1

Palliative Surgery for Congenital Disease

นพ.พงศ์เสน่ห์ ดวงภักดี อาจารย์ที่ปรึกษา รศ.นพ.เจริญเกียรติ ฤกษ์เกลี้ยง

บทนํา ! อุบัติการณ์โรคหัวใจในเด็กของประเทศไทยใกล้เคียงกับหลายประเทศทั่วโลก โรคหัวใจพิการแต่กําเนิดพบได้บ่อย ที่สุดเกินร้อยละ 80-90 ของโรคหัวใจทั้งหมด ส่วนโรคไข้รูมาติกและโรคหัวใจรูมาติกพบได้น้อยลง ขณะเดียวกันโรคคาวา ซากิพบบ่อยขึ้น รวมทั้งโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ เช่น กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากเชื้อไวรัส และโรคของกล้ามเนื้อหัวใจชนิดไม่ ทราบสาเหตุ ! ประเทศไทยมีทารกเกิดใหม่ประมาณ 8 แสนคน อุบัติการณ์ของโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดอยู่ที่ประมาณร้อยละ 1 หรือประมาณ 8,000 คน ร้อยละ 50 ตรวจพบขณะไม่มีอาการ อีกร้อยละ 50 มีอาการ คือ หัวใจวาย (24.7%) เขียว (21%) ! เป้าหมายในการผ่าตัดรักษาสูงสุด คือ การผ่าตัดแก้ไขให้เหมือนกับคนปกติทั้ง anatomy และ physiology รองลง มาคือ hemodynamic และ physiology ที่ใกล้เคียงกับปกติมากที่สุด แต่ถ้าหากไม่สามารถทําได้ ก็ต้องผ่าตัดแก้ไขให้ผู้ ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้ด้วย hemodynamic อื่น ! การเลือกวิธีการผ่าตัดแบบใดนั้น ขึ้นกับชนิดและความซับซ้อนของความผิดปกติที่ตรวจพบ รวมทั้งความสามารถ และความถนัดของศัลยแพทย์ ซึ่งได้แก่ - การผ่าตัดแบบประคับประคอง (palliative) จะใช้เมื่อไม่สามารถผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดได้แต่แรก และบางรายอาจต้องผ่าตัดแบบประคับประคองอีกหลายครั้ง ซึ่งสุดท้ายก็ยังคงได้แค่ประคับประคอง ไม่ สามารถผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติได้ทั้งหมด - การผ่าตัดประคับประคองไปก่อนสักระยะหนึ่ง แล้วค่อยทําการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดให้เหมือน ปกติในภายหลัง - การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดให้เหมือนปกติในคราวเดียวเลย (definitive) ซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่ สามารถทําได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือในขวบปีแรก

ประเภทของโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียว2,8 ! โรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียวแบ่งเป็นประเภทใหญ่ๆตามปริมาณของเลือดที่เข้าสู่ปอดเป็น 3 กลุ่มคือ 1. กลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อย (low pulmonary blood flow) ประกอบด้วย a. Tetralogy of Fallot

!!!!!!!1. Pulmonic stenosis !!!!!!!2. Overriding !!!!!!!3. Ventricular septal defect (VSD) !!!!!!!4. Right ventricular hypertrophy !!!!!!! (http://en.wikipedia.org)

b. Critical pulmonary stenosis c. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) d. Double outlet right with pulmonary stenosis (DORV with PS) e. Univentricular heart with pulmonary stenosis (UVH with PS) f. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS) g. Ebstein anomaly

2. กลุ่มที่มีเลือดไปปอดมากหรือปกติ (high or normal pulmonary blood flow) ประกอบด้วย a. Truncus arteriosus b. Univentricular heart without pulmonary stenosis c. Double outlet right ventricle without pulmonary stenosis 2

d. Interrupted aortic arch (IAA) e. Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) และ hypoplastic left heart complex (HLHC)

3. กลุ่มที่ต้องอาศัยการผสมกันของเลือด (mixing-dependent group) ประกอบด้วย a. d-Transposition of the great arteries (d-TGA) b. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC)

!!!!!!!!Truncus arteriosus!!!!!!!Interrupted aortic arch (http://www.cincinnatichildrens.org)

d-Transposition of the great arteries (d-TGA) (http://www.bristol-inquiry.org.uk)

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) (http://wiki.ctsnet.org)

ประเภทของภาวะฉุกเฉินในโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียว2 !!!ภาวะฉุกเฉินหมายถึงภาวะที่เป็นภัยคุกคามต่อชีวิตหรืออวัยวะ ซึ่งต้องได้รับการรักษาที่ทันท่วงทีเพื่อรักษาชีวิตไว้ แต่ไม่มีการกําหนดว่าจะต้องทําภายในเวลาเท่าใด ขึ้นกับสถานการณ์ที่ประสบอยู่ แบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทดังนี้ื คือ !!1. ภาวะพร่องออกซิเจนในกระแสเลือด (hypoxemia) ทําให้ผู้ป่วยมีอาการเขียวมากขึ้นจนเป็นลมหรือหมดสติ อาการดังกล่าวเรียกว่า hypoxic spell หรือ anoxic spell เป็นภาวะที่มีอาการเขียวเพิ่มขึ้นจากเดิมอย่างรวดเร็ว เนื่องจาก ปริมาณของออกซิเจนในกระแสเลือดลดลงเฉียบพลัน ทําให้ผู้ป่วยเกิดอาการนิ่ง ไม่มีแรงหายใจหอบลึกและอาจเป็นลมหมด สติ พบบ่อยในผู้่ป่วยในช่วงอายุ 2 ปี มักเป็นขึ้นเอง มีโอกาสเกิดได้มากขึ้นในขณะเบ่งถ่ายอุจจาระหรือร้องไห้ !!การแก้ไขเบื้องต้น คือ การจัดผู้ป่วยให้อยู่ในท่านอนคู้ตัวเอาเข่าชิดหน้าอก หรือถ้าในผู้ป่วยเด็กเล็กก็จับผู้ป่วยนอน หงายและใช้มือจับที่เข่าทั้งสองข้างให้งอเข่าไปให้ชิดกับลําตัวหรือหน้าท้องมากที่สุด เพื่อเป็นการเพิ่มแรงต้านการไหลของ เลือด (systemic vascular resistance, SVR) ทําให้หัวใจสูบฉีดเลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น และปลอบให้ผู้ป่วยสงบลง หลังจากทําการช่วยเหลือดังกล่าวแล้วผู้ป่วยมักจะดีขึ้นภายใน 5-10 นาที ถ้าไม่ดีขึ้นอาจจะต้องให้การช่วยเหลือด้วยการใส่ ท่อช่วยหายใจและใช้เครื่องช่วยหายใจ !!อาการเขียวหลังคลอดจะเป็นมากหรือน้อยขึ้นกับปริมาณของเลือดที่ไปปอด (แปรผันตามระดับความรุนแรงของการ ตีบของหลอดเลือดพุลโมนารี่ (pulmonary stenosis) และขนาดของ ductus arteriosus ผู้ป่วยมีชีวิตรอดได้มักต้องอาศัย การดํารงอยู่ของ ductus arteriosus เรียกสภาวะนี้ว่า ductal dependent circulation 3

!!2. ภาวะหัวใจล้มเหลวและน้ําท่วมปอด (congestive heart failure และ pulmonary edema) มักเกิดในกลุ่มที่มี ปริมาณเลือดไหลเข้าปอดมาก จําแนกสาเหตุที่ทําให้เกิดหัวใจล้มเหลวและเลือดคั่งในหัวใจได้ดังนี้ คือ !!!2.1 เลือดไปปอดมากโดยที่ไม่มีการตีบของหลอดเลือดหรือลิ้นพุลโมนารี่ เช่น d-TGA หรือ truncus arteriosus !!!2.2 มีการอุดกั้นหรือตีบของทางเดินเลือดแดงที่กลับมาจากปอด (obstruction of pulmonary venous return) คือ obstructed total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC) คือ ทางเดินเลือดแดงจาก pulmonary vein ที่กลับเช้าสู่หัวใจมีการตีบแคบ !!!2.3 เกิดจากการตีบที่ทางออกของหัวใจที่นําเลือดไปเลี้ยงร่างกาย หรือมีการตีบของหลอดเลือดแดงเอออร์ต้า โรคบางขนิดอาจพบร่วมกับ aortic stenosis หรือ coarctation of the aorta หรือ hypoplastic aortic arch เช่น hypoplastic left heart syndrome (HLHS) หรือ hypoplastic left heart complex (HLHC) หรือพบร่วมกับ DORV ชนิด Taussig-Bing anomaly บางรายอาจมีความผิดปกติรุนแรงแบบ interrupted aortic arch

!!3. อาการเขียวมากขึ้นจากการผสมกันของเลือดไม่เพียงพอ เกิดในผู้ป่วย d-TGA ที่มีการติดต่อของเอเตรียมซ้าย และขวาไม่เพียงพอ (inadequate inter-atrial communication) ทําให้ผู้ป่วยมีอาการเขียวมาก เพราะสัดส่วนของเลือดแดง จากฝั่งซ้ายไปยังฝั่งขวาไม่เพียงพอที่จะออกไปเลี้ยงร่างกายทางเอออร์ต้า

พยาธิสรีรวิทยา2,4,6,7,8 !!ผู้ป่วยที่อาการเขียวที่ไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและทันท่วงทีมีโอกาสที่จะเสียชีวิตได้ในเวลาอันรวดเร็ว ผลกระ ทบต่อการทํางานของร่างกายมีดังต่อไปนี้ คือ !!1. ภาวะเสียสมดุลของกรด-ด่างในกระแสเลือด (acid-base imbalance) คือ ทําให้เกิดภาวะความเป็นกรดใน กระแสเลือด (acidemia) ชนิด metabolic acidosis (เนื่องจากการพร่องออกซิเจนในเลือดทําให้เกิดการหายใจในระดับเซล แบบ anaerobic metabolism จึงเกิดเป็น lactic acidosis !!2. การบกพร่องของการทํางานของอวัยวะต่างๆ เช่น ไต อันเป็นผลสืบเนื่องจาก low cardiac output ที่เกิดจาก ปริมาณเลือดที่ออกจากหัวใจไม่เพียงพอเพราะเลือดส่วนหนึ่งลัดวงจรเข้าไปในปอด หรือเกิดการอุดกั้นของทางเดินเลือด กลับจากปอดเข้าสู่หัวใจ หรือจากการตีบแคบของเอออร์ต้า เช่น coarctation หรือ hypoplastic หรือ interrupted aortic arch !!3. การหายใจล้มเหลวเนื่องจากเลือดคั่งในปอด ทําให้การแลกเปลี่ยนก๊าซเป็นไปได้ยากมากขึ้นเพราะมีของเหลว แทรกอยู่ที่ alveoli ผู้ป่วยบางรายอาจจะมีอาการรุนแรงถึงขั้นที่มีเลือดออกในปอด !!4. การติดเชื้อของระบบทางเดินหายใจส่วนล่าง เป็นผลสืบเนื่องจากการที่ปอดของผู้ป่วยอยู่ในสภาวะที่มีหัวใจล้ม เหลว ทําให้ผู้ป่วยประเภทนี้มีโอกาสติดเชื้อได้ง่ายขึ้น

การดูแลรักษาเบื้องต้น !!วัตถุประสงค์หลัก คือ การแก้ไขภาวะบกพร่องออกซิเจนในกระแสเลือด และการแก้ไขสมดุลกรด-ด่างในร่างกาย รวมทั้งเกลือแร่ที่ผิดปกติ และรักษาการทํางานของอวัยวะที่สําคัญโดยเฉพาะสมอง หัวใจ ปอด ไต เป็นต้น !!1. การแก้ไขภาวะพร่องออกซิเจนในกระแสเลือดในกลุ่มผู้ป่วยที่เป็น ductal dependent circulation โดยการให้ยา prostaglandin E1 (PGE1) เพื่อทําให้ ductus arteriosus ยังคงเปิดไว้ตลอดเวลา ปริมาณยาที่แนะนําคือ 0.01-0.04 mcg/kg/min เมื่อใช้ยานี้แล้วต้องติดตามอาการข้างเคียงของยาที่สําคัญคือ อาจทําให้ทารกหยุดหายใจ (apnea) ได้ ต้อง ติดตามดูการหายใจอย่างใกล้ชิด อาจมีความดันโลหิตต่ําจากการใช้ยานี้ และยาทําให้ผู้ป่วยมีไข้ได้ PGE1 จะมี ประสิทธิภาพดีกับผู้ป่วยที่เป็นทารกแรกเกิดจนถึงอายุประมาณ 2 เดือน ถ้าอายุมากกว่านี้มักจะไม่ค่อยได้ผล !!2. การให้สารน้ําทดแทน เพื่อแก้ไขความบกพร่องของสมดุลของน้ําในร่างกายเพราะผู้ป่วยกลุ่มที่เขียวจะมีเลือดข้น เนื่องจากปริมาณของเม็ดเลือดแดงในร่างกายสูง (polycytemia) !!3. แก้ไขความเป็นกรดในกระแสเลือด (metabolic acidosis) และการขาดสมดุลของเกลือแร่ในร่างกาย !!4. การให้การประคับประคองระบบไหลเวียนโลหิตด้วยยาเพิ่มแรงบีบตัวของหัวใจ (inotrope) และยาขยายหลอด เลือด (vasodilator) เพื่อแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลว

การรักษาด้วยการผ่าตัด2 !!การผ่าตัดฉุกเฉินในผู้ป่วยกลุ่มนี้มีวัตถุประสงค์ที่จะแก้ไขภาวะฉุกเฉินดังที่กล่าวไว้ข้างต้น โดยทั่วไปการผ่าตัดที่ เหมาะสมมักจะเป็นการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ แต่อย่างไรก็ตามมีบางภาวะที่จําเป็นต้องทําการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด (total repair) เช่น TAPVC เพราะในภาวะฉุกเฉินนั้นต้องทําการเปลี่ยนทางเดินเลือดที่ไหลกลับมาจากปอดให้เป็นปกติซึ่งนับเป็น วิธีเดียวที่จะทําให้ผู้ป่วยปลอดภัยได้ 4

การผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการชั่วคราว (Palliative surgery) !1. การทําทางเบี่ยงจากระบบเลือดแดงไปยังระบบพุลโมนารี่ (systemic-to-pulmonary shunt) !!เป็นการผ่าตัดเพื่อแก้ปัญหาเรื่องภาวะพร่องออกซิเจนในกรณีที่เลือดไปฟอกที่ปอดน้อย และยังได้ประโยชน์จากการ ผ่าตัดอีกประการคือการกระตุ้นการเจริญเติบโตของหลอดเลือดพุลโมนารี่ การผ่าตัดที่ทําคือ !!1. Blalock-Taussing shunt (BT shunt) สามารถทําได้ 2 วิธี คือ2,3,4,7,8,9 !!!1.1 Classic BT shunt คิดค้นโดย Alfred Blalock เป็นศัลยแพทย์, Helen B. Taussig เป็นอายุรแพทย์โรค หัวใจ และ Vivien Thomas เป็นเจ้าหน้าที่ห้องแล็บของ Blalock ในปี 1945 เป็นการผ่าตัดเชื่อมหลอดเลือดแดงที่ต้นแขน (subclavian artery) เข้ากับหลอดเลือดพุลโมนารี่ () โดยทั่วไปแนะนําให้เลือกทําผ่าตัดทรวงอกข้างตรง กันข้ามกับ aortic arch9 !!!1.2 Modified BT shunt เป็นการพัฒนาโดย Klinner ในปี 1975 เป็นการผ่าตัดทําทางเชื่อมระหว่างหลอดเลือด แดงที่ต้นแขนกับหลอดเลือดพุลโมนารี่ โดยใช้หลอดเลือดเทียมที่ผลิตจากวัสดุสังเคราะห์ชนิด polytetrafluoroethylene (PTFE, Gortex) จึงสามารถทําข้างใดก็ได้9 !!การเลือกขนาดของ PTFE graft พิจารณาจากน้ําหนักตัวของผู้ป่วย ดังนี้ • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนักน้อยกว่า 2.5 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3.5 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนัก 2.5-3 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 4 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนัก 3-5 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 5 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนัก 5-10 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 6 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนัก 10-20 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 8 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนักเกิน 20 kg !!มีการศึกษาต่างๆที่นําวัสดุอื่นมาใช้เช่น saphenous vein หรือ subclavian artery homograft และแม้กระทั่งนํา umbilical vein มาใช้แต่ไม่เป็นที่นิยม

A. Classic BT shunt B. Modified BT shunt

(http://www.med.nus.edu.sg)

!!Modified BT shunt เป็นการผ่าตัดที่นิยมทํากันในปัจจุบัน ซึ่งสามารถทําได้ 2 ทางคือการทําผ่านทางแผลผ่าตัด ทรวงอกทางด้านข้างและหลัง (posterolateral thoracotomy) และทางแผลผ่าตัดกลางหน้าอก () ซึ่ง แต่ละวิธีมีข้อดีข้อเสียที่แตกต่างกันดังแสดงในตาราง

แผลด้านข้างทรวงอก แผลกลางหน้าอก (Thoracotomy approach) (Median sternotomy approach)

ข้อดี ข้อดี 1. หลีกเลี่ยงการเกิดเนื้อเยื่อผังผืดจากการผ่าตัดแผลกลางหน้าอก 1. การเปิดรับดี (exposure) 2. การวางตําแหน่งของหลอดเลือดเทียมทําได้เหมาะสมกว่า 2. ไม่ต้องมีการกดเบียดเนื้อปอดหรือหัวใจ 3. ในกรณีฉุกเฉินสามารถทําการกู้ชีพได้ง่าย 4. ทําการเย็บเชื่อมที่หลอดเลือดพุลโมนารี่ได้ในส่วนต้นทางทําให้ สามารถใส่หลอดเลือดเทียมได้ในขนาดที่ใหญ่ขึ้น 5. ทําการปิด BT shunt ได้ง่ายในเวลาที่กลับมาผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด

ข้อด้อย ข้อด้อย 1. ต้องมีการกดเบียดปอดทําให้เกิดการลดลงของระดับออกซิเจนใน 1. ทําให้เกิดเนื้อเยื่อผังผืดที่ทําให้การผ่าตัดแก้ไขทั้งหมดยากขึ้น เลือดได้ 2. การวางตําแหน่งของหลอดเลือดเทียมยุ่งยากขึ้น 2. การเปิดรับไม่ดี (exposure) โดยเฉพาะในเด็กเล็กมากหรือในคน รูปร่างใหญ่ 3. ทําการกู้ชีพได้ลําบาก 4. ในกรณี BT shunt ข้างซ้าย การค้นหาในเวลาที่มาทําการผ่าตัด แก้ไขทั้งหมดยากขึ้น 5

!!2. Waterston shunt เป็นการผ่าตัดทําทางเชื่อมระหว่าง ascending aorta กับ right pulmonary artery !!3. Pott shunt เป็นการผ่าตัดทําทางเชื่อมระหว่าง descending aorta และ left pulmonary artery !!4. Central shunt เป็นการใช้หลอดเลือดเทียมเชื่อมระหว่าง ascending aorta กับ main pulmonary artery หรือ แขนงของหลอดเลือดพุลโมนารี่ข้างขวาหรือซ้ายก็ได้ ในกรณีนี้รวมถึงการทํา Melbourne shunt ซึ่งเป็นการเชื่อม main pulmonary artery กับ ascending aorta โดยตรง วิธีนี้แนะนําให้ใช้เฉพาะ pulmonary atresia ที่ central pulmonary artery มีขนาดเล็กมากๆ (diminutive central pulmonary artery)

Waterston and Potts shunt Central shunt (http://www.med.nus.edu.sg)

!!ปัจจุบัน Waterston และ Potts shunt ไม่เป็นที่นิยมแล้ว เนื่องจากแรงดันเลือดสูงจากการเชื่อมต่อกับเอออร์ต้า โดยตรง ทําให้ผู้ป่วยมีโอกาสเกิดความดันเลือดในปอดสูงได้ง่าย และการปิด shunt ในภายหลังในขณะที่มาทําการผ่าตัด เพื่อแก้ไขทั้งหมดทําได้ลําบากและอันตราย ส่วน central shunt แนะนําให้ใช้กับ pulmonary atresia ที่แขนงของหลอด เลือดพุลโมนารี่มีขนาดเล็กมากจนไม่สามารถทํา BT shunt ได้ !!โดยสรุป ข้อบ่งชี้ของการทํา BT shunt มีดังนี้คือ !!!1. ผู้่ป่วยมีอาการของ anoxic spell !!!2. ขนาดของหลอดเลือดพุลโมนารี่ไม่เพียงพอที่จะทําการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด (McGoon ratio น้อยกว่า 1.7 หรือ Nakata index น้อยกว่า 150 mm/mm2) !!!3. สภาพร่างกายผู้ป่วยในขณะนั้นไม่เหมาะสมที่จะทําการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมดเพราะมีโรคหรือภาวะอื่นๆของ อวัยวะที่สําคัญที่พบร่วมกัน เช่น มีภาวะทุพโภชนาการหรือมีการติดเชื้อที่รุนแรงได้แก่ปอดอักเสบติดเชื้อ หรือภาวะคุกคาม ต่อชีวิตอื่นๆที่ต้องการการผ่าตัดแก้ไขโดยด่วน

!2. การรัดหลอดเลือดพุลโมนารี่ (Pulmonary artery banding, PAB) !!!การผ่าตัดชนิดนี้ยังคงมีบทบาทในการรักษาโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดแม้ว่าจะเป็นชนิดเขียวก็ตาม โดยมีข้อบ่งชี้ ดังต่อไปนี้คือ • ผู้ป่วยแรกคลอดหรือน้ําหนักน้อยที่มีรูรั่วที่ผนังกั้นห้องหัวใจล่างชนิด Swiss-cheese VSD หรือ muscular VSD • เพื่อป้องกันความดันเลือดในปอดสูง • ผู้ป่วยในกลุ่ม UVH ที่รอให้โตขึ้นเพื่อทํา Glenn shunt หรือ single-stage Fontan operation • เพื่อการฝึก left ventricle ในผู้ป่วยที่เป็น transposition of the great arteries • ผู้ป่วยภาวะหรือโรคอื่นๆที่ทําให้ไม่สามารถทนต่อการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมดได้

!!!การผ่าตัดชนิดนี้สามารถเข้าทางแผลผ่าตัดได้ 3 ทางคือ !!!!1. ทางแผลข้างทรวงอกด้านหน้า (anterolateral thoracotomy) !!!!2. ทางแผลข้างทรวงอกด้านหลัง (posterolateral thoracotomy) !!!!3. ทางแผลกลางหน้าอก (median sternotomy) !!!ความแตกต่างรวมทั้งข้อดีข้อเสียของแต่ละวิธีจะคล้ายคลึงกับที่กล่าวไว้ในตารางข้างต้น การผ่าตัดเข้าทาง median sternotomy ทําให้การผ่าตัดทําได้อย่างพอดีและไม่ถูกรบกวนจากการที่ต้องกดปอด อีกทั้งการวัดความดันโลหิต ในหลอดเลือดพุลโมนารี่สามารถทําได้สะดวกและต่อเนื่องกว่า

! 6

!!!!!!! ! !Pulmonary artery banding !!!!!!!! ! ! (http://www.ajronline.org)

!!!ประเด็นสําคัญในการทํา PAB คือ ความพอเพียงในการ banding ซึ่งขึ้นกับโรคและเหตุผลในการทํา PAB2 • สําหรับ VSD - ถ้าใช้ Trusler’s formula จะลดขนาดของเส้นรอบวงของหลอดเลือดพุลโมนารี่ไปจนเหลือประมาณ 20+1 mm ต่อน้ําหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม หน่วยเป็นมิลลิเมตร - ความดันของหลอดเลือด aorta ในช่วงบีบตัวสูงขึ้นกว่าค่าพื้นฐาน 15-20 mmHg - ความดันของหลอดเลือด pulmonary artery ส่วนที่ก่อนถึง PAB สูงขึ้นอย่างน้อยเป็นสองในสามของ ความดันในฝั่งวงจร systemic - ความดันในช่วงบีบตัวของหลอดเลือด pulmonary artery ส่วนปลายจะมีค่าประมาณ 30-50% ของ ความดันใน aorta - ความดันของหลอดเลือด pulmonary artery ส่วนปลายจะต้องใกล้เคียงค่าปกติ (ค่าความดันเฉลี่ยน้อย กว่า 30 mmHg) - ความแตกต่างของความดันที่ผ่านจุดรัด (pressure gradient) วัดโดยตรงหรือใช้คลื่นเสียงสะท้อน ความถี่สูงหัวใจ () ได้ตั้งแต่ 50 mmHg - ค่า arterial oxygen saturation ประมาณ 85-90% ที่ FiO2 50%

• สําหรับการฝึก left ventricle ใน TGA - ถ้าใช้ Trusler’s formula จะลดขนาดของเส้นรอบวงของหลอดเลือดพุลโมนารี่ไปจนเหลือประมาณ 24+1 mm ต่อน้ําหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม หน่วยเป็นมิลลิเมตร - ความดันใน left ventricle มากกว่าร้อยละ 80 ของความดันในช่วงบีบตัวของ right ventricle - ความดันในหลอดเลือด pulmonary artery ส่วนปลายใกล้เคียงค่าปกติดังที่กล่าวแล้ว - ตรวจทาง echocardiography พบว่า left ventricle เป็นรูป D-shape - ค่าความอิ่มตัวของออกซิเจนประมาณ 70-75%

• สําหรับ UVH - ถ้าใช้ Trusler’s formula จะลดขนาดของเส้นรอบวงของหลอดเลือดพุลโมนารี่ไปจนเหลือประมาณ 22+1 mm ต่อน้ําหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม หน่วยเป็นมิลลิเมตร - ความดันในช่วงบีบตัวที่หลอดเลือด pulmonary artery ส่วนที่ก่อนถึง PAB สูงขึ้นอย่างน้อยเป็นสองใน สามของความดันในฝั่งวงจร systemic - ความดันในช่วงบีบตัวของหลอดเลือด pulmonary artery ส่วนปลายจะต้องน้อยกว่าร้อยละ 50 ของ ความดันใน aorta - ความแตกต่างของความดันที่ผ่านจุดรัด (pressure gradient) วัดโดยตรงหรือโดย echocardiography ได้ตั้งแต่ 50 mmHg - ค่าร้อยละของ arterial oxygen saturation ประมาณ 80-85%

!3. การเจาะหรือตัดผนังกั้นห้องหัวใจห้องบน (/septectomy)2,3 !!!โรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียวบางชนิดต้องอาศัยการติดต่อกันในระดับเอเตรียม (atrial communication) ที่มากเพียงพอที่จะทําให้เลือดแดงและเลือดดําไหลเข้ามาผสมกันเพียงพอต่อความต้องการของร่างกาย (adequate mixing) ตัวอย่างของภาวะต่างๆที่ต้องอาศัยการผสมกันของเลือดดังกล่าวได้แก่ TAPVC, TGA และ univentricular heart พบว่าผู้ป่วยบางรายของโรคในกลุ่มนี้มีขนาดของทางติดต่อเล็กมาก ซึ่งมักจะทําให้ผู้ป่วยมีอาการเขียว หรือในบางภาวะ เช่น TAPVC จะมีน้ําท่วมปอดด้วยเนื่องจากการไหลกลับของเลือดแดงที่มาจากปอดมายัง right และต้องอาศัย ASD เพื่อระบายเลือดไปยัง left atrium ถ้า ASD มีขนาดเล็กทําให้การระบายของเลือดไปได้ไม่สะดวก 7

!!!!การขยาย atrial septal defect สามารถปฏิบัติได้ 2 วิธีดังนี้ !!!!1. การถ่างขยายด้วยลูกโป่ง (balloon atrial septostomy) เป็นวิธีที่สะดวกรวดเร็ว สามารถทําได้ที่ข้างเตียง ของผู้ป่วย (bedside) โดยอาศัย echocardiography !!!!2. การผ่าตัดเพื่อขยายทางเชื่อมระหว่าง atrium ทั้งสองฝั่งโดยการตัดผนังกั้นห้องหัวใจ (surgical atrial septectomy) มีการทําได้ 2 วิธีคือ !!!!!2.1 การผ่าตัดแบบปิดที่เรียกว่า Blalock-Hanlon atrial septectomy โดยการใช้คีมหนีบผนังด้านหน้า ของ right atrium รวมไปถึงหลอดเลือด right pulmonary vein ซึ่งจะทําให้คีมรวบเอาผนังกั้นห้อง atrium ทั้งด้านหลังติด มาด้วย จากนั้นจึงใช้มีดเปิดผนังด้านหน้าของ right atrium และใช้กรรไกรตัดผนังส่วนที่ติดมาในคีมออกไป แล้วตามด้วย การเย็บปิดผนังด้านหน้าที่เปิดไว้ให้เรียบร้อย เมื่อปล่อยคีม ผนังกั้นห้องหัวใจส่วนที่ถูกตัดออกไปก็จะเกิดเป็นรูขึ้น !!!!!2.2 การผ่าตัดแบบเปิด ต้องการการหยุดหัวใจชั่วคราว จะเลือกวิธีปฏิบัติวิธีนี้ เมื่อผู้ป่วยมีสภาพของการ ไหลเวียนโลหิตไม่เสถียร (unstable hemodynamics) จึงต้องใช้เครื่องหัวใจและปอดเทียมช่วยประคับประคองในระหว่างที่ ทําผ่าตัด หรือใช้วิธีนี้เมื่อมีการผ่าตัดวิธีอื่นร่วมด้วยและต้องทําการหยุดหัวใจเพื่อเข้าไปซ่อมแซมภายในหัวใจอยู่แล้ว

(http://www.ctsnet.org)

!4. การผ่าตัด Damus-Kaye-Stansel (DKS) และ Stage I Norwood operation2,3 !!!การผ่าตัด Damus-Kaye-Stansel operation เป็นการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการของผู้ป่วยที่มีปัญหาเกี่ยวกับ การอุดกั้นของทางออกของ left ventricle หรือ systemic ventricle หลักการของการผ่าตัดชนิดนี้คือการใช้หลอดเลือด pulmonary artery เพื่อเป็นทางส่งเลือดออกไปให้กับวงจรเลือดแดง (systemic circulation) ร่วมกับการทํา Blalock- Taussig shunt เพื่อเป็นทางนําเลือดไปฟอกที่ปอดทดแทนหลอดเลือด pulmonary artery !!!ส่วนการผ่าตัด Stage I Norwood operation เป็นการผ่าตัดที่อาศัยหลักการของ DKS operation มาพัฒนาขึ้น สําหรับการรักษา hypoplastic left heart syndrome และ hypoplastic left heart complex ซึ่งเป็นกลุ่มอาการที่มีพยาธิ สภาพหลายรูปแบบ คือมีความผิดปกติในลักษณะที่ตีบหรือตันของ aortic valve/mitral valve stenosis/atresia ร่วมกับ left ventricle ที่ไม่มีการเจริญเติบโตและมีขนาดเล็ก ผู้ป่วยจะมีอาการรุนแรงตั้งแต่แรกเกิด คือมีภาวะน้ําท่วมปอดร่วมกับ อาการเขียว ผู้ป่วยอยู่ได้ด้วยการเปิดของ ductus arteriosus และ right ventricle ที่ทําหน้าที่เป็น systemic ventricle สูบ ฉีดเลือดไปเลี้ยงทั้งร่างกายรวมทั้งกล้ามเนื้อหัวใจเองด้วย การผ่าตัดขั้นแรกคือการขยาย aorta ส่วนที่แคบทั้งหมดตั้งแต่ ส่วนต้นไปจนถึงส่วนโค้งจนสิ้นสุดที่บริเวณทางออกของ ductus arteriosus ร่วมกับการตัดเนื้อเยื่อของ ductus arteriosus ออกให้หมด และทําทางเบี่ยงเพื่อนําเลือดไปฟอกที่ปอด ซึ่งทําได้สองวิธีคือ modified Blalock-Taussig shunt และ right ventricle-to-pulmonary artery conduit (Sano’s shunt) โดยใช้ PTFE graft ขนาด 5-6 mm !!!การทําทางเบี่ยงเพื่อให้เลือดไปฟอกที่ปอดมีข้อพิจารณาคือ !!!!1. Modified BT shunt เป็นวิธีดั้งเดิมในการทํา ซึ่งทําระหว่าง right innominate artery และ right pumonary artery ขนาดของหลอดเลือดเทียมมักจะเป็น 3.5-4 mm ข้อดีคือไม่ต้องเปิด right ventricle แต่ข้อด้อยที่สําคัญคือการควบคุมปริมาณเลือดที่เข้าไปฟอกที่ปอด !!!!2. Sano’s modification คือการทํา RV-to-PA conduit โดยใช้ PTFE graft ขนาด 5-6 mm ซึ่งศัลยแพทย์ผู้ ที่ใช้การผ่าตัดวิธีนี้และได้ผลดีคือ Shunji Sano โดยให้เหตุผลด้านการควบคุมการไหลของเลือดที่เข้าปอดจะทําได้ดีกว่า และไม่ทําให้แรงดันเลือดในช่วง diastolic ต่ําลง ซึ่งจะเป็นผลดีต่อ coronary perfusion และการไหลของเลือดที่ไปเลี้ยง อวัยวะอื่นๆ อย่างไรก็ตามข้อด้อยที่สําคัญของวิธีนี้คือต้องลงแผลที่ right ventricle 8

Damus-Kaye-Stansel procedure (http://ejcts.oxfordjournals.org)

Stage I Norwood operation, BT shunt and Sano shunt (http://www.yale.edu, http://www.sciencedirect.com)

การผ่าตัดเพื่อการแก้ไขเฉพาะ2,4 !1. การผ่าตัดแก้ไข TAPVC !!TAPVC เป็นภาวะที่ทําให้ทารกแรกเกิดมีอาการเขียวและมีเลือดคั่งในหัวใจ ซึ่งอาการจะรุนแรงมากหรือน้อยขึ้นกับ การไหลของเลือดจาก pulmonary vein เข้าสู่หัวใจฝั่งขวาและออกไปสู่ทางฝั่งซ้ายโดยขึ้นกับความรุนแรงของการอุดกั้น ทางเดินเลือด แบ่งลักษณะความรุนแรงของโรคตามความรุนแรงของการอุดกั้นคือชนิด obstructive และ non-obstructive แต่ถ้าแบ่งตามลักษณะที่ผิดปกติทางกายวิภาคสามารถแบ่งได้เป็น 4 ชนิดคือ !!!1. Supracardiac type !!!2. Cardiac type !!!3. Infracardiac type !!!4. Mixed type !!โดยแบ่งตามตําแหน่งและระดับที่เลือดจาก common pulmonary vein มาเทเข้าสู่หัวใจโดยผ่านทาง vertical vein ในชนิด supracardiac type และ infracardiac type ส่วน cardiac type จะมีทางเดินเลือดจาก common pulmonary vein ไหลเข้าสู่หัวใจทาง coronary sinus !!หลักการของการผ่าตัดรักษา TAPVC ที่สําคัญ คือการเปลี่ยนทางเดินเลือด (rerouting) ของ pulmonary vein ให้ กลับสู่ left atrium และปิดรูรั่วที่ผนังกั้นห้องหัวใจด้านบน สามารถทําได้สองทางคือผ่านทาง right atrium ร่วมกับผ่านผนัง กั้นห้องหัวใจด้านบน และการเชื่อมโดยการเปิดช่องทางด้านหลังของ left atrium โดยตรง แต่ถ้าทําผ่าตัดแก้ไข TAPVC ให้ กับผู้ป่วยที่อยู่ในกลุ่ม univentricular heart จะต้องปล่อยให้มีช่องทางเชื่อมกันระหว่าง left และ right atrium เปิดไว้ต่อไป เนื่องจากผู้ป่วยกลุ่มนี้จะต้องมีการผสมกันของเลือดแดงและเลือดดํา 9

!!ปัจจุบันมีวิธีการผ่าตัดเพื่อลดโอกาสเกิดการอุดตันของ pulmonary vein หลังจากผ่าตัด TAPVC แล้ว คือการทํา sutureless technique เนื่องจากสาเหตุของการเกิดการอุดตันเป็นผลสืบเนื่องจากการหดตัวของแผลเป็น (scar contracture) ที่รอยต่อระหว่าง pulmonary vein และ left atrium

!2. การขยายลิ้นหัวใจพุลโมนารี่ (Pulmonary for critical pulmonary stenosis) !!ผู้ป่วยทารกแรกเกิดที่มีการตีบของ pulmonary valve และมีอาการรุนแรงตั้งแต่แรกคลอด จะมีอาการเขียวมากและ หัวใจล้มเหลว ผู้ป่วยกลุ่มนี้จะมีภาวะ low cardiac output และ metabolic acidosis อย่างรุนแรง ต้องได้รับการรักษาอย่าง เร่งด่วน !!การรักษามี 2 วิธีคือ !!!1. การรักษาโดยไม่ผ่าตัด โดยการใช้ลูกโป่งขยาย (balloon pulmonary valvulotomy) !!!2. การรักษาโดยการผ่าตัด pulmonary valvulotomy

!3. การผ่าตัดแก้ไขหลอดเลือดแดงใหญ่ตีบ (surgical repair of coarctation of the aorta, CoA and/or hypoplastic aortic arch, HAA) !!หลอดเลือดแดงใหญ่ตีบ (surgical repair of coarctation of the aorta, CoA and/or hypoplastic aortic arch, HAA) เป็นภาวะที่พบได้ไม่บ่อยในผู้ป่วยที่เป็นโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียว มักพบร่วมกับกลุ่มโรคที่มีเลือดผ่านไปยัง หัวใจห้องซ้ายน้อยกว่าปกติหรือมีการอุดกั้นที่ทางออกของ left ventricle เช่น Taussig-Bing anomaly, tricuspid atresia with d-transposition of the great arteries, Shone complex เป็นต้น หรืออาจจะพบร่วมกับโรคในกลุ่ม bulbus cordis defect เช่น truncus arteriosus รุนแรงถึงขั้น interrupted aortic arch เลยก็มี !!ผู้ป่วยที่เป็น CoA หรือ HAA จะมีอาการเขียวและหัวใจล้มเหลว อาจจะพบว่ามี metabolic acidosis ถ้า ductus arteriosus ปิดหรือกําลังจะปิด จึงมักต้องให้การรักษาอย่างเร่งด่วน มิเช่นนั้นผู้่ป่วยจะเสียชีวิตจาก metabolic acidosis หรือ low cardiac output การผ่าตัดเพื่อแก้ไขทําได้หลายวิธีดังต่อไปนี้ !!!1. การตัดและเย็บเชื่อมใหม่ (resection and end-to-end และ extended end-to-end anastomosis) !!!2. การใช้เนื้อเยื่อของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงแขนซ้ายเพื่อเป็นแผ่นขยายที่มีชื่อว่า subclavian flap aortoplasty !!!3. การใช้ต่อเชื่อมด้วยหลอดเลือดสังเคราะห์ (graft interposition) มีข้อจํากัดคือหลอดเลือดสังเคราะห์ไม่ สามารถขยายตามตัวได้ ไม่เหมาะสําหรับการทําผ่าตัดสําหรับผู้ป่วยเด็ก

การดูแลหลังผ่าตัด2,6 !!Right ventricular failure !!มักเกิดตามหลังการผ่าตัด total repair ต่างๆ เช่นในการแก้ไข TAPVC หรือหลังการผ่าตัด valvulotomy สําหรับ critical pulmonary stenosis มีลักษณะที่สําคัญคือเป็น restrictive physiology เกิดจากการที่ right ventricle ต้องทนต่อ แรงต้านของการบีบตัวร่วมกับมีภาวะออกซิเจนในกระแสเลือดต่ํามาเป็นเวลานานทําให้กล้ามเนื้อของ ventricle เกิด fibrosis ขึ้น ทําให้เกิดเป็นความบกพร่องของการทํางานในช่วงที่หัวใจคลายตัว (diastolic dysfunction) !!การดูแลรักษาที่ช่วยได้คือ การให้ milrinone เพราะมีการศึกษาว่า milrinone มีประโยชน์ต่อการคลายตัวของหัวใจ ทําให้ช่วงที่กล้ามเนื้อหัวใจคลายตัวยาวนานขึ้น โดยการเพิ่มระยะเวลาของ calcium reflux ที่ slow calcium channel

!!Pulmonary hypertension2,4,6,7,8 !!การมีเลือดไปปอดในปริมาณมากและเป็นระยะเวลานาน ทําให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของผนังของแขนงหลอดเลือด ในปอด ชั้นกล้ามเนื้อเรียบของผนังหลอดเลือดมีการหนาตัวขึ้นและมีการแบ่งเซลเพิ่มมากขึ้น ส่งผลให้เกิดแรงต้านของการ ไหลของเลือด (pulmonary vascular resistance, PVR) สูงขึ้น ซึ่งหลอดเลือดเหล่านี้จะมีความไวต่อการเปลี่ยนแปลงทาง สรีรวิทยาต่างๆอย่างมาก เช่น ความเจ็บปวด การถูกกระตุ้นจากการดูดเสมหะ ทําให้หลอดเลือดเหล่านี้เกิดการหดตัวตอบ สนองต่อแรงกระตุ้นต่างๆได้ง่าย มีผลทําให้เกิดความดันเลือดในปอดสูงฉับพลันจนถึงขั้นวิกฤติคือทําให้เกิด low cardiac output หรือพร่องออกซิเจนในเลือด (desaturation) !!การรักษา คือ !!!1. ปรับเครื่องช่วยหายใจโดยให้เป็น hyperventilation (ไม่ใช่ hyperinflation) เพื่อให้ค่าก๊าซในเลือดเป็นดังนี้ !!!!1.1 pH 7.45-7.55 !!!!1.2 PaO2 มากกว่า 100 mmHg !!!!1.3 PaCO2 ประมาณ 25-30 mmHg !!!2. ระมัดระวังไม่ให้ขาดสารน้ําในหลอดเลือด !!!3. ลดหรือป้องกันความเจ็บปวด !!!4. ดูดเสมหะเท่าที่จําเป็น !!!5. ให้ยาคลายกล้ามเนื้อและยานอนหลับ 10

!!ยาที่มีประโยชน์ในการลดความดันเลือดในปอดมีดังนี้ !!!1. Inhaled nitric oxide (iNO) ออกฤทธิ์เฉพาะเจาะจงที่กล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดโดยตรงทําให้คลายตัว ปริมาณก๊าซที่แนะนําคือ 5-80 ppm !!!2. Nitroglycerine infusion (NTG) จะถูกเปลี่ยนเป็น NO ที่กล้ามเนื้อเรียบและเกิดการคลายตัว ปริมาณยาที่ใช้ คือ 2-10 mcg/kg/min !!!3. Milrinone infusion เป็น phosphodiasterase-3 inbitor (PDE3-I) ออกฤทธิ์ต้านการทํางานของเอนไซม์ phosphodiasterase ที่ทําหน้าที่เปลี่ยน cAMP เป็น 3’5‘AMP ขนาดยาที่แนะนําคือ 0.5-0.75 mcg/kg/min !!!4. Inhaled iloprost (i-Iloprost) เป็น prostacyclin analogue ทําให้เกิดการคลายตัวของกล้ามเนื้อเรียบ ขนาด ยาคือ 5-20 mcg ต่อการพ่นหนึ่งครั้ง !!!5. Beroprost เป็น prostacyclin analogue ออกฤทธิ์เหมือน i-Iloprost ขนาดยาคือ 0.25-1 mcg/kg q 6-8 hr !!!6. Sildenafil เป็น PDE5-I ทําหน้าที่ยับยั้งการทํางานของ phosphodiesterase ที่เปลี่ยน cGMP เป็น 3’5‘GMP ขนาดยาที่ใช้คือ 0.5-1 mg/kg q 6-8 hr !!!7. Bosentan เป็นยาต้าน endothelin receptor (endothelin receptor antagonist, ERA) ดังนั้นยาตัวนี้จะ ยับยั้งการทํางานของ endothelin ซึ่งเป็น potent vasoconstrictor ด้วยการห้าม endothelin จับกับ receptor ขนาดยา 1 mg/kg q 12 hr

ปัญหาแทรกซ้อนที่สําคัญและพบบ่อย2,6 ! ปัญหาแทรกซ้อนที่เกิดจากการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการชั่วคราว !!!Jason A Williams และคณะจาก Johns Hopkins Hospital ได้รวบรวมผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด BT shunt ตั้งแต่ผู้ป่วยรายแรก (Eileen Saxon) ที่ได้รับการผ่าตัดโดย Alfred Blalock เมื่อปี ค.ศ.1944 จนกระทั่งปี ค.ศ.2006 มีการ ทํา BT shunt (รวมทุกประเภทของ BT shunt) ทั้งหมด 2,016 shunts ซึ่งเป็นการศึกษาทบทวนเกี่ยวกับ BT shunt ที่มี จํานวนผู้ป่วยมาก พบว่ามีปัญหาแทรกซ้อนที่รวมรวมได้ดังนี้ !!!!1. การติดเชื้อในกระแสเลือด (sepsis) !!!!2. โรคหลอดเลือดสมอง (stroke) !!!!3. เสียเลือดหลังผ่าตัด (bleeding requiring transfusion) !!!!4. ปอดอักเสบติดเชื้อ (pneumonia) !!!!5. แผลติดเชื้อ (wound infection) !!!!6. ใส่ท่อช่วยหายใจนานเกินกว่า 7 วัน (prolonged intubation) !!!นอกจากนี้ยังมีปัญหาแทรกซ้อนอื่นๆ เช่น การบาดเจ็บต่อ recurrent laryngeal nerve และ phrenic nerve

! ปัญหาแทรกซ้อนที่เกิดจากการผ่าตัดเพื่อแก้ไขทั้งหมด !!!เกิดจากสภาพของผู้ป่วยก่อนผ่าตัด ดังต่อไปนี้คือ !!!!1. การเสียเลือด !!!!2. การติดเชื้อ !!!!3. หัวใจล้มเหลวและ low cardiac output !!!!4. ความดันโลหิตในปอดสูง (pulmonary hypertension)

สรุป !!การผ่าตัดเพื่อประคับประคองโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดเป็นสิ่งที่มีความยากและสลับซับซ้อนมากตั้งแต่การให้การ วินิจฉัย การเตรียมผู้ป่วยก่อนการผ่าตัด วิธีการผ่าตัด และการดูแลหลังผ่าตัด ซึ่งต้องการความเข้าใจในเรื่องความผิดปกติ ชนิดต่างๆ ระบบไหลเวียนโลหิตที่ผิดปกติ รวมทั้งพยาธิสรีรวิทยาของโรคหัวใจพิการแต่ละชนิด ซึ่งจะทําให้ผลการผ่าตัดดี และผู้ป่วยปลอดภัยจากการผ่าตัดได้ 11

References

1. ปุณณฤกษ์ ทองเจริญ, เพิ่มยศ เรืองสกุลราช, ปิยะ สมานคติวัฒน์, สุรินทร์ วรกิจพูนผล, การอบรมวิชาการระยะสั้น ครั้งที่ 14; Emergency in , สมาคมศัลยแพทย์ทรวงอกแห่งประเทศไทย 2. วรวงศ์ ศลิษฎ์อรรถกร, ปิยะ สมานคติวัฒน์, ชัยสิทธิ์ ศรีสมบูรณ์, ธิติพงศ์ เทพสุวรรณ, ศัลยศาสตร์วิวัฒน์ เล่ม 42 ฉบับ เฉลิมพระเกียรติ 84 พรรษามหาราชา, ภาวะฉุกเฉินทางศัลยกรรมหัวใจ หลอดเลือดและทรวงอก (Emergency in cardiovascular and thoracic surgery), กรงเทพเวชสาร, 2554 3. Arthur E. Baue, Alexander S. Geha, Graeme L. Hammond, Hillel Laks, Keith S. Naunheim, Glenn’s thoracic and cardiovascular surgery 6th edition, Appleton & Lange, 1996 4. Myung K. Park, Pediatric cardiology for practitioners, Mosby Elsevier, 2008 5. Frank W. Sellke, Pedro J. del Nido, Scott J. Swanson, Sabiston & Spencer Surgery of the chest 8th edition, Saunders Elsevier, 2010 6. อภิชัย คงพัฒนะโยธิน, พีระพัฒน์ มกรพงศ์, ภาวะวิกฤตทางหัวใจในเด็ก Pediatric cardiac critical care, อมรินทร์พริ้นติ้งแอนด์ พับลิชชิ่ง จํากัด (มหาชน), 2552 7. บุญชู​ศิริจงกลทอง, กฤตย์วิกรม ดุรงค์พิศิษฎ์กุล, ชดชนก วิจารสรณ์, กัญญลักษณ์ วิเทศสนธิ, มนัสปะนะมณฑา, อังคณา เก่งสกุล, สุภาพร โรยมณี, กุมารเวชศาสตร์โรคหัวใจ, ไอกรุ๊ปเพรส จํากัด, 2555 8. พรเทพ เลิศทรัพย์เจริญ, วิชัย เบญจชลมาศ, Congenital heart disease โรคหัวใจแต่กําเนิด, สุขขุมวิทการพิมพ์ จํากัด, 2554 9. http://en.wikipedia.org/wiki/Modified_Blalock-Taussig_shunt