1 Palliative Surgery for Congenital Heart Disease นพ.พงศ์เสน่ห์ ดวงภักดี อาจารย์ที่ปรึกษา รศ.นพ.เจริญเกียรติ ฤกษ์เกลี้ยง บทนํา ! อุบัติการณ์โรคหัวใจในเด็กของประเทศไทยใกล้เคียงกับหลายประเทศทั่วโลก โรคหัวใจพิการแต่กําเนิดพบได้บ่อย ที่สุดเกินร้อยละ 80-90 ของโรคหัวใจทั้งหมด ส่วนโรคไข้รูมาติกและโรคหัวใจรูมาติกพบได้น้อยลง ขณะเดียวกันโรคคาวา ซากิพบบ่อยขึ้น รวมทั้งโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ เช่น กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบจากเชื้อไวรัส และโรคของกล้ามเนื้อหัวใจชนิดไม่ ทราบสาเหตุ ! ประเทศไทยมีทารกเกิดใหม่ประมาณ 8 แสนคน อุบัติการณ์ของโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดอยู่ที่ประมาณร้อยละ 1 หรือประมาณ 8,000 คน ร้อยละ 50 ตรวจพบขณะไม่มีอาการ อีกร้อยละ 50 มีอาการ คือ หัวใจวาย (24.7%) เขียว (21%) ! เป้าหมายในการผ่าตัดรักษาสูงสุด คือ การผ่าตัดแก้ไขให้เหมือนกับคนปกติทั้ง anatomy และ physiology รองลง มาคือ hemodynamic และ physiology ที่ใกล้เคียงกับปกติมากที่สุด แต่ถ้าหากไม่สามารถทําได้ ก็ต้องผ่าตัดแก้ไขให้ผู้ ป่วยสามารถมีชีวิตอยู่ได้ด้วย hemodynamic อื่น ! การเลือกวิธีการผ่าตัดแบบใดนั้น ขึ้นกับชนิดและความซับซ้อนของความผิดปกติที่ตรวจพบ รวมทั้งความสามารถ และความถนัดของศัลยแพทย์ ซึ่งได้แก่ - การผ่าตัดแบบประคับประคอง (palliative) จะใช้เมื่อไม่สามารถผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดได้แต่แรก และบางรายอาจต้องผ่าตัดแบบประคับประคองอีกหลายครั้ง ซึ่งสุดท้ายก็ยังคงได้แค่ประคับประคอง ไม่ สามารถผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติได้ทั้งหมด - การผ่าตัดประคับประคองไปก่อนสักระยะหนึ่ง แล้วค่อยทําการผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดให้เหมือน ปกติในภายหลัง - การผ่าตัดแก้ไขความผิดปกติทั้งหมดให้เหมือนปกติในคราวเดียวเลย (definitive) ซึ่งผู้ป่วยส่วนใหญ่ สามารถทําได้ตั้งแต่แรกเกิดหรือในขวบปีแรก ประเภทของโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียว2,8 ! โรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียวแบ่งเป็นประเภทใหญ่ๆตามปริมาณของเลือดที่เข้าสู่ปอดเป็น 3 กลุ่มคือ 1. กลุ่มที่มีเลือดไปปอดน้อย (low pulmonary blood flow) ประกอบด้วย a. Tetralogy of Fallot !!!!!!!1. Pulmonic stenosis !!!!!!!2. Overriding aorta !!!!!!!3. Ventricular septal defect (VSD) !!!!!!!4. Right ventricular hypertrophy !!!!!!! (http://en.wikipedia.org) b. Critical pulmonary stenosis c. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA/VSD) d. Double outlet right ventricle with pulmonary stenosis (DORV with PS) e. Univentricular heart with pulmonary stenosis (UVH with PS) f. Pulmonary atresia with intact ventricular septum (PA/IVS) g. Ebstein anomaly 2. กลุ่มที่มีเลือดไปปอดมากหรือปกติ (high or normal pulmonary blood flow) ประกอบด้วย a. Truncus arteriosus b. Univentricular heart without pulmonary stenosis c. Double outlet right ventricle without pulmonary stenosis 2 d. Interrupted aortic arch (IAA) e. Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) และ hypoplastic left heart complex (HLHC) 3. กลุ่มที่ต้องอาศัยการผสมกันของเลือด (mixing-dependent group) ประกอบด้วย a. d-Transposition of the great arteries (d-TGA) b. Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) !!!!!!!!Truncus arteriosus!!!!!!!Interrupted aortic arch (http://www.cincinnatichildrens.org) d-Transposition of the great arteries (d-TGA) (http://www.bristol-inquiry.org.uk) Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) (http://wiki.ctsnet.org) ประเภทของภาวะฉุกเฉินในโรคหัวใจพิการแต่กําเนิดชนิดเขียว2 !!!ภาวะฉุกเฉินหมายถึงภาวะที่เป็นภัยคุกคามต่อชีวิตหรืออวัยวะ ซึ่งต้องได้รับการรักษาที่ทันท่วงทีเพื่อรักษาชีวิตไว้ แต่ไม่มีการกําหนดว่าจะต้องทําภายในเวลาเท่าใด ขึ้นกับสถานการณ์ที่ประสบอยู่ แบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทดังนี้ื คือ !!1. ภาวะพร่องออกซิเจนในกระแสเลือด (hypoxemia) ทําให้ผู้ป่วยมีอาการเขียวมากขึ้นจนเป็นลมหรือหมดสติ อาการดังกล่าวเรียกว่า hypoxic spell หรือ anoxic spell เป็นภาวะที่มีอาการเขียวเพิ่มขึ้นจากเดิมอย่างรวดเร็ว เนื่องจาก ปริมาณของออกซิเจนในกระแสเลือดลดลงเฉียบพลัน ทําให้ผู้ป่วยเกิดอาการนิ่ง ไม่มีแรงหายใจหอบลึกและอาจเป็นลมหมด สติ พบบ่อยในผู้่ป่วยในช่วงอายุ 2 ปี มักเป็นขึ้นเอง มีโอกาสเกิดได้มากขึ้นในขณะเบ่งถ่ายอุจจาระหรือร้องไห้ !!การแก้ไขเบื้องต้น คือ การจัดผู้ป่วยให้อยู่ในท่านอนคู้ตัวเอาเข่าชิดหน้าอก หรือถ้าในผู้ป่วยเด็กเล็กก็จับผู้ป่วยนอน หงายและใช้มือจับที่เข่าทั้งสองข้างให้งอเข่าไปให้ชิดกับลําตัวหรือหน้าท้องมากที่สุด เพื่อเป็นการเพิ่มแรงต้านการไหลของ เลือด (systemic vascular resistance, SVR) ทําให้หัวใจสูบฉีดเลือดไปฟอกที่ปอดมากขึ้น และปลอบให้ผู้ป่วยสงบลง หลังจากทําการช่วยเหลือดังกล่าวแล้วผู้ป่วยมักจะดีขึ้นภายใน 5-10 นาที ถ้าไม่ดีขึ้นอาจจะต้องให้การช่วยเหลือด้วยการใส่ ท่อช่วยหายใจและใช้เครื่องช่วยหายใจ !!อาการเขียวหลังคลอดจะเป็นมากหรือน้อยขึ้นกับปริมาณของเลือดที่ไปปอด (แปรผันตามระดับความรุนแรงของการ ตีบของหลอดเลือดพุลโมนารี่ (pulmonary stenosis) และขนาดของ ductus arteriosus ผู้ป่วยมีชีวิตรอดได้มักต้องอาศัย การดํารงอยู่ของ ductus arteriosus เรียกสภาวะนี้ว่า ductal dependent circulation 3 !!2. ภาวะหัวใจล้มเหลวและน้ําท่วมปอด (congestive heart failure และ pulmonary edema) มักเกิดในกลุ่มที่มี ปริมาณเลือดไหลเข้าปอดมาก จําแนกสาเหตุที่ทําให้เกิดหัวใจล้มเหลวและเลือดคั่งในหัวใจได้ดังนี้ คือ !!!2.1 เลือดไปปอดมากโดยที่ไม่มีการตีบของหลอดเลือดหรือลิ้นพุลโมนารี่ เช่น d-TGA หรือ truncus arteriosus !!!2.2 มีการอุดกั้นหรือตีบของทางเดินเลือดแดงที่กลับมาจากปอด (obstruction of pulmonary venous return) คือ obstructed total anomalous pulmonary venous connection, TAPVC) คือ ทางเดินเลือดแดงจาก pulmonary vein ที่กลับเช้าสู่หัวใจมีการตีบแคบ !!!2.3 เกิดจากการตีบที่ทางออกของหัวใจที่นําเลือดไปเลี้ยงร่างกาย หรือมีการตีบของหลอดเลือดแดงเอออร์ต้า โรคบางขนิดอาจพบร่วมกับ aortic stenosis หรือ coarctation of the aorta หรือ hypoplastic aortic arch เช่น hypoplastic left heart syndrome (HLHS) หรือ hypoplastic left heart complex (HLHC) หรือพบร่วมกับ DORV ชนิด Taussig-Bing anomaly บางรายอาจมีความผิดปกติรุนแรงแบบ interrupted aortic arch !!3. อาการเขียวมากขึ้นจากการผสมกันของเลือดไม่เพียงพอ เกิดในผู้ป่วย d-TGA ที่มีการติดต่อของเอเตรียมซ้าย และขวาไม่เพียงพอ (inadequate inter-atrial communication) ทําให้ผู้ป่วยมีอาการเขียวมาก เพราะสัดส่วนของเลือดแดง จากฝั่งซ้ายไปยังฝั่งขวาไม่เพียงพอที่จะออกไปเลี้ยงร่างกายทางเอออร์ต้า พยาธิสรีรวิทยา2,4,6,7,8 !!ผู้ป่วยที่อาการเขียวที่ไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องและทันท่วงทีมีโอกาสที่จะเสียชีวิตได้ในเวลาอันรวดเร็ว ผลกระ ทบต่อการทํางานของร่างกายมีดังต่อไปนี้ คือ !!1. ภาวะเสียสมดุลของกรด-ด่างในกระแสเลือด (acid-base imbalance) คือ ทําให้เกิดภาวะความเป็นกรดใน กระแสเลือด (acidemia) ชนิด metabolic acidosis (เนื่องจากการพร่องออกซิเจนในเลือดทําให้เกิดการหายใจในระดับเซล แบบ anaerobic metabolism จึงเกิดเป็น lactic acidosis !!2. การบกพร่องของการทํางานของอวัยวะต่างๆ เช่น ไต อันเป็นผลสืบเนื่องจาก low cardiac output ที่เกิดจาก ปริมาณเลือดที่ออกจากหัวใจไม่เพียงพอเพราะเลือดส่วนหนึ่งลัดวงจรเข้าไปในปอด หรือเกิดการอุดกั้นของทางเดินเลือด กลับจากปอดเข้าสู่หัวใจ หรือจากการตีบแคบของเอออร์ต้า เช่น coarctation หรือ hypoplastic หรือ interrupted aortic arch !!3. การหายใจล้มเหลวเนื่องจากเลือดคั่งในปอด ทําให้การแลกเปลี่ยนก๊าซเป็นไปได้ยากมากขึ้นเพราะมีของเหลว แทรกอยู่ที่ alveoli ผู้ป่วยบางรายอาจจะมีอาการรุนแรงถึงขั้นที่มีเลือดออกในปอด !!4. การติดเชื้อของระบบทางเดินหายใจส่วนล่าง เป็นผลสืบเนื่องจากการที่ปอดของผู้ป่วยอยู่ในสภาวะที่มีหัวใจล้ม เหลว ทําให้ผู้ป่วยประเภทนี้มีโอกาสติดเชื้อได้ง่ายขึ้น การดูแลรักษาเบื้องต้น !!วัตถุประสงค์หลัก คือ การแก้ไขภาวะบกพร่องออกซิเจนในกระแสเลือด และการแก้ไขสมดุลกรด-ด่างในร่างกาย รวมทั้งเกลือแร่ที่ผิดปกติ และรักษาการทํางานของอวัยวะที่สําคัญโดยเฉพาะสมอง หัวใจ ปอด ไต เป็นต้น !!1. การแก้ไขภาวะพร่องออกซิเจนในกระแสเลือดในกลุ่มผู้ป่วยที่เป็น ductal dependent circulation โดยการให้ยา prostaglandin E1 (PGE1) เพื่อทําให้ ductus arteriosus ยังคงเปิดไว้ตลอดเวลา ปริมาณยาที่แนะนําคือ 0.01-0.04 mcg/kg/min เมื่อใช้ยานี้แล้วต้องติดตามอาการข้างเคียงของยาที่สําคัญคือ อาจทําให้ทารกหยุดหายใจ (apnea) ได้ ต้อง ติดตามดูการหายใจอย่างใกล้ชิด อาจมีความดันโลหิตต่ําจากการใช้ยานี้ และยาทําให้ผู้ป่วยมีไข้ได้ PGE1 จะมี ประสิทธิภาพดีกับผู้ป่วยที่เป็นทารกแรกเกิดจนถึงอายุประมาณ 2 เดือน ถ้าอายุมากกว่านี้มักจะไม่ค่อยได้ผล !!2. การให้สารน้ําทดแทน เพื่อแก้ไขความบกพร่องของสมดุลของน้ําในร่างกายเพราะผู้ป่วยกลุ่มที่เขียวจะมีเลือดข้น เนื่องจากปริมาณของเม็ดเลือดแดงในร่างกายสูง (polycytemia) !!3. แก้ไขความเป็นกรดในกระแสเลือด (metabolic acidosis) และการขาดสมดุลของเกลือแร่ในร่างกาย !!4. การให้การประคับประคองระบบไหลเวียนโลหิตด้วยยาเพิ่มแรงบีบตัวของหัวใจ (inotrope) และยาขยายหลอด เลือด (vasodilator) เพื่อแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลว การรักษาด้วยการผ่าตัด2 !!การผ่าตัดฉุกเฉินในผู้ป่วยกลุ่มนี้มีวัตถุประสงค์ที่จะแก้ไขภาวะฉุกเฉินดังที่กล่าวไว้ข้างต้น โดยทั่วไปการผ่าตัดที่ เหมาะสมมักจะเป็นการผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการ แต่อย่างไรก็ตามมีบางภาวะที่จําเป็นต้องทําการผ่าตัดแก้ไขทั้งหมด (total repair) เช่น TAPVC เพราะในภาวะฉุกเฉินนั้นต้องทําการเปลี่ยนทางเดินเลือดที่ไหลกลับมาจากปอดให้เป็นปกติซึ่งนับเป็น วิธีเดียวที่จะทําให้ผู้ป่วยปลอดภัยได้ 4 การผ่าตัดเพื่อบรรเทาอาการชั่วคราว (Palliative surgery) !1. การทําทางเบี่ยงจากระบบเลือดแดงไปยังระบบพุลโมนารี่ (systemic-to-pulmonary shunt) !!เป็นการผ่าตัดเพื่อแก้ปัญหาเรื่องภาวะพร่องออกซิเจนในกรณีที่เลือดไปฟอกที่ปอดน้อย และยังได้ประโยชน์จากการ ผ่าตัดอีกประการคือการกระตุ้นการเจริญเติบโตของหลอดเลือดพุลโมนารี่ การผ่าตัดที่ทําคือ !!1. Blalock-Taussing shunt (BT shunt) สามารถทําได้ 2 วิธี คือ2,3,4,7,8,9 !!!1.1 Classic BT shunt คิดค้นโดย Alfred Blalock เป็นศัลยแพทย์, Helen B. Taussig เป็นอายุรแพทย์โรค หัวใจ และ Vivien Thomas เป็นเจ้าหน้าที่ห้องแล็บของ Blalock ในปี 1945 เป็นการผ่าตัดเชื่อมหลอดเลือดแดงที่ต้นแขน (subclavian artery) เข้ากับหลอดเลือดพุลโมนารี่ (pulmonary artery) โดยทั่วไปแนะนําให้เลือกทําผ่าตัดทรวงอกข้างตรง กันข้ามกับ aortic arch9 !!!1.2 Modified BT shunt เป็นการพัฒนาโดย Klinner ในปี 1975 เป็นการผ่าตัดทําทางเชื่อมระหว่างหลอดเลือด แดงที่ต้นแขนกับหลอดเลือดพุลโมนารี่ โดยใช้หลอดเลือดเทียมที่ผลิตจากวัสดุสังเคราะห์ชนิด polytetrafluoroethylene (PTFE, Gortex) จึงสามารถทําข้างใดก็ได้9 !!การเลือกขนาดของ PTFE graft พิจารณาจากน้ําหนักตัวของผู้ป่วย ดังนี้ • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนักน้อยกว่า 2.5 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 3.5 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนัก 2.5-3 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 4 mm สําหรับผู้ป่วยน้ําหนัก 3-5 kg • ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 5