Marzo 2014 (vol 3, num 3) CASO CLÍNICO ¿Es conocida y tenida en cuenta la existencia del ácaro Demodex?

1Muñoz Ruiz MA, 1Rubio Torres C, 2Fuster Palacio C, 1Durán Rodríguez FJ

1Centro de Salud de Socuéllamos. Ciudad Real 2Centro de Salud de Polop de la Marina Alicante

Mujer de 52 años de edad, inmigrante de una re- síntomas con la existencia de los ácaros de la es- pública exsoviética, con formación superior, que pecie Demodex. Se inicia tratamiento empírico con consulta por motivos administrativos y además re- metronidazol tópico en gel al 0,75 % y una cre- fiere, desde una temporada larga que no precisa ma de permetrina al 5 %. Se solicita consulta con con exactitud, picores en la cara y sobre todo en la Dermatología para su confirmación diagnóstica. frente, de forma intermitente. COMENTARIO No se advierte en el rostro ningún tipo de lesión, pero sí un cutis graso y unas cejas con poca pilosi- dad, resaltadas por una raya cosmética. No presen- En algunas ocasiones se nos consulta por proce- ta alteraciones en los ojos. sos cutáneos, generalmente poco específicos, que no se suelen acompañar de un cortejo sintomáti- Ante el tipo de consulta se opta por indicar cetiri- co definido. Esto dificulta los posibles diagnósticos zina (20 mg cada 24 horas) durante 7 días, pensan- diferenciales. do en una posible sensibilización alérgica. A los doce días, con ocasión de comentar nue- Además, estas características hacen que se tra- vamente aspectos administrativos, refiere no haber ten de una forma poco específica. Debido a esa sentido mejoría, incluso tampoco con una poma- falta de signos claros, en ocasiones estos procesos da de corticoides que le han recomendado en la pueden ser incluso catalogados como trastornos farmacia. de origen funcional. Todo ello contribuye a la reite- ración de consultas por la falta de mejoría. Dado que su situación clínica no ha variado, se le indica la realización de una analítica estándar con Entre estas afecciones destacan las que, aunque los diversos perfiles, bioquímico, renal, metabólico, con lesiones características, son poco frecuentes y hemograma completo y hormonas tiroideas. cuyo diagnóstico depende de la experiencia de quien es consultado. El resultado analítico no presenta hallazgos rele- vantes. En los días trascurridos, refiere haber notado Otro tipo de entidades son las que presentan di- un cierto alivio al usar un jabón azufrado que había versos polimorfismos en sus presentaciones clínicas. traído un hijo suyo tras un campamento. En este grupo se encuentran las lesiones producidas por los ácaros, máxime si su presentación se pro- Ante este hallazgo, se realiza una búsque- duce fuera de brotes epidémicos. Entre los ácaros da bibliográfica. Se observa la relación de estos que con mayor frecuencia afectan al ser humano tenemos Pediculus, Sarcoptes scabiei, Demodex, Figura 1 - Fases del desarrollo del ácaro Demodex Cheyletiella, Gamasoidosis, Dermatophagoides Figura 2 - Demodex adulto pteronyssinus, Glyciphagus domesticus, Acarus siro… Otros que, aunque generalmente afectan animales, también pueden infectar al ser humano son Dermanyssus gallinae y Liponyssus sp..

Nos detenemos, quizás, en el grupo de ácaros menos conocidos y que, después de la sarna, pue- de ser la afección más frecuente y más ignorada.

Med Gen y Fam (digital) 2014;3(3):69-75. 69 Marzo 2014 (vol 3, num 3)

Mediante sus quelíceros cortan las membranas AGENTE CAUSAL de las células epiteliales que revisten los folículos y así se alimentan tanto de su contenido como del El Demodex fue descubierto por Henle y Berguer de las glándulas sebáceas, que digieren por me- en 1841 y descrito por Simón en 1842. En 1963, dio de enzimas digestivas contenidas en su saliva. Akbulatova distinguió dos formas del parásito y en 1972 Desch y Nutting los denominaron Demodex EPIDEMIOLOGÍA folliculorum (localizado normalmente en el folí- culo piloso) y Demodex brevis (en las glándulas sebáceas). Se cree que la prevalencia de Demodex en ni- ños y adolescentes es escasa (en estos últimos, en La forma folliculorum es un ácaro microscópico torno a 20 %). Aumenta con la edad, quizás debi- que puede medir desde 100 micrones en su esta- do a la colonización acumulativa o al aumento de do juvenil hasta 400 en su edad adulta. Su ciclo vi- la concentración de sebo que se produce con el tal dura aproximadamente diez días y consta de paso de los años. cinco fases: huevo, larva, protoninfa, ninfa y adulto (figura 1). El cuerpo es alargado y estrecho, como PATOGENIA resultado de una adaptación a la vida prolonga- da en lugares muy angostos, y su cubierta externa presenta finas estriaciones transversales. Presenta Estos ácaros pasan de persona a persona cuan- cuatro pares de patas cortas y anchas, cada una do ponen en contacto sus caras. de las cuales acaba en un par de uñas cortas. Los parásitos destruyen la piel y las pestañas, ab- Siempre tienen la boca dirigida hacia dentro del sorben los nutrientes de la raíz de los pelos, dañan folículo piloso, que es donde se encuentran de for- las paredes celulares, excretan desechos, deposi- ma habitual (figura 2). tan huevos y mueren dentro de los folículos. Los huevos, larvas y algunas hembras se locali- La infestación suele ser asintomática y sólo pro- zan en el conducto piloso-sebáceo o en las glán- duce manifestaciones clínicas en un pequeño por- dulas sebáceas, mientras que la ninfas y los demás centaje de la población infestada y cuando tienen adultos se suelen localizar cerca de la abertura lugar las siguientes condiciones: del folículo. Se distribuyen por toda la cara, sobre • Aumento de la densidad de los ácaros por fo- todo en la nariz, los pómulos, la barba, la frente y lículo. Más de 5 ácaros por centímetro cuadrado los párpados. producen enfermedad. • Penetración en la dermis.

Figura 3. Discreto eritema facial en ambas mejillas y la • Existencia de una sobreinfección bacteriana. frente. La paciente presentaba sintomatología de pruri- to generalizado en la cara • Estado de inmunodepresión (sida, neoplasias, tratamiento con inmunosupresores o esteroides y radioterapia).

MECANISMOS PATOGÉNICOS

• Mecánico: el acúmulo de residuos del ácaro (costras y exudados) puede obstruir los folículos pi- Figura 4. Se observa el eritema facial y las lesiones en losos y los ductos sebáceos y esto induce hiperpla- forma de vesículo-pústulas sia epitelial e hiperqueratinización. • Reacción granulomatosa: el exoesqueleto qui- tinoso del ácaro puede actuar como cuerpo extra- ño y el huésped puede reaccionar contra él. • Alteración de la inmunidad: los restos de áca- ros pueden activar la inmunidad humoral y celular del huésped; las células CD95 aumentan mientras

Med Gen y Fam (digital) 2014;3(3):69-75. 70 Marzo 2014 (vol 3, num 3) que las CD3, CD4, CD8 y CD16 disminuyen, así Figura 5. Detalle de las lesiones en la nariz y el mentón como la actividad de los linfocitos. Esto disminuye la resistencia del huésped para defenderse contra los ácaros.

• Vectores: los Demodex pueden actuar como vectores de bacterias de la flora cutánea, cuyas proteínas antigénicas son capaces de activar una respuesta inflamatoria en el huésped.

Figura 6. La paciente presenta lesiones eritematosas FORMAS CLÍNICAS e inflamatorias en la región interciliar, la frente y los pómulos El papel patógeno del Demodex aún continúa en discusión. Ha sido implicado en varias enferme- dades oculares y dérmicas y parece existir una re- lación directa entre el grado de parasitación y la intensidad de los síntomas.

Teniendo esto en cuenta, existen diferentes for- mas clínicas de presentación:

• Asintomática. • Dermatitis seborreica. Es un proceso cutá- neo frecuente cuya etiología y patogenia tam- • Pitiriasis foliculorum. Es la forma clínica más fre- poco quedan claras. Parece que el papel del cuente. Principalmente afecta a mujeres. Existe dis- Demodexen la patogenia del cuadro es similar al creto eritema facial, sensación de quemazón y pi- de la Malassezia. Se postula que los antígenos de- cor. La cara tiene el aspecto de un papel de lija. rivados de los Demódex pueden estimular la infla- Se cree que la falta de higiene facial con agua y mación y la secreción de citocinas por parte de jabón y el uso de cremas grasas y maquillajes favo- los queratinocitos y esto puede inducir o agravar la recen el desarrollo de este proceso (figura 3). dermatitis seborreica. Por otra parte, la dermatitis seborreica también puede ser un factor predispo- • Demodicosis que semeja rosácea. nente para la infestación por Demodex, aunque no Clínicamente se parece a la rosácea, pero se dife- hay ningún estudio que respalde esta posibilidad rencia por el inicio súbito, la progresión rápida y en (figura 6). que los pacientes no presentan flushing ni fotosen- sibilidad. Además, en la afectación por Demodex, • Diversos cuadros clínicos de afectación cu- la descamación de la piel es folicular, las lesiones tánea: dermatitis perioral granulomatosa, cam- son más superficiales y se presentan en forma de bios dermatológicos en la nariz, mejillas, frente o vesículo-pústulas y vesículas. La patogenia de la mentón, pápulas inflamatorias aisladas en la piel, rosácea aún es desconocida. Se implican en ella abscesos por Demodex, erupciones escabiosis- varios factores y, en algunas formas clínicas, se like, enfermedad de Grover, foliculitis eosinofílica, ha comprobado que la presencia de spinulosis folicular de la cara, prurito facial inespe- Demodex puede tener un papel importante en el cífico con o sin eritema, atrofia dérmica, lesiones desarrollo de la sintomatología. El diagnóstico dife- acneiformes, granuloma por Demodex o hiperpig- rencial no siempre es fácil y lo hace aún más difícil mentación facial postinflamatoria. el hecho de que en la rosácea pápulo-pustulosa • Afectación palpebral: blefaritis seborreica y se haya demostrado un incremento significativo de blefaritis crónica. Cuando existe sobrepoblación la presencia de Demodex foliculorum, en compa- de Demodex en las pestañas, podemos encontrar ración con los pacientes control. Esto apoya aún reacciones supurativas y granulomatosas, inflama- más la teoría de la implicación de este ácaro en ción crónica, enrojecimiento palpebral, prurito, la patogénesis de la rosácea. Parece que, aunque caída de pestañas y aparición de costras o esca- el Demodex no es el agente causal de la rosácea, mas en los párpados, ardor y formación de tejido puede agravarla y modificar su evolución (figuras 4 fibroso alrededor del parásito, cosas que se obser- y 5). van en las biopsias. El párpado inferior es el más

Med Gen y Fam (digital) 2014;3(3):69-75. 71 Marzo 2014 (vol 3, num 3) afectado: se produce enrojecimiento y descarga ácaros de Demódex, junto con un infiltrado linfoci- mucoide y las pestañas pueden estar ausentes o tario perivascular y dérmico difuso y sin formación alteradas. Ambas especies de Demodex generan de granulomas. En la demodicosis que semeja ro- cambios patológicos relacionados con la seque- sácea se puede ver la presencia de ácaros en el dad ocular, debido a que, cuando se produce ta- infundíbulo de los folículos pilosos, junto con un in- ponamiento de las glándulas de Meibomio (mei- filtrado de células mononucleares más perifolicular bomitis) y de Zeiss, existe una disminución de la que, ocasionalmente, adquiere un patrón granu- capa superficial lipídica del film lagrimal. Además, lomatoso. En las formas más graves se observan Demodex brevis se ha relacionado con la forma- granulomas dérmicos con necrosis caseificante ción de chalazion. central, restos de ácaros fagocitados y células gi- gantes reactivas a cuerpo extraño. • Hiperpigmentación de la piel palpebral (figu- ras 7, 8 y 9). • Biopsia cutánea superficial estandarizada. Es el método diagnóstico más aconsejable porque no • Afectación del cuero cabelludo: erupción es invasivo. Consiste en obtener la parte superficial pápulo-pustulosa y placas alopécicas. del estrato córneo y del contenido del folículo pilo- • Erupción facial en pacientes que reciben foto- so aplicando una gota de adhesivo de cianocrila- terapia: un estudio (Kulacetal) ha demostrado que, to (“Super Glue”) en la superficie cutánea que se en pacientes que reciben fototerapia y desarrollan quiere estudiar antes de cubrirla con un porta. Tras erupción facial, la incidencia de demodicosis es un minuto se despega el porta y se aplica una gota superior a la de los pacientes control. Se cree que de aceite de inmersión antes de taparlo con el cu- está implicado un mecanismo de inmunosupresión. bre. La densidad de Demodex se mide contando el número de ácaros de un área del porta de 1 cen- DIAGNÓSTICO tímetro cuadrado en el microscopio a 40 y 100 au- mentos. La presencia de 5 ácaros en 1 centímetro

Debido a la complejidad de los mecanismos pa- togénicos de las diferentes formas clínicas y a su Figura 7. Afectación de los párpados y las cejas papel aún no claramente establecido en las mis- mas, el diagnóstico clínico es poco frecuente. La infestación por Demodex se sospechará en caso de cuadros clínicos que no evolucionan ade- cuadamente, a pesar del tratamiento habitual, y se lleva a cabo fundamentalmente por tres medios: • Examen microscópico directo mediante raspa- do de las lesiones cutáneas y previa maceración Figura 8. Se aprecia la atrofia d érmica y la menor pilosi- de la muestra con hidróxido potásico (KOH) al 40 dad en las pestañas %. Se obtienen escamas que se pueden observar al microscopio. También se pueden analizar 10 pes- tañas por individuo, 5 de cada ojo, alternando pár- pados superior e inferior. Se introducen en una solu- ción salina y se realiza la visualización directa con microscopio de luz directa a 40x y 100x. Otro mé- todo que permite la visualización directa del pará- sito es la irritación del margen palpebral con éter. Produce una evacuación del ácaro, pero esta es Figura 9. Detalle de la afectación palpebral incompleta, ya que las cabezas permanecen en los ductos de los folículos y las colas se pueden ver en la lámpara de hendidura sobresaliendo de ellos como finas pelusas. • Biopsia cutánea. Permite diferenciar las formas clínicas de demodicosis. En la pitiriasis foliculorum se observa una hiperqueratosis folicular rellena de

Med Gen y Fam (digital) 2014;3(3):69-75. 72 Marzo 2014 (vol 3, num 3) cuadrado tiene implicaciones patogénicas claras. realmente han demostrado su eficacia acaricida son el crotamitón al 10 % y el benzoato de benci- Aunque los ácaros de Demodex fueron descritos lo al 10 %; no han demostrado eficacia productos por primera vez en 1842, su papel en la biología cu- tales como metronidazol al 2 %, azufre al 10 %, per- tánea ha recibido poca atención por parte de los metrina al 1 % y lindano al 1 %. dermatólogos. En algunos casos, el metronidazol ha resulta- Un estudio epidemiológico prospectivo, realiza- do útil en el tratamiento, aunque no se conoce el do por Forton et al, demostró que las demodicosis efecto terapéutico real. Tal vez tenga relación con están frecuentemente infradiagnosticadas y que- el efecto beneficioso del mismo en la asociación dan enmascaradas dentro de otros diagnósticos de este ácaro con la rosácea. In vitro, el ácaro so- como la rosácea, la dermatitis seborreica y la der- brevive a la exposición de concentraciones altas matitis perioral, entre otros. Observaron que existe del fármaco, las cuales no se pueden alcanzar in una gran variabilidad en la frecuencia de diagnós- vivo. Se cree que puede actuar sobre algún meta- tico de demodicosis dependiendo del interés y la bolito con efecto antiinflamatorio sobre los linfoci- formación de los dermatólogos sobre esta entidad. tos T y las moléculas de adhesión, que puede alte- Los que diagnosticaron más demodicosis fueron los rar la función de los neutrófilos o que funciona por que antes del estudio ya estaban entrenados en su efecto antioxidante. detectar los signos clínicos y estaban familiarizados con la utilización de la biopsia cutánea superficial La asociación simbiótica del ácaro con el Bacilus estandar izada. También demostraron que la demo - oleroniu es la que justifica estrategias terapéuticas dicosis es un problema frecuente en pacientes in- con antibióticos orales (tetraciclinas, doxiciclina o munocompetentes y no sólo en inmunodeficientes. minociclina), tal como se hace en la rosácea, en la que, además, con frecuencia se asocian mayores TRATAMIENTO densidades de Demódex.

A lo largo del tiempo se han ensayado diversos En los casos de afectación palpebral con abun- tratamientos, con mayor o menor éxito y siempre dante cantidad de ácaros, se ha de insistir en la intentando erradicar el parásito. limpieza de párpados y pestañas dos veces al día para eliminar los parásitos con ácido bórico al 1,5 Independientemente de la terapéutica que se %, borato sódico al 0,3 %, EDTA disódico al 0,1 %, aplique, es fundamental el lavado frecuente con polisorbato al 2 % o propilenglicol al 1,9 %. agua y jabón, así como el dejar de usar productos cosméticos que produzcan oclusión, como cremas Además, habrá aplicar éter en el borde palpe- grasas o maquillajes. bral una vez por semana y una pomada con óxido amarillo de mercurio al 2 %, formulada magistral- Las diversas alternativas se utilizan en función del mente con vaselina/lanolina (7:3). Se debe aplicar grado de afección. En los casos más leves, parece diariamente por la noche, en las dos primeras se- que los tratamientos tópicos que producen efec- manas y, en días alternos, las cuatro semanas si- tos descamativos, como el ácido acetilsalicílico y guientes hasta la disminución o desaparición de los los retinoides, pueden dar resultado sin otros fárma- ácaros y los síntomas. Su aplicación ha de ser muy cos, ya que se previene el taponamiento del folícu- precisa para no contactar con la mucosa ocular, lo y el recambio epidérmico, a la vez que se elimi- así como tener mucho cuidado co su retirada en la na el ácaro y sus desechos. mañana siguiente, pues puede resultar tóxica. En Los distintos tratamientos que se han utilizado caso de alergia al mercurio, se sugiere el uso de un hasta el momento son: crotamitón 10 %, benzoato gel de pilocarpina al 4 %, igualmente solo aplicado de bencilo 10-12 %, ácido salicílico, retinoides tó- en los márgenes palpebrales para evitar los efectos picos y orales, sulfuro de selenio, metronidazol tó- del fármaco a través de la mucosa. Se cree que di- pico (0,75-2 %) y oral (250 mg/8 horas durante 1-3 chos efectos muscarínicos son los que afectan a la semanas), lindano 1 %, permetrina 1 %, azufre 10 movilidad y respiración del ácaro. %, ivermectina oral, scrub y jabón palpebral con aceite del árbol del té (Maleleuca alternifolia) al 50 RECOMENDACIONES % y antibióticos orales activos contra Bacillus olero- nius (tetraciclina, doxiciclina y minociclina). Los que • Ante todo paciente con blefaritis crónica y Med Gen y Fam (digital) 2014;3(3):69-75. 73 Marzo 2014 (vol 3, num 3) formas resistentes de rosácea, debe recordarse la posible existencia de Demodex folliculorum y se debe hacer un examen de búsqueda de ácaros Demodex sp. en las pestañas.

• A las personas de la tercera edad que pre- senten signos o síntomas compatibles con blefari- tis, debe hacérseles obligadamente examen para descartar Demodex sp.. • El uso de toallas debe ser estrictamente perso- nal para evitar contagios.

• La relación entre Demodex folliculorum y tras- tornos dermatológicos es un hecho controvertido. Su presencia habitual en individuos normales y su hallazgo casual en 10 % de las biopsias cutáneas hacen cuestionar su papel patógeno; sin embar- go, existen numerosas observaciones clínicas que han probado altas concentraciones de este ácaro en afecciones de la piel.

• Algunos casos tienen en común el ser pacien- tes de edad media que utilizan regularmente pro- ductos cosméticos grasos y que no suelen lavarse habitualmente la cara con jabón.

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