Vol. LII sociedad vasco-navarra de pediatria 1/2020 Num. 121 euskal herriko pediatria elkartea

boletin de la sociedad vasco-navarra de pediatria

euskal herriko pediatria elkartearen aldizkaria boletin de la sociedad vasco-navarra pediatria - euskal herriko elkartearen aldizkaria vol. LII 1/2020 Num. 121

Cub VascoNav 121.indd 1 28/01/21 13:01 boletín de la sociedad euskal herriko pediatria vasco-navarra de pediatría elkartearen aldizkaria

Vol. LII, Núm. 121 Diciembre 2020

P r e s i d e n t e s d e H o n o r Javier Muguruza Alberdi Juan Tovar Larrucea Juan Ignacio Montiano Jorge Manuel Hernández Rodríguez José Emilio Olivera Olmedo Inés Cabeza Díez Santiago Azpiazu Mota Juan Carlos Vitoria Cormenzana Javier Korta Murua José Luis Bezanilla Regato Aurora Navajas Gutiérrez Juan Rodríguez Soriano† Mirentxu Oyarzabal Irigoyen

J u n ta D i r e c t i va Presidencia Secretaría Vocal por Álava Itziar Astigarraga Aguirre Cristina Calvo Monge Blanca Lodoso Torrecilla Vocal por Guipúzcoa Vicepresidencia por Álava Tesorería Javier Calzada Barrena Ignacio Díez López Amaia Rodriguez Serna Vocal por Navarra Nuria Clerigué Arrieta Vicepresidencia por Guipúzcoa Dirección del Boletín Pilar Gómez Cabanillas Ignacio Díez López Vocal por Vizcaya Ainhoa García Ribes Vicepresidencia por Navarra Vocal por Cirugía Infantil Blanca Erize Etxegaray José Luis Ramos García Vocal por Pediatría de Atención Primaria Vicepresidencia por Vizcaya Javier Andueza Sola Helena Lorenzo Garrido Vocal MIR Oihana Elena González Conde Coordinación Página Web y redes sociales Fidel Gallinas, Jorge Álvarez, Carlos Delgado

E q u i p o d e R e d a c c i ó n Ignacio Díez López Inés Cabeza Díez Pedro Gorrotxategi Gorrotxategi Ainhoa Izeta Lizarraga Textos en Euskera: IDL y Belaxe Coop. E. ([email protected])

S e c r e ta r í a d e R e d a c c i ó n Boletín de la Sociedad Vasco-Navarra de Pediatría. Secretaría de Pediatría. Hospital de Txagorritxu. C/José Atxotegui, s/n. Vitoria-Alava - Tfno. 945/007030 - E-mail: [email protected] Este Boletín se edita con el patrocinio de la Consejería de Sanidad y Consumo del Gobierno Vasco (Servicio Vasco de Salud-Osakidetza) y de la propia SVNP

ERGON Publicación anual Copyright 2020 C/Arboleda, 1 Depósito Legal: BI-937-1968 Sociedad Vasco-Navarra de Pediatría 28221 Majadahonda (Madrid) ISSN: 0037-8658 Ergon Tel. 91 636 29 30 [email protected] Impreso en papel libre de ácido

Revista indexada en SCIELO, DULCINEA y FECYT-ARCE http://www.svnp.es

© Imagen portada: Euskal Herria eta COVI19. Autor: IDL boletín de la sociedad euskal herriko pediatria vasco-navarra de pediatría elkartearen aldizkaria

Vol. LII, Núm. 121 Diciembre 2020

Sumario

Editorial/Editoriala I. Díez López ...... 1

Cartas al Editor/Buletineko editorearentzako eskutitza Aprendamos de los niños y niñas en la pandemia actual por COVID-19 Ikas dezagun haurrengandik egungo COVID-19aren pandemian I. Astigarraga Aguirre ...... 3

Artículo especial/Artikulu bereziak Serie nostalgias pediátricas: La evacuación del sanatorio de Górliz Pediatriako nostalgiak seriea: Gorlizko erietxeko ebakuazioa P. Gorrotxategi Gorrotxategi, A. Zabaleta Rueda, M. Zafra Anta, V. García Nieto ...... 7 Serie nostalgias pediátricas: Neurociencia y bioelectrónica Pediatriako nostalgiak seriea: Neurozientzia eta bioelektronika A. Borderas ...... 12

Artículos originales/Jatorrizko idatziak Cribado selectivo de la hipofosfatasia en población pediátrica del País Vasco Hipofosfatasiaren baheketa selektiboa Euskal Autonomia Erkidegoko populazio pediatrikoan L. Aldámiz-Echevarría Azuara, I. Díez López, P. Suarez, M. Satrustegi Aritziturri, D. González-Lamuño Leguina, M.L. Couze Pico, ...... 14 M. Unceta, F. Andrade Lodeiro, O. Villate Bejarano, M.M. Rovira Remisa Tomar la iniciativa: ¿somos capaces de reducir las sepsis nosocomiales asociadas a catéter en recién nacidos de peso al nacimiento menor de 1.500 g? Aurrea hartu: 1500g baino gutxiagoko jaioberrietan kateterrari lotutako sepsi nosokomialak murrizteko gai gara? A. Castro Quiroga, N. Jordà Sirera, L. Ahmed Mohamed, M. Mendizábal Díez, I. Urriza Ripa, M. Amores Torres...... 18 Epidemiología del SARS-CoV-2 en los niños de la Osi-Debabarrena SARS-CoV-2aren epidemiologia Debabarrena-ESIko haurretan J. Amasorrain Urrutia, A. López Oreja, J.R. Lasarte Iradi, P. Oliver Goicolea, J.J. Idoeta Kiernan, J. Alústiza Martínez ...... 22 Experiencia de los residentes en la rotación en Atención Primaria en el País Vasco Egoilaren esperientzia Lehen Mailako Arretako txadaketan Euskal-Herrian M. Letona Luqui, P. Gorrotxategi Gorrotxategi, A. Cámara Otegui, N. Azurmendi Gundin, L. Riaño Idiakez, A. Etxeberria Odriozola ...... 25 Detección de la infección por SARS-Cov-2 en Urgencias de Pediatría del Hospital de Mendaro SARS-Cov-2 infekzioaren detekzioa Mendaroko Ospitaleko Pediatriako larrialdietan A. López Oreja, J. Amasorrain Urrutia, P. Oliver Goicolea, J.J. Idoeta Kiernan, J.R. Lasarte Iradi, J. Alústiza Martínez ...... 29 Reflexiones respecto a la salud infanto-juvenil desde la perspectiva de un confinamiento domiciliario Haur eta gazteen osasunari buruzko gogoeta, etxeko konfinamenduaren ikuspegitik B. Erice, I. Díez López, I. Astigarraga...... 34 ¿Podría, o debería ser, el pediatra de Atención Primaria tutor principal de residentes de pediatría? Baliteke, edo izan beharko luke, Lehen Mailako Arretako pediatrak pediatriako egoiliarren tutore nagusia izatea? P. Gorrotxategi Gorrotxategi, P. Lafuente Mesanza, G. Villaizan Pérez ...... 37 boletín de la sociedad euskal herriko pediatria vasco-navarra de pediatría elkartearen aldizkaria

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Proyecto de actualización del Programa de Salud Infantil en la Comunidad Autónoma del País Vasco Haur-osasunaren Programa Eguneratzeko Proiektua Euskal Autonomia Erkidegoan Grupo de trabajo para la actualización del Programa de Salud Infantil de Osakidetza-Servicio Vasco de Salud ...... 42 Satisfacción materna sobre los cuidados en lactancia materna tras la implantación de una guía de práctica clínica en una organización sanitaria integrada Amen gogobetetasun maila edoskitzaroko zainketei buruz, praktika klinikoko gida bat ezarrita duen erakunde sanitario integratu batean P. Del Río Martínez, E. Lizarralde Atristain, Y. Miranda Narbaiza, A. Arregi Aramendi, J. Gurrutxaga Longarte, M. López García ...... 45 Revisión de las malformaciones neonatales digestivas diagnosticadas durante los últimos 10 años Azken 10 urteetan diagnostikatutako jaioberrien digestio-malformazioak berrikustea S. Mesonero Cavia, S. Maeso Méndez, L. Olazaran Gamboa, Z. García Casales, A.E. Calvo Sáez, M. Del Hoyo Moracho ...... 51 Frenotomía sublingual, disminuye el dolor mamario durante el amamantamiento, pero ¿favorece una lactancia materna prolongada? Mihipeko frenotomiak bularreko mina gutxitzen du bularra ematean, baina amagandiko edoskitze luzea ahalbidetzen al du? A. Castro Quiroga, M. Mendizabal Díez, M. Malumbres Chacón, R. Ortiz Movilla, S. Martín Miramón, D.A. Polanco Montalván ...... 57 Estudio de las diferencias en la función tiroidea de los pequeños para la edad gestacional vs recién nacidos de peso adecuado. ¿Por qué les consideramos diferentes? Funtzio tiroideoaren desberdintasunei buruzko ikerketa, adin gestazionalerako txikiak diren haurren eta pisu egokia duten jaioberrien artean. Zergatik hartzen ditugu desberdintzat? I. Fernández González, S. Maeso-Méndez, A. Sarasua Miranda, M. Del Hoyo Moracho, I. Lorente Blázquez, I. Díez López ...... 62 Dar voz a la infancia y a la adolescencia Hitza ematea haur eta nerabeei N. Berasategi Sancho, N. Idoiaga Mondragón, F. González Serrano, I. Canales Arrasate, T. Calleja Vilar ...... 68

Casos Clínicos/Kasu baten aurkezpana Bloqueo cardiaco de segundo grado fetal inmunomediado: ¿conocíamos su mala evolución? Inmunitateak zuzendutako fetuaren bigarren graduko bihotz-blokeoa. ba al genuen bere eboluzio txarraren berririk? P. Martínez Olorón, A. Modroño Blanco, J. Alegría Echauri, J. Suárez Alonso ...... 71 Exantema cutáneo recurrente: ¿debemos replantearnos el diagnóstico? Dermatomiostis juvenil, una entidad rara en que pensar Larruazaleko exantema errepikakorra: diagnostikoa birplanteatu behar al dugu? Gaztetako dermatomiosia, buruan izan beharreko entitate arraroa I. Medina Junquera, M. Caballero Aldunate, A. Beneto Alducin, A. Catalán Lambán, J. Restrepo Velez, A. Oliver Olid ...... 73 Ileítis recurrente corticodependiente secundaria a síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico vinculado a COVID-19 en paciente con enfermedad celiaca SIM-PedS ondoriozko kortikoide-mempeko ileitis errepikakorra gaixotasun zeliakodun pazientean C. de Lidón Cebrián Nebot, R. López Iracheta, M. Macías Mojón, M. Gutiérrez Jimeno, A. Catalán Lambán ...... 76 Neonato con síndrome de Pallister-Killian Pallister Killian sindromea duen jaioberria R. López Iracheta, A. Patiño García, M. Caballero Aldunate, L. Martín López, A. Catalán Lambán ...... 79 Bebé colodión e ictiosis. A propósito de un caso Kolodioi umea eta iktiosia. Kasu baten harira O. Garmendia Zabaleta, P. Repáraz Goñi, A. Rodríguez Serna, M.C. López Herrera, L. Román Echevarría ...... 82 Derrame pericárdico como forma de presentación de angiosarcoma cardiaco Perikardioko isuria, bihotzeko angiosarkomaren aurkepen zeinu bezala P. Martínez Olorón, J. Alegría Echauri, J. Suárez Alonso, M. Oscoz Lizarbe ...... 85 boletín de la sociedad euskal herriko pediatria vasco-navarra de pediatría elkartearen aldizkaria

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Divertículo de Meckel: causa de abdomen agudo. A propósito de un caso Meckel-en dibertikulua: abdomen akutuaren kausa. Kasu baten aurkezpena A. Ibáñez Sada, M. Macías Mojón, M. Gutiérrez Jimeno ...... 87 Edema pulmonar neurogénico secundario a hipertensión intracraneal. Presentación de un caso pediátrico y revisión bibliográfica Biriketako edema neurogenikoa garezur barneko hipertentsioren ondorioz. Kasu pediatriko baten aurkezpena eta berrikuspen bibliografikoa L. Urriza Yeregui, L. Díaz Munilla, I. Sánchez Martínez, N. Jordà Sirera ...... 89 Estudio de hepatomegalia en un lactante. A propósito de un caso Hepatomegaliaren ikerketa bularreko-haurrean. Kasu baten harira A. Arrondo Esnaola, B. Rocandio Cilveti, M.C. García Pardos, M. Urrutikoetxea Aiartza ...... 92 Flutter auricular fetal Fetuaren flutter aurikularra J. Suárez Alonso, P. Martínez Olorón, J. Alegría Echauri, M.T. Viadero Ubierna ...... 95 Síndrome de enterocolitis inducido por proteína de leche de vaca, a propósito de un caso Behi-esneari sentikorra den enterokolitisa, kasu bat dela eta A. Carmona Núñez, G. Martin Irazabal, M. Ferrer Arriazu, L. Román Echevarría ...... 97 Fractura-hundimiento craneal congénita Sortzetiko garezurreko haustura-hondoratzea M. Urretavizcaya-Martínez ...... 100 Hemangiomatosis neonatal difusa. Presentación de un caso clínico Jaioberri hemangiomatosi difusoa. Kasu baten harira A. Izquierdo Iribarren, A. Montoro Expósito, A. Etxeberria Odriozola, A. Arrondo Esnaola ...... 102 Hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia, presentación de dos casos Haurtzaroko hiperfosfatasemia iragankor onbera, bi kasuren aurkezpena O. González Conde, S. Bardají Pejenaute, P. Gorrotxategi Gorrotxategi, A. Zabaleta Rueda, E. García Alonso, L. Pugés Bria ...... 105 Hiponatremia en paciente con atresia esofágica. ¿Cuándo sospecharla? Hiponatremia atresia esofagikoa duen gaixoan. Noiz sumatu behar dugu? M. Mendizabal Diez, A. Castro Quiroga, S. Hernández Martín, L. Díaz Munilla ...... 109 Ictus en la edad pediátrica y vacunación reciente de meningococo B. ¿Hay una relación causal? Iktusa adin pediatrikoan eta B meningokokoaren txertaketa. Ba al dago kausazko harremanik? A. Etxeberria Odriozola, M.I. Martí Carrera, A. Izquierdo Iribarren, M. Traba Zubiaurre ...... 111 Infección pulmonar por M. avium en adolescente con leucemia como hallazgo no esperado M. avium-en ondoriozko biriki infekzioa espero gabeko aurkipen gisa leuzemiadun nerabean M. Macías Mojón, A. Ibáñez Sada, M. Gutiérrez Jimeno, A. Catalán Lamban ...... 113 Intoxicación accidental con agua de mar Itsasoko uragatiko nahigabeko pozoitzea L. Riaño Idiakez, N. Azurmendi Gundin, C. Calvo Monge...... 115 Parvovirus B19: más allá de la quinta enfermedad Parvovirus B19: bosgarren gaixotasunaz harago J. Alegría Echauri, P. Martínez Olorón, J. Suárez Alonso, M.L. García ...... 117 Osteomielitis en el neonato, a propósito de un caso y revisión de nuestra casuística Osteomielitisa jaioberrian, kasu baten aurkezpena eta gure kasuistikaren berrikuspena G. Martin Irazabal, A. Carmona Núñez, A. Rodríguez Serna, L. Román Echevarría ...... 119 boletín de la sociedad euskal herriko pediatria vasco-navarra de pediatría elkartearen aldizkaria

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10 segundos que cambian la vida: la importancia de hacer un ECG Bizitza aldatzen duten 10 segundu: ECG bat egitearen garrantzia J. Suárez Alonso, J. Alegría Echauri, P. Martínez Olorón, M.T. Viadero Ubierna ...... 123 Síndrome de Gradenigo en Pediatría: a propósito de un caso Gradenigo sindromea pediatrian: kasu baten ildora L. Aguirre Pascasio, C. Salado Marín, L. Gorostiaga Allende, A. Gainzarain Serna ...... 125 Deformidad esquelética inesperada, ¿qué esconde? Ustekabeko hezur deformazioa, zer eskutatzen du? L. Troyas Fernández de Garayalde, M.J. Sánchez Malo, M. Sanz Sainz ...... 128 Acidosis tubular renal distal (tipo 1) en un lactante Giltzurrun azidosi tubular distala (1 mota) edoskitzaile batean M. Urrutikoetxea Aiartza, B. Rocandio Cilveti, L. Múgica Rubio, M. Traba Zubiaurre ...... 130

Revisiones Temáticas/Gaika Berraztertzen Diabetes mellitus tipo 1 en Pediatría: hipoglucemia, hiperglucemia y manejo ante enfermedades intercurrentes 1 motako diabetes mellitusa pediatrian: hipogluzemia, hipergluzemia eta gaixotasun interkurrenteen maneiua S. Maeso-Méndez, L. Gorostiaga Allende, M. Gómez Llanos, I. Lorente Blázquez, I. Díez López, A. Sarasua Miranda ...... 132 Uveítis pediátricas: revisión del tema y experiencia de nuestro centro Ubeitis pediatrikoak: gaiaren berrikuspena eta gure zentroko esperientzia E. Martínez, C. Sacristán, M. Pinedo, A. Fonollosa...... 136

Reunión científica de la SVNP virtual/EHPE bilera zientifikoa virtuala Iruñea-Pamplona, 12 de noviembre de 2020/Iruñea-Pamplona, 2020ko azaroaren 12an Mesa Redonda. Atención personalizada pediátrica: más allá de la atención hospitalaria Mahai ingurua. Umeen arreta pertsonalizatua: ospitaletik haratago Uso de tecnología médica avanzada en el domicilio. ¿Estamos preparados? Teknologia mediko aurreratuaren erabilera etxean. Prest al gaude? N. Viguria Sánchez, Y. Armendáriz Cuevas ...... 140 Hospitalización a domicilio pediátrica Etxeko ospitalizazio pediatrikoa J. Sánchez Etxaniz ...... 145 Unidad de Atención a la Patología Crónica Compleja de la Infancia en Navarra Haurren Patologia Kroniko Konplexua Artatzeko Unitatea Nafarroan E. Aznal Sáinz, I. Peñas Jiménez, M. Astiz Lacunza ...... 148 Patología neurológica crónica compleja en Navarra Patologia neurologiko kroniko konplexua Nafarroan S. Aguilera Albesa, N. Gorría Redondo, I. Basterra Jiménez, K. Llano Ordóñez, M.E. Yoldi Petri, E. Aznal Sáinz ...... 151 Apéndice. Manifiesto Madrid 2020...... 155

Noticias/Berriak...... 157

Normas de Publicación/Estandarrak argitaratzea...... 158 Vol. LII Num. 1 Editorial Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 1-2

Editorial

Editoriala

Ignacio Díez López

Querido lector y compañero de la Sociedad Irakurle eta Euskal Herriko Pediatria Elkarteko Vasco-Navarra de Pediatría: kide agurgarria: COVID, COVID eta COVID… COVID, COVID y COVID… Duela urtebete besterik ez, aurreko aldizkaria Hace tan solo un año, cuando ojeábamos irakurtzen ari ginela, inork ere ez zuen imajinatuko el anterior Boletín, nadie podría imaginar el nolako aldaketa ekarriko zuen gure bizitza cambio que en nuestras vidas, profesionales profesionalera eta pertsonalera hitz bakar batek: y personales, tan solo una palabra, COVID, COVIDak. podría llegar a suponer… Nire lehen hitzak, nola ez, zu eta zure familiakoak Mis primeras palabras son, sin duda, ondo egotea opatzeko dira, bai eta zure inguruan para desearte que tú y los tuyos estéis bien, y izan zenitzakeen galerengatik doluminak adierazteko lamentar las posibles pérdidas humanas que ere. hayas podido vivir en tu entorno. Besarkada bero bat guztioi. Un sincero abrazo a todos. Pediatra berriak hautatzeko eta haietaz Debates previos en torno a cómo debe ser hornitzeko prozesuari buruzko eztabaidak; Lehen el proceso de selección y provisión de nuevos Mailako Arretako Estrategiak sortzen duen pediatras, la incertidumbre que genera la estra- ziurgabetasuna; pediatriako azpiespezialitateen tegia de Atención Primaria, el reconocimiento aintzatespen eskasa; zerbitzu-zorroa; giza insuficiente de las subespecialidades pediátri- baliabiderik eza (pediatrak), batez ere (baina ez cas, la cartera de servicios, la falta de recursos soilik) Lehen Mailako Arretan; giza baliabide humanos (pediatras), sobre todo (aunque no horien (bir)banaketa… Ematen du gai horiek exclusivamente) en Atención Primaria, la (re) guztiak bigarren mailan geratu direla. Behar distribución de los mismos… Parece que han gintuzten lekuetan egon gara pediatrok 2020. quedado relegados a un segundo plano… Los urtean: lanpostuak indartzen, ospitaletik lehen pediatras hemos estado este año 2020 donde mailako arretara joaten, hotel medikalizatuetan se nos ha requerido, reforzando puestos, acu- arreta ematen, COVID-19aren aurkako diendo desde el Hospital a la AP, atendiendo helduentzako ekipamenduetan laguntzen… hoteles medicalizados, asistiendo equipos Eta, aldi berean, «gure bezero txikiak» ahaztu COVID adultos… Y al mismo tiempo sin gabe: batetik, kezkati, COVID-19ak haurrei olvidarnos de ”nuestros pequeños clientes”; nola erasango ote zien; bestetik, urduri, unerik en primer lugar desde la preocupación de kritikoenetan, beste eskari batzuei erantzun behar cómo se verían afectados por la COVID, en zitzaienez, ohiko jardunbide pediatrikoak (txertoak, segundo lugar desde la inquietud de ver cómo azterketak, kontrolak, jarraipenak…) baztertzen ari se relegaban en los momentos más críticos las zirela ikusita; eta, krisiaren une gorenen ostean, actividades típicamente pediátricas (vacuna- haurren osasuna zaintzeko galdutako espazioa ciones, revisiones, controles, seguimientos…) berreskuratu nahian. en aras de otras demandas y tras los momen- Hilabete hauetan lankide askori entzun tos álgidos de la crisis reclamando recuperar diedan kexua partekatu nahi dut zuekin: «Ez el espacio perdido en el cuidado de la salud gara kexatzen, ezta gutxiago ere, beste zerbitzu infantil… batzuetan lagundu behar izanagatik; horixe egin 2 I. Díez López Diciembre 2020

He oído estos meses a muchos compañeros un lamento, que com- behar genuen, eta kito. COVID-19aren astinduak une batzuetan haurren osasun parto y os hago partícipes: “no nos quejamos, ni mucho menos de haber psikikoan eta fisikoan eragin kaltegarria izan zezakeelako kexatzen gara, dena estado arrimando el hombro, es lo que tocaba; sino de que, en ocasiones, ez baita eta ez baita da izango ditxosozko birus hori». Pediatra batek ere ez du la salud infantil (psíquica y física) pudo verse mermada por este rodillo imajinatu nahi zer gertatuko zen COVID-19ak, adinekoei erasan beharrean, de la COVID, y no todo es ni será este dichoso virus”… Ningún pediatra haurrengan eragin bortitza izan balu, arnas birus sintzitialak udazken edo quiere imaginarse un escenario donde la COVID hubiera golpeado con negu bakoitzean egiten duen bezala. Erantzuteko gaitasunik izango ote zuen saña a la infancia, a los lactantes como hace el VRS cada otoño/invierno, «helduen medikuntzak» apokalipsi pediatrikoaren balizko agertoki horretan? en vez de al grupo de nuestros mayores… ¿Hubiera tenido capacidad de Esanak esan, nire ustez, inoiz baino beharrezkoagoa da haurren osasunaren respuesta la “medicina de adultos” de haber respondido a este escenario zaintzaile gisa osasun-sisteman dugun zereginaren alde borrokatzea. de apocalipsis pediátrica? COVID-19aren ondorioz gure ohiko zientzia-topaketen inguruan elkartzerik Es por todo ello, y a mi entender, que se hace más necesario que izan ez badugu ere, Elkarteak bizirik jarraitzen du. Horren erakusgarri dira, nunca luchar por nuestro papel en el sistema sanitario como garantes lehenik, joan den azaroan Iruñean egindako bilera telematikoa: 150 profesionalek de la salud infantil. baino gehiagok hartu zuten parte, eta zenbaki honetan bertan dituzue topaketen Aunque la COVID no nos ha permitido juntarnos para nuestros habi- laburpenak eskuragarri; bigarrenik, bazkideek ohiko kalitate zientifikoarekin tuales encuentros científicos, la Sociedad ha seguido viva. Prueba de helarazten dizkiguten lan originalak, kasu klinikoak eta berrikuspenak. ello es la reunión telemática de noviembre en Pamplona con más de 150 ¡Euskal Herriko Pediatria Elkartea inoiz baino biziago dago gaur egun! participantes y que este número recoge sus resúmenes; y asimismo, los ¡Eskerrik asko denoi egindako ahaleginagatik! múltiples trabajos originales, casos clínicos y revisiones que los socios Espero dut zenbaki hau zure gustukoa izatea. nos hacen llegar con la acostumbrada calidad científica, que hace de Agur bero bat denoi. este número el más extenso en material científico de la Historia de la SVNP y del Boletín. Ignacio Díez ¡La Sociedad Vasco Navarra de Pediatría está hoy más viva que Buletinaren zuzendaria nunca! ¡Gracias a todos por el trabajo y el esfuerzo! Esperando que este número sea de tu agrado. A todos un saludo.

Ignacio Díez Director del Boletín Vol. LII Num. 1 Cartas al Editor Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 3-6

Aprendamos de los niños y niñas en la pandemia actual por COVID-19

Itziar Astigarraga Aguirre Ikas dezagun haurrengandik egungo COVID-19aren pandemian La pandemia actual por el nuevo corona- SARS-CoV-2 koronabirusak eragindako virus SARS-CoV-2 ha causado una ruptura pandemiak erabat urratu du gure eguneroko completa de nuestra vida diaria. Los datos bizitza. Beldurgarriak dira OMEk abenduaren de la OMS a primeros de diciembre son ate- hasieran emandako datuak: 65 milioi pertsonari rradores, más de 65 millones de afectados, baino gehiagori erasan die, 1,5 milioi hil dira eta más de 1,5 millones de muertes y más de un milioi bat haur baino gehiago kutsatu dira mundu millón de niños infectados en todo el mundo. osoan. Guztiok ari gara jasaten aldaketa handiak Todas las personas estamos sufriendo cambios gure bizitzan (familian, eskolan, gizartean eta importantes en nuestra vida familiar, escolar, lanean) eta ziurgabetasuna, kezka, antsietatea eta social y profesional, que originan incertidum- beste sentimendu negatibo asko sortu zaizkigu. bre, preocupación, ansiedad y muchos otros Dagoeneko nahikoa hedaturik daude sentimendu sentimientos negativos que están ampliamente horiek gizartean. Guztiok, baina bereziki extendidos. La rapidez de los acontecimientos, osasunaren profesionalok, asaldatu, nahastu eta el desconocimiento sobre esta nueva infección, arduratu egin gaituzte gertakarien bizkortasunak, la capacidad de transmisión del nuevo virus y infekzio berriaren inguruko ezjakintasunak, birus la enorme dimensión de la pandemia nos ha berriaren transmisio-gaitasunak eta pandemiaren agobiado, distraído y ocupado a todos, pero hedadura izugarriak. Pandemian arreta jarrita especialmente a los profesionales de la salud. urtebete eman ondoren, bada garaia gogoeta egiteko Después de casi un año centrados en la pande- eta aztertzeko zer ikusi dugun esperientzia lazgarri mia, es momento de reflexionar y pensar qué horretatik. Bat nator EHPEko pediatrekin, haurrak hemos aprendido de esta terrible experiencia. birusaren aurkako borrokan lezio batzuk ematen ari Comparto con los pediatras de la SVNP algu- zaizkigula esatean: nas lecciones que nos están dando los niños y 1. Erantzuteko gaitasun hobea dute eta haien niñas en su lucha frente al nuevo virus: infekzioak arinagoak dira. 1. Su capacidad de respuesta es mejor y las Pandemiaren lehen hiletan haurrei ia ez zitzaien infecciones suelen ser más leves. proba diagnostikorik egin, eta tokian tokiko datu En los primeros meses de pandemia ape- gutxi genituen, Osasun Ministerioak egindako nas se realizaron pruebas diagnósticas en la seroprebalentzia-ikerketak besterik ez. SARS- infancia y tenemos muy pocos datos loca- CoV-2 koronabirusaren bidezko infekzioari les, salvo los estudios de seroprevalencia buruzko ENE-COVID estatu-mailako realizados por el Ministerio de Sanidad. sero-epidemiologiako ikerketak azpimarratu En el informe final del estudio nacional duenez, IgG antigorputzen prebalentzia global ENE-COVID de seroepidemiología de la estimatua % 5-5,2koa izan da txanda guztietan. infección por SARS-CoV-2 en España des- Autonomia-erkidegoaren eta adinaren araberako taca una prevalencia estimada de anticuer- desberdintasunak daude, ordea. Hala, Nafarroan pos IgG global del 5-5,2% en las diferentes % 5,7-6,6 bitartekoa izan zen, eta Euskadin rondas. Hay diferencias geográficas en % 3,6-4 bitartekoa. Aztertutako 14 urtetik las CCAA y según la edad. En Navarra se beherako haurrak 9.171 izan ziren (% 13,5); 1 situó entre 5,7 y 6,6% y en Euskadi entre urtetik beherakoen artean aurkitu ziren mailarik 3,6-4%. Los menores de 14 años fueron txikienak (% 1,1-3,7), eta 10-14 urte bitartekoen 9.171 (13,5%) y se observaron los niveles artean handiagoak (% 3,8-4). 4 I. Astigarraga Aguirre Diciembre 2020

más bajos en los menores de 1 año (entre 1,1-3,7%) y superiores entre Herrialde guztietan egindako ikerketa epidemiologikoek argi eta garbi frogatu los 10-14 años (3,8-4%). dute infekzioa askoz arinagoa dela haurrengan, eta haurren heriotza-tasa Todos los estudios epidemiológicos realizados en los diferentes paí- askoz txikiagoa dela helduena baino. Haur asko asintomatikoak dira edo ses muestran de forma consistente que la infección en la infancia se sintomatologia arina dute (sukar-puntua edo eztula) eta oso gutxik behar presenta de forma menos grave y que la tasa de mortalidad es mucho izan dute ospitalizazioa. Datu horiek ikusita, oso garrantzitsua da haur más baja que en adultos. Muchos niños se mantienen asintomáticos o eta helduen arteko desberdintasun biologikoak ikertzea, baita ostalariak con sintomatología muy leve, como febrícula o tos, y pocos requieren koronabirusaren aurka dituen erantzun immunitarioa eta faktoreak hobeto ingreso hospitalario. Estos datos sugieren la importancia de investi- ezagutzea ere. Izan ere, ikerketa horiek oso emaitza esanguratsuak izan gar las diferencias biológicas entre niños y adultos y la necesidad de ditzakete SARS-CoV-2 eta beste koronabirus batzuen aurkako terapia eta conocer mejor la respuesta inmunitaria y factores del huésped frente neurri berriak garatzeko. al nuevo coronavirus, que podrían ofrecer resultados muy relevantes Adinaren araberako desberdintasunen artean, nabarmentzekoa da para desarrollar nuevas terapias y medidas de protección frente al haurren birikek ACE-2 zelula-hartzaileen espresio txikiagoa dutela, hau SARS-CoV-2 y otros coronavirus. da, birusengatiko infekzio horren patogenian garrantzi handikoak diren Dentro de las diferencias según la edad, destaca que los pulmones hartzaile gutxiago. Horrez gain, honako desberdintasun hauek dituzte de los niños tienen menor expresión de receptores celulares ACE-2, haurrek: biriken garapena, erantzun inflamatorioa, surfaktante-jariatzea, que son importantes en la patogenia de esta infección viral. También aktibazio apoptotikoa eta ehunen konponketarako mekanismoak. Dirudienez, hay diferencias en la infancia a nivel del desarrollo pulmonar, res- desberdintasun horiek zerikusia dute pneumonia larriak eta helduek puesta inflamatoria, secreción de surfactante, activación apoptótica, izaten duten arnas distressa garatzeko arrisku txikiagoarekin. Aldaketak mecanismos de reparación tisular, que parecen relacionados con el antzeman zaizkie, gainera, erantzun immunean, bai sortzetikoan bai menor riesgo de desarrollar neumonías graves y síndrome de distrés moldaerazkoan. Ondorioz, hauek izan daitezke infekzioak haurrengan respiratorio tipo adulto. Se observan cambios en la respuesta inmu- duen eragin arinagoaren arrazoiak: inflamazio-maila txikiagoa, odoleko ne innata y adaptativa y se postula que las formas más leves en la linfozito/neutrofilo-ratio handiagoa eta monozito/makrofago bidezko ehunen infancia pueden depender de los niveles más bajos de inflamación, la infiltrazioa txikiagoa. ratio mayor de linfocitos/neutrófilos en sangre y la menor infiltración tisular por monocitos/macrófagos. 2. Haurren txerto-egutegia hobea da eta hainbat txerto seguru eta 2. Su calendario vacunal es mejor y disponen de muchas vacunas eraginkor dituzte birusengatiko infekzioen aurka. seguras y efectivas frente a infecciones virales. Osasun publikoaren aldeko neurririk eraginkorrenetako bat dira txertoak. Las vacunas representan una de las medidas más efectivas de salud Haurren txerto-egutegiek eta txertaketa-estaldura handiek argi erakusten pública. Los calendarios vacunales infantiles y las altas coberturas son dute oso garrantzitsuak direla infekzioen aurkako babesa bermatzeko. un ejemplo de su importancia para la protección frente a infecciones. Pandemia hasi zenetik, izugarria izan da txerto berriak garatzeko ikerkuntzan Desde el inicio de la pandemia, la inversión en investigación para el egindako inbertsioa, eta aurkikuntzak bizkor-bizkor bideratu dira txertoak desarrollo de nuevas vacunas ha sido impresionante y la aplicación merkaturatzera. Pandemiaren larritasunaren ondorioz, lehentasun politiko de los descubrimientos a la comercialización de la vacunas ha sido eta soziala da txertoa aurkitzea. Gainera, eginkizun horretan lagungarri realmente acelerada. La urgencia de la pandemia ha convertido la izan dira farmazia-enpresen interes ekonomiko eta komertziala eta agentzia búsqueda de vacunas en una prioridad política y social, favorecida arautzaileek txertoa onartzeko emandako erraztasunak. por el gran interés económico y comercial de las empresas farmacéu- Hainbat txerto garatu dira SARS-CoV-2 birusaren aurka, eta saiakuntza ticas y por las facilidades de aprobación por las agencias reguladoras. klinikoen abiadura inoiz ez bezalakoa izan da. Hala, 2020ko abenduaren Se han desarrollado diferentes vacunas frente a SARS-CoV-2 y la hasieran, berri itxaropentsuak heldu dira: Erresuma Batua izan da txertoa velocidad de los ensayos clínicos no tiene precedentes. A primeros onartu duen lehen herrialdea, Errusia izan da herritarrak txertatzen hasi de diciembre 2020 hay noticias esperanzadoras: Reino Unido ha sido den aurrena, datorren uda baino lehen 20 milioi laguni txertoa jartzeko el primer país en aprobar una vacuna, Rusia el primero en iniciar la konpromisoa hartu du Espainiako Osasun Ministerioak eta txertaketa vacunación, el Ministerio de Sanidad se ha comprometido a inmu- 2021eko urtarrilean hasiko dela iragarri dute Eusko Jaurlaritzak eta nizar a 20 millones de personas antes del verano, el Gobierno Vasco Nafarroako Gobernuak. Saiakuntza klinikoen emaitzen arabera, txerto berriek y Navarro anuncian el inicio de la vacunación en enero 2021. Los antigorputz-tasa handiak sorrarazten dituzte infekzioaren aurka, eta epe resultados de los ensayos clínicos de las nuevas vacunas indican altas laburrerako segurtasun-profilak ere onak dira. Beraz, ematen du txertaketa tasas de anticuerpos de protección frente a la infección con buenos masiboa funtsezko neurria izango dela pandemia kontrolatzeko. perfiles de seguridad a corto plazo, por lo que parece que la vacuna- Hala ere, oso datu gutxi ditugu txerto berriek haurrengan duten ción masiva será una medida clave para el control de la pandemia. eraginkortasunari eta segurtasunari buruz. RNA oinarri duten teknologia Sin embargo, los datos disponibles sobre la efectividad y seguridad berriak eta haurrekin esperimentatu gabeko bektoreak erabili dira txerto de las nuevas vacunas en la población infantil son muy escasos. La gehienak egiteko. Saiakuntza klinikoak helduekin soilik egin dira; horregatik, Vol. LII Num. 1 Cartas al Editor 5

mayoría se han desarrollado con nuevas tecnologías basadas en ARN sozietate zientifikoek haurrentzako berariazko ikerketak egiteko eskatu diete y vectores con las que no hay experiencia previa en la infancia. Los fabrikatzaileei eta erakunde eskudunei. Amerikako Pediatria Akademiak ensayos clínicos se han desarrollado en adultos y desde las sociedades ere biztanleria pediatrikoaren diskriminazioaz ohartarazi du, haurrek eta científicas se ha realizado un llamamiento a los fabricantes y a los nerabeek ikerlanetan parte hartu ez izana arriskutsua izan baitaiteke haien organismos responsables para que se realicen estudios específicos en osasunarentzat. EHPEtik ere bat egin nahi dugu ikerlanik ezak eragindako población infantil. La Academia Americana de Pediatría ha alertado kezka horrekin. Gure ustez, garrantzi handikoa da haurrak eta nerabeak recientemente sobre la discriminación de la población pediátrica que babestea, pandemiaren kontrol globalari eta komunitate-transmisioaren no ha podido participar en los estudios y del riesgo que supone jaitsierari begira. excluir a los niños y adolescentes de la protección de las vacunas. 3. Krisialdian erakutsi dituzten sormena, irudimena, erresilientzia eta Desde la SVNP también expresamos nuestra preocupación por la falta jarrera positiboa. de estudios y consideramos muy importante proteger a la infancia y Azken mendean ezagutu ez diren neurriak hartu dira hilabeteotan adolescencia para el control global de la pandemia y la reducción de pandemia kontrolatzeko: etxeko konfinamendua, eskolak ixtea, herritarren la transmisión comunitaria. mugikortasuna mugatzea eta abar. Aldaketa horietara egokitzea zaila da 3. Su creatividad, imaginación, resiliencia y actitud positiva en esta guztiontzat, baina bereziki haurrentzat, adin horretan ezin baitute ulertu crisis. egoeraren larritasuna eta hartutako neurrien zergatia. Bada, egoera zail Las medidas adoptadas para el control de la pandemia durante meses, horretan ere, haur eta nerabeek jokabide eredugarria izan dute. Familiek como el confinamiento domiciliario, cierre de escuelas, limitación eguneroko dinamika aldatu behar izan dute, eta seme-alabak zaintzea eta de la movilidad ciudadana, etc., no tienen precedentes en el últi- telelana egitea uztartzeko neurriak hartu. Horrez gain, nabarmen luzatu mo siglo. La adaptación a estos cambios es difícil para todos, pero da guraso eta seme-alaben artean eta anai-arreben artean partekatutako especialmente para los niños y niñas de edades en las que no pue- denbora. Haur askok esperientzia horretaz gozatu eta sormenezko jarduera den comprender la excepcionalidad de la situación y las razones de asko gauzatu dituzte. Sormena erabili behar izan dute gurasoek, haur las medidas adoptadas. En estas circunstancias difíciles, los niños y txikiei lagundu eta jostarazteko. Erabatekoa izan da guztiontzat bizitza- adolescentes han tenido en general un comportamiento ejemplar. Las erritmoaren aldaketa. Haurrak eskola-orduetan, eskolaz kanpoko jardueretan, familias han tenido que cambiar su dinámica e incorporar medidas entrenamenduetan eta bestelakoetan buru-belarri murgilduta zeuden, eta, para facilitar la conciliación entre el cuidado a los hijos y el teletra- bat-batean, dena utzi eta gelditu egin behar izan zuten, eta irudimena bajo, con un aumento del tiempo compartido entre padres e hijos y erabiltzen hasi denbora betetzeko. entre hermanos. Muchos niños han disfrutado de esta experiencia y Sasoi korapilatsu honetan, ezinbestean garatu behar izan da erresilientzia, han desarrollado muchas actividades creativas. La imaginación ha hau da, pertsonek egoera traumatikoak gainditzeko duten gaitasuna. sido necesaria para acompañar y entretener a los menores. El cambio Eta neska-mutilak eredugarriak izan dira egokitzeko ahalmenaren eta del ritmo de vida ha sido total para todos, los niños que no paraban erresilientziaren aldetik. Joan den udaberrian eskolak itxi eta gero, irailean porque estaban llenos de clases, actividades extraescolares, entrena- ikastetxera itzuli direnean agerian geratu da zailtasunak gainditzeko gai mientos, etc., han frenado en seco y han tenido que desarrollar su direla. Hezkuntza-eskubidea berreskuratu dute, eskolan eta gizartean osasuna imaginación para llenar su tiempo. arriskuan jarri gabe. Kutsatutako haurrek eragindako familia-agerraldiak La resiliencia como capacidad de las personas para superar circuns- urriak izan dira, eta eskola-agerraldiak ere gutxiago izan dira beste adin tancias traumáticas ha tenido que desarrollarse en estos tiempos com- batzuetan edo aisiarekin lotutako beste jarduera batzuetan baino. plejos. Los niños y niñas han sido un buen ejemplo de capacidad de Pediatrok badakigu haurrek bizitzaren aurrean duten jarrera positiboak adaptación y resiliencia. Tras meses de cierre de las escuelas en la kutsatu egiten gaituela. Sufritu egiten dugu lanean, haurrekin eta familiekin primavera, la vuelta al colegio en septiembre ha demostrado que izan ohi ditugun harreman zuzenak falta zaizkigunean. Zailak izan dira han sabido superar las dificultades. Han recuperado su derecho a la azken hilabeteotan eredu asistentzialean egindako aldaketak: aurrez aurreko educación, sin poner en riesgo la salud en el ámbito escolar ni social. kontsultak mugatzea eta telefono bidezko harremanak ugaritzea, besteak beste. Los brotes familiares a partir de niños enfermos han sido escasos y Pediatrok arriskuan ikusi dugu gure lanaren alderdirik garrantzitsuena: los brotes escolares han sido inferiores a los detectados a otras edades haurren osasuna babestea, batik bat gaixotasun kronikoak dituzten haurrena, o en actividades relacionadas con el ocio. horietako batzuk nolabait ere abandonaturik utzi baititugu. COVID-19arekin Los pediatras sabemos que la actitud positiva de los niños y niñas lotura zuzena ez duten osasun-arazoekiko interes txikiagoa ikusi dugu. frente a la vida nos contagia. Sufrimos en nuestro trabajo cuando nos Ezin izan diegu familiei behar bezala lagundu, ezin izan diegu kalitatezko falta este contacto directo con los niños y sus familias. Los cambios osasun integrala bermatu haur eta nerabeei, haien garapen potentzialik onena ocurridos en los últimos meses a nivel del modelo asistencial, con lortzeko. limitación de las consultas presenciales y proliferación de los contac- Baina pediatrok ere haur eta nerabeen eredua jarraitzen saiatu gara, ahal tos telefónicos, han sido complicados. Los pediatras hemos sentido den erresilientziarik handiena eta jarrerarik positiboena garatzeko. Krisialdi peligrar lo más importante de nuestra labor como protectores de la honetan ikusi dugu, adibidez, kontsultako arreta pertsonalarekin batera 6 I. Astigarraga Aguirre Diciembre 2020

salud infantil, especialmente de los niños y niñas con enfermeda- bestelako arreta ez-presentziala erabil dezakegula, eta familiek onetsi egiten des crónicas a los que en algunos casos hemos dejado parcialmente dutela hori; babes-neurriak erabil ditzakegula, esaterako maskarak, arnas abandonados. Hemos vivido un menor interés por los problemas de infekzioak saihesteko, hala nola bronkitisa, urtero-urtero bularreko milioika salud no relacionados directamente con COVID. No hemos podido haur arriskuan jartzen duena; prestakuntza-ekintza birtual interesgarriak apoyar a las familias de la misma manera, ni acompañar a los niños antola ditzakegula; eta bestelako bizitza-erritmoaz goza dezakegula, etxeari y adolescentes para conseguir una atención integral de calidad y su eta zaintzari denbora gehiago eskainiz. máximo potencial de desarrollo. Pero también los pediatras intentamos seguir el ejemplo de niños, Itziar Astigarraga Aguirre niñas y adolescentes para desarrollar la máxima resiliencia y actitud Euskal Herriko Pediatria Elkarteko positiva. En esta crisis hemos aprendido que podemos combinar la lehendakari hautetsia atención personal en las consultas con otras formas no presenciales que las familias valoran, que podemos utilizar medidas protectoras como mascarillas que evitan infecciones respiratorias como las bron- quiolitis que cada año ponen en riesgo a millones de lactantes, que podemos organizar actividades formativas virtuales interesantes y que podemos disfrutar de un ritmo de vida diferente que posibilita disponer de más tiempo de dedicación al hogar y al cuidado.

Itziar Astigarraga Aguirre Pr esidenta SVNP. Jefa del Servicio de Pediatría de H.U. Cruces. Biocruces Bizkaia. Profesora asociada de Pediatría UPV/EHU. Vol. LII Núm. 1 Artículo Especial Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 7-11

Serie nostalgias Laburpena trasladados, crea una polémica entre la infor- mación que es aportada por los historiadores y pediátricas: La evacuación Sarrera. Espainiako gerra zibilean Gorlizko la que ofrece la Diputación de los sublevados. del sanatorio de Górliz Ospitaleko ebakuazioa gure osasun-historiako Se evacuaron 270 niños, 19 hermanas de gertaera berezi bat izan zen, ospitale oso bat ebakuatu la caridad, 2 médicos y 14 auxiliares, además zen lehen aldia izan zelako, ospitaleratutako haurrak, de camas, ropa, instrumental y un aparato Pediatriako nostalgiak langileak eta baliabide teknikoak barne. Biztanleria de rayos X. El Consejero de Sanidad, Alfredo zibilaren aurkako bonbardaketen beldurrak eregin Espinosa, tuvo una participación directa en la seriea: Gorlizko erietxeko zuen Errepublikako Eusko Jaurlaritzak ebakuazioa evacuación acompañando a la primera expedi- ebakuazioa Aurrera eramatea. ción. Cuando los sublevados entran en Bilbao Emaitzak: Ebakuazioa beharrezkoa zen y organizan la repatriación, 3 auxiliares y 165 ala ez, gurasoek baimena eman zuten ala ez eta niños rechazaron volver a territorio nacional. P. Gorrotxategi Gorrotxategi1,2, bizileku berriaren egokitasun edo desegokitasunari Conclusiones: El traslado y evacuación de A. Zabaleta Rueda1, M. Zafra Anta2, dagokionez, polemika dago. Historialariek ematen los niños ingresados en el Hospital de Górliz V. García Nieto2 dute bertsioa eta matxinatutako Aldundiak y su posterior regreso tuvo como finalidad eskaintzen duena, desberdinak direlako. evitar que sufrieran daños por la violencia de 1Centro de Salud Pasaia San Pedro. Pasajes. 270 haur, 19 karitateko moja, 2 mediku eta 14 la guerra civil. Las condiciones de la acogida 2 Gipuzkoa. Grupo de trabajo de Historia de la laguntzaile ebakuatu zituzten, baita oheak, arropa, fueron adecuadas para la patología que sufrían Pediatría de la AEP tresneria eta X izpien aparatu bat ere. Alfredo los niños y contó con los permisos necesarios Espinosa Osasun Sailburuak zuzenean parte para la evacuación. hartu zuen ebakuazioan, lehen espedizioarekin Palabras Clave: Hospital de Górliz; Niños batera. Matxinatuak Bilbon sartu zirenean, 3 evacuados; Guerra civil; Alfredo Espinosa. laguntzailek eta 165haurrek, uko egin zioten jaioterrira itzultzeari. Ondorioak: Gorlizko Ospitalean ospitalera- Introducción tutako haurren lekualdaketa eta ebakuazioaren eta ondorengo itzuleraren helburua gerra zibileko La evacuación del Hospital de Górliz, indarkeriaren ondorioz kalterik ez jasatea izan zen. durante la guerra civil, ha sido un episodio Harreraren baldintzak egokiak izan ziren haurrek sanitario transcendente por dos motivos. Fue pairatzen zuten patologiarako, eta ebakuaziorako una importante campaña sanitaria ya que beharrezko baimenak izan zituen. por primera vez se evacuaba un sanatorio Hitz gakoak: Gorlizko Ospitalea; Ebakuatutako al completo, incluyendo niños, personal y haurrak; Gerra zibila; Alfredo Espinosa. medios técnicos. Por otro lado, surgió la polé- mica sobre lo acertado o no de la evacuación. El Gobierno Vasco aducía la seguridad de los Resumen niños, la Diputación franquista que el sitio al que fueron evacuados era inadecuado y que Introducción: La evacuación del Hospital se hizo contra la voluntad de los padres de los de Górliz durante la guerra civil española fue niños. Fue un apartado de la historia sanitaria un episodio singular de nuestra historia sanita- vasca muy polémico y que fue utilizado por ria porque fue la primera vez en la que se eva- ambos bandos en litigio. cuó un hospital completo, incluyendo los niños En aquel momento, hace 83 años, la tuber- ingresados, el personal y los medios técnicos. culosis no tenía un tratamiento eficaz y se El temor por los bombardeos hacia la pobla- consideraba que los sanatorios, donde los ción civil fue lo que decidió al Gobierno Vasco pequeños recibían la luz del sol y baños de de la República a realizar dicha evacuación. mar, eran un lugar adecuado para estos enfer- Resultados: Las versiones sobre la necesi- mos. Los primeros tratamientos eficaces no dad o no de la evacuación, sobre si los padres llegaron hasta 1944, año en que Waksman y habían otorgado su permiso y sobre lo ade- sus colaboradores anunciaron el aislamiento cuado o inadecuado del lugar a donde fueron del primer antibiótico frente a la tuberculosis: 8 P. Gorrotxategi Gorrotxategi y cols. Diciembre 2020

la estreptomicina, al que le siguieron el ácido pieza absoluta. Califica a los niños en cuatro “En las explanadas, al aire libre, están las camas para-amino-salicílico (PAS) en 1946, introdu- categorías: sanos o fuertes, débiles, pretuber- rodantes de los enfermos que toman el sol, casi des- cido por Lehmann y la isoniazida, que aunque culosos y niños atacados por tuberculosis, indi- nudos. Son niños de Vizcaya, hay que decirlo, por- había sido sintetizada en 1912, laboratorios de cando para los niños débiles gimnasia respi- que la primera impresión es que se trata de niños EEUU y Alemania la utilizaron para combatir ratoria, suplementos alimenticios y colonias de Ceylán. Dícese que los rubios tardan algo más la tuberculosis en 1951(1). o sanatorios de campo de altura o marítimos. en pigmentarse. Pero todos tienen los cuerpecitos En el II Congreso Internacional de Tuber- No obstante, la eficacia de estas institucio- de chocolate. Del sol se busca sobre todo los rayos culosis, realizado en San Sebastián, en 1912, nes sanitarias no eran tan elevadas como se químicos, que las aguas reflejan y difunden y que se daba gran importancia a los sanatorios en creía en aquél momento. Un texto en el que se necesitan también de un cielo amplio para actuar en el tratamiento de la tuberculosis. Así, una de analizan, desde una perspectiva histórica, los el hombre. No se sabe aún cómo obran estos rayos las conclusiones de la sección de arquitectura sanatorios antituberculosos, dice que el balance misteriosos. El hecho es que curan. Se trata de un decía: “Estando demostrado por la Ciencia y la de los sanatorios de montaña no es positivo. sanatorio de niños pobres, a los que pudiera llamarse experiencia que los Sanatorios constituyen la más Después del entusiasmo inicial sobre la efec- pretuberculosos, si no fuera la verdad que casi todos eficaz defensa profiláctica y curativa de la tubercu- tividad de los sanatorios, hacia 1920 cundió el o todos los niños son tuberculosos. El tubérculo está losis, la sección de Arquitectura del Segundo Con- desánimo; a medida que los sanatorios empe- ahí, pero en tejidos menos importantes, esperando la greso Internacional de Tuberculosis se asocia uná- zaron a analizar sus estadísticas, sus datos no hora de manifestarse en los pulmones o en las menín- nimemente al movimiento iniciado en toda Europa eran tan halagüeños(5). En lo que respecta a los geas. La observación enseña que la tuberculosis se y propone a la Asamblea en pleno que se proclame niños, se preferían los sanatorios marítimos a engendra en la falta de luz y aire puro, y la experien- la conveniencia de multiplicar tan regeneradoras los de las montañas. Los sanatorios de monta- cia viene demostrando, hace ya ciento cincuenta años instituciones benéficas”. ña estaban indicados para tuberculosos pulmo- que el sol, el aire puro y la buena alimentación curan Y el apartado de Higiene y acción social, nares, mientras que los sanatorios marítimos a los niños de la escrófula, y los estudios últimos en lo referido a la atención infantil, proponía acogían a niños con tuberculosis óseas, basados dicen que la escrófula es la tuberculosis”. los sanatorios marítimos entre otras activida- en la idea de que el sol y las sales contenidas en Desde una visión pediátrica, las imágenes des. Concretamente decía: “Los locales deberán la brisa del mar contribuían a la calcificación tanto de la terapia que se realizaba: gimnasia ser amplios, ventilados y soleados, con galerías y de las lesiones óseas(6). (Fig. 1) y baños de sol (Fig. 2), como de las terrenos inmediatos donde pueda establecerse la La mejoría de los pacientes tuberculosos lesiones que presentaban los niños: mal de educación al aire libre, completándose esta labor con mediante el sol podría tener alguna explicación Pott, escrófula, etc., (Fig. 3) nos acercan a un la creación de cantinas escolares, paseos y excur- científica en base al aumento de vitamina D. tiempo de la enfermedad tuberculosa, no tan siones, colonias de verano y sanatorios marítimos Se ha observado que los enfermos con tuber- lejano, pero tan diferente a lo que se ve en las infantiles”(2). culosis tienen niveles más bajos de vitamina consultas de hoy en día. A la eficacia de los sanatorios en el trata- D aunque no se ha podido demostrar una miento de la tuberculosis se refería también en causa-efecto. Recientes estudios indican que su alocución el Ministro de Estado, Dr. García la vitamina D mejora la defensa frente al bacilo La evacuación de Górliz Prieto: “Se pide en esas discretísimas conclusiones, de la tuberculosis y el aumento de vitamina que el Estado, la provincia, el municipio, contribu- D favorecería la calcificación del granuloma Hay muchas versiones y contradictorias yan con la mayor cantidad posible a la construcción caseoso de la tuberculosis(7). sobre la evacuación de los niños del Hospital de los sanatorios. Yo desde que se que los enfermos de Górliz durante la guerra civil para poner- acogidos en los sanatorios de curan el treinta por los a salvo de los bombardeos de la aviación ciento, y de los que permanecen en sus domicilios El sanatorio de Górliz alemana. La primera es la del médico e histo- solo el tres por ciento, me he convertido también en riador vizcaíno Juan Gondra(9): paladín de esta idea”(3). Hace un año que se conmemoraba el cen- “En junio de 1937, por causa del miedo a los Dos años más tarde, en el Primer Congreso tenario de la apertura del sanatorio de Górliz bombardeos de la aviación enemiga, los niños, el Nacional de Pediatría celebrado en Palma de (1919), destinado a atender a todos los niños personal y todo el material transportable, fueron Mallorca en 1914, hubo una ponencia de los tuberculosos pobres de la provincia de Bizkaia evacuados al balneario de Saint Cristau, en el valle doctores Lucien Marhé, de París, y Antonio y cuya realización se debe al Dr. Areilza. de Aspe (Bearn, Francia) (una imagen del trasla- Vidal, de Buenos Aires, dentro de la sección Una imagen de lo que supuso en aquellos do se puede observar en la figura 4)(10). de Higiene escolar, sobre la tuberculosis en la años este sanatorio está expresada con claridad No fue nada sencillo este traslado, pues costó escuela(4). Los autores hacían referencia a las en el artículo que Ramiro de Maeztu publicó mucho encontrar un lugar donde fueran admiti- características de las construcciones dando en el diario madrileño El Sol, el 31 de julio de dos los expedicionarios, además de los permisos y importancia a la ventilación, luz solar y lim- 1923(8). los medios necesarios para hacerlo. El yate Altu- Vol. LII Núm. 1 La evacuación del sanatorio de Górliz 9

Figura 1. Gimnasia en la playa delante del sanatorio. Figura 2. Baños de sol en las terrazas del sanatorio.

na-Mendi, de la familia Sota, fue el encargado de trasladar a los niños, las monjas, dos médicos y 14 auxiliares, más todo el material, instrumental y mobiliario clínico que pudo ser enviado, incluido el aparato de rayos X. Solamente seis familias decidie- ron que sus hijos no fueran trasladados y regresa- ran, bien a sus domicilios, bien al Hospital de Santa Marina. La primera expedición fue acompañada por Alfredo Espinosa, consejero de Sanidad, que volvió a Bilbao en el viaje de regreso del Goizeko Izarra. Tras la entrada de las tropas franquistas, fue- ron depurados por razones políticas el director y el subdirector, Larrínaga y Goiri, quedando Ornilla como director provisional. Se organizó rápidamente el regreso de algunos de los evacuados, aunque tres auxiliares y 165 niños lo rechazaron y fueron tras- ladados al Sanatorio de Berck-Plage, cerca de Calais (Francia). La expulsión de médicos, ya citada, la pérdida de material e instrumental que regresó de Francia tarde y mal, unidos a la extrema carencia de medios vivida durante los años de postguerra crearon serias dificultades para el normal desenvol- vimiento de Górliz. El sanatorio se vio obligado a Figura 3. Patología observada en los niños asistidos en el sanatorio. disminuir el número de camas y a rebajar la canti- dad y calidad de los alimentos proporcionados a los niños. Las listas de espera para ingresar crecieron de sobremanera y muchos candidatos se vieron sin posibilidades de ingreso. Hasta la memoria de 1952, se repetían año tras año las mismas demandas de los médicos en pro de medios que les permitieran hacer su trabajo”. Muy diferente es la visión que aporta el Director del Sanatorio de Górliz en la época franquista, Dr. Enrique Ornilla Benito. En su Discurso de ingreso en la Real Academia de Medicina del Distrito de Bilbao, pronunciada Figura 4. Ambulancia a Santurtzi. Sor Gregoria Aguirre traslada una enferma al Goizeko Izarra. el 19 de abril de 1972(11), decía: 10 P. Gorrotxategi Gorrotxategi y cols. Diciembre 2020

Tabla I. Personal evacuado. carta del padre del niño, residente en Barcelona, y me pide que se evite que su hijo sea repatriado Evacuaciones Niños Hermanas de la Caridad Auxiliares a España”. 10 junio 139 6 14 Y unos días más tarde, el 19 de julio de 13 junio 131 13 1938, hay una carta del Gobierno de Euzkadi Total 270 19 14 en el mismo sentido. Dice: “Sabemos directa- Materiales: 2 bueyes + 2 vacas. Camas ropa y diversos. Batería de cocina y comedor. Rayos X. Botiquín. mente, por el padre del niño, que en caso de una Instrumental. Biblioteca. Ropa y utensilios. reclamación del terreno faccioso, no hay que man- darle a él. Ahora bien, este niño ha sido dado de alta el día 25 de junio, fecha en que se trasladó a la “En el mes de abril del año 37 comenzó a ges- son: escrofulosis, tuberculosis quirúrgica, anemia, Colonia Infantil de Saint Jean de Pied de Port, por tarse la evacuación del Sanatorio y la primera expe- raquitismo, afecciones del crecimiento, distrofias lo que no está bajo mi tutela. El director de aquel dición salió el 10 de junio para Saint Crhistau. En consecutivas a enfermedades graves, etc. Quedan centro ya tiene instrucciones mías”. la noche del 13 al 14 de junio, partió un segundo excluidos los niños atacados de enfermedades con- Otra crítica del escrito de la Diputación de grupo. Las gestiones realizadas por la Diputación tagiosas; tuberculosis pulmonar en evolución, afec- Vizcaya es sobre las malas condiciones de la de Vizcaya, permitieron que se repatriasen, el 9 de ciones de los ojos, tiñas, sífilis hereditaria en periodo estación termal de Saint Cristau para la aco- agosto, [el 19 de junio Bilbao había caído en contagioso, idiotismo, epilepsia, tie (sic), enteritis gida de los niños. Dice: “Saint Cristau está al manos franquistas] 121 niños, de los cuales 3 per- ulcerosa, incontinencia de orina, etc.” (p. 5). pie de una montaña, en un paraje húmedo, frío y tenecían al Sanatorio de Plencia y 9 lo habían hecho Mantiene que la evacuación no fue necesa- sombrío. Durante la permanencia de los niños allí, en calidad de refugiados. Con los niños llegaron ria. Según su opinión, las autoridades vascas: casi diariamente llovió o hizo niebla. Por falta de todas las Hermanas y parte del personal subalterno “se entregaron a actividades diplomáticas y proseli- condiciones higiénicas, muchos niños en situación de Górliz y a pesar de que en aquella época faltaban tistas. Para ello dispusieron temerariamente de los de permanecer acostados, tuvieron que levantarse; y muchas cosas, lentamente se fue entrando en la niños. Y llegó el turno de Górliz. Las tropas nacio- por carecer de local se instalaron camas en los pasi- normalidad”. Los datos de personal y material nales iban acercándose al pintoresco lugar. Había llos junto a la calle. En una de esas camas dormían evacuado pueden observarse en la tabla I. pues, que sustraerles a los niños del Sanatorio, que dos y hasta tres niños. No se podían hacer curas. El documento más extenso es el realizado difícilmente podrían ser reemplazados como instru- Se carecía de lavaderos y hasta del agua indispen- por la Diputación Provincial de Vizcaya, bajo mento de propaganda en el extranjero. Pero ni ellos sable” (p. 13). el mando de los sublevados, titulado “Evacua- ni sus padres consentían en la evacuación” (p. 9). En el libro que recuerda los 100 años del ción y repatriación del sanatorio de Górliz”(12). Hay que desmentir esa última afirmación. sanatorio de Górliz, editado por el Gobierno Dejando a un lado la retórica franquista No es cierto que los padres no consintieron Vasco(15), dice que en Saint Christau los niños que impregna el texto, ofrece una interesante la evacuación. Iñaki Goiogana(13), en su repor- fueron distribuidos en tres hoteles. Algunos información sobre el trabajo que se realizaba taje sobre la evacuación de Górliz dice: “La recuerdan esta breve estancia, que no llegó a en el Sanatorio, sus cualidades y su evacuación evacuación, como todas las que se llevaron a cabo, dos meses, como unas vacaciones, otros año- y repatriación de los niños, aunque en estos se anunció en la prensa y se realizó solicitando el raban a su familia y amigos. aspectos, ofrece una versión contradictoria con permiso expreso de los padres”. Finalmente se produjo la repatriación. El 9 otros textos. Sobre las características médicas Incluso podría decirse que ocurrió todo lo de agosto, el doctor Bilbao, en representación de la institución dice lo siguiente: “De este esta- contrario, que cuando hubo problemas de fal- del Gobierno de Euzkadi, y el cónsul francés blecimiento salen, al año, unos 250 niños curados sificación de permisos paternos fue en el regre- en Zaragoza, señor Tur, firmaron el acuerdo de distintas afecciones pretuberculosas, a pesar de so de los niños. Iñaki Goioana, afirma que el definitivo por el que 108 niños, todas las Her- tratarse de procesos graves, siendo su población Gobierno Vasco desconfiaba de los permisos manas de la Caridad y muchas de las auxilia- enferma constante de 300. Se explica este número paternos que presentaban los franquistas, y res tomarían el camino de regreso a casa (la por las condiciones climatológicas y económicas de hay un testimonio de un padre que no quie- cifra del documento de la Diputación de Viz- Vizcaya, que hacen de nuestra provincia una de las re que de ninguna manera su hijo vuelva a caia es 109). Con los niños retornó gran parte primeras tributarias de la peste blanca. De ahí que España. del material médico y no médico evacuado. se haya ideado esta institución que tiende a com- Este testimonio está documentado por Ese mismo día 9 cruzaron los niños la muga batir la tuberculosis en sus orígenes, en la infan- medio de cartas del consulado republicano acompañados del comandante Troncoso y de cia, como medio más eficaz de reducir la terrible de Lille y del Gobierno de Euskadi, referente Antonio Maseda, delegado especial para la plaga tratándola en sus iniciaciones, antes de que a un niño donostiarra(14). Protección y Repatriación de la Infancia. En con su desarrollo constituya un magno problema El escrito del Cónsul de España en Lille, el Bilbao les recibió José María de Areilza, pri- irresoluble. Las enfermedades objeto de tratamiento 24 de junio de 1938, dice: “Acabo de recibir una mer alcalde franquista de la ciudad e hijo del Vol. LII Núm. 1 La evacuación del sanatorio de Górliz 11

Tabla II. Evacuados, traslados y repatriaciones.

Evacuados Traslados a Berck-Plage Repatriaciones 10 de junio 139 14 de julio 25 9 de agosto de1937 48 niñas + 61 niños= 109 13 de junio 131 3 de agosto 140 En 1938 37 Total 165 Agosto 1939 76 Permanecieron en Francia 38 Fallecidos 10 TOTAL 270 270

doctor Areilza. Desde Bilbao, los niños fueron Bibliografía 10. Photo Waro. Niños vascos evacuados a Inglate- trasladados a Górliz para seguir con su tra- rra, URSS, Bruxelas y Francia [Material gráfico]. tamiento. De los 165 niños que quedaron en 1. Báguena Cervellera MJ. La tuberculosis y su his- Niños vascos evacuados a Inglaterra, URSS, Bru- xelas y Francia [Material gráfico]. 1937. [en línea] Francia, 37 fueron repatriados a principios de toria. Fundación Uriach. Colección Histórica de Ciencias de la Salud. Nº 3. Barcelona; 1992. [consultado el 25/10/2020] Disponible en: Niños 1938 valiéndose de una petición hecha por el vascos evacuados a Inglaterra, URSS, Bruxelas Ministerio de Asuntos Exteriores de Francia. 2. Conclusiones aprobadas por el Congreso. El Pue- y Francia [Material gráfico] Niños vascos eva- Otro grupo de niños, 76, regresó el 30 de agos- blo Vasco. 18-9-1912. cuados a Inglaterra, URSS, Bruxelas y Francia to de 1939. El resto permaneció en Francia, pri- 3. El II Congreso Internacional de Tuberculosis. Dis- [Material gráfico] http://bdh-rd.bne.es/viewer. curso del Ministro de Estado. El Pueblo Vasco. mero en Berck-Plage hasta el verano de 1939, vm?id=0000143929 17-9-1912. y, más tarde, junto a sus padres y en refugios 11. Ornilla Benito E. Medio siglo de vida del Sanatorio 4. Alonso Lebrero E. La higiene escolar en el primer Marítimo de Górliz. Zamudio-Bilbao: Ed. Helex- del Gobierno Vasco. Diez niños tuberculosos congreso español de pediatría. Palma 1914. Cua- puru Hnos. SA; 1972. evacuados de Górliz fallecieron en el exilio dernos de Historia de la Pediatría Española. Nº19, 12. Un episodio de la guerra española. Evacuación y debido a la gravedad de sus dolencias(13). Abril 2020, p. 24-47. repatriación del Sanatorio de Górliz. Bilbao. Publi- 5. Duarte I. Sanatorios para tuberculosos: auge y caciones de la excelentísima Diputación de Vizca- decadencia. Rev Med Clin Condes. 2015; 26: 409- ya. 1937. Las páginas van citadas entre paréntesis. 18. Conclusiones 13. Goiogana I. La evacuación d los niños del sanatorio 6. Báguena Cervellera MJ. La tuberculosis en la his- de Górliz en 1937. Deia, 10-6-2017. toria. An R Acad Med. Comunitat Valenciana, 12. El traslado y evacuación de los niños 14. López-Dafonte Sanjuan JM. Cartas de la Guerra [en línea] [consultado el 25/10/2020] disponible ingresados en el Hospital de Górliz y su pos- civil. Hijo de ferrolanos y evacuado del Sanatorio en: https://www.uv.es/ramcv/2011/VI.%20 terior regreso tuvo como finalidad evitar que de Górliz. El niño Julio Sanjuan. (14 folios). [en SESIONES%20CIENTIFICAS/CONFERENCIAS/ línea] [consultado el 5/11/2020] disponible en: sufrieran daños por la violencia de la guerra Dra.%20Baguena/Dra.%20Baguena.pdf https://www.estudioshistoricos.com/wp-con- civil. Las condiciones de la acogida fueron 7. Blanco Quirós, A. Arranz Sanz E, Garrote Adra- tent/uploads/2019/03/cartas_de_una_guerra.pdf adecuadas para la patología que sufrían los dos JA. Luz solar, vitamina D y tuberculosis. Bol 15. Gorlizko Ospitalea/Hospital de Gorliz, cien niños y contó con los permisos necesarios para Pediatr. 2009; 49: 220-6. años. 1919-2019. 20-6-2019. [en línea] [consultado la evacuación. Las cifras de niños evacuados 8. de Maeztu R. El Sol, Madrid, 31-7-1923 el 25/10/2020] disponible en: https://bideoak2. trasladados y repatriados se pueden observar 9. Gondra J. Bilbao Osasun Zerbitzuak. Enero 2015. euskadi.eus/2019/06/20/news_55250/Hospital_ en la tabla II. p. 38. Gorliz_100_aniversario.pdf Vol. LII Núm. 1 Artículo Especial Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 12-13

Serie nostalgias pediátricas: Neurociencia y Bioelectrónica

Augusto Borderas Pediatriako nostalgiak seriea: Neurozientzia eta Bioelektronika No es ninguna novedad el afirmar que de la actividad eléctrica del cerebro. En 1929 el cerebro humano es nuestro órgano más Hans Berger, neurólogo, profesor y decano de importante y a la vez misterioso. La separación Medicina de la Universidad de Jena, realiza A. Borderas religiosa y filosófica entre cuerpo y alma ha pruebas con electrodos a través del cuero cabe- durado siglos. Pero ahora al comienzo del siglo lludo y comprueba el microvoltaje y el ritmo Antiguo Jefe de Servicio de Pediatría del HUA. XXI y con los adelantos científicos de nuestros de unos 10-8 ciclos/sg que llamó ritmo alfa. Vitoria. Ex presidente de la Comisión de Sanidad. días, se están desarrollando dos campos de Como curiosidad su anti nazismo le llevó a Senado. 1995-96 investigación básica: la neurociencia, como la expulsión del puesto de profesor en Jena ciencia que estudia el funcionamiento del sis- y acabó suicidándose en 1941, a los 68 años. tema nervioso en aspectos como la biología o El trazado del electroencefalograma (EEG) la psicología, y la neurotecnología. del recién nacido y durante el primer año es Pero a la vez la capacidad investigadora polirrítmico, de ritmo delta o theta (3 cl/sg). humana contempla la Bioelectrónica que se Hasta el tercer año de vida se impone un ritmo encarga en estudiar como señales electróni- theta de 4-7 cl/sg especialmente en áreas occi- cas pueden estimular el sistema nervioso y pitales. La progresión continúa estabilizándose encontrar la base sobre posibles intercambios a partir de los 6 años con el ritmo alfa 8/10 cl/ cerebro-máquina. Todo esto que parece ciencia sg. Puede decirse que cumple la ley de varia- ficción ya está en marcha a través de siste- ción en forma de ecuación de la frecuencia del mas en línea (online). La visión y la relación ritmo, de modo que así se puede expresar: Fr personal pueden ser a través de la realidad en ciclos/sg = Fr 0,3 x N+ 6, siendo N el núme- virtual como viajes, estudios, personas, jue- ro de años del niño. gos. Nuestro conocimiento está pasando del Mi interés por la neuropsiquiatría infantil modo directo a indirecto y tanto introducido había empezado por asistir a las reuniones como alterado artificialmente, lo que llamá- de la Sociedad Española de Neuropsiquiatría bamos experiencia vital. La actividad del Infantil en Zaragoza en 1955, en Pamplona cerebro se puede resumir de dos maneras: 1956 y más tarde en San Sebastián 1958 y Bil- bioquímica en el interior de sus células (neu- bao 1959. A la reunión de San Sebastián en ronas) y bioeléctrica, mensurable por medio mayo de ese año llevé una comunicación sobre del electroencefalograma. Nuestro cerebro trazado EEG en las encefalitis infantiles. Pero tiene unos 90.000 millones de neuronas, con mi dedicación definitiva fue la posibilidad de billones de conexiones. Desde Cajal sabemos mi Tesis Doctoral sobre: “Relación entre tests que todo el complejo cerebral funciona como mentales y trazados EEG”. Animado por el un conjunto celular en conexión. La neurona Profesor Javier Teijeira, encargado de la Uni- posee dendritas que funcionan como input y dad EEG de la Cátedra de Santiago, pensamos el axón o cilindroeje que constituye el sistema que ese era un tema interesante, original y den- output que conectará con la célula siguiente. tro de la tradición del estudio del crecimiento Esta conexión o sinopsis se hace por medio infantil de la Cátedra. de neurotransmisores como la dopamina o la Por otro lado, yo había asistido en París a acetilcolina. un cursillo de Neuropsiquiatría Infantil, en la La búsqueda de una confirmación física del clínica de “La Salpetriere” del Profesor Heuyer funcionamiento cerebral fue el conocimiento en mayo de 1957, donde hubo demostracio- Vol. LII Núm. 1 Neurociencia y Bioelectrónica 13

nes y conferencias de personalidades como a la vez las distintas áreas cerebrales y, por Pero este amplio campo de acción llevó a Michaux, Koupernik, Duché, Donnic, Diatki- otro lado, permite el control y estudio de las otros aspectos: el poder introducir artificial- ne y Ajuriaguerra. Así pues, en septiembre de crisis epilépticas y sus resultados terapéuticos. mente programas de inteligencia que poten- 1957 convencimos al Profesor Manuel Suárez Uno de los mejores investigadores actuales de ciarían la actividad cerebral. En una reciente de la posibilidad del desarrollo de la Tesis la actividad nerviosa, el Profesor Jean Pierre entrevista en El País (27-septiembre-2020), el Doctoral. Se realizaron 719 tests mentales en Changeux (El hombre neuronal. Ed. Espasa. profesor español Rafael Yuste, neurobiólogo colegios. 249 en niñas de 8 a 19 años y 470 1985), ha escrito: “No hay ningún receptor de la Universidad Columbia de Nueva York, en varones entre 7 y 18 años. Se estudiaron ni canal iónico que sea propio del hombre, habla de la posibilidad de introducir progra- estadísticamente el resultado de los mismos y empleemos el termino de “macromoléculas mas como el GPS, que ya se utiliza en teléfonos fueron seleccionados 43 normotipos con estas responsables de la comunicación nerviosa” móviles, en los circuitos cerebrales de manera valoraciones: 2 sigma, sigma y Mc (2 desvíos, antes que el de “átomos psíquicos”. La acti- que daría lugar a “una orientación posible en 1 desvío y la media corregida). vidad, realización y conjunto de la energía ciudades o lugares que no has estado nunca”. El resultado fue que se hallaron ritmos más cerebral se debe a sus proteínas celulares, los Ciertamente estas posibilidades desbordan los rápidos en los mejor dotados, con mayor uni- canales iónicos, los enzimas de síntesis de los actuales límites de la ciencia y la ética, pero formidad de los mismos y con respuesta más neurotransmisores y los finalmente receptores hay que reconocer que podemos recibir pro- rápida a las pruebas de reactividad (apertura proteicos intraneurales”. fundos sentimientos a través de unos signos y cierre de ojos, atención, hipernea, cálculo, La conclusión hoy día es que el EEG solo escritos sobre un papel, y que estos signos etc.). La tesis la leí en noviembre de 1958, representa la actividad eléctrica del cerebro, pueden ser diferentes según las culturas y los con sobresaliente. Una vez publicada llega- con los únicos matices de la edad, el sueño, lugares, es decir, dominar la escritura latina, ron las peticiones: para mi asombro llegaron los elementos de influencia como la apertura y cirílica o árabe, que nos muestran y nos llevan dos de la Alemania Democrática (comunista) cierre de ojos, los impulsos psíquicos o físicos y a admirar la belleza de un paisaje, versos poé- de las Facultades de Medicina de Magdebur- poco más. Por último, un EEG plano es, como ticos o incluso la música. go y Leipzig y cuatro de distintos centros de se sabe, su total inactividad. Pero de lo que Sin embargo, abrir el acceso del cerebro investigación de Praga (Checoeslovaquia). ahora se trata de la conexión máquina-cere- permite experiencias diferentes a las que son ¡Muchos años más tarde, al ver la película La bro, a través de computadoras. El interés por propiamente humanas. Esto daría lugar a Vida de los Otros, pensé el interés de los países el conocimiento cerebral, sobre todo el mundo cerebros entrenados electrónicamente y otros comunistas para controlar el cerebro con el psíquico, hace mucho tiempo que interesa a los no, e introducir diferencias neuro-técnicas en EEG! Hay que comprender que estábamos en investigadores. Durante el periodo del Presi- la capacidad intelectual de distintos grupos 1958, ¡tres años antes de levantar el Muro de dente Obama en EE UU se puso en marcha el humanos. Algo impensable todavía pero que Berlín! También llegaron otras peticiones de programa Brain para intentar curar, modificar estremece afectar en un posible futuro la actual Canadá, Suiza, París, Lisboa y Barcelona. No o atenuar las enfermedades neuropsíquicas, actividad neuropsíquica de la especie humana. hay duda que esta situación alimentó mi ego. demencia, esquizofrenia, Alzheimer, Parkin- Por mi edad este increíble futuro no va a ¡Tenía 26 años! son, etc., dada la relación entre la prolongación ser el mío, pero los antecedentes están posi- El estudio EEG del cerebro infantil y juvenil vital y las alteraciones neurovegetativas, lo que blemente próximos y prefiero advertir a mis se ha desarrollado con el aumento de canales iba a suponer en un futuro un grave problema queridos colegas pediatras del siglo XXI de desde 12 a 36 y, por tanto, se pueden analizar asistencial y económico. lo que ¿parece? que puede empezar a ocurrir. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 14-17

Cribado selectivo de Introducción lización grave, ausencia de osificación del cráneo, anemia mieloptísica, hemorragia la hipofosfatasia en la La hipofosfatasia (HPP) es una enfermedad intracraneal, convulsiones dependientes población pediátrica congénita del metabolismo, de herencia auto- de vitamina B6. Puede asociar hipoplasia sómica recesiva o dominante, caracterizada por pulmonar grave secundaria a las malfor- del País Vasco niveles bajos de actividad total de la fosfatasa maciones torácicas. A nivel radiológico alcalina en plasma y de un modo permanente la ausencia de mineralización ósea, caput y con un amplio espectro de manifestaciones membranaceum y prominencias osteocon- Hipofosfatasiaren baheketa clínicas de la enfermedad que puede afectar a drales en antebrazos y piernas son ras- selektiboa Euskal Autonomia múltiples órganos y sistemas (Tabla I), que tiene gos patognomónicos de la enfermedad. como base fisiopatológica una alteración en la La mayoría fallecen intraútero o en los Erkidegoko populazio síntesis de la fosfatasa alcalina no específica de primeros días de vida. Se ha descrito una pediatrikoan tejidos (TNSALP), codificada por el gen ALPL forma perinatal benigna objetivando hipo- (1p36.12; MIM171760), del cual se han descrito mineralización ósea con acortamiento de más de 330 mutaciones relacionadas con HPP(1-3). huesos largos que mejora tras el parto, con L. Aldámiz-Echevarría Azuara1, I. Díez López2, La epidemiología es variable en función de pronóstico favorable. P. Suarez3, M. Satrustegi Aritziturri4, la severidad y datos geográficos. En Europa se – Forma del lactante (MIM 241500): se mani- D. González-Lamuño Leguina5, estima una prevalencia de 0,6-1 casos/300.000 fiesta antes de los 6 meses de vida. Presen- 6 4 M.L. Couze Pico , M. Unceta , recién nacidos en las formas graves de HPP, tan raquitismo severo con hipomineraliza- F. Andrade Lodeiro1, O. Villate Bejarano1, y de 1/6.370 en los fenotipos leves. Algunas ción grave, condicionando una gran fragi- M.M. Rovira Remisa7 poblaciones presentan un aumento de su pre- lidad ósea y fracturas frecuentes. Pueden valencia, como en la población Menonita de presentar fenotipo peculiar con proptosis, 1Unidad de Enfermedades Metabólicas Hereditarias. Hospital Universitario de Cruces, Manitoba, en Canadá, donde se estima que hipertelorismo y braquicefalia. A menudo Universidad del País Vasco, Barakaldo, Vizcaya, 1 de cada 25 personas es portadora de una se asocia a craniosinostosis condicionando España. 2Unidad de Endocrinología Pediátrica, mutación del gen que codifica por TNSALP hidrocefalia, así como convulsiones sensi- OSI-Araba. Hospital Universitario Araba, Universidad del País Vasco, Vitoria, Álava, y aproximadamente 1 de cada 2.500 neonatos bles a piridoxina. El pronóstico es variable España. 3Estudiante de Medicina. Departamento presentan una forma letal de la enfermedad(4). dependiendo de la gravedad de las mani- de Pediatría. UPV-EHU. 4Hospital Universitario La TNSALP es una proteína homodimérica festaciones clínicas. 5 de Cruces. Servicio de Pediatría. Hospital con función fosfohidrolasa que se expresa en – Forma infanto-juvenil (MIM 241510): Universitario Marqués de Valdecilla, Universidad de Cantabria, Santander, España. 6Servicio la superficie celular de múltiples tejidos inclu- se inicia después de los 6 meses de vida. de Neonatología. Unidad de Diagnóstico y yendo el esquelético, hígado, riñón y dientes. Presentan raquitismo, dolores óseos, fallo Tratamiento de Enfermedades Metabólicas La disminución de la actividad de TNSALP de medro, talla baja, fracturas recurrentes, Congénitas. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela, Universidade de condiciona la acumulación de tres sustratos a retraso psicomotor, alteraciones dentales y Santiago de Compostela, Santiago de Compostela, nivel extracelular: la fosfoetanolamina (PEA), afectación articular. Pueden presentar cra- España. 7Servicio de Pediatría. Hospital el piridoxal-5’-fosfato (PLP) y el pirofosfato neosinostosis con hidrocefalia. Los síntomas Universitari Germans Trias i Pujol, Universitat (1) Autònoma de Barcelona, Badalona, Barcelona, inorgánico (PPi) . persisten durante la etapa de crecimiento, España Desde el punto de vista nosológico, clá- pero a veces mejoran en la edad adulta. sicamente se han aceptado cinco formas de – Odontohipofosfatasia (MIM 146300): es HPP(1,5), que marcan la clínica y el pronóstico: la forma más prevalente y más leve de la “ondonto”, “perinatal”, “lactante”, “infan- enfermedad. Se caracteriza por la presencia to-juvenil” y del “adulto”. Dada la existencia de complicaciones dentales, en forma de de gran variabilidad clínica en cada grupo, pérdida prematura de la dentición primaria recientemente se diferencia entre formas de y/o permanente y caries graves, a cualquier presentación leve y severa dentro del gru- edad sin objetivar signos de osteomalacia po infanto-juvenil(6). Las formas pediátricas ni otra clínica sistémica. presentan un patrón de herencia autosómico – Forma del adulto (MIM 146300): presentan recesivo, mientras que en las formas del adulto una pérdida de los dientes permanentes a predomina el patrón de herencia dominante. una edad temprana. Cursa en forma de – Forma perinatal letal (MIM 241500): se fracturas y pseudofracturas de repetición, detecta ecográficamente por hipominera- predominantemente en fémur (caracterís- Vol. LII Núm. 1 Cribado selectivo de la hipofosfatasia en la población pediátrica del País Vasco 15

Tabla I. Características clínicas HPP. Material y método

Sistemas afectados Signos y síntomas Sujetos del estudio: sujetos en edad pediá- Esquelético Hipomineralización trica (<18 años de edad) con valores de fosfa- Deformidades raquíticas Dolor óseo, artralgias tasa alcalina (FA) menores a su valor inferior Fracturas sin traumatismo o con mala consolidación a rango en razón de edad y sexo. Criterio Craneosinostosis de inclusión: analíticas fueran realizadas en Talla baja el laboratorio central de los hospitales par- Muscular Mialgias Debilidad muscular ticipantes durante el período septiembre de Trastornos de la marcha 2016- septiembre 2017. Criterios de exclusión: Dentición Pérdida prematura de la dentición decidual falta de firma de consentimiento informado; Erupción dental tardía analíticas previas tuvieran valor normal de FA. Caries graves y/o frecuentes Diseño: se ha realizado un estudio multi- Respiratorio Insuficiencia respiratoria céntrico observacional retrospectivo durante Hipoplasia pulmonar un período de 12 meses. Neurológico Convulsiones Aumento de la presión intracraneal asociado a craniosinestosis Ámbito: Hospital Universitario Cruces, Malformación de Chiari tipo 1 Hospital Universitario Araba, Hospital Uni- Siringomielia versitario Donostia, Hospital Universitario Renal Hipercalciuria Basurto y Hospital Universitario Marqués de Nefrocalcinosis Valdecilla (Santander). Metabólico Hiperfosfatemia Tamaño muestral: el tamaño de la pobla- Hipercalcemia ción: 16.555 niño/as, la proporción esperada: Crecimiento y desarrollo Fallo de medro 0,0005%, el nivel de confianza: 95,0%, efecto Retraso psicomotor Hipotonía de diseño: 1,0 con una precisión (%) 5,000. Se Hematológico Anemia mieloptísica estima que el tamaño esperado de muestras a valorar: 50 casos.

ticamente en región proximal y lateral de Hoy en día, en los países desarrollados, Método la región subtrocantérica) y metatarso. El se realiza un gran número de analíticas de Los resultados proporcionados por el acúmulo de pirofosfato a nivel articular y forma rutinaria a la población pediátrica por laboratorio han sido identificados con el de ligamentos produce una artropatía y diferentes motivos médicos, y estos estudios a número de historia de cada caso sin reve- una osificación ligamentosa, condicionando menudo incluyen la determinación de la acti- lar otros datos identificativos de cada uno dolor óseo, muscular y articular incapaci- vidad de la FA. En base a este hecho, junto con de ellos. Para evitar errores de selección tantes. la facilidad de recogida de datos gracias a la se ha comprobado si aquellos códigos de Su diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, existencia de redes compartidas entre diferen- pacientes con un nivel muy bajo de fosfata- analíticos y radiológicos compatibles con HPP. tes centros sanitarios con bases de datos de sas alcalinas de una analítica en una fecha Se debe sospechar esta entidad ante problemas bioquímica centralizados, y a la existencia de determinada presenta también niveles bajos de dentición y signos y síntomas musculoes- un biomarcador específico de la HPP, hemos en las analíticas realizadas en otras fechas, queléticos que cursen analíticamente con hipo- considerado útil la aplicación de un cribado ya que los niveles de las fosfatasas alcalinas fosfatasia. Debido al amplio espectro clínico de selectivo de aquellos pacientes que presentan en hipofosfatasia debido a una enfermedad la HPP, la baja prevalencia de formas graves y niveles bajos de un modo permanente de FA metabólica de origen genético son siempre el solapamiento con otras entidades, el diagnós- para la detección de HPP. bajos, tomándose como casos aquellos con tico de HPP en la práctica clínica constituye un valores de fosfatasa alcalina baja repetidos. reto. Además, se debe tener en cuenta que los Sin embargo, sí se ha considerado caso cuan- valores de actividad total de la fosfatasa alcali- Objetivo do solo haya una analítica con niveles bajos na (FA) se deben ajustar a la edad. Esto, junto de fosfatasas alcalinas asociado a un código a la infravaloración por parte de los profesio- El objetivo de este estudio es evaluar la efica- del paciente. Para unificar resultados se han nales ante niveles bajos de fosfatasa alcalina, a cia de la aplicación de un cribado selectivo en la tomado los siguientes puntos de corte para diferencia de la hiperfosfatasia, conduce a un base de datos de bioquímica de niños que pre- la consideración de fosfatasas alcalinas bajas probable infradiagnóstico de la enfermedad(5). sentan niveles bajos de FA sin causa asociada. diferenciados por edad y sexo: 16 L. Aldámiz-Echevarría Azuara y cols. Diciembre 2020

Mujeres: edad 0-14 días: <90 U/L, 15 días-1 del paciente y de derechos y obligaciones en cias en periodo neonatal y ecografías prenata- año <134 U/L, 1-10 años <156 U/L, 10-13 años materia de información y documentación clí- les normales. Realiza lactancia materna duran- <141 U/L, 13-15 años <62 U/L, 15-17 años <54 nica, y la Ley 14/2007, de 3 de julio, de Inves- te 9 meses con introducción de la alimentación U/L, 17-19 años <48 U/L. tigación Biomédica. complementaria sin incidencias y desarrollo Varones: edad 0-14 días: <90 U/L, 15 días- El estudio ha sido aprobado por el Comité psicomotor normal. Presenta un crecimiento 1 año: <134 U/L, 1-10 años: <156 U/L, 10-13 Ético de Investigación Clínica (CEIC) de Eus- pondoestatural correcto, con estudio nutricio- años: <141 U/L, 13-<15 años: <127 U/L, 15-17 kadi. nal y exploración física normal en el momento años: <89 U/L, 17-19 años <59 U/L. de la visita. Tras haber detectado el caso de valores Se realiza estudio analítico completo muy bajos de fosfatasas alcalinas repetidas Resultados destacando, además de la hipofosfatasia en se ha contactado con el pediatra o médico de sucesivas analíticas, niveles elevados de piri- atención primaria para que a su vez informe Se incluyeron en el estudio un total de doxal-5-fosfato en sangre (>50 μg/L). Ante sos- a la familia del paciente del valor encontrado 15.465 casos con 3.411 participantes. La mayo- pecha clínica de HPP se realiza estudio genéti- retrospectivamente y ofrezca una consulta ría de los casos presentaban niveles normales co dirigido al estudio del gen ALPL mediante presencial en su centro hospitalario corres- de fosfatasa alcalina en estudios realizados en secuenciación Sanger detectando la presencia pondiente donde se ha solicitado el consen- otro momento, por lo que finalmente del total de una variante p.(Thr115_Ala116dup), cambio timiento informado de participación en el presentaron hipofosfatasia 127, y tras aplicar de nucleótido c.343_348dupACCGCC. en el estudio. En dicho consentimiento informado criterios de exclusión (anorexia nerviosa, onco- exón 5 en heterocigosis, que se puede consi- a firmar por el paciente o tutor se procede logía, enfermedad neuromuscular, patología derar patogénica según los datos actualmen- a solicitar el acceso a su historia clínica con psiquiátrica, obesidad mórbida, cardiología te disponibles confirmándose el diagnóstico fines estadísticos, epidemiológicos y para la compleja), se obtuvieron un total de 14 casos (Tenorio J). obtención de datos/variables a estudio. Se les con niveles bajos de fosfatasa alcalina a los que ofrece además la posibilidad de que en caso de se realizó seguimiento en consultas externas sospechar enfermedad rara metabólica según de enfermedades raras. Discusión los datos analizados estarían interesados en En cuanto al fenotipo clínico, 8 presentaban conocer su resultado y acudir a una consulta escoliosis, 1 caso asociado a pubertad precoz, De cada uno de los casos seleccionados que especializada en enfermedades metabólicas 1 caso de talla baja, 1 caso de hepatopatía y acceden a participar en el estudio se han reco- para su seguimiento. miastenia, 1 caso de problemas de dentición. gido los siguientes datos: fecha de nacimiento, Todos los datos del estudio han sido iden- En estudio analítico ampliado (PLP y foso- edad, hospital de origen y sexo, niveles de fos- tificados mediante un código y el investigador foetalomina) solo un caso presentaba niveles fatasas alcalinas (U/L), antecedentes clínicos, principal de cada centro ha guardado un lista- elevados de piridoxal-5-fosfato, a quién se le altura y peso del paciente, se han registrado do de identificación para posible necesidad de realizó estudio genético confirmando el diag- los datos sobre crecimiento del paciente (nor- contacto con la familia en el caso de sospecha nóstico de hipofosfatasia. mal, retraso, deterioro en el crecimiento), datos de posible marcador de enfermedad metabó- sobre movilidad y forma de andar, aparición lica de origen genético si así lo ha manifestado de manifestaciones dentales y posible afec- la familia. Caso clínico tación dental como pérdida prematura de la Se trata de un estudio observacional de dentición primaria o de la dentición definiti- base poblacional. No existe intervención far- Presentamos un paciente de 8 años que acu- va con la raíz intacta. Se ha registrado tam- macológica. El estudio se ha llevado a cabo de de a consultas externas de Metabolismo por bién presencia de evidencias radiográficas de acuerdo con los requerimientos éticos de las presentar niveles bajos de fosfatasa alcalina hipofosfatasia detectadas mediante pruebas de declaraciones de Helsinki, las Guías de Buena (71 U/L; valor normal 91-312 U/L) tras aplicar rayos X o aparición de manifestaciones óseas Práctica Epidemiológicas de la ICH (Internatio- cribado selectivo de hipofosfatasia. Fenotípica- relacionadas con hipofosfatasia como raquitis- nal Conference of Harmonization) y la normativa mente destaca astenia y pérdida de dentición mo, osteomalacia, alteraciones de la minera- existente en España en la Circular 4/2000 de la permanente. lización ósea o alteración del metabolismo de DGFPS (Farmacovigilancia). Se ha garantiza- En cuanto a antecedentes familiares des- fosfato y calcio, fracturas frecuentes, deterioro do el respeto a la calidad de los proyectos de taca padres no consanguíneos, sin anteceden- en la movilidad, antecedentes de convulsiones investigación biomédica y el respeto a la dig- tes de patología ósea ni odontógena. Refieren dependientes de vitamina B6, compromiso res- nidad de las personas durante su consecución, embarazo de 41 semanas controlado y nor- piratorio que podría requerir soporte respira- en cumplimiento de la Ley 41/2002, de 14 de moevolutivo, con parto eutócico con un peso torio (ventilación invasiva), deformidad de las noviembre, básica reguladora de la autonomía neonatal de 3.600 g, talla 49,5 cm, sin inciden- costillas/caja torácica y otras. Vol. LII Núm. 1 Cribado selectivo de la hipofosfatasia en la población pediátrica del País Vasco 17

En cuanto al tratamiento de la HPP se debe La PLP es la forma mayoritaria circulante de afectar a múltiples órganos y sistemas; el realizar un abordaje multidisciplinar e indivi- de la vitamina B6, y es necesaria su defosforila- pediatra debe conocer esta identidad y saber dualizado según el grado de afectación clíni- ción, reacción catalizada por la TNSALP, para identificarla para mejorar la clínica y el pro- ca incluyendo medidas de soporte, médicas y atravesar la membrana de los tejidos y actuar nóstico evolutivo de estas personas afectas. quirúrgicas. Las formas severas presentan un como cofactor a nivel intracelular, con impor- manejo muy complejo, con tratamientos de por tancia relevante a nivel del sistema nervioso vida y múltiples ingresos hospitalarios y en central (SNC)(7). Por este motivo las formas Bibliografía unidades de cuidados intensivos, condicionan- severas de HPP puedan manifestarse en for- do un gran impacto a nivel del uso de recursos ma de convulsiones dependientes de vitamina 1. Whyte MP. Hypophosphatasia-aetiology, nosology, asistenciales(3). B6. Por otro lado, el acúmulo extracelular de pathogenesis, diagnosis and treatment. Nat Rev Actualmente existe la terapia enzimática PPi inhibe la mineralización ósea y bloquea Endocrinol. 2016; 12(4): 233-46. sustitutiva mediante Asfotasa Alfa (Strensiq®; el crecimiento de cristales de hidroxiapatita, 2. Whyte MP. Hypophosphatasia: An overview Alexion Pharmaceuticals, Inc., New Haven, condicionando hipomineralización ósea y For 2017. Bone [Internet]. 2017; 102(2016): 15-25. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.bone. CT), una enzima recombinante humana de deformidades esqueléticas, así como trastornos 2017.02.011 TNSALP que mejora las manifestaciones mus- de la dentición. Hasta el momento la PEA no 3. Daniel AB, Saraff V, Shaw NJ, Yates R, Mughal parece presentar relevancia clínica. culoesqueléticas, de crecimiento, la función MZ, Padidela R. Healthcare resource utilization respiratoria y función motora en lactantes y En los casos en que se sospecha HPP se in the management of hypophosphatasia in three niños con HPP. No se ha observado mejoría en deben solicitar niveles de PLP en sangre, que patients displaying a spectrum of manifestations. cuanto a la evolución de la craneosinostosis. es el biomarcador más sensible y específico, Orphanet J Rare Dis. 2018; 13(1): 1-9. Su uso ha sido aprobado en Japón, Canadá, y que se correlaciona con la gravedad de la 4. Mornet E, Yvard A, Taillandier A, Fauvert D, Australia, Unión Europea y EE UU para tratar enfermedad. Se deben descartar patologías Simon-Bouy B. A Molecular-Based Estimation of HPP en edades pediátricas, aunque a día de que cursen con actividad de FA baja y puedan the Prevalence of Hypophosphatasia in the Euro- pean Population. Ann Hum Genet. 2011; 75(3): hoy no se encuentra aceptado en España. El solaparse clínicamente con HPP. Para ello, se 439-45. tratamiento quirúrgico se reserva para defor- puede completar estudio con la determinación 5. Martos-Moreno GA, Calzada J, Couce ML, Argen- midades esqueléticas como escoliosis o cra- de mutaciones genéticas en el gen ALPL. te J. Hypophosphatasia: Clinical manifestations, neosinostosis. diagnostic recommendations and therapeutic A nivel pronóstico, las formas perinatales options. An Pediatr. 2018; 88(6): 356.e1-11. y del lactante con insuficiencia respiratoria Conclusiones 6. Whyte MP, Zhang F, Wenkert D, McAlister WH, secundaria a la hipomineralización del tórax, Mack KE, Benigno MC, et al. Hypophosphatasia: presenta una mortalidad a los 5 años del 73%. La hipofosfatasia (HPP) es una enferme- Validation and expansion of the clinical nosology Niños mayores y adultos presentan una gran dad congénita del metabolismo, de herencia for children from 25years experience with 173 pediatric patients. Bone. 2015; 75: 229-39. comorbilidad debido a las fracturas frecuentes, autosómica recesiva o dominante, caracteri- dolores osteomusculares, problemas dentales zada por niveles bajos de actividad total de 7. Tenorio J, Álvarez I, Riancho-Zarrabeitia L, Mar- tos-Moreno GÁ, Mandrile G, de la Flor Crespo M, y limitación funcional que interfiere en las la fosfatasa alcalina en plasma y de un modo et al. Molecular andclinical analysis of ALPL in a actividades de la vida diaria, con el impacto permanente y con un amplio espectro de mani- cohort of patients with suspicion of Hypophos- sanitario que genera(1,3). festaciones clínicas de la enfermedad que pue- phatasia. Am J Med Genet A. 2017; 173: 601-10. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 18-21

Tomar la iniciativa: Resumen ingresan en las Unidades de Cuidados Inten- sivos Neonatales (UCIN). Los recién nacidos ¿somos capaces de reducir Introducción: Las infecciones nosocomia- de muy bajo peso al nacer (MBPN), de peso las sepsis nosocomiales les asociadas a catéter constituyen un grave ≤1.500 g, son especialmente vulnerables a las problema para los recién nacidos (RN) en las infecciones nosocomiales(7). asociadas a catéter en Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales La sepsis neonatal se define como el con- recién nacidos de peso (UCIN). Su tasa aumenta con la prematuridad junto de síntomas o signos clínicos y analíticos y bajo peso al nacimiento, con aumento de que tienen lugar dentro de los primeros 28 días al nacimiento menor morbimortalidad y duración de su estancia de vida como resultado de una infección, ya de 1.500 g? hospitalaria. Con el objetivo de disminuir la sea sospechada o demostrada microbiológica- incidencia se han instaurado sistemas de vigi- mente. En el recién nacido pretérmino (RNPT), lancia epidemiológica y paquetes de medidas aunque no existe consenso, se considerará sep- Aurrea hartu: 1500g baino preventivas basadas en la evidencia. Se expone sis neonatal aquella que ocurra dentro de las un estudio donde se monitoriza la eficacia de 44 semanas de edad postmenstrual(12). gutxiagoko jaioberrietan dichas medidas en una UCIN de tercer nivel. Las sepsis asociadas a catéter venoso central kateterrari lotutako sepsi Material y métodos: Estudio descriptivo. (CVC) son el tipo más común de infecciones Se comparan los RN ≤1.500 g ingresados en nosocomiales en los RNPT(3,4,6,8), aunque su nosokomialak murrizteko 2019 a lo largo de 12 meses, momento en el que diagnóstico en esta población de pacientes no las medidas preventivas estaban instauradas, es sencillo y a menudo se sobreestima su inci- gai gara? con los RN ingresados en 2016. dencia. Consideramos sepsis asociada a CVC a Resultados: En 2019 se incluyen 50 pacien- la presencia de manifestaciones clínicas y alte- A. Castro Quiroga1, N. Jordà Sirera1, tes ≤1.500 g y se comparan con 43 del 2016. Se raciones analíticas en respuesta a una infección L. Ahmed Mohamed1, M. Mendizábal Díez1, recogen episodios de sepsis nosocomial, días sistémica cuyo origen es un catéter vascular, I. Urriza Ripa2, M. Amores Torres1 de uso de catéteres venosos y el porcentaje cuando el recién nacido es portador del dispo- de uso de vía central y periférica. Utilizamos sitivo dentro de las 48 horas antes del desarro- 1Unidad de Neonatología. Hospital Virgen del como indicador de vigilancia la tasa de inci- llo de la sepsis, y sin otro foco responsable(7). Camino. Pamplona. 2Unidad de Neonatología. dencia de sepsis nosocomial asociada al uso La incidencia de sepsis nosocomial aumen- Hospital Vall d´Hebron. Barcelona de catéteres (TASATOT). ta con el grado de prematuridad y el bajo peso Se constató una reducción de 9,14 puntos al nacimiento, asociándose en consecuencia (38%) en la tasa de infección nosocomial aso- a un incremento de la morbimortalidad(3,4). ciada a catéter. En las UCIN españolas el número de recién Conclusiones: La reducción de la TASA- nacidos de MBPN que padecen una infección TOT está relacionada con la implantación de nosocomial durante el ingreso varía entre el medidas estratégicas dirigidas a disminuir la 24% y el 31% (datos SEN1500 de 2015-2017(11)), bacteriemia asociada a catéter. y puede ser superior al 50% en los prematuros La disminución de la sepsis nosocomial de peso inferior a 1.000 g o extremado bajo asociada a catéter es una necesidad y un están- peso al nacimiento. Según datos de la red de dar de calidad. Para conseguirlo son necesarios vigilancia NeoKissEs, las tasas de infecciones esfuerzos continuos y la implementación de asociadas a CVC (número de infecciones por una serie de medidas que implica constancia cada 1.000 días de uso de CVC) en los años y concienciación de todo el equipo. 2017 y 2018 fueron de 15,1 y 13,7/1.000 CVC- Palabras clave: Sepsis nosocomial asociada día, respectivamente(10). a catéter; Recién nacido pretérmino; Vigilancia Debido al aumento de la morbimortali- epidemiológica. dad y de la estancia hospitalaria, junto con el correspondiente aumento de los costes médi- cos y la elevada incidencia de sepsis nosoco- Introducción miales asociadas a CVC en nuestro medio, es necesario redoblar los esfuerzos para su reduc- Las infecciones nosocomiales constituyen ción y mejorar así el pronóstico de este grupo un grave problema para los recién nacidos que de pacientes(9). Vol. LII Núm. 1 Tomar la iniciativa: ¿somos capaces de reducir las sepsis nosocomiales asociadas a catéter en recién nacidos 19 de peso al nacimiento menor de 1.500 g?

Iniciativas como la instauración de sistemas Tabla I. Características demográficas y variables recogidas. de vigilancia epidemiológica y la implemen- 2016 (n=43) 2019 (n=50) tación de paquetes de medidas preventivas +6 +1 +4 +2 +3 basadas en la evidencia, pueden contribuir a la Edad gestacional 29 (27 -32 ) 29 (26 -32) disminución de la incidencia de las infecciones Peso nacimiento 1.101,3 (±244,7) 1.060,9 (±293) nosocomiales(1,3,7,8). Días de ingreso 34 (±18,22) 33 (±17,60) La Unidad Neonatal del Complejo Hospi- Sexo femenino 21 (48,8%) 20 (40%) talario de Navarra (nivel asistencial IIIB) asiste Días de VM 3,2 (±6,8) 3,4 (±8,6) anualmente a unos 40-45 RNPT < de 32 sema- Días de VNI 15,9 (±18,9) 20,4 (±16,1) nas y ≤ a 1.500 g. En los últimos 5 años las tasas Días de ATB 14,5 (±12,9) 9 (±12,11) de infección asociada a CVC han variado entre 23-25 infecciones por cada 1.000 días de uso de Días de VC 19,9 (±15,6) 14,56 (±13,59) catéter. Durante el año 2018 se puso en marcha Días de VP 0 2,12 (±4,91) un paquete de medidas concretas destinadas a Vía central 38 (88%) 47 (94%) disminuir dichas tasas de infección. Vía periférica 0 16 (32%) Nº sepsis asociadas a CVC 28 20 TASATOT 23,74 (±26,08) 14,6 (±23,5) Objetivo

Monitorizar la eficacia de las medidas Se utiliza como indicador básico de vigilancia(7) Resultados implantadas durante el año 2018 en una Uni- la tasa de incidencia de sepsis nosocomial aso- dad Neonatal de tercer nivel para disminuir ciada al uso de los catéteres venosos: número Se obtiene una muestra de 50 pacientes el número de sepsis nosocomiales asociadas de infecciones por 1.000 días de catéter, inclu- ≤1.500 g de peso al nacimiento recogidos de for- a CVC en recién nacidos ≤1.500 g de peso al yendo de forma agrupada las relacionadas con ma prospectiva y se compara con 43 pacientes nacimiento. los catéteres vasculares centrales y con los caté- que cumplen los mismos criterios de 2016, obte- teres epicutáneos tipo línea media (TASATOT). niéndose los siguientes resultados (las caracte- Los datos obtenidos durante el 2019 se compa- rísticas demográficas se presentan en la tabla I): Material y métodos ran con datos extraídos de forma retrospectiva – En el grupo del año 2016 en ninguno de de la red NeoKissEs de nuestro centro del año los pacientes se utilizaron catéteres epicu- Estudio descriptivo prospectivo. Se reclu- 2016, año en el cual aún no se había adopta- táneos no progresados (línea media), mien- tan todos los RN ≤1.500 g ingresados en la Uni- do ninguna estrategia preventiva. El 2019 se tras que en el grupo de 2019 en 32% de los dad a lo largo de 12 meses, desde el 1 enero considera como el primer año con adecuado pacientes se utilizó este tipo de dispositivo; de 2019. funcionamiento del paquete de medidas. siendo estas diferencias estadísticamente Se analizan los datos demográficos de la Se realiza el análisis estadístico con el pro- significativas (p 0,00). muestra y se recogen episodios de sepsis noso- grama informático SPSS 22 (IBM Corporation, – Tras la realización del análisis comparati- comial, los días de uso de CVC (catéteres veno- Armonk, Nueva York, Estados Unidos). Los vo entre los resultados del año 2016 frente sos umbilicales o catéteres venosos centrales de datos se presentan como frecuencias y porcen- a los del 2019 (Tabla II), la TASATOT del inserción periférica (epicutáneos) o catéteres tajes y los de las variables cuantitativas como: año 2016 fue de 23,74 infecciones por cada epicutáneos no progresados tipo línea media y medias y desviación típica, mediana y rango 1.000 días de CVC (±26,08) y la de 2019 de el porcentaje de uso de vía central y periférica. intercuartílico según la distribución normal o 14,6 por cada 1000 días de CVC (±23,5); lo Se utilizaron los criterios diagnósticos de no de sus valores. Las variables cualitativas que supone una reducción de 9,14 puntos sepsis nosocomial asociada a CVC de la red han sido analizadas con el test Chi-cuadrado (38,5%) en la TASATOT, aunque sin alcan- de vigilancia NeoKiss(8). y la prueba exacta de Fisher. Utilizamos el test zar significación estadística (p 0,08). Las medidas preventivas implantadas inclu- de Kolmorov-Smirnov comprobando ausencia – Se realizó estratificación por peso, agrupan- yen: protocolo de inserción y utilización de dis- de normalidad de las variables cuantitativas y do los pacientes en 2 grupos: grupo 1 de positivos, check-list de inserción y de cuidado mediante el test U de Mann-Whitney se com- <1.000 g y grupo 2 de ≥1.000 g y ≤1.500 g, y mantenimiento de vías, cursos periódicos de pararon muestras independientes de la tasa de analizando el porcentaje de pacientes infec- higiene de manos con solución hidroalcohólica infección asociada a catéteres venosos (tanto tados (Tabla III): y el plan formativo INBERBAC-Neo(14) para centrales como líneas medias) y la densidad - Periodo 2016: hubo 13 pacientes meno- todo el personal de la Unidad. de infección. res de 1.000 g, de los cuales presentaron 20 A. Castro Quiroga y cols. Diciembre 2020

Tabla II. Prueba T de muestras independientes.

P. Levene PT para la igualdad de medias 95% de IC de la diferencia F Sig. t gl Sig. (bilateral) Dif. de medias Dif. de error estándar Inferior Superior TASATOT 4,71 ,03 1,73 90 ,08 9,12 5,24 -1,30 19,55 1,71 82,3 ,08 9,12 5,30 -1,43 19,68

Tabla III. Número de sepsis nosocomial estratificada por peso a nacimiento. han demostrado resultados positivos con la consecuente reducción en la tasa de sepsis Nº de pacientes con infección (2,3,5) Peso al nacimiento Nº de pacientes nosocomial asociada a CVC nosocomial asociada a CVC . En ese sen- tido y con el fin de unificar medidas entre las 2016 <1.000 g 13 7 diferentes UCINs nacionales desde 2018, el ≥1.000-≤1.500 30 13 proyecto INBERBAC-Neo(14) desarrolla unos 2019 <1.000 g 23 11 paquetes educativos y estrategias para la ≥1.000-≤1.500 23 5 implantación de medidas preventivas, fruto de la experiencia clínica, de la revisión sistemática de la evidencia existente sobre las infecciones infección asociada a catéter 7 pacientes En cuanto a los resultados estratificados asociadas al uso de catéteres, y de la extrapo- (53%); 30 pacientes entre 1.000 y 1.500 g, por peso, objetivamos un mayor porcentaje lación de otras iniciativas similares del ámbito de los que 13 pacientes (43%) fueron de sepsis nosocomial asociada a catéter en el internacional; siendo el paradigma de esto el diagnosticados de sepsis asociada a grupo de pacientes de extremadamente bajo estudio realizado por Pronovost y col.(9) en su catéter. peso al nacer (<1.000 g). publicación de 2006. - Periodo 2019: ingresaron 23 pacien- Nuestros resultados tienen concordancia tes <1.000 g, de los cuales se objeti- con los resultados publicados por otros autores vó infección asociada a catéter en 11 en estudios similares(2,3,5,7-9), recalcando el efec- Conclusiones pacientes (47%); 27 pacientes entre to beneficioso de implantar un sistema de vigi- 1.000 y 1.500 g de los cuales 5 pacientes lancia epidemiológica para la prevención de la La disminución de la sepsis nosocomial (18,5%) tuvieron infección asociada a infección a través de la evaluación continua de asociada a catéter es una necesidad así como catéter. su incidencia y los factores de riesgo asocia- un estándar de calidad. La aplicación de un sis- Comparando la incidencia en < de 1.000 g dos(1,3,7,8). Un claro ejemplo es el Centro Nacio- tema de vigilancia y de paquetes de medidas de peso al nacimiento, entre ambos periodos nal de Referencia Alemán para la Vigilancia preventivas para el manejo de los dispositivos no se encontraron diferencias significativas de las infecciones nosocomiales, pionero en la endovenosos, específicamente enfocadas a los (p 0,25); sin embargo, la disminución de inci- vigilancia epidemiológica de sepsis asociadas recién nacidos de muy bajo peso al nacimiento, dencia en pacientes entre 1.000 y 1.500 g en a CVC con la implementación de un sistema pueden ayudar a reducir significativamente el ambos periodos sí fue estadísticamente signi- específico para RN de MBPN (NeoKiss), que impacto de las sepsis en las UCIN. ficativa (p 0,04) (Tabla III). documentó una disminución en la incidencia Las Unidades Neonatales deben realizar en los primeros años de implantación en Ale- esfuerzos continuos para conseguir dicho mania desde el año 2000(7,8). objetivo y este precisa de la implementación Discusión En España, desde 2014 se adoptó el mis- de una serie de medidas que implica a todo el mo sistema de vigilancia (NeoKissEs) con la personal de la Unidad y requieren constancia Comparativamente entre los dos periodos recogida prospectiva de datos en las Unidades y concienciación del equipo. analizados (2016 y 2019) se objetiva una reduc- de nuestro país y cuyos resultados son útiles ción en la tasa de sepsis nosocomial asociada para la comparación entre Unidades y para la a catéter, sin haber disminuido el uso del dis- valoración de tendencias temporales y/o cam- Bibliografía positivo. Dicho efecto parece estar relacionado bios en relación con intervenciones de mejora 1. Clark R, Powers R, White R, Bloom B, Sanchez con la implantación de las medidas estratégi- en la práctica clínica, así como otros factores(8). P, Benjamin DK Jr. Prevention and treatment of cas dirigidas a la disminución de la bacterie- Por otro lado, los paquetes de medidas nosocomial sepsis in the NICU. J Perinatol. 2004; mia asociada a catéter. preventivas basados en la evidencia también 24(7): 446-53. Vol. LII Núm. 1 Tomar la iniciativa: ¿somos capaces de reducir las sepsis nosocomiales asociadas a catéter en recién nacidos 21 de peso al nacimiento menor de 1.500 g?

2. Schulman J, Stricof R, Stevens TP, Horgan M, Gase percutaneously insertedcentral venous catheters 10. Informes 2016-2017-2018 de red de vigilancia Neo- K, Holzman IR, et al. Statewide NICU central-li- in preterm infants. Pediatr Crit Care Med. 2011; KissEs Expediente PI13/00587 Proyecto de Inves- ne-associated bloodstream infection rates decli- 12(4): 445-8. tigación en Salud, Financiado por el Instituto de ne after bundles and checklists. Pediatrics. 2011; 7. Leistner R, Piening B, Gastmeier P Geffers C, Salud Carlos III. 127(3): 436-44. Schwab F. Nosocomial infections in very low bir- 11. Figueras J, Guzmán J, García-Muñoz F, García P, 3. Shepherd EG, Kelly TJ, Vinsel JA, Cunningham DJ, thweight infants in Germany: current data from Díaz C, San Feliciano L, et al; y Grupo SEN1500. Keels E, Beauseau W, et al. Significant Reduction of the National Surveillance System NEO-KISS. Klin Informes anuales SEN 1500 de los años 2015, 2016 Central-Line Associated Bloodstream Infections in Padiatr. 2013; 225(2): 75-80. y 2017. a Network of Diverse Neonatal Nurseries. J Pedia- 8. Madrid-Aguilar M, López-Herrera MC, 12. Sepsis neonatal de inicio tardío. Hospital Uni- tr. 2015; 167(1): 41-6.e1-3. Pérez-López J, Escudero-Argaluza J, Santeste- versitari Vall d´Hebrón Barcelona. UPIIP. Marzo 4. Cho HJ, Cho HK. Central line-associated bloods- ban-Otazu E, Piening B, et al.; en colaboración 2018. tream infections in neonates. Korean J Pediatr. con el grupo NeoKissEs PI13 00587. Implemen- 13. Pammi M, Garcia-Prats JA, Edwards MS. Upto- 2019; 62(3): 79-84. tation of NeoKissEs in Spain: A validated sur- date: Clinical features and diagnosis of bacterial 5. Schmid S, Geffers C, Wagenpfeil G, Simon A. veillance system for nosocomial sepsis in very sepsis in preterm infants <34 weeks gestation. Last Preventive bundles to reduce catheter-associated low birth weight infants. An Pediatr (Barc). 2019; updated: April 4, 2019. bloodstream infections in neonatal intensivecare. 91(1): 3-12. 14. Proyecto INBERBAC-Neo. Proyecto de Investi- GMS Hyg Infect Control. 2018; 13: Doc10. 9. Pronovost P, Needham D, Berenholtz S, Sinopoli gación en Salud, Financiado por el Instituto de 6. Hemels MA, van den Hoogen A, Verboon-Macio- D, Chu H, Cosgrove S, et al. An intervention to Salud Carlos III. http://www.neokisses.com/ lek MA, Fleer A, Krediet TG. Prevention of neona- decrease catheter-related bloodstream infections investigacion/proyecto-inberbac-neo/ tal late-onset sepsis associated with the removal of in the ICU. N Engl J Med. 2006; 355(26): 2725-32. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 22-24

Epidemiología del Laburpena Objetivo: Conocer los datos epidemiológi- cos de los niños menores de 14 años con ARN SARS-CoV-2 en los niños SARS-CoV-2 da 2019ko koronabirusak SARS-Cov-2 positiva (RT-PCR) de la comarca de la OSI-Debabarrena eragindako gaixotasunaren (COVID-19) Osi-Debabarrena desde el 16 de marzo hasta arduraduna. Egunero argitaratzen da metatutako el 16 de septiembre 2020. intzidentzia, detektatutako eta hildako kasu berriak, Material y métodos: Utilizamos “ORACLE SARS-CoV-2aren baina ez dakigu zehazki zer gertatu den gure ESIko Business Intelligence” para buscar los pacien- pediatriako populazioan. tes. Recogimos retrospectivamente los datos epidemiologia Debabarrena- Helburua: Debabarrena-ESI eskualdeko ARN demográficos y epidemiológicos ESIko haurretan SARS-Cov-2 positiboa (RT-PCR) duten 14 urtetik Resultados: Encontramos 67 pacientes con beherako haurren datu epidemiologikoak ezagutzea, una RT-PCR positiva; el 82,0% (55/67) de los 2020ko martxoaren 16tik irailaren 16rarte. diagnósticos fueron por estudio de contacto, J. Amasorrain Urrutia, A. López Oreja, Materiala eta metodoak: Paziente horiek solamente un 13,4%(9/67) por sintomatolo- J.R. Lasarte Iradi, P. Oliver Goicolea, bilatzeko “Oracle Business Intelligence” aplikazioa gía inicial y en un 4,6% (3/67) se desconocía J.J. Idoeta Kiernan, J. Alústiza Martínez erabili dugu, eta atzera begira datu demografikoak la causa del diagnóstico. El contacto que con eta epidemiologikoak jaso ditugu. más frecuencia se detectó fue el familiar con Servicio de Pediatría. Hospital de Mendaro. Emaitzak: Guztira 67 pazientek izan dute un 81,8% (45/55), seguida por el social con un Mendaro, Gipuzkoa RT-PCR positiboa. Diagnostikoen %82a (55/67) 18,1% (10/55). Un 32,7% (18/55) de los diag- kontaktu-azterketa bidez egin zen, eta %13.4 soilik nosticados por contacto desarrollaron síntomas (9/67) hasierako sintomatologia bidez. %4,6an durante su aislamiento. De total de la muestra, (3/67) ez zen diagnostikoaren arrazoia ezagutu. 40,2% (27/67) presentaron sintomatología com- Kontaktu ohikoena senidetartekoa izan zen %81.8 patible, siendo la fiebre y la febrícula las más (45/55), eta ondoren, soziala %18.1kin (10/55). frecuentes con un 66,6% (18/27) seguido por Kontaktu bidez diagnostikatutakoen % 32,7k el cuadro respiratorio con 18,5% (5/27). Todos (18/55) sintomak izan zituen isolatuta zegoen los pacientes presentaron sintomatología leve. bitartean. Lagin guztia kontuan hartuta, % 40.2k Consideraciones: La incidencia en nuestra (27/67) sintoma bateragarriak izan zituzten; comarca hasta la fecha fin de estudio ha sido sukarra eta febricula izan ziren ohikoenak %66,6kin baja. La mayoría de los niños han sido asinto- (18/27) eta arnas koadroa % 18.5ekin (5/27). máticos y fueron diagnosticados por estudio de Paziente guztiek sintomatologia arina izan zuten. contacto. Todos nuestros casos presentaron una Kontsiderazioak: Intzidentzia txikia izan da sintomatología leve y evolucionaron de mane- gure eskualdean azterlanaren amaierararte. Haur ra favorable sin presentar complicaciones. gehienak asintomatikoak izan dira eta kontaktu- Palabras clave: Coronavirus; SARS-CoV-2; azterketa bidez diagnostikatuak. Gure kasu guztiek COVID-19, Epidemiología; Sintomatología. sintomatologia arina izan zuten eta bilakaera ona konplikaziorik gabe. Gako-hitzak: Koronavirus; SARS-CoV-2. Introducción COVID-19, Epidemiologia; Sintomatologia. El 31 de diciembre de 2019, la Comisión Municipal de Salud y Sanidad de Wuhan Resumen (Hubei, China) informó acerca de 27 casos de neumonía de etiología desconocida, con una El SARS-CoV-2 es el responsable de la exposición común(1). En enero se identificó enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) como agente causante del brote un nuevo tipo detectado por primera vez en China a finales de virus de la familia Coronaviridae denomi- del año 2019. Diariamente se reporta la inci- nado como SARS-CoV-2, siendo la COVID-19 dencia acumulada, los nuevos casos detecta- la enfermedad subyacente. La extensión glo- dos y fallecidos, pero desconocemos lo que bal de la epidemia motivó la declaración de ocurre en la población pediátrica de nuestra pandemia por la Organización Mundial de la OSI-Debabarrena. Salud (OMS) el 11 de marzo de 2020 y el 14 Vol. LII Núm. 1 Epidemiología del SARS-CoV-2 en los niños de la OSI-Debabarrena 23

de marzo fue declarado el estado de alarma en España como medida para contener la pro- 4,6% pagación del virus(2). Se cree que el periodo 13,4% de incubación media es de 5-6 días, con un 18,20% rango de 1 a 14 días y que en la población pediátrica la enfermedad presenta un curso clínico más leve. 82% 81,80% Durante estos meses hemos sido partíci- pes de la evolución y el esfuerzo conjunto de la comunidad científica mundial, gene- Contacto estrecho rando gran cantidad de información que se Familiar Social Sintomatología compatible inicial ha ido modificando rápidamente.A fecha de Desconocido 24/11/2020, se han registrado 1.582.616 casos Figura 2. Tipo de contacto encontrado en los pacientes confirmados en España, 16.364.331 casos con- Figura 1. Motivo de diagnóstico de SARS-CoV-2 en los positivos para SARS-CoV2 diagnosticados por estudio niños menores de 14 años de la OSI-Debabarrena desde de contacto estrecho. firmados en Europa y un total de 57.882.183 el 16 de marzo al 16 de septiembre de 2020. casos confirmados en el mundo(3). A pesar de la gran cantidad de datos que se publicaban diariamente acerca de la incidencia acumula- demográficos: sexo, edad, lugar de residencia y comarcal, el Hospital de Mendaro y durante da, muertes o complicaciones, desconocíamos datos epidemiológicos: motivo del diagnóstico, los meses de confinamiento registramos pocos los datos demográficos y epidemiológicos de sintomatología, ingreso y evolución. ingresos. los pacientes pediátricos afectos en nuestra Nuestra OSI cuenta con 9.500 niños meno- El 82,0% (55/67) fueron diagnosticados comarca. En esta primera parte del estudio, res de 14 años que se distribuyen en 5 unida- en contexto de estudio de contactos, siendo analizamos la epidemiología de los pacientes des de atención primaria con 7 ambulatorios, solamente el 13,4% (9/67) diagnosticados por con una RT-PCR positiva para SARS-CoV-2 12 pediatras y el Hospital de Mendaro. sintomatología compatible inicial. En un 4,6% desde el 16 de marzo de 2020 hasta el 16 de Criterio de inclusión: niños menores de (3/67), se desconoce la causa del diagnóstico septiembre de 2020, coincidiendo con la rein- 14 años con resultado RT-PCR positiva para (Fig. 1). corporación escolar de los niños. SARS-CoV-2 desde el 16 de marzo de 2020 De entre los pacientes diagnosticados por hasta el 16 de septiembre de 2020 y que estén estudio de contacto, el 81,8% de ellos (45/55) censados en la OSI-Debabarrena. se debió a un contacto familiar y un 18,2% Objetivo (10/55) al contacto social. En nuestra mues- tra hemos tenido un 0% de contacto escolar, Conocer los datos epidemiológicos de los Resultados teniendo en cuenta que estos meses han coin- niños menores de 14 años con RT-PCR positiva cidido con los meses del confinamiento y las para SARS-Cov-2 de la comarca OSI-Debaba- Durante este periodo, se realizaron 2.338 vacaciones de verano (Fig. 2). rrena desde el 16 de marzo al 16 de septiembre. test RT-PCR en 1.699 pacientes distintos, En nuestro estudio un 32,7% (18/55) de encontrando un total de 67 positivos para los diagnosticados por estudio de contacto SARS-CoV-2. Por tanto, un 3,9% (67/1.699) de desarrollaron síntomas a lo largo del tiempo Material y métodos los pacientes examinados fueron positivos. La de aislamiento en domicilio. Del total de la distribución por sexo fue la siguiente, 52,3% muestra, 27 de ellos (40,2%; 27/67) presenta- Estudio descriptivo retrospectivo para el mujeres y un 47,7% varones. La edad media ron síntomas. El síntoma más frecuente fue la estudio epidemiológico de los niños menores fue de 7 años y medio con una mediana de 8 fiebre (temperatura axilar >38ºC) con un 40,7% de 14 años que han presentado una RT-PCR años y medio. (11/27) seguido por la febrícula (temperatu- positiva en frotis orofaríngeo y/o nasofarín- A pesar de que el inicio de la pandemia ra axilar 37-37,9ºC) con un 25,9% (7/27) de geo para la detección de ARN SARS-CoV-2 se establece el 11 de marzo, en nuestra OSI el la muestra. Presentaron tos un 18,5% (5/27), (RT-PCR) de la OSI-Debabarrena durante los primer positivo se detectó en julio. Esto puede rinorrea en otro 18,5% (5/27), cefalea 14,8% meses de marzo a septiembre. Para ello, uti- ser debido a que durante los primeros meses (4/27) y diarrea en un 7,4% (2/27) (Fig. 3). lizamos la aplicación de “ORACLE Business solo se permitía solicitar la RT-PCR a los niños Ninguno de los pacientes presentó dificultad Intelligence” que reúne la información de que precisaban ingreso o a los pacientes proce- respiratoria, síntomas neurológicos ni infla- varias bases de datos de Osakidetza. Una vez dentes de zonas de transmisión comunitaria. matorios importantes. Todos los casos, pre- localizados los pacientes, recogimos los datos Además, nuestra OSI dispone de un Hospital sentaron sintomatología leve controlada de 24 J. Amasorrain Urrutia y cols. Diciembre 2020

Comentarios/consideraciones 50

40,7% La incidencia de la COVID-19 en Pediatría 40 en la OSI-Debabarrena ha sido baja durante

30 los primeros meses de la pandemia. De los 67 25,9% pacientes positivos para SARS-CoV-2 sola- mente el 40,2% presentaron síntomas. El 82% 20 18,5% 18,5% 14,8% fueron diagnósticos en contexto de estudio de

10 7,4% contacto y solo el 13,4% por presentar síntomas 3,7% 3,7% iniciales. El 32,7% de los diagnósticos por con- 0,0% 0 tacto desarrollaron síntomas durante su aisla- Tos miento. El síntoma más frecuente fue la fiebre y Fiebre Cefalea Diarrea Mialgias Febrícula Rinorrea Di cultad febrícula con un 66,6% de los pacientes. Todos Odinofagia respiratoria nuestros casos presentaron una sintomatología Figura 3. Sintomatología de los pacientes con SARS-CoV-2 positivo. leve y han evolucionado de manera favorable sin presentar complicaciones. manera ambulatoria. Solamente ingresó un baja potencia estadística. Esto es debido al paciente en el Hospital terciario de referen- bajo impacto del primer pico de infección cia (Hospital Universitario de Donostia); un en nuestra comarca y a la limitación de los Bibliografía lactante de un mes de vida que evolucionó test diagnósticos al inicio de la pandemia. favorablemente con tratamiento sintomático Además, se trata de un estudio intermedio, 1. Documento “Información inicial de la alerta en y fue dado de alta sin complicaciones. El 100% puesto que nuestro objetivo es determinar la China 31.01.2020”. Ministerio de salud, Gobierno de España. de los pacientes tuvo una buena evolución, epidemiología añadiendo también los datos 2. Molina Gutiérrez MA, Ruiz Domínguez JA, Bueno sin reconsultas ni complicaciones derivadas del segundo pico de incidencia. La idea prin- Barriocanal M, de Miguel Lavisier B, López López de la infección. cipal del estudio ha sido plasmar de manera R, Martín Sánchez J, et al. Impacto de la pande- Respecto a la localidad de residencia, el objetiva la sensación que teníamos durante mia COVID-19 en urgencias: primeros hallazgos 40,3% de la muestra está censada en Eibar, el verano del 2020, que el impacto del SARS- en un hospital de Madrid. An Pediatr. 2020. DOI: seguido de Ermua con un 22,4% coincidiendo CoV-2 en niños de nuestra comarca era baja. 10.1016/j.anpedi.2020.06.021 con las poblaciones más grandes de nuestra Ahora situándonos a las puertas del invierno 3. Página oficial ministerio de salud, Gobierno de OSI. y sumergidos en el segundo pico de inciden- España. https://www.mscbs.gob.es/profesiona- les/saludPublica/ccayes/alertasActual/nCov/ cia alta estatal, tendremos que esperar unos situacionActual.htm meses para ver el impacto real del mismo en 4. Protocolo de Vigilancia Epidemiológica: Coro- Discusión los niños de nuestra comarca y reportaremos navirus SARS-Cov-2. Última actualización 16 de sobre ello. Destacar, a su vez, que el estudio se octubre 2020. El estudio presenta varias limitaciones, ha realizado previo a la disponibilidad de los 5. Boletín epidemiológico, departamento de salud principalmente el número de pacientes de test de antígenos rápidos en nuestro sistema del Gobierno Vasco. www.euskadi.eus. la muestra que es pequeña, por tanto, con de salud. 6. https://www.who.int Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 25-28

Experiencia de los Laburpena provisionales con una tasa de respuesta del 37,5%. Una nueva solicitud a los residentes ha residentes en la rotación Helburuak: Euskal Herriko Lehen Mailako permitido aumentar el grado de participación en Atención Primaria en Pediatria Elkarteko (EHLMPE) egoiliarren hasta el 64,6%. bokaliak inprimaki bat egin du Euskal Autonomia Material y método: Encuesta realizada por el País Vasco Erkidegoko (EAE) egoiliarrek oinarrizko medio de un formulario de Google enviado a txandaketei buruz duten iritzia eta lehen mailako los R3 y R4 de la CAPV. Se han analizado el arretako pediatriako txandakatzea hobetzeko aukerak tiempo de rotación por cada Unidad en meses, Egoilaren esperientzia Lehen ezagutzeko. Iaz behin-behineko emaitzak aurkeztu la valoración de la docencia recibida entre 1 y Mailako Arretako txadaketan ziren, % 37,5eko erantzun-tasarekin. Egoiliarrei 10 puntos, el número de sesiones clínicas y el beste eskaera bat egin zaie eta partaidetza-maila número de comunicaciones realizadas duran- Euskal-Herrian % 64,6ra igo da. te el periodo de rotación por las Unidades de Materiala eta metodoa: EAEko R3 eta R4- Atención Primaria (AP), Urgencias, Neonatal, ri Google formulario baten bidez egindako inkesta Lactantes y Escolares. 1 2 M. Letona Luqui , P. Gorrotxategi Gorrotxategi , bidali zaie. Unitate bakoitzean egindako txandaketa Resultados: Se han obtenido 31 respues- A. Cámara Otegui3, N. Azurmendi Gundin4, L. Riaño Idiakez4, A. Etxeberria Odriozola4 denbora hilabeteetan, jasotako irakaskuntzaren tas (64% de los R3 y R4). La rotación media ebaluazioa 1-10 puntu arte, saio klinikoen kopurua en meses en las diversas Unidades es de 3,44 eta txandaketa aldian egindako komunikazio meses (2,70 en AP) la valoración general media 1Centro de Salud Usurbil. Gipuzkoa. 2Centro de Salud Pasaia San Pedro. Pasaia. Gipuzkoa. kopurua aztertu dira. Lehen Mailako Arreta es de 7,24 (9 en AP) y el número de sesiones y 3Urgencias, 4MIR. Hospital Universitario (LMA), Larrialdi, Jaioberri, Bularreko haurrak comunicaciones media es de 51,6 (29 en AP). Donostia. San Sebastián. Gipuzkoa eta Eskola eta eskolaurreko haurrak unitateen Conclusiones: La AP es la rotación de txandaketen inguruko datuak bildu dira. menor duración entre las rotaciones básicas del Emaitzak: 31 erantzun lortu dira. Euskal residente de Pediatría. Los residentes valoran Herrian R3 eta R4 kopurua 48 dela kontuan positivamente la rotación por AP y el aumento hartuta, erantzun tasa %64,6koa izan da. Batez de la producción científica en esa rotación es besteko txandaketaren iraupena unitate anitzetan un objetivo de mejora. 3,44 hilabetekoa da (2,70 LMA), batez besteko Palabras clave: Residentes; Atención Pri- balorazioa 7,24koa da (9 LMA) eta saio eta maria; Pediatría. komunikazioen batez besteko kopurua 51,6 da (29 LMA). Ondorioak: LMA pediatriako egoiliarraren Introducción oinarrizko txandaketen artean iraupen laburreneko txandaketa da. Egoiliarrek positiboki baloratzen En 2019 la vocalía de residentes de la Aso- duten txandaketa da, eta bertan, ekoizpen ciación Vasca de Atención Primaria (AVPap) y zientifikoa handitzea, hobetzeko helburua da. los tutores de Pediatría de Atención Primaria Hitz-klabeak: Egoiliarrak; Lehen mailako (AP) nos planteamos realizar un estudio sobre arreta; Pediatria. la valoración de la docencia impartida en AP y la actividad científica desarrollada en ese ámbito asistencial. Resumen En el estudio inicial la respuesta fue esca- sa. Se obtuvo la respuesta del 37,5% de los Objetivos: Desde la vocalía de residentes residentes de tercer y cuarto año(1). Conside- de la Asociación Vasca de Pediatría de Aten- rando que esas respuestas podrían no dar una ción Primaria (AVPap) se ha realizado un for- idea veraz de lo que opinan los residentes de mulario para conocer la opinión que tienen Pediatría sobre su paso por Pediatría de AP, los residentes de la Comunidad Autónoma del se realizó una nueva solicitud de respuestas País Vasco (CAPV) de su paso por las rota- apoyados por los tutores hospitalarios, con el ciones básicas y las opciones de mejora de la resultado de aumento de 18 a 31 respuestas, rotación por Pediatría de Atención Primaria. motivo por el que realizamos esta segunda El año pasado se presentaron unos resultados publicación. Este trabajo ha sido presentado 26 M. Letona Luqui y cols. Diciembre 2020

como comunicación oral al 17 Congreso de – Niveles 2 y 3 (avanzados). Nivel 2: son Material y método actualización en Pediatría 2020, de la Asocia- actividades realizadas por el residente bajo ción Española de Pediatría de Atención Pri- supervisión del tutor. El residente tiene un Encuesta realizada por medio de un for- maria en Madrid, entre el 13 al 15 de febrero conocimiento extenso, pero no alcanza la mulario de Google enviado a los R3 y R4 de de 2020(2). suficiente experiencia para hacer una téc- la CAPV. Se han analizado: el tiempo de rota- La introducción de la rotación obligatoria nica o un tratamiento completo de forma ción por cada Unidad en meses, la valoración MIR por Atención Primaria en Pediatría se independiente. Y el nivel 3: son actividades de la docencia recibida entre 1 y 10 puntos, el regula por la ORDEN SCO/3148/2006, de 20 realizadas por el personal sanitario y obser- número de sesiones clínicas y el número de de septiembre, por la que se aprueba y publica vadas y/o asistidas en su ejecución por el comunicaciones realizadas durante el periodo el programa formativo de la especialidad de residente. de rotación. Se han recogido datos de las rota- Pediatría y sus Áreas Específicas, en el BOE Más adelante, en 2015, la AEPap y la Euro- ciones por Atención Primaria, Urgencias, Uni- núm. 246, de 14 octubre 2006(3). Los objetivos pean Confederation of Primary Care Paediatricians, dades Neonatales, de Lactantes y de Escolares. de la rotación obligatoria por AP son, ampliar elaboraron un programa de formación europeo Como aspectos específicos sobre la rotación la formación del residente en: atención al niño en Atención Primaria que ha sido traducido al por Atención Primaria se les ha preguntado sano, seguimiento del niño en su contexto castellano y está disponible en la página de la sobre la importancia que tiene para el resi- familiar, habilidades en la entrevista clínica, AEPap(5). Sigue el mismo esquema del progra- dente, la rotación por Primaria para su futuro historia clínica en Atención Primaria, desarro- ma de formación 2010, que es su base y dife- como pediatra y (en texto libre) sobre las posi- llo psico-social del niño, otros problemas de rencia conocimientos y habilidades y establece bilidades de mejora de la rotación. la AP pediátrica, participación en grupos de la atención en competencias dividiéndolas en carácter multidisciplinar, prevención y super- dos partes. Las que pueden ser solo adquiridas visión de la salud buco-dental y prevención en Atención Primaria y las que son comparti- Resultados de accidentes, según el plan formativo que se das con el hospital. determine, en cada unidad docente. La dura- Dentro de las específicas, que solo se pue- Se han obtenido 31 respuestas. Teniendo en ción de la rotación es de 3 meses siendo acon- den adquirir en Atención Primaria, se encuen- cuenta que el número de R3 y R4 en la CAPV sejable su distribución en dos periodos (uno en tran: la evaluación del desarrollo infantil, la son 48 la tasa de respuesta ha sido del 46%. los dos primeros años y otro en los dos últimos valoración del maltrato, la pediatría comuni- El tiempo medio de rotación por las diver- de la residencia). taria, la visión multidisciplinar de la patolo- sas Unidades es de 2,9 meses, siendo la rota- A pesar de que el propio decreto establecía gía psioco-social; y entre las competencias en ción en Atención Primaria la más corta (2,7 unos puntos a seguir en la formación de resi- las que parte del aprendizaje se realiza en el meses). El tiempo de rotación, en meses, por dentes, la Asociación Española de Pediatría hospital pero en las que algunas competen- las diferentes secciones de mayor a menor ha de Atención Primaria (AEPap), por medio de cias se deben adquirir en Atención Primaria, sido: Lactantes 4; Urgencias 3,7; Escolares 3,6; su grupo de trabajo de docencia estableció un se encuentran: urgencias, cuidados neonatales Neonatal 3,2 y AP 2,7. programa formativo de ayuda a tutores de y patologías específicas de órganos o sistemas La valoración máxima de las rotaciones ha residentes en las Unidades de AP. (nefrología, endocrinología, aparato locomotor, sido la de AP, con una puntuación de 9 cuando Así, en 2010 se elaboró el “Programa de respiratorio, etc.). la media ha sido de 7,42. Las puntuaciones de formación. Área de Capacitación Específica A estos programas se suma un “Guion las diferentes secciones de mayor a menor ha Pediatría de Atención Primaria”(4), que dis- de contenidos de la rotación del residente de sido: AP 9; Escolares 7,3; Neonatal 7; Urgencias tribuye las competencias en: competencias Pediatría por Atención Primaria”(6), que resu- 7 y Lactantes 6,8. esenciales, competencias en relación a la pobla- me en un tríptico, el contenido del programa. En cuanto al número de sesiones clínicas ción infantil, en relación con la familia y con la y de comunicaciones realizadas por los resi- formación e investigación, finalizando con los dentes durante su rotación por los diferentes medios de evaluación del residente. Objetivos servicios, los resultados de AP son inferiores a Dicho texto define en cada uno de los la media. En las sesiones realizadas, la media procesos una serie de conocimientos y habi- Con el objetivo de conocer la opinión que es de 15 y en AP se han realizado 9; en cuanto lidades, las cuales están a su vez divididas en tienen los residentes de la Comunidad Autó- a comunicaciones, la media es de 16,5 y en AP diferentes niveles de responsabilidad: noma del País Vasco (CAPV) de su paso por las se han realizado 7 y en publicaciones, la media – Nivel básico de responsabilidad. Nivel 1: rotaciones básicas y las opciones de mejora de es de 4,2 y se han realizado 6. Si realizamos son actividades realizadas directamente por la rotación por Pediatría de AP, desde la voca- una suma de todas las actividades de difusión el residente sin necesidad de tutorización. lía de residentes de la AVPap se ha realizado del conocimiento realizadas por los residentes El residente ejecuta y luego informa. una encuesta a los residentes. en los diversos servicios la media es de 55,4 Vol. LII Núm. 1 Experiencia de los residentes en la rotación en Atención Primaria en el País Vasco 27

actividades y en AP se realizan 35. El número Tabla I. Sesiones clínicas, comunicaciones a congresos y publicaciones por servicio. de sesiones clínicas, comunicaciones, publica- Actividad Neonatal Lactantes Escolares Urgencias Primaria ciones y la suma de actividades por Servicio se puede observar en la tabla I. Sesiones clínicas 19 21 30 47 21 Posteriormente se realizaron unas preguntas Comunicaciones 13 21 30 46 8 específicas sobre la rotación en AP. Una fue la Publicaciones 2 3 2 8 6 importancia de la rotación por AP para el futuro Total 34 45 62 101 35 como pediatra, que se ha valorado en 9,5 pun- tos. Las opiniones en texto libre son diversas, pero se solicita ampliar los meses de rotación y 4 rotar durante los últimos años, porque en AP se Inicial Final ven aspectos de la Pediatría que no se ven en el 3,5 hospital. Una de las respuestas que se repiten es el deseo de una mayor autonomía y responsabi- lidad en la consulta. Y alguna respuesta indica 3 que las tutoras tenían una gran formación y eran muy docentes, añadiendo que estaban muy implicadas con la formación del residente. 2,5

2 Discusión Urgencias Neonatos Lactantes Escolares Primaria

Analizaremos la adecuación de la rotación Figura 1. Tiempo de rotación en cada una de las secciones básicas. por Atención Primaria a los requerimientos legales y compararemos los resultados del 10 estudio inicial con el final para ver si hay Inicial Final diferencias entre los territorios, dado que en el 9 primero tenemos más resultados de Gipuzkoa y en el segundo, la mayoría de aumento se 8 produce en los residentes de Bizkaia y Araba. 7 Tiempo de rotación por Atención Primaria En cuanto al tiempo de rotación, tanto en 6 el estudio incial como en el final, la rotación básica con menor duración es la de AP (Fig. 1). 5 El hecho de que el tiempo de rotación se divida en dos periodos y que algunos R3 pue- 4 de que no lo hayan completado puede influir Urgencias Neonatos Lactantes Escolares Primaria en este resultado. Figura 2. Valoración de la docencia en las diferentes Unidades básicas de formación. En estudios previos se ha constatado la falta de cumplimiento del periodo obligatorio de 3 meses de rotación en AP. Así, en una encuesta do menos de 3 meses(8). Esa situación está cam- do 3 meses, un 20% dos meses, no existiendo realizada en 2011 por la Asociación Madrile- biando y la rotación de 3 meses se cumple de ningún residente que haya rotado menos de ña de Pediatría de Atención Primaria(7), solo manera mayoritaria. En la encuesta realizada 2 meses. el 42% cumplía la rotación establecida de 3 por el grupo MIR de Pediatría en 2018, el 89% meses, un 23% rotaba dos meses, un 30% 1 mes rotaba entre 2 y 3 meses. No aportan el dato Valoración de la docencia en AP y en un 5% carecían de datos. Tres años más de los que rotan 3 meses, que es lo estableci- La docencia prestada en Atención Primaria tarde, también en la Comunidad de Madrid, do por la legislación. Además, sigue habiendo es la mejor valorada de la ofrecida en las Uni- había subido al 61% los que habían rotado 3 un pequeño porcentaje que rota menos de 2 dades básicas, tanto en el estudio inicial como meses o más, pero un 39% continuaban rotan- meses(9). En el presente estudio el 80% ha rota- en el final, como puede verse en la figura 2. 28 M. Letona Luqui y cols. Diciembre 2020

Idiakez L, Etxeberria Odriozola A. Experiencia de Sesiones clínicas Comunicaciones los residentes en la rotación en Atención Primaria. Rev Pediatr Aten Primaria Supl. 2020; (28): 119. 100% Primaria 100% 3. ORDEN SCO/3148/2006, de 20 de septiembre, por Neonatal la que se aprueba y publica el programa formativo 80% Lactantes 80% de la especialidad de Pediatría y sus Áreas Espe- Escolares cíficas, en el BOE núm. 246, de 14 octubre 2006. Urgencias 60% 60% [en línea] [consultado el 20/10/2019]. Disponible en: https://www.boe.es/boe/dias/2006/10/14/ 40% 40% pdfs/A35657-35661.pdf 4. Programa de formación. Área de Capacitación 20% 20% Específica Pediatría de Atención Primaria. [en línea] [consultado el 20/10/2019]. Disponible en: 0% 0% https://www.aepap.org/sites/default/files/ Inicial Final Inicial Final documento/archivos-adjuntos/programa_for- macion_aepap_1.pdf Figura 3. Porcentaje de sesiones clínicas y comunicaciones realizadas en las rotaciones. 5. Curriculum de formación en pediatría de atención primaria. [en línea] [consultado el 20/10/2019]. Disponible en: https://www.aepap.org/sites/ En otros estudios ya se había constatado hacer una reflexión sobre si los tutores de AP default/files/documento/archivos-adjuntos/ la valoración positiva de los residentes de su somos sobreprotectores con los residentes que curriculo_europeo_traducido.pdf rotación por AP. Así, en la encuesta de la Aso- nos asignan y no les dejamos desarrollar todas 6. Guion de contenidos de la rotación del residente de ciación Madrileña de Pediatría de Atención sus potencialidades, dentro de la consulta, con pediatría por atención primaria. [en línea] [consul- Primaria(7) el 93% opinan que la experiencia de una supervisión responsable. tado el 20/10/2019]. Disponible en: https://www. la rotación por Atención Primaria es positiva. aepap.org/grupos/grupo-de-docencia/bibliote- ca/guion-de-contenidos-de-la-rotacion-del-resi- dente-de-pediatria-por-atencion-primaria Actividad investigadora y de difusión del Conclusiones 7. Hernández Delgado MJ, Sánchez Pina C, Hernan- conocimiento do Helguero P, Lorente Miñarro M, Carrasco Sanz En este punto es en el que la AP consigue 1. La Atención Primaria es la rotación de A, Rodríguez Delgado J, et al. La formación de unos datos inferiores al de las otras rotaciones. menor duración entre las rotaciones básicas los residentes de Pediatría a debate: resultados Los datos de sesiones clínicas y comunicacio- del residente de Pediatría. de la encuesta realizada a pediatras colaborado- nes a congresos son inferiores al resto de las 2. Los residentes valoran positivamente la res docentes en la Comunidad de Madrid. Rev Pediatr Aten Primaria. 2012; 14: e13-8. rotaciones analizadas (ver Fig. 3). rotación por Atención Primaria y su impor- Las causas que impiden la actividad inves- tancia para su futuro como pediatras. 8. Junta directiva de la AMPAP. Encuesta a Resi- dentes de Pediatría de la Comunidad de Madrid. tigadora en AP son la sobrecarga asistencial 3. La producción científica (sesiones clínicas “Tu experiencia con la pediatría de Atención que impide que la actividad investigadora se y comunicaciones) están por debajo de la Primaria…” (2014). [en línea] [consultado el desarrolle dentro del horario laboral, la falta media del conjunto de las rotaciones bási- 20/10/2019]. Disponible en: http://www.ampap. de formación en metodología de la investiga- cas. Ese aspecto, junto a aumentar la auto- es/wp-content/uploads/2015/01/Documen- ción y la dispersión de los pediatras de AP(10). nomía y responsabilidad de los residentes to-Encuesta-Residentes-Pediatr%C3%ADa-AM- Pap.pdf No obstante, en los últimos años la investiga- en las consultas, podrían ser los objetivos 9. Encuesta general de residentes de Pediatría. Reali- ción en AP ha aumentado, como se refleja en de mejora para los pediatras de Primaria. zada entre el 3 de abril y 4 de mayo de 2018. Grupo el aumento de presentaciones en el Congreso MIR AEP. de la Asociación Española de Pediatría(11). 10. Praena Crespo M. Investigación en atención pri- Bibliografía maria. An Pediatr (Barc). 2015; 83(3): 147-8. Autonomía y responsabilidad en las 11. Gorrotxategi Gorrotxategi P, Domínguez Aurre- consultas 1. Letona Luqui M, Gorrotxategi Gorrotxategi P, coechea B, Valdivia Jiménez C, García Vera C, Vil- La autonomía y asunción de responsabili- Azurmendi Gundin N, Riaño Idiakez L, Cámara laizán Pérez C, Sánchez Pina C, Cantarero Vallejo dades en las consultas de Pediatría de AP es Otegui A, Etxeberria Odriozola A. Experiencia de MD, et al. La Reunión Anual de la Asociación los residentes en la rotación en Atención Prima- un aspecto de mejora que se desprende de este Española de Pediatría de Atención Primaria en ria. Resultados preliminares. Bol Soc Vasco-Nav el Congreso de la Asociación Española de Pedia- estudio. En la introducción se han descrito los Pediatr. 2019; 120: 41-5. tría. Análisis de las comunicaciones científicas. tres niveles de responsabilidad y la autono- 2. Letona Luqui M, Gorrotxategi Gorrotxategi PJ, Rev Pediatr Aten Primaria [online]. 2017; 19(76): mía que cada uno de ellos implica. Hay que Cámara Otegui A, Azurmendi Gundin N, Riaño 321-8. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 29-33

Detección de la infección Laburpena interferir en su detección. El objetivo es cono- cer su incidencia en los niños menores de 14 por SARS-Cov-2 en Helburuak: COVID-19 gaixotasunak, años que han acudido al Servicio de Urgencias Urgencias de Pediatría helduekin alderatuz, haurretan klinika arinagoa Pediátricas (SUP) y su evolución. eragiten du, gaixotasunaren detekzioan eragin Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo del Hospital de Mendaro dezakeelarik. Gure helburua, Pediatriako mediante la revisión de historias clínicas de los Larrialdietan (PL) kontsulta egin duten 14 urtetik niños con síntomas compatibles con COVID-19 beherako haurretan izandako intzidentzia eta que consultaron entre marzo y octubre de 2020 SARS-Cov-2 infekzioaren garapena ezagutzea da. a los que se realizó alguna prueba de detec- detekzioa Mendaroko Metodologia: Atzera begirako ikerlan ción de SARS-Cov-2: frotis faríngeo (RT-PCR/ deskribatzailea izanik, 2020ko martxotik urrirarte antígeno rápido) o analítica sanguínea (estudio Ospitaleko Pediatriako PLetan COVID-19arekin bateragarriak diren serológico). larrialdietan sintomak azaltzen zituzten eta diagnostiko Resultados: Las consultas en el SUP dismi- probaren bat egina zuten haurren historia klinikoen nuyeron respecto al 2019 un 41,35%. En total berrikuspena egin dugu. Frotis faringeoa (RT-PCR/ se incluyen 584 pacientes. El 97,6% no fueron A. López Oreja, J. Amasorrain Urrutia, Antigeno azkarra) edo odol analisia (azterketa contacto estrecho de paciente COVID-19. La P. Oliver Goicolea, J.J. Idoeta Kiernan, serologikoa) izan dira azterturiko laginak. técnica más utilizada ha sido la RT-PCR. J.R. Lasarte Iradi, J. Alústiza Martínez Emaitzak: 2019 urtearekin alderatuz, % 41,35 Se diagnosticaron 5 mujeres y 4 varones jaitsi ziren kontsultak PLetan. Guztira 584 haurren de COVID-19 (1,5%), con una media de edad Servicio de Pediatría. Hospital de Mendaro, historiak berrikusi dira. Gehiengoak (% 97,6) ez de 41 meses: por RT-PCR 6, antígeno rápido OSI Debabarrena zuen COVID-19 gaixoekin kontaktu esturik izan. 2 y una paciente mediante estudio serológico. Diagnostiko teknika erabiliena RT-PCR izan zen. El 33% de los casos referían contacto estrecho 5 neska eta 4 mutil diagnostikatu ziren (familiares de 1º grado). 8/9 de los casos pre- COVID-19 gaitzaz, batez besteko adina 41 hilabete sentaron temperatura ≥37,6ºC acompañada de izanik: 6 RT-PCR bidez, 2 antigeno azkarrez clínica respiratoria leve (4), clínica digestiva (2) eta beste bat azterketa serologikoaz. Kasuen % o síntomas generales. La evolución clínica fue 33k kontaktu estua izana adierazi zuen (lehen favorable. Hubo un ingreso de un lactante por mailako senitartekoak). 8/9 kasuk, ≥37,6ºCtik criterio de edad, no por gravedad. gorako tenperatura azaldu zuten; besteak beste, Conclusiones: De todos los niños que arnas sintoma arinak (4), digestio sintomak consultaron en el SUP con clínica compatible (2) edota sintoma orokorrekin batera. Bilakaera con COVID-19, hubo un 1,5% de diagnósticos klinikoa ona izan zen kasu guztietan. Bularreko confirmados. La clínica predominante fue la haur bat ospitaleratua izan zen adinagatik, ez fiebre/febrícula asociada con síntomas respi- larritasunagatik. ratorios y digestivos leves. La evolución de Ondorioak: COVID-19arekin bateragarriak todos los casos fue favorable. diren sintomekin PLetan kontsultatutako haurren Palabras clave: Coronavirus; SARS-Cov-2; % 1,5k izan zuen infekzioa. Klinika ohikoena COVID-19; Urgencias pediátricas; RT-PCR; sukarra izan zen, arnas edo digestio sintoma Antígeno rápido. arinekin batera. Kasu guztien bilakaera klinikoa ona izan zen. Gako-hitzak: Koronabirusa; SARS-Cov-2; Introducción y objetivos COVID-19; Pediatriako larrialdiak; RT-PCR; antigeno azkarra. La enfermedad por COVID-19 ha afecta- do a millones de personas en todo el mundo durante el año 2020, siendo el impacto de la Resumen infección por SARS-CoV-2 en niños muy dife- rente al que se observa en adultos(1). La clínica Objetivos: La enfermedad por COVID-19 más leve y las diferencias de las manifesta- en los niños presenta una clínica de menor ciones clínicas, plantea una cuestión sobre su gravedad respecto a los adultos, pudiendo detección en la población infantil(2). 30 A. López Oreja y cols. Diciembre 2020

140 140 138 120 Soraluze 104 Eibar 100 Mendaro 81 80 63 Ondarroa 60 50

Elgoibar 40 Deba 20 3 0 5 0 1 0 2 1 1 4 Mutriku 0

Ermua Julio Marzo Abril Mayo Junio Agosto Octubre Figura 1. Procedencia de los pacientes por municipios. Septiembre Pruebas realizadas COVID-19

¿Qué es lo que ha pasado durante los prime- Figura 2. Pruebas realizadas y diagnósticos de COVID-19 por mes. ros 8 meses de la pandemia (16 de marzo - 31 de octubre) en nuestro Servicio de Urgencias Pediátricas del Hospital de Mendaro? El objeti- Resultados gona (1, 0,17%), Ávila (1, 0,17%). En 3 pacientes vo de este estudio es conocer la incidencia de la no constaba la dirección domiciliaria (Fig. 1). infección por SARS-Cov-2 en los niños menores El Servicio de Urgencias Pediátricas (SUP) Durante los meses de marzo y abril se rea- de 14 años que han acudido al SUP con sínto- del Hospital de Mendaro atiende a los niños lizaron únicamente 8 pruebas diagnósticas mas compatibles con COVID-19 y su evolución. menores de 14 años de la OSI Debabarrena, con mientras que en los siguientes meses aumen- un volumen de urgencias atendidas de 7.500 tó el número de pruebas realizadas progre- urgencias/año. sivamente: mayo (50), junio (63), julio (104), Material y métodos En este estudio se recogen los datos de agosto (81), septiembre (140), octubre (138). los niños y niñas que consultan en el SUP Asimismo, los diagnósticos de COVID-19 se Estudio descriptivo retrospectivo mediante con clínica compatible con la enfermedad de realizaron con la siguiente distribución por la revisión de historias clínicas de niños con COVID-19. En total se incluyen 584 pacien- mes: marzo (0), abril (0), mayo (1), junio (0), síntomas compatibles con COVID-19 a los tes, de los cuales 313 fueron varones (54%) y julio (2), agosto (1), septiembre (1), octubre (4) que se les realiza una prueba diagnóstica: 271 mujeres (46%) con una media de edad de (Fig. 2). frotis orofaríngeo y/o nasofaríngeo para la 4 años. En total se diagnosticaron 9 casos de La distribución por mes varía en relación detección de ARN SARS-Cov-2 (RT-PCR) o COVID-19 (1,5%). al número de pacientes atendidos en el SUP, a para la prueba rápida de detección de antíge- La procedencia de los pacientes por munici- la disponibilidad de las pruebas diagnósticas, no; o analítica de sangre para la detección de pios fue la siguiente: Eibar (170, 29%), Elgoibar y al protocolo sanitario vigente. anticuerpos mediante inmnunocromatografía (89, 15%), Ermua (71, 12%), Mutriku (42, 7%), Las consultas en Urgencias de Pediatría (ICT), ELISA y/o CLIA. Ondarroa (35, 6%), Deba (35, 6%), Mendaro disminuyeron respecto al año anterior de Hemos considerado clínica compatible con (29, 5%), Soraluze (25, 4%), Mallabia (10, 1,7%), media un 41,35% de la siguiente forma: marzo COVID-19 la definición de caso según el proto- Itziar (9, 13,5%), Durango (8, 1,4%), Berriatua 45,54%, abril 76,9%, mayo 46,7%, junio 46,67%, colo de vigilancia epidemiológica: un cuadro (6, 1%), Etxebarria (5, 0,9%), Markina-Xemein julio 12,84%, agosto +2,17%, septiembre 9,26% clínico de infección respiratoria aguda de apa- (5, 0,9%), Zaldibar (5, 0,9%), Zumaia (5, 0,9%), y octubre 37,15% (Fig. 3). rición súbita de cualquier gravedad que cursa, Bilbo (4, 0,07%), Altzola (3, 0,5%), Azkoitia (2, Durante los meses del estudio, el Protocolo entre otros, con fiebre, tos o sensación de falta 0,3%), Donostia (2, 0,3%), Eskoriatza (2, 0,3%), de Vigilancia Epidemiológica del Coronavirus de aire y otros síntomas como la odinofagia, Zestoa (2, 0,3%), Abadiño (1, 0,17%), Barakaldo SARS-Cov-2 [Adaptación de los Protocolos de anosmia, ageusia, dolores musculares, diarreas, (1, 0,17%), Bergara (1, 0,17%), Elgeta (1, 0,17%), la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica dolor torácico, o cefaleas, entre otros según cri- Gasteiz (1, 0,17%), Gernika-Lumo (1, 0,17%), (RENAVE)] se llegó a actualizar en 8 ocasio- terio clínico(3). Getxo (1, 0,17%), Sopela (1, 0,17%), Usurbil (1, nes(3). A continuación, se detallan los cambios Se evaluaron las características demográ- 0,17%), Zarautz (1, 0,17%). Se constataron 6 más significativos: ficas, clínicas, resultados microbiológicos y pacientes de otras comunidades autónomas: – En el protocolo del 16 de marzo se indicaba evolución de todos los pacientes. Madrid (3, 0,5%), Salamanca (1, 0,17%), Tarra- la realización de pruebas de detección de Vol. LII Núm. 1 Detección de la infección por SARS-Cov-2 en Urgencias de Pediatría del Hospital de Mendaro 31

(dolor abdominal, vómitos, diarrea), fiebre o 10,00% 2,17% febrícula aislada 19%, síntomas cutáneos 16% 0,00% (exantema, celulitis), síntomas generales (aste- -10,00% -9,26% nia, mialgias, etc.) o asociación de síntomas -20,00% -12,84% (respiratorios y/o digestivos y/o neurológicos -30,00% y/o exantemáticos) 12% y síntomas neurológi- -40,00% -37,15% cos 1% (cefalea, anosmia, ageusia, convulsión) -41,35% -50,00% -45,54% -46,70% -46,67% (Fig. 4). Entre los pacientes que presentaron clí- -60,00% nica respiratoria, el 15% presentaba broncoes- -70,00% pasmo (40/267): asma (38/40), bronquiolitis -80,00% -76,90% (1/40) y bronquitis sibilante (1/40). -90,00% De todos los pacientes que consultaron, el Julio 82% presentaba fiebre o febrícula (482/584): Marzo Abril Mayo Junio Media Agosto Octubre Septiembre febrícula de 37-37,9ºC (21%); fiebre de 38-38,9ºC (41%); fiebre de 39-39,9ºC (26%) y Figura 3. Descenso del número de urgencias por mes respecto al año 2019. un paciente fiebre de ≥41ºC (0,2%) (Fig. 4). La media de temperatura máxima fue de hasta 38,5ºC de 34 horas de evolución. SARS-Cov-2 a la persona con un cuadro clí- pechoso de infección por el SARS-Cov-2 en En total se detectaron 9/584 casos con nico de infección respiratoria aguda que se las primeras 24 horas. infección por SARS-Cov-2 (1,5%). 6 diagnos- encontrara hospitalizada o que cumpliera – En el protocolo del 16 de octubre se incluyó ticados por RT-PCR, 2 diagnosticados por criterios de ingreso hospitalario. la prueba rápida de detección de antígeno antígeno rápido y una paciente mediante – En el protocolo del 12 de abril se incluyó la como prueba de detección de infección acti- estudio serológico (ICT, CLIA y ELISA posi- posibilidad de test serológico (ICT), siendo va. tivos, RT-PCR negativo). De las 516 muestras posteriormente limitada a fines de investi- La clínica de los pacientes a los que se les de frotis orofaríngeo y/o nasofaríngeo para el gación. realizó una prueba de detección del virus fue análisis de ARN de SARS-Cov-2 mediante la – En el protocolo del 13 de mayo se indicaba la siguiente en orden de frecuencia: síntomas técnica RT-PCR, se detectó el ARN del virus en realizar una toma de frotis faríngeo para respiratorios 46% (tos, rinorrea, disnea, dolor 6 pacientes (6/516, 1,2%) y fue indeterminado estudio de ARN (RT-PCR) a todo caso sos- torácico, odinofagia), síntomas digestivos 19% en dos pacientes (2/516, 0,4%). En estos dos

Respiratoria Clínica respiratoria leve 12 1 Digestiva Clínica digestiva 1 Neurológica Fiebre aislada 19 46 4 Cutáneos 1 Fiebre, vómitos, irritabilidad Fiebre/febrícula Cefalea, astenia, mialgias, 3 19 2 1 Síntomas general odinofagia y ebre o varios síntomas

250 6 5 200 196 5 4 150 127 3 100 3 100 2 50 17 1 1 0 0 0 0 0 37-37,9°C 38-38,9°C 39-39,9°C 40-40,9°C ≥41°C 37-37,9°C 38-38,9°C 39-39,9°C 40-40,9°C ≥41°C Todos los pacientes a los que se les realiza Casos de COVID-19 alguna prueba diagnóstica

Figura 4. Clínica y temperatura máxima. 32 A. López Oreja y cols. Diciembre 2020

los pacientes (10/11), en la segunda RT-PCR tampoco fue detectable; un único niño (1/11) 6 tuvo resultado positivo a las 2 semanas de la 1 Positivos 1 primera muestra recogida en el SUP. 2 En relación a la evolución de los pacien- tes que consultaron en el SUP y se les realizó 516 alguna prueba de detección diagnóstica, a 9 todos ellos se les indicó consultar de nuevo si Realizados 2 persistían los síntomas a las 48 horas o antes 65 si su estado general empeorase. El 69% de los pacientes (404/584) a las 48 horas no presenta- 0 100 200 300 400 500 ba fiebre, presentó mejoría clínica o no recon- PCR ICT CLIA/ELISA Ag rápido sultó en SUP ni en su Centro de Salud. Ante la persistencia de la clínica y/o fiebre, o tras Figura 5. Pruebas diagnósticas realizadas y positivas. resultado indeterminado de la primera prueba, se repitió la extracción del frotis faríngeo para últimos se repitió la extracción faríngea, no tivo y analítica para el estudio de dolor RT-PCR a 12 niños (12/584, 2%), no detectán- siendo detectable en la segunda muestra. Se abdominal sin hallazgos patológicos, con dose la infección en ningún caso. recogieron 65 muestras de frotis nasofaríngeo buena evolución posterior. Tanto en el SUP como en los centros para el análisis de antígeno rápido de SARS- – Un lactante de un mes y 11 días de vida que de atención primaria de nuestra OSI, en el Cov-2 (Abbot®), siendo el resultado positivo en consultó por fiebre, irritabilidad y varios seguimiento de los pacientes de este estudio, dos niños (2/65, 3%). El estudio de anticuerpos vómitos que ingresó por criterio de edad se identificaron otros microorganismos: en el para SARS-Cov-2 mediante la inmunocroma- para control evolutivo ante la imposibili- coprocultivo se aisló Campylobacter (11), Giardia tografía se realizó en 9 niños, con resultado dad de realizar el seguimiento adecuado (3), Salmonella (1) y oxiuros (1); en el urocultivo positivo en un niño (1/9, 11%) (confirmándose telefónicamente. Permaneció ingresado en crecieron E. coli (8), Enterococcus (1), Enterobac- mediante ELISA y CLIA). En otro paciente se la planta de hospitalización sin soporte res- ter cloacae complex (1) y Klebsiella pneumoniae realizó estudio serológico mediante CLIA y piratorio durante 3 días, con cese de la fie- (1); test rápido de antígeno estreptocócico (7); ELISA, con resultado negativo (Fig. 5). bre en las primeras 24 horas, manteniendo Paul Bunnel (1) y sospecha clínica de exantema Analizando los casos de COVID-19 en total buen estado general en todo momento sin súbito (VHH6) (5). fueron 5 mujeres y 4 varones, con una media de mostrar signos de gravedad, únicamente De todos los pacientes a los que se les edad de 41 meses (3 años y 3 meses). Respecto discreta mucosidad nasal. realizaron las pruebas diagnósticas, hubo 15 a los síntomas, a excepción de un niño, todos Entre los casos diagnosticados de COVID-19 ingresos o traslados a centros terciarios con los habían presentado fiebre o febrícula ≥37,6ºC en nuestro SUP, el 33,3% (3/9) había sido con- siguientes diagnósticos: apendicitis aguda (5), (8/9, 88%) acompañada de la siguiente clínica: tacto estrecho de caso conocido (padre/madre). neumonía (1), urticaria (1), celulitis (1), laringi- sintomatología respiratoria leve en 4 casos (tos, A todos los pacientes del estudio se les tis recurrente (1), mastoiditis (1), sospecha de cuadro catarral u odinofagia), clínica digesti- preguntó sobre la posibilidad de ser contac- sepsis (1), apnea/bronquiolitis (1), Kawasaki va en 2 casos (dolor abdominal y náuseas y to estrecho de paciente con COVID-19 o con incompleto (1), infección urinaria en pacien- vómitos y diarrea), un paciente con síntomas detección de ARN de SARS-Cov-2 en farin- te nefrópata (1) y un lactante de un mes con generales (astenia, cefalea, mialgias, odinofagia ge. La mayoría negaron tener contacto estre- COVID-19 (1). y fiebre), un lactante con irritabilidad y vómi- cho (97,6%), únicamente 14 (2,4%) refirieron tos y otro paciente con fiebre aislada (Fig. 4). contacto con paciente con SARS-Cov-2: en el La evolución de los enfermos de COVID-19 ámbito familiar (padres y abuelos), ámbito Discusión fue favorable, con mejoría clínica progresiva y escolar (compañeros de aula, monitores de cese de la fiebre/febrícula en las 48 horas pos- comedor, compañeros de colonias y cursos En relación a las limitaciones de este estu- teriores. Hubo dos excepciones que se detallan de verano), así como reuniones sociales (cum- dio, cabe señalar sobre todo la falta de la dispo- a continuación: pleaños, juegos en el parque…). A todos los nibilidad y la indicación de la toma de mues- – Una niña de 8 años que consultaba por niños que refirieron contacto estrecho y en la tras para la detección de SARS-Cov-2 durante dolor abdominal de varias semanas de primera muestra para RT-PCR extraída en el la primera ola de la pandemia. evolución, reconsultó por persistencia del SUP no se detectó el virus, se les realizó una Por otro lado, subrayar que en este estudio dolor. Se realizaron Streptotest, coprocul- segunda RT-PCR de control. En la mayoría de no se han incluido todos los niños sintomáticos Vol. LII Núm. 1 Detección de la infección por SARS-Cov-2 en Urgencias de Pediatría del Hospital de Mendaro 33

de la OSI, únicamente los pacientes que han ámbito domiciliario y consecuentemente las de COVID-19, siendo estos familiares de 1º acudido al Servicio de Urgencias. consultas en Urgencias, así como, la propaga- grado. Destacar la disminución de las consultas en ción del virus. La clínica predominante de los casos de Urgencias sobre todo debido al confinamiento COVID-19 fue la fiebre o la febrícula asociada impuesto en los meses de marzo y abril, así a síntomas respiratorios y digestivos leves. como consecuencia de la labor de contención Conclusiones La evolución de todos los casos fue favora- de los pediatras de Atención Primaria priori- ble; solo un paciente precisó ingreso, no por su zando una asistencia telefónica y seleccionan- Entre los meses de marzo y octubre de 2020 gravedad, sino por criterio de edad. do las consultas presenciales. las consultas en el Servicio de Urgencias han Asimismo, creemos que el cierre de los cen- disminuido un 41,35%. tros escolares y el inicio del curso escolar en En total se han realizado 592 pruebas diag- Bibliografía septiembre hayan podido favorecer el aumen- nósticas para SARS-Cov-2 en niños con sínto- to de las pruebas realizadas en los 2 últimos mas compatibles con COVID-19. La mayoría 1. Información científico-técnica. Enfermedad por meses. presentaron fiebre o febrícula asociado a sínto- coronavirus, COVID-19. Actualización, 12 de noviembre 2020. Ministerio de Sanidad. Centro Además, debe tenerse en cuenta la situa- mas respiratorios y/o digestivos con evolución de Coordinación de Alertas y Emergencias Sani- ción epidemiológica de los diferentes muni- favorable, precisando extracción de segunda tarias. cipios. Señalar que el aumento del número de muestra en 12 casos. La técnica diagnóstica 2. Naja M, Wedderburn L, Ciurtin C. COVID-19 infec- pruebas solicitadas en julio coincide tempo- más utilizada ha sido la RT-PCR, seguida de la tion in children and adolescents. Br J Hosp Med. ralmente con el aumento de casos en la OSI prueba rápida de detección del antígeno desde 2020. https://doi.org/10.12968/hmed.2020.0321 Debabarrena debido a los brotes de verano y su incorporación en el mes de octubre. 3. Protocolo de Vigilancia Epidemiológica del Coro- el de los dos últimos meses con la segunda ola Únicamente se han detectado 9 casos de navirus SARS-Cov-2. Adaptación de los Protocolos de la pandemia. COVID-19 (1,5%) de todos los niños menores de la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológi- ca (RENAVE). Actualizaciones del 28/01/2020, Respecto al escaso número de casos diag- de 14 años que acudieron a Urgencias con 31/01/2020, 07/02/2020, 21/02/2020, nosticados, las medidas de distanciamiento síntomas compatibles de dicha enfermedad. 26/02/2020, 16/03/2020, 30/03/2020, 12/04/2020, social y las vacaciones de verano han podido De los 9 casos detectados, 3 de ellos 13/05/2020, 19/06/2020, 21/07/2020, 18/09/2020 disminuir el contacto entre los niños fuera del (33,3%) fueron contacto estrecho de enfermo y 16/10/2020. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 34-36

Reflexiones respecto a La aparición de una nueva pandemia, la ofrecer a los más pequeños lo mejor para su COVID-19, provocó una situación de confina- desarrollo. la salud infanto-juvenil miento en los domicilios en la primavera de – Incluir diariamente variedad de frutas y desde la perspectiva 2020 en España en su conjunto y en Euskal verduras se asocia con un menor consu- Herria en particular, con la consecuente inacti- mo energético diario y mejor composición de un confinamiento vidad física y aislamiento social que pudo llegar corporal. Se recomiendan los alimentos de domiciliario a poner en riesgo la salud física y mental de la temporada, sean cocidos o crudos y con población en general y muy en particular de los variedad. Todo ello contribuye en aumen- niños, más allá de los efectos del propio virus. tar la inmunidad. Haur eta gazteen osasunari Concretamente, en una situación tan especial, – Restringe ingredientes con alto nivel los niños tienden a perder sus hábitos de vida calórico y bajo nivel nutritivo. En el con- buruzko gogoeta, etxeko saludables, se acuestan más tarde y tienden a finamiento el aporte calórico necesario konfinamenduaren compensar carencias, en muchos casos, comien- es menor. Debes evitar los alimentos que do más de lo habitual, con picoteo y tomando aportan muchos azúcares simples y grasa ikuspegitik alimentos industriales de fácil consumo, más (snacks, dulces y bollería, bebidas refrescan- “sabrosos” pero no nutritivos lo que, junto a tes, alimentos precocinados, etc.). la inactividad física y menor gasto energético, – Aprovecha para cocinar con los niños y B. Erice, I. Díez López, I. Astigarraga* contribuye al sobrepeso y obesidad. Además, niñas y para probar nuevas recetas buenas, podría contribuir a la aparición o sobre magni- variadas y saludables. *En representación del resto de la JD de la SVNP ficación de patologías ya existentes como déficit – Realiza las 5 comidas habituales a lo largo (E. Lorenzo, P. Gómez Cabanillas, B. Lodoso Torrecilla, A. García Ribes, J. Calzada Barrena, de vitamina D, problemas comunicativos, psi- del día y no olvidemos el desayuno, por N. Clerigué Arrieta, J.L. Ramos, comotores, nutricionales, de agudeza visual… muy tarde que se hayan levantado. J. Andueza Sola, O. González Conde, La Organización Mundial de la Salud – Comidas familiares compartidas: la familia A. Rodríguez Serna, C. Calvo Monge, (OMS) afirma que tanto el sobrepeso y la obesi- cuyos miembros comen juntos regularmen- F. Gallinas Victoriano, J. Álvarez García y C. Lejonagoitia) dad como la inactividad física se han identifica- te influye en una nutrición y peso saluda- do como unos de los factores riesgo más impor- bles en los niños y nos da la oportunidad tantes de la mortalidad global (OMS 2019) y para charlar en la mesa. predisponen a padecer enfermedades crónicas – Mantén la lactancia materna: puede ayudar propias de la edad adulta como la enfermedad a prevenir enfermedades infecciosas, y es coronaria, cáncer colorectal o la diabetes tipo 2 un hecho que entre sus múltiples efectos (Power y Blair 1994). Los problemas de salud beneficiosos es la prevención de la obesidad. nutricional y demás que acontecen o se agra- – Atención a la sensación sutil de hambre/ van en el periodo pediátrico tiene su repercu- saciedad. La falta de atención a estas señales sión clara en el mundo del adulto. se ha asociado con niños sobrealimentados. De esta manera, y teniendo en cuenta las – Elaborar menús con la combinación ideal. recomendaciones que la OMS (2019) ha publi- Un buena manera de hacerlo es con el cado a este respecto, la SVNP responde a las “método del plato”. Todo ello en combina- necesidades de cuidado y protección de la ción con aceites saludables, especialmente población infantil en esta situación especial el de oliva, y beber mucha agua. derivada de la pandemia COVID-19 y presenta – Alimentos que contrarrestan el déficit de estas recomendaciones fruto de una revisión sol. El confinamiento ha disminuído las bibliográfica y una reflexión posterior del con- salidas que permitan tomar el sol un poco tenido de la misma. cada día y ocasionar un déficit de vitamina D. Se puede reforzar la ingesta de alimentos que la contienen (aunque sea en pequeña Recomendaciones específicas cantidad): pescados azules (pueden ser en lata o conserva), los lácteos enriquecidos Alimentacion-nutrición con vitamina D o los huevos. Se recomien- En el escenario actual es aún más nece- da el aporte en todo caso de entre 400-600 sario seguir una alimentación adecuada y UI de vit. D al día en estos casos. Vol. LII Núm. 1 Reflexiones respecto a la salud infanto-juvenil desde la perspectiva de un confinamiento domiciliario 35

Actividad fisica y tiempo sedentario - No deben permanecer sujetos durante - Los niños y jóvenes de 5 a 17 años invier- Se sabe ya que la inactividad física es un más de una hora seguida (por ejemplo tan como mínimo 60 minutos en total, fuerte factor de riesgo de la mortalidad glo- carritos, silletas, tronas o sujetos a la diarios en actividades físicas de intensi- bal y contribuye al incremento del sobrepeso y espalda de un cuidador). dad moderada a vigorosa. obesidad. Actualmente, según datos que publi- - Con respecto a los niños de un año, se - La actividad física por un tiempo supe- ca la OMS (2019), un 23 % de los adultos y un recomienda que no pasen tiempo en rior a 60 minutos diarios reportará un 80% de los adolescentes (y no tenemos datos actividades sedentarias delante de una beneficio aún mayor para la salud. exactos en niños) no cumple con los mínimos pantalla (TV, vídeos, ordenador, video - La actividad física diaria debería ser, en su requeridos de actividad física. juegos). A partir de los niños de 2 años el mayor parte, aeróbica. Convendría incor- La inactividad física, sedentarismo, influye tiempo dedicado a actividades sedenta- porar, como mínimo tres veces por sema- considerablemente en la prevalencia de enfer- rias frente a una pantalla no debe exceder na, actividades vigorosas que refuercen, medades crónicas como la obesidad, diabetes de una hora. Cuanto menos mejor. en particular, los músculos y huesos. tipo 2, enfermedad coronaria, cáncer colorrec- - En momentos de inactividad se reco- Estas recomendaciones son válidas indepen- tal y en la salud general de la población. Tiene mienda que estéis contándole un cuento dientemente de su sexo, raza, origen étnico o su efecto sobre la masa ósea y muscular y con- o leyéndole (y que él lo vea). nivel de ingresos, salvo que coincidan dolencias tribuye al desarrollo y al bienestar psíquico. – Los niños de 3-5 años: médicas específicas que aconsejen lo contrario. El confinamiento, precisamente, ha pro- - Deben pasar al menos 180 minutos, Siempre que sea posible, los niños y los jóve- vocado inactividad física, obligando a que realizando diversos tipos de actividad nes con discapacidad deberán seguir también permanezcan los niños en espacios reducidos física de cualquier intensidad, incluidos esas recomendaciones. Sin embargo, tendrán que dificultan el movimiento. Por suerte, la al menos 60 minutos de actividad física que conocer el tipo y cantidad de actividad desescalada oficial ha tenido en cuenta a los de intensidad de moderada a elevada, física adecuado para ellos teniendo en cuenta pediatras y a otros profesionales que trabajan distribuidos a lo largo del día. Cuanto su discapacidad. con los niños permitiendo horas especiales más hagan es mejor. La actividad física En el caso de los niños y jóvenes inactivos, para sus salidas al exterior. consiste en juegos, deportes, desplaza- se recomienda un aumento progresivo de la mientos, actividades recreativas, que actividad para alcanzar finalmente el objetivo Recomendaciones por edades pueden ser un buen momento a com- indicado más arriba. También hay que señalar – Lactantes (menores de un año): partir con la familia. que si los niños no realizan ninguna actividad - Deben estar activos varias veces al día, - No deben permanecer sujetos durante física, cualquier actividad inferior a los niveles especialmente mediante el juego inte- más de una hora seguida (por ejemplo recomendados será más beneficiosa que no hacer ractivo en el suelo. Cuanto más tiempo, carritos, silletas) ni permanecer sentados nada en absoluto. mejor. Y para los que aún no se despla- durante periodos largos de tiempo. El En momentos de confinamiento,para combatir zan, ponles al menos, 30 minutos a lo tiempo dedicado a actividades sedenta- la inactividad y la práctica del deporte, en casa largo del día en posición prona (boca rias frente a una pantalla no debe exceder se puede realizar ejercicios dirigidos online, con abajo) mientras estén despiertos. de una hora. Cuanto menos, mejor. En bicis estáticas, subir y bajar escaleras, saltar a - No deben permanecer sujetos durante momentos de inactividad se recomienda la comba… más de una hora seguida (por ejemplo que el cuidador les lea o cuente cuentos. carritos, silletas, tronas o sujetos a la – Los jóvenes de 5 años a 17 años): para los Horas de sueño de buena calidad espalda de un cuidador). niños y jóvenes de este grupo de edades, la Particularmente la falta del sueño noctur- - Cuando estén quietos es bueno hablarles, actividad física consiste en juegos, depor- no durante la infancia se asocia a una peor contarle cuentos. tes, desplazamientos, actividades recreati- regulación emocional y desarrollo cogniti- - No deben estar viendo pantallas ni TV vas, educación física o ejercicios programa- vo, a un retraso en el crecimiento, a mayor ni móviles o tablets a esta edad. dos, en el contexto de la familia, la escuela o tiempo de uso de pantallas y mayor riesgo – Los niños de uno a dos años: las actividades comunitarias. Con el fin de de lesiones. - Deben pasar al menos 180 minutos, mejorar las funciones cardiorrespiratorias En el niño pequeño, fomentar el uso de distribuidos a lo largo del día, reali- y musculares y la salud ósea y de reducir el diferentes tipos de alimentos, potenciando el zando diversos tipos de actividad físi- riesgo de enfermedades no transmisibles. vinculo materno-filiar. ca de cualquier intensidad, incluida la La actividad física se ha asociado también Los niños lactantes menores de un año actividad física de moderada a elevada. a efectos psicológicos beneficiosos en los deben tener de 14 a 17 horas (0 a 3 meses de Compartirla con los padres favorece su jóvenes, gracias a un mejor control de la edad) o de 12 a 16 horas (4-11 meses de edad) bienestar. Cuanto más hagan es mejor. ansiedad y la depresión. de sueño de buena calidad incluidas las siestas. 36 B. Erice y cols. Diciembre 2020

Los niños de 12 a 36 meses deben tener hasta problemas al enfocar la vista e incluso – Domínguez Martínez S. La Educación, cosa de dos: entre 11 - 14 horas un sueño de buena calidad, mareos y cefaleas. La escuela y la familia. Temas para la Educación. incluidas las siestas, con horarios regulares Desde el Colegio Nacional de Ópticos-Op- Revista digital para profesionales de la enseñanza. 2010; (8). para dormirse y despertarse. tometristas de España proponen una solución – Ebner M, Schönhart J, Schön S. Experiences with Los niños de 3 a 5 años deben tener de 10 a a la que denominan la regla 20-20-20, consis- Ipads in Primary School. Profesorado. 2014; 18(3). 13 horas de sueño de buena calidad, que puede tente en descansar 20 segundos cada 20 minu- – Gabelas JA, Marta C. Consumos y mediaciones de incluir una siesta, con horarios regulares para tos, centrando la mirada en cualquier punto familias y pantallas. Nuevos modelos y propuestas dormirse y despertarse. que esté a 20 pies (algo más de 6 metros) de de convivencia. Zaragoza: Gobierno de Aragón; distancia. Asimismo se recomienda limitar el 2008. Principales problemas de visión durante el uso de pantallas a 2 horas. – Guidelines on physical activity, sedentary beha- viour and sleep for children under 5 years of age. confinamiento Geneve: World Health Organization; 2019. Entre las posibles secuelas negativas de la – https://www.hsph.harvard.edu/nutritionsour- excesiva exposición a pantallas, las ocasionadas Bibliografía ce/healthy-eating-plate/translations/spanish/ sobre la vista son las más evidentes e inmedia- https://www.hsph.harvard.edu/nutritionsource/ – Andréu J. Infancia socialización familiar y nuevas healthy-eating-plate/translations/spanish/ tas. Especialmente en el caso de los niños, cuyo tecnologías de la comunicación. Portularia. 2003; desarrollo ocular se encuentra todavía incom- 3: 243-61. – https://www.unicef.org/es/consejos-para-ali- mentacion-sencilla-asequible-saludable-duran- pleto. Los problemas de visión durante el con- – Area M. Educar para la sociedad informacional: te-brote-covid-19 finamiento, surgidos frecuentemente a raíz de Hacia el multialfabetismo. Revista Portuguesa de Pedagogía. 2008; 42(3): 7-22. – https://www.who.int/es/news-room/detail/24- conductas inadecuadas, se han diagnosticado 04-2019-to-grow-up-healthy-children-need-to- – Arza J. Familia y nuevas tecnologías. Cómo ayudar más que nunca tras los meses de aislamiento sit-less-and-play-more a los y las menores para que hagan un buen uso de social. Relación entre la excesiva exposición a la televisión, teléfono móvil. Consejo Audiovisual – https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/106 pantallas y los diagnósticos de miopía. de Navarra; 2008. 65/311664/9789241550536-eng.pdf?sequence=1&i- sAllowed=y Ocasionada por el crecimiento y alarga- – Asorey E, Gil Alejandre J. El placer de usar las TIC miento excesivo del globo ocular, la miopía en el aula de Infantil. CEE Participación Educativa, – Encuesta sobre Equipamiento y Uso de Tecnologías de Información y Comunicación en los Hogares. provoca que veamos borroso desde lejos. Pue- 12; 2009. p. 110-9. Instituto Nacional de Estadística (INE); 2014. de aparecer durante los primeros años de vida – Bas E, Pérez de Guzman MV. Desafíos de la familia – Improving the nutritional health of adolescen- y empeorar con el transcurso del tiempo. Si no actual ante la escuela y las tecnologías de infor- mación y comunicación. Educatio Siglo XXI. 2010; te–posicition statement– society for adolescent se trata, deriva en ocasiones en otras patologías 28(1): 41-68. medicine. J Adolesc Health. 1999; 24(6): 461-2. más graves como la maculopatía y la ceguera. – Cáceres MP, Hinojo FJ, Aznar I. Incorporación de – Dimeglio G. Nutrition and the adolescence. Pediatr El grupo de Investigación en Visión de la las TIC en el período escolar de 0 a 6 años: diseño Rev. 2000; 21(1): 32-4. Universidad Europea de Madrid, tras analizar de una entrevista para evaluar las percepciones – Recommended Dietary Allowance. Food and Nutri- los casos de más de 3.500 niños de 5 a 7 años, de los maestros. Píxel-Bit. Revista de Medios y tion Board. In: National Research Council. 10ª ed. Educación; 2011. Washington DC: National Academy Press; 1989. determinó recientemente que un 17% de los – Cánovas G. Menores de Edad y Conectividad – Forbes GB. Nutrition and growth. En: McAnarney, mismos padecían esta alteración en la vista. Móvil en España: Tablets y Smartphones. Madrid: Kreipe, Orr, Comerci (eds.). Texbook of Adolescent Lo preocupante es la conexión que establecen Centro de Seguridad en Internet... los Menores en Medicine; 1992. p. 68-74. entre este hecho y el uso inadecuado de dis- España: PROTEGELES; 2014. – Torun B, Davies PSW, Livingstone MBE, et al. positivos digitales, no solo por el número de – Castells M. La galaxia Internet: Reflexiones sobre Energy requeriments and dietary energy recom- horas que pasan ante estos, sino por la edad, Internet, empresa y sociedad. Barcelona: Plaza & mendations for chikdren and adolescents 1 to 18 Janés; 2001. years old. Eur J Clin Nutr. 1996; 50(Suppl.1): 37-81. cada vez más temprana, en la que comienzan – Giovanninni M, Agostini C, Gianni M. Adoles- a hacerlo. Tras recabar datos de las revisio- – Castells P, Bofarull de I. Enganchados a las pan- tallas. Televisión, videojuegos, internet y móviles. cence: macronutrient needs. Eu J Clin Nutr. 2000; nes ópticas realizadas durante la desescalada Grupo Planeta; 2002. 54(1): S7-10. y cruzarlas con una encuesta ciudadana, ha – Costa J. Tabletas iPad de 5.300 años de edad. Dise- – Dewey KG, Beaton G, Fjeld C, et al. Aminoacid concluido que más del 77% de adolescentes de ño, 5; 2010. Recuperado el 01/04/2015 de http:// requeriments of infants and children. Eur J Clin 12 a 19 años ha visto aumentada la graduación www.arsfluentes.es/ddiseno/ddiseno-5/doc/ Nutr. 1996; 50(Suppl. 1): 119-50. de sus lentes durante el confinamiento. ipad-joan-costa.pdf – Williams CL, Bollela M, Wynder El. A new recom- El SVI o síndrome visual informático viene – Council on Communications and Media. Media mendation for dietary fiber in childhood. Pedia- Use by Children Younger Than 2 Years. Pediatrics. trics. 1995; 96(5): 985-8. motivado por el esfuerzo excesivo de los ojos 2011; 128(5): 1040-5 – Food and Nutrition Board. 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¿Podría, o debería ser, Laburpena Objetivo: Conocer la legislación existente y si esta faculta o no a los PAP para ser tutores el pediatra de Atención Sarrera: Pediatriako egoiliarren prestakuntzaren principales del residente. Valorar las necesi- Primaria tutor principal hastapenetan ez zen aurreikusten lehen mailako dades de formación y según ellas analizar si arretako (LMA) pediatriako txandakatzea, sería conveniente para los residentes que su de residentes de Pediatría? eta, beraz, LMAko pediatrak (LMAP) ez zuen tutor principal sea un PAP y revisar el acceso parte hartzen horien prestakuntzan. 2006an, a los instrumentos de tutorización con los que espezialitatearen programa berriak lehen mailako cuenta el PAP. Baliteke, edo izan beharko arretako txandakatzea barne hartu zuen, baina Resultados: En la legislación analizada no luke, Lehen Mailako laguntza-eremu horretako pediatrek irakaskuntzan hay ningún impedimento para que el PAP sea lagundu besterik ez zuten egiten, egoiliarraren el tutor principal de residentes. Existe un pro- Arretako pediatrak tutore nagusiak izan gabe. gresivo aumento del tiempo de rotación por pediatriako egoiliarren tutore Helburua: Dagoen legedia ezagutzea eta Atención Primaria y la mayor salida laboral LMAPei egoiliarraren tutore nagusi izateko para los residentes se da como PAP. El acceso nagusia izatea? ahalmena ematen dien ala ez jakitea. Prestakuntza- a la historia informática compartida con los beharrak baloratzea eta, horien arabera, hospitales, la comunicación constante que se egoiliarrentzat tutore nagusia LMAP bat izatea puede establecer a través de correo electrónico 1 P. Gorrotxategi Gorrotxategi , komeniko litzatekeen aztertzea, eta LMAP horrek y videoconferencias posibilita una tutorización P. Lafuente Mesanza2,3, G. Villaizan Pérez3,4 dituen tutoretza-tresnetarako sarbidea berrikustea. constante y cercana. Emaitzak: Aztertutako legerian ez dago inolako Conclusiones: El que los PAP sean tutores 1 Centro de Salud Pasaia San Pedro. Gipuzkoa. eragozpenik LMAP egoiliarren tutore nagusia de los residentes de Pediatría conllevaría una 2Centro de Salud Erandio. Bizkaia. 3Grupo de Docencia de la AEPap (Asociación Española de izateko. Lehen mailako arretaren txandakatze- visión más positiva de los residentes de este Pediatría de Atención Primaria). 4Centro de Salud denborak gora egin du pixkanaka, eta egoiliarren ámbito asistencial, en un momento de gran Santa Bárbara. Toledo lan-irteera handiagoa da LMAP gisa. Ospitaleekin déficit de pediatras en los equipos de AP en el partekatutako historia informatikorako sarbideak, Sistema Nacional de Salud. Esto llevaría a que posta elektronikoaren eta bideokonferentzien eligiesen una mayor proporción la Atención bidez ezar daitezkeen etengabeko komunikazioak Primaria como su salida profesional. tutorizazio etengabea eta hurbila ahalbidetzen du. Palabras clave: Residente; Pediatría; For- Ondorioak: LMAP egoiliarren tutore izatea, mación. asistentziaren eremu horretako egoiliarren ikuspegi positiboagoa ekarriko luke, Osasun Sistema Nazionaleko LMAko taldeetan pediatren defizit Introducción handia dagoen une honetan. Honek guztiak, lanerako lehen mailako arreta profesional gehiagok En el estado español, a pesar de la orien- aukeratzea ekarriko luke. tación sanitaria hacia el modelo de AP, dado Hitz gakoak: Egoiliar; Pediatria; Prestakuntza. que en ella se resuelve más del 90% de la enfermedad pediátrica y es donde ejercerá su labor profesional casi el 70% de los MIR, la Resumen actual formación del especialista en Pediatría es mayoritariamente hospitalaria. Introducción: En los inicios de la formación Desde la instauración de la figura del MIR de los residentes de Pediatría no se contem- en 1978(1) hasta la publicación de la orden plaba la rotación en Pediatría de Atención Pri- ministerial de 2006(2), en la que se reconoce de maria (AP) por lo que el pediatra de AP (PAP) forma definitiva la necesidad inexcusable de su no participaba en la formación de los mismos. rotación por AP, han transcurrido años en los En 2006 el nuevo programa de la especialidad que su formación en AP se ha llevado a cabo de incluyó la rotación en Atención Primaria, pero forma arbitraria, adaptándose en cada comu- los pediatras de este ámbito asistencial se limi- nidad a la voluntad de los tutores implicados. taban a colaborar en la docencia sin ser tutores El reconocimiento de los PAP como tuto- principales del residente. res, en las diferentes comunidades autónomas 38 P. Gorrotxategi Gorrotxategi y cols. Diciembre 2020

(CC.AA.) ha sido desigual. Hay CC.AA. en las están planteando dificultades para acreditar residente de Pediatría por AP y la Guía abre- que se reconoce al PAP como tutor principal tutores de Atención Primaria argumentando viada para la rotación del residente de Pedia- de residentes, aunque en la mayoría no son la imposibilidad de que lo sea durante todo el tría por AP(8). reconocidos como tal. En el presente artículo se proceso formativo del residente”(3). En una encuesta realizada en 2019(9) a los va a intentar responder a la pregunta ¿Pueden residentes (R3 y R4) del País Vasco, con una y deben ser los PAP tutores principales MIR? participación del 64%, para valorar la forma- Los tutores de los MIR de Pediatría en Eus- Resultados. Análisis de la situación ción recibida en la rotación por Atención Pri- kadi, en general, son tutores hospitalarios que maria, los resultados fueron satisfactorios ya desempeñan un área de la Pediatría, al igual Para realizar el análisis de la situación que los residentes otorgaron a esta rotación la que el PAP desempeña su actividad en otro actual del tutor de Pediatría en AP, responde- mayor puntuación entre las rotaciones bási- área de la Pediatría. remos a tres preguntas: cas del MIR de Pediatría (de mayor a menor ¿Alguien se imagina que a un tutor del área – ¿Un PAP puede desempeñar las funciones las puntuaciones fueron: 9 AP, 7,3 escolares, 7 de Neurología pediátrica le dijeran? de tutor de residentes de Pediatría? urgencias, 7 neonatal y 6,8 lactantes). – Tú puedes ser tutor de Neurología pediá- – ¿Es aconsejable que lo sea? trica pero no tutor de residentes durante – ¿Con qué instrumentos de tutorización El PAP ¿puede ejercer las funciones de toda la formación del residente. cuenta el PAP? tutor de residentes de Pediatría? Respondería: ¿Y por qué no? Para responder a esta pregunta es necesario Las respuestas podrían ser: La formación del MIR de Pediatría analizar las funciones del tutor de Pediatría y – Tu consulta queda un poco a desmano… en Atención Primaria ver si esas funciones las puede desempeñar No está en el edificio del hospital general. Desde que la especialidad de Pediatría y un PAP. Los residentes tienen que desplazarse al sus Áreas específicas incluyó la formación edificio de consultas externas… en Atención Primaria en 2006(4), la AEPap y 1. Funciones y nombramiento del tutor de – Contigo solo rotan dos meses en toda la su Grupo de Docencia han realizado pasos residentes residencia y eso te descarta como tutor muy importantes para que el contenido de En el Real Decreto 183/2008, de 8 de febre- principal… esa rotación sea satisfactorio para los MIR. Se ro, por el que se determinan y clasifican las Si estas respuestas, dadas a un pediatra han realizado planes diversos proyectos para especialidades en Ciencias de la Salud y se del área de Neurología, tutor de Pediatría, nos ayudar a los pediatras de Atención Primaria desarrollan determinados aspectos del sis- parecen descabelladas, ¿cómo puede parecer a realizar de forma adecuada la formación en tema de formación sanitaria especializada10, normal que esta sea la respuesta que le den Atención Primaria. se indican las funciones que tiene el tutor de a un PAP? Pues sucede y esos son los moti- Talleres formativos con el objeto de con- residentes vos argumentados, en ocasiones, desde las seguir que la rotación del MIR por AP no sea Dice: Artículo 11: Comisiones de Docencia, considerando que es una mera transmisión pasiva de conocimientos El tutor es el profesional especialista en servi- imprescindible, para el desarrollo de la labor sino un verdadero aprendizaje individualiza- cio activo que, estando acreditado como tal, tiene de tutor de MIR de Pediatría, desempeñar un do, activo y compartido, donde el tutor desem- la misión de planificar y colaborar activamente en puesto hospitalario. De esa forma, la labor peñe el papel de orientar, supervisar y evaluar el aprendizaje de los conocimientos, habilidades y del PAP queda limitada a la tutorización de el proceso de aprendizaje del MIR(5). actitudes del residente a fin de garantizar el cum- la rotación por Atención Primaria, pero no al Programas de formación. El Grupo de plimento del programa formativo de la especialidad seguimiento de un MIR de Pediatría durante Docencia-MIR de la AEPap elaboró un “Pro- de que se trate. toda su formación, es decir, se impide que el grama de formación específico en el Área de El perfil profesional del tutor se adecuará PAP sea el tutor real, como se le ha acreditado capacitación específica de Atención Primaria”(2) al perfil profesional diseñado por el programa por la Dirección de Planificación, Ordenación orientado a facilitar el aprendizaje en las com- formativo de la correspondiente especialidad. y Evaluación Sanitarias del Departamento de petencias propias de los pediatras de Atención El tutor es el primer responsable del proce- Salud del Gobierno Vasco. Primaria por los residentes. Y que llegó a su so de enseñanza-aprendizaje del residente, por Este problema ya se había señalado hace máxima concreción en el Curriculum Europeo lo que mantendrá con este un contacto continuo y más de 10 años. En el análisis histórico de de formación en Pediatría de Atención Prima- estructurado, cualquiera que sea el dispositivo la situación de la docencia en Pediatría de ria(6) que ha liderado la AEPap(7). En breve será de la unidad docente en el que se desarrolle Atención Primaria realizada por una de las publicado el programa de formación basado en el proceso formativo. integrantes del Grupo de Docencia de la Aso- EPAs (entrustable profesional activities). Asimismo, el tutor, con la finalidad de ciación Española de Pediatría de Atención Herramientas breves para la consulta de seguir dicho proceso de aprendizaje, manten- Primaria (AEPap) decía: “En algunas CC.AA. AP. Guion de contenidos de la rotación del drá entrevistas periódicas con otros tutores y Vol. LII Núm. 1 ¿Podría, o debería ser, el pediatra de Atención Primaria tutor principal de residentes de Pediatría? 39

profesionales que intervengan en la formación tutor MIR de Pediatría y sus Áreas Específicas, Tabla I. Centros acreditados para la del residente, con los que analizará el proceso por la Dirección de Planificación, Ordenación docencia en Pediatría de Atención Primaria continuado de aprendizaje y los correspon- y Evaluación Sanitarias del Departamento de en España. dientes informes de evaluación formativa Salud del Gobierno Vasco, no cabe aplicársele CC.AA. 201012 202013 que incluirán los de las rotaciones realizadas. la figura del tutor de apoyo. Andalucía 32 40 Por lo tanto, las condiciones son: Otra de las características necesarias para Aragón 14 14 - Estar en servicio activo. ser tutor es que esté trabajando en una Unidad - Tener la acreditación correspondiente. docente. La pregunta que surge es: ¿las Uni- Asturias 8 3 - Perfil profesional adecuado (especialista en dades de Pediatría de Atención Primaria son Baleares 0 12 Pediatría y sus áreas específicas). unidades docentes? Sí lo son, ya que cumplen Canarias 5 26 - Mantener un contacto continuo y estructu- la normativa que exige el real decreto. Este Castilla-La Mancha 11 18 rado. (Este aspecto se analizará en el punto dice: “La unidad docente se define como el conjunto Castilla y León 32 37 Nº 3). de recursos personales y materiales, pertenecientes a Cataluña 29 55 Posteriormente, en el artículo 13 habla de los dispositivos asistenciales, docentes, de investiga- Comunidad Valenciana 5 37 otras figuras que pueden ser creadas por las ción o de cualquier otro carácter que, con indepen- comunidades autónomas: dencia de su titularidad, se consideren necesarios Galicia 25 21 Artículo 13: Las comunidades autónomas, para impartir formación reglada en especialidades La Rioja 0 3 según sus características y criterios organizativos en Ciencias de la Salud por el sistema de residen- Madrid 55 114 propios, podrán crear otras figuras docentes con la cia, de acuerdo con lo establecido en los programas Murcia 6 19 finalidad de amparar colaboraciones significativas oficiales de las distintas especialidades”(10). Navarra 8 7 en la formación especializada, objetivos de investi- Es impresionante el esfuerzo que han reali- País Vasco 13 16 gación, desarrollo de módulos genéricos o específicos zado los pediatras de Atención Primaria para de los programas o cualesquiera otras actividades acreditar unidades docentes de Pediatría. Si TOTAL 243 422 docentes de interés. comparamos los centros acreditados en 2010, La legislación autonómica vasca crea la en el plazo de 10 años han aumentado un 73% figura del “Tutor de apoyo”(11), que lo regula los centros acreditados para la docencia de la y del Sistema de Información de Atención en los artículos 27 y 28. PAP, como se puede observar en la tabla I. Especializada(14) del Ministerio de Sanidad) El artículo 27 explica sus funciones: El tutor representa el 59% de las plazas de Pediatría o tutora de apoyo es quien asume la orientación, 2. ¿Debería un pediatra de Atención del Sistema Nacional de Salud (Tabla II). En supervisión y control de las actividades realizadas Primaria ser tutor MIR? el caso concreto del País Vasco el porcentaje por el residente o la residente durante las rotaciones Habiendo analizado la ausencia de obs- es del 60%, ya que, de las 565 plazas exis- obligatorias establecidas en los programas forma- táculos legales para que un PAP sea tutor, tentes, 340 corresponden a Atención Prima- tivos de las diferentes especialidades. Participará la segunda pregunta a responder es si es ria, por lo que las ofertas profesionales más activamente en su evaluación, en coordinación con beneficioso para los servicios sanitarios que frecuentes para los residentes de Pediatría el tutor o tutora principal. lo fuera. deberían ser la de PAP. El artículo 28 explica la forma de su nom- Para analizar este punto vamos a estudiar 2. Salidas profesionales de los residentes de bramiento, reconocimiento y dedicación: El las plazas de trabajo existentes en el Sistema Pediatría en los últimos años. De 95 resi- tutor o tutora de apoyo será nombrado por el jefe Nacional de Salud en Atención Primaria y en dentes que han finalizado la residencia en o jefa de la unidad asistencial de que se trate o, en Atención Hospitalaria, las salidas profesiona- el País Vasco, entre 2014 y 2017(15) (se han su caso, por la correspondiente jefatura o mando les de los residentes de Pediatría en los últi- recogido datos del 94) han iniciado su vida intermedio de enfermería, entre profesionales que mos años, los objetivos de la estrategia para la laboral en Atención Primaria 45 (47,8%). Es se encuentren en servicio activo en la unidad. Atención Primaria del Departamento de Sani- insuficiente pero mayor de la media nacio- Tendrá derecho al reconocimiento documental dad del Gobierno Vasco y las modificaciones nal que es del 24,56%(16). acreditativo de su labor como tutor de apoyo, en previstas del programa formativo de la espe- 3. Objetivos de la estrategia para la Aten- aquellos períodos en los que la ejerza de manera cialidad de Pediatría y sus Áreas Específicas. ción Primaria del Departamento de Sani- efectiva. 1. Plazas de trabajo existentes en el Sistema dad del Gobierno Vasco. El Gobierno Por lo tanto, la diferencia fundamental, es Nacional de Salud en Atención Primaria Vasco, en su “Estrategia para la Atención que el tutor de apoyo es nombrado por el Jefe y en Atención Hospitalaria. La Pediatría Primaria en Euskadi”(17), prioriza de forma de Servicio de Pediatría, para alguna función de AP (según los datos del Sistema de inequívoca la contratación de Pediatría en concreta. Si un PAP posee el nombramiento de Información de Atención Primaria SIAP(13) Atención Primaria dirigiendo a los nuevos 40 P. Gorrotxategi Gorrotxategi y cols. Diciembre 2020

Tabla II. Número de plazas de Pediatría de Atención Primaria, Hospitalaria y total de Si les transmitimos a los residentes que Pediatría. el PAP no está capacitado para coordinar su CC.AA. Plazas de PAP y % respecto al total de las plazas Hospitalarias Total formación pero que su futuro es la Atención Primaria, ¿no existe algo contradictorio? País Vasco 340 60% 225 565 Surge entre pediatras hospitalarios la idea Total España 6.430 59% 4.464 10.894 que si se prolonga la rotación del residente por AP habría que alargar la formación pediátri- ca a 5 años. Esa decisión sería nefasta para la pediatras a las plazas de AP vacantes. Dice: Discusión Pediatría de AP e incluso podrían en riesgo su “Priorizar de forma inequívoca la contratación futuro como ya hemos expuesto en otra oca- de Pediatría de Atención Primaria dirigiendo ¿Qué deberíamos hacer para lograr que sión(20). Sí es conveniente prolongar a 5 años los nuevos pediatras a las plazas de AP vacan- los residentes de Pediatría consideren la algunas áreas de capacitación específicas con tes. (…). La contratación de los Residentes que Pediatría de AP como una buena opción de unas exigencias técnicas específicas, como Cui- terminan su formación, para ser acorde con la futuro profesional? dados Intensivos Pediátricos o Neonatología, prioridad de AP, debe tener como norma gene- Un primer paso sería, como dice el Marco manteniendo el resto de áreas de capacitación ral la cobertura de vacantes de hospital solo estratégico del Ministerio “aumentar el tiempo específicas en 4 años y haciendo que en la for- y únicamente en casos de jubilación. Ante la de formación en Atención Primaria”. La for- mación de cualquier pediatra, la rotación por cobertura temporal de una plaza de pediatría mación de los residentes es mayoritariamen- Atención Primaria sea de 6 meses y 6 meses hospitalaria debe prevalecer la prioridad de te hospitalaria. Según el programa formativo adicionales los que quieran dedicarse profe- Atención Primaria”. actual, los residentes solo pasan el 6% de su sionalmente a la Atención Primaria. 4. Modificaciones previstas del programa periodo formativo en PAP, hecho que favorece formativo de la especialidad de Pediatría que entre sus opciones de futuro la PAP no sea y sus Áreas Específicas.Desde el marco lo prioritario. Bibliografía estratégico para la Atención Primaria del En una encuesta realizada en 2009 a resi- Gobierno español(18), se insta a prolongar dentes, PAP y pediatras hospitalarios, a la pre- 1. Real Decreto 2915/1978, de 15 de julio, por el que la formación en Atención Primaria en la gunta: Los residentes que piensen trabajar en se regula la obtención de títulos de especialida- especialidad de Pediatría. Dice: “El Minis- Atención Primaria ¿deberían poder rotar 6 des médicas. [en línea] (consultado el 2-11-2020). Disponible en: https://www.boe.es/buscar/doc. terio de Sanidad insta a proponer a la Comisión meses en el último año?: la respuesta es posi- php?id=BOE-A-1978-22162 Nacional de la especialidad de Pediatría y sus tiva, con significación estadística. Así opinan 2. Programa de formación-Área de capacitación Áreas Específicas la inclusión en el programa 75,7% de los PAP y el 49,6% de los MIR de específica de atención primaria. Madrid: Exlibris oficial de formación de una rotación obligatoria Pediatría(19). Sin embargo, estos cambios no se Ediciones SL; 2010. en PAP de 6 meses y la posibilidad de ampliarla han realizado todavía. 3. Domínguez Aurrecoechea B. Docencia en Pediatría a 12 meses de forma opcional. (Objetivo F, 2; Si queremos que la salida profesional de de Atención Primaria. Pasado, presente y futuro. p. Acción F.2.2)”. los residentes egresados sea la PAP, tienen que 75-86. 2009. 24 y 25 de abril. [en línea] (consultado conocerla y para ello es imprescindible rotar el 2-11-2020). Disponible en: https://www.spapex. org/sites/default/files/docencia.pdf 3. Instrumentos de tutorización con los que un número de meses adecuado en PAP. 4. Orden SCO/3148/2006 de 20 de setiembre por la cuenta el PAP Un segundo punto para que los residentes que se aprueba y publica el programa formativo de Las tecnologías de información y comuni- valoren positivamente la AP es que los PAP la especialidad de Pediatría y sus Áreas Específicas cación del Siglo XXI (las redes, la historia elec- sean tutores de los MIR de Pediatría. El PAP BOE Nº. 246:35657-35661 10- trónica, los correos electrónicos, la mensajería podría ser tutor MIR para toda la residencia 5. Fernández-Cuesta Valcarce MA, Gutiérrez Sigler instantánea, las vídeo-llamadas) han cambiado del pediatra en formación. La ley lo permite. MD, Lafuente Mesanza P. ¿Qué se necesita para absolutamente nuestro modo de relacionarnos La situación social lo obliga y cuenta con los ser tutor? Herramientas y recursos docentes. En: y de tutorizar, favoreciendo el contacto conti- instrumentos necesarios para tutorizar, apo- AEPap, ed. Curso de Actualización Pediatría 2011. 2ª ed. Madrid: Exlibris Ediciones; 2011. p. nuo y estructurado que precisa el residente yándose en las nuevas tecnologías de comu- 341-52. durante su periodo formativo. nicación. 6. Curriculum Europeo de formación en pediatría En este momento, la distancia física, como Si el PAP fuera tutor principal, ello conlle- de atención primaria. Madrid: Lua Ediciones; puede existir entre un centro de salud y algu- varía que la PAP tendría una mayor considera- 2015. [en línea] (consultado el 2-11-202). Disponi- nas dependencias hospitalarias, no es un impe- ción profesional y científica para los residentes ble en: 0https://www.aepap.org/sites/default/ dimento para que la labor de turorización se lo que les inclinaría, en mayor medida, a desa- files/documento/archivos-adjuntos/curriculo_ pueda realizar satisfactoriamente desde AP. rrollar su futuro profesional en la PAP. europeo_traducido.pdf Vol. LII Núm. 1 ¿Podría, o debería ser, el pediatra de Atención Primaria tutor principal de residentes de Pediatría? 41

7. Villaizán Pérez C. Currículum de formación en tutores. Form Act PediatrAten Prim. 2010; 3: 251- 17. Estrategia para la Atención Primaria en Euskadi. Atención Primaria europeo. Form Act Pediatr Aten 60. Vitoria-Gasteiz 2019; Servicio central de publica- Prim. 2014; 7: 167-8. 13. Sistema de Información de Atención Primaria ciones del Gobierno Vasco. [en línea] (consultado 8. Herramientas breves para la consulta de AP. (SIAP). Número de profesionales. Pediatría. el 2-11-2020). Disponible en: https://www.eus- https://www.aepap.org/grupos/grupo-de- [en línea] (consultado el 2-11-2020. Disponible kadi.eus/contenidos/informacion/estrategia_ docencia/biblioteca en: https://pestadistico.inteligenciadegestion. atencion_primaria/es_def/adjuntos/atencion- primaria-euskadi.pdf 9. Letona Luqui M, Gorrotxategi Gorrotxategi PJ, mscbs.es/publicoSNS/comun/Informe.aspx?Id- Cámara Otegui A, Azurmendi Gundin N, Riaño Nodo=6412 18. Marco estratégico para la Atención Primaria y Idiakez L, Etxeberria Odriozola A. Experiencia de 14. Sistema de Información de Atención Especializa- comunitaria de 2019. [en línea] (consultado el los residentes en la rotación en Atención Primaria. da (SIAE). Número de profesionales. Pediatría. 2-11-2020). Disponible en: https://www.mscbs. Rev Pediatr Aten Primaria. 2020; Supl.(28): 119. [en línea] (consultado el 2-11-2020). Disponible gob.es/profesionales/proyectosActividades/ 10. Real Decreto 183/2008, de 8 de febrero, por el que en: https://pestadistico.inteligenciadegestion. docs/Marco_Estrategico_APS_25Abril_2019. se determinan y clasifican las especialidades en mscbs.es/publicoSNS/comun/Cubo.aspx?Id- pdf Ciencias de la Salud y se desarrollan determinados Nodo=14038 19. García Puga JM, Villaizán Perez C, Dominguez aspectos del sistema de formación sanitaria espe- 15. Cámara Otegi A, Gorrotxategi Gorrotxategi P, Gar- Aurrecoechea B, Ugarte Libano R, Grupo Docen- cializada. BOE» núm. 45, de 21/02/2008. [en línea] cía Pérez R, Lizarraga Azparren MA, García Ulazia cia-MIR AEPap. ¿Qué opinan pediatras y residen- (consultado el 2-11-2020). Disponible en: https:// G, Lasa Aranzasti A. ¿A dónde van los residentes tes de Pediatría sobre la rotación por Atención www.be.es/buscar/act.php?id=BOE-A-2008-3176 de Euskadi cuando terminan su periodo de for- Primaria? An Pediatr. 2009; 70: 460-6. 11. Decreto 34/2012, de 6 de marzo, de ordenación mación? Bol S Vasco-Nav Pediatr. 2017; 118: 12-6. 20. Gorrotxategi Gorrotxategi PJ, Sánchez Pina C, del sistema de formación sanitaria especializa- 16. Álvarez Casaño M, Gorrotxategi Gorrotxategi Rodríguez Fernández-Oliva CR, Villaizán Pérez C, da. [en línea] (consultado el 2-11-2020). Dispo- PJ, Castillo Campos L, Cámara Otegui A, Martín Suárez Vicent E, Cantarero Vallejo MD, et al. ¿Qué nible en: https://www.euskadi.eus/bopv2/ Moya R, Fuentes Redondo T, et al. Salidas labora- medidas fortalecen y cuáles debilitan la Pediatría datos/2012/03/1201224a.pdf les de los residentes de Pediatría. Datos del perio- de Atención Primaria? Posicionamiento de la Aso- 12. Praena Crespo M. Docencia en Pediatría de Aten- do 2014-2017. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019; 21: ciación Española de Pediatría de Atención Prima- ción Primaria. Acreditación de centros de salud y 247-53. ria. Rev Pediatr Aten Primaria. 2019; 21: 87-93. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 42-44

Proyecto de actualización Laburpena res a su cargo para facilitar y promover una crianza saludable. del Programa de Salud Aldakortasun handia hauteman da Haur El PSI se estructura como un proceso longi- Infantil en la Comunidad Osasunaren Programaren aplikazioan Osakidetzako tudinal organizado en una serie de encuentros Osasun Erakundeetan eta Lehen Mailako periódicos reglados, lo que nos va a permitir Autónoma del País Vasco Unitateetan. una intervención continuada, y facilita la cola- Berrikuspen honen bidez honako hauek boración entre los distintos profesionales sani- sistematizatu nahi dira: egin beharreko jarduerak, tarios implicados, el o la menor y su familia(1). Haur-osasunaren Programa haien ebidentzia-maila, jarduera horiek egiteko Con frecuencia, las actividades relativas Eguneratzeko Proiektua profesionalik egokiena eta jarduera horiek egiteko al PSI se denominan bajo el término “Control denbora-sekuentzia. del Niño Sano”. Esta denominación debería Euskal Autonomia Gako-hitzak: Haurren Osasun Programa; actualizarse porque no engloba lo que el PSI Erkidegoan Euskal Autonomia Erkidegoa. representa para la salud infantil y no refleja los objetivos la importancia y la orientación de lo anteriormente expresado, induciendo a Grupo de trabajo para la actualización del Resumen la desvalorización del programa. Programa de Salud Infantil de Osakidetza- Dentro de las actividades del PSI, existen Servicio Vasco de Salud Se ha detectado una amplia variabilidad en algunas para las que se dispone de un mayor la aplicación del Programa de Salud Infantil nivel de evidencia sobre su impacto en la E. Altube Arabiurrutia (enfermera AP, OSI en las diferentes Organizaciones Sanitarias y salud, como el cribado metabólico o las vacu- Debagoiena). E. Aparicio Guerra (pediatra AP, Unidades de Atención Primaria de Osakidetza. naciones, por ejemplo. Para otras, en cambio, OSI Bilbao-Basurto). J. Arranz Gómez (pediatra AP, OSI Araba). M. Delgado Pérez (pediatra AP, Por medio de esta revisión se pretende no existen pruebas concluyentes de su efecti- OSI Bidasoa). I. Eguren Penin (enfermero AP, OSI sistematizar: las actividades a realizar con su vidad; pero su ausencia no es una prueba de la Uribe). I. Elgezabal Intxaurraga (enfermera AP, grado de evidencia, el profesional más indi- carencia de efecto. Además, las visitas de valo- OSI Barrualde-Galdakao). L. Gárate Echenique (enfermera, Subdirección Enfermería, DAS). cado para realizarlas y la secuencia temporal ración y seguimiento de la salud infantil son A. García Roldán (enfermera, OSI Barakaldo-Sestao). de su realización. una oportunidad para mejorar el conocimiento M.J. Garmendia Ceberio (enfermera AP, OSI Palabras clave: Programa de Salud Infan- del niño y su familia, de sus condiciones de Goierri-Alto Urola). P. Gorrotxategi Gorrotxategi til; Comunidad Autónoma del País Vasco. vida y de los riesgos para su salud(2). (pediatra AP, OSI Donostialdea). M.P. Hermosilla Troncoso (enfermera AP, OSI Arabako Errioxa). Las diversas autonomías han realizado una P. Lafuente Mesanza (pediatra AP, OSI Uribe). adaptación y actualización de las actividades a M. Lambarri Izaguirre (pediatra AP, OSI Goierri- Descripción de la situación actual realizar en sus respectivos territorios(3,4), basán- Alto Urola). B. Maña Montalvo (enfermera AP, OSI Bilbao-Basurto). S. Martín Benavides (médico de del Programa de Salud Infantil dose en las recomendaciones del grupo Pre- familia, coordinadora Grupo Estrategia AP, DAS). vinfad/PAPPS(5) y del PSI(6) de la Asociación I. Maudes García (enfermera AP, OSI Bidasoa). El Programa de Salud Infantil (PSI) cons- Española de Pediatría de Atención Primaria. B. Mendoza Pérez de Mendiguren (enfermera AP, OSI Araba). T. Menéndez Bada (pediatra AP, OSI tituye una actividad organizada que nos ayu- Desde el Departamento de Sanidad del Araba-Nanclares). M. Montejo Fernández (pediatra da en el seguimiento de la salud de los niños, Gobierno Vasco y Osakidetza, en diversas AP, OSI Barakaldo-Sestao). N. Morato Rodríguez niñas y adolescentes mediante revisiones y ocasiones se ha planteado la revisión del PSI. (pediatra AP, OSI Barrualde-Galdakao). J. Portuondo actividades periódicas de prevención y pro- En 2012 se realizó una revisión del PSI dentro Jiménez (enfermera, Grupo Estrategia AP, DAS). (7) M. Rivera Peña (pediatra AP, OSI Ezkerraldea). moción de la salud infantil. del programa “Umeak zainduz” . La Oferta A. Romero Candel (pediatra AP, OSI Debagoiena). Los principales objetivos son: Preferente (OP) ha sido referencia en Osakidet- O. Rotaetxe Vacas (pediatra AP, OSI Barakaldo- – Favorecer la adquisición de hábitos salu- za para la gestión en Atención Primaria (AP), Sestao). I. Salcedo Pacheco (pediatra AP, OSI Arabako Errioxa). D. Santano García (médico de dables desde los primeros momentos de la siendo un elemento nuclear en la evaluación familia, Sistemas de información, DAS). vida, para que los menores lleguen a ser del rendimiento asistencial orientado a proce- J. Tutor Ercilla (médico de familia, Grupo Estrategias adultos sanos. so y resultados, recogida en los Contratos de AP, DAS). M.B. Varona Baza (enfermera AP, OSI Ezkerraldea). M. Zenarruzabeitia Belaustegui – La detección precoz de los problemas de Gestión Clínica y Contrato Programa, repre- (enfermera AP, OSI Debabarrena) salud para que se pueda intervenir lo antes sentando el cumplimiento del Plan de Salud. posible y evitar o minimizar las consecuen- A raíz de esta revisión, se decidió incorporar cias. nuevas actividades a los Planes de Atención – Aconsejar, orientar, apoyar y empoderar a por Paciente (PAPs), ya que los que figuraban las familias en el cuidado de los y las meno- en la OP(8) eran insuficientes y no reflejaban Vol. LII Núm. 1 Proyecto de actualización del Programa de Salud Infantil en la Comunidad Autónoma del País Vasco 43

la actividad real del PSI. Las actividades se sión del PSI adecuándolo a los nuevos calen- la comunicación entre los y las diferentes agruparon en 3 niveles de cumplimentación darios vacunales y coordinando las visitas del profesionales del equipo. de tal modo que el primero correspondería a programa y consensuando unas directrices que 7. Aprovechar las posibilidades que ofrece la la OP, en el segundo se añadían actividades adecuen y estandaricen el PSI en todas las OSI intersección entre los diferentes programas recomendadas y el tercero incluía otras con las y UAP de Osakidetza para que sirvan como de los profesionales y servicios que inter- que se podía conseguir un seguimiento más marco de referencia para encuadrar las activi- vienen en la salud integral de las personas completo. Esas modificaciones no llegaron a dades de prevención y promoción de la salud y de las familias o unidades de convivencia, llevarse a cabo. desde antes del nacimiento y durante toda la para conseguir una intervención longitu- edad de atención pediátrica. dinal sin solución de continuidad: progra- ma de atención durante el embarazo por ¿Por qué actualizar el PSI? Ginecología y matronas, continuando con Objetivos del nuevo PSI la Pediatría prenatal y la supervisión de la El PSI es una parte sustancial e imprescindi- lactancia materna por las matronas duran- ble de la atención pediátrica en AP. Se dirige a la Partiendo de unos objetivos generales que te la lactancia; y también la atención a los prevención y promoción de la salud en la infan- van dirigidos hacia la promoción y prevención y las adolescentes desde la Pediatría y la cia, e incide directamente en toda la unidad de la salud, el espacio que ofrece el PSI consti- Medicina de familia facilitando la transi- o entorno convivencial de los y las menores. tuye una magnífica oportunidad para empo- ción y la colaboración entre ambos servi- Se ha detectado una amplia variabilidad derar a las familias en aspectos tales como: cios de Pediatría y de Medicina de fami- en el PSI y circunstancias que influyen el mis- – Educación y responsabilidad en la gestión lia, mediante protocolos comunes desde mo, en las diferentes Organizaciones Sanitarias de la propia salud. el aspecto de la prevención y promoción (OSI) y Unidades de Atención Primaria (UAP) – Movilización de activos en salud en la de la salud (prevención de embarazo no de Osakidetza. comunidad. deseado, de ETS, de tabaquismo, alcoholis- Problemas detectados: – Uso adecuado de las intervenciones sanita- mo y drogodependencias, trastornos de la 1. Heterogeneidad en la organización y con- rias, tratamiento y servicios sanitarios, para conducta alimentaria, cribado de depresión tenidos entre las distintas OSI y UAP de la prevenir los efectos indeseables de la sobre mayor en adolescentes, e incluso protocolos organización: e inframedicalización. comunes para la continuación del control - Disparidad en el número y distribución Los objetivos específicos podrían definirse y tratamiento de problemas crónicos de por edades de los controles incluidos en de la siguiente forma: salud: asma, obesidad, etc.). el PSI. 1. Implantar unas bases homogéneas para el - Diferencias organizativas en cuanto a la PSI en las diferentes OSI y UAP de nuestra distribución de las funciones y activida- comunidad, definiendo: Metodología des entre los diferentes profesionales. - Un calendario de edades estandarizado. - Diferencias entre las UAP en cuanto a la - Qué profesional o profesionales deben Se han distribuido las diferentes activida- asignación de espacios en agendas para intervenir en cada control de salud. des preventivas, de promoción de la salud y actos de revisión y diferencias en cuanto - Qué actividades se han de realizar en de cribado a realizar en el PSI en grupos de 3 a la duración de cada acto. cada revisión. o de 4 personas (incluyendo en cada uno de 2. Incremento de la demanda de atención 2. Ofrecer una prestación de la atención sani- los grupos personal de Pediatría y Enfermería pediátrica, con frecuencia por motivos de taria que implique el máximo potencial de pediátrica). Cada grupo analizará, entre tres y consulta banales que podrían prevenirse cada profesional en su función específica. cuatro recomendaciones. Posteriormente esos mediante actividad anticipatoria en el PSI. 3. Definir y estandarizar la actuación en las documentos serán revisados por pares (otro de 3. Implantación del modelo corporativo de actividades de puericultura que serán asu- los grupos) y finalmente se va a realizar una gestión de la demanda aguda por Enfer- midas en consulta de Enfermería. valoración global por todos los miembros del mería, también en el ámbito pediátrico y 4. Definircuáles son los recursos necesarios grupo de trabajo. experiencias diversas de triaje de Enferme- para la consecución integral del PSI. Las recomendaciones se establecerán ría en Pediatría. 5. Implementar el PSI de forma gradual, en la basadas en la evidencia y fuerza de la reco- 4. Dificultades en la cobertura de los pues- medida en que el sistema organizativo y las mendación, cuando haya estudios que así lo tos de Pediatría por profesionales de este posibilidades de cada unidad los puedan permitan, en recomendaciones de expertos, ámbito de conocimiento específico. ir asumiendo de forma escalonada. y cuando no se puedan basar en ninguna de Por todo lo descrito, en 2020 se ha plantea- 6. Incrementar la cohesión del equipo de ellas, por consenso de los miembros del grupo do de nuevo la necesidad de realizar una revi- Pediatría, fortaleciendo la participación y de trabajo. 44 Grupo de trabajo para la actualización del Programa de Salud Infantil de Osakidetza-Servicio Vasco de Salud Diciembre 2020

Resultados breve, con un enfoque más útil para la práctica www.observatoriodelainfancia.es/oia/esp/docu- cotidiana de cada consulta. Además de ello, se mentos_ficha.aspx?id=4130 Las características del documento final que va a trasladar estos ítems a los sistemas infor- 4. Programa de salud infantil de Extremadura. se va a elaborar van a tener tres aspectos: las máticos disponibles en AP, Osabide Global Pri- [en línea] (consultado el 30-10-20). Disponible en: https://spapex.es/legislacion-y-documen- actividades a realizar con su grado de eviden- maria y Osanaia para optimizar los sistemas de tacion-de-interes/programa-de-salud-infantil- cia, el profesional más indicado para realizar- registro y facilitar su visualización por parte y-del-adolescente-de-extremadura las y la secuencia temporal de su realización. Se de los profesionales del equipo dePediatría. 5. Recomendaciones Previnfad/PAPPA [en línea] incluirá el resumen de las recomendaciones de La finalización del programa está prevista (consultado el 30-10-20). Disponible en: http:// los diversos organismos tanto nacionales como para 2021. previnfad.aepap.org/ internacionales sobre cada una de las medidas. 6. Programa de Salud Infantil. [en línea] (consultado Si es preciso, según la actividad de que se trate, el 30-10-20). Disponible en: https://www.aepap. también se incluirán hojas informativas para Bibliografía org/biblioteca/programa-de-salud-infantil las familias, integradas en el sistema informá- 7. Noticias de la Asociación Vasca de Pediatría de 1. Garrido Torrecillas FJ. Programa de salud infantil. tico, con el objetivo de que los contenidos faci- Atención Primaria (AVPap). Rev Pediatr Aten Form Act Pediatr Aten Prim. 2018; 11(3): 180-4. Primaria. 2012; 14: 5-12. litados ofrezcan la menor variabilidad posible. 2. Galbe Sánchez-Ventura J. ¿Son eficaces las revisio- 8. Oferta preferente. Osakidetza. [en línea] (consul- El documento final, con todos estos aspec- nes de salud de los niños. Evid Pediatr. 2008; 4: 47. tado el 30-10-20). Disponible en: https://www. tos, puede ser bastante extenso por lo que se 3. Programa de salud infantil de Andalucía. [en línea] aepap.org/sites/default/files/pagina/archivos- puede realizar, posteriormente, una guía más (consultado el 30-10-20). Disponible en: https:// adjuntos/ofertapreferente_osakidetza.pdf Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 45-50

Satisfacción materna Laburpena ción sanitaria integrada (OSI) tras la implan- tación de una guía de práctica clínica (GPC). sobre los cuidados en Helburua: Ama berrietan amagandiko Métodos: Implantación de la guía de LM lactancia materna tras la edoskitzea sustatzeko asmoz, zenbait esku-hartze de la RNAO (Registered Nurses Association of egin dira ama horiek ospitaleratuta egon diren Ontario) entre los años 2015-2017 en la OSI- implantación de una guía bitartean, praktika klinikoko gida ezarrita duen Debabarrena. Se elabora y distribuye una de práctica clínica en una erakunde sanitario integratu batean. Azterlanaren encuesta de satisfacción a las puérperas que helburua da deskribatzea nola bete den amen deciden alimentar con LM a sus recién nacidos. organización sanitaria gogobetetetasuna esku-hartze horiek egin ondoren. Se realiza un estudio descriptivo, observacio- integrada Metodoa: Amagandiko edoskitzeari buruzko nal y transversal tras un muestreo consecutivo gida ezarri zen, 2015-2017 urteen artean, de pacientes desde junio de 2018 a abril de Debabarrena erakunde sanitario integratuan. 2019 (N=240). Amen gogobetetasun maila Gogobetetasun inkesta bat prestatu eta banatu zen Resultados: Se obtienen 236 encuestas amangandiko edoskitzea erabaki zuten ama berrien válidas, siendo la tasa de LM exclusiva (LME) edoskitzaroko zainketei artean. Azterketa deskribatzailea, behaketazkoa al alta hospitalaria del 91,9%. La valoración buruz, praktika klinikoko eta zeharkakoa egin zen, 2018ko ekainetik 2019ko materna sobre la información y apoyo recibi- apirilera pazienteen laginketa jarraitua egin do fue alta (5-6/6 puntos) en el 88,3% de las gida bat ezarrita duen ondoren (N:240). encuestadas, la satisfacción materna respecto Emaitzak: 236 inkesta baliodun lortuta, al contacto piel con piel (CPP) fue alta en el erakunde sanitario integratu amagandiko edoskitze esklusiboaren tasa %91,9koa 96,9% de las puérperas y la satisfacción rela- batean izan zen, ospitaleko alta hartzean. Inkestatutako cionada con la técnica de LM fue alta en el amen %88.3k puntuazio handia eman zion jasotako 87,9% de estas. informazioari eta laguntzari (5-6/6 puntu); Conclusiones: Los resultados de las P. Del Río Martínez, E. Lizarralde Atristain, %96.9k puntuazio handia eman zion larruazala encuestas de satisfacción tras la implantación Y. Miranda Narbaiza, A. Arregi Aramendi, larruazalarekin egoteari, eta %87.9k gogobetetasun de GPC sobre LM son positivos. Los profe- J. Gurrutxaga Longarte, M. López García maila handia erakutsi zuen amagandiko sionales sanitarios debemos informar, aseso- edoskitzearen teknikaren gainean. rar, apoyar y empoderar a las familias para Organización Sanitaria Integrada Debabarrena. Ondorioak: Amagandiko edoskitzeari buruzko conseguir LME en todos los recién nacidos al Guipúzcoa praktika klinikoko gida ezarri ondoren egin diren alta hospitalaria y durante los primeros seis gogobetetasun inkesten emaitzak positiboak izan meses de vida. dira. Osasun arloko profesionalok amagandiko Palabras clave: Lactancia materna; Ama- edoskitze esklusiboari buruzko informazioa, mantamiento; Satisfacción del paciente; Apoyo aholkuak eta laguntza eman behar ditugu, eta a la LM; Guía de práctica clínica; Contacto piel familiak ahaldundu behar ditugu amagandiko con piel. edoskitze esklusiboa lortzeko jaioberri guztietan ospitaleko alta hartzean eta hurrengo sei hilebeteetan. Introducción Hitz gakoak: Amagandiko edoskitzea; edoskitzea; Pazientearen gogobetetasuna; La lactancia materna es el alimento reco- Amagandiko edoskitzeari babesa ematea; Praktika mendado para todos los recién nacidos klinikoko gida; Larruazala larruazalarekin egotea. durante los primeros seis meses de vida, por sus múltiples beneficios(1,2) para el lactante, la madre y la sociedad. Por ello, la Organización Resumen Mundial de la Salud (OMS) y otros organismos nacionales e internacionales(3-6) recomiendan Objetivos: El objetivo del estudio es des- que todos los lactantes sean amamantados con cribir la satisfacción materna en cuanto a las LM exclusiva (LME) durante los primeros seis intervenciones que se realizan para promover meses y junto con alimentos complementarios la lactancia materna (LM) durante el ingreso hasta los dos años de edad o más, mientras hospitalario de la puérpera en una organiza- madre e hijo lo deseen. 46 P. Del Río Martínez y cols. Diciembre 2020

Sin embargo, los datos publicados sobre las Tabla I. Recomendaciones de la GPC de la RNAO. tasas de lactancia materna a nivel nacional e Recomendaciones para la práctica: internacional(7-11) distan de las recomendacio- 1. Las enfermeras respalden la iniciativa IHAN que indica a los centros de asistencia sanitaria nes de los principales organismo antes referi- cómo cumplir los “10 pasos para una lactancia feliz” dos. En el estado español, la tasa de LME a los 2. Las enfermeras y los centros de atención sanitaria respaldan la recomendación de la OMS de mantener la LME durante los primeros 6 meses y, a partir de entonces, combinar la lactancia 3 meses de edad es del 63,9%, y a los 6 meses materna con la introducción de alimentos complementarios hasta los 2 años o más de edad es del 39%, lejos de la recomendación 3. Las enfermeras realizarán una evaluación integral de la madre, el bebé y la familia respecto al de la OMS de LME para todos los niños hasta tema de la LM, tanto de forma prenatal como en el posparto, para facilitar la intervención y el los 6 meses de edad. desarrollo de un plan de lactancia Las acciones o estrategias fundamentales 4. Las enfermeras proporcionan educación a las parejas en edad fértil, madres embarazadas, parejas y familias, y les ayudarán a tomar decisiones informadas acerca de la LM para conseguir tasas de LME más elevadas son 5. Las clases de educación sanitaria informales, en grupos pequeños, durante el periodo prenatal, la educación prenatal de las gestantes(12), así tienen un mejor impacto en la iniciación a la LM que la literatura sobre lactancia por sí sola o como el apoyo y acompañamiento de los profe- combinada con métodos de formación formales y no interactivos sionales en momentos clave como el posparto 6. Las enfermeras llevarán a cabo una evaluación integral de la madre y el bebé en lo concerniente a la LM antes del alta médica inmediato. Se ha demostrado que potenciar los 7. Las enfermeras con experiencia y conocimientos sobre LM deberían proporcionar apoyo a las conocimientos, capacidades y autoconfianza madres. Dicho apoyo deberá establecerse en el periodo prenatal, continuar durante el periodo relacionados con la LM puede tener un impac- puerperal y debería consistir en contacto directo, cara a cara to positivo sobre la duración de la misma(13) y Recomendaciones para la formación: reducir las tasas de abandono(14). 8. Las enfermeras que proporcionen apoyo a la LM deberán recibir obligatoriamente formación Asimismo, el grado de satisfacción de las en lactancia, para desarrollar los conocimientos, las habilidades y las actitudes necesarias para implementar las directrices sobre LM y prestar su apoyo a las madres lactantes madres lactantes tras su paso por el hospital aumenta en relación directa con los cuidados Recomendaciones para la organización y desarrollo de directrices: 9. Los centros de atención sanitaria han de revisar sus programas educativos sobre la LM para el ofrecidos en la maternidad por parte de los pro- público, y realizar los cambios oportunos según las recomendaciones de esta guía de buenas fesionales(15,16). Esta valoración se incrementa en prácticas aquellas mujeres cuyo parto fue eutócico sin 10. Las instituciones y centros de atención sanitaria deberán aspirar a recibir la acreditación IHAN epidural e iniciaron la LM de forma precoz(15). 11. Las guías de buenas prácticas en Enfermería únicamente podrán implantarse con éxito si existe una planificación, unos ecursosr y medios precisos, así como el respaldo administrativo e Mediante la implantación de guías de institucional adecuados práctica clínica basadas en la evidencia cien- tífica(17-19) hacemos posible la implementación de las recomendaciones científicamente ava- Tabla II. 10 pasos para una lactancia feliz (IHAN, adaptado para la OSI-Debabarrena). ladas, mejorando así los cuidados a las ges- 1. Disponer de una normativa escrita de lactancia conocida por todo el personal tantes, puérperas o recién nacidos y lactantes 2. Capacitar a todo el personal para que pueda poner en práctica la normativa para conseguir lactancias maternas exclusivas, 3. Informar a las embarazadas de los beneficios de la lactancia materna y su manejo desde los satisfactorias y duraderas, tal y como lo avalan primeros momentos 4. Ayudar a las madres a iniciar la lactancia materna, promoviendo el contacto piel con piel en la las publicaciones actuales. primera hora tras el parto La GPC implantada en nuestro centro es 5. Mostrar a las madres cómo amamantar y cómo mantener la lactancia incluso si tienen que la Guía de Lactancia Materna de la RNAO, separarse de sus hijos 6. No dar a los recién nacidos otro alimento o bebida que no sea leche materna, salvo que esté cuya implementación se realizó dentro del medicamente indicado programa BPSO (Best Practice Spotlight Orga- 7. Practicar el alojamiento conjunto y fomentar el contacto físico: que madres y recién nacidos nization), denominado en España Centros permanezcan juntos las 24 horas 8. Animar a las madres a alimentar a demanda Comprometidos con la Excelencia en Cui- 9. No dar a los niños alimentados al pecho biberones, tetinas o chupetes dados (CCEC). Este programa promueve la 10. Fomentar el establecimiento de grupos de apoyo a la lactancia natural y que las madres se implantación de guías de buenas prácticas, pongan en contacto con ellos entre ellas la Guía de la Lactancia Materna(18) que incluye recomendaciones para la prácti- ca, para la formación y para la organización paralelismo con los 10 pasos para una lactan- integrada Debabarrena (Tabla II). Asimismo, el y desarrollo de directrices (Tabla I), haciendo cia feliz de la iniciativa IHAN (iniciativa para desarrollo y puesta en marcha del programa se posible la adaptación y actualización de los la humanización de la asistencia para el naci- realizó mediante grupos multidisciplinares y cuidados de Enfermería en lactancia mater- miento y la lactancia), que fueron adaptados de forma horizontal entre los años 2015 y 2017, na. Estas recomendaciones presentan cierto para su utilización en la organización sanitaria con posterior acreditación de la organización. Vol. LII Núm. 1 Satisfacción materna sobre los cuidados en lactancia materna tras la implantación de una guía de práctica 47 clínica en una organización sanitaria integrada

El objetivo de este estudio es describir la Tabla III. Datos sociodemográficos de los pacientes participantes. satisfacción materna en cuanto a las inter- Edad media materna 34 años venciones que se realizaron para promover la Educación materna 65,9% estudios superiores, 19,3% bachillerato o FP, 13,9% educación LM durante el ingreso hospitalario en la OSI secundaria, 0,9% estudios primarios Debabarrena a las puérperas que decidieron Ocupación materna 62,3% trabajadoras por cuenta ajena, 5,9% autónomas, 15% desempleadas alimentar con LM a sus recién nacidos. o amas de casa, 16,8% otros Lugar de residencia 82,1% en ámbito urbano, 17,9% en ámbito rural Paridad materna 46,6% primíparas, 53,4% multíparas Material y métodos

Se distribuyó una encuesta de satisfacción betas, aquellas que no comprendían ninguna la satisfacción de cada bloque, indicando satis- diseñada por el grupo del estudio multicéntri- de las lenguas de la encuesta o aquellas con facción alta si respondían con puntuaciones de co “Evaluación de intervenciones para la pro- déficit cognitivo o mental, así como aquellos 5 o 6 sobre 6 puntos máximos de cada ítem. moción de la lactancia materna y satisfacción binomios madre-bebé que tuvieron que ser de las mujeres lactantes en el ámbito hospita- separados o trasladados a otra unidad (Neo- lario” de los centros BPSO que implantaron natal o Unidad de Reanimación). Resultados la guía BPSO-LM desde el año 2012 o 2015 a Las variables analizadas fueron: edad, nivel nivel nacional. En este artículo se describen los de estudios, ocupación, lugar de residencia, Se entregaron un total de 240 encuestas datos correspondientes a la organización sani- hijos previos y experiencia previa sobre LM, de satisfacción, recogiéndose un total de 236 taria integrada de Debabarrena, participante edad gestacional, peso del recién nacido, tipo encuestas. La cumplimentación de las encues- de dicho estudio. de parto, tipo de alimentación durante el ingre- tas se consigue en el 98% de las familias. Se Se realizó un estudio descriptivo, observa- so y al alta hospitalaria, aspectos trabajados excluyen 11 encuestas por no cumplir crite- cional y transversal de puérperas ingresadas sobre la información relativa a la LM y grado rios de inclusión (5 encuestas por peso del en planta de maternidad del Hospital comarcal de satisfacción con ello, realización del CPP bebé inferior a 2.500 gramos al nacimiento, 4 de Mendaro, tras un muestreo consecutivo de (con quién se realizó y lugar) o motivos para encuestas por edad gestacional <37 semanas pacientes desde junio de 2018 a abril de 2019 la no realización del CPP y grado de satisfac- de gestación y 2 encuestas por ambos datos (N=240). ción con esta práctica, aspectos trabajados desconocidos) y se excluyen 2 encuestas por El estudio original multicéntrico pasó el sobre la técnica de LM, cuidados del recién presentar el criterio de exclusión de desconoci- comité de ética de los dos centros coordina- nacido y de la puérpera. Además, en aquellos miento del idioma de las encuestas, resultando dores del proyecto. Asimismo, el CEIC de neonatos que recibieron suplementos de LM o un total de 223 encuestas válidas. Euskadi aceptó la participación de la OSI leche artificial (LA) se recogieron las variables: Las variables sociodemográficas de los Debabarrena en dicho estudio. método de suplementación, motivos para su participantes y recién nacidos se muestran en La encuesta fue anónima, voluntaria y administración y satisfacción materna con la la tabla III. En cuanto a la paridad y la expe- autoadministrada: dicha encuesta estaba administración de suplementos. Se registró la riencia previa materna puntualizar que el compuesta por 32 ítems (4 ítems sobre cues- realización de alojamiento conjunto o la sepa- 46,6% de las madres eran primíparas, de las tiones socio-demográficas, 28 ítems sobre la ración del neonato y de la madre, la causa de 53,4% restantes el 97,5% habían dado lactancia información y/o apoyo recibido a la LM). La esta separación, el grado de satisfacción con materna en embarazos previos, con una LM encuesta se tradujo a los dos idiomas oficiales el alojamiento conjunto, así como sugerencias satisfactoria en el 91,3% de los casos. de la comunidad (castellano y euskera), y se sobre la atención recibida y la ayuda ofrecida En cuanto a la finalización de la gesta- realizó un pilotaje para valorar la comprensión para el amamantamiento. ción el 78,9% de los partos fueron eutócicos de ambas encuestas. Se obtuvieron las encuestas previo al alta vía vaginal, el 11,2% fueron partos vaginales Se administró la encuesta a mujeres sanas, hospitalaria, siendo depositadas en una urna; instrumentados y el 9,9% nacieron mediante con recién nacido de parto único, a término, sin posteriormente se recogió la información cesárea. El tipo de alimentación al alta hospi- anomalías severas, con peso superior o igual a en una base de datos Access, y se realizó el talaria fue de LME en el 91,9% de los casos, 2.500 gramos al nacimiento, con test de Apgar análisis estadístico de los datos mediante fre- lactancia mixta en el 5,8% y LA en el 0,9% de mayor o igual a 5 a los 5 minutos de vida, que cuencias absolutas y relativas en el caso de las los recién nacidos. Los suplementos de LM hubieran elegido la lactancia materna como variables discretas y utilizando la media y la o LA se administraron preferentemente con alimento para su recién nacido durante algún desviación estándar para las variables conti- dedo y sonda o sonda al pecho (66,7%), con momento del ingreso en la planta de materni- nuas. Para valorar la satisfacción general con vasito (22,2%) o dedo jeringa (27,8%) (Fig. 1). dad. Se excluyeron aquellas puérperas analfa- la información recibida sobre LM, se analizó Siempre que se utilizaron tetinas-biberón (n=4) 48 P. Del Río Martínez y cols. Diciembre 2020

1,50% % de puérperas que re eren haber recibido asesoramiento técnico sobre los siguientes aspectos:

80,0% 72,80% 72,20% 62,90% 27,80% 60,0% 53,50% 40,0% 66,70% 20,0% 22,20% 0,0% Bene cios LM A demanda Alojamiento Grupo Figura 2. Valoración conjunto de apoyo materna sobre la infor- mación y apoyo recibidos. Dedo y sonda o sonda al pecho Vasito Dedo jeringa % de puérperas que re eren haber recibido asesoramiento técnico sobre los siguientes aspectos: Tetina 100% 92% 91% Figura 1. Técnica de administración de suplemento. 90% 80% 70% 2,70% 62% 63,80% 60% 54% 51% 50% 12,60% 45% 40% 30% 19% 20% 10% 83,90% 0%

Postura Agarre Extracción Señal hambre Paritorio Higiene mamas Maternidad Signos satisfacciónHábitos saludables Quirófano Tomas mínimas diarias

Figura 3. Lugar de la primera toma de LM durante el Figura 4. Valoración sobre la técnica de lactancia materna. contacto piel con piel. fue a petición materna. Ningún recién nacido fueron cesáreas urgentes donde la situación clí- (90,6%), extracción de leche (62,3%), número había recibido otro alimento distinto a la leche nica de la madre o del neonato imposibilitó la de tomas diarias de LM (51,1%), identificar durante la estancia hospitalaria. realización de esta práctica, 8 de estos 9 neona- señales de hambre en el bebé (54,3%) y sig- En cuanto a la valoración materna sobre la tos realizaron CPP con la pareja de la madre). nos de satisfacción del bebé (44,8%), hábitos información y apoyo recibido en torno a la LM, En el 82% de los encuestados el CPP se realizó saludables durante la LM (19,8%) y cuidado e el 95,5% refieren haber recibido información durante más de una hora tras el nacimiento. higiene de las mamas (63,8%) (Fig. 4). El 96,4% verbal (72,8% recibieron información en torno En el 83,9% de las encuestadas se consiguió de las encuestadas referían que algún profe- a los beneficios de la LM, 74,2% en cuanto a la primera toma de LM en el paritorio, en el sional había valorado el amamantamiento del la alimentación a demanda, 62,9% recibieron 12,6% en la planta de maternidad y en el 2,7% bebé durante el ingreso. El grado de satisfac- información sobre el alojamiento conjunto y se consiguió en quirófano (Fig. 3). El grado de ción relacionada con la información recibida 53,5% sobre los grupos de ayuda y apoyo a satisfacción relacionada con el CPP fue alto sobre la técnica de LM fue alta (5-6/6 puntos) la lactancia tras el alta) (Fig. 2). El grado de (5-6/6 puntos) en el 96,9% de las encuestadas. en el 87,9% de las encuestadas. satisfacción relacionada con la información Durante el ingreso hospitalario se tra- Durante la estancia hospitalaria se promue- recibida fue alta (5-6/6 puntos) en el 88,3% bajan diferentes aspectos relacionados con ve el alojamiento conjunto y la separación cero de las encuestadas. la LM, siendo valorado por las encuestadas del binomio madre-hijo; sin embargo, según Se realizó CPP en el 96% de los recién naci- como aspectos trabajados: colocación del bebé los resultados que arrojan las encuestas, en el dos (de los 9 que no realizaron CPP 5 de ellos al pecho (91,9%), agarre del bebé al pecho 32,3% de los casos hubo separación para el Vol. LII Núm. 1 Satisfacción materna sobre los cuidados en lactancia materna tras la implantación de una guía de práctica 49 clínica en una organización sanitaria integrada aseo del recién nacido, valoración del pediatra to positivo en la satisfacción de las familias, las tasas de LM futura. Asimismo, la implan- o realización de pruebas en el neonato princi- realizándose CPP de rutina cuando no hay una tación de la GPC que conlleva la formación de palmente, siendo siempre acompañado el bebé causa médica en el neonato o la madre que no profesionales, la realización de una normativa por el padre u otro familiar. la hagan posible; si es así se realizaría con la de LM para la OSI, la elaboración multidisci- Finalmente, de dichas encuestas se extrae persona que la madre eligiera (habitualmente plinar y consensuada de protocolos, el diseño que el 89,2% de las encuestadas referían que suele ser la pareja). de cartelería para la educación de pacientes y los profesionales sanitarios habían resuelto sus La valoración de la información recibida familias o la elaboración de diferentes trípticos dudas referentes a la LM durante el ingreso durante el ingreso consigue buenos resultados; u hojas informativas han tenido un impacto hospitalario. Sin embargo, el 6,3% de las puér- sin embargo, entendemos que esta información positivo en los cuidados en lactancia materna peras encuestadas indican no haber precisado se ha ofrecido con anterioridad en las sesio- así como en la satisfacción de las puérperas. de dicha ayuda. nes de preparación al parto ofrecidos por la Las tasas de LME presentadas en este estu- matronas en los centros de salud en el tercer dio se obtienen de forma autoinformada a tra- trimestre de la gestación. Durante el ingreso vés de la encuesta de satisfacción, sin embargo Discusión hospitalario se intentan reforzar de forma per- no distan de los datos del registro informático sonalizada aquellos puntos que cada familia de enfermería de Osakidetza (osanaia) para los Las encuestas de satisfacción distribuidas solicita o precisa de aclaración. años del estudio (año 2018: LME al alta 91%, muestran resultados positivos en cuanto a Los ítems relacionados con la técnica de año 2019: 86%). las prácticas en cuidados y promoción de la LM han sido valorados muy positivamente, Existen múltiples factores condicionantes lactancia materna que se ofrecen en nuestro ello puede ser debido a la formación y amplia para la lactancia materna que impiden un centro. El grado de satisfacción medio de las experiencia del personal de enfermería y auxi- establecimiento y mantenimiento posterior madres que realizaron la encuesta fue alta (5 liares de la planta de maternidad que rutina- de la misma. Estos factores van desde la esca- o 6 puntos de 6 puntos máximos) en todos los riamente valoran una toma por turno duran- sa formación de las gestantes y profesionales ámbitos encuestados. te la estancia hospitalaria y asesoran sobre la que tratan con embarazadas y puérperas hasta En este estudio se observa una amplia par- colación del bebé, agarre al pecho, extracción permisos de maternidad breves (16 semanas) ticipación, a pesar de ser una encuesta de cum- de LM, etc. que difícilmente hacen posible la exclusividad plimentación voluntaria se consigue la cum- En cuanto a la valoración del alojamien- de la lactancia hasta los 6 meses de vida tal y plimentación en el 98% de las puérperas que to conjunto, aunque los bebés y las familias como la OMS y UNICEF recomiendan. A día cumplían los criterios de inclusión del estudio. no se separan durante el ingreso hospitalario de hoy más del 35% de las madres puérperas Observamos que las participantes son (permanecen en cohabitación), por las carac- no se sienten apoyadas durante el postparto mujeres de edad media y la mayoría con estu- terísticas físicas y estructurales de la planta en cuestiones de alimentación y cuidados dios superiores, que trabajan principalmente de maternidad tienen que salir de la habitua- del bebé(20) y en caso de elegir la LM como por cuenta ajena y viven en el ámbito urbano, ción para realizar los cuidados rutinarios de forma de alimentación más de un 37% de las sin despreciar cerca del 15% de las encuestadas enfermería y valoración del pediatra, lo que puérperas no se sintieron apoyadas ni fueron que provienen del ámbito rural, debido a la ha podido ser interpretado por el 32,3% de las ayudadas para resolver dudas o dificultades localización del Hospital de Mendaro. Asimis- familias como separación del bebé, aunque relacionadas con la LM(20). Con esta situación, mo, el 53% de las puérperas eran multíparas y este siempre va acompañado de uno de sus no es de extrañar que iniciando la LM cerca mayoritariamente con una buena experiencia progenitores como norma básica de seguridad del 95% de las mujeres al dar a luz, tan solo un previa en amamantar a sus hijos previos, lo del paciente en nuestro centro. 16,8% de estas lleguen a conseguir una LME que ha podido mejorar los resultados de LME El Hospital de Mendaro es el hospital de a los 6 meses(21). al alta de la encuesta. agudos de la OSI Debabarrena, un hospital de Entre las limitaciones del presente estudio El grado de satisfacción de las madres en nivel II donde se reciben partos de bajo riesgo, destacar que el tamaño muestral y el origen todos los ítems de la encuesta son favorables, con una media de 555 partos/año durante los de los resultados, de un único centro y de así como las anotaciones finales de estas. Se años del estudio. Esta característica pudo inci- pequeño tamaño, no permite generalizar las valora con mayor puntuación la práctica del dir en el tipo de partos que se realizan, siendo conclusiones del mismo. Asimismo, los datos CPP de forma inmediata, ininterrumpida y con mayoritariamente partos eutócicos (76,5%), y se refieren a los resultados de una encuesta una duración de 2 horas aproximadamente, con una menor frecuencia de nacimientos por voluntaria, lo que conlleva un sesgo de memo- intentando no interrumpir esta práctica hasta cesárea (10,6%) o partos instrumentales (12,9%) ria, a pesar de que la encuesta se realiza inme- que se produce la primera toma de LM. La según los datos de los registros correspondien- diatamente antes del alta hospitalaria, y un puesta en práctica del CPP en las cesáreas en el tes a los años 2018 y 2019. Es conocido que el posible sesgo de selección por la voluntariedad año 2017 en nuestro centro ha tenido un impac- tipo de parto afecta al inicio de la lactancia y a de la participación en la misma. Además, las 50 P. Del Río Martínez y cols. Diciembre 2020

recomendaciones que se trabajaron con dichas and the use of human milk. Pediatrics. 2012; 129: la lactancia materna exclusiva. Revista hacia la pacientes eran las recomendadas por la guía e827-41. promoción de la salud. 2011; 16(1): 56-72. RNAO del año 2005, aunque revisada en 2009. 6. UNICEF, World Health Organization. Baby-Friend- 15. Aguilar Cordero MJ, Sáez-Martin I, Menor Rodrí- Posteriormente, en 2019 se ha publicado en ly Hospital Initiative. The Global Criteria for the guez MJ, Mur Villar N, Expósito Ruiz M, Hervás WHO/UNICEF Baby Friendly Hospital Initiative. Pérez A, et al. . Valoración del nivel de satisfacción castellano la nueva versión de dicha guía con New York, United States: UNICEF; 1992. en n grupo de mujeres de granada sobre atención recomendaciones basadas en la evidencia cien- 7. Lactancia materna en Cifras: tasas de inicio y dura- al parto, acompañamiento y duración de la lactan- (22) tífica más actual . ción de la lactancia en España y en otros países. cia. Nutrición Hospitalaria. 2013; 28(3): 920-6. Como conclusión desearíamos resaltar Comité de lactancia materna. Asociación Española 16. Díaz-Sáez J, Catalán Matamoros D, Fernández que los profesionales sanitarios tenemos que de Pediatría. Disponible en: https://www.aeped. Martínez MM, Granados Gámez G. La comuni- informar, asesorar, empoderar y apoyar a las es/sites/default/files/documentos/201602- cación y la satisfacción de las primíparas en un lactancia-materna-cifras.pdf servicio público de salud. Gaceta Sanitaria. 201 familias para poder conseguir una lactancia 1; 8. Encuesta Nacional de Salud de España 2017. Institu- 25(6): 483-9. materna exclusiva en todos los recién nacidos. to Nacional de Estadística. Disponible en: https:// 17. Grupo de trabajo de la Guía de práctica clínica Gracias a este estudio hemos conocido el gra- www.mscbs.gob.es/estadEstudios/estadisticas/ sobre la lactancia materna. Guía de Práctica Clínica do de satisfacción de las madres de los recién encuestaNacional/encuesta2017.htm sobre lactancia materna. Ministerio de Sanidad, nacidos de nuestra comarca y la valoración 9. Indicators for assesing infantil and young child Servicios Sociales e Igualdad; Agencia de Evalua- positiva de los cuidados que reciben. feeding practices: conclusions of a consensus mee- ción de Tecnologías Sanitarias del País Vasco-OS- ting held 6-8 November 2007 in Washington DC, TEBA, 2017. Guía de Práctica Clínica en el SNS. USA. World Health Organization. Dept. of Child 18. Guía RNAO lactancia materna. Disponible en: And Adolescent Health and Development. ISBN Bibliografía https://rnao.ca/sites/rnao-ca/files/D0015_564_ 9789241596664 Lactancia_022014.pdf 10. Paricio Talayero JM. Report on the situation of 19. Guideline: protecting, promoting and supporting 1. Ip S, Chung M, Raman G, Chew P, Magula N, infant and Young child feeding in spain. IBFAN-In- breastfeeding in facilities providing maternity and DeVine D, et al. Breastfeeding and maternal and ternational Baby food action network. Session 77/ newborn services. Geneva: World Health Organi- infant health outcomes in developed countries. January 2018. zation; 2017. Licence: CC BY-NC-SA 3.0 IGO. Evid Rep Technol Assess. 2007; 153: 1-186. 11. Informe anual del Sistema Nacional de Salud 2012. 20. Mena-Tudela D, Iglesias-Casás S, González-Chor- 2. Ip S, Chung M, Raman G, Trikalinos TA, Lau J. A Edición revisada junio 2015. Informes, estudios e dá VM, Cervera-Gasch A, Andreu-Pejó L, Vale- summary of the Agency for Healthcare Research investigación 2015. Ministerio de Sanidad Servi- ro-Chilleron MJ. Obstetric Violence in Spain (Part and Quality’s evidence report on breastfeeding in cios Sociales e Igualdad. p. 28. I): Women’s Perception and Interterritorial Diffe- developed countries. Breastfeed Med. 2009; 4: S17- 12. Del Río P. Efectividad de las intervenciones en rences. Int J Environ Res an Public Heal. 2020; 30. cuidados prenatales, perinatales y postales en 17(21): 7726. 3. World Health Organization. Global Strategy for lactancia materna. XXII encuentro internacional 21. Cabedo R, Manresa JM, Cambredó MV, et al. Infant and Young Child Feeding (2003). http:// de investigación en cuidados. Libro de ponencias. Tipos de lactancia materna y factores que influ- apps.who.int/iris/bitstream/10665/42590/ Último acceso 15 de noviembre del 2020. Dispo- yen en su abandono hasta los 6 meses. Estudio 1/9241562218.pdf?ua=1&ua=1 (Último acceso 15 nible en: http://www.icsiii.es/QuiénesSomos/ LACTEM. Matronas profesión. 2019; 20(2): 54-61. de noviembre, 2020). CentrosPropios/INVESTEN/Documentos/2018_ https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codi- 4. Committee on health Care for Underserved XXII_encuentro_Invedten_Cordoba.pdf. go=7203765. Último acceso 15 de Noviembre 2020. Women, American College of Obstetricians and 13. Díaz PM, Rodríguez MJB, de Arellano MMR. 22. Guía RNAO Lactancia materna. Fomento y apoyo Gynecologist. ACOG Committee Opinion nº361. Resultado CDE una intervención de educación al inicio, la exclusividad y la continuación de la Breastfeeding: Maternal and infant aspects. Obstet para la salud en la continuidad de la lactancia lactancia materna en el recién nacido, lactantes y Gynecol. 2007; 109: 479-80. materna. Enfermería Clínica. 2015; 25(5): 232-8. niños pequeños. 3ª ed. 2018. Disponible en: http:// 5. Johnston M, Landers S, Noble L, Szucs K, Vieh- 14. Camargo Figuera FA, Latorre Latorre JF, Porras evidenciaencuidados.es/es/attachments/arti- mann L. Section on breastfeeding.Breastfeeding Carreño JA. Factores asociados al abandono de cle/46/D0015_Lactancia_Materna. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 51-56

Revisión de las Introducción periodo postnatal si existe sialorrea, atraganta- miento, tos, regurgitación con la alimentación malformaciones Las malformaciones congénitas son alte- y/o dificultad espiratoriar (4). El diagnóstico se neonatales digestivas raciones estructurales o funcionales que ocu- puede realizar con radiografía de tórax con rren durante la vida intrauterina y se detectan sonda nasogástrica colocada, mostrando el diagnosticadas durante durante el embarazo, el parto o posteriormen- signo de la lazada con la sonda enrollada en los últimos 10 años te(1). Es fundamental un diagnóstico precoz y el bolsón esofágico superior(5). El tratamiento un tratamiento adecuado para reducir al míni- es quirúrgico. Complicaciones más frecuentes, mo las secuelas en los pacientes. las fugas de anastomosis, estenosis y reflujo Azken 10 urteetan gastroesofágico (RGE). La supervivencia es Divertículo de Meckel alta(3,4,7). diagnostikatutako jaioberrien Es la malformación congénita digestiva digestio-malformazioak más frecuente (2-3% de la población). Consiste Malformación anorrectal en una bolsa residual del conducto onfalome- Es la cuarta en frecuencia (1/5.000 RNV). berrikustea sentérico, situada en el borde antimesentérico Engloba un amplio espectro de malformacio- del íleon terminal, a 50-75 cm de la válvula nes por defectos en la membrana cloacal, sien- ileocecal, que puede contener tejido gástrico do la más grave la fístula rectovesical(3,4). Un S. Mesonero Cavia, S. Maeso Méndez, ectópico. Causa hemorragia digestiva baja, 50% asocia otras anomalías. El diagnóstico es L. Olazaran Gamboa, Z. García Casales, invaginación intestinal y diverticulitis en la clínico, observándose en la exploración física A.E. Calvo Sáez, M. Del Hoyo Moracho infancia. Diagnosticado mediante gammagra- la ausencia de ano y la presencia, o no, de fís- fía con pertecnetato Tc-99m. Tratamiento qui- tula perineal o vestibular. Además, se emplean Servicio de Gastroenterología Pediátrica y (7,11) Neonatatología. Hospital Universitario de Áraba. rúrgico en sintomáticos, controvertido en asin- métodos radiológicos . Tratamiento quirúr- Vitoria-Gasteiz tomáticos(6,7). Pronóstico excelente(19,20). gico. El pronóstico varía según la complejidad y asociación a otras anomalías(7). Las compli- Estenosis hipertrófica de píloro caciones más frecuentes son incontinencia y Segunda malformación digestiva en fre- estreñimiento. cuencia [3/1.000 recién nacidos vivos (RNV)]. Su incidencia aumenta en varones, primogé- Enfermedad de Hirschprung nitos(8) y tabaquismo durante la gestación(10), Es la quinta más frecuente (1/5.000 RNV). existiendo asociación familiar en un 15% de Un 5% presenta asociación familiar por muta- los casos(9). Cursa con vómitos proyectivos no ción del oncogén RET. Se produce por una biliosos tras las tomas, sensación de hambre ausencia de células ganglionares en los ple- e irritabilidad. Se asocian deshidratación, xos de Meissner y Auerbach en recto-sigma, ictericia, alcalosis metabólica hipoclorémica produciendo una obstrucción intestinal fun- e hipopotasemia(6,8). En ocasiones se palpa la cional(3). Se manifiesta con distensión abdo- oliva pilórica en la exploración abdominal. La minal, vómitos biliosos-fecaloideos y ausen- ecografía es la técnica diagnóstica de elección. cia o retraso en la eliminación de meconio, Tratamiento quirúrgico: piloromiotomía extra- pudiendo evolucionar a megacolon tóxico(13). mucosa de Ramsted(14). El pronóstico es bueno. El diagnóstico se realiza mediante biopsia(14). Tratamiento quirúrgico con buen pronóstico(15). Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica Es la tercera más frecuente (1/4.500 RNV)(3). Onfalocele Su incidencia aumenta en recién nacidos pre- Es la sexta en frecuencia (2,5/10.000 RNV). maturos (RNPT), con bajo peso al nacimiento Consiste en la protrusión de contenido abdo- (RNBP) y pequeños para la edad gestacional minal protegido por peritoneo y membrana (PEG). Suele asociar fístula traqueoesofágica, amniótica a través de una anomalía de la pared siendo la tipo IV (fístula distal) la más frecuen- abdominal ventral central(3,12). 80% asociado te(3). Puede asociarse también a otras anoma- a otras malformaciones graves(6). Diagnósti- lías. En el periodo prenatal se sospecha al co mediante ecografía prenatal o inspección objetivar polihidramnios en la ecografía. En el al nacimiento. El tratamiento es médico, de 52 S. Mesonero Cavia y cols. Diciembre 2020

soporte, protección del contenido abdominal Tabla I. Malformaciones congénitas del tracto digestivo (HUA 2009-2019). y antibioterapia y, en un segundo tiempo, Diagnóstico Número de pacientes Porcentaje (%) quirúrgico(4). Buen pronóstico en onfaloceles pequeños, tratamiento precoz y sin otras ano- Atresia esofágica 7 30,5% malías. Estenosis hipertrófica de píloro 5 21,8% Malformación anorrectal 4 17,5% Atresia duodenal Onfalocele 3 13% Es la 7ª más habitual (1/10.000 RNV), fre- Enfermedad de Hirschprung 1 4,3% cuentemente asociada a otras anomalías congé- Atresia duodenal 1 4,3% nitas como el síndrome de Down(3,4,16). Presenta Divertículo de Meckel 1 4,3% vómitos alimentarios o biliosos, dependiendo del nivel de afectación. Prenatalmente se sos- Síndrome de colon izquierdo hipoplásico 1 4,3% pecha por polihidramnios e imagen en doble burbuja (dilatación gástrica y duodenal proxi- mediante la revisión de historias clínicas. No Tabla II. Antecedentes maternos en los mal) en la ecografía(16,17). La confirmación se se excluyo a ningún paciente, siendo el grado pacientes con malformaciones digestivas realiza tras el nacimiento, mediante radiografía de seguimiento del 100%. congénitas (HUA 2009-2019). abdominal. El tratamiento es quirúrgico y el Con la información obtenida se creó una Antecedente Media (18) pronóstico variable . base de datos Excel anonimizada, para la Edad materna 35,1 años realización del estudio descriptivo. Para el Edad gestacional 37,2 semanas Síndrome de colon izquierdo hipoplásico análisis de las variables cuantitativas se ha Es la octava más frecuente (1/22.500 recién empleado la media y, para las cualitativas, Peso de nacimiento 2.713 gramos nacidos vivos). La mayoría de los casos son porcentajes. asintomáticos, pero puede ser causa de obs- Se estudiaron las siguientes variables: trucción intestinal en las primeras 24-48 horas número de pacientes, sexo, edad en el momen- nosis hipertrófica de píloro y de enfermedad de vida(22,23). El diagnóstico se realiza mediante to del diagnóstico, edad materna, vía del par- de Hirschprung. enema opaco, que muestra estrechez de la vía to, reanimación en paritorio, presencia de La edad media materna fue 35,1 años (Tabla digestiva. El tratamiento es conservador, con antecedentes familiares y personales (edad II). El 65,2% nació vía vaginal (8,7% parto ins- el objetivo de recuperar el tránsito intestinal. gestacional, peso natal, hallazgos patológicos trumental). El 43,5% preciso reanimación en el La evolución es buena. En casos refractarios en ecografías prenatales, tóxicos o fármacos paritorio con aspiración de secreciones el 20%, se realiza tratamiento quirúrgico(21). durante el embarazo, presencia de otras mal- oxigenoterapia el 20%, aplicación de presión formaciones asociadas), sintomatología, prue- positiva mediante neopuff el 40% e intuba- bas complementarias y tratamiento (conserva- ción orotraqueal con masaje cardíaco el 20%. Objetivo dor, quirúrgico y complicaciones). Presentaban antecedentes familiares el 43,8%. Asimismo, se detectó el consumo de alcohol El objetivo de este estudio es realizar una durante el primer trimestre del embarazo en revisión de los pacientes diagnosticados de Resultados 1 de estos 23 pacientes. malformaciones congénitas digestivas en el Respecto a las ecografías prenatales, en el periodo neonatal entre el año 2009 y el año Se incluyeron 23 pacientes (Tabla I): atre- 39,1% de los casos se observaron hallazgos 2019 en el Servicio de Pediatría del Hospital sia esofágica (30,5%), estenosis hipertrófica de patológicos, obteniendo diagnóstico prenatal Universitario de Álava (HUA). píloro (21,8%), malformaciones anorrectales de malformación digestiva en el 17,4% de ellos, (17,5%), onfalocele (13%), enfermedad de (dos pacientes con onfalocele, uno con atresia Hirschprung (4,3%), atresia duodenal (4,3%), duodenal y otro con divertículo de Meckel). PACIENTES Y MÉTODOS divertículo de Meckel (4,3%) y síndrome de Cabe destacar que entre los pacientes regis- colon izquierdo hipoplásico (4,3%). trados el 43,5% asociaban otras malformacio- Estudio descriptivo y observacional de una Del total de pacientes estudiados, 16 eran nes, incluyendo algún tipo de cardiopatía el cohorte retrospectiva. Se incluyen 23 pacientes varones y 7 mujeres. La edad media de diag- 80% de los casos (Tabla III). Entre las altera- diagnosticados de malformaciones congénitas nóstico fue 6,85 días. La mayoría fueron diag- ciones cardiacas asociadas, se encontraban de digestivas en el periodo neonatal en los últi- nosticados el primer día de vida, a excepción mayor a menor frecuencia: foramen oval per- mos diez años en el HUA. Los datos se reco- de: 1 caso de atresia esofágica, 1 caso de mal- meable, persistencia del conducto arterioso, gieron en el registro de la Unidad Neonatal, formación anorrectal y todos los casos de este- persistencia de la vena cava superior izquier- Vol. LII Núm. 1 Revisión de las malformaciones neonatales digestivas diagnosticadas durante los últimos 10 años 53

Tabla III. Malformaciones asociadas (HUA 2009-2019).

Alteraciones cardiológicas entre los pacientes Alteraciones asociadas con alteraciones asociadas Malformaciones congénitas digestivas Número de pacientes Porcentaje (%) Número de pacientes Porcentaje (%) Atresia esofágica 4 57,1 4 100 Estenosis hipertrófica de píloro 1 20 0 0 Malformación anorrectal 0 0 0 0 Onfalocele 3 100 3 100 Enfermedad de Hirschprung 0 0 0 0 Atresia duodenal 1 100 0 0 Divertículo de Meckel 0 0 0 0 Síndrome de colon izquierdo hipoplásico 1 100 1 100

da, comunicación interventricular, estenosis persistencia del conducto arterioso y foramen pulmonar, hipertrofia del tracto interventricu- oval permeable; otro persistencia del conduc- lar y ventriculomegalia. Otras malformaciones to arterioso, foramen oval permeable y per- asociadas fueron: hipospadias balánico, hemi- sistencia de la vena cava superior izquierda; vértebra lumbar L3-L4, trece pares de costillas, otro hemivértebra lumbar L3-L4, trece pares laringotraqueomalacia, estenosis subglótica, de costillas, laringotraqueomalacia, estenosis hernia inguinal unilateral, riñón izquierdo subglótica y foramen oval permeable; y el úli- ectópico pélvico, malrotación intestinal, tra- mo foramen oval permeable, comunicación queobroncomalacia, sindactilia y microcefalia. interventricular perimembranosa, estenosis Todos los pacientes fueron intervenidos pulmonar y hernia inguinal unilateral. quirúrgicamente, excepto el caso de síndrome Los 7 pacientes tuvieron problemas res- de colon izquierdo hipoplásico. La edad media piratorios y 4 de ellos también sialorrea. Se de la cirugía fue 38,2 días, con complicacio- les realizó radiografía de tórax a todos y a 2 nes en el 47,8% de los casos. El 63,6% de ellos esofagograma. 6 presentaban el tipo III (atresia tenían atresia esofágica. Respecto a las com- esofágica con fístula traqueoesofágica a nivel plicaciones se pueden destacar las siguientes: distal) y 1 el tipo I (atresia esofágica sin fístula). Figura 1. Radiografía de tórax de un paciente con atresia reflujo gastroesofágico, problemas respirato- Todos los pacientes fueron intervenidos esofágica. Se observa el signo de la lazada. Extraída de: Malformaciones congénitas digestivas(7). Pediatr Integral. rios y estenosis esofágica en la anastomosis. realizando una resección con anastomosis 2019; XXIII(6): 301-9. La mortalidad fue nula. termino-terminal con o sin cierre de la fístula traqueoesofágica, dependiendo de la existen- Estenosis hipertrófica de píloro Atresia esofágica cia o ausencia de la misma. Edad media de 5 pacientes, todos varones, con diagnóstico Se identificaron 7 pacientes (5 varones). cirugía 3,7 días. Se objetivaron complicacio- a una media de 22,6 días. Edad media materna Todos fueron diagnosticados el primer día nes post-cirugía como: reflujo gastroesofágico, 35 años, 4 nacieron vía vaginal (1 caso necesi- de vida excepto uno. La edad media materna problemas respiratorios, estenosis esofágica tó instrumental), el 40% preciso reanimación. fue 33,4 años, 2 madres con hipotiroidismo, 1 en la anastomosis, infección y dehiscencia Todos fueron a término excepto 1, media de consumo de alcohol. 2 ecografías prenatales de la sutura en la anastomosis esofágica. En 37,8 semanas de gestación, media de peso al fueron patológicas: una con ausencia de flujo el postoperatorio precoz, un paciente tuvo nacer 2.879 g. Mediante ecografías prenatales telediastólico de la arteria umbilical y otra con neumotórax, otro atelectasia, y otro, neumo- se pudo detectar ectopia renal en 1 caso. polihidramnios. En 5 casos el parto fue por nía aspirativa. Más tardíamente, aparecieron Entre los antecedentes familiares, 1 pacien- cesárea, con edad media gestacional de 36,5 complicaciones como la recidiva de la fístula te tenía el padre y el tío con la misma malfor- semanas, siendo pretérmino 4 de los 7. Peso traqueoesofágica y bronquitis de repetición en mación. y otro, el padre con esclerosis múltiple medio al nacimiento: 2.277 gramos. un único paciente. Las complicaciones infec- y el hermano con glaucoma congénito. Se observaron malformaciones asociadas en ciosas que presentaron dos pacientes fueron: Con respecto a la clínica, el 100% de los 4 pacientes (57,1%): uno hipospadias balánico, infección de la herida quirúrgica y peritonitis. pacientes presentó vómitos, el 60% pérdida de 54 S. Mesonero Cavia y cols. Diciembre 2020

peso y un paciente irritabilidad. Ninguno mos- tró signos de deshidratación ni se pudo palpar la oliva pilórica. Con la analítica se detectó la presencia de alcalosis metabólica en el 60% de los pacientes. Se realizó ecografía abdominal, siendo diagnóstica en todos. El 100% de los pacientes fueron interve- Figura 2. Ecografía pre- nidos de pilorotomía, con una media de 23,4 natal de un paciente con días de vida. No aparecieron complicaciones onfalocele. Extraída de: posquirúrgicas en ningún paciente. Prenatal diagnosis and management of ompha- locele(12). Semin Pediatr Malformación anorrectal Surg. 2019; 28(2): 84-8. 4 pacientes con malformación anorrectal, la mitad varones, todos diagnosticados el primer día de vida en la exploración inicial excepto La edad gestacional media fue 37 semanas 1 paciente, con diagnóstico a los 21 días de y peso medio al nacimiento 2.313 g. En las vida. Este presentaba fístula recto-vaginal y ecografías del 1er trimestre se detectaron ano- no se detectó la agenesia anal en las primeras malías estructurales. El 100% asociaba otras exploraciones. malformaciones: 2 persistencia de la vena cava La edad media materna fue 32,5 años, la superior izquierda y un paciente malrotación madre de un paciente tenía hipotiroidismo. intestinal, traqueobroncomalacia, ventriculo- 3 partos fueron vaginales, 1 instrumental, 1 megalia y persistencia del conducto arterioso. paciente precisó ventilación con neopuff. La En la exploración 3 presentaban una masa que edad gestacional media fue 38 semanas y el protruía en el cordón umbilical y 1 mostraba peso medio al nacer 3.050 g. En un embarazo dificultad respiratoria. se encontraron hallazgos de CIR tipo I. Todos fueron intervenidos para cerrar el En relación con la clínica, 1 paciente se defecto y realizar onfaloplastia. Al paciente con manifestó con vómitos, otro con meconio en malrotación intestinal, traqueobroncomalacia, orina y un tercero con retraso en la eliminación ventriculomegalia y persistencia del conducto de meconio. En el 100% de los casos la explora- arterioso, también se le realizó aortopexia y ción física fue patológica, con la detección de cierre del conducto arterioso. La edad media ano imperforado en todos ellos y fístula en el de intervención fue de un día. Las 2 mujeres 75%. Para el diagnóstico se realizó radiografía con onfalocele tuvieron complicaciones posto- Figura 3. Radiografía simple de tórax y abdomen en un simple, ecografía abdominal y, en algún caso, peratorias. paciente con atresia duodenal. Se muestra la imagen de enema opaco. doble burbuja. Extraída de: Malrotation and intestinal atresias(16). Early Hum Dev. 2014; 90(12): 921-5. Todos fueron intervenidos quirúrgicamente Enfermedad de Hirschprung a los 4,25 meses de media. En cuanto a las com- 1 varón fue diagnosticado a los 20 días de Atresia duodenal plicaciones posquirúrgicas, 1 de ellos desarro- vida. Madre de 37 años, parto vaginal normal 1 varón, con diagnóstico prenatal a las 32 lló infección de la ostomía por Candida y otro (41 semanas de gestación, peso 3.430 g). No semanas de gestación (imagen ecográfica de de ellos dehiscencia de la herida quirúrgica. antecedentes familiares ni anomalías en las doble burbuja con polihidramnios). Madre de ecografías prenatales. 41 años diagnosticada de trombopenia idiopá- Onfalocele El cuadro clínico se caracterizó por la pre- tica y mutación heterocigota del gen C677 de 3 pacientes, 2 mujeres y 1 varón, diagnosti- sencia de vómitos biliosos y signos de obstruc- MTHFR. Parto vaginal normal, reanimación cados al nacimiento con la exploración física, ción intestinal a los 4 días de vida. La elimina- con presión positiva en la vía aérea. Pretér- siendo en 2 casos la sospecha ya establecida ción de meconio fue a las 36 horas de vida, tras mino de 34 semanas de gestación, con 1.840 g en el periodo prenatal mediante la ecografía. estimulación. Diagnosticado con radiografía y otras malformaciones: sindactilia en 2º, 3º, Edad media materna 35 años, 2 partos vagi- abdominal, enema opaco y biopsia rectal. 4º y 5º dedos de ambos pies y microcefalia. A nales, 1 cesárea. 1 necesitó ser reanimado con Se realizó rectosigmoidectomía laparoscópi- los 2 días de vida se realizó duodenoyeyunos- presión positiva en la vía aérea. Ninguno tenía ca resecando el segmento afecto y descenso tomía con anastomosis termino-terminal, sin antecedentes familiares de interés. endoanal, sin complicaciones. complicaciones. Vol. LII Núm. 1 Revisión de las malformaciones neonatales digestivas diagnosticadas durante los últimos 10 años 55

Trascurrido el tiempo, este paciente ha sido posibles malformaciones, sin embargo, en el tes materna(23), dato que concuerda con nuestro diagnosticado de síndrome de Feingold a cau- caso del tracto gastrointestinal, el diagnóstico paciente. sa de una mutación heterocigota en el exón 3 es limitado y la mayoría de las malformacio- En los casos en que se llega al diagnóstico del gen MYCN (c. 1117C>T, p.R373X). Presenta nes digestivas no son diagnosticadas hasta prenatalmente, se recomienda remitir a las atrofia cortico-subcortical y retraso psicomotor. el nacimiento o incluso posteriormente(7,25). familias a centros de referencia que incluya Dependiendo del tipo de patología resulta de tanto especialistas de pediatría como ciruja- Divertículo de Meckel mayor o menor dificultad hacer un diagnós- nos pediátricos que, tras evaluar su pronóstico, Es el caso de 1 varón con sospecha ecográ- tico prenatal. En la atresia duodenal, la ima- decidirán la estrategia más adecuada a seguir fica desde el segundo trimestre de gestación gen de doble burbuja facilita su detección. La en el periodo pre y perinatal(25). de quiste abdominal en flanco izquierdo. Tras malformación anorrectal habitualmente no se Remarcar que se pueden asociar a otras la cirugía la anatomía patológica fue de diver- diagnostica prenatalmente. alteraciones, lo que es necesario tener en tículo de Meckel. Los datos de nuestro estudio se correlacio- cuenta en el momento de evaluar al paciente, Madre 33 años, parto vaginal normal, 40 nan con un fracaso en la utilidad de las ecogra- para tomar una correcta decisión terapéuti- semanas de gestación, 3.210 g. Su madre, fías prenatales a la hora de diagnosticar mal- ca(12,24). En nuestra serie, el 43,5% asociaban hermano y abuela diagnosticados de Char- formaciones congénitas digestivas, (en nuestra otras malformaciones y cabe destacar que el chot-Marie-Tooht. Debutó a los 35 días de vida serie solo diagnóstico prenatal en el 17,4%). 80% de ellas eran cardiológicas, siendo la más con obstrucción intestinal y vómitos biliosos. Por el contrario, han sido fundamentales la frecuente el foramen oval permeable. El ori- Se le realizaron una ecografía y una radiografía realización de una exploración física detallada gen mesodérmico que comparten el sistema abdominal. Intervención a los 45 días de vida y la vigilancia de los síntomas relacionados circulatorio y el digestivo podría justificar el realizándose resección del quiste con anasto- con estas entidades. En aquellos casos en los desarrollo simultáneo de los defectos en ambos mosis termino-terminal, sin complicaciones. que prenatalmente existan dudas diagnósti- sistemas. Según la sintomatología y los hallaz- cas o sea necesaria mayor precisión, existen gos en la exploración física, se valorará si el Síndrome de colon izquierdo hipoplásico otras pruebas complementarias como la reso- paciente precisa la realización de otras prue- 1 paciente, mujer, diagnosticada el primer nancia magnética fetal(5) que puede aumentar bas complementarias como ecocardiograma, día de vida. Ecografías prenatales normales. la precisión diagnóstica. No se ha realizado dada la importancia de la detección precoz Madre con diabetes gestacional insulinode- en ninguno de los pacientes de nuestra serie. de patología cardiaca. Los pacientes que pre- pendiente, 34 años, parto vaginal normal, 34 Al conseguir imágenes de alta resolución del sentan alteraciones cardiacas estructurales semanas de gestación, 2.740 g. Asociaba mal- tracto digestivo, ayuda a localizar mejor la muestran mayor letalidad respecto a los que formaciones cardiacas: foramen oval permea- obstrucción gastrointestinal y a detectar otras tienen malformaciones digestivas aisladas, ble e hipertrofia del tabique interventricular. anomalías que puedan estar presentes. En el independientemente del enfoque quirúrgico Presentaba distensión abdominal y retraso trabajo de Lau y cols., se aprecia cómo el uso que tengan de su patología gastrointestinal(24). en la eliminación de meconio, por lo que se combinado de la ecografía y la resonancia En cuanto a las complicaciones postopera- le realizó una radiografía simple abdominal magnética fetal eleva el porcentaje de pacientes torias, hay que destacar que todos los pacien- y un enema opaco, pudiendo obtener el diag- diagnosticados en el periodo prenatal, funda- tes con atresia esofágica presentaron alguna nóstico. Tratado con enemas de limpieza hasta mentalmente en los pacientes con malforma- complicación postoperatoria, lo cual coincide recuperar el tránsito intestinal distal (nursing). ción anorrectal(25). con el estudio de Friedmacher y cols. En conse- Otro aspecto importante para la aproxima- cuencia, es recomendable hacer un seguimien- ción diagnóstica de malformaciones congénitas to multidisciplinar tanto en la infancia como Discusión en el periodo prenatal, son los antecedentes en la edad adulta. familiares y los factores de riesgo como la edad Dentro de las patologías congénitas del materna avanzada o el consumo de alcohol tubo digestivo con mayor frecuencia en nues- durante el embarazo. En el estudio de Krogh Conclusiones tro estudio, se encuentran la atresia esofágica y y cols., se objetiva la importancia de la agre- la malformación anorrectal, las cuales también gación familiar en la estenosis hipertrófica de Es fundamental una exploración minuciosa se observaron en el trabajo de Schierz y cols. píloro. En nuestra serie, un paciente con este- en el recién nacido en todos los casos ya que En nuestra serie, estas alteraciones fueron más nosis hipertrófica de píloro tenía antecedentes el diagnóstico prenatal de las malformaciones habituales en los varones, lo cual concuerda de su padre y de su tío con la misma patología. congénitas digestivas es limitado (17,4% de los con lo mencionado por los mismos autores(24). Asimismo, en el mismo estudio, el 40-50% de casos en esta serie). La atresia esofágica, este- Actualmente en el control del embarazo se los pacientes con síndrome de colon izquierdo nosis hipertrófica de píloro y las malforma- realizan ecografías prenatales para detectar hipoplásico asociaban antecedentes de diabe- ciones anorrectales han sido las alteraciones 56 S. Mesonero Cavia y cols. Diciembre 2020

más habituales detectadas en los últimos diez EC, Hansen AR, Martín CR, Stark AR. Manual de associated anomalies in Hirschsprung’s disease. años en el Hospital Universitario de Álava. neonatología. 8.ª ed. Barcelona: Editorial Wolters Orphanet J Rare Dis. 2013; 8(1): 184. Por otro lado, ha existido asociación con otras Kluwer; 2017. p. 813-23. 16. Adams SD, Stanton MP. Malrotation and intestinal malformaciones en casi la mitad (43,5%) de 5. Pardy C, D’Antonio F, Khalil A, Giuliani S. Prena- atresias. Early Hum Dev. 2014; 90(12): 921-5. tal detection of esophageal atresia: A systematic los casos, de las cuales la mayoría (80%) eran 17. Schwartzberg D, Burjonrappa SC. Pseudo double review and meta-analysis. Acta Obstet Gynecol cardiológicas. bubble: jejunal duplication mimicking duodenal Scand. 2019; 98(6): 689-99. atresia on prenatal ultrasound. J Neonatal Surg. El diagnóstico prenatal precoz ofrece 6. 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Frenotomía sublingual, Resumen 3% de los recién nacidos, con una predomi- nancia del sexo masculino en todas las series disminuye el dolor La anquiloglosia se ha relacionado con un publicadas(1-4). Esta alteración se define como mamario durante el aumento de las tasas de abandono de la lactan- “la presencia de un frenillo sublingual que cia materna o con una menor duración de la modifica la apariencia o la función de la lengua amamantamiento, pero misma. Existen pocos datos acerca del manejo del niño debido a su acortamiento, pérdida ¿favorece una lactancia de esta entidad y su influencia en una lactancia de elasticidad o inserción demasiado distal en materna exitosa. la lengua o demasiado proximal a la encía”(5) materna prolongada? Objetivos: Comparar la duración de la lac- (Fig. 1). tancia materna en recién nacidos con anquilo- La anquiloglosia parcial puede producir en glosia tratados mediante frenectomía sublin- algunos casos dificultad para el correcto esta- Mihipeko frenotomiak gual frente a un grupo que no presentaba dicha blecimiento de la lactancia materna por mal bularreko mina gutxitzen entidad. posición y alteración de la función lingual que Material y métodos: Estudio descriptivo no puede realizar de forma correcta su acción, du bularra ematean, baina retrospectivo de 102 neonatos (51 casos y 51 favoreciendo que la mandíbula deba aumentar amagandiko edoskitze luzea controles). Encuesta telefónica recogiendo la la presión sobre el pecho materno, provocando duración de la lactancia materna. Compara- la sensación de que el recién nacido muerde ahalbidetzen al du? ción de datos mediante tratamiento estadístico. o mastica el pezón con la consiguiente apari- Resultados: Comparación de las medias de ción de dolor, grietas e imposibilidad para un lactancia materna exclusiva entre ambos gru- correcto establecimiento de la toma(6). Existe A. Castro Quiroga1, M. Mendizabal Díez1, pos. Comparación de las medianas de super- controversia en su manejo durante el periodo 1 2 M. Malumbres Chacón , R. Ortiz Movilla , vivencia de lactancia materna; valorando el neonatal, controversia derivada de la subjeti- S. Martín Miramón2, D.A. Polanco Montalván3 evento “cese de lactancia materna” en función vidad de las herramientas clínicas y los tests del tiempo; observándose una mediana mayor realizados para el diagnóstico de la entidad y 1Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. 2Servicio de Pediatría, 3Servicio de en los pacientes intervenidos, sin alcanzar sig- del reconocimiento de la misma como causa de Cirugía Plástica. Hospital Universitario de Getafe, nificación estadística. fracaso de la lactancia materna, ya que, aun- Madrid Conclusiones: La anquiloglosia se ha rela- que muchos niños con anquiloglosia parcial cionado con una limitación en el agarre al pecho pueden lactar al pecho sin dificultad; diversos y dolor materno durante las tomas pudiendo estudios han relacionado esta anomalía con representar un impedimento para la instaura- un aumento en las tasas de abandono de la ción de una lactancia exitosa. La frenectomía lactancia materna o una duración menor de se realiza a pacientes con frenillo sublingual la misma y que la corrección quirúrgica del en los que se ha constatado dificultades para cuadro (frenectomía lingual) podría ayudar la lactancia materna (limitación del enganche a mejorar(7-9). En nuestro medio, sin embar- al pecho con dolor materno asociado). Dicho go, existen pocos datos acerca del manejo de procedimiento podría entonces favorecer la ins- esta entidad en las Unidades Neonatales y su tauración de una lactancia materna a través de una reducción del dolor. En el grupo control no se registraron complicaciones derivadas de la técnica y se objetivó una disminución de la sintomatología materna. No se encontraron diferencias entre el tiempo medio de lactancia materna exclusiva entre ambos grupos. Palabras clave: Anquiloglosia; Lactancia materna; Frenectomía lingual.

Introducción

La anquiloglosia parcial es una variante Figura 1. Fotografía de paciente con frenillo sublingual anatómica que afecta aproximadamente a un (A. Castro Quiroga). 58 A. Castro Quiroga y cols. Diciembre 2020

influencia en la consecución de una lactancia otros eventos intercurrentes o complicaciones Tabla I. Variables analizadas en el estudio. materna exitosa a medio-largo plazo. derivadas de la frenectomía en el grupo de Antecedentes maternos niños intervenidos (Tabla I). - Edad Se excluyeron del estudio aquellos pacien- - Embarazo controlado Material y métodos tes que no contestaron a dos llamadas telefóni- - Patología materna - Complicaciones del embarazo cas y aquellos que, tras analizar los datos, eran - Tipo de parto El objetivo fue analizar las tasas de lactan- menores de 4 meses que continuaban lactando - Complicaciones del parto cia materna exclusiva en niños con anquiloglo- en el momento de la encuesta telefónica. - Número de hijos sia en el periodo neonatal a los que se realizó Para poder cuantificar y comparar los datos Antecedentes paciente corrección quirúrgica de la misma, frente a un se establecieron dos definiciones distintas en - Edad - Sexo grupo control de recién nacidos que no presen- cuanto al tiempo de lactancia materna. En pri- - Edad gestacional taba esta entidad. El fin fue intentar demostrar mer lugar, se estableció como lactancia materna - Orden que ocupa entre sus hermanos que la frenectomía en los primeros días de vida exclusiva al periodo de tiempo que trascurre - Peso al nacimiento - Enfermedades, complicaciones actuales permite que los recién nacidos intervenidos desde el inicio de la vida hasta que se introduce - Alimentación actual consigan tiempos de lactancia materna exclu- un suplemento con sucedáneos de leche o se - Otras intolerancias siva similares al grupo control. inicia la diversificación alimentaria (muchas - Duración de lactancia materna - Motivo del cese Se realizó un estudio descriptivo retrospec- veces condicionado por circunstancias socio-fa- - Frenectomía (sí/no) tivo recogiendo 102 neonatos de un hospital de miliares y laborales de la madre). Por otro - Momento de frenectomía nivel asistencial 3A nacidos entre abril de 2009 lado, se cuantificó el periodo de tiempo que - Lugar de realización y mayo de 2011. De ellos, 51 presentaba anqui- trascurrió desde el inicio de la vida hasta que - Complicaciones de técnica loglosia parcial y dificultades para el correcto dejaba de tomar leche materna por completo, establecimiento de la lactancia (dolor mamario, independientemente de la coexistencia de esta dificultad para el agarre, etc.), realizándose fre- lactancia con otros alimentos complementarios, de los controles). Ambos grupos presentaron nectomía sublingual en los primeros días de para incluir aquellas lactancias maternas más características demográficas y perinatales vida (grupo “casos”). La intervención se llevó allá de los 6 meses o incluso por encima del similares (edad materna, número de hijos, etc.) a cabo en la Unidad de Cuidados Intermedios año de vida. Se excluyeron a los menores de 4 (Tabla II) y las variables muestrales cumplieron de un Servicio de Neonatología y fue realizada meses de ambos grupos que continuaban con criterios de normalidad sin diferencias signifi- por un cirujano plástico, mediante una incisión lactancia materna exclusiva en el momento de cativas (Tabla III). con tijera roma sobre el frenillo sublingual, la entrevista telefónica, puesto que no se podía Destaca el elevado porcentaje de varones previa analgesia no farmacológica (conten- precisar en que momento cesarían de lactar afectos de frenillo sublingual, hecho que se ve ción manual, sacarosa y/o lactancia materna, y no tenían edad suficiente en ese momento reflejado en otros estudios similares. Con res- succión no nutritiva). Tras la intervención los para determinar de forma fiable el tiempo de pecto a la técnica quirúrgica, no se registró nin- pacientes permanecían una hora en observa- lactancia materna exclusiva que mantendrían. guna complicación de relevancia clínica salvo ción, siendo dados de alta tras haber objeti- El análisis estadístico se realizó mediante un caso de sangrado leve que precisó medidas vado el agarre con la realización de una toma el paquete informático SPSS, comparando de hemostasia primaria local con resolución y la ausencia de complicaciones. Los otros las medias de lactancia materna exclusiva de rápida del cuadro. Todas las madres entrevis- 51 neonatos fueron recién nacidos a término ambos grupos mediante T-student, el número tadas en el grupo de niños intervenidos refirie- “sanos” del mismo sexo que nacieron el mismo de recién nacidos que abandonaron la lactancia ron alivio de la sintomatología y enganche más día que los recién nacidos intervenidos (gru- en el primer mes de vida y el porcentaje de pri- adecuado tras la realización del procedimiento. po “control”). La selección de individuos, por mogénitos mediante Chi-Cuadrado, un análisis En la figura 2 (box-plot) está representada tanto, no fue aleatorizada, recopilándose todos de supervivencia Kaplan-Maier para relacionar la duración de la lactancia materna en ambos aquellos pacientes intervenidos de frenectomía el tiempo de lactancia materna exclusiva y la grupos, observándose gran similitud en cuan- sublingual en el periodo mencionado. comparación de las medianas de supervivencia to a medianas de LM. Sin embargo, se obser- En ambos grupos se realizó, tras el alta hos- de ambos grupos mediante el test de Log-Rank. va una mayor dispersión de los datos en el pitalaria, una encuesta telefónica recogiendo grupo de los intervenidos en el que también diversas variables relacionadas con los ante- se representan out-liers (valores de lactancia cedentes gestacionales y perinatales del recién Resultados materna inusualmente prolongada). Estos nacido, la alimentación (duración de lactancia valores corresponden a aquellos individuos materna exclusiva, introducción de alimenta- De los 102 sujetos, un 70% respondió a la que siguieron lactando a pesar de la diversifi- ción complementaria, etc.) y la presencia de encuesta (39 en el grupo de casos y 32 en el cación alimentaria incluso hasta los 23 meses. Vol. LII Núm. 1 Frenotomía sublingual, disminuye el dolor mamario durante el amamantamiento, 59 pero ¿favorece una lactancia materna prolongada?

Tabla II. Resultados descriptivos de la muestra.

2,06 Totales Casos Controles N 102 51 51 Porcentaje de seguimiento 70% 76% 62% Pérdidas 31 12 19 Media de edad materna 31,9 años 32,2 años 31,6 años Desv. típ. 3,96 Máx.: 40 a. Mín: 19 a Media de edad de hijos (meses) 20,76 meses 20,78 meses 20,75 meses Mediana de edad gestacional 40 sem 40 sem 40 sem Relación varones/mujeres 74-28 36-15 38-13 Porcentaje de varones 72,50% 70,5% 74,5% Media de peso al nacimiento en kg 3,3 kg 3,27 kg 3,32 kg Media de meses de lactancia materna exclusiva 3,8 meses 3,6 meses 4 meses Desv. típ. 2,19 Desv. típ. 2,34 Desv. típ. 2,06 Máx.: 6 m. Mín.: 0 m Máx.: 6 m. Mín.: 0 m Máx.: 6 m. Mín.: 0 m Media de lactancia total 5,6 meses 5,35 meses 4,99 meses Desv. típ. 4,63 Desv. típ. 5,55 Desv. típ. 3,36 Máx.: 23 m. Mín.: 0 m Máx.: 23 m. Mín.: 0 m Máx.: 11 m. Mín.: 0 m Porcentaje de pacientes que lactaron 5,03% 5,17% 4,9% Portentaje de primogénitos 45% 50,9% 39,2% Media de número de hijos 1,67 1,57 1,76 Desv. típ. 0,74 Máx.: 5 m. Mín.: 1 m Número de pacientes que lactó < de 1 mes 9 6 3 N: número; m: meses.

Tabla III. Pruebas de normalidad.

Kolmogorov-Smimova Shapiro/Wilk Frenillo Estadístico gl Sig. Estadístico gl Sig. Duración de Control 0,178 32 0,11 0,927 32 0,032 lactancia materna frenotomía 0,165 39 0,009 0,820 39 0,000 aCorrección de la significación de Lilliefors.

Por otro lado, se objetiva que el número de diferencias significativas entre ellos. Para ello, dos (6,6 meses) con respecto al grupo de los pacientes que lactó menos de 1 mes en el grupo se aplicó una T de student para muestras inde- controles (5,44 meses). Sin embargo, al realizar de casos fue mayor que en el grupo control, pendientes, obteniendo una p >0,05 (0,117) no un análisis estadístico comparativo de ambas aunque estas diferencias no fueron significa- estadísticamente significativa. curvas mediante test de Log-Rank las diferen- tivas (p >0,05). Para evaluar si la frenectomía sublingual cias observadas, no fueron estadísticamente Existe también diferencia en el número tenía un efecto en el mantenimiento de la lac- significativas (p=0,8) (Tabla V). de recién nacidos primogénitos del grupo tancia prolongada se realizó un análisis de intervenido con respecto al de controles, sin supervivencia por el método de Kaplan-Meier encontrarse tampoco diferencias significativas valorando el evento de “cese de lactancia” en Discusión (p >0,1). función del tiempo (Fig. 3). En este se observó Se realizó una comparación de las medias que la mediana de supervivencia (momento en Es bien sabido que la lactancia materna de lactancia materna exclusiva de ambos el que el 50% de los pacientes seguía lactando) exclusiva es el alimento de elección durante grupos con el fin de demostrar que no había era mayor en el grupo de pacientes interveni- los primeros seis meses de vida. Durante el 60 A. Castro Quiroga y cols. Diciembre 2020

primeros días de vida y de gran importancia 25,0 30 para conseguir una lactancia materna conso- 27 lidada. En este sentido todas las acciones que 20,0 33 promuevan este fin han de ser valoradas(10). A pesar de que diversos estudios han 15,0 demostrado la eficacia de la frenectomía sublingual para mejorar la sintomatología 10,0 materna durante el amamantamiento, las Figura 2. Gráfica box- plot representa los ran- conclusiones a las que llegan no están exentas 5,0 gos intercuartílicos, de limitaciones, existiendo dificultades para medianas así como dis- demostrar su eficacia a la hora de afianzar persión de los resultados 0,0 de ambos grupos con la lactancia materna exclusiva a largo plazo, Control Frenotomía respecto al tiempo de entrando en juego otros factores socio-cultu- Frenillo lactancia materna (A. rales. Así, Messner y cols.(4) en el año 2000, tras Castro Quiroga). realizar un estudio prospectivo en el que se comparó el agarre al pecho de 36 recién naci- 1,0 Frenillo dos con frenillo leve-moderado (según esca- Control la subjetiva del autor) no intervenidos y 36 0,8 Frenotomía recién nacidos sin alteraciones, no encontraron Control-censurado Frenotomía-censurado diferencias estadísticamente significativas en 0,6 cuanto a duración de lactancia materna tras dos meses de seguimiento. Posteriormente, 0,4 Dollberg S y cols.(11) realizaron de forma alea- toria una frenectomía o una falsa frenectomía a

Supervivencia acumulada 0,2 25 recién nacidos con frenillo sublingual, moni- torizando el dolor mamario materno durante 0,0 el enganche en ambos grupos, mediante una

0,0 5,0 10,0 15,0 20,0 25,0 escala visual de dolor. Objetivaron que las madres de niños a los que se le había realizado Duración de lactancia materna el procedimiento verdadero presentaban un Figura 3. Curva de supervivencia de Kaplan Maier: representa el tiempo de lactancia materna con respecto a el evento descenso significativo del dolor en compara- de cese de lactancia en ambos grupos (A. Castro Quiroga). ción al otro grupo. Cho y cols.(12) en el 2010 concluyeron que estaría indicada la frenecto- primer año cubre, junto con la alimentación mentación(10). Como pediatras, tenemos la res- mía en casos de dificultad para la lactancia complementaria, todos los requerimientos ponsabilidad de intentar alcanzar las mayores materna en los primeros días de vida en los nutricionales y aporta beneficios al niño y a tasas de lactancia materna exclusiva posibles. que persista dicha dificultad tras un adecuado su madre que no alcanzan otros tipos de ali- Siendo dicha responsabilidad máxima en los asesoramiento de la técnica de lactancia. Tam-

Tabla IV. T-student comparativa de medias de lactancia materna exclusiva entre grupo de casos y controles. p >0,05 no hay diferencias estadísticamente significativas entre ambos grupos. Prueba de muestras independientes.

Prueba de Levene 95% intervalo de para la igualdad confianza para de varianzas Prueba T para la igualdad de medias la diferencia Sig. Diferencia Error tip. de F Sig. t gl (bilateral) de medias la diferencia Superior Inferior Duración de Se han asumido 2,513 ,117 ,331 69 ,742 ,3683 1,1130 -1,8520 2,5887 lactancia materna varianzas iguales No se han asumido ,346 64,202 ,730 ,3683 1,0635 -1,7560 2,4927 varianzas iguales Vol. LII Núm. 1 Frenotomía sublingual, disminuye el dolor mamario durante el amamantamiento, 61 pero ¿favorece una lactancia materna prolongada?

Tabla V. Test de Log-Rank: comparación de las medianas de supervivencia de ambos grupos 5. Ballard J, Chantry C, Howard CR. ABM Clinical sin encontrar diferencias estadísticamente significativas. Comparaciones globales. Protocol #11: Guidelines for the evaluation and management of neonatal ankyloglossia and its Chi-cuadrado gl Sig. complications in the breastfeeding dyad. [Inter- Log Rank (Mantel-Cox) 0,049 1 0,825 net]. [Revisado 2004]. Disponible en: http://www. rwh.org.au/rwhcpg/maternity.cfm?doc_id=7617. Prueba de igualdad de distribuciones de supervivencia para diferentes niveles de frenillo. 6. Manfro ARG, Manfro R, Bortoluzzi MC. Surgical treatment of ankyloglossia in babies-case report. J Oral Maxillogac Surg. 2010; 39: 1130-44. bién concluyen que algunos sujetos con frenillo sión Cochrane del año 2017 llevada a cabo 7. Buryk M, Bloom D, Shope T. Efficacy of neonatal leve-moderado tuvieron lactancias maternas por O’Shea(17). Dicho trabajo concluye que la release of ankyloglossia: a randomized trial. Pedia- no dolorosas sin precisar intervención alguna. frenectomía en casos seleccionados reduce a trics. 2011; 128(2): 280-8. Con los datos analizados concluimos que la corto plazo el dolor materno durante el ama- 8. Aguado Maldonado J, Arena Ansotegui J, Blázquez frenectomía sublingual es una técnica segura mantamiento y produce un efecto positivo García MJ, Bustos Lozano G, De Alba Romero C, De La Cueva Barrao MP, et al. Manual de la lac- que parece aliviar la sintomatología materna aunque inconsistente sobre la lactancia, debido tancia materna de la teoría a la práctica. Editorial de forma rápida y mejora el agarre al pecho en al pequeño número de estudios y a la elevada médica Panamerica; 2009. casos seleccionados. A pesar de que los resulta- incidencia de problemas metodológicos de los 9. Notestine GE. The importance of the identifica- dos obtenidos son limitados, se observan tasas mismos. tion of ankyloglossia (short lingual frenulum) as de lactancia similares al grupo control. Además, aún quedan otros aspectos por a cause of breastfeeding problems. J Hum Lact. Teniendo en cuenta que la única indica- detallar, como el efecto de la frenectomía en 1990; 6(3): 113-5. ción de la intervención durante los primeros recién nacidos prematuros o el momento más 10. Marmet C, Shell E, Marmet R. Neonatal freno- días de vida es favorecer un agarre óptimo, adecuado para realizar la intervención. Tam- tomy may be necessary to correct breastfeeding se debe seleccionar cuidadosamente a los poco se ha establecido si la frenectomía es un problems. J Hum Lact. 1990; 6(3): 117-21. pacientes tras un adecuado asesoramiento de procedimiento doloroso que requiere analgesia 11. Dollberg S, Botzer E, Grunis E, Mimouni FB. Imediate nipple pain relief after frenotomy in lactancia por personal capacitado, dado que el ya que ningún estudio hasta la fecha ha cuan- breastfed infants with ankyloglossia: a rando- ofrecimiento de la intervención a las madres tificado el dolor infantil durante y después de mized, prospective study. J Pediatr Surg. 2006; se produce en un momento de vulnerabilidad la frenectomía(17). 41: 1598-600. personal y en ocasiones puede accederse a Analizar todos estos aspectos exige la 12. Cho A, Kelsberg G, Safranek S. When should you realizar la intervención con falsas expectati- puesta en marcha de nuevos estudios con treat tongue-tie in newborn? J Fam Pract. 2010; vas. Esto explicaría que en el grupo de recién nuevos enfoques, pudiendo considerarse a 59(12): 712a-b. nacidos intervenidos se encontraran tasas de este estudio una aproximación preliminar a 13. Hazelbaker AK. The assessment tool for lingual abandono de la lactancia materna en el primer trabajos futuros que evalúen las incógnitas frenulum function (ATLFF): Use in a laction con- mes de vida superiores a las del grupo con- aún existentes. sultant private practice. Pacific Oaks Collage: Pasadena, CA; 1993: Thesis. trol. Aunque la selección de nuestros pacientes fue realizada atendiendo a hallazgos clínicos y 14. Forlenza GP, Paradise Black NM, McMara EG,- Sullivan SE. Ankyloglossia, exclusive breastfee- exploratorios patológicos (coexistencia de alte- Bibliografía ding and failure to thrive. Pediatrics. 2010; 125(6): ración anatómica y dificultades en la técnica e1500-4. alimentaria con sintomatología materna aso- 1. Ballard JL, Auer CE, Khoury JC. Ankyloglossia: 15. Community Paediatrics Committee. Canadian pae- ciada), la aplicación de escalas de evaluación assessment, incidence, and effect of frenuloplasty diatrics society position statements: ankyloglossia puede incrementar la rentabilidad diagnóstica on the breastfeeding dyad. Pediatrics. 2002; 110(5): and breastfeeding. J Paediatr Child Health. 2002; e63-e63. y la selección de los candidatos a frenectomía. 7: 269-70. Uno de estos métodos es el test de Hazelbaker, 2. Amir LH, James JP, Donath SM. Reliability of the 16. Muldoon K, Gallagher L, McGuinness D, Smith V. hazelbaker assessment tool for lingual frenulum método cuantitativo que evalúa la función lin- Effect of frenotomy on breastfeeding variables in function. Int Breastfeed J. 2006; 1(1): 3. infants with ankyloglossia (tongue-tie): a prospec- gual facilitando la identificación de los recién 3. Lalakea ML, Messner AH. Ankyloglossia: does it tive before and after cohort study BMC Pregnancy (13-16) nacidos con anquiloglosia significativa . matter? Pediatr Clin North Am. 2003; 50(2): 381-97. Childbirth. 2017; 17(1): 373. Siendo conscientes del tiempo transcurrido 4. Messner AH, Lalakea ML, Aby J, Macmahon J, 17. O’Shea JE, Foster JP, O’Donnell CPf, Breathnach desde la recogida de los datos, los objetivos de Bair E. Ankyloglossia: incidence and associated D, Jacobs SE, Todd DA, et al. Frenotomy for ton- este estudio constituyen un tema de debate feeding difficulties. Arch Otolaryngol Head Neck gue-tie in newborn infants. Cochrane Database en la actualidad, como lo demuestra la revi- Surg. 2000; 126(1): 36-9. Syst Rev. 2017; 3(3): CD011065. Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 62-67

Estudio de las diferencias Resumen es necesario, en primer lugar, un conocimien- to preciso de la edad gestacional; en segundo en la función tiroidea Antecedentes: Múltiples estudios con- lugar, las medidas exactas al nacimiento (talla, de los pequeños para la cluyen que los niños pequeños para la edad peso y perímetro craneal); y, por último, un gestacional (PEG) tienen un número mayor de punto de corte con los datos de referencia a edad gestacional vs recién comorbilidades, así como un perfil hormonal partir de una población representativa(2-4). nacidos de peso adecuado. diferente respecto a los niños con un peso ade- En los países desarrollados, entre el 5-10% cuado para la edad gestacional (PAEG). Las de los recién nacidos son pequeños para la ¿Por qué les consideramos hormonas tiroideas juegan un papel impor- edad gestacional. En España, representan un diferentes? tante en el crecimiento y en el desarrollo neu- 3-5% del total de recién nacidos, y en Álava rocognitivo. La función tiroidea en los niños un 3,5%(5,6). PEG es, hoy en día, incierta. Los factores causales de esta patología no Funtzio tiroideoaren Objetivos: El objetivo de este estudio es están del todo establecidos, pero se sabe que comparar la función tiroidea de los niños PEG están implicadas causas fetales, maternas, desberdintasunei durante los 2 primeros años de vida con publi- útero-placentarias y ambientales(2,3,5). Varios buruzko ikerketa, adin caciones sobre función tiroidea en otros grupos estudios concluyen que los niños PEG presen- de lactantes (PAEG y prematuros) que utilicen tan niveles bajos de factores de crecimiento gestazionalerako txikiak la misma metodología. insulínico (IGF-1 e IGF-2) en sangre(7). Estos Métodos: Se obtuvo una cohorte de 38 niveles descendidos de factores de crecimiento diren haurren eta pisu egokia niños PEG, en los cuales se midieron los valo- se han relacionado con defectos en el recep- duten jaioberrien artean. res de TSH en sangre en distintos momentos tor de la hormona de crecimiento (GH) en los del desarrollo del niño PEG. Los resultados se niños PEG(8,9). Zergatik hartzen ditugu compararon con una población de niños PAEG La importancia de un diagnóstico preciso desberdintzat? de Zaragoza (Cortes-Blanco, AEP 1999) y una radica en que estos niños presentan una mayor población de niños prematuros de Barcelona morbimortalidad neonatal, así como un riesgo (Clemente M, An Pediatr. 2004) mediante prue- aumentado de padecer ciertas patologías tanto I. Fernández González1, S. Maeso-Méndez2, bas de comparación de medias de contraste en la infancia como en la edad adulta(3-5). Entre A. Sarasua Miranda3, M. Del Hoyo Moracho4, bilateral. ellas, destacan las alteraciones metabólicas y 3 1,3 I. Lorente Blázquez , I. Díez López Resultados: Se ha observado una diferencia hormonales como la diabetes mellitus, dis- estadísticamente significativa (p <0,05) entre lipemia e hipertensión arterial(4,10); así como 1Facultad de Medicina. Universidad del País los niños PEG de nuestro estudio y los niños alteraciones del crecimiento y del neurodesa- Vasco (UPV/EHU). Vitoria-Gasteiz, Álava. (2-5) 2Servicio de Pediatría, 3Sección Endocrinología PAEG mayores de 6 meses, no así entre los rrollo . infantil, 4Sección Neonatología. Servicio de PEG del estudio y la población de prematuros. Dentro de los niños PEG podemos dife- Pediatría. Hospital Universitario Araba. Vitoria- Conclusiones: Los niños PEG tienen valo- renciar varios grupos: por un lado, los PEG Gasteiz, Álava res de TSH superiores respecto a los niños simétricos o armónicos son aquellos en los que PAEG mayores de 6 meses. Por lo tanto, parece tanto el peso como la talla se ven afectados; razonable establecer un cribado y un protocolo por otro lado, los PEG asimétricos o disar- de seguimiento en los PEG de mayor riesgo. mónicos son aquellos en los que solo la talla Palabras clave: Pequeño para la edad ges- o el peso están alterados, pero no ambos(2,3). tacional; Tirotropina; Recién nacido prematuro. Esta clasificación es importante ya que per- mite orientar mejor el diagnóstico etiológico y el riesgo futuro de comorbilidad vascular(2) Introducción y, además, permite predecir la respuesta a la terapia con GH, siendo los PEG armónicos los Los niños pequeños para la edad gestacio- que con mayor frecuencia presentan talla baja nal (PEG) son aquellos cuyo peso y/o talla en la edad adulta(3) mientras que en los disar- al nacer está por debajo de -2 desviaciones mónicos en los que solo está alterado el peso estándar (DE) para su edad gestacional y sexo, es más frecuente la hipoglucemia perinatal(1). según su población de referencia(1). Para esta- En cuanto a su perfil hormonal, la función blecer el diagnóstico de un recién nacido PEG tiroidea es uno de los ejes menos estudiados en Vol. LII Núm. 1 Estudio de las diferencias en la función tiroidea de los pequeños para la edad gestacional 63 vs recién nacidos de peso adecuado. ¿Por qué les consideramos diferentes? estos niños. Las hormonas tiroideas son esen- peso y/o longitud corporal (LC) al nacimiento peso al nacimiento y la edad del niño PEG en ciales durante la etapa fetal y primeros meses igual o menor a -2 DE, tomando como referen- el momento de recogida de la muestra por tra- de vida para un adecuado desarrollo del sis- cia las tablas de recién nacidos del “Estudio tarse de variables cuantitativas; considerando tema nervioso y para el crecimiento. Además, Transversal Español de Crecimiento 2010”(15). que existe una correlación fuerte cuanto más se poseen un papel importante en la maduración Los criterios de inclusión en la muestra del acerquen los valores a 1 o -1, y una correlación ósea, pulmonar y cardiaca a lo largo de la vida estudio fueron: niños caucásicos nacidos a lo débil cuando los valores se sitúen cercanos al 0. fetal. Por lo tanto, su hipofunción durante los largo del periodo entre el 1 de junio de 2013 y Asimismo, los resultados obtenidos de primeros meses de vida puede derivar en un 1 de junio de 2015 en el Servicio de Materni- nuestra muestra se compararon con los datos incremento de riesgo para desarrollar retraso dad del HUA que cumplieran la definición del publicados por diferentes estudios realizados mental, talla baja y alteraciones metabólicas caso establecida. Los criterios de exclusión en en otras poblaciones. En primer lugar, se com- de forma irreversible(10). Sin embargo, desde el la muestra del estudio fueron: niños no cau- pararon los resultados de nuestra muestra con punto de vista clínico no existe una sintoma- cásicos, procedentes de embarazo múltiple, una población de niños PAEG sanos de Zara- tología específica que nos permita sospechar presencia de malformaciones severas, falleci- goza, del estudio de Cortes-Blanco y cols.(16). la existencia de una alteración tiroidea en el dos en las primeras 24 horas de vida o que no En concreto, se han agrupado los valores de momento del nacimiento, lo que hace realmen- cumplieran la definición del caso establecida. TSH en sangre de los niños sanos zaragoza- te importante un diagnóstico precoz a través La muestra se conformó mediante mues- nos entre 1 y 6 meses (n=18) y entre 6 meses de pruebas de cribado(11). treo de casos consecutivos: todo niño que nació y 4 años (n=30). Lo mismo se realizó con una Diversos estudios concluyen que la función en la Maternidad del HUA durante el periodo población de niños prematuros de Barcelo- tiroidea en niños prematuros suele verse alte- del estudio y cumplió los criterios de inclusión na, del estudio de Clemente M y cols.(17). En rada debido a una menor edad gestacional, fue un potencial candidato para participar en dicho estudio se recogen los valores de TSH derivando en un mayor requerimiento de hor- el mismo. Las diferentes variables a estudio en sangre en una población de recién nacidos monas tiroideas que provoca que estos niños fueron las siguientes: edad gestacional, peso pretérmino sanos (nacidos entre las semanas tengan concentraciones séricas de tirotropina y talla al nacimiento, sexo y niveles de TSH en 30-35 de edad gestacional) a lo largo del tiem- (TSH) superiores y de triyodotironina (T3) y sangre en diferentes momentos de la edad del po. La comparación entre las poblaciones se tiroxina (T4) inferiores respecto a los recién niño PEG entre los 4 meses y 2 años de vida. ha realizado mediante la prueba t de Student nacidos a término(12). Es por ello que en los Posteriormente, se excluyeron aquellos para variables cuantitativas. niños prematuros está indicado realizar con- parámetros que no estaban correctamente reco- troles analíticos de la función tiroidea durante gidos para cada variable o aquellos en los que los primeros años de vida(13). había ausencia de datos, resultando finalmente Resultados Sin embargo, existen escasos trabajos que el tamaño muestral (n) de 38 sujetos. hayan estudiado el perfil hormonal del eje Una vez obtenida la muestra, se procedió Resultados del análisis descriptivo de la tiroideo en los recién nacidos PEG. Algunos al análisis descriptivo de las variables expli- muestra del estudio objetivan que existen diferencias respecto cativas, empleándose para ello: la media, la Los valores de TSH de los recién naci- a los niños con peso adecuado para la edad desviación estándar y la mediana. A continua- dos PEG de la muestra se distribuyen entre gestacional, pero pocos se han centrado en el ción, compararon los niveles de TSH según los valores de 1 mcU/ml y 9 mcU/ml. Sin estudio de los niveles de TSH y T4, y los datos sexo (PEG masculinos y femeninos), edad embargo, tal y como se muestra en la tabla obtenidos son controvertidos, por lo que a día gestacional (PEG a término y PEG prematu- I, la media de la muestra es de 3,68 mcU/ml, de hoy no está indicado realizar ningún tipo de ro, considerando este último aquel que nacie- con una desviación estándar de 1,88 mcU/ml seguimiento ni control analítico de la función ra antes de la semana 37), simetría del PEG y mediana de 3 mcU/ml. tiroidea en estos niños(14). (considerando simétricos aquellos PEG que En la figura 1 se recogen los promedios El objetivo de este estudio es comparar la tuvieran tanto el peso como la talla baja y asi- obtenidos para los niveles de TSH en sangre función tiroidea de una muestra de niños PEG, métricos aquellos en los que solo unos de los de los niños PEG según cada variable del estu- con otras poblaciones de recién nacidos: tanto parámetros estuviera alterado) y según la edad dio: sexo, edad gestacional, simetría y edad de peso adecuado (PAEG) como prematuros. del niño PEG en el momento de recogida de la del niño PEG. muestra sanguínea (dividiéndolos en menores de 6 meses y mayores de 6 meses). Para ello, se Resultados de la muestra según sexo Pacientes y métodos emplearon pruebas de comparación de medias La media de la muestra de PEG masculi- de contraste bilateral. nos es de 4,24 mcU/ml, con una desviación Para conformar la muestra del estudio se Además, se calculó el coeficiente de corre- estándar de 1,79 mcU/ml y una mediana de definió el caso de niño PEG a aquel con un lación según la edad gestacional, la talla y el 4 mcU/ml. En cambio, los valores de los PEG 64 I. Fernández González y cols. Diciembre 2020

Tabla I. Valores de TSH de los recién nacidos PEG entre los 4 meses y 2 años de vida. Se El coeficiente de correlación entre los nive- refleja el total de niños PEG dentro de cada rango de valores de TSH en sangre, así como el les de TSH en sangre del niño PEG y su talla y porcentaje respecto al total de la muestra que representan. peso al nacimiento, fue de -0,15 y -0,12 para la Valores de TSH (mcU/ml) Total de niños PEG Porcentaje de niños PEG talla y el peso respectivamente. Es decir, una [1-3] 20 52,63% talla y/o peso bajos al nacer parecen predis- poner a niveles de TSH en sangre mayores [3-5] 14 36,84% durante los primeros meses de vida. [5-7] 2 5,26% [7-9] 2 5,26% Resultados de la muestra según la edad del niño PEG El porcentaje de PEG menores de 6 meses 5 es del 58%, frente al 42% de PEG mayores de 4,46 4,5 4,24 6 meses. La TSH media de los PEG menores 3,88 3,86 4 3,68 3,71 de 6 meses es de 3,86 mcU/ml, la DE 1,74 3,5 3,43 3,4 mcU/ml y la mediana de 4 mcU/ml. La TSH 3 3 media de los PEG mayores de 6 meses es de 2,5 3,4 mcU/ml, la DE 2,16 mcU/ml y la mediana 2 de 3 mcU/ml. 1,5 No se han encontrado diferencias estadís- 1,0 ticamente significativas entre los valores de TSH en los recién nacidos PEG menores de

Valores de TSH en sangre (mcU/ml) 0,5 6 meses y los PEG mayores de 6 meses en el 0 momento de recogida de la muestra (p >0,05). TOTAL Sin embargo, el coeficiente de correlación entre

PEG a término PEG <6 mesesPEG >6 meses la edad del niño PEG y sus niveles de TSH en PEG femeninosPEG masculinos PEG pretérminoPEG simétricosPEG asimétricos sangre obtenido fue de -0,16. Es decir, que los Figura 1. Promedio de valores de TSH según cada variable del estudio. niveles de TSH en sangre de los niños PEG tienden a disminuir con la edad. femeninos se distribuyen entre 1 y 8 mcU/ml, desviación estándar de 1,86 mcU/ml y una Resultados de la comparación de los con una media de 3 mcU/ml, una desviación mediana de 4,5 mcU/ml. valores de TSH de la muestra con otras estándar de 1,8 mcU/ml y una mediana de 3 El coeficiente de correlación entre la edad poblaciones de edad pediátrica mcU/ml. gestacional del niño PEG y sus valores de TSH En primer lugar, se han comparado los Se ha objetivado que existen diferencias en sangre fue de -0,19, indicando la existen- resultados de nuestra muestra con los publi- estadísticamente significativas en los valores cia de una correlación inversa entre las dos cados sobre niños sanos zaragozanos por el de TSH en sangre de los recién nacidos PEG en variables de asociación débil. Es decir, a menor estudio de Cortes-Blanco y cols.(16). Para ello, la OSI Araba entre los 3 meses-2 años según el edad gestacional al nacimiento, el niño PEG se han comparado por un lado los valores de sexo (p <0,05). Por lo tanto, podemos afirmar tenderá a tener niveles de TSH mayores en TSH en sangre de los niños PEG de la muestra que los PEG masculinos de nuestra muestra sangre durante sus primeros meses de vida. menores de 6 meses con los resultados de los tienen niveles superiores de TSH en sangre niños sanos zaragozanos de entre 1 y 6 meses, que los femeninos. Resultados de la muestra según medidas y por otro lado se han comparado los valores antropométricas de los niños PEG de la muestra mayores de 6 Resultados de la muestra según edad El promedio de los valores de TSH en meses con los resultados de los niños sanos gestacional recién nacidos PEG a simétricos es de 3,88 zaragozanos entre 6 meses y 4 años. Entre los recién nacidos PEG a término, mcU/ml, con una desviación estándar de No se han objetivado diferencias esta- la media se sitúa en 3,43 mcU/ml con una 1,62 mcU/ml y una mediana de 5 mcU/ml. dísticamente significativas entre los valores desviación estándar de 1,78 mcU/ml y una En cambio, entre los recién nacidos PEG asi- de TSH en sangre de los recién nacidos PEG mediana de 3 mcU/ml. En cambio, los recién métricos la media es de 3,71 mcU/ml con una menores de 6 meses de nuestra muestra y nacidos PEG pretérmino tienen un promedio desviación estándar de 2,02 mcU/ml y una los niños sanos zaragozanos entre 1-6 meses de TSH en sangre de 4,46 mcU/ml con una mediana de 3,5 mcU/ml. (p >0,05). Vol. LII Núm. 1 Estudio de las diferencias en la función tiroidea de los pequeños para la edad gestacional 65 vs recién nacidos de peso adecuado. ¿Por qué les consideramos diferentes?

a padecer hipertirotropinemia e hipotiroxine- 10 mia transitorias durante los primeros años de 9 vida(18-20). 8 Por otro lado, en nuestro estudio hemos 7 encontrado que la edad gestacional al naci- 6 miento puede considerarse como un factor 5 de riesgo para desarrollar hipertirotropine- 4 mia, aunque con una asociación débil, entre 3 los recién nacidos PEG de la OSI Araba. Estos

Valores de TSH (mcU/ml) 2 resultados se asemejan a la literatura científica 1 que parece evidenciar que existen diferencias 0 30 32 34 36 38 40 42 en los valores de TSH de recién nacidos a tér- mino y prematuros, presentado estos últimos Edad gestacional (semanas) mayor riesgo de hipotiroidismo(12,13,21,22). En cuanto a las medidas antropométricas, Figura 2. Distribución de los valores de TSH en sangre en los recién nacidos PEG según la edad gestacional al nacimiento. algunos estudios concluyen que el bajo peso es un factor de riesgo para padecer altera- 10 ciones tiroideas(21,23), mientras que otros no 9 encuentran relación significativa entre las 8 medidas antropométricas al nacimiento y los 7 niveles de TSH en la infancia(20). En nuestro 6 estudio hemos encontrado una asociación 5 débil respecto a la talla y peso y los valores 4 de TSH, aunque no hay una diferencia esta- 3 dísticamente significativa según la asimetría 2 del PEG. 1 Es importante remarcar que los valores de Valores de TSH en sangre (mcU/ml) 0 TSH difieren entre los diferentes grupos, pero 30 5 10 15 20 25 30 el 50% se encuentran dentro de los límites de Edad del niño PEG (meses) la normalidad, por lo que habría que estudiar la relevancia clínica de estas diferencias. Figura 3. Distribución de los valores de TSH en los niños PEG de la muestra, según su edad en el momento de recogida Centrándonos en la comparación de los de los datos. resultados de nuestra muestra con las de otras poblaciones de recién nacidos, hemos observa- En cambio, sí se han observado diferencias No se han encontrado diferencias estadís- do que los niños PEG de la OSI Araba tienen estadísticamente significativas entre los valores ticamente significativas al comparar los valo- niveles elevados de TSH en sangre respecto de TSH en sangre de los niños PEG mayores de res de TSH en sangre de ninguno de los dos a la población de niños sanos zaragozanos 6 meses de nuestra muestra y los niños sanos grupos. en los primeros años de vida. Es decir, que zaragozanos entre 6 meses y 4 años de edad mientras que en los niños PAEG los niveles de (p <0,05). TSH en sangre tienden a disminuir a partir de En segundo lugar, se han comparado los Discusión los 6 meses de edad, entre los niños PEG de resultados de nuestra muestra con los publi- la OSI Araba los niveles permanecen elevados cados sobre prematuros sanos en el estudio de En primer lugar, hemos encontrado dife- durante un mayor tiempo. No existe suficiente Clemente M y cols.(17) realizado en Barcelona. rencias significativas entre los PEG masculinos evidencia sobre la relación entre nacer PEG y Para ello, se han comparado los resultados de y femeninos de nuestra muestra. Parece que las alteraciones tiroideas, pero hay estudios los grupos de 4 y 6 meses con el grupo de PEG los PEG masculinos tienden a tener niveles de que concluyen que los niños PEG con un peso menores de 6 meses de nuestra muestra. Por TSH en sangre mayores que los femeninos. menor de 2.000 g al nacer tienen mayor ries- otro lado, se han comparado los grupos de 9 Esto concuerda con los resultados de varios go de desarrollar hipertirotropinemia a largo y 12 meses con los niños PEG mayores de 6 estudios que afirman que los recién nacidos de plazo(22,24) y que dichos valores pueden aumen- meses de nuestra muestra. sexo masculino tienen mayor susceptibilidad tar el riesgo de desarrollar hipotiroidismo y 66 I. Fernández González y cols. Diciembre 2020

alteraciones cardiovasculares en edades más pensar que los niños PEG tienen el mismo de Salud y Estados Patológicos. Universidad de avanzadas(14). riesgo de desarrollar hipertirotropinemia Extremadura; 2018. Asimismo, al realizar la comparación entre que los niños prematuros, pudiendo derivar 4. Boguszewski M, Mericq V, Bergada I, Damiani D, los PEG de nuestra muestra y la población de este hecho en un aumento de alteraciones Belgorosky A, Gunczler P, et al. Consenso latinoa- mericano: niños pequeños para la edad gestacio- prematuros no se han encontrado diferencias tiroideas que pueden provocar patologías nal. Rev Chil Pediatr. 2012; 83(6): 620-34. estadísticamente significativas en ningu- crónicas e irreversibles en el futuro en estos 5. Maeso-Mendez S, Díez López I, Sarasua Miran- na franja de edad. A partir de ello podemos niños PEG. da A, Del Hoyo Moracho M, Lorente Blázquez concluir que los recién nacidos PEG podrían Valorando estas similitudes, proponemos I, Picón Montejo M, et al. Factores epidemioló- tener el mismo riesgo de padecer alteraciones lo siguiente: gicos de nacer pequeño para la edad gestacional, tiroideas que los prematuros. Varios estudios – Realizar un cribado de los niveles de TSH ¿podríamos evitar alguno de ellos? Rev Esp Endo- han demostrado que los niños PEG pretérmino en los recién nacidos PEG, pudiendo ser crinol Pediatr. 2018; 9(2): 7-14. tienen niveles de TSH en sangre superiores a necesario un seguimiento en los PEG 6. Mandy GT. Infants with fetal (intrauterine) growth aquellos niños pretérmino pero con un peso masculinos y en aquellos nacidos con una restriction. UpToDate [Internet]. 2018 Feb [citado 19 Oct 2019]. Disponible en: https://www.uptodate. (14) adecuado para su edad gestacional , por lo menor edad gestacional o aquellos con un com/contents/infants-with-fetal-intrauterine- que estos niños precisan seguimiento de la peso y/o talla muy bajos al nacer, de carac- growth-restriction función tiroidea durante los primeros meses terísticas similares al que se realiza en niños 7. Allan GJ, Flint DJ, Patel K. Insulin-like growth fac- de vida. prematuros. tor axis during embryonic development. Reprod La principal limitación de este estudio es la – Valorar la necesidad del tratamiento sus- Camb Engl. 2001; 122(1): 31-9. falta de una muestra de recién nacidos no PEG titutivo con hormonas tiroideas en aque- 8. Amselem S, Duquesnoy P, Attree O, Novelli G, en la OSI Araba, recogida en el mismo periodo llos PEG que presenten mayor riesgo para Bousnina S, Postel-Vinay MC, et al. Laron dwar- de tiempo y en las mismas condiciones que el desarrollar alteraciones tiroideas o que no fism and mutations of the growth hormone-recep- tor gene. N Engl J Med. 1989; 321(15): 989-95. grupo PEG de nuestra muestra y con la que presenten un adecuado crecimiento recu- 9. Kofoed EM, Hwa V, Little B, Woods KA, Buckway poder compararla. Debido a ello, se ha tenido perador. CK, Tsubaki J, et al. Growth Hormone Insensitivity que recurrir a estudios en poblaciones de niños Associated with a STAT5b Mutation. N Engl J Med. no PEG de otras zonas, que pueden no tener 2003; 349(12): 1139-47. las mismas características que los de la OSI Conflicto de intereses 10. Morreale de Escobar G, Obregón M, Escobar del Araba. También cabe mencionar que el estudio Rey F. Role of thyroid hormone during early brain cuenta con un tamaño muestral pequeño, por Los autores declaran que para la realización development. Eur J Endocrinol. 2004; 3: 25-37. lo que la validez externa del estudio puede de este estudio se recibió la beca Grant Inter- 11. Ramírez B, Yaser, Marchena M, Hussimy, Caracte- verse afectada. nacional Pfizer, en el año 2012. rísticas neuropsicológicas del niño preescolar con Una parte de estos resultados han sido Hipotiroidismo Congénito en la Provincia de Cien- fuegos. Rev Chil Neuropsicol. 2009; 4(1): 36-43. publicados en AEPed Dic 2020 (en prensa). 12. Segovia Ortí R, De Sotto Esteban D, Caimari Conclusiones Jaume M, Barceló Bennasar A, Sanchís Cortés P, Figuerola Mulet J. Valores de hormonas tiroideas Como hemos visto, los factores que parecen Bibliografía en el prematuro y evolución con la edad. Rev Esp influir en el desarrollo de unos niveles de TSH Endocrinol Pediatr. 2018; 9(1): 7-13. mayores en los niños PEG son los siguientes: 1. Paisán Grisolía L, Sota Busselo I, Muga Zurriarían 13. Ares Segura S. Función tiroidea en la etapa fetal, – Sexo masculino. O, Imaz Murgiondo M. El recién nacido de bajo neonatal y en el recién nacido prematuro. Necesi- – Una menor edad gestacional al nacer parece peso. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la dades de yodo. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2014; AEP: Neonatología. 2008; 9: 79-84. 5(2): 13-22. predisponer al desarrollo de alteraciones 2. Ibáñez Toda L, Grupo para el Estudio del Niño 14. Franco B, Farmeschi L, Nappini S, Grosso S. tiroideas. Pequeño para la Edad Gestacional de la Sociedad Thyroid function in small for gestational age – Una menor talla y/o peso respecto a su Española de Endocrinología Pediátrica. Pequeño newborns: a review. J Clin Res Pediatr Endocrinol. población de referencia parecen aumentar para la edad gestacional: consecuencias endocri- 2013; 5(1): 2-7. el riesgo de desarrollo de alteraciones tiroi- no-metabólicas. En: AEPap, ed. Curso de Actuali- 15. Carrascosa A, Fernández JM, Ferrández A, deas del niño PEG. zación Pediatría 2018. Madrid: Lúa Ediciones 3.0; López-Siguero JP, López D, Sánchez E, et al. La conclusión principal del estudio es que 2018. p. 179-90. Estudios Españoles de Crecimiento 2010. 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16. Cortes-Blanco A, Mayayo Dehesa E, Ferranz Lon- primary screen. Eur J Endocrinol. 2018; 179(3): in children born at term and preterm, small for gás A, Labarta Aizpún J, Martínez Lázaro R. Valo- 161-7. gestational age. J Clin Endocrinol Metab. 2004; res de referencia de hormonas tiroideas, tirotropina 20. Feleke Y, Enquoselassie F, Deneke F, Abdulkadir J, 89(12): 6320-4. y tiroglobulina en niños sanos zaragozanos. An Hawariat GW, Tilahun M, et al. Neonatal conge- 23. Maceira Rozas MC, García Caeiro AL, Rey Liste Pediatr (Barc). 1999; 51(4): 361-68. nital hypothyroidism screening in Addis Ababa, MT. Análisis de los factores que pueden influir en 17. Clemente M, Ruiz-Cuevas P, Almar J, Potau N, Sal- Ethiopia. East Afr Med J. 2000; 77(7): 377-81. los niveles de TSH en el periodo neonatal. Santiago cedo S, Carrascosa A. Trastornos endocrinológicos 21. Labarta Aizpún JI, González Irazabal Y, Benedicto de Compostela: Consellería de Sanidade. Axencia del recién nacido prematuro. An Pediatr (Barc). MI, Ferrer Lozano M, De Arriba Muñoz A, et al. de Avaliación de Tecnoloxías Sanitarias de Gali- 2004; 60(2): 42-8. Valores de Referencia y factores implicados en los cia, avalia-t; 2006. Serie Avaliación de Tecnoloxías. 18. Korada M, Pearce MS, Avis E, Turner S, Cheetham niveles de TSH del recién nacido (RN): estudio Consulta técnica; CT2006/03. T. TSH levels in relation to gestation, birth weight retrospectivo de 45.125 casos evaluados en el cri- 24. Uchiyama A, Watanabe H, Nakanishi H, Totsu S. and sex. Horm Res. 2009; 72(2): 120-3. (https://doi. bado neonatal. Rev Esp Endocrinol Pediatr. 2012; Small for gestational age is a risk factor for the org/10.1159/000232165) 3(1): 188-98. doi:10.3266/Pulso.ed.RevEspEP2012. development of delayed elevation in infants wei- 19. DeMartino L, McMahon R, Caggana M, Tavako- vol3.SupplCongSEEP ghing less than 2000 g. Clin Endocrinol (Oxf). 2018; li N. Gender disparities in screening for con- 22. Radetti G, Renzullo L, Gottardi E, D’Addato G, 89(4): 431-6. genital hypothyroidism using thyroxine as a Messner H. Altered thyroid and adrenal function Vol. LII Núm. 1 Artículo Original Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 68-70

Dar voz a la infancia Las niñas, los niños y adolescentes forman transmisión comunitaria de manera clara, no parte de nuestra sociedad. Sin embargo, su se ha visto aumento de brotes en los países y a la adolescencia voz y sus necesidades específicas no sue- donde las escuelas se abrieron de manera ade- len ser tenidas en cuenta a la hora de tomar cuada, y en cuanto a la transmisibilidad en la decisiones que afectan a su vida y desarrollo. infancia, el Centro Europeo para la Preven- Hitza ematea haur eta La situación actual de pandemia, así como ción y Control de las Enfermedades (ECDC) nerabeei las sucesivas fases y medidas tomadas para afirmaba ya en agosto que era infrecuente la enfrentarla: desde la infundada etiqueta ini- trasmisión niño-niño en medio escolar, prin- cial de principales vectores de contagio pasan- cipalmente en los más pequeños, y que los N. Berasategi Sancho1, N. Idoiaga Mondragón2, do por su confinamiento estricto durante cua- casos que se dan en este medio tienen como F. González Serrano3, I. Canales Arrasate4, renta días, los meses con parques cerrados, fuente principal el hogar(1). Asimismo, los 5 T. Calleja Vilar la falta de actividad presencial en las aulas profesionales de la educación no son grupo y ahora las restricciones en cuanto a deporte de riesgo mayor comparativamente con otras 1Maestra Educación especial y socióloga. Facultad escolar, entre otras, han sacudido también profesiones. de Educación de Bilbao UPV/EHU. 2Psicóloga. Facultad de Educación de Bilbao UPV/EHU. sus vidas. Diferentes organismos que trabajan a favor 3Psiquiatra. Red de Salud Mental de Bizkaia. Es difícil manejar una situación con tan alto de los derechos de la infancia como Unicef y Jefe del Servicio de Infancia y Adolescencia. grado de incertidumbre como la que estamos Save the Children, entre otros, apuntan al Centro de Salud Mental Niños y Adolescentes viviendo. La evidencia científica necesita tiem- deterioro mental, físico y también social de las Uribe. 4Pediatra EAP Centro de Salud Kabiezes. Santurtzi. 5Pediatra EAP Centro de Salud Alango. po para ir construyéndose. Pero la infancia niñas y los niños en esta situación de pande- Getxo y la adolescencia han dado y siguen dando mia. También investigaciones realizadas tanto pistas sobre su estado de salud desde el inicio a nivel internacional como en nuestro contexto de la pandemia. Las consultas de Pediatría más cercano así lo recogen(2). han sido, entre otros, un lugar donde poder Tras el verano, sabíamos ya esto y al lle- observar y acompañar lo vivido, sentido y gar la vuelta al colegio hubo una sensación reflejado también a través de síntomas varia- generalizada de precipitación, de improvisa- dos. Y estos son algunos de los testimonios ción, sin tiempo suficiente para trabajar con reales recogidos: calma y consenso. Abundaron los protocolos “Llevábamos tres semanas sin salir, con las donde diferentes colectivos subrayan su esca- niñas de 3 y 7 años; se están portando muy bien, sa participación en los mismos, Educación y pero ya sabes que nuestra casa es un sótano y no Pediatría entre otros (sigue pendiente una entra el sol, así que salí con la mayor a comprar el indicación clara de PCR en la infancia, una pan. Me dijeron que estaban prohibidas las niñas mirada específica donde quede claro que los en la calle, que eran contagiosas. Y nos fuimos a niños y niñas no son “adultos pequeños” ni casa… sin el pan”. Ana, madre. en síntomas, ni en frecuencia, ni en vulnera- “Mi vecina me gritaba enfadada desde la ven- bilidad ni en capacidades)(3,4). Y en este con- tana que me fuera a casa, que no se podía estar en texto, llegaron las entradas escalonadas en la calle y menos con un niño!! Me sentí frustrada la escuela, las normas sobre los alumnos, así y avergonzada a la vez”. Mercedes, durante su como las peticiones repetidas de recogidas de breve paseo diario con Nicolás, su hijo diag- muestras nasofaríngeas y las indicaciones de nosticado de trastorno generalizado del desa- aislamiento domiciliario difíciles de cumplir rrollo (TGD). sin un soporte adecuado para las familias, más “Mi sobrino está muy tranquilo, pero mi hijo difícil cuanto más vulnerables. El padre de Eva ha empezado a hacerse pis en la cama” comenta preguntaba: “¿De verdad le tenemos que volver un padre en la consulta. a hacer la PCR? Tiene 2 años y es la tercera vez Ahora, aunque seguimos con más pregun- que se la hacemos ya; solo tiene un catarro leve y tas que respuestas, podemos con cautela afir- 37,1º y en casa todos estamos bien… Y si yo falto mar que: el SARS-CoV-2 en las niñas y niños al trabajo, me echan”. produce mayoritariamente una enfermedad No todos tenemos un trabajo fijo. No todos leve y autolimitada, no se ha demostrado la contamos con apoyo familiar. No todos tene- efectividad del cierre de las escuelas sobre la mos ventanas en nuestras casas. La longitu- Vol. LII Núm. 1 Dar voz a la infancia y a la adolescencia 69

dinalidad de nuestro trabajo con las familias Aún tenemos muchas preguntas sin res- y sostener redes de profesionales y ciuda- que atendemos nos permite tener información puesta. Nuestra intención es abrir debate y danos que trabajen por el bienestar y la pro- valiosa sobre la complejidad sociofamiliar que espacios de reflexión. Las ventanas de opor- tección de la infancia y adolescencia, desde acompañamos. Y en todo esto, ¿sabemos qué tunidad no son frecuentes. Estamos en una todos los ámbitos involucrados: social, clí- están sintiendo ahora las niñas, niños y ado- encrucijada donde podemos impulsar cambios nico, educativo, escuelas infantiles, tercer lescentes?(5). de calado. Escuchando todas las voces. La coo- sector, ONGs, instituciones oficiales. Hay un conocimiento acumulado y un con- peración será nuestra mejor aliada. ¿Seremos capaces de tejer una red que senso sobre las necesidades físicas, sociales y Finalizamos con algunas propuestas con- incluya todas las miradas y voces, que aúne emocionales de los niños y niñas, su desarro- cretas: multidisciplinariedad y horizontalidad en las llo psicomotor, su necesidad de juego y movi- 1. Escuchar sobre todo a los niños, niñas y relaciones? El diálogo empático y continuado miento así como de contacto con iguales y con adolescentes en nuestras consultas (además en el tiempo entre la comunidad, las institu- la naturaleza. Nuestro lugar como pediatras de a sus acompañantes). Construir con ellos ciones y los servicios públicos (Atención Pri- de Atención Primaria y profesionales vincula- una relación en la que se sientan libres para maria de salud, salud mental infanto-juvenil, dos a la infancia y adolescencia es privilegiado hablar. servicios sociales, salud pública, educación) para impulsar la protección y cuidado de sus 2. Favorecer la participación de niñas, niños puede ser un buen comienzo(7). La participa- derechos y necesidades. y adolescentes en los lugares de decisión: ción favorece el empoderamiento de personas En estos tiempos convulsos se ha puesto consejos escolares, municipales, asociacio- y comunidades. de manifiesto con fuerza que la comunidad es nes de ocio y deportivas. Podemos ser proactivos y valientes. Demos necesaria, que los seres humanos somos radi- 3. Desarrollar mucho más la Pediatría comu- pasos, conozcámonos, escuchémonos, apren- calmente interdependientes y vulnerables, y nitaria. Salir de nuestras consultas para damos unos de otros para poner los cuidados no solo biológicamente. La salud se constru- aprender con las redes que están ya crea- en el centro de nuestra actividad diaria en ye principalmente alrededor de determinan- das. Aprovechar al máximo las actividades nuestro trabajo y en nuestras vidas. Porque tes que no dependen del sistema sanitario; es programadas del Programa de Salud Infan- los niños, niñas y adolescentes son el presente necesario invertir también en determinantes til (PSI) para compartir con las familias y futuro de nuestra sociedad. no sanitarios. Lo social, lo educativo, lo laboral las bases del autocuidado, acompañarlas es Salud. en sus fortalezas y poder desmedicalizar Muchas, muchísimas preguntas nos han todo lo posible la infancia, devolviendo Agradecimientos ido surgiendo en este tiempo: ¿qué lugar tie- gran parte de los cuidados al hogar y la nen los cuidados de los más vulnerables (los red de apoyo familiar y social. A Pilar Lafuente, Ana Berta Jara y Gontzal que “no tienen voz”) en nuestra sociedad?, 4. Promover la participación multidiscipli- Martínez de la Hidalga. ¿qué tipo de sociedad permite antes la aper- nar en la elaboración de protocolos SARS- A las niñas, niños y adolescentes y a sus tura de bares que de parques al aire libre?, Cov-2, incluyendo factores sociofamiliares familias, que enriquecen nuestra mirada. ¿puede el uso de mascarilla por cuidadores y no solo biológicos. Los riesgos asociados de bebés alterar la interacción diádica y su al posible contagio no deben dejar de lado importante papel como regulador emocional?, otras necesidades fundamentales de los Bibliografía ¿qué clase de rutinas hemos normalizado en niños, niñas y adolescentes en su desarrollo la vida de los niños y niñas para que algunos global y emocional. 1. European Centre for Disease Control and Preven- refieran ser más felices estando confinados 5. Impulsar la conciliación laboral-familiar tion. COVID-19 in children and the role of school settings in COVID-19 transmission. 2020. (más tiempo con los padres, menos exigen- con medidas como la ampliación del tiem- 2. Berasategi Sancho N, Idoiaga Mondragón N, Dosil cias escolares y extraescolares)?, ¿qué conse- po de baja maternal o paternal hasta los 12 Santamaría M, Eiguren Munitis A, Pikatza Gorro- cuencias tendrán a medio y largo plazo los meses ya propuesta recientemente por la txategi N, Ozamiz Echevarria N. Las voces de los duelos no vividos, los sentimientos de miedo Asociación Española de Pediatría. niños y de las niñas en situación de confinamiento y de culpa?, ¿qué repercusiones en el desarro- 6. Cooperar con la comunidad educativa para por el COVID-19. Libro UPV/EHU; 2020. llo de tantos niños y niñas con necesidades conseguir disminuir el número de alumnos 3. Informe “La nueva normalidad educativa y de especiales cuyo seguimiento y tratamientos por clase y promocionar actividades al aire ocio”. [consultado el 30/11/2020]. Disponible en: de psicoterapia, rehabilitación y atención tem- libre y en plena naturaleza como parques, https://www.savethechildren.es/actualidad/cen- tros-educativos-pautas-para-una-vuelta-segura. prana se han interrumpido?, ¿cuánto puede huertos, bosques, senderos, circuitos urba- 4. Carta abierta “Ningún coronavirus puede reinar haberse incrementado la base del iceberg de nos, zonas de seguridad vial, museos… en la escuela”. [consultado el 30/11/2020]. Dispo- maltrato y abuso infantil que ya previamente 7. Colaborar para conformar alianzas con nible en: https://www.heikefreire.com/2020/06/ infradetectábamos?(6). personas de nuestro entorno más cercano carta-abierta-coronavirus-escuela.htlm. 70 N. Berasategi Sancho y cols. Diciembre 2020

5. “¿La salud de quién estamos defendiendo? Des- 6. Evidencias y Recomendaciones de las Asociaciones 7. Manifiesto “COVID-19: una respuesta comu- igualdades sociales y sanitarias en tiempo de pan- Profesionales de Psiquiatría y Psicología clínica: nitaria para una pandemia social” [consultado demia.” En Asociación de Bioética Fundamental Salud mental en la infancia y la adolescencia en el 30/11/2020]. Disponible en: https:// www. y Clínica.[consultado el 30/11/2020]. Disponible la era del COVID-19. Fundación española de Psi- alianzasaludcomunitaria.org/covid-19-una-res- en: https://www.asociacionbioetica.com/blog quiatría y Salud Mental. 1ª ed; 2020. puesta-comunitaria-para-una-pandemia-social/ Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 71-72

Bloqueo cardiaco de Introducción realizó seguimiento ecográfico semanal, detec- tando siempre BAV 1º y BAV de 2º alternan- segundo grado fetal El bloqueo auriculoventricular comple- tes. No se evidenciaron en ningún momento inmunomediado: to es la causa más frecuente de bradicardia signos de deterioro hemodinámico (derrame fetal mantenida(1). Tiene una incidencia entre pericárdico o hidrops). La madre toleró bien ¿conocíamos su mala 1/2.500 y 1/20.000 neonatos vivos. En el 80% la medicación y el crecimiento intrauterino fue evolución? de los casos está inmunomediado por anti- adecuado. A las 37+3 semanas se realizó cesá- cuerpos maternos circulantes, principalmente rea programada, debido a la dificultad en la antiRo y antiLa. En estos casos, la incidencia monitorización fetal del parto vaginal. Inmunitateak zuzendutako es de 1-2/100 fetos expuestos a anticuerpos El recién nacido pesa 2.785 g. En el ECG de antiRo(2). El bloqueo suele aparecer entre la superficie presenta un BAV de 1º exclusivo, fetuaren bigarren graduko 20 y 24 semana de gestación. Se indica el tra- con intervalo PR de 160-180 msg (Fig. 1). Sin bihotz-blokeoa. ba al genuen tamiento con corticoides en casos de BAV de embargo, a lo largo del primer año de vida, se 1º y 2º, no utilizándolos en el BAV de 3º por van detectando distintos grados de bloqueo, bere eboluzio txarraren considerarlo como un daño irreversible. Tiene alternando los registros de BAV de 1º exclusi- berririk? una mortalidad intrauterina global de hasta el vo, con otros de BAV 2º tipo I y en ocasiones 15-20%. En la mayoría de los recién nacidos BAV 1º y 2º de forma alternante. A los 13 meses se ha requerido la implantación precoz de un de vida el BAV ha evolucionado a un 2º tipo (3) P. Martínez Olorón1, A. Modroño Blanco2, marcapasos . II (2:1) predominante (Fig. 2), que alterna con J. Alegría Echauri1, J. Suárez Alonso1 fases de BAV 3º con ritmo de escape de QRS estrecho a frecuencia de 59 lpm. A los 17 meses 1Unidad de Cardiología Pediátrica, 2Unidad de Caso clínico de vida se ha instaurado el BAV de 3º como Ginecología y Obstetricia. Complejo Hospitalario único ritmo detectable, con frecuencias auri- de Navarra. Pamplona, España Niño con bloqueo auriculoventricular que culares de 110 lpm y ventriculares en torno a evoluciona a alto grado en los dos primeros 60 lpm (Fig. 3). Así continúa en la actualidad, años de vida. Producto de una gestación en que tiene 4 años de vida, y presenta en Holter una mujer G2P1A0 con síndrome de Sjö- de 24 horas frecuencia cardiaca mínima de 51 gren, con anticuerpos antinucleares positivos lpm, sin pausas significativas, ni extrasístoles (1/160): Ac antiRo52 positivos, Ac antiRo60 ventriculares. No ha requerido hasta la fecha positivos y Ac antiLa positivos. Anteceden- implante de marcapasos. tes del niño: hermano mayor sin problemas cardiacos. Antecedentes de la madre: tía con lupus eritematoso sistémico. Discusión El embarazo fue catalogado de alto ries- go y se realizó seguimiento ecocardiográfico Desde 1986 se conoce la asociación entre periódico mediante ecografía bidimensional, enfermedad autoinmune materna y BAV. El Doppler pulsado y modo M, detectando en riesgo de BAV fetal no depende de la gravedad semana 24+3 una bradicardia mantenida e irre- de la enfermedad materna sino de los niveles gular, con rachas prolongadas de BAV de 2º de anticuerpos circulantes en sangre materna. tipo I con frecuencia fetal media de 90 lpm. Se Estos anticuerpos atraviesan la placenta y se descartó cardiopatía estructural y no se detec- fijan a las células del sistema de conducción tó ningún dato de descompensación (derrame fetal originando inflamación, fibrosis y calci- pericárdico, insuficiencias de válvulas auricu- ficación de las fibras de conducción y provo- loventriculares, hiperecogenicidad miocárdica cando BAV. Este daño es selectivo e irreversible o fibroelastosis endocárdica). Se inició trata- pues, una vez establecido, no hay tratamiento miento con dexametasona (4 mg cada 24 horas) para regenerar el tejido miocárdico dañado(3). que se mantuvo hasta el final de la gestación. En la actualidad no existen estrategias En semana 25+3 se detectó evolución a un BAV terapéuticas con evidencia probada ni para de 1º (intervalo AV 180 msg) a 130 lpm, con evitar la progresión del bloqueo AV incom- rachas recortadas de BAV de 2º (2:1 y 3:1). Se pleto ni para conseguir la reversión del blo- 72 P. Martínez Olorón y cols. Diciembre 2020

Conclusiones

Dados los resultados, el BAV de 2º prenatal prácticamente no se beneficia del tratamiento con corticoides y, aunque en ocasiones hay cierta reversión del bloqueo durante la etapa prenatal, en la mayoría de los casos hay una evolución a BAV completo en los primeros años de vida postnatal. Estos hechos permiten dedu- Figura 1. Bloqueo AV 1º cir que la lesión del BAV 2º en época fetal es al nacimiento. incompleta pero irreversible, y aunque se puede beneficiar del efecto antiinflamatorio de los cor- ticoides mientras estos se administren, al reti- rarlos se pone en evidencia la lesión de fondo. Con estos hallazgos, concluimos que sería preciso revisar la indicación de corticoterapia sistemática en el BAV 2º fetal, ya que el efec- to beneficioso es escaso y temporal y, por el Figura 2. Bloqueo AV contrario, los corticoides presentan efectos 2º (2:1), a los 13 meses de vida. secundarios no desdeñables, tanto en el feto como en la madre.

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Exantema cutáneo Introducción nales, presenta obesidad, no tiene alergias conocidas y su calendario vacunal es acorde recurrente: ¿debemos La aparición de exantemas es un motivo a la edad. En la exploración física destaca un replantearnos el frecuente de consulta en Pediatría. La mayo- exantema morbiliforme eritematoso generali- ría se deben a infecciones de origen viral; sin zado, no habonoso que asocia un intenso erite- diagnóstico? embargo, en ocasiones es necesario ahondar ma y edema faciales de distribución simétrica Dermatomiostis juvenil, en su diagnóstico diferencial ya que pueden en ambas mejillas, respetando surco naso-ge- responder a mecanismos patogénicos diver- niano (Fig. 1), además de un afta central en una entidad rara en que sos y ser la manifestación de patologías poco el paladar. La exploración neurológica se ve pensar frecuentes subsidiarias de tratamiento especí- dificultada por la presencia de la hemiparesia fico(1). Una vez descartadas la etiología infec- de base. En Urgencias se administra una dosis ciosa o alérgica de los exantemas cabe pensar de desloratadina y de dexametasona (0,2 mg/ Larruazaleko exantema en causas reumatológicas, entre ellas la der- kg) vía oral. Se plantea el diagnóstico diferen- matomiositis juvenil, una entidad que afecta cial entre un exantema vírico, dada la simetría errepikakorra: diagnostikoa a 0,2/100.000 habitantes en edad pediátrica. de las lesiones y la presencia de un afta en birplanteatu behar al dugu? Se trata de una enfermedad multisistémica paladar, y un exantema alérgico, debido a las de etiología desconocida. Si bien su patogenia características dermatológicas y la ausencia de Gaztetako dermatomiosia, no está plenamente definida, da lugar a una sintomatología infecciosa acompañante. Ante vasculitis subyacente que puede tener como la mejoría del episodio tras la medicación, se buruan izan beharreko resultado inflamación muscular y cutánea. Las decide tratar el cuadro con desloratadina vía entitate arraroa manifestaciones clínicas son variadas, entre oral durante 3-5 días, con resolución completa las cuales cabe destacar debilidad muscular de la clínica. proximal, eritema en heliotropo, pápulas de Pasados 10 días, el paciente vuelve a acu- I. Medina Junquera, M. Caballero Aldunate, Gottron, calcinosis, artritis o alteraciones car- dir al Servicio de Urgencias por reaparición A. Beneto Alducin, A. Catalán Lambán, diacas(2). del edema y eritema facial, acompañados de J. Restrepo Velez, A. Oliver Olid lesiones en diana en ambos codos (Fig. 2), no pruriginosas. No asocia dificultad respiratoria, Clínica Universidad de Navarra. Pamplona Observación clínica dolor abdominal ni fiebre. En la exploración física presenta máculas violáceas perioculares Se presenta un paciente de 6 años que acu- y eritema facial, afectando a los párpados y de a nuestro centro en septiembre de 2020, región central de cara. Las lesiones en codos mostrando una reacción cutánea eritematosa son circulares, en diana, simétricas y presentan generalizada con edema e intenso eritema descamación psoriasiforme. Continúa con el facial de 24 horas de evolución. Las lesiones afta en área central del paladar. no son pruriginosas, no asocia cuadro catarral En esta ocasión, en el diagnóstico diferen- ni sintomatología digestiva. No ha ingerido cial se incluyen, a parte del exantema infec- nuevos alimentos ni fármacos en los últimos cioso, un exantema asociado a enfermedad días. Presenta buen estado general y está api- reumatológica debido a la simetría y a la recu- rético. Como antecedentes personales, fue un rrencia de las lesiones, y se decide comenzar prematuro de 28+2 semanas de gestación con un estudio analítico con el objetivo de escla- maduración pulmonar completa y neuropro- recer el diagnóstico definitivo. Se solicita una tección con sulfato de magnesio. Bolsa rota de analítica completa, cuyos resultados son un 68 horas de evolución con profilaxis antibiótica hemograma normal, función hepática y renal completa. Precisó de ventilación no invasiva normales, PCR 0,57 mg/dl, VSG 14 mm/h, con presión positiva intermitente los primeros LDH 775 U/L, inmunoglobulinas normales, 15 minutos de vida. A los 20 días sufrió una anticuerpos anti-estreptolisina 591 U/ml, sero- parada cardiorrespiratoria resultando en una logía de Epstein-Barr negativa y serología de hemiparesia izquierda residual. Actualmen- Mycoplasma pneumoniae con IgG positiva e IgM te, acude a fisioterapia y es tratado con ácido indeterminada, ANA positivos patrón granular botulínico. Como otros antecedentes perso- fino 1/640 con inmunoblot negativo. Tipaje de 74 I. Medina Junquera y cols. Diciembre 2020

alteraciones y una ecocardiografía Doppler en la que se observa una buena función cardiaca, sin revelar ninguna anomalía anatómica. El 12 de noviembre acude de nuevo a consulta de Reumatología infantil. En este momento el paciente asocia clínica de disfa- gia y persistencia de marcada debilidad con dificultad para subir al coche y deambular, por lo que se sustituye el tratamiento con predniso- Figura 1. Eritema en heliotropo. Figura 2. Lesión en diana en codo. lona por prednisona (1 mg/kg/día), asociando metrotrexato (15 mg/semana), ácido fólico, y enfermedad de Behçet negativo. Se realiza ana- con creatina quinasa (CK), aldolasa, serolo- omeprazol. lítica de orina con resultado normal y PCR de gías para virus de hepatitis B y C, asociando Dos semanas más tarde presenta empeora- virus respiratorios con hallazgo de rinovirus. más anticuerpos característicos de miositis. Se miento de la debilidad muscular y elevación Se decide administrar una dosis de penicilina obtienen una elevación de CK (1.306 UI/L), de la CK de hasta 1.645 UI/L. Se decide ingre- intramuscular y azitromicina durante 5 días, aldolasa (35 UI/L) y niveles de anti-TIF1 leve- so para tratamiento con inmunoglobulinas así como prednisolona oral a 1 mg/kg/día mente positivos, lo cual permite obtener un intravenosas (IV) durante 5 días y pulsos de durante 3 días para tratar el posible compo- diagnóstico, junto con tres de los criterios de metilprednisolona IV (20 mg/kg/día durante nente reumatológico. Tras iniciar el corticoi- Bohan-Peters, de dermatomiositis juvenil. Se 3 días y descenso a una dosis de 2 mg/kg/ de, presenta una clara mejoría con resolución pauta prednisolona oral indefinida (1 mg/kg/ día de forma indefinida). Como efectos secun- completa del cuadro. día) y se realizan serologías de enfermedades darios únicamente se observa un aumento Al cabo de 12 días, el paciente acude por infecciosas, con resultados normales. de la tensión arterial, en torno al percentil 95 tercera vez, presentando las mismas lesiones Se realiza interconsulta con Neuropediatría para su edad y peso, probablemente debido que en la ocasión anterior, aunque esta vez pasadas dos semanas del diagnóstico de der- a la medicación y su obesidad de base, que se observan además lesiones eritematosas en matomiositis para valoración de su hemipare- se vigilará en las consultas subsiguientes. Se pliegues en ambas axilas. En este momento sia izquierda ya conocida y posible pérdida de completan estudios con resonancia magnéti- el paciente ha finalizado los tratamientos fuerza muscular en el contexto del diagnóstico. ca (RM) cerebral y de extremidades, además antibióticos y queda pendiente el estudio de En la anamnesis se constata aumento de fatiga de ecografía abdominal. En la RM cerebral, enfermedades autoinmunes. Dado el con- progresiva, precisando el paciente ayuda para se aprecia una dilatación colpocefálica en texto y los antecedentes, se decide tratar el meterse en la bañera e incorporarse desde la probable relación al antecedente de sufri- cuadro con prednisolona oral (1 mg/kg) con sedestación. En la exploración se aprecia debi- miento perinatal, así como tenues focos de la sospecha de encontrarse ante un caso de lidad escapular con incapacidad para levantar alargamiento de señal en región parietoocci- dermatomiositis, y se realiza una interconsulta los brazos sobre los hombros, mayor izquier- pital bilateral. En la RM de extremidades se a Reumatología. da, acompañada de codos, caderas y rodillas observan edemas musculares generalizados El paciente acude al Servicio de Reumatolo- bilaterales (puntuación entre 4 y 4+ sobre 5), distribuidos de forma heterogénea asociados gía infantil el 19 de octubre. Aparte de los tres con fuerza a nivel distal conservada excepto a a acúmulos de líquidos subfasciales y tejido episodios de edema y eritema presentados en la dorsiflexión de pies bilateral (4/5). Refiere graso subcutáneo. En los controles analíti- el último mes, asocia disminución de la fuerza aparente disfagia con necesidad de trocear los cos se detecta hipertransaminasemia (ALT (agotamiento, movimientos torpes y dificultad alimentos a tamaños muy pequeños, acompa- 55 UI/L, AST 77 UI/L), por lo que se reali- para elevar miembros inferiores). No manifies- ñándolos de agua para facilitar la deglución. za una ecografía abdominal donde destaca ta clínica de tumefacción articular, síndrome Afirma mejoría de la fuerza muscular tras la una esteatosis hepática. Asimismo, existe un de Raynaud ni síntomas respiratorios o cardio- introducción del tratamiento corticoideo, a descenso de las CK a 372 UI/L, por lo que se vasculares. En la exploración, presenta edema expensas de un incremento de la fatiga e into- decide alta domiciliaria añadiendo a su tra- y eritema en heliotropo, y neurológicamente, lerancia al ejercicio. En la consulta se encuentra tamiento previo vitamina D como prevención una hemiparesia izquierda ya conocida, con taquipneico, taquicárdico y con una saturación de osteoporosis. una fuerza proximal de miembros superior oxígeno de 94% tras esfuerzos medios, por lo Unos días después del alta, acude a revi- e inferior derechos de 4/5. No se aprecian que se considera realizar una interconsulta con sión con el reumatólogo, objetivándose una pápulas de Gottron ni calcificaciones. Se obje- Cardiología para valorar la función cardiaca. mejoría del estado general, del exantema y tivan máculas en livedo reticular violácea en Se completa estudio con un electrocardio- de la fuerza muscular tras el tratamiento con axilas. Se decide ampliar el estudio analítico grama que muestra ritmo sinusal, sin otras inmunoglobulinas. Vol. LII Núm. 1 Exantema cutáneo recurrente: ¿debemos replantearnos el diagnóstico? 75 Dermatomiostis juvenil, una entidad rara en que pensar

Discusión gen TRIM33, que codifica para TIF1γ(6), serían hip between cancer and adult onset anti-trans- las responsables de favorecer el aumento del criptional intermediary factor 1 antibody-positive Es interesante destacar las particularidades riesgo carcinogénico. dermatomyositis. Rheumatology. 2019; 58: 650-5. de la dermatomiositis juvenil respecto a los 4. Manlhiot C, Liang L, Tran D, Bitnun A, Tyrrell PN, Feldman BM. Assessment of an infectious disease adultos, en especial en referencia a los pacien- Bibliografía history preceding juvenile dermatomyositis symp- tes anti-TIF1, como en nuestro caso clínico. Se tom onset. Rheumatology. 2008; 47: 526-9. ha observado una relación entre estos anti- 1. Sánchez Carbonell, M, Climent Antolí, H. Leandro 5. Pachman LM, Lipton R, Ramsey-Goldman R, Sha- cuerpos y un incremento del riesgo de padecer Fonseca, AL, Paricio Talayero, JM, Escrivá Tomás, miyeh E, Abbott K, Mendez EP, et al. History of cáncer, aunque este se ha constatado tan solo P. Dermatomiositis. Aportación de un caso de infection before the onset of juvenile dermatomyo- en población adulta(3). En cuanto a la etiopa- afectación leve-moderada y disfagia precoz. An sitis: results from the National Institute of Arthritis Pediatr. 2015; 82(1): 86-9. and Musculoskeletal and Skin Diseases Research togenia de la enfermedad, diversos estudios 2. Sánchez-Manubens, J, Clemente, EI, Jou C, Ense- Registry. Arthritis Rheum. 2005; 53: 166-72. apuestan por una causa infecciosa en la pobla- ñat, MAG, Iglesias, E. Dermatomiositis juvenil. 6. Pinal-Fernandez I, Ferrer-Fabregas B, Trallero-Ara- (4,5) ción pediátrica , mientras que en adultos se Pediatria Catalana. 2015; 75(2): 64-71. guas E, et al. Tumour TIF1 mutations and loss of han identificado causas genéticas. Mutaciones 3. Oldroyd, A, Sergeant JC, New P, McHugh NJ, Bet- heterozygosity related to cancer-associated myo- somáticas y la pérdida de heterocigosidad del teridge Z, Lamb JA, et al. The temporal relations- sitis. Rheumatology. 2018; 57: 388-96. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 76-78

Ileítis recurrente Introducción 24 horas, descartándose abdomen quirúrgico. Los días siguientes se mantiene con hipore- corticodependiente El síndrome inflamatorio multisistémi- xia marcada y malestar abdominal. El día +15 secundaria a co pediátrico asociado temporalmente a tiene un empeoramiento brusco del estado COVID-19 (SIM-PedS o MIS-C o PIMS-TS por general con fiebre alta hasta 40ºC y dolor en síndrome inflamatorio sus siglas en inglés) es una entidad clínica vin- fosa ilíaca derecha sin respuesta a analgesia de multisistémico pediátrico culada a la infección por coronavirus, poco fre- primer escalón. Se realiza ecografía abdominal cuente pero potencialmente grave, descrita en que muestra inflamación intestinal difusa con vinculado a COVID-19 población infantil y adolescente(1). Cursa con apéndice engrosado hasta 13 mm y moderado en paciente con fiebre alta, afectación del estado general e infla- líquido libre. Ante abdomen agudo en paciente mación grave de uno o más órganos, desta- con COVID-19 se traslada al paciente a su hos- enfermedad celiaca cando afectación cardiaca, intestinal, cerebral, pital de referencia de tercer nivel y se realiza respiratoria, cutánea, renal y/o compromiso allí apendicectomía laparoscópica urgente y hemodinámico(2). La inflamación intestinal se inicia antibioterapia empírica endovenosa SIM-PedS ondoriozko grave puede presentarse clínicamente como con amoxicilina-clavulánico a 100 mg/kg/día kortikoide-mempeko ileítis abdomen agudo, pudiendo llevar a errores y metronidazol a 30 mg/kg/día. En el parte diagnósticos(3). La patogénesis es compleja, quirúrgico se informa apéndice blanco (sin errepikakorra gaixotasun produciéndose una tormenta de citoquinas signos de apendicitis) y marcada inflamación proinflamatorias(4). Esta afectación predomi- de asas de intestino delgado. El posoperato- zeliakodun pazientean na en niños sanos y por el momento no se ha rio transcurre sin incidencias y el paciente demostrado un riesgo aumentado de desa- es dado de alta en el día + 18, con pauta de C. de Lidón Cebrián Nebot, R. López Iracheta, rrollar SIM-PedS en niños con comorbilidad amoxicilina-clavulánico oral hasta completar M. Macías Mojón, M. Gutiérrez Jimeno, preexistente(5). Hasta ahora se desconocen sus 7 días de tratamiento. Desde el alta el paciente A. Catalán Lambán consecuencias a largo plazo pero se comien- continúa con malestar general, astenia, escaso zan a presentar en el ámbito asistencial casos apetito y molestias abdominales que van en Clínica Universidad de Navarra. Pamplona clínicos prolongados(6). aumento, con episodios de dolor cólico intenso A continuación se describe un caso de SIM- asociados a palidez, sudoración y vómitos y, PedS con afectación intestinal grave recurren- los últimos 3-4 días, con escasa tolerancia oral te dependiente de corticoides con evolución de líquidos. En ese contexto acuden a nuestro tórpida. Servicio de Urgencias pediátricas (día +25) para valoración. Está afebril desde hace más de 10 días, realiza deposiciones diarias norma- Observacion clínica les (última hace 24 horas) y ha completado el tratamiento antibiótico indicado tras la cirugía Paciente varón de trece años con enfer- abdominal. medad celiaca de reciente diagnóstico, que A su llegada a Urgencias presenta TEP comienza el 8 de septiembre de 2020 (día 0) (triángulo de evaluación pediátrica) inestable con cuadro de febrícula, vómitos y dolor abdo- por alteración de la apariencia en probable minal difuso. Es valorado en Urgencias y se relación con dolor intenso y leve palidez cutá- descarta abdomen agudo. Las molestias abdo- nea. Se monitorizan constantes y se encuentra minales se prolongan 48 horas y se realiza PCR hemodinámicamente estable con tendencia a SARS-CoV-2 con resultado positivo. Su herma- la taquicardia, con el resto de constantes den- no de nueve años presenta de forma simultá- tro de rangos normales para su edad. Bien nea PCR positiva para SARS-CoV-2. El pacien- perfundido con relleno capilar menor de 2 te permanece en aislamiento domiciliario, segundos. Piel y mucosas secas, indicando asintomático y con buen estado general hasta deshidratación moderada. Pulsos periféricos que diez días después (día +10) se instaura de presentes. No presenta dificultad respiratoria. nuevo clínica de dolor abdominal intenso y Auscultación pulmonar con buena aireación náuseas sin otros síntomas acompañantes. Se bilateral. Auscultación cardiaca rítmica, sin ingresa en observación de Urgencias durante soplos. Abdomen ligeramente distendido, no Vol. LII Núm. 1 Ileítis recurrente corticodependiente secundaria a síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico 77 vinculado a COVID-19 en paciente con enfermedad celiaca

Figura 1. TC abdominal, corte axial: engrosamiento e importante realce de la pared del íleon terminal y distal.

Figura 2. TC abdominal, corte coronal: engrosamiento y Figura 3. TC abdominal: A) adenopatías mesentéricas a tensión, sin signos de irritación peritoneal realce de la pared del íleon terminal y distal con estriación múltiples; B) hepatomegalia; C) esplenomegalia. pero con abdominalgia difusa y especial dolor de la grasa adyacente a lo largo de unos 25 cm. a la palpación en flancos y fosa ilíaca dere- cha; se palpa hepato-esplenomegalia 2-3 cm, siglas en inglés) con afectación principalmen- momento. El día previo al alta se comienza sin otras masas. te gastrointestinal se decide completar estudio bajada progresiva de dosis de corticoides y se Se canaliza acceso venoso periférico, se con TC abdominal con contraste que muestra cambia a pauta oral. Recibe alta domiciliaria extrae analítica sanguínea y gasometría y se hallazgos compatibles con el diagnóstico de en el día +32. inicia hidratación endovenosa con suero glu- sospecha: engrosamiento e importante realce Al alta, se mantiene pauta descendente de cosado 5% + NaCl 09% al 120% de sus nece- de la pared del íleon terminal y distal (Fig. corticoides, protección gástrica con lansopra- sidades basales, analgesia con metamizol 1) con estriación de la grasa adyacente a lo zol y enoxaparina hasta normalizar dímero IV 20 mg/kg/dosis, protección gástrica con largo de unos 25 cm y contenido en “miga de D. A los 10 días (día +42), coincidiendo con pantoprazol 1 mg/kg/día y antiemesis con pan” que sugiere enlentecimiento del tránsi- la retirada del corticoide, el paciente presenta ondansetrón 0,15 mg/kg/dosis. to, así como marcada dilatación sin engrosa- una reagudización de los síntomas, con dolor Gasometría normal, indicando buen inter- miento del íleon adyacente (Fig. 2) a lo largo abdominal y deposiciones líquidas sin produc- cambio gaseoso, láctico negativo y satura- de unos 40 cm, con colon en su mayor parte tos patológicos. A la exploración destaca un ción venosa de oxígeno normal. La analítica colapsado sin signos de inflamación; ligera abdomen blando pero doloroso en hipocondrio muestra elevación de reactantes de fase aguda: ascitis en pelvis; múltiples adenopatías (Fig. derecho con resto de exploración por aparatos PCR 1,64 mg/dl con PCT negativa, dímero D 3), hepato-esplenomegalia; vejiga distendida normal. Se realiza ecografía abdominal donde 11.470 ng/ml (límite superior de la normali- sin engrosamiento mural; glándulas suprarre- se observa engrosamiento parietal de íleon ter- dad de 500 ng/ml), fibrinógeno 400 mg/dl con nales, riñones y páncreas normales. minal, que alcanza 10 cm y 1,5 cm de grosor, el resto de estudio de coagulación normal y Tras diagnóstico clínico-analítico y radio- con dilatación retrógrada de íleon distal. Ade- trombocitosis 560.000 109/L con hemoglobina lógico, ingresa y recibe corticoterapia endo- más aumento de la ecogenicidad de la grasa y serie leucocitaria normales. Ionograma, perfil venosa con metilprednisolona a 2 mg/kg/día adyacente de íleon terminal, en relación con hepático y renal sin alteraciones. Los enzimas durante 5 días, enoxaparina a 1 mg/kg/día y ileítis evolucionada. En la analítica realizada cardiacos y el Pro-BNP también se encuentran protección gástrica con pantoprazol 1 mg/kg/ se objetiva nueva elevación de reactantes de dentro de la normalidad. Se realiza ECG que día. Se realizan analíticas seriadas que objeti- fase aguda: PCR: 40 mg/L, fibrinógeno 617 es normal (ritmo sinusal, eje en 60º, frecuencia van descenso progresivo de los reactantes de y Dímero D 2430. Hemograma, coagulación, cardiaca entre 70 y 90 latidos por minuto por fase aguda y normalización de factores pro- VSG, glucosa, transaminasas, proteínas, LDH, variabilidad respiratoria, PR isoeléctrico de 120 trombóticos. Se ajusta anticoagulación según amilasa, creatinina e iones normales. Se rea- ms, QRS estrecho sin ondas Q patológicas, sin valor de Anti-Factor Xa, recibiendo al alta 20 lizan electrocardiograma y ecocardiograma, alteraciones del ST ni la repolarización, Qtc mg al día de enoxaparina. Desde las prime- con resultado normal. Se decide ingreso y se 0,41 ms). PCR SARS-CoV-2 negativa y serolo- ras 24 horas de ingreso la evolución clínica reintroduce corticoterapia endovenosa con gía IgM e IgG negativas. es favorable, con mejoría del estado general metilprednisolona a 2 mg/kg/día y se man- Ante cuadro clínico y analítico compati- y buen control del dolor que permite iniciar tiene enoxaparina a 20 mg/24 horas. En las bles con síndrome de inflamación multisis- dieta blanda y progresar a sólidos con adecua- primeras 24 horas de ingreso desaparecen los témico pediátrico asociado temporalmente da tolerancia. No presenta náuseas ni vómitos, síntomas abdominales y se consigue buena a COVID-19 (SIM-PedS o PIMS-TS por sus con ritmo deposicional normal. Afebril en todo tolerancia oral. Por ello se decide alta domi- 78 C. de Lidón Cebrián Nebot y cols. Diciembre 2020

ciliaria y mantenimiento de tratamiento con por SIM-PedS con la apendicitis aguda con- Bibliografía corticoides a altas dosis de forma ambulatoria. vencional. En muchos casos la ecografía puede A los 7 días (día +50), se realiza control evo- no ser suficiente para disipar dudas diagnós- 1. Deza Leon MP, Redzepi A, McGrath E, Abdel-Haq lutivo ambulatorio. El paciente se encuentra ticas, siendo en esos casos de gran utilidad el N, Shawaqfeh A, Sethuraman U, et al. COVID-19 con buen estado general y asintomático. Se TC abdominal por los hallazgos característicos associated pediatric multi-system inflammatory syndrome. J Pediatric Infect Dis. 2020; May 2. repite ecografía abdominal donde persisten de inflamación y engrosamiento del íleon ter- 2. Feldstein LR, Rose EB, Horwitz SM, Collins hallazgos de ileítis terminal, que alcanza una minal en el SIM-PedS, que no ocurren en la JP, Newhams MM, Son MBF, et al. Multisys- (8) longitud de 4 cm y un diámetro máximo de apendicitis clásica . tem Inflammatory Syndrome in U.S. Children 1,2 cm. Ha desaparecido el componente de Por ello, no se debe perder de vista que and Adolescents. N Engl J Med. 2020; 383(4): dilatación retrógrada de íleon distal. Analí- mantener la calidad y seguridad asistencial 334-46. tica sanguínea con normalización de PCR y depende de la constante actualización cientí- 3. Tullie L, Ford K, Bisharat M, Watson T, Thakkar Dímero D. Se inicia descenso progresivo de fica de la comunidad médica pediátrica. H, Mullassery D, et al. Gastrointestinal features in corticoides a lo largo de dos semanas, sin inci- La realización de un diagnóstico certero children with COVID-19: an observation of varied presentation in eight children. Lancet Child Ado- dencias durante la retirada hasta la actualidad precoz implica el inicio anticipado de un tra- lesc Health. 2020; 4(7): e19-20. (día +60). tamiento dirigido, aumentando así las proba- 4. Consiglio CR, Cotugno N, Sardh F, Pou C, Amo- bilidades de éxito. En el caso del SIM-PedS dio D, Rodriguez L, et al.; CACTUS Study Team, se recomienda tratamiento con corticoides Landegren N, Palma P, Brodin P. The Immuno- Discusión endovenosos y anticoagulación con enoxapa- logy of Multisystem Inflammatory Syndrome rina si los valores de dímero D superan más in Children with COVID-19. Cell. 2020; 183(4): Los primeros casos de SIM-PedS en Espa- de 5 veces el valor normal. También se debe 968-81. e7. ña se notificaron en abril del 2020, durante la asociar tratamiento sintomático del dolor, las 5. Yamamoto L, Santos EHD, Pinto LS, Rocha MC, Kanunfre KA, Vallada MG, et al. Infecciones por primera ola de la pandemia por SARS-CoV-2 náuseas, la fiebre, etc. SARS-CoV-2 con énfasis en pacientes pediátricos: en Europa. Esta entidad engloba tres cuadros La peculiaridad del caso presentado radi- una revisión narrativa. Rev Inst Med Trop Sao Pau- clínicos principales potencialmente graves: ca en la evolución tórpida de la ileítis aguda lo. 2020; 62: e65. miocarditis, a veces complicada con shock sép- desarrollada en el contexto de SIM-PedS, con 6. Ludvigsson JF. Case report and systematic review tico/tóxico, afectación Kawasaki-like completa clara recurrencia clínica y analítica tras la reti- suggest that children may experience similar long- o incompleta y cuadro clínico compatible con rada del tratamiento con corticoides. Parece term effects to adults after clinical COVID-19. Acta fiebre y dolor abdominal o exantema cutáneo razonable pensar que la disregulación inmu- Paediatr. 2020; 00: 1-8. o conjuntivitis con alteración analítica compa- ne inherente a su enfermedad celiaca puede 7. García-Salido A, Antón J, Martínez-Pajares JD, Garcia GG, Cortés BG. Tagarro A, et al. Docu- tible(7). En todos ellos es común la elevación de servir de sustrato para desarrollar consecuen- mento español de consenso sobre diagnóstico, reactantes de fase aguda y cierta afectación del cias intestinales prolongadas y más severas, estabilización y tratamiento del síndrome infla- estado general. incluso servir de gatillo para el debut de una matorio multisistémico pediátrico vinculado a La variabilidad en la forma de presentación enfermedad inflamatoria intestinal, aunque SARS-CoV-2 (SIM-PedS). An Pediatr (Barc). 2020; hace de este síndrome un reto diagnóstico para se necesitan más estudios al respecto. Por S1695-4033(20)30419-7. los facultativos, con riesgo de errores diagnós- el momento no hay datos suficientes sobre 8. Hameed S, Elbaaly H, Reid CEL, Santos RMF, Shi- ticos o indicación de pruebas o cirugías inne- consecuencias a largo plazo en la población vamurthy V, Wong J, et al. Spectrum of Imaging Findings on Chest Radiographs, US, CT, and MRI cesarias(3). Cabe destacar la similitud clínica, pediátrica diagnosticada de SIM-PedS y los Images in Multisystem Inflammatory Syndrome a modo de abdomen agudo con dolor en fosa estudios futuros deberán ir dirigidos en esa in Children (MIS-C) Associated with COVID-19. ilíaca derecha y fiebre, del cuadro abdominal línea de investigación. Radiology. 2021; 298(1): E1-10. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 79-81

Neonato con síndrome Introducción mediante hibridación in situ con fluoresceína (FISH) y con array-CGH, si bien la posibilidad de Pallister-Killian El síndrome de Pallister-Killian (SPK) de encontrar la anomalía cromosómica depen- (MIM: 601803) es una anomalía genética poco de del porcentaje de mosaicismo(1). frecuente (prevalencia 1/25.000), caracteriza- Se presenta un caso de recién nacida con Pallister-Killian sindromea da por discapacidad intelectual, retraso motor, SPK y su proceso de diagnóstico, incluyendo duen jaioberria hipotonía, alteraciones cutáneas discrómicas, los estudios genéticos que se realizaron para convulsiones y rasgos faciales toscos(1). Su llegar a la identificación del síndrome. fenotipo incluye malformaciones craneofa- R. López Iracheta, A. Patiño García, ciales, ano-rectales y de las extremidades. M. Caballero Aldunate, L. Martín López, Frecuentemente, se asocia con la presencia de Exposición del caso A. Catalán Lambán hernia diafragmática congénita(2) y malfor- maciones cardiacas. El promedio de vida es Recién nacida mujer, hija de madre de 41 Clínica Universidad de Navarra. Pamplona reducido, aunque pueden llegar a vivir más años, fruto de una quinta gestación, de padres de 40 años(3). Este síndrome se debe a una alte- no consanguíneos. La madre realiza control ración cromosómica estructural compleja, que prenatal mensual, con seguimiento ecográfi- resulta en una tetrasomía del brazo corto del co prenatal (3 ecografías), que no informaron cromosoma 12 en algunas células del organis- de malformaciones congénitas; niega expo- mo, debido a la presencia de un isocromoso- sición a drogas, alcohol o tabaco durante el ma (12p), mientras que el resto de las célu- embarazo. El cribado combinado del primer las tienen un conjunto cromosómico normal trimestre resultó de bajo riesgo y las serologías (mosaicismo). Este mosaicismo es detectable maternas normales. En el momento del parto, solamente en determinados tejidos, de ahí el no presentaba factores de riesgo infecciosos término mosaicismo tisular específico(4). La piel y el cordón umbilical presentaba 2 arterias y es uno de los tejidos donde se puede encon- una vena. Al nacimiento, presenta bradicardia trar con mayor frecuencia. La incidencia del con frecuencia cardiaca menor de 100 lpm con i(12p) en las metafases está entre 0 y 2% en pausas de apnea e hipotonía marcada. Se inicia los linfocitos, 50 y 100% en los fibroblastos, ventilación con doble presión durante los 5 más del 50% en la mucosa bucal y 100% en primeros minutos de vida, normalizando fre- los amniocitos(5). El mecanismo por el cual se cuencia cardiaca, pero persistiendo hipotonía produce esta alteración genética es variable. y respiración irregular, por lo que se mantiene Algunas investigaciones sugieren que la pre- con ventilación con presión positiva continua sencia de material cromosómico extra puede durante 10 minutos más, momento en el que estar relacionada con errores en la disyunción se retira soporte manteniendo adecuada res- meiótica durante la formación de las células piración autónoma, persistiendo únicamente reproductivas (óvulos o espermatozoides) ligera hipotonía. en uno de los padres de la persona afectada, Tras la estabilización inicial, se reporta peso generalmente la madre(4). Este síndrome se de 4.120 g y longitud de 49 cm. Se observan considera de ocurrencia esporádica, con muy rasgos dismórficos faciales con cara tosca con bajo riesgo de recurrencia, y afecta a ambos perfil plano, frente ancha con entradas tempo- sexos por igual(6). Fue descrito inicialmente rofrontales, fisuras palpebrales oblicuas ascen- de manera independiente por Pallister en dentes, hipertelorismo (distancia interpupilar 1977, y Killian en 1983(3). Debe resaltarse la de 55 mm), puente nasal plano y ancho y boca importancia del reconocimiento del síndro- grande con comisuras hacia abajo (Fig. 1). Se me para poder llevar a cabo su diagnóstico, evidenciaba también un cuello corto con plie- puesto que lo habitual es que, sin practicar la gue occipital redundante (Fig. 2). biopsia cutánea o el frotis de mucosa bucal, la Se detecta, también, la presencia de pliegue anomalía cromosómica pasa desapercibida si palmar único bilateral y ano anterior permea- se usan técnicas citogenéticas clásicas. Hoy en ble (Fig. 3). Para objetivar la presencia de ano día, es posible realizar el diagnóstico en sangre anterior, se utilizó el índice anogenital (IAG) 80 R. López Iracheta y cols. Diciembre 2020

Figuras 1 y 2. Se aprecia cara tosca con perfil plano, frente ancha con sienes despejadas de cabello, hipertelorismo, Figura 3. Ano anterior con una distancia vulva-ano puente nasal ancho, boca en forma de “V” invertida y cuello corto con pliegue occipital redundante (Fig. 2). menor de 1 cm. propuesto por Reinser y cols.(7) que correspon- de al cociente entre distancia vulvo-rectal y distancia vulvo-coxígea. En nuestro caso, la distancia entre vulva y ano es de menos de 1 cm, aproximadamente 10 veces menor que la distancia vulvo-coxígea, obteniendo un cocien- te de, aproximadamente, 0,1. Reinser y cols. definieron el desplazamiento anterior del ano por un IAG <0,34 en las niñas, criterio que se Figura 4. Detalle del cromosoma 12 en el array-CGH que muestra ganancia de material genético en la totalidad del cumple claramente en nuestro caso. brazo corto. Se solicita estudio genético por la hipoto- nía y rasgos dismórficos, realizando en pri- neo, por sí solo y especialmente en síndromes de múltiples copias(4) del gen marcado (ETV6) mer lugar un cariotipo en sangre periférica en los que se da el fenómeno del mosaicismo, en 12p en el 20% de las interfases estudiadas. que muestra 47,XX,+mar c en el 5 % (10/200) para cuantificar el grado de aneuploidía. Es La combinación de estos tres análisis gené- de las metafases estudiadas, lo que determina decir, con las pruebas realizadas, no se puede ticos llevan a confirmar la ganancia de material la presencia de un cromosoma marcador de determinar si esta ganancia corresponde a una genético de la totalidad del brazo corto del origen no determinado en bajo grado. El resto tetrasomía 12p en mosaico o a una trisomía 12p cromosoma 12, que deja como resultado una de las metafases estudiadas presentaban un pura, por ejemplo. Por ello, para corroborar la tetrasomía del brazo corto del cromosoma 12 cariotipo normal 46, XX. sospecha diagnóstica de SPK y demostrar la en algunas células de la paciente, debido a Ante la sospecha clínica de SPK y para presencia de una tetrasomía 12p en mosaico, la presencia de un isocromosoma (12p) que determinar la significación de este cromosoma se decide completar estudio con hibridación in corresponde al marcador que se había obser- marcador detectado en el cariotipo, se realiza situ fluorescente (FISH). Para ello, se realiza el vado en el cariotipo. un array-CGH (Fig. 4) resultando arrarr[hg19] FISH (Fig. 5) en una muestra de sangre peri- Una vez realizado el diagnóstico genético 12p13.33p11.1(192511:34345585) x 3~4, lo que férica utilizando una sonda específica para el que confirma la sospecha diagnóstica de SPK, define la presencia de una ganancia de mate- gen ETV6 (TEL) marcada con un fluorocromo se procede a realizar las pruebas complementa- rial genético en la totalidad del brazo corto del verde y se utiliza otra sonda marcador para el rias necesarias a la paciente y se inicia el mane- cromosoma 12. gen RUNX1 (AML1), localizado en 21q22, mar- jo interdisciplinar. Se realizan pruebas metabó- Por lo tanto, el marcador identificado en el cada con un fluorocromo rojo. En un 20% de licas sin alteraciones, ecografía transfontanelar cariotipo se corresponde a material genético las interfases estudiadas se observan 4 señales normal, ecografía abdominal que descarta la del 12p. Sin embargo, el array-CGH no es idó- verdes y 2 rojas, lo que confirma la presencia presencia de hernia diafragmática y estudio Vol. LII Núm. 1 Neonato con síndrome de Pallister Killian 81

derecha tras el tratamiento durante 4 meses recurrir, además, a array-CGH y FISH para la con el arnés de Pavlik. Ha aumentado la inte- confirmación diagnóstica. racción con el medio tras la colocación del Nota: este caso clínico ha sido reproducido audífono en el oído derecho. La presencia del con el consentimiento informado escrito de los ano anterior le ha condicionado la aparición padres de la paciente. de episodios de estreñimiento que responden a laxantes osmóticos y requieren ocasionalmente de la administración de enemas. Bibliografía

1. Toledo-Bravo de Laguna L, del Campo-Casane- Discusión lles M, Santana-Rodríguez A, Santana-Artiles A, Sebastián-García I, Cabrera-López JC. Presentación de tres casos de síndrome de Pallister-Killian. Rev Las manifestaciones clínicas principales en Neurol. 2014; 58(02): 63-8. el SPK son: hipotonía, discapacidad intelectual, Figura 5. FISH que muestra interfase con 4 señales ver- 2. García-Posada R, Gómez O, Martínez JM, Puerto des (gen del cromosoma 12p) y 2 rojas (gen marcador del retraso o ausencia del lenguaje, convulsiones y B, Gratacos E. Hernia diafragmática congénita: cri- cromosoma 21), lo que confirma la presencia de múltiples rasgos dismórficos faciales(6). El diagnóstico del terios pronósticos y estado actual del tratamiento copias (4) del gen del brazo corto del cromosoma 12p SPK se dificulta por su fenotipo variado debi- prenatal. Guía clínica. Diagn Prenat. 2012; 23(3): (tetrasomía 12p). do a que la tetrasomía 12p no se encuentra en 126-33. todas las células, sino que se presenta en forma 3. Méndez M, Rodríguez M, Boluarte A, Cartolín R, oftalmológico dentro de la normalidad. Es de mosaicismo tejido-específico. Cabe destacar Valdéz G, Matheus F. Killian–Pallister Syndrome. Case report of interdisciplinary rehabilitation the- valorada por el Departamento de Cardiología, que la proporción de células tetrasómicas en rapy. Rev Med Hered. 2013; 24: 50-3. objetivando un ductus arterioso persistente en linfocitos y fibroblastos no se relaciona con la 4. Isaza de Lourido C, Duque-Moncaleano N, (8) el ecocardiograma con cierre en el primer mes gravedad de la expresión fenotípica . La pre- Ruíz-Botero F, Pachajoa H. Detección de un caso de vida. No pasa otoemisiones acústicas, por lo sencia de hernia diafragmática (no presente síndrome de Pallister-Killian diagnosticado por que se deriva a la paciente al Departamento de en nuestro caso) es una de las causas más fre- citogenética convencional. Rev Cubana Pediatr. Otorrinolaringología, quienes colocan audífono cuentes de muerte posnatal temprana en niños 2015; 87(3): 388-94. en oído derecho por hipoacusia neurosensorial con SPK(9). El SPK se ha asociado, en algunas 5. Ramírez Fernández MA, García Cavazos R, Fer- moderada. Se realiza ecografía de caderas por ocasiones, a edad materna avanzada, aunque nando Sánchez Martínez H. Síndrome de Pallis- ter-Killian. Comunicación de un caso. Ginecol presentar unas maniobras de Barlow y Ortolani no hay evidencia clara al respecto(10). El diag- Obstet Mex. 2007; 75(7): 412-8. patológicas en la exploración de la cadera dere- nóstico diferencial de este síndrome incluye el 6. Schinzel A. Tetrasomy 12p (Pallister-Killian syn- cha, confirmando la presencia de displasia de síndrome de Fryns, por la presencia de hernia drome). J Med Genet. 1991; 28: 122-5. dicha cadera e iniciando tratamiento con arnés diafragmática; el síndrome de Simpson Gola- 7. Reisner SH, Sivan Y, Nitzan M, Merlob P. Deter- de Pavlik. Se realiza seguimiento periódico en bi Behmel, que presenta polidactilia, y facies mination of anterior displacement of the anus in la Unidad de Neuropediatría con realización de tosca como hallazgo común con el síndrome newborn infants and children. Pediatrics. 1984; 73: monitorización electroencefalográfica periódica de Beckwith Wiedemann, que tiene, también, 216-7. que por el momento no muestra alteraciones. organomegalia y onfalocele; y el síndrome de 8. Bielanska MM, Khalifa MM, Duncan AMV. Pallis- Se deriva a la paciente a Atención Temprana y Pallister Hall, también con retraso del neuro- ter-Killian syndrome: a mild case diagnosed by se inicia fisioterapia adaptada a sus problemas desarrollo, hamartomas y polidactilia(4). Esos fluorescence in situ hybridization. Review of the literature and expansion of the phenotype. Am J y necesidades. diagnósticos pueden ser descartados con el Med Genet. 1966; 65: 104-8. Actualmente, la paciente tiene 15 meses de estudio citogenético, por lo que el uso de esta 9. Bergoffen JA, Punnett H, Campbell TJ, Ross AJ III, vida y, a pesar de presentar un retraso en el herramienta diagnóstica resulta necesaria, Ruchelli E, Zackai EH. Diaphragmatic hernia in desarrollo psicomotor, muestra buena evolu- aunque generalmente insuficiente ya que la tetrasomy 12p mosaicism. J Pediatr. 1993; 122: 603-6. ción y respuesta al tratamiento rehabilitador. tetrasomía 12p en sangre es difícil de detectar 10. Wenger SL, Steele MW, Yu WD. Risk effect of Por el momento no ha presentado crisis epi- únicamente mediante estudio citogenético con- maternal age in Pallisteri (12p) syndrome. Clin lépticas y se ha resuelto la displasia de cadera vencional, por lo que habitualmente se debe Genet. 1988; 34: 181-4. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 82-84

Bebé colodión e ictiosis. Laburpena de la piel y de la superficie ocular. La evolución de la alteración cutánea es impredecible por el A propósito de un caso Sarrera: Kolodioi mintza hainbat iktiosi aspecto inicial del recién nacido, lo cual hace motaren hasierako forma izan daiteke eta imprescindibles el manejo multidisciplinar y morbimortalitate garrantzitsua dauka azalaren el seguimiento adecuados. Kolodioi umea eta iktiosia. babes-hesia kaltetzen delako. Jarraian, hain Palabras clave: Bebé colodión; Ictiosis; Kasu baten harira arraroa den asaldura hau daukan ume baten kasua Membrana; Hidratación; Antisepsia; Manejo aurkeztuko da. multidisciplinar. Kasu klinikoa: Kolodioi mintzarekin O. Garmendia Zabaleta, P. Repáraz Goñi, jaiotzen den haurtxoa. Jaioberrien Unitatean A. Rodríguez Serna, M.C. López Herrera, ingresatu eta lehenbailehen hidroelektrolitoen Introducción L. Román Echevarría kontrol- eta antisepsia-neurriak jartzen dira martxan. Konplikazio gisa arnas zailtasuna eta La membrana colodión es una membrana Unidad Neonatal. Hospital Universitario Cruces. Staphylococcus epidermidisek eragindako sepsia gruesa y brillante que recubre por completo Barakaldo, Bizkaia pairatzen ditu. Behin mintza erorita, 30 egun la piel de los recién nacidos con determinados dituenean, umeari alta ematen zaio, bere azalak tipos de ictiosis, y refleja un trastorno de la itxura lehorra eta lodixka duelarik. queratinización(1). Su gran morbimortalidad se Iruzkinak: Kolodioi mintzaren tratamenduaren debe fundamentalmente a la alteración de la oinarriak hidroelektrolitoen asalduren eta infekzioen barrera cutánea que genera pérdidas hidroelec- aurkako neurriak, eta azalaren eta begien zainketa trolíticas y riesgo de infecciones. Los pilares dira. Jaioberriaren hasierako itxura ikusita, del tratamiento son las medidas de hidratación ezinezkoa da bere azalak izango duen bilakaera y de antisepsia, mediante un manejo multidis- aurreikustea eta, beraz, ezinbestekoak izango dira ciplinar. Se expone a continuación el caso de diziplina anitzeko maneiua eta jarraipena egokia. un recién nacido con esta afectación tan poco Gako-hitzak: Kolodioi umea; Iktiosia; Mintza; frecuente. Hidratazioa; Antisepsia; Diziplina anitzeko maneiua. Caso clínico

Resumen Recién nacido a término, varón, de peso adecuado gestacional. Embarazo de curso nor- Introducción: La membrana colodión pue- mal y padres consanguíneos. Al nacimiento de ser la forma inicial de varios tipos de ictiosis llama la atención que una membrana gruesa y tiene una importante morbimortalidad por y brillante recubre toda la superficie corporal alteración de la barrera cutánea. Se expone a condicionando eversión de párpados y labios continuación el caso de un paciente con esta y limitación de los movimientos. Ingresa en afectación tan poco frecuente. la Unidad Neonatal. Tras confirmarse que se Caso clínico: Recién nacido a término que trata de una membrana colodión y de forma presenta una membrana colodión al naci- consensuada con los especialistas en Derma- miento. Ingresa en la Unidad Neonatal y se tología y Oftalmología, se inician medidas de inician medidas de control hidroelectrolítico hidratación con vaselina tópica y protección y antisepsia. Como complicaciones presenta ocular con lubricante oftálmico. Para asegurar distrés respiratorio y una sepsis por Staphylo- un aporte adecuado de líquidos, electrolitos coccus epidermidis. El paciente es dado de alta a y nutrientes se administra nutrición parente- los 30 días de vida tras la denudación completa ral. Se realiza manejo del dolor con morfina y de la membrana con una piel de aspecto seco paracetamol. y engrosado. En las primeras horas de vida presenta dis- Comentarios: El tratamiento de la membra- trés transitorio, precisando oxigenoterapia de na colodión se basa en la profilaxis hidroelec- alto flujo. rasT la retirada del soporte respirato- trolítica y antiinfecciosa, y en el cuidado tópico rio se constata adecuada succión y se inicia ali- Vol. LII Núm. 1 Bebé colodión e ictiosis. A propósito de un caso 83

Figura 1. Recién nacido con membrana colodión. Obser- vamos su aspecto al nacimiento: membrana gruesa y bri- Figura 2. Aspecto del paciente en la tercera semana de vida. Denudación progresiva de la membrana, aunque aún llante que recubre el cuerpo del bebé, ectropión, eclabium, persiste en ciertas zonas, sobre todo, alrededor de los dedos, en la frente y en el abdomen. Mejoría significativa de la nariz aplanada, compresión de los dedos. eversión de párpados y labios. mentación oral. Recibe antibioterapia profilác- membranas dentro del conducto auditivo go, realizar un adecuado diagnóstico permitirá tica, a pesar de lo cual presenta una sepsis por externo, la dificultad para la alimentación por ofrecer consejo genético a la familia. Por estos Staphylococcus epidermidis al cuarto día de vida, la eversión de labios (eclabium), la queratitis motivos, será imprescindible realizar un segui- que evoluciona favorablemente. Por otro lado, y las sinequias conjuntivales por la eversión miento adecuado al alta. se extrae muestra para estudio genético, tanto de párpados (ectropión), la limitación para la El 10% de los bebé colodión curan espon- al paciente como a sus padres. movilidad de las extremidades y la isquemia táneamente, mientras que el resto progresan La membrana se va denudando progre- digital(4). hacia distintos tipos de ictiosis(5). Las ictiosis, sivamente, mostrando inicialmente alguna En los últimos años la morbimortalidad por su parte, pueden presentarse como un área eritematosa en la que se aplica mupi- del bebé colodión ha disminuido gracias a los defecto aislado de la piel o como una forma rocina tópica. A partir de la tercera semana cuidados realizados en Unidades de Cuidados sindrómica, generalmente asociando alteracio- consigue cerrar los párpados y no se observan Intensivos Neonatales mediante un manejo nes del pelo o trastornos neurológicos(6). Entre lesiones oculares en las revisiones periódicas multidisciplinar. La hidratación y la antisep- las ictiosis no sindrómicas, las autosómico realizadas por los oftalmólogos. El paciente sia son las medidas terapéuticas más impor- recesivas son las que más se relacionan con el es dado de alta a los 30 días de vida con una tantes(4). Aunque la utilización profiláctica de bebé colodión. Los dos tipos más importantes piel de aspecto seco y engrosado en algunas antibióticos está cuestionada, ante cualquier son la ictiosis laminar, que se caracteriza por zonas, pendiente del resultado del estudio signo de infección habría que iniciar antibiote- escamas grandes y oscuras, y la eritrodermia genético. rapia empírica de amplio espectro(2). De igual ictiosiforme congénita, donde las escamas son manera, será fundamental asegurar aportes finas y blanquecinas y se acompañan de eri- adecuados de líquidos, electrolitos y calorías, trodermia(7). Comentarios y la monitorización de la temperatura, la respi- El tratamiento de las ictiosis se basa en el ración y el dolor para aplicar cuanto antes las uso de emolientes(2). A veces se asocian quera- La membrana colodión es un trastorno medidas de soporte oportunas. El desprender tolíticos, aunque deben utilizarse con cuidado de la queratinización caracterizado por una la membrana solo estaría justificado en el caso en niños pequeños por mayor riesgo de irrita- membrana gruesa y brillante que recubre el de dificultad respiratoria importante o isque- ción y de absorción percutánea. En los casos cuerpo de los recién nacidos. Tiene una morbi- mia digital(2). más graves, estaría indicado el uso de retinoi- mortalidad importante debido principalmente En cuanto al pronóstico, no se puede pre- des tópicos u orales, aunque preocupan mucho a pérdidas hidroelectrolíticas y a infecciones(2). decir el tipo concreto de ictiosis que desarro- los efectos adversos del uso crónico de estos Otras complicaciones a tener en cuenta son: llarán por el aspecto inicial del bebé. Tampo- últimos, como el cierre precoz de epífisis o la el dolor por fisuras en la membrana(3), la dis- co se puede predecir por el genotipo, ya que teratogenia, entre otros. Otras medidas adyu- termorregulación, la dificultad respiratoria mutaciones en el mismo gen pueden dar lugar vantes serían las siguientes: realizar actividad por la restricción torácica, la hipoacusia por a distintos fenotipos de ictiosis(4). Sin embar- física para evitar contracturas, evitar activida- 84 O. Garmendia Zabaleta y cols. Diciembre 2020

des intensas cuando la temperatura sea alta, Bibliografía newborn with Lamellar Ichthyosis: a case study limpiar periódicamente el conducto auditivo in a neonatal unit. Rev Esc Enferm USP. 2019; 53: e03519. externo para evitar hipoacusia y cuidar la 1. Choate K. Overview and classification of the inhe- alimentación para evitar el hipocrecimiento rited ichthyoses. Disponible en: www.uptodate. 4. Dyer JA, Spraker M, Williams M. Care of the new- born with ichthyosis. Dermatol Ther. 2013; 26: 1-15. secundario al gasto energético aumentado com. Última actualización el 5 de marzo de 2019. Consultado por última vez el 6 de diciembre de que presentan estos niños. 5. Rodríguez-Pazos L, Ginarte M, Vega A, Toribio J. 2020. Ictiosis congénitas autosómicas recesivas. Actas Como conclusiones, resaltar que esta 2. Alfageme Roldán F, Ciudad Blanco C, Hernanz Dermosifiliogr. 2013; 104(4): 270-84. patología supone una alteración importante Hermosa JM, López Sanz E. Bebé colodión: mane- 6. Yoneda K. Inherited ichthyosis: Syndromic forms. de la barrera cutánea que precisa hidratación jo y proceso diagnóstico. Acta Pediatr Esp. 2007; J Dermatol. 2016; 43: 252-63. frecuente y medidas de antisepsia, siempre 65(9): 449-451. 7. Takeichi T, Akiyama M. Inherited ichthyosis: mediante un manejo multidisciplinar y con 3. Moraes ELL, de Souza Freire MH, Rocha F, Secco Non-syndromic forms. J Dermatol. 2016; 43: 242- seguimiento a largo plazo. IL, Costa T, Queiroz Afonso R. Nursing care for a 51. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 85-86

Derrame pericárdico como Introducción presentando mejoría clínica, así como progre- siva reabsorción del derrame cardiaco. forma de presentación de El dolor torácico en Pediatría tiene una cau- Tras cuatro semanas de tratamiento antiinfla- angiosarcoma cardiaco sa cardiaca en menos del 5% de los casos(1). matorio, en ecocardiografía de control se eviden- Dentro del origen cardiaco, la causa más fre- cia en el interior de aurícula derecha (AD) una cuente es la pericarditis(2) y, dentro de estas, el imagen ovalada de unos 3,4 x 1,8 cm, adyacente Perikardioko isuria, motivo más frecuente son las enfermedades a techo y pared lateral, así como reaparición del infecciosas, que suponen un tercio de los casos derrame que ahora se localiza preferentemente bihotzeko angiosarkomaren de pericarditis(3), tanto de origen viral como en forma de casquete de aspecto organizado aurkepen zeinu bezala bacteriano. En un porcentaje importante de sobre el techo de la AD de unos 10 mm de gro- casos no es posible encontrar el desencade- sor. El chico se encuentra asintomático. Se com- nante, denominándose pericarditis idiopáti- pleta estudio con ecocardiografía transesofágica P. Martínez Olorón1, J. Alegría Echauri1, ca(4). Por último, existen causas detectables, que visualiza dicha masa cardiaca intraauricular J. Suárez Alonso1, M. Oscoz Lizarbe2 aunque mucho menos frecuentes, como son: derecha vascularizada, así como infiltración de enfermedades autoinmunes, enfermedades vena cava superior y extensión intra y extra- 1Unidad de Cardiología Pediátrica, 2Unidad metabólicas, paraneoplásicas y postquirúrgicas cardiaca. Ante sospecha de malignidad se rea- de Hematooncología Pediátrica. Servicio de (síndrome postpericardiotomía). liza RMN y TAC torácicas que diagnostican de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, Navarra tumoración mediastínica muy vascularizada con necrosis, con extensión pericárdica y en pared Caso clínico de AD con compresión-invasión de vena cava superior y desplazamiento de grandes vasos, Se presenta un paciente de 12 años con his- con características de malignidad, y múltiples toria de dolor torácico de cinco semanas de imágenes nodulares en parénquima pulmonar evolución, en época pre-Covid. En los prime- sugestivas de metástasis. Se plantea como pri- ros días asocia tos y mucosidad que se autoli- mera posibilidad diagnóstica un angiosarcoma. mitan; con la evolución el dolor va siendo más Dadas las características del tumor, la locali- intenso, asociando decaimiento y apatía, con zación y extensión, se deriva a Unidad de Onco- cuadros de vómitos con síntomas vegetativos logía Pediátrica de Hospital de referencia en este y claro empeoramiento con el ejercicio. tipo de tumor. Allí se completa estudio tumoral Acude a Urgencias hospitalarias por epi- con PET-TAC, biopsia pulmonar y biopsia peri- sodio de dolor torácico muy intenso. Presenta cárdica. Los controles ecocardiográficos de las una exploración física normal, con ausculta- siguientes semanas detectan aumento progre- ción con tonos cardiacos levemente apagados, sivo del derrame pericárdico, nuevas masas en sin roces cardiacos. Se le realiza analítica ruti- AD y en desembocadura de vena cava superior, naria con niveles de troponinas que es nor- que denotan la agresividad tumoral. mal, radiografía de tórax en la que se detecta El diagnóstico inicial es de tumor vascular de aumento de la silueta cardiaca (ICT 0,6) y ECG morfología y perfil inmunohistoquímico compa- en el que se evidencia alteración de la repola- tible con hemangioendotelioma kaposiforme. Se rización en precordiales izquierdas. En ecocar- inicia tratamiento con sirolimus. Al principio la diografía se detecta derrame cardiaco de unos respuesta es favorable, pero tras seis meses de 6-7 mm de grosor, anecoico, sin ningún signo tratamiento presenta progresión del crecimiento de taponamiento y con buena funcionalidad tumoral, sobre todo a nivel pulmonar. Tras revi- cardiaca. Se etiqueta de pericarditis aguda y sión anatomopatológica de la histología tumoral se realiza estudio etiológico según protocolo, se llega a diagnóstico definitivo de angiosarco- incluyendo serologías, hemocultivo, Mantoux ma cardiaco metastásico. Se inicia tratamiento y autoinmunidad (complemento, ANAs, FR), con α-2b trametinib y paclitaxel, a pesar de lo detectando únicamente virus parainfluenzae cual presenta extensión tumoral metastásica tipo 3 en exudado nasal y siendo el resto de cerebral a los 12 meses del debut tumoral. En resultados negativos. Se inicia tratamiento con ese momento, en ecocardiografía sigue presen- ibuprofeno y se realizan controles semanales, tando imagen de derrame pericárdico de hasta 86 P. Martínez Olorón y cols. Diciembre 2020

la auscultación, ECG y radiografía de toráx aunque, a diferencia del adulto, en pocas oca- siones en el niño la causa es cardiaca(1). En caso de origen cardiaco, el motivo más frecuente- mente diagnosticado en Pediatría es la pericar- ditis, que cursa con o sin derrame(3). Ante el hallazgo de un derrame cardiaco mediante ecocardiografía, se procederá a la búsqueda de la causa que lo ha desencadenado (hemocultivo, serologías, Mantoux, estudio de inmunidad) y, en caso de no detectar un agente causal, inicialmente se etiquetará de idiopática, pero realizando un control seriado ecocardio- Figura 1. Masa en AD, gráfico durante el tratamiento para comprobar al diagnóstico. la reabsorción del derrame, que no recidive y que, durante el seguimiento del paciente, no se detecten otros signos o síntomas que sugieran una enfermedad de fondo que, en ocasiones, pasa desapercibida en sus primeros estadíos, y su debut puede ser en forma de derrame pericárdico(2).

Bibliografía

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Divertículo de Meckel: Resumen hasta 38ºC de 24 horas de evolución. El dolor era de tipo cólico, de localización periumbili- causa de abdomen agudo. Introducción: El divertículo de Meckel cal que se irradiaba a fosa ilíaca derecha. Aso- A propósito de un caso (DM) es una de las malformaciones congéni- ciaba náuseas sin vómitos y la última deposi- tas más comunes del tracto gastrointestinal en ción había sido de consistencia normal y sin los niños. Sin embargo, sus manifestaciones productos patológicos. Como antecedentes Meckel-en dibertikulua: clínicas son inespecíficas y diversas y provocan presentaba una atresia esofágica con fístula un desafío diagnóstico. traqueo-esofágica distal (tipo III) intervenida abdomen akutuaren kausa. Caso clínico: Niño de 6 años valorado en en el primer año de vida. A la exploración pre- Kasu baten aurkezpena Urgencias por abdomen agudo. Diagnosticado sentaba un abdomen en tabla, muy dolorosos inicialmente de apendicitis aguda perforada a la palpación periumbilical, con signos de que se trata con antibioterapia endovenosa y se Blumberg y psoas positivos. Se realizó una A. Ibáñez Sada, M. Macías Mojón, programa cirugía diferida. En la ecografía de analítica sanguínea con elevación de PCR, M. Gutiérrez Jimeno control previa al alta, se observa una imagen leucocitosis con neutrofilia y una ecografía compatible con DM que había sido confundida abdominal (Fig. 1) en la que se observó un Departamento de Pediatría. Clínica Universidad con un plastrón apendicular en la ecografía y el plastrón inflamatorio en fosa ilíaca derecha. de Navarra. Pamplona, Navarra TAC abdominal realizados al inicio del cuadro. Se completó estudio con TAC abdominal, Comentario: Ante un abdomen agudo en identificándose un área nodular con aspecto un niño con sospecha de apendicitis aguda y de plastrón sin que se identificasen coleccio- con imagen compatible con apendicitis aguda nes, ni el apéndice cecal. Se clasificó como perforada, se debe tener en cuenta la posibili- una apendicitis aguda perforada y se inició dad de inflamación de DM como diagnóstico tratamiento antibiótico con amoxicilina-cla- diferencial. vulánico y metronidazol. Presentó una ade- Palabra clave: Divertículo de Meckel; cuada evolución con desaparición del dolor Apendicitis aguda; Abdomen agudo. y descenso de los parámetros inflamatorios. Tras finalizar antibioterapia endovenosa se realizó una nueva ecografía (Fig. 2) de control Introducción en la que se observó una formación ecogéni- ca, ovalada, avascular de 4x2 cm situada en El divertículo de Meckel (MD) es una pro- fosa ilíaca derecha conectada con un asa de tuberancia del intestino delgado que resulta de intestino delgado que obligaba a descartar una atrofia incompleta del conducto vitelino DM. Se visualizó apéndice cecal normal con del embrión entre la séptima y octava semana diámetro de 5 mm. Se diagnosticó de diver- de gestación(1). Es la anomalía congénita más tículo de Meckel y se programó cirugía para prevalente del tracto digestivo. resección vía laparoscópica que se realizó al Su tasa de prevalencia en la población gene- mes sin incidencias. La anatomía patológica ral es del 1-3%, siendo sintomáticos solo un de la pieza fue compatible con DM. 2% de los casos(2). La tasa de complicaciones más aceptada actualmente es del 4,2%(3). En la población pediátrica las complicaciones más Discusión frecuentes incluyen la hemorragia por ulce- ración péptica de mucosa ectópica (55,5%), la Aunque el DM es la anomalía gastroin- obstrucción intestinal (14,2%), la inflamación testinal congénita más común, la mayoría (9,4%) y la perforación (6,4%)(3). de pacientes permanecen asintomáticos y se detecta de manera incidental en pruebas de imagen o cirugías abdominales realizadas Caso clínico por otro motivo. Su identificación en las pruebas de imagen se ve dificultada por su Paciente de 6 años que acude al Servicio pequeño tamaño y su similitud a las asas de de Urgencias por dolor abdominal y fiebre de intestino delgado. Cuando es identificable, 88 A. Ibáñez Sada y cols. Diciembre 2020

Conclusión

Aunque la forma de presentación más fre- cuente del DM en la edad pediátrica es la hemo- rragia digestiva baja, se debe incluir en el diag- nóstico diferencial de una apendicitis aguda, ya que tanto por la clínica como por las pruebas de imagen pueden resultar indistinguibles.

Figura 1. Ecografía al acudir a Urgencias. Se observa Figura 2. Ecografía al alta tras completar antibiotera- Bibliografía masa heterogénea en FID, mal definida, con aumento pia endovenosa con augmentine y metronidazol. Persiste de la ecogenicidad de la grasa adyacente que recuerda masa compatible con plastrón y se visualiza apéndice a plastrón. posterior y lateral a la misma de características normales 1. Hansen CC, Søreide K. Systematic review of epi- con diámetro de 5,7 mm. demiology, presentation, and management of Mec- kel’s diverticulum in the 21st century. Medicine (Baltimore). 2018; 97(35): e12154. suele aparecer como una bolsa ciega que Estos pacientes presentan un dolor abdomi- 2. Huang CC, Lai MW, Hwang FM, Yeh YC, Chen surge del borde antimesentérico del íleon nal de localización periumbilical o en fosa SY, Kong MS, et al. Diverse presentations in pedia- (3) distal . ilíaca derecha que, a menudo, simula una tric Meckel’s diverticulum: a review of 100 cases. La hemorragia digestiva baja es la forma apendicitis aguda. En la pruebas de imagen Pediatr Neonatol. 2014; 55(5): 369-75. de presentación más común, especialmente que se llevan a cabo en el estudio del abdo- 3. Kotecha M, Bellah R, Pena AH, Jaimes C, Mattei en la edad pediátrica. El sangrado suele ser men agudo (TC y ecografía) se observará P. Multimodality imaging manifestations of the indoloro, lento e intermitente, y es debido a como una masa quística con inflamación Meckel diverticulum in children. Pediatr Radiol. la ulceración de la mucosa gástrica ectópica circundante. Sin embargo, un DM inflama- 2012; 42(1): 95-103. que contiene el DM. do puede ser indistinguible por imagen de 4. Elsayes KM, Menias CO, Harvin HJ, Francis IR. Imaging manifestations of Meckel’s diverticulum. La diverticulitis de Meckel es una com- una apendicitis aguda(5). Por este motivo, se AJR Am J Roentgenol. 2007; 189(1): 81-8. plicación que se observa habitualmente en recomienda la búsqueda de un DM en la lapa- 5. Clark JK, Paz DA, Ghahremani GG. Imaging of adultos y es secundaria a la secreción ácida roscopia que resulta en una apendicectomía Meckel’s diverticulum in adults: pictorial essay. (4) de la mucosa ectópica o a su obstrucción . blanca. Clin Imaging. 2014; 38(5): 557-64. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 89-91

Edema pulmonar Laburpena tus epiléptico, la hemorragia intracraneal y la lesión traumática cerebral. neurogénico secundario a Biriketako edema neurogenikoa (BNE) nerbio- Se presenta el caso de un niño de 6 años hipertensión intracraneal. sistema zentralaren lesio akutu eta larri baten portador de una válvula de derivación ven- ondorioz garatzen den biriketako edema mota trículo-peritoneal (VDVP) secundario a mal- Presentación de un caso arraroa da, pediatrian oraindik arraroagoa izanik. formación cerebral que desarrolla un episodio pediátrico y revisión Ez dago argi bere fisiopatología. Garuneko lesioa brusco de hipertensión intracraneal (HTic) tras dela eta, deskarga adrenergiko bat gertatzen dela cierre de la VDVP en contexto de malfuncio- bibliográfica uste da. Horren ondorioz, biriketako kapilarren namiento valvular. Secundario al aumento iragazkortasuna handitzen duen linfa eta zain brusco de la presión intracraneal, presenta basokonstrikzio bizi bat gertatuko litzateke. Status un episodio de parada respiratoria y midriasis Biriketako edema epilepticusa, garuneko odoljarioa eta garuneko lesio arreactiva que requiere intubación y reapertura neurogenikoa garezur traumatikoa BNEren kausa ohikoenak dira. valvular. En los primeros minutos tras el even- Lan honetan garun malformazio baten ondorioz to de HTic desarrolla un cuadro tanto clínico barneko hipertentsioren deribazio bentrikulu-peritoneala (DBP) daraman como radiológico compatible con edema pul- ondorioz. Kasu pediatriko 6 urteko haur baten kasua aurkezten da. Haur monar neurogénico. honek, bat-bateko garezur barneko hipertentsioa El EPN en pediatría resulta un reto diag- baten aurkezpena eta (GBH) garatzen du deribazioa funtzionamendu nóstico y terapéutico. Ante cualquier pacien- desegokiarengatik itxi ondoren. Bat bateko garezur te pediátrico que desarrolla una insuficiencia berrikuspen bibliografikoa barneko presio igoera honen ondorioz, intubatzera respiratoria aguda hipoxémica en el contex- eta balbula berriro irekitzera behartzen duten to de una lesión cerebral aguda grave debe L. Urriza Yeregui, L. Díaz Munilla, arnas geldialdia eta midriasi arreaktiboa pairatzen plantearse el EPN como posible causa del fallo I. Sánchez Martínez, N. Jordà Sirera ditu. Gertaeraren ondorengo lehen minutuetan, respiratorio. biriketako edema neurogenikoarekin bat datozen Palabras clave: Edema pulmonar neu- UCI Pediátrica. Servicio de Pediatría. Complejo ezaugarri kliniko eta erradiologikoak garatzen ditu. rogénico; Hipertensión intracraneal; Lesión Hospitalario de Navarra Pediatrian BNEa erronka diagnostiko eta cerebral aguda. terapeutiko bat da.Garuneko lesio akutu larrien testuinguruan arnas gutxiegitasun hipoxemiko akutua garatzen duen edozein gaixo pediatrikotan, Introducción BENa arnas gutxiegitasun horren kausa posible gisa hartu behar da. El edema pulmonar neurogénico (EPN) es Gako-hitzak: Biriketako edema neurogenikoa; una entidad poco frecuente que se caracteri- Garezur barneko hipertentsioa; Garuneko lesio za por el desarrollo de edema pulmonar poco akutua. después de presentarse una lesión aguda y grave del sistema nervioso central. El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico de Resumen EPN y revisar los conceptos actuales sobre la etiología y fisiopatología del mismo y el papel El edema pulmonar neurogénico (EPN) es que juega en su etiopatogenia la descarga sim- una entidad poco frecuente, aún más rara en pática, la inflamación, la disfunción cardiaca y pediatría, que se caracteriza por el desarrollo la presión capilar pulmonar. También se revi- de edema pulmonar tras una lesión aguda sará el diagnóstico y la estrategia terapéutica. grave del sistema nervioso central (SNC). La fisiopatología no está clara, pero se pien- sa que tras la lesión neurológica ocurre una Observación clínica descarga adrenérgica que produce una intensa vasoconstricción venosa y linfática, resultando Niño de 6 años con antecedente de mielo- finalmente en un aumento de la permeabilidad meningocele, malformación de Arnold Chiari de los capilares pulmonares. Entre las causas tipo II y portador de válvula de derivación más frecuentes de EPN se encuentran el esta- ventrículo-peritoneal que ingresa en planta de 90 L. Urriza Yeregui y cols. Diciembre 2020

vencional durante 48 horas más. Es dado de alta a planta de Hospitalización a los 12 días de ingreso. Al alta no precisa soporte respi- ratorio y se encuentra despierto, orientado, con habla algo lenta y leve disartria sin otras alteraciones.

Discusión

El EPN se define como un edema pulmo- Figura 1. TC pulmonar que muestra patrón de infiltrado Figura 2. Moderada dilatación triventricular. Malfor- nar agudo que se inicia rápidamente tras una alveolar compatible con edema y hemorragia pulmonar mación de Chiari 2 descrita previamente. No se aprecian de predominio en bases. otros hallazgos de significación patológica. lesión del sistema nervioso central. A veces, se clasifica como una forma de síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA), pero Hospitalización por sospecha de disfunción de Al ingreso en Unidad de Cuidados Inten- su fisiopatología y pronóstico son diferentes. la misma, con clínica de cefalea, somnolencia sivos Pediátricos (UCIP) persiste hipoxemia Generalmente, se presenta sin una patología y vómitos. Asintomático a otros niveles y sin grave con cociente PaFi mínimo de 100 en cardiovascular ni pulmonar preexistente que otros antecedentes de interés. probable relación a hemorragia pulmonar en explique el cuadro(1). Durante el ingreso, Neurocirugía revisa el contexto de edema pulmonar neurogénico. Aunque no existe mucha bibliografía al res- sistema valvular en quirófano y corta extre- Precisa aumentar PEEP hasta 12 cmH2O con pecto, se sabe que el EPN puede ser desenca- mo distal por posible obstrucción del mismo a resto de parámetros ventilatorios estándar y denado prácticamente por cualquier lesión del nivel abdominal, con adecuado flujo de líquido con gasometrías seriadas normoventiladas. La sistema nervioso central(2), siendo las causas cefalorraquídeo (LCR) pero con persistencia radiografía de tórax inicial muestra infiltrados más frecuentes las hemorragias cerebrales, las de clínica de HTiC, por lo que se externaliza alveolares difusos en ambos hemitórax, con crisis convulsivas y los traumas cerebrales(2) extremo distal con mismos resultados. Ante mejoría hasta la práctica normalización en las (Tabla I). El edema pulmonar neurogénico tam- sospecha de sobredrenaje valvular, Neuroci- primeras 24-48 horas. Las ecocardiografías bién es una complicación cada vez más reco- rugía decide cerrar el drenaje ventricular. A durante el ingreso son normales. nocida de la encefalitis pediátrica por Ente- los 50 minutos del cierre, el paciente presenta A nivel infeccioso, ante los hallazgos radio- rovirus-71 (enfermedad de mano-pie-boca)(3). de manera súbita un episodio de parada respi- lógicos y la elevación de reactantes de fase La fisiopatología exacta del EPN no está cla- ratoria con desaturación hasta 30%, midriasis aguda se inicia antibioterapia para cobertura ramente definida. Se piensa que una descarga arreactiva bilateral y postura de descerebra- de neumonía aspirativa, con extracción de cul- simpática central transitoria es el trigger prin- ción. Se inicia ventilación con bolsa-masca- tivos (hemocultivo, LCR y aspirado traqueal) cipal de la patología pulmonar resultante. El rilla y se procede a intubación endotraqueal que resultan negativos. Dada la disfunción elemento gatillo inicial sería un aumento súbi- apreciando durante el procedimiento sangrado valvular se descarta también infección por to de la presión intracraneal, con disminución abundante a través de tubo endotraqueal. Tras Mycobacterium tuberculosis. de la perfusión cerebral secundaria, o alguna la intubación presenta hipoxemia franca preci- Neurológicamente presenta buena evolu- lesión isquémica que afecte puntos cerebrales sando FiO2 80-100%. Durante la estabilización ción inicial pero a los 5 días comienza de nuevo específicos, como centros vasomotores o zonas se administra carga de SSH3% y Neurocirugía con clínica de HTiC y escaso débito por drenaje de formación y recepción de estímulos respi- procede a la reapertura del drenaje con salida a externalizado, por lo que se decide recambio ratorios (bulbo raquídeo, área postrema, bul- presión de LCR. Mantiene frecuencia cardiaca del sistema valvular completo. Tras ello, pre- bo caudal y núcleo del tracto solitario). Estas adecuada, por lo que no precisa masaje cardia- senta una evolución favorable neurológica. Se situaciones generan una descarga adrenérgi- co ni administración de adrenalina. realiza resonancia magnética craneal en la que ca que produce una intensa vasoconstricción Tras la estabilización inicial, se realiza TC se visualiza moderada dilatación triventricular venosa y linfática pulmonar, resultando en un craneal que muestra imágenes similares al que había disminuido ligeramente con respec- aumento de la presión hidrostática pulmonar, previo (hidrocefalia triventricular, colapso to a TC previa y malformación de Chiari 2 ya seguido de un aumento de la permeabilidad del cuarto ventrículo y descenso de cerebelo conocida previamente (Fig. 2). en los capilares pulmonares(4,5). y estructuras posteriores) y TC pulmonar, en Presenta una evolución favorable, pudién- Así pues, como en este caso, la hiperten- el que se objetivan imágenes compatibles con dose extubar de forma programada a los 7 días sión intracraneal produciría una estimulación edema y hemorragia pulmonar (Fig. 1). de ingreso y precisando oxigenoterapia con- simpática que aumentaría la venoconstricción Vol. LII Núm. 1 Edema pulmonar neurogénico secundario a hipertensión intracraneal. 91 Presentación de un caso pediátrico y revisión bibliográfica

Tabla I. Causas de edema pulmonar toria aguda. También se ha descrito clínica de se han usado α y/o b-bloqueadores con bue- neurogénico. fiebre debido a la respuesta inflamatoria. El nos resultados en cuanto a la disminución de Causas principales compromiso generalmente es bilateral, aunque daño visceral(1). - Crisis convulsivas, especialmente estatus se han descrito casos de EPN con afectación A pesar de que el EPN ha sido descrito convulsivo unilateral(7). hace muchos años, este sigue estando infra- - Hemorragia intracraneal (incluido Las imágenes radiológicas muestran un diagnosticado. El desarrollo brusco de insufi- hemorragia intracerebral, hemorragia intraventricular, hematoma epidural y infiltrado alveolar difuso bilateral que se ciencia respiratoria hipoxémica en un paciente hematoma subdural) resuelve en pocos días desde la instauración con una lesión aguda del SNC, que no puede - Lesión cerebral traumática del cuadro. El electrocardiograma y la ecocar- atribuirse a otras causas de SDRA, debe hacer Causas menos frecuentes diografía generalmente resultan normales, pensar como posible diagnóstico el EPN(9). - Síndrome de Guillain-Barré como en el caso descrito previamente. - Esclerosis múltiple con afectación medular El diagnóstico diferencial debe hacerse con - Ictus isquémicos - Poliomielitis bulbar la neumonía aspirativa y la neumonía asociada Bibliografía - Ligadura de arterias vertebrales a ventilación mecánica, cuadros que pueden - Disección de arterias vertebrales asociarse también a afecciones neurológicas. 1. Baumann A, Audibert G, Mcdonnell J, Mertes PM. - Rotura malformación arteriovenosa espinal Se diferencian principalmente por su evolu- Neurogenic pulmonary edema. Acta Anaesthesiol - Embolismo gaseoso Scand. 2007; 51(4): 447-55. - Tumores cerebrales ción clínica y una regresión radiológica más - Terapia electroconvulsiva prolongada en estos casos(1). 2. Wemple M, Hallman M, Luks AM. Neurogenic - Inducción anestésica Específicamente en el caso descrito ante- pulmonary edema. In: Parsons PE, ed. UpToDa- te. Waltham, MA: UpToDate Inc. Available from - Quiste coloide riormente se descartó el diagnóstico de neu- - Hidrocefalia https://www.uptodate.com (Accessed on Decem- - Síndrome de Reye monía aspirativa porque, aunque los paráme- ber 01, 2020). - Meningitis bacteriana tros inflamatorios de laboratorio se elevaron, 3. Finsterer J. Neurological Perspectives of Neuroge- - Meningoencefalitis viral (incluido los cultivos fueron negativos y la evolución de nic Pulmonary Edema. Eur Neurol. 2019; 81: 94. Enterovirus-7) las lesiones pulmonares fue más rápida de lo - Lesión medular espinal 4. Onyi S, Umeh CA, Yasmer J. Neurogenic Pulmo- esperado en las neumonías aspirativas. - Meningoencefalitis criptocócica nary Edema: A Case Report. Am J Med Case Rep. - Hiponatremia El pronóstico del EPN en general es bueno 2021; 9(1): 53-6. y depende básicamente de la severidad de la 5. Darnell J, Jay S. Recurrent postictal pulmonary lesión neurológica, aunque se ha comunicado edema: a case report and review of the literature. pulmonar y la presión hidrostática capilar pul- un 10% de mortalidad secundaria a hipoxia Epilepsia 1982; 23: 71-83. monar, produciendo edema pulmonar(5). grave(1). Con un tratamiento adecuado el EPN 6. Maron MB, Dawson CA. Pulmonary venoconstric- La presentación clínica puede ir desde un suele resolverse en 48-72 horas(1,4). El manejo se tion caused by elevated cerebrospinal fluid pressu- re in the dog. J Appl Physiol Respir Environ Exerc cuadro fulminante mortal a un cuadro sub- basa en el tratamiento de la patología neuro- Physiol. 1980; 49: 73. clínico descubierto como hallazgo casual por lógica de base (disminuir la presión intracra- 7. Fontes R, Aguilar P, Zanetti M, Andrade F, Mandel imagen. Lo más característico es el desarrollo neal, tratamiento de las convulsiones, evacuar M. Teixeira M. Acute neurogenic pulmonary ede- de síntomas de insuficiencia respiratoria en hematomas intracraneales, etc.), asegurar un ma: case reports and literature review. J Neurosurg los minutos a horas posteriores tras una lesión adecuado intercambio gaseoso (oxigenote- Anesthesiol. 2003; 15: 144-50. neurológica, aunque se describen cuadros que rapia y ventilación mecánica en los casos 8. Perrin C, Jullien V, Venissac N, Lonjon M, Blaive B. se inician días después del daño neurológico(6). necesarios) y soporte hemodinámico en caso Unilateral neurogenic pulmonary edema. A case Los signos clínicos más frecuentemente repor- de que fuese necesario(1,4). En modelos expe- report. Rev Pneumol Clin. 2004; 60: 43-5. tados son taquipnea, taquicardia, crepitantes rimentales de muerte cerebral, donde existe 9. Davison DL, Terek M, Chawla LS. Neurogenic en bases pulmonares e insuficiencia respira- una importante liberación de catecolaminas, pulmonary edema. Crit Care. 2012; 16(2): 212. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 92-94

Estudio de hepatomegalia Laburpena mal y/o deficiente movilización del mismo. La glucogenosis tipo IXc es una enfermedad rara, en un lactante. Hepatomegalia miaketa fisikoan maiz aurki con herencia autosómica recesiva, producida A propósito de un caso dezakegun zeinua da, eta hepatopatia baten edo por el déficit de la enzima fosforilasa kinasa gibeleko expresioa duen arazo sistemiko baten hepática. La manifestación más frecuente es lehenengo sintoma izan daiteke. Orientazio la hepatomegalia, así como la cetosis con o sin Hepatomegaliaren ikerketa diagnostikoa eta egin beharreko frogak adinaren hipoglucemia, hipertransaminasemia y discre- arabera ezberdinak izango dira. Bular-haur batean ta hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia. bularreko-haurrean. Kasu kolestasirik gabeko hepatomegalia homogeneoa El tratamiento de la enfermedad consiste en baten harira aurkituz gero, glukogenosia beti kontuan izan behar pautas nutricionales apropiadas, con comi- da diagnostiko bereizgarria egiterakoan. das ricas en carbohidratos complejos evitan- Glukogenosi deritzen gaixotasunek do azúcares simples y altas en proteínas. Las A. Arrondo Esnaola, B. Rocandio Cilveti, glukogenoaren metabolismoko arazoak dituzte hipoglucemias en general suelen ser leves y se M.C. García Pardos, M. Urrutikoetxea Aiartza ezaugarritzat, honen metaketa anomaloa edo pueden prevenir con ingestas frecuentes pero, mobilizazio arazoak eraginez. IXc glukogenosia en ocasiones, se precisa suplementar con almi- Hospital Universitario Donostia. Gipuzkoa herentzia autosomiko azpirakorra duen gaixotasun dón de maíz. La evolución es favorable en la arraroa da, gibeleko fosforilasa kinasa entzimaren mayoría de los pacientes, presentando dismi- gabeziaren ondorioz sortua. Hepatomegalia da nución progresiva del tamaño del parénquima klinika garrantzitsuena, horrez gain, zetosia, hepático y normalización de las transaminasas hipogluzemiak, hipertransaminasemia eta hacia la adolescencia/edad adulta. hipertriglizeridemia eta hiperkolesterolemia Palabras clave: Hepatomegalia; Hipogluce- arinak eragin ditzake. Tratamendua nutrizio mia, Enfermedad de depósito; Glucogenosis. pautak egokiak ezartzean datza; dieta karbohidrato konplexuetan oinarrituz azukre sinpleak ekidinez, eta proteina kopuru altuak eskainiz. Introducción Hipogluzemiak orokorrean arinak izaten dira, eta otorduak maiz eginez ekidin daitezke, hala La glucogenosis tipo IXc es una enferme- ere kasu batzuetan dieta osagarri gisa maizena dad producida por el déficit de la enzima fos- erabiltzea beharrezkoa da. Eboluzioa onbera da forilasa kinasa hepática (PhK), una proteína kasu gehienetan, gibelaren tamainaren murriztea clave en la regulación de la degradación del eta transaminasen normalizazioa lortuz nerabezaro glucógeno. Se caracteriza por hepatomegalia edo helduaroan. de inicio en el lactante, asociado en muchas ocasiones a cetosis e hipoglucemia. Los sín- tomas y alteraciones bioquímicas tienden a Resumen mejorar con la edad, pero es imprescindible el seguimiento de estos pacientes para moni- La hepatomegalia es un signo físico detec- torizar complicaciones tardías como la fibrosis tado con relativa frecuencia, y puede ser la hepática y la cirrosis(1). manifestación inicial de una hepatopatía o de un trastorno sistémico con expresión hepáti- ca, por lo que su hallazgo implica iniciar el Caso clínico estudio precozmente. La orientación diagnós- tica y las pruebas a realizar diferirán según Lactante de 3 meses, remitido a la Unidad la edad. Las glucogenosis deben considerarse de Hospitalización desde Consultas Externas siempre dentro del diagnóstico diferencial en de Gastroenterología para completar estudio lactantes con hepatomegalia homogénea sin de hepatomegalia e hipertransaminasemia. Sin colestasis. antecedentes de interés, primer hijo de padres Las glucogenosis son enfermedades carac- sanos no consanguíneos de origen nigeriano. terizadas por trastornos del metabolismo del Embarazo controlado de evolución normal, glucógeno que condicionan un depósito anor- nacido en semana 37 de gestación, bajo lac- Vol. LII Núm. 1 Estudio de hepatomegalia en un lactante. A propósito de un caso 93

tancia materna exclusiva y adecuada ganancia específicos de cada enfermedad y prevenir la hipercolesterolemia, con ácido úrico en ran- ponderal. progresión y el fallo hepático(2). go(6). Se inicia estudio de hepatomegalia desde En todos los casos de hepatomegalia se El diagnóstico se confirma con la mutación Atención Primaria a los dos meses de vida tras deben realizar los estudios de primer nivel de del gen PHKG2 en pacientes con las caracte- hallazgo casual de la misma a la exploración la forma más rápida posible con el objetivo de rísticas clínicas descritas. Si el análisis mole- en revisión de salud. Como pruebas de primer enfocar al paciente y seleccionar los estudios cular no está disponible, se puede medir la nivel en menores de un año, se solicita analítica posteriores(2). La orientación diferirá según la actividad de la enzima PhK en muestras de sanguínea con hemograma, coagulación, per- edad del paciente. Si el signo más dominante biopsias hepáticas(1). fil férrico, hepático, lipídico, análisis de orina es la hepatomegalia homogénea sin lesiones El tratamiento de la enfermedad consis- y ecografía abdominal, confirmándose una focales, como en este caso, se enfocará el estu- te en pautas nutricionales apropiadas. Las hepatomegalia homogénea sin lesiones foca- dio hacia enfermedades metabólicas de depó- hipoglucemias en general suelen ser leves y les, hipertrigliceridemia e hipertransaminase- sito (glucogenosis, enfermedades lisosomales, se pueden prevenir con comidas diarias fre- mia sin colestasis. En controles sucesivos en peroxisomales y desórdenes congénitos de la cuentes. Estas deben ser ricas en carbohidratos consulta presenta elevación progresiva de las glicosilación)(2). complejos evitando azúcares simples y altas transaminasas, aumento del tamaño del parén- Las glucogenosis son enfermedades carac- en proteínas (aporte de 2-3 g/kg/día). Para quima hepático siendo este masivo, asociando terizadas por trastornos del metabolismo del mantener los niveles de glucosa estables más esplenomegalia y hallazgo de hipoglucemias glucógeno, debido a defectos en las enzimas de tiempo y poder espaciar las ingestas es habi- asintomáticas, por lo que se decide su ingreso degradación o síntesis del mismo, que condi- tual que muchos pacientes empleen la maicena en la Unidad de Hospitalización. cionan un depósito anormal del glucógeno y/o o el almidón de maíz modificado (Glyocsade) Durante su ingreso se realizan pruebas deficiente movilizaciónde este. El glucógeno como complemento a partir de los dos años complementarias de cara a descartar patolo- es la forma principal de almacenaje de hidratos de edad(1). gías infecciosas, autoinflamatorias, tumorales, de carbono, que se localiza mayoritariamente Para el seguimiento se recomienda reali- vasculares, de obstrucción de la vía biliar, así en el hígado y músculo; durante los periodos zar analíticas sanguíneas de forma regular con como enfermedades metabólicas y de depó- de ayuno y de estrés, el glucagón y la adrena- perfil hepático y lipídico, así como glucemia sito. Por último, con el objetivo de confirmar lina estimulan la degradación de glucógeno y cetonemia tanto de forma rutinaria como la hipótesis diagnóstica más probable que para su utilización. La afectación hepática en situaciones de estrés. Como pruebas de orienta hacia una enfermedad de depósito de ocurre fundamentalmente en los tipos I, III y imagen, se recomienda control con ecografías glucógeno, se solicita estudio genético (exoma) IV. Las glucogenosis I, III, VI y IX son las que abdominales seriadas anuales o bianuales, que confirma el diagnóstico de glucogenosis cursan con hepatomegalia más llamativa(3). sobre todo durante la infancia(1). tipo IXc. La glucogenosis tipo IX es una enfermedad La evolución es favorable en la mayoría de El paciente se mantiene clínicamente esta- rara, caracterizada por ser una de las formas los pacientes, con disminución progresiva del ble durante su ingreso, la hipertransaminase- más benignas de glucogenosis, con mayor afec- tamaño del parénquima hepático y normaliza- mia y hepatomegalia no se modifican pero se tación en edad infantil y mejoría progresiva ción de las transaminasas hacia la adolescen- constatan varias hipoglucemias asintomáticas, de las manifestaciones clínicas y bioquímicas cia/edad adulta. Sin embargo, en ocasiones, por lo que se suplementa la dieta con carbohi- con la edad. Hay tres subtipos, clínicamente la hepatomegalia puede evolucionar hacia dratos y se coloca una sonda nasogástrica de indistinguibles, por alteraciones en tres genes fibrosis progresiva y cirrosis, especialmente cara a mantener un aporte adecuado, sobre diferentes (PHKA2, PHKB y PHKG2). El sub- en el subtipo IXc(5). todo nocturno. Asimismo, se instruye a la tipo IXc se define por mutaciones en el gen Como conclusión, cabe destacar que la glu- madre en el control de las glucemias. PHKG2, con herencia autosómica recesiva(1). cogenosis tipo IX debe considerarse siempre La manifestación más frecuente es la hepa- dentro del diagnóstico diferencial en niños tomegalia que puede ser variable, de leve a con hepatomegalia crónica aparentemente Discusión masiva, asociando en ocasiones esplenome- asintomática. galia(5). Asimismo, pueden presentar cetosis La hepatomegalia es un signo físico detec- con o sin hipoglucemia en contexto de ayuno tado con relativa frecuencia en la consulta que prolongado o enfermedades intercurrentes(4). Bibliografía no debe pasar desapercibido, ya que puede También se ha descrito el retraso del crecimien- ser la manifestación inicial de una hepatopa- to, hipotonía y debilidad muscular transitoria 1. Herbert M, Goldstein JL, Rehder C, et al. Phos- (1) tía o de un trastorno sistémico con expresión en lactantes . phorylase Kinase Deficiency. In: Adam MP, Ardin- hepática. Es importante el diagnóstico precoz A nivel analítico presentan hipertransa- ger HH, Pagon RA, et al., eds. Seattle (WA): Uni- de estos niños para ofrecerles los tratamientos minasemia y discreta hipertrigliceridemia e versity of Washington; 1993-2020. 94 A. Arrondo Esnaola y cols. Diciembre 2020

2. Wolf AD, Lavine JE. Hepatomegaly in Neona- 4. Brown LM, Corrado MM, van der Ende RM, Derks me from the largest metabolic center in Canada. tes and Children. Pediatr Rev. 2000; 21(9): 303- TG, Chen MA, Siegel S, Hoyt K, Correia CE, et al. Mol Genet Metab. 2014; 113: 171-6. 10. Evaluation of glycogen storage disease as a cau- 6. Bali DS, Goldstein JL, Fredrickson K, Austin S, 3. Kishnani PS, Austin SL, Abdenur JE, Arn P, Bali se of ketotic hypoglycemia in children. J Inherit Pendyal S, Rehder C, et al. Clinical and molecular DS, Boney A, et al. Diagnosis and management of Metab Dis. 2015; 38: 489-93. variability in patients with PHKA2 variants and glycogen storage disease type I: a practice guide- 5. Roscher A, Patel J, Hewson S, Nagy L, Feigenbaum liver phosphorylase b kinase deficiency. JIMD Rep. line of the American College of Medical Genetics A, Kronick J, et al. The natural history of glycogen 2017; 37: 63-72. and Genomics. Genet Med. 2014; 16(11): e1. storage disease types VI and IX: long-term outco- Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 95-96

Flutter auricular fetal El flutter auricular supone 10-30% de las Parto a término sin incidencias. Durante arritmias en el periodo prenatal. Se produce el ingreso en Unidad Neonatal se mantiene por un macrocircuito de reentrada que requie- monitorización continua de constantes y se Fetuaren flutter aurikularra re un tamaño auricular crítico, por lo que suele realizan electrocardiogramas (ECG), mante- verse en gestaciones avanzadas(1). niéndose asintomático y hemodinámicamente La frecuencia auricular en el flutter oscila estable, con ritmo sinusal y FC normales en J. Suárez Alonso1, P. Martínez Olorón1, entre 400-600 latidos por minuto (lpm), con una todo momento. Se decide iniciar terapia con J. Alegría Echauri1, M.T. Viadero Ubierna2 relación de frecuencia auriculo-ventricular (A-V) digoxina oral, siendo dado de alta al 6º día de mayor de 1:1 por incapacidad del nodo AV de vida con seguimiento en consultas externas de 1Cardiología Infantil. Servicio de Pediatría. conducir todos los impulsos supraventriculares. Cardiología Infantil. Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, La afectación fetal depende del grado de Se continuó tratamiento con digoxina Navarra. 2Cardiología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Marqués de bloqueo AV. Si existe una respuesta ventricu- oral hasta los 6 meses de vida. Actualmente Valdecilla. Santander, Cantabria lar alta, un alto porcentaje de fetos desarrolla el paciente tiene 15 meses de vida: no ha pre- insuficiencia cardiaca e hidrops. sentado recidiva de la arritmia, presentando estudio cardiológico rigurosamente normal hasta el momento (incluidos electrocardio- Caso clínico gramas, ecocardiografías y Holter 24 horas seriados). Lactante de 41+4 semanas de edad gesta- cional que ingresa para estudio por taquia- rritmia prenatal detectada en ecografía en la Discusión semana 32 de gestación, donde se objetiva una frecuencia auricular superior a 400 lpm, y ven- Las taquiarritmias fetales son causa de tricular de 200-220 lpm (Fig. 1), sin datos de severas complicaciones como hidrops y muerte repercusión hemodinámica. del feto si no se controla la respuesta ventricu- Ante la sospecha de flutter auricular con lar del paciente(1). conducción 2:1 se inició tratamiento materno El desarrollo de la ecocardiografía fetal ha con digoxina (realizándose niveles seriados permitido detectar arritmias desde estadíos del fármaco en sangre) desde el diagnóstico, tempranos de la gestación, permitiendo iniciar objetivando normalización de la frecuencia tratamiento precoz y disminuir drásticamente cardiaca (FC) fetal a las 24 horas del inicio del la morbimortalidad asociada(2). tratamiento, manteniendo un ritmo cardiaco Constituye un reto saber qué tratamiento adecuado en los controles sucesivos hasta la es el más seguro para manejar una patología finalización del embarazo. que hoy en día sigue presentando una alta

Figura 1. Ecocardiogra- fía fetal donde se objetiva taquicardia fetal a 221 lpm. 96 J. Suárez Alonso y cols. Diciembre 2020

mortalidad. Distintas series de casos a nivel de hidropesía fetal dado su perfil de mayor jo terapeútico del flutter auricular fetal. Rev Esp mundial demuestran que terapias con fárma- seguridad para madre y feto(1). Cardiol. 2017; 70(Supl 1): 233. cos como flecainida o sotalol muestran igual 2. Rajadurai VS, Menahem S. Fetal arrhythmias: o mayor eficacia que la digoxina en el manejo 3-year experience. Aust N Z J Obstet Gynaecol. del flutter fetal. Pese a ello, la Sociedad Espa- Bibliografía 1992, 32: 28-31. ñola de Cardiología Pediátrica y Cardiopatías 3. Dunnigan A, Benson W Jr, Benditt DG. Atrial flu- Congénitas (SECPCC) considera la digoxina 1. Cuenca Peiró V, Conejo Muñoz L, Picazo Angelín tter in Infancy: diagnosis, clinical features, and el tratamiento de primera línea en ausencia B, de Mora Martín M, Zabala Argüelles JI. Mane- treatment. Pediatrics. 1985, 75: 725-9. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 97-99

Síndrome de enterocolitis Laburpena raciones reseñables salvo bicarbonato de 19 mmol/L y metahemoglobinemia. En el estudio inducido por proteína de Behi-esnearen proteinekiko alergia elikagai- posterior se confirmó el diagnóstico de ente- leche de vaca, a propósito alergiarik ohikoena da urtebete baino gutxiagoko ropatía sensible a proteínas de leche de vaca umeetan. Aurkezpen klinikoa aldakorra crónica. Tras la retirada de este alimento, el de un caso da, prokolitis alergiko kasu arinetatik behi- neonato presentó una clara mejoría clínica y esnearen proteinek eragindako enteropatia kasu analítica, con adecuada ganancia ponderoes- larrienetaraino. tatural desde entonces. Behi-esneari sentikorra Dokumentu honetan, 17 eguneko jaioberri baten Los pacientes con enterocolitis inducida den enterokolitisa, kasu bat kasua azaltzen da. Paziente hau pisu-geldialdia eta por alimentos suelen presentar un diagnós- beherakoa zirela eta larrialdietara joan zen eta odol- tico tardío debido a lo inespecíficos que son dela eta analisian ez zen alterazio nabarmenik aurkitu, 19 los síntomas, que pueden confundirse con mmol/L-ko bikarbonatoa eta metahemoglobinemia una anafilaxia, gastroenteritis infecciosa o salbu. Ondorengo azterketetan, behi-esne un cuadro quirúrgico. Por ello, es importante A. Carmona Núñez, G. Martin Irazabal, proteinekiko sentikorra den enteropatia kronikoaren conocer esta enfermedad para llegar a un ade- M. Ferrer Arriazu, L. Román Echevarría diagnostikoa berretsi zen. Elikagai hori kendu cuado diagnóstico y mejorar el pronóstico de ondoren, jaioberriak, hobekuntza kliniko eta estos pacientes, ya que la evolución natural Hospital Universitario de Cruces. Barakaldo, Bizkaia analitiko argia izan zuen eta, ordudanik, pisu- es a adquirir la tolerancia hacia la proteína de hartze egokia mantendu zuen. leche de vaca tras unos meses con dieta exenta Elikagaiek eragindako enterokolitisa duten de la misma pero, si no se toman las medidas gaixoek diagnostiko berantiarra izaten dute, adecuadas, los pacientes pueden desarrollar sintomak ez baitira espezifikoak eta anafilaxiarekin, situaciones clínicas graves. gastroenteritis infekziosoarekin edo koadro Palabras clave: Alergia a proteína de leche kirurgiko batekin nahas baitaitezke. Horregatik, de vaca (APLV); Síndrome de enteropatía indu- garrantzitsua da gaixotasun hori ezagutzea cida por leche de vaca (Food Protein Induced diagnostiko egoki batera iristeko eta paziente Enterocolitis Syndrome, FPIES); Alergia alimen- hauen pronostikoa hobetzeko, izan ere, eboluzio taria; Alergia alimentaria no mediada por IgE. naturala zenbait hilabeteren ondoren behi-esnearen proteinekiko tolerantzia lortzea da. Aldiz, neurri egokiak hartzen ez badira, gaixoek egoera kliniko Introducción larriak gara ditzakete. Gako-hitzak: Behi-esnearen proteinekiko La alergia a proteína de leche de vaca alergia; Behi-esneak eragindako enteropatia (APLV) es la alergia alimentaria más frecuente sindromea (Food Protein Induced Enterocolitis en niños menores de 1 año. Se entiende como Syndrome, FPIES); Elikagai-alergia; Ez-IgE alergia una reacción adversa a un alimento que elikagai-alergia. ocurre mediada por un mecanismo inmuno- lógico. Por lo tanto, dentro de las alergias ali- mentarias debemos distinguir aquellas que son Resumen mediadas por inmunoglobulina E (IgE) de las no mediadas por esta inmunoglobulina. En el La alergia a proteínas de leche de vaca es caso de alergias mediadas por IgE encontra- la alergia alimentaria más frecuente por deba- mos síntomas inmediatos, con clínica predo- jo del año de vida. La presentación clínica es minantemente cutánea, digestiva, respiratoria, variable, desde los casos leves de proctocolitis cardiovascular y test diagnósticos validados alérgica hasta los casos más graves de entero- como el prick-test e IgE específica. Por otro patía inducida por proteína de leche de vaca. lado, aquellas no mediadas por IgE presentan En este documento se expone el caso de clínica tardía, predominantemente digestiva y un neonato de 17 días de vida que acudió sin test diagnósticos validados(1). a Urgencias por estancamiento ponderal y En este documento vamos a centrarnos en deposiciones diarreicas, con analítica sin alte- la APLV no mediada por IgE. Dentro de ella 98 A. Carmona Núñez y cols. Diciembre 2020

encontramos un espectro clínico amplio, con Tabla I. Manifestaciones clínicas del FPIES y su diagnóstico diferencial. patologías leves, como son la proctocolitis Manifestaciones clínicas Diagnóstico diferencial alérgica; moderadas, como es la enteropatía inducida por proteína de leche de vaca (PLV); Signos y síntomas Infecciones - Vómitos repetidos tras 1-4 horas (>90%) - Gastroenteritis viral y graves, como la enterocolitis inducida por - Diarrea <5 horas tras ingesta (<50%) - Sepsis proteínas alimentarias (conocida por su acró- - Letargia (70%) - Enteritis bacteriana (Salmonella, Shigella, nimo en inglés: FPIES). - Palidez (70%) Campylobacter, Yersinia) - Deshidratación - Parásitos El FPIES, por tanto, es una enterocolitis - Hipotensión arterial (15%) inducida por proteínas alimentarias. Se tra- - Hipotermia (25%) Alergias ta de la forma potencialmente más grave de - Abdomen distendido - Otras alergias no IgE mediadas - Alergia IgE mediada (anafilaxia) APLV no mediada por IgE. Aparece en lac- Datos analíticos tantes dentro de los 3 primeros meses de vida, - Neutrofilia Alteraciones gastrointestinales normalmente entre 1 y 4 semanas tras introdu- - Trombocitosis - Reflujo gastroesofágico cir la fórmula artificial. Con frecuencia ocurre - Acidosis metabólica - Enfermedad de Hirschprung - Metahemoglobinemia - Vólvulo una transición a un mecanismo IgE, ya sea al - Eosinófilos y leucocitos en heces - Invaginación intestinal diagnóstico o durante el seguimiento. Esto - Sangre oculta en heces - Estenosis de píloro explica que estos niños tengan frecuentemente - Test IgE negativos al alimento causal - Enterocolitis necrotizante antecedentes personales y familiares de atopia Hallazgos radiológicos Otros y presenten hasta en un 40% de los casos aler- - Gas intramural - Neurológico (convulsiones, encefalopatía) gias cruzadas a varios alimentos, siendo los - Gas libre peritoneal - Cardiaca (cardiopatía congénita, arritmia) - Intoxicación más frecuentes la proteína de leche de vaca y - Trastornos metabólicos (hipoglucemia o soja. Es excepcional que ocurra en niños ali- anomalías del ciclo de la urea) (2) mentados con lactancia materna exclusiva . Modificado de: Barasche J, Stollar F, Bergmann MM, Caubet JC. Severely altered-consciousness status and profuse vomiting También podemos encontrar FPIES indu- in infants: Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES) a challenging diagnosis. Pediatr Emerg Care. 2016;(5). cido por alimentos sólidos, como el arroz, huevo, pescado, avena y pollo. En este caso, la clínica aparece entre los 4 y 7 meses, porque crónica, deshidratación, distensión abdominal cas por aumento del número de deposiciones la introducción de estos alimentos es más tar- y estancamiento ponderal y/o estatural. En la de consistencia acuosa en los últimos 4 días, día, y el alimento más frecuente es el arroz, ya analítica sanguínea destaca la acidosis metabó- asociado a menor ingesta oral y dos vómitos. que se considera un alimento hipoalergénico lica con metahemoglobinemia, leucocitosis con Como antecedentes destaca un embara- mediado por IgE y se recomienda su intro- desviación izquierda y eosinofilia, así como zo controlado de curso normal, que finalizó ducción precoz en la dieta de los lactantes(3). anemia e hipoalbuminemia. La recuperación mediante un parto instrumental en la semana En su forma aguda encontramos vómitos clínica ocurre entre 3-10 días después de reti- 39, sin otras incidencias en periodo perinatal repetidos entre 1-4 horas tras la ingesta, asocia- rar el alérgeno de la dieta y, si realizamos una inmediato. Las medidas de peso, talla y per- do a letargia y palidez. Puede asociar diarrea prueba de provocación, aparecerá clínica de centil craneal se encontraban en percentil 10 al en las primeras 24 horas, deshidratación, aci- FPIES agudo, con lo que se confirma el diag- nacimiento. Alimentado con lactancia artificial dosis metabólica e incluso hipotensión arterial. nóstico. (LA) desde el nacimiento. Esta clínica ocurre con ingestas intermitentes o En cuanto a la adquisición de la tolerancia Según refiere la familia es un niño poco al dar PLV a un lactante con FPIES crónico tras al alérgeno causante, el FPIES es la forma de activo desde el nacimiento, que realiza las un periodo de dieta exenta, y desaparece tras APLV no IgE mediada que presenta una tole- tomas con cierta dificultad. Perciben el abdo- 24 horas sin ingerir ese alimento. Si realizamos rancia más tardía, pudiendo tardar entre 2-3 men distendido y globuloso tras las tomas, una analítica se suele observar leucocitosis con años en los casos de alergia a PLV e incluso con dificultad para la defecación. En cuanto neutrofilia y trombocitosis. 3-5 años con alimentos como el huevo o el al peso, a los 7 días de vida había recuperado En cuanto al FPIES crónico que presenta pescado. el peso natal. Sin embargo, en las últimas 72 nuestro paciente, se trata de una entidad peor horas presentaba una pérdida de 95 gramos, caracterizada y más larvada. Aparece en niños encontrándose 40 gramos por debajo del peso menores de 4-6 meses con ingesta mantenida Observación clínica al nacimiento. del alimento causante (frecuentemente soja o En la exploración física detectan un color PLV) y la clínica consiste en vómitos intermi- Se trata de un neonato de 17 días de vida pálido pajizo de la piel, un aspecto distrófi- tentes con empeoramiento progresivo, diarrea que acudió al Servicio de Urgencias pediátri- co, con fenotipo normal y se encuentra poco Vol. LII Núm. 1 Síndrome de enterocolitis inducido por proteína de leche de vaca, a propósito de un caso 99

activo, aunque reactivo a estímulos. Destaca la repetidos, diarrea e incluso hipotensión arte- materna al lactante, por lo tanto, no suele ser exploración abdominal, encontrando el abdo- rial, pudiendo simular un shock séptico. En necesario eliminar estas proteínas de la dieta men globuloso, blando y ligeramente doloroso su forma crónica predomina la deshidratación materna. Si el niño recibe lactancia artificial, se a la palpación. secundaria a diarrea y vómitos, junto al fallo recomienda fórmula extensamente hidrolizada En Urgencias se realiza una analítica san- de medro y acidosis metabólica(2). según la Asociación de Alergología mundial, guínea donde encontramos: HCO3: 19 mmol/L El diagnóstico puede ser difícil, puesto aunque la Asociación Europea de Gastroen- con pH normal, con despistaje metabólico bási- que no disponemos de test validados ni alte- terología y Alergología recomiendan la fór- co (amonio y lactato normales), metahemo- raciones analíticas específicas, y las pruebas mula elemental en aquellos niños con fallo de globina de 9,3% y PCR de 70 mg/L. de detección de la alergia solo son de utili- medro, puesto que tiene mejores resultados Durante su ingreso hospitalario se realiza dad para descartar un mecanismo mediado de peso y talla(4). una tira de orina con leucocituria leve, punción por IgE. Además, la clínica del FPIES puede Puesto que la adquisición de tolerancia oral lumbar y hemocultivo, sin hallazgos patoló- simular otra patología, como una gastroente- ocurre de manera tardía en el FPIES, sobre gicos. Se solicita estudio de heces con copro- ritis aguda, anafilaxia o sepsis, lo que retrasa todo cuando se debe a alimentos sólidos, se cultivo, antígenos virales negativos, ecografía el diagnóstico del paciente. En nuestro caso, la recomienda realizar la prueba de tolerancia abdominal normal y calprotectina levemente madre del paciente había presentado un cua- cada 18-24 meses. Esta prueba debe ir prece- elevada (238 mg/kg). Se inicia antibioterapia dro autolimitado de aumento del número de dida de medición de IgE específica al alimento con ampicilina y gentamicina IV, mantenien- deposiciones con consistencia blanda 48 horas o prick test, para descartar que curse con un do ampicilina hasta completar 7 días por antes de acudir a Urgencias con el neonato. Por mecanismo mediado por IgE y se debe hacer resultado positivo, por sondaje uretral, para ello, inicialmente se sospechó una gastroenteri- siempre en el medio hospitalario, ya que has- Enterococcus faecalis (aunque se sospecha con- tis aguda, pero llamaba la atención en la explo- ta la mitad de los niños con FPIES requieren taminación de la muestra). El estudio de virus ración física la afectación del estado general, sueroterapia intravenosa durante la prueba. fue negativo. con excesiva pérdida ponderal y color pajizo Ante la sospecha de alergia a proteínas del paciente, que asociado al fallo de medro y de leche de vaca (APLV) por la clínica que las alteraciones analíticas orientaban el diag- Bibliografía presenta (diarrea, estancamiento ponderal, nóstico hacia un FPIES inducido por PLV. metahemoglobinemia y bicarbonato bajo, El diagnóstico del FPIES, por tanto, es clí- 1. Espín Jaime B, Díaz Martín JJ, Blesa Baviera LC, con coprocultivo negativo) se mantiene ini- nico. El gold estándar es la prueba de provo- Claver Monzón Á, Hernández Hernández A, cialmente a dieta absoluta durante 24 horas, cación oral con PLV, que se debe realizar en García Burriel JI, et al. Alergia a las proteínas de leche de vaca no mediada por IgE: documento de con lo que presenta una mejoría progresiva. el medio hospitalario, en la cual el paciente consenso de la Sociedad Española de Gastroen- Posteriormente se inicia alimentación con fór- presentará clínica compatible con FPIES agu- terología , Hepatología y Nutrición Pediátrica mula elemental siendo bien tolerada, iniciando do. Sin embargo, como ocurrió en nuestro (SEGHNP), la Asociación Española de Pediatría ganancia ponderal y disminuyendo el ritmo de paciente, esta prueba no suele ser necesaria si de Atención Primaria (AEPAP), la Sociedad E. An las deposiciones, con mejoría gasométrica. La la historia clínica es típica de FPIES y se com- Pediatr [Internet]. 2019; 90(3): 193.e1-11. IgE específica para leche resulta parcialmente prueba la resolución de la clínica al retirar la 2. Cherian S, Varshney P. Food Protein-Induced positiva. A nivel neurológico presenta ecogra- PLV de la dieta. No se deben realizar pruebas Enterocolitis Syndrome (FPIES): Review of Recent Guidelines. Curr Allergy Asthma Rep. 2018; 18(4): fía cerebral normal y EEG con patrón continuo. complementarias como una endoscopia diges- 2-6. Tras el alta hospitalaria se realizó un segui- tiva para el diagnóstico(3). 3. Järvinen KM, Nowak-Wegrzyn A. Food protein-in- miento en Alergología Infantil con buena evo- En el manejo de estos pacientes debemos duced enterocolitis syndrome (FPIES): Current lución, con adecuada ganancia ponderal, sin tener en cuenta la fase aguda y el seguimien- management strategies and review of the lite- haber realizado tras 12 meses la prueba de to a largo plazo. En el manejo inicial, el tra- rature. J Allergy Clin Immunol Pract. 2013; 1(4): adquisición de tolerancia. tamiento de primera línea es la hidratación, 317-322.e4. generalmente intravenosa, sin ser necesario 4. Burris AD, Burris J, Järvinen KM. Cow’s Milk Pro- en la mayoría de casos administrar otros tra- tein Allergy in Term and Preterm Infants: Clinical Discusión tamientos. Manifestations, Immunologic Pathophysiology, En cuanto al seguimiento, es importante and Management Strategies. Neoreviews [Inter- net]. 2020; 21(12): e795 LP-e808. El síndrome de enterocolitis inducida por realizar una dieta exenta del alérgeno causante 5. Barasche J, Stollar F, Bergmann MM, Caubet JC. proteínas de leche de vaca (FPIES) es una enti- y someter de manera periódica a pruebas de Severely altered-consciousness status and profuse dad poco frecuente, pero que debemos tener adquisición de tolerancia oral. Es excepcio- vomiting in infants: Food protein-induced entero- en cuenta ante un lactante alimentado con nal que el FPIES ocurra como resultado del colitis syndrome (FPIES), a challenging diagnosis. lactancia artificial que comienza con vómitos paso de proteínas de leche de vaca de la dieta Pediatr Emerg Care. 2018; 34(10): e187-9. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 100-101

Fractura-hundimiento Introducción transfontanelar, que no muestra alteraciones parenquimatosas. craneal congénita La fractura-hundimiento craneal congénita Es remitida a consulta de Neuropediatría, es una entidad infrecuente, con una incidencia donde se realiza un seguimiento ambulatorio; estimada de 0,5-2 casos por cada 10.000 recién presenta una evolución satisfactoria sin secue- Sortzetiko garezurreko nacidos. Pese a que se ha relacionado clási- las desde el punto de vista neurológico. haustura-hondoratzea camente con un mecanismo de traumatismo prenatal u obstétrico, en la mayoría de ocasio- nes no existe dicho antecedente traumático y Conclusiones M. Urretavizcaya-Martínez la etiología real es desconocida. El diagnós- tico se realiza de forma clínica mediante la La fractura hundimiento craneal es un exploración física en las primeras horas-días hallazgo infrecuente en la exploración neona- de vida del recién nacido; posteriormente con- tal, pero es importante mantener una actitud firmándose mediante la realización de estudios de búsqueda activa. En caso de encontrarnos de imagen, con una primera aproximación ante esta entidad, es imprescindible realizar mediante radiografía simple ósea de cráneo una completa valoración neurológica, así y, en caso de dudas, se valorará la realización como una prueba de imagen, en este caso una de TC craneal. radiografía craneal. No debemos olvidar la Es necesario un seguimiento en con- importancia del diagnóstico diferencial, así sulta de Neuropediatría y el manejo de la que es de vital importancia investigar cual- fractura puede ser conservador o requerir quier fractura neonatal ante la posibilidad corrección quirúrgica. Se presenta el caso de de traumatismo posterior al nacimiento una recién nacida con fractura-hundimiento (sospecha de posible maltrato hacia el recién craneal. nacido). Una vez establecido el diagnóstico, es importante explicar a la familia que no se trata de una mala praxis médica por parte Caso clínico del equipo de obstetricia en el momento del parto. El paciente seguirá controles por parte Recién nacida de sexo femenino con los de Neuropediatría y se decidirá la actitud a siguientes antecedentes perinatales: edad seguir, valorando la necesidad de remitir a gestacional 37+4 semanas, peso al nacimien- Neurocirugía. En la mayoría de los casos la to 2.645 g (peso adecuado a edad gestacional, evolución es favorable sin secuelas desde el p10-50). Ecografías prenatales normales. Parto punto de vista neurológico. eutócico con anestesia epidural, Apgar 9/10 y no precisó reanimación. Se realizan controles de peso e ictericia en la consulta de Pediatría y al 6º día de vida la madre refiere que le nota un “huequito en la cabeza”. A la exploración física destaca una llamativa depresión craneal en región parietal derecha, con exploración neurológica normal y resto de exploración por aparatos sin hallazgos significativos (salvo persistencia de coloración subictérica). Se realiza radiografía craneal que muestra un hundimiento franco del hueso parietal derecho (7 mm de hundimiento, diámetro 30 mm), compatible con fractura-hundimiento craneal neonatal o fractura de ping-pong (Fig. 1). Se completa estudio con ecografía cerebral Figura 1. Vol. LII Núm. 1 Fractura-hundimiento craneal congénita 101

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Hemangiomatosis Resumen lesiones localizadas en vísceras; este proceso se denomina hemangiomatosis difusa. Por neonatal difusa. El hemangioma es el tumor benigno más lo tanto, la presencia de cinco o más heman- Presentación de un caso frecuente de la infancia, se suele presentar de giomas cutáneos obliga a descartar mediante forma única en la piel y en la mayoría de los pruebas complementarias la existencia de clínico casos desaparece a lo largo de la infancia. La hemangiomas viscerales(2-8). La hemangioma- hemangiomatosis neonatal difusa es una enti- tosis difusa neonatal supone una entidad poco dad muy poco frecuente. Es un trastorno de frecuente, con una prevalencia menor a 1 de Jaioberri hemangiomatosi elevada morbi-mortalidad, que se caracteriza cada 1.000.000. Sin embargo, se caracteriza difusoa. Kasu baten harira por la aparición de múltiples hemangiomas por presentar una elevada morbi-mortalidad cutáneos y viscerales. Ante un paciente con debido a las complicaciones como insuficiencia hemangiomatosis múltiple cutánea se reco- cardiaca o hepática, coagulopatía o hemorra- A. Izquierdo Iribarren, A. Montoro Expósito, mienda realizar una evaluación exhaustiva, gias, entre otras(2-12). El órgano más frecuente- A. Etxeberria Odriozola, A. Arrondo Esnaola mediante exploración física y pruebas comple- mente implicado es el hígado y, generalmente, mentarias, para descartar lesiones viscerales. los pacientes se encuentran asintomáticos(1). Hospital Universitario de Donostia. Gipuzkoa Las complicaciones y consecuentemente cau- Las manifestaciones clínicas más frecuentes sas de muerte de la hemangiomatosis difusa son hepatomegalia e ictericia, siendo menos incluyen insuficiencia cardiaca y hemorragias frecuente la insuficiencia cardiaca congestiva. gastrointestinales o cerebrales, entre otras. El La complicación más frecuente es una fístula tratamiento de elección que ha demostra- arteriovenosa hepática, que provoca un alto do mejorar el pronóstico es farmacológico, flujo sanguíneo y secundariamente una insufi- mediante beta2-bloqueantes. Se presenta el ciencia cardiaca, que es la causa más frecuente caso de un neonato de 11 días de vida con de muerte(8). Asimismo, estos pacientes pueden hemangiomatosis diseminada, con afectación asociar hipotiroidismo, alteraciones de la coa- cutánea y hepática. gulación y hemorragias a diferentes niveles(2,3). Palabras clave: Hemangiomatosis disemi- La evaluación adecuada y un abordaje multi- nada; Hemangioma visceral; Hemangioma disciplinario, así como iniciar el tratamiento de cutáneo; Hemangiomatosis múltiple. forma precoz puede reducir las complicaciones y mejorar el pronóstico(8-13).

Introducción Observación clínica El hemangioma es el tumor benigno más frecuente en la infancia. Tiene una prevalencia Neonato varón de 11 días de vida, pro- del 3-4% y hasta el 90% aparecen durante el cedente de su centro de salud, ingresa en la primer año de vida. Este tipo de tumor presen- Unidad de Neonatología por hemangiomas ta una fase inicial de proliferación, seguida por cutáneos múltiples. No presenta antecedentes una fase lenta de involución, que termina en materno-obstétricos ni familiares de interés, la mayoría de los pacientes en una regresión parto eutócico en semana 39 + 3 de gestación. completa en torno a los 10 años de edad(1). Los A nivel cutáneo, al nacimiento presenta una hemangiomas infantiles se pueden clasificar en lesión eritematosa puntiforme en párpado función de su profundidad, en superficiales inferior derecho. Progresivamente, aparición (65%), profundos (15%) o mixtos (20%); o en de múltiples lesiones similares en tronco y función de su distribución, en focales (80%) extremidades. A la exploración física a los 11 o multifocales (20%)(2). Cuando el número días de vida, destaca coloración cutánea icté- de hemangiomas es de cinco o más, el pro- rica y múltiples lesiones superficiales, milimé- ceso se denomina hemangiomatosis cutánea tricas, redondeadas y de coloración rojo-cereza múltiple. Cabe destacar que los hemangio- que desaparecen parcialmente a la digitopre- mas cutáneos múltiples pueden asociarse a sión. Presentan la siguiente distribución: tres afectación extracutánea, por la presencia de lesiones en cuero cabelludo, una lesión en Vol. LII Núm. 1 Hemangiomatosis neonatal difusa. Presentación de un caso clínico 103

Figura 1. Hemangiomas cutáneos en paciente de 11 días de vida. (Autor: Ainhoa Izquierdo Iribarren).

Figura 2. Fila de arriba: ecografía abdominal: tenues imágenes hiperecogénicas seudonodulares en ambos lóbulos hepáticos sugestivos de hemangiomas. Se identi- fica estructura vascular que comunica la vena suprahepá- tica media con ramas portales dependientes de la vena porta izquierda, la cual sugiere fís- tula porto-sistémica. Fila de abajo: resonan- cia magnética abdominal: múltiples lesiones focales hiperintensas distribuidas en ambos lóbulos hepáticos, siendo la de mayor tamaño de 15 mm de diámetro en segmento VI, compatibles con hemangiomas. (Autor: Ainhoa Izquierdo Iribarren). planta del pie izquierdo, una lesión en párpado nancia magnética cerebral, el estudio analítico leve plaquetopenia, hiperbilirrubinemia de inferior derecho y resto de las lesiones (más de de función tiroidea y valoración oftalmológica predominio indirecto y discreta alteración de 20) en abdomen, espalda y extremidades (Fig. resultan normales. No obstante, en la ecografía las enzimas hepáticas, con corrección de todos 1). En cuanto al tamaño, todas ellas presentan abdominal, se objetivan imágenes hiperecogé- los parámetros en controles posteriores. un diámetro de 2-3 mm, siendo alguna lesión nicas en ambos lóbulos hepáticos sugestivos Dada la afectación visceral y diagnóstico puntual algo más grande, de diámetro máximo de hemangiomas (Fig. 2). Se identifica tam- de hemangiomatosis neonatal difusa, se ini- de 7 mm. El resto de la exploración física es bién una estructura vascular que comunica la cia tratamiento con propranolol a 2 mg/kg/ normal, salvo soplo cardiaco I/VI. vena suprahepática media con ramas portales día. Tras iniciar el tratamiento, presenta ligera Durante el ingreso, es valorado por Car- dependientes de la vena porta izquierda, la mejoría en las lesiones cutáneas, con remisión diología Infantil, objetivándose hallazgos cual sugiere fístula porto-sistémica. Dichos de algunas de ellas, por lo que se suspende el compatibles con comunicación interauricular hallazgos se confirman en la resonancia mag- tratamiento al alta domiciliaria. Sin embargo, con shunt izquierda-derecha, sin repercu- nética abdominal, constatándose múltiples a nivel hepático en el control ecográfico a los sión clínica. Ante los hallazgos sugestivos de lesiones focales hiperintensas distribuidas 33 días de vida, se objetiva un mayor núme- hemangiomatosis múltiple cutánea, se realizan en ambos lóbulos hepáticos, compatibles con ro de imágenes nodulares hipoecogénicas en pruebas complementarias con el fin de des- hemangiomas (Fig. 2). Asimismo, en la analí- ambos lóbulos hepáticos, alguna de ellas con cartar afectación visceral. La ecografía y reso- tica sanguínea realizada al ingreso se objetiva componente de aspecto quístico en su interior. 104 A. Izquierdo Iribarren y cols. Diciembre 2020

Asimismo, se objetivan varias imágenes seu- rara pero con un alta tasa de morbi-mortalidad cuanto al número de lesiones hepáticas en un donodulares hipo-anecogénicas con vasculari- que, según se describe en diferentes estudios, nuevo control ecográfico posterior. Actualmen- zación en su interior, que presentan comunica- se encuentra entre el 40-70% sin tratamien- te el paciente continúa estable, bajo el mismo ción con estructuras vasculares, condicionando to(2,9). Las causas más frecuentes de muerte tratamiento, asintomático y bajo un seguimien- comunicación entre venas suprahepáticas y son insuficiencia cardiaca como consecuencia to estrecho, tanto clínico como radiológico. ramas portales. Una de ellas corresponde con de las fístulas o shunts arterio-venosos hepá- la descrita en la ecografía previa, mientras que ticos y hemorragia gastrointestinal o cerebral se visualizan otras nuevas en lóbulo hepáti- en menor medida(5,8). Ante la sospecha diag- Bibliografía co derecho, izquierdo y lóbulo caudado. Los nóstica, es fundamental la monitorización del hallazgos ecográficos son sugestivos de fístulas paciente y realización de diferentes pruebas 1. Metry D. Infantile hemangiomas: evaluation and porto-sistémicas. El neonato continúa asinto- complementarias con el fin de descartar lesio- diagnosis. [Internet]: UptoDate; 2020 [acceso octu- bre 2020]. Disponible en: http://uptodate.com/ mático y con mejoría progresiva de las lesiones nes viscerales que compromentan la vida del 2. Ávila-Reyes R, Velázquez N, Herrera M, López E, cutánes. Sin embargo, ante los hallazgos eco- paciente. En el caso clínico descrito, el paciente Camacho-Ramírez R, Ordóñez J. Hemangioma- gráficos se reinicia tratamiento oral con pro- presenta hemangiomas hepáticos con fístulas tosis difusa neonatal. Presentación de un caso. pranolol a los 45 días de vida. Posteriormente, porto-sistémicas, de momento, sin repercusión Pediatría de México. 2011; 13(1). se realiza un nuevo control ecográfico a los 15 clínica. No obstante, los estudios coinciden en 3. Maya J, Blanco G, Maldonado R. Hemangiomatosis días del inicio del tratamiento, identificándose que una evaluación adecuada y un abordaje neonatal difusa. Med Hosp Infant Mex. 2013; 70 (1). menos lesiones focales y menor componente multidisciplinario, así como iniciar el trata- 4. Pérez-Elizondo AD. Hemangiomatosis neonatal hipo-anecogénico seudonodular acompañando miento de forma precoz puede reducir las difusa. A propósito de un caso. Arch Inv Mat Inf a las imágenes sugestivas de fístulas porto-sis- complicaciones y mejorar el pronóstico(9-12). 2016; VIII(3): 96-8. témicas. Actualmente, a los dos meses de edad, En este paciente, dados los hallazgos encon- 5. Agarwal S, Sharma A, Mar A. Diffuse neonatal hemangiomatosis presenting as congestive heart el paciente continúa bajo el mismo tratamiento trados en las pruebas complementarias y el failure. Dermatol Pract Concept. 2017; 7(3): 66-9. farmacológico, asintomático y con buena evo- aumento de riesgo de desarrollar complica- 6. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. lución; tanto clínica, de las lesiones cutáneas, ciones como insuficiencia cardiaca, se inicia Hemangiomas infantiles. Pediatrics. 2015; 136(4): como radiológica de las lesiones hepáticas. tratamiento de forma precoz con propranolol e1060-104. oral. En la literatura se describen diferentes 7. Velasquez F, Ballona R, Condori Y. Hemangioma tratamientos como glucocorticoides, interferón infantil multifocal con daño hepático e insuficien- Discusión alfa o vincristina(2,3). Sin embargo, son fármacos cia cardiaca. Dermatol Rev Mex. 2020; 64: 80-5. que presentan alto riesgo de desarrollar efectos 8. Hervella M, Iglesias M. Vascular tumors as syndro- El hemangioma es el tumor benigno más adversos y con baja tasa de respuesta. Actual- mic indicators. An Sist Sanit Navar. 2004; 27(1): 33-4. frecuente de la infancia. La mayoría de las mente, el tratamiento que ha demostrado ser 9. Nip SY, Hon KL, Leung W, Leung A, Cho P. Neo- natal Abdominal Hemangiomatosis: Propranolol veces se manifiesta como un tumor solitario eficaz, inhibiendo el crecimiento de las lesiones beyond Infantile Hemangioma. Case Rep Pediatr. y remite de forma espontánea a lo largo de la y consecuentemente disminuyendo las compli- 2016; 2016: 9803975. (1,8) infancia . Sin embargo, ante una hemangio- caciones asociadas, es el propranolol, el cual 10. Leaute-Labreze C, Dumas RE, Hubiche T, Boralevi matosis cutánea múltiple (presencia de cinco ha demostrado en diferentes metaanálisis que F, Thambo, JB, Taïeb A. Propanolol for severe hae- o más lesiones cutáneas) existe un incremento presenta mayor eficacia que otros tratamientos mangiomas of infancy. N Engl J Med. 2008; 358: del riesgo en desarrollar hemangiomas visce- como glucocorticoides o vincristina(9-11). Aun- 2649-51. rales, sobre todo de localización hepática(1-7), que se describen efectos secundarios como 11. Krowchuk D, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, et al. Clinical Practice Guideline como es el caso del paciente descrito; hablamos hipotensión e hipoglucemia, este paciente no for the Management of Infantile Hemangiomas. entonces de hemangiomatosis difusa neonatal. ha presentado ninguno de ellos. Asimismo, es Pediatrics 2019; 143(1): e20183475. Esta enfermedad puede afectar además de la imprescindible individualizar el tratamiento 12. Cheng C, Fallon S. Infantile hemangiomas, com- piel, varios órganos entre los cuales destacan: en cada paciente teniendo en cuenta la efica- plications and treatments. Semin Cutan Med Surg hígado (64%), tracto gastrointestinal, pulmo- cia, los efectos secundarios a largo plazo y la 2016; 35(3): 108-16. nes y sistema nervioso central (54%), boca y presentación clínica(5). En el caso clínico des- 13. Huamaní Saldaña CA, López-Naváez V, Sara- lengua (44%) y ojos (32%)(2). Algunos autores crito, ante la mejoría de las lesiones cutáneas, via-Sandoval E. Hemangiomatosis neonatal difusa refieren que hasta un 70% de los pacientes pre- inicialmente se suspende el tratamiento. Sin e insuficiencia cardiaca congestiva. CIMEL. 2007; 12(2): 80-3. sentan los hemangiomas cutáneos al nacimien- embargo, se constata empeoramiento de las 14. Matsuura T, Kadono T, Koizumi H, Kawakami to; también se considera su aparición dentro de lesiones hepáticas en la ecografía abdominal T, Soma Y. Succesful propranolol treatment for (2) las primeras dos semanas de vida , como es el de control, por lo que se reinicia el tratamien- diffuse neonatal hemangiomatosis. J Dermatol. caso de este paciente. Se trata de una entidad to con propranalol, identificándose mejoría en 2017; 44(6): e142-3. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 105-108

Hiperfosfatasemia Laburpena pués el nivel es de 1.150 U/L y es remitido al digestólogo infantil, quien repite la analítica a transitoria benigna de Sarrera: Haurren hiperfosfatasemia iragankor los 2 meses obteniendo un valor de FA de 151 la infancia, presentación onbera (HHIO), fosafatasa alkalino (FA) serikoaren U/L, con ausencia de síntomas y exploración igoera nabarmena da, gibel edo hezurreko física normal, por lo que fue dado de alta. de dos casos gaixotasunen ebidentziarik ez dagoenean, eta honen Caso Nº 2: Niña de 2 años con sintomatolo- maila igoko duen sendagairik hartzen ez denean. gía inespecífica presenta en analítica sanguínea Anamnesi eta miaketa fisiko egokiak egin behar aumento de FA de 2.962 U/L. Se analiza la Haurtzaroko dira, hezur, gibel eta hesteetako gaixotasunei eta fracción ósea de la FA siendo de 60 µg/ml y hiperfosfatasemia iragankor sendagaien kontsumoari arreta berezia jarriz. estudio de calcio y vitamina D normales. A los 1.go kausa: Bi hilabeteko astenia-koadroa 4 meses la niña está asintomática y los valores onbera, bi kasuren duen 3 urteko mutikoa. Odol analisian 1890U/L- de FA descienden a 200 U/L. aurkezpena ko hiperfosfatasemia maila detektatzen da. Hilabete Comentarios: La HTBI es un proceso rela- beranduago maila 1150 U/L-koa da eta disgestio- tivamente frecuente por lo que lo tenemos kontsultara bideratzen da. Bi hilabetetara analisia que tener en cuenta en Atención Primaria O. González Conde1, S. Bardají Pejenaute1, errepikatzen zaio eta FAren maila 151 U/L-ra jaitsi tras descartar la enfermedad ósea, hepática y P. Gorrotxategi Gorrotxategi2, dela ikusten da. Haurrak ez duenez sintomarik eta la ingesta de fármacos. La normalización de la A. Zabaleta Rueda2, E. García Alonso1, miaketa fisikoa normala denez, alta ematen zaio. FA confirma el diagnóstico. 1 L. Pugés Bria 2. kasua: Sintomatologia zehaztugabea duen Palabras clave: Hiperfosfatasemia transi- 2 urteko neskatoa. Odol analisian 2962 U/L-ko toria benigna; Fosfatasa alcalina. 1Servicio de Pediatría. Hospital Universitario FA maila detektatzen da. FA-ren hezur frakzioa Donostia. 2Centro de Salud Pasaia San Pedro aztertzen da eta bere maila 60 mcg/ml-koa da. Kaltzioa eta D bitamina mailak normalak dira. 4 Introducción hilabetetara neskatoa sintomarik gabe dago eta bere FA maila 200 U/L-ra jaitsi da. Entre diciembre de 2014 y agosto de 2015, Iruzkinak: HHIO nahiko prozesu arrunta en un cupo de Atención Primaria con 150 da, eta beraz, lehen arretan kontutan hartu niños menores de 3 años, se han diagnosti- beharrekoa. Herzur eta gibeleko gaixotasunak eta cado dos casos de hiperfosfatasemia transi- farmakoen kontsumoa baztertu ondoren. FA-ren toria benigna de la infancia (HTBI), motivo normalizazioak diagnostikoa berresten du. por el que se han analizado esos casos y se Hitz klabeak: Hiperfosfatasemia iragankor ha revisado la bibliografía existente sobre este onbera; Fosfatasa alkalinoa. trastorno. Las fosfatasas alcalinas (FA) son un grupo de enzimas que se encuentran en la membra- Resumen na celular de diferentes tejidos y catalizan la hidrólisis de un gran número de ésteres de Introducción: La hiperfosfatasemia transi- fosfato inorgánico. Intervienen en el proceso toria benigna de la infancia (HTBI) se caracte- de mineralización ósea, favoreciendo la pre- riza por una elevación marcada de la fosfatasa cipitación del fosfato cálcico en los huesos; se alcalina (FA) sérica, sin evidencia de patología considera que son un marcador de formación hepática u ósea y normalización de sus nive- ósea. También inducen la fosforilación y defos- les en semanas o meses. Se debe realizar una forilación hepáticas y la absorción de fosfatos anamnesis y exploración física adecuadas pres- en el intestino. En condiciones fisiológicas las tando especial atención a síntomas y signos de FA óseas aumentan en los niños durante las enfermedades óseas, hepáticas, intestinales e etapas de crecimiento como traducción de la ingesta de fármacos. actividad osteoblástica del hueso. En la pobla- Caso Nº 1: Niño de 3 años que ante un ción pediátrica, la FA sérica total está constitui- cuadro de astenia de 2 meses de evolución se da en un 85% por la fracción ósea y en un 15% le realiza analítica sanguínea con hallazgo de por la hepática. Ante su elevación habrá que hiperfosfatasemia de 1.890 U/L. Un mes des- hacer un estudio que incluya: enfermedades 106 O. González Conde y cols. Diciembre 2020

óseas, enfermedades hepáticas, enfermedades Poco se sabe de la patogenia de esta enfer- repite la analítica a los 2 meses obteniendo un intestinales, neoplasias, raquitismo o ingesta medad y de cuál es la causa del aumento de valor de FA de 151 U/L, con ausencia de sín- de fármacos que aumenten estas enzimas(1). la FA. Se han postulado diversas teorías, como tomas y exploración física normal, por lo que La HTBI se caracteriza por una elevación la destrucción tisular, el aumento de síntesis fue dado de alta. marcada de la FA sérica, sin evidencia de pato- intracelular, la ruptura del anclaje de la enzi- logía hepática u ósea, de carácter transitorio y ma a la membrana celular, la disminución con normalización de sus niveles en semanas del aclaramiento plasmático de la enzima o Caso nº2 o meses. la activación de la enzima circulante(7). Varios La primera descripción del cuadro fue investigadores han demostrado que una frac- Niña de 2 años. Desarrollo pondero-esta- realizada en 1954 por Bach(2), que describe un ción de ambas isoenzimas tiene un aumento tural normal. Peso (p10-25). Talla (p 25). Acu- aumento espectacular y transitorio de la FA en característico de la movilidad electroforética de por disminución de la consistencia de las tres lactantes sanos. debido al incremento del contenido de ácido heces en el último mes. Presenta en analítica Este cuadro se observa con más frecuencia siálico(8). sanguínea aumento de FA de 2.962 U/L con en niños menores de 5 años con un pico de En cuanto a procesos clínicos asociados coprocultivo negativo, así como los cuerpos prevalencia entre los 6 y 24 meses. En la mayo- a esta enfermedad, Pace y Osinde(9), en una reductores y principios inmediatos en heces. ría de las ocasiones se trata de un hallazgo revisión de más de 300 casos publicados en Se descarta APLV. Se analiza la fracción ósea analítico casual, aunque también se ha visto la literatura, han visto que se ha asociado a de la FA siendo de 60 µg/ml. Calcio (10,5 mg/ asociado a otras condiciones clínicas, como retraso ponderal, infecciones de las vías aéreas dl), vitamina D (30 ng/ml), PTHi (31 pg/ml) y infecciones respiratorias, gastrointestinales, superiores (catarro de vías altas, bronquitis, anti-transglutaminasa tisular 0,9 U/ml. fallo de medro y asma. La FA suele elevarse 4 o etc.) y alteraciones gastrointestinales (siendo A los 4 meses la niña está asintomática, los 5 veces por encima del límite superior normal, vómitos y diarrea la sintomatología más pre- valores de FA descienden a 200 U/L. Se realiza tanto la fracción hepática como la ósea. Ante valente). También se ha observado en niños un seguimiento analítico y al año la FA de con- dicho hallazgo, se debe realizar una anamne- sanos a los que se realizaba una analítica como trol sigue en cifras normales (228 U/L). A los sis y exploración física adecuadas prestando parte del control de salud o diversas enferme- dos años se realiza una nueva analítica siendo especial atención a síntomas y signos de enfer- dades inmunológicas, tumorales o infecciosas. la FA 194 U/L, por lo que ya no se realizan medades óseas (deformidades, fracturas…), Aunque diversos fármacos, fundamentalmente más controles. hepáticas (hepatomegalia, ictericia…), intesti- anticonvulsivantes y sulfametoxazol/trime- nales, así como ingesta de fármacos que pue- toprim se han asociado a esta enfermedad, la den elevar sus niveles. Para poder diagnosticar elevación de la FA causada por ellos suele ser Comentarios de HTBI es imprescindible que las cifras de FA de menor magnitud de la que encontramos vuelvan a niveles normales, por lo que se debe en la HTBI. Los dos casos presentados cumplen los cri- realizar analítica sanguínea cada 6-8 semanas terios diagnósticos de Kraut: edad menor de 5 hasta normalización de sus niveles(3). años y retorno a la normalidad de las cifras de Para su diagnóstico se utilizan los criterios Caso nº1 FA a los 4 meses del diagnóstico. En el caso Nº1 diagnósticos de Kraut(4): 1) edad menor de 5 en el que se realizó una analítica a los 2 meses años; 2) síntomas ausentes o no relacionados Niño de 3 años. Desarrollo pondero-estatu- de la inicial, las cifras no habían descendido de con la alteración analítica; 3) ausencia de enfer- ral normal. Peso (p25-50). Talla (p25). Antece- manera significativa por lo que, ante la duda medad ósea o hepática observada en el examen dentes de sintomatología digestiva en el que sobre si serían necesarias más exploraciones físico o 4) en las pruebas de laboratorio; 5) aná- se ha descartado infección de orina, alergia a complementarias y dados los antecedentes de lisis de isoenzimas que muestra elevaciones las proteínas de leche de vaca (APLV) y con clínica digestiva, se derivó al especialista de en la actividad tanto ósea como hepática; y 6) ecografía abdominal, cuerpos reductores, digestivo infantil. En el segundo caso, en el normalización de los valores en dentro de los sangre oculta y principios inmediatos en las que se realizó la analítica por disminución de cuatro meses. heces normales. Ante la presencia de astenia e la consistencia de las heces durante un mes, la Si la duración del cuadro se prolonga más hiporexia de 2 meses de evolución se le realiza evolución posterior fue satisfactoria, por lo que de 4 meses, se denomina hiperfosfatasemia analítica sanguínea con hallazgo de hiperfosfa- se retrasó a los 4 meses la analítica de control asintomática no familiar persistente(5). Este tasemia (FA 1.890 U/L). Ca 10,3 mg/dl; fosfato y las cifras ya se habían normalizado. En los cuadro fue descrito inicialmente por Asa- inorgánico 6 mg/dl, PTH 16 pg/ml. Vitamina posteriores controles los parámetros fueron mi(6) y tiene semejanza con la HTBI en que D 24,8 ng/ml. normales. no existen otras alteraciones salvo la elevación Un mes después el nivel de FA es de 1.150 El hecho de haber encontrado dos casos de las FA. U/L y es remitido al digestólogo infantil, quien en un cupo de Atención Primaria, con 150 Vol. LII Núm. 1 Hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia, presentación de dos casos 107

mina D, hormona paratiroidea, nitrógeno 3.500 ureico en sangre y creatinina. Además, la 3.000 medición de gamma-glutamil transpepti- dasa o 5’-nucleotidasa ayuda a excluir la 2.500 enfermedad hepática. 5. Si no hay evidencia de enfermedad hepática 2.000 Caso 1 u ósea en un bebé o niño pequeño, entonces se puede hacer el diagnóstico provisional 1.500 Caso 2 de HTBI. Se deben realizar mediciones 1.000 repetidas de la PA sérica a intervalos hasta que se alcancen los valores normales. 500 Nota. Esta revisión ha sido presentada como comunicación oral al 17 Congreso de 0 Diagnóstico 2 meses 4 meses actualización en Pediatría 2020 de la Asocia- ción Española de Pediatría de Atención Prima- Figura 1. ria y el resumen de la misma publicado en la Revista de Pediatría de Atención Primaria, en el niños menores de 3 años, resultó llamativo. evaluación de laboratorio abreviada suelen ser Volumen 22, Suplemento 28, página 125. Un estudio en el que realizaron una analítica suficientes para descartar otras causas de FA a 316 niños entre 8 y 24 meses de edad, 9 de elevada. ellos (2,8%) presentaban HTBI(10). Sin embar- Las conclusiones y recomendaciones de Bibliografía go, puede ser que dado el escaso número de UpToDate(15), que resumen las característi- niños a los que se realiza analítica en Atención cas del cuadro y la actitud a tomar, son las 1. Viñallonga X, Bonjoch C. Hiperfosfatasemia en Primaria, el haber encontrado dos casos en tan siguientes: la infancia: interpretación y actitud diagnóstica. solo un periodo de dos años, nos puede indi- 1. La HTBI se caracteriza por una marcada Anales de pediatría continuada. 2011; 9: 176-80. car que la prevalencia puede ser mucho más elevación de la fosfatasa alcalina (PA) sérica 2. Bach U. Das Verhalten der alkalischen Serumphos- elevada de la descrita. en ausencia de enfermedad hepática o ósea phatase bei Fruhgeborenen, Rachitikern und Spas- mophilen. Eur J Pediatr. 1954; 74: 593-609. Existen varias publicaciones desde Aten- detectable. Casi todos los casos ocurren en ción Primaria y Hospitalaria, que han repor- bebés y niños menores de cinco años. 3. Ortega Páez E, García Puga JM. Hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia. Form Act Pediatr tado casos. Es conocida en nuestro país en el 2. En la HTBI, la PA sérica se eleva típicamen- Aten Prim. 2012; 5: 91-5. ámbito a nivel hospitalario desde hace años y te de cuatro a cinco veces el límite superior 4. Kraut JR, Metrick M, Maxwell NR, Kaplan M. como ejemplo, la publicación de una serie de del rango de referencia pediátrico y regresa Isoenzyme studies in transient hyperphosphata- 20 casos en 1996 en Anales Españoles de Pedia- gradualmente a la normalidad en dos o tres semia of infancy. Ten new cases and a review of tría(11). En el momento actual, se están reali- meses. the literature. Am J Dis Child. 1985; 139: 736-40. zando publicaciones de casos clínicos desde 3. La HTBI se caracteriza por elevaciones de 5. Casanova Bellido M, de Tapia Barrios JM, del Pozo Atención Primaria, como el caso publicado las isoenzimas de fosfatasa alcalina tanto Guisado N, Rico de Cos S. Hiperfosfatasemia asin- en la Revista de Pediatría de Atención Primaria en el hueso como en el hígado. La pato- tomática no familiar persistente. Comentarios a en un lactante febril(12). También encontramos genia no se ha establecido por completo, una observación. Vox Paediatrica. 2003; 11: 19-21. publicaciones más allá de nuestras fronteras, pero se cree que incluye un aclaramiento 6. Asami T, Gomi T, Uchiyama N. Persistent non-fa- como una serie de 5 casos publicada en Chile, reducido de la PA debido a un mayor con- milial asymptomatic hyperphosphatasemia: A report on three cases. Acta Pediatr. 1995; 84: 346-8. en la que tres de ellos estaban en relación con tenido de ácido siálico, quizás causado o escasa ganancia ponderal, uno con un cuadro agravado por un aumento transitorio en 7. Griffiths J. Transient hyperfhosphatademia of infance and childhood. Arch Patol Lab Med. 1995; respiratorio y otro con dolor abdominal(13) y un la producción de PA. 119: 784-89. caso clínico, en el mismo país, al que se realizó 4. La evaluación debe incluir un historial y un 8. Stein P, Rosalki SB, Foo AY, Hjelm M. Transient el estudio por clínica de anorexia(14). examen físico para evaluar si hay evidencia hyperphosphatasemia of infancy and early child- Como idea fundamental, queremos trans- de enfermedad primaria del hígado o los hood: clinical and biochemical features of 21 cases mitir que el conocimiento de la entidad de huesos. Las pruebas de laboratorio deben and literature review. Clin Chem. 1987; 33: 313. HTBI puede evitar pruebas innecesarias en incluir la medición de aspartato amino- 9. Pace AE, Osinde ME. Hiperfofatassemia benig- lactantes y niños con este trastorno. Una transferasa, alanina aminotransferasa, na de la infancia. Una aproximación diagnóstica anamnesis detallada, un examen físico y una bilirrubina, calcio, fósforo, 25-hidroxivita- recional. Arch. Argent Pediatr .1999; 97: 383-90. 108 O. González Conde y cols. Diciembre 2020

10. Huh SY, Feldman HA, Cox JE, Gordon CM. Pre- la infancia: una entidad a tener en cuenta. Rev de un caso. Rev Ped Elec. 2019; 16: 2. [en línea] valence of transient hyperphosphatasemia among Pediatr Aten Primaria. 2011; 13: 107-11. [consultado el 25/10/2020] disponible en: http:// healthy infants and toddlers. Pediatrics. 2009; 124: 13. Schonhaut L, Rocha A. Hiperfosfatasemia tran- revistapediatria.cl/volumenes/2019/vol16num2/ 703-9. sitoria benigna de la infancia, Serie clínica. pdf/HIPERFOSFATASEMIA%20TRANSITO- 11. Garrote de Marcos JM, Molina Arias M, Echávarri Rev Chil Pediatr. 2016. [en línea] [consultado RIA%20BENIGNA%20INFANCIA.pdf Olavarría F, Arregui Sierra A. Hiperfosfatasemia el 24/10/2020] disponible en: https://www. 15. Fawaz R, Israel E. Transient hyperphosphatase- transitoria benigna: Aportación de 20 nuevos elsevier.es/es-revista-revista-chilena-pediatria- mia of infancy and early childhood. UpToDate. casos. An Esp Pediatr. 1996; 44: 112-6. 219-pdf-S0370410616300201 [en línea] [consultado el 25/10/2020] disponible 12. García Luzardo MR, Rodríguez Calcines N, Colino 14. Herrera G.F, Selman BC. Caso clínico. Hiperfosfa- en: https://somepomed.org/articulos/contents/ Gil E. Hiperfosfatasemia benigna transitoria de tasemia transitoria benigna de la infancia, reporte mobipreview.htm?20/40/21134 Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 109-110

Hiponatremia en paciente Laburpena Introducción con atresia esofágica. Sarrera: “Long-gap” motako atresia esofagokiak La atresia esofágica consiste en la falta ¿Cuándo sospecharla? nekez konpon daitezke jaioberriaren berehalako de continuidad del esófago, asociado o no a aldian, eta behin betiko konponketa geroago egin fístula traqueo-esofagica (FTE). Su frecuencia beharra dago. es de 1/3.000 recién nacidos vivos. Existen Hiponatremia atresia Behaketa klinikoa: “Long-gap” motako diferentes clasificaciones, pero en general, se atresia duen jaioberrian, bi egunekin, gastrostomia dividen en cinco tipos según tenga o no FTE y esofagikoa duen gaixoan. egiten da, eta anastomosi primarioa atzeratzen da. en dónde se encuentre, siendo el más frecuente Noiz sumatu behar dugu? Ingresatuta dagoen bitartean, argi bikoitzeko zunda el tipo III, que presenta bolsón ciego proximal bidez etengabeko xurgapenerakin dago. 49 egun y FTE distal. Aquellas en las que el esófago igaro ondoren, hiponatremia larria eta geldialdi esta ciego en ambos lados, es decir, sin FTE M. Mendizabal Diez1, A. Castro Quiroga1, ponderala azaltzen dira. Gastrostomiatik sodioa (tipo I) o que tienen FTE proximal (tipo II), S. Hernández Martín2, L. Díaz Munilla1 gehitzen zaio, natremia normalizatuz eta kurba suelen ser atresias con larga distancia entre los ponderala hobetuz. Beste arrazoi batzuk baztertu cabos (conocidas como atresias “long-gap”), 1Servicio de Pediatría, 2Servicio de Cirugía ondoren, sodio-galera listu-xurgapen etengabeari por lo que, en la mayor parte de los casos, no Pediátrica. Complejo Hospitalario de Navarra. egozten zaio. es posible realizar la reparación primaria en el Pamplona Anastomosi primarioa egin ondoren, sodio- periodo neonatal inmediato. gehigarriak eten daitezke. Al nacimiento, conviene poner al paciente Eztabaida: Atresia esogagikoa duen gaixo con la cabeza elevada unos 30-45º y con una batek etengabe eta luzaroan xurgapena behar badu, sonda de doble luz, para permitir la entrada “long-gap” motako atresien kasuan bezala, ioiak de aire y no dañar la mucosa, con aspiración aldizka kontrolatzea komeni da. continua. El tratamiento definitivo consiste en poner en continuidad el esófago y cerrar la FTE(1), si existe. Cuando la distancia entre los Resumen cabos no permite realizar la anastomosis pri- maria en los primeros días de vida, es preciso Introducción: Las atresias esofágicas tipo realizar una gastrostomía para alimentación “long-gap” son difíciles de reparar en el perio- enteral hasta que, de forma diferida, pueda do neonatal inmediato precisando realizar de completarse la reparación definitiva(2). forma diferida la reparación definitiva. Observación clínica: Neonato con atresia esofágica tipo “long-gap” en el que se reali- Observación clínica za gastrostomía al segundo día de vida y se pospone anastomosis primaria. Permanece Recién nacido a término que ingresa en durante su ingreso con aspiración continua a Unidad de Neonatología por sospecha prena- través de sonda de doble luz. A los 49 días, se tal de atresia esofágica (ecografía y RM fetal objetiva hiponatremia severa y estancamiento compatible). Embarazo controlado, cariotipo ponderal. Se inicia suplementación de sodio fetal 46 XY, hidramnios desde semana 37, par- por gastrostomía con normalización de natre- to instrumental (ventosa) por bradicardia. Al mia y mejoría de curva ponderal. Tras descar- nacimiento precisa aspiración de secreciones, tar otras causas, se atribuye pérdida de sodio Apgar 8/9. a aspiración continua de saliva. Ingresa en respiración espontánea. En Tras realizar anastomosis primaria se pue- la exploración destaca sialorrea y abdomen den suspender suplementos de sodio. excavado. Se introduce sonda orogástrica con Discusión: En un paciente con atresia interrupción brusca a los pocos centímetros de esofágica que precisa aspiración continua de introducirla. Se realiza radiografía identifican- forma prolongada, como en el caso de las atre- do bolsón proximal a la altura de la 4º vértebra sias tipo “long-gap”, es recomendable realizar torácica y ausencia de aireación distal, que es control de iones de forma periódica. compatible con atresia esofágica tipo I. Perma- 110 M. Mendizabal Diez y cols. Diciembre 2020

nece a dieta absoluta y con aspiración continua rias de sodio en torno a 3 mEq/kg/día. Los dulas salivales(6). La secreción de saliva oscila con sonda de doble luz. Se completa estudio parámetros analíticos nutricionales no mues- entre 0,25 ml/min y 0,35 ml/min(7). con ecocardiografía y ecografía transfontanelar tran alteraciones destacables. Esta posible complicación que se atribuye que no muestran alteraciones. Se interviene A los 78 días de vida, se lleva a cabo anas- a la aspiración continua no ha sido descrita por parte de Cirugía Pediátrica a las 48 horas tomosis esofágica termino-terminal. Se reti- previamente en la literatura, si bien es cierto de vida, objetivando bolsón esofágico inferior ran suplementos orales de sodio mantenien- que la mayoría de atresias esofágicas son de corto (atresia de esófago “long-gap”), sin FTE, do natremia normal con lactancia materna tipo III y no precisan aspiración continua de y se realiza una gastrostomía. Se decide dife- exclusiva. forma prolongada ya que el tratamiento qui- rir la anastomosis esofágica en función de la rúrgico definitivo se realiza a los pocos días distancia de los cabos, que se van explorando del diagnóstico. periódicamente. Discusión La utilización de aspiración continua pre- Tras 36 horas de la cirugía se inicia nutri- vio al tratamiento definitivo de la atresia eso- ción por gastrostomía con buena tolerancia. El manejo inicial de los pacientes con atre- fágica es necesaria para evitar la aspiración, Progresivamente se aumentan los aportes sia esofágica tipo “long-gap” incluyen medi- pero cuando se usa de forma prolongada es enterales hasta suspender nutrición parenteral das anti-aspiración como mantener la cabeza posible que se asocie a hiponatremia. En un (NPT) a los 8 días de vida. A su vez se ofrecen del paciente elevada y aspiración continua con paciente con atresia esofágica que precisa aspi- mínimas cantidades de leche materna vía oral sonda de doble luz, además de gastrostomía ración continua de forma prolongada, como en para evitar rechazo de alimentación oral. para alimentación enteral y evaluación del el caso de las atresias tipo “long-gap” en las Se continúa con aspiración continua a tra- bolsón esofágico distal. cuales se realiza una anastomosis diferida, es vés de sonda de doble luz para prevenir aspi- El manejo quirúrgico ideal para la resta- recomendable realizar control de electrolitos ración. Tras retirada de NPT, presenta estanca- blecer la continuidad del esófago en pacientes de forma periódica para descartar alteraciones miento ponderal de forma progresiva. A los 49 con este tipo de atresia ha sido muy debatida iónicas, sobre todo si presentan estancamiento días de vida, en analítica rutinaria, se objetiva durante décadas, sin llegar a un claro consen- ponderal. hiponatremia (Na 126 mmol/L) e hipocloremia so, y la decisión depende normalmente de la (Cl 94 mmol/L) severas que son asintomáticas experiencia de cada centro(3,4). salvo por el estancamiento ponderal referido En los casos en los que se opte por una Bibliografía con anterioridad. No hiponatremia en contro- anastomosis primaria diferida será necesaria la les previos. Se inicia suplementación con ClNa aspiración continua con sonda de doble luz de 1. Barrena Delfa S, Luis Huertas AL. Malformacio- 20% por gastrostomía, inicialmente aportes de forma prolongada. El paciente del caso clínico nes congénitas digestivas. Pediatr Integral. 2019; XXIII(6): 301-9. sodio a 6 mEq/kg/día, con normalización de la presentó hiponatremia severa y estancamiento 2. Shieh HF, Jennings RW. Long-gap esophageal natremia y mejoría clara de la curva ponderal. ponderal. Tras descartar otras causas de hipo- atresia. Semin Pediatr Surg. 2017; 26: 72-7. Tras estabilización se pueden disminuir aportes natremia y tras estudiar el volumen y compo- 3. Ron O, De Coppi P, Pierro P. The surgical approach a 3 mEq/kg/día. Se evalúan posibles causas y sición iónica de su saliva, estimando pérdidas to esophageal atresia repair and the management se solicita estudio analítico con perfil renal y de sodio de 3 mEq/kg/día, se concluyó que of long-gap atresia: results of a survey. Semin hormonal. No se objetivan otras alteraciones la causa más probable de su hiponatremia Pediatr Surg. 2009; 18: 44-9. iónicas destacables, la función renal es normal fue la aspiración continua de saliva. Los prin- 4. Séguier-Lipszyc E, Bonnard A, Aizenfisz S, Enezian y el estudio hormonal muestra un hiperaldos- cipales electrolitos de la saliva son: potasio, G, Maintenant J, Aigrain Y, et al. The management teronismo que parece secundario a la hipona- sodio, calcio, cloruro, bicarbonato y fosfato. La of long gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 2005; 40: 1542-1546. tremia (descenso de aldosterona al corregir la saliva suele ser hipoosmótica con respecto al 5. De Echeverri MT. La saliva: componentes, función natremia). La causa de estas alteraciones ióni- plasma; la concentración de sodio en saliva es y patología en Cali. Rev Estom. 1994; 5: 101-4. cas, que parecen instauradas de forma crónica, de 4-6 mmol/L y de cloruro de 15 mmol/L(5). 6. Sanchez Martinez P. La saliva como fluido diag- se atribuye a la pérdida de dichos iones a través Sin embargo, la diferencia de osmolaridad se nóstico. Ed Cont Lab Clín. 2013; 16: 93-108. de la aspiración continua de forma prolongada reduce con altas tasas de secreción, porque se 7. Hernández Casteñeda AA, Aránzazu Moya GC. de saliva. A través de cuantificación y análisis acorta el tiempo disponible para la reabsorción Características y propiedades fisicoquímicas de la bioquímico de saliva se estiman pérdidas dia- de iones sodio y cloro en los ductos de las glán- saliva. Una revisión. Ustasalud. 2012; 11: 101-11. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 111-112

Ictus en la edad pediátrica Laburpena otro lado, se pueden diferenciar 3 tipos de ACV, el ictus arterial isquémico, la trombosis y vacunación reciente de Adin pediatrikoko iktusa ez da oso ohikoa, cerebral venosa y el ictus hemorrágico. El más meningococo B. ¿Hay una baina ondorio neurologiko garrantzitsuak ditu epe frecuente (el 55% de los casos) es el ictus arte- luzera. Pediatriako iktusaren ezaugarri klinikoak rial isquémico(2). relación causal? eta epidemiologikoak ez datoz bat helduarekin. Krisi La incidencia varía según la edad y el sexo, konbultsiboak maiz agertzen dira adin pediatrikoan siendo más alto en lactantes y niños <5 años, (%15-25 arte), helduetan ez bezala. Etiologia en el sexo masculino (riesgo relativo 1,25) y en Iktusa adin pediatrikoan ohikoena arteriopatiak dira, zehazki garuneko la raza negra (riesgo relativo 2,59)(3). eta B meningokokoaren arteriopatia fokala, aurreko zirkulazioko burezur Los factores de riesgo cardiovascular como barneko arteria handien estenosi/irregulartasun la hipercolesterolemia, la hipertensión arterial txertaketa. Ba al dago unifokal eta aldebakarrekoa, eta horren etiologiak o la diabetes mellitus son un factor predispo- kausazko harremanik? mekanismo inflamatorio/infekziosoa duela nente importante para el ACV del adulto y, sin susmatzen da. embargo, en los niños tienen un papel mucho menos importante. A. Etxeberria Odriozola, M.I. Martí Carrera, La clínica varía en función del mecanismo A. Izquierdo Iribarren, M. Traba Zubiaurre Resumen lesional, la edad, el tamaño, el territorio vas- cular afectado y la enfermedad predisponen- Hospital Universitario de Donostia. Gipuzkoa El ictus en la edad pediátrica es una entidad te, teniendo que sospecharlo ante todo déficit poco frecuente, pero con importantes secuelas neurológico motor, sensitivo y/o visual agudo. neurológicas a largo plazo. Las características La forma de presentación en forma de crisis clínicas y epidemiológicas del ACV pediátri- convulsivas de repetición es mucho más fre- co difieren del adulto. Las crisis convulsivas cuente en la edad pediátrica que en los adultos, son una forma de presentación frecuente en la afectando al 15-25% de los niños, especialmen- edad pediátrica (hasta 15-25%) a diferencia de te en aquellos menores de 6 años de edad(2). los adultos. La etiología más frecuente son las La prueba de imagen de elección para el arteriopatías, en concreto la arteriopatía cere- diagnóstico es la angioRM por su mayor sen- bral focal, que se trata de una estenosis/irre- sibilidad y especificidad en comparación con gularidad unifocal y unilateral de las grandes la TAC. arterias intracraneales de la circulación ante- rior, y la etiología del mismo se sospecha que tiene un mecanismo inflamatorio/infeccioso. Observación clínica

Se trata de un lactante de 6 meses, previa- Introducción mente sano, que acude a Urgencias de Pedia- tría de un hospital terciario por la aparición La OMS define el accidente cerebrovascu- 48 horas antes de movimientos clónicos de lar (ACV) como el “inicio abrupto de signos extremidad superior izquierda (ESI), de 30 neurológicos focales de origen vascular que segundos de duración aproximadamente, que dura más de 24 horas”. El 15% de los ACV volvieron a repetirse a los pocos minutos. Pos- ocurren en la edad pediátrica, con una inci- teriormente objetivan menor movilización de dencia anual global de 1,8-13 casos por cada la ESI y asimetría en la movilidad en compa- 100.000 niños, una mortalidad del 4-8% y con ración con la extremidad derecha. Los padres secuelas neurológicas en el 50-60% de las oca- referían mejoría progresiva de la movilidad del siones(1). brazo desde la instauración de los síntomas Los ACV en la edad pediátrica se clasifican 48 horas antes, aunque persistiendo menor en neonatal/perinatal cuando ocurren entre las utilización de dicha extremidad. 20 semanas de edad gestacional y los 28 días Había recibido la segunda dosis de la de edad postnatal y ACV postnatal al ACV vacuna para el meningococo B (Bexsero®) el que ocurre a partir de los 28 días de vida. Por día previo al inicio de los síntomas. 112 A. Etxeberria Odriozola y cols. Diciembre 2020

distal y/o sus ramas proximales)” es la forma más frecuente. La etiología hasta ahora es desconocida, aunque se sospecha un mecanismo inflama- torio/infeccioso en la mayoría de las ocasiones. La evidencia sugiere que un proceso infeccioso o parainfeccioso conduce a la inflamación loca- lizada de los vasos y la formación de trombos secundarios(1). En la evidencia encontrada existe una clara relación entre la infección por varicela y el riesgo de desarrollar una arterio- patía cerebral focal. Un estudio(4) documentó Figura 1. Área de restricción en la difusión a nivel del Figura 2. Estenosis e irregularidad focal del segmento que el 17% de los niños que presentaron un cuerpo del núcleo caudado y corona radiata derechas en M1 de la arteria cerebral media derecha. (Autor: Ane ACV tenían el antecedente de infección por relación con foco de isquemia aguda. (Autor: Ane Etxe- Etxeberria Odriozola). varicela en los 6 meses previos al evento. No berria Odriozola). hemos encontrado hasta el momento ninguna asociación en la literatura entre la arteriopatía A la exploración física, se objetivó una Dadas las horas de evolución del evento, se cerebral focal y el antecedente de vacunación menor utilización de la ESI con paresia leve y inicia tratamiento con ácido acetilsalicílico que reciente por la vacuna del meningococo B. tendencia a mantener el antebrazo en prono se mantiene al alta, con controles posteriores y mano cerrada. No prensión voluntaria, ni con RM en consultas de Neurología pediátrica reflejo de paracaídas con dicha extremidad. No y en el Servicio de Rehabilitación. Bibliografía se apreciaba asimetría facial ni de extremidad inferior izquierda. Los reflejos osteotendino- 1. Sánchez Álvarez MJ. Epidemiología y causas de sos eran normales y simétricos y la fontanela Discusión la patología vascular cerebral en niños. Rev Esp anterior normotensa. Pediatr. 2017; 73(Supl. 1): 1-5. Se realizó una analítica sanguínea básica en El ACV en la edad pediátrica es una enti- 2. Ferriero DM, Fullerton HJ, Bernard TJ, Billinghurst L, Daniels SR, DeBaun MR, et al. Management of la sala de urgencias que resultó normal y una dad poco frecuente, pero con importantes Stroke in Neonates and Children: A Scientific State- ecografía cerebral con hallazgo de ecogenici- repercusiones a largo plazo. ment From the American Heart Association/Ame- dad en región de ganglios basales derechos, Las características clínicas y epidemiológi- rican Stroke Association. Stroke. 2019; 50: e51-96. principalmente en putamen derecho, respec- cas del ictus pediátrico difieren del ictus del 3. Fullerton HJ, Wu YW, Zhao S, Johnston SC. Risk of to al izquierdo, que dado el contexto clínico adulto. La forma de presentación puede ser stroke in children: ethnic and gender disparities. descrito sugería una afectación isquémica. En mucho más variada, por lo que es esencial Neurology. 2003; 61(2): 189-94. los días posteriores, se realizó angioRM con- una alta sospecha clínica en todo momento. 4. Ganesan V, Kirkham FJ. Mechanisms of ischaemic stroke after chickenpox. Arch Dis Child. 1997; 76: firmándose un área focal de isquemia aguda a Hay que sospecharlo ante todo déficit motor, 522-5. nivel del cuerpo del núcleo caudado y corona sensitivo y/o visual agudo. 5. Mallick AA, Ganesan V, Kirkham FJ, et al. Child- radiata derecha (Fig. 1), así como una estenosis La etiología del ACV pediátrico es muy hood arterial ischaemic stroke incidence, presen- e irregularidad focal de unos 3 mm de exten- variada, incluyendo las arteriopatías inflama- ting features, and risk factors: a prospective popu- sión en segmento M1 de la arteria cerebral torias y no inflamatorias, enfermedades car- lation-based study. Lancet Neurol. 2014; 13: 35. media derecha (Fig. 2). diacas, la anemia depranocítica o las enferme- 6. Miya E. Bernson-Leung, Michael J. Rivkin. Stroke Se realizó estudio etiológico consistente en dades protrombóticas, entre otros. Dentro de in Neonates and Children. Pediatr Rev. 2016; 37(11): 463-77. valoración cardiológica, estudio de trombofi- las arteriopatías, que suponen hasta en el 45% 7. Numis A, Fox K. Arterial ischemic stroke in chil- lias y serologías sin hallazgos significativos. de las ocasiones la causa del ACV pediátrico, dren: Risk factor and etiologies. Curr Neurol Neu- El diagnóstico final fue de ictus isquémico la arteriopatía cerebral focal, definida como roscip Resp. 2014; 14: 422-35. en territorio de arteria cerebral media pro- “estenosis/irregularidad unifocal y unilate- 8. Mackay M, Monagle P, Babl F. Brain attacks and funda secundario a arteriopatía cerebral ral de las grandes arterias intracraneales de stroke in children. J Paediatr Child Health. 2016; focal. la circulación anterior (arteria carótida interna 52: 158-63. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 113-114

Infección pulmonar por Introducción tórax con sospecha de infección por Pneumocys- tis dada la clínica sugestiva. En la TC torácica M. avium en adolescente El paciente oncohematológico pediátrico, se observaron infiltrados pulmonares en vidrio con leucemia como tanto por su estado de inmunosupresión por la deslustrado con patrón de árbol en brote que quimioterapia recibida como por la enfermedad predominaban en ambos lóbulos inferiores, hallazgo no esperado subyacente, sufre mayor riesgo de infecciones sobre todo derecho, no sugestivos de infección graves o de evolución tórpida. A pesar de que por Pneumocystis (Fig. 2). Ante estos hallazgos se las complicaciones infecciosas en estos pacien- realizó broncoscopia con lavado broncoalveolar M. avium-en ondoriozko tes son de gran interés, no se encuentran en la donde se detecta por PCR ADN de Mycobacte- biriki infekzioa espero gabeko literatura descritos muchos casos de infección rium avium. Se inició antibioterapia para mico- por micobacterias no tuberculosas en estos bacterias atípicas con rifampicina, azitromicina aurkipen gisa leuzemiadun niños, siendo más frecuente su presentación en y etambutol durante 22 días. A los 12 días de nerabean pacientes con fibrosis quística o sida. Dada la ingreso fue posible retirar la oxigenoterapia infrecuencia de este proceso infeccioso, repor- suplementaria y se dio de alta con tratamiento tamos un caso de una adolescente con leucemia con etambutol, azitromicina y amikacina inhala- M. Macías Mojón, A. Ibáñez Sada, afecta de infección pulmonar por M. avium. da con evolución favorable hasta la actualidad. M. Gutiérrez Jimeno, A. Catalán Lamban

Departamento de Pediatría. Clínica Universidad Caso clínico Discusión de Navarra. Pamplona, Navarra Adolescente de 14 años, procedente de Las micobacterias no tuberculosas (MNT), Ecuador, con diagnóstico de leucemia linfo- atípicas o ambientales, son microorganismos blástica aguda B de alto riesgo en remisión distribuidos ampliamente en el medio ambien- completa, pendiente de trasplante de proge- te de forma no homogénea, y que generalmen- nitores hematopoyéticos. En tratamiento de te causan patología en aquellas personas con mantenimiento con corticoide oral (dexame- factores predisponentes (inmunodeprimidos, tasona 4 mg/día). Portadora de catéter venoso pacientes con enfermedad pulmonar, oncohe- central (port-a-cath). matológicos, o patología tisular previa). Dentro Ingresó por cuadro de fiebre y artritis bilate- de este grupo de microorganismos el complejo ral simétrica de codos y rodillas con impotencia Mycobacterium avium (MAC) es el más frecuen- funcional. En la analítica al ingreso destacaba temente aislado en países desarrollados y sobre pancitopenia severa con alteración de las 3 en relación con la afectación pulmonar, en él se series y elevación de reactantes de fase aguda distinguen dos especies principales M. avium (PCR y PCT). Recibió inicialmente tratamiento y M. intracellular. A pesar de que la prevalen- antibiótico empírico en el contexto de neutrope- cia de la infección por estos patógenos está en nia febril de alto riesgo (cefepime + vancomici- aumento probablemente debido a los avances na), hasta aislarse a las 24 horas en hemocultivo en el diagnóstico microbiológico y al aumen- Salmonella especies serogrupo B, que permitió to de pacientes con comorbilidades, se trata modificar el tratamiento antibiótico, según de una enfermedad que no es de declaración antibiograma, por ceftriaxona. A las 48 horas obligatoria en la mayoría de los países, por lo de ingreso comenzó a presentar episodios de que no existen registros que nos proporcionen desaturación autolimitados sin sensación de datos exactos de prevalencia, y la información disnea ni clínica respiratoria acompañante, por disponible en pacientes pediátricos es aún más los que precisó oxigenoterapia de forma inter- escasa(1). La mayoría de la literatura sobre la mitente. Estos episodios fueron cada vez más incidencia en población pediátrica se basa prin- frecuentes e intensos con presencia de discreta cipalmente en linfadenitis, debido a que es la taquipnea entre crisis hipóxicas y necesidad de presentación más común en inmunocompeten- oxigenoterapia continua. La radiografía de tórax tes(2). La infección pulmonar rara vez se descri- realizada no mostraba hallazgos relevantes (Fig. be en niños sanos(3), suele aparecer en pacientes 1), por lo que se decidió la realización de TC de neumópatas crónicos (fibrosis quística, EPOC, 114 M. Macías Mojón y cols. Diciembre 2020

de fármacos: macrólidos como azitromicina o claritromicina con fármacos tuberculostáticos como etambutol y rifampicina y en adición un aminoglucósido como amikacina o estreptomi- cina. Los regímenes de tratamiento recomen- dados por la mayoría de los expertos son míni- mo de 3 a 6 meses, aunque no está establecido de forma concreta para pacientes pediátricos con leucemia(5-7). Como conclusión insistimos en tener pre- sente que los pacientes oncohematológicos son Figura 1. Radiografía de tórax. Figura 2. TC torácica. pacientes de riesgo para todo tipo de infec- ciones y es importante ante la presencia de enfisema, asma, bronquiectasias, tuberculosis o mediastínicas(4). En el caso de nuestra pacien- un foco infeccioso iniciar un tratamiento e ir precedente), y en niños con inmunodepresión te la clínica de crisis hipóxicas intermitentes, así en búsqueda del patógeno para poder llevar grave, en concreto pacientes con VIH con como el inicio de los síntomas en el contexto a cabo una terapia dirigida que nos permita recuento de CD4 inferiores a 50 cel/L, en los de una bacteriemia por Salmonella, no sugería evitar el mayor número de complicaciones. que la afectación pulmonar suele formar parte inicialmente una infección por micobacterias. Además, señalamos que en estos pacientes de una infección diseminada(4). En cambio, son Esta presentación es destacable ya que no es son muy frecuentes las coinfecciones de virus, pocos los casos recogidos en la literatura de característico de este tipo de infecciones, siendo bacterias y hongos, por lo que si la evolución pacientes pediátricos con enfermedades hema- más sugestivo de otros patógenos oportunistas, del proceso es tórpida hay que sospechar la tológicas malignas e infección pulmonar por como podría ser el Pneumocystis carinii o de una posibilidad de una nueva infección. M. avium. En una revisión de 2013, se exponen diseminación hematógena hacia el pulmón. La 15 casos reportados en artículos científicos de prueba de imagen que orientó hacia la posibili- pacientes con leucemia e infección diseminada dad de una infección por micobacterias fue la Bibliografía por MNT y solo tres de ellos presentan afecta- TC torácica, dado que mostraba un infiltrado 1. Núñez Cuadros E, Baquero Artigao F. Recomen- ción exclusivamente pulmonar como en el caso parenquimatoso intersticial. daciones de la Sociedad Española de Infectología de nuestra paciente(5). La causa de que no sea Para alcanzar el diagnóstico definitivo de Pediátrica sobre el diagnóstico y tratamiento de un patógeno aislado de forma tan frecuente este proceso infeccioso se precisa el aislamien- las adenitis por micobacterias no tuberculosas. An en este tipo de pacientes, pese a tener mayor to microbiológico del microorganismo. Para Pediatr (Barc). 2012; 77(3): 208.e1-12. riesgo por los tratamiento quimioterápicos que cumplir los criterios diagnósticos de enferme- 2. González-Saldaña N, Castillo-Bejarano JI, Copa- do-Gutiérrez JL, Carmona-Vargas AJ. Infección por reciben, puede estar influenciada por la baja dad pulmonar por MNT establecidos por la micobacterias no tuberculosas en niños. Rev Latin sospecha que se tiene sobre estos microorga- Sociedad Americana de Tórax (ATS) y la Socie- Infect Pediatr. 2019; 32(1): 19-26. nismos en nuestro entorno y, a su vez, por la dad Americana de Enfermedades Infecciosas 3. Naik V, Iroh Tam P, Gershan W, Colin AA, Demirel dificultad para su aislamiento microbiológi- (IDSA), se deben presentar síntomas caracterís- N. Pulmonary Mycobacterium Avium-Intracellu- co, ya que precisa muestra de expectoración ticos, radiología compatible y dos muestras de lare Complex Infection in an Infant: A Silent and que son de baja rentabilidad en pediatría o la esputo positivas para una especie de MNT, o Coincidental Finding. Pediatr Allergy Immunol Pulmonol. 2017; 30(4): 257-9. realización de una prueba invasiva como una un lavado bronquioalveolar con hallazgos his- 4. Baquero Artigao F. Infección pediátrica por mico- broncoscopia con lavado bronquioloalvelar e, topatológicos compatibles o más de un cultivo bacterias no tuberculosas. An Pediatr (Barc). 2005; (2,6) incluso, biopsia pulmonar. positivo . En nuestro caso, a pesar de que 62: 458-66. El cuadro clínico y radiológico de la la afectación radiológica de nuestra paciente 5. Arlotta A, Cefalo MG, Maurizi P, Ruggiero A, Dodi I, infección por MNT pulmonar es similar al de no era muy extensa pero sí compatible con el Riccardi R. Critical pulmonary infection due to non- la tuberculosis pulmonar. Clínicamente apare- cuadro y dado el empeoramiento clínico con el tuberculous mycobacterium in pediatric leukemia: ce tos, disnea, dificultad respiratoria progresi- aumento de las necesidades de oxigenoterapia, report of a difficult diagnosis and review of pediatric series. J Pediatr Hematol Oncol. 2014; 36(1): 66-70. va, fiebre prolongada y afectación del estado se decidió realizar una broncoscopia y lavado 6. Meoli A, Deolmi M, Iannarella R, Esposito S. general, siendo raro la hemoptisis(4,6). A nivel bronquioalveolar para la toma de muestras, en Non-Tuberculous Mycobacterial Diseases in Chil- radiológico su presentación es inespecífica, el que se aisló por PCR ADN de M. avium en dren. Pathogens. 2020; 9(7): 553. pueden observarse desde nódulos pulmonares espera del resultado de los cultivos. 7. Esteban J, Navas E. Tratamiento de las infeccio- lentamente progresivo, cavitaciones, infiltrados Respecto al tratamiento de la infección pul- nes producidas por micobacterias no tuberculosas. intersticiales pulmonares y adenopatías hiliares monar por MNT, se basa en la combinación Enferm Infecc Microbiol Clin. 2017; 36(9): 535-604. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 115-116

Intoxicación accidental Laburpena rial de 116/54 y temperatura axilar de 37,1ºC. Presenta regular estado general, palidez cutá- con agua de mar Hipernatremia, plasmako sodio maila 150mEq/L nea, decaimiento e irritabilidad, puntuación baino altuagoa den egoerari deritzogu. en la escala de Glasgow de 14, tendencia al Pediatrian hipernatremia ohiko asaldura sueño, mucosas secas y mala perfusión peri- Itsasoko uragatiko elektrolitikoa da, baina hipernatremia hori oso kasu férica, con fontanela excavada. Siendo el resto nahigabeko pozoitzea gutxitan izaten da sodio gainkarga baten ondorio. de la exploración normal. Itsasoko ura, bai istripuz edo bai boluntarioki, Se realiza analítica objetivándose una edatearen ondoriozko hipernatremia larria, ez hipernatremia de 163 mEq/L, hipercloremia L. Riaño Idiakez1, N. Azurmendi Gundin2, ohizko asaldura bat da, zeinek hilkortasun tasa oso de 134 mEq/L y acidosis metabólica con pH C. Calvo Monge3 altuak dituen plasmako bat bateko sodio aldaketen de 7,28 y bicarbonato de 14,1. Excreción frac- ondorio. Literaturan kasu gutxi deskribatze cionada de sodio 5,38% 1Pediatra. Centro de Salud de Azkoitia. 2Pediatra. dira, baina garrantzitsua da bere ezagutza, sodio Ante hipernatremia aguda grave, por Centro de Salud de Gros, Donostia. 3Jefe de kantitate txikien irensteak hipernatremia oso larriak sobrecarga de sodio, de reciente instauración Sección de Urgencias e Intensivos de Pediatría. Hospital Universitario de Donostia eragin ditzakeelako. con clínica neurológica, se plantea objetivo de Na de 150mEQ/en la 1ª hora según protocolo (Fig. 1). Resumen Se realiza decontaminación gástrica y se inicia reposición de agua libre intravenosa La hipernatremia se define típicamen- calculándose el déficit según fórmula de Cheu- te como un sodio superior a 150 mEq/L en vronty cols. con control natrémico estrecho, se plasma. La hipernatremia en Pediatría es una fuerza diuresis con una dosis de furosemida, anomalía electrolítica común, pero en muy y se administra levetiracetam de forma pro- raras ocasiones se debe a un exceso absoluto filáctica. de sodio. Se repone inicialmente de forma intraveno- La hipernatremia grave debida a inges- sa y tras mejoría clínica se decide reposición a tión de agua salada, tanto de forma acciden- través de ingesta de agua por vía oral. Presenta tal como de forma voluntaria, es una entidad descenso progresivo del sodio, según objetivo infrecuente que conlleva una alta mortali- planteado, consiguiendo Na de 150 mEq/L a dad por los cambios agudos y rápidos en el la hora de ingreso. sodio sérico. Hay pocos casos descritos, pero El paciente presenta evolución favorable es importante saber que incluso una ingesta con exploración neurológica y física normal pequeña de sal puede provocar una hiperna- a la hora de ingreso. tremia aguda grave con desenlace fatal. Es dado de alta a las 36 horas de ingreso a domicilio con exploración física y neuroló- gica normal, una analítica normalizada y una Caso clínico ecografía cerebral sin hallazgos patológicos.

Presentamos el caso de un lactante de 5 meses y 16 días, de raza caucásica, sin ante- Discusión cedentes de interés que acude por irritabili- dad, decaimiento y un vómito tras ingesta de La hipernatremia en Pediatría es una ano- dos biberones de 180 ml de lactancia artificial malía electrolítica común, pero en muy raras realizados con agua de mar de forma acciden- ocasiones se debe a un exceso absoluto de tal. El abuelo acudió a una tienda ecológica a sodio. Tiene una elevada mortalidad, entre el comprar agua mineral para la preparación del 9% y el 35%, que aumenta hasta el 62% si la biberón y compró agua embotellada de mar concentración de sodio del paciente supera los por equivocación. 190 mEq/L. A su llegada, frecuencia cardiaca de 135, La hipernatremia puede darse por pérdida frecuencia respiratoria de 30 rpm, presión arte- de agua libre o por sobrecarga de sodio. 116 L. Riaño Idiakez y cols. Diciembre 2020

En los casos de hipernatremia por pérdida de agua libre, la célula responde inicialmente Descontaminación al aumento de osmolaridad extracelular a tra- vés de la ósmosis pasiva de agua al espacio Cálcular dé cit líquidos: extracelular, lo que produce una contracción 0,6 x peso(kg) x (1- (140/[Na+]) 1. Pro laxis convulsiones celular. Posteriormente, para limitar la pér- 2. Consulta en Toxicología 3. Valoración por Nefrología dida de agua, genera osmoles idiogénicos TAC cerebral 4. Servicios sociales intracelulares aumentando así la osmolaridad intracelular, evitando una osmosis masiva de agua al espacio extracelular. En consecuencia, Administrar dé cit de líquidos TAC cerebral calculados en 1 hora formados ya los osmoles idiogénicos, la rápi- Recalcular si da corrección de la osmolaridad extracelular Na >150 mEq/L hace que el espacio intracelular sea relativa- Controles de Na mente hiperosmótico, dando como resultado Esperar una absorción continua el movimiento pasivo de las moléculas de Si sobrecarga de líquidos agua en el espacio intracelular, lo que provo- ca el edema celular. Por tanto, la corrección Diálisis de la hipernatremia debe realizarse de forma Figura 1. gradual. A diferencia de los casos de hipernatre- ción o ante síntomas neurológicos se deberá Podemos concluir señalando que el alto mia por pérdida de agua libre, en los casos realizar TAC. riesgo de muerte de los pacientes con toxicidad de hipernatremia por sobrecarga de sodio, el Como complicaciones podríamos objeti- por sal exige una terapia agresiva inmediata rápido cambio en la osmolaridad plasmática var roturas de pequeñas venas, hemorragias con el objetivo de establecer la eunatremia. no proporciona tiempo suficiente para la for- intracraneales, trombosis de senos venosos, Debido a la formación retardada de osmoles mación de osmoles idiogénicos, por lo que se convulsiones, coma, insuficiencia renal, rab- idiogénicos las concentraciones séricas de debe realizar una rápida corrección de la hiper- domiolisis, encefalopatía y desmielinización sodio pueden reducirse con seguridad rápi- natremia previa a la formación de los osmoles osmótica. damente, mejorando el pronóstico final. idiogénicos. Un rápido diagnóstico y un tratamien- El tratamiento de la hipernatremia por to precoz mejoran el pronóstico, por lo que sobrecarga de sodio consiste en disminuir ante una hipernatremia con dudosa etiología Bibliografía rápidamente los niveles de sodio del plasma; hay que calcular la excreción fraccionada de evitando la absorción, administrando agua sodio que nos ayudará a realizar el diagnósti- 1. Blohm E, Goldberg A, Salerno A, Jenny C, Boyer E, libre y aumentando la natriuresis. Hay que co diferencial entre hipernatremia por pérdida Babu K. Recognition and Management of Pediatric evitar la sobrecarga de volumen y se debe de agua vs por sobrecarga de sodio. En este Salt Toxicity. Pediatr Emerg Care. 2018; 34: 820-4. realizar una monitorización estrecha de la último caso la excreción fraccionada de sodio 2. Somers MJ, Traum AZ. Hypernatremia in children. natremia. En caso de precisar hemodiafiltra- es >2%. En: Kim MS, ed. UpToDate. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 117-118

Parvovirus B19: más allá Introducción ductus arterioso y con pulsatilidad de aorta abdominal muy disminuida. de la quinta enfermedad La disfunción cardiaca aguda en etapa neo- Con sospecha de cardiopatía ductus depen- natal suele asociarse a cardiopatía estructural diente tipo coartación aórtica, se inicia la admi- congénita(1). nistración endovenosa de prostaglandinas y Parvovirus B19: bosgarren La miocarditis es una causa común de fallo dobutamina, constatándose mejoría clínica, gaixotasunaz harago cardiaco agudo en edad pediátrica pero no tan flujo anterógrado en arco aórtico y mejoría de frecuente en etapa neonatal. pulsatilidad de aorta abdominal. Estudios recientes han identificado la mio- Se traslada urgentemente a hospital de refe- J. Alegría Echauri1, P. Martínez Olorón1, carditis como la causa conocida más frecuen- rencia, donde, mediante controles de imagen J. Suárez Alonso1, M. Luis García2 te de miocardiopatía dilatada en pacientes y cateterismo descartan patología coronaria y menores de 18 años, siendo esta la causa más de arco aórtico, retirándose el tratamiento con 1Unidad de Cardiología Pediátrica. Servicio de frecuente de trasplante cardiaco pediátrico(2). prostaglandinas. Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra. Las causas de miocarditis aguda son muy Evoluciona con empeoramiento de dis- Pamplona, Navarra. 2Unidad de Cardiología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital variables, siendo el desencadenante más fre- función ventricular e insuficiencias valvula- Universitario de Cruces. Bilbao, Vizcaya cuente la infección viral. Los virus que clási- res (especialmente la insuficiencia mitral) así camente se relacionaban con mayor frecuencia como congestión pulmonar, precisando ven- pertenecían al género Enterovirus, aunque esta tilación mecánica y soporte inotrópico (milri- tendencia ha ido variando en los últimos años nona, dobutamina, levosimendan), lográndose tomando protagonismo virus como el parvo- mejoría progresiva que permite descenso de virus B19 o el adenovirus(2). soporte y optimización de tratamiento (IECAs, Tanto el diagnóstico como el tratamiento carvedilol y diuréticos). en dicha patología es complejo y multidisci- Ante anemia y disfunción miocárdica se plinar(4). realiza estudio etiológico con sospecha de Presentamos un caso de disfunción cardia- miocarditis, detectando PCR positiva para ca precoz en un recién nacido por una causa Parvovirus B19 en sangre (357 copias), con infrecuente como es la miocarditis. IgG positiva e IgM negativa, resto del estu- dio negativo. La madre recordaba contacto durante el embarazo con niño con exantema Caso clínico probablemente viral, siendo su serología y la de la segunda gemela IgG positiva e IgM Recién nacida a término en hospital tercia- negativa. rio que a las 24 horas de vida presenta afecta- Se realiza resonancia magnética compati- ción del estado general, coloración subcianó- ble con miocarditis; no realizada biopsia por tica generalizada, distrés respiratorio y tonos inestabilidad clínica. Completa tratamiento cardiacos apagados. con inmunoglobulinas, corticoterapia e inter- Es primera gemela de gestación monocorial ferón-beta durante 6 meses. biamniótica que requirió ablación intraútero Presenta mejoría clínica significativa en de anastomosis vasculares por síndrome de controles seriados posteriores, con mejoría de transfusión feto-fetal. Ecografías prenatales la fracción de eyección del ventrículo izquier- sin hallazgos cardiacos patológicos. Producto do, disminución de insuficiencia mitral y esta- de parto instrumentalizado, sin reanimación bilidad del BNP. neonatal. Actualmente tiene 2 años de edad, recibe Se realiza ecocardiografía transtorácica que tratamiento médico de insuficiencia cardiaca muestra disfunción ventricular izquierda, con y presenta ganancia ponderal y desarrollo psi- insuficiencia mitral significativa, ductus arte- comotor adecuados sin clínica cardiovascular. rioso amplio con shunt bidireccional y dificul- En los controles ecocardiográficos persiste tades para visualizar flujo anterógrado en el dilatación de ventrículo izquierdo y disfun- tracto de salida del ventrículo izquierdo, sien- ción ventricular leve-moderada que plantea do retrógrado en arco aórtico, dependiente del diagnóstico diferencial entre miocarditis 118 J. Alegría Echauri y cols. Diciembre 2020

ble, no exenta de potenciales complicaciones graves y restringida a casos seleccionados(2). Es por ello que su diagnóstico se basa habi- tualmente en criterios clínicos y en técnicas no invasivas, especialmente la resonancia magné- tica cardiaca(3). En nuestro caso particular, la edad atípica del debut y la evolución del paciente nos lle- Figura 2. Imagen de dilatación de VI por RMN car- van a plantear un diagnóstico diferencial con diaca. miocardiopatía dilatada que en muchos casos Figura 1. Ecocardiografía, plano apical 4 cámaras: mio- es difícil de filiar. cardiopatía dilatada de VI. índice de sospecha por la variabilidad de su presentación. Nuestro caso es característico por su debut Bibliografía aguda vs miocardiopatía dilatada por lo que neonatal que obligó a descartar inicialmente se completa estudio con genética de miocar- patologías más prevalentes en esa época de 1. Maroto Monedero C, Camino López M, Girona diopatía dilatada siendo esta negativa y scree- la vida como son las cardiopatías congénitas. Comas JM, Pascual Malo C. Guías de práctica clí- nica de la Sociedad Española de Cardiología en las ning familiar de miocardiopatía dilatada en Asimismo, se trata de un embarazo geme- cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp padres y hermana gemela, sin alteraciones. lar, siendo solo uno de los recién nacidos Cardiol. 2001; 54: 49-66. Resonancia magnética cardiaca de control con afectos. 2. Protocolo de diagnóstico y tratamiento de la mio- datos de fibrosis lateral extensa y biopsia de La sospecha diagnóstica de la miocarditis carditis aguda en pediatría. Hospital Vall D´He- miocardio no realizada hasta la fecha. aguda se obtiene gracias a la ecocardiografía, bron. Marzo 2017. encontrando habitualmente datos de disfun- 3. Pollack A, Kontorovich AR, Fuster V, Dec W. ción ventricular, dilatación de cavidades sobre Viral myocarditis-diagnosis, treatment options, and current controversies. Nat Rev Cardiol. 2015; todo a expensas de las izquierdas e insuficien- Discusión 12(11): 670-80. cia mitral significativa. 4. Caforio AL, Marcolongo R, Basso C, Iliceto S. Cli- La miocarditis es una patología infrecuen- La biopsia miocárdica se considera el nical presentation and diagnosis of miocarditis. te, de difícil diagnóstico y que exige un alto “patrón oro” pero es una prueba poco accesi- Heart. 2015; 101: 1332-44. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 119-122

Osteomielitis en el Laburpena empeorar el mismo y aumentar el porcentaje de secuelas. neonato, a propósito de Osteomielitisa infekzio ezohikoa da jaioberri Presentamos el caso de un neonato de 24 un caso y revisión de garaian. Eragilerik arruntena S. aureus da eta días de vida que consulta por disminución de barreiadura-biderik ohikoena bide hematogenoa, movilidad del brazo derecho de horas de evo- nuestra casuística hezur luzeak izanik maizago kaltetzen direnak. lución, afebril y sin otra clínica, que es diag- Jaioberrietan sintoma ez-espezifikoak agertzen nosticado de osteomielitis de húmero proximal dira, eta horrek diagnostikoa zaildu eta atzeratu secundaria a E. coli. Permanece ingresado en la Osteomielitisa jaioberrian, egiten du. Hasierako tratamendua enpirikoa da, Unidad Neonatal durante 17 días recibiendo kasu baten aurkezpena pazientearen adinaren eta haren ezaugarri klinikoen tratamiento antibiótico intravenoso, presentan- araberakoa, eta pronostikoa orokorrean ona da, do buena evolución. Realizamos también una eta gure kasuistikaren sendatze osoarekin, hala ere, jaioberriek dituzten revisión de los casos de osteoartritis neonatal berrikuspena zenbait berezitasunek, pronostikoa okertu eta ingresados en la Unidad Neonatal de un hos- sekuela portzentajea handitu dezakete. pital terciario en los últimos 13 años. 24 eguneko jaioberri baten kasua aurkezten Actualmente disponemos de escasa biblio- G. Martin Irazabal, A. Carmona Núñez, dugu, eskuineko besoaren mugikortasunaren grafía y muy pocos estudios centrados en A. Rodríguez Serna, L. Román Echevarría murrizteagatik kontsultatu zuena, sukarrik eta pacientes en época neonatal. Las guías clíni- beste klinikarik gabe. Diagnostikoa E. coliren cas específicas para neonatos serían de gran Hospital Universitario de Cruces. Barakaldo, ondoriozko humero proximaleko osteomielitisa ayuda para una sospecha más precoz con una Bizkaia izan zen eta Jaioberrien Unitatean 17 egunetan actuación más rápida y una estandarización de zehar zain barneko tratamendu antibiotikoa jaso los tiempos de tratamiento y vías de adminis- zuen, bilakaera ona izanda. Horretaz gain, azken tración de la antibioterapia. 13 urteotan ospitale tertziario bateko Jaioberrien Palabras clave: Osteomielitis; Neonato; E. Unitatean ingresatutako osteoartritis kasuak ere coli. aztertu dira. Gaur egun, jaioberri-garaiko pazienteei buruzko bibliografia eta ikerketa gutxi ditugu. Introducción Jaioberrientzako gida kliniko espezifikoak oso lagungarriak izango lirateke susmo goiztiarragoa La osteomielitis es una inflamación ósea izateko, jarduera azkarragoa lortuz, eta causada por una infección bacteriana o fúngi- antibioterapiaren denbora eta administrazio bideak ca(1). Se trata de la infección osteoarticular más estandarizatzeko. frecuente en la infancia, pese a lo cual es una Gako-hitzak: Osteomielitisa; Jaioberria; E. patología infrecuente en niños y más aún en coli. neonatos, en los que supone 1 de cada 1.000 ingresos hospitalarios(2), siendo la media de edad al inicio de síntomas de 25 días(3). Resumen Aunque el agente causal depende princi- palmente de la edad del paciente, en todos los La osteomielitis es una infección infre- grupos de edad el más frecuente es S. aureus, cuente en la época neonatal. El S. aureus es el suponiendo 70-90% de las infecciones óseas. agente más frecuente y la vía de diseminación En recién nacidos, los más frecuentes después más habitual es la hematógena, con los huesos de S. aureus son E. coli, S. agalactiae y Candida largos como localización más común. En los albicans. La vía de diseminación más habitual neonatos, se presenta con síntomas inespecí- es la hematógena y la localización más común ficos lo que dificulta y retrasa su diagnóstico. los huesos largos, en neonatos el fémur y el El tratamiento inicial es empírico en función húmero, dada la gran vascularización que de la edad del paciente, y sus características presentan en estos niños. clínicas y el pronóstico general es bueno, con En neonatos, los factores predisponentes resolución completa, aunque los neonatos pre- para este tipo de infección son, entre otros, sentan algunas particularidades que pueden prematuridad, peso al nacimiento menor de 120 Martin Irazabal G y cols. Diciembre 2020

1.500 g, rotura prematura de membranas, El tratamiento inicial de la osteomielitis es aséptica de la cabeza femoral. Es por esto que corioamnionitis, asfixia neonatal, catéter cen- empírico en función de la edad del paciente y se recomienda un seguimiento posterior que tral y ventilación mecánica. Como se puede sus características clínicas. En neonatos, sien- debe ser multidisciplinar (incluyendo especia- observar, los factores de riesgo son similares a do los agentes causales más frecuentes los listas en Ortopedia Infantil, Infectología…) y los de la bacteriemia ya que la mayoría de las mencionados anteriormente, el tratamiento de, al menos, un año de duración. osteomielitis son secundarias a esta(2,4). antibiótico intravenoso empírico se debe La clínica típica de la osteomielitis es la comenzar con cloxacilina y cefotaxima o gen- tétrada de fiebre, dolor óseo localizado y tamicina, para posteriormente ajustarse según Observación clínica persistente que va en aumento, inflamación los resultados de los cultivos. En niños más local y enrojecimiento del tejido subyacente e mayores, se acepta la administración inicial El caso clínico que presentamos es el de un impotencia funcional. En los neonatos, la clíni- de antibioterapia intravenosa durante 2-5 días neonato varón de 24 días que es llevado a un ca suele ser más atípica, lo que dificulta y retra- (o hasta objetivar mejoría analítica y clínica) Servicio de Urgencias Pediátricas por no movi- sa el diagnóstico. En este grupo puede estar y posterior paso a vía oral, manteniéndose el lizar el brazo derecho en las últimas 12 horas. ausente la fiebre, siendo más frecuentes sínto- tratamiento hasta completar al menos 3 sema- Como antecedentes personales señalar que mas inespecíficos como irritabilidad, apneas, nas. Sin embargo, en pacientes menores de 3 había sido un embarazo controlado de curso rechazo a la alimentación, rechazo a mover el meses e inmunodeprimidos, se recomienda normal con ecografías prenatales normales, miembro (pseudoparálisis) y celulitis(2-5). mantener la vía intravenosa durante un tiem- presentación de nalgas hasta la semana 37. Par- La anamnesis y la exploración física son po más prolongado, aunque no están estable- to instrumental con ventosa a las 40 semanas fundamentales para realizar un correcto diag- cidas la vía de administración y la duración por expulsivo prolongado con líquido claro y nóstico que se intenta confirmar mediante prue- de la antibioterapia más adecuadas para estos sin factores de riesgo infeccioso. Apgar 9/10, bas de laboratorio y técnicas de imagen. Las pacientes. En cuanto al tratamiento quirúrgico, peso al nacimiento de 3.720 g y alimentación pruebas de laboratorio son inespecíficas y no solo estaría indicado ante presencia de com- con lactancia mixta. Destaca únicamente que siempre están alteradas. Cifras de PCR por enci- plicaciones como colección o secuestro a nivel la madre había presentado durante el embara- ma de 20 mg/L y VSG por encima de 20 mm/h óseo o subperióstico, en ausencia de mejoría zo una infección urinaria sin filiar, con buena tienen una alta sensibilidad y además estos dos clínica tras 48-72 horas de antibioterapia y en evolución. marcadores también son útiles para realizar una osteomielitis aguda no hematógena(6). A los 24 días de vida acude a Urgencias monitorización de la respuesta al tratamiento. El pronóstico general es bueno, con resolu- Pediátricas porque no moviliza el brazo dere- La procalcitonina no ha demostrado mayores ción completa y sin secuelas. Sin embargo, en cho desde hace 12 horas y se lo notan caído y ventajas en este tipo de infecciones por lo que neonatos puede llegar a ser una infección gra- aproximado al tronco. No ha presentado trau- no debe realizarse de rutina. Puede aparecer ve por las particularidades que se dan en este matismo previo y la movilidad del brazo hasta leucocitosis con neutrofilia. Con el objetivo de grupo de pacientes. Como se ha mencionado ese día había sido rigurosamente normal. Ha realizar un diagnóstico microbiológico, se debe previamente, la clínica puede ser muy inespe- permanecido afebril en todo momento y no realizar siempre hemocultivo, quedando relega- cífica, retrasando el diagnóstico y por tanto el presenta cuadro catarral ni otro tipo de clínica do el cultivo de tejido óseo a los casos de mala tratamiento, lo que empeorará el pronóstico. infecciosa. evolución a pesar de tratamiento antibiótico y Además, en estos pacientes, es frecuente que Cuando es valorado en Urgencias presenta sospecha de complicaciones. La rentabilidad la osteomielitis se complique con una artritis buen estado general, temperatura de 37,6ºC y de los cultivos es menor al 50%, por ello, aun- séptica por la existencia de vasos transepifi- exploración física en la que destaca extremidad que estos sean negativos, no debe descartarse sarios en los niños menores de 18 meses, lo superior derecha en aproximación al cuerpo y la etiología infecciosa. Por último, disponemos que también supone un peor pronóstico. Es extensión. A la exploración pasiva movilidad de de pruebas de imagen que también son útiles frecuente, asimismo, que haya afectación de la muñeca, codo y hombro completas, pero sin en el diagnóstico, siendo la RM la técnica diag- múltiples huesos. Por último, en ocasiones el elevación activa de la extremidad (movilidad nóstica de elección. Si se localiza un punto óseo antibiótico empleado puede no ser el adecua- activa leve de codo y muñeca). Reflejo de moro doloroso, debe realizarse radiografía simple do o utilizarse durante un periodo de tiempo asimétrico y prensión presente. Impresiona de para descartar patología subyacente o fractu- insuficiente. Por sus características, el neona- dolor leve a la palpación en región de hom- ras óseas, pero en raras ocasiones nos ayudará to tiene más posibilidades de tener secuelas, bro. No presenta deformidad ni hematomas y en el diagnóstico de osteomielitis dado que las pudiendo ocurrir hasta en un 50% de los tampoco eritema ni calor local a ningún nivel. imágenes típicas son de aparición tardía (entre pacientes, siendo las más frecuentes la lesión Tras la exploración física se realizan ana- 10-21 días de evolución del cuadro). Se puede del cartílago de crecimiento, produciendo lítica sanguínea con función renal e iones realizar gammagrafía ósea con tecnecio 99m en asimetría de miembros y anormalidades de la normales, PCR de 45,00 mg/L, PCT de 0,63 caso de sospecha de osteomielitis multifocal. marcha, las fracturas patológicas y la necrosis ng/ml, hemograma con linfopenia (2,210/µl), Vol. LII Núm. 1 Osteomielitis en el neonato, a propósito de un caso y revisión de nuestra casuística 121

exploración física similar, pero se constata una Posteriormente, se realiza seguimiento en temperatura de 39,2ºC. Se decide ingreso en la consultas de Infectología y Ortopedia Infantil Unidad Neonatal bajo antibioterapia empírica con buena evolución y sin presentar secuelas, con cloxacilina y gentamicina. por lo que es dado de alta al cumplir un año. Al ingreso en esta Unidad se realizan pun- Dada la poca frecuencia de la osteomielitis ción lumbar que resulta normal y urocultivo en la época neonatal, se realizó una revisión que es negativo. El hemocultivo realizado en de los casos de osteoartritis neonatal atendidos Urgencias resulta positivo a E. coli, dato que en nuestra Unidad Neonatal en los últimos 13 se confirma con un segundo hemocultivo años. Se trata de 4 casos, incluyendo el expues- también positivo. Se realizan ecografía mús- to previamente, de los que se ha recogido edad culoesquelética de hombro y codo derecho que de comienzo, clínica, diagnóstico, tratamiento es normal y RM en la que se observan hallaz- y pronóstico (Tabla I). gos compatibles con osteomielitis en húmero proximal derecho (Fig. 1). También se realiza ecografía renal para descartar posible foco uri- Discusión nario, siendo esta normal. En cuanto al tratamiento, inicialmente La osteomielitis es una infección infrecuen- se mantiene durante 5 días la antibioterapia te en la época neonatal que, sin embargo, pue- empírica iniciada al ingreso con cloxacilina y de llegar a ser grave. Cuando la infección ósea gentamicina, con lo que se encuentra afebril ocurre en este grupo de pacientes, presenta Figura 1. RM en la que se aprecia un foco de alteración a partir del 3er día. Tras obtener el resultado diversas particularidades que dificultan el de señal en región epifisometafisaria de húmero proxi- del segundo hemocultivo (realizado a las 48 diagnóstico y el tratamiento empeorando el mal derecho, con afectación de la placa fisaria, que realza tras la administración de contraste, sugestivo de foco de horas de ingreso) que continúa siendo positivo pronóstico de los pacientes, con mayor por- osteomielitis. para E. coli, se decide cambiar antibioterapia centaje de secuelas. a ceftazidima y gentamicina. Tras 12 días de Por un lado, la presentación clínica en este sin otras alteraciones (se extrae hemocultivo), antibioterapia intravenosa, con hemocultivo y grupo de pacientes suele ser inespecífica, con tira de orina sin alteraciones y radiografía de PCR negativos, se suspende la gentamicina y síntomas como irritabilidad, rechazo de tomas extremidad superior derecha en la que no se se mantiene ceftazidima en monoterapia. Por o apneas, y la fiebre puede estar ausente. Exis- observan líneas de fractura. Se inicia trata- último, tras 17 días de antibioterapia intrave- ten pocos estudios que analicen esta patología miento con cefotaxima, dosis única a 50 mg/ nosa se decide el alta a domicilio, manteniendo en neonatos y la presentación clínica más fre- kg y se traslada a nuestro hospital. A su llegada tratamiento con cefuroxima oral hasta com- cuente varía entre los estudios observacionales a este centro mantiene buen estado general y pletar 6 semanas de tratamiento antibiótico. existentes(1-4), por lo que es importante man-

Tabla I. Casos de osteoartritis neonatal atendidos en la Unidad Neonatal de un hospital terciario en los últimos 13 años (2008-2020).

Año Edad Clínica Diagnóstico Tratamiento Pronóstico 1 2010 16 días - Disminución de movilidad Osteoartritis de húmero 1º ampicilina + tobramicina 21 días i.v. No secuelas - Dolor 2º amoxicilina-clavulánico 3 semanas v.o. 2 2013 18 días - Eritema y edema Osteomielitis de tibia 1º vancomicina + ceftacidima 7 días i.v. No secuelas RNPT 25 semanas - Sepsis nosocomial S. aureus 2º cloxacilina 6 semanas v.o. (780 g) 3 2015 8 días - Eritema, calor y tumefacción Artritis aséptica de codo 1º cloxacilina + gentamicina i.v. 10 días i.v. No secuelas - Disminución de movilidad SARM 2º clindamicina i.v. + rifampicina v.o. - Dolor 4 semanas - Disminución de peso del 13,9% 3º clindamicina + rifampicina 10 días v.o. 4 2019 24 días - Disminución de movilidad Osteomielitis de húmero 1º cloxacilina + gentamicina 5 días i.v. No secuelas - Dolor E. coli 2º ceftacidima + gentamicina 7 días i.v. 3º ceftacidima 5 días i.v. 4º cefuroxima 4 semanas v.o. RNPT: recién nacido pretérmino, SARM: Staphylococcus aureus resistente a la meticilina. 122 Martin Irazabal G y cols. Diciembre 2020

tener una alta sospecha para poder realizar otro de los motivos para un peor pronóstico gy; Clinical features and complications; Evaluation el diagnóstico y evitar el retraso en el mismo, en estos niños podría ser la corta duración de and diagnosis; Management. 2020. ya que empeorará el pronóstico al retrasar el la terapia antibiótica. 2. Zhan C, Zhou B, Du J, Chen L. Clinical analysis of inicio de la terapia antibiótica. Actualmente, disponemos de escasa 17 cases of neonatal osteomyelitis: A retrospective Por otro lado, debido a los vasos transepifi- bibliografía y muy pocos estudios centrados study. Medicine (Baltimore). 2019; 98(2): e14129. sarios presentes en los recién nacidos y lactan- en pacientes en época neonatal. La mayoría 3. Mediamolle N, Mallet C, Aupiais C, Doit C, Ntika S, Vialle R, et al. Bone and joint infections in infants tes, que atraviesan la epífisis y llegan al espacio de ellos describen exclusivamente pacientes under three months of age. Acta Paediatr. 2019; articular, el paso de los gérmenes a este último prematuros que presentan osteomielitis como 108(5): 933-9. está facilitado, lo que conlleva una mayor fre- infección nosocomial. La obtención de guías 4. Berberian G, Firpo V, Soto A, Mañan JL, Torroija cuencia de complicaciones con artritis séptica clínicas específicas para neonatos sería de gran C, Castro G, et al. Osteoarthritis in the neonate: que condiciona el pronóstico. ayuda, ya que nos llevaría a una sospecha más Risk factors and outcome. Brazilian J Infect Dis Todas las guías consultadas recomiendan precoz con una actuación más rápida y una [Internet]. 2010; 14(4): 413-8. mantener el tratamiento antibiótico intrave- estandarización de los tiempos de tratamiento 5. Shin J, Scheuerman O, Levy I, Rubin L. The Fre- noso durante más tiempo que en los niños y vías de administración de la antibioterapia. quency of Multifocal Disease and Pyogenic Hip mayores, pero sin especificar la duración más Arthritis in Neonates with Osteomyelitis. OFID. 2018; 5(Suppl 1). apropiada, por lo que no está claro el tiempo 6. Saavedra-Lozano J, Calvo C, Huguet Carol R, que se debe mantener la vía intravenosa o cuá- Bibliografía Rodrigo C, Núñez E, Obando I, et al. Documento les son los criterios a cumplir de cara al paso a de consenso SEIP-SERPE-SEOP sobre el tratamiento la vía oral. Este aspecto es importante de cara 1. Uptodate: Hematogenous osteomyelitis in chil- de la osteomielitis aguda y artritis séptica no com- al pronóstico ya que la bibliografía indica que dren: Epidemiology, pathogenesis, and microbiolo- plicadas. An Pediatr (Barc). 2015; 82(4): 273.e1-10. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 123-124

10 segundos que cambian El síndrome de QT largo (SQTL) es una hermano (12 años), que tenía QTc de 560 ms canalopatía arritmogénica caracterizada por en ECG basal realizado durante el estudio de la vida: la importancia de una alteración en la repolarización ventricular. familiares, había sido valorado en Neurope- hacer un ECG Tiene una presentación clínica variable, des- diatría hacía 1 año por episodios de probables de asintomático hasta síncopes recurrentes o ausencias (sin referir palpitaciones ni otra clíni- muerte súbita (MS). ca cardiovascular) con electroencefalogramas Bizitza aldatzen duten Se ha documentado que la parada cardiaca normales; sin embargo, en el Holter 24 horas puede ser la primera manifestación de la enfer- se descubrió la presencia de una taquicardia 10 segundu: ECG bat medad en el 9% de los casos, y 12% de los casos ventricular no sostenida asintomática de 10 egitearen garrantzia asintomáticos desarrollará síntomas e, incluso, segundos, por lo que se sospecha que los epi- muerte súbita. Los pacientes sintomáticos que sodios descritos inicialmente como probables no reciben tratamiento tienen una mortalidad ausencias fueran en realidad episodios arrít- J. Suárez Alonso1, J. Alegría Echauri1, del 20% al año y del 50% a los 10 años después micos enmascarados. P. Martínez Olorón1, M.T. Viadero Ubierna2 de un primer evento de arritmia ventricular(1). Caso 2: Niña de 12 años que acude a Urgen- El diagnóstico genético permite orientar cias tras episodio autolimitado de dolor toráci- 1Cardiología Infantil. Servicio de Pediatría. específicamente el tratamiento y hacer scree- co inespecífico. El ECG muestra un QTc de 540 Complejo Hospitalario de Navarra. Pamplona, ning en familiares asintomáticos. ms sin otras anomalías. Sin AF de interés. El Navarra. 2Cardiología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Marqués de Presentamos dos casos de diagnóstico estudio genético confirmó mutación patogéni- Valdecilla. Santander, Cantabria casual de SQTL, remarcando la importancia ca en KCNH2 (QTL2), ausente en sus padres. de una práctica tan sencilla y poco invasiva En ambos pacientes el ecocardiograma como el electrocardiograma (ECG). descartó cardiopatía estructural. El Holter 24 horas y la ergometría fueron normales. Se indicó tratamiento betabloqueante, evitación Casos clínicos de fármacos prolongadores del QT y restric- ción de ejercicio físico tanto en ellos como en Caso 1: Niño de 10 años, sin antecedentes sus familiares afectos. En el primer caso y familiares (AF) de interés, remitido a consulta sus familiares, dada la mutación en KCNQ1 tras detección de intervalo QT de 550 milise- (SQTL1) se contraindicaron especialmente los gundos en ECG del reconocimiento deportivo deportes acuáticos; en el segundo caso, dada la (Fig. 1). El estudio genético confirmó mutación mutación en KCNH2 (SQTL2), se recomendó en KCNQ1 (SQTL1). Se completó estudio a evitación de sustos/sobresaltos. familiares de primer grado resultando tam- En el caso particular del hermano del pri- bién portadores su madre y un hermano. El mer caso, ante la sospecha de caso de alto

Figura 1. ECG caso 1: QTc largo 550 ms. 124 J. Suárez Alonso y cols. Diciembre 2020

riesgo se remitió a unidad de referencia de nocimiento deportivo o ante cualquier clínica Bibliografía arritmias pediátricas, donde se decidió la colo- cardiovascular o neurológica sugestiva. 1. Medeiros-Domingo A, Iturralde-Torres P, Ackerman cación de un desfibrilador automático implan- Si bien está claro que en presencia de sín- MJ. Clinical and Genetic Characteristics of Long QT table (DAI) para prevención de episodios de tomas hay que instaurar un tratamiento, la Syndrome. Rev Esp Cardiol. 2007; 60: 739-52. arritmias malignas/muerte súbita. conducta que se debe seguir en los pacientes 2. Romano C, Gemme G, Pongiglione R. Rare car- asintomáticos es aún motivo de debate. diac arrhythmias of the pediatric age. I. Repetitive paroxysmal tachycardia. Minerva Pediatr. 1963; 15: El tratamiento inicial serán los fármacos 1155-64. Discusión bloqueadores beta y deben iniciarse en todo 3. Priori SG. Inherited arrhythmogenic diseases: the paciente con SQTL como medida inicial. El complexity beyond monogenic disorders. Circ Res. El diagnóstico precoz de este tipo de cana- DAI, junto con la terapia con bloqueadores 2004; 94: 140-5. lopatías es fundamental para prevenir desen- beta, disminuye de forma importante la inci- 4. Napolitano C, Priori SG, Schwartz PJ, Bloise R, Ronchetti E, Nastoli J, et al. Genetic testing in the laces de arritmias malignas o MS. dencia de muerte súbita. Su indicación es long QT syndrome: development and validation El ECG es una prueba sencilla e inocua que clara en los casos catalogados como de alto of an efficient approach to genotyping in clinical creemos se debe realizar de rutina en el reco- riesgo(1). practice. JAMA. 2005; 294: 2975-80. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 125-127

Síndrome de Gradenigo Laburpena de un niño de 2 años con una presentación un tanto atípica del síndrome de Gradenigo. en Pediatría: a propósito Pediatrian, erdi-belarriko otitis akutua infekzio Palabras clave: Síndrome de Gradenigo; de un caso bakteriano ohikoena da. Antibiotikoen erabilera Otitis media aguda; Petrositis; Parálisis del egokia izan arren, petrositisa honen konplikazio VI par. ezohiko baina oso larria da. Antibiotikoen Gradenigo sindromea erabilera gero eta sarriagoak konplikazioak eta deskribatutako sindromearen intzidentzia gutxitu Introducción pediatrian: kasu baten ildora ditu, 100.000 pazienteetatik 2 kasu izatera arte(1); hala ere, hauteman ez den edo nahiko tratatu ez La otitis media aguda (OMA) es la infección den petrositisa meningitis, abszesu, nerbio paralisi, bacteriana más frecuente en Pediatría. Se L. Aguirre Pascasio, C. Salado Marín, trombosi, empiema subdural…eta abarrekin define como otitis media la inflamación de la L. Gorostiaga Allende, A. Gainzarain Serna konplikatu daiteke(2). Gradenigo sindromea G. mucosa del oído medio, acompañada gene- Gradenigo irakasleak lehen aldiz deskribatu zuen ralmente de la presencia de líquido en dicha HUA-Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz, Araba 1904. urtean, abducens nerbio paralisi, trigemino cavidad. El oído medio es una cavidad aérea nerbioaren esparruko min eta erdi-belarriko en la que la existencia de cualquier líquido, sea otitis akutuaz osatutako hirukote moduan. Hau exudado, trasudado, pus o sangre, es siempre konplikazio larria da eta VI bikote kranealaren patológica. Si hay sintomatología clínica aguda paralisi eta erdi-belarriko otitis akutua duen atribuible a esta presencia de líquido hablamos pazientean susmatu behar da, tratamendu egokia de otitis media aguda (OMA)(3). Las compli- ezartzearen garrantzia dela eta. 2 urteko ume baten caciones graves en la fase aguda (petrositis, kasua aurkezten da, Gradenigo sindromearen laberintitis, parálisis facial, meningitis, absceso aurkezpen atipiko bat erakusten duena. cerebral…) se han reducido drásticamente des- Hitz gakoak: Gradenigo sindromea; Erdi- de la utilización general de antibioterapia en la belarriko otitis akutua; Petrositisa; Abducens OMA. Únicamente, la mastoiditis se observa nerbio paralisia. ocasionalmente en la actualidad(3). Debido a la cercanía de estos procesos supurados con estructuras nobles intracraneales se pueden Resumen producir complicaciones como parálisis de nervios craneales, meningitis, abscesos cere- La otitis media aguda (OMA) es la infección brales, trombosis de senos venosos e incluso bacteriana más frecuente en Pediatría. A fallecimiento(5). El síndrome de Gradenigo pesar de la utilización correcta de antibióti- debe sospecharse en aquellos pacientes que cos la petrositis es una complicación, aunque cumplan la tríada de cefalea/dolor en zona tri- infrecuente, muy grave. La utilización cada geminal, parálisis del VI par y OMA. La fisio- vez más habitual de antibióticos ha reducido patología de este síndrome es la inflamación claramente las complicaciones y la incidencia local de la duramadre adyacente a la porción del síndrome descrito hasta 2 casos por cada petrosa del hueso temporal, comprometiendo 100.000(1), pero una petrositis no reconocida o al VI y VII pares craneales(7). Sin embargo, no infratratada puede complicarse con meningitis, todos los síndromes de Gradenigo van acom- abscesos intracraneales, parálisis de nervios, pañados de la tríada clásica. Últimos estudios trombosis, empiemas subdurales…(2). El sín- indican que tan solo el 42% de los casos pre- drome de Gradenigo fue descrito por prime- sentan la tríada clásica, complicando aún más ra vez en 1904 por el Professor G. Gradenigo, el diagnóstico, como ocurrió en este caso(6). como la tríada parálisis del nervio abducens, dolor severo en la zona del nervio trigeminal y OMA. Esta es una grave complicación que Observación clínica debe ser sospechada ante un paciente con pará- lisis del VI par y OMA debido a la importancia Se presenta el caso de un niño varón de 32 de un correcto tratamiento. Se presenta el caso meses previamente sano que acude al Servi- 126 L. Aguirre Pascasio y cols. Diciembre 2020

A B

Figura 1. cio de Urgencias por estrabismo agudo de ojo izquierdo de reciente aparición (Fig. 1). No se consiguió abducción ni centralización del ojo izquierdo en ningún momento de la explora- ción física. No referían otra sintomatología ni proceso infeccioso intercurrente asociado, encontrándose afebril. No había sido vacunado recientemente. A los 15 días fue valorado de manera ambu- Figura 2. A) Resonancia magnética en secuencia T2 que muestra ocupación líquida de las celdillas mastoideas izquierdas. latoria en consultas de Oftalmología donde, B) Resonancia magnética con gadolinio. Hiperintensidad ósea que sugiere cambios óseos inflamatorios. ante la persistencia de la clínica y sospecha de parálisis del VI par craneal, con fondo de ojo normal, se derivó al Servicio de Urgencias del VI par, logrando centrar el ojo izquierdo y le realizarse con antibioterapia intravenosa de para completar estudio con prueba de imagen. con abducción ocasional del mismo. una duración comprendida entre 10 y 64 días, Ingresó en planta de hospitalización y se siendo los tratamientos antibióticos más fre- realizó RMN bajo sedoanalgesia. En la RMN cuentemente descritos combinaciones de cef- se objetivó asimetría de peñascos, secreciones Discusión triaxona para cubrir los gérmenes causantes de y engrosamiento mucoso con ocupación com- OMA, gentamicina ante sospecha de infección pleta de celdillas mastoideas izquierdas, oído El síndrome de Gradenigo es una compli- por Pseudomonas aeruginosa y metronidazol en medio y ápex petroso, cambios óseos inflama- cación poco frecuente de la OMA que, aunque casos en los que se sospecha de infección por torios tras administración de gadolinio; sugi- descrita clásicamente como la asociación de anaerobios o hay evidencia de complicaciones riendo todos estos hallazgos otomastoiditis y OMA, parálisis unilateral del VI par craneal intracraneales. En nuestro caso, al presentar probable apicitis (Fig. 2). y dolor retroorbitario ipsilateral, no siempre parámetros infecciosos negativos, sin compli- Ante la posibilidad de un síndrome de Gra- se presenta como tal, lo cual supone un reto caciones a otro nivel y con buena evolución denigo se inició tratamiento endovenoso con diagnóstico. En la literatura se han descrito clínica, se decidió realizar el tratamiento con cefotaxima y metilprednisolona, y se realizó varios casos en los que se produce un “síndro- ceftriaxona en monoterapia durante 3 sema- un seguimiento multidisciplinar junto con me de Gradenigo incompleto”, entre los que se nas, con el fin de cubrir los gérmenes más Oftalmología y Otorrinolaringología. En la encontraría el caso descrito anteriormente, al habituales en la OMA. Además del tratamiento exploración física destacaba una otitis media no cumplir la tríada clínica típica al completo(6). antibiótico, en varios de los casos analizados serosa del oído izquierdo. Ante los hallazgos En este caso el estrabismo de inicio agudo, jun- se apoya el uso de corticoterapia(7,8,11), por lo anteriormente descritos y sin mejoría de la to con los hallazgos de petrositis en la RM, son que se añadió metilprednisolona al tratamiento clínica a las 48 horas del ingreso se decidió las evidencias que orientaron principalmente al médico del paciente. realizar la colocación de un drenaje transtim- diagnóstico del síndrome de Gradenigo, siendo En cuanto al papel de la cirugía en el sín- pánico urgente del oído izquierdo. este posteriormente apoyado por la otitis sero- drome de Gradenigo, la literatura muestra que, Al 8º día de ingreso se realizó un TC de sa visualizada en la exploración física. generalmente, los pacientes se benefician de control en el que ya no se objetivaba ocupa- Dada la baja incidencia de este síndrome la colocación de drenajes transtimpánicos y ción del oído medio, celdillas mastoideas ni en la actualidad, fue necesario realizar una solo se recurre a procedimientos quirúrgicos del ápex petroso izquierdo. Se mantuvo el revisión bibliográfica, que puso en eviden- más complejos cuando el tratamiento médico tratamiento médico endovenoso antibiótico y cia su complejidad al no haber abundantes resulta insuficiente(6-8,10,11). corticoide durante 3 semanas, pasando pos- casos descritos en la literatura ni un claro La resolución clínica completa se produce teriormente a la vía oral durante 3 semanas consenso en lo que a su manejo se refiere. En en casi todos los pacientes que presentan este más, realizándose una pauta descendente de la mayoría de los casos descritos, el manejo síndrome en torno a las 6 semanas después corticoterapia. Durante su estancia en la planta es conservador, con antibioterapia y cirugía de haber comenzado el tratamiento(6,8,11). En se objetivó mejoría progresiva de la parálisis conservadora(6-11). El tratamiento médico sue- el caso de nuestro paciente, al tratarse de un Vol. LII Núm. 1 Síndrome de Gradenigo en Pediatría: a propósito de un caso 127

preescolar, la exploración resultó muy dificul- 3. de la Flor i Brú J. Infecciones de vías respiratorias 7. Burston B, Pretorius P, Ramsden J. Gradenigo’s tosa. A pesar de ello, durante su ingreso se altas-2: otitis media aguda (etiología, clínica y syndrome: successful conservative treatment in logró observar cierta mejoría de la parálisis diagnóstico; complicaciones y tratamiento); otitis adult and paediatric patients. J Laryngol Otol. media aguda de repetición y otitis media crónica; 2005; 119(4): 325-9. del VI par, caracterizada por la centralización otitis externa. Pediatr Integral. 2017; XXI(6): 399- 8. Gadre A, Chole R. The changing face of petrous más frecuente y ocasional abducción del ojo 417. apicitis-a 40-year experience. Laryngoscope. 2017; afectado, como se ha descrito anteriormente. 4. Albers FW. Complications of otitis media: the 128(1): 195-201. importance of early recognition. Am J Otol. 1999; 9. Jensen P, Hansen M, Møller M, Saunte J. The For- 20(1): 9-12. gotten Syndrome? Four Cases of Gradenigo’s Syn- Bibliografía 5. McLaren J, Cohen M, El Saleeby C. How well do drome and a Review of the Literature. Strabismus. we know Gradenigo? A comprehensive literature 2016; 24(1): 21-7. 1. Goldstein N, Casselbrant M, Bluestone C, Marcia review and proposal for novel diagnostic catego- 10. Janjua N, Bajalan M, Potter S, Whitney A, Sipaul F. K, Pittsburgh P. Intratemporal complications of ries of Gradenigo’s syndrome. Int J Pediatr Otor- Multidisciplinary care of a paediatric patient with acute otitis media in infants and children. Oto- hinolaryngol. 2020; 132: 109942. Gradenigo’s syndrome. BMJ Case Rep. 2016; 2016: laryngol Head Neck Surg. 1998; 119(5): 444-54. 6. Methol G, García L, Giachetto G. Síndrome de bcr2015214337. 2. Minotti A, Kountakis S. Management of Abducens Gradenigo: una complicación poco frecuente de 11. Gibier L, Darrouzet V, Franco-Vidal V. Gradenigo Palsy in Patients with Petrositis. Ann Otol Rhinol la otitis media aguda. Arch Pediatr Urug. 2016; Syndrome Without Acute Otitis Media. Pediatr Laryngol. 1999; 108(9): 897-902. 87(1): 44-8. Neurol. 2009; 41(3): 215-9. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 128-129

Deformidad esquelética Se describe el caso de una recien nacida a termino, cuyo parto se produce mediante inesperada, ¿qué esconde? cesarea por no progresion. El Apgar es 9/10, sin precisar reanimación y la somatometria es normal al nacimiento. Como antecedentes Ustekabeko hezur prenatales en la madre destacan 5 abortos deformazioa, previos y diabetes gestacional. El embarazo fue normoevolutivo, con ecografias prenata- zer eskutatzen du? les normales. En la exploracion fisica destaca deformidad de ambas munecas con desviacion radial bilateral, no reductible, conservando L. Troyas Fernández de Garayalde1, pulgares con movilidad activa (Fig. 1). M.J. Sánchez Malo1, M. Sanz Sainz2 La radiografia de extremidades superiores confirma la sospecha clinica de agenesia de 1Servicio de Pediatría, 2Servicio de Traumatología y Cirugía Ortopédica. Hospital Reina Sofía. radio bilateral (Fig. 2). Ante la posibilidad de Tudela, España asociacion con alteraciones hematologicas, se completa estudio con analitica sanguinea obje- tivando anemia y trombopenia leves. Con la sospecha de sindrome de trombocitopenia con ausencia de radio (TAR) se traslada a centro de referencia para proseguir estudio. Se valora Figura 1. Deformidad de ambas muñecas con desviación radial bilateral, no reductible. conjuntamente por Genetica, Hematooncolo- gia y Ortopedia Infantil, confirmando diag- nostico genetico de TAR. Se descartan otras y otros hallazgos como anomalias esqueleticas malformaciones asociadas. y cardiacas(2). Se diagnostica por malforma- Actualmente es portadora de ortesis en ciones esqueleticas presentes al nacimiento y ambas extremidades superiores con evolu- alteraciones en el hemograma, confirmando- cion favorable, manteniéndose estable a nivel se mediante estudios geneticos que muestran hematológico, sin precisar transfusiones de variantes bialelicas del gen RBM8A (1q21.1) hemoderivados. El desarrollo ponderoesta- con la asociacion de un alelo nulo y una varian- tural y psicomotor es adecuado. te hipomorfica no codificante(1). El patron here- El sindrome TAR tiene una incidencia ditario no se conoce completamente(2). 1-2/100.000 recien nacidos vivos(1). Se carac- El manejo es multidisciplinar, con trasfu- teriza por ausencia bilateral de radio con pre- siones de hemoderivados si precisa e inter- sencia de pulgares (lo que lo diferencia de otros venciones quirurgicas para la optimizacion trastornos con aplasia radial), trombocitopenia funcional de las extremidades superiores(3).

Figura 2. Radiografía simple de ambas EESS. Agenesia de radio derecha e izquierda. Vol. LII Núm. 1 Deformidad esquelética inesperada, ¿qué esconde? 129

Bibliografía 26 patients and description of novel noncoding ble en: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/ variants of RBM8A. Hum Mutat. 2020; 41(7): 1220- Disease_Search.php?lng=ES 1. Boussion S, Escande F, Jourdain AS, Smol T, Bru- 25. 3. Khincha PP, Savage SA. Neonatal manifestations nelle P, Duhamel C, et al. TAR syndrome: Clini- 2. Orpha.net [Internet]. Paris: Orphanet; 2000 [actua- of inherited bone marrow failure sindromes. Semin cal and molecular characterization of a cohort of lizado Nov 2007; citado 13 May 2020]. Disponi- Fetal Neonatal Med. 2016; 21(1): 57-65. Vol. LII Núm. 1 Caso Clínico Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 130-131

Acidosis tubular renal Laburpena calcio iónico es de 8,1 mg/dl. Asimismo, se realizan iones en orina y se calcula el anión distal (tipo 1) en un Zentru pribatua batean pisu irabazi eskasiaren GAP urinario que es positivo, y su pH es 8. Con lactante kontextuan odol analisi batean hipoerkaltzemia todo ello la acidosis tubular renal distal (tipo larria detektatzeagatik, Donostiako Ospitale 1) (ATRd tipo 1) es la principal sospecha diag- Unibertsitariora bidalia den hilabete eta 14 nóstica. Las acidosis tubulares son un grupo de Giltzurrun azidosi tubular eguneko edoskitzailea. Urgentzietan proba gehiago síndromes clínicos caracterizados por acidosis egiterakoan, azidosi metabolikoa aurkitzen da metabólica hiperclorémica, producidas por dis- distala (1 mota) edoskitzaile (7,28-ko pH-a; 24 mmHg-ko pCO2; 11,3 mmol/ función tubular para la regulación del equili- batean L-ko bikarbonatoa eta -15,4 mmol/L-ko base brio ácido-base, con una función glomerular gehiegia), hau hiperkloremikoa eta hipopotasemikoa normal o relativamente menos deteriorada que izanik, GAP anioi normalarekin. Kaltzio ionikoa la función tubular. La acidosis tubular renal M. Urrutikoetxea Aiartza, B. Rocandio Cilveti, 8,1 mg/dL-koa da. Era berean, gernuko ioiak tipo 1 o distal, se produce por alteración de L. Múgica Rubio, M. Traba Zubiaurre aztertzen dira gernu GAP anioia kalkulatuz, hau la secreción de iones hidrógeno en el túbulo positiboa izanik, 8-ko pH-arekin. Datu hauekin distal. El riñón es incapaz de eliminar el exceso Hospital Universitario Donostia (HUD) giltzurrun azidosi tubular distalaren (1 mota) de ácido, por lo que el pH urinario no dismi- diagnostikoa planteatzen da lehenengo aukera nuye por debajo de 5,5 en situación de acido- diagnostikotzat. Azidosi tubularrak, azidosi sis plasmática. Se manifiesta clínicamente con metaboliko hiperkloremikoa ondoriotzat duten un cuadro general caracterizado por fallo de sindrome kliniko talde bat dira, azido-base ekilibrioa medro, anorexia, vómitos y debilidad muscular regulatzeko disfuntzio tubular baten ondorioz de intensidad variable. El pronóstico lo deter- sortuak, funtzio glomurular normal batekin. mina la tendencia a nefrocalcinosis temprana, Giltzurrun azidosi tubular distala, hidrogeno con posible evolución a insuficiencia enal.r El ioiak tubulu distalean sekretatzeko alterazio tratamiento consiste en la administración de batengatik sortua da. Giltzurruna ez da azido bicarbonato o citrato potásico. gehiegia kanporatzeko gai, gernuko pHa 5,5-tik jetsi Palabras clave: Acidosis tubular renal dis- ezinik azidosi plasmatiko egoera batean. Klinikoki, tal; Fallo de medro; Hipercalcemia; Lactante. pisua irabazteko ezgaitasuna, anorexia, botaka eta ahulezi muskularra ager daitezke. Pronostikoa nefrokaltzinosi goiztiarra agertzeko tendentziak Introducción determinatzen du, giltzurrun gutxiegitasunera eboluzionatzeko aukerarekin. Tratamendua Nos es derivada desde una clínica privada bikarbonato eta zitrato potasikoa ematean datza. al Servicio de Urgencias de Pediatría del Hos- Gako hitzak: Giltzurrun azidosis pital Universitario Donostia (HUD) una lac- tubular distala (1 mota); Pisu irabazte eskasia; tante de 1 mes y 14 días de vida por alteración Hiperkaltzemia; Edoskitzailea. analítica en estudio por fallo de medro. Con- trolada en centro emisor por escasa ganancia ponderal con peso al nacimiento de 3.190 gra- Resumen mos, peso actual de 3.260 gramos (+ 70 gramos desde el nacimiento). La madre, que es expe- Lactante de 1 mes y 14 días de vida deri- rimentada (tercer hijo), refiere que siempre ha vada al Servicio de Urgencias de Pediatría del sido una niña poco vigorosa y con dificultades Hospital Universitario Donostia por hipercal- para realizar las tomas. Realizan analítica san- cemia severa en analítica realizada para estu- guínea donde hallan una hipercalcemia con dio por fallo de medro por parte de su pediatra. calcio total de 14,8 mg/dl junto con una para- En Urgencias se amplía estudio y se constata thormona (PTH) suprimida y fósforo normal.

acidosis metabólica (pH 7,28; pCO2 24 mmHg; A su llegada al Servicio de Urgencias del HUD bicarbonato 11,3 mmol/L y exceso de bases se confirma la hipercalcemia con un calcio (EB) -15,4 mmol/L) siendo esta hiperclorémica iónico de 8,1 mg/dl, junto con una acidosis e hipopotasémica, con anión GAP normal. El metabólica hiperclorémica e hipopotasémica Vol. LII Núm. 1 Acidosis tubular renal distal (tipo 1) en un lactante 131

Figura 1. Imagen correspondiente a ecografía abdominal en la que se visualiza nefrocal- Figura 2. Imagen correspondiente a ecografía abdominal en la que se visualiza litiasis cinosis severa con calcificación de cálices renales. vesicoureteral izquierda. con anión GAP normal. Se realizan iones en sis. La hipercalcemia asociada con ATRd está en una lactante en seguimiento por fallo de orina calculando el anión GAP urinario que es raramente descrita en la literatura. El meca- medro. Se pretende, por un lado, hacer incapié positivo, con un pH urinario de 8. En la explo- nismo exacto por el que la ATRd se asocia con en el diagnóstico de una entidad rara en nues- ración física destaca un aspecto distrófico con hipercalcemia en lactantes es desconocido, sin tro medio como es la ATRd tipo 1, así como piel flácida y una coloración pajiza con ojeras embargo, la principal hipótesis explica que la una descripción global de lo que significa su marcadas. Siendo la sospecha diagnóstica la de hipercalcemia resulta de la reabsorción ósea de manejo. Por otro lado, interesa realizar una acidosis tubular renal distal (tipo 1) (ATRd tipo calcio como mecanismo de tamponamiento del reflexión acerca de lo amplio que puede ser el 1)(1,2) ingresa para tratamiento, ampliar estudio equilibrio ácido-base, junto con la inmadurez diagnóstico diferencial de un fallo de medro y control evolutivo. renal del lactante para una correcta excreción en el paciente lactante, pudiendo detectar de calcio por la orina. Corrigiendo la acidosis, alteraciones bioquímicas que orienten nuestro los niveles de calcemia se corrigen secunda- diagnóstico de manera sencilla. Observación clínica riamente(4-6). Se descartan alteraciones óseas con radiografías de calota y tórax, y se realiza Inicialmente ingresa en la Unidad de Cui- una valoración oftalmológica para descartar Bibliografía dados Intensivos Pediátricos para tratamiento posibles complicaciones. Debido a que algu- de la hipercalcemia, corrección de la acidosis nas formas de ATRd tipo 1 se acompañan de 1. González-Lamuño D, García Fuentes M. Tubulo- y control estrecho de balance hídrico. Se deja sordera, se solicita también valoración por patías. Pediatr Integr. 2005; 9(5): 363-78. a dieta absoluta y se coloca sonda urinaria. Se parte de Otorrinolaringología. Durante su 2. Jones LV. Acidosis tubular renal. Bol Med Hosp comienza hiperhidratación llegando a aportar evolución se consigue un adecuado control Infant Mex. 2012; 69(6): 502-8. dos veces sus necesidades basales, junto con del equilibrio ácido-base y de los niveles de 3. Muñoz-Arizpe R, Escobar L, Medeiros M. Acido- sis tubular renal en niños: Conceptos actuales de bolos puntuales de furosemida endovenosa calcemia, pudiendo pasar de manera progresi- diagnóstico y tratamiento. Bol Med Hosp Infant para corrección de la hipercalcemia. Asimismo, va a alimentación con lactancia materna, man- Mex. 2013; 70(3): 178-94. se corrige la acidosis metabólica reponiendo teniendo suplementación oral con bicarbonato 4. Ehlayel AM, Copelovitch L. Uncommon cribfe- 1/3 del déficit de bicarbonato con bicarbonato y citrato potásico. Asimismo, se constata una llows: an infant with hypercalcemia, nephrocal- endovenoso(3). recuperación de la curva de ganancia de peso, cinosis, and acidosis: Questions. Pediatr Nephrol. Tras una estabilización inicial pasa a planta con una exploración física acorde con una lac- 2018; 33(10): 1695. donde se amplía estudio realizando ecografía tante de su edad. 5. Pela I, Seracini D, Lavoratti G, Materassi M. Hyper- abdominal que detecta una nefrocalcinosis calcemia and distal renal tubular acidosis: an asso- ciation not only in the newborn. Pediatr Nephrol. bilateral muy llamativa con una imagen de 2003; 18(8): 850. litiasis en unión vesico-ureteteral izquierda Discusión 6. Maruyama K, Shinohara M, Hatakeyama S, Oniga- (Figs. 1 y 2). En las ATRd tipo 1, la hipocitra- ta K. Distal renal tubular acidosis associated with turia y la hipercalciuria existentes explican la Se presenta en este trabajo en forma de hypercalcemia and nephrocalcinosis in an infant. formación de litiasis renales y nefrocalcino- nota clínica un caso de ATRd tipo 1 detectado Pediatr Nephrol. 2002; 17(11): 977-8. Vol. LII Núm. 1 Revisión Temática Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 132-135

Diabetes mellitus tipo 1 en Resumen incidencia(1,2). El manejo de la diabetes en edad infantil supone un reto muy importante para Pediatría: hipoglucemia, Introducción: La diabetes mellitus tipo 1 el clínico, de manera especial en caso de des- hiperglucemia y manejo es una enfermedad crónica autoinmune, cuyo compensaciones metabólicas agudas. debut es frecuente durante la edad infantil. El ante enfermedades manejo de los pacientes con diabetes supone intercurrentes un reto para el clínico, de manera especial en Objetivo caso de descompensaciones metabólicas agu- das. El objetivo de esta revisión es repasar el 1 motako diabetes mellitusa Objetivo: Revisar el manejo de las descom- manejo de las descompensaciones metabólicas pensaciones metabólicas agudas en el paciente agudas, hipoglucemia e hiperglucemia, y de pediatrian: hipogluzemia, pediátrico con diabetes; así como su manejo las enfermedades intercurrentes en el paciente hipergluzemia eta gaixotasun ante enfermedades intercurrentes. con diabetes en edad infantil. Contenido. Hipoglucemia: se considera interkurrenteen maneiua hipoglucemia una glucemia <70 mg/dl. Las principales causas son: exceso de adminis- Contenido tración de insulina en relación a sus requeri- S. Maeso-Méndez, L. Gorostiaga Allende, mientos, incremento de ejercicio físico y dis- Hipoglucemia M. Gómez Llanos, I. Lorente Blázquez, minución de hidratos de carbono. El objetivo En el paciente con diabetes en Pediatría I. Díez López, A. Sarasua Miranda del tratamiento es normalizar la glucemia, se considera hipoglucemia cuando existe una mantenerla y prevenir futuros episodios de glucemia menor de 70 mg/dl(3). Hospital Universitario Araba, sede Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz. Álava hipoglucemia. Hiperglucemia: se considera Según el nivel de glucemia y los síntomas hiperglucemia significativa una glucemia >250 que presenta el paciente dividimos la hipo- mg/dl. Las principales causas son: disminu- glucemia en: leve, glucemia de 70 a 55 mg/dl; ción de la insulina administrada, disminu- moderada, glucemia por debajo de 55 mg/dl; ción de ejercicio físico, aumento de hidratos y grave, cuando se presenta como pérdida de de carbono y situaciones de estrés. Ante una conocimiento, convulsión o coma(4). hiperglucemia mantenida debemos descartar Las principales causas de hipoglucemia la presencia o no de cetosis ya que la grave- son: el aumento del ejercicio físico, el aumen- dad y manejo de la situación serán diferentes. to de la cantidad de insulina administrada y Enfermedades intercurrentes: los niños con la disminución de la cantidad de hidratos de diabetes bien controlados no presentan mayor carbono ingerida, ya sea de manera volunta- riesgo de infección, pero requieren de un con- ria o involuntaria en contexto de cuadro de trol más estrecho durante estos procesos para vómitos, gastroenteritis, malabsorción…(3). evitar descompensaciones metabólicas. Otra causa menos frecuente en edad infantil Conclusiones: El manejo de las descom- es el consumo de alcohol. pensaciones metabólicas agudas en los pacien- El tratamiento se sustenta sobre 4 pilares: tes pediátricos con diabetes es complejo, por la detección precoz del episodio, la normali- ello consideremos necesario conocer las direc- zación de la glucemia, el mantenimiento de la trices básicas de manejo ante estas situaciones. normoglucemia y el análisis de las causas para prevenir futuros episodios. Distinguimos 3 tipos de pacientes con hipo- Introducción glucemia: el paciente consciente que tolera vía oral, el paciente consiente que no tolera vía La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es una oral y el paciente inconsciente(5). enfermedad crónica autoinmune originada 1. Paciente consciente que tolera vía oral. Es por la destrucción irreversible de las células el más frecuente. El tratamiento consiste β del páncreas. El debut de esta enfermedad en administrar por vía oral 5-15 gramos de puede tener lugar a lo largo de toda la vida, hidratos de carbono de absorción rápida sin embargo, en la infancia alcanza su mayor (0,3 g/kg, aproximadamente) con el obje- Vol. LII Núm. 1 Diabetes mellitus tipo 1 en Pediatría: hipoglucemia, hiperglucemia y manejo ante enfermedades intercurrentes 133

tivo de normalizar la glucemia(5). Si en el control presenta glucemia mayor de 80 Glucemia <70 mg/dl mg/dl, se administrarán 5-10 g de hidra- tos de carbono de absorción lenta de cara Paciente consciente Paciente consciente Paciente inconsciente a mantener esa normoglucemia. que tolera vía oral que no tolera vía oral 2. Paciente consciente que no tolera vía oral. Para normalizar la glucemia, administra- 5-15 g de hidratos de carbono 2 ml/kg de suero glucosado Glucagón por vía intramuscular: de absorción rápida por vía oral al 20% por vía intravenosa <25 kg: 0,5 mg remos 2 ml/kg de suero glucosado al 20% >25 kg: 1 mg (0,4 g de glucosa/kg) por vía intravenosa. Posteriormente se pautará sueroterapia de 20 minutos → Sueroterapia de mantenimiento 5 minutos → mantenimiento a necesidades basales de glucemia >80 mg/dl a necesidades basales de glucosa Recupera la conciencia glucosa, con lo que se mantendrá la nor- moglucemia. No Sí No Sí 3. Paciente inconsciente. Se administrará glu- cagón por vía intramuscular. En los pacien- tes con un peso inferior a 25 kg se admi- 5-10 g de hidratos de carbono Hidratos de carbono por vía oral de absorción lenta por vía oral nistrarán 0,5 mg y, si el peso es superior a 25 kg, 1 mg(5). Si el paciente permanece Figura 1. inconsciente se puede repetir la dosis a los 5 minutos. Cuando recupere la conciencia se administrarán hidratos de carbono vía oral, Tabla I. y la familia se pondrá en contacto con los Cetonuria Cetonemia Interpretación servicios sanitarios. Es importante que las familias conozcan el modo de preparación Negativo <0,5 mmol/L Negativo y administración del glucagón. + 0,5-1 mmol/L Indicios En la figura 1 se resume el algoritmo de ++/+++ 1-3 mmol/L Cetosis leve-moderada actuación presentado. ++++ >3 mmol/L Cetosis grave

Hiperglucemia En el niño con diabetes es habitual pre- de estrés, hay que realizar medición de ceto- de 1 unidad de insulina rápida. Se calcula sentar cifras de glucemia elevadas de forma na. Esta medición puede realizarse en orina mediante la siguiente fórmula: 1.700/uni- puntual, por lo que con hiperglucemias ais- (cetonuria) o en sangre (cetonemia), siendo dades de insulina diaria totales del paciente ladas de hasta aproximadamente 250 mg/dl, esta última el método de elección; tal y como (lentas + rápidas)(9). La glucemia objetivo en general no nos planteamos realizar ninguna vemos en la tabla I. Existe cetosis cuando la será 180-200 mg/dl. corrección extra. cetonuria es igual o superior a ++ o cuando la 2. Hiperglucemia con cetonemia. La hiper- Las principales causas de hiperglucemia cetonemia es mayor a 1 mmol/L. Si la cetone- glucemia con cetonemia es una situación son la disminución del ejercicio físico, la dis- mia es superior a 3 mmol/L existe riesgo de que conviene corregir, ya que puede deri- minución de la cantidad de insulina adminis- cetoacidosis, situación de urgencia médica(7). var en cetoacidosis diabética(8). trada, o el aumento de la cantidad de hidratos 1. Hiperglucemia sin cetonemia. En la mayo- En este caso existe cierta resistencia a la de carbono ingerida. Además, en situaciones ría de las ocasiones se trata de hipergluce- insulina por lo que, para realizar la correc- de estrés, como enfermedades intercurrentes mias puntuales que no es necesario corregir ción, debemos incrementar la dosis de insu- o traumatismos, las necesidades de insulina de manera extraordinaria. En la próxima lina rápida respecto al cálculo explicado en necesarias para mantener la normoglucemia comida a realizar se ajustan las unidades caso de hiperglucemia sin cetonemia. Este se ven incrementadas(6). de insulina a la glucemia y se corrige de la incremento de dosis dependerá de la sen- Existen dos tipos de hiperglucemias: hiper- manera habitual(8). No obstante, en algu- sibilidad a la insulina del paciente, en caso glucemia sin cetonemia e hiperglucemia con nas situaciones se puede decidir corregirla. de niños con sensibilidad alta a la insulina, cetonemia. Su manejo es diferente y su grave- Para ello empleamos el factor de sensibi- añadiremos generalmente 0,5 unidades a la dad también por lo que, ante una hipergluce- lidad de la insulina (FSI), que nos indica insulina que corresponda a la glucemia que mia mantenida a pesar de administrar insu- la glucemia que es capaz de disminuir, en presenta; en caso de niños con sensibilidad lina rápida o que acompaña a una situación ese paciente en concreto, la administración más baja añadiremos 1 unidad. 134 S. Maeso-Méndez y cols. Diciembre 2020

En caso de que la cetonemia sea superior jo de 0,5 mmol/L(11). En caso de presentar ceto- programar una perfusión continua de insulina a 3 o el paciente presente clínica compati- nuria o cetonemia indicaremos dieta basada en rápida a 0,4-0,6 UI/kg/día, cuyo ritmo iremos ble con cetoacidosis como deshidratación, hidratos de carbono, evitando grasas y proteí- ajustando en función de los controles de gluce- taquipnea, vómitos o alteración del nivel nas, ya que su metabolismo favorece la ceto- mia que realizamos cada 1-2 horas(7,13). Esto se de conciencia, realizaremos una gasometría sis(12). Además, administraremos suplementos mantendrá hasta que desaparezca la cetonemia capilar para descartar cetoacidosis. Se con- de insulina rápida cada 2-3 horas, hasta que la y se consiga tolerancia oral, momento en que firma cetoacidosis en caso de pH <7,30 y/o glucemia se encuentre por debajo de 200 mg/ podremos administrar la insulina subcutánea bicarbonato <15(8). En este caso la correc- dl y la cetonemia negativice (<0,5 mmol/L). basal habitual e insulina rápida postingesta. ción debe realizarse por vía intravenosa Un caso especial que destacar son los según protocolo de cetoacidosis diabética. pacientes con diabetes que presentan vómi- tos. Podemos encontrarnos ante 3 situaciones: Conclusiones Enfermedades intercurrentes paciente con vómitos sin cetosis ni acidosis, Los pacientes pediátricos con diabetes paciente con vómitos con cetosis sin acidosis Podemos concluir que el manejo de las des- mellitus tipo 1 bien controlada no tienen y paciente con vómitos y cetoacidosis. compensaciones metabólicas en los pacientes mayor riesgo de infecciones que el resto de 1. Vómitos y cetoacidosis. Si los vómitos se pediátricos con diabetes tiene un nivel de com- población pediátrica, pero requieren de un acompañan de cetoacidosis debemos actuar plejidad alto, ya se trate de una descompensa- control más estrecho durante estos procesos según protocolo de cetoacidosis diabética. ción propia de su control metabólico habitual para evitar la descompensación metabólica. 2. Vómitos sin cetosis ni acidosis. Si los u ocurra en contexto de enfermedades intercu- Si dividimos las enfermedades según cómo vómitos no se acompañan de cetosis ni rrentes. Por ello, consideremos necesario cono- afectan a la glucemia tenemos tres grupos prin- acidosis intentaremos tolerancia oral con cer las directrices básicas de manejo ante estas cipales. Las infecciones con mínima afectación suero de rehidratación oral durante apro- situaciones, con el fin de ofrecer al paciente el sistémica como infecciones respiratorias altas, ximadamente 2 horas, enriqueciéndolo con tratamiento adecuado. así como la fiebre asociada a las vacunaciones, 5-10 gramos de glucosa en caso de gluce- no suelen causar alteraciones significativas del mia <150 mg/dl(11). Si la tolerancia oral es control metabólico. Las infecciones acompa- posible podremos administrar al paciente la Bibliografía ñadas de vómitos o diarrea, generalmente sin insulina basal habitual, y la insulina rápida fiebre alta ni síntomas generales, pueden faci- la administraremos postingesta, ajustándo- 1. Rubio Cabezas Ó, Argente J. Diabetes mellitus: litar la aparición de hipoglucemia al impedir la con la ratio insulina/hidratos de carbo- formas de presentación clínica y diagnóstico diferencial de la hiperglucemia en la infancia y la ingesta o absorción de alimentos. La mayo- no. 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Protoc Diagn Ter Pedia- tr. 2019; 1: 171-82. jo comunes con el objetivo de evitar las des- y rechazo de las tomas, el manejo será 4. Grupo de trabajo de diabetes de la Sociedad Espa- compensaciones metabólicas, sobre todo la mediante sueroterapia i.v.(7,11). La insuli- ñola de Endocrinología Pediátrica (SEEP). Lo que hiperglucemia. Estas son: tratamiento precoz na basal previa que se ha administrado debes saber sobre la diabetes en la edad pediátrica. de la enfermedad de base, tratamiento sinto- el paciente nos permite administrar una 2019. mático adecuado para evitar fiebre, dolor e pauta de sueroterapia de mantenimiento 5. GIDEP. Hipoglucemia: algoritmo de actuación. inflamación, ajustar la insulina a las necesi- a necesidades basales + pérdidas continua- 2020. 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Protoc entre 70 y 180 mg/dl, y la cetonemia por deba- basal previamente administrada hay que Diagn Ter Pediatr. 2019; 1: 1-11. Vol. LII Núm. 1 Diabetes mellitus tipo 1 en Pediatría: hipoglucemia, hiperglucemia y manejo ante enfermedades intercurrentes 135

8. Rodríguez Rigual M, Ferrer Lozano M. Diabetes 10. Conde Barreiro S, Lalaguna Mallada P, Lou Francés 12. Rodríguez Contreras J, Gónzalez Casado I. Manejo mellitus. Complicaciones agudas y actuación ante GM, Duplá Arenaz M, Pascual Sánchez M, Rodrí- y seguimiento del niño diabético. Pediatr Integral. enfermedades intercurrentes. Protoc Diagn Ter guez Rigual M. Cómo actuar ante enfermedades 2015; 19(7): 456-66. Pediatr. 2019; 1. intercurrentes en el niño con diabetes. Hospital 13. Rodríguez Rigual M, Ferrer Lozano M. Diabetes 9. Grupo de trabajo de Diabetes mellitus tipo 1. Universitario Miguel Servet; 2009. mellitus tipo 1. Tratamiento insulínico. En: Endo- Guía Diabetes mellitus tipo 1. Hospital Sant Joan 11. Lou Francés GM. Actuación ante enfermedades crinología pediátrica, manual práctico. 2ª ed. 2013. de Déu. 2020. Disponible en: https://diabetes. intercurrentes y descompensaciones en el niño p. 241-50. sjdhospitalbarcelona.org/es diabético. Protoc Diagn Ter Pediatr. 2019; 1: 63-76. Vol. LII Núm. 1 Revisión Temática Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 136-139

Uveítis pediátricas: La uveítis es la inflamación de la úvea, hasta un 33% sufrirán algún tipo de pérdida lámina intermedia del ojo situada entre la visual permanente. Realizar el tratamiento revisión del tema esclerótica y la retina. La úvea aporta la mayor de forma correcta puede ser difícil, e implica y experiencia parte del suministro sanguíneo a la retina, está importantes efectos adversos potenciales. Por pigmentada, y consta de tres estructuras: el todo esto, el pronóstico habitualmente es peor de nuestro centro iris, el cuerpo ciliar y la coroides. Frecuen- que en adultos. temente es una enfermedad aislada del ojo Los síntomas varían en función del seg- aunque, en ocasiones, se asocia a enfermedad mento uveal afectado y de la rapidez de ins- Ubeitis pediatrikoak: gaiaren sistémica. tauración y su duración. berrikuspena eta gure Existen distintas clasificaciones, nosotros – Una uveítis anterior principalmente causa- nos referiremos a la clasificación anatómica, rá dolor, fotofobia, ojo rojo (inyección ciliar) zentroko esperientzia que clasifica a las uveítis en 4 grupos: y visión borrosa. Sin embargo, una uveítis – Anterior o iridociclitis: cuando la inflama- crónica anterior, como en la AIJ, puede no ción afecta al iris (iritis) o al cuerpo ciliar mostrar síntomas al inicio, y debutar con E. Martínez, C. Sacristán, M. Pinedo, (iridociclitis). Es la más frecuente, entre el visión borrosa en fases ya avanzadas, al A. Fonollosa 70 y 90 por ciento de las uveítis. Se asocia establecerse una queratopatía cálcica en a veces a enfermedades autoinmunes como banda, catarata o edema macular quístico. Unidad de Uveítis del Hospital Universitario Cruces la espondilitis anquilosante, aunque en la – Las uveítis intermedias no presentan dolor mayoría de los casos su causa es descono- ni ojo rojo, y sí visión de “moscas” y visión cida. borrosa. – Intermedia o pars planitis: la inflamación – En las uveítis posteriores, los síntomas son afecta al vítreo, y a su base, a nivel de la visión borrosa indolora, fotopsoas, meta- pars plana. Son característicos los snowballs morfopsias, escotomas o nictalopía. y snowbanks, agregados inflamatorios en la La causa de uveítis puede ser infecciosa, pars plana y en el vítreo, respectivamente. idiopática o asociada a una enfermedad sisté- Afecta a los hombres jóvenes y no se suele mica. En Pediatría, las causas más frecuentes asociar a ninguna otra enfermedad. de uveítis son la parsplanitis o la uveítis ante- – Posterior: la inflamación afecta primaria- rior asociada a artritis idiopática juvenil (AIJ). mente a la retina y/o a la coroides, inclu- La uveítis es la manifestación extraarticular yendo la coroiditis, coriorretinitis, retino- más frecuente de la AIJ y puede presentarse coroiditis, retinitis y neurorretinitis. Puede durante todo el curso de la enfermedad has- producir pérdida de visión de intensidad ta la edad adulta. Se calcula que 1 de cada variable, dependiendo del tamaño y la loca- 5 niños con AIJ en nuestro medio presentan lización de la cicatrización. uveítis, aunque la prevalencia varía según la – Panuveítis: se ve afectada toda la úvea localización geográfica (5% en Asia, 6,4% en (cámara anterior, vítreo y retina-coroides) Latinoamérica). Típicamente, comienza con de forma difusa. inflamación de la cámara anterior, su curso es Las uveítis se pueden clasificar a su vez en indolente, crónico y generalmente agresivo, función del comienzo (insidioso o agudo), de pudiendo causar pérdida visual o, incluso, la duración (limitada si menor de tres meses, ceguera. Al ser clínicamente asintomática, o persistente) y del curso (agudo, recurrente, cuando se diagnostica pueden encontrarse crónico). complicaciones y secuelas. Las uveítis en la infancia representan Existe un protocolo consensuado que un 5-10% del total. La incidencia en niños establece la necesidad de revisiones periódi- (4-6/100.000 habitantes/año) es menor que cas para buscar uveítis en niños con AIJ y la en adultos, y tienen ciertas características frecuencia de las mismas. El subtipo de artritis especiales: suelen ser bilaterales y crónicas, y oligoarticular (>5 articulaciones), la presencia el diagnóstico suele ser tardío, muchas veces de anticuerpos antinucleares (ANA), el debut en fase de secuelas (catarata, glaucoma, quera- temprano de la enfermedad (<6 años) y la corta topatía en banda, edema macular), por las que evolución (<4 años) condicionan el mayor ries- Vol. LII Núm. 1 Uveítis pediátricas: revisión del tema y experiencia de nuestro centro 137

Oligoarticular, poliarticular Poliarticular FR-, psoriásica FR+, AIJs, ARE

ANA- ANA+

≤6 años al >6 años al ≤6 años al >6 años al inicio de AIJ inicio de AIJ inicio de AIJ inicio de AIJ

≤4 años de >4 años de ≤4 años de 4-7 años de >7 años de ≤2 años de >2 años de evolución evolución evolución evolución evolución evolución evolución

6 meses 12 meses 12 meses 3 meses 6 meses 12 meses 6 meses 12 meses 12 meses

AIJ: artritis idiopática juvenil; AIJs: AIJ sistémica; ANA: anticuerpos antinucleares; ARE: artritis relacionada con entesitis; FR: factor reumatoide.

Figura 1. Adaptado de: Bravo et al. Protocolo de seguimiento y tratamiento de la uveítis asociada a la artritis idiopática juvenil. go de uveítis, por lo que en este grupo las revi- En cuanto a la distribución de las uveítis La uveítis puede tener complicaciones siones serán cada 3 meses. Existe controversia según la enfermedad de base, la AIJ se asocia importantes en los pacientes con AIJ. Según en relación a cuando terminar este screening, en un 100% de los casos a uveítis anteriores, las series consultadas, de un 7 a un 42% desa- hay autores que hablan que tras 10 años de AIJ el síndrome de Blau a panuveítis y las uveítis rrollan complicaciones, estando presentes ya al pueden suspenderse las revisiones, mientras sin afectación sistémica se distribuyeron en diagnóstico hasta en un 45%. Hay que tener en que otros abogan por continuarlas anualmente un 23,5% anteriores, 64,7% intermedias y un cuenta que las complicaciones no solo se produ- de forma indefinida. 11,8% panuveítis. cen por un curso tórpido de la enfermedad, sino En este mismo protocolo de la Sociedad Para la enfermedad de base, recibieron también pueden ser derivadas del tratamiento. Española de Reumatología Pediátrica (SERPE) tratamiento con corticoterapia el 91,9% de Se han descrito factores de mal pronóstico, hay un algoritmo de propuesta de tratamientos nuestros pacientes, metotrexato el 73% y algún que son el sexo masculino, periodo entre debut en el cual está reflejado cómo se iniciaría el biológico el 48,6%. El tratamiento de las uveí- de artritis y debut de uveítis menor de 6 meses, tratamiento tópico, para ir escalando en inmu- tis se distribuyó en un 10,8% solo recibieron debut de uveítis previo a artritis, uveítis antes de nosupresores o biológicos en caso de que la corticoide tópico, el 18,9% corticoide sistémico, los 6 años, afectación bilateral, inflamación seve- evolución no fuese favorable. un 43,2% se trató con corticoterapia sistémica ra y presencia de sinequias en el diagnóstico. Presentamos una revisión descriptiva de y algún biológico y el 24,3% de los pacientes La complicación más frecuente según algu- nuestra serie de 37 casos de uveítis pediátricas recibieron terapia combinada de metotrexato y nas series es la catarata (20,5%), seguida del (<17 años) a lo largo de 14 años de observación corticoide. Un paciente (2,7%) no recibió trata- glaucoma (18,9 %) y queratopatía en banda en una consulta de Reumatología Pediátrica. miento, el correspondiente a la enfermedad de (15,7%). La más grave es el glaucoma por su La mayoría de pacientes son mujeres (60%) MEWDS, un cuadro que se resuelve de forma difícil manejo. y la edad media de presentación los 7 años. espontánea. La agudeza visual mejor corregida (AVMC) Es importante destacar como el 45,9% de los En el seguimiento de los pacientes con AIJ al diagnóstico es de 20/50 o peor en el 40,3% casos cursan con afectación únicamente ocu- por parte de Oftalmología se llevarán a cabo de los casos y de 20/200 o peor en un 24,2%. lar, seguidos del 32,4% que son uveítis aso- una serie de estudios: mejor agudeza visual La AVMC final es peor de 20/40 en un 9,2% ciadas a AIJ. Hay un 8% de casos de TINU corregida, biomicroscopía del polo anterior, de los pacientes. El pronóstico funcional, por (nefritis túbulo-intersticial y uveítis), un caso medición de la presión intraocular, fundusco- tanto, puede resultar muy mermado. de síndrome de Blau (sarcoidosis infantil de pia y OCT. Se medirá la actividad de la uveí- Con respecto al tratamiento, el primer esca- inicio precoz, enfermedad autoinflamatoria tis y la aparición de posibles complicaciones: lón son los corticoides tópicos, que pueden por mutaciones en el gen NOD2) y una enfer- hipertensión/hipotonía intraocular, glaucoma, asociarse a corticoide sistémico si el paciente medad de MEWDS (síndrome de múltiples formación de sinequias, cataratas, queratopatía presenta factores de riesgo de mal pronóstico. manchas blancas evanescentes recurrente y en banda, edema macular, membrana epirre- Si la inflamación no se consigue controlar de neovascularización coroidea). tiniana o turbidez vítrea. esta forma en 3 meses, el riesgo de complica- 138 E. Martínez y cols. Diciembre 2020

UVEÍTIS Corticoide tópico + midriático

3 semanas de tratamiento tópico

Tratamiento de la AIJ Sin mejoría 2 grados o Mejoría de 2 grados pero Mejoría con grado ≤0,5+ MTX 10 mg/m2 empeoramiento o no grado ≤0,5+ No más tratamientos Corticoide tópico ≥3 brotes o brotes con secuelas Esperar 3 semanas Revisiones + ciclopléjico MTX 15 mg/m2 /semana s.c. y reevaluar Grados 3+ 4+: considerar la adición de corticoides orales ± subtenonianos

Tratamiento de la AIJ MTX 15 mg/m2 3 semanas de Corticoide tópico tratamiento tópico + ciclopléjico 3 meses

Tratamiento de la AIJ Sin mejoría 2 grados o Mejoría de 2 grados pero Mejoría con grado ≤0,5+ Etanercept ± MTX empeoramiento o ≥3 brotes o no grado ≤0,5+ Mantener MTX: ≥12 meses Corticoide tópico brotes con secuelas Esperar 3 semanas Si mal pronóstico visual: ≥24 meses + ciclopléjico MTX 15 mg/m2/semana y reevaluar Si <8 años de edad: ≥24 meses + ADALIMUMAB Grados 3+ 4+: considerar la adición de corticoides orales ± subtenonianos 3 meses

Tratamiento de la AIJ Sin mejoría 2 grados Mejoría de 2 grados pero Mejoría con grado ≤0,5+ ADA ± MTX o empeoramiento o ≥3 brotes no grado ≤0,5+ Mantener el tratamiento Corticoide tópico o brotes con secuelas Evaluar mantener inactiva ≥24 meses + ciclopléjico con prednisolona ≤2 gotas/día

3 semanas de tratamiento tópico

Evaluar niveles séricos y Si es posible anticuerpos antibiológicos Si no es posible

En caso de niveles En caso de niveles bajos y En caso de niveles bajos y Evaluar si aumentar la dosis o adecuados de fármaco: anticuerpos positivos: anticuerpos negativos: reducir el intervalo o cambiar a Considerar cambio de diana MTX + otro anti-TNF Aumentar la dosis del MTX + otro biológico terapéutica: TOCILZUMAB, Grados 3+ 4+: considerar biológico o reducir el intervalo Grados 3+ 4+: considerar ABATACEPT o añadir corticoides orales ± Grados 3+ 4+: considerar añadir corticoides orales RITUXIMAB subtenonianos añadir corticoides orales ± ± subtenonianos Grados 3+ 4+: corticoides subtenonianos orales ± subtenonianos

3 meses

Si fallo con un segundo Sin mejoría 2 grados o Mejoría de 2 grados pero Mejoría con grado ≤0,5+ biológico, medir los niveles empeoramiento o ≥3 brotes o no grado ≤0,5+ Mantener el tratamiento de fármaco y anticuerpos brotes con secuelas Evaular mantener inactiva ≥24 meses antifármaco Tratamiento de rescate: con prednisolona TOCILIZUMAB, ABATACEPT, ≤2 gotas/día RITUXIMAB

Figura 2. Adaptado de: Bravo et al. Protocolo de seguimiento y tratamiento de la uveítis asociada a la artritis idiopática juvenil. Vol. LII Núm. 1 Uveítis pediátricas: revisión del tema y experiencia de nuestro centro 139

Enfermedad de base 50 40 30 20 10 0 Cort Cort Biológico Metotrexato Sin tto. tópico sist Figura 4. Tratamiento por uveítis.

AIJ TINU En nuestra serie, los pacientes con uveítis Bibliografía Afectación ocular aislada presentaron complicaciones hasta en un 56,8%, Sd. BLAU siendo la más frecuente el edema macular – Bravo Mancheño B, Grupo de Trabajo de Uveítis Otros (13,5%) seguido de la catarata (8,1%), la quera- asociada a AIJ y otras uveítis no infecciosas de la Figura 3. topatía en banda (8,1%) y el glaucoma (5,4%). Sociedad Española de Reumatología Pediátrica. Protocolo de seguimiento y tratamiento de la uveí- Un 2,7% de los pacientes presentó únicamente tis asociada a la artritis idiopática juvenil. Protoc ciones derivadas del tratamiento aumenta. En turbidez vítrea como complicación y hasta un Diagn Ter Pediatr. 2020; 2: 101-14. estos casos, que pueden ser hasta el 40% de 16,2% sufrieron dos o más complicaciones. – Ramanan AV, Dick AD, Jones AP, McKay A, los pacientes, se comienza la segunda línea de Los pacientes con AIJ fueron los que pre- Williamson PR, Compeyrot-Lacassagne S, et al.; tratamiento, un inmunosupresor, metotrexato. sentaron más complicaciones (66,7%), siendo SYCAMORE Study Group. Adalimumab plus En caso de que a los 3 meses tampoco consiga el grupo etario de 5 a 10 años el más afectado Methotrexate for Uveitis in Juvenile Idiopathic una inactividad de la uveítis, se añade un fár- (45%). Arthritis. N Engl J Med. 2017; 376(17): 1637-46. maco biológico, como adalimumab, infliximab, Precisaron intervención quirúrgica un total – Vitale AT, Graham E, de Boer JH. Juvenile idiopa- thic arthritis-associated uveitis: clinical features o tozilizumab. de 10 pacientes (27%). A la mitad de los pacien- and complications, risk factors for severe course, Con respecto a los tratamientos quirúrgi- tes se les realizó una facoemulsificación para and visual outcome. Ocul Immunol Inflamm. 2013; cos, son necesarios en complicaciones como el tratamiento de cataratas y en el otro 50% se 21(6): 478-85. catarata o glaucoma. Antes de realizar una llevó a cabo una vitrectomía. De estos pacien- – Díaz M, Calonge M, Saiz de la Maza MT, Benitez facoemulsificación, es obligatorio un control tes, un 30% recibió tratamiento con corticoide del Castillo JM, Gallego RAJ. Uveítis y Escleritis. previo de la inflamación de al menos 3 meses intraocular (Ozurdex®). Diagnóstico y Tratamiento. Ponencia Oficial de la de duración. En glaucomas que no responden En cuanto a la evolución de la uveítis en Sociedad Española de Oftalmología; 2014. p. 406. a tratamiento médico, pueden realizarse distin- los pacientes con AIJ de nuestra serie, al valo- – Sen ES, Ramanan A V. Juvenile idiopathic arthri- tis-associated uveitis. Clin Immunol [Internet]. tas intervenciones con el objetivo de disminuir rar la modificación de la agudeza visual, no 2020;211(September 2019): 108322. Available from: la presión intraocular. hallamos diferencias estadísticamente signifi- https://doi.org/10.1016/j.clim.2019.108322 Un punto a tener en cuenta, es que hay estu- cativas en nuestra serie (p=0,2). Con respecto – Thurau S. Childhood uveitis. Klin Monbl Augen- dios que muestran una tendencia a la disminu- a la variación de la presión intraocular desde heilkd. 2020; 237(10): 1177-86. ción tanto de la incidencia de uveítis como de las el inicio al final del seguimiento, objetivamos – Clarke SLN, Sen ES, Ramanan AV. Juvenile idiopa- complicaciones y esto podría estar relacionado un aumento de la media de un punto (de 14 a thic arthritis-associated uveitis. Pediatr Rheumatol con la introducción del tratamiento inmunosu- 15 mmHg) encontrándose dentro de los límites [Internet]. 2016; 14(1): 1-11. Available from: http:// presor precoz para el tratamiento de la artritis. normales. dx.doi.org/10.1186/s12969-016-0088-2 Vol. LII Núm. 1 Mesa Redonda Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 140-144

Uso de tecnología médica Introducción La Organización Mundial de la Salud (OMS) define como dispositivo médico aquel artículo, avanzada en el domicilio. Los niños con patología crónica compleja instrumento, aparato o máquina que se utiliza ¿Estamos preparados? son aquellos que presentan una condición para prevención, diagnóstico o tratamiento de médica que puede esperarse que dure al menos enfermedades, o para detectar, medir, restau- Reunión Científica SVNP 12 meses (a menos que se produzca el falleci- rar, corregir o modificar la estructura del cuer- miento) y que afecte a distintos sistemas, o al po para algún propósito de salud(6). virtual. Iruñea-Pamplona, menos a uno de ellos pero de forma grave, de La Comisión Europea (CE) publica datos 12 de noviembre de 2020 manera que requiera atención especializada de legislación y regulación de dispositivos y, probablemente, ingreso en un hospital ter- médicos, pero no hay datos reales de utiliza- ciario(1). Se trata de una población emergente, ción de tecnología médica en la práctica clínica Teknologia mediko que en Estados Unidos afecta a <1% de los ambulatoria. Estos dispositivos están regula- niños, aunque representan el 10% del total de dos para garantizar la calidad de la atención aurreratuaren erabilera los ingresos en Pediatría, y la utilización del y la seguridad del paciente(7). etxean. Prest al gaude? 90% de los dispositivos tecnológicos utilizados Los dispositivos se clasifican según realicen en Pediatría(2). Representan una importante funciones fisiológicas de apoyo como sopor- Euskal Herriko Pediatria proporción del gasto sanitario por ingresos, te respiratorio, oxigenoterapia, aspirador de asociados a cirugía mayor (47%), problemas secreciones, diálisis, etc., y de administración Elkartea Bilera zientifikoa respiratorios (29%), disfunción de los dispo- de fármacos y alimentos, incluyendo la tera- virtuala. Iruñea-Pamplona, sitivos tecnológicos (9%), convulsiones (6%) y pia de infusión, bomba de insulina, nutrición vómitos/dificultades en la alimentación (3%)(3). parenteral, nutrición enteral y nebulizadores. 2020 ko azaroaren 12an Estos pacientes suelen asociar problemas Los dispositivos cuya función es monitorizar de alimentación, y problemas respiratorios alguna función vital también son considerados que requieren de la utilización de dispositivos dispositivos médicos, pero en la definición no 1 2 N. Viguria Sánchez , Y. Armendáriz Cuevas médicos domiciliarios. Se define como niños se incluye la tecnología con función domótica. dependientes de tecnología aquellos que preci- La tendencia que observamos es una uti- 1Servicio de Pediatría. Neumología Infantil, san de la tecnología para compensar la pérdida lización cada vez mayor de dispositivos tec- 2Servicio de Pediatría. Unidad de Cuidados de alguna función vital y mantener su existen- nológicos médicos en el hogar, adaptándolos Intensivos Pediátricos. Complejo Hospitalario de Navarra-IdiSNA cia, e incluye la utilización de traqueotomía, a niños más pequeños. Por ello, es precisa la ventilación mecánica y gastrostomía(4). formación de la familia en el manejo de los En las últimas dos décadas, se ha produ- mismos, y la capacitación para la resolución cido un movimiento de estos pacientes desde de las principales complicaciones que puedan la atención hospitalaria a la atención domici- surgir, como forma de garantizar la seguri- liaria. Esto ha disminuido el coste sanitario, dad del niño. Para la integración del niño a la ha mejorado la calidad de vida del niño y su escuela, será necesaria la formación del cuida- familia, y ha transformado la asistencia médica dor de la escuela y del profesorado. de estos niños(5). El objetivo de este estudio es revisar los factores de riesgo de patología respiratoria Diagnósticos frecuentes y patología en el niño crónico complejo y la utilización crónica compleja de tecnología médica avanzada en el hogar, principalmente en dispositivos de asistencia Los niños con patología crónica compleja respiratoria. son un grupo heterogéneo que incluye dis- tintos diagnósticos como son: prematuridad, enfermedades neurológicas (enfermedades Utilización de dispositivos médicos neuromusculares), trastornos del metabolismo, en el domicilio enfermedades congénitas genéticas y secuelas de enfermedades como infecciones severas, En la actualidad, hay más de 2.000.000 traumatismos y enfermedades malignas(2). tipos de dispositivos en el mercado mundial. Hasta el 70% de estos niños son dependientes Vol. LII Núm. 1 Uso de tecnología médica avanzada en el domicilio. ¿Estamos preparados? 141

de tecnología, 54% respiratorio y 36% nutri- lidad muscular. La medida del pico flujo tos CO2 (detección transcutánea CO2 >50 mmHg, cional(8). La causa más frecuente de ingreso (PFT) mediante un medidor portátil de peak- durante más 25% del tiempo total de sueño), y de forma no programada son las infecciones flow, es una herramienta útil para valorar la secundariamente provoca hipoxemia. La gaso- respiratorias y la insuficiencia respiratoria capacidad tusígena y la eficacia de la misma. metría capilar, mostrará incluso con valores

La fisiopatología de esta última, ha sido bien Los estándares están validados para niños de pCO2 normales, elevaciones del bicarbo- establecida en niños con enfermedades neu- mayores de 12 años y adultos. Se considera que nato (exceso de base mayor +4 mmol/litro). romusculares(9). la tos es ineficaz, si el pico flujo tos es menor de Se asocia a fases avanzadas de enfermedades Feudtner y cols. han propuesto un siste- 160 litros/minuto, lo que aconsejará la utiliza- neuromusculares y a escoliosis severas. ma de clasificación de enfermedades crónicas ción de técnicas de tos asistida diariamente. Si Las consecuencias de los trastornos del complejas pediátricas (CCC) incluyendo diag- el pico flujo tos es menor de 270 litros/minuto, sueño son el empeoramiento de la calidad nósticos neonatales, dependencia de tecnología existe riesgo de que la tos no sea efectiva en el de vida, deterioro neurocognitivo, trastornos y trasplante de órganos (CCC versión 2) para caso de una infección respiratoria, por lo que cardiovasculares (hipertensión pulmonar, adaptarla a la CIE-10 (Clasificación Internacio- será indicación de técnicas de tos asistida en hipertensión arterial) y deterioro del creci- nal de Enfermedades, 10ª edición)(10). reagudizaciones respiratorias(12). miento, aumentando el consumo de recursos La eficacia de la tos también puede ser sanitarios(11). medida mediante la presión espiratoria máxi- En enfermedades neurológicas degene- Factores de riesgo de patología ma (PEM), que valora la fuerza de la muscu- rativas, podemos observar una progresión respiratoria latura espiratoria. Los valores menores +60 del fallo respiratorio que se inicia en etapas

cmH2O sugieren tos inefectiva. La medición de tempranas durante el sueño, como un SAHS Aspiración pulmonar la presión inspiratoria máxima (PIM), valora la obstructivo por debilidad de la musculatura La disfagia de origen neurológico es fre- musculatura inspiratoria y valores inferiores faríngea, y progresa en etapas más tardías a cuente en los niños con patología crónica com- a -30 cmH2O en adultos se asocian a hipoven- hipoventilación nocturna, asociando infeccio- pleja y su principal complicación es la aspira- tilación diurna(13). nes respiratorias recurrentes, y finalmente fallo ción pulmonar y las neumonías recurrentes. respiratorio diurno (Fig. 1). Los síntomas de sospecha son la presencia de Trastornos respiratorios asociados al sueño tos y atragantamiento, la dificultad respiratoria Los trastornos respiratorios del sueño Patrón restrictivo en la función pulmonar y las desaturaciones de oxígeno durante o tras (TRS) son muy frecuentes en niños con pato- Si el niño es capaz de colaborar, mediante la alimentación. logía crónica compleja y frecuentemente están la espirometría basal forzada, sentado y en Los episodios de aspiración aguda, pro- infradiagnosticados. Los síntomas guía son el decúbito, podremos valorar la capacidad vital vocan neumonitis, edema pulmonar e insu- ronquido, las apneas, la sudoración nocturna, forzada (FVC) y la competencia diafragmática. ficiencia respiratoria. La aspiración crónica los despertares, la cefalea matutina, la somno- El niño crónico complejo suele presentar un es causante de daño pulmonar crónico, bron- lencia diurna y la hiperactividad o inatención patrón restrictivo tanto por debilidad muscu- quiectasias e insuficiencia respiratoria crónica. diurnas. La polisomnografía con capnografía lar como por las alteraciones de la caja torá- Se pueden aspirar la saliva, o los alimentos es la prueba diagnóstica de elección. cica y escoliosis, definido por FVC <80% con por un trastorno en la deglución, lo que pro- Pueden existir tres tipos de alteraciones: FEV1/FVC >80. La FVC <60% en adultos se vocará neumonías por aspiración anterógrada. las apneas obstructivas del sueño, las apneas relaciona con TRS, y FVC < 40% con hipoven- La presencia de reflujo gastroesofágico tam- centrales y la hipoventilación nocturna. Las tilación nocturna. El descenso 7-10% de FVC, bién puede provocar episodios de aspiración apneas obstructivas en el niño sano son secun- en la espirometría en decúbito es sugestivo de retrógrada, por lo que igualmente debe ser darias a la hipertrofia adenoamigdalar, en el incompetencia diafragmática(13). valorada. Para el estudio de los trastornos de niño crónico complejo se producen por mal- deglución se requerirá la realización de video- formaciones de la vía aérea, o por el colapso Prevención de infecciones respiratorias: fluoroscopia o la observación directa mediante de vía aérea superior. Las apneas centrales, se vacunación nasofibroscopia(11). asocian a síndromes genéticos con afectación Los niños con patología crónica compleja del centro respiratorio como los síndromes de presentan tasas de vacunación sistemática y de Tos ineficaz hipoventilación congénita u Ondine, síndro- vacunas adicionales inferiores al 90%, y esta La tos es un importante mecanismo de me de Moebius, síndrome de Prader-Willi o cifra es más baja en niños más mayores. defensa de la vía aérea, que elimina patógenos síndrome de Joubert. La hipoventilación noc- Las vacunaciones adicionales aconsejadas y secreciones, manteniéndola permeable. Los turna, se produce por volúmenes tidal bajos son la vacunación antigripal estacional del niños con patología crónica compleja pueden de forma persistente secundarios a la debi- niño, a partir de los 6 meses de edad, y de su presentar una tos débil secundaria a su debi- lidad del diafragma, y provoca retención de familia. La vacunación antineumocócica con 142 N. Viguria Sánchez y cols. Diciembre 2020

La tasa de mortalidad relacionada con Hipoventilación Fallo respiratorio traqueotomía pediátrica varía en los estudios nocturna crónico PSG: apneas del 0 al 6%. Las principales causas de muerte obstructivas TcCO2 o ETCO2 >50 mmHg Gasometría Hipoventilación son la obstrucción de traqueotomía, el despla- IAH ≥3 25% Tiempo Total Sueño PaCO2 >45 mmHg diurna zamiento y salida de la cánula(18). Todo ello aconseja la capacitación específica de los cui- dadores mediante simulación de emergencias, (19) Ronquido SpO2 diurna <93% y un programa de aprendizaje estructurado . Apneas Sudoración nocturna FVC <60% Despertares Aspirador de secreciones Hiperactividad/inatención Exacerbaciones Indicado en los niños con sialorrea, dis- Cefalea matutina frecuentes Somnolencia diurna función bulbar o tos húmeda que precisan fisioterapia espiratoria,r y en los que llevan Figura 1. traqueotomía. Se aconseja utilizar una presión aspira- vacuna conjugada (VCN-13) en menores de Traqueotomía ción entre 80-100 mmHg (la menor posible). 2 años, y la vacuna antineumocócica polisa- La traqueotomía es un orificio quirúrgico Debe introducirse la sonda de aspiración con cárida 23-valente, a partir de los 2 años, están (estoma) creado en la parte anterior del cuello la mano derecha y tapar el orificio de aspi- aconsejadas para evitar infecciones respirato- para acceder a la vía aérea inferior. Las indica- ración con el pulgar de la mano izquierda, y rias. En la práctica clínica, por consenso de ciones para su realización son la obstrucción aspirar durante un máximo de 10-15 segundos. expertos, en menores de 2 años se aconseja de vía respiratoria superior (malformaciones La profundidad de la aspiración debe ser ade- la inmunoprofilaxis con palivizumab para la craneofaciales), fracaso de extubación, necesi- cuada, no sobrepasando el extremo inferior de prevención de la infección grave por virus res- dad de tener una vía aérea artificial para adap- la cánula de traqueotomía. El diámetro de la piratorio sincitial. tación a ventilación mecánica, la prolongación sonda de aspiración debe ser menor del 50% En niños con hepatopatía crónica y en caso de la ventilación no invasiva y la aparición de del diámetro de la vía aérea del niño y menor de administración de fármacos hepatotóxicos hipercapnia diurna. El tamaño del tubo debe del 70% de la vía aérea en el niño menor de 1 de forma crónica, se aconseja la vacunación tener una profundidad al menos de 2 centíme- año. Las complicaciones por esta técnica son la frente a hepatitis A(14). tros por encima del estoma y debe quedar 2 infección respiratoria, la hipoxemia, las arrit- centímetros antes de carina. Todas tienen un mias cardiacas, la atelectasia y el traumatismo adaptador universal de 15 milímetros para la traqueobronquial(11). Dispositivos médicos respiratorios colocación del ventilador manual (ambú). Precisa unos cuidados diarios de aseo del Ventilación no invasiva (VNI) Técnicas de aclaramiento de vía aérea: estoma, cánula y sus sujeciones, y el recambio Está indicada en casos de trastornos respi- cough assist de cánula en domicilio mediante técnica limpia ratorios asociados al sueño. El insuflador-exuflador mecánico (MI-E) o (no es necesario técnica estéril), con frecuen- En el caso de presentar apneas obstructi- cough assist, simula el mecanismo de la tos apli- cia semanal, aunque en este aspecto no existe vas, puede ser suficiente el soporte respiratorio cando mediante mascarilla buconasal o direc- consenso(16). mediante CPAP (presión positiva continua en tamente a traqueotomía, una presión positiva Los cuidadores deben ser adiestrados para vía aérea). La PEEP (presión positiva al final inhalación, seguida de una presión negativa aspirar secreciones, dominar las técnicas de de la espiración) mantiene los alveolos desple- de exhalación, y una pausa. Esta secuencia reanimación cardiopulmonar y ventilación gados lo que facilita el intercambio gaseoso, se repite durante 3-5 ciclos. Tras un descan- manual mediante bolsa autoinflable, así como durante todo el ciclo respiratorio, favoreciendo so se reanuda el tratamiento hasta completar conocer el recambio de cánula y el manejo de la oxigenación. Las interfaces nasales son bien 3-5 sets. Se aconseja finalizar con una presión las dos principales situaciones de emergencia: toleradas, pero precisan que el niño tenga la positiva, para evitar atelectasias. Puede utili- la obstrucción de la cánula y la decanulación boca cerrada (mediante chupete o mentonera) zarse 2 veces al día o más frecuentemente si accidental(17). para evitar las fugas(20). el paciente lo necesita, y no precisa colabora- Deberán llevar siempre en sus desplaza- En el caso de hipoventilación nocturna y en ción. Las contraindicaciones son la hemoptisis, mientos el “kit de traqueotomía” que precisa reagudizaciones respiratorias, será de elección el neumotórax, la cirugía pulmonar reciente, de una cánula de recambio, una cánula de un la ventilación no invasiva bilevel o también cardiopatías con bajo gasto, y las náuseas y número inferior, cintas de sujeción, tijeras y llamada BiPAP. En la modalidad espontánea/ vómitos(15). gasas. programada (S/T), el respirador actúa como Vol. LII Núm. 1 Uso de tecnología médica avanzada en el domicilio. ¿Estamos preparados? 143

Tabla I. Efectos adversos de la ventilación no invasiva.

Complicaciones Solución Relacionadas con la interface: Intolerancia: claustrofobia, fugas… Ajustar mejor interface Dermatitis/escaras en punto de apoyo Prevención con ácidos grasos en crema, alternar interfaces, periodos de descanso Conjuntivitis: fugas en bordes laterales Mejorar interface Hipercapnia (descartar reinhalación) Disminuir espacio muerto interface, EPAP ≥4 Relacionadas con la presión en vía aérea: Distensión gástrica Decúbito lateral izquierdo, menor IPAP posible Asincronías: el niño comienza la espiración, antes del final de la Ajustar tiempo inspiratorio, trigger, rampa… inhalación mandada por el respirador Aspiración alimentaria Esperar 2 horas postingesta para iniciar VNI una presión de soporte, disminuyendo el tra- Las principales indicaciones son el fallo como la evaluación de problemas de seguridad bajo respiratorio del niño(21). respiratorio, cuando la VNI está contraindi- mediante visitas domiciliarias, y la auditoría Precisa de una válvula de exhalación de cada o no es una opción, y múltiples fracasos y notificación de estos, es fundamental para

CO2 (orificio espiratorio o fuga controlada) de extubación dentro de un fallo respiratorio garantizar la seguridad del niño. que puede estar en la interface o en la tubu- agudo. Los objetivos siempre serán mejorar la ladura. Estas interfaces suelen utilizarse con calidad de vida y prevenir un mayor deterioro respiradores de VNI de tubuladura única, respiratorio(22). Se ha estimado que precisará Conclusión capaces de compensar las fugas. Suelen cons- del entrenamiento de 2 cuidadores durante tar también de una válvula antiasfixia para un tiempo de aproximadamente 8 semanas, Los niños con patología crónica compleja, que en caso de corte eléctrico, el paciente pue- para el aprendizaje de los cuidados de tra- son una población de riesgo para el desarrollo da respirar aire ambiente. La interface puede queotomía, manejo del respirador, aspiración de problemas respiratorios. La utilización de ser una mascarilla facial total o mascarilla de secreciones, situaciones de emergencia, y dispositivos médicos domiciliarios en estos buconasal. reanimación cardiopulmonar. niños, tiene como objetivo mejorar la calidad Los principales efectos adversos de la VNI, de vida, la rehabilitación respiratoria, y el están relacionados con la interface y con la pre- desarrollo y crecimiento del niño. La adapta- sión en vía aérea (Tabla I). La VNI en niños Riesgos de los dispositivos médicos ción a estos dispositivos precisa de un adies- consigue mejores resultados que en adultos, domiciliarios tramiento de los padres y si el niño acude a pero debe reevaluarse y adaptarse al creci- la escuela, de los cuidadores. La VNI en los miento del niño y al momento de su enfer- Pueden ser de 3 tipos. Los riesgos asocia- niños debe ir adaptándose al crecimiento y medad. La comunicación con la familia y el dos al usuario (niño y su familia), relacionados la progresión de la enfermedad, y debe ser niño, con la empresa proveedora del equipo, con las capacidades físicas, sensoriales, cogni- reevaluada de forma periódica. Se necesita la descarga de los datos del respirador para tivas y emocionales, tanto del niño como de mayor evidencia científica para la toma de el cumplimiento, índice de apneas-hipopneas sus cuidadores, las instrucciones de uso y el decisiones clínicas en niños con patología por hora de sueño (IAH), fuga y avisos de alar- entrenamiento recibido. crónica compleja. ma, la monitorización mediante PSG anuales, Segundo, relacionados con el entorno de para titular el respirador, y las gasometrías utilización (domicilio y escuela, viajes en capilares seriadas, son fundamentales para el avión), la presencia de contaminantes (tabaco, Bibliografía seguimiento del tratamiento. mascotas e insectos), la posibilidad de corte eléctrico y la interferencia electromagnética 1. Climent Alcalá FJ, García Fernández de Villalta Ventilación mecánica invasiva a largo plazo con otros equipos tecnológicos del hogar. Por M, Escosa García L, Rodríguez Alonso A, Albajara La indicación de iniciar una ventilación último, los riesgos asociados al dispositivo, Velasco LA. Unidad de niños con patología crónica compleja. Un modelo necesario en nuestros hospi- mecánica invasiva a largo plazo en niños con principalmente errores de utilización y anu- tales [Children’s medically complex diseases unit. enfermedades muy limitantes para la vida es lación de las alarmas. A model required in all our hospitals]. An Pediatr complejo, debe ser una decisión individuali- El entrenamiento tanto del personal médi- (Barc). 2018; 88(1): 12-8. Spanish. doi: 10.1016/j. zada y dinámica. co como de los pacientes y sus familias, así anpedi.2017.04.002. 144 N. Viguria Sánchez y cols. Diciembre 2020

2. Simon TD, Berry J, Feudtner C, Stone BL, Sheng 258.e1-17. Spanish. doi: 10.1016/j.anpedi.2014.02. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161(1): 297-308. X, Bratton SL, et al. Children with complex chro- 024. doi: 10.1164/ajrccm.161.1.ats1-00. nic conditions in inpatient hospital settings in the 10. Feudtner C, Feinstein JA, Zhong W, Hall M, Dai 17. Lewarski JS, Gay PC. Current issues in home United States. Pediatrics. 2010; 126(4): 647-55. doi: D. Pediatric complex chronic conditions classifi- mechanical ventilation. Chest. 2007; 132(2): 671- 10.1542/peds.2009-3266. cation system version 2: updated for ICD-10 and 6. doi: 10.1378/chest.07-0558. 3. Russell CJ, Simon TD. Care of children with medi- complex medical technology dependence and 18. Dal’Astra AP, Quirino AV, Caixêta JA, Avelino MA. cal complexity in the hospital setting. Pediatr transplantation. 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Hospitalización a La Carta de los Derechos del Niño Hospi- psicomotor, al recibir mayor estimula- talizado promulga el derecho a que el niño no ción neurosensorial, disminuyendo el domicilio pediátrica se hospitalice sino en el caso de que no pueda riesgo de hospitalismo. recibir cuidados en su casa o en un centro de - Disminuye el riesgo de padecer infec- Reunión Científica SVNP Atención Primaria. El Decálogo del niño ingre- ciones nosocomiales, al tener algunos virtual. Iruñea-Pamplona, sado empieza con esta petición: “No me ingreses de ellos la inmunidad comprometida. si no es absolutamente necesario”. Y finaliza con 2. Para la familia: 12 de noviembre de 2020 esta otra: “Dame de alta lo antes posible”. Ese - Estimula el empoderamiento y la impli- derecho y esas peticiones mencionadas son cación de forma activa en los cuidados la razón de ser de las Unidades de Hospitali- de uno de sus miembros, disminuyendo Etxeko ospitalizazio zación a Domicilio Pediátricas (HADOP). La los sentimientos de impotencia. pediatrikoa HADOP es una alternativa a la hospitalización - Minimiza la desestructuración familiar convencional, capaz de dispensar asistencia de a consecuencia de la enfermedad. Euskal Herriko Pediatria rango hospitalario en el domicilio del paciente, - Disminuye los gastos familiares (despla- cuando este ya no precisa de la infraestruc- zamientos, comidas, absentismo laboral, Elkartea Bilera zientifikoa tura hospitalaria, pero sí vigilancia activa y etc.). virtuala. Iruñea-Pamplona, asistencia compleja. Y para ello se sirve de su - El domicilio facilita la comunicación domicilio como lugar en donde realizar la acti- entre el personal sanitario y el paciente/ 2020 ko azaroaren 12an vidad asistencial y llevar a cabo las terapias y familia. cuidados necesarios, convirtiéndolo así en un 3. Para el hospital y el sistema sanitario: arma terapéutica. Permite permanecer en su - Evita el uso de camas hospitalarias des- J. Sánchez Etxaniz domicilio a enfermos con patologías tanto cró- tinadas al ingreso de patologías agudas nicas como agudas, rodeados de sus familiares por pacientes crónicos o estabilizados. Responsable de U. Hospitalización a Domicilio y en su entorno, sin dejar de recibir la atención - Racionaliza el gasto sanitario, al dismi- Pediátrica. Hospital Universitario Cruces- Barakaldo especializada que precisan. nuir los costes marginales por proceso. Los objetivos generales de la HADOP son: Es coste-eficaz. 1. Promover el bienestar del niño enfermo - Disminuye a su vez la posibilidad de y su recuperación en su propio entorno, generar infección nosocomial, al ser algu- mejorando su calidad de vida y la de su nos de estos pacientes dependientes de familia. dispositivos internos y/o estar coloniza- 2. Acortar el tiempo de hospitalización y/o dos por gérmenes transmisibles. evitar ingresos hospitalarios innecesarios. - Promueve el trabajo en equipo, multi- 3. Optimizar y racionalizar los recursos sani- disciplinar, y favorece la continuidad tarios. asistencial. 4. Favorecer la coordinación y comunicación Los requisitos para ingresar en HADOP entre distintos niveles de atención (Hospi- son: talaria-Atención Primaria), promoviendo – El paciente debe estar clínicamente estable, así la continuidad asistencial. y no sea previsible que ocurra un deterioro 5. Fomentar la educación sanitaria familiar y clínico a corto plazo, excepto si se trata de el empoderamiento, profundizando en la casos de cuidados paliativos terminales. cultura de la participación en el autocui- – El ingreso siempre ha de ser voluntario y dado. bien aceptado por parte de la familia. Es Los beneficios que puede aportar la una alternativa, no una imposición. Algu- HADOP son múltiples a diferentes niveles: nos padres no son capaces de trasladar al 1. Para el enfermo: domicilio el ingreso de sus hijos, y asumir - Al preservar su entorno familiar (cama, los cuidados que precisan, que, en ocasio- comidas, amigos, hábitos, juguetes, esco- nes les resultan excesivos, y se agotan. Por larización…) mejora su calidad de vida. ello, algunos prefieren permanecer en el - En los primeros años de vida, especial- hospital, una decisión que hay que respe- mente, favorece un adecuado desarrollo tar. 146 J. Sánchez Etxaniz Diciembre 2020

– Padres o cuidadores fiables y responsables. - Enfermedades en las cuales la muerte es – El pediatra responsable es el que propone al Y que no existan con ellos problemas de prematura, pero en las que el tratamiento enfermo/familia la posibilidad de HADO. comunicación (idioma, problemas senso- intensivo puede prolongar y proporcio- Una vez que la familia lo acepta, la Uni- riales…). nar buena calidad de vida (p. ej., fibrosis dad de HADOP realiza una valoración – Habitabilidad y condiciones sanitarias ade- quística). socio-sanitaria del paciente y su familia, cuadas del domicilio familiar. - Enfermedades progresivas para las comprobando que cumple los requisitos – Disponibilidad de contacto telefónico o cuales el tratamiento es exclusivamente de ingreso. En pacientes pluripatológicos o telemático, para mantener la atención con- paliativo desde el diagnóstico, pero que tecnológicamente dependientes se evalúa si tinuada. se pueden prolongar durante mucho el domicilio familiar reúne las condiciones tiempo (p. ej., atrofia espinal). para poder ofrecer dicha atención. - Patologías irreversibles que conllevan - Previo al ingreso se forma a la familia en los Enfermos candidatos daño neurológico grave que, aunque no cuidados específicos del paciente y se les sean progresivas, condicionan vulnera- instruye en el funcionamiento del material El tipo de pacientes o situaciones clínicas bilidad y complicaciones que probable- que precisen, la administración de medica- que habitualmente pueden beneficiarse de este mente causen la muerte prematura (p. ción necesaria, reconocimiento de signos de tipo de asistencia son: ej., parálisis cerebral). alarma y, en algunos casos, maniobras de 1. Paciente crónico complejo. “Síndrome de fra- 9. Tratamientos quimioterápicos. RCP. Es recomendable que esta formación gilidad”. Pacientes con diversas enferme- 10. Trasfusión de componentes hemáticos. esté apoyada en documentos, escritos de dades crónicas complejas (encefalopatías, manera sencilla, fácilmente comprensibles. cardiopatías, displasia broncopulmonar - Antes del alta hospitalaria se valoran las severas, síndromes polimalformativos, Composición del equipo de HADOP necesidades tanto de dispositivos especia- oncológicas…), con fallos a nivel de uno o les (respiradores, oxigenoterapia, bombas más órganos. – Pediatra. de infusión o alimentación….), medicacio- 2. Tratamiento antibiótico domiciliario endove- – Enfermería. nes, suplementos nutricionales, y material noso (TADE), tanto en patologías cróni- – Perfil del personal sanitario. fungible. Y a lo largo del ingreso en la Uni- cas como agudas: infecciones de partes - Experiencia clínica con pacientes desde dad se controla su estado y necesidades blandas, osteomielitis, celulitis orbita- la edad neonatal hasta la adolescencia. permanentes. rias, endocarditis, empiemas cerebrales, - Capacitación en técnicas e instrumental - El área geográfica de cobertura depende- infección relacionada con catéter, fibrosis específico: ventilación mecánica, oxige- rá tanto de la dotación de recursos de la quística… noterapia, traqueostomías, alimentación Unidad, como del tipo de paciente que se 3. Pacientes ventilodependientes y oxigenodepen- parenteral/enteral, catéteres centrales y atienda. De manera general se suele reco- dientes, con o sin traqueostomía. vías periféricas, diálisis peritoneal, trans- mendar que el tiempo necesario para un 4. Alta precoz de recién nacidos prematuros sanos, fusiones, ostomías, curas… posible traslado a un centro hospitalario con pesos entre 1.600 y 2.000 g. – Personal administrativo: para la organi- en caso de urgencia sea inferior a los 20-30 5. Nutrición enteral domiciliaria. zación de los pacientes (documentación minutos, aunque se puede ampliar según 6. Nutrición parenteral domiciliaria. administrativa, gestión de ingresos, hojas qué pacientes. También se puede organi- 7. Curas complejas: tras cirugía abdominal, de consulta, citas, informes, etc.). zar una asistencia delegada para pacientes hipospadias, ostomías, escaras en enca- – Si se llevan a cabo cuidados paliativos que no son del área de cobertura. A estos mados, quemaduras,… domiciliarios es deseable que se incorpore al se les proporciona el material necesario y 8. Cuidados paliativos: se pueden beneficiar de equipo un psicólogo y un trabajador social. asistencia telefónica, delegando la asisten- ellos cualquier enfermedad que implique cia domiciliaria en su Equipo de Atención un riesgo posible de que el menor no vaya Primaria (EAP), con el que previamente se a llegar a ser adulto, sin requerir un pro- Organización de la asistencia contacta y organiza alguna visita conjunta. nóstico de supervivencia a corto plazo. Son - Es preciso disponer de un medio de trans- los 4 tipos de “enfermedades amenazantes o – Los pacientes pueden ser derivados desde porte establecido para desplazarse a los limitantes para la vida”: las Plantas de hospitalización convencio- domicilios (vehículo propio, taxi…). - Enfermedades que suponen una amena- nal (incluso la UCIP), Consultas externas, - Lo deseable sería que la Unidad de HADOP za para la vida, para las cuales es posible Urgencias, Hospital de día, o incluso desde proporcionara una asistencia continuada tratamientos curativos, pero que pueden el mismo domicilio del paciente en casos ya las 24 horas del día, los 365 días del año. fallar (p. ej., cáncer). conocidos. Pero habitualmente esto no es posible por Vol. LII Núm. 1 Hospitalización a domicilio pediátrica 147

los recursos humanos de los equipos. Con miento del paciente. Además, especialmen- un futuro próximo, lo que facilitará y mejorará frecuencia la cobertura se limita a 8-12 te en los enfermos con patologías crónicas, la hospitalización domiciliaria. horas y, en muchos casos, solo a los días es fundamental contactar con el EAP para laborables. En el horario de funcionamien- garantizar la continuidad asistencial e to, según la patología, estado clínico y las implicarle en su seguimiento, organizando Bibliografía necesidades del enfermo, se realizan visitas periódicamente visitas domiciliarias con- domiciliarias (la periodicidad se determi- juntas. Una vez que el enfermo ha conse- 1. American Academy of Pediatrics. Medical home nará individualmente, pero es recomen- guido la estabilidad clínica en su domicilio, initiatives for children with special needs project dable hacer siempre una primera visita al y la familia domina y se siente segura con advisory Committee. Policy statement: organi- zational principles to guide and define the child día siguiente de su marcha del hospital) los cuidados y el aparataje que precisa, es health care system and/or improve the health of y/o controles telefónicos diarios, según el el momento del alta de HADOP, siendo el all children. Pediatrics 2004; 113: 1545-7. plan terapéutico acordado por el equipo EAP quien se hace cargo del seguimiento. 2. Cuxart Mèlich A, Estrada Cuxart O. Hospitali- de HADOP y la familia. Fuera de dicho zación a domicilio. Oportunidad para el cambio. horario se debe proporcionar a la familia Med Clin. 2012; 138: 355-60. la posibilidad en todo momento de una Futuro de las Unidades de HADOP 3. Elias ER, Murphy NA and the Council on children consulta telefónica (o recurrir si es posible with disabilities. Home care of children and youth a las nuevas tecnologías de información y Es esperable que las indicaciones de segui- with complex health care needs and technology comunicación: videollamadas, mensajerías miento y tratamiento vayan aumentando a dependencies. Pediatrics. 2012; 129: 996-1005. instantáneas, correo electrónico…), y esta- medida que aumente la sensibilización y asun- 4. Homer CJ, Klatka K, Romm D, Kuhlthaw K, Bloom blecer la forma de acudir a un centro hospi- ción de este tipo de asistencia, tanto a nivel S, Newacheck P, et al. A review of the medical talario en caso de producirse una urgencia de las familias como de los propios pediatras home for children with special health care needs. Pediatrics. 2008; 122: e922-37. en un transporte medicalizado. hospitalarios. Y también a medida que los – Para conseguir una asistencia integral es avances tecnológicos ofrezcan nuevos mate- 5. Zafar H, Nash D. Present and future of pediatric home health care. En: Libby RC, Imaizumi SO, importante el trabajo en equipo interdis- riales/dispositivos que faciliten los cuidados eds. Guidelines for Pediatric Home Health Care. ciplinar: psicólogos, trabajadores sociales, domiciliarios. Una realidad ya existente, pero 2nd ed. Elk Grove Village, IL: American Academy fisioterapeutas y los distintos subespecia- aún poco extendida, es la telemonitorización of Pediatrics. Section on Home Care; 2009. p. listas hospitalarios implicados en el segui- y teleasistencia que, sin duda, progresarán en 11-35. Vol. LII Núm. 1 Mesa Redonda Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 148-150

Unidad de Atención En las últimas décadas estamos asistiendo a el fallecimiento) e involucre a diferentes un cambio epidemiológico en relación con las sistemas o a un solo sistema de manera lo a la Patología Crónica patologías prevalentes en la edad pediátrica. suficientemente grave como para requerir Compleja de la Infancia en La mejora en la supervivencia en niños con atención pediátrica especializada y proba- patologías graves conlleva un aumento en la blemente algún periodo de hospitalización Navarra complejidad y cronicidad de las mismas, así en un centro de atención terciaria(8). como un aumento de la discapacidad y depen- – Enfermedades o condiciones que limitan Reunión Científica SVNP dencia en estos niños(1). la vida: aquellas para las cuales no existe virtual. Iruñea-Pamplona, Este aumento de las enfermedades cróni- un tratamiento curativo y pueden tener un cas complejas que, en ocasiones, amenazan o desenlace fatal. 12 de noviembre de 2020 limitan la vida y le restan calidad, generan un – Enfermedades o condiciones que amena- alto nivel de dependencia y vulnerabilidad, zan la vida: aquellas para las cuales puede así como un aumento del consumo de recur- existir un tratamiento curativo, pero este Haurren Patologia Kroniko sos sanitarios. Existen diferentes modos de puede no ser eficaz(9). Konplexua Artatzeko definir tanto a las condiciones que limitan o Este cambio en el patrón epidemiológico ha amenazan la vida, como a los pacientes: niños llevado a implantar en Navarra la Estrategia Unitatea Nafarroan con patología crónica compleja, paciente con de Atención Integrada al Paciente Crónico y necesidades especiales de cuidados, niños Pluripatológico, acorde al Plan de Salud de Euskal Herriko Pediatria médicamente complejos… Por eso, se hace Navarra 2014-2020(10). Elkartea Bilera zientifikoa imprescindible una correcta definición para Este último, plantea dos líneas estratégicas el estudio de estos niños(2-4). que definen el marco de atención a la pobla- virtuala. Iruñea-Pamplona, – Niños con necesidades especiales de ción infantil con enfermedades crónicas, la de 2020 ko azaroaren 12an salud (children with special health care needs Prevención y Promoción de la Salud Infantil [CSHCN]): aquellos que presentan o están y Adolescente y la de Cuidados Paliativos y en riesgo de presentar una condición cróni- Dolor. En este contexto, en octubre de 2017 E. Aznal Sáinz, I. Peñas Jiménez, ca física, del desarrollo, del comportamien- se constituye un grupo de trabajo para desa- M. Astiz Lacunza to o emocional y que tienen un uso de ser- rrollar la implantación de la Estrategia de la vicios de salud y relacionados mayor al del Enfermedad Crónica Compleja de la Infancia. Complejo Hospitalario de Navarra resto de la población pediátrica. Se trata de En la Comunidad Foral de Navarra la falta un grupo de pacientes con mayor número de datos sobre el número de niños con enfer- de hospitalizaciones, ingresos y estancias medades crónicas complejas y la ausencia de en unidades de cuidados intensivos, más estudios de prevalencia de enfermedades que dependientes de tecnología, con necesidad amenazan o limitan la vida en población infan- de atención por múltiples especialistas y til obligan a realizar estimaciones en función con mayor riesgo de errores médicos. de los datos disponibles. – Niños médicamente complejos (NMC) o Considerando exclusivamente las causas con patología crónica compleja (NPCC) previsibles de muerte, es decir, aquellas enfer- conforman un subgrupo de pacientes den- medades que amenazan o limitan la vida de tro de los CSHCN, con múltiples problemas un paciente, el Ministerio de Sanidad, Servicios crónicos, que afectan a varios sistemas, pro- Sociales e Igualdad en su publicación de 2014 duciendo limitaciones funcionales graves, “Cuidados Paliativos Pediátricos en el Siste- con una elevada necesidad de cuidados, ma Nacional de Salud: criterios de atención” gran impacto en las familias en cuanto al estimaba en Navarra entre 156 y 208 pacientes tiempo dedicado al cuidado, dependencia menores de 20 años en dicha situación. de tecnología o con tratamientos complejos El análisis de las causas de defunción y alto consumo de recursos sanitarios(4,7). previsibles en población pediátrica realizado – Condición crónica compleja: cualquier entre 2010 y 2015 en nuestra comunidad por condición médica que puede esperarse C. Rodríguez en “Análisis de las necesidades razonablemente que dure al menos 12 de atención integral paliativa a los pacientes meses (a menos que se produzca antes pediátricos en la Comunidad Foral de Nava- Vol. LII Núm. 1 Unidad de Atención a la Patología Crónica Compleja de la Infancia en Navarra 149

rra”, concluye que las principales enfermeda- Tabla I. Criterios de selección de la población diana de la Estrategia de la Enfermedad des limitantes y amenazantes para la vida del Crónica Compleja en la Infancia. niño en orden de frecuencia fueron: Pacientes de 0 a 14 años (o mayores en casos seleccionados) con enfermedades que limitan o 1. Malformaciones congénitas, deformidades amenazan la vida, que además cumplan 2 o más de los siguientes criterios complementarios: y anomalías cromosómicas. - Niños con afectación de dos o más órganos o sistemas principales - Con alto grado de dependencia 2. Afecciones originadas en el periodo neo- - Que precisen de sistemas tecnológicos para optimizar alguna de sus funciones vitales (digestiva, natal. respiratoria, renal…) 3. Enfermedades oncológicas. - En seguimiento por tres o más especialistas intrahospitalarios - Que presenten dos o más episodios de ingreso no programado al año 4. Enfermedades del sistema nervioso, y de - Con riesgo de compromiso vital en caso de descompensación metabólica naturaleza metabólica, endocrina y nutri- - Familias con elevada vulnerabilidad social cional. 5. Enfermedades cardiacas, hematológicas, digestivas y del sistema urinario. es realizada por el pediatra coordinador de ámbitos como Atención Primaria, escuela, En base a los datos presentados por la la Unidad. Para ello, se ha desarrollado una etc. EAPC (Asociación Europea de Cuidados Palia- escala basada en la escala CIRS (Cumulative – Control diario de los pacientes que han tivos), la población infantil en Navarra (de 0 illness Rating Scale) del adulto, adaptada a la acudido a Urgencias o están ingresados a 19 años), a 1 de enero de 2020 se estima en edad pediátrica. En relación con la valoración para seguir su evolución y colaborar en la 136.059 niños. De estos, entre 135 y 216 pade- de necesidades de cuidados, se han utilizado atención si es necesario procurando el alta cerían una enfermedad que amenaza o limita los Patrones Funcionales de Margory Gordon precoz. la vida. El 30% (40-65 pacientes pediátricos) lo y es realizada por la Enfermera de Enlace y en – Comunicación y coordinación con dife- constituyen los pacientes con cáncer y el 70% cuanto a la valoración social, será realizada por rentes profesionales y niveles asistenciales (95-150 pacientes pediátricos) el resto de las los profesionales de Trabajo Social, incluyendo para dar continuidad a la atención. patologías que limitan la vida. aspectos tales como autonomía, dependencia, – Plan terapéutico individualizado. Integrando toda esta información y con- vivienda, situación laboral y económica de la Los pacientes son propuestos para dicha tando con la evaluación de profesionales que familia, persona cuidadora principal, necesi- valoración desde diversos ámbitos (Atención desempeñan su labor en el Servicio de Pedia- dades sanitarias, etc. Primaria, Atención Especializada, UCIP, Neona- tría del Complejo Hospitalario de Navarra A cada uno de estos tres componentes, se tología, Urgencias, Planta de Hospitalización). (CHN), Hospital Reina Sofía de Tudela (HRS) le asigna una puntuación de 0 a 4 en la que Desde junio 2019 a octubre 2020, se han y Hospital García Orcoyen de Estella (HGO), 0 significa “ausente” o “no tiene”, 1 “leve” o atendido un total de 150 pacientes. se establecieron los criterios para seleccionar “bajas”, 2 “moderada”, 3 “severo” o “altas” y – De estos, cumplen la definición de paciente a la población diana de esta estrategia, que se 4 “muy grave” o “muy altas”. pediátrico médicamente complejo 85, de los detallan en la tabla I. Una vez realizada la valoración integral, cuales, 42 (49,41%) son varones. De este modo, la Unidad de Patología se efectúa una valoración global entre los tres – Tres de ellos han fallecido (3,26%). De estos, Crónica Compleja de la Infancia en Navarra, profesionales, asignando mediante el icono de la condición crónica fundamental fue neu- comienza su actividad en junio de 2019. En un un cubo rojo a aquellos pacientes que cum- rológica en los tres casos y la causa del falle- primer momento se fijó la edad de la población plen los requisitos para ser atendidos en la cimiento, infección respiratoria en uno de diana en 14 años, aunque el seguimiento de los Unidad(12). ellos y paradas de origen respiratorio en que ya habían sido incluidos y que superaran Este cubo rojo, que aparecerá en la histo- los otros dos. Dos fallecieron en el Servicio dicha edad se realizó de manera individuali- ria clínica del paciente, conlleva una serie de de Urgencias del hospital y el tercero en zada. El objetivo actual es ampliar la edad de actuaciones: UCIP. Se realizó adecuación del esfuerzo atención pediátrica de estos pacientes a los 18 – Gestión de citas: se valorará en cada caso terapéutico en dos de ellos. años y constituir un modelo de transición entre y momento de evolución las que procedan. – El 94,11% de los pacientes presentan pluri- la edad pediátrica y la del adulto. – Seguimiento desde la Unidad (atención patología, definida como la presencia de 2 La clave en la atención de estos pacientes programada): se procura la presencia de o más categorías de condiciones crónicas. es la valoración integral del niño y su fami- los profesionales necesarios. – Las condiciones crónicas más frecuente- lia. Esta valoración incluye una valoración – Atención a demanda en horario de maña- mente observadas han sido neurológicas, clínica, una valoración de necesidades de na tanto presencial como no presencial en gastrointestinales y respiratorias (Fig. 1). cuidados y una valoración de necesidades aspectos que requieren la Atención Espe- – De los pacientes atendidos, un 83,52% son sociales. La valoración clínica se centra en las cializada. La demanda es variada y puede dependientes de tecnología, principalmente enfermedades y su severidad. Actualmente derivarse del propio paciente o de otros soporte respiratorio y nutricional. 150 E. Aznal Sáinz y cols. Diciembre 2020

Velasco LA. Unidad de niños con patología cró- 90 80 nica compleja. Un modelo necesario en nuestros 80 hospitales An Pediatr (Barc). 2018; 88(1): 12-8. 70 70 60 2. Simon TD, Berry J, Feudtner C, Stone BL, Sheng X, 60 Bratton SL, et al. Children With Complex Chronic 50 Conditions in Inpatient Hospital Settings in the United States. Pediatrics. 2010; 126(4): 647-55. 40 34 30 27 3. Simon TD, Cawthon ML, Stanford S, Popalisky J, Lyons D, Woodcox P, et al. Pediatric medical 20 16 11 complexity algorithm: a new method to stratify 10 8 3 2 1 1 children by medical complexity. Pediatrics. 2014; 0 133(6): e1647-54.

Renal 4. McPherson M, Arango P, Fox H, Lauver C, McMa- Neonatal Trasplante Metabólica nus M, Newacheck PW, et al. A new definition of Neurológica Respiratoria Oncológica Gastrointestinal Cardiovascular children with special health care needs. Pediatrics. Soporte tecni cado 1998; 102(1 Pt 1): 137-40. 5. Srivastava R, Stone BL, Murphy NA. Hospitalist

Defectos congénitos o genéticos care of the medically complex child. Pediatr Clin Hematológico/Inmunode ciencia North Am. 2005; 52(4): 1165-87.

Figura 1. Condiciones crónicas más frecuentemente observadas. 6. Burns KH, Casey PH, Lyle RE, Bird TM, Fussell JJ, Robbins JM. Increasing prevalence of medically complex children in US hospitals. Pediatrics. 2010; 126(4): 638-46. Comentarios enfermedad incurable o una situación clínica 7. Cohen E, Kuo DZ, Agrawal R, Berry JG, Bhagat irreversible, ya convierte al paciente en tribu- SK, Simon TD, et al. Children with medical com- La Unidad de Patología Crónica Compleja tario de un abordaje paliativo(13). El enfoque plexity: an emerging population for clinical and de la Infancia en Navarra ha surgido como res- paliativo definido como la atención al paciente research initiatives. Pediatrics. 2011; 127(3): 529-38. puesta al cambio epidemiológico en relación a aceptando la irreversibilidad del proceso que 8. Feudtner C, Christakis DA, Connell FA. Pediatric las patologías prevalentes en la edad pediátri- padece y la probabilidad de muerte como deaths attributable to complex chronic condi- ca, así como al aumento de cronicidad y com- acontecimiento vital, sin privarle de lo que tions: a population-based study of Washington State,1980-1997. Pediatrics. 2000; 106(Supplement plejidad de las mismas. La atención integral es sea necesario para estar bien, se resume en 1): 205-9. esencial en este tipo de asistencia, así como la una atención holística. 9. Fraser LK, Miller M, Hain R, Norman P, Aldridge panificación del tratamiento y la coordinación Si encuadramos la atención de estos niños J, McKinney PA, et al. Rising national prevalence entre las diferentes subespecialidades. desde un enfoque paliativo, esta ha de englo- of life-limiting conditions in children in England. Es fundamental en estos pacientes, el acom- bar las dimensiones física, social, psicológica Pediatrics. 2012; 129(4): e923-9. pañamiento a las familias desde el diagnóstico y espiritual de la unidad de atención, es decir, 10. Departamento de Salud del Gobierno de Navarra. de la enfermedad, y en los casos que así lo del niño y su familia, debiendo ir de la mano (2014). Plan de Salud de Navarra 2014-2020. requieran, también en el fallecimiento y en el de los pediatras de Atención Primaria, para 11. Instituto de Estadística de Navarra. Información duelo. En ocasiones se ha hecho necesaria la así garantizar la mejor asistencia de calidad estadística. Movimiento natural de la población. adecuación del esfuerzo terapéutico. Uno de y cercanía. 12. Estrategia de la Enfermedad Crónica Compleja en los principales objetivos será el establecimiento la Infancia. Servicio Navarro de Salud-Osasunbi- dea. 2019. de planes de actuación en aquellos pacientes 13. Cohen E, Kuo DZ, Agrawal R, Berry JG, Bhagat con enfermedades irreversibles, con el fin de Bibliografía SK, Simon TD, et al. Children with medical com- mejorar la calidad asistencial. plexity: an emerging population for clinical and Como reconoce la Academia Americana 1. Climent Alcalá FJ, García Fernández de Villalta research initiatives. Pediatrics. 2011; 127(3): 529- de Pediatría (AAP), el diagnóstico de una M, Escosa García L, Rodríguez Alonso A, Albajara 38. Vol. LII Núm. 1 Mesa Redonda Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 151-154

Patología neurológica Introducción Marco conceptual crónica compleja en En los últimos años, los equipos de Pedia- La clasificación nosológica de las diversas Navarra tría de nuestro medio están siendo testigos condiciones neurológicas en esta Unidad se de un aumento creciente de la patología cró- ha basado en los conceptos más actuales, res- Reunión Científica SVNP nica compleja. Este cambio epidemiológico pecto a la definición de parálisis cerebral (PC) es debido principalmente a la mejoría en la y de daño cerebral adquirido infantil (DCAI), virtual. Iruñea-Pamplona, supervivencia, en relación con los avances principalmente, aunque adaptados a las carac- 12 de noviembre de 2020 científicos y tecnológicos que permiten suplir terísticas de nuestro sistema sanitario. Según el las necesidades de estos pacientes. Sin embar- Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (2017)(7), go, la mayor prevalencia de niños y niñas con se define la PC como un grupo de trastornos Patologia neurologiko alta complejidad asistencial conlleva también del movimiento y/o la postura que producen un aumento de la dependencia y discapacidad una alteración de la función motora. Estos kroniko konplexua Nafarroan crónica y, por tanto, un consumo de recursos trastornos motores son permanentes, aunque sanitarios elevado(1-3). De hecho, la mayor pre- dinámicos, ya que sus características clínicas Euskal Herriko Pediatria valencia de la patología crónica compleja pone pueden ir cambiando con la edad. Además, Elkartea Bilera zientifikoa en jaque al modelo sanitario establecido, que para que el trastorno motor sea clasificado pivota habitualmente sobre consultas especia- como PC, debe estar relacionado con causas no virtuala. Iruñea-Pamplona, lizadas individualizadas. Este modelo conduce progresivas que afecten al cerebro en desarro- 2020 ko azaroaren 12an a los pacientes y a sus familiares a un periplo llo. Por otro lado, la definición de DCAI es más de múltiples citas médicas, solapadas y poco variable en la literatura médica, ya que algu- interrelacionadas. Es este escenario reciente y nos autores incluyen cualquier daño cerebral S. Aguilera Albesa1, N. Gorría Redondo1, creciente el que lleva a implantar en Navarra postnatal, desde el nacimiento; otros tienen en I. Basterra Jiménez2, K. Llano Ordóñez2, la Estrategia de Atención Integrada al Paciente cuenta los 28 días de vida como límite; y otros M.E. Yoldi Petri1, E. Aznal Sáinz3 Crónico y Pluripatológico, acorde con el Plan incluyen solo aquellos cuyo daño ha ocurrido de Salud de Navarra 2014-2020. De esta, sale más allá de los 24 meses de vida(8). 1Unidad de Neuropediatría. Unidad de Patología constituida la Unidad de Patología Crónica Actualmente se mantiene un consenso res- Crónica Compleja. Servicio de Pediatría, 2Unidad Compleja, que se pone en marcha en junio pecto a clasificar las causas de PC como pre- de Daño Cerebral Adquirido Infantil (DCAI). (7,8) Psicología Clínica. Servicio de Psiquiatría, de 2019, dentro del Servicio de Pediatría del natales, perinatales y postnatales . Dentro 3Unidad de Patología Crónica Compleja. Servicio Complejo Hospitalario de Navarra (CHN)(4,5). de las causas prenatales, se pueden encontrar de Pediatría. Complejo Hospitalario de Navarra En la Comunidad Foral de Navarra, la casos de malformaciones cerebrales de origen población infantil (de 0 a 19 años), a 1 de ene- infeccioso (por CMV principalmente), pero ro de 2020 se estima en 136.059 niños(6). De también de origen genético que pueden simu- estos, entre 135 y 216 padecerían una enfer- lar secuelas de una infección congénita (espec- medad que amenaza o limita la vida. El 30% tro Aicardi-Goutieres) o un origen vascular (40-65 pacientes pediátricos) lo constituyen los (variantes patogénicas en los genes COL4A1 pacientes con cáncer y el 70% (95-150 pacien- y COL4A2). Esto es debido al auge de la medi- tes pediátricos) presentan otras patologías que cina genómica y personalizada, por lo que se limitan la vida. De estos, un número elevado ha podido realizar un diagnóstico genético presentan patología neurológica compleja, que en muchos casos antes clasificados como PC implica a múltiples especialistas y que requiere prenatal por malformación cerebral(9,10). Así, en un abordaje interdisciplinar. nuestra Unidad se ha decidido clasificar la PC Los objetivos de este trabajo son describir de origen prenatal como malformación cere- las condiciones neurológicas que se manejan bral de origen ambiental (infeccioso, vascular) en la Unidad de Patología Pediátrica Crónica o genético. Respecto a la PC de origen perina- Compleja del CHN, revisar las clasificaciones tal, se ha mantenido esta misma denominación diagnósticas más actuales en este grupo de (PC perinatal) para incluir aquellos casos con patologías y presentar los retos de manejo lesión cerebral adquirida en ese periodo (<29 terapéutico y de coordinación entre discipli- días de vida), tanto en pretérmino como en nas en la asistencia integral de estos pacientes. nacido a término. 152 S. Aguilera Albesa y cols. Diciembre 2020

Por último, el concepto de PC postnatal se con discapacidad severa (14), daño cerebral solapa con el de DCAI. Aunque no hay un con- adquirido (10), enfermedades neuromuscu- 9% senso internacional respecto a los límites entre lares (9), parálisis cerebral (7), encefalopa- 11% estos dos conceptos nosológicos, la Sociedad tías sin filiar (5) y lesiones medulares (3). La 12% Española de Neurología Pediátrica (SENEP), distribución en la muestra total se muestra 17% en los protocolos más recientes de la Asocia- en la figura 1. 17% ción Española de Pediatría (AEP), que verán – En la actualidad, 11 pacientes con DCAI 5% 6% la luz a principios de 2021, considera incluir la en Navarra presentan una situación clínica 22% denominación de DCAI cuando el evento neu- compleja, por lo que además de seguir un rológico que causa el daño cerebral ocurre des- plan terapéutico individualizado y familiar pués de los 24 meses postparto. Por debajo de en el programa DCAI, son también atendi- PCI esa edad, se definirá como PC postnatal (entre dos en esta etapa en la Unidad de Patología DCAI 29 días y 23 meses postparto)(8). Sin embargo, Crónica Compleja. Entre los diagnósticos, Síndromes genéticos polimalf en Navarra este punto de corte se ha estable- destacan: encefalopatía anóxica (4), ictus Metabólicas/degenerativas Encefalopatías sin liar cido de forma diferente. En el CHN se dispone (3), encefalopatía aguda (2), secuelas de Lesiones medulares de un programa específico de DCAI, que inició Neurocirugía (1), y tumor de tronco cere- Malformación cerebral su andadura en 2017 y que ha incluido 143 bral (1). Enfermedades neuromusculares pacientes hasta la fecha. En este programa, el – Dentro de las enfermedades neuromuscula- punto de corte para incluir a un paciente DCAI res, es importante destacar los avances que Figura 1. Distribución de la patología neurológica en la Unidad de Patología Crónica Compleja de nuestro se ha establecido en los 28 días de vida, como se han producido en el tratamiento de la hospital. edad a partir de la cual si ocurre el evento neu- atrofia muscular espinal (AME), debida a rológico se clasificaría como DCAI. la pérdida del gen SMN1, que condiciona la degeneración progresiva de las motoneu- rológica compleja son: los trastornos motores, ronas en la médula espinal. En la actualidad los trastornos del tono muscular y espastici- Patología neurológica en la Unidad hay 5 pacientes con AME en edad pediátrica dad, la epilepsia, las alteraciones del sueño y en Navarra: 2 de tipo I, 2 de tipo II y 1 de las alteraciones de conducta o irritabilidad. Desde junio 2019 a octubre 2020, se han tipo III. Desde 2018 en España, los pacien- – Trastornos motores. Para la clasificación de atendido en la Unidad de Patología Crónica tes con AME tienen acceso al tratamiento las dificultades motoras, hemos usado la Compleja un total de 150 pacientes: con Nusinersen vía intratecal, una terapia Gross Motor Function Classification System – De estos, cumplen la definición de paciente génica modificadora del curso de la enfer- (GMFCS)(12), que permite clasificar en cin- pediátrico médicamente complejo 85, de los medad, que ha cambiado el pronóstico vital co niveles las habilidades motoras gruesas, cuales, 42 (49,41%) son varones. Y de ellos, y la funcionalidad motora y respiratoria de las limitaciones de función motoras y la 80 presentan patología neurológica comple- estos pacientes(11). Como ejemplo, en la AME necesidad de tecnología para la movidad. ja, como causa principal de su discapacidad tipo I, la mayoría de los pacientes no sobre- Aunque la GMFCS está validada para per- y dependencia (94%). viven más allá de los 2 años o permanecen sonas con PC, en la práctica clínica es de – Tres de ellos han fallecido (3,2%), en rela- en una situación de alta dependencia y fra- utilidad para cualquier paciente pediátri- ción con su condición crónica neurológica: gilidad; con el tratamiento con Nusinersen co con un trastorno motor no progresivo o parálisis cerebral grave de origen perina- durante 2 años, una paciente con AME-I muy lentamente progresivo. Así, los cinco tal, síndrome de Joubert con disfunción de ya ha conseguido reducir al mínimo el uso niveles van desde el I, en el que el niño es tronco cerebral grave y adrenoleucodistro- de ventilación no invasiva y logra no solo autónomo para caminar pero tiene dificul- fia ligada al X. La causa de fallecimiento ha mantenerse de pie, sino desplazarse de for- tades en la velocidad y coordinación, hasta sido la infección respiratoria complicada en ma lateral con ayuda. Un cambio vital para el nivel V, en el que el paciente tiene seria- uno de ellos y parada de origen respiratorio estos pacientes y sus familias. mente limitado el control de movimiento, en los otros dos. con dificultad para mantener la posición – La patología neurológica en estos 80 pacien- de cabeza y cuello contra gravedad. En los tes se ha clasificado de la siguiente manera, Principales complicaciones 80 pacientes, el 74% presentan un nivel III, acorde con el marco conceptual explicado neurológicas IV o V en la GMFCS; es decir, precisan de anteriormente: enfermedades heredo-de- algún tipo de soporte tecnológico u ortopé- generativas o metabólicas (18), malforma- Las complicaciones neurológicas más fre- dico para su desplazamiento; y de todos, el ciones cerebrales (14), síndromes genéticos cuentes en los 80 pacientes con patología neu- 60% son completamente dependientes para Vol. LII Núm. 1 Patología neurológica crónica compleja en Navarra 153

del nervio vago, con una eficacia variable los aspectos asistenciales de creciente comple- 40 GMFCS 74% pero en general, escasa. jidad, y tengan que ser dotados de mayores y – Alteraciones del sueño y de conducta. Es mejores recursos humanos, con especialistas 30 frecuente que los pacientes de la Unidad aún más especializados y con mayor tiempo 20 presenten problemas relacionados con el de dedicación a un menor cupo de pacientes. sueño, principalmente insomnio de conci- Por otro lado, este personal en progresiva III IV V 10 I II liación y de mantenimiento, con frecuentes especialización deberá asumir que solo con despertares nocturnos. Otro problema fre- un trabajo en equipo, coordinado, se podrá 12% 14% 14% 15% 45% 0 cuente es la somnolencia diurna, asociada conseguir una asistencia de calidad en estos n a la encefalopatía, a su condición genética tiempos venideros. Figura 2. o al daño cerebral, pero también a la poli- Así, en el caso de la patología neurológica terapia farmacológica. El uso de inductores crónica compleja, el abordaje interdisciplinar de sueño, como la melatonina o la combi- puede garantizar una mejor asistencia profe- la movilidad. Estos datos se muestran en nación de melatonina y triptófano oral, es sional al paciente y cuidadores. En este modelo la figura 2. eficaz en muchos de ellos, aunque a veces que nos proponemos hacer funcionar en Nava- – Hipotonía y espasticidad. La hipotonía, insuficiente. Las alteraciones del compor- rra, en el centro está el niño y su familia o cuida- asociada a enfermedades neuromuscula- tamiento, sobre todo la irritabilidad, en dores, y alrededor de ellos pivotan los diversos res, cerebelosas y en algunas formas de PC, muchos casos persistente, influye de forma profesionales. En el hospital, la coordinación condiciona la autonomía motora y favorece negativa en el mantenimiento del sueño y ya se lleva a cabo por Pediatría y Enfermería, la aparición de deformidades musculoes- en la calidad de vida del niño y de sus cui- junto a Neuropediatría, Neumología y otras queléticas, aún más si asocia debilidad; dadores. El manejo y seguimiento por parte especialidades pediátricas, Psicología Clínica, aumenta de forma muy significativa el del equipo de psicología clínica es impor- Trabajo Social y Nutrición-Dietética. Y poco a riesgo de escoliosis y de luxación de cade- tante, para establecer un plan terapéutico poco, nuestro objetivo es conseguir una Unidad ras, principalmente. La espasticidad es el individualizado y dar cobertura a la familia que implique de forma continua a otras espe- signo clínico dominante en la afectación y a sus necesidades emocionales y de afron- cialidades médicas, como la Rehabilitación y la de las vías corticoespinales. Se caracteri- tamiento de la vida cotidiana. Aún así, con Traumatología Infantil. En el ámbito sanitario za por un aumento de tono muscular con frecuencia es preciso usar neurolépticos que extrahospitalario, juega ya un papel primordial incremento de la resistencia al estiramiento contribuyan a disminuir la irritabilidad y Pediatría y Enfermería de Atención Primaria. muscular, velocidad dependiente (al movi- favorecer el sueño. Los más usados son la Pero además es esencial que el entorno sani- lizar la extremidad durante la exploración), risperidona y la levomepromazina. tario se coordine con los educadores y con los de predominio distal en las extremidades terapeutas del paciente en sus diversas etapas afectas. La espasticidad conduce con fre- etarias, desde el equipo del Servicio de Aten- cuencia a deformidades musculoesquelé- Futuras direcciones ción Temprana (0-3 años) a los educadores y ticas, asociando retracciones osteotendino- terapeutas de los centros educativos (a partir de sas, acortamiento muscular y dolor(13,14). Es El abordaje médico de la patología pediá- los 3 años), coordinados a su vez por el Centro importante anotar que, en estos pacientes, trica crónica compleja está evolucionando, de Recursos Especiales de Navarra (CREENA). el dolor puede tener un origen multifacto- cambiando hacia nuevos enfoques y hacia Por último, es importante destacar que un rial, pero no hay que olvidar la espasticidad nuevas formas de organización asistencial. objetivo de base en toda acción sobre el pacien- como una de las causas. De hecho, el tra- Estos cambios vienen dirigidos, como hemos te complejo debe ser la cercanía, especialmente tamiento farmacológico de la espasticidad destacado con anterioridad, por un aumento en aquel que precisa cuidados paliativos sig- que se usa habitualmente, baclofeno y tiza- de la supervivencia, en relación con los avan- nificativos. Esta cercanía debe ser entendida nidina, administrados de forma individual ces científicos y tecnológicos. como una necesidad de mantener la proximi- o conjunta y por vía oral, puede mejorar el Esta revolución científico-tecnológica lleva dad del paciente a su entorno cotidiano, el de dolor, y reducir el uso de analgesia. consigo una presión hacia la gestión sanitaria su familia y no el del hospital. Pero también – Epilepsia. El 40% de los pacientes de la para establecer nuevas formas de trabajar y puede ser valorada como una mayor unión Unidad presenta una epilepsia, con crisis de atender al paciente y a sus familias. Por entre el paciente, su familia y los profesionales epilépticas activas o frecuentes. De estos, un lado, esta especialización progresiva está que le atienden, acortando distancias entre los el 64% son farmacorresistentes, precisan- haciendo que los equipos, habitualmente redu- profesionales de Salud, Educación y Derechos do diversos abordajes terapéuticos, como cidos en nuestro sistema público al mínimo Sociales; porque trabajando juntos, a la vez, se politerapia, dieta cetogénica o estimulador personal necesario, ya no puedan asumir todos toman mejores decisiones. 154 S. Aguilera Albesa y cols. Diciembre 2020

Bibliografía 6. Instituto de Estadística de Navarra. Información type of COL4A1 and COL4A2 mutations: clinical estadística. Movimiento natural de la población. data on 13 newly identified families and a eviewr 1. Climent Alcalá FJ, García Fernández de Villalta of the literature. Genet Med. 2015; 17: 843-53. M, Escosa García L, Rodríguez Alonso A, Albajara 7. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (2017). Velasco LA. Unidad de niños con patología cró- En: https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/ 11. Vita G, Vita GL, Musumeci O, Rodolico C, Messi- nica compleja. Un modelo necesario en nuestros scpe_en na S. Genetic neuromuscular disorders: living the hospitales An Pediatr (Barc). 2018; 88: 12-8. 8. Cans C, McManus V, Crowley M, Guillem P, Platt era of a therapeutic revolution. Part 2: diseases of motor neuron and skeletal muscle. Neurol Sci. 2. Burns KH, Casey PH, Lyle RE, Bird TM, Fussell MJ, Johnson A, Arnaud C., SCPE (Surveillance of 2019; 40: 671-81. JJ, Robbins JM. Increasing prevalence of medically cerebral palsy in Europe) Collaborative Group. complex children in US hospitals. Pediatrics. 2010; Cerebral palsy of post-neonatal origin: characte- 12. Palisano R, Rosenbaum P, Walter S, Russell D, 126: 638-46. ristics and risk factors. Paediatr Perinat Epidemiol. Wood E, Galuppi B. Development and reliability 3. Cohen E, Kuo DZ, Agrawal R, Berry JG, Bhagat 2004; 18: 214-20. of a system to classify gross motor function in chil- SK, Simon TD, et al. Children with medical com- 9. Rosello M, Caro-Llopis A, Orellana C, Oltra S, dren with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. plexity: an emerging population for clinical and Alemany-Albert M, Marco-Hernandez AV, et al. 1997; 39: 214-23. research initiatives. Pediatrics 2011; 127: 529-38. Hidden etiology of cerebral palsy: genetic and 13. Koop SE. Scoliosis in cerebral palsy. Dev Med 4. Departamento de Salud del Gobierno de Navarra. clinical heterogeneity and efficient diagnosis by Child Neurol. 2009; 51(Suppl 4): 92-8. next-generation sequencing. Pediatr Res. 2020 Nov (2014). Plan de Salud de Navarra 2014-2020. 14. Alriksson-Schmidt A, Hagglund G. Pain in chil- 11. doi: 10.1038/s41390-020-01250-3. 5. Estrategia de la Enfermedad Crónica Compleja en dren and adolescents with cerebral palsy: a popu- la Infancia. Servicio Navarro de Salud-Osasunbi- 10. Meuwissen ME, Halley DJ, Smit LS, Lequin MH, lation-based registry study. Acta Paediatr. 2016; dea. 2019. Cobben JM, de Coo R, et al. The expanding pheno- 105: 665-70. Vol. LII Núm. 1 Apéndice Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 155-156

Manifiesto Madrid Los Cuidados Paliativos Pediátricos son nuestros hogares por la enfermedad de un modo de prestar la atención centrado en nuestros hijos. 2020 las personas. Y las personas son los niños, las 2. Que se nos informe con honestidad de la familias y los profesionales. evolución de la enfermedad para poder Los niños, adolescentes y jóvenes que tomar las decisiones más apropiadas a la vivimos con enfermedades incurables y situación real de nuestros hijos. necesitamos cuidados paliativos queremos: 3. Si el diagnóstico se produce durante el 1. Que la edad no sea un impedimento para embarazo, que se nos informe de modo rea- que cada uno de nosotros reciba lo que lista por profesionales que conozcan cómo necesita. va a ser la vida de nuestro hijo a partir del 2. Vivir lo mejor posible en el lugar que sea nacimiento y se nos ofrezcan, también en bueno para nosotros. Si puede ser, mejor esa situación, atención paliativa. en casa. 4. Que se nos ayude a afrontar y a asumir la 3. Si tenemos que estar en un hospital quere- realidad de la incurabilidad y la perspec- mos poder estar con las personas que son tiva de muerte sin crearnos falsas esperan- importantes para nosotros, y con las cosas zas. que son importantes para nosotros. 5. Poder mantener y fortalecer los vínculos 4. Poder seguir asistiendo al colegio, en la familiares. medida que sea bueno para nosotros. Y si 6. Que se nos enseñen los cuidados necesarios no es posible, que el profe venga a casa. para poder atender bien a nuestro hijo en 5. Que nuestras familias y los médicos nos casa. expliquen, si lo necesitamos, qué es lo que 7. Que se nos ofrezcan programas de respiro nos está pasando y lo hagan de modo ama- para aliviar la sobrecarga, evitar la clau- ble y comprensible por nosotros. dicación y poder continuar cuidando a 6. Que cuando haya que tomar decisiones nuestros hijos. sobre nosotros se nos tenga en cuenta y 8. Que haya centros de día específicos a los que se tenga en cuenta nuestro propio bien, que podamos llevar a nuestros hijos cuando antes que el de los que nos cuidan o nos lo necesiten. atienden. 9. Que cuando estemos en casa se nos pue- 7. Que los profesionales nos ayuden a estar da atender 24 horas al día, para afrontar bien, que traten los problemas que tene- las situaciones de miedo, incertidumbre e mos, siempre teniendo en cuenta nuestras inseguridad en los cuidados. necesidades. 10. Que, tras el fallecimiento, no nos abando- 8. Que no os olvidéis de nuestros hermanos nen y podamos recibir atención al duelo si y nos ayudéis a poder seguir teniendo esa la necesitamos. relación especial que hay entre nosotros. Los profesionales de los niños, adolescen- 9. Que se respete el proceso y el momento tes y jóvenes con enfermedades incurables y de nuestro fallecimiento, sin adelantarlo ni que necesitan cuidados paliativos queremos: prolongarlo indebidamente. 1. Que se regule la atención paliativa a nivel 10. Y, por favor, no ocultéis a los niños en gene- nacional y se reconozca la atención integral ral que la gente se muere. Eso no nos ayuda por equipos interdisciplinares específicos a madurar, a superar las dificultades ni, por pediátricos como un criterio de calidad supuesto, a afrontar nuestro propio proceso asistencial. de fallecimiento cuando nos toque. 2. Que todas las Comunidades Autónomas Las familias de los niños, adolescentes y dediquen los recursos necesarios (huma- jóvenes con enfermedades incurables y que nos, organizativos y materiales) para que necesitan cuidados paliativos queremos: se pueda prestar atención específica a todos 1. Que haya cuidados paliativos pediátricos los niños que lo necesiten con equidad. en todas las Comunidades Autónomas para 3. Que se faciliten los recursos humanos, tec- que no estemos obligados a estar lejos de nológicos y de transporte suficientes para 156 Apéndice Diciembre 2020

hacer posible la atención domiciliaria 24 que se faciliten espacios y mecanismos de 9. La eutanasia es una práctica que queda horas al día. autocuidado, así como flexibilidad en los fuera de la atención de cuidados paliativos 4. Que se vayan incorporando nuevos recur- puestos de trabajo. pediátricos. sos a la atención paliativa pediátrica como 7. Que la sociedad se abra a esta realidad y 10. Que se cuente con nosotros cuando se quie- los “hospices” que existen en otros países se comprometa en el apoyo y la atención ra legislar o comunicar sobre las cuestiones (centros de atención integral para respiro a los niños y familias que están en esta que son objeto de nuestro trabajo. y fallecimiento). situación. 5. Que se regule la formación en cuidados 8. No queremos que se vinculen los cuidados Ricardo Martino paliativos y que está se valore para incor- paliativos con la muerte. Nuestro trabajo es Jefe de la Unidad de Atención Integral porar a los profesionales en los equipos. ayudar a que la vida de los niños sea lo más Paliativa Pediátrica del Hospital 6. Que se tenga en cuenta el valor y la dificul- plena posible en las etapas más difíciles y Niño Jesús de Madrid. tad del trabajo que llevamos a cabo para avanzadas de su vida. 25 de septiembre de 2020 Vol. LII Núm. 1 Noticias Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2020; 52: 157

Noticias Actualización de documentos – Documento de Presentación del Grupo en la web de GIDEP (Versión 10), con el índice actualizado, y la mención de los cambios más relevantes Berriak https://www.euskadi.eus/gobierno- que ha habido. vasco/-/informacion/grupo-interdisciplinar- Estos son los enlaces de la extranet de Osa- de-emergencias-pediatricas-gidep/ kidetza donde están ubicados los documen- tos de EPDT-GIDEP (euskara y castellano): https://www.osakidetza.euskadi.eus/gidep/ – Klik batekin, euskara eskuratzeko aukera ere badago (EPDT). Los formularios relacionados con docu- mentos de GIDEP están disponibles (Osaki- detza) en Osabide Global > Gadgets > For- mularios: “Cuestionario de traslado pediátrico en SVA-SVE-SVB”, “Score de traslado pediátri- co” y “Triaje pediátrico de enfermería en AP”. El grupo está abierto a cualquier tipo de sugerencia o aclaración que pueda surgir, Desde la última notificación de actualiza- bien a través del correo del grupo de traba- ción remitida el 14 de noviembre de 2019 se jo: [email protected]. También se ha actualizado la página web del grupo con la dispone de los nombres de los integrantes de publicación y revisión de los siguientes pro- EPDT/GIDEP en la página 3 del documento tocolos y documentos (última actualización: “Presentación del grupo (V10)”, que puede 08.05.2020): facilitar un contacto más cercano con algún – Protocolo de Convulsión (Versión 3). miembro del grupo perteneciente a vuestra – Score de Traslado Pediátrico (Versión 2). OSI. El grupo estará encantado de intentar dar – Protocolo de Hipoglucemia (Versión 2). respuesta a cualquier cuestión que se genere. – Protocolo para la técnica de Sondaje Naso- gástrico. Emilio Aparicio Vol. LILII Num. Núm. 1 1 Normas Bol.Bol. S Vasco-Nav S Vasco-Nav Pediatr Pediatr 2020; 2019; 52: 158 91

El Boletín de la Sociedad Vasco-Navarra de Pediatría es la revista oficial 3. Texto. Se recomienda la redacción del texto en impersonal. El texto puede de la Sociedad Vasco-Navarra de Pediatría (SVNP) y considerará para su estar redactado en castellano o en euskera. Conviene dividir los traba- publicación los trabajos relacionados con la Pediatría y la Cirugía Infantil, jos Originales en: Antecedentes o Introducción, Material o Pacientes y así como los aspectos de interés profesional y social de la SVNP. El Boletín Métodos, Resultados y Discusión. Las notas clínicas en: Introducción, consta de las siguientes secciones: Observación clínica y Discusión. 4. Bibliografía. Deben ser numeradas por orden de aparición en el texto, originaleS: Trabajos de investigación sobre etiología, fisiopatología, figurando el número entre paréntesis. La referencia de artículos de anatomía patológica, diagnóstico, prevención y tratamiento. La extensión revistas se hará en el orden siguiente: autores, empleando el o los ape- recomendada del texto es de 10 folios. El número de citas bibliográficas no llidos seguido de la inicial del nombre, sin puntuación, y separado cada será superior a 40 y se admitirán un máximo de seis tablas y seis figuras. Es autor por una coma; el título completo del artículo en lengua original; recomendable que el número de firmantes no sea superior a seis. el nombre de la revista según abreviaturas del Index Medicus (http.// reviSioneS temáticaS: Trabajos de revisión global o de algún tema de www.nlm.nih.gov); año de aparición, volumen e indicación de primera actualidad. La extensión recomendada del texto es de 10 folios. Se admitirán y ultima página. Deben mencionarse todos los autores cuando sean un máximo de seis tablas y seis figuras. Es recomendable que el número de seis o menos; cuando sean siete o más deben citarse los seis primeros firmantes no sea superior a seis. y añadir después las palabras “et al”. A continuación se exponen tres ejemplos: notaS clínicaS: Descripción de uno o más casos clínicos que supon- Artículos de revista: Urdariz Irurita G, Díaz Collado JR. La situación gan una aportación para el conocimiento de la enfermedad. La extensión psicosocial de los menores (0-17 años) en Pamplona. Bol Soc Vasco-Nav máxima será de 5 folios, el número de citas bibliográficas no será superior Pediatr. 1995; 29: 96-104. a 20 y se admitirán un máximo de dos tablas y dos figuras. Se aconseja un Libro: Osler AF. Complement: Mechanisms and functions. New York: número de firmantes no superior a cuatro. Appleton; 1995. caSo-imagen: Descripción de un caso clínico mediante un máximo de Capítulo de un libro: Weinstein L, Swartz MN. Pathogenetic properties dos imágenes y un texto no superior a un folio. Se aconseja un número de of microorganisms. En: Sodeman WA (ed.) Pathologic Physyology. Fila- firmantes no superior a dos. delfia: WB Sauders; 1974. p. 457-472. cartaS al director: En esta Sección se admitirá la discusión de trabajos Para elaborar la bibliografía pueden consultar las normas de Vancouver publicados recientemente y la aportación de observaciones o experiencias (edición 1997). que puedan ser resumidas en un texto breve. La extensión máxima será de 5. Tablas. Numeradas correlativamente en números romanos. No superarán dos folios y se admitirá una figura o una tabla. La bibliografía máxima será el tamaño folio y se enviarán en hojas separadas. Tendrán un título en de cuatro citas y el número de firmantes no excederá de dos. la parte superior que describa concisamente su contenido, de manera otraS SeccioneS: El Boletín incluye otras secciones: Editorial, Proto- que sean comprensibles por sí mismas sin tener que recurrir al texto. Si colos Diagnósticos o Terapéuticos, Artículos especiales, Comentarios a la hubiera abreviaturas, se explicarán al final de la tabla. bibliografía y Formación continuada. Estos artículos serán encargados por 6. Figuras. Tanto si son gráficas, dibujos o fotografías, se numerarán en la Redacción del Boletín y están abiertos a todos los temas reseñados como caracteres árabes por orden de aparición en el texto. Deben entregarse objetivos de la SVNP. Los autores que espontáneamente deseen colaborar en papel o en copia fotográfica nítida. Se acompañarán de una leyenda en estas secciones deberán ponerse en contacto con la dirección del Boletín. entregada en hoja aparte. En el dorso de la figura se indicará el número de la misma, así como nombre del primer autor y orientación de la misma Presentación y estructura de los trabajos mediante una flecha. Todos los trabajos aceptados quedan como propiedad permanente del 7. Abreviaturas y símbolos. En general es deseable el mínimo de abre- Boletín y no podrán ser reproducidos en parte o totalmente sin permiso del viaturas, aceptando los términos empleados internacionalmente. Las mismo. Todos los autores firmarán el compromiso de cesión de los derechos abreviaturas poco comunes deben ser definidas en el momento de su de autor al Boletín y la originalidad del artículo remitido en el sentido de primera aparición. Se evitarán las abreviaturas en el título. no haber sido publicado o presentado en otras revistas. 8. Envío de trabajos. Los trabajos completos deberán ser enviados por e-mail Los trabajos se presentarán en hojas Din A4, mecanografiadas a doble y dirigidos a: espacio y dejando márgenes no inferiores a 2,5 cm. Los componentes serán Dr. Ignacio Díez López ordenados en páginas separadas como sigue: Secretaría de Redacción 1. Página titular. Se indicarán en el orden que aquí se citan, los siguientes Boletín de la Sociedad Vasco-Navarra de Pediatría datos: Título del artículo en euskera y castellano, nombre y dos apellidos Hospital Txagorritxu de los autores en el orden en que deben aparecer en la publicación, nombre Sección Endocrinología infantil - PEDIATRÍA y dirección del centro de trabajo, dirección postal y electrónica y teléfono C/Jose Atxotegui, sn para correspondencia con el autor. Debe constar la fecha de envío. 01009 Vitoria-Gasteiz 2. Resumen. La extensión del resumen estará comprendida entre 150 y 250 E-mail: [email protected] palabras, tanto en euskera como en castellano. Para los Originales el con- El manuscrito debe acompañarse de una carta/e-mail de presentación tenido del resumen deberá ser estructurado en cuatro apartados diferentes donde los autores deben hacer constar la originalidad del trabajo así que figurarán titulados en el mismo: Objetivos, Métodos, Resultados y como la aceptación expresa de todas las normas de publicación. Conclusiones. Los autores deben procurar que el resumen incluya con detalle los resultados más importantes. Además, se incluirán las corres- El comité editorial acusará recibo de los trabajos enviados e informará acerca pondientes palabras clave relacionadas con el contenido del artículo. de su aceptación.

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