Österreichische Post AG / SPONSORING POST BNPA 4070 Eferding / GZ 06Z036951 MPS – FALTER Miteinander Perspektiven Schaffen

Gesellschaft für MukoPolySaccharidosen und ähnliche Erkrankungen Dezember 2007 www.mps-austria.at Gesellschaft für MukoPolySaccharidosen und ähnliche Erkrankungen 4075 Finklham 90 Email: [email protected] Unsere ZIELE Home: www.mps-austria.at

Unterstützung von Vorstand Betroffenen Vorsitzende: Stellvertretender Vorsitzender: Wir informieren und Michaela Weigl Dipl. Ing. Martin Weigl beraten MPS-Familien, +43-7249-47795 +43-7249-47795 stellen Kontakte mit +43-664-522 0 682 +43-664-13 27 7 27 Ärzten, Wissenschaftlern Fax +43-7249-47752 Fax +43-7249-47752 und Krankenhäusern [email protected] [email protected] her; wir organisieren Tagungen, Therapie- und Geschwisterkinder- Kassier: Stellvertretende Kassierin: wochen; wir geben Gottfried Feldbacher Barbara Auernig Informationsmaterial heraus. +43-664-30 18 157 +43-4785-605 [email protected] [email protected] Förderung von Forschungs- projekten SchriftführerIn: Stellvertretende/r SchriftführerIn: Carina Polly Michael Polly Trotz zahlreich laufen- +43-699-117 53 955 +43-676-517 4 697 der wissenschaftlicher [email protected] [email protected] Projekte besteht immer noch großer Forschungsbedarf. Wir Ärzte, Diagnosestellen und wissenschaftlicher Beirat unterstützen sinnvolle Forschungsprojekte für Diagnostik Biochemische und Molekulargenetische Diagnostik die Entwicklung von Enzymersatztherapien. Prof. Dr. Susanne Kircher Prof. Dr. Eduard Paschke Institut für Medizin. Chemie Uni Wien Univ.-Kinderklinik Graz Währingerstraße 10 Auenbruggerplatz 30 1090 Wien 8036 Graz Öffentlichkeits- +43-1-4277-60804 +43-316-385-4035 arbeit [email protected] [email protected]

MPS ist immer noch viel zu wenig bekannt, auch bei Medizinern. Wir Univ. Kinderklinik Graz Univ. Kinderklinik Wien versuchen, dies durch Prof. Dr Barbara Plecko Prof. Dr Olaf Bodamer FACMG gezielte Informationen Abt. für angeborenen Stoffwechselerkrankungen Stoffwechseleabteilung zu ändern. Auenbruggerplatz 30 Währinger Gürtel 18-20 8036 Graz 1090 Wien +43-316-385-82813 +43-1-40400-3210 [email protected] [email protected]

Internationaler MPS - Tag 15. Mai Titelbild:Titelbild: Melvin, MPS-Kinder MPS I und Geschwisterkinder bei der Therapiewoche auf der Tauplitzalm

Liebe MPS-Familien, liebe MPS-Freunde! Impressum: Endlich wieder ein MPS-Falter, nicht wahr? Herausgeber: Nun, ich bin froh, dass ich wenigstens diesen hier geschafft habe. Der Frühjahrs-Falter Gesellschaft für MukoPolySaccharidosen musste leider ausfallen, weil ich unzählige andere Dinge zu tun hatte. Im Speziellen hab und ähnliche Erkrankungen ich mich darum gekümmert, dass unsere MPS II-Kinder mit ihren Therapien beginnen konnten. Es war eine schwere Geburt, doch das Ergebnis war wunderbar: Elf Patienten auf A - 4075 Finklham 90 Enzymersatztherapie mit Elaprase! Tel. +43-7249-47795 Als kleiner Trost ist der Winter-Falter jetzt etwas dicker geworden. 64 Seiten anstatt der Fax +43-7249-47752 üblichen 56. Stoff zu schreiben gäbe es noch viel mehr, doch das Wesentliche und Interes- Email:[email protected] santeste aus diesem Jahr habe ich (hoffentlich) abgedeckt. Home: www.mps-austria.at Die Vorträge von unserer MPS-Tagung im Oktober sind aufgrund der zeitlichen Nähe zum Redaktionsschluss allerdings nur noch teilweise enthalten. Sie werden in der nächsten Ausgabe zu finden sein. Redaktionsanschrift: Ich freue mich über jeden Leser, wünsche eine kurzweilige Zeit beim Schmökern, aber 4075 Finklham 90 auch einen stressfreien und besinnlichen Advent und

Redaktion, Satz, Grafik, Layout:

Michaela Weigl Gesegnete Weihnachten Michaela Weigl Druck: Vorsitzende Druckerei Jentzsch & Co GmbH, Wien

Erscheinungsweise: 1 - 2 Auflagen pro Jahr Inhaltsverzeichnis Auflage: Vorwort und Highlights 4 1500 Stück Todesanzeigen 6 Warum ich in die Trauergruppe gehe 7 Bankverbindung: Das Märchen von der traurigen Traurigkeit 8 VKB Bank Wels Ein Stern für Norman 10 BLZ 18600 Tätigkeitsbericht des Vorstandes für die Jahre 2006 und 2007 11 Konto: 17.057.969 Neues aus der Schweiz: Gründung des Vereins lysosuisse 11 10. Internationales Symposium für MPS 13 MPS-Netzwerk-Treffen 2006 und 2007 14 Gentherapie für MPS II 16 Namentlich gekennzeichnete Artikel Neues zum Verständnis der Blut-Hirn-Schranke 17 geben nicht unbedingt die Meinung Stellungnahme zur möglichen Wirkung von Genistein und Genistin bei MPS 18 der Redaktion wieder. Für den Inhalt der Artikel zeichnen Klinischer Versuch mit Genistein für MPS III 19 die jeweiligen Verfasser verantwortlich: Therapieprinzipien für lysosamale Speichererkrankungen (LSE) 20 Aktueller Stand der Forschung 23 Pressemeldung der Firma Shire vom 11. 1. 2007 24 Langzeitbeobachtung zu MPS II - HOS 25 MPS II - Patiententreffen in Wien 27 Bericht über Andreas Wallner 29 Bericht von Wolfgang Knotz 30 Warum ich österreichische Therapiewochen liebe 36 Redaktionsschluss Fotoimpressionen von der Therapiewoche 2007 38 für die nächste Ausgabe Eindrücke unserer neuen Kinderbetreuer Denise und Babsi 40 des „MPS-Falters“ Neuigkeiten von Maria 41 ist der 30. 4. 2008 Geschwisterkinderwoche 2007 42 Meine beiden Onkels 43 Erfahrungen mit Delphin-Therapie 44 Sozialprojekt der KMS St. Elisabeth 4a 45 Tagebuch der Power4Kids-Tour 2007 46 Vier Ferienwohnungen für MPS-Familien 55 Der Placeboeffekt von Milch im Alltag einer Morquiopatientin 57 MPS-Austria sagt DANKE 54, 56, 58, 59 Der Schnabelsteher 60 MPS-Tagung in Strobl 62 15. Mai 2008 - Ankündigung 63

Mit freundlicher Unterstützung durch Shire Human Genetic Therapies GmbH. Titelbild: Melvin, MPS I MPS-News 14 Dezember 2007

Abschluss an den Abenden. Das warme Thermalwasser Liebe Mitglieder, liebe Freunde! war ein Genuss, das Wetter herrlich und das Essen köstlich. Wahrscheinlich die schönste Therapiewoche Wieder neigt sich ein Jahr dem Ende zu und wir können ein bisher, jedenfalls aber die teuerste und die mit den meisten wenig Rückblick halten... Teilnehmern! (Siehe ab Seite 30) 2007, das war ein äußerst turbulentes Jahr für mich, aber auch ein sehr Erfolgreiches. Weniger Glück hatten wir bei der Wahl unseres Hotels für die heurige MPS-Tagung. Das Haus (Hotel Seethurn) war uns Es begann gleich mit einem Highlight, nämlich einer zwar bekannt und von 2004 her in bester Erinnerung, doch Fernsehsendung bei Primavera, die sich später als sehr hatte zwischenzeitlich die Führung gewechselt, was sich wertvoll herausstellte. leider für uns sehr negativ ausgewirkt hat. Die Liste unserer Zeitgleich wurde Elaprase als Präparat für die Beschwerden war erschreckend lang, und der Chef des Enzymersatztherapie (EET) für MPS II genehmigt und bis Ende Hauses meinte, er hätte beim Lesen meiner Mail fast einen April schafften wir es, alle in Frage kommenden Patienten in Herzanfall bekommen, weil er scheinbar vieles gar nicht den drei Zentren Graz, Salzburg und Wien auf Therapie zu bemerkt hatte oder nicht fassen konnte. Wie dem auch sei, setzen (siehe auch Seite 27). Für die Familien eine große er hat sich in aller Form entschuldigt. Was bleibt, ist dennoch Hoffnung auf ein Leben mit verbesserter Lebensqualität, das Gefühl, dass man an allen Ecken und Enden gespart hat aber auch der Beginn eines oft sehr mühsamen und als wären wir Menschen zweiter Klasse. Ein Glück, dass der anstrengenden Lebensabschnittes. Viele müssen nun jede Rezeptionschef Markus Hammerl noch da war. Er hatte die Woche einen Weg von Hunderten Kilometern zurücklegen, Situation im Griff. um ins Krankenhaus anzureisen, wo die Infusion über mehrere Aber abgesehen vom Hotel kann ich mit Stolz sagen, dass es Stunden hinweg verabreicht wird. Bei den meisten hat sich eine der besten Tagungen war, die wir je hatten. Die Stimmung der Rhythmus schon halbwegs eingespielt, aber dennoch unter den Teilnehmern war fantastisch und ausgesprochen ist es nicht leicht, Schule, Beruf und Therapie unter einen herzlich. Die Kinder entwickeln sich immer mehr zu dicken Hut zu bringen. Da können jene Eltern von Glück reden, die Freunden (besonders bei den Geschwisterkindern fällt mir bei ihren Kindern zu Hause sein können und nicht arbeiten das auf). Sie hatten einen riesen Spaß miteinander. Die müssen. Irgendwie landen all diese Probleme bei mir und Kinderbetreuer genossen ihre Aufgabe und die Vorträge es ist mir bewusst, dass dies kein Dauerzustand sein kann waren toll! (Siehe auch Seite 62) und Erleichterung notwendig wird. Unser nächstes Ziel muss Die Geschwisterkinderwoche konnten wir auch in diesem daher sein, dass die Patienten in heimatnahe Krankenhäuser Jahr wieder am Sterntalerhof anbieten. So wie es aussieht, verlegt werden dürfen, was bis dato leider nicht der Fall ist. wird auch diese Woche zu einer ständigen Einrichtung Einstweilen kann ich diese Eltern nur damit trösten, dass sie werden, denn die Kinder sind auch heuer wieder voller sich wahrlich glücklich schätzen können im Vergleich mit all Begeisterung dabei gewesen und wünschen sich eine den anderen für die es gar keine Therapiemöglichkeit gibt. Fortsetzung im nächsten Jahr. Ich denke dabei besonders an unsere Kinder mit MPS III und MPS IV. Etwas, das mich heuer auch sehr beschäftigt hat, das war die Angesichts der Freude der Familien mit EET, fällt es mir Konzeption unserer Spendenmailings. Wir hatten uns ja im zunehmend schwerer jene zu trösten, die sehr wenig Vorjahr entschlossen, es mal den großen Vereinen gleich zu Hoffnung oder gar keine Hoffnung haben. Aber eines ist tun und unser Glück damit zu versuchen. Einerseits gedacht mir schon immer wichtig gewesen und das möchte ich an dazu, Spender zu finden, andererseits dazu, bekannter zu dieser Stelle weitergeben: werden. Ende Jänner konnten wir unser erstes großes Ich möchte mich mit meinem Kind nicht blind an den Mailing versenden. Es war sehr erfolgreich. Dem folgte ein Strohhalm „Therapie“ klammern und unsere Zeit damit zweites im März, welches leider unter den Erwartungen vergeuden, auf die Therapie zu hoffen und zu warten. Wir blieb. Zu warm zum Spenden? Das dritte und letzte große könnten dann nämlich ganz vergessen, zu leben. Das Leben Mailing wurde gerade versandt. Wir warten gespannt auf das mit Warten zu verbringen und dabei die schönen Seiten Ergebnis. Dazwischen informierten wir unsere Spender immer zu übersehen, die es trotz MPS bietet, wäre schlimm. Wir wieder mit Hausmailings zu diversen Themen, so z.B. über möchten das Leben leben, so gut (oder manchmal auch Forschungsprojekte und Veranstaltungen. Gleichzeitig boten so schlecht) wie es uns einfach möglich ist. MPS ist ein wir jeweils die Möglichkeit uns weiterhin zu unterstützen. Teil unseres Alltags, aber es ist nicht alles. Die Zeit, die uns Diese Aussendungen zu entwerfen, war und ist jedes Mal gemeinsam geschenkt ist, die sollten wir nützen. Für viele eine große Herausforderung. von uns ist es ohnehin nur eine viel zu kurze Zeit. Es ist ein überaus großes Projekt und wird sich voraussichtlich über mehrere Jahre hinziehen - wenn wir damit erfolgreich sind, Noch bevor der Frühling kam, war es auch an der Zeit, die was wir sehr hoffen, können wir in Zukunft noch mehr leisten. Veranstaltungen des heurigen Jahres zu planen und mit der Organisation derselben zu beginnen. Weihnachten steht vor der Tür. Bei uns im Büro fängt Es gelang mir eine ausgesprochen tolle Anlage für unsere Weihnachten schon vor den Sommerferien an, nämlich jährliche Therapiewoche zu buchen: Im Biodorf Bad dann, wenn ich die Aussendung bezüglich unserer Waltersdorf waren wir zur Abwechslung einmal in einzelnen Weihnachtsbilletts gestalte. Wie schon in früheren Jahren kleinen Häuschen untergebracht, trafen uns im Haupthaus gingen die Aussendungen auch heuer an Firmen und an zu den Mahlzeiten, zur Therapie und zum gemütlichen Volksschulen. In Schulen Fuß zu fassen ist schwierig, es

- 4 - - 5 - HighlightsMPS - Falter finden sich aber doch immer wieder einige, die auch uns gerne unterstützen und unsere Billetts zum Verkauf anbieten. Alleine das Kuvertieren, Adressieren und Bereitmachen zur Postaufgabe, gibt Arbeit für viele Tage. Wir haben uns dafür wie schon im Vorjahr Ferialpraktikantinnen geleistet, was eine spürbare Erleichterung war, zumal unser Büro in den Sommerferien ja nur selten besetzt ist. Etliche Tage verbrachte ich damit, andere Tagungen oder Kongresse zu besuchen und mich mit meinen „Präsidenten-Kollegen“ auszutauschen. Ebenfalls etliche Tage durfte ich dazu verwenden, diverse Benefizveranstaltungen zu besuchen und dort über MPS zu erzählen. Eine Tätigkeit, die ich besonders wichtig finde und die mir auch großen Spaß macht, zumal daraus immer wieder neue Kontakte und viele gute Gespräche, manchmal auch wertvolle A m Freundschaften entstehen. 11. Jänner 2007 waren Maria und ich gemeinsam Zum ersten Mal feierten wir den internationalen mit unserem MPS-Botschafter Wolfgang Böck in der MPS-Tag am 15. Mai. Die geplante Aktion fiel etwas Sendung „Primavera“ zu Gast. kleiner aus, da uns Marias Knieoperation am 11. Dies war eine tolle Einleitung für unser heuriges Vereinsjahr und Mai dazwischenfunkte. Wir mussten drei Standorte mit Sicherheit auch eines der Highlights. Immer wieder begegne streichen, waren aber dennoch recht aktiv (Seite 61). ich Menschen, die diese Sendung gesehen haben und sich daran erinnern. Ein wahres Highlight und gleichzeitig Monsterprojekt Etliche Zuseher haben uns spontan Spenden überwiesen. Für war die heurige Power4Kids-Tour im Sommer. Eine tolle manche Menschen war diese Sendung sogar Anlass, sich für unsere Sache, über die es ab Seite 48 jede Menge zu lesen MPS-Gesellschaft einzusetzen und unseren Kindern damit zu helfen. gibt. Die Tour hatte vor allem das Ziel, MPS bekannter Der Chefredakteur Mag. Christoph Hrabala war total begeistert von zu machen und wird 2008 fortgesetzt werden, soviel Marias Lachen und der Fröhlichkeit, die sie ausstrahlte.. Unser darf ich schon verraten! Auftritt gefiel im so gut, dass er völlig ungeschnitten auf Sendung. ging. Auf diese Weise konnte ich Ein weiteres, absolutes Highlight war die feierliche tatsächlich einige unserer Anliegen Schlüsselübergabe für unsere Ferienwohnungen einer breiten Öffentlichkeit nahe in Liebnitz zu Beginn des Sommers. Leider konnte bringen und bin dafür unsere verstorbene Schirmherrin Liese Prokop dieses sehr dankbar. Fest nicht mehr miterleben! Einige Familien waren Vielen gemeinsam mit mir dort und freuten sich von Herzen lieben über das wunderschöne Haus und die Möglichkeit, D a n k dort zu urlauben und Kraft zu tanken. auch noch In den Wohnungen war allerdings auch nach der an Helga Schlüsselübergabe noch jede Menge zu tun, doch nun Thorinek, die steht den zukünftigen Liebnitz-Urlaubern nichts mehr uns so lieb zur im Weg. Die Wohnungen können ab sofort gebucht Seite stand! werden und wir freuen uns, wenn sie gut ausgelastet werden! Für 2008 nehmen wir uns vor, Bewährtes fortzusetzen, aus- zubauen und weiter- hin mit voller Kraft für die MPS-Familien da Die erste Enzym- Ersatztherapie für MPS II fand im Jänner an der Uniklinik in Graz statt. sein. Es war ein wirklich bewegender Augenblick und wir alle waren an diesem Tag überglücklich! Für die Eltern von Emanuel war es wohl Herzlichst, das schönste Geschenk seit seiner Geburt. Eure Michaela Weigl Wir bedanken uns beim ärztlichen Direktor Herrn Prof. Dr. Piber für mit Familie die so menschliche und unbürokratische Abwicklung. Ohne seine Hilfe hätte Emanuel wohl auch noch einige Monate länger warten müssen.

- 5 - Dezember 2007 Wenn du bei Nacht den Himmel anschaust, wird es dir sein, als lachten alle Sterne, weil ich auf einem von ihnen wohne, weil ich auf

einem von ihnen Josef Sommer lache.

aus: Der kleine Prinz 1959 - 2007

Auch heuer mussten wir wieder Abschied nehmen: Wir behalten Josef Sommer und Tetsya Motumura in bester Erinnerung und fühlen mit den Familien. Unsere Gedanken sind bei euch. Charlotte Valenta Schwester von Josef Sommer Unser lieber Pepi Unser lieber Pepi wurde am 12. März doppelt zählten. Lächeln auf sein Gesicht zu zaubern. 1959 geboren. Mit der Geburt seiner Neffen gab es Selbst in den letzten Jahren machte es Schon bald stellte sich heraus, dass neue Fixpunkte in seinem Leben. Mit ihm noch Spaß, mit seinem speziellen Pepi häufig erkrankte. Verschiedene großer Geduld und mit Langmut spielte Trainingsrad zu trainieren, Sport- Spitalsaufenthalte folgten. er mit ihnen und war als ihr Onkel Pepi und Unterhaltungssendungen im Trotz allem wuchs er behütet und ein wichtiger Fußballtrainer. Fernsehen zu sehen und im Hof unter umsorgt auf und entwickelte schon den Nussbäumen zu sitzen. früh einen großen Ehrgeiz darin, seinen Doch die Krankheit, die ihn von Körper, von dem er spürte, dass er nicht Geburt an bedroht hatte, ließ sich nur Er musste nie allein sein: Die Damen vom gesund war, mit viel Sport und Ehrgeiz eine Zeitlang durch Pepis großen Hilfswerk, unser Arzt Dr. Schweighofer, zu kräftigen. Kämpfermut in Schach halten. Immer seine privaten Pflegerinnen und seine Einige Rückschläge - wie eine Operation mehr Anzeichen zeigten, dass sie sich Familie umsorgten ihn mit großer Liebe, an beiden Beinen - hinderten ihn nur nicht aufhalten ließ. Schließlich zwang Aufmerksamkeit und Fürsorge. kurz daran, seinem Ziel, gesund, stark sie ihn in den Rollstuhl. und kräftig zu sein, näher zu kommen. Leider war es nicht möglich, Pepis Der frühe Tod seines Vaters setzte ihm Seine Familie wuchs durch die weiteren Krankheit zu stoppen. ebenfalls sehr zu, aber er gab nicht auf. Neffen und Nichten, den Kindern seiner Nach vier Wochen auf der Intensivstation, Schon früh wurde eine Sportart für ihn jüngeren Geschwister. Pepi liebte es, ausgefüllt mit Sorgen und Ängsten, sehr wichtig - der Tischtennissport. den Kleinen beim Spielen zuzusehen, Schmerzen und Anstrengungen, ist er Mit seinem Bruder wurde er Mitglied und sie schafften es auch noch, ein gestorben. Er war ein großer Kämpfer des Tischtennisvereines Langenlois. und wird uns immer ein Vorbild sein. Das Training und die Spiele wurden Es bleibt uns nur mehr eines zu sagen, wichtiger Mittelpunkt in seinem Leben nämlich, dass wir unseren lieben Pepi und bedeuteten ihm sehr viel. Für viele immer in unserem Herzen behalten Jahre blieb das so. werden. Aber auch das Radfahren, Radtouren in die Umgebung von Langenlois bis nach Gföhl, rangen seiner Familie und seinen Freunden großen Respekt ab, wussten Anm.. der Red.: Pepi hatte MPS II. Er war der Onkel wir doch alle, dass die Leistungen, die von Karli und Georg Bierbaum, beide MPS II. Pepi erbrachte, wegen seiner Krankheit

- 6 - - 7 - Liebe Freunde, 1983 - 2007 MPS - Falter ich bin Sally, Tetsuya´s Mama. Drachen seiner Phantasie zu fliegen. Ich bin traurig, weil ich euch sagen Wir sind sicher, dass er euch von einem muss, dass unser lieber Tetsuya am anderen Ort her zulächelt und euch Montag, dem 5. Februar, gestorben ist. seine Liebe schickt. Er wurde drei Tage vorher aus dem Es war Tetsuya´s Wunsch, dass sein Krankenhaus entlassen, wo er einen Leben auf irgend eine Weise dazu Monat verbracht hatte, so dass er ein dienen sollte, diese Krankheit zu paar entspannende und angenehme beleuchten und dazu beizutragen, dass Tage haben konnte. Er kehrte zurück zu das Leben von ML III-Kindern in der seinem Computer und macht Pläne wie Zukunft verbessert werden könnte. er sein Zimmer verändern könnte etc. Wir waren Mitglied in einigen Obwohl er konstant Sauerstoff erhielt Organisationen, welche für Tetsuya und und in der Nacht und den Großteil unsere Familie wertvolle Hilfequellen des Tages eine CPAP-Maske tragen waren. musste, strengte er sich riesig an, sein Leben weiter zu führen. Tetsuya mit seinem HighSchool-Diplom Mit vielem Dank für eure Freundschaft Wir hielten am Samstag ein einfaches und Unterstützung im Laufe der Jahre, Begräbnis im Rahmen der Familie, und Sally, Jun and Kazuma (seine Brüder) er sah sehr friedlich aus, umgeben von goldenen Blumen und einigen gelben Familie Motumura hat einige Federn seines Wellensittichs Apollo. Jahre in Österreich gelebt und Obwohl ihm nur ein eingeschränkter war Mitglied in unserer MPS- Körper gegeben war, beschwerte er Gesellschaft. Als Dank dafür, sich fast nie über seine Schwierigkeiten, wurden neben Tetsuyas früherer Schule und der englischen sondern schätzte die Aspekte des MPS-Gesellschaft auch wir als Lebens mit bodenlosem Optimismus. möglicher Spendenempfänger Wir werden niemals die gewaltige angegeben, für alle, die im Größe seiner Freundlichkeit, Ehrlichkeit Andenken an Tetsuya etwas spenden wollten. Dafür und innere Stärke vergessen.... wiederum möchten wir herzlich .... Jetzt ist er frei, mit den Falken und Tetsuya mit seinem Wellensittich Apollo danken.

Charlotte Miller aus: Geda(e)nken, SHG für Trauernde Eltern und Geschwister, Linz Warum ich in die Trauergruppe gehe Eine Bekannte fragte mich unlängst, meinen Verlust verstanden und die mir Sie verstehen die Schuldgefühle, die mit warum ich weiterhin in die Trauergruppe immer wieder versicherten, dass ich diesem ersten Moment des Lachens gehe: „Nun sind doch schon 5 Jahre nicht meinen Verstand verloren habe, kommen. Es scheint wie ein Verrat an vergangen, seit dein Sohn starb. Ist es sondern dass ich in Trauer war. unseren Kindern ..... obwohl wir wissen, für dich nicht deprimierend, noch immer sie wünschen uns nicht, dass es uns zu diesen Treffen zu gehen?“ fragte sie. Ich wurde von Freunden und so schlecht geht. Verwandten unterstützt und ich bin für Ja, es ist unglaublich traurig, immer ihre Hilfe dankbar. Aber es gibt nichts Und so kommen wir weiterhin jeden wieder die Geschichten von Verlust und Vergleichbares wie die Umarmung Monat, um andere zu treffen, zu Schmerz zu hören, aber das deprimiert einer anderen trauernden Mutter oder umarmen, um mit Ihnen zu weinen und mich nicht. Ich leide mit denen, deren eines trauernden Vaters und die Tränen, auch zu lachen, und um zu versuchen, Verlust noch nicht lange zurück liegt die wir gemeinsam weinen. Ich kann es ihre Geschichte zu verstehen. Und wir und deren Schmerz unendlich scheint, nicht erklären. Ich kann nur dankbar beginnen sogar, die Kinder der anderen als ob er für immer andauern würde. sein, dass ich die Erfahrung machen lieb zu gewinnen, obwohl wir sie nie Aber wenn ich nicht diese Gruppe durfte, dass diese Unterstützung die kennen lernen konnten. gehabt hätte, weiß ich nicht, wie ich es unendliche Trauer erträglich gemacht geschafft hätte und wie ich mir meine hat in einer Zeit, in der ich dachte, Indem wir am Leben und am Tod der Gesundheit während der letzten 5 ich könnte den nächsten Tag nicht Kinder der anderen Anteil nehmen, Jahre erhalten hätte. Ich bin sicher, dass durchstehen, keine weitere Minute des leben unsere verstorbenen Kinder in mein Trauerweg etwas leichter wurde Schmerzes mehr aushalten. unseren Geschichten weiter, in unseren – so schwer er auch war – und meine Bildern, und es tröstet uns, gemeinsam Bürde wurde etwas weniger, denn sie Ich kann mit anderen Eltern die Tränen zu trauern. wurde mit denen geteilt, die wirklich teilen und jetzt auch schon das Lachen.

- 7 - Dezember 2007

Michael Ende aus: Geda(e)nken, SHG für Trauernde Eltern und Geschwister, Linz Das Märchen von der traurigen Traurigkeit

Es war eine kleine Frau, die den staubigen und Atemnot. Sie sagen: Gelobt sei, was Feldweg entlang kam. Sie war wohl hart macht. Und dann bekommen sie schon recht alt, doch ihr Gang war leicht, Herzschmerzen. Sie sagen: Man muss und ihr Lächeln hatte den frischen Glanz sich nur zusammenreißen. Und sie eines unbekümmerten Mädchens. spüren das Reißen in den Schultern und im Rücken. Sie sagen: Nur Schwächlinge Bei der zusammengekauerten Gestalt weinen. Und die aufgestauten Tränen blieb sie stehen und sah hinunter. Sie sprengen fast ihre Köpfe. Oder aber sie konnte nicht viel erkennen. Das Wesen, betäuben sich mit Alkohol und Drogen, das da im Staub des Weges saß, schien damit sie mich nicht fühlen müssen.“ fast körperlos. Es erinnerte an eine graue „Oh ja“, bestätigte die alte Frau, „solche Flanelldecke mit menschlichen Konturen. Menschen sind mir schon oft begegnet.“ Die kleine Frau bückte sich ein wenig und fragte: Die Traurigkeit sank noch ein wenig mehr Weiterleben „Wer bist du?“ Zwei fast leblose Augen in sich zusammen. nach dem Tod eines blickten müde auf. „Und dabei will ich den Menschen doch „Ich? Ich bin die Traurigkeit“, flüsterte die nur helfen. Wenn ich ganz nah bei ihnen Kindes - Rezession von Dr. Karin Stimme stockend und so leise, dass sie bin, können sie sich selbst begegnen. Ich Bayer-Daschill kaum zu hören war. helfe ihnen, ein Nest zu bauen, um ihre „Ach, die Traurigkeit!“ rief die kleine Wunden zu pflegen. Wer traurig ist, hat Anlässlich der 10-Jahresfeier der Frau erfreut aus, als würde sie eine alte eine besonders dünne Haut. Manches Selbsthilfegruppe Trauernde Eltern Bekannte grüßen. Leid bricht wieder auf wie eine schlecht werden im Buch „Weiterleben nach „Du kennst mich?“ fragte die Traurigkeit verheilte Wunde, und das tut sehr weh. dem Tod eines Kindes“ einfühlsam misstrauisch. Aber nur, wer die Trauer zulässt und all und berührend die Erfahrungen von „Natürlich kenn ich dich! Immer wieder die ungeweinten Tränen weint, kann betroffenen Eltern dargestellt. einmal hast du mich ein Stück des seine Wunden wirklich heilen. Doch die Die Auseinandersetzung mit Tod, Weges begleitet.“ Menschen wollen gar nicht, dass ich ihnen Trauer, Abschied findet auf einer sehr „Ja, aber...“, argwöhnte die Traurigkeit, dabei helfe. Stattdessen schminken sie gefühlvollen Ebene statt, sodass diese „warum flüchtest du dann nicht vor mir? sich ein grelles Lachen über ihre Narben. Buch meines Erachtens auch für all jene Hast du denn keine Angst?“ Oder sie legen sich einen dicken Panzer empfehlenswert ist, die in irgendeiner „Warum sollte ich vor dir davonlaufen, aus Bitterkeit zu.“ Weise von Tod und Trauer direkt betroffen meine Liebe? Du weißt doch selber nur sind und Trost und Mitgefühl, aber auch zu gut, dass du jeden Flüchtigen einholst. Die Traurigkeit schwieg. Ihr Weinen war Hoffnung und Mut zum Weiterleben Aber, was ich dich fragen will: Warum erst schwach, dann stärker und schließlich suchen. siehst du so mutlos aus?“ ganz verzweifelt. Die kleine, alte Frau Neben den zahlreichen persönlichen „Ich ...ich bin traurig“, antwortete die graue nahm die zusammengesunkene Gestalt Berichten finden sich auch Informationen Gestalt mit brüchiger Stimme. tröstend in die Arme. Wie weich und sanft zum Trauerprozess im allgemeinen und sie sich anfühlt, dachte sie und streichelte wichtige Hinweise zu Umgang und Die kleine alte Frau setzte sich zu ihr. zärtlich das zitternde Bündel. Bewältigung von Verlusterfahrungen. „Traurig bist du also“, sagte sie und nickte Besonders wird auf die Bedeutung einer verständnisvoll mit dem Kopf. „Erzähl mir „Weine nur, Traurigkeit“, flüsterte sie Trauerbegleitung hingewiesen. doch, was dich so bedrückt.“ liebevoll, „ruh dich aus, damit du wieder Sterben, Tod und Trauer sind Themen, Die Traurigkeit seufzte tief. Sollte ihr Kraft sammeln kannst. Du sollst von nun die in unserer aktiven, leistungs- diesmal wirklich jemand zuhören an nicht mehr alleine wandern. Ich werde und geschwindigkeitsorientierten wollen? Wie oft hatte sie sich das schon dich begleiten, damit die Mutlosigkeit Gesellschaft häufig ausgegrenzt gewünscht. nicht noch mehr alleine wandert. und tabuisiert werden. Dies zeigt „Ach, weißt du“, begann sie zögernd und Ich werde dich begleiten, damit die sich unter anderem auch am Fehlen äußerst verwundert, „es ist so, dass mich Mutlosigkeit nicht noch mehr an Macht notwendiger Rahmenbedingungen im einfach niemand mag. Es ist nun mal gewinnt.“ Sozial- und Gesundheitswesen, die meine Bestimmung, unter die Menschen eine ausreichende Trauerbegleitung Die Traurigkeit hörte auf zu weinen. Sie zu gehen und für eine gewisse Zeit bei gewährleisten könnten. richtete sich auf und betrachtete erstaunt ihnen zu verweilen. Aber wenn ich zu ihr neue Gefährtin. ihnen komme, schrecken sie zurück. Sie In diesem Buch wird der Leser in zutiefst „Aber ... aber – wer bist eigentlich du?“ fürchten sich vor mir und meiden mich berührender Weise darauf hingewiesen, „Ich?“ sagte die kleine, alte Frau wie die Pest.“ dass er auf der Suche nach dem Sinn schmunzelnd, und dann lächelte sie Die Traurigkeit schluckte schwer. des Lebens der Auseinandersetzung mit wieder so unbekümmert wie ein kleines „Sie haben Sätze erfunden, mit denen dem Tod nicht ausweichen kann. Mädchen. sie mich bannen wollen. Sie sagen: Papperlapapp, das Leben ist heiter. Und ihr „Ich bin die Hoffnung.“ falsches Lachen führt zu Magenkrämpfen - 8 - - 9 - MPS - Falter WIR GRATULIEREN

Lilla Maria Velich 15. Mai 2007 17:15 Uhr

52 cm, 3455 g Herzlichen Glückwunsch der Familie Velich zur Geburt Ihrer Tochter Lilla. Wir freuen uns mit euch. Herzlich willkommen Lilla und Gottes reichsten Segen für euch alle!

Es begann auf unserer ersten Therapiewoche am Klopeinersee im Jahre 1999..... Carina war als Kinderbetreuerin mitgekommen und lernte dort unseren Michael, großer Bruder von zwei MPS- Jungs (Karli und Georg) kennen... Das Happyend wurde im heurigen Sommer besiegelt. Carina und Michael heirateten zunächst auf hoher See in Kroatien und anschließend in einer netten kleinen Kirche in Kärnten. Frisch verheiratet kamen sie auf unsere heurige Therapiewoche und brachten Maria einen eigenen Brautstrauß mit - sie gehört einfach dazu. Vielen Dank für diese liebevolle Aufmerksamkeit und herzlichen Glückwunsch euch beiden! Wir wünschen euch, dass euer Happyend niemals aufhört!

07. 07. 2007 Trauung auf dem Schiff “Polly” 20. 07. 2007 kirchliche Trauung

- 9 - Dezember 2007 Silke Schuh Ein Stern für Norman

unser Sohn stets gegeben hat. Dieses von dem Verlust unseres Sohnes und Gefühl ist so wundervoll, dass ich weiß, dass gerade diese Sache uns sehr er ist anwesend. Seine Anwesenheit ist viel bedeuten würde. Das Institut für nicht zu erklären, aber man kann sie Weltraumforschung der Sternwarte genießen und seit dem gehe ich wieder Bochum machte mir einen tollen gerne in sein Zimmer, oder oft sagen Vorschlag. Man kann jemandem einen wir auch, in Normans Arbeitszimmer. Stern widmen, man übernimmt somit In diesem Zusammenhang wird sein eine symbolische Sternpatenschaft, Name wieder laut ausgesprochen die mit einer Urkunde und Widmung und verstummt nicht für immer. Er lebt für Norman versehen wird, ausgestellt in uns weiter und nimmt an unserem auf das Todesdatum unseres Kindes. Leben Teil. Ein Kostenbeitrag von 30,- € kommt der Sternwarte für dieses Dokument zu Es kommt vor, dass ich ihn täglich Gute. Das Geburtsdatum von Norman besuche und wenn ich an seinem Ort war wichtig, um ihm einen Stern aus der Ruhe stehe, unterhalte ich mich in seinem Sternbild zu widmen. Zwei Tage Gedanken mit ihm, ganz ohne Worte. später hielten wir unsere Sternwidmung Wir haben uns in unserer Familie in der Hand und natürlich wird sie in angewöhnt zu sagen, wir gehen zu Normans Zimmer (Arbeitszimmer) einen Norman und nicht, wir gehen zum ehrenvollen Platz erhalten. Nachdem Friedhof. Dieses Wort ist so hart und nun unser Sohn seinen eigenen Stern unpersönlich. Norman war eine ganz hat, auf dem er sitzen und lachen kann, besondere kleine Persönlichkeit. Bis haben wir für uns etwas Bleibendes heute kann seine Schwester nicht gefunden, was uns den inneren zu ihm gehen, zu schmerzlich sind Frieden gibt. Bei mir hat dieses Ereignis die Gedanken an das Erlebte bei extrem viel ausgelöst, ich habe meinen der Beerdigung. Wir akzeptieren Seelenfrieden gefunden. ihre Entscheidung und haben ihr Ich wünsche Euch Allen, dass ihr angeboten, wenn der Tag kommt, an auch für Euch etwas finden werden, dem sie zu ihm gehen möchte, werden was Euch den inneren Frieden zurück Im November 2004 haben wir uns von wir für sie da sein. gibt und es Euch möglich macht, die Norman verabschiedet. Über die Zeit Mir ließ es jedoch keine Ruhe, mit schönen Erinnerungen zu genießen der aktiven Trauerphase habe ich für anzusehen, dass es ihr so schwer fällt. und auch die traurigen Momente Euch schon einmal versucht, meine Ich überlegte, wie wir für sie und für uns anzunehmen. Die akute Trauerphase Eindrücke, Gefühle sowie meine noch etwas „Bleibendes“ von Norman ist bei uns vorbei, aber die Trauer bleibt Ängste vor dem Tod unseres Sohnes haben könnten. und sie will gelebt werden! in Worte zu fassen. Es war eine sehr Da wir viel von „ der kleine Prinz“ für Immer wenn ich wieder vor Sehnsucht schwere Zeit für meinen Mann, unsere unseren Abschied von Norman gewählt nach meinem Sonnenschein zergehe, Tochter und Personen, die Norman hatten und den Vers:“ Wenn du bei nehme ich mir Zeit, diese Phase für nahe standen und seine Lebendigkeit Nacht den Himmel anschaust, wird es mich zu durchleben. Immer wenn die sehr vermissen. dir sein, als leuchten alle Sterne, weil ich schönen Erinnerungen ein Lächeln in auf einem von ihm wohne, weil ich auf mein Gesicht zaubern, nehme ich mir Nun sind gute zwei Jahre vergangen einem von ihnen lache“….jetzt hatte ich Zeit, sie zu genießen. und es vergeht kein Tag, an dem ich eine Idee. Norman soll seinen eigenen nicht an ihn denke, doch es ist etwas Stern haben! Ich erzählte es meinen Wir haben einen Weg für uns gefunden anders geworden. Lieben und sie waren begeistert und und vielleicht könnt Ihr etwas für Euch Aus Normans Kinderzimmer haben tief gerührt. auf unserem Weg finden, ganz nach wir einen gemütlichen Raum gestaltet, Im Internet suchte ich nach Seiten, unserem Motto „ den Weg gemeinsam der für uns ein ganz besonderer Raum die Sterne zum Verkauf anboten, doch gehen“. geworden ist. Damit in diesem Raum irgendwie kam mir die Sache suspekt wieder das Leben zurückkehrt, haben vor, wie kann man etwas verkaufen, Alles Liebe wir ein Büro so integriert, dass Teile was einem nicht gehört? Ich rief Silke Schuh aus Normans Kinderzimmer liebevoll bei der Sternwarte in Bochum an mit einbezogen wurden. Oft sitze und erkundigte mich nach meinem ich am Computer und arbeite daran Vorhaben. Es wurde mir bestätigt, intensiv und dennoch spüre ich die niemand kann Sterne verkaufen. Ich Wärme und Geborgenheit, die mir war unsagbar traurig und erzählte

- 10 - - 11 - Tätigkeitsbericht für die Jahre 2006/2007

Teilnahmen an: Publikationen EmpfangMPS beim - Falter Bundespräsidenten Kongressen, Pressekonferenzen, MPS- MPS-Falter Ausgabe April 06, Dezember Fischer 06 und Dezember 07 Tagungen und/oder Symposien in Sonstiges: Stockholm, Wien, Entwurf einer neuen Broschüre für die Neugestaltung des Logos Venedig, Gelsenkirchen, Kremsmünster, Forschungsgesellschaft für MPS - für die Ges. für MukoPolySaccharidosen Budapest, Innsbruck, Rom, Brüssel, Eger Konzeption eines Mailplans für Spendenmailings und ähnliche Erkrankungen Vorträge/ Konzeption und Versand von - für die Forschungsges. für MPS Benefizveranstaltungen: Spendenmailings in hohen Auflagen Neugestaltung sämtlicher Drucksorten wie Briefpapier, Visitenkarten etc. Kurzvorträge bei diversen Spenden- 4 1/2 Wochen Kurs Werbemittelgestaltung übernahmen und Benefizver- Vorstandssitzungen / Aktualisierung der Website anstaltungen in ganz Österreich Generalversammlungen: Ausschreibung, Bewerbung, Verkauf Workshop on rare diseases, Brüssel OÖ Gesellschaft für MukoPolySaccharidosen (GV) von Weihnachtsbilletts Organisation: Gesellschaft für Neugestaltung der Verkaufsboxen Geschwisterkinderwochen 06 und 07 MukoPolySaccharidosen und ähnliche Öffentlichkeitsarbeit / Medien Erkrankungen (VS und GS) MPS-Therapiewoche 06 und 07 MPS-Botschafter Wolfgang Böck Forschungsgesellschaft für MPS und MPS II-Treffen 06 TV-Sendung RTL, TV-Sendung Wien ähnliche Erkrankungen (GV) MPS-Tagung 07 Heute, Radio Arabella, TV-Sendung Power4Kids-Tour (Eagles-Gang) Besprechungen /Treffen: Primavera Betreuung von MPS-Familien: Einige Treffen mit den zuständigen Presseaussendungen Mailings Telefonische Betreuung bzw. Besuche Ärzten, Pharmafirmen, Hauptverband, Power4Kids-Tour Internationale Hilfe (Osteuropa) Wolfgang Böck, sowie Marketingfirmen, Bemühungen zur Durchsetzung der Steuer-berater und Notar. EET für MPS II-Patienten Besprechungen mit Andreas Müller Finanzielle Unterstützung (Ferienwohnungen) und Eagles-Gang

Dr. Fredi Wiesbauer Neues aus der Schweiz: Gründung des Vereins lysosuisse Am 28. März dieses Sowohl Behörden wie Firmen haben Die lysosuisse organisierte am Samstag, Jahres wurde die einen gemeinsamen Ansprechpartner auf 24. November 2007, für die Betroffenen lysosuisse ge- Seiten der Betroffenen gefordert. Vor allem wie für die Patientenorganisationen für gründet. Dieem Akt für die Firmen hat die vielsprachige, kleine lysosomale Speicherkrankheiten (Verein vorausgegangen Schweiz sonst zu viele Ansprechpartner. MPS, fabrysuisse und VML Suisse ) eine waren sehr Die lysosuisse ist als Dachorganisation gemeinsame Patientenveranstaltung. viele Gespräche aller lysosomalen Speicherkrankheiten Als Highlight gelang es Professor Andrea zwischen den geistigen Müttern und für diesen Zweck geeignet. Die Superti für ein Referat zu gewinnen. Mit Vätern, den Pharmafirmen und auch krankheitsspezifischen Anliegen müssen seiner Forschung und seinem Wissen den Patientenorganisationen. in den respektiven Elternvereinigungen über die LSDs gilt er als Autorität auf dem Anfangs war diese Dachorganisation behandelt werden. Wobei der Austausch Gebiet. Er studierte vor 25 Jahren die eine Idee von Herrn Philippe Carteron der von Erfahrungen sicher allen Betroffenen Vorläufer der Glykosaminoglykane, welche Firma BioMarin. Zeitgleich mit ihm hatten weiterhelfen kann! uns all dies Leiden verursacht. Damals Frau Chantal Egger und Herr Urs Widmer, Auch seitens der Behörden war die glaubte man, bei den Vorläufern ansetzen beide bei der Vereinigung fabrysuisse Zulassung von Elaprase und Naglazyme zu müssen, um MPS heilen zu können. engagiert, eine ähnliche Idee. mit sehr vielen enttäuschten Hoffnungen Heute ist er Direktor der Kinderklinik am Es gelang, die wichtigsten Pharmafirmen und Frustrationen verbunden, da sich Universitätsspital in Freiburg im Breisgau. der lysosomalen Speicherkrankheiten, patientenseits niemand zuständig fühlte, Es gelang, zwischen scheinbar Actelion, BioMarin, Genzyme und Shire außer die direkt betroffenen Eltern. Und dass unterschiedlichen Krankheiten viele zu einem gemeinsamen Vorgehen zu da gelegentlich die Wünsche unerfüllbar Gemeinsamkeiten zu entdecken, auch bewegen. Die Vorstände aller bekannten bleiben müssen, ist nur allzu menschlich. konnten viele ähnliche Therapien wie Patientengruppierungen wurden kontaktiert. Physiotherapie, Massage verglichen Im Vorstand des Vereins MPS habe ich Auf Seite der Mediziner wurde diesen Herbst werden. Teilweise gab es Neuigkeiten für mich bereit erklärt, bei der Gründung dabei eine ähnliche Dachorganisation gegründet; die eine Patientengruppe, welche schon zu sein. Mangels anderer Freiwilliger wurde ebenfalls mit dem Ziel einer Verbesserung etabliertes Wissen bei einer anderen sind. ich bei der Gründungsversammlung zum der Kommunikation mit allen Beteiligten. Präsident gewählt… Auch hier: Die Schweiz hat Zentren für LSDs Liebe Freunde aus Österreich, wir in Zürich (Deutsch sprechend), Lausanne versuchen, möglichst allen lysosomalen Wir möchten die lysosuisse den und Genf (Französisch sprechend) und Bern Speicherkrankheiten eine Plattform Betroffenen bekannt machen. Sie soll (beide Sprachen). Dazu kommen Kollegen zu bieten. Schaut herein bei www. ein Netzwerk aller Betroffenen von aus dem Tessin, welche ihre Patienten auf lysosuisse.ch! Die Seite ist immer noch LSDs sein und uns stärken gegenüber Italienisch verarzten. Die medizinische lingua am Entstehen – wir bauen an jedem den Behörden und den Pharmafirmen. franca, Englisch, ist nur noch das Dessert… regnerischen Herbstabend daran… - 11 - 10. Internationales Symposium für MPS und ähnliche Erkrankungen 26. bis 29. Juni 2008 www.vkb-bank.at Vancouver, British Columbia, Canada

Beim Geld kein Risiko eingehen.

VKB Bank

Gerlinde Kaltenbrunner Profi bergsteigerin

„Ich will hoch hinaus – ohne auf Sicherheit zu verzichten. Das gilt auch für mein Geld. Daher ist mein Veranlagungs-Berater in der VKB-Bank genau der richtige Partner beim langfristigen Vermögensaufbau.” Gerlinde Kaltenbrunner, Profi bergsteigerin VKB-Bank Wels, Kaiser-Josef-Platz 47, 4601 Wels, Telefon (07242) 617 21-0 VKB-Bank Marchtrenk, Linzer Straße 44, 4614 Marchtrenk, Telefon (07243) 529 11-0 - 13 - MPS - Falter 10. Internationales Symposium für MPS und ähnliche Erkrankungen 26. bis 29. Juni 2008 www.vkb-bank.at Vancouver, British Columbia, Canada

Die nächste internationale MPS-Tagung ist nicht mehr weit, gerade noch ein gutes halbes Jahr... die Vorbereitungen für diese sicherlich glanzvolle Veranstaltung laufen auf Hochtouren. Der Ort, an dem dies stattfinden wird, kann sich sehen lassen! Vancouver, eine Stadt mit zwei Millionen Einwohnern, liegt eingebettet zwischen dem Pazifischen Ozean und dem spektakulären kanadischen Küstengebirge. Wer kommt, der sollte am besten noch ein paar Urlaubstage im Anschluss an die Konferenz einplanen, um die Gelegenheit zu nützen, alles was die Westküste Kanadas zu bieten hat, zu sehen! Um die Teilnahme an dieser wichtigen internationalen Konferenz für wenigstens einige unserer Mitgliedsfamilien möglich zu machen, hat unser Vorstand beschlossen, im nächsten Jahr in Österreich keine Tagung abzuhalten, sondern stattdessen zu versuchen, alle Interessierten darin zu unterstützen, nach Kanada zu gelangen. Wir möchten daher auch gezielt für diesen Zweck Spenden sammeln. Lasst und daher schnellstmöglichst wissen, ob ihr an einer Teilnahme interessiert seid. Obwohl wir hoffen, einen Teil der Kosten für interessierte Mitgliedsfamilien decken zu können, ist es unwahrscheinlich, dass es uns gelingen wird, sowohl Reisekosten, als auch Hotel und Registrationsgebühren aufzubringen. Deshalb wäre es gut, wenn diejenigen, die sich für eine Teilnahme interessieren und um diesbezügliche Unterstützung bei der MPS-Gesellschaft ansuchen wollen, auch selbst schon einen gewissen Beitrag im Familienbudget einplanen. Sollte dies jemandem nicht möglich sein, bitte unser MPS-Büro kontaktieren - wir helfen mit guten Ideen weiter! Übrigens wird während des Symposiums eine professionelle Kinder- und Jugendbetreuung für Betroffene und deren gesunde Geschwister geboten. Sie alle werden Gelegenheit haben, die wundervollen Sehenswürdigkeiten Vancouvers zu besuchen und dauerhafte Freundschaften zu schließen. Währendessen haben die Eltern den Vorteil, an allem teilzuhaben, was das Symposium zu bieten hat.

Conquering MPS. Learn. Live. Cure. - das ist der Slogan der Tagung, der sich auch im Logo wiederspiegelt.

Learn. Die kanadische MPS-Gesellschaft hat die führenden Wissenschaftler der Welt zusammengerufen, welche vor allem über die Effekte der Krankheit auf das Gehirn, das Skelett, das Bindegewebe sprechen werden und über die Herausforderung der Blut-Hirn-Schranke. Beim Geld kein Live. Immer mehr Kinder und Erwachsenen leben mit MPS. MPS-Kanada wird funktionierende Mechanismen und Assistenzen erklären, genauso wie sie beste Praxisbeispiele im Management und in der Pflege präsentieren wird, sodass alle Betroffenen ihr Leben so voll als möglich leben können. Risiko eingehen. Cure. Es werden auch Sitzungen angeboten, die die verschiedenen Therapieansätze, ihre Durchführbarkeit und die Zeitphasen behandeln.

VKB Bank

Gerlinde Kaltenbrunner Profi bergsteigerin

„Ich will hoch hinaus – ohne auf Sicherheit zu verzichten. Das gilt auch für mein Geld. Daher ist mein Veranlagungs-Berater in der VKB-Bank genau der richtige Partner beim langfristigen Vermögensaufbau.” Gerlinde Kaltenbrunner, Profi bergsteigerin VKB-Bank Wels, Kaiser-Josef-Platz 47, 4601 Wels, Telefon (07242) 617 21-0 VKB-Bank Marchtrenk, Linzer Straße 44, 4614 Marchtrenk, Telefon (07243) 529 11-0 - 13 - Dezember 2007

Michaela Weigl International LSD Meeting, Budapest 10.-11. November 2006

Martin und ich wurden eingeladen, am internationalen Workshop für LSD wir, uns weiterhin wenigstens einmal (lysosomale Speicherkrankheiten) in jährlich auf europäischer Ebene zu wurde beschlossen, unser nächstes Budapest teilzunehmen, welcher im treffen, während die internationalen Treffen im Mai 2007 in Polen abzuhalten, Hotel Intercontinental in Budapest, Treffen im Zweijahrestakt anlässlich anlässlich einer Tagung, deren Ziel es vor direkt an der Donau gelegen, stattfand. der internationalen Tagungen erfolgen allem sein sollte, auch osteuropäische Der Workshop begann am Freitag werden. Manche Länder streben eine Länder und deren Ärzte zu erreichen. mit einem Update des HOS (Hunter formelle Gründung des Netzwerks an, Outcome Survey). Dies ist ein Programm, was aber von der Mehrheit abgelehnt das gestartet wurde, um Patienten mit wurde. Wir einigten uns jedoch auf einige Huntersyndrom einzuschätzen und zu Regeln bzgl. Agenda, Protokoll und überwachen, um so die Krankheit näher Vorsitz. Das bestehende Netzwerk (18 studieren zu können. Alle Länder weltweit Länder) soll die Kerngruppe darstellen, können zu der Studie beitragen, die den Neuzugänge erfolgen nur noch nach Ärzten helfen wird Daten von Patienten Stellung eines Aufnahmeantrags. zu analysieren und zu beurteilen. Mehr Die einzelnen Länder gaben ein über HOS auf Seite 25. Update bezüglich Zahl der betreuten Am Samstag gaben uns die Veranstalter Patienten und jener, die bereits in den Gelegenheit für unser europäisches Genuss der EET (Enzymersatztherapie) MPS-Netzwerk-Treffen, wofür ich mich gekommen sind. Auffallend war, dass auch an dieser Stelle nochmals herzlich sich dabei eine Diskrepanz zwischen bedanken möchte; es ist nicht immer den einzelnen Ländern zeigte und doch einfach, die Vertreter der einzelnen MPS- einige von uns schöne Erfolge erreichen Gesellschaften an einen Ort zusammen konnten, während andere noch jede Bettina Wildi (D), Martin Weigl (A), Flavio zu bekommen. So waren immerhin 13 Menge Steine aus dem Weg zu räumen Bertoglio (I), Fer Pidden (UK) Länder mit 18 Personen aus unseren haben. Reihen vertreten und wir nutzten die Eine lange Diskussion über Genestin Gelegenheit fast einen ganzen Tag machte mir klar, dass noch vieles unklar lang, um Erfahrungen auszutauschen ist und es diesbezüglich einige Verun- und uns gegenseitig mit Informationen sicherung gibt. (siehe auch Seite 18 ). zu versorgen. Ich hatte Gelegenheit, unser Besonders hat uns gefreut, dass die Ferienwohnungsprojekt vorzustellen Schweiz und Estonia erstmals dabei und die Familien auch auf internationaler waren. Ebene einzuladen, die Wohnungen Wieder einmal stellte sich die Frage nach gemeinsam mit uns zu nützen. (siehe der Notwendigkeit eines europäischen auch Seite 57). Netzwerks. Schlussendlich beschlossen Wie bereits in Venedig angesprochen, Veronica Hübinette (S), Michael Beck (D)

- 14 - - 15 - MPS - Falter Christine Lavery Internationales MPS-Netzwerk Treffen in Serok, Polen, 24. und 25. Mai 2007 21 Vertreter von 15 MPS Gesellschaften Ziel, den Einfluss von MPS 6 auf welche das internationale Symposium aus der ganzen Welt kamen in Serock, die Lebensqualität von betroffenen für MPS durchführen wird. Wie ihr Polen, zusammen, um Erfahrungen Patienten, ihren Familien und wisst, wird das Symposium 2008 auszutauschen und das MPS Netzwerk Pflegenden zu untersuchen. Koordiniert in Vancouver durchgeführt. Beim weiter auszubauen. wird diese Untersuchung durch Prof. Meeting wurden uns zwei Vorschläge Michael Beck aus Mainz, durchgeführt für das MPS Meeting im Jahre 2010 Dr. David Begley vom Kings College jedoch wird sie in der ganzen EU. Alle präsentiert. Diese Vorschläge wurden Hospital in London und Dr. Maurizio Patienten mit MPS 6, ob sie nun EET vor dem Einsendeschluss (Mai 2007) Scarpa von der Universität Padua erhalten oder nicht, werden aufgefordert, eingereicht. Die spanische MPS- in Italien erzählten uns von ihren daran teilzunehmen. Gesellschaft sprach sich für Barcelona Bemühungen, eine Europäische und die MPS-Gesellschaft Australiens Blood-Brain-Barrier Group BBBG Viel Zeit wurde verbracht, um über den und Neuseelands für Adelaide aus. namens Brains for Brain für LSDs zu Zustand des internationalen MPS- Nach den Präsentationen wurden gründen. Netzwerks nachzudenken. Man einigte Fragen gestellt und im Herbst soll eine Diese BBBG startete Gespräche in sich darauf, ein Kontrolle einzuführen. korrigierte Präsentation zur Auswahl Brüssel, mit dem Ziel, ein Gesuch für Das Netzwerk soll gleichzeitig stehen, wobei jede MPS Gesellschaft ein EU-Stipendium zu stellen. Die MPS- flexibel genug bleiben, um all die eine Stimme hat. Gesellschaften in Europa unterstützen unterschiedlichen MPS-Gesellschaften Während des Treffens schlug die diese Initiative. Dies fordert uns, da wir in der ganzen Welt zu integrieren, die ungarische MPS Gesellschaft ebenfalls weiterhin bei der EU um Unterstützung vorwiegend von Freiwilligen geführt eine Kandidatur vor. Doch in einer für diesen wichtigen neuen Zweig werden. Während die eine oder andere Abstimmung wurde einstimmig wissenschaftlicher Forschung MPS-Gesellschaft die Notwendigkeit beschlossen, dass nur die Vorschläge, lobbiieren müssen. Wir hoffen, dass einer formellen Konstitution welche bis zum Einsendeschluss dies zu neuen Therapien für alle befürwortete, bevorzugte die Mehrheit eingingen, bei der Abstimmung im Erkrankten führt. ein weniger formales Memorandum Herbst berücksichtigt werden. of Understanding. Dies erlaubt dem Dr. Gregorz Wegrezyn von der MPS-Netzwerk, Prioritäten zu setzen Während des Netzwerkmeetings Universität Danzig informierte uns über und die Dinge zu lösen, welche für die wurde beschlossen, eine Liste über seine Forschungen. Genistein zeigt europäischen und weltweiten MPS- bereits vorhandene Literatur und einiges Potential! Gesellschaften wichtig sind, anstatt Informationsmaterial der einzelnen sich mit Bürokratie herumzuschlagen. Gesellschaften zusammenzustellen, Dr. Ute Vits (Managerin von BioMarin mit Angabe von Sprache und allfälligen Europe Ltd) informierte uns über eine Das internationale MPS Netzwerk Kosten. Diese Liste wird im Herbst auf neue Studie, welche dieses Jahr hat bereits ein Selektionssystem, der englischen Website veröffentlicht. begonnen werden soll. Sie hat zum um jene Gesellschaft auszuwählen,

Michaela Weigl Internationales Symposium für Lysosomale Speicherkrankheiten in Rom, 26. - 29. 4. 2007

Die Firma Shire lud Martin und mich ein, an ihrem 7. internationalen Symposium teilzunehmen. Es war wohl der größte Kongress dieser Art,. Bestimmt waren über 500 Teilnehmer aus der ganzen Welt anwesend. Es war sehr beeindruckend, einen so riesengroßen Vortragssaal voll besetzt zu sehen! Die Vorträge befassten sich wie gewöhnlich mit Morbus Hunter und Morbus Fabry und alle die gekommen waren, wurden von den absoluten Topreferenten auf den neuesten Stand der Forschung gebracht. Wir wiederum hatten auch Gelgenheit, uns mit den anwesenden MPS- Kollegen aus den anderen Ländern zu treffen. Nachdem unser formelles Netzwerktreffen schon im darauffolgenden Mai stattfinden sollte, nutzten wir die Gelegenheit für ein informelles Meeting.

- 15 - Dezember 2007

Joseph Muenzer, USA Gentherapie für MPS II

Das Hunter die Spinalflüssigkeit um das Gehirn der Sulfatase in den Nieren, einem bisher Syndrom wird durch MPS II Mäuse injiziert, können wir eine nur schwer behandelbaren Gewebe, die Fehlfunktion verminderte Speicherung von GAG im war 10 bis 100 Prozent der normalen des lysosomalen Gehirn zeigen, verbesserte Funktionen Menge. Enzyms Iduronat messen durch den Rotarot Test und Im Gegensatz dazu können nach S u l f a t a s e eine verlängerte Lebenserwartung Injektion des traditionellen AAV2 v e r u r s a c h t ; feststellen. Vektors signifikante Mengen von dies führt zur Iduronat Sulfatase nur in der Leber der Anhäufung von Neuere AAV Gentherapie Forschung MPS II Mäuse nachgewiesen werden. Glykosamino- postulierte, dass es andere Formen Histologische Untersuchungen der g l y k a n e n (Serotypen) von AAV gibt, welche in die Gewebe nach Gentherapie und (GAG). Zellen eindringen und das gewünschte Messungen von Iduronat Sulfatase Protein oder Enzym effizienter herstellen in anderen Geweben laufen noch. In Bei Patienten mit MPS II führt können. Letztes Jahr schufen wir einen kürzlichen Studien von zwei MPS II- die zunehmende Speicherung von weiteren AAV Serotyp Vektor (AAV1). Tieren, welchen der neu geschaffene GAG zu Gewebe- und Organschäden Wir haben ihn in Tiere injiziert, um scAAV9 Vektor injiziert wurde, fanden und bei der schweren Form zum die Fähigkeit, Iduronidase Sulfatase wir sehr hohe Mengen von Iduronat vorzeitigen Tod aufgrund von Hirn-, herzustellenden und die GAG Sulfatase in der Leber (50 mal der Herz- und Atemwegsversagen. Mein Speicherung zu korrigieren, zwischen normale Level). Forschungslabor an der Universität von dem AAV1 Vektor und dem traditionellen North Carolina (UNC) hat sich darauf AAV2 Vektor zu vergleichen. Diese vorläufigen Studien deuten darauf konzentriert, eine adeno-assoziierte hin, dass die neuen scAAV Vektoren eine Virus-Gentherapie (AAV) zu entwickeln Zusätzlich stellt das UNC Kern Vektor signifikant höhere Enzym Expression für den Ersatz des fehlenden Enzyms Laboratorium zur Zeit zwei weitere AAV bewirken, was zu einer verbesserten bei MPS II. Dies geschah unter Serotyp Vektoren her. (AAV8 und AAV9). Korrektur der GAG Speicherung bei Verwendung der hier entwickelten MPS Sobald diese Vektoren hergestellt sind, MPS II Mäusen führt. Nächstes Jahr II-Maus. werden wir sie in MPS II-Tiere injizieren, können wir Mäuse studieren, denen Das Ziel der MPS II Gentherapie ist um zu untersuchen, ob sie effizienter der scAAV Vektor injiziert wurde und ein effizienter Transfer einer normalen sind bei der Herstellung von Iduronat weitere Tiere mit dem Vektor injizieren, Kopie des menschlichen Iduronat Sulfatase und bei der Korrektur der um herauszufinden, ob sich unsere Sulfatase Gens in eine ausreichende GAG Speicherung als der traditionelle erfreulichen Resultate mit Vektoren Anzahl Zellen, so dass genügend AAV2 Vektor. bestätigen. Enzym produziert wird um die GAG Speicherung zu korrigieren. Wir hatten vorher schon einen neuen Typ Zusammengefasst kann gesagt Der Erfolg dieser Gentherapie AAV Vektor (self-complimentary, scAAV2) werden, dass Gentherapie mit neuen kann mit verschiedenen Kriterien hergestellt, dem vorausgesagt wurde, AAV Vektoren ein viel versprechender gemessen werden: zum Beispiel die er sei effizienter bei der Herstellung Ansatz zur Behandlung sowohl Verbesserung von Funktionen, erhöhte von Iduronat Sulfatase. Letztes Jahr somatischer wie auch neuronaler Lebenserwartung, die Reduktion von untersuchten wir acht Tiere, denen der Erkrankungen bei Patienten mit MPS GAG Einlagerungen und die Menge neue Vektor mit dem menschlichen II ist. produzierter Iduronat Sulfatase. MPS II Gen intravenös und auch in die Flüssigkeit um das Gehirn injiziiert Dr. Muenzer erhielt im Februar 2006 Wir haben zuvor einen AAV 2 Vektor worden war. Unsere Untersuchung ein 2-jähriges Stipendium, 60000 $ pro geschaffen, der das menschliche MPS zeigte die vollständige Korrektur der Jahr für seine Arbeit „AAV Gentherapie II Gen (cDNA) enthält, welches fähig GAG Speicherung in verschiedenen für MPS II“. Der obige Beitrag ist eine ist, Iduronat Sulfatase in kultivierten Geweben, z.B. Leber, Galle, Niere, Herz, Zusammenfassung des ersten Jahres Fibroblasten zu produzieren. Das Gedärme und Muskeln nach der Gabe seiner Forschung. Enzym kann die GAG Speicherung des scAAV2 Vektors. Diese Resultate korrigieren. sind eine signifikante Verbesserung Quelle: Rundbrief UK, Sommer 2007 In Tierstudien vom MPS 2 bewirkte die der Reduktion von GAG Speicherung Übersetzung: Fredi Wiesbauer intravenöser Gabe des AAV2-CMV-IdS verglichen mit dem traditionellen AAV2 Vektors eine vollständige Korrektur Vektor. Die Iduronat Sulfatase in der der lysosomalen Speicherung in der Leber nach der Injektion des scAAV2 Leber und nur eine teilweise Korrektur Vektors war im Durchschnitt 800 in anderen Organen. Wird der AAV2 Prozent höher als bei unbehandelten Vektor sowohl intravenös wie auch in Mäusen und die Menge von Iduronat

- 16 - - 17 - MPS - Falter Dr. David Begley englische MPS-Tagung 2007 Neues zum Verständnis der Blut-Hirn-Schranke

Die Blut-Hirn-Schranke wird durch die Blut-Hirn-Schranke überwinden, Die englische MPS Gesellschaft hat die kleinsten Gefäße im Gehirn, um effizient zu sein. Die heutige für die nächsten zwei Jahre weitere die Kapillargefässe, gebildet. Enzymersatztherapie scheint die Blut- Unterstützung zugesagt, um mit der Die Kapillargefässe des Gehirns Hirn-Schranke nicht in therapeutisch Anstellung zweier zusätzlicher Forscher unterscheiden sich von jenen der ausreichenden Mengen zu überwinden, diese wichtige Arbeit weiterzubringen. meisten anderen Körpergewebe durch um die Blut-Hirn-Schranke schützen diese Schranke. Die Blut-Hirn-Schranke oder reparieren zu können. verhindert die freie Bewegung von kleinen und großen Molekülen Weshalb müssen wir mehr über die vom Blut ins Hirn und umgekehrt. Blut-Hirn-Schranke wissen? Moleküle, welche das Gehirn benötigt, Schaden an Blut-Hirn-Schranke kann werden durch diese Schranke aktiv zur Neuropathologie von MPS und Brains for Brain (B4B) transportiert. Die Schranke ist sowohl verwandten Krankheiten beitragen. Zur eine physikalische Barriere für die Zeit wissen wir nicht, welche Faktoren Weil Lysosomale Speicherkrankheiten freie Diffusion, wie auch eine (aktive) den Zugang von Substrat-Reduktions- seltene Krankheiten sind, haben die Transportmembrane hinein und hinaus Therapien und Chaperones in das einzelnen Länder nur beschränkte und auch eine metabolische Barriere. Gehirn bestimmen. Um neue Therapien Ressourcen in Bezug auf mit kleinen Molekülen entwickeln zu wissenschaftliche Manpower und Weshalb gibt es eine Blut-Hirn- können, müssen wir den Prozess des nur eine limitierte Finanzierung der Schranke? Eindringens in das Gehirn verstehen. Forschung. Durch die Bildung eines Das zentrale Nervensystem muss Die Blut-Hirn-Schranke enthält eine Konsortiums (B4B) können zusätzliche stets eine äußerst stabile innere Flüssig- Anzahl Transportprozesse, welche Ressourcen, wissenschaftliche keitsumgebung aufrecht erhalten, grosse Moleküle, wie zum Beispiel Manpower und Finanzierung von weil dies eine absolute Notwendigkeit Proteine, in das Gehirn transportieren. Wir Forschung generiert werden. für die synaptische Kommunikation müssen diese Transportmechanismen Brains for Brain ist ein europäisches zwischen den Nervenzellen ist. Die verstehen, um die Enzymersatztherapien Konsortium von Wissenschaftlern und Blut-Hirn-Schranke ist also ein Schutz, anpassen zu können, damit sie die wird unterstützt durch das Europäische welcher das zentrale Nervensystem Blut-Hirn-Schranke überwinden und Netzwerk der MPS Gesellschaften und vor giftigen Substanzen im Blut das Gehirn beeinflussen. der Pharmaindustrie. Die Gespräche schützt, die durch den Stoffwechsel haben schon begonnen zwischen Dr. produziert werden, durch die Nahrung Momentane Forschung am Kings David Begley und Dr. Maurizio Scarpa aufgenommen werden oder irgendwie College in London über San Filippo, und Beamten der EU in Brüssel, um aus der Umwelt stammen. Die meisten unterstützt durch die UK MPS Society deren Interesse zu wecken, Forschung voll differenzierten Neuronen können und den Shauna Gosling Trust: auf dem Gebiet der Lysosomalen sich nicht teilen und ersetzt werden. - Zwei Mausmodelle von MPS IIIA und Speicherkrankheiten, welche das Daher wird jegliche Beschleunigung IIIB zentrale Nervensystem beeinträchtigen, des täglichen Zerfalls von Neuronen - Entwicklung einer neuen Methode zu finanzieren. (Zelltod) zu vorzeitiger Debilität führen. zur exakten Bestimmung der Blut-Hirn- Lobbying ist ein entscheidendes Schranken Durchlässigkeit in situ bei Element dieses Prozesses. Die Gemäß den Statistiken der WHO sind der Maus. einzelnen MPS Familien werden neurologische Erkrankungen inklusive - Untersuchung über Veränderung der gebeten, ihren nationalen Abgeordneten MPS und verwandte Krankheiten einer Funktion der Blut-Hirn-Schranke bei zu schreiben, wie ihre eigene Familie der Top 5 Gründe für Krankheit und den Modellen der Krankheit. betroffen ist und weshalb die EU weitere Leiden. Dennoch versagen die meisten - Untersuchung des Transports von Forschung über Krankheiten, welche Medikamente, welche für das zentrale Metaboliten und Medikamenten in das das Zentralnervensystem befallen, Nervensystem entwickelt werden, Gehirn und demzufolge der Anteil der unterstützen soll. weil sie die Blut-Hirn-Schranke nicht Blut-Hirn-Schranken Pathologie am Ein neuer Aufruf unter Hirn und passieren können. Krankheitsverlauf. Hirn-verwandten Krankheiten sollte Die Bedeutung der Blut-Hirn-Schranke - Änderungen des Blutvolumens und spezifisch die Blut-Hirn-Schranke für die Typen von MPS mit Beteiligung Blutflusses bei den Modellen wurden und die Medikamentengabe in das des Zentralnervensystems ist sehr identifiziert. Zentralnervensystem beinhalten. wichtig, wenn es um die Entwicklung - Ebenso wurden Änderungen der neuer Therapien geht. Die heutigen Geschwindigkeit des Glutaminsäure- Substratreduktions-Therapien und transportes durch die Blut-Hirn- Chaperone-Therapien müssen Schranke identifiziert und bestimmt.

- 17 - Dezember 2007

Dr. Björn Hoffmann, Klinik für Allg. Pädiatrie, Universitätsklinikum Düsseldorf, Heinrich-Heine-Universität, Moorenstr. 5, 40225 Düsseldorf, Deutschland; hoffmann@meduni-duesseldorf Stellungnahme zur möglichen Wirkung von Genistein und Genistin bei

ein unerlässlicher Mechanismus für eines dieser Enzyme bewirkt also geregeltes Wachstum, hemmen (Linford, eine Störung im Abbau bestimmter 2002; Ho, 2003). In hohen Dosierungen Substanzen (bei MPS im Abbau von soll Genistein das Zellwachstum GAGs), die sich folglich in der Zelle unterdrücken und in verschiedene anhäufen. Diese Akkumulation ist in den komplexe Regulationsmechanismen verschiedenen Geweben des Körpers des Zellstoffwechsels eingreifen unterschiedlich, und hängt in hohem (Kaufmann, 1998; Ouchi, 2005). Andere Maße von der Zusammensetzung berichtete Folgen von Genistein sind die und der Funktion der verschiedenen Beeinflussung der glatten Muskulatur in Organe und Gewebe ab. Gefäß- und Darmwand (Speroni, 2007), Es ist aber verständlich, dass sich und eine evtl. schützende Wirkung auf in einem Organ oder Gewebe, das den Herzmuskel (Sbarouni, 2007). Eine einen hohen Zellumsatz hat, bei Veränderung des Fettstoffwechsels einem Enzymmangel GAGs schneller durch Genistein ist ebenso beschrieben anhäufen, als in einem Gewebe, bei (Sosic-Jurjevic, 2007) wie die verstärkte dem der Zellstoffwechsel geringer ist. Ausreifung von Knochenmarkszellen Greift man also in den (Liao, 2007). Ferner soll Genistein Regulationsmechanismus für den Hintergrund bei verschiedenen Krebsformen z.T. Zellstoffwechsel in der Form ein wie präventiv wirken (Perabo, 2007) und dies für Genistein zu vermuten ist, Genistin und Genistein sind sog. z.T. therapeutische Effekte haben (Jin, nämlich durch Hemmen des Zellzyklus’ Phytoöstrogene (Phyto = gr. Pflanze), 2007; El Touny, 2007; Moon 2007) und Unterdrücken des Zellwachstums, d.h. es handelt sich um Abkömmlinge so wird nachvollziehbar, dass die des weiblichen Geschlechtshormons Wirkungsweise von Anhäufung von GAGs weniger werden Östrogen, die aus Pflanzen gewonnen kann. – Dies könnte die Beobachtung werden. Genistin ist die inaktive Variante, Genistein der verminderten GAG-Anhäufung bei Genistein die aktive Form. Beide MPS-Patienten erklären. Das breite Spektrum dieser möglichen kommen z.B. in Sojabohnen vor. Im Wirkungen wird durch einige wenige Jahr 2006 berichtete die Arbeitsgruppe Wirkprinzipien erreicht, nämlich Genistein als Behandlungs- um Dr. Wegrzyn von der Universität hauptsächlich durch die Unterdrückung Gdansk, Polen, über mögliche positive option für MPS? von Zellwachstum, die Auslösung Effekte von Genistein für Patienten mit des programmierten Zelltods sowie Ob Genistein in Zukunft eine Mukopolysaccharidosen. In Zellkulturen die Hemmung des Zellzyklus als Therapiealternative für Patienten mit von Patienten mit MPS I, MPS II und Mechanismus der Zellteilung. Die MPS darstellen wird, ist heute nicht MPS III A und III B bewirkte Genistein genauen molekularen Mechanismen, abschließend zu sagen. Hierzu bedarf eine Reduktion der Anhäufung die Genistein dabei entfaltet, sind es weiterer Untersuchungen. von Glykosaminoglykanen (GAGs; bis heute nicht verstanden, werden Zunächst müssten die Arbeiten der Piotrowska, 2006). allerdings intensiv erforscht. polnischen Arbeitsgruppe ergänzt und bestätigt werden. In einem nächsten Bereits beschriebene Mögliche Effekte bei MPS Schritt wird man zeigen müssen, dass Wirkungen von Genistein sich ähnliche Effekte auch im Tiermodell Der menschliche Körper verfügt über nachweisen lassen. Hier dürften Die Arbeit von Dr. Wegrzyn und Tausende spezialisierter Eiweiße. dann auch erste Untersuchungen mit Kollegen ist nicht die erste, die sich mit Jedes dieser Eiweiße hat eine ihm ansteigenden Dosierungen erfolgen, den Effekten von Genistein beschäftigt. eigene spezifische Funktion. Für das und es müsste dann kritisch diskutiert So soll Genistein in niedrigeren Funktionieren unseres Körpers ist eine werden, welche Dosierungen zu Dosierungen östrogenartig wirken, kontrollierte Produktion dieser Eiweiße welchen Nebenwirkungen führen. Die während höhere Dosierungen anti- unerlässlich. Bei den unterschied- angenommenen Wirkmechanismen östrogene Effekte zeigen (Bektic, lichen MPS-Formen fehlt jeweils ein (s.o.) sollten insbesondere mögliche 2005). Niedrig dosiertes Genistein bestimmtes Enzym. Diese Enzyme Langzeiteffekte bei Kindern verstärkt die Zellteilung, soll eine sollen im wesentlichen Zellbestandteile, untersuchen, da zu vermuten ist, anti-oxidative Wirkung haben und die nicht mehr gebraucht werden, dass die stoffwechselintensiven den sog. programmierten Zelltod, abbauen und ggf. recyceln. Der Mangel Wachstumsphasen bei Kindern zu

- 18 - - 19 - MPS - Falter einem anderen Nebenwirkungprofil aus dem englischen Newsletter, führen dürften als der weniger umfangreiche Zellumsatz beim Klinischer Versuch mit Genistein für MPS III Erwachsenen. Sollten sich keine Einwände für Während der Durchführung eines Genistein gut vertragen wird (ohne Untersuchungen am Menschen Projektes, welches durch die MPS Nebeneffekte), ergeben, wäre der korrekte nächste Gesellschaft UK finanziert wird, hat ist ein Antrag an ein bio-ethisches Schritt die Durchführung einer eine Gruppe unter der Führung von Komitee für einen Pilotversuch mit Studie am gesunden Menschen, um Prof. Grzegorz Wegrzyn (Universität Genistein bei Morbus Sanfilippo gestellt insbesondere die Verstoffwechselung Danzig) die Grundsätze der auf die worden. Die Zustimmung wurde vom der dann gewählten Genistein- Genexprimierung gezielten Isoflavon bio-ethischen Komitee in Danzig Dosierungen sowie evtl. unerwünschte Therapie für Morbus Sanfilippo erhalten. Wirkungen beim Menschen zu entwickelt. (Piotrowska et al., Eur. J. Hum. untersuchen. Genet, 2006, 14, 846-852) Also wurde ein klinischer Versuch Erst danach könnte über eine Studie Diese Therapie gründet auf der gestartet, bei dem ein Genistein-haltiger an Patienten mit MPS nachgedacht Entdeckung der durch Genistein Soja-Isoflavon-Extrakt verwendet wird. In werden. gesteuerten Hemmung der Synthese diesem open-label, one-center Versuch von GAG, auf Grund einer Blockade der wird der Soja-Isoflavon-Extrakt oral Die ungeregelte Einnahme von Expression spezifischer Gene durch verabreicht (täglich 5 mg Genistein pro Genistein, insbesondere ohne ärztliche eine Interferenz mit dem Rezeptor des kg Körpergewicht) Überwachung ist sicherlich nicht zu Epidermis Wachstumsfaktoren (vor Die folgenden Parameter werden empfehlen. Einzelfallberichte über allem der Aktivität der Tyrosin-Kinase). gemessen und untersucht: Heparan evtl. positive Effekte, die sich schon Sulfat Menge im Urin, Haarmorphologie nach wenigen Wochen eingestellt Offensichtlich müssen weitere Studien und kognitive Fähigkeiten (mit dem BAE dieses Phänomens durchgeführt Test). Ein Fragebogen wird den Eltern haben sollen, sind vorsichtig zu werden um zugeschickt, die alle Veränderungen betrachten. Hier müssen unbedingt 1. den genauen Mechanismus der ihrer Kinder einschätzen sollen. Erste andere mögliche Erklärungen für Genistein Aktion zu erkennen Resultate dieses Pilotversuchs sind Veränderungen der Patientensituation 2. die spezifischen Gene, welche ermutigend, der Versuch geht weiter. Die berücksichtigt werden. Dazu zählen durch Genistein beeinflusst werden, zu Ein-Jahres-Resultate sollten im Januar z.B. neu begonnene oder wieder bestimmen. Dies sollte zeigen, welche 2007 vorhanden sein und dann wird aufgenommene Ergotherapie, Unterart von MPS III effizient mit diesen es möglich sein, die erste Beurteilung Logopädie oder Krankengymnastik. Isoflavonen behandelt werden könnten, dieser Methode zu machen. Möglicherweise kann auch der Wechsel und welche anderen MPS-Typen zu einer anderen Therapeutin/einem ebenfalls behandelt werden könnten . Es wurde ein internationales Team von anderen Therapeuten, eine intensivere 3. weitere Derivative von Genistein zu Experten der MPS gebildet, welche sich Behandlungsfrequenz oder die testen (welche die Blut-Hirn-Schranke für die auf die Genexpression zielende Wahl einer anderen Behandlungsart leichter durchqueren können als dieses Isoflavon-Therapie für Morbus Sanfilippo Veränderungen bewirkt haben, die nur natürliche Isoflavon) auf ihr Potenzial, interessieren. Vorgesehen war, dass zufällig mit der Gabe von Genistein die GAG Synthese zu hemmen. Dies Prof. Grzegorz Wegrzyn Resultate zusammen trafen. könnte zur Entdeckung einer noch dieses Pilotversuches diesem Team effizienteren Therapie für MPS führen. vorstellt. Abschließend sei darauf hingewiesen, 4. die Effizienz von Genistein und seinen Die Mitglieder dieses Teams sind in dass Patienten, die eigenmächtig Derivaten in Experimenten mit dem alphabetischer Reihenfolge: Michael Genistein einnehmen, vermutlich nicht MPS III-Mausmodell zu testen. Dies Beck ( Deutschland), Joseph Muenzer oder nur sehr schwer in zukünftige ist notwendig, um die Effizienz dieser (USA), Nicole Muschol (Deutschland), Studien zur Untersuchung von Behandlung durch biochemische, Merce Pineda (Spanien), Maurizio Genistein-Effekten aufgenommen histopathologische und andere Tests Scarpa (Italien), Shunji Tomatsu (USA), werden können. zu evaluieren. Anna Tylki-Szymanska (Polen), Kurt Dennoch, unter Berücksichtigung, dass Ullrich (Deutschland), Grzegorz Wegrzyn 1. Morbus Sanfilippo eine fort- (Polen), Ed Wraith (England). schreitende Krankheit ist Anm. der Red.: Herr Dr. Hoffmann hat bei 2. momentan keine ursächliche Anm. der Red.: unserer Tagung in Strobl einen Vortrag über Behandlung dieser Krankheit Die Resultate des Pilotversuches wurden anlässlich der polnischen Tagung im Mai 07 neuere Entwicklungen und Forschungsprojekte vorhanden ist bezüglich MPS III gehalten. Ein Artikel dazu wird vorgestellt. Es wurde dem Team auch über noch im nächsten MPS-Falter erscheinen. 3. die Lebenserwartung von Patienten durchzuführende notwendige Laborstudien und mit MPS III kurz ist über eine Mausstudie berichtet.. 4. Resultate von in vitro Studien von Genistein vielversprechend sind 5. schon früher durch andere Untersucher gezeigt wurde, dass

- 19 - Dezember 2007

Dr. Till Voigtländer MPS-Tagung, Strobl am Wolfgangsee; 26. Oktober 2007 Therapieprinzipien für lysosomale Speichererkrankungen (LSE) Lysosomale Speichererkrankungen diese Prozesse kontinuierlich, in jeder als Störung des Stoffwechsel- Sekunde, so dass man in der Biologie von einem sog. Fließgleichgewicht spricht. gleichgewichts Dies möchte ich in meinem zweiten Lysosomen sind kleine Zellorganellen, die in unterschiedlicher Zahl in jeder Körperzelle vorkommen; im Stoffwechsel spielen sie eine lebenswichtige Rolle, da in ihnen viele Stoffwechsel-Abbauwege zusammenlaufen und Lysosomen so, bildlich gesprochen, das Zentrum der Abfallwirtschaft und des Wertstoff-Recyclings bilden. Ihre korrekte Funktion ist deshalb so unersetzlich, da der Stoffwechsel jedes lebenden Organismus auf einem sensiblen Gleichgewicht Bildbeispiel verdeutlichen (Bild 3). Zu von Aufbau und Abbau beruht. Fällt ein sehen ist eine schematische Zeichnung Abbauschritt im Lysosom aus, kommt eines Wasserspeichers mit einem Zu- es quasi zur Katastrophe. Warum? Zwei und einem Ablauf: Über den Zulauf wird Bildsequenzen sollen dies verdeutlichen. der Behälter mit neuem Wasser gespeist, Zunächst ein sehr anschauliches Modell: über den Ablauf fließt das bodennahe Einleitung Die Abfallwirtschaft in der Küche (Bild Wasser wieder ab. Sind Zu- und Ablauf Lysosomale Speichererkrankungen stellen 1). In einer Küche werden regelmäßig gleich groß, ist das ganze System im eine Gruppe seltener, erblich bedingter Fließgleichgewicht (linkes Bild; dies Stoffwechselstörungen dar und beruhen in entspricht der Stoffwechselsituation beim der Regel auf der verminderten oder komplett Gesunden). Ist der Ablauf hingegen fehlenden Funktion eines lysosomalen Enzyms auch nur teilweise verlegt, sammelt oder Membranproteins; sie umfassen derzeit sich kontinuierlich Wasser an, das knapp 50 bekannte Krankheitsbilder. Patienten System kommt aus dem Gleichgewicht. mit einer lysosomalen Speichererkrankung Anfangs kann der Wasserbehälter die und deren Angehörige waren über Volumenzunahme noch kompensieren Jahrzehnte hinweg mit mindestens drei (Bildmitte; diese Situation entspricht großen Problemkomplexen konfrontiert: (a) Grundnahrungsmittel„angeliefert“ und dort der noch klinisch asymptomatischen dem langwierigen und schwierigen Weg bis zu entsprechenden Mahlzeiten verarbeitet. Speicherung), irgendwann ist seine zur richtigen Diagnose, (b) der allgemeinen Dabei entstehen Küchenabfälle, die Reservekapazität aber erschöpft und der Unkenntnis über die Krankheitsbilder – und in einem Müllsack die Küche wieder Behälter gerät aus seiner Form (rechtes deren Auswirkungen – in ihrem gesamten verlassen. Sind Nahrungsmittelanlieferung Bild; Beispiel für den klinisch kranken Lebensumfeld und (c) dem Fehlen effektiver und Müllentsorgung im Gleichgewicht Patienten). Therapieoptionen. In den letzen ein bis (Bild 1), bleibt die Küche aufgeräumt und zwei Jahrzehnten ist in den letztgenannten funktionsfähig. Ist die Müllentsorgung Basisstrategien zur Behandlung Punkt erfreulicherweise einige Bewegung hingegen gestört (Bild 2), sammelt sich lysosomaler Speichererkrankungen gekommen; zwar ist die Medizin noch weit der Müll mit der Zeit in der Küche an und Betrachtet man das gestörte davon entfernt, für alle Krankheitsbilder eine Fließgleichgewicht in Bild 3 einmal effektive Therapie anbieten zu können, doch genau, ergeben sich zwangsläufig zwei für eine Reihe von Speichererkrankungen alternative Strategien zur Behebung (also existieren bereits in die klinische Routine zur „Therapie“) dieser Situation. Erstens überführteTherapieverfahren, und bei anderen Erkrankungen wird intensiv an vergleichbaren Therapiestrategien geforscht. Der Hauptteil des nachfolgenden Artikels gibt einen kurzen, steckbriefartigen Überblick über aktuelle und füllt schließlich den gesamten Raum aus. in der Entwicklung befindliche, zukünftige Eine solche Küche ist aus einsichtigen Therapieoptionen. Zum besseren Verständnis Gründen nicht mehr funktional. So sieht es dieser Therapieansätze möchte ich aber zuvor dann im Grunde auch in einem Lysosom mit Hilfe zweier Bildsequenzen die Bedeutung aus, wenn dort ein Enzym in einem der Störung des Stoffwechselgleichgewichts Stoffwechsel-Abbauweg defekt ist. Nur für lysosomale Speichererkrankungen und erfolgen die Auf- und Abbauschritte bei eine Erweiterung des Ablaufs (Bild 4); die sich daraus ableitenden Basisstrategien uns im Körper wesentlich schneller, als ist dieser im Durchmesser nur minimal zur Wiederherstellung dieses Gleichgewichts es das Bild mit der Küche wiedergeben größer als der Zulauf, fließt kontinuierlich darstellen. kann; wenn man es genau nimmt, erfolgen wieder etwas mehr Wasser ab als zu

- 20 - - 21 - MPS - Falter und das Gleichgewicht normalisiert sich Das in den Blutkreislauf infundierte eine gezielte, wenn auch indirekte mit der Zeit. Dann reicht es auch, dass Enzym erreicht über die Blutbahn Substitutionstherapie dar. In diesem der Abfluß wieder gleich groß ist wie die Zielgewebe und wird dort über Fall wird das fehlende funktionsfähige der Zulauf. Übertragen auf lysosomale spezielle, an der Oberfläche der Enzym durch ein von transplantierten Speichererkrankungen bedeutet dies, dass Zielzellen stationierte Erkennungs- und menschlichen Zellen synthetisiertes und der Substratabbau, d.h. der Abbau jenes Transportmoleküle (die sog. Mannose- freigesetztes Enzym – also quasi durch Moleküls, dass sich bei der Erkrankung 6-Phosphat Rezeptoren) in die Zellen das Enzym des Knochenmarkspenders in den Lysosomen anreichert, gesteigert eingeschleust. Innerhalb der Zelle sorgt – ersetzt. werden muss. Basiskonzept 1 lautet also der gleiche Aufnahmemechanismus Therapieablauf: Wenn die Besiedelung kurz: Steigerung des Substratabbaus. (auch als Mannose-6-Phosphat Rezeptor- des Knochenmarks durch die Weg bezeichnet) dafür, dass das Enzym Spenderzellen erfolgreich ist, reicht eine an seinen richtigen Ort, nämlich in Einmaltherapie; bei unzureichender das Lysosom, gebracht wird. Einmal Besiedelung des Knochenmarks oder im Lysosom freigesetzt, kann das Auftreten einer Abstoßungsreaktion ist Enzym dann seine eigentliche Funktion eine erneute Transplantation mit einem aufnehmen und das angesammelte anderen Spenderknochenmark möglich. Substrat abbauen. Wirkungsmechanismus (Bild7): Entwicklungsstand: Für eine Reihe von lysosomalen Erkrankungen ist Die zweite Möglichkeit besteht in einer die EET – zum Teil bereits seit vielen Verkleinerung des Zulaufs (Bild 5); wird Jahren – klinische Routine, bei anderen der Zulauf so weit geschlossen, dass Erkrankungen befindet sich die Forschung weniger Wasser nachfließen kann, als noch in der Versuchsphase oder in der durch den verkleinerten Abfluß abläuft, klinischen Erprobung. wird in Summe wieder mehr Wasser Vorteile: Ein grundsätzlicher Vorteil der abgegeben als nachfließt. Auch auf diese EET ist, dass sie die eigentliche Ursache Wiese entspeichert sich der Behälter der jeweiligen Erkrankung, nämlich den Die transplantierten Knochenmarks- mit der Zeit und es stellt sich wieder Mangel an funktionsfähigem Enzym, zu stammzellen siedeln sich zunächst ein Fließgleichgewicht ein. Bezogen auf behandeln versucht, ohne dabei in andere im Knochenmark des Empfängers an lysosomal Speichererkrankungen heißt Stoffwechselprozesse im Organismus und bauen dort in vielen Zellteilungs- dies, dass die Substratsynthese, d.h. der einzugreifen. Insofern hat sich die EET und Reifungsschritten ein neues, Blut- Aufbau jenes Moleküls, dass sich bei der für all jene Erkrankungen, für die ein bildendes Knochenmark auf. Die reifen Erkrankung in den Lysosomen anreichert, ausgereiftes Enzympräparat zur Verfügung Blutzellen wandern dann in die Blutbahn vermindert werden muss. Basisstrategie steht, als primärer Behandlungsstandard aus und besiedeln die verschiedenen 2 lautet somit kurz: Verminderung des in der Medizin etabliert. Körperorgane. Die für die Therapie Substratsynthese. Nachteile: Im Gegensatz zu lysosomaler Erkrankungen wichtigen den bekannten, handelsüblichen Zellen sind dabei die sogenannten Therapiemodelle im Einzelnen Medikamenten ist ein lysosomales Monozyten und Makrophagen – und zwar Enzym ein bereits sehr großes, komplex aus zwei Gründen: (a) sie besiedeln nicht Enzymersatztherapie (EET) aufgebautes Molekül. Der gravierendste nur periphere Körperorgane, sondern Therapeutisches Konzept: Steigerung Nachteil der EET ist daher, dass ein passieren auch die Blut-Hirn-Schranken des Substratabbaus. derart großes Molekül die physiologische und siedeln sich dann im Gehirn an, und (b) Grundidee: Bei der EET handelt Barriere zwischen der Blutbahn und sie synthetisieren die lysosomalen Enzyme es sich um eine gezielte (selektive) unserem Gehirn, die sog. Blut-Hirn- nicht nur für ihren Eigenbedarf, sondern Substitutionstherapie. Hierbei wird Schranke, mangels entsprechender geben einen Großteil der Produktion an das dem Organismus fehlende Transportmoleküle nicht überwinden ihre Umgebung ab (fungieren sozusagen funktionsfähige Enzym durch ein mit Hilfe kann. Ausnahmen hierzu stellen nur als kleine Enzymfabriken). Das von diesen gentechnischer Verfahren hergestelltes, die frühe Säuglingsphase, in der die Zellen freigesetzte Enzym kann dann dem menschlichen Enzym nachgebautes Blut-Hirn-Schranke erst ausreifen muss, – wie bei der EET – von den Zielzellen Enzympräparat ersetzt. und später ein krankhafter Defekt der aufgenommen werden (s. oben). Therapieablauf: Intravenöse, lebenslange Blut-Hirn-Schranke dar, der seinerseits Entwicklungsstand: Die KMTx per se Dauertherapie; Therapieintervalle je nach schwerwiegende Nebenwirkungen mit ist klinische Routine; in den vergangenen behandelter Grundkrankheit wöchentlich sich bringen kann. Die EET ist daher in Jahrzehnten wurde sie bei vielen oder 14-tägig. ihrer jetzigen Form nicht zur Behandlung lysosomalen Speichererkrankungen mit Wirkungsmechanismus (Bild 6): der neurologischen Komplikationen wechselhaftem Erfolg eingesetzt. lysosomaler Speichererkrankungen Vorteile: Vergleichbar der EET setzt auch geeignet. die KMTx selektiv bei der eigentlichen Krankheitsursache, dem Mangel an Knochenmarks-Transplantation funktionsfähigem Enzym, an. Ein weiterer Vorteil ergibt sich aus der Tatsache, (KMTx) dass Monozyten die Blut-Hirn-Schranke Therapeutisches Konzept: Steigerung passieren und im Gehirn funktionsfähiges des Substratabbaus. Enzym sezernieren können – und Grundidee: Die KMTx stellt ebenfalls zwar in so großer Menge, dass die - 21 - Dezember 2007

KMTx theoretisch zur Vorbeugung – zu den Lysosomen weitertransportiert, Grunde liegt – durch ein „gesundes“ resp. neurologischer Komplikationen bei sondern sie bleiben ganz überwiegend „heiles“ Gen ersetzt wird. lysosomalen Erkrankungen eingesetzt in den Kontrollsystemen der Therapieablauf: Noch nicht zu werden kann. vorangehenden Zellorganellen (dem sog. beantworten; die Optionen reichen Nachteile: Ungeachtet aller Fortschritte in endoplasmatischen Reticulum [ER] und von einer Einmaltherapie bis zu einer der Medizin stellt eine KMTx auch heute dem Golgi-Apparat) „hängen“. Bei der Wiederholungstherapie in relativ großen noch eine hochriskante Therapieform Chaperone-Therapie erreichen kleine, Zeitabständen. mit potentiell schwerwiegenden synthetisch hergestellte Chaperone Wirkungsmechanismus (Bild 9): Nebenwirkungen dar, die im über die Blutbahn die Zielzellen, werden unglücklichsten Fall auch zum Tod des von diesen aufgenommen und zum Patienten führen können. Eine KMTx- ER und Golgi-Apparat weitergeleitet. Therapie muss daher einer sehr strengen Dort binden sie an das körpereigene Nutzen-Risiko-Abwägung unterliegen Enzym und unterstützen dessen korrekte und ist nur dann als Option in Betracht zu Faltung. Dergestalt korrekt ausgebildete, ziehen, wenn es keine therapeutischen Chaperone-stabilisierte Enzyme passieren Alternativen gibt und ein signifikanter die Kontrollsysteme und werden zu therapeutischer Fortschritt – im Vergleich den Lysosomen weitertransportiert. Im zum nicht behandelten Krankheitsverlauf Lysosom löst sich dann das Chaperone Bei der Gen-Therapie wird zunächst mit – zu erwarten ist. Eine KMTx erfordert vom Enzym; dieses kann nun das Hilfe gentechnologischer Methoden ein eine lebenslange, begleitende, angereicherte Substrat binden und mit sog. Gen-Konstrukt hergestellt, das die immunsuppressive Therapie und ist in verminderter, aber für eine normale normale, d.h. die intakte Version des bei aller Regel lebenslang mit dem Risiko Funktion ausreichender Effektivität einem betroffenen Patienten defekten einer Transplantatabstoßung behaftet. spalten. Enzyms kodiert. Diese genetische Entwicklungsstand: Derzeit reines Information wird anschließend in ein Chaperone-Therapie Forschungsstadium; Einsatz in der Träger- bzw. Transportmolekül verpackt, Therapeutisches Konzept: Steigerung Zellkultur und in Studien am Tier. beispielsweise in die Hülle eines Virus. Das des Substratabbaus. Vorteile: Die Chaperone-Therapie führt im komplettierte Transportmolekül (quasi ein Grundidee: Die Chaperone-Therapie Prinzip zu einer gezielten Korrektur oder viraler Transport-Bus) wird dem Patienten basiert im Gegensatz zu den beiden Abmilderung des Enzymdefektes direkt in injiziert, und zwar lokal in ein bestimmtes zuvor beschriebenen Therapieformen der Zelle. Da das korrigierte Enzym primär Gewebe oder systemisch in die Blutbahn, nicht auf dem Prinzip des Enzymersatzes, nicht mit dem Immunsystem in Kontakt und verteilt sich je nach Verabreichungsform sondern auf der gezielten Verbesserung kommt, ist – zumindest theoretisch – auch mehr oder weniger weit im Organismus. und Verstärkung (Augmentation) der ein geringeres immunogenes Risiko, d.h. Entscheidend ist nun, dass die Zielzellen Funktion des vorhandenen körpereigenen ein geringeres Risiko für die Induktion Erkennungsmoleküle (Rezeptoren) auf Enzyms. einer Antikörperbildung gegen das ihrer Zelloberfläche besitzen, die die Therapieablauf: Lebenslange Therapie Enzym, zu erwarten (im Vergleich zu EET charakteristischen Oberflächenmoleküle der in Tablettenform. und KMTx). Chaperone, die die Blut-Hirn- verwendetenVirushülle gezielt identifizieren, Wirkungsmechanismus (Bild 8): Schranke passieren, sollten theoretisch den viralen Transporter binden, in die Zelle auch für die Therapie neurologischer aufnehmen und zum Zellkern weiterleiten. Im Komplikationen geeignet sein. Zellkern wird das Gen-Konstrukt freigesetzt Nachteile: Das Spektrum behandelbarer und kann, je nach Behandlungsstrategie Patienten ist zwangsläufig begrenzt; und Konstrukt-Design in die Erbsubstanz eine Chaperone-Therapie kommt eingebaut werden oder frei im Zellkern nur für jene Patienten in Frage, deren verbleiben. Wenn das neue Gen in den Erkrankung auf einer fehlerhaften Zielzellen aktiviert wird, können diese Faltung des betreffenden Enzyms unter Beteiligung des ER und des Golgi- beruht, für alle anderen molekularen Apparates wieder intakte, voll funktionsfähige Krankheitsursachen (beispielsweise das Enzymmoleküle synthetisieren, die zu den Als sog. Chaperone werden kleine komplette Fehlen eines Enzyms) ist diese Lysosomen weitertransportiert werden Moleküle bezeichnet, die große Therapie nicht geeignet. Weitere mögliche und dort den Abbau des angesammelten Eiweißkörper (Proteine) wie beispielsweise Nachteile, beispielsweise relevante Substrates übernehmen. lysosomale Enzyme bei ihrer korrekten pharmakologische Nebenwirkungen, sind Entwicklungsstand: Derzeit reines dreidimensionalen Faltung unterstützen; ebenfalls denkbar, mangels klinischer Forschungsstadium (Zellkultur, Studien die korrekte räumliche Gestalt des Proteins Erprobung aber derzeit noch nicht am Tier). wiederum ist entscheidend für seine erforscht. Vorteile: Die Gen-Therapie ersetzt korrekte Funktion. Molekulargenetische nicht nur das defekte Enzym durch Analysen bei Patienten mit lysosomalen Gen-Therapie Neusynthese eines intakten Enzyms direkt Speichererkrankungen haben gezeigt, in der Zelle, sie setzt im Grunde an der dass die Mehrzahl dieser individuellen Therapeutisches Konzept: Steigerung des Substratabbaus. Wurzel der Erkrankung, dem Gendefekt, Erkrankungen nicht auf einem völligen an, und korrigiert diesen. Da das neu Fehlen, sondern auf einer falschen Grundidee: Die Gen-Therapie verfolgt wieder die Idee der gezielten produzierte Enzym wieder primär nicht räumlichen Faltung des jeweiligen mit dem Immunsystem in Kontakt kommt, Enzyms beruht. Aufgrund ihrer Instabilität Substitutionstherapie, wobei in diesem Fall nicht das Enzym, sondern das defekte ist auch hier ein niedrigeres Risiko für die werden diese falsch gefalteten Enzyme Induktion einer Antikörperbildung gegen kaum – wie normalerweise üblich Gen – das der Erkrankung letztlich zu - 22 - - 23 - MPS - Falter das Enzym zu erwarten (verglichen mit Die Wirkung der SRT beruht auf einem Routineanwendung zugelassen, für EET und KMTx). Forschungsgruppen in sog. Enzym-Inhibitor, einem kleinen eine zweite Erkrankung laufen derzeit aller Welt arbeiten auch intensiv an der Medikamentenmolekül, das selektiv klinische Studien. Darüber hinaus Entwicklung von Transportmolekülen, an ein bestimmtes Enzym bindet und existieren mehrere Forschungsprojekte die im Gehirn eingesetzt werden nachfolgend dessen Aktivität vollständig zur Entwicklung von SRT-Optionen für können und sich dort ausbreiten; in hemmt. Der Wirkstoff erreicht dabei über andere Krankheitsbilder. diesem Fall wäre die Gen-Therapie die Blutbahn die jeweiligen Zielzellen und Vorteile: Neben der Medikation in auch für die Behandlung neurologischer wird über einen Transportmechanismus Tablettenform könnte man als zweiten Komplikationen geeignet. in die Zellen aufgenommen. In der Zelle potentiellen Vorteil anführen, dass Nachteile: Der derzeit gravierendste gelang der Inhibitor zu den beiden Inhibitormoleküle, die die Blut-Hirn- Nachteil der Gen-Therapie ist das Risiko Syntheseorganellen ER und Golgi- Schranke passieren können, theoretisch der Auslösung einer Krebserkrankung Apparat und blockiert dort gezielt ein auch für die Behandlung von – oder infolge einer Integration des Gen- Enzym in jenem Stoffwechselweg, der für zumindest für die Vorbeugung gegenüber Konstruktes an einer falschen Stelle die Synthese jenes Stoffwechselmoleküls – neurologischen Komplikationen in der Erbsubstanz. Ein weiteres verantwortlich ist, welches bei einem eingesetzt werden können. Ein klinischer Problem könnten immunologische Patienten mit der zugehörigen Praxisbeweis hierzu steht derzeit aber Abwehrreaktionen gegen die Hülle des lysosomalen Speichererkrankung nicht noch aus. viralen Transporters darstellen. mehr in ausreichendem Maß abgebaut Nachteile: Der Eingriff in einen wird (im Folgenden möchte ich dieses unabhängigen und primär intakten Substratreduktionstherapie (SRT) Stoffwechselmolekül als Molekül „X“ Stoffwechselweg (Synthese von Therapeutisches Konzept: Verminde- bezeichnen). Durch diese gezielte Molekül „X“) kann potentiell immer mit rung der Substratsynthese. Blockade werden in der Zelle weniger Nebenwirkungen verbunden sein und Grundidee: Bei der SRT handelt es sich Moleküle „X“ hergestellt, und es gelangen muss für jede neue SRT genau geprüft um eine mehr oder weniger selektive nach einer anfänglichen Wartezeit, in der werden. Darüber hinaus ist – wie bei jedem Reduktionstherapie. Sie versucht, in die SRT erst ihre therapeutische Wirkung Medikament – auch die Beeinflussung einem vom Krankheits-verursachenden entfalten muss, auch weniger Moleküle weiterer Stoffwechselprozesse mit Enzymdefekt unabhängigen Stoff- „X“ zum Abbau in das Lysosom. Dadurch unerwünschten, gegebenenfalls wechselweg die Produktion jenes wird die Anreicherung von Molekül „X“ im schweren Nebenwirkungen möglich. Und Moleküls zu drosseln, welches in Folge Lysosom abgebremst und das defekte, drittens ist das Spektrum behandelbarer des Enzymdefektes nicht mehr abgebaut aber noch eingeschränkt funktionsfähige Patienten wiederum begrenzt, denn werden kann. Enzym, welches Molekül „X“ abbaut, eine SRT ist nur für jene Patienten Therapieablauf: Lebenslange Therapie kann trotz seiner verminderten Aktivität langfristig sinnvoll, die noch eine in Tablettenform. über einen längeren Zeitraum hinweg gewisse Restaktivität des betroffenen, Wirkungsmechanismus (Bild 10): den angesammelten Berg an „X“- defekten Enzyms in den Lysosomen Molekülen abtragen. Ganz wichtig ist, zu besitzen. Patienten, die gar kein Enzym berücksichtigen, dass auch Molekül „X“ mehr synthetisieren oder deren defektes eine lebenswichtige Funktion erfüllt; die Enzym vorzeitig abgebaut wird und nicht SRT blockiert die Bildung von Molekül mehr in das Lysosom gelangt, profitieren „X“ daher nie vollständig, sondern von einer SRT nicht. reduziert sie nur in einem therapeutisch notwendigen Ausmaß. Entwicklungsstand: Für eine lysosomale Erkrankung ist eine SRT für die klinische

Aktueller Stand der Therapie in Österreich MPS I MPS II MPS III MPS IV MPS VI EET in Vorbe- Therapie EET EET Genistein ? EET reitung aktuell Beginn seit 2003 in seit 2007 in der Natural seit 2006 in siehe Seite Europa zuge- Europa zuge- History Study Europa zuge- xx lassen lassen vermutlich lassen 2008

österr. Patienten auf Therapie 1 10 1 Medikament Aldurazyme Elaprase Naglazyme Firma Genzyme Shire Inotech BioMarin

- 23 - Dezember 2007 Pressemeldung der Firma Shire vom 11. 1. 2007 Europäische Kommission genehmigt erste und einzige Enzymersatztherapie für Morbus Hunter

Basingstoke, England (ots/PRNewswire) und wiederzuverwerten. Das in Richtung Gesamtmanagement und - Die Europäische Kommission hat angesammelte GAG beschädigt Kontrolle zahlreicher Symptome der Idursulfase ((Elaprase(R)) für die das Körpergewebe und kann zu Krankheit.“ Langzeitbehandlung von Patienten mit Hörverlust, verminderter Herzfunktion, „Diese Therapie stellt die erste echte Morbus Hunter die Marktzulassung Leber- und Milzvergrößerung sowie Hoffnung auf eine Langzeitbehandlung erteilt. beeinträchtigter Bewegung und für Patienten mit Morbus Hunter dar Idursulfase, das von Shire Human Mobilität infolge von Gelenksteife und bietet ihnen die Chance auf eine Genetics Therapies vermarktet führen. Eine Behandlung mit Verbesserung ihrer Symptome, sowie wird, ist die erste und einzige Idursulfase führt zu erhöhter Ausdauer, ihres täglichen Lebens“, so Christine Enzymersatztherapie für Patienten mit wie 6-minütige Gehtests bewiesen Lavery von der MPS Society. „Diese Morbus Hunter (Mukopolysaccharidose haben. Überdies zeigte die klinische verheerende Erkrankung zieht nicht II) seit der Identifizierung dieses Leidens Studie signifikante Verbesserungen nur die Betroffenen, sondern auch vor 100 Jahren. bei Milz- und Lebergröße sowie GAG- deren Familien in Mitleidenschaft. Wir Idursulfase wird in Form von Konzentrationen im Harn. hoffen, dass alle Patienten in Europa wöchentlichen Infusionen verabreicht Morbus Hunter ist eine äußerst seltene, mit Morbus Hunter, die von dieser und ersetzt das mangelhafte oder progressive und lebensbedrohliche Behandlung profitieren, Zugang dazu fehlende Enzym Iduronat-2-Sulfatase Erkrankung, die in erster Linie Männer haben werden.“ (I2S), das vom Körper der Patienten betrifft. Sie gehört zur Gruppe der „Wir sind hocherfreut über die Zulassung mit dieser progressiven und zur hereditären Stoffwechselerkrankungen, von Elaprase(R) in Europa, der ersten Debilität führenden Erkrankung nur in die unter der Bezeichnung und einzigen Enzymersatzbehandlung unzureichenden Mengen produziert lysosomale Speichererkrankungen für Morbus Hunter. Diese Entscheidung wird. Dieser Enzymmangel beeinträchtigt zusammengefasst werden. Die spiegelt nicht nur das Engagement die Fähigkeit des Organismus, Symptome manifestieren sich ab dem von Shire hinsichtlich der Entwicklung komplexe Kohlenhydrate, die häufig in 3. Lebensjahr. Die Lebenserwartung bei von Elaprase(R) wider, sondern auch Sekreten sowie zelligem Bindegewebe den schwereren Fällen beträgt lediglich unser weiteres Engagement für die vorkommen und als Glykosaminoglykan 10-20 Jahre. Entwicklung innovativer Therapien (GAG) bezeichnet werden, abzubauen „Patienten mit Morbus Hunter weisen für andere, bis dato wenig erforschte eine äußerst schlechte genetische Erkrankungen“, so Matthew Langzeitprognose auf. Emmens, CEO von Shire. „Wir sind Die Zulassung von davon überzeugt, dass sich die Idursulfase bedeutet, Marktverfügbarkeit von Elaprase(R) dass wir unseren für dieses seltene, furchtbare Leiden, Patienten erstmals künftig enorm auf das Leben der in der Geschichte Patienten auswirken wird. des Umgangs mit Wir widmen uns weiterhin der dieser Erkrankung Erforschung und Überwachung eine Behandlung klinischer Ergebnisse dieser Patienten, anbieten können, die um ihnen zu größtmöglichem Nutzen auf die Ursache der aus dieser Behandlung zu verhelfen“. Erkrankung abzielt und Die Marktzulassung für Elaprase(R) eine Verbesserung der folgt auf die vom Ausschuss für Symptome erzielt“, so Humanarzneimittel (CHMP – Committee Prof. Michael Beck von for Medicinal Products for Human Use) der Universitätsklinik im Oktober 2006 veröffentliche positive Mainz (D), Beurteilung. Die Daten, auf die sich Spezialist für MPS- die Zulassung stützt, stammen aus Erkrankungen. „Die einer umfassenden Studie, welche die Daten zur Sicherheit größte und längste Zulassungsstudie und Wirksamkeit aus für eine lysosomale Erkrankung klinischen Studien darstellt. Elaprase(R) wird innerhalb der sind vielversprechend nächsten 18 Monate in Europa auf den und zeigen das Markt kommen. Potential dieser Therapie für einen völlig neuen Ansatz bei der Behandlung von Morbus Hunter - 24 - - 25 - MPS - Falter Seher Petra, Dr,. Andy Zachmann - Firma Shire Human Genetic Therapies GmbH Langzeitbeobachtung zu MPS II - HOS (Hunter Outcome Survey) Liebe MPS-II Patienten, liebe Eltern,

Im Nachgang zur Präsentation von Weiterhin sind bei allen Besuchen österreichische Patienten.. Herrn Dr. Björn Hoffmann auf dem MPS eine körperliche Untersuchung (Größe, Jahrestreffen 2007 in Strobl, möchten Gewicht, Blutdruck, Puls usw.) und Was bedeutet es für die Eltern wir noch einmal alle Betroffenen und einige Labortests (Blut- und Urin- bzw. Ihr Kind, wenn Sie an behandelnden Ärzte dazu motivieren, Proben) vorgesehen, wie sie auch sonst an einer Langzeitbeobachtung zu MPS- bei Arztbesuchen anfallen. Zusätzlich HOS teilnehmen? II (Hunter Outcome Survey, kurz HOS werden Sie bzw. Ihr Kind gebeten, genannt) teilzunehmen. HOS wurde von Fragebögen zum Befinden auszufüllen. Die Teilnahme an HOS ist vollkommen der Herstellerfirma von Elaprase® (Shire Möglicherweise wird Ihr Arzt noch freiwillig. Ihre Behandlung bzw. die Human Genetic Therapies) initiiert und weitere Untersuchungen durchführen, Ihres Kindes wird nicht dadurch steht weltweit zur Datensammlung für z.B. einen Lungenfunktionstest oder beeinflusst, ob Sie sich für oder gegen alle MPS II-Patienten offen, unabhängig einen Gehtest, um den Verlauf der eine Teilnahme entscheiden. Falls davon ob sie eine Enzymersatztherapie Krankheit besser einschätzen zu Sie eine Teilnahme in Erwägung (EET) erhalten oder nicht. können. ziehen, erhalten Sie eine ausführliche Aufklärung durch Ihren Arzt (mündlich Die Daten werden von Ihrem Arzt und schriftlich). Danach werden Sie Warum wird HOS gebeten, eine Einwilligungserklärung durchgeführt? in eine Datenbank im Computer eingegeben, ähnlich wie bei einer zu unterschreiben. Diese Einwilligung elektronischen Patientenakte, auf die können Sie jederzeit ohne Angabe Oberstes Ziel von HOS ist es, die nur er selbst Zugriff hat. Diese Daten von Gründen widerrufen. Es entstehen Behandlung der Patienten weiter zu unterliegen natürlich strengen Kriterien Ihnen hierdurch keinerlei Nachteile. verbessern. Ihre Teilnahme trägt also des Datenschutzes und werden Eine finanzielle Vergütung für die auch dazu bei, langfristig anderen ausschließlich in pseudonymisierter Teilnahme ist nicht vorgesehen. Patienten mit dieser Krankheit zu Form bearbeitet und statistisch helfen. In HOS sollen Patienten mit MPS ausgewertet; d.h. es erscheinen hier nur Die MPS-Gesellschaft Österreich II über einen längeren Zeitraum (am die Initialen und das Geburtsdatum. begrüßt die Durchführung von HOS und besten lebenslang) beobachtet und möchte Sie zur Teilnahme ermutigen. regelmäßig ärztlich untersucht werden, HOS wird als so genannte Wir hoffen auf Ihre Unterstützung, um um mehr über den Verlauf der Krankheit, epidemiologische Studie durchge- das Leben der Patienten langfristig aber auch zur Wirksamkeit und führt, die – anders als z.B. zu verbessern und die Therapie zu Verträglichkeit der Enzymersatztherapie Anwendungsbeobachtungen – auch optimieren. zu erfahren. unbehandelten Patienten offen steht. Die Durchführung muss von der für Wie funktioniert HOS und Ihre Klinik zuständige Ethikkommission welche Untersuchungen positiv bewertet sein. HOS wird werden durchgeführt? von einem unabhängigen Ärztekomitee geleitet, Der zeitliche Aufwand bei einer das auch darüber Teilnahme geht nicht deutlich über entscheidet, welche das hinaus, was Sie ohnehin von den Untersuchungen regelmäßigen Kontrollbesuchen her d u r c h g e f ü h r t , kennen. Es sind regelmäßige Besuche a u s g e w e r t e t im Stoffwechselzentrum vorgesehen, und veröffentlicht alle 6 Monate bei Patienten mit werden. Shire Enzymersatztherapie und alle 12 HGT unterstützt die Monate bei unbehandelten Patienten. Langzeitbeobach- Die Einhaltung dieser Termine ist von tung logistisch und großer Bedeutung, um die Qualität der finanziell. Daten zu gewährleisten. Derzeit nehmen Bei Einschluss in HOS wird zunächst Ihre weltweit 353 Patienten bzw. die medizinische Vorgeschichte mit MPS II aus 19 Ihre Kindes dokumentiert, sowie alle Ländern an HOS teil Details zu den Symptomen von MPS II, (Stand 24.10.2007), die sich bei Ihnen bzw. Ihrem Kind zeigen. darunter bereits einige - 25 - MPS II Treffen in Wien 2006

- 27 - MPS - Falter Michaela Weigl Unikinderklinik in Graz übernahm. Wir sind ihm dafür mehr als dankbar. MPS II - Patiententreffen in Wien Das große Problem in Österreich ist es 24./25. 10. 2006 ja immer noch, dass Medikamente, die im Spital gegeben werden, auch vom Als wir dieses Wochenende planten, in Wien, die Uniklinik in Graz und das Spital finanziert werden müssen - die wollten wir all unseren MPS II - Familien LKH Salzburg bestimmt, wo unsere Kassen sind nur dann zur Zahlung die Gelegenheit geben, sich über Jungs zunächst mal für die ersten verpflichtet, wenn die Behandlung den aktuellen Stand der Dinge bzgl. drei bis vier Monate therapiert werden ambulant läuft. der zu erwartenden Zulassung der sollten. Anschließend würden wir Da die Behandlung mit EET aber nicht Enzymersatztherapie für MPS II und anstreben, alle Patienten in heimatnahe alltäglich ist, war es unumgänglich, das geplante Vorgehen zu informieren. Krankenhäuser auszulagern. Die diese nur in den großen Zentren Familien müssten dann nur für relativ durchzuführen. Eine Pattstellung Wir trafen uns schon am Sonntagmittag kurze Zeit lange Anreisewege in sozusagen für unsere Patienten. im Hotel Eurostars in Wien, wohin wir Kauf nehmen, und die drei Zentren Gott sei Lob und Dank dafür, dass es die Familien eingeladen hatten, um so würden nicht allzu lang durch die sehr Herrn Dr. Kandlhofer gibt, der sein Herz zentral und in AKH-Nähe übernachten zeitintensiven Enzymgaben überlastet am rechten Fleck hat und viel Arbeit zu können. sein. darin investiert hat, diese untragbare Den Nachmittag konnten wir aufgrund So gingen wir in Erwartung der baldigen Situation für unsere Kinder zu der tollen Witterung planmäßig im Zulassung doch relativ zuversichtlich entschärfen und so die Finanzierung Wiener Prater verbringen. auseinander und genossen bei sicher zu stellen. Es war ein Erlebnis für sich, die Kinder zu wunderbarem Wetter vor der Heimreise So kam es zwischenzeitlich dazu, dass beobachten! Sie hatten riesig viel Spaß noch ein gutes Mittagessen in einem im April auch mit der Behandlung miteinander und alleine ihr Lachen hat schönen Wiener Gastgarten. unserer Patienten in Wien und in den Aufwand für die Planung dieses Salzburg begonnen werden konnte. Treffens entschädigt. Wir fuhren alle Die Erfolge stellten sich prompt gemeinsam mit dem Riesenrad, kauften Der aktuelle Stand der EET ein, die Mütter berichten mit großer bunte Luftballone und während die in Österreich Begeisterung über die Fortschritte, Kleinen die Karusselle ausprobierten, die ihre Kinder in vielerlei Hinsicht ließen sich ein paar von den mutigen 11. Jänner 2007 - ein großer Tag für machen. Es ist eine große Freude, das Großen sogar noch hoch hinauf uns alle - der Tag der Zulassung von zu hören. katapultieren.. Den wunderbaren Park ELAPRASE in Europa. - man würde es fast nicht für möglich Elaprase ist das erste und Die Auslagerung in heimatnahe halten, dass es sowas mitten in Wien einzige Medikament, mit dem Spitäler stellt sich nun allerdings auch gibt - durchstreiften wir gleich zweimal: MukoPolySaccharidose Typ II, kurz wieder als sehr schwierig dar, da dies Einmal mit dem kleinen Dampfzug und MPS II, (Morbus Hunter) behandelt offensichtlich wieder Probleme mit einmal auf riesigen Fahrräder, womit werden kann. der Refundierung der Kosten mit sich wir uns dann unser Abendessen im bringt. Das ist sehr schade, denn nach berühmten Schweizerhaus redlich Erfreulicherweise gab es zeitgleich mehr als 6 Monaten erfolgreicher und verdient hatten. mit der Zulassung anlässlich einer komplikationsfreier EET wäre es absolut Als die Kinder in ihren Hotelbetten Fernsehsendung im ORF (Primavera nicht mehr notwendig, die Kinder in den dann sanft entschlummert waren, vom 11. Jänner 2007) auch ein Zentren zu behalten. In Deutschland trafen wir uns noch in der Lobby, um offizielles Statement vom Hauptverband beispielsweise ist diese Auslagerung den nächsten Tag zu besprechen und der Sozialversicherungsträger. schon längst passiert, teilweise sogar ich versuchte, allen Eltern die immense Dr. Kandlhofer: „Sobald es eine zu Kinderärzten, da denkt man sogar Bedeutung der HOS-Datenbank Zulassung gibt, sind die Patienten zu schon über Heimtherapie nach. (Hunter Outcome Survey) nahe zu behandeln. Streitigkeiten bezüglich bringen (siehe auch Seite 25). der Finanzierung des Medikaments Furchtbar ist auch, dass unser Wolfgang werden nicht auf dem Rücken der seit April auf die Genehmigung seiner Am Montagvormittag hielten wir einen Patienten ausgetragen.“ EET wartet. Er hatte sich nicht sofort Workshop an der UniKinderklinik entschließen können, gleichzeitig mit in Wien ab, den Prof. Olaf Bodamer Nun hofften wir, dass unsere kleinen den anderen anzufangen, das wurde und Prof. Barbara Plecko gemeinsam Patienten in kürzester Zeit mit der ihm scheinbar zum Verhängnis. Ich gestalteten. Im Laufe der Gespräche Enzymersatztherapie beginnen hoffe, dass es uns bald gelingen wird, einigten wir uns auf ein gemeinsames könnten. auch seine Therapie durchzusetzen, Vorgehen bzgl. der Durchsetzung der Tatsächlich war es dann so, dass und wir im nächsten MPS-Falter Therapie im Allgemeinen, sodass Emanuel in Graz wirklich schon im dann auch von ihm ein strahlendes sicher gestellt war, dass alle an einem Jänner die erste EET erhielt, und das Lächeln während der ersten Infusion gemeinsamen Strang ziehen würden. deswegen, weil der ärztliche Direktor veröffentlichen können. Momentan ist Als ausführende Zentren für die Prof. Piber menschlich reagierte und ihm jegliches Lachen vergangen. Anfangsphase wurden die Uniklinik die Vorfinanzierung vonseiten der

- 27 - Dezember 2007

Die Stadt gehört Dir. www.wienerlinien.at

223031_WL_Party_MPS_192x255_WC.i1 1 - 28 - 07.11.2007 11:30:11 Uhr - 29 - MPS - Falter Sabine Wallner Ein dankbarer Bericht über den Verlauf von der Diagnosestellung MPS II bis zur Enzymersatztherapie von Andreas Emanuel Wallner

E c k d a t e n :

Feb 2003 geboren im LKH Bad Ischl

Feb 2004 Erste Auffälligkeiten: Gangbild, Körperhaltung, Kopfumfang, motorische Probleme, Streckdefizite, Entwicklungs- verzögerung, sensorische Fehlleistungen

Feb. 2005 Blick-Diagnosestellung im St. Johannsspital Salzburg durch Frau Dr. Volkma Herzlichen Dank !!!!!!!

März 2005 Tröstendes Telefonat mit Michaela Weigl – Enzymtherapie in Aussicht Danke an Papa, Mama, Oma und alle, die mich so lieben wie ich bin!

Juli 2005 Schwierige HNO-Operation wegen sehr engen Atemwegen. Narkoserisikopatient

Aug. 2005 Erstkontakt mit den MPS-Familien bei der Therapiewoche in Kirchberg

Okt. 2006 Elaprase Enzymfreigabe für Österreich, Kostenübernahme durch Hauptverband ! EIN AUFRICHTIGES VERGELT´S GOTT !

Feb. 2007 Untersuchungswoche St. Johannsspital Szbg. Danke an Prof. Sperl und sein kompetentes und liebevolles Team !

April 2007 Porth à cath Operation Beginn mit der Enzymersatztherapie im St. Johannsspital

Juli 2007 Therapiewoche Bad Waltersdorf – Danke an alle MPS - Sponsoren!

Oktober 2007 Ein halbes Jahr später… wunderbare Ergebnisse…. Streckdefizit in allen Gelenken deutlich zurückgegangen ! Leber von sechs querfingerbreit unter dem Rippenbogen auf drei (!!!) querfingerbreit verkleinert ! Gewebe deutlich gesünder. Viel weniger Infekte und durchschlafen endlich möglich. Mehr Ausdauer und Selbständigkeit….und jetzt stoße ich auf alle an, die dies möglich gemacht haben! Danke für diese Lebensqualität!

- 29 - SKF_imageinserate baby 17.02.2006 9:36 Uhr Seite 4

C M Y CM MY CY CMY K

Dezember 2007 Der Mensch im Mittelpunkt

Wolfgang Knotz Stegersbach und Bad Waltersdorf Das Beste kommt noch. geblieben zu sein. Ansonsten war alles Sterntalerhof in Stegersbach Lernen, Wachsen, Weitergehen. Mit Händen und Füßen, auf zwei Beinen, auf vier Rädern kommt Bewegung ins Leben und macht superschön; diese Zeit möchte ich es mobil. Im Auto, mit dem Sie zur Arbeit fahren, im Bus und im LKW. Auf Ölbohrinseln, in Windparks und Wasserkraftwerken. liebend gern zurückdrehen können. April, Mai und Juni, das waren die Natürlich in Ihrer Wasch- und Spülmaschine, in Ihrer Küche und im Büro. Und im Steuerungssystem des Flugzeugs, das Sie in Monate, in denen ich jeweils ein paar Der Ort, das Hotel, die Gegend war / ist Urlaubsstimmung bringt. genau das Richtige für mich. Ich hatte Tage Kurzurlaub in Stegersbach am Wir sind die treibende Kraft, damit die Welt sich dreht. Längst sind wir nicht mehr nur führender Anbieter von Wälzlagern aller mich sehr wohlgefühlt. Die Ausflüge Sterntalerhof verbrachte. Dieser kleine Größen und Arten. Mit klugen Schmiersystemen sorgen wir für den besten Betrieb, mit unseren Dichtungen für Leistung und wie Stubenbergsee, Schifffahrt oder ein Bauernhof war mir schon bekannt als Lebensdauer. Unser Mechatronikwissen schafft effektive Lösungen. Spaziergang im Tierpark Herberstein ich noch ein Junge war, doch damals gaben mir ein bisschen Kraft und haben auf diesem Hof noch die Wir sind wie Sie. Wir entwickeln uns weiter und geben alles, was wir können. sorgten für Ablenkung. Besitzer gelebt. Von diesem Dinosaurierpark war ich eher Auf dem Sterntalerhof gibt es Pferde, wenig begeistert, vielleicht deswegen, Ponys, einen einsamen Ziegenbock weil ich mir das Ganze anders und einen verspielten Hund. Unser Bestes: vorgestellt hatte; mit Bewegung und Man kann einen ruhigen, erholsamen einfach abenteuerlicher! Doch ich war Urlaub machen. Ich habe mir teilweise Für Menschen wie Sie. stolz, mit dabei gewesen zu sein. Viele schwer getan, mich dem ganzen Umfeld Tage war ich im Wasser schwimmen, anzupassen. Es ist schwierig für mich, bin in der prallen Sonne gelegen, habe ohne TV und Internet auszukommen. mir noch dazu einen Sonnenbrand Man sucht nach Alternativen. geholt, aber es ging mir wunderbar. Für Der Verein Sterntalerhof hat mich aber diese schöne Urlaubszeit möchte ich herzlich aufgenommen. Es waren mich nochmals beim MPS-Vorstand wunderbare Zeiten. Besonders schön Therapiewoche 2007 herzlich bedanken. war unter anderem auch, dass ich in Bad Waltersdorf selbst mit meinem Elektrofahrzeug von Graz nach Stegersbach zum Im Juli war diese respektvolle MPS- Sterntalerhof gefahren bin. Therapiewoche im Biodorf Bad Die Menschen, die auf dem Sterntalerhof Waltersdorf. Es war eine sehr schöne arbeiten, haben mich jedes Mal sehr Woche mit viel Sonnenschein und gut versorgt, als ich je 3 oder 5 Tage herrlicher Aussicht. Auch da habe bei ihnen verbracht habe. Für mich ich beschlossen, mit meinem war das eine große Herausforderung. Elektrofahrzeug selbst anzureisen. Es Dennoch war ich immer froh, dass ich ist wirklich ein abenteuerliches Gefühl, wieder zuhause war und in meinem wenn man mit einem Fahrzeug das nur eigenen Bett schlafen konnte. 14 km/h fährt, eine so weite Reise (60 Jederzeit würde / möchte ich wieder km!) macht! Man glaubt gar nicht, wie nach Stegersbach kommen, wenn schnell die Zeit tatsächlich vergeht und es sich finanziell einrichten lässt. Ich schon ist man am Ziel. danke für die Zeit, die ich mit euch Ich bin mir sicher, ihr möchtet jetzt gerne verbringen durfte! mehr darüber wissen. Da kann ich nur sagen “tut mir leid”, aber für Fragen stehe ich sehr gerne zur Verfügung. Zurück zum Thema: Wo war ich stehen geblieben? Also, schon bei der Anreise haben so manche Leute Begeisterung gezeigt; ich war natürlich ein bisschen aufgewühlt. Es war ein herrlicher Tag, und ich dachte mir, eine Abkühlung Unsere Vision: täte gut. Ich wusste schon im vorhinein, To equip the world with SKF knowledge. was das Biodorf zu bieten hatte. Deshalb habe ich mich auch sehr wohl gefühlt. Natürlich hatte ich auch Angst vor dem, was auf mich zukommt, www.skf.at wenn ich mich mit Menschen (der Weitere Informationen: Gesellschaft) unterhalte. Irgendwie war SKF Österreich AG ich jedoch froh, ein wenig zurückhaltend Seitenstettner Straße 15 4401 Steyr - 30 -

Probedruck SKF_imageinserate baby 17.02.2006 9:36 Uhr Seite 4

C M Y CM MY CY CMY K

Der Mensch im Mittelpunkt

Das Beste kommt noch. Lernen, Wachsen, Weitergehen. Mit Händen und Füßen, auf zwei Beinen, auf vier Rädern kommt Bewegung ins Leben und macht es mobil. Im Auto, mit dem Sie zur Arbeit fahren, im Bus und im LKW. Auf Ölbohrinseln, in Windparks und Wasserkraftwerken. Natürlich in Ihrer Wasch- und Spülmaschine, in Ihrer Küche und im Büro. Und im Steuerungssystem des Flugzeugs, das Sie in Urlaubsstimmung bringt. Wir sind die treibende Kraft, damit die Welt sich dreht. Längst sind wir nicht mehr nur führender Anbieter von Wälzlagern aller Größen und Arten. Mit klugen Schmiersystemen sorgen wir für den besten Betrieb, mit unseren Dichtungen für Leistung und Lebensdauer. Unser Mechatronikwissen schafft effektive Lösungen. Wir sind wie Sie. Wir entwickeln uns weiter und geben alles, was wir können.

Unser Bestes: Für Menschen wie Sie.

Unsere Vision: To equip the world with SKF knowledge.

www.skf.at Weitere Informationen: SKF Österreich AG Seitenstettner Straße 15 4401 Steyr

Probedruck Dezember 2007

Gemeindeamt Scharten 4612 Scharten Nr. 60 e-mail: [email protected] Telefon (07272) 52 55 4612 Scharten Nr. 60

Scharten ist ein gern besuchtes Ausflugsziel und bietet eine herrliche Aussicht auf das Eferdinger Becken, auf einen großen Teil des Mühlviertels bis hin zum Böhmerwald und auf den nördlichen Teil des Hausruckviertels. Das landschaftlich sehr reizvolle Hügelland von Scharten und Umgebung bildet den Südrand des Eferdinger Beckens und zugleich die Wasserscheide zwischen Donau und Traun. Zur Zeit der Kirschbaumblüte lädt unsere Gemeinde und der „Schartner Most“ zum Wandern und Verweilen bei den beliebten Jausenstationen ein. Die Wallfahrtskirche Maria Scharten und die evang. Toleranzkirche in Unterscharten sind geschichtlich von großer Bedeutung und laden ebenfalls zu einer Besichtigung ein.

- 32 - DER österreichische Verlag für Kalender Kartographie Schulbücher

Ed. Hölzel Ges.m.b.H. Nfg KG 1230 Wien, Jochen-Rindt-Str. 9 Tel.: 01/615 46 70 www.hoelzel.at of [email protected]

Inserat_A5.indd 1 23.02.2006 10:31:49 Dezember 2007

Der eine wartet, dass die Zeit sich wandelt. Der andere packt sie kräftig an und handelt.

Dante Alighieri

Vishay Semiconductor (Austria) Ges.m.b.H. Wir wünschen Ihnen weiterhin viel Telefunkenstraße 5, 4840 Vöcklabruck Kraft und Ausdauer bei Ihren Bemühungen www.vishay.com und Vorhaben.

Ein DANKESCHÖN an alle, die uns mit der Schaltung eines Inserates unterstützen!

- 34 - - 35 - ...sondern auch bis 23 Meter Senkrecht-Leistung 3 bis 400m / Stunde, Vielen Dank für für tausende Industrie- die Überweisung eines Schüttgüter bis 350 mm Ø Druckkostenbeitrags für den MPS-Falter: Firma Wildfellner bietet Ihnen nicht nur Förder- - Sparmarkt Lindmeyer, technik, sondern auch das Wallern „KNOW-HOW“, wie man - Frisiersalon Oberleitner, sie optimal einsetzt. Wallern - ÖAMTC Eferding ??? Wann fördern wir Ihr Medium ???

Helfen Sie MPS-kranken Kindern mit Ihrer Spende!

Spendenkonto VKB Wels 117.057.969, BLZ 18600 Weitere Infos unter www.mps-austria.at

- 35 - Dezember 2007

Christine Widmer Wiesbauer Warum ich österreichische Therapiewochen liebe

eingeschaltet und nach Wörtern mit in mein Elend – Entschuldigung! gesucht, die entösterreichischt einen – Das Mitgefühl hat aber gut getan. ähnlichen Klang haben. Da ich kein Später habe ich mit Fredi endlich mal passendes Wort fand, musste es darüber gesprochen, etwas, was ich etwas Medizinisches sein. Ich wusste sonst wahrscheinlich nie getan hätte. nicht, ob’s schwerwiegend war und Wir sprachen in der Runde über starke ich Hilfe holen sollte. Es könnte ihm Eltern, Herausforderung, Abschalten und ja schwindlig oder sogar elend sein! Trost. Ljubinka erwähnte ihreTrostquelle, Erst als Raphael fragte, ob Sophie oder Psalm 126. Ich glaube wenigstens, Valerie zum Spielen kommen, wurde dass es dieser war. Jedenfalls habe mir klar, dass dem armen Kerl schlicht ich zu Hause nachgelesen. Ohne zu langweilig war. blättern schlug ich die richtige Seite Am ersten Abend durften wir ins auf. Ja, dieser Psalm spendet Trost und Theater. Lustig war es, gut gespielt Hoffnung. Danke! Der Workshop war für mich im 1. Nutella und gut gesprochen. Einer der Darsteller spielte einen Mann mit Nachhinein ein Erfolg, da er zwei Valerie durfte vor der Geschwisterwoche Sprachfehler. Oh je! Österreicher und Dinge bewirkt hat. Ich habe über Dinge das Wochenende mit Weigls verbringen. Sprachfehler! Als Schweizer sind wir geredet, die ich verdrängt hatte, und So musste Valerie von uns nur bis Wels allerlei Zungenbrecher gewöhnt. Aber ich habe in der Bibel gelesen. gebracht werden, von dort aus fuhr sie in unserem östlichen Nachbarland … mit Paul und seinen Brüdern nach 5. Geographie Stegersbach. Zu ihrer großen Freude gab es bei 3. Feldenkrais oder Wenn alles nur noch italienisch und Weigls zum Frühstück Nutella; etwas, Oachkatzlschwoaf slowenisch angeschrieben ist, deutet das es in einer gewissen Zahnarztfamilie das darauf hin, dass sich die Schweizer aus der Schweiz nur zum Geburtstag Ich habe viel in diesem Workshop verfranst haben. Die schlafende gibt. Natürlich genoss sie die Fahrt gelernt über Bewegung und Copilotin hat statt tendenziell nach nach Stegersbach über Wien und das Beweglichkeit. Einfache, sanfte und gut Nordwesten in die entgegengesetzte Wandern auch. Für Österreicher mag geführte Bewegungen sind mehr wert Richtung navigiert. Kostete uns es schon unmenschlich sein, ein Kind als sinnlose Kraftakte. Wenn ein Handy einige Zeit auf der Rückfahrt, aber wir ohne Nutella aufwachsen zu lassen. klingelt, soll man es ruhig mit gezielten, genossen den Aufenthalt in diesem Das Grundnahrungsmittel Nutella war gelegentlich kräftigen Bewegungen gastfreundlichen Land aus allen während der ganzen Therapiewoche ausschalten, vor allem, wenn der Perspektiven. „Dober dan“ oder so bei jedem Frühstück ein Thema. Es Klingelton den Ruf eines Viehs darstellt. ähnlich war die Begrüßung im tiefsten wäre interessant, eine Arbeit über den Mitten in der Feldenkrais-Massage Dschungel und nach kurzem Blick Zusammenhang von Nutellakonsum, hörte man ein„rihiihrohriiii, gliickglickick, auf unser Nummernschild deutete der Zahn- und sonstige psychische Schäden gliickglickick“. Das war eben dieses nette Helfer in die Richtung, aus der sowie Mangelernährung zu schreiben. Handy. Der außergewöhnliche Klingelton wir kamen. Anmerkung des Piloten: Es Anna verbrachte ein Wochenende wirft Fragen auf. A Oachkatzl soll es sein. nützt wenig, wenn man den Tomtom in der Schweiz, ohne Nutella und Aha! Wie heißt das auf Deutsch? Navigator einfach verkehrt rum hält! hoffentlich ohne bleibende Defizite. „Äs Eichhörndli“ übersetzte Fredi. Norddeutsches Gelächter von der 6. Therapien anderen Seite, das war wohl für Wurli 2. Undeutsch Genial. Wir sind mit einem gut auch zu undeutsch. Österreichisch ist für Schweizer eine echte Herausforderung. Es gibt kaum 4. Entspannung oder Psalm 126 eine Sprache, welche die Ohren so verwöhnt wie Schweizerdeutsch. Meine Auf Matten gebettet, in ruhiger Lieben, ich sage euch, manchmal war Umgebung wurde entspannt. Einige es nicht meine mentale Langsamkeit, schliefen sofort ein, andere taten nein, die seltsame Sprache, die dieses sich schwer loszulassen, wieder intelligente Fragenzeichen auf mein andere hatten Mühe den Bildern Gesicht zauberte. zu folgen. Einigen gelang es sehr Mir is fad. ?? Speisen sind bei uns gut, den Anleitungen folgend, sich fade. So aus dem Zusammenhang zu entspannen. Leider löste ein Bild heraus aus einem Kindermund habe schlechte Erinnerungen bei mir aus. gewaschenen, topfiten Kind nach ich meinen akustischen Scanner Ich zog bei der Feedbackrunde einige Hause gegangen. Sogar die Ohren - 36 - - 37 - MPS - Falter waren geputzt! Und es hat Sophie gefaaaaaallen! Eckdaten der Therapie- Psalm 139

7. Menschen woche 2007 Herr, du hast mich erforscht, und du kennst mich. Das ist wohl das Wichtigste der - die 6. Therapiewoche Ob ich sitze oder stehe, du weißt von mir. ganzen Woche. Die Kontakte, der (1999, 2003, 2004, 2005, 2006, 2007) Von fern erkennst Du meine Gedanken. Austausch, das Zusammengehören. - die heißeste Therapiewoche mit bis zu Ob ich gehe oder ruhe, es ist dir bekannt; Ich bedanke mich bei allen, dass ich 39 Grad Celsius du bist vertraut mit all meinen Wegen. herzlich aufgenommen wurde! Sogar - die größte Therapiewoche mit 86 Teil- Noch liegt mir das Wort nicht auf der all die schweizerischen Macken nehmern aus ganz Österreich und mit Zunge - du, Herr, kennst es bereits. wurden toleriert! lieben Gästen aus der Schweiz Du umschließt mich von allen Seiten Ich danke allen, die organisiert, geplant, - die teuerste Therapiewoche und legst deine Hand auf mich. mitgearbeitet und durchgeführt haben. - die Therapiewoche mit jeder Menge Zu wunderbar ist für mich dieses Wissen, Solche Anlässe verursachen einen Unterhaltungsprogramm für die Kinder zu hoch, ich kann es nicht begreifen. enormen Umtrieb und man erntet Wohin könnte ich fliehen vor deinem nicht immer für alles Dank. Ein herzliches Danke- Geist, wohin mich vor deinem Angesicht Ich komme gerne wieder! flüchten? schön Anna, Babsi und Steige ich hinauf in den Himmel, so bist Denise! Ihr habt euch liebe- du dort; bette ich mich in der Unterwelt, bist du zugegen. voll um all unsere Kleinen Nehme ich die Flügel des Morgenrots gekümmert und sie mit ei- und lasse mich nieder am äußersten nem super Programm be- Meer, auch dort wird deine Hand mich ergreifen und deine Rechte mich schäftigt! fassen. Würde ich sagen: „Finsternis soll mich - die Therapiewoche im eigenen Dorf bedecken, statt Licht soll Nacht mich (Biodorf Bad Waltersdorf) umgeben“, auch die Finsternis wäre - die Therapiewoche mit Entspannungs- für dich nicht finster, die Nacht würde training leuchten wie der Tag, die Finsternis wäre - die Therapiewoche mit einem Tag wie Licht. Feldenkrais zum Kennenlernen Denn du hast mein Inneres geschaffen, - die Therapiewoche mit mächtig viel mich gewoben im Schoß meiner Spaß beim Kreistanzen Mutter. Ich danke dir, dass du mich so Anm. der Redaktion: - die Therapiewoche mit dem wärmsten Es war Psalm 139, aber Psalm 126 ist auch wunderbar gestaltet hast. sehr schön, siehe unten.. Wasser Ich weiß: Staunenswert sind deine - die Therapiewoche mit dem tollsten Werke. Schwimmbecken Als ich geformt wurde im Dunkeln, Psalm 126 kunstvoll gewirkt in den Tiefen der Erde, waren meine Glieder dir nicht Ein Lied im höhern Chor. Wenn der verborgen. Herr die Gefangenen Zions erlösen Wir danken unseren Deine Augen sahen, wie ich entstand, wird, so werden wir sein wie die Sponsoren ganz herzlich: in deinem Buch war schon alles Träumenden. verzeichnet; meine Tage waren schon Dann wird unser Mund voll Lachens gebildet, als noch keiner von ihnen da und unsere Zunge voll Rühmens First Data International war. sein. Da wird man sagen unter den Honky Tonky Linedancers Wie schwierig sind für mich, o Gott, deine Heiden: Der Herr hat Großes an Gedanken, wie gewaltig ist ihre Zahl! ihnen getan. Kiwanis Linz Keppler Wollte ich sie zählen, es wären mehr als Der Herr hat Großes an uns getan; Weinhofer Wolfgang und der Sand. Käme ich bis zum Ende, wäre des sind wir fröhlich. ich noch immer bei dir. Herr, wende unser Gefängnis, wie du die Alt-Internationalen ..... die Wasser gegen Mittag trocknest! Die mit Tränen säen, werden mit Ohne ihre tatkräftige Hilfe Erforsche mich, Gott, und erkenne mein Freuden ernten. Herz, prüfe mich, und erkenne mein Sie gehen hin und weinen und wäre diese wunderbare Denken! Sieh her, ob ich auf dem Weg tragen edlen Samen und kommen Woche nicht möglich ge- bin, der dich kränkt, und leite mich auf mit Freuden und bringen ihre dem altbewährten Weg! Garben. worden....

- 37 - Fotoimpressionen von unserer Therapiewoche 2007 Fotoimpressionen von unserer Therapiewoche 2007 Dezember 2007

Denise Adelsberger / Barbara Schlor Eindrücke unserer neuen Kinderbetreuer Denise und Babsi Die Anmeldungen für unsere heurige wieder mit war. Es war und ist eine tolle standen während die Therapiestunden Therapiewoche sprengten alle Erwartungen und Erfahrung für mich, den Müttern und liefen, so lustig und interessant wie so war eine Verstärkung für Anna angesagt, die auch heuer wieder für die Betreuung unserer Vätern insofern helfen zu können, dass möglich zu gestalten. Ich hoffe, es Kleinen zuständig war. Sie sah sich in ihrer Klasse sie eine kurze Verschnaufpause haben. ist uns auch gelungen. So haben wir nach netten Mädchen um und wurde fündig. Wenn wir auf die Kleinen aufpassen, beispielsweise aus Papier Flugzeuge Hier sind kurze Berichte von den beiden: haben sie Zeit für sich und können den gebastelt, von denen die meisten dann Vorträgen der Ärzte in Ruhe zuhören. auch wirklich geflogen sind. Wir haben Denise Ich hoffe, dass ich all die wunderbaren aus Klopapierrollen Tiere gebastelt Menschen bald wieder sehen kann und T-shirts bemalt bei denen sogar Alles begann damit, dass Anna mich und freue mich schon jetzt darauf! die berühmtesten Designer vor Neid kurz vor den Sommerferien fragte, ob ich erblasst wären. Wir haben aber auch mit ihr und ihrer Familie nach Bad draußen viele verschiedene Spiele Waltersdorf fahren möchte, gespielt, von denen die Kids begeistert da sie noch Kinderbetreuer waren: Malen mit Straßenkreiden, für die jährliche MPS- Seifenblasenkunst, Zirkusakrobatik T h e r a p i e w o c h e mit Jonglieren und Einradfahren.... bräuchten… Damals Das Highlight aber war, dass wir alle wusste ich noch nicht gemeinsam einen Vorhang gestaltet was MPS war und so haben, der wirklich wunderschön machte ich mich im geworden ist. Er hängt nun im MPS- Internet schlau und Büro und weckt dort täglich schöne fragte Anna nach Erinnerungen! allem was ich wissen wollte. Ich erfuhr sehr Natürlich war ich schon vorher davon viel darüber und es überzeugt, dass die Menschen dort war mir sofort klar, alle wirklich nett sein würden, aber dass ich unbedingt was mich dann wirklich erwartet mitfahren wollte. Ich hat, das hat meine Erwartungen bei freute mich schon weitem übertroffen. Tage vor der Abreise Als die MPS-Familien nach und nach darauf, all die Kinder ankamen, war ich überwältigt. Die und Familien kennen Leute strahlten alle eine Herzlichkeit zu lernen. Als wir und eine Freundlichkeit aus, die dann dort ankamen, unvorstellbar ist. Ich habe mich in war ich zuerst einmal ihrem Kreis sofort unheimlich wohl von dem kleinen Dorf, wo gefühlt, und das obwohl ich sie alle wir die nächste Woche über erst wenige Stunden zuvor kennen wohnen würden, beeindruckt. gelernt hatte. Diese Familien gehen mit Anna, Babsi und ich suchten als erstes dem Schicksal ihrer Kinder so tapfer das Kinderhaus und fanden ein kleines um und bekommen Probleme, die hübsches Häuschen am Dorfende. Wir Bild: Anna, Denise, Barbara und Johannes mit Wolfgang Böck es hin und wieder einmal gibt, immer transportierten alle Mal-, Bastel- und irgendwie in den Griff. Ich finde dass Spielsachen dorthin und dann ging Babsi diese Menschen, die ich da kennen es auch schon los. Die Eltern brachten lernen durfte, allesamt einzigartig uns ihre Kinder und es war unsere sind, und all unsere Bewunderung Als mich meine Schulfreundin Aufgabe, sie zu betreuen und uns mit verdienen. Anna gefragt hat, ob ich auf der ihnen zu beschäftigen. Das taten wir Es war eine unheimlich tolle Erfahrung diesjährigen Therapiewoche bei der auch aus ganzem Herzen und mit für mich. Kinderbetreuung mithelfen wolle, war großer Freude. Und ihr könnt euch drauf verlassen: ich sofort begeistert, da ich Kinder Inzwischen sind mir all die Kinder sehr Wenn Anna wieder Helfer sucht, werde einfach furchtbar gern mag. ans Herz gewachsen und so habe ich die Erste sein, die mithilft. ich mich sehr gefreut als ich dann So kam es, dass Denise, Anna und ich Letztendlich kann ich mich eigentlich auch nach Strobl zur MPS-Konferenz auf der heurigen Therapiewoche die nur noch bei der gesamten MPS- als Kinderbetreuerin mitfahren durfte. Kinder betreuten. Und es hat wirklich Familie für diese wunderschöne Woche Dort habe ich alle wieder gesehen Spaß gemacht! bedanken. Es war eine tolle Erfahrung, und ich merkte, dass sich die Kinder Wir haben immer versucht, die Stunden Danke! und ihre Eltern auch freuten, dass ich am Vormittag, die uns zur Verfügung - 40 - - 41 - beschloss ich, mich nicht weiter damit zu beschäftigen, denn das Schuljahr dauerte nicht mehr allzu lange und ich wollte das eine Jahr in der Hauptschule noch so richtig genießen. Außerdem blieb in den Ferien ja noch genug Zeit, um ängstlich zu sein! In den Ferien erfuhr ich, dass der nette Direktor in Pension gegangen war und machte mir viele Gedanken, ob denn seine Nachfolgerin auch so nett sein würde. Eine Woche vor Schulbeginn konnte ich sie glücklicher- weise kennen lernen. Wir hatten ein Gespräch mit der neuen Direktorin, Frau Mag. Fellinger, und mit meiner Klassen- vorständin Frau Mag. Bauer. Beide waren so richtig nett zu mir und versprachen mir, mich zu unterstützen, damit ich den Alltag in der HAK meistern könnte. Nach diesem Gespräch fühlte ich mich viel wohler und Maria Prähofer, 14 Jahre zum ersten Mal freute ich mich auf die neue Schule. Neuigkeiten von Maria Aber in der Nacht vor dem ersten Schultag konnte ich nicht schlafen, weil Ich vermisse meine Schule in Linz gerade nett. Er meinte, dass er eine mir so mulmig zumute war. Immer wieder sehr! Dort lernte ich, was es heißt Bestätigung brauchte, dass „dieses Kind“ stand ich auf und ging einfach hin und dazuzugehören, normal mit gesunden (ich!) diese Schule überhaupt schaffen her um mich etwas zu beruhigen. Dann Leuten zu lachen... Es war toll dort und könnte. Er wollte sich auch noch mit dem beteten meine Mama und ich, und ich ich wünschte, ich wäre noch dort. Alles Juristen beim Landesschulrat beraten, ging wieder beruhigt ins Bett. war fantastisch und ich verstand mich ob er da keinen Fehler machen würde, Als ich am nächsten Tag aufstand, war dort mit allen sehr gut. wenn er mich aufnehmen würde. Es war ich trotzdem sehr nervös. In der Schule Doch ehe ich mich versah, war das erste schrecklich und ich wusste sofort, dass waren alle leise und niemand sagte ein Halbjahr vorbei und eine neue Schule ich mich dort nicht wohlfühlen würde, Wort. Unser Klassenvorstand klärte meine musste her. Zuerst dachte ich an die HTL, wenn schon der Direktor unhöflich zu mir Klasse auf und so geschah es auch in weil ich gerne mit dem Computer arbeite. ist. den anderen Klassen. Alle wissen nun, Doch ich entschied ich mich dagegen, Glücklicherweise gibt es aber noch mehr dass ich da bin und nehmen mich weil ich dort auch in die Werkstatt Handelsakademien und in der HAK I hoffentlich ernst. Die eine oder andere müsste und ich diese Arbeit mit meiner gab man mir sogar noch ganz kurzfristig Freundin habe ich auch schon gefunden Behinderung nicht schaffen kann. So die Chance, einen Vormittag lang zu und all meine Ängste sind verflogen. begann die Suche von neuem. Irgendeine schnuppern. Ich war begeistert! Die Art, Ich fühle mich sehr wohl in meiner Kreativschule vielleicht? Lieber nicht, weil wie der Direktor und auch die Lehrer mich Klasse und freue mich in der HAK I zu ich nicht so kreativ bin. Eine HBLW kam dort aufgenommen haben, war einfach sein! Eines meiner Lieblingsfächer ist sowieso nicht in Frage, denn dort stehen super. Also war die Schule gefunden und Rechnungswesen. Ich bin froh, dass Kochen und Servieren als Hauptfächer damit hatten wir eine Sorge weniger. es mir leicht fällt, die Buchhaltung zu auf dem Stundenplan, und auch das Doch da waren noch andere Sorgen: verstehen. kann ich aufgrund meines Kleinwuchses Wie werden die Schüler mich akzeptieren? Jetzt hoffe ich, dass es mir hier noch nicht! Also schnupperte ich in der HAK. Wie wird es mir dort gehen? Solche Fragen lange gut gehen wird und ich mich In der ersten HAK war der Direktor nicht schossen mir durch den Kopf. Vorerst immer wohlfühlen werde.

- 41 - Valerie Wiesbauer, 10 Jahre, aus der Schweiz Die Geschwisterkinderwoche 2007 Die Geschwisterkinderwoche war grosse Blutegel gab. oder die schönen Vasen. Wir bastelten wieder wie voriges Jahr in Stegersbach Aber auch das Reiten war schön. Das Kartoffelstempel, die wir dann auf ein auf dem Sterntalerhof im Burgenland. konnte man aber auf Grund der Hitze Tuch druckten, das verschenkt wurde. Mit dabei waren und der Bremsen nur Auch das Essen war gut, da wir eine Andrea, Julia, früh am Morgen oder hervorragende Köchin hatten, welche Theresa, Tamina, am Abend tun. Peter uns jeden Tag ein leckeres Gericht Paul, Jakob und und Steffi lernten uns hervorgezaubert hatte. Wir schliefen in ich. viele Kunststücke einem Haus mit zwei Stockwerken, das Es waren genau auf dem Pferd und neben dem Hof steht. gleich viele Pferde Regina ritt mit uns Manchmal fuhren wir ins Dorf, wo wir wie letztes Mal aus. Wir ritten schöne Einkäufe für eine kleine Nachtparty anwesend.Furras Touren durch das machen konnten. Auf unserer war krank und Dorf und durch den Einkaufsliste standen hauptsächlich hatte zusätzlich Wald. Meistens ritten Chips mit einer scharfen Tomaten-Chili einen Kieferbruch wir auch an dem Sauce, die wir dann auch genüsslich geholt, da er einen Zwetschgenbaum verputzten. Bei der Nachtparty machten hervorstehenden vorbei, der prächtige wir auch Modeshows, die sowieso Zahn hatte, diesen Zwetschgen trug. lustig waren. Peter filmte jeden Lauf eingebissen hatte Die Zwetschgen eines Mädchens mit seiner Kamera, und leider noch in waren himmlisch und die Jungs saßen zusammen mit Quarantäne war süss-sauer. Auch Andrea in der Juri. wegen eines Virus, bei Peter und Steffi Nach einer Woche kam schließlich den er sich aufgelesen hatte. Da waren lernten alle viel. der letzte Tag und alle waren traurig, also nur noch: der Akira, die Bambi, der Bei Bernhard lernten wir das lustige dass die Woche schon wieder vorbei Benji und der Silver. Waldi, ein ziemlich Spiel „Bibedi, bibedi, Bob!“, das wir war. Es war auch diesmal wieder alter Haflinger, war leider verstorben. auch in Bad Waltersdorf noch gerne wunderschön, und ich denke, wir alle Akira und Benji sind die neuen Pferde, spielten. würden uns freuen, wenn wir auch die auf die Peter und Regina sehr stolz Wir durften auch töpfern. Es war uns nächste Geschwisterkinderwoche auf sind. freigestellt, was wir machen wollten, dem Sterntalerhof verbringen könnten. Die Temperatur lag an den heissesten und so kamen die lustigsten, aber Tagen bei 40 Grad im Schatten. Bei auch schönsten Gebilde zusammen, Und hiermit möchte ich mich bei allen, diesem Wetter war es einfach notwendig, wie zum Beispiel Jakobs und Paulis die diese Woche organisiert haben jeden Tag im naheliegenden Badesee Heuschrecken-Labyrinth, und die und uns auf dem Sterntalerhof begleitet schwimmen zu gehen, in dem es leider Namensschilder für die Pferde, die haben, ganz herzlich bedanken. auch bissige, aber zum Glück nicht so wir alle zusammen gemacht hatten,

Theresa Rieger, 10 Jahre, aus Lungötz Geschwisterwoche am Sterntalerhof in Stegersbach Burgenland vom 16. – 21. Juli 2007 Als wir am Montag gegen Mittag uns bemüht und waren sehr nett! Jeweils zwei oder drei durften dann ankamen wurden wir von Peter, Regina Als erstes suchte sich jeder in der Hütte aufs Pferd. Zu Bambi und Silver, sind und dem Team vom Stentalerhof einen Schlafplatz, und noch zwei neue Pferde herzlich begrüßt. die nötigsten Sachen dazugekommen. Das sind Es gab ein gemeinsames Mittagessen wurden ausgepackt! Benjamin und den anderen mit den Eltern und Betreuern: Namen habe ich jetzt Spaghetti-mmmh...... lecker, mein Dann wurden schon vergessen! Lieblingsessen! Pläne für die Woche Reiten finde ich super, man Wir, das sind Valerie, Andrea, Julia, geschmiedet: kann sich entspannen und Tamina, Paul, Jakob und natürlich Auf den Programm sich den Bewegungen des ich, Theresa. Uns alle verbindet, dass stand: Reiten, Pferde Pferdes hingeben! Wenn ich wir Geschwister mit MPS haben oder striegeln und putzen, oben sitze , habe ich das bereitverstorbene Geschwister. Schwimmen gehen Gefühl, da ist jemand nur für Wir kannten uns schon alle vom Vorjahr, zum See, Spaß haben, mich da und versteht mich. und haben uns über das Wiedersehen Spielen in der Hütte und Und ich spüre das weiche irre gefreut. Nur Anna und Nicole waren im Freien , Relaxen und warme Fell...... dieses Jahr nicht mehr dabei! Rumhängen! Auch die Ponys wollten ihre Ein paar neue Betreuer sind Morgens und abends gab es immer Streicheinheiten, mit Füttern, Putzen dazugekommen, alle haben sich um die Möglichkeit zu Reiten. und Striegeln, sowie spazieren gehen. - 43 - MPS - Falter

Besonders toll war wieder unsere ins Wasser gehüpft. eine Nacht nach Bad Waltersdorf, wo die Modenschau: wir tauschten unsere Mit Kartoffeldruck haben wir ein anderen Familien ihre Therapiewoche Kleider, stylten uns und machten großes Freundschaftsbild gemalt und verbrachten. uns gegenseitig tolle Frisuren. Jeder gedruckt.. Jeder bekam eine Kartoffel Sonntags ging es für mich und meine gab sein bestes um gute Figur auf und schnitzte sein eigenes Muster. Eltern wieder nach Hause nach dem Laufsteg zu machen!! Paul und Da waren Hufeisen, Hilfinger Zeichen, Lungötz - leider! Jakob waren die Jury, und haben die Smilie, Sterne und andere tolle Gerne erinnere mich an die Woche Punkte vergeben, Peter fotografierte die Zeichen. Und alles zusammen wurde am Sterntalerhof, an Peter, Regina, Models! Gewinner waren wir alle!!!!!!. eine wunderschönes Kunstwerk, Bernhard, Conny und Gabi . Ein anderes Mal machten wir eine welches dann später am Sterntalerhof Auch das Heimweh war nicht mehr so Wanderung mit Peter, Bernhard und aufgehängt wurde! schlimm, und wenn doch mal so ein Conny. Wir sind durch ein Labyrinth Das Essen war sehr gut. Es wurde nach komisches Gefühl kam, so war ich ja gegangen, danach machten wir unseren Wünschen gefragt, so gab es niemals alleine. Lagerfeuer und haben Würstchen und auf Pauls Wunsch Palatschinken mit Stockbrot gegrillt! Nutella, oder Wiener Schnitzel und PS.: Liebe Eltern, wir waren fast immer Es war sehr heiß in dieser Woche mit Pizza! brav, und haben uns auch jeden Tag bis zu 40 Grad, und so waren wir ganz Gekocht haben Gabi, Regina und Conny! die Zähne geputzt!!!!!!!!! viel beim Schwimmen; es ist toll mit der Die Woche ist sooo schnell vergangen Luftmatratze über das Wasser zu gleiten! und am Samstag wurden wir von Schade, dass die alte Rutsche nicht unseren Eltern wieder abgeholt! mehr da war, so sind wir vom Steg aus Auch ich fuhr mit Mama und Papa für

Fotos von Andrea Berger

Carina Polly Meine beiden Onkels

Ich bin der Nils und bin jetzt schon drei ganze Jahre alt. Ich möchte euch heute von meinem Onkel Karli und Onkel Georg erzählen. Der Karli und der Georg haben MPSII, aber was das für eine Krankheit überhaupt ist, das verstehe ich noch nicht. Denn sie sind für mich ganz normale Onkels. Und überhaupt: Vom Karli lerne ich Dialekt sprechen „Jo“ und „Eh do“, beim Georg muss ich immer mitlachen, weil er so viel lacht. Der Georg und der Karli besuchen mich jetzt öfters, weil der Georg jetzt im AKH Medikamente bekommt. Danach fahren sie schnell zu uns weiter, weil wir von dort nicht so weit weg wohnen. Dann bleiben sie am Samstag und manchmal bis Sonntag noch bei mir und spielen den ganzen Tag mit mir. Das ist eine wirklich tolle Abwechslung und stellt euch vor, was die alles können: Sie können Trampolin hüpfen und mit mir Fußball spielen und mit ihnen macht sogar das Einkaufen Spaß, weil sie mich so schnell im Einkaufswagerl fahren, dass wir alle anderen überholen. Außerdem waren sie mit mir schon schwimmen. Bei der Therapiewoche in Bad Waltersdorf haben sie mir unendlich viele Gute-Nacht-Geschichten vorgelesen und ich durfte bis Mitternacht aufbleiben. Dann waren beide so müde, dass ich mir gedacht habe, das ist ja fad wenn beide schlafen, dann schlafe ich eben auch ein. Am nächsten Tag in der Früh ist der Karli aus dem Bett gefallen, weil ich ihn geschupst habe. Das war lustig! Wisst ihr, was ganz toll ist? Beim Karli und beim Georg darf ich sogar manchmal fernsehen und viele andere Sachen, die ich zu Hause nie darf. Außerdem haben die auch öfters Süßes bei sich... Der Karli ist Tischler und ich bin mir sicher, dass er mir nächstes Jahr mal mit dem Papa ein riesengroßes Baumhaus baut. In der Zeit kann ich ja mit Georg Fußball spielen. Ich möchte hier ein großes Danke an Georg und Karli sagen und hoffe, dass sie mich noch ganz oft besuchen und irgendwann mal von der Krankheit geheilt werden können! NILS - 43 - Dezember 2007

Astrid und Manfred Henkel, Niederbayern Unsere Erfahrungen mit Delphin-Therapie

nur kleine Dinge, die sich im Laufe der Therapie und auch noch anhaltend für zu Hause verbessern. Für uns als Familie ist es aber auf jeden Fall eine massive Verbesserung unserer gesamten Lebensumstände.

Unsere große Tochter Jessica konnte beim Gehen ihren Kopf nicht mehr nach oben halten und schaute nur noch auf den Boden. Im Laufe der Therapie hielt sie ihren Kopf immer aufrechter und schaute uns plötzlich wieder an. Sie konnte ihren Speichel wieder im Mund halten. Sie konnte wieder besser schlucken (beim Essen und Trinken). Sie konnte plötzlich wieder mit Familie Henkel 2007 in Strobl Handführung weitere Strecken gehen. Ihre Schlafstörungen wurden besser und sie schlief in der Nacht wieder Jessica, derzeit schon 17 Jahre, und durch. Vanessa, 15 Jahre, leiden beide an der Stoffwechselkrankheit MPS III, Morbus Unsere kleine Tochter Vanessa Sanfilippo. kämpfte vor unserer ersten Delphin- Therapie schon über zwei Jahre lang 2001 und 2004 waren wir schon einmal mehrmals wöchentlich mit schwersten bei einer Delphin-Therapie in Florida epileptischen Anfällen. Diese Anfälle auf Key Largo. reduzierten sich schlagartig nach der Dort hörten wir, dass es ein neues Therapie auf einen Zyklus von drei bis Therapiezentrum gäbe. vier Monaten. Einfach ein Traum! Da wir sehr große Erfolge bei unseren Auch starrte sie vor der Therapie nur zwei Therapien in Florida mit unseren noch auf die Decke. Jetzt nimmt sie Kindern erreicht haben, wollten wir uns wieder wahr und hat Augenkontakt natürlich wieder eine Therapie mit mit uns. unseren beiden Kindern machen. Sie kann wieder besser essen und Und so flogen wir 2005 erstmals nach trinken. Curacao. Sie gibt wieder Laute von sich, das Die Therapie ist wahnsinnig teuer, hatte sie vorher nicht mehr gemacht. aber es ist völlig unglaublich was sie bewirkt. Aus diesem Grund würden wir sooft es Eine Delphin-Therapie ist nicht nur für uns finanziell irgendwie möglich wäre, die Kinder von Vorteil, sondern auch immer wieder eine Delphin-Therapie für die ganze Familie ein Traum, von mit unseren beiden Kindern machen dem man sehr lange an Kraft zehren und würden es auch allen anderen kann. Familien empfehlen! Es kann sich niemand vorstellen, was wir erlebt haben, wenn man es nicht Delphine helfen Kindern - keiner mit eigenen Augen sehen kann. Es ist kann es glauben, doch es stimmt. wunderbar, wie die Kinder beim ersten Treffen mit dem Delphin aufwachen und die Augen ganz weit öffnen. Ein Wunder! Aber es ist eine Tatsache, die Delphine geben den kranken Kindern neue Lebensfreude.

Für Außenstehende sind es vielleicht

- 44 - - 45 - Sie wollen helfen?

Wenn SIE eine Idee für eine Benefizver- anstaltung oder Ähn- Andrea Berger, 13 Jahre liches haben, zögern Sozialprojekt der KMS St. Sie bitte nicht, uns zu Da die letzten Schulwochen nie viel zu bieten hatten, kontaktieren. dachte ich mir mit ein paar Freunden etwas aus. Wir wollten etwas machen womit wir Menschen helfen konnten! Da fiel uns sofort mein kleiner Bruder Walter Im MPS-Büro sind wir ein. So kamen wir auf die Idee, ein Projekt für MPS zu gerne für Sie da und machen. helfen Ihnen bei der Noch an diesem Tag erzählten wir unserem Herrn Direktor davon. Er war total begeistert und unterstützte uns sehr. Durchführung bzw. Dann fing alles an: Texte zusammenschreiben, Fotos Bewerbung der Ver- ausdrucken, PowerPoint-Präsentation erstellen, alles herrichten und so weiter…. Dank Michaela waren wir viel anstaltung. schneller am Ziel unserer Vorbereitungen als wir gedacht Werbematerial kann hatten. gratis über uns bezo- Bald kam der große Tag. Die erste von elf Klassen kam um 7:55 Uhr im Werkraum im 5. Stock an. gen werden. Wir waren sehr aufgeregt und hofften, dass nichts schief geht. Die erste Präsentation lief wie am Schnürchen - genau Unser Motto lautet: so wie die für die folgenden zehn Klassen auch. Jeder Miteinander Klasse erklärten wir was für eine Krankheit MPS ist, dass es verschiedene Formen von MPS gibt, was der Verein Perspektiven macht und wie uns Wolfgang Böck als MPS-Botschafter Schaffen helfen möchte, bekannt zu werden. Wir erzählten auch von den Veranstaltungen wie Geschwisterkinderwochen Wir freuen uns über alle, und Therapiewochen, über unsere Vorsitzende Michaela die mithelfen! und über die Enzymersatztherapie, die mein kleiner Bruder jetzt erhält. Es ist kein Beitrag zu Die Schüler waren recht interessiert, das einzige Problem war, dass es irre heiß war da oben und wir den ganzen klein, und es ist auch Tag dort verbrachten. kein Beitrag zu groß. In den Fünfminutenpausen, die wir zwischen den Alle Ihre Ideen sind Klassen hatten, musste ich immer hinunter rennen und schauen, ob bei den Brötchenverkäufern und -streichern herzlich willkommen! eh alles glatt lief, denn auch das gehörte zu unserer zweitägigen Aktion. Die Brötchen waren so beliebt, dass Kleine Ideenbörse, um wir zwischendurch noch mehrmals ins Geschäft laufen Sie zu inspirieren: mussten, um Nachschub zu holen! Auch am nächsten Tag verkauften wir nochmals Brötchen und Kuchen an Schüler und Lehrer. Ein bisschen Kuchen mussten wir Flohmarkt einkaufen, aber das meiste hatte meine Oma selbst MPS-Lauf gebacken. Kaffeekränzchen Wir hatten auch eine Tombola vorbereitet. Insgesamt brachten wir 220 Euro zusammen, die wir an Spargelwettschälen die MPS-Gesellschaft überweisen konnten. Benefizkonzert Ich möchte mich ganz herzlich bei Michaela bedanken. Bilderauktion Ohne sie hätte ich das höchstwahrscheinlich nicht Billettverkauf geschafft, denn sie hat mir mehr als die Hälfte der Tombolapreise zur Verfügung gestellt und auch die Ballonstart Plakate und ähnliche Dinge. Danke Michi, du bist die Fußballspiel Beste!

Brunch Anm. der Redaktion: Segelregatta Liebe Andrea, ich danke dir herzlich für diese super Aktion. Du hast uns damit nicht nur eine schöne Spende beschert, sondern auch wertvolle Radfahren Aufklärungsarbeit geleistet. Das war als Schwester eines MPS-Kindes wirklich sehr mutig von dir und wir sind mächtig stolz auf dich! Einen herzlichen Dank auch an Herrn Direktor Andreas Fischer für die liebevolle Unterstützung! - 45 - Dezember 2007

Mary Silly (PR - Eagles-Gang) Tagebuch der Power4Kids-Tour 2007

Donnerstag, 19. Juli 2007 herzlicher Mensch. Außerdem hat er mir sämtliche Wünsche von den Augen abgelesen. Er hatte, ebenso wie Gitti, immer Beim Treffen zum Start unserer Power4Kids Tour 07 auf alles schon vorbereitet, bevor ich es noch aussprechen dem Gelände der Firma Kelly’s stand schon ein Frühstück konnte. Sie waren eine unentbehrliche Stütze für mich. bereit, welches Frau Denk mit ihrem Team vorbereitet hatte. Das muss einfach erwähnt werden und nun weiter zu Hadschi Bankhofer interviewte, gekonnt wie immer, für Radio unserem nächsten Stopp: Wien live in die Morgensendung. Besonders erfreulich war Auch Motorräder müssen ‚befüllt’ werden und so wurden wir es, dass der Geschäftsführer von Fa. Kelly’s, Herr Dr.. Hötschl, bei einem Tankstopp bei der IQ Tankstelle Krems/Gneixendorf einen Teil der Tour am ersten Tag begeistert mitfuhr. von der Geschäftsführerin Siegrun Topf mit Speis und Trank Wolfgang Böck war natürlich am Start mit dabei und ab ging und Eis (!) gelabt. Vielen Dank an das Team von Siegrun. es zum ersten Treffpunkt nach Mistelbach. Es war eine willkommene Pause und die Bewirtung nicht Die Kinder Robin und Raphael erwarten uns gemeinsam mit selbstverständlich. ihrer Mama, Herrn Bürgermeister Resch und Sozialstadträtin Ein kleiner Umweg verspätete die Ankunft in Freistadt, bei Ingeborg Pelzelmayer bei der Dreifaltigkeitssäule, nachdem Karlstift werden wir von Bikern und Exekutive empfangen wir von der Exekutive abgeholt und eskortiert worden waren. und nach Freistadt geleitet. Vize-Bürgermeister Kastler und Herr Bürgermeister wusste angeblich bis zu unserem sein Team empfangen uns gemeinsam mit Farah und ihren Erstkontakt über die Tour nichts von MPS in seiner Gemeinde. Eltern. Betroffenheit bei allen, als wir die Lebensgeschichte Ein Höhepunkt für die MPS-Familie ist, dass diese von Herrn von Farah hören und trotzdem lächelt sie uns an. Auch Bürgermeister Resch ganz überraschend eine passende Vizebürgermeister Kastler gibt uns eine Botschaft mit und Wohnung zugesprochen bekommt. Nach der Eintragung in bewirtet unsere Eagles-Gang und unermüdlichen Mitbiker die Botschafterrolle und einer Waldviertler Jause Weiterfahrt Rudi, Phönix, Franz, Gottfried ... nach Wagram/Wagram. Bei drückender Hitze Weiterfahrt nach Wels, erst am Welser Dank unserer Sicherungsfahrzeuge von STS-Vogel, Minoritenplatz finden wir ein wenig Schatten. Bürgermeister gelenkt von Toni und Harry, welche sich in ihrer Freizeit Koits, Stadträtin Huber und Team begrüßen uns zur Musik für diese Aufgabe zur Verfügung gestellt hatten, gelangen der Country Swingers. Natürlich ist auch Emanuel mit seinen wir überpünktlich nach Wagram/Wagram, wo wir von Eltern und MPS-Präsidentin Michaela Weigl mit ihrer Familie Bürgermeister Mörwald herzlichst empfangen werden. dabei. Michaela erläutert die Auswirkungen der MPS. Das Sissy von Wein&Pasta sorgt mit einem hervorragenden Bürgermeisteramt verspricht großzügig Weihnachtsbillets bei Traubensaft für uns, gemeinsam mit einem Brötchen-Buffet der MPS-Gesellschaft anzukaufen. Danke! vom Restaurant Mörwald. Unsere MPS-Betroffenen Georg und Karl mit Eltern freuen sich, dass wir mit unserer Tour Ein herzliches Dankeschön auch für den tollen Empfang ein Zeichen setzen und Vize-Bürgermeister Mörwald gibt an das Team des Stadtmarketing Wels, im besonderen an uns eine Botschaft auf unserer Rolle mit. Hier verabschiedet Sonja Hallwirth, welche soviel koordiniert hatte. Auch an Herrn sich auch unser MPS-Botschafter Wolfgang Böck. Er fährt Wimmer, welcher die Exekutive für uns gewinnen konnte: Über nach Kobersdorf zu seiner nächsten Vorstellung bei den Schleichwege waren wir im Rekordtempo von der Stadtgrenze Schlossspielen Kobersdorf. Großes Danke an Wolfgang, bis zum Minoritenplatz eskortiert worden. Danke! dass er sich so viel Zeit für unsere Tour genommen hat, aber Es verabschiedet sich unser Phoenix, Pressefotograf von in Kobersdorf werden wir uns ja wieder treffen. www.mostropolis.at und begeisterter Biker. Ausklang des Tages im Dormotel-Traunpark, welches die Nächtigung für Die vielen, vielen alkoholfreien Getränke (Mineral, Traubisoda, unsere Eagles-Gang sponserte. Danke! Das Abendessen, Flywell) von Waldquelle kostenlos zur Verfügung gestellt, werden dankenswerterweise gesponsert von Bürgermeister Koits, für die ganze Tour unheimlich wichtig, da durch die große Hitze schmeckte uns sehr. enorme Mengen von den Bikern benötigt werden. Diese auf den Bikes zu transportieren ist nicht möglich, deshalb hatten sich Alice und Wolfgang schon Monate vor der Abfahrt privat bereit Freitag, 20. Juli 2007 erklärt, unsere Tour auf eigene Kosten zu begleiten, und zwar mit einem geräumigen Wohnmobil. So stehen Getränke und Guten Morgen, Wels, unsere Natur hat ihren Bikerschlüssel Jause für zwischendurch sogar jederzeit gekühlt zur Verfügung. verloren, glücklicherweise auch wieder gefunden. Kurze Auch ihre Tochter Carinna ist hilfsbereit mit dabei. Aufregung aber dann starten wir erleichtert Richtung Auerbach. Erster Eindruck von Auerbach, es ist eine Geisterstadt. Wir Aber was für mich, Mary, unheimlich wichtig war, - wie sonst sehen weder Menschen noch Fahrzeuge im Ort. Als wir wäre ich von Ort zu Ort gekommen: Ich hatte gemeinsam beim Gemeindeamt um die Ecke zur Freiwilligen Feuerwehr mit Gitti, unserem ‚blonden Engerl‘ (überreichte immer die kommen, erwartet uns die Überraschung: Das ganze Dorf Kindergeschenke) einen Privat-Chauffeur! Im roten Turbo-Bus empfängt uns mit freudestrahlenden Augen! In der Mitte chauffierte mich Fritz, ein exzellenter Fahrer und vor allem ein unsere Judith mit ihren Eltern und Bürgermeister Pommer. ff Seite 51 - 46 - - 47 - MPS - Austria sagt DANKE MPS - Falter der Eagles-Gang für die P4K-Tour 2007

Mein Eintrag auf der Wagram Botschafterrolle: Liebe Eagles!

DANKE, DANKE, DANKE..... Es ist unbeschreiblich was ihr mit der P4K auf Mistelbach die Beine gestellt habt. Ich denke ihr habt euch Abfahrt Wien selbst übertroffen und bin überzeugt, dass dieser Bad Goisern Einsatz Frucht bringen wird. Es ist Zeit, dass Österreich weiß, dass diese Krankheit existiert, dass unserer Kinder eine Realität sind und jede Hilfe brauchen. Freistadt Wels MPS kann jeden treffen, auch wenn es nur selten vorkommt. Darum ist es besonders wichig, die Öffentlichkeit aufzuklären. Nur so wird es möglich sein, Patienten frühzeitig zu finden und richtig zu diagnostizieren. Nur so kann viel unnötiges Leid Auerbach AnnabergAuerbach vermieden werden. Wir lieben unsere Kinder mit all unserer Kraft, mit ganzer Seele und aus ganzem Herzen. Und deshalb ist es wunderbar, Freunde wie euch zu haben; Menschen die neben uns stehen, Stubenberg Menschen die mit uns Gasen Knittelfeld gehen, Menschen die mit uns kämpfen zum Wohle unserer Kinder: Leute gibt Parndorf es viele, Menschen viel weniger. Umso größer ist unserer Freude und ich kann nur sagen: Wir freuen uns von Herzen, dass es euch gibt und ihr uns helft Miteinander Moosbrunn Perspektiven zu Schaffen Kobersdorf für unserer MPS-Kinder.

Power4Kids Tour - Motorrad-Benefiztour der Eagles-Gang zu Gunsten MPS erkrankter Kinder Hand in Hand mit all Die Biker der EAGLES-Gang veranstalteten vom 19. bis 22. Juli 2007 eine Benefizfahrt durch (fast) ganz unseren Kindern und Österreich, welche unter der Patronanz unseres MPS-Botschafters Wolfgang Böck, der selbst auch ihren Familien sage ich begeisterter Motorradfahrer ist, stand. Ziel der Veranstaltung war es in erster Linie, das Bewusstsein für DANKE.... MPS zu wecken und auf die Erkrankung aufmerksam zu machen. Eure Michaela Weigl - 47 - Die Eagles-Gang Dezember 2007

Eagles = die Adler Der Adler steht als Symbol für die Ruhe und Gelassenheit, die notwendig ist, um an große Dinge heran zu gehen. Nie den Überblick verlieren, aber das Wesentliche im Auge behalten. Die großen, starken Schwingen über jene ausbreiten, welche Hilfe und Unterstützung brauchen. All denen die Krallen zeigen, welche Ungerechtigkeit, Rassismus und Vorurteile oder Sinngemäßes vertreten.

Gang = die Gruppe LautWiktionary.org: Definition der Arbeitsgruppe; Einsatztruppe für außergewöhnliche Aufgaben; etwas in Gang bringen (dt. Redewendung). Das ist die Definition welche für unsere Gang steht. Wir wollen mit unseren Bemühungen das Thema MPS, die Countryszene und die gepflegte Motorradkultur als positives Thema in der Öffentlichkeit in Gang bringen.

Als IG (Interessengemeinschaft) will die Eagles-Gang mit Unterstützung der österreichischen Country- & Western Szene positive Aufmerksamkeit für die Anliegen MPS-Betroffener erreichen. Einige von ihnen sind schon seit mehreren Jahrzehnten in der Bikerszene zu Hause, andere sind „Mopedfahrer“. Auch gibt es Mitglieder, welche in der einen oder anderen Form mit der Countryszene verbunden sind. Allen in dieser IG ist aber das Schicksal von MPS-Betroffenen in Österreich ein ehrliches Anliegen.

Quelle: Website www.eagles-gang.at

- 48 - - 49 - MPS - Falter

Während unsere Signation SLOW TRAIN (wie in jedem Ort bei schließt sich der MRC8811 an. Mit einem großen Transparent Ankunft und Abfahrt) als Hintergrundmusik ertönt, parkt sich werden wir bei der Ortstafel begrüßt. der Biker-Train ein. Wie bei jedem Stopp überreichen wir auch hier an unser MPS-Kind die gesponserten Kindergeschenke Beim Gasthof Salmhofer in St. Peter ob Judenburg erwarten und Knabbereien von Kelly’s und Judith freut sich darüber. uns Steirer Sam und Priska mit ihrem Roadwarrior (ein Chevy Es sind auch viele Kinder des Dorfes anwesend, an welche mit ‚Stierschädl’ und Flaggen geschmückt) und Oldtimer- wir auch ‚Goodies’ verteilen. Da sich der Bürgermeister schon Postbusfahrer Horst von der Tourismusakademie, welcher seit langem für die MPS-Familie in seinem Ort engagiert, unsere MPS-Familien von hier nach Knittelfeld bringt. Weitere kommt es zu einem längeren Gespräch über MPS und seine Biker schließen sich auch hier noch unserem Biker-Train Folgen. Auch er trägt uns natürlich eine Botschaft in die Rolle an. Es ist ein Riesen-Konvoi mit Oldtimern, Bikern und ein. Viele Spender und die Dorfbewohner geben der Familie Begleitfahrzeugen. Unvergleichlich wie all dies organisiert Kraft und Geborgenheit. Ein Dorf mit Herz! Kurz vor Abfahrt wurde. Danke an Priska und Franz für die Hauptorganisation stupst mich ein Mädchen an. Es ist die 9-jährige Julia, die vor Ort und danke an Ali, Egon, und alle Bikerfreunde! Cousine von Judith, welche ihre gesamten Ersparnisse in Pünktlich treffen wir beim Sandwirt in Knittelfeld ein und einem ‚Papiersackerl’ als Spende für MPS überreicht. Uns werden mit Klängen von ‚Take 5’ und vielen Besuchern zum allen kommen die Tränen ... keine weiteren Worte. gemütlichen Bikerabend mit tollem Programm eingeladen. Weiterfahrt nach Strobl. Von da ab geleiten uns Biker nach Bürgermeister Schafarik, Vize-Bürgermeister Jonke, Bad Goisern. Dort werden wir vom Organisationsreferenten Gewerkschaftspräsident Ritzinger und unsere MPS- Florian bei der Einfahrt einmoderiert, wobei er gegen den Erwachsenen Michaela, Martina und Christa begrüßen uns. Klang unserer Motorräder ankämpfen muss. Alles ist Auch Barbara Auernig aus Kärnten, Vorstandsmitglied der aufgebaut für unser Treffen. In der Mitte des Platzes hatten MPS-Austria, war angereist um über MPS zu informieren. sich viele Leute versammelt und uns gespannt erwartet. Prof. Paschke und Frau Dr.. Brunner-Krainz, bekannte MPS- Spezialisten an der Unikinderklinik Graz, informieren sehr Aus zeitlichen Gründen treffen wir gleich zwei MPS-Kinder ausführlich von medizinischer Seite über MPS. Auch deren in einem Ort: Andreas aus Bad Goisern und Stefan aus St. Wunsch auf der Botschafterrolle ist, dass die Eagles-Gang Wolfgang. Bürgermeister Aigmüller, Kulturstadtrat Ellmer von MPS auch weiterhin in der Öffentlichkeit bekannt macht, um Bad Goisern und Bürgermeister Peinsteiner aus St. Wolfgang Forschungsgelder zu erlangen. Für die beiden Knittelfelder erzählen von ihrem Bezug zu den MPS Familien und geben Bürgermeister ist MPS nicht unbekannt. Sie werden weiterhin Unterstützung mit auf die Botschafterrolle. Ein afrikanischer diese Sache unterstützen. Priester, und ein dort sehr bekannter Künstler, der‚Seeschreiber’ schließen sich der Botschaft der Bürgermeister an. Bei 35 Eine besondere Ehre ist es, dass der Eagles-Gang eine Grad ein besonders herzlicher Stopp. Ehrengabe in Form eines Wimpels der Stadt Knittelfeld vom Bürgermeister überreicht wird. Vielen Dank! Wir werden Und schon fahren wir weiter ins schöne Lammertal. Dort diese Auszeichnung in unserem Clublokal in Ehren halten. besuchen wir in Annaberg / Lungötz unsere Familie Rieger, Im Anschluss an alle Gespräche weiht der Knittelfelder welche schon zwei Söhne durch MPS verloren hat und sich Bikerpfarrer Heimo die Motorräder. Danke! gerade deswegen im Gedenken an die zwei Buben sehr stark für die MPS Sache einsetzt. Ihre gesunde Tochter Theresia Die Biker entspannen sich und genießen den Abend bei befindet sich zu der Zeit gerade auf Geschwisterkinderwoche, Benzingesprächen. Egon vom Sandwirt hat den Rahmen einer MPS-Veranstaltung. Unter Tränen schildert uns das für das Ausklingen des Tages hervorragend gestaltet. Ehepaar Rieger den Verlauf der Krankheit und äußert intensiv Echt toll! Erwähnenswert ist auch, dass wir viele Spenden den Wunsch an die Eagles-Gang ,weiterhin auf MPS in entgegennehmen durften. Nicht unerwähnt sollte bleiben, der Öffentlichkeit aufmerksam zu machen. Bürgermeister dass Vizebürgermeister Jonke unserer Eagles-Gang die Schwarzenbacher, ein Landtagsabgeordneter mit Herz, weiß Übernachtung sponserte. Egon vom Sandwirt finanziert.e von MPS. Er ist immer für seine Gemeinde da und heute auch unser Abendessen. Heutiges Ergebnis: über 100 Biker im für Power4Kids und die Eagles-Gang. Er trägt sich noch in die Biker-Train. Fantastisch! Botschafterrolle ein und schon ist es Zeit für den Aufbruch. Doch dieses Mal sind wir ein bisserl zu schnell. Ohne es Samstag, 21. Juli 2007 mitzubekommen, rollt der Biker-Train ohne Botschafterrolle Nachdem auch unsere Bikes ‚gefrühstückt’ (getankt) hatten weiter Richtung Obertauern. Ein Anruf vom Bürgermeister formierte sich ein langer Konvoi für die Abfahrt. Wieder schockt unsere PR-Mary. Was jetzt? Den Biker-Train anhalten? wurden wir, Dank Ali, von den Sandwirt Tigers eskortiert. An Zurückfahren? Geht nicht! Was tun? “Kein Problem”, meint der Spitze des Biker-Trains ist unser Chevy mit dabei. Nun plötzlich Bürgermeister Schwarzenbacher. Am Buffet hatte geht es von Knittelfeld, über Leoben, nach Gasen. Die Strecke uns Johanna bewirtet, die sich nun kurz entschlossen das ist ein Traum für Biker. Die Begleitfahrzeuge schnaufen über ‚Bikergwandl’ anzieht, sich aufs Motorrad schwingt und die Berg und Tal und kommen mit kleinem Abstand nach. Mit Rolle zu uns nach Obertauern bringt. Großartig! PR-Mary ist steirischen Klängen werden wir von den STOAKOGLERs wieder entspannt. Es gefällt Johanna allerdings dann so gut begrüßt. A riesige Gaudi! bei der Eagles-Gang, sie fährt bis Knittelfeld mit. In Obertauern erwarten uns schon die Sandwirt-Tigers und Obwohl es in der Gemeinde keinen MPS-Fall gibt, weiß viele Biker aus der Obersteiermark. Die Sandwirt-Tigers Bürgermeister Erwin Gruber über MPS Bescheid und empfängt eskortieren den Biker-Train bis Knittelfeld. In Scheifling uns herzlichst. Auch für Dr. Ritter, den beliebten Arzt von Gasen, - 49 - Maßgeschneiderte Finanzierungskonzepte

Nützen Sie mit unserer Unterstützung die Preis- und Leistungsunterschiede der wichtigsten Banken und Bausparkassen zu Ihrem Vorteil.

Profitieren Sie, wie schon viele vor Ihnen, von unseren guten Kontakten, unserer Unabhängigkeit, Erfahrung und Kompetenz.

Beratung Wir bieten Ihnen klare und informative Beratungen. Sie werden von uns bei Fremdwährungskrediten genauestens über Risken und Chancen informiert.

Begleitung Wir sind Ihr starker Partner bei wichtigen Bankgesprächen. Das gibt Sicherheit und erhöht Ihren finanziellen Erfolg.

Betreuung Nach erfolgter Finanzierung halten wir Sie auf dem letzten Stand. Die Beratung wird zur Betreuung.

Unsere Referenzen

Viele unserer Kunden haben uns schriftlich ihre Zufriedenheit mitgeteilt.

Hier können Sie einige Referenzschreiben nachlesen: www.epf.at - 51 - MPS - Falter ist MPS kein Fremdwort. Alle beglückwünschen uns zur Wolfgang Böck und seine Schauspieler-kollegen. Kompli-ment! Power4Kids Idee und werden auch in Zukunft das Vorhaben Wolfgang Böck erzählt als MPS-Botschafter seinem Publikum der Eagles-Gang unterstützen. Wer hätte gedacht, dass die vor der Aufführung über die Krankheit und bittet sie, am Ende ‚Stoanis’ jemals gemeinsam mit den Bikern musizieren der Vorstellung für MPS zu spenden. Die Eagles-Gang bildet werden? Aus ‚Steirerman are very good’ wurde ‚Bikermen are dann ein Spalier beim Schlosstor, unsere Helme (improvisierte very good’ und alle Biker haben beim Refrain mitgesungen. Spendenboxen) sind knallvoll als der letzte Gast die Vorstellung Bürgermeister und Stoakogler geben uns eine Botschaft für verlässt. Über 2000 Euro sind ein sehr beeindruckendes die Power4Kids Tour mit und die Eagles-Gang ist stolz, dass Spendenergebnis. Vielen Dank an alle! dieses Treffen stattfindet. Es gibt ein großes ‚Winke-Winke’ bei der Abfahrt und weiter Spät nachts, aber doch, konnten wir eine Dusche genießen. geht’s .... vom Almenland ins Apfelland nach Stubenberg. Sonntag, 22. Juli 2007 Bürgermeister Franz Hofer und MPS Familie mit Christoph und gesundem Brüderchen Michael sind über unseren Besuch Zur Abfahrt in Kobersdorf die große Überraschung: Fünf überglücklich. Bei diesem Stopp fehlte die musikalische fantastische Autos der Custom Cruisers (Historical American Umrahmung: „Die Blechsteirer“ waren einfach nicht da! Auto Club) erwarten uns vor dem Schloss, um uns am letzten Dankeschön! Dafür reiht sich ein Triker aus Wien in unseren Tag zu begleiten. Mit dabei eine Boss Hoss (V8-Motor auf 2 Biker-Train ein, der einen Abstecher von seiner Kur machte. Rädern), das hatten wir nicht erwartet. Umso größer ist die Danke! Wir treffen unseren Phoenix, diesmal im Anzug und Freude! Sie reihen sich hinter unserem Chevy ein. alle staunen. Wir erfahren, dass er als Photograf eine Hochzeit Übers Rosaliagebirge, Forchtenstein und Eisenstadt geht es fotografiert. Was für ein Zufall. nach Parndorf. Jeder sucht bei glühender Hitze ein schattiges Platzerl. Für Bürgermeister Anton Gabriel, Vize-Bürgermeister Matthias unseren Christoph ist die Hitze leider ein besonderes Problem. Stuppacher, Gemeindevorstand Walter Kremener, und Die Gespräche mit den Eltern über den Krankheitsverlauf bei Gemeinderat Veit Maszl begrüßen uns bei sengender Hitze. Christoph berühren uns sehr. Der Bürgermeister unterstützt Dieser Stopp stimmt alle sehr nachdenklich: Der Vater von unser Vorhaben und trägt sich in die Botschafterrolle ein. Andreas ist stellvertretend für Andreas und seine Mutter gekommen. Andreas ist bereits seit 4 Monaten im AKH, wurde Weiter führt unsere Route nach Bernstein, wo wir bei der schon mehrmals reanimiert und wir müssen jeden Tag mit OMV-Tankstelle auf Kaffee und Apfelkuchen eingeladen dem Schlimmsten rechnen. Normalerweise waren die Stopps werden. Eine kleine Pause für uns und die Bikes tut gut. eher fröhlich, aber dieser stimmt uns genauso wie der in Großes Dankeschön an OMV! ff Seite 55 Weiter geht es über wirklich schmale Straßen in ein kleines Waldstück. Hier warten wir auf Wolfgang Böck und seinen Konvoi. Die Spannung steigt. Man hört ein Motorradgeräusch. Wie werden Grenzen Die Eagles-Gang startet die Motoren, um sich in den Konvoi einzureihen. Fehlalarm! Es ist eine Security-Fahrerin, welche zu Freiräumen? das Vorabkommando bildet. Motoren wieder aus. Gut. Eine Zigarettenlänge weiter warten und dann das unverkennbare Durch Stärke und Innovationskraft. Unser Bestreben ist es, stets neue und Geräusch einer Buell. Jetzt ist Wolfgang Böck mit seinem Konvoi bessere Lösungen für die Bedürfnisse und da. Glücklicherweise schaffen wir es trotz Rollsplitt auf unserem Wünsche unserer Kunden zu entwickeln. Treffpunkt-Platz, uns problemlos gleich hinter Wolfgang Böck und seinen Schauspielerkollegen einzureihen: Eine besondere Ehre für unsere Eagles-Gang und das ‚Highlight’ des Tages. Vor dem Schloss in Kobersdorf empfängt uns Bürgermeister Klaus Schütz. Der riesige Tross des Biker-Konvois von Wolfgang Böck, welcher in Mattersburg gestartet war, parkt die Bikes und alle werden mit Mineralwasser, natürlich wieder von Waldquelle, gelabt. Alle Biker werden von Wolfgang Böck begrüßt. Nach einer Verschnaufpause erzählt uns der Bürgermeister, wie sehr er sich auf unser Treffen gefreut hat. Es gibt keinen MPS-Fall in der Gemeinde, aber durch Wolfgang Böck und unsere Power4Kids Tour informiert, ist er betroffen, dass es eine solch schlimme, unheilbare Krankheit gibt. Er möchte seine Unterstützung für die Tour und MPS kundtun und gibt uns nicht nur eine Botschaft mit, sondern überreicht auch einen Scheck für unser Spendenkonto. Vielen Dank! Am Abend sind alle Biker, aber auch Michaela und Martin Weigl mit zwei weiteren MPS-Familien, bei der Vorstellung der Kobersdorfer Schlossspiele: ‚Floh im Ohr’. Riesiger Applaus für www.wuestenrot.at - 51 - Was ist die Botschafterrolle?Dezember 2007 Jeder Eintragende war dazu aufgefordert, seine Gedanken und Wünsche für die Power4Kids-Tour 07 und MPS- Austria für alle hier festzuhalten. Mit der Botschafterrolle wollte die Eagles-Gang die Grußbotschaft für ein Gelingen der Power4Kids Tour 07 mit der Idee die MPS von Ort zu Ort bekannt zu machen, von Bürgermeister zu Bürgermeister und Prominenten und Meinungsmachern durch Österreich weitertragen. MPS-Botschafter Wolfgang Böck begann mit der ersten Eintragung, Bundesminister Dr. Johannes Hahn (BM für Wissenschaft und Forschung), Bürgermeister Dr. Michael Häupl, Prof. Dr. Olaf Bodamer von der Uni-Kinderklinik Wien, Prof. Dr. Eduard Paschke und OA Dr. Michaela Brunner-Krainz von der Uni-Kinderklinik in Graz, sämtliche Bürgermeister entlang der Route der P4K bezeugten mit ihrer Botschaft Solidarität und Unterstützung der P4K. Die Abschlussbotschaft durfte ich als MPS-Präsidentin hinzufügen.

- 52 - - 53 - MPS - Falter

Annaberg/Lungötz sehr traurig und nachdenklich. Ja, das ist Stimmung. Es kam zu einem erwarteten Höhepunkt als Hans die Realität bei dieser Krankheit. Ist so. Dies bestärkt uns umso Theessink unsere Signation Slow Train spielte. Wir waren mehr, unser Engagement für MPS weiterzuführen. Wir hoffen, überaus glücklich, dass Hans für uns in Moosbrunn auftrat. dass wir Andreas und seiner Familie ein wenig Kraft da lassen Das Publikum war von all unseren Künstlern begeistert und konnten. bezeugte dies mit großem Applaus. Der Bürgermeister und sein Team sind ebenso betroffen: Dass Ohne den Weinviertler 2CV Club, der bei dem Aufbau wesentlich man hier steht und die Krankheit der Öffentlichkeit bekannt beteiligt war, wäre dies nicht möglich gewesen. Für das leibliche machen will, ist gerade in Parndorf um so vieles schwerer, Wohl unserer zahlreichen Gäste sorgte die Pizzeria Ciao. weil man weiß, wie es um Andreas steht und man eigentlich machtlos ist. Dem Bürgermeister ist es ein besonderes Wir haben wunderbare Bilder von der ganzen Tour. Zu Anliegen, seine Gedanken in die Botschafterrolle einzutragen. verdanken haben wir dies unserem Fotografen “Sheriff” aus der Eagles-Gang. Durch sein ständiges Fotografieren bleiben alle Der Biker-Tross, dem sich viele Biker der Benzina Schwadorf Eindrücke erhalten. Aber was wären die guten Fotos, wenn und der Red Biker hier angeschlossen hatten, erfrischt sich wir unseren Eagles-Gang ‚Guardian‘ nicht hätten? Er war bis bei Getränken und Brötchen vom Bürgermeister. Auch hier spät in die Nacht, wenn sich der Rest der Gang schon ein können wir nicht bleiben und es geht auf zur letzten Etappe, bisserl ausruhen konnte, damit beschäftigt, die Texte und nach Moosbrunn. Bilder online zu stellen. In Moosbrunn erwartet uns schon MPS-Botschafter Wolfgang Böck zum Abschlussfest der Power4Kids-Tour EINFACH EIN DANKESCHÖN AN ALLE, welche für die 07. Viele heimische Politiker und Prominenz sind mit dabei: Power4Kids Tour vor uns, neben uns und hinter uns Bürgermeister Karl Eichenseder, Vizebürgermeister Gerhard gestanden und ganz einfach geholfen und uns unterstützt Hauser, Bundesrätin und Bürgermeisterin von Maria haben. Lanzendorf Sissy Roth-Halvax. Diese hatten als helfende Hände entscheidend unsere Tour unterstützt. Anm. der Redaktion: Da dieser Text von unserer PR-Mary stammt, hat sie es tunlichst vermieden, Wolfgang Böck spricht der Eagles-Gang in seiner Begrüßung auch sich selbst bzw. ihren lieben Mann JP, Sprecher der Gang, einmal einen großen Dank für die Power4Kids Tour aus und freut zu loben. Das möchte ich an ihrer Stelle tun. Es ist schier unglaublich, sich sehr, dass wir unfallfrei und gesund in Moosbrunn wieviel Zeit die beiden in die Organisation dieser P4K-Tour gesteckt haben. Zeitweise hat Mary sogar Urlabu genommen, um alles zu schaffen. angekommen sind. Er hofft, dass er die Eagles-Gang auch bei Und noch was anderes: Eine Bemerkung von Gery, dem Präsi der Gang, vielen weiteren Power4Kids-Events unterstützen kann. hat mich zu Tränen gerührt: In Wels meinte er, er würde sich mit all seiner MPS-Präsidentin Michaela Weigl schließt sich seinen Worten Freizeit für MPS einsetzen so lange er lebt. Dass jemand, der von der an und freut sich sehr über den Erfolg der Power4Kids Tour. Krankheit in keiner Weise betroffen ist, uns so etwas zuspricht, ist schon mehr als beeindruckend, nicht wahr? Für die MPS-Austria Gesellschaft ist dies ein weiterer Schritt, Ich kann immer wieder nur DANKE sagen. Danke für diese Liebe, die ihr MPS in Österreich bekannt zu machen. unseren MPS-Kindern entgegenbringt! Gemeinsam mit MPS-Präsidentin Michaela Weigl und ihrer Familie, dürfen wir viele der MPS-Familien, die wir bereits besucht hatten, begrüßen. Zusätzlich dürfen wir Walter und Fritz mit Pressemeldungen Familien, aus dem Raum Wien, kennen lernen. Sie alle wollen gemeinsam mit uns den Abschluss der Power4Kids Tour feiern. Die P4K-Tour brachte in den Medien eine riesige Resonanz. Es erschienen Unmengen von Zeitungsartikeln. Es würde den Rahmen Bürgermeister Eichenseder, der uns das Abschlussfest in des MPS-Falters sprengen, diese auch hier zu veröffentlichen. Auch Moosbrunn ermöglicht hat, obwohl es keinen MPS-Fall in würde mir die Auswahl sehr schwer fallen, hab ich doch immerhin seiner Gemeinde gibt, trägt sich auch besonders gern in etwa 40 verschiedene Artikel gesammelt. Ankündigungen der Tour, unsere Botschafterrolle ein. Er hatte sowohl den Festsaal, Berichte während der Tour und auch solche, die im Anschluss an die Tour erschienen sind. Sogar in OTP und APA waren wir zu finden, als auch alle Mitarbeiter für die Arbeiten vor und während was mich mit gewissem Stolz erfüllte. es Festes aus der Gemeinde und Feuerwehr kostenlos zur Wer sich für Berichte interessiert, kann eine Zusammen-fassung Verfügung gestellt. Für unsere Eagles-Gang war es eine derselben im MPS-Büro bestellen oder eine Auswahl von unserer besondere Ehre. Großes Dankeschön! Website downloaden. Auch unter www.power4kids.info gibt es jede Menge nachzulesen, selbst Videos von Fernsehaufzeichnungen Auch heute gibt es wieder zahlreiche Spenden, unter anderem sind dort vorhanden. vom Weinviertler 2CV Club, dem MRC Rauhreiter, Gästen und Belegschaft des Café Hollywood 1220 Wien, und den Bürgermeistern. Wer fuhr mit? Viele Kinder, Bekannte und Nachbarn hatten ihre Stofftiere Den Hauptkern der Biker bildeten die Mitglieder der Eagles-Gang, gewaschen und zur Dekoration der Bühne in Moosbrunn während der Tour waren aber alle Biker eingeladen ganze Etappen zu Verfügung gestellt. Auch ganz liebe Puppen von einem oder auch nur Teile der Power4Kids-Tour 07 mitzufahren. Custum-Cruiser-Mitglieder waren gesponsert worden. Ebenso waren Triker, Quad-Fahrer und Trucker eingeladen, sich diesem Konvoi anzuschließen, aus Sicherheitsgründen aber am Ende Den musikalischen Rahmen mit einem fantastischen Programm des Tourtrosses. Alle MitfahrerInnen waren auch herzlich gebeten, bildeten unentgeltlich: Blue Timers (extra aus Budapest eine freiwillige Spende zu Gunsten der MPS-Betroffenen in die angereist!), Cover Up aus Wien und Hans Theessink mitgeführte Spendenbox einzuwerfen. Alle Gruppen gaben ihr Bestes und sorgten für tolle Ein riesengroßes Dankeschön für die Organisation vor allem an Mary und GP , an die Admins und an Präsi Gery! - 53 - Dezember 2007 MPS - Austria sagt DANKE für das Benefizgolfturnier der Kiwanis Linz-Kepler am 2. 6. 2007

Mein Telefon klingelt. Ein Herr Nopp wiederzusehen. meldet sich sehr freundlich. Ich kenne ihn Als er ankommt, tut er mir fast leid. Er sieht leider nicht und befürchte was Wichtiges ziemlich erschöpft aus, und ihm tun die vergessen zu haben.... Füße weh. Kein Wunder! Der Golfplatz “Nein, sie kennen mich nicht. Ich ruf sie Sterngartl ist ein sehr hügeliger Golfplatz zum ersten Mal an!” , beruhigt er mich und und man “wandert” immerhin satte 12 km ich harre voller Erwartung, was dieser nette bis man wieder am Ziel zurück ist. Herr denn für ein Anliegen hätte. Als er mir erzählt weswegen er anruft, stellt Hut ab und Dankeschön, Wolfgang, du sich heraus, dass er noch viel netter ist, als hast dich wirklich sehr tapfer gehalten! ich gedacht hätte: Er möchte ein Benefiz- Kurz darauf ging es auch schon an die golfturnier für uns veranstalten und falls es Verteilung des eingespielten Vermögens mir recht sei, würde er gern mal bei mir und wir wurden als Hauptprojekt mit der vorbeikommen, um darüber zu plaudern. riesen Summe von 8.000 Euro beschenkt. Und ob mir das recht war! So was “passiert Zusätzlich durfte sich Maria (MPS IV) einen uns” schließlich nicht alle Tage. Genau Herzenswunsch erfüllen. Ich war sprachlos, genommen ist es noch nie vorgekommen. ehrlich! Und ganz genau genommen ist ein Joe Nopp und Josef Schachermaier Golfturnier genau das, wovon ich schon seit haben in tage-, wochen-, ja monatelanger Jahren geträumt hatte. Leider hat sich noch Rennerei eine wundervolle Veranstaltung nie ein Golfclub unserer erbarmt, obwohl hingelegt, auf die sie mehr als stolz sein es Benefizturniere gibt wie Sand am Meer. können. Wir sind immer noch viel zu wenig Ich bewundere ihr Organisationstalent bekannt, leider! Aber trotzdem, da war zutiefst und freue mich riesig, mit den jetzt plötzlich einer, der uns gefunden hat: beiden zwei wirklich nette neue Freunde Joe Nopp, seines Zeichens Präsident der gefunden zu haben. Wir haben einen guten Kiwanis Linz-Kepler. Draht zueinander und so bin ich auch Wie so die “Zufälle” spielen (ich bezweifle, zuversichtlich, dass diese Verbindung so dass es Zufälle gibt), ist einer der Kiwanier schnell nicht abreißen wird. ehemaliger Schulkollege von Wolfgang Ein großes DANKESCHÖN an alle Kiwanis Böck. Wolfgang Böck, alias Kommissar Linz-Kepler, aber im Besonderen an euch Trautmann, alias MPS-Botschafter, das beide: Joe und Josef. ist schon was, das gibt schon was her - so dachten die Kiwanier. Sollte Wolfgang Zwischenzeitlich haben wir weitere Böck sich dazu überreden lassen, beim gemeinsame Pläne geschmiedet: Die Golfturnier dabei zu sein? beiden Herren bereicherten unsere heurige Ja! In Anbetracht der Tatsache, dass ein MPS-Tagung mit einem ausgesprochen Teil des Erlöses unserer MPS-Gesellschaft lustigen Vortrag über Fundraising für zugute kommen sollte, sagt Wolfgang zu NPOs (Non-Profit-Organisationen) und und spielt das erste Golfturnier seines haben sich bereit erklärt, mir bei der Lebens! Umsetzung eines Großprojekts anlässlich Als wir am frühen Abend auf dem Golfplatz unseres MPS-Tages am 15. Mai zu helfen ankommen, warten schon alle gespannt - eine “Konzertlesung” mit Wolfgang Böck, auf das Eintreffen des letzten Flights, Martin Pyrker und Sabine Pyrker in der welchem Wolfgang angehört. Natürlich Kürnberghalle in Leonding bei Linz (Seite 63). sind auch wir ganz aufgeregt, freuen wir uns doch immer sehr, unseren Botschafter

- 54 - - 55 - Vier Ferienwohnungen für MPS-Familien MPS - Falter

Es war ein langer und teilweise sehr mühsamer Weg bis hierher, doch er hat sich gelohnt: Am 1. Juli 2007 wurde mir von Dr. Wolfgang Schüssel symbolisch der Schlüssel für unsere Ferienwohnungen übergeben. Danke, Andreas Müller! Dieses gigantische Bauprojekt wurde in Form einer Lehrlingsbaustelle von Andreas Müller, Geschäftsführer der „initiatvehandwerk“ und langjähriger Freund der österreichischen MPS-Gesellschaft initiiert. Beteiligt waren über 500 Lehrlinge aus 17 verschiedenen Berufen, begonnen wurde im September 2004. Nun ist das Werk (fast) vollendet und das Haus darf in der Wellnesslandschaft zur Nutzung bereit. Zukunft eine wertvolle Aufgabe erfüllen. Das neue „Liese Prokop Für unsere Familien sollen diese Wohnungen in Ferienhaus“ wurde ja für MPS-Familien gebaut und wird zukünftig Liebnitz im niederösterreichischen Waldviertel ein Ort vom Verein „kids2kids“ zur Förderung von pflegebedürftigen des Friedens und der Erholung sein, und wir freuen Kindern betrieben. Es bietet uns drei barrierefreie Wohnungen in uns sehr über diese Möglichkeit. unterschiedlichen Größen (bis zu 8-köpfigen Familien), dazu ein Geteilte Freude ist doppelte Freude - deshalb sind vierte Wohnung und einen schönen Gemeinschaftsraum, der auch die MPS-Familien aus unseren Nachbarländern auch als Therapieraum genutzt werden kann. Dazu gibt herzlich eingeladen, diese Wohnungen gemeinsam es einen Tiefgaragenplatz und ein Kellerabteil für mit uns zu nutzen! Manche Familien sind nicht auf jede Einheit und einen tollen Spielplatz. Ferienzeiten angewiesen, außerdem sind unsere Im benachbarten Hotel Ferienzeiten teilweise ja sehr unterschiedlich, „Liebnitzmühle“ steht ein wodurch wir die Nutzung der Wohnungen Hallenbad samt erhöhen können. Die Wohnungen werden prinzipiell zur kostenlosen Nutzung angeboten. Dennoch freuen wir uns über gelegentliche Spenden, die ihr im Anschluss an euren Aufenthalt je nach euren finanziellen Möglichkeiten auf unser Vereinskonto überweisen könnt – aber nicht müsst. Einfach selbst entscheiden... Wir freuen uns

auf euch, egal ob ihr drei Tage oder am 1. Juli 2007 Schlüsselübergabe drei Wochen bleiben möchtet - alles ist möglich!

Bei Interesse bitte unser MPS-Büro kontaktieren und Flyer anfordern!!

- 55 - Dezember 2007 MPS - Austria sagt DANKE für das Benefizfussballspiel in Großebersdorf am 23. 6. 2007

Es war bei der Weihnachtsfeier der Honkys, als mich Wolfgang Weinhofer zur Seite nahm und mir stolz seine Idee für dieses Fußballspiel präsentierte. Sein Bruder ist einer der Alt- Internationalen und so konnte er sich vorstellen, dieses gewaltige Projekt auf die Beine zu stellen. Kurzum, im Sommer war es soweit! Vier anwesende MPS-Familien erlebten einen sensationellen Nachmittag: Namen wie Weinhofer, Prohaska, Herzog, Ogris oder Wohlfahrt, um nur einige zu nennen, wurden lebendig und spielten Fußball für MPS-Kinder - ein Traum für unsere fußballbegeisterten Sie alle spielten für MPS

...eine Runde Motorradfahren für die MPS-Kinder! DANKE für 9.000 Euro! Wolfgang und Roland Weinhofer, Franz Wohlfahrt

Jungs. Robin und Paul waren gar nicht mehr vom Feld zu bringen! Eine besondere Freude war es dann für die Kinder, mit den Motorrädern über den Fußballplatz zu fahren. Ich muss gestehen, ich bin auch eine Runde mitgefahren. Das war ein Hallo! Roman von den Honkys sorgte für ein tolles Unterhaltungprogramm im Zelt: Countrymusic von mehreren Bands, tolle Lieder von seinen Töchtern Conny und Nicky und eine Rock´n´Roll-Vorführung vom Feinsten von den Boogie-Lions! Freiwillige Spenden beim Eingang, der Vorab-Verkauf von Werbungen auf den T-Shirts, die Versteigerung von signierten Leiberln, Dressen und Bällen und nicht zuletzt die Bewirtung der vielen Gäste erbrachten die stolze Summe von 9.000 Euro. Schon am späten Nachmittag überreichte mir Wolfgang Weinhofer einen symbolischen Scheck in dieser ...begeisterte MPS-Familien! Höhe. Auch Roland Weinhofer und Franz Wohlfahrt durfte ich bei der Schecküberreichung persönlich kennenlernen. DANKE für diese super Veranstaltung!

Bild oben: hinten: Franz Wohlfahrt, Peter Stöger, Peter Artner, Roland Weinhofer, Fritz Drazan, Thomas Flögel, Ernst Ogris, Wolfgang Kienast vorne: Anton Pfeffer, Andreas Ogris, Hans Huber, Herbert Prohaska, Josef Degeorgi

...ein volles Zelt! - 56 - - 57 - MPS - Austria sagt DANKE MPS - Falter für das Benefizfussballspiel in Großebersdorf am 23. 6. 2007 Christine Widmer-Wiesbauer Der Placeboeffekt von Milch im Alltag einer Morquiopatientin Sophie liebt das Frühstück definitiv muss. Und siehe da! Sie war es! Ein nicht. Ich würde sogar sagen, sie hasst zufriedenes, energiegeladenes Kind es. Selbst bei Bestechungsversuchen düste (ihr kennt ja ihren Elektrorollstuhl) nach österreichischem Vorbild (Nutella) zur Schule. Tag für Tag, stressfrei. Ich war ist nichts zu machen. Als ihre Mutter weiß glücklich, denn mein Mann bewunderte ich zwar, wie wichtig ein ausgeglichenes mich für mein mütterlich-psychologisches Frühstück ist, dass Geschick. Valerie – die es mit Zeit und frühstückessende Tochter in Gesellschaft (auch ohne Nutella) - war eingenommen zu etwas skeptisch, dennoch den wichtigsten voller Anerkennung Mahlzeiten des für mein feinfühliges Tages gehört. Vorgehen. Nur empfinde ich Es hätte noch lange so das Frühstück weitergehen können, selber schon als sogar die Lehrerin lobte Strafe. Wie soll Sophie für ihr waches ich das also vor Dasein und Mitmachen meinen Kindern in der Schule. Es war zelebrieren, wenn eindeutig: die Milch mir jeder Bissen bringt´s! Ich wurde nur schlecht nachlässig, und räumte hinunterrutscht.Vor die Tasse (leere Tasse) 10 Uhr morgens nicht immer gleich bin ich nur unter weg. Eines Tages kam Vorbehalt ansprechbar, zwar wach aber Sophie nach Hause, ging in ihr Zimmer, eben noch nicht da. brachte mir eine Eine Ernährungsanalyse in Usedom halb volle Tasse hat ergeben, dass Sophie (trotz Milch in die Küche Nutellamangels) sich zwar ausgewogen und sagte: „Heute Schutz für ernährt, jedoch etwas zu wenig Kalorien haben die Katzen die ganze pro Tag zuführt. Ein Frühstück würde wohl aber nicht so viel Familie das Loch stopfen, die Leistungsfähigkeit Milch getrunken.“ „!“ � Mutter-Kind-Pass Wir leisten Gesundheit und Laune anheben. Das darf so Ich war sprachlos. DANKE für 9.000 Euro! klein sein wie eine Tasse Milch, ein Dummerweise haben Bananenshake oder ein kleines Valerie und Fredi � Jugendlichenuntersuchung Joghurt. So ein kleines Körperchen alles gehört. braucht nicht mehr. Auf keinen Fall soll Frühstück ist vorbei, dadurch Stress entstehen; Sophie soll die Katzen sind � Vorsorgeuntersuchung ja nicht mit dem Essen auf uns Druck sauer, mein Mann ausüben können. lächelt, Valerie hat � Wochengeld Zu Hause wagten wir stressfrei- wir waren mir liebevoll die ja erholt aus Usedom zurückgekehrt- Schulter getätschelt, den Versuch. Joghurt schlug fehl. ich war geknickt. � Kinderbetreuungsgeld Bananenshake wurde boykotiert, Milch Irgendwie war die ignoriert. Es entstanden nicht ganz Welt mit meinem � Krankenbehandlung stressfreie Momente und Diskussionen. Milchglauben viel Wer unsere Sophie kennt, weiß, wie sie angenehmer. Im loslegen kann. Positiv gesagt: sie setzt Grunde genommen � Krankengeld sich durch. waren alle zufrieden, Ich erinnerte mich an ein Erziehungsbuch, Kind, Mann, Katzen, in dem stand, man solle räumliche Lehrerin und Mutter, � Medikamente Distanz schaffen in solchen Situationen. es hätte nie enden Also stellte ich Sophie mit der vollen dürfen. � Heilbehelfe Milchtasse in ihr Zimmer und ließ sie .. mit einem eindeutigen Auftrag zurück: OO GKK die Tasse ist leer, wenn sie zur Schule � Zahnbehandlung/Zahnersatz FORUM GESUNDHEIT OÖ Gebietskrankenkasse, Gruberstraße 77, 4021 Linz, Telefon 05 78 07 - 0 , www.ooegkk.at - 57 - MPS - Austria sagt DANKE für die Benefizaktion beim Altwiener Ostermarkt in der Freyung

Wir danken herzlich für die Überweisung von 4.000 Euro!

CLUB WIEN servierte köstliche Trink- Bei der Eröfnnungsfeier trafen wir Unser besonderer Dank Schokoladen von Zotter, auch Oster- Herrn Bundesminister Paul Hahn, gilt Frau Alexandra Schokoladen und original Waldviertler welcher sich sehr für MPS Holzer, der Geschäfts- Mohnzuzler der Konditorei Ehrenberger interessierte und sich prompt bereit führerin der STADTwerk- aus Gars. erklärte, die heurige P4K-Tour mit STATT, Verein für aktive zu unterstützen. Stadtkultur. Am 29. März gab es zudem noch ein Benefizkonzert in der Schottenkirche, welches „In memoriam Liese Prokop“ unserer verstorbenen Schirmherrin gewidmet war. Mit dabei: Michael Schade (Tenor), Erich Traxler (Orgel), Schubert Sängerknaben

MPS - Austria sagt DANKE für das Benefiztheater von Margot Paar am 7. 6. 2007 in Salzburg

Kennengelernt hatten wir uns anlässlich unserer Jubiläumstagung in Kirchberg vor zwei Jahren: Margot Paar ist Theater Laetita - und das seit 10 Jahren. Ich wurde damals durch einen Zeitungsartikel auf sie aufmerksam und konnte sie mit ihrem Stück “Anna schreibt an Mister Gott” als Abendprogramm für unsere Tagung gewinnen. Es war ein wunderschönes Stück und mehr als passend für unseren Kreis. Frau Paar wiederum war sehr gerührt von unserem Selbsthilfeverein und unseren Aktivitäten und versprach, mit uns in Kontakt zu bleiben. Meine Freude war groß, als sie uns heuer eine Vorstellung ihres Stückes “Kleine Eheverbrechen” im Kleinen Theater Salzburg widmete, welche ich gemeinsam mit meinem Mann Martin besuchen durfte. Leider waren nicht allzu viele den zahlreichen Einladungen gefolgt, doch wir genossen den Abend im Theater und auch die anschließende Unterhaltung mit Margot und ihrem Schauspielkollegen Wolfgang Hundegger bei einem Gläschen Wein. Das Fotoshooting machte mächtig Spass, denn erstens war es stockdunkel und zweitens wollten die Fotoapparate nicht so wie wir.

Wir bedanken uns herzlich für eine Spende von 700 Euro!

Übrigens läuft jetzt ihre neue Produktion “SECHS TANZSTUNDEN IN SECHS WOCHEN” von Richard Alfieri, ebenfalls im Kleinen Theater Salzburg. Mehr Info unter: www.margot-paar.at - 59 - DANKE für die die Beteiligung an unserer heurigen Aktion zum INTERNATIONALERMPS - Falter MPS-TAG15. Mai - Wir standen in drei Städten (Spital an der Drau, Wels und Wien) auf der Straße bzw. in Einkaufszentren und verteilten Rosen, Blöcke und MPS-Infomaterial an Passanten. Unser Ziel war es, MPS einmal mehr bekannter zu machen und Menschen zu finden, die uns zukünftig helfen wollen.

Mit dabei waren: Christine Hauseder, Petra Lehfellner, Sonja Berger, Sabine Kardinal, Barbara Auernig und Martina Ebner mit Familien. DANKE an den Kiwanis Club Linz Kepler Organisation, Herstellung für die Spende von 1000 Euro aus dem Erlös und Lackierung der der Juwe 2007! Plakatständer: Martin Weigl, HTL Wels, Firma Pöttinger, Grieskirchen Gestaltung der Plakate: Unser Ziel ist es, diese Aktion in ÖsterreichMichaela weiter Weigl auszudehnen und mit diversen Veranstaltungen zu koppeln. Wir laden jeden herzlich ein, der mitmachen möchte!

DANKE den Welser Hofübergabe zu einem bezauberndenLeonessen „Frühstück, die anlässlich bei Tiffany“ ihrer heurigen eingeladen hatten. Sie spendeten uns den Reinerlös dieser Veranstaltung. Wir durften uns über stolze 5000 Euro freuen!

an Sonja Berger für die DANKE Durchführung eines Flohmarktes mit einem Reinerlös von über 1000 Euro zugunsten von MPS

DANKE für die wunderbare Benefizveranstaltung am 13. 9. 2007 für unseren Emanuel (MPS II) in Wels. Besten Dank den beiden Künstlern Wolfgang Böck (Lesung) und Martin Pyrker (BoogieWoogie), welche das Publikum mehr als begeisterten! Einen besonderen Dank aber auch an Caroline Reischl (Direktorin des integrativen Schulzentrums Wels) und Kollegen Gerhard Anzinger, stellvertretend für alle Lehrer, für die professionelle Organisation! - 59 - Dezember 2007

Cornelia Kirsch Der Schnabelsteher

Ich danke den beiden MPS- nicht einmal fliegen! Du bist nur eine Sinn, sonst wäre ich nicht da!“ Kindern Maria und Emanuel, halbe Portion!“, dass ich ihnen beim dann machte er Und ohne sich das weitere Geschimpfe sich gar nichts anzuhören, machte er sich auf den Weg! daraus. Und als er dahinwanderte, entdeckte er Wenn die anderen bei einem Fluss einen Fischotter, der Jung-papageien finster drein sah: Flug-stunden bei „Guten Tag Herr Fischotter!“ ihren Eltern nahmen, „Guten Tag, kleiner Papagei! Was b e s c h ä f t i g t e machst du denn hier?“ Balduin sich anders: „Ich bin auf dem Weg zur weisen Am liebsten übte er Eule?“ das Schnabelstehen „Aber warum machst du den Weg zu – ja, ihr hört richtig: Fuß? Du bist doch ein Papagei und Er stellte sich mit kannst fliegen?“ einem gewagten „Das ist es eben! Ich kann nicht Sprung auf seinen fliegen!“ Schnabel und versuchte möglichst lang „Was? Du kannst nicht fliegen? Dann das Gleichgewicht zu halten! Er liebte bist du ja kein richtiger Vogel!“ „Du kannst ja auch nicht fliegen!“ Trommeln in Strobl wieder begegnen es, wenn die ganze Welt auf dem Kopf „Das nicht, ich bin auch kein Papagei! durfte. Sie sind für mich durch ihre stand. Da sah alles so anders und lustig Jedes Tier hat seine eigene Weise sich offenherzige, sonnige Natur zu aus: Der Himmel war am Boden und der fortzubewegen. Und das ist wichtig! Vorbildern geworden, von denen ich Boden über dem Himmel. Die Spötter, Was wir können macht uns wertvoll, lernen möchte, wie man Herzen zum die über ihn lachten, hatten ihren Kopf und ich kann schwimmen! Sieh her!“ Fliegen bringt. Diesen beiden, und unten, und ihre Beine oben. Mit der Zeit Du musst wissen, das Schwimmen ist mit ihnen allen MPS-Erkrankten, sei konnte er sogar Kunststücke auf dem für mich die wichtigste Sache! Aber es meine Geschichte gewidmet: Schnabel machen! ist auch sehr ernst! Es ist harte Arbeit, Während die Jungpapageien Schimpfe Auf einem alten Baum lebten einstmals das Schwimmen zu lernen! Könnte bekamen, wenn sie etwas nicht richtig viele Papageien. Der Baum stand ich nicht schwimmen, wäre ich kein machten in der Flugstunde, hatte einsam im weiten Feld und man hatte richtiger Fischotter!“ Balduin seinen Spaß. Und deshalb von dort eine herrliche Sicht. „Ich kann auch etwas! Das ist aber liebten die Jungpapageien Balduin, Während alle Papageien ihre Nester lustig und nicht so ernst! Sieh, ich kann weil er so fröhlich war. Und wenn er möglichst hoch oben hatten, lebte auf dem Schnabel stehen!“ ihnen zeigte, wie gut er auf dem Kopf ein kleiner Papagei mit seiner Mutter Und dann führte Balduin sein stehen konnte, dann lachten sie und am untersten Ast, nahe dem Boden, Kunststück vor. hielten sich die Bäuche. sodass er ihn mit einem kleinen Hopser „Ho,ho! Das sieht ja vielleicht lustig aus! Aber die Alten schimpften, wenn sie das erreichen konnte. Der Vater war einem Ich habe schon lange nicht mehr so sahen: „Gebt euch nicht mit Balduin ab! Raubtier zum Opfer gefallen, und so viel gelacht! Ein Vogel, der auf dem Er kann nicht fliegen und hat immer nur musste die Mutter ihren Sohn ganz Schnabel steht! So ein verrückter dumme Sachen im Kopf! Er gehört nicht alleine großziehen. Kerl! Das muss ich gleich meinen zu euch! Er ist kein richtiger Vogel! Er ist Geschwistern erzählen, die sollen auch Ich habe euch noch nicht erzählt, nur eine halbe Portion! Denn das Fliegen etwas zu lachen haben! Tschüss, du weshalb unser kleiner Papagei - er ist immerhin die wichtigste Sache der verrückter Papagei!“ hieß übrigens Balduin - so nah am Welt! Es ist auch eine sehr ernste Sache. Boden lebte. Das ist eigentlich ganz Durch das Fliegen ist man höher als Balduin schüttelte seinen Kopf, und einfach: Er konnte nicht fliegen. Sein andere Tiere, man kann alles sehen, machte sich wieder auf den Weg. Als rechter Flügel war verkrüppelt. Und seine Freunde und Feinde. Man kann er in den Wald kam, begegnete ihm würde er hoch oben leben, könnte er immer den kürzesten Weg wählen! Wer ein kleiner Waschbär! nie sein Nest verlassen. So konnte er nicht fliegen kann, ist für nichts gut!“ „Hallo, kleiner Bär!“ wenigstens auf den Boden hüpfen und „Das glaub ich nicht! Ich glaube nicht, „Guten Tag, kleiner Papagei! Was spazieren gehen. dass ich nichts wert bin, nur weil ich machst du denn mitten im Wald?“ Nun braucht ihr nicht denken, dass nicht fliegen kann!“ „Ich bin auf der Suche nach der Eule!“ Balduin deshalb traurig war. Nein, „Dann frag doch die weise Eule, wenn „Aber warum gehst du denn zu Fuß? er war ein fröhlicher, aufgeweckter du uns nicht glaubst!“ Du bist doch ein Papagei und kannst Papagei. Wenn die anderen über ihn „Das tue ich, denn ich glaub euch nicht! fliegen!“ lachten und spotteten: Du kannst ja Auch mein Papageienleben hat einen „Das ist es eben! Ich kann nicht - 60 - - 61 - MPS - Falter fliegen!“ muss ich gehen! Und ein Stück weiter schimpfen!“ „Du kannst nicht fliegen? Dann bist du findest du Frau Eule! Aber du musst „Sie haben das Lachen verlernt! Also kein richtiger Vogel!“ bis zum Abend warten! Denn erst dann geh zurück Schnabelsteher, übe „Du kannst doch auch nicht fliegen!“ wird sie wach. Ich aber laufe zu meinen deine Kunststücke und bringe den „Ich bin auch kein Vogel! Und jedes Eltern, um ihnen von dir zu erzählen. Papageien das Lachen zurück! Denn Tier hat seine eigene Weise sich zu wer lacht dessen Herz fliegt höher als bewegen. Das ist wichtig! Wir sind Balduin freute sich! Bald sollte er der höchste Vogel! Auch wenn deine wertvoll durch das, was wir können. Antwort bekommen. Und so machte er Flügel nicht fliegen können, dein Herz Und jetzt stör mich nicht, denn ich sich auf den Weg. kann es, und das ist das Wichtigste!“ übe gerade das Klettern! Das ist eine Es war gar nicht schwer, Frau Eule zu Balduin war überglücklich. Fast den wichtige Sache! Und eine ernste finden. Denn sie saß auf einer Eiche ganzen Weg hüpfte er auf dem Sache! Man muss hart arbeiten! Sieh am untersten Ast, nicht zu übersehen. Schnabel zurück, und wenn die nur! Außerdem, wenn ich nicht klettern Es war viel schwieriger, die Ungeduld anderen Tiere ihn sahen, begannen könnte, wäre ich nur eine halbe zu bezwingen und zu warten, bis sie sie zu lachen! Portion.“ aufwachte. In der Zeit übte Balduin das Balduin wusste: Wenn die Tiere „Ich kann auch etwas, aber das ist Schnabelstehen. lachen, fliegen ihre Herzen. Und als er keine ernste Sache! Das macht Spaß! Als Frau Eule ein Auge aufmachte, zurückkam, flogen mit einem Mal all die Sieh, ich kann auf dem Schnabel war sie mit einem Mal hellwach. Sie Altpapageien auf ihn zu! „Du hast uns stehen!“ Und Balduin zeigte sein erwachte mit einem Lachen, denn so gefehlt. Unsere Kinder hatten keinen Kunststück vor. sie sah Balduin, auf dem Schnabel Spaß mehr, und das nahm ihnen alle „Ha! Das sieht ja zum Kaputtlachen aus! stehend! Lust zum Fliegen. Bitte bring sie wieder Ich habe schon lange nicht mehr so „Uhu! Was bist du denn für ein zum Lachen!“ gelacht! Ein Schnabelsteher der nicht Spaßvogel? Bitte stell dich ordentlich Von nun an lebt Balduin glücklich. Er fliegen kann! Das erzähle ich meinen hin, sonst kann ich nicht aufhören zu war ein Papagei wie die anderen, und Freunden! Bei so viel harter Arbeit tut lachen!“ trotzdem war er anders. Das wusste er. das Lachen ganz gut! Tschüss, du „Guten Tag, Frau Eule! Ich bin Er war der Schnabelsteher, der Herzen lustiger Papagei!“ gekommen um ihren weisen Rat zu hören! Ihr müsst wissen, ich kann nicht zum Fliegen brachte. Und das war viel Balduin war ganz verwirrt! Die ganze fliegen, und jeder sagt, ein Vogel der wichtiger als ein gesunder Flügel.“ Welt war so ernst! Aber er ließ sich nicht fliegen kann ist kein richtiger nicht abbringen von seinem Weg. Er Vogel! Die alten Papageien sagen, ich suchte Frau Eule. Da kam er bei einem bin nur eine halbe Portion, und ich will Frosch vorbei. das einfach nicht glauben!“ „Guten Tag Herr Frosch!“ „Warum solltest du kein Vogel sein! Das „Guten Tag, kleiner Papagei! Was sieht doch jeder, dass du aussiehst wie machst du denn so allein hier!“ einer!“ „Ich suche die weise Eule!“ „Aber ich funktioniere nicht wie ein „Die wohnt nicht weit von hier. Aber sag Vogel! Meine Flügel wollen nicht fliegen! mal, warum fliegst du denn nicht?“ Auch kann ich nicht schwimmen, nicht „Das ist es eben! Ich kann nicht fliegen!“ klettern, nicht laufen und springen!“ „Du kannst nicht fliegen? Dann bist du „Aber du kannst doch auf dem kein richtiger Vogel!“ Schnabel stehen!“ „Du kannst doch auch nicht fliegen!“ „Aber das ist doch nichts wert!“ „Ich bin doch auch kein Vogel! Jedes „Nichts wert? Du hast mich sofort beim Anm. der Red.: Conny hat diese Geschichte am Tier hat seine eigene Weise sich zu Aufwachen zum Lachen gebracht! Und Sonntag während des Gottesdienstes in der ev. Kirche in Bad Ischl für unserer Familien mit bewegen. Das ist wichtig und macht ist Lachen nichts wert? Es ist ohnehin Handpuppen gespielt. Es war Balsam für unsere es wertvoll. Ich kann springen. Sieh her! immer alles so ernst. Jeder lernt und Seelen! Wenn ich nicht springen könnte, wäre arbeitet, und keiner hat Zeit zum Späße ich nur eine halbe Portion. Du musst machen! Du bringst andere zum wissen, springen zu lernen ist eine Lachen!“ ernste Sache und sehr schwer!“ „Da hast du recht. Jeder lacht, wenn „Ich kann auch etwas, aber es ist nicht er meine Kunststücke sieht! Sogar so ernst, es macht Spaß! Ich kann auf die kleinen Papageien! dem Schnabel stehen und Kunststücke Nur die Alten machen!“ Und Balduin zeigte sein Kunststück vor. „Hihi! So habe ich schon lange nicht gelacht! Hi! Kannst du das nochmals machen! Sieht das lustig aus! Du hast meinen Tag heute richtig lustig gemacht! Jetzt

- 61 - Dezember 2007 Michaela Weigl MPS-Tagung 2007 in Strobl am Wolfgangsee

Schon vor drei Jahren waren wir mit Art wie sie sprach, sechs Jahre nach dem Schätzspiel - zu erraten war die Anzahl unseren Veranstaltungen in Strobl und Tod ihrer beiden MPS-Kinder, war mehr der Pez-Packerl im Kübel - und die Kinder sind heuer dorthin zurückgekehrt, weil es als beeindruckend! durften sich auf der Brücke alle einmal als wohl eines der schönsten Plätzchen in Cornelia Kirsch gab uns Inputs zum Thema Kapitän versuchen. Österreich ist. Abgesehen davon, dass wir „Verflixte Konflikte“ und bot anschließend Am Freitagabend war die mit dem Hotel heuer leider unzufrieden die Möglichkeit in Einzel- bzw. Paararbeit Generalversammlung angesagt. Den waren, war es eine tolle Veranstaltung. Es therapeutisch mit uns zu arbeiten. Joe Großteil der Zeit nahm mein Tätigkeits- gab jede Menge positiver Rückmeldungen Nopp und Josef Schachermaier sprachen bericht ein. Bei der Neuwahl des Vorstands in mündlicher und auch schriftlicher zum Thema „Marketing und Werbung wurden alle in ihren Ämtern bestätigt und Form, was mich unglaublich freut! Was von NPOs“, ausgesprochen witzig und Carina und Michael Polly als Schriftführer gibt es wohl Schöneres als zufriedene interessant. Zum Lachen hat uns auch dazugewählt. Wir sind nun also wieder zu Teilnehmer? Thomas Dodner viele Male gebracht, als sechst im Vorstand und freuen uns über Unsere Tagung war so geplant, dass wir er in seiner kurzweiligen Art versuchte das entgegengebrachte Vertrauen. neben einer Reihe von hochinteressanten uns beizubringen, wie man auch in Der Samstagabend war ein bunter Vorträgen zu den medizinischen Themen schwierigen Situationen emotionale Abend. Wir hatten den österreichischen auch solche am Programm hatten, Stärke lernen kann. Die Situationen Staatsmeister der Magie, Manuel die den Teilnehmern Hilfestellung lassen sich oft nicht ändern, aber sehr Horeth, eingeladen. Nach einem kurzen bieten sollten für die Meisterung der wohl die Art, wie man mit ihnen umgeht. gemeinsamen Intro beeindruckte er täglichen Herausforderungen. Dazu gab Mit seinem Team bot er für Interessierte jede einzelne Tischgesellschaft mit einer es am Samstagnachmittag eine Fülle ein Einzelcoaching an. „Privatvorführung“.Tischzauberei, dazu eine von Workshops und die Möglichkeit Fotopräsentation unserer Veranstaltungen, Einzelberatungsgespräche bzw. Einzel- Freitagnachmittag stiegen wir alle gemütliches Beisammensein und Plaudern coachings zu buchen. Super, dass dieses gemeinsam bei strahlendem Sonnen- bei Klaviermusik von Paul Crepcia gaben Angebot gut genützt wurde! Es wäre schein in die „Salzkammergut“ und dem Abend das gewisse Etwas. Einen schön, wenn die Teilnehmer von diesen fuhren einige Stunden lang über den Höhepunkt bildete die Ziehung de Stunden auch langfristig zehren könnten! Wolfgangsee. Es war eine Freude die Hauptpreise unserer Tombola, die den Eine große Freude war es für uns, ganze Schönheit dieses Sees und glücklichen Gewinnern Tage der Erholung dass wir spitzenmäßige Vortragende der ihn umsäumenden Berge und bescheren werden. Zwischendurch für unsere Tagung gewinnen konnten. Orte zu genießen. Wir hatten Zeit uns hatten wir noch das Vergnügen Gäste Susanne Kircher, Till Voigtländer, Rene zu unterhalten, machten ein lustiges bei „Wer wird Millionär“ zu sein, als wir Ratschmann, Michaela Brunner-Krainz, nämlich das Video von Benedikt Likas Erwin Hauser und Björn Hoffmann boten Wir danken all unseren (MPS IVA) Teilnahme an dieser bekannten uns wirklich umfassende Information. Sie Sponsoren von Herzen! Fersehshow sahen. Wir alle haben seinen sprachen u.a. von den Erfahrungen bei Mut zutiefst bewundert und waren sehr der EET, gaben Einblick in die gängigen stolz auf ihn. Er gab übrigens auch ein Therapieprinzipien, die Schwierigkeiten Activ Sunny Hotel Sonne, Video mit seiner Prüfung zum Dirigenten bei der Diagnosestellung und in neuere Beiersdorf, Colgate-Palmolive, zum Besten und wir alle kamen nicht Forschungsprojekte. Björn Hoffmann legte Dorf der Tiere, Edelbacher, aus dem Staunen heraus. Nach einer uns auch seine Studie zur Lebensqualität ev. Pfarre Bad Ischl, vierzehntägigen Ausbildung in Wien, darf von MPSII-Patienten und die HOS- er sich nun „Dirigent“ nennen.. Datenbank ans Herz, welche ich beide Familienhotel Mardusa, Den wunderschönen Abschluss unserer außerordentlich begrüße. Erwin Hauser Friedrich Kaiser, Tagung erlebten wir beim „MPS- brachte einen Vortrag über Ethik in der Feuerwehr Abersee, Gottesdienst“ in der ev. Pfarre in Bad Medizin, der uns alle sehr bewegte und Gemeinde Strobl, Gschnitzer, Ischl, wohin wir gemeinsam im Reisebus viele wohl auch traurig stimmte. Was gefahren waren. Trotz des Feiertages er, der ganz offensichtlich und in jeder Haas/Pez, Hasbro, Haribo, waren etliche Mitglieder des Chors Beziehung menschliche Arzt, da sagte, Intersport Eybl, Johnson & „Colours of Music“ da und faszinierten war manchen in dieser Art so ganz und Johnson, Johann Steiner, Kurt mit schönen Liedern. Conny erzählte die gar nicht unbekannt. Es wäre halt schön, Geschichte vom Vogel der nicht fliegen, wenn Ärzte nicht nur nach Vorschriften Nemetz, Krenn´s Kindergasthof, dafür aber auf dem Schnabel stehen handeln würden, sondern auch nach Marianne Hobby, Mattel, Milupa, konnte. Dieser Schnabelsteher (siehe dem eigenen Herzen, wenn sie Eltern bei ÖAMTC, ÖBB, PBS, Piatnik, Seite 42) war maßgeschneidert für uns. Diagnosen oder ähnlich traumatischen Quirin Haslinger, Renaissance Wir alle haben Kinder, die „nicht fliegen Situationen in diesem Sinn begegnen können“. Wir alle haben aber Kinder, könnten. Manch einer ahnt wohl gar nicht, Penta Vienna Hotel, Pfarre die „auf dem Schnabel stehen können“, wie weh diverse Aussagen tun. Oft ist es Strobl, Rotes Kreuz Strobl, nämlich Kinder, die in irgendeiner Weise auch nur die Art wie etwas gesagt wird... Tourismusverband Strobl, ganz was Besonderes sind. Was mich Liz Volk rührte mit ihrem Vortrag „Dem Schmidt Spiele, Sebastian, Spar, persönlich sehr berührt war, das war Tod eines Kindes in die Augen schauen“ auch der Psalm 63, wo es u.a. heißt „Ja, das gesamte Auditorium zu Tränen. Die Spitz, Sporthotel Kirchenwirt, du hast mir geholfen, im Schutz deiner Taxi Volkmar Riedl, Unilever, Wolfgangsee- 62 Schifffahrt- - 63 - Vorschau - Internationaler MPS-TagMPS - 15. - MaiFalter 2008

Flügel kann ich vor Freude singen. Ich Der 15. Mai wurde halte mich ganz eng an dich, und du weltweit zum stützt mich mit deiner mächtigen Hand.“ i n te r n a t i o n a l e n Ja, ich bin froh, dass es diesen Gott gibt, MPS-Tag erklärt. dass ich mich in aller Verzweiflung an ihn Wir wollen speziell wenden kann und er mich immer wieder an diesem Tag (bzw. stärkt und aufrichtet! rund um diesen Tag) Pfarrmitglieder empfingen uns nach dem Aktionen, Events, Gottesdienst mit einem gigantischen Veranstaltungen Buffet an selbstgebackenen Kuchen. starten, die in Das war - besonders in Anbetracht der irgendeiner Weise Mehlspeisen, die man uns im Hotel serviert hat - eine Augenweide und die Aufmerksamkeit köstliche Abwechslung! der Öffentlichkeit Nach dem Mittagessen, das schlichtweg erregen. Damit eine Zumutung war und für welches ich hoffen wir, Jahr mich bei den Teilnehmern nochmals für Jahr mehr an im Namen des Hotels entschuldigen Bekanntheit zu möchte, ging es ans Abschiednehmen. gewinnen und damit Es war wirklich schön zu hören, wie sehr auch immer mehr manche sich wohl gefühlt haben und wie ernst genommen sehr sie es genossen haben, ein paar zu werden. Unsere Tage im Kreis der großen MPS-Familie Kinder existieren, MPS ist eine Realität, wir brauchen Hilfe - das wollen wir zu verbringen. Auch die verwaisten Eltern transportieren. bedankten sich überschwänglich für die Tagung und die Gemeinschaft. Es freut Wir werden am 15. Mai 2008 tagsüber wie im Vorjahr wieder auf den Straßen mich unglaublich, dass sie sich immer stehen um Werbung für MPS zu machen (siehe Seite 61). noch zugehörig fühlen und gerne bei uns Darüber hinaus ist auch schon eine Veranstaltung besonder Art geplant. sind. Wir laden ein zu einem unvergesslichen Abend in die Kürnberghalle in Leonding: Noch ein Wort zum Kinderprogramm: Wie üblich wurden die Kinder in KONZERT- LESUNG MIT WOLFGANG BÖCK, MARTIN PYRKER, SABINE PYRKER verschiedene Gruppen eingeteilt. Neben der Einzelbetreuung wurden die MPS-Botschafter Wolfgang Böck wird seine Lesung „Rund um den Wein“ zum Kleinen von Carina Polly, Denise, Anna Besten geben. Die fantastische Musik dazu kommt von Martin Pyrker, dem und einigen Freiwilligen vor Ort im bekanntesten authentischen Blues- und Boogie-Pianisten in Österreich. Er wird „Tagungskindergarten“ mit einem bunten gemeinsam mit seiner Tochter Sabine Pyrker (Schlagzeug) auftreten. Eine Weinkost Programm aus Spiel, Bastelarbeiten und mit ganz speziellen Weinen wird das Programm abrunden. Kasperltheater betreut. Die Großen hatten Als Ehrenschutz konnten wir bereits unsere Gesundheitslandesrätin Dr. Silvia Stöger ihre eigenen Workshops (Trommeln, gewinnen, die neue Tageszeitung „Österreich“ wird unser Anliegen begleiten. Kreatives). Beide Gruppen waren am Herzlichen Dank an Herrn Festbauer (Kürnberghalle), der uns bei der Organisation Samstag unterwegs, die Kleinen fuhren so richtig fest unter die Arme greift - es ist schön, dass es solche Menschen gibt! ins Dorf der Tiere, die Großen machten einen Kutschenfahrt in St. Wolfgang. Wir beginnen den Kartenvorverkauf ab sofort. An dieser Stelle möchte ich all den So kann die eine oder andere Eintrittskarte Kinderbetreuern danken, die uns ihre Zeit vielleicht ein tolles Weihnachtsgeschenk geschenkt haben, damit wir Eltern Zeit und abgeben! Wir möchten auch Firmen die Ruhe hatten, am Programm teilzunehmen. Gelegenheit geben, Karten für Kunden Danke für die liebevolle Betreuung der oder Mitarbeiter zu kaufen (kauf 11 - zahl Kinder! Ein großes Dankeschön speziell 10). Mehr Info gibt es im MPS-Büro und auf an Michael Schöfegger vom Roten unserer Website! Kreuz Strobl für die Koordination der Kinderbetreuer, der Organisation der Busse und des Ausflugprogramms! Ich möchte alle ermuntern, sich in Bei Doris Gsenger möchte ich mich für´s irgendeiner Form am MPS-Tag zu Fotografieren bedanken. Sie schwirrte beteiligen. Helft beim Kartenvorverkauf mit überall herum und hat viele schöne (1000 Karten sind an den Mann / die Frau Erinnerungen für uns festgehalten. zu bringen!) oder startet eigene Aktionen! Für Fotos ist hier leider kein Platz mehr, Wir unterstützen jede Aktion. Meldet euch, in der nächsten Ausgabe wird es welche wenn ihr Hilfe und/oder Werbematerial, geben. Einstweilen im Fotoalbum unter Plakatständer etc. braucht! www.mps-austria.at oder die CD im Büro Ihr wisst ja: bestellen... Miteinander Martin und Sabine Pyrker Perspektiven Schaffen - 63 - 15. Mai - Internationaler MPS-Tag 15. Mai Internationaler MPS-Tag - Internationaler MPS-Tag 15. Mai 15. Mai KONZERT- LESUNG mit WOLFGANG BÖCK und MARTIN PYRKER am 15. Mai 2008 in der Kürnberghalle Leonding

MPS-Botschafter WOLFGANG BÖCK

Internationaler MPS-Tag 15. Mai - Internationaler MPS-Tag 15. Mai 15. Mai - Internationaler MPS-Tag Internationaler MPS-Tag Mai 15. MPS-Tag Internationaler - Mai 15.