De La Société Française D'orthopédie Pédiatrique
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N°28 La Gazette de la SOciété Française d’Orthopédie Pédiatrique Octobre - Novembre 2009 - Commission paritaire en cours - N° ISSN en cours Bureau de la SOFOP Président : J.M. CLAVERT 1er Vice-Président : C.MORIN - 2e Vice Président : C. BONNARD - FUTUR 2e Vice Président : C. RO M ANA Ancien Président : J.F. MALLET Secrétaire Général : J.L. JOUVE Trésorier : P. LAS C O mb ES Membres du Bureau : B. de BILLY , S. BOURELLE , A. KAELIN , P. MARY , P. WI C ART Editorial SO.F.O.P. « Tout ce que vous vouliez savoir sur la maladie de Rachmanninov avait la même taille que Lincoln. symétrique dans ses ostéotomies pelviennes bila- Marfan et sur son pédiatre éponyme »(1) , c’est ainsi Surtout, il avait un écartement des doigts consi- térales. que je titrerais ce numéro de la Gazette. Il n’y a pro- dérable ; sa main gauche pouvait couvrir plus de Alors, un myope est-il prédestiné à devenir un très bablement rien à ajouter à ces textes, tous intéres- treize notes, presque deux octaves. D.A.B Young a bon micro-chirurgien ? sants et instructifs. publié sur «Rachmaninov and Marfan’s syndrom»(3) Et la cyphose d’un autre l’a-t-elle aidé à se pencher Pour tenir mon rôle d’éditorialiste, il me faut trouver un article sans conclusion. Il donne cependant à mieux que beaucoup d’entre nous sur les doulou- ailleurs que dans la critique ou la dérision. l’appui du diagnostic la grande taille du musicien, reux problèmes de ses petits malades ? J’ai donc cherché des personnages illustres touchés 1m93 comme Lincoln, son nez long et mince dans Qui me donnera des réponses ? par l’arachnodactylie. JC Léonard et C Morin l’avaient un long visage, ses oreilles proéminentes et le peu Henri Carlioz fait avant moi et donnent Lincoln, Paganini et Rach- de graisse sous-cutanée ! La myopie et les douleurs (1) Voir le N°24 de la Gazette ! maninov. Je ne puis ajouter qu’Amenophis 4. dorsales intenses ne peuvent pas être des preuves L’aspect du pharaon monothéiste nous est connu des complications ophtalmologiques et rachidien- (2) La suite de la phrase prouve qu’il s’agit d’inflexion latérale. par les sculptures et les bas-reliefs du musée du nes de la maladie. (3) British Med Journal. 293, 26-27, déc. 1986 Caire. Il n’y a donc que des suspicions rétrospectives de Niccolo Paganini est mort en 1840 ; nous n’en avons syndrome de Marfan pour nos quatre célèbres pa- donc pas de photographies. Heureusement, Ingres tients. a fait de lui un magnifique portrait au crayon. Pour nous amuser, essayons d’en tirer un peu plus. Edito ........................................................................1 Abraham Lincoln a été statufié assis et il trône ainsi, Deux d’entre eux furent de grands hommes d’état, par Henri Carlioz magnifique, à Washington au Lincoln Memorial. Je Aménophis 4 et Abraham Lincoln. Aménophis, Qui était-il ? Bernard Jean Antonin n’ai pas trouvé de photographie de lui mais les ta- contemporain de Moïse et confondu avec lui par Marfan(1858-1942) ............................................2 bleaux le représentant, seul ou dans le cadre de ses des historiens sérieux, a été, comme lui, un mono- par Jean-Claude Léonard activités politiques, sont nombreux. théiste militant. Lincoln a sauvé l’unité des USA au et Christian Morin Rachmanninov a été photographié en mille occa- terme de la sanglante guerre de sécession. Est-ce sions puisqu’il a vécu jusqu’en 1943. de la dolichosténomélie qu’ils tiennent leur «enver- Le syndrome de Marfan Ces représentations de nos quatre «Marfan» célè- gure» de chefs d’états ? En jouant avec les mots, oui, de l’enfant et de l’adolescent bres ne permettent aucune certitude diagnostique. bien sûr ! signes cliniques, suivi et traitement ............6 Il faut s’appuyer sur certaines particularités physi- Les deux autres ont été des compositeurs de génie. par Bertrand Chevallier et al. ques connues chez chacun d’eux pour oser parler Mais ils furent aussi, Paganini comme violoniste, Le syndrome de Marfan de syndrome de Marfan. Rachmaninov comme pianiste, des interprètes de physiopathologie et apport Le doute est maximal pour Amenophis, bien sûr. Au virtuosité inouïe. La longueur et la laxité de leurs de la biologie moléculaire ............................12 point que l’on a parlé pour lui, autant de Marfan que doigts y était-elle pour beaucoup ? Sans doute, mais par Chantal Stheneur et al. de syndromes de Frölich ou de Barraquer Simons. « it was artistic genius, not long hands, that made his Lincoln était très grand, 1m93, longiligne avec un performance so memorable ». (cf. D.A.B. Young) Les déviations rachidiennes visage allongé et de grandes oreilles. Cela ne fait Rêvons encore aux effets de ces particularités mor- dans le syndrome de Marfan.......................14 pas un diagnostic. phologiques. Je me rappelle cet ami chirurgien par Christian Morin et al. Paganini avait une hyperlaxité importante des ambidextre, qui dessinait au pavillon d’anatomie, Les «charnières» doigts, lui permettant une extraordinaire virtuosité. simultanément des deux mains, les os symétriques dans le syndrome de Marfan.......................16 « Il imprimait à ses premières phalanges des doigts de comme le sphénoïde ; je ne m’étonnais pas de le voir par Vicken Topouchian la main gauche qui touchait les cordes un mouvement le lendemain, en salle d’opération, réussir si bien la de flexion(2) extraordinaire qui le portait, sans que sa réparation d’une fente labiale bilatérale. Déformations du thorax main ne se dérange, dans le sens latéral à leur flexion En revanche, cet autre orthopédiste pédiatre, seu- dans le syndrome de Marfan.......................19 naturelle et cela avec facilité, précision et vitesse ». lement droitier, n’obtenait jamais une perfection par Zagorka Pejin et al. La hanche et le pied Fondateur R. KOHLER (Lyon) Editeur dans le syndrome de Marfan.......................23 J.C. POULIQUEN † (Paris) P. LASCOMBES (Nancy) SAURAMPS MEDICAL par Zagorka Pejin et al. Editorialiste G. F. PENNEÇOT (Paris) S.a.r.l. D. TORREILLES H. CarlioZ (Paris) M. RONGIERES (Toulouse) International Society for the Study Rédacteur en chef J. SALES DE GAUZY (Toulouse) 11, bd Henri IV of the Lumbar Spine (ISSLS) ........................25 C. MORIN (Berck) R. VIALLE (Paris) CS 79525 par Raphaël Vialle Membres : et le “ GROUPE OMBREDANNE” 34960 MONTPELLIER Note complémentaire à l’article J. CATON (Lyon) Correspondants étrangers Cedex 2 «Qu’auriez-vous fait P. CHRESTIAN (Marseille) M. BEN GHACHEM (Tunis) Tél. : 04 67 63 68 80 dans cette maladie de Blount ?» G. FINIDORI (Paris) R. JAWISH (Beyrouth) Fax : 04 67 52 59 05 par Dimitri Popkov ........................................27 J. L. JOUVE (Marseille) I. GHANEM (Beyrouth) la Gazette est dorénavant publié en format A4, afin d’être directement imprimée à partir de votre ordinateur via notre adresse : www.livres-medicaux.com Qui était-il ? Bernard Jean Antonin Marfan (1858-1942) par Jean-Claude Léonard et Christian Morin Sa vie De cette thèse sera élaborée la loi de Marfan : tout enfant «Je considère ma carrière médicale comme «normale», qui a eu une atteinte tuberculeuse extra pulmonaire initiale, largement favorisée par la chance, en tous cas mille fois moins ganglionnaire par exemple, sera protégé d’une tuberculose importante et intéressante que celle de A.Marfan (son père), pulmonaire ultérieure. qui tant par son rôle à Paris que par ses œuvres sur l’histoire de Les bases de l’immunité acquise sont avancées et serviront Castelnaudary, constitue une gloire pour notre cité.» de tremplin pour la vaccination par le BCG. Il devient agrégé des hôpitaux en 1892, supplée J.J Grancher, et en 1901 le pionnier de la pédiatrie moderne oriente son activité vers les enfants et tout particulièrement ceux atteints de diphtérie, en devenant aux Enfants Malades chef de service de ce secteur. Il organise la première consultation de nourrissons en prodiguant des conseils de nutrition et d’hygiène chaque semaine. En 1910 il occupe la chaire de thérapeutique ; en 1914 il est élu à l’Académie de Médecine et la même année la nouvelle chaire d’hygiène de la première enfance lui est attribuée : il va lutter maintenant officiellement contre la mortalité infantile effroyable de l’époque en enseignant sans répit par la voix et les écrits des principes de diététique et d’hygiène. En effet en 1880 les chiffres de mortalité infantile en France étaient de 168 pour 1000 naissances. Il transfère sa chaire à l’Hospice des Enfants Trouvés (ou des Enfants Assistés, futur Hopital Saint Vincent de Paul) dés 1920, et fonde avec Pinard l’Ecole de Puériculture. Durant la même période il crée la revue Nourrisson et devient Président du Comité national de l’Enfance, après Strauss. Puis il devient président Fig. 1 : portrait du Pr Marfan par Henry Bataille en1892 (Coll. BIUM) de l’Oeuvre Grancher fondée en 1903, initialement appelée Association de Préservation de l’Enfance par son créateur La trame est tissée : la modestie est la marque de notre Jacques Joseph Grancher (1843-1907). brillant confrère, et l’admiration pour son père, médecin, politicien, et sa région est exprimée avec force. Comme tout médecin de l’époque où chacun mettait au point un procédé chirurgical ou un instrument médicochirurgical, Bernard Jean Antonin Marfan (Fig. 1), telle est la véritable Marfan met par exemple au point la seringue stérilisable en identité de cet homme selon l’extrait de l’acte de naissance métal, à piston d’amiante pour huile mentholée (Fig. 2) et fourni aimablement par la mairie de Castelnaudary, est né le la seringue tout en verre pour huile mentholée. Il préconise 23 juin 1858 à 2 heures du matin à Castelnaudary (Aude), fils en même temps la ponction péricardique par voie sous d’Antoine Prosper Marfan docteur en médecine et d’Adelaïde xyphoïdienne et donnera son nom à une technique de Thuries sans profession.