IFPEK Comprendre Et Gérer La Fatigue Dans Le Syndrome De Marfan

IFPEK Institut de formation en ergothérapie de Rennes comprendre et gérer la fatigue dans le syndrome de Marfan contribution de l'ergothérapie à l'identification d'un obstacle à la qualité de vie et à l'accompagnement des personnes concernées UE 6.5.S6 : évaluation de la pratique professionnelle et recherche Sarah Dufrêne 2013/2014 IFPEK Institut de formation en ergothérapie de Rennes comprendre et gérer la fatigue dans le syndrome de Marfan contribution de l'ergothérapie à l'identification d'un obstacle à la qualité de vie puis à l'accompagnement des personnes concernées Sous la direction de Pascale LE MAUFF UE 6.5.S6 : évaluation de la pratique professionnelle et recherche Sarah Dufrêne 2013/2014 Remerciements Ce mémoire n'aurait pas vu le jour sans la contribution de nombreuses personnes. Je tiens à remercier : Pascale Le Mauff, ma directrice de mémoire, pour ses remarques pertinentes et constructives, sa réactivité et sa capacité à s'adapter à cet accompagnement atypique. Les membres de l'Association Française des Syndromes de Marfan et Apparentés, en particulier Laurence Lièvre, Paulette Morin et Philippe Brunet, pour leur soutien et leur disponibilité. Le personnel des Centres de Compétence et du Centre National de Référence Marfan, notamment le Dr Thomas Édouard, le Pr Sylvie Odent et Sylvie Fourdrinoy (psychologue clinicienne) pour la diffusion des questionnaires, ainsi que le Dr Le Cointrec, le Dr Vigneron, le Dr Stheneur, et Mme Marcadet (psychologue clinicienne) pour les informations transmises Le Dr Anne Child (St George's university of London) et Marilyn Conibear (ergothérapeute à la World Federation of Occupational Therapists) pour leur enthousiasme et les échanges constructifs dès le début de la réflexion Les membres d'associations de patients porteurs de syndrome de Marfan pour leurs marques d'intérêt et la transmission de documentation : Helga Dydyk et Sue Tippin (Marfan Trust – UK), Amy Kaplan et Judy Richter (Marfan Foundation – USA), Sharmin Gandhi et Lisa Iliadis (Canadian Marfan Association) Anne Morillon (sociologue), Denis Poinsot (enseignant en statistiques) et le Dr Bertrand Gagnière (épidémiologiste) pour leurs conseils méthodologiques sur le recueil et l'analyse de données Toutes les personnes qui ont répondu au questionnaire, ainsi que les deux ergothérapeutes qui m'ont accordé un entretien exploratoire Nathalie, pour la relecture, ses questionnements et son écoute active Et enfin Cyrille, pour son soutien permanent : tu es le vent dans mes ailes. Résumé Le syndrome de Marfan est une maladie rare du tissu conjonctif provoquant de multiples déficiences. Les progrès médicaux ayant permis d'augmenter de 30 ans l'espérance de vie des porteurs, c'est maintenant la question de la qualité de vie qui émerge. Des travaux récents montrent que la principale plainte des intéressés concerne la fatigue. Les recherches bibliographiques et l'analyse de 184 questionnaires, remplis par des personnes ayant le syndrome de Marfan, explorent ce symptôme : sa fréquence, ses dimensions, ses causes, et ses conséquences sur les habitudes de vie des intéressés. Cette étude fait émerger des pistes d'intervention pour les soignants et en particulier l'ergothérapeute. D'abord, porter ce symptôme invalidant à la connaissance des soignants semble utile. Ensuite l'ergothérapeute pourrait agir pour limiter la fatigue, notamment sur certaines douleurs qui y contribuent. Enfin, il pourrait accompagner les personnes porteuses du syndrome de Marfan vers une gestion autonome de leur fatigue. Mots-clés ergothérapie qualité de vie fatigue syndrome de Marfan Abstract Marfan syndrome is a rare disorder. It affects connective tissue, causing a large variety of impairments. Medical care has improved, increasing patients' life expectancy by 30 years. Now, hope about a better quality of life rises. Recent studies show that the main problem is fatigue. A review of literature and a study, involving 184 people with Marfan syndrome who filled a questionnaire out, were used to assess this symptom : its occurrence, its dimensions, its causes and its consequences on clients' occupational performance. This paper provides ideas for occupational therapy support. First, it may be usefull to share knowledge about fatigue with other healthcare practitioners. Then occupational therapists could help lower fatigue by acting on pain which contributes to it. At last, they also could provide guidance for the clients' benefit, empowering them so that they could manage their fatigue on their own. Key-Words occupational therapy quality of life fatigue Marfan syndrome Sommaire Introduction et question de départ...........................................................................................1 1 Contexte de l'étude et question de recherche.....................................................................2 1.1 L'ergothérapeute, professionnel de santé compétent pour l'évaluation et l'amélioration de la qualité de vie..............................................................................................................2 1.2 Syndrome de Marfan : premiers éléments...................................................................3 1.3 De la survie à la qualité de vie.....................................................................................5 1.4 Questionnement autour de la qualité de vie et de la fatigue........................................6 2 Apports théoriques : syndrome de Marfan et qualité de vie ................................................8 2.1 Cadre conceptuel de référence pour l'étude : le Processus de Production du Handicap (MDH-PPH2)......................................................................................................8 2.2 Le syndrome de Marfan vu sous l'angle du MDH-PPH2..............................................9 2.3 Champs d'action possibles de l'ergothérapeute auprès des porteurs du syndrome de Marfan..............................................................................................................................20 3 Étude de la fatigue dans le syndrome de Marfan..............................................................22 3.1 Matériel et méthode...................................................................................................22 3.2 Analyse......................................................................................................................26 3.3 Intérêts et limites de l'étude des données..................................................................39 3.4 Synthèse ...................................................................................................................40 4 Proposition d'intervention..................................................................................................42 4.1 Porter à connaissance les résultats de l'étude de la fatigue.......................................42 4.2 Agir directement pour limiter la fatigue.......................................................................44 4.3 Accompagner vers une gestion autonome de la fatigue............................................47 5 Discussion.........................................................................................................................51 6 Conclusion........................................................................................................................52 7 Bibliographie et sitographie...............................................................................................53 Annexes................................................................................................................................60 Introduction et question de départ Etudiante en ergothérapie, je suis aussi membre d'une association ayant pour raison d'être « d'augmenter la qualité et l'espérance de vie de personnes atteintes » de maladies rares : l'Association Française des Syndromes de Marfan et Apparentés (AFSMA1, 2012). Le syndrome de Marfan est une maladie génétique du tissu conjonctif qui provoque des déficiences variables des systèmes cardiovasculaire, pulmonaire, musculo-squelettique, visuel et tégumentaire ; fatigue et douleurs y sont fréquemment associées. Un objectif majeur de l'association est de faire connaître les syndromes de Marfan et apparentés. C'est dans ce cadre que j'ai participé à l'organisation d'une conférence sur le syndrome de Marfan à l'Institut de Formation en Pédicurie- podologie, Ergothérapie et masso-Kinésithérapie de Rennes (IFPEK) en mai 2012 et écrit un article dans le Magazine Inter-Instituts de Formation en Ergothérapie. A cette occasion, j'ai été surprise de ne pas trouver de documentation française spécifique portant sur l'accompagnement des personnes porteuses d'un syndrome de Marfan par des ergothérapeutes. Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) du syndrome de Marfan établi par la Haute Autorité de Santé (HAS), l'accès à l'ergothérapie est indiqué mais sans détails (HAS, 2008). La filière de diagnostic et de soins des personnes porteuses de ce syndrome est structurée, avec un Centre National de Référence et sept Centres de Compétence en métropole. Il n'y a pas d'ergothérapeute dans ces consultations spécialisées. Un besoin d'accompagnement et de conseil est pourtant exprimé par les membres de l'association, d'où leur volonté d'intervenir, de se faire connaître des ergothérapeutes, et de pouvoir accéder plus nombreux aux prestations qu'offre cette profession. Lors de la conférence, ainsi que pendant les réunions régionales ou nationales, les membres de l'association évoquent

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