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SUMARIO

EDITORIALES Broncoscopia pediátrica. Pasado, presente y futuro Concepción Oliva ...... 7 Centenario de la primera broncoscopia terapéutica realizada en Canarias en pediatría Víctor Pérez Candela ...... 11

ARTÍCULO ESPECIAL Un caso de broncoscopia Primera radiografía que se conserva Diego Guigou y Costa. Revista de Medicina y Cirugía del hospital de Niños de Santa Cruz Prácticas 1912; 36:441-447 ...... 13 de Tenerife, 1912

ORIGINALES Hospitales promotores de salud para la infancia y la adolescencia. Derechos del niño hospitalizado. Estudio en hospitales de Canarias Rosa Gloria Suárez López de Vergara, Alberto Armas Navarro ...... 17 Diagnóstico oportuno del espectro oculo-auriculo-vertebral (síndrome de Goldenhar). A propósito de un caso Francisco Cammarata-Scalisi, Reina Zerpa, Frances Stock, María Elena Cammarata-Scalisi, Graciela Cammarata-Scalisi, Janaika Machado, Yudith Guerrero ...... 25 REVISIONES Manejo del dolor torácico en pediatría María Amparo Sangil González, Carmen Falcón, Sasa Bozicnik, Nerea Delgado Cabrera, Hipólito Falcón González, María Luisa Antúnez Jiménez, Pedro Suarez Cabrera ...... 31 Aspectos clínicos sobre el síndrome de intestino irritable en el niño Honorio Armas Ramos, Luis Ortigosa del Castillo ...... 39 Aproximación diagnóstica y terapéutica a las adenopatías Naira Álvarez Martín, Montserrat González García, Jorge Gómez Sirvent ...... 49

DE LA IMAGEN AL DIAGNÓSTICO Lipoma del cuerpo calloso Víctor Pérez Candela, Leonor López Morales, Beatriz Romero Díaz ...... 53 HUMANIDADES EN PEDIATRÍA Epónimos en Pediatría (8) Jean Bernard Antoine Marfan Víctor M García Nieto ...... 55

Diseño e Impresión: GRÁFICAS SABATER, S.L

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CANARIAS PEDIÁTRICA

BOLETÍN DE LA SOCIEDAD CANARIA DE PEDIATRÍA Fundado en 1967 (Dr. Manuel Herrera Hernández)

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Víctor M. García Nieto

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Página web: http://www.scptfe.com Director de la página web: José Ramón Alberto Alonso 6 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 SOCIEDAD CANARIA DE PEDIATRÍA

Ex Presidentes

Sociedad de Sociedad de Santa Cruz de Tenerife Las Palmas de Gran Canaria

Diego Guigou y Costa Fernado Navarro Arocena Raul Trujillo Armas José Calvo Rosales Manuel Moya Benavent Rafael Santana Guerra Juan Pedro López Samblás José Sánchez Artiles Eduardo Machado Codesido Manuel Herrera Hernández Amado Zurita Molina Manuel Martín Suárez Eduardo Doménech Martínez Pedro Cabrera Suárez Víctor Manuel García Nieto Concepción Gago García Honorio Armas Ramos Jesús Quintana Álvarez Francisco Domínguez Ortega

JUNTAS DIRECTIVAS DE LAS SOCIEDADES CANARIAS DE PEDIATRÍA

Santa Cruz de Tenerife Las Palmas de Gran Canaria

Presidenta: Rosa Gloria Suárez López de Vergara Gonzalo Cabrera Roca Vice-Presidenta: Concepción Oliva Hernández Sofía Quinteiro González Secretario: Luis García Ramos Estarriol Antonio Ramos Díaz Tesorero: Anselmo Hernández Hernández Jesús Poch Páez Bibliotecario: Margarita Monge Zamorano Manuel Gresa Muñoz Vocales: Mª Cleofé Ferrández Gomariz Antonio Machín Jiménez Luis Antón Hernández José Manuel López Sánchez Pedro Javier Rodríguez Hernández Raimundo Beltrá Picó Mª Teresa Belda García Antonio Aguilar Fernández José Manuel Rial Rodríguez Antonio Guerra García de Celis Isabel Miguel Mitre Olga Rodríguez Afonso José Ramón Alberto Alonso Milagros Hernández Martí Mª del Pilar Álvarez Lavers Sara García Luzardo Amada Trujillo Bencomo Alejandro Cobo Costa Luis Francisco Pérez Baena Enero - Abril 2012 7

Editorial Concepción Oliva Hernández Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Servicio de Pediatría Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria

Broncoscopia pediátrica. Pasado, presente y futuro

Con motivo del Centenario de la publi- Otros científicos importantes por sus lo- cación del artículo del Dr. Diego Guigou y Costa gros fueron dos, por una parte Andreas Vesalius en la Revista del Hospital Clínico de Barcelona, (1.514-1.564), que en el Renacimiento llevó a cabo titulado “Un caso de broncoscopia”, y a instan- detalladas ilustraciones anatómicas, siendo con- cias de la Sociedad Canaria de Pediatría, se me siderado el verdadero fundador de la anatomía ha solicitado realizar un recorrido histórico sobre moderna, el precursor de la intubación traqueal “La Broncoscopia pediátrica y su evolución a lo y uno de los pioneros en el campo de la aneste- largo de los años”. sia, técnica fundamental para el desarrollo de la broncoscopia, y por otra parte Leonardo da La mayoría de los logros en la historia de Vinci (1.519) cuya aportación a este campo fue la medicina, han sido posibles gracias a profe- describir las funciones de la laringe. sionales médicos e investigadores, que previamente han hecho sus aportaciones científicas, Posteriormente en el año 1.807, en y la Broncoscopia pediátrica no es una excep- Frankfurt, Alemania, Philipp Bozzini publicó un ción 1. Los avances en este campo son tan im- artículo cuyo título fue “Der Lichleiter” (el con- portantes, que en el momento actual ya es una ductor de la luz) donde describía un aparato realidad la Fibrobroncoscopia intrauterina. para la iluminación de cavidades internas del cuerpo humano; este instrumento fue inventado Para que naciera la Broncoscopia, pre- por Bozzini en el año 1.804, siendo importante viamente tuvieron que llevarse a cabo la intuba- punto de partida para el desarrollo posterior de ción endotraqueal, la laringoscopia y la endos- la endoscopia. copia digestiva, así como también el desarrollo de avances en el campo de la anestesia. Posteriormente, en Estados Unidos de Norteamérica, en el año 1.886 se graduó Che- Hipócrates, en el año 400 a.C. creó un es- valier Jackson, diseñó y fabricó un broncos- péculo rectal, considerándose el primer instrumen- copio rígido provisto de iluminación distal, así to endoscópico de la historia. A él se debe también como varios accesorios muy importantes: tubos el término “Endoscopia”, que procede del griego de drenaje de secreciones, su laringoscopio de “Endo” que significa adentro y “scopeo” mirar. intubación, laringoscopios, fórceps y telesco- pios que aumentaban el campo de visón. La La primera descripción de la laringe en Broncoscopia en esa época se reservaba casi la literatura médica se atribuye a Aristóteles exclusivamente para la extracción de cuerpos (384-322 a.C.), refiriendo que en ella tienen lu- extraños. En 1.917 Chevalier Jackson publicó su gar la respiración y el habla. Aristóteles ha sido primera resección endobronquial de un adeno- considerado también el padre de la anatomía ma bronquial mediante un Broncoscopio rígido comparada 2. En el año 250 a.C. Eristratos, gran y también fundó en su época una escuela de investigador médico procedente de Alejandría, broncoscopistas. describió la epiglotis y el papel defensivo de la misma durante la deglución. No obstante, el pionero de la técnica de la Broncoscopia fue Gustav Killian que en el año Más adelante, ya en los años 129-200 d.C. 1.897, en Friburgo, empleó un esofagoscopio di- Galeno de Pérgamo, médico griego, demostró la gestivo de Mikulicz-Rosenheim para explorar la función de la inervación laríngea. A partir de las vía aérea y efectuar la primera broncoscopia investigaciones de Galeno, diversos científicos de a un granjero afecto de aspiración de cuerpo la época ahondaron también en el conocimiento extraño, salvándole con ello la vida. A partir de de la laringe y de la vía aérea, entre ellos merece los trabajos de Killian surgieron broncoscopistas mención obligada Abu Khasim, llamado Abulca- en diferentes países del mundo como Francia, sis (936-1.013 d.C.), que fue autor de un gran tra- Alemania, Austria, Inglaterra y Estados Unidos. tado médico denominado “Al-Tasrif”, compuesto por treinta tomos y que en lo referente a la endos- En España la práctica de la Broncosco- copia es considerado el inventor de varios instru- pia se inicia en los años treinta, siendo mayorita- mentos quirúrgicos, entre ellos un aparato para riamente los neumólogos los que practicaban extraer cuerpos extraños de la garganta. esta técnica. Entre los primeros broncoscopistas

Can Pediatr 2012; 36 (1) : 7-9 8 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 españoles merecen mención especial A. Caste- realización en las siguientes entidades: estridor lla, J. Sanglas, F. Coll-Colomé y F. Guerra Sanz. persistente, sospecha de aspiración de cuerpo extraño, sibilancias persistentes de difícil control, El pionero de la Broncoscopia en Japón hemoptisis, atelectasia persistente o recurrente, fue Inokichi Kubo (1.874-1.939), conocido como neumonías recurrentes o persistentes, hiperclari- Ino Kubo. En 1.907 fue profesor de laringología dad localizada, problemas relacionados con las en la Universidad de Fukuoka y en septiembre vías aéreas artificiales y una miscelánea entre de ese mismo año efectuó la primera broncos- las que se incluyen las anomalías fonatorias, o la copia en Japón. Sin embargo, sin duda alguna tos persistente de etiología no filiada, y también el broncoscopista japonés Shigeto Ikeda (1.925- la evaluación de lesiones secundarias a quema- 2.001) fue quien revolucionó la Broncoscopia duras o inhalación de sustancias tóxicas. Otra de mundial diseñando en 1.970 el Broncoscopio las indicaciones de la Broncoscopia flexible es la flexible de fibra óptica. En 1.983 con Ryosuke necesidad de obtener muestras biológicas para Ono, desarrollaron conjuntamente con la com- tratar de establecer un diagnóstico mediante pañía Asahi Pentax el Videobroncoscopio con lavado broncoalveolar o muestras de biopsia cámara en su extremo distal. para estudios citológicos y/o microbiológicos. También la Broncoscopia flexible se utiliza con Hoy en día la Fibrobroncoscopia es uno finalidad terapéutica en diversas situaciones de los procedimientos habituales en los Servicios clínicas como aspiración de secreciones, como o Unidades de Neumología, siendo la Broncos- guía en intubaciones difíciles y selectivas y ex- copia flexible y la rígida exploraciones rutinarias tracción de cuerpos extraños, aunque en este en el paciente adulto y en el momento actual caso puede ser un procedimiento complicado también en el paciente pediátrico. en niños pequeños, para los que se prefiere la Broncoscopia rígida. La Broncoscopia flexible es En el campo de la Neumología infantil un procedimiento generalmente seguro, aun- una de las grandes figuras de la Broncoscopia que tiene algunas contraindicaciones y posibles pediátrica es Robert E. Wood, quien en 1.978 complicaciones que deben ser contempladas estableció las primeras indicaciones de la Fi- individualmente, valorando en cada paciente brobroncoscopia o Broncoscopia flexible en el riesgo / beneficio del procedimiento. pacientes pediátricos 3. La Fibrobroncoscopia pediátrica es un procedimiento seguro y eficaz El instrumental del que se dispone cuen- incluso en prematuros y recién nacidos 4. Sus in- ta con distintos modelos de fibrobroncoscopios dicaciones son muy variadas y abarcan desde dependiendo de la edad del niño, y múltiples la exploración de la vía aérea, así como aspec- accesorios para los diferentes métodos diag- tos diagnósticos, terapéuticos y de investigación nósticos que se precisen: lavado broncoalveo- 5. Una de las ventajas de la Fibrobroncoscopia lar, biopsia bronquial, biopsia transbronquial o es la posibilidad de efectuarla con sedación, cepillado bronquial, entre otros. Actualmente permitiendo por tanto la exploración dinámica los fibrobroncoscopios están siendo sustituidos de la vía aérea. por videobroncoscopios que tienen mayor reso- lución y que permiten el almacenamiento de la En el año 2.003 la European respiratory imagen en formato digital. society (ERS) publicó en la Task-Force, sus recomendaciones en este campo 6. En el año 2.004 La Broncoscopia rígida sigue teniendo fue publicado por nosotros en el BSCP Can Ped utilidad como herramienta diagnóstica o tera- un artículo titulado “Fibrobroncoscopia pediá- péutica, aunque la mayoría de sus indicaciones trica . Nuevas perspectivas”, donde se actuali- son terapéuticas: tratamiento endoscópico de zaba el tema en aquellos años 7. las obstrucciones localizadas de las vías aéreas, extracción de cuerpos extraños, tapones muco- Muy recientemente, en el año 2.011 se sos y coágulos sanguíneos, manejo de hemopti- ha publicado la “Normativa de la Broncosco- sis masivas e instrumentación terapéutica de la pia pediátrica” “Pediatric Bronchoscopy Gui- vía aérea. También en la Broncoscopia rígida se delines” 8 donde se establecen las indicaciones deberán sopesar sus posibles contraindicaciones actuales de esta técnica en el paciente pediá- o complicaciones, valorando riesgo/beneficio trico, obviamente no es motivo de esta Editorial del procedimiento para el paciente. desarrollarlo en profundidad, pero si saber que estas indicaciones se han ampliado considera- Por todo lo que se ha comentado hasta blemente en el niño y que es importante su aquí, para ciertas indicaciones de realizar Bron- conocimiento. coscopia en el paciente pediátrico, el bronco- coscopista debe estar adiestrado para el em- La Broncoscopia flexible permite la ex- pleo y uso simultáneo del Fibrobroncoscopio ploración de la vía aérea, estando indicada su flexible y del Broncoscopio rígido, o bien contar

Broncoscopia pediátrica. Presente, pasado y futuro Enero - Abril 2012 9

con un equipo en el cual haya personal experto BIBLIOGRAFÍA en ambas técnicas. 1. Pérez Frías J, Pérez Ruíz E, Cordón Martínez A, Debido a los continuos avances de la Spitaleri G, Caro P. Historia de la Broncoscopia tecnología en este campo, se han conseguido Pediátrica. En: Broncoscopia Pediátrica. 2ª Edi- logros importantes en el diagnóstico por imagen, ción. Madrid: Ergón; 2.008.p.1-8. como es el caso de la Broncoscopia tomográfica 2. Malomo AO, Idowu OE, Osuagwu FC. Lessons computarizada o Broncoscopia virtual, que con- from history: human anatomy, from the origin to the siste en la reconstrucción tridimensional de cor- Renaissance. Int J Morphol. 2.006; 24, (1): 99-104. tes tomográficos milimétricos realizados con un 3. Wood RE, Fink RJ. Applications of flexible fi- TAC torácico helicoidal, así será posible visualizar beroptic bronchoscopes in infants and children. la vía aérea sin utilizar la Broncoscopia tradicio- Chest. 1.978; 5 (suppl): 737-40. nal, lo cual conllevaría la reducción del número 4. Nussbaum E. Pediatric fiberoptic bronchosco- de posibles Broncoscopias rutinarias permitiendo py: clinical experience with 2.836 bronchosco- la evaluación no invasiva de la vía aérea. pies. Pediatr Crit Care Med. 2.002; 3: 171-6. 5. Wood RE. The diagnostic effectiveness of the En la Broncoscopia terapéutica se dis- flexible bronchoscope in children. Pediatr Pul- pone también de Broncoscopia láser para neo- monol. 1.985; 1: 188-92. plasias malignas de la vía aérea, en lesiones no 6. Midulla F, de Blic J, Barbato A, Bush A, Eber E, resecables quirúrgicamente. En los niños puede Kotecha S et al; ERS Task Force. Flexible endos- realizarse de forma segura y eficaz 1. El Bron- copy of paediatric airways. Eur Respir J. 2.003; coscopio rígido también es necesario para la 22: 698-708.5. Wood RE. The diagnostic effecti- inserción de prótesis en la vía aérea (Stents). Es- veness of the flexible bronchoscope in children. tos Stents metálicos también se pueden insertar Pediatr Pulmonol. 1.985; 1: 188-92. con la ayuda del Broncoscopio flexible, no obs- 7. Oliva C, Callejón A, Callejón G. Fibrobroncos- tante, la utilización de Stents en niños es poco copia pediátrica: nuevas perspectivas. BSCP frecuente. Can Ped. 2.004;1: 28-34. 8. Pérez Frías J, Moreno Galdó A, Pérez Ruiz E, Por todo lo que se ha comentado en Barrio Goméz de Agüero MI, Escribano Monta- este Editorial, en nuestra práctica pediátrica ner A, Caro Aguilera P. Normativa SEPAR. Nor- habitual es fundamental una adecuada mativa de Broncoscopia Pediátrica. “Pediatric coordinación entre los pediatras que ejercen su Bronchoscopy Guidelines”. Arch Bronconeumol. profesión en el ámbito extrahospitalario, con los 2.011;47 (7): 350-60. que la realizan en el medio hospitalario, porque ello contribuirá en gran medida al diagnóstico precoz de diversas enfermedades respiratorios de los niños, que a su vez permitirá iniciar un tratamiento adecuado lo más precozmente posible, minimizando secuelas a medio y largo plazo, y proporcionando a nuestros pacientes pediátricos una función pulmonar normal y una excelente calidad de vida, que en definitiva son nuestros objetivos finales para ellos.

Concepción Oliva Hernández

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Editorial Víctor Pérez Candela.

Centenario de la primera broncoscopia terapéutica realizada en Canarias en Pediatria

Por sugerencia del Dr. Víctor García Nie- grafía consultada, por lo que disponía de una to, quien gracias a su búsqueda minuciosa me colección de tubos de Killian. ha proporcionado una copia del trabajo del Dr. Diego Guigou y Costa publicado en la Re- Tras sedar a la paciente (mediante clo- vista del Hospital Clínico de Barcelona titulado roformo) la niña empezó a expectorar muy “Un caso de broncoscopia” con referencia bi- abundantemente, por lo que en vez de introdu- bliográfica: año XXXVI.-Tomo XCVI- nº 1.986, 28 cir los tubos por vía supraglótica, efectuó una Septiembre de 1912, (DGC Médico Director del traqueotomía lo mas baja posible, de lo cual si Hospital de Niños de Santa Cruz de Tenerife (Ca- tenía experiencia, e introdujo un tubo de 7 mm narias), escribo este Editorial en el que comento de grosor por 10 cm de largo, pero al llegar a la los diferentes escenarios de la actuación médi- bifurcación bronquial sobrevino un acceso de ca, el de hace 100 años que vivió el Dr. Guigou tos y una oleada de pus, que interpreto que era basado en su publicación y el actual. debido a la rotura del absceso.

Comienza el trabajo relatando al modo Decidió esperar al día siguiente, en el de entonces, es decir con mucha retórica, la que la expectoración era escasa y había des- historia de una niña de 8 años, procedente de cendido la fiebre, para introducir ahora un tubo Fuerteventura, con una clínica de tos pertinaz, de 8 mm de grosor y de 12 cm de largo, pudien- disnea intensa y fiebre, con postración genera- do observar la punta del alfiler, que extrajo con lizada, tristeza y palidez de rostro. Como ante- unas pinzas. cedentes relata la madre que se había tragado unos días antes de sentirse enferma, un alfiler. Lavó minuciosamente la región del cuello y la cubrió con una capa gruesa de gasas, La descripción de la exploración física guata y venda esterilizadas. es de una gran minuciosidad, como se hacía entonces, en cuanto a los hallazgos de la per- El curso postoperatorio fue excelente, cusión y auscultación. descendiendo la fiebre y finaliza la descripción del cuadro clínico esperando la completa nor- Mi gran sorpresa es que en aquella época malidad en un plazo breve. el Hospitalito de Niños de Santa Cruz de Tenerife que había creado el Dr. Guigou en 1900, dispo- Termina el trabajo con unos comentarios nía de un equipo de Rayos X, lo que prueba que relativos a ser la primera vez que se ha efectua- fue un adelantado en su época, pues Roentgen do una broncoscopia terapeutica en Canarias, los había descubierto en noviembre de 1895. a la conveniencia de disponer los médicos generales de instrumentos para realizar una tra- Presenta una imagen radiográfica del queotomia de urgencias, al comportamiento tórax, en la que se observa una condensación de los abscesos pulmonares que curan rápida- en la base pulmonar izquierda, que borra el mente al evacuarse y, por último, se proclama contorno cardíaco y el diafragma, sin poder vi- partidario de las especialidades y su interés sualizar el cuerpo extraño metálico (alfiler) que principal en las enfermedades de la infancia. se había tragado la niña y que el Dr. Guigou cuenta que lo ha visto localizado en el bronquio Hoy en día, ante el cuadro que presen- principal izquierdo en el estudio radioscópico taba la niña se habría realizado una radiografía que ha efectuado. simple de tórax en dos proyecciones para detec- tar y localizar la situación del cuerpo extraño (al- Ante esos hallazgos, el diagnóstico es de filer) metálico e inmediatamente se habría efec- un absceso pulmonar ocasionado por el cuerpo tuado una broncoscopia, previa sedación de la extraño. paciente y con los broncoscopios actuales se

El interés del Dr. Guigou por curar a la hubiera extraído el cuerpo extraño de una ma- niña le obligaba a intentar extraerlo mediante nera rápida y, prácticamente, sin riesgos. una broncoscopia, que nunca había realizado previamente, pero que conocía por la biblio- Si comparamos el stress de los médicos, Can Pediatr 2012; 36 (1) : 11-12 12 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 de los niños y la incertidumbre ante los resultados que sufrían entonces, tenemos que dar gracias por vivir en estos tiempos, donde los avances tecno- lógicos nos han facilitado la labor diagnóstica y terapéutica.

Quiero finalizar resaltando la figura del Dr. Diego Guigou y Costa por la labor que realizó en favor de la medicina pediátrica canaria a través del Hospitalito de Niños de Santa Cruz de Tenerife.

Como radiólogo pediátrico me hubiera gustado poder compartir su visión de la pediatría y estoy convencido que si él viviera actualmente, sería un modelo a imitar por todos nosotros.

Centenario de la primera Broncoscopia Terapéutica realizada en Canarias en Pediatria Enero - Abril 2012 13

Artículo Especial Diego Guigou y Costa Médico Director del Hospital de Niños de Santa Cruz de Tenerife

Un caso de Broncoscopia ALFILER DE CABEZA NEGRA Y DE CINCO CENTÍMETROS DE LONGITUD ENCLAVADO DURANTE TREINTA Y CINCO DÍAS EN EL BRONQUIO IZQUIERDO DE UNA NIÑA DE OCHO AÑOS, ORIGINANDO UN GRAN ABSCESO PULMONAR; EXTRACCIÓN POR BRONCOSCOPIA; CURACIÓN HISTORIA CLÍNICA Percusión. Claridad completa en la totalidad del El día 14 del corriente mes de junio, al pulmón derecho, aunque en algunos limitadísi- pasar mi visita cotidiana en este Hospital de Ni- mos puntos parecía notarse dudosa submatidez: ños, se me presentó una mujer solicitando ingre- claridad muy limitada en el vértice del pulmón so para su hija María de las Nieves Melián y Ruiz, izquierdo, tanto por su cara anterior como por la natural de la isla de Fuerteventura, de edad de posterior y macidez absoluta en todo el resto del ocho años, y que desde el mes de mayo último hemitórax, á partir de la región precordial, con se hallaba gravemente enferma. desaparición del espacio semilunar de Traube, por delante; á partir de la axila, por el costado, y Era de tal modo angustioso el aspecto de á partir de dos traveses de dedo por encima del la niña, que inmediatamente la hice transportar ángulo de la escápula, por detrás; ni más ni menos a la sala de Medicina, cama núm. 9, y comen- que hubiera ocurrido en el caso de existir un gran cé el interrogatorio, á que su madre, más torpe derrame pleuritico. Esta sospecha no podría, sin y premiosa de lo que fuera deseable, respondió embargo, aceptarse, pues quedaba desvaneci- con vaguedad y desconcierto. da con la percusión clara del vértice y la falta de desviación del corazón hacia el lado derecho. Pude, sin embargo, concretar que, desde unos veinte días atrás, la niña estaba muy Auscultación. En el hemitórax derecho, roncus, si- acatarrada, con tos pertinaz, acostándose con bilancias y muchos estertores húmedos de grue- frecuencia por causarle el andar mucha fatiga, sas burbujas: en el izquierdo, en que la entrada con la piel muy caliente por las tardes y negán- del aire no estaba del todo impedida, ni el silen- dose a tomar sus alimentos, aunque esto, añadió cio respiratorio era absoluto (ya veremos después la madre, creí que era debido a tener lastimada por qué), se oían hacia las partes altas estertores la garganta con un alfiler que se había tragado análogos a los del lado derecho, y hacia las ba- unos cuantos días antes de caer mala. jas algo parecido a un tenue soplo bronquial.

El hecho ocurrió el 15 de mayo; la niña sintió al principio sofocación grandísima, pero luego se quedó más tranquila; la enfermedad actual empezó varios días después.

En vista de tales antecedentes, procedí al examen de la enfermita, en la que desde luego resaltaban tres síntomas:

Primero. Tos quintosa, pertinaz, pero ni bronca ni seca, sino, muy al contrario, seguida de expecto- ración mucopurulenta abundantísima, que algunas veces se venía a la garganta sin tos, y siendo arrojada como por náuseas.

Segundo. Disnea intensa, pero sin estridor larín- Antes de emitir un juicio definitivo llevé a geo, ni estertores perceptibles a distancia, ni tiro la niña al departamento de rayos X, que tengo epigástrico, ni cianosis. instalados en el mismo Hospital, y allí pude comprobar, por radioscopia, la existencia en el bronquio Tercero. Fiebre alta, de 40º,2 C. en el recto, con izquierdo de un cuerpo extraño, que yo me ha- postración general, tristeza y palidez del rostro. bía imaginado vulgar y pequeño alfiler, y que re- El examen físico del aparato respiratorio, á que sultó ser de los llamados de cabeza negra, el cual, desde luego era naturalmente atraída la aten- indiscutiblemente, obstruía con ésta una de las ción, acusaba los siguientes signos, que, como se ramas de la primera división del bronquio, dejan- verá, difieren bastante de los indicados en otros do entrar el aire por la otra, y había dado origen, casos de cuerpos extraños. Can Pediatr 2012; 36 (1) : 13-15 14 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 por su larga permanencia en aquél, á la forma- piezo alguno, quisimos colocarla en posición de ción de un absceso pulmonar, causante de los Rose, fueron tales las bocanadas de expectora- síntomas reaccionales. Así tienen explicación to- ción que por la laringe se precipitaban, que de dos los signos indicados en el examen físico. persistir en ello, hubiera sobrevenido una mortal asfixia. En todos los ensayos que se hicieron con El cliché, inmediatamente obtenido, fue entre- este fin, se repetía igual fenómeno, de suerte que gado a un hábil fotógrafo para que lo revelara, ya tranquila mi conciencia en este punto, proce- resultando la radiografía que acompaña a esta dí a practicar la traqueotomía, todo lo baja que historia clínica, y que permite comprobar, sin prudentemente me fue permitido. necesidad más minuciosas descripciones, todos los detalles anteriormente consignados. (Lado Normalizada con este desahogo la respi- derecho, transparente en toda su extensión y ración, emprendí la introducción de un tubo de bien perceptibles los límites cardíacos. Lado iz- 7 milímetros por 10 centímetros, haciéndolo mar- quierdo, claro sólo en el vértice y borrosos los char lentamente, sin violencia, como por etapas, límites del corazón, cuya sombra se pierde en limpiando las abundantes secreciones que a la del absceso. Se advierte que este cliché está cada paso le obstruían, y procurando ver cada hecho en dos placas unidas, por no tener á punto traqueal que se iba presentando. Llegué mano una suficientemente grande). al espolón divisorio de los bronquios; pero ape- nas insinué el tubo por el izquierdo, sobrevino un Aunque la gravedad del caso no permitía violentismo acceso de tos, y tras él una oleada diferir por largo tiempo la intervención, tampoco de pus, y luego otra y otras más, que eran lanza- la exigía con la premura del momento, en cuanto das a distancia sobre mis manos, el cuello de la no existían temores de inminente asfixia; por lo operada, la mesa y hasta el suelo, denotando la cual la dispuse para la noche inmediata con ruptura del absceso, cuya cantidad de pus no el fin de poder convertir a voluntad la sala de puedo calcular exactamente, pero si decir que operaciones, que posee buen alumbrado eléc- era muchísima y sin fetidez. trico, en cámara obscura, lo que por su especial construcción es imposible durante las horas del Ya se comprende que en estas circuns- día, o iluminarla cuando me conviniera. tancias era totalmente imposible (al menos para mí) toda visión directa; y aunque a ciegas me Yo no había hecho jamás ni en muertos ni atreví con gran cautela á introducir la pinza, por en vivos, ni visto hacer a nadie una bronscosco- si la casualidad me hacia dueño del malhadado pia; pero si habla seguido con gran interés, por- cuerpo intruso, bien pronto indiqué a los compa- que desde luego atrajo poderosamente mi aten- ñeros allí presentes, que puesto que era mayor ción, la lectura de los progresos del proceder de el peligro de insistir que el de esperar, y que la Killian, y adquirí hace ya tiempo una colección precipitación y la tenacidad son enemigos de gradual de tubos que, en mi vitrina, yacían vírge- toda delicada maniobra quirúrgica, lo mejor era nes de todo ensayo, al que ciertamente no me colocar, como lo hice, una gruesa cánula de tra- animaban los escritos de la prensa médica, en queotomía, previo lavado antiséptico del cuello, que únicamente se consignan las casi insupera- y dejar que se evacuara totalmente el absceso. bles dificultades con que el neófito tropieza en la ejecución de este moderno procedimiento; y Al día siguiente descendió algo la fiebre, puedo asegurar que a ninguna de las muchas la expectoración se hizo escasa y todo se puso operaciones quirúrgicas que en el Hospital de Ni- en condiciones tales que á las cuarenta y ocho ños vengo practicando en progresión creciente horas ya pude emprender una broncoscopia desde su fundación, hace unos doce años, he ido de seguros resultados, con introducción de un con tan intensa emoción ni tan escasa fe en mí tubo de 8 milímetros por 12 centímetros, sin clo- mismo. ¡Pero no era caso de dejar á la pobre cria- roformizar á la niña, que se prestó dócilmente á tura con tan inoportuno huésped en su pecho! la maniobra. Marché, como la primera vez, muy El material quirúrgico se redujo a dos tubos lentamente, y ya en la entrada del bronquio iz- Killian de 10 y de 12 centímetros; unas pinzas para quierdo y entre un grupito de movibles mucosi- cuerpos extraños uretrales, igualmente aplicables dades percibí con emoción una diminuta línea, a este caso; un largo porta algodones, una caja casi un punto negro, que se asomaba por un de traqueotomía y un espejo frontal del CIar. lado de la boca del tubo, como la punta de una antena de un insecto que quisiera salir de La edad de la niña animaba a practicar su agujero. Me quedé inmóvil, no quise ni siquie- la broncoscopia supraglótica, que parecía no tera alargar mi mano derecha para coger las ner otra contraindicación que mi falta de pericia, pinzas, por no perder la buena dirección obte- no obstante lo cual estaba decidido á intentarla; nida, sino pedí que me las diesen, y cuando in- pero así que, cloroformizada la enfermita, sin tro- troducidas por el tubo noté en el tacto que habla

Un caso de Broncoscopia Enero - Abril 2012 15 atrapado por su punta al criminal alfiler, procuré hasta tal punto, que el Dr. Botella pregunta en que mis manos se diesen mutuo y firme apoyo una de sus comunicaciones académicas, si en para ir simultáneamente retirando tubo, pinzas y determinadas circunstancias la broncoscopia no alfiler, cogido este último tan en el extremo que podría ser un medio utilizable en el tratamiento al atravesar la abertura de la tráquea, se esca- de algunos abscesos pulmonares. pó de los bocados y cayó al suelo, no sin antes producirme el consiguiente susto de que pudiera 5.º En el ejercicio de la Medicina están justifica- nuevamente deslizarse por el camino que ya le das las especialidades, y yo soy de ellas tan en- era conocido. Con la misma satisfacción que la tusiasta partidario, que he procurado favorecer paciente, respiramos todos los asistentes al acto. en nuestro país esa tendencia, y he concedido especial atención a las enfermedades de la in- No coloqué nueva cánula por innece- fancia, consiguiendo que por mis iniciativas se saria, ni suturé la herida por cuyos bordes habla fundara hace doce años el Hospital de Niños, pasado tanto pus, sino que lave minuciosamente que me presta ancho campo para la práctica la región y la cubrí con gruesas capas de gasa, de la Medicina y de la Cirugía infantil; pero sin huata y venda esterilizadas. haber tenido aún la decisión de emanciparme de nuestra madre común la Medicina general, ni Muy poco hay que decir del curso post-ope- podido encontrar la rigurosa línea divisoria entre ratorio, sino que la fiebre ha ido descendiendo con ésta y las diversas especialidades. la rapidez que indica la adjunta gráfica, hasta que- darse por bajo de 38° C, y que el soplo y la matidez Por otra parte, al médico general que se han ido disipando de tal modo, que á la fecha ejerce lejos de los grandes centros de enseñanza, en que escribo esta Memoria (30 de junio) puede puede permitírsele que sea incapaz de extirpar abrigarse la esperanza de obtener una completa un quiste de ovario, de hacer una histerectomia normalidad en un plazo más ó menos breve. ó de extraer una catarata, que dan tiempo á que el enfermo vaya en busca de cirujanos y espe- COMENTARIOS cialistas afamados; pero no puede perdonársele que ignore como se aplica un fórceps, se reduce 1.º Publico este caso, que me parece interesante, una fractura ó se hace una traqueotomía que, por ser el primero que conozco de cuerpo ex- reclamadas por inminentes peligros para la vida, traño de tanta magnitud, pues en la literatura requieren urgentemente el inmediato y salvador médica española se citan casos de los eximios auxilio.” especialistas Dres. Botey, Tapia, Botella y otros, de menor tamaño, aunque quizá de más difícil ex- tracción, y en la extranjera tampoco he encontrado cosa análoga.

Es también la vez primera que en esta provincia de Canarias se ha practicado la broncoscopia con finalidad operatoria.

2.° Confirma este caso la conveniencia que algunos especialistas encarecen de ir siempre provistos del instrumental necesario para una traqueotomía de urgencia, por la posible presentación de graves accidentes al intentar la broncoscopia superior.

3.° No en esta ocasión, sino en las muchas traqueo- tomías que por otras causas llevo practicadas, he adquirido el convencimiento de que la tan temi- da pulmonía consecutiva á esa operación, es de- bida á la imposibilidad en que se está, en los casos muy urgentes, de cumplir los preceptos de la asepsia ó de la antisepsia, al igual que ocurría en Nota. Este artículo fue publicado en 1912 en la otros tiempos con las complicaciones operatorias Revista de Medicina y Cirugía Prácticas. Año de las demás regiones del organismo. XXXVI, Tomo XCVI, número 1.286, páginas 441 a 447. En la reproducción se ha intentado mantener 4.° El absceso pulmonar ha seguido en este caso el texto exactamente igual a como apareció la misma ley que los de cualquier otra región, hace 100 años. que curan rápidamente si su causa productora es removible, y pueden evacuarse ampliamente

Diego Guigou y Costa 180 CAN PEDIATR Volumen 35, Nº3

Avances en la alimentación del prematuro Enero - Abril 2012 17

Originales R.G. Suárez López de Vergara1, A. Armas Navarro2. 1Pediatra del Servicio de Promoción de la Salud, miembro de la Task Force Health Promotion for Children and Adolescents (HPH-CA), 2Jefe del Servicio de Promoción de la Salud de la Dirección General de Salud Pública del Servicio Canario de la Salud. Hospitales promotores de salud para la infancia y la adolescencia. Derechos del niño hospitalizado. Estudio en hospitales de Canarias

COMENTARIOS

Desde que en 1948 la Organización cional HPH, que se constituyó en abril de 2004, Mundial de la Salud definiera la salud como un y que es reconocido con el nombre de Task For- estado de bienestar físico, mental y social y no ce para la Promoción de la Salud de Niños y solamente la ausencia de enfermedad, se han Adolescentes en y por los hospitales (Health Pro- ido desarrollando numerosas líneas de trabajo, motion for Children and Adolescents in and by que han permitido avanzar en los planteamien- Hospitals, Task Force HPH-CA). La Task force HPH- tos que hoy constituyen la base de las actuacio- CA aplica los criterios de la HPH en los asuntos nes sobre promoción y prevención de la salud. específicos de promoción de la salud en estas edades3,4. Años más tarde en la 1ª Conferencia In- ternacional de Promoción de la Salud, que tuvo En este sentido, la Dirección General de lugar en la ciudad canadiense de Ottawa en Salud Pública (DGSP) del Servicio Canario de la 1986, se da un paso en el concepto de la salud, Salud se incorpora a esta Task Force HPH-CA, a no como un ente abstracto, sino como un medio principios de 2008 y desde entonces continúa para llegar a un fin, un recurso que permite a las trabajando de forma continuada. personas llevar una vida individual, social y eco- nómicamente productiva1. En esa 1ª Conferen- El objetivo de la Task Force HPH-CA es cia se emite un informe de resultados, conocido proporcionar un mejor entendimiento y defini- con el nombre de Carta de Ottawa, donde se ción del papel que los hospitales deberían jugar define la Promoción de la Salud al proceso de en la Promoción de la Salud en este grupo de capacitar a las personas para aumentar su sa- edad, por ello insta a las organizaciones sanita- lud y para mejorarla. rias y sus profesionales, a las instituciones, a las personas que tienen que tomar decisiones, a los De ese modo, queda enmarcado el con- trabajadores sociales y a los hospitales pediá- cepto de promoción de la salud como proceso tricos y Servicios de Pediatría, para que no so- social y político integral, que abarca acciones lamente desarrollen acciones asistenciales con dirigidas a fortalecer las habilidades y capa- la población pediátrica que atienden, sino para cidades de los individuos, pero también a mo- que también realicen acciones de promoción dificar las condiciones sociales, ambientales y de la salud. económicas, para tratar de disminuir el impacto que éstas puedan tener sobre la salud individual Desde que el Servicio de Promoción de o colectiva de las personas. la Salud de la DGSP se incorporó a la Task Force HPH-CA, asumió el trabajo que se venía desarro- En este sentido, la Organización Mundial llando en los años previos, participando en la tra- de la Salud, ha sido siempre una fuerte defen- ducción de tres documentos que son la base de sora de la Promoción de la Salud, por lo que en trabajo del grupo: Documento de Anteceden- 1992 creó una Red Internacional de Hospitales tes, Recomendaciones sobre los Derechos de Promotores de Salud (HPH) (Health Promoting los Niños en los Hospitales y Plantilla para la des- Hospitals), aprovechando las infraestructuras cripción de Buenas Prácticas de Promoción de hospitalarias existentes a nivel mundial, a fin de la Salud5, a fin de que sirvieran para difundir esta que éstos actuaran como agentes generadores actividad entre los países de habla hispana. de promoción de la salud en su entorno de in- fluencia2. Concomitantemente nos incorporamos al trabajo de los Derechos de los Niños hospitali- Años más tarde, la OMS conocedora zados, cuyo fin era la elaboración de una herra- de que la etapa de la infancia y adolescencia mienta que pudiera ser utilizada por los hospitales, tiene una gran trascendencia en la vida de las para la valoración del nivel de respeto de los personas, propicia la creación de un grupo de Derechos de los Niños hospitalizados, siguiendo trabajo específico dentro de esta Red Interna- Can Pediatr 2012; 36 (1) : 17-23 18 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 la Convención de los Derechos del Niño6 y Carta En nuestra Comunidad Autónoma de Europea del Niño hospitalizado7. Canarias, se adhirieron al estudio piloto los tres Hospitales Universitarios con Servicio de Pedia- El trabajo de elaboración de este docu- tría: Hospital Universitario Materno Infantil de mento se finalizó en el 6thWorkshop on Health Canarias (HUMIC) en Gran Canaria, el Hospital Promotion for Children and Adolescents in & by Universitario Ntra. Sra. de Candelaria (HUNSC) Hospitals, que tuvo lugar en el Puerto de la Cruz y el Hospital Universitario de Canarias (HUC) en (Tenerife), entre el 31 octubre y el 1 noviembre Tenerife. 20088. La publicación del documento Modelo y Herramienta de Auto-evaluación sobre el res- La DGSP inició el proceso de difusión peto de los Derechos de los Niños en el hospi- realizando un primer contacto con los gestores tal (Self-evaluation Model and Tool on the Res- y profesionales sanitarios en cada uno de los tres pect of Children’s Rights in Hospitals and Health hospitales, para presentarles el Programa de Services. SEMT) tuvo lugar en enero de 20099. Hospitales Promotores de Salud para la Infancia Posteriormente se desarrollo una estrategia de y Adolescencia. Una vez adheridos al Progra- difusión y de implementación del documento, ma, se crearon equipos multidisciplinares para tanto a nivel internacional, llevada a cabo por el análisis y discusión del documento SEMT. el líder del grupo, como a nivel nacional, cuya difusión le correspondía a los representantes de El total de personas participante para la cada uno de los países miembros de la Task For- evaluación en los tres hospitales fue de cuaren- ce HPH-CA. ta y seis: veintiuna en el HUMIC, dieciocho en el HUNSC y siete en el HUC. Al mismo tiempo se programó un estudio piloto para la evaluación del documento SEMT, El equipo de evaluación estuvo constitui- en cuya ejecución participaron un grupo de do por diferente personal del Hospital y varió de hospitales. un hospital a otro10.

MATERIAL El equipo multidisciplinar de HUMIC estuvo constituido por: Dirección-administración Una vez desarrollada la herramienta del hospital, Jefe del Servicio de Pediatría, Jefe SEMT, fueron invitados a participar en el estudio de Cirugía Pediátrica, Jefe de Admisión, Pedia- piloto de evaluación de la misma, diferentes tra de la Dirección General de Programas Asis- hospitales pertenecientes a los países que parti- tenciales, Coordinadora entre especializada y cipan en la Task Force HPH-CA. atención primaria, Médicos Pediatras de plantilla (sección de escolares, preescolares), Médicos El total de hospitales participantes fueron en formación, Supervisor de enfermería y perso- diecisiete, de los cuales cuatro se encuentran nal de enfermería, Maestro, Trabajadora social, dentro del territorio español y tres de ellos a las pacientes pediátricos, Asociación de pacientes Islas Canarias. y miembro de la TF HPH-CA.

-Medical University of Vienna, Austria (MUV) El equipo del HUNSC estuvo compuesto -Hospital San Joan de Deu. Barcelona. Spain por: Jefe del Servicio de Pediatría, Subdirección (SJDB) de enfermería, Médicos Pediatras de plantilla, -Universitary Hospital Ntra. Sra. de Candelaria. Médicos en formación, Enfermería de diferentes Canary Island. Spain (HUNSC) -Mother and Children´s Universitary Hospital of secciones de Pediatría, Maestro, Trabajadora Canary. Spain (HUMIC) social, pacientes pediátricos, Asociación de pa- -Sydney Children´s Hospital. Australia (SCH) cientes y miembro de la TF HPH-CA. -Universitary Hospital of Canarias. Spain (HUC) -Heim Pál-Madarász Children´s Hospital, Hungary El equipo del HUC estuvo compuesto (HPMCH) -Meyer University Children´s Hospital, Italy por: Médicos Pediatras de plantilla, Médicos en (MUCH) formación, personal de enfermería, Maestra, -Caldas da Rainha Hospital, Portugal (HCR) Trabajadora social y miembro de la TF HPH-CA. -Cascais Hospital, Portugal (HC) -Sao Francisco Xavier Hospital, Portugal (HSFX) El proceso de análisis y evaluación duró -Tallinn Children´s Hospital, Estonia (TCH) -Jávorsky ÖdönTown´s General Hospital, cinco meses. Se realizaron 3 reuniones de pre- Hungary (JOTGH) sencia física en cada hospital, para lograr un -“P. & A. KYRIAKOU” Children´s Hospita, Greece adecuado entendimiento del proceso y poste- (PAKY) riormente se continuaron las consultas vía e-mail, para el esclarecimiento de dudas y progresión Figura 1. Hospitales participantes en el estudio en la evaluación del documento, efectuándose piloto de evaluación del SEMT

Hospitales promotores de salud para la infancia y la adolescencia. Derechos del niño hospitalizado. Estudio en hospitales de Canarias Enero - Abril 19

en total 147 consultas. Derechos de la Infancia en el hospital, teniendo la Carta Europea de los Derechos del Niño Se emitió un informe detallado de resul- hospitalizado en lugar visible y con una versión tados de cada uno de los hospitales que fue adecuada para la infancia y adolescencia. enviado al responsable de la Task Force para in- tegrarlo dentro del resultado final del estudio pi- Respecto a las distintas áreas de dere- loto (Final report on the implementation process cho analizadas y de sus respectivos apartados, of the Self-Evaluation Model and Tool on the Res- los resultados fueron los siguientes: pect of Children‘s Rights in Hospital) 201011. Área 1: Derecho al cuidado de la salud en el MÉTODO mayor estándar alcanzable.

Los objetivos de este trabajo fueron fun- 1.La asistencia sanitaria a la infancia-adolescen- damentalmente valorar la distancia existente cia debería tener en cuenta todas las dimensio- entre el respeto total a los Derechos del Niño en nes de la salud, incluida la salud física, mental, el hospital y la práctica real. Una vez analizado social, cultural y espiritual. promover la mejora y el cambio, contribuir al es- tablecimiento de estándares y al control y eva- 2.Los niños y niñas tienen derecho de acceder a luación de los procesos. los servicios de salud, sin discriminación por causa étnica, racial, de clase, religiosa, de género, El análisis del documento perseguía eva- de edad, de orientación sexual, de discapaci- luar: La comprensión del documento, el nivel de dad, de idioma, cultural o social. respeto de los Derechos del Niño en el hospital, la existencia de lagunas y por último, realizar Los hospitales HUMIC y HUNSC conside- propuestas de mejora, para cada uno de los raron encontrarse en progreso significativo para derechos analizados. alcanzar este derecho. El HUC lo valoró como ligeramente tomado en consideración, puesto Se analizaron tres áreas de derecho. que se argumentó que la dimensión espiritual Área 1: Derecho al cuidado de la salud en el no se contemplaba dentro de las historias clíni- mayor estándar alcanzable, con cuatro aparta- cas, ni se prestaba atención durante el proceso dos distintos. Área 2: Derecho a la información y de enfermedad. participación en todas las decisiones relativas a sus cuidados sanitarios, con dos apartados dife- 3.Los niños y niñas serán ingresados en el hospital renciados y Área 3: Derecho a la protección de solamente si los cuidados que requieren no pue- cualquier forma de violencia, con seis aparta- den ser igualmente realizados de forma efectiva dos diferentes. en el domicilio o en una unidad de día.

En cada uno de los apartados se realizaban en- 4.La infancia-adolescencia tienen el derecho tre 6-12 cuestiones relativas al derecho objeto de tener todas las oportunidades para el juego, de análisis. descanso, ocio, recreo y educación, adaptado Se valoró en cada uno de los apartados: según su edad y condición, y de estar en un ambiente diseñado, amueblado, con personal y con -Los puntos fuertes identificados en el hospital: equipamiento adecuado a sus necesidades. políticas puestas en práctica por el hospital. -Las lagunas existentes. -Las opiniones divergentes del equipo. -Sugerencias de acciones futuras. Finalmente, se realizó una evaluación cualita- tiva, para cada uno de los apartados, siguiendo una escala de graduación según el sistema Gallup: Conseguido de forma significativa, en Progreso significativo, Ligeramente tomado en consideración o No tomado en consideración en absoluto.

RESULTADOS

De los tres hospitales participantes solo el Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria ha Gráfica 1. Área 1: Derecho al cuidado de la salud tenido una amplia trayectoria de difusión de los en el mayor estándar alcanzable.

Rosa Gloria Suárez López de Vergara, Alberto Armas Navarro 20 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

En estos apartados el equipo de análisis del HUC 3. Tienen derecho a la intimidad: Derecho en pro- consideró que ese derecho está completamen- greso significativo y completamente conseguido. te conseguido y los otros dos hospitales están en progreso de alcanzarlo en su totalidad.

Área 2: Derecho a la información y participa- ción en todas las decisiones relativas a sus cuidados sanitarios.

1.Tienen el derecho a ser informados de manera apropiada para su edad, nivel de desarrollo y entendimiento.

2.Tienen el derecho de expresar libremente sus opiniones en todos los temas que le incumban, y también el derecho de ser escuchados y de que sus comentarios sean tomados en conside- ración, dentro de los límites de su edad y madurez. Gráfica 3. Área 3: Derecho a la protección de cualquier forma de violencia. Los tres hospitales argumentaron que en el primer apartado se encontraban en progreso significativo, sin embargo en el segundo apartado 4. Tienen el derecho a una muerte digna: valoraron que ese derecho, se encontraba lige- Derecho completamente conseguido. ramente tomado en consideración. 5.Tienen el derecho a no sentir dolor: Derecho en progreso significativo y completamente conseguido.

6. Tienen derecho a no ser sometidos a investigaciones clínicas y proyectos de experimenta- ción y a tener la posibilidad de retirarse durante el proceso de investigación: Derecho en progreso significativo y completamente conseguido.

El trabajo de evaluación del documen- to SEMT fue recibido con expectación por los profesionales sanitarios de los hospitales participantes, que percibieron en las actuaciones de Gráfica 2. Área 2: Derecho a la información y par- su trabajo diario se encuentran en la línea de ticipación en todas las decisiones relativas a sus los Derechos del Niño. Este análisis provocó en cuidados sanitarios. el grupo multidisciplinar una concienciación de los Derechos de la Infancia-Adolescencia en el hospital, estimulando su práctica en todas las Área 3: Derecho a la protección de cualquier actuaciones asistenciales. forma de violencia. Igualmente se observaron y valoraron 1. Tienen el derecho de ser protegidos de todas las lagunas existentes y se realizaron propuestas las formas de violencia, física o mental, lesión o para cada uno de los derechos analizados en la abuso, negligencia o tratamiento negligente, herramienta. maltrato o explotación, incluido el abuso sexual: Derecho comprendido entre ligeramente to- Al comprobarse que en los hospitales mado en consideración y progreso significativo no existía una información institucional sobre la para lograrlo. Carta de los Derechos del Niño Hospitalizado, la Dirección General de Salud Pública realizó la 2. Tienen el derecho de no ser separado de sus edición de un cartel sobre los Derechos de los padres/tutores/cuidadores en contra de su vo- Niños en el hospital y una Carta abierta que los luntad, durante su estancia hospitalaria: Dere- pacientes pediátricos dirigen a los profesionales cho en progreso significativo y completamente hospitalarios, con la intención de establecer un conseguido. diálogo entre ambos, que permita la difusión del respeto de esos12. El material fue entregado

Hospitales promotores de salud para la infancia y la adolescencia. Derechos del niño hospitalizado. Estudio en hospitales de Canarias Enero - Abril 2012 21

en las distintas instituciones del Servicio Canario del adolescente, lesiones y violencia, desarrollo de la Salud y en los tres hospitales participantes psicosocial y salud mental, pobreza en niños y (300 carteles y 3.500 Cartas abiertas), encon- adolescentes, pero también trata de salvaguar- trándose de forma visible en los centros oficiales dar los Derechos del Niño en el hospital, al ser y en los hospitales. una obligación del Estado asegurar que ningún niño o niña sean privados de su derecho de ac- DISCUSIÓN. ceso a tales servicios sanitarios, pero también porque el hospital es un promotor de cultura en El 20 de noviembre de 1989 fue aproba- el contexto local y es un ejemplo para otras ins- da en el seno de la Asamblea General de las tituciones, de ese modo se establece una con- Naciones Unidas, la Convención de los Dere- ciencia de los Derechos del Niño como un ele- chos del Niño6. mento del empoderamiento para la salud.

La importancia de este acontecimiento Además, la Promoción de la Salud, y por fue el reconocimiento de que los niños son suje- lo tanto la Task Force HPH-CA, trata de actuar tos de derecho, es pues un Tratado de los Dere- y defender el conjunto de determinantes de la chos Humanos específico de la Infancia. salud, fundamentalmente aquellos que pueden ser modificados, como pueden ser los relacio- La Convención proporciona un marco nados con las propios acciones de las personas comprensivo de derechos que permite un en- (comportamientos y estilos de vida) y también foque integral para fomentar el bienestar de la los relacionados con la educación, acceso a infancia. los servicios sanitarios, entornos físicos, trabajo y condiciones laborales, etc. Vigilando y tratando Cuando un gobierno ratifica la Conven- de disminuir las desigualdades sociales, que son ción de los Derechos del Niño, se establecen causa de desigualdades en salud. tres obligaciones clave: Hoy día cada vez más, los pediatras se -Poner en práctica los Derechos de la Convención van implicando en estos temas, realizando pu- sin discriminación para toda la infancia. blicaciones que describen cómo las diferentes oportunidades conllevan a diferentes estados de -Hacer que la Convención sea ampliamente salud, también en la población infanto-juvenil13-16. conocida tanto por menores y adultos. Son numerosos los campos en los que se -Informar de forma regular al Comité sobre tiene que trabajar para conseguir un avance en Derechos del Niño. la asistencia de la infancia y adolescencia, pero sin duda es esencial abordar los determinantes De éste modo, los países que han ratifi- sociales de salud, disminuir las cifras de pobre- cado la Convención de los Derechos del Niños, za infantil, asistir la enfermedad, así como otros están obligados a desarrollar políticas encami- factores que afectan negativamente a la salud, nadas a la protección de la Infancia. como la violencia, a través de mecanismos tales como favorecer la educación, y los pediatras Durante todos estos años, cada uno de cualquiera que sea su lugar de trabajo y activi- los Países Miembro que ratificaron la Convención, dad médica, deberían actuar, en la medida de han ido desarrollando acciones, en la medida sus posibilidades, para estar en los foros de de- de las posibilidades de cada uno, para tratar de bate donde aportar el conocimiento necesario, potenciar esos derechos en todas las políticas. y de ese modo favorecer el cambio.

Por otra parte, y en virtud al trabajo ini- Por otra parte, los sistemas de salud de- ciados desde la Organización de Naciones Uni- ben enfocar sus actuaciones sobre la infancia- das (ONU) en 1956, en donde se proclamaron adolescencia y familia, para favorecer y poten- diez derechos del niño hospitalizado, fue en ciar sus capacidades para enfrentarse con la 1986 cuando se publica la Carta Europea de adversidad y porque también pueden ser agen- los niños hospitalizados7, enumerando aquellos tes de cambio. derechos especiales, que para este grupo de edad deben ser defendidos. El modo de actuación sería: Incorporar los Derechos del Niño como marco de cualquier La Task Force HPH-CA, trabaja en temas actuación sobre la infancia, avanzar en la apli- de promoción de la salud, como son: Salud ma- cación de la Carta Europea de los Derechos del terna y del recién nacido, nutrición, enfermeda- Niño hospitalizado e implicar a los profesionales des contagiosas, medioambiente físico, salud de la salud en todas las acciones, establecer

Rosa Gloria Suárez López de Vergara, Alberto Armas Navarro 22 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 redes eficaces de trabajo multidisciplinar ante BIBLIOGRAFÍA la observación de riesgo social en la infancia y trabajar por la incorporación de la infancia- 1.Carta de Ottawa para la Promoción de la adolescencia y familia en los foros donde se de- Salud. Ginebra: Organización Mundial de la cidan acciones que les competen. Salud, 1986. Disponible en: http://www.who.int/ hpr/NPH/docs De ese modo, seguiríamos las recomen- http://www.paho.org/Spanish/hpp/ daciones recogidas en los diferentes informes ottawacharterSp.pdf del 9º Consejo de Europa en la Conferencia de 2.Health promoting hospitals. World Health Orga- Ministros de la Salud en septiembre de 201117,18 . nization Regional Office for Europe. Disponible en: http://www.euro.who.int/healthpromohosp CONCLUSIONES 3.European Association for Children in Hospital (EACH). Disponible en: http://www.each-for- 1.El respeto de los Derechos de la Infancia-Ado- sick-children.org/ lescencia en el hospital debe ser una herramien- 4.Aujoulat I, Simonelli F, Deccache A. Health ta fundamental para la promoción de la salud. promotion needs of children and adolescents in hospitals: A review, Patient Education and Coun- 2.El proceso de análisis SEMT debe ser una ac- seling, 2006, 61(1): 23-32. tuación periódica en los hospitales y sería lide- 5.Documentos de Antecedentes, Recomenda- rado por la Dirección General del Hospital o por ciones sobre las Derechos de los Niños en los el Servicio de Pediatría, aunando a un equipo hospitales y Plantilla para la Descripción de Bue- multidisciplinar. nos Prácticas de Promoción de la Salud. 2007. Disponible en: 3.El Modelo y herramienta SEMT es un documen- http://who.collaboratingcentre.meyer. to útil para la auto-evaluación del respeto de los it/meyer_pro/index.php?option=com_ Derechos la Infancia-Adolescencia en el hospi- docman&task=cat_view&gid=55&Itemid=46 tal, pudiendo ser utilizado en lo sucesivo para http://www2.gobiernodecanarias. nuevas auto-evaluaciones del servicio. org/sanidad/scs/contenidoGenerico. jsp?idDocument=41cf475f-4c72-11df-9a6d- 4.A través del análisis del SEMT, se mejora el res- 4958413842c9&idCarpeta=7e922394-a9a4-11dd- peto de los Derechos de la Infancia en el hos- b574-dd4e320f085c pital, pues aumenta la conciencia de los pro- 6.Convention on the Rights of the Child. UN GA fesionales, gestores y creadores de políticas Res 44/25. 1989. Disponible en: http://www.unh- relacionados con la salud. chr.ch/html/menu3/b/k2crc.htm. http://www2. ohchr.org/spanish/law/crc.htm 5.Asimismo, aumenta el conocimiento de la in- 7.Carta Europea de los Derechos del Niño (DOCE fancia y adolescencia, y les permite participar nº C 241) 1992. Disponible en: http://www.defen- en los procesos de toma de decisiones que les sordelmenor.org/upload/legislacion/LeyEuro- afectan. pea/Carta_Europea_Derechos_Nino.pdf 8.WHO-HPH Task Force on Health Promotion for 6.Los hospitales de nuestra Comunidad Autó- Children and Adolescents in & by Hospitals (HPH- noma deberían continuar trabajando para el CA). 6thWorkshop on Health Promotion for Chil- mantenimiento y la mejora de la aplicación de dren and Adolescents in & by Hospitals, 2008. los Derechos de los Niños hospitalizados, en es- Disponible en: http://www.hphnet.org/index. pecial en el área de la Información y Participa- php?option=com_content&view=article&i ción de los pacientes en la toma de decisiones d=1547%3Ahph-ca-task-force-meetings-a- relativas a su salud. events&catid=7&Itemid=95 9. Simonelli F, and members Task Force Health Promotion for Children and Adolescents in and by Hospitals (HPH-CA). Self-evaluation Model and Tool on the Respect of Children’s Rights in Hospitals and Health Services. SEMT. 2009. http:// www.hphnet.org/ 10.The 8th Workshop of the Task Force on Health Promotion for Children and Adolescents in and by Hospitals (Task Force HPH-CA), 2010. Disponi- ble en: http://www.acs.min-saude.pt/2010/11/17/ apresentacoes-8workshop-taskforce/ http:// www.hphnet.org/index.php?option=com_ content&view=article&id=297:8th-works-

Hospitales promotores de salud para la infancia y la adolescencia. Derechos del niño hospitalizado. Estudio en hospitales de Canarias Enero - Abril 2012 23

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Agradecimientos a los tres Equipos Multidisciplinar

Rosa Gloria Suárez López de Vergara, Alberto Armas Navarro

Enero - Abril 2012 25

Originales Francisco Cammarata-Scalisi1, Reina Zerpa2, Frances Stock3, María Elena Cammarata-Scalisi4, Graciela Cammarata-Scalisi4, Janaika Machado5, Yudith Guerrero6. 1 Unidad de Genética Médica. Departamento de Puericultura y Pediatría. Universidad de Los Andes. Vicepresidente de la Asociación Merideña para el Síndrome de Down (AMESID). 2 Pediatra Puericultor. 3 Oncólogo Pediatra. Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes. 4 AMESID. 5 Universidad de Los Andes. Diagnóstico oportuno del espectro oculo-auriculo-vertebral (síndrome de Goldenhar). A propósito de un caso

RESUMEN

El síndrome de Goldenhar (SG, OMIM weeks of gestation admitted to the Unit of Medi- 164210), también conocido como espectro cal Genetics at the Los Andes University with cli- óculo-aurículo-vertebral es una condición nic and paraclinical studies compatible con GS, compleja y heterogénea caracterizada por emphasizing early diagnosis, pathogenesis and microsomía hemifacial (anormalidades uni- clinical findings of this variable entity. lateral en pabellón auricular e hipoplasia Key words: Goldenhar syndrome, oculo-auriculo- mandibular ipsilateral), además de dermoi- vertebral spectrum, pathogenesis, clinical findings. des epibulbares o lipodermoides y anomalías vertebrales. Aunque la mayoría de los casos Correspondencia: del SG se presentan como una entidad espo- Cammarata-Scalisi Francisco rádica, se han descrito patrones de herencia Unidad de Genética Médica. autosómicos dominantes y recesivos. Además, Departamento de Puericultura y Pediatría. el SG se ha asociado con diferentes tipos de Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes. alteraciones cromosómicas, exposición a di- Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los ferentes fármacos y diabetes materna. Des- Andes cribimos un recién nacido prematuro nacido Av. 16 Septiembre. Sector Campo de Oro. a las 30 semanas de gestación y admitido en Nivel Mezzanina. Mérida 5101. Venezuela. la Unidad de Genética Médica de la Univer- e-mail: [email protected] sidad de Los Andes con hallazgos clínicos y paraclínicos compatibles con SG, enfatizando INTRODUCCIÓN el diagnostico oportuno, patogénesis y hallazgos clínicos de esta variable entidad. El síndrome de Goldenhar (SG, OMIM Palabras Clave: Síndrome de Goldenhar, espectro 164210), también conocido como espectro ócu- óculo-aurículo-vertebral, patogénesis, hallazgos lo-aurículo-vertebral1, displasia óculo-aurículo- clínicos. vertebral o microsomía hemifacial, presenta un amplio rango de manifestaciones clínicas que Early diagnosis of the oculo-auriculo-vertebral incluyen: anomalías craneofaciales, vertebrales, spectrum (Goldenhar syndrome). Case report cardiacas, renales y en el sistema nervioso2 . Es SUMMARY una entidad de etiología heterogénea; La ma- yoría de los casos ocurren de manera esporádi- Goldenhar syndrome (GS, OMIM 164210), ca, sin embargo, la existencia de casos entre also known as oculo-auriculo-vertebral spec- familiares han sugerido un patrón de herencia trum is a complex and heterogeneous condition autosómico dominante y recesivo1 . Presenta characterized by hemifacial microsomia (unilate- una prevalencia estimada con un rango de 1 a ral ear abnormalities and ipsilateral mandibular 5.600 – 45.000 recién nacidos y es considerado hypoplasia), as well as epibulbar dermoids or li- el resultado de un defecto en la blastogénesis podermoids and vertebral anomalies. Although que implica particularmente las estructuras ori- most cases of GS are sporadic, both autosomal ginadas del primer y segundo arco branquial.1,3,4 recessive and autosomal dominant inheritance Afecta a más hombres que mujeres con una re- have been reported. Furthermore, the associa- lación 3:22,5,6 tion of GS with different types of chromosomal abnormalities, exposure to different drugs and Puede presentarse de forma leve a se- maternal diabetes has been described. We des- vera; los hallazgos faciales son usualmente asi- cribe a premature newborn delivered after 30 métricos, ocurriendo principalmente en el lado

Víctor Manuel García Nieto Can Pediatr 2012; 36 (1) : 25-29 26 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 derecho5. En el siguiente trabajo exponemos un de 26 centímetros. Dismorfias craneofaciales: caso de SG en un recién nacido varón evalua- fontanela anterior amplia 4 x 3 centímetros, fren- do en la Unidad de Genética Médica de la Uni- te amplia con cejas y pestañas escasas, colobo- versidad de Los Andes (UGM-ULA), haciendo én- ma de iris y dermoide epibulbar de aproxima- fasis en el diagnóstico precoz, la etiopatogenia damente 1 centímetro en ojo izquierdo. Paladar y los hallazgos clínicos de esta variable entidad. ojival, micrognatia, pabellón auricular derecho: anotia y agenesia de conducto auditivo, pabe- CASO CLÍNICO llón auricular izquierdo con hélix terminal hipo- plásico, un apéndice preauricular pediculado Recién nacido varón, nacido en Mérida, de 1 x 0,5 centímetros, dos apéndices pedicu- referido por la Unidad de Alto Riesgo Neonatal lados de 0,3 x 0,3 centímetros en región subau- (Servicio de Neonatología) para su valoración ricular y uno supraclavicular de 0,5 x 0,3 centí- por la UGM-ULA, por cursar con dismorfia facial metros; Cuello corto (Figura 1). Tórax simétrico y cardiopatía congénita. con murmullo vesicular audible con crepitantes bilaterales, ruidos cardiacos rítmicos con soplo Antecedentes familiares: Producto de sistólico. Abdomen sin alteraciones, genitales unión no consanguínea, padres sanos, padre de externos masculinos normoconfigurados, 25 años de edad y madre de 18 años de edad. Ausencia de testículo en bolsa escrotal izquierda; No existen casos clínicos similares en la familia. Ano permeable. Extremidades sin alteraciones.

Estudios realizados: ecografía transfon- tanelar que pone de manifiesto cavum vergae como variante anatómica, resto sin alteraciones. La radiografía simple de tórax en proyec- ción anteroposterior evidencia hemivértebras a nivel cervical y torácico (Figura 2). Se realizó ecocardiograma doppler que mostró ductus arterioso permeable, insuficiencia tricuspidea leve e hipertensión pulmonar leve. La ecogra- fía renal presentaba imágenes compatibles con Figura 1. Pabellón auricular izquierdo rotado pos- nefrocalcinosis. teriormente, hélix terminal hipoplásico, apéndice preauricular pediculado, otros dos apéndices en El análisis hematológico y las determina- región subauricular y supraclavicular, dermoide ciones bioquímicas sanguíneas estaban dentro epibulbar izquierdo. de los límites normales. La gasometría arterial mostraba una acidosis mixta.

Antecedentes perinatales: Madre primigesta, embarazo controlado a partir de los 2 meses de gestación, no fumadora, complicado Figura 2. : Radiografía simple de tó- con amenaza de parto pretérmino, que termina rax donde se evidencian hemivér- por vía vaginal a las 30 semanas y 4 días por eco- tebras a nivel cervical y torácico. grafía; Test de maduración neonatal de Capurro de 32 semanas; Apgar de 1 y 3 puntos al primer y quinto minuto respectivamente, depresión neona- Discusión tal severa, que requirió maniobras de reanimación con ventilación con presión positiva. La impresión El SG fue descrito por primera vez por el diagnóstica es de enfermedad de membrana médico alemán Carl Ferdinand Von Arlt en 1845; hialina presentando evolución clínica desfavo- Goldenhar en 1952 lo definió más claramente. En rable falleciendo a los tres días de nacido. 1963 el Dr. Robert J. Gorlin, genetista orofacial, lo sistematizó y gracias a él, más de 100 síndromes Fue remitido a Cardiología Pediátrica, craneofaciales y genéticos han sido estudiados7. Oftalmología y Genética Médica por cardiopa- Los principales hallazgos clínicos del SG son ano- tía congénita, alteración ocular y dismorfia fa- malías que producen generalmente asimetría cial, respectivamente. e incluyen: microsomía hemifacial, dermoide epibulbar, microtia1,2,8, apéndices preauriculares, Exploración física: Edad de 2 días, 1700 hipoplasia mandibular y anomalías vertebrales gramos de peso, talla de 43 centímetros, perí- como2,7 vertebras fusionadas o hemivertebras1. metro cefálico de 30 centímetros, perímetro to- El espectro fenotípico es amplio e involucra a di- rácico de 27 centímetros, perímetro abdominal versos órganos y sistemas1,4,9 .

Diagnóstico oportuno del espectro oculo-auriculo-vertebral (síndrome de Goldenhar). A Propósito de un caso Enero - Abril 2012 27

El origen de esta entidad es incierto, sin dido y disminución del ancho del paladar fre- embargo es una condición compleja y hetero- cuentemente encontradas2,17. génea. Dos mecanismos fisiopatológicos han sido propuestos: la reducción del flujo sanguí- Estos mismos autores5 estudiaron las al- neo, y la hemorragia focal durante el desarrollo teraciones en el oído de 12 pacientes con SG, de la región del primer y segundo arco branquial encontrando afectación en todos ellos( oído ex- alrededor de los días 30 y 45 días de embarazo, terno 12, medio 10, e interno 3). A nivel de oído ex- en el período de blastogénesis. Este mecanis- terno, la microtia fue el hallazgo más frecuente y mo explica las anormalidades del oído en este estaba presente en todos los casos estudiados. espectro, ya que el primer arco branquial da En el oído medio la alteración más común fue la lugar al primordio del oído anterior y el segun- opacificación, desplazamiento y malformación do arco branquial origina el primordio del oído de la cadena de huesecillos y a nivel del oído posterior. Además, el conducto auditivo externo interno la agenesia del canal auditivo interno. deriva de la porción dorsal de la primera hendi- Estos autores concluyen que las alteraciones dura branquial5,10. Por otro lado, se sugiere que en el oído son variables y generalmente no hay puede estar relacionado con una anomalía en correlaciones entre los hallazgos en el oído ex- la migración de las células de la cresta neural. terno, medio e interno. La evaluación de estas Otras evidencias han sugerido que existen fac- estructuras es importante para el manejo de tores genéticos en algunos casos5. La expresión los pacientes con SG. La pérdida de audición de genes de tipo MSX puede explicar la va- conductiva y/o neurosensorial esta presente en riabilidad y los diferentes grados de severidad el 50% de los pacientes, por las alteraciones pre- en las anomalías del SG. Los genes homeobox viamente comentadas y constituye una causa MSX juegan un rol crucial en la diferenciación infrecuente de sordera sindrómica . Las anoma- del primer arco branquial5,10.Entre las diferentes lías vertebrales se encuentran en el 40 y el 60%; causas descritas en la literatura están las altera- El fallo de la segmentación es la anormalidad ciones cromosómicas5, la exposición durante el más común en la región cervical y el fallo de embarazo a virus6, algunos fármacos como la formación más frecuente en la región torácica talidomida, el ácido retinoico5, la fluoxetina11, y superior; Hemivertebras, vertebras cuneiformes finalmente la presencia de diabetes mellitus5. y occipitalizacion del atlas son los hallazgos más habituales. Además, se ha encontrado una Los hallazgos clínicos del SG son caracte- alta incidencia de anomalías estructurales y rizados por anomalías, que afectan estructuras funcionales de faringe y laringe, que pueden originadas como ya se comentó, de los prime- contribuir a un riesgo mayor de obstrucción de ros arcos branquiales como: cara, globo ocular, la vía aérea, y alteración en el lenguaje, entre pabellón auricular y columna12. En el 10% de los otros6. Lahoz et al13. comunicaron alteraciones casos se ha asociado con retraso mental6,13 ,y en el área supraglótica, evidenciando que el en el 42% con síndromes del espectro autista14. resto de la laringe y la tráquea eran normales, Las alteraciones cerebrales han sido frecuente- probablemente debido a un origen embrioló- mente descritas y asociadas con la presencia gico diferente. Se plantea además que puede de hallazgos específicos de severidad. Un ter- presentar hipoplasia pulmonar, lobulación in- cio de los casos cursan con parálisis del nervio completa, traqueomalacia e incluso apnea del facial15. Rosa et al.12 estudiaron 17 pacientes sueño7. Berker et al15. lo han asociado a casos evaluados con esta entidad y portadores de un fatales por bronconeumonía en los lactantes. El estudio citogenético por técnica de banda G paciente presentado en este informe falleció normal; identificando que un 47% presentaban por disfunción respiratoria, por enfermedad de alteraciones a nivel de sistema nervioso cen- membrana hialina secundaria a prematuridad. tral: hipoplasia cerebral difusa, dilatación de La atresia de esófago ha sido también descri- los ventrículos cerebrales laterales (hidrocefalia ta en esta entidad, asociada a problemas de asintomática), disgenesia de cuerpo calloso e anestesia y complicaciones quirúrgicas relacio- hipodensidades frontales. Estos tipos de anorma- nadas con anastomosis esofágica y reflujo gas- lidades son frecuentes en pacientes portadores troesofágico18. de alteraciones oftalmológicas: dermoides epibulbar y lipodermoides, coloboma de párpado, La frecuencia de las malformaciones microftalmia, estrabismo y anomalías de retina6. cardiacas es muy variable oscilando entre el 5 El espectro de las manifestaciones orales es y el 58%1,3,8.9,19. En una revisión realizada en las se- claramente heterogéneo con un rango desde ries de casos publicados en la literatura, de un malaoclusión a un fenotipo más complejo con total de 601 pacientes, 17% presentaron algún ausencia completa de la rama de la mandíbula tipo de cardiopatía. Por otro lado, el porcenta- y articulación temporomandíbular2,16. Además je de alteraciones en el aparato urinario según de las diferentes formas de labio y paladar hen- algunos autores se encuentran cerca de 5%.

Francisco Cammarata-Scalisi1, Reina Zerpa2, Frances Stock3, María Elena Cammarata-Scalisi4, Graciela Cammarata-Scalisi4, Janaika Machado5, Yudith Guerrero6. 28 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

La alteración más frecuente encontrada es la pacientes que presentan esta forma de trasmi- ectopia y fusión renal, seguida de la agenesia sión cursan con afectación bilateral en compa- renal y el reflujo vésico-ureteral20 . En el pacien- ración de la forma esporádica. La pérdida de la te estudiado en este informe se evidenció ne- audición, la ausencia de canal auditivo externo, frocalcinosis en la eco renal. Jaison et al.21 des- las alteraciones orales y los dermoides epibul- cribieron un caso con criptorquidea bilateral bares , se encuentran menos frecuentemente como hallazgo no publicado. El paciente aquí en los pacientes con SG autosómico dominante, expuesto presenta criptorquidea izquierda, alte- comparado con las formas de presentación es- ración que igualmente podría relacionarse con porádica. A pesar de que el paciente descrito su prematuridad. en este informe presentaba lesiones bilaterales en pabellónes auriculares, hasta el momento Entre las diversas alteraciones cromosó- de su estudio era el único caso en la familia. En- micas ya comentadas asociadas al SG se han tre las diferentes entidades con las que hay que descrito : deleción del brazo corto del cromo- realizar diagnóstico diferencial se encuentran soma 5, brazo largo del 18, y diversas regiones los síndromes: Treacher-Collins, Townes-Brocks, del 22; duplicación del brazo largo de los cro- Lambert, oculocerebrofacial, branquio-oto- mosomas 7 y 8; cromosoma 18 derivado, 21 en renal, cardioesplénico, las disostosis acrofacial anillo, trisomía del 7 y 18; trisomía en mosaico de Nager, acrofacial postaxial, maxilofacial y del 9 y 22, además 47,XXY y 49XXXXY.7 Rooryck mandibulofacial y las asociaciones de CHARGE, et al22 estudiaron un total de 86 casos de SG. A MURCS y VACTERL7. través de la hibridación genómica comparativa con matrices de oligonucleótidos de alta densi- El SG requiere un enfoque multidiscipli- dad se identificarón en 11 pacientes, 12 nuevos nario para proporcionar una adecuada asisten- reordenamientos genómicos (4 deleciones y 8 cia y oportuno tratamiento médico; el pronósti- duplicaciones). Estos autores hacen énfasis en co varía dependiendo de la gravedad de las el potencial rol patogénico de estas alteracio- asociaciones sistémicas. El diagnostico precoz nes cromosómicas y describen nuevas regiones en este caso fue esencial para brindar consejo candidatas para la entidad. Digilio et al23.publi- genético, imperante en el caso y poder pres- caron el síndrome de microdeleción 22q11.2 en tar orientación familiar. Conociendo la historia tres pacientes con fenotipo de SG. Balci et al.24 familiar, haciendo un exhaustivo examen físico por su parte, describen un caso de un pacien- y estudios paraclínicos se pudo llegar al diag- te con SG y estudio citogenético 47,XX, +der(22) nóstico precoz, como se confirmó en este caso t(11;22)(q23;q11), cuya madre presentó translo- en una joven madre primigesta, en una entidad cación balanceada t(11;22)(q23;q11), hallazgo con etiología heterogénea como la presentada no descrito previamente. Xu et al.25 encuentran en este informe. una deleción nueva de 1.12 Mb en 22q11.2 y plantean la posible región candidata del sín- BIBLIOGRAFÍA drome. Stanojevíc et al.26 al describir la inversión pericéntrica en el cromosoma 9 con puntos de 1. Rosa RF, Dall´agnol L, Zen PR, Pereira VL, Gra- corte en p11 y q13, se preguntan si podría ser ziadio C, Paskulin GA. Oculo-auriculo-vertebral coincidencia o causa de la entidad . Huang et spectrum and cardiac malformations. Rev As- al.27 por su parte descubrieron dos deleciones soc Med Bras 2010;56:62-66. de 1Mb y 167 kb por polimorfismo de nucleótdo 2. Martelli H Jr, Miranda RT, Fernandes CM, Bonan simple en 5q13.2, que hacen referencia a 17 ge- PR, Paranaíba LM, Graner E, et al. Goldenhar syn- nes localizados en esa región incluyendo BIR1C drome: clinical features with orofacial emphasis. J y OCLN, involucrados en la apoptosis y Fischer et Appl Oral Sci 2010;18:646-649 al.28 proponen que la disregulación epigenética .3.Digilio MC, Calzolari F, Capolino R, Toscano A, de BAPX1 juega un papel importante en la pato- Sarkozy A, Zorzi A, et al. Congenital heart defects génesis de la entidad. in patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum (Goldenhar syndrome). Am J Med Genet Vendramni-Pittoli y Kokitsu-Nakata29 es- 2008;146A:1815-1819. tudiaron nueve casos familiares de SG que 4.Strömland K, Miller M, Sjögreen L, Johansson M, Jo- evidenció un patrón de herencia autosómico elsson BM, Billstedt E, et al. Oculo-auriculo-vertebral dominante y se caracterizó clínicamente por spectrum: associated anomalies, functional deficits afectación bilateral en pabellón auricular e and possible developmental risk factors. Am J Med infrecuentemente presentaba anormalidades Genet A 2007;143A:1317-25. extracraneales. Tasse et al.30 describen a una 5.Rosa RF, da Silva AP, Goetze TB, Bier Bde A, de madre y sus dos hijas con hallazgos clínicos de Almeida ST, Paskulin GA, et al. Ear abnormalities in SG autosómico dominante. La revisión de litera- patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum tura por parte de estos autores resalta que los (Goldenhar syndrome). Braz J Otorhinolaryngol

Diagnóstico oportuno del espectro oculo-auriculo-vertebral (síndrome de Goldenhar). A Propósito de un caso Enero - Abril 2012 29

2011;77:455-460. A. Goldenhar syndrome associated to posterior 6.Mahore A, Dange N, Nama S, Goel A. Facio-au- urethral valves. Arch Esp Urol 2007;60:69-67. riculo-vertebro-cephalic spectrum of Goldenhar 21.Jaison SG, Batra N. Goldenhar syndrome with syndrome. Neurol India 2010,58:141-144. multiple additional anomalies. Indian J Ophthal- 7. Kershenovich R, Garrido LM, Burak A. Síndrome de mol 1996;44:42-44. Goldenhar: reporte de un caso. Acta Médica Gru- 22.Rooryck C, Souakri N, Cailley D, Bouron J, Goizet po ángeles 2007;5:214-220. C, Delrue MA, et al. Array-CGH analysis of a cohort 8.Touliatou V, Fryssira H, Mavrou A, Kanavakis E, of 86 patients with oculoauriculovertebral spectrum. Kitsiou-Tzeli S. Clinical manifestations in 17 Greek Am J Med Genet A 2010;152A:1984-1989. patients with Goldenhar syndrome. Genet Couns 23.Digilio MC, McDonald-McGinn DM, Heike C, 2006;17:359-370. Catania C, Dallapiccola B, Marino B, et al. Three 9.Engyz O, Balel S, Unsal M, Ozer S, Oguz KK, Aktas patients with oculo-auriculo-vertebral spectrum D. 31 cases with oculoauriculovertebral dysplasia and microdeletion 22q11.2. Am Med Genet A (Goldenhar syndrome): clinical, neuroradiologic 2009;149A:2860-2866 audiologic and cytogenetic findings. Genet Couns 24.Balci S, Engiz O, Yilmaz Z, Baltaci V. Partial trisomy 2007;18:277-288. (11;22) syndrome with manifestations of Goldenhar 10.Scholtz AW, Fish III JH, Kammen-Jolly K, Ichiki H, sequence due to maternal balanced t(11;22). Ge- Hussl B, Kreczy A, et al. Goldenhar´s syndrome: con- net Couns 2006;17:281-289. genital hearing deficit of conductive or sensorineu- 25.Xu J, Fan YS, Siu VM. A child with features of Gol- ral origin? Temporal bone histopathologic study. denhar syndrome and a novel 1.12 Mb deletion in Otol Neurotol 2001;22:501-505. 22q11.2 by cytogenetics and olgonucleotide array 11. Farra C, Yunis K, Mikati M, Yazbeck N, Majdala- CHG: is this a candidate region for the syndrome?. ni M, Awwad J. Goldenhar syndrome associated Am J Med Genet A 2008;146A:1886-1889. with prenatal maternal Fluoxetine ingestion: Cau- 26.Stanojevíc M, Stipoljev F, Koprcina B, Kurjak A. se or coincidence?. Birth Defects Res A Clin Teratol Oculo-auriculo-vertebral (Goldenhar) spectrum 2010;88:582-585. associated with pericentric inversion 9: coinciden- 12.Rosa RF, Graziadio C, Lenhardt R, Alves RP, Pasku- tal findings or etiologic factor?. J Craniofac Genet llin GA, Zen PR. Central nervous system abnormali- Dev Biol 2000;20:150-154. ties in patients with oculo-auriculo-vertebral spec- 27. Huang XS, Xiao L, Li X, Xie Y, Jiang HO, Tan C, et al. trum (Goldenhar syndrome). Arq Neuropsiquiatr Two neighboring microdeletions of 5q13.2 in a child 2010;68:98-102. with oculo-auriculo-vertebral spectrum. Eur J Med 13.Lahoz MT, Martínez J, Galve F. Malformación fa- Genet 2010;53:153-158. ringolaríngea en el síndrome de Goldenhar. ORL 28.Fischer S, Lüdecke HJ, Wieczorek D, Böhringer S, Aragon 2002;5:16-18. Horsthemke B. Histone acetylation dependent alle- 14.Johansson M, Gillberg C, Råstam M. Autism lic expression imbalance of BAPX1 in patients with spectrum conditions in individuals with Möbius se- the oculo-auriculo-vertebral spectrum. Hum Mol quence, CHARGE syndrome and oculo-auriculo- Genet 2006;15:581-587. vertebral spectrum: diagnostic aspects. Res Dev 29.endramni-Pittoli S, Kokitsu-Nakata NM. Oculoau- Disabil 2010;31:9-24. riculovertebral spectrum: report of nine familial 15.Berker N, Acaroölu G, Soykan E. Goldenhar’s cases with evidence of autosomal dominant inheri- Syndrome (ocular-auricular-vertebral dysplasia) tance and review of the literature. Clin Dysmorphol with congenital facial nerve palsy. Yonsei Med J 2 0 0 9;18:67-7 7. 2004,45:157-160. 30.Tasse C, Majewski F, Böhringer S, Fischer S, Lüdec- 16.Kaneyama K, Segami N, Hatta T. Congenital de- ke HJ, Gillessen-Kaesbach G, et al. A family with au- formities and developmental abnormalities of the tosomal dominant oculo-auriculo-vertebral spec- mandibular condyle in the temporomandibular jo- trum. Clin Dysmorphol 2007;16:1-7. int. Congenit Anom (Kyoto) 2008;48:118-125. 17. Kokavec R. Goldenhar syndrome with various clinical manifestations. Cleft Palate Craniofac J 2006;43:628-633. 18.Ayuso Velasco R, Torres Aguirre A, Enríquez Zara- bozo E, Galán Gómez E, Blesa Sánchez E. Esopha- geal atresia in the Goldenhar syndrome. Cir Pediatr 2 010; 2 3:6 5 - 67. 19.Tasse C, Böhringer S, Fischer S, Lüdecke H-J, Albre- cht B, Horn D, et al. Oculo-auriculo-vertebral spectrum (OAVS): clinical evaluation and severity scoring of 53 patients and proposal for a new classification. Eur J Med Genet 2005;48:397-411. 20.Palacios A, Pedro Carvalho A, de Castro R, Reis

Francisco Cammarata-Scalisi1, Reina Zerpa2, Frances Stock3, María Elena Cammarata-Scalisi4, Graciela Cammarata-Scalisi4, Janaika Machado5, Yudith Guerrero6.

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Revisiónes María Amparo Sangil González1, Carmen Falcón1, Sasa Bozicnik1. Nerea Delgado Cabrera2, Hipólito Falcón González2, Mª Luisa Antuñez Jiménez2 , Pedro Suárez Cabrera2. 1- Departamento de Pediatría y 2- Unidad de Cardiología infantil del Hospital Materno- Infantil de Gran Canaria.

Manejo del dolor torácico en pediatría

RESUMEN

El dolor torácico es un síntoma habitual cas son poco frecuentes . Se presenta a conti- de consulta en pediatría ocasionando absen- nuación una revisión de las causas más frecuen- tismo escolar y restricción de actividades físi- tes de dolor torácico en niños y adolescentes, cas. En muy pocas ocasiones se debe a una poniéndo énfasis en las causas cardiacas. Así enfermedad grave, sin embargo genera gran mismo se revisan los pasos a seguir ante un pa- ansiedad familiar por ser percibido como paciente con este síntoma y se propone una guía tología cardiaca potencialmente grave. Por para su manejo. esto es importante establecer una adecuada orientación diagnóstica. Se presenta a con- ETIOLOGÍA tinuación una revisión del manejo del dolor torácico en niños repasando las causas más Las principales causas de dolor torácico frecuentes del mismo así como los pasos a se- en el niño se enumeran en la tabla I. El origen guir ante este síntoma. cardiaco solamente representa el 4% de los ca- Palabras Clave: dolor torácico, diagnóstico, ma- sos. Sin embargo, son patologías potencialmen- nejo inicial, niños. te graves por lo que enumeramos a continua- ción las características clínicas según la causa MANAGEMENT OF CHEST PAIN IN CHILDREN subdyacente dividiendo entre origen cardiaco SUMMARY y extracardiaco. Chest pain is a common symptom in pe- DOLOR TORÁCICO DE ORIGEN EXTRACARDIACO diatric consultation causing absenteeism and physical activity restrictions. Although chest pain El origen extracardiaco supone aproxi- in children usually is not caused by a serious di- madamente el 95% de los casos repartiéndose sease, caused great parental anxiety generated entre causas musculoesqueléticas, pulmonares, by being perceived as potentially serious heart gastrointestinales y miscelánea. disease. Therefore it is important to establish an appropriate diagnostic approach. Following is a 1 )Musculoesquética: La prevalencia de este guide to management of chest pain in children tipo de dolor es del 30%,siendo las causas más by reviewing the most frequent causes of it and frecuentes de este origen los traumatismos y la the steps to be followed in this symptom. sobrecarga por actividad excesiva o repetitiva Key words: chest pain, children, diagnosis, initial de músculos, ligamentos e inserciones. Suele management.. existir antecedente de traumatismo o ejercicio intenso. Normalmente el dolor empeora con el Correspondencia: movimiento y con la respiración profunda. Se María Amparo Sangil González. pueden diferenciar varios tipos: Hospital Materno- Infantil de Gran Canaria. Avda Marítima Sur s/n. 35016. Las Palmas de Gran Ca- a. Costocondritis: inflamación en la unión con- naria. Email: [email protected]. drocostal, esternoclavicular o esternocostal. Pueden existir varios cartílagos afectados siendo INTRODUCCIÓN lo más frecuente la unión condrocostal izquierda a nivel de 4ª-6ª. Se trata de un dolor reproduci- El dolor torácico es un síntoma habitual ble a la palpación, más frecuente en niñas y que de consulta en pediatría. Afecta mayormente a puede durar semanas o meses. La exploración niños mayores y adolescentes. Provoca absen- física es diagnóstica observándose hipersensibi- tismo escolar y restricción de actividades físicas, lidad a la palpación sin signos de inflamación. pues es percibido como una patología cardia- Suele ser un dolor autolimitado con exacerba- ca potencialmente grave . Sin embargo, a pe- ciones intermitentes en la adolescencia. sar de la ansiedad que produce en la familia, el dolor torácico en muy pocas ocasiones se debe a una enfermedad grave y las causas cardia-

Can Pediatr 2012; 36 (1) : 31-37 32 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 b. Síndrome de Tietze: variante rara de costo- disnea. Puede haber antecedente traumático. condritis, generalmente única, que afecta a Es más frecuente en personas con fenotipo lep- cartílagos superiores (habitualmente 2ª unión tosómico (altas y delgadas). En la auscultación costocondral o esternoclavicular derecha). Cur- se puede objetivar hipoventilación. sa con tumefacción evidente junto a otros signos inflamatorios como eritema. Se trata de un dolor e. Neumomediastino: inicio brusco con dolor intermitente moderado que puede prolongarse torácico, disnea y disfagia. Es más frecuente meses o años. con fenotipo leptosómico y tras la inhalación de drogas vasoconstrictoras (cocaína, marihuana c. Síndrome de pinzamiento precordial o pun- o éxtasis). En la auscultación cardíaca se suele zada de Teixidor: dolor brusco, intenso, de es- identificar una crepitación sincrónica con la sís- casa duración (segundos o minutos) localizado tole (signo de Hamman). Puede haber enfisema en borde esternal izquierdo o punta cardiaca. subcutáneo. Ocurre en reposo o tras ejercicio poco intenso. Puede producirse al flexionar el tronco o al sen- f. Enfermedad vascular pulmonar: aunque infre- tarse con los hombros caídos empeorando con cuente, hay que tener en cuenta el embolismo la respiración profunda y con mejorando con la pulmonar, la hipertensión pulmonar así como el sedestación con la espalda bien erguida. Es un síndrome torácico aguda (causa de dolor en pa- dolor no reproducible con carácter recurrente. cientes con enfermedad de células falciformes). d. Síndrome de costilla deslizante: dolor en rela- g. Pleurodinia: muy poco frecuente. Se produce ción a las costillas 8ª, 9ª y 10ª que no están co- cuatro días después de la infección por entero- rrectamente fijadas al esternón y se encuentran virus y presenta inicio brusco de fiebre y dolor unidas entre sí por tejido fibroso. Por la laxitud torácico (intenso, espasmódico, dura minutos u de éste pueden deslizarse una sobre otra pro- horas, presenta cortejo vegetativo y afectación vocando chasquido seguido de dolor intenso del estado general y empeora con la respira- en borde costal inferior. Suele relacionarse con ción). La auscultación pulmonar y la radiografía el ejercicio y puede durar horas. Se trata de un de tórax son normales. dolor reproducible al traccionar con los dedos el borde costal hacia delante, al inspirar profun- 3) Psicógena: suele tratarse de un dolor atípico, damente o al flexionar el tronco. con clínica vaga, cambiante y prolongada. Se e. Xifodinia o síndrome de hipersensibilidad xifoi- asocia con otros síntomas como cefalea, ma- dea: dolor sin causa conocida que puede exa- reos, dolor abdominal y suele asociarse taqui- cerbarse al comer o toser. cardia y sensación de disnea. Pueden identifi- carse acontecimientos desencadenantes como 2) Respiratoria: supone aproximadamente el 10-12%. tensiones ambientales o conflictos familiares o personales (separación paterna, fallecimiento a. Asma/tos: son las principales causas respira- de un familiar, conflicto escolar, etc.). Es más fre- torias y generalmente están relacionadas con cuente en mujeres adolescentes. la sobrecarga muscular. No es infrecuente que sean remitidos a cardiología niños con asma in- 4) Gastrointestinal: los dolores torácicos debidos ducido por el ejercicio, pues refieren dolor to- a esta causa tienen una prevalencia del 5-7%. rácico opresivo y disnea en relación con la ac- El reflujo es la causa digestiva más frecuente tividad física. En tales casos conviene indagar produciendo un dolor retroesternal quemante sobre la presencia de tos o ruidos respiratorios, ascendente tras las comidas que empeora en así como saber que muchas veces únicamente decúbito. También debemos tener en cuenta la se quejan de escasa resistencia al ejercicio. ingesta de cuerpo extraño que puede acom- pañarse de disfagia y sialorrea, de etiología no b. Neumonía: se suele asociar a dolor torácico aclarada. (en ocasiones referido como abdominal), fiebre y otros síntomas respiratorios. 5) Miscelánea: la mastalgia se da tanto en ni- ñas como en niños. En niñas pospuberales suele c. Derrame pleural: dolor que empeora con deberse a lesiones quísticas. En edad puberal movimientos respiratorios profundos. Puede aso- generalmente forma parte en ambos sexos del ciarse a fiebre o disnea. Pueden objetivarse ma- desarrollo normal. Otra entidad a tener en cuen- tidez en la percusión torácica e hipoventilación ta es el herpes zoster que se presenta como un a la auscultación pulmonar. dolor muy intenso, unilateral, localizado en un dermatoma con hipersensibilidad de la zona d. Neumotórax: dolor torácico brusco e intenso afecta. que se irradia a la espalda, acompañado de

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Idiopática 35% 2) Anomalías estructurales. Musculoesquelética 30% 1. Esfuerzos Musculares 2. Lesiones costales y - Con obstrucción del tracto de salida de extensión ventricular izquierdo: las más frecuentes son la es- 3. Traumatismo tenosis aórtica (subvalvular, valvular o supraval- 4. Alteraciones de la vular) y la miocardiopatía hipertrófica obstructi- columna vertebral va. Pueden producir síncope o muerte súbita, así Psicógena 15% Ansiedad, depresión, como dolor torácico de tipo isquémico (opresivo, síntomas de conversión intenso con cortejo vegetativo, precordial/ re- Respiratoria 12% 1. Tos, asma troesternal, irradiado al cuello, a uno o ambos 2. Neumonía, brazos, a la espalda o al abdomen, en el con- derrame pleural texto de estrés físico o psíquico, o tras una comi- 3. Neumotórax, neu da copiosa). En la auscultación cardíaca suele momediastino llamar la atención un soplo sistólico claramente 4. Enfermedad vascular audible, con máxima intensidad en el borde es- pulmonar ternal derecho alto, que aumenta en bipedes- 5.Pleurodinia tación y mediante maniobra de Valsalva. En el Gastrointestinales 5-7% 1. RGE/Esofagitis ECG se suelen objetivar signos de hipertrofia ven- 2. Gastritis tricular izquierda u ondas Q patológicas. 3. Ingesta de c. extraño Cardiacas 4% 1. Arritmias - Prolapso de la válvula mitral: asociación 2. Anomalías estructurales muy controvertida entre esta anomalía valvular 3. Causas vasculares y el dolor torácico (localizado en ápex, de cor- 4. Procesos infeccio- ta duración, no relacionado con ejercicio ni con so-inflamatorios de estrés emocional; atribuido a isquemia endomio- estructuras cardiacas cárdica del ventrículo izquierdo o de los músculos Miscelánea 2% Herpes zoster, mas- papilares). Hallazgos frecuentes en pacientes talgia. con prolapso mitral: chasquido mesosistólico seguido de soplo telesistólico (sin insuficiencia) e Tabla 1. Principales causas de dolor cardiaco. inversión de la onda T en derivaciones de cara DOLOR TORÁCICO DE ORIGEN CARDIACO inferior (II, III, aVF). El prolapso mitral es muy frecuente en caso de conectivopatía (Marfan, Se trata de una causa rara pero potencialmente Ehlers-Danlos). grave. La enfermedad cardiaca en más probable si el dolor ocurre durante el ejercicio o es re- - Arterias coronarias anómalas: en gene- currente. En pacientes con enfermedad cardiaca ral producen una repercusión hemodinámica conocida el dolor puede indicar progresión de importante en el período de lactante, aunque la causa subyacente. posteriormente se pueden manifestar como muerte súbita o síntomas relacionados con el 1) Arritmias. ejercicio (síncope, dolor torácico de tipo isqué- mico). El ECG puede mostrar signos de isquemia - Taquiarritmias: la taquicardia supraven- miocárdica o de infarto antiguo, si bien puede tricular es percibida con frecuencia como un ser completamente normal. dolor torácico, sobre todo en niños pequeños. Los episodios suelen tener inicio y fin bruscos y 3) Procesos infeccioso-inflamatorios de estructuras asocian fatiga y cortejo vegetativo. Pueden cardiacas. estar relacionados o no con el ejercicio físico. El electrocardiograma (ECG) basal puede ser - Miocarditis: los niños mayores pueden normal (lo más frecuente) o mostrar anomalías quejarse de dolor torácico. Siempre se acompa- que predispongan a padecer taquiarritmias (QT ña de taquicardia y suele asociarse a palpitacio- largo, QT corto, síndrome de Brugada, displasia nes, disnea de esfuerzo y afectación del estado arritmogénica del ventrículo derecho, síndro- general. En la auscultación cardíaca se pueden mes de preexcitación). objetivar tonos apagados y ritmo de galope. El ECG muestra potenciales disminuidos, depresión - Extrasistolia: en ocasiones, los niños pue- del segmento ST e inversión de la onda T. den referir los latidos ectópicos prematuros (supra- ventriculares o ventriculares) como episodios bre- - Pericarditis: dolor precordial/retroester- ves de dolor o disconfort torácico. Muchas veces nal de instauración relativamente rápida aun- se quejan de “un vuelco al corazón” seguido de que no brusca, intenso (no opresivo, sin cortejo “el corazón se me para” (pausa compensatoria). vegetativo), que aumenta con movimientos

María Amparo Sangil González, Carmen Falcón, Sasa Bozicnik, Nerea Delgado Cabrera, Hipólito Falcón González, María Luisa Antúnez Jiménez, Pedro Suarez Cabrera 34 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 torácicos, inspiración, decúbito y tos, y mejora en rápidamente si el dolor es de una causa grave sedestación con el tronco inclinado hacia delan- que requiere tratamiento inmediato y a averi- te. Puede auscultarse un roce pericárdico. En el guar el origen. Se debe realizar un interrogatorio ECG se objetiva una elevación difusa del segmen- referido a varios puntos: to ST con o sin un descenso del segmento PR. - Antecedentes familiares: existencia en 4) Causas vasculares. la familia de antecedentes cardiacos, síncopes, arritmias, muerte súbita o precoz (especialmente - Enfermedad de Kawasaki: ante niños en menores de 50 años), familiares con altera- que la hayan padecido debemos considerar ciones del tejido conectivo o de algún familiar firmemente la posibilidad de un origen isqué- con miocardiopatías. mico coronario ante dolor torácico intenso. Tras la fase inflamatoria vasculítica inicial, se puede - Antecedentes personales: se interroga- producir (sobre todo si se dan aneurismas coro- rá por antecedentes de traumatismo y por la narios) reemplazo por tejido fibroso, causando posible existencia de enfermedades de base estenosis en las arterias coronarias. de tipo respiratorio (asma), gastrointestinal, car- díacas, intervenciones quirúrgicas previas, así - Vasoespasmo coronario primario o se- como indagar en posibles discordias o tensiones cundario al consumo de cocaína: extremada- familiares o escolares. mente infrecuente, pero bien descrito en la literatura pediátrica. Dolor torácico de tipo isquémico. - Características del dolor: es fundamen- El ECG muestra la elevación del segmento ST y la tal caracterizarlo adecuadamente. inversión de la onda T. En la analítica sanguínea se elevan los enzimas cardíacos (CPK-MB y tropo- a. Inicio y fin: cuando son bruscos y ninas). Puede llegar a ocasionar infarto. acompañados de palpitaciones orienta hacia las taquicardias paroxísticas. - Vasooclusión coronaria: a tener en cuenta en niños con drepanocitosis. Es muy im- b. Intensidad del dolor: dolores muy in- portante en estos pacientes asegurar un ade- tensos orientan hacia una patología orgánica cuado estado de hidratación para evitar el en general y cardiaca en particular. Hay que desarrollo de crisis vasooclusivas en las arterias tener cuidado si interfieren con las actividades coronarias o en otros territorios. cotidianas o asocian cortejo vegetativo.

- Rotura o disección aórtica: muy infre- c. Duración y periodicidad: las dolencias cuente, aunque existe riesgo aumentado en de larga evolución tienen menor probabilidad conectivopatías (sobre todo en el síndrome de de deberse a una base orgánica. Marfan), síndrome de Turner, síndrome de No- onan y pacientes con válvula aorta bicúspide. d. Tipo de dolor: el dolor isquémico es Produce dolor torácico/abdominal muy intenso, opresivo, el musculoesquelético y el idiopático disnea y signos de bajo gasto. se definen muchas veces como tipo punzante pinchazo, el retroesternal quemante orienta ha- PLANTEAMIENTO ANTE UN NIÑO CON DOLOR cia reflujo gastroesofágico/esofagitis. TORÁCICO e. Localización e irradiación: en general, Es importante conocer el diagnóstico di- un dolor localizado y que no irradia es menos ferencial de las causas de dolor torácico para, sugestivo de enfermedad grave. En la isquemia tras una apropiada historia clínica y explora- miocárdica puede irradiar al cuello, garganta y ción, poder realizar una adecuada orientación mandíbula. La irradiación al hombro acompa- diagnóstica y evitar pruebas complementarias ñada de dolor en el cuadrante superior derecho innecesarias. Se pueden evitar también de esta es típica de la colecistitis aguda. En la disección forma muchas derivaciones al cardiólogo pe- aortica el dolor puede irradiar a la región inte- diátrico, lo cual, además, disminuirá la ansie- rescapular. dad y preocupación familiar si se acompaña de una adecuada explicación de la etiología y f. Condicionantes: la relación con la in- naturaleza del dolor. gesta orienta hacia una patología digestiva. Cuando la clínica se da única o preferentemen- Historia clínica te durante el ejercicio físico, hay que sospechar patología cardíaca/asma inducidos por el ejer- Ante un dolor torácico la historia clínica cicio. Se debe indagar sobre posibles trauma- debe estar encaminada a tratar de descartar tismos o ejercicio intenso (musculoesquelético),

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tos intensa o persistente (respiratorio), ansiedad Se valorará si existe thrill (en escotadura su- o ingesta de drogas (cocaína). Un dolor noctur- praesternal es muy sugestivo de estenosis aórtica) no que despierta al niño orienta a organicidad. o latido hiperdinámico, calidad de los pulsos y si se palpan en los cuatro miembros. Así mismo debe g.Relación con postura/respiración/ mo- valorarse cuidadosamente la palpación abdomi- vimientos: el reflujo gastroesofágico empeora nal, pues no es infrecuente que los niños refieran en decúbito. La pericarditis empeora en de- dolor torácico ante trastornos abdominales. cúbito y mejora en sedestación inclinando el tronco hacia delante. Un empeoramiento con c. Auscultación: la respiración profunda sugiere irritación pleural o patología de la pared torácica. El empeora- - Respiratoria: evaluar la ventilación en miento con los movimientos orienta hacia una todos los segmentos pulmonares (hipoventilación causa musculoesquelética. en neumotórax, neumonía, derrame pleural), soplo tubárico (derrame pleural) y estertores h. Síntomas acompañantes: su presencia (neumonía). hace que sea más probable la existencia de un sustrato orgánico. Fiebre y disnea orientan ha- - Cardiaca. Valorar posibles roces pericár- cia la neumonía; síncope y cortejo vegetativo dicos así como intensidad de los tonos (Apagados hacia la cardiopatía; palpitaciones hacia la en los derrames pericárdicos). Ritmo de galope. taquiarritmia; derrame pleural y síndrome ge- Clics sistólicos (Prolapso mitral). Presencia de soplos, neral, en ausencia de neumonía, pueden orien- algunos muy sugestivos de determinadas patolo- tar hacia un proceso neoplásico. Los vómitos o gías: mesositólico en borde superior paraesternal regurgitación, disfagia sugieren enfermedad derecho (Estenosis aórtica), mesosistólico en foco gastrointestinal tal como reflujo gastroesofági- mitral de insuficiencia, etc. Una auscultación ca. Quejas somáticas recurrentes como dolor normal no excluye patología cardíaca. de cabeza, abdominal o extremidades son frecuentes en los niños con dolor psicógeno. Pruebas complementarias

Exploración Cuando la historia clínica y la exploración nos orientan hacia algún tipo de patología no Es importante no centrase únicamente son necesarias las pruebas complementarias. Por en el tórax, debiéndose tomar en primer lugar lo tanto, no deben realizarse de forma habitual. las constantes del paciente (frecuencia cardía- ca, frecuencia respiratoria, saturación transcutá- En ocasiones están indicadas en casos nea de oxígeno y tensión arterial) y realizar una de gran ansiedad tanto en el niño como en su exploración física general minuciosa. La existen- familia, pues su realización tiene un efecto tran- cia de afectación del estado general orienta quilizante, si bien conviene tener en cuenta que hacia una patología grave, aunque en muchas a veces les refuerza la idea de que padece un ocasiones es secundaria a la gran ansiedad y problema orgánico grave. preocupación que este proceso conlleva. a) Radiografía de tórax: a. Inspección: Valorar nivel de conciencia y coloración. Facies dismórfica (Síndrome de - Indicaciones: dolor muy intenso, sospe- Williams-Beuren, que se asocia con estenosis cha de fractura costal, traumatismo potencial- aórtica supravalvular)), pectum excavatum (Sín- mente grave (accidente de tráfico, caída de drome de Marfan, que se asocia con prolapso altura), sospecha de ingesta de cuerpo extraño mitral entre otros). (o un cáustico) y gran ansiedad en el niño o la familia. Sospecha de enfermedad pulmonar o b. Palpación: palpar la totalidad del tórax (tam- cardiaca. Los signos de cardiomegalia pueden bién las regiones mamarias), incluyendo cada aparecer bajo condiciones de obstrucción del unión condrocostal y condroesternal (para ello tracto de salida, insuficiencia cardiaca, miocar- emplearemos el pulpejo de los dedos), así como ditis o pericarditis. En la hipertensión pulmonar los principales grupos musculares (pectorales, existe resalte en las arterias pulmonares princi- hombros, dorsales, lumbares). La reproducción pales así como oscurecimiento de la periferia de del dolor con estas maniobras es diagnóstica los campos pulmonares. En los pacientes con sos- de origen musculoesquelético (por lo que no pecha de enfermedad pulmonar puede mostrar se precisarán pruebas complementarias). Debe infiltrados si existe neumonía, hiperinsuflación en investigarse, así mismo, la existencia de irregula- el asma. Neumotórax o neumomediastino. ridades de la pared costal o existencia de aire subcutáneo.

María Amparo Sangil González, Carmen Falcón, Sasa Bozicnik, Nerea Delgado Cabrera, Hipólito Falcón González, María Luisa Antúnez Jiménez, Pedro Suarez Cabrera 36 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

- Evaluar: las estructuras óseas, el parén- - Otras pruebas de imagen: se valorarán quima y la vascularización pulmonar, la presen- de forma individualizada en función de la situa- cia de aire ectópico, la silueta cardíaca y de los ción clínica y la sospecha diagnóstica concreta: grandes vasos. ecocardiografía (cardiopatía congénita, mio- cardiopatía, tromboembolismo pulmonar, mio- b) ECG: Si sospecha de enfermedad cardiaca. carditis, pericarditis), tomografía computarizada (politraumatismo; helicoidal si se sospecha de - Indicaciones: dolor muy intenso; dolor tromboembolismo pulmonar), resonancia mag- desencadenado con el ejercicio; asociado a nética, etc. Holter (en arritmias intermitentes). síncope, palpitaciones o taquicardia; datos sugestivos de dolor isquémico; gran ansiedad en Criterios de derivación al Servicio de Cardiolo- el niño o la familia. gía Pediátrica. ( ver Tabla II)

- Evaluar: ondas Q patológicas (miocar- 1) Hallazgos de anormalidades cardiacas diopatía hipertrófica, infarto antiguo); signos de hipertrofia ventricular izquierda grave (miocar- 2) Dolor torácico o síncope con esfuerzo (tras diopatía hipertrófica, cardiopatía congénita descartar patología traumática) con obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo); elevación del segmento ST (pericar- 3) Historia de enfermedad de Kawasaki ditis, isquemia); inversión de la onda T (miocar- diopatía, hipertrofia ventricular grave); sustrato 4) Dolor torácico con taquicardias patológicas arritmogénico (síndromes de preexcitación, QT largo, QT corto, síndrome de Brugada). 5) Anomalías electrocardiográficas c) Otras: 6) Historia familiar de arritmias, muerte súbita o trastornos genéticos - Analítica sanguínea: valorar hemograma y reactantes de fase aguda en procesos in- 7) Historia de cirugía cardiaca/tx cardíaco fecciosos/inflamatorios (neumonía, miocarditis, pericarditis); enzimas cardíacos (CPK-MB, tropo- ninas) en sospecha de isquemia coronaria/mio- Tabla 2. Criterios de derivación al Servicio de carditis/pericarditis. Cardiología Pediátrica

Figura 1. Algoritmo Diagnóstico

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María Amparo Sangil González, Carmen Falcón, Sasa Bozicnik, Nerea Delgado Cabrera, Hipólito Falcón González, María Luisa Antúnez Jiménez, Pedro Suarez Cabrera

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Revisiónes Honorio Armas Ramos*, Luis Ortigosa del Castillo** *Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Hospital Universitario de Canarias. Tenerife Profesor Asociado de Pediatría. Facultad de Medicina. Universidad de La Laguna. **. Unidad de Gastroenterología Pediátrica. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria. Santa Cruz de Tenerife Profesor Asociado de Pediatría. Facultad de Medicina. Universidad de La Laguna.

Aspectos clínicos sobre el síndrome de intestino irritable en el niño

Introducción

El síndrome de intestino irritable (SII) es un Una de las conclusiones de los Criterios conjunto de síntomas gastrointestinales sin causa de Roma II fue retirar el cólico infantil y el dolor orgánica conocida. Su alta prevalencia en la po- abdominal recurrente del grupo de los trastor- blación en general (3-25%) y en edad pediátrica nos funcionales y estableció una serie de desór- en particular (6-36% según Hyames et al. 1996 y denes gastrointestinales funcionales Sandhu et al. 2004, respectivamente), el elevado consumo de recursos que conlleva su diagnósti- A.Desórdenes esofágicos co asi como la ausencia de un tratamiento eficaz, B.Desórdenes gastroduodenales hace que éste síndrome, de evolución benigna, C.Desórdenes intestinales sea un problema socio-sanitario importante. D.Dolor abdominal funcional E.Desórdenes biliares El diagnóstico se establece en base a cri- F. Desórdenes anorectales terios clínicos consensuados (criterios de Roma) y G.Desórdenes funcionales pediátricos: se fundamenta en la presencia de dolor crónico o recurrente o disconfort abdominales asociados G1 Vómitos a cambios del hábito defecatorio (diarrea, estre- ñimiento, alternancia) que en ocasiones se inicia G2 Dolor abdominal, estableciendo 5 grupos de tras un proceso infeccioso intestinal. trastornos gastrointestinales asociados al dolor abdominal: Los Criterios de Roma G2a.Dispepsia funcional: dispepsia de El término “Criterios de Roma” procede tipo ulceroso, dispepsia de tipo dismotilidad y de la reunión que mantuvieron en Roma en el dispepsia no específica. año 1997 un grupo de expertos, con el objeto de definir y estandarizar los criterios clínicos y diag- G2b. Síndrome de intestino irritable nósticos de los trastornos funcionales gastroin- G2c. Dolor abdominal funcional testinales en niños, y tratar de establecer una G2d. Migraña abdominal clasificación basada en síntomas, que pudiese G2e. Aerofagia ser utilizada tanto para la investigación clínica como en la práctica diaria. La propuesta de este G3 Diarrea funcional grupo de trabajo fue publicada en 1999, siendo conocida como los Criterios de Roma II (1). G4 Desórdenes de la defecación

Tabla 1: trastornos funcionales gastrointestinales en niños y adolescentes, Roma III

1. Vómitos y aerofagia • Síndrome de rumiación del adolescente • Síndrome de vómitos cíclicos • Aerofagia 2. Trastornos gastrointestinales funcionales relacionados con Dolor Abdominal • Dispepsia funcional • Síndrome de intestino irritable • Migraña abdominal • Dolor abdominal funcional de la infancia 3. Estreñimiento /Incontinencia • Estreñimiento funcional • Incontinencia funcional no retentiva

Can Pediatr 2012; 36 (1) : 39-47 40 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

Desde su publicación, los Criterios de Aunque se nos ha encargado la revisión Roma II fueron objeto de numerosos artículos del Síndrome de Intestino Irritable en el niño, he- de revisión, tanto para su validación clínica ( 2-4) , mos creído importante revisar, aunque breve- como artículos en las que se formulaban críticas mente, los otros cuadros relacionados con los sugiriendo su modificación, ya que no lograban trastornos funcionales gastrointestinales relacio- incluir dentro de estos 5 grupos a todos los pa- nados con dolor abdominal: cientes con dolor abdominal funcional, o argu- mentando que los Criterios Roma II se ar ticulaban 1.1 Dispepsia funcional en una clasificación basada en síntomas que no se corresponden con los fenómenos fisiopatoló- Dolor abdominal funcional con molestias en la gicos que subyacen debajo de cada cuadro. parte superior del abdomen. Debe incluir los siguientes criterios: En el año 2006 se publicó en la revista Gastroenterology lo que conocemos como los • Dolor persistente o recurrente , localizado a Criterios Roma III, para niños y adolescentes en- nivel supraumbilical tre 4 y 18 años con problemas funcionales gastrointestinales, y que son los criterios vigentes en • No mejora con la defecación, ni se asocia con la actualidad (5) (Tabla 1). cambios en el hábito intestinal (frecuencia o forma de las deposiciones) Aunque el uso de estos Criterios Roma III son de general conocimiento entre todos los • Sin evidencia de enfermedad orgánica que pediatras y especialistas en Gastroenterología explique los síntomas Pediátrica, la realidad es que aún queda un amplio colectivo de médicos que atienden ni- Estos criterios deben cumplirse al menos ños y adolescentes que no los emplean en la una vez por semana durante los 2 últimos meses práctica diaria, como ha quedado reflejado en previos al diagnóstico. artículos de reciente publicación (6-7) La dispepsia funcional se ha relacionado DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO FUNCIONAL y con trastornos de la motilidad del estómago, con SINDROME DE INTESTINO IRRITABLE retraso o aceleración del vaciamiento gástrico, y distensión gástrica por ingestión de alimentos. Cuando estamos estudiando a niños y adolescentes que presentan dolor abdominal Sus síntomas habituales pueden ser: crónico funcional, relacionado por tanto con trastornos no orgánicos, debemos tener muy en - Dolor abdominal epigástrico cuenta una serie de signos y síntomas de alar- - En ocasiones puede asociar: náuseas, disten- ma que pueden hacer sospechar una mayor sión abdominal y sensación de saciedad precoz. probabilidad de enfermedad orgánica, y que se relacionan en la Tabla 2. Si el niño presenta hemorragia digestiva, disfagia, persistencia de los vómitos, o cualquiera Los trastornos gastrointestinales funcio- de los signos/síntomas referidos en la Tabla 2, debe nales relacionados con dolor abdominal cróni- ser referido a una unidad especializada de Gas- co en niños y adolescentes pueden sistematizar- troenterología Pediátrica para endoscopia alta. se, siguiendo los Criterios de Roma III en estos cuatro apartados: Dispepsia funcional, Síndro- Los trastornos gastrointestinales funcio- me de Intestino Irritable, Migraña Abdominal y nales relacionados con dolor abdominal cróni- Síndrome de Dolor Funcional. co en niños y adolescentes pueden sistematizarse,

Tabla 2. Signos y síntomas de alarma en niños y adolescentes en estudio por dolor abdominal crónico funcional, Roma III(5)

• Dolor localizado lejos de la zona periumbilical • Dolor irradiado a miembros, espalda • Dolor nocturno que despierta al niño • Disfagia • Vómitos persistentes, diarrea nocturna y/o sangre en heces. • Presencia de síntomas generales (fiebre, artralgias, rash, disuria) • Evidencia de pérdida de peso y/o alteración en el crecimiento • Fisuras anales o úlceras perianales • Historia familiar de ulcus péptico, enfermedad celiaca y EIIC

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siguiendo los Criterios de Roma III en estos cua- intestinal, en relación con infecciones víricas o tro apartados: Dispepsia funcional, Síndrome de bacterianas previas, sobrecrecimiento bacteria- Intestino Irritable, Migraña Abdominal y Síndro- no/disbacteriosis, alergia alimentaria, inflama- me de Dolor Funcional. ción intestinal y trastornos de la motilidad intestinal, condicionante genético (polimorfismos Aunque se nos ha encargado la revisión genéticos).l 8-10 del Síndrome de Intestino Irritable en el niño, hemos creído importante revisar, aunque breve- Es característico en niños y adolescentes mente, los otros cuadros relacionados con los con Síndrome de Intestino Irritable que tengan trastornos funcionales gastrointestinales relacio- antecedentes familiares de los mismos trastor- nados con dolor abdominal: nos, generalmente en sus padres o familiares cercanos, encontrar la presencia de situaciones 1.1 Dispepsia funcional estresantes (problemas familiares, escolares,…), signos de ansiedad, depresión e incluso cua- Dolor abdominal funcional con molestias dros somáticos asociados como dolores muscu- en la parte superior del abdomen. Debe incluir lares o en extremidades, cefaleas, que a veces los siguientes criterios: hacen mas dificultoso y lento el diagnóstico diferencial con otros cuadros orgánicos. • Dolor persistente o recurrente , localizado a nivel supraumbilical Pero es muy característico que los niños con Síndrome de intestino Irritable tengan un • No mejora con la defecación, ni se asocia con crecimiento pondero- estatural normal, sin signos cambios en el hábito intestinal (frecuencia o forma de alerta como los referidos en la Tabla 2. No de las deposiciones) obstante, siempre debemos tener presente, que un niño además de sufrir de Síndrome de Intes- • Sin evidencia de enfermedad orgánica que tino Irritable, a lo largo de los años puede ma- explique los síntomas nifestar otras enfermedades de base orgánica, por lo que debemos estar siempre a la expec- Estos criterios deben cumplirse al menos tativa de los mismos, y no atribuir nuevos signos/ una vez por semana durante los 2 últimos meses síntomas digestivos a que ya está diagnostica- previos al diagnóstico. do de Síndrome de Intestino Irritable.

La dispepsia funcional se ha relacionado Los siguientes criterios deben estar pre- con trastornos de la motilidad del estómago, con sentes para el diagnóstico: retraso o aceleración del vaciamiento gástrico, y distensión gástrica por ingestión de alimentos. • Dolor abdominal asociado con 2 ó más de estas características, al menos en el 25% del tiempo: Sus síntomas habituales pueden ser: a) Se alivia con la defecación - Dolor abdominal epigástrico b) Se asocia con cambios en la frecuencia de - En ocasiones puede asociar: náuseas, distensión las deposiciones y/o abdominal y sensación de saciedad precoz. c) Cambios en la consistencia de las deposiciones (heces más duras o más líquidas) Si el niño presenta hemorragia digestiva, disfagia, persistencia de los vómitos, o cualquiera •No evidencia de enfermedad orgánica que ex- de los signos/síntomas referidos en la Tabla 2, debe plique los síntomas. ser referido a una unidad especializada de Gas- troenterología Pediátrica para endoscopia alta. Estos criterios deben cumplirse al menos 1 vez por semana durante los 2 últimos meses 1.2 Síndrome de intestino irritable previos al diagnóstico. Existen una serie de sínto- mas que refuerzan el diagnóstico del Síndrome Diversos estudios clínicos, tratando de de Intestino Irritable: encontrar un mecanismo fisiopatológico que justifique las causas del Síndrome de Intestino - Más de 4 deposiciones por día o menos de 2 Irritable, están asociando el mismo a trastornos por semana de hipersensibilidad visceral, con una disminu- ción del umbral frente al dolor o alteración de la - Consistencia anormal de las heces: duras o líquidas interacción SNC/tracto digestivo (disregulación de neuro transmisores comunes 5 HT), como - Anomalías en la defecación: urgencia defecatoria, es- respuesta a cambios de la presión intraluminal fuerzo excesivo, sensación de evacuación incompleta.

Honorio Armas Ramos*, Luis Ortigosa del Castillo** 42 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

-Sensación de plenitud o distensión abdominal. refiere fuera de las horas escolares.

1.3 Migraña abdominal Los episodios de dolor abdominal son mas frecuentes durante la época escolar, para La migraña abdominal afecta a un 1-5% disminuir o desaparecer durante los períodos de de niños, más frecuentemente en el sexo fe- vacaciones. En muchas ocasiones se puede re- menino, con una edad media de 7 años y una lacionar directamente con exigencias de buen mayor incidencia en niños y niñas entre 10 y 12 rendimiento escolar, problemas familiares con años. Por parte de numerosos autores se ha su- padres separados, o maltrato infantil. De ahí que gerido que la migraña abdominal, el síndrome en esta patología sea fundamental la realización de vómitos cíclicos y las cefaleas por migraña de una minuciosa historia clínica, en el que todos son parte de un mismo trastorno, presentando estos aspectos queden perfectamente refleja- estos síntomas en distintos momentos evolutivos. dos en la anamnesis. Tras recoger todos los antecedentes clínicos, familiares y personales, habrá La ausencia de dolor abdominal entre que realizar también un cuidadoso examen físi- episodios, y la manifestación en forma de crisis co, con especial detenimiento en la exploración paroxísticas de dolor sugieren que se trata de abdominal, y no olvidando la exploración ano- un proceso funcional, y que no existe un proce- rectal (inspección perianal y tacto rectal). so inflamatorio u orgánico de base (entre los que debemos descartar: cuadros digestivos o renales, Se deberá prestar especial atención a enfermedad de vías biliares, pancreatitis recidi- unos signos de alarma en la exploración física: vante). Cuando se acompañe de cefaleas debemos siempre descartar procesos de tipo neuroló- - Presencia de anomalías perianales (fisuras, fís- gico (solicitar TAC cerebral si es necesario). tulas,…)

Al igual que sucede en el Síndrome de In- - Presencia de masas abdominales, hepato y/o testino Irritable, la presentación de crisis de migra- esplenomegalia. ña abdominal se relaciona con cierta frecuencia con problemas psicológicos, stress, ansiedad, de- - Dolor a la palpación en ambas fosas ilíacas. presión, problemas en el colegio o en el seno fa- Para cumplir el diagnóstico de Síndrome de milar o en el ambiente de los amigos, etc… dolor abdominal funcional se debe incluir los siguientes criterios: Para el diagnóstico de Migraña Abdomi- nal se deben cumplir los siguientes criterios: • Dolor abdominal intermitente o continuo.

• Episodios de dolor abdominal periumbilical pa- • El dolor afecta a la actividad diaria. roxístico e intenso, de duración ≥ 1 hora y con in- tervalos libres de síntomas de semanas a meses • Puede asociarse a otros síntomas como cefalea y dolor de extremidades. • El dolor interfiere la actividad diaria del niño • El dolor puede dificultar el sueño pero raramen- • El dolor se asocia con 2 ó mas de los siguientes te despierta al niño. síntomas: anorexia, nauseas, vómitos, cefaleas, fotofobia • Dolor abdominal con criterios insuficientes para ser incluido en otros trastornos gastrointestinales • Ausencia de enfermedad orgánica que expli- funcionales. que los síntomas • Ausencia de enfermedad orgánica que expli- Los criterios deben cumplirse 2 o más ve- que los síntomas. ces en los 12 meses previos al diagnóstico. Los criterios deben cumplirse al menos 1 1.4 Dolor abdominal funcional y Síndrome de vez por semana durante los 2 últimos meses pre- dolor abdominal funcional vios al diagnóstico.

Habitualmente el Dolor abdominal fun- Es importante tener siempre presentes cional y el Síndrome de Dolor abdominal funcio- unos signos y síntomas de alarma que nos hacen nal suele afectar a niños en edad escolar, gene- sospechar una patología de causa orgánica,y ralmente por las mañanas, tras despertarse, a que hemos detallado en la Tabla 2. lo largo del desayuno o en el camino hacia el Colegio, aunque en otras ocasiones el dolor se

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¿Cuándo es necesario solicitar exámenes com- El tratamiento debe estar enfocado al plementarios? tipo de dolor abdominal que manifieste el niño, y debe ser instaurado siempre tras haber descar- En la mayoría de las ocasiones, el diag- tado que exista una causa orgánica de base, ya nóstico de dolor abdominal funcional se puede que si iniciamos un tratamiento analgésico en es- realizar con una buena historia clínica y una mitos casos estaremos ocultando la causa primaria nuciosa exploración física. Pero en otros casos, del dolor, y sólo conseguiremos enmascarar y re- cuando no tengamos suficientemente claro el trasar el diagnóstico de patologías que interesan diagnóstico tendremos que poner en marcha ser diagnosticada los más precozmente posible : distintos exámenes complementarios, en rigu- enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedad roso orden de petición , por niveles de com- celíaca, tumores abdominales, etc… plejidad, y en función de la presencia o no de signos/síntomas de alarma, o en las situaciones 2.1. Tratamiento de la Dispepsia Funcional en las que el nivel de ansiedad familiar lo haga aconsejable, Tablas 3 y 4. Debemos aconsejar no utilizar, o suspen- der el uso de antinflamatorios no esteroideos si TRATAMIENTO EN EL NIÑO CON DOLOR ABDOMI- el niño los está utilizando, y hacer dieta evitando NAL FUNCIONAL alimentos grasos, fritos, picantes..

El tratamiento del dolor abdominal fun- En ocasiones puede ser de utilidad el cional en niños y adolescentes se basa en la uti- empleo de fármacos antisecretores bloqueado- lización de tres herramientas terapéuticas que res anti H2, inhibidores de la bomba de protones debemos saber manejar adecuadamente: trata- y sulcralfato, entre otros medicamentos, pero miento farmacológico en algunas ocasiones, mo- hay que hacerlo individualizando cada caso, y dificaciones de tipo dietético en otras ocasiones y evaluando la respuesta terapéutica, ya que no psicoterapia familiar en todas las ocasiones 11-12. existen evidencias que avalen el beneficio del -

Tabla 3. DOLOR ABDOMINAL FUNCIONAL. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. Nivel 1: si la historia clínica y la exploración no permiten el diagnóstico

• Hemograma • Reactantes de fase aguda: VSG, PCR, orosomucoide. • Estudio de función hepato-biliar/renal/pancreática, según la sospecha. • Marcadores serológicos de Enfermedad celíaca: anticuerpos antitransglutaminasa (recordar solicitar siempre IgA total) • Sedimento urinario, urocultivo • Parásitos, coprocultivo • Rx simple abdomen. Ecografía abdominal • Detección de antígeno de Helicobacter Pylori en heces .(¿ Test de aliento?).

Tabla 4. DOLOR ABDOMINAL FUNCIONAL. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS. Nivel 2: orientadas por la Historia Clínica

• Mantoux • Sangre oculta en heces • Test H2 espirado lactosa • Tránsito intestinal y Gammagrafía con leucocitos marcados • Gammagrafía con Tc99m • Enema opaco • Urografía y cistografía • Endoscopia digestiva. Cápsula endoscópica. • Biopsia intestinal • TAC

Honorio Armas Ramos*, Luis Ortigosa del Castillo** 44 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 tratamiento con estos fármacos en todos los ca- por su acción espasmolítica (Hiosciomina, dici- sos de dispepsia funcional. clomina o bromuro de otilonio), o antidepresivos (amitriptilina). 2.2. Tratamiento de la migraña abdominal • Hipersensibilidad visceral: Agonistas del recep- Cuando los episodios dolorosos sean fre- tor 5-HT4 o antidepresivos cuentes se puede utilizar pizotifeno (antagonista de los receptores de la serotonina), propanolol, cipro- • Alteración interacción SNC/tracto intestinal: heptadina o sumatriptán. También es recomenda- Agonistas 5HT ble evitar mecanismos desencadenantes de crisis de migraña abdominal: cafeína, nitritos, alimentos • Inflamación intestinal crónica de bajo grado: ricos en aminas, situaciones de estréss, períodos de Probióticos ayuno prolongado o trastornos del sueño. • Sobrecrecimiento bacteriano18: Antibióticos, 2.3. Tratamiento del Dolor Abdominal Funcional probióticos. /Síndrome de Dolor Abdominal Funcional En el tratamiento sintomático es convenien- No existe tratamiento farmacológico este recordar la necesidad de utilizar en ocasiones: pecífico en niños con dolor abdominal funcional, y cada vez existen más evidencias sobre la im- o Fase de deposiciones líquidas: Antidiarreicos portancia de tener un enfoque biopsicosocial en (loperamida: 0.08-0.24 mg/Kg/día en mayores la mayoría de los casos, con un abordaje del en- de 2 años; Resincolestiramina (240 mg/Kg/día), torno social del niño y su familia, siendo de gran Probióticos. utilidad el uso de terapia familiar y psicoterapia al niño y a sus padres. o Fase de estreñimiento15: Serotoninérgicos (Te- gaserod), Emolientes, Lubricantes, Anticolinérgi- También se debe tener presente que con cos, Antidepresivos, Probióticos. relativa frecuencia, los niños con dolor abdominal presentan estreñimiento crónico, resolvién- Manejo dietético nutricional del SII dose adecuadamente bien la abdominalgia cuando el niño normaliza su hábito intestinal. La prevalencia del SII ha aumentado en los últimos 50 años en países en los que una die- 2.4. tratamiento del Síndrome de intestino irritable ta al estilo occidental se ha destacado. A pesar de que una alta proporción de estos pacientes El tratamiento del SII requiere previamen- atribuyen su sintomatología a su alimentación, te de una exhaustiva información familiar del los datos de investigación de exclusión y rein- diagnóstico y del pronóstico tranquilizador del corporación de productos alimentarios no son cuadro, ofreciendo apoyo psicosocial cuando concluyentes, y en ocasiones dietas muy restric- sea preciso13-14 . El objetivo es aliviar la sintoma- tivas pueden conllevar riesgo de deficiencias tología clínica mediante tratamiento dietético nutricionales. y/o farmacológico. Algunos pacientes mejoran tras la eli- El tratamiento diétetico en los pacien- minación de alimentos que contienen sorbitol, tes deben ser prudente, pues su utilidad no fructosa, legumbres, o que son flatulentos. En- está totalmente establecida , al desconocerse tre los alimentos y bebidas específicos que pue- con exactitud los mecanismos fisiológicos del SII, den inducir síntomas de SII se incluyen la leche como son, la respuesta fisiológica del intestino y los productos lácteos; productos con cafeína; a la ingestión de alimentos, la evidencia de su bebidas carbonatadas o alcohólicas o zumos relación con la alergia o intolerencia a determi- de frutas; bebidas, alimentos y golosinas dietéti- nados alimentos y como pueden alterar la com- cas; especias y condimentos; comidas rápidas, posición del lumen intestinal y su microbiota, o alimentos fritos o grasos; panes multicereales o la exposición a patógenos transmitidos por los masa fermentada; ensaladas y aderezos; sal- propios alimentos15 . sas; carnes rojas y guisos; alimentos flatulentos (cebollas, apio, zanahoria, col, germinados, ci- El tratamiento farmacológico del síndro- ruelas, plátano, uva); nueces, palomitas de maíz, me de intestino irritable incluye medicamentos galletas y dulces muy ricos en fibra. que abarcan distintos aspectos fisiológicos o etiopatogénicos presuntamente implicados16 : Los alimentos y bebidas mejor tolerados son el agua, arroz, fideos o pastas sin salsa, pa- • Alteración motora intestinal: Anticolinérgicos17, tatas al vapor o al horno, pan blanco, pescado

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blanco, pollo, pavo, jamón, huevos, cereales se- encadenante en el SII. También, la incompleta cos, productos de soja, puré de manzana, me- absorción de carbohidratados de la dieta como lón, sandía, cóctel de frutas… la fructosa y el sorbitol, ocasionan molestias abdominales y diarrea, indistinguibles de los obser- Alergia alimentaria vados en los procesos funcionales intestinales. Recientemente, las formas polimerizadas de la La alergia alimentaria mediada por Ig E fructosa (fructanos) se relacionan con la apari- o IgG4 , de difícil diagnóstico cuando la reac- ción de síntomas del SII. ción de hipersensibilidad no es inmediata , plantea problemas de relación para el clínico, por Aunque en las revisiones Cochrane de el componente de susceptibilidad que puede Huertas-Cevallos y cols. de 200223 y 200924, que incorporar el paciente afecto de SII, por lo que incluyen 2 ensayos realizados en 1981 y 1983 con es fundamental el interrogatorio anamnésico 90 pacientes no ponen en evidencia la eficacia en la búsqueda de alimentos sospechosos, es- de las dietas sin lactosa en el SII, sin embargo, pecialmente en los niños que tienen manifesta- Austin y cols.25 en 2009 si observan una reduc- ciones diarreicas19 ción de la sintomatología clínica y en la frecuencia y consistencia de las heces en el 77% de los El mecanismo exacto por el cual los ali- casos afectos de SII que han sido sometidos a mentos activan el sistema inmune de la mucosa una dieta muy baja en carbohidratos, y Gupta digestiva es desconocido, pero se ha descrito y cols.26 en 2007, igualmente en 124 adultos con una reacción de hipersensibilidad mediada por SII del norte de la India, demuestran una fre- Ig E o IgG4 comprobada mediante test de re- cuencia significativamente superior de signos acción cutánea y/o RAST, en un subgrupo de de intolerancia a la lactosa con respecto a la pacientes afectos de SII (hasta en un 20-65% de población de control. adultos), que responden favorablemente a la dieta hipoalergénica de exclusión y/o al trata- En relación a la restricción de frutosa o miento con cromoglicato disódico20. Atkinson y fructanos en la dieta de los SII, Gomara y cols.27 cols.21 en un estudio con 150 pacientes afectos comprueban entre 32 niños afectos de dolor ab- de SII comprueba a las 12 semanas de dieta dominal recidivante, que en 9 de 11 intoleran- con exclusión de alimentos alergizantes (inves- tes a este carbohidrato, mejoran clínicamente tigados mediante RAST Ig G), mejoría evidente con la exclusión. También, Shepherd y Gibson28 de la sintomatología clínica, que es superior en consiguen respuesta significativamente positiva los pacientes que ejecutaron la dieta de mane- en el 77% de sus pacientes SII que se adhirieron ra estricta con respecto a los que la efectuaron a la dieta restrictiva en fructosa. Por el contrario, de forma relajada. Igualmente, Drisko y cols.22 Nelis y cols.29 en población holandesa con SII no , en un estudio piloto en 20 pacientes adultos pueden llegar a las mismas conclusiones, al no identificados como SII según criterios de Roma poder discriminar entre pacientes y controles, al II, y test de hidrógeno espirado y estudios en existir una alta prevalencia de intolerancia a la heces, y alérgicos a alimentos según tasas de fructosa y sorbitol en la población general. anticuerpos Ig E y/o Ig G, mejoraron significativamente al excluir los alérgenos de su dieta, la Fibra frecuencia de sus deposiciones, el dolor abdominal y el score de valoración de su calidad de Muchos investigadores han estudiado vida, que se mantenían al cabo de un año en la eficacia de cualquier suplemento de fibra, al los pacientes que sostuvieron su adherencia al aumentar el bolo fecal y la retención hídrica, es- tratamiento de exclusión dietética. pecialmente en los casos de SII acompañados de estreñimiento, aunque una reciente revisión Lactosa-frutosa-sorbitol. Cochrane15 y una revisión sistemática30 cuestio- nan su eficacia cuando se utilizan como única La prevalencia de una malabsorción o terapéutica, aunque se observan mejores logros intolerancia a azúcares como la lactosa, la fruc- con la fibra soluble31, como demuestran Bijkerk y tosa o el sorbitol, implicadas desde hace tiempo cols.32 en 275 adultos afectos de SII al cabo de como causantes de SII con diarrea y aumento 3 meses de tratamiento con fibra soluble (psy- de gas intestinal12, puede ser subestimada en los llium) frente a fibra insoluble (salvado) y frente a tiempos actuales en los que la industria alimen- placebo, al disminuir en el primer grupo la inten- taria incluye cada vez más estos hidratos de car- sidad de los síntomas, aunque no mejoran su ca- bono en la composición de los alimentos. lidad de vida. Su eficacia puede incrementarse cuando se utiliza en cantidades moderadas33 , La intolerancia a la lactosa se ha impli- ya que no debemos olvidar sus efectos adversos cado clasicamente como un posible factor desde disconfort abdominal cuando se aumenta

Honorio Armas Ramos*, Luis Ortigosa del Castillo** 46 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 bruscamente su dosis19, 30. BIBLIOGRAFÍA

En estudios caso-control utilizando fibra 1.Rasquin WA, Hyman PE, Cucchiara S et al. en niños afectos de cuadros de dolor abdo- Childhood functional gastrointestinal disorders. minal recidivante, Paulo y cols.34 y Feldman y Gut 1999; 45 (suppl II):SII 60-68. cols.35, consiguen disminución de su sintomato- 2.Caplan A, Walker L, Rasquin A. Developpment logía clínica, en el 78% y 50% de los casos, res- and preliminary validation of the questionnaire pectivamente. on pediatric gastrointestinal symptoms to assess functional gastrointestinal disorders in children A pesar del beneficio incierto en niños, and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr un ensayo empírico con fibra soluble tipo psy- 2005; 41 :296-304. llium parece razonable, especialmente en afec- 3.Caplan A, Walker L, Rasquin A. Validation of tos de SII con estreñimiento12. the pediatric Roma II Criteria for functional gastrointestinal disorders using the questionnaire on Probióticos pediatric gastrointestinal symptoms. . J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 41 :305-316. Investigaciones recientes han propor- 4.Schurman JV, Friesen CA,Danda CE et al. cionado un mayor apoyo a la idea de que Diagnosing functional abdominal pain with las perturbaciones de la microbiota intestinal the Rome II Criteria: parent, child, and clinician contribuyan a la aparición de síntomas relacio- agreement. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; nados con el SII. Los estudios realizados en los 41 : 291-295. países escandinavos en los últimos 10-12 años 5.Rasquin A, Di Lorenzo C, Forbes D et al. Child- destacan el papel del uso de probióticos en la hood Functional Gastrointestinal Disorders: child/ modulación de la microflora intestinal , y como adolescent. Gastroenterology 2006;130:1527-1537. consecuencia en la regulación de la motilidad 6.Rosh JR. Recurrent Abdominal pain and the Pe- y de la hipersensibilidad de las vías digestivas diatric Gastroenterologist: How are we functio- y en la evitación del sobrecrecimiento bacte- ning?. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010; 50 (1):6-7. riano en los pacientes en general y en los SII en 7. Schurman JV, Hunter HL, Friesen CA. Concep- particular36. El análisis de su efectividad es ex- tualization and treatment of Chronic Abdominal tremadamente complejo por la escasa homo- Pain in Pediatric Gastroenterology Practice. J geneización de los trabajos realizados y por la Pediatr Gastroenterol Nutr 2010; 50, 1:32-37. heterogeneidad de los paciente, y es preciso 8.Di Lorenzo C, Benninga MA, Forbes D et al. en el futuro determinar biomarcadores dirigidos Functional gastrointestinal disorders, gastroe- a mejorar el paciente diana y la eficacia de es- sophageal reflux and neurogastroenterology: tas terapias37, 3 8, pero se puede observar que los working group report of the second World Con- síntomas mejoran significativamente en cuanto gress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology a intensidad y frecuencia tras tratamiento con and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; algunos de ellos como bifidobacterium animalis, 39 (Suppl 2):S616-625. e infantis, lactobacillus rhabmnosus, GG o plan- 9.Di Lorenzo C, Youssef N, Sigurdsson L, Scharff L, tarum36, 39, aunque en edad pediátrica no hay Griffith J, Wald A. Visceral hyperalgesia in chil- consenso en los trabajos publicados respecto a dren with functional abdominal pain. J Pediatr la magnitud de sus beneficios, ni en los tipos de 2001;139 (6):838-843 gérmenes ni en las dosis a utilizar en el SII. 10.Mayer EA, Collins SM. Evolving pathophysiolo- gical models of functional gastrointestinal disor- Ni Bausserman y cols40., ni Gawronska y ders. Gastroenterology 2002;7:356-363. cols41., ni Huertas-Cevallos en su revisión Cochra- 11. Nurko S, Di Lorenzo C. Functional abdominal ne 200925, encuentran diferencias significativas pain: time to get together and move forward. J en la eficacia del tratamiento con Lactobacillus Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47 :679-680. GG en niños afectos de SII. 12.Chiou E, Nurko S. Management of functional abdominal pain and irritable bowel syndrome in children and adolescents. Expert Rev Gas- troenterol Hepatol 2010;4, 3:293-304. 13.Mc Omber ME, Shulman RJ. Recurrent abdominal pain and irritable bowel syndrome in children. Curr Opin Pediatr 2007;19:581-585 14.Hayee B. Psychological approach to managing irritable bowel syndrome. BMJ 2007;334:1105-1109 15.Huertas-Ceballos AA, Logan, Bennett C, Macarthur C. Dietary interventions for recurrent abdominal pain(RAP) and irritable bowel

Aspectos clínicos sobre el Síndrome de Intestino Irritable en el niño Enero - Abril 2012 47

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Honorio Armas Ramos*, Luis Ortigosa del Castillo** 266 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

Aspectos clínicos sobre el Síndrome de Intestino Irritable en el niño Enero - Abril 2012 49

Revisiónes Naira Álvarez Martín, Montserrat González García, Jorge Gómez Sirvent

Aproximación diagnóstica y terapéutica a las adenopatías

Introducción son indicativas de proceso tumoral, a mayor edad más riesgo de malignidad. El término adenopatía hace referencia al aumento de tamaño de un ganglio linfático mayor .Síntomas asociados: catarro de vías altas en las a 1 cm, que se convierte en visible y/o palpable. adenopatías virales, artralgias en adenopatías reactivas, pérdida de peso en las tumorales. Las adenopatías son un motivo frecuen- . Contacto con enfermos: TBC, VIH. te de consulta en Pediatría. La mayoría de los . Traumatismos casos son debidos a procesos banales que se . Ingesta de leche sin pasteurizar (brucelosis, Mi- resuelven sin necesidad de intervención tera- cobacterium bovis) o carne poco cocinada péutica pero en un pequeño número de casos (toxoplasma). Contacto con animales (conejos son la forma de presentación de enfermedades en la tularemia, gatos en enf. por arañazo de potencialmente graves como las neoplasias he- gato, peces en micobacterias atípicas ) matológicas y sólidas, en las que un diagnóstico . Alteraciones dentarias (anaerobios) o lesiones precoz mejora el pronóstico de la enfermedad. locales en la piel a otros niveles. El hallazgo de adenopatías palpables en la in- . Mordeduras o picaduras (enfermedad arañazo fancia es un hallazgo frecuente sin significado de gato (B. henselae), enf Lyme (B. burgdorferi) patológico en una gran cantidad de casos. Se . Vacunaciones y lugar de inyección consideran normales los ganglios menores de 1 . Medicación crónica: fenitoína, carbamazepi- cm cervicales, axilares o inguinales (menores de na, alopurinol, cefalosporinas, penicilina. 0’5 cm en neonatos). . Viajes (patógenos poco frecuentes en nuestro medio: histoplasmosis, Yersinia pestis o tripano- Para el abordaje de esta patología es somiasis africana) importante separar aquellos ganglios de origen . Episodios recurrentes: podrían orientar hacia reactivo o infeccioso de los ganglios con riesgo una inmunodeficiencia. de representar procesos neoplásicos, para ello . Tratamiento previo recibido establecemos una serie de síntomas de alarma, ante su hallazgo no debemos retrasar la biopsia Examen físico ganglionar: . Exploración física completa - Masas duras, adheridas a planos profundos, rá- . Tamaño, signos de abscesificación (calor, rubor, pidamente progresivas o confluentes. fluctuación): medir con regla; las pequeñas suelen asociarse a procesos virales - Adenopatías supraclaviculares o en triángulo . Adenitis reactiva: pequeña, móvil, poco eritematosa. posterior del cuello . Adenitis infecciosa: aislada, asimétrica, fluctuante, caliente, eritematosa. - Pérdida de peso, fiebre durante más de 1 sema- . Adenopatía maligna: dura, fija, adherida a es- na, sudoración nocturna, tos, disnea, disfagia, tructuras adyacentes y normalmente no dolorosa. hepatoesplenomegalia dura, púrpura, ictericia, . Explorar el resto de cadenas ganglionares. citopenia. . Presencia de hepatoesplenomegalia: VEB, CMV, histoplasmosis, TBC, sífilis y neoplasias. - Mayores de 1 cm en cualquier localización en . Presencia de equímosis, petequias neonatos . Afectación de la mucosa oral: enfermedad periodontal (anaerobios), aftas (herpangina, herpes, - Aumento de tamaño en 2 semanas, no dismi- VEB, CMV, PFAPA), Kawasaki nución de tamaño en 4-6 semanas sin identificar . Afectación conjuntival: enfermedad arañazo causa infecciosa desencadenante. de gato (síndrome oculoglandular de Parinaud), enfermedad de Kawasaki, adenovirus. Historia clínica . Afectación de la piel: rash generalizado (cuadros virales), lesiones localizadas (enfermedad - Edad, duración y localización de la adenopa- arañazo de gato, tularemia, Nocardia, Actino- tía, cambios que ha sufrido desde el inicio del micosis, esporotricosis) cuadro: adenopatías rápidamente progresivas

Can Pediatr 2012; 36 (1) : 49-51 50 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

Etiología

Enfermedad Características

Adenitis cervical aguda bilateral Virales Asociadas a inf. vías altas normalmente adenopatías pequeñas rodaderas, sin signos inflamatorios Streptococo grupo A Faringitis acompañada de adenitis reactiva, roja, con signos de fluctuación. Puede acompañarse de rash con descamación VEB, CMV Faringitis, esplenomegalia, fiebre, fatiga, edema periorbitario Micoplasma pneumoniae Síntomas de vías altas, faringitis Adenitis cervical aguda unilateral S. aureus, Strep. grupo A. Principal causa, niños menores de 5 años, 50% submandibulares Ganglios eritematosos, calientes, poco móviles Streptococo grupo B Presentación como sepsis neonatal tardía entre los días 7-89 de vida, riesgo de bacteriemia y muerte Anaerobios Niños mayores con infecciones dentales F. tularensis Tularemia. Contacto con conejos, hamsters. Fiebre, cefalea. Puede acompañarse del sínd. úlceroglandular: lesión papular en cara con adenitis el ganglio de drenaje Adenitis cervical crónica VEB, CMV Faringitis, esplenomegalia, fiebre, fatiga, edema periorbitario VIH Infecciones bacterianas recurrentes, infecciones oportunistas fiebre, diarrea, hepatoesplenomegalia Micobacterium tuberculosis Contacto con enfermos TBC, cuadro respiratorio, Mantoux, Rx Tórax Toxoplasma gondii Asintomática, fiebre, mialgias, esplenomegalia, rash maculopapular. Adenopatía que puede persistir meses, no signos de fluctuación. Treponema pallidum Sífilis: Rash, fiebre, pérdida de peso, anorexia, hepatomegalia Micobacterias atípicas Menores de 5 años, contacto con peces, adenopatías de 2-4 cm, duras, no fluctuantes piel violácea alrededor Enf. Arañazo de gato Enf. arañazo de gato. A los 6-60 días del contacto con animal infectado, pápula en el lugar de inoculación. Sínd. oculoglan dular de Parinaud: conjuntivitis en mismo lado de la adenopatía Causas no infecciosas Conectivopatías Fiebre prolongada con rash y/o artralgias Neoplasias Linfoadenopatía crónica, no fluctuante o generalizada, con síntomas de alarma: fiebre prolongada, pérdida de peso, mal estado general Enf. Kawasaki Adenopatía aguda unilateral con fiebre, rash, conjuntivitis, mucositis y edema de pies y manos. Sínd. PFAPA Menores de 6 años con fiebre recurrente de 4-5 días, aftas, faringitis y adenitis cervical. Enf. Kikuchi Enfermedad rara, adenopatía cervical única con fiebre Adenopatías generalizadas Mononucleosis Faringitis, esplenomegalia, fiebre, fatiga, edema periorbitario VIH Infecciones bacterianas recurrentes, infecciones oportunistas fiebre, diarrea, hepatoesplenomegalia Tuberculosis miliar Niños pequeños inmunodeprimidos, Mantoux negativo, patrón miliar en Rx tórax Lupus Rash cutáneo, anemia, trombopenia, hepatomegalia, nefropatía Medicamentos Fenitoína, fenobarbital, carbamacepina, penicilina, tetraciclinas Histiocitosis cél. Langherhan Rash papular de color marrón, lesiones en mucosas, lesiones líticas en hueso, proptosis, diabetes insípida. Sínd. Hemofagocítico Fiebre, hepatoesplenomegalia, síntomas neurológicos, rash Enf. Castleman Fiebre, hepatoesplenomegalia, hipergammaglobulinemia Policlonal Sarcoidosis Enf. Granulomatosa multisistémica, adenopatía generalizada. Sínd. Churg-Strauss Tos, asma, eosinofilia, vasculitis granulomatosa, adenopatía generalizada (rara forma de debut)

Aproximación diagnóstica y terapéutica a las adenopatías Enero - Abril 2012 51

Diagnóstico diferencial -Falta de respuesta tras 72 horas de tratamiento antibiótico correcto Debemos de diferenciar las adenomegalias cervicales de aquellas tumoraciones cervicales -Síntomas de alarma (para estudio) que no lo son, Pseudoadenomegalias como: -Menores de 3 meses - Tiroides - Quiste tirogloso -Menores de 1 año con fiebre alta. - Quistes branquiales - Quiste dermoide -No tolerancia oral - Higroma quístico - Lipoma -Malas condiciones sociofamiliares - Aneurisma vascular - Hemangiomas Las dosis recomendadas de tratamiento i.v son:

Algoritmo diagnóstico-terapeútico - Amoxicilina-clavulánico 100 mg/kg/día cada 6-8 horas Hasta un 80% de los casos de adenopatías tienen localización submandibular y en la mayo- - Cefotaxima 150 mg/kg/día cada 6-8 ría de los casos en esta localización son adeno- horas + cloxacilina a dosis de 100 mg/kg/día patías infecciosas. Tras un adecuado examen cada 12 horas. físico y una historia clínica completa podemos clasificar a los pacientes en dos grandes grupos: - Valorar añadir vancomicina si aspecto aquellos que presentan síntomas de alarma que tóxico: 45 mg/kg/día cada 8 horas deben derivarse para la realización de biopsia o PAAF y aquellos con bajo riesgo de malignidad. En caso de no respuesta a tratamiento tras 72 horas de antibioterapia intravenosa sería En el grupo de bajo riesgo de malignidad recomendable plantear la posibilidad de PAAF o también distinguimos dos grandes grupos: los biopsia abierta para descartar procesos menos que presentan un cuadro clínico compatible con frecuentes como las neoplasias. En caso de sig- viriasis y presentan adenopatías pequeñas, roda- nos de claros de abscesificación: valoración por deras, bilaterales; que no precisan tratamiento cirugía pediátrica y drenaje si fuera necesario. antibiótico, sólo analgésicos y reevaluación. Recoger muestra para cultivo de micobacterias y anaerobias, Gram y cultivo de hongos. Mantener El segundo grupo correspondería a las tratamiento antibiótico hasta 7 días tras cirugía. adenopatías sugerentes de causa bacteriana: cervicales unilaterales, axilares o inguinales, do- No se debe realizar PAAF sin tener resul- lorosas, eritematosas con signos de abscesifica- tado de Mantoux, por el riesgo de fistulización ción; en estos pacientes si tienen buen estado de las adenopatías producidas por Micobacte- general se puede iniciar tratamiento antibió- rias. No se deben utilizar en el tratamiento cor- tico vía oral. De elección sería la Cefuroxima- ticoides por la mejoría que producen en ciertas acetilo a dosis de 30 mg/kg/día cada 12 horas neoplasias como las leucemias o los linfomas o la clindamicina a dosis de 30 mg/kg/día cada que podrían retrasar el diagnóstico. 6-8 horas. En caso de objetivarse caries o enfermedad periodontal sería necesario cubrir gér- Exámenes complementarios menes anaerobios por lo que el tratamiento de elección sería Amoxicilina-clavulánico a dosis En caso de adenopatías que no res- bajas (40 mg/kg/día cada 8 horas). Otra alter- ponden a tratamiento oral, adenopatías cró- nativa válida, teniendo en cuenta que la etio- nicas o generalizadas o síntomas de alarma logía más frecuente es Staphylococo aureus, es solicitamos: la cloxacilina a dosis de 100 mg/kg/día cada 12 horas. La respuesta al tratamiento se valorará a - Hemograma, VSG, PCR, función hepática, las 72 horas de iniciado el mismo. Si se produce hemocultivo disminución de la adenopatía mantener trata- - Serología VEB, CMV, VIH, Toxoplasma, Sífilis, Bar- miento antibiótico 10-14 días. tonella henselae, Mycoplasma pneumoniae - ASLO Los criterios de ingreso hospitalario y tra- - Eco-cervical tamiento antibiótico i.v serían: - Rx tórax - Frotis faríngeo - Afectación del estado general - Mantoux

Naira Álvarez Martín, Montserrat González García, Jorge Gómez Sirvent 52 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

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Aproximación diagnóstica y terapéutica a las adenopatías Enero - Abril 2012 53

De la Imágen al diagnóstico Víctor Pérez Candela, Leonor López Morales, Beatriz Romero Díaz. Servicio de Radiología Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria

Lipoma del Cuerpo Calloso Se han descrito la asociacion de lipoma del cuerpo calloso y dermoides en síndrome de Goldenhar4, lipomas conectados a lipo- El lipoma del cuerpo calloso es una mal- mas subcutaneos conectados con un tallo formación que se produce a consecuencia de lipomatoso5,lipoma con displasia cortical lipo- una diferenciación anormal de la meninge pri- matosa6, lipomatosis encefalocutanea, una for- mitiva, esto es, el mesénquima indiferenciado ma de lipomatosis leptomeningea7 y asociado que rodea el cerebro en desarrollo, entre la 8 a a aneurisma cerebral8. 10 semana del desarrollo embriológico. La imagen de consistencia grasa loca- Por alguna razón desconocida, la me- lizada a nivel interhemisférica ya sea con eco- ninge se diferencia en grasa, formando el lipo- grafía, TAC o RM es característica del lipoma del ma intracraneal, que cuando se localiza en la cuerpo calloso. cisura interhemisférica se conoce como lipoma del cuerpo calloso. Esta la localización es la más El caso que presentamos corresponde a frecuente de los lipomas intracraneales (40-50 un recién nacido, sin sintomatología inicial. Tiene %).Otros lugares de localización de lipomas son realizado un estudio ecográfico intrautero donde la lámina cuadrigeminal y cisterna supracere- se aprecia la imagen hiperecoica localizada en belosa (20-30%), la cisterna suprasellar, interpe- la cisura interhemisférica, que se completa en el duncular (10-20%), la cisterna del ángulo ponto- estudio ecográfico y con TAC postnatal. Las imá- cerebeloso (10%) y la cisterna de Silvio (5%)1. genes son características de lipoma del cuerpo calloso con agenesia del mismo (Figuras 1-5). Es frecuente la calcificación dentro de la cápsula fibrosa que rodea al lipoma. Los lipomas interhemisféricos casi siempre se asocian con hipoplasia o agenesia del cuerpo calloso y otras anomalías de la línea media.

En la radiografía simple de cráneo los lipomas intracraneales interhemisféricos grandes pueden mostrar una calcificación curvilínea y lucencias de densidad de grasa en la proxi- midad. En la ecografía aparece como una es- tructura hiperecoica y la calcificación con una Figura 1. En este corte sagital de la ecografía de sombra anecoica2,3. En la tomografía computa- cráneo neonatal, se observa una imagen hipe- rizada (TAC) el lipoma aparece como una zona recoica que ocupa la zona del cuerpo calloso, de hipoatenuación con una densidad de 40 a a todo lo largo del mismo, visualizándose una 100 UH (unidades Hounsfield). En la resonancia calcificación a nivel de la rodilla del mismo, con magnética (RM) aparece como una masa hi- la sombra anecoica posterior. perintensa en las secuencias potenciadas en T1 y es menos intensa en T2.

Los lipomas del cuerpo calloso pueden ser asintomáticos y se descubren de forma ac- cidental, pero cuando se asocian a otras alteraciones, estas son las que dan sintomatología. A veces, presentan convulsiones, retraso mental, cefalea, cambios de conducta o vértigo.

El tratamiento, generalmente, es conser- vador, ya que si se intenta la resección, pueden Figura 2. Corte axial de la ecografía de cráneo existir complicaciones porque el lipoma englo- neonatal realizado a nivel de la porción anterior del ba estructuras vitales como vasos sanguíneos y lipoma en el que se aprecia la calcificación con nervios craneales. la sombra anecoica posterior. Ventrículos laterales separados por la agenesia del cuerpo calloso.

Can Pediatr 2012; 36 (1) : 53-54 54 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1

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Figura 4. Corte axial de TAC de cráneo sin contraste realizado a nivel de los cuernos frontales de los ventrículos laterales que aparecen separados por la agenesia del cuerpo calloso. Ante- rior a los mismos se visualiza una calcificación localizada en la capsula fibrosa del lipoma del cuerpo calloso a nivel de su parte anterior.

Figura 5. Corte axial de TAC de cráneo neonatal sin contraste a un nivel superior al anterior, en el que se visualiza la imagen de hipoatenuación (50UH) a nivel de la cisura interhemisférica que corresponde al lipoma del cuerpo calloso.

Lipoma del Cuerpo Calloso Enero - Abril 2012 55

Humanidades en Pediatría Víctor García Nieto

Epónimos en pediatría (8) Antoine Bernard-Jean Marfan

de Higiene y Clínica de la Primera Infancia de la Universidad de París1. Ese mismo año fue elegido miembro de la Académie de Medicine.

Marfan fue discípulo de Jules Joseph Pa- rrot (1829-1883). Éste, centró su atención sobre los temas de nutrición. De ello surgieron sus clásicos trabajos sobre la atrepsia3 y el raquitismo4. Ade- más, Parrot caracterizó la acondroplasia y pro- fundizó en la sífilis4, especialmente, acerca de las formas óseas que cursan con pseudoparálisis5.

Después de Parrot, puede afirmarse que la crea- ción de la pediatría moderna francesa estuvo en manos de Marfan, Joseph Grancher (1843- 1907) y Víctor Hutinel (1849-1933).

En 1896, Marfan presentó en la Société Médicale des Hôpitaux de Paris el caso de Ga- brielle, una niña de cinco años. El autor llamó la atención sobre los miembros desproporcionada- mente largos unidos a unos dedos de los pies y las manos excepcionalmente largos y delgados. Para describirlos, Marfan utilizó el término “dedos de araña”6. Este cuadro al que denominó Antoine Bernard-Jean Marfan (1858-1942). Óleo pintado por inicialmente dolicoestenomelia, ha pasado a Emile Charles Wauters (Paris, Musee d’Histoire de la Medicine) la historia con su epónimo. En 1902 Henri Méry y Léon Babonneix estudiaron, de nuevo, el caso; Antoine Bernard-Jean Marfan (1858-1942) tenían la ventaja de disponer ya de radiografías. nació el 23 de junio de 1858 en Castelnaudary Notaron que la paciente tenía una gran esco- (Departamento de Aude, Languedoc - Roussillon). liosis y asimetría torácica. Ese año, Achard estu- Su padre, Antoine Marfan fue médico rural. dió otra paciente con manifestaciones similares; tituló su artículo “la aracnodactilia”, en base a Ingresó en 1877 en la Escuela de Toulouse sus dedos largos. Ese autor, también, hizo un co- y en 1879 se trasladó a París. Fue nombrado mé- mentario sobre el hiperflexibilidad articular de su dico interno en 1881. Obtuvo el título de doctor paciente y la naturaleza familiar de su condición. en medicina 18871 con una tesis sobre Troubles Más tarde, se describió la afectación del sistema et lésions gastriques dans la phitsie pulmonaire cardiovascular (insuficiencia de la válvula aorti- (Paris: Steinheil). Este trabajo dio lugar a lo que ca, prolapso de la válvula mitral, aneurisma dise conoce como ley de Marfan: En sujetos que secante) y del ojo (miopía acentuada, luxación en la infancia padecieron adenitis supuradas y del cristalino, desprendimiento de retina). que luego curaron completamente, casi nunca se comprueba tuberculosis en evolución. La in- El libro de Marfan titulado Tratado de la munidad adquirida durante el proceso de cica- lactancia materna publicado en 1889 constituyó trización de las lesiones tuberculosas consigue un extraordinario paso adelante y fue traducido una protección. Las personas que tiene esta al alemán7. Junto con Grancher y Jules Comby forma de tuberculosis en la infancia rara vez pa- (1853-1947) escribió el Tratado de Enfermedades decen tisis en la edad adulta y si lo hacen es de la Infancia en cinco volúmenes que contri- con un curso benigno. De 1889 a 1891, Marfan buyó a un mejor conocimiento de los trastornos fue Jefe de Clínica Médica. En 1892 fue nom- nutricionales8. En el prólogo de la segunda edi- brado Director del Hôpital des Enfants Malades ción de este libro, auténtica enciclopedia pe- de Paris2, en 1910 Profesor de Terapéutica y, en diátrica, Grancher escribió: “De día en día, las 1914, ocupó la cátedra recientemente fundada fronteras se achican ante la ciencia y el pen-

Can Pediatr 2012; 36 (1) : 55-57 56 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1 samiento común de solidaridad tiende a reem- cordemos un precepto que no debe olvidarse plazar el nacionalismo estrecho e intransigente, nunca en medicina infantil. En el adulto no se sobre todo frente a la enfermedad, que es el examina la garganta más que cuando acusa enemigo común”. En efecto, “en esta edición el sujeto dolor y disfagia faríngea, o cuando lo fueron llamados a colaborar pediatras extranje- demande una particularidad de la historia clíni- ros que dieron a la obra un carácter internacio- ca, si se sospecha sífilis, por ejemplo. En los niños, nal y aumentaron su valor”. Andrés Martínez Var- sobre todo en los muy pequeños, no hay que es- gas, quizás, el pediatra español más conocido perar a que se nos indique el practicar este exa- en el extranjero en aquellos momentos, escribió men; se debe siempre mirar la garganta cuales- un capítulo sobre las miositis agudas correspon- quiera que sean los trastornos para los que se diente al tomo cuarto9. nos consulte; y como esta exploración provoca ordinariamente gritos y nerviosidad, debe reser- En agosto de 1900 se celebró en París el varse para el final de la investigación clínica”. XIII Congreso Internacional de Medicina al que asistieron 220 médicos españoles9. Grancher fue De 1913 a 1922 fue editor de la revista Le nombrado presidente de la Sección de Medici- Nourrison1. En 1920 su cátedra fue trasladada na y Marfan, secretario. Una anécdota acaeci- a otro hospital infantil, el Hospice des Enfants da en esa reunión ha sido narrada por Martínez Assistés donde, además, se responsabilizó del Vargas. Se trata de un suceso de esos imprevis- funcionamiento del Instituto de Puericultura. Un tos que, a veces, ocurren en los congresos. En año después, Marfan describió los “vómitos pe- una sesión de tarde “Marfan, que andaba in- riódicos y acetonemia de la infancia”13, 14. quieto en la sala, se acercó para decirme: Var- gas, tenemos un pequeño conflicto. El profesor Además, se denomina procedimiento Grancher que debía comenzar la sesión, acaba de Marfan a la punción del pericardio por la de telefonearme que está en el despacho del vía epigástrica subxifoidea y signo de Marfan ministro y no puede llegar a tiempo. Van a dar a la presencia de un triángulo rojo en la punta las tres y se ha de aplazar la sesión. ¿Tiene usted de una lengua saburral que se interpreta como algo que exponer? Esta primavera -le contesté- propio de la fiebre tifoidea. Se retiró del ejerci- rescaté la vida de un niño que estaba en muer- cio de la profesión en 1928. Aparte de su vida te aparente por un garrotillo. Se separó de mí, profesional mostró, también, un gran interés por se dirigió a la mesa, agitó la campanilla y abrió el arte y la literatura. Llegó a realizar varios viajes la sesión, concediéndome la palabra. Hube de a Italia dada su pasión por la pintura veneciana. improvisar la exposición”. La disertación de Mar- Falleció en Paris el 11 de febrero en 1942. tínez Vargas versó sobre la “escobilladura tra- queobronquial” en el tratamiento de la difteria9.

En abril de 1903, Marfan asistió al XIV Congreso Internacional de Medicina celebra- do el Gran Palacio de Bibliotecas y Museos de Madrid. Marfan desarrolló un trabajo sobre la esplenomegalia como síntoma de la sífilis neonatal. “Su demostración en todo recién nacido es signo valiosísimo; es exclusivo de la sífilis”10.

Dos años después, vio la luz el libro titulado Lecciones clínicas sobre la difteria y algunas enfermedades de las primeras edades11.

En 1917, redactó la introducción del libro de pediatría de Eugène Apert (1868-1940) que versaba sobre la exploración física en la primera infancia12. Marfan firma su escrito como profesor de la Facultad de Medicina de Paris y médi- co del Hôpital des Enfants Malades. La primera parte de ese trabajo fue destinada a explicar concienzudamente la anamnesis. La segunda, dedicada a la exploración recibía el curioso nombre de Examen del estado actual. No nos resistimos a reproducir el párrafo destinado a la exploración de la boca y la garganta: “Re-

Epónimos en pediatría (8) Antoine Bernard-Jean Marfan Enero - Abril 2012 57

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Víctor García Nieto

Enero - Abril 2012 59 Normas de Publicación 60 CAN PEDIATR Volumen 36, Nº1