Klinik für Dermatologie und Allergologie

Philipps-Universität Marburg

Seminarreihe Dermatologie Erkrankungen der Anhangsgebilde:

- Haare insbes. Alopezien

- Talgdrüsen insbes. , , Rhinophym SS – 2009

Haarzyklus Anagen = Wachstumsphase 3 - 6 Jahre 1/3 mm /d

Katagen = Übergangsphase wenige Tage

Telogen = Ruhephase 2 - 4 Monate 100 Kolbenhaare /d Haarerkrankungen

Begriffsdefinitionen

Hypotrichose, Atrichie Î angeborene Verringerung der Haardichte / vollständigesFehlen der Haare Haarerkrankungen

Begriffsdefinitionen

Hypotrichose, Atrichie Î angeborene Verringerung der Haardichte / vollständigesFehlen der Haare Effluvium Î Haarausfall (d.h. der Vorgang) Anageneffluvium Î während der Wachstumsphase Telogeneffluvium Î während der Ruhephase (Kolbenhaare) Haarerkrankungen

Begriffsdefinitionen

Hypotrichose, Atrichie Î angeborene Verringerung der Haardichte / vollständigesFehlen der Haare Effluvium Î Haarausfall (d.h. der Vorgang) Anageneffluvium Î während der Wachstumsphase Telogeneffluvium Î während der Ruhephase (Kolbenhaare) Alopezie Î erworbener Verlust der Behaarung (d.h. der Zustand) Alopezie

● diffuse Alopezie: - gleichmäßiger Befall - Musterbildung ("patterned")

● umschriebene Alopezien - herdförmig Alopezie

● vernarbend: irreversibel

● nichtvernarbend: oft reversibel Nichtvernarbende Alopezie, Beispiele

● Androgenetische Alopezie ● ● Chemisch / medikamentös - Schwermetalle: Thallium, Arsen, Blei etc. - Thyreostatika: Thiouracil, Carbamizol - Antikoagulanzien: Cumarin, Heparin - Retinoide - Zytostatika - u.a.: Lipidsenker, ß-Blocker, ACE-Hemmer etc. ● traumatische Alopezie (oft vernarbend) - Trichotillomanie (nicht vernarbend) ● extreme Mangelzustände (Fe, Zn, Protein, sehr selten!) ● endokrin (Postpartal, Schilddrüse, endokrin akt. Tumoren) ● Infektionen (meist vernarbend), z.B.Lues II Vernarbende Alopezie, Beispiele

● physikalische Schäden ● Neoplasien ● Infektionen - Furunkel, Karbunkel - Lues - tiefe Trichophytie -Zoster etc. ● Autoimmundermatosen - Lupus erythematosus chronicus discoides - Sklerodermie - Lichen ruber planopilaris ● weitere Dermatosen Pseudopelade Brocq, decalvans Androgenetische Alopezie

● häufigste Alopezie: - mind. 80% der Männer - 60% d. Frauen bis 60. Lj. ● polygen determinierte Androgen- empfindlichkeit der Follikel ● Androgene erhöhen Telogenrate Î Vellushaarfollikel ● keine "Krankheit" aber oft hoher Leidensdruck ● große genetisch determinierte Schwankungen d. Schweregrads Androgenetische Alopezie

Telogenrate erhöht Androgenetische Alopezie Pathogenese ● genetisch determinierte Androgenempfindlichkeit ● praktisch immer normale Androgenlevel

Androgenbedingte Hemmung der Adenylatzyklase → intrazelluläre cAMP-Konz. ↓ → Miniaturisierung des Haarfollikels

● Telogenrate Ç, regressive Metamorphose, Vellushaare ● absolute Anzahl d. Haarfollikel bleibt unverändert Androgenetische Alopezie

nicht völlig gleichmäßig diffus, sondern in Mustern (pattern)

Grund: 3 Typen von Haarfollikeln bzgl. Hormoneinfluß

● androgenempfindlich: frontal / parietal ● androgenabhängig: Bart- /Schambehaarung, Körperhaare ● androgenunabhängig: Brauen, Wimpern, okzipital (relativ) Klinik der androgenetischen Alopezie

männliches Muster (male pattern) männliches Muster der androgenetischen Alopezie

Stadieneinteilung nach Hamilton / Norwood ... geht's noch genauer? Stadieneinteilung nach Hamilton / Norwood ... geht's noch genauer? Î Voilà! weibliches Muster der androgenetischen Alopezie (female pattern)

Stadieneinteilung nach Ludwig

N.B.: manchmal wird bei Männern das weibliche und bei Frauen das männliche Muster beobachtet! Androgenetischen Alopezie der Frau

● starke psychische Belastung ● aber: oft Mißverhältnis zwischen eher diskretem Befund und Leidensdruck Î Dysmorphophobie, "Nihilopezie" Diagnostik bei Androgenetischer Alopezie ● Klinik ● Familienanamnese: wird oft heftig negiert Î Fehleinschätzung! (Großeltern?) optional: ● Trichogramm: okzipital versus triangulär / parietal Î Telogenrate > 25% im androgensensitiven Areal Î meist verzichtbar ● Hormonanalysen? Serumandrogene meist normal! bei Frauen manchmal sinnvoll, bei - Zyklusstörungen, Hirsutismus: V.a. PCO etc. Î freies Testosteron, DHEAS, Prolaktin, SHBG - Schwitzen, Tachykardie, Diarrhoe, Gewichtsänderung Î TSH Grundsätzliches zur Therapie der Androgenetischen Alopezie

● Aufklärung! Therapieziel: Progressionsstop frühester Erfolgszeitpunkt: nach 3 Monaten ● Haarewaschen: zu seltenes (!) Waschen begünstigt seborrhoisches Kopfekzem (Pityrosporon) Ekzem triggert Effluvium Th.: antimykotische Shampoos ● kosmetische Manipulation: Färben, Tönen, Dauerwelle Î erlaubt, wenn kein Kopfekzem entsteht ● Zug auf Haar vermeiden (Haarknoten, langer Zopf etc.) Î cave Traktionsalopezie ● Diät? - Eisenmangel erhöht Androgensensitivität - Proteinmangel z.B. bei "crash"-Diät - Zink-/Biotinmangel? praktisch nie! (außer z.B. Anorexia nervosa) Therapie der androgenetischen Alopezie bei Männern

Hemmung der 5α-Reductase durch Finasterid Systemische Therapie bei Männern: Finasterid 1mg /d p.o. Therapie der Androgenetischen Alopezie bei Männern

● Finasterid (effektivste Behandlung): 1mg p.o./d ca. 50 €/Monat ● externe Tinkturen: - Minoxidil 5%-Lsg. (Aktivator des ATP-abh. Kaliumkanals) 2x tgl. 1 ml ca. 23 €/Monat -17α-Estradiol (keine hormonelle Wirkung, fragliche Effektivität) ● Haartransplantationen (z.B. micrografts) ● Haarteil, Perücke Therapie der Androgenetischen Alopezie bei Frauen ● orale Antiandrogene (Cyproteronacetat, Chlormadinon) - nur bei gleichzeitiger hormoneller Kontrazeption - Kontraindikation? (gyn., phlebol., internist.) ● extern: - Minoxidil 2%-Lsg. (mind. 6 Monate) - hochdosiert östrogenhaltige Tinkturen

● Haarprothetik

N.B. Finasterid ist bei Frauen wegen Teratogenität nicht zugelassen Alopecia areata - kreisrunder Haarausfall

● häufig ● wichtigste entzündliche Alopezie ● Beginn meist als runder Herd mit komplettem Haarverlust ● meist ohne subj. Symptome ● Follikelostien erhalten: keine Atrophie Alopecia areata

AA fere totalis AA totalis

AA totalis: vollständiger Verlust der Kopfhaare AA universalis: Verlust sämtlicher Haare (auch Körperhaare, Brauen, Wimpern) Alopecia areata

Randbereich der Herde

Pelade-Haare = Ausrufezeichenhaare = Kommahaare Alopecia areata

Zupftest erlaubt Aussagen zur Progredienz Alopecia areata: Nagelveränderungen

Rillen, Tüpfel

Sandpapiernägel

punktförmige Rötungen der Lunulae Isolierte Alopecia areata der Nägel ohne Alopezie

Sämtliche Nägel betroffen Î "twenty-nail-dystrophy" Alopecia areata -

spontanes Nachwachsen unpigmentierter Terminalhaare auch Depigmentierung ohne Haarausfall möglich Î einzelne weiße Strähnen Alopecia areata: Verlauf und Prognose

● über 50% Spontanheilung innerhalb von 1 J. ● Ungünstige Prognose: - Beginn vor der Pubertät - pos. Familienanamnese - Atopie, Autoimmunerkrankungen - -Typ - ausgeprägte Nagelveränderungen - rasche Progredienz - AA totalis / universalis - Dauer > 2 Jahre

Ophiasis Alopecia areata

● Ätiologie: T-Zellvermittelte Autoimmunerkrankung multifaktoriell, polygen determiniert ● Pathogenese frühes entzündliches lymphozytäres Infiltrat bienenschwarmartig am Haarbulbus führt zum Abschalten des Haarzyklus ÎMiniaturfollikel Alopecia areata - Therapie

● Wirksam, aber mit ernsten, inakzeptablen Nebenwirkungen: - systemische Glukokortikoide (extrem hohe Dosen erforderlich: z.B. Pulstherapie mit 250mg/die für 1 Woche/Monat)

●Unwirksam, aber leider noch weltweit praktiziert: - topische Glukokortikoide - Anthralin (Dithranol, Cignolin) - Minoxidil ● Unwirksam, aber immer wieder anekdotische Erfolgsmeldungen (hohe Spontanheilungsraten!): - Psychotherapie - Aromatherapie u.a. alternativmedizinische Ansätze -Zink Alopecia areata - topische Immuntherapie

● Prinzip: Erzeugung eines allergischen Kontaktekzems durch obligate Sensibilisatoren - Diphenylcyclopropenon (DCP) - Quadratsäuredibutylester (SADBE) ● Nach Sensibilisierung zunächst halbseitige Anwendung (um Spontanheilung nicht zu übersehen) ● Nach halbseitigem Nachwachsen Behandlung der gesamten Kopfhaut ● bislang effektivste Therapie: - Erfolgsquote über 50% bei lang bestehender schwerer AA ● nur in Spezialzentren mit hoher Erfahrung Alopecia areata - topische Immuntherapie

Prof. em. Rudolf Happle & Dr. Karin Echternacht-Happle Alopecia areata - topische Immuntherapie Alopecia areata - topische Immuntherapie Alopecia areata - topische Immuntherapie

Nebenwirkungen Wie lautet Ihre Diagnose? Trichotillomanie

Bei Rechtshändern: oft linke Kopfregion

Histologie: Trichomalazie Traktionsalopezie

Alopecia hassica bei hessischer Tracht Vernarbende Alopezien (Beispiele) Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Tiefe Trichophytie Kerion Celsi phlegmasische Form der Tinea capitis / Tinea barbae Tiefer Befall der Haarfollikel Pusteln, eitrige Sekretion

oft narbige Abheilung Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Lichen planopilaris Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Lichen planopilaris = follicularis capillitii Lichen ruber der Haarfollikel

Endzustand vernarbende Alopezie Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Morphaea = zirkumskripte Sklerodermie

Sonderform: Sklerodermie en coup de sabre Vernarbende Alopezien (Beispiele)

Follikulitis decalvans

•Erythem, Pusteln •Bündelhaare genetisch bedingte Hypotrichosen

● diffuse Hypotrichosen: Genodermatosen ● umschriebene Hypotrichosen: Mosaikphänotypen diffuse Hypotrichosen, Beispiele Hypohidrotische Ektodermaldysplasie Christ-Siemens-Touraine: X-gekoppelt rezessiv

Schwitztest bei einer Konduktorin umschriebene Hypotrichosen Incontinentia pigmenti X-gekoppelt dominant, männlich-letal

X-Inaktivierung umschriebene Hypotrichosen Mosaikphänotypen

Naevus sebaceus + Naevus spilus (Zwillingsflecken) Naevus sebaceus Erkrankungen der Talgdrüsen

Follikelostium

Talgdrüse

Haarfollikel-Talgdrüseneinheit Acne vulgaris

● Erkrankung talgdrüsenfollikelreicher Areale ● sehr häufig ● Beginn in der Pubertät ● Jungen gravierender betroffen als Mädchen ● psychosoziale Belastung ● polyätiologisches Krankheitsbild Acne vulgaris: Ätiopathogenese

● polygene Erblichkeit ● physiologischer Anstieg der Androgene führt zu maximaler Stimulation der Talgdrüsen Î Seborrhoe ● Verhornungsstörung am Follikelostium Î Hyperkeratose, Komedonen ● hierdurch Störung der follikulären Permeabilitätsbarriere (follikuläre HydratationÇ) ● Wachstumsbegünstigung von Propionibakterien ● Propionibacterium acnes spaltet Lipide Î freie FettsäurenÇÎEntzündung Acne vulgaris

● nichtentzündliche Effloreszenzen: - Komedonen, offen oder geschlossen - Schwarzfärbung durch Melanin (Albinos: weiß!) ● Acne comedonica: kaum Entzündung, nur Komedonen Acne vulgaris

● entzündliche Effloreszenzen: - Papeln, Pusteln Î Acne papulopustulosa - einschmelzende Knoten, Fistelkomedonen Î Acne vulgaris begünstigende Faktoren - Medikamente -Vitamin B -Lithium -INH - Phenothiazine - Barbiturate - Thioracil - Hormone: Androgene, Anabolika, Glukokortikoide - komedogene Substanzen -Kosmetika - Öle, Teere, Detergenzien - Halogene Acne medicamentosa: Acne venenata Steroidakne Kontaktakne Ölakne Akneresiduen

Aknenarben

Aknekeloide Acne vulgaris: Therapie (Auswahl) extern - Benzoylperoxid - Retinoide: Isotretinoin - Antibiotika: - Erythromycin - Clindamycin systemisch - Cyproteronacetat - Tetracykline: Doxyzyklin, Minozyklin - Isotretinoin = 13-cis-Retinsäure Cave: Tetracykline und Retinoide nicht kombinieren systemische Retinoidtherapie Isotretinoin systemische Isotretinointherapie wichtige Nebenwirkungen Teratogenität: bei Frauen Kontrazeption mind.1 Monat vor bis 1 Monat nach Therapie Hyperlipidämie trockene Haut und Schleimhäute UV-Empfindlichkeit Konjunktivitis, Keratitis Transaminasen Ç Depressionen Pseudotumor cerebri: nie mit Tetrazyklinen kombinieren Langzeittherapie: Hyperostosen, vorzeitiger Epiphysenschluß ● junge männliche Patienten ● meist akuter Beginn ● Klinik wie Acne conglobata plus ● Allgemeinsymptome: hohes Fieber, Leukozytose Arthralgien (bes. Schultergürtel), Osteolysen ● Th.: Steroide systemisch, überlappend mit Retinoiden Acne excoriée des jeunes filles neurotische Exkoriation - Artefakt

Acne excoriée

Artefakt Acne inversa

Synonyme: suppurativa Pyodermia fistulans sinifica Aknetetrade Acne inversa

Ätiologie: polygene Vererbung + Umweltfaktor, denn 85-90% d. Pat. sind Raucher

Pathogenese: Chronische Enzündung der Haarfollikel-Talgdrüseneineit sekundär Befall der apokrinen Schweißdrüsen Acne inversa

Klinik: Beginn meist erst nach der Pubertät (ab 30. Lj.) Befall der großen Körperfalten Axillen, Leisten, anogenital, sakral, submammär

● schmerzhafte Abszesse ● Zysten ● Fisteln ● bizarre Vernarbungen ● Immobilsation ● chronische Entzündung Î Marasmus, letaler Ausgang Acne inversa

Therapie: Radikale Exzision aller entzündlichen Areale, vollständige Entfernung des Fistelgangsystems offene Wundheilung oder freies Spalthauttransplantat (hierdurch geringste Rezidivgefahr) alternativ: plastische Defektdeckung Acne inversa

Situs nach Anfärben der Fistelgänge (Methylenblau) Acne inversa

6 Wochen offene Wundheilung postoperativ Vakuum-Versiegelungstechnik Acne inversa

8 Wochen postoperativ Acne inversa Acne inversa

Anfärben und Freilegen des Fistelgangsystems Acne inversa

Fisteln vollständig entfernt plastischer Wundverschluß Rosazea idiopathische zentrofaziale Dermatose erbliche Disposition Beginn ab 30. Lj. Provokation durch UV-Licht Rosazea

Stadium 1: persistierendes livides Erythem, Teleangiektasien Stadium 2: zusätzlich Papulopusteln Stadium 3: zusätzl. entzündliche Knoten, Gewebshyperplasie, Talgdrüsenhyperplasie

Augenbeteiligung: stadienunabhängig! Konjunktivitis, Keratitis, Iridozyklitis Rosazea: Therapie

UV-Schutz extern: Metronidazol 1-2%, Erythromycin 2-4% innerlich: - Doxycyclin - Erythromycin -Isotretinoin Rosacea fulminans (Pyoderma faciale) fast immer junge Frauen perakuter Beginn, eruptive Papulopusteln selten Allgemeinsymptome Therapie: Steroide p.o., dann Isotretinoin

Wenn aber der Mann seinen Kopf erhob, was er zuweilen tat, um zu sehen, wie weit er noch vom Friedhof entfernt sei, so bekam man etwas zu sehen, ein seltenes Gesicht, ohne Frage ein Gesicht, das man so schnell nicht wieder vergaß. Es war glatt rasiert und bleich. Zwischen den ausgehöhlten Wangen aber trat eine vorn sich knollenartig verdickende Nase hervor, die in einer unmäßigen, unnatürlichen Röte glühte und zum Überfluß von einer Menge kleiner Auswüchse strotzte, ungesunder Gewächse, die ihr ein unregelmäßiges und phantastisches Aussehen verliehen. Diese Nase, deren tiefe Glut scharf gegen die matte Blässe der Gesichtsfläche abstach, hatte etwas Unwahrscheinliches und Pittoreskes, sie sah aus wie angesetzt, wie eine Faschingsnase, wie ein melancholischer Spaß. Aber es war nicht an dem…

Thomas Mann: Der Weg zum Friedhof Rhinophym massive Talgdrüsenhyperplasie lappige Knotenbildung Rhinophym entsteht auch ohne begleitende Rosacea! Rhinophym Rhinophym: Therapie

Isotretinoin p.o.: manchmal ausreichend Rhinophym: Operative Therapie Rhinophym-OP: Skalpell Klingenrasierer Fräse

7 Tage postoperativ

Periorale Dermatitis

• Perioral / Periorbital lokalisierte Papulopusteln, keine Komedonen! • Perioral weißer Randsaum • Genese: Überpflegung der Haut, v.a. nach topischen Steroiden „Stewardessenkrankheit“: häufig Frauen, aber zunehmend auch Männer Periorale Dermatitis

• Perioral / Periorbital lokalisierte Papulopusteln, keine Komedonen! • Perioral weißer Randsaum • Genese: Überpflegung der Haut, v.a. nach topischen Steroiden „Stewardessenkrankheit“: häufig Frauen, aber zunehmend auch Männer Periorale Dermatitis

• Therapie: – Aufklärung: keine Pflegeprodukte keine Kosmetika zunächst Verschlimmerung – Lokal: • z.B. Schwarzteeumschläge • Metronidazol 2% Creme • Calcineurininhibitoren – Systemisch • Doxycyclin Akne - Periorale Dermatitis - Rosacea