Volumen 17/ Número 3 •

Organo oficial de la Asociación Costarricense de Pediátria Acta Pediátrica Costarricense ------I

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Director Pediatra, Infectóloga Dr. Efraín Artavia Loria Servicio de Medicina 3, HNN Asistente Servicio de Endocrinología Dr. Rafael Jimenez, MQc Hospital Nacional de Niños Laboratorio de Investigación, HNN Profesor de Pediatría Dra. OIga Arguedas Arguedas UCIMED Pediatra, Inmunóloga Servicio de Inmunologia, HNN Editor - Jefe Dra. Damaris Quirós Dr. Ramón Rivera Brenes Farmaceútica, HNN Jefe Dr. Francisco Lobo Sanahuja Unidad de Cuidados Intensivos Cirujano-Pediatra Hospital Nacional de Niños Jefe servicio de Oncología, HNN Dra. Ivette García Mena Pediatra, Sercício de Oncología, HNN Editora: Dra. Maria L. Avi/a-Agüero Pediatra Infectóloga Editores invitados: Servicio de Infectología Hospital Nacional de Niños Dra. Teresita Somogyi PhD Profesora de Pediatría de la Universidad Microbióloga, Viróloga y Bacterióloga Autónoma de Centro América Facultad de Microbiología Directora del Post-grado de Infectologia Universidad de Costa Rica Pediátrica de la Universidad de Costa Rica Dr. Osear Porras Madrigal PhD Director fundador Pediatra Inmunólogo Dr. Rodolfo Hernández Gómez Jefe del Servicio de Inmunología Nefrólogo, Pediatra Hospital Nacional de Niños Director Cátedra de Pediatría Director de la Catedra de Pediatría de la Universidad Autónoma de Centroamérica Universidad Ibero Americana

Dr. Marco Luis Herrera Editores Asociados Microbiológo, Bacteriólogo Dr. Adriano Arguedas Mohs Laboratorio Clínico Infectólogo, Profesor de Pedíatría ,. Hospital Nacional de Niños Universidad Autónoma de Centroamenca Profesor de Microbiología Universidad Dra. María de los Angeles Umaña Autónoma de Centro América Pediatra, Profesora de Pediatría Universidad de Costa Rica Dra. Libia Herrero PhD Microbiológa, Virológa Consejo Editorial Decana de la Facultad de Microbiología Dra. Seidy Robles Universidad de Costa Rica Pediatra, Ultrasonografista Servicio de Radiología, HNN Dra. Carla Odio Pérez - -- publicación No. 86-23, revisada en 1985) ISSN 1409-0090 Acta Pediátrica fueron seguidos, así como las leyes Volumen 11 (3 números) y suplementos nacionales para la protección de los o números extraordinarios, se publicarán Costarricense animales en los respectivos paises. en 1997 (Abril, Agosto, Diciembre). Actualmente la revista es financiada en Asociación Costarricense de Pediatría El Editor-Jefe se reserva el derecho de su totalidad por la Asociación Junta Directiva rechazar cualquier manuscrito que no Costarricense de Pediatrfa y por cumpla con los requisitos anteriormente ingresos obtenidos de la venta de Presidente citados. Los autores se harán publicidad a diferentes casas Dr. Ramón Rivera Brenes responsables de cualquier afirmación comerciales. Si desea recibir la revista Vice-presidente falsa o cualquier falla para cumplir con dirija una carta o nota al director y/o Dr. Aristides Baltodano Agüero los requicitos anteriores. La revista se editor en jefe a: Dra. Julia Femández Monge encuentra abierta para la publicación de ACOPE Tesorero suplementos y abstracts de 105 Apartado 1654-1000 Dra. Maria Luisa Avila Agüero Congresos Nacionales e Internacionales. San José, Costa Rica. Secretaria Las condiciones se pueden obtener a Dr. Efrain Artavia Loria través de su Director General. La membresía de la Asociación Vocal Costarricense de Pediatria le da derecho Vocal Copyright: al miembro a recibir gratuitamente la Dr. Oscar Porras Madrigal revista mientras ésta se pueda financiar Fiscal Los artículos son aceptados para su en su totalidad. publicación, solo si no han sido publicados en su totalidad o en parte Cambios de dirección: Consideraciones generales: por otra revista, aunque ésta sea en otro idioma (excepto en forma de Es importante mantener al día la Acta Pediátrica Costarricense provee un abstract o resúmen). Todos los dirección de los miembros de ACOPE medio para la comunicación y el manuscritos deben ser acompañandos con el fin de evitar atrasos o desperdicio intercambio de ideas y trabajos de del machote firmado por 105 autores en el envío de la revista u otras investigación en el campo de la donde se da fé de que el manuscrito es notificaciones.. pediatrla. La revista está dedicada a original y no está siendo considerado o todos aquellos que de una u otra manera ha sido publicado por otra revista y que Preparación de manuscritos: tienen que ver con el quehacer todos los autores conocen el contenido y pediátrico, médicos generales, pediatras, están de acuerdo con el mismo. Una Todos los manuscritos deben ser enfermeras, microbiólogos, vez que el manuscrito es aceptado para enviados por duplicado al editor jefe de farmaceúticos, trabajadores sociales etc. publicación, los autores la revista: Se publica en forma cuatrimestral y automaticamente transfieren el derecho publica: de Copyright a la compañía editorial, en este caso a la Asociación Costarricense Ramón Rivera Artfculos de investigación original de Pediatría y aceptan que no será Unidad de Cuidados Intensivos reportando progreso y resultados en publicado en ninguna otra revista Hospital Nacional de Niños " Dr. Carlos todas las áreas de la pediatria. cualquiera que sea su idioma, sin el Sáenz Herrera" Artfculos de revisión, reflejando el consentimiento de los dueños del Apartado 1654-1000 conocimiento actual en áreas Copyright. Todos los artículos San José, Costa Rica especiales, asl como la actualidad publicados en esta revista están Tel y Fax +(506) 255 2239 o +(506) del tratamiento. protegidos por el copyright, que cubre el 2216821 Artfculos especiales, desarrollando derecho exclusivo de reproducir y Email: [email protected] áreas de interés particular o distribuir el artículo, así como sus controversiales. traducciones. Ningún material publicado Todos los manuscritos se reciben en Comunkadonescortas en esta revista puede ser reproducido formato de 81/2 x 11 pulgadas (22 x 28 Observaciones clínicas con revisión fotograficamente, ser guardado en cm), a máquina o impresos en de la literatura. microfilm, en bases electrónicas de computadora con calidad de impresión, Esquemas básicos de manejo .con lo datos, video, diskettes, etc. sin obtener secuencialmente numeradas, a doble último descrito en la literatura. primero el permiso necesario de los espacio y con márgenes liberales, Revisión de libros y de la literatura editores. aproximadamente 25 líneas por página. Reportes de Congresos La primera página debe incluir el título, Anuncios Se considera que la información el nombre de todos los autores con sus presentada para su publicación en la respectivos títulos académicos, así como Los trabajos de investigación en revista es verdadera y se mantiene al afiliación institucional y/o universitaria. humanos deben indicar que se ha dia hasta la fecha de aceptación def Se deberá incluIr el nombre y 'fa obtenido consentimiento por escrito del manuscrito. Las opiniones expresadas dirección exacta, teléfono, fax y correo padre, encargado o responsable del en los articulos no son necesariamente electrónico (si aplica) del autor a quien sujeto incluido en la investigación antes las mismas de los editores o de la casa se debe dirigir la correspondencia. De de ser incluido en la misma. Los editorial. Ni los editores ni la casa ser posible se debe incluir un diskette (el protocolos deben ser revisados y editorial se hacen garantes por cualquier cual le será devuelto) con el texto, aprobado por el comité revisor producto o servicio anunciado en esta enumerando el nombre del archivo así nombrado a previo en el centro donde se publicación. Ni los autores, ni los como del programa utilizado. realizó la investigación antes de ser editores o la casa editorial se hacen Todos los articulas originales de iniciada, por lo tanto deben estar de responsables por cualquier error u investigación deben incluir un resúmen acuerdo con los postulados éticos y omisión que se cometa durante el de 200 palabras o menos que aparecerá estándares de la Declaración de Helsinki proceso de publicación. después de la primera página donde se de 1964. Los reportes de experimentos describe la investigación de la misma hechos en animales deben incluir una forma que en el contenido principal. carta indicando que los "Principios de Información de suscripción: (Objetivo. diseño, sitio de realización, cuidado animal en el laboratorio" (NIH, materiales y métodos, resultados y referencia reciente al respecto. Deben epsilon= e conclusiones). Se solicita se adjunten tener un orden lógico con introducción, gamma= g por lo menos 5 palabras clave. texto medio y conclusiones. Si se desea Gasto cardíaco= at desarrollar algún tema en particular, es gradiente alveolo arterial= A-aD02 El texto de debe dividir en introducción, conveniente ponerse en contacto con el grados centígrados= 'C materiales y métodos, resultados, editor o el director sobre los temas de grados Farenheith= •F discusión, conclusiones y referencias. importancia en el momento. No se gramo= g Los agradecimientos se deben colocar al recibirán articulas que no hagan las hematocrito= Hto final antes de la sección de referencias. referencias adecuadas en el texto. Un hemoglobina= Hb En la sección de materiales y métodos artículo usual de revisión debe contener hora= h se debe ser explicito con respecto al al menos 20 referencias. hora sueño= h.s. análisis estadistico que realizó en la Indice cardiaco= CI investigación. Se debe hacer mención al Acta Pediátrica Costarricense es el intradérmico= Ld. o los programas de computadora órgano oficial de la Asociación intraóseo= Lo. utilizados (ej. Epi-Info 6, Centers for Costarricense de Pediatría (ACOPE). El intravenoso= Lv. disease control and prevention, Atlanta, acta se reserva todos los derechos de Julios= j Georgia, U.S.A., 1994). Las referencias traducción y reproducción, de acuerdo a kilocaloría= Kcal se colocarán numeradas de acuerdo al la Convención Panamericana e Kilojulios= Kj orden de aparición en el texto, siguiendo Internacional de derechos de autor. La kilogramo= Kg el formato internacional publicado en N publicación de publicidad en la revista no kilómetro= Km Eng J Med 1991;324:424-8, con las confiere ningún respaldo ni de la revista líquido cefalorráquideo= LCR abreviaturas para las revistas como ni de la Asociación al o los productos litro= L aparecen en ellndex Médico acumulado anunciados. Los trabajos publicados mercurio= Hg o en el Medline: tienen derechos de autor y están metro= m protegidos por el Copyright " que metro cuadrado= m2 -Artículo de revista: Pérez RA, Sonora pertenece a ACOPE, la cual en un micra= m TW, Peters V. Inmunodeficiencia en los momento determinado puede surgir microgramo= rng niños. JAMA 1912;130:345-9. Si son como defensora de los mismos. microlitro= rnL más de seis autores, incluir los primeros miliequivalentes= mEq tres y luego et al. Anuncios: Acta Pediátrica Costarricense miligramo= mg -Libros: Zamora JL. Como presentar un está anuente a publicar cualquier mililitro= mL manuscrito. San José: Editorial Costa anuncio referente a programas de milímetro= mm Rica, 1980: 72-95. educación médica continua. Cualquier milimetros cúbicos= mm 3 -Capítulo de un libro: Pérez RA. La solicitud de impresión de los anuncios milímetros de mercurio= mmHg bibliografía. En: Zamora JL, ed. Como debe dirigirse a la dirección de la Revista. milimoles= mmol presentar un manuscrito. San José: milivoltios= mV Editorial Costa Rica, 1980: 94-9. Impresión: mínimo= min Impresión Comercial de la Nación SA minuto= min Las tablas, cuadros o gráficos deben ser http://www.nacion.co.cr/imcom nanogramo= ng entendibles por si solas, deben venir en no significativo= NS una hoja aparte y escrita a doble Diagramación y editorialización: ohmios= Ohm espacio, no debe duplicar el texto. Cada Dr. Ramón Rivera osmolalidad= Osmol uno en una hoja aparte con un titulo osmolaridad= Osm breve. Si ésta ha sido publicada Revisión: óxigeno= O2 previamente, una nota al pie debe Consejo Editorial pi= p establecer con total crédito su origen. presión arterial media= PAM Los gráficos deben tener muy buena Tiraje 1800 ejemplares. presión arterial diástolica= PAD calidad puesto que serán publicados presión arterial sistólica= PAS igual a su presentación. Si es posible al Impreso en San José, Costa Rica. presón media de la igual que el texto se entregarán en el vía aérea= Paw mismo diskette, expresando el nombre y Abreviaturas: presión venosa central= PVC el programa utilizado (Harvard Saturación oxígeno pulso= SpD02 Graphics", Power Point", Exel", MS alfa= a segundo= s Graphics"). La publicación de gráficos amperios= amp Sistema nervioso central= SNC es en blanco y negro por lo que el Angstrom= A Sodio= Na' palette utilizado para los gráficos debe beta= b subcutáneo= s.c. ser el mismo. bicarbonato= HC03' sublingual= s.1. cada x horas= qxh Transporte oxígeno= 002 Es posible la publicación de fotografias y cada día = q.d. Tromboxanos= Tx gráficos a todo color, siempre y cuando caloría= cal Unidades formadoras de éstas sean de exelente calidad (solo chi cuadrado= e2 colonias= UFC originales) y en el caso de que el costo centímetro= cm Unidades Internacionales= UI sea superior a lo que la revista considere centímetros de agua= cmH20 Unidades= U adecuado, el o los autores deberán centímetros cúbicos= cm 3 vía oral= p.o. cubrir el costo de la separación de Coeficiente correlación= r vida media= t,12 colores e impresión. Colaboradores= col voltios= V Concentración= [ l Articulos de Revisión: Consumo oxígeno= V02 Creatinina = Cr Se es especialmente criticos con este decilitro = dL tipo de articulas ya que generalmente Desviación estandard= SO son una revisión o actualización sobre Dos veces al día= b.Ld. un tema específico y toda aseveración Dióxido de carbono= CO2 debe estar acompañada de una Acta Pediátrica Costarricense 1409-0090101117-03

Contenido

ARTICULOS

Envenenamlen. to por escorplon. , . 84 Dr. Ramón Rivera

Ultrasonido escrotal. . 90 Adriana Fonseca, Seidy Robles

Síndrome de Bardet-Biedl: Casos diagnósticados en el Hospital Nacional de Niños y revisión de la literatura . 100 M. Zahira Alfara, Manuel Saborío

Reporte de un caso de metástasis pulmonar en un paciente con carcinoma nasofaríngeo en el Hospital Nacional de Niños...... 106 Carlos Rodríguez, Luis A Picado, David Romero, Pedro Zúñiga

Miocarditis Chagásica Aguda: Reporte de un caso y discusión 111 José Ignacio Castro, Ramón Rivera, Aristides Baltodano, Santiago Ramírez Envenenamiento por escorpión

Ramón Rivera Brenes*

(*) Médico Cirujano Pediatra Intensivista Jefe Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera. Apartado 1654­ 1000, San José, Costa Rica. Correo electrónico: [email protected]

Acta Pediátrica Costarricense 2003, volumen 17, número 3.

Los escorpiones son artrópodos de la Sur América (Tityus serrulatus y T. bahiensis), clase de los arácnidos. Se distinguen fácilmente Oriente medio, y Afríca del Norte (Androctonus de los insectos ya que tienen dos segmentos crassicauda, Leivrus quinquestriatus y Buthotus corporales en vez de tres y además tienen ocho occitanus ) (1-6). En Durango, México se han patas en vez de seis. Además tienen un reportado 1,608 muertes en un período de 30 abdomen segmentado que termina en una "cola" años, la mayoría niños, mientras que en Arabia donde se encuentra el aparato venenoso y un Saudita se reportaron 26 fatalidades entre 1985­ par de pinzas en la parte frontal (figura 1). 1993, todos niños con un porcentaje de mortalidad del 3%. Durante la guerra del Golfo Péresico se reportaron 57 casos de envenenamientos en un batallón de 7,000 soldados en un período de 4 meses; no hubo casos fatales. Parabuthus granulatus es la

PROSOMA especie más importante en Sur Afríca donde se han reportado 42 casos con una mortalidad del 9%, todos niños. En la India Mesobuthus tamulus y Pa/amneus swammerdami son las especies más frecuentemente relacionadas con muertes (6% de los niños afectados) (7,8).

En nuestro medio la mayoría de los escorpiones pertenecen al género Centruroides de los cuales el más frecuente es C. margaritatus OPlSTHOSOMA cuyo veneno es poco tóxico (tabla 2) (figura 2). . fEL.SOH Sin embargo como se puede apreciar en la tabla, en Centroamérica se ha identificado un sinnúmero de especies entre ellas algunos muy -1olIETAS04AAl S~MU.IT V peligrosos (tabla 1).

Figura 1: Aspecto ventral de un escorpión típico.

Existen más de 650 especies de escorpiones, de las cuales 40 se encuentran presentes en Norteamérica. El género más común es el Centruroides, seguida de Isometrus, Diplocentrus y Hadrurus. A pesar de que la mayoría de los envenenamientos por escorpión son inocuos, se han reportado muertes a pesar de un tratamiento médico agresivo. En el Centro de Intoxicaciones de Tucson, Arizona, que recibe cerca de 2,600 llamadas por año a este respecto, no se han identificado muertes en los últimos 65 años. Figura 2: Centruroides margaritatus.

Los escorpiones más venenosos son A pesar de su apariencia amenazadora, encontrados en México (Centruroides suffusus), los escorpiones son criaturas nocturnas, dóciles y tímidas que requieren captar la vibración y TOXICOLOGiA CLlNICA movimiento de sus presas para detectarlas. Usualmente no son agresivos para los humanos A pesar de no haberse estudiado a a menos que se sientan amenzados. Por lo fondo, existen varias hipótesis sobre el general, los escorpiones buscan refugio en sitios mecanismo de acción de la toxina de escorpión. donde no sean molestados, fas cuafes son Se cree que las manifestaciones clínicas son una ideales para su forma de cazar. En busca de compleja interacción entre la estimulación estos refugios, es cuando los encontramos en la simpática y parasimpático, además es posible ropa, zapatos o sitios inusuaJes dentro de la que el estímulo órgano específico juegue un rol casa. Ocasionalmente los niños pueden ser en las manifestaciones clínicas (14-19). alcanzados por el aguijón en su intento por Segundos después del inóculo ocurre dolor en el atraparlos o manipularlos. sitio de inyección, el cual progresa de una forma lógica produciendo parestesias ascendentes, FARMACOLOGiA hiperestesias y necrosis local. Un signo clínico importante es que las hiperestesias pueden ser Las toxinas de scorpion son mezclas estimuladas con el estímulo local, especialmente bioquímicas complejas y específicas de proteinas en el sitio de inyección donde se produce dolor neurotóxicas. Recientemente se ha logrado punzante de alta intensidad (20). Estos signos aislar la toxina OSK1 que está compuesta de 38 no son universales, sin embargo si se aminoácidos en tres capas y un fragmento encuentran en el examen clínico se debe helicoidal, unidos a través de enlaces di sulfuro. considerar el envenenamiento por escorpión. Algunas variaciones a cadenas laterales o terminales confieren la toxicidad relativa de la El resto de los síntomas progresa en proteina, así como las cargas positivas le 45-60 minutos. Hipertensión y taquicardia son confieren la habilidad de adherirse a diferentes universales, secundario a la masiva liberación de canales en las membranas celulares. catecolaminas, sin embargo estos episodios pueden prolongarse por horas, lo cual no se A nivel de la membrana celular la puede explicar solo por la estimulación simpática toxina se une con los canales de potasio voltaje (21 ). dependiente, los canales activos de calcio y también a los canales de sodio. De esta forma la Tabla 1. Signos y sintomas usuales en el toxina produce un disparo excesivo de las envenenamiento por escorpión. neuronas autonómicas, causando el efecto simpaticomimético observado. En modelos Signos y sintomas (%) animales la eliminación de la toxina se realiza Asintomático 52.0 primariamente por el riñan. En el modelo animal Signos locales 7.5 de ratón, seguido a la administración del veneno, Síntomas generalizados 40.0 la mayor concentración de toxinas se encuentra Sudoración, salivación 34.0 en los riñones, corazón y pulmones; Vómitos y diarrea 22.0 encontrándose la menor concentración en el Rigidez abdominal 8.0 Taquicardia 32.0 cerebro. La vida media así como el tiempo para Bradicardia 0.77 el pico máximo en el suero es variable y depende Hipotension 2.0 de la especie en particular de veneno (9-13). En Fallo circulatorio 1.0 humanos, la toxina administrada en forma Disnea 5.0 subcutánea puede ser detectada en sangre Edema pulmonary 1.0 hasta por 8 horas posterior a la inyección. Fallo respiratorio 0.2 Convulsiones 44.0 Coma 1.8 En experimentos de laboratorio, se Cambios pupilares 5.0 utilizan estímulos eléctricos para drenar las Hemiplegia 0.25 glándulas productoras de veneno y el promedio Edema cerebral 0.25 obtenido por sesión está entre 0.006 y 2 mg de Priapismo 22.0 veneno. Para cualquier especie se podría decir Hiperglícemia 5.6 que el promedio obtenido en el laboratorio es Elevación de enzimas cardiacas 6.0 Cambios en el EKG 7.0 menor de 0.5 mg con una alta probabilidad de Cambios en ecocardiograma 1.2 que en condiciones naturales sea mucho menor. Hipertensión arterial 50.0 Aquellas especies con L050 entre 2 - 5 mg/kg Hiperkalemia 5.0 pueden ser causales de envenenamiento serio Leucocitosis 16.0 en circunstancias especiales. Sin embargo vale la pena recordar que prácticamente cualquier El veneno de escorpión cruza muy poco envenenamiento puede ser mortal si la víctima la barrera hemato-encefálica, pero a pesar de es extremadamente alérgica.

85 Tabla 2: Toxicidad reportada de algunos escorpiones de imporancia médica. Especie LDS(}' Metodo" Familia Region Androctonus crassicauda 0.08-0.50 sc/iv Buthidae Suroeste de Asia

Leiurus quinquestriatus 0.16-0.50 sc/iv Buthidae Norte de Africa; Suroeste de Asia

Odontobuthus doriae 0.19 iv Buthidae Iran Centruroides noxius 0.31 iv Buthidae Nayarit, México Androctonus australis 0.32-5.69 sc/iv Buthidae Norte de Africa

Centruroides suffusus 0.43 ip Buthidae Ourango, México Tityus serrulatus 0.43-1.00 sc/iv Buthidae Brasil

Centruroides Iimpidus 0.69-1.56 sc/iv Buthidae Oeste de México, América Central

Androctonus amoreuxi 0.75 sc Buthidae Norte de Africa Compsobuthus 0.75 iv Buthidae Egipto acuticarinatus Buthus occitanus 0.90-1.44 sc/iv Buthidae Mediterraneo Hattentotta saulcyi 1.01 iv Buthidae Iran Centruroides exilicauda 1.12-1.46 sc Buthidae Arizona, USA; Baja Peninsula & Sonora, México 1.10-1.90 ip Androctonus bicolor 1.21 iv Buthidae Norte Africa Tityus bahiensis 1.38 iv Buthidae Brasil Mesobuthus eupeus 1.45 iv Buthidae Iran Hemiscorpius lepturus 5.81 iv Ischnuridae Iran

'LOso es la cantidad de toxina (dosis letal) requerida para matar al 50% de los animals investigados. La dosis es expresada en mg de veneno por kg de ratón. "Método: iv = intravenoso; ip = intraperitoneal; sc = subcutaneo.

produce por la estimulación directa de los inversión de la onda T, elevación o depresión del centros simpáticos de la médula. También se ST y hasta ausencia de la onda Q. También se cree que podría estar causada por la ha reportado prolongación del QTc (QT sensibilización que produce la toxina en la corregido). Los efectos cardiacos del veneno membrana presináptica, la cual quedaría muy son causados por el estímulo simpático y susceptible a cualquier estímulo posterior (22). parasimpático, toxicidad miocárdica directa y posiblemente por las alteraciones electrolíticas Varias disritmias cardiacas han sido (hiponatremia, hipocalcemia e hiperkalemia) (14­ observadas luego del envenenamiento por 19). Los problemas cardiovascu lares más escorpiones, desde taquicardia, bradicardia, importantes han sido reportados en los contracciones atriales y ventriculares envenenamientos ocurridos con las especies de prematuras, hasta bloqueos en el nodo A-V. En Oriente Medio y la India. casos severos se ha observado taquicardia ventricular (18-22). En general, las alteraciones Desde el punto de vista respiratorio se del ritmo cardiaco y/o muerte súbita no ocurren observa taquipnea que generalmente acompaña en ausencia de hipertensión severa. En los las complicaciones cardiovasculares. La estadías finales del envenenamiento se observa progresión de Jos síntomas respiratorios ha sido hipotensión severa, la cual se cree ocurre por reportada en algunos casos fatales. También se depleción de catecolaminas o por la activación ha observado hiperpnea, respiración de Cheyne­ del sistema quininas/prostaglandinas. Stokes y parálisis respiratoria con algunas especies, especialmente Centruroides spp. En En estudios hechos en modelos algunos casos se observa broncoespasmo y experimentales se ha observado una fase inicial laringoespasmo, así como edema y parestesias subclínica de hipotensión, la cual se cree es de la faringe y la lengua. En niños es común el secundaria al estímulo parasimpático, previo al edema pulmonar secundario al fallo cardiaco y a predominio simpático. En algunos casos el la obstrucción de la vía aérea por el exceso de electrocardiograma (EKG) muestra una imagen secreciones y broncorrea. similar a la de un infarto del miocardio con

86 Tabla 2: Toxicidad reportada de algunos estar más irritables mientras que los adultos más escorpiones de poca importancia médica ansiosos y tensos. La mayoría de los reportes indican que los niños tienen una mayor Especie LOso· Región mortalidad luego de ser picados por un Buthacus arenico/a 3.25 Norte de escorpión, siendo la explicación más lógica la Africa diferencia en área corporal y volumen de Parabuthus 4.25 Sur Africa distribución para una misma dosis de veneno. transvaalensis Un estudio comparó la administración de una Compsobuthus 4.94 Iran dosis LOso de veneno de Buthus tamulus en matheisseni ratas jóvenes y adultas, encontrándose una Buthacus leptochelys 5.62 Norte de Africa; diferencia significativa (LOso 1.3 0.14 mg/kg en Suroeste de ratas jóvenes vs 2.2 0.24 mg/kg en ratas Asia adultas) (23). Hottentotta judaicus 7.94 Egipto; Israel TRATAMIENTO Scorpio maurus 9.37- Norte de Africa; Suroeste La mayoría de los envenenamientos en Asia nuestro medio o el medio centroamericano Pandinus exitialis 40 Africa ocurre por especies de escorpión cuyo veneno oriental no es altamente tóxico y los síntomas son leves Centruroldes 59.9 America margaritatus Central o inexistentes. Sin embargo hay casos severos Hadrurus arizonensis 168 Suroeste reportados de envenenamientos por especies USA; autóctonas. De la misma forma que con otros Noroeste envenenamientos animales, el principio básico México del tratamiento es de soporte o sintomático, Opistophthalmus sp. 625 Sur Africa tratamiento de las complicaciones y en algunos Hadogenes sp. 2000-2667 Sur Africa casos el uso de antiveneno. En la mayoría de los casos se deben utilizar analgésicos. "LOso es la cantidad de toxina (dosis letal) requerida antiheméticos y ocasionalmente sedación. El para matar al 50% de los animals investigados. La tratamiento local con hielo es de ayuda dosis es expresada en mg de veneno por kg de rat6n. especialmente cuando hay mucho dolor o reacción local. En casos en que el dolor es muy Los síntomas del sistema nervioso importante se han utilizado bloqueos nerviosos central ocurren en minutos, usualmente inician regionales, especialemente cuando la inyección con irritabilidad, agitación y ansiedad, seguidos se produce en los dedos. (24) No se recomienda por hipertermia, alteraciones visuales, náuseas, utilizar torniquetes ni tampoco la ampliación de la vómitos, crisis oculogiras, hiperreflexia, ataxia y herida con succión de la misma. convulsiones generalizadas. Usualmente los pacientes se encuentran muy sensibles al ruido y En casos severos con crisis se ha observado que un estímulo auditivo hipertensivas, a pesar de que éstas pueden ser produce una respuesta exagerada en los tratadas con bloqueadores de los canales de pacientes. A pesar de que se sabe que las calcio, hidralazina o inhibidores de la enzima toxinas no atraviezan la barrera hemato­ convertasa, se ha observado que su uso puede encefálica en su totalidad se cree que los efectos asociarse con disrritmias cardiacas por el son secundarios al estímulo neuronal directo estímulo simpático reflejo y el estímulo de la via (18). Algunos síntomas neurológicos son de la bradiquinina. Debido a lo anterior se secundarios a crisis hipertensivas. recomienda como tratamiento de elección el Prazosin (0.125 mg en niños y 0.5 mg en adultos Otros alteraciones encontradas incluyen p.o.) cuyo mecanismo de acción es el bloqueo de pancreatitis, hematuria, aumento de los receptores alfa-1 y además previene la transaminasas, hiperbilirrubinerilia, piloerección, producción de prostaglandinas. Su efecto salivación excesiva, priapismo, ptosis y retención terapéutico disminuye la precarga, reduce la urinaria. presión arterial y el estímulo simpático en el sistema nervioso central sin causar taquicardia o aumento del gasto cardiaco. En casos severos o Se ha reportado que los niños tienen poca o si hay sospecha que el envenenamiento ocurrió ninguna reacción local, así como falta de dolor por una especia muy peligrosa se recomienda el en el sitio de inyección. Las complicaciones uso inicial de atropina especialmente en aquellos cardiovasculares pueden verse a cualquier edad casos con bradicardia severa u otros efectos sin embargo son más severas en niños grandes, parasimpáticos. adolescentes y adultos. Los niños tienden a

87 Para el manejo de las crisis convulsivas, 7. Jaravine VA: Biochemestry, 36: 1223-1232, el tratamiento inicial es con benzodiazepinas y/o 1997. fenobarbital. Su efecto inhibitorio de los 8. Katz NL: Toxican, 10: 133-137,1972 receptores GABA también antagonizan fa 9. Muller GJ: South African Medical Journal, abilidad de la toxina de estimular canales jónicos 83: 405-412,1993. especificas. Para el tratamiento de la 10. Nhachi CFB: Human and Exp Toxic, 12: hipertermia se recomiendan los medios físicos y 123-125, 1993. los inhibidores de las prostaglandinas. Algunos 11. Nishioka SA: J Urology, 150: 1501, 1993. autores cuestionan el uso de parálisis, intubación 12. Osman OH: Toxicon, 11: 361-368,1973. y ventilación mecánica ya que la inhibición del 13. Sofer S: J Pediatrics, 124: 973-978, 1994. mecanismo de escalofríos podría eventualmente 14. Stahnke HL: Arizona Med, 29: 490-493, empeorar la hipertermia. 1972. 15. Tiwari AK: Toxicon, 31: 1619-1622, 1993. El resto de las complicaciones debe 16. Hassan, F. 1984. Production of Scorpion tratarse conforme se presenten sobre todo las Antivenom. Pages 577-605. In: Handbook of alteraciones electrolíticas y ácido base. Natural Toxins. Volume 2. Insect Poisons, Allergens, and Other Invertebrate Venoms (A. T. Tu, ed.). Marcel Dekker, Inc., New El uso de antiveneno contra el York. - envenenamiento por escorpión se encuentra 17. Johnson, B. D., J. C. Tullar,and H. L. actualmente en debate y es altamente Stahnke. 1966. A quantitative protozoan controversial. Basados en la aparente carencia bioassay method for determining venom de efectos terapeúticos asociado con la alta potencies. Toxicon, 2:297. incidencia de enfermedad del suero en 18. Stahnke, H. L. 1963. Some pharmacological receptores del suero, en la actualidad el and biochemical characteristics of antíveneno no se usa de rutina en la mayoría de Centruroides sculpturatus Ewing scorpion los centros en los Estados Unidos. En una venom. Second International Pharmacol. revisión de 151 casos en los Estados Unidos se Meet., Prague, Czechoslovakia, 63. encontró que los niños toleran mejor el 4Watt, D. D. 1964. Biochemical studies of antiveneno, sin embargo la baja incidencia de the venom from the scorpion Centruroides envenenamientos por escorpión hace que los sculpturatus. Toxicon, 2:171. estudios contralos sean virtualmente imposibles. 19. Whittemore, F. W. and H. L. Keegan. 1963. (7,26) Medically important scorpions in the Pacific area. Pages 107-110. In: Venomous and En Arabia Saudita se evaluó el uso de Poisonous Animals and Noxious Plants of antiveneno para las especies locales, y luego de the Pacific Region (H. L. Keegan & W. V. la inclusión de más de 24,000 casos en un MacFarlane, eds.). The Macmillan Company, estudio multicéntrico se logró documentar una New York. disminución en la mortalidad de 4-6.8 % a menos 20. Zlotkin, E., F. Miranda, and H. Rochat. 1976. de 0.05%. Finalmente los autores recomiendan Venoms of Buthinae. e, Chemistry and que el antiveneno sea utilizado en las primeras pharmacology of Buthinae scorpion venoms. dos horas de la picadura más las medidas de Pages 317-369. In: Arthropod Venoms. soporte detalladas anteriormente. Basados en Handbook of Experimental Pharmacology, estos datos y a la poca evidencia científica que vol. 48. Springer-Verlag, Berlin. existe en el resto del mundo, se puede 21. Bücherl, W. 1971. Classification, biology and recomendar el uso de antiveneno en casos venom extraction of scorpions. Pages 317­ severos donde las especies son conocidas como 347. In: Venomous animals and Their altamente tóxicas. Venoms. Volume 3. Venomous Invertebrates (W. Bücherl & E. E. Buckley, eds.). REFERENCIAS Academic, New York. 22. Hassan, F. 1984. Production of Scorpion Antivenom. Pages 577-605. In: Handbook of 1. Bond GR: Ann Emerg Med, 21: 788,1992. Natural Toxins. Volume 2. Insect Poisons, 2. Bucaretchi F: Rev Inst Med Trop Sao Paulo, Allergens, and Other Invertebrate Venoms 37: 331-36, 1995. (A. T. Tu, ed.). Marcel Dekker, Inc., New 3. Das s: J Trop Med Hygiene, 98: 306-309, York. - The original values are reported as 1995. micrograms per 16-18 grams of mouse. 4. De Lima ME: Toxicon, 31: 223-227,1993. Each value has been corrected to mg per kg 5. de Rezende NA: Toxicon, 34: 820-823, of mouse. 1996. 23. Ismail, M., O. H. Osman, K. A. Gumaa, and 6. Ismail M: Toxicon, 33: 825-858, 1995. M. A. Karrar. 1974. Some pharmacofogical

88 studies with scorpion (Pandinus exitialis) venom. Toxicon, 12:209. 24. Johnson, B. D., J. C. Tullar,and H. L. Stahnke. 1966. A quantitative protozoan bioassay method for determining venom potencies. Toxican, 2:297. 25. Marinkelle, C. J. and H. L. Stahnke. 1965. Toxicological and clinical studies on Centruroides margaritatus (Gervais), a common scorpion in western Colombia. Journal of Medical Entomology, 2:197-199. 26. Zlotkin, E., F. Miranda, and H. Rochat. 1976. Venoms of Buthinae. C, Chemistry and pharmacology of Buthinae scorpion venoms. Pages 317-369. In: Arthropod Venoms. Handbook of Experimental Pharmacology, vol. 48. Springer-Verlag, Berlin.

89 Ultrasonido Escrotal

Adriana Fonseca 1, Seidy Robles 2

1 Médico General. Dirección electrónica: [email protected] 2 Asistente Especialista. Pediatría-Ultrasonido. Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Saénz Herrera", apartado postal 1654-1000, San José, Costa Rica.

Acta Pediátrica Costarricense 2003, volumen 17, número 3

El ultrasonido es el principal método de escrotal. Se debe considerar el uso de sonografía imagen en el estudio del escroto, por su Doppler síempre que se valora el escroto agudo. confiabilidad diagnóstica, amplia disponibilidad y (4) bajo costo, además de ser un procedimiento no invasivo (1, 2). Uno de los papeles principales del El flujo sanguíneo testicular y el de los ultrasonido es la evaluación de masas escrotales, contenidos escrotales circundantes debe ser se debe determinar si la masa es intra o analizado por medio de Doppler siempre que extratesticular. La mayoría de las masas exista la duda de torsión testicular versus intratesticulares son malignas, y las epididimitis en el contexto clínico de escroto extratesticulares son de carácter benigno; esta agudo. El flujo sanguíneo del lado sintomático diferenciación es una de las metas más debe ser comparado con el lado asintomático. importantes y una ventaja de la ecografía (1). Deben utilizarse parámetros de bajo flujo cuando Además, con el uso del Doppler color, se puede se desea documentar el flujo sanguíneo testicular. estudiar la vascularidad a nivel de las diferentes El flujo en las arterias intratesticulares no siempre estructuras escrotales, que es una ayuda más en se puede determinar con certeza por medio de el diagnóstico diferencial. ultrasonografía Doppler. Si éste no se logra demostrar en el testículo asintomático, se debe La ecografía también constituye un considerar la realización de una centellografía método de gran utilidad en el diagnóstico de la testicular para determinar si existe o no perfusión patología escrotal aguda, siendo ésta una testicular (4). Se pueden realizar estudios con el emergencia que debe ser tratada con prontitud. El paciente de pie o realizando la maniobra de escroto agudo tiene múltiples causas, por lo que el Valsalva para información adicional (4). ultrasonido es un arma valiosa en el diagnóstico diferencial de las mismas (3). Este artículo Para el estudio, se recomiendan pretende hacer una revisión de las principales transductores con frecuencias altas. En pacientes patologías escrotales y sus principales pediátricos, se prefieren los de 7 a 10 MHz. Para características sonográficas que permiten su estudios Doppler, se prefieren los de más alta diagnóstico. frecuencia, de modo que se logre optímizar la resolución y detección de flujo (4). TÉCNICA E INDICACIONES Según lo establecido en las guías de De acuerdo con el Colegio Americano de realización de ultrasonido escrotal, del Colegio Radiólogos, los testículos deben ser examinados Americano de Radiólogos, algunas de las al menos en dos proyecciones, en el eje indicaciones para un ultrasonido escrotal son (4): longitudinal y transversal. Las imágenes de cada testículo deben incluir sus porciones superior, 1. Evaluación de la asimetría escrotal, media e inferior, así como también, sus bordes localización (intra - extratesticular) y medial y lateral. Es importante valorar el características de masas escrotales. epidrdimo, el tamaño y la ecogenicidad de cada 2. Búsqueda de un tumor primario oculto en testículo. Debe valorarse el grosor de /a piel pacientes con tumor metastásico de células germinales. Últimamente, la ecografía Doppler colol 3. Seguimiento de pacientes con neoplasia se ha convertido en la prueba de elección en testicular, leucemia o Iinfoma previos. torsión testicular. Entre los aspectos atractivos, se 4. Seguimiento de pacientes con encuentra su amplia disponibilidad, su habilidad microlitiasis testicular. para obtener información anatómica detallada 5. Evaluación del contenido extratesticular. sobre el escroto y los testículos, permite estudiar 6. Evaluación de dolor testicular agudo para su perfusión, es un método no invasivo y permite diferenciar entre torsión y la realización de controles seriados cuando sea epididimitis/orquiepididimitis. necesario (5, 7). 7. Evaluación de trauma escrotal. Un testículo normal tiene un aspecto homogéneo 8. Localización de testículos no y simétrico en ecotextura. Además, los testículos descendidos. son simétricos en cuanto a tamaño. Al Doppler 9. Detección de varicoceles en hombres color, el flujo sanguíneo testicular y del epidídimo ¡nfértiles. debe ser simétrico (6). 10. Evaluación de dolor escrotal de origen no determinado. La imagen ecográfica de la torsión 11. Sospecha de complicaciones de testicular depende del tiempo desde que ocurrió la patologías inflamatorias como abscesos torsión. En la mayor parte de los casos de torsión escrotales/testiculares. aguda, el edema hace que el testículo afectado sea ligeramente mayor y más hipoecogénico que ESCROTO AGUDO el normal, pero homogéneo. Cuando hay hemorragia superimpuesta, la ecogenicidad se Torsión Testicular incrementa de forma heterogénea. El epidídimo suele estar aumentado de tamaño. Tras unas 10 El testículo normal está cubierto horas, el parénquima testicular se hace parcialmente en su superficie anterior por la túnica heterogéneo debido a la necrosis y la hemorragia. vaginal, una membrana serosa derivada del La ecografía Doppler color muestra ausencia de proceso vaginal del peritoneo. Si la túnica vaginal perfusión o flujo disminuido en el testículo cubre no solamente el testículo, sino también el sintomático comparado con el contralateral (1, 5, epidídimo y el cordón espermático distal, el 6). Si hay flujo sanguíneo presente, la velocidad testículo y el cordón pueden girar en este espacio pico está anormalmente disminuida. Con la seroso y producirse isquemia (2, 5). La torsión detorsión espontánea, el Doppler puede mostrar testicular puede ocurrir a cualquier edad, sin hallazgos normales o hiperemia reactiva. El dato embargo es más frecuente en el período neonatal principal de detorsión espontánea es la mejoría y la adolescencia. El diagnóstico y tratamiento rápida y espontánea del dolor (1). precoces son imprescindibles; es posible conservar la función hormonal y espermatogénica El estudio ultrasonográfico tiene una del testículo únicamente en pacientes cuya sensibilidad que oscila entre 86-100% Y una isquemia no ha superado las 6·10 horas (5). especificidad de 77·100%, según algunos autores (6), otros hablan de una sensibilidad de 88.9% y Clínicamente, se caracteriza por dolor especificidad de 98.8% (8). Producen falsos escrotal de inicio agudo, usualmente durante la negativos la torsión intermitente o grados muy noche, con edema y eritema del hemiescroto leves de torsión, en los que el flujo puede estar afectado. El testículo se encuentra elevado y conservado en el estudio Doppler (8). As! mismo, horizontalizado (signo de Brunzel). El dolor no la hiperemia post-torsión se puede confundir con alivia al elevar el testículo afectado (signo de orquiepididimitis y el flujo capsular se puede Prehn) (6). confundir con el flujo intratesticular. Un absceso testicular puede dar un falso positivo (6). La primera consecuencia hemodinámica es la congestión venosa, que rápidamente Torsión de Apéndices Testiculares progresa a obstrucción del flujo arterial e isquemia. La viabilidad del testículo depende de Los apéndices testiculares son los restos la duración de la isquemia y del número de vueltas vestigiales de los conductos mesonéfrico y de del cordón espermático. Si se realiza detorsión y Müller y son: el apéndice testicular, el apéndice fijación quirúrgica durante las primeras 6 horas, se epididimario y el paradídimo. Clásicamente se logra salvación de hasta un 90% de los testículos presenta como un nódulo duro, selectivamente (2). doloroso, en forma de guisante, unido al testrculo o al epidídimo (5). Los hallazgos clínicos pueden

91 semejar a los de la torsión testicular, sin embargo, aparece como una colección hipoecoica, a diferencia de la torsión testicular, esta patología heterogénea con ecos internos, entre las dos es autoJimitada y se trata en forma conservadora capas de la túnica vaginal. Un hematocele que mediante manejo del dolor (1). rodea completamente los testículos puede comprimirlos, por lo que requiere drenaje Ultrasonográficamente, se observa un quirúrgico temprano. Puede existir un hematoma testiculo normal, con flujo normal (1,5). Puede o ruptura a cualquier nivel del epidídimo, pero por haber un nódulo aumentado de tamaño, medial o su cercanía con el testículo, puede ser difícil posterior a la cabeza del epidídimo, que determinar si existe o no fractura testicular representa el apéndice torsionado. Es isoecoico o asociada. Puede haber una pequeña efusión hipoecoico en comparación con la cabeza del sanguínea en el cordón espermático, epidídimo. Usualmente se presenta con hidrocele caracterizada por una pequeña área hipoecoica, y la pared escrotal se encuentra engrosada. El localizada en la parte posterosuperior del testículo flujo sanguíneo está aumentado tanto en la (3). cabeza epididimal como en el apéndice torsionado (1 ). Orquiepididimitis aguda

Trauma Escrotal La inflamación escrotal usualmente inicia a nivel de epidídimo y se extiende a partir de este La mayoría de las lesiones ocurren por al testículo, saco escrotal y pared escrotal (1,2,5). accidentes deportivos. Otras causas incluyen La orquitis aislada es poco frecuente, siendo su accidentes de tránsito y trauma directo. El etiología sobre todo viral o postraumática (5). Al diagnóstico se hace con la clínica y los hallazgos ultrasonido, en ambas se produce un aumento del sonográficos. El método diagnóstico de flujo sanguíneo, detectable con Doppler color. Se preferencia es el ultrasonido. Tiene una observa un aumento del flujo sangu íneo del lado sensibilidad del 80% y una especificidad del 100% afectado, en comparación con el contralateral, (9). El objetivo del ultrasonido escrotal es afectando tanto al testículo como al epidídimo, determinar si el testículo está intacto o no. Si hay aunque en ocasiones, afecta únicamente a éste ruptura del mismo, se debe realizar último. El epidídimo aparece engrosado e tempranamente cirugía, con el fin de reparar o hipoecoico por el edema (1,5). El testículo se remover prontamente el testículo, según sea el encuentra aumentado de tamaño, con caso. La cirugía temprana es superior al ecogenicidad disminuida, además de la tratamiento conservador, con una tasa de hipervascularidad mencionada (1,2,5,10). La piel salvación del testículo afectado de 95% versus escrotaf con frecuencia se encuentra engrosada 55% en el tratamiento conservador, además de (1 ). menor estancia hospitalaria. El hallazgo de un testfculo normal en el US prácticamente excluye Absceso Testicular lesión significativa (10). Se puede formar un absceso testicular, Lesiones testiculares: se puede encontrar un escrotal o a nivel del epidídimo, como hematoma testicular, hay cambios en el consecuencia de infecciones no tratadas. Estos parénquima testicular, generalmente un área abscesos pueden romperse a la cavidad de la hipoecoica, es un defecto focal que no debe túnica vaginal y formar un piocele. Los hallazgos confundirse con el patrón difuso, moderadamente ultrasonográficos son: áreas focales de hipoecoico producido por edema e hiperemia ecogenicidad compleja a nivel del epidídimo o posteriores a la lesión (3). Las fracturas testículos, que sugieren la formación de absceso. testiculares se observan como pérdida del Hay hiperemia circundante, demostrable con contorno oval, regular del testículo, con Doppler color, que sugiere inflamación. El ecogenicidad heterogénea (1,9). Puede verse una contenido del absceso es avascular. Cuando hay pérdida de la estructura lineal ecogénica de la piocele, aparece como un líquido ecogénico, con túnica albugínea y del mediastinum testis (3). La capas de detritos y septos dentro de la cavidad de visualización directa de la línea de fractura es raro la túnica vaginal (1). y solo ocurre en 17% de los casos (9). Lineas irregulares de fractura se diferencian de surcos MASAS INTRATESTICULARES venosos con Doppler color (1). La mayoría de las masas sólidas son de carácter Lesiones extratesticulares: no es infrecuente maligno, en especial si son palpables. Las encontrar un hematocele posterior al trauma, que lesiones puramente quísticas por lo general son

92 benignas y requieren solo una caracterización sólidos, hipoecoicos y bien definidos (1,2,11). sonográfica adecuada. Así mismo, las masas Con frecuencia se describen calcificaciones (11). intratesticulares tienen mayor riesgo de malignidad, mientras que las extratesticulares por Linfomas y Leucemias lo general son benignas (1,2,11). El compromiso testicular en estas Neoplasias de Células Germinales neoplasias es bastante frecuente. En la ecografía se observan como masas focales, uni o Son los tumores testiculares más bilaterales, hipoecoicas. En algunas ocasiones, frecuentes (1,2). Corresponden a un 95% de se produce una infiltración testicular difusa. todos los tumores testiculares primarios. De ellQs, Cuando ésta se da en forma bilateral, la un 45% corresponde a seminomas y un 55% a disminución en la ecogenicidad puede ser dificil tumores no seminomatosos. Así mismo, los de apreciar si los testículos están simétricamente tumores no seminomatosos se dividen en varios involucrados, lo cual puede resultar en falsos tipos: Jos más comunes son Jos tumores mixtos de negativos. El Doppler color es de ayuda en estos células germinales, correspondientes a un 40%. casos, pues el testículo se encuentra Los teratomas y teratocarcinomas se consideran hipervascularizado (2). malignos en adultos y corresponden a un 30% de los tumores no seminomatosos. Le sigue el Metástasis carcinoma de células embrionarias que corresponde a un 20% y por último, el Los tumores que más frecuentemente coriocarcinoma, el más letal pero el menos metastatizan al testículo son: cáncer de próstata, frecuente, correspondiente a un 1%. Los tumores pulmón. renal, gastrointestinal y melanoma. del saco de Yolk, también conocidos como Ultrasonográficamente, se presentan como masas tumores del seno endodérmico, son los tumores múltiples y bilaterales, usualmente hipoecoicas de células germinales más frecuentes de la edad (1 ). prepuberal. El cáncer testicular, actualmente representa el 1% de neoplasias malignas en Calcificaciones Testiculares Aisladas hombres (11). Se trata de calcificaciones solitarias, con Al realizar la ecografía, se deben o sin sombra acústica, que corresponden a comparar ambos testículos en busca de áreas infección, trauma o isquemia. Pueden tener o no heterogéneas. En el 95% de los casos, los sombra acústica, no hay presencia de masas tumores testiculares son hipoecoicos respecto al adyacentes y la ecogenicidad del parénquima es resto del parénquima (11). Los semi nomas normal (1,12). tienden a ser homogéneos e hipoecoicos, bien definidos, sin embargo, cuando son de mayor Microlitiasis testicular (MT) tamaño, se tornan heterogéneos. Son altamente sensibles a radiación (2). El teratoma y el Se caracteriza por concreciones coriocarcinoma usualmente se presentan como laminadas, concéntricas en el lumen de los tumores quísticos complejos, con calcificaciones túbulos seminíferos (2, us y ca test93, 14). Es una en su interior. Los tumores de células alteracíón poco frecuente, no progresiva y embrionarias tienden a ser hipoecoicos con típicamente es un hallazgo incidental durante componentes quísticos (11). Los tumores no estudios por síntomas testiculares no relacionados seminomatosos generalmente presentan zonas de (5,15). Su incidencia no se conoce con certeza, hemorragia y necrosis (1). algunos estudios reportan incidencias de 1:2100 autopsias en niños, 1:618 biopsias en niños y 2:30 Neoplasis Estromales pacientes con criptorquídea (16).

Corresponden al tumor de células de Las MT se han asociado a diferentes Leydig y el tumor de células de Sertolli, que patologías, incluyendo: criptorquídea, síndrome de comprenden un 5-10% de los tumores Klinefelter, pseudohermafroditismo masculino, testiculares. El 90% de ellos son benignos infertilidad, varicocele, epididimitis y síndrome de (1,2,11). Estos tumores son productores de Dowm, microlitiasis alveolar pulmonar y la más hormonas, el tumor de Leydig secreta andrógenos importante: tumores testiculares (1,2,14,15,16). y el tumor de Sertolli secreta estrógenos, Su etiología es aún incierta, sin embargo. existe produciendo efectos feminizantes (1). evidencia de estudios con microscopía electrónica Ultrasonográficamente aparecen como nódulos que sugieren un origen a partir de la degeneración

93 de células epiteliales tubulares, seguido de la tienen potencial maligno o metastásico. deposición de anillos concéntricos de Sonográficamente, pueden aparecer como masas glicoproteínas (15, 16,17). quísticas bien definidas o como una masa sólida con un anillo ecogénico yecos internos de alta En cuanto a su asociación con tumores intensidad. Algunos autores describen una masa testiculares, existen diferentes reportes en la bien circunscrita, hipoecoica, intraparenquimatosa literatura que asocian la MT con carcinoma con un centro ecogénico, lo cual aunado a una testicular. En un estudio por Maitray et al, se historia clínica adecuada, sugiere un carácter detectó una neoplasia testicular en 3 de 4 benigno (13). pacientes con hallazgo previo de MT por ultrasonido (13). Existen reportes en que se Ectasia Tubular de la rete testis asocia el hallazgo de MT con carcinoma de células germinales (17,18). Es por estas La rete testis consíste de un sistema de asociaciones que la mayoría de los autores ductos anastomosantes en el mediastinum testis recomiendan que los pacientes con hallazgo de hacia el que drenan numerosos túbulos microlitiasis testicular sean sometidos a semin íferos serpiginosos. La rete testis se seguimiento ultrasonográfico hasta que se cuente conecta con la cabeza del epididimo a través del con más información al respecto (1 ,2,15,17). ducto eferente. A la ultrasonografía, la rete testis Los hallazgos ultrasonográficos son normal se visualiza como una región de ecos característicos: se trata de innumerables focos pobres cerca del hilio testicular (22). hiperecoicos, que miden de 1 a 3 mm, esparcidos en forma difusa en el parénquima testicular y La ectasia tubular consiste en una tfpicamente bilaterales. Algunos se pueden dilatacíón quística de los túbulos seminíferos a agrupar en pequeños racimos dentro del nivel del mediastinum testis. Se asocia a parénquima. Es poco frecuente encontrar una patologías que causan obstrucción a nivel del sombra acústica (1,14,15). epidídimo o ductos eferentes, que puede llevar a cambios patológicos en el sistema ductal más Quistes testiculares proximal, entre ellas: espermatocele, quístes intratesticulares y epididimitis recurrente. Los quistes testiculares son poco También se ha asociado a vasectomía previa. frecuentes. Su incidencia oscila entre un 8% (1,2,23). (1,19) Y 10% en otras fuentes (2). Los quistes simples son benignos, y son más frecuentes en Ultrasonográficamente, esta patología se hombres mayores (1,2). Un pequeño porcentaje observa como áreas tubulares o esféricas, puede corresponder a tumores malignos. Para hípoecoícas o anecoicas, cerca del mediastinum diferenciarlos, se considera que el ultrasonido es testis, de 1 - 3 cm de longitud, paralelas al eje un arma importante, pues los quistes longitudinal del testículo, con ausencia de flujo parenquimatosos simples tienen un patrón sanguíneo en el/as (1,22,24). Generalmente, las ultrasonográfico característico (20). lesiones alcanzan el borde testicular, se asocian a espermatocele ipsilateral y son bilaterales (24). Estos quistes simples no son palpables, con márgenes bien definidos, sin ecos ínternos Quistes de la Túnica Albugínea (1,19). Usualmente son únicos (19) y varían en tamaño entre 1-2 cm (1). Cuando tienen estas Se suelen presentar como masas testiculares características, se consideran benignos (2). Los palpables de carácter firme, con el tamaño de un quistes multiseptados, con ecos internos, guisante (1 ,2,5). Ultrasonográficamente, son asociados a componentes sólidos, con pared lesiones bien definidas, de 2-5 mm, anecoicas o gruesa suelen corresponder a neoplasias, por hipoecoicas, quísticas, ubicadas en la periferia del ejemplo, teratomas y deben ser resecados. testículo, íntimamente relacionadas con la túníca Además, los quistes palpables tienen mayor albugínea. Pueden ser únicas o múltiples, y riesgo malignidad y deben removerse (2). aunque la mayoría son uniloculadas, pueden ser septadas (1). Entre los quistes testiculares, se encuentran los quistes epidermoides simples. que MASAS EXTRATESTICULARES corresponden a un 1% de todos los tumores testiculares. Usualmente se encuentran en Varicocele hombre blancos, entre la 2da a 4ta década y son ligeramente más frecuentes del lado derecho. No Consiste en la dilatación y tortuosidad de

94 las venas del plexo pampiniforme, como hasta los 2.7 mm durante la maniobra de Valsalva consecuencia del flujo retrógrado hacia la vena (25). espermática interna (1,2,25,26,27,28,29). Su incidencia oscila entre 8 - 20% de los hombres En reposo, el flujo sanguíneo en adultos (30) y en la literatura se reportan cifras varicoceles es muy lento para ser detectado con que ascienden hasta un 40% en hombres en Doppler a color, sin embargo, durante la control por infertilidad (26,27,28,30). Esta relación maniobra de Valsalva, las válvulas incompetentes con infertilidad se ha asociado a alteraciones en la de la vena espermática permiten el flujo espermatogénesis y la motilidad espermática retrógrado rápido de la sangre hacia el plexo relacionadas con un aumento de temperatura pampiniforme, lo que sí es detectable con testicular por incremento del flujo sanguíneo Doppler. Si el examen es negativo en decúbito (1,25). supino, debe repetirse en bipedestación, pues el aumento de presión hidrostática puede acentuar Son más comunes en el lado izquierdo, los hallazgos (2). hasta en un 85%, pues la vena espermática El Doppler color se puede utilizar para clasificar el izquierda drena en la vena renal izquierda, reflujo venoso (25): mientras que la vena espermática derecha drena en la vena cava inferior. La vena renal izquierda Grado 1: estático se encuentra comprimida por la vena mesentérica Grado 11: intermitente superior, lo que eleva la presión del lado Grado 111: continuo izquierdo. La mayoría del 15% de los varicoceles restantes son bilaterales, lo cuál significa que Usando el diámetro como criterio para solamente un porcentaje muy pequeño son dilatación de canales venosos, el ultrasonido tiene derechos. Es por esto que ante un varicocele una sensibilidad de 92.2%, una especificidad de derecho, siempre debe descartarse la compresión 100% y una certeza diagnóstica de 92.7% (25). de la vena espermática derecha por masas Existe otra variante de varicocele, de tipo retroperitoneales (2). intratesticular. Es sumamente infrecuente y hay muy pocos casos reportados en la literatura. Se Clínicamente, la gran mayoría de los describe tradicionalmente como venas pacientes son sintomáticos, presentando intratesticulares dilatadas que se irradian desde el molestias testiculares y aumento de volumen. En mediastinum testis hasta el parénquima testicular. 1970, Dubin y Amelar desarrollaron una Sonográficamente, se observan estructuras clasificación cl!nica del varicocele, consistente en venosas tubulares u ovaladas dentro y alrededor tres grados (25): del mediastinum testis, con diámetros de 2.0 mm o más y con flujo retrógrado durante la maniobra Grado 1: Palpable solo durante la maniobra de de Valsalva, sin embargo, en estudios más Valsalva. recientes se sugiere que cualquier estructura Grado 11: Palpable sin necesidad de la maniobra venosa intratesticular que presente reflujo durante de Valsalva. la bipedestación o la maniobra de Valsalva, debe Grado 111: Identificable a simple vista. ser diagnosticada como varicocele independientemente' del diámetro venoso. Un subgrupo de varicoceles son muy Además, en estos estudios se ha encontrado pequeños para ser detectados por historia clínica también dilatación a nivel de las venas y examen físico. Su significado continua siendo subcapsulares y no solo a nivel de venas controversial, sin embargo, muchos autores mediastinales (30). concuerdan en que pueden tener relación con problemas de infertilidad y que la mayoría de Hidrocele estos pacientes mejoran su espermograma después de tratamiento quirúrgico (26,28,29). El Consiste en la acumulación de líquido en ultrasonido es la prueba de elección para el la cavidad de la túnica vaginal, entre sus capas estudio de varicocele y sigue siendo la técnica no visceral y parienta!. Se diagnostican fácilmente invasiva más práctica y de mayor exactitud por transiluminaci6n. El líquido puede ser seroso diagnóstica (25). Sonográficamente, aparecen (hidrocele), sangre (hematocele) o pus (piocele) como canales tubulares anecoicos, dilatados y (1). Pueden ser congénitos o adquiridos, debidos tortuosos en los tejidos paratesticulares (2,5,25). a torsión testicular, inflamación, trauma o tumores Con el paciente en bipedestación, el diámetro de (1,5). la vena dominante en el canal inguinal usualmente no supera los 2.2 mm. Este diámetro puede llegar Al ultrasonido, se observa líquido que

95 rodea anterolateralmente al testiculo, así como la cm de tamaño y se encuentran a cualquier nivel cabeza y parte del cuerpo del epididimo. El del epidídimo (1). líquido normalmente no alcanza la parte posterior del testfculo, donde se ancla al escroto. Lo Hernia Inguinal característico es un líquido anecoico sin septos (hidrocele). El hematocele contiene ecos de baja Clínicamente, se muestra como una intensidad, y frecuentemente septos y masa escrotal, con frecuencia dolorosa (1). Sin Ioculaciones. El piocele semeja el líquido embargo, existen casos en que se tiene dolor sanguinolento, con capas heterogéneas, detritos y inguinal crónico, sin una hernia clínicamente septos gruesos, irregulares (1). evidente. Es en esta situación en el que es particularmente útil el ultrasonido inguinal, que Hidrocele del cordón espermático constituye un método específico y sensible para este propósito. En un estudio alemán de Truong Es una colección loculada de liquido a lo et al, se logró demostrar una sensibillidad de 85% largo del cordón espermático, ubicada sobre el y una especificidad mayor a 96% para el testrculo y el epidídimo. Es una anomalía diagnóstico de hernia inguinal, lo cual ha sido congénita, causada por cierre anómalo del corroborado por diferentes estudios que muestran proceso vaginal. Hay dos tipos: el hidrocele valores similares (33). enquistado del cordón, donde el líquido no se comunica con el peritoneo o la túnica vaginal, yel El ultrasonido puede mostrar protrusión hidrocele funicular, donde sí hay comunicación de grasa o contenido peritoneal a través del anillo con peritoneo o túnica vaginal. El ultrasonido inguínal interno o del piso del canal inguinal revela una masa ovalada, anecoica a lo largo del durante la maniobra de Valsalva. Se puede medir cordón espermático, bien delimitada y avascular el diámetro del anillo inguinal interno durante el (31). reposo y luego durante la maniobra de Valsalva, lo que muestra un aumento del diámetro. Este Espermatocele último método permite un análisis cuantitativo, más objetivo. También se pueden detectar Son acumulaciones quísticas, benignas defectos de la pared del canal inguinal (33). Se de esperma, usualmente ubicadas en la cabeza puede observar una masa heterogénea que se del epidídimo. Resultan de la dilatación quística extiende del canal inguinal hacia el escroto, la cuál de los túbulos del epidídimo, por trauma o se mueve y cambia de tamaño durante la epididimitis crónica (5). Clínicamente se maniobra de Valsalva. Puede verse parte del presentan como masas escrotales lisas, firmes y omento, como una masa heterogénea con bien circunscritas. Generalmente son indoloras componentes ecogénicos e hipoecoicos. (32). El estudio de imagen más sensible y Porciones de intestino presentan movimientos específico es el ultrasonido escrotal, que tiene una peristálticos (1). certeza diagnóstica cercana al 100% en esta patología (32). Los hallazgos son: masa quística Epididimitis Crónica ovalada o redonda, con líquido ecogénico, frecuentemente en capas. Puede parecer sólida Se define como: síntomas de malesta si está completamente llena de líquido ecogénico. y/o dolor, de al menos 3 meses de duración, en el Los septos son frecuentes, son solitarias y miden escroto, testículos o epidídimo, localizado a uno o 2-3 cm de diámetro. Se ubican únicamente en el ambos epidídimos al examen físico. Su etiología polo superior del testículo, adyacente al se asocia a factores inflamatorios, obstructivos o mediastino testis (1). infecciosos, sin embargo, en muchos casos no se logra determinar una causa (34). Quistes de Epidldimo Ultrasonográficamente, se puede observar un epidídimo aumentado de tamaño, con Se ubican a cualquier nivel, a lo largo del ecogenicidad aumentada de forma heterogénea. epidídimo. Pueden ser difíciles de diferenciar de La vascularidad es normal o ligeramente los espermatoceles y la diferenciación definitiva aumentada y la pared escrotal puede estar depende de la aspiración del contenido. Cuando engrosada (1). hay esperma presente en el contenido, se trata de un espermatocele, de lo contrario, es un quiste de Granuloma Espermático epidídimo (32). Al ultrasonido, son quistes simples, con líquido anecoico en su interior, con Se trata de la extravasación de esperma frecuencia múltiples, usualmente de menos de 1 a los tejidos circundantes, que resulta en necrosis

96 y formación de un granuloma. Pueden producirse La patología escrotal aguda sigue siendo un reto después de una vasectomía u otras formas de diagnóstico por las numerosas etiologías posibles, obstrucción del epidídimo o de los vasos incluyendo procesos inflamatorios, torsión del deferentes, formando una masa indolora. Al cordón espermático, trauma y otros. Como se ha ultrasonido, los granulomas son masas sólidas, mencionado, el escroto agudo es una emergencia hipoecoicas, a lo largo del epidídimo o el conducto que requiere tratamiento temprano. En algunos deferente, no hay aumento de vascularidad y casos, el examen físico no logra llegar a un puede haber calcificaciones en estadíos crónicos diagnóstico específico, en especial cuando la (1 ). severidad del dolor y la inflamación no permiten una palpación adecuada de los contenidos Tumores del Epidídmo escrotales. Es en estos casos en los que el ultrasonido es de particular utilidad (3). Son muy raros y en su mayoría benignos. Entre los diferentes tipos se encuentran los Para el estudio de la torsión testicular, es tumores adenomatoides (hamartoma de un método altamente sensible y específico(6). La adolescentes y adultos jóvenes), cistadenoma imagen ultrasonográfica varía dependiendo del papilar, varios sarcomas y metástasis. El tiempo de evolución. Inicialmente se muestra un ultrasonido detecta una masa sólida, inespecífica testículo homogéneo, hipoecoico, ligeramente a lo largo del epidídimo (1). aumentado de volumen, que con el paso del tiempo se torna heterogéneo debido a necrosis y Calcificaciones Extratesticulares hemorragia. La ecografía Doppler muestra asuencia o disminución del flujo sanguíneo (1,5,6). Son más frecuentes que las En patología inflamatoria, como la calcificaciones intratesticulares y generalmente orquiepididimitis, el ultrasonido Doppler muestra sugieren patología benigna. En cuanto a su hiperemia con mayor captación del flujo (1). origen, existen dos hipótesis: 1) inflamación de la túnica vaginal y 2) torsión de las apéndices La ultrasonografía es muy útil en trauma testiculares o epididimitis. En la primera situación, testicular. Puede mostrar hipoecogenicidad el recubrimiento endotelial de la túnica vaginal difusa, debido a edema e hiperemia. También se puede exfoliarse, con formación de tejido pueden ver defectos focales y en ocasiones granulomatoso. El sangrado, la descamación de fracturas testiculares, aunque la visualización células epiteliales y los detritos de fibrina forman directa de la línea de fractura es poco frecuente un nido que eventualmente se calcifica. En el (3,9). Uno de sus papeles principales es el segundo caso, ocurre un infarto aislado, el estudio de masas testiculares, donde es de vital apéndice se calcifica y cae en el líquido del importancia determinar si la masa es hidrocele (35). intratesticular o extratesticular, pues la ubicación de la masa orienta a los diagnósticos diferenciales Una presentación frecuente al más probables, además, las masas ultrasonido, es la de la perla escrotal, un cuerpo intratesticulares se asocian en mayor proporción calcificado, no adherido, que yace entre las capas con neoplasias que las extratesticulares (2). de la túnica vaginal. Habitualmente son solitarios, Además, el ultrasonido permite diferenciar entre aunque pueden ser múltiples. Su forma es entidades benignas y neoplasias, con base en su redondeada y miden hasta 1 cm de diámetro. apariencia sonográfica. Así, masas quísticas, de Producen una discreta sombra acústica. Con bordes bien definidos, sin estructuras sólidas en frecuencia se asocian a un hidrocele secundario. su interior y de localización periférica sugieren Puede existir calcificación en o alrededor del benignidad, mientras que las neoplasias se epidídimo (12). ubican, por lo general en el mediastinum testis, y aunque pueden tener componentes quísticos, son CONCLUSIONES predominantemente sólidas. (37).

El ultrasonido es el estudio mandatorio y de rutina El ultrasonido también es útil en el en pacientes que se presentan con síntomas estudio de colecciones de líquido entre las capas escrotales. Se considera el estudio no ¡nvasivo de la túnica vaginal, permitiendo definir la más sensible en esta patología (36). Se deben naturaleza del líquido (1). Es el estudio de utilizar transductores de alta frecuencia y elección en varicocele, y es de particular utilidad complementar con estudio Doppler siempre que en el diagnóstico de varicocele subclinico. Si bien se desee evaluar la vascularidad testicular y de su significado clínico sigue siendo controversial, los contenidos escrotales circundantes (4). muchos concuerdan en que puede estar

97 relacionado con infertilidad, lo cuál hace Testicular Microlithiasis and Testicular importante su diagnóstico (25,26,28,29). Esta Carcinoma. J Clin Ultrasound. 1993. técnica diagnóstica ha probado su utilidad en el 21 :447-452. estudio de otras masas extratesticulares, como es 14. Smith WS, Brammer HM, Henry M, Frazier H. el caso de espermatoceles, quistes de epidídimo y Testicular Microlithiasis: Sonographic hernias inguinales, entre otras. Features with Pathologic Correlation. Am J Radiol. 1991. 157:1003-1004. La ecografía es una técnica no invasiva, 15. Janzen DL, Mathieson JR, Marsh JI, et al. ampliamente distribuida y de bajo costo, que Testicular Microlithiasis: Sonographic and permite un estudio detallado de la patología Clinical Features. Am J Radiol 1992. escrotal, lo que la convierte en el estudio de 158:1057-1060. elección para este propósito (1,2). 16. Doherty FJ, Mullins TL, Sant GR, Drinkwater MA, y Ucci AA. Testicular Microlithiasis: A REFERENCIAS Unique Sonographic Appearance. Journal of Ultrasound in Medicine. 1987. 6:389-392. 1. Brant, WE. Scrotal Ultrasound. In: Brant WE, 17. Frush DP, Kliewer MA, Madden JF. ed. The Core Curriculum - Ultrasound. Testicular Microlithiasis and Subsequent Philadelphia: Lippincot Williams and Wilkins, Development of Metastatic Germ Cell Tumor. 2001:331-348. Am J Radiol. 1996. 167:889-890. 2. Middleton, WD. Color and Power Doppler 18. Kragel PJ, Delvecchio D, Orlando R, Garvin Sonography of the Scrotum. VIII Congress of DF. Ultrasonographic Findings of Testicular the World Federation for Ultrasound in Microlithiasis Associated with Intratubular Medicine and Biology. 1997. Págs: 37-40. Germ Cell Neoplasia. Uroradiology. 1991. 3. Martin B, Conte J. Ultrasonography of the 37: 66-68. Acute Scrotum. JClin Ultrasound. 1987. 19. Hamm B, Fobbe F, Loy V. Testicular Cysts: 15:37-44. Differentiation with US and Clinical Findings. 4. ACR Practice Guideline for the Performance Radiology. 1988. 168: 19-23. of a Scrotal Ultrasound Examination. ACR 20. Krantzk Ch, Hainz A, Kuber W. Surveillance Practice Guideline. 2001. 637-639. Strategy for Intratesticular Cysts: Preliminary 5. KIRKS Radiología Pediátrica. 2000. Editorial Report. J Urology. 1989. 143:313-315. Marban. Tercera Edición. Págs: 1154-1161. 21. Meiches MD, Nurenberg P. Sonographic 6. Paushter, D. Testicle, Torsion. eMedicine. Apperarance of a Calcified Simple Epidermoid 2004. Cyst of the Testis. J Clin Ultrasound. 1991. 7. Coley BD, Frush DP, Babcock DS, et al. 19:498-500. Acute Tessticular Torsion: Comparison of 22. Older RA, Watson LR. Tubular Ectasia of the Unenhanced and Contrast-enhanced Power Rete Testis: A Benign Condition with a Doppler US, Color Doppler US, and Sonographic Appearance that may be Radionuclide Imaging. Radiology. 1996. Misinterpreted as Malignant. J Urology. 199:441-446. 1994. 152:477-478. 8. Baker LA, Sigman D, Mathews RI, Benson J, 23. Brown DL, Benson CB, Doherty FJ. Cystic Docimo SG. An Analysis of Clínical Testicular Mass Caused by Dilated Rete Outcomes Using Color Doppler Testicular Testis: Sonographic Findings in 31 Cases. Ultrasound for Testicular Torsion. Pediatrics. Am J Radiol. 1992. 158:1257-1259. 2000; 105: 604-606. 24. Tartar VM, Trambert MA, Balsara ZN, Mattrey 9. Dogra, VS. Testicle, Trauma. eMedicine. RF. Tubular Ectasia of the Testicle: 2002. Sonographic and MR Imaging Appearance. 10. Ralls PW, Jensen MC, Lee KP et al. Color Am J Radiol. 1993. 160:539-542. Doppler Sonography in Acute Epididymitis 25. Nawaz, A. y Winarso, P. Varicocele. and Orchitis. J Clin Ultrasound. 18:383-386. eMedicine. 2003. 11. Light, D. Testicle, Malignant Tumors. 26. Pryor JL, Howards SS. Varicocele. Urologic eMedicine. 2003. Clin North Am. 1987; 4: 499-513. 12. Bushby LH, Millar FN, Rosario S, Clarke JL, 27. Novick AC. Current Management of Sidhu PS. Scrotal Calcifications: Varicoceles. Urologic Clin North Am. 1990. Ultrasonographic Appearancees, Distribution 17: 893-907. and Aetiology. BriT J RadioL. 2002. 75:283­ 28. Gonda RL, Karo JJ, Forte RA, O'Done" KT. 288. Diagnosis of Subclinical Varicocele in 13. Patel MD, Olcott EW, Kerschmann RL, Callen Infertility. Am Roentgen Ray Society. Ene, PW, Gooding GA. Sonographically Detected 1987. 148:71-75.

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99 Síndrome de Bardet-Biedl: Casos diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños y revisión de la literatura

M.Zahira Alfaro Zamora n Manuel Saborío Rocafort (••)

(.) Pediatra (Ü) Pediatra Especialista en Genética y Enfermedades Metabólicas, Departamento de Genética y Enfermedades Metabólicas del Hospital Nacional de Niños

Dirección para correspondencia: Tel/fax: 241-5553 correo electrónico: [email protected]

Acta Pediátrica Costarricense 2003, Volumen 17, Número 3.

Objetivos: Describir en este estudio las HNN: Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos característícas clínicas encontradas en los Sáenz Herrera" pacientes diagnosticados con síndrome de Bardet Biedl desde 1985 hasta el 2001. Revisión de la literatura relacionada en los últimos 5 años para mejorar el diagnóstico de El síndrome de BB es una enfermedad esta enfermedad. genética que asocia polidactilia, obesidad, retinitis Materiales y métodos: Retrospectivo, la pigmentosa, como hallazgos principales asociados muestra la constituyó la revisión de 17 a una gran variedad de otras anomalías lo que expedientes con el diagnóstíco presuntivo o dificulta el diagnóstico de síndrome como tal. La no del síndrome, de los cuales 6 tenian los frecuencia de éste es variable, con un rango de criterios de inclusión que se mencionan: prevalencia de 1: 13500 en Oriente Medio a obesidad, polidactilia, retinopatia, retardo 1:160000 encontrada en Europa. 9 En 1999, se mental e hipogenitalismo. encontraron 4 loci en los cromosomas 3, 11, 15 Y Resultados: en pacientes desde 1 año a 19 16; cada uno asociado con un fenotipo similar al años de edad, se encontró polidactilia en 83% de BB; 10-11 sin embargo, por estudios de predominio postaxial en el 100%, retinopatía ligamento genético, el gen, candidato más en el 33%, obesidad en el 100% asociado probable se localiza en el cromosoma 11 región además a un hallazgo de hipercolesterolemia q13.12-13-14 en el 83% de pacientes. Conclusión: Los resultados de esta El síndrome BB tiene un patrón de investigación revelan que expresión del herencia autosómico recesivo que presenta síndrome de BB muy variable, siendo difícil el además múltiples características clínicas diagnóstico temprano por las diferentes asociadas. Las manifestaciones cardinales son la manifestaciones clínicas se presentan en distrofia pigmentaria retiniana (antes llamada díferentes etapas de la vida de estos retinitis pigmentosa), polidactilia postaxial, pacientes. La asociación de obesidad y obesidad central, retardo mental e polidactilia, son las manifestaciones iniciales hipogenitalismo.2 En 1920 Bardet1 describió un que nos deben de hacer sospechar este paciente con obesidad congénita, polidactilia y síndrome. retinitis pigmentosa y posteriormente en 1922 La utilización temprana del Ultrasonido es una Biedl añadió al mismo caso hipogenitalismo, herramienta diagnóstica útil de retardo mental, atresia anal y deformidades de malformaciones tempranas como la cráneo al mismo; de ahí la asignación original del polidactilia. Se considera necesario continuar síndrome. el seguimiento de estos pacientes y futuras investigaciones para mejorar el diagnóstico. En posteriores publicaciones se reportan anomalías renales, dentro de ellas están: la Palabras claves: Bardet Biedl, polidactilia, glomerulonefritis crónica, enfermedad tubular obesidad, retinitis, retardo quística, malformaciones del tracto urinario inferior mental,hipogenitalismo. y defecto en la habilidad para concentrar del tracto urinarío inferior lo cual es causa de importante Definiciones morbilidad en los pacientes que padecen la BB: Bardet-Biedl enfermedad 3-4 Históricamente esta enfermedad fue 5. Hipogenitalismo: definido en el niño de sexo designada como síndrome de Lawrence - Moon masculino con pene con desarrollo normal, que asociando el nombre de Biedl a dicho síndrome, se encuentra por debajo de 2 DS ~esviación describiendo características similares como el estándar) del promedio para la edad 7. Si está retardo mental, hipogenitalismo y degeneración presente o ausente. pigmentaria retiniana, además de la presencia de paraparesia espástica progresiva y debilidad La longitud promedio del pene esperada muscular distal sin polidactilia2. Actualmente en tres edades básicas es el siguiente: al sabemos que son entidades distintas. En la nacimiento de 2.5 +/- 0.4 cm., a los 2-3 años de literatura se pueden encontrar por lo menos 5 edad 5.1 +/- 0.9 cm.,y a los 11 años de edad de síndromes en donde el diagnóstico diferencial es 6.4 +/- 1.1 cm. Se tomó en cuenta el perfil lipídico obligatorio por la similitud de los hallazgos y estos que se le realizó a cada paciente, debido a la 5 son: de Weiss , Biemond 11, síndrome de incidencia de obesidad en los mismos tomando McKusick - Kaufman 26, Alstrom ,Lawrence.Moon. como nivel superior máximo la cifra de 200 mg/dl, considerándose elevado cuando las cifras se Gottlob7 en 1999, describe la encuentren por arriba del nivel superior. Los presentación de nistagmus que puede observarse datos se evaluaron por medio del análisis de en el síndrome BB y que puede" confundirse con variables múltiples en el programa Epilnfo-6 un espasmo mutante. En el Servicio de Genética (Center for disease control and prevention, y Metabolismo del Hospital Nacional de Niños, Atlanta, Georgia;USA,2000) presentadas de existe un grupo de pacientes con diagnóstico de manera porcentual las variables cualitativas y Síndrome de Bardet Biedl. Al revisar la literatura categóricas. encontramos que son muy pocos los casos reportados, así como una descripción muy amplia MUESTRA de hallazgos asociados lo cual nos motivó a reevaluar nuestros casos, así como a resumir la Se revisaron los expedientes de 17 literatura en relación a esta entidad para mejorar pacientes que tenían diagnostico ya fuese el diagnóstico y seguimiento de estos pacientes. presuntivo o no del síndrome. De estos, solamente 6 pacientes tenían criterios para ser MATERIALES Y METODOS incluidos en el diagnóstico del síndrome de Bardet- Biedl. Se excluyeron 11 pacientes en los Los pacientes atendidos y que no se encontraron criterios suficientes, 2 de diagnosticados en el Servicio de Genética y ellos con síndrome de Down, los otros 9 Metabolismo del Hospital Nacional de Niños pacientes con manifestaciones aisladas de como síndrome de BB definiéndolo como aquel polidactilia y retardo mental sin obesidad o paciente que tenga como mínimo 3 criterios y no retinopatía o sólo completaban 2 criterios lo que tenga las características fenotípicas de otros no fue suficiente para cumplir con los criterios individuos conocidos en el diagnóstico diferencial diagnósticos. de este síndrome.

Para asuntos de estudio se define: RESULTADOS

1: Obesidad: definida como un indice de masa Los resultados obtenidos en los corporal mayor del percentilo 95, lo que pacientes comprendían edades desde 1 año 2 determinará por las mediciones de peso y talla, meses hasta los 19 años, predominio del sexo para obtener el índice de masa corporal (IMC) femenino/masculino con una relación de 2: 1. La según fórmula (peso/talla2) convenida por la tabla #1 se pueden observar las características International Task Force on Obesity15-16 de los pacientes estudiados. 2. Retardo Mental: definido como el desarrollo insuficiente o incompleto de las capacidades De los criterios del síndrome la mentales de acuerdo a la Organización Mundial polidactilia se encontró en 5 pacientes (83%), de la Salud (OMS) y clasificado de acuerdo al siendo de predominio postaxial en el 100% de coeficiente intelectual (CI) considerándose leve: nuestros pacientes. La retinopatía, siendo tan CI de 50-75, moderado: CI de 20-50 o severo: CI heterogénea en su presentación dentro del menor de 20 síndrome se constató en 2(33%) pacientes, esto 3. Retinopatía: que engloba varias condiciones debido a la edad, ya que se espera la ceguera como atrofia óptica, la retinitis pigmentosa según reportes en el 46% de los casos a finales 25 clásica, distrofia retiniana evaluada por un de la segunda década de la vida, y 73-75% de los mismo o varios oftalmólogos. pacientes mayores de 30 años2. 4. Polidactilia definida como un número mayor (5) de dedos en las manos o pies

101 Tabla 1: Caracteristicas de los pacientes

# Paciente 2 3 4 5 6

Sexo Fem. Fem. Fem. Mas. Mas. Fem. Fem. Mas. Polidactilia + + + + + + Obesidad >95% clase >95% clase >85% 95% clase I 95% clase I >85% -<95% IMC 111 111 <95% Sobrepeso Sobrepeso Retinopatía + + Retardo Mental + + Hipogenitalismo

Colesterol Normal Elevado Elevado Elevado Elevado Elevado

Otras Sordera Dilatación caracterrsticas cálices renales Esteatosis hepática

Los pacientes en nuestro estudio tenían difícil el diagnóstico temprano, que la asociación algún grado de retardo mental y déficit de su de obesidad y polidactilia, son las desarrollo psicomotor, evidenciado por clínica manifestaciones iniciales que nos deben de hacer pero ninguno tenía estudio de coeficiente sospechar este síndrome. Se puede decir que intelectual para poder clasificarlo. Dentro de los una posibilidad seria encontrar diferentes resultados llama la atención que 5(83%) de los mutaciones que expresen en periodos iniciales pacientes tuvieron altos niveles de colesterol. El algunas anormalidades, para después hipogenitalismo no se constató en los desarrollarse como sindrome o una secuencia. expedientes revisados. En nuestro pais la De importancia en los casos estudiados frecuencia aproximada es de 1:275000 con un es la obesidad y el encontrar alteración en su sesgo ya que no todos los casos están en HNN, perfil lipidico que podría ser otra caracteristica no y por la dificultad en su diagnóstico. descrita anteriormente en la literatura.

DISCUSION En base a los resultados obtenidos podemos observar que la polidactilia no necesariamente es una característica cardinal del La tabla #2 muestra una comparación de síndrome. Esta puede estar presente como parte las manifestaciones reportadas en por lo menos 5 de un síndrome o puede ocurrir como un hallazgo síndromes con los que se hace diagnóstico aislado, se han reportado ambas formas de diferencial. La expresión del síndrome de 88 herencia, tanto dominante como recesiva. 19.20 como podemos observarla en la tabla #3 por las Utilizar métodos diagnósticos como el Ultrasonido diferentes publicaciones, muy variable, los casos en los primeros meses de la gestación, de nuestro estudio demuestran que sigue siendo actualmente tiene una alta sensibilidad para

Tabla 2: Comparación de las características en diferentes síndromes

Característica Laurence- Bardet Alstrom Weiss Biemond McKusick­ Moon Bíedl Kaufman Obesidad + + + + Polidactilia + +/. + + retinopatla + + + Coloboma Iris + Retardo Mental + + + + Hipogenitalismo + + +/- + + + Estatura corta + + + Paraplejía espástica + Diabetes Mellitus + + Hídrometrocolpos + +

(+) presente (-) ausente 102 Tabla 3: Características reportadas por díferentes autores como parte del Síndrome de BB

Característícas Bardet1 Lawrence- Weíss 14 Mckusick­ Albert" Oguzkuff Green etaf Moon 1 Kaufman26 Obesidad + + + + Retinopatía + + + Polidactilia + + + + + Hipogenitalismo + + + + Retardo Mental + + + + + Atresia Anal + Hidrometrocolpos + + + Deformidades de + cráneo Estatura corta + Ataxia + Sordera + Diabetes Mellitus + Anomalías + cardiacas Anomalías renales + + Atresia Vaginal + +

(+) Presente malformaciones y hallazgos como la polidactilia 18 que el medio ambiente es una influencia potencial que se puede detectar alrededor de la décima para el desarrollo de la obesidad, por lo que en semana de gestación, aunque sabemos que niños con riesgo genético, como en los síndromes puede estar presente en más de 45 de SS, Ahlstrom, Cohen y Prader-Willi 15. 21 se enfermedades y sindromes, entre ellos el de S S, pueden controlar para disminuir la morbi­ la utilización de este método es una herramienta mortalidad que se asocia a la obesidad. Los relevante en el diagnóstico temprano del pacientes estudiados tenían algún grado de síndrome; siendo que el consejo genético de retardo mental clínico y en su desarrollo familias afectadas se basa en el riesgo de psicomotor, pero determinar exactamente de recurrencia del 25% por herencia autonómica acuerdo al coeficiente intelectual se hace recesiva, porque el diagnostico molecular bastante difícil ya que la disminución progresiva definitivo no está disponible para nuestra de la agudeza visual limita las posibilidades de población. 22 aprendizaje. En la literatura, son pocos los estudios que clasifican el retardo mental de La obesidad es un criterio preponderante acuerdo al Cl, pero su presentación dentro del para el diagnóstico. En nuestro estudio es síndrome es muy variable. significativo que el 100% de los pacientes se encontraban dentro de los percentiles de Los estudios revisados describen las obesidad y sobrepeso, inclusive 2(33%) pacientes alteraciones oftalmológicas encontradas en el con obesidad clase 111, lo cual ya por sí sola eleva síndrome comprenden: la retinitis pigmentosa el riesgo de enfermedad coronaria y se asocia típica, la retinopatía pigmentaria difusa, retinitis además con Diabetes Mellitas, la última es pigmentosa sine pigmento, retinitis punctata esperable en casi un 30% de los pacientes albescens, la atrofia óptica y en algunos 2 después de los 20 años de edad . Lo que no pacientes el nistagmus. La ceguera se espera en sabemos es si la Diabetes Mellitus podría ser por aproximadamente el 73% de los pacientes 14 sí sola parte de los criterios del síndrome o solo alrededor de los 20 años de edad • Greene, en es una consecuencia de un factor de riesgo 1989 encontró en una revisión de 13 pacientes concomitante, como lo es la obesidad. con el síndrome de SS, sólo 2(8%) pacientes tenían retinitis pigmentosa clásica y todos eran Dentro de este marco también podemos mayores de 20 años de edad. En nuestro estudio señalar el dato del cual no se ha hablado en otros sólo en 2(33%) pacientes se describe la retinitis estudios realizados es la asociación de obesidad pigmentosa, lo cual probablemente aumente y el nivel de Iípidos en estos pacientes, ya que significativamente con la edad como ya se ha más del 80% de nuestros pacientes tenían descrito. niveles altos de colesterol y triglicéridos. Igualmente, no sabemos consecuencia de la Este síndrome también se ha asociado obesidad que es parte del síndrome o si podría con otros hallazgos craniofaringioma 23 ser un criterio adicional en diagnóstico. Sabemos anomalías renales múltiples como riñones

103 24 poliquisticos, insuficiencia renal , glomeru­ three different chromosome loci. Am J Med lo nefritis crónica, enfermedad tubular quística, Genet 1995;59(2):199-203 malformaciones del tracto urinario9'que aumentan 11. Young TL, Woods MO, Parfrey PS, Green la morbi-mortalidad de estos pacientes. En este JS, Hefferson D, Davidson WS. A faunder estudio, un joven de 19 años de edad tenia effect in the Newfoundland population dilatación de cálices renales. reduces the Bardet - Bíedl syndrome I (BBS1) interval to 1 cM. Am J Hum Genet Hay reportes de atresia vaginal y 1999; 65(6): 1680-7 hematometrocolpos, siendo un diagnóstico tardío 12, Katsanis N, Lewis RA, Stockton DW, Mai en la etapa de adolescente24 el síndrome de BB. PM, Baird L, Beasles PL, Leppert M, Creemos necesario continuar las investigaciones Lupski JR. Delineation af the criticaI y el seguimiento de estos pacientes para poder íntervai af Bardet - Biedl syndrome I tener una mejor visión con respecto al pronóstico (BB51) to a smalf region of 11q13. through de estos pacientes. linkage and haplotype analysis of 91 pedígrees. Am J Hum Genet 1999; REFERENCIAS 65(6): 1972-9. 13. Haider NB, Searby C, Galperin E, Mintz L, 1. Bardet G ,Sur un syndrome d'obesite Horowitz M, Stone EM, Sheffield VC. congenitale avec polydactilie et retinite Evaluation and molecular characterizatíon pigmentaire. 1920;Thesis, Paris. of EHD1, a candidate gene for Barde! Biedl 2. Green JS, Parfrey PS, Harnett JO et al. syndrome 1 (BBS). Gene 1999; 240:227­ The cardinal manifestations of Bardet ­ 32. Biedl syndrome, a form of Laurence ­ 14. Schachat AP, Maumenee IH. Bardet ­ Moon - Biedl syndrome. N Engl J Med Biedl Syndrome and related disorders. 1989;321:1002-9. Arch Ophtalmol 1982; 100:285-88. 3. Harnett JO, Green JS, Cramer BC et al. 15. Rosenbaum M, Leibel R. The Physiology of The spectrum of renal disease in Laurence Body Weight Regulatian: Relevance to - Moan - Biedl syndrome. N Engl J Med Etiology of Obesity in Children. Pediatrics 1988; 319:615-18. 1998; 101:525-39 4. HurleY,RM Oery P, Nogrady MB, 16. Barlow S, Oielz W. Obesiiy Evaluation and Orummond KN. The renal lesion of the Treatment: Expert Cammittee Laurence - Moon - Biedl syndrome. J of Recommendations. Pediatrics 1998; 102:1­ Pediatr 1975; 87:206-9. 11 5. Albert D, Pierre B, Lamcombe O, Lambert 17. Schonfeld N, Warden C. Childhood and Jean-Claude, Nivelan A, Vigneron J, Adolescent Obesíty. Ped Clin NA 2001; 48. Verloes A. Hydrometrocolpos and 18. Zimmer E, 8ronshtein M. Fetal Polydactyly polydactyly: a common neonatal Diagnosis during early Pregnancy: Clínical presentatíon of Bardet . Bíedl and applications. Am J Obste! Gynecol McKusick - Kaufman syndromes. J Med 2000:183:755-8, Genet 1999; 36:599-603. 19. Graham TJ, Ress AM. Finger polydactyly. 6. Oguzkurt P, Tanyel FC, Hicsonmez A. Hand Clin 1998; 14:49-64. Vaginal atresia and Bardet Biedl syndrome 20. Oriolli 1M, Castilla EE. Thumb/hallux and association: a component or a distinct preaxial polydactyly l. Am J Med Genet entity? J Pediatr Surg 1999; 34:504-506. 199; 82:219-24. 7. Gottlob /, Helbling A. Nystagmus mimicking 21. Moran R. Evaluatian and treatment of spasmus mutans as the presenting sígn of childhaod Obesity. Am Family Bardet Biedl syndrome. Am J Ophthalmol Physicians:1999:15,1-13 1999; 128: 770-2 22. Dar P, Sachs GS, Carter SM, Ferreira JC, 8. lannaccone A, De Propris G, Roncati S, Nitowsky HM, Gross SJ. Prenatal Rispoli E, Del Porto G, Pannarale MR. The diagnosis of Bardet-Biedl syndrome by ocular phenotype of the Bardet . Biedl targeted second-trimester sonography. syndrome. Comparison to non.syndromic Ultrasound Obstet gyneco/; 2001: 17, 354-6 retinitis pigmentasa. Ophthalmologic Genet 23. Erel CT, Oral E, Senturk LM, Aksu MF. 1997; 18: 13-26. Craniopharyngioma and Bardet-Biedl 9. Beales PL, Warner AM, Hitman GA, syndrome. A case repart. J Reprod med; Thakker R, Flinter FA. A molecular and 2001: 46: 502-3 phenotypic study of 18 famílies. J Med 24. Oguzkurt P, Tanyel FC, Hicsonmez A. Genet 1997; 34; 92-8 Vaginal atresía and bardet-Bíedl syndrome 10. Carnj R, Elbedour K, Stone EM, Sheffield associa!ion:: a component ar a distinct VC. Phenotypic differences among patients entity? J Pediatr Sug;1999: 34: 504-6 with Bardet - Biedl syndrome linked to 25. Hrynchak,PK. Bardet-Biedl syndrome. Optom Vis Sci;2000:77:236-243.

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105 Reporte de un caso de metástasis pulmonar en un paciente con carcinoma nasofaríngeo en el Hospital Nacional de Niños.

Carlos Rodríguez Rodríguez" Luis Alonso Picado Rodríguez 2, David Romero Cubero 3, Pedro Zúñiga Arias 2

1 Pediatra 2 Médico Residente de Pediatría. 3 Médico General.

Dirección para correspondencia: Servicio de Oncología, Hospital Nacional de Niños, Tel: 839 09 51, Correo electrónico: [email protected]

Acta Pediátrica Costarricense 2003, Volumen 17, Número 3.

Los autores presentan el caso de un paciente de irregulares. Se toma biopsia de ganglio cervical 14 años con historia de crecimiento de derecho que evidencia metástasis de carcinoma adenopatía cervical derecha que no respondió a indiferenciado de nasofaringe. tratamiento antibiótico. Se le realiza biopsia y resección donde se extrae masa de Se decide IniCiar tratamiento con aproximadamente 5 x 4 cm , de consistencia dura, quimioterapia durante 6 ciclos y radioterapia y adherida a planos musculares y con bordes continuar control en la consulta externa de oncología. irregulares. La biopsia de ganglio cervical En marzo del 2003 se le toma radiografía de tórax y evidencia metástasis de carcinoma indiferenciado TAC de tórax que evidencian dos nódulos; en de nasofaringe. hemitórax derecho a nivel basal y a nivel del Se le da tratamiento con quimioterapia y segmento posterior basal del hemitorax izquierdo radioterapia. Posteriormente presenta metástasis (Figuras 3). Se decide programar para toracotomía. pulmonar por lo que se le realiza toracotomía y El resultado de la biopsia demuestra metástasis de reinicia tratamiento con quimioterapia. carcinoma nasofaríngeo. Actualmente se encuentra Actualmente se encuentra en su tercer ciclo. en su tercer ciclo de quimioterapia.

Palabras claves: carcinoma nasofaringeo, virus DISCUSiÓN de Epstein Barr , radioterapia. El carcinoma nasofaríngeo es un tumor CASO derivado de las células epiteliales que cubren la superficie y línea de la nasofaringe. Se trata de un paciente de 14 años, vecino Aproximadamente un tercio de los carcinomas de Hatillo el cual en febrero del 2000 es ingresado al nasofaríngeos del tipo indiferenciado son Hospital Nacional de Niños con historia de que diagnosticados en adolescentes o adultos jóvenes. aproximadamente un mes inició con adenopatía Además acontece como un tercio de las neoplasias cervical derecha que fue aumentando de tamaño. nasofaríngeas de niños. (1) Recibió atención médica y se decidió iniciar cobertura antibiótica con cefalexina por dos semanas, sin Los factores que se piensa predisponen a mostrar disminución o mejoría de su sintomatología. este tumor son la ascendencia china ( o asiática), exposición al virus de Epstein Barr , (2) Y en factores Se le realizó radiografía lateral de cráneo ( desconocidos hasta ahora que resultan en Figura 1) que muestra principalmente aumento de conglomerados familiares muy raros. (3) Usualmente tejidos blandos a nivel submandibular. El TAC de se origina en la pared lateral de la nasofaringe la cual cráneo muestra deformación de la rinofaringe en incluye la fosa de Rosenmüller, típicamente da relación con marcado aumento de los tejidos blandos metastisa a nódulos linfáticos. Metástasis distantes predominantemente en el lado derecho, con pueden ocurrir en hueso, pulmón, mediastino y adenopatías cervicales derechas (Figura 2). raramente hígado. Linfadenopatia cervical es la Posteriormente es llevado a sala de operaciones para presentación inicial en muchos pacientes, y el biopsia y resección, se extrae una masa de diagnóstico de carcinoma nasofaríngeo es aproximadamente 5x4 cm , de consistencia dura, frecuentemente hecho por biopsia de nódulo linfático. adherida a planos musculares y Con bordes Síntomas relacionados al tumor primario incluye trismus, dolor, otitis media, rinorrea dado a paresia T3: Tumor invade las estructuras óseas, los senos del paladar blando, pérdida de audición y parálisis de paranasales o ambos. nervios craneales. T4: Tumor con extensión intracraneal o compromiso de los nervios craneales o ambos; fosa intratemporal, Tumores grandes pueden producir la hipofaringe, o la órbita ocular. obstrucción nasal o sangrado. En caso de enfermedad metastásica puede presentarse dolor Ganglios linfáticos regionales (N) óseo o disfunción orgánica. Raramente un síndrome paraneoplásico u osteoartropatía puede ocurrir. (4) NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos Tres subtipos de carcinoma nasofaríngeo se regionales. reconocen según la clasificación de la OMS (5): NO: No hay metástasis a ganglios linfáticos regionales. Tipo 1: Carcinoma de células escamosas. N1 :Metástasis unilateral en ganglio(s) linfático(s) de 6 Tipo 2: Carcinoma no queratinizante. cm o menos en su mayor dimensión sobre la fosa Tipo 3: Carcinoma indiferenciado. supraclavicular. N2: Metástasis bilateral en ganglio(s) linfático(s) de 6 La mayoría de los casos en nlnos y cm o menos en su mayor dimensión, sobre la fosa adolescentes son tipo 3, con un poco de casos tipo 2 supraclavicu la r. (6) .EI tipo 2 y 3 son asociados con títulos elevados de N3: Metástasis en ganglio (s) linfático(s) VEB, pero el tipo 1 no (7). Presentación clínica con N3a: superior a una dimensión de 6 cm nódulos linfáticos implica que la enfermedad ha N3b: extensión a la fosa supraclavicular avanzado más allá del sitio primario. Sin embargo, en niños la presencia de enfermedad metastásica en Metástasis distante (M) nódulos linfáticos cervicales a la hora del diagnóstico no afecta adversamente el pronóstico (8-10). MX: No puede evaluarse la metástasis distante MD: No hay metástasis distante Factores asociados con un pobre pronóstico M1: Presencia de metástasis distante son invasión a base de cráneo(10-12) , extensión del tumor primario(9-13) y afectación de nervios craneales.(10-11) La clasificación T (tumor), N (nódulo), M (metástasis) de la American Joint Commetee on Cancer es usualmente utilizada para determinar el estadío del tumor:

Tabla 1. Grupos de Estadiaje Estadía O Tis NO MO Estadía I T1 NO MO Estadía IIA T2a NO MO Estadía IIB T1 N1 MO T2 N1 MO T2a N1 MO T2b N1 MO Estadía 111 T1 N2 MO T2a N2 MO T2b N2 MO FIGURA 1.Radiografía lateral de cráneo que muestra 13 NO MO principalmente aumento de tejidos blandos a nivel Estadía IV A T4 NO MO submandibular T4 N1 MO T4 N2 MO Estadía IVB Cualquier T N3 MO Estadía IVC Cualquier T Cualquier N MO El carcinoma nasofaríngeo es el cáncer epitelial más común. La detección de antígenos Tumor primario (T) nucleares asociados con virus de Epstein Barr (EBNA) y ADN viral en carcinoma nasofaríngeo ha TX: No puede evaluarse el tumor primario revelado que el VEB puede infectar células epiteliales TO: No hay evidencia de tumor primario y está asociado con su transformación (14). Pueden Tis: Carcinoma "in situ" tener títulos de anticuerpos elevados para varios T1: Tumor confinado a la nasofaringe antígenos de VEB.(15.16) El diagnóstico se hace por T2 Tumor se extiende a los tejidos blandos de la biopsia de la masa nasofaríngea. Otros aspectos orofaringe, la fosa nasal o a ambas. importantes a tomar en cuenta incluyen una T2a: sin extensión parafaríngea evaluación clínica del tamaño y localización de los T2b: con extensión parafaríngea nódulos linfáticos cervicales, nasofaringoscopía indirecta para valorar el tumor primario, examen

107 neurológico de pares craneales, TAC y RMN de Aunque la mayoría de las recaídas ocurren a cabeza y cuello, radiografía de tórax AP y lateral, los 5 años del diagnóstico, la recaída puede verse a gamma óseo y análisis sanguíneos. intervalos más largos. La incidencia de segundas malignidades primarias parece ser menor que en otros lugares de la cabeza y cuello. (20) Seguimiento para pacientes incluye examen periódico de rutina del sitio original del tumor y cuello, radiografía del tórax, MRI o gammagrafía o TAC, y análisis de sangre. La observación de pacientes deberá incluir vigilancia de la función de tiroides y pituitaría; higiene dental y oral; ejercicios de la mandibula para evitar trismus; evaluación de función de nervios craneales, especialmente los relacionados con la visión y audición; y evaluación de quejas sistémicas para identificar metástasis distante.

Radioterapia de dosis elevada es el tratamiento primario de cáncer de la nasofaringe, tanto para la localización del tumor primario como para el cuello. La cirugía, cuando es factible, se reserva generalmente para ganglios que dejan de FIGURA 2. TAe de cráneo que muestra deformación de tener regresión después de radiación o para ganglios la rinofaringe en relación con marcado aumento de 105 tejidos blandos predominantemente en el lado derecho, que reaparecen después de respuesta clínica con adenopatías cervicales derechas. completa. La dosis de radioterapia y márgenes del campo se ajustan individualmente a al ubicación ~ tamaño del tumor primario y ganglios linfáticos. (21-2 ) Aunque la mayoría de los tumores se tratan exclusivamente con irradiación de haz externo, en algunos tumores se puede reforzar la radioterapia mediante implantes radiactivos intracavitarios o intersticiales cuando hay disl§0nible pericia clínica y la anatomía es adecuada( 5-28) Una revisión de resultados clínicos publicados sobre radioterapia radical para cáncer de la cabeza y cuello sugiere una pérdida significativa de control local cuando la administración de radioterapia fue prolongada; por lo tanto, se deberá evitar cuando sea posible alargar los programas normales de tratamiento. (29)

La evidencia acumulada ha demostrado una alta incidencia (> 30%-40%) de hipotiroidismo en pacientes que han recibido radiación que administró FIGURA 3. Radiografía de Tórax que evidencia dos irradiación de haz externo a toda la glándula tiroides nódulos; en hemitórax derecho a nivel basal y a nivel del segmento posterior basal del hemitorax izquierdo. o a la glándula pituitaria. Se deberá considerar la evaluación de la función de la tiroides en los pacientes antes de la terapia y como parte del seguimiento después del tratamiento. (30,31) Si un Los cánceres pequeños de la nasofaringe son altamente curables por radioterapia, con tasas de paciente tiene enfermedad metastásica o recurrencia supervivencia de 80%-90%. (17) Las lesiones local que ya no es susceptible a cirugía o radiación, moderadamente avanzadas sin evidencia clínica de se debe considerar la quimioterapia. propagación a ganglios linfáticos cervicales son a menudo curables con tasas de supervivencia de 50% REFERENCIAS a 70%. Los pacientes con lesiones avanzadas, especialmente las asociadas con ganglios linfáticos 1. Young JL, Miller RW. Incidence of malignant cervicales clínicamente positivos, complicación de tumors in U.S. children. J Pediatrics 86: 254, nervios craneales y destrucción de huesos, son 1975. precariamente controlados localmente por 2. Chien YC, Chen JY, Liu MY, et al. : Serologic radioterapia con ° sin cirugía y a menudo desarrollan markers of Epsteín-Barr virus infection and metástasis distantes a pesar del control local. (18,19) nasopharyngeal Carcinoma in Taiwanese meno New England Journal of Medicine 345 : 1877­ 1882,2001.

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110 Miocarditis chagásica aguda: Reporte de un caso y discusión.

José Ignacio Castro 1, Ramón Rivera 2, Arístides 8altodano 3

(1) Médico Residente de Pediatrfa, Hospital Nacional de Niños "Dr.Carlos Saénz Herrera", (2) Jefe del Servicio de Cuidado Intensivo, Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Saénz Herrera" (3) Medico Asistente del Servicio de Cuidado Intensivo. Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Saénz Herrera"

Dirección para correspondencia: Dr. José Ignacio Castro, Apartado Postal 31-1260 Plaza Colonial, Escazú Correo Electrónico: [email protected]

Acta Pediátrica Costarricense 2003, volumen 17, número 3.

ventricular en la electrocardiografía que suelen La enfermedad de Chagas, descrita por ser transitorios, sin conllevar a trastornos de Carlos Chagas en el año 1909, es actualmente conducción o arritmias 10,11. La mortalidad un problema sanitario del continente americano, asociada a la fase aguda es inferior al 10% 3. estrechamente relacionada con aspectos socioeconómicos y culturales 1. Se estima que La literatura pediátrica costarricense alrededor de 16-18 millones de individuos están carece de un registro de casos y es probable que infectados y que otros 90-120 millones (25% de su diagnóstico pase desapercibido o confundido los habitantes de América Latina) se encuentran con otras causas de miocarditis en el paciente expuestos al riesgo de contraer esta infantil. infección2,3,4,5.6.7,8 CASO CLlNICO. Su cuadro clínico comprende tres periodos: agudo, crónico e indeterminado. El Se trata de una paciente femenina de 6 período agudo, caracterizado por un inicio años y 3 meses de edad, vecina de la provincia inmediato posterior al contacto infeccioso, suele de San José, Cantón Escazú y Distrito Los observarse principalmente en la población Anonas, en Costa Rica. pediátrica, clínicamente manifiesto en un 1 8 Sin antecedentes familiares de porcentaje inferior al 10% del total de casos • , con síntomas inespecíficos como fiebre, dolor importancia, pero con el antecedente personal de articular, adenopatías, esplenomegalia y haber presentado una lesión periocular que fue dermato~atfas; que pueden remitir en 4-6 valorada y tratada como una conjuntivitis 3 semanas o específicos como el complejo semanas antes. Acude al centro médico con 9 historia de 8 días de evolución de cuadro clínico oftalmoganglionar descrito por Romaña . El caso reportado corresponde a este primer período. caracterizado por fiebre y dolor abdominal difuso, por lo cual recibió inicialmente paracetamol. Es revalorada dos días después por asociar fatiga, Según Rosenbaum et al., solo un diaforesis, adenopatía auricular derecha, pequeño grupo de los pacientes (1-5/100000 distensión abdominal, edema facial y en infectados) con alguna manifestación aguda miembros inferiores. A su ingreso al Hospital mueren a consecuencia de miocarditis o 8 Nacional de Niños se documentó peso de 21,5 meningoencefalitis severa ,10. Kg, frecuencia cardíaca de 130 latidos por minuto y presión arterial de 130/60 mmHg, En el período inicial de la fase aguda, aspecto tóxico, somnolencia, febril, edema menos del 5% de los pacientes suelen presentar bipalpebral, ingurgitación yugular a 45°, signos cardiacos o extracardíacos dejando al taquicardia, ruidos cardiacos rítmicos con un 1 restante 95% como portadores asintomáticos . tercer ruido, levemente apagados, campos La detección de la miocarditis aguda suele ser pulmonares con crepitaciones, murmullo excepcional, documentándose en un 5% de los vesicular conservado en bases, hepatomegalia 6 pacientes infectados; tanto niños como adultos, y cm bajo reborde costal derecho y edemas 1 suelen curar sin dejar secuelas . Aun más rara bipodáJicos. El ecocardiograma mostró derrame es la insuficiencia cardíaca. Pueden observarse pericárdico y función ventricular disminuida con cambios muy inespecíficos de la repolarización una fracción de eyección inferior al 10%. El 12 diagnóstico probable al ingreso a Cuidados procedente de las heces del vector , un Intensivos, fue miocarditis viral indicándose triatomideo; insecto hematófago, del cual existen tratamiento con furosemida, dopamina y mas de 100 especies diferentes en el continente 3 nitroprusiato de sodio asociados a oxacilina y american0 , tales como Triatoma dimidiata y cefotaxima. Triatoma infestans. La forma infectante del parásito se aloja en el intestino terminal del Una vez intubada y ventilada, se insecto pasando a la sangre a través de heridas 8 procedió a realizar punción pericárdica guiada en piel o de mucosa intacta . Otras formas de por ecocardiografía, drenándose 220 mL de un infección son las transfusiones con sangre líquido amarillo transparente. contaminada, la transmisión congénita y, excepcionalmente, la infección accidental Un día después del ingreso el (personal de laboratorio) o por transplantes de ecocardiograma mostró una disfunción contráctil órganos de pacientes infectados12,13. En el caso bilateral severa con una fracción de acortamiento descrito no se reportan datos acerca de la puerta del 11 %, insuficiencia tricuspídea, pulmonar y de entrada del tripanosoma. No obstante, la mitral leves, con dilatación biauricular, posterior a madre de la paciente en el lapso del lo anterior se inicia la administración de gamma internamiento, recogió insectos en su hogar que globulina a 2 g/Kg. Dos días después de ser al analizarlos se determinó que pertenecían a admitida se observa disminución de derrame una especie del género triatomídeo: un Triatoma pericárdico, escaso derrame pleural y mejoría de dimidiata (figura 1). la función sistólica, con una fracción de acortamiento del 16%. No obstante la paciente no muestra una mejoría franca por lo que se considera descartar la etiolog ía de Chagas, haciendo los estudios serológico, frotis y gota gruesa y Strout. El Strout y la serología son reportados como positivos. Se inicia itraconazole 200 mg/día y se solicitan títulos de IgG anti­ Trypanosoma cruzi.

Al tercer día de internamiento y debido a la falta de respuesta al itraconazole se inicia tratamiento con benznidazole 5 mg/Kg/día, el cual 72 horas después se aumenta a 7.5 mg/Kg/día a completar un mínimo de 30 días. La paciente muestra mejoría en su función cardíaca y se inicia disminución de soporte inotrópico. Al octavo dia, se suspende la dopamina y se traslada al Servicio de Infectología, manteniendo Figura 1: Triatoma dimidiata digoxina, hidralazina, enalapril, acido acetil­ salicílico, furosemida y benznidazole. Se egresa al décimo quinto día de internamiento en buen La figura 2 representa los tres períodos estado general. Ecocardiografía de control pre­ de la enfermedad de Chagas14. El período de egreso mostró una fracción de acortamiento del incubación es de 4 a 10 días, encontrándose la 25%, disfunción ventricular izquierda leve, sin puerta de entrada del vector en sólo el 10% de insuficiencia mitral ni derrame pericárdico. los casos, manifestada por un proceso inflamatorio local, si es conjuntival, se caracteriza En citas control 1, 4 Y 6 meses después por edema duro bipalpebral unilateral, inyección conjuntival, dacrioadenitis y adenopatía del egreso la paciente se encuentra en excelente 1 estado general, sin síntomas de insuficiencia preauricular, parotídea o submaxilar ,9 y si ocurre cardíaca y una función ventricular izquierda en la piel entonces se observa chagoma de normal (fraccion de acortamiento del 35%). Es inoculación, infiltración rojiza, poco dolorosa con dada de alta por Infectología y actualmente es adenopatía satélite. Las principales controlada en Cardiología y en el Instituto manifestaciones sistémicas son: cuadro gripal, Costarricense de Investigación y Enseñanza en fiebre, astenia, adinamia, hepatoesplenomegalia, Nutrición y Salud (INCIENSA). edemas en extremidades y adenopatías generalizadas, correspondientes al período DISCUSiÓN agudo, en donde menos de un 5% de los individuos infectados (generalmente niños) presentan estos signos de la infección, de modo La infección de la enfermedad de tal que prácticamente un 95% de los casos Chagas, ocurre por penetración del adquieren la enfermedad sin advertirlo. Trypanosoma cruzi al torrente sanguíneo

112 Incubación Infección Asintomático 4-10 días Sintomático MUERTE

Permanente Período Crónico

I Curación espontánea

I Forma Cardiaca I FOnTIa Digestiva I

Figura 2. Períodos de la enfermedad de Chagas Tomado y modificado de: Apt W. Enfermedad de Chagas. En Meneghello J, Fanta E, Paris E, Puga TF (eds). Pediatría. Buenos Aires, Argentina. Editorial Panamericana. 1997; 1050-1053.

Si existe carditis se encontraran: La miocarditis aguda se detecta en taquicardia, soplo sistólico funcional y, alrededor del 5% de los pacientes infectados, excepcionalmente, un reducido número de que por lo general curan sin dejar secuelas. La pacientes pueden desarrollar insuficiencia insuficiencia cardíaca es rara y en algunos cardíaca, reflejando la miocarditis severa pacientes se logra observar, en la radiografía de subyacente10,12, El caso descrito concuerda con tórax, un aumento de la silueta cardíaca. En el los signos y síntomas de la fase aguda ECG suelen observarse cambios inespecíficos y agregándose la miocarditis. El diagnóstico transitorios de la repolarización ventricular sin certero conllevó al tratamiento adecuado dando evidenciar arritmias ni trastornos de la por resultado la mejoría y el egreso de la conducción atrioventricular y/o intraventricular. paciente en el lapso de 2 semanas, la cual es Los bloqueos de rama derecha pueden menor de las 4 a 6 semanas señaladas por la observarse solo en casos fatales10.11. El literatura como el rango de duración de la fase electrocardiograma de ingreso de la paciente aguda chagásica. mostraba complejos de bajo voltaje. PR normal y ritmo sinusal, lo cual es inespecífico ya que estos De los pacientes que manifiestan cambios se pueden observar en cardiomiopatías alguna forma aguda de la enfermedad sólo un de cualquier otra etiología. número muy reducido pueden morir principalmente como consecuencia de Pueden observarse formas severas de miocarditis severa 11 o, en inmunosuprimidos, por miocarditis aguda que conlleven a la muerte del meningoencefalitis15. Se ha estimado que esto paciente. En estos casos la histología evidencia ocurre entre 1 a 5 de cada 10.000 sujetos una severa miocarditis, con alteración estructural infectados10.12. Rassi et al. Describe una de las miofibra e infiltrados inflamatorios mortalidad de <5% 16. intersticiales con distribución difusa en todo el 10 corazón ,11,17. Un 50% de las histologías revelaron la presencia de parásitos. abundantes en algunos y muy escasos en otros.

113 La fisiopatología de la miocarditis en la durante 90 dias, administrado en 3 tomas diarias. enfermedad de Chagas aún no ha logrado ser Es necesario realizar un estricto control clínico y dilucidada ni entendida, siendo los mecanismos de laboratorio. Los efectos colaterales más autoinmunológico y la inmunidad mediada por el importantes son: anorexia, insomnio, parásito los más investigados actualmente12.18. parestesias, dermatitis alérgica, gastritis y 3 depresión de la médula ósea . La muerte del paciente puede deberse a la insuficiencia cardíaca, muerte súbita arrítmica El benznidazole, un nitroimidazol que y, en menor grado, por tromboembolismo. Una inhibe la síntesis proteica y de ARN del baja fracción de eyección asociada a arritmias Trypanosoma cruzi se emplea a dosis de 5 ventriculares complejas son los principales mg/Kg/día durante 60 días. Sus principales 8 factores determinantes del pronóstic0 . efectos secundarios son: cefalea, nauseas, vomitos, dolor abdominal, neuritis, dermatitis 3 El Trypanosoma cruzi casi siempre urticariforma y agranulocitosis . puede ser encontrado en sangre periférica durante las primeras 10 semanas después de la Ambos fármacos tienen un pobre 8 3 infeccion . rendimiento en el período crónic0 , lográndose mejores resultados con el itraconazol en dosis de En el período agudo suelen utilizarse 6 mg/Kg/días durante 120 días. A la terapia métodos directos: un examen microscópico al específica es necesario agregar el tratamiento de fresco tiene una sensibilidad del 50%, gota la insuficiencia cardíaca congestiva cuando esta gruesa (permite la detección del parásito en un existe y la colocación de un marcapaso en casos 70-75%), o métodos de centrifugado, Strout de bloqueo AV completo. (detección en 95% de casos)19 o micro-Strout, dan mayor positividad. El hemocultivo seriado La curación durante la fase aguda se tiene también buen rendimiento. La medición de sustenta en la mejoria del cuadro clínico y la IgM e IgG específicas alcanzan concentraciones negativización de la parasitemia y de la medibles entre las semanas 3 y 6 post­ serología; en los chagásicos crónicos, se basa infección19. en la negativización permanente de los parásitos sanguíneos determinado por xenodiagnósticos Otra metodología; el xenodiagnóstico, seriados, en hemocultivos y en la negativización tiene mayor aplicación en los casos crónicos: de los anticuerpos líticos. Si estos exámenes obteniéndose un 70% de sensibilidad con dos persisten negativos durante 4 años o más debe exámenes diarios durante tres días. considerarse como criterio de curación sin importar el resultado de la serología convencional, que puede persistir positiva de por 14 Los reacciones inmunobiológicas tienen vida . mayor rendimiento en el período crónico: PCR20 reacción de hemaglutinación indirecta, inmunofluorescencia indirecta, fijación del CONCLUSIÓN complemento (Machado-Guerreiro) y ELlSA. Todas estas reacciones tienen alta sensibilidad y La enfermedad chagásica en niños se especificidad. presenta en menos del 10% del total de la población. Dicha enfermedad se manifiesta En el diagnóstico diferencial de la como una infección viral y puede ser diferenciada cardiopatía chagásica deben descartarse otras mediante una historia clínica exhaustiva, un cardiopatías dilatadas tales como: idiopática, examen físico meticuloso. las pruebas toxoplasmosis y viral. hematológicas y serológicas correspondientes. En nuestro conocimiento este es el primer caso pediátrico reportado. de enfermedad de Chagas Las únicas drogas con especificidad con míocardíopatía tratado, que sobrevivió. La para el tratamiento de esta enfermedad son los 3 curación del mismo depende de la negativización compuestos nitrofuranos y los nitroimidazoles , permanente de sus exámenes por un período no ambos con actividad significativa en la fase menor de 4 anos, por lo que el seguimiento es aguda, variando su espectro de eficacia muy importante. dependiendo de la geograffa ~de las diferentes cepas de Trypanosoma cru¿Z1, REFERENCIAS En la fase aguda se utiliza niturtimox, un nitrofurano que inhibe la reSpiración oxidativa del 1. Elizari MV. Chagasic myocardiopathy: Trypanosoma cruz; en do~~ de 15 mglKg/dfa historical perspective. Medicina (Buenos Aires). 1999; 59 (SuppI2): 25-40.

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