Texto Completo Do Fascículo

95 ISSN 0103-5118

Órgão Oficial da Academia Brasileira de Neurocirurgia

Volume 20 Número 2 Abril - Maio - Junho 2009

EDITOR Ápio Cláudio Martins Antunes Porto Alegre / RS

EDITORES ASSOCIADOS Luiz Roberto Aguiar Curitiba / PR Paulo Henrique Pires de Aguiar São Paulo / SP

CONSELHO EDITORIAL Conselho Editorial Internacional Benedito Oscar Colli (Ribeirão Preto / SP) Alejandra Rabadán (Buenos Aires, Argentina) Carlos Umberto Pereira (Aracaju / SE) Antonio Daher (Valencia, Venezuela) Carolina Martins (Recife / PE) Danielle Rigamonti (Baltimore, EUA) Evandro Pinto da Luz de Oliveira (São Paulo / SP) Daniel Maitrot (Estrasburgo, França) Hildo Cirne de Azevedo Filho (Recife / PE) Graziela Zuccaro (Buenos Aires, Argentina) Jorge Wladimir Junqueira Bizzi (Porto Alegre / RS) Howard Eisenberg (Baltimore, EUA) Luis Alencar Borba (Curitiba / PR) Jacques Morcos (Miami, Florida, EUA) Luiz Renato Mello (Blumenau / SC) Julio Antico (Buenos Aires, Argentina) Manoel Jacobsen Teixeira (São Paulo / SP) Leonidas Quintana (Viña Del Mar, Chile) Osvaldo Vilela Filho (Goiânia / GO) Marco Gonzales Portillo (Lima, Peru) Oswaldo Inácio Tella Junior (São Paulo / SP) Marcos Tatagiba (Tubingen, Alemanha) Paulo Niemeyer Soares Filho (Rio de Janeiro / RJ) Pradeep Narothan (Nebraska, EUA) Ricardo Ramina (Curitiba / PR) René Chapot (Limoges, França) Sebastião Gusmão (Belo Horizonte / MG) Sugit Prabul (Houston, EUA) Yasunori Fujimoto (Osaka, Japão) Yoko Kato (Nagoya, Japão) 96

Expediente

Academia Brasileira de Neurocirurgia Filiada à World Federation of Neurosurgical Societies

DIRETORIA Biênio 2007/2008 Presidente: Luiz Roberto Aguiar – Curitiba Vice-presidente: José Luciano Gonçalves de Araújo – Natal Presidente Eleito: Albedy Moreira Bastos – Belém Secretário: Adriano Keijiro Maeda – Curitiba Tesoureiro: Sérgio Alberto Wolf – Joinville Editor do jornal: Ápio Cláudio Martins Antunes – Porto Alegre

CONSELHO DELIBERATIVO Anselmo Saturnino Teixeira – Rio de Janeiro Antonio César Azevedo Neves – Belém Ápio Cláudio Martins Antunes – Porto Alegre Carlos Tadeu Parisi de Oliveira – São Paulo Durval Peixoto de Deus – Goiânia Edson Mendes Nunes – Rio de Janeiro Evandro Pinto da Luz Oliveira – São Paulo Flávio Belmino Barbosa Evangelista – Fortaleza Gervásio de Britto Mello Filho – Belém Hélio Ferreira Lopes – Rio de Janeiro Hildo Rocha Cirne Azevedo Filho – Recife José Arnaldo Motta de Arruda – Fortaleza Marcos Masini – Brasília Paulo Henrique Pires de Aguiar – São Paulo Sebastião Natanael Silva Gusmão – Belo Horizonte

SECRETARIA PERMANENTE Secretário geral: Edson Mendes Nunes – Rio de Janeiro Secretário auxiliar: Hélio Ferreira Lopes – Rio de Janeiro Marco Antonio Herculano – Jundiaí

SEDE PRÓPRIA Rua da Quitanda, 159, 10º andar, Centro 22011-030 – Rio de Janeiro, RJ – Brasil Telefax: (21) 2233-0323 [email protected]

Projeto Gráfico e Editoração Midia Arte www.midiaarte.com.br

EDITOR ASSOCIADO DESTE VOLUME Leonardo Frighetto

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Índice

Contents / Índice

Original Articles / Artigos Originais The use of the cyberknife stereotactic radiosurgery system for the treatment of intracranial and extracranial residual or recurrent chordoma...... 102 O uso do sistema cyberknife de radiocirurgia estereotáxica para o tratamento de cordomas recorrentes ou residuai intra e extracranianos Marco Lee, Robert E. Lieberson, Scott G. Soltys , Iris C. Gibbs, John R. Adler Jr, Steven D. Chang Cavernous sinus meningiomas: a radiosurgical pathology...... 110 Meningeomas do seio cavernoso: uma patologia neurocirúrgica Roberto Spiegelmann, Zvi R. Cohen, Uzi Nissim Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas...... 119 Radioterapia esterotactica fracionada para o tratamento dos meningiomas da bainha do nervo optico David W. Andrews Radiosurgery for arteriovenous malformations...... 126 Radiocirugia para malformações arteriovenosas cerebrais William A. Friedman, Frank J. Bova Stereotactic radiosurgery for the treatment of glomus tumors: long-term results...... 136 Radiocirurgia esterotáctica para o tratamento de tumores glômicos: resultados a longo prazo Vladimir Zaccariotti, João Arruda, Jean Paiva, Wenzel Abreu, Criseide Dourado, Nilceana Aires, Juliana Pinezzi, Carlos Bezerril, Flamarion Goulart, Valdeis Araújo, Kátia Resende Stereotactic radiosurgery for secreting pituitary tumors...... 143 Radiocirurgia estereotactica no tratamento dos tumors secretores da hipófise Salomon Benabou, Suely Maymone de Melo, Susana Dias Mario

Review Articles / Artigos de Revisão Radiosurgery for trigeminal neuralgia: why, when and how?...... 149 Radiocirurgia para neuralgia do trigêmeo: porque, quando e como? Alessandra A. Gorgulho, Antonio A.F. de Salles Spine radiosurgery and dose tolerance to the spinal cord...... 161 Radiocirurgia espinhal e tolerancia da medula espinhal à dose aplicada Samir H. Patel, Jack Rock, Samuel Ryu Stereotactic irradiation for treatment of acoustic neuromas...... 169 Irradiação estereotactica no tratamento de neurinomas de acústico Michael T. Selch

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Índice

Stereotactic radiosurgery in the management of brain metastases: could it thoroughly replace whole brain radiotherapy?...... 183 Radiocirurgia estereotactica no manuseio de metástases cerebrais: pode ela substitur completamente a radioterapia de todo o cérebro? Hidefumi Aoyama Fractionated stereotactic radiotherapy for optic nerve gliomas...... 187 Radioterapia estereotatica fracionada para o tratamento dos gliomas do nervo óptico Angelika Zabel-du Bois, Peter Huber, Jürgen Debus, Stefanie Milker-Zabel

Temas Livres do XIII Congresso da ABNC...... 192

Scientific Events / Eventos Científicos Agenda de Eventos Científicos...... 301

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Editorial

Carta do editor

Stereotactic Radiosurgery: a fundamental part of modern neurosurgery Stereotactic Radiosurgery (SRS), developed almost 60 years ago, has now established its role in modern neurosurgery. Initially developed to generate small lesions in the brain for the treatment of movement disorders and chronic pain, SRS has expanded its role in the management of a wide range of neurosurgical pathologies. Leksell’s initial concept of minimally invasive, highly effective, and low risk treatment has become a reality in our daily practice. Every technique has its beginning and growth until reaching its maturity. We consider that this is the point where SRS is now. At this stage, the technique is not concerned in merely proving its efficacy anymore, as this has already been done. SRS is now breaking frontiers in order to treat extracranial targets. Even the most optimistic neurosurgeon or even Dr. Leksell himself might not have imagined that this neurosurgical technique is now being applied not only to the brain and spine, but also to the lung, liver, pancreas, and prostate. As in other fields of the medical science, SRS is constantly changing and improving. Although using the same basic concepts since it was first idealized, technology has changed the way in which it has been performed. These technological advances were based in three major areas: neuroimaging, computer technology, and the development of precise and accurate radiosurgical tools. Modern neuroimaging has allowed the neurosurgeon to virtually dissect the brain and its pathologies. Advances in magnetic resonance imaging provides details never seen before, including the ability to identify the cranial nerves and provide precise information regarding blood flow, white matter tracts, and ultrastructural components of many brain lesions. Developments in computer technology have also had an impact in the advance of SRS. Improved planning software expedites treatment planning considerably. Computer aided tracking systems allow for extracranial treatments to maintain accuracy, even while the target is in motion. Furthermore, computer assisted treatments provide confirmation of patient positioning to allow for frameless stereotactic radiotherapy (SRT) without cum- bersome and time consuming manual methods. Newer radiosurgical tools have also added to the previously available techniques. Robotic treatment beds and robotic arms, removable fixation devices, infrared fiducial markers, laser beams, Xrays, and fluoroscopy have all been utilized to improve the delivery of SRS. Further advances include the availability of micro multileaf collimators, the capability of performing SRT, intensity modulated radiotherapy (IMRT), and frameless stereotactic radiosurgery for the brain, spine, and the whole body. Together, these advances have forever changed the paradigm that radiosurgery is only capable of treating small lesions up to three centimeters. Today we might call the field “Stereotactic Radiation,” encompassing the ability to treat small lesions in a single fraction and large lesions in many fractions with SRT. A significant effort over many years was necessary to generate data supporting the use of SRS. Initially, the technique was reserved solely for the worst non-surgical cases. As confidence grew, radiosurgery began to be used in routine cases such as small acoustic tumors. The necessity to prove its efficacy generated very organized long-term retrospective data. The recorded data for SRS is now even larger than the data collect for microsurgery in some pathologies. Furthermore, the highly efficient results of radiosurgery has challenged microsurgery to incorporate newer technologies and to train further highly skilled surgeons to improve even more upon their results, thus bringing development to neurosurgery in general. In the last decades, SRS has been incorporated by the best neurosurgical centers in the world, especially those dedicated to skull base surgery, neurovascular diseases and neurooncology. World renowned neurosurgeons have already changed their opinion in relation to the modern results of radiosurgery. In summary: There is no modern neurosurgery without radiosurgery! The Brazilian Neurosurgical community now understands the role of the neurosurgeon in and outside of the operating room. In the highly competitive world of the 21st century, the neurosurgeon is assuming his position in many fields of medical science even outside the brain. This had only included the spine and peripheral nerves in the past but nowadays includes interventional radiology, endoscopy, molecular biology, immunology, and the use of radiation. The acquisition of knowledge in other fields is being used for the treatment of traditional neurosurgical pathologies.

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Editorial

The versatility of the neurosurgeon is proving that the field of neurosurgery will never end but it is and will keep on changing. This concept is very important to our country, as Brazil harbors the world’s third largest number of neurosurgeons. Moreover, it should be one of the major interests of the societies that represent Brazilian Neurosurgery to encourage the expansion of our field. This requires the support of the societies which represent the Brazilian neurosurgeon. Therefore, there is no space for these minimally invasive techniques continue to be criticized by our own representative societies, since their development is a necessity for the future generations of neurosurgeons. The field of interventional neuroradiology is a neurosurgical field and is not for the radiologist alone, as the field of stereotactic radiosurgery is a neurosurgical field and it is not only for the radiation oncologist. These should be understood in a very fast way by the leaders of the Brazilian neurosurgery with the penalty of losing the leadership in these fields. To be the editor of this special issue has been an honor for me. SRS is a novelty for the majority of neurosurgeons in Brazil, for whom radiosurgery is a technique used just in the largest centers and is not available in their daily practice. This special issue of the Brazilian Journal of Neurosurgery brings an opportunity to expose many residents and young neurosurgeons to a “novel” field in neurosurgery, called Stereotactic Radiosurgery. This enhances the neurosurgical knowledge based on detailed microsurgical anatomy and surgical technique to other fields outside the horizon of the regular neurosurgeon, like radiobiology, radiation delivery and stereotaxis. Therefore, like in other fields of neurosurgery, SRS belongs to the neurosurgeon that dedicates time after the re- sidence program to a specific training in this area and is open to work in a multiprofessional team of specialists. Brazil is answering the questions of the importance of radiosurgery today. In the last few years, the country observed the opening of many new radiosurgery centers, with advanced technology and directed by neurosurgeons trained in the best radiosurgical centers in the world. Another answer was the recent foundation of the Brazilian Society of Radiosurgery, in 2008. This society was founded with the aims of keeping high standards of radiosurgery in Brazil, and further development of the field through continuing education and research. The present issue would not have been possible without the participation of the authors. We are very thankful to each one of them who answered our request. At the beginning of the project, we idealized what we called a “dream issue” with the participation of the world renewed neurosurgical centers. We were astonished with the very positive reception we had. This was demonstrated by the participation of Dr. Spiegelman from Israel, the current president of the International Stereotactic Radiosurgery Society, who sent us a very detailed view of the management of intracranial meningiomas. Dr. Aoyama from Japan, who is world renowned because of his randomized trial on radiosurgery for brain metastasis, contributing a broad view of this very important pathology. Dr. Friedman from Florida has one of the largest experience in the world in the management of brain AVM’s. Representing one of the centers responsible for the development of extracranial radiosurgery, Dr. Ryu from Detroit brought us the concepts of extracranial and spinal radiosurgery in his article, and many other important authors have enriched this issue with their state-of-the-art radiosurgical technique. If every great idea has a father to open the way to others and who create followers through the world, Dr. Antonio de Salles can be considered the father of Brazilian Radiosurgery. Possibly he is the only neurosurgeon who has worked with all available radiosurgery techniques, including the Proton-Beam at Harvard University, Gamma- Knife, Cyber-Knife and many different LINAC technologies. More than just occupying the prestigious position of Head of the Stereotactic Surgery Section and Co-Chair of the Stereotactic Radiosurgery Program at UCLA, he is the author of more that one hundred scientific papers published in the major journals in the world. He has opened his department to many Brazilian neurosurgeons, but he represents radiosurgery to fellows from all over the world, especially in the United States, Mexico, South America and Asia. In this issue, Dr. De Salles, together with his associates Drs. Selch and Gorgulho, has enhanced the level of our special issue with two manuscripts. The Brazilian Academy of Neurosurgery is proud to offer to the Brazilian and South American neurosurgical community this special issue dedicated to Stereotactic Radiosurgery, which has the aim to change old percep- tions of the most skeptical and experienced microsurgeons and to bring a source of knowledge and inspiration for the young and in-training neurosurgeon. We wish this publication will serve as a landmark that can help to disseminate the concepts of modern radiosurgery.

Leonardo Frighetto, M.D. Radiosurgery Issue Editor

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Normas para publicação indexado na base de dados LILACS

Jornal Brasileiro de Neurocirurgia

O Jornal Brasileiro de Neurocirurgia é o órgão oficial da Academia Trabalhos apresentados em congressos, simpósios, encontros, semi- Brasileira de Neurocirurgia e propõe-se a publicar artigos sobre Neu- nários e outros rocirurgia e todas as ciências afins. Assim, trabalhos inéditos, sob a Petersen R, Grundman M, Thomas R, Thal L. Use of titanium mesh forma de artigos originais, resumo de teses, apresentação de casos ou for reconstruction of large anterior cranial base defects; 2004 July; notas técnicas poderão ser aceitos, desde que não tenham sido envia- United States, Philadelphia; 2004. dos para publicação em outro periódico. Os trabalhos podem ser redigidos em Português ou Espanhol, com Artigos em periódicos eletrônicos resumo em Inglês, mas preferentemente redigidos em Inglês, com re- Boog MCF. Construção de uma proposta de ensino de cirurgia de reta- sumo em Português. Todo e qualquer trabalho poderá receber modifi- lho. Rev Bras Neuro [periódico eletrônico] 2002 [citado em 2002 Jun cações, para que se adapte à estrutura geral do Jornal. Os artigos que 10];15(1). Disponível em: http://www.scielo.br/rn. não se enquadrarem nas normas ou que não forem adequados às ne- cessidades editoriais do Jornal serão devolvidos ao(s) autor(es), para Textos em formato eletrônico que proceda(m) às adaptações necessárias. Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística. Estatísticas da saúde: Os artigos devem ser enviados de preferência por e-mail, mas serão assistência médico-sanitária. Disponível em: http://www.ibge.gov.br. aceitos em CD ou DVD e poderão ser utilizados os editores de texto Acessado em: 5/2/2004. Word, devendo ser enviadas também uma via de texto original. Os artigos serão classificados em quatro tipos: artigos originais, rela- A estruturação do artigo deverá obedecer à seguinte orientação: tos de casos, artigos de revisão e notas breves. a) página-título, na qual constem o título do artigo, nome completo Sugestão para elaboração do corpo de cada artigo: do(s) autor(es) e da instituição onde o trabalho foi realizado; b) página constando a sinopse estruturada do trabalho (objetivo, Artigos Originais métodos, resultados e conclusão), com, no máximo, 200 pala- - introdução vras, transmitindo a idéia geral da publicação, seguida por um - material e métodos “Abstract”, que deve incluir: objective, methods, results, and conclusion; - resultados c) corpo do artigo; - discussão d) referências bibliográficas, dispostas em ordem alfabética pelo Relato de Casos sobrenome do primeiro autor, numeradas arábica e consecutiva- - introdução mente para efeito de citação no texto, de acordo com as normas Vancouver. Comunicações pessoais e trabalhos em preparação - apresentação do caso poderão ser citados no texto, mas não constarão das referências. - discussão

Artigos de periódicos Artigos de Revisão Schramm VL, Myers EN, Maroon JC. Anterior skull base surgery for - introdução benign and malignant disease. Laryngoscope. 1979; 89(2):1077-91. - apresentação do assunto Netterville JL, Jackson CG, Schramm VL, Myers EN, Maroon JC, Petersen R et al. Anterior skull base surgery for benign and malignant As ilustrações, para o caso de fotos ou exames por imagem, devem disease. Laryngoscope. 1980; 90(2):107-11. ser enviadas em arquivo com extensão JPEG, nomeadas com a indi- cação de sua entrada no texto (exemplo, Meningioma Fig1.jpeg), com Livros resolução 300 dpi, evitando enviar imagens inseridas no arquivo de Donald PJ, editor. Surgery of the skull base. Philadelphia: Lippincott- Word ou Power Point, pois perdem a qualidade. Tabelas, algoritmos Raven; 1998. e gráficos podem ser inseridos no arquivo do texto ou em arquivo Power Point. Capítulos de livros Os artigos deverão ser enviados ao Editor-chefe, Dr. Ápio Antunes, Netterville JL, Jackson CG. Reconstruction of the skull base with re- Rua Luciana de Abreu, 471, cj. 308 – 90570-060, Porto Alegre, RS gional s and grafts. In: Donald PJ, editor. Surgery of the skull base. Telefax: (51) 3222-5760. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998. p. 623-39. End. eletrônico: [email protected] Dissertações e teses [email protected] Marutinho AF. Alterações neurológicas em portadores de meningiomas. [dissertação]. São Paulo: Universidade Federal de São Paulo. 2003.

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Artigo Original

The use of the cyberknife stereotactic radiosurgery system for the treatment of intracranial and extracranial residual or recurrent chordoma O uso do sistema cyberknife de radiocirurgia estereotáxica para o tratamento de cordomas recorrentes ou residuai intra e extracranianos Marco Lee1 Robert E. Lieberson1 Scott G. Soltys1 Iris C. Gibbs1 John R. Adler Jr1 Steven D. Chang1

Abstract size reduction. However, 5 out of the 17 cases showed progression with one developing a new lesion at a lower cervical ver- Objectives: Chordomas are relatively rare primary malignant tebra despite good local control. None of the patients with tu- bone tumors that arise from remnants of the notochord along mor control developed new neurological deficits, but 4 of the the craniospinal axis. They tend to be locally invasive around 5 cases with tumor progression showed worsening neurologi- the clival or sacro-coccygeal regions and critical neurological deficits. There was no radiation associated complications. cal structures are often involved. Complete surgical excision Conclusions: Good tumor control rates can be achieved with is rarely possible and post-resection radiation enhances local no significant morbidity with CyberKnife based stereotactic control of the disease. The CyberKnife is a frameless image- radiosurgery. Cases with poor control tended to have complex guided LINAC radiosurgical system that allows treatment of multiple surgical resections. Longer follow-up in larger series both intracranial and extracranial lesion. We review here the is required to adequately compare this technique with other methodology of the system and present our experience of treat- forms of radiation therapy. ing skull base and spinal chordomas. Methods: Between 1994 and 2008, 22 patients with a histological diagnosis of a chor- Key-words: Chordoma, Radiosurgery, Cyberknife, Stereo- doma underwent stereotactic radiosurgery (SRS) at Stanford taxis, skull base, spine, sacrum University Hospitals. 17 patients underwent frameless SRS at the Stanford CyberKnife Center. A retrospective and prospec- Sumário tive review of these patients was undertaken by obtaining clin- Objetivos: Cordomas são tumores primarios ósseos malig- ical and radiological information from an institutional review nos relativamente raros que se originam de remanescentes board-approved prospective database. Results: There were 11 da notocorda ao longo do eixo cranioespinal. Eles tendem a males and 6 females with an average age of 42 years (range ser localmente invasivos em torno do clivus ou região sacro- 10-73). 12 lesions were in the clivus, 3 in the cervical spine be- coccigea e estruturas neurológicas criticas são frequentemen- low C2, 1 lumbar and 1 sacral region. All but one patient had te envolvidas. A ressecção cirúrgica completa é raramente prior surgery. 9 had undergone one resection, 5 had two and possível e a radioterapia pós-ressecção melhora o controle 2 had three resections. Three patients had prior radiation or local da doença. A Cyberknife é um sistema de radiocirurgia proton beam therapy. The average tumor volume treated was com LINAC guiado por imagem e que não necessita o uso de 10.9 cm3 (range 1.9-31.6 cm3), with a mean radiation dose of frame estereotáxico que permite o tratamento de lesões intra 29.3 Gy (range 18-50 Gy), and a mean maximum intratumoral e extracranianas. O presente estudo revisa a metodologia do dose of 41.0 Gy (range 24.1-67.6 Gy). Patients were followed sistema e apresenta a experiência dos autores no tratamento up for an average of 4 years. Tumor control was achieved in 12 de cordomas da base tratmento de cordomas espinais e da out of the 17 cases (70.6%). 5 of the 12 patients showed tumor base do crânio.

1 Departments of Neurosurgery and Radiation Oncology, Stanford University School of Medicine, Stanford, California.

Funding sources: This work was supported in part by support from Robert C. and Jeannette Powell to Steven D. Chang, MD

Recebido em fevereiro de 2009. Aceito em março de 2009. LEE M, LIEBERSON RE, SOLTYS SG, GIBBS IC, JR JRA, CHANG SD - The use of the cyberknife stereotactic J Bras Neurocirurg 20 (2): 102-109, 2009 radiosurgery system for the treatment of intracranial and extracranial residual or recurrent chordoma. 103

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Métodos: Entre 1994 e 2008, 22 pacientes com diagnóstico Skull base cases account for less than 0.2% of all intracranial histológico de cordoma foram submetidos a radiocirurgia es- tumors10. Even though they are slow growing, chordomas are tereotáxica (SRS) nos Hospitais da Universidade de Stanford. locally aggressive and their location around the clival region SRS sem halo estereotáxico (frameless) foi realizada em 17 make these lesions particularly challenging to treat1,20,23. Op- pacientes no Centro de Cyberknife da Universidade de Stan- timal results can be achieved with surgery and radiotherapy, ford. Uma revisão retrospectiva e prospectiva destes pacien- but chemotherapy has a limited role currently. Best results are tes foi realizada através da obtenção de informações clini- usually obtained by radical surgery to reduce tumor mass while cas e radiológicas através de um banco de dados prospective aprovado pelo comite de ética em pesquisa da instituição. avoiding further neurological deficit. Unfortunately, even with Resultados: Foram incluidos neste estudo 11 homens e 6 mul- gross or near total resection, local recurrence is common. Fur- heres com uma idade média de 42 anos (variação 10-73 anos). thermore, because of the high-risk anatomy, residual tumor is Em relação a localização anatômica, 12 lesões estavam no common1,10,20,23. clivus, 03 na coluna cervical abaixo de C2, 01 na coluna lom- Post-operative radiotherapy is important and has been shown bar e 01 na sacral. Apenas um paciente não foi previamente submetido a tratamento cirúrgico. Uma ressecção prévia foi to improve progression free survival. However, like surgery, realizada em 9 pacientes, duas em 5 e três em 02 pacientes. radiation therapy is also challenging since these tumors res- Três pacientes foram previamente submetidos a radioterapia pond only to high-dose radiation and the tolerance dose of nor- ou terapia com “próton Beam”. A media do volume tumoral mal structures that abut the tumor is much less7. Improvements tratado foi de 10.9 cm3 (variação: 1.9-31.6 cm3), com uma dose in treatment planning and delivery techniques in the form of media de 29.3 Gy (variação: 18-50 Gy), e uma média da dose fractionated proton beam radiotherapy and stereotactic radio- intratumoral máxima de 41.0 Gy (variação: 24.1-67.6 Gy). Os surgery have been encouraging with improvements in progres- pacientes foram seguidos por um período médio de 4 anos. sion-free survival and low treatment morbidity13,15,24. O controle tumoral foi obtido em 12 dos 17 casos (70.6%). Redução do volume tumoral foi observada em 5 dos 12 ca- Stereotactic radiosurgery uses multiple cross-fired beams from sos. Entretanto, 5 dos 17 casos evoluiram com progressão da a highly collimated high-energy radiation source in conjunction doença, sendo que um paciente desenvolveu uma nova lesão with stereotactic localization to deliver a large radiation dose em uma vértebra cervical inferior apesar do bom controle to a target accurately. We describe here the use of the CyberK- local. Nenhum dos pacientes com controle tumoral desen- nife, a frameless image-guided LINAC stereotactic radiosurgi- volveu novo déficit neurológico, mas 4 dos 5 casos com pro- cal system, to treat patients with intracranial and extracranial gressão tumoral demonstraram piora do déficit neurológico. chordoma. An account of the planning and treatment protocol Não houve complicação associada a radiação. Conclusões: applied to this group of patients is given and the results of our Uma boa taxa de controle tumoral pode ser obtida sem significativa morbidade com a utilização de radiocirurgia com experience with the treatment of chordomas discussed. Cyberknife. Casos com pobre controle tumoral apresentavam múltiplas resecções cirúrgicas complexas prévias. Um seguimento mais prolongado em séries maiores é necessário para comparar adequadamete esta técnica com outras formas de radioterapia. Clinical material and methods Palavras-chave: Cordomas, Cyber Knife, Radiocirurgia, Ra- dioterapia estereotáxica fracionada. Patient population Between 1994 and 2008, 22 patients with a histological diagnosis of chordoma underwent stereotactic radiosurgery (SRS) Introduction at Stanford. 17 patients underwent frameless SRS at the Stan- ford CyberKnife Center. A retrospective and prospective review of these patients was undertaken by obtaining clinical and Chordomas are rare tumors that arise from remnants of the radiological information from an institutional review board-ap- primitive notochord and histologically appear relatively be- proved prospective database. nign12,18. However, aside from myeloma, they are the commo- nest primary malignant bone tumors and have an incidence of There were 11 males and 6 females with an average age of approximately 1 in 1.25 million per year17. Chordomas can oc- 42 years (range 10-73). Among the patients with intracranial cur anywhere along the axial skeleton and rarely metastasize. chordoma, the most frequent symptom was visual disturbance, They tend to occur either at the cranial base around the clivus, with 8 out of 12 presenting with diplopia. The other 4 patients or in the sacro-coccygeal region. presented with facial palsy, headache, slurred speech and progressive torticollis respectively. Patients with extracranial spi-

LEE M, LIEBERSON RE, SOLTYS SG, GIBBS IC, JR JRA, CHANG SD - The use of the cyberknife stereotactic J Bras Neurocirurg 20 (2): 102-109, 2009 radiosurgery system for the treatment of intracranial and extracranial residual or recurrent chordoma. 104

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nal lesions presented most frequently with neck or back pain tolerate specified. The system then created a three-dimensional and radiculopathy. One patient presented with upper arm we- map of the lesion based on the contour data and organized be- akness and sensory loss. ams that allow equal coverage of the tumor (Figure 2). To determine the location of the target within the robotic coordinate system, alignment radiographs were taken prior to treatment Treatment Prior to Radiosurgery using an x-ray imaging device (amorphous silicon detectors) Twelve tumors were located in the clivus, 3 in the cervical spi- placed in the floor of the treatment room on both sides of the ne below C2, one in the lumbar spine and one in the sacral re- patient. These real-time digital radiographs are registered to gion. All but one patient had prior surgery. Nine had undergone digitally reconstructed radiographs (DRRs) from the treatment one resection, 5 had two resections and 2 had three procedures planning CT study, enabling the skull or spine (and thus treat- specifically for tumor resection. Three patients had prior radia- ment) position to be translated to the coordinate frame of the tion or proton beam therapy. linac (Figure 3). The robotic arm receives information about the target position and compensates for any patient movement by aligning the linac with the treatment site. Image-guided Radiosurgery Treatment Image-guided radiosurgery in the form of the CyberKnife (Ac- curay Inc., Sunnyvale, CA) was used throughout this study (Figure 1). The system consists of a 130kg, 6MV x-ray linear accelerator (linac) mounted on a commercially available robotic arm. With its six degrees of freedom, the linac can be positioned to any point in space and achieve an average treatment precision of 0.3mm3.

Figure 2. Cyberknife planning system showing conformal radiation coverage of a skull base chordoma based on a three-dimensional map on the contour data of the lesion.

For spinal treatments, tracking of spinal bony landmarks were suboptimal prior to 2005. Patients therefore underwent implantation of either straight gold fiducials or stainless steel screws. Figure 1. Cyberknife image-guided linear accelerator radiosurgery system (Ac- The implantation was performed in the operating room in an curay Inc., Sunnyvale, CA). outpatient setting. Typically, 4 to 5 fiducials are placed, allowing tracking of the spinal lesion using image guidance as des- To minimize rotational changes in the patient’s position, all pa- cribed above. Following implantation, the patient returned to tients underwent construction of a noninvasive head restraint, the outpatient department for a treatment planning CT. More such as the molded Aquaplast mask (WFR/Aquaplast Corp., recently, the development of the Xsight spine tracking system Wyckoff, NJ) during cranial treatments without requiring a (Accuray Inc., Sunnyvale, CA) has eliminated the use of fidu- metal stereotactic head frame. A custom alpha cradle mold cial implantation. Instead, the system localizes spinal targets (Smithers Medical Products, Inc., Akron, OH) was used for by direct reference to the adjacent vertebral structures. spinal treatments for the same reason. During the actual treatment, the CyberKnife treatment algo- Thin-slice contrast-enhanced CT (1.25mm) and MR (2.0mm) rithm places the LINAC at a determined position, using real- scans were obtained, loaded onto the treatment planning com- time imaging to locate the target and adjust for movements. puter and fused. The geometry of the lesion was outlined on CT The radiation beam is then delivered and the process repeated or MR images, and the amount of radiation each structure can

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at various preset points, called nodes, surrounding the patient. 9 Cervical spine 30 3 82% Therefore, the target position is continually updated using x- 10 Sacral spine 42 5 75% ray image-to-image correlation, obviating the need for skeletal 11 Clivus 28 3 82% fixation to localize the target. The precision of localization is 12 Clivus 43 3 85% 0.3mm, comparable with that which can be achieved by frame- based techniques. 13 Clivus 40 5 80% 14 Clivus 50 5 74% 15 Clivus 25 5 80% 16 Clivus 30 5 75% 17 Clivus 37 5 80%

Follow-up Patients underwent clinical follow-up at 3 and 6 months post- treatment, and then every 6 months for the first 2 years. They were also evaluated with MR images at 6 month intervals for the first two years and then yearly thereafter. Images with a minimum of 3.5mm slice thickness were obtained and tumor size calculated by measuring along the three axes. The images were Figure 3. Target determination using real time digitally reconstructed radiographs compared to pre-treatment dimensions. Any net decrease in the (DRRs), enabling the skull or spine position to be translated to the coordinate frame of the linear accelerator. dimension along one or more of the axes by 3mm was recorded as tumor reduction. Likewise, a net increase of 3mm in any of the dimensions was considered to indicate tumor growth. Follow-up images were also assessed for evidence of radia- Treatment Characteristics tion necrosis. Clinical and radiological information of patients Three patients with clival chordomas underwent two separate who were unable to return to our institution for follow-up was radiosurgery treatments for recurrence or progression of the di- forwarded to us from referring physicians. sease at a previously untreated site. All other patients had one treatment. Among the clival chordomas, 7 lesions received 5 fractions, 7 received 3 fractions, one received 2 fractions and 2 Results received a single fraction. Clinical and radiological follow-up were available for all pa- The average tumor volume treated was 10.9cm3 (range 1.9cm3- tients. Follow-up ranged from 6 months to 10 years, with a 31.6cm3). The treatment dose ranged between 18-50 Gy, with a mean of 4 years. Based on the multidimensional measuring mean of 29.3 Gy, prescribed to the 74-95% isodose contour at the criteria described above, 5 (29.4%) lesions decreased in size, edge of the tumor. The maximum intratumoral dose ranged be- 7 (41.2%) were unchanged and 5 (29.4%) showed tumor pro- tween 24.1-67.6 Gy with a mean of 41.0 Gy. The diameter of the gression. One patient with no change in size of a clival chordo- circular secondary collimators ranged from 5-20mm (Table 1). ma at one year subsequently developed a C5 lesion. This was treated with radiosurgery and no change in size in the second lesion could be seen at 6 months. Three of the 5 patients who Table 1 - Treatment characteristics of 17 consecutive patients demonstrated progression of the disease underwent further with chordomas undergoing CyberKnife radiosurgery. radiosurgery and all demonstrated further progression of the tumor between 6 months to 1 year. Case Treatment Frac- Tumor coverage within Tumor Location no. dose (Gy) tions margin prescription dose Patients with extracranial lesions had improved symptoms sub- 1 Clivus 18 2 94% sequent to their primary surgery. However, one patient who un- 2 Clivus 20 3 95% derwent radiosurgery for primary treatment of a L3 lesion had 3 Clivus 18 1 91% significant improvement of back pain. Radiosurgery did not 4 Cervical spine 18 3 91% improve existing neurological deficits. Four of the 17 (23.5%) 5 Cervical spine 19 3 95% patients with tumor progression demonstrated new symptoms, 6 Clivus 30 5 85% one with increased neck pain and radiculopathy, and 3 with 7 Clivus 20 1 78% worsening neurological deficit. However, there were no new 8 Lumbar spine 30 3 79% neurological deficits after radiosurgery treatment in any of the

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patients. Similarly, there were no clinical or neurological evidence of radiation necrosis or other radiation-induced complications.

Illustrative case - intracranial chordoma A 7-year-old male presented to an external hospital with a one month history of progressive torticollis. MR imaging of the brain and spine revealed a mass extending from the clivus to C2 with severe mass effect on the upper cervical cord (Figure 4).

Figure 5. Post-operative MRI of a 37-year-old male Disclosing a residual sacral- coccygeal chordoma.

The patient was placed supine on the treatment table and was Figure 4. Pre-treatment (A and B) and post-treatment (C) MRI scans of a 7-year- fitted with a conformal alpha cradle. In this position, he un- old male submitted to fractionated stereotactic radiotherapy with 25 Gy in 5 frac- derwent CT and MR imaging and the images later fused as tions to the 80% isodose line. The patient presented with a recurrent tumor after described above. The target volume and critical structures microsurgery and intensity modulated radiation therapy. were contoured and the radiation dose prescribed at 42 Gy de- He underwent a 2 staged operation, which confirmed the diag- livered to the 75% isodose line using a 20mm collimator. He nosis of a chordoma. Post-operative MRI showed residual underwent 5 treatment sessions, lying prone with the custom tumor in the clivus and upper cervical spine and he received made cradle fitted each time to ensure consistent stereotactic intensity modulated radiation therapy to a dose of 64.8 Gy. positioning (Figure 6). Follow-up MRI at 2 years revealed recurrence of the clival mass and he underwent a third subtotal resection of his tumor. He was then referred to our service and underwent planning for CyberKnife stereotactic radiosurgery to the residual mass as described above (Figure 4). He received 25 Gy in 5 fractions to the 80% isodose line using a combination of 7.5 and 15mm collimator.

Illustrative case - extracranial case A 37-year-old male noticed a small swelling that progressively increased in size over his upper sacrum. MRI revealed a sacral- coccygeal mass and he underwent an uncomplicated surgical excision of the tumor, which was confirmed histologically to be a chordoma. Post-operative MR studies revealed residual tumor (Figure 5) and he underwent planning for CyberKnife stereotactic radiosurgery. Figure 6. Cyberknife planning software disclosing the dose distribution to the target volume and critical structures of a sacral-coccygeal chordoma. The patient was treated in 5 sessions with 42 Gy delivered to the 75% isodose line using a 20mm collimator.

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nife is designed to allow either isocentric or nonisocentric- Discussion based treatment planning. As with frame-based radiosurgery, the treatment dose to the tumor margin is based on volume, The importance of surgery has been well established in the location, and history of prior radiotherapy. 4,9,22,23 treatment of chordomas . Many advocate radical surgery The average follow up in our study is 4 years, which like many when possible to reduce tumor mass and to prevent neurolo- other studies is relatively short for assessing fully the effect gical deterioration. However, surgery is often limited by the of radiosurgery in chordomas. Tumor control was achieved in extensive involvement of the skull base or spine, and the sur- 70.6% of patients, although the numbers involved were relati- rounding neurological structures, which contributes to the high vely small. Despite this, our experience represents one of the recurrence and residual rate. The most frequent complications largest single center series for radiosurgery treatment in chor- following surgery include CSF leak and transient or permanent domas. However, the small patient population reported here 1,9 cranial or spinal nerve damage . Recurrence free survival ra- and in other similar studies demonstrates the difficulty in eva- tes of around 65% over a mean of 5 years can be achieved with luating the efficacy of radiosurgery for this rare disease with 20 surgery . statistical certainty. Subtotal resection is often necessary to avoid significant mor- Clinical improvement was mostly achieved following surgery, bidity and optimal treatment usually requires the combination prior to radiosurgery, and despite good tumor control, none of surgery and radiation therapy. Survival benefits of adjuvant showed significant improvement in their existing neurologi- therapy with conventional radiotherapy has been well docu- cal deficits. Of the 4 patients who developed new symptoms, 2,5,6,8,19 mented . However, chordomas respond well only to high- only 3 showed radiological progression of the disease. Local dose radiation and post-operative radiotherapy to the tumor tar- relapse is thought to be the main reason for treatment failure. get can result in an unacceptable radiation dose to the adjacent It is uncertain whether this may be due to inadequate radiation normal tissue. Heavy particle irradiation has the advantage of a dosage or coverage since the tumor margin around the skull steeper falloff dose and therefore is particularly well suited for base or spine may be difficult to define. The complex anatomy treating chordomas. Local control rate of between 46 and 76% and limitations of even modern imaging may not demonstrate at 5 and 3 years respectively have been reported, although the- reliably the entire extent of the tumor. se studies were small13,14. Others have shown a five-year actuarial survival rate of between 68-79%3,13. With improvement in Other limitations of radiosurgical treatment of chordomas in- treatment planning and delivery techniques, the morbidity as- clude tumor volume and the low dose tolerance of the spinal sociated with radiotherapy and proton beam radiotherapy have cord and many skull base neurological structures, such as the decreased. Radiation related side effects ranged from general optic apparatus. Certainly, patients should be evaluated follo- symptoms, such as malaise, nausea and headache, to more spe- wing tumor resection and the suitability of adjuvant radiosur- cific structural injuries, such as visual and hearing impairment, gery determined individually. Large tumor volumes may be pituitary insufficiency and radiation necrosis7,21. difficult to treat without significantly increasing the risk of radiation-related side effects. Availability of a proton beam facility is limited and the treatment duration, often taking up to 7 weeks, and distance needed Critical structures adjacent to the lesion can be spared based on to travel to the facility can be difficult for patients, especially the contouring of the lesion and surrounding structures. Dose children. Stereotactic radiosurgery has been used to treat chor- weighting is calculated for different beams to accommodate domas relatively more recently but with comparable results to the dose constraints for each critical structure near the lesion. proton beam radiotherapy. The steep dose gradient achievable In addition, the CyberKnife offers flexibility over frame-based with radiosurgery can similarly maximize dose radiation to the systems by allowing multi-session radiosurgical regimens. tumor while minimizing radiation to surrounding critical struc- This further reduces the radiation risk to critical structures. tures. Five-year tumor control rate ranging between 62-76% However, such multi-session may reduce the efficacy of radia- and 5-year survival rate of around 80% have been reported11,16. tion to chordomas. These results were limited to treatment of skull base chordomas only since the studies looked at gamma knife radiosurgery, which cannot be used for extracranial lesions. A major advantage of the CyberKnife system is the ability to Conclusion treat intracranial and extracranial lesions with complex shapes or locations that are difficult or impossible to treat using frame- Whenever possible, radical surgery to patients with chordomas based systems. The treatment planning system of the CyberK- should be offered. Patients with residual tumor or recurrences

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should be offered radiation treatment. Stereotactic radiosur- chondrosarcomas. J Neurosurg. 2007; 107:752-7. gery appears to be effective in controlling tumor progression 12. Heffelfinger MJ, Dahlin DC, MacCarty CS, Be- and our study shows efficacy comparable to other forms of about JW: Chordomas and cartilaginous tumors at the skull radiation treatments including proton beam therapy. Patients base. Cancer. 1973; 32:410-20. in this series tolerated the treatment well, with no radiation- 13. Hug EB, Loredo LN, Slater JD, DeVries A, Grove related side effects seen. The CyberKnife system offers the RI, Schaefer RA, et al: Proton radiation therapy for chordo- additional advantage of being frameless, allowing the targeting mas and chondrosarcomas of the skull base. J Neurosurg. 1999; of intracranial and extracranial lesions and the delivery of frac- 91:432-9. tionated radiosurgery regimes if required. This study is limited 14. Igaki H, Tokuuye K, Okumura T, Sugahara S, by the relatively small numbers of patients and short follow-up Kagei K, Hata M, et al: Clinical results of proton beam ther- period. Larger series and longer follow-up periods are required apy for skull base chordoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2004; 60:1120-6. to fully assess the efficacy of this modality in the treatment of chordomas. 15. Krishnan S, Foote RL, Brown PD, Pollock BE, Link MJ, Garces YI: Radiosurgery for cranial base chordomas and chondrosarcomas. Neurosurgery. 2005; 56:777-84. 16. Martin JJ, Niranjan A, Kondziolka D, Flickinger JC, Lozanne KA, Lunsford LD: Radiosurgery for chor- eferences domas and chondrosarcomas of the skull base. J Neurosurg. R 2007; 107:758-64. 17. McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, Ishi- 1. AL-MEFTY O, BORBA LA: Skull base chordomas: a manage- be N, Parry DM: Chordoma: incidence and survival patterns ment challenge. J Neurosurg. 1997; 86:182-9. in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001; 2. Amendola BE, Amendola MA, Oliver E, Mc- 12:1-11. Chordoma: role of radiation therapy. Radiol- Clatchey KD: 18. O’Connell JX, Renard LG, Liebsch NJ, Efird JT, ogy. 1986; 158:839-43. Munzenrider JE, Rosenberg AE: Base of skull chor- 3. Benk V, Liebsch NJ, Munzenrider JE, Efird J, Mc- doma. A correlative study of histologic and clinical features of Manus P, Suit H: Base of skull and cervical spine chordomas 62 cases. Cancer. 1994; 74:2261-7. in children treated by high-dose irradiation. Int J Radiat Oncol 19. Rich TA, Schiller A, Suit HD, Mankin HJ: Clinical Biol Phys. 1995; 31:577-81. and pathologic review of 48 cases of chordoma. Cancer. 1985; 4. Colli BO, Al-Mefty O: Chordomas of the skull base: fol- 56:182-7. low-up review and prognostic factors. Neurosurg Focus. 2001; 20. Samii A, Gerganov VM, Herold C, Hayashi N, Naka 10:E1. T, Mirzayan MJ, et al: Chordomas of the skull base: surgical 5. Cummings BJ, Hodson DI, Bush RS: Chordoma: the re- management and outcome. J Neurosurg. 2007; 107:319-24. sults of megavoltage radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol 21. Santoni R, Liebsch N, Finkelstein DM, Hug E, Phys. 1983; 9:633-42. Hanssens P, Goitein M, et al: Temporal lobe (TL) damage 6. Debus J, Schulz-Ertner D, Schad L, Essig M, Rhe- following surgery and high-dose photon and proton irradiation in in B, Thillmann CO, et al: Stereotactic fractionated radio- 96 patients affected by chordomas and chondrosarcomas of the therapy for chordomas and chondrosarcomas of the skull base. base of the skull. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998; 41:59-68. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2000; 47:591-6. 22. Tzortzidis F, Elahi F, Wright D, Natarajan SK, 7. Fagundes MA, Hug EB, Liebsch NJ, Daly W, Efird Sekhar LN: Patient outcome at long-term follow-up after J, Munzenrider JE: Radiation therapy for chordomas of the aggressive microsurgical resection of cranial base chordomas. base of skull and cervical spine: patterns of failure and outcome Neurosurgery. 2006; 59:230-7. after relapse. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1995; 33:579-84. 23. Wanebo JE, Bristol RE, Porter RR, Coons SW, 8. Fuller DB, Bloom JG: Radiotherapy for chordoma. Int J Spetzler RF: Management of cranial base chondrosarcomas. Radiat Oncol Biol Phys. 1988; 15:331-9. Neurosurgery. 2006; 58:249-55. 9. Gay E, Sekhar LN, Rubinstein E, Wright DC, Sen 24. Weber DC, Rutz HP, Pedroni ES, Bolsi A, Timmer- C, Janecka IP, et al: Chordomas and chondrosarcomas of the mann B, Verwey J, et al: Results of spot-scanning proton cranial base: results and follow-up of 60 patients. Neurosurgery. radiation therapy for chordoma and chondrosarcoma of the skull 1995; 36:887-96. base: the Paul Scherrer Institut experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005; 63:401-9. 10. Harsh GR, Janecka I, Mankin H, Ojemann R, Suit H: Chordomas and Chondrosarcomas of the Skull Base and Spine. Thieme Medical Publishers, 2003. 11. Hasegawa T, Ishii D, Kida Y, Yoshimoto M, Koike J, Iizuka H: Gamma Knife surgery for skull base chordomas and

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Corresponding author

Steven D. Chang, MD Professor Department of Neurosurgery Robert C. and Jeannette Powell Professor in the Neurosciences Stanford University School of Medicine 300 Pasteur Dr., Room R-225, Stanford, CA 94305, USA Fone: 650 725-5573 Fax: 650 725-5032 E-mail: [email protected]

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Cavernous sinus meningiomas: a radiosurgical pathology Meningeomas do seio cavernoso: uma patologia neurocirúrgica Roberto Spiegelmann1 Zvi R. Cohen2 Uzi Nissim3.

Abstract Introduction: Tumors of the cranial base arising from or Conclusions: This series of linear accelerator radiosurgery partially involving the cavernous sinus have represented a confirms that in the short and long term, radiosurgery affor- formidable challenge to neurosurgeons. Stereotactic radio- ds excellent control for cavernous sinus meningiomas with a surgery represents an alternative to microsurgery for the ma- very low incidence of complications. Radiosurgery can thus nagement of cavernous sinus meningiomas. The present study be regarded as the treatment of choice for cavernous sinus aims to evaluate the results of radiosurgery in a large series meningiomas. of patients treated with a linear accelerator with a long-term Key-Words: meningiomas, stereotactic radiosurgery, caver- follow-up. nous sinus. Patients and Methods: From 1993 through 2007, 462 patients with meningiomas underwent radiosurgery at the Chaim Sheba Medical Center LINAC radiosurgery unit. Of Sumário those, 117 had tumors involving predominantly the cavernous sinus. A mean follow-up of 67 months was obtained in 102 Introdução: Tumores da base do crânio surgindo ou invadin- patients (range:12 to 180 months). Patients’ age ranged from do o seio cavernoso tem representado um desafio formidável 31 to 86 years (mean 57). Seventy two (70%) were females. aos neurocirurgiões. A radiocirurgia estereotáxica representa Thirty five patients (34.3%) were initially submitted to micro- uma alternativa à microcirurgia para os meningeomas do seio surgery and 67 (65.6%) underwent stereotactic radiosurgery cavernoso. O presente estudo tem por objetivo avaliar os reas the first treatment option. Patients were treated using a li- sultados da radiocirurgia em uma grande série de pacientes near accelerator with cylindrical collimators in 44 patients tratados com acelerador linear e seguidos por longo prazo. (43.1%) and a minimultileaf collimator in 58 patients (56.8%). Casuística e métodos: De 1993 a 2007, 462 pacientes com The prescription dose was delivered to the 60 to 80% isodose meningeomas foram submetidos à radiocirurgia no Chaim line (mean, 68%) in patients treated with cylindrical collima- Sheba Medical Center. Destes, 117 apresentavam tumores tors, and to the 80% in those treated with a single conformal envolvendo predominantemente o seio cavernoso. Um segui- isocenter. Doses ranged between 12 and 17.5 Gy (mean, 13.5 mento médio de 67 meses foi obtido em 102 pacientes (varia- Gy). Median tumor volume was 7.2 cm3 (range 0.61–23 cm3). ção: 12 a 180 meses), com uma variação de idade entre 31 a Results: All patients were available for follow-up at 12 to 180 86 anos (média 57). Setenta e dois pacientes (70%) eram do months after treatment (mean, 68 months; median, 60 mon- sexo feminino. A radiocirurgia foi realizada de forma adju- ths). The actuarial control rate was 98%. Fifty nine patients vante à microcirurgia em trinta e quatro pacientes (34.3%) e (58%) had a volume reduction and forty one (40%) had stable em 67 (65.6%) como primeira opção terapêutica. Os pacientes tumor volumes at the end of follow-up. Two tumors grew. Ove- foram tratados utilizando acelerador linear com colimadores rall, 4 patients had a new lasting neurological deficit (facial cilindricos em 44 pacientes (43.1%) e com colimador de mi- hypesthesia or pain in two, trochlear neuropathy in two, and cro-multilâminas em 58 pacientes (56.8%). A dose de prescri- visual defect in one), for an incidence of 4% in persistent neu- ção foi aplicada para a linha de isodose de 60 a 80% (média rological complications. 68%) em pacientes tratados com colimadores cilindricos e para 80% naqueles tratados com isocentro conformacional

1 Department of Neurosurgery and the LINAC Radiosurgery Unit 2 The Chaim Sheba Medical Center, Tel Hashomer, Israel 3 The Sackler School of Medicine, Tel Aviv University

Recebido em fevereiro de 2009. Aceito em março de 2009. SPIEGELMANN R, COHEN ZR, NISSIM U - Cavernous sinus meningiomas: a radiosurgical pathology J Bras Neurocirurg 20 (2): 110-118, 2009 111

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único. As doses variaram entre 12 e 17.5 Gy (media: 13.5 Gy). meningiomas in the cavernous space is frequently incomple- O volume tumoral mediano foi de 7.2 cm3 (variação: 0.61–23 te1,3,14,20 resulting in a high incidence of recurrence2,3,14. As most cm3). tumors in this region are histologically benign, a poor functio- Resultados: O seguimento obtido em todos os pacientes foi nal outcome after treatment results in a high cost to patient and de 12 a 180 meses após o tratamento (média: 68 meses e me- community. diana de 60 meses). A taxa de controle atuarial foi de 98%. The impulse for microsurgery of the cavernous sinus was more Uma redução volumétrica do tumor foi obtida em 59 pacientes (58%) e 41 (40%) mantiveram o volume tumoral estável. or less concomitant with the appearance of radiosurgery as an Crescimento tumoral foi observado em dois casos após o tra- increasingly available treatment technique in the late 1980’s. tamento. Um total de quatro pacientes desenvolveu um novo Although radiosurgery had been in clinical use in a handful déficit neurológico permanente durante o período de segui- of places for more than a decade, its transformation into a mento (hipoestesia facial ou dor em dois, neuropatia do nervo mainstream neurosurgical weapon was made possible by the troclear em dois e déficit visual em um, com uma incidência introduction of two important technologies: three dimensional de complicações neurológicas persistentes de 4%. imaging of the brain (first Computed Tomography [CT] and Conclusões: Esta série radiocirúrgica com acelerador linear later Magnetic Resonance Imaging [MRI]), and the microcom- confirma que tanto a curto como a longo prazo, a radiocirur- puter. These inventions fueled the rapid evolution of radiosur- gia propicia um excelente controle para os meningeomas do gery by enabling the direct visualization of intracranial tumors, seio cavernoso, com uma incidência muito baixa de compli- and the execution of three-dimensional dosimetry with reaso- cações, devendo assim ser considerada como tratamento de nable speed. Linear accelerator radiosurgery (an invention of escolha para os meningeomas do seio cavernoso. the early 1980’s) and gamma knife surgery (developed in the Palavras-chave: Meningeomas, Radiocirurgia estereotáxi- 1960’s) became increasingly available in high-end medical fa- ca, seio cavernoso. cilities. When we started our service at Sheba Medical Center in 1992, the potential of radiosurgery for treating tumors in the cavernous sinus had already been put forward by pioneers in the field, mainly in the United States. With the information at hand, it became clear to us that radiosurgery could become Introduction the treatment of choice for these difficult tumors. In a previous publication from 2002, our preliminary results in a cohort of 44 patients with a mean follow up of 3 years, confirmed that Tumors of the cranial base arising from or partially involving feeling. In the present communication a larger population of the cavernous sinus have represented a formidable challenge to patients (117) with a mean follow up of close to 6 years, enlar- neurosurgeons. For decades, surgery in that area was conside- ges the database for analysis. red excessively risky or impossible due to brisk bleeding from its venous plexus. With advances in microsurgical techniques and more preci- Patients and Methods se knowledge of the cavernous sinus anatomy, highly skilled From 1993 through 2007, 462 patients with meningiomas un- neurosurgeons accumulated experience in removal of tumors derwent radiosurgery at the Chaim Sheba Medical Center LI- from the area. Technical reports and increasingly large surgical NAC radiosurgery unit. Of those, 117 had tumors involving series appeared in the literature of the late 1980’s and 1990’s. predominantly the cavernous sinus. At the time of this writing, Still, with time it became clear that even in the most experien- 102 patients who had completed 12 to 180 months of follow up ced hands, results were less than satisfactory. (mean 67 months) were available for analysis, and they represent Significant surgical morbidity may stem from injury to the ca- the body of this series. rotid artery, resulting in brain infarction, or more frequently Patients’ age ranged from 31 to 86 years (mean 57). Seventy two from injury to the nerves in the cavernous sinus space. Morta- (70%) were females. Thirty five patients had histological proof lity rates are up to 10%2,3,4,12,20 and rates of permanent cranial of their diagnosis, from tissue obtained during previous attempts neuropathies range from 6 to 42%2,4,7,15. at surgical removal. The rest of the cohort was diagnosed by Partial injury to the trigeminal nerve may result in severe dea- imaging alone. Patients without previous surgery were diagno- fferentation pain, which is among the most treatment-resistant sed as harboring meningiomas when their MRI scans revealed a pain conditions. lesion with sharp margins that was either isointense or hypoin- tense on T1-weighted images, and showed homogeneous enhan- Moreover, because of tumor infiltration of central structures, cement in postcontrast images. All patients had at least two MRI 15,17 such as the carotid artery or nerves , surgical resection of studies, compatible with a slow growing tumor, before treatment.

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Presentation with a single conformal isocenter. Doses ranged between 12 and 17.5 Gy (mean, 13.5 Gy). Median tumor volume was 7.2 Twenty seven patients had no neurological deficit attributable cm3 (range 0.61–23cm3). The prescription dose was adjusted to the cavernous sinus meningioma. However, only eight of whenever necessary to limit the dose to the hypothalamus and them were completely asymptomatic at the time of treatment, functional anterior optic pathways to 10 Gy or less. All patients and their cavernous sinus tumor was detected by cranial ima- were discharged immediately after treatment. ging done for unrelated complaints. Seventeen patients had moderate to severe chronic headaches, and two other had trou- blesome dizziness which prompted investigation. Headaches Follow-up were also a chief complaint in 18 other patients who had previous surgery (2), cranial nerve deficit (6), or both (7). All patients were followed up prospectively yearly with neurological examinations, contrast-enhanced MRI studies, neuro- Sixty four patients (62%) had functional deficit of cranial ner- ophthalmological assessment, and measurement of serum hor- ves 2 through 6 (sixth nerve in 39, third nerve in 17, fourth monal levels related to the hypothalamic-pituitary axis. Tumor nerve in 7, facial hypesthesia in 11, orbital or facial pain in size before and after radiosurgery was assessed by measuring 9, and unilateral visual loss in 12. One patient presented with the contrast-enhanced margins in the three standard MRI pla- inappropriate antidiuretic hormone secretion, and 3 had unila- nes. Tumor size reduction was defined as a decrease of at least teral proptosis. Of the 35 patients who had undergone previous 10% in any dimension. Tumor enlargement of more than 10% surgery, 24 (69%) were left with a new neurological deficit. in any dimension was defined as tumor progression. Tumors of decreased or unchanged size were defined as controlled. Treatment Parameters Patients were admitted to the neurosurgical department on the morning of their treatment day. Under local anesthesia, a Bro- wn-Roberts-Wells stereotactic base ring (Radionics Integra, Results Plainsboro, New Jersey) was applied bedside to the patient’s head, and a stereotactic CT scan was obtained with fine axial cuts (1mm) of the whole head. The imaging data were transfer- Tumor Control Rates red to the treatment-planning computer. MRI-to-CT fusion software became available at our center in 1998, and since then, All patients were available for follow-up at 12 to 180 months MRI has been obtained for all treated patients (n 68) 1 to 2 days after treatment (mean, 68 months; median, 60 months). The before treatment. MRI protocols have changed over the years actuarial control rate was 98%. Fifty nine patients (58%) had a in pace with evolutionary changes in MRI technology. Cur- volume reduction of 20 to 95%. Forty one (40%) had stable tu- rently, our MRI protocol for cavernous sinus tumors includes mor volumes at the end of follow-up. Two tumors grew. In one T1 weighted, contrast enhanced, fat suppressed 1-2mm-thick patient, tumor growth was seen on the MRI performed 36 mon- axial cuts with no gap, and a high resolution T2 weighted axial ths after treatment. The patient remained asymptomatic, and series, again with 1-2mm cuts. These protocols allow exquisi- the tumor later stabilized until the patient’s death, 54 months te definition of tumor boundaries within the cavernous sinus after treatment, from complications of acute renal failure. The and orbit. The T2 images beautifully depict the cranial nerves. second tumor growth was detected 84 months after treatment. Treatment planning was performed with the goal of achieving This patient had bilateral cavernous sinus meningiomas with a complete conformal coverage of the tumor at the highest pos- multiple resections on both sides and gamma knife surgery for sible isodose shell. Conventional optimization tools were used the contralateral tumor. After his radiosurgical failure he has for this purpose. Forty four patients were treated with multiple recently been retreated with fractionated stereotactic radiation non-coplanar arcs using cylindrical collimators ranging from without tissue sampling. 10 to 25mm in diameter and with 1 to 9 isocenters (mean, 3 iso- Sixty three patients in this cohort had extended follow ups of centers). The last 58 patients were treated with a single confor- 60-180 months (mean 93 months). In this subpopulation, tu- mal isocenter using a minimultileaf collimator (M3; BrainLab, mor volume reduction was seen in 65%. In the subgroup of Munich, Germany). Twenty six of them with multiple (9–11) patients with less than 5 years follow up (12-48) months, mean fixed conformal beams and the last 32 with the dynamic con- 31 months) the volume reduction rate was 43%. This differen- formal rotation paradigm. Regardless of technique, all doses ce was significant (p<0.05 chi square test). were normalized to 100%. The prescription dose was delivered to the 60 to 80% isodose line (mean, 68%) in patients treated with cylindrical collimators, and to the 80% in those treated

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Acute Side Effects (B) T2 weighted CISS axial images of the same tumor exquisitely define the tumor boundaries and the cranial nerves as they course the cavernous sinus. Acute side effects were rare and mild. A few patients complai- ned of headaches persisting several days, and two had vomiting for up to 24 hours. All the patients returned to their normal Permanent Complications activities 2 to 3 days after radiosurgery. One patient developed mild facial hypesthesia. Two patients developed facial pain, one fully controlled with carbamaze- Transient Complications pine, and another, with deafferentiation pain, is only partially One patient had persistent headaches lasting more than 2 years controlled with medication. One patient developed diplopia th which subsided thereafter. Two patients had transient oculomo- due to VI nerve paresis. One patient developed a visual field tor neuropathies during the first year following radiosurgery. defect (upper homonymous quadrantopsia) 18 months after ra- In both the deficit lasted for a few weeks and resolved sponta- diosurgery. neously. One patient had transient facial hypesthesia. Two patients developed communicating hydrocephalus (one at 6 months, and one at 2 yr after radiosurgery) which required ventriculoperitoneal shunting. One patient with a partially exo- phytic tumor involving the temporal fossa, had symptomatic temporal lobe edema 1 year after radiosurgery and required partial resection of her tumor. When seen 6 years after radiosurgery, she had a normal neurological status. Her MRI scan showed a small intracavernous tumor and no residual temporal lobe pathology. Overall, 4 patients had a new lasting neurological deficit (facial hypesthesia or pain in two, trochlear neuropathy in two, and visual defect in one), for an incidence of 4% in persistent neurological complications. No patient has developed a new pituitary insufficiency.

Outcome of Existing ranial Neuropathies Sixty four patients had cranial nerve deficits attributable to their cavernous sinus tumors. Several of them had multiple neuropathies. Optic nerve: 12 patients had deficits at presentation, 5 of them had no light perception (all following surgery). Seven had moderate to severe visual loss (five of them following surgery). Of these, 2 improved (fig 2) and one deteriorated. Third nerve: Deficits were present in 17 patients (partial in 8). Improvement or resolution was seen in 6 (35%). Trochlear nerve: 7 patients had 4th cranial nerve deficits before radiosurgery. In six of them it was a sequela of surgery, and none of them improved. The only case unrelated to craniotomy resolved following radiosurgery.

FIGURE 1: (A) T1 weighted, gadolinium-enhanced axial images of a cavernous sinus meningioma obtained with a fat-suppression protocol. With the fat suppression protocol, the enhanced tumor shows clear boundaries against the normal contents of the cavernous sinus, which are displaced anteriorly and medially.

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Discussion

Microsurgery of the cavernous sinus peaked in the late 1980’s and early 1990’s, following the seminal efforts by V. Dolenc5,6 Early enthusiasm chilled when over time it became clear that complete removal of intrinsic cavernous sinus meningiomas Figure 2: (A) This patient presented with severe visual loss on the right with this is relatively rare, tumor re growth is the rule with incomplete large spheno-orbital meningioma filling the cavernous sinus. The tumor was sub- resection, and that surgery takes a high toll in terms of cranial totally removed without any attempt to remove the intracavernous component or nerve deficits. Proof of this is the meager number of series on the orbital tumor which passed through the superior orbital fissure. (B) At the time of radiosurgery both the cavernous and the orbital tumor were irradiated with a resection of cavernous sinus meningiomas published in the last marginal dose of 14 Gy. Even though the optic nerve was exposed to this marginal years. Two series appearing in this decade merit attention due dose, the patient recovered useful vision in her nasal field. to their scope. Al Mefti reported in 2003 on his personal series of 163 patients9 Abducens Nerve: this was the most frequent cranial neuropathy at presentation (39 patients). Resolution [7 cases] or impro- This series is of importance since it provides contemporary in- vement [4 cases] was seen in 11 (28%). In one patient a partial formation on what can be expected from microsurgery in the deficit deteriorated to full palsy. hands of one of the most respected specialists in the field. Total removal was achieved in 71 cases (44%). In the latter group, Trigeminal nerve: sensory deficit was present in 11 of which tumor recurrence was observed in 7%. In the cases with par- 4 (36%) improved after treatment; 9 patients had facial pain, tial resection re-growth was registered in 57%. The authors put improving in 3 of them (33%). Six patients had paresthesias, forward the case for microsurgery since “no other treatment which cleared in 5 of them. can achieve total [tumor] removal or disappearance consis- In summary: of 101 cranial neuropathies, improvement or re- tently”. They do not provide information on the incidence of solution was seen in 32 (32%). Deficits of early onset (less neurological deficits in their own series, but proclaim that “the than 1 year before radiosurgery) had a significantly higher rate majority of neuropathies in these patients exist at presentation, of resolution: in 43 cranial neuropathies of early onset, 21 im- whereas a minority develops permanently after surgery, and proved or resolved (49%), whereas of 57 deficits lasting for many of those affect sensory function or can be treated with more than one year, improvement was seen in only 11 (19%). strabismus surgery”. Strabismus surgery, however, does not This difference was statistically significant (p < 0.03 chi square correct oculomotor deficit. It can only improve in some cases test). its cosmetic effect. Facial sensory deficits are a minor deficit only when not complicated by deafferentation pain. Previous surgery affected negatively the chance to recover 22 from cranial nerve deficits: of 47 deficits in patients who had Sindou et al reported in 2007 on a series of 100 patients with surgery, 9 improved (19%). Conversely, of 54 deficits in pa- cavernous sinus meningiomas with extrasinusal extension (su- tients without surgery, 23 improved (43%, p= 0.012, chi-square pra, lateral, or posterior). Follow up ranged from 3 to 20 years test). (mean 8.3 years). The appearance or aggravation of disorders in vision, ocular motility, or trigeminal function occurred in It could be argued that post surgery patients arrived to radio- 19, 29, and 24% of patients respectively, with a significantly surgery with greater delay due to the need to recover and get higher rate of complications when resection was performed in- reassessment. Nonetheless, in 12 post-surgical deficits lasting side the cavernous sinus. Gross-total removal of both the extra for less than one year, improvement was seen in just 3 (25%). and intracavernous portions was achieved in 12 patients, remo- Of 35 post surgical deficits lasting for more than one year, im- val of the extracavernous portions with only a partial resection provement registered in 6 (17%). Conversely, in patients wi- of the intracavernous portion in 28 patients, and removal only thout surgery, deficits lasting less than one year improved in of the extracavernous portions was performed in 60 patients. 58% (18 of 31), whereas deficits lasting for > 1 year improved Mortality occurred in 5%. Interestingly, tumor re-growth was in 23% (5 of 22). observed only in 11 of the 82 surviving patients with subtotal This results strongly support the notion that early radiosurgery removal. The authors concluded that there is no oncological greatly increases the chance of improving cranial nerve deficits benefit to resection of intracavernous tumor components. It is in patients whose deficits are not related to surgery. Post surgi- of note that their low re-growth rate is in conflict with data cal deficits had a much reduced chance of improvement, even from other surgical series. after early radiosurgical intervention. The data presented in these contemporary series reaffirm the

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high cost in terms of mortality and morbidity of microsurgery of cavernous sinus meningiomas. In a previous publication by our group23 the excellent results afforded by radiosurgery of cavernous sinus meningiomas were documented in the short term (mean follow up of 36 months). We stressed the need for more extended follow up to assess the ultimate significance of radiosurgery in the definitive control of these difficult tumors. Would the early promise hold ground after many years? Our current series has a mean follow up of 67 months. In 59 patients, follow up has reached 5 to 15 years (mean 107 months). This cohort allows for analysis of late results and is certainly one of the series with the longest follow up so far reported.

Volume Figure 3: (A) This cavernous sinus meningioma was treated with radiosurgery in Early and late tumor control rate were 98%. Tumors shrank 2003. (B) In the same patient in 2008 with a slightly smaller tumor. An enhancing in 60% of the patients and remained stable in 38%. Control node is seen besides the cavernous sinus. (C) In the coronal images show that the rates ranging from 87 to 98% have been reported by other large enhancing node stems from a previously undetected infratemporal extension of the 8,18,19 original cavernous sinus meningioma. In the image on the right it is clear that the gamma knife series . new paracavernous tumor does not extend from the lateral cavernous wall. The As would be expected, with longer follow up, more tumors image on the left shows that the node is continuous with the infratemporal tumor. were seen to shrink. In the 36 patients with stable tumor size, Tumor growth outside of the treatment volume is frequently mean follow up was 57 months. In those reduced (n 59), follow mentioned as a reason for failure of radiosurgery in other se- up was at a mean of 74 months. Two patients showed tumor ries8. growth detected at 36 and 84 months post treatment. The early growing tumor remained then stationary until the patient’s It is of note that tumor control rates have remained unchanged demise from unrelated causes 2 years later. The late recurren- over time in spite of changes in quality of imaging, and radio- ce is a cautionary event. It occurred in a patient whose tumor, surgical dose. although histologically benign, had a very aggressive course. Tumor delineation of our first 34 cases relied on stereotactic This male had a bilateral cavernous sinus meningioma. The CT imaging alone. Since 1998, when MRI to CT fusion beca- left sided, larger tumor, was fist partially resected, then treated me available, tumors have been outlined on MRI (83 cases). It with gamma knife surgery, and upon massive relapse was com- may be argued that MRI has substantially improved our ability pletely exenterated with the whole contents of the cavernous to define tumor boundaries within the cavernous sinus only in sinus (with a concurrent supraclinoid carotid bypass). The right the last 3-4 years, when high resolution T2 imaging and T1 fat- sided tumor treated by us, grew outside of the cavernous sinus suppression became available in our center. The main contri- into the temporal fossa and retroclival area. We have re-treated bution of MRI has been to enable the definition of surrounding it with fractionated stereotactic radiotherapy recently. anatomy, and particularly the hypophysis, the stalk, the optic After closing this series for analysis, we have observed two apparatus, and the hippocampus, structures to which we try to patients in whom tumors grew in the temporal fossa adjacent to reduce radiation exposure. the cavernous sinus, from untreated infra-temporal extensions The optic apparatus receives obviously the highest considera- of the original cavernous sinus meningioma. The new tumors tion. Since radiation damage to this structure results in irre- apparently reentered the cranium from the pterigoid fossa. The versible visual loss, radiation exposure of the optic pathways infratemporal extensions were present in retrospect at the time is the main factor potentially limiting the marginal dose to the of radiosurgery (fig 3). tumor. The issue of how much irradiation may be safely applied in a single session to the optic nerves and chiasm is not fully settled. The most widely cited paper dealing with dose limits for radiation induced optic neuropathy is the joint publication by the Harvard and Pittsburgh groups, from 199325. In that retrospec-

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tive analysis, the authors reviewed a total of 62 patients treated it. In the cavernous sinus however, as the tumor encases normal for lesions around the cavernous sinus with both a gamma kni- (functional) tissue (neural and vascular structures) which we fe and a linear accelerator. They calculated the radiation expo- want to preserve, radiation definitely has a safety limit. Attes- sure of the optic nerves and observed a 24% incidence of optic ting this, carotid artery occlusion following radiosurgery for neuropathy in those cases wherein the radiation dose exceeded cavernous sinus lesions has been documented by gamma knife 8 Gy, as compared to 0% when the dose to the optic apparatus groups. was below 8 Gy. That 8 Gy golden number has hold. Howe- ver it is to note that all the assessments regarding optic nerve exposure in that paper were done based on CT imaging alone, and consequently were subject to gross errors due to poor visualization of the optic nerves. We have always regarded 10 Gy as our maximal exposure limit to the optic nerves and chiasm. With this limit respected, optic neuropathy has occurred in two cases of pituitary tumors in our series (unpublished data). If we considered the whole cohort of patients with lesions in and around the cavernous sinus, the incidence of optic neuropathy is below 1% (2 cases in 234 patients at risk). Higher doses to the optic nerves (12 Gy) have been given routinely by other groups with reportedly no ill effect10. Over the years, in an attempt to improve the therapeutic index of radiosurgery, doses have been modified for most pathologies, meningiomas have not been an exception, and in this series we started out with marginal doses as high as 17.5 Gy. In the last 5 years 13 Gy has become our standard dose regardless of the tumor mass. This relatively low marginal dose enables treatment of rather large tumors in the area while preserving the 10 Gy limit to the optic nerves. Our group was an early adopter of the micro-multileaf collimator (M3, BrainLab, Munich, Germany) as the standard radiation delivery tool (since 1998). The introduction of the M3 profoundly transformed the practice of LINAC radiosurgery. Treatment planning and radiation delivery have been greatly Figure 4: T2 CISS (Constructive Interference in Steady State) image of a caver- simplified (single isocenter). This is usually accomplished nous sinus tumor, axial cuts, and reconstructed coronal (lower left) and sagittal (lower right) views. The superb anatomic definition obtained with this protocol ena- with high reliability in execution, and tight conformality of the bles recognition of all the important structures surrounding the cavernous sinus: treatment dose to the tumor margins. the stalk and pituitary gland, the optic nerves and chiasm, the temporal lobe and hippocampus. This apparatus also allows a more homogenous radiation distribution across the target (since in almost every situation the A report from the Mayo Clinic24 included 60 meningiomas in- marginal (treatment) dose is the 80-90% of the maximum). volving the cavernous sinus. Two patients exhibited ischemic Before the introduction of the M3, LINAC radiosurgery for events 35 and 60 months after radiosurgery. One of them had cavernous sinus meningiomas consistently required the use of a 50% internal carotid artery (ICA) stenosis, and the other had multiple isocenters with cylindrical collimation to conform the a complete occlusion of the intracavernous ICA. Both patients dose distribution to the irregular shape of these tumors. For developed permanent cerebroischemic neurological deficits. dosimetric reasons, multiple isocenter treatment demands that Radiation doses were higher than in our series (median tumor the dose to the tumor margin be prescribed to lower isodose marginal dose 16 Gy; median maximal tumor dose, 32 Gy). shells (typically 50-60%). The lower the marginal dose, the The authors noted that in both patients, the radiation dose to more dose inhomogeneity is created within the tumor. In gam- the carotid vessels exceeded 25 Gy. One case of carotid oc- ma knife routine, treatment to the 50% isodose line is the rule, clusion was observed by Regis and associates, in a series from with zones of the tumor absorbing twice the marginal dose. In 200021. most tumors it is really not relevant how much more radiation is absorbed within the target, since our intention is to eliminate Because ICA stenosis or occlusion can stem from tumor invading the carotid wall, the causal relationship between radiosur-

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gical irradiation and ICA occlusion remains unproven. Never- 1994;81(2):245-51. theless, it should be noted that external carotid stenosis is not 5. DOLENC V. Direct microsurgical repair of intracavernous vas- uncommon after high dose fractionated radiotherapy, and its cular lesions. J Neurosurg 1983;58(6):824-31. 16 clinical presentation may be delayed . 6. DOLENC V, FERLUGA M, FETTICH M, MORINA A. Treat- ment of tumors involving the cavernous sinus, in Dolenc VV (ed): The Cavernous Sinus: A Multidisciplinary Approach to Functional results Vascular and Tumorous Lesions. New York,: Springer-Verlag; Radiosurgery stands strong as the only treatment modality that 1987. consistently improves functional deficits produced by caver- 7. DUFOUR H, MURACCIOLE X, METELLUS P, REGIS J, nous sinus meningiomas. As detailed above, cranial neuropa- CHINOT O, GRISOLI F. Long-term tumor control and func- thies improved in roughly a third of the patients. When radio- tional outcome in patients with cavernous sinus meningiomas treated by radiotherapy with or without previous surgery: is surgery was given early after the onset of the deficit (<1 year) there an alternative to aggressive tumor removal? Neuro- and when surgery was not performed, close to 60% of the de- surgery 2001;48(2):285-94; discussion 94-6. ficits improved or resolved. Improvement appeared early after 8. HASEGAWA T, KIDA Y, YOSHIMOTO M, KOIKE J, IIZUKA treatment, in some cases in the first few weeks, which cannot H, ISHII D. Long-term outcomes of Gamma Knife surgery for be related to changes in the volume of the tumor. Similar func- cavernous sinus meningioma. J Neurosurg 2007;107(4):745-51. tional outcomes have been reported recently by the University 9. HETH JA, AL-MEFTY O. Cavernous sinus meningiomas. Neu- 13 of Florida LINAC radiosurgery group . rosurg Focus 2003;14(6):e3. 10. IWAI Y, YAMANAKA K, ISHIGURO T. Gamma knife radiosurgery for the treatment of cavernous sinus meningiomas. Neu- rosurgery 2003;52(3):517-24; discussion 23-4. onclusions 11. KALLIO M, SANKILA R, HAKULINEN T, JAASKELAINEN C J. Factors affecting operative and excess long-term mortality in 935 patients with intracranial meningioma. Neurosurgery This series of Linear Accelerator radiosurgery in more than 1992;31(1):2-12. 100 patients with cavernous sinus meningiomas is the largest 12. KIM DK, GRIEVE J, ARCHER DJ, UTTLEY D. Meningiomas in the literature to date. Our experience confirms that in the in the region of the cavernous sinus: a review of 21 patients. Br short and long term, radiosurgery affords excellent control for J Neurosurg 1996;10(5):439-44. these difficult tumors, a very low incidence of complications, 13. KIMBALL MM, FRIEDMAN WA, FOOTE KD, BOVA FJ, and a high rate of improvement in pre-treatment cranial nerve CHI YY. Linear accelerator radiosurgery for cavernous sinus impairment. meningiomas. Stereotact Funct Neurosurg 2009;87(2):120-7. 14. KNOSP E, PERNECZKY A, KOOS WT, FRIES G, MATULA Radiosurgery can thus be regarded as the treatment of choice C. Meningiomas of the space of the cavernous sinus. Neurosur- for cavernous sinus meningiomas. gery 1996;38(3):434-42; discussion 42-4. 15. KOTAPKA MJ, KALIA KK, MARTINEZ AJ, SEKHAR LN. Infiltration of the carotid artery by cavernous sinus meningioma. J Neurosurg 1994;81(2):252-5. eferences 16. LAM WW, YUEN HY, WONG KS, LEUNG SF, LIU KH, R METREWELI C. Clinically underdetected asymptomatic and symptomatic carotid stenosis as a late complication of radio- 1. COULDWELL WT, FUKUSHIMA T, GIANNOTTA SL, therapy in Chinese nasopharyngeal carcinoma patients. WEISS MH. Petroclival meningiomas: surgical experience in Head Neck 2001;23(9):780-4. 109 cases. J Neurosurg 1996;84(1):20-8. 17. LARSON JJ, VAN LOVEREN HR, BALKO MG, TEW JM, JR. 2. CUSIMANO MD, SEKHAR LN, SEN CN, POMONIS S, Evidence of meningioma infiltration into cranial nerves: clinical WRIGHT DC, BIGLAN AW, et al. The results of surgery for be- implications for cavernous sinus meningiomas. J Neurosurg nign tumors of the cavernous sinus. Neurosurgery 1995;37(1):1- 1995;83(4):596-9. 9; discussion -10. 18. LEE JY, NIRANJAN A, MCINERNEY J, KONDZIOLKA D, 3. DE JESUS O, SEKHAR LN, PARIKH HK, WRIGHT DC, FLICKINGER JC, LUNSFORD LD. Stereotactic radiosurgery WAGNER DP. Long-term follow-up of patients with meningio- providing long-term tumor control of cavernous sinus meningiomas involving the cavernous sinus: recurrence, progression, and mas. J Neurosurg 2002;97(1):65-72. quality of life. Neurosurgery 1996;39(5):915-9; discussion 9-20. 19. NICOLATO A, FORONI R, ALESSANDRINI F, BRICOLO A, 4. DEMONTE F, SMITH HK, AL-MEFTY O. Outcome of ag- GEROSA M. Radiosurgical treatment of cavernous sinus me- gressive removal of cavernous sinus meningiomas. J Neurosurg ningiomas: experience with 122 treated patients. Neurosurgery

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Corresponding author

Roberto Spiegelmann, MD Dept of Neurosurgery The Chaim Sheba Medical Center Tel Hashomer, Israel 52621 E-mail: [email protected] Museu Oscar Niemeyer - Curitiba, PR

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Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas* Radioterapia esterotactica fracionada para o tratamento dos meningiomas da bainha do nervo optico* David W. Andrews1

Abstract Sumário Radiosurgery has become an important treatment alternative A radiocirurgia se tornou uma importante alternativa à ci- to surgery for a variety of intracranial lesions. As currently rurgia para o tratamento de diversas lesões intracranianas. practiced, it has in fact replaced surgery as a standard of care Na prática médica atual, a radiocirurgia substituiu a cirurgia in some instances, compliments surgery as a post-operative como terapia de escolha em algumas situações, complemen- adjunct in others, and most commonly represents an alter- ta a cirurgia como tratamento adjuvante pós-operatório em native to surgery or the only treatment option. Radiosurgery outras; e mais comumente é uma alternativa à cirurgia ou techniques have evolved quickly with the development of representa a única alternativa terapêutica. As técnicas radio- new technologies enabling more complex yet more efficient cirúrgicas têm evoluido rapidamente com o desenvolvimento treatment plans. As a consequence, these technologies have de novas tecnologias permitindo planos de tratamento mais broadened radiosurgery applications and improved radio- complexos e eficientes. Como consequência, estas tecnologias surgery outcomes. Among these newer techniques, treatments têm ampliado as aplicações da radiocirurgia e melhorado involving fractionated stereotactic radiation referred to as seus resultados. Entre estas novas técnicas, o tratamento en- fractionated stereotactic radiotherapy, or FSR, have emerged volvendo radiação estereotáxica fracionada, denominado de as a consequence of linear accelerators designed for and dedi- radioterapia esterotáxica fracionada (FSR) surgiu como con- cated to stereotactic techniques. Without the logistical con- sequência dos aceleradores lineares projetados e dedicados a straints of retrofitted general purpose linear accelerators used técnicas estereotáxicas. Sem as limitações logísticas da utili- in radiation oncology, often available only once or twice a zação de aceleradores lineares de uso geral em radioterapia, week, dedicated units have enabled the design of treatment usualmente disponíveis somente uma ou duas vezes por se- paradigms that strive for an ideal treatment based on the ra- mana, as unidades dedicadas permitiram o desenvolvimento diobiology of the target and dose-limiting contiguous tissues. de paradigmas de tratamento buscando um tratamento ideal This chapter will summarize our fifteen year experience with baseado na radiobiologia do alvo e nas limitações de dose dos the Varian 600SR, initially with the Radionics software more tecidos circunvizinhos. Este capítulo irá sumarizar nossa ex- recently modified to a Novalis shaped beam radiosurgery periência de 15 anos utilizando inicialmente o sistema Varian unit, and our practice of FSR for a variety of intracranial le- 600SR associado ao software Radionics, e mais recentemente sions. Special attention will be devoted to tumors involving or o sistema Novalis capaz de realizar radiocirurgia com feixes near the special sensory cranial nerves. Given the versatility modulados, descrevendo assim nossa prática com FSR para of the Novalis treatment planning platform, one has the option uma variedade de lesões intracranianas. Atenção especial of comparing different treatment planning solutions at once, será dada a tumores próximos ou envolvendo nervos crania- including stereotactic intensity-modulated radiation therapy nos sensitivos especiais. Dada a versatilidade do sistema No- (IMRT). For selected skull base lesions, we have found that valis, existe a opção de comparação de diferentes formas de stereotactic IMRT yields greater conformality than FSR and planejamento de tratamento de uma única vez, incluindo ra- we will therefore include its application among fractionation dioterapia com intensidade modulada estereotáxica (IMRT). strategies. Para lesões selecionadas da base do crânio, nós acreditamos que a IMRT estereotáxica proporciona uma conformalidade Key-words: Fractionated stereotactic radiotherapy, menin- maior que a FSR e com isto, iremos incluir esta aplicação giomas, optic nerve stereotactic radiosurgery.

1 Professor of Neurological Surgery Thomas Jefferson University Philadelphia, PA.

* Adapted from Andrews DW and Evans JJ Optic Nerve sheath Meningiomas II: Conservative Management with Fractionated Stereotactic Radiotherapy in Meningiomas JH Lee Editor, Springer-Verlag London pp 363-370 (2008).

Recebido em janeiro de 2009. Aceito em fevereiro de 2009. ANDREWS DW - Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas J Bras Neurocirurg 20 (2): 119-125, 2009 120

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entre as estratégias de fracionamento. Table 1 Palavras-chave: radioterapia estereotáxica fracionada, me- Visual outcome ningiomas, nervo óptico, radiocirurgia estereotáxica Isodose Author/ Na prescription Date Treatment Perimetry Acuity Color vision

Fractionated stereotactic radiotherapy

▲ 42% ▲ N/A ▲ N/A Andrews7, 1.8 Gy/ ackground 24 ► 50% ► N/A ► N/A B 2002 50.4-54 Gy ▼ 8% ▼ N/A ▼ N/A

▲ 80% ▲ 60% ▲ 40% 1.8 Gy/ Optic nerve sheath meningiomas represent one-third of all Liu8, 2002 5 ► 20% ► 40% ► 60% 45-54 Gy optic nerve tumors, but are comparatively rare among menin- ▼ 0 ▼ 0 ▼ 0 16 giomas . These tumors can arise intraorbitally from arachnoid 1.8 Gy/ ▲ 42% ▲ 8% ▲ N/A cap cells within the fibrous dural capsule of the optic nerve. Pitz9, 2002 12 50.4 Gy + 2 x ► 58% ► 92% ► N/A Alternatively, they may represent secondary extensions from 3.6 Gy boost ▼ 0 ▼ 0 ▼ N/A 1,27 ▲ 25% ▲ 27% ▲ N/A an intracranial site . ONSM typically exhibit a meningothe- Becker10, 1.8 Gy/ 24 ► 71% ► 73% ► N/A 2002 54 Gy liomatous or transitional histology and are classified as benign ▼ 4% ▼ 0 ▼ N/A under the World Health Organization (Helsinki) grading sys- 11 ▲ 66% ▲ 86% ▲ N/A 18,26 Landert , 1.8 Gy/ tem for meningiomas . A salient symptom is early visual 7 ► 29% ► 0 ► N/A 2005 54 Gy loss, presumably from a combination of compression and cir- ▼ 5% ▼ 14% ▼ N/A culatory interference of the optic nerve as the tumor enlarges 3-D conformal radiation ▲ 100%b ▲ 36% ▲ N/A within the dural sheath. Common signs include optic atrophy Narayan12, 1.8- 2 Gy/ 22,5 14 ► 0 ► 50% ► N/A and optociliary shunt vessels . While long-term survival is 2003 50.4-56 Gy ▼ 0 ▼ 14% ▼ N/A likely, the vast majority of untreated patients will progress to a 14 N = eyes with measureable function before treatment; complete blindness in the affected eye . b = only 9/14 had baseline visual fields and 9/9 had improvement Patients with useful vision and no documented tumor growth ▲ = improvement in function; ► = no change in function; have traditionally been observed while surgery has been re- ▼ = loss of function served for patients with progressive symptoms or evidence of tumor growth10. Due to their intimate circumferential rela- Three publications have compared FSR outcomes to non-ra- tionship to the optic nerve and central retinal artery ONSM diation management including either observation, surgery, or have historically been extremely difficult to resect surgically surgery followed by observation. Outcomes from 2 publica- even with modern microneurosurgical techniques. tions including are own are featured in Table 2 below. Neither The role of radiation therapy in optic nerve sheath meningio- surgery nor observation yields any likelihood of visual impro- mas remains controversial and largely unexplored with few vement whereas, based on published literature, FSR yields published reports to date. Arguments against this modality in- visual improvements ranging from 25- 80% for visual fields clude frequent lack of radiographic response to radiation and and 8-86% for refracted visual acuity (Table 1). With FSR, the potential postradiation injury of the optic nerve6,23 and uninvol- combined likelihood of improvement or stabilization climbs to ved optic apparatus. However, recent reports in the literature a range of 92-100% for visual fields and 86-100% for visual have demonstrated the potential efficacy of radiation therapy acuity. In a more detailed follow-up ophthalmologic analysis in preserving or improving vision8,12,14,15,21. Indeed, several au- of outcomes in a subset of these patients, we have noted impro- thors have suggested radiation therapy as an adjuvant therapy vements in not only visual fields (Figure 5) but also refracted 6 for incompletely resected tumors3,4 or as the primary manage- visual acuity and color perception . ment of ONSM. These rates compare favorably to considerably lower vision preservation rates after surgery or observation (Table 2). When compared to observation or surgery, visual outcomes were sig- Current Literature nificantly better and we concluded that patients with ONSM Table one summarizes the current experience with focused ra- should be treated upfront solely on radiographic diagnostic diation techniques for treatment of ONSM. criteria2. These data are further supported by the analysis of Turbin et. al25. These authors retrospectively compared the outcomes of 64 patients with diagnosed ONSM treated with either obser-

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vation, surgery, radiotherapy, or a combination of surgery and For fractionated radiotherapy, decades of experience have led radiotherapy. Of 59 patients with vision greater than light per- to guidelines for normal tissue tolerance. For optic nerve and ception at diagnosis, 13 patients were observed only, 12 had chiasm, guidelines have evolved that have proven to be extre- surgery only, 18 received radiation alone, and 16 had surgery mely safe and are generally based on the optic ret dose of 890 and radiation. Irradiated patients received between 40 and recommended by Goldsmith12, later corroborated by a large re- 55 Gy of conventional multiport or conformal external beam trospective analysis by Parsons21 who also established a daily radiation. Ratio acuity scores revealed that visual acuity fell dose of 1.9 Gy as safe. significantly for observed only, surgery only, and surgery with Based on the assumption that 15 Gy in a single fraction and 54 radiation groups, whereas the radiation only group manifested Gy in 30 fractions are biologically equivalent, the α/ß ratio for a decrease in visual acuity that was not significant. meningiomas may be calculated based on the linear quadratic Table 2 formula:

Visual field outcomes The BED (Gy) = D (1 + d/α/ß) Author/Date N FSR or RT observation Where D is the total dose, d is the dose per fraction, and α/ß is surgery alone (N) alone (N) alone (N)a the characteristic constant associated with the particular tissue

▲ 42% (10) ▲ 0 ▲ 0 in question. Assuming BED1 = BED2 for tissue of an unknown Andrews, 2002 50 ► 50% (12) ► 16% (5) ► 30% (3) α/ß: ▼ 8% (2) ▼ 67% (21) ▼ 70% (7)

▲ 66% (4) ▲ N/A ▲ 0 D1 (1 + d1/α/ß) D2 (1 + d2/ α/ß) or α/ß = (D1 x d1 – D2 x d2)/ Landert, 2005 13 ► 29% (2) ► N/A ► 50% (3) D2 – D1 ▼ 5% (1) ▼ N/A ▼ 50% (3) For meningiomas using the assumption of equivalent BED for a = only visual acuity data available. 15 Gy in a single fraction (d1 = 15 Gy) and 54 Gy in 30 fractions (d2 = 1.8 Gy): (15 x 15) – (54 x 1.8)/ (54 - 15) = 3.28 Gy Radiobiological Principles of FSR for α/ß = Optic Nerve Sheath Meningioma and the corresponding BED is calculated as: Fractionated radiotherapy has been used to treat patients with BED = 15(1 + 15/3.28) = 54(1 + 1.8/3.28) = 83.6 Gy skull base tumors over the last half-century. Stereotactic ra- It has been clearly established that the radiation tolerance to the diosurgery has made the treatment of skull base tumors far optic nerves and chiasm depends on the total dose of radiation more precise with modern imaging and versatile 3-dimensio- and the dose per fraction. Goldsmith et. al.12 proposed a model nal treatment planning software which, through dose volume predicting the total dose associated with a low risk of optic histograms maximizes dose to target with high conformali- neuropathy when various doses per fraction were prescribed: ty and minimizes dose to contiguous normal structures. Two exceptions are optic nerve sheath meningiomas and acoustic Optic ret dose = Dose (cGy)/ N0.53== neuromas where these cranial nerves are intrinsic to the tar- Shrieve et. al. applied these formulas to the treatment of paget volume. As special sensory cranial nerves, injury to sen- rasellar meningiomas where the optic apparatus is a dose-li- sory function occurs much more frequently than either sensory miting structure23. If the optic ret tolerance of 890 is observed or motor function in mixed cranial nerves, reflecting a lower and the α/ß is assumed to be 3.28 ± 10%, a range of doses from threshold for injury. Low daily doses of radiation and a cumu- a minimum of 46 Gy in a minimum of 22 fractions to 54 Gy lative dose below a threshold value, however, have proven to in 30 fractions is necessary to achieve tumor control and an be safe for the optic nerves and more recently for the cochlear acceptable rate of optic neuropathy. nerve. We will advance arguments based on published data that tumors involving or near special sensory cranial nerves, when An assumption in this analysis is that vision is intact at the treatment is indicated, should be treated with FSR utilizing dai- inception of treatment. ly conventional fraction sizes. The natural history of primary optic nerve sheath meningio- Single doses of 15 Gy or 54 Gy in 30 daily fractions both result mas or meningiomas that encroach upon the optic apparatus in excellent control of meningiomas23. The SRS dose of 15 Gy, reflects progressive visual loss to blindness in the affected eye. however, exceeds the generally accepted single-dose tolerance Assumptions regarding the morbidity of radiation treatment of the optic nerves (8-10 Gy) for treatment of optic nerve she- must in these cases be weighed against the morbidity associa- ath meningiomas and may be associated with a risk of optic ted with the natural history of the disease. If radiation optic neuropathy approaching 78% at ≥ 15 Gy dose prescriptions15. neuropathy, for example, occurred at rates of 5-10% in a me-

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dian range of 4-6 years, and the natural history reflected rates usually a week to 10 days later. of visual loss to blindness at 80-90% over a broader median The Novalis treatment-planning workstation provides a num- range of 6-10 years, the therapeutic benefit would outweigh ber of planning options ranging from dynamic arc treatment24, the treatment-related morbidity, even if as high as a 10% rate to conformal static arcs or stereotactic IMRT. At our institu- of optic neuropathy. tion, most treatment plans involve a single isocenter treatment with five non-coplanar arcs utilizing the dynamic arc method. With mini-multileaf collimation, this technique allows for both high target conformality and high dose homogeneity, variables Technique commonly considered to yield the highest therapeutic index. More complex skull base lesions are treated with either conformal arc or, if highly irregular concave surfaces are involved, We commissioned the world’s first installation of a linear ac- stereotactic IMRT. Treatment planning is highly effective and celerator designed for and dedicated to stereotactic radiosur- efficient due to the software design which is capable of parallel 8 gery and fractionated stereotactic radiotherapy in 1994 . Since treatment plans for comparison. Table 1 summarizes current then, we adopted a treatment technique which incorporates dose fractionation protocols at the Jefferson Hospital for Neu- stereotactic technique with conventional daily doses of radia- roscience. tion2,3,4,6,7,13,20. These dose-fraction protocols are designed to optimize therapeutic effect while minimizing treatment-related Table 3 morbidities. Our rationale for a conventional fraction FSR pa- Cumulative Target lesion Daily dose Technique radigm stems from our belief that special sensory cranial ner- dose ves, notably the optic nerves and the cochlear nerves, are more 1 sensitive to any therapeutic intervention including radiation Acoustic neuroma 1.8 Gy 46.8 Gy Dynamic arc therapy. Drawing from previously reported observations docu- Optic nerve sheath menting injury thresholds for the optic nerves after radiation 1.8 Gy 52 Gy Dynamic arc meningioma for head and neck cancers21, we have adopted a 1.8 Gy daily fraction schedule, and for most lesions, we have achieved high Parasellar lesions tumor control rates and cranial nerve preservation rates with Pituitary adenoma 1.8 Gy 50.4 Gy Dynamic arc Craniopharyngioma 1.8 Gy 54 Gy Dynamic arc cumulative doses ranging from 50.4 to 54 Gy (see Table 1 be- Cavernous sinus 1.8 Gy 54 Gy Dynamic arc low). As one exception, we have achieved high tumor control meningioma rates with acoustic neuromas but still document loss of servi- Complex skull base 1.8 Gy 54 Gy IMRT or conformal arc ceable hearing after treatment. We have therefore adopted a po- meningioma 1.8 Gy 75 Gy IMRT licy of a 10% dose de-escalation every three years, attempting chordoma to seek the lowest dose yielding the highest hearing preserva- 1Current treatment policy involves a 10% dose de-escalation every three years tion rate while maintaining high tumor control rates. Details of contingent upon unchanged tumor control rate. our experiences with different intracranial targets are discussed in the following section. Pre-treatment patient preparation involves the customized design of a lightweight relocatable frame based on either an upper arch Reprosil dental mold (Gill-Thomas-Cosman frame11) or Clinical outcomes a thermoplast mask of the face. Either template is adapted to the frame and yields a reproduceable and accurate frame relo- We have treated 126 patients to date with either primary (N = cation each time it is applied for treatment. On this day both 32) or secondary (N = 94) optic nerve sheath meningiomas. MRI and CT data are obtained. Contrast-enhanced CT data are Patients with unambiguous visual status and follow-up visual obtained in the frame with a fiducial cage attached. The patient data identified by chart review are designated in Table 4 below. is removed from the frame and a gadolinium enhanced MR scan is obtained next. Both imaging datasets are electronically Table 4 transferred to the treatment planning workstation where they Primary Secondary Visual status are fused into one composite image for treatment planning pur- ONSM (N) ONSM (N) poses. Due to the high spatial fidelity of CT data, the CT data- Normal vision 2 4 set is an obligatory imaging dataset for treatment planning. The Field compromise 16 30 patient is discharged home and returns for treatment inception Acuity compromise 4 24

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Acuity and field compromise 0 12 strong affiliation with Wills Eye Hospital, addressed a large po- Diplopia 1 1 pulation of patients with ONSM. Based on the data published by Parsons et. al.21, we initiated a dose fraction FSR program of LPO 2 0 1.8 Gy daily fractions to a cumulative dose of 54 Gy (Table 1) NLP 7 14 and published our initial results involving 33 optic nerves in 30 TOTAL 32 85 patients in 20022. These data reflected a 90% actuarial visual Nine patients are either at early follow-up or their ophthalmo- preservation rate. Two patients lost vision after treatment both logic data are either incomplete or missing, and 29 patients of which were scored as treatment related morbidities despite have either normal vision, light perception only, or no light lack of adequate follow-up data to determine whether visual perception, leaving 88 patients with serviceable but compro- loss was actually related to treatment failure. Both are lost to mised vision eligible for assessment of visual outcome after follow-up. FSR treatment, including 18 primary ONSM and 71 patients with secondary ONSM.

Primary Optic Nerve Sheath Meningiomas

Figure 2 - Humphrey automated perimetry (24-2 central threshold) of left visual field in patient with left ONSM at pretreatment (left) and at 46 weeks after FSR (right).

Our current results reflect durable improvement in vision at a median follow-up of 247 weeks (range 15 to 490 weeks) (Figure 3a) with one reported case of radiation-induced optic Figure 1- Axial T-1 weighted image of left optic nerve sheath meningioma treated neuropathy (Figure 3b) in 18 patients with serviceable vision. with dynamic arc FSR. Dose prescription is 1.8 Gy to the 91% isodose line for a Sixteen of 18 patients experienced visual improvement. The total dose of 52.2 Gy. OARs are optic nerves (brown). actuarial rate of visual improvement (13 with compromised fields, 4 with diminished acuity, and 1 with diplopia) was 96% We initiated FSR in the early 1990s with the belief that, for (Figure 3) below, and the median time to visual improvement selected intracranial targets, a conventional fraction FSR tech- was 21 weeks. Visual loss was noted in only one patient at 82 nique would yield higher cranial nerve preservation rates due weeks, and this was ascribed to treatment. to a greater radiobiological advantage3,7,13. This was thought to be particularly true for special sensory cranial nerves, and the most compelling example to date is the treatment of optic nerve sheath meningiomas (ONSM). Historically ONSM was either observed or first treated surgically and then observed, and in all cases patients lost vision ineluctably to blindness in the affected eye. In the modern MR era, there is no longer any surgical indication to establish a diagnosis since primary ONSM has a classic axial tram-track appearance or coronal bull target appearance in fat-suppressed gadolinium-enhanced Figure 3 - a: Kaplan Meyer curve of probability of visual improvement in patients with primary ONSM after FSR; b: Kaplan Meyer curve of probability of visual loss in MRI scans. Traditional radiation achieved tumor control and patients with primary ONSM after FSR. stabilization of vision but associated morbidities including hypopituitarism, contralateral visual loss from radiation-induced Treatment options for secondary ONSM include surgical re- optic neuropathy, or loss of cognitive function represented too moval and radiation. Based on our experience and literature high a dose to the optic nerve in a single fraction; it is associa- review, the only radiation technique which yields the greatest ted with a high risk of visual loss from radiation injury and is therapeutic benefit is FSR. Surgical series have described ex- therefore not practiced. cellent treatment outcomes with visual recovery, particularly We initiated conventional fraction FSR in 1995 after we com- when the optic nerve is decompressed at the orbital apex. missioned the first Varian 600SR, and taking advantage of our

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apparent change in the size of the tumor9. Radiation treatment seems to work by relaxing the compression of the optic nerve, even without obvious radiologic evidence of tumor shrinkage. Reduction in tumor compression presumably allows increased blood flow through the central retinal vein, lessening the dri- ving force for blood flow through the optociliary collateral ves- sels9. It also accounts for the rapid improvement in optic disc edema and partial recovery of optic nerve function. Despite these promising results, our initial experience was based on the use of circular collimators, and given the linear shape of ONSM, necessarily involved multiple overlapping Figure 4 - a: Axial fused MR/CT with color wash of treatment plan for a planum isocenters. This created dose inhomogeneity along the axis of sphenoidale meningioma with invasion of both orbital apices and bilateral visual loss. Dose was 1.8 Gy to the 70% isodose surface; b, upper panel: Humphrey the optic nerve without apparent consequence at daily fractions perimetry before treatment; b, lower panel: perimetry at 129 weeks follow-up of 1.8 Gy and no excessive incidence of radiation optic neuro- revealing marked improvement in both fields. pathy was observed. With the advent of the Novalis unit, we have since adopted treatments based on a single isocenter which are much more efficient and which yield much higher dose homogeneity along the axis of the optic nerve with dynamic arc technique (Figure 1).

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Radiosurgery for arteriovenous malformations Radiocirugia para malformações arteriovenosas cerebrais William A. Friedman1 Frank J. Bova1

Abstract Sumário Radiosurgery has become a popular alternative to microsur- A radiocirurgia se tornou uma alternativa popular à micro- gery for small arteriovenous malformations (AVM). Numer- cirurgia para pequenas malformações arteriovenosas (MAV). ous reports document high obliteration rates (around 80%) Diversos relatos documentaram uma alto índice de oblitera- and low radiation induced complication rates (around 2%). ção (em torno de 80%) e um baixo índice de complicações Gamma knife, linear accelerator, and particle beam systems induzidas pela radiação (em torno de 2%). A Gamma-Knife, are all viable options. The major drawback of radiosurgery aceleradores lineares e sistemas de partículas pesadas são is that the patient remains at risk for hemorrhage until the opções de tecnologias viáveis para sua realização. A maior AVM is completely obliterated and this process typically takes desvantagem da radiocirurgia é a de que o paciente perma- around 2 years. The major advantages are that the treatment nece com risco de hemorragia até que a MAV esteja comple- can be performed on a outpatient basis with local anesthesia tamente obliterada e este processo tipicamente leva em torno and that the potential serious complications of embolization de 2 anos. As maiores vantagens são que o tratamento pode and open surgery can be avoided. ser realizado de forma ambulatorial com anestesia local e que as potenciais sérias complicações da embolização e cirurgia Key-words: Arteriovenous malformations, stereotactic radio- aberta podem ser evitadas. surgery. Palavras-chave: Malformações arteriovenosas, radiocirurgia estereotáxica.

1 Department of Neurological Surgery, University of Florida, Gainesville, Florida.

Recebido em janeiro de 2009. Aceito em fevereiro de 2009. Friedman WA, Bova FJ - Radiosurgery for arteriovenous malformations J Bras Neurocirurg 20 (2): 126-135, 2009 127

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2. application of a stereotactic head ring Introduction 3. acquisition of quality three-dimensional stereotactic images and transfer of this image database to a dose 27 Stereotactic radiosurgery is the term coined by Lars Leksell to planning computer, describe the application of a single, high dose of radiation to a stereotactically defined target volume. In the 1970s reports be- 4. use of the computer to formulate an optimal plan gan to appear documenting the successful obliteration of arte- (dose distribution) for radiation delivery, riovenous malformations (AVMs) with radiosurgery. When an 5. selection of an appropriate treatment dose, AVM is treated with radiosurgery, a pathologic process appears to be induced that is similar to the response-to-injury model of 6. precision radiation delivery that faithfully executes atherosclerosis. Radiation injury to the vascular endothelium the plan, and is believed to induce the proliferation of smooth-muscle cells 7. careful clinical and radiographic follow-up. and the elaboration of extracellular collagen, which leads to progressive stenosis and obliteration of the AVM nidus8,36,45,47 All of these elements are critical, and poor performance of any thereby eliminating the risk of hemorrhage. step will result in suboptimal results. The advantages of radiosurgery - compared to microsurgical and endovascular treatments - are that it is noninvasive, has Patient Selection minimal risk of acute complications, and is performed as an Open surgery is generally favored if an AVM is amenable to outpatient procedure requiring no recovery time for the pa- low-risk resection (e.g. low Spetzler-Martin grade, young he- tient. The primary disadvantage of radiosurgery is that cure is althy patient) or is felt to be at high risk for hemorrhage during not immediate. While thrombosis of the lesion is achieved in the latency period between radiosurgical treatment and AVM the majority of cases, it commonly does not occur until two obliteration (e.g. associated aneurysm, venous outflow obs- or three years after treatment. During the interval between ra- truction). diosurgical treatment and AVM thrombosis, the risk of hemorrhage remains. Another potential disadvantage of radiosurgery Radiosurgery is favored when the AVM nidus is small (< 3cm) is possible long term adverse effects of radiation. Finally, ra- and compact, when surgery is judged to carry a high risk or is diosurgery has been shown to be less effective for lesions over refused by the patient, and when the risk of hemorrhage is not 10cc in volume. For these reasons, selection of the optimal tre- felt to be extraordinarily high. atment for an AVM is a complex decision requiring the input Endovascular treatment, although rarely curative alone, may of experts in endovascular, open surgical, and radiosurgical be useful as a preoperative adjunct to either microsurgery or treatment. radiosurgery. If radiosurgery can be used alone, embolization In the pages below, we will review the world’s literature on should be avoided (see below) - embolic material typically radiosurgery for AVMs. Topics reviewed will include the follo- makes radiosurgical targeting much more difficult and almost wing: radiosurgical technique, radiosurgery results (gamma certainly reduces the success rate. knife radiosurgery, particle beam radiosurgery, linear accele- The pre-treatment evaluation of an AVM should ideally be a rator radiosurgery), hemorrhage after radiosurgery, radiation team effort: surgeons comfortable and experienced with open induced complications, repeat radiosurgery, and radiosurgery cerebrovascular surgery, endovascular surgery, and radiosur- for other types of vascular malformation. gery should jointly pick the best method or combination of methods for each patient. Radiosurgery Technique The radiosurgical paradigm been described at length in other Head Ring Application 17 publications , but a brief description of radiosurgical techni- Radiosurgical treatment starts with head ring application. The ques - with emphasis on points specifically applicable to AVM rigidly attached ring enables the acquisition of spatially accu- treatment - is in order. The fundamental elements of a suc- rate information from angiography, CT, and MRI. The images cessful radiosurgical treatment are the same regardless of the obtained with the ring (and an attached stereotactic localizer) system (i.e. linear accelerator, gamma knife, or particle beam) in place establish fixed relationships between the ring and the being used to deliver the stereotactically focused radiation. target lesion. These spatial relationships provide the substrate They include: for computer-based treatment planning and are later translated 1. appropriate patient selection, from radiographic (virtual) space into real space so that the tre-

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atment target can be accurately placed at the precise isocenter ning computer. The fiducial markers on the stereotactic loca- of the radiation delivery device. Of equal importance, because lizer are automatically identified in each image and the dose the stereotactic head ring is bolted to the treatment delivery planning software uses these reference points to define a three- device, it also immobilizes the patient during treatment. Most dimensional Cartesian coordinate system relative to the head patients find it very difficult to remain motionless in frameless ring. Spatial coordinates are assigned to each point (pixel) in stereotactic systems, which limit their accuracy and utility. each CT slice. Because the ring remains fixed relative to the patient’s skull during treatment, any point in the virtual volume At UF, patients are premedicated with 10mg of oral diazepam defined by the CT scan (including the entire head, and - most approximately one-half hour before ring application. No skin importantly - the AVM nidus) can be mapped precisely to a shaving or scalp preparation is required. The ring and posts are point in real space. assembled and positioned to fit the patient, taking care to avoid accidental placement of pins into a burr hole, over a shunt path, or onto a bone flap from a prior craniotomy. The pin sites are Treatment Planning anesthetized with a local injection of lidocaine plus bupivicai- ne, and the aluminum-tipped (CT-compatible) pins are hand-ti- Once the necessary stereotactic images have been acquired ghtened with a wrench that is then attached to the ring to assure and transferred to the treatment-planning computer, treatment its ready availability for ring removal. At the conclusion of this planning begins. This is accomplished through the use of a procedure, the patient is transferred to a wheelchair and trans- computer workstation and specialized treatment planning sof- ported to the radiology department for the next step (imaging) tware “tools.” The methodology of treatment planning varies in the radiosurgery process. somewhat depending on the radiosurgery system and software employed, but the objectives and basic principles of radiosurgery dose planning are universal. Stereotactic Image Acquisition The fundamental principle of radiosurgery is the delivery of The most problematic aspect of AVM radiosurgery is target focal, high dose radiation to a designated intracranial target - in identification. In some series (see below), targeting error is this case the nidus of the AVM - while sparing the surrounding listed as the most frequent cause of radiosurgical failure. The normal brain tissue - i.e. conformality. This is accomplished problem lies with imaging. While angiography very effectively by focusing hundreds of non-parallel radiation beams on a ste- defines blood flow (feeding arteries, nidus, and draining veins), reotactically defined target. When the effect of these beams is it does so in only two dimensions. Using the two-dimensional averaged, a very high dose of radiation is delivered to the target data from stereotactic angiography to represent the three-di- volume (where all the beams intersect), while innocuously low mensional target results in significant errors of both overesti- doses are delivered to non-target tissues along the path of any mation and underestimation of AVM nidus dimensions7,11. Un- given beam. derestimation of the nidus size may result in treatment failure, The primary goal of AVM radiosurgery treatment planning is while overestimation results in the inclusion of normal brain to develop a plan with a target volume that conforms closely to within the treatment volume. This can cause radiation damage the surface of the AVM nidus, while maintaining a steep dose to normal brain, which - when affecting an eloquent area - may gradient (the rate of change in dose relative to position) away result in a neurologic deficit. To avoid such targeting errors, a from the nidal surface in order to minimize the radiation dose true three-dimensional image database is required. Both con- to surrounding brain. A number of treatment planning tools can trast-enhanced CT and MRI are now commonly used for this be used to tailor the shape of the target volume to fit even hi- purpose. ghly irregular nidus shapes. Regardless of its shape, the entire Diagnostic (non-stereotactic) angiography is used to charac- nidus - not including the feeding arteries and draining veins terize the AVM, but because of its inherent inadequacies as a - must lie within the target volume (the “prescription isodose treatment planning database, stereotactic angiography has been shell”), with as little normal brain included as possible. largely abandoned at our institution. We use contrast enhanced, Dose planning is ideally a team effort, with the treating neuro- stereotactic CT as a targeting image database for the vast majo- surgeon, radiation oncologist, and medical physicist contribu- rity of AVMs. Our CT technique employs rapid infusion (1cc/ ting to the development of an optimal plan. sec) of contrast while scanning through the AVM nidus with 1-mm slices. This technique yields a very clear three dimensional picture of the nidus. Alternative approaches use MRI/ Dose Selection MRA, as opposed to CT. Once a satisfactory treatment plan has been developed, a dose The images are transferred via Ethernet to the treatment plan- must be selected. By convention, radiosurgical doses are pres-

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cribed to the isodose shell (the set of all points in a dose plan involves the use of a computer driven “micromultileaf colli- that receive the same selected dose) that has been tailored to mator” and a radiation shaping method called intensity modu- conform to the surface of the target. Isodose shells are com- lation. In general, intensity modulation is faster than multiple monly designated as percentages of the maximum dose delive- isocenter treatment, but not quite as conformal. Careful atten- red. For example, a typical AVM dose prescription might read tion to detail and the execution of various safety checks and “17.5 Gy to the 70% isodose line.” In this case, the 70% isodo- redundancies (now usually entirely electronic) are necessary se shell has been tailored to conform closely to the surface of to ensure that the prescribed treatment plan is accurately and the AVM nidus and the minimum target dose of 17.5 Gy is de- safely delivered. When radiation delivery has been completed, livered to the periphery of the nidus. Higher doses are delivered the head ring is removed, the patient is observed for approxi- within the nidus to a maximum of 25 Gy (17.5 = 70% of 25). mately thirty minutes, and is then discharged to resume her/his normal activities. Various analyses of AVM radiosurgery outcomes (described below) have elucidated an appropriate range of doses for the treatment of AVMs. Minimum nidal doses lower than 17.5 Gy Follow-up have been associated with a significantly lower rate of AVM obliteration, while doses above 20 Gy have been associated Standard follow-up after AVM radiosurgery typically consists with a higher rate of permanent neurological complications. of annual clinic visits with MRI/MRA to evaluate the effect We prescribe 20 Gy to the margin of the AVM nidus, whene- of the procedure and monitor for neurologic complications. If ver we feel it can be done safely, to optimize the chances of the patient’s clinical status changes, she/he is followed more AVM obliteration. We choose the 80% isodose line for single closely at clinically appropriate intervals. isocenter plans and the 70% isodose line for multiple isocenter Each patient is scheduled to undergo cerebral angiography at plans because these prescription isodoses are associated with three years post-radiosurgery, and a definitive assessment of the steepest dose gradients. As our experience has grown, the the success or failure of treatment is made based on the results technology has evolved, and our ability to design very confor- of angiography (see below). If no flow is observed through the mal plans has improved, we use this “optimal” dose on most AVM nidus, the patient is pronounced cured and is discharged AVMs less than 3cm in diameter, provided the nidus is well from follow-up. If the AVM nidus is incompletely obliterated, defined. Lower doses may be selected for larger AVMs, AVMs appropriate further therapy (most commonly repeat radiosur- in very eloquent locations, or AVMs with more diffuse nidus gery on the day of angiography) is prescribed, and the treat- morphology. ment/follow-up cycle is repeated.

Radiation Delivery Reported Efficacy of AVM The next step in the process is the execution of the treatment Radiosurgery (see Table 1) plan. The patient is placed supine on the couch of the treatment Gamma Knife Radiosurgery device and the head ring is secured to an immobilizing bracket. The patient’s head is positioned so that the focal point of the ra- The gamma knife is a dedicated radiosurgery machine, inven- diation delivery device coincides with the first isocenter in the ted by Lars Leksell and his colleagues in 1968, in Sweden. treatment plan. An appropriately sized collimator is installed Current gamma knife equipment contains 201 cobalt sources, to determine the diameter of the beams; then many beams of held in a hemispherical array. These sources emit high energy radiation are directed at the isocenter from various directions. photons (called gamma rays). Each source creates an indepen- In the case of a LINAC-based system, this is accomplished by dent beam path through normal brain to the radiosurgery tar- rotating the radiation source in several concentric arcs around get. All of the beams coincide at the target, delivering a high the isocenter. The gamma knife achieves the same result by dose of radiation, but each individual beam path has very little exposing the target simultaneously to 201 intersecting radia- dose, creating a very steep dose gradient, with little risk to nor- tion beams from independent cobalt sources that are precisely mal tissue. aligned in a hemispherical array around the isocenter. Steiner pioneered gamma knife radiosurgery for AVMs and has 41,44 If the treatment plan includes multiple isocenters, the patient’s published multiple reports . He has reported 1-year occlu- head is repositioned for each isocenter. Treatment of each iso- sion rates ranging from 33.7 to 39.5% and two-year occlusion center typically takes about 5 minutes. Total treatment time is rates ranging from 79 to 86.5%. However, these results were “optimized” by retrospectively selecting patients who received determined by the number of isocenters needed to achieve con- 28 formality (more are needed for irregular shapes). An alternati- a high treatment dose. For example , in one report he stated, ve approach to treatment delivery with some LINAC systems “…a large majority of patients received at least 20-25 Gy of ra-

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diation... Of the 248 patients treated before 1984, the treatment the AVM margin was 21.2 Gy. Multiple isocenters were used in specification placed 188 in this group.” The reported thrombo- 48% of the patients. Seventeen patients underwent 1-year an- sis rates in this paper only applied to these 188 patients (76% giography, which confirmed complete thrombosis in 76.5%. As of the total series). indicated in the paper, “this rate may be spurious since many of these patients were selected for angiography because their Table 1. Major AVM radiosurgery series (over 100 patients) - MR image had suggested obliteration.” Among 75 patients when a group had multiple reports, the most recent results who were followed for at least two years, 2-year angiography are listed. was performed in only 46 (61%). Complete obliteration was First Yamamoto74 Pollock52 Karlsson31,33 Steinberg61 Colombo8 Friedman21 Author confirmed in 37/46 (80%). This thrombosis rate strongly correlated with AVM size, as follows: <1cc - 100%, 1-4cc - 85%, Radio- Gamma Gamma Gamma Proton surgical LINAC LINAC 4-10 cc - 58%. This group also reported on a group of 65 “ope- Device Knife Knife Knife Beam rable” AVMs, treated with radiosurgery34. Of 32 patients who Number subsequently underwent follow-up angiography, 84% showed of Pa- 40 313 945 86 180 388 tients complete thrombosis. In a later publication from this group, 32 Angio- Pollock reported on 313 AVM patients - an angiographic cure graphic 65% 61% 56% 92% 80% 67% Cure rate of 61% was achieved. Rate Karlsson et al19 reported on 945 AVMs treated in Stockholm Compli- cations 30 between 1970 and 1990, with the gamma knife. The overall Perma- 3 patients 4 patients 7 patients patients 5% 11% nent Ra- (7.5%) (2%) (2%) occlusion rate was 56%. Shin and Maruyama reported on 400 diation (9%) cases treated with gamma knife radiosurgery37. They reported Induced a 72% obliteration rate at 3 years post-treatment. Other groups 15 25 Hemor- None 8 fatal 55 patients 10 patients patients, patients, have reported on gamma knife radiosurgery results for specific rhage 5 fatal 5 fatal sites, like brainstem26,31, motor cortex18 or basal ganglia33, or groups, like children21. Yamamoto and colleagues reported on 25 Japanese patients treated on the gamma unit in Stockholm, but followed in Ja- Particle beam (proton or helium) Radiosurgery pan49. The two-year thrombosis rate in those AVMs that were completely covered by the radiosurgical field was 64%. One Particle beam radiosurgery facilities use cyclotron like devices additional patient had complete thrombosis at 3-year angio- to accelerate subatomic particles to very high speeds before graphy and one additional at 5-year angiography, for a total aiming them at patients. They have a unique physical property, cure rate of 73%. In another paper48, these authors reported called the Bragg - peak effect, which results in the vast majority angiographic cures in 6/9 (67%) children treated in Stockholm of the beam’s energy being deposited at a predictable depth in or Buenos Aires and followed in Japan. Yamamoto et. al46., re- tissue, with little exit dose. This property is theoretically ideal viewed the long-term follow-up results of a group of 40 Japa- for radiosurgery but it’s utility has been limited by the need to nese patients undergoing gamma knife radiosurgery for AVMs spread out the Bragg peak to fit anatomic lesions, restrictions in three different countries (Argentina, Sweden, and the Uni- in beam number compared to gamma knife or LINAC systems, ted States). In this group of patients, the mean lesion volume and the very high cost of the facilities needed for such systems. was only 3.7cc. Twenty-six patients (65%) were subsequently Kjellberg and colleagues published multiple reports on the use found to have angiographically confirmed nidus obliteration at of Bragg peak proton particle radiosurgery for AVMs22,24. Their 1-5 years after radiosurgery. NEJM article in 1983 provided details on long term follow-up Kemeny reported on 52 AVM patients treated with gamma kni- of their first 75 patients23. It includes a well known diagram of fe radiosurgery20. They all received 25 Gy to the 50% isodose doses versus complications. Unfortunately, only 20% of these line. At one year, 16 patients (31%) had complete thrombosis patients had complete nidus obliteration on follow-up angio- and 10 patients (19%) had “almost complete” thrombosis. He graphy. Szeifert and colleagues45 reported on 63 patients refer- found that the results were better in younger patients and in red to the United States for Bragg peak proton beam therapy patients with relatively lateral location of their AVMs. There and followed in Europe. Complete nidus obliteration was only was no difference in outcome between small (<2cc), medium seen in 10 patients (15.9%). A number of patients had radiation (2-3cc), and large (>3cc) AVMs. induced side effects. Lunsford and colleagues reported on 227 AVM patients treated In contrast, Steinberg and colleagues40, in an analysis of 86 with gamma knife radiosurgery30. The mean dose delivered to AVMs treated with a helium particle-beam radiosurgical sys-

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tem, reported a 29% one year thrombosis, 70% two year throm- nidus was covered by a minimum dose of 25 Gy, the total obli- bosis, and 92% three year thrombosis rate. The best results teration rate was 61.5 % whereas none of the patients who had were obtained with smaller lesions and higher doses. Initially a received less than 25 Gy at the edge of the nidus obtained a treatment dose of 34.6 Gy was used but a higher than expected total obliteration. neurological complication rate (20% for the entire series) led Loeffler reported on 16 AVMs treated with a linear accelerator to lower doses (7.7 - 19.2 Gy). No patients treated with the system29. The peripheral prescribed dose was 15-25 Gy, typi- lower dose range had complications. cally to the 80-90% line. The total obliteration rate was 5/11 (45%) at one year and 8/11 (73%) at two years after treatment. Linear Accelerator Radiosurgery Engenhart and colleagues12 reported on the treatment of 212 patients in Heidelberg. “Above a threshold dose of 18Gy, the Linear accelerators are devices which use microwave energy obliteration rate was 72%. Radiation induced late complica- to accelerate electrons to very high speeds. The energetic elec- tions were seen in 4.3%. trons collide with a heavy metal alloy in the head of the machine. Most of the collision energy is lost as heat, but a small per- Schlienger and colleagues35 reported on 169 patients treated centage results in high energy photon radiation (called x-rays in Paris. The overall obliteration rate was 64%. Success ra- because they are electronically produced). These photons are tes were higher in smaller lesions, in lesions not embolized, virtually identical to those produced by the spontaneous decay in lesions treated with higher doses, and lesions treated with of radioactive cobalt in the gamma knife. They are collimated one isocenter. Two patients experienced radiation induced side and focused on the radiosurgical target. Linear accelerator sys- effects. tems rotate the beam around the patient, from many different Andrade and colleagues1 reported on 38 rolandic area AVMs angles, to create the “hundreds of beams” approach used by treated in Toronto. Complete nidus obliteration was seen in the gamma knife to provide high doses at target but low doses 60.5%. Two patients experienced radiation induced side effects. to normal tissues. Friedman and colleagues have published multiple reports on Betti pioneered LINAC radiosurgery and reported on the re- the University of Florida experience with radiosurgery for sults of 66 AVMs treated with a linear accelerator radiosurgical AVMs13,17. They have documented occlusion rates of 80% system3,5. Doses of “no more than 40 Gy” were used in 80% for lesions less than 10cc in volume, with radiation induced of patients. He found a 66% two-year thrombosis rate. The complications in the 2% range. Factors favoring occlusion in- percentage of cured patients was highest when the entire mal- clude; smaller AVM size, lower Spetzler-Martin score, higher formation was included in the 75% isodose line (96%) or the peripheral radiation dose, and compact nidus morphology. De- maximum diameter of the lesion was less than 12mm (81%). tailed dosimetric analysis suggested that 12 Gy volume and Colombo reported on 97 AVM patients treated with a linear eloquent location correlated with transient radiation induced accelerator system9. Doses from 18.7-40 Gy were delivered in complications. Detailed, updated UF results follow below: one or two sessions. Of 56 patients who were followed longer than 1 year, 50 underwent 12-month follow-up angiography. In 26 patients (52%), complete thrombosis was demonstrated. Results of AVM Radiosurgery at UF Fifteen of 20 patients (75%) undergoing two-year angiography Between 5/18/88 and 5/1/08, 617 AVMs were treated on the had complete thrombosis. He reported a definite relationship University of Florida radiosurgery system (see Figure 1). There between AVM size and thrombosis rate, as follows: Lesions were 307 men and 310 women in the series. The mean age was <15mm in diameter had a one year obliteration rate of 76% 39 (range: 4 - 78). Patients presented with hemorrhage (203), and a two year rate of 90%. Lesions 15-25mm in diameter had seizure (250), headache/incidental finding (218), and progres- a one-year thrombosis rate of 37.5% and a two-year rate of sive neurological deficit27. Thirty-eight patients had undergone 80%. Lesions greater than 25mm in diameter had a one-year prior subtotal microsurgical AVM excision. Fifty-five patients thrombosis rate of 11% and a two-year rate of 40%. In a later had undergone at least one embolization procedure. Patients report10, Colombo and colleagues reported follow-up on 180 were screened with a vascular neurosurgeon prior to conside- radiosurgically treated AVMs. The one-year thrombosis rate ration of radiosurgery. was 46%, and the two-year rate was 80%. The median lesion volume was 6.9cc (0.1 - 52.3 cc). The treat- Souhami reported on 33 AVMs treated with a linear accelerator ment volume was determined in all cases by performing a com- system38. The prescribed dose at isocenter varied from 50-55 puterized dose volume histogram of the treatment isodose shell Gy. A complete obliteration rate of 38% was seen on one-year (which was constructed to conform closely to the AVM nidus). angiography. For patients whose arteriovenous malformation Lesion volumes were stratified as follow: A - <1cc, B - 1-4cc,

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C - 4-10cc, D - >10cc. Spetzler-Martin grades were distributed as follows: grade I - 37 patients, grade II - 208 patients, grade III - 254 patients, and grade IV - 107 patients. The median radiation dose to the periphery of the lesion was 17.5 Gy (range: 7.5 - 25 Gy). This treatment dose was delivered to the 80% isodose line when single isocenter plans were used, and to the 70% line when multiple isocenters were employed. Two hundred eighty nine patients were treated with a single isocenter, 84 patients with two isocenters, 42 patients with three isocenters, 21 patients with four isocenters, and 124 patients with five isocenters or more. Mean follow-up duration for the entire AVM group was 33 months (2 - 166 mos.). Follow-up generally consists of clinical examination and MRI scanning at one-year intervals after treatment, unless clinical symptoms indicate more frequent follow-up. When possible, follow-up is performed in Gaines- ville, otherwise scan and exam results are forwarded by the patient’s local physician. Figure 1A: This patient presented with a grand mal seizure disorder and was ini- Initially, all patients were asked to undergo angiography at ye- tially treated with embolization. This AP angiogram shows the targeted AVM nidus arly intervals, regardless of the MRI findings. After the first 50 at the time of his first radiosurgical treatment in 1991. He received 1500 cGy to patients were treated, it was decided to defer angiography until the periphery of the nidus. MRI/MRA strongly suggested complete thrombosis. Further- more, if complete thrombosis was not identified three years after radiosurgery, repeat radiosurgery was undertaken in an effort to obliterate any remaining nidus (see below). An angiographic cure required that no nidus or shunting remain on the study, as interpreted by a neuroradiologist and the treating neurosurgeon. Of the 192 follow-up angiograms performed to date, 147 (77%) have demonstrated complete AVM obliteration. Using this traditional method of reporting, the following angiographic cure rates were seen in the various size categories: A - 93%, B - 86%, C - 83%, D - 53%. But angiographic success rates can be misleadingly high, since angiography may not be done if MRI shows residual nidus. If angiography or MRI followup results at 3 years are accepted, the following results are seen in 367 patients: A - 93%, B - 83%, C - 63%, D - 35%. Finally, if one includes radiosurgical retreatments (which will salvage a number of initial failures, see below), the patient success rates are as follows: A - 100%, B - 93%, C - 84%, D - 75%. Figure 1B: Lateral angiography at the time of the first radiosurgical treatment.

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Corresponding author

William A. Friedman, M.D. Professor and Chairman Parque Barigüi - Curitiba, PR Department of Neurological Surgery P.O. Box 100265, MBI University of Florida Gainesville, Florida 32610 Phone: 352 273-9000 Fax: 352 392-8413 E-mail: [email protected]

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Stereotactic radiosurgery for the treatment of glomus tumors: long-term results Radiocirurgia esterotáctica para o tratamento de tumores glômicos: resultados a longo prazo Vladimir Zaccariotti1 João Arruda1 Jean Paiva2 Wenzel Abreu2 Criseide Dourado2 Nilceana Aires2 Juliana Pinezzi2 Carlos Bezerril2 Flamarion Goulart3 Valdeis Araújo3 Kátia Resende3

Abstract radiosurgery is safe and effective to provide tumor growth control and to reduce pain associated with glomus jugulare Despite of being a slow growing hypervascular benign tumor, tumors. Glomus Jugulare is a challenge for the neurosurgeon, due to its complex localization and relation to the cranial nerves. Mi- Key-words: Glomus jugulare tumor, jugular foramen, Stereo- crosurgery alone or associated with radiation therapy have tactic radiosurgery, Fractionated stereotactic radiotherapy, been used for decades, and is frequently associated with se- linear accelerator. vere neurological sequelae. In the last decade, radiosurgery has been employed for tumor growth control, but long term follow up is still missing. Objective: The objective is to ana- Sumário lyze the late results of radiosurgery alone in the treatment of glomus jugulare tumors. Material and Methods: From a series Introdução: Por ser um tumor hipervascularizado e de of 596 patients submitted to radiosurgery at our institution, crescimento lento, associado a várias estruturas nobres, os seven patients with eight complex glomus jugulare tumors tumores glômicos representam um grande desafio para o were selected. All patients were submitted to radiosurgery, 4 neurocirurgião, que na maioria das vezes se sente limitado men and 3 women, age 20 to 78. The median volume of the a realizar uma cirurgia radical, visto a altíssima morbida- lesions was 12.56 cc (range from 3.06 to 19.6 cc). The pri- de. A Radiocirurgia Estereotática, tem mostrado resultados mary symptoms were pain and tinnitus, one patient had facial muito promissores no controle do crescimento e na redução palsy before the initial treatment. Two patients were submit- da sintomatologia destes pacientes a curto prazo. Objetivo: ted to surgery before radiosurgery, and both developed lower Avaliar os resultados do tratamento dos tumores glômicos cranial dysfunction, one of them underwent to conventional utilizando Radiocirurgia Esterotática (RCE) a longo prazo. radiotherapy before radiosurgery. The patients received a sin- Material e Métodos: Na série de 596 pacientes submetidos a gle dose of 18 Gy to 20 Gy, using a LINAC with a conformal RCE e Radioterapia Estereotatica Fracionada no nosso ser- shaped beam collimator. Results: All patients had important viço entre janeiro de 2000 e dezembro de 2007, 7 pacientes pain relief (no more medication necessary) and a follow up of apresentando 8 tumores glômicos foram tratados. Sete lesões 30 to 96 months showed slight reduction in all of eight lesions. foram irradiadas em dose única, recebendo ente 18 e 20 Gy, No patient suffered a new lower cranial nerve deficit after e uma lesão tratada através de Radioterapia Estereotáxica conformal shaped beam radiosurgery. Conclusion: Despite of Fracionada num total de 60Gy. Resultados: Com um acom- the small number of cases, long term follow-up showed that panhamento mínimo de 30 e máximo de 96 meses, média de

1 Department of Neurooncology - Araújo Jorge Hospital. Associação de Combate ao Câncer em Goiás. Goiânia, GO, Brazil 2 Department of Radiation Therapy - Araújo Jorge Hospital. Associação de Combate ao Câncer em Goiás. Goiânia, GO, Brazil 3 Medical Psysics - Araújo Jorge Hospital. Associação de Combate ao Câncer em Goiás. Goiânia, GO, Brazil

Recebido em fevereiro de 2009. Aceito em março de 2009. ZACCARIOTTI V, ARRUDA J, PAIVA J, ABREU W, DOURADO C, AIRES N, PINEZZI J, BEZERRIL C, GOULART F, J Bras Neurocirurg 20 (2): 136-142, 2009 ARAÚJO V, RESENDE K - Stereotactic Radiosurgery for the treatment of glomus tumors: long-term results 137

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60 meses, todos os pacientes tiveram suas lesões controladas, livres de progressão de doença, com uma significativa redu- Material and methods ção dos sintomas, e sem toxicidade associada ao tratamento. Conclusão: Embora a presente série relate um pequeno nú- A review was carried out of the records of our series of pa- mero de casos, o seguimento a longo prazo evidenciou que a radiocirurgia é segura e eficaz em proporcionar controle do tients submitted to treatment at the Department of Stereotac- crescimento tumoral e reduzir a dor associada aos tumores do tic Radiosurgery, Araújo Jorge Hospital, of the Goiás Cancer glomus jugular. Association, Brazil, from February 2000 to December 2007. Patients included in the study underwent Stereotactic Radio- Palavras-chave: glomus jugulare, forame jugular, radioci- surgery or Fractionated Stereotactic Radiotherapy (FSR) as rurgia estereotáxica, radioterapia estereotáxica fracionada, initial treatment or as a complement to surgery, with a mini- acelerador linear. mum two-year follow-up period. Patients were followed with clinical an imaging evaluation. Out of 596 patients treated in our department, 7 patients harboring eight glomus tumors in different locations were found. Introduction There were four males and three females, one of whom presented with two distinct lesions. The patients ranged from 20 to Glomus jugulare tumors are slow-growing benign neoplasms 78 years of age. The volume of the tumors varied between 3.06 of vascular origin, usually located at the skull base, and al- and 19.6cc, with an average volume of 11.52cc. most always associated with the lower cranial nerves26. The These lesions were found in multiple locations, with jugular, historical proposal for treatment has always been a complete tympanic and carotid involvement, as classified by Glassocock anatomical resection of the lesion, which is not always possible & Jackson16, Table 1. The cases can be evaluated in Table 2. without leaving serious sequelae3,31. Table 1: Glassocock & Jackson classification of Glomus Due to the lack of success of surgery and the inefficiency of Jugulare tumors chemotherapy, radiotherapy appeared as a complementary form of treatment. It has been used for many years, especially Type I Small tumor involving jugular bulb, middle ear and mastoid Tumor extending under internal auditory canal; may have in cases where there is a post surgical residual lesion or recur- Type II intracranial extension rence and, less frequently, as a first therapeutic option21. Its Type III Tumor extending into petrous apex; may have intracranial extension use has been widely criticized, especially by the neurosurgical Tumor extending beyond petrous apex into clivus or Type IV community, whose concern is to obtain a complete resection of infratemporal fossa. the lesion and not just to promote tumor control with the use of radiation4. Towards the end of the last century, with the confirmation of Table 2

excellent medium and long-term results for Stereotactic Ra- Classifica- Name Age Symptoms Dose Volume Follow-up diosurgery (SRS) in different benign neoplasms20,36, some tion publications appeared with the use of this technique in cases Otalgia, RFS 20 Type II 18Gy 19.34 96m of glomus tumors10,27. As it is a relatively uncommon disea- Tinnitus se, publications related to surgery and radiotherapy as well as 23 Otalgia Type II 18Gy 7.65 39m radiosurgical series on glomus tumors contain few cases8,14. JPS 55 Otalgia Type II 20Gy 5.28 90m Although the initial results of SRS have been quite promising Otalgia, NS 78 Type II 20Gy 3.06 78m long-term confirmation of its efficiency and safety are neces- Tinnitus sary. HPM1 47 Hoarsnes Type II 20Gy 17.63 46m Otalgia, MFS2 47 Type III 18Gy 4.05 42m We had the opportunity to follow a series of patients with glo- Tinnitus mus tumors who had undergone stereotactic radiosurgery and RAV 75 Otalgia Type III 20Gy 17.47 35m we herein present the results obtained in relation to lesion con- Facial FRS3 73 Type III 60Gy 17.69 30m trol, efficiency, safety and possible side effects. palsy

Submmited to surgery1,2, radiation therapy1, Stereotactic Radiation Therapy3.

The most important symptom in all of the patients but one was pain which was frequently refractory to medical therapy. This

ZACCARIOTTI V, ARRUDA J, PAIVA J, ABREU W, DOURADO C, AIRES N, PINEZZI J, BEZERRIL C, GOULART F, J Bras Neurocirurg 20 (2): 136-142, 2009 ARAÚJO V, RESENDE K - Stereotactic Radiosurgery for the treatment of glomus tumors: long-term results 138

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was associated with tinnitus in three cases and hoarseness and mainly obtained progressively after the third month with an oc- facial paralysis in two. casional short-lived relapse, easily controlled with analgesics. Two patients had previously undergone surgical treatment but The tinnitus experienced by three patients continued unchan- without complete resection resulting in paralysis of lower cra- ged during the follow-up period. nial nerves. One suffered facial paralysis and IX, X and XI Cranial nerve function was clinically evaluated in all patients nerves were left paralyzed in the other. The former had also and no new lesions appeared. The previous cranial nerve defi- undergone conventional radiotherapy with a total dosage of 60 cits, present in three patients, one caused by the lesion and two Gy, and as the lesion progressed after the treatment the patient developed after microsurgery, remained unchanged. was referred to radiosurgery. These were the only cases of a confirmed histopathological diagnosis. In the other five cases A twenty-year-old female patient had bilateral lesions in the the diagnosis was based on computerized tomography and cra- mastoid region. The left side lesion, with a volume of 19cc, nial magnetic resonance imaging, with classical findings. was very symptomatic causing severe pain managed just with opioids. As it was the first case to be treated, it was decided to The patients underwent SRS and FSR using a Linear Accelera- only treat the symptomatic lesion, and observe the contralate- tor (Linac 600C, Varian Inc®, Palo Alto, California) in conjunc- ral one. After six months, the patient was already feeling pain tion with a micro multi-leaf collimator and BrainLaB® (Heims- relief and not taking medication. She was lost on follow-up and tetten, Germany) planning system. only returned because she started with pain in the contralateral The radiosurgery technique has already been described el- mastoid region. In the 57th month of follow-up, a new MRI was sewhere2. It consists of fixing a stereotactic ring to the skull performed showing a slight reduction in the treated lesion and under local anesthesia, obtaining computed tomography (CT), considerable progression of the contralateral lesion. The latter transferring the images to a workstation, fusing with a previou- lesion was then treated, and at the last follow-up, after 96 and sly acquired magnetic resonance imaging (MRI), target and 39 months respectively, the patient was asymptomatic and the structures at risk definition, treatment planning and isodose lesions have slightly decreased in size. calculation, using either multiple conformational fields, from At the last time they were contacted, all seven patients indica- 11 to 18 in 6 cases, or conformal arcs (five in 1 case). A dose of ted satisfaction with the treatment that had been used. 18 to 20Gy was prescribed, with the 80% isodose line always covering the lesion. Imaging control indicated no significant changes in the lesion patterns, in T1, T2 and FLAIR sequences. The most considera- After treatment, the patients were followed with imaging con- ble radiological change was a slight decrease in the volume of trol at the first, third and sixth months after treatment and then the lesions (Figure 1). bi-annually according to its availability. The concern throughout the follow-up was to notice any improvement or worsening of the symptoms and imaging changes of the lesion.

Results

Case 1. Left. Bilateral lesion before radiosurgery on the left side. Center. Slight The clinical follow-up of the signs and symptoms of the pa- reduction of the left side, with grow of the contralateral lesion. Right Important tients in the post-radiosurgical period along with the findings reduction on both lesions. of serial images show that the results are promising. The follow-up lasted for a maximum of 96 months and a minimum of 35, or 60.8 months on average, with the exception of the fractionated stereotactic radiotherapy case, which lasted for 30 months. Discussion In six patients with seven lesions, pain was the primordial and most debilitating symptom, with five patients needing opioids Although not a common tumor, glomus tumors are the second before treatment. Pain was totally relieved in all patients and most frequently found neoplasm of the temporal bone and are only two patients occasionally presented slight pain, control- the most common type found in the middle ear, with a marked 38 led by regular analgesics. Relief of the painful symptoms was female predominance, of up to 6:1 .

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The ideal treatment for any solid tumor, whether benign or lesions in 11% of the cases, while recurrence was identified in malignant, in the vast majority of the cases involves surgical 8% and death due to progression in 6%. Dall’Igna7 published a resection, if possible with free margins. In the case of neuro- recent review of his cases, after an average eleven-year follow- surgery this is desirable but not always possible. The glomus up with an excellent control and low complications. There is tumor, because of its nature and complexity, is a classical also no consensus regarding to the ideal dose, which varies example of this situation. between 35 and 60 Gy, thereby making an evaluation and comparison of the results even more difficult. In one of our cases, Simple observation40, radical surgery17,34, radiotherapy6 and a female patient had previously been treated with radiotherapy most recently radiosurgery9,11,20,25,27,29,33,37 are the current op- and despite having received 60 Gy, the disease progressed in tions for treating this disease. 24 months. With the worsening of the symptoms radiosurgery Since it is a benign disease and develops slowly, certain authors was chosen as a better option than simple observation, since suggest that clinical follow-up is the best option, especially in the patient refused further surgery. The lesion has been con- cases of very elderly patients, with clinical comorbididities and trolled, painful symptoms relieved and no long-term radiation in asymptomatic cases. Van der Meyr40, who evaluated 108 pa- induced side-effects were observed. tients over a 32 year follow-up period, suggested just a follow- In the middle of the last century, Lars Leksell23 introduced the up, because of the high morbidity rate after surgery of lesions concept of Stereotactic Radiosurgery (SRS), because he belie- at the base of the skull. After a fine review in a series of 53 ved that a higher, more concentrated and better aimed dose of patients, Brewis5 found 100 metastases in the bones, lungs and ionizing radiation could cause more efficient tissue destruc- lymphatic system. This finding obliges us to reconsider if glo- tion. SRS is a fine, highly efficient and precise technique of mus tumors are really benign, and if we can afford to merely applying high ionizing radiation doses to a target volume, with observe this lesions. In our twenty-year-old patient, with bila- minimal impairment of adjacent structures. teral lesions, a considerable growth after observation during a period of 57 months was documented. The results obtained using SRS were initially promising22. More recently with the development of imaging technology Despite all the technological development of neurosurgery, and and the introduction of CT scan, MRI and new radiosurgical adjuvant therapies, such as embolization39 and neuronaviga- equipments, this technique is now widespread and is widely tion, the surgical treatment of glomus tumors is still associated used for the treatment of malignant and benign tumors, arterio- with high morbidity and low resolution levels when a complete venous malformations as well as for functional procedures. To- resection is sought, even in very specialized centers. In a se- day it is a fundamental therapeutic tool for the neurosurgeon. ries of 38 patients, Al-Mefty1 proposed complete resection in 28 and achieved it in 24, at the cost of various complications. Glomus tumors have become an ideal target for stereotactic Other authors have suggested surgery. In reviewing 87 cases of radiosurgery because of their vascular and benign nature, their operated patients, Kollert19 achieved 78% complete resection, precise and well-delineated limits obtained by imaging and with recurrence and progression in almost 20%. Jackson17, their complex microsurgical management. who evaluated 182 cases, achieved resection in 85% with an The first publication on the use of radiosurgery was made by incidence of new lesions in lower cranial nerves between 21 Pendel32, and then followed by Hughes-Davies15 and Kida18, and 35%. Watkins41 reviewed 61 cases, where he reached total who used a Gamma Knife. Radiosurgery based on a linear ac- or subtotal resection in 67%, with two post-operative deaths. celerator has also been used with promising results by Maa- Borba4 and Ramina34,35 obtained excellent results in relation to rouf29 and Lim25 all with similar results. resection, but all with cranial nerve sequelae, liquoric fistula or death. In our series, the two cases which had been operated on The main objective of radiosurgery in relation to benign tu- presented cranial nerve lesions. One had a permanent lesion of mors is not to make the lesion disappear but rather to prevent the facial nerve and the other had IX, X and XI nerves deficits. its growth. This leads to an improvement in the symptoms which has already been proved through different long-term stu- Results of glomus tumor surgery are a controvery in the litera- dies of various tumors. Since benign tumors usually develop ture, some series reaching high rates of complete resection and slowly, good short-term results are not so significant, as they others lower success rates. What is common in the majority of could be confused with the natural history of the lesion itself. published series is the high morbidity rate in relation to new le- Short-term results have been promising, but with glomus tu- sions in lower cranial nerves, which in many cases have severe mors good long-term results are still scarce. Gerosa11 has re- consequences. cently presented a series with a 50 month follow-up, using a Radiotherapy started to be used in the end of the 50’s, as an al- Gamma Knife, with control of 19 out of the 20 treated lesions. ternative or nearly always as a complement to surgery. Carras- Eustacchio9 managed to control the condition in 18 out of 19 co and Rosenmam6 in a series of 299 cases, described residual patients, after an average of 7.2 years of follow-up. Using a

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linear accelerator, Lim24 obtained control of all 16 lesions after When we compared the long-term results of lesion control of a 60 month follow-up. In our experience, despite the reduced radiosurgery with radical surgery, we noticed that they are qui- number of cases, we obtained control in all 8 lesions after an te similar. However, the risk of developing cranial nerve defi- average follow-up period of 65 months. cits and other complications is notably higher with microsurgery. New therapeutic options are always criticized and it is There is also no consensus in relation to the prescribed dose only time, experience and the presentation of results that will for glomus tumors. It varies between 15 and 17 Gy when using give them validity. Gamma Knife and between 15 and 25 Gy when using a linear accelerator. We opted for an intermediary dose of 18 Gy, which A longer follow-up period with larger series will be available to us, seems adequate to prevent the lesion progressing and in the literature within a few years, and will be fundamental in not cause a further lesion in lower cranial nerves. Martin30 has proving the efficiency and safety of SRS, as happened with the recently reported on a series of lesions in the jugular foramen, treatment of acoustic neurinomas. Today we believe that the where a 14 Gy dose was used and succeeded in preserving the safest form of treating glomus tumors with the lowest risk of functions of the cranial nerves in all the cases where there had complications is stereotactic radiosurgery. been no previous lesion. Just over 30 publications in the radiosurgery literature, the vast majority using a Gamma Knife, have identified almost a 12 negligible risk of early or delayed damage. Gottfried , who References made the fine comparison between radiosurgical and surgical results, concluded that both treatments are efficient. He states, however, that surgery is only efficient when the whole lesion 1. AL-MEFTY O, TEIXEIRA A. Complex tumors of the glomus jugulare: criteria, treatment, and outcome. J Neurosurg is removed, which increases the risk of lesions in the cranial 2002;97(6):1356-66. nerves, leading to very high morbidity rates. In our experience, and after a long follow-up, there have been no new cranial ner- 2. BETTI O, DERECHINSKY V. Hyperselective encephalic irradiation with a linear accelerator. Acta Neurochir Suppl (Wien) ve deficits until the present moment, which leads us the believe 1984;33:385-390. even more firmly in the safety of this technique. 3. BLACKBURN W, LEUNG G, MORASH C. Brain Tumour In the literature, there are few reports of related complications. Foundation Award 2007. 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Now with rochir Suppl. 2002;84:91-7. the appearance of medium and long-term results, such as the 10. FOOTE RL, COFFEY RJ, GORMAN DA, EARLE JD, data from the present study and from other authors, demonstra- SCHOMBERG PJ, KLINE RW et al. Stereotactic radiosurgery ting that considerable tumor growth control, and a low risk of for glomus jugulare tumors: a preliminary report. Int J Radiat toxicity, the classical conception that surgery is the only form Oncol Biol Phys. 1997;38(3):491-5. of treatment with proven curative results should be reviewed. 11. GEROSA M, VISCA A, RIZZO P, FORONI R, NICOLATO A,

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Corresponding author

Vladimir Zaccariotti Hospital Araújo Jorge Rua 239 nº°206 Setor Universitário Goiânia - Goiás - Brasil - CEP: 74605-070 Fone: 55 62 3243-7272 / 3243-7098

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Stereotactic radiosurgery for secreting pituitary tumors Radiocirurgia estereotactica no tratamento dos tumors secretores da hipófise Salomon Benabou1 Suely Maymone de Melo1 Susana Dias Mario1

Abstract Sumário Radiosurgery (SRS) or Stereotactic Radiotherapy (SRT) A Radiocirurgia ou a Radioterapia e Estereotáxica é o proce- is a standard procedure as second-line treatment in pa- dimento padrão para o tratamento complementar dos adeno- tients with pituitary adenoma, when cure with the ini- mas hipofisários, quando a cura não pode ser obtida com o tial surgical and/or hormonal treatment is not possible. tratamento inicial, cirúrgico e/ou hormonal. Em comparação When compared to conventional Radiotherapy (RT), the ste- com a Radioterapia convencional, além de melhor eficácia, reotactic procedure shows a reduction of risks especially in há uma evidente queda dos riscos associados ao procedimen- visual and pituitary alterations. The prognosis of this type of to em especial as alterações visuais e de hipopituitarismo. intervention in the long-term control of tumor growth is excel- A resposta a este tipo de intervenção é excelente no que se lent in 95 to 100% of the cases. In patients who have secret- refere ao controle do crescimento tumoral, ocorrendo em 95 ing tumors, reduction or normalization of elevated hormone a 100% dos casos. Em pacientes com adenomas secretores, a levels are observed (40 to 92%).In general, the latency time normalização dos níveis hormonais e cura endócrina ocorrem is more than16 months and is dependent on the dose and the em 40 a 92% das vezes. Entretanto o tempo de latência em number of fractions. The best results are observed in Acro- geral é superior a 16 meses e depende da dose e do fraciona- megaly, followed by Cushing`s Disease and Prolactinoma. mento utilizado. A Acromegalia apresenta os melhores resultados, seguida da Doença de Cushing, ficando por último o Key-words: pituitary adenoma, radiotherapy, radiosurgery. Prolactinoma. Palavras-chave: adenoma de hipófise, radioterapia, radiocirurgia.

1 Radiosurgery and Stereotactic Radiotherapy Service Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo

Recebido em fevereiro de 2009. Aceito em março de 2009. BENABOU S, MELO SM, MARIO SD - Stereotactic radiosurgery for secreting pituitary tumors J Bras Neurocirurg 20 (2): 143-148, 2009 144

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The risk of necrosis of the normal brain structures is 0.2%5,25 Conventional radiotherapy The risk of secondary tumor to the radiotherapy treatment is 2% after 10 years and 2.4% in 20 years26. Surgery is the treatment of choice for pituitary adenomas. With modern techniques of microsurgery, by trans-sphenoidal ap- Evidences suggest that the radiotherapy used in the treatment proach or craniotomy, both associated to neuroendoscopy and of pituitary adenoma does not reduce the quality of life or cog- neuronavigation, the total resection of the tumor is possible in nitive function of these patients4. the majority of the cases. In the prolactinomas, the hormonal Aiming to maintain the benefits of radiotherapy and significan- therapy with dopaminergic agonists may be the procedure of tly reduce its risk, stereotactic techniques, such as radiosurgery choice. However, in the invasive adenomas, when the cure can and stereotactic radioradiotherapy, have been replacing con- not be obtained by surgery, or in the tumoral recurrence after ventional treatment, for allowing greater accuracy of the target surgical treatment and/or hormonal treatment, the radiothera- and greater conformity in the irradiation, better preserving the py was always considered an important weapon in the control surrounding structures. of tumoral growth and endocrine symptoms. The expression “control” includes the cases in which the cure is observed as well as those in which the volume of the tumor and the hormonal levels remain unchanged or decrease. Several studies have reported the control of the tumor volume Radiosurgery in 90 to 95% of the cases and abnormal hormonal secretion drops in 40 to 92% of the cases, depending on the adenoma Stereoactic radiosurgery is the treatment technique in which type. Flickinger has reported absence of recurrence in 89% of a large quantity of high-energy ionizing radiation, in a single the patients with non-functioning pituitary followed up for 10 dose, reaches a certain and small region of the brain to be trea- years. Grigsbi obtained 86.4% of cure in acromegalic patients ted, minimizing potentially harmful effects of radiation on the followed up for 10 years. Howlett has documented 70% of cure surrounding normal structures. To determine the target area to in patients with Cushing’s disease after a 2-year radiothera- be treated by radiosurgery, systems of reference which ena- py treatment. The reduction of hormonal levels, provided by ble the exact spatial location of any point are used. This, when radiotherapy treatment, occurs, in general, in a 6-month to a applied with modern techniques of image acquisition such as 2-year period after treatment7,9,10,12. computerized tomography, magnetic resonance and digital angiography, networked with a sophisticated computerized plan- The main morbidity after radiotherapy is related to the opti- ning system, allows a final treatment precision of about 2mm. cal-chiasmatic system, occurring between 2 months and 6 years after irradiation. The probability of impairment of the The advantage of radiosurgery in comparison with the conven- optical apparatus, prompted by radiotherapy, is around 1 to tional radiotherapy is the therapeutic gain regarding the accu- 2%1,2,24,36,37,40 and this depends on the total dose and on the frac- racy of the target, with significant reduction of toxicity on the tioning dose held. The results found by several authors favor normal brain tissue. In tumors, which are resistant to the con- the conclusion of that high daily fractions increase the risk of ventional radiation treatment, a better efficacy may be obtai- neuropathy11,21,34. Jones, in 1991, did not observe neuropathy in ned in terms of biological effects of radiation. The radiosurgery 332 patients treated with 4,500 cGy, with daily fractions of 180 isodose curve may be better localized, allowing the use of more cGy14. Doses higher than 4,500 cGy are not necessary for the effective and higher doses. The smaller the fractioning of the control of these tumors24. applied total dose, the greater the radiobiologic effect is. Thus, a single dose of 20 Gy applied by radiosurgery corresponds up Neuropathies involving the oculomotor nerves and the V nerve to 110 Gy dose applied by conventional fractionation, depen- occur in about 1.3%, in most cases, transitory19. ding on the tumor biological characteristics. The risk of hypopituitarism requiring permanent hormonal re- placement is from 20 to 30% after conventional radiotherapy with total dose of up to 50 Gy. The trend, to some extent of hypofunction of the pituitary gland, increases during the years after treatment and is almost 100% after 10 years. The following Stereotactic dadiotherapy changes can be observed in decreasing order of occurrence: the hypofunction GH axis, prolactin increase, gonadotrophic, The methodology of stereotactic radiotherapy is the same as corticotrophic, thyreotropic axis decrease and diabetes insipi- the radiosurgery one. The difference is merely conceptual, de- 6,28,37 dus . pending on how the dose is fractionated. Thus, if the dose is

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wholly applied in 1 to 4 fractions, the treatment is called radiosurgery. However, if the total dose is applied in more than Results 4 fractions, the procedure is called stereotactic radiotherapy. Using the same technique as radiosurgery, but with a stereo- In only one, the prolactinoma patient, it was observed an in- tactic system of replaceable fixation, stereotactic radiotherapy crease in tumor volume after stereoactic radiotherapy. Thus, allows, in multiple daily fractions, a planned amount of radia- tumor control was 99.4%. In 84 patients (45.6%) some extent tion precisely collimated to reach the tumor without causing of decrease in the tumoral volume was observed (Figure 2), damage to critical nearby structures19,28. Stereotactic radiothe- which occurred in about 16.1 months after the end of the tre- rapy have formal indications when radiosensitive surrounding atment. normal structures, such as chiasm or optic nerves, are juxtapo- sed or very close (less than 3mm) to the margin of the tumor, making the risk of single dose irradiation high, for exceeding the limit of radiation that these structures bear. By fractionation, applying doses lower than the daily dose limit of these structures, an equivalent treatment may be obtained, with low morbidity (Figure 1).

Figure 2. Treatment planning software image for Stereotactic Radiosurgery of a secreting pituitary tumor.

Two patients displayed some extent of visual worsening, evaluated by perimetry, the morbidity of this series was 1.0%. In the acromegalics, we have obtained clinical improvements with GH level decline or endocrine normalization in 52 out of Figure 1. Treatment planning software image disclosing the dose distribution for 58 patients (89.6%). In the Cushing disease patients, there was Fractionated Stereotactic Radiotherapy of a pituitary tumor. a hormonal normalization in 28 out of 44 cases (63.6%). And for the prolactinoma patientes, the normalization of prolactin occurred in 14 out of 32 (43.7%).

Material and methods

In the Service of Radiosurgery of the Hospital Beneficência Discussion Portuguesa in São Paulo, we selected 184 pituitary adenoma patients treated with radiosurgery or stereoactic radiotherapy, The treatment for pituitary adenoma by radiosurgery allows a from October 1993 to August 2006. The periodic endocrine similar or superior control when compared to radiotherapy5,6,25. and image follow up was over 2 years. This series consisted Control of tumor growth occurs in 95 to 100% of patients, with of 58 acromegalics, 44 patients with Cushing syndrome, 32 reduction of the volume in 50% of the cases. The hormonal prolactinoma patients and 50 non-functioning patients. normalization of secreting adenomas is frequent as well. In Pittsburg’s20 series, for example, the endocrine improvement was found in 92% of the patients with acromegaly, 86% with prolactinoma and 66% with Cushing’s disease.

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In addition, it seems that the elapsing time for the hormone Prolactinoma reduction is significantly reduced after radiosurgery in contrast Nearly 40% of the adenomas of pituitary correspond to the pro- to radiotherapy. One example is the study carried out by Lan- lactinoma. Li Pan et al27 treated 164 patients bearing this kind dolt et al. in 66 GH-producing adenoma patients who were not of tumor. The average follow-up period of 128 of these patien- cured or were recurrent. Sixteen patients submitted to radiosur- tes was 33.2 months (ranged between 6 and 72 months). The gery were compared to 50 patients submitted to conventional tumor control was observed in almost all of the cases (98.4%), radiotherapy (40 Gy). The average time for the normalization except in two patients, who were subjected to surgery 18 and of GH and IGF was 1.4 years for the group treated with radio- 36 months after radiosurgery. Clinical cure was observed in 67 surgery and 7.1 years for the group treated with radiotherapy. cases (52.3%). Nine infertile women got pregnant 2 to 13 mon- It was concluded that radiosurgery was the best treatment for ths after the treatment. It was not observed visual deficit after partially ressected GH-producing tumors17. the procedure. Five patients entered in precocious menopause, Pituitary adenomas are tumors with characteristics similar to in whom an almost total regression of the tumor was observed those of the normal tissue (low alpha/beta ratio, less than 3), and developed an empty cell. It was raised the possibility that therefore, the response to treatment is more favorable to a sin- radiosurgery is associated with an increase of the sensitivity to gle dose or to hipofractionation. The endocrine improvement bromocriptine. varies between 70 and 93% of the cases, with hormonal nor- Hormonal cure is related to the absence of suppressive medica- malization over 80% when the dose held in the periphery is tion, the dopaminergic agonist, at the moment of radiosurgery. more than 20 Gy or when the maximum dose inside the tumor is over 40 Gy. The non-functioning adenomas, the GH producers and pro- ACTH-producing adenoma lactinomas are generally larger, making it impossible the use Sheehan et Al. evaluated 43 patients who were submitted to of high doses, but they have revealed to be more sensitive to radiosurgery as additional treatment to the Cushing disease radiotherapy17. The ACTH-producing tumors are, in general, when cortisol levels did not present normal values in the post- quite small when diagnosed, however, they require high doses operative33. The average follow up was 39 months. The urinary in order to be cured. cortisol normalized in 27 of these patients (62.7%), after an The toxicity of radiosurgery is 0% to 2.6%3,19. It is considered, average period of 12.1 months (between 3 and 48 months). In in particular, the hypopituarism and visual alterations. The vi- three patients the tumor recurred. New endocrine deficiencies sual impairment becomes extremely low when the dose which were observed in seven patients (16%). In the follow-up, with reaches the optical system is lower than 800 cGy. magnetic resonance in 33 patients, it was observed a decrease in the volume of the tumor in 24 patients (72.7%) and no al- teration in nine. It was not observed an increase in the tumor GH-producing pituitary adenoma volume, that is, the control was 100%. Kondziolka et al15, evaluated the endocrine response in 23 pa- Hoybye et al.13 evaluated 89 patients who were submitted to tients undergoing radiosurgery for treatment of GH-producing radiosurgery as additional treatment after surgery or as a single adenoma, with follow-up ranging from 8 to 124 months (ave- treatment. The average follow up was 17 years. The cortisol rage 48 months). One of the patients had been submitted to levels normalized in 83% of the patients. No recurrence was radiotherapy and 21 to the trans-sphenoidal surgery previously. found. Hormonal deficiency was observed in two out of three The tumor control was 100%. The disappearance of the tumor patients and eight patients presented transitory hiperprolactine- was achieved in 26% and the volume decreased in 52% of the mia. It was not observed visual deficit or radionecrosis resul- patients. The results, in the long run, showed levels of GH ting from the radiosurgey. <1ng/ml (average of 57 months) in eight patients. No patient In the series analyzed by Laws, with at least 10 patients who had toxicity related to the treatment. had been followed up for at least 2 years, the endocrine “cure” In the analysis carried out by Laws in 25 publications (420 ranged from 17 to 83%19. patients), the endocrine cure was observed in 20-96% of the patients, in a period ranging from 20 to 28 months19. In Zhang et al. series, which consisted of the largest number evaluated at Non functioning Adenoma one institution only, the index was 96%39. The index of tumor control, in several series of literature, with radiosurgery ranged between 95 and 100%. The recurrence after radical resection of the tumor is very low, varying between 0 and 7%29,30,32,38.

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Laws et al analyzed 16 retrospective studies, consisting of 1229 9. GRIGSBY P, SIMPSON JR, EMAMI BN, FINEBERG BB, patients who were non-functioning pituitary adenoma bearers SCHWARTZ HG. Prognostic factors and results of surgery and treated with radiosurgery, and reckoned tumor control of 95%19. postoperative irradiation in the management of pituitary adenomas. International J Radiat Oncol Biol Phys 1989;16:1411–7. 10. GRIGSBY P, STOKES S, MARKS J, SIMPSON JR. Prognostic factors and results of radiotherapy alone in the management of pituitary adenoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1988;15:1103–10. Conclusion 11. HAMMER HM. Optic chiasmal radionecrosis. Transac Oph- thalmol Soc UK 1983;103:208-11.

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Radiosurgery for trigeminal neuralgia: why, when and how? Radiocirurgia para neuralgia do trigêmeo: porque, quando e como? Alessandra A. Gorgulho1 Antonio A.F. de Salles1

Abstract Sumário Radiosurgery is a relatively novel technique in the armamen- A radiocirurgia é uma técnica relativamente nova no arma- tarium of TN treatment. Since 50% of the patients eventually mentario terapêutico da neuralgia do trigêmio. Como cerca require a surgical procedure to alleviate pain, the appropri- de 50% dos pacientes eventualmente requerem tratamento ci- ate selection of patients to the different surgical techniques rúrgico para obter alívio da dor, a seleção apropriada dos pa- is a question of utmost relevance. The systematic literature cientes às diferentes técnicas cirúrgicas é uma questão muito reviews and the largest peer reviewed publications on the relevante. As revisões sistemáticas da literature e as maiores surgical treatment series of refractory trigeminal neuralgia publicações de séries de tratamento cirúrgico da neuralgia are discussed considering the pros and cons of each surgi- do trigêmio refratária são discutidas considerando os prós e cal technique. Protocol variations and results of modern peer contras de cada técnica cirúrgica. As variações nos proto- reviewed radiosurgery series are presented with focus on ra- colos e resultados das séries radiocirúrgicas modernas são diation doses and targets, aiming to maximize the understand- apresentados com foco nas doses aplicadas e alvos utilizados, ing of the technique. Further well designed randomized trials objetivando uma melhor compreensão da técnica. Além disto, focusing on the determination of the ideal target and radiation trials randomizados destinados a determinar a dose de radia- dose can optimize radiosurgery results, aiming to achieve the ção e o alvo ideal, podem otimizar os resultados radiocirúr- level of the results obtained with microvascular decompres- gicos, procurando atingir resultados semelhantes aos obtidos sion, currently considered the gold-standard method. com a descompressão microvascular, atualmente considerada o método “gold-standard”. Key-words: Trigeminal Neuralgia, radiosurgery, microvascular-decompression, balloon compression, radiofrequency Palavras-chave: Neuralgia do trigêmio, descompressão mi- rhizotomy, trigeminal nerve, brainstem. crovascular, compressão por balão, rizotomia por radiofrequencia, nervo trigêmio, tronco encefálico.

1 Department of Neurosurgery David Geffen School of Medicine at UCLA University of California at Los Angeles (UCLA) Los Angeles, California, USA - 90095

Recebido em fevereiro de 2009. Aceito em março de 2009. Gorgulho AA, Salles AAF - Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia: why, when and how? J Bras Neurocirurg 20 (2): 149-160, 2009 150

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Surgical Treatment for Introduction Trigeminal Neuralgia: Microvascular decompression (MVD) is unique among all the Trigeminal Neuralgia is the most common neuralgia with an surgical approaches available. It is the most invasive procedu- 30 annual incidence of 4-5/100.000 people . The International re; yet it is the only technique that is not ablative. It acts in the 67 Headache Society classified TN in classical (synonym for believed cause of the TN26. idiopathic or essential) and symptomatic (synonym of secondary). The constellation of symptoms further allows for catego- Minimally invasive approaches paralleled the technical develo- rization into typical (sudden, lancinating, short-lasting, usually pment of MVD technique. The access of the gasserian ganglion unilateral, recurrent pain in one or more trigeminal branches) through the foramen ovale led to the development of the percu- or atypical. taneous treatments. Selective radiofrequency rhizotomy came to scene due to the efforts of William Sweet70. Glycerol injec- Trigeminal Neuralgia is a medical condition with one of the tion was discovered surreptitiously by Leksell and co-workers broadest therapeutic armamentarium varieties. This reflects the while applying radiosurgery to the trigeminal ganglion in the fact that none of current therapeutic options leads to definitive early radiosurgery era23. Percutaneous compression by infla- and long lasting pain relief in the absence of significant toxicity ting a balloon was later described and continues in favor in or post-operative complications. A common consensus regar- many centers5,44. ding the optimal timing for surgery and the optimal surgical procedure for different given contexts is, unfortunately, still la- Radiosurgery, after initial disappointing results when radiation cking. The goal of this paper is to present evidence from our was targeted to the gasserian ganglia53, has become the most experience and from the literature on why, when and how radio- modern and least invasive tool of the surgical armamentarium. surgery could be offered to the population suffering from TN. Due to its lack of invasiveness, it has become extremely attrac- tive to patients and the trend shall become even stronger among patients with the possibility of frameless LINAC radiosurgery. Medication Approach: The immediate above 90% success observed with the multi- Anticonvulsants are recommended for those initially diagnosed ple surgical modalities for trigeminal neuralgia is similar, in- with this condition. Carbamazepine is the most effective drug. cluding microvascular decompression (MVD)2,6,80, radiofre- Pooled results from placebo controlled trials showed robust re- quency rhizolysis (RFR)7,29,73, balloon compression (BC)8,63, sults, with the number needed to treat (NNT) to accomplish pain glycerol rhizolysis (GR)9,27,59,60,64 and stereotactic radiosurgery control of only 1.7-1.811. Unfortunately, toxicity threshold is also (SRS)31,40,52,55,57,66. The issue is the lack of uniformity on the low. The number needed to harm (NNH) equals 3.4 for minor definition of the parameters described in the surgical literatu- side effects and 24 for severe. Albeit classified as minor, these re. Pain relief parameter is defined of multiple forms: as pain side effects significantly interfere with the quality of life in the free and medication free in some series, as pain free with me- long run. dication use, and even as eventual pain attacks appropriately Oxcarbazepine has become preferable to carbamazepine due to controlled with medication after surgery. Recurrence is recog- reduced toxicity, while maintaining comparable pain relief ou- nized, by some authors, only when additional surgery or incre- tcomes. Other second line options are baclofen, lamotrigine and ase in the medication dose is required. For others, recurren- pimozide. According to the American Academy of Neurology ce means any drop from the best pain relief ever experienced and European Federation of Neurological Societies guidelines11, after a surgical procedure, despite the need of additional tre- there is insufficient data to conclude in favor or against the use of atment (medication modification or additional surgery). The gabapentin, phenytoin, clonazepam, valproate and topical cap- patient populations are also not comparable. The follow-up saicin. protocols are also different and the detail level on identifying post-operative complications vary immensely. There are few About a quarter of the patients diagnosed with TN will not res- studies comparing two techniques47,75,80 but the patients were pond to medication16, while another quarter will develop intole- often the individuals preferring one approach to another rather rance to medication15,19,58. Therefore 50% of the patients diag- than being randomized to surgery. Therefore, an undisputable nosed with TN seek for surgical options during their lifetime5. scientific comparison of all the techniques regarding long term Although half of the TN patients need surgical intervention, it pain outcome, recurrence rate and complications is not possi- has not been defined yet “when” is the best moment to refer them ble. Zakrzewska et al81 suggested how the future surgical series to the neurosurgeon. Studies evaluating quality of life in patients should report their results and conduct follow-up based on a submitted to microvascular decompression showed that an abso- standardized protocol. It is observed in the most recent surgi- lute majority of the patients would have had surgery earlier80,82. cal series an attempt to follow these guidelines in the possible

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extend, since many series are retrospective. It seems that better of the cases5,7,39,71,78. In summary, the long term effectiveness of conclusions may be possible in the future when the comparison this technique is about 50%, success is closely correlated with of the multiple approaches either through randomized prospec- facial numbness occurrence7,74,78 and RFR carries the highest tive studies or formal meta-analysis will become possible. Ho- complication rate among all minimally invasive techniques; in pefully, refined profiles of the subpopulations that may benefit special of anaesthesia dolorosa, a complication by far worse more from one particular technique despite the others will be and more difficult to manage than the original pain condition. determined within appropriate scientific standards. There is no agreement among the multiple trigeminal neuralgia experts about who should be indicated to this procedure. Our Two systematic literature reviews11,74 disclosed similar conclu- group never recommends RFR for V1 pain, due to the signifi- sions. MVD is the procedure leading to the higher long-lasting cant incidence of important corneal numbness (around 10%) rate of pain control (65% to 80% in 10 years) with the lowest and keratitis. Broggi et al5 recently expressed their preferen- rate of trigeminal sensory root dysfunction (1 to 2%). In expe- ce for balloon compression over RFR. Only patients who are rienced hands, complications can be minimized. Mortality rate willing to accept facial numbness as a consequence of the in- is low, ranging from 0.2 to 1.4%11,33,74. This technique leads to tervention should be offered with this option. the highest incidence of CSF leak and hearing loss (1-19%) in comparison to the others2,6,11,80. In summary, this approach There are fewer studies reporting on balloon compression (BC) requires that patients are eligible to receive general anesthe- that met the standards to be included in the systematic litera- sia and be submitted to a craniotomy. The results are the best ture reviews in comparison to the number of studies on MVD among the surgical techniques leading to sustained pain re- and RFR. Considering this restriction, different systematic lief and low incidence of facial numbness, the most frequent reviews39,74 placed this technique as the second or third most complication. However there is a small risk of more prominent effective one but both acknowledged that BC leads to signifi- complications as deafness, CSF leak, meningitis (aseptic and cant fewer complications than RFR. The expected pain relief bacterial), stroke and an even lower risk of death. is about 80% at 5 years and 68% at mean 10.7 years follow- up63. The incidence of facial numbness is variable (4-89%) Radiofrequency rhizotomy (RFR) leads to pain control in 50% since it appears to subside overtime8,44,63. BC is responsible of the cases at mean 5 years follow-up according to the pooled for the highest incidence of trigeminal motor root weakness, results reported by Tatli et al74. Although acute relief is uni- which is about 66%74. The incidence of bothersome dyses- formly reported by the multiple RFR series in the literature, thesia is around 10%. In summary, balloon compression leads sustained pain relief and recurrence rates are highly variable. to satisfactory pain relief at the cost of lower complications in For instance, 80% pain relief rate has been observed in some comparison to RFR and the incidence of facial numbness is series at average 10 years follow-up7,72. This is probably related variable, subsiding overtime. BC leads to the highest incidence to variations in the surgical technique and surgical experien- of trigeminal motor root dysfunction, and mild transient mas- ce, besides the heterogeneity on follow-up protocols. Another ticatory weakness is virtually present in all cases immediately systematic literature review39 reported RFR as the second most post-operatively. effective surgical technique after MVD. In the Tatli et al74 review, balloon compression was the second most effective te- Glycerol injection leads to the lowest success rate of pain relief chnique. A possible explanation for the different findings in both at short term and mainly at long term. Recurrence rate is both systematic literature reviews is the inclusion criteria used 62% at actuarial 5 years74. Anaesthesia dolorosa and botherso- in both studies. In Lopez et al39 studies with a minimum of me dysesthesia have been reported in glycerol injection series. 12 months median/mean follow-up were included, while in the In summary, this technique leads to modest results regarding Tatli et al74, only studies with minimum 5 years median/mean pain relief. In our experience we do not perform glycerol in- follow-up were included. The very same fact possibly explains jection. We prefer to offer BC or RFR to patients with, respec- why balloon compression was the second most successful tech- tively, V1 or V2/V3 pain. Some authors indicate glycerol for nique leading to sustained pain relief according to one publica- elderly patients. tion and not into the other. One point of no controversy among SRS emerges as the least invasive technique leading to good the reviews is about the frequency and impact of the compli- pain outcomes and low complication rate. It will be discussed cations generated by RFR. It is definitely the technique that in detail in the next sections with. Facial numbness is the most leads to the highest incidence of complications among all the common complication ranging from 2% to 54% according to percutaneous techniques and radiosurgery. Some of these com- the treatment protocol. Anesthesia dolorosa has been reported plications are extremely relevant. The incidences of relevant by some authors34,52, however the incidence is considerably lo- complications are as follow: anaesthesia dolorosa about 1.6%, wer than with RFR. Since MVD carries a low risk of major bothersome dysesthesia in 3.7% to 5%, keratitis in 1.3%, mo- complications and all the other percutaneous techniques carry tor trigeminal root dysfunction in 10-12%, meningitis in 0.2%

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a reasonable risk of important (anaesthesia dolorosa, botherso- radiation works better in an intact nerve or patients having ra- me dysesthesia, masticatory weakness) or minor (facial num- diosurgery after a failure define a more “resistant” population bness) complications, there is room for new techniques to be to any treatment. brought to scene. SRS is not the “definitive” surgical procedure for this condition as none of the other procedures are as well. Sustained pain relief rates with SRS are not the highest ones but the lack of invasiveness associated to the low incidence of complications, mainly major ones, explain why this technique has gained increased acceptability.

Radiosurgery Indications: As mentioned before, there is no agreement as when and which surgical technique should be indicated to a given patient accounting for age, general health status and previous surgical treatment. Radiosurgery was classically indicated for patients who failed previous treatments or were not suitable to undergo anesthesia due to fragile medical status. However, based on the initial series results and on the convenience of the technique, SRS has been increasingly indicated to patients not submitted to prior procedures. At UCLA, we use the algorithm presented in Figure 1, pre- Figure 1: Algorithm used for selection of the surgical modalities among patients viously discussed in one of our publications21. Elderly patients with refractory trigeminal neuralgia. Young patients are offered micro-vascular decompression as first line surgical modality. Elderly patients are offered radiosurgery are offered radiosurgery as the initial surgical approach. Young as the initial surgical approach. Patients experiencing acute pain attacks are offe- patients and even older patients in good medical condition are red balloon compression when V1 branch is involved or radiofrequency rhizotomy recommended to have MVD, the gold-standard surgical pro- when pain does not involve V1. Radiosurgery is also offered at recurrence of MVD cedure. Patients’ candidates to MVD that refuse surgery are or any percutaneous technique. recommended to have radiosurgery. In our experience, the amount of patients that are suitable to MVD but prefer to try Other authors have different opinions based on their own ex- 36 a non-invasive procedure first is increasing. Patients are told perience. Just to cite few examples, Little et al described a that SRS requires a latency time to accomplish pain control similar approach about who are the candidates to SRS. They and leads to a more modest rate of sustained pain relief. Also recommend SRS for elderly patients and for those refusing the incidence of facial numbness is higher than MVD. The in- surgery since SRS offers a satisfactory rate of pain control and 46 tensity of facial numbness post-SRS is however subtle in the low rate of complication. Oh et al retrospectively reviewed majority of the cases. Moreover, MVD following prior SRS is the results of SRS and MVD on patients 65 years-old and ol- not more difficult to perform62 giving patients more confidence der. Pain relief rate was higher in the MVD group at mean 2 to attempt the least invasive method earlier on. years follow-up (63% vs. 56%). Complications, which included hearing disturbance, CSF leak, herpes zoster and subdural Patients in acute pain attack (i.e., not being able to eat or talk) hematoma, were more frequent in the MVD group. Due to the receive intra-venous anticonvulsant infusion as the initial ap- increased fragility of the elderly individuals, SRS seems prefe- proach. If the pain is at V1, they are treated with BC; if the pain rable to MVD. Broggi et al5 have an extensive experience with is at V2 or V3, they are treated with RFR. Those not presenting TN. They suggest MVD as the initial approach for all the cases, acute pain are offered radiosurgery option. Pain recurrence af- not considering age a limiting factor per se. BC is offered as ter MVD or any of the percutaneous techniques are also offe- the second surgical option. For those who failed MVD or BC red to be treated with radiosurgery at recurrence. and accept to have facial numbness, they perform RFR. This As can be noticed in Figure 1, patients have radiosurgery as the group has a Cyber-knife device in their Institution with a limi- initial surgical procedure or at recurrence/failure of other sur- ted experience on TN patients. Besides this fact, Cyber-knife gical procedures. Our data66 and that of others38,40,48,52,66 showed SRS results for TN are different from the results obtained with that patients receiving SRS as first surgical approach achieved LINAC or Gamma-Knife based radiosurgery. All opinions de- better pain relief than those who had previous procedures. The serve respect since they reflect what a particular neurosurgeon explanation for this observation can go in two directions: either believes it is the best for the patient. However, different envi- ronments define different profiles of surgical experience. Also

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the literature reporting on surgery for TN is extremely hetero- complex (Figure 2) and on the total radiation dose. geneous in terms of how to evaluate outcomes, report results, length of follow-up etc, making conclusions from erratic rea- ding very dubious. This enhances the need for standardization Isocenter positioning: on reports81 to allow future meta-analysis and prospective trials The reports of radiosurgery for TN define the isocenter posi- comparing the multiple techniques with long term follow-up. tion based on the isodoseline touching the brainstem surface in an attempt to limit the radiation dose delivered to this structure. At UCLA, since March/2003, the isocenter is placed with a The Early Radiosurgery Period: slightly encroachment of the 50% IDL into the pontine surface Stereotactic Radiosurgery (SRS) initiated by Lars Leksell was (Figure 3). When SRS for TN first started at UCLA, the 20% actually first used in humans to treat Trigeminal Neuralgia. A IDL was positioned touching the surface of the pons. There focused dose of radiation was delivered concentrically with an have been 249 patients treated with SRS for TN at UCLA since X-ray tube attached to a stereotactic arc centered device to the August/1995 until June/2008. Thirty-eight patients were tre- trigeminal ganglion. The initial two patients had follow-up for ated with the 20% IDL tangential to the pons, 72 were trea- up to 17 years and experienced sustained pain relief. Despi- ted with the 30%IDL tangential to the pons and the remaining te treating about 60 patients with SRS for TN, Lars Leksell were treated with the 50% IDL. As we accumulated experien- wrote: “no definite conclusion should be drawn concerning the ce, we felt more confident on bringing the isocenter closer to optimal dose of radiation or the exact mechanism and site of the REZ and brainstem based on our data20,22 and others41,49,51. action in the root or the ganglion, or even the general applicabi- Some authors, however, have the opinion that the increase in lity of the method”. The interest on radiosurgery was negligible facial numbness is not worthy51 and optioned for a protocol for more than one decade. with either a more distant isocenter positioning or a lower total radiation dose. Kondziolka et al31,32 defined the isocenter posi- In the nineties, thin cuts MRI and use of special sequences tion by the 30% isodoseline (IDL) touching the pons. Pollock made possible radiosurgery to be the only minimally invasive et al51 described the 20% as the median IDL at the brainstem technique modifying the trigeminal pathway at the same site surface when delivering 90 Gy and the 40% IDL when delive- modern microsurgery does14. ring 70 Gy. Nicol et al45 and Hasegawa et al24 also chose the 20% isodoseline tangential to the pons surface. Petit et al25,48, Little et al36,37, Rogers et al57 are among those also using the 50% IDL tangential to the brainstem surface. Other groups propose to place the isocenter even further away the REZ, juxta-posterior to the gasserian ganglion55,56. The results of the only prospective trial in SRS for TN showed that 58% were pain free and medication free at minimum 1 year follow-up. Numbness incidence was 10% in the series. Regis et al54 results in symptomatic TN were very encouraging with 84.9% of the patients presenting significant pain improvement initially, 3.92% presenting numbness and 13.3% with recurrence at a median follow-up of 55 months. The maximum dose was lower than the doses commonly reported (range from 8 to 45 Gy) since in all but 7 cases the main goal was to treat the Figure 2: Axial MRI scan, CISS (constructive interference steady state) images at tumor rather than the trigeminal nerve. Massager et al41 treated the level of the trigeminal pathway allows exquisite visualization of the anatomical classical TN patients delivering 90 Gy and the same isocenter details and allow for optimized targeting for radiosurgery. (A) The main target loca- positioning described by Regis, with mild variations from the tions used in modern SRS are shown. The REZ lies closely to the emergence of the trigeminal nerve from the pons. The far anterior cisternal target lays just-posterior original protocol. Pain improvement was observed in a lower to the gasserian ganglia (GG). The GG was initially used by Leksell and co-workers percentage of the cases (71%) at a shorter mean follow-up (42 for TN SRS. (B) The superior imaging allows the recognition of the trigeminal roo- months), while numbness was reported by 38.3% of the pa- tlets inside Meckel’s cave. tients, being bothersome in 4.25%. Recently, several authors reported their results of SRS for tri- The root entry zone (REZ), representing the transition areas geminal neuralgia3,18,24,25,31,36,40,41,45,48,50-52,54,56,57,66,76,79 (Table 1). between central and peripheral myelin, lies about 3mm away There is however disagreement on the SRS approaches, cente- from the brainstem surface in the pre-pontine cistern in hu- ring mostly on the location of the target within the trigeminal mans. The central myelin is more sensitive to diverse types

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of injury, including radiation induced injury. This is the area triggering pain relief vs. facial numbness. Bothersome dyses- where the neuro-vascular conflict is noticed when MVD is per- thesia and anaesthesia dolorosa have been reported in radiosur- formed. One can infer that damage to this portion of the trige- gery series but its incidence has been low in the LINAC and minal circuitry is responsible for abnormal conduction of the Gamma-Knife series. The levels were significantly higher in sensory stimuli thought the trigeminal pathway. MVD reaches the Cyber-Knife series35,77. success in controlling pain by modifying trigeminal function One group43 recently published a retrospective analysis of in this particular segment. This is the rational for our choice of their series where either the REZ or the anterior cisternal por- placing the isocenter at the REZ, and therefore with the 50% tion of the trigeminal nerve (Figure 2) were used for targeting IDL tangential to the brainstem surface (Figure 3). This ratio- throughout different time periods. The aim of the paper was to nal is substantiated by evidence provided by different series, compare pain outcomes and complications post-SRS targeting including ours, and is discussed below. at either the anterior cisternal portion of the trigeminal nerve or the REZ. There are important limitations in this analysis, and some of them were acknowledged by the authors. First, the radiation dose also varies between the groups and dose is also known to modify the results obtained with SRS. The study is retrospective; the majority of the patients submitted to the anterior target were treated more recently leading to significantly different length of follow-up available for both groups. The study covers a times period of 9 years. It is very likely that the follow-up protocol changed overtime. In our institution, questions were added, other were rephrased over the years as part of a natural process of improvement of our follow-up standardized questionnaire. The same occurrence would lead to a bias on improving the sensitivity to detect complications in the group treated more recently (i.e. the group treated at the anterior portion of the trigeminal nerve). The authors concluded that excellent pain outcomes were initially higher in the group treated at the REZ. When they compared pain free results at Figure 3: Screen shot of the current treatment protocol used for radiosurgery for last follow-up, there was no difference between the groups. But TN at UCLA. (A) Axial CISS MRI slice showing the isocenter positioned at the REZ. the length of follow-up was significantly different (25 months The dose distribution of the 50% isodoseline (IDL) is showed in green and corresponds to 45Gy in our protocol. The 30%IDL dose distribution is shown in navy blue vs. 47 months), biasing the analysis towards the anterior target and the 20% IDL in purple. (B) The 7 arcs equally distributed accounts for the circu- group. The Kaplan-Meier curves did not clearly account for the lar dose distribution achieved in the SRS planning. (C and D) Respectively coronal relapses described in the text. The conclusions were that the and sagital reconstructions of the MRI scan with the overlapped dose distribution. REZ target led to improved pain outcomes at short-term and Observe how the 50% IDL dose distribution touches the surface of the pons in the coronal slice. to a lower rate of bothersome sensory complications. Since the mean total dose in the group treated at the anterior target was The analysis of our series at UCLA showed a positive cor- significantly higher (88 Gy vs. 80Gy), it is unclear to which relation between brainstem enhancement post-radiosurgery extent each of these variables contributed to the finding, above and excellent pain outcome. This observation taken together and beyond the problem of the prolonged study duration. A key with findings4,41,51 correlating proximity of the isocenter to the question arises at this point of discussion: where exactly lies brainstem and better pain outcomes suggest that the magnitude the sweet spot triggering an optimal rate of pain relief without of the dose delivered to the REZ is more important than the ab- increasing sensory complications to unacceptable levels? Our solute dose delivered to the nerve itself. An increased incidence experience and literature evidence points to the REZ but a defi- of facial numbness is noticed. A meta-analysis performed by nitive and properly designed trial comparing both radiosurgery Pollock showed a positive correlation between excellent pain protocols is lacking in the literature. outcomes (pain free and medication free), occurrence of facial numbness and radiation total dose. Our data showed a positive Radiation Dose: correlation between dose to the brainstem and facial numb- ness22 (Gorgulho unpublished). When treating TN with SRS, the prescribed radiation dose is the maximal dose, therefore when discussing delivered dose Given that radiosurgery is an ablative technique, it behaves as it means both maximal and prescribed doses. The ideal dose expected: the good results depend on the fine tuning between

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appears to be somewhere between 70 Gy and 90 Gy, since pain Regis et al56 100 70-90 94 34 10 12 † control was significantly poorer when less than 70 Gy (24) Little et al37 136 70-90 73.5 16.2 45 75 * was delivered to patients, and 100 Gy caused nerve necrosis Ω Patients not submitted to prior procedures 3 in baboons (23). Brisman et al series disclosed 57.7% of pa- § Patients submitted to prior procedure tients having 50% or more pain relief using a 4mm collimator ‡ Patients submitted to repeat SRS within the same series to deliver 75 Gy. The isocenter position was defined by the ♦ Mean follow-up 40-50% isodoseline touching the pons. Dysesthesias were re- * Median follow-up † Minimum follow-up 45 ported in 3.2% of the cases. Nicol et al delivered 90 Gy, also NA: information not available in the report with a 4mm collimator and the 20% isodoseline touching the brainstem. At mean follow up of 14 months, 50% or more pain relief was reported in 95.2% of the patients and 74% were pain Radiosurgery Treatment free and medication free. Numbness however was reported in Protocol and Results: 16.7% in comparison with the 3.2% noticed per Brisman et al3. Petit et al48 delivered 70 to 80 Gy as the maximal dose to the Our protocol consists of 1mm thickness T1 and CISS (cons- REZ and obtained 70% of excellent and good outcomes at 1 tructive interference steady state) sequences MRI scan and year follow-up. Once again, a properly designed study has not 2mm thickness CT scan. In our experience the CISS sequence being done to show the effect of dose variation in outcomes offers an exquisite level of detailed anatomy of the trigeminal post-SRS. The evidence available is based on the comparison pathway from inside the Meckel’s cave through the pre-pontine of the results among the different series treated with low or cistern until its entrance in the pons (Figure 2). Accuracy re- high dose, acknowledging to the fact that treated populations, mains an important aspect of the radiosurgery process since the criteria definitions and follow-up protocols significantly differ target has a diameter of 3mm and it is targeted by a 3 to 5mm among these series. The conclusions point to the direction that collimator10. Therefore, every single detail counts to improve higher doses lead to better pain relief and more sensory de- precision. The minimal inaccuracy can lead to the complete ficits. Although the frequency of facial numbness post-SRS failure reaching the target and radiation being delivered to the differs substantially among the series41,45,66, bothersome num- cerebral spinal fluid in the pre-pontine cistern. High resolu- bness is consistently observed in a minority of the cases (4- tion imaging throughout the trigeminal nerve entry zone, mul- 12%)48,52,54,66 and so far could not be attributed to a minimal ti MRI sequencing and multi image fusion in much improves threshold dose. the accuracy of the stereotactic technique10,13,28,68,69. Moreover, visualization of the trigeminal nerve and the encroaching vas- The precise dose to achieve better results and less recurrence culature in the root entry zone is hampered when thin slices within acceptable rates of sensory complications is still to be and high resolution imaging are not performed, ultimately defined. The definition of where to place the isocenter also im- compromising the quality of the most important portion of the pacts in the final decision of the dose prescription. UCLA stu- radiosurgery procedure, i.e. targeting. We have reported on the dies support the prescription of 90 Gy due to the lack of bother- importance of special MRI sequencing10 to improve the stere- 17,51 some dysesthesia and other major complications . (Table 1). otactic targeting12,13. Since January/2008 we use the 4mm collimator. Before that we used the 5mm collimator because we did not have a 4mm Table 1: Summary of Radiosurgery results for trigeminal neuralgia. collimator at UCLA. We performed SRS with the 3mm collimator in a few cases which required SRS retreatment due to Nb Dose Initial Pain Recurrence Numb- Follow-up Authors Patients (Gy) Relief (%) (%) ness (%) (months) pain recurrence. The dosimetry of the 3mm collimator is however challenging and the use of the 4mm collimator, under this Kondziolka et al31 50 60-90 94 6 6 18 ♦ circumstance, is preferable. Young et al79 110 70-80 95.5 34 2.7 19.8 ♦ Nicol et al45 42 90 95.2 4.8 16.7 14 * We use 7 arcs to achieve a circular dose distribution. Some Pollock et al51 68 70-90 86-93 26-15 15-54 14.4 ♦ gamma-knife protocols use plugging to limit the dose to the Maesawa et al40 220 60-90 82.3 13.6 10.2 24 * brainstem. It is not clear whether this technique decreases inci- 95.5 Ω dence of facial numbness while maintaining pain control. This Smith et al65 60 70-90 25.6 25 23 ♦ 42 79 § has been an explanation proposed by some authors to justi-

Massager et al42 47 90 83 8 38.3 16 ♦ fy different results obtained with the same protocol but with 41,55 112 37.5 * different plugging . Irradiation of a longer portion of the Herman et al25 75-70 78-93 22-NA NA-11 18 ‡ 24.5 * nerve either with 2 isocenters or with non-isocentric technique Urgosik et al76 107 70-80 96 25 20 60 * (i.e Cyber-Knife) resulted in increased incidence of sensory

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disturbance without the benefit of improved pain relief17,35,77. The non-isocentric technique reports have varied the length of trigeminal nerve treated (3 to 12mm) as well as the radiation dose. Pain outcomes have been similar to those reported by LINAC and gamma-knife series but the incidence of anaesthesia dolorosa, masticatory weakness and extra-trigeminal nerve complications were significantly higher35. Complications such as hearing loss, foot paresis and diplopia have been described in non-isocentric series77. A recent publication1 where the maximal nerve length was limited to 6mm and the average maximal dose was 73.5 Gy showed lower incidence of complications with absence of the extra-trigeminal system ones. The length of follow-up was too short to establish whether or not this protocol will lead to the similar sustained pain response observed in the isocentric series. Short-term pain control was satisfactory. Figure 3 illustrates the treatment plan protocol currently used Figure 4: Kaplan Meier curve of the 133 patients with classical trigeminal neuralgia in a retrospective series review of the 179 patients treated at UCLA with SRS for tri- at UCLA. In summary, 90Gy are delivered with a 4mm colli- geminal pain during August/1995 to January/2007. The triangle’s curve represents mator to the REZ by positioning the isocenter with the 50% patients with excellent and good pain outcomes which includes those experiencing IDL tangential to the pons using a circular dose distribution. at least 50% of pain improvement up to those who are pain free with or without medication. The diamond’s curve represents only patients who are pain free and The results of our most recent series review on 179 patients medication free (excellent relief). The incidence of excellent pain control is 85% treated at UCLA from August/1995 to January/2007 is pre- at 1 year and 65% at three years post-SRS. Satisfactory pain outcome (good and sented in Figure 465 submitted. The median age was 74 years excellent relief) is 79.5% at 3 years. (range: 32-90). One hundred thirty had classical TN while 39 had symptomatic TN. Radiation dose ranged from 75 to 90Gy, the 5mm collimator was used in 90% of the cases. The isocen- Repeat Radiosurgery: ter positioning was progressive brought closer to the brainstem There are few publications describing the use of different pro- during different periods of time as prior detailed in the text. tocols in the retreatment of patients who failed or presented Mean latency to pain relief was 1.92 months. At mean 28.8 pain recurrence after initial SRS. It appears that recurrences months follow-up 79.3% of the patients experienced excellent after successful SRS respond well to retreatment while failures or good pain relief. The actuarial analysis (Figure 4) shows that still do not significantly respond to a second radiosurgery25. excellent pain relief (defined as pain free and medication free) Some groups change the position of the isocenter to a more for those diagnosed as essential TN is 85% at 1 year and 65% anterior target24, others decrease the radiation dose61 and others at 3 years. These results are among the best ones achieved with use the same protocol for retreatment50. We repeat SRS using SRS technique. Facial numbness was observed in 49.7% of the the same treatment protocol. So far, we have retreated 16 pa- cases however it was mild in the majority of the cases. A five tients. All the series uniformly describe the same findings: pain grading scale was used to rate the intensity of numbness with relief should be expected in about 80% of the patients, there 1 being very faint numbness and 5 complete anesthesia. The is increased incidence of “new” facial numbness and intensi- median numbness score was 2. No masticatory weaknesses, fication of “previous” facial numbness in some cases. There- anaesthesia dolorosa, hearing loss or keratitis were observed fore, patients should be carefully informed that they should in our series. expect more sensory complications when submitted to repeat SRS. The technique is successful in the majority of the cases and safe to perform. The experience of the groups reporting repeated SRS is limited to few patients. Extended follow-ups are being acquired to establish the effectiveness and safety of repeated SRS in the long-run.

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5. BROGGI G, FERROLI P, FRANZINI A: Treatment strategy for Conclusions trigeminal neuralgia: a thirty years experience. Neurol Sci 2008; 29 (Suppl 1):S79-82. Radiosurgery is a good option in the surgical armamentarium 6. BROGGI G, FERROLI P, FRANZINI A, SERVELLO D, available for TN treatment. Although there is no unique con- DONES I: Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: comments on a series of 250 cases, including 10 patients sensus, it seems that SRS is considered the first surgical option with multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; for the elderly by the majority of the surgical community. An 68:59-64. increasing percentage of younger patients have been treated 7. BROGGI G, FRANZINI A, LASIO G, GIORGI C, SERVELLO initially with SRS due to the fact that this technique is the least D: Long-term results of percutaneous retrogasserian thermorhi- invasive among all, leading to satisfactory pain relief results zotomy for “essential” trigeminal neuralgia: considerations in and low complications rates. An indisputable fact considering 1000 consecutive patients. Neurosurgery 1990; 26:783-6. surgical treatment of TN is that MVD achieves the best results, 8. BROWN JA, MCDANIEL MD, WEAVER MT: Percutaneous leading to the higher rates of sustained pain relief and lowest trigeminal nerve compression for treatment of trigeminal neu- incidence of facial numbness. The only drawback of this tech- ralgia: results in 50 patients. Neurosurgery 1993; 32:570-3. nique is a reduced, but present, risk of serious complications 9. BURCHIEL KJ: Percutaneous retrogasserian glycerol rhizolysis and the invasive nature of the procedure. These observations in the management of trigeminal neuralgia. J Neurosurg. 1988; allied to the fact that SRS does not increase the difficulty of 69:361-6. performing MVD at a later time have attracted surgical candi- 10. CHAVEZ GD, DE SALLES AA, SOLBERG TD, PEDROSO dates to attempt SRS as initial surgical modality. A, ESPINOZA D, VILLABLANCA P: Three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition magnetic resonance Radiosurgery results are best in the group diagnosed with clas- imaging for stereotactic radiosurgery of trigeminal neuralgia. sical TN and in those not submitted to prior procedures. Facial Neurosurgery 2005; 56:E628; discussion E628. numbness incidence varies considerably among the series in 11. CRUCCU G, GRONSETH G, ALKSNE J, ARGOFF C, the literature and it correlates to pain relief, in similarity with BRAININ M, BURCHIEL K, et al: AAN-EFNS guidelines on other ablative techniques. trigeminal neuralgia management. Eur J Neurol 2008; 15:1013- 28. Carefully designed randomized trials comparing different SRS protocols that appear to lead to the most promising results are 12. DE SALLES AA, MELEGA WP, LACAN G, STEELE LJ, SOLBERG TD: Radiosurgery performed with the aid of a 3-mm warranted. The present and future reports should follow the collimator in the subthalamic nucleus and substantia nigra of the proposed guidelines in the literature to improve the level of vervet monkey. J Neurosurg 2001; 95:990-7. evidence that can be obtained with the series analysis and to 13. DE SALLES AAF, FRIGHETTO L, LACAN G, MELEGA W: allow reliable comparisons among the different surgical tech- Radiosurgery can achieve precision needed for functional neu- niques. Since SRS for TN has become common practice more rosurgery. Arch Neurol. 2003; 60:1494-6. recently in comparison to the other surgical modalities, studies 14. DE SALLES AAF, SOLBERG T, MEDIN P, VASSILEV V, describing long-term results are expected for the future. CABATAN-AWANG C, SELCH M: Linear accelerator radiosurgery for trigeminal neuralgia., in Kondziolka D (ed): Radio- surgery. AG, Basel: Karger, 1997, Vol 2, pp 173-82. 15. FARAGO F: Trigeminal Neuralgia: its treatment with two new carbamazepine analogues. Eur Neurol 1987; 26. References 16. FIELDS HL: Treatment of trigeminal neuralgia. N Engl J Med 1996; 334:1125-6. 1. ADLER JR, JR., BOWER R, GUPTA G, LIM M, EFRON A, 17. FLICKINGER JC, POLLOCK BE, KONDZIOLKA D, PHU- GIBBS IC, et al: Nonisocentric radiosurgical rhizotomy for tri- ONG LK, FOOTE RL, STAFFORD SL, et al: Does increased geminal neuralgia. Neurosurgery 2009; 64:A84-90. nerve length within the treatment volume improve trigeminal 2. BARKER FG, 2ND, JANNETTA PJ, BISSONETTE DJ, LAR- neuralgia radiosurgery? A prospective double-blind, random- KINS MV, JHO HD: The long-term outcome of microvascular ized study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001; 51:449-54. decompression for trigeminal neuralgia. N Engl J Med 1996; 18. 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Corresponding author

Alessandra Gorgulho, M.D. 300 UCLA Medical Plaza, Suite B212 Los Angeles, California 90095 Phone: 310 794-4776 Fax: 310 794-1848 E-mail: [email protected]

Torre Panorâmica - Curitiba, PR

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Spine radiosurgery and dose tolerance to the spinal cord Radiocirurgia espinhal e tolerancia da medula espinhal à dose aplicada Samir H. Patel1 Jack Rock1 Samuel Ryu1

Abstract Sumário Radiosurgery is the utmost form of targeted radiation treat- A radiocirurgia é a forma mais avançada de tratamento uti- ment that can eradicate the gross tumors, and it is a non-inva- lizando radiação direcionada ao alvo, podendo erradicar sive procedure. It requires a high degree of accuracy and pre- tumores de uma forma não invasiva. Para sua utilização, a cision in targeting the deep-seated tumors which are usually radiocirurgia requer um alto grau de acurácia e precisão no surrounded by the functionally important normal structures. tratamento de tumores profundos que usualmente estão rela- Recent advances of immobilization method and computerized cionados à estruturas funcionalmente importantes. Avanços radiation delivery method with intensity modulation made it recentes nos métodos de imobilização e nas formas de apli- possible to perform radiosurgery to the spine. Spine radiosur- cação computadorizada da radiação, utilizando intensidade gery achieved a rapid and durable pain control in majority of modulada, tornaram possível a realização de radiocirurgia patients with spine metastasis. Radiosurgical decompression para a coluna vertebral. Esta técnica atingiu um rápido e du- of the epidural spinal cord compression improved neurologi- radouro controle da dor na maioria dos pacientes com me- cal function and ambulation. The most critical constraint of tástases espinais. A descompressão radiocirúrgica da com- spine radiosurgery is the potential damage to the spinal cord. pressão medular epidural melhorou a função neurológica e a Nevertheless, the procedure is proven safe and complication deambulação. A limitação mais crítica da radiocirurgia para has been minimal. Spine radiosurgery can be used for both a coluna vertebral é a possibilidade de causar lesão medu- malignant and benign tumors of the spinal column. lar induzida pela radiação. Apesar disto, este procedimento é considerado seguro e suas complicações tem sido mínimas. O Key-words: spine radiosurgery, spinal cord tolerance, spine método pode ser utilizado tanto para tumores malignos como metastasis benignos da coluna vertebral. Palavras-Chave: Radiocirurgia Coluna Vertebral, Tolerân- cia medular, Metástases Coluna Vertebral

1 Departments of Radiation Oncology and Neurosurgery, Henry Ford Hospital, Detroit, MI, USA.

Recebido em outubro de 2008. Aceito em janeiro de 2009. PATEL SH, ROCK J, RYU S - Spine radiosurgery and dose tolerance to the spinal cord J Bras Neurocirurg 20 (2): 161-168, 2009 162

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the use of dynamic arcs increased the dosimetric precision to Introduction the tumor and the adjacent spinal cord. Progress of all these elements made the application of radiosurgery to targets in Conventional therapy for spine metastasis has been mainly the spine feasible29. Radiosurgery of the spine has become a with external beam radiation therapy (EBRT) with occasional prime example of extra-cranial radiosurgery. Radiosurgery of decompressive surgery. Surgery is usually offered to patients body sites is now called Stereotactic Body Radiation Thera- with rapidly evolving neurological deficits, spinal instability, py (SBRT) by the American Society of Therapeutic Radiology and in patients without an established cancer diagnosis. The and Oncology (ASTRO) and American College of Radiology efficacy of EBRT has been reported with varying degrees of (ACR). pain relief being reported in about half to two thirds of patients by three months after radiation14. Conventional radiotherapy Biological aspect of radiosurgery utilizes generous margins around the involved spine, typically one or two vertebral body segments including healthy spinal The radiobiological effect of radiosurgery is not well unders- cord and functioning bone marrow within the treatment volu- tood. Most radiobiological studies have been performed with me. Radiosurgery can deliver a highly conformal large radia- conventional radiation therapy (ie, 1.8-2 Gy per fraction)12. tion dose to the involved spine only. Mammalian cells die through different molecular and cellular mechanisms following exposure to ionizing radiation. Depen- The key components of radiosurgery consist of selectivity with ding on the cell type, irradiated cells primarily undergo repro- rapid dose fall off, conformality with adequate tumor covera- ductive cell death, otherwise known as mitotic death. This is ge and minimal radiation to the critical normal structures, and the predominant mode of cell death in the majority of human proper radiation beam planning and delivery under image gui- tumors following irradiation. Another mechanism of cell death dance. A better understanding of radiosurgery can be obtained is apoptosis, which is an interphase cell death. It can occur in through examination of its physical and biological properties. normal tissues and in some tumors particularly during the acute phase of radiation response. Some stem cells of self-renewal Physical aspect of radiosurgery normal tissues such as hematopoietic and the intestinal crypt cells undergo apoptosis following a moderate dose of radia- The physical hallmark of radiosurgery is rapid radiation dose tion. The late tissue response to radiation is a result of terminal fall-off outside the target. It is usually represented by the dis- growth inhibition of either self-renewing or differentiating and tance between the point of high radiation dose to another point metabolically active cells. of low radiation dose, 90% to 50% isodose line for example. There is usually only a few millimeters between these two iso- While radiosurgery uses high doses of radiation in a single dose lines. This unique physical property allows radiosurgery fraction or in a few fractions in contrast to conventional fractio- to deliver a high radiation dose which is not used in conventio- nated radiotherapy, it is not well understood whether a single nal radiotherapy. On the other hand to safely deliver this dose, high dose of radiosurgery has a different mechanism of cell radiosurgery requires accurate targeting and a highly confor- killing mechanism compared to the conventional fractionated mal radiation dose distribution encompassing the target volu- radiotherapy. Recent radiobiological evidence suggests that tu- me. These properties of radiosurgery of providing necessary mor response to radiation regulated by intestinal endothelial therapeutic radiation to the tumor and rapid dose fall off are cell apoptosis is seen at a single dose of less than 10 Gy, while optimal for management of small volume targets near critical higher doses of 18 to 20 Gy causes death of tumor cells inde- normal tissues. Small intracranial targets have historically been pendent of endothelial apoptosis3. This supports an alternative the prime example of the use of radiosurgery. pathway of molecular events within the cell following a high single dose of radiosurgery. Preliminary radiobiological expe- The main difficulties in applying radiosurgery to extracranial riments suggest initial molecular events may include rapid up- sites are organ motion and a lack of immobilization methods. regulation of gene transcription of inflammatory cytokines, an- A suitable natural model due to the lack of breathing-related giogenic factors, and transcription activators, and various gene organ movement is the spine. Imaging studies were available products involving the repair of DNA damage. Taken together, for improved visualization of the spine and target tumors in there appears to be a rather well orchestrated cascade of cell relation to the spinal cord, which is the critical structure. The death following radiosurgical treatment. A better radiobiolo- spine is also well visualized using x-ray image-guidance, and gical understanding will help selection of radiosurgical dose, thus the spine itself can be used as a fiducial volume for tar- fractionation pattern, and potential combination of radiosur- geting. This concept enables one to overcome the obstacle of gery with other treatment modalities. immobilization and patient positioning. The advent of intensity modulated radiation delivery, micro-multileaf collimators, and

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tissue extension of the tumor causing epidural compression or Application to the spine a paraspinal mass is included in the target volume. Two contiguous spine levels can also be treated with radiosurgery (Fi- The first step toward the development of spine radiosurgery gure 1b). Radiosurgery may be used to treat separate isolated was to determine target accuracy. Many phantom studies have spine metastases that are not adjacent to one another (Figure demonstrated clinical feasibility. The first phase I clinical stu- 1c). When there is diffuse spine involvement with one or two dy with image-guided intensity-modulated radiosurgery for levels of more severe pain or epidural compression, radiosur- spine patients showed the accuracy of targeting and reprodu- gery can used as a boost to these sites concurrent with conven- cibility of patient positioning to be within 1.5mm25. The dose tional radiotherapy (Figure 1d). In cases of more wide-spread fall off from the 90% to 50% isodose line was less than 5mm metastatic involvement, conventional radiotherapy is indicated towards the spinal cord. A similar level of accuracy has been instead of radiosurgery (Figure 1e). We now have found that reported with several different radiosurgery technologies15. patients with diffuse spine metastasis can also be treated with The overall procedure of spine radiosurgery includes patient single fraction radiosurgery if the symptomatic site is identifia- positioning and immobilization, image acquisition, tumor and ble radiographically and clinically. normal tissue delineation, radiation treatment planning, repositioning and treatment delivery. With the proven accuracy of targeting and immobilization coupled with image guidance, the use of radiosurgery for spine metastases is growing in many institutions.

Patient positioning and Immobilization Virtually there is no or minimal, if any, breathing-related organ motion of the spine. Albeit there can be motion associated with pulsation, cough, or any other voluntary or involuntary motions. Although the concept of spine radiosurgery goes back even 50 years before the start of cranial radiosurgery, clinical application was limited mainly because of the difficulty with immobilization. Initially an attempt was made by anchoring hardware to the cervical spine and skull. A method of immo- Figure 1. Treatment algorithm of radiosurgery for spine metastasis. (a) Solitary bilizing the lumbar spine by Hamilton et al was an invasive spine metastasis with or without spinal cord compression (red). (b) Two contiguous pine involvement. (c) Detached metastasis. (d) Diffuse spine metastasis procedure that required anchoring of the stereotactic frame to with more for significant involvement. (e) Wide-spread spine metastasis with focal 13 the spinous process under general anesthesia . Other less inva- severe symptoms. (adopted from Ryu and Gerszten ed. Spine Radiousrgery. P74, sive immobilization devices include a body frame with contour Thieme 2008). mold fixation was developed by Lax17. More recently, Ryu and Yin et al started using a frameless and non-invasive positioning method for spine radiosurgery25,28. Most institutions now Target Delineation use the newer type of positioning devices for spine radiosur- Our method of target delineation is illustrated in Figure 2. This gery. These are closely linked with radiosurgery equipment philosophy encompasses the clinical target volume concept as and chosen by the preference of each institution. A description opposed to just contouring the lesion only. There can be many and comparison of different radiosurgery units are beyond the different scenarios of spine involvement. scope of this discussion. It is important to remember to use a method that the patient feels comfortable with in the treatment position.

Patient selection The primary goal of spine radiosurgery is to maximize local tumor control of the involved spine while preserving neurologic function. Radiosurgery has been most frequently used to treat solitary spine metastasis as shown in (Figure 1a). Any soft Figure 2. Method of target delineation for radiosurgery of spine metastasis and ty-

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pical example of radiosurgery dose distribution. (a) Involvement of vertebral body. (b) Extensive vertebral body and pedicle involvement. (c) Involvement of dorsal Clinical effectiveness elements. (Adopted from Ryu et al. Cancer 109:628-636, 2007.

In general, vertebral body involvement can be categorized to three different scenarios: the spine metastasis involves most Pain control of the vertebral body (figure 2a), involvement of the vertebral The usual presenting symptom of spine metastases is back pain body with extension to the pedicles (figure 2b), or involvement with or without muscle weakness and numbness. Therefore, of the dorsal elements such as spinous process and lamina (fi- the purpose of spine radiosurgery has been primarily for pain gure 2c). Lesions involving more extensively vertebral body control, and for local control of epidural or paraspinal exten- and pedicles are treated with generous margin or both anterior sion of tumor causing neurological symptoms. Pain control of and posterior elements are treated together (Figure 2b). spine metastasis by radiosurgery has been reported in the range of approximately 90% using different radiosurgery equip- 8 Delineation of Spinal cord ment .The optimum dose of radiosurgery necessary to achieve pain control is not well defined at this time. In the analysis of a The most critical normal structure for spine radiosurgery is the phase II trial at Henry Ford Hospital with dose escalation, there spinal cord. Planning simulation CT images using 1-3mm sli- was a strong trend towards increased pain control with a ra- ce thickness are used for delineation of the spinal cord with diation dose of higher than 14 Gy. The one year actuarial pain MR image fusion, T1 weighted contrast enhanced and/or T2 control rate was 84% with doses higher than 14 Gy delivered in weighted MR images are useful. At Henry Ford Hospital, the a single fraction20. Experiences at the University of Pittsburgh spinal cord volume has been consistently defined as the vo- and other investigators also showed consistently higher pain lume extending from 6mm from above the target volume to control with doses higher than 16 Gy in breast and renal cell 6mm below the radiosurgery target21. This method of spinal carcinoma spine metastases7,9. cord volume delineation is diagrammatically shown in Figure 3. Using this spinal cord tolerance constraint, there was no acu- A dose-response relationship for pain control appears to exist te or long-term spinal cord complications except for one case following radiosurgery for spine metastases. A recent meta- of probable radiation-induced myelopathy (described in IV.2 analysis of 10 randomized studies, 10 randomized clinical Neuro complications below). Additional clinical trial of radio- trials containing single fraction radiotherapy for painful bone surgery for myeloma spinal cord compression using the same metastases showed single fraction radiation (8 to 10 Gy) achie- spinal cord dose did not show any spinal cord complications16. ved a complete pain response in 33% and overall response in 27 Therefore, an average spinal cord dose of 10 Gy to the 10% 62% . The experience of spine radiosurgery at Henry Ford partial volume of the spinal cord defined from 6mm above to Hospital and University of Pittsburgh showed consistently hi- 6 mm below the radiosurgery target volume appears to be safe gher rate of pain control with the use of higher radiosurgery for the practice of spine radiosurgery. dose in the range of 16 to 20 Gy. These are compiled in table 1. Majority of the spine metastases quite consistently responded to higher doses of radiosurgery regardless of the histology. Al- though there is no clear consistency and a caveat of comparing different trials, the results generally suggest a trend towards improved pain control with higher radiosurgery doses.

Table 1. Dose response of pain to single fraction radiosurgery

Overall Complete Duration pain Time to Single dose respon- of pain Reference Respon- pain relief se(%) control se(%)

8 Gy 85 4 week 4 mos Dutch study (17, 18) 8 Gy 78 57 Royal Marsden (19) 8 Gy 65 15 RTOG 9714 (12) 10 Gy 83 39 2.9 mos Gaze (20) ≥ 12 Gy 60 39 Henry Ford Phase II ≥ 14 Gy 82 50 2 week 13.3 mos Henry Ford Phase II (13) ≥ 16 Gy >80 59 Henry Ford Phase II Figure 3. Diagrammatic representation of spinal cord volume definition. ≥ 18 Gy >90 Henry Ford Phase II

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19 Gy* Primary spine tumors 96 Univ Pittsburgh (14) (15-22.5) Primary vertebral body and spinal cord tumors, both benign 20 Gy* 89 Univ Pittsburgh (21) (15-25) and malignant, can be treated with stereotactic radiosurgery. It is important to evaluate the role of radiosurgery for these tu- 20 Gy* 89 Univ Pittsburgh (15) (17.5-25) mors since the mainstay treatments are surgery, radiation thera- 22 Gy* 92 Univ Pittsburgh (22) py, and chemotherapy depending on the histology and location. Radiosurgery can be used as a part of combined modality tre- * Mean dose with range in parenthesis. atment in the initial or recurrent setting. While many primary cord tumors are relatively radioresponsive, most of the primary Durability of pain control after radiosurgery is another impor- spine tumors tend to be radioresistant, such as chondrosarco- tant parameter. In patients with solitary spine metastasis treated mas, chordomas, and osteogenic or soft tissue sarcomas. Pain with radiosurgery, the actuarial median duration of pain control at the involved spine and/or radiculopathy is invariably pre- 20 was 13 months . The data is more limited than radiation dose sent in all. Neurological deficits can cause varying degrees of response. Accurate assessment of durability of pain control is disability with signs of sensory changes, motor weakness, or even more difficult, since these patients further develop syste- urinary incontinence. mic tumor spread as well as new spine metastases. Overall one year survival rate of patients with solitary spine metastases was In Henry Ford Hospital, radiosurgery was delivered with a dose 49%21. This survival time was significantly different according range of 12-20 Gy depending on tumor type and previous the- to the histology of primary tumors, outlining the importance of rapy. Overall symptoms and neurological status were impro- durable pain control. ved in 56% of the patients, and stable in 28%. The symptoms progressed after radiosurgery in 2 patients, one with chordoma and the other with hemangiopericytoma. Follow up radiogra- Control of Epidural or Spinal phic imaging studies showed local tumor control in 94%, tu- Cord Compression mor control being defined as the lack of progression. Of these, Another potential use of radiosurgery in spine metastases is for complete response was seen in 26%, partial response in 26% 23 treatment of epidural and spinal cord compression. At Henry and stable in 42% . Ford Hospital, a phase II trial was conducted examining the The role of stereotactic radiosurgery in the treatment of benign use of radiosurgery as a single modality for spinal cord com- and malignant primary spinal tumors is not established. The pression. The target volume encompassed the involved spine results shown above indicate a potential role of radiosurgery and epidural or paraspinal soft tumor component. The radiation for these tumors. The results are consistent with other expe- dose ranged from 16-20 Gy in a single fraction. Patients with riences. Gertszen et al have reported on the use of radiosurgery a neurological deficit prior to radiosurgery became clinically for benign spinal lesions11. They also used 12 to 18 Gy with si- stable or improved in 75% of the cases. Patients who were neu- milar symptom response. The Stanford experience also showed rologically intact prior to radiosurgery remained intact in 85% a similar experience with intramedullary tumors2. In all of the of the cases after radiosurgery22. There was an approximately series, pain relief was significant and there no acute radiation 70% reduction of volume in epidural tumors. The results sug- induced toxicity although long-term follow up is needed. gest that radiosurgery can reduce the epidural tumor volume, and thus achieved epidural decompression. Surgical decompression is effective because it removes the tumor immediately, whereas the effect of radiosurgery is not as immediate. Thus, an argument could be made that patients with minimal neuro- Treatment failure and complications logical signs (ie, ambulatory patients) can be treated with radiosurgery, and surgery reserved for those who progress. Great In order to maximize a successful clinical response of spine caution is required for the use of radiosurgery for spinal cord radiosurgery while minimizing the toxicity profile, it is helpful compression as careful patient selection is required and the spi- to carefully analyze the patterns of treatment failure and the nal cord is intimately located with the epidural tumor. Further complications of the treatment. Because of the steep dose gra- studies are needed to better select the patients who may benefit dient and often small target volumes, the treatment failure must from radiosurgery for spinal cord compression. be carefully correlated to the dosimetric profile of each case.

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Patterns of failure after radiosurgery is certainly needed. The treatment failures after spine radiosurgery can be divided into three different categories. In-field failure refers to tumor regrowth inside the target volume. Marginal failure is a failure within the region of rapid dose fall-off immediately outside of the target volume. Causes of marginal failure could be geo- graphical miss or patient set up error, or underestimation of target volume. Then there is distant failure, due to progressive metastatic spread involving other untreated vertebra in the spinal column. Results of failure after radiosurgery at Henry Ford Hospital Figure 4. Diagramatic representation of radiosurgy dose distribution within the spinal cord at a cross-sectional level. (a) the radiation dose distribution, (b) the show an in-field failure rate of 6%. More importantly, there cross-sectional spinal cord anatomy. A: anterior corticospinal tract; B: lateral corti- was only a 5% incidence of failure at the immediately adja- cospinal tract; C: most ascending sensory tracts. (Adopted from Ryu et al. Cancer cent spine (marginal failure)24. The low incidence of infield or 109:628-636, 2007). marginal failure justifies the use of radiosurgery for localized spine metastasis and has been corroborated by other institu- tions8. Though the persistent or progressive pain seems to be Non-neuro complications solely due to tumor progression at the treated spine, there can be other causes of pain recurrence at the treated spine. One Other normal tissues are defined depending on the level of the typical example could be spine instability and/or compression involved vertebral body. Normal tissues such as the larynx, fracture. Therefore, any effort should be given to minimize the pharynx, esophagus, bowel, or kidney should be carefully de- symptoms secondary to structural problems of the spinal co- lineated for radiation treatment planning. Vascular structures lumn. such as the aorta, carotid arteries, vertebral arteries, or vena cava are not usually delineated unless there is concern for tumor invasion. Neuro Complications Non-neurological complications may include mucositis of the The potential consequence of radiation-induced spinal cord in- pharynx or esophagus in the cervical or upper thoracic spine jury can be severe. The best way to prevent radiation induced treatments. These symptoms manifest with sore throat and myelopathy is to avoid unnecessary or excessive radiation to swallowing difficulty. Every effort should be given to minimi- the spinal cord. Therefore, it is crucial to achieve good dose ze any radiation dose to the adjacent tissues. Acute side effects conformality to the tumor volume while minimizing the dose associated with mucositis generally resolve within two weeks. to the spinal cord. The tolerance dose of the spinal cord using Skin reactions are seldom seen after radiosurgery unless the traditional external beam radiation has been 45 Gy delivered tumor involving the posterior element extending close to skin. in 25 fractions. This dose is given to the entire diameter of the Toxicity to the kidney has not been encountered. The tolerance spinal cord. Therefore, this conventional dose constraint is not dose of these organs to these organs to radiosurgery is not defi- applicable for spine radiosurgery because there is a sharp dose ned. It is prudent to minimize the unnecessary radiation doses. fall-off within the spinal cord. A recent analysis of spinal cord tolerance dose in a total of 230 There are many factors that may influence radiosurgical com- procedures at Henry Ford Hospital showed that 10 Gy to the plications. These may include proximity and the extension of 10% partial volume of the spinal cord defined as 6mm above the tumor to the adjacent normal tissues, concurrent systemic and below the radiosurgery target was safe21. Clinical use of the therapy, compounding comorbidities such as acute infection, spinal cord dose constraint should be exercised with caution. prior surgery, and host factors such as diabetes, collagen vascu- It is prudent to review the radiation dose distribution in every lar disease, hypertension, or any genetic predisposition to the slice of imaging studies obtained during tumor localization. A radiosensitivity. A careful assessment of the patient’s clinical diagram of spinal cord dose distribution is shown in Figure 4. condition and dosimetry of radiosurgery is necessary in order There was one incidence of spinal cord damage clinically and to reduce the potential risk of radiation induced complications. radiographically 13 months after 16 Gy radiosurgery for C1 and C2 breast cancer epidural compression. The patient improved with the steroid treatment. Since spinal cord complications can occur after a long latency period, long term follow up

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Combined modality approach References

The combined use of radiosurgery with open surgery has been 1. Bone Pain Trial Working Party: 8 Gy single fraction radiother- reported. Post operative radiosurgery was tested following apy for the treatment of metastatic skeletal pain: randomized 19 comparison with a multifraction schedule over 12 months of pa- open surgical resection in 18 patients with spine metastases . tient follow-up. On behalf of the bone pain trial working party. Radiosurgery was performed usually after one to two weeks of Radiother Oncol 1999; 52:111-21. open surgery, 92% of the patients remained neurologically sta- 2. DODD RL, RYU MR, KAMNERDSUPAPHON P, GIBBS IC, ble or improved. The drawback of postoperative radiosurgery CHANG SD, ADLER JR. Cyberknife radiosurgery for benign is difficulty in delineating the tumor and the spinal cord due to intradural extramedullary spinal tumors. Neurosurgery 2006; poor image quality secondary to the interference of hardware 58:674-85. used for spine stabilization. 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J Neurosurgery Spine chemotherapy can be combined with radiosurgery at this time. 2005; 3(4):288-95. A special caution should be applied for a potential interaction 8. GERSZTEN PC, BURTON SA, OZHASOGLU C, WELCH with drug therapy and radiation. A more practical advantage of WC. Radiosurgery for spinal metastases: Clinical experience in radiosurgery is that the functioning red marrow can be preser- 500 cases from a single institution. Spine 2007; 32:193-9. ved in patients who need systemic chemotherapy. 9. GERSZTEN PC, BURTON SA, WELCH WC, BRUFSKY AM, Tumors involving the spinal column are complex. They mani- LEMBERSKY BC, OZHASOGLU C, et al. Single-fraction radiosurgery for the treatment of spinal breast metastases. Cancer fest not only with the symptoms of pain or neurological deficits 2005; 104:2244–54. but also with other general oncological problems, even with many socio-economic issues. In addition, any symptoms ari- 10. 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Stereotactic irradiation for treatment of acoustic neuromas Irradiação estereotactica no tratamento de neurinomas de acústico Michael T. Selch1

Abstract Sumário Stereotactic cerebral irradiation is a radiotherapeutic tech- A radiação cerebral estereotáxica é uma técnica para aplica- nique for precise delivery of ionizing irradiation to an in- ção precisa de radiação ionizante para um alvo intracraniano tracranial target with simultaneous sparing of adjacent pa- com preservação simultânea do parênquima cerebral adja- renchyma. Treatment can be administered by a multi-source cente. O tratamento pode ser administrado por equipamentos cobalt-60 device (gamma knife) or a dedicated linear ac- que utilizam múltiplas fontes de cobalto-60 (gamma-knife) ou celerator. The target dose can be delivered in a large, single através de aceleradortes lineares. A dose ao alvo pode ser ad- fraction (stereotactic radiosurgery SRS) or in multiple, daily ministrada através de uma alta fração única (radiocirurgia increments (stereotactic radiotherapy SRT). The latter ap- esterotáxica - SRS) ou através de múltiplas frações diárias proach combines the physical dose localization advantages of (radioterapia estereotáxica - SRT). A última alternativa com- SRS with the radiobiologic benefits of dose fractionation. This bina as vantagens físicas de localização dosimétrica da SRS literature review will present the rationale and clinical results com os benefícios radiobiológicos do fracionamento de dose. of SRS and SRT for the treatment of acoustic neuromas. Em- Esta revisão de literatura apresenta as indicações e resulta- phasis will be placed on tumor control, imaging outcome and dos clinicos da SRS e SRT para o tratamento dos neurinomas cranial nerve preservation. The findings demonstrate that do acústico. Ênfase foi dada para o controle tumoral, resul- SRS and SRT represent reasonable therapeutic options for pa- tados de imagem e preservação de nervos cranianos. Os re- tients with acoustic neuromas. sultados demonstram que a SRS e a SRT representam importantes opções terapêuticas para pacientes com neurinomas do Key-words: acoustic neuromas, stereotactic radiosurgery, acústico. fractionated stereotactic radiotherapy. Palavras-chave: neurinomas do acústico, radiocirurgia este- reotáxica, radioterapia estereotáxica fracionada.

1 Department of Radiation Oncology David Geffen School of Medicine at UCLA

Recebido em setembro de 2008. Aceito em novembro de 2008. SELCH MT - Stereotactic irradiation for treatment of acoustic neuromas J Bras Neurocirurg 20 (2): 169-182, 2009 170

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tion. Alterations progressed over two weeks with the time of Introduction maximum injury dependent upon dose. Linskey et al analyzed volume reduction of neuromas implanted into the subrenal Acoustic neuromas are benign Schwann cell neoplasms affec- capsule of athymic mice 2-12 weeks following 10-40 Gy52. ting the vestibular branch of the eighth cranial nerve. Properly Significant volume reductions of 33-45% were recorded follo- termed “vestibular Schwannomas”, their histologic appearance wing 20 and 40 Gy but no significant change occurred after 10 belies a potentially aggressive clinical course. Unchecked tu- Gy. Volume reductions were not accompanied by evidence of mor growth results in compression of the brainstem and adja- necrosis. This may be a result of insufficient time for appearan- cent cranial nerves. Microsurgery has represented the standard ce of this finding. Human autopsies following SRS for acoustic of care for these tumors. Local relapse rates following total tumors reveal central tumor necrosis/fibrosis but the interval removal are <5% but microsurgery may result in deafness and to histologic analysis in these cases is longer than that used facial paresis31,85,103. Treatment of acoustic neuromas repre- by Linskey and associates97,100. Results of these investigations sents one of the success stories of stereotactic irradiation. This suggest single dose ionizing irradiation in the range used for review will describe the rationale and management of acoustic acoustic neuromas produces cellular injury on a time scale not neuromas by stereotactic radiosurgery (SRS) and stereotactic compatible with reproductive cell death due to radiation-indu- radiotherapy (SRT). ced double strand DNA breakage. Traditional DNA injury likely does result from SRS and contributes to control of acoustic neuroma. Given the low proliferative capacity of acoustic neu- Rationale for SRS romas, the time course required for reproductive cell death is Stereotactic cerebral irradiation was developed by Swedish longer than that used in the laboratory models. neurosurgeon Lars Leksell in 195148. Treatment of acoustic Despite decades of implementation, use of SRS for acoustic tumors by this technology was proposed in published form neuromas remains empiric. Level I evidence from randomized in 197149. Subsequent reports from the Karolinska Institu- trials comparing microsurgery to SRS is absent65. Retrospecti- te documented a high tumor control rate, persistent imaging ve series confirm superiority of SRS with respect to retention evidence of tumor associated with partial volume reduction, of useful hearing, preservation of VII nerve function and qua- preservation of cranial nerve V and VII function and retention lity of life40,63,76,81. Pollock et al published a non-random, pros- of speech discrimination despite some decrement in pure tone pective, blinded observational comparison of 46 gamma-knife threshold35,66,67. patients versus 36 microsurgery patients79. After a mean 42 The hallmark of stereotactic irradiation is a steep falloff in dose month follow-up, 96% of SRS patients had normal VII nerve deposition measured from the center of the field to the peri- function compared to 75% of microsurgery patients (p<0.01). phery. This physical principle is exploited to irradiate mini- Preservation of useful hearing (Gardner-Robertson Grade I-II) mally invasive benign tumors without risk of marginal relapse occurred in 63% of SRS patients compared to 5% following while simultaneously protecting uninvolved adjacent paren- microsurgery (p=0.001). The microsurgery group demonstra- chyma. SRS can be delivered by the gamma-knife or a dedi- ted significant decline in one or more quality of life indicators. cated linear accelerator. Each device has vocal proponents53. Serious morbidity was more common in the microsurgery pa- Arguments concerning superiority of one device over another tients: 14% CSF leak, 17% requiring intervention for eyelid with respect to dose delivery are specious. Dose deposition can protection procedure. There were no tumor relapses in the mi- be analyzed according to the steepness or shallowness of dose crosurgical patients compared to 4% failure after SRS (p=0.5). falloff in a particular plane of view. Analysis of this parameter Kaylie et al evaluated 11 microsurgery and 8 gamma-knife for a single isocenter demonstrates no appreciable difference SRS series involving 2579 and 875 patients, respectively in a between a gamma unit and a linear accelerator using either meta-analysis41. Local control rate with microsurgery was 98% multiple fixed beams or arcs. When assessing minimum and compared to 91% for SRS with no significant differences in maximum falloff distances, gamma-knife and linear accelera- preservation of facial nerve function or useful hearing. The tor SRS demonstrate similar dose profiles72,74. microsurgery group demonstrated significantly lower rate of In vitro and in vivo laboratory models of human acoustic neu- overall morbidity (22% versus 35%) and major morbidity (5% romas provide radiobiologic credence to SRS. Karolinska versus 16%). The meta-analysis is flawed by inclusion of pa- Institute investigators, using an in vitro organ culture system, tients irradiated from 1969 onward, reflecting SRS techniques analyzed cellular changes after single-doses of 30-150 Gy3,4. no longer considered optimal. There were seven perioperative Irreversible cellular injury was noted at the earliest post-expo- fatalities in the microsurgical group compared to no treatment- sure period (ie, 3-5 hours). Alterations included vesiculation, associated mortality after SRS. Available retrospective and appearance of myelin bodies and basal membrane disintegra- prospective series support use of SRS as an alternative to mi-

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crosurgery for selected neuromas in the absence of a definitive The initial University of Pittsburgh experience confirmed ear- randomized clinical trial. lier Karolinska Institute findings. Response rate increased with follow-up. Respective 1-, 2-, 3-, 4- and 5- year rates were 26%, 47%, 59%, 64%, and 76%. Tumor progression, whether tran- Gamma-Knife SRS Results sient or permanent, occurred only during the first three years Kondziolka et al reported the initial United States gamma-kni- of follow-up. Respective 1-, 2- and 3- year rates were 0.7%, fe experience with 162 patients (Table 1). Patients were treated 4.7% and 3.1%. Surgical salvage of failed SRS was not more with >1 isocenter and the 50-70% isodose line at the margin of challenging than a de novo tumor77. Retention of pretreatment the lesion43. This planning philosophy resulted in a conformal VII nerve function occurred in 79% of all patients and 85% of dose distribution at the cost of tumor dose homogeneity. Initial those with initial normal nerve function. Respective rates of experience was characterized by prescribed doses in the range preserving cranial nerve V function for the entire population of 14-20 Gy (median 17 Gy). Prescribed dose was never esta- and among those with normal initial function were 73% and blished through the mechanism of a phase II dose-searching 84%. Useful hearing was preserved in 49% of patients. trial. Tumor growth or regression was defined as ± 2 mm chan- Subsequent analyses of this initial demonstrated that neither ge. This arbitrary criterion represented approximately twice tumor minimum nor maximum doses significantly influenced the error in determining the size of an acoustic neuroma with local control rate20,50. By contrast, injury of cranial nerves V, 50 available imaging studies . The definition may overestimate VII and VIII was significantly related to dose, a finding con- the impact of SRS on acoustic tumors. Several natural history firmed in many other centers20,32,37,61,80. Rates of freedom from studies document growth rates of untreated acoustic neuromas injury to either cranial nerve V or VII were 100% among those 8,102 <2 mm/year . Battaglia et al compared the growth rate of receiving <14 Gy, 82% receiving 14-15 Gy and 65% for tho- untreated acoustic neuromas followed an average of 38 months se receiving >15 Gy20. Cranial neuropathy was also strongly 6 with control rates reported in the SRS literature . The average related to tumor size, a finding confirmed by investigators at growth rate of untreated tumors was 0.7 mm/year. Enlargement Charlottesville60,80. The rate of fifth nerve injury was 0% for le- <1 mm/year was recorded in 82% and 18% enlarged >1 mm/ sions with a pons-petrous tumor dimension of ≤1cm compared year. The authors reported an 87% “local control” rate in the to 52% for larger lesions. The rate of seventh nerve injury was observed patients using the University of Pittsburgh definition 5% for tumors with mid-porous transverse diameter of ≤2cm of relapse. compared to 47% for larger lesions51. The incidence of cranial neuropathy was significantly related to use of reformatted CT

Table 1 - Outcome Following Gamma-Knife SRS for Acoustic Neuromas

Percentage

# Dose Follow-up Local Imaging Retention Series Pts. (Gy) (mos) Control Response Useful Hearing VII Injury* V Injury* Foote, 199524 36 16-20 16 100 44 42 67 59 Hirato, 199634 29 12 28 99 59 60 - - Kondziolka, 199843 162 16.6 >60 98 76 47 21 27 Liscak, 199956 122 12 24 96 41 83 2 5

Miller, 199962 82 12-20 28 96 - 39 26 24

Ito, 200037 125 15.4 37 - - - 6 25 Prasad, 200081 153 13 52 94 75 58 2 4 Flickinger, 200022 190 13 30 97 35 71 1 3 Andrews, 20012 69 12 30 98 33 33 2 5 Petit, 200172 47 12 40 96 45 - 4 0 Karpinos, 200240 55 14.5 48 91 36 44 6 12 Regis, 200282 104 12-14 48 97 - 50 0 20 Hasegawa, 200332 317 13 >60 93 63 58 5 4 Iwai, 200338 51 12 60 92 67 56 0 4 Meijer, 200361 49 10-12.5 33 100 - 75 7 8

* Any degree of injury, transient or permanent.

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for treatment planning as compared to MRI, a finding also re- phology were significant predictors of local control32. Actua- ported by Mayo Clinic investigators20,37. Among those planned rial 10-year local control rates for tumors <15 cc were 95% with CT, the rate of cranial nerve V injury was 36% compared compared to 57% for lesions >15 cc (p<0.001). Local control to 8% for those with MRI-based planning (p<0.0001). Seventh rates for Type A lesions (intracanalicular), Type B lesions (ce- nerve injury occurred in 27% with CT planning compared to rebellopontine) and Type C lesions (brainstem compression) 8% for MRI-planned patients (p=0.0001). Total loss of hearing were 96% compared to 74% for tumors deviating the fourth occurred in 51% with CT planning versus 14% with MRI plan- ventricle or Type D (p=0.008). Lee et al reported that absence ning (p<0.001). of loss of heterozygosity on chromosome 22q may predispose to relapse after SRS47. These findings led to an evolution in technique and the current approach at the University of Pittsburgh has become a clinical Prasad and colleagues examined the extent of volume re- standard22. The recommended minimum peripheral dose has duction following SRS80. Tumor volume reduction >75% of been reduced to 12-13 Gy although some have cautioned that pretreatment value was seen in 13% of responding patients. follow-up of patients receiving “low dose” is too short to con- Tumor volume decrease of 50-75% was encountered in ano- clude that the long-term local control rate will equal that of ther 15% of responding patients. The remainder of responding the “high dose” era101. MRI became the main imaging study patients demonstrated volume reductions of 15-50%. The fin- used in treatment planning. In truth, use of MRI alone may not dings emphasize that SRS can not be relied upon to provide be sufficient given the geometric image distortion inherent in tumor decompression equivalent to microsurgery. Results re- this procedure75. Coregistering CT and MRI results in a fur- ported by Prasad et al also indicate that defining response as ther significant reduction in three-dimensional targeting error a tumor dimension reduction of 1-2 mm is too generous and compared with either nonregistered CT fiducial scans or MRI overestimates the rate of clinically significant volume reduc- images15,44. tion following SRS. Flickinger et al reported results with these changes in a series The rate of neuropathy is significantly higher in those with of 190 patients22. The 5-year actuarial rate of freedom from any prior microsurgery compared to those undergoing primary imaging evidence for enlargement was 91%. The 5-year rate of SRS24,37,56. Neurofibromatosis significantly reduces the rate of freedom from salvage surgery was 97%, a figure equivalent to preserving useful hearing but has no impact on V/VII injury ra- local control rates reported in microsurgery series. Actuarial tes36. Aside from the impact of tumor size on local control, irra- rates of injury to cranial nerves V and VII, whether transient diated volume is a predictor of symptomatic necrosis. Korytko or permanent, were 2.6% and 1.1%. All injuries were recorded et al reported the risk of symptomatic necrosis was related to within 15 months of treatment. The actuarial rate of preserving the 12 Gy volume of the treatment plan and the risk increased useful hearing was 71%. Imaging response rate was 35%, a significantly with a 12 Gy volume >10 cc45. manifestation of dose reduction and a shorter follow-up period compared to the initial series. Linear Accelerator SRS Results Analysis of prognostic factors in this modern series demons- 10 trated no impact of dose on local control. The freedom from Linear accelerator SRS was introduced in 1983 by Betti . In resection rate was 98% for those receiving 13 Gy compared a series of 295 patients, Freidman et al reported a 98% con- ≤ 26 to 97% for those receiving >14 Gy. The rates of strict imaging trol rate . Control was not correlated with tumor volume, prior local control were 91% in each dose category. With dose re- microsurgery, SRS dose or neurofibromatosis. The 2-year ac- duction, tumor size no longer correlated with induction of V/ tuarial incidences of facial and trigeminal neuropathies were VII neuropathy. 11.8% and 9.5%, respectively. The strongest multivariate predictor of neuropathy was dose to the brainstem, suggesting that Gamma-knife results for acoustic neuromas have been repor- cranial nerve nuclei and/or the transition zone from oligoden- ted from other centers (Table 2). Local control rates, whether droglial to Schwann cell myelination is the critical SRS tar- based on strict imaging definition or need for surgical salva- get for neuropathy25. Prescription dose was also a significant ge, vary from 91-100%. Imaging response rates vary from 33- predictor25. The incidence of either V or VII deficits was 2% 76%. Preservation of useful hearing varies from 33-83%. Rare if prescription dose was <12.5 Gy compared to 24% if dose complications reported after SRS include facial spasm, com- exceeded 12.5 Gy (p<0.0003). Similar to gamma-knife series, municating hydrocephalus, worsening tinnitus and chewing di- prior microsurgery was a significant predictor of neuropathy. fficulties. Local relapse in these series typically occurs within In a series of 44 patients, Speigelmann et al reported a 98% three years of SRS, although recurrence at longer intervals has local control rate and 71% rate of useful hearing preservation been reported32. Neurofibromatosis may predispose to delayed 71%95. Both tumor volume (<4 cc versus >4 cc) and prescri- relapse37,56. Hasegawa et al reported that tumor size and mor- bed dose (<15 Gy versus >15 Gy) influenced the rate of facial

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Table 2 - Outcome Following Linear Accelerator SRS for Acoustic Neuromas

Percentage

# Dose Follow-up Local Imaging Retention Series Pts. (Gy) (mos) Control Response Useful Hearing VII Injury* V Injury* Suh, 200097 29 16 57 94 30 - 15 15 Speigelmann, 200196 44 14.5 32 98 75 71 8 18 Okunaga, 200569 46 14 57 95 74 66 5 2.4 Friedman, 200626 390 12.5 40 98 - - 4.4 3.6

Combs, 200617 27 13 - 91 - 55 8 5

* Any degree of injury, transient or permanent. neuropathy in this series. In a series of 27 tumors receiving a accelerator. In a study of eight patients with acoustic neuro- median 13 Gy, Combs et al reported actuarial 5- and 10-year mas, Perks et al demonstrated the mean conformality index for local control rates of 91%17. Treatment-associated trigeminal a gamma-knife was 1.38 compared to 1.78 for conformal static and facial nerve deficits occurred in 8% and 5%, respectively. accelerator beams and 1.65 for dynamic arcs70. Although the differences are small, the gamma-knife index remains signifi- The treatment planning approach in linear accelerator SRS cantly lower than either linear accelerator value (p<0.02). The centers emphasizes tumor dose homogeneity. This concept dynamic index is significantly lower than the static field appro- involves minimizing both the maximum absolute target dose ach (p<0.05). The clinical impact of differences in conformali- and the internal dose gradient by use of a single isocenter and ty index remains uncertain. Beegle et al reported no significant the highest possible isodose line encompassing the target. At influence of treatment plan conformality on incidence of cra- UCLA, virtually all targets are irradiated with dose prescribed nial nerve injury or local control9. at the 90-95% isodose line resulting in homogeneity indices of 1.05-1.11. The impact of dose homogeneity on tumor control and morbidity remains among the most contentious issues Imaging Changes following SRS within the field of stereotactic irradiation. According to Nedzi et al, dose inhomogeneity >5-10 Gy was the most significant Transient increase in tumor size associated with decrease in factor associated with morbidity following SRS for a variety contrast enhancement typically follows SRS for acoustic neu- of intracranial lesions64. Foote and colleagues found that use romas (Figure 1). >5 isocenters was a significant predictor of risk of neuroma relapse (univariate p=0.002)24. Others document no impact of dose inhomogeneity or number of isocenters on tumor control or morbidity20,36,61. There is debate whether the conformality of single isocenter linear accelerator SRS treatment plans can match that of multiple isocenter gamma-knife plans. A measure of conformality is a ratio of the volume of tissue encompassed by the prescription Figure 1. (A) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI demonstrating SRS dosi- isodose compared to the volume of the target (ie, conforma- metry for an acoustic neuroma. The target received 12 Gy prescribed at the 90% lity index). Isodosimetric comparisons demonstrates a signi- isodose line. The treatment isodose line encompassed the gross tumor and a 1 mm ficant conformality advantage for the gamma-knife compared margin of normal tissue. (B) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI six months following SRS for the target displayed in Figure 1A. The image demonstrates slight to a linear accelerator equipped with fixed diameter, circular tumor enlargement and loss of tumor enhancement. beam collimation73,105. In a modeling study, gamma-knife SRS conformality advantage is associated with a reduced risk of In a sequential volumetric analysis, Yu et al reported transient 92 normal tissue injury . Linear accelerator conformality can volume increase followed by progressive shrinkage in 57 of 91 be improved by use of a micro-multileaf collimator (MMLC) tumors106. Mean tumor volume increase was 20% but individu- 62,91 with leaf width <5 mm . Dynamically altering the shape of a al tumors increased by 100%. Maximum increase occurred six MMLC- collimated field during linear accelerator arc SRS fur- months after SRS and resolved over 12 months. In a series of 93 ther improves conformality . These advances have narrowed 206 Mayo Clinic patients, 30 (14%) demonstrated enlargement the conformality difference between gamma-knife and linear

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≥2mm a median of nine months after SRS78. Loss of tumor Mechanism of Hearing Loss due to SRS contrast enhancement was noted in 93% with enlargement. Re- Proposed mechanisms for hearing decrement following SRS solution of enlargement over the ensuing 12 months occurred include microvascular occlusion, direct axonal injury, perineu- in 57% of this group and was associated with return of central ral adhesions and tumor volume change. Cochlear dose has homogeneous enhancement (Figure 2). emerged as a significant predictor of hearing loss. According to Linskey et al, the basal turn may be the most susceptible portion of the cochlea to SRS54. In a retrospective series of 18 patients receiving 14 Gy SRS, doses >12 Gy were delivered to the basal turn near the modiolus and the inferior cochlear portion in 10.8% and 14.8%, respectively. Massager et al reported the median cochlear dose for those with hearing preservation was 3.7 Gy compared to 5.33 Gy among those with hearing loss (p= 0.005)59. Dose-volume histogram analysis revealed Figure 2. (A) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI demonstrating SRS dosi- that at all dose levels the irradiated cochlear volume of those metry for an acoustic neuroma. The target received 12 Gy prescribed at the 90% isodose line. (B) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI six months following with hearing loss exceeded that of patients with hearing reten- SRS for the target displayed in Figure 2A. The image demonstrates loss of tumor tion (p<0.0001). Dose to the cochlea, in turn, was correlated enhancement. (C) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI 12 months after SRS. significantly with tumor extension into the internal auditory There has been return of contrast enhancement and reduction in tumor size. canal (p<0.001). The average mean cochlear dose associated with tumors filling 0-25%, 25-50%, 50-75% and 75-100% of Enlargement was persistent but not progressive in 29%. Pro- the internal auditory canal was 2.7 Gy, 2.7 Gy, 4.1 Gy and 5.3 gressive enlargement over 12-48 months was noted in 14% Gy, respectively. Respective rates of hearing preservation as- and was significantly associated with tumor size and SRS sociated with these degrees of canal filling were 100%, 77%, dose. Surgical intervention was advised only for progressive 65% and 50%. Massager and associates quantified the rela- enlargement. Hasegawa et al defined enlargement as >2mm in tionship between intracanalicular tumor extension and hearing 33 mean tumor diameter in a series of 254 patients . Expansion loss58. The median intracanalicular tumor volume was 126.9 was classified into three morphologic categories: expansion mm3 for those with hearing preservation compared to 166.6 with loss of central enhancement suggesting central necrosis mm3 in the group with hearing loss (p= 0.0061). The odds (Type A); solid expansion (Type B) occurring after appearan- ratio for hearing loss for patients with intracanalicular tumor ce of necrosis and during the time of return of enhancement; volume >100 mm3 was 3.5 compared to those with lesser volu- cyst formation or enlargement of a pre-existing cyst (Type C). mes. Mean maximum dose to the intracanlicular tumor was not Overall, 42 patients (17%) demonstrated expansion. Actuarial significantly different between those with or without hearing 1- and 3-year expansion rates were 8% and 15%. Of those with loss. Integrated dose, however, was 2.14 mJ for hearing preser- expansion, Type A, B and C occurred in 33%, 38% and 29%, vation patients compared to 3.45 mJ for hearing loss patients respectively. Median intervals to Type A, B and C expansion (p=0.0005). Dose to the brainstem cochlear nucleus was the were 9 months, 18 months and 12 months, respectively. On only significant predictor of hearing loss according to Paek et multivariate analysis, tumor volume ≥15 cc was a signifi- al69. In a series of 25 patients treated to 12 Gy, the mean ma- cant predictor of any expansion. The authors advised obser- ximum dose to the cochlear nucleus was 9.4 Gy. Patients with vation for those with tumor expansion rather than immediate hearing loss received 11.1 Gy to the nucleus compared to 6.9 intervention unless there was significant symptomatology or Gy for those with hearing preservation (p=0.03). brainstem compression. Type A expansion was typically transient although resolution could require many months of observation. Type B expansion not preceded by a necrotic phase Stereotactic Radiotherapy and Type C expansion characterized by new cyst formation as for Acoustic Neuromas opposed to enlargement of a pre-existing cyst were most likely SRT refers to focal irradiation of a sterotactically acquired tar- to require salvage therapy. Gamma-knife dose inhomogeneity get but with dose delivered in more than a single treatment. is not solely responsible for these imaging changes. In a series SRT combines the physical dose localization advantages inhe- of 46 linear accelerator SRS patients, Okunaga et al reported rent in SRS with the biologic advantages to normal tissue of transient volume increase followed by tumor shrinkage in 45% dose fractionation23. Normal tissue typically demonstrates an and overall loss of tumor enhancement in 88%68. increase in radiation tolerance as the size of the daily dose decreases and this radiobiologic axiom is most pronounced in the central nervous system. SRT is typically delivered by a linear

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accelerator and treatment planning aims for highly conformal There are no randomized trials comparing SRS and SRT. An- and homogeneous dose distributions. In general, SRT is used drews et al, prospectively compared 50 Gy SRT with 12 Gy for tumors > 3cm or those with Hasegawa Type D lesions not SRS in a series of 122 patients2. Local control rate for sporadic amenable to surgical decompression. AT UCLA and elsewhe- tumors was 97% with SRT and 98% with SRS. For those with re, SRT has become the treatment of choice for patients with NF-2, local control rate was 67% with SRT and 80% after SRS useful hearing, regardless of tumor size16,87,98. (p=0.66). There were no differences in preservation of cranial nerve V/VII function. The rate of preserving Gardner-Robert- Objections to SRT involve the isocentricity of linear accelera- son grade I-II hearing was 33% with SRS and 81% with SRT tors and the accuracy of patient repositioning. Isocenter devia- (p=0.023). The rates of preserving grade I hearing were 40% tions of current accelerators dedicated to stereotactic irradiation and 90%, respectively (p=0.034). The superiority of SRT may are 0.06-0.17 mm29. Repeated set up is accurate and reproduci- be due to the unexpectedly poor result of SRS. In a series of ble, whether confirmed by portal films, CT or the depth helmet 129 patients, Meijer et al non-randomly compared a hypofrac- method27,82,94. Robar et al documented inter-fraction translatio- tionated course of 20-25 Gy SRT to 10-12.5 Gy SRS60. After a nal standard deviations of 0.42 mm anterior-posterior, 0.47 mm 33 month follow-up, the local control rate for SRS was 100% medial-lateral and 1.36 mm superior-inferior using a commer- compared to 94% for SRT (p=0.14). Respective rates of useful cially available thermoplastic face mask system82. Solberg et hearing preservation were 75% and 61% (p=0.42). al demonstrated a mean three-dimensional displacement from baseline of 0.468 mm (range 0.169-1.438 mm) in a study of 30 patients repeatedly fitted with a Gill-Thomas-Cosman frame94. SRT Results for Acoustic Neuromas There is no Level I evidence supporting SRT as an alternative Local control rates following SRT equal those of SRS (Table to microsurgery. In a retrospective chart comparison of micro- 3). Hearing function in these series is frequently evaluated surgery, observation and SRT, Lin et al reported significant loss using subjective criteria. Use of subjective ratings of hearing of useful hearing in all three groups55. Rates of useful hearing function rather than audiometric analysis may underestima- retention were 16%, 9% and 43%, respectively. Only 16 pa- te hearing decrement and overestimate the clinical impact of tients were included in the SRT group and it is unclear whether SRT. Cox et al, however, demonstrated a significant correlation MRI-based planning was used. The rationale for SRT can be between subjective and objective scoring of speech intelligibi- inferred from results of conventional radiotherapy. Maire et lity18. al reported a series of 46 tumors receiving 51 Gy from 1986- 200457. Median tumor size was 3.1 cm and the treatment plan The largest SRT experiences have been reported from Ger- included 0.8-1 cm margin of normal tissue. After an 80 month many and Japan. Combs et al treated 106 patients with tumors 16 follow-up, the 5- and 15-year actuarial local control rates were ≤4cm . Treatment planning involved CT-MRI fusion, MMLC 86%. field shaping, single isocenter and a 1-2 mm margin of normal

Table 3 - Outcome Following Linear Accelerator SRT for Acoustic Neuromas

Percentage

# Dose Follow-up Local Imaging Retention Series Pts. (Gy) (mos) Control Response Useful Hearing VII Injury* V Injury* Lederman, 199746 38 20 18 100 69 - 0 0 Kalapurakal, 199939 19 30-36 54 100 53 - 0 0 Andrews, 20012 56 50 29 97 - 81 2 7 Meijer, 200361 80 20-25 33 94 - 61 3 2

Sawamura, 200387 101 40-50 45 91 - 71.7 5 18

Selch, 200388 48 54 36 100 27 92.5 2.2 2.1 Combs, 200516 106 51 48.5 95 47 64 2.3 3.4 Chan, 200512 70 54 45 98 53 84 1 4 Thomas, 200799 34 45 36.5 96 - 56 0 0 Koh, 200742 60 50 32 93 - 77 0 0

* Any degree of injury, transient or permanent.

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tissue added to the target volume in all patients. The median The most efficacious dose-time regimen for acoustic neuromas dose at isocenter was 57.6 Gy and the 90% isodose line encom- has not been established. In the literature, the reported rates passed the tumor plus the added margin. After a median 48.5 of useful hearing retention after the various hypofractionated month follow-up, actuarial 3- and 5-year local control rates approaches (ie, 3-6 fractions) are inferior to the best results of were 94% and 93%, respectively. Tumor size and presence of conventionally fractionated SRT (ie, 25-30 fractions). Several neurofibromatosis did not influence local control rate. Useful authors admit abandoning 6-Gy fractions due to acute morbi- hearing was defined subjectively as ability to communicate wi- dity or exacerbation of ataxia1,39. Acute hearing loss has been thout visual aids. Useful hearing was preserved in 98% of spo- reported following 21 Gy in three fractions13,30. Williams et al radic tumors compared to 64% for those with neurofibromato- non-randomly compared 25 Gy in five fractions versus 30 Gy sis (p=0.0006). The rates of irreversible injury to cranial nerves in 10 fractions in a series of 125 patients104. After a median V and VII were 3.4% and 2.3%, respectively. Sawamura et al follow-up of 1.8 years, the rate of useful hearing preservation treated 101 patients with unilateral, sporadic tumors ≤4cm86. was 71% in the five fraction regimen compared to 100% in Median SRT dose was 48.6 Gy and local failure was defined as the 10 fraction course (p=0.39). Although these results suggest >2 mm enlargement and need for surgical intervention. After 10 fractions are sufficient, only 14 patients were treated with a median 45 month follow-up, local control rate was 91.4%. this regimen compared to 111 in the shorter course. Only three Tumor size had no significant influence on local control. Use- patients in the 10-fraction regimen were followed >12 months. ful hearing, analyzed audiometrically, was retained in 71.7%. The statistical similarity of hearing preservation rates follo- Transient dysfunction of cranial nerve V and VII occurred in wing SRS and hypofractionated SRT reported by Meijer et al 14% and 4%, respectively. Permanent dysfunction occurred above implies hypofractionation does not sufficiently exploit in 4% and 0.9%, respectively. Communicating hydrocephalus the biologic advantage of dose fractionation for preservation requiring shunt placement occurred in 11% of patients. Mean of eighth cranial nerve function. For all these reasons, an SRT tumor diameter in those with hydrocephalus was 25mm com- course of 50.4 Gy in 28 fractions has become the standard of pared to 18mm in those free of this complication (p=0.0011). care at UCLA19. Chan et al reported the largest United States experience12. Se- The low rate of morbidity in SRT series associated with the low venty patients were treated with 54 Gy. After a median 45 mon- rate of improvement in established cranial neuropathy provides th follow-up, 3- and 5-year actuarial local control rates were strong incentive for irradiating all patients at initial diagnosis 100% and 98%, respectively. Several patients required surgical of acoustic neuroma. Some have objected to treating patients intervention for reasons not associated with tumor growth and who do not have documented evidence of tumor growth sin- respective 3- and 5-year rates of freedom from any neurosur- ce this may overestimate the impact of SRT. Bedavanija and gical intervention were 95% and 89%. Tumor volume was pre- colleagues, however, reported that acoustic neuromas >18 mm dictive of need for intervention. For tumors <8 cc, the rates demonstrated proliferative activity based on immunohistoche- of freedom from surgical intervention were 100% and 97%. mical staining for Ki-67 and proliferating nuclear cell antigen7. For those with larger lesions the respective rates were 74% Tumors capable of proliferation were more common in patients and 47% (p=0.0001). Three and 5-year rates of preserving use- <50 years of age. In the UCLA series, median patient age was ful hearing, defined subjectively, were 84%. Tumor volume, 49 years and median tumor size was 23mm. neurofibromatosis and prior surgery did not affect the rate of An observation-first policy may expose patients to an unwar- preservation. Actuarial 5-year rate of freedom from facial we- ranted risk of hearing loss. According to Charabi et al, can- akness was 99%. Freedom from new or progressive trigeminal didacy for hearing-preserving microsurgery was lost in three- dysfunction was 96%. Cranial nerve injury in this series was quarters of observed patients due to tumor growth14. Shirato unrelated to neurofibromatosis, tumor volume and prior sur- et al, by contrast, documented significant reduction in tumor gery. At UCLA, 48 patients with sporadic tumors were treated growth rate following SRT90. Mean growth rate was -0.75 mm/ with 54 Gy over six weeks87. Thirty-two patients had no ima- year after SRT compared to 3.87 mm/year in an observation ging evidence of tumor growth prior to SRT. A median 2 mm group (p<0.0001). Mean annual rate of hearing loss decrea- margin and MMLC field shaping were used in all patients. Lo- sed significantly after SRT. Prior to irradiation, hearing loss cal relapse was defined as sustained increase in tumor >2 mm. was 18.6 dB/year84. Following SRT, hearing loss in the second After a median 36 month follow-up, the 5-year actuarial rate and third years of follow-up were 6.2 and 5.1 dB, respective- of local control was 100%. Subjectively defined useful hearing ly (p=0.025 and 0.018). Andrews et al, in their non-random was preserved in 91%. Actuarial rates of preserving pre-treat- comparison of SRS and SRT, reported that retention of useful ment level of cranial nerve V and VII function were 96% and hearing was significantly more likely following SRT for pa- 97%, respectively. Cranial nerve V and VII injuries were seen tients rated Garner Robertson Class I compared to those who only in those patients with prior neurosurgical intervention. had already declined to Class II. In view of the continual hea-

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ring loss accompanying observation, these findings encourage actuarial 3- and 5- year regression rates of 36% and 62%12. earlier rather than later intervention with SRT for those with Tumor regression occurred at a median of 22 months but res- newly diagnosed acoustic neuroma19,21. ponse as late as 74 months was recorded. In the UCLA experience, 27% of tumors demonstrated sustained decrease in size by 1-14 mm (median 2 mm) after SRT87. The onset of tumor Imaging Changes following SRT regression varied from 6-24 months (median 6). In only two Imaging studies demonstrate a biphasic pattern of change mi- patients (4%), however, was the magnitude of regression in the micking findings after SRS (Figure 3). Andrews et al demons- largest tumor dimension >50% of the pre-treatment value. trated an equal incidence, degree and time course of developing central tumor non-enhancement and eventual recovery of Preserving Hearing with SRT enhancement on serial CT scans following either SRS or SRT1. In the UCLA experience, loss of central tumor enhancement Despite fractionation of a conformal and homogeneous dose, occurred in 67% a median of six months after SRT. Return temporal bone structures remain at risk for treatment-associa- of enhancement was recorded after another six month inter- ted injury. Damage to the Organ of Corti may be responsible val (Figure 3). Transient tumor enlargement ≤2 mm was noted for hearing loss following SRT. In a chinchilla model, Bohne in 25% of patients in the UCLA series. Transient enlargement et al demonstrated a significant relationship between loss of was associated with simultaneous loss of tumor enhancement inner and outer hair cells and increasing dose of fractionated ir- in 80% of this subgroup. radiation over the range 40-90 Gy11. The relevance of cochlear dose in the setting of SRT was evaluated by Thomas et al98. The authors treated 34 patients with Gardner-Robertson grade I-II hearing to 45 Gy. The 5-year rate of useful hearing preservation was 54%. Dose to the cochlea was significantly different between the deteriorated and preserved groups for all cochlear dose parameters evaluated: V90%, V80%, V50%, maximum dose and minimum dose. As an example, the overall median cochlear V90% value was 73.3%. Loss in speech receptor Figure 3. (A) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI demonstrating SRT dosi- threshold was 25 dB for those at or above the median V90% metry for an acoustic neuroma. The target received 54 Gy in 30 fractions prescri- compared to 10 dB for those below the median (p=0.038). The bed at the 90% isodose line. The treatment isodose line encompassed the gross median V90% values were 86.8% and 30.6% (p=0.043) for the tumor and a 2 mm margin of normal tissue. deteriorated and preserved hearing patients, respectively. Dose to the cochlear nucleus was not related to hearing preservation or loss. It is vital that those planning SRT recognize the cochlea as an organ of risk. Modern planning systems can optimize dosimetry for acoustic neuroma resulting in both local control and hearing preservation. Thomas et al retrospectively replanned five cases in which the V90% exceeded the median value for the entire group. Replanning techniques included static conformal beams, dynamic arcs and IMRT. There was a statistically significant decrease in the cochlear V90%, V80% and conformity index for each approach compared to the original plan. No single technique was superior in all replanned cases.

Risk of Second Malignancy with Figure 3. (B-E) Axial T1-weighted contrast enhanced MRI 6-24 months, respec- Stereotactic Irradiation tively, following SRT. Sequential images demonstrate initial loss of enhancement accompanied by tumor enlargement followed by gradual tumor volume reduction Stereotactic irradiation imparts a finite risk of transformation and return of enhancement. of an acoustic neuroma to a malignant peripheral nerve sheath tumor or induction of a de novo glioma28,57. There are case The ultimate rate of tumor regression after SRT does not equal reports of each of these types of second malignancy following that reported for SRS. Defining regression as any sustained de- SRS for acoustic neuromas5,42,89,90. Shamisa et al emphasized crease in tumor size on follow-up MRI, Chan et al reported

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the risk of second malignancy due to normal tissue exposure 1995;64:165-82. in the dose falloff region. After reconstruction of dosimetry for 2. ANDREWS DW, SUAREZ O, GOLDMAN HW, DOWNES an acoustic neuroma receiving 17 Gy, the investigators docu- MB, BEDNARZ G, CORN BW, et al: Stereotactic Radiosurgery mented a glioblastoma arising in an area of the ipsilateral tem- and Fractionated Stereotactic Radiotherapy for the Treatment of poral lobe receiving 4 Gy42. Patients with neurofibromatosis Acoustic Schwannomas: Comparative Observations of 125 Pa- may be at particular risk for sarcoma induction100. Although tients Treated at One Institution. Int J Radiation Oncol Biol Phys 2001;50:1265-78. oncogenesis is an undeniable possibility with SRS/SRT, the absolute risk appears low. Rowe et al reported a cohort study 3. ANNIKO M: Early Morphological Changes following Gamma Irradiation. A Comparison of Human Pituitary Tumors and Hu- of 4877 patients, including 856 sporadic acoustic neuromas, man Acoustic Neuromas (Schwannomas). Acta Path Microbiol 84 treated from 1985-2004 with the Sheffield gamma-knife . The Scand Section A 1981;89:113-24. series represented 29,916 patient-years of follow-up. There 4. ANNIKO M, ARNDT J, NOREN G: The Human Acoustic Neu- was no significant increase in the observed:expected incidence rinoma in Organ Culture. II Tissue Changes after Gamma Irra- ratio of new central nervous system or non-central nervous sys- diation. Acta Otolaryngol 1981;91:223-35 tem malignancies. The relative risk of any second malignancy 5. BALASUBRAMANIAM A, SHANNON P, HODAIE M, LA- was 0.83 and the risk for central nervous system 0.4. Despite PERRIERE N, MICHAELS H, GUHA AL: Glioblastoma the impressive patient-years of follow-up reported by Rowe Multiforme after Stereotactic Radiotherapy for Acoustic Neu- et al, the mean follow-up for the entire group was six years roma: a Case Report and Review of the Literature. Neuro Oncol and only 364 patients were followed >15 years. The reported 2007;9:447-53. latency from exposure to second malignancy following SRS 6. BATTAGLIA A, MASTRODIMOS B, CUVEA R: Comparison of acoustic neuromas varies from 6-19 years5,42,57,89,90. Follow- of Growth Patterns of Acoustic Neuromas with and without Ra- up after stereotactic irradiation is often considerably less than diosurgery. Oto Neurotol 2006;27:705-12. these reported latencies. Longer follow-up is necessary before 7. BEDAVANIJA A, BRIEGER J, LEHR HA, MAURER J, concluding the risk of second malignancy is not significantly MANN WJ: Association of Proliferative Activity and Size in increased by SRS or SRT for acoustic neuromas. 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Corresponding author

Michael Selch, M.D. Department of Radiation Oncology, 200 Medical Plaza, Suite B-265, Los Angeles CA, U.S.A. 90095-6951 E-mail: [email protected]

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Stereotactic radiosurgery in the management of brain metastases: could it thoroughly replace whole brain radiotherapy? Radiocirurgia estereotactica no manuseio de metástases cerebrais: pode ela substitur completamente a radioterapia de todo o cérebro? Hidefumi Aoyama1

Abstract Sumário A treatment relying solely on stereotactic radiosurgery (SRS), A abordagem terapêutica baseada somente na radiocirurgia with the omission of whole brain radiotherapy (WBRT), is estereotáxica (SRS), com omissão da radioterapia de cérebro now increasingly applied to the patients with brain metastases total (WBRT), está sendo cada vez mais utilizada em pacien- that are limited in number, however, it has not been reached a tes com metástases cerebrais, entretanto, não há um consenso general agreement if patients really receive benefit from this geral se os pacientes realmente se beneficiam desta estraté- strategy. In response to this situation, we, Japanese Radiation gia. Em resposta a esta questão, o Grupo Japonês de Estudos Oncology Study Group (JROSG), carried out a prospective em Radioterapia (JROSG) conduziu um estudo prospectivo randomized control trial in which SRS-alone approach was randomizado no qual a abordagem com SRS isolada foi com- compared with WBRT+SRS for patients with 1-4 brain metas- parada com WBRT + SRS em pacientes com 1-4 metástases tases. This study proved that there was no significant differ- cerebrais. Este estudo evidenciou que não houve diferença ence in survival, mode of death (neurologic versus systemic), significativa na sobrevida, forma de mortalidade (neurológi- and functional preservation rate between two treatment arms. ca versus sistêmica), e taxa de preservação funcional entre os However, the omission of WBRT significantly increased the dois grupos de tratamento. Entretanto, a omissão de WBRT frequency of brain tumor recurrence, and as a result, sal- aumentou significativamente a freqüencia de recorrência de vages brain treatments were more frequently required among metástases cerebrais, e como resultado, tratamentos “de res- patients allocated to SRS-alone arm. In the analyses of neu- gate” foram mais frequentemente necessários entre pacientes rocognitive function, it was shown that the brain tumor re- submetidos a SRS isolada. Na análise da função neurocogni- currence as well as late radiation toxicities could be a cause tiva, foi demonstrado que a recorrência de metástases cere- of the deterioration of neurocognitive function. Those results brais bem como a toxicidade tardia da radiação podem ser indicate that SRS-alone treatment can be a treatment option a causa da deterioração da função neurocognitiva. Estes refor 1-4 brain metastases, however frequent monitoring of the sultados indicam que o tratamento com SRS isolada pode ser brain tumor status should be warranted in order to detect re- uma opção em pacientes com 1-4 metástases cerebrais, entre- currence of brain metastases before they became symptom- tanto a monitorização frequente da doença metastática cere- atic. bral deve ser mandatória no sentido de detectar metástases cerebrais recorrentes antes que elas se tornem sintomáticas. Key-words: Brain metastasis, Radiosurgery, Whole brain radiotherapy. Palavras-chave: Metástases Cerebrais, Radiocirurgia Este- reotáxica, Radioterapia de cérebro total.

1 Associate Professor Department of Radiology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan.

Recebido em agosto de 2008. Aceito em janeiro de 2009. AOYAMA H - Stereotactic radiosurgery in the management of brain metastases: could it thoroughly replace whole brain radiotherapy? J Bras Neurocirurg 20 (2): 183-186, 2009 184

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12-month actuarial rate of developing new brain metastases Introduction was 41.5% in the WBRT+SRS arm and 63.7% in the SRS-alone arm. Multivariate analyses revealed a significantly reduced Brain metastases are commonly observed in cancer patients risk of tumor recurrence (P <0.001) in patients who underwent and usually related to poor prognosis. It is considered that the WBRT plus SRS. Among other factors, the number of brain median survival is around 1-2 months with best supportive care metastases (1 vs. 2-4) was related to a significant reduction only and is around 4 months after whole brain radiotherapy of brain tumor recurrence in univariate analyses (Figure 1). (WBRT). Stereotactic radiosurgery (SRS) has a potential to Salvage treatment for progression of brain tumor was requi- prolong survival when combined with WBRT for patients with red more frequently in the SRS-alone (29 patients) than in the solitary brain metastasis. Because the route of dissemination WBRT+SRS arm (10 patients) (P <0.001). However, there was to the brain is hematogenous, it is logical to think that entire no difference in the mode of death in two arms. Death was brain is “seeded” with micromestases. As a result, whole brain attributed to neurologic causes in 13 patients (22.8%) in the radiation therapy (WBRT) has been a mainstay in the treatment WBRT+SRS arm and in 12 patients (19.3%) in the SRS-alone strategy for brain metastases for a long while. However, dete- arm (P =0.64). Symptomatic acute neurologic toxicity was ob- rioration of neurocognitive function as a result of late radiation served in 4 patients in the WBRT+SRS arm and in 8 patients in toxicity after WBRT among long term survivors has been a the SRS-alone arm (P=0.39) including 1 and 2 Grade 3 toxici- matter of concern. ty, respectively, in each arm. In early 1990’s, a number of gamma knife units were installed in Japan, especially around Tokyo area. Since then, SRS- alone approach became widespread and dealt as new standard treatment for patients with brain metastases. Because of the lack of level 1 evidence to support this treatment, we, radiation oncologists in Japan, recognized the need for the prospective randomized comparison study between WRBT+SRS and SRS- alone and the study entitled Japanese Radiation Oncology Stu- dy Group Protocol 99-1 (JROSG99-1) was launched in 1999. In this study, we examined not only patient’s survival, as a primary endpoint, but also neurocognitive function was monito- red by means of Mini-Mental Score Examination (MMSE). To date, it is the only phase III study comparing these strategies. In this article, the results of JROSG99-1 are summarized and then the current status of SRS-alone policy will be discussed.

Figure 1. Cumulative incidence of the development of new brain metastases of Summary of JROSG 99-1: Prospective patients presented with solitary metastasis and oligo metastases. Randomized Comparison between WBRT plus SRS and SRS alone1 Patients with 1–4 brain metastases, each 3 cm or less in dia- Assessment of neurocognitive function meter were randomized to WBRT plus SRS (n = 65) or SRS after WBRT+SRS versus SRS alone in JROSG alone (n = 67). The dose of WBRT was 30 Gy given in 10 99-12 fractions over a 2–2.5 week period. For metastatic lesions up to 2 cm and greater than 2 cm in diameter, the SRS doses were Neurocognitive function was optionally assessed by means of 22–25 Gy and 18–20 Gy, respectively. In patients undergoing Mini-Mental Score Examination (MMSE) in 110 patients out WBRT+SRS, the SRS dose was reduced by 30%. The primary of 132. In the baseline MMSE analyses, a statistically signi- endpoint was overall survival. The median survival time did ficant difference was observed for total tumor volume, extent not differ significantly (P =0.42) between the two treatment of tumor edema, age, and KPS. Among 92 patients who re- groups (WBRT plus SRS, 7.5 months; SRS alone, 8.0 months). ceived follow-up MMSE, 39 patients had a baseline MMSE The brain tumor recurrence rate was, however, significantly hi- of 27 or lower (17 in the WBRT+SRS, 22 in SRS-alone). An gher in patients who received SRS alone (P <0.001) and more improvement of >=3 points in the MMSEs of 9 patients in the patients in the SRS group had developed new brain metasta- WBRT+SRS and 11 in the SRS-alone (P=0.85) was observed. ses than those in the combined therapy group (P = 0.003). The Among eighty-two patients who had baseline MMSEs >=27 or

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whose baseline MMSE was <=26 but improved to >=27 after WBRT + SRS 65 7.5 months 19% Aoyama1 2006 JAMA 0.43 the initial brain treatment, 12-, 24-, and 36-months’ actuarial SRS 67 8.0 months 23% free rates of the 3-point drop of MMSE were 76.1%, 68.5%, and 14.7% in the WBRT+SRS. They were 59.3%, 51.9%, and 51.9% in SRS-alone. The average duration until the deteriora- In 1998, a group in United States reported the results of pros- tion was 16.5 months in WBRT+SRS and 7.6 months in SRS- pective randomized comparison between surgery only and alone (P=0.05). Therefore, we thought that the control of the surgery followed by WBRT for solitary brain metastatic pa- brain tumor, as well as the avoidance of late radiation toxici- tients6. They reported that 1) no survival advantage by the use ties, might be an important factor for stabilizing neurocogniti- of WBRT was observed, 2) brain tumor recurrence was more ve function for brain metastatic patients. frequently observed in surgery only arm compared to patients in surgery + WBRT arm (70% versus 18%, p<0.001), 3) death attributed to neurological causes were more frequent among patients in surgery only arm than in surgery + WBRT arm (44% versus 18%, p<0.001). Another important publication Discussion from United States is multi-institutional prospective randomized study of WBRT alone versus WBRT+SRS conducted by Radiation Therapy Oncology Group (RTOG 9508)1. Three- In 1990’s, the role of surgery was investigated in three ran- hundred thirty three patients with 1-3 brain metastases were domized trials comparing Surgery + WBRT and WBRT alone randomized to WBRT alone (167 patients) or WBRT + SRS (TABLE 1). In the first trial authored by Patchell et al., 48 pa- boost (164 patients). Although they did not find significant di- tients with solitary brain metastasis were randomized to Sur- fference in survival in analyses of all participants, they did find gery + WBRT (n=25) or WBRT alone (n=23)7. Surprisingly, a statistically significant difference in survival in analyses in- the median survival of participants in Surgery + WBRT was 40 cluding patients with solitary metastasis only (median survival, weeks as compared to only 15 weeks (p<0.01). The neurologic 6.5 months versus 4.9 months). Based on the results of those death was more frequent in WBRT alone group (50%) as com- RCTs, WBRT with or without focally aggressive treatments pared to 29% in Surgery + WBRT. Noordijk et al.5 and Mintz including SRS or surgical resection has been established as a et al.4 conducted similarly designed randomized trial with 63 standard treatment in the United States. patients and 84 patients respectively. In the Noordjik’s study, median survival times of Surgery + WBRT and WBRT alone On the other hand, treatment strategy relying on SRS is now were 10 months and 6 months (p=0.04) respectively. However, becoming new standard in Japan as mentioned before. Presu- in the Mintz’s study with largest patients number in this com- mably it is because the availability of SRS is totally different parison setting, there was no difference in median survival; 6.3 from other parts in the world. It is reported that approximately months in Surgery +WBRT versus 5.6 months in WBRT alone 25% of gamma knife is installed in Japan, and the majority of (NS). Therefore, it is considered that the role of surgery for them are around Tokyo area. However, it was found in JROSG single brain metastatic patients, specifically in terms of prolon- 99-1 that the risk of brain tumor recurrence was high when gation of survival time, still remained controversial. WBRT was omitted and approximately half of the patients who received SRS-alone for the initial brain management required Table 1. Summary of Randomized Trials of Brain Metastases salvage brain treatment2. More importantly, this frequent brain Neuro- tumor recurrence was strongly associated with the deteriora- Median Author Year Journal Treatment n P logic Survival 3 death tion of neurocognitive function . Therefore, it will be crucial to

WBRT + Surg. 25 40 weeks 29% recognize the importance of the follow-up MRI (at least once Patchell3 1990 NEJM <0.01 in every 3 months) in order to maximize the merit of SRS-alo- WBRT 23 15 weeks 50% ne approach, which is the avoidance of potential late radiation WBRT + Surg. 32 10 months 35% Noordijk4 1993 Cancer 0.04 toxicities resulting from WBRT. WBRT 31 6 months 33%

Ann WBRT + Surg. 41 6.3 months 46% Mintz5 1996 NS Neurol WBRT 43 5.6 months 63% WBRT + SRS 164 6.5 months -- Andrews7 2004 Lancet 0.13 WBRT 167 5.7 months -- References WBRT + Surg. 49 48 weeks 14% Patchell6 1998 JAMA 0.39 Surg. 46 43 weeks 44% 1. ANDREWS DW, SCOTT CB, SPERDUTO PW, FLANDERS AE, GASPAR LE, SCHELL MC et al. Whole brain radiation therapy with or without stereotactic radiosurgery boost for pa-

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tients with one to three brain metastases: phase III results of the RTOG 9508 randomised trial. Lancet. 2004; 363:1665-72. 2. AOYAMA H, SHIRATO H, TAGO M, NAKAGAWA K, TOYO- DA T, HATANO K et al. Stereotactic radiosurgery plus whole- brain radiation therapy vs. stereotactic radiosurgery alone for treatment of brain metastases: a randomized controlled trial. JAMA. 2006; 295:2483-91. 3. AOYAMA H, TAGO M, KATO N, TOYODA T, KENJYO M, HIROTA S et al. Neurocognitive function of patients who received either whole brain radiotherapy plus stereotactic radiosurgery or radiosurgery alone, Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007; 68:1388-95. 4. MINTZ AH, KESTLE J, RATHBONE MP, GASPAR L, HU- GENHOLTZ H, FISHER B, et al. A randomized trial to assess the efficacy of surgery in addition to radiotherapy in patients Parque Barigüi - Curitiba, PR with a single cerebral metastasis. Cancer. 1996; 78(7):1470-6. 5. NOORDIJK EM, VECHT CJ, HAAXMA-REICHE H, PAD- BERG GW, VOORMOLEN JH, HOEKSTRA FH, et al. The choice of treatment of single brain metastasis should be based on extracranial tumor activity and age. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1994; 29(4):711-7. 6. PATCHELL RA, TIBBS PA, REGINE WF, DEMPSEY RJ, MOHIUDDIN M, KRYSCIO RJ et al. Postoperative radiotherapy in the treatment of single metastases to the brain. JAMA. 1998; 280:1485-9. 7. PATCHELL RA, TIBBS PA, WALSH JW, DEMPSEY RJ, MARUYAMA Y, KRYSCIO RJ, et al. A randomized trial of surgery in the treatment of single metastases to the brain. N Engl J Med.1990; 22:494-500.

Corresponding author

Hidefumi Aoyama, M.D., Ph.D. North 15, West 7, Sapporo 0608638, Japan E-mail: [email protected]

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Fractionated stereotactic radiotherapy for optic nerve gliomas Radioterapia estereotatica fracionada para o tratamento dos gliomas do nervo óptico Angelika Zabel-du Bois1,2 Peter Huber2 Jürgen Debus1 Stefanie Milker-Zabel1

Abstract Sumário Optic nerve gliomas represent approximately 5% of all pedi- Os gliomas do nervo óptico representam aproximadamente atric intracranial tumors. Due to the highly variable clinical 5% de todos os tumores pediátricos intracranianos. O trata- course optimal treatment is still discussed controversial. Since mento de escolha é ainda controverso devido a grande varia- they often have little or no growth potential there is a strong bilidade de seu curso clínico. Em função do baixo índice de recommendation for wait-and-see strategies. In patients with crescimento destes tumores, há uma grande tendência para progressive loss of vision or local tumor progression in MR a estratégia de tratamento conservador somente com obser- imaging, fractionated radiotherapy provides the greatest pos- vação. Em pacientes com perda visual progressiva ou cres- sibility of vision preservation. Radiotherapy plays an impor- cimento tumoral na ressonância magnética, a radioterapia tant role in these challenging tumors achieving high long-term estereotáxica fracionada proporciona a maior possibilidade local control rates and improved or stable visual function in de preservação visual. A radioterapia desempenha um papel approximately 90% of the cases. Recommended dose pre- importante nestes tumores proporcionando altos indices de scriptions vary between 45 and 54 Gy in standard fraction- controle local a longo prazo e melhora ou estabilização da ation. However, in children less than 5 years of age the role função visual em aproximadamente 90% dos casos. A dose de of radiotherapy is unclear. Here, chemotherapy is often used prescrição recomendada para o fracionamento varia entre 45 to delay radiotherapy treatment to avoid neuropsychological e 54 Gy. Em crianças com menos de 5 anos de idade o papel morbidity after irradiation during neurodevelopment. Typical da radioterapia ainda não é definido. Nestes casos, a quimio- late complications of radiotherapy include endocrinopathy, terapia é frequentemente utilizada para retardar o tratamento vasculopathy, cognitive deficits and cataracts, especially in radioterápico com o objetivo de evitar morbidade neuropsi- younger patients. Modern high-precision radiotherapy tech- cológica após irradiação durante o desenvolvimento neuro- niques like fractionated stereotactic radiotherapy (FSRT) are lógico. Complicações tardias típicas da radioterapia incluem capable to achieve high local control rates with reduced treat- endocrinopatias, vasculopatias, déficit cognitivo e catarata, ment related late morbidity. Prospective randomised trials are especialmente em pacientes mais jovens. Técnicas radioterá- needed to further define the role of modern radiotherapy tech- picas modernas de alta precisão como a radioterapia estere- niques, especially in younger patients in a multimodal treat- otáxica fracionada (FSRT) são capazes de proporcionar um ment approach. alto índice de controle local com uma baixa morbidade relacionada ao tratamento. Estudos prospectivos randomizados Key-words: Optic glioma, Fractionated stereotactic radio- são necessários para definir o papel das modernas técnicas therapy. de radioterapia, especialmente nos pacientes mais jovens, em uma abordagem terapêutica multidisciplinar. Palavras-Chave: Glioma do nervo óptico, Radioterapia este- reotáxica fracionada.

1 University Hospital of Heidelberg, Department of Radiooncology and Radiotherapy, Germany 2 Department of Radiotherapy, German Cancer Research Center (DKFZ), Heidelberg, Germany

Recebido em agosto de 2008. Aceito em dezembro de 2008. BOIS AZ, HUBER P, DEBUS J, ZABEL SM - Fractionated stereotactic radiotherapy for optic nerve gliomas J Bras Neurocirurg 20 (2): 187-191, 2009 188

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commercial localization frames providing highly reproducible Introduction daily relocation may be used. CT scans are needed for exact dose calculation, however the tumor extent is better visible in Gliomas of the anterior optic pathway represent approximately MR imaging, especially regarding potential intracranial invol- 2% of all intracranial tumors9. Between 60 and 80% of these vement. Target volume is delineated on contrast enhanced T1- rare lesions occur in children during the first decade of the life. weighted MRI scans. The clinical target volume (CTV) con- After craniopharyngeoma, they are the most common supra- sists of the visible tumor plus a 5mm margin for microscopic tentorial tumors in children accounting for about 5-7% of all spreading along the optic pathway. Saran et al19., suggests a intracranial pediatric tumors3. Optic nerve gliomas are often safety margin of 3-8mm around the GTV in well demarcated associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1) occurring in pilocytic astrocytomas. In poorly defined non-pilocytic as- up to 10% of children with NF-1. Between 33 and 70% of all trocytomas a 10mm margin is recommended. The planning optic nerve gliomas show clinical features of NF-114. They are target volume (PTV) consists of the CTV plus a 2mm safety the most common intracranial tumor in NF-1, more common margin, depending on the accuracy of the head fixation system. than meningeoma of the optic sheath. A low-grade form (benign optic nerve glioma) occurs most often in children, whereas the aggressive glioma is most common in adults. Typical clinical symptoms are visual impairment of the affected eye and even blindness, ocular movement abnormalities and proptosis. Further symptoms may be metabolic and endocrine disturbance, as well as increase of intracranial pres- sure and eventually death, unless they are treated properly in time. The optimal management of optic nerve gliomas is still discussed controversial with radiotherapy as being one of the Figure 1. Three-dimensional treatment planning for fractionated stereotactic ra- treatment options. There is a strong recommendation for wait- diotherapy (FSRT) in optic nerve glioma. Typical treatment plan with 4 isocentric beams. The portals are defined in beams-eye-view technique. and-see strategies, especially in asymptomatic smaller tumors. Patients presenting with visual loss, endocrine disturbance or mass effect may require aggressive intervention like surgical resection. However, high local control rates and improvement or stable visual function can be achieved with radiotherapy in up to 90% of all patients13. Radiotherapy is recommended by many authors as treatment of choice when resection is not possible with acceptable morbidity, or in recurrent disease. Whe- reas conventional radiotherapy techniques include substantial normal brain tissues, especially the pituitary gland and brain stem, modern techniques like fractionated stereotactic radio- Figure 2. Exemplary dose distribution in a 6-years old girl with right optic nerve glio- therapy (FSRT), intensity modulated radiotherapy (IMRT) and ma treated with FSRT. The isodose lines are 100%, 90%, 80%, 70%, 50% and 10%. proton radiotherapy are capable of reducing the dose to the surrounding normal radiosensitive tissues. Thus, potential late Three-dimensional dose distributions are calculated using a toxicity may be reduced. 3-d planning system and portals are optimised using a beams- eye-view technique (figure 1). Technical aspects have been This review gives an overview of the literature regarding mo- 20,21 dern radiotherapy treatment focused on FSRT in these rare and published by our research group previously . However, se- challenging tumors. veral commercial 3-d planning systems are now available. For stereotactic conformal radiotherapy three to four non-coplanar isocentric irregularly shaped beams are usually defined. Beam Radiotherapy treatment planning shaping is done with a mid-size multi-leaf collimator with a leaf width of 5mm at isocenter. The resulting conformal dose Radiotherapy treatment planning of optic nerve gliomas is usu- distribution shows a steep dose fall-off to the surrounding nor- ally based on CT and MRI scans obtained under stereotactic mal radiosensitive tissues. Figure 2 shows a typical treatment guidance. The patient is immobilized in an individual head plan. The prescribed total doses vary between 45 and 54 Gy ap- mask fixation system made of scotch cast. The accuracy of this plied daily, 5 times a week with 1.8 to 2 Gy per fraction. FSRT system is measured to be 1-2mm17, thus resulting in only mini- is delivered with a linear accelerator with 6 or 15 MeV energy. mal safety margins in this radiosensitive region. Alternatively,

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Local control and survival after FSRT Treatment related toxicity of FSRT Since 1956 radiotherapy plays a major role in the management Treatment related toxicity must be weighted against the natural of optic nerve gliomas. Taveras et al23. first treated 34 patients course of optic nerve gliomas. The natural history of these ty- with optic nerve glioma with primary radiotherapy and achie- pically slow-growing and low-grade tumors is highly variable ved an overall survival of 68%23,34. Visual acuity was improved and especially depends on histology as well as the presence of in 11 of 22 patients without observing any morbidity associa- NF-1. The prognosis is significantly better in patients presented with irradiation during follow-up. Today, radiotherapy is ting with NF-1 or in tumors with anterior location7,24. However, reserved for symptomatic or progressive optic nerve glioma in in younger children the prognosis is poorer11. Based on a study children older than 5 years. External beam radiotherapy is the of mortality and morbidity in a cohort of optic nerve glioma most common approach used with good visual outcomes and patients with and without NF-1 published by Tow24 in 2003, progression-free survival4,8,22. For conventional radiotherapy patients should not be treated unless they demonstrate clear large margins up to 1.5cm have been typically used. Modern disease progression. radiotherapy techniques like stereotactic conformal radiothera- Typical treatment related late sequelae after radiotherapy for py permit smaller margins, thus improving sparing of critical optic nerve gliomas include endocrine disturbances, neurocog- radiosensitive structures. nitive dysfunction, vascular changes and radiotherapy induced In the study of Saran et al19. 14 children with low-grade gliomas second malignancies. With the introduction of modern radio- were treated with FSRT. In nine children the tumor was located therapy techniques like FSRT, which limits the high dose area at the optic chiasm. The 3-year local progression-free survi- to the tumor itself, these late effects may be minimized. In the val and overall survival rate after FSRT was 87% and 100%, study of Saran et al19. FSRT was well tolerated and transient respectively, compared with 89% and 98% for an historic con- hair loss was the only acute toxicity. At 6 months after FSRT trol treated with conventional radiotherapy. Of the 12 patients 5 of 12 patients with neurological deficits improved and 5 re- where MRI were available for evaluation, two patients had a mained stable. Vision improved in 2 of 8 children with visual complete response, six a partial response and four stable dise- deficits, remained stable in 4 and worsened in 2 children. New ase. Twenty-eight children with low-grade astrocytomas were endocrine disturbances were seen in 2 of 14 children 20 and treated with FSRT at the Massachusetts General Hospital5. Lo- 23 months after radiotherapy. Neurocognitive evaluation was cal control was 100% at 2 years with one child developing dis- not performed, however, late neurocognitive sequelae were seminated disease outside the treated volume. In a prospective suspected in 2 of 14 children. One patient developed learning trial16 to evaluate the efficacy of FSRT in low-grade gliomas 50 difficulties two years after radiotherapy and one patient was of 81 enrolled patients had low-grade astrocytoma, including reported to have a reduction of short-term memory 6 months optic gliomas. Progression-free survival rate for the children after irradiation. In our own series of 15 children1,2 vision im- with low-grade gliomas was 82.5% at 5 years and 65% at 8 proved in 6 of 14 patients with pre-existing visual impairments years. Overall survival rate was 97.8% at 5 years and 82% at 8 and remained stable in 7 patients. In only 2 patients vision was years. Six patients developed local progression 15-92 months further impaired after FSRT. We observed new endocrine dys- after radiotherapy. functions in only two patients. One patient with precocious puberty developed corticotropin deficiency 3 years after irra- Debus et al2. reported the initial results after FSRT in 10 pa- diation and one patient without hormonal alterations before tients with optic nerve glioma from our institution. Only one radiotherapy developed precocious puberty 16 months after patient recurred after radiotherapy treated for recurrence after FSRT. We observed no second malignancy. However, in the previous radiotherapy. A complete remission was achieved in study of Marcus et al16. One child with low-grade glioma de- 3/10 patients with subsequent improvement of visual acuity. veloped a primitive neuroectodermal tumor 6 years after FSRT Overall survival was 100% after a mean follow-up of 42 mon- within the irradiated volume. Four children with optic glioma ths. Our published long-term results in 15 patients showed a developed Moya Moya syndrome at 23, 40, 57 and 83 months progression-free survival rate at 3 and 5 years of 92% and 72%, after FSRT. One of these children had also neurofibromatosis. respectively1. Three out of 15 patients developed local tumor According to the findings of Kestle et al12. Particulary children progression after a median follow-up of 97 months. The 3- and with neurofibromatosis appear to have an increased risk of de- 5-year overall survival rate after FSRT was 100% and 90%, veloping the Moya Moya syndrome after radiotherapy. respectively. One patient with grade III astrocytoma died of continuous tumor progression with spinal dissemination. New radiotherapy developments With the development of more sophisticated radiotherapy techniques side effects due to irradiation may be further redu-

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ced. Intensity-modulated radiotherapy (IMRT) is capable of defined in clinical trials. In small series it has been well tolera- improving target coverage while reducing total dose to normal ted. However, it is yet not broadly available. brain tissue, brainstem and optic chiasm. In a dosimetric study of IMRT versus FSRT, the IMRT plan reduced the percent volume of brain stem receiving a dose greater than 45 Gy by 31% (p =0.004)15. Regarding the optic chiasm the percent volume receiving more than 45 Gy was also reduced by 30.4% References (p =0.047). As compared with FSRT, IMRT significantly increased tumor control probability (p <0.005) and lowered the 1. COMBS SE, SCHULZ-ERTNER D, MOSCHOS D, THIL- normal tissue complication rate for brain and brain stem (p MANN C, HUBER PE, DEBUS J. Fractionated stereotactic ra- <0.033). diotherapy of optic pathway gliomas: Tolerance and long-term outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005;62:814-9 Proton radiotherapy offers a high degree of conformity to tar- 2. DEBUS J, KOCAGÖNCÜ KO, HÖSS A, WENZ F, WANNEN- get volumes and steep dose gradients leading to substantial MACHER M. Fractionated stereotactic radiotherapy (FSRT) for normal tissue sparing in high- and low-dose areas in optic pa- optic glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999;44:243-8 6 18 thway gliomas compared with FSRT . Merchant et al . De- 3. EDWARDS MS, COGEN PH. Craniospinal neoplasms, child termined the effects of radiation dose on cognitive outcomes neurology: a clinical manual, 2nd ed. Philadelphia: J.B. Lippin- (estimated IQ scores) using proton versus photon radiotherapy cott 1994:165-83 in pediatric brain tumors including optic nerve gliomas. Pro- 4. FLICKINGER JC, TORRES C, DEUTSCH M. Management tons compared to photons consistently lower the distribution of low-grade gliomas of the optic nerve and chiasm. Cancer of low (0-20 Gy) and intermediate (20-40 Gy) doses to normal 1988;61:635-42 brain tissue in children irradiated for optic nerve gliomas. They 5. FREEMAN CR, FARMER JP, MONTES J. Low-grade astrocy- concluded that differences in the overall dose distributions, as tomas in children: Evolving management strategies. Int J Radiat indicated by modeling changes in cognitive function, showed Oncol Biol Phys 1998;41:979-87 that a reduction in the lower-dose volumes or mean dose would 6. FUSS M, HUG EB, SCHAEFER RA, NEVINNY-STICKEL have long-term clinical advantages for children e.g. with optic M, MILLER DW, SLATER JM, et al. Proton radiation therapy nerve gliomas. (PRT) for pediatric optic pathway gliomas: Comparison with 3D planned conventional photons and a standard photon technique. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999;45:1117-26 7. GILL J, LAITHIER V, RODRIGUEZ D, RAQUIN M, PIERRE- KAHN A, KALIFA C. When do children with optic pathway Conclusions tumors need treatment ? An oncological perspective in 106 patients treated in a single center. Eur J Pediatr 2000;159:692-6 8. GRABENBAUER GG, SCHUCHARDT U, BUCHFELDER M, Since optic nerve gliomas often have little or no growth poten- RÖDEL CM, GUSEK G, MARX M et al. Radiation therapy of tial there is a strong recommendation for wait-and-see strate- optico-hypothalamic gliomas (OHG) – radiographic response, gies. In patients with progressive loss of vision or local tumor vision and late toxicity. Radiother Oncol 2000;54:239-45 progression in MR imaging, radiotherapy provides the greatest 9. HOLLANDER MD, FITZPATRICK M, O’CONNOR SG, possibility of vision preservation. In children less than 5 years FLANDERS AE, TARTAGLINO LM. Optic gliomas. Radiol of age the indication for radiotherapy should be discussed very Clin North Am 1999;37(1):59-71 carefully. Here, chemotherapy should be considered as first 10. HUANG E, THE BS, STROTHER DR, DAVIS QG, CHIU JK, line treatment modality. When irradiation is indicated, modern LU HH. Intensity-modulated radiation therapy for pediatric me- high-precision radiotherapy techniques like fractionated stere- dulloblastoma: Early report on the reduction of ototoxicity. Int J otactic radiotherapy (FSRT) offer the possibility of high local Radiat Oncol Biol Phys 2002;52:599-605 tumor control with reduced treatment-related late toxicity, es- 11. JANSS AJ, GRUNDY R, CNAAN A, SAVINO PJ, PACKER pecially in younger children. Recommended doses for FSRT RJ, ZACKAI EH et al. Optic pathway and hypothalamic/ chis- vary between 40 and 54 Gy in 1.8 to 2 Gy per daily fraction. matic gliomas in children younger than age 5 years with a 6-year Most sophisticated techniques like intensity modulated radio- follw-up. Cancer; 1995:75:1051-9 therapy (IMRT) may further improve sparing of radiosensitive 12. KESTLE JRW, HOFFMAN HJ, MOCK AR. Moyamoya structures. However, the integral dose to normal tissues is in- phenomenon after radiation for optic glioma. J Neurosurg 1993;79:32-5 creased10 and the implication of this low-dose to a larger volume with regard to late effects, especially in younger children is 13. KORTMANN RD, TIMMERMANN B, TAYLOR RE, SCAR- still unclear. The role of proton radiotherapy has to be further ZELLO G, PLASSWILM L, PAULSEN F et al. Current and future strategies in radiotherapy of childhood low-grade glioma

BOIS AZ, HUBER P, DEBUS J, ZABEL SM - Fractionated stereotactic radiotherapy for optic nerve gliomas J Bras Neurocirurg 20 (2): 187-191, 2009 191

Revisão

of the brain. Part I: Treatment modalities of radiation therapy. Strahlenther Oncol 2003;179:509-20 Corresponding author 14. LISTERNICK R, CHARROW J. Neurofibromatosis type 1 in childhood. J Pediatr 1990;116:845-53 PD Dr. Angelika Zabel-du Bois Department of Radiooncology and Radiotherapy 15. MACDONALD SM, AHMAD S, KACHRIS S, VOGDS BJ, University Hospital of Heidelberg DEROUEN M, GITTLEMAN AE et al. Intensity modulated INF 400 radiation therapy versus three-dimensional conformal radiation 69120 Heidelberg therapy for the treatment of high-grade glioma: A dosimetric Phone: 49 6221 56 8202 comparison. J Appl Clin Med Phys 2007;19:47-60 Fax: 49 6221 56 5353 16. MARCUS KJ, GOUMNEROVA L, BILLETT AL, LAVALLY E-mail: [email protected] B, SCOTT RM, BISHOP K et al. Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: Final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2005;61:374-9 17. MENKE M, HIRSCHFELD F, MACK T, PASTYR O, STURM V, SCHLEGEL W. Photogrammetric accuracy measurements of head holder systems used for fractionated radiotherapy. Int J Ra- diat Oncol Biol Phys 1994;29:1147-55 18. MERCHANT TE, HUA C, SHUKLA H, YING X, NILL S, OELFKE U. Proton versus photon radiotherapy for common pediatric brain tumors: Comparison of models of dose characteristics and their relationship to cognitive function. Pediatr Blood Cancer 2008;51:110-7 19. SARAN FH, BAUMERT BG, KHOO VS, ADAMS EJ, GARRÉ ML, WARRINGTON AP, et al. Stereotactically guided conformal radiotherapy for progressive low-grade gliomas of childhood. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002;53:43-51 20. SCHLEGEL W, PASTYR O, BORTFELD T, BECKER G, SCHAD L, GADEMANN G, et al. Computer systems and mechanical tools for stereotactically guided conformation therapy with linear accelerators. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992;24:781-7 21. SCHLEGEL W, PASTYR O, BORTFELD T, GADEMANN G, MENKE M, MAIER-BORST W. Stereotactically guided fractionated radiotherapy: Technical aspects. Radiother Oncol 1993;29:197-202 22. TAO ML, BARNES PD, BILLETT AL, SHRIEVE DC, SCOTT RM, TARBELL NJ. Childhood optic chiasm gliomas: radiographic response following radiotherapy and long-term clinical outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1997;39:579-87 23. TAVERAS JM, MOUNT LA, WOOD EH. The value of radiation therapy in the management of glioma of the optic nerves and chiasm. Radiology 1956;66:518-28 24. TOW SL, CHANDELA S, MILLER NR, AVELLINO AM. Long-term outcome in children with gliomas of the anterior visual pathway. Pediatr Neurol 2003;28:262-70

BOIS AZ, HUBER P, DEBUS J, ZABEL SM - Fractionated stereotactic radiotherapy for optic nerve gliomas J Bras Neurocirurg 20 (2): 187-191, 2009 192 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Temas Livres do XIII Congresso da Academia Brasileira de Neurocirurgia

Artroplastia Cervical Multinivel Nelson Machin Arias, Orlando Zamora Placencia, Michel Issa, Rafael Tavares Dos Santos

Objetivo: Mostrar as possibilidades da técnica de artroplastia cervical multinivel para pacientes com discopatia degenerativa da coluna cervical.

Metodologia: Pacientes portadores de discopatia degenerativa com manifestações clinicas de compressão radicular, idade média entre 25 até 60 anos, submetidos a exames de Rx. da coluna cervical, T. A. C., R.M. e E. N M G. dos membros superiores. Foi utilizado disco artificial da mesma marca. –Vinte cinco pacientes foram operados através de incisão transversal cervical anterior com implante do disco artificial em um, dois ou três níveis. Entre C4-C7.A avaliação neurológica teve em conta os movimentos de flexão, extensão, rotação e intensidade da dor avaliada pela Neck Dissability Score.

Resultados: A idade média foi de 35 anos, sendo 65% do sexo feminino. Não temos reportadas complicações transoperatóri- as. Diminuição da dor cervical em 100 % dos pacientes. CONCLUSÕES: O estudo sugere que o disco artificial cervical é uma boa opção de tratamento para a discopatia cervical multinível permitindo a restituição e preservação dos movimentos. Não temos casos reportados de migração do disco artificial. A técnica, fácil e segura abre o caminho para a recuperação funcional de uma ar- ticulação pseudoartrodesada. A uncoartroses em graus variáveis, não necessariamente seria uma contra indicação, e acreditamos que devolver a mobilidade a dois ou mais segmentos da coluna cervical. É um procedimento fisiológico que fará o diferencial das técnicas de descompressão e artrodese praticado ate hoje.

Artigo Lombar Isidoro Celso Stanischefk, Nelson Machin Arias, Michel Issa

Objetivos: Demonstrar a eficácia da técnica de artroplastia lombar na discopatia degenerativa L5 – S1, por abordagem abdominal via anterior com a participação de cirurgião vascular de acesso para preservação das estruturas vasculares da região anterior da coluna lombo sacra. Metodologia: Pacientes com hérnia discal de um nível diagnosticada por exame de ressonância magnética, tomografia e eletromiografia. Exame neurológico padronizado, avaliação pré e pós-cirúrgico pela fisioterapia. Todos os pacientes foram atendidos pela equipe multidisciplinar (neurocirurgia, ortopedia, cirurgião vascular e fisioterapia). Idade mé- dia entre 25 a 40 anos, sem doença concomitante, sem extrusão póstero lateral do disco, uso de microscópio cirúrgico padronizado. Sempre foi utilizado a mesma marca de disco artificial.

Resultados: Foram operados dez pacientes com hérnia discal L5 – S1,100% de melhora da dor, todos recuperados e reinte- grados ao trabalho após 02 meses de afastamento. Os movimentos de flexão, extensão e rotação têm melhorado e são avaliados pela Escala Visual Analógica (VAS), onde 0 é a absoluta ausência de dor e 10 dor incapacitante. Não se reportaram complicações trans ou pós-operatória nas nossas primeiras experiências.

Conclusão: A técnica de artroplastia lombar, se feita com critérios rigorosos na escolha dos pacientes e realizada por equipe multidisciplinar, é uma excelente opção de tratamento, na discopatia lombar L5 – S1.

Vestibular Schwanomas: Detailed Operative Technique And Pitfalls To Preserve The Facial Nerve And Hearing Function Aguiar PH, Panagopoulos AT,Maldaun MV, Santana Junior PA, Simm R, Verst S, Bueno de Camargo,Szylewicz S, Tahara A, Nakanishi D Hospital Santa Paula SP

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 193 Objectives: There are many classifications of acoustic schwannomas , however we have adopted the Samii`s classification in order to study our series of 63 cases surgically treated between the period of June of 1995 to December 2005. The authors showed the casuistic of 63 sporadic vestibular schwannomas non neurofibromatous NF and analyzed the surgical techniques in details as well as the complications.

Methods: Sixty tree patients harboring unilateral vestibular schwannomas ( total of 74 patients) were treated by microsurgery removal through the suboccipital retrosigmoid approach in the period of June of 1995 to December 2005 by the main author in many private Hospitals in Sao Paulo. Seven cases were treated by means of radiosurgery. Four cases of Bilateral Acoustic Neuromas (BANF) due to neurofibromatosis were excluded from this study, as well as the 7 cases treated with radiosurgery. All patients had recent control examination with their radiological records, clinical and surgical records being reviewed.

Results: Rate of facial preservation was 100% in T1 schwannomas, 100% in T2 schwannomas, 85.71% in T3 schwannomas, and 85.71% in T4 schwannomas (Table 1). The rate of hearing preservation in this series was 92.85 % in T1 schwannomas, 100,00% in T2 schwannomas, 50,00% in T3 schwannomas and 14 28% in T4 vestibular schwannomas.

Subtotal removal was accomplished in 2 patients with T3 schwannomas, and in 3 patients with T4 schwannomas. The overall rate of total removal was 79.36 in all groups. The specific rate of total resection was 100 % in T1 , 100% in T2, 85.71% in T3 and 78.57% in T4 schwannomas. We did not perform partial removal. In our casuistic we had 5 cases (7.93%) of CSF (cerebral spine fluid) postoperative leakage. There was no mortality (0%) and 2 cases were submitted to re-operation due to bleeding in the surgical bed. The rate of return to the previous jobs or activities was 95.2% (60 from 63 patients). The period of follow up ranged from 1 to 120 months [average 68 months]. No recurrence was observed during this period.

Conclusions: Facial nerve dissection and preservation is very important but quite complex in large vestibular schwannomas. The facial nerve should be identified after the drilling of IAC, it is placed as a rule anterior and inferior to the tumor nearby the brain stem and is rarely placed medially. It emerges from the brain stem toward the IAC in a anterior and superior course. There are many other microsurgical techniques to remove the vestibular schwannomas, for instance with sucker in one hand and dissector or micro-scissors in another hand, but in our opinion direct aspiration could be more traumatic if the sucker is not well regulated. Lesion to the veins may occur with uncontrolled suction.

Surgical Anatomy and classification of the Sylvian Veins for the transsylvian approach to sacular aneurysms Pires de Aguiar PH, Isolan GR Hospital Alemão Oswaldo Cruz e Hospital Santa Paula São Paulo Departamento de Cirurgia da Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre

Objectives: Methods for preservation of the sylvian veins in the transsylvian approach have not been established because of the considerable anatomical variations. This research attempted to classify the Sylvian veins to facilitate the dissection of the Sylvian fissure during surgical clipping for aneurysms, and we propose based on our results a systematic dissection to preserve those veins.

Methods: The operative anatomy of the Sylvian vein was studied from June 16, 2004 to December 31, 2008 in a series of 40 patients (45 hemispheres) with 59 surgically treated cerebral aneurysms (57 anterior circulation and 2 posterior circulation aneurysm). There were 31 females and 9 males. The patients were surgically classified in two groups: A- Ruptured aneurysms- 22 cases B- Incidental -18 cases. The type of drainage and the pattern of branching were investigated;

Results: The superficial Sylvian vein was classified into three types according to the number of stems draining into dural sinus on the inner surface of the sphenoid bone. In seven cases the SVV was absent or hypoplastic. Fiften cases presented single SVV in which 6 receive drainage from frontobasal bridging veins (FBBV), 3 from deep middle cerebral vein, 1 from both veins and 5 were not identified any afference. In this last group the efference of drainage was to cavernous sinus in 3 cases, sphenoparietal vein in 9, meningeal vein in 3, none to petrosous vein and none to emissary vein. In 23 hemispheres the SVV was double with Temporal and frontal division (TVSV and FVSV), which 9 receive drainage from frontobasal veins, 3 from deep middle cerebral vein, 7 from both, and 4 without afference. This group makes the efference by means of Cavernous sinus in 4 hemispheres, of sphenoparietal sinus in 15, of petrosous veins in 2 cases, of meningeal vein in1, emissary vein in 1. The dissection was perfomed from temporal side in the majority of hemispheres without vein infarction in 38 hemispheres, however with severe infarction in 2 hemispheres of 7.

Conclusion: We advocated that the dissection of Sylvian fissure based on surgical anatomy must be done from the temporal side of Sylvian vein avoinding damage to fronto basal veins, the most important to preserve the frontal lobe of venous infarction

194 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 5

Paraclinoid And Clinoid Aneurysms. Approaches And New Perspectives Aguiar PH, Isolan GR, Antunes AC Hospital Alemão Oswaldo Cruz SP, Disciplina de Pós Graduação Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre

Abstract: Paraclinoid aneurysms are as a rule found at the carotid siphon. The clinoid segment of the internal carotid artery (ICA) is located at the transition of the artery from the cavernous sinus to the subarachnoid space and has been poorly understood because the anatomy of this region is extremely complex and variable. Understanding the clinoidal segment is important for correct diagnose and manage of these aneurysms. Risk of aneurysm rupture varies with the specific location of lesions along this small segment of the ICA. The site of origin, projection, and relationship of aneurysms arising from the ophthalmic segment of the ICA to adjacent structures are extremely heterogeneous. The complex anatomy of the paraclinoid ICA makes the surgical management of aneurysms arising from this segment difficult. The main features of successful surgical treatment of these lesions include: proximal control of the artery, adequate exposure of the aneurysm neck, and successful obliteration of the aneurysm with minimal manipulation of the optic nerve and chiasm, as well as the pituitary stalk. The authors presented a literature review concerning the main surgical options for clinoid and paraclinoid aneurysms. They emphasize the surgical treatment as the gold standard treatment considering the endovascular treatment as second choice. The aspects of classification of these aneurysms are also discussed as well as the technical difficulties to approach them.The use of transcranial Doppler and evocated potential is mentioned in the discussion.

Basilar Tip Aneurysms With High Basilar Bifurcation: Is Surgical Clipping The Ideal Management? Personal Series And Critical Review Of The Literature About Basilar Aneurysms In General Aguiar PH, Panagopoulos AT, Tahara A, Terada L, Marubayashi L, Isolan R G, Simm R. Hospital Santa Paula

Objectives: Aneurysms arise from the bifurcation of the basilar artery in 51 5% of vertebrobasilar aneurysms and in 5% of all aneurysms (Yasargil). The basilar bifurcation aneurysms may be present with other aneurysms in 36% (Yasargil). Various routes to approach the basilar artery aneurysm may be performed through pterional, temporal or temporo polar access [Sugita]: 1- From laterally to posterior communicating artery, 2- Between perforators of posterior communicating artery, 3- Through the optico-carotid space 4- Above the carotid bifurcation. The authors presented their series concerning to basilar tip aneurysms and present a critical review of the main approaches to basilar aneurysms; adjuvant options are also discussed.

Methods: Eight patients harboring of basilar tip aneurysms with high basilar bifurcation were submitted a surgical clipping are analyzed in this paper. They were surgically treated from June 1995 to December 2008 in a poll of 15 posterior circulation aneurysms and 121 anterior circulation aneurysms in 110 patients and 136 aneurysms treated personally by the main author. The average age was 55.5 year old (ranged from 19 years old to 68 years old) and seven patients were female. Five patients have arterial blood hypertension, five were smokers, there was no familial history of subarachnoid hemorrhage or brain aneurysms, 2 patients had diabetes, one with diabetes and Beceht´s disease, one patient was cocaine abuser. Four presented subarachnoid hemorrhage and 4 were diagnosed incidentally during neurological investigation for chronic cephalalgia.

Results: Four patients were approached by temporo polar access, and 3 by pterional approach 1 by subtemporal. The eldest patient died on the fourth post operative day after 12 days of SAH, and 1 patient was discharged in the 30th postoperative day with severe sequelae. One female patient with Diabetes, and Bechet disease developed aseptic meningitis treated successfully with corticosteroids and antibiotics, and was discharged after 30 postoperative days. All patients with aneurysms diagnosed incidentally were alive without morbidity. Table 1 – Size of top basilar aneurysms and direction of fundus projection of present series and gender classification size number Antero superior Supero posterior Postero inferior Gender small <6mm 4 1 3 0 4F medium 6-15mm 2 0 1 1 2F large 15-25mm 2 0 2 0 1M,1F giant >25mm 0 NA NA NA NA

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 195 NA-Not available

Table 2 – Operative results related to preoperative status and SAH grade (Hunt Hess garde) in 8 patients with aneurysm of basilar artery bifurcation Grade Total % Good Fair Poor Death Incidental No rupture 4 50% 4 0 0 0 SAH Grade 0 1 12.5% 1 0 0 0 SAH Grade I 1 12.5% 0 1 0 0 SAH Grade II 2 25% 1 0 0 1 SAH Grade III 0 0 NA NA NA NA SAH Grade IV 0 0 NA NA NA NA SAH Grade V 0 0 NA NA NA NA

Conclusions: Many authors considered the endovascular treatment as the main option for treatment of posterior circulation aneurysms, independent of Glasgow outcome scale, complexity and exact location . However, rupture and other severe complications are also present with endovascular treatment .Most aneurysms can be effectively managed using endovascular coiling or microsurgical clipping, but in an acute subarachnoid hemorrhage where there are multiple aneurysms identified, a sequential multimodal approach may prove to be more beneficial. There is a strong tendency in the literature to picture surgery for aneurysms as an outdated method, and some enthusiasts state that it will be dead in few years , however, the technology of new methods of brain protection, new surgical techniques and clips are indispensable for angry brain in aneurysms after SAH. Will endovascular procedures treat hydrocephalus? Will endovascular procedures remove the clots from cisterns to avoid vasospasm or even fenestrate the terminalis lamina for the same purpose? Therefore, which endovascular procedure will guarantee the occlusion of the aneurysmal necks in a long follow up even with the new techniques of endovascular treatment? . The neurosurgeon has to be able to perform the two options of treatment and be able to differentiate the exact indications.

Middle Cerebral Artery Aneurysms. Challenges For Microsurgical Approach P.H. Pires de Aguiar1, M.V. Calfatt Maldaun1, R.F. Simm2, C. Araujo3, L. Marubayashi3, P. Rocha4 1Neurosurgery, 2Neurology, 3Anesthesiology, 4Intensive Care Unit, Hospital Santa Paula, Sao Paulo, Brazil

Objectives: The authors present their series of middle cerebral artery aneurysms treated by surgical clipping as well as the surgical morbidity and mortality.

Methods: Thirty patients with 39 middle cerebral artery aneurysms were surgically treated between July 1995 and Septem- ber 2007. During this period of time the main author treated surgically a total of 136 aneurysms. Thirty six craniotomies were accomplished and all records on clinical data and radiological features were reviewed. The surgical histories and technical difficulties were sampled as well as the complications were analyzed

Results: 39 aneurysms of middle cerebral artery in 30 patients were microsurgically operated by the main author from 1995 to 2007. Two patients received endovascular management due to very bad clinical conditions. No option of endovascular treatment was given to patients in good clinical and neurological conditions. Seven patients were male and 23 female. The average age was 54 years old (ranged from 33 to 69). Bilateral aneurysms were treated in 9 patients ( all patients belong to female group). Intra operative rupture was observed in 1 patient only, and easily controlled during the dissection of the neck and clipping. Ten patients were treated till the third day after the sub arachnoidal haemorrhage and 14 patients after the acute period (after 12 days), 6 patients have their aneurysms diagnosed incidentally. There was no intraoperative or postoperative mortality in this series. At angiographic studies size of the aneurysm was: between 2cm and 2.5cm in 13 aneurysms, almost 3 cm in 1 and smaller than 2.0 cm in 26. Postoperative severe disability was observed in 2 patients treated in acute phase (2 patients in seven patients).

Conclusions: The proximal and distal portion of the aneurysm neck need to be full dissected and visualized in order to clip completely the whole aneurysm neck. The perforating arteries originated in M2 could adhere to the aneurysm dome or neck and should be dissected to avoid being clipped.

196 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 References: 1- SEKHAR LN. Middle cerebral artery aneurysms. In : Cranial Microsurgery. Approaches and techniques. SEKHAR LN, DE OLIVEIRA E (eds), Thieme, New York, Chapter 25, pp 260-277,1999 2-UMANSKY F, GOMES FB, DUJOVNY M, DIAZ FG, AUSMAN JI, et al erforating branches of middle cerebral artery: a microanatomical study. J Neurosurg 62:261-268, 1985

Anterior Communicating Artery Aneurysm. Management And Casuistic P.H. Pires de Aguiar1, M.V. Calfatt Maldaun1, A.T. Panagopoulos1, R.F. Simm2, L. Terada-Fortes3 1Neurosurgery, 2Neurology, 3Anesthesiology, Hospital Santa Paula, Sao Paulo, Brazil

Objectives: In this study the authors report their recent experience clipping ACoA aneurysms. Morbidity and mortality rates, causes of unfavorable outcomes, and morphological results were also assessed.

Methods: The prospective study included 28 patients who were classified in two groups -A1- 18 microsurgically treated patients with subarchnoid hemorrhage, 2000-2007); A2 (6 microsurgically treated patients with unruptured aneurysms - without subarchnoid hemorrhage) . Patients with Grade IV or V hemorrhages were designated as having poor preoperative grades. By performing routine angiography and computerized tomography scanning, the causes of unfavorable outcome (Glasgow Outcome Scale [GOS] score < 5) and the morphological results (complete or incomplete occlusion) were analyzed.

Results: We found 42.85% of female patients, age ranging from 12 year old to 82 year old, (average age = 54.53 year old; mean: male 52.11 years, female 58.16 years). Overall, the clinical outcome was excellent (GOS Score 5) in 57.14. % of patients, good (GOS Score 4) in 7.14 %, fair (GOS Score 3) in 7.14 %, poor (GOS Score 2) in 14.28 %, and fatal in 14.28 % (GOS Score 1). Among 22 patients in good preoperative grades, an excellent outcome was observed in 16 patients (72.72 %). The combined permanent morbidity and mortality rate accounted for up to 28.56% of patients. The rates of permanent morbidity and death that were related to the initial subarachnoid hemorrhage were 22.2 and 22.2 % for Group A1 (18 cases with subarchnoid hemorrhage), 0 and 0% for the group A2 (6 cases without subarchnoid hemorrhage), The rates of permanent morbidity and death that were related to the procedure were 11.1 and 11.1 % for Group A, respectively. We have 8 patients with intraoperative bleeding, all of them belonging to group A1.

Conclusions: In order to improve the further overall surgical outcome, we suggest that early surgical intervention is recommended for good grade patients. References: 1. Chen L, Kato Y, Sano H, Watanabe S, Yoneda M, Hayakawa M, Sadato A, Irie K, Negoro M,. Karagiozov KL, Kanno T . Management of Complex, Surgically Intractable Intracranial Aneurysms: The Option for Intentional Reconstruction of Aneurysm Neck Followed by Endovascular Coiling. Cerebrovascular Diseases 2007;23:381-387 2. Hyodo A, Mizukami M, Tazawa T, Togashi O, Eguchi T : Some considerationson surgical approaches to the anterior communicating artery aneurysms radiologicalstudy of 112 cases. Neurol Surg(Jpn) 1984; 12: 469-475.

Cerebral Vasospasm After Subarachnoid Hemorrhage. State Of Art. Simm R, Pires de Aguiar PH, Terada L, Marubayashi L, Nakanishi D, Tahara A, Szylewicz S, Panagopou- los A, Oliveira Junior G, Terassuno F, Beucher Teixeira O, Rocha P, Gebara O, Rotta M Stroke Unit and Anesthesiology Division Hospital Santa Paula

Introduction: The cerebral vasospasm and the delayed cerebral ischemia remain common complications of aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH), and the options of treatment for cerebral vasospasm tend to be limited. Hemodynamic manipulation is routinely used in the management of patients with acute vasospasm following subarachnoid hemorrhage. The rationale is to improve blood flow to the injured brain and prevent secondary ischemia.Tirilazad is not effective, and studies of hemo-

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 197 dynamic maneuvers, magnesium, statin medications, endothelin antagonists, steroid drugs, anticoagulant/ antiplatelet agents, and intrathecal fibrinolytic drugs have yielded inconclusive and controversial results. Further additional study of hemodynamic maneuvers, the effectiveness of other calcium channel antagonists such as nicardipine delivered by other routes (for example intrathecally, intraarterially), magnesium, statin drugs endothelin antagonists, and intrathecal fibrinolytic therapy is required. The use of steroids and anticoagulant/antiplatelet agents have been abandoned, because they have shown little evidence of efficacy. Despite of a large number of clinical trials finding in the literature, only calcium antagonists have shown strong evidence supporting their effectiveness. The purpose of the present paper is to perform a systematic review of the literature on the treatment of cerebral vasospasm.

Atividade Irritativa em Cirurgia de Schwannoma do Ângulo Ponto-Cerebelar com Paresia Transitória Mazzali-Verst S 1,2,3 , Pires de Aguiar PH1,2,3;; Santana Jr PA.1,2,3; Panagopoulos AT1,2,3; Calfat Mal- daun MV1,2,3; Tahara AT1,2,3; Zicarelli CA1,2,3 1. Hospital Alemão Oswaldo Cruz, São Paulo, Brasil 2. Hospital Santa Paula, São Paulo, Brasil 3. Hospital São Camilo, São Paulo, Brasil

Introdução: a monitoração neurofisiológica intra-operatória é utilizada em cirurgias para ressecção de tumores do ângulo ponto-cerebelar, devido ao alto risco de lesão do nervo facial e por vezes do tronco cerebral nos tumores de grande volume. O potencial evocado contínuo realiza a monitoração da função coclear e facial durante toda cirurgia, fornecendo um “feedback funcional” a cada período contínuo de tempo.

Objetivo: relato de caso em que a monitoração neurofisiológica intra-operatória foi fundamental para a preservação da função de nervo facial e auditivo apesar do tamanho do tumor.

Método: Relato de caso.

Resultados: ENG, 17 anos , sexo feminino com histórico de 6 meses ter percebido perda auditiva a direita confirmado por teste audiométrico que mostrava audição ainda mantida em 50% para discriminação da fala a 70dB. Paciente foi submetida à ressecção cirúrgica de schwannoma vestibular, com monitoração neurofisiológica intra-operatória. Alterações eletrofisológicas: durante a manipulação tumoral foi observada atividade irritativa em nervo facial direito, persistente, caracterizada por “trens” espontâneos de disparos de fibras musculares. A cirurgia foi interrompida por 10 minutos e a área irrigada com soro morno. Após este período, houve diminuição progressiva da atividade espontânea e a cirurgia foi reiniciada.

Conclusão: para se tentar a remoção de schwannomas volumosos com preservação do nervo facial e função auditiva devemos ter como paradigma que o potencial evocado do nervo coclear, estimulação facial , eletroneuromiografia dos músculos faciais, potencial evocado do tronco cerebral são imprescindíveis para se manter a função dos nervos referidos durante a moni- toração intra-operatória.

Remoção Radical De Schwannomas Giantes Do Nervo Vestibular Superior Com Preservação Da Função Do Nervo Facial E Auditiva Útil Pires de Aguiar PH, Calfat Maldaun M, ,Mazalli- Verst S,Simm RF,Marubayashi L,Freitas Duarte MJ, Terada L, Marques A, Departamentos de Neurologia, Anestesia e Neurocirurgia. Hospital Santa Paula, São Paulo, Brazil

Objetivo: Durante muitas décadas a grande preocupação dos neurocirurgiões em relação à cirurgia dos schwannomas do nervo vestibular era a preservação do nervo facial e um diagnóstico preciso da extensão do tumor no ângulo ponto cerebelar. O trabalho conjunto com otorrinolaringologistas permitiu que abordagens combinadas fossem realizadas para se preservar o nervo facial em volumosos schwannomas do ângulo ponto cerebelar. Estas vias combinadas em 2 etapas eram feitas por um acesso translabiríntico e sub-occipital. Posteriormente estas duas etapas eram realizadas por meio de abordagem sub-occipital unilateral e significante índice de preservação do nervo facial e baixa morbidade foi conseguida nos anos 70. Há várias técnicas de acesso aos schwannomas do nervo vestibular como: retro-labiríntica, trans-petrosa extendida a fossa média, acesso trans- labiríntico,acesso trans-óptico, acesso pela fossa média, acesso trans-coclear, todavia o acesso retro-sigmoideo suboccipital unilateral é o mais utilizado para volumosos schwannomas do ângulo ponto-cerebelar em que se pretende preservar a audição e

198 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 o nervo facial. Os autores descrevem 4 casos de schwannomas gigantes em que a técnica associada a monitoração auxiliou na preservação neurofuncional do nervo facial.

Método: Sob anestesia geral, entubado com sonda traqueal aramada, e proteção dos olhos com pomada oftálmica e oclusão palpebral bilateral com micropore, o paciente deve ser completamente monitorizado com cateter venoso central, doppler trans- esofágico para detecção de embolia gasosa, cateter de pressão invasivo em artéria radial, sonda vesical de demora, meias elásti- cas e transdutores para os nervos facial, auditivo e motor para detecção do potencial evocado do tronco cerebral intra-operatório. Se o paciente como no caso 1 apresentar hidrocefalia mesmo que moderada optamos por uma derivação ventricular prévia, com punção ventricular por trepanação frontal. O paciente é então colocado em posição semi sentada sobre coxins macios, tipo “caixa de ovo”, para proteger a região glútea de escaras e com a perna semi fletida sobre travesseiros, com a altura do pés no máximo a nível do átrio direito. A cabeça é fixada com a cabeceira de Sugita (Mizuho, Japan), e roda-se a cabeça com flexão ipsilateral ao tumor para se posicionar a região suboccipital bem verticalizada em 90° em relação ao cirurgião. Deve-se fazer a antissepsia com proilenoglicol, seguido de degermação com povidine degermante por 10 minutos e a seguir a região cirúrgica é degermada com povidine tópico. Inicia-se antibiótico profilático com Zinacef 750 mg IV de 8 em 8 horas endovenoso nas primeiras 24 horas. Traça-se uma linha perpendicular e tangente a mastóide e outra que vai do epicanto do olho ipsilateral ao meato acústico. As duas linhas se encontram na região suboccipital. A bicetriz do ângulo formado pelas duas linhas, para qualquer um dos quad- rantes inferiores a depender do lado do tumor, será a linha de orientação para a primeira trepanação e assim poderemos escapar de atingir o seio transverso ou qualquer veia emissária do seio sigmóide [11]. A incisão na pele é reta ou semi-curva voltada para frente, começando 3 cm atrás da orelha na linha perpendicular tangente a mastóide. A musculatura é dissecada e durante a dissecação, retira-se um pedaço de músculo para se tamponar o meato acústico interno brocado, ao final da cirurgia. Podemos então realizar uma craniectomia ou uma craniotomia suboccipital unilateral, tendo com referência superior o seio transverso e mais lateral o seio sigmóide e o limite inferior será a porção horizontal do osso occipital justa forame magno. Antes de abr- irmos a dura-mater procedemos a técnica de compressão da veia jugular ipsilateral, para detectarmos eventuais lacerações no sistema venoso que possam estar produzindo entrada de ar na circulação venosa central. Simultaneamente solicitamos durante o procedimento e periodicamente o “Feed back” do anestesiologista sobre a ausculta do sonar intra-esofágico. A dura-mater é aberta em C invertido e ancorada na porção justa sinusal com fios de Prolene 4-0. Com pequena espátula de sugita, afastamos o cerebelo para cima na sua porção mais inferior e com a outra mão com a pinça bipolar abrimos a aracnóide da porção inferior da cisterna do ângulo ponto cerebelo para drenar líquido céfalo raquiano assim conseguirmos um melhor relaxamento do córtex cerebelar. Nesta posição identificamos os nervos bulbares e acessório espinal e dissecamos com micro-tesoura a aracnóide que os aderem a porção mais inferior do tumor que neste momento sob magnificação microscópica (Carl Zeiss,Alemanha) passa a ser visibilizado. Coloca-se espátula presa ao auto- retractor e gentilmente se afasta o cerebelo expondo o tumor no seu trajeto do tronco cerebral ao meato acústico. A espátula é fixada e para proteger o córtex cerebelar colocamos cotonóides sob a espátula. A dura- mater pré- meatal é aberta em triângulo deitado e começa-se a brocagem da borda mais lateral do meato acústico com broca de 1cm , de diamante (Midas Rex, Estados Unidos). Durante a brocagem solução salina em temperatura ambiente deve ser instilada sistematicamente pelo auxiliar de cirurgia. Para detectarmos que estamos próximos ao fundo do meato acústico usa- mos dissector em ângulo reto com a ponta romba arredonda ou em esfera. Broca-se o meato, antes de esvaziarmos o tumor para que o calor da brocagem e os fragmentos ósseos não lesem as estruturas neurovasculares que neste momento estão escondidas e portanto protegidas pelo tumor. Incisa-se a pseudo-cápsula tumoral e começa-se o esvaziamento com aspirador ultrassônico (Sonopet ) com ponta afilada, neste momento no pólo inferior o tumor com dissecação usando-se as 2 mãos, uma com a pinça tumor e a outra com a pinça em baioneta, tentamos individualizar a aracnóide aderente a pseudo-cápsula, e a porção tumoral interna, semelhante a uma fruta separamos o epicarpo do endocarpo de um fruto, por exemplo um pêssego. É nesta aracnóide que os nervos facial e coclear estarão envoltos. O potencial evocado contínuo segue com a monitorização da função coclear e facial durante toda cirurgia, onde obtemos um “feed back” a cada período contínuo de tempo [15]. Neste momento a solução salina deve ser aquecida, principalmente durante a manipulação dos nervos. Procede-se então a dissecação microcirúrgica do tumor junto ao tronco cerebral devendo-se evitar a coagulação bipolar, e preferindo-se o tamponamento com surgicel e cotonóide. Neste momento visualiza-se grande quantidade de tecido tumoral descolado do tronco cerebral que deve ser ressecado por meio do aspirador ultrassônico evitando-se a tração a todo custo. Procede-se então a dissecação do pólo superior do tumor com indi- vidualização da aracnóide e cápsula com a dissecação “ two hands” conforme preconizado por Samii et al, 1997 [24] e por fim começa –se a individualização dos nervos junto ao meato (em neurinomas menores T1,T2 e T3) começamos a individualização dos nervos junto ao meato após no início da cirurgia. E depois procedemos o esvaziamento tumoral. O nervo facial localizado normalmente inferior e a frente do tumor, encontra-se na bainha de aracnóide com o coclear e o vestibular inferior. Faz-se a estimulação deste nervo no campo operatório e testa-se o potencial evocado neste instante. Evita-se hemostasia com coagulação, principalmente próximo ao meato acústico e deve-se tamponar o meato com o “patch de músculo suboccipital aderido ao mesmo com o uso de cola biológica (Beriplast, Germany ou Tissucol, Germany). Celulose oxidada, Surgicel (Johnson, USA)ou Helitene (Integra,USA) são usados para hemostasia no leito cirúrgico. Entre as colas biológicas preferimos a cola beriplast pelo preparo ser mais rápido e fácil. O fechamento dural deve ser realizado com ponto contínuo de prolene 4-0, agulha para cirurgia vascular e muitas vezes temos que complementar a sutura com a colocação de Preclude ( Gore, USA), substituto de dura-mater. A mastóide é ocluídacom músculo e com o uso de Beriplast, evitando-se a colocação de cera de osso. O intuito desta etapa é se evitar a fístula liquórica pós operatória pela mastóide. Em casos de schwannomas muito grandes evitamos a craniotomia e preferimos a craniectomia. Os músculos cérvico-suboccipitais devem ser aproximados com Monocryl agulhado 3-0, e a pele com mononylon 4-0 pontos separados. O paciente deve ser retirado da cabeceira de fixação somente após abertura de todas as outras conexões do apoio da cabeceira e deve ser feita a retirada dos pinos de fixação em decúbito horizontal para se evitar embolia aérea neste momento. Nos ferimentos da pele provocados pelos pinos procede-se sutura com mononylon 4-0. Deve-se realizar um curativo bem compressivo com algodão ortopédico, seguida por enfaixamento com faixas crepe ortopédicas, número 10. O paciente deve ser extubado logo após a cirurgia e ser encaminhado para unidade de terapia intensiva acordado.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 199 Resultados: A remoção total foi possível nos 4 pacientes com neurinomas gigantes, com preservação do facial e da audição funcional em apenas 2.

Conclusão: A sistematização da técnica de remoção aliada a monitoração auxilia a preservação de estruturas neurovasculares em schwannomas gigantes.

Anterior Inferior Cerebellar Artery – Aica Aneurysms Pires de Aguiar PH- Simm RF - Bezerra França DB – Tahara A Division of Neurosurgery Hospital Santa Paula

Objectives: Aneurysm of the vertebrobasilar system is not a rare lesion but constituting 5-10% of all intracranial aneurysms. Aneurysm at the peripheral part of the anterior inferior cerebellar artery (AICA), however, is rare . The AICA aneurysms are more frequent in female patients and in a middle age of 60 year old (ranging from 17 year old to 85 year old) with several papers in Japanese literature The authors presented their experience in AICA Aneurysms and discuss the approaches.

Methods and results: Records and images were reviewed regarding posterior circulation aneurysms and 2 cases were selected with AICA aneurysms. They were treated between 2000 and 2008 and both patientshad a good recovery. The approaches were combined supra and infratentorial. A review of literature was performed and a classification was presented based on it.

Discussion and conclusions: AICA aneurysms may located in all portions of the parent artery as distal anterior, pre meatal in the dorsolateral portion and in meatal loop as auditory artery. If an aneurysm has a proximal origin, the VIth cranial nerve courses near the exit of the artery, which can be injured iatrogenically during dissection. The retrosigmoid approach offers an excellent route to distal aneurysms on the postmeatal or meatal segments of the artery. It also provides good exposure of the petrous surface of the cerebellar hemisphere when associated disease (e.g., intracerebellar hematoma, AVM) is present. The far- lateral approach. optimally exposes the origin of the basilar artery and lower-lying aneurysms. Combining both the retrosigmoid and far-lateral approaches provides good access for both large and low-lying lesions . For aneurysms placed in distal segment of AICA or AICA- PICA bilateral suboccipital craniotomy has been used. The AICA aneurysm may be approached by posterior- subtemporal-transtentorially The retraction of the temporal lobe and subsequent brain damage may be minimized by using intraoperative ventricular drainage and microtechnical maneuver. We prefer do not use this approach due to risk of venous damage and temporal retraction. The transpetrosal approaches (transcochlear and translabyrinthine) provide the most direct route to the brainstem. The disadvantages of this approach are related to facial nerve palsy, deafness, CSF leakage. The petrosal approach may be used with more frequency through middle fossa route, translabyrinthine or combined supra-infratentorial presigmoid options. Beyond any doubt the trans operatory evocated potential must be used, monitoring the brain stem, motor and sensitive waves, and continuous eletroneuromiography of facial nerve The most common postoperative deficit involved the cranial nerves and cerebrospinal fluid (CSF) leakage. A complete clinical syndrome of AICA territory lesion, including facial palsy, trigeminal sensory impairment, deafness, tinnitus, and dissociated pain and temperature sensory loss in the face was found in two-thirds of patients with restricted lesion to the AICA territory. Approximately half of them had motor weakness that it could be linked to associated lesions involving corticospinal tract in the pons. Classically, motor deficit cannot be included in the AICA syndrome, however, it can frequently be associated with the clinical picture of AICA territory infarction We suggest that embolization of distal AICA aneurysm with parent artery occlusion may be safe and a simple method in the treatment of distal AICA aneurysms, however our first choice is still surgery by clipping, wrap- ping or trapping.

Olfactory Groove Meningiomas: lessons learned with their approaches and complications Pires de Aguiar PH, Tahara A, Nogueira Almeida A, Simm RF, Neves da Silva A, Calfatt Maldaun MV; Panagopoulos AT Hospital São Camilo, São Paulo, Brazil Division of Neurosurgery, Hospital Santa Paula, São Paulo, Brazil Weiss Memorial Hospital – University of Chicago Hospitals, Chicago, USA

Objectives: Olfactory groove meningiomas account for 4.5 % of all intracranial meningiomas. Surgical removal is often performed through the bifrontal, unilateral subfrontal (frontolateral), or pterional approach. We report our personal experience on the clinical outcome and recurrence rate after surgical treatment of olfactory groove meningiomas using different approaches.

200 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Methods: A retrospective study was conducted by analyzing the charts of the patients, including surgical records, discharge letters, histological records, follow-up records, and imaging studies. A total of 466 meningiomas were operated on between 1997 and 2007. There were 21 patients with olfactory groove meningiomas, including 16 women and 5 men with a mean age of 50 ±13 years (from 21 to 76 years old).

Results: Most patients presented with headache, seizure and mental disturbance. Tumours were operated through three surgical approaches: bifrontal (7 patients), fronto-pterional (11 cases), and fronto-orbital (3 cases). Total tumor removal (Simpson Grade 1) was achieved in 13 cases and Simpson II in 8 cases. Perioperative mortality was 4.76% (one out of 21 patients, operated through the frontoorbital approach). Average size of OGM was 4.3 ± 1.1 centimeters. Eighteen patients were operated on KPS of 100%, one on 90 and two on 80 scores. After the procedure, 15 patients kept 100 scores and one the same preoperative 80 scores on KPS. The overall recurrence rate was 19%, with four patients requiring surgery in the first postoperative year.

Conclusion: Olfactory groove meningiomas were removed mainly through three different surgical approaches. Even in large tumors, high rates of total tumour resection could also be achieved using the simple and minimally invasive frontolateral or extended pterional approach. In recent years, we have preferred to use the pterional approach, which provides quick access to the tumor with less brain exposure and allows a complete drainage of cisternal cerebral spinal fluid CSF providing a good level of brain relaxation during the surgical procedure. However we learned that in few special cases (large tumours elongated into superior-inferior length) the hemostasis might be difficult through the pterional approach.

Importância Do Doppler Transcraniano Na Indicação Do Tratamento Endovascular No Vasoespasmo Do Sistema Vertebrobasilar Pós-Hemorragia Subaracnóidea: Relato De Caso.

Resumo: Importância do Doppler Transcraniano na indicação do tratamento endovascular no vasoespasmo do sistema vertebrobasilar pós-hemorragia subaracnóidea: Relato de caso

Objetivo: discutir a importância do doppler transcraniano (DTC) na indicação do tratamento endovascular do vasoespasmo encefálico pós-hemorragia subaracnóidea.

Caso Clínico: Paciente do sexo feminino, 37 anos, com diagnóstico de hemorragia subaracnóidea (Fisher IV) secundária à dissecção da artéria vertebral esquerda. Esta artéria foi excluída por tratamento endovascular no terceiro dia de internação. A paciente foi sedada e submetida à ventilação mecânica na UTI. O exame de DTC no sexto dia após o sangramento evidenciou vasoespasmo difuso na circulação anterior e espasmo leve na artéria vertebral direita. O DTC realizado após 24h era compatível com espasmo grave desta artéria. Decidiu-se pelo tratamento do vasoespasmo através de angioplastia por via endovascular com melhora completa do estreitamento arterial. Após 13 dias, a paciente evoluiu com piora neurológica; DTC revelou padrão hemodinâmico de espasmo grave das artérias basilar e vertebral direita que regrediu espontaneamente após 72 horas. A paciente apresentava-se assintomática 5 meses após a alta hospitalar.

Discussão: As publicações científicas têm priorizado o parâmetro neurológico clínico na indicação do tratamento endovascular do vasoespasmo encefálico. Este parâmetro foi projudicado nesta paciente que estava sedada e sob ventilação mecânica. Assim, os exames seriados de DTC suportaram a indicação da angioplastia, pois: 1) evidenciaram no sexto dia pós-sangramento, a progressão rápida e precoce do vasoespasmo (grau leve para grave); 2) identificaram a limitação da circulação colateral ence- fálica devido à exclusão terapêutica da artéria vertebral esquerda e, também, ao espasmo nos sifões carotídeos. Treze dias após a angioplastia, os exames seriados de DTC mostraram recorrência de vasoespasmo grave, porém fugaz, sem a necessidade de nova intervenção endovascular.

Conclusão: A realização dos exames seriados de DTC nesta paciente foi fundamental para a indicação do tratamento endovascular do vasoespasmo.

Palavras-chave: Doppler transcraniano. Vasoespasmo. Angioplastia. Sistema vértebro-basilar.

Endoscopic Biopsy and Resection of Intraparenchymal Brain Lesions Alencastro LC, Alencastro LF, Lodetti A, Martins C, Faria M

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 201 Introduction/Objectives: New techniques and surgical tools have recently widened the possibilities of application of endoscopy in the treatment of intraparenchymal brain lesions. Target definition and route of approach are the mainstay of these surgical procedures, being conventional stereotaxy or neuronavigation very helpful. The objective of this study is to demonstrate the technique of endoscopic approach of intraparenchymal lesions and to discuss the possibilities of this technique.

Material and Methods: Fifty six patients with intraparenchymal lesions were operated through this technique. The image guided endoscopic approach was performed to tissue biopsies or total resection of parenchymal lesions. The lesions included primary brain tumors, metastatic lesions, hematomas and cerebellar infarction. Multi-diameter sheaths were used to conduct the endoscope to the lesion, creating a cavity through the parenchyma, allowing direct vision of the lesion in some cases. In other cases, dissecting tools were accomplished to the endoscope, creating the concept of “instruments that see”.

Results: Positive samples were possible in all biopsy cases. Total or subtotal resection was achieved as well in patients were lesion removal was aimed. These approaches proved to be very precise in placing the instruments in contact with the lesions, favoring easy and dynamic microsurgical technique. Direct vision enables the surgeon to choose the tissue sample to be ressected in different sites, favors effective bleeding control and enables sharp dissection of these lesions through less aggressive manipulation of brain parenchyma. A 12mm craniectomy was performed in most of these cases. No morbidity was related to the method.

Conclusion: The direct vision with very good illumination and control of the operation field is possible through this endoscopic technique, resulting in effective procedures with no additional morbidity. Easier bleeding control is also a key advantage of these technique.

Keywords: Endoscopy, intraparenchymal, tumor

Meningocele Sacral Anterior : Relato De Caso E Revisão De Literatura Neto JFS1, Godoy BL1, Carvalho FG1, D’Amato MV, de Oliveira MA, Martins LG1, Musella RPM, Maron RM1, Fonseca ALV1, Ribeiro PP2 Serviços de Neurocirurgia1 e Urologia2 - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF) - UFRJ

Objetivo: Apresentar o caso de volumosa meningocele sacral anterior em adulto jovem com queixa incomum.

Material e método: Revisão de prontuário e análise da literatura sobre epidemiologia e opções de tratamento de meningocele sacral anterior.

Resultado: Masculino, 28 anos, queixa de cefaléia holocraniana insidiosa e episódica de freqüência e intensidade progressi- vas, que piorava ao “amarrar os cadarços dos sapatos” (sic). Havia dificuldade ocasional de iniciação da micção.Ao exame apresentava massa de consistência cística palpável em hipogástrio, pouco dolorosa. Tomografia computadorizada (TC) e Ressonância magnética (RM) mostravam disrafismo oculto com volumosa massa cística sem septações ou debris em pelve e abdome inferior, deslocando vísceras, com comunicação direta com o saco dural, de baixa inserção. Realizado tratamento cirúrgico por acesso posterior, com fechamento da falha dural (colo da meningocele). Evolução satisfatória no pós-operatório imediato, melhor da cefaléia, porém tardiamente, apresentou dificuldade miccional, com recuperação espontânea após algumas semanas. RM seriado de controle - diminuição lenta e progressiva do volume da meningocele, não sendo mais evidente ao exame físico.

Conclusão: Meningocele sacral anterior é patologia rara, menos de 300 casos descritos na literatura desde sua descrição inicial, há mais de 100 anos. O volume é variável e lesões pequenas são, normalmente, assintomáticas. Quando se expressa clinicamente, promove sintomas inespecíficos de função urinária ou digestiva, déficit neurológico de raízes inferiores e em alguns casos cefaléia. Neste caso a cefaléia piorava ao abaixar-se por compressão da meningocele levando a alteração da dinâmica liquórica e hipertensão intra-craniana transitória. o tratamento dos casos sintomáticos é exclusivamente cirúrgico, várias abordagens descritas na literatura, sendo a mais preconizada abordagem via posterior. Pode estar no contexto de síndromes genéticas de regressão caudal, associadas à síndrome de Marfan e síndrome de Currarino (tríade de massa pré-sacral, mais comumente meningocele, malformação sacral e atresia ou malformação ano-retal).

Palavras chave: Meningocele , Disrafismo oculto, Defeitos de tubo neural.

202 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 18

Quimioembolização Em Metástase De Melanoma Na Face Felipe Slaviero; José Ricardo Vanzin; Luis Alberto Schlittler; Rafael D’Agostini Annes; Leonardo Frighet- to; Rafael Augusto Espanhol; Nério Dutra Azambuja Júnior. Serviço de Neurologia e Neurocirurgia (SNN) – Passo Fundo, RS – Brasil.

Introdução: Os melanomas são tumores cutâneos malignos agressivos e com alto potencial metastático. Na doença avança- da o tratamento paliativo inclui cirurgia, radioterapia, radiocirurgia, quimioterapia e imunoterapia, com diferentes resultados. A quimioembolização é uma alternativa que está sendo usada com maior freqüência para o controle local de metástases, principalmente em lesões hepáticas. Essa modalidade de tratamento também pode ser uma alternativa adequada nos casos em que a cirurgia não pode ser realizada, como nas lesões faciais extensas. Relatamos dois casos de melanomas metastáticos da face submetidos à quimioembolização por técnica endovascular.

Materiais e Métodos: Relatamos dois casos de melanoma metastático em face, um envolvendo a região bucal e o outro a região maxilar com importante infiltração adjacente, acometendo base do crânio, estruturas nervosas e órbita.Ambos os pacientes já tinham sido submetidos a vários esquemas de tratamento incluindo quimioterapia e imunoterapia. Radioterapia havia sido utilizada em um paciente, com pouca efetividade. Foi realizado estudo angiográfico pré-tratamento em ambos os pacientes. A quimioembolização tumoral foi realizada com polivinil álcool (PVA) associado à doxorrubicina.

Resultados: Dois pacientes com idade média de 40 anos e tempo médio de doença neoplásica de 07 anos. A quimioemboli- zação foi realizada com PVA e doxorrubicina (50mg em um caso e 100mg em outro) por cateterismo seletivo da artéria maxilar interna e oclusão das artérias de nutrição tumoral. O procedimento obteve melhora expressiva dos sintomas compressivos e da dor. Ambos os pacientes apresentaram necrose cutânea local. Um paciente referiu parestesia facial e outro apresentou um trombo na artéria cerebral média, revertido com trombólise química e mecânica.

Conclusões: Após a seleção adequada dos casos, a quimioembolização endoscópica tumoral com PVA e doxorrubicina pode ser uma alternativa no tratamento local de melanomas refratários, proporcionando redução tumoral, com melhora da dor e da qualidade de vida. A quimioembolização deve ser superseletiva, pois causa necrose cutânea pela toxicidade quimioterápica.

Palavras-chaves: Quimioembolização; Melanoma; Doxorrubicina.

Hemangioma do Processo Odontóide Ródio Luís Brandão Câmara, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, José Luciano Gonçalves de Araújo, Edu- ardo Ernesto Pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Maíra da Araújo Barros Xavier Instituição: Hospital Universitário Onofre Lopes - Universidade Federal do Rio Grande do Norte

Introdução: Hemangiomas vertebrais são lesões benignas comuns localizadas tipicamente na coluna tóraco-lombar. A maioria é assintomática, de descoberta acidental através de exames de imagem. Dor intensa, déficit neurológico ou sinais de progressão da lesão em exames de imagem são indicadores de gravidade e direcionam para um tratamento mais agressivo. Afortunadamente, porém, na maioria dos casos o tratamento é conservador. Apresentado caso de hemangioma de odontóide com tratamento conservador.

Material e métodos: relato de caso + revisão da literatura. Resultados: Paciente 32 anos, masculino, com cervicalgia ocasional, sem história de trauma ou outras doenças. Ao exame: sem anormalidades ao exame neurológico. TC cervical: alterações nas trabéculas do processo odontóide. RM coluna cervical: compatível com hemangioma do odontóide com hiperssinal homogê- neo em T1 e T2. Optado por tratamento conservador, com acompanhamento ambulatorial.

Conclusão: Hemangioma do odontóide é raro e pode eventualmente predispor a fraturas após trauma mínimo. O achado de RM que sugere lesão não progressiva e que deve ser especificamente avaliado é a presença do hiperssinal homogêneo tanto em T1 quanto em T2.Uma vascularização normal na arteriografia também pode ser outro parâmetro útil. Neste paciente, os achados da RM foram considerados suficientes para concluir que se tratava de uma lesão estável e o tratamento conservador foi adotado, considerando-se também a falta de evidências clínicas sugestivas de lesão francamente sintomática. A relevância desse caso está na localização incomum do hemangioma e na necessidade da avaliação cuidadosa do quadro tanto do ponto de vista clínico quanto em relação aos exames de imagem, evitando a indicação de procedimento cirúrgico desnecessário.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 203 Palavras-chave: Hemangioma; processo odontóide

Cistos de Aracnóide Complicados com Coleções Subdurais Abordados por Trepanaçâo e Neuro-En- doscopia Felipe Slaviero; Rafael D’Agostini Annes; José Ricardo Vanzin; Leonardo Frighetto; Nério Dutra Azambu- ja Júnior. Serviço de Neurologia e Neurocirurgia (SNN) – Passo Fundo, RS – Brasil.

Introdução: Os cistos de aracnóide (CA) são lesões congênitas que se desenvolvem pela separação ou duplicação da arac- nóide. Representam 1% das lesões expansivas intracranianas não-traumáticas. A ruptura espontânea ou traumática dos cistos de aracnóide pode causar hemorragia intracística, hematoma subdural ou higroma subdural. Devido à rara ocorrência destas com- plicações, a abordagem neurocirúrgica ideal é desconhecida. O objetivo é relatar a ocorrência de CA complicados com coleções subdurais em três pacientes, os achados clínico-radiológicos e a abordagem neurocirúrgica.

Materiais e Métodos: Relatamos três pacientes com CA da fossa média complicados com coleções subdurais. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação neurocirúrgica e exames de neuro-imagem. A abordagem neurocirúrgica foi realizada com trepanação com evacuação da coleção subdural isolada ou seguida de fenestração cística por neuro-endoscopia. Os pacientes foram acompanhados ambulatorialmente e realizaram exames de neuro-imagem de controle.

Resultados: Três pacientes masculinos com idade média de 11.3 anos. Todos apresentaram cefaléia e redução do nível de consciência ocorreu em 02 casos. Houve associação com TCE leve em 02 casos (hematomas subdurais). Exames de neuroimagem demonstraram CA da fossa média com coleções subdurais causando desvio contra-lateral da linha média. Trepanação temporal com evacuação da coleção subdural foi realizada em 01 caso e foi seguida de fenestração cística neuro-endoscópica comunicando-o com a cisterna pré-quiasmática em 02 casos. Não houve morbimortalidade pós-operatória. Em seguimento de oito meses 02 pacientes encontravam-se assintomáticos e com redução dos CA, sem coleções subdurais. O paciente submetido à trepanação isolada retornou 01 mês após a intervenção com hematoma subdural agudo.

Conclusões: Em curto prazo a trepanação com evacuação da coleção subdural seguida de fenestração cística endoscópica parece ser superior à trepanação isolada para o tratamento de CA da fossa média complicados com coleções subdurais. A av- aliação de casuísticas maiores e maior tempo de acompanhamento são necessários para revelar a abordagem neurocirúrgica ideal.

Palavras-chaves: Cisto de aracnóide; Hematoma subdural; Higroma subdural.

Puncão Direta da Artéria Vertebral para Tratamento Endovascular de Aneurisma do Topo da Basilar Felipe Slaviero; Rafael D’Agostini Annes; Leonardo Frighetto; Nério Dutra Azambuja Júnior; Alan Christmann Fröhlich; José Ricardo Vanzin. Serviço de Neurologia e Neurocirurgia (SNN) – Passo Fundo, RS – Brasil.

Introdução: A via femoral é a abordagem padrão para o tratamento endovascular de aneurismas intracranianos. Anormali- dades da anatomia vascular podem dificultar a cateterização da circulação vértebro-basilar. A punção direta da artéria vertebral (AV) foi previamente descrita, mas devido à dificuldade técnica, ao desconforto para o paciente e à facilidade da via femoral, tornou-se pouco utilizada. Entretanto, o desenvolvimento de técnicas de neuroimagem contribuiu para a aplicabilidade desta abordagem. Apresentamos um caso de aneurisma do topo da basilar tratado com punção direta da AV esquerda, com auxílio de navegação (road mapping).

Materiais e Métodos: Relatamos um caso de hemorragia subaracnóide (Hunt & Hess I) por aneurisma de topo de basilar de 8 mm de diâmetro. A presença de hipoplasia da AV direita, das artérias comunicantes posteriores e looping da AV esquerda impossibilitou a abordagem terapêutica pela via femoral. Procedeu-se punção direta da AV esquerda, com guia hidrofílica 0.035” e introdutor 5F com auxílio do road mapping, entre o looping vertebral e a entrada da AV no forâmen transverso de C6. O aneurisma foi cateterizado com microcateter e microguia 0.014” com embolização do aneurisma com 10 coils de platina.

204 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Resultados: A embolização completa do aneurisma foi confirmada através de angiografia ao final do procedimento. A anti- coagulação com heparina foi revertida com protamina e o catéter foi retirado sob controle angiográfico. Não houve complicações perioperatórias. A paciente permaneceu assintomática durante os 06 meses de seguimento, com controle angiográfico progra- mado.

Conclusões: A punção direta da AV pode ser uma alternativa para o tratamento endovascular de aneurismas do topo da basilar nos casos em que a anatomia impossibilita a abordagem pela via femoral.

Palavras-chaves: Endovascular; Aneurismas; Punção direta.

Síndrome Medular com Lesão Nodular à Ressonância Magnética: Diagnóstico Diferencial Entre Tu- mor Medular e Mielite Transversa Ródio Luís Brandão Câmara, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, José Luciano Gonçalves de Araújo, Eduardo Ernesto Pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Newton Moreira de Lima Neto, Maíra de Araújo Barros Xavier

Introdução: Lesões intramedulares causando paraplegia com nível sensitivo podem decorrer de várias etiologias. Mielite transversa (MT) é uma inflamação focal, frequentemente com disfunções acentuadas.As principais causas identificáveis são esclerose múltipla e infecção viral. Alguns tumores e malformações vasculares também podem se apresentar de forma semelhante. RM contrastada é procedimento de escolha para detecção de lesões compressivas, principalmente quando o quadro clínico sugere nível específico de disfunção. na MT há hiper-sinal em T2.

Material e Métodos: Relato de caso + revisão bibliográfica.

Resultados: masculino, 20 anos, em junho 2008 relatando recente lombalgia, `dormência e dor em choques nas pernas´, `só anda apoiado e faz muita força para urinar´. Evoluiu em dias com piora progressiva da fraqueza. Exame neurológico: ECGlas- gow=15, paraparesia grau 1 nível sensitivo T12, disfunção esfincteriana. LCR:170células (92%LMN,8%PMN) glicose=44mgdL, proteínas=61mgdL, cloretos=109mgdL. Bacterioscopia, BAAR, fungoscopia, células neoplásicas e culturas negativas. RM coluna tóraco-lombar: imagem nodular cordão posterior à direita, nível T12, dimensões 10x3mm, realce ao gadolínio +hiper- sinal T2 desde nível T7 até cone medular. Diagnóstico MT. Tratamento: corticoterapia (metilprednisolona+prednisona), controle dor neuropática e fisioterapia. Gradual recuperação neurológica: deambulação assistida, controle esfincteriano. Exame evolutivo: ECGlasgow=15, paraparesia grau 4, fasciculações, hipoestesia infraumbilical. Discussão Conclusão: Lesões medulares decorrentes por MT frequentemente causam dúvida diagnóstica em relação à etiologia neoplásica. Para evitar indicações cirúrgicas precipitadas é fundamental realização de RMs de boa qualidade (inicial+controle) e coleta de líquor para análise das múltiplas etiologias possíveis, incluindo pesquisa de doenças auto-imunes, como esclerose múltipla e lupus, além de várias doenças infecciosas (virais, bacterianas e fúngicas). A pesquisa de células neoplásicas nunca deve ser neglicenciada. Entretanto, na maior parte dos casos de MT em que não é diagnosticada esclerose múltipla, também não é identificada outra causa primária. Neste caso, a corticoterapia proporcionou melhora significativa no quadro clínico e RM controle normal excluiu definitivamente a possibilidade de lesão expansiva neoplásica.

Palavras-chave: mielite transversa; tumor medular; diagnóstico diferencial

Hematoma Intrapontino E Síndrome De Marie-Foix Ródio Luís brandão Câmara, José Luciano Gonçalves de Araújo, Eduardo Ernesto Pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, Newton Moreira de Lima Neto, Maíra de Araú- jo Barros Xavier Hospital de Guarnição de Natal (HGuN) - Exército Brasileiro, Hospital Universitário Onofre Lopes - Uni- versidade Federal do Rio Grande do Norte

Introdução: Hemorragias espontâneas pontinas correspondem a 10% das hemorragias encefálicas. Geralmente apresentam quadro neurológico dramático, com coma e morte. Apresentado caso de hemorragia intrapontina com síndrome alterna e evolução favorável.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 205 Materiais e Métodos: Relato de caso + revisão bibliográfica. Resultado: Feminino, 46 anos. HMA: Julho 2008 quadro agudo cefaléia intensa, tontura, disfagia, disartria, fraqueza dimídio direito e rebaixamento do nível de consciência. Antecedente: HAS sem tratamento. Exame neurológico: EC Glasgow=13, anisocoria, miose-semi-ptose esquerda, hemiplegia direita. TC crânio: hematoma pontino póstero-lateral esquerdo, pequeno volume. Internação UTI por 15 dias. Evolução: Atualmente, em acompanhamento clínico, fisioterápico e fonoaudiológico. Relata paresia hemiface esquerda e hemiparesia direita, mas `já con- segue andar sozinha´. Relata também que apresentou diplopia e episódios de vertigem, mas houve remissão espontânea. Exame evolutivo: ECGlasgow=15, síndrome de Horner esquerda, parestesia hemiface direita e região médio-inferior hemiface esquerda, paresia facial periférica esquerda, hipoacusia direita, disartria, hemiparesia com liberação piramidal direita e hemiataxia esquerda, hipoestesia MSD. RNM encéfalo: hiper-sinal T1-T2 pontino póstero-lateral esquerdo com 1,9x1,1cm. AngioRM: sem anormalidades vasculares.

Discussão: Hemorragias pontinas apresentam letalidade aproximada de 55% dos casos. Localização do hematoma pode ser no tegmento ou tegmento-basilar, que é de pior prognóstico e mais comum. Hipertensão arterial associada a rebaixamento do nível de consciência na admissão hospitalar são fatores de pior prognóstico. TC crânio com mensuração dos diâmetros do hematoma é utilizada para avaliar drenagem cirúrgica da lesão. Diâmetro menor que 1,7 mm associado a unilateralidade sugere bom prognóstico.

Conclusão: apesar da hemorragia pontina, a paciente tinha critérios de bom prognóstico à admissão hospitalar, confirmados em sua evolução. Houve melhora parcial dos déficits neurológicos, fato que pode ser esperado noAVEH a partir da reabsorção gradual do hematoma, o que, entretanto, não ocorre no AVEI. A paciente permanece com um quadro típico da síndrome de Marie-Foix: hemiataxia ipsilateral + hemiparesia contralateral + perda hemissensitiva térmico-dolorosa contralateral.

Palavras-chaves: Acidente vascular encefálico; hematoma; síndrome Marie-Foix

TCE por PAF Com Lesão Do Giro Frontal Inferior Esquerdo E Posterior Recuperação Da Lingua- gem Verbal Câmara RLB, Araújo JLG, Costa EEP, Melo Neto JF, Lima GLO, Lima Neto NM, Xavier MAB, Daniel AVB, Brito EAT

Introdução: Traumatismos por PAF com envolvimento da linha média, transfixantes e com comprometimento do hemisfério dominante estão associados a pior prognóstico. Apresentado caso de paciente com ferimento por PAF de entrada na glabela e saída temporal esquerda com evolução favorável.

Materiais e Métodos: Relato de caso + revisão bibliográfica.

Resultado: Feminino, 22 anos. HMA: Relato de ter sido encontrada em via pública, inconsciente, vítima de ferimentos por PAF. Exame inicial: MEG, entubada em VM, hemodinamicamente estável, com lesões transfixantes por PAF no antebraço esquerdo e na região do hemicrânio esquerdo com entrada na glabela e saída na região temporal, volumoso hematoma subgaleal temporal esquerdo, blefarohematoma esquerdo, ECGlasgow=6 (AO=1+MRV=1+MRM=4), anisocoria esquerda, hemiparesia direita com decorticação. TC crânio: fratura temporal â esquerda, rastilho de projétil transfixando lobo frontal esquerdo, HSDA fronto-temporo-parietal esquerdo, hematoma intracerebral frontal esquerdo, colapso do sistema ventricular à esquerda e importante efeito de massa com desvio da linha média. Conduta: realizada extensa craniotomia FTP esquerda com aspiração do HSDA, do hematoma intracerebral e do giro frontal inferior esquerdo, que se encontrava lacerado, hemorrágico, contuso, por ter sido envolvido no trajeto do projétil. Foram também retirados do parênquima vários fragmentos ósseos provenientes da explosão do teto da órbita esquerda

Evolução: Pós-operatório com melhora do nível de consciência, ECGlasgow=12 (AO=4+MRV=2+MRM=6), disfásica, com recuperação da hemiparesia direita. Após 24 dias de PO, melhora do quadro de disfasia, mantendo contato verbal satisfatório e EC Glasgow=15. TC crânio controle: Drenagem satisfatória dos hematomas, sem evidência de coleções residuais. Conclusão, discussão: Esta paciente apresentou evolução neurológica satisfatória, apesar dos critérios de mau prognóstico à admissão, provavelmente devidoà precocidade da craniotomia descompressiva com drenagem ampla das coleções subdural e intracerebral, resultando no alívio da hipertensão intracraniana. Adicionalmente, a surpreendente recuperação da linguagem verbal, possivelmente, deve ser decorrente de uma dominância hemisférica direita apresentada por esta paciente para esta função cortical.

Palavras-chave: Traumatismo cranioencefálico; projétil de arma de fogo; ferimento transfixante.

206 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 25

TCE por PAF Com Trombose Da Artéria Carótida Interna Esquerda E Síndrome De Gerstmann Ródio Luís Brandão Câmara, José Luciano Gonçalves de Araújo, Eduardo Ernesto Pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, Newton Moreira de Lima Neto, Maíra de Araú- jo Barros Xavier Instituição: Hospital Universitário Onofre Lopes - Universidade federal do Rio Grande do Norte, Hospital Monsenhor Walfredo Gurgel - SUS-RN

Introdução: Traumatismos por PAF comprometendo região cervical alta e face são potencialmente fatais, pois podem le- sionar artéria carótida, causando infartos hemisféricos. Um polígono de Willis patente pode reestabelecer a irrigação encefálica, diminuindo a área isquemiada. Assim, o paciente pode se apresentar desde assintomático a comatoso. Angiografia é o exame adequado para avaliar o trauma vascular. Apresentado caso de síndrome de Gertsmann após ferimento por PAF com entrada na face, TCE e trombose de carótida.

Materiais e Métodos: Relato de caso + revisão bibliográfica. Resultados: masculino, 19 anos. HMA:TCE por PAF em novembro 2007. Antecedente: destro. Exame inicial: paciente entubado em VM, orifício entrada de PAF região maxilar direita, sangramento nasal abundante, comatoso, ECGlasgow=7 (AO=2+MRV=1T+MRM=4), anisocoria E>D, flexão inespecífica dimídio esquerdo, hemiparesia direita. TC crânio: Projétil no lobo occipital esquerdo, hemoventrículo lateral esquerdo, pneu- moencéfalo, sem sinais hipertensão intracraniana, efeito de massa ou desvio linha média. Conduta: Tamponamento nasal anterior e posterior para controle do sangramento. Tratamento conservador UTI 9 dias. Evolução: Recuperação gradual do coma. Apre- sentou oftalmoparesia esquerda e paresia facial periférica esquerda, melhorando espontaneamente. Manteve queixa de parestesia hemiface esquerda, dificuldade para escrever e entender as letras gráficas.Acompanhamento ambulatorial em uso de anticonvulsivante. Exame evolutivo: ECGlasgow=15, isocórico, atrofia muscular mastigatória esquerda, hipoestesia na hemiface esquerda, agrafestesia, acalculia. TC crânio controle: sugestiva de isquemia distal no território da artéria cerebral média esquerda. Angi- ografia: oclusão artéria carótida interna esquerda, sendo suprida pelo sistema vértebro-basilar.

Conclusão: Surpreendentemente, apesar da trombose da artéria carótida interna esquerda, o paciente não apresentou AVEI hemisférico do lado dominante, com consequências catastróficas, mas apenas infarto do giro angular do lobo parietal esquerdo resultando na síndrome de Gertsmann (agnosia digital + agrafia + acalculia + não distinçãoD-E). Infarto circunscrito a pequena área, ao invés do hemisférico, foi devido a haver um polígono de Willis patente e funcional.

Palavras-chave: Traumatismo cranioencefálico; projétil de arma de fogo; trombose da artéria carótida; síndrome de Gerts- mann.

FÍSTULA LIQUÓRICA TORÁCICA ESPONTÂNEA TRATADA COM TAMPONAMENTO EPI- DURAL Ródio Luís Brandão Câmara, José Luciano Gonçalves de Araújo, Eduardo Ernesto Pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Djacir Dantas P. de Macedo, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, Newton Moreira de Lima Neto, Maíra de Araújo Barros Xavier

Introdução: A hipotensão intracraniana espontânea é uma causa rara de cefaléia resistente a terapêutica e por vezes incapacitante. 80% dos casos são mulheres adultas jovens, com cefaléia ortostática ou meningismo.Está geralmente associada à fístula liquórica, com evento precipante mal-definido. A fístula é mais frequente na coluna torácica. O diagnóstico é difícil, necessitando de alto grau de suspeição clínica e exames de imagem apropriados. A mielocintilografia retrógrada pode identificar com sucesso as fístulas, embora a mielografia computadorizada (mieloTC) seja considerada como o melhor exame diagnóstico. O repouso no leito é o tratamento inicial. O `blood-patch´ epidural pode aliviar os sintomas refratários. Apresentado caso de cefaléia por fístula liquórica torácica espontânea refratária ao tratamento conservador.

Materiais e métodos: Relato de caso + revisão bibliográfica.

Resultados: Feminino, 40 anos. HMA: relato de cefaléia holocraniana há 1 mês, com piora na posição ortostática, irre- sponsiva a analgésicos comuns. Exame inicial: sem alterações. TC crânio: Sequência coronal de aspecto normal. RM encéfalo: Hematoma subdural crônico têmporo-parietal esquerdo sem efeito de massa ou desvio da linha média, com tronco encefálico, cerebelo e tonsilas tópicas. RM coluna torácica: Normal. MieloTC: Normal em duas ocasiões. Mielocintilografia por punção

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 207 lombar com Tc99-DTPA: Migração nítida do radiotraçador em T5 à esquerda, confirmada após 2 meses. Conduta: Quadro clínico refratário ao tratamento conservador. Foi submetida ao `blood-patch´ epidural torácico com melhora da sintomatologia.

Conclusões: Neste caso, a cefaléia crônica foi causada pela hipotensão intracraniana por fístula liquórica torácica es- pontânea, que também pode ter favorecido a formação do hematoma intracraniano. A lesão foi vizualizada apenas na mielocintilografia, e não foi demonstrada nos exames de escolha possivelmente devido a um padrão intermitente de drenagem. O patch epidural torácico foi empregado com sucesso.

Palavras-chaves: Fístula liquórica; cefaléia crônica; tamponamento epidural.

TCE TRANSNASAL COM TROMBOSE CAROTÍDEA ESQUERDA Ródio Luís Brandão Câmara, José Luciano Gonçalves de Araújo, Eduardo Ernesto pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Nilson Pinheiro Júnior, Pedro Cavalcanti Filho, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, Newton Moreira de Lima Neto, maíra de Araújo Barros Xavier. Instituição: Hospital Universitário Onofre Lopes - Universidade federal do Rio grande do Norte, Hospital Regional Tarcísio Maia - SUS-RN.

Introdução: Traumatismos encefálicos penetrantes transnasais são bastante raros. Durante a avaliação não é apropriado remover qualquer parte protrusa do corpo estranho, que deve ser estabilizado durante o transporte do paciente. A arteriografia é útil nos casos em que o trajeto passa em região de grande vaso, seio dural, ou se houver sangramento arterial. Relatado caso de paciente com ferimento transnasal, TCE e trombose carotídea interna esquerda. Material e métodos: Relato de caso + revisão bibliográfica.

Resultados: masculino, 33 anos. HMA: Queda de moto em região rural, levado à emergência sonolento e queixando-se de dificuldade para enxergar. Exame inicial: Fragmentode madeira encravado na narina direita, sangramento transnasal leve, ECGlasgow=12 (AO=2+MRV=4+MRM=5), anisocoria (E>D), semi-ptose palpebral e oftalmoparesia esquerda, sem paresias apendiculares. TC Crânio: corpo estranho transfixante na narina direita, projeção intracraniana à apófise clinóide anterior esquerda. Conduta: Craniotomia pterional com exposição da laceração dural e da carótida interna esquerda, retirada do corpo estranho sob visualização direta do vaso. Evolução: Favorável, estando em acompanhamento ambulatorial. Exame evolutivo: oftalmoparesia esquerda.

Conclusões: A arteriografia foi indicada neste caso devido à localização crítica da ponta do corpo estranho e à presença de sangramento visível. O exame foi extremamente útil sugerindo a oclusão carotídea. Apesar da trombose da artéria carótida interna esquerda, surpreendentemente, o paciente não apresentou um AVEI hemisférico esquerdo com consequências catrastóficas. Este fato foi devido a um polígono de Willis patente e funcional.

Palavras-chaves: Traumatismos cranianos penetrantes; corpo estranho; trombose carotídea.

CAVERNOMA INTRAMEDULAR: SÉRIE DE CASOS COM SEGUIMENTO PROLONGADO Ródio Luís Brandão Câmara, José Luciano Gonçalves de Araújo, Eduardo Ernesto Pelinca da Costa, João Ferreira de Melo Neto, Mário Emílio Teixeira Dourado Júnior, Marcos Lima de freitas, Guilherme Lucas de Oliveira Lima, Newton Moreira de Lima Neto, maíra de Araújo Barros Xavier. Instituição - Hospital Universitário Onofre Lopes - Universidade Federal do Rio Grande do Norte.

Introdução: Cavernomas intramedulares (CI) são tumores raros, mais diagnosticados após o surgimento da ressonância magnética. Apresentação clínica comum é uma síndrome medular lenta e progressiva, mas pode ser aguda após hemorragia intramedular. O melhor tratamento ainda é discutido. Ressecção total é indicada nos casos sintomáticos. Apresentada série de 4 casos de CI operados.

Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo de 4 prontuários de pacientes submetidos à cirurgia, em Natal-RN, de 1995 a 2002 com diagnóstico confirmado de CI e seguimento mínimo de 2 anos.Todos os pacientes realizaram RM pré e pós-oper- atória, com ressecção total da lesão. Foram comparadas as queixas clínicas pré-operatórias, pós-operatório imediato e tardio.

208 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Resultados: série com 2 homens e 2 mulheres, idade entre 30 e 58 anos. A localização mais frequente dos CI foi cervical (75%) e torácica (25%). As queixas tiveram duração média de 13 meses (1m-2a). Alteração da sensibilidade foi queixa inicial de 4 casos (sendo um nucalgia) e associada a fraqueza muscular (3 casos). Um paciente apresentava cavernomas em outros sítios. Laminectomia e ressecção microcirúrgica total da lesão foi realizada em toda a série. Após a operação, um paciente referiu piora transitória, 3 permaneceram com quadro mantido. Durante seguimento médio de 6 anos (4-7 anos), o quadro ficou mantido em 2, enquanto houve melhora em 2 casos.RMs controles foram realizadas em toda a série.

Conclusões: CI torácicos são mais frequentes na literatura, mas nessa série predominaram as lesões cervicais. Queixas de fraqueza muscular se mantiveram em 2 casos, possivelmente devido a quadro inicial pior. Todos os pacientes se beneficiaram com ressecção a ressecção misrocirúrgica total dos CI. O tratamento cirúrgico na série teve bom resultado e a abordagem precoce foi indicada para prevenção de sequelas e evitar um longo tempo de acompanhamento clínico.

Palavras chaves: Hemangioma cavernoso; microcirurgia; malformação vascular.

Meningiomas Múltiplos: Relato de caso e revisão da literatura Andre Simis Doutor, Divisão de Clínica Neurocirúrgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Univer- sidade de São Paulo (HC-FCMUSP)

Resumo: O termo meningiomas múltiplos se refere a uma condição em que ocorre a presença de dois ou mais meningiomas em diferentes localizações intracranianas, simultâneos ou cronologicamente distintos, excluindo-se os casos de neurofibromatose. Relatamos o caso de um paciente de 56 anos de idade apresentando múltiplas lesões intracranianas. Os meningiomas múlti- plos não apresentam comportamento clínico, patológico ou cirúrgico diferente dos meningiomas solitários, entretanto apresentam um mecanismo de formação próprio. As diferentes teorias de patogênese propostas na literatura são discutidas.

Posterior communicating artery aneurysms. Technical pitfalls Paulo Henrique Pires de Aguiar-Alexandros Theodoros Panagopoulos-Marcos Vinicius Maldaun- Douglas Bezerra França-Adriana Tahara-Reanata Simm Hospital Santa Paula

Introduction: The posterior communicating artery aneurysms (PCoA) are sacular aneurysms placed in the posterior communicating segment of internal carotid artery and as rule they are projected in the following directions: 1- Bellow the tentorium 2- To temporal lobe The aneurysms of posterior communicating artery are the most frequent in brain anterior circulation with prevalence of 25% and 25% of ruptured aneurysms (fein, Charbel). The main symptoms and signs are related to subarachnoid hemorrhage and the palsy of third nerve after sudden and severe headache are classical in those aneurysms. Complicating factors of surgery are age, co-morbidities, fetal posterior communicating artery, severe vasospasm, low grade of Hunt Hess at admission, high grade of hemocistern. The authors presented their experience in PCoA aneurysms and discuss the main factors involved and the morbidity and mortality.

Material and methods: The authors reviewed the historical records, images, surgical vídeos and CDs of 21 patients and 22 PCoA in a total of 35 aneurysms of those patients, treated surgically by clipping from June 2000 January 2009, in two Institu- tions: Hospital São Camilo and Santa Paula, São Paulo, Brazil. They were 18 female and 3 male patients, with avarege age of 55.0 year old (min 29 to Max 92). They were classified into A group, patients Who presented SAH and were clipped in acute phase 13 patients, 14 PCoA, 20 aneurysms in total and B group consisted of 8 patients with incidental PCoA, in a total of 14 aneurysms.

Results: Regarding group A, the rate of mortality was 3 cases in 13 patients who presented intraoperative rupture and after clipping they developed severe ischemia. All of those cases had Fisher cistern grade III-IV, and 2 /3 were admitted in Hunt Hess scale IV. The morbidity showed 1 case with severe disability, who presented in the postoperative period embolic ischemic stroke in basal ganglia, left side becaming aphasic and hemiparetic. The mean size of Group A aneurysms was 6mm (ranging from 5 to 25mm). Vasospasm was found in 2 cases as severe, 1 case moderate and 3 cases mild, diagnosed by transcranial Doppler.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 209 The approach for those aneurysms was pterional followed by external ventricular drainage in 3 cases, and without in 10 cases, with asubfrontal route, disection of carotid optic cistern. Transitory clipping was used in the 3 cases with intraoperative rupture, and mortality. The group B, with incidental aneurysms, presented no mortality and 1 case of disability with transient third nerve palsy. The mean size of Group B was 5 3mm (ranging from 3mm to 10mm). There was no introperative rupture. There was no postoperative vasospasm. The main approach was the pterional approach followed by subfrontal acess to aneurysm neck, and disection of basal cisterns. There was no need of transient clipping.

Conclusion: The posterior communicting artery aneurysms are well defined type of aneurysm which location and projection of fundus must be important to choose the way of approach.

HÉRNIA DE DISCO CERVICAL E SÍNDROME DE BROWN-SÈQUARD. RODRIGUES, Carlos Frederico A. Hospital policlínica Pato Branco – Pato Branco – Paraná. Hospital São José – Palmas – Paraná.

Introdução: relatar caso clínico de um paciente com hérnia de disco cervical, cuja apresentação sintomatologica ocorreu como síndrome de Brown-Séquard. Acompanhado de levantamento de casos semelhantes nos últimos 10 anos (medline).

Materiais e Métodos: descrição de caso clínico e levantamento de casos semelhantes nos últimos 10 anos (medline).

Conclusão: Patologia relativamente comum na atividade neurocirúrgica, a hérnia discal pode nos reservar surpresas em seu modo de apresentação clínica. Tornando indispensável, mesmo na era dos exames de alta tecnologia, o conhecimento anatômico e o exame clínico que tanto caracterizam a arte médica e sobretudo a neurológica.

Palavras chaves: Brown-sèquard – hérnia cervical.

Fratura evolutiva – “Growing fracture”. Carlos Frederico de Almeida Rodrigues. Policlínica Pato Branco – Pato Branco – Paraná. Hospital São José – Palmas – Paraná.

Introdução: paciente C.N.R., 2 anos e meio, feminino, com relato de traumatismo crânio-encefálico, ocorrido um ano antes do momento da consulta. Trazida ao atendimento atual por ter a mãe notado aumento da região parietal esquerda, de caráter pul- sátil, acompanhado de cefaléia. Ao exame clínico o relato foi confirmado, tendo sido a paciente encaminhada para a realização de raio-x de crânio, que demonstrou uma falha óssea parietal esquerda ( foto 1 ). Encaminhada, então, para tomografia computadorizada de crânio, esta demonstrou uma fratura de bordos afastados(3mm), cisto leptmeníngeo e falha óssea adjacente(fotos 2 e 3). Tratada por intervenção cirúrgica, com craniotomia envolvendo todos os bordos da lesão óssea e identificação e reconstrução dural, sem reconstrução da falha óssea.

Discussão: A primeira descrição da patologia foi realizada por Howship, em 1816(13), como complicação rara de uma fratura de crânio, possuindo com característica o afastamento progressivo das bordas da fratura associado à formação de cisto leptomeníngeo. Pode ocorrer em qualquer traumatismo craniano com fratura, inclusive em traumatismos intra-uterinos(8). Ocor- rem também como complicações de cirurgias para crânio-estenoses, e em partos realizados a fórceps. Compreendem menos de 1% das fraturas, podendo correr em qualquer idade, sendo que 50% delas ocorrem no primeiro ano de vida, e 90% antes dos 3 anos(5,9,11) com predominância do sexo masculino(1,2). O diagnóstico,em media, é realizado 10 12 meses após traumatismo craniano e localiza-se mais comumente na região parietal(2,7). Extremamente controversa(6,10,12,14), a fisiopatologia da fratura evolutiva sustenta-se pela ocorrência de fratura de crânio com laceração dural subjacente. A relação intensa entre a dura e o crânio, em crianças, favorece a laceração da dura e o rápido crescimento cerebral associado à pulsação normal do cérebro e do LCR promovendo herniação do tecido cerebral e impedindo a cicatrização da dura e a reossificação, além de ocasionar alargamento progressivo da fratura. Por conta de lesões cerebrais associadas(contusões, cistos), ocorrem desvios do ventrículo nessa direção, e encefalomalácia(foto 2). A apresentação clínica normalmente se faz por presença de massa saliente e pulsátil no couro cabeludo, por sobre uma falha óssea(6,9). Comu-

210 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 mente, essa massa é assintomática; entretanto, pode ocorrer cefaléia, epilepsia ou déficit neurológico( atraso no DPM, alterações do campo visual). Com relação ao diagnóstico, o raio-x de crânio demonstra uma fratura linear ou não, cujas bordas estão afastadas, no mínimo, 3mm(foto 1). A tomografia( fotos 2 e 3) demonstra encefalomalácia, aumento compensatório do ventrículo ipsilateral ou presença de cisto leptomeníngeo, os quais podem herniar, através do defeito ósseo(3,8,11). O diagnóstico e o tratamento devem ser precoces, para evitar o aparecimento de déficit neurológico. O tratamento é cirúrgico(9,11), para que ocorra um fechamento total da dura-máter. Realiza-se ampla craniotomia(foto 4), com o intuito de que as bordas durais sejam expostas. Resseca-se a lesão subjacente, quando possível, seja esta cisto ou tecido cerebral gliótico. Após a reconstituição dural pode-se realizar a cranioplastia, ou, em crianças pequenas, deixar a falha óssea. Pacientes com aumento da PIC e com impossibilidade de fechamento hermético, ou, recidiva, podem melhorar com DVP(4,12).

Conclusão: Diagnóstico raro, porém presente, a fratura evolutiva deve estar na memória do neurocirurgiã e do neurologista, sobretudo no intuito de prevenção de déficits neurológicos, que são passíveis de ocorrer com o atraso no tratamento ou no não- reconhecimento da patolgia. Referências bibliográficas: 1- Halliday, A.L., Chapmam, P.H., Heros, R.C. Leptomeningeal cyst resulting from adulthood trauma: case report. Neuro- surgery 26:150-153, 1990. 2- Jamjoom, Z.A.B., Orbital growing fractures. Surgical neurology 50:500, 1998. 3- Johnson, D.L., Helmam T. Enlarging skull fractures in children. Child´s nervous system 11:265-268, 1995. 4- Kashiwagi, S., Abiko, S., Aoki, H. Growing skull fracture in childhood: a recurrent case treated by shunt operation. Surgical neurology 26:63-66, 1986. 5- Kingsley, D., Till, K., Hoare, R. Growing fractures of the skull. Journal neurology neurosurgery psychiatry 41:312-318, 1978. 6- Luerssen, T.G., Eisenberg H.M., Levin H.S. Late complications of head injury. Chapter 21 in pediatric neurosurgery. 3 th ed. Philadelphia: WB Saunders, pp2997-306, 1994. 7- Lye, R.H., Occleshaw, J.V., Dutton J. Growing fracture of the skull and the rate of CT: case report. J. Neurosurgery 55:470-472,1981. 8- Moss, S.D., Walker, M.L., Ostergard, S., Golembeski, D. Intrauterinegrowing skull fracture. Child´s Nervous System 6: 468-470, 1990. 9- Muhonen, M.G., Piper, J.G., Menezes, A.H. Pathogenesis and treatment of growing skul fractures. Surgical neurology 43:367-375, 1995. 10- Naim-Ur, Rahman, N.U., Jamjoom Z.A.A.B., Jamjoom A.H.B., Murshid W.R. Growing skull fractures: classification and management. J. Neurosurgery 8:667-679,1994. 11- Raffel, C., Litofsky, S. Skull fracture – chapter 18, in pediatric neurosurgery. 3 th. Ed. Philadelphia WB Saunders, pp: 257-260,1994. 12- Sharma, R.R., Chandy, J. Shunt surgery in growing skull fractures: report of two cases. J. neurosurgery 5:93-98,1991. 13 - Wang, J., Bartkowski, H.M. Early onset of leptomeningeal cyst with severe brain herniation: report of two cases. Neuropedi- atrics 28:184-188,1996.

Palavras chave: Fratura evolutiva ; fratura em crescimento.

O NEUROCIRURGIÃO E O PACIENTE COM NEOPLASIA CEREBRAL MALIGNA – CONSI- DERAÇÕES ÉTICAS Carlos Frederico de Almeida Rodrigues. Hospital Policlínica Pato Branco – Pato Branco – PR. Hospital Tereza Mussi – Pato Branco – PR. Hospital São José – Palmas – PR.

“O médico que esteja envolvido no tratamento de um paciente com tumor cerebral deve mergulhar neste problema com muita atenção, dedicação e esforço. Colocar muito cuidado, vigorosa ação e formidável otimismo pois os dados dos deuses foram lançados”. Foster Kennedy Durante a abordagem do paciente com tumor cerebral maligno, devemos ter em mente uma batalha árdua, já que nos referimos neste trabalho ao glioblastoma multiforme (1-3 anos de sobrevida)1 um dos maiores desafios da neurocirurgia.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 211 É necessário aceitar que não há solução para o problema; a família do paciente, sobretudo, deve estar ciente deste fato e não se pode criar falsas expectativas, mesmo quando ocorrem melhoras sintomáticas no início do tratamento. Com a confirmação da malignidade, o médico não deve sentir-se constrangido, deve sim, informar a verdade. A confirmação diagnóstica traz consigo a tendência tão humana (do médico, da família e do paciente) de tentar a extirpação deste “invasor”do doente da maneira mais rápida e completa possível, fato nem sempre factível. A nossa difícil visão de que a doença não estaria “em nós” e sim “perante nós”. A aceitação de que a doença é parte do ser humano torna-se extremamente cara a uma civilização hedonista e acostumada a compra da felicidade propagada na mídia. A presença da doença, seria a realização da finitude humana, o que poderia abrir uma perspectiva de sentido mais amplo, uma experiência humana mais ampla. Quando o médico opina que o tumor é inoperável, produz-se um enorme choque, grande intranquilidade e desespero, uma busca desenfreada por novas intervenções, opiniões, misticismos, busca no exterior ou por centros maiores e diversos outros meios extraordinários que não devem ser estimulados. Entretanto, o médico não deve opor-se a entregar todos os documentos em seu poder, caso a família decida consultar outro profissional. As viagens e buscas podem satisfazer a família, que assim teria feito “tudo que podia”, algo extremamente louvado por toda a comunidade. Infelizmente, não faltarão médicos que ofereçam uma intervenção para tentarem “salvar” o paciente, realizando um “ato heróico” e mesmo que o desfecho seja conhecido, não faltarão familiares agradecidos pelo “doutor ter tentado”, ainda que saibamos não ter sido ético. Em geral, se pode ter em mente algumas normas que podem nos servir de guia para a realização ou não da cirurgia: 1- Se os exames de neuro-imagem demonstram um processo expansivo de ambos os hemisférios cerebrais através do corpo caloso ( “asa de borboleta”). 2- Se existem outras patologias graves (cardiopatias, nefropatias, insuficiência respiratória, endocrinopatias). 3- Paciente demenciado previamente ao tumor e em idade avançada. 4- Tumores múltiplos (metástases) em pacientes terminais. 2 É necessário recordar que a qualidade de vida é mais importante que a quantidade de vida, no entanto alguns familiares preferem ter seus entes vivos, seja como for, outros não pensam o mesmo, sendo um ponto nevrálgico do questionamento ético a manutenção dos pacientes em estado vegetativo. Devemos explicitar que o que entendemos, neste ensaio, como qualidade de vida, considera o respeito ao tempo; nem prolongar a vida a qualquer preço com encarniçamento terapêutico, muito menos induzir a eutanásia, “acelerando a morte”, em um pretenso ato de domínio. Encarniçamento terapêutico e eutanásia seriam então 2 lados da mesma o moeda, seriam ambos baseados no sacrifício: sacrifício da vida em nome da qualidade de vida e sacrifício da qualidade de vida em nome da vida. Devemos buscar um equilíbrio ético de respeitar o tempo, não caindo na tentação do domínio da morte (tornando-nos imortais ou decidindo quando morrer), onde não há espaço para aceitação de uma experiência mais humana, reflexo de uma sociedade tecnicista que pretende dominar vida e morte. A relação dano-benefício deve ser bem ponderada, a primeira norma ética é: “não maleficência”. O médico capaz não deve saber somente quando operar, também deve saber quando não. Não deve cair no en- carniçamento terapêutico que não leva a nada, por meras questões de vaidade pessoal. Em caso de tumores cerebrais, a relação médico-paciente e médico-familiares é de extrema importância. Em alguns casos pode durar tempo considerável, sendo necessário conservá-la. Os familiares podem tornar-se gratos por esta atenção do médico até o último momento; o inverso tam- bém é verdadeiro. Sempre pode ficar algo por dizer ou fazer, alguém a culpar. Há familiares exigentes em excesso e conflitivos. É verdade que ninguém aceita abertamente que morra em ente querido, procura-se uma causa ou al- guma maneira para culpar o médico. Em nossa sociedade, em que a crença na ciência substituiu o dogma religioso como solução de todos os nossos anseios, transformou a morte em um erro médico, sobretudo, do médico com o qual não se teve bom contato.

212 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Outro problema ético bastante comum é se devemos ou não dizer a verdade ao paciente sobre seu diag- nóstico e prognóstico. Sobre este ponto há diferentes opiniões; a maioria dos estudiosos de ética é favorável em contar ao paciente toda a verdade, para que não se tenha a sensação de se estar enganando o paciente e para que o mesmo não se sinta enganado. Alguns pacientes reagem depressivamente à notícia, acelerando de maneira catastrófica a evolução da doença. Outros tomam a verdade em sentido positivo ou como resignação. Vários fatores influenciam esta abordagem, influências culturais, sociais, familiais e religiosas. Entretanto, a maioria das pessoas e dos seres vivos em geral não aceita a morte e a temem. O sentido de sobrevivência é muito forte para todos os seres vivos. Não se deve estimular ao paciente o encarniçamento terapêutico, a ilusão da medicina bélica que vence todas as batalhas com sua armadura científica. Devemos tatear nosso paciente e se necessário revelar a verdade aos poucos, entretanto, jamais escondê-la. Em caso de opção por cirurgia, faz-se necessário um bom consentimento do paciente, fornecendo ao mesmo toda informação necessária. Se o paciente não se encontra capaz de consentir, devemos obter o mesmo com o familiar ou com o responsável. Deve-se informar sobre todas as possíveis alternativas da cirurgia, as complicações que podem ocorrer e sequelas, incluindo porcentagem de mortalidade e em quanto se supõe o prolongamento da vida para que seja tomada a decisão da cirurgia. Os benefícios esperados devem sempre superar os possíveis danos e a continuidade de atenção, é um dever indissociável do ato médico. Não se trata somente de operar e sim de acompanhar, cuidar do enfermo. A função do médico, como diria Foucault é “restituir a espessura do ser humano”. O médico não pode aban- donar o paciente, deve aceitar o peso das complicações (hemiplegias, afasias, convulsões, etc.). Não é ético operar um tumor e outro médico acompanhar o paciente, não se pode abandoná-lo ao acaso. “Aja como se a menor de tuas ações pudesse ser transformada em uma lei universal”.

Lesão transfixante de crânio. Carlos Frederico de Almeida Rodrigues – Neurocirurgião, Neurocirurgião pediátrico, Mestrando – PU- CRS. Hospital Policlínica Pato Branco – Pato Branco – PR Hospital Tereza Mussi – Pato Branco – PR Hospital São José – Palmas – PR

Introdução: Relato de caso de lesão transfixante de crânio por arma branca (espeto de churrasco), bem como, o tratamento instituído e resultado do mesmo.

Materiais e Métodos: Paciente A.M.S., 9 anos, natural de Clevelândia – PR, deu entrada na emergência de nosso serviço, após contato prévio da unidade de origem que relatava lesão transfixante de crânio (fotos).Ao exame inicial o paciente encontrava-se comatoso (Glasgow 8/15), sendo realizadas manobras de suporte (TOT, estabilização hemodinâmica) e encaminhado à UTI pediátrica após realização de RX e TC de crânio (foto). Após discussão do caso, optamos por realizar o corte da porção extracraniana oposta ao orifício de entrada, junto ao orifício de saída. Após, ampla craniotomia em torno do orifício de entrada, sendo retirada a lâmina. Com o paciente ainda anestesiado, repetimos a tomografia computadorizada (foto) e encaminhamos o mesmo à UTI onde foi mantido sedade e com monitor de PIC por 48 horas, quando foi despertado, apresentando evolução satis- fatória, sem qualquer déficit neurológico detectável ao exame clínico.

Conclusão: em virtude do inusitado do caso (lesão por espeto de churrasco) e da boa evolução (acompanhamento com retorno as atividades escolares sem qualquer déficit). Resolvemos descrevê-lo e colocar em aberto a discussão sobre a conduta adotada.

Palavras chave: lesão transfixante de crânio, lesão cerebral por arma branca.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 213 39

VERTEBROPLASTIA NO TRATAMENTO DAS METÁSTASES ESPINHAIS Paulo Henrique Pires de Aguiar1,2; Marcos Vinicius Calfat Maldaun1,2,; Alexandros Theodoros Panago- poulos1,2; Adriana Tahara1,2; Carlos Alexandre Martins Zicarelli1,2, 1. Division of Neurosurgery of Santa Paula Hospital, São Paulo, Brazil Division of Neurosurgery of São Camilo Hospital, São Paulo, Brazil

Introdução: desde a última década a vertebroplastia tem se tornado uma boa opção no tratamento minimamente invasivo da dor e instabilidade causadas por metástase na coluna vertebral.

Objetivo: o objetivo do nosso trabalho é revisar a literatura, descrever a técnica e apresentar 17 casos de vertebroplastia realizados nos últimos 5 anos.

Materiais e Métodos: todos os casos eram classificados como Tomita tipo 1, 2 ou 3, com escala de dor (VAS) acima de 5 e com KPS > 60. Em 4 casos a técnica foi realizada sob escopia e em 13 com auxilio da tomografia computadorizada.

Resultados: em 1 caso houve fístula e necessidade de cirurgia descompressiva com fixação e em 13 na tomografia não houve complicação decorrente do método. Houve melhora da dor em mais de 80% dos casos.

Conclusão: concluímos que a vertebroplastia é uma ferramenta boa e segura no tratamento das metástases vertebrais, substi- tuindo outras técnicas de fixação e tratamento mais invasivos.

Palavras chave: vertebroplastia, metástase, coluna vertebral

METASTATIC BRAIN SURGERY IN ELOQUENT AREAS Paulo Henrique Pires de Aguiar1,2; Marcos Vinicius Calfat Maldaun1,2; Alexandros Theodoros Panago- poulos1,2; Adriana Tahara1,2; Carlos Alexandre Martins Zicarelli1,2 Division of Neurosurgery of Santa Paula Hospital, São Paulo, Brazi Division of Neurosurgery of São Camilo Hospital, São Paulo, Brazil

Introduction: one of the most challenging treatments in neurosurgical oncology is that of lesions related to eloquent brain areas (motor, sensitive and speech areas).

Objective: several tools are used trying to minimize permanent deficits and optimize resection.We describe these tools and our results in 25 cases of brain metastasis.

Methods: all patients selected were classified as RPA I. All surgeries were guided by intraoperative ultrasound and in 9 cases associated neuronavigation was used. Patients with lesions related to speech areas underwent awake craniotomy with cortical stimulation. In all cases we used continuous motor and sensitive monitoring.

Results: we had no mortality and in 3 cases (12%) worsening of previous deficits occurred. In all cases the metastatic lesion was completely resected.

Conclusion: we conclude that surgery for lesions related to eloquent brain areas could be done relatively safely under imaging guided systems and continuous functional monitoring.

Keywords: brain tumor, neurophysiology, eloquent brain area

214 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 41

USO DO MICRO-DOPPLER NA CIRURGIA TRANS-ESFENOIDAL Paulo Henrique Pires de Aguiar1,2; Alexandros Theodoros Panagopoulos1,2; Marcos Vinicius Calfat Mal- daun1,2; Adriana Tahara1,2; Carlos Alexandre Martins Zicarelli1,2 Hospital Santa Paula, São Paulo, Brasil Hospital São Camilo, São Paulo, Brasil

Introdução: a evolução da cirurgia trans-esfenoidal tem agregado novas tecnologias como o endoscópio, a neuronavegacao e o micro-doppler, tornando o procedimento cada vez menos invasivo e mais seguro.

Objetivo: mostrar a utilidade do micro-doppler para proteção da artéria carótida interna na cirurgia trans-esfenoidal dos macroadenomas da hipófise. Avaliação endoscópica do acesso endonasal e da ressecção total intra-selar.

Materiais e Métodos: os autores apresentam 4 casos de macroadenomas operados por via trans-esfenoidal com o uso de micro-doppler e endoscópio em pacientes cuja ressonância magnética de encéfalo mostrava insinuação da artéria carótida interna no espaço selar e esfenoidal. Após abertura do seio esfenoidal e retirada do assoalho selar com auxilio do endoscópio. O micro- doppler Mizuho ® (Tokio – Japan) com ponta de 3 mm e freqüência de 20Hz foi utilizado para localização da artéria carótida interna próximo à linha média, durante a abertura da dura mater. Ao final da cirurgia o endoscópio foi utilizado para revisão da cavidade intra-selar.

Resultados: os 4 pacientes obtiveram ressecção total. Uma paciente apresentou epixtase importante no pós-operatório imediato devido a um quadro de hipertensão severa e necessitou de revisão cirúrgica da cavidade nasal para hemostasia da artéria esfenopalatina sob endoscopia. Não ocorreu lesão vascular, fistula liquorica ou infecção nestes casos.

Conclusões: o mini-doppler foi útil para proteção da artéria carótida interna na cirurgia trans-esfenoidal dos macroadenomas da hipófise durante a abertura selar.

Palavras chave: macroadenoma de hipófise, abordagem transesfenoidal, micro-doppler

IMUNOHISTOQUÍMICA EM MENINGIOMAS Paulo Henrique Pires de Aguiar1,2; Adriana Tahara1,2; Alexandros Theodoros Panagopoulos1,2; Marcos Vinicius Calfat Maldaun1,2 ; Carlos Alexandre Martins Zicarelli1,2 ; Sergio Rosemberg3 Hospital Santa Paula1 Hospital São Camilo2 Instituto de Patologia Diagnostika3

Introdução: os meningiomas correspondem a cerca de 15% dos tumores intracranianos, em geral têm comportamento benigno e potencial cura, entretanto uma pequena percentagem apresenta comportamento mais agressivo.

Objetivo: relato do perfil imunohistoquimico de 16 meningiomas operados pelo autor sênior e correlação dos aspectos cirúr- gicos e de prognóstico .

Materiais e Métodos: 16 meningiomas foram operados, 11 com ressecção Simpson 1 e 5 com Simpson 2. Sete meningo- teliais, 7 transicionais e 2 fibroblásticos. A idade dos pacientes variou de 26 a 81 anos, 15 mulheres e 1 homem. Dois tumores localizavam-se no tentório, 2 no tubérculo selar, 2 na clinóide, 3 na convexidade, 2 eram parassagitais, 1 intraventricular, 1 em goteira olfatória, 1 petroclival, 1 em esfenóide e 1 frontal. Os tumores foram submetidos à técnica de avitina-biotina peroxidase com recuperação antigênica pelo calor e utilização de anticorpos monoclonais e policlonais.

Resultados: O MIB variou de 1 a 5%. O P53 foi pesquisado em 9 pacientes, sendo negativo em todos. Receptores 1A6 para progesterona foram negativos em 4 e positivos variando de 10 a 90% em 8. Receptores 1D5 foram negativos em 14 meningiomas pesquisados. O VEGF foi positivo em 3 e negativo em 6. EMA foi pesquisado em 2, sendo positivo. E EGF foi pesquisado em 2, sendo negativo.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 215 Conclusões: MIB com baixa porcentagem e P53 foram compatíveis com o baixo grau dos tipos de meningiomas estudados. Neste estudo não houve correlação entre positividade para receptores de progesterona, VEGF, Simpson e vascularização dos tumores.

Palavras chave: meningioma, VEGF, MIB

Awake Craniotomy for Brain Tumors Paulo Henrique Pires de Aguiar1,2; Marcos Vinicius Calfat Maldaun1,2,; Alexandros Theodoros Panago- poulos1,2; Adriana Tahara1,2; Carlos Alexandre Martins Zicarelli1,2, Division of Neurosurgery of Santa Paula Hospital, São Paulo, Brazil 2. Division of Neurosurgery of São Camilo Hospital, São Paulo, Brazil

Introduction: awake craniotomy is an excellent tool to treat patients with brain tumor in eloquent brain areas, mainly speech centers.

Objective: we describe our experience in 21 cases.

Methods : all patients were carefully selected regarding intellectual and psychological condition to be part of this group. All patients had pre and intraoperative criteria for indications and resectability of lesions using MRI, functional MRI and tractography in selected cases, intraoperative ultrasound in all cases associated with neuronavigation in some cases, as well as continuous functional monitoring. All vicinity areas of the tumor were stimulated and functional areas (motor and speech) were identified in all cases.

Results: we had no mortality, and there was worsening of symptoms in 3 cases (7%). Complete resection was possible in 15 cases (71.4%). In one case less than 30% of the lesion was resected. Partial motor seizure occurred in 12 cases (57%) and 2 cases of generalized tonic-clonic seizure during the procedure, but none requiring oral intubation.

Conclusion: we concluded that awake craniotomy is a good surgical option for functional mapping of cortical and subcortical areas, defining areas that could be resected while trying to minimize functional deficits.

Keywords: brain tumor, eloquent brain area, neurophysiology

CASUÍSTICA DE TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR DE HOSPITAL DE REFERÊNCIA DA PERIFERIA DE SÃO PAULO. Anderson Sousa Martins da Silva, Flávio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Carlos Roelke, Luciano Haddad, Jefferson W. Daniel, Fernando D.L Silva, Antônio Milagres, Joel Augusto Teixeira, Natália Bar- bara Gouveia, Tiago Komatsu de Melo, José Carlos Esteves Veiga. Santa Casa de São Paulo

Introdução: O grande número de cirurgias por traumatismo raquimedular (TRM) no Hospital Estadual “Professor Carlos da Silva Lacaz” (HEPCSL) em Francisco Morato é relevante por atender a população de uma significativa área periférica ao município de São Paulo (Mairiporã, Cajamar, Franco da Rocha, Francisco Morato e Caieiras). Foi elaborado, então, um protocolo para o levantamento de dados sobre pacientes com TRM, visando avaliar o perfil social dos acidentados, os motivos mais comuns dos traumas, as vias de acesso cirúrgico mais utilizadas, a evolução pós-cirúrgica dos pacientes e as condições gerais na alta. Este estudo visa avaliar a casuística de pacientes com TRM no HEPCSL visando localizar as áreas com maior incidência de traumatismos, suas causas e identificar ações preventivas direcionadas às populações nas localidades de maior incidência.

Materiais e Métodos: Os dados dos prontuários de 69 pacientes operados com o diagnóstico de TRM do HEPCSL no período de maio de 2005 a dezembro de 2008 foram colhidos e analisados.

216 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Resultados: O levantamento demonstrou prevalência do sexo masculino (72,5%), com idade entre 30 e 40 anos (29%). Dos pacientes, 56,6% chegaram ao serviço apresentando índice E da escala ASIA, com predominância de lesões cervicais (36,2%). Do total de cirurgias, 66,7% foram por via posterior. A maior parte dos pacientes (60,9%) não tiveram intercorrências pós-oper- atórias. “Glasgow Outcome Scale” de 5 na alta foi observado em 71% dos pacientes. Foi constatado que 34,8% dos TRM foram causados por queda de laje e que a maioria dos pacientes reside em Francisco Morato.

Conclusão: Foi identificado o TRM como importante patologia traumática, sendo que a queda de laje é responsável por significante porcentagem. Dentre os municípios estudados, Francisco Morato concentra a maioria dos casos.A identificação destes dados permite criar intervenções racionalizadas de caráter preventivo com o maior impacto possível.

Palavras chaves : traumatismo raquimedular

PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DE HOSPITAL DE REFERÊNCIA DA PERIFERIA DE SÃO PAU- LO E PLANEJAMENTO ESTRATÉGICO DE EQUIPE NEUROCIRÚRGICA. Natália Barbara Gouveia, Flávio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Anderson Sousa Martins da Silva, Ana Mondadori dos Santos, Carlos Roelke, Luciano Haddad, Jefferson W. Daniel, Fernando D.L Silva, Antônio Milagres, Joel Augusto Teixeira, José Carlos Esteves Veiga. Santa Casa de São Paulo

Introdução e Objetivo: Um dos maiores problemas na Saúde Pública são os serviços de emergência, sendo que uma das especialidades mais solicitadas é a neurocirurgia. É necessário o conhecimento do perfil epidemiológico da região para o adequado planejamento dos recursos humanos da equipe neurocirúrgica, bem como dos equipamentos que devem estar disponíveis para a resolução destes casos. O objetivo deste trabalho é analisar o perfil dos pacientes neurocirúrgicos admitidos e estabelecer um serviço de atendimento integrado e adaptado a estas condições.

Materiais Métodos: Foram analisados 1021 pacientes atendidos no PS de neurocirurgia. Os pacientes foram divididos em portadores de patologias de urgência traumática e não-traumática e portadores de patologia de coluna ou crânio.

Resultados: Dos 1021 pacientes, 91% apresentavam patologia acometendo o crânio e 9% a coluna vertebral. A maioria dos pacientes (54,8%) foi admitida devido à emergência neurocirúrgica traumáticas, sendo que as principais patologias foram: traumatismo raquimedular (7%), fraturas com afundamento craniano (3,6%), hematomas subdurais crônicos (7,7%), hematomas subdurais agudos (9,2%) e hematomas extradurais (11,3%). Dentre as causas não traumáticas, as principais foram: hidrocefalia (9,3%), tumores encefálicos (15,6%) e aneurismas cerebrais (5%).

Conclusões: Existe uma grande carência por serviços de neurocirurgia. Deve haver equipe de neurocirurgia 24hs por dia, devido à alta incidência de patologias traumáticas de extrema urgência, cuja transferência para um hospital de referência é administrativamente difícil e prejudicial ao paciente pela demora em obter a vaga e em transferi-lo. A necessidade de tratar patologias não-traumáticas de alta complexidade (tumores encefálicos e aneurismas) exige que o hospital tenha equipamento completo para microcirurgia (material cirúrgico e microscópio), radioscopia e acesso rápido à material para instrumentação da coluna vertebral, mesmo sendo um hospital de periferia. A equipe de neurocirurgia deve estar dimensionada de modo a tratar efetivamente patologias que exigem cirurgia de longa duração.

Palavras-chave: planejamento estratégico, hospital de referência, neurocirurgia.

CASUÍSTICA ESTEREOTAXICA DE DOIS HOSPITAIS DO ESTADO DE SÃO PAULO EM COMPARAÇÃO COM A LITERATURA MÉDICA Anderson Sousa Martins da Silva, Flavio K. Miura, Beatriz Herzog Khede, Natália Barbara Gouveia, Paula Lucas Mari, Antonio Milagres, Fernando L. Silva, Nilton Lara, Luciano Haddad, Jefferson Walter Daniel, José Carlos Esteves Veiga Santa Casa de São Paulo

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 217 Introdução: A estereotaxia é um procedimento, minimamente invasivo, realizado por meio da colocação de aparelho estere- otaxico fixado à cabeça que possibilita o direcionamento dos instrumentos adequados até o alvo determinado.A técnica ester- eotáxica permite uma rápida recuperação e a realização em pacientes com riscos maiores. O Sistema Único de Saúde estabelece que os atendimentos de patologias de menor complexidade são realizados em serviços regionais, e as de maior complexidade, em hospitais de referência. A capacitação de procedimento de ponta em hospitais nas regiões periféricas melhora a distribuição dos atendimentos. Este trabalho visa comparar a casuística estereotaxica em hospital da região central da cidade de São Paulo (Santa Casa de Misericórdia de São Paulo - SCMSP) e no município de Francisco Morato (Hospital Estadual Professor Carlos da Siva Lacaz - HEPCSL) com a literatura médica.

Método e Material: A análise retrospectiva em prontuários de pacientes das duas instituições num período dois anos e cinco meses permitiu avaliar: indicações, técnicas utilizadas e desfechos dos procedimentos estereotáxicos, além da diferença entre estas populações.

Resultados: A literatura apresentou a média de idade dos pacientes submetidos à estereotaxia de 41 anos, o HEPCSL, 58 e a SCMSP, 42. Quanto ao gênero, a literatura apresentou 61% de homem, o HEPCSL, 80% e a SCMSP, 60%. A mortalidade estando entre 0 e 9% na literatura, nula em HEPCSL e 8% na SCMSP. O procedimento tem como finalidade 10% drenagem de AVC e 90% biopsia, no HEPCSL, e 8% drenagem, 76% biopsia, 16% ressecção de tumor, na SCMSP.

Conclusão: Os dados de ambas as instituições foram coerentes com a literatura, porém a faixa etária e os resultados de biopsias do HEPCSL foram diferenciados, o que pode ser explicado graça à amostra de cada serviço e às particularidades da população de cada região.

Palavras chaves: estereotaxia, hospital de referência

ALTERAÇÕES NO ELETROCARDIOGRAMA DE PACIENTES COM TRAUMATISMO CRA- NIOENCEFÁLICO Anderson Sousa Martins da Silva,Flavio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Natalia Barbara Gouveia, Beatriz Herzog Kehde, Fernando D.L Silva, Antônio Milagres, Ronaldo Tadeu Coppini, Domingo Vicente Rodriguez Lopez, José Carlos Esteves Veiga Santa Casa de São Paulo

Introdução: As complicações cardíacas relacionadas às lesões encefálicas ainda não estão amplamente esclarecidas e merecem mais estudos, já que estas são potencialmente fatais, apesar de esforços despendidos na correção de fatores secundários como a hipóxia e a hipertensão intracraniana. Diversos estudos já fornecem evidencias de que pacientes, inclusive os previamente hígidos e jovens, que sofreram traumatismo cranioencefálico (TCE) apresentam riscos de terem danos miocárdicos se- cundários, apesar do recebimento de atendimento convencional e ótimo no tratamento de seu trauma. Este trabalho visa analisar as alterações eletrocardiográficas dos pacientes com TCE atendidos em nosso serviço.

Materiais e Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários do Hospital Estadual Professor Carlos da Silva Lacaz dos casos de TCE do período de maio de 2005 a dezembro de 2008.

Resultados: Foi realizado ECG em 39 pacientes, dos quais 33,3% apresentaram-se normais. As alterações mais comuns encontradas foram alterações de bloqueio e repolarização, ambas presentes em 12,8% dos pacientes. Diversas outras alterações foram encontradas, porém vale ressaltar as que também foram achadas na literatura médica, como a taquicardia sinusal que ocorreu em apenas 2,5% em neste estudo, mas se apresentou em 71,4% na literatura e a presença de onda T invertida de V4-V6 que alcança na literatura uma porcentagem de 10% e em nossa casuística a presença se deu em 7,6% dos casos.

Conclusões: O EGG é um exame de fácil realização e baixo custo, além de não exigir a locomoção de pacientes traumati- zados que pode ser mais complicada, além disso, a mortalidade elevada (58,3%) de pacientes com TCE e alterações eletrocardi- ográficas, neste estudo, justificam tanto estudos detalhados que os relacione quanto atenção especial aos pacientes comTCE que apresentarem estas alterações.

Palavras chaves: trauma crânio encefálico, eletrocardiograma.

218 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 48

CASUÍSTICA DE TRAUMA CRANIOENCEFÁLICO DO HOSPITAL ESTADUAL DE FRANCIS- CO MORATO Anderson Sousa Martins da Silva, Flavio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Natalia Barbara Gouveia, Beatriz Herzog Kehde, Ana Mondadori dos Santos, Antonio Milagres, Fernando L. Silva, José Carlos Este- ves Veiga. Santa Casa de São Paulo

Introdução: Pela sua alta incidência (taxa de internação de até 0,36/1000 habitantes) e por sua considerável mortalidade (39,3\\1000 habitantes) o trauma crânio encefálico (TCE) deve ser considerado um problema de saúde pública. O sexo predominantemente acometido é masculino alcançando taxas de 76,6% e a faixa etária de menores de 10 anos, em muitas casuísticas, tem sido a mais acometida sendo, até, 20,3% dos casos, seguida da faixa de 20 a 29 e 30 a 39 anos (16,9% e 16,1%, respectivamente). O objetivo deste estudo é analisar a casuística de TCE do Hospital Estadual Professor Carlos da Silva Lacaz (HEPCSL), do município de Francisco Morato (SP).

Materiais e Métodos: Análise retrospectiva dos prontuários do HEPCSL dos casos de TCE do período de maio de 2005 a dezembro de 2008.

Resultados: Em nossa casuística o sexo predominante foi o masculino (87,4%) e a idade foi de 20 a 30 anos (23,1%). A principal causa foi queda (52,1%), sendo que 17% destas de laje e outros 17% da própria altura. A hemorragia extra dural aguda foi a lesão mais comum (21,%) dos TCEs. Estes pacientes ficaram internados, predominantemente, entre 5 a 10 dias (32,4%), sendo que a pontuação máxima de Glasgow Outcome Scale ocorreu em 61,4% dos casos, porém a taxa de óbito também é significativa (28,1%). A análise estatística, com nível de significância fixado em 5%, demonstrou associação positiva entre óbitos e tipo da lesão, óbito e tempo decorrido do trauma até a cirurgia e óbito e município de residência do paciente.

Conclusões: Graças à sua incidência significativa, principalmente em homens em idade produtiva, e ao seu alto custo para o sistema de saúde, o TCE deve ser entendido como algo a ser evitado através da educação da população já que muitos ocorrem em situações que podem ser, facilmente, evitadas.

Palavras chaves: trauma crânio encefálico.

CAPACITAÇÃO DE SERVIÇO NEUROCIRÚRGICO DE PERIFERIA PARA TRATAMENTO DE PATOLOGIAS COMPLEXAS Fauze Lutfe Ayoub, Flávio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Anderson Sousa Martins da Silva, Natália Barbara Gouveia, Karen Midori Otani, Carlos Roelke, Luciano Haddad, Jefferson W. Daniel, Fernando D.L Silva, Antônio Milagres, Antonio Santos de Araújo Junior, Joel Augusto Teixeira, José Carlos Esteves Veiga. Santa Casa de São Paulo

Introdução: Todos os pacientes, incluindo os neurocirúrgicos devem ter uma estrutura hierarquizada de atendimento. Hospi- tais na periferia fariam o atendimento inicial e tratariam patologias básicas, transferindo pacientes com doenças complexas para serviços de referência. Uma comparação entre um serviço central da cidade de São Paulo, a Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (SCMSP) e um na periferia do município, Hospital Estadual Professor Carlos da Silva Lacaz (HEPCSL), demonstra uma realidade diferente. Este estudo objetiva comparar o perfil dos pacientes submetidos a tratamento neurocirúrgico de urgência e emergência em um serviço central e outro periférico de São Paulo.

Materiais e Métodos: Pacientes foram analisados retrospectivamente em dois anos de procedimentos cirúrgicos. Foram divididos em portadores de patologias de urgência traumática ou não-traumática e de coluna ou crânio.

Resultados: Em dois anos, 300 pacientes foram atendidos nos HEPCSL e 3275 na SCMSP. Em ambos 85% apresentavam patologia acometendo crânio e 15% coluna vertebral. As emergências não-traumáticas prevaleceram em ambos sendo 57% no HEPCSL e 77% na SCMSP, estando as principais na tabela 1:

Tabela 1 Hospital Estadual Prof.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 219 Carlos da Silva Lacaz Santa Casa de São Paulo Hidrocefalia 16,3% 31,2% Tumores Encefálicos 13% 24,6% Aneurismas Cerebrais 11% 8,9% Na tabela 2 observamos as incidências das patologias traumáticas que representaram 43% do HEPCSL e 23% da SCMSP.

Tabela 2 Hospital Estadual Prof.Carlos da Silva Lacaz Santa Casa de São Paulo Traumatismo Raquimedular 10% 4% Fraturas com afundamento de crânio 5,3% 8,5% Hematomas subdurais crônicos 4,7% 18,4% Hematomas subdurais agudos 4,7% 15,5% Hematomas extradurais 4% 22,4% Podemos observar que o hospital periférico atendeu uma maior porcentagem de traumas e aneurismas cerebrais.

Conclusões: A epidemiologia dos pacientes tratados neurocirurgicamente nas duas instituições revela que o serviço periféri- co deve estar tão preparado para atender patologias de alta complexidade quanto o localizado centralmente.

Palavras chaves: hospital de referência, neurocirurgia, pronto-socorro

ALTERAÇÕES ELETROCARDIOGRÁFICAS OBSERVADAS EM PACIENTES COM HEMOR- RAGIA MENÍNGEA Natália Barbara Gouveia, Flávio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Anderson Sousa Martins da Silva, Carlos Roelke, Luciano Haddad, Jefferson W. Daniel, Fernando D.L Silva, Antônio Milagres, Ronaldo Ta- deu Coppini, Domingo Vicente Rodriguez Lopez, Joel Augusto Teixeira, Domingo Vicente Rodriguez Lopez, José Carlos Esteves Veiga. Ana Mondadori dos Santos. Santa Casa de São Paulo

Introdução: Alterações eletrocardiográficas são comuns após a ocorrência de hemorragia meníngea.A resposta simpática leva a uma lesão neurocardiogênica com necrose do miocárdio e liberação de enzimas cardíacas (troponina). A disfunção cardíaca geralmente é transitória, melhorando ao longo dos dias. A hipertensão arterial sistêmica (HAS) é sugerida como fator de risco para rotura de aneurismas e uma das medidas para prevenção de ressangramento é o controle da pressão arterial. Além disso, alterações no eletrocardiograma em pacientes hipertensos são complicações freqüentes, por isso recomenda-se a realização de eletrocardiogramas seriados nos pacientes internados por aneurisma. Desta maneira é de grande importância o conhecimento dos padrões encontrados no eletrocardiograma de pacientes com aneurisma cerebral, principalmente os que apresentavam HAS prévia, além da possível relação destes dados com o prognóstico do paciente.

Este trabalho visa estudar as alterações eletrocardiográficas em pacientes admitidos com hemorragia meníngea causada por ruptura de aneurisma cerebral, bem como a influência da presença prévia de HAS.

Materiais e métodos: Foram levantados os prontuários de 89 pacientes com aneurisma cerebral do Hospital Estadual “Professor Carlos da Silva Lacaz”. Sendo que os eletrocardiogramas dos prontuários que o apresentavam foram estudados.

Resultados: Dos casos de aneurisma atendidos 70% apresentavam HAS. A porcentagem de óbitos no total de pacientes com aneurisma foi 32,6%, isolando-se apenas os casos que apresentavam hipertensão a porcentagem de óbitos foi de 41,9%. As alterações eletrocardiográficas mais comuns foram as de repolarização (25,6%) seguidas de bloqueios (16,3%).Vale ressaltar que 44,2% dos eletrocardiogramas estavam normais.

Conclusão: Podemos concluir que, em pacientes com aneurisma cerebral e hipertensos, o número de óbitos é maior do que nos normotensos, sendo que os pacientes que apresentam alterações eletrocardiograficas de repolarização merecem atenção especial, pois 50% deles evoluíram para óbito.

Palavras chave: aneurisma; hipertensão arterial sistêmica; ECG

220 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 51

HUNT HESS E FISCHER: SUFICIENTES PARA DETERMINAR A URGÊNCIA OU EMERGÊN- CIA DE ANEURISMAS CEREBRAIS? Natália Barbara Gouveia, Flávio Miura, Marcelo Soares, Emílio Alves, Anderson Sousa Martins da Sil- va, Ana Mondadori do Santos, Carlos Roelke, Luciano Haddad, Jefferson W. Daniel, Fernando D.L Silva, Antônio Milagres, Joel Augusto Teixeira, José Carlos Esteves Veiga Santa Casa de São Paulo.

Introdução: O serviço de neurocirurgia do Hospital Estadual Professor Carlos da Silva Lacaz (HEPCSL) é referência para as cidades de Francisco Morato, Franco da Rocha, Caieiras, Mairiporã e Cajamar (SP). O número de casos de aneurismas cerebrais recebidos é muito significativo e, portanto, é imprescindível a definição do quadro como gênciaur ou emergência. A decisão de ação precoce (emergência) ou tardia (urgência) também depende das condições de operabilidade do local, tendo importante valor médico-legal. O objetivo deste trabalho é comparar os prognósticos dos casos de aneurismas cerebrais atendidos como urgência ou emergência com as graduações das escalas de Hunt Hess (HH) e Fischer.

Materiais e Métodos: Dados colhidos dos prontuários dos pacientes do HEPCL com diagnóstico de aneurisma cerebral no período de maio de 2005 a novembro de 2008.

Resultado: Do total de casos de aneurisma cerebral, 66,3% eram mulheres e 30,3% tinham 50 a 60 anos. A maior incidência foi de múltiplos aneurismas (23,6%) e “Glasgow outcome Scale” (GOS) máximo (32,6%). Nas cirurgias com caráter de emergência 44,4% dos pacientes sobreviveram e nas de urgência, a maioria, 77,6% sobreviveram. A análise estatística, com nível de significância fixado em 5%, demonstrou que casos atendidos como emergência tiveram pontu- ações maiores de HH e Fischer, estas também se associaram aos óbitos e este último se associou a maior faixa etária. Hipertensos tiveram mortalidade 4 vezes maior. Correlacionaram-se as escalas de HH e Fischer e HH e GOS, porém os níveis de explicação foram baixos sugerindo existência de outras variáreis influenciadoras.

Conclusão: A decisão de realização de cirurgia imediata ou tardia deve se basear em fatores como o perfil clínico do paciente, tipo de aneurisma e pontuações de HH e Fischer. Porém, este estudo também demonstra que fatores como sexo e hi- pertensão devem ser considerados, tudo isso visando o melhor prognóstico.

Palavras chave: aneurisma, urgência, emergência.

TUBERCULOMA DA REGIÃO SELAR: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA ANDRÉ SIMIS , SAMUEL SIMIS, ROGERIO TUROLO DA SILVA, FABIO TADEU DE MOURA LOREN- ZETTI, LUCIANA BUENO DE CAMARGO

Introdução: Os Tuberculomas da região selar são extremamente raros. Estes são formas de neurotuberculose e resultam da disseminação hematogênica do Mycobacterium tuberculosis. Relatamos o caso de um paciente de 17 anos com perda visual progressiva na vigência de antibioticoterapia para tubeculose há 10 meses. A RNM crânio demonstrou múltiplas lesões em base do crânio e massa selar calcificada com extensão supraselar comprimindo o quiasma óptico. Submetido a cirurgia transesfenoidal com recuperação da visão. Apresentamos relato de caso e revisão da literatura com ênfase à fisiopatologia, diagnóstico e tratamento.

PALAVRAS-CHAVE: Tumor cerebral, Tuberculoma, Transesfenoidal

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 221 53

Manejo agressivo do acidente vascular encefálico isquêmico com base no “mismatch” de difusão e perfusão Marília Grando Sória, Tobias Alécio Mattei, Murilo Sousa de Meneses, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba, INC, Curitiba

Introdução: Atualmente apenas a administração intravenosa do ativador recombinante do plasminogênio tecidual (rt-PA) em até 3 horas do início dos sintomas foi aprovada pelo “US Food and Drug Administration – FDA” para o manejo do acidente vascular encefálico isquêmico (AVEi) e é considerado o tratamento padrão para evento isquêmico agudo. Entretanto, devido a esta janela terapêutica limitada, somente uma pequena proporção dos pacientes que apresentam AVEi têm a possibilidade de receber trombólise intravenosa. Neste ínterim, o desenvolvimento de novas drogas trombolíticas e de técnicas endovasculares, assim como o refinamento dos critérios de eligibilidade, têm proporcionado a extensão da tradicional janela terapêutica de 3 horas para trombólise endovenosa e mesmo da janela terapêutica de 6 horas para técnicas endovasculares.

Materiais e Métodos: Paciente masculino, 45 anos, que apresentou um AVEi devido à oclusão proximal da artéria cerebral média (ACM) direita e, baseado no “mismatch” de perfusão e difusão da resonância magnética (RM) do crânio, foi submetido à trombólise intra-arterial combinada com trombectomia mecânica 24 horas após o início dos sintomas.

Resultados: Houve completa recanalização da ACM direita sem transformação hemorrágica. Clinicamente, o paciente al- cançou significativa independência global e atualmente apresenta apenas monoparesia leve do membro superior esquerdo (força proximal e distal graus IV e II, respectivamente).

Conclusões: Em casos selecionados de oclusão de ACM, a janela terapêutica para procedimentos de recanalização pode ser segura e efetivamente estendida além de 6 horas com base no “mismatch” de difusão e perfusão. Sem querer motivar o descom- promisso em relação aos estudos clínicos em andamento ou o uso indiscriminado de terapias ainda “não aprovadas”, os autores têm a intenção de demonstrar que a racionalidade não dever ser subjugada pela falta do que hoje se conhece como “evidência científica” quando se trata de ampliar a indicação de terapias promissoras para o benefício dos pacientes.

Palavras-chave: acidente cerebral vascular, terapia trombolítica, trombectomia.

MONITORIZAÇÃO DE ÁREAS ELOQÜENTES COM ESTIMULAÇÃO CORTICAL TRANS- OPERATÓRIA Marília Grando Sória, Tobias Alécio Mattei, Luís Fernando Moura da Silva Jr., Maurício Coelho Neto, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba, INC, Curitiba

Introdução: Avaliar a eficácia da monitorização cortical trans-operatória como método para orientação na ressecção de lesões expansivas em áreas cerebrais eloqüentes ou vizinhas a estas. Materiais e Métodos. De junho de 2004 a fevereiro de 2007, análise retrospectiva de 28 casos de ressecção de lesões expansivas neoplásicas ou infecciosas localizadas em áreas eloqüentes ou vizinhas a estas (isto é, nos giros frontais superior e médio e giro pós-central) com monitorização por estimulação cortical trans-operatória. Registro em ficha-protocolo de dados referentes a déficits motores prévios ao procedimento, resposta durante a monitorização, déficits no pós-operatório imediato e após 3 meses.

Resultados: Onze (39,3%) pacientes apresentavam déficit neurológico pré-operatório. Sete (25%) evoluíram com déficit pós-operatório imediato. Na avaliação comparativa após 3 meses, 17 (60,7%) pacientes permaneceram sem déficit neurológico, 7 (25%) tiveram melhora do déficit, 2 (7,1%) tiveram piora do déficit, 1 (3,6%) manteve o mesmo déficit e 1 (3,6%) teve novo déficit; neste último, o déficit foi devido à causa não relacionada à falha da técnica de monitorização, mas à isquemia cerebral. Em 10 casos (35,7%) houve resposta positiva à estimulação, confirmando a presença da lesão em área eloqüente, sendo que em apenas 1 (3,6%) se observou déficit pós-operatório, caracterizado por hemiplegia braquial direita; em 3 meses, entretanto, este paciente apresentava importante recuperação funcional, ou seja, hemiparesia da mão direita com força IV+.

Conclusões: A monitorização cortical trans-operatória é um método eficaz para orientação da ressecção de lesões expansivas em áreas cerebrais eloqüentes ou vizinhas a estas. Quando há resposta positiva, ainda que o paciente apresente déficit neurológ- ico no pós-operatório imediato, observa-se evolução favorável com recuperação funcional progressiva nas avaliações subse-

222 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 qüentes. Portanto, a monitorização torna-se ferramenta indispensável para a realização de procedimentos neurocirúrgicos nessas áreas, uma vez que aumenta a segurança da manipulação e reduz risco de déficits neurológicos relacionados ao procedimento.

Palavras-chaves: monitorização intra-operatória.

MANEJO NEUROQUIRÚRGICO DE LOS ANEURISMAS PARACLINOÍDEOS. Mura Jorge(1,2), Rojas-Zalazar David(1,2), Álvaro Ruíz(1) Instituto de Neurocirugía Asenjo. Faculdad de Medicina. Universidad de Chile.

Objetivos: Presentar la experiencia del Equipo de Neurocirugía Vascular del Instituto de Neurocirugía Asenjo en el manejo de los aneurismas paraclinoídeos.

Material y Método: Se analiza una serie prospectiva de 163 pacientes operados desde el año 1999, portadores de aneurismas paraclinoídeos. Se trataron un total de 257 aneurismas, siendo 187 aneurismas paraclinoídeos. Se analizan los aspectos técnicos relevantes, la indicación de bypass profiláctico o definitivo, el pronóstico visual y la morbimortalidad.

Resultados: Se logró la exclusión completa del aneurisma en el 85% de los casos, la presencia de remanente en los exámenes de control está relacionada con la ateromatosis y la preservación de ramos colaterales. No hubo resangrado postop- eratorio. Los aneurismas grandes o gigantes corresponden a 43% de la serie. La mortalidad de la serie es de 2,6%. La principal morbilidad es el compromiso perforante presente en el 5,2% de los casos. La clinoidectomía se realizó en el 78% de los casos, la fístula de LCR fue de 1,3%, con resolución microquirúrgica satisfactoria. El pronóstico visual es bueno si no hay atrofia papilar, con visión útil en el 88% de los pacientes, con un daño de vía óptica por la cirugía de 8,2%. Del punto de vista del GOS, se obtu- vieron buenos resultados en cerca del 90% de los casos.

Discusión y Conclusiones: El manejo de los aneurismas paraclinoídeos es complejo, sin embargo, no debe ser descar- tada la microcirugía por varias razones: es definitiva, es efectiva para descomprimir la vía visual y se puede complementar con revascularización cerebral cuando se sacrifica el vaso portador. La terapia endovascular, especialmente en las lesiones grandes y gigantes (la mitad de los casos), no ha logrado la exclusión definitiva ni logra descomprimir la vía visual. El uso de stents intrac- raneanos no se ha evaluado a largo plazo. Dentro del consentimiento informado de los pacientes deben ser presentadas las dos alternativas, endovascular y microcirugía.

REVASCULARIZACIÓN CEREBRAL Mura Jorge(1,2), Rojas-Zalazar David(1,2), Álvaro Ruíz(1) Instituto de Neurocirugía Asenjo. Faculdad de Medicina. Universidad de Chile.

Objetivos: Presentar la experiencia del Equipo de Neurocirugía Vascular del Instituto de Neurocirugía Asenjo en el uso de bypass cerebrales.

Material y Método: Se analiza una serie prospectiva de 25 pacientes operados desde el año 2005, en los cuales se ha realizado un bypass cerebral.

Resultados: Se realizaron bypass de bajo flujo: occipital-PICA, STA-MCA, STA-PCA y bypass de alto flujo: ECA-MCA con el uso de vena safena o arteria radial. La morbilidad severa corresponde a 12% y la mortalidad de 8%. Los buenos resultados fueron en 80% de los casos. Todos los pacientes corresponden a casos considerados no susceptibles de terapia endovascular, casos que no toleraron el BTO Test, patología tumoral con compromiso arterial y Enfermedad Moyamoya.

Discusión y Conclusiones: El manejo integral de diversas patologías requiere el uso y el expertizaje en las técnicas de revascularización cerebral. Esta herramienta terapéutica permite tratar pacientes considerados intratables del punto de vista endovascular o inoperables del punto de vista neuroquirúrgico.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 223 59

EXPERIENCIA DEL EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO DE CIRUGÍA DE LA BASE DEL CRÁ- NEO DEL INSTITUTO DE NEUROCIRUGÍA ASENJO Mura Jorge, Rojas-Zalazar David, Sariego Homero, Poblete Rodrigo, Ávalos Nicolás, Marengo Juan José. Instituto de Neurocirugía Asenjo. Faculdad de Medicina. Universidad de Chile.

Objetivos: Presentar la experiencia en cirugías hipercomplejas del Equipo Multidisciplinario de Cirugía de la Base del Crá- neo del Instituto de Neurocirugía Asenjo.

Material y Método: Se analiza una serie prospectiva de 170 pacientes operados desde Mayo del año 2002, portadores de lesiones hipercomplejas de la base del cráneo. Se excluyen los accesos de base de cráneo para cirugía vascular y la cirugía transesfenoidal.

Resultados: Se analizan los diferentes tipos tumorales intervenidos. Se presentan los diferentes accesos simples o combina- dos utilizados. Se presentan las complicaciones más frecuentes y la mortalidad.

Discusión y Conclusiones: El manejo de las lesiones complejas de la base del cráneo requiere la formación de Equipos multidisciplinarios para obtener buenos resultados.

TERCERVENTRICULOCISTERNOSTOMIA MICROQUIRURGICA (FENESTRACION DE LA LAMINA TERMINALIS) POR ACCESO KEYHOLE. UNA NUEVA ALTERNATIVA MINIMA- MENTE INVASIVA PARA EL MANEJO DE LA HIDROCEFALIA. Mura Jorge, Rojas-Zalazar David, Carmona Pablo, Acevedo Hernán, Valdés Cristián, Hernández Jorge, Rojas-Zalazar Francisco, Torche Esteban, Riquelme Francisco, Muñoz Francisco, Droguett Marcelo, Troncoso Paola, Marengo Juan José, Palma Álvaro

Objetivos: Presentar una experiencia pionera a nivel mundial, iniciada el año 2005, para el manejo de la hidrocefalia. Uti- lizando la combinación del acceso keyhole transciliar de Perneczky ampliamente conocido y difundido y la fenestración micro- quirúrgica de la lamina terminalis (tercerventriculo cisternostomia microquirurgica). Este enfoque como tal no ha sido descrito en pacientes adultos y sólo existen 2 casos publicados en junio de 2008 en pacientes pediátricos.

Material y Método: Se analiza una serie prospectiva de 23 pacientes operados desde el año 2005, en los cuales se ha realizado este procedimiento mínimamente invasivo. Se exponen las características más relevantes del punto de vista etiológico de la hidrocefalia. El uso de ventriculostomía externa. Se presentan los fundamentos neuroanatómicos y fisiopatológicos.

Resultados: Se logró 80% de resolución de la hidrocefalia y su sintomatología sin la necesidad de un sistema derivativo pro- tésico. No se presentaron complicaciones relacionadas a la técnica quirúrgica. El tiempo operatorio en promedio es de 2 horas, la realización de la FLT no demora más de 15 minutos.

Discusión y Conclusiones: La 3VCT endoscópica ha sido la técnica minimanente invasiva por excelencia en el manejo de la hidrocefalia, desde hace más de una década. La FLT microquirúrgica se presenta como una alternativa extracerebral en el manejo de la hidrocefalia, que puede ser utilizada independiente del tamaño ventricular, y que a la luz de nuestros resultados, no presenta mayores complicaciones.

224 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 61

Tratamiemto de las Fracturas Toraco-Lumbares Combinando Kyphoplastia con Fijacion Intrapedi- cular y Fusion Dr. Neurocirujano, Cesar E. Guerrero (Estados Unidos) Mercy Hospital en Miami

Objetivo: Presentamos los resultados de 20 pacientes con el diagnostico de fracturas toraco- lumbares de diversas causas, las cuales presentaban enfermedades degenerativa de la columna vertebral con esterosis del canal y compresion radicular.Todos los pacientes fueron tratados con combinacion de Kyphoplastia de las vertebras fracturadas, amplia descompresion de la esterosis del canal, las raices comprometidas y la ulterior fijacion a traves de tornillos intrapediculares y fusion. En mas del 95% de los casos se logro un dramatico alivio al dolor causado por las fracturas y una exelente estabilidad de la columna. La realizacion de estos dos procedimientos en casos seleccionados parece ser una buena solución.

MONITORIZAÇÃO DE PRESSÃO INTRACRANIANA ANALISE DE RESULTADOS EM CIDA- DE DO INTERIOR DIONISIO da Silva Vilaça, SHINKAWA Leandro, BITENCOURT Wesley Semboline, ANIELE Cristina Ribeiro, RENATA Pires Azevedo Hospital São Sebastião – Três Corações – Minas Gerais

Introdução: Três Corações é uma cidade de 70 mil habitantes, Pólo Neurocirúrgico de uma Micro Região de Minas Gerais e as margens de uma Rodovia Federal, portanto com atendimento aos mais variados tipos de Trauma Crânio Encefálico, Utili- zando os Critérios de Monitorização de Pressão Intracraniana, segundo as Diretrizes da SBN os autores analisaram os pacientes tratados no ano de 2008 e no ano de 2003

Materiais e Métodos: Avaliamos os resultados por períodos e comparamos a resolução usando osmesmos métodos no espaço de cinco anos.

Conclusões: Concluímos da importância de Monitorização da Pressão Intracraniana no Trauma Cranio Encefalico em cidades do Interior é de Extrema relevância para melhora dos resultados.

MICROFORAMINOTOMIA CERVICAL POSTERIOR: UMA OPÇÃO NO TRATAMENTO DA HÉRNIA DISCAL CERVICAL FORAMINAL. DESCRIÇÃO DA TÉCNICA Fernando Schmidt, Carlos Umberto Pereira. Hospital do Regina. Novo Hamburgo - RS. Universidade Federal de Sergipe. Aracaju-SE.

Introdução: A radiculopatia cervical devido à hérnia discal cervical, é uma das patologias mais comum da coluna vertebral. Esta patologia apresenta herniação discal em direção a região mediolateral do canal vertebral ou foraminal, comprimindo a raiz nervosa emergente. Seu tratamento é cirúrgico e pode ser realizado por via anterior ou posterior.

Materiais e Metódos: Descrição da técnica de abordagem cirúrgica de hérnia discal foraminal através da laminoforami- notomia cervical posterior.

Conclusão: A cirurgia minimamente invasiva no tratamento da hérnia discal cervical foraminal, tem sido bastante utilizada através de um acesso cirúrgico na qual não há necessidade da realização de discectomia e não provoca instabilidade do segmento cervical.

Palavras chave: Foraminotomia cervical, hérnia discal cervical, cirurgia minimamente invasiva.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 225 64

SIGNIFICADO DO HEMATOMA EXTRADURAL COM DENSIDADE MISTA . ANÁLISE DO TRATAMENTO PARA AS ESTENOSES INTRA E EXTRACRANIANAS. D Lara, LJ Haas; LRGO de Mello, VHT Bôer, CIC Bernardes, OC Freitas, MR Lang. Hospital Santa Isabel – Blumenau – SC

Introdução: O hematoma extradural é uma patologia que necessita da presença do neurocirurgião em uma unidade de emergência devido a sua evolução que pode ser fatal. Sua apresentação na TC é de uma lesão hiperdensa e de forma elíptica, porém, pode se apresentar como uma lesão mista na qual está associada com péssimo prognóstico.

Materiais e Métodos: Foram estudados retrospectivamente 14 casos de hematoma extradural agudo, com apresentação na TC com densidade mista. Foi analisado seu prognóstico em relação ao escore na ECG na admissão, lesões intracranianas associadas e volume do hematoma.

Conclusões: Quanto ao gênero 11M:3F. A média das idades foi de 27,2 a. As causas do trauma foram: acidentes de trânsito 10, queda de altura 3 e agressão física 1. Escore na ECG na admissão variou entre 7 e 13 , com uma média de 10. Sua localiza- ção era parietal 8, frontal 3, temporal 3. O tamanho do hematoma variou entre 80 cm3 e 250 cm3 . Presença de lesões intracranianas associadas: contusão cerebral 3, hemorragia subaracnóidea 2, hematoma subdural 2. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, sendo craniotomia osteoplástica 9 e craniectomia 5 casos. Cinco pacientes foram a óbito. Os casos associados a baixo escore ECG, volume acima de 150 cm3 e contusão cerebral evoluíram com péssimo prognóstico. A presença de densidade mista no exame de TC em pacientes com hematoma extradural agudo associado com hematoma volumoso, contusão cerebral e baixo escore na ECG na admissão, cursam com péssimo prognóstico.

Palavras chave: Hematoma extradural, Densidade mista, Prognóstico.

RESUMO ESTRUTURADO Carlos Umberto Pereira, Débora Moura da Paixão Oliveira, Universidade Federal de Sergipe. Aracaju – Sergipe.

Introdução: O objetivo deste artigo é mostrar os principais achados da pesquisa sobre resumos estruturados e discutir suas limitações, bem como fornecer aos autores inexperientes ou iniciantes as recomendações mínimas necessárias para a construção de um resumo estruturado.

Materiais e Métodos: A técnica empregada foi uma revisão sistemática da literatura médica sobre artigos relevantes.

Resultados: Os resumos estruturados são tipicamente mais longos do que os tradicionais, mas são considerados mais informativos e acessíveis. Autores e leitores julgam ser mais úteis do que sumários tradicionais. Entretanto, existem críticas em relação ao uso de resumos estruturados e nem todos os periódicos os adotam.

Conclusões: Os sumários estruturados exigem apresentação de achados de maneira sistemática, todavia são melhores que os tradicionais por serem adaptados para a maioria das investigações. A observação dos padrões dos resumos estruturados pode facilitar o processo de escrever, bem como, a discussão das características dos resumos estruturados pode ser útil aos futuros autores.

Palavras chave: Publicações. Resumo estruturado. Sumário.

FORMA TUMORAL DE NEUROCISTICERCOSE. RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITE- RATURA João Domingos Barbosa Carneiro Leão, Carlos Umberto Pereira Hospital Primavera. Aracaju – Sergipe.

226 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Introdução: Cisticercose cerebral pode desenvolver-se sob a forma de cisto no parênquima cerebral, manifestando-se com quadro de hipertensão intracraniana, déficit neurológico focal ou crise convulsiva. Seu tratamento é cirúrgico, consiste na remoção do cisto e tratamento complementar com drogas cisticidas. O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso de neurocisticercose cerebral por cisto gigante, com manifestações clínicas de hipertensão intracraniana e déficit neurológico focal e com exames de neuroimagem sugestivo de neoplasia intracraniana primária.

Paciente e método: Os autores apresentam uma paciente com 62 anos de idade, com história de alteração de comportamento, sendo acompanhada há dois meses pela psiquiatria e em seguida apresentou alteração do nível de consciência. Submetida a TC, RM e tratamento cirúrgico.

Resultado: Exame neurológico: Edema de papila bilateral. Hemiparesia direita e afasia motora. Exames de TC e RM crânio que demonstraram uma lesão cística localizada na região frontoparietotemporal esquerda com efeito de massa e hipercaptação na cisterna silviana esquerda.Foi submetida a craniotomia osteoplástica frontotemporoparietal esquerda e exérese da lesão. Resulta- do anatomopatológico revelou cisticercose cerebral. Foi submetida a tratamento complementar com Praziquantel. Atualmente encontra-se em acompanhamento ambulatorial.

Conclusão: A neurocisticercose, geralmente, caracteriza-se por múltiplas lesões, contudo, quando ocorre sob a forma cística volumosa, pode ser confundida com uma neoplasia primária. Nestes casos há necessidade de intervenção cirúrgica para confir- mação diagnóstica e tratamento específico.

Palavras chave: Neurocisticercose. Forma tumoral. Tomografia computadorizada.

ABSCESSO EXTRADURAL DA COLUNA VERTEBRAL Carlos Umberto Pereira, Luiz Antonio Araújo Dias, Roberto Alexandre Dezena, Fernando Plastina, Au- gusto César Santos Esmeraldo. Santa Casa de Ribeirão Preto. Ribeirão Preto – SP. Hospital João Alves Filho. Aracaju – Sergipe.

Introdução: O abscesso extradural da coluna vertebral tem sido considerado raro. Sua incidência é de 0.2 a 2 casos por 10.000 internações/ano. O presente trabalho apresenta a experiência dos autores em seis casos de abscesso extradural da coluna vertebral nos últimos cinco anos.

Materiais e Métodos: Foram estudados seis pacientes portadores de abscesso extradural da coluna vertebral, no período de cinco anos. Analisamos causa predisponente, quadro clinico, exames de imagem, tratamento e prognóstico.

Resultados: O sexo masculino foram quatro casos e feminino dois. As idades variaram entre 19 e 65 anos, com uma média de 43 anos. Os fatores predisponentes foram diabetes mellitus um caso, intervenção cirúrgica da coluna vertebral um, infecção de pele um, paciente imunodeprimido um e desconhecido dois casos. O quadro clinico predominante foi de dor, seguido de fraqueza em membros inferiores. O local mais acometido foi na região dorsal. A TC foi realizada em todos os casos e RM em três. Quatro pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico (laminectomia e drenagem do abscesso) Um paciente foi submetido punção aspiração percutânea e outro a tratamento clinico. Um paciente que foi submetido a laminectomia descompressiva apresentou piora do quadro motor e os demais apresentaram resultados excelentes.

Conclusão: Acomete mais o sexo masculino e indivíduos idosos. A ressonância magnética é o exame de eleição. As con- dições clinicas pré-operatórias, intervenção cirúrgica precoce, antibioticoterapia apropriada e uma reabilitação intensiva, são fatores determinantes no prognóstico.

Palavras chave: Infecção da coluna vertebral. Abscesso extradural. Diagnóstico.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 227 68

METÁSTASES DA CALOTA CRANIANA Carlos Umberto Pereira, Mirela Secundo Melo, Carlos Henrique de Araújo Carvalho Junior, Annie Me- rielle Gomes Almeida. Hospital João Alves. Universidade Federal de Sergipe. Aracaju

Introdução: Metástases da calota craniana são raras, podem derivar de todas as neoplasias epiteliais e acometem principalmente pessoas idosas.

Materiais e Métodos: Foram analisados 21 casos de metástases da calota craniana, realizados através de dados clínicos, foco primário, exames de imagens, histo-patológicos e conduta.

Resultados: Houve predomínio do gênero feminino (12) e masculino (9). As idades variaram entre um e 74 anos, com uma média de 51.1 anos. A queixa principal foi cefaléia, seguida de tumoração local. Quanto ao foco primário: mama (5) pulmão (3) fígado(2), próstata (2), tireóide (2)mieloma múltiplo (2), neuroblastoma (2), carcinoma epidermoide (1) e desconhecido (2). A localização das lesões foram única em 13 casos e múltiplas em 8, com predomínio no osso parietal. Rx simples de crânio, TC e RM foram relevantes no diagnóstico, mas sua confirmação definitiva foi feita através da histopatologia. Comprometimento intracraniano esteve presente em nove casos. Biópsia foi realizado em 10 casos, exérese completa da lesão em 5 , parcial 3 e conservador 3 casos. Radioterapia complementar foi realizada em 16 casos e quimioterapia em nove casos. Ocorreram nove óbitos.

Conclusões: Metástase na calota craniana tem sido encontrada em casos de lesões malignas previamente conhecidas. Geral- mente acomete pessoas idosas com neoplasia primária conhecida. Seu tratamento é baseado no estado geral do paciente, locali- zação e seu prognóstico tem sido péssimo.

Palavras chave: Metástases cranianas, neoplasia craniana, diagnóstico.

OSTEOMA MASTOIDEO. CONSIDERAÇÕES SOBRE DOIS CASO E REVISÃO DA LITERA- TURA Carlos Umberto Pereira, Michael Rodrigo Tavares Melo, Carlos Henrique de Araújo Carvalho Junior, Liani Patrícia Andrade Santos, Rafaela Nunes Dantas. Hospital João Alves Filho. Departamento de Medicina da Universidade Federal de Sergipe. Aracaju.

Introdução: Osteoma da mastóide é um tumor osteogênico benigno, que tem sido considerado raro. Até o ano de 2006 havia cerca de 150 casos relatados na literatura médica. Na sua etiopatogenia incluem-se fatores relacionados com a embriogênese, metaplasia, trauma e inflamação. Geralmente são assintomáticos e manifestam-se através de tumefação ou uma massa protruindo da região retroauricular. Tomografia computadorizada tem sido útil no seu diagnóstico e planejamento cirúrgico. Seu resultado cirúrgico é bom do ponto de vista estético e curativo.

Materiais e Métodos: Foram estudados dois casos de osteoma mastóideo e analisados quanto a sua incidência, aspectos clínicos, exames de neuroimagens, tratamento e resultados.

Resultados: Ambos localizados na região mastóidea direita. Ausência de história de trauma prévio nesta região. Exame neu- rológico normal. Tomografia computadorizada craniana revelou lesão hiperdensa envolvendo a córtex do osso temporal na região mastóidea, compatível radiologicamente com osteoma. Foram submetidos à exérese total da lesão. Exame anatomo-patológico: osteoma. Apresentaram resultados estéticos e curativos excelente. Não houve recidiva ou transformação maligna.

Conclusão: O osteoma localizado na região mastóidea é um tumor benigno raro. Provoca deformidade estética local. Geral- mente é assintomático. O exame de eleição é a tomografia computadorizada.Apresenta diagnóstico diferencial com osteosar- coma e metástase osteoblástica. Não apresenta transformação maligna. Seu tratamento é cirúrgico e com resultados estéticos e curativos excelente.

Palavras chave: Osteoma. Tumor ósseo craniano. Tratamento.

228 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 70

TRATAMENTO ENDOVASCULAR DE MAV’s GI e GII DE SPETZLER. SÉRIE DE CASOS. Guilherme Cabral de Andrade, Serge Bracard, René Anxionat, Roberto Parente Jr, Cármine P. Salvarani, Helvércio P. Alves, Valter M. Clímaco, Eduardo R. Pereira. CINN – Centro Integrado de Neurologia e Neurocirurgia, Maringá, PR Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique CHU, Nancy, France

INTRODUÇÃO: As Malformações Artério Venosas Grau I e II de Spetzler-Martin, possuem indicação do tratamento pelo risco presumido de acidente vascular cerebral hemorrágico e crises convulsivas. O tratamento cirúrgico possui boa resolutivi- dade principalmente em MAV’s corticais/superfciais. O objetivo é de mostrar a efetividade do tratamento endovascular, com alto índice de cura e poucos riscos, independente da localização anatômica da MAV.

MATERIAIS E MÉTODOS: Entre maio de 2006 e maio de 2009, 13 pacientes com MAV’s, classificadas em Grau I e II, diagnosticadas após acidente vascular cerebral hemorrágico, crise convulsiva e síndrome vertebro basilar, foram submetidos ao tratamento endovascular com o uso de polímeros (Glubran ou Ônix).

RESULTADOS: Dos 13 pacientes, 6 casos (46%) diagnosticados após acidente vascular cerebral hemorrágico, outros 6 casos (46%) após episodio convulsivo parcial ou generalizado e 1 caso (8%) após síndrome vértebro basilar. Segundo sua localização foram 4(30%) no lobo frontal, 3(23%) no parietal, 2(15%) no temporal, 1(8%) no occipital, 1(8%) tentorial, 1(8%) quadrigeminal e 1(8%) cerebelar. Quanto a classificação foram 3 (23%) Grau I e 10 (77%) Grau II. As MAV’s GI eram nutridas por pedículo único, enquanto as de GII possuíam dois ou mais pedículos nutridores. Todos os pacientes tiveram o tratamento endovascular como método de escolha, com o uso de polímeros (Ônix 18 ou Glubran), sendo utilizado o Ônix 18 em 7(54%) e o Glubran em 6(46%). A oclusão completa foi possível em 100% dos casos.

CONCLUSÕES: As MAV’s Grau I e II, possuem indicação de tratamento pelo risco presumido de acidente vascular cerebral hemorrágico. O tratamento endovascular é uma opção terapêutica, não apresentando dificuldades técnicas adicionais, independente da localização da MAV, além de elevado índice de cura. Nesta série o índice de oclusão completa atingiu 100% dos casos.

Palavras chaves: MAV. Tratamento endovascular.

EMBOLIZAÇÃO PRÉ OPERATÓRIA DOS TUMORES CRÂNIO FACIAIS. SÉRIE INICIAL. Guilherme Cabral de Andrade, Serge Bracard, René Anxionat, Roberto Parente Jr, Cármine P. Salvarani, Helvércio P. Alves, Valter M. Clímaco, Eduardo R. Pereira. CINN – Centro Integrado de Neurologia e Neurocirurgia, Maringá, PR Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique CHU, Nancy, France

INTRODUÇÃO: A embolização pré operatória dos tumores craniofaciais e do SNC é técnica minimamente invasiva, com poucos riscos, já estabelecida na literatura e importante como método adjuvante principalmente nos tumores hipervascularizados principalmente por ramos artérias durais. O objetivo é o de difusão desta ferramenta endovascular para o seu uso no cotidiano neurocirúrgico.

MATERIAIS E MÉTODOS: Entre maio de 2006 e maio de 2009, 15 pacientes com diagnóstico prévio de Tumores crânio faciais, sendo 14 meningeomas e 2 nasoangiofibromas, foram submetidos ao procedimento de angiografia diagnóstica supraseletiva sob anestesia geral, seguidos da embolização com o uso de micropartículas de PVA ou Embospheras, através de ramos durais da carótida externa, no caso dos meningeomas e da artéria maxilar interna nos tumores nasofaringeos. Todos rece- biam nutrição tumoral através de ramos da carótida externa. O procedimento de embolização ocorreu 3 dias antes da ressecção cirúrgica.

RESULTADOS: Quanto a localização foram 5 meningeomas esfenoidais, 4 de convexidade, 2 fronto basais, 2 parassagitais e 1 de fossa posterior, além de 2 nasoangiofibromas. Um dos pacientes possuía meningeomas bilateral. Todos eram tumores com diâmetro acima de 5cm e com nutrição tumoral superior a 50% por ramos da carótida externa. Não houve complicações relacionadas ao procedimento endovascular.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 229 CONCLUSÕES: A embolização endoarterial dos tumores de cabeça e pescoço e do SNC, é um importante método adjuvante para o tratamento cirúrgico desses tumores. Os riscos são mínimos, quando do uso correto da técnica endovascular. Os benefícios cirúrgicos incluem principalmente uma redução do sangramento intraoperatorio assim como do tempo cirúrgico.

Palavras chaves: Meningeoma. Nasoangiofibroma. Embolização

CAVERNOMA NA INFÂNCIA: ANÁLISE DE 28 CASOS CONSECUTIVOS Marcelo Campos Moraes Amato, Ricardo Santos de Oliveira, João Flávio Gurjão Madureira e Helio Ru- bens Machado Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo

Introdução: Os cavernomas ou angiomas cavernonos (ACs) são lesões bem delimitadas, heterogêneas e as vezes lobuladas, que apresentam áreas de hemorragias em diferentes estágios. Os sintomas clínicos são geralmente decorrentes de hemorragia parenquimatosa: epilepsia, cefaléia, déficits focais ou hipertensão intracraniana.A conduta cirúrgica permanece controversa na literatura, especialmente nos casos assintomáticos. Análise da conduta adotada em uma série pediátrica com diagnóstico de cavernoma.

Materiais e método: Análise retrospectiva de 28 pacientes com idade inferior a 18 anos (media: 9,2 anos) atendidos e seguidos no HCFMRP-USP, entre 1993-2008. O diagnóstico histológico foi confirmado em 24 pacientes. Quatro pacientes não foram operados (diagnóstico clínico-radiológico). Os pacientes foram divididos conforme a localização da lesão principal: AC tronco cerebral (G1), AC cerebelar (G2), AC supratentorial associado a epilepsia (G3) e AC supratentorial não associado a epilepsia (G4).

Resultados: G1 (5 pacientes); 4 apresentaram hemorragia seguida de coma, e um paciente apresentou déficit insidioso de nervos cranianos. Três foram operados com recuperação total e 2 casos não foram operados permanecendo assintomáticos. Os 2 pacientes do G2 apresentaram hemorragia e recuperação total dos déficits após cirurgia. O G3 consistiu de 14 pacientes que apresentaram inicialmente epilepsia; 9 foram submetidos a lesionectomia e todos apresentaram Engel 1 no pós-operatório, 5 apresentavam maior duração (> 1 ano) ou freqüência de crises e necessitaram de ressecção ampliada. O G4 (6 pacientes): 1 pineal, 1 occipital, 1 com lesões múltiplas e três com lesão em tálamo ou núcleos da base (2 casos não operados).

Conclusões: A remoção cirúrgica do AC em áreas não eloqüentes pode prevenir deterioração neurológica secundária ao ressangramento ou crescimento da lesão. História recente de epilepsia está associada com alta taxa de sucesso após lesionectomia. O tratamento conservador pode ser considerado em pacientes assintomáticos, em múltiplos ACs, áreas críticas (tálamo e tronco cerebral) ou em casos de cefaléia ou crises sem hemorragia.

FÍSTULA ARTÉRIO VENOSA DURAL ISOLADA DO SEIO LATERAL SUBMETIDA AO TRA- TAMENTO COMBINADO CIRÚRGICO/ ENDOVASCULAR. RELATO DE DOIS CASOS. Guilherme Cabral de Andrade, Roberto Parente Jr, Cármine P. Salvarani, Helvércio P. Alves, Valter M. Clímaco, Eduardo R. Pereira. CINN – Centro Integrado de Neurologia e Neurocirurgia, Maringá, PR

Resumo: São apresentados dois casos de Fistula Arterio Venosa Dural (FAVD) isolada do seio transverso e sigmóide, com evolução clinica diferente um dos casos apenas com zumbido e um segundo com AVCh temporal. Ambos os casos com impossibilidade de oclusão endovascular por via arterial ou venosa. Utilizado técnica cirurgica adjuvante com craniectomia e exposição do seio dural seguido embolização direta com micromolas. Ambos os casos evoluíram com oclusão da fistula.

230 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 74

DOENÇA DE CUSHING – RELATO DE CASO Gustavo S. Jung ; Bruna Jacobowski ; Thiago S. Jung ; Eduardo B. A. Felippe; Marcos F. Ghizoni ; Alexandre B. Rosendo Universidade do Sul de Santa Catarina – Unisul

Introdução: Dentre as mais diversas causas da Síndrome de Cushing os adenomas hipofisários produtores deACTH fig- uram entre as mais freqüentes. Desde a descrição inicial da doença por Harvey Cushing em 1912, muito se tem avançado nos conhecimentos a respeito de sua fisiopatologia, métodos diagnósticos e métodos terapêuticos.Através do presente caso clinico realizamos revisão da literatura nas bases de dados MEDLINE e LILACS com o objetivo de rever os principais aspectos da in- vestigação diagnóstica e terapêutica da Doença de Cushing. No caso descrito encontramos um jovem masculino de 22 anos, com história de seis anos de evolução de sintomas típicos da ação excessiva de glicocorticóides como hipertensão arterial refratária, obesidade central, atrofia de musculatura proximal, estrias violáceas e hiperglicemia. Durante a investigação paciente apresentou um teste de cortisol urinário de 24h acima dos valores de referência, confirmando o diagnóstico sindrômico, e dosagem de ACTH plasmático elevado, demonstrando a presença de produção endógena de glicocorticóides dependente de ACTH. Com complementação diagnóstica foi realizado RNM de crânio com evidência de microadenoma hipofisário. Foi realizado tratamento cirúrgico com acesso trans-esfenoidal para ressecção de tumor hipofisário, que atualmente consiste no tratamento de escolha para a Doença de Cushing.

Conclusões: Assim concluímos que embora os achados clínicos sejam a base do diagnóstico sindrômico o processo para o diagnóstico etiológico envolve uma ampla história e exame físico associados a uma estruturada investigação com exames de laboratório e de imagem. Fig 1. Fig.2

FIG 1. Ressonância magnética mostrando, imagem nodular com hiperssinal em T2 sem realce significativo ao estudo dinâmico e apresentando realce nas fases tardias, medindo 0,5 x 0,4 x 0,4 cm (látero - lateral x crânio - caudal x ântero – posterior).

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 231 FIG 2. (a). Face de aspecto cushingóide, evidenciando-se discreto eritema malar. (b) Estrias rosáceas em topografia de linha axilar-média inferior.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 01) Gross BA, Mindea SA, Pick AJ, et. al, Diagnostic approach to Cushing disease, Neurosurg Focus, 2007 3 (3):E1. 02) Silva BC, et.al; Doença de Cushing subclínica: Relato de 3 casos e revisão da literatura, Arq Bras Endocrinol Metab 2007;51/4 03) Rubaltino Jr AC, Pereira R F, Benchimol I, et. al, Doença de Cushing Por Macroadenoma Hipofisário, Arq Bras Endocrinol Metab 2004 vol 48 nº 6. 04) Findling JW, Raff H, A Physiologic Approach to Diagnosis of the Cushing Syndrome, Annals of Internal Medicine 05) Findling JW; Raff H, Clinical Review: Cushing’s Syndrome: Important Issues in Diagnosis and Management, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2006 91(10):3746–3753 06) Andreoli TE, Cecil RL, Cecil medicina interna básica. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005. 07) Lebrethon MC, Grossman AB, Afshar F, et.al, Linear Growth and Final Height after Treatment for Cushing’s Disease in Childhood, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 2000 Vol. 85, No. 9. 08) Castro M, Martinelli Jr CE, Antonini SRR, et. al, Salivary cortisol as a tool for physiological studies and diagnostic strategies, Braz J Med Biol Res 33(10) 2000. 09) Price JN, Trainer P, Besser M, et.al, The Diagnosis and Differential Diagnosis of Cushing’s Syndrome and Pseudo-Cushing’s States Endocrine Reviews 1998 19(5): 647–672. 10) Cukiert A, Liberman B, Neuroendocrinologia Clínica e Cirúrgica. São Paulo, ed Lemos, 2002. 11) Dehdashti AR, Gentili F, Current state of the art in the diagnosis and surgical treatment of Cushing disease: early experience with a purely endoscopic endonasal technique, Neurosurg Focus 2007 23 (3):E9.

Palavras-chave: Síndrome da Secreção Inadequada de ACTH; Hipersecreção Pituitária de ACTH; Doença de Cushing

Facial nerve reconstruction after vestibular and facial schwannoma resection: technical report of facial-sural anastomosis Marília Grando Sória 1; Günther C. Feigl, M.D. 2; Carlos Umberto Pereira, M.D., Ph.D. 3; Marcos Soa- res Tatagiba, M.D., Ph.D 4 1 Medical intern of the Department of Neurosurgery, Universitätsklinikum Tübingen, UKT, Tübingen, Ger- many; medical intern of the Instituto de Neurologia de Curitiba, INC, Curitiba, Brazil; medical student of the Universidade Federal do Paraná, UFPR, Curitiba, Brazil

Introduction and Purpose: Currently, the treatment of vestibular schwannoma aims to complete tumor resection associated to facial nerve preservation, which may be possible in around 98% of the cases. Nevertheless, the loss of continuity of the

232 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 facial nerve demands immediate surgical reconstruction. The authors present the case of a patient operated at the Universitätsk- linikum Tübingen (UKT).

Materials and Methods: A 40-year old woman had noticed left hypoacusis in December of 2007. She underwent subtotal resection of a left temporo-basal schwannoma in June of 2008. In November of 2008, a magnetic resonance imaging evidenced a left T4A vestibular schwannoma in addition to probably a homolateral facial schwannoma. She was admitted to the UKT in January of 2009; by that time, the patient had left facial palsy, House-Brackmann (HB) V and left hypoglossal paresis besides tinnitus and dizziness. Total excision of the tumor was accomplished in February of 2009. It was not possible to preserve the facial nerve totally due to the size of tumor (2.9 x 2.0 cm) and the intra-extrameatal extension of the tumor. For facial reconstruction, it was used the intracranial-intratemporal technique as described by Samii et al.:mastoidectomy to expose the facial nerve distal stump and anastomosis to the brain stem proximal stump through 5 cm of sural graft.

Results: The patient remained with left facial palsy and left hypoglossus paresis in the immediate post-operatory period. Nowadays she is attending to a program of facial nerve rehabilitation and it is expected to show the first signs of reinnervation 7-12 months after the procedure.

Conclusions: Several degenerative processes are established after facial nerve interruption and the only way to counteract them in order to mitigate the facial disfigurement is the early reconstruction of the facial nerve pathway. In patients with HB V is possible to obtain even HB III during the late follow up.

COMPLICAÇÕES POSSÍVEIS DA CIRURGIA DA COLUNA – REVISÃO DAS PUBLICAÇÕES. Mariano Fiore Jr., Regis Moreno Macri, Roberto Minoru Hita, Mariano Ebram Fiore. Universidade de Taubaté, Ortoneuro – Clínica do cérebro e da coluna.

Introdução: Com toda a cirurgia, há o risco das complicações. Quando a cirurgia é feita perto da coluna e da medula estas complicações podem ser muito sérias. A possibilidade de qualquer complicação sobrevir durante a cirurgia ou durante a recuper- ação é geralmente muito pequena, todavia a literatura médica relata inúmeras possibilidades, que devem ser reavaliadas e propor soluções.

Materiais e Métodos: análise da literatura publicada em periódicos, livros e internet.

Resultados: Complicações gerais => Complicações da Anestesia; Sangramentos; êmbolos; laceração Dural; Problemas Pul- monares; Infecção; Dor Persistente. Complicações nervosas => Ferimento do Nervo; Lesão da Medula; Disfunção Sexual. Im- plante e complicações da fusão => Artrodese tardia ou Não artrodese; Fratura de metais; Migração do Implante; Pseudoartrose; Síndrome Transicional. Outras Complicações infreqüentes podem ocorrer na indução anestésica, durante a cirurgia e após a cirurgia: imediatamente, mediatamente ou tardiamente. Procedimentos cirúrgicos da coluna são rotineiramente processos espinhais executados. Estes procedimentos são usados atualmente para descomprimir, estabilizar e/ou fundir a coluna. Novas técnicas e os implantes (incluindo gaiolas, placas, barras, parafusos, etc) resultam em conseqüências melhores à custa de uma incidência aumentada das complicações tradicionais e o surgimento de complicações únicas associadas com estas técnicas inovadoras.

Conclusões: Há diferenças significativas no resultado associado com a idade, o diagnóstico preliminar, e o tipo de procedimento cirúrgico. Os pacientes devem retirar suas dúvidas antes de submeterem a qualquer tipo de procedimento médico, em dúvida consultar uma segunda e até mesmo uma terceira opinião médica, as sociedades de especialidade em neurocirurgia ou ortopedia, com área de atuação na coluna podem ser fonte de indicação de profissionais e centros especializados no local de residência do paciente; todavia fatores convenientes devem ser avaliados antes de uma explicação ao paciente e família sobre os riscos.

Palavras chave: cirurgia da coluna, complicações, soluções.

Análise dos métodos percutâneos aplicados às patologias degenerativas da Coluna Vertebral

Introdução: As patologias degenerativas da coluna vertebral são causas de incapacidades freqüentes. Na falência do tratamento clínico, a depender do tipo de patologia, os procedimentos percutâneos são grandes aliados no controle dos sintomas

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 233 dolorosos, levando a rápida recuperação dos pacientes e baixíssima morbidade. Objetivamos analisar em nosso Serviço, 182 pacientes submetidos a procedimentos percutâneos diversos nas patologias degenerativas.

Material e Métodos: De março de 2002 a outubro de 2008, 182 pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos percutâneos: nucleoplastia, IDET, rizotomia por radiofrequencia, bloqueio radicular seletivo, discografia com injeção de corti- cóide, nucleotomia automatizada. As respostas aos procedimentos foram analizadas através da escala analógica visual.

Resultados: Para os pacientes submetidos a nucleoplastia percutânea, obtivemos sucesso em 65% dos casos, principalmente quando há predomínio de ciática. Os indicados para IDET (lombalgia discogênica) obtivemos 70% de sucesso. O bloqueio radicular seletivo apresentou melhora transitória (de uma semana) em 80% dos casos. A rizotomia por radiofreqüência utilizada nas dores de origem facetaria, apresentou índice de sucesso de 70%. Para os casos de hérnia discal contida lombares, onde foi realizada nucleotomia observou-se um sucesso de 75%. Apresentamos 2 complicações: neuropraxia da raiz L5 e uma discite.

Conclusão: Os procedimentos percutâneos constituem métodos eficazes, em pacientes selecionados nas patologias degenerativas da coluna vertebral. Apresentam baixos índices de complicações com respostas positivas na maioria dos casos. O fator limitante de seu uso é ainda o custo.

PRÓTESE DISCAL TOTAL EM DOENÇAS DEGENERATIVAS DA COLUNA LOMBAR: ANÁLI- SE PROSPECTIVA DE 24 CASOS Ebrain Gomes Andre Luiz P. Magalhães., Sergio Gonçalves de Oliveira,,.Mauricio Viana Simões, Fabio Santana Carvalho SERVIÇO DE NEUROCIRURGIA DO HOSPITAL SOCOR

Introdução: Artroplastia total da coluna lombar consiste em uma modalidade cirúrgica com ressecção de todo disco intervertebral e substituição de uma artificial (prótese discal). Elimina-se o processo degenerativo e consequentemente a fonte de dor. Analisamos prospectivamente a partir de Outubro de 2002 até Dezembro de 2008,24 casos de prótese discal lombar.

Material e Métodos: De outubro de 2002 até Dezembro de 2008, Vinte e quatro pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico para colocação de prótese discal total. 12 do sexo feminino e 12 masculinos. As indicações cirúrgicas consistiam em discopatia degenerativa (classe 1 a 3 pfirmann), intratável clinicamente, bem como síndrome pós laminectomia, sem maiores herniações discais com preservação facetária. Cinco pacientes foram abordados em dois níveis (L4/L5 + L5/S1); doze foram abordados em um nível: L5/S1 e os outros sete: L4/L5.

Resultados: Tendo como base a escala visual analógica observamos melhora significativa em 22 pacientes e 2 melhoras moderada. Como complicações apresentaram uma deiscência de ferida operatória abdominal, uma falha do sistema de implante do disco e uma compressão radicular que necessitou de infiltração.

Conclusões: A prótese discal total é um método disponível recentemente em nosso País que proporciona ótimos resultados no tratamento das patologias discais da coluna lombar, mantendo as propriedades biomecânicas e evitando a síndrome de tran- sição.

TÉCNICA DE ARTRODESE CIRCUNFERENCIAL EM ESTÁGIO ÚNICO PARA LESÕES TRAUMÁTICAS E TUMORAIS DAS COLUNAS TORÁCICA E LOMBAR. Fabio Santana Carvalho, Audrey B. S. Araújo, Cleverson M. Kill, Andréa S. Pinho, Fabio Cunha Almeida. Serviços de Neurocirurgia dos hospitais SOCOR e Odilon Behrens

Introdução: Lesões traumáticas e tumorais nas colunas dorsal e lombar alta com instabilidade significativa e compressão do saco dural associada à deformidade importante frequentemente requerem tratamento cirúrgico combinado onde são abordadas as colunas anteriores e posteriores. Apresentamos 12 casos de lesão traumática e tumoral onde foi realizada artrodese circunferncial em estágio único.

234 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Material e Métodos: De Junho de 2005 a Dezembro de 2007, 8 pacientes portadores de traumatismo raquimedular toráci- cos e lombares instáveis com compressão do saco dural e 4 com lesões tumorais foram submetidos a tratamento cirúrgico por via posterior com corpectomia, implante de MESH e fixação pedicular em estágio único.

Resultados: Os pacientes portadores de TRM torácico e lombar evoluíram bem com índice de fusão em 100%, sem falhas do sistema de fixação nem deformidades pós-tramáticas. Um paciente portador de lesão metastática torácica faleceu de septi- cemia no 2º dia pós-operatório e outro portador de mieloma múltiplo apresentou infecção na ferida operatória.

Conclusão: A técnica de artrodese circunferencial em tempo único permite correção total da instabilidade em fraturas torácicas e lombares bem como lesões tumorais com comprometimento do corpo vertebral evitando-se uma segunda abordagem e deformidades pós-traumáticas.

Tratamento Cirúrgico da mielopatia cervical espondilótica através da laminoplastia em double door. Fabio Cunha Almeida,Felipe Bicalho Maluf Audrey B.S. Araújo, Cleverson M. Kill, , Fabio Santana Car- valho Serviços de Neurocirurgia dos Hospitais Odilon Behrens e Socor

Introdução: A mielopatia cervical de etiologia espondilótica que necessita de tratamento cirúrgico pode ser abordada por via anterior ou posterior. Geralmente a via anterior é realizada quando há acometimento disco-osteofitário ou compressão de corpo em 1 ou 2 niveis com bons resultados. Para múltiplos níveis a laminoplastia oferece resultados semelhantes porem com menor taxa de complicações.

Materiais e Métodos: De Fevereiro de 2002 a Janeiro de 2008, 18 pacientes portadores de mielopatia cervical de etiologia espondilótica em múltiplos níveis foram submetidos a cirurgia através da laminoplastia com técnica DOUBLE DOOR. Os níveis acometidos foram: C3-C4/C4-C5/C5-C6 em 8 casos e C4-C5/C5-C6/C6-C7 em 10 casos.

Resultados: Baseado na escala de Nurick observamos : 9 pacientes que apresentavam Nurick 4, 8 evoluiram para 2 e 1 para 3. 4 pacientes que no momento da cirurgia encontravam-se na escala grau 3 evoluiram para 1. Cinco pacientes que apresentavam-se na escala 2 evoluiram para melhora total. Dois pacientes apresentaram infecção de ferida operatória, 1 paciente hematoma no local de retirada do enxerto.

Conclusões: A laminoplastia cervical técnica DOUBLE DOOR é uma boa opção terapêutica em pacientes portadores de mielopatia espondilótica com ótimos resultados, baixas complicações e principalmente baixos custos.

Vertebroplastia percutânea para tratamento das fraturas patológicas da coluna vertebral: Análise prospectiva de 80 casos. Fabio Santana Carvalho;Vinicius Coralino dos Reis Pereira. ,Audrey Beatriz S. Araújo, Andréa S. Pinho,Ebrain Gomes Serviço de Neurocirurgia do Hospital SOCOR e Vera Cruz

Introdução: As fraturas patológicas da coluna vertebral geralmente são secundárias a osteoporose, mieloma múltiplo e lesões metastáticas líticas acometendo principalmente a região torácica e lombar podendo levar a quadros álgicos incapacitantes e deformidades. Até recentemente o tratamento consistia apenas em medicações paliativas, uso de órteses, com resultados insat- isfatórios. Analisamos prospectivamente o tratamento em 80 pacientes portadores de fraturas patológicas intratáveis clinicamente através de vertebroplastia percutânea.

Materiais e Métodos: De janeiro de 2002 a Março de 2008 realizamos vertebroplastia percutânea em 80 pacientes com fraturas patológicas. 65 pacientes apresentavam como etiologia a osteoporose, 10 casos foram de metástase e 5 de mieloma múltiplo. A técnica cirurgia consistiu em punção percutânea do corpo vertebral, por via extrapedicular unilateral e injeção de metilmetacrilato sob anestesia local. Foram excluídos os casos de vértebras planas. Os resultados foram analisados através da escala visualanalógica. Os níveis tratados foram: T7 (3casos), T8 (4 casos), T11 (4 casos), T12 (4 casos), L1 (40 casos), L2 (19 casos), T9+ T10 (4 casos), T7+T8+T9 (2 caso), T8+L1+L3 (1 caso).

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 235 Resultados: Baseado na escala visual analógica comparando-se o pré e o pós-operatório até uma semana do procedimento, os resultados foram considerados melhores significativamente (VAS < 2) em 90% dos casos. Nos 10% restantes não houve esta melhora. Apresentamos 1 complicação de vazamento de metilmetacrilato para musculatura paravertebral, porém sem repercussão clínica importante.

Conclusão: A vertebroplastia percutânea para tratamento de fraturas patológicas rebeldes ao tratamento clínico é um método seguro, com excelentes resultados e baixas taxas de complicações.

BIÓPSIA ESTEREOTÁXICA EM UM LACTENTE DE 6 MESES DE VIDA: MODIFICAÇÕES NO APARATO ESTEREOTÁXICO Márcia Cristina da Paixão Rodrigues Miranda de Sá, José Eduardo de Souza Dias Jr., Jorge Roberto Pa- gura, Pedro Bíscaro Neto. Hospital Estadual Mário Covas de Santo André – Faculdade de Medicina do ABC/ SP

Introdução: A estereotaxia para diagnóstico e, às vezes tratamento, de lesões encefálicas em adultos é um procedimento amplamente usado, mas no que se refere a lactentes fica mais difícil de usá-lo, pois há um potencial risco de fraturas de crânio e injúria cerebral devido aos pinos de fixação, além de não exercerem sua principal função que é a fixação. O lactente tem as fonta- nelas abertas e os ossos são maleáveis. O Objetivo deste trabalho é mostrar um caso de biópsia estereotáxica em um lactente de 6 meses onde houve a necessidade de fabricar pinos fixadores específicos.

Materiais e métodos: Estudo observacional, retrospectivo, de um relato de caso com a descrição do procedimento cirúr- gico. Realizado revisão da literatura em bases de dados eletrônicos entre 1987 e 2008, tendo como critério de inclusão ester- eotáxia em lactente e infantil. É feita uma descrição detalhada dos pinos fixadores.

Resultados: Em revisão da literatura os autores acharam relatos de estereotaxia infantil, mas em idade de lactentes a amostra é reduzida. Na maioria os casos foram submetidos à biópsia à céu aberto ou acoplados botões de borrachas em pinos convencionais e poucos eficazes. Neste relato de caso, tumor rabdóide de diencéfalo, com componente cístico, a biópsia foi realizada sem complicações, como também a o esvaziamento do cisto.

Conclusões: A biópsia estereotáxica em lactentes pode trazer complicações: fratura de crânio, trauma encefálico e erro do alvo. Com pinos fixadores específicos e cuidados especiais na realização do método, a biópsia foi eficaz, chegando-se ao diag- nóstico histopatológico e o esvaziamento do cisto. Não houve complicações.

Palavras-chaves: biópsia estereotáxica – lactentes – pinos fixadores.

CRANIOPLASTIA COM IMPLANTES DE POLIETILENO- RELATO DE 3 CASOS Márcia Cristina da Paixão Rodrigues Miranda de Sá, José Eduardo Souza Dias Jr, Jorge Roberto Pagura. Hospital Estadual Mário Covas de Santo André – Faculdade de Medicina do ABC/ São Paulo

Introdução: A cranioplastia pode ser feita com retalhos ósseos do calvário, cimento acrílico, polímeros, polietileno, todos com o intuito de uma reconstrução funcional e cosmética. Os autores descrevem 3 casos de falha óssea que foram submetidos a cranioplastia com polietileno. O objetivo é mostrar as vantagens deste material nas cranioplastias.

Materiais e Métodos: É um estudo retrospectivo, observacional de relato de caso, tendo como critério de inclusão paciente com falha óssea decorrente ao trauma cranioencefálico. Foi realizada revisão na literatura em bases de dados eletrônicas entre os anos de 2006 a 2008. Os pacientes foram submetidos a tomografia computadorizada simples e com reconstrução.

Resultados: Amostragem de 2 adultos e 1 adolescente. 100% apresentavam problemas sócio-emocionais devido a falha óssea. Apenas 1 caso com déficit cognitivo leve devido ao trauma crânioencefálico. O tempo de internação e do ato operatório é mostrado em gráficos. Não houve complicações. A revisão de literatura mostrou que o polietileno é eficaz, pois facilita a recon- strução cirúrgica, a vascularização local e tem baixo índice de infecção.

236 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Conclusões: O fator estético da falha óssea causa distúrbios sócio-emocionais no paciente; o uso de implante de polietileno reduziu significantemente o tempo de internação, o operatório e o resultado final foi 100% satisfatório e não existiram compli- cações.

Palavras-chaves: cranioplastia - polietileno

ANEURISMA CEREBRAL – EPIDEMIOLOGIA EM 133 CASOS Márcia Cristina da Paixão Rodrigues Miranda de Sá, Elisabeth Mayumi Yano, Jorge Roberto Pagura, Gui- lherme Malacarne, Carla Tereza Dangelo Kumeta, Pedro Bíscaro Neto. Hospital Estadual Mário Covas de Santo André – Faculdade de Medicina do ABC

Introdução: A ruptura de aneurisma cerebral é uma condição que necessita de cuidados neurocirúrgicos. Embora no Brasil não existam estatística sobre a incidência dos aneurismas, sabe-se que tem ocorrência maior no sexo feminino por volta dos 45 anos de idade. O objetivo deste trabalho é mostrar o perfil epidemiológico de aneurismas cerebrais admitidos em um serviço de neurocirurgia de um hospital escola.

Materiais e Métodos: É um estudo retrospectivo, observacional de uma série de 133 casos de pacientes com aneurisma cerebral, admitidos em um hospital escola entre 2005 a 2008. O estudo epidemiológico é mostrado em tabela e gráficos e a análise estatística feita pelo programa de computador InStat®. Feito correlação entre topografia do aneurisma roto e morbidade.

Resultados: Dos 133 casos são mostrados a incidência, a distribuição por sexo e idade, a presença de co-morbidade, os escores de Glasgow e Hunt-Hess na admissão, a topografia aneurismática, complicações, tipo de tratamento e a evolução.

Conclusões: Os aneurismas cerebrais tem incidência alta nas salas de emergência de neurocirurgia, nesta amostragem 70 % eram do sexo feminino, entre a faixa de 40 a 60 anos, a maioria foi submetida a clipagem após 7 a 15 dias do sangramento.

Palavras- chaves: aneurisma cerebral – epidemiologia – topografia e morbidade

Fatores que podem interferir na acurácia da biópsia estereotáxica tumoral: revisão da literatura

Introdução: A biópsia estereotáxica é um procedimento usado para fazer o diagnóstico de lesões encefálicas que estejam em áreas eloqüentes ou de difícil abordagem. Desde a sua indicação até o diagnóstico histopatológico a biópsia estereotáxica apresenta diversas fases em seu procedimento. Existem opiniões diversas quanto ao uso e associações de métodos que podem trazer benefícios para diminuir as complicações e aumentar a acurácia. O objetivo é identificar que fatores podem interferir na acurácia da biópsia estereotáxica no diagnóstico histopatológico dos tumores encefálicos a partir de uma revisão da literatura.

Materiais e Métodos: Foi realizada uma pesquisa em base de dados eletrônicos entre os anos de 1997 a 2008 da BIREME (Medline, LILACS, Scielo), Pub Med Central, The Library Cochrane, Universia e Highwire Press Stanford University com critério de inclusão biópsia estereotáxica em tumores do encéfalo. A amostragem foi retirada dos artigos e analisadas estatistica- mente pelo InStat®.

Resultados: A indicação para a biópsia estereotáxica é o diagnóstico de lesões em áreas eloqüentes, mas que necessitam de um laudo histopatológico. Nesta série de casos o diagnóstico foi em 94%, a taxa de complicação de 7%. Os artigos desta revisão divergem sobre o alvo, números de fragmentos, métodos associados, sendo de equipamentos ou de técnicas histopatológicas. O sexo e a idade foram fatores preditivos em alguns relatos. Os resultados são mostrados por tabelas e gráficos.

Conclusões: Existem fatores que podem alterar a acurácia da biópsia estereotáxica, sendo o alvo, números de fragmentos, o planejamento deve ter a participação do radiologista e do neuropatologista, uso de software no cálculo das coordenadas. O glioblastoma multiforme e a associação ao HIV positivo podem levar a falsos diagnósticos histopatológicos. A biópsia estereotáxica é um método seguro e eficaz.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 237 87

SUBEPENDIMOMA DO ÂNGULO PONTO-CEREBELAR

INTRODUÇÃO: Subependimomas são tumores benignos que geralmente se localizam no sistema ventricular. Lesões fora do sistema ventricular são extremamente raras. Nós apresentamos um caso de subependimoma no ângulo ponto-cerebelar sem extensão para o quarto ventrículo.

RELATO DE CASO: Paciente masculino de 57 anos iniciou quadro de cefaléia e tonteira não vertiginosa evoluindo com alteração da marcha após 5 meses. Ao exame neurológico observava-se uma marcha atáxica com desvio para a esquerda, associada à uma leve disdiadococinesia à esquerda e nistagmo horizontal. A Ressonância Magnética (RM) demonstrou uma grande lesão centrada no angulo ponto-cerebelar esquerdo que se insinuava para o forame jugular.

RESULTADO: O paciente foi submetido à microcirugia intracraniana, através de acesso retrossigmoide, com exérese completa da lesão. Evoluiu com melhora completa dos sintomas e o laudo histopatológico revelou tratar-se de subependimoma.

CONCLUSÃO: Subependimomas localizados exclusivamente no ângulo ponto-cerebelar são extremamente raros, com apenas 4 casos descritos na literatura. A suspeição pré-operatória é difícil devido à raridade de sua ocorrência, e aos achados da RM poderem ser semelhantes aos encontrados nos tumores mais freqüentes dessa região – schwannomas e meningiomas.

ACESSO ORBITOPTERIONAL PARA ANEURISMAS GIGANTES E COMPLEXOS DA ARTÉ- RIA CEREBRAL MÉDIA: RELATO DE DOIS CASOS E REVISÃO DA LITERATURA Guilherme Brasileiro de Aguiar Hospital Universitário Pedro Ernesto

INTRODUÇÃO: Classicamente, aneurismas gigantes da ACM são tratados cirurgicamente através de craniotomia pterional. Com o desenvolvimento de técnicas de cirurgia de base de crânio, alguns autores preferem o emprego dessas para o tratamento de aneurismas gigantes da circulação anterior. O acesso orbitopterional é uma modificação do acesso orbitozigomáti- co, onde a craniotomia pterional é combinada com uma osteotomia superolateral, preservando o arco zigomático. Ele pode ser realizado em uma ou duas peças. No método de duas peças, a craniotomia pterional clássica é realizada primeiramente, seguida pela orbitotomia superolateral em outra peça óssea. O objetivo desse trabalho é discutir a utilidade do acesso orbitopterional no tratamento dos aneurismas gigantes e complexos da ACM.

RELATO DE CASO: Caso 1 – paciente masculino, 32 anos, apresentou quadro de cefaléia súbita seguida de perda de consciência e convulsão. Foi feito o diagnóstico de hemorragia subaracnóidea (HSA). A angiografia cerebral (AGC) mostrou um aneurisma gigante na bifurcação da ACM direita. Caso 2 – paciente feminina, 50 anos, apresentou quadro de cefaléia súbita e convulsão. A Tomografia computadorizada de crânio mostrou HSA e a AGC demonstrou um aneurisma complexo na bifurcação da ACM direita.

RESULTADO: Ambos os aneurismas foram satisfatoriamente clipados através de craniotomia orbitopterional em duas peças. Esse acesso permitiu uma visualização mais basal das estruturas vasculares, com menor retração do lobo frontal e um aumento do ângulo de visão e dos espaços de trabalho, o que facilitou a dissecção do colo aneurismático e a aplicação do clip.

CONCLUSÃO: Relatamos casos de dois aneurismas complexos da ACM que foram clipados através de craniotomia orbitopterional em duas peças. Esse acesso permitiu aumento no ângulo de visão e no espaço de trabalho, com uma menor retração cerebral, facilitando o controle proximal, dissecção e aplicação do clip nos aneurimas. Essa técnica representa um procedimento seguro que deve ser considerada como opção à craniotomia pterional clássica para o tratamento desse tipo de lesão.

238 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 89

ACESSO ORBITOPTERIONAL PARA ANEURISMAS GIGANTES E COMPLEXOS DA ARTÉ- RIA CEREBRAL MÉDIA: RELATO DE DOIS CASOS E REVISÃO DA LITERATURA Guilherme Brasileiro Aguiar, Alexandre Martins Cunha, Flávio Mateus Macheroni de Carvalho, Elington Lannes Simões, José Ricardo Pinto, Carlos Telles. Hospital Universitário Pedro Ernesto - Universidade do Estado do Rio de Janeiro.

INTRODUÇÃO: Classicamente, aneurismas gigantes da ACM são tratados cirurgicamente através de craniotomia pterional. Com o desenvolvimento de técnicas de cirurgia de base de crânio, alguns autores preferem o emprego dessas para o tratamento de aneurismas gigantes da circulação anterior. O acesso orbito-pterional é uma modificação do acesso orbitozigomáti- co, onde a craniotomia pterional é combinada com uma osteotomia superolateral, preservando o arco zigomático. Ele pode ser realizado em uma ou duas peças. No método de duas peças, a craniotomia pterional clássica é realizada primeiramente, seguida pela orbitotomia superolateral em outra peça óssea. O objetivo desse trabalho é discutir a utilidade do acesso orbitopterional no tratamento dos aneurismas gigantes e complexos da ACM.

PALAVRAS CHAVES: Acesso orbitopterional, aneurisma gigante, artéria cerebral média.

Exérese de neurocisticerco gigante. Relato de caso com ênfase na indicação e técnica cirúrgica atual. Leonardo Barnsley Araújo, Breno Augusto Ribeiro de Minas, Cleverson Martins.Kill, Gabriel Frizzera, Márcio Guilherme. Rosa, Thiago Romie Franco. Hospital Santa Rita, Barreiro, Belo Horizonte,2009

Introdução: A neurocisticercose é doença endêmica no Brasil e assume diversas formas no Sistema Nervoso Central, algumas podem ser abordadas clinicamente e outras exigem procedimentos cirúrgicos. O presente estudo propõe, a partir da análise de um caso clínico, realizar revisão da literatura sobre as indicações e técnicas cirúrgicas propostas para a abordagem atual dos cisticercos gigantes.

Materiais e Métodos: Selecionou-se um paciente portador de lesão sugestiva de neurocisticercose e epidemiologia con- cordante, a partir do comparecimento do mesmo ao serviço de neurocirurgia da nossa instituição, com sinais e sintomas referentes à localização da lesão.A lesão foi abordada cirurgicamente, excisada e encaminhada ao serviço de anátomo-patologia da nossa referência. A indicação e a técnica cirúrgica empregadas foram comparadas à uma revisão da literatura em periódicos de referência: Neuro- surgery/ Current opinion in Neurology./ Lancet-neurology. A palavra chave neurocysticercosis foi escolhida para a realização da pesquisa via web, nos periódicos já citados e no site de pesquisas científicas Bireme. Assim, fez-se uma análise dos artigos relevantes no tocante à técnica cirúrgica empregada para abordagem da neurocisticercose. Realizou-se comparação da abordagem empregada no nosso serviço de neurocirurgia com as propostas atuais da literatura e discutiu-se, então,a indicação e técnica cirúrgica empregadas. Optou-se por craniotomia ampla com microdissecção da lesão, respeitando o plano de clivagem existente entre a lesão e o cére- bro.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 239 Resultados: A paciente foi conduzida ao cti no pós operatório e apresentou total recuperação do nível de consciência, sendo que , quando da alta, já não apresentava déficits apendiculares. O exame anátomo-patológico confirmou o diagnóstico de neurocisticercose.

Conclusão: A abordagem da neurocisticercose,nos tempos atuais, é realizada através de anti-helmínticos e ou cirurgia. O neurocisticerco gigante, lesões neurocisticercóticas que cursem com efeito de massa e/ou hidrocefalia ,e os casos indinstinguíveis de neoplasia devem ser abordados cirurgicamente. A paciente do caso clínico era portadora de lesão neurocisticercótica gigante, a qual, contra indica a terapia anti-helmíntica,sendo que, foi abordada por craniotomia e microdissecção da lesão,recebendo alta melhorada e com reduzido tempo de internação. A doença neurocisticercótica é endêmica no Brasil e se apresenta com freqüência para o neurocirurgião, que muitas vezes não dispõe de recursos tecnológicos importantes, e muito menos concentra as suas atividades em hospitais de excelência, mas, a abordagem do neurocisticerco gigante por craniotomia simples é técnica respaldada na literatura contemporânea, não onerosa tecnológica e financeiramente, relativamente simples e que pode e deve ser realizada na realidade dos serviços do nosso país.

Palavras-chaves: Neurocisticercose- técnica cirúrgica.

TRATAMENTO DA ESTENOSE DE CANAL LOMBAR EM PACIENTES IDOSOS COM USO GUANCHOS SUBLAMINARES: 40 CASOS Parente Jr R, Andrade GC, Alves HFP, Salvarani CP, Climaco VM, Pereira RE. CINN – Centro Integrado de Neurologia e Neurocirurgia, Maringá-PR

INTRODUÇÃO: A doença degenerativa da coluna lombar com estenose de canal e foraminal sintomática, principalmente nos níveis L4-L5 e L5-S1, tem sido cada vez mais diagnosticadas em pacientes idosos, podendo levar a incapacidade. O objetivo é o de mostrar uma série prospectiva e não randomizada de pacientes tratados com microdescompressão do canal lombar e artrodese com uso de guanchos sublaminares.

MATERIAIS E MÉTODOS: Apresentamos uma série de 40 pacientes com idade entre 60 e 82 anos, com estenose de canal lombar sintomática e incapacitante, com lombalgia, radiculopatia e claudicação neurogênica, submetidos inicialmente ao tratamento clinico, com bloqueios analgésicos, rizotomia percutânea, e fisiatrico.A decisão do tratamento com descompressão microcirurgica do canal estreito, seguido da instrumentação posterior com guanchos sublaminares, quando da falência do tratamento clinico.

RESULTADOS: A maior parte dos casos, evoluiu com melhora sintomática da radiculopatia no pos operatório imediato. As principais complicações foram a fistula liquorica ( 2 casos) e piora da dor radicular (2 casos). Os casos de fistula foram tratados com o uso de dreno lombar e nos casos em que houve piora sintomática, com o exame de tomografia de controle evidenciando mal posicionamento de algum dos guanchos, houve uma re abordagem cirúrgica, com revisão e reposicionamento dos guanchos e melhora sintomática.

CONCLUSÃO: A estenose lombar sintomática é cada vez mais diagnosticada em pacientes idosos e a microdescompressão do canal lombar associada ao uso de guanchos sublaminares, é opção de tratamento com menor tempo cirúrgico e bom resultado clinico.

Palavras chaves: Estenose de canal lombar. Artrodese lombar.

Parâmetros de segurança em estimulação cortical para a ressecção de gliomas em área motora pri- mária Tiago da Silva Freitas

Introdução: A ressecção de gliomas em regiões eloqüentes do cérebro sempre motivou técnicas adjuvantes de monitoriza- ção visando diminuir a chance de seqüela pós-operatória destes pacientes. Diversas técnicas têm sido descritas e utilizadas na literatura. Em tumores da área motora primária o uso da estimulação cortical direta tem se mostrado método eficaz de monitori-

240 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 zação. O objetivo deste trabalho foi determinar parâmetros de estimulação cortical adequados e limites de ressecção seguros com um sistema específico de estimulação.

Materiais e métodos: Entre 2007 e 2008 12 pacientes portadores de gliomas de área motora submeteram-se a procedimen- to neurocirúrgico com estimulação cortical intra-operatória de eletrodo bipolar com contatos de 3 mm de comprimento,usando estimulação corrente-constante em sistema Dual-Screen Medtronic 3628 , frequência de 60 Hz, PW: 2,5 msec . Realizou-se correlação da distância da ressecção da lesão com a região cerebral que elicitou resposta motora em determinada voltagem , analisando-se o déficit motor pós-operatório imediato e tardio com 3 e 6 meses.

Resultados: A voltagem média foi de 7,5 V( variação de 5,6-10 V) . 4 pacientes realizaram ressecção que se estendeu até 0,5 cm da área motora que respondeu à estimulação, com piora do déficit neurológico pós-operatório imediato que se manteve em um acompanhamento de 6 meses. Nos outros 8 pacientes a distância entre as margens da ressecção e a área estimulada foram de 1 cm: 2 pacientes apresentaram piora transitória do déficit em pós -operatório imediato, com recuperação completa após 2 meses de acompanhamento e 6 pacientes não apresentaram déficit pós-operatório imediato ou tardio.

Conclusão: Na ressecção de gliomas de área eloqüente motora com estimulação cortical bipolar com o referido sistema, recomenda-se manter uma distância limite de ao menos 1 cm de ressecção, visando preservar a funcionalidade do paciente.

ANÁLISE CLÍNICA E ELETRONEUROMIOGRÁFICA EM PACIENTES SUBMETIDOS À RI- ZOTOMIA POR CATETER BALÃO NO TRATAMENTO DA NEURALGIA TRIGEMINAL Tiago da Silva Freitas

Introdução: A neuralgia trigeminal essencial é clinicamente bem definida na literatura e o tratamento inicial é sempre medicamentoso com os procedimentos cirúrgicos sendo indicados em pacientes sem alívio satisfatório ou com intolerância às medicações . A microcompressão por cateter balão constitui uma das técnicas percutâneas utilizadas para o tratamento da neuralgia trigeminal. Com relação às suas complicações, a literatura mostra uma alta incidência de déficit motor em musculatura mas- tigatória (24-100%), maior inclusive que os outros procedimentos percutâneos . O objetivo deste estudo foi analisar os aspectos clínicos e eletroneuromiográficos desta complicação (lesão do ramo motor do nervo trigêmeo) relacionada ao procedimento.

Materiais e métodos: No período de Jan.2007 à jun 2008, os pacientes submetidos à balonização do nervo trigêmeo no Serviço de Neurocirurgia funcional do HUB realizaram protocolo: análise clínica do déficit da musculatura mastigatória (comprometimento da mastigação e análise do desvio da mandíbula, realizada por bucomaxilofacial) e estudo eletroneuromiográfico previamente ao procedimento e com 1, 3 e 6 meses pós-operatório.

Resultados: 26 pacientes foram submetidos ao procedimento de microcompressão do nervo trigêmeo e à avaliação do protocolo acima exposto. 11 pacientes apresentaram sinais de déficit mastigatório objetivo, 80% com disfunção moderada e o restante com disfunção leve. Pacientes com disfunção leve apresentaram reflexo do piscamento e eletromiografia de masseter normais .Dos pacientes com disfunção moderada todos apresentaram lentificação do reflexo do piscamento e 50% cursaram com eletromiografia de masseter com potencias polifásicos e remodelamento da atividade motora com 1 e 3 meses pós-operatórios, mostrando-se ausentes aos 6 meses. Ocorreu a normalização clínica da função mastigatória em todos os pacientes no controle de 6 meses.

Conclusões: A alteração do ramo motor do trigêmeo na microcompressão por cateter balão é clínica e eletroneuromiografi- camente transitória e sem repercussão clinica na função mastigatória.

Tratamento das trigeminalgias de difícil controle em pacientes submetidos à neurocirurgia para tumores de hipófise Tiago da Silva Freitas

Introdução: A incidência de cefaléia em pacientes com adenomas hipofisários é alta, existindo uma classe de cefaléias de difícil controle de padrão trigeminal com relatos isolados na literatura, sobretudo em mulheres com tumores produtores de GH e prolactina. A sua fisiopatologia baseia-se em alterações no sistema trigemino-hipotalâmico. Os raros casos de resposta clínica

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 241 utilizam octreotídeo injetável, entretanto os pacientes se tornam aditos.Este trabalho visa uma alternativa de tratamento fazendo uso do bloqueio percutâneo do gânglio trigeminal e da rizotomia trigeminal em pacientes selecionados

Materiais e métodos: Entre 2007 e 2008 selecionamos 9 pacientes operados de tumores de hipófise com cefaléia de difícil tratamento clínico no ambulatório de Neurocirurgia Funcional do Hospital Universitário Brasília, com protocolo que analisava a semiologia da dor, escala especifica para avaliação da cefaléia(teste de impacto de cefaléia ou TIC-6) e aspectos tumorais . Realizou-se exame de SPECT cerebral em crise dolorosa verificando relação direta da captação em hipotálamo de acordo com a intensidade da trigeminalgia. Após tratamento clínico inicial realizou-se 3 bloqueios do gânglio de gasser percutâneo (técnica de Hartel) com uso de clonidina e bupivacaína, em caso de falha do tratamento clínico. Em pacientes selecionados foi realizada rizotomia percutânea. A resposta foi analisada após 6 meses.

Resultados: 5 pacientes responderam ao tratamento clínico e 4 mantiveram cefaléia de difícil controle, associado à alter- ações significativas no SPECT. Estes submeteram-se ao bloqueio do gânglio de gasser com melhora transitória em 3 pacientes e 1 deles obtendo redução do TIC-6 de modo permanente. Um paciente foi submetido à rizotomia trigeminal por cateter balão com excelente melhora do TIC-6.

Conclusão: As trigeminalgias pós-cirurgia de tumores hipofisários são de difícil tratamento clínico. O bloqueio trigeminal e a rizotomia trigeminal em pacientes selecionados são opção terapêutica no tratamento desta rara síndrome dolorosa.

CRIAÇÃO DE VÍDEOS DIGITAIS PARA O APRENDIZADO DA ANATOMIA: A UNIDADE NEU- ROMUSCULAR DO NERVO MEDIANO: IMPORTÂNCIA CLÍNICA E CIRÚRGICA NEPOMUCENO V, SILVA F, MONGIOVI V, SILVA M, COSTA R, MELO V, MARTINS C Escola Pernambucana de Medicina e Saúde – IMIP, Recife

INTRODUÇÃO: O nervo mediano origina-se no plexo braquial e segue seu curso por todo o membro superior. Suas rami- ficações começam a partir do cotovelo. Inerva sete músculos no antebraço, seis músculos da mão, a pele da parte radial da face palmar e da parte dorsal das falanges distais dos dígitos. Sua unidade neuromuscular é responsável pela flexão da mão e dedos e pela capacidade de apreender e manipular objetos. Sua lesão é de importância clínica acentuada. O entendimento da anatomia tridimensional e topográfica do sistema neuromuscular do nervo mediano é fundamental para domínio do exame físico e técnicas operatórias dedicadas a esse nervo.

OBJETIVO: Normatizar a criação de ferramentas didáticas ilustrativas (vídeos digitais) que facilitem a compreensão e o estudo da anatomia do sistema neuromuscular do nervo mediano.

MATERIAL E MÉTODO: Nesse estudo foram utilizados espécimes cadavéricos e modelos anatômicos. As câmeras usadas incluíram Nikon Coolpix 5600, Panasonic Lumix DMC- TZ5 e tripé Manfroto 125b. Os softwares Adobe Photoshop 7.0 e Powerpoint e Windows Movie Maker para Office 2007 foram utilizados para tratamento das imagens digitais.

RESULTADOS: Imagens fotográficas digitais de espécimes cadavéricos preparados e dissecados além de modelos anatômicos auxiliares na ilustração da trajetória, ramificações e relações topográficas do nervo mediano foram combinadas a um script de áudio e efeitos especiais resultando em um vídeo digital anatômico sobre a unidade neuromuscular do nervo mediano que pode ser utilizado em computador pessoal ou exibido para grandes audiências.

CONCLUSÃO: Técnicas simples combinadas à aplicação de softwares de uso rotineiro podem resultar na criação de ferramentas didáticas originais e úteis à compreensão da anatomia dos nervos periféricos.

Palavra chave: Anatomia cirúrgica, Ensino em Cirurgia, Nervos Periféricos.

Edema peritumoral em meningiomas benignos e sua correlação com margens irregulares, recorrên- cia, tamanho e localização tumoral. Andre Simis Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FCMUSP)

242 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Introdução: O edema peritumoral (EP) está presente em aproximadamente 60% dos meningiomas. Foram avaliados 61 pacientes portadores de meningiomas benignos submetidos a tratamento cirúrgico com o objetivo de analisar a correlação entre a presença de edema com características clínicas, cirúrgicas, radiológicas e recorrência tumoral. Verificou-se correlação entre as maiores medidas de edema peritumoral com recorrência tumoral (p = 0,042), tumores com margens irregulares (p < 0,011), maiores volumes tumorais (p = 0,035) e entre menores medidas de edema e localização tentorial (p = 0,032). Ao estudo de regressão logística, o EP apresenta correlação com tumores maiores que 40 cm3 (Odds ratio=15,977), crises convulsivas (Odds ratio=3,469) e para cada cm3 acrescida ao tamanho tumoral o risco de edema cresce 1,082 vez (Odds ratio).

OXIGENOTERAPIA HIPERBÁRICA PARA O TRATAMENTO DE PNEUMENCÉFALO HIPER- TENSIVO TRAUMÁTICO Felipe Slaviero; Rafael D’Agostini Annes; Leonardo Frighetto; José Ricardo Vanzin; Alan Christmann Fröhlich; Enrique Pokulat; Nério Dutra Azambuja Júnior. Serviço de Neurologia e Neurocirurgia (SNN) – Passo Fundo, RS – Brasil.

Introdução: Pneumencéfalo hipertensivo tem sido raramente relatado, geralmente secundário a trauma crânio-encefálico (TCE) ou cirurgia craniana. O diagnóstico é realizado pela tomografia computadorizada (TC) de crânio, revelando a fratura e a presença de ar intracraniano com efeito compressivo. Oxigênio suplementar para aumentar a taxa de reabsorção de ar é uma prática comum, mas com pouco substrato científico. O conhecimento desta complicação permite o diagnóstico precoce e o tratamento adequado. Relatamos um caso de pneumencéfalo hipertensivo resultante de TCE grave com resultado favorável à oxigenoterapia hiperbárica.

Materiais e Métodos: Relatamos um caso de paciente masculino, 26 anos, com TCE grave com escore na escala de coma de Glasgow (GCS) igual a 03. Realizado tratamento conforme o Advanced Trauma Life Support (ATLS) e excluídas outras causas de rebaixamento do nível de consciência. Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio com evidência de pneu- mencéfalo hipertensivo frontal bilateral e fratura de base de crânio. Instituiu-se oxigenoterapia com fração inspirada de oxigênio a 100% por tubo orotraqueal. TC de crânio de controle foi realizada 12 horas após a oxigenoterapia.

Resultados: A recuperação do nível de consciência ocorreu progressivamente após o início da terapia (GCS 11) e a TC de controle demonstrou pequeno pneumencéfalo residual e contusões cerebrais frontal direita e occipital esquerda (contragolpe). Não houve complicações relacionadas ao tratamento. O paciente permaneceu internado devido a complicações do politrauma, mas com escore na Glasgow outcome scale de 05 (boa evolução).

Conclusões: Concordando com as evidências da literatura, a realização de oxigenoterapia neste paciente com pneumencéfa- lo hipertensivo foi segura e efetiva, acelerando a redução do pneumencéfalo e proporcionando uma melhora clínica significativa.

Palavras-chaves: Pneumencéfalo; Trauma crânio-encefálico; Oxigenoterapia.

Múltiplos cistos meníngeos espinhais extradurais causando paraparesia progressiva Fernandes, Y.B., Teixeira, V.R., Silva, E.G., Scarpim, B.V., Zuiani, J.R., Honorato, D.C. Instituição de Origem: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS

Introdução: Cistos meníngeos extradurais são resultantes de herniações da aracnóide através de defeitos durais congênitos ou adquiridos. Cistos meníngeos extradurais múltiplos são extremamente raros. O quadro clínico é muito variado, desde pacientes assintomáticos até com compressões importante da medula.

Materiais e Métodos: No presente artigo, relatamos o caso de uma paciente de 15 anos com múltiplos cistos meníngeos extradurais na região cervico-torácica, com compressão medular. Apresentava força muscular grau 5/5 em membros superiores e, grau 3/5 em membros inferiores proximalmente e grau 2/5 distal, associada à hipoestesia tátil e dolorosa com nível sensitivo T9. Realizou-se laminectomia de T6 a T8 com abordagem dos cistos dessa região. Foram removidos três cistos, sendo que um deles possuía nítido orifício dural, sendo este o provável local de herniação.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 243 Resultado: No pós-operatório, a paciente apresentou melhora da força nos membros inferiores e dos distúrbios sensitivos, voltando a deambular sem apoio.

Conclusões: Há pouca controvérsia quanto ao tratamento dos casos sintomáticos, onde é indicado a ressecção dos cistos e o fechamento do defeito dural para se evitar recidivas, mesmo em pacientes com história prolongada de compressão. O manejo dos casos assintomáticos, por sua vez, não é tão bem estabelecido, sendo sugerido observação clínica e radiológica seriada.

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NOVA TÉCNICA DA COSTOTRANSVERSCTOMIA PARA ACESSO LÁTERO ANTERIOR DA COLUNA TORÁCICA ROGÉRIO AIRES, SÉRGIO GEORGETO, JOSE AUGUSTO FLORES, EDILTON SANTOS, BRUNO ZUC- COLI, CARLOS ZICARELLI

INTRODUÇÃO: Desde a introdução de CARPNER (1954) da técnica cirúrgica para acessos extra-cavitários à espinha torácica e lombar, poucas modificações foram feitas sobre a técnica inicial. A técnica teve um grande incremento no tratamento dos acometimentos da coluna dorsal pela tuberculose óssea, mas após o declínio desta doença, esta permaneceu um tanto quanto esquecida da literatura neurocirúrgica. Coube a LARSON (1976), voltar a comentar sobre a técnica na comunidade neurocirúr- gica internacional e, em 1993, propor pequenas modificações ao acesso inicial.Apesar destes avanços, a costotransversectomia (CTV) permanecia um acesso um tanto quanto difícil para aqueles não ambientados à anatomia da coluna vertebral em sua face látero-ventral, bem como às relações desta com o canal medular.

OBJETIVOS: Visto as dificuldades supracitadas, os autores descrevem uma variante técnica que permite uma boa localiza- ção do canal vertebral em relação ao corpo e ao pedículo, bem como uma relação através das facetas costo-vertebrais superiores e inferiores com os espaços discais e o meio do corpo. O objetivo desta variante técnica é permitir que o neurocirurgião se ori- ente por pontos anatômicos específicos para realizar um acesso à face látero ventral do canal vertebral via costotransversectomia com maior segurança, melhor exposição e maior facilidade no manejo das patologias que envolvem este sítio anatômico.

MATERIAIS E MÉTODOS: O acesso consiste na exposição que permite a visualização da coluna na porção dorsal e lateral. Realizado CTV, com retirada de toda a inserção do ligamento costotransverso e parte do processo transverso. Retirado com motor de alta rotação a costela em sua porção costovertebral, com identificação das superfícies articulares costovertebrais superior e inferior. Essas passarão a ser referencia para o limite superior da face ventral do canal medular, bem como a distancia entre ambas, determina aproximadamente o meio do corpo vertebral. A retirada da hemi-lâmina transversa e do pedículo, com motor de alta rotação, permite uma ampla exposição ao saco dural em sua porção postero-latero ventral. Com isso facilitando o acesso à compressões à face ventral e lateral do canal medular por uma via extracaitária, com todas as vantagens descritas pelos mesmos autores em recente publicação. Foram submetidos a esta variante técnica da costotransversectomia 12 pacientes, sendo 8 homens (66,6%), sendo 2 tumores (16,6%), 7 fraturas torácicas com compressão anterior (58,3%) e 3 hérnias discais torácicas (25%).

CONCLUSÃO: O método descrito pelos autores mostrou-se superior ao método convencional por: - permitir uma ampla exposição do canal vertebral em sua facedorso-látero-anterior do canal operando lesões nesta localização sem ter que retrair o saco dural, não levando, deste modo, a déficits adicionais, confirmado em nossa série. - a localização da facetas articulares costovertebrais superior e inferior, associado á retirada do pedículo, permitem ao neurociru- rgião, a instrumentação póstero-lateral baseada em pontos anatômicos bem determinados o que aumenta a segurança em relação às outras descrições técnicas que determinam medidas nem sempre possíveis no intra-operatório. - as facetas costovertebrais superiores e inferiores nos permitem a localização dos espaços discais subjacentes com extrema facilidade, permitindo com isso, ao neurocirurgião, trabalhar no espaço discal, com controle absoluto do saco dural em toda a sua porção látero-ventral.

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SARCOMA DE EWING – RELATO DE CASO AIRES, ROGERIO; GEORGETO, SERGIO; OLIVEIRA, EDILTON; ZUCCOLI, BRUNO; ZICARELLI, CARLOS, FLORES, JOSE AUGUSTO Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Londrina

244 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Introdução: O sarcoma de Ewing corresponde a 6% dos tumores malignos ósseos. Dos pacientes com este tumor somente 3,5% estão localizados na coluna. Este tumor é mais freqüente em homens do que em mulheres e a grande maioria tem diagnós- tico firmado nas duas primeiras décadas, sendo a maioria na coluna lombossacra.A clínica mais freqüente é dor, podendo ou não apresentar comprometimento radicular. O tratamento cirúrgico pode ser complementado com radioterapia e quimioterapia.

Materiais e Métodos: R.G.O., 14 anos, com história de dor radicular em M.I.D. há 7 dias com piora progressiva, há 5 dias com alteração na dorsiflexão de pé direito. Realizado inicialmenteTomografia computadorizada de coluna lombossacra, sem imagem de hérnia discal lombar, diagnóstico este suspeitado; solicitado ressonância de coluna lombossacra com imagem hiperintensa, captante de contraste em T2 em região intrarraqueana e extradural, de L3 a L5. Proposto microcirurgia para tumor de coluna com exerese total deste. Pós operatório imediato com melhora da dor e do déficit motor. Encaminhado paciente para quimioterapia, nova ressonância sem evidência de recidiva tumoral.

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COSTOTRANSVERSECTOMIA NA ABORDAGEM DE HÉRNIA DISCAL DORSAL: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA Rogério Aires, Sérgio Georgeto, Jose Augusto Flores, Edilton Santos, Bruno Zuccoli, Carlos Zicarelli Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Londrina

Introdução: Hérnias de disco torácico são raras e seu diagnóstico ainda é feito com pouca freqüência e são poucos os trabalhos publicados sobre o assunto. A dificuldade em se fazer o diagnóstico de hérnia de disco torácica talvez se deva ao variável grau de sintomatologia, não apresentando um quadro clínico bem característico, podendo ser confundidas com neoplasias ou doenças desmielinizantes; apresentando-se com dorsalgia, dificuldade para marcha, paresia ou parestesia em membros inferiores e perda do controle esfincteriano. O diagnóstico também pode ser realizado pelo exame neurológico e confirmado pelos exames complementares, sendo a ressonância magnética o método de eleição. O tratamento cirúrgico é indicado quando o paciente vem apresentando alteração de força muscular, ausência de controle de esfíncteres, entre outras. Vias de acesso anteriores, póstero- laterais e extracavitárias laterais são descritas como alternativas de minimizar os riscos de déficits motores.A costotransversectomia é um acesso à coluna torácica, com retirada parcial da costela com poucas complicações. Nosso objetivo neste trabalho é relatar um caso de hérnia de disco torácica e sua abordagem por costotransversectomia.

Materiais e Métodos: Paciente feminino, 61 anos, apresentando dor radicular em nível de T9 associado a paresia e parestesia de membros inferiores, mais proeminente a direita. Submetida a tomografia computadorizada e ressonância magnética de coluna torácica, onde foi notada hérnia de disco torácico em T9-T10, com compressão medular. Abordado cirurgicamente pela via de acesso póstero-lateral paraespinhal, identificada as facetas e articulações constotrnasversais, ressecção parcial da costela em T10 e processo transverso, com exposição do pedículo lateral, corpo vertebral e espaço discal, realizada a microdiscectomia T9-T10 e artrodese posterior dos segmentos T7 a T11 sob radioscopia.

Conclusão: Hérnias de disco torácica são incomuns e, quando apresentam evolução progressiva e rápida, com déficits motores, necessitam de tratamento cirúrgico rápido, para que seja evitada a piora dos déficits já instalados.

Palavras chaves: costotransversectomia, hérnia discal torácica.

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COSTOTRANSVERSECTOMIA COMO ACESSO À COLUNA TORÁCICA E JUNÇÃO TÓRA- CO-LOMBAR ROGÉRIO AIRES, SÉRGIO GEORGETO, EDILTON SANTOS, BRUNO ZUCCOLI, CARLOS ZICA- RELLI, JOSE AUGUSTO FLORES SERVIÇO DE NEUROCIRURGIA DA SANTA CASA DE LONDRINA

INTRODUÇÃO: O acesso por costotransversectomia (CTV) há muito tempo é descrito para acesso a coluna vertebral desde seu nível T3 até S1, como constam as descrições iniciais de CARPNER (1954). Este acesso permite ao cirurgião obter via à face ventral e lateral da medula espinhal. Com isso, possibilita o tratamento sob visão direta de várias patologias, tais como, fraturas, tumores, hérnias discais e processos infecciosos. A grande vantagem da CTV é que se evita a abertura de cavidades torácicas e/ou abdominais, contribuindo desta maneira para a diminuição da morbi- mprtalidade peri/pós-operatória. Na junção T12 a L2, o simples descolamento da inserção do músculo diafragma permite uma excelente visualização dos corpos

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 245 vertebrais, sem a necessidade de incisá-lo. Na maioria das vezes, o acesso é descrito por via unilateral, mas em lesões de maior gravidade e que haja necessidade de abordagem de 360 graus à coluna vertebral, esta pode ser realizada bilateralmente.

OBJETIVOS: Os acessos ventro-laterais transpleurais por toracotomia implicam maior dificuldade técnica e, principalmente, anestésica. Por isso, os autores nos últimos três anos têm optado por acesso extra-cavitários tipo CTV, com excelentes resultados quanto à diminuição das complicações intra e pós operatórias, bem como possibilitando uma excelente exposição à parte látero-ventral do corpo e medula espinhal, favorecendo desta maneira o tratamento com segurança de diversas patologias da coluna tóraco-lombar.

MATERIAIS E MÉTODOS: Foram submetidos a este tipo de abordagem 30 pacientes do dia 28 de junho de 2005 ao dia 30 de junho de 2008, sendo 23 homens (76,6%), fraturas de coluna associado a hérnias traumáticas eram 25 pacientes (83,3%), 5 tumores (16,6%). Em um total de 28 instrumentações de coluna (93,3%), sendo um tumor (3,57%) com destruição óssea e instabilidade de vários segmentos, e os demais pacientes devido à fratura com destruição de pedículo (96,4%). Dos 30 pacientes submetidos à costotransversectomia, 19 (63,3%) tinham lesões na coluna torácica e 11 (36,7%) na transição tóraco- lombar. 2 (6,6%) pacientes tiveram lesão de pleura, com drenagem torácica intra-operatória.

CONCLUSÃO: Acreditamos que o acesso CTV seja de muita utilidade à comunidade neurocirúrgica, pelos seguintes motivos: - permite excelente exposição - diminui as complicações peri/pós operatórias em relação aos acessos intracavitários - é um procedimento que pode ser realizado na sua íntegra pelo neurocirurgião sem a necessidade de equipes multidisciplinares, as quais nem sempre se encontram disponíveis - demanda uma menor complexidade em termos de equipamentos de suporte para o intra e pós operatório, algo que também, em termos de Brasil, a sua falta é uma realidade constante.

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PARADIGMA NÃO LINEAR PARA DETERMINAR O TAMANHO DA RESSECÇÃO CORTICAL EM PACIENTES COM ESCLEROSE MESIAL TEMPORAL SUBMETIDOS A CÓRTICO-AMIG- DALO-HIPOCAMPECTOMIAS. Cukiert A, Burattini JA, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni-Baldochi M, Forster CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Introdução: O tamanho da ressecção cortical realizada durante a lobectomia temporal tem sido tradicionalmente determinado usando métodos lineares. A abordagem cirúrgica mais comum era ressecar 4,5 cm de córtex temporal medido a partir da ponta do lobo temporal até sua porção mais posterior, no hemisfério dominante. No não-dominante essa medida era de 5,5 cm. Este paradigma não levava em conta padrões individuais como tamanho da cabeça e, portanto do cérebro e a idade do paciente. Nós estudamos a utilidade de parâmetros não lineares para determinar o tamanho da ressecção cortical nos pacientes submetidos à cortico-amigdalo-hipocampectomia (CAH).

Materiais e Métodos: 400 pacientes consecutivos foram submetidos à CAH por epilepsia temporal refratária e esclerose mesial hipocampal. A idade variou entre 3 e 57 anos e de todas as raças. Todos foram operados sob anestesia geral e submetidos à cortico-amigdalo-hipocampectomia com hipocampectomia completa. A borda posterior da ressecção cortical foi determinada pela posição da artéria central, quando esta aparece na superfície da Fissura Sylviana.

Resultados: 9 pacientes tiveram disfasia transitória de compreensão no período de 1 a 3 semanas. Todos estes pacientes foram operados no hemisfério dominante. Em todos esses pacientes foi documentada lesão cortical do lobo temporal posterior na tomografia pós-operatória ou através da ressonância magnética craniana. Nenhum paciente permaneceu com déficit da linguagem.

Discussão: Estudo acurado e detalhado das áreas da linguagem obtido pelo mapeamento cortical em pacientes operados com anestesia local mostraram que em 98% dos pacientes esta área estava localizada posteriormente à artéria central e este ponto de referencia anatômico mostrou-se útil como um sistema proporcional (não linear), utilizável em qualquer idade , tamanho ou raça, na preservação da linguagem nesses pacientes.

246 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 105

AUMENTO DO NÍVEL DA ATENÇÃO PRECEDE A REDUÇÃO NA FREQUÊNCIA DAS CRISES NOS PACIENTES SUBMETIDOS À ESTIMULAÇÃO DO NÚCLEO TALAMICO CENTRO-ME- DIANO Resumo: Cukiert A, Oliverira JO Jr, Burattini JA, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni- Baldochi M, Forster CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Racional: A estimulação cerebral profunda usando alvos talâmicos para o controle das crises epilépticas está atualmente em fase experimental. O núcleo centro-mediano do tálamo foi inicialmente o alvo principal, seguido pelo núcleo ántero-ventral. Nós utilizamos o núcleo centro-mediano nos pacientes com epilepsias generalizadas refratárias quando não havia indicação de cirurgia ressectiva e cura.

Materiais e Métodos: Quatro pacientes com epilepsia generalizada e que foram submetidos a implante de eletro profundo cerebral bilateral com eletrodo Kinetra e com alvo no núcleo centro-mediano talâmico foram estudados. Os pacientes foram submetidos à anestesia geral para a implantação dos eletrodos no núcleo centro-mediano do tálamo a 10 mm da linha mediana no plano comissura posterior. Os parâmetros estimulatórios finais foram 2V, 300usec e 130 Hz. Os achados eletroencefalograficos intra-operatórios mostraram resposta recrutante generalizada prevalecendo na região dos lobos frontais em todos os doentes, durante estimulação entre 6 a 8 Hz.

Resultados: Notamos progressivo declínio da freqüência das crises generalizadas quando os parâmetros estimulatórios encontravam-se em 1,4V (130Hz, 300usec). Entretanto também notamos evidente aumento no nível da atenção nesses pacientes melhorando em muito a função cognitiva e o contato social com o meio. Essa melhora cognitiva se deu tanto nos parâmetros de baixa e alta intensidade. Não houve sonolência após estimulação bilateral dos núcleos centro-medianos. Embora não tenhamos quantificado esta melhora na atenção alguns dados foram significativos, tais como diminuição na latência da resposta verbal, aumento do volume de palavras por minuto, atividades diárias cotidianos sendo mais facilmente executadas e elaboradas. Houve aumento no interesse por programas de TV, nos exercícios de reabilitação e diálogos mais elaborados e prolongados com seus cuidadores e examinadores.

Discussão: Não está claro se o aumento da atenção foi resultado direto da estimulação dos núcleos centro-medianos do tálamo ou se foi devido a uma diminuição interictal das espículas e ondas epileptiformes. Sempre houve uma precedência da melhora da atenção em relação à melhora da freqüência das crises. A análise quantitativa da atenção será obrigatória no futuro, já que sua melhora é um importante parâmetro na melhora da qualidade de vida nesses pacientes.

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RESULTADOS DA CÓRTICO-AMIGDALO-HIPOCAMPECTOMIA EM PACIENTES COM EPILEPSIA REFRATÁRIA DO LOBO TEMPORAL E ESCLEROSE MESIAL TEMPORAL SEM REGISTRO ELETROENCEFALOGRAFICO ICTAL PRÉ-OPERATÓRIO. Resumo: Cukiert A, Burattini JA, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni-Baldochi M, Fors- ter CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Objetivos: Registrar os resultados cirúrgicos obtidos em pacientes submetidos a cortico-amigadalo-hipocampectomia (CAH) sem uma investigação com EEG-ictal quando havia epilepsia refratária do lobo temoral e esclerose mesial temporal unilateral.

Materiais e Métodos: Duzentos e onze pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal e esclerose mesial temporal foram avaliados com uma história clínica compatível com epilepsia do lobo temporal, exame neurológico, EEG-inter-ictal, RM com cortes específicos para os hipocampos e testagem neuropsicológica pré-operatória.A RM com cortes finos para os hipocampos revelou esclerose hipocampal unilateral em todos os pacientes e estes foram submetidos à CAH no lado determinados pela ressonância.

Resultados: O EEG inter-ictal mostrou espículas temporais unilaterais em 176 pacientes, e em 36 as espículas eram bilaterais. A média de seguimento foi de 2,7 anos. 194 pacientes (92%) foram classificados como Engel classe I, 18 pacientes (8%),

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 247 estiveram em classe II. 32 de 36 pacientes que possuíam descargas epilépticas bilaterais beneficiaram-se muito do procedimento, encontrando-se em classe funcional Engel I. 60% de todos os pacientes tiveram uma melhora significativa da memória. 59% dos pacientes tiveram um ganho de 10 pontos no teste de QI no pós-operatorio. A memória verbal apresentou piora em 3 pacientes apenas. O exame anatomo-patológico demonstrou esclerose hipocampal em todos os pacientes operados.

Conclusões: É possível selecionar pacientes candidatos a cortico-amigdalo-hipocampectomia utilizando-se história clínica, ressonância magnética de boa qualidade demonstrando a esclerose hipocampal e EEG inter-ictal comprovando tratar-se de epilepsia do lobo temporal. Nesse grupo de pacientes, o índice de sucesso aproxima-se de 90%. A piora cognitiva e social é raramente vista nessa população. Assim, acreditamos que o achado de esclerose hipocampal na ressonância magnética é o fator de maior relevância para o prognóstico cirúrgico após a CAH.

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ESCLEROSE HIPOCAMPAL BILATERAL: SEMPRE UM DESAFIO Resumo: Burattini JÁ, Cukiert A, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni-Baldochi M, Fors- ter CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Introdução: A esclerose hipocampal bilateral em algum grau é freqüente em pacientes epilépticos refratários; no entanto, esclerose mesial bilateral severa é rara. Apresentamos nossa experiência no manejo desses pacientes com EMT bilateral submetidos a registros invasivos.

Materiais e Métodos: 9 pacientes adultos foram analisados. Todos eles tinham crises parciais simples e complexas, bem como espículas independentes em ambos lobos temporais; os achados no vídeo-EEG não lateralizaram o inicio das crises. A ressonância magnética mostrou EMT bilateral severa, sem outras lesões cerebrais. Todos apresentavam grave déficit da memória verbal e não verbal. Todos os pacientes foram operados com implantação bilaterais de extensos grids subdurais abrangendo a convexidade temporal, a base e estrutural mesiais, incluindo o giro parahipocampal. A cortico-amigdalo-hipocampectomia (CAH) foi realizada em todos. O tempo de seguimento foi de 5 a 10 anos.

Resultados: Em todos pacientes os resultados dos estudos invasivos foram suficientes para indicar a lateralização do inicio das crises possibilitando a indicação da CAH. Em dois pacientes as crises eram de inicio bilateral, porém 80% das mesmas se iniciavam unilateralmente. 5 pacientes foram operados a esquerda e quatro a direita. Sete pacientes tornaram-se livres das crises após a cirurgia e permanecem em Engel I; outros dois classificamos como Engel II. Não houve piora no déficit de memória após a cirurgia, provavelmente porque já fosse bem comprometido nesse quesito. Não houve morbidade cirúrgica ou mortalidade. Os achados patológicos mostraram EMT em todos esses pacientes.

Discussão: Um bom resultado cirúrgico (78% dos pacientes tornaram-se livres de crises) pode ser obtido mesmo nesse grupo de doentes que aparentemente não possuíam indicação cirúrgica de cirurgia ressectiva. Todos os pacientes beneficiaram-se com o procedimento e em sua maioria com ótimo resultado (Engel I ). Não houve piora cognitiva, mesmo com EMT severa. Sugerimos que nesses pacientes com EMT bilateral os registros invasivos são absolutamente necessários.

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SÍNDROME PARKINSONIANA SECUNDÁRIA À ESTIMULAÇÃO DO NERVO VAGO (ENV): RELATO DE CASO Resumo: Burattini JA, Cukiert A, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni-Baldochi M, Fors- ter CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Introdução: Descrevemos uma criança com epilepsia refratária causada por síndrome do duplo-cortex submetida a cirurgia para implante da estimulação do nervo vago que desenvolveu síndrome parkinsoniana com a estimulação.

Materiais e Métodos: Uma criança de 13 anos com epilepsia generalizada refratária secondária desde os 6 anos de idade associada a déficit cognitivo grave foi estudada. EEG mostrou poliespículas e ondas agudas difusas. Ressonância magnética de cranio mostrou síndrome do duplo córtex. Foi submetida à secção maximizada do corpo caloso em nosso serviço quando tinha

248 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 10 anos e houve melhora de 50% da freqüência das crises. Mesmo assim causavam incapacidade tendo sido indicada a implan- tação do eletrodo do nervo vago aos 12 anos.

Resultados: Houve aparecimento de síndrome parkinsoniana após o eletrodo ter sido ligado, mesmo com baixa intensidade. Os tremores eram bilaterais, com rigidez postural global e distúrbio da marcha. Foram introduzidos medicamentos anti-parkin- sonianos habituais, com melhora parcial. Após 10 dias do desligamento da estimulação do gerador do nervo vago desapareceram os sintomas. Após a melhora dos sintomas o gerador foi novamente ligado e os sintomas extra-piramidais retornaram, sugerindo uma relação direta entre a estimulação neural e efeitos extra-piramidais.

Conclusão: Este é o primeiro caso de estimulação do nervo vago para tratamento de epilepsia refratária quer desenvolveu sintomas extra-piramidais. Isso sugere o envolvimento de vias subcorticais que funcionariam como relês para os estímulos aferentes oriundos do nervo vago, possuindo circuitaria neuronal conectada aos gânglios da base (gerando os sintomas extra- piramidais) e ao córtex (efeito anti-epiléptico).

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UTILIZAÇÃO DE DUAS BARRAS ESTEREOTÁXICAS DURANTE PROCEDIMENTOS PARA INSERÇÃO DE ELETRODOS DE ESTIMULAÇÃO CEREBRAL PROFUNDA. Jose Oswaldo Oliveira Jr, Sergio Listik, Alexandre Machado, Fabio Godinho, Daniel, Alexandre ,Arthur Cukiert. Serviço de Cirurgia para Movimentos Anormais, Hospital Brigadeiro, São Paulo SP

Introdução: O implante bilateral de eletrodos profundos talâmicos bilaterais pode ser realizado através da utilização de uma barra frontal que permite o implante dos dois eletrodos a partir da mesma ou por meio da utilização de barras laterais (uma a cada lado; uma por vez). Relatamos aqui o uso de uma barra frontal que permite o implante dos eletrodos bilateralmente, bem como o de uma barra lateral com o intuito exclusivo de verificar a posição final dos eletrodos.

Descrição técnica: Utilizamos uma barra frontal para o implante de eletrodos talâmicos bilaterais. Além disso, utilizamos uma barra lateral, somente com uma mira, sem o carregador, para que se possa verificar a posição final dos eletrodos. A mira tem forma tubular e possui orifícios de mira em sua porção interna e externa. O adequado alinhamento do feixe de R-X em paralelo ao arco estereotáxico e de modo a que estes dois orifícios de mira coincidam, permite verificar com certeza a posição relativa dos eletrodos, mesmo sem teleradiografia.

Discussão: Utilizamos este tipo de procedimento em todos os pacientes. Isto tem permitido avaliar eventuais desvios ou distorções dos eletrodos profundos.

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BARRA EXTENSORA PARA SUPORTE DE ELETRODOS PROFUNDOS EM CIRURGIA ESTE- REOTÁXICA PARA DOENÇA DE PARKINSON E EPILEPSIA. Resumo: Jose Oswaldo Oliveira Jr, Sergio Listik, Alexandre Machado, Fabio Godinho, Daniel , Alexandre ,Arthur Cukiert. Serviço de Cirurgia para Movimentos Anormais, Hospital Brigadeiro, São Paulo SP.

Introdução: A indicação e utilização da estimulação cerebral profunda vêm ampliando-se nas últimas décadas. Concomi- tante ao desenvolvimento técnico dos eletrodos em si, faz-se necessário o desenvolvimento de complementos esterotáxicos que facilitem e tornem mais ágeis os procedimentos. Descrevemos o uso de uma barra extensora para suporte dos eletrodos no momento de sua inserção.

Descrição técnica: Durante a inserção dos eletrodos profundos, utilizamos uma barra plástica que é acoplada ao carregador estereotáxico do eletrodo. A barra é um elemento tubular perfurado (diâmetro interno compatível com o eletrodo a implantar) e que possui uma ranhura lateral através da qual o eletrodo pode ser removido. O conjunto inclui um conjunto de cânula e guia, também removíveis pela lateral da barra. A extensão da barra é calculada de modo que o eletrodo, uma vez apoiado em sua porção dos contatos externos na porção superior da mesma, permanece no isocentro/alvo calculado. Desta maneira, não é necessário que algum assistente ou algum tipo de sustentação externa tenha de segurar o eletrodo para a retirada do carregador estereotáxico.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 249 Discussão: O uso desta barra simplifica bastante e torna o procedimento de inserção de eletrodos profundos mais seguro. A técnica tem sido utilizada em todos os pacientes submetidos à estimulação cerebral profunda para doença de Parkinson ou epilepsia

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RESULTADOS CIRÚRGICOS APÓS CORTICO-AMIGDALO-HIPOCAMPECTOMIA DE ACOR- DO COM ACHADOS DE RESSONÂNCIA PRÉ-OPERATÓRIOS. Resumo: Cukiert A, Burattini JA, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni-Baldochi M, Fors- ter CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Introdução: A ressecção do lobo temporal é o procedimento mais comum em centros especializados em tratamento da epilepsia refratária. O papel de uma investigação pré-operatória exaustiva apresenta pouco consenso em nossa opinião. Analisamos um extenso grupo de pacientes levando em consideração seus achados de ressonância magnética.

Materiais e Métodos: 400 pacientes submetidos a cortico-amigdalo-hipocampectomia (CAH) de 1996 a 2002 foram estudados. A média de idade à cirurgia foi 19,2 anos, o tempo médio de seguimento pós-operatório foi de 4,2 anos e todos apresentavam epilepsia do lobo temporal. 67% tinham crises parciais simples e 100% parciais complexas. Todos realizaram RM de alta definição de 1,5T para estudo das estruturas mesiais do lobo temporal incluindo cortes coronais finos perpendiculares ao plano hipocampal e todos foram submetidos a CAH. Foram realizadas cirurgias sob anestesia geral e sem eletrocorticografia intra- operatória. O Vídeo-EEG foi utilizado nos pacientes que apresentavam RM normal ou EMT bilateral.

Resultados: 330 pacientes possuíam EMT unilateral na RM de alta definição, 74 tinham lesões no lobo temporal, 11 tinham EMT bilateral e 35 tiveram RM normal. 86% dos pacientes que tinham EMT unilateral e foram operados ficaram livres das crises. Isto também ocorreu com 83% dos pacientes com EMT bilateral, 91% dos pacientes com lesões do lobo temporal, 90% com RM normal e vídeo-EEG com atividade epiléptica unilateral e 66% com RM normal e sem localização vídeo-EEG.

Discussão: Embora toda a investigação pré-operatória para cirurgia de epilepsia necessite de resultados congruentes para um melhor resultado e prognóstico, na nossa opinião, a RM de alta definição é o exame de maior relevância cirurgia do lobo temporal. Pacientes com RM normal também podem alcançar bons resultados, mas estes tendem a ser piores quando comparados com o grupo de achados positivos.

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RESULTADOS DA CIRURGIA PARA EPILEPSIA REFRATÁRIA: Destaques de uma série de 1270 pacientes submetidos a cirurgia. Resumo: Cukiert A, Burattini JA, Mariani PP, Agapito D, Baise C, Cukiert C, Argentoni-Baldochi M, Fors- ter CR, Mello VA. Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital Brigadeiro e Clínica de Epilepsia de São Paulo, São Paulo SP – Brasil.

Introdução: Este artigo revisa uma série de pacientes epilépticos submetidos à cirurgia na era da ressonância magnética.

Materiais e Métodos: 1270 pacientes foram submetidos à cirurgia para epilepsia no período de 1996 a 2008. A mé- dia de idade à cirurgia foi de 19 anos e a média de acompanhamento clínico pós-operatório de 5,6 anos. 756 pacientes foram submetidos à lobectomia temporal anterior com amigdalo-hipocampectomia, 122 pacientes submetidos a ressecção frontal, 65 a ressecção Rolandica, 37 a ressecção do quadrante posterior, 22 a ressecção do lobo parietal, 12 do occipital e 6 a ressecção insular-cortical. 44 pacientes foram submetidos a hemisferectomia e 132 a calosotomia maximizada. Adicionalmente, 47 pacientes foram submetidos a implante de eletrodos para estimulação do nervo vago esquerdo e 9 a implante de eletrodos cerebrais profundos para neuroestimulação.

Resultados: Globalmente, 84% dos pacientes submetidos a ressecção temporal tornaram-se livres de crises. 82% dos pacientes operados de hemisferectomia também ficaram livres de crises. 91% dos pacientes com RM positiva para lesões do lobo frontal foram classificados em Engel I. Os pacientes submetidos a ressecções occipital, parietal ou insular com RM positiva

250 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 ficaram livres de crises respectivamente nos seguintes valores: 87%, 78% e 100% . 61% dos pacientes submetidos à ressecção do quadrante posterior tinham RM positiva e destes 89% ficaram livres de crises. Os pacientes operados com ressecção do quadrante posterior e RM normal tiveram os piores resultados: 71% deles ficaram sem crises.A calosotomia maximizada reduziu em 89% a freqüência das crises generalizadas nos pacientes com a Síndrome de Lennox-Gastaut.

Conclusões: Comparando-se esta série a séries pré-RM, a presente série apresenta marcada melhora nos resultados cirúrgi- cos, especialmente naqueles pacientes com lesões bem definidas nas imagens de RM. Há uma clara tendência atual em operar precocemente certas patologias e grupos de pacientes. Por outro lado, algumas técnicas como eletrocorticografia intra-operatória, cirurgia com paciente acordado e o teste de Wada tendem a cair em desuso. A neuromodulalação já desempenha um papel importante nos pacientes nos quais cirurgias convencionais não podem ser utilizadas ou falharam por algum motivo.

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Meningiomas malignos: Relato de caso e revisão da literatura André Simis Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FCMUSP)

Introdução: Os meningiomas malignos são tumores raros do Sistema Nervoso Central. Apresentam prevalência de 1 a 2,8% dos meningiomas. Não há consenso na literatura a respeito da classificação histopatológica dos meningiomas, sendo mais utilizada a classificação proposta pela OMS em 2000. Entretanto, meningiomas com a mesma classificação apresentam comportamento biológico distinto. Outros métodos foram sugeridos para determinar a natureza biológica dos meningiomas como métodos de cinética celular com pesquisa de índices proliferativos por MIB-1, superfície tumoral, determinação do edema peritumoral, expressão das moléculas de adesão e outros. Relatamos um caso de uma paciente do sexo feminino de 58 anos submetida a tratamento cirúrgico por meningioma maligno de tenda cerebelar. A paciente apresentou recidiva tumoral, foi reoperada e posteriormente realizada radiocirurgia adjuvante com controle do tumor. Clinicamente mantém-se com exame neurológico normal. A fisiopatologia, classificação e implicâncias terapêuticas dos meningiomas malignos são discutidas.

Descritores: 1.Meningioma maligno 2.Edema encefálico/etiologia 3.Recidiva 4.Neurocirurgia

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BIÓPSIA ESTEREOTÁXICA EM TRONCO CEREBRAL – RELATO DE 3 CASOS – USO DE UM PROTOCOLO Márcia Cristina da Paixão Rodrigues Miranda de Sá, José Eduardo Souza Dias Júnior, Jorge Roberto Pagura, Pedro Bíscaro Neto. Hospital Estadual Mário Covas de Santo André/ Faculdade de Medicina do ABC – São Paulo

Introdução e Objetivos: As lesões em tronco cerebral nem sempre podem ter o tratamento empírico como o escolhido, pois em muitos casos a neuroimagem é duvidosa. É necessário um laudo histopatológico para a conduta terapêutica e nestes casos a biópsia estereotáxica é cogitada. Objetivo é relatar 3 casos de biópsia estereotáxica e com isso mostrar o acesso escolhido, o uso de software associado, a escolha do alvo após estudo da neuroimagem associada a anatomia da região.

Materiais e Métodos: É um estudo retrospectivo, observacional de relato de casos admitidos durante o ano de 2008 com uma revisão da literatura em bases de dados eletrônicos entre 2000 a 2007. Os procedimentos respeitaram um protocolo de execução: indicação, neuroimagem( tomografia computadorizada e ressonância magnética), anatomia local, escolha dos alvos, acesso transcerebelar, presença do patologista na sala de operações que auxiliou na escolha dos alvos, números de fragmentos, uso do software no per-operatório, tomografia computadorizada de crânio imediatamente após a biópsia e 24h após o procedimento.

Resultados: A distribuição etária, sexo e clínica são mostrados em tabelas e gráficos. Tiveram alta após 48h da biópsia. Não houve complicações nem piora do exame neurológico. O laudo da congelação foi idêntico ao da parafina em 100%: glioblastoma multiforme nos 3 casos. 01 óbito 3 meses após a biópsia e 2 permanecem vivos( 11 e 8 meses pós biópsia). 2 casos foram submetidos a derivação ventrículo-peritoneal. Os achados de uma revisão na literatura sobre biópsias em tronco por estereotáxia é mostrada em tabelas e gráficos.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 251 Conclusões: A biópsia estereotáxica quando bem indicada e seguindo-se os cuidados de um protocolo tem baixa morbidade e mortalidade. É importante o uso de um software no per-operatório como também um patologista e conhecimento anatômico da região. Foi eficaz em 100% e o tempo de internação foi curto.

Palavras-chaves: biópsia estereotáxica – tronco cerebral - protocolo

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ASTROCITOMA PILOMIXÓIDE: DIAGNÓSTICO, PROGNÓSTICO E MANEJO. Emerson Magno Fernandes de Andrade Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo

Introdução: Astrocitoma pilomixóide (APM) é um tumor cerebral recentemente descrito, sendo previamente classificado como um subtipo dos astrocitomas pilocíticos (AP) devido à semelhança entre estas duas entidades. Esses tumores são geralmente benignos, potencialmente curáveis e classificados como uma neoplasia Grau I de acordo com a Organização Mundial de Saúde. Objetivos: O objetivo deste estudo é analisar os critérios de diagnóstico clínico e radiológico, manejo atual dos APM e prognóstico. Materiais e métodos: Os autores realizaram revisão extensa da literatura e descrevem o caso ilustrativo de uma criança de onze anos de idade com queixa de cefaléia holocraniana e presença de lesão talâmica com extensão ventricular identificada por ressonância magnética. Resultados: As poucas séries de casos publicadas demonstram uma maior agressividade, recorrência e disseminação pelo sistema nervoso central do astrocitoma pilomixóide comparado ao astrocitoma pilocítico, sugerindo se tratar de uma neoplasia única e distinta. Nos exames de imagem os APM se apresentam de forma similar aos AP, sendo o diagnóstico realizado predominantemente pelos aspectos histológicos. O tratamento de escolha é a cirurgia com quimioterapia adjuvante. Conclusões: O conhecimento desta neoplasia recentemente descrita entre a comunidade neurocirúrgica é importante para o diagnóstico preciso e tratamento dos astrocitomas de baixo grau na população pediátrica.

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AMILOIDOMA CEREBRAL PRIMÁRIO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA Emerson Magno Fernandes de Andrade Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo

Introdução: A amiloidose compreende um grupo diverso de doenças caracterizadas pelo depósito de proteínas fibrilares insolúveis nos tecidos. No sistema nervoso central esta patologia pode se apresentar de várias formas, porém o amiloidoma cerebral isolado é uma manifestação rara, sendo descritos pouco mais de vinte casos na literatura. Objetivos: Os autores apresentam um caso de amiloidoma cerebral primário e realizam revisão de literatura. Materiais e métodos: Descrevemos o caso de uma paciente de 57 anos com queixa inicial de déficit visual progressivo em olho direito e cefaléia moderada. Resultados: No caso apresentado, tomografia de crânio evidenciou lesão expansiva com captação de contraste, localizada no tubérculo selar e envolvendo o quiasma óptico e carótidas. Paciente foi submetida à ressecção de lesão com diagnóstico patológico de amiloidoma, sem evidência de amiloidose sistêmica, neoplasias ou processo inflamatório.A revisão dos casos publicados revela que a idade média de apresentação dos amiloidomas cerebrais é de 47.8 anos, com discreta predominância no sexo feminino. São localizados principalmente na substância branca cerebral e lesões múltiplas ou isoladas ocorrem na mesma freqüência. Na tomografia de crânio os amiloidomas se apresentam como uma lesão hiperintensa e captante de contraste. Na revisão dos achados de imagem e cirúrgicos observamos que na maioria dos casos publicados os amiloidomas se estendem medialmente para o epêndima dos ventrículos laterais. Essas lesões apresentam crescimento lento, podendo recorrer após ressecção cirúrgica. Conclusões: Ami- loidomas primários, embora raros, devem ser incluídos no diagnóstico diferencial de lesões cerebrais solitárias ou múltiplas.

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CISTOS SINOVAIS DA COLUNA CERVICAL E LOMBAR: ANÁLISE DE DOIS CASOS E REVI- SÃO DE LITERATURA. Emerson Magno de Andrade; Raphael V. Alves; Mariano Fiore; Airton Araújo; Paulo Dorsa; Antônio C. Montanaro; Roberto Godoy. Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo

252 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 INTRODUÇÃO: Os cistos sinoviais são descritos por vários autores como lesões císticas adjacentes a faceta articular ou no ligamento amarelo, sendo mais frequentes na coluna lombar e raros na coluna cervical e torácica. O objetivo do presente estudo é relatar dois casos de cistos sinoviais localizados na coluna cervical e lombar e revisar os aspectos clínicos, manejo e fisiopatologia. Materiais e métodos: Descrevemos os casos de dois pacientes com diagnóstico de cisto sinovial em coluna cervical e lombar, ambos apresentando déficit neurológico progressivo. Realizada revisão de literatura através dos indexadores Medline, Lilacs e Scielo. Resultados: Os pacientes foram submetidos à laminectomia e ressecção microcirúrgica dos cistos, com diagnóstico confirmado por análise histopatológica das lesões, e remissão completa dos sintomas iniciais. Os cistos sinoviais são considerados uma herniação de tecido sinovial através de um defeito na cápsula articular em uma faceta degenerada ou instável. A origem destas lesões está relacionada a pressão mecânica, trauma e espondilolistese. São localizados mais frequentemente na coluna lombar, sendo raros na coluna cervical e torácica. Revisão de literatura nos indexadores Medline, Lilacs e Scielo revelou apenas 27 casos de cistos cervicais publicados. Conclusões: Dependendo de sua localização os cistos sinoviais podem se apresentar com sinais de radiculopatia e mielopatia e seu diagnóstico diferencial deve ser feitos com outras lesões mais comuns como fragmentos de disco extruso e meningiomas, entre outros. O tratamento de escolha é cirúrgico, com boa evolução na maioria dos casos.

Palavras chave: cisto sinovial, mielopatia, coluna espinhal.

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RELATO DE CASO: OLIGODENDROGLIOMA ANAPLÁSICO COM METÁSTASE EXTRA- DURAL LOMBAR Jaques Dieter Bayerl, José Wesley Lemos dos Reis, Edgar Manuel Garcete Farina, André S. Malheiros, Tatiana Goyanna Lyra, Caroline Souza Sokoloski, Juliana Antunes da Silva, Carlos Alberto Mattozo, Luiz Roberto Aguiar Hospital Universitário Cajuru – Pontifícia Universidade Católica do Paraná

INTRODUÇÄO: Os oligodendrogliomas compreendem somente 2-4% dos tumores do sistema nervoso central. Esses tumores podem ser classificados de acordo com OMS em grau II, também ditos oligodendrogliomas de baixo grau, e os oligodendrogliomas anaplásicos, classificados como grau III. Estes últimos possuem a capacidade de disseminação metastática sendo descritos na literatura desde 1951 somente 32 casos. O objetivo desde artigo é documentar o caso de um paciente jovem com diagnóstico de oligodendroglioma anaplásico metastáti- co.

MATERIAIS E MÉTODOS: Paciente masculino, 31 anos, admitido no serviço com lesão expansiva frontal, após episódio de crise convulsiva. Realizada ressecção da lesão com diagnóstico de Oligodendroglioma anaplásico e encaminhada a terapia adjuvante com quimioterapia e radioterapia. Evolui com duas recidivas tumorais no sitio cirúrgico, sendo ambas ressecadas cirurgicamente. No 4º ano de seguimento evolui com lombociatalgia aguda em trajeto de S1 a esquerda, sendo diagnosticado lesão expansiva epidural em região lombar baixa. Após ressecção cirúrgica, confirmado pela anátomopatologia diagnóstico de oligodendroglioma anaplásico metastático.

RESULTADOS: Paciente submetido a ressecção da lesão epidural lombar sem intercorrências, obtendo melhora do quadro clínico de dor radicular. Encaminhado então a radioterapia para irradiação de todo neuro-eixo e quimioterapia de resgate.

CONCLUSÃO: Oligodendrogliomas anaplásicos, são um subtipo de oligodendroglioma, com características peculiares, que lhe garantem maior agressividade e pior prognóstico. Uma das razões para isto é sua capacidade de disseminação metastática que apesar de infrequente, vem apresentando um número progressivamente maior de casos. Fato este que pode ser justificado pelo aprimoramento da terapia, a qual vem trazendo um aumento da sobrevida destes pacientes, e consequentemente tempo para o desenvolvimento das metástases.

PALAVRAS-CHAVE: Oligodendroglioma anaplásico; metástase epidural, disseminação metastática.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 253 119

LINFOMAS PRIMÁRIOS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: DESCRIÇÃO DE 1 CASO DIAGNOSTICADO COM TÉCNICA MINIMAMENTE INVASIVA Jaques Dieter Bayerl, José Wesley Lemos dos Reis, Edgar Manuel Garcete Farina, Caroline Souza Soko- loski, Tatiana Goyanna Lyra, Juliana Antunes da Silva, Carlos Alberto Mattozo, Luiz Roberto Aguiar Hospital Universitário Cajuru – Pontifícia Universidade Católica do Paraná

INTRODUÇÃO: Linfomas primários do sistema nervoso central são raros em indivíduos imunocompetentes. No entanto, nas últimas décadas, têm-se observado um grande aumento na incidência desta neoplasia, alcançando, segundo alguns trabalhos, até 5% dos tumores do sistema nervoso central. Esse fato se deve, em parte, devido ao aprimoramento das técnicas de diagnósti- co por imagem e, sobretudo, ao surgimento das técnicas de cirurgia minimamente invasivas. Neste relato é descrito o caso de um paciente imunocompetente com linfoma primário do sistema nervoso central, diagnosticado por meio de técnica neurocirúrgica minimamente invasiva.

MATERIAIS E MÉTODOS: Descrevemos o caso de um paciente idoso, imunocompetente, com lesão expansiva localizada em tálamo e pedúnculo cerebral a direita, a qual foi biopsiada por meio da técnica de estereotaxia. Utilizou-se para esta cirurgia o arco Micromar R com coordenadas provenientes de tomografia axial com cortes de 1 mm.

RESULTADOS: O procedimento foi realizado sem intercorrências e não foi visualizada alteração do quadro neurológico de admissão no pós-operatório. O laudo de anatomia patológica foi compatível com Linfoma Não-Hodgkin. O paciente foi então submetida a terapia com quimioterapia e radioterapia.

CONCLUSÃO: O acesso cirúrgico as lesões profundas cerebrais tem sido motivo de discussões em vários trabalhos na literatura atual. Craniotomias com acessos mais agressivos podem trazer um maior risco de déficits pós-operatórios e, portanto, piorar a qualidade de vida. A crescente procura por cirurgias minimamente invasivas nos últimos anos trouxe uma nova tendên- cia de manejo destas lesões. A cirurgia estereotática e, mais recentemente, a neuronavegação, trouxe a possibilidade de acessar tais lesões de forma rápida, segura e com baixos índices de complicações trans e pós-operatórias. Ressalta-se também o fato de que uma cirurgia estereotática pode ser realizada sob anestesia local, fato este que aumenta muito sua indicação em pacientes severamente debilitados.

PALAVRAS-CHAVE: linfomas primários do SNC, estereotaxia, cirurgia minimamente invasiva

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ANÁLISE DO PERFIL CLÍNICO DAS NEUROCIRURGIAS REALIZADAS PELO SERVIÇO DE NEUROCIRURGIA DO HOSPITAL GERAL UNIVERSITÁRIO (HGU) EM CUIABÁ – MT, BRA- SIL. Gonsales D; Monteiro Á; Siqueira H; Rosa M; Figueiredo N, Rotta R, Serra A, Arruda A. Hospital Geral Universitário (HGU) de Cuiabá-MT, Brasil.

Introdução: Realizamos estudo analítico de corte transversal para identificar as características dos procedimentos neuro- cirúrgicos realizados no serviço de Neurocirurgia do Hospital Geral Universitário (HGU) em Cuiabá MT no período de dezembro de 2006 a março de 2009.Este estudo tem como objetivo analisar o perfil clínico dos procedimentos neurocirúrgicos como: idade, sexo e tipos de procedimentos .

Materiais e Métodos: Foram analisados dados de prontuário referentes às neurocirurgias realizadas no Serviço de Neuro- cirurgia do HGU, em Cuiabá-MT no período de dezembro de 2006 a março de 2009.

Resultados: A análise de 431 procedimentos neurocirúrgicos demonstrou média de idade 38,05 anos. Quanto ao sexo observamos 59,02% do sexo feminino e 40,98% do masculino. Quanto aos procedimentos neurocirúrgicos, encontramos 32,94% de procedimentos neuroendovascular; 20,88% de cirurgia para tumores encefálicos; 16,24% de derivações ventrículo peritoneal; 14,84% para patologias da coluna vertebral; 4,64% cirurgia convencional de clipagem de aneurisma cerebral; 3,24% de craniotomia descompressiva; 1,85% de cirurgias de esclerose mesial temporal e 5,33% outros procedimentos.

254 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Conclusão: Concluímos que as neurocirurgias realizadas no HGU no período analisado representam numero considerável de patologias, para um serviço recentemente implantado. Evidenciamos que o perfil clínico dos nossos pacientes é adulto entre 41 a 50 anos do sexo feminino e os procedimentos abrangem todas as áreas de atuação da neurocirurgia.

Palavras Chave: Neurocirurgias, Perfil Clínico e HGU.

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PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DAS EMBOLIZAÇÕES PARA ANEURISMAS CEREBRAIS, REA- LIZADAS NO SERVIÇO DE NEUROCIRURGIA DO HOSPITAL GERAL UNIVERSITÁRIO DE CUIABÁ – MT Instituição de origem: Hospital Geral Universitário- Cuiabá Gonsales, D 1; Siqueira, H MD, 2; Monteiro, A 3; Munhoz Junior, S 4

INTRODUÇÃO: Aneurismas cerebrais são dilatações anormais da parede da artéria encefálica, por enfraquecimento de sua camada muscular. Pode ser congênita, idiopática ou adquirida. Desde 2007 o tratamento de aneurismas cerebrais por emboli- zação é realizado no Hospital Geral Universitário (HGU) pela equipe de Neurocirurgia.

OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo analisar o perfil dos pacientes submetidos a embolização cerebral analisando: sexo, idade, localização, sintomatologia inicial e desfecho das embolizações realizadas no HGU.

Materiais e métodos: Trata-se de estudo de corte transversal com análise descritiva das embolizações realizadas no HGU, Cuiabá-MT, pelo Serviço de Neurocirurgia do período de dezembro de 2006 a março de 2009. RESULTADOS: Foram analisadas 142 pacientes que submetidos a embolização de aneurisma cerebral no período de dezembro de 2006 a março de 2009. A análise demonstrou média de idade de 50,23 anos, sendo 71,83% do sexo feminino e 28,17% do sexo masculino. Encontramos como lo- calização mais freqüente de aneurismas a Artéria Comunicante Posterior 38,02%, seguido da Artéria Comunicante Anterior com 12,67% e Artéria Cerebral Media com 17,60%. Os sintomas mais freqüentemente encontrados foram: cefaléia (55,63%), seguido de rigidez de nuca (14,08%) e distúrbios motores (9,85%). Foram utilizadas média de 4,48 molas por aneurismas embolizados com variação de - molas. Pacientes que não apresentaram complicações ou intercorrências no pós operatório imediato e tardio correspondem a 91,54% dos casos. Nesta série ocorreram 3,52% de óbito no peri/pós operatório imediato e tardio.

CONCLUSÃO: Aneurisma cerebral é uma doença vascular com prevalência de 32,94% das neurocirurgias realizadas no HGU no período de dezembro de 2007 a março de 2009 e necessita diagnóstico precoce a fim de instituir tratamento clínico e cirúrgico efetivo. A embolização mostrou-se um tratamento seguro e eficaz com taxas de morbi-mortalidade tanto peri quanto pós operatórias satisfatórias.

Palavras Chaves: Aneurisma, Embolização, Cuiabá

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ANEURISMA DE NOVO DE TOPO DE ARTÉRIA BASILAR APÓS OCLUSÃO CAROTÍDEA ENDOVASCULAR PARA ANEURISMA INTRACAVERNOSO GIGANTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA Mauro Takao Suzuki; Mario Conti; Guilherme Aguiar; Mauricio Jory; Eduardo Alcantara; Jose Carlos Veiga Disciplina de Neurocirurgia do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo

Introdução: Aneurisma “de novo” refere-se à formação de um novo aneurisma em localização previamente normal visto na angiografia cerebral ou exploração microcirúrgica. Sua etiologia e patogenia permanecem incertas. Relatamos o caso de uma paciente com aneurisma de novo em topo de artéria basilar.

Materiais e Métodos: Paciente do sexo feminino, 62 anos, admitida no Pronto Socorro com cefaléia súbita em Hunt- Hess II, com discreta paresia do III nervo à esquerda. Tomografia Computadorizada de Crânio revelou hemorragia subaracnóide espontânea (HSAE) classificada como Fisher II. A angiografia cerebral demonstrou aneurisma de artéria comunicante posterior (AcoP) à direita além de aneurisma gigante intracavernoso contra-lateral. Foi submetida a clipagem microcirúrgica do aneurisma

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 255 de ACoP e, após um mês, oclusão carotídea endovascular para tratamento do aneurisma gigante intracavernoso. Paciente recebeu alta com melhora da paresia do III nervo, sem novos déficits. Após seis meses, apresentou novo episódio de HSAE. Uma nova angiografia diagnosticou um aneurisma, no topo da artéria basilar, não evidenciado nos exames anteriores.

Resultados: Imagens das primeiras angiografias foram revistas, sem constatação de aneurismas da circulação posterior. A paciente foi submetida à embolização do aneurisma de novo de topo de artéria basilar, recebendo alta sem intercorrências. O aneurisma “de novo” de topo de artéria basilar pode ter sido resultado do stress hemodinâmico causado pela oclusão da artéria carótida interna para tratamento do aneurisma gigante intracavernoso. Na literatura, o sítio mais comum de aneurismas de novo é a artéria cerebral média, sobretudo em hipertensos. A oclusão da artéria carótida, sexo feminino e tabagismo também parecem ser fatores de risco para a formação de aneurismas “de novo”.

Conclusão: Baseado em revisão de literatura, relatamos um raro caso de aneurisma “de novo” em circulação posterior, e apontamos alguns possíveis fatores de risco para a sua formação, além de sua importância no diagnóstico diferencial da HSAE recorrente.

Palavras-Chave: Artéria Basilar, Aneurisma “de novo”, Hemorragia Subaracnóide.

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POTENCIAL EVOCADO MOTOR DO NERVO FACIAL DURANTE CIRURGIAS DO ÂNGULO PONTO-CEREBELAR. Acioly MA1,2; Liebsch M1, Carvalho CH1, Gharabaghi A1, Tatagiba M1. Instituição: 1 Departamento de Neurocirurgia, Universidade de Tübingen – Alemanha, 2 Departamento de Neurologia, Universidade de São Paulo – Brasil

Introdução: Recentemente o potencial evocado motor do nervo facial foi desenvolvido para avaliar funcionalmente o nervo facial durante cirurgias no ângulo ponto-cerebelar (APC). No entanto, o advento desta técnica tem sido limitado pelos baixos ín- dices de sucesso na monitoração do músculo orbicular do olho, além da falta de padronização dos protocolos e parâmetros. Este estudo foi conduzido para investigar a taxa de sucesso do potencial evocado motor do nervo facial (FN MEP) para monitoração intra-operatória do nervo facial, assim como avaliar sua utilidade na predição da função facial pós-operatória.

Materiais e Métodos: Sessenta pacientes submetidos à cirurgia do APC foram monitorados com FN MEP. A estimulação elétrica trans-craniana foi realizada através do uso de eletrodos espirais de escalpo posicionados em montagem hemisférica (C3/ C4 e CZ). A estimulação foi aplicada no lado contra-lateral à lesão usando 1, 3 ou 5 pulsos de 200 a 600 V com 50 microseg- undos de duração e intervalo inter-estímulo de 2 milissegundos. O FN MEP foi registrado em eletrodos agulha, localizados nos músculos orbiculares da boca e olho.

Resultados: O FN MEP foi monitorado adequadamente em 86,7% e 85% dos pacientes nos músculos orbicular da boca e olho, respectivamente. A função facial pós-operatória foi correlacionada com reduções da amplitude do FN MEP de 20% para o músculo orbicular do olho (p = 0,037) e 65% para o músculo orbicular da boca (p 0,000). O desaparecimento do potencial esteve sempre relacionado à paresia facial, embora em diferentes graus de gravidade.

Conclusões: O FN MEP pode ser obtido usando estimulação elétrica trans-craniana com seqüência de 3 ou 5 pulsos. A estabilidade intra-operatória do FN MEP pode prever um bom prognóstico da função do nervo facial. Entretanto, maiores refinamen- tos da técnica são necessários para minimizar artefatos, tornando-a ainda mais confiável.

Palavras chaves: nervo facial, potencial evocado motor, estimulação elétrica transcraniana.

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MICROSURGICAL ANATOMY OF THE CAVERNOUS SINUS: MEASUREMENTS OF THE TRIANGLES IN AND AROUND IT Gustavo Rassier Isolan, Niklaus Krayenbuhl, Evandro de Oliveira, Ossama Al-Mefty Hospital Universitário Cajuru, Curitiba, University of Arkansas for Medical Sciences, Little Rock, Uni- camp and Instituto de Ciências Neurológicas, São Paulo,

256 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Objectives: Since the pioneering work of Parkinson several studies have described the microsurgical anatomy and surgical procedures involved the cavernous sinus (CS). A proposed geometric construct has been adopted as nomenclature for the region by many neurosurgeons. However, authors differ in naming and describing some of these triangular spaces. The purpose of this study is to present the anatomy and measurement of the dimensions of the ten triangles in and around this region.

Materials and methods: Eighteen CS of five cadaveric heads and four skull base fixed in formalin were dissected using 3X to 40X magnification of the surgical microscope. The heads and skull bases were injected with colored silicone and the sides and area of the triangles were measured. Each cadaveric head was placed in a Sugita head-holder and a cranioorbitozygomatic approach and a combined extra- and intradural approach were performed. The last step was the detachment of the brain from the skull base and measurement of the inferolateral paraclival and inferomedial paraclival triangles.

Results: The measurements of the medial border, lateral border and base of each triangle as well as the standard deviation and area are presented. The posteromedial middle fossa triangle was the largest and the clinoidal triangle the smallest.

Conclusions: The normal anatomy of the CS triangle, as well as its areas, is important in the approach of the CS lesions because these spaces are natural corridors through which the lesions can be reached. The same concept must be used to the triangles around this space. Whenever these geometrical spaces can be distorted by pathology or surgical maneuvers, the surgeon must have a precise knowledge about the normal sizes of them.

Palavras-chave: cavernous sinus, surgical anatomy, triangles.

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MENINGIOMAS ESFENORBITAIS: ANÁLISE DE 12 CASOS OPERADOS E O PAPEL DA EXENTERAÇÃO DA ÓRBITA Marcelo Campos Moraes Amato, Vinicius Marques Carneiro, Carlos Gilberto Carlotti Junior, Benedicto Oscar Colli Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo

INTRODUÇÃO: Os meningiomas esfenorbitais são raros, 4% dos meningiomas intracranianos. Apresentam-se com hiperostose da asa do esfenóide, envolvimento orbital e da fossa média causando proptose, compressão do nervo óptico e oftalmoparesia. A abordagem cirúrgica é controversa. Análise da conduta e da evolução pós-operatória de uma série de pacientes com meningioma esfenorbital,

MATERIAIS E MÉTODOS: Análise retrospectiva de 12 pacientes operados no entre 1991-2008, excluídos os meningiomas que envolviam secundariamente a região esfenorbital e aqueles exclusivamente orbitais. Foram realizados controles por imagem periódicos e comparados para avaliar recidiva ou aumento de lesão residual. O grau de ressecção cirúrgica foi baseado na escala de Simpson.

RESULTADOS: Todos eram do sexo feminino, idade média: 46a, tempo de seguimento médio: 5a. Em 4/12 pacientes foi realizada exenteração orbital. Mesmo com ressecção grau 4 de Simpson, três deles não precisaram de re-operação. No outro, duas re-abordagens já haviam sido programadas. Dos pacientes sem exenteração orbital (8/12), 5 tiveram ressecção grau 4 (Simpson). Destes, apenas 1 que apresentava amaurose e oftalmoplegia antes da 1a cirurgia e que não concordou em realizar a exenteração, foi re-operado por aumento da lesão residual orbital, teve perda de função ocular e foi necessária tarsorrafia. Um paciente teve ressecção grau 2 e apresentou recidiva não operada. Dois tiveram ressecção grau 1, um sem recidiva e outro com pequena recidiva estável até o momento, cuja histopatologia revelou meningioma atípico (OMS grau 2). Os outros foram benignos (Grau 1).

CONCLUSÃO: A ressecção radical implica em menor taxa de recidiva, no entanto, quando há infiltração dos tecidos orbitais, muitas vezes a ressecção total só é alcançada se for realizada exenteração orbital. Este procedimento é plausível se o paciente apresentar proptose desfigurante, amaurose e oftalmoplegia. Os resultados sugerem que a exenteração já na primeira cirurgia pode evitar reoperações, além de agilizar o implante da prótese ocular.

Palavras chaves: meningioma esfenorbital, cirurgia radical, exenteração orbital.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 257 128

Intraoperative neurophysiologic monitorization – Initial personal experience with 29 patients Gustavo Rassier Isolan, Gustavo Gabellini, José Augusto Bragatti, Marino Bianchin, Carlo Domênico Marrone, Ápio Cláudio Antunes, Ana Paula Vargas, Edgar Manuel Garcete Farina, Luiz Roberto Aguiar. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre. Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR,

Introduction: Since 1980, when intraoperative monitoring was introduced for acoustic nerve surgery, the technique rapidly outspreaded to the other basal cranial nerves and today is the most important and indispensable piece of work because of its effectiveness in the prevention of the neurologic deficits. Evoked potential monitoring includes somatosensory evoked potentials (SSEP), brainstem auditory evoked potentials (BAEP), motor evoked potentials (MEP), and visual evoked potentials (VEP). Electromyography (EMG) also is used extensively during operative cases. Scalp electroencephalography (EEG) provides data for analysis in SSEP, BAEP, and VEP. Scalp EEG also can be used to monitor cerebral function during carotid or other vascular surgery. In addition, EEG recorded directly from the pial surface, or electrocorticography (ECoG), is used to help determine resection margins for epilepsy surgery, and to monitor seizures during electrical stimulation of the brain carried out while mapping cortical function.

Material and Methods: we report our initial experience with 25 neurosurgical patients (7 insular gliomas , 5 gliomas and 2 cavernomas, both in or adjacent to the primary motor cortex, 2 large glomus jugulare tumors, 5 vestibular schwannoma and 8 skull base meningeomas).

Results: The surgical approach, postoperative neurological examination and tumoral resection are analyzed and discussed. Somatosensory evoked potentials (SSEP), motor evoked potentials (MEP), cranial nerves V, VII and XI was performed in all patients. Brainstem auditory evoked potentials (BAEP) and cranial nerve III, VI and XII, as well cortical and subcortical stimulation was performed in selected cases.

Conclusion: intraoperative monitoring is an important tool in the current neurosurgical armamentarium, but deep microsurgical anatomy knowledge is paramount. The sensitivity and specificity as well as predictive values of this method are still not totally understood.

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LOW GRADE INSULAR GLIOMAS – INITIAL EXPERIENCE WITH NINE CASES Gustavo Rassier Isolan, Ápio Cláudio Antunes, Leandro Dini, Marco Antônio Stefani, Luiz Roberto Aguiar, Carlos Alberto MAttozo. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul e Hospital Universitá- rio Cajuru / PUC – PR

Introduction: The insula is located deep to the sylvian fissure and the frontal, parietal, and temporal opercula. Prominent subcortical fiber bundles, including the uncinate and the arcuate fascicle, connect the insula to the frontoorbital and temporopolar and temporomesial regions. Several anatomical structures which damage of these can cause severe neurologic disability are intimately related to the insula: middle cerebral artery and internal capsule as well language areas are some of them.

Material and methods. Between march 2007 and january 2009, 9 patients referred from south Brazil region underwent surgery for a WHO Grade II glioma involving the insular lobe by one of the authors (GRI). The presenting symptoms, handed- ness, complete neurological examination, and KPS (29) score were evaluated for each patient before surgery. The topography of the tumor was accurately analyzed on preoperative MR images (T1-weighted images obtained before and after Gd enhancement in the 3 orthogonal planes, T2-weighted images, and FLAIR images). Magnetic resonance image tractography was performed in 4 patients. Neuropsychological examination was done in six patients. Glioma location was categorized using the classification of Yaşargil31-35. According to this classification, Type 3 tumors are restricted to the insula or to parts of it (Type 3A) or may include the corresponding opercula (Type 3B). In addition to the insula and the opercula, Type 5 tumors involve 1 or both oth er paralimbicorbitofrontal and temporopolar areas, without (Type 5A) or with (Type 5B) parts of the limbic system. Intraoperative somatossensitive and motor evoked potential were performed to check the anatomical and functional integrity of the pyramidal pathways

Results: Total resection was achieved n six patients, subtotal in one and partial in two. Except for one case, there was no postoperative neurological deficit.

258 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Conclusion: We believe that our results support resection as the primary treatment for many patients with gliomas of the insula. The microsurgical anatomy knowledge and microsurgical laboratory training is paramount to perform a safe surgery. Brain mapping and intraopeative neurophysiologi monitorization has improving the safity of the procedure.

Key words: Glioma, insula, microsurgery, epilepsy

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HEMANGIOBLASTOMA INTRARRAQUÍDEO EXTRA E INTRADURAL Marcelo Campos Moraes Amato, Caio César Marconato Simões Matias, João Alberto Assirati Junior, Car- los Gilberto Carlotti Junior, Benedicto Oscar Colli Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo

INTRODUÇÃO: Hemangioblastomas extradurais constituem cerca de 10% de todos hemangioblastomas intrarraquídeos e, tumores localizados intra e extradural são extremamente raros.

OBJETIVO: Relatar um caso de hemangioblastoma intrarraquideo intra e extradural e a dificuldade em se estabelecer um diagnóstico pré-operatório baseado nas características clínicas e radiológicas.

MATERIAIS E METODOS: Paciente de 57 anos, masculino e branco, apresentava à admissão 6 meses de cervicalgia e 1 mês de fraqueza progressiva nos membros superiores, seguida de fraqueza no membro inferior esquerdo, incontinência urinária e constipação intestinal. Apresentava no exame neurológico triparesia, pior em membros superiores, sinal de Babinski bilateral, reflexos patelares patológicos e hiporreflexia bicipital à direita.A ressonância magnética (RNM) mostrou lesão expansiva extramedular envolvendo o canal vertebral e o forame de conjugação C4-C5 com compressão medular. A tomografia mostrou alargamento do mesmo forame.

RESULTADOS: O paciente foi submetido à laminectomia C3-C5 e o achado cirúrgico foi de neoplasia extradural firme, muito vascularizada, adelgaçando o forame intervertebral e a superfície articular de C4 penetrando na dura-máter ao nível de C4. A porção intradural da neoplasia era bem amolecida, lembrando um aneurisma venoso, aderida à dura-mater nutrida por vasos anômalos. Foi realizada ressecção total da porção intradural e parcial da porção extradural. O exame histopatológico revelou hemangioblastoma grau I pela OMS. O paciente apresentou melhora progressiva estando assintomático 4 meses após a cirurgia.

CONCLUSÃO: Encontramos apenas 7 casos de hemangioblastoma intra e extradural relatados na literatura. A presença de imagem em ampulheta na RNM e de alargamento do forame intervertebral levam erroneamente à hipótese pré-operatória de schwannoma da raiz nervosa. É importante considerar a possibilidade de hemagioblastoma nestes casos para melhor pro- gramação cirúrgica e para a pesquisa de doença de Von Hippel Lindau.

Palavras chaves: hemangioblastoma, extradural, schwannoma.

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The optic radiations: Perspective under the white-fiber dissection technique and its rule in epilepsy surgery Gustavo Rassier Isolan, Elany Rosevicz, Elisângela F. Manfra, Luiz Roberto Aguiar, Evandro de Oliveira. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR ICNE e Unicamp University of Arkansa for Medical Sciences, Little Rock.

Object: The purpose of this anatomical study was to define the three-dimensional (3D) relationships between the optic radiations, the temporal horn and the superficial anatomy of the temporal lobe.The Klingler white matter fiber dissection technique was used. The results of our dissections were correlated with established surgical trajectories to the temporal horn. This knowledge is of paramount importance for mesial temporal lobe surgery, specially in amygdalohippocampectomy

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 259 Methods: Fifteen human cadaveric hemispheres were dissected by one of the authors in two different microsurgical laboratories (Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo and University ofArkansas for Medical Sciences – USA) using a modification of the method described by Klingler. Wooden spatulas were used to strip away the deeper layers of white matter progressively in a lateromedial direction, and various associations, projection, and commissural fibers were demonstrated.As the dissection progressed, pictures of each progressive layer were obtained. Special attention was given to the optic radiation and to the sagittal stratum of which the optic radiation is a part.

Results: 1) the optic radiation covered the entire lateral aspect of the temporal horn as it extends to the occipital horn. 2) The anterior tip of the temporal horn was covered by the anterior optic radiation along its lateral half. 3) The entire medial wall of the temporal horn was free from optic radiation fibers, except at the level where these fibers arise from the lateral geniculate body to ascend over the roof of the temporal horn. 4) The superior wall of the temporal horn was covered by optic radiation fibers. 5) The entire inferior wall of the temporal horn was free from optic radiation fibers anterior to the level of the lateral geniculate body.

Conclusions: The knowledge of optic radiations through white-fiber dissection technique is of paramount importance to understand the complex anatomy necessary to perform mesial temporal lobe procedures, such as selective amygdalohippocampectomy. Our observations are in agreement with two previously published articles:

Key words: amygdalohippocampectomy, optic radiation, white fiber dissection.

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Skull base approaches to treat pituitary adenomas with cavernous sinus extension – a microsurgical anatomy study Gustavo Rassier Isolan M.D., PhD;; Rafael Modkovski MD; André Cerutti Franciscato MD; Thiago Torres de Ávila MD; Ápio Cláudio Antunes M.D., PhD., Luiz Roberto Aguiar MD, PhD. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR

Introduction: The cavernous sinus invasion by pituitary adenomas represents one of the worst challenges to skull base surgeons. To achieve total tumor resection, conventional approaches, such as transsphenoidal and pterional are often inadequate. Skull base approaches such as extended transsphenoidal/ transmaxillary (“Total Clivectomy”) and cranio-orbital-zygomatic approach provides anatomical corridors to the cavernous sinus from below and above, respectively. Our purpose is to present the microsurgical anatomy of these approaches and discuss its technical nuances and indications.

Material and Methods: Eighteen cavernous sinus of nine cadaveric heads fixed in formalin were dissected using 3X to 40X magnification of the surgical microscope. The heads were injected with colored silicone and the combined transmaxillary/ extended transsphenoidal approach and a cranio-orbital-zygomatic approach were performed to access the midlle and lateral wall of the cavernous sinus respectively. Each cadaveric head was placed in a Sugita head-holder, turned 30 to 40 degrees and extended slightly to simulate the surgical position. In the heads, a cranioorbitozygomatic approach was made.

Results: The surgical perspectives and indications of each approach are presented.

Conclusions: for pituitary tumor invading the cavernous sinus but medial to the intracavernous segment of the internal carotid artery the combined transmaxillary/extended transsphenoidal approach is indicated. This approach is better also when there is tumor extension to the upper clivus. On the other hand, when the tumor is lateral to this artery, inside the cavernous sinus, a cranio-orbital-zygomatic is more suitable.

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The microsurgical anatomy of the temporal lobe: Its rule in epilepsy surgery Gustavo Rassier Isolan M.D., PhD; Carlos Alexandre twardowschy MD, Pedro Kowacz MD, Elany Rosevi- cz MD, Luiz Roberto Aguiar, M.D., PhD. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR

260 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Introduction: The temporal lobe is the most heterogeneous structure of the human brain. It is formed by many of allocor- tex and limbic system structures. The delineation between the temporal isocortex and part of the limbic system is constituted by mesocortex. Complex partial seizures of the temporal lobe origin, corresponds to around 70% of all patients with drug-resistent epilepsy referred to surgical treatment. The surgical procedures to treat epilepsy disorders, in special temporal lobe epilepsy, had a powerful impact in the quality of life of epiletical patients. The knowledge of the anatomy is of paramount importance to perform safe resection of the temporal lobe structures. When different angles of view, not only the conventional anatomy but also the microsurgical anatomy perspective and unconventional dissection techniques, as fiber dissection are studied, the safety of the surgical procedure is increased due to the improvement of the “see-through X-ray knowledge”. The purpose of this paper is to show the relevant anatomy regarding the selective amygadalohippocampectomy via unconventional and conventional techniques dissections of the brain.

Material and Methods: Twenty human brains fixed in formalin and six cadaveric heads fixed in Carolina’s perfect solution® (Carolina Biological Supply company, Burlington, NC) were dissected using 3X to 40X magnification of the surgical microscope. Ten brains and all heads were injected with colored silicone. The non-injected brains were used to perform fiber dissection technique according to Klinger description in five brains.The other five brains were studied using coronal, sagittal, and axial slices. Each cadaveric head was placed in a Sugita head-holder. To simulate the surgical position the heads were extended and rotated. A pterional craniotomy and selective amigdalohippocampectomy were performed according to previous description (Yaşargil).

Results: The temporal lobe and its relationships are presented and sugical procedures for epilepsy are discussed based on this anatomical study.

Conclusions: The complex temporal lobe anatomy regarding the selective amygadalohippocampectomy and its variations must be fully understood through different anatomical perspectives to avoid damage to vital structures.

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White fiber dissection technique and its correlation with diffusion tractography of magnetic resonance imaging. Gustavo Rassier Isolan M.D., PhD; Leonardo Vedolin MD, PhD; Leandro Infantini Dini MD; Evandro de Oliveira, MD, PhD. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre. Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR, Curitiba Hospital Moinhos de Vento, setor de radiologia, Porto Alegre

Introduction: The fiber dissection technique is an anatomical method that involves peeling away the white matter tracts of the brain to display its three-dimensional anatomic organization. Early anatomists demonstrated many tracts and fasciculi of the brain using this technique. Diffusion tractography of magnetic resonance imaging (MRI), such as diffusion tensor tractography, on the other hand, allows us to visualize white matter tracts in vivo and to study white matter integrity quantitatively. The purpose of this study is compare the major tracts identified in anatomical dissections and Diffusion tractography MRI.

Material and Methods: Fifhteen human cadaveric hemispheres were dissected by one of the authors in two different microsurgical laboratories (Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo e University of Arkansas for Medical Sciences by using a modification of the method described by Klingler. The correlation between this anatomy and Diffusion tractography MRI is done.

Results: The major tracts and fasciculi are described under the perspective of these two techniques. The authors discuss the current opinion regarding these techniques in intrinsic brain gliomas and epilepsy surgery.

Conclusion: There is good correlation between both techniques. Clinical studies must be performed to define the real importance of the these findings.

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Exéresre de neurocisticerco gigante Leonardo Barnsley Araújo Hospital.Santa Rita

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 261 Introdução: A neurocisticercose se caracteriza por doença endêmica em vários continentes, inclusive na América do Sul e Brasil. O caso relatado trata-se de lesão neurocisticercótica gigante, superficial-temporal, que foi abordada através de técnica neurocirúrgica aberta e a paciente evoluiu assintomática. O artigo aborda o aspecto da lesão, sua localização, e a técnica e tática cirúrgica para sua exérese. Conclui-se que a craniotomia é indicada para abordagem do neurocisticerco gigante, pouco dispendiosa e não necessita de recursos financeiros e tecnológicos dispendiosos. Procedimento cirúrgico muitas vezes necessário e que se adapta à realidade do nosso país .

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Critérios Eletrofisiológicos de Prognóstico da Função Facial baseados no Potencial Evocado Motor do Nervo Facial Intra-operatório durante a Cirurgia do Schwannoma Vestibular Marcus André Acioly1,2; Marina Liebsch1, Carlos Carvalho1, Alireza Gharabaghi1, Paulo Henrique Aguiar2, Marcos Tatagiba1. Departamento de Neurocirurgia, Universidade de Tübingen – Alemanha, 2 Departamento de Neurologia, Universidade de São Paul

Introdução: O potencial evocado motor do nervo facial (FN MEP) foi recentemente introduzido como método adicional para a monitorização intra-operatória do nervo facial durante cirurgias do ângulo ponto-cerebelar. Uma redução de 50% da amplitude final do FN MEP tem sido correlacionada a paresia facial pós-operatória. Este estudo foi desenvolvido com o intuito de identificar as alterações intra-operatórias da latência, da amplitude e da complexidade do FN MEP durante os diversos tempos cirúrgicos da cirurgia do schwannoma vestibular (SV) e correlacionar os resultados obtidos com a função facial pós-operatória.

Materiais e Métodos: Trinta e oito pacientes portadores de schwannoma vestibular tiveram a função facial monitorizada com FN MEP durante a cirurgia de ressecção tumoral. A cirurgia foi dividida em cinco tempos, a saber: linha de base, abertura da dura-máter, início da ressecção tumoral, fim da ressecção tumoral e síntese da dura-máter. As alterações da latência, da amplitude e da complexidade do FN MEP foram documentadas para correlação à função facial no pós-operatório imediato e tardio.

Resultados: Somente alterações eletrofisiológicas do FN MEP ocorridas entre o início e o fim da ressecção tumoral tiveram impacto negativo na função facial pós-operatória. A manutenção da relação de amplitude (evento-linha de base) maior que 50%, bem como da complexidade do FN MEP corresponderam significativamente à função facial normal no pós-operatório imediato e tardio. As alterações da latência não tiveram impacto na função facial pós-operatória. Por outro lado, uma redução maior que 50% da amplitude do FN MEP e da complexidade do mesmo (de polifásico para bifásico ou perda do FN MEP) indicaram dete- rioração da função facial pós-operatória.

Conclusões: A estabilidade intra-operatória do FN MEP pode prever um bom prognóstico da função do nervo facial. Somente alterações da amplitude e complexidade do FN MEP devem ser consideradas para predição da função facial pós-oper- atória.

Palavras chaves: nervo facial, potencial evocado motor, monitorização intra-operatória

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ALTERAÇÕES INTRA-OPERATÓRIAS DO POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO DECORREN- TES DO REFLEXO TRIGÊMINO-CARDÍACO DURANTE AS CIRURGIAS DO ÂNGULO PON- TO-CEREBELAR. Acioly MA1,2, Carvalho CH1, Koerbel A1, Löwenheim H1, Gharabaghi A1, Tatagiba M1.

Instituição: 1 Departamento de Neurocirurgia, Universidade de Tübingen – Alemanha, 2 Departamento de Neurologia, Universidade de São Paulo – Brasil

Introdução: A ocorrência do reflexo trigêmino-cardíaco (RTC) durante as cirurgias do ângulo ponto-cerebelar (APC) é um fator prognóstico sabidamente negativo para a preservação da audição, notadamente nos schwannomas vestibulares. No entanto, os mecanismos fisiopatológicos deste fenômeno ainda não estão completamente esclarecidos. Este estudo foi conduzido para analisar as alterações intra-operatórias do potencial evocado auditivo (PEA) decorrentes do RTC durante as cirurgias do APC, assim como avaliar seu impacto na predição da qualidade da audição pós-operatória nesses pacientes.

262 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Materiais e Métodos: Cento e dois pacientes submetidos à cirurgia do APC foram estudados para a ocorrência de RTC, o qual é definido como uma redução maior ou igual a 20% da pressão arterial média, associada à bradicardia menor que 60 bpm, seguindo-se à manipulação do nervo trigêmeo. Logo após a ocorrência do RTC, as manobras cirúrgicas foram interrompidas até recuperação dos parâmetros hemodinâmicos. Os pacientes foram analisados quanto à função auditiva pré-operatória, o PEA inicial, a ocorrência de RTC, alterações do PEA antes e após o RTC, o PEA final e função auditiva pós-operatória.

Resultados: RTC ocorreu em 4,9% dos pacientes (5 pacientes). Dos 82 pacientes com audição pré-operatória, 4 desenvolv- eram um ou mais episódios de RTC. O PEA foi mantido em 1 paciente, enquanto nos outros 3 casos, uma deterioração intra-op- eratória aguda do PEA foi observada, ocorrendo dentro de 2:04 - 3:27 min (média 2:44 min) após a ocorrência do RTC. Aumento da latência das ondas, diminuição da amplitude e até desaparecimento das ondas foram documentados. Em 2 pacientes, as ondas do PEA pioraram progressivamente durante a cirurgia, evoluindo com surdez no pós-operatório.

Conclusões: As alterações hemodinâmicas decorrentes do RTC são acompanhadas de alterações do PEA, as quais podem servir como critério prognóstico. Quanto mais graves as alterações, maior é o risco de prejuízo à audição.

Palavras chaves: ângulo ponto-cerebelar, reflexo trigêmino-cardíaco, potencial evocado auditivo.

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Radiocirurgia Estereotáxica para Metástases no Tronco Encefálico Felipe Slaviero; Leonardo Frighetto; Jorge Bizzi; Paulo Petry Oppitz; Daniela Barletta; Rosemarie Stahls- chmidt; Wilson de Almeida; Ana Cristina Pereira; Francine Santos. Hospital Moinhos de Vento, Porto Alegre – RS Serviço de Neurologia e Neurocirurgia (SNN), Passo Fundo –RS

Introdução: Metástases cerebrais afetam aproximadamente 25% dos pacientes oncológicos. As opções terapêuticas incluem: ressecção cirúrgica, radioterapia de cérebro total (WBRT), e radiocirurgia estereotáxica (SRS). A localização no tronco ence- fálico constitui uma limitação à cirurgia para metástases, enquanto a WBRT tem se associado à deterioração cognitiva e pobre sobrevida. Dessa forma, a SRS tem sido utilizada como uma opção terapêutica focal, associada a maior sobrevida e menores complicações quando comparada à WBRT. O objetivo deste trabalho é avaliar os resultados clínicos e radiológicos em pacientes tratados com SRS para metástases do tronco encefálico.

Materiais e Métodos: A SRS foi utilizada para o tratamento de metástases localizadas no tronco encefálico em 03 pacientes. O grupo apresentava idade média de 58 anos, sendo um paciente do sexo masculino. O tumor primário incluiu um caso de cada uma das seguintes histologias: melanoma, mama e cólon. Uma paciente havia sido submetida à WBRT prévia. Os pacientes foram tratados utilizando acelerador linear com colimador de micro-multilâminas (BrainLab, inc, Heismstetten, Alemanha) em dose única, sendo a dose média de 1400 cGy (1300-1500) e o volume médio das metástases de 3.5cc (2.11-5.18). Todos foram acompanhados clinicamente e com imagem de ressonância magnética (MRI) trimestralmente.

Resultados: O controle local das metástases irradiadas foi obtido em todos os casos. A sobrevida média neste grupo de pacientes até o momento é de 8.3 meses (5-10) após a SRS. Dois pacientes permanecem vivos e o único óbito não foi de causa neurológica. Complicações relacionadas à SRS não foram observadas.

Conclusões: Os resultados desta pequena série demonstram que a SRS é uma modalidade terapêutica segura e eficaz para o manejo de metástases do tronco encefálico. Devido ao risco relacionado à ressecção cirúrgica e à menor eficácia e maiores complicações com a WBRT, a SRS pode ser uma proposta de terapia inicial para estes pacientes.

Palavras-chave: Radiocirurgia Estereotáxica, Metástases Cerebrais, Tronco encefálico.

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NEUROCISTICERCOSE PARENQUIMATOSA: APLICAÇÃO DA NEURONAVEGAÇÃO EM LESÕES SEM DIAGNÓSTICO EM ÁREAS ELOQUENTES. José Wesley Lemos dos Reis, Carlos Alberto Mattozo, Luiz Roberto Kotze, Heraldo de O. Mello Neto, Luiz Roberto Aguiar Hospital Universitário Cajuru, Serviço de Neurocirurgia, Pontifícia Universidade Católica do Paraná, Curitiba.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 263 Introdução: A neurocisticercose é uma das principais causas de infecção por parasita do sistema nervoso central em todo o mundo. Várias formas de apresentação estão descritas: parenquimatosa, ventricular, espinhal, entre outras. Descrevemos a apli- cação da neuronavegação para o diagnóstico desta doença em casos duvidosos e onde outros métodos não se mostraram eficazes, principalmente quando se visualiza em exames de imagens lesões com efeito de massa que podem suscitar neoplasias.

Materiais e Métodos: Relatamos um caso de um homem de 57 anos com quadro de crises parciais motoras e cefaléia crônica com uma RM de crânio demonstrando uma lesão hiperintensa de pequenas dimensões localizada em região frontal esquerda com efeito de massa (forma tumoral da neurocisticercose). Exames de LCR foram negativos e o tratamento empírico para neurocisticercose não se mostrou eficaz. Devido a incerteza do diagnóstico o paciente foi submetido a uma cirurgia guiada por neuronavegação com acesso minimamente invasivo (Sistema BrainLab).

Resultados: Através do uso da neuronavegação, foi possível realizar ressecção total da lesão sem déficits pós-operatórios. O estudo histológico foi compatível com cisticerco. Exames de imagem pós-operatórios demonstraram diminuição progressiva do edema cerebral e nenhuma outra lesão foi visualizada em exames consecutivos. Houve melhora das crises epilépticas nos primeiros dias após a cirurgia e resolução completa em seguimento ambulatorial.

Conclusões: As similaridades nos exames de imagem da neurocisticercose em sua forma tumoral com neoplasias intracranianas devem estar sempre dentre os diagnósticos diferenciais. O uso da neuronavegação pode ser de grande auxílio para pacientes provenientes de áreas endêmicas onde outros métodos de diagnóstico falharam e que ultimamente necessitem de ressecção da lesão para estabelecer o diagnóstico, principalmente quando se trata de uma lesão com efeito de massa e em áreas eloquentes.

Palavras chaves: procedimentos cirúrgicos minimamente invasivos, neuronavegação, neurocisticercose.

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NEURONAVEGAÇÃO PARA IMPLANTE DE PARAFUSOS PEDICULARES NA COLUNA TO- RÁCICA E LOMBAR: REVISÃO DA LITERATURA E ANÁLISE DE 372 PARAFUSOS IMPLAN- TADOS. Guedes, VP; Farina, EMG; Santana Jr, RNA; Saciloto, B; Manffra, EF; Aguiar, LR. Instituição: Serviço de Neurocirurgia HUC PUC-PR, PPGTS (Programa de Pós-graduação em Tecnologia em Saúde) PUC-PR.

Introdução: A fixação da coluna torácica, lombar e toracolombar com parafusos pediculares, tem sido utilizada de forma rotineira para a cirurgia da coluna vertebral. O manejo de transtornos traumáticos, congênitos e degenerativos são exemplos de suas principais aplicações. De forma inovadora e pioneira o serviço de neurocirurgia do Hospital Universitário Cajuru vem utilizando o método de cirurgia assistida por computação para implante de parafusos pediculares. O método tem sido aplicado de forma rotineira no serviço. O presente estudo tem como objetivo avaliar a precisão da neuronavegação no implante de parafusos pediculares na coluna torácica e lombar.

Materiais e Métodos: De forma retrospectiva foram analisados prontuários dos pacientes submetidos a implante de parafusos utilizando o sistema de neuronavegação, no período de janeiro de 2006 a janeiro 2008. Foram incluídos no estudo todos prontuários que apresentassem dados completos. Uma análise dos dados epidemiológicos como idade, sexo, tipo de patologia mais prevalente, foi realizada analisando os dados coletados dos prontuários dos pacientes. Alem disso, foram analisadas as imagens radiológicas pós-operatórias, classificando o posicionamento de cada um dos parafusos utilizando os seguintes critérios: Grau 0 - parafuso preenchendo corretamente o diâmetro interno do pedículo sem invadir sua porção cortical, Grau I -Preenche diâmetro interno do pedículo invadindo a cortical. Grau II - Violação da cortical pedicular. Grau III, Violação da cortical pedicular maior que 4 mm. Parafuso fora do pedículo. Posição de violação do pedículo: Superior, Inferior, Lateral ou Medial.

Resultados: Dos 98 prontuários selecionados no período, somente 66 completavam os critérios de inclusão. 82% dos casos com diagnóstico de fratura com predomínio do segmento lombar alto. Dos 372 parafusos analisados 74,4% foram classificados como grau 0 e somente 1,07% como grau 3.A violação da cortical pedicular lateral foi a mais incidente principalmente nos níveis torácicos altos.

Palavras Chaves: Neuronavegação, Coluna, Parafusos pediculares.

264 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 142

ADENOMA ECTÓPICO HIPOFISÁRIO Rodrigo Cadore Mafaldo, José Edison da Silva, Ledismar da Silva, Francisco Azeredo Bastos, Marley Mendes, Eduardo Queirós, Estevão Vilela, Dionísio Figueiredo, Wander Nasser Hospital Santa Mônica – Goiânia – GO

Introdução: Tumores ectópicos hipofisários funcionantes são entidades raras descritas na literatura. O presente trabalho relata o caso de R.M.S., paciente apresentando elevação de ACTH, cortisol sérico e urinário. Exame físico geral evidenciando fáscies em “lua cheia”, ganho de peso inexplicado (29kg em um ano), obesidade central, estrias vinhosas em braços e abdômen típicos de síndrome de Cushing. IRM de encéfalo apresentando lesão expansiva justa-haste hipofisária ‘a direita de 0,8 mm de diâmetro.

Materiais e Métodos: Paciente submetido a abordagem neurocirúrgica através de craniotomia pterional à direita com exérese de lesão justa-haste hipofisária, após dissecção da cisterna óptica e carotídea.Avaliação histopatológica e imuno-his- toquímica com laudo de adenoma hipofisário produtor de ACTH.

Resultados: Regressão dos sinais e sintomas de doença de Cushing. Retorno à normalidade dos índices hormonais. Não houve sinais e sintomas clínicos de recidiva da lesão, e nem alterações em exames de imagem após um ano de acompanhamento.

Conclusões: Para tratamento da doença de Cushing se faz consenso a exérese da lesão primária. Adenomas hipofisários ectópicos podem retardar o diagnóstico aumentando a morbimortalidade. Não há consenso sobre a melhor via de abordagem dessas lesões, sendo definidas caso a caso.

Palavras Chave: Tumor ectópico hipofisário, adenoma hipofisário, doença de Cushing.

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DOENÇA DE CASTLEMAN COM MANIFESTAÇÃO EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL Giselle Coelho Resende Caselato,Tommaso Tufo, André Giacomelli Leal, Marília Grando Sória, Maurício Coelho Neto, Laura Möeller, Ana Cristina Lira Sobral, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba

INTRODUÇÃO: A doença de Castleman (DC) é uma doença linfoproliferativa não neoplásica rara que se manifesta como adenomegalias isoladas ou múltiplas, podendo estar ou não associada a sintomas sistêmicos, tais como febre e perda ponderal. Acomete tecidos linfóides e não linfóides, com predileção pelo tórax e abdome. Entretanto, o comprometimento do sistema nervoso central é incomum. O diagnóstico da doença é sempre clínico-patológico e a diferenciação mais importante se faz com a doença de Still do adulto, que pode apresentar sinais, sintomas e padrão histológico semelhantes aos da DC. Os autores relatam o caso de uma paciente com lesão de sistema nervoso central clínica e histologicamente compatível com DC.

MATERIAIS E MÉTODOS: Feminino, 19 anos, admitida em outro hospital em abril de 2007 com febre e cefaléia de forte intensidade, cuja investigação foi inconclusiva. Em julho de 2007 foi atendida em nosso serviço apresentando cefaléia com características migranosas, agitação, confusão, náuseas e vômitos. Tomografia e ressonância magnética de crânio revelaram lesão com realce por contraste em ventrículo lateral direito e sinais de hipertensão intra-craniana. O tumor foi então ressecado através de craniotomia parieto-occipital direita.

RESULTADOS: O exame anátomo-patológico da lesão revelou processo linfoplasmacítico policlonal infiltrando o plexo coróide e o resultado do painel imunohistoquímico foi compatível com DC. Em outubro de 2007 foi readmitida em nosso serviço para excisão de recidiva lesional. Quinze dias depois apresentou quadro de hipertensão intra-craniana e foi realizada derivação cisto-peritoneal direita. Iniciou tratamento com metrotrexato e atualmente encontra-se em seguimento ambulatorial assintomática e controle de imagem negativo.

CONCLUSÕES: Embora seja uma rara entidade, a DC pode estar associada à artrite reumatóide, síndrome de Sjögren, doença mista do tecido conjuntivo e miastenia gravis. Quando compromete o sistema nervoso central, é importante diferenciá-la de outras massas tumorais, tais como linfoma, que apresentam tratamento e prognóstico totalmente distintos.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 265 PALAVRAS-CHAVE: doença de Castleman, hiperplasia do linfonodo gigante.

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TRIGEMINAL NEURALGIA: MICROVASCULAR DESCOMPRESSION TECHNIQUE IN OL- DER PERSONS. CASE REPORT Zicarelli CAM; Haddad F; Raphaelli MA; Georgetto SM; Flores JA; Fernandes KC; Aires R; Santos EO; Zuccoli BR

INTRODUÇÃO: A neuralgia do nervo trigêmio é caracterizada por dor facial paroxística unilateral, afetando principalmente pessoas idosas.1 Tipicamente ocorre por compressão neurovascular2. O tratamento clínico com carbamazepina se mostrou pouco resolutivo em casos onde há evidências de dolicoectasia vascular. 3 Técnicas de rizotomias por agentes químicos 4 ou por radiofreqüência 5são descritos porém com resultados conflitantes na literatura4,5.Técnicas microcirúrgicas de descompressão usando peças de tecido sintético como substitutos de músculo, fáscia, tecido subcutâneo ou periósteo são usados porém, podem apresentar complicações como aracnoidites, granulomas, aderências e fibrose.4,5 O objetivo desse estudo é relatar um caso de neuralgia do trigêmio causado por dolicoectasia vertebrobasilar tratado com descompressão microvascular com o ancoramento da artéria, sem o uso de materiais que possam provocar complicações expansivas.

MATERIAIS E MÉTODOS: Um homem (74 anos) consultou por neuralgia trigeminal recorrente na hemiface esquerda (territórios V2 e V3). A angiotomografia cerebral revelou compressão mecânica do nervo trigêmio causando uma depressão do nervo inferiormente devido à dolicoectasia vertebrobasilar. O paciente foi submetido à craniotomia suboccipital esquerda em posição sentada. Realizou-se a ancoragem pela técnica de sutura com fio inabsorvível da artéria vertebral na área de conflito neurovascular, obtendo-se uma descompressão satisfatória evitando-se as possíveis complicações relacionadas `a ligadura destes.

RESULTADOS: O tempo cirúrgico se mostrou bem inferior às comparadas as técnicas habituais. O paciente apresentou remissão da dor imediatamente. Em acompanhamento ambulatorial, não obteve recidiva total da dor, não necessitando de colo- cação de Paths ou materiais sintéticos para resolução da compressão.

CONCLUSÃO: Técnica de descompressão microcirúrgica para tratamento de neuralgia do trigêmio sem a utilização de materiais sintéticos podem ser importantes para um menor tempo cirúrgico, deixando o procedimento mais barato e acessível para sua realização; além disso, com chance de apresentar menos fibrose, formação de granulomas ou aracnoidites. Esta técnica deve fazer parte do arsenal estratégico dos neurocirurgiões para resolução desse tipo de compressão neurovascular.

Palavras chaves: Descompressão Cirúrgica, Nervo trigêmio, Neuralgia do trigêmio. Referencias Bibliográficas: 1. Konovalov AN; Makhmudov UB; Shimanskii VN; Taniashin SV; Otarashvili IA; Pronin IN; Lebedeva MA; Orlova OR; Mingazova LR in Vascular descompression in the trigeminal neuralgia Zh Vopr Neirokhir Im N Burdenko; Sep(3): 3-8, 2008. 2. Miller JP, Acar F, Burchiel KJ in Trigeminal neuralgia: diagnostic and etiologic factures J Neurosurg. Apr; ;67(8):1528, 2009. 3. Civelek E; Cansever T; Imer M; Hepgul K; Barlas O in Trigeminal neuralgia and treatment option Agri; Jul17(3): 19-26, 2005. 4. Pickett GE, Bisnaire D, Fergunson GG in Percutaneous retrogasserian glycerol rhizotomy in the treatment of tic dou- lourex associated with sclerosis.Neurosurgery. Mar; 56(3):537-45, 2005 5. Taha JM, Tew JM Jr in Treatment of trigeminal neuralgia by percutaneous radiofrequency rhizotomy. Neurosurg Clin N Am 1997. Jan; 8(1):31-9

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ESTRATÉGIAS DE ABORDAGEM CIRÚRGICA DE MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS EM ÁREAS ELOQUENTES. Guilherme Lepski, Marília Grando Sória, Mário Moraes, Marcos Tatagiba. Universitätsklinikum Tübingen, Alemanha

Introdução: Cirurgias de malformações arteriovenosas apresentam alto grau de complexidade e são associadas a altos riscos de morbidade, o que leva muitos autores a preferir o tratamento expectante, radiocirúrgico-radioterápico ou intervencionista-endovascular, principalmente em casos de malformações volumosas ou situadas em áreas eloquentes. O objetivo do presente trabal-

266 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 ho é o de apresentar uma série de 13 casos de malformações em áreas eloquentes tratadas cirurgicamente, discutindo estratégias cirúrgicas possivelmente relevantes para o sucesso cirúrgico.

Materiais e Métodos: 13 pacientes portadores de malformações arteriovenosas situadas próximas à área motora primária ou núcleos da base foram avaliados préoperatoriamente com ressonância magnética funcional, tractografia e angiografia de sub- tração digital. Intraoperatoriamente realizou-se monitorização eletrofisiológica de potenciais evocados corticais sensitivos e motores, além de estimulação elétrica direta guiada por neuronavegação e tractografia.Angiografia intraoperatória por fluorescência com ICG (indocianino verde) e dopplersonografia auxiliaram a ressecção. O seguimento foi de 1 a 23 meses e o acompanhamen- to clínico foi feito pela escala de evolução de Glasgow (GOS).

Resultados: Dos 13 pacientes operados (7 com lesões na área central, 4 na ínsula e 2 no tronco, 8 com história de sangramento, sendo desses 3 agudos), 11 apresentaram melhora ou manutenção do quadro clínico, sendo que 8 foram classificados como GOS5 (assimptomáticos ou com déficits menores), dois como GOS4 e dois como GOS3. Dos dois últimos grupos 3 doentes apresentavam hemiparesia em decorrência do sangramento original, que melhorou durante a evolução. Um paciente foi perdido durante o seguimento e não foram observados. Ressecção total foi alcançada em 11 casos. As complicações cirúrgicas foram 1 caso de infecção de pele, um de hidrocefalia e um de afasia sensorial leve.

Conclusões: Nossos resultados indicam que, baseando-se na avaliação anátomo-funcional pré- e intra-operatória por méto- dos de neuroimagem e eletrofisiológicos, pode-se atingir um grau adequado de segurança cirúrgica nas lesões situadas em áreas eloqüentes.

Palavras Chave: Malformações arteriovenosas, cirurgia, área eloqüente.

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TRATAMENTO DE MENINGIOMAS PETROCLIVAIS PELA VIA RETROSIGMOIDÉIA SU- PRAMEATAL Guilherme Lepski, Florian Ebner, Marília Sória, Mário Moraes, Marcos Tatagiba Universitätsklinikum Tübingen, Alemanha

Introdução: Meningiomas petroclivais estão entre os tumores de maior grau de complexidade cirúrgica. Acessos cirúrgicos petroclivais extensos acarretam significativa morbidade perioperatória com vantagens questionáveis quanto ao maior grau de resseção ou evolução clínica mais vantajosa. O objetivo do presente trabalho é reportar a experiência clínica com 23 doentes submetidos à ressecção de meningiomas petroclivais pela via retrosigmoidéia com extensão transpetrosa suprameatal.

Materiais e Métodos: No período de janeiro de 2004 a janeiro de 2009, 42 doentes foram submetidos a cirurgias para meningiomas do ângulo-ponto-cerebelar pela via retrosigmoidéia com extensão suprameatal sob monitorização eletrofisiológica na Universidade de Tuebingen, Alemanha. Desses, 23 doentes apresentavam meningiomas petroclivais, que foram avaliados retrospectivamente quanto à videodocumentação cirúrgica, RNM pré e pós-operatórias e relatórios clínicos. A extensão da ressecção foi avaliada por meio de RNM 3 meses após a cirurgia. São discutidas evolução clínica e morbidade perioperatória.

Resultados: A extensão dos tumores variou de clival a esfenopetroclival. Todos os casos foram submetidos a ressecção por via retromastoidéia. Em três casos foi planejada intervenção em dois tempos, com abordagem pterional para ressecção do componente esfeno-orbitário. Ressecção total foi alcançada em 74% dos doentes, subtotal em 26%. Extensão tumoral e grau histológico foram asociados à ressecção incompleta. Complicações pós-operatórias ocorreram em 24% dos doentes, geralmente disfunção temporária de nervos cranianos, principalmente III, IV e VI. Após ligadura da veia petrosa, dois doentes desenvolveral halucinose peduncular e um apresentou hemorragia cerebelar. Não foram observados óbitos.

Conclusões: A via retrosigmoidéia com extensão transpetrosa suprameatal representa opção segura no manejo cirúrgico de meningiomas petroclivais, estando associada a baixa taxa de complicações, as mais graves dessas devidas à ligadura da veia petrosa. Esse acesso permite visualização do ângulo-ponto-cerebelar, clivus e, após extensão suprameatal, ao cavo de Meckel, canal de Dorello e fossa média.

Palavras Chave: Meningioma, base do crânio, cirurgia.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 267 147

INTEGRAÇÃO FUNCIONAL DE CÉLULAS-TRONCO MESENQUIMAIS ADULTAS NO HIPO- CAMPO DE RATOS ADULTOS. Lepski G, Jannes CE, Marie SKN, Teixeira MJT, Tatagiba MS, Nikkhah G

Introdução: Muitas doenças neurológicas impõem graves déficites neurológicos aos pacientes, para os quais não se dis- põe de tratamento efetivo. A possibilidade de neurorestauração têm trazido novo alento ao campo, e a integração funcional de células-tronco no cérebro adulto tem se tornado um objetivo primordial. Neste trabalho, procurou-se determinar se células-tronco mesenquimais têm a capacidade de se diferenciarem a neruônios maduros e de gerarem novos circuitos no cérebro hospedeiro.

Materiais e métodos: Células-tronco foram isoladas da medula óssea de ratos Sprague-Dowley adultos e transfectadas com lentivirus para expressão de proteína-verde-fluorescente (GFP); a seguir, foram cultivadas em meio contendo AMPc para indução de fenótipo neuronal. Um suspensão de células foi implantada estereotaxicamente no hipocampo de 30 ratos jovens a 150.000 células por depósito. Três meses após a cirurgia, os animais foram sacrificados por decapitação e os cérebros imediatamente removidos para registro eletrofisiológico por patch clamp guiado por fluorescência. Imunohistoquímica com coloração para MAP2, NeuN e NF200 foi usada para confirmação do fenótipo neuronal. Células co-expressando GFP e NeuN foram contadas por estereologia em todo o hipocampo.

Resultados: As células isoladas foram capazes de se diferenciar in vitro a neurônios maduros (NeuN, MAP2 e NF200- positivos). Três meses após o implante, neurônios maduros derivados das células implantadas puderam ser identificados pela co-expressão de GFP e NeuN. Registros eletrofisiológicos nos cortes de hipocampo revelaram atividade neuronal com disparos de potenciais de ação e correntes sinápticas espontâneas inibitórias e excitatórias nas células implantadas, comprovando difer- enciação neuronal completa e integração funcional dos mesmos em circuitos locais. Foram contadas 1472 ± 418 células dupla- mente positivas (NeuN-GFP) no hipocampo.

Conclusões: O presente trabalho é o primeiro relato demonstrando completa diferenciação neuronal com integração functional de células-tronco mesenquimais adultas no cérebro hospedeiro, e representa um passo importante no sentido de se pro- mover regeneração cerebral com células-tronco adultas.

Palavras-chave: células-tronco, transplante, hipocampo.

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GLIOMAS MALIGNOS EM ÁREAS ELOQÜENTES: UMA NOVA ESTRATÉGIA MULTIMO- DAL COMBINANDO FLUORESCÊNCIA, TRACTOGRAFIA E MONITORIZAÇÃO INTRA OPERATÓRIA. Nome: Mario Moraes Lima Neto Hospital: Universitätsklinikum Tübingen, Alemanha

Introdução: Vários estudos mostram que ressecção macroscópica total em gliomas malignos tem influência significativa na sobrevida dos pacientes. Entretanto, ressecção total freqüentemente não é possível, pois a interface entre tumor e tecido saudável muitas vezes não é clara, ou porque a lesão situa-se em uma área funcionalmente eloquente. O acido 5-aminolevulínico (5-ALA) tem a capacidade de demonstrar o tecido tumoral por fluorescência durante o ato operatório, aumentando a possibilidade de ressecção total em gliomas de alto grau. Uma desvantagem é o aumento da morbidade operatória associada a manipulação de áreas eloquentes. O objetivo deste estudo é determinar a eficácia da combinação entre 5-ALA, monitorização eletrofisiológica intra-operatória e neuronavegação com tractografia no planejamento cirúrgico de gliomas manignos.

Materiais e Métodos: Dezoito pacientes consecutivos com gliomas malignos em áreas eloquentes foram incluídos neste estudo. No pré-operatório foram realizadas seqüências de ressonância nuclear magnética MPRAGE, fMRI (ressonância mag- nética funcional) e DTI (tractografia), utilizadas para neuronavegação em ambiente CByon.Todos pacientes receberam 5-ALA 6h antes da cirurgia. A ressecção guiada por fluorescência foi combinada com monitorização eletrofisiológica e estimulação cortical/subcortical para localização das áreas eloquentes corticais e dos tractos motores durante a cirurgia. O grau de ressecção foi determinado por volumetria através de RNM pré e pós-operatória.

Resultados: No total 25 cirurgias foram realizadas em 18 pacientes. Em 24% das cirurgias a ressecção foi abortada devido à identificação de uma área eloquente. Ressecção macroscópica total foi atingida em 64% dos casos com preservação de áreas

268 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 eloquentes. Em 2 pacientes houve uma piora de uma hemiparesia já existente e em um paciente houve uma nova hemianopsia homônima após uma segunda ressecção.

Conclusões: Os resultados acima mostram que a combinação entre monitorização eletrofisiológica, planejamento cirúrgico com tractografia e fluorescência initraoperatória oferecem uma segurança adicional nas cirurgias de gliomas malignos em áreas eloquentes, permitindo maiores graus de ressecção.

Palavras Chave: Glioma, Glioblastoma, Monitorizaçao intraoperatória

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A IMPORTÂNCIA DA ARTICULAÇÃO COSTOVERTEBRAL COMO ORIENTAÇÃO PARA CO- LOCAÇÃO DE PARAFUSOS EM ARTRODESES ANTEROLATERAIS Sergio Georgeto, Rogerio Aires, Edilton Oliveira, Bruno Zuccoli, Carlos Zicarelli, Jose Flores, Mauri Ra- phaelli, Fahd Haddad Serviço De Neurocirugia Da Santa Casa De Londrina

Resumo: A articulação costovertebral não tem sido citada na literatura especializada como referência anatômica de relevân- cia como guia para a instrumentação da coluna torácica anterolateral em todos os seus segmentos. Através da sua experiência cirúrgica com este tipo de instrumentação ao longo dos anos, os autores notaram que este landmark tem estreita relação com a porção dos dois terços anteriores do corpo vertebral sendo, portanto, este conhecimento anatômico de suma importância aos neurocirurgiões que se dedicam à instrumentação ao nível torácico quer seja por via transtorácica e/ou extracavitarias. A confir- mação fez-se através do estudo em peças anatômicas em laboratório de microneurocirurgia do referido serviço.

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HEMORRAGIA BILATERAL DOS NÚCLEOS DA BASE DEVIDO A CHOQUE POR RAIO ELÉ- TRICO Roberto Alexandre Dezena, Daniel Gonçalves de Souza, Koji Tanaka, Luiz Antonio Araújo Dias, Carlos Umberto Pereira. Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Ribeirão Preto – SP

Introdução: O choque por raio elétrico tem sido causa de um grande número de acidentes com lesões sistêmicas com alta percentagem de óbito. O sistema nervoso central pode ser comprometido, mas seu mecanismo fisiopatológico ainda hoje não está bem elucidado, pois atingem predominantemente estruturas encefálicas profundas, como tálamo e núcleos da base.

Relato do caso: AFS, sexo feminino, 24 anos, trabalhadora rural. Foi atingida por um raio quando trabalhava no corte de cana, o mesmo atingiu o crânio com saída pelo membro inferior direito. Exame neurológico: Coma, escore na escala de coma de Glasgow na admissão 4. Pupilas médio-fixas e respiração tipo Cheyne-Stokes.Tomografia computadorizada do crânio demonstrou hematoma bilateral em núcleos da base.

Resultado: Foi submetida a tratamento conservador. Fez uso de diurético osmótico e anticonvulsivante. Desenvolveu com- plicações clinicas (pneumonia) sendo tratada e recebeu alta médica hospitalar no 44º dia de internamento em estado vegetativo, sendo acompanhada ambulatorialmente pela neurocirurgia e em tratamento fisioterápico.

Conclusão: Segundo a literatura médica, existem poucos relatos de hemorragia cerebral em núcleos da base devido a choque elétrico por raio. Os autores apresentam um caso, que foi submetida a tratamento clínico e encontra-se em estado vegetativo.

Palavras chave: Raio elétrico. Traumatismo cranioencefálico. Hemorragia núcleos da base.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 269 154

DIAGNOSTIC AND ENDOVASCULAR TREATMENT OF THE SPINAL EPIDURAL ARTERIO- VENOUS FISTULA WITH PERIMEDULLARY DRAINAGE: CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE. Delmiro Neves, V; Anxionnat, R, Lebedinski, A; Derele, AL; Amr, AK; Bracard, S. Picard, L. Service of Neuroradiology Diagnostic and Therapeutic – CHU Nancy – France

Introduction and objectives: Epidural arteriovenous fistulas are a rare type of arteriovenous malformations of the spinal cord, usually revealed by chronic ascending myelopathy. If not recognized in time it can lead to severe neurological sequelae. The purpose of this report is to draw attention to a curable cause of severe myelopathy, which must always be remembered, adequately investigated and treated.

Material and methods: We report the case of a man 57-year-old, with a framework of progressive myelopathy secondary to a spinal epidural fistula. Initial MRI of spine showed hyper signal and oedema of the thoraco-lumbar spinal cord with abnormal dilated venous network around of the spinal cord, suggesting a vascular malformation. DSA with 3D acquisition and especially the 3D acquisition demonstrated the topography of the fistula. Endovascular treatment was performed, using Onyx 18, with good clinical and radiological results. Based on this case, we reviewed the current medical literature.

Results: The endovascular treatment achieved radio-anatomical cure and progressive clinical improvement. Follow-up 12 months after treatment showed complete functional recovery, in agreement with the complete disappearance of the changes found on MRI.

Conclusion: Although rare, epidural arteriovenous fistula with venous drainage perimedular should always be suspected with symptoms of crural paraparesis with chronic installation. In such cases, MRI is inadequate to determine the location of the fistula. The diagnosis is performed with DAS acquisitions in 3D. An increasing number of reports of similar cases have been found in the literature, but few related to endovascular intervention. This may be related to technological progress and therefore a better diagnosis.

Keywords: Spinal Epidural Arteriovenous Fistulae • Myelopathy • Embolisation • Spinal Angiography.

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Hemangioma cavernoso: relato de caso Miranda,EQ; Silva,LJ; Cavalcante,JE; Miranda;GQ; Mendes,MF; Mafaldo,RG; Franco,CG; Ávila,LP; Batista,NT; Bastos,FA. Hospital Santa Mônica

Introdução: Hemangiomas cavernosos são proliferações benignas congênitas dos vasos sanguíneos, sendo diferenciados dos demais hemangiomas pela formação de grandes canais e espaços vasculares com sangue. Definidos histologicamente como massas bem delimitadas, sem cápsula, e formados por grandes espaços vasculares cavernosos preenchidos de sangue, parcial ou completamente, e separados por uma escassa quantidade de tecido conjuntivo. O caso acima visa mostrar a magnitude da tumor- ação, o comprometimento vascular e o tempo de permanência da lesão .

Materiais e métodos: E.J.O. , feminino, 30 anos de idade, parda, com tumoração em região fronto temporal direita, desde os 10 anos de idade. A paciente relatou início do tratamento desde aos 10 anos, com a realização de Angiografia Cerebral digital e embolização de vasos relacionados à tumoração, que nos últimos cinco anos cresceu progressivamente atingindo cerca de 12 centímetros. Há três meses realizou outras embolizações em ramos da Artéria carótida externa..

Resultados: A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico, evoluindo no pós-operatório sem intercorrências, relatando apenas dor no local da incisão cirúrgica. O exame histopatológico revelou tratar-se de um hemangioma cavernoso parcialmente preenchido por material amorfo e inerte, além de reação inflamatória crônica granulomatosa.

Conclusão: A neoformação vascular congênita relatada acima é um caso raro em que a paciente apresentava uma lesão tumoral extensa, sintomática, desde os dez anos de idade, diferente da maioria dos casos publicados pela literatura. Na tentativa de diminuir a irrigação da lesão foram realizadas três sessões de embolização. A paciente encontra-se assintomática e sem lesões neurológicas evidentes.Casos de hemangioma cavernoso extra-axial que atinge o músculo temporal, como no

270 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 presente estudo, são raros. Isso mostra a complexidade do quadro relatado, desafiando inicialmente o tratamento para alguns cirurgiões.

Palavras-chave: hemangioma; angioma; hemangioma cavernoso e tumor extra-axial.

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HEMATOMA EPIDURAL ESPINHAL ESPONTÂNEO Renato Lavoyer Escudeiro, Edgar Manuel Garcete Fariña, André Carvalho Vargas, Guilherme Brasileiro de Aguiar

INTRODUÇÃO: O hematoma epidural espinhal espontâneo é uma patologia infreqüente, correspondendo a aproximadamente 0,5 % das lesões com efeito de massa na coluna vertebral. É causado principalmente por neoplasias, coagulopatias, terapias anticoagulantes, doença de Paget e malformações vasculares. Sua apresentação clínica é caracterizada por dor intensa aguda, com ou sem sinais de acometimento radicular, na ausência de trauma. O comprometimento sensitivo/motor geralmente se inicia em minutos ou horas, podendo causar paraplegia. Na maioria dos casos o tratamento de escolha é a descompressão cirúrgica imediata.

MATERIAL E MÉTODOS: paciente masculino, 54 anos, hipertenso e em uso de anticoagulante oral para fibrilação atrial crônica, apresentou episódio de dor torácica com irradiação para dorso que evoluiu em dois dias para paraplegia súbita, além de paresia de membros superiores. Realizou RM de coluna cervico-torácica que demonstrou sinais de hematoma epidural nos níveis de C7-T2.

RESULTADOS: o paciente foi submetido a laminectomia C6-T2 com drenagem do hematoma. No pós-operatório imediato o paciente já apresentava movimentação em membros inferiores. Após o tratamento fisioterápico, o paciente recebeu alta hospitalar com recuperação total da força muscular nos quatro membros.

CONCLUSÕES: a abordagem neurocirúrgica, com laminectomia descompressiva e drenagem do hematoma, representa uma ótima opção terapêutica favorecendo a recuperação neurológica do paciente.

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MECANISMO FISIOPATOLÓGICO E INDICAÇÕES ATUAIS DE IMPLANTE DE STENT NO MANEJO DOS ANEURISMAS CERVICAIS E INTRACRANIANOS Tobias Alécio Mattei, Luis Fernando Moura da Silva Junior, André Giacomelli Leal, Murilo Sousa de Me- neses, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: As primeiras abordagens endovasculares para tratamento de aneurismas cerebrais enfocavam o tratamento com oclusão endossacular (intra-aneurismática) de lesões primárias utilizando balões ou molas. Com o desenvolvimento da tecnologia e advento dos stents, as indicações evoluíram para seu uso na angioplastia de carótida e seu potencial uso no tratamento de aneurismas intracranianos uma vez que estes stents podem servir de bypass orientando um novo fluxo no vaso acometido.Além de facilitar a embolização com molas (que são liberadas através da malha do stent) dos aneurismas de colo largo, alguns estudos demonstram que estes aneurismas podem sofrer trombose espontânea após o implante do stent, embasando a eficácia de um novo tratamento denominado “solo-stenting”.

Resultados: Este trabalho relata os casos de 6 pacientes submetidos a implante de stent isolado para o tratamento de aneurismas cervicais e intracranianos. São expostos detalhes clínicos e radiológicos dos casos bem como feita revisão literária crítica das atuais indicações de tratamento com stent e da fisiopatologia da doença para mostrar seu emprego em diversas patologias endovasculares.

PALAVRAS CHAVES: ANEURISMA INTRACRANIANO, ANEURISMA SACULAR, STENTS.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 271 158

MANEJO ENDOVASCULAR AGRESSIVO DO ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊ- MICO AGUDO COM BASE NO MISMATCH PERFUSÃO-DIFUSÃO Luis Fernando Moura da Silva Junior, Lucas Alves Aurich, Tobias Alécio Mattei, André Giacomelli Leal, Murilo Sousa de Meneses, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: Atualmente, o único tratamento para o acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico agudo (até 3 horas após o ictus) aprovado pelo FDA e MS-Brasil, sendo inclusive declarado “padrão-ouro” de tratamento é a administração intravenosa de fator ativador de plasminogênio tecidual recombinante (rTPA). Porém, pelo tempo limitado, apenas uma pequena parcela dos tratamentos são incluídos nos protocolos da terapia trombolítica intravenosa. Entretanto, com o desenvolvimento de novas drogas trombolíticas, de técnicas endovasculares e com o aprimoramento das indicações para esse tratamento é possível ampliar essa janela de 3 horas, com segurança, aumentando o número de pacientes elegíveis para o tratamento e melhorando o prognós- tico dessa doença.

Materiais e Métodos: Os autores relatam um caso de um paciente de 45 anos com AVE isquêmico agudo, por oclusão proximal da artéria cerebral média direita, submetido à trombólise intraarterial e trombectomia mecânica após 24 horas do início dos sintomas baseados no mismatch (perfusão-difusão). O paciente evoluiu com recanalização total do vaso, sem transformação hemorrágica. Clinicamente, tornou-se indepentende, apresentando apenas discreta paresia.

Conclusões: Este caso ilustra que, num grupo seleto de pacientes com oclusão aguda da artéria cerebral média, a janela terapêutica para procedimentos de re-canalização pode ser estendida com segurança e eficácia, para períodos de mais de 6 horas, com base no “mismatch”.

Palavras chave: RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO, TROMBÓLISE TERAPÊU- TICA.

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ANEURISMA PARACLINOIDEO GIGANTE Mário de Nazareth Hermes Júnior , Dinark Conceição Viana Divisão de Neurocirurgia do Hospital Regional Público do Oeste, Santarém-Pará, Brasil. Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Pará, Belém - Pará, Brasil.

Introdução: Os aneurismas paraclinoideos (APC) constituem um grupo peculiar de aneurismas do segmento intratecal da artéria carótida interna (ACI), delimitados proximalmente pelo anel dural proximal e distalmente até a emergência da artéria comunicante posterior. Apresentam uma incidência de 1,5 a 8% entre todos os aneurismas intracranianos e são considerados gigantes quando maiores que 25mm. Objetivamos descrever a técnica microcirúrgica adotada para exposição e clipagem de um APC gigante.

Materiais e Métodos: Relato de caso.

Resultados: Mulher, 57 anos, apresentou-se com síndrome do oculomotor esquerdo e graduação II de Hunt-Hess. Realizado RMN de crânio (Figura 1) que revelou extensa formação aneurismática (30mm) no segmento paraclinoide da ACI esquerda (Fisher I). Foi submetida à craniotomia pterional esquerda associada à retirada da parede orbitária lateroposterior até o processo clinóide anterior e remoção deste último. Após a abertura dural identificou-se grande aneurisma sacular voltado posterolateral- mente ao lobo temporal (Figura 2A). Procedeu-se a dissecção do colo e clipagem parcial, devido ao tamanho, com clipe reto de 11mm, ocluindo-se, finalmente o colo com clipe tipo baioneta de 15mm. Aberto saco aneurismático em dois pontos, confirmando a ausência de fluxo e múltiplos trombos na parede (Figura 2B). A paciente evoluiu satisfatoriamente no pós-operatório, recebendo alta hospitalar após 7 dias, permanecendo com paresia do oculomotor esquerdo. Seguimento após três meses demonstrou regressão significativa do déficit deste nervo.

Conclusões: Os aneurismas da ACI, originados junto da artéria hipofisária superior, crescem no espaço denominado “carotid cave”, e geralmente não atingem tamanho gigante, reforçando a raridade deste achado. O conhecimento da anatomia microcirúr- gica das estruturas relacionadas ao segmento paraclinóideo da ACI é fundamental para a dissecação segura e abordagem direta dos APC. Estes, quando de grande tamanho, podem determinar sinais localizatórios e, por vezes, serem confundidos com processos tumorais. São associados à alta morbimortalidade quando não identificados e operados precocemente.

272 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Palavras-chave: aneurismas paraclinóideos/ paraclinoid aneurysms; gigante/ giant; técnica cirúrgica/ operative technique.

Figura 1: RMN de crânio e angiorressonância demonstrando grande aneurisma na projeção da ACI esquerda, simulando tumor paraselar.

Figura 2: Transoperatório de microcirurgia para clipagem de APC: A) Aspecto pré-clipagem após abertura dural: Aneurisma paraclinódeo (A) delimitado pelo traçado; artéria carótida interna (ACI); nervo óptico (NO). B) Aspecto final da clipagem após dissecção do colo: Clipe reto de 11 mm (cb11); clipe baioneta de 15 mm (cb15). Observe a abertura do saco aneurismático para confirmar a ausência de fluxo (*).

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NEURINOMA DA GOTEIRA OLFATÓRIA Mário de Nazareth Hermes Júnior Hospital da Ordem Terceira - PA

Introdução: Os schwannomas da fossa craniana anterior são extremamente raros, uma vez que a sua própria origem é controvérsia, visto que teoricamente deveria derivar das células de schwann, e essas inexistem no sistema nervoso central (SNC), especialmente na goteira olfatória. Até o momento apenas 35 casos foram descritos na literatura mundial. Objetivamos relatar raro caso de schwannoma do nervo olfatório.

Materiais e Métodos: Descrição de caso clínico.

Resultados: R.A.M., feminino, 43 anos, apresentou-se há aproximadamente 6 meses com cefaléia holocraniana intensa e dor retrorbitária. Há 3 meses houve intensificação dos sintomas, desta vez, associando-se a vômitos, anosmia, diminuição da acuidade visual, quemose e protrusão ocular direita. Realizou RMN de crânio que evidenciou grande lesão expansiva ocupando a fossa craniana anterior, invadindo órbita direita e aparentemente projetando-se da goteira olfatória (Figura 1). Foi submetida a intervenção microcirúrgica através de craniotomia bicoronal e ressecção completa da lesão (Figura 2). Imuno-histoquímica

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 273 do espécime cirúrgico revelou tratar-se de um schwannoma olfatório. A paciente evoluiu satisfatoriamente no pós-operatório, recebendo alta hospitalar após 10 dias da intervenção. Seguimento após 4 semanas demonstrou regressão completa dos sintomas exceto pela permanecia da anosmia.

Conclusões: Apesar de raros, estes neurinomas devem fazer parte do diagnóstico diferencial dos tumores extra-axiais da fossa anterior, como meningiomas e gliomas desta topografia. Várias são as teorias que especulam a origem desses tumores entre as quais a proliferação de focos ectópicos de células de schwann no SNC. As manifestações variam desde estigmas de disfunção do olfatório, como apresentado, até hipertensão intracraniana. A ressecção completa da neoplasia está associada à cura e confere excelente prognóstico aos pacientes.

Palavras-chave: Schwannoma/Schwannoma, Nervo olfatório/ Olfactory nerve

Figura 1: RMN de crânio evidenciando grande Figura 2: Aspecto intra-operatório do tumor que lesão de aspecto heterogêneo na fossa craniana se projetava da goteira olfatória (seta). anterior expandindo-se para órbita direita.

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ENCEFALOCELE ESPÚRIA PÓS-TRAUMÁTICA Mário de Nazareth Hermes Júnior , Dinark Conceição Viana Hospital da Ordem Terceira – Belém, Pará, Brasil. Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Pará.

Introdução: O traumatismo crânioencefálico (TCE) por arma branca é um importante mecanismo de trauma freqüente nas regiões norte e nordeste do país. Está associado a altas taxas de complicações pós-operatórias e seqüelas tardias. Entre aquelas, a pseudoencefalocele é uma rara condição, e corresponde a herniação de tecido cerebral ou meninges além dos limites do calvário por fraturas dos ossos da calota ou dano dural. Objetivamos relatar um caso de TCE complicado com pseudoencefalocele.

Materiais e Métodos: Descrição de caso clínico. Resultados: Homem, M.S.B., 30 anos, sofreu agressão física por arma branca levando a extenso ferimento temporoparietal esquerdo com fratura, afundamento parietal e laceração cerebral. Foi submetido à redução cirúrgica em outro serviço de neurocirurgia. Evoluiu, aproximadamente um mês após, com febre, ce- faléia, torpor, disfasia e sinais meningeos. Apresentava ferida cicatricial no couro cabeludo com fístula liquórica e drenagem de secreção purulenta concomitante. TC de crânio evidenciava ausência de partes do osso temporoparietal esquerdo associado à herniação e extensa lesão hipodensa em lobo temporo-parietocciptal ipsilateral (Figura 1). Após 10 dias de antibioticoterapia houve involução para fístula contida pulsátil sendo, então submetido à intervenção cirúrgica. Após incisão temporoparietal sobre cicatriz da lesão traumática identificou-se hérnia de tecido cerebral (Figura 2A) através de abertura dural (pseudoencefalocele). Procedeu-se a ampliação da craniectomia, ressecção do tecido herniado e enxertia dural com gálea aponeurótica (figura 2B).

274 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Alterado o esquema antibiótico, evoluiu com melhora progressiva do estado geral, recebendo alta hospitalar após quatro semanas de internação, apresentando leve disfasia.

Conclusões: O manejo cirúrgico da pseudoencefalocele fundamenta-se em corrigir o defeito cranial implicado na herniação, quando possível, prevenindo a recrudescência desta e a perda de liquor. O tecido cerebral prolapsado é estrangulado e não fun- cionante, podendo ser seguramente ressecado sem disfunção residual. Casos associados a trauma ou cirurgias prévias apresentam alta morbimortalidade em função de complicações associadas.

Palavras-chave: trauma cranioencefálico/head injury; pseudoencefalocele/pseudoencephalocele

Figura 1: TC de crânio: Herni- Figura 2: (A) Intra-operatório: Hérnia de tecido cerebral através de abertura ação de tecido cerebral (seta) dural (seta). (B) Aspecto após enxerto dural com gálea. e ausência de partes ósseas nesta topografia (vide texto).

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PSEUDOENCEFALOCELE IATROGÊNICA EM CRIANÇA Mário de Nazareth Hermes Júnior,Dinark Conceição Viana,Giselle da Silva Mello Hospital: Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB)

Introdução: A encefalocele corresponde à protrusão de tecido cerebral ou meninges através de um defeito ósseo ou dural. Pode resultar de vários processos adquiridos, incluindo infecção, trauma, dano cirúrgico e neoplasias. Entretanto, uma incomum e polêmica causa, se deve a iatrogenia de ação que se caracteriza pelo ato médico imprudente ou imperito, levando a conse- qüências desastrosas. Objetivamos relatar o caso de criança que desenvolveu uma pseudoencefalocele provocada por imperícia médica.

Materiais e Métodos: Descrição de caso clínico.

Resultados: Lactente, masculino, 8 meses, apresentou quadro de otite média secretora complicada com mastoidite necessitando ser submetido a mastoidectomia. Após 20 dias do procedimento apresentou deiscência de sutura e drenagem de secreção purulenta pela ferida operatória. TC de crânio evidenciou efusão subdural em região frontoparietal esquerda. Foi imediatamente submetido à trepanação e drenagem da coleção. Recebeu alta hospitalar melhorado, entretanto após 14 dias desta intervenção o paciente evolui com queda do estado geral, vômitos e pequeno abaulamento na área operada, identificado como pneumoencefalo, necessitando ser novamente internado. Durante a condução do caso o pediatra responsável optou por puncionar a ferida oper- atória ocasionando uma encefalocele espúria, com liquorréia e parcialmente recoberta por pele, ratificada por novaTC (Figuras 1 e 2). Assim, foi realizada craniectomia frontal esquerda com redução do tecido cerebral herniado, resolução da fístula liquórica e fechamento dural com enxertia de gálea aponeurótica. Evoluiu sem défictis neurológicos após 6 meses de seguimento.

Conclusões: O médico deve ter como objetivo na sua rotina de trabalho, além do adequado atendimento ao seu paciente, a prevenção das doenças iatrogênicas. É importante estar alerta quanto aos procedimentos terapêuticos, executado com técnica adequada e, sempre que possível, seguir as normas das sociedades médicas credenciadas e, sobretudo de dedicar-se integralmente ao ato médico, impedindo desvios de atenção. Por fim, considerar a omissão tão danosa quanto a ação mal indicada.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 275 163

IMPLEMENTAÇÃO DO TREINAMENTO DA INSTRUMENTAÇÃO DA COLUNA TÓRACO- LOMBAR COM PARAFUSOS PEDICULARES NA RESIDÊNCIA MEDICA: ESTUDO ANATÔ- MICO E IMAGENOLÓGICO DA ACURÁCIA DA TÉCNICA “FREE-HANDS” Tobias Alécio Mattei, Luis Fernando Moura da Silva Junior, Lucas Alves Aurich, Jerônimo Buzetti Milano, Murilo Sousa de Meneses, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: Os parafusos pediculares são atualmente amplamente usados nas cirurgias de estabilização da coluna tóraco- lombar. Os estudos realizados nas últimas décadas detalhando a complexa morfometria bem como a anatomia tridimensional dos pedículos proporcionaram a emergência da chamada técnica “Free-Hands” para implante de parafusos pediculares baseada exclusivamente em parametros anatômicos. Entretanto, os riscos associados ao mau-posicionamento de tais implantes, principalmente na coluna torácica (tais como lesão vascular, compressão medular ou lesão radicular) têm levado alguns grupos a preconizar a necessidade do uso de técnicas adjuvantes em todos os casos. Por outro lado a melhora na acurácia da técnica adquirida com o treinamento repetitivo e incessante tem estimulado a criação de modelos experimentais para treinamento prático dos neurocirurgiões em formação, bem como um esforço para incorporação de tais modelos na rotina dos programas de residên- cia médica. Tais iniciativas, entretanto, requerem um esforço conjunto, bem como acordos de cooperação multidisciplinar entre aqueles responsáveis pelos serviços de neurocirurgia, departamentos de anatomia, unidades de neurorradiologia, bem como o apoio das empresas responsáveis pelo fornecimento de material especializado para cirurgias de coluna.

Métodos e Resultados: Neste trabalho os autores apresentam os resultados preliminares de uma iniciativa bem-sucedida de nosso serviço em tal direção. Dois espécimes anatômicos os quais foram inicialmente submetidos à fixação da coluna tóraco- lombar com parafusos pediculares (T5 a S1), foram em uma segunda etapa avaliados através cortes finos de tomografia computadorizada e finalmente submetidos à descompressão do canal medular, visando avaliar a posição dos parafusos em relação aos pedículos, bem como estruturas adjacentes, e consequentemente determinar a acurácia da técnica “Free-Hands” empregada.

Conclusões: O modelo experimental proposto contribuiu com a melhoria da acurácia da técnica “Free-Hands” para instru- mentação da coluna tóraco-lombar, mostrando-se de grande valia para o treinamento prático dos neurocirurgiões em formação.

PALAVRAS CHAVES: INSTRUMENTAÇÃO VERTEBRAL, TÉCNICA OPERATÓRIA, RESIDÊNCIA MÉDICA

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CORPECTOMIA VIA POSTERIOR EM TUMORES VERTEBRAIS: DESCRIÇÃO DA TÉCNICA COM CASO ILUSTRATIVO. BASTOS, D. S., CASTRO, G. L., SIMAS, L.L.M., COMUNELLO, J.,, CORREIA, A., MORAIS, A.L., MO- RAIS, R.L. INSTITUIÇÃO DE ORIGEM: Hospital Erasto Gaertner – Curitiba

INTRODUÇÃO: Os tumores vertebrais são cada vez mais prevalentes devido a melhora no tratamento dos tumores primários, o que possibilita os pacientes terem uma maior sobrevida e com isso a uma probabilidade maior de desenvolver metástase vertebral. Objetivamos descrever todos os passos para a realização de corpectomia vertebral utilizando apenas acesso via anterior, com extensa ilustração.

MATERIAIS E MÉTODOS: Descrição da técnica cirúrgica, baseado nos casos operados em um hospital oncológico, com diversas ilustrações para melhor entendimento da técnica.

RESULTADOS: Ilustração ampla que permite entender com clareza os passos a serem seguidos neste tipo de tratamento.

CONCLUSÃO: A técnica de corpectomia via posterior é uma técnica amplamente utilizada em nosso serviço, com resultados satisfatórios, com baixo tempo de cirurgia, menos morbidade comparado com outras técnicas descritas, devendo ser utilizada em casos selecionados.

276 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 166

“OUTSIDE iMRI”: UMA SOLUÇÃO PRÁTICA, SEGURA E DE BAIXO CUSTO PARA IMPLE- MENTAÇÃO DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA INTRAOPERATÓRIA NO TRATAMENTO DOS GLIOMAS LUCAS ALVES AURICH Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: O uso da Ressonância Magnética Intra-operatória (iMRI) têm-se mostrado uma importante ferramenta tec- nológica no tratamento dos gliomas. Embora tal equipamento já figure como parte integrante de alguns centros cirúrgicos ao redor do mundo, o custo para sua implementação é demonstrado extremamente alto (em torno de U$ 3,000,000.00), de modo que sua viabilidade econômica têm sido questionada. Visando resolver tal impasse o Instituto de Neurologia de Curitiba (INC) juntamente com o Centro de Radiologia (CETAC) desenvolveu uma solução prática, segura e econômica, a qual denominamos de “Outside_iMRI” (em oposição à convencional “Inside_iMRI”, na qual o aparelho localiza-se dentro do Centro Cirúrgico).

Materiais e Métodos: Os autores realizaram uma análise retrospectiva da experiência do serviço com a denominada “Outside_iMRI” através da revisão de prontuários médicos, anotações pré-operatórias, imagens pré, intra e pós-operatórias e relatórios cirúrgicos de cada caso no período de agosto de 2005 a fevereiro de 2008. No referido período 22 pacientes portadores de gliomas cerebrais foram submetidos ao chamado “Outside_iMRI”. Neste protocolo, após ressecção ampla da lesão guiada por neuronavegação, e, após cuidados específicos com a cicatriz cirúrgica, o paciente é conduzido ao aparelho de MRI de alta resolução (GE 1.5 Tesla) localizado no piso inferior.

Resultados: Em 8 dos 22 pacientes, optou-se por ampliação da ressecção tumoral. O tempo médio para realização de tal protocolo (incluindo proteção da cicatriz cirúrgica, transporte de ida e retorno, atualização das imagens de neuronavegação e nova antissepsia) foi de 25 minutos. Não houve nenhuma complicação cirúrgica, anestésica ou infecciosa na série analisada.

Conclusões: Apesar do elevado custo associado à implementação de um aparelho de Ressonância Magnética de alta resolução dentro do Centro Cirúrgico (Inside_iMRI), o protocolo da “Outside_iMRI” por nós proposto, têm permitido, a um custo de um exame de rotina (cerca de R$850,00), a realização de exames intra-operatórios com uma taxa nula de complicações cirúrgicas, anestésicas e infecciosas.

KEYWORDS: RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA, GLIOMA, NEUROCIRURGIA

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ABSCESSO CEREBRAL ASSOCIADO A SARCOMA DE FACE Nome: rodrigo Leite de Morais Hospital: hospital Erasto Gaertner

INTRODUÇÃO: O abscesso cerebral é uma infecção focal que inicia-se quando organismos são inoculados no parên- quima cerebral, geralmente de um sítio distante do SNC. Existem 3 mecanismos de formação, via hematogênica, pós-trauma ou neurocirurgia e através de extensão local. A mortalidade varia de 10 a 80%. Objetivo de relatar o caso de um paciente com sarcoma de face e abscesso cerebral.

MATERIAIS E MÉTODOS: Paciente masculino, 37 anos, em tratamento por sarcoma de face com extensão para órbita e seios da face, admitido com extensa lesão na face com proptose e lesão ulcerada em órbita esquerda, apresentando cefaléia, vômitos, agitação e confusão mental. Ressonância Magnética evidenciando extensa lesão de face e outra bilobulada frontal esquerda, encapsulada, captante de contraste periférico, com edema cerebral importante, desvio de linha média, com componente cístico no seu interior. Realizada a tentativa de drenagem estereotáxica da lesão, porém, devido a espessura da cápsula não se conseguiu o objetivo da cirurgia, sendo então o paciente submetido a uma craniotomia e ressecção das lesões, confirmando a suspeita de abscesso cerebral.

RESULTADOS: O paciente foi submetido a tratamento antibiótico, porém evoluiu a óbito devido a evolução da doença de base.

CONCLUSÃO: Sarcomas de face são lesões malignas, bastante agressivas e devido à sua extensão para os seios da face e base de crânio podem dar origem a abscessos cerebrais por contigüidade.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 277 168

Revisão de literatura sobre utilização de rt-pa para tratamento de hemorragias intraventriculares. Rui Ney Santana Jr, Edgar Manuel Garcete Fariña, Jaques Dieter Bayerl, Caroline Souza Sokoloski, Jose Wesley Reis, Luiz Roberto Aguiar. Hospital Universitário Cajuru, Curitiba PR BRASIL

INTRODUÇÃO: As causas mais comuns de hemorragias intraventriculares são extensão das hemorragias intracranianas hipertensivas, ruptura de aneurisma ou malformação, trauma e hemorragias neonatais. As hemorragias intraventriculares classicamente tratadas por cirurgia e por abordagem endoscópica vêm dando espaço para agentes trombolíticos utilizados com o objetivo de acelerar a lise dos coágulos, prevenir obstrução dos cateteres e ajudar a controlar a pressão intracraniana. Este estudo é uma revisão sobre a abordagem com o rt-pa.

MATERIAIS E MÉTODOS: Foram levantados dados nas bases literárias, avaliando prós, contras e o que vem sendo feito na terapia por trombólise.

RESULTADOS: Diversos estudos apontam recuperação mais rápida do paciente, redução mais eficaz da pressão intracraniana e velocidade otimizada na lise dos coágulos, através da derivação ventricular externa como via para a infusão de rt-pa, porém não existem estudos adequados, randomizados, controlados até o momento.

CONCLUSÕES: Revisões sistemáticas na literatura sugerem que este tratamento pode acelerar a recuperação de uma hemorragia intraventricular, mas nenhuma conclusão pode ser aceita considerando sobrevida e prognostico ou qual o risco deste tratamento para as hemorragias intracranianas.

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TRATAMENTO ENDOVASCULAR PARA AS FÍSTULAS ARTERIOVENOSAS CEREBRAIS D Lara, LJ Haas; LRGO de Mello, VHT Boer, CIC Bernardes, OC Freitas, MR Lang. Serviço de Neurocirurgia Hospital Santa Isabel – Blumenau – SC

Introdução: As fístulas arteriovenosas (FAV) são lesões incomuns, constituindo 15 % de todas as malformações cerebrovas- culares. O diagnóstico clínico desta entidade constitui um verdadeiro desafio. Este trabalho tem como objetivo demonstrar nova forma de tratamento deste tipo de lesão pouco freqüente.

Materiais e Métodos: Foi realizada análise retrospectiva de pacientes com fístulas arteriovenosas diagnosticados por angiografia e tratados por terapia endovascular no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Santa Isabel entre janeiro 2006 e janeiro de 2009. A revisão centrou-se na avaliação da apresentação clínica, idade, sexo, localização da lesão, material utilizado e número de sessões para tratamento e etiologia relacionada a trauma.

Resultados: Foram tratados 17 casos, sendo doze pacientes do sexo masculino (70,55%) e população com média de idade de 39 anos (7-72). Sete fístulas foram de origem traumática (41,17%). Em relação à topografia, nove lesões eram carótido caverno- sas, duas frontais bilaterais, duas tentoriais, além daquelas de corpo caloso, seio petroso, ângulo ponto-cerebelar e um caso de fístula vértebro jugular. Em doze casos foi obtida oclusão total e em cinco oclusão parcial da lesão na primeira sessão de emboli- zação. NCBA foi utilizado em 47% dos pacientes, enquanto que em 29,4% optou-se pelo uso de coils, em 11,76% ONIX e nos demais por método combinado. Quatro pacientes necessitaram de duas sessões de embolização.

Conclusão: O tratamento endovascular para as FAV cerebrais constitui-se na técnica de escolha para estas patologias, com baixa morbi mortalidade, mesmo com os avanços das refinadas técnicas microcirúrgicas.

Palavras Chaves: Fístula arteriovenosa, endovascular, fístula dural.

278 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 170

MONITORIZAÇÃO DE ÁREAS ELOQUENTES COM ESTIMULAÇÃO CORTICAL TRANSO- PERATÓRIA Resumo: Luis Fernando Moura da Silva Junior, Lucas Alves Aurich, Tobias Alécio Mattei, Maurício Coe- lho Neto, Ricardo Ramina Instituto de Neurologia de Curitiba

Objetivo: Avaliar a eficácia da monitorização cortical transoperatória como método para orientação na ressecção de lesões expansivas em áreas cerebrais eloquentes ou vizinhas a estas.

Métodos: Foram estudados os pacientes de 28 procedimentos de ressecção de lesões expansivas neoplásicas ou infecciosas localizadas em áreas eloquentes ou vizinhas a estas (giros frontais superior e médio e giro pós-central) com monitorização por estimulação cortical transoperatória, no período de junho de 2004 a fevereiro de 2007. Foram registrados em ficha-protocolo dados referentes a déficits motores prévios ao procedimento, resposta durante a monitorização, déficits no pós-operatório imediato e após 3 meses.

Resultados: Onze (39,2%) pacientes apresentavam déficit neurológico pré-operatório. Sete (25%) pacientes apresentaram déficit pós-operatório imediato, mas em 3 meses, apenas 3 (10,7%) ainda persistiam com déficit. Em relação ao pré-operatório, 17 (60,7%) pacientes permaneceram sem déficit, 1 (3,6%) manteve o mesmo déficit, 2 (7,1%) tiveram piora de déficit, 7 (25%) tiveram melhora do déficit e 1 (3,6%) teve novo déficit (relacionado a isquemia) na avaliação comparativa após 3 meses. Em 10 casos (35,7%), foi observada resposta positiva à estimulação (evidenciando área eloquente). Em apenas 1 caso (3,6%), o paciente apresentou resposta positiva a estimulação e apresentou déficit pós-operatório (hemiplegia braquial direita), porém, na avaliação após 3 meses, o paciente apresentava importante recuperação funcional. Apenas 1 (3,6%) paciente com resposta negativa apresentou novo déficit após 3 meses, (relacionado a isquemia e não a falha da monitorização).

Conclusões: A monitorização cortical transoperatória é um método eficaz para orientação na ressecção de lesões expansivas em áreas cerebrais eloquentes ou vizinhas a estas. Quando há resposta positiva, ainda que o paciente apresente déficit neurológ- ico no pós-operatório imediato, observa-se evolução favorável, com recuperação funcional progressiva nas avaliações subse- quentes. Portanto, a monitorização torna-se ferramenta indispensável para a realização de procedimentos neurocirúrgicos nessas áreas, reduzindo risco de déficits relacionados ao procedimento.

PALAVRA CHAVE: MONITORIZAÇÃO INTRA-OPERATÓRIA.

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ESTENOSE DE CARÓTIDA: ANGIOPLASTIA X ENDARTERECTOMIA Caroline Sokoloski, Rui Nei de Araújo Santana Júnior, Edgar Manuel Garcete Farina, Turadj Fredrick Sahihi Pezeshk, Jaques Dieter Bayerl, Luiz Roberto Aguiar Hospital Universitário Cajuru, Curitiba PR BRASIL

INTRODUÇÃO: A endarterectomia de carótida é estabelecida como um método eficaz, amplamente estudado, para redução do risco de acidente vascular encefálico (AVE) em pacientes com estenose carotídea. Porém, em determinados casos com alto risco de complicações peri e pós-operatórias (doenças coronarianas, pulmonares, renais, hipertensão sistólica, arritmias, estenose de bifurcação carotídea ou de carótida contralateral) a angioplastia de carótida, com ou sem colocação de stent, tem sido avaliada como uma alternativa terapêutica. Diversos estudos comparam a eficácia das duas técnicas.

MATERIAIS E MÉTODOS: Foram levantados estudos randomizados multicêntricos, que avaliavam comparativa- mente a endarterectomia e angioplastia.

RESULTADOS: Não houve diferença estatística relevante comparando-se os dois métodos para as taxas de AVE ou morte um mês após o procedimento. Demonstrou-se, porém, uma redução significativa de infarto do miocárdio e lesões de nervos cranianos com a angioplastia. Disparidades foram observadas quanto aos resultados sobre as taxas de re-estenose após um ano, bem como risco de eventos isquêmicos a longo prazo.

CONCLUSÕES: Os diversos estudos existentes são heterogêneos quanto ao número de pacientes avaliados, critérios de inclusão, sintomatologia e técnicas. Por isso, comparações diretas entre os dois métodos de tratamento para estenose carotídea são limitadas por questões metodológicas, como pequenas dimensões amostrais e variações de tecnologia empregada e experiên-

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 279 cia do operador. Portanto, são necessárias maiores pesquisas para elaboração de protocolos definitivos de tratamento de estenose de carótida.

Palavras-chave: Estenose das Carótidas; Endarterectomia; Angioplastia.

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SCHWANOMA MALIGNO EM REGIÃO CERVICAL – RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

INTRODUÇÃO: Schwanoma maligno é um sarcoma raro localizado principalmente em região de tronco ou extremidades; sendo ainda mais raro em cabeça e pescoço. Nessas localizações, o quinto par craniano é geralmente acometido, podendo tam- bém se desenvolver no plexo braquial, cadeia simpática e em outros pares cranianos. Nos poucos casos já relatados há correlação do schwanoma maligno com neurofibromatose. Como o desenvolvimento em região de pescoço é raro, este relato de caso tem como objetivo descrever um caso de paciente com schawnoma maligno localizado ao nível da coluna cervical.

MATERIAIS E MÉTODOS: É descrito o caso de um paciente masculino, 42 anos, com queixa inicial de parestesia de evolução progressiva, afetando membro superior direito e membros inferiores, com dificuldade de deambular, evoluindo para tetraparesia no intervalo de um mês. Os exames de imagem revelaram tumor paravertebral direito comprimindo e desviando a medula espinhal ao nível de C7. O tumor foi removido por laminectomia, artrodese de coluna e radioterapia no pós-operatório. Laudo do exame anatomo-patológico diagnosticou schwanoma maligno. Após seis anos houve recidiva lesional exigindo novo procedimento cirúrgico. Porém, após cinco meses o paciente apresentou piora do quadro neurológico, progredindo para tetraparesia, com detecção de extensa lesão tumoral cérvico-torácica e metástase pulmonar, sendo indicado tratamento suportivo devido a piora importante das condições clínicas.

RESULTADOS: O paciente apresentou 6 anos de boa evolução clínica até apresentar recidiva local e posterior metástase pumonar.

CONCLUSÃO: Apesar de raros, os schwanomas podem ser malignos, determinando um pior prognóstico, uma vez que apresentam mais frequentemente recidiva local e metástase à distancia.

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ADENOMAS HIPOFISÁRIOS: FUNÇÃO ENDÓCRINA, TÉCNICA CIRÚRGICA E MORBIDA- DE Lara, D.; Mello, L.R.G.O.; Boer, V.H.T.; Bernardes,C.I.C.;Haas, L.J.; Freitas, O.C.; Lang, M.R. Hospital Santa Isabel, Universidade Regional de Blumenau, Blumenau - SC

Introdução: Adenomas hipofisários correspondem a dez por cento dos tumores intracranianos e se apresentam por distúr- bio endocrinológico ou efeito de massa, com evolução lenta. Os autores apresentam casos consecutivos de um único serviço, comentando morbi-mortalidade, técnica cirúrgica e eventos operatórios.

Materiais e métodos: Realizada análise retrospectiva de 122 casos de adenomas de hipófise, observando-se variáveis: idade, sexo, sintomas, classificação radiológica, técnica cirúrgica, histologia, complicações cirúrgicas e re-operação.

Resultados: Na população estudada houve predomínio do sexo feminino (61%), sendo a média geral de idade de 42,2 anos (15 – 72 anos). À admissão, os sintomas mais freqüentes foram cefaléia (39,35%), amenorréia (26,3%) e as queixas visuais (23,77%). Cerca de 54% dos adenomas se apresentaram funcionantes, sendo 55,5% destes prolactinomas, seguidos dos adenomas produtores de GH (25,9%), adenomas corticotróficos (11%) e gonadotróficos (11%). Dezessete por cento eram microad- enomas, 46,23% adenomas expansivos e 31,18% lesões invasivas. Cinco apresentaram apoplexia hipofisária. O acesso cirúrgico utilizado foi sublabial em 68,14%, nasoseptoesfenoidal em 17,77% e craniotomia em 14,07% dos casos. As principais com- plicações encontradas foram diabetes Insípido (7,6%), fístula liquórica (5,93%), meningite (3,38%) e aneurisma traumático de carótida (0,85). Treze por cento dos pacientes necessitaram reoperação por razões variadas. O acesso cirúrgico não interferiu nos resultados e houve dificuldade em acompanhar a evolução hormonal no pós-operatório.

280 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Conclusão: A maioria dos casos era de prolactinomas, a cefaléia predominou nos sintomas, o acesso mais freqüente foi trans-esfenoidal sublabial e não interferiu nos resultados. A complicação mais freqüente foi o diabetes insípido.

Palavras-chave: adenoma; hipófise; diabetes insípido.

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MÚLTIPLOS TUMORES DE ESCALPE COM INVASÃO INTRACRANIA: EXÉRESE E RE- CONSTRUÇÃO COM RETALHO MIOCUTÂNEO DE MÚSCULO GRANDE DORSAL Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

INTRODUÇÃO: Os tumores acometendo o escalpe apresentam crescimento lento e caráter pouco invasor. Entretanto, quando subestimados ou não tratados adequadamente podem atingir grandes proporções. O objetivo deste trabalho é descrever o tratamento realizado em um paciente com lesão de escalpe, com invasão e destruição craniana, invasão da dura-máter e comprometimento cerebral.

MATERIAIS E MÉTODOS: Paciente masculino, 54 anos, com lesões em couro cabeludo frontal, ulcerada e infectada que destruía a calota craniana, invadia a dura-máter, obstruía terço anterior do seio sagital superior e apresentava massa que comprimia os lobos frontais. Além disso apresentava lesões em ambas orelhas. O paciente foi submetido à ressecção ampla e agressiva, cujo anátomo-patológico evidenciou carcinoma espinocelular invasor na região frontal e orelha direita e carcinoma basocelular em regiõa auricular esquerda. Após a ressecção cirúrgica foi realizado reconstrução imeditata com enxerto de fáscia lata, costelas e retalho microcirúrgico de músculo grande dorsal.

RESULTADOS: Paciente apresentou melhora clínica e estética.

CONCLUSÃO: Carcinoma de escalpe com acometimento intracraniano é uma condição extremamente grave. O tratamento é multidisciplinar, devendo sempre visar uma ressecção completa com reconstrução do defeito da forma mais fisiológica e estética possível.

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MIÍASE INTRACRANIANA RELACIONADA A CARCINOMA DE PELE INVASOR – RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

INTRODUÇÃO: A miíase intracraniana corresponde a uma condição extremamente rara, associados, em sua maioria, à existência de portas de entrada próximas ao couro cabeludo. Tal situação é importante, uma vez que potenciais complicações irreversíveis podem surgir rapidamente, com evolução para óbito. As estratégias terapêuticas são utilizadas empiricamente, não havendo medidas específicas para o quadro. O objetivo é relatar um raro caso de miíase intracraniana, com revisão da literatura.

MATERIAIS E MÉTODOS: Relato de um paciente de 85 anos, com neoplasias recorrentes de pele e evolução com lesões em couro cabeludo. O paciente foi admitido em mal estado geral, apresentando larvas em ferida do couro cabeludo com extensão intracraniana. Foi submetido à craniectomia com retirada de grande quantidade de larvas, que se encontravam em sua grande maioria no espaço extradural e algumas no espaço subdural e intraparenquimatoso. A calota craniana apresentava características de osteomielite e as meninges com aspecto infeccioso. Após a cirurgia, permaneceu em tratamento antibiótico orientado pela cultura da ferida. Apesar do tratamento, o paciente não apresentou melhora clínica e evoluiu a óbito no vigésimo dia após início do tratamento.

RESULTADOS: Paciente evoluiu a óbito devido à infecção do sistema nervoso central e miíase intracraniana relacionada a carcinoma invasor de pele.

CONCLUSÃO: A miíase intracraniana permanece como uma condição muito rara, porém grave. Tal situação reflete a so- matória de um histórico repleto de intercorrências com destaque às precárias condições de higiene da ferida inicial. Além disso, o tratamento ainda é bastante controverso, havendo utilização de antibióticos em casos publicados, associados à remoção cirúrgica das larvas. Destaca-se ainda o mau prognóstico, com grandes taxas de óbito após período variável de terapêutica intensiva.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 281 177

METÁSTASE CEREBRAL DE OSTEOSSARCOMA: RELATO DE 2 CASOS E REVISÃO DE LITERATURA. Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

INTRODUÇÃO: A metástase cerebral é um evento incomum na história natural dos sarcomas. O aumento da prevalência desse evento tem sido atribuído a evolução terapêutica do osteossarcoma, reduzindo as reincidências locais, porém, desse modo, aumentando a sobrevida e conseqüentemente a possibilidade de metástase cerebral. A finalidade é relatar dois casos de metástase cerebrais com foco primário de osteossarcoma, que foram submetidos a tratamento cirúrgico.

MATERIAIS E MÉTODOS: O primeiro caso é de uma paciente 19 anos, operada de osteossarcoma de tíbia que submetida a quimioterapia neoadjuvante e posterior amputação do membro inferior esquerdo. Decorridos 4 meses a paciente iniciou com cefaléia e vômitos, cuja investigação evidenciou lesão expansiva fronto-parietal direita com hipertensão intracraniana. A paciente foi submetida a procedimento cirúrgico, com ressecção total da lesão e anátomo-patológico revelando ser secundário ao osteossarcoma. A paciente permanece em acompanhamento ambulatorial e assintomática. O segundo caso, trata-se de uma paciente de 16 anos, com osteossarcoma de calcâneo, submetida a ressecção local da doença e quimioterapia, evoluindo com quadro de hemiparesia e rebaixamento do nível de consciência, cujos exames de imagem mostraram extensa metástase frontal, a qual foi ressecada totalmente. Paciente evoluiu a óbito após 3 anos com metástases em coluna, pulmões e nova lesão em região para-selar.

RESULTADOS: O tratamento cirúrgico dessas lesões foi importante para melhora do quadro neurológico, possibilitando uma sobrevida maior do que a esperada para as metástases cerebrais.

CONCLUSÃO: Metástases cerebrais de sarcomas são raras. Pacientes com sintomas neurológicos, entretanto, devem ser apropriadamente investigados. A revisão da literatura indica a ressecção cirúrgica de metástases cerebrais únicas, devendo cada caso ser individualizado, o que pode contribuir para melhora da qualidade de vida do paciente e uma maior sobrevida.

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ANÁLISE DO TRATAMENTO PARA AS ESTENOSES INTRA E EXTRACRANIANAS. D Lara, LJ Haas; LRGO de Mello, VHT Bôer, CIC Bernardes, OC Freitas, MR Lang. Serviço de Neurocirurgia Hospital Santa Isabel – Blumenau – SC

Introdução: A doença aterosclerótica cerebral é responsável por cerca de 30% dos casos dos acidentes vasculares cerebrais isquêmicos. Esses eventos isquêmicos são, na sua maioria, conseqüentes de embolia cerebral decorrente de alteração da biologia da placa aterosclerótica.

Materiais e métodos: realizada análise retrospectiva de 260 casos consecutivos de estenose aterosclerótica em serviço de Neurocirurgia, submetidos a angioplastia com stent e filtro de proteção cerebral, de novembro de 2005 a março de 2009, observando-se as variáveis: idade, sexo, sintomas de apresentação, grau e localização da estenose, eventos e complicações cirúrgicas.

Resultados: Cinqüenta e oito por cento da amostra era do sexo masculino, com média geral de idade 64,5 anos (18 – 88). Cerca de 72% dos pacientes eram sintomáticos ao diagnóstico, sendo que 60,2% destes apresentaram acidente vascular cerebral isquêmico, 15,3% acidentes isquêmicos transitórios e 10,6% vertigem persistente. Os vasos da circulação anterior foram respon- sáveis pela estenose em 75,5% dos casos, discreto predomínio na artéria carótida interna esquerda (54,6%). Nítida prevalência de estenose na artéria vertebral esquerda (62,4%), quando da circulação posterior. Houve dois casos de dissecção espontânea das artérias carótidas. Oitenta e sete por cento dos pacientes apresentavam estenose crítica. Em dois pacientes houve migração de trombo após a angioplastia, com resolução total através de angioplastia química e uma paciente foi a óbito por oclusão tardia do stent.

Conclusão: O tratamento endovascular vem constituindo-se um tratamento seguro e eficaz para o acidente vascular cerebral isquêmico com índice de morbi-mortalidade de três por cento neste estudo.

Palavras-chave: acidente cerebral vascular; angioplastia; doenças das artérias carótidas.

282 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 179

METÁSTASE CRANIANA GIGANTE DE ADENOCARCINOMA DE PRÓSTATA. Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

INTRODUÇÃO: O adenocarcinoma de próstata é a forma mais comum de câncer em homens e é a segunda maior causa de morte por câncer; sendo tipicamente uma doença de homens com mais de 50 anos. Cinqüenta e quatro por cento de todos os cânceres de próstata metastatizam, sendo que as mais comuns são as metástases ósseas, onde o acometimento do esqueleto axial ocorre em alta freqüência em pacientes com doença avançada provocando significativa morbidade e mortalidade. O cérebro é também um sítio comum de metástases, mas o envolvimento dos ossos do crânio, é extremamente raro. A maioria dos casos reportados indica que esse tipo de metástase, apresenta-se como lesões microscópicas, sendo geralmente achados de autópsia. O presente trabalho tem por objetivo relatar um caso raro de adenocarcinoma metastático craniano, gigante e revisão da literatura.

MATERIAIS E MÉTODOS: Relato de caso de um paciente com 53 anos com diagnóstico primário de adenocarcinoma prostático, apresentando-se com extensa massa fibroelástica de aproximadamente 12 centímetros de diâmetro em região parieto- occipital direita, com confirmação histopatológica compatível com o sitio primário prostático. O paciente havia previamente sido submetido a radioterapia craniana, porém apresentou crescimento tumoral. Foi submetido a tratamento cirúrgico com ressecção total da lesão, evoluindo sem lesões neurológicas.

RESULTADOS: Com 6 meses de seguimento pós-operatório o paciente encontra-se assintomático e sem recidiva da lesão.

CONCLUSÃO: Apesar de raras, as lesões metastáticas cranianas de adenocarcinoma de próstata podem atingir grandes dimensões, que devem ser tratadas cirurgicamente como neste caso ilustrado.

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ANÁLISE DE 132 CASOS DE MEDULOBLASTOMAS TRATADOS EM HOSPITAL ONCOLÓGI- CO CREMA, K.P. MAGGI, G.B., MOREIRA, M.T.F., ROMEIRO, P., BASTOS, D.S., CASTRO, G. L., CORREIA, A., MORAIS, A.L., MORAIS, R.L.

INTRODUÇÃO: Meduloblastomas são os tumores malignos cerebrais mais comuns na infância. A sobrevida em 5 anos em média é de 50 a 80% após cirurgia e radioterapia. Objetivamos fazer uma revisão ampla da literatura e análise epidemiológi- ca dos casos tratados neste serviço para comparação.

MATERIAIS E MÉTODOS: Foi feita revisão amplas da literatura, com base nos artigos publicados na pubmed e re- visados os dados clínicos e epidemiológicos dos pacientes atendidos em um hospital oncológico.

RESULTADOS: Dos 132 pacientes avaliados, 69,7% eram do sexo masculino e 30,3% do feminino. A média das idades encontradas foi de 15,8 anos, sendo a máxima de 57 e a mínima de 1 ano. Os sinais e sintomas mais prevalentes foram cefaléia, vômitos e ataxia.

CONCLUSÃO: A análise da literatura mostrou benefício e avanço no tratamento dos meduloblastomas, utilizando o tratamento cirúrgico, radioterápico e quimioterápico. Os dados clínicos epidemiológicos encontrados na casuística apresentada estão de acordo com os da literatura.

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ASTROCITOMA GRAU II INFANTIL NA REGIÃO TALÂMICA CONSIDERADO CURADO APÓS BIÓPSIA E RADIOTERAPIA. RODRIGO Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 283 INTRODUÇÃO: Os astrocitomas são tumores mais comumente observados em adultos, tendo sobrevida de aproximadamente 5 anos. Sua evolução clínica é altamente variável e não reflete as características histológicas. Na infância, estudos indicam maior freqüência do astrocitoma de grau I. Ainda não há um consenso quanto ao tipo de tratamento.

MATERIAIS E MÉTODOS: Relatamos o caso de uma paciente de 5 anos de idade que apresentou hemiparesia direita e cefaléia matinal, acompanhada de náuseas esporádicas, cujos exames demonstraram tumor talâmico. Realizou-se biópsia estereotáxica, cujo anatomopatológico comprovou o diagnóstico de astrocitoma grau II. O paciente foi tratado com radioterapia, apresentando boa evolução neurológica e exames de imagem de controle sem evidência de tumor residual, com 16 anos de seguimento.

RESULTADOS: O paciente encontra-se há 16 anos em seguimento sem recidiva tumoral.

CONCLUSÃO: Diante da incerteza da evolução dos astrocitomas grau II e pela falta de evidências científicas do melhor tratamento é necessário que novos estudos sejam realizados.

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HEMATOMA SUBDURAL AGUDO ESPONTÂNEO EM PACIENTE JOVEM – RELATO DE CASO Caroline Souza Sokoloski, André Ricardo Steindorff Malheiros, Juliana Antunes da Silva, Carlos Alberto Mattozo Hospital Universitário Cajuru, Curitiba-Pr

INTRODUÇÃO: relatar um caso incomum de hemorragia subdural em paciente jovem e discutir a etiologia, patogênese manifestações clinicas, exames de imagem e prognostico deste tipo de patologia.

MATERIAIS E MÉTODOS: caso de um paciente do sexo masculino, 15 anos, internado pelo pronto socorro do Hospital com cefaléia holocraniana súbita progressiva com quatro dias de evolução, sem melhora com sintomáticos. Internado e submetido a tomografia de crânio seriada e Arteriografia cerebral, com diagnostico de hematoma subdural agudo de convexidade direita de tratamento conservador.

RESULTADOS: tomografia de crânio de admissão com hematoma sudural agudo em convexidade direita laminar, com arteriografia cerebral sem alterações. Exames repetidos com 10 dias de evolução após piora clinica com aumento discreto do hematoma ( tomografia de crânio )e trombose do terço proximal do seio sagital superior ( arteriografia cerebral ).

CONCLUSÕES: O hematoma sudural agudo espontâneo mostra-se como uma patologia incomum, podendo ser causada por distúrbios de coagulação, discrasia sanguinea, trauma, neoplasias, malformações arteriovenosas.O prognostico e variado, dependendo basicamente da causa de origem.

PALAVRAS-CHAVE: Acute subdural hematoma; outcome; trauma.

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TERAPIA ADJUVANTE EM GLIOMAS MALIGNOS: ANÁLISE CRÍTICA Lara, D.; Mello, L.R.G.O.; Boer, V.H.T.; Bernardes,C.I.C.;Haas, L.J.; Freitas, O.C.; Lang, M.R. Hospital Santa Isabel, Universidade Regional de Blumenau, Blumenau - SC

INTRODUÇÃO: Variáveis como idade, extensão de ressecção e terapia adjuvante são consistentemente ligadas a bom resultado em gliomas malignos. Poucas séries nacionais comentam a percentagem de pacientes incluídos e os protocolos da terapia adjuvante. Os autores apresentam casuística de gliomas malignos analisados no que se refere a idade, topografia, sobrevida, tipo de ressecção e características da terapia adjuvante.

284 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 MATERIAS E MÉTODOS: Analisados 188 casos de gliomas malignos tratados cirurgicamente no Hospital Santa Isa- bel, Blumenau. As variáveis observadas foram idade, sexo, topografia, grau de ressecção, dados de sobrevida e terapia adjuvante, coletadas através de busca em arquivos e seguimento com pacientes e familiares.

RESULTADOS: A população estudada possui média etária de 53,3 anos com predomínio do sexo masculino (59,3% dos casos). As lesões localizaram-se preferencialmente no lobo temporal (39%), seguidas por lesões frontais (23%) e parietais (11%). Apenas 1% das lesões localizava-se na fossa posterior. Ressecção radical foi obtida em 47% dos casos, parcial em 46%, biopsia em 7%. A sobrevida global foi de 78% no primeiro mês após a cirurgia e de 28% após doze meses. Cerca de 30% de pacientes acima de 65 anos faleceu no primeiro mês por complicações. Ao correlacionar-se a idade, houve diferença estatística (p=00,1), com sobrevida de 53,8% após doze meses dentre os pacientes menores de quarenta anos e apenas 6,25% entre maiores de sessenta e cinco anos. A maioria foi GBM e apenas 76% dos pacientes obteve acesso ao tratamento adjuvante com radioterapia, que se mostrou estreitamente relacionado à qualidade e extensão da sobrevida. Somente casos mais recentes seguiram protocolo adequado de quimioterapia.

CONCLUSÕES: Considerando a dificuldade de acesso a protocolos adequados de tratamento adjuvante, em especial a quimioterapia, a idade e a extensão de ressecção exerceram influência importante nos resultados da presente casuística.

Palavras-chave: glioma, neurocirurgia, sobrevida.

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ANEURISMAS DA CIRCULAÇÃO ANTERIOR: TRATAMENTO E RESULTADOS LARA,D; HAAS,LJ.; MELLO,LRGO; BOER,VHT; BERNARDES,CIC; FREITAS,OC; LANG,MR Serviço de Neurocirurgia Hospital Santa Isabel – Blumenau – SC

Introdução: os aneurismas cerebrais são uma entidade clínica bastante relevante, com apresentação sintomática acometendo adultos em idade produtiva. A evolução dos exames de imagem permitiu grande mudança na identificação desta patologia, possibilitando diagnóstico precoce e reduzindo o impacto sócio-econômico à população. O objetivo deste trabalho foi avaliar casuís- tica de aneurismas que acometem a circulação cerebral anterior, demonstrando a técnica de tratamento endovascular.

Materias e métodos: foi realizada análise retrospectiva de 316 casos consecutivos de aneurismas acometendo a circulação cerebral anterior, no período de dezembro de 2005 a dezembro de 2008. Foram analisados: idade, sexo, classificação de Hunt- Hess e Fisher à admissão, tamanho do aneurisma, e evolução dos pacientes após o tratamento.

Resultados: a média geral de idade foi de 52 anos (18 – 74a), com predomínio do sexo feminino (61,7%). Houve dis- tribuição mais uniforme entre Hunt-Hess I (17,14%), II (28,57%) e III (11,42%). Setenta por cento se apresentaram com aneurismas rotos (n=221) e trinta por cento (n = 95) incidentais. Houve predomínio de aneurismas pequenos (84,8%). O índice de morbi-mortalidade foi de 31,5%, com 5,7% de óbito e taxa de recanalização de 9%.

Conclusão: Os resultados desta série asseguram o tratamento endovascular como uma opção segura e efetiva para o tratamento de aneurismas cerebrais, demonstrando estabilidade no seguimento morfológico a médio prazo.

Palavras Chaves: aneurismas, endovascular, circulação anterior.

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PLANEJAMENTO E LOCALIZAÇÃO GUIADA POR IMAGEM DOS SEIOS TRANSVERSO E SIGMÓIDE NA CRANIOTOMIA LATERAL SUBOCCIPITAL Erasmo Barros da Silva Jr, Lucas Alves Aurich, Luis Fernando Moura da Silva Jr, André Giacomelli Leal, Ricardo Ramina. Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: A craniotomia suboccipital lateral ou craniotomia retrossigmóidea é a abordagem de escolha para acesso ao ângulo ponto-cerebelar no tratamento de conflitos neurovasculares ou ressecção de schwannomas vestibulares e outras lesões expansivas da região. Nesta série são reportados 30 casos de craniotomias suboccipitais laterais com planejamento cirúrgico uti-

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 285 lizando os seios transverso e sigmóide como referências guiadas por imagem, com o objetivo de evitar exposições desnecessárias dos seios, que aumentaria os riscos do procedimento.

Materiais e Métodos: De março a novembro de 2008, foram estudados 30 pacientes submetidos a craniotomia suboccipital lateral para ressecção de tumores do APC ou tratamento cirúrgico de conflitos neurovasculares. Realizou-se sequência de ressonância magnética (1,5T) em T1 FSPGR FATSAT com administração de contraste endovenoso de gadolínio para todos os pacientes, antes do procedimento, para planejamento pré-operatório. A junção sigmóide-transversa foi usada como ponto de referência para orientar a craniotomia. A localização do astério foi comparada com a posição da junção sigmóide-transversa.

Resultados: Estudados 19 casos de schwannomas vestibulares, 5 meningiomas petroclivais, 1 cisto epidermóide, 4 neural- gias trigeminais e 1 caso de espasmo hemifacial. Em todos os casos a neuronavegação mostrou a localização correta dos seios transverso e sigmóide, sua junção, bem como veias emissárias. Em nenhum caso houve falha da neuronavegação. O astério estava sobre a transição sigmóide-transversa em 9 dos 30 casos. Em 1 caso, o paciente apresentou trombose de seio assintomática relacionada a laceração do seio sigmóide durante a craniotomia.

Conclusões: O uso do planejamento cirúrgico e a localização dos seios venosos por neuronavegação na craniotomia retros- sigmóide evitou exposição desnecessária dessas estruturas. O astério é menos preciso que a localização da transição sigmóide- transversa por neuronavegação como ponto de referência para a craniotomia.

Palavras chaves: BASE DO CRÂNIO, CRANIOTOMIA, NEURONAVEGAÇÃO

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OCLUSÃO ESPONTANEA DE ANEURISMA GIGANTE DE ARTERIA CEREBRAL POSTERIOR – RELATO DE CASO Guilherme Brasileiro de Aguiar, Mauro Suzuki, Eduardo Alcântara, Maurício Jory, Mario Luiz Conti, José Carlos Veiga Autores: Guilherme Brasileiro de Aguiar, Mauro Suzuki, Eduardo Alcântara, Maurício Jory, Mario Luiz Conti, José Carlos Veiga. Disciplina de Neurocirurgia da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo.

Introdução: A trombose parcial de aneurismas gigantes é um fenômeno relativamente comum. A trombose total é um fenô- meno infrequente e está associada a oclusão do seu vaso portador. Pode ocorrer de maneira assintomática ou evoluir com sintomas compressivos ou isquêmicos, cujas características radiológicas podem sugerir a presença de processo expansivo neoplásico. Relatamos o caso de um paciente com trombose total e espontânea de um aneurisma gigante de artéria cerebral posterior (ACP) e discutimos os principais aspectos clínicos e radiológicos.

Materiais e Métodos: Paciente do sexo masculino, com 17 anos, apresentou-se com queixa de turvação visual, cefaléia constante e 3 episódios de crise convulsiva. A avaliação por campimetria mostrou hemianopsia homônima à direita. A Tom- ografia Computadorizada de Crânio mostrou lesão hiperdensa em localização adjacente à daACP esquerda. A Ressonância Magnética Encefálica mostrou uma lesão com sinal heterogêneo, sugerindo um aneurisma gigante parcialmente trombosado, no segmento P2 da ACP esquerda.

Resultado: Realizou angiografia cerebral para confirmação diagnóstica e possível tratamento endovascular da lesão, que mostrou oclusão da ACP esquerda, a partir do seu segmento P2, sem opacificação do aneurisma.

Conclusão: A trombose completa e espontânea de aneurismas gigantes intracranianos é infrequente. Costuma estar associada a oclusão do vaso portador. Os principais diagnósticos diferenciais são neoplasias, fenômenos isquêmicos e epilepsia.

Palavras-Chaves: aneurisma intracraniano, trombose espontânea, aneurisma gigante.

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TÁTICAS E INDICAÇÕES RARAS EM ENDOSCOPIA CRANIANA Lara, D.; Mello, L.R.G.O.; Boer, V.H.T.; Bernardes,C.I.C.;Haas, L.J. Hospital Santa Isabel, Universidade Regional de Blumenau, Blumenau - SC

286 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Introdução: A endoscopia se tornou importante instrumento para tratamento de hidrocefalia a outras doenças intracranianas. Baseados em limitada experiência, os autores estudaram a casuística descrevendo dificuldades técnicas em casos de hidrocefalia, cistos e malformação de desenvolvimento do SNC.

Material e Métodos: Aspectos técnicos da casuística de endoscopia craniana no Hospital Santa Isabel são descritos.

Resultados: São apresentados vídeos rápidos de algumas dificuldades técnicas para perfuração da membrana infundibular em ventriculostomias para hidrocefalia, conforme a espessura da parede, descrevendo dois casos. A seguir apresenta-se sugestões para o manuseio do cisticerco dentro do terceiro ventrículo. Aspectos técnicos da ressecção de cisto colóide em dois casos de cistos de terceiro ventrículo são comentados em vídeo. Finaliza-se a apresentação com a descrição de endoscopia assistindo craniotomia fronto basal para correção de meningocele esfenoetmoidal.

Conclusões: A curva de aprendizado em neuroendoscopia, após longa experiência com neurocirurgia geral, melhora os resultados e auxilia na solução de problemas técnicos transoperatórios.

Palavras-chave: neurocirurgia, endoscopia, hidrocefalia.

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ESTUDO RETROSPECTIVO DE CARACTERIZAÇÃO DE PACIENTES SUBMETIDOS A PRO- FILAXIA ANTICONVULSIVANTE APÓS NEUROCIRURGIA PARA TRAUMATISMO Ezir Araújo Lima Junior, Hildo R. Cirne de Azevedo Filho, Paulo Thadeu Brainer de Queiroz Lima Hospital da Restauração – Recife - Pernambuco

Introdução: A crise epiléptica no período de recuperação da cirurgia neurológica, por vasoespasmos sintomáticos ou lesões corticais, pode causar novo sofrimento cerebral. Se a instituição da terapêutica preventiva com anticonvulsivantes pode con- ferir beneficio na recuperação do paciente, os FAE apresentam um efeito terapêutico limitado, com reconhecido efeito tóxico, podendo retardar a recuperação do paciente. Comparar as características pré-operatórias, pós-operatórias e de seguimento por 12 a 24 meses de pacientes submetidos à neurocirurgia por traumatismo crânio-encefálico, segundo profilaxia anticonvulsivante.

Materiais e Métodos: Procedeu-se a estudo retrospectivo, tipo série de casos, com base em dados secundários obtidos em prontuário de 301 pacientes submetidos a neurocirurgia, entre 2006 a 2008, comparando-se o grupo de 79 (26,1%) pacientes sem uso de anticonvulsivantes no pré-operatório a 223, submetidos a hidantal (57%) ou fenobarbital (16,9%). Os dados foram organizados com o programa EPI-INFO, versão 6.04d, e analisados com o programa SPSS, versão 13.0. Além da utilização de parâmetros da Estatística Descritiva, na análise inferencial, empregaram-se os testes de Qui quadrado, t de Student ou de Mann- Whitney eANOVA, todos em nível de significância de 0,05, unicaudal, à direita. Resultados: Os 301 pacientes caracterizaram-se por predomínio do gênero masculino (93,4%), idade média de 41,3±1,3 anos, vítimas de trauma frontal e parietal (46.7%), à esquerda (53,3%), superficial (76,5%), por agressão (53%). Da comparação entre os grupos, constatou-se que aquele em uso de anticonvulsivante mais frequentemente apresentava trauma abdominal (p<0,001) ou facial (p<0,001), crise convulsiva (p<0,001) generalizada, única, no primeiro dia do pós-operatório (p<0,001), após ter sido submetido a craniectomia com dura máter aberta, com lesão, associada a cirurgia não neurológica. O tempo médio de internamento desse grupo foi significantemente maior (p<0,001) e a maioria deles não pode retornar ao trabalho.

Conclusão: O grupo em uso de anticonvulsivante no pré-operatório teve pior evolução, embora não se possa estabelecer relação causa-efeito.

Palavras-chave: Traumatismo crânio-encefálico, Crise epiléptica, Anticonvulsivantes, Neurocirurgia.

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MUTISMO ACINÉTICO CEREBELAR TRATADO COM BROMOCRIPTINA: RELATO DE CASO José Maurício Aceturi de Oliveira, Alfredo das Neves Magalhães Fernandes, Alexandre Teixeira Santos, Yann Motta Menichelli, Donizete César Honorato, Antônio Augusto Roth Vargas, Paulo Roland Kaleff Centro Médico de Campinas - (CMC)

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 287 INTRODUÇÃO: Mutismo foi definido por Crutchfied e col como uma situação na qual o paciente está consciente, porém incapaz de falar, enquanto Nagatani e col definiram-no como uma forma extrema de disartria. Pode ocorrer em cirurgias de fossa posterior quando há manipulação da linha média do cerebelo, local onde estão localizadas estruturas do vermis, núcleos dent- eados e suas conexões monoaminérgicas, levando ao quadro de mutismo acinético cerebelar (MAC). Estudos sugerem o uso de agonistas dopaminérgicos no tratamento desta síndrome e reforçam a associação do cerebelo na regulação cognitiva e afetiva. O objetivo do presente trabalho é relatar um caso de MAC que apresentou melhora com o uso de bromocriptina.

MATERIAIS E MÉTODOS: Relatamos um caso de uma jovem, 22 anos, que há cinco anos iniciou quadro de cefaléia de predomínio matinal. Há um mês, houve exacerbação do quadro e vômitos, levando a paciente procurar atendimento especializado. Durante a investigação, evidenciou-se volumosa lesão expansiva no IV ventrículo compatível com meduloblastoma. Após ressecção total da lesão pela via transvermiana a paciente evoluiu com quadro de MAC. Iniciado tratamento com bromocriptina em doses crescentes havendo melhora importante do quadro no oitavo dia de tratamento.

RESULTADOS: No oitavo dia de tratamento a paciente voltou a emitir sons e no décimo dia, já conseguia formar frases. Quando alcançou a dose terapeutica de 100mg/dia no 12º dia, já estava comunicativa e apresentava melhora significativa da hipotonia generalizada, mantendo, porém, a labilidade emocional.

CONCLUSÕES: No presente caso, a bromocriptina em doses crescentes a cada dois dias, iniciando com 5mg/dia até a dose terapêutica de 100mg/dia mostrou-se efetiva no tratamento do MAC. Tradicionalmente as principais funções do cerebelo consistem na regulação da coordenação motora e na articulação das palavras. Entretanto, novos estudos demonstram associação do cerebelo na regulação cognitiva e afetiva.

PALAVRAS CHAVES: Cerebelo, mutismo, bromocriptina.

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Calcificações ventriculares pós-neuroendoscopia De Muzio SDC, Nicacio JM, Cavalheiro S Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina

Introdução: A neuroendoscopia é método cada vez mais em uso dentro da neurocirurgia. Temos por objetivo descrever uma situação pouco descrita e estudada na neuroendoscopia: as calcificações ventriculares.

Materiais e Métodos: Trata-se de um paciente masculino que em 1991, aos 4 anos de idade, foi submetido a exérese de um astrocitoma grau I cerebelar. Em 2005 evoluiu com recidiva tumoral sendo re-operado. Mantinha-se livre de derivação quando em 2008 apresentou quadro de cefaléia e ataxia. Exames de imagem mostravam hidrocefalia. Realizada em Maio de 2008 neuroendoscopia para III ventriculostomia.

Resultados: Paciente ficou bem quando em Outubro de 2008 apresentou novo quadro de cefaléia e vômitos. Exames de imagem mostravam hidrocefalia tetra-ventricular + calcificações nas paredes do III ventrículo e ventrículo lateral direito. Reali- zada nova neuroendoscopia em que se confirmaram as calcificações ventriculares e verificava-se patência do aqueduto e da III ventriculostomia, sendo que estava fechada apenas a membrana de Liliequist que foi aberta no procedimento.

Conclusões: A única descrição da literatura sobre calcificações ventriculares pós-neuroendoscopia data de 2003 por Thom- son & cols. cuja teoria para a formação das calcificações baseia-se na recolocação do pó de osso para ocluir o buraco de trep- anação. Como em nosso caso não foi utilizado esse pó de osso acreditamos que as calcificações podem ter aparecido em decor- rência da solução de Ringer simples utilizada na neuroendoscopia (rica em cálcio). Tal constatação levou a mudança em nosso serviço da solução de irrigação para o soro fisiológico a 0,9%.

Palavras-chave: Neuroendoscopia; Calcificações.

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Perfil dos pacientes com metástase cerebral de um tumor primário testicular. Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

288 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Introdução: Dada a prevalência de 15 a 30% de metástases cerebrais em pacientes com câncer, faz-se necessário um estudo avaliando os fatores clínicos, terapêuticos e prognósticos. Assim, demonstramos como tais fatores influenciam na sobrevida dos pacientes.

Materiais e Métodos: Foi realizado um estudo transversal retrospectivo baseado em prontuários dos pacientes atendidos em um hospital de Curitiba/PR, no período entre 1987 e 2005. Foram incluídos 9 pacientes com metástases encefálicas diagnosticadas por exames de imagem e/ou anátomo-patológicos associados à história de melanoma.

Resultados: Localizações mais prevalentes: Lobo Parieto-Occipital (33,3%), Região fronto parietal (22,2%); Sintomato- logia: Cefaléia (55,5%), Distúrbios Neurológicos (48,1%), Vômitos (55,5%), Crise Convulsiva (33,3%), e Alterações Cogniti- vas (11,1%); Tratamento instituído: Radioterapia (22,2%), Cirurgia associada à Radioterapia (33,3%) e Cirurgia isoladamente (22,2%); A sobrevida média foi relacionada com a idade, com o número de metástases e com o Karnofsky Performance Score (KPS), de maneira a comparar os dados e traçar um perfil prognóstico. Percebe-se que a sobrevida é maior em pacientes com KPS maior ou igual a 70 (8,0 x 1,3 meses) e com metástase encefálica única (4,33 x 3,5 meses).

Conclusões: Este estudo nos permite concluir que, independente do tratamento instituído, o prognóstico destes pacientes continua reservado. Entretanto, nota-se que a sobrevida é melhor nos com metástase única e com KPS ≥ 70 . Outrossim, percebe-se que a localização mais comum ocorre nos hemisférios cerebrais, principalmente na região parieto-occipital. A cirurgia associada à radioterapia é o tratamento mais instituído, seguido pela cirurgia e radioterapias isolados. Quanto aos sintomas, sobressaem-se distúrbios neurológicos e cefaléia em geral.

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Perfil dos pacientes com metástase cerebral de um tumor primário uterino ou vulvar. Paulo Eduardo Hideo Nakashima, Juliane Comunello, Lucas Leonardo M. Simas, Rodrigo Leite de Mo- rais, Andrei Leite de Morais, Alceu Correia Hospital Erasto Gaertner

Introdução: Dada a prevalência de 15 a 30% de metástases cerebrais em pacientes com câncer, faz-se necessário um estudo avaliando os fatores clínicos, terapêuticos e prognósticos. Assim, demonstramos como tais fatores influenciam na sobrevida dos pacientes.

Materiais e Métodos: Foi realizado um estudo transversal retrospectivo baseado em prontuários dos pacientes atendidos em um hospital de Curitiba/PR, no período entre 1987 e 2005. Foram incluídos 5 pacientes com metástases encefálicas diagnosticadas por exames de imagem e/ou anátomo-patológicos associados à história de uterina ou vulvar.

Resultados: Localizações mais prevalentes: Lobo Frontal (20%), Occipital (20%) e Tronco (20%); Sintomatologia: Distúr- bios Neurológicos (100%), Cefaléia (60%), Vômitos (60%); Tratamento instituído: Radioterapia (60%), Cirurgia associada à Ra- dioterapia (20%); A sobrevida média foi relacionada com a idade, com o número de metástases e com o Karnofsky Performance Score (KPS), de maneira a comparar os dados e traçar um perfil prognóstico. Percebe-se que a sobrevida é maior em pacientes com KPS maior ou igual a 70 (2,5 x 1,0 meses), menores de 65 anos de idade (4,00 x 1,00 meses)

Conclusões: Este estudo nos permite concluir que, independente do tratamento instituído, o prognóstico destes pacientes continua reservado. Entretanto, nota-se que a sobrevida é melhor nos pacientes menores de 65 anos e com KPS ≥ 70. Outrossim, percebe-se que a localização mais comum ocorre nos hemisférios cerebrais. A radioterapia ainda é o tratamento mais instituído, seguido pela cirurgia. Quanto aos sintomas, sobressaem-se distúrbios neurológicos e cefaléia em geral, com alterações motoras e/ ou sensoriais.

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Perfil dos pacientes com metástase cerebral de um tumor primário renal Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

Introdução/Objetivo: O carcinoma de células renais é responsável por aproximadamente 90% dos tumores primários renais e 1% de todos os cânceres. Desses, 4-13% desenvolverão metástases cerebrais na evolução e em 11% a metástase é em sistema nervoso central. O nosso objetivo foi verificar o perfil desses pacientes.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 289 Materiais e métodos: Este é um estudo transversal e retrospectivo de 15 pacientes com carcinoma de células renais que foram acompanhados em um hospital de Curitiba/PR no período de 1987 A 2005 Foram selecionados pacientes com carcinoma de células renais comprovado por exame anatomopatológico e com metástase cerebral diagnosticada por exames de imagem. Excluiram-se pacientes com tumores primários do Sistema nervoso central, linfomas, metástases de sítio primário desconhecido ou não confirmado pelo anatomopatológico. Os dados extraídos dos prontuários foram sexo, idade, sintomatologia, índice de Karnofsky, localização das lesões, tratamento e sobrevida.

Resultados: Nove dos 15 pacientes eram homens, sendo a média da idade de 57,31 anos. Os sintomas mais prevalentes foram: déficits cognitivos (43,47%), cefaléia (21,73%), déficit cognitivo (13,04%), vômitos (13,04%), crise convulsiva (8,69%). Com relação à localização das lesões 28,57% estavam na região occipital, 13,04% frontal, 13,04% temporal, 13,04% parietoc- cipital e em 4,34% eram múltiplas lesões intraparenquimatosas. 75% apresentam karnofsky de 70 ou mais e 25% abaixo. O tratamento radioterápico foi realizado em 66,66% dos pacientes, o cirúrgico em 13,33% e em 20% feito radioterapia e cirurgia. Dos 15 pacientes, quatro foram possível de maior análise quanto à sobrevida, que variou de um mês a 21 meses, com média de 6,2 meses.

Conclusão: A maioria dos resultados foi semelhante ao da literatura, como a prevalência no sexo masculino, média de idade entre 50 e 70 anos, média do Karnofsky acima de 70, múltiplas metástases cerebrais e a sobrevida média.

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Perfil clínico e prognóstico de pacientes com metástase cerebral. Rodrigo Leite de Morais Hospital Erasto Gaertner

Introdução: Dado que aproximadamente 15 a 30% dos pacientes que apresentam câncer desenvolverão metástase cerebral como complicação da doença de base, faz-se necessário um estudo avaliando os fatores clínicos, terapêuticos e prognósticos. Avaliamos como tais fatores influenciam na sobrevida do paciente.

Materiais e Métodos: Foi realizado um estudo transversal e retrospectivo com base nos prontuários dos pacientes atendidos em um hospital de Curitiba/PR, no período entre 1987 e 2005. Foram incluídos pacientes com metástases encefálicas diagnosticadas por meio de exames de imagem e/ou anátomo-patológico associado à história pregressa de neoplasia.

Resultados: Localizações mais prevalentes: Lobo Parietal (23,3%), Cerebelo (17,1%), Lobo Frontal (15,9%) e Lobo Occipi- tal (12,7%). Quanto à sintomatologia: Cefaléia (31,0%), Distúrbios Neurológicos (29,3%), Vômitos (14,8%), Crise Convulsiva (13,2%) e Alterações Cognitivas (11,7%). Com relação ao tratamento as modalidades utilizadas foram: Radioterapia (76,9%), Cirurgia associada à radioterapia (15,5%) e Cirurgia isoladamente (7,6%). A sobrevida média foi relacionada com a idade, com o número de metástases e com o Karnofsky Performance Score (KPS), de maneira a comparar os dados e traçar um perfil prognós- tico. A sobrevida é maior em pacientes com KPS maior ou igual a 70 (3,4 x 7,2 meses), menores de 65 anos de idade (3,4 x 5,9 meses) e com metástase única (4,6 x 5,5 meses).

Conclusões: Independente do tratamento instituído, o prognóstico dos pacientes com metástase cerebral ainda é reservado. Entretanto, a sobrevida é melhor nos pacientes menores de 65 anos, com KPS maior ou igual a 70 e acometidos por metástase única no encéfalo. Além disso, a localização mais comum ocorre nos hemisférios cerebrais, principalmente no lobo parietal. A radioterapia ainda é o tratamento mais instituído, seguido pela cirurgia. Quanto aos sintomas, os mais relatados são cefaléia e distúrbios neurológicos em geral, com alterações motoras e/ ou sensoriais.

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THE TRANSMAXILLARY APPROACH TO CONTRALATERAL CAVERNOUS SINUS Alencastro L.F., Martins C, Capel A.C, Osawa S., Inoue K. , Yasuda A., Campeiro, A A.L. Rhoton Jr., Alen- castro L.C. Mãe de Deus Hospital (Porto Alegre, Brazil) Medical School of Pernambuco – IMIP (Recife, Brazil) University of Florida (Gainesville, US)

Introduction: Several surgical techniques, including a number of neuroendoscopic procedures, have been described to the approach of sellar and parasellar lesions. The authors present the concept of radial endoscopic approaches to the skull base,

290 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 focusing in this paper on the transmaxillary route to contralateral cavernous sinus. Other endoscopic approaches compose the radial endoscopic approaches to skull base.

Objective: Describe the transmaxillary route to contralateral cavernous sinus, demonstrating the potential advantages and pitfalls of the approach.

Material and Methods: Eight silicone-injected cadaveric heads were used in this study. The transmaxillary endoscopic approach was performed and images captured using 0º and 30º endoscopes (Karl Storz, Germany ). An axial cut was performed to show the trajectory of approach. Landmarks are highlighted and measurements taken to characterize the approach and establish comparison with the conventional endonasal route.

Results: The approach starts sublabially by incising the mucosa and anterior wall of the maxillary sinus. The medial wall of the maxilla is visualized and trespassed, removing the posterior third of the middle turbinate. This maneuver exposes the sphenoid rostrum on the side of the approach. Expanded exposure of the sphenoid rostrum is obtained by detachment or resection of the posterior nasal septum. Once the sphenoid sinus is reached removal of intersinusal septum is undertaken, in order to expose the lateral wall of the sinus on the opposite side of the approach. An oblique approach to the medial wall of the cavernous sinus is obtained offering a optimized pathway to cavernous sinus dissection of lesions extending lateral from the sella. The contralateral paramedial clivus was also accessible through this approach. The distance from the anterior wall of the maxillary sinus to the anterior bend of the contralateral carotid artery was on average 74mm (range: 71 to 79mm). The distance from the anterior nasal spine to the anterior carotid bend was on average 83mm (range: 77 to 88mm). The most favorable angle for the transmaxillary trajectory to the contralateral cavernous sinus was 44 degrees on average.

Conclusion: The transmaxillary approach to the contralateral cavernous sinus is potentially useful as the only route or in combination with the classic transnasal approach for the treatment of sellar, cavernous sinus and clival pathology. Exposure of the medial wall of the contralateral cavernous sinus was accomplished through a shorter trajectory and a more favorable working angle. This data suggests that conventional microsurgical and endoscopic instruments are suitable for this procedure. The transmaxillary approach provided exposure of the clivus postero-medial to the vertical segment of the petrous carotid artery, allowing control of the transdural segment of the contralateral VI nerve and access to structures into the prepontine and medial portion of the contralateral cerebelopontine cistern. This study suggests that the transmaxillary approach should be considered when pathology of sella, parasellar and clival regions are considered.

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Endoscopic Assisted Far Lateral Approach to Craniovertebral Junction Martins C, Capel AC, Alencastro LF Campero A, Yasuda A, Souza J, Vidal C, Leão CS, Alencastro LC, Rhoton Jr. AL Medical School of Pernambuco/IMIP & HGV, Recife, Brazil; Mãe de Deus Hospital, Porto Alegre, Brazil; University of Florida, Gainesville, US

Introduction: Extreme/far lateral approach to craniovertebral junction is a surgical alternative to anterior routes. Its advantages include wide, sterile field, where surgical dissection is performed with standard microsurgical tools and occipitocervical fusion accomplished, in a single operation. However, in certain settings, especially craniovertebral malformations, visibiliity obtained with microscope can be limited and complications may occur. The usefulness of endoscopic-assisted dens removal are examined.

Methods: Six silicone-injected cadaveric heads were dissected with aid of surgical microscope and rigid, 0-degree-angle endoscope.

Results: A flap incision was built and muscular dissection performed to expose the articular area, where anterior decompression took place and occipital squama and laminae of C1-C4. Vertebral artery was transposed from C2 to its dural entrance, under magnification of microscope. The occipital condyle, lateral mass of atlas and superior surface of C2 articular process were identified with endoscope. Drilling of the lateral mass of C1 was performed, preserving cortical margins and guided by the atlantal angle. Once identification of odontoid and dural compartments of spinal canal was performed, the occipital condyle was partially removed to expose the dens, from base to tip, and its removal was accomplished. With the endoscope, inspection of the degree of dens resection, integrity of dura and aspect of contralateral atlanto-occipital joint and C1-C2 joint could be performed.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 291 207

ABSCESSO CEREBRAL POR NOCARDIA ASTEROIDE EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE Fabrício Rosa de Sá; Aloísio Bemvindo de Paula; Thaís Abrantes Lopes; Patrícia Leal Zandim; Camila Vasconcelos Nunes de Carvalho; Bruna Afonso Martins; Lígia Jurcak Starling, Edney Gomes, James Wag- ner. Hospital Márcio Cunha - Ipatinga/ MG

INTRODUÇÃO: Nocardiose é uma doença rara, causada por bactéria gram positivo do gênero Nocardia, manifesta-se por doença supurativa local ou generalizada e acomete principalmente indivíduos com disfunção da imunidade celular. Sendo nosso objetivo, relatar caso de Norcardiose em paciente imunocompetente visto à escassez de trabalhos sobre este tema.

Materiais e Métodos: Explicitar caso de Nocardiose sistêmica com acometimento pulmonar, cutâneo e cerebral, em paciente previamente hígido. Comparação com demais casos descritos na literatura,

RESULTADO: Paciente com quadro clínico e radiológico sugestivo de tuberculose pulmonar, que não apresentou melhora com tratamento empírico. Evoluindo com aparecimento de cefaléia intensa e redução da acuidade visual acompanhado de for- mação de abscesso cutâneo em coxa direita. Tomografia de crânio evidenciou múltiplos abscessos cerebrais. Realizado tratamen- to cirúrgico com drenagem de abscesso cerebral que exercia efeito de massa e biópsia de lesão cutânea, enviado material para cultura, no qual foi possível isolamento da bactéria Nocardia asteroide. Iniciado tratamento com antibioterapia ceftriaxone por 21 dias e Sulfametoxazol + Trimetropim 800/160mg por 6 meses, ocorrendo regressão de todos os abscessos cerebrais e cutâneos e melhora da acuidade visual.

CONCLUSÃO: Nocardiose é uma infecção de diagnóstico tardio e difícil em função da pouca especificidade do quadro clínico, o que determina o atraso no início do tratamento e aumento da morbimortalidade. Acometem pacientes com imunode- ficiência celular, porém pode acometer cerca de 1/3 dos indivíduos imunocompetentes. O tratamento é longo, em geral de seis a doze meses, em função da tendência à recorrência. As lesões cerebrais devem ser abordadas cirurgicamente nos casos em que exercem efeito de massa, quando apresentam risco de extravasamento para o interior dos ventrículos e para confirmação do diagnóstico.

PALAVRAS CHAVES: Abscesso cerebral, Nocardiose, Imunocompetente

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EPIDEMIOLOGIA DO TRAUMATISMO RAQUIMEDULAR EM HOSPITAL REFERÊNCIA DE TRAUMA. HOSPITAL JOÃO XXIII, BELO HORIZONTE-MG Fabrício Rosa de Sá, Fernando Rolemberg Dantas, Leopoldo Mandic Furtado, Rafael Barbosa Albuquer- que, Marcelo José da Silva Hospital Biocor, Belo Horizonte-MG

Introdução: O Traumatismo raqui-medular é um grande problema da saúde pública que gera uma das mais devastadoras condições clínicas acometendo indivíduos de todas as idades. Com ele se desenvolvem lesões muito graves e que proporcionam não somente danos físicos e psicológicos, mas também financeiros por acometer uma grande faixa da população economica- mente ativa. Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes vítimas de traumatismo raqui-medular atendidos em um hospital referência de pacientes politraumatizados em Belo Horizonte – MG, para que se possam traçar medidas preventivas e terapêuti- cas adequadas.

Materiais e Métodos: O estudo foi realizado entre os meses de janeiro a agosto de 2007, sendo prospectivo através de análise de prontuários dos pacientes admitidos no pronto atendimento do Hospital Pronto Socorro João XXIII. Pacientes que apresentaram óbito nas primeiras 48 horas do trauma não foram incluídos o estudo. Foram avaliados: sexo, idade, causa, tempo do trauma, tipo de lesão, Classificações de ASIA e Frankel; nível de lesão, glasgow e segmento acometido.

Conclusões: Desses pacientes, 84% foram do sexo masculino e 15,9% do sexo feminino.Houve uma porcentagem maior de vítimas de acidentes automobilísticos comparado com a literatura, 61%; com 12 vítimas de acidente de motocicleta e 15 de automóvel.Não foram encontradas relações entre tempo de atendimento e déficit neurológico ou prognóstico.Além de números estatísticos, também foram cruzados os dados encontrados propiciando uma maior avaliação estatística.

292 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 209

CISTICERCOSE INTRAMEDULAR LOMBAR Fabrício Rosa de Sá; Jamir Pereira Dias; Thaís Abrantes Lopes; Lígia Jurkak Starling; Patrícia Leal Zan- dim; Camila Vasconcelos Nunes de Carvalho, Edney Gomes, James Wagner. Hospital Márcio Cunha, Ipatinga MG

INTRODUÇÃO: A cisticercose é a parasitose mais comum do sistema nervoso central. Representa um grande problema de saúde pública na América Latina, China, Índia, África e sudeste da Ásia. . Ocorre com mais freqüência nas regiões rurais e está diretamente relacionada com as condições sanitárias populacionais. No Brasil, é uma causa muito comum de epilepsia, hidrocefalia e de outros distúrbios neurológicos. O acometimento espinhal ocorre em 0,7% a 5,8% dos pacientes. Pode ser vertebral, extradural, intradural extramedular e menos comumente intramedular. O objetivo desse trabalho é relatar o caso de uma paciente que desenvolveu quadro de lombalgia associada à paraplegia e retenção urinária. Os exames de imagem revelaram lesão intramedular simulando lesão expansiva.

MATERIAIS E MÉTODOS: Avaliação retrospectiva do prontuário de uma paciente e posteriormente, comparado com dados da literatura. Discussão sobre as formas de tratamento dessa patologia quando em forma cística intramedular simulando forma tumoral.

RESULTADOS: A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico com laminectomia exploradora e retirada de dois volumosos cistos intramedulares. O exame anátomo patológico da lesão confirmou cisticercose. No período pós operatório a paciente evoluiu com significativa melhora dos déficits motores e da retenção urinária.

CONCLUSÕES: A cisticercose é uma patologia muito freqüente em nosso meio e que devido às várias formas de apre- sentação possui também inúmeras opções de tratamento. Para a forma cística intramedular na qual a lesão exerce efeito de lesão expansiva, principalmente em paciente sintomáticos, deve-se optar por tratamento cirúrgico com exérese das lesões. Após essa etapa procede-se o tratamento medicamentoso principalmente com o Albendazol.

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DERIVAÇÃO VENTRÍCULO-SINUSAL RETRÓGRADA COMO ALTERNATIVA PARA O TRA- TAMENTO DA HIDROCEFALIA DE DIFÍCIL CONTROLE. Fabrício Rosa de Sá, José Aloysio da Costa Val, Leopoldo Mandic Furtado, Rafael Barbosa, Marcelo José da Silva HospitalMárcio Cunha, Ipatinga, MG

Introdução: Para o tratamento da hidrocefalia ainda não existe um método sem riscos de complicações e totalmente eficaz. Dentro dos métodos mais usados, destacam-se: a derivação ventrículo atrial, a terceiro ventriculostomia neuroendoscópica, a derivação ventrículo pleural e mais frequentemente usada, a derivação ventrículo peritonial. Essa também conhecida por altos índices de complicações já amplamente descritas na literatura. Após revisão de literatura e estudo da técnica, foi realizada a derivação ventrículo sinusal retrograda, com resultado muito satisfatório. Para os casos de hidrocefalia de difícil controle e contra indicações para os métodos usuais descrevemos um caso clinico e a técnica de um método aínda pouco difundido, mas que pode apresentar resultados satisfatórios.

Materiais e Métodos: Descrevemos um caso de uma paciente que durante os primeiros 7 anos de vida foi submetida a in- úmeras tentativas de controle da hidrocefalia com métodos distintos, sem sucesso, e que foi resolvida com a derivação ventrículo sinusal retrógrada.

Resultados: Após tentativas de tratamento com derivação ventrículo peritonial, terceiro ventriculostomia, coagulação via neuroendoscópica de plexo coróide e derivação ventrículo atrial, a paciente obteve sucesso apenas com o uso da derivação ventrículo-sinusal retrógrada.

Conclusões: A derivação ventrículo-sinusal retrógrada é uma técnica nova e que ainda merece estudos com um número maior de pacientes para comprovação de sua eficácia. Contudo deve-se enfatizar que quando usada com a técnica adequada vem obtendo resultados animadores no controle da hidrocefalia, com baixos índices de complicações, principalmente nos casos de hidrocefalia de difícil controle.

Palavras chave: (Hidrocefalia, Tratamento, Derivação ventrículo sinusal retrógrada)

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 293 211

PARACOCCIDIOIDOMICOSE EM QUIASMA ÓPTICO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA. Thais Aparecida da Silva Marques, Eduardo Augusto Iunes, Ana Camila Gandolfi, Manoel Paiva Neto. Hospital São Paulo - UNIFESP

Introdução: Paracoccidioidomicose é uma doença infecciosa e endêmica em regiões subtropicais das Américas do Sul e Central. O agente etiológico é o fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis. Esta doença acomete principalmente homens adultos, na quinta década, e trabalhadores rurais. O envolvimento do sistema nervoso central ocorre em 13% dos pacientes, por disseminação a partir de um foco primário.. A forma granulomatosa é a mais comum, correspondendo a 96% dos casos. O diag- nóstico definitivo usualmente é feito por visualização ou isolamento do fungo .P brasiliensis em material do SNC, obtido através de biópsia. Este procedimento, apesar de definitivo, muitas vezes não é realizado, quando há diagnóstico estabelecido da doença sistêmica e/ou quando as lesões suspeitas encontram-se em regiões onde a biópsia não é segura. A neuroparacoccidioidomicose, na forma meningítica e parequimatosa são tratadas com agentes antifúngicos. Descrevemos um caso diagnosticado por biópsia de lesão em quiasma óptico.

Materiais e Métodos: Paciente masculino de 46 anos foi admitido com quadro progressivo de perda visual há 1,5 anos. A campimetria evidenciou hemianopsia homônima à esquerda, sem outros achados neurológicos ou queixas sistêmicas. RM crânio e órbita demonstrou imagem nodular em quiasma óptico à direita. Foi submetido à craniotomia minifrontal à direita, a lesão nodular aderida ao quiasma óptico foi ressecada e enviado para análise.

Resultados: A anatomia patológica revelou tratar-se de paracoccidiodomicose. O paciente manteve-se com quadro visual inalterado no pós-operatório. Durante o seguimento com a infectologia foi diagnosticado Pbmicose esofágica confirmada por patologia e suspeita de Pbmicose pulmonar ao exame de imagem.Está em tratamento com itraconazol 400mg/dia.

Conclusões: A paracoccidioidomicose é uma doença grave, com taxa de mortalidade de até 53%. Suas manifestações clínicas são inespecíficas e o diagnóstico é cercado de dificuldades. Portanto, deve ser pensado como diagnóstico diferencial nas lesões encefálicas.

Palavras chaves: paracoccidioidomicose, sistema nervoso central, Paracoccidioides brasiliensis.

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TUMORES INTRAMEDULARES EM ADULTOS: SÉRIE PROSPECTIVA DE 6 CASOS CIRÚR- GICOS EM 2008. Eduardo Augusto Iunes, Rodrigo Miziara Yunes, Franz Jooji Onishi, Ricardo Ansai, Thiago Salati, João Luis Parra Marinello, Antônio de Pádua Bonatelli, Alexandre José Reis Elias, Sérgio Cavalheiro. UNIFESP- Escola Paulista de Medicina

Introdução: Os principais tumores intramedulares são os ependimomas, mais comum em adultos, e os astrocitomas, mais freqüentes em crianças. A forma de apresentação clínica mais comum destes tumores é a dor, sendo a RM com gadolíneo o exame padrão-ouro para o diagnóstico. O tratamento é cirúrgico e o uso de aspirador ultrassônico e monitorização neurofisiológica são indispensáveis. Descrevemos 6 casos submetidos a cirurgia no ano de 2008, seguidos de forma prospectiva e comparamos os resultados com os dados da literatura.

Materiais e Métodos: Realizamos 6 cirurgias para ressecção de tumores intramedulares de adulto no ano de 2008. A investigação dos pacientes foi feita com RX, TC e RM da coluna. Todas as lesões foram ressecadas com uso de aspirador ultrassônico. Os pacientes foram seguidos de forma prospectiva, com o primeiro retorno com 1 semana após a alta hospitalar, segundo retorno com 1 mês e posteriormente de forma trimestral. Realizamos RM coluna após o primeiro mês para avaliar o grau de ressecção.

Resultados: A faixa etária variou de 22 – 62 anos, todos os pacientes apresentavam dor no momento do diagnóstico, sendo este o sintoma inicial mais comum. A RM mostrou lesão com captação de contraste em todos os casos. Em 3 dos 6 pacientes (50%) a ressecção foi total e não há evidência de recidiva até o momento, 1 paciente (16,7%) a ressecção foi parcial e esta apresentou complicações clínicas importantes e 2 pacientes (33,3%) necessitaram de reoperação, 1 por recidiva e o outro por rema- nescente tumoral. Piora neurológica pós-operatória permanente foi observado em apenas 1 caso. A patologia foi de ependimoma em 4 casos e astrocitoma em 2 casos.

294 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 Conclusões: A cirurgia é o tratamento de escolha para os tumores intramedulares de adulto e o ótimo resultado depende sobremaneira do instrumental cirúrgico e da experiência do cirurgião .

Palavras chaves: Tumor intramedular, tratamento cirúrgico.

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Microsurgical anatomy of the cavernous sinus and illustrative cases of meningeal and nonmeningeal cavernous sinus tumors Gustavo Rassier Isolan, Ápio Cláudio Martins Antunes, Fernando Costa, Othello Fabião Neto, Mateus Beck, Marcos Rogério Frank, Otávio Piltcher, Francisco Braga, Mariana da Silva. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul Hospital Universitário Cajuru / PUC – PR Universidade Católica de Pelotas

Introduction: Nowadays, there are some different opinions with regard to the best modality of treatment in some CS tumors, principally small size meningeomas: follow the tumor, surgery, radiosurgery , or a combination of these. Although there is an evolution of both categories the negative surgical attitude in relation to the CS surgery has been significantly decreasing based on the microanatomical perspective acquired in the microsurgical laboratory. Excellent results can be achieving with skull base techniques in selected tumor or even vascular cases. The selection of approach is critical to providing the safest avenue for the most complete resection. Our purpose is to show the microsurgical anatomy of the CS and present surgical cases to illustrate this anatomy.

Material and methods: Eighteen CS of five cadaveric heads and four skull base fixed in formalin were dissected using 3X to 40X magnification of the surgical microscope. The heads and skull bases were injected with colored silicone and the sides and area of the triangles were measured. Each cadaveric head was placed in a Sugita head-holder and a cranioorbitozygomatic approach (COZ) and Total clivectomy approach were performed. Seven cases are presented to illustrate this anatomy. Clival chordoma with CS extension medial to the internal carotid artery (anterior Clivectomy approach) , clival neuroblastoma displac- ing the medial wall of the CS (endonasal endoscopic approach), trigeminal schwannoma (COZ approach) Adenocarcinoma of the CS with temporal lobe and pterygopalatine fossa extension (COZ approach with middle fossa peeling followed by infratemporal and pterygopalatine fossa exploration) Cavernous sinus meningeoma (COZ approach), Sphenopetroclival meningeoma ( petrosal approach) and tubercullum sellar meningeoma with lateral wall CS extension (COZ approach).

Results: The complex anatomy and CS approaches are presented. Except for the partial oculomotor nerve palsy in the patient with cavernous sinus meningeoma, there was no postoperative neurological deficit. Complete resection (at least more than 90% of the tumoral component) was achieved in all cases.

Conclusion: The CS anatomy is complex and when the decision of treatment is surgical the approaches to this area must be based in relation to the site of entering of the nerves, its walls and the kind of pathology affect it, principally when the triangles are distorted by large mass. Each pathological process has its intrinsic peculiarities and must be considered before or during the surgery. This kind of anatomical study using different approaches allows us variable views of the same area, getting a really three-dimensional knowledge. The variable number of approaches that the authors presented in this initial small series corrobo- rate the importance of this kind of knowledge. The illustrative cases exemplified that the surgeon must keep in mind different technical considerations according to the histological type of tumor and its exact localization in preoperative studies.

Key words: Cavernous sinus, surgical anatomy, meningeoma, schwannoma, carcinoma

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Tuberculum sellae meningeomas: surgical anatomy and the importance of optic canal deroofing. Initial series of nine cases Gustavo Rassier Isolan M.D., PhD; Rafael Modkovski MD; André Cerutti Franciscato MD; Thiago Torres de Ávila MD; Francisco Braga M.D., Paulo Henrique Aguiar, MD, PhD, Ápio Cláudio Antunes M.D., PhD. Hospital de Clínicas de Porto Alegre / Universidade Federal do Rio Grande do Sul

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 295 Objective: To present a initial series of surgically treated tuberculum sellae meningiomas with particular regard to involvement of the optic canal, surgical anatomy and optic canal deroofing.

Methods: A prospective analysis of eleven patients with meningiomas originating from the tuberculum sellae, seven underwent surgery between 2007 and 2009. The standard surgical approach consisted of right cranio-orbital approach in six patients and extended transsphenoidal endoscopic approach in one patient with a small tumor. All patients were studied with MRI and CT. Four tumors involved the optic canal, two bilaterally. This finding, however, was not present in preoperative MRI three patients.

Results: Total macroscopic resection was achieved in six patients and subtotal in one patient. Median tumour size was 2.6 cm. Postoperatively, visual acuity improved in 4 patients, 1 unchanging and deteriorated in one. Preoperative and postoperative visual acuity worsened with increasing duration of preoperative symptoms and with increasing age. Ttumour size did not influence visual acuity. One patient died from causes unrelated to the tumour (sepsis).

Conclusions: In the majority of patients with tuberculum sellae meningiomas, total resection may be achieved through a cranio-orbital approach with minimal complications. We suggest investigation with MRI with oblique slices to study all extension of the optic canal.

Key words: meningioma; surgery

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Fixação Occipito-cervical: Detalhamento técnico no tratamento de instabilidade crânio-cervical. Série de três pacientes. Franz Jooji Onishi, Ricardo Ansai, Eduardo Augusto Iunes, João Luiz Parra Marinello, Felipe Gomes, Rodrigo Yunes, Alexandre Elias, Antônio de Pádua Furquim Bonatelli UNIFESP

Introdução: As causas de instabilidade occipito-cervical podem ser dividas em lesões traumáticas, doenças inflamatórias, como artrite reumatóide ou doenças infecciosas, doenças neoplásicas e deformidades congênitas. Estudos recentes demonstraram que a fixação com parafusos e hastes possuem eficácia na fusão superior a fixações com fios por via posterior.

Materiais e Métodos: No último ano foram submetidos à fixação occipito-cervical três pacientes. Dois pacientes apresentavam invaginação basilar e 1 paciente vítima de trauma cervical com instabilidade tardia de transição crânio-cervical. Como queixa apresentavam cefaléia, dor nucal e torcicolo.

Resultados: Os pacientes foram submetidos à fixação occipital com parafusos bicorticais, cervical com parafusos de massa lateral e hastes longitudinais, observando-se posição neutra de cabeça para melhor resultado funcional. Até o momento não houve necessidade de descompressão anterior de processo odontóide nos pacientes com invaginação basilar.

Conclusões: A técnica de fixação occipito-cervical com parafusos e haste apresenta boa taxa de fusão. Estudos anteriores demonstram maior estabilização com esta técnica que em outras descritas no passado como a técnica de Luque ou alça de Rans- ford.

Palavras chaves: Crânio-cervical, Occipito-cervical, Instabilidade.

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NEUROENDOSCOPIA PARA TRATAMENTO DE HEMORRAGIA INTRAVENTRICULAR. Edgar Manuel Garcete Fariña, Adriano Keijiro Maeda, Jaques Dieter Bayerl, José Wesley Reis, Rui Ney Santana Jr. e Luiz Roberto Aguiar. Hospital Universitário Cajurú – Curitiba PR

INTRODUÇÃO: A hemorragia intraventricular é uma complicação incomum, mas bastante severa do acidente vascular cerebral AVC, esta presente em 10 % dos AVCs hemorrágicos. A morbidade e mortalidade de pacientes com hemoventriculo é elevada por que geralmente esta patologia esta associada com hidrocefalia e hipertensão intracraniana grave, por tanto necessita de um tratamento rápido e geralmente agressivo.

296 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 O tratamento convencional é a derivação ventricular externa (DVE) e a drenagem cirúrgica do hematoma. Materiais e métodos: Realizamos uma revisão da literatura na base de dados PUBMED utilizando as palabras neuroendoscopy AND intraventricular haemorrhage.

RESULTADOS: A drenagem pela técnica neuroendoscopica é uma nova opção terapêutica que trás a vantagem de ser menos agressiva causando menor lesão de estruturas neurais que se encontram no caminho do acesso até o ventrículo, também permite a evacuação completa do hematoma evitando a hidrocefalia, sem a necessidade da utilização da DVE com risco de ob- strução do cateter que e bastante comum.

CONCLUSÃO: A drenagem neuroendoscopica é uma técnica eficaz para o tratamento da hemorragia intraventricular, porem para sua realização e necessário passar por um treinamento adequado e dispor de instrumental especializado.

PALAVRAS CHAVES: endoscopia, hemorragia ventricular, acidente vascular cerebral.

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CRIAÇÃO DO 1º CONGRESSO VIRTUAL DE NEUROCIRURGIA Paulo de Carvalho, Francisco Antonio Souto e Faria, Paulo de Carvalho Júnior e Nathalie de Carvalho

INTRODUÇÃO: no mundo globalizado em que vivemos e considerando as dimensões continentais de nosso País, não se pode dispensar as ferramentas de tecnologia e informação que hoje se oferecem. Assim, na Era do Conhecimento e da propalada Inclusão Digital, devemos apostar, de modo muito firme, nas mudanças que o “plano virtual” trará para a integração dos nossos neurocirurgiões, seja aperfeiçoando o conhecimento e o relacionamento entre seus diversos Membros, ou incentivando e contribuindo para a realização de eventos como o 1º Congresso Virtual da ABNc, que será o primeiro no mundo.

Materiais e métodos: apresentação dos estudos realizados e a criação do portal, já concluído, para a criação do 1º CON- GRESSO VIRTUAL DE NEUROCIRURGIA DA ABNc, em TEMPO REAL, propiciando o debate de idéias e assuntos de interesse neurocirúrgico e o desenvolvimento acadêmico, nos anos em que não se realizarem os congressos tradicionais. Há 5 anos acompanhamos o desenvolvimento das ferramentas necessárias para implementar o 1º CONGRESSO VIRTUAL DE NEUROCIRURGIA e as normas jurídicas para a sua validação. Estamos preparados para realizá-lo, no ano 2010, entre os dois congressos reais, o de 2009 e o de 2011, passando a ser uma das principais oportunidades de integração dos membros da ABNc. A participação se efetivará de qualquer lugar e sem custo para os participantes. Através de conferências em tempo real, temas livres, chats (o café virtual) com bate-papo, entre colegas brasileiros e estrangeiros convidados, vamos trocar idéias, aprender e difundir conhecimentos, obtendo-se um valioso e incomparável intercâmbio, para o alcance da verdadeira unidade, desenvolv- endo e incentivando estudos, pesquisas e trabalhos. Certamente esse Congresso Virtual, em Tempo Real, 1º no Mundo, será um GRANDE SUCESSO, abrindo oportunidades para oxigenar a ABNc.

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ALGORITMO DAS RIZOTOMIAS FACETÁRIAS PARA OTIMIZAÇÃO DOS RESULTADOS Paulo de Carvalho, Paulo de Carvalho Jr , Nathalie de Carvalho, Edgar Manuel Garcete Fariña.

INTRODUÇÃO: o conhecimento detalhado da patologia facetária constitui importante alicerce no diagnósticio e tratamento. A lombalgia, lombociatalgia e dor facetária, embora sejam distintas, podem apresentar sintomas comuns. A síndrome da falência das cirurgias da coluna vertebral decorrem, na sua maioria, da indicação incorreta. Um paciente mal selecionado leva a cirurgia ao fracasso. Apresentar um algoritmo para otimizar os resultados das rizotomias facetarias. 10475 rizotomias facetárias, por diversas técnicas (cirurgias abertas, neurólises químicas e radiculotomias percutâneas), nos últimos 35 anos

Materiais e Métodos : avaliação clínica, seguida de exames de imagem e bloqueio teste. Punção percutânea da articu- lação facetária acometida, guiada por intensificador de imagem, praticando-se a rizotomia por RF do ramo medial.A síndrome facetária pode ocorrer após laminectomias alargadas, instabilidade da coluna vertebral, artrose sacro-ilíaca, estímulo dos noci- ceptores discais, dos ligamentos ou das próprias facetas articulares. Nesse último caso se indica a rizotomia facetária, quando a dor é refratária ao tratamento conservador. A clínica deve ser corroborada pelos resultados cirúrgicos, no que concerne à indi- cação e técnica empregada. São de extrema valia as decisões lógicas e comparativas, criando-se um algoritmo para as rizotomias facetárias, na busca da otimização do resultado cirúrgico.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 297 219

ANULOPLASTIA LOMBAR, ATRAVÉS DE BIACUPLASTIA TRANSDISCAL POR RADIOFRE- QÜÊNCIA, NA DOR DISCOGÊNICA ANULOPLASTIA LOMBAR, ATRAVÉS DE BIACUPLASTIA TRANSDISCAL POR RADIOFREQÜÊNCIA, NA DOR DISCOGÊNICA Paulo de Carvalho, Paulo de Carvalho Jr , Nathalie de Carvalho, Edgar Manuel Garcete Fariña

INTRODUÇÃO: a incidência de discopatia degenerativa vem crescendo muito com o aumento da espectativa de vida. A proposta de remodelação eletrotérmica do anel fibroso mostrou-se anacrônica e, devido às altas temperaturas da RF, apresenta maior incidência de complicações e insucessos, quando comparada com a biacuplastia transdiscal por radiofreqüência. A melhora imediata da dor decorre da ação da radiofreqüência, a baixa temperatura (45º C), nos brotamentos das terminações nervosas do anel fibroso do disco intervertebral acometido. Mostrar uma nova tecnologia para o tratamento das dores discogênicas, com melhores resultados e menores riscos, demonstrando-se a técnica utilizada. CASUÍSTICA: 62 anuloplastias transdiscais por biacuplastia com radiofreqüência, em pacientes com quadro clínico de dor discogênica e discopatia degenerativa comprovada pela RM.

Materiais e métodos: avaliação clínica, seguida de ressonância magnética e bloqueio teste do suposto disco algógeno. Confirmada a dor discogênica, punção percutânea bilateral, com agulha, do disco lombar acometido, guiada por intensificador de imagem. Através dessas agulhas se introduz um eletrodo de radiofreqüência, com circulação de soro fisiológico para manter baixa a temperatura da RF, utilizando-se uma bomba contínua para o resfriamento. O procedimento é acompanhado por um software, com duração de 15 minutos, inibindo a transmissão da dor pelas fibras, cujas terminações se localizam no anel fibroso do disco degenerado.

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Fixação C1-C2 técnica de Harms: Detalhamento técnico no tratamento de instabilidade C1-C2 em paciente com síndrome de Down. Franz Jooji Onishi, Ricardo Ansai, Eduardo Augusto Iunes, João Luis Parra Marinello, Alexandre Elias, Antônio de Pádua Furquim Bonatelli UNIFESP

Introdução: A instabilidade atlanto-axial pode ser encontrada em uma série de patologias, tais como artrite reumatóide, síndrome de Down, doenças infecciosas da infância, doenças traumáticas entre outras. A estabilização desta região é motivo de controvérsia, sendo bastante variáveis as taxas de sucesso na fusão deste segmento, conforme a técnica escolhida. As variações anatômicas da artéria vertebral também constituem um desafio a fixação de sistemas de parafusos.

Materiais e Métodos: Realizado avaliação de paciente de 33 anos, sexo feminino, com trissomia do cromossomo 21, apresentando queixa de intensa dor em região cervical de caráter progressivo. A avaliação radiológica dinâmica pré-operatória demonstrou grande instabilidade atlanto-axial. Proposto então tratamento cirúrgico com fixação segundo técnica descrita por Harms – Parafusos individuais poliaxiais de massa lateral de C1 e pedicular de C2 e hastes longitudinais.

Resultados: Paciente foi submetida a cirurgia sem intercorrências, em acompanhamento ambulatorial com melhora dos sintomas apresentados previamente a cirurgia.

Conclusões: A técnica de Harms oferece menor risco de lesão a artéria vertebral, quando comparada à técnica transarticular de Magerl, e oferece taxa de fusão maior que 90%, bem superior às taxas das técnicas posteriores de Gallie ou Brooks.

Palavras chaves: Artrodese cervical, Síndrome de Down, Instabilidade.

298 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 221

Tratamento invasivo das queixas álgicas da região lombar com infiltrações radiculares e epidurais. Série de 20 casos. Franz Jooji Onishi, Ricardo Ansai, Eduardo Augusto Iunes, João Luis Parra Marinello, Rodrigo Miziara Yunes UNIFESP

Introdução: Os quadros de dor lombar estão entre as principais causas de comparecimento a pronto-socorros e absenteísmo no trabalho. A resposta destes quadros a medicações sistêmicas nem sempre é completamente eficaz. Buscando alívio agudo dos sintomas, iniciamos o tratamento de tais quadros com soluções de corticóide de depósito e anestésicos locais.

Materiais e Métodos: Realizamos 20 procedimentos de tratamento de dor guiados por radioscopia em centro cirúrgico, com anestesia local e sedação opcional. Efetuamos punções com agulha tipo raqui, quando o alvo era a raiz nervosa e punções com agulha 21G x 40 mm em hiato sacral, para infiltrações epidurais caudais. Em pacientes com dor radicular a infiltração realizada foi a radicular. Em pacientes cuja queixa principal era a dor axial, foi realizada infiltração peridural caudal. A investigação destes pacientes envolvia necessariamente raio X simples de coluna AP e Perfil, além de tomografia computadorizada de coluna.

Resultados: 14 dos 20 (70%) pacientes relataram grande melhora do quadro álgico após a infiltração. Os quadros de melhor resposta foram encontrados em pacientes jovens com dor do tipo ciática de caráter agudo. Observamos também bons resultados quando no intra-operatório encontramos mimetização perfeita da dor durante a injeção de contraste na marcação da raiz infil- trada.

Conclusões: Os procedimentos de infiltração são altamente efetivos no controle dos sintomas agudos de doenças lombares, e podem determinar um menor período de internação nestes pacientes cuja terapêutica sistêmica não resulta em melhora importante dos sintomas álgicos.

Palavras chaves: Dor lombar, infiltração, ciática.

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RADIOFREQÜÊNCIA FACETARIA LOMBAR: RESULTADOS COM 20 PACIENTES Dr.Orlando Luis Zamora Plasencia, Dr.Nelson Machin Arias

Introdução: A síndrome facetaria lombar pode manifestar-se como dor na região lombar com irradiação para o quadril, nádegas, coxas e virilha ,que não segue os dermátomos. A dor articular facetaria pode estar associada a diminuição da amplitude dos movimentos da coluna lombar e a espasmos da musculatura paraespinhal. A denervação das facetas articulares por radiof- reqüência esta indicada em aqueles pacientes com dor lombar crônica que melhoram com bloqueio das articulações facetarias com anestésico local.

Material e método: Estudo retrospectivo realizado com 20 pacientes selecionados , com 18 meses de seguimento, portadores de dor lombar crônica, secundária a síndrome facetaria.Todos os pacientes foram operados pela mesma equipe cirúrgica e avaliados por exame clínico,estudos de imagem, neurofisiológicos e avaliação neuropsicológica pre – operatória. Os pacientes foram avaliados segundo a escala visual analógica (VAS), Índice funcional de Wisconsin, Índice de Satisfação Pessoal (PSQ) e escala de avaliação neuropsicológica segundo a escala do teste Minessota Multiphasic Personalite Inventory – 2 (MMPI-2).

Resultados: Houve uma excelente resposta pós operatória com marcada diminuição nos testes de dor aplicados e uma ampla aceitação do procedimento , com alivio imediato da dor e melhora na qualidade de vida dos pacientes e da esfera psicológica dos mesmos

Conclusões: A radiofreqüência facetaria é um método de tratamento eficaz para aqueles pacientes com síndrome facetaria que tem uma boa resposta ao bloqueio facetario com anestésico local.

J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 299 223

PLANEJAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO E MÉTODOS DE REGISTRO DE IMAGEM NA NEU- RONAVEGÃO INTRACRANIANA – REVISÃO DE 185 CASOS Erasmo Barros da Silva Junior, Luis Fernando Moura da Silva Junior, Jerônimo Buzetti Milano, Charles Kondageski, Ricardo Ramina. Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: Atualmente, a neuronavegação é utilizada como ferramenta fundamental na orientação intra-operatória em neurocirurgia. Na literatura são relatados diversos métodos de registro, com acurácias variadas. Neste estudo, os autores descrevem o planejamento cirúrgico da navegação intracraniana e relatam sua experiência com registros de marcos anatômicos.

Método: Foram estudados 185 procedimentos neurocirúrgicos intracranianos desde 2006, no Instituto de Neurologia de Curitiba. O registro com pontos de referência anatômicos (anatomical landmarks) foi realizado em 154 casos, o registro com cor- respondência entre superfícies (surface matching) em 27 casos e o registro com pontos de referência fuduciais (adhesive fiducial landmarks) em 4 casos. Em 5 casos houve falha na acurácia (acima de 4mm).

Conclusões: O estudo demonstra perda insignificante na acurácia comparando-se os três métodos de registro.

PALAVRAS CHAVES: NEURONAVEGAÇÃO, PLANEJAMENTO PRÉ-OPERATÓRIO

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MANEJO CIRÚRGICO DOS MENIGIOMAS DO CANAL AUDITIVO INTERNO Resumo: Erasmo Barros da Silva Junior, Lucas Alves Aurich, Luis Fernando Moura da Silva Junior, André Giacomelli Leal, Ricardo Ramina. Instituto de Neurologia de Curitiba

Introdução: Os meningiomas correspondem a cerca de 15 % dos tumores intracranianos. É o tipo histológico mais comum na região petroclival e o segundo tipo mais comum dos tumores do ângulo ponto-cerebelar. O envolvimento do canal auditivo interno por tumores compromete os nervos facial e vestibulococlear, bem com influencia no prognóstico da função desses nervos no pós-operatório. Neste estudo os autores relatam 19 casos de meningiomas de fossa posterior envolvendo o canal auditivo interno e 1 caso de meningioma originando-se nesta topografia. A evolução destes pacientes é descrita.

Materiais e Métodos: Vinte casos de meningiomas envolvendo o canal auditivo interno foram tratados cirurgicamente entre 1987 e 2008. Foram 15 meningiomas petroclivais, 4 meningiomas do ângulo ponto-cerebelar e 1 meningioma intracanalicular. Estes pacientes fazem parte de uma série de 610 lesões expansivas do ângulo ponto-cerebelar operadas neste período (dentre os quais haviam 82 meningiomas petroclivais). A abordagem de escolha foi a craniotomia suboccipital lateral, com neurovegação e monitorização intraoperatória dos nervos facial e coclear. O canal auditivo interno foi broqueado para expor o tumor e os nervos cranianos.

Resultados: Foi realizado ressecção Simpson grau I em 13 pacientes, Simpson grau II em 4 pacientes e Simpson grau III em 3 pacientes. A remoção total do tumor do canal auditivo interno foi possível em todos os casos. A preservação da audição e da função do nervo facial foi maior naqueles pacientes com tumores do ângulo ponto-cerebelar em comparação com os pacientes com meningiomas petroclivais.

Conclusões: O grau de envolvimento do canal auditivo interno é um importante fator na preservação funcional do nervo facial e da audição.

PALAVRAS CHAVES: BASE DO CRÂNIO, MENINGIOMA

* Os números faltantes se referem à trabalhos que não foram aceitos para publicação.

300 J Bras Neurocirurg 20 (2): 192-300, 2009 301

Eventos Científicos

IX Congresso de Cirurgia Espinhal XIV World Congress of Neurological Surgery 02/04 – 04/04/2009 30/08 – 04/09/2009 Maksoud Plaza | São Paulo, SP John Hynes Convention Center |Boston, EUA End.Eletr.: www.cirurgiadacolunavertebral.com.br End. Eletr.: www.wfns.org www.aans.org/wfns2009 American Association of Neurological Surgeons Annual Meeting XIV Congresso Brasileiro de Atualização em 02/05 – 07/05/2009 Neurocirurgia da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia San Diego Convention Center | San Diego, California, EUA 24/09 – 26/09/2009 End. Eletr.: www.aans.org Centro de Eventos Plaza São Rafael | Porto Alegre, RS Tel.: (0XX) 11 30517157 / 30516075 WSSFN - Quadrennial Meeting End. Eletr.: www.sbn.com.br 24/05 – 27/05/2009 [email protected] Fairmont Royal York Hotel | Toronto, Canada End. Eletr.: www.wssfn.org XIV Congreso Peruano de Neurocirugia 06/10 – 10/10/2009 II Congresso da Sociedade Goiana de Neurocirurgia Sheraton Hotel | Lima, Peru 29/05 – 30/05/2009 End. Eletr.: www.neurocirugiaperu.org Castro`s Park Hotel | Goiânia, GO [email protected] End. Eletr.: [email protected] 20th Annual North American Skull Base Society Meeting 5th Congress of the International 14/10 – 18/10/2009 Federation of Neuroendoscopy Astor Crowne Plaza | New Orleans, Louisiana, EUA 31/05 – 03/06/2009 End. Eletr.: [email protected] Grand Bretagne Hotel | Atenas, Grécia End. Eletr.: www.neuroendoscopy.com 59th Congress of Neurological Surgeons Annual Meeting 24/10 – 29/10/2009 ISRS 2009 New Orleans Convention Center | 9th Biennial Congress and Exhibition of the International New Orleans, Louisiana, EUA Stereotactic Radiosurgery Society End. Eletr.: [email protected] 07/06 – 11/06/2009 Sheraton Grande Walkerhill Hotel | Seoul, South Korea III Congresso Latinoamericano de Neurocirurgia End. Eletr.: www.isrs2009.org Pediátrica [email protected] 25/11 - 28 /11/2009 Recife, Pernambuco XIII Congresso da Academia Brasileira de Neurocirurgia End. Eletr.: www.iiiclanped.med.br 09/06 – 13/06/2009 XXXIV Congresso Latinoamericano de Neurocirugía Estação Embratel Convention Center | Curitiba, Brasil 23/10 - 28/10/2010 End. Eletr.: www.neurocwb.com.br Hotel Royal Decameron | El Salvador, El Salvador End. Eletr.: www.clan2010elsalvador.com VIII Congresso da Sociedade Brasileira de Neurocirurgia Pediátrica 17/06 – 20/06/2009 Hotel Mercure | Gramado, RS End. Eletr.: www.plenariumcongressos.com.br [email protected] Tel. (0XX) 51 33118969 / 33119456 XIII Congresso da Sociedade Nordestina de Neurocirurgia 05/08 – 08/08/2009 Centro de Convenções | Fortaleza, Ceará XLI Congreso Argentino de Neurocirugía 50 Aniversario AANC 12/08 – 15/08/2009 Córdoba, Argentina End. Eletr.: www.aanc.org.ar www.grupobinomio.com.ar

J Bras Neurocirurg 20 (2): 301, 2009

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