s e i h p o r t s y d o c u e Supplément n° 80 • Spécial 20 ans d ’ELA ! L s e l e r t n o c e n n e E p o r u E n o i t a i c o s s A ' l e d e l l e i r t s e m i r t e u v e R

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2 Zinédine Zidane

e au sommet r b du Mont-Blanc m e c e Ensemble, nous pouvons d déplacer des montagnes. Les Leucodystrophies : des maladies génétiques qui attaquent le système nerveux des malades

Le système nerveux, Pour un patient atteint d’une c’est d’abord du courant leucodystrophie, le courant a qui passe dans une gaine. de plus en plus de mal à passer.

Les leucodystrophies sont des maladies génétiques qui détruisent la myéline (gaine des nerfs) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Lorsque cette gaine est abîmée, le courant ne passe plus et les messages nerveux sont interrompus, ce qui entraîne rapidement la paralysie de toutes les fonctions vitales (locomotion, vue, ouïe, parole, mémoire…) et conduit trop souvent au décès. En France, les leucodystrophies concernent 3 à 6 naissances par semaine (20 à 40 naissances par an en Europe). À ce jour, plus de 28 formes différentes de leucodystrophies sont identifiées.

Retrouvez des explications en vidéo sur les leucodystrophies : Les personnes engagées au sein du Conseil d’Administration durant ces 20 années 1992-2012 Noms Mandats ALBA Guy 1992 ANGOT Gilbert 1992 1995 BERNARD-COLOMBAT Florence 1998 2000 20 ans d’actions, 20 ans d’espoir, BEULQUE Marie-Odile 1998 2000 BIGOT Patricia 2002 2004 20 ans de rencontres et d’émotions… BOUTTEN Monique 1998 2005 CABIROL Benoît 1995 1998 CAMACHO Térésa 2007 2010 En 1991 une campagne locale rapidement reprise par tous les médias nationaux, était CARON Monique 1995 2000 spontanément lancée par les amis de la famille Cordary de Sarreguemines (Moselle). CHARLES Régis 1992 1998 Un torrent de générosité affluait de toute la Lorraine avant que CORDARY Raymond 1992 1998 CORTI Jean-Luc 1998 2001 toute la France ne s’en mêle. Nous n’avions jamais vu campagne COUTRIX Olivier 1998 plus solidaire, plus généreuse, plus imaginative. On savait leur DE MIOMANDRE Gaël 2000 fils Jérôme condamné, mais tous les espoirs étaient permis pour DE ROSANBO Anne-Dauphine 2010 sauver son frère Julien atteint du même mal. L’urgence était déjà DI-RADO Jean-Marc 2008 DOUBLE Christine 2000+2011 2002 au rendez-vous d’ELA et ne l’a jamais quittée depuis. Alors que FAVEAUX Philippe 2004 2007 le film Lorenzo (Lorenzo’s Oil) sortait en 1992 aux États-Unis puis FAVIER Pierre 2001 2012 en Europe, la médecine imitait le bon cinéma en annonçant la FAVRE Bernard 2002 2004 même année la découverte du gène de l’Adrénoleucodystro phie… D’un côté l’histoire FRIEDRICH Jean-Paul 2007 GALLET Claudine 1992 1998 vraie d’un couple de parents hors normes qui mettent au point une huile thérapeutique, GOUTAGNEUX Gérard 1992 1998 une démarche atypique qui séduit plus Hollywood que l’académie de médecine, et de GREENBERG Janet 2003 2010 l’autre la collaboration des Professeurs Patrick Aubourg et Jean-Louis Mandel, qui GRENET Marie-Claire 1992 2000 découvrent conjointement le gène de l’Adrénoleucodystrophie. Notre rencontre à KOREZLIOGLU Jalé 1998 2000 LANG Denis 1992 1995 Washington avec Augusto Odone, le papa de Lorenzo, fut déterminante. Sa capacité à LAURO Georges 2009 fédérer les scientifiques alors qu’il ne l’était pas lui-même et à atteindre un objectif LE PENNEC Michel 1998 2000 thérapeutique, était inédite et proprement incroyable. Nous avions envie de le suivre LEVILLAIN Philippe 2000 et de croire avec lui que tout était possible. LIENHARD Myriam 2008 MEFFRE Joëlle 2000 2003 MILLOT Betty 1995 2000 Un an à peine venait de s’écouler. La suite fut à l’avenant, partant à l’assaut de Fort NOILLY Christian 2001 2007 Boyard comme on partirait en guerre contre la maladie, tout en faisant grandir notre NOIROT Pascal 2012 comité de soutien : Luc Alphand, Éric Cantona, Stéphane Diagana, David Douillet, Guy NUSS Mireille 1995 2000 PANZA Bernard 1998 Forget, Jean Galfione, Patricia Girard, Sébastien Levicq, Olivier Merle… et un certain POLLET Gérard 2005 Raymond Doudot, un patron atypique. PRIN Pascal 1992 ROUBINET Géraldyn 2010 En 1998, c’est entre le petit Jérémy et Sophie Thalmann que le courant passe, le temps SCHAVANN Isabelle 2000 2007 SCHORDERET Luc 1992 1998 d’un coup d’envoi au Stade de France. Puis c’est Florent Pagny qui a une pensée pour SEYVE Anne 1992 2000 lui en bouclant son album « Récréation »… quelques mois avant que l’enfant ne décède. SEYVE Jean-Michel 2004 2010 TACHE Régine 2000 2007 En 2000, c’est au tour de Yan de séduire Zinédine Zidane, et de taper dans un ballon TRAMASSET Florence 2006 2009 TURCK Philippe 1992 1995 porteur de nouvelles ambitions pour ELA – et c’est Michel Platini qui est à l’origine de VEDRENNE Solange 2000 2003 cette passe décisive. Avec Zinédine Zidane dans son équipe, l’association change encore de catégorie. Plusieurs émissions en Prime time plus tard sur France 2 puis sur ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 Laxou cedex TF1, la lutte contre l’anonymat est en passe d’être gagnée, pour preuve le mot Tél. 39 45 (0,34 €/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • E-mail : [email protected] • Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Guy Alba, Sylvie « leucodystrophie » fait son entrée dans le Petit Robert. Les soutiens se multiplient et Nardi, Jean-François Pitet, Pascal Prin • Crédit photos : G. les médias en parlent désormais spontanément. Franck Riboud et François-Henri Pinault Berger/CG54, Stéphane de Bourgies, Christopher Courtois/ELA, André Deboz/ELA, Jérôme Dominé, OT – T. Durand, Guillaume Gaffiot, mobilisent leurs entreprises pendant que Christian Jeanpierre et son groupe Rockaway P.Leveque, NilsHD/TF1, Tristan Paviot/LFDJ, I. Picarel/FFR, D. Rivière/asnl.net, J Sassier Gallimard, Service Image, Visual Press réquisitionnent chaque année l’Olympia pour ELA, et que Béatrice Hess prodigue des Angency, T.Volf_XOEditions, Emilie Zaugg / L’Yonne Républicaine, Sipa • conseils de natation handisport aux petits malades et à leurs parents. Conception et réalisation : Phonem Communication • Impression : La Nancéienne d’Impression • Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou d’extraits d’articles autorisée après accord donné par la rédaction de la revue. Mention obligatoire : “Extrait du Les familles relèvent la tête, échangent, s’entraident, revendiquent, profitent des aides bulletin d’information d’ELA, et des temps de répit offerts. Sous l’impulsion d’ELA, la recherche avance et certains Association Européenne contre les Leucodystrophies”. chercheurs deviennent des « trouveurs » pour ajouter des jours à la vie. Et pendant ce « flashcode » temps, les équipes d’ELA s’appliquent à ajouter de la vie aux jours. Chaque fois que vous verrez un « flashcode » comme celui-ci, photographiez-le avec votre Smartphone et vous accéderez Guy Alba, directement aux informations Président Fondateur de l’Association Européenne contre les Leucodystrophies complémentaires (vidéos, interviews, documents, pages Internet). Par exemple, avec ce flashcode, vous pouvez accéder au site ELA.

3 Guy Alba et Pascal Prin : ELA gardera son âme, ses valeurs et l’intérêt des familles motivera toujours ses actions.

Interrogés sur les circonstances de leur rencontre, ils répondent avec humour « Par erreur… génétique » ! Tous deux pères d’un enfant atteint par une leucodystrophie et co-fondateurs d’ELA, Guy Alba et Pascal Prin sont des amis de plus de 20 ans. Complices, complémentaires, ils sont conduits par la même volonté : se battre contre les leucodystrophies. Ils nous racontent leur parcours, leur combat, leurs espoirs.

Comment vous êtes vous n’ait développé les premiers symptômes. Guy Alba : Lucas va bien également. En Le couperet venait de tomber, il fallait dehors de l’insuffisance surrénale qui rencontrés ? agir ! crée une fatigabilité supérieure à la Guy Alba : Lucas a été dépisté à 6 ans, moyenne et dont souffrent la majorité des Pascal Prin : dès avant les premiers symptômes, suite à la enfants atteints d’adrénoleucodystrophie. l’instant où mon leucodystrophie qu’avait développée son Lucas a traversé l’enfance, l’adolescen - fils Antoine a été cousin Gauthier. En quelques mois, celui- ce sans problème particulier. Il a fait des diagnostiqué en ci a perdu l’essentiel de ses fonctions et études d’ingénieur et exerce un métier 1990, il passait l’évolution de son état a été très qui lui plaît. Nous savons que nos enfants régulièrement des impressionnante. sont menacés par la maladie, mais ils séjours à l’hôpital s’en sortent tous les deux très bien. Nous St-Vincent-de- restons confiants. Paul à Paris dans le service du Comment avez-vous vécu Professeur Aubourg. ces premières années Guy Alba : Nous étions dans le avec la maladie ? même cas avec mon fils Lucas qui Guy Alba : Il y a surtout le stress des a 3 mois de moins examens, en particulier l’IRM car les qu’Antoine. Ces résultats étaient immédiats sur séjours d’une l’évolution des lésions du cerveau. C’est semaine à l’hôpital un peu comme si l’on attendait une étaient de terribles moments d’attente sentence de mort. Cependant les enfants dans l’angoisse. Nos deux enfants devaient rester calmes, au risque d’être étaient contents de se retrouver et emmaillotés ou endormis pendant 40 jouaient à faire des sprints dans les minutes, et ce avec un bruit horrible. couloirs avec les cathéters accrochés J’étais à l’autre bout du tuyau et par un aux porte-flacons à roulettes. jeu de miroirs, Lucas pouvait me voir. Nous sortions de ces examens comme d’une longue plongée en apnée. Je Comment ont été fonçais dans la cabine de contrôle pour diagnostiqués vos tenter d’obtenir les premiers résultats. Tout était fait pour nous stresser, à enfants ? l’époque, avec le rythme des IRM à l’hôpital Cochin, il fallait aller vite. Pascal Prin : Antoine faisait des angines répétées avec des fièvres importantes. Il Pascal Prin : 1992-1993 était une période venait de fêter ses 6 ans quand il a été difficile car nous nous demandions si diagnostiqué : après des examens, il a Antoine allait être greffé. Mais il n’y avait Antoine et d’abord été découvert une insuffisance pas de donneur compatible. Au même David Douillet surrénale – maladie d’Addison – puis la moment, Julien, le fils d’Evelyne et de cause de cette insuffisance : une Raymond Cordary subissait une greffe adrénoleucodystrophie. Le professeur qui n’a pas été concluante. L’idée de la nous a déclaré : « C’est la même maladie greffe a donc été abandonnée. qui a emporté le frère de sa maman en Antoine a aujourd’hui 28 ans, exerce une ❝Je voulais me battre, 1967 à l’âge de 10 ans, et Antoine ne activité professionnelle et mène une vie fêtera peut-être pas lui non plus ses 10 normale, tout en étant suivi ne pas pleurer ans ». Et cela, avant même qu’Antoine régulièrement par Patrick Aubourg. sur mon sort. ❞ Pascal Prin 4 Votre vœu pour l’avenir ?

Guy Alba : Depuis le début, nous visons la guérison totale et irréversible de la maladie. Pascal Prin : En tant que financeur de la recherche et compte tenu des résultats, et des besoins, nous tendons à développer l’amélioration du confort de vie du patient et nous renforçons la recherche sur les molécules qui empêchent la maladie d’évoluer. Guy Alba : Nous souhaitons aussi qu’ELA garde son âme, ses valeurs et continue d’être dirigée par des parents, menant Lucas et Luc Alphand des actions dans l’intérêt des familles. Des parents informés sont davantage en ❝ mesure de prendre une décision Mon moteur était l’angoisse. Ça l’est encore éclairée. aujourd’hui. ❞ Guy Alba Pascal Prin : ELA, c’est aussi une culture Pascal Prin : Avec une association Comment réussissez-vous qu’il faut enrichir et transmettre. comme ELA, nous pouvons influer sur les Guy Alba : Celle de l’interpellation, de la à tenir face à toutes ces critères d’inclusion des enfants dans les contestation s’il le faut, celle de la essais thérapeutiques (thérapie génique, épreuves auxquelles vous capacité à demander ce qui est bon pour enzymothérapie), même si la décision son enfant. Cette culture, il nous faut la êtes confrontés à travers finale relève des médecins et de la partager avec tous les membres afin que famille. l’association ELA ? les patients, les familles prennent leur destin en main. Guy Alba : Chaque décès au sein d’ELA Guy Alba : Si la plupart du temps, il n’y a est une douleur, mais aussi une rage qu’un ou deux enfants directement supplémentaire pour continuer à se concernés, les autres familles sont Une phrase pour battre. La perte d’un enfant, quelle que heureuses de voir que les choses conclure ? soit la durée de sa maladie, reste la plus avancent. grande douleur pour un être humain. Pascal Prin, Guy Alba : Le combat Pascal Prin : C’est contre-nature. continue. Nous ne lâcherons rien.

Guy Alba : Pendant 15 ans, chaque jour, les parents de Julien allaient chercher leur enfant à l’hôpital, l’amenaient à la ❝ Depuis toujours, ELA c’est une entraide entre maison, passaient la journée à ses côtés tandis qu’il ne pouvait plus réagir, le parents pour ne pas se sentir seul et perdu face à la ramenaient le soir à l’hôpital et maladie. ❞ Guy Alba attendaient qu’il s’endorme vers 23 heures… Après son décès, ses parents n’auraient souhaité qu’une chose : vivre encore 15 ans de la même manière. Le livre de cuisine d’ELA Quand ELA a été lancée, Internet n’existait pas et il Vous êtes le premier était difficile pour les parents de trouver des financeur de la recherche informations. L’huile de Lorenzo était en vente aux USA. Guy Alba et Cathy Schorderet sont allés sur les leucodystrophies, rencontrer son inventeur, Augusto Odone. Si comment avance-t-elle ? aujourd’hui l’efficacité de cette huile est contestée par certains, à l’époque cela semblait une solution Guy Alba : L’échelle de temps d’un efficace pour lutter contre l’évolution de l’adrénoleu- chercheur n’est pas celle des parents codystrophie. Les enfants malades subissant tant d’un enfant malade. Même quand la d’interdictions alimentaires, l’huile de Lorenzo médecine avance, il faut faire preuve de permettait d’imaginer de nouveaux menus. Cathy patience et réussir à affronter les Schorderet, Pascal Prin, Raymond Cordary et déceptions, car la maladie évolue vite… quelques autres parents mettent au point quelques Mais nous sommes tous condamnés à y recettes tandis que Guy Alba s’attache la contribution croire et à faire avancer toutes les pistes de grands chefs pour créer des recettes exclusives. sensées. Un premier ouvrage est alors édité par ELA.

5 Avec le RAIL, accompagner les malades et soutenir les familles

Le RAIL est installé dans le Centre souvent insuffisantes. Européen de la Myéline à Laxou L’association participe au financement des aménagements de l’environnement du malade (salle de bain, chambre, véhicule) mais aussi des aides techniques (fauteuil roulant, chariot douche, siège élévateur…). Les protections urinaires et les alèses ainsi que les produits pharmaceutiques ou parapharmaceutiques dé- remboursés sont pris en charge par l’association.

En 2008, ELA a contribué à sortir les familles de leur isolement en les équipant gracieusement de matériel informatique adapté ainsi qu’en prenant en charge les frais d’accès à Internet. Un programme d’un montant Soutenir les familles, est le premier aux leucodystrophies. Il vise à trouver global de 600 000 euros. pilier sur lequel est bâtie ELA : une des solutions personnalisées, à partir de Grâce aux dons, ELA a consacré association constituée de parents l’écoute des besoins par des près de 7 millions d’euros à l’aide d’enfants malades qui ont choisi de professionnels. aux familles depuis 1992. sortir de l’isolement. Ils le savent : une telle maladie bouleverse la vie des • La psychologue d’ELA accompagne les malades et de leurs proches. Le familles lors du diagnostic. Elle est en quotidien, l’avenir, le manque permanence à leur disposition et les d’information, la peur, la souffrance… soutient lors des différentes étapes de déstructurent. ELA tente d’apporter les la maladie. réponses et le soutien psychologique, • Deux assistantes sociales interviennent médico-social, matériel à tous ceux qui en vue de l’amélioration et de la rejoignent. l’adaptation des conditions de vie et aident les familles dans leur quotidien. • Enfin, une coordinatrice scientifique et Le RAIL : Réseau d’Aide un médecin référent complètent ce service. Leur rôle est de faire le lien et d’Information sur les entre le milieu médical et les familles, Leucodystrophies en apportant une information actualisée, vulgarisée et adaptée aux Confrontées à une telle maladie, les interrogations de chacun. familles doivent avoir une bonne connaissance de leurs droits (accès au dossier médical, congé de soutien Pour soulager les familles familial, franchises médicales, protection juridique, scolarisation…) et des des difficultés matérielles démarches administratives à quotidiennes entreprendre (prise en compte du handicap, perception des allocations Adaptation d’un véhicule. Adapter son foyer à la présence d’un afférentes, demande de reconnaissance enfant en situation de handicap, lui offrir en affectation de longue durée, prise en le maximum de confort pour que ses Sur le site charge des frais de transports, etc.). journées soient les moins pénibles… ela-asso.com À tout instant, les parents veillent au C’est pourquoi ELA a créé le RAIL dont la • Conseils pour vivre avec la maladie bien-être de leur enfant. mission est d’offrir une information • Guide des démarches administratives Les recours aux aides financières sont rigoureuse et actualisée en permanence. • Dossiers thématiques multiples, encore faut-il les connaître. Ce service est exclusivement consacré • Forum entre parents Une fois obtenues, ces aides sont 6 Les week-ends à Center Le colloque ELA Parcs : un moment de Familles / Chercheurs : un répit et de partage temps d’échanges pour

Chaque année depuis 1994, les familles mieux comprendre d’ELA sont conviées à Center Parcs en Chaque année depuis 2007, ELA organise Sologne pour le traditionnel week-end un colloque destiné aux malades et à des familles. leurs familles. De nombreux chercheurs Aujourd’hui, ce sont 120 familles, soit viennent du monde entier pour présenter près de 700 personnes qui se retrouvent les dernières avancées scientifiques et ainsi pour un moment de partage et de médicales. détente. Ces deux jours constituent un des temps forts pour les familles d’ELA. C’est chaque fois une opportunité Depuis quelques années, des parrains exceptionnelle pour les malades et leurs participent à ce week-end afin de familles d’échanger avec les spécialistes rencontrer les familles, d’échanger avec de la maladie. les enfants et de les accompagner dans les animations : poney, piscine, bowling, etc. C’est également un moment Enfants et parents y voient une occasion d’apprentissage et de partage de se rencontrer, de participer à des d’expériences autour de tables rondes groupes de paroles, d’exprimer entre sur des thèmes concernant personnes qui « savent » les difficultés du l’appréhension au quotidien de la quotidien mais aussi les moyens de les maladie : l’alimentation, la kinésithérapie, affronter. Se voir ainsi détendus apporte la vie de la fratrie, la sexualité… Disneyland Paris : un peu de bonheur aux participants. l’émerveillement, le bonheur d’une journée

Grâce à l’initiative de Zinédine Zidane, en 2010 et en 2012, plus de 850 membres d’ELA ont été invités à venir passer une journée à Disneyland Paris. Un moyen de faire briller des étoiles dans les yeux des enfants.

Parents comme enfants trouvent ainsi le moyen de mettre la maladie entre parenthèses l’espace d’une journée. Outre notre Zizou au grand cœur, un grand nombre de parrains de l’association ont répondu présents pour partager ce moment féerique avec les enfants et leurs parents. Magique !

Découvrez les Regardez témoignages du la vidéo du Prix week-end à Ambassadeur Center Parc 2012 2012 à Disneyland Paris 7 Raymond Cordary : une vie à se battre pour ses enfants et pour tous ceux d’ELA

Membre fondateur d’ELA, avec Guy Alba, médias régionaux et nationaux prennent quotidien de la maladie. Dès la Raymond Cordary est à l’initiative de la le relais : il faut trouver l’argent et un création d’ELA, Raymond première campagne de sensibilisation « donneur » dont la moelle serait Cordary a parfaitement compris sur les leucodystrophies, avant même compatible avec celle de Julien. la complémentarité de ces deux qu’ELA ne soit créée. Depuis 1991, éléments. « Subvenir aux l’existence de Raymond et de son besoins d’un enfant en situation épouse Évelyne est guidée par un mot, la S’organiser et fédérer les de handicap est tellement leucodystrophie avec pour leitmotiv : la coûteux. Certains ne peuvent survie de leurs deux enfants. énergies pas payer les couches, les poussettes adaptées, les Les reportages télévisés ou dans les fauteuils… ». Une famille en prise avec journaux, comme Le Républicain Lorrain Aussi quand le quotidien se soutien de la première heure, permettent complique et que la moindre la maladie par deux fois à d’autres parents d’enfants atteints action banale devient de plus en d’ALD de prendre contact avec la famille plus compliquée, il est essentiel Un enfant sur 12 000 est touché par une Cordary. Il faut désormais s’organiser, pour les parents de ne pas se leucodystrophie. Dans la famille Cordary, fédérer les énergies et les bonnes sentir seuls. le mal a fait son œuvre par deux fois. volontés. Conscients de l’ignorance du En 1991, lorsque les médecins grand public et du monde médical à « Il faut épauler, aider à se s’adressent aux époux Cordary, ils leur propos des leucodystrophies, tous sont renforcer. apprennent deux terribles nouvelles en certains qu’il faut alerter l’opinion, Il faut sortir, partager. Et qui même temps : tout d’abord, leur fils aîné soutenir la recherche et rompre mieux que les familles Jérôme, alors âgé de 11 ans est l’isolement des familles. Ainsi, concernées peut partager ce condamné à court terme par l’Association Européenne contre les que vous vivez ? ». l’adrénoleucodystrophie (ALD), la forme Leucodystrophies naît le 15 février 1992. la plus fréquente des leucodystrophies. Les examens complémentaires révèlent Comme Raymond le déclare au que son petit frère Julien, alors âgé de 6 Se rassembler, se Républicain Lorrain le 24 mars ans, est touché par la même maladie 1992 : « La première chose que génétique. soutenir, s’épauler l’association a faite, c’est créer Rapidement, l’état de santé de Jérôme se des espaces où la douleur, la dégrade et les fonctions vitales sont À l’évidence, une association se devait souffrance, mais aussi la joie définitivement perdues, il décède le 24 de soutenir les familles dans le lourd pouvaient être entendues (…). septembre 1991.

Une campagne d’appel au secours

Les médecins sont très clairs : seule une greffe de moelle osseuse a des chances de sauver Julien. Avec le décès de Jérôme, l’urgence de la situation est encore plus criante. Seuls et déterminés, ils entreprennent une campagne d’appel au secours : « Sauver Julien ». Son but : réunir l’équivalent de 12 000 euros afin que Julien puisse bénéficier d’une greffe de moelle osseuse aux USA. Sarreguemines, la Lorraine puis l’Alsace se mobilisent dans une opération de solidarité sans précédent. Concerts, spectacles, matches de foot, collectes dans les entreprises ou les écoles, les initiatives sont nombreuses et resteront dans les fondamentaux d’ELA. Les Julien et ses parents

8 Une opération de la dernière chance

À l’automne 1992, après avoir rencontré le professeur Moser aux USA, Julien est prêt pour la greffe de moelle osseuse. Une terrible épreuve, sa dernière chance car sa maladie a évolué. Julien passe 6 mois à l’hôpital Necker en chambre stérile et subit 3 greffes successives. Il lui en faut de la patience et du courage pour se battre tandis qu’il est isolé dans une chambre stérile. Ses parents sont constamment à ses côtés et d’innombrables marques de sympathie affluent, des centaines de cartes postales tapissent sa « bulle ».

15 ans de dévouement pour Julien

Quelques mois plus tard, il faudra se rendre à l’évidence : les greffes ont échoué et l’état de Julien se dégrade rapidement. Il perd l’usage de ses jambes, de la parole, de la vue et bientôt Le clown Jean-Marc Biri il devra être nourri par sonde. Ce sera désormais son quotidien pendant 15 ans. Le plus beau souvenir La foi de ses parents, l’affection de la Des spectacles chaque famille et des amis, le dévouement des de Julien : jouer au équipes soignantes de l’hôpital de année pour le sourire et Sarreguemines sont le seul traitement cow-boy avec un grand pour soutenir ELA. qui donne un peu de force à cet enfant professeur américain. Avec son ami Adrien Wagner, qui n’en finit pas de se battre. Jusqu’au L’un des souvenirs les plus marquants Raymond Cordary organise chaque 29 décembre 2009. de l’existence de Julien est le voyage année dans sa ville de Sarreguemines aux USA durant l’été 1992. Il rencontre (57) un spectacle au profit d’ELA. alors le Professeur Moser, spécialiste Le combat continue de l’ALD pour préparer sa greffe de moelle. Et c’est de Davy Crockett et de Le prestidigitateur « Pour nous c’est fini, mais le combat cow-boys qu’aimeront à parler le “Alphonse et les pirates” continue » c’est ce que déclarent médecin et l’enfant. Évelyne et Raymond au Républicain Lorrain lorsqu’ils perdent une seconde fois la chair de leur chair. Avec l’impression de n’avoir vécu que pour être auprès de leurs deux enfants malades, avec la sensation qu’il faut continuer coûte que coûte. Leur combat se déroule désormais à l’échelle européenne, tant les actions d’ELA ont pris de l’importance et ont permis de faire sortir les parents de l’isolement, d’identifier d’autres formes de leucodystrophies, d’envisager de nouvelles thérapies…

Jérôme et Julien savent qu’ELA continue sans jamais les oublier.

Julien et Lucas avec le professeur Moser.

9 20 ans de recherche sur les leucodystrophies

En 1992, seule une petite dizaine de leucodystrophies était connue de la communauté Les principales avancées médicale comme l’adrénoleucodystrophie, la leucodystrophie métachromatique ou la maladie de Pelizaeus-Merzbacher. Avec les progrès de la génétique, les gènes depuis 1992 responsables de ces maladies ont été identifiés. En 20 ans, de nouvelles leucodystrophies ont été découvertes. À l’heure actuelle, on en dénombre plus d’une vingtaine. En • 1992 : premier traitement de parallèle, la cause génétique d’un grand nombre de ces nouvelles maladies a été l’adrénoleucodystrophie par l’huile de identifiée offrant aux familles la possibilité de diagnostic moléculaire et de conseil Lorenzo chez l’homme génétique. Toutefois, un tiers des leucodystrophies reste encore sans diagnostic. Un • 1993 : Identification du gène effort tout particulier est mis en œuvre par ELA afin d’identifier les gènes responsables responsable de de ces leucodystrophies dites « indéterminées ». Depuis 1992, différents types l’adrénoleucodystrophie d’approches thérapeutiques ont été développés et testés pour les leucodystrophies : • 1995 : Première tentative de transfert génétique in vitro* pour la leucodystrophie métachromatique La thérapie nutrionnelle La thérapie génique • 1996 : Premier modèle animal de Dès 1992, l’huile de Lorenzo, huile • Thérapie génique pour leucodystrophie métachromatique enrichie en acides oléique et érucique, l’adrénoleucodystrophie • 1997 : Premier modèle animal de associée à un régime alimentaire réduit Jusqu’en 2006, le traitement de l’adrénoleucodystrophie en acides gras à très longues chaînes, l’adrénoleucodystrophie cérébrale chez • 1999 : Culture de cellules de la est testée chez des enfants atteints l’enfant reposait sur la greffe de moelle myéline in vitro* d’adrénoleucodystrophie. Ce traitement osseuse de donneur, une approche • 2000 : Résultats du premier essai permet de normaliser les taux limitée par la rareté des donneurs et le clinique de thérapie génique pour la plasmatiques en acides gras à très risque de complications graves. Dans maladie de Canavan longues chaînes, caractéristique de la cette nouvelle approche, les médecins • 2003 : Progression de maladie, mais n’a aucun effet dans les ont choisi la voie de l’autogreffe l’adrénoleucodystrophie : aide à la formes cérébrales de la pathologie. combinée à la thérapie génique. Les prédiction par IRM cellules souches de la moelle osseuse • 2004 : Preuve de concept pour la des patients sont prélevées, puis thérapie génique de la corrigées en laboratoire avant d’être leucodystrophie métachromatique La thérapie réinjectées aux patients. Certaines chez l’animal pharmacologique d’entre elles, par un mécanisme naturel, • 2005 : Preuve de concept pour la vont se diriger vers le cerveau du patient thérapie génique de Depuis 20 ans, de nombreux et jouer leur rôle correcteur. Lors de l’adrénoleucodystrophie chez l’animal médicaments ont été testés dans le l’essai, un vecteur-médicament dérivé du • 2006 : Premier essai clinique de cadre d’essais cliniques pour différentes virus du SIDA inactivé est utilisé pour thérapie génique pour leucodystrophies. Malheureusement, introduire le gène normal dans les l’adrénoleucodystrophie leur efficacité n’a pu être démontrée. De cellules de 4 malades. Une innovation • 2007 : Premier essai clinique nouveaux médicaments candidats se technologique qui ouvre des d’enzymothérapie substitutive pour la profilent à l’horizon pour des tests chez perspectives de traitement pour d’autres leucodystrophie métachromatique l’animal ou l’homme. leucodystrophies et des maladies plus • 2009 : Premier essai clinique de fréquentes (béta-thalassémie, thérapie cellulaire pour la maladie de immunodéficiences, parkinson…). Pelizaeus-Merzbacher • Premiers Les résultats, publiés dans la résultats de l’essai clinique de La thérapie enzymatique prestigieuse revue scientifique Science, thérapie génique de montrent que, d’un point de vue l’adrénoleucodystrophie Suite à l’échec de l’essai neurologique, les lésions cérébrales • 2010 : Premier essai clinique de d’enzymothérapie substitutive Metazym démyélinisantes chez les 2 premiers thérapie génique pour la en 2007, une nouvelle formulation de enfants traités ont évolué jusqu’au 16e leucodystrophie métachromatique l’enzyme arylsulfatase A humaine (HGT- mois après la greffe mais sont restées • 2011 : Reprogrammation de cellules 1110) dérivée de cellules humaines a été stables depuis. Sur ces résultats de patients avec une développée par le laboratoire Shire HGT. encourageants, les investigateurs adrénoleucodystro phie en cellules Celle-ci est actuellement testée chez des envisagent d’étendre l’essai à plus de iPS • Identification du gène patients atteints de leucodystrophie malades en Europe et aux USA. responsable de la métachromatique dans le cadre d’un Financement ELA : 1,5 M € leucoencéphalopathie TACH essai clinique au cours duquel l’enzyme • 2012 : Résultats de l’essai de thérapie est injectée directement dans le système • Thérapie génique pour la cellulaire pour la maladie de nerveux central du malade une semaine leucodystrophie métachromatique Pelizaeus-Merzbacher sur deux. Un essai équivalent à celui conduit pour la thérapie génique dans l’ALD est * in vitro : dans un tube à essai, en dehors de l’organisme vivant. actuellement en cours à Milan pour la leucodystrophie métachromatique.

10 L’objectif de l’étude consiste à évaluer La thérapie cellulaire plus large devrait être prochainement l’innocuité et l’efficacité du traitement. développée et impliquera selon toute À ce jour, trois malades ont été traités et Le premier essai thérapeutique testant vraisemblance un centre médical aucun effet indésirable grave lié au les effets d’une transplantation de Européen. traitement n’a été rapporté. Même si les cellules souches chez des malades premiers résultats sont encourageants, il souffrant de maladie de Pelizaeus- En 20 ans, de nombreux faudra attendre la fin de l’essai pour Merzbacher vient de s’achever à pouvoir tirer des conclusions. l’Université de Californie, San Francisco progrès scientifiques et Financement ELA : 0,298 M € (USA). C’est le premier essai conçu pour médicaux ont permis le traiter une maladie neurodégénérative diagnostic des • Un deuxième essai de thérapie résultant d’un manque de myéline. Son génique pour la leucodystrophie objectif vise à tester, sur une durée d’un leucodystrophies, une métachromatique est en cours de an, l’innocuité et l’efficacité du traitement meilleure compréhension et préparation en France. chez 4 enfants atteints de la forme une bonne prise en charge de Il étudiera l’innocuité et l’efficacité d’un sévère de la maladie. Les enfants ont transfert du gène normal via un vecteur- reçu par neurochirurgie une ces maladies. De nouveaux médicament de type AAV qui sera délivré transplantation de cellules souches outils et modèles sont neurales humaines. Aucun événement au malade par injection intracérébrale. maintenant à la disposition L’essai devrait démarrer en 2013 et indésirable n’a été observé un an après permettra le traitement de 5 patients la greffe. L’analyse cérébrale par IRM des chercheurs et des présentant une forme rapidement révèle chez les malades une implantation médecins pour tester de progressive de leucodystrophie durable des cellules souches ainsi que métachromatique. l’évidence de formation de myéline dans nouvelles technologies et des Financement ELA : 2,5 M € la zone transplantée. Une étude clinique thérapies innovantes.

Un traitement prometteur pour une maladie mortelle LE GÈNE CORRECTEUR, TRANSFÉRÉ DANS LES CELLULES SOUCHES DU MALADE, PARVIENT JUSQU’AU CERVEAU

Prélèvement des cellules souches 1 de la moelle osseuse du malade (HSC)

Patient Les cellules souches atteint d’ALD modifiées colonisent (adrénoleucodystrophie) la moelle osseuse avec Gène correcteur et le cerveau une anomalie de la gaine 2 Incorporation Amélioration des neurones du gène correcteur de l’anomalie (ABCD1) grâce au VIH rendu inoffensif Noyau

VIH modifié

HSC E C N E

I Le VIH pénètre dans C S le noyau de la cellule E C R U O S

-

E

D Réinjection dans le sang N O des cellules souches de la moelle osseuse 3 M

E L

avec la bonne version du gène E I H P A R G O F N I DE 20 À 30 MOIS

11 Nouvelles thérapies, des progrès : huit chercheurs témoignent

seraient pas réalisées pour ce qui me concerne s’il n’y avait pas eu un soutien financier très actif de l’association ELA et de sa fondation. L’avenir s’annonce optimiste, on considère que la recherche aujourd’hui avance plus vite qu’elle ne pouvait avancer il y a 5 ans. Même si elle continue de rester chère. Pour traiter 4-5 patients par thérapie génique c’est de Dr Nathalie Cartier (FR) l’ordre de 4 millions d’euros ! Même s’il y Pr Gerald Raymond « Hier 4 enfants soignés avec la thérapie a des aides complémentaires des génique de l’adrénoleucodystrophie. pouvoirs publics au niveau Européen, et Ann Moser (USA) « Le Pr Hugo Moser nous a enseigné Demain 15. Et ensuite… » ELA reste un allié capital dans ce combat thérapeutique.» d’avoir un objectif unique : tout savoir sur une maladie. » « L’étape décisive dans le traitement des « Le Pr Hugo Moser (décédé en 2007) leucodystrophies a été en 2009 quand était un neurologue reconnu dans le nous avons pu montrer pour la première monde entier pour ses travaux de fois que l’on pouvait corriger les propres recherche sur l’adrénoleucodystrophie cellules des enfants atteints à l’aide d’un (ALD). Lorsque l’anomalie biochimique de vecteur viral dérivé du virus du SIDA. la maladie a commencé à être comprise, Cela a été la première thérapie génique un traitement potentiel prometteur a été réussie à l’aide de ce virus et nous avons découvert. On a remarqué que soigné 4 enfants. 4 enfants, c’est bien sûr l’utilisation d’acides gras mono- très peu mais l’essai était très lourd à insaturés, un mélange appelé huile de mettre en place. En 2013, notre objectif Lorenzo, accompagné d’un régime est de réaliser un essai plus large en Dr David Rowitch (USA) alimentaire pouvait réduire de façon Europe et aux États-Unis qui nous « La thérapie cellulaire de la maladie de efficace les taux sanguins d’acides gras permettra de traiter une quinzaine Pelizaeus-Merzbacher n’en est qu’à ses à très longue chaîne. d’enfants avec la même thérapie et le débuts mais ils sont prometteurs. » Le projet le plus récent du Pr Moser a été même vecteur. Si cet essai est concluant, « La maladie de Pelizaeus-Merzbacher d’obtenir l’ajout du test de dépistage cela permettra ensuite de proposer ce (ou PMD) est une pathologie où un type néonatal pour l’ALD dans la liste des traitement à très large échelle pour tous particulier de cellule du cerveau est maladies dépistées au niveau régional. les enfants atteints défectueux, il est logique de remplacer Hugo s’est de nouveau tourné vers son d’adrénoleucodystrophie. » ces cellules par thérapie cellulaire. À bras droit, son épouse Ann, qui en l’Université UCSF de Californie, nous collaboration avec Walter Hubbard, a avons conduit une étude auprès de développé une méthodologie pour le quatre patients atteints avec la forme dépistage néonatal de l’ALD. » sévère de la PMD pour évaluer si cette approche était bien tolérée. Aucun patient ne s’est dégradé durant l’étude. De petites améliorations ont même été détectées chez certains patients. Mais pour savoir s’il existe un bénéfice clinique pour cette thérapie, une nouvelle étude avec un plus grand nombre de Pr Patrick Aubourg (FR) patients serait nécessaire. À ce stade, je « Beaucoup de choses ne se seraient pense qu’il y aura beaucoup pas réalisées sans le soutien financier d’enthousiasme pour aller de l’avant. » d’ELA et de sa fondation. » « Dans son combat contre les leucodystrophies, ELA a tenu dans le développement de la recherche médicale un rôle de catalyseur, en faisant travailler ensemble des chercheurs sur ces leucodystrophies. Ensuite, le nerf de la guerre reste l’aspect financier des recherches. Beaucoup de choses ne se

12 Pr Charles French- Pr Raphael Schiffmann Constant (Royaume-Uni) (USA) « La réparation de la myéline est une « L’imagerie des leucodystrophies par thérapie prometteuse. » IRM et leur diagnostic progressent « En 20 ans, la biologie de la myéline a chaque jour. » évolué de manière considérable. Nous « L’IRM était et est toujours absolument avons maintenant une bonne essentielle pour le diagnostic des compréhension des mécanismes leucodystrophies. moléculaires qui conduisent à la La technologie s’est progressivement production d’oligodendrocytes* à partir améliorée avec une meilleure qualité et de cellules précurseurs. résolution des images et l’ajout de Dans la leucodystrophie, la différentes séquences ou façons de remyélinisation est beaucoup moins regarder le cerveau. étudiée mais plus prometteuse que pour La principale avancée à ce jour est un la sclérose en plaques car : i) la maladie meilleur diagnostic des patients atteints Cela permettra de poursuivre le travail est généralement due à une anomalie de leucodystrophies. Connaître le engagé depuis 20 ans au service des intrinsèque de la cellule et ii) le cerveau diagnostic moléculaire exact permet un patients et des chercheurs. Son but est de l’enfant est plus petit et préparé pour conseil génétique et donc des décisions simple : accélérer les recherches dans le la myélinisation. familiales beaucoup plus faciles. domaine thérapeutique qui butent Les chercheurs se concentrent Au cours des années à venir, le actuellement dans ces maladies maintenant sur la transition du travail de diagnostic sera simplifié, moins coûteux individuellement rares. » laboratoire au traitement des malades, et plus rapide grâce à de meilleures tout comme ELA avec ses priorités de techniques de génétique moléculaire. financement, et la science est Nous serons en mesure de traduire nos maintenant prête pour une application connaissances en thérapies efficaces.» clinique. » *Oligodendrocyte : cellule de la myéline.

Pr Volkmar Gieselmann (Allemagne) « Du simple point de vue scientifique, Pr Odile Boespflug- nous progressons assez vite. » « Les mutations du gène ARSA, Tanguy (FR) responsable de la leucodystrophie « Une base de données cliniques et une métachromatique (MLD), ont été banque d’échantillons biologiques sont identifiées dans mon laboratoire. Le indispensables dans la recherche sur diagnostic de la MLD en a été facilité. Le les leucodystrophies. » défaut de la MLD a été identifié à la fin « Nous avons commencé à collecter les des années 1960, et maintenant nous échantillons biologiques parallèlement observons les premiers essais cliniques aux données cliniques dès 1992. À ce chez les patients. Je comprends que ces jour, plus de 2 000 familles de patients périodes semblent sans fin pour les atteints de leucodystrophies sont parents. Mais du simple point de vue enregistrées dans la base constituant scientifique, nous progressons en fait plus de 7 000 individus. Le nombre assez vite. d’échantillons est de plus de 26 000. Je prévois que, dans un proche avenir, Grâce à la base de données, nous allons avoir plus d’essais cliniques l’identification des gènes en cause dans et dans cette décennie, je suis optimiste, les leucodystrophies a été rendue nous allons trouver des solutions qui ne possible depuis 20 ans. En 2014, la guériront peut-être pas la MLD mais qui biobanque et la base de données amélioreront considérablement la vie des cliniques seront inaugurées à Nancy. patients. »

13 20 ans d’actions 1992 La création d’ELA, le début d’un combat

Parler, écrire, interpeller, crier, déranger, assiéger, forcer les portes, pour sensibiliser, faire connaître, bouleverser les protocoles… un combat est à mener, et des parents confrontés au diagnostic d’une leucodystrophie s’y engagent de toutes leurs forces en créant ELA ! Vaincre les leucodystrophies, c’est l’ambition d’ELA

L’assemblée générale constitutive de l’association ELA se tient le 15 février 1992 au siège du Républicain Lorrain à Metz. Les objectifs sont clairs : financer la recherche médicale, soutenir les familles, sensibiliser l’opinion publique et développer son action au niveau international. La découverte du gène ALD : l’espoir

Le gène de l’adrénoleucodystrophie est identifié par les Professeurs Patrick Aubourg et Jean-Louis Mandel : une découverte scientifique qui représente un réel espoir pour les familles dans la compréhension de la maladie. Autour de Julien, les familles Alba et Cordary à l’initiative de la création d’ELA.

Le professeur Jean-Louis Mandel Parution du 1er et ses numéro d’ELA collaborateurs Jean Informations pour Mosser et Claude communiquer et Farde. partager l’espoir.

14 Patrick Aubourg au congrès de l’ULF (Fondation américaine de lutte contre les leucodystrophies). 20 ans d’actions 1993 « Lorenzo » le film qui fait sortir les leucodystrophies de l’ombre

Quand le réalisateur de « Mad Max », George Miller, s’intéresse à une maladie confidentielle, le grand public découvre la gravité des leucodystrophies. Un film tiré d’une histoire vraie et bouleversante

Ce film retrace le parcours difficile et exemplaire de Michaela et Augusto Odone face à la maladie de leur fils Lorenzo. Susan Sarandon et Nick Nolte tiennent le rôle des parents du petit Lorenzo, 5 ans, touché par une adrénoleucodystrophie. Au-delà de la maladie, c’est aussi l’histoire d’un combat magistral mené par une famille plus unie que jamais dans l’épreuve. Toute la presse en parle

• ELLE : « Lorenzo… l’enfant du courage. » • France Soir : « L’amour plus fort que la mort. » • Le Figaro : « Un film qu’il faut avoir vu si on croit à la valeur de l’homme… » • L’Express : « C’est l’amour qui guérit… »

Augusto Odone, Suzan Sarandon et Michaela Odone.

Augusto et Michaela Odone.

« Lorenzo » fut nominé pour Voir la bande- 2 oscars en 1993 (meilleure actrice pour S. Sarandon, annonce du film et meilleur scénario original pour G. Miller « Lorenzo » et N. Enright). 15 Les membres d’honneur Aldo et Michel Platini Être sur le terrain et avoir la main sur le cœur, c’est une histoire de famille !

Né à Jœuf dans la même ville et la même année que le président d’ELA, Michel Platini a usé les mêmes bancs d’écoles et foulé les mêmes terrains de foot que Guy Alba. C’est donc tout naturellement que Michel soutient ELA depuis de nombreuses années, avec son père Aldo. Une histoire de famille et d’amitié : Michel a remis à Zinédine le premier courrier de sollicitation d’ELA et Aldo a accompagné Guy à Turin pour sa première rencontre avec le futur parrain.

Aldo PLATINI soutient ELA depuis 1992.

Quelques actions avec ELA • 2000 : Rencontre avec Zinédine Zidane à Turin Aldo Platini, Jacqueline et Jacques Rousselot • 2002 : Prime Time ELA dans les locaux d’ELA à Laxou. • 2002 : Tous en baskets - Lyon • 2005 : Stades en Fête, Rennes Quel a été votre premier première rencontre avec Zinédine Zidane. Michel avait transmis un courrier contact avec ELA ? de Guy à Zinédine, et ce dernier nous avait donné rendez-vous la veille du Aldo Platini : J’ai connu Guy Alba à Jœuf match Juventus-Lazio de Rome. C’était le er car il jouait au foot avec Michel à l’A.S. 1 avril 2000 et même si Turin a perdu ce Jœuf. Et c’est Guy qui est venu me parler soir-là, nous n’y sommes pas allés pour de son association à Nancy. C’était une rien car après une discussion évidence pour moi de soutenir ELA. Guy passionnante, Zizou a décidé de devenir est un ami d’enfance de mon fils. Il avait parrain d’ELA. Je me souviens aussi besoin d’aide… d’une anecdote : arrivés à Turin en voiture, on était un peu perdus. Et les Michel Platini : J’ai toujours été sensible à premières personnes à qui nous nous la cause que défend ELA à travers mon sommes adressés étaient des supporters copain Guy Alba. Par définition, avant ELA, plutôt fanatiques du Torino, ennemi juré on parlait peu des leucodystrophies et des de la Juventus. Nous n’étions pas ravages qu’elles causaient, rassurés, d’autant qu’ils étaient montés à silencieusement, inexorablement chez les trois dans notre voiture pour nous enfants. C’est Guy qui a su me sensibiliser. guider… Finalement ils ont été adorables.

Quel moment retenez- MP : Je pense que le gala de Monaco, il vous ? y a quatre ans, a permis de faire encore mieux connaître ELA dans le monde du football et à élargir l’audience de AP : J’ai accompagné Guy un peu partout l’Association au-delà de l’hexagone, de en France et le plus important peut-être, lui donner un coup de pouce au niveau c’est notre déplacement à Turin pour une international. ❝C’était une évidence pour moi de soutenir ELA. Guy est un ami d’enfance de mon fils. Il avait besoin d’aide… ❞ Aldo Platini 16 UEFA Award Charity - 2008 Si vous deviez parler d’ELA à quelqu’un, que lui diriez-vous ?

AP : De regarder la revue d’ELA. On y parle des enfants gravement malades. Grâce à ELA, on sait qu’ils existent, et ils ont besoin de notre aide. Même s’il y a eu beaucoup de progrès réalisés, les recherches sur les leucodystrophies sont loin d’être terminées. On n’a pas encore la solution. Il faut continuer à la chercher.

MP : Je lui dirais que l’État ne peut malheureusement pas tout faire. ELA joue un rôle essentiel pour que les maladies que l’on dit orphelines ne le restent pas et cela touche tous les ans des milliers de familles.

*UEFA Award Charity décerné à ELA en 2008 (1 million de Francs Suisses). Comment faites-vous Quels vœux formulez- pour sensibiliser les gens vous pour ELA ? Michel PLATINI à ELA ? Président de l’UEFA est MP : Évidemment, il s’agit de développer parrain depuis 1992. des traitements performants et en même AP : Je suis retraité mais je rencontre temps d’accompagner les familles dans encore pas mal de monde. Je parle Quelques actions avec ELA la gestion des maladies. Mes vœux ne souvent d’ELA. Je me tiens informé en • 1999 : Matches de foot avec le Variétés sont pas très originaux : tout faire pour lisant attentivement le magazine Club de France obtenir la guérison des patients. trimestriel ELA-Infos, et je m’en sers pour • 2002/2003 : Prime Time ELA en parler aux autres. • 2005 : La dictée d’ELA AP : C’est qu’ELA a fait du bon travail • 2008 : UEFA Award Charity jusqu’ici. Il faut tenir le cap pour les MP : Après le prix décerné par l’UEFA à • 2011 : Galerie des mains au siège d’ELA familles surtout dans une période plus ELA en 2008*, des portes se sont difficile avec la crise actuelle. ouvertes, surtout hors de France, dans le milieu du football. C’était notre objectif et je pense qu’il a été atteint.

❝ELA joue un rôle essentiel pour que les maladies que l’on dit orphelines ne le restent pas. ❞ Michel Platini

17 20 ans d’actions 1994 Réunir les familles et dialoguer

Longtemps restées seules face à la maladie, les familles ont maintenant avec ELA une association qui soutient leur combat et les aide à sortir de l’isolement.

Ensemble, les peines sont diluées, les joies décuplées.

Center Parcs, les familles rassemblées

Le premier week-end des familles d’ELA à Center Parcs se tient en Sologne. 27 familles se retrouvent pour la première fois pour faire connaissance, échanger, profiter d’un véritable moment de détente. Ce séjour connaît un tel succès que le rendez-vous est déjà pris pour l’année suivante. « Je cours, tu parraines, il vit… » Tous avec ELA pour battre la maladie

C’est le premier appel de l’association à destination des scolaires. L’opération deviendra « Mets tes baskets et bats la maladie ». L’idée d’une opération Robert Pires au milieu des élèves du collège La Louvière à Marly (57). citoyenne de mobilisation est lancée et va rencontrer un succès national.

18 20 ans d’actions 1995 Relever de nouveaux défis pour gagner contre la maladie

Faire connaître les leucodystrophies à un large public est une des missions fondamentales de l’association. La télévision fait rapidement partie de la stratégie d’ELA. Cette année-là, des champions défendent les couleurs d’ELA et gagnent à Fort Boyard un trésor au profit de la lutte contre les leucodystrophies.

15 000 euros collectés avec passion et sourires.

Des sportifs de haut niveau créent l’événement pour ELA à Fort Boyard

Fort Boyard accueille ELA pour la première fois avec une équipe de choc. Légende photo, de gauche à droite. Patrice Laffont, Passe-temps, Pierrick Maïa (hockeyeur), Chantal Nallet (gymnaste), Sébastien Levicq (décathlonien) et Lucas, Denis Pérez (hockeyeur) et Clément, Charlotte Timmermann (institutrice) Luc Alphand (skieur), Cendrine Dominguez et Passe-partout. Plus de 15000 euros sont collectés par les parrains de l’association. C’est aussi un pas énorme pour ELA dans sa quête de visibilité.

Lucas et Clément sous la protection du Père Fouras.

19 Les membres d’honneur Luc Alphand : skieur et pilote de rallye Parrain depuis 1995

Sophie Thalmann, Luc Alphand et Yan

❝On est toujours là pour ELA. ❞ Luc Alphand

Luc Alphand s’illustre d’abord avec le ski en remportant par 3 fois le Globe de cristal de la coupe du monde de descente entre 1995 et 1997. C’est ensuite comme pilote que Luc ajoute à son tableau d’honneur le Paris-Dakar 2006. Dans son cœur, Luc est un parrain d’ELA de la première heure et lui reste fidèle. Capitaine d’équipe lors des 2 Luc Alphand et Valentin émissions Fort Boyard au profit d’ELA (1995 et 1997), il a ensuite porté nos couleurs sur les différentes voitures qu’il a pilotées sur le Paris-Dakar et aux 24 heures du Mans. Dernière belle opération en date sur les pistes de Montgenèvre, Luc a emmené skier dans un fauteuil plusieurs enfants d’ELA, leur offrant ainsi les joies de la glisse. Quelques actions avec ELA • 1995 et 1997 : Fort Boyard, France 2 • 1998/2006 : Paris-Dakar • 2003 : Au standard de l’émission Découvrez une ELA sur France 2 vidéo ELA avec • 2004/2007 : 24 Heures du Mans Luc Alphand • 2012 : ELA à Montgenèvre « Opération Montgenèvre, ELA… et vous ? »

20 Les membres d’honneur Sébastien Levicq : athlète Parrain depuis 1995

Décathlonien, 4 e des championnats du monde de Séville (1999), et entraîneur d’épreuves combinées, Sébastien est l’un de nos premiers parrains. Présent aux côtés de Luc Alphand pour l’émission Fort Boyard en 1995, Sébastien accompagne ELA lors de tous les événements qui ont permis le développement de l’association.

Quelques actions avec ELA • 1995 : Fort Boyard, France 2 • 1999 : Tour de France « Mets tes Baskets » • 2002 : Prime Time ELA sur France 2 • 2003 : Printemps ELA au Champ de Mars • 2005/2006 : Sculpture sur neige à Valloire • 2007/2008/2010 : Standard téléphonique lors des émissions « Les Stars se dépassent pour ELA » • 2010 : Journée Disneyland Paris

❝Les enfants malades ont besoin d’être traités comme tout autre enfant. Ils se sentent vivants à travers notre regard, notre attention, notre amour. ❞ Sébastien Levicq

Sébastien Levicq et Benjamin ❝Un de mes meilleurs souvenirs avec ELA, c’est à Valloire lorsque j’ai emmené un enfant d’ELA skier dans un fauteuil. Nous avons partagé un moment très fort. ❞ Sébastien Levicq 21 20 ans d’actions 1996 Faire connaître et reconnaître ELA sur tous les terrains

Ils ont beau tout donner pour leur passion, les sportifs de haut niveau savent donner encore plus pour les enfants malades. Ici, pas de compétition mais un engagement réel pour que tous les publics connaissent le combat d’ELA.

Les enfants d’ELA au milieu de l’équipe de France de basket.

Haut niveau de sportivité La Reconnaissance et de générosité d’Utilité Publique Basket, football, handball, rugby, judo, C’est en novembre 1996, athlétisme… De nombreux sportifs de après seulement 4 années tous les domaines permettent de faire d’existence, que découvrir les leucodystrophies, lors de l’association ELA se voit coups d’envoi de matches ou bien en attribuer la Reconnaissance participant à des actions spéciales d’Utilité Publique, preuve de la organisées par et/ou pour ELA. qualité de son travail.

Luc Alphand et Lucas.

Antoine donne le coup d’envoi de France- Lituanie de basket-ball 22 Olivier Merle et Clément. Les membres d’honneur Stéphane Diagana : athlète Parrain depuis 1995

Champion du Monde du 400 mètres haies ❝Il y a 20 ans, personne n’imaginait le succès qu’ELA (1997) et du relais 4 x 400 mètres (2003), Stéphane rejoint ELA dès 1995. Il est très allait représenter en termes de structuration, de souvent présent aux côtés d’ELA pour mobilisation… Je suis admiratif de tout ce qui a déjà dynamiser l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie » (Tour de France été accompli. ❞ Stéphane Diagana 1999), et remercier les scolaires qui s’impliquent dans cette campagne, que Remise du Prix Ambassadeur – Versailles 2007 ce soit lors de courses, lors de la remise du Prix Ambassadeur, ou encore pour faire la promotion d’ELA à la télévision.

Quelques actions avec ELA • 1999 – Tour de France « Mets tes Baskets » • 2005 – Sculpture sur neige à Valloire • 2008 – Attention à la marche, France 2 • 2010 – Journée Disneyland, Paris • 2011/2012 – « Mets tes baskets en Entreprise » : Conseils du coach

❝Pour les familles d’ELA, il me semble important de contribuer à favoriser des regards Découvrez une interview plus affectueux et exclusive de tendres vis-à-vis du Stéphane Diagana sur handicap.❞ le site ELA. Stéphane Diagana 23 20 ans d’actions 1997-1998 De nouvelles actions pour sortir la maladie de l’anonymat

Être vue, connue, reconnue, sont les étapes indispensables pour qu’une maladie rare comme la leucodystrophie puisse toucher un public le plus large possible. Soutenir les malades et financer la recherche demandent des fonds toujours plus importants. En lançant de nouvelles campagnes et actions de solidarité, ELA fait tout pour attirer l’attention.

André Jantet, prêt à prendre le départ de la mini-transat, sur son bateau aux couleurs d’ELA.

ELA met un nez rouge pour se faire remarquer

David Douillet

Éric Cantona et Stéphane.

Didier Deschamps avec Jérémy qui va donner le coup d’envoi du match France-Andorre au Stade de France.

24 Les membres d’honneur Sophie Thalmann : animatrice TV Marraine depuis : 1998

Quelques actions avec ELA Miss France 1998, Sophie a rapidement rejoint les parrains/marraines d’ELA, après une • 1998 – Coup d’envoi du match de première rencontre avec Jérémy, un enfant malade, avec qui elle avait donné le coup d’envoi football France-Andorre avec d’un match de football. Originaire de la région Lorraine où est installée ELA, Sophie est très Jérémy au Stade de France proche des familles et sait se rendre disponible pour participer avec bonheur à de très • 1999/2011 – Campagne « Match de nombreux événements (calendrier des Miss, Tous en baskets, Stades en fête, Campagne l’Espoir » « Match de l’Espoir » avec les Magasins Match, émissions télé, Dictée, « Mets tes • 2008 – Calendrier des Miss France ELA baskets… », Prix Ambassadeur…). Elle est également très impliquée lors de la traditionnelle • 2008/2012 – Co-organisation des course d’ânes de Trouville, organisée au profit d’ELA depuis 2008. courses d’ânes à Trouville • 2008/2012 – Prix Ambassadeur ELA • 2010 – Prime-time « Les Stars se ❝Chaque fois que je participe à une opération ELA, je dépassent pour ELA » • 2010 – Journée Disneyland, Paris découvre des familles qui se battent avec une folle énergie. ❞ Sophie Thalmann

Découvrez une interview exclusive de Sophie Thalmann Journée Tous en baskets, Hôtel de sur le site ELA. Ville de Lyon (2002).

❝Depuis 15 ans ELA est comme une autre famille pour moi et j’ai l’impression de me battre au quotidien aux côtés de l’association. ❞ Sophie Thalmann

25 20 ans d’actions 1999 Soutenir et redonner espoir

Quand la solitude est rompue, l’espoir se partage, il est communicatif, ne laisse pas indifférent et donne à chacun l’énergie de continuer. L’engagement discret mais particulièrement efficace du chanteur Florent Pagny aux côtés d’ELA est exemplaire.

Jérémy et Florent Pagny : histoire d’une rencontre peu ordinaire On pourrait penser que c’est l’histoire de la bouteille à la mer. En adressant son témoignage à Florent Pagny, Francine, la maman de Jérémy a fait un choix : elle croit en l’homme, en ses qualités de cœur, et surtout, elle sait faire partager sa révolte. En choisissant d’aider Jérémy et ELA, Florent prend le parti de soutenir concrètement des enfants et des parents détruits par la maladie. En 1999, lorsqu’il sort son album « Récréation », Florent Pagny rétrocède ses droits à ELA en faveur de la lutte contre les leucodystrophies.

Jérémy à l’âge de 8 ans.

26 20 ans d’actions 2000 L’arrivée de Zinédine Zidane : une étape décisive pour ELA

Zizou propulse ELA au premier plan et entraîne le monde du foot derrière lui. Depuis, on ne compte plus les actions soutenues par l’une des personnalités préférées des Français. Chaque fois, c’est avec beaucoup de cœur, de générosité et d’humilité que Zizou apporte sourire et réconfort à tous les enfants d’ELA.

Le grand public conquis En 2000, Zinédine devient parrain d’ELA et participe avec toute l’équipe de France de football à la journée « Tous en baskets », véritable point de départ de l’action d’ELA en direction du grand public.

Revoyez le spot de publicité avec Zinédine Zidane, réalisé par Roman Polanski.

Tous en baskets, même les footballeurs !

27 Les membres d’honneur Zinédine Zidane et Florent Pagny

Zinédine Zidane Quel a été votre premier Quel moment retenez- Ancien international de football Parrain depuis 2000 contact avec ELA ? vous parmi toutes les rencontres que vous avez Quelques actions avec ELA Zinédine Zidane : ELA m’a transmis un courrier par l’intermédiaire de Michel faites ? • 2000/2004 : Tous en baskets (Nancy, Zinédine Zidane : Il n’y en a pas une en Platini et j’ai rencontré peu après à Turin Toulouse, Lyon, Paris, Chambéry) particulier. Il y a une succession de Guy Alba et Aldo, le papa de Michel. • 2002/2005 : Prime Time ELA France rencontres. Les parrains et marraines C’était au début de l’année 2000. J’étais Télévisions font un beau travail pour soutenir les prêt à m’engager et l’association avait • 2005 : Stades en Fête (Rennes) familles et transformer chacune des vraiment besoin d’être connue. Puis j’ai • 2006 : La Dictée d’ELA rencontres en moment magique. • 2007/2010 : Les Stars se dépassent pour rencontré le petit Yan, un enfant malade et sa maman à Clairefontaine. Et le 13 ELA (TF1) Florent Pagny : quand la maman de octobre 2000, j’ai participé à mon 1er • 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’ Jérémy, Francine Chrétien, m’a ouvert les événement « Tous en baskets » à Nancy. • 2008/2009 : Le Don de la Chance ELA yeux sur les leucodystrophies, en Il y avait du monde et j’ai senti que je • 2010 : Disneyland Paris m’expliquant qui était ELA. Quand Jérémy pouvais apporter à tous ces enfants et à • 2008/2012 : Prix Ambassadeurs ELA est décédé, l’envie de continuer à me ELA. • 2012 : Mets tes Baskets en Entreprise battre pour ELA n’en a été que plus forte. Florent Pagny : Une maman m’écrivait des lettres à propos de la maladie Quels vœux formulez- orpheline de son fils. J’ai pris conscience vous pour ELA et les du problème et j’ai commencé à aider ELA avec mon CD « Récréation » dont familles ? une partie des droits revenait à l’association à travers une chanson qui Zinédine Zidane : Bien sûr, j’aimerais que parlait du petit Jérémy. J’ai utilisé le livret leur souffrance s’arrête, que la maladie de l’album pour faire connaître la soit vaincue et que l’on puisse guérir tous leucodystrophie. ces enfants. Mais il faut être réaliste. Il faudra du temps. Alors j’aimerais qu’on Comment définissez-vous puisse leur apporter du réconfort, des votre motivation à soutenir moments pour souffler, mettre la maladie entre parenthèses… des moments pour ELA ? profiter de la vie.

Florent Pagny : Je vois ces 20 premières Florent Pagny : Il faut savoir se rendre années comme un paradoxe : ELA est très utile. Être parrain me fait suivre utile et de plus en plus forte. D’un autre l’ensemble des actions d’ELA. Il y a un côté, je rêve qu’un jour ELA fasse une conseil de surveillance de la Fondation émission spéciale où elle annonce qu’elle dont je fais partie. C’est important de se dissout car les chercheurs auront savoir ce qui se passe. Quand on voit trouvé les moyens de guérir cette maladie. l’état de santé des enfants qui se dégrade, ça nous remet la tête sur les Pourquoi avoir choisi de ❝ELA, c’est un peu épaules. On n’en tire aucune gloire, on compatit, on sait pourquoi on agit. soutenir une association comme une famille qui a Zinédine Zidane : ELA, c’est un peu comme ELA ? certes bien grandi en 20 comme une famille qui a certes bien grandi en 20 ans, mais qui n’a pas ans, mais qui n’a pas Zinédine Zidane : Lorsque ELA m’a changé sa manière de faire. Elle est sollicité, j’étais prêt à m’engager pour les changé sa manière de toujours concentrée sur les mêmes autres. J’étais père de famille et objectifs et très proche des malades et forcément la cause des enfants me faire. ❞ Zinédine Zidane des familles. Mon engagement, c’est une présence, de la considération, des Découvrez la vidéo échanges avec les enfants et leurs ❝ exclusive de parents. J’essaie d’apporter un peu de Rien n’est plus beau Zinédine Zidane bonheur. Je participe à chaque fois que que de voir le regard de expliquant son possible aux événements de engagement avec l’association. Je les mets en contact ces enfants s’illuminer. ❞ ELA. avec des partenaires. Zinédine Zidane

28 spécial 20 ans d’ ELA !

touchait. ELA était encore une Florent Pagny : Je leur présenterais Guy Florent Pagny association peu connue et je me suis dit Alba. C’est quelqu’un qui ne lâche pas le Chanteur que je pouvais y être plus utile morceau : il est ce dont une association a Parrain depuis 1999 qu’ailleurs… besoin. Quelques actions avec ELA Comment faites-vous Quelle action de soutien à • 1999 : Album « Récréation » pour sensibiliser les gens ELA aimeriez-vous • 2001: Tous en baskets à Toulouse • 2004/2005 : Prime Time ELA France à ELA ? entreprendre ? Télévisions • 2005 : Stades en Fête (Rennes) Zinédine Zidane : C’est plus facile Zinédine Zidane : Je souhaite m’engager • 2007/2010 : Les Stars se dépassent pour aujourd’hui car beaucoup de monde sait plus encore, pour apporter de la joie, du ELA (TF1) que je soutiens ELA et on me propose répit aux malades et à leur famille. C’est • 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’ souvent des actions au bénéfice de pour cela que j’ai proposé d’organiser • 2009 : La Dictée d’ELA l’association. Lorsque la proposition me une journée à Disneyland Paris. Il fallait • 2009 : Présentation de l’émission ‘La paraît intéressante je mets les personnes voir le sourire des enfants ! Ces journées plus belle chanson de l’année ELA’ (TF1) en contact avec Guy Alba et on parle de à Disney ont été l’occasion de réunir la meilleure manière de l’organiser. toute la famille ELA, les enfants malades, les parents, les frères et sœurs, les Florent Pagny : C’est plus facile autres parrains et marraines, les enfants aujourd’hui car… il y a Zizou parmi les des écoles qui se mobilisent tout au long ❝Mets tes baskets et parrains depuis longtemps : tout le de l’année dans l’opération « mets tes monde le connaît et ça aide beaucoup à baskets »… Il faut renouveler ce grand bats la maladie… Ça faire connaître ELA. rendez-vous. Rien n’est plus beau que de voir le regard de ces enfants s’illuminer. pourrait presque faire Si vous deviez parler ❞ Florent Pagny Florent Pagny : Le combat continue plus une chanson ! d’ELA à quelqu’un, que lui que jamais. Il faut se rendre toujours plus diriez-vous ? utile, pour aider à récupérer des fonds pour la recherche, pour aider les familles. Zinédine Zidane : ELA est une association de parents qui n’ont qu’un seul but : Découvrez la vidéo sauver leurs enfants. On ne triche pas exclusive de Florent avec ça. C’est une association qui a ❝ Pagny expliquant son beaucoup de cœur ce qui ne l’empêche Le combat continue engagement avec pas d’être bien gérée et très plus que jamais. ❞ ELA. professionnelle. Florent Pagny 29 20 ans d’actions 2001 « Tous en Baskets » : le rendez-vous national de la solidarité

Depuis plusieurs années, ELA cherche à créer un moment fort dans l’année de manière à marquer l’esprit du public. En organisant un événement annuel d’ampleur nationale, la journée « Tous en baskets », ELA veut sensibiliser un public encore plus large. Des parrains toujours plus nombreux et prestigieux sont à nos côtés pour relayer et soutenir notre cause.

Béatrice Hess, aux côtés de Luc Alphand et d’élèves.

Gérard Pollet, Béatrice Hess et Luc Alphand entourés par des élèves de Toulouse et des rugbymen Emile N’Tammack et Clément Poitrenaud Toulouse enthousiaste au cœur de la campagne

Jeudi 18 octobre 2001, 2 e journée nationale d’ELA : entreprises, associations, établissements scolaires, commerces et collectivités mettent une nouvelle fois leurs baskets pour ELA. Toulouse était le temps fort national de la journée « Tous en baskets ». Des concerts dans les églises, des animations sur les marchés et des rencontres sportives animent cette journée de solidarité marquée par la venue de Luc Alphand, Béatrice Hess, Florent Pagny, Emmanuelle Seigner, Zinédine Zidane et des joueurs de rugby du Stade Toulousain.

Guy Alba, Emmanuelle Seigner, Luc Alphand et Nicole Belloubet (à droite) Zinédine Zidane, Yann, 30 Florent Pagny et Béatrice Hess Les membres d’honneur Béatrice Hess · Nageuse handisport Marraine depuis 2001 Détentrice de 20 titres paralympiques, 7 titres mondiaux et 18 titres européens, Béatrice, surnommée « La Torpille française » par le magazine Marianne, est la plus titrée des nageuses françaises. Présente à nos côtés lors des événements « Tous en baskets » et « Stades en fête » à Toulouse, Lyon, Paris, Chambéry, Rennes… et assurant le standard pour collecter les promesses de don lors des différentes émissions télé, Béatrice est plus qu’une marraine pour les familles d’ELA. Chaque année, elle participe activement au week-end à Center Parcs et anime avec talent une séance aquatique dans la piscine privatisée pour l’occasion. Un véritable moment de communion.

Quelques actions avec ELA • 2001/2004 : « Tous en baskets » • Séance piscine pendant le week-end des familles à Center Parcs • 2005 : « Stades en fête » à Rennes • 2005/2007 : Prime Time France TV et TF1 – Tenue du standard VIP

❝ELA, c’est un lien amical entre les familles d’enfants malades, mais également entre les familles et les parrains, sans jamais que cela ne soit de la compassion. ❞ Béatrice Hess

Découvrez une ❝Mon expérience de personne handicapée qui interview exclusive de a réussi au travers du sport permet aussi de Béatrice Hess montrer que le sport peut effacer le handicap sur le site ELA. et redonner une fierté à son corps. ❞ Béatrice Hess 31 « Mets tes baskets et bats la maladie » plus de 3 millions d’élèves dans la course pour ELA Depuis 1994, ELA convie tous les établissements scolaires de France à se mobiliser en faveur de la lutte contre les leucodystrophies à travers une opération nationale qui allie sport, santé et solidarité : « Mets tes baskets et bats la maladie ». Chaque année, l’opération est parrainée par le Ministère de l’Éducation nationale et le Ministère des Sports qui encouragent tous les établissements scolaires à s’engager aux côtés d’ELA. Un projet interdisciplinaire, un événement sportif et solidaire, une action qui valorise l’engagement des jeunes. Temps 1 : La dictée

Moment de réflexion sur la solidarité, le respect et le handicap, la dictée lance officiellement cette campagne nationale. Chaque année, un nouvel auteur de renom rédige un texte inédit dédié au combat des enfants contre la maladie. Le même texte est lu le même jour par un enseignant, un ambassadeur, un parrain, une personnalité… Calendrier : octobre

Temps 2 : L’événement

Au cours de la Semaine ELA qui se déroule au niveau national en octobre, les élèves passent à l’action. Cette semaine-là (ou à un autre moment de l’année), les établissements scolaires organisent un événement, le plus souvent sportif, au cours duquel les élèves prêtent symboliquement leurs jambes à leurs camarades malades qui ne peuvent plus s’en servir. Au préalable, ils cherchent des parrains financiers qui acceptent de sponsoriser leur action au profit d’ELA. Calendrier : tout au long de l’année scolaire.

Temps 3 : Le Prix Ambassadeur

À la fin de l’année, l’association ELA récompense l’engagement citoyen des jeunes qui se sont mobilisés. Chaque établissement ayant participé désigne un élève qui représente au mieux les valeurs citoyennes de la campagne. Celui-ci reçoit un prix, symbole de son engagement exemplaire, lors d’une cérémonie nationale organisée à Paris, en présence de Zinédine Zidane et de nombreux parrains de l’association. Calendrier : début juin

32 spécial 20 ans d’ ELA !

L’imitateur Michaël Grégorio. Une opération qui suscite des vocations

• Du jogging à la blouse de chercheuse En participant à l’opération « Mets tes baskets… » en 2000 avec son lycée à Valentigney (25), Françoise Piguet a eu une révélation, celle de vouloir agir pour soigner les leucodystro phies. Depuis, elle a intégré l’équipe du Pr Aubourg à l’Inserm Paris et a obtenu sa thèse sur la thérapie génique en 2011. Aujourd’hui, elle travaille toujours sur les leucodystrophies, mais désormais à Milan à la Fondazione San Raffaele del Monte Tabor.

• De l’adolescence à la reconnaissance Quand il est monté sur la scène de l’Olympia pour interpréter « Yesterday » avec le groupe Rockaway de Christian Jeanpierre, Michaël Grégorio s’est Antoine Louazel, Françoise Piguet, Christian Jeanpierre, sans doute souvenu de sa première rencontre avec ELA. Il avait alors 13 et Guy Alba à la cérémonie « Prix Ambassadeur ELA ans et participait à une course « Mets tes baskets… » au collège Louise 2009 » Michel à Étain (55). Il n’a jamais cessé de suivre ELA et soutient désormais l’association en tant que parrain lors de nombreuses manifestations.

L’école, une ressource essentielle pour l’association ELA

3,3 millions d’élèves inscrits depuis 1994 + 100 000 enseignants participants + 30 académies représentée s

= 20 millions d’euros collectés depuis 1994 Regardez la vidéo Regardez le témoignage = 50 % des sommes affectées par ELA au financement de la de MTB à Saint- d’Alexis Jenni, Prix Goncourt recherche médicale et à l’accompagnement des familles. Jean-de-Luz. 2011 et auteur de la dictée ELA 2012.

33 « Mets tes baskets dans l’Entreprise » chaque pas compte !

En 2011, pour la première Marcher, sauter, jouer, collaborateurs ont largement augmenté leur résultat individuel. Chaque pas fois, ELA décline sa danser pour augmenter représentant 1 centime reversé à ELA, campagne « Mets tes son score personne n’avait l’impression de marcher En temps normal, un salarié effectue pour rien ! baskets et bats la entre 3 et 5 000 pas en moyenne dans Ping-pong, match de foot, tournoi maladie » dans le monde une journée de travail. Mais le jour de interentreprises, séance de gym ou de l’opération, en préférant les escaliers aux danse improvisée… Les initiatives n’ont de l’entreprise. Les ascenseurs, en allant à la rencontre de pas manqué et certaines entreprises ont premiers chiffres sont très ses collègues plutôt que de téléphoner même accueilli ce jour-là des ou d’envoyer des mails, en participant à personnalités du sport, des parrains et encourageants pour cette des activités sportives organisées à des familles d’ELA. opération qui s’appuie sur l’heure du repas, de nombreux le dynamisme et l’implication de tous les collaborateurs. Une journée de solidarité, de motivation et de prise de conscience Le principe de l’opération est simple : les salariés doivent multiplier leurs pas sans pour autant modifier leur journée de travail. Le matin, un podomètre est remis à chaque participant. En fin de journée, il indique le nombre de pas effectués. Pour chaque pas, l’entreprise participante s’engage à reverser un centime à ELA. Au-delà d’être une occasion de se divertir entre collaborateurs, cette opération est un moyen original de sensibiliser le plus grand nombre à la maladie et au handicap… Sans oublier Cette de prendre conscience opération a été de son capital santé ! récompensée par :

Des résultats Découvrez prometteurs en 2 ans les images • 74 entreprises mobilisées de l’opération • 10 000 participants 2012, à Paris • 41 millions de pas effectués • 410 000 € collectés

34 Les membres d’honneur Raymond Doudot Président du conseil de surveillance de DLSI • Partenaire depuis : 2002

Quelques actions avec ELA • 2002 : Opération « Heures sup pour ELA » • 2005 : Opération « Facture à l’euro supérieur » • 2005 : Détachement d’un employé auprès d’ELA Zinedine Zidane, Raymond et Thierry Doudot. • 2011 : Participation à l’opération « Mets tes Baskets dans l’Entreprise »

Fondateur d’une des 20 plus grandes sociétés d’intérim françaises (DLSI), Raymond Doudot ❝Ce que l’on fait, c’est une goutte d’eau. Mais s’implique depuis 10 ans à titre personnel mais aussi ❞ Raymond Doudot avec son entreprise pour soutenir ELA. C’est d’abord nous devons le faire. – une fois de plus – l’histoire d’une rencontre, avec Jean-Claude, adulte atteint d’une maladie de la myéline, qui lui parle d’ELA puis l’invite à rencontrer Guy Alba, président de l’association. Très vite, Raymond Doudot imagine des actions de soutien toujours plus originales et efficaces. Des heures de travail supplémentaires prises en charge par DLSI et reversées à ELA. Un premier succès qui rapporte déjà 50 000 €. C’est ensuite l’opération « Facture à l’euro supérieur » qui permet de reverser la différence au profit d’ELA. Ce sont aussi les agendas DLSI, offerts aux clients de l’entreprise, qui arborent une publicité pour ELA, des cartes de visite avec le logo de l’association au dos, etc. Depuis 2005, Jean-Claude qui est employé de DLSI est détaché auprès d’ELA et fait ainsi partie de l’équipe permanente. Dans son entreprise, Raymond Doudot a également ❝C’est la accueilli Samuel, un jeune adulte atteint de leucodystrophie. volonté d’une Dès la première opération « Mets tes baskets dans l’Entreprise », il participe à travers sa filiale suisse, entreprise PEMSA. En 2012, c’est tout le groupe qui contribue avec d’aider quand 2 000 000 de pas effectués, soit un nouveau don elle le peut. ❞ conséquent ! Raymond Doudot et Samuel Raymond Doudot

35 20 ans d’actions 2002 Prime time pour un grand projet : le Centre Européen de la Myéline

Comment financer un grand projet ? Avec l’appui de Zinédine Zidane et la complicité de Michel Platini, France 2 et Michel Drucker consacrent toute une émission à ELA et aux leucodystrophies.

Zinédine Zidane, Michel Platini et Guy Alba.

Pour ses 10 ans, ELA accueille un plateau de stars à la télévision ELA a 10 ans et pour la première fois, l’association est présente en prime time sur France 2 dans une émission, animée par Michel Drucker, qui lui est entièrement consacrée. L’invité d’honneur de « Zidane – ELA » n’est plus à présenter. Un appel aux dons est lancé tout au long de cette soirée qui accueille de nombreux artistes. L’objectif est de financer la construction du Centre Européen de la Myéline (CEM), centre d’information et de documentation sur les leucodystrophies et centre d’accueil des structures européennes. De nombreux partenaires ou futurs partenaires, tels le Conseil Général de Meurthe-et-Moselle, François Pinault, le groupe Danone, Vivendi Universal, DLSI, SFR… répondent déjà présents.

Zinédine Zidane, Patrick Bruel, Renaud, Francis Cabrel. 36 20 ans d’actions 2003 Deux grands hommes aux côtés d’ELA

Il n’y a pas de petite victoire lorsqu’il s’agit de battre la maladie ! Un mot, une rencontre, un match de foot suffisent parfois pour rendre le sourire aux enfants d’ELA et à leurs familles. Alors, malgré les difficultés, la douleur et la peine, chacun reprend espoir.

Leucodystrophie dans le Petit Robert La fréquence d’utilisation du mot « leucodystrophie » permet son entrée dans le Petit Robert. Une victoire inscrite pour durer !

Le Printemps ELA au Champ-de-Mars ELA prend de l’avance et fête le printemps le 19 mars au Champ- de-Mars à Paris. Un événement grand public est organisé, ponctué par un match de football entre Zinédine Zidane, les parrains d’ELA et de jeunes malades. La journée se termine avec la diffusion en direct de l’émission ‘Le Printemps ELA’ présentée par Michel Drucker sur France 2. Pour la première fois à la télévision française, un standard téléphonique tenu par des vedettes est mis en place pour répondre aux appels des téléspectateurs qui souhaitent faire un don. Un nouveau succès.

Tous en baskets pour un match historique au Champ de Mars. L’Abbé Pierre et Zinédine Zidane, rencontre entre deux grands hommes 37 20 ans d’actions 2004 Une fondation et une dictée

Cette année-là, ELA prend encore une nouvelle dimension en créant une Fondation de Recherche consacrée aux leucodystrophies qui aura des résonances internationales. Et dans les écoles et collèges de France, elle fait plancher les écoliers sur sa dictée.

Emmanuelle Seigner et Philippe Claudel lors de la première dictée d’ELA.

La dictée d’ELA, un temps fort de solidarité partagé par des milliers d’élèves

Lundi 20 septembre 2004, des milliers d’élèves dans des centaines d’établissements scolaires de toute la France participent à la dictée d’ELA rédigée par Philippe Claudel (Prix Renaudot 2003). Intitulé « Pour toi, pour moi », ce texte inédit marque le coup d’envoi de la campagne « Mets tes baskets et bats la maladie ». Les parrains d’ELA s’improvisent professeurs d’un jour pour lire ce texte aux élèves.

Le conseil de surveillance de la Fondation de Recherche ELA - François-Henri Pinault, Franck Riboud, Olivier Coutrix, président du Conseil de Surveillance, Florent Pagny, Bernard Panza, Zinédine Zidane, Pascal Prin, Guy Alba et Pierre Favier.

38 20 ans d’actions 2005 ELA sur tous les terrains ELA n’est jamais à court d’idées pour communiquer sur les leucodystrophies et pour collecter des fonds afin de financer ses missions sociales. Heureusement, ELA peut compter sur les stars, prêtes à tout pour faire parler de l’association.

Zinédine Zidane et Florent Pagny mouillent le maillot pour la bonne cause.

« Stades en fête » L’Évian Masters aux côtés d’ELA à Rennes, unis par la même volonté Même les golfeuses et leurs caddies se mettent au foot.

Une grande journée de mobilisation est organisée à Rennes. De nombreux parrains d’ELA, et en particulier Zinédine Zidane et Florent Pagny, ont répondu présents à l’appel de François-Henri Pinault. Ils ont fait le déplacement pour rencontrer les familles et participer à un match de gala. Pour clôturer cet événement, un match amical a opposé deux équipes partenaires d’ELA : le Stade Rennais et l’AS Nancy Coup d’envoi à Rennes : Philippe Levillains et Lorraine. son fils Cyril (en fauteuil) donnent le coup 39 d'envoi au Stade Rennais. ELA International : mettre nos forces en commun pour développer nos actions

ELA Belgique Jogging inter-entreprises. 5 rue de Haneffe, 4537 VERLAINE • www.ela.be

ELA Espagne Football Cracks, événement de télé-réalité autour du football. Centro Cívico El Cerro • C/ Manuel Azaña • s/n 28822 Coslada (Madrid) • www.elaespana.com

ELA Luxembourg Match européen au Luxembourg. Friedrich Jean-Paul • 12 rue Lucien Wercollier 3554 Dudelange • www.ela-asso.lu

40 Dès sa création, ELA entretient des collaborations avec ses homologues et favorise la création de nouvelles structures nationales en Belgique, en Espagne, en Italie, au Luxembourg et en Suisse. Dernier ajout en date, ELA Océan Indien voit le jour en mai 2012 sur l’Île de la Réunion.

ELA Suisse Opération “Cœur 3 Vallées”. Route de Tramelan 7 2710 Tavannes • www.ela-asso.ch

ELA Italie Le colloque familles / chercheurs d’ELA Italie en 2010. Via Durazzo 22 bis 195 ROMA • www.elaitalia.it

ELA Ocean Indien Weekend de répit pour les familles a Saint-Pierre de la Réunion. 16 rue de la Marine • 97460 Saint-Paul

41 20 ans d’actions 2006 De nouveaux ambassadeurs dans toute la France

Pour récompenser les élèves qui se mobilisent en faveur d’ELA et qui prêtent symboliquement leurs jambes à leurs camarades malades qui ne peuvent plus s’en servir, l’association crée le « Prix Ambassadeur ELA ». Il récompense les élèves qui représentent le mieux les valeurs de solidarité et de partage véhiculées par la campagne « Mets tes baskets et bats la maladie ».

Les ambassadeurs de l’Académie de Bordeaux autour du Recteur William Marois.

Opération « Stades en fête » avec la Ligue de Football Professionnel À cette occasion, les enfants d’ELA donnent le coup d’envoi de tous les matchs de la dernière journée de championnat de Ligue 1 de football : une opportunité de faire connaître la maladie et de sensibiliser un large public. ELA associée à la Danone Nation’s Cup

Emmanuelle Seigner, Alexis et Guillaume Canet donnent le coup d’envoi au Parc des Princes.

42 20 ans d’actions 2007 Le Centre Européen de la Myéline (CEM) ouvre ses portes

En 2005, Zinédine Zidane pose la première pierre du futur CEM. Un an plus tard, l’association dévoile le chantier à ses partenaires publics en présence de Michel Platini. Il faut attendre 2007 pour que le CEM ouvre ses portes. Désormais, il accueille régulièrement les responsables des antennes européennes et le Conseil d’Administration de l’association.

Les Stars se dépassent pour ELA Un nouveau concept d’émission caritative sur TF1 voit le jour, avec de nombreuses stars dans des numéros inédits. Un standard de personnalités recueille les promesses de don des téléspectateurs. Claire Chazal et les danseurs du Moulin Rouge.

Zinédine Zidane sur un cheval dressé par Mario Luraschi.

43 20 ans d’actions 2008 « Sauvons les enfants », le cri d’ELA

En mai 2008, l’association lance une campagne d’urgence intitulée « Sauvons les enfants ». Il s’agit de financer un essai thérapeutique sur la leucodystrophie métachromatique (MLD).

MLD et enzymothérapie : un espoir pour les malades La leucodystrophie métachromatique (MLD) est une des formes de leucodystrophie les plus graves et les plus fréquentes (20% des cas de leucodystrophie recensés par ELA). Au bout de 8 mois de campagne, 885 000 euros sont réunis grâce à la générosité des donateurs.

44 Les membres d’honneur Christian Jeanpierre : journaliste sportif

Journaliste sportif, Christian anime Un concert exceptionnel l’émission Téléfoot et commente les matches de foot et de rugby (coupe du à l’Olympia monde 2011) sur TF1. Il nous offre son temps, ses compétences et ses loisirs. Chaque année, depuis 2008, Christian Animateur du Prix Ambassadeur 2009, de Jeanpierre, parrain d’Ela et batteur du la journée Disney 2010, maître d’œuvre groupe Rockaway, organise un concert du projet Mont-Blanc 2009 en cordée exceptionnel sur la scène mythique de avec Zizou, il se transforme chaque l’Olympia. Devant plus de 2000 année depuis 2008 en chef d’orchestre spectateurs, le groupe reprend cette du groupe « Rockaway », pour une soirée année les standards de Dire Straits. magique à l’Olympia dans le cadre d’un concert privé au profit d’ELA.

Quelques actions avec ELA • 2006 : Sculpture sur neige à Valloire • 2008/2012 : Concerts à l’Olympia avec le Découvrez la vidéo groupe Rockaway de la soirée • 2009 : Projet Mont-Blanc Rockaway 2012 • 2009 : Animateur du Prix Ambassadeur organisée par • 2010 : Journée Disneyland Paris Christian Jeanpierre.

45 20 ans d’actions 2009 Deux défis de taille pour ELA

Est-ce le ciel qui s’éclaircit au-dessus de nos têtes ? Toujours est-il que 2009 est une année marquante pour ELA grâce à une avancée médicale qui va redonner de l’espoir aux familles.

La thérapie génique de l’ALD : le défi scientifique

En novembre, la revue « Science » publie les Le Professeur Patrick Aubourg et le Docteur Nathalie Cartier résultats des travaux du Professeur Patrick Aubourg et du Docteur Nathalie Cartier sur la thérapie génique de l’adrénoleucodystrophie. Une technique tout à fait innovante dans cette autogreffe de moelle osseuse où un vecteur du virus du sida désactivé sert à véhiculer le gène corrigé. Trois enfants ont bénéficié de ce traitement qui ouvre des espoirs pour d’autres formes de leucodystrophie, et même d’autres maladies plus fréquentes. En septembre 2010, Clément, âgé de 4 ans et demi, sera le 4 e petit Patrick Aubourg et Angel patient atteint d’ALD à recevoir ce traitement.

ELA au sommet : un défi pour ceux qui se battent Un drapeau rouge avec les trois lettres « ELA » planté par Zinédine Zidane flotte au sommet du Mont-Blanc : une image que l’on n’oubliera pas. L’association est arrivée au sommet de l’Europe avec Zinédine Zidane, accompagné par le journaliste sportif Christian Jeanpierre, également parrain d’ELA. Le message est clair : ils ont accompli ce défi pour ceux qui se battent contre les Zinédine Zidane et Christian Jeanpierre leucodystrophies, pour les malades, pour leur famille. au sommet du Mont-Blanc. 46 20 ans d’actions 2010 Rassembler, mobiliser, élargir le message d’ELA.

Les années passent et l’état d’esprit d’ELA reste inchangé : pour mobiliser, il faut se faire connaître et pour sortir les familles de l’isolement, il faut créer des moments forts. 2010 en est une nouvelle fois la preuve.

Disneyland Paris : Un timbre collector quand le merveilleux pour ELA La Poste s’associe à ELA pour lutter apporte du réconfort contre les leucodystrophies en éditant un timbre à l’effigie de Zizou. À l’initiative de Zinédine Zidane, plus de 150 familles Une planche de 10 timbres est mise d’ELA vivent une journée de rêve dans le monde en vente au profit d’ELA sur tout le merveilleux de Disneyland Paris. Avec le souci d’aller territoire. encore plus loin dans son combat et de mettre la maladie entre parenthèses, Zizou offre aux enfants Découvrez la d’ELA ce moment de détente et de loisirs. vidéo sur le timbre collector ELA

47 20 ans d’actions 2011 Sensibiliser l’entreprise et impliquer les salariés

ELA décline la campagne « Mets tes baskets et bats la maladie » dans le monde de l’entreprise. La Ligue Nationale de Rugby s’affiche au côté d’ELA lors des phases finales du TOP 14.

Sébastien Chabal et Morgane Parra portent les couleurs d’Ela lors des demi-finales du TOP 14 de Rugby. Chaque pas compte.

« Mets tes baskets » entre dans l’entreprise Un moyen original d’informer le plus grand nombre sur les leucodystrophies tout en sensibilisant chaque collaborateur à son capital santé. Le concept est simple : les salariés doivent multiplier leurs pas sans pour autant modifier leur journée de travail. Pour chaque pas effectué, l’entreprise participante s’engage à reverser un centime à ELA. Cette initiative, développée grâce au soutien de la Française des Jeux, a été récompensée par le trophée Sporsora dans la catégorie « Engagement sociétal ». Une nouvelle preuve que pas à pas, où que l’on soit, un geste est possible pour ELA.

Le conseil général de Meurthe-et-Moselle se mobilise pour ELA.

Robert Citerne, épéiste handisport, et Gwendal au siège de la Française des Jeux.

48 20 ans d’actions 2012 Une volonté renforcée d’accélérer la mise au point de traitements

Depuis sa création, l’association ELA a consacré près de 35 millions d’euros à la recherche. Aujourd’hui, guérir la leucodystrophie n’est pas encore possible. Mais dès maintenant nous mettons tout en œuvre pour soulager l’existence des malades, tout en initiant de nouveaux essais thérapeutiques visant à empêcher la progression des symptômes.

De nouvelles découvertes encourageantes Les découvertes récentes de molécules et la mise au point de nouveaux médicaments ralentissant la progression de la maladie sont une étape décisive pour rendre moins pénible la vie des malades. D’autres projets aux orientations novatrices vont bientôt voir le jour grâce à ELA.

Andrès Clement

Des nouvelles des 4 enfants traités La thérapie génique de l’adrénoleucodystrophie en est encore à un stade expérimental. C’est pourquoi seulement 4 enfants ont reçu ce traitement. Andy, 14 ans aujourd’hui, va bien et son état semble stable. Angel, 12 ans, traité depuis 2007, souffre de dommages neurologiques stoppés après son traitement. Andrès (12 ans) fait des progrès et fréquente une école spécialisée. Clément (6 ans) est entré au cours préparatoire, il va bien et mène une vie normale.

Andy Angel

49 Les membres d’honneur Frank Riboud et François-Henri Pinault Quand deux grands patrons ont aussi un cœur grand comme ça ! Quel a été votre premier ou encore, ces deux dernières années, la Quels vœux formulez-vous participation à la journée « Mets tes contact avec ELA ? baskets en entreprise ». pour ELA ?

Frank Riboud : C’est Zizou qui m’a Frank Riboud : Je fais ce que mes moyens François-Henri Pinault : Qu’ELA puisse « recruté » en quelque sorte ! Il était déjà et mes relations me permettent. Je dis poursuivre le fantastique travail entrepris parrain de la Danone Nation’s Cup et souvent à Guy : « Ose, demande ce dont tu depuis 20 ans. Pour cela, une mobilisation cherchait à élargir la notoriété d’ELA. Nous as besoin, si c’est possible, nous le toujours plus forte aux côtés de avons pensé jumeler les deux opérations. ferons ». Mon engagement, c’est du temps, l’association s’impose. C’est un élan de Dans la vie, il y a toujours ces chaînes le temps se trouve toujours, j’accepte de générosité qui permettra à la science d’amitié qui existent : j’ai retrouvé Michel me faire piloter avec certaines règles du d’avancer et d’ouvrir de nouvelles Platini et le père de Michel, j’ai découvert jeu. Par exemple, je n’aime pas trop la perspectives de thérapies pour les les familles, les parrains, les membres de médiatisation, je suis plus utile dans la enfants. 20 ans, finalement, c’est à la fois l’association, et à mon tour, j’ai « recruté » réflexion, les contacts, chacun doit rester beaucoup et très peu… d’autres personnes, François-Henri Pinault dans le rôle qui lui convient. notamment… Frank Riboud : Mon vœu est qu’ELA Quel moment retenez-vous disparaisse bien sûr, mais je sais que ce François-Henri Pinault : J’ai fait la n’est pas pour tout de suite. En connaissance de Guy Alba en 2003, lors parmi les rencontres que management, on vous dit de ne pas vous d’un petit-déjeuner organisé par Franck, à vous avez faites ? fixer d’objectif inatteignable. Ici, j’accepte l’occasion de l’événement « Tous en de ne pas forcément voir le résultat final, Baskets » avec Zinédine Zidane, au Champ mais je veux contribuer et apporter ma de Mars à Paris. Frank Riboud : Un jour, nous étions près de pierre à l’édifice. Chambéry pour une opération sportive, il y avait là un jeune adolescent très malade. Comment définissez-vous Lorsque Zinedine Zidane est arrivé, j’ai vu Pourquoi avoir choisi de votre motivation à soutenir son visage s’illuminer, il fallait voir soutenir une association l’expression de ses yeux… Cela m’a ELA ? beaucoup touché. Je me suis dit que comme ELA ? même si nous ne réglions pas tout de suite François-Henri Pinault : ELA, est une cause son sort à cette maladie, nous pouvions François-Henri Pinault : La personnalité « coup de cœur». J’ai souhaité impliquer offrir des moments de bonheur. de Guy Alba et le fait de se battre aux mon Groupe et j’ai été surpris de voir à côtés des enfants. Je me suis à la fois quel point l’ensemble des collaborateurs François-Henri Pinault : La rencontre avec engagé à titre personnel – je suis de PPR a spontanément adhéré. Chaque les familles reste le moment le plus fort. membre du Conseil de Surveillance de la année, le Groupe renouvelle donc son J’ai été impressionné par le courage et la Fondation de Recherche ELA depuis 2005 soutien à ELA par le biais d’opérations détermination avec lesquels ces parents – et en en tant que dirigeant, en conjointes, parmi lesquelles « le don de la trouvent la force de se battre et proposant aux collaborateurs de PPR de chance » en 2008 et 2009, le lancement de s’investissent aux côtés d’ELA pour faire se mobiliser à leur tour. cette campagne au stade rennais en 2009, reculer la maladie.

❝Chez ELA, il y a une transparence, une honnêteté intellectuelle, une vérité, qui rassemblent les gens dans la même démarche. ❞ Frank Riboud

50 Comment faites-vous pour sensibiliser les gens à ELA ?

Frank Riboud : Dans mon entreprise, je présente les choses de la même façon à tous les salariés. Mais je veille à ce que chacun s’implique comme il le veut ou comme il le peut. Ou pas, je fais attention à ne pas jouer de ma position. Les gens n’ont pas attendu le patron de Danone pour découvrir l’engagement et la Autour d’Agnès Duperrin (journaliste), Florent Pagny, générosité, certains font d’autres choses Zinédine Zidane, Franck Riboud et François-Henri Pinault ailleurs. Je propose, je n’impose aucune action. C’est à ce prix que le soutien peut maintenant un match de foot qui oppose Frank Riboud être durable. les amis du tournoi aux joueuses et leurs Président du Groupe Danone caddies. On se retrouve sur le terrain, Parrain depuis : 2002 François-Henri Pinault : « Chaque pas avec nos enfants, c’est un peu un compte ! », pour reprendre le leitmotiv de transfert de génération, tout le monde l’opération « Mets tes baskets »… s’amuse ! À chaque but un sponsor Quelques actions avec ELA donne de l'argent, l’objectif est donc de • 2002 : Soutien pour la construction du CEM marquer le plus de buts, c’est un peu • 2003 : Tous en baskets, le Printemps ELA Quelle action de soutien à folklorique ! C’est important d’être • 2003/2008 : Danone Nations Cup ELA aimeriez-vous joyeux, de savoir savourer les moments • 2004/2012 : Évian Masters, tournoi d’exception en toutes circonstances. international de golf féminin entreprendre ? • 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’ François-Henri Pinault : J’aimerais • 2008/2009 : Le Don de la Chance ELA Frank Riboud : Les deux opérations que impliquer plus largement encore les nous avons mises au service d’ELA collaborateurs du Groupe et des marques François-Henri Pinault (NDLR : la Danone Nation’s Cup et Évian de PPR, afin que chacun devienne en Président-Directeur général de PPR Masters) fonctionnent bien. Et puis ces quelque sorte à son échelle, Parrain depuis : 2003 opérations en génèrent d’autres. En ambassadeur d’ELA. parallèle au tournoi de golf, nous avons Quelques actions avec ❝ ELA Je veux impliquer plus largement encore • 2003 : Tous en baskets, le Printemps ELA mes collaborateurs, afin que chacun devienne en • 2004 : Partenariat Stade Rennais • 2005 : Stades en fête à Rennes quelque sorte, à son échelle, ambassadeur d’ELA. ❞ • 2007 : Équipement informatique du Centre européen de la Myéline François-Henri Pinault • 2008 : Campagne ‘Sauvons les enfants’ • 2008/2009 : Le Don de la Chance ELA

Florent Pagny et François-Henri Pinault (Rennes2005)

Regardez le lancement de l’opération « Le don de la chance » avec le témoignage de François-Henri Pinault.

François-Henri Pinault, Salma Hayek, Zinédine Zidane et Guy Alba. 51 Plus de 400 parrains depuis 1992

Impossible de tous les citer ici, mais grâce à la bonne volonté et l’enthousiasme de personnalités du grand comme du petit écran, de sportifs de haut niveau, d’artistes, de chefs d’entreprise… Grâce à ces compagnons précieux, nous pouvons offrir des moments de bonheur aux enfants malades et à leurs familles et donner plus d’écho à nos actions. Cette page riche en merveilleux souvenirs leur est dédiée.

52 spécial 20 ans d’ ELA !

53 Laurence, la maman de Clément témoigne « ELA est un réseau précieux. La vie c’est l’espoir. »

mon angoisse. Par contre, nous avons expliqué les étapes principales à Camille, tout en évitant de lui faire peur. Camille est à l’aise avec ça. Elle en parle facilement surtout à l’école. J’essaie de dire la vérité à mes enfants et j’évite de pleurer devant eux.

Comment s’est passée la greffe ?

Nos enfants, heureusement, ne sont pas angoissés par le milieu hospitalier : ils restent sereins. Il est vrai que c’est toute la famille qui se retrouve à l’hôpital. Clément n’est jamais tout seul. Il est avec son papa et sa maman et c’est essentiel. Il considère que la chambre d’hôpital est sa chambre. Je suis heureuse qu’il ait pu bénéficier de la thérapie génique. C’était le dernier. Dans notre malheur, nous sommes chanceux mais restons prudents. Je n’ai jamais eu peur de l’essai. J’ai peur de la mort. Clément nous a donné l’énergie. Il y a cette deuxième chance. Laurence et Georges vivent à Varades Quel petit garçon était (44) avec leurs deux enfants, Camille et Clément avant la Clément. Leur existence était douce Quel est le rôle d’ELA dans jusqu’au diagnostic du neveu de maladie ? Laurence : Pierre-Alexandre est atteint votre vie ? d’adrénoleuco dystrophie. Toute la famille Clément avant et après la maladie est le passe alors des tests. Laurence apprend même petit garçon, bavard, vif, joueur et ELA nous a aidés à deux niveaux. Tout qu’elle est porteuse du gène comme gai. Il l’est encore aujourd’hui. C’est un d’abord, la psychologue nous a apporté un deux de ses trois sœurs, que sa fille garçon actif. Je retrouve mon petit soutien très précieux. Grâce à elle, nous avons passé les étapes de la maladie dans Camille est porteuse comme elle et que garçon après ses trois semaines d’immobilisation tel qu’il est. Clément de meilleures conditions. Elle nous a son fils Clément est malade, comme son accompagnés et encore aujourd’hui, elle est neveu. Pierre-Alexandre est décédé en s’exprime, parle, rit. Il n’y a aucune différence, même avec le traitement. à nos côtés. Ensuite, ELA nous a aidés novembre 2008 à l’âge de 26 ans. financièrement. C’était essentiel : nous nous Pour Clément, l’espoir est venu avec la sommes occupés de notre enfant et ELA thérapie génique de s’est occupée du reste. l’adrénoleucodystrophie : une nouvelle Et l’entrée de Clément approche où les médecins ont choisi la dans le protocole de voie de l’autogreffe combinée à la thérapie génique ? Qu’avez-vous envie de dire thérapie génique. aux autres parents ? Il y a eu quatre mois d’attente avant l’entrée dans la thérapie génique de Je pense aux autres familles touchées par l’ALD, des années pour moi. Il a fallu une leucodystrophie dont on n’a pas ❝On espère stopper la attendre une période de trois mois pour encore trouvé le gène et qui n’ont pas chercher un donneur et un mois encore encore cet espoir-là. Et puis j’ai envie de maladie. On sait déjà pour intégrer le programme. dire à tous les autres parents de croire en Je n’ai rien pu faire, je n’ai eu la tête à rien. la recherche. Je pense à toutes ces qu’on ne pourra pas Nous en avons un peu parlé à Clément, mamans. ELA est un réseau précieux. La rattraper le retard. ❞ mais j’ai voulu éviter de lui transmettre vie c’est l’espoir. 54 Sébastien « Cela reste bien sûr compliqué à appréhender mais je ne me sens pas malheureux pour autant. »

Les enfants sont généralement les premières victimes des leucodystrophies. Mais cette maladie concerne aussi les adultes qui peuvent la déclarer à l’adolescence ou plus tard encore, tel Sébastien. Il nous parle de sa vie de famille.

Quand avez-vous découvert que vous étiez atteint ?

Quand mon frère, plus jeune que moi de deux ans, a commencé à avoir quelques symptômes. Après analyses, la maladie a été diagnostiquée et dans la foulée d’examens complémentaires, j’ai découvert que j’étais porteur. La maladie pouvait se développer ou pas, il n’y avait pas de certitude. Mais, intérieurement, je commençais à déjà ressentir quelque chose. J’ai le sentiment finalement que le compliqué ! Nous commençons enfants. Lors d’une visite à l’hôpital, j’ai fait d’avoir été prévenu avant même d’avoir également à répondre aux interrogations rencontré un adulte qui était porteur de de réels symptômes m’a certainement de notre fille. Elle nous pose des permis de mieux me préparer. la même maladie et qui faisait partie questions spontanément. Nous lui d’ELA. J’ai alors rejoint l’association et je répondons sans tabou. Ce sont plutôt les ne le regrette pas ! Le fait d’échanger autres enfants à l’école qui l’interrogent, avec des familles qui me comprennent, À 27 ans, c’est sans pour elle tout est assez naturel qui peuvent nous conseiller sur la façon finalement… Il nous semble important doute difficile… de gérer telle ou telle problématique est que personne ne se moque. Bientôt, nous essentiel pour moi. J’ai appris ma maladie et j’ai eu le temps nous mobiliserons pour « Mets tes baskets et bats la maladie » dans son Je me tiens informé de tout ce qui se d’envisager ce qui allait m’arriver. Dans passe autour de la recherche. Nous mon esprit, pour une personne qui a un école… assistons aux colloques chaque année. accident de la vie et perd l’usage d’un membre brutalement, il doit être difficile Globalement au quotidien nous en de faire le deuil de façon soudaine… Ma Et au quotidien ? parlons déjà tous beaucoup ensemble. maladie à moi était quelque part inscrite C’est la force d’une association comme dans mon avenir ; l’évolution est Dans le contexte professionnel, mes ELA : l’information circule vite. Pour nous incertaine, on ne sait pas complètement collègues connaissent finalement peu de c’est important de savoir que tel ou tel ce qui va arriver, mais on peut se chose de ma vie. J’en parle peu. Bien sûr, protocole est lancé, de connaître les préparer… Cela reste bien sûr compliqué parfois ils m’aident dans certaines médicaments intéressants… J’ai la à appréhender mais je ne me sens pas tâches ou m’informent quand l’ascenseur chance de ne pas souffrir. C’est déjà un malheureux pour autant. est en panne par exemple. Mais je point important. Un an après le diagnostic j’ai rencontré travaille normalement… Indépendamment de ces aspects, je suis ma future femme à qui j’ai expliqué ma en contact avec l’association afin maladie. Dès le départ, elle a été d’un d’équiper mon véhicule pour une grand soutien. Ce n’est pas évident à Quelle place tient ELA vivre tous les jours. Aujourd’hui j’ai deux meilleure sécurité. Ma femme y tient… Et enfants de 2 et 4 ans. Ma femme et moi dans votre vie ? je dois bien avouer que parfois il faut que travaillons tous les deux et les enfants, je l’écoute un peu ! comme ceux de cet âge, nous demandent En fait, je ne me suis pas tourné Globalement je vais bien. J’ai une vie bien sûr beaucoup. J’essaie d’aider mais directement vers ELA car je croyais assez classique et des projets comme j’ai bien conscience qu’elle gère le plus l’association uniquement centrée sur les tout le monde…

55 Merci à nos partenaires privés et publics

« Merci pour tous les enfants d'ELA ! »

56 57 « Merci aux donateurs et aux bénévoles »

58 Pour notre anniversaire, nous aimerions un beau cadeau : Votre DON pour soutenir la lutte contre les leucodystrophies.

Réalisez un paiement par chèque Faites un don en espèces Libellez votre chèque à l’ordre d’ELA Envoyez votre virement à et envoyez-le à : Compte CCP Association Européenne contre les CCP 03 894 57A Nancy Leucodystrophies - ELA CS 61024 54521 LAXOU Cedex

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Contrôle et transparence Les comptes d’ELA sont contrôlés et certifiés chaque année par un commissaire aux comptes, conformément à la loi en vigueur sur les associations.

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