• Dossiers : > Les aides techniques > L’aide à l’alimentation et à la déglutition • Evénement > Inauguration de la galerie des mains d’ELA s e i h p o r t s y

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I Prix Ambassadeur : U J un “Vivement Mercredi” spécial ELA Michel Platini et Zinédine Zidane inaugurent la galerie des mains en laissant leurs empreintes. Inauguration DE la galerie des mains d ’ELA

ELA a inauguré sa galerie des mains dimanche 12 juin au siège de l’association à Laxou (54). Pour l’occasion, Michel Platini et Zinédine Zidane, parrains d’ELA depuis de nombreuses années, étaient présents Ils sont les premiers à avoir laissé leurs empreintes dans cette galerie. La galerie des mains immortalise l’empreinte de toutes les personnalités qui prêtent main forte à l’association ELA. Zinédine Zidane et Guy Alba avec des familles de l’association venues pour l’occasion. Elle est le symbole du soutien et de l’engagement de toutes celles et ceux qui sont aux côtés d’ELA pour lutter contre les leucodystrophies. EDito Sommaire La main tendue… numéro 74 · juin 2011

Médecine Actualités scientifiques • 4 Le Dossier Médical Personnel • 7 Le centre de référence des leucodystrophies Lorsque je l’ai sollicité en 1997, Michel Platini nous a s’installe à l’hôpital Bicêtre • 8 d’abord présenté Eric Cantona qui a immédiatement Mets tes baskets accepté de parrainer ELA. Une des toutes premières Les établissements scolaires inscrits au 3 e trimestre • 9 Le Prix Ambassadeur ELA 2011• 10 affiches de l’opération “Mets tes baskets…” vient de cette Tous à vos stylos le 17 octobre prochain ! • 12 belle rencontre entre Clément (qui a bien grandi depuis) et Flashmob dansante : pour ELA, des vagues d’énergie positive ! • 13 Canto à Manchester. Le joueur français est alors au zénith Mets tes baskets dans l’entreprise : la 1 ère édition • 14 de sa popularité en Angleterre. Devenu Président de l’UEFA, Michel Platini Événements Assemblée générale 2011 • 16 soumet notre candidature à l’UEFA Charity Award 2008, avec à la clé une aide Rockaway, au son d’Elton John • 26 d’un million de francs suisses. Entre temps, il s’était fait l’ambassadeur d’ELA Mozart l’Opéra Rock en tournée avec les familles d’ELA • 28 Le LOU Rugby se mobilise pour ELA • 29 auprès de Zinédine Zidane, qui finit d’être convaincu lors d’une rencontre à L’association Saint-Georges Joie soutient ELA • 29 8e édition de la foulée braxéenne • 29 Turin au printemps 2000 en présence d’Aldo, le père de Michel. Vous l’aurez Les volleyeuses du Cannet mettent ELA à l’honneur • 30 compris, la famille Platini a beaucoup compté dans le soutien du monde du Alvarum : près de 10 000 euros collectés en ce début d’année 2011 • 31 football à ELA. La suite vous la connaissez mieux… La première sortie de La Ligue Nationale de Rugby partenaire d’ELA lors des phases finales du TOP 14 Orange • 32 Zinédine Zidane le 13 octobre 2000 à Nancy a eu un énorme impact jamais démenti depuis, et la qualité exceptionnelle de son engagement nous a permis Près de chez vous Quêtes • 33 de construire un partenariat solide sur le long terme. Des dizaines d’événements Chez nos amis européens plus tard, Zinédine Zidane nous a permis de gagner des années de combat 2e jogging-marche “interentreprises” transfrontalier • 34 Soutien de la Fondation Hesperia • 34 contre la maladie, et du temps de vie pour nos malades. 3e colloque familles-chercheurs d’ELA Italie • 35 3 questions à Samuel Schmid • 36 Remerciements • 37 Aujourd’hui, pour compléter leur implication personnelle, ils sont tous deux La 40 e Course du Soleil • 36 Le Genève-Servette HC soutient ELA Suisse • 37 membres du conseil de surveillance de notre fondation de recherche. Les mains Noemie’s Hope Benefit Concert • 37 tendues de Michel Platini et de Zinédine Zidane ont eu une importance Témoignage considérable pour le développement de l’association ELA, et c’est pourquoi Elise Delibes • 38 nous avions envie de concrétiser ce symbole. Décès • 38 Médico-social Immortalisées dans un plâtre bâtisseur, elles inaugurent la “galerie des mains” Les aides techniques • 39 L’aide à l’alimentation et la déglutition • 41 qui sera exposée dans nos locaux nancéens, mémoire des personnalités

Zoom sur… prestigieuses qui se sont attelées à la construction d’ELA. Maria-Susai Antony • 44

Bloc-notes Pendant que les uns nous prêtaient main forte de la sorte, d’innombrables Photo du trimestre • 46 Bienvenue à Thimoté • 46 petites mains apportaient leurs contributions anonymes pour sortir les Sans stress, la vie est impossible : comment le gérer • 46 Agenda • 46 leucodystrophies de l’ombre.

ELA Infos : Revue trimestrielle d’ELA (Association Européenne contre les Leucodystrophies) : 2 rue Mi-les-Vignes • BP 61024 • 54521 LAXOU CEDEX Nous sommes nombreux depuis, à avoir mis les mains dans le cambouis, pour Tél. 39 45 (0,34 €/mn) • Fax 03 83 30 00 68 • Courrier électronique : ela@ela- asso.com • Directeur de la publication : Guy Alba • Rédaction : Julie Adam, faire d’ELA ce qu’elle est aujourd’hui, au service d’une cause légitime enfin Marie-Claude Blondeau, Jean-Luc Corti, Véronique Dalimier, Marie-Josée Duran, Josiane Eckmann, Philippe Faveaux, Christelle Ferry, Christian Gex, Morgane sortie de l’oubli. Isella, Irena Larosa, Yann Laurain, Myriam Lienhard, Simon Masella, Angélique Morville, Cindy Oger, Gema Pérez, Pascal Priamo, Pascal Prin, Barbara Rabot, Maïté Rohr, Stéphanie Russo, Jean-Claude Satta, Laetitia Visconti. • Conception et réalisation : Phonem Communication • Impression : La Nous avons encore besoin d’un gros coup de main pour espérer pouvoir mettre Nancéienne d’Impression • Crédit photos : G.Berger-CG54, Christopher Courtois, Frank Kobi, Eric Lafargue, Tristan Paviot / La Française des Jeux, I. Picarel / FFR un jour la clé sous la porte et nos mains dans les poches… Mais en attendant, • Abonnement annuel : 16 € • Numéro : 4 € nous avons besoin de toutes les mains tendues… Commission paritaire : n°0111 H 84204 • Reproduction d’articles ou d’extraits d’articles autorisée après accord donné par la rédaction de Guy Alba, la revue. Mention obligatoire : “Extrait du bulletin d’information d’ELA, Association Européenne contre les Leucodystrophies”. Président

3 MEDEcInE AcActualittes scientu ifiques lll Le ceftriaxone favorise l’élimination de la protéine GFAP mutée et réduit son expression génique Maladie : maladie d’Alexander Type d’étude : approche thérapeutique Modèle expérimental : lignée cellulaire d’astrocytes humains U251-MG exprimant le gène GFAP muté (modèle cellulaire de la maladie) Laboratoire : Dr Isabella Ceccherini, laboratoire de génétique moléculaire, Istituto Giannina Gaslini, Gênes, Italie

La maladie d’Alexander est une maladie neurodégénérative dévastatrice, avec le plus souvent un début précoce. Elle est caractérisée par une macrocéphalie progressive, un retard ou une régression du développement psychomoteur, une ataxie et des crises convulsives. Cette maladie est due à une mutation du gène GFAP qui conduit à la formation d’agrégats ou fibres de Rosenthal dans les astrocytes. Ces agrégats sont constitués de protéine GFAP, d’ubiquitine, de protéines de choc thermique, dont HSP27 et l’alphaB-crystalline, et de composants du protéasome. Les auteurs ont précédemment montré que la prise chronique de ceftriaxone, antibiotique possédant des propriétés neuroprotectrices, chez un patient touché par la forme adulte de la maladie d’Alexander, permettait de stopper la progression de la maladie et d’améliorer certains symptômes. Dans cette étude, les auteurs ont testé l’effet du ceftriaxone dans un modèle La maladie de Canavan est une maladie cellulaire de la maladie d’Alexander. Ce lll Rôle traitement réduit la formation d’agrégats neurométabolique héréditaire grave due grâce à une plus grande élimination de la neuroprotecteur de à une accumulation d’acide N- protéine GFAP mutée et à une diminution acétylaspartique (NAA), conséquence de son expression génique. l’acide lipoïque contre la d’un déficit de l’enzyme aspartoacylase. Ces observations confirment le potentiel Elle se caractérise par un retard mental, thérapeutique du ceftriaxone chez les toxicité aiguë de l’acide une hypotonie, une macrocéphalie et des patients atteints de la maladie N-acétylaspartique convulsions. Récemment, les auteurs ont d’Alexander ou d’autres maladies montré par des études expérimentales in vitro et in vivo que le NAA induit un neurodégénératives impliquant la Maladie : maladie de Canavan formation d’agrégats dans les astrocytes. stress oxydatif cérébral chez le rat. Type d’étude : approche thérapeutique L’acide lipoïque est considéré comme un Source : T. Bachetti, E. Di Zanni, P. Balbi, P. Modèle expérimental : rats Wistar antioxydant efficace pouvant facilement Bocca, I. Prigione, G.A. Deiana, A. Rezzani, I. Laboratoire : Dr C.S. Dutra-Filho, Ceccherini, G. Sechi. In vitro treatments with traverser la barrière hémato- ceftriaxone promote elimination of mutant département de biochimie, Université encéphalique. Compte tenu de l’absence glial fibrillary acidic protein and transcription Fédérale de Rio Grande do Sul, Porto down-regulation. Exp Cell Res. 2010, de traitement spécifique pour la maladie 316(13):2152-65. Alegre, RS, Brésil de Canavan, cette étude a évalué

4 MEDEcInE l’efficacité de l’acide lipoïque contre les vacuoles au niveau de la myéline, ce qui centre MRC pour la biologie des cellules effets pro-oxydants induits par le NAA. laisse suggérer que la protéine MLC1 souches et la médecine régénératrice, Lors de l’étude, 14 rats ont reçu du NAA à pourrait jouer un rôle dans l’équilibre des département de médecine vétérinaire, la dose de 0,6 mmol/gramme. Certains fluides et des ions, et les changements Université de Cambridge, Royaume-Uni d’entre eux ont été traités par 40 mg/kg de volume cellulaire. d’acide lipoïque. L’administration de NAA Cette étude met en évidence l’interaction Le traitement de la sclérose en plaques, conduit à une réduction significative de de la protéine MLC1 avec la sous-unité maladie démyélinisante auto-immune, la catalase, de la glutathione peroxydase β1 de la pompe à sodium dans des doit être à la fois capable de limiter et de et du potentiel antioxydant confirmant astrocytes de rat et d’homme. Cette réparer les lésions de la myéline. Alors que le NAA peut perturber les défenses protéine fait partie d’un complexe que plusieurs traitements antioxydantes. Le pré-traitement des rats multiprotéique comprenant également un immunomodulateurs existent pour limiter par l’acide lipoïque permet de prévenir canal à potassium (Kir1.4), ainsi que des ces lésions, il n’existe actuellement tous les effets induits par le NAA. protéines d’assemblage, la syntrophine aucun traitement permettant une Un traitement par l’acide lipoïque et la dystrobrévine. La pompe à sodium remyélinisation. pourrait donc représenter une nouvelle étant impliquée dans la régulation du La recherche de nouvelles indications approche thérapeutique pour les patients volume et de l’osmorégulation thérapeutiques pour des médicaments atteints de la maladie de Canavan. intracellulaire, l’effet d’un choc hypo- existants intéresse actuellement osmotique a été étudié. Un tel choc beaucoup l’industrie pharmaceutique Source : C.D. Pederzolli, A.P. Rosa, A.S. de favorise l’interaction de la protéine MLC1 Oliveira, J.G. Coelho, L. Becker Dda, G.R. tant pour les économies financières que Dalazen, T.B. Moraes, C.S. Dutra-Filho. avec la sous-unité β1 de la pompe à pour l’économie du risque puisque les Neuroprotective role of lipoic acid against sodium et conduit à une augmentation du acute toxicity of N-acetylaspartic acid. Mol essais précliniques et cliniques ont déjà Cell Biochem. 2010, 344(1-2):231-9. volume des astrocytes. Un retour à l’état été réalisés pour de tels composés. normal inverse ce processus. Le but de cette étude est de dépister le L’interaction entre la protéine MLC1 et la potentiel promyélinisant de différents sous-unité β1 de la pompe à sodium est médicaments connus. Pour ce faire, une lll Interaction de la également observée au niveau des plateforme de criblage spécifique a été astrocytes hypertrophiés du cerveau élaborée en utilisant des larves de pompe à sodium avec la d’un patient atteint de sclérose en poissons zèbres. protéine MLC1 dans la plaques avec une démyélinisation Deux pour cent des composés testés inflammatoire. Cette interaction pourrait modifient le recrutement et la leucoencéphalopathie être induite par les changements prolifération de lignées cellulaires mégalencéphalique avec osmotiques causés par l’inflammation. d’oligodendrocytes. Les trois molécules L’ensemble de ces observations ayant induit une altération du niveau de kystes subcorticaux démontrent l’interaction dynamique entre myélinisation sont : PP2, l’inhibiteur de la la protéine MLC1 et la sous-unité β1 de la kinase de la famille src, une amine Maladie : leucoencéphalopathie pompe à sodium et suggèrent, pour biogénique et un thioxanthene. mégalencéphalique avec kystes MLC1, un rôle dans la régulation du Cette étude a permis de développer une subcorticaux (MLC) volume et l’équilibre ionique des plateforme permettant d’identifier des Type d’étude : physiopathologie astrocytes. Cette avancée dans les composés potentiellement bénéfiques Modèle expérimental : astrocytes de rat connaissances du mécanisme de la mais aussi d’identifier 25 molécules, et d’homme ; cerveaux post-mortem de maladie contribuera au développement comme l’agoniste PPAR et les hormones patients atteints de sclérose en plaques de stratégies thérapeutiques. stéroïdiennes, ayant induit une Laboratoire : Dr Elena Ambrosini, modification de la myéline ou des Source : M.S. Brignone, A. Lanciotti, P. Département de Biologie Cellulaire et de Macioce, G. Macchia, M. Gaetani, F. Aloisi, T.C. cellules qui la fabriquent, qu’il serait utile Neuroscience, Istituto Superiore di Petrucci, E. Ambrosini. The beta1 subunit of d’étudier plus en détail pour leur effets Sanità, Rome, Italie the Na, K-ATPase pump interacts with megalencephalic leucoencephalopathy with potentiels sur la remyélinisation. subcortical cysts protein 1 (MLC1) in brain La leucoencéphalopathie astrocytes: new insights into MLC Source : C.E. Buckley, A. Marguerie, A.G. pathogenesis. Hum Mol Genet. 2011, Roach, P. Goldsmith, A. Fleming, W.K. mégalencéphalique avec 20(1):90-103. Alderton, R.J. Franklin. Drug reprofiling using kystes subcorticaux zebrafish identifies novel compounds with (MLC) est une potential pro-myelination effects. Neuropharmacology. 2010, 59(3):149-59. leucodystrophie causée par une mutation du gène lll Recherche de MLC1 . Ce gène code pour la protéine MLC1 dont la fonction demeure inconnue nouvelles indications mais qui est fortement exprimée dans les thérapeutiques astrocytes. Les patients atteints de MLC présentent promyélinisantes pour une macrocéphalie, une détérioration des fonctions motrices, une ataxie, une des médicaments spasticité, des crises d’épilepsie et un existants déficit mental. À l’IRM, la MLC se caractérise par le “gonflement” du Maladie : sclérose en plaques cerveau et la présence de kystes. Type d’étude : approche thérapeutique L’analyse de la substance blanche Modèle expérimental : larves de montre une altération de la barrière poissons zèbres hémato-encéphalique et la présence de Laboratoire : Dr Robin J.M. Franklin,

5 MEDEcInE AcActualittes scientu ifiques Glossaire • Astrocyte : Cellule de forme étoilée du système nerveux central assurant le soutien de la structure du système nerveux et participant à la réparation des tissus nerveux.

• Ataxie : Troubles de la coordination, maladresses affectant l’équilibre et la marche, les mouvements des membres, des yeux et/ou l’élocution.

• Axone : Prolongement long, mince et cylindrique d’un neurone qui conduit les impulsions électriques. Les nerfs sont constitués de faisceau d’axones.

• Barrière hémato-encéphalique : Barrière qui isole partiellement le système nerveux central de la circulation sanguine pour protéger les cellules nerveuses d’influences externes.

• Criblage : Action de passer au crible, de trier.

• Hypotonie : Mollesse, manque de tonus.

• Macrocéphalie : Grosseur de tête anormale due à une épaisseur anormale du cortex cérébral.

• Oligodendrocyte : Cellule non nerveuse du système nerveux central fabriquant de la myéline.

• Osmorégulation : Régulation de la concentration en sels dissous dans les fluides internes des êtres vivants.

• Protéasome : Complexes multienzymatiques assurant la dégradation des protéines mal repliées, dénaturées ou obsolètes de manière ciblée.

• Spasticité : Rigidité d’un groupe de muscles responsable d’une raideur et une restriction de la mobilité.

AGENDA 2011-2012 • Vacuole : Cavité remplie de fluide dans • 3 mai 2011 Réunion du bureau du conseil scientifique les cellules. • 8 juin 2011 14 e réunion du conseil de surveillance Veille et vulgarisation scientifique assurée en • 8 septembre 2011 11 e réunion du conseil scientifique collaboration avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique. • Octobre 2011 12 e réunion du comité de pilotage • 5-6 novembre 2011 1er colloque transfrontalier familles/chercheurs • Novembre 2011 15 e réunion du conseil de surveillance • 14-16 juin 2012 3e congrès scientifique de la Fondation ELA

6 MEDEcInE le Dossier Médical Personnel

Le Dossier Médical Personnel, appelé DMP, est un dossier médical, informatisé, sécurisé et accessible sur internet qui accompagne le patient tout au long de sa vie.

Le DMP est un service public et gratuit mis en œuvre par l’Agence des Systèmes lll Consulter son DMP d’Information Partagés de Santé (ou ASIP Santé) qui permet au patient et aux Le patient peut consulter tous les professionnels de santé autorisés, de documents contenus dans son DMP de partager, sous forme électronique, façon totalement sécurisée, à tout partout et à tout moment, les moment, d’un simple clic et sans informations de santé utiles à la formalité via le site dédié coordination, la qualité et la continuité (www.DMP.gouv.fr). des soins du patient. La loi prévoit que Concrètement, le DMP est une chaque assuré puisse en disposer. Il présentation du dossier médical du n’est cependant pas obligatoire et relève patient sous forme de documents qui du choix du patient. représentent son parcours de soins. Ces documents sont organisés en plusieurs “espaces” alimentés par les professionnels de santé autorisés par le lll Comment ouvrir patient : • synthèse médicale, son DMP ? • traitements et soins, • comptes-rendus, Un patient peut à tout moment demander • imagerie médicale, la création de son DMP chez un • analyses de laboratoire, professionnel de santé ou au sein d’un • données de prévention, établissement de santé, dès lors que • certificats et déclarations. ceux-ci disposent des outils informatiques adaptés. Après avoir été Chaque fois qu’un nouveau document est informé et avoir reçu la brochure ajouté dans son DMP, le patient peut être d’information, l’assuré donne son averti par courrier électronique. À tout consentement pour créer un DMP à son moment, il peut en demander une copie documents ne soient pas ajoutés dans nom. Les professionnels ou les sur support papier ou sur CD-ROM. Celle- son DMP ou soient supprimés. Il peut établissements de santé doivent disposer ci lui sera adressée gratuitement dans un également demander le “masquage” de la carte Vitale du patient. Ensuite, le délai de 8 jours. d’un document ; ce document ne sera patient donne, aux professionnels et aux alors plus visible que par son auteur, le établissements de santé de son choix, les Avec le DMP, le patient n’a plus besoin médecin traitant et le patient. autorisations d’accès à son DMP pour le de rechercher les informations à renseigner et y ajouter des documents transmettre à ses médecins. Ses Le patient possède aussi un espace dans médicaux. données de santé sont disponibles et lequel il peut ajouter des documents, Une fois le DMP créé, le professionnel de accessibles partout, à tout moment et en informations ou volontés qu’il souhaite santé remet au patient un document toute sécurité. Cet accès peut être utile faire connaître aux professionnels de attestant de sa création. notamment en situation d’urgence. santé qui le suivent. Il peut par exemple, Dans la brochure d’information se trouve indiquer l’identité de la ou des personnes un autocollant DMP qui peut être apposé à prévenir en cas d’urgence. sur la carte Vitale du patient. Cela permettra aux professionnels de santé de lll Alimenter son DMP savoir immédiatement que le malade dispose d’un DMP qu’ils pourront lll Qui peut consulter consulter ou alimenter. À l’occasion de ses rendez-vous avec les médecins ou les professionnels de santé, un DMP ? le patient leur donne l’autorisation Le patient possède le contrôle de son Au moment de la création de son DMP, DMP. Lui seul autorise son accès aux d’ajouter dans son DMP les documents qu’ils jugent utiles au parcours de soins. puis au fur et à mesure de son parcours professionnels de santé et garde à tout de soins, le patient autorise les moment la possibilité de le fermer, de Dès lors que le patient a donné son autorisation, ils peuvent aussi déposer professionnels de santé qui le suivent supprimer tout ou partie des documents (médecins généralistes et spécialistes, qu’il contient, ou de masquer certaines des documents utiles en son absence. Le patient peut demander que certains radiologues, infirmières mais aussi données de santé. pharmaciens) à consulter son DMP et à y

7 MEDEcInE ajouter des documents médicaux. Selon période, le DMP sera définitivement leur profession, les professionnels de détruit. S’il le décide, le patient peut santé peuvent consulter tout ou partie demander la destruction de son DMP. Le centre de référence des documents contenus dans le DMP du Cette demande doit être effectuée par malade : un médecin par exemple a courrier recommandé via un formulaire des leucodystrophies accès à l’ensemble des documents alors qui se trouve dans son DMP. Cette qu’un pharmacien n’a pas accès à tous opération est irréversible : s’il demande les comptes rendus de consultation. la destruction de son DMP celui-ci ne s’installe à l’hôpital Si nécessaire, le patient peut décider de pourra être réactivé. Aucune copie ne bloquer l’accès de son DMP à un sera conservée dans aucun système. Bicêtre professionnel de santé en particulier. Seule la trace de cette destruction est conservée. Tous les accès au DMP sont tracés. Le Le Site Saint-Vincent de Paul du centre patient peut consulter l’historique de de référence des leucodystrophies toutes les actions qui sont effectuées au lll Sécurité et sein de son DMP : il sait qui l’a consulté, confidentialité s’installe à l’hôpital Bicêtre (94). Tout quand et pour quoi faire. comme à Saint-Vincent de Paul, un Ce dispositif permet d’effectuer un Le DMP obéit à des règles de sécurité et contrôle des accès au DMP, mais il a de confidentialité extrêmement strictes. accueil pour les enfants et adultes également un rôle dissuasif vis-à-vis des Les données des DMP sont stockées de atteints de leucodystrophies est personnes qui seraient tentées d’en faire manière extrêmement sécurisée chez un un usage illégal et qui s’exposeraient hébergeur national agréé par le ministre organisé. alors à un risque de nature pénale. de la Santé pour l’hébergement de données de santé à caractère personnel. En situation d’urgence, deux modalités Cet hébergeur national assure la Vous pouvez contacter le site Bicêtre d’accès exceptionnels sont prévues : confidentialité, la sécurité, l’intégrité et la à l’adresse suivante : • En cas d’appel au centre 15, le médecin disponibilité des données de santé à tout régulateur peut accéder au DMP du moment de leur traitement et de leur Centre de référence des malade. stockage. Pour renforcer leur • Si le patient est dans un état confidentialité, les données sont leucodystrophies comportant un risque immédiat pour sa chiffrées. Le DMP du malade ne peut être Hôpital Bicêtre Paris Sud santé, tout médecin ou professionnel de accessible qu’aux professionnels de santé peut accéder à son DMP. santé intervenant dans la prise en charge Services de neurologie et du malade qui ont été autorisés. Tout d’endocrinologie pédiatriques Ces accès exceptionnels sont possibles accès non autorisé constituerait un délit sauf si le patient s’y est opposé en puni d’une peine d’emprisonnement et 78, rue du Général Leclerc l’indiquant dans son DMP au moment de d’une amende. la création notamment, ou s’il a bloqué 94275 Le Kremlin Bicêtre, France l’accès de son DMP à un professionnel Le DMP est enregistré sous un identifiant de santé. unique appelé INS pour Identifiant Pour vos rendez-vous, veuillez National de Santé qui est différent du Le patient est le seul à pouvoir accéder à numéro de sécurité sociale du malade. désormais appeler : son DMP avec les professionnels de Concrètement, un INS est attribué à santé qui le prennent en charge et qui chaque bénéficiaire de l’assurance Secrétariat médical : 01 45 21 31 12 ont été autorisés. L’accès au DMP est maladie. Conformément aux formellement interdit à toute autre recommandations de la CNIL, il est personne ou organisme (la médecine du unique et pérenne (un seul INS pour • Consultations de neuropédiatrie ou de travail, les mutuelles, les banques, les chaque personne tout au long de sa vie), neurologie : assurances, les employeurs, etc.). Tout non signifiant (la connaissance de l’INS accès non autorisé constitue un délit ne doit pas permettre de déduire des > avec les Drs Sevin, Bellesme et passible d’une peine d’emprisonnement informations sur la personne), et fiable. Lagneaux : 01 45 21 31 32 et d’une amende. Pour accéder au DMP, un code d’accès à usage unique sera également ou 01 45 21 37 17 nécessaire. Le professionnel de santé lll > avec le Pr Aubourg : 01 45 21 31 12 Fermeture et pourra demander la création d’un code destruction du DMP d’accès DMP pour son patient lors de la • Consultations d’endocrinologie : création du DMP. Toutefois, le patient Le patient peut décider à tout moment de devra communiquer son numéro de 01 45 21 78 31 fermer son DMP ou de s’adresser à un téléphone portable ou son adresse e-mail • Hospitalisations et urgences professionnel de santé qui le fera pour pour pouvoir le recevoir. lui. Le DMP sera archivé alors pendant médicales : dix ans. Durant cette période, le patient 01 45 21 32 34 ou 01 45 21 32 35 pourra réouvrir son DMP avec les Pour plus d’informations données qu’il contient en s’adressant à www.DMP.gouv.fr • Rendez-vous pour un EEG : un professionnel de santé ou à un DMP Info Service : 01 45 21 32 25 ou 01 45 21 32 26 établissement de santé. Au-delà de cette 0810 33 00 33 (7/7j et 24/24h).

8 inLEsS ETABcLISSEMrEnTS iscotlaires s inscrits au 3 e trimestre

n Académie d’Aix-Marseille n Académie de Limoges 79 Lycée Paul Guérin de Niort • École Saint-Joseph 05 RPI de Saint-Clément et Réotier de Saint- 87 Collège Jean Moulin d’Ambazac de Saint-Amand-sur-Sèvre Clément-sur-Duranc 86 École Anne Frank de Naintre 13 École Jean Mermoz de Marseille • Lycée n Académie de Lyon professionnel Gambetta d’Aix-en-Provence • 01 Lycée Agricole les Sardières de Bourg-en- n Académie de Reims École La Renardière des Pennes Mirabeau Bresse 10 École élémentaire les Gaillots de Mesnil- 84 Groupe scolaire Empereur de Saint-Saturnin-lès- 42 Collège Raoul Follereau de Chazelles-sur-Lyon • Sellières Apt Collège Les Bruneaux de Firminy 52 LP Ashton de Chaumont 69 École Providence des Trinitaires et Collège Victor n Académie d’Amiens Grignard Mermoz de Lyon • Collège Plan du Loup n Académie de Rennes 02 Collège Saint-Paul et École Jean Moulin de de Sainte-Foy-lès-Lyon • École primaire Albert 22 Lycée Jules Verne de Guingamp Soissons • École primaire de Thenelles • École Mouton de Saint-Genis-Laval • Collège Jean de 29 École Bilingue de Plomeur • Lycée Javouhey Léo Lagrange de Villers-Cotterêts • École de Tournes de Fontaines-sur-Saône • Collège Kerbonne de Brest • École de l’Enfant Jésus de Moncond’huy 1 de Villers-Cotterêts • École Marcel Pagnol de Pierre-Bénite • École Saint- Carhaix-Plouguer • École Sainte-Thérèse de primaire de Grugies Clair de Brignais • École primaire Jean Jaurès et Concarneau 60 École primaire Claude Debussy de Beauvais • Collège René Cassin de Corbas 35 Collège Thérèse Pierre de Fougères • École Collège Pierre Mendès France de Méru • École Saint-Nicolas du Sel-de-Bretagne • Collège Onimus de Thourotte • École de Pierrefonds • n Académie de Nancy-Metz Immaculée Jean Paul II de Saint-Grégoire École primaire de Mareuil-la-Motte • Lycée 54 École spécialisée Marcel Leroy de Nancy et 56 Collège Goh Lanno de Pluvigner • Collège André Malraux de Montataire Collège Jean Lamour de Nancy • Institution de Jeanne d’Arc de Rohan Gondrecourt de Baccarat • Cité scolaire de Briey n Académie de Besançon • Mairie de Villerupt • École maternelle de n Académie de Rouen 25 Collège Notre Dame et Collège Diderot de Chanteheux • IS4A de Laxou • LP Jean Morette 27 Collège Jean Rostand d’Evreux Besançon • École Louise Michel de Seloncourt • de Landres Collège André Boulloche de Bart 55 Groupe scolaire des Mirabelliers de Géville • n Académie de Strasbourg 70 École primaire de Beaujeu-et-Quitteur • École École primaire de Dieue-sur-Meuse 67 Lycée Stanislas de Wissembourg • École primaire de la Tenise d’Apremont 57 École Saint-Eucaire de Metz • École les Venelles élémentaire d’Hilsenheim • École Bouchesèche 90 Collège Mozart de Danjoutin de Plappeville • LP Sophie Germain de Thionville d’Hœnheim • École Bernard Rabas de Scy-Chazelles • École 68 École Léonard de Vinci de Kembs • École n Académie de Bordeaux Grand Ban de Clouange • LP Joseph Cressot de primaire de Rustenhart 24 Collège les Châtenades de Mussidan • LP Porte Guénange • Collège Mangin de Sarrebourg • d’Aquitaine de Thiviers Collège Robert Schuman de Behren-lès-Forbach n Académie de Toulouse 33 École Jacques Prévert de Saint-Jean d’Illac • LP • Collège Charles Péguy de Cattenom • Collège 09 Lycée Joseph Marie Jacquard de Lavelanet de la Côte d’Argent de Biganos Jacques Monod d’Hayange • Collège Alain 12 Collège Saint-Géraud de Montbazens • Collège 40 Collège Victor Duruy de Mont-de-Marsan Fournier de Freyming-Merlebach Jeanne d’Arc de Rignac 64 LP Sainte Bernadette d’Audaux 88 EREA François Georgin d’Épinal • École Primaire 31 Lycée Airbus, École élémentaire Falguière, de Celles-sur-Plaine • Collège Jean Rostand de Collège les Chalets, Collège Privé Saint-Nicolas n Académie de Clermont-Ferrand Chatenois • École Primaire de Dompierre et Collège Claude Nougaro de Toulouse • Collège 03 Collège Maurice Constantin Weyer de Cusset Jules Vallès de Portet-sur-Garonne • Lycée 43 Collège Saint-Joseph le Rosaire du Puy-en-Velay n Académie de Nantes Marie Louise Dissard Françoise et Collège Pierre • Collège de la Présentation de Saugues • École 44 Collège du Sacré-cœur de Nantes • École les Labitrie de Tournefeuille • Collège Antonin privée Saint-Joseph de Tence Petits Mousses de Préfailles Pébrocs d’Auterive • École Christian Blanc de 63 Collège Sainte Thérèse les Cordeliers de 49 Collège Lucien Millet de Doué-la-Fontaine Cugnaux • École élémentaire de Mons • Collège Clermont-Ferrand • École Anatole France de 72 Collège Saint-Julien du Mans Jacques Prévert de Saint-Orens-de-Gameville • Maringues Collège Henri Guillaumet de Blagnac n Académie de Nice n Académie de Créteil 06 École maternelle Jean Macé de Nice • École n Académie de Versailles 77 Mairie Service Jeunesse de Brie-Comte-Robert • Denis Delahaye de La Trinité • École Saint- 78 Collège Charles Péguy du Chesnay • Institution École primaire de Saint-Martin-des-Champs • LP Claude d’Antibes • École maternelle Tordo de Notre Dame de Mantes la Jolie • Collège Saint- Auguste Perdonnet de Thorigny-sur-Marne Tourrette-Levens Louis Notre-Dame-du-Bel-Air de Montfort 94 École Saint-André de Nogent-sur-Marne • École 83 Collège Les Pins d’Alep de Toulon l’Amaury • Collège Darius Milhaud de Notre Dame de Toutes Grâces du Perreux-sur- Sartrouville • École Sainte Jeanne d’Arc de Marne • École Sainte Thérèse de Maisons-Alfort n Académie d’Orléans-Tours Houdan 18 École de La Chapelle-Hugon 91 Lycée Louis Blériot d’Etampes • Lycée de n Académie de Dijon 28 École Maurice Decourtye de Chaudon • École Montgeron • Lycée Château des Coudraies 21 Pôle scolaire du Val de Vergy de l’Étang-Vergy primaire de Boissy de Saint-Laurent-la-Gatine d’Etiolles • Collège les Gâtines de Savigny-sur- 89 Lycée Pierre Larousse de Toucy • Collège la 37 Maison Familiale et Rurale de Sorigny Orge • École Romain Rolland de Sainte- Chènevière des Arbres d’Ancy-le-Franc 45 Collège Sainte-Croix Saint-Euverte d’Orléans Geneviève-des-Bois 92 Collège Dupanloup de Boulogne-Billancourt • n Académie de Grenoble n Académie de Paris Collège Albert Camus de Bois-Colombes 38 École Louis Pergaud de L’Isle-d’Abeau 75 Collège Eurécole, Collège Evariste Galois et 74 Collège du Bas Chablais de Douvaine • École École élémentaire Ourcq B de Paris n DOM-TOM Notre-Dame-des-Gets 97 Lycée Sarda Garriga de Saint-André • Groupe n Académie de Poitiers scolaire de Domenjod de Sainte-Clotilde n Académie de Lille 16 École primaire Pablo Picasso de Châteaubernard 59 École primaire Suzanne Lanoy de Raches • 17 Collège Émile Combes de Pons Collège Cardinal Liénart de Tourcoing • École Jean Baptiste Canonne de Marquette-en- Ostrevant • École primaire Léon Lambert de Coutiches • Collège Lamartine de Cambrai • École Saint-Joseph de Douai • École Sacré-cœur d’Aulnoye-Aymeries • Institution Libre de Marcq- en-Barœul • École Jules Ferry de Quesnoy-sur- Deûle 62 École les Alouettes de Bully-les-Mines • LP Jean Charles Cazin de Boulogne-sur-Mer • Collège Angellier de Boulogne-sur-Mer • Lycée Professionnel de Bapaume • École Jules Ferry de Blendecques • Collège Blaise Pascal de Mazingarbe • Collège Edmond Rostand de Bruay- la-Buissière • École primaire d’Auchy-lès-Hesdin 9 9 Mets tes baskets Le Prix Ambassadeur ELA 2011

Pour sa quatrième édition, le Prix Ambassadeur s’est déroulé le 8 juin dernier au musée du quai Branly à Paris. Véritable point d’orgue de la campagne “Mets tes baskets…”, la cérémonie désormais incontournable, récompense les élèves véhiculant le mieux les valeurs de solidarité et d’engagement d’ELA. Cette année, ils sont venus de toute la France et même de l’étranger pour représenter leur établissement scolaire. De 3 à 21 ans, de la maternelle au supérieur, tous se sont mobilisés contre la maladie. Lors de cette journée exceptionnelle, ils ont eu la chance de rencontrer Guy Alba, président d’ELA, des familles de l’association ainsi que Zinédine Zidane et Sophie Thalmann, parrains d’ELA, et Luc Chatel, ministre de l’Education nationale, de la Jeunesse et de la Vie associative. Le 8 juin dernier, 600 personnes ont assisté à la cérémonie.

Le chanteur Grégoire a su mettre l’ambiance dans le public

10 lll L’édition 2011 : une cérémonie riche en émotions Au fil des ans, le Prix Ambassadeur a évolué : de célébrations ayant lieu dans chaque rectorat, la cérémonie est devenue nationale et se déroule à Paris depuis 2008. Il a tout d’abord pris la forme d’un talk-show, pour finalement devenir Sophie Thalmann, Zinédine Zidane, Michel Drucker, Guy Alba, Luc Chatel et Fabrice Laurencier, un véritable journal télévisé. Cette année, sur le plateau de “Vivement Mercredi”. Michel Drucker a répondu favorablement à l’invitation d’ELA pour présenter, sous Mikelangelo Loconte s’est, de son côté, la même forme que sa célèbre émission, lll Des étoiles prêté avec plaisir à une séance de une cérémonie inédite nommée plein les yeux dédicaces, tandis qu’Amel Bent a posé “Vivement Mercredi” ! Aux côtés de Guy avec ses jeunes admirateurs, émerveillés Alba, président-fondateur de Enthousiasmés par cette matinée riche d’avoir une telle occasion de l’approcher. l’association, et de Zinédine Zidane, Une journée exceptionnelle pour les l’animateur est d’abord revenu sur le en émotions, les ambassadeurs se sont ensuite dirigés vers le toit du musée pour jeunes ambassadeurs d’ELA, qui sont soutien de longue date du parrain repartis des étoiles plein les yeux, prêts à emblématique d’ELA, qui aux côtés de une photo dans un cadre exceptionnel. La Tour Eiffel surplombant la terrasse, les passer le relais à leurs camarades pour l’association depuis 2000. Remerciant les l’année prochaine. ambassadeurs et leurs accompagnateurs enfants se sont regroupés autour de Guy venus nombreux, Zinédine Zidane a Alba et des parrains présents pour l’occasion : Amine (chanteur), Ludovic Vous pouvez retrouver la vidéo intégrale souligné l’importance de la mobilisation de l’émission “Vivement Mercredi” sur le des jeunes, élément essentiel du combat Baude (acteur), Amel Bent (chanteuse), Marwan Berreni (acteur), Caroline Bourg site internet de l’association : d’ELA. Guy Alba a ensuite donné www.ela-asso.com quelques clés pour comprendre la (actrice), Clémence Bretécher maladie avant de laisser la parole au Pr (comédienne), Diane Dassigny Patrick Aubourg, spécialiste des (chanteuse), Yann Delaigue leucodystrophies, qui s’est exprimé sur (rugbyman), Serge Dupire Témoignages : les avancées de la recherche. Michel (acteur), Emilie Granier Drucker a ensuite accueilli Clément, (comédienne), Grégoire aux premières loges atteint de leucodystrophie et qui a pu (chanteur), Michael Gregorio être soigné grâce à un nouveau (imitateur), Cécilia Hornus Oliel Eyal, traitement, et Laurence, sa maman. (comédienne), Muriel Hurtis 14 ans, du Sophie Thalmann est également (athlète), Taïg Khris (animateur et collège intervenue sur le plateau. Émue par les champion de roller), Catherine Arago d’Ibiza, différents témoignages et reportages, Laborde (présentatrice), et Guillermo elle a salué la force de ces familles Mikelangelo Loconte (chanteur), Perez Bilbao, touchées par la maladie. Florent Mothe (chanteur), 10 ans, de Enfin, c’est avec une belle surprise que Alexandra Naoum (comédienne), l’école primaire : “C’est la première fois que nos s’est achevée la cérémonie : le chanteur Jérémy Pied (footballeur), écoles organisent un cross pour ELA, et on est très Grégoire est monté sur scène sous les Jérémy Poppe (comédien), fiers de représenter Ibiza.” applaudissements pour interpréter 3 Sandrine Quétier (animatrice), chansons. Le public, très enthousiaste, Thierry Ragueneau (acteur), Léna Levillain, 13 ans, du s’est levé sur son passage alors qu’il Merwan Rim (chanteur), Sophie collège Saint-Julien du Mans parcourait les gradins en chantant son Thalmann et Zinédine Zidane. (72), sœur de Cyril, atteint de plus grand tube “Toi+Moi”. C’est dans une “C’est super impressionnant leucodystrophie : “La cérémonie ambiance enflammée que s’est conclu ce d’être à côté de Zidane !” s’est m’a fait prendre conscience que “Vivement Mercredi” spécial ELA. exclamé Antonin Lecoq, 10 ans, nous sommes tous en train de de l’école primaire de Mareuil-la- vivre le même combat pour tous Motte (60), visiblement intimidé les enfants atteints de cette maladie. J’étais émue, par la star du football. même un peu perdue au début, mais ainsi dans le Les ambassadeurs portent les couleurs d’ELA combat je ne me sentais pas seule.”

Élise Mouton, 13 ans, du collège Notre Dame de la Providence d’Orchies (59) : “C’est une expérience que je voudrais refaire. La présence et le témoignage des enfants atteints de la maladie avec leurs parents, c’est très émouvant. On se rend compte de notre bonheur d’être en bonne santé et d’agir pour eux.”

11 Mets tes baskets

Lecture de la dictée au lycée hôtelier Saint- Louis de Toulon (83) par Jonny Wilkinson (rugbyman). Tous A vos stylos le 17 octobre prochain Chaque année, la dictée d’ELA marque le coup d’envoi de la campagne “Mets tes baskets et bats la maladie”. Pour la deuxième fois, elle lancera la Semaine nationale ELA qui se déroulera du 17 au 22 octobre 2011.

Le 17 octobre 2011, le texte de la semaine nationale “Mets tes baskets…”, prochaine dictée d’ELA sera lu dans tous qui se déroulera du 17 au 22 octobre. À l’année prochaine les établissements scolaires inscrits : des Durant cette semaine, le jour de leur e centaines de milliers d’élèves se choix, les élèves passent à l’action en pour la 18 édition de pencheront en même temps sur leur enfilant leurs baskets. Les “Mets tes baskets…” ! copie. L’objectif est de sensibiliser les établissements scolaires organisent un jeunes à la maladie, et d’ouvrir la événement, le plus souvent sportif, L’année scolaire prend fin, tout comme réflexion et le débat sur les thèmes de la pendant lequel les jeunes courent pour l’édition 2010-2011 de la campagne “Mets différence, de la solidarité, du respect et leurs camarades qui ne le peuvent plus. tes baskets…”, retour sur cette 17 e année de mobilisation dans les établissements du handicap. Parallèlement, ils délivrent le message de scolaires. Cette campagne a été marquée Chaque année depuis 7 ans, un auteur de solidarité d’ELA à leur entourage et par une nouveauté : la Semaine ELA, renom prête sa plume à ELA. Après trouvent des parrains qui acceptent de organisée du 18 au 23 octobre 2010. Afin de frapper fort, l’association a voulu mobiliser le Philippe Claudel (2004), Daniel Picouly sponsoriser leur effort. plus grand nombre d’établissements (2005), François Morel (2006), Daniel scolaires durant cette semaine spéciale. Pari Pennac (2007), Eric-Emmanuel Schmitt L’école, une ressource essentielle gagné puisque 482 établissements ont (2008), Guillaume Musso (2009) et Marc pour ELA : participé à ce moment de l’année scolaire. Cette édition a également été marquée par Levy (2010), qui sera le prochain auteur Depuis 1994, c’est plus de 17,1 millions un record pour “Mets tes baskets…”, de la traditionnelle dictée ? Cette d’euros qui ont été récoltés grâce à la puisque 860 établissements scolaires se huitième édition laisse encore présager campagne “Mets tes baskets…”, soit sont inscrits de septembre à juin pour participer à cette édition, soit au total plus de un grand nom… plus de la moitié des sommes 264 000 scolaires qui ont chaussé leurs consacrées par ELA à la recherche baskets en 2010-2011. Cela représente plus Sportifs de haut niveau, acteurs, médicale. de 30 000 participants supplémentaires chanteurs, comiques : parrains et C’est dire si la mobilisation des comparé à 2009-2010 ! personnalités d’ELA se mobilisent pour établissements scolaires est L’équipe d’ELA tient à vous remercier très faire passer le message. indispensable pour procurer aux sincèrement, participants et organisateurs, Cette année, pour la deuxième fois, la chercheurs les moyens d’avancer contre pour votre engagement et votre fidélité, en espérant que vous serez encore plus dictée aura la particularité de lancer la la maladie. nombreux à vous mobiliser l’an prochain.

12 Marion, atteinte de leucodystrophie, au Collège Jean Moulin d’Ambazac (87)

Flashmob dansante pour ELA, des vagues d’énergie positive ! “Pour ELA, on court plus vite et on danse tous ensemble !” C’était le mot d’ordre des élèves du conseil de la vie collégienne du collège Jean Moulin à Ambazac (87) pour motiver leurs 700 camarades à donner le meilleur d’eux-mêmes pour les actions qu’ils ont organisées le 13 mai dernier afin de sensibiliser les élèves, les parents et les enseignants à la cause portée par l’association ELA.

L’après-midi s’est ouvert avec une flashmob dansante. Tous les participants ont été plein d’enthousiasme et heureux de contribuer à ce mouvement collectif. 700 jeunes dans une même chorégraphie, dans une même vague d’énergie positive pour symboliser leur unité, leur solidarité envers tous les enfants malades. Les élèves du collège se sont entraînés des semaines durant pour réaliser une chorégraphie, tous ensemble, sur la célèbre chanson “I gotta feeling” des Black Eyed Peas. Le jour J, les collégiens se sont retrouvés dans la cour et ont effectué la danse en y mettant toute leur énergie afin de mobiliser le plus grand nombre de personnes autour des leucodystrophies. 700 jeunes avec un même geste d’amitié lorsqu’ils brandissent tous une basket à la fin de leur danse.

Une fois les baskets remises aux pieds, direction le centre équestre tout proche, où élèves, parents, enseignants mais également les voisins de la maison de retraite et une dizaine de jeunes d’un institut médico-éducatif ont relevé le défi de parcourir le plus grand nombre de tours d’un circuit de 500 mètres. Chaque tour parcouru a été comme une démonstration, une envie de donner de l’espoir, de l’énergie aux enfants et à leurs parents qui luttent contre la maladie. Tout le monde a partagé, sous un soleil radieux, des efforts, un peu de fatigue mais surtout beaucoup de sourires.

Et des sourires, il y en a eu deux plus magnifiques que tous les autres : celui de Marie-Louise, 82 ans, qui a effectué, sous les vivats des collégiens, plusieurs tours de piste. Et le sourire de Marion, une fillette de 8 ans atteinte de leucodystrophie, accompagnée de ses parents. Marion qui, par sa présence, a donné tout son sens à cette journée et qui a entraîné dans son sillage des dizaines d’élèves lorsqu’elle a entrepris elle aussi un tour de circuit. Plus de 1 700 km ont été parcourus par l’ensemble des participants lors de cette fête pour ELA.

À la fin de cette belle journée de citoyenneté, le plus réjouissant et prometteur, c’est que juste avant de quitter le collège, Victorine, Chloé, Emma, Julien et Florian (du conseil de la vie collégienne) ont improvisé une réunion avec à l’ordre du jour une seule question : “Bon alors, on fait quoi pour ELA, l’année prochaine ?”

Gilberte Bonnet (CPE) et Fabrice Laurencier (principal adjoint) Collège Jean Moulin - 87240 Ambazac

13 Robert Citerne, champion paralympique d’escrime handisport avec Guénolé Espern, papa de Gwendal, atteint de leucodystro- phie, à la Française des Jeux.

Mets tes baskets dans l ’entreprise : la première édition De grandes entreprises et institutions se sont mobilisées partout en France pour ELA. Le 19 mai dernier, elles ont participé à la nouvelle campagne de l’association, “Mets tes baskets…” dans l’entreprise.

Avec le soutien de la Fondation au lieu de prendre leur voiture ou les Marche collective, jogging, initiation à la Française des Jeux, ELA a adapté à transports en commun, ont parcouru boxe, à l’escrime, au tennis de table, au l’entreprise sa campagne menée avec plusieurs kilomètres à pied pour se squash, ou encore aux danses de salon, succès dans les établissements scolaires rendre sur leur lieu de travail. Des de nombreuses activités ont été mises en de France depuis 17 ans. entreprises ont par ailleurs interdit les place pour marquer le coup lors de cette La journée nationale “Mets tes e-mails en interne afin d’inciter les journée spéciale. Pour l’occasion, des baskets…” a permis aux entreprises de participants à marcher plus. champions ont également été présents rassembler leurs salariés autour d’un tels que Stéphane Diagana, champion événement solidaire et de réunir des Allianz, AP Conseil, Baisieux Loisirs, d’athlétisme et parrain d’ELA depuis de fonds en faveur de la lutte contre les Boston Consulting Group, Boursorama, le nombreuses années, Erik Boisse, leucodystrophies. conseil général de Meurthe-et-Moselle, champion olympique d’escrime, Robert Le principe est simple : le 19 mai au EREL Conseil, la Fédération Française de Citerne et David Maillard, champions matin, chaque salarié s’est vu remettre Rugby, la Française des Jeux, Generali, paralympiques d’escrime handisport, un podomètre afin de pouvoir Mitsubishi Electric Europe, PPR, PUMA Jean-Philippe Gatien, champion comptabiliser les pas effectués dans la et Veolia ont participé à l’opération. olympique de tennis de table, Anne- journée. Pour un pas effectué, Partout en France, près de 8 000 Sophie Mathis, championne du monde de l’entreprise participante s’est engagée à personnes ont mis leurs baskets et se boxe, et bien d’autres encore. reverser un centime d’euro à ELA. Durant sont mobilisées pour ELA lors de cette cette journée placée sous le signe de la première édition. Grâce à la mobilisation des entreprises, solidarité et de la santé, les salariés ont près de 18 millions de pas ont été multiplié leurs pas sans pour autant effectués lors de cette première édition. modifier leur journée de travail. Les temps forts de la journée Rendez-vous l’année prochaine pour Les participants n’ont pas lésiné sur les Certaines entreprises participantes se participer à la campagne. moyens pour faire grimper le nombre de sont approprié l’événement et ont créé pas au compteur : certains d’entre eux, un véritable temps fort durant la journée.

14 Initiation à la Boxe au Conseil Général 54, avec Anne-Sophie Mathis, championne du monde de boxe.

À la FFR, tous les participants ont effectué un tour de piste autour du terrain d’honneur derrière le président Pierre Camou.

15 Assemblée générale 2011

Les adhérents d’ELA se sont retrouvés le 16 avril 2011 à l’hôtel Novotel Paris Vaugirard Montparnasse pour la 20 e assemblée générale de l’association. Comme chaque année, après avoir approuvé à l’unanimité des présents les différents rapports, l’assemblée a procédé au renouvellement du tiers sortant du conseil d’administration.

amplifier les coopérations européennes programme annuel de télévision, l’argent lll Rapports moral, et internationales, le tout en quelques du Téléthon devrait être destiné à tous financier et d’activités dizaines d’actions, le nouveau Plan les malades et aux recherches pouvant National Maladies Rares a de quoi leur être utiles. Ce n’est pas le cas 2010 séduire… Il correspond aux attentes des aujourd’hui. L’Association Française malades. contre les Myopathies (AFM) décide de Au cours de cette assemblée générale, Pour renforcer la dynamique de l’utilisation de ces fonds alors qu’elle n’a Guy Alba, président-fondateur d’ELA, a recherche, une fondation doit être créée aucune légitimité à représenter seule accueilli les adhérents et présenté le pour laquelle nous devrions être consultés l’ensemble des maladies rares. rapport moral. Pierre Favier, trésorier de et normalement partie prenante. Mais Faut-il rappeler par ailleurs que l’État l’association, s’est chargé de la qu’en sera-t-il réellement ? accorde 66% de réduction d’impôt sur les présentation du rapport financier et du sommes versées au Téléthon, ce qui budget prévisionnel. Pascal Prin, Le “Collectif Maladies Rares”, que nous représente un effort financier important secrétaire général, a présenté le rapport venons de créer et qui regroupe de plusieurs dizaines de millions d’euros d’activités de l’année et Olivier Coutrix, plusieurs associations soucieuses de par an, dont bénéficie indirectement mais président de la fondation de recherche, a faire des propositions constructives, veut exclusivement l’AFM alors qu’il manque fait un point sur l’année écoulée et les donner toutes les chances de réussite au d’argent pour financer le PNMR2. perspectives à venir. PNMR2. Il demande que l’argent du Le risque existe d’avoir d’un côté un Téléthon soit mis au service du PNMR2. PNMR2 réunissant la communauté des Le Collectif part d’un constat simple : OUI maladies rares sans grands moyens, et ce plan est porteur d’espoir. Mais pour le de l’autre une association, l’AFM, qui au lll Rapport moral réussir, il faut beaucoup d’argent et plus moment du Téléthon concentre et d’équité dans le traitement des maladies dispose de l’essentiel de la générosité Le Plan National Maladies Rares 2011- rares. Dans les deux cas, nos regards se des Français “destinée” aux maladies 2014 (PNMR2) a été rendu public le 28 tournent vers… le Téléthon ! Quoi de rares. février 2011. Avec trois grands objectifs : plus normal ? Puisqu’au regard du L’État est compétent pour réguler une améliorer la qualité de la prise en charge message transmis lors des 36 heures du telle situation. Les pouvoirs publics sont des patients, développer la recherche et

16 légitimes pour faire évoluer la gouvernance autres associations ELA en Europe frais de recherche de fonds. À titre du Téléthon, afin d’assurer une (293 000 euros), des subventions des d’exemple, deux chargés de mission ont complémentarité entre les moyens publics administrations et des collectivités été recrutés pour développer “Mets tes et les moyens privés, au service des territoriales (157 000 euros), et enfin des baskets…” en province. Si l’on se reporte malades. L’avènement du PNMR2 est le produits financiers (129 915 euros). Ces aux charges du compte de résultats, on moment opportun pour le faire. derniers ont constitué un gain moyen de constate une augmentation importante des 2,8%, soit un point de plus que l’inflation. charges salariales, engendrée par les différents recrutements et justifiée par la Le compte emplois fait apparaître une recherche de meilleurs résultats. L’effectif lll Rapport financier 2010 progression de 10% des sommes salarié, de 15 personnes au 31/12/2010, est allouées au soutien des familles (805 000 heureusement complété par l’apport du Le total des ressources de l’année s’élève euros) et une légère progression de bénévolat qui équivaut à un nombre à 5 247 596 euros. 80,7% de celles-ci celles consacrées à la communication et d’emplois supérieur. proviennent directement des dons du au développement international. Le Le résultat en fin d’exercice présente un public. Les recettes des opérations “Mets montant versé à la recherche s’élève déficit de 338 306 euros, soit 6% du budget. tes baskets et bats la maladie” sont quant à lui à 2 658 496 euros, dont 293 000 Il génère une diminution des réserves du essentielles. Elles affichent un total record euros proviennent des autres même montant. de 1,815 million d’euros, en progression de associations ELA en Europe (cf. supra). Le compte emplois/ressources permet de près de 25% sur l’exercice précédent. Le Quoiqu’en diminution par rapport à 2009, constater que les ressources collectées montant des ressources collectées dans le ce versement a couvert les dépenses de auprès du public ont été affectées cadre des émissions de télévision, s’élève recherche engagées par la fondation au principalement aux missions sociales de à 956 500 euros et cumule les recettes de cours de l’année 2010. l’association (87,67%) ainsi qu’aux frais de l’émission du 13 novembre 2010 (750 000 Un effort important a été consacré aux recherche de fonds (8%). euros) et celles de l’émission du 30 décembre 2009. Les recettes des trois mailings de l’année sont en baisse par rapport à 2009 mais le retour sur ,33 € 8 € 4 investissement est plus élevé (6 euros sont € sont affectés collectés pour 1 euro dépensé). Cette 7,67 affectés 8 aux frais de baisse est probablement due au climat affectés aux frais de sont recherche économique et social maussade, ainsi qu’à missions sociales fonctionnement aux de fonds la concurrence d’événements se déroulant à des dates voisines. Les autres ressources proviennent de es ressources n par emploi d 0 partenariats en lien avec des entreprises Affectatio tilisées en 201 rès du public u ou des clubs sportifs, des versements des collectées aup

17 Le bilan financier 2010 s’élève à contrôlée des fonds. Le collectif 2010. Elle a permis d’approuver les 7138 471 euros. Il présente une souhaite également une meilleure prise comptes 2009 et d’adopter le budget diminution sensible principalement liée en compte par les pouvoirs publics des prévisionnel 2010. Ce fut l’occasion de aux imputations successives des déficits maladies que ces associations faire le point sur la recherche d’autres des exercices 2009 et 2010 entraînant représentent. perspectives de financement comme au ainsi une diminution des réserves. Ces • En prenant sa place dans des instances titre du grand emprunt. dernières doivent toutefois permettre à décisionnaires comme le Comité de Le 8 novembre 2010, lors de sa 13 e l’association d’assurer la pérennité de suivi et de prospective du Plan National réunion, le conseil de surveillance a ses missions statutaires quels que soient Maladies Rares 2 (PNMR2) et la validé les financements recherche au les aléas et de pouvoir saisir Fondation de Coopération Scientifique titre de l’appel d’offres 2010 ainsi que la efficacement des opportunités de Maladies Rares créée dans le cadre du nouvelle mouture du contrat type passé développement d’actions nouvelles. PNMR2. entre la fondation et les laboratoires. • En organisant son développement Cette session du conseil a abordé pour la européen. première fois le projet de développement d’une biobanque spécifique aux lll Rapport d’activité Autant d’engagements, autant de leucodystrophies. 2010 chantiers nouveaux qui s’ouvrent pour avancer plus vite et plus fort dans ce Le comité de pilotage s’est réuni deux 2010 : ELA sur tous les fronts. combat contre les leucodystrophies. fois en 2010. Si les effets de la crise semblent Dans ce rapport annuel, nous allons Ces réunions ont permis d’analyser les s’estomper lentement, 2010 restera, développer l’ensemble des événements résultats de l’appel d’offres 2010, malgré tout, une année difficile d’un point et des actions qui ont marqué cette d’évaluer des projets stratégiques ne de vue purement comptable. Mais grâce année 2010. rentrant pas dans l’appel d’offres et de à l’engagement exemplaire de toute suivre l’avancement du processus l’équipe des permanents, ELA fait face. “push” visant à rassembler les Plus encore, ELA a choisi de s’engager : 1 - Fondation de experts/partenaires potentiels pour • En dénonçant publiquement la stratégie Recherche ELA avancer dans l’identification des gènes de l’Association Française contre les des leucodystrophies indéterminées. Myopathies (AFM) qui prétend Le montant alloué en 2010 s’élève à Il faut noter que le Pr François Feillet, s’occuper de toutes les maladies rares 2175 858 euros et a permis le professeur de pédiatrie et praticien alors qu’elle s’occupe prioritairement financement de 34 programmes. hospitalier à l’hôpital d’enfants du CHU des myopathies. de Nancy-Brabois, a été nommé membre • En fédérant au sein d’un Collectif Les instances de la fondation se sont du comité de pilotage en remplacement Maladies Rares des associations tenues normalement. du Dr Geneviève Rougon. souhaitant faire évoluer la gouvernance du Téléthon et garantir ainsi une Le conseil de surveillance Le conseil scientifique utilisation plus équitable et mieux La 12 e réunion s’est déroulée le 29 mars Le 29 mars 2010, le conseil scientifique a

18 2 - Développement organisée à Tavannes par ELA Suisse. européen En plus de l’effet de communication et de sensibilisation, ces différentes actions Le 29 novembre 2010, nous avons appris ont ainsi permis aux différentes antennes que le projet LeuKoOperation était retenu européennes de contribuer au par les autorités interrégionales pour financement de la recherche à hauteur bénéficier d’une subvention du Fonds de 313 000 euros. européen de développement régional (FEDER) à hauteur de 50% de son coût, soit 790 824 euros. Ce projet prévoit des actions de sensibilisation et d’information 3 - L’information sur la maladie auprès du grand public et la communication dans l’espace Lorraine / Luxembourg / Wallonie. Il permettra la création d’un L’information et la communication sont réseau de patients et de familles dans des éléments essentiels de la mission de cette zone et contribuera au l’association. Cette année encore, nous développement d’un réseau de médecins avons renforcé nos efforts de et de scientifiques. Il bénéficie par communication à l’occasion des ailleurs du soutien financier de la région multiples événements initiés par ou pour wallonne en Belgique, du ministère de l’association (Mets tes baskets et bats la l’Éducation nationale, de la Jeunesse et maladie, Dictée d’ELA, Les timbres poste de la Vie associative, du conseil régional à l’effigie de Zinédine Zidane et de de Lorraine et du conseil général de l’équipe de France de football…). Le site Meurthe-et-Moselle en France, du internet y participe largement. Il permet ministère de la Famille et de l’Intégration d’accroître la visibilité de l’activité d’ELA Olivier Coutrix, président de la fondation. au Luxembourg et de l’UEFA. et constitue un vecteur important de Le 5 février 2010, ELA a organisé à diffusion de l’information en direction des lancé l’appel d’offres 2010 après avoir Luxembourg la première rencontre entre familles et du grand public. précisé la définition des priorités à différentes associations agissant contre Globalement, l’activité événementielle de retenir. les leucodystrophies en Europe. Elle a l’association a généré une importante Au titre de l’appel d’offres 2010, réuni des représentants de ses couverture médiatique. Cette année 42 projets ont été reçus pour examen. Le différentes antennes (Belgique, Espagne, encore, TF1 nous a apporté son soutien. bureau du conseil scientifique, au mois Italie, Luxembourg, Suisse) mais aussi Les différents mailings (3) adressés à des de juin, en a rejeté 5 considérés comme des associations BVL e.V. en Allemagne, populations ciblées et différentes de étant hors des thématiques de l’appel XALD aux Pays-Bas et ALEC aux donateurs, la newsletter diffusée d’offres. Entre juin et septembre, les 37 Canaries pour échanger sur leurs régulièrement à près de 15 000 adresses projets restants ont fait l’objet d’une pratiques et lancer les premières pistes de messagerie électronique ainsi que les évaluation auprès de différents experts d’un travail en commun plus approfondi. 4 numéros d’ELA Infos et un supplément scientifiques. Nous avons poursuivi notre aide auprès spécial colloque familles ELA/chercheurs Le conseil scientifique, qui s’est réuni le de différentes structures ELA en Europe. réalisés au cours de l’année ont été eux 20 septembre, a analysé ces évaluations Nous retiendrons particulièrement le aussi des vecteurs importants de et classé les 37 projets. Il a proposé d’en soutien apporté à ELA Italie (financement communication et d’information. retenir 15 pour un engagement de 848 089 d’un poste de chargé de développement euros. et du 2 e colloque familles/scientifiques Par ailleurs, il a évalué l’état qui s’est tenu en avril 2010) et à ELA d’avancement des projets en Suisse (financement partiel du poste de 4 - Les événements renouvellement et proposé de les son chargé de développement). marquants de l’année poursuivre pour un montant de 937 769 euros. Cette année 2010 aura également été Parmi les nombreux événements marquée par : organisés au cours de l’année et qui ont Le colloque familles ELA/chercheurs • L’accompagnement d’ELA Luxembourg bénéficié de la générosité du public, 2010 a rassemblé les 27 et 28 mars 2010 à dans l’organisation d’un match nous pouvons citer : Paris près de 300 personnes (malades, international de football. En étroite familles et intervenants scientifiques collaboration avec la représentation de " Mets tes baskets et bats la maladie " inclus). Comme chaque année, les la Commission Européenne à Cette opération de solidarité et de échanges entre les malades, leurs Luxembourg, le 8 mai 2010, Zinédine citoyenneté en direction des scolaires familles et les spécialistes ont été Zidane et quelques grands noms du reçoit un accueil toujours très favorable encouragés. Des rencontres avec football européen (Bassler, Figo, Koller, de la part des établissements scolaires. certains membres du conseil Lamouchi, Leonard, Strasser, Tommasi, Cette année encore, le ministère de scientifique, présents pour l’occasion, Wilmots…) ont rencontré une sélection l’Éducation nationale, de la Jeunesse et ont également été appréciées. luxembourgeoise. Un événement fort de la Vie associative nous a apporté un Le compte-rendu détaillé des remarqué au Grand-Duché. soutien important dans interventions scientifiques a été publié • L’organisation, le 13 novembre 2010, du l’accompagnement de notre campagne er dans le supplément de la revue ELA Infos 1 colloque familles/chercheurs ELA (lettre de soutien du Ministre de du mois de juin 2010. Belgique à Bruxelles. l’Éducation nationale, de la Jeunesse et • La 3 e édition du Brunch de l’espoir

19 de la Vie associative, page de publicité de cette campagne citoyenne et solidaire mobiliser nombreux au cours de la dans le Bulletin Officiel de l’Éducation représentent plus de la moitié des semaine du 18 au 23 octobre. Plus de nationale, page internet sur le site du sommes engagées par ELA dans la 480 établissements ont participé à cette ministère) mais aussi dans l’organisation recherche médicale. semaine “Mets tes baskets…”. du Prix Ambassadeur. Elle s’articule autour de 3 temps forts : • Le prix Ambassadeur ELA qui La collecte " Mets tes baskets…" s’élève • La dictée d’ELA : elle s’est déroulée le récompense les élèves véhiculant au à 1,815 million d’euros. Elle est en 18 octobre et a été le lancement officiel mieux les valeurs de solidarité et de augmentation de près de 25% par rapport de la semaine “Mets tes baskets…”. partage de la campagne. Le 6 mai, plus à 2009. Un résultat jamais atteint Rédigée par Marc Levy, elle a connu de 180 ambassadeurs venus de toute la jusqu’alors, que l’on doit au travail de une fois encore un large succès. Le France et leurs accompagnateurs ont l’équipe suivant les conseils d’une étude texte a été lu devant plus de 160 000 été réunis au musée du quai Branly. menée par notre partenaire BCG (Boston élèves. De nombreuses personnalités Pour l’occasion, ils ont pu assister à un Consulting Group), mais également au ont participé à cette 7 e édition véritable journal télévisé ELA présenté soutien sans faille d’adhérents (Benjamin Castaldi, Stéphane Diagana, par Patrick Poivre d’Arvor qui a bénévoles. Les recettes de sponsoring et Albert Dupontel, Grégoire, Yannick accueilli sur le plateau Guy Alba, de mécénat provenant du ministère de Jauzion, Michel Onfray, Carole président de l’association, Gérard l’Éducation nationale, de la Jeunesse et Rousseau, Jean-Luc Reichmann, Dimitri Pollet, papa d’Ingrid, jeune adulte de la Vie associative, du ministère des Yachvili et beaucoup d’autres…). Le atteinte de leucodystrophie, Sophie Sports, des conseils généraux et temps fort s’est déroulé devant des Thalmann et Zinédine Zidane. De régionaux, de municipalités, de la élèves de 6 e du collège Paul Valéry de nombreux parrains et marraines de CNAMTS, de la Fondation d’Entreprise la Thiais (94) et a rassemblé Guy Alba, l’association ont assisté à cette Française des Jeux, de la Caisse président d’ELA, William Marois, cérémonie qui s’est terminée par une d’Épargne Lorraine Champagne recteur de l’académie de Créteil et jolie surprise. Merwan Rim, Ardenne… couvrent les dépenses liées à Laurent Blanc, entraîneur de l’équipe Mikelangelo Loconte, Maéva Méline et l’organisation de cette campagne. de France de football qui a lu la dictée. Florent Mothe de la troupe Mozart Malgré la concurrence, cette opération l’Opéra Rock sont venus sur scène et reste un événement au succès sans • L’événement sportif proprement dit où ont interprété 2 titres en acoustique. précédent dans le monde scolaire et les enfants prêtent symboliquement Chaque ambassadeur a été pour lequel, nous pouvons espérer une leurs jambes aux enfants d’ELA. Cette récompensé par notre partenaire Puma. croissance encore plus forte. Depuis sa année, il a été suggéré aux création en 1994, les fonds collectés lors établissements participant de se

20 Evian Masters personnalités (Philippe Bas, François Franck Riboud, président de Danone, et Berléand, François-Xavier Demaison, 5 - Les actions en Jacques Bungert, directeur du tournoi, Arielle Dombasle, Sofia Essaïdi, Patrick direction des familles ont une nouvelle fois associé ELA à cette Fiori, Grégoire, Salma Hayek, Adriana compétition internationale de golf féminin Karembeu, Nolwenn Leroy, Bixente Au-delà du financement de la recherche, qui s’est déroulée à Evian du 22 au 25 Lizarazu, Lorie, Shy’m, Stromae) ont ELA a le souci permanent juillet. Cette manifestation a permis à répondu présent et participé à cette d’accompagner et de soutenir au mieux l’organisateur de reverser 65 000 euros à émission de solidarité. Un standard de les familles concernées par la maladie en notre association. Les buts inscrits lors stars a recueilli les promesses de dons. essayant d’améliorer leur quotidien et du traditionnel match de football entre Comme les années précédentes, grâce d’apporter des solutions adaptées aux l’équipe ELA emmenée par Zinédine au soutien bénévole de plus de 1 500 difficultés de chacun. L’assistante sociale Zidane et l’équipe composée des caddies opérateurs répartis dans les centres et la psychologue de l’association sportifs et des joueuses du tournoi, ont d’appel mis à disposition par Acticall, œuvrent quotidiennement dans ce sens. permis de rassembler 5 000 euros Arvato, Chd Contact, EDF Grand Ouest, supplémentaires. Handicall, la Maif, Prevadies, Red Cats, Parmi les projets les plus marquants de Stanpro, Télé Acthis, ce sont plus de cette année, nous retiendrons : Match de l’espoir 750 000 euros qui ont été collectés. La 15 e édition de “Match de l’espoir” a Disneyland Paris mobilisé cette année encore l’ensemble • “N’oubliez pas les paroles” Le 29 À l’initiative de Zinédine Zidane, plus de des supermarchés Match du Grand Est et octobre, Nagui et son équipe ont 150 familles d’ELA ont vécu un moment du Nord. Traditionnellement organisée la organisé une soirée spéciale “N’oubliez de rêve à Disneyland Paris. Mettre la veille de Pâques, cette manifestation se pas les paroles” diffusée en prime time maladie entre parenthèses, tel était déroule avec le soutien de l’ensemble sur France 2. Parrains de l’association, l’objectif de cette journée où les parrains des personnels de la société Match et de Merwan Rim et Maeva Méline de la et les marraines de l’association étaient nombreux bénévoles. Une vente de troupe de l’opéra rock Mozart ont mis également conviés. Ce sont finalement produits partage a également été mise en leur talent au profit d’ELA et nous ont près de 800 personnes qui ont profité des place au cours des mois de septembre et permis d’empocher la somme de 35 000 attractions des deux parcs. En fin d’après octobre. Pour chaque vente, quelques euros. midi, tout ce petit monde a pu assister de centimes d’euros ont été reversés à ELA. manière privilégiée à la grande parade Au final, ces 2 opérations ont permis de • “SLAM” Du 20 février au 13 mars, avant de se retrouver en compagnie de collecter plus de 32 000 euros. quatre émissions de mots croisés Mickey, Belle, Sully, Stitch… et du père Fidèle à ELA depuis 1997, le soutien de la “Slam”, diffusées sur France 3, ont été Noël pour prendre le goûter. Société Supermarchés Match s’élève à dédiées à ELA. La perspicacité de Jean- Cette journée inoubliable restera plus de 752 000 euros. Pierre Castaldi, Sonia Dubois, Olivier certainement gravée longtemps dans les Lejeune, Tex et Danièle Gilbert, a permis esprits de tous. Concert Rockaway de remporter la cagnotte. Nous renouvelons tous nos Après Dire Straits et Supertramp, remerciements à François Banon, vice- Christian Jeanpierre (journaliste sportif) • “C’est quoi l’amour” Productrice et président en charge de la publicité de et son groupe Rockaway ont à nouveau animatrice, Carole Rousseau a mis sous Disneyland Paris, à Zinédine Zidane, à fait vibrer l’Olympia en reprenant les les projecteurs trois familles d’ELA. tous les parrains et marraines d’ELA, à succès des Beatles. Grâce au C’est la seconde fois qu’elle consacre tout le personnel de Disneyland Paris dynamisme de cette équipe, à la une émission spéciale totalement ainsi qu’aux Disney Voluntears. générosité des partenaires (Casino, dédiée à la lutte contre les Center Parcs, EHTP, Eurovia Ile-de- leucodystrophies. Pendant plus de 90 Center Parcs France, la Fédération Française de minutes, elle a montré le quotidien des Annulée en 2009 en raison de l’épidémie Football, la Fédération Française de familles face à la maladie, sans de grippe A H1N1, la rencontre des Rugby, la FNAIM, Fresh Food Village, LCL voyeurisme et avec beaucoup de familles à Center Parcs s’est déroulée du Banque Privée, Jean Lefebvre Ile-de- pudeur. Malgré l’heure tardive de 27 au 29 août 2010. Le changement de France, Razel, SPIE Ile-de-France, diffusion, cette émission s’est placée en période (fin août au lieu de fin octobre) Valérian) et au soutien de TF1 institut, tête des audiences. n’a pas eu d’influence négative sur la Stagecraft Company, l’Olympia Bruno fréquentation. Sous des températures Coquatrix, plus de 55 000 euros ont été Timbres Collector ELA plus clémentes, plus de 650 personnes versés à l’association. La Poste a souhaité apporter son soutien ont pu ainsi profiter des très nombreuses à ELA à travers deux campagnes activités proposées au cours du séjour ELA à la télévision consécutives. La première consistait à la (rencontres, activités de détente, Au cours de cette année 2010, ELA réalisation et à la vente de planches de groupes de parole…). comptabilise 4 passages à la télévision : timbres à l’effigie de Zinédine Zidane et • “Les stars se dépassent pour ELA” la seconde à l’édition de trois planches Structure d’accueil ELA Présentée par Arthur, Nikos Aliagas, de timbres collectors des 24 joueurs de Ce projet a pour objet d’apporter une Benjamin Castaldi et Jean-Pierre l’équipe de France participant à la coupe réponse pragmatique au manque de Foucault, l’émission “Les stars se du Monde de football en Afrique du Sud. places dans les établissements d’accueil dépassent pour ELA” a été une nouvelle Avec les soutiens respectifs de la Ligue spécialisés pour les jeunes adultes fois produite par DMLS TV et diffusée de Football Professionnel et de la atteints de leucodystrophie en région en direct et en prime time le 13 Fédération Française de Football, ces parisienne. Il s’avère que la création d’un novembre sur TF1. Autour de Zinédine deux initiatives ont permis de réunir la établissement de type MAS (Maison Zidane, parrain emblématique d’ELA, et somme de 150 000 euros. d’Accueil Spécialisée) ou FAM (Foyer Florent Pagny, de nombreux artistes et d’Accueil Médicalisé) tel que nous

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l’imaginions initialement semble peu demeurent en deçà de nos espérances, il Il précise les objectifs de la Fondation : réaliste. Il s’agit davantage aujourd’hui n’en reste pas moins que nous avons de réaliser un ensemble locatif. Outre honoré nos engagements au niveau du Meilleure couverture de l’ensemble des l’assurance maladie qui prendrait en financement de la recherche médicale, leucodystrophies, charge les soins, la PCH Aides Humaines sans pour autant négliger notre mission Accompagnement dans la durée des et la mutualisation d’une partie de la PCH d’aide et de soutien aux familles. projets de recherche qualifiés, permettraient la prise en charge des Nous retiendrons ces moments de Faire face aux coûts des essais cliniques. actes de la vie quotidienne ainsi qu’une bonheur que nous avons pu vivre à présence 24h/24. Le financement de deux Disney, à Center Parcs… Mais nous Et en rappelle les actions directrices : postes d’éducateurs spécialisés gardons le souvenir de tous ceux qui permettrait d’apporter une réelle nous ont quittés. Plus que jamais, le Maintien de l’engagement financier dimension sociale à ce projet. combat continue. annuel de la recherche jusqu’à Force est de constater que le caractère concurrence de 4 millions d’euros, innovant d’une telle structure intéresse Mise en œuvre d’une stratégie les interlocuteurs que nous avons s’appuyant sur une approche rencontrés mais à l’inverse, la rareté des Budget prévisionnel 2011 complémentaire “PUSH”, plus ciblée et terrains disponibles et le coût de ceux-ci plus dynamique, apparaissent comme un frein évident. Ce budget présenté en équilibre prévoit Recherche de financements Nous continuons néanmoins nos une évolution positive et globalement supplémentaires, en particulier afin de démarches et ne désespérons pas. prudente des ressources collectées pouvoir accompagner les approches Parallèlement, nous continuons, autant auprès du public. Les efforts réalisés en thérapeutiques. que nous le pouvons, à accompagner les faveur du développement de la familles dans leur recherche de places campagne “Mets tes baskets…” Pour mémoire, en 2010, 30 projets ont fait définitive ou temporaire en devraient porter leurs fruits. Les mailings l’objet d’un financement pour un montant établissement. Nous essayons d’obtenir devraient pouvoir être plus productifs. de 2 175 858 euros. des priorités et nous arrivons parfois à Enfin, on peut espérer bénéficier d’une Le développement du processus “PUSH” nos fins mais pas aussi souvent que nous nouvelle émission de télévision. consiste à solliciter des le souhaiterions. Des ressources nouvelles sont attendues experts/partenaires susceptibles de avec la mise en œuvre d’une campagne participer à la réalisation de projets Remboursement des protections spécifique “Mets tes baskets…” en pertinents permettant de combler les urinaires direction des entreprises. “briques” manquantes par rapport au Ces aides mises en place en 2005 sont De même, le programme interrégional portefeuille cible souhaité par reconduites d’année en année et LeukoOperation bénéficiera d’une l’association. En 2011, un dispositif prennent en compte la partie restant à la subvention du FEDER (Fonds européen de “PUSH” autour de la réparation de la charge des familles. En 2010, ce sont développement régional) sur 3 ans. Par myéline pour les leucodystrophies est à 36 800 euros qui ont été consacrés à ce contre, nous sommes restés très l’étude. poste. réservés par rapport aux produits financiers et n’avons pas envisagé De manière à favoriser l’environnement Remboursement des autres produits de d’augmentation. de la recherche sur les leucodystrophies, confort ELA travaille sur la constitution d’une Force est de constater que de plus en Concernant les emplois, il est prévu une banque d’échantillons biologiques de plus de produits indispensables au augmentation de l’ordre de 36% des patients atteints de leucodystrophie. confort des malades ne sont pas ou ne dépenses dans le cadre de l’aide aux Pour être le plus pertinent possible, la sont plus remboursés. L’association est familles. Il est également envisagé biobanque s’est donnée comme objectif intervenue cette année à hauteur de d’augmenter les effectifs ainsi que les d’associer des échantillons collectés à 7700 euros. moyens affectés à la recherche de fonds. une base de données médicale. Afin Ces dépenses sont nécessaires si l’on d’identifier les gènes impliqués dans les Abonnement à Déclic veut assurer de meilleures ressources et leucodystrophies indéterminées et Toujours dans ce même souci une gestion encore plus efficace. d’améliorer ainsi la compréhension d’information, ELA a renouvelé aux Le versement à la fondation pour le génétique des leucodystrophies, nous familles son offre d’abonnement d’une financement de la recherche devrait avons intégré dans le projet le année à la revue " Déclic ". Plus de 130 s’élever à 1 760 000 euros. développement d’une capacité de familles ont profité de cette offre. séquençage de l’ADN à haut débit combinée à la création d’un outil Informatisation des familles La Fondation de bioinformatique. Ce projet a perduré en 2010 au travers de Pour assurer un transfert de savoir-faire la fourniture d’ordinateurs à de nouvelles recherche acquis sur les leucodystrophies par les familles, et au financement des frais spécialistes actuels et pour lutter contre Internet pour près de 33 000 euros. Olivier Coutrix, président, rappelle que la les grandes difficultés rencontrées dans fondation, créée en 2004 avec un soutien certains pays par les malades pour financier du ministère de la Recherche à trouver un médecin compétent dans la hauteur de 10 millions d’euros, est un prise en charge de leur maladie, la Conclusion outil de l’association ELA voué à la fondation soutiendra en 2011 la formation recherche. Elle a démontré durant ces 6 de jeunes cliniciens. L’amélioration de Grâce à la mobilisation de tous, l’année années d’existence un savoir-faire cette prise en charge passe par le 2010 a été riche en événements de tout reconnu. développement d’une formation médicale genre. Si les résultats comptables d’excellence de 6 à 12 mois permettant

24 aux jeunes cliniciens de séjourner dans des services cliniques spécialisés et de bénéficier de l’expertise reconnue de grands Rapport du Commissaire spécialistes dans ce domaine. aux comptes ELA cherche ainsi à agir pour répondre au mieux aux enjeux Les comptes ont été certifiés conformes par la société Exco pour lesquels les patients et leur famille attendent des avancées Loraudit, Commissaire aux comptes. significatives dans le traitement des leucodystrophies. …/…Nous certifions que les comptes annuels sont, au regard des règles et principes comptables français, réguliers et sincères et donnent une image fidèle du résultat des opérations de l’exercice écoulé ainsi que de la situation financière et du Montant des cotisations patrimoine de votre association à la fin de cet exercice…/… Pierre Favier, trésorier, propose de maintenir le montant des cotisations à 9 euros pour les personnes physiques et à 160 Note aux adhérents et aux donateurs euros pour les personnes morales. Nous vous informons que l’ensemble des comptes détaillés et leurs annexes sont disponibles sur le site Internet d’ELA www.ela-asso.com et peuvent vous être adressés sur simple Élection au conseil d’administration demande au 39 45 (0,34 €/mn). Bernard Panza, vice-président de l’association, rappelle les modalités de vote à bulletin secret. lll Remerciements Composition du nouveau conseil d’administration : Nous tenons à remercier chaleureusement l’hôtel Novotel Paris • Guy Alba, président Vaugirard Montparnasse, son directeur général, Jérôme Cherpin ; • Olivier Coutrix, vice-président son directeur d’exploitation, Yannick Groll ; sa responsable • Bernard Panza, vice-président commerciale, Fenosoa Zaninahova et l’ensemble du personnel de • Pascal Prin, secrétaire général l’hôtel pour la qualité de leur accueil et leur soutien. • Pierre Favier, trésorier Membres Pour des raisons de délais, • Christine Doublé • Myriam Lienhard le supplément scientifique • Jean-Paul Friedrich • Gaël de Miomandre paraitra avec la revue du • Anne-Dauphine Julliand • Gérard Pollet mois de septembre, • Georges Lauro • Jean-Marc Di-Rado veuillez nous en excuser. • Philippe Levillain • Géraldyn Roubinet

De gauche à droite, Gérard Pollet, Philippe Levillain, Geraldyn Roubinet, Pascal Prin, Guy Alba, Pierre Favier, Jean-Marc Di Rado, Christine Doublé, Bernard Panza, Anne-Dauphine Julliand, Gaël de Miomandre et Georges Lauro.

25 EVEnEMEnTS ROcKAWAY, au son d’Elton John

Jean-Jacques Goldman a interprété une chanson au piano.

26 Le 15 mai dernier, pour la quatrième année consécutive, Rockaway, le groupe de Christian Jeanpierre, s’est produit sur la scène mythique de l’Olympia. Après Dire Straits, Supertramp et les Beatles, le groupe a choisi cette année de reprendre les plus grands tubes d’Elton John.

Christian Jeanpierre a repris les baguettes pour la 4 e année consécutive, à l’occasion du désormais traditionnel concert à l’Olympia. Après Dire Straits en 2008, Supertramp en 2009 et les Beatles en 2010, c’est au tour d’Elton John de voir ses chansons revisitées par Rockaway. De “Rocket Man” à “Don’t Go Breaking My Heart”, en passant par “Like A Candle in the Wind”, une vingtaine de tubes de Fulgence Ouedraogo, Maxime Médard, Yoann Huget, François Trinh-Duc, Guy Roux l’artiste britannique ont été passés en et Christian Jeanpierre. revue par Christian Jeanpierre et sa bande pour ce concert exceptionnel qui a duré plus de deux heures. Le chanteur Pour l’occasion, le commentateur s’est Grégoire. bien entouré, avec Lionel Malca et Laurence Dufour au chant, Fiona Monbet au violon, David Doucerain à la guitare électrique, Thierry Coiffier à la guitare électro-acoustique et au clavier, Antoine Ledun à la basse, Jérôme Dufour aux claviers et enfin Xavier Jeanpierre, frère de Christian, aux percussions : un groupe modifié que Christian a mené à la baguette. Ce concert privé a été organisé grâce au soutien des nombreux partenaires d’ELA*. Cette année, le concert a connu 3 temps forts. Démarré à 20h30 devant une salle comble, des invités surprise se sont mêlés au groupe de Christian Jeanpierre. Après le chanteur Grégoire qui a interprété une chanson, Guy Roux est monté sur scène, accompagné de Yoann Huget, Maxime Médard, Fulgence Ouedraogo et François Trinh-Duc, joueurs de l’équipe de France de rugby. Enfin, surprise de taille, Jean-Jacques Goldman a interprété une chanson au piano et a participé au “bœuf” final avec un plaisir non dissimulé. À l’issue de la soirée, 70 000 euros ont été reversés à ELA.

*Casino, Center Parcs, Eiffage Travaux Publics, Emulithe/Wathelet, EHTP, Eurovia Ile-de-France, Fédération Française de Football, Fédération Française de Rugby, Jean Lefebvre Ile- de-France, LCL banque privée, L’Olympia Bruno Coquatrix, La Poste, Razel, SCREG, les salons de coiffure Sergio Bossi, SPIE Ile-de-France, Stagecraft, TF1 institut, Valérian. 27 EVEnEMEnTS

Maéva Méline avec Benjamin, atteint de leucodystrophie, sa Mozart, l’Opéra Rock sœur et une amie. en tournée avec les familles d’ELA

Mikelangelo Loconte, Maéva Méline, Florent Mothe, Merwan Rim et leurs complices n’ont pas fini de jouer “Mozart l’Opéra Rock” ! l Des rockeurs au grand cœur Depuis le début de l’année toute l’équipe de la comédie musicale sillonne les routes de France pour jouer ses tubes dans des salles Ce n’est pas la première fois que les chanteurs de la troupe remplies de fans survoltés. “Mozart, l’Opéra Rock” s’engagent pour ELA. Après avoir offert C’est à l’occasion de cette tournée printanière que la troupe a leur premier disque de diamant à Guy Alba, président d’ELA, lors décidé d’inviter pour ses représentations les familles d’ELA. Au de l’émission “la chanson de l’année” en 2009, Mikelangelo rendez-vous : rencontres avec les artistes, photos souvenirs et Loconte, Maéva Méline, Florent Mothe et Merwan Rim ont clos la séances de dédicaces. De quoi faire des heureux ! cérémonie du Prix Ambassadeur 2010 en interprétant deux titres en acoustique. En 2010, Maéva Méline et Merwan Rim ont également participé à l’émission “N’oubliez pas les paroles” en faveur d’ELA. Un engagement sans fausse note ! c rwan Rim ave Me de athéo, atteint M e, ucodystrophi le t son gelo ses parents e Mikelan conte avec frère. Lo int uillaume, atte G ophie, de leucodystr et sa sœur.

28 l Le LOU Rugby se mobilise pour ELA Le 3 avril dernier, le LOU Rugby a rencontré le Sporting Club Albigeois au stade Vuillermet à Lyon (69) pour un match dédié à l’association ELA. Le LOU Rugby est partenaire de l’association depuis janvier 2011, et à l’occasion de ce match, qui s’est avéré serré, le club lyonnais a souhaité sensibiliser ses supporters et les milliers de téléspectateurs au combat que mène ELA contre ces maladies génétiques cérébrales mortelles. La rencontre a également été l’occasion de faire appel à la générosité du public : des étudiants bénévoles de l’associa - tion sont allés à la rencontre des spectateurs et ont pu ainsi récolter 1 232 euros. Ce n’est pas la première fois que le LOU Rugby s’engage pour ELA. À l’occasion d’une rencontre entre les Lyonnais et leurs adversaires du Racing John, atteint de leucodystrophie, a donné le coup d’envoi de cette rencontre. Club Narbonne Méditerranée qui s’est déroulée le 27 mars, l’association a pu organiser une tombola pendant un repas d’après-match. Les 500 convives présents se sont montrés très sensibles et réceptifs, ce qui a permis de récolter la somme de 1 483 euros.

Un coup d’envoi applaudi ! C’est John, un adolescent de 15 ans atteint de leucodystrophie, qui a donné le coup d’envoi du match LOU Rugby - Sporting Club Albi, symbolisant ainsi le combat mené par tous les enfants malades de l’association. Empli de fierté, le jeune homme s’est rendu sur la pelouse du stade Vuillermet, accompagné de bénévoles étudiants ayant déployé une grande affiche d’ELA, pour donner un coup de pied particulièrement applaudi ! Les spectateurs ont ensuite assisté à un match à l’enjeu important qui s’est soldé par la victoire du LOU Rugby. Une victoire pour l’équipe lyonnaise mais aussi pour ELA qui a pu faire parler de sa cause à travers cette rencontre.

l L’association Saint-Georges Joie soutient ELA Cette année encore, l’association Saint-Georges Joie a organisé à Saint-Georges-Lagricol (43) une journée de soutien pour lutter contre les leucodystrophies. Cette édition 2011 s’est déroulée le 12 mars dernier et a remporté un franc succès. De nombreuses personnes et associations locales (les chasseurs de l’ACCA, la Gaule Craponnaise, les pêcheurs de l’AAPPMA) se sont e impliquées et associées pour soutenir l’élan de solidarité pour ELA. l 8 édition de la foulée braxéenne Les festivités ont débuté la veille au soir, avec un temps d’échange Organisée en juin 2010 par l’association “la foulée braxéenne”, la autour du périple de “Dédé” qui s’était engagé sur le chemin de course à pied du même nom a battu des records de fréquentation Saint-Jacques-de-Compostelle. Le jour J, une centaine de avec 630 participants pour cette 8 e édition. marcheurs se sont engagés sur la randonnée. Pendant ce temps, les spectateurs pouvaient admirer les travaux des dentellières, “Courir dans le souvenir de Romain Delas, courir pour faire un pas assister aux démonstrations de tournage sur bois, et visiter de plus dans la lutte contre les leucodystrophies”, telle était la l’exposition sur la passion du cirque par “Papa Goudon”. Les plus motivation de tous les acteurs de cet événement sportif : coureurs, jeunes n’ont pas été oubliés avec la mise en place d’une “Chasse municipalité, bénévoles, partenaires, sponsors JSB omnisports, au Trésor” à grande échelle. Au bout du compte la recette de la commerçants et donateurs. Mission accomplie avec succès car journée est encore supérieure aux années passées avec 3 790,48 8 100 euros ont été reversés à ELA à l’issue de la manifestation. euros remis à l’association.

29 EVEnEMEnTS

Les volleyeuses du Cannet en visite au siège de l’association ELA avec Gaetan Baudet, kinésithérapeute, Daniel Bussani, président du club, David Françoise, membre du comité directeur, Mladen Kasic, entraîneur de l’équipe et Laurent Pariente, vice-président du club, et Guy Alba, président d’ELA, Jean-Luc Corti, directeur d’ELA, Jenny Gentaud, famille d’ELA et Jean-Claude Satta, chargé de mission ELA.

Les volleyeuses du Cannet mettent ELA à l’honneur

La finale féminine de la Coupe de France de volley-ball a eu lieu le 17 avril 2011 au Stade Pierre de Coubertin à Paris. Cet événement “100% PACA” a opposé le Racing Club de Cannes au Cannet Volley-ball ESCR qui s’est incliné sur le score de 3 sets à 0. Le Cannet Volley-ball ESCR, partenaire d’ELA, a souhaité mettre à l’honneur le combat des malades et de leurs familles, un geste symbolique qui va au-delà de la compétition.

Le Cannet Volley-ball ESCR, déjà à l’initiative de nombreuses actions de solidarité en faveur d’ELA, a une nouvelle fois marqué son engagement et a choisi de sensibiliser le public du stade Pierre de Coubertin aux leucodystrophies. Kristina avec les volleyeuses du Cannet, Leslie Djhone, champion d’Europe du 400 m, et Chantal Jouanno, ministre des Sports. l Un coup d’envoi dédié aux l Les volleyeuses du Cannet enfants atteints de en visite à Laxou (54) leucodystrophie Le 1 er avril dernier, les joueuses du Cannet Volley-ball ESCR sont venues rendre visite à l’équipe d’ELA au siège de C’est la petite Kristina, âgée de 9 ans et sœur de l’association à Laxou (54). Les volleyeuses, très engagées Maksim, petit garçon décédé en février dernier à l’âge pour l’association et de passage dans la région, ont tenu à de 6 ans d’une leucodystrophie, qui a donné le coup faire un détour par Laxou avant d’affronter le Vandœuvre d’envoi de cette rencontre. Elle était accompagnée du Nancy Volley-ball. Après une visite des locaux, les champion d’Europe du 400 m et parrain d’ELA, Leslie marraines d’ELA ont pu partager un moment avec l’équipe de l’association avant de reprendre l’entraînement. Djhone. La petite fille a symbolisé le combat mené par tous les enfants malades de l’association.

30 ALVARUM : près de 10 000 euros collectés en ce début d’année 2011

Aider Donner s’est développé et internationalisé pour devenir Alvarum. Le principe reste le même : participer à un événement, sportif ou autre, ou profiter d’une occasion quelconque (anniversaire, mariage…) pour ouvrir en quelques clics simplement, une page de collecte sécurisée au profit de l’association ELA. Ensuite, et c’est là le secret de la réussite, relayer le plus largement possible cette information sur vos réseaux sociaux (Facebook, Twitter…). C’est facile et ça peut parfois vous surprendre ! Voici quelques exemples :

En ce début d’année 2011, Philippe Sigaud et Marie-Charlotte Chapalain avaient 2 objectifs en commun : courir le semi-marathon de Paris le 6 mars, et collecter un maximum de fonds au travers de leur page Alvarum pour l’association ELA et notamment pour Margaux. Ils y sont largement parvenus puisqu’ils ont collecté respectivement 4 840 et 2 270 euros. Bertrand du Bourblanc a fait, lui, le marathon de Paris le 10 avril dernier et a couru pour Azylis et Thaïs et a collecté 2 000 euros. À noter également les participations et collectes de Laurent, Emeric et Alexandre lors de ce semi-marathon de Paris. Un grand merci et un grand bravo à toutes ces personnes qui se sont investies pour la cause d’ELA.

D’autres collectes sont actuellement en cours : • Didier Voelker participera au prochain Ultra Trail du Mont-Blanc le 28 août prochain. Suite à sa rencontre avec Arnaud et Maurane, tous deux atteints de leucodystrophie, il a décidé de lier cet événement à une collecte. • Cham’ela Raidamazone est un groupe de trois jeunes femmes qui vont réaliser le Raid Arbre Vert Amazone en Guyane en novembre prochain en pensant très fort aux enfants d’ELA. • Arnaud Haefeli a ouvert une page de collecte pour ses 17 ans. Plutôt que de recevoir des cadeaux, il incite ceux qui le connaissent à faire un don à ELA. Son défi, récolter 5 000 euros d’ici décembre 2011.

Vous aussi, franchissez le pas et ouvrez votre page de collecte sur www.alvarum.fr/ela

Marie-Charlotte Chapalain avec Margaux après le semi-marathon de Paris Philippe Sigaud a couru pour Margaux

31 EVEnEMEnTS La Ligue Nationale de Rugby partenaire d’ELA lors des phases finales du TOP 14 Orange À l’occasion des demi-finales du TOP 14 Orange qui se sont déroulées au stade Vélodrome de Marseille (13) les 27 et 28 mai derniers, et de la finale qui a eu lieu le 4 juin au Stade de France, la Ligue Nationale de Rugby a renouvelé son engagement aux côtés d’ELA. Afin de mettre en valeur ce partenariat, les joueurs de l’ASM Clermont Auvergne et du Stade Toulousain ainsi que les joueurs du Montpellier Hérault Rugby et du Racing Métro 92, qui se sont affrontés en demi-finales, ont arboré le logo d’ELA sur leur maillot. Le Stade Toulousain et le Montpellier Hérault Rugby, finalistes du TOP 14 Orange, ont également porté les couleurs d’ELA au Stade de France lors de la finale. Un clip vidéo sur l’association a été diffusé avant les rencontres et les ramasseurs de balles ont arboré eux aussi les couleurs d’ELA sur leurs t-shirts. Grâce au rugby et au soutien de la LNR, les spectateurs ont pu être sensibilisés aux leucodystrophies.

Sébastien Chabal porte les couleurs d’ELA sur son maillot pour les demi- finales du TOP 14 Orange.

32 PRES DE chEz VOuS

Face à la maladie, les amis, les familles et les sympathisants d’ELA redoublent d’imagination et d’ingéniosité pour recueillir des fonds. Que chacun y trouve ici l’expression de nos plus sincères remerciements. Quête mariage l Le club “Lions International” de Marseille Vieux l L’association Forme et Tonus “Les loges Port (13) a organisé “la Sardinade” au cours de marchis” (50) a organisé une soirée le 26 mars Lors de leur cérémonie de mariage, de laquelle 1 500 euros ont été collectés pour ELA. qui a permis de collecter pour ELA 1 456 euros. jeunes époux ont décidé de faire un don à l Le Club “Lions International” d’Arles Camargue l Cinq étudiants en 3 e année AES à l’université de ELA. Nous les en remercions sincèrement (13) a reversé la somme de 1 500 euros en lettres de Nancy (54) ont organisé un tournoi de soutien à ELA. et leur adressons tous nos vœux de l La tombola organisée par la compagnie d’Arc football en salle qui a permis de collecter bonheur. 530 euros en faveur d’ELA. de Condé à Condé-sur-Noireau (14) à l’occasion l Madame et Monsieur Laguerre l Le Club de Metz-Technopôle (57) a réalisé une de leur concours d’arc, a permis de collecter d’Aulnois-en-Perthois (55), 60 euros 1 045,68 euros. vente de croissants auprès des entreprises du l Yvon Gauthey grand-père de Jérôme, atteint de Technopôle qui a permis de collecter leucodystrophie, était peintre-sculpteur. Afin de 2397 euros au profit de l’association. saluer sa mémoire et de contribuer au l Suite à la dissolution du club de natation de la Quête anniversaire financement de la recherche sur les ville de Moyeuvre-Grande (57), la municipalité a leucodystrophies, une centaine de ses tableaux décidé de rétrocéder à ELA 1 225,27 euros. l À la suite de son anniversaire, le et sculptures ont été exposés et mis en vente à l Lors des journées portes ouvertes organisées Saint-Apollinaire (21). La famille a remis à ELA Docteur Alain Pertus de Châteauneuf- au 40 e régiment de transmission de Thionville l’intégralité des ventes, soit 2 245 euros. Grasse (06) nous a remis 250 euros. (57), 2 000 euros de dons ont été collectés en l L’association “tous ensemble pour Jack” de l A l’occasion de son anniversaire, Trebedan (22) a organisé une vente de poulets faveur d’ELA. grillés au profit d’ELA grâce à laquelle l Le domaine du Cinquau à Artiguelouve (64) a Olivier Denizon de Kanfen (57) a 1000 euros ont pu être collectés. accueilli le thé dansant “tradition musette” du demandé à ses amis des dons pour l Le comité des fêtes de Charbonnières-les- bridge club de la ville de Pau. Le montant ELA, il a collecté la somme de Sapins (25) a organisé un concert avec la récolté de 375 euros pour ELA correspond aux 500 euros. troupe “les Marchands de bonheur” au cours entrées et divers dons. duquel 100 euros ont été collectés au profit l Lors du tournoi de badminton organisé par le d’ELA. l L’association Micro-passion de Calvisson (30) a club de Chassieu (69), un euro a été prélevé sur organisé une soirée-concert en février dernier. chacune des inscriptions des joueurs, ce qui a Sur scène, Geoffrey et ses amis ont assuré le permis de récolter 100 euros en faveur d’ELA. Quêtes décès show. Tous ces jeunes chanteurs avaient l À l’issue du tournoi de golf “Evian Royal Resort” participé à l’émission “le grand show des qui s’est déroulé le 17 avril dernier à Évian-les- l À la suite du décès de son papa, enfants” sur TF1. Au cours de la soirée, Bains (74), 1 027 euros, correspondant aux frais Georges Barguès de Millau (12) a 704 euros ont été récoltés. de compétition des participants, ont été remis souhaité nous faire don de 150 euros. l A l’occasion de la journée du vide-grenier, à ELA. l Christiane Lesueur de Saint-Martin-du- l’association “Les gorges cadieroises” a l 577 euros de produits ELA ont été vendus par la organisé la 5 e édition de “La marche de Vieux-Bellem (61) nous a reversé 685 famille Sublet à l’occasion du marché de Noël l’espoir”, à la Cadière-et-Cambo (30). 500 euros euros recueillis lors de l’inhumation de de bénéfices ont été remis à ELA. de la ville d’Argonnay (74) et 201 euros lors du l Le TNT (Théâtre National de Toulouse) (31) a tournoi de golf d’Évian, le 17 avril dernier. son papa. associé ELA à la soirée du 20 octobre 2010 dont l Après un week-end d’actions au profit d’ELA au l Suite à la disparition de son papa, les profits s’élèvent à 731,50 euros. Carrefour Market d’Auxerre (89), le magasin a Richard Schnoering de Gambsheim l Les professeurs du SOMUC, conservatoire de reversé 1 732 euros à l’association. (67) nous a fait parvenir 704 euros Toulouse (31) ont interprété deux concerts les 4 l L’association “Art’Choum” soutient ELA depuis récoltés lors de la cérémonie et 5 février derniers dont les bénéfices de quelques années en proposant des 904 euros ont été reversés à ELA. représentations théâtrales. Au cours de l’année religieuse. l À la suite de la course “la Cruelle” qui a eu lieu 2010, la pièce “Les 3 vœux du Roi Boulou” a été l Madame Dauphin de Montagny (69) à La Serre d’Oupia (34) le 1 er mai dernier, les nous a reversé 810 euros rassemblés Amis d’Otonis ont remis à ELA un chèque de 235 jouée à l’école Anatole France du Pré-Saint- euros. Gervais (93) ; au centre de Loisirs Aguesseau de lors de la quête des obsèques de sa l La foire aux bouquins de L’Arche Montblanaise Boulogne-Billancourt (92) et dans l’école maman. à Montblanc (34) a permis de collecter 517 maternelle Vauvenargues (75). Ces diverses l Marie-Ange et Serge Bosson de Saint- euros pour ELA. représentations ont permis de collecter pour André de Boëge (74) ont souhaité nous l La section Eybinoise UNRPA d’Eybens (38) a ELA la somme de 825 euros. remis 1 000 euros à ELA. l Organisée par le “Club la Mygale”, la 21 e édition reverser 185 euros recueillis lors du l L’office du tourisme de l’Alpe d’Huez (38) a mis du challenge Cabièces de fustal qui s’est décès de leur fille Jenny. en place une convention de mécénat avec ELA. déroulé à Albi (81) a permis de récolter l Richard Gérald de Scionzier (74) nous a Lors de la Saint-Valentin 2011, une soirée a été organisée et a permis de collecter 566,83 euros. 2602 euros. Cette somme a été collectée par les adressé 280 euros collectés à la suite Plus récemment, à l’occasion de la course “les équipes de catégorie U11 (ex-poussins) La du décès de sa maman. Mygale le Sequestre, AS Monaco FC, Castres Cristaux de l’Oisans”, les enfants ont participé à l Les proches de Robert Viallet de un lâcher de ballons au cours duquel 343 euros FC, EF Avenir Foot 46 Nord, Football Club de ont été récoltés. Nantes, Rodez Aveyron Football et Sporting Valloire (74) nous ont envoyé 187,90 l Marc Carty a récolté à Ondres (40) la somme de Club Bastia. euros recueillis lors de son 317 euros pour ELA, et ce en menant diverses l “Violette et Montaine” entreprise située à enterrement. actions au profit de plusieurs associations. Boulogne (92) crée des tableaux et des cadres l Marie-Elisabeth Jauzelon de Nieul- l Les jeunes de la ville de Firminy (42) ont photos personnalisés. En mettant en place organisé une soirée dansante le 23 avril dernier sur-l’Autise (85) nous a transmis 732 avec un concert, des danses et des chants. La l’opération 1 tableau acheté = 1 euro pour ELA ; euros réunis lors des obsèques de son 19 euros ont été reversés à l’association. soirée a permis de récolter 1 595,12 euros en beau-père. faveur d’ELA. l A l’occasion du marché gourmand organisé par l Le Club Rotaract de Cahors (46) a vendu des le comité des fêtes de Viarmes (95), une calendriers ; la somme de 200 euros a été tombola au profit d’ELA a permis de collecter Nous exprimons nos plus sincères reversée à ELA. 276 euros. condoléances à toutes ces familles.

33 ELA En EuROPE

lll 2e jogging-marche “interentreprises” transfrontalier

Les entreprises de la région d’Athus se sont réunies le 6 mai 2011 pour le 2 e Jogging-marche transfrontalier. Avec un temps estival et une ambiance chaleureuse, les 140 participants se sont prêtés avec bonne humeur à l’exercice. Guillaume a donné le coup d’envoi et a accompagné les marcheurs, les plus zélés d’entre eux ont d’ailleurs opté pour une marche de 6 km (parcours des joggeurs) au lieu du parcours initial de 3 km.

Il va sans dire que toutes les conditions ont été réunies pour faire de cet événement un merveilleux moment de solidarité qui a permis de récolter la somme de 4 683 euros. La participation à cette deuxième édition est en légère augmentation. Le prochain jogging-marche est attendu avec impatience et l’édition 2012 aura comme but de motiver les entreprises lll Soutien de la Fondation Hesperia françaises et luxembourgeoises, encore un peu timides pour le moment, à s’unir aux entreprises belges pour créer La Fondation Hesperia, créée par le prince et la princesse des un réel événement transfrontalier. Un nouveau défi à Asturies en tant qu’exécuteurs testamentaires de l’investisseur relever ! de Minorque, Juan Ignacio Balada, financera l’essai clinique sur l’adrénomyéloneuropathie du Dr Aurora Pujol, chercheur ICREA et chef du groupe des maladies neurométaboliques de l’institut Les prochains joggings de recherche biomédciale de Bellvitge (IDIBELL). Le projet auront lieu les recevra un soutien financier de 45 000 euros. • 10/06/2011 - jogging-marche entreprises/université Sart “Comme nous l’avons souvent répété, il n’y a pas de progrès sans Tilman à Liège la recherche. Ainsi tout ce que nous faisons pour promouvoir la • 24/06/2011 - jogging-marche interentreprises Créalys à recherche, depuis tous les milieux, sera toujours nécessaire et Namur important. En ce sens, je vous annonce que la Fondation • 30/09/2011 - jogging-marche entreprises/université de Hesperia, dont le prince et moi-même sommes les présidents Louvain-la-Neuve d’honneur, a décidé de financer un projet de recherche sur • 21/10/2011 - jogging-marche entreprises/université l’adrénoleucodystrophie”. Aéropôle de Charleroi • 26/11/2011 - jogging-marche interentreprises Initialis à Allocution de Son Altesse Royale la Princesse des Asturies lors de l’acte officiel de la “Journée mondiale des maladies rares.” Mons Madrid, 3 mars 2011.

34 ELA En EuROPE lll Colloque familles-chercheurs d’ELA Italie compréhension de la maladie Pelizaeus- respiratoire qui touchent souvent les Merzbacher et perspectives de thérapie”. patients atteints de leucodystrophie. Grâce Le Dr Garbern a défini les causes et les à des exemples pratiques, ils ont montré effets de ce type de leucodystrophie en l’utilité des aides techniques. illustrant ses propos par des images IRM, et a exposé l’état actuel de l’essai Les Drs Luigi Dall’Oglio de l’unité de thérapeutique en cours à l’université de chirurgie et d’endoscopie digestive de Californie. l’hôpital Bambino Gesù, Domenica Mirella Elia du département chirurgical d’hépato- Le Dr Francesca Fumagalli du HSR-TIGET à gastroentériologie et Antonella Cerchiari, l’institut scientifique San Raffaele, a directrice de l’école universitaire de ensuite présenté l’essai de thérapie Logopedia à La Sapienza de Rome, ont génique par greffe de cellules souches présenté les troubles dans l’alimentation hématopoïétiques corrigées dans la des enfants atteints de maladies leucodystrophie métachromatique en neurologiques graves, les aides cours à Milan et les travaux de recherche nécessaires, notamment les avantages de Pascal Prin, secrétaire général d’ELA France, développés pour la maladie de Krabbe. la nutrition artificielle et de la gastrostomie. et Silvano Vona, président d’ELA Italie. Le Pr Johannes Berger, du centre pour la Ils ont, en outre, défini le type d’alimentation recherche sur le cerveau à Vienne en le plus adapté dans les différents cas. Les 7 et 8 mai derniers s’est tenu le 3 e Autriche, a enchaîné avec sa présentation colloque scientifique ELA à l’hôtel intitulée “De la recherche fondamentale Les Drs Flaminia Frascarelli et Gessica Holiday Inn Parco Medici à Rome, aux stratégies thérapeutiques futures pour Della Bella de l’unité de réhabilitation intitulé “recherche et quotidien - la l’adrénoleucodystrophie liée à l’X”. neurologique pédiatrique de l’hôpital famille au cœur de la maladie”. Pour finir, le Pr Enrico Bertini et le Dr Bambino Gesù à Rome, ont effectué des Angela Lanciotti ont présenté aux familles démonstrations pratiques et donné des Organisé sous la direction du Pr Bertini, le les progrès et perspectives pour la consultations de réhabilitation et de colloque a été un important moment de leucoencéphalopathie mégalencéphalique motricité Les interventions se sont rencontre et d’échange entre familles. Des kystique (ou MLC). déroulées de façon simultanée lors de experts italiens et internationaux ont Les intervenants ont été très disponibles et différentes tables rondes et ont été notamment présenté l’état actuel de la ont répondu aux questions posées par les répétées afin que les familles puissent en recherche sur les leucodystrophies. familles présentes. apprendre le plus possible. Le colloque a Cette année, une part importante du bénéficié du soutien des clowns de colloque a été consacrée au quotidien des La première journée du congrès a été l’association caritative “Tutto per amore” familles touchées par une leucodystrophie. clôturée par l’assemblée générale de avec, à leur tête, le Docteur Sourire (Dottor Des ateliers pratiques ont été mis en place l’association, à laquelle tous les adhérents Sorriso). Ils ont offert de nombreux le dimanche par des médecins de renom ont participé. Tous les points à l’ordre du moments de rire et de joie à tous les enfants pour expliquer les gestes de la vie jour ont été traités et approuvés. Le conseil présents, sans oublier les infirmiers de la quotidienne pour les malades. d’administration a été réélu à l’unanimité, coopérative sociale “Lo Scudo”, qui nous Après l’accueil des participants, le preuve de la satisfaction de tous les ont beaucoup aidés et soutenus dans la colloque a été ouvert par le président adhérents. prise en charge des enfants. d’ELA Italie, Silvano Vona, qui a salué et remercié les personnes présentes, en La journée du dimanche, particulièrement En conclusion, le 3 e colloque familles- particulier Pascal Prin, secrétaire général appréciée par les participants, a été chercheurs d’ELA Italie a vu une d’ELA France, spécialement venu à Rome dédiée aux démonstrations pratiques pour participation attentive et une grande pour l’occasion. une meilleure gestion des problèmes satisfaction de la part des familles. Il a auxquels font face les malades au représenté un beau moment de Le Pr Bertini, en qualité de modérateur, a quotidien. rassemblement, de partage scientifique et décrit le déroulement de la journée du de solidarité, au cours duquel les familles, colloque. Il a également présenté le Dr Les Drs Beatrice Chiarini Testa et Renato les enfants et tous ceux qui ont participé James Garbern, neurologue à l’université Cutrera, de l’unité de pneumologie de ont pu respirer une atmosphère empreinte de Rochester aux Etats-Unis, qui est l’hôpital Bambino Gesù de Rome, ont de l’envie de combattre ensemble. intervenu sur les “Progrès dans la exposé les complications de l’appareil ELA Italie remercie chaleureusement Pascal Prin, Mirko Papa pour avoir interviewé les médecins étrangers, l’association “Tutto per amore”, la coopérative sociale “Lo Scudo”, les interprètes, le photographe et enfin, Patrizia Moi Pitzalis, notre irremplaçable bénévole et pilier de l’organisation.

35 llll Remerciements • Le Palais des Bières, situé dans le centre commercial des Cygnes à Genève, a mobilisé sa clientèle. A l’initiative de Patrick Fleury et de son épouse, les clients ont épargné toutes les pièces de 5 centimes. Cette opération a permis de récolter 17 kg de pièces jaunes, soit 411 euros (CHF 503,75) reversés à ELA Suisse. • L’entreprise SIG (Services Industriels de Genève) s’est associée à l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie » en offrant un franc suisse (0,82 euros) pour chaque élève genevois ayant participé en 2010 à cette belle action de solidarité. ELA Suisse remercie l’entreprise SIG de sa générosité, concrétisée par un chèque de 1 558 euros (CHF 1 900). • Le restaurant Les Chatons au Noirmont (canton du Jura) a organisé une soirée de soutien en faveur d’ELA Suisse le 19 mars dernier qui a permis de récolter 1 037 euros (CHF 1 265). • Lors de sa 9 e assemblée générale qui s’est tenue le 15 avril dernier, la direction de la banque Raiffeisen Haute Birse a choisi l’association ELA Suisse comme bénéficiaire de sa désormais traditionnelle aide remise à une institution d’utilité publique. Myriam Lienhard, présidente d’ELA Suisse, a eu le plaisir de recevoir un chèque de 1 640 euros Samuel Schmid (CHF 2 000) des mains de Gérard Voegele, directeur de la banque Raiffeisen Haute Birse.

Pour plus d’informations, rendez-vous sur le site d’ELA lll Samuel Schmid, homme politique Suisse www.ela-asso.ch suisse, est le 105 e conseiller fédéral helvétique. e Ayant exercé les professions d’avocat et de notaire, il a également llll La 40 Course du Soleil été maire de sa commune natale Rüti bei Büren (canton de Berne). Son parcours politique l’a amené à siéger au Grand Conseil La 40 e Course du Soleil s’est déroulée le dimanche 20 mars bernois, au Conseil national et au Conseil des États. 2011 à Sierre (canton du Valais) en soutenant ainsi la cause Conseiller fédéral de 2001 à 2008, Samuel Schmid a été président d’ELA. Principalement, dédiée aux enfants, cette de la Confédération Suisse en 2005 et chef du Département fédéral manifestation a réuni quelque 800 jeunes valaisans de 3 à 15 de la Défense, de la protection de la population et des sports. ans avec le but d’associer promotion du sport et solidarité. Trois magnifiques actions ont été menées pour récupérer des lll “3 questions à…” fonds en faveur des familles touchées par une leucodystrophie. La sensibilisation des écoles du district de Sierre par le comité Comment avez-vous connu ELA et quelle a été votre motivation à d’organisation a permis au président de la course, Jean-Paul devenir parrain ? Alvoet, de remettre un chèque de 835 euros (CHF 1 019) à ELA Samuel Schmid : Cela n’étonnera personne… j’ai connu ELA par Suisse. Le sponsor principal AZ Sports de Sierre a offert à le biais d’Arnaud. Il m’a écrit pour me rencontrer et notre première chaque vainqueur des douze catégories un chèque de entrevue s’est déroulée au Palais fédéral, dans mon bureau. 123 euros (CHF 150) remis à Théo, enfant d’ELA; qui les a Arnaud m’a fasciné : bien préparé, poli, avec des questions remerciés en leur donnant un livre “Tous en baskets”. Enfin, le intelligentes… bref, il était fidèle à lui-même. Qui oserait lui refuser stand d’articles ELA, tenu par la famille Mathys d’Arbaz, a d’être parrain d’ELA ? récolté la somme de 734 euros (CHF 895).

Quel est votre plus beau souvenir de Conseiller fédéral ? Au final, la générosité du club athlétique de Sierre, de ses Samuel Schmid : Il y en a naturellement plusieurs. Cependant, l’un partenaires et de toute une région s’est matérialisée par un des événements les plus impressionnants était, chaque année, le chèque de 3 046 euros (CHF 3 714). week-end du sport de PluSport à Macolin.

Quel est votre plus beau souvenir en tant que parrain d’ELA ? Samuel Schmid : Il y en a plusieurs également, mais deux sont très spéciaux pour moi. Le premier est un après-midi en compagnie d’Arnaud et un voyage de Genève à Lisbonne sur simulateur de vol. Le deuxième est le discours de Myriam Lienhard (présidente d’ELA Suisse et maman d’Arnaud) ainsi que le témoignage de Marine (sœur d’Arnaud) lors du Brunch de l’espoir 2010 à Tramelan.

36 (de gauche à droite) : Calvina (mascotte) / Savary (GSHC) / Cadieux (GSHC) / Myriam Lienhard (présidente ELA Suisse) / Théo (enfant d’ELA) / William (frère de Théo) / Arnaud (enfant d’ELA) / Calvin (mascotte) / Poeck (HC Rapperswil)

lll Le Genève-Servette HC soutient ELA Suisse La fondation du Genève-Servette Hockey Club pour l’enfance et l’humanitaire a décidé de mettre à l’honneur l’association ELA lors de son match du 19 février 2011. À l’occasion de cette rencontre du championnat suisse contre le HC Rapperswil, les quelques 7 000 spectateurs ont pu découvrir le clip d’ELA sur les nombreux écrans géants de la patinoire des Vernets et se renseigner sur les objectifs de l’association. Théo et Arnaud, enfants d’ELA, accompagnés de Myriam Lienhard, présidente d’ELA Suisse, ont effectué la remise des prix à la fin du match. Félicitations au club genevois pour sa belle solidarité et pour sa victoire. lll Noemie’s Hope Benefit Concert Depuis 2003, la famille Lordet (Adeline, François, Elodie et Louis) organise chaque année l’événement Noemie’s Hope Benefit Concert, en souvenir de leur petite fille Noemie, atteinte de la maladie de Krabbe. La 9 e édition de cette magnifique action a eu lieu le dimanche 10 avril 2011 à Zoug (canton de Zoug) à l’école internationale de Zoug et Luzerne.

Cette manifestation, qui a rassemblé plus de 400 personnes, a proposé au public un spectacle varié et de grande qualité. Le public a pu apprécier les magnifiques prestations de Camille Haslin, sœur d’Adeline, au piano ainsi que les impressionnants solos de Jakob Uhlenhopp à la batterie, Matt Pastuch à la guitare, et Camilla Siig au violon. Cette année, 4 sopranos, Anna Boucher, Susannah Lees, Susannah Hodgson et Gabriella Palikruscheva, étaient sur scène et ont enthousiasmé le public avec leurs solos, duos et trios. Trois chorales étaient présentes : The Riverside Choir (25 étudiants de l’école secondaire), the Humingbirds (30 adultes) et the Choir of the International School of Zug & Luzern (80 collégiens) qui ont enchanté les invités par leur énergie et leur fraîcheur.

Le programme des festivités a également proposé une animation pour enfants organisée par la Fondation Theodora et le traditionnel lâcher de ballons. Le 9 e Noemie’s Hope Benefit Concert a permis de récolter la somme de 3 415 euros (CHF 4 165) qui a été reversée à ELA Suisse.

37 T é MOIgnAgE D é c è S ne pouvons pas sauver sa sœur, notre bébé… Nous rentrons à la maison l Marie-Claire Grenet et SEULS… Nous allons regarder notre bébé mourir ! La tristesse nous a Georges-Henri Larger envahis, la colère nous ronge, on veut C’est avec tristesse comprendre cette leucodystrophie, que nous avons maladie rare, orpheline et fatale, mais qui appris le décès de peut nous aider ? Marie-Claire On décide de se battre pour Grenet, survenu le 5 accompagner Élise dans les meilleures janvier dernier. conditions possibles. Les informations Militante de la nécessaires à ce bon accompagnement, première heure, nous n’avons pu les trouver qu’auprès de Marie-Claire était personnes “spécialisées” dans les présente à Woippy leucodystrophies et les maladies rares. le 15 février 1992 lors de l’Assemblée ELA nous a permis de rentrer en contact Générale constitutive de l’association avec des professionnels qui nous ont ELA. Avocate au Barreau de la Cour, elle Élise Delibes expliqué le processus de la maladie, les a mis ses compétences au profit de différents paliers que nous allions l’association en participant activement à Élise Delibes est née le 31 janvier 2010, franchir : anti-douleur, gastrostomie, la rédaction des statuts ainsi qu’à la elle est décédée à 9 mois le 19 octobre morphine, oxygène… et ils nous ont reconnaissance d’utilité publique de 2010. Elle était atteinte de la maladie de confirmé qu’aucun traitement n’existait. l’association ELA. Marie-Claire était Krabbe. Ses parents témoignent et lui Mais pourquoi ? Parce que très peu de porteuse du gène de rendent un dernier hommage. cas, nombreuses catégories de l’adrénoleucodystrophie. Maman de 4 leucodystrophie, pas d’essai clinique en enfants, deux de ses fils étaient “Quel bonheur en ce 31 janvier 2010 : cours faute de moyens financiers… également atteints de cette forme de Élise vient au monde, c’est notre Alors, nous avons accompagné Élise leucodystrophie. Durement confrontée à deuxième enfant. La première a 19 mois, jusqu’au bout, le 19 octobre 2010. la difficile réalité de la maladie en elle va bien. À la maternité, Élise pleure Pour notre bébé, tout était douleur : le perdant un de ses fils à l’âge de 12 ans, beaucoup mais c’est un bébé de bruit, la lumière, le toucher, la nutrition, le Marie-Claire s’est battue à nos côtés et a quelques jours, quoi de plus normal… bain, la digestion. Difficile de simplement été administratrice de l’association À la maison, les nuits sont courtes, Élise regarder son bébé et de lui administrer jusqu’en 2000. Et c’est avec la même pleure beaucoup, elle n’arrive pas à des antidouleurs qui la font dormir pour tristesse que nous avons appris que dormir plus d’une heure consécutive. ne pas souffrir. Insupportable de ne pas Georges-Henri Larger, son autre fils Pareil la journée : ni les bras de maman pouvoir tenir son enfant dans les bras, atteint de leucodystrophie, s’en est allé ni ceux de papa ne la calment… Malgré d’angoisser pour le moindre transport, de également, le 19 janvier 2011, soit deux les différents soins, les promenades et réfléchir à toutes les manipulations avant semaines après sa maman. Nous toutes les attentions, rien n’y fait. d’agir pour éviter de déclencher des présentons toutes nos condoléances à Les urgences pédiatriques restent douleurs. Incompréhensible d’être isolés leur famille. impuissantes et s’orientent sur des socialement par peur de la “contagion” traitements sans succès. Les hurlements et trop difficile de voir un bébé en train l Maksim Boutleux - on ne parle plus de pleurs - sont quasi de mourir. Intolérable de se heurter au Maksim est décédé permanents, notre bébé ne dort pas. système administratif et de prise en en février dernier Une semaine d’hospitalisation avec toute charge parce qu’on ne rentre pas dans aux Pavillons-sous- une batterie d’examens : tout est normal. des cases. Bois (93). Il avait 6 Et pourtant, c’est insupportable : elle ans. Sa famille nous hurle, elle hurle et nous sommes dépités Oui, nous sommes en colère, mais qui ne adresse ce et épuisés. le serait pas à notre place? message : Après 24 heures à la maison, toute la Les leucodystrophies sont nombreuses et famille est à bout : l’entourage familial et peu connues du public. Seule la “Maksim tu devais amical sourit en nous disant que la solidarité peut faire avancer la recherche fêter tes 7 ans le 10 mars, nous venions de fêter première nous a trop bien habitués. Nous et aider les parents sur le plan logistique l’anniversaire de maman et tu étais avons l’intime conviction que notre bébé et psychologique. encore tout sourire. Ton courage pour te ne rentre pas dans la normalité. Nous On croit toujours que ça n’arrive qu’aux battre au quotidien contre la maladie décidons d’hospitaliser à nouveau Élise. autres.” sans jamais te plaindre et tout en gardant Une ponction lombaire est pratiquée. Céline et Sébastien, ses parents. un sourire toujours malicieux nous a Une semaine d’attente pour les résultats, beaucoup aidé à supporter cette période une semaine interminable qui semble difficile, mais la maladie ne t’a pas laissé durer une éternité… cette chance, continuer de vivre pour Le ciel nous tombe sur la tête : maladie courir, t’amuser et nous faire rire comme du métabolisme, rare, orpheline, grave, tu le faisais si bien. leucodystrophie… maladie de Krabbe Petit prince, comme t’appelait ta grand- précoce. En quelques minutes, on nous mère, tu nous manques énormément. dit que notre bébé de 3 mois va mourir. Aujourd’hui notre petit Loulou est parti Quand ? Personne ne peut nous dire. rejoindre les étoiles, il nous suffira de Qu’allons-nous dire à sa sœur de 21 mois ? lever les yeux au ciel pour le voir briller Que nous sommes en 2010 et que nous encore et toujours. La vie continue mais plus rien ne sera 38 comme avant, tes bisous et tes câlins nous manquent.” InFOS SOcIALES Les aides techniques Qu’est ce qu’un ergothérapeute ? lll Les aides techniques au cours L’Association Nationale Française des Ergothérapeutes (ANFE) : l’ergothérapeute est un professionnel de santé. Membre d’une équipe pluridisciplinaire, il est l’intervenant des dernières années central dans le processus de réadaptation, d’adaptation et d’intégration sociale des En 1995, le rapport Rouch définit personnes aux prises avec des problèmes de fonctionnement dans leur quotidien. Il est clairement ce qu’est l’aide technique : formé et habilité à accompagner les personnes en situation de handicap et leur famille “…tout produit, instrument, équipement dans leur démarche d’amélioration de leur qualité de vie. L’objectif premier consiste à ou système technique utilisé par une améliorer leur niveau d’autonomie tout en ayant connaissance de toutes les réactions, personne handicapée, fabriqué de tous les impacts que peut amener l’acquisition d’une aide technique, qu’elle soit spécialement ou existant sur le marché, définitive ou provisoire, dans la vie quotidienne de ces patients. destiné à prévenir, compenser, soulager ou neutraliser la déficience, l’incapacité ou le handicap”. Cette définition va permettre de différencier clairement et médicalement les aides techniques qui vont être prises en charge par la sécurité sociale (TIPS).

En 2003, le rapport Lecomte propose une classification de la prise en charge des aides techniques. Il définit ainsi une frontière entre les aides techniques dites médicales et celles dites sociales. La Liste des Produits et Prestations Remboursables (LPPR), définie par l’Assurance maladie et prévue à l’article L.165-1 du Code de la sécurité sociale, Catherine Keller contient par exemple les dispositifs médicaux destinés au diagnostic, au Ergothérapeute dans un centre de traitement des maladies ou des réadaptation de la région Lorraine blessures, au matériel d’aide à la vie quotidienne, à des aliments diététiques à depuis plus de vingt ans, Catherine des fins médicales, aux pansements, Keller prend en charge des patients orthèses, prothèses externes, à des atteints d’affections neurologiques implantations ou à l’aménagement de véhicules pour personnes en situation de innées ou acquises. Elle est handicap physique. quotidiennement confrontée aux Cette liste définit, au-delà des besoins des personnes en situation de médicaments, les produits qui sont handicap, que ce soit dans les gestes considérés comme potentiellement importants dans la prise en charge essentiels du quotidien, dans leur vie thérapeutique globale (des produits dont sociale ou dans leur vie l’utilité médicale a été démontrée) et dont professionnelle. le coût sera, le cas échéant, pris en charge par l’Assurance maladie.

Elle est également enseignante La LPPR est préparée par la Haute vacataire à Autorité de Santé (Commission nationale l’école d’évaluation des dispositifs médicaux et des technologies de santé). Elle est d’ergothérapie publiée au Journal Officiel, et consultable de Nancy (54) et en ligne, par code ou par chapitre, sur le a été référente www.ameli.fr pendant 2 années (2006 et Pour être remboursés, les produits de la 2008) pour les dossiers de LPPR doivent avoir été prescrits par un l’Institut Régional de médecin sur une ordonnance distincte Réadaptation en collaboration des autres prescriptions. De plus, ils avec la Maison Départementale doivent avoir été prescrits dans le cadre d’une maladie pour laquelle leur usage a des Personnes Handicapées de été autorisé. Meurthe-et-Moselle.

39 InFOS SOcIALES Avec la nouvelle approche qu’est la correspondent à la fois aux demandes de l’ergothérapeute accompagne la Classification Internationale du la personne mais aussi qui soient personne dans ses essais. Il va lui Fonctionnement, du Handicap et de la adaptées à ses capacités actuelles du présenter les diverses aides techniques, Santé (CIF), l’aide technique trouve une moment, à son environnement, à ses éventuellement lui en faire une place et une nouvelle définition : “Produit possibilités financières… Les démonstration, envisager un essai en et système technique spécialisé dans propositions ne doivent pas se limiter à milieu artificiel c’est-à-dire dans un l’environnement matériel de tout un une seule aide technique mais plutôt à centre de rééducation possédant par chacun, utilisé pour accomplir une plusieurs modèles qui peuvent de prime exemple un simulateur de logement, chez activité”. abord avoir “la même fonction”. un revendeur, dans un centre d’aides L’aide technique est un élément de L’utilisation de ceux-ci pourra démontrer techniques, et/ou dans son propre milieu l’environnement comme un autre, elle se très rapidement qu’ils ne répondent pas de vie. “banalise”. forcement aux mêmes capacités Avec la loi du 11 février 2005 sur le (accoudoirs plus gros pour une meilleure Il est conseillé, pour les aides techniques handicap et la toute nouvelle Prestation préhension, matériaux qui vont favoriser importantes ou onéreuses, d’obtenir du de Compensation du Handicap (PCH), le le glissement ou au contraire revendeur un prêt de matériel pour 2 ou 3 concept d’aide technique évolue pour l’empêcher…). Une fois les aides jours afin de confirmer le choix qui vient passer d’une vision purement médicale à techniques déterminées, l’objectif est de d’être fait. La réception du devis est un une dimension plus sociale. faire le bon choix. moment important. Sa vérification doit oins Le financement des aides techniques est es bes La mise en être faite de manière attentive car il doit tifier l en relation directe avec le projet de vie • Iden situation étant la bien faire apparaître tous les éléments, du patient, mais son acquisition ne se fait meilleure des les accessoires et leurs possibilités de uer pas à la légère. Il est nécessaire, voire • Éval évaluations, remboursement par la LPPR. Ainsi, la indispensable, d’être bien guidé. Pour tions personne aura connaissance de la s solu ver de cela, l’ergothérapeute est aujourd’hui le • Trou participation totale ou partielle de la professionnel de santé le plus à même de Caisse Primaire d’Assurance Maladie iel conseiller et d’accompagner la personne matér et de la nécessité éventuelle de luer le • Éva ue en situation de handicap dans ses echniq trouver d’autres financements. Aide t illeure démarches. r la me rmine • Déte N’oublions pas que la préconisation est faite par l’ergothérapeute, ription lll La procédure • Presc mais qu’en aucun sition acqui et se ects • Mi cas il est le à suivre • Asp ce iers en pla prescripteur. C’est financ de de l’Ai ique le médecin qui doit La première étape pour l’ergothérapeute Techn consiste à identifier les besoins, les alors réaliser envies, les demandes de la personne en l’ordonnance. situation de handicap (que veut-elle continuer à faire ? Est-elle satisfaite de la façon dont elle réalise l’activité ? Ne se lll Le financement des aides techniques met-elle pas en danger ? etc.). Si l’aide technique n’est pas ou peu prise en charge par la Caisse d’assurance maladie, Pour l’ergothérapeute, il sera alors la personne peut faire appel à la Maison Départementale des Personnes Handicapées nécessaire : (MDPH) et demander l’ouverture d’un dossier de Prestation de Compensation du Handicap • d’évaluer la personne au niveau de ses (PCH). Il faut savoir qu’en fonction de l’âge de la personne, des prestations qu’elle perçoit capacités motrices, sensitives, déjà (AEEH et ses compléments, l’ACTP, MTP…) les aides seront différentes. Le cognitives, psychologiques…, de financement étant complexe, la personne doit pouvoir se faire assister par connaître ses activités à la fois dans l’ergothérapeute dans la réalisation des démarches administratives mais aussi techniques ses besoins essentiels (repas, toilette, et médico-sociales. habillage, déplacements…), dans ses Aide activivés socio-professionnelles Aide apportée par la PCH en fonction de technique (emploi, scolarité…) mais aussi dans l’inscription ou non du produit à la LPPR. ses loisirs (culture, sport…). • d’évaluer ses différents Catégorie pour Pas de Catégorie environnements, que ce soit son ce produit dans pour ce produit environnement humain (famille, amis, LPPR dans la LPPR aidants, soignants…), domiciliaire (type de logement, configuration, la personne est propriétaire, locataire, elle vit en Produit Produit non Correspond Ne correspond milieu rural, urbain…), etc. inscrit dans la inscrit dans la à un pas à un liste nominative liste nominative code ISO code ISO À la fin de cette évaluation, l’ergothéra - Le produit est peute commençe à bien mieux situer la Le produit Le produit Tarif 75% inscrit dans personne, ses préoccupations, ses n’est pas inscrit n’est pas inscrit PCH du prix l’arr êté : PCH= dans l’arr êté dans l’arr êté à appliquer de l’AT besoins, ses difficultés. Il va pouvoir Tarif PC11+LPPR alors aborder l’étape suivante où il va essayer de trouver des solutions qui Pas de Pas de 40 PCH PCH InFOS SOcIALES

• Essai sur le lieu de vie • Accès extérieur • Essai dans un • Accès intérieur simulateur de logement L’aide à • Espace • Apprentissage de déambulation 1 2 de l’utilisation, • Sanitaires par le pr êt parfois Évaluation des Recherche difficultés d’une solution l’alimentation et des besoins 4 3 et la déglutition Évaluation Élaboration finale du projet d’un projet • Choix définitif • Consultation et achat de l‘aide de contr ôle technique • Visite de contr ôle L’évolution de la maladie qui nous concerne peut entraîner des • Modification architecturale difficultés d’alimentation. Alors que le repas est un moment de détente, une pause entre deux parties de la journée, les difficultés de contrôle de la sphère bucco-faciale et de la déglutition viennent compliquer fortement la vie de tous les jours. Différentes solutions peuvent être proposées pour rendre Pour terminer cet accompagnement, le repas le plus agréable possible en toute sécurité, en évitant l’ergothérapeute rencontre à nouveau la les fausses routes et pour le cas où cela n’est pas possible, personne pour la mise en place de l’aide proposer une gastrostomie. technique au domicile. Il va pouvoir ainsi contrôler la conformité du produit lors de la livraison, vérifier les réglages effectués par le revendeur, informer le patient sur les spécificités du service après vente (pour un fauteuil roulant, il existe par exemple un forfait Pascal Plagne annuel de réparation pris en charge par l’assurance maladie…) et débuter Masseur-kinésithérapeute, Pascal Plagne l’automatisation de son utilisation. Si la préconisation a été bien faite, l’aide technique a travaillé pendant 18 ans dans un améliorera la qualité de vie de la personne, SESSAD (Service d’Éducation et de Soins voire de son entourage et ne finira pas au Spécialisés A Domicile). rebut dans le grenier ou le garage… Il est actuellement cadre de santé lll En conclusion kinésithérapeute à Unisanté Les aides techniques sont des matériels (regroupement d’établissements onéreux, souvent marqueurs de handicap, que hospitaliers publics situé dans la personne n’est pas souvent prête à l’est mosellan) où il intervient accueillir chez elle. C’est pourquoi sur un champ très large, de la l’ergothérapeute est là pour informer, conseiller, accompagner afin que le choix de pédiatrie à la gérontologie. Il est l’aide technique soit fait en toute aussi cadre de santé enseignant connaissance de cause dans le but à l’Institut de formation en d’améliorer la vie quotidienne. Outre cet masso-kinésithérapie de accompagnement dans la préconisation des aides techniques, l’ergothérapeute Nancy où il enseigne la accompagne les personnes en situation de rééducation des enfants handicap dans le choix des aménagements de infirmes moteurs véhicules et du domicile dont le financement reste aujourd’hui l’élément primordial dans les cérébraux. Pascal prises de décision et d’acceptation des Plagne est travaux d’aménagement ou de également déménagement. formateur à l’APF où il Pour en savoir plus intervient sur les problèmes www.aides-techniques-cnsa.fr www.cnsa.fr d’alimentation et de www.cerahtec.sga.defense.gouv.fr déglutition pour les www.legifrance.fr personnes www.fencicat polyhandicapées www.handicat.com www.aides.techniques.handicap.fr (enfants et adultes). www.ameli.fr www.tousergo.com

41 InFOS SOcIALES passe bien sinon c’est la fausse route. bassin, la personne sera de moins en lll Qu’est ce que Cette phase dure environ 1 seconde. Elle moins bien installée ce qui renforcera la déglutition va durer beaucoup moins, une fraction ses difficultés. Mettre une sangle ou un de seconde, si cela concerne des appui à l’entrejambe n’est pas une bonne La déglutition est un réflexe ayant pour liquides. Cela explique pourquoi les solution car cela devient très vite point de départ le contact de 3 zones fausses routes pour les liquides sont plus inconfortable et empêche que le repas se réflexogènes : la base de la langue fréquentes. Si la déglutition des liquides passe avec sérénité et plaisir. On peut (partie arrière de la langue), la paroi est difficile, il faudra les épaissir pour donc être amené à incliner le fauteuil en postérieure de l’oropharynx (partie au donner le temps nécessaire à la arrière pour le temps du repas, le regard fond de la bouche) et de façon moindre, personne pour avaler. étant toujours à l’horizontale. la partie avant du voile du palais. Ce Si la personne est gênée par des réflexe permet d’éviter l’entrée mouvements parasites, irrépressibles d’aliments ou de liquides dans les lors du repas, ils vont fortement perturber poumons. Ils seront entraînés en arrière lll Faire du repas le contrôle des muscles de la bouche et dans l’œsophage. un temps de plaisir perturber la sensation des aliments dans la bouche. On peut donc dans ce cas être Ce réflexe est séparé en 2 parties en Pour que le repas se passe au mieux, il amené à maintenir les mains et/ou les fonction de l’âge : est nécessaire de respecter quelques pieds pendant le temps du repas pour règles : que la personne puisse manger La déglutition primaire : sereinement. Elle concerne le bébé qui n’a pas besoin L’environnement : de préparer les aliments qui sont déjà prêts à être ingérés. L’enfant va téter (la Il est important de manger dans une Le respect des textures succion). Pour cela, il va serrer fortement ambiance calme et détendue. Cela conseillées le mamelon ou le biberon avec ses permet de mieux se concentrer sur le lèvres. La langue va prendre une forme repas et donc prendre plaisir à ce qu’on La texture alimentaire sera déterminée de gouttière et va faire des mouvements a en bouche. Cela est d’autant plus en fonction des possibilités de d’avant en arrière pour diriger le lait vers important que certaines personnes sont mastication. Pour être efficace, le l’arrière. Quand la base de la langue vient perturbées par les éléments extérieurs nombre moyen de mouvements de toucher la paroi postérieure de (bruits, mouvements…) qui vont mastication pour une bouchée l’oropharynx, le réflexe de déglutition se augmenter les contractions parasites et demandant à être mastiquée est de 15 à déclenche. Les enfants avec une atteinte perturber encore plus le contrôle des 20. Comme c’est un geste totalement cérébrale peuvent présenter une muscles de la sphère bucco-faciale. automatisé, on n’en a pas conscience et difficulté à contrôler le muscle de la souvent on pense en faire beaucoup fermeture des lèvres (l’orbiculaire) : les L’installation : moins. Pourtant on ne se permet pas repas sont longs, du lait s’écoule à la d’avaler des morceaux. Si cela nous commissure des lèvres. Pour bien manger, il faut être bien assis. arrive c’est toujours involontairement et Puis avec la diversification de Il faut que le corps soit bien en appui par inadvertance et c’est toujours l’alimentation, l’enfant va passer pour que la personne n’ait pas à faire des désagréable de sentir un morceau progressivement à la déglutition efforts perturbants et fatigants qui vont passer dans la gorge. En fait, nous secondaire. compliquer un peu plus les difficultés mangeons tous du mixé, on n’a donc pas d’alimentation. à faire subir aux autres ce que l’on ne se La déglutition secondaire : Pour cela, les pieds doivent être en permet pas. Avaler des morceaux n’est Les aliments n’étant pas prêts à être appui, le bassin bien calé au fond du pas bon pour la digestion car l’amidon ingérés tels quels, il y aura une phase siège, le tronc soutenu si nécessaire, la n’est pas digéré et en cas de fausse buccale de préparation des aliments. Ils tête maintenue si nécessaire par un route, elle peut être grave avec risque vont être écrasés, broyés, mélangés appui-tête de façon à avoir une flexion de d’étouffement et risque de mort. avec la salive qui va avoir plusieurs tête de 30 à 40° degrés par rapport au Comment manger en sécurité et donc fonctions : humidification, lubrification, tronc. Cette position permet un meilleur avec plaisir dans ces conditions ? antiseptique et digestive pour déclenchement du réflexe de déglutition l’assimilation de l’amidon. Cette phase et permet d’avoir une position de Plusieurs cas de figure : correspond au temps de mastication, elle relâchement des muscles qui sont en est volontaire. On peut faire durer le état de contraction du fait de la • Si la personne mastique normalement : plaisir ou la raccourcir ou tout arrêter et pathologie. Cette position permet ainsi un pas de texture particulière, cracher. Les aliments ayant une meilleur contrôle de la motricité • Si la personne mastique, mais pas consistance pâteuse, “mixée” forment ce volontaire des muscles de la sphère complètement, la texture doit être qu’on appelle le bol alimentaire. Ils sont bucco-faciale, évitant ainsi les fausses adaptée. Il faut soit écraser les aliments ensuite aspirés pour être sur le dos de la routes. Le regard doit être horizontal, ce tendres (petits pois, pommes vapeur, langue. Puis la langue propulse le bol qui peut impliquer une inclinaison en carottes…), soit hacher les aliments alimentaire en arrière en prenant appui arrière du tronc et de l’assise. Ceci durs (steak….) sur le palais. permettra également de bien bloquer le • Si la personne ne mastique pas C’est ensuite la phase pharyngée qui bassin au fond du siège, évitant ainsi son complètement ou pas du tout avec correspond au réflexe de déglutition. Le avancée. L’avancée du bassin est un risque de fausse route, il est impératif problème est qu’une fois les zones facteur de difficultés. Elle renforce “le que les aliments soient mixés. réflexogènes touchées, le réflexe est schème en hyperextension” : la tête va déclenché sans possibilité de retour en pousser de plus en plus en arrière et arrière : donc il vaut mieux que cela se accentuer encore plus l’avancée du La façon de donner à manger :

42 InFOS SOcIALES exemples des massages de Si la personne peut porter l’aliment à la désensibilisation proposés par lll Bibliographie bouche, c’est bien, car cela prépare à la Catherine Senez. Ils se réalisent par déglutition. Si cela devient difficile en fin des mouvements appuyés et rapides de repas ou en fin de journée, il faudra lui d’un doigt au niveau des gencives et • Le Métayer M. Rééducation proposer de l’aide. du palais. (voir bibliographie) cérébromotrice du jeune enfant. Paris : Masson, 1999. Il existe différentes aides techniques : • Le Métayer M. Analyse des troubles assiettes et couverts adaptés, verres à La gastrostomie échancrure, film anti-dérapant… moteurs bucco-faciaux. Évaluation et Malgré toutes les aides que l’on peut propositions rééducatives. Motricité Quand on est amené à donner à manger, proposer, si l’ingestion d’aliments Cérébrale 2003 ; 24 : 7-13. il est important de ne pas mettre trop n’est plus possible ou si la personne • Lespargot A. Le carrefour aéro- d’aliments sur la cuillère. C’est moins se retrouve régulièrement agréable et cela complique les choses si déshydratée et/ou dénutrie, si les digestif. Anatomie fonctionnelle. on ne peut pas tout avaler d’un coup. Au repas deviennent trop difficiles, avec Motricité Cérébrale 1987 : 1 : 1-24. lieu de gagner du temps, on en perd et le du stress, il faudra trouver une autre • Senez C. Rééducation des troubles solution. risque de fausses routes est augmenté. de l’alimentation et de la déglutition En fait, même pour un adulte, il faut éviter de remplir complètement une petite Si l’on pense que le problème est dans les pathologies d’origine cuillère. Cette simple règle peut éviter transitoire, la pose d’une sonde naso- congénitale et les encéphalopathies nombre de fausses routes. gastrique peut être proposée. Elle acquises. Marseille : Éditions Solal, doit être mise de façon transitoire (1 De même, il ne faut pas vouloir aller trop 2002. vite et attendre que la personne ait bien mois), le temps de permettre à la dégluti avant de donner une autre personne de reprendre des forces. cuillerée. Sinon la solution passe par la mise en Pour le matériel Pour les boissons, il ne faut pas verser place d’une gastrostomie. C’est une étape très difficile à accepter, mais trop de liquide à la fois ; si nécessaire, Catalogues Hop Toys ; Identités… donner de l’eau gélifiée ou épaissir les cela sera la seule solution valable. Si liquides avec un épaississant. Dans la personne peut encore avaler certains cas l’eau pétillante fraîche quelques aliments, elle pourra le faire apportera plus de stimulations et pour quelques bouchées et pourra facilitera le déclenchement de la ainsi continuer à avoir le plaisir de déglutition, mais dans d’autres cas elle l’aliment qu’elle apprécie en bouche Contacts augmentera les contractions sans avoir le stress du risque de pathologiques et sera à éviter. fausse route, de déshydratation ou de dénutrition. RAIL Réseau d’aide Les difficultés les plus fréquentes et les solutions lll En conclusion et d’information sur possibles les leucodystrophies Le temps du repas est un moment • Le non serrage des lèvres : important qui renvoie à beaucoup plus Contactez Christelle Ferry L’abaissement de la lèvre supérieure et le que le simple fait de se nourrir. Cela au 03 83 30 98 10 tapotement des 2 lèvres peuvent aider au explique pourquoi on peut être mal à ou [email protected] serrage. Des massages ou le passage de l’aise face à une modification ou à une (du lundi au jeudi de 9h à 18h glaçons sur le pourtour des lèvres adaptation supplémentaire. Mais les vendredi de 9h à 17h) peuvent relâcher les releveurs de la lèvre différentes propositions existantes supérieure. peuvent apporter des solutions pour rendre le plus agréable possible ce Assistante sociale • La protrusion de la langue (la langue a moment important dans notre vie et tendance à sortir de la bouche) : notre culture. Contactez Cindy Oger Un appui dans le creux en arrière du au 03 83 30 82 63 menton peut aider à rentrer la langue. ou [email protected] (du lundi au jeudi de 9h à 18h • La difficulté à déclencher le réflexe de vendredi de 9h à 17h) déglutition : lll Annonces On peut aider avec un doigt dans le même creux en arrière du menton. Cette Permanences manœuvre doit vous être apprise par un • Famille vend rampes professionnel de santé. télescopiques véhicule, 150 euros. • Famille donne aide technique au de la psychologue • Le réflexe nauséeux : bain. Contactez Marie-Claude Blondeau Il peut être important et facilement Pour ces annonces, merci de au 01 45 79 44 76 déclenchable (gène les repas ou le prendre contact avec Cindy Oger, (mercredi de 8h30 à 13h brossage des dents). Des massages assistante sociale d’ELA au vendredi de 8h30 à 12h) 03 83 30 82 63. d’habituation peuvent être proposés. Par

43 zOOM SuR …

Patrick Moesner et Maria-Susai Antony devant le tableau périodique des éléments. Maria-Susai Antony Docteur ès Sciences

Maria-Susai Antony, Docteur ès Sciences au parcours atypique, soutient ELA depuis les débuts de l’association. Il éditera en 2012 le plus grand tableau des isotopes nucléaire (nuclide chart) une façon pour lui d’apporter son soutien à la recherche médicale contre les leucodystrophies.

44 zOOM SuR … En quelques mots, racontez- Avez-vous fait appel à des gens seront une fois encore vendus en faveur moi votre parcours : et mobilisé d’autres personnes d’ELA. pour réaliser cette action en Le nuclide chart Strasbourg- Je suis né à Bangalore (Inde) et suis faveur d’ELA ? Cronenbourg décrit les principales arrivé à Lyon en novembre 1962. Je propriétés nucléaires des isotopes. La détiens une licence en anglais, en tamoul Les informaticiens Jean Bueb, Benoît première édition est parue en 1939 aux et en astronomie. J’ai également un Speckel et Fabien Holinger ont apporté USA et le Professeur Glenn T Seaborg la diplôme d’ingénieur aux Indes et un DEA une contribution majeure dans la révisa en 1958. Les chercheurs de en physique des particules. Je suis réalisation des tableaux. Les mairies de Karlsruhe ont produit leur 7 e édition en docteur de l’université de Lyon et Strasbourg (67) et Schiltigheim (67), le 2006. Docteur ès Sciences de l’université de conseil régional d’Alsace, le Centre de Le troisième nuclide chart Strasbourg- Strasbourg. Recherche Nucléaire de Strasbourg, Cronenbourg prévu en 2012 sera le plus J’ai à mon actif 80 publications en l’Action Sociale du CNRS… ont contribué grand tableau édité par un seul auteur. Il physique nucléaire et instrumentation pour les frais d’impression. Le maire et la comprend 4 250 isotopes, dont 500 nucléaire. J’ai également réalisé le population de la ville de Gambsheim (67) supplémentaires par rapport à ceux édité premier spectromètre à l’aide d’un ont témoigné de leur solidarité par la fête à Karlsruhe, Berkeley, Tokyo et New- champ magnétique obtenu avec les de Noël chantée par les enfants et par York. Chaque isotope est expliqué dans bobines ellipsoïdales sans fer. leur contribution financière. Patrick un espace de 19 mm x 19 mm, deux fois De plus, les données de mon doctorat de Moesner et son épouse, de l’Impression plus grands que les autres auteurs. Les Strasbourg sont utilisées aux François de Haguenau (67), ont été très données des 35 000 pages scientifiques laboratoires de Caen (14), Michigan efficaces, d’une grande générosité et se proviennent de 4 000 publications parues (Etats-Unis), Darmstadt (Allemagne), sont chargés de l’impression des dans des journaux internationaux. C’est Berkeley (Californie, Etats-Unis), etc. tableaux. l’édition la plus complète aux couleurs J’ai reçu plusieurs lettres ressemblant à celles de la France ainsi d’encouragement, notamment de qu’une photo d’une cigogne, symbole de François Mitterrand ou de Mère Térésa. Vous êtes aux côtés d’ELA paix et de la région d’Alsace. Environ J’ai reçu différentes distinctions, celle du depuis de nombreuses années, 7000 exemplaires des éditions 1992 et Chevalier de l’Ordre National du pourquoi cette fidélité ? 2002 ont été vendus aux chercheurs de Mérite en 2003, et celle de représentant plus de 50 pays et une somme de de la France à l’Agence International de Je suis né dans un bidonville en Inde. Les 55 000 euros est intégralement versée à l’Energie Atomique à Vienne (Autriche), obstacles sont faits pour être renversés. la recherche génétique contre les comme spécialiste de la radioactivité. Aider les enfants malades pour qu’ils leucodystrophies. soient un peu plus heureux est un but Simultanément, le tableau de Mendeléev que j’ai décidé d’atteindre. était édité en français et en anglais. Comment avez-vous connu L’édition 2011 est la plus complète avec ELA ? 118 éléments. Sa spécificité réside dans Quel est votre meilleur la précision du poids atomique et les Guy Alba et son épouse sont venus me souvenir avec ELA ? éléments historiques et étymologiques. Il voir à Strasbourg (67) en 1994 pour mes Mon meilleur souvenir avec l’association est dédié à la mémoire de Dimitri tableaux d’Isotopes de Strasbourg- est le courage et le dévouement des Mendeléev. 1992. Je leur ai alors proposé d’effectuer parents pour leurs enfants atteints de À travers mes actions scientifiques et mes tableaux futurs pour ELA. Je leucodystrophie. La bataille pour le humanitaires, j’essaie de mettre en soutiens les actions d’ELA depuis près de sourire des patients ne s’accommode exergue le Centre Nucléaire et la Cité 20 ans. que de vérité et de travail. La cohérence Nucléaire Strasbourg-Cronenbourg scientifique est subordonnée à la comme haut lieux des données de la cohérence humaine. La science est une radioactivité. Comment vous est venue l’idée passion et je remercie la France de de réaliser et de vendre les m’avoir donné l’opportunité de pouvoir tableaux des éléments en pleinement la vivre par les moyens que Pour obtenir le tableau, faveur d’ELA ? l’Institut de Physique Nucléaire de Lyon et le Centre de Recherche Nucléaire de veuillez contacter ELA : Lorsque j’ai appris que j’étais naturalisé Strasbourg m’ont donnés pour mener Association Européenne contre les français grâce à l’intervention de mes recherches. Leucodystrophies (ELA) madame de Gaulle, j’ai voulu remercier la 2 rue Mi-les-Vignes France. Cette volonté s’est traduite par BP 61024 l’édition du tableau des isotopes Comment voyez-vous la suite 54521 LAXOU CEDEX nucléaires. Le produit de leur vente est de votre engagement avec Tél : 39 45 (0,34 €/mn) versé entièrement à l’association ELA. ELA ? E-mail : [email protected] J’étais conscient qu’un immense travail Prix d’un tableau A3 : 3 euros de compilation, d’informatique et de Le tableau de Mendeleév, édité en 2011, Prix d’un tableau A2 : 7 euros publicité était requis pour le tableau. et le tableau des isotopes, édité en 2012,

45 estre BLOc-nOTE Photo du trim

l Bienvenue à Thimoté ! Nous avons le plaisir de vous annoncer la naissance de Thimoté le 10 février 2011. Un bébé qui nous remplit d’amour et de joie. Famille Dos Santos

l Sans stress, la vie est impossible : l Une revanche sur la maladie se sont déroulés du 4 au 6 comment le gérer nnats de France de tir à l’arc en salle Les champio rénoleucodystrophie, Auteurs : Nicole Baumann et Jean- s (51). Quentin, 13 ans et atteint d’ad mars derniers à Reim e nt il a atteint les 8 de finale. Le jeune Claude Turpin. st qualifié pour cette compétition do s’e e trois ans, et a bénéficié avec r a été diagnostiqué en 2000 à l’âge d arche ek-end sportif a été pour Si dans le fe de moelle osseuse en 2005. Ce we succès d’une gref pportunité de faire langage de plus sur la maladie ainsi qu’une o lui une revanche naissent pas. courant, le association ELA à ceux qui ne la con découvrir l’ stress est un mot chargé de connotations l JuIn l Septembre 2011 négatives, ce • 22 : Paris-Colmar à la marche à Paris (75) • 3 : La ELAxandre à Scionzier (74) livre insiste sur • 24 : Soirée Hollywood – Brie-Comté-Robert • 4 : Les artistes et artisans lorrains à le fait qu’il (77) Château-Salins (57) s’agit d’une e • 25 : 10 Tournoi des Institutions à • 10 : Les artistes et artisans lorrains à fonction Champigny-sur-Marne (94) Longeville-les-Metz (57) d’adaptation. • 26 : Tournoi Monoprix à Clamart (92) • 10 : Conseil d’administration à Paris (75) • 11 : Gif American Day à Gif-sur-Yvette (91) Le stress l JuILLET • 18 : Croisière du Rotary Club de Beausoleil à suscite une mobilisation de l’organisme • 1 : 6e grand prix de l’Ardèche de beach Villefranche (06) pour réussir tout un ensemble d’activités soccer à Privas (07) nécessaires à la vie individuelle et en • 1 : Corrida Crédit Agricole à Toulouse (31) l Octobre 2011 société. Les auteurs envisagent tous les • 3 : Match du cœur pour ELA à Valmont (57) • 1 : 4e Tunning show à Marseille (13) aspects de la vie quotidienne : l’enfance, • 14 : 3e édition de prends tes clubs et bats la • 9 : Les artistes et artisans lorrains à Saint- l’adolescence, la vie personnelle, maladie à Octeville-sur-Mer (76) Avold (57) familiale et professionnelle, la vieillesse. • 16 : Tour des alpages à Anzère (Suisse) • 21 : Enduro carpe à Cheffes-sur-Sarthe (49) Certes, cette faculté d’adaptation peut • 17 : Tournoi de football Holymotion à • 30 : Les artistes et artisans lorrains à Boulay atteindre ses limites. Ce qui était un Troisfontaines (57) (57) • 21-24 : Tournoi de l’Évian Masters à Evian bénéfice devient un danger. Ce livre (74) l novembre 2011 donne des explications sur les • 23 : Marche ELA à Longwy (57) • 12 : Repas dansant de la Saint-Martin à mécanismes impliqués, la manière Thulay (25) d’éviter les stress mal contrôlés et leurs l AOuT 2011 • 21 : Raid arbre vert Amazone à Chamonix conséquences. • 10 : 14 e Course des ânes à Trouville-sur-Mer (74) Le livre a été publié aux éditions (14) • 25 : Défilé de mode caritatif à Meaux (77) Sauramps Médical, il peut être acheté ou • 19-21 : Week-end des familles d’ELA Suisse commandé dans toutes les librairies. à La Gruyère (Suisse) l Decembre 2011 • 21 : La pétanque du cœur à Saubion (40) • 10 : Conseil d’administration à Laxou (54) •26-29 : Week-end des familles ELA à Center Parcs à Chaumont-sur-Tharonne (41) • 26 : L’UTMB en faveur d’ELA à Chamonix (74) • 28 : Jubilé de Cyril Julian à Nancy (54) Age nda • Le temps fort à la Française des Jeux avec le champion olympique de tennis de table Jean-Philippe Gatien venu faire une démonstration.

Journée nationale “Mets tes baskets…” dans l’entreprise

Le 19 mai dernier, l’association ELA a lancé sa nouvelle campagne “Mets tes baskets…” dans l’entreprise. Partout en France, de grandes entreprises et des institutions ont participé à cette première édition. Chaque salarié participant s’est vu remettre un podomètre le matin pour comptabiliser ses pas durant la journée. L’objectif est simple : effectuer le plus grand nombre de pas ! • Tous les participants ont effectué un tour de piste • Tous les participants ont chaussé leurs à la Fédération Française de Rugby. baskets et enfilé leurs t-shirts ELA pour la Près de 8 000 personnes ont journée de mobilisation dans l’entreprise Puma. chaussé leurs baskets et se sont mobilisées pour les personnes atteintes de leucodystrophies, elles ont réalisé près de 18 millions de pas lors de cette journée placée sous le signe de • Mobilisation au conseil général de la solidarité. Meurthe-et-Moselle où tout le monde a joué le jeu.