Anatomía Básica

CAPÍTULO 1 Anatomía básica

Vítreo El vítreo, que ocupa el 80% del volumen del ojo, es una matriz transparente formada por colágeno, ácido hialurónico y agua. El cuerpo vítreo está formado por dos porciones principales: el vítreo central, o núcleo, y el vítreo cortical, la porción externa del vítreo. La superficie limitante anterior del cuerpo vítreo es la membrana hialoidea anterior, una condensación de fibras proteicas que tiene una indentación retrolenticular denominada fosa patelar. En la base del vítreo, las fibras de colágeno son especialmente densas; se im- plantan en una zona que se extiende 2 mm por delante y 3 mm por detrás de la ora serrata . Es muy difícil desinsertar estas fibras durante la cirugía. Se extienden radialmente hacia el interior del gel vítreo en un trayecto de varios milímetros. El gel vítreo contiene fibras de colágeno que se arquean en dirección posterior. Entre las fibras de colágeno hay moléculas de hialuronato, que se unen a moléculas de agua. Estas moléculas de hialuronato, con sus moléculas de agua asociadas, actúan como material de relleno y separadores entre las fibras de colágeno y adyacentes. Las fibras de colágeno del vítreo cortical están dispuestas más densamente, en una red similar al fieltro; estas fibras tienen su trayecto en una dirección aproximadamente paralela a la superficie interna de la retina. Aunque el vítreo está unido con la mayor firmeza a la base del vítreo, también lo está firmemente a los vasos retinianos, al nervio óptico y a la mácula. La unión del vítreo a la mácula está dispuesta en tres zonas circunferenciales centradas en la fovéola; esta configuración de unión específica influye en la morfología de las maculopatías traccionales. La licuefacción del vítreo empieza tan pronto como a los 2 años de edad en una zona que está encima del polo posterior y produce un espacio conocido como bolsa premacular, o bolsillo vítreo cortical ( fig. 1-1 ). Es difícil determinar la anatomía del vítreo in vivo, si bien parece contener también bolsas de menor tamaño interconectadas entre sí. Con el paso del tiempo, la cavidad vítrea presenta bolsillos de licuefacción cada vez más grandes y numerosos. La reticulación enzimática y no enzimática de las fibras de colágeno, la lesión por radicales libres y la reducción de la densidad de la red de fibras de colágeno dan lugar a desestabilización del gel vítreo. Finalmente, el vítreo comienza a contraerse y somete a diversas porciones de la retina a fuerzas de tracción. La tracción focal sobre la retina puede producir desgarros o agujeros retinianos. El vítreo también puede ejercer tracción a una zona algo mayor de la retina; como la fuerza de tracción resultante se distribuye en esta zona de mayor tamaño, puede ser menor que la necesaria para producir desgarros. Sin embargo, esta fuerza puede distorsionar la retina o producir elevación traccional de la retina. Un ejemplo de este proceso es el síndrome de tracción vitreomacular, una enfermedad

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Base del vítreo

Nervio óptico A Mácula B

Figura 1-1 A. El vítreo está unido con más firmeza en la base del vítreo, el nervio óptico y la mácula. Tan pronto como a los 2 años de edad, comienza a producirse una importante licue- facción del gel vítreo anterior a la mácula, lo que da lugar al bolsillo vítreo precortical. El vítreo también contiene numerosas bolsas de menor tamaño interconectadas entre sí. B. Durante la cirugía de vitrectomía, puede introducirse triamcinolona en la cavidad vítrea para ver mejor estas cavidades. (Parte A, ilustración de Richard F. Spaide, MD; parte B, reproducida con autorización a partir de Fine HF, Spaide RF. Visualization of the posterior precortical vitreous pocket in vivo with triamcinolone. Arch Ophthalmol. 2006;124:1663.)

en la que el paciente tiene borramiento y distorsión de la visión central traccional de la mácula por el vítreo. Una tracción más focal sobre la fóvea puede producir cavitación de la fóvea y agujeros maculares. Los vectores de fuerza que actúan sobre la mácula por la tracción del vítreo probablemente estén modificados por la presencia de bolsas. El vítreo posterior comienza a desprenderse de la retina en zonas discretas, aunque posteriormente puede hacerlo de áreas amplias del polo posterior. Esto produce un desprendimiento vítreo posterior, que aparece en casi cualquiera que viva lo suficiente.

Retina neurosensorial La zona definida por los anatomistas como mácula lútea, o mancha amarilla (fig. 1-2), es la porción de la retina posterior que contiene pigmento xantófilo (amarillo). Histológica- mente, el límite convencional de la mácula es la zona que tiene dos o más capas de células ganglionares, mide 5-6 mm de diámetro y está centrada verticalmente entre las arcadas vasculares temporales. Los carotenoides oxigenados, en particular la luteína y la ceaxantina, se acumulan dentro de la mácula central y dan lugar al color amarillo. Estos carotenoides tienen propiedades antioxidantes y también actúan filtrando las longitudes de onda más azules de la luz, posiblemente previniendo así la lesión fótica. La pigmentación amarilla de la mácula contribuye a la hipofluorescencia en la angiografía con fluoresceína. La porción central de 1,5 mm de diámetro de la mácula está ocupada por la fóvea (o fóvea central ), que, por su anatomía y composición en fotorreceptores, está especializada para la elevada agudeza espacial y la visión del color. Dentro de la fóvea hay una región desprovista de vasos retinianos conocida como zona avascular de la fóvea (ZAF). Con frecuencia, se considera que el centro geométrico de la ZAF es el centro de la mácula y, por tanto, el punto de fijación; es una marca anatómica importante en la angiografía

CC0005.indd0005.indd 4 110/17/120/17/12 12:08:2812:08:28 PMPM CAPÍTULO 1: Anatomía básica ᭹ 5

Mácula

Perifóvea

Fóvea Parafóvea

Figura 1-2 Mácula anatómica, también denominada área central o polo posterior. La fóvea y la fovéola anatómicas se localizan en el centro de la mácula anatómica. (Por cortesía de Richard F. Spaide, MD.)

con fluoresceína. Dentro de la fóvea hay una fosita central conocida como fovéola, una región de 0,35 mm de diámetro en la que los conos son delgados y están dispuestos entre sí densamente. Dentro de la fovéola hay una pequeña depresión conocida como ombligo (umbo). Alrededor de la fóvea hay un anillo de 0,5 mm de anchura denominado zona parafoveal, en la que la capa de células ganglionares, la nuclear interna y la plexiforme externa tienen el máximo grosor. Alrededor de esta zona hay un anillo de unos 1,5 mm de anchura denominado zona perifoveal ( tabla 1-1 ). Habitualmente, la retina que está fuera de la mácula se divide en varias regiones generales. De forma lógica, la retina que se sitúa alrededor del ecuador se denomina retina ecuatorial, y la región anterior a la misma, retina anterior o periférica. En la periferia ex- trema, el borde entre la retina y la pars plana se denomina ora serrata. Las prolongaciones periódicas del tejido retiniano hacia la pars plana, denominadas procesos dentados, son más prominentes en el fondo de ojo periférico nasal. Las bahías de la ora son las prolongaciones de la pars plana hacia el lado retiniano. De forma ocasional, los procesos dentados pueden envolver una porción de una bahía de la ora para formar una bahía de la ora cerrada. Esto puede dar la falsa impresión de un agujero retiniano periférico. Un pliegue meridional es un engrosamiento prominente de orientación radial de tejido retiniano que se extiende hacia la pars plana . Estos pliegues meridionales parecen procesos dentados exagerados. Cuando se orientan con un proceso ciliar, se conocen como complejo meridional. Las capas de la retina se pueden ver fácilmente en preparaciones histológicas trans- versales. A continuación, se enumeran en orden, desde la retina interna hasta la externa (fig. 1-3): • Membrana limitante interna (MLI). • Capa de fibras nerviosas (CFN; los axones de la capa de células ganglionares).

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Tabla 1-1 Terminología anatómica de la mácula

Término Sinónimo Definición histológica Observación clínica (tamaño) Mácula Polo posterior Límite periférico en el Área de 5,5 mm de Mácula lútea lugar donde las células diámetro centrada 4 mm Retina central ganglionares se reducen a temporalmente y 0,8 mm Área central una sola capa; contiene al inferior al centro de la menos dos capas de células papila óptica ganglionares Fóvea Fóvea central Una depresión en la superficie Depresión central cóncava de interna de la retina, la capa la retina vista con lámpara de fotorreceptores que solo de hendidura de 1,5 mm de tiene conos diámetro (aprox. 1 diámetro de disco o 5°) Fovéola El suelo central de la fóvea, 0,35 mm de diámetro, aprox. donde no hay capa nuclear igual a la zona avascular interna ni capa de células de la fóvea ganglionares Ombligo Clivus Concavidad central pequeña Punto observado Reflejo del suelo de la fovéola correspondiente al reflejo luminoso luminoso normal pero no el único responsable de este reflejo luminoso Zona Límite más externo, donde Anillo de 0,5 mm de anchura parafoveal las capas de células que rodea la fóvea ganglionares, nuclear interna y de Henle son más gruesas (la retina es más gruesa) Zona Desde el límite más externo de Anillo de 1,5 mm de anchura perifoveal la parafóvea hasta el límite que rodea la zona externo de la mácula parafoveal

• Capa plexiforme interna. • Capa nuclear interna. • Capa plexiforme externa. • Capa nuclear externa (los núcleos de los fotorreceptores). • Membrana limitante externa (MLE). • Segmentos internos y externos de bastones y conos. La luz que incide sobre la retina debe atravesar todo el grosor de la retina para llegar a los fotorreceptores. La densidad y la distribución de estos varían en función de su localización topográfica dentro de la retina. En la fóvea hay una disposición apretada densamente de conos, predominantemente sensibles al rojo y al verde, con una densidad mayor de 140.000 conos/mm 2 . La fóvea central no tiene bastones; solo contiene conos y células de Müller de soporte. En la fóvea central hay una acumulación de células de Müller de soporte en la porción más interna de la retina, denominada cono de células de Müller. El número de fotorreceptores conos disminuye rápidamente al alejarse del centro; la periferia casi no contiene conos. Los bastones tienen su máxima densidad en una zona que está a unos 20° de la fijación, donde alcanzan una densidad máxima de aproximadamente 160.000 bastones/mm 2 . Aunque la densidad de los bastones es elevada, la agudeza visual de esta región es es- casa, debido a la suma de las respuestas de múltiples bastones en cada uno de los campos receptivos. La densidad de los bastones también disminuye hacia la periferia.

CC0005.indd0005.indd 6 110/17/120/17/12 12:08:3012:08:30 PMPM CC0005.indd 7 0 0 0 5 . i n d d

7 células ganglionares; Diseases oftheRetina and Vitreous. Figura 1-3 CNI, hísticos quelosrecubrenesmenor. de losfotorreceptores, conloquelaposibilidaddeluzseadistorsionada porloselementos sobrelossegmentosexternos la densidaddepigmentoenelEPR.Laluzincidentecaedirectamente de Bruch. flecha inferior, F, fotorreceptores. la retina. pigmentario de laretina; pigmentario capanuclearexterna; capanuclearinterna; Punta deflecha,

B. Enlaregióndefovéola, lascapascelularesinternasestánausentesyhay unaumentode A. B membranadeBruch. lacoriocapilarllenade sangredebajodelamembrana Obsérvese Cortetransversal delaretinaycoroides. CCG CNE EPR CPE CNI CPI

(Parte A, reproducidaconautorizaciónapartirdeSpaideRF, Miller-Rivero NE. Anatomy. In:SpaideRF, ed. SI C, A capaplexiforme interna; G, SE, membrana limitante interna; membranalimitante CPE, segmentosexternos delosfotorreceptores; segmentoexterno delosfotorreceptores;

Philadelphia: Saunders;1999; parteB, porcortesíadeDavid J. MD.)Wilson, H G F E D C B A capaplexiforme externa; CCG, capadecélulasganglionares; D, Coroides capanuclearinterna; flecha superior, CPI, A, capaplexiforme interna; capa de fibras nerviosas; capadefibrasnerviosas; membrana limitante externa; externa; membranalimitante SI, CNE, E, H, segmento interno de los segmentointernodelos capaplexiforme externa; epitelio pigmentario de de epiteliopigmentario capa nuclear externa; capanuclearexterna; EPR,

B, capa de capade epitelio epitelio 110/17/12 12:08:30 PM 0 / 1

7 / 1 2

1 2 : 0 8 : 3 0

P M 8 ᭹ Retina y vítreo

Las moléculas fotosensibles de los bastones y los conos proceden de la vitamina A y es- tán unidas a una apoproteína conocida como opsina. En los bastones, la molécula resultante se denomina rodopsina. Los conos tienen tres opsinas diferentes que confieren sensibilidad selectiva a la luz roja, verde y amarilla. Estas moléculas están en el interior de los segmentos externos de los fotorreceptores. Los bastones pueden contener hasta 1.000 discos apilados como monedas. Estos discos se desprenden de la retina externa y son fagocitados por el epitelio pigmentario de la retina (EPR) para el procesado y el reciclado de sus componentes. Una proteína, el transportador de casete de unión de trifosfato de adenosina (ATP) de la retina, o ABCR (del inglés ATP-binding cassette transporter of the retina), es codificada por el gen ABCA4. Esta proteína participa en el transporte de retinoides, volteándolos desde el lado citoplásmico de la membrana del disco hasta el lado citosólico, para que pueda actuar sobre ellos la todo- trans-retinol deshidrogenasa. Los defectos del ABCR pueden dar lugar a un metabolismo inadecuado de los retinoides, lo que, a su vez, provoca acumulación de fluoróforos derivados de retinoides en la retina y en el EPR, en un trastorno conocido como enfermedad de Stargardt. En la mayoría de las células nerviosas, una despolarización temporal genera un «pico» de potencial de acción; sin embargo, los fotorreceptores presentan una respuesta gradual, de modo que los cambios de la polarización de la membrana son proporcionales a la cantidad de luz estimulante. La respuesta es modificada en cierta medida por las células horizontales, que establecen sinapsis con fotorreceptores adyacentes. Los fotorreceptores también establecen sinapsis con células bipolares. Los fotorreceptores cono tienen una sinapsis uno-uno con un tipo de célula bipolar conocida como bipolar enana. Otros tipos de células bipolares también establecen sinapsis con un solo cono. Por el contrario, más de un bastón (y a veces más de 100 bastones) converge en cada una de las células bipolares. Estas, al igual que los fotorreceptores, tienen una respuesta gradual con un cambio de la polarización. Las células bipolares establecen sinapsis con las células ganglionares. Estas suman las respuestas de las células bipolares y amacrinas, y generan potenciales de acción que son conducidos hasta el núcleo geniculado dorsolateral del encéfalo. Las células amacrinas contribuyen al procesado de la señal, al responder a alteraciones específicas de los estímulos retinianos, como cambios súbitos de la intensidad de la luz o la presencia de algunas magnitudes del estímulo. La CFN, que es una extensión de la capa de células ganglionares, tiene su trayecto a lo largo de la porción interna de la retina para agregarse en la porción posterior del globo para formar el nervio óptico. La MLI, formada por las placas terminales de las células de Müller, es contigua a la cara más posterior del vítreo. Los histólogos han identificado otras dos «membranas» adicionales, pero, en realidad, no son membranas verdaderas. En la parte más externa de las células de Müller, alteraciones de la membrana plasmática coinciden con cambios similares de los cuerpos celulares de los fotorreceptores. La unión zonular entre los fotorreceptores y las células de Müller en esta zona crea la MLE, una estructura visible mediante microscopia óptica. Por tanto, las células de Müller ocupan casi todo el grosor de la retina. El tercio interno de la capa plexiforme externa tiene una densidad lineal en la que se produce la conexión sináptica entre los fotorreceptores y las prolongaciones de las células bipolares. Esta densidad lineal se ha denominado «membrana limitante media», pero realmente no es una membrana. La arteria central de la retina (la primera rama de la arteria oftálmica) entra en el ojo y se divide en cuatro ramas, cada una de las cuales vasculariza un cuadrante de la retina.

CC0005.indd0005.indd 8 110/17/120/17/12 12:08:3712:08:37 PMPM CAPÍTULO 1: Anatomía básica ᭹ 9

Figura 1-4 Oclusión de la arteria central de la retina en un paciente joven con un agujero oval permeable desconocido previamente. Afortunadamente, el paciente tenía una arteria ciliorretiniana permeable. Obsérvese el blanqueamiento isquémico retiniano interno en la distribución de la arteria central, aunque con conservación de la transparencia retiniana normal en la zona vascularizada por la arteria ciliorretiniana. (Reproducido con autorización a partir de Ho I, Spaide RF. Central retinal artery occlusion associated with a patent foramen ovale. Retina. 2007;27:259–260.)

Estas ramas están localizadas en la retina interna y divergen en ramas cada vez menores. De forma ocasional, una arteria ciliorretiniana, que se origina en la circulación ciliar, vasculariza una porción de la retina interna entre el nervio óptico y el centro de la mácula ( fig. 1-4 ). A nivel hístico, la retina es vascularizada por dos capas de capilares, una superficial en la capa de células ganglionares y la CFN, y una más profunda en la capa nuclear interna. Las necesidades metabólicas de la retina externa, que se extiende desde la porción externa de la capa nuclear interna hasta el EPR, son satisfechas por la coriocapilar, un sistema capilar de las arterias coroideas que se ramifica desde las arterias ciliares. El límite entre la vas- cularización retiniana y la difusión desde la coroides varía de acuerdo con la localización topográfica y la cantidad de luz presente. En la oscuridad, la presión parcial de oxígeno en los segmentos externos de la retina es próxima a cero. La vasculatura retiniana, incluyendo sus capilares, mantiene la barrera hematoencefálica con uniones intercelulares herméticas entre las células endoteliales capilares. La sangre procedente de los capilares se acumula dentro de una rama de la vena retiniana, que, a su vez, forma la vena central de la retina. Se piensa que el sistema vascular retiniano aporta aproximadamente el 5% del oxígeno que se utiliza en el fondo de ojo; la coroides aporta el resto. Véase también la parte I, «Anatomía», de la sección 2 del CCBC, Fundamentos y principios de oftalmología.

Epitelio pigmentario de la retina El EPR es una monocapa de células cuboideas de forma hexagonal de origen neuroec- todérmico que está entre la membrana de Bruch y la retina (fig. 1-5). Esta capa se ex-

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pigmentario del cuerpo ciliar. La porción apical del EPR se sitúa contigua a la capa de células fotorreceptoras y se relaciona íntimamente con ella. Cada una de las células del EPR tiene una porción apical con prolongaciones vellosas que recubren los segmentos externos de las células fotorreceptoras (v. fi g. 4-3 , parte superior). Las células del EPR son células cuboideas bajas de unos 16 ␮ m de diámetro. Sin embargo, en la mácula, las células son más altas y densas que en las regiones periféricas. Las superficies laterales

Superficie apical

Zónula de oclusión

B Zónula de adhesión

C D

E Desmosoma

Superficie F basal G H G I H I

Juventud Envejecimiento

Figura 1-5 Epitelio pigmentario de la retina (EPR) y membrana de Bruch. A, melanosomas; B, fagolisosoma; C, lipofuscina; D, mitocondria; E, núcleo; F, membrana plasmática; G, membrana basal; H, núcleo trilaminar de la membrana de Bruch; I, membrana basal de la coriocapilar. Lo que se denomina membrana de Bruch es una estructura de cinco capas formada por G, H e I. La membrana de Bruch y las estructuras asociadas experimentan diversos cambios con el envejecimiento (derecha). Entre las membranas plasmática y basal se acumula un material denominado depósito laminar basal, que incluye colágeno muy espaciado. Fuera de la membrana basal se acumula un material denominado depósito lineal basal. Este tiene un elevado contenido en lípidos con desechos membranosos. Se observan acumulaciones de este material en forma de drusas blandas. Con el envejecimiento también se produce aumento de la cantidad de lipofuscina en las células del EPR, además de engrosamiento de la membrana de Bruch. La unión lateral entre células del EPR adyacentes se realiza mediante desmosomas, zónulas de oclusión y zónulas de adhesión. (Ilustración de Richard F. Spaide, MD.)

CC0005.indd0005.indd 1010 110/17/120/17/12 12:08:3812:08:38 PMPM CAPÍTULO 1: Anatomía básica ᭹ 11

de células adyacentes están apuestas estrechamente y unidas entre sí por complejos de unión herméticos (zónulas de oclusión) cerca de los vértices. Estos complejos de unión forman la barrera hematoocular retiniana externa. La superficie basal de las células muestra muchas invaginaciones de la membrana plasmática. El EPR contribuye a la función de la retina de diversas formas: • Absorbe luz. • Mantiene el espacio subretiniano. • Fagocita los segmentos externos de bastones y conos. • Participa en el metabolismo del retinal y de los ácidos grasos poliinsaturados. • Forma la barrera hematoocular externa. • Cura y forma tejido cicatricial. La célula típica del EPR tiene múltiples melanosomas, cada uno de los cuales está diseñado para ser un absorbente biológico de luz. Un melanosoma tiene forma de esfera, con la melanina distribuida sobre fibras proteicas. Aunque la melanina tiene color gris neutro, la luz que entra en un melanosoma se refleja desde innumerables moléculas de melanina dentro de la estructura del melanosoma. Debido a la absorción de Rayleigh, que afecta más a las longitudes de onda cortas que a las largas, la luz azul se absorbe mucho más que la luz roja. Las células del EPR tienen función fagocítica y, así ingieren continuamente las membranas, o discos, que se desprenden desde los segmentos externos de las células fotorreceptoras. Durante el transcurso de toda la vida, se piensa que cada célula del EPR fagocita miles de millones de segmentos externos. Este proceso de desprendimiento, fagocitosis y renovación de los fotorreceptores sigue un ritmo diario. Los bastones desprenden los discos al amanecer y los conos al atardecer. Los segmentos externos ingeridos son digeridos gradualmente por la acción de enzimas dentro de los orgánulos citoplásmicos conocidos como lisosomas. El retinal y los ácidos grasos poliinsaturados que se encuentran en los discos de los segmentos externos son reciclados. Normalmente, las reacciones de condensación en las que participan los retinoides se producen en los segmentos externos, lo que da lugar a moléculas que son difíciles de procesar por la célula del EPR. Una molécula importante es un conjugado de dirretinal con etanolamina denominado A2E, que es un constituyente importante de la lipofuscina del EPR. En la enfermedad de Stargardt, la proteína ABCR defectuosa origina una acumulación excesiva de todo-trans -retinol en los discos de los segmentos externos, estimulando de esta forma la formación de cantidades desproporcionadas de A2E en las células del EPR. Los componentes de la lipofuscina son potencialmente tóxicos para las células del EPR de diversas formas: inhiben la degradación lisosómica de las proteínas, son fotorreactivos y son capaces de producir diversos intermediarios reactivos del oxígeno y otros radicales; además, la lipofuscina puede inducir la apoptosis del EPR. La lipofuscina del EPR es autofluorescente, al igual que los precursores que se forman en los segmentos externos de los fotorreceptores. La separación entre los segmentos externos de la retina y el EPR puede dar lugar a una disminución de la fagocitosis y, en consecuencia, una acumulación de segmentos externos en el espacio subretiniano. Este mecanismo parece ser responsable de la acumulación de material subretiniano amarillento en diversas enfermedades, como la distrofia macular viteliforme. Los pigmentos visuales contienen 11-cis -retinaldehído, que se convierte en 11- trans -

CC0005.indd0005.indd 1111 110/17/120/17/12 12:08:3912:08:39 PMPM 12 ᭹ Retina y vítreo

produce en el EPR. (La regeneración de los pigmentos de los conos puede producirse en la retina.) Es posible que aparezcan diversas alteraciones anatomopatológicas si este proceso de fagocitosis y renovación cambia debido a defectos genéticos, fármacos, insuficiencia dietética (de vitamina A) o senescencia. La función de barrera del EPR impide la difusión de metabolitos entre la coroides y el espacio subretiniano. Debido a esta barrera, el entorno de los fotorreceptores está regulado en gran medida por las propiedades de transporte selectivo del EPR. Este tiene una elevada capacidad de transporte de agua, por lo que, en circunstancias normales, el líquido no se acumula en el espacio subretiniano. Esta deshi- dratación del espacio subretiniano mediada por el EPR también modula las propiedades de unión de la matriz interfotorreceptora que establece puentes entre el EPR y los fotorreceptores, y ayuda a unir la retina neurosensorial al EPR. En respuesta a traumatismos, inflamaciones u otros estímulos, el EPR puede proliferar, migrar, atrofiarse o experimentar metaplasia. Con frecuencia estos cambios son responsables de muchas de las características oftalmoscópicas de las lesiones coriorretinianas. La hipertrofia está producida por el aumento del tamaño de las células. La hipertrofia de las células del EPR puede deberse a diversas causas, como traumatismos. La hipertrofia congénita del EPR (HCEPR) produce lesiones planas de color gris pizarra a negro, habitualmente en la periferia, que con frecuencia tienen lagunas despigmentadas, particularmente en personas de edad avanzada, y a menudo están rodeadas por un halo despigmentario. Estas lesiones pueden confundirse con un melanoma, que generalmente es grueso y elevado. Una forma modificada de HCEPR que produce figuras en forma de pez de alteración de la pigmentación se encuentra en el síndrome de Gardner, un trastorno de herencia dominante que se caracteriza por poliposis intestinal. La hiperplasia está producida por un aumento del número de células. Las células del EPR pueden proliferar en respuesta a diversos estímulos. Con frecuencia migran, particularmente hacia la retina, y a menudo muestran predilección por envolver los vasos retinianos. Cuando esto ocurre, se produce el aspecto de espículas óseas que se ve en la retinitis pigmentaria, las infecciones sifilíticas y otras enfermedades inflamatorias. La hiperplasia del EPR puede contribuir a la formación de membranas en localizaciones retinianas (como en la membrana epimacular o en la vitreorretinopatía proliferativa después de un desprendimiento de retina regmatógeno) o en la zona subretiniana. La atrofia del EPR se caracteriza por adelgazamiento y senescencia de las células del EPR. Con la pérdida del EPR, frecuentemente se produce la consiguiente atrofia de los fotorreceptores que lo recubren y de la coriocapilar subyacente.

Membrana de Bruch La porción basal del EPR está unida a la membrana de Bruch, que tiene cinco capas. Comenzando por la más interna, son: • Membrana basal del EPR. • Zona colagenosa laxa interna. • Capa media de fibras elásticas. • Zona colagenosa laxa externa. • Membrana basal del endotelio de la coriocapilar.

CC0005.indd0005.indd 1212 110/17/120/17/12 12:08:3912:08:39 PMPM CAPÍTULO 1: Anatomía básica ᭹ 13

Durante toda la vida, los lípidos y los materiales sometidos a agresión oxidativa se acumulan en la membrana de Bruch. Algunas enfermedades, como el seudoxantoma elástico, se asocian a un aumento de la fragilidad de la membrana de Bruch, probablemente por alteraciones de su porción colagenosa o elástica. Los pacientes con seudoxantoma elástico pueden presentar roturas o grietas dentro de la membrana de Bruch que irradian desde el nervio óptico y forman estrías angioides, denominadas así por su aspecto similar a vasos.

Coroides La sangre entra en la coroides a través de las arterias ciliares posteriores cortas ( fig. 1-6 ). La capa externa de vasos coroideos, conocida como capa de Haller, es relativamente grande. Los vasos coroideos de esta capa se fusionan con los de menor diámetro de una capa conocida como capa de Sattler. Estos vasos distribuyen por toda la coroides la sangre que llega desde las arterias ciliares posteriores cortas. En este proceso contribuyen a reducir la presión arterial hasta la relativamente baja que se encuentra en la coriocapilar. La coroides tiene su grosor máximo en la zona posterior, donde alcanza los 0,22 mm. Se hace cada vez más delicada en dirección anterior; en la ora serrata mide 0,1 mm de grosor. En el polo posterior la coriocapilar es un plexo de capilares que actúa funcionalmente como lobulillos, aunque los propios capilares no están dispuestos estrictamente así. La organización capilar se hace más laxa a medida que se avanza hacia la periferia, donde los capilares están dispuestos en una orientación radial. Después de llegar a la coriocapilar, la sangre es recogida por las vénulas, que con- fluyen en ampollas, que son conductos colectores que dan lugar a las venas vorticosas. La mayoría de los ojos tienen cuatro o cinco venas vorticosas, que salen del ojo por el ecuador. Estas venas drenan hacia la oftálmica superior. La retina tiene una de las mayores tasas metabólicas por cada gramo de tejido del cuerpo; es vascularizada por la coroides, que tiene el mayor flujo sanguíneo de cualquier tejido. Aunque la velocidad del flujo es elevada dentro de la coriocapilar, la sangre no fluye uniformemente durante todo el ciclo cardíaco.

a v CH a Figura 1-6 Imagen de microscopia electrónica v de barrido de la coroides. Molde vascular de la coroides del polo posterior de un hombre de 62 años de edad que muestra arterias (a), venas (v) y la coriocapilar (C) . (70 × ) (Por cortesía de A. Fryczkowski, MD.) © Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito. sin autorización Fotocopiar © Elsevier.

CC0005.indd0005.indd 1313 110/17/120/17/12 12:08:3912:08:39 PMPM 14 ᭹ Retina y vítreo

La angiografía con verde de indocianina de alta velocidad de la coriocapilar indica que hay un flujo pulsátil que se produce principalmente durante la sístole. La sangre venosa que sale de la coroides sigue teniendo una presión parcial de oxígeno muy elevada. Las células del EPR, que recubren la coriocapilar, están expuestas a la mayor presión parcial de oxígeno de todos los tejidos perfundidos, lo que aumenta el riesgo de lesión oxidativa. Entre los vasos de la coroides hay tejido conectivo laxo, fibroblastos y melanocitos. Los melanocitos contribuyen a absorber la luz excesiva que se transmite a través de la retina y del EPR. El rápido flujo de la coroides actúa como sumidero térmico para eliminar la energía térmica producida por la absorción de la luz. Los melanocitos pueden experimentar transformación maligna, posiblemente inducida por la lesión fótica y dar lugar a un melanoma, el tumor intraocular más frecuente en adultos.

Esclerótica La esclerótica está formada por fibras de colágeno y elásticas que están incluidas en diversos proteoglicanos. En comparación con la córnea, la esclerótica tiene mayor hidratación y una disposición menos uniforme de las fibras. Es más gruesa cerca del nervio óptico y más delgada cuando se aproxima al ecuador. La esclerótica normalmente es permeable al paso de moléculas en ambas direcciones. Se cree que el líquido sale del ojo por la esclerótica. Su permeabilidad permite administrar fármacos en el ojo mediante una inyección adyacente a su porción externa. La inflamación puede dar lugar a la producción excesiva del líquido dentro de la coroides; a medida que este líquido sale a través de la esclerótica, puede acumu- larse en el espacio de Tenon y es posible visualizarlo mediante ecografía. La microftalmía es una enfermedad en la que el ojo es pequeño, pero con frecuencia tiene una esclerótica excesivamente engrosada. La dificultad del paso del líquido a través de la misma en estos ojos puede dar lugar al síndrome de efusión uveal. Green WR. Retina. In: Spencer WH, ed. Ophthalmic Pathology: An Atlas and Textbook. 4 vols. 4th ed. Philadelphia: Saunders; 1996: vol 2, chap 8. Kaufman PL, Alm A. Adler’s Physiology of the Eye. 10th ed. St Louis: Mosby; 2003. Marmor MF, Wolfensberger TJ, eds. The Retinal Pigment Epithelium: Function and Disease. New York: Oxford University Press; 1998. Spaide RF, Miller-Rivero NE. Anatomy. In Spaide RF, ed. Diseases of the Retina and Vitreous. Philadelphia: Saunders; 1999.

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