P-001 - Statut en vitamine D des adolescents drépanocytaires dans un centre de référence au Cameroun

Ritha Carole Mbono Betoko(1) , Suzanne Ngo Um Sap(2) , Anastasie Yanda Alima(3) , Paul Koki Ndombo (3)

(1) FACULTE DE MEDECINE ET DES SCIENCES PHARMACEUTIQUES, Douala, Cameroun ; (2) FACULTE DE MEDECINE ET DES SCIENCES BIOMEDICALES, Yaounde, Cameroun ; (3) CENTRE MERE ET ENFANT, FONDATION CHANTAL BIYA, Yaounde, Cameroun

Objectifs: Décrire le statut en vitamine D des adolescents drépanocytaires suivis dans un centre de référence au Cameroun Matériels et méthodes: Nous avons mené une étude descriptive et analytique de Janvier à Mai 2017. Nous avons inclus les adolescents drépanocytaires âgés de 9 à 18 ans, en situation clinique stable durant la période d’étude. Les variables étudiées comportaient l’âge, le sexe, les critères cliniques et biologiques de sévérité de la drépanocytose et la concentration sérique en vitamine D. Nous avons recherché une association entre les critères de sévérité de la maladie et le déficit en vitamine D par analyse multivariée pour une valeur p < 0,05 Résultats: Nous avons retenu 34 adolescents drépanocytaires (53 % de garçons). Le déficit en vitamine D était présent chez 82,3 % des patients. Ce déficit était associé à un faible taux d’hémoglobine et une hyperleucocytose. Seuls 6 % des patients avaient une concentration sérique en Vitamine D normale. Conclusion: Il ressort de notre étude que le déficit en vitamine D touche la majorité de nos patients drépanocytaires. De plus, la sévérité de la maladie est un facteur favorisant de cette carence. Il nous semble donc opportun d’assurer une supplémentation systématique en Vitamine D chez ces patients à risque d’ostéopénie.

P-002 - Tentative de suicide chez le jeune adolescent : Expérience marocaine

Imane Jdid(1) , Karima Ghema(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) Hôpital d'enfant Ibrahim Harouchi CHU Ibn rochd CASABLANCA MAROC , Casablanca, Maroc

Objectifs: Evaluer les facteurs de risque des tentatives de suicide chez l’enfant et l’adolescent de jeune âge. Matériels et méthodes: Etude descriptive, rétrospective, chez 30 enfants âgés de moins de 15 ans, hospitalisés pour tentative de suicide au service de pédiatrie 2 du CHU Ibn Rochd, hôpital Abderrahim Harouchi de Casablanca entre janvier 2018 et décembre 2019. Résultats: Le sex-ratio était de 0,25, la moyenne d'âge était de 12,5ans avec des extrêmes de 10 à 15 ans. Un échec ou un fléchissement scolaire a concerné 33% des suicidants. Dans 13% des cas il s'agissait de récidive. Un contexte de maltraitance a été signalé dans 26%des cas. L'ingestion médicamenteuse était le moyen le plus fréquent (66.6%), les psychotropes étant les plus représentés (60%). L’évolution était favorable chez 83%, aucun décès n’était rapporté dans notre série. Conclusion: Les troubles dépressifs et la maltraitance se dégagent comme des facteurs de risque des TS chez les enfants et les adolescents, ces facteurs doivent être pris en considération dans les stratégies de prévention du suicide dans cette population. P-003 - Adénocarcinome gastrique : un cancer rare en oncologie pédiatrique tropicale.

Abdoul Karim Doumbia(1) , Pierre Togo (1) , Fousseyni Traoré(1) , Clémence Matchim (1) , Boubacar Togo (1) , Abdoul Aziz Diakité(1) , Cheick Boucadary Traoré(2)

(1) CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali ; (2) CHU POINT G, Bamako, Mali

Introduction : L’adénocarcinome gastrique est un cancer rare en pédiatrie. Observation : Nous rapportons le cas d’un garçon de 13 ans admis pour masse abdominale douloureuse évoluant depuis 6 mois dans un contexte d’amaigrissement. Il aurait perdu son père au décours d’une brève hospitalisation de 4 jours sans motif élucidé. L’examen physique avait trouvé une masse épigastrique, ferme, à bords irréguliers. L’hémogramme avait révélé une anémie microcytaire et un syndrome inflammatoire. Le scanner thoraco-abdomino-pelvienne a objectivé un important épaississement circonférentiel de la paroi gastrique avec des adénopathies et une hépato-splénomégalie. L’endoscopie a montré la présence d’une vaste tumeur ulcéro-bourgeonnante corporéo-antrale cratériforme, ferme, saignant facilement. L'histologie a confirmé un adénocarcinome gastrique différencié faite de tubes tapissés par des cellules cylindriques atypiques. Le stroma était nécrotique et inflammatoire. La sérologie de H. pylori était positive. Aucune chimiothérapie ou chirurgie locale n'ont pu être entreprises en raison d'une maladie métastatique étendue (T3 N1 M1, stade IV). Conclusion : le cancer gastrique doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel chez les enfants présentant initialement une masse abdominale. P-004 - Cancer pédiatrique et malnutrition dans un pays à ressources limitées

Abdoul Karim Doumbia(1) , Hawa Diall(1) , Oumar Coulibaly(1) , Pierre Togo(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Belco Maiga(1) , Fatoumata Leonie Diakite(1) , Karamoko Sacko(1) , Fousseyni Traore(1) , Cheick Boucadary Traore(2) , Boubacar Togo(1)

(1) CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali ; (2) CHU POINT G, Bamako, Mali

Introduction: L’objectif était d’estimer la prévalence de la malnutrition et son impact sur la survie des enfants atteints de cancer. Méthodologie: Il s’est agi d’une étude rétro- prospective sur des patients âgés de 6 mois à 59 mois suivis dans l’unité d’oncologie pédiatrique sur une période allant de janvier à juin 2019. Les données anthropométriques (rapport poids/taille, périmètre brachial) ont été évaluées au moment du diagnostic. La malnutrition était définie par une émaciation sévère accompagnée ou pas d’œdème (rapport poids/taille < –2 Zscore ou périmètre brachial < 125 mm). Résultats: La prévalence de la malnutrition en oncologie pédiatrique était de 34%. L’âge moyen était de 30 mois avec un sex-ratio de 1. La majorité (94%) des patients provenaient de milieu socio-économique défavorisé. Le délai moyen de consultation était de 10 semaines. Sur la base de l'indice poids/taille, 63% des patients avaient une malnutrition sévère et 37% une malnutrition modérée. Le périmètre brachial était inférieur à la normale dans 81% des cas. Les cancers les plus fréquents étaient le rétinoblastome, la leucémie et le néphroblastome. Le taux de mortalité était de 44%. Conclusion: l'élaboration d'un protocole mieux adapté est nécessaire pour le dépistage et la prise en charge des cas. P-005 - lymphome cardiaque chez un adolescent : cas clinique

Christelle Kaja Kabongo(1)

(1) Cliniques universitaires de Kinshasa, Kinshasa, REPUBLIQUE DEMOCRATIQUE DU CONGO

Les tumeurs cardiaques primitives sont rares chez l’enfant; les bénignes sont les plus fréquemment rencontrées. celles-ci sont généralement asymptomatiques et de découverte fortuite à travers leurs complications. Les tumeurs malignes sont généralement secondaires; les primitives sont exceptionnelles. Ces dernières sont représentées par les sarcomes qui se rencontrent souvent chez l’adulte autour de 30 à 50ans et intéressent préférentiellement le cœur droit. Le lymphome cardiaque représente lui 1 % des tumeurs cardiaques. Il survient surtout chez le patient immunodéprimé, est le plus souvent extracardiaque et s’associe à un envahissement des tuniques cardiaques. Il se rencontre plus chez l’homme que chez la femme et l’âge moyen de survenu est la soixantaine. Il se révèle par des signes de compression et d’envahissement des cavités droites et le décès survient le plus souvent par tamponnade. Le traitement consiste en une chirurgie accompagnée d’une chimiothérapie. Nous vous rapportons le cas clinique d’un adolescent de 15ans, transféré au CHU dans un tableau de détresse respiratoire sévère, pour prise en charge d'une tumeur cardiaque intraauriculaire droite découverte à l’échographie transthoracique chez qui l’autopsie de la masse a fait état d’un lymphome de Burkitt à haut grade. P-006 - Pratique transfusionnelle dans une unité d'oncologie pédiatrique sub- saharienne

Abdoul Karim Doumbia(1) , Boubacar Togo(1) , Pierre Togo(1) , Bourama Kane(2) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Oumar Coulibaly(1) , Fousseyni Traore(1) , Aminata Coulibaly(1) , Arsene Dakouo(1) , Aminata Doumbia(1)

(1) CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali ; (2) HÔPITAL DU MALI, Bamako, Mali

Introduction : L’objectif était de décrire l’expérience transfusionnelle dans un service d’oncologie pédiatrique d’Afrique sub-saharienne. Méthodologie : Il s’agissait d’une étude prospective descriptive menée durant 6 mois (mars à aout 2016) auprès de 50 patients suivis pour cancer. Les données requises ont été extraites des dossiers médicaux et des formulaires de demande de sang. Résultats : La majorité des patients avait moins de 5 ans (48%). Le sex-ratio était de 1,8. Les principaux types de cancer étaient les leucémies (38 %), les lymphomes (24 %), le néphroblastome (14 %) et le rétinoblastome (14 %). On notait une anémie sévère dans 88% des cas et une thrombopénie sévère dans 41%. Le concentré érythrocytaire était demandé dans 68 % des cas. Le PSL était acheminé à la main dans 50% des cas. Le délai d’obtention du PSL dépassait 24 heures dans 10 % des cas. Aucun contrôle ultime au lit du malade n’était réalisé. Le temps d’administration du produit sanguin était de 4 à 5 heures dans 64 % des cas. Aucun accident transfusionnel n’a été observé. Conclusion : La formulation des bons de sang et le respect des directives transfusionnelles pourraient aider à améliorer la pratique transfusionnelle à l’unité d’oncologie pédiatrique de Bamako. P-007 - Difficultés psycho-sociales chez les adolescents en rémission d'un cancer

Gabrielle Marioni(1) , Nathalie Gaspar(1) , Sarah Dauchy(1)

(1) GUSTAVE ROUSSY, Villejuif,

Objectif : Présenter les difficultés psychologiques, sociales et familiales que les adolescents en remission d’un cancer rencontrent dans l'année qui suit la fin des traitements oncologiques. Background : L’expérience auprès de patients adultes montre que la rémission d’un cancer est une période difficile. Cette période a été peu étudiée chez les adolescents qui ont été traités pour un cancer. Il apparaît important de s’intéresser aux problèmes spécifiques que cette population rencontre, afin de lui apporter une aide pluridisciplinaire adaptée. Population et Méthode : 18 adolescents entre 14 et 18ans ont été inclus dans cette étude. L’évaluation des difficultés psychologiques, familiales, relationnelles et sociales de cette population, dans l'année qui a suivi la fin des traitements, a reposé sur l’utilisation de : 1/ Questionnaires de dépression, d’anxiété et d’estime de soi, 2/ Entretiens semi-directifs évaluant les difficultés et les ressources psychologiques, familiales, relationnelles, sociales et scolaires rencontrées durant cette période. Conclusion : L'évaluation des difficultés que rencontrent les adolescents en rémission d'un cancer doit permettre de proposer des aides pluridisciplinaires adaptées.

P-008 - Une localisation rare de l'ostéosarcome chez un enfant

Ouidad Louachama(2) , Meriem Elbaz(2) , Jamila Elhoudzi(2)

(1) centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) service d'hématologie et oncologie pédiatrique, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc

L’ostéosarcome (OS) est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente. Il est caractérisé par la formation directe d’os ou de substance ostéoide par les cellules tumorales. Sa localisation métaphysaire est fréquente au niveau des os longs avec une prédominance pour le genou, mais il peut toucher rarement les os plats. Nous rapportons le cas d’un enfant de 14 ans, ayant comme ATCD un traumatisme de la hanche droite, admis pour une tuméfaction de la hanche droite évoluant depuis 8 mois dans un contexte d’altération de l’état général. A l’examen la tuméfaction de la partie postéro externe de la hanche droite, dure, indolore, mesurant 15 cm/20cm avec une circulation veineuse collatérale en regard. L’IRM du bassin et la scintigraphie osseuse ont objectivé un volumineux processus tumoral de l’os iliaque droit avec extension abdomino-pelvienne et refoulement des parties molles. La confirmation histologique par biopsie osseuse est en faveur d’un ostéosarcome de haut grade avec composante chondromateuse. Patient a reçu une chimiothérapie pré opératoire et une chirurgie orthopédique. La localisation de l’OS au niveau des os plats est rare mais possible, ce qui peut retarder la prise en charge globale de la tumeur.

P-009 - L'ostéosarcome chez l'enfant : expérience d'un service d'oncologie pédiatrique

Ouidad Louachama(1) , Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) service d'hématologie et oncologie pédiatrique, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

L’ostéosarcome est la plus fréquente des tumeurs malignes du squelette, il s’observe lors de la deuxième décennie avec un âge moyen de survenue est de 14 ans. C’est une étude rétrospective sur des cas de l’ostéosarcome, au service de l’hémato- oncologie pédiatrique CHU du Mohamed VI de janvier 2016 au décembre 2018. Il s’agissait de 13 cas d'Ostéosarcomes, 8 filles et 5 garçons. L’âge moyen des patients était de 11 ans et demi. Le délai entre le début de la symptomatologie et le diagnostic était aux alentours de 3 mois. La clinique était dominée par la douleur et la tuméfaction. La lésion siégeait essentiellement au niveau des os longs aux membres inférieurs, les signes radiologiques étaient évocateurs de malignité pour tous les cas. La tumeur était métastatique au diagnostic dans 7 cas. Sur le plan thérapeutique, 12 patients avaient bénéficié d’une chimiothérapie préopératoire. L’évolution était marquée par une rémission complète dans 38% des cas, une rémission partielle dans deux cas, un cas de décès et un cas de récidive pulmonaire sous traitement palliatif. Les problèmes liés à la prise en charge des cancers osseux sont surtout liés aux retards et insuffisances diagnostiques et thérapeutiques, et par conséquent un nombre important des métastases initiales et des amputations.

P-010 - Leucémie méylo-monocytaire juvénile : à propos de 5 cas

Samia Guemghar(1)

(1) CHU BLIDA, Blida, Algerie

Introduction : La leucémie méylo-monocytaire juvénile (LMMJ) est un syndrome frontière myélodysplasique/ méyloprolifératif, hémopathie maligne rare (3% des leucémies de l’enfant). Le diagnostic repose sur des signes clinique, biologiques (monocytose) cytologiques et cytogénétiques. le traitement est mal codifié, le pronostic sombre en l’absence de greffe de moelle allo génique (GMO). Matériel et méthode : étude rétrospective de 6 ans, 70 leucémies traitées, dont 05 LMMJ. résultat: 04 garçons et une fille âgés entre 14 et 48 mois âge moyen 23 mois. examen: hépato-splénomégalie, polyadénopathies chez tous les cas, tâches café au lait un cas. Biologie: hyperleucocytose, monocytose supérieure à 5000/mm3, myélémie franche, élévation de Hb Fchez tous les cas cytologie: dysplasie des granuleux et blastose médullaire inferieure à 20% cytogénétique : pas de translocation BCR /ABL. Traitement : chimiothérapie 6 mercaptopirine (5 cas), Aracytine associée (3 cas) Aucun patient n’a bénéficié de GMO évolution: 3 décès, une transformation maligne, 2 malades toujours sous traitement. conclusion: La LMMJ est une hémopathie rare, de diagnostic difficile, y penser devant l’association de critères clinico-biologiques, cytologiques et moléculaires. Le pronostic est péjoratif, la mortalité élevée (60%).

P-011 - Le syndrome de Denys Drash A propos d'une observation

Yousria Benkahoul(1,2) , Nabiha Roustila(1,2) , Azzedine Benchiheb(1,2) , H Merazi(2) , M Si Merabet(2)

(1) Centre Hospitalier Universitaire de Constantine, Constantine, Algerie ; (2) Universié Constantine 3, Constantine, Algerie

Introduction: le syndrome de Denys Drash, maladie génétique très rare liée à une mutation du gène WT1, il associe: néphropathie glomérulaire, désordre de la différenciation sexuelle et tumeur de Wilms. Observation : Nourrisson de 22mois,a un frère décédé à l’âge de 5ans par IR sur SN congénital ayant présenté un néphroblastome. Il présente une ambiguïté sexuelle, une masse du flanc droit,protéinurie et hématurie. L’échographie et la TDM abdominales: tumeur rénale droite avec thrombose de la VCI. La radiographie thoracique est normale.Le diagnostic de néphroblastome droit localisé est retenu et la chimiothérapie préopératoire débutée. L’enfant a été opéré et l’histologie: néphroblastome type stromal, stade III risque intermédiaire, la chimiothérapie est poursuivie avec une radiothérapie. Le patient est en rémission complète à 1an 5mois de la fin du traitement avec protéinurie modérée et créatininémie normale.L’enfant est pris en charge en chirurgie pour son ambiguïté sexuelle. Conclusion :le syndrome de Denys Drash affection génétique rare,évoqué chez un nourrisson présentant un néphroblastome avec syndrome néphrotique et ambiguïté sexuelle. Le diagnostic est confirmé par l’étude génétique et le pronostic est lié à l’atteinte rénale qui évolue vers l’insuffisance rénale terminale. P-012 - Synovialosarcome : Expérience d'un service d'onco-hématologie pédiatrique

Laila Bourkhissi(1) , Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) CHU Mohamed VI Marrakech, Marrakech, Maroc

Le Synovialosarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne rare rencontrée chez l’enfant et l’adulte jeune. Nous souhaitons à partir d’une série de six cas, soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de cette tumeur. Il s’agit d’une étude rétrospective de Janvier 2012 à Juin 2018. Le sexe ratio était de 1 avec une moyenne d’âge de 12ans. La présentation la plus courante était la découverte d’une masse douloureuse avec un patient qui s’est présenté dans un tableau de rétention aigue d’urine. Les tumeurs étaient localisées au niveau axillaire, claviculaire, rétrovésical et au niveau du genou. La taille tumorale au moment du diagnostic était à 100% supérieure à 5 cm avec 3 cas métastatiques d’emblé. Le diagnostique était confirmé après biopsie et examen anatomopathologique. Le traitement a toujours comporté une chimiothérapie associée à une exérèse chirurgicale dans 5 cas et une radiothérapie dans 4 cas. L’évolution était fatale dans 5 cas et un seul cas de rémission complète avec un recul de 3ans. Le Synovialosarcome reste une tumeur redoutable par son évolution. Une meilleure connaissance de la symptomatologie initiale ainsi que les règles de prise en charge devrait améliorer le pronostic dans notre contexte. P-013 - Sarcome d'Ewing en rechute

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Meriem El Baz(1) , Jamila El Houdzi (1)

(1) service d'hématologie oncologie pédiatrique CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION :Sarcome d'Ewing est une tumeur maligne osseuse rare avec une forte prédilection chez les enfants et les adolescents. Objectif :Rapporter les patients ayant une rechute de sarcome d’Ewing quelque soit la localisation. Méthode :Etude rétrospective réalisée au service d’hématologie oncologie pédiatrique durant la période allant du décembre 2010 au Mai 2019.Vingt huit cas ayant présentés une rechute. Résultats :L’âge moyen de nos patients était de 11.8 ans avec des extrêmes allant de 5ans à 17 ans.Le sexe féminin prédominait avec un pourcentage de 53% des cas.Le délai moyen entre l’obtention de la rémission et la rechute était de 15.2 mois.Les sites de rechutes étaient pulmonaires(53.5%) ;osseuses (39.2%);neurologiques (14.2%) ;abdominales(10.7%) ;médiastinales(10.1%) et multiples chez 57.1% des cas.Le protocole thérapeutique administré était le protocole Euro-Ewing dans 57.1% des cas et le protocole métronomique dans 42.8% des cas.L’évolution était marquée par la progression de la maladie avec apparition d’autres métastases chez12 cas, l’échec thérapeutique chez 4 cas, la stabilisation des lésions chez 4 cas et le décès chez 8 cas. Conclusion : D’après notre travail les rechutes de sarcome d’Ewing ont un pronostic sombre d’où l’intérêt d’une prise en charge précoce. P-014 - Une leucémie aigue révélée par une péricardite

Imane Jdid(1) , Karima Ghema(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) Hôpital d'enfant ABDERRAHIM HAROUCHI CASABLANCA MAROC , Casablanca, Maroc

Objectifs : La péricardite est un mode de révélation très rare de la leucémie aigue pouvant engager le pronostic vital d’une façon très précoce. Matériels et méthodes : un cas de patient hospitalisé au service de pédiatrie 2 pour douleurs thoraciques révélant une leucémie aigue. Résultats : Il s’agit d’un enfant âgé de 10ans, de sexe masculin, sans antécédents pathologiques , admis pour douleurs thoraciques et abdominales associés à des vomissements évoluant depuis une semaine. L’examen clinique trouve un enfant asthénique, apyrétique, tachycarde et polypneique. L’auscultation cardio-pulmonaire est strictement normale. L’abdomen est souple, sans hépatomégalie ni de splénomégalie. les aires ganglionnaires sont libre. L’hémogramme fait à l’admission est normal. La radio du thorax montre une cardiomégalie. L’écho-cœur objective un épanchement péricardique . L’ECG montre une tachycardie supra-ventriculaire. La TDM thoracique montre une masse médiastinale avec épanchement péricardique compatible avec un lymphome. La numération formule sanguine faite à 3 jours après son admission objective une hyperleucocytose avec 85% de blastes.avec au myélogramme 85% de blastes en faveur de LAL-T. Conclusion :la péricardite reste un mode de révélation rare de leucémie mais il faut y penser. P-015 - Difficultés diagnostic d'un phéochromocytome infantile : à propos d'un cas

Fatima Ezzohra Elhanafi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Aitsab(1)

(1) CHU MED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc

Introduction:Le phéochromocytome est une tumeur développée au dépend des cellules chromaffines de la médullosurrénale ou de résidus embryonnaires chromaffines extra- surrénaux produisant des catécholamines. Objectif:Nous rapportons à travers cette observation une présentation clinique atypique d’un phéochromocytome infantile posant une énorme difficulté diagnostic. Observation:Un garçon de 11ans sans antécédents pathologiquesparticuliers,s’était présenté aux urgences pédiatriques pour un état de mal convulsif évoluant depuis 4 heures.A son admission,l’enfant était fébrile à 40°c, très agité.On avait réalisé un scanner cérébral qui était normale, puis une ponction lombaire avec PCR dans le LCR qui étaient stériles.il avait commencé à présenter une hypertension artérielle paroxystique.Le diagnostic de phéochromocytome était fort suspect faisant réaliser une échographie rénale puis un scanner abdominal qui avaient objectivé un processus lésionnel surrénalien gauche.Le dosage des catécholamines urinairessur urines de 24 heures montrait des valeurs élevées Conclusion:Le polymorphisme clinique du phéochromocytome rend son diagnostic souventdifficile Un état de mal convulsif même en présence de fièvre après élimination d’une infection neuroméningé doit faire penserà un phéochromocytome. P-016 - Les métastases cérébrales chez les enfants atteint de neuroblastome stade 4

Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

Introduction : L'implication du système nerveux central dans le neuroblastome est rare, allant de 1% à 16%. Nous décrivons une série de 6 patients atteints de NBL de stade IV qui ont présenté une métastase cérébrale. Méthodes : étude rétrospective, au service d'hématologie et d'oncologie pédiatrique de l'hôpital universitaire Mohamed VI de Marrakech de janvier 2015 à janvier 2019.Résultats : l’âge médian au diagnostic était de 4 ans, tous les patients étaient de sexe féminin. Trois patients avaient des métastases cérébrales au moment du diagnostic et trois au moment de la rechute. Tous les patients avaient des niveaux élevés de lactate déshydrogénase. 5 patients avaient des métastases supratentorielles, un avait des métastases infratentorielles. Des signes neurologiques étaient présents chez 5 patients. 5 patients avaient des lésions multiples, un seul avait une lésion frontale solitaire. 4 patients sont décédés, 3 ont rechuté et un a progressé sous chimiothérapie d'induction, les 2 autres patients sont maintenant en phase de consolidation avec une bonne réponse jusqu'à présent. Conclusion : ces cas soulignent la plus grande importance de détecter les métastases cérébrales chez les patients à haut risque atteints de neuroblastome P-017 - La tumeur d'Askin chez l'enfant : à propos d'un cas et revue de littérature

Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

Introduction: La tumeur Askin est une tumeur maligne rare provenant des tissus mous de la paroi thoracique, survenant habituellement chez les enfants, il soulève encore de nombreuses questions sur son individualisation et ses liens avec le sarcome d'Ewing. Nous rapportons un cas de tumeur Askin chez une fille de 12 ans avec revue des différentes données de la littérature. Rapport de cas : fillette de 12 ans s'est présentée pour une masse palpable sur la paroi thoracique droite depuis 2 mois. À l'examen physique, masse tendre avec peu de mouvement. La tomodensitométrie a démontré une masse de densité des tissus mous bien délimitée et homogène sur la paroi thoracique postérieure droite avec une petite quantité de liquide pleural et aucune atteinte des côtes. Une résection de la masse a été réalisée. L'examen histologique a montré de petites cellules rondes avec un cytoplasme peu abondant se développant sous forme de rosettes qui étaient immunohistochimiquement positives pour le NSE et le CD99. La patiente a été traitée selon le protocole d'Ewing Memphis, elle est à 6 mois de recul avec une bonne réponse. Conclusion : Les tumeurs d’Askin sont rares mais très malignes et doivent être traitées par une gestion interdisciplinaire agressive. P-018 - Lymphome plasmoblastique osseux associé au virus de l'immunodéficience humaine: à propos d'un cas pédiatrique.

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Meriem El Baz(1) , Tarik Salama(3) , Hanane Rais(2) , Nourredine Rada(4) , Jamila El Houdzi(1) , Jamila El Houdzi(1)

(1) SERVICE HEMATOLOGIE ONCOLOGIE PEDIATRIQUE CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc ; (2) SERVICE ANATOMIE PATHOLOGIE CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc ; (3) SERVICE CHIRURGIE PEDIATRIQUE CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc ; (4) SERVICE DE PEDIATRIE A CHU MOHAMED VI , Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : Le lymphome plasmoblastique est une variante des lymphomes diffus à grandes cellules B, observé surtout dans la cavité orale chez le patient immunodéprimé. L’Immunophénotypage se caractérise par une faible expression des antigènes CD19, CD20 et CD45 par les cellules B et par une forte expression des antigènes CD38 et CD138 par les cellules plasmocytaires. Objectif : A travers l’observation d’un patient, nous rapportons l’aspect clinique, paraclinique du lymphome plasmocytaire à localisation osseuse associé à l’infection par le VIH. Observation : Patient âgé de 14 ans, issu d'un mariage non consanguin,ayant comme ATCD une ostéomyélite au niveau de la métaphyse tibiale supérieure droite depuis un mois traitée par antibiothérapie injectable sans amélioration favorable pour cela une biopsie osseuse a été pratiquée avec étude immunohistochimique objectivant une positivité des antigènes CD138 et CD10 en faveur d’un lymphome plasmoblastique. Un bilan sérologique a été demandé chez notre patient révélant une sérologie VIH positive.Conclusion : Le lymphome plasmoblastique associé à l’infection par le VIH est une entité à ne pas méconnaître, de mauvais pronostic, pouvant poser des problèmes diagnostiques par l’absence d’expression des marqueurs lymphoïdes habituels. P-019 - Compression médullaire néoplasique : l'expérience d'une unité d'oncologie pédiatrique

Samar Rhayem(1) , Bilel Dhaouadi(1) , Hend Khadhraoui(1) , Elhem Jbebli(1) , Fatma Mezghani(1) , Fafany Ben Mansour(1) , Samir Haddad(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Pédiatrie A, hôpital d'enfants, Tunis, Tunisie

Objectif: Décrire les étiologies, la clinique et le traitement d’une série d’enfants présentant une compression médullaire néoplasique Méthodes: Étude rétrospective descriptive de tous les enfants présentant une compression médullaire néoplasique pris en charge dans notre service entre 2009 et 2019. Résultats: 18 patients ont été inclus. L'âge médian était de 35,8 mois. La principale cause était les tumeurs extra-médullaires, en particulier le neuroblastome (9 cas). Elle était révélatrice de la tumeur initiale chez 7patients. Le déficit moteur était le premier symptôme chez 10 patients. La symptomatologie était cependant variable occasionnant parfois un retard diagnostic. Le site tumoral était préférentiellement thoracique (8 cas). Cinq patients ont subi un traitement neurochirurgical comme premier traitement. Tous les patients ont reçu une chimiothérapie et une corticothérapie. Une paralysie séquellaire a été observée chez 2 patients. La majorité des patients (n=17) sont en vie avec un recul médian de 27 mois. Conclusions: Des données très limitées sont disponibles sur l'incidence et l'étiologie de la compression médullaire dans la population pédiatrique. Un diagnostic rapide et une gestion correcte de la compression médullaire sont nécessaires pour minimiser la morbidité.

P-020 - Tumeurs hépatiques malignes de l'enfant. A propos de 12 cas.

Samar Rhayem(1) , Hend Khadhraoui(1) , Bilel Dhaouadi(1) , Elhem Jbebli(1) , Fatma Mezghani(1) , Fafany Ben Mansour(1) , Samir Haddad(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Pédiatrie A, hôpital d'enfants, Tunis, Tunisie

Objectif: Décrire la présentation clinique, le traitement et le devenir d’une série d’enfants suivis pour tumeurs hépatiques malignes (THM). Méthodes: Etude rétrospective de 12 cas suivis dans notre service pour THM. Résultats:Nous avons colligé 10 cas d’hépatoblastome et 2 d’hépatocarcinome. L’âge médian=22mois (3 jours-9 ans) et le sex–ratio=2. Les symptômes étaient une distension abdominale (n=11), une altération de l’état général (n=5) et un ictère (n=3) et l’examen avait trouvé une hépatomégalie (n=12), une circulation veineuse collatérale (n=4) et une ascite (n=3). L’atteinte hépatique était classée PRETEXT I et II (n=7), PRETEXT III (N=3) et PRETEXT IV (n=1) avec une extension cave inferieure (n=5), au tronc porte (n=8) et aux veines sus-hépatiques (n=8). Des métastases pleurales et/ou pulmonaires étaient associées dans 5cas. L’alphafoetoprotéine était élevée dans tous les cas (médiane=561860 ng/ml). Dix patients ont reçu une chimiothérapie première suivie par une chirurgie dans 8cas. Une rechute pulmonaire était survenue dans 5cas et 6 patients dont deux ayant un CHC sont décédés à un délai médian de 360 jours du diagnostic. Conclusion: L'extension au diagnostic conditionne le traitement des hépatoblastomes et le pronostic est meilleur pour les formes non métastatiques. P-021 - Gliomes de bas grade : enjeux diagnostiques et thérapeutiques

Samar Rhayem(1) , Nourane Helali(1) , Elhem Jbebli(1) , Samir Haddad(1) , Fatma Mezghani(1) , Fafany Ben Mansour(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Pédiatrie A, hôpital d'enfants, Tunis, Tunisie

Objectif: Décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et le devenir d’une série d’enfants suivis pour gliomes de bas grade. Méthodes: Etude descriptive rétrospective de 15 observations colligées dans notre service sur 12 ans. Résultats: Le sex-ratio=0.5. 4 patients ont des antécédents familiaux de tumeurs et 5 présentent une NF1. L’âge au début des symptômes = 7,6 ans (2 - 156 mois). Le délai diagnostique moyen=10 mois. Il s’agit de 10 cas de gliomes des voies optiques, 2 à localisation supra-sellaire et 3 médullaires. Les symptômes étaient dominés par des signes de compression orbitaire (baisse de l’acuité visuelle, exophtalmie) mais aussi de HTIC et de compression médullaire (tétraplégie+scoliose chez une patiente). Le diagnostic était suspecté sur les données de l’IRM. 5 patients ont bénéficié d’une chirurgie première incomplète et 2 d’une chirurgie secondaire. Tous nos patients ont été mis sous chimiothérapie selon le protocole SIOP LGG 2004. La réponse moyenne était de 40%. Une reprise évolutive a été notée chez 6 patients traitée par chimiothérapie sans complications notables. 13 patients sont en vie avec un recul moyen de 6 ans. Conclusion: La chimiothérapie est une alternative intéressante dans le traitement des gliomes de bas grade inopérables ou à exérèse incomplète. P-022 - L'après cancer chez l'enfant : à propos de 101 malades

Samar Rhayem(1) , Nourane Helali(1) , Elhem Jbebli(1) , Samir Haddad(1) , Fatma Mezghani(1) , Fafany Ben Mansour(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Pédiatrie A, hôpital d'enfants, Tunis, Tunisie

Objectif: Rechercher les séquelles que présentent les survivants de cancers pédiatriques. Méthodes: Etude descriptive rétrospective de tous les survivants de cancers pédiatriques solides traités dans notre service entre 2000 et 2009. Résultats: 101 dossiers de survivants sont exploitables parmi 150. Les patients étaient suivis pour la plupart pour néphroblastome, neuroblastome, lymphome de Burkitt et lymphome de Hodgkin. L’âge moyen au diagnostic=5 ans avec un sex ratio=1,26. L’âge aux dernières nouvelles= 15 ans1/2 (5-26ans) soit un recul moyen=10ans (3-18ans). 88% sont en rémission complète. 74% ont une insertion scolaire et professionnelle normale et deux sont mariés et ont des enfants. Les séquelles ont été notées dans 30 cas, de divers types, endocriniennes (obésité (n=25), dysthyroidies (n=4), retard pubertaire (n=3)), cardio- pulmonaires (CMD (n=2), DDB (n=1)), neurocognitives (retard mental (n=4) , épilepsie (n=2) , signes déficitaires (n=1) , cécité (n=3) , difficultés scolaires), séquelles de l’appareil locomoteur (n=5) et une énurésie secondaire (n=3). Conclusion: L’amélioration continuelle de la survie des enfants atteints de cancers met le clinicien de plus en plus au défit de la gestion de l’après cancer : qualité de vie, séquelles, héritabilité et insertion sociale. P-023 - Exophtalmie d'origine tumorale de l'enfant : quand s'alarmer ?

Mariem Noomen(1) , Samar Rhayem(1) , Elhem Jbebli(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Hôpital d'enfants "Béchir Hamza" Tunis-Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectifs: Décrire les caractéristiques cliniques et radiologiques des exophtalmies d’origine tumorale de l’enfant afin de souligner les signes alarmants évocateurs de malignité. Méthodes: Etude rétrospective sur 12 ans(Mai 2007-Mars 2019)au service d'oncopédiatrie de l’hôpital d’enfants de Tunis colligeant les cas d’exophtalmie d’origine tumorale . Résultats: Il s’agit de 12 enfants avec sex-ratio de 1,4.L’âge moyen était de 3.6 ans.La durée moyenne d’installation de l’exophtalmie était de 2 mois et 1/2.Elle était bilatérale dans 3 cas.Les signes cliniques associés orientant vers l’origine tumorale de l’exophtalmie étaient:une AEG(3cas),une leucocorie (2cas),une masse abdominale(3cas),des adénopathies périphériques(2cas),des douleurs osseuses(1cas)et des lésions cutanées(6cas).L’exophtalmie était secondaire à:un neuroblastome métastatique(3cas),un rétinoblastome(2cas), un rhabdomyosarcome(2cas), un gliome du nerf optique(2cas),une LAM(1cas),une histiocytose non langerhansienne(1cas)et un hémangiome orbitaire(1cas). L'IRM était l'examen clé dans la moitié des cas. Conclusion: Une approche clinique et paraclinique minutieuse est nécessaire pour faciliter un diagnostic précis d’exophtalmie de l’enfant.Le rétinoblastome et le rhabdomyosarcome en constituent les tumeurs les plus fréquentes. P-024 - Neuroblastome néonatale : à propos d'un cas.

Hind Annou(1) , Nouria Benmouffok(1) , Brahim Sadaoui(1) , S Oucif(1) , Mostafa Moubri(1) , Zakia Arrada(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) CHU NAFISSA HAMOUD Ex.PARNET ALGER , Alger , Algerie

Objectifs: rapporter les signes cliniques et para cliniques du neuroblastome néonatal, ainsi que les difficultés de diagnostic précoce et de prise en charge. Sujet: étude à partir d'un dossier d'un nouveau-né hospitalisé dans le service. Résultats principaux: nous rapportons le cas d'un nouveau-né de 30 heures de vie de sexe masculin sans antécédents familiaux paticuliers, issu d'un couple non consanguin d'une grossesse induite, bien suivie, accouchement à terme par voie haute avec une bonne adaptation primaire.L'examen clinique en salle de travail a mis en évidence une importante distention abdominale, la palpation objective une masse abdominale ainsi que des signes de compression avec une tuméfaction scrotale et de la cuisse droite sans viscéromégalie ni de déficit moteur ou sensitif.L'IRM pelvienne revenue en faveur d'une volumineuse masse abdominopelvienne pré rachidienne avec extention fessière droite et une vessie neurologique sans envahissement médullaire.La aFP sup à 2000 ng/ml, VMA elevé 146,0 micromol/mmol créat. Cependant vu les signes de compression clinique nous avons opéré le malade en urgence et l'étude anatomopathologique a conclu à un neuroblastome. Conclusion: le neuroblastome est la tumeur maligne néonatale la plus fréquente habituellement de bon pronostic. P-025 - Evaluation de la chimiothérapie métronomique chez l'enfant marocain

Stanislas Tshimanga(1) , Meriem El Baz(1) , Jamila El Houdzi(1)

(1) Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc

Objectif : Evaluer l’efficacité de la chimiothérapie métronomique au CHOP de Marrakech, selon le protocole national adopté par les 4 CHU du Maroc. Population et méthode : Etude rétrospective descriptive effectuée au CHOP de Marrakech du janvier 2012 au décembre 2018 portant sur 14 dossiers des enfants suivis pour tumeurs solides. Résultats : L’âge moyen des enfants au début de la chimiothérapie métronomique était de 9,6 ans. 79% des patients étaient de sexe masculin. 13 sur 14 patients avaient un bas niveau socio-économique. Le sarcome d’Ewing représentait 33,3% des diagnostics initiaux suivi de neuroblastome (16.7%). Tous les cas présentaient des métastases au diagnostic et avaient bénéficié d’une chimiothérapie conventionnelle initialement alors que 3 d’entre-eux avaient eu recours à la chirurgie et 4 à la radiothérapie avant la chimiothérapie métronomique. 93% des patients avaient eu comme indication à la chimiothérapie métronomique la progression tumorale, leur évolution était marquée par le décès. Le seul survivant (7%) était suivi pour neuroblastome métastatique. Conclusion : En dépit des résultats prometteurs obtenus sous certains cieux en rapport avec la chimiothérapie métronomique, son utilisation donne encore matière à réflexion dans les pays en voie de développement. P-026 - Rabdomyosarcome de l'enfant:une présentation rare

Khedaoudj Ezziane-Guechi(1) , Farida Mokhtari(1) , Meriem Himrane(1) , Saliha Hakem(1) , Sarah Djillali(1) , Naciba Ouldrouis(1) , Arous Rajaa(1) , Houda Boudiaf(1)

(1) Mm, Alger, Algerie

Objectifs Les tumeurs étendues de la face sont rares.Nous rapportons cette observation afin de soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Observation :O.M âgée de 3 ans, a présenté il ya 6 mois une petite tuméfaction de l’aile du nez rapidement progressive associée à deux grosses adénopathies sous angulo-maxillaires réalisant des lésions étendues à toute la face nécrotique,une cécité bilatérale, une dyspnée et une dysphasie.TDM de la face : volumineuse masse tumorale faciale gauche de 112x45x96 mm avec remaniement osseux mixte de la base du crane et du versant gauche de l’os propre du nez, adénopathies cervicales bilatérales.la biopsie cutanée et l’immunomarquage a posé le diagnostique deRMS et a éliminé les autres étiologies infectieuses et néoplasiques .L’enfant a été traitée selon le protocole MMT 95 de la SIOP associant une chimiothérapie et une radiothérapie précoce.L’évolution a été marquée par une réponse spectaculaire dès la première cure.mais l’enfant est décédée en cours de traitement. Conclusion :Les tumeurs de la face sont rares et posent des problèmes d’ordre diagnostique.les RMS paraméningés ont pronostic vital réservé ainsi que le pronostic esthétique. ils constituent une urgence thérapeutique. P-027 - Rhabdomyome cardiaque chez un nourrisson atteint de trisomie 21

Maha Taamli(1) , Habib Besbes(1) , Saif Zayani(1) , Radhia Hadj Salem(1) , Leila Ghedira(1) , Chokri Chouchane(1) , Salaheddine Chouchane(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction Les tumeurs cardiaques sont rares dans la population pédiatrique,le plus souvent bénignes et primitives.Le type histologique le plus fréquent est le rhabdomyome.Il était rapporté mais dans des cas très rares,l’association entre la T21 et le rhabdomyome ventriculaire.

Observation Enfant âgé de 7 mois aux antécédents de prématurité 34 SA, trisomie 21(bilan malformatif fait normal),hypotrophie en cours d’exploration et asthme sous traitement de fond. Admis pour detresse respiratoire:tachypnée,cyanose avec tableau d’insuffisance cardiaque(IC):tachycardie,hépatomégalie sans souffle à l’auscultation cardiaque.L’enfant a été intubé et mis sous traitement de son IC.ECG fait normal.Cardiomégalie à la RX (IC=0.65).Une échographie cardiaque a été faite en urgence montrant plusieurs tumeurs,rondes,hyperéchogènes, bien circonscrites,enchâssées dans le muscle cardiaque et faisant protrusion dans le ventricule droit:aspect très évocateur du rhabdomyome cardiaque.

Conclusion Le pronostic de ces tumeurs est généralement bon,même si une résection chirurgicale est parfois nécessaire.Les récidives sont exceptionnelles. P-028 - Etude épidemio-clinique et résultats du traitement du rhabdomyosarcome de l'enfant

Boubacar Togo(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Pierre Togo(1) , Fousseyni Traore(1) , Fatoumata Leonie Diakite(1) , Djeneba Konate (1) , Oumar Coulibaly(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Fatoumata Dicko-Traore(1) , Hawa Diall(1) , Karamoko Sacko(1)

(1) CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali

Objectif : Etudier les aspects épidémio-cliniques et évaluer les résultats du traitement des RMS à l’unité d’oncologie pédiatrique. Matériel et méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective allant 2005 à 2016 soit 12 ans. Tous les enfants atteints de RMS histologiquement prouvés étaient inclus dans l’évaluation. La chimiothérapie consistait en 3 cures de VAC (vincristine, Actinomycine D, cyclophosphamide). Résultats : Durant la période d’étude, 10 cas de RMS avaient été traités. L’âge moyen était de 3 ans avec des extrêmes de 1 et 10 ans. Le sex-ratio était de 2,33. Le délai moyen de diagnostic était 5 mois (extrêmes de 2 et 18 mois). La masse abdominale et la rétention d’urine avaient été les motifs les plus fréquents de consultation (30 et 20 %). La région vésico-prostatique a été la localisation la plus fréquente (30 % des cas).La taille de la masse était supérieure à 5 cm dans 60 % des cas. Les stades avancés étaient la règle [40 % de stade III de la classification IRSS (International rhabdomyosarcoma Stadification System)]. Les types histologiques étaient par ordre décroissant : embryonnaire (40 %), botryoïde (40%), alvéolaire (20%). L’évolution était marquée par 5 décès et 5 abandon de traitement. Conclusion : Tumeur maligne rare, de pronostic très sombre. P-029 - les masses abdominales en oncologie pédiatriques

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Meriem El Baz(1) , Jamila El Houdzi(1)

(1) Service d'hématologie oncologie pédiatrique CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : Les masses abdominales chez l’enfant correspondent à des néoformations ou processus se développant dans la cavité abdominale. Objectif : Analyser les aspects cliniques et paracliniques des masses abdominales chez l’enfant et déterminer les différentes étiologies. Méthode : Etude rétrospective réalisée durant une période de 2 ans; 40 patients ont été inclus dans cette étude. Résultats : L’âge moyen de nos patients était de 10.7 ans. Le sexe masculin prédominait avec un pourcentage de 60 % des cas. Les signes cliniques motivant une consultation étaient respectivement une distension abdominale chez 26cas, pâleur cutanéo-muqueuse chez 4cas, vomissements avec anorexie dans 4cas,hématurie macroscopique chez 2cas, ecchymose périorbitaire chez 2 cas, une invagination intestinale aigue chez 2 cas. Le délai moyen de la consultation était de 3.4 mois .Le siège de la masse était rétro péritonéal dans 52.5% des cas et intra péritonéal dans 47.5%des cas. Les étiologies étaient dominées par le neuroblastome dans 42.5% des cas,le Néphroblastome dans 30% des cas, le lymphome de Burkitt abdominal dans 17.5% des cas, le tératome dans 5%des cas. Conclusion : Les masses abdominales chez l’enfant posent un problème diagnostique et thérapeutique. Les étiologies sont variables. P-030 - le lymphome de MALT:une entité rare chez l'enfant

Khedaoudj Ezziane-Guechi(1) , Farida Mokhtari(1) , Meriem Himrane(1) , Saliha Hakem(1) , Naciba Ouldrouis(1) , Sarah-Imene Djillali(1) , Radjaa Arous(1) , Houda Boudiaf(1)

(1) CHUMustapha, Alger, Algerie

Objectifs:nous rapportons le cas d'un lymphome de malt survenu chez une enfant Observation:R,âgée de 14 ans a présenté une dysphagie une dysphonie avec hypertrophie amygdalienne gauche.la nasofibroscopie a objectiémasse comblant le toit du cavum , l’examen anatomopathologique de la biopsie retrouve un lymphome type MALT. l’IRM du cavum a objectivé une hypertrophie amygdalienne gauche 30X29X40 ,sans signe d’extension locorégionale , le bilan d’extension n’a pas retrouvé de localisation secondaire 'les sérologies virales ( EBV, hépatite, HIV) l’ électrophorèse des protides étaient négatives,la fibroscopie oeso-gastro-duodénale a retrouvé de l’hélicobacter pylori ( HP).un traitement antibiotique associé à une chimiothérapie a été institué. selon leprotole LMB 2001 ;à j7 du COP l’IRM a montré une régression de 20% de la masse ,puis de 91 % après le deuxième Une amygdalectomie a été réalisée.L’enfant est en rémission complète avec un recul de 5ans Conclusion;Le lymphome de MALT est très rare chez l’enfant .La localisation amygdalienne n’est pas habituelle, mais semble êtresecondaire a une adéno-amygdalite chronique secondaire a une colonisation des amygdales palatines par helicobacter pylori, ce type de lymphome a tendance a rester localise la progression agressive est très rare.

P-031 - Case Report : encéphalite grippale chez un enfant en traitement d'entretien d'une leucémie.

Joris Bonnet(1)

(1) CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France

Introduction : Les complications de la grippe avec des atteintes neuro-méningées sont exceptionnelles et principalement décrites par les équipes japonaise. Sujet : Enfant de 3 ans traité pour leucémie aiguë lymphoblastique B en traitement d'entretien du protocole FRAAL admis en réanimation pour défaillance respiratoire et neurologique avec coma (Glasgow score à 3) après convulsions à domicile et fièvre depuis 24h. Résultats principaux : Bilan médullaire et méningé n'objectivant pas de rechute. TDM cérébrale normale. IRM cérébrale objectivant des signes d'encéphalite. Bactériologie du LCR négative. Virologie sanguine et LCR positve à la grippe type B. Récupération progressive et lente d'une conscience après arrêt des sédations et respiratoire nécessitant une VNI longue durée. A 1 an, suppléance ventilatoire arrêtée, ralentissement psycho-moteur important avec langage et marche quasi- absents. Conclusions : Les enfants immunodéprimés sont à risque d'infection grave, risque accru en période d'épidémie. Les recommandations actuelles proposent le vaccin antigrippal aux patients et leurs entourages. Les infections graves aux virus de la grippe dont les atteintes neuro-méningées sont exceptionnelles mais plus fréquente avec la grippe de type B comme décrit dans les cohortes japonnaises. P-032 - Un état pré-leucémique mimant une coqueluche maligne: à propos d'un cas

Emna Sfar(1) , Habib Besbes(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Radhia Hadj Salem(1)

(1) EPS FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR, Monastir, TUNISIE

Introduction :Nous rapportons le cas d’une leucémie aigüe(LA) chez un nourrisson mimant une coqueluche maligne. Observation:NRS de 4 mois,sans ATCDs personnels notables,admis pour détresse respiratoire aiguë avec toux quinteuse évoluant depuis 3 jours. A l'examen il était apyrétique, pâle, SaO2=80%, signes de lutte marqués, FR=60cpm, FC=190bpm, TRC=3s, hépatomégalie à 6cm.A la biologie GB :89.700/mm3, avec au frottis:Lym:38%,Mo:50%,PNN:11% avec présence de lymphocytes T activés sans blastes,Hb:5.3g/dl, plq:505 000/mm3.A la radio Thorax :distension thoracique associée à un infiltrat alvéolaire bilatéral. La patiente a été mise sous support ventilatoire et circulatoire avec transfusion de CGR et double antibiothérapie. L’évolution était favorable sur le plan clinique et biologique avec un frottis de sortie normal. La PCR coqueluche était négative.2mois plus tard, le nourrisson était réadmis pour altération de l’état général avec hépato -splénomégalie. Les explorations paracliniques ont conclu au diagnostic de LA. Conclusion:La négativité de la PCR et l’évolution clinique inattendue pour une coqueluche maligne auraient dû faire évoquer un état pré leucémique en dépit de l’absence de blastes au frottis d’où l’importance d’une surveillance clinico-biologique stricte au moindre doute. P-033 - Diagnostic et prise en charge d'enfants atteints de maladie de Kawasaki

Assia Bouchetara(1,2) , Amel Laredj(1,2) , Naila Benaissa(2)

(1) Faculté de médecine d'Oran, Oran, ALGERIE ; (2) Hôpital pédiatrique de Canastel, Oran, ALGERIE

Objectifs : analyser les éléments de diagnostic et de prise en charge de la maladie de Kawasaki, une vascularite multisystémique qui constitue la première cause des cardiopathies acquises. Matériels et méthodes : une analyse rétrospective de 21 cas âgés de 5 mois à 9 ans, colligés dans un service de pédiatrie de 2016 à 2019. Résultats principaux : L'âge moyen est de 30,21± 23,19 mois, la tranche des 6 mois à 2 ans est la plus touchée (48%) alors que celle des 2-5 ans représente 33%. Nous notons une prédominance masculine (sex-ratio de 2,5). Le motif de consultation était la fièvre (67%) ou une éruption fébrile (33%).On a noté une fièvre (100%), une conjonctivite (81%), une chéilite (90%), une langue framboisée (33%), des œdèmes des mains et des pieds (38%), une éruption cutanée desquamative (95%) et des adénopathies cervicales (28%).Une hyperleucocytose est retrouvée (96%), une thrombocytose (52,5%), une CRP positive (95%), une VS accélérée (100%) et une leucocyturie (52%). Une atteinte coronarienne chez 57% des cas. Une bonne évolution a été obtenue chez 18 patients après une seule cure d’immunoglobulines (86,2%), deux cures (9%) et trois cures (5%). Un seul transfert en cardiologie. Conclusion: le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la prise en charge. P-034 - Endocardite infectieuse: une étude francaise multicentrique rétrospective de 10 ans

Maëlle Sélégny(1) , Sabine Dirani(1) , Bérangère Urbina-Hiel(1) , Amel Mathiron(1) , Isabelle Durand(2) , Pascale Maragnes(3) , Francois Godart(4) , Sarah Cohen(5)

(1) chu Amiens Picardie, , France ; (2) Hopital Charles Nicoles , Rouen, France ; (3) CHU Caen, Caen, France ; (4) Institut Coeur-Poumon, Lille, France ; (5) Hopital Marie Lannelongue, Plessis Robinson, France

Objectifs: "La diminution de l'incidence des cardiopathies rhumatismales, les progrès de la chirurgie cardiaque et l'utilisation de cathéters centraux ont changé l'épidémiologie de l'endocardite infectieuse EI. Nous avons comparé les patients avec et sans cardiopathie CC." Matériels: "Les enfants de moins de 18 hospitalisés pour une EI entre 2008-2018 dans 4 CHU étaient inclus."

Résultats: "Etaient inclus 64 cas d' EI, 45 (70%) présentaient une CC et 19 (30%) étaient indemnes. Les patients sans CC étaient plus jeunes (2 [0-10] versus 9 [5-14],p<0,01) et présentaient plus souvent une EI acquise à l'hôpital ( 47% versus 14,p=0.03). Le S.aureus était le germe le plus fréquent dans les 2 groupes. Une végétation (n=42) était plus souvent retrouvée chez les patients sans CC(89% vs 63%, p<0,002). Il n'y avait pas de différence significative dans l'incidence des complications mais les complications neurologiques, étaient plus fréquente chez les patients sans CC (31 contre 6%, p<0,02). Un remplacement valvulaire était plus souvent nécessaire chez les patients avec CC (26% vs 5,2 %,p<0,05). Les critères de Duke étaient plus souvent retrouvés chez les patients sans CC." Conclusion: "Les patients avec CC sont à risque de développer une EI et les critères de Duke sont difficilement réunis."

P-035 - Utilisation de l'anakinra dans la maladie de kawasaki

Camille Charmensat(1) , Charlotte Denis(1) , Denis Semama(1) , Camille Chavy(1) , Benoït Colomb(1)

(1) CHU DIJON, Dijon, France

Objectif : Rapporter l’efficacité de l’Anakinra chez un nourrisson atteint de maladie de kawasaki résistante aux immunoglobulines. Méthode : Description de la clinique, du diagnostic, de la prise en charge thérapeutique et de l’évolution clinico-biologique. Comparaison aux données de la littérature. Résultats principaux : Nourrisson de 4 mois, ayant présenté une maladie de kawasaki avec atteinte cardiaque à type de dilatation coronaire sévère, résistante aux immunoglobulines, à la corticothérapie et aux anti-TNF, ayant répondu au traitement par inhibiteurs de l'interleukine (Anakinra). Conclusions : La maladie de Kawasaki est la vascularite la plus fréquente chez les enfants de moins de 5 ans et la cause principale des cardiopathies acquises. La prise en charge thérapeutique n’est pas bien standardisée sur les formes résistantes aux immunoglobulines. L’interleukine 1 aurait un rôle dans la pathogénicité de la maladie, et l’utilisation d’inhibiteurs pourrait avoir un effet bénéfique sur l’évolution cardiaque. L’Anakinra est cependant peu étudiée du fait du nombre de cas peu important P-036 - Levosimendan dans les cardiomyopathies dilatées pédiatriques : Expérience monocentrique Algérienne

Mohammed Mokhtar Bekkar(1,2) , Chahrazed Mesdour(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Safia Zoubir(1) , Afaf Sor(1) , Kheira Moussouni(1) , Fatima Seradji(1) , Rania Amir(1) , Sakina Niar(1)

(1) service de pédiatrie A Marfan, CHU Oran ALGÉRIE, Oran, ALGERIE ; (2) Faculté de médecine, Université d'Oran 1 , Oran, ALGERIE

Introduction Le levosimendan est un médicament inotrope positif de la famille des sensibilisateurs calciques. Son utilisation dans les cardiomyopathies dilatées (CMD) pédiatrique n’est encore que faiblement répandue. Son utilisation répétée est une nouvelle approche dans le traitement de l’IC évolutive. Notre objectif est de rapporter notre expérience autant que premier centre pédiatrique Algérien utilisant le levosimendan

Patients et méthodes Etude rétrospective menée au niveau du service pédiatrie CHU Oran, sur une période de 2 ans (2017-2019). Ont été inclus, tous les enfants ayant au moins reçu une cure de levosimendan pour une CMD en IC chronique décompensée malgré un traitement optimal de l’IC

Résultats 6 patients ont été inclus dans cette étude. 24 infusions ont été réalisées au total. Le taux médian du NT-proBNP diminuait signifcativement (p=0,003). Une tendance à l’amélioration était notée pour la fraction d’éjection ventriculaire gauche (p=0,052), l’ITV sous-aortique augmentait significativement (p=0,042)

Conclusion Le levosimendan semble améliorer l’état hémodynamique de ces patients. Il constitue une alternative intéressante en Algérie, vu l’absence du recours à une assistance mécanique circulatoire et encore moins à la transplantation cardiaque qui demeurent inexistantes P-037 - Quand le bloc auriculo-ventriculaire congénital d'un nourrisson révèle un lupus maternel

Ouidad Louachama(1) , Fatima Zohra Mouad(1) , Ghizlane Draiss(1) , Noureddine Rada(1) , Said Younous(2) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) service de pédiatrie A, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) service de réanimation pédiatrique, centre hospitalier universitaire Mohamed IV, Marrakech, Maroc

Le bloc auriculoventriculaire congénital (BAVC) est fortement associé à la présence d'auto- anticorps anti-SSA et anti-SSB chez la mère. Les mères des enfants atteints de BAVc présentent fréquemment une maladie auto-immune (Lupus érythémateux systémique, syndrome de Sjögren) ou sont totalement asymptomatiques. Nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 2 ans, de sexe masculin né à terme, issu d’une mère de 25 ans, ayant notion de fausses couches. Admis au service de réanimation pour une détresse respiratoire aigüe avec une bradycardie sévère. Une radiographie thoracique montrait une cardiomégalie, l’ECG en faveur d’un BAV complet et l’échcocoeur objectivait un BAV très probablement d’origine congénitale, sans autres anomalies. Le bilan étiologique avait confirmé un BAVC immunologique par la présence d’anticorps anti-SSa, anti-SSb chez le nourrisson et aussi chez la mère. Le nourrisson a nécessité une surveillance régulière seule. La mère est suivie actuellement en médecine interne. Les BAVC isolés ne sont pas une entité homogène. Les BAVC associés à des anticorps maternels sont de survenue précoce, et gardent un pronostic sévère malgré les progrès du dépistage, de la réanimation et de la stimulation néonatale. P-038 - DIAGNOSTIC ET DEVENIR DES COMMUNICATIONS INTERVENTRICULAIRES CHEZ L'ENFANT

Mouloud Medjroubi(1) , Samia Bicha(1)

(1) CHU CONSTANTINE, Constantine, Algerie

DIAGNOSTIC ET DEVENIR DES COMMUNICATIONS INTERVENTRICULAIRES CHEZ L’ENFANT INTRODUCTION La communication interventriculaire (CIV) est la plus fréquente des cardiopathies congénitales (CC) de l’enfant (25 % de l’ensemble des CC). Le DG repose sur les signes cliniques et sera confirmé par l’échocardiodoppler. La chirurgie est indiquée pour les CIV larges avec HTAP. PATIENTS ET METHODES Nous rapportons une étude rétrospective et descriptive de 111 CIV opérées entre Janvier 1983 et Décembre 2004, représentant 18% de 616 CC opérées. Avec un suivi moyen de 15 ans. RESULTATS Il y a une prédominance masculine, sex-ratio 1,36, l’âge moyen à l’intervention est de 38,82 mois, donc le DG est tardif. La majorité des enfants sont originaire de la wilaya de Constantine ; 77 enfants étaient hospitalisés dans un tableau D’IC. Les complications sont dominées par les troubles de la conduction et l’HTAP résiduelle. CONCLUSION Les résultats de la correction des CIV sont satisfaisants ; la maitrise des techniques chirurgicales, les progrès de la réanimation et la faible mortalité opératoire plaident pour une cure précoce d’où la nécessité d’un DG anténatal . La majorité des CIV peuvent être traitées et souvent guéries.

P-039 - EVALUATION DE LA PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

Mouloud Medjroubi(1) , Samia Bicha(1)

(1) CHU CONSTANTINE, Constantine, Algerie

INTRODUCTION La prévalence de la dénutrition demeure élevée chez les enfants porteurs de cardiopathies congénitales (CC). Les facteurs de risque restent l’hypoxémie et l’HTAP. PATIENTS ET METHODES Nous rapportons une étude prospective et longitudinale sur 616 enfants opérés pour CC, entre le 1er Janvier 1983 et le 31 Décembre 2004. RESULTATS Le poids et la taille ont été analysés selon les courbes de l’OMS et les résultats ont été exprimés en Z score. Nous avons constaté avant l’intervention que le Poids était en moyenne de – 1,85 Z score, la Taille était en moyenne de – 1,31 Z score. Au-delà de 12 mois après l’intervention et après une prise en charge nutritionnelle intensive ; ce groupe d’enfants a normalisé son Poids avec une moyenne de + 0,47 et sa Taille avec une moyenne de + 0,34 et cela de façon significative avec un p < 0,05. CONCLUSION Les CC sont fréquemment associées à une dénutrition sévère qui conditionne le pronostic de la correction chirurgicale.

P-040 - L'atrioseptostomie de Rashkind dans la transposition des gros vaisseaux

Hend Khadhraoui(1) , Ahmed Hajji(1) , Ahmed Ayari(1) , Shatila Haj Hassine(1) , Assad Louati(1) , Asma Bouziri(1) , Khaled Menif(1) , Aida Borgi(1) , Nejla Ben Jaballah(1)

(1) Service de réanimation pédiatrique polyvalente, hôpital d'enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectifs: L’atrioseptostomie de rashkind est une manœuvre de cardiologie interventionnelle pratiquée précocement chez les nouveau-nés ayant une transposition des gros vaisseaux(TGV) dans l’attente de la chirurgie curative. Nous rapportons les résultats et les complications de ce geste. Méthodes: Etude rétrospective sur 19 ans de 30 nouveau-nés d’un âge moyen de 1 jour admis en réanimation pour prise en charge préopératoire d’une TGV simple. Résultats: Le diagnostic de TGV a été établi à un âge post natal moyen de 2.9 jours (1-23) et en anténatal chez un seul patient. L’atrioseptostomie a été réalisée chez 29 patients à un âge médian de 28 heures (11-556). 20 patients ont bénéficié de la manœuvre après l’admission en réanimation. Elle a permis une amélioration significative de la SpO2 (73,3% vs 84,89% p <0,001), des besoins en oxygène (69,1% vs 41.2 % p <0,001) et de l’acidose (pH : 7,25 vs 7,45 p <0,002). Les complications les plus sévères du geste étaient une insuffisance tricuspidenne sévère par dilacération de la valve tricuspide lors du geste et une thrombose veineuse fémorale. Conclusion: L’atrioseptostomie est un appoint de la chirurgie pour la prise en charge des TGV mais qui est rarement réalisée en salle de naissance en Tunisie devant l’insuffisance du diagnostic prénatal. P-041 - Cardiopathies congénitales cyanogènes au CHU de Dakar

Amadou Lamine Fall(2) , Idrissa Basse(1) , Adama A Coundoul(2) , Fps Monoue(2) , Aliou Thiongane (2) , Babacar Niang(2) , Idrissa Demba Ba (2) , Papa Moctar Faye(2) , Ousmane Ndiaye(2)

(1) Université de Thiès, Hôpital pour Enfats de Diamniadio, Dakar , Senegal ; (2) Université Cheikh Anta Diop de Dakar, Hôpital d'Enfants Albert Royer , Dakar, Senegal

Objectifs : dresser l’épidémiologique des CCC sur une durée de 8 ans. Matériels et méthodes : étude rétrospective descriptive regroupant les dossiers des enfants porteurs de CCC confirmée par échographie cardiaque et âgés de 0-16 ans. Résultats : la prévalence hospitalière était de 8,71/ 1000 enfants hospitalisés avec une incidence de 53 cas/ an. Un sex-ratio à 1,44, un âge moyen au diagnostic de 16 mois 17 jours et une consanguinité parentale dans 92,12% des cas. La plupart des patients venaient de la banlieue dakaroise (62,09%) et avaient un niveau socio-économique bas (60,19%). Une malformation extra cardiaque était associée dans 11,67% des cas, dominée par la trisomie 21 (30,61%). La tétralogie de Fallot était la CCC la plus rencontrée (38,57%). Un traitement médical de la cardiopathie était institué dans la plupart des cas (86,90%) ; un traitement chirurgical palliatif dans 4,52% des cas et un traitement chirurgical curatif dans 5,24% des cas. Conclusion : malgré les efforts consentis, il existe un retard diagnostic et donc de prise en charge par rapport aux pays occidentaux. Ceci serait lié à une difficulté d’accès aux moyens diagnostiques et aux limites du plateau technique P-042 - La péricardite chez l'enfant : à propos de 20 cas

Imane Jdid(1) , Karima Ghema(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) Hôpital d'enfant ABDERRAHIM HAROUCHI CASABLANCA MAROC , Casablanca, Maroc

Objectif: Décrire les particularités cliniques, biologiques et la prise en charge de la péricardite chez l’enfant. Matériels et Méthodes: Etude rétrospective incluant 20 cas de péricardite suivis en unité de cardiologie pédiatrique au CHU Abderahim El Harouchi de Casablanca. Résultats: L’âge moyen de nos patients est de 7 ans (1,5-12) avec un sexe ratio de 1. La fièvre a été notée chez 80% des enfants, la douleur thoracique chez 60%. L’échocardiographie a permis de confirmer le diagnostic dans tous les cas et de quantifier l’épanchement qui était : minime dans 70% des cas, modéré dans 20% des cas et abondant dans 10% des cas. L’étiologie la plus fréquente était bactérienne dans 80% des cas, suivie de la tuberculose dans 15% des cas, le rhumatisme articulaire aigue dans 10% des cas et la leucémie aigue lymphoblastique type T(LAT) dans 5% des cas. Le drainage péricardique a été réalisé chez 2 patients présentant un épanchement abondant. Le traitement médical est instauré en fonction de l'étiologie. L’évolution était favorable dans 85% des cas, une péricardite chronique constrictive enregistrait dans 10% des cas et un décès dans 5% des cas. CONCLUSION : La précocité du diagnostic et de la rapidité de prise en charge sont les seuls garants d’une bonne évolution sans séquelle. P-043 - Péricardite purulente à Haemophilus non-b : Revue de la littérature

Pierrick Pyra(1) , Aitor Guitarte Vidaurre(1) , Clément Karsenty(1) , Yves Dulac(1) , Khaled Hadeed(1) , Philippe Acar(1)

(1) CHU de Toulouse, Toulouse, France

Objectifs : Nous apportons un éclairage sur l’épidémiologie des péricardites avec une révision de la bibliographie disponible sur les péricardites à Haemophilus (Hi) non-b autour d’un cas clinique. Sujets : Nourrisson de 20 mois en bonne santé hospitalisé pour pleuropneumopathie et péricardite purulente à Hi non b en tamponnade, d'évolution favorable sous antibiothérapie et drainage. Résultats : Avant l’ère des antibiotiques, le pneumocoque était le germe prédominant des péricardites. Jusque les années 1990 et la vaccination contre l’Hib, les germes prédominants étaient le Staphylocoque (44%) et l’Hi (22%), quasi exclusivement de type b. Depuis, les péricardites bactériennes représentent une cause rare des péricardites de l’enfant et celles à Hi sont exceptionnelles. La porte d’entrée est le plus souvent pulmonaire (63%). Une révision systématique montre que le premier cas reporté de péricardite à Hi non-b date de 1984. Nous n’avons trouvé que 5 cas de péricardite à Hi non-b publiés (3 non-typable, 1 sérotype F et 1 sérotype D) dont deux avaient un facteur favorisant (mucoviscidose et T21). Conclusions : La péricardite purulente à Hi est exceptionnelle dans les pays industrialisés grâce à la vaccination. Les sérotypes non-b ont la capacité de donner des infections invasives sévères. P-044 - Cardiopathies congénitales et trisomie 21

Manel Guirat(1) , Sana Skouri(1) , Yasmina Elaribi(1) , Rim Guirat(2) , Syrine Hizem(1) , Houwayda Jileni(1) , Lamia Benjomaa(1)

(1) Service de génétique, CHU Mongi Slim, Tunis, Tunisie ; (2) Service de pédiatrie, CHU régional Jebeniana, Sfax, Tunisie

Introduction : Les cardiopathies congénitales sont fréquemment rapportées chez les patients atteints de trisomie 21. Le spectre de ces malformations est large avec prédominance du canal atrio-ventriculaire (40,7%). Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 7ans (2012-2019) portant sur 30 patients ayant une cardiopathie congénitale en rapport avec une trisomie 21. Résultats : Notre cohorte était composée de 14 filles et 16 garçons. La malformation cardiaque la plus fréquente était une communication inter-ventriculaire(CIV), retrouvée chez 5/30 patients (17%), suivie par la communication inter-auriculaire (CIA), la persistance du canal artériel commun (PCA) et l’association d’une CIA et d’une CIV avec une fréquence de 4/30 (13%) pour chacune de ces anomalies. La communication atrio-ventriculaire (CAV), le foramen ovale perméable (FOP) et la présence d’une valvulopathie associée à une CIV étaient notées chez 3/30 patients (10%), chacune. La trisomie 21 était libre et homogène chez 29 patients et en mosaïque dans 92% des cellules chez 1 patient. Conclusion : Le profil des cardiopathies congénitales dans notre série présentait une légère différence dans leur répartition par rapport à la littérature.

P-045 - Apport diagnostic du Holter-ECG des 24 heures dans les malaises de l'enfant.

Mélanie Girault(1) , Alice Maltret(1)

(1) HOPITAL NECKER, Paris, France

Objectifs: Les malaises sont des motifs de consultation fréquents en pédiatrie. L’enfant n’étant pas toujours en mesure d’exprimer ses symptômes, le holter-ECG est un examen largement prescris dans ce contexte, mais sa rentabilité reste à préciser. Matériels et Méthodes : Les résultats de tous les holters demandés, entre le 1er janvier 2019 et le 31 décembre 2019 pour bilan de malaise, ont été rétrospectivement analysés. L’analyse du holter consistait en la recherche de trouble du rythme cardiaque, d’anomalie de la repolarisation et d’hyperréactivité vagale. Résultats : Durant la période de l’étude, 165 holters ont été réalisés pour bilan de malaise. 16 holters sur 165 ont contribué à déterminer l’origine du malaise. Dans 15 cas, le holter a mis en évidence une hyperréactivité vagale, chez des nouveau-nés et nourrissons. Un cas de tachycardie supra-ventriculaire paroxystique a été identifié par le holter chez un nouveau- né. Chez l’enfant plus grand, aucun des enregistrements holters n’a permis de déterminer l’origine du malaise principalement car les symptômes ne se sont pas reproduits pendant l’enregistrement. Conclusions : Le rendement du holter-ECG dans le diagnostic du malaise est faible pour le nouveau-né et nourrisson et nul pour l’enfant plus grand. P-046 - La bronchiolite virale : encore un mode de révélation des cardiopathies congénitales Expérience du service de pédiatrie 2

Imane Jdid(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) Hôpital d'enfant ABDERRAHIM HAROUCHI CASABLANCA MAROC , Casablanca, Maroc

Objectifs : Etudier le profil épidémiologique des cas de bronchiolite virale sur les cardiopathies congénitales dépistées d’une part et décompensées par une bronchiolite virale d’une autre part à fin d’améliorer idéalement le diagnostic précoce. Matériels et méthodes : Nous avons colligé 68 patients connus ou non porteurs d’une cardiopathie congénitale hospitalisés sur une période de 6 mois ( entre juin 2019 et décembre 2019) en pédiatrie 2 pour une bronchiolite virale et chez qui le diagnostic de cardiopathie congénitale a été dépisté. Résultats : Le sexe ratio est de 1,04 à prédominance masculine. On a noté une décompensation dans 23% des cas d’insuffisance cardiaque sur une cardiopathie congénitale. On a dépisté 28% des cas de cardiopathie congénitale, leur médian d’âge est de 6,5mois. Les cardiopathies congénitales dépistées sont : Shunt Gauche-Droit dans 85% des cas, et les cardiopathies complexes dans 15% des cas. Conclusion : Le diagnostic précoce des cardiopathies congénitales est souvent difficile, dans la mesure où le diagnostic anténatal n'est pas fait dans notre contexte,l’anamnèse et l’examen clinique restent des éléments fondamentaux pour leur détection. Idéalement un diagnostic anténatal est nécessaire pour améliorer le pronostic vital.

P-047 - Envenimation scorpionique : vers un traitement à la carte de la défaillance circulatoire

Donia Brahem(1) , Nassima Soyed(1) , Brahim Briki(1) , Nassima Belhoudi(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Hssine Mejaouel(1)

(1) service de pédiatrie kairouan, Kairouan, Tunisie

L’envenimation scorpionique est un sujet d’inquiétude dans les régions rurales.Sa gravité réside dans l’atteinte cardiaque qui peut nécessiter le recours à l’ECMO(extra corporel membrane oxygenation) Etude rétrospective menée au service de pédiatrie de Kairouan sur une période de 4 ans incluant tous les cas d’envenimation scorpionique stade 3 . 80cas d’envenimation scopionique stade 3 ont été colligé.4 cas ont bénéficié d’ECMO.l’ Age moyen des patients était 9 ans.la technique a été pratiquée dans un délai moyen de 63heures . le tableau clinique initial était un état de choc .A la biologie,La troponine a été élevée dans tous les cas.l’échographie cardiaque a montré pour ces 4 cas:fraction d’éjection ventriculaire gauche basse entre 30-40%pour 3 cas et à 15% dans un cas.Les états de choc étaient réfractaire aux drogues ,d’où l’indication de l’ECMO.l’évolution était favorable dans la plupart des cas :un seul décés .Le suivi échographique des 3 autres cas a montré la restitution de la fonction systolique ventriculaire gauche. IL faut poser à temps l’indication de l’ECMO étant donné que la dégradation de l’état hémodynamique du patient se fait parfois d’une façon suraigue et fatale et ceci nécessite une collaboration étroite entre pédiatre , cardiologue et chirurgien cardiaque P-048 - Syndrome de kabuki : à propos d'un cas

Rajaa Ouali Alami(1) , Meruem Nassid(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif : Décrire les éléments de diagnostic et d’améliorer la prise en charge des enfants porteurs de ce syndrome. Sujet : nous rapportons le cas d’un garçon de 8 ans et 3 mois suivi dans notre servie depuis l’âge de 40 jours pour suspicion de cardiopathie congénitale. Résultat :le nourrisson a été admis initialement pour une détresse respiratoire avec des signes de lutte respiratoires modéré, un souffle cardiaque à l’auscultation, une SpO² à 95%, associés à des traits dysmorphiques .La radiographie thoracique avait montré une cardiomégalie, complétée par une échocoeur objectivant un Canal atrio-venticulaire (CAV) avec une CIA, une CIV et une IM avec une sténose valvulaire pulmonaire, justifiant une intervention chirurgicale .L’évolution a été marquée par l’installation d’un retard du développement psychomoteur, en plus de la dysmorphie faciale faisant évoquer ce syndrome de Kabuki . L’étude génétique a objectivé la présence du gène KMT2D, plus connu sous le nom de MLL2. Conclusion : Le syndrome de kabuki reste clinique. Cependant, il est nécessaire de le confirmer par des tests génétiques. Un conseil génétique peut être proposé aussi bien au patient qu’aux parents car la transmission de ce syndrome est autosomique dominante dont le mécanisme génétique demeure mal connu. P-049 - Difficultés de prise en charge de l'HTA chez le nouveau-né

Mouna Loukil(1) , Manel Charfi(1) , Dhouha Kamoun(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectif: Décrire les étiologies et les difficultés de prise en charge de l’HTA néonatale. Méthodes: Etude rétrospective de 12 cas d’HTA néonatale durant une période de 10 ans (2007 et 2017). Résultats: Il s’agissait de 7 garçons et 5 filles, tous eutrophiques. Le terme moyen était de 34 SA (30 à 38SA).L’âge moyen de découverte de l’HTA était de 7 jours (2 à 22 jours). L’ HTA était secondaire à une coarctation de l’aorte dans un cas, une compression du pédicule rénal par un lymphangiome kystique dans un cas, une nécrose cortico-tubulaire compliquant une asphyxie périnatale dans un cas et un cathétérisme artériel ombilical (KTAo) dans 9 cas dont 3 compliqués de thrombose artérielle et 2 de thrombose veineuse. Neuf bébés avaient nécessité un traitement initial par nicardipine en intra veineux avec une durée moyenne de 10 jours (5 à 15 jours). Un relai par captopril per os était nécessaire dans 4 cas. L’évolution favorable avec disparation de L’HTA pour tous les nouveau-nés sauf celui qui avait la nécrose cortico-tubulaire. Conclusion: Le cathétérisme ombilical est la cause la plus fréquente de l’HTA néonatale. Le pronostic à long terme dépend de l’étiologie sous jacente. Pour les nouveau-nés hypertendus liés à un KTAo, l'hypertension disparaitra habituellement au fil du temps. P-050 - Bloc auriculo-ventriculaire(BAV) chez le nouveau-né

Mouna Loukil(1) , Manel Feki(1) , Manel Charfi(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectif: Préciser les particularités épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de cette entité rare. Méthodes: Etude rétrospective sur 10 nouveau- nés ayant un trouble du rythme type BAV hospitalisés de 2004 à 2018. Résultats : Il s’agissait de 6garçons et 4filles.Une pathologie auto-immune maternelle était connue dans un 1cas.En postnatal,le diagnostic était suspecté devant une bradycardie dans tous les cas associée à une insuffisance cardiaque chez 5cas.Le diagnostic était confirmé par l’électrocardiogramme dans tous les cas.Il s’agissait alors de 9cas de BAV complet et un cas de BAV II.Une échographie cardiaque a objectivé une CIA associée à une hypertrophie septale dans un cas et une myocardite rythmique transitoire dans un cas.Un bilan immunologique a conclu à un syndrome de Gougerot-Sjögren maternel dans 7cas, un lupus maternel dans un cas et une connectivite maternelle non étiquetée dans 2cas.Un traitement médical à base d’Isuprel® a été indiqué dans 8cas. Une électrostimulation par pace maker a été nécessaire chez 5cas.3 cas sont décédés dans les suites opératoires .Pour les autres,l’évolution était favorable. Conclusion: Le BAVnéonatale est une pathologie rare dont le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et de la prise en charge. P-051 - Trouble du rythme cardiaque chez le nouveau né

Dhouha Kamoun(1) , Chiraz Regaieg(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectifs: Préciser les particularités épidémiologiques,cliniques,thérapeutiques et évolutives des troubles du rythme Méthodes: Etude rétrospective sur 20 nouveau-nés ayant présenté un trouble du rythme, hospitalisés dans notre service de 2004 à 2018 Résultats: Nous avons recensé 10cas de BAV, 8cas de flutter et 2cas de tachycardie chaotique.Le diagnostic anténatal était réalisé dans 5cas de flutter atrial par échographie cardiaque fœtale.Un traitement anténatal a été administré dans 4cas de flutter atrial.Une insuffisance cardiaque a inauguré le tableau clinique dans 3cas de flutter atrial.Dans les autres cas,la symptomatologie clinique était résumée à une simple anomalie du rythme cardiaque.La confirmation diagnostique était faite dans tout les cas par ECG.Une échographie cardiaque a montré un rétrécissement pulmonaire serré dans un cas de flutter et une myocardite transitoire associé à un BAV dans 1cas. En post natal une conversion électrique externe a été nécessaire dans 4cas de flutter et une implantation de pace maker a été indiquée dans 5cas de BAV.L’évolution était favorable pour toutes les tachycardies néonatales et défavorables pour 4 cas sur 10 des BAV. Conclusion: Le pronostic des troubles du rythme du nouveau-né dépend de la rapidité du diagnostic et de la prise en charge. P-052 - Intoxication au CO compliquée de myocardite : complication exceptionnelle

Amani Khlifi(1) , Habib Besbes (1) , Samia Bouguerra(1) , Donia Brahem (1) , Seifeddine Zayani(1) , Leila Ghedira(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane (1)

(1) CHU Fattouma Bourguiba , Monastir, Tunisie, Monastir, Tunisie

Introduction : L’intoxication au CO est la première cause de morbidité d’origine toxique dans le monde. Sa symptomatologie polymorphe fait la difficulté de diagnostic et retentit donc sur la rapidité de la prise en charge basée sur l’oxygénothérapie normobare et hyperbare. Observation : Il s’agit d’un enfant âgée de 10 ans sans antécédents pathologiques notables, qui a consulté pour céphalées, vomissements, troubles de la conscience et fuites urinaires. Examen initial : fièvre à 38.5, bon état hémodynamique, eupnéique, examen neurologique normal, pas de signes méningés, angine érythémato-pultacée. Biologie : hyperleucocytose , CRP à 46 et troponines élevées à 1.005 µg/L. ECG : sous-décalage de ST en apico-latéral avec onde T négative en antéro-septo-apical. Echocoeur : normale. Par ailleurs, notion de céphalées chez les 2 parents, chauffe eau mal entretenu à domicile. Le diagnostic d'une intoxication au CO compliquée d'une ischémie myocardique était retenu. Evolution favorabe sous oxygénothérapie, régression progressive des chiffres de troponines au bout de 4 jours . L'ischémie myocardique est une complication rare au cours de l'intoxication au CO. L'atteinte cardio-vasculaire est dominée par les troubles de la repolarisation dus à un trouble de la circulation coronaire. P-053 - Atteinte cardiovasculaire dans la Maladie de Kawasaki : à propos de 33 cas

Amal Elleuch(1) , Mohamed Chaabene(1) , Manel Weli(1) , Mohamed Ali Zghal(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) CHU Hedi cheker Sfax, Sfax, Tunisie

Objectif: La maladie de Kawasaki (MK) est une panvascularite systémique aigue fébrile qui touche les artères de moyen calibre avec une grande prédilection pour les artères coronaires. Notre objectif était de relever les complications cardiovasculaires. Matériels et méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 39 cas de MK colligés au service de pédiatrie de l’hôpital Hédi Chaker sur une période de 13 ans de Janvier 2005 à Décembre 2018 Résultats: Nos patients étaient âgés en moyenne de 2ans et 11mois avec une légère prédominance féminine. Le délai moyen au diagnostic était de 10 jours. Il s’agit de MK complète dans 62% des cas, et de MK certaine dans 77% des cas. Au terme du bilan cardiologique, 21 patients n’avaient pas d’atteintes cardiovasculaires, mais il faut signaler que parmi eux, 6 patients avaient une seule échographie faite à la phase subaigüe. Les 18 autres patients avaient une atteinte cardiovasculaire, dont deux présentaient une atteinte valvulaire isolée. Les autres patients avaient des lésions coronaires(dont 7 dilatations, 3 anévrismes géants, 6 épaississements des parois). Ces lésions sont associées à un épanchement péricardique dans un cas. Conclusion: Le pronostic de la maladie de Kawasaki est lié à la sévérité de ses complications cardiovasculaires

P-054 - Le prolapsus utero vaginal du nouveau-né

Messaouda Sadaoui(1) , Souhila Boussoufa(1)

(1) Faculté de médecine, Université Blida1, Blida, Algerie ; (2) faculté medecine oran1, Oran, Algerie

Le prolapsus utero vaginal du nouveau-né est rare, associé le plus souvent à une malformation de la colonne vertébrale, plusieurs techniques ont été proposées pour leur prise en charge. But : L’objectif de cette étude est de rapporter et décrire notre observation, et discuter les particularités de prise en charge, les situations cliniques et les traitements sont définis à travers une revue de littérature. Matériel et méthode :Nous rapportons ici un cas rare de prolapsus génital chez un nouveau né de 4h de vie Résultat.L’examen clinique et les investigations ont révélé un prolapsus utéro-vaginal, associé à un syndrome poly malformatif et une atteinte rachidienne. La réduction manuelle simple sous anesthésie, était notre attitude. L’évolution est bonne après un recule de 4 semaines. Conclusion: Ce premier cas de prolapsus utéro-vaginal néonatale souligne la rareté de cette pathologie. P-055 - notre expérience dans la prise en charge des atrésies des voies biliaires

Souhila Boussoufa(1) , Lies Boumelah(1) , Messaouda Sadaoui(1)

(1) Faculté de médecine, Université Blida1, Blida, Algerie

Introduction :L’atrésie des voies biliaires est une maladie congénitale rare, de cause inconnue, caractérisée par une obstruction fibreuse plus ou moins étendue des voies biliaires intra et extra hépatiques survenant en période périnatal Buts : Evaluer la qualité de prise en charge des AVB depuis le diagnostic jusqu'au suivi post opératoire. matériels et méthodes : Nous avons mené une étude analytique portant sur 32 dossiers de patients présentant une AVB colligés sur une période de quatre ans et 3 mois allant d’avril 2015 à juillet 2019, 23 filles et 9 garçons leur âge moyen au diagnostic est de 65 jours et l’âge moyen à l’intervention de Kasaï est de 76,8 jours.Tous nos patients ont été opérés par l’intervention de Kasaï sauf deux cas qui n’ont bénéficié que d’une biopsie hépatique .Evolution : Parmi les 30 enfants opérés, on observe 25 cas de succès immédiat après Kasaï avec reprise de la cholérèse avec deux décès en post opératoire immédiat et une récidive de la choléstase a été constatée dans deux cas après 2 mois de l’intervention cependant 5cas ont été proposés pour une greffe hépatique suite a l insuffisance hépatocellulaire.Conclusion Le diagnostic d’AVB doit être évoqué en priorité devant toute choléstase néonatale. P-056 - Le syndrome Casse-Noisette : une cause rare d'hématurie chez l'enfant : à propos de 3 cas

Marwa Zarrad(1) , Hager Barakizou(1) , Yosra Ben Rejeb(1) , Souha Gannouni(1)

(1) Hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie

Introduction : Le syndrome casse-noisette est lié à la compression de la veine rénale gauche entre l’aorte et l’artère mésentérique supérieure.Il doit être évoqué devant une hématurie chronique isolée. Objectif : A travers trois observations les auteurs soulignent les particularités de ce syndrome. Observation 1 :G.C âgé de 13 ans.Depuis deux ans, hématurie macroscopique.A l'examen hématurie à 3 croix.l’angio uroscanner :veine rénale gauche se divisant en deux branches: une antérieur en regard de la pince aorto-mésentérique.La décision était de respecter cette hématurie. Observation 2 :A.A âgé de 9 ans.Depuis 1 an il présente une hématurie microscopique récidivante,avec au multistix hématurie à 3 croix.L’angio uroscanner:syndrome de la casse- noisette aorto-mésentérique de la veine rénale principale gauche et aortovertébrale de la veine accessoire. Observation 3 :B.F âgé de 10 ans avait une hématurie récurrente.A l’examen hématurie microscopique.A l’angiouroscanner: pincement de la veine rénale gauche au niveau de la pince aorto-mésentérique.il a eu comme geste une transposition inférieure de la veine rénale gauche sur la veine cave inférieure. Conclusion : Le syndrome de casse-noisette est à évoquer devant une hématurie inexpliquée chez l’enfant.Son traitement est controversé.

P-057 - Lithiase urinaire :Contribution des caractéristiques épidémiologiques, cliniques, l'analyse du calcul au diagnostic étiologique

Fatma Hadjou Belaid(1) , Karima Chiki(2)

(1) Etablissement hospitalier oran, Oran, Algerie ; (2) Centre hospitalier , Mostaganem, Algerie

Objectifs : Identifier l'etiologie à travers l'étude des caractéristiques épidémiologiques, cliniques,l'analyse de la composition chimique du calcul.Patients et méthodes:143 garçons,80filles âgés (0-15 ans) évalués dans une etude rétrospective sur 06 ans par une anamnèse, bilan radio-clinique,cristallurie,analyse morpho-constitutionnelle du calcul Résultats:Prédominance masculine,sex-ratio(1,79),localisation haute (47,5%),basse(11%),l'origine métabolique(46%) comme cause principale l’hypercalciurie idiopathique,les maladies métaboliques génétiques (17%),la lithiase infectieuse (31,4%),aucune cause détéctée(5,6%),la Struvite composant majoritaire le plus fréquent chez les nourrissons et enfants de moins de 5 ans (16,42%),l’Oxalate de calcium dihydraté plus fréquent chez les âgés de plus de 5 ans (13,43%), la lithiase infectieuse corrélée avec la struvite.Conclusion:Toute lithiase diagnostiquée chez un enfant doit faire l’objet d'une enquête étiologique associant données épidémiologiques, clinico-biologiques, cependant l’analyse des calculs demeure la clé du diagnostic,le but est d'instaurer une prise en charge précoce et adéquate évitant la récidive préservant la fonction rénale,améliorant le pronostic nephro-urologique ultérieur. P-058 - La chirurgie de l'hypospadias : L'impact du type d'hypospadias , la technique pratiquée sur l'incidence des fistules.

Fatma Hadjou Belaid(1)

(1) Etablissement hospitalier EHS Canastel Oran, Oran, Algerie

Objectifs : Déterminer l'incidence des fistules, préciser sa relation avec le type de l'hypospadias, l'urétroplastie utilisée. Matériels et méthodes: 23 fistules urétrales recensées dans une étude rétrospective de 9 ans chez 153 Hypospadias opérés , L’âge moyen des patients est de 6 ans et demi avec des extrêmes de 2 ans et 12ans Résultats: Ces fistules secondaires à un hypospadias antérieur dans 60.9% des cas, hypospadias moyen dans 21.7 % des cas, hypospadias postérieur dans 17.4 % des cas,l'urétroplasties faite par du fil PDS 6/0, drainage par sonde de Foley siliconée pendant 6 jours, type d'urétroplastie : Duplay (60.9 % des cas), Duplay Snodgrass (8.7%), Mathieu(17.4%), Duckett (4.3%), Koff (4.3%), MAGPI (4.4%). Tous ces patients bénéficié d’une mise à plat avec fermeture de la fistule L’évolution favorable dans 14 cas soit un taux de réussite de 60.9% , la récidive dans 9 cas soit un taux d’échec de 39.1%.Après la première reprise le taux de réussite est de 87%. Conclusion : La fistule urétrale , complication fréquente de la chirurgie de l’hypospadias, son incidence dépend étroitement du type d’hypospadias et de l'urétroplastie appliquée. P-059 - Effets d'une antibiothérapie dans le mois précédant une appendicite aiguë

Adèle Olland(1) , Armande Subayi Nkembi(1) , Dyuti Sharma(1) , Michel Bonnevalle(1) , Estelle Aubry(1)

(1) Chirurgie de l’Enfant et Orthopédie, Pôle Enfant, CHU Lille, Lille, FRANCE

Objectifs : La prise d’antibiotiques favorise les résistances bactériennes. Dans cette optique, une antibiothérapie prise dans le mois précédent une appendicite aigue pourrait-elle favoriser les formes compliquées ? Matériels et méthodes : Revue des dossiers des 36 patients opérés dans notre centre pour appendicectomie entre septembre et novembre 2019. Résultats principaux : L’âge moyen était 9,2±4ans [2-15ans]. Aucune antibiothérapie préalable n’était retranscrite chez 33 patients (92%). Une appendicite compliquée était retrouvée chez 7 d’entre eux (21%). Un prélèvement bactériologique était effectué chez 13 patients (39%) et identifiait un germe dans 3 cas, sans aucune résistance décrite. La durée médiane d’hospitalisation était de 3jours [1-15jours]. Trois patients de 2, 3 et 4 ans, avaient eu une antibiothérapie dans le mois précédant, pour infections ORL (n=2) ou urinaire (n=1). Ils avaient tous eu une appendicite compliquée dont une ayant nécessité une résection iléo-caecale. Deux patients présentaient des germes résistants. La durée d’hospitalisation était de 7, 11 et 5 jours. Conclusions : Une antibiothérapie prise dans le mois précédant une appendicite aiguë pourrait favoriser les formes compliquées. Devant la nécessité de confirmer nos résultats, nous commençons une étude prospective. P-060 - Vers une chirurgie conservatrice pour toutes tumeurs ovariennes présumées bénignes?

Armande Subayi Nkembi(1,2) , Dyuti Sharma(1) , Pierre Guy Legal(2) , Cécile Champion(1) , Michelle Bonnevalle(1) , Estelle Aubry(1)

(1) Chirurgie de l’Enfant et Orthopédie, Pôle Enfant, CHU Lille, Lille, France ; (2) Chirurgie Pédiatrique, CH Lens, Lens, France

Introduction: La tumorectomie avec préservation ovarienne est devenue la référence pour les tumeurs ovariennes présumées bénignes (TOPB), afin de préserver la fertilité future. La taille de la masse est parfois considérée comme problématique. Méthode: Revue des dossiers des 42 patientes opérées dans notre service pour TOPB entre 2012 et 2017 afin d’évaluer l’effet d’une tumorectomie sur la taille et l’aspect radiologique de l’ovaire. Résultats: L’âge moyen était de 12.2±3ans. Les tumeurs, bilatérales dans 2 cas (5%), mesuraient 75.9±61mm de plus grand axe, et dépassaient 100mm dans 29% des cas (n=11). Une tumorectomie était réalisée chez 40 patientes (95%); 2 patientes présentant une torsion ovarienne dépassée avaient eu une annexectomie. Aucune tumeur maligne ou borderline n’avait été retrouvée. On constatait 4 récidives (9.5%), dont 2 controlatérales. Lors d’une imagerie réalisée à 29 mois [6;74mois] postopératoires, tous les ovaires étaient présents et décrits comme folliculaires. Il n’existait pas de différence significative de taille entre les 2 ovaires (32.3±12mm pour les ovaires opérés vs 33.4±9mm pour les ovaires non opérés; p=0.47). Conclusion: En cas de TOBP, une chirurgie conservatrice permettrait de préserver la fertilité, quelle que soit la taille de la tumeur.

P-061 - Circonstances de survenue de l'Hyponatrémies chez l'enfant opéré

Djamila Djahida Batouche(1,2,4) , Linda Sadaoui(2) , Fatma Hajou Belaid(3,4) , Yasmine Touhami(1)

(1) EHU 1ER NOVEMBRE/FACULTE MEDECINE ORAN, Oran, Algerie ; (2) faculté de médecine oran, Oran, Algerie ; (3) EHS Canastel, Oran, Algerie ; (4) laboratire de recherche LERMER, Oran, Algerie

Objectif L’hyponatrémie est un trouble hydro-électrolytique fréquent. Son incidence est évaluée à 0. 34 % chez les enfants opérés. 10% des hyponatrémies surviennent dans la période postopératoire.Le but est de déterminer les circonstances de survenue de cette hyponatrémie. Matériels et méthodes : Etude rétrospectiveeffectuée dans le service d’anesthésie réanimation pédiatrique EHU .Etait incluses toutes hyponatrémies aiguës, dans les suites d’une chirurgie réglée n’entraînant pas de désordre hydro-électrolytique.

Résultats : Vingt-sept enfants ont présenté une hyponatrémie aigue. Les enfants étaient opérés en neurochirurgie . La natrémie variait entre 114 mmol/L et 130 mmo/L. Tous les malades ont présenté des vomissements. 03 enfants ont présenté des convulsions .La scanographie retrouvait un œdème cérébral . L’évolution était favorable dans 19 cas avec un décès. Outre un traitement anticonvulsivant chez 03 patients, le traitement faisait appel en l’administration de sels de sodium à un débit de 1,5 à 2 mmol / heure pendant les 12 heures sous contrôle de la clinique et de l’ionogramme. Conclusion : Un strict contrôle du débit de perfusion, une éducation du personnel soignant sont fondamentaux pour éviter ce type de désordre ionique chez l’enfant opéré.

P-062 - Cause inhabituelle de rectorragies chez l'enfant à propos d'un hémangiome iléale

Fawzia Hatri(1) , Messaouda Hanou(2) , Kouider Dassi(1) , Aboubekr Essedik Yazi(1)

(1) faculté de médecine Taleb Mourad Université Djillali Liabes Sidi Bel Abbés, Sidi Bel Abbés, Algerie ; (2) CHU AEK Hassani, Sidi Bel Abbés, Algerie

Introduction : L'hémangiome intestinale est une cause rare de rectorragies chez l’enfant. C’est une malformation vasculaire de type capillaire, caverneux ou mixte. Le diagnostic précis conditionne le traitement qui nécessite une collaboration médicochirurgicale constante. Observation : Nous rapportons le cas d’un garçon de 06 ans, présentant des rectorragies avec douleurs abdominales. L’échographie abdominale révèle une ectasie vasculaire localisée sur une anse digestive, la TDM montre un lymphangiome grèlique de 7/3 cm + dolichocôlon. Une résection de l'angiome et anastomose iléale termino-terminale faite. L’histologie de la pièce revient en faveur d’un angiome caverneux de la musculeuse. Discussion : Dans la littérature(1839) on accorde l’origine embryonnaire soit des lésions de séquestration of mésoderme, ce sont des télangiectasies, ils peuvent s’intégrer dans certaines affections génétique. L’angiographie sélective de l’artère mésentérique supérieure contribue au diagnostic. Elle est réservé le plus souvent en cas d’hémorragie digestive aigue importante dans au but thérapeutique par embolisation. Conclusion : la localisation iléale de l’hémangiome est très rare. Il est responsable d’hémorragie digestive menaçant le pronostic vital de l’enfant.

P-063 - Hernie diaphragmatique congénital : à propos de 29 cas

Mouna Loukil(1) , Manel Charfi(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectif: Identifier les facteurs prédictifs de mortalité après prise en charge chirurgicale de la HDC. Méthodes: Une étude rétrospective a été réalisée.portant sur tous les cas de HDC à Sfax (Tunisie) de 2010 à 2018 Résultats: Au cours de la période d’étude, 29 nouveau-nés ont été inclus. L’hernie était du coté droit dand 9 cas et du coté gauche dans 20 cas. 58,6% des patients étaient de sexe masculin et 41,4% de sexe féminin. 6 cas étaient prématurés. Un nouveau-né avait une cardiopathie congénitale. Le diagnostic prénatal n'a été réalisé que dans 38% des cas (n = 11). Douze nouveau-nés avaient un score d'Apgar faible. La durée moyenne d'hospitalisation était de 9, 6 jours. Le taux de mortalité était de 62%. Il n'y avait pas de différence statistiquement significative entre les groupes de survie et de décès en termes de sexe, de diagnostic prénatal de la HDC, d'âge gestationnel, du côté gauche de la HDC, de retard à la chirurgie. Cependant, un faible score d'Apgar était indépendamment associé à la mortalité. Conclusion: Malgré les progrès de la réanimation néonatale, la mortalité par HDC reste élevée. Notre étude a montré qu'un faible Apgar est un facteur de risque de mortalité. P-064 - La maladie d'Hirschprung: à propos de 16 cas

Mouna Loukil(1) , Manel Feki(1) , Chiraz Regaieg(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectif : Etudier l'incidence, la présentation et le traitement des enfants atteints de la maladie d’ Hirschprung. méthodes : étude rétrospective portant sur les enfants nés avec la maladie de Hirschsprung traités dans notre service entre 2007 et 2018. Résultats:

Nous avons colligé 16 cas. Une prédominance masculine a été notée. Le terme moyen à la naissance était de 38 semaines.75% des patients étaient eutrophiques. La présentation clinique a inclu un retard d’élimination du méconium, une distension abdominale et des vomissements. Dans l’abdomen sans préparation, un petit intestin distendu et un côlon proximal avec un rectum vide ont été trouvés dans 70% des cas, une pneumatose intestinale dans 2% des cas et un pneumopéritoine dans un cas. Une biopsie rectale a été réalisée pour 5 cas. Le segment aganglionnaire est limité au rectosigmoide chez 99% des patients .La pratique de colostomie était nécessaire chez 56% des patients avec une aganglionose étendue au côlon sigmoïde.Les principales complications à court terme étaient: entérocolite (12%), péritonite (6%) et infections nosocomiales (18%). Le taux de mortalité était de 25%. Conclusion : La maladie de Hirschsprung est l’étiologie la plus fréquente de l'obstruction intestinale. Le diagnostic est à la fois clinique et radiologique. P-065 - Bébé collodion : un phénotype rare d'ichtyose congénitale

Ouamer Ould Mohand(1) , Kawthar Allali(1) , Leila Fernane(1) , Hanifa Arfi(1)

(1) C.H.U Mustapha pacha d'Alger centre, Alger, Algerie

Introduction : L’ichtyose congénitale type bébé collodion (BC) est une dermatose génétique trés rare. Ce phénotype est estimé entre 1 pour 50.000 à 1 pour 100.000 naissances. Elle est due à la rétention anormale d’une couche cornée in utero.

Observation : Nouveau-né de sexe féminin issu d’une grossesse suivie et menée à terme, le 1er né d’un couple non consanguin. Né par voie basse avec bonne adaptation à la vie extra-utérine. Hospitalisé dés sa naissance. L’examen clinique retrouve l’ensemble du tégument recouvert d’une membrane brillante tendue ressemblant à un collodion avec un ectropion, une éversion des lèvres, des pavillons auriculaires fripés, des extrémités des doigts effilées avec présence de fissures. Le nouveau-né n’a par ailleurs pas de sourcils et il a peu de cheveux.

Discussion : Le pronostic du BC dépend des complications néonatales hydro- électrolytiques, infectieuses et respiratoires, alors qu’à long terme, de la pathologie sous- jacente. Notre patient avait une évolution favorable.

Conclusion : BC est un phénotype rare mais facile à reconnaitre. Il peut évoluer vers des différentes formes cliniques de sévérité variable. La prise en charge doit être précoce et rigoureuse dés la période néonatale. Le diagnostic moléculaire est possible. Intérêt du conseil génétique. P-067 - DRESS syndrome chez l'enfant : à propos d'une observation clinique

Fatima-Ezzahra Khayi(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) Chu mohammed VI marrakech , Marrakech , Maroc

Objectif : Le DRESS syndrome est une toxidermie rare ; mais grave ;sa gravité est liée à l’évolution vers la défaillance multiviscérale. D’où l’interêt d’un diagnostic et une prise en charge précoce . Sujet : à propos d’un cas clinique Résultats : Enfant de 7 ans suivi pour épilepsie il y a 6 mois ; mis sous valproate de sodium pendant 3mois ; suite à la persistance des crises le patient a été mis sous carbamazepine ; trois semaines après l’introduction de ce dernier le patient a présenté un exanthème maculeux morbiliforme prurigineux avec œdème facial et une atteinte des muqueuses génital et buccale dans un contexte fébrile . Un bilan biologique a montré une hyperlymphocytose avec une atteinte hépatique ( transaminases hépatiques à 10 fois la normale).Le diagnostic de DRESS syndrome au carbamazepine a été retenu devant un score de RegiSCAR côté à 4 et des critères chronologique compatibles. Le patient a été mis sous corticothérapie générale et un traitement topique. Une bonne évolution clinico-biologique a été constatée dès le huitième jour de la corticothérapie et de l’arrêt du traitement incriminé. Conclusion : La précocité du diagnostic est fondamentale pour l’arrêt définitif de ou des médicaments suspects.

P-068 - Epidermolyse bulleuse héréditaire : à propos de deux associations rares

Ines Selmi(1) , Chawki Gharbi(1) , Jihen Ben Hfaiedh(1) , Emna Marmech(1) , Jihed Kanzari(1) , Zied Khlayfia(1) , Haifa Ouerda(1) , Sonia Halioui(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hôpital Monji Slim - La Marsa - Tunisie, Tunis, Tunisie

• Introduction : Les épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) sont un groupe de maladies génétiques rares caractérisées par une fragilité cutanée et/ou muqueuse. • Résultats : • Observation 1 : Nouveau-né issu d’un mariage consanguin avec des antécédents familiaux de dermatose bulleuse non explorée. L’examen à la naissance a constaté une aplasie cutanée touchant les extrémités. L’évolution était marquée par l’apparition de bulles en regard des zones d’aplasie. Des soins locaux étaient indiqués. Une cicatrisation a été notée à l’âge de 2 mois sans rétraction résiduelle des membres atteints. • Observation 2 : Nouveau-né issu d’une grossesse compliquée d’un diabète gestationnel. L’examen à la naissance a noté une dysmorphie évocatrice d’un syndrome de Down et une dermatose bulleuse généralisée. Le diagnostic d’EBH était confirmé par la biopsie cutanée avec étude immuno-histologique. L’évolution a été marquée, malgré les soins locaux, par une surinfection avec dénutrition nécessitant une antibiothérapie et une nutrition parentérale. Les suites étaient favorables. • Conclusion : La sévérité de l'EBH dépend de l’étendue des lésions et l’association à d’autres atteintes cutanées ou extracutanées. L’association EBH et trisomie 21 n’a pas été décrite auparavant. P-069 - Périarthrite noueuse de l'enfant : la grande simulatrice.

Safaa Alaoui(1) , Safaa Alaoui(1) , Fatima Zahrae El Hanafi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Abourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU MOHAMED VI , Marrakech, Maroc

« Introduction »: la périartérite noueuse dans sa forme systémique est très rare chez l’enfant. Elle pose souvent une difficulté diagnostic, vu la non spécificité de ses symptômes cliniques. « Observation » :Il s’agit d’une fille de 3ans, admise pour polyarthralgies inflammatoires chroniques fixes et additives évoluant depuis 2 mois dans un contexte fébrile et d’altération de l’état général. L’examen clinique trouvait une arthrite des deux genoux, avec des cicatrices de lésions violacées en placards des deux jambes. Le bilan biologique avait montré un syndrome inflammatoire marqué. Le diagnostic de lupus érythémateux disséminé était évoqué devant la présence d’érythème en aile de papillon au niveau du visage. Une maladie de Still était évoquée et l’enfant était mise sous indométacine, sans amélioration. Par ailleurs, l’enfant avait présenté des nodosités prédominantes périarticulaire. La biopsie cutanée avait conclu à un aspect de périarthrite noueuse. Une amélioration clinique et biologique spectaculaire était notée après instauration d’une corticothérapie. « Conclusion » : Devant la méconnaissance de la périartérite noueuse et la faible incidence de cette dernière dans la pathologie pédiatrique, ce type de vascularite reste souvent un défi diagnostique chez l’enfant.

P-070 - Les manifestations cutanées de la granulomatose septique chronique

Imane Fetoui(1) , Karima Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech , MAROC

Objectifs : Les manifestions cutanées de la granulomatose septique chronique (GSC) sont importante dans le diagnostic surtout pour les formes tardives. Sujets / matériels et méthodes : Nous en rapportons 2 cas. Résultats principaux : Cas 1: A, 9 ans, avait comme antécédent des infections à répétition évoquant une GSC, confirmée par un test à la dihydromhodamine (DHR). Une antibiothérapie prophylactique avait permis la réduction de la fréquence des infections. Suite à un arrêt de traitement, le patient revient pour une pustulose péri-orificielle et cuir chevelu alopécique en faveur d’une dermatophytie confirmée par l’examen mycologique. Un traitement curatif a été instauré et l’évolution a été marquée par la régression des lésions cutanées. Cas 2: Y, 11 ans, ayant comme antécédent de multiples infections sévères dès J15 de vie et qui présentait depuis 1 an des nodules cutanés en faveur d’un ecthyma gangréneux à Pseudomonas Aeruginosa. La biopsie cutanée et le DHR test avait confirmé la GSC. Une antibiothérapie prophylactique a été entretenue. L’évolution était marquée par l’apparition de nodules cutanés fistulisés. Un prélèvement du pus avait révélé un staphylocoque aerus. Conclusion : Toute infection des tissus mous par des germes opportunistes devrait inciter au dépistage de la GSC. P-071 - Aspects épidémiologiques et cliniques de la leishmaniose cutanée chez l'enfant

Naouel Guirat Dhouib (1) , Olfa Hammami (2) , Olfa Hammami(1) , Ezzeddine Chouaibi(1)

(1) Service de pédiatrie hôpital universitaire de Sidi Bouzid, Sidi Bouzid, Tunisie ; (2) Service de Pédiatrie, hôpital universitaire Habib Bougatfa , Bizerte , Tunisie ; (3) SERVICE DE PEDIATRIE HOPITAL UNIVERSITAIRE DE SIDI BOUZID, Sidi Bouzid, 0

Introduction : La leishmaniose cutanée (LC) reste fortement endémique en Tunisie. Le centre du pays est l’un des plus concerné particulièrement par la forme zoonotique à Leishmania Major. Le but de ce travail est d’identifier les particularités clinico-épidémiologiques de la LC chez l’enfant. Matériel et méthodes: Nous avons mené une étude descriptive rétrospective à partir des cas de LC déclarés aux autorités sanitaires régionales du gouvernorat de de Sidi Bouzid sur une période allant de 2013 à 2019. Résultats : Nous avons colligé 41 cas de LC. Le sex-ratio masculin/féminin était de 1,41. L’âge moyen au diagnostic était de 5 ans avec des extrêmes de 7 mois à 14 ans. Cliniquement, le nombre de lésions par patient a varié de 1 à 8 avec une moyenne de 3 lésions par malade. Le Glucantime® administré par voie intraveineuse a été utilisé chez 10 patients en raison d’importantes lésions au niveau du visage. Conclusion: La leishmaniose cutanée est une parasitose fréquente en Tunisie. Les endémies saisonnières et la diversité des aspects cliniques qu’elle provoque en font un problème de santé publique. P-072 - Aplasie cutanée congénitale : A propos d'un cas

Widad Lahmini(1,2) , Mariem Galuia(1) , Mounir Bourrous(1,2)

(1) Faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech, Marrakech, MAROC ; (2) Hôpital mère-enfant, CHU Mohammed VI, Marrakech, MAROC

Objectifs : L'aplasie cutanée congénitale (ACC) est une anomalie congénitale rare, seulement 500 cas ont été rapportés dans la littérature. Elle est souvent isolée mais peut être syndromique. A travers cette observation nous rapportons une localisation rare et faisons une revue de la littérature afin de définir les modalités de prise en charge Sujet : Il s’agit d’un nouveau-né de sexe masculin, issu d’un mariage non consanguin, admis aux urgences pédiatriques le premier jour de sa vie pour prise en charge d’une lésion cutanée abdominale d’allure congénitale. L’inspection objectivait une ulcération cutanée curviligne au niveau des deux fosses iliaques mesurant environ 7cm×1.5cm sans défect de la paroi abdominale. Une fossette sacrée de 0,5cm était mise en évidence. L’examen neurologique et le reste de l’examen somatique étaient sans particularités. L’imagerie médullaire n’était pas indiquée, L’évolution était favorable. Conclusions : L’ACC est une malformation rare pouvant toucher tout le revêtement cutané. Les associations syndromiques doivent être systématiquement recherchées même si elle est le plus souvent isolée. La morbidité et la mortalité de cette affection dépendent des lésions associées ou, dans le cas d’une atteinte du vertex, de l’exposition des structures sous- jacentes. P-073 - Cellulite de la face : une présentation atypique de la maladie de Kawasaki

Manel Hsairi(1) , Asma Ben Hlima (1) , Siwar Abdelmoula(1) , Manel Wèli(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) Service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique CHU Hédi Cheker , Sfax, Tunisie objectif:Rapporter une présentation atypique de la maladie de Kawasaki afin de savoir évoquer cette maladie devant un patient qui se présente pour cellulite de la face qui ne s’améliore pas sous traitement. Observation : Enfant âgée de 7 ans a été admise pour œdème du visage dans un contexte fébrile. L’examen clinique trouve une cellulite de la face associée à une chéilite, des adénopathies cervicales asymétriques et une éruption cutanée maculeuse érythémateuse au niveau du thorax et abdomen avec apparition d’une desquamation en doigts de gants au niveau des mains. La biologie a montré un syndrome inflammatoire. La TDM du massif facial a conclue à une cellulite pré septale de l’hémiface bilatéral plus marqué à droite non compliquée. La patiente a été mise sous antibiothérapie. L’échographie cardiaque a objectivé des coronaires dilatées au niveau du tronc commun gauche. L’enfant a été traitée par des veinoglobulines à la dose de 2g/kg et aspirine à dose anti-inflammatoire avec amélioration clinique et biologique. Conclusion : Les manifestations dermatologiques au cours de la maladie de Kawasaki sont décrites comme polymorphes et non spécifiques. Ces aspects cutanés trompeurs ne doivent ni retarder ni exclure le diagnostic en particulier dans formes atypiques ou incomplètes.

P-074 - Erythème polymorphe post-infectieux atypique chez un enfant

Maha Taamli(1) , Habib Besbes (1) , Laila Ghedira(1) , Chbil Ben Meriam(1) , Chokri Chouchane (1) , Salaheddine Chouchane(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction L’érythème polymorphe est caractérisée par une atteinte bulleuse cutanéo-muqueuse aiguë. Les infections sont les principales causes déclenchantes en particulier l’herpès,et le mycoplasme pneumoniae. Observation C'est un enfant âgé de 11 ans admis pour fièvre et lésions cutanées.L’histoire marquée par l’installation d’une toux et fièvre pour lesquels l’enfant a reçu amoxicilline-acide clavulanique,AINS et paracétamol.3 jours après apparition de lésions maculopapuleuses et bulleuses ayant un aspect en cocarde à centre nécrotique généralisées.La cavité buccale etait le siège d’érosions douloureuses des lèvres et des gencives.L’enfant était fébrile à 39°c.Sur le plan respiratoire il avait un encombrement bronchique.La saturation en oxygène était correcte.L’NFS a montré une hyperleucocytose à PNN,la CRP à 59. La RX a révélé des opacités alvéolo-interstitielles bilatérales et une infection à mycoplasme ou d’origine médicamenteuse a été suspecté. L'enfant a été mis sous macrolide .La PCR mycoplasme pneumoniae revenue positive.L’evolution était favorable. Conclusion L’EP post-infectieux est une dermatose qui peut être grave, notamment en cas d’atteinte muqueuse. Son diagnostic est clinique et souvent posé par excès notamment devant une urticaire polymorphe. P-075 - Syndrome de Lyell secondaire à la prise d'amoxicilline/clavulanate : à propos d'un cas.

Meriem Ouddah(1) , Abdelaziz Nacef(1) , Imene Betrouni(1) , Fakhreddine Boulahmar(1) , Farid Islem Bourmed(1) , Sabrina Chelbabi(2) , Mohamed Tahar Hamlaoui(1) , Mohamed Djadi(1) , Zakia Arrada(1)

(1) Service Pédiatrie B, CHU Hussein Dey, Alger, Algerie ; (2) Service Ophtalmologie, CHU Hussein Dey, Alger, Algerie

Objectifs Le syndrome de Lyell ou Nécrolyse Epidermique Toxique est une forme bulleuse, rare et très grave de toxidermie avec un risque non négligeable de décès. Sujet : Enfant de 13 ans, sans ATCD, présente 1j après la prise d’AMOCLAN® 8:1, des lésions érythémateuses maculo-papuleuses extensives (66% de la surface corporelle) avec décollement cutané, signe de Nikolsky+, SCORTEN à 3 (35% de mortalité). La PEC repose sur les soins d’un grand brûlé (hyperhydratation, nutrition, soins quotidiens de la peau et des muqueuses, traitement de la douleur et des surinfections), les IgIV polyclonales pour stopper la progression des lésions qui a régressé au bout de 7j. Un début de ré-épithélialisation observé au bout de 12j malgré la surinfection. Les lésions cutanées ont bien cicatrisé après 23j. Le patient a gardé des séquelles cutanées (dyschromies) et une atteinte oculaire qui évolue pour son propre compte (mise sous cyclines, bolus de CTC, traitement chirurgical). Résultats : Pathologie dermatologique grave avec risque de séquelles ophtalmologiques. Intérêt de la pharmacovigilance Conclusion : NET est une toxidermie grave au pronostic sombre avec risque de séquelles important. La PEC est lourde et onéreuse, et doit être rapide pour augmenter les chances de survie. P-076 - Syndrome de Bart : une nouvelle observation néonatale

Cylia Zeghdoud (1) , Ouarda Drali (1) , Radia El Kechbour (1) , Hiba Abed (1) , Brahim Sadaoui (1) , Aicha Salhi (2) , Brahim Belaid (3) , Zakia Arrada (1)

(1) Service de Pédiatrie B, CHU NAFISSA HAMOUD ex"Parnet", Hussein Dey , Alger, Algerie ; (2) Hôpital central de l'armée, Ain naadja , Alger , Algerie ; (3) CHU Béni messous , Alger , Algerie

Introduction : Le syndrome de Bart est une pathologie héréditaire rare associant une aplasie cutanée congénitale touchant les extrémités, une épidermolyse bulleuse congénitale et des déformations unguéales. Objectifs : - Pathologie dermatologique héréditaire rare. - Pronostic dépendant de la précocité et de la qualité de la prise en charge. Observation : Nous rapportons le cas d’un nouveau né de sexe masculin, de parents non consanguins. Grossesse et accouchement déroulés sans incidents. Admis à quelques heures de vie pour lésions dermatologiques congénitales faites de lésions bulleuses au niveau des fesses, des érosion Post bulleuses au niveau des joues, des levres, de la muqueuse buccale, des deux mains et du pied droit. Des lésions d’aplasie cutanée congénitale au niveau du pied gauche englobant les ongles des orteils se continuant sur la face antérieure de la jambe. Une biopsie de ces lésions avec étude immunologique ont été effectuées suggérant une épidermolyse bulleuse congénitale jonctionnelle. Conclusion : Le syndrome de Bart est une association congénitale curieuse dont l’étiopathogenie demeure encore mal élucidée. Malgré le diagnostic clinique aisé la prise en charge est complexe visant à faire cicatriser au mieux les lésions cutanées tout en évitant les complications.

P-077 - Étude post marketing de l'Hémangiol® dans le traitement d'hémangiomes infantiles

Floriane Socchi(1) , Pascal Amedro(1) , Marion Normandin(1) , Michele Bigorre(1) , Arthur Gavotto(1)

(1) CHU Arnaud De Villeneuve Montpellier, Montpellier, France

Objectifs : Etude post marketing de l’Hémangiol® dans le traitement d’hémangiomes infantiles prolifératifs. NCT 04105517

Matériel et méthodes : Etude de cohorte rétrospective monocentrique observationnelle de 2014 à 2018 sur le CHU de Montpellier.

Résultats : 94 enfants de moins de 2 ans avec hémangiome infantile prolifératif et traité par Hemangiol® ont été inclus. L’âge moyen à l’introduction était de 5mois. L’étude de tolérance retrouve 30 effets indésirables non graves (agitation nocturne 30%, bronchiolite 30%, digestifs 20%) et 9 effets indésirables graves (5 hyperréactivités bronchiques, 3 hypoglycémies, 1 constipation sévère). Pas de différence de tolérance entre l’introduction conventionnelle en 3 hospitalisations de jour (80,8%) et l’introduction rapide en hospitalisation complète pour les indications urgentes. Absence de cardiopathie dépistée par l’échocardiographie systématique en dehors des situations avec auscultation cardiaque anormale ou bilan d’extension systématique (syndrome PHACES, hémangiome hépatique, miliaire).

Conclusion : Confirmation de la sûreté du produit avec effets indésirables déjà décrits. Bonne tolérance de l’introduction rapide pour les indications urgentes. Pas d’intérêt de la consultation de cardiopédiatrie systématique P-078 - Efficacité et tolérance du propranolol dans le traitement des hémangiomes infantiles

Mohammed Mokhtar Bekkar(1,2) , Chahrazed Mesdour(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Safia Zoubir(1) , Afaf Sor(1) , Kheira Moussouni(1) , Rania Amir(1) , Fatima Zohra Seradji(1) , Sakina Niar(1)

(1) Service de pédiatrie A Marfan, CHU Oran ALGÉRIE, Oran, ALGERIE ; (2) Faculté de médecine, Université Oran 1, Oran, ALGERIE

Introduction: Le propranolol oral a été approuvé dans certains cas d’hémangiomes infantiles (HI) où la localisation et la taille de l’HI nécessitent un traitement pour prévenir les complications. Le but de ce travail est d’évaluer son efficacité et sa tolérance dans le traitement des HI dans notre contexte clinique

Patients et méthodes: étude rétrospective (2017 et 2019) réalisée dans le service de pédiatrie CHU Oran. Les données démographiques, les caractéristiques des HI étaient recueillis. La réponse au traitement était évaluée en utilisant des échelles visuelles de couleur et des échelles de taille, extension, volume.

Résultats: 72 enfants ont été inclus. On observait une prédominance féminine (ratio 2,7:1), et 41 % avaient moins de 3 mois au début du traitement. Ces HI étaient localisés dans 80 % des cas, segmentaires dans 12 % et de morphologie indéterminée dans 8 %. La majorité d’entre eux avait un aspect superficiel (58 %). La durée moyenne du traitement était de 9,2 mois. Les effets secondaires étaient mineurs. Aucun effet cardiovasculaire n’était noté. Selon les échelles utilisés, 79 % des HI s’amélioraient, 16 % restaient identiques et 5 % s’aggravaient.

Conclusion: Le propranolol per os permet une diminution rapide de la taille des HI avec peu d’effets secondaires. P-079 - Un bloc auriculo ventriculaire compliquant un dress syndrome

Donia Brahem(1) , Hbib Besbes(1) , Rathia Haj Salem(1) , Mouna Loukil(1) , Ameni Khlifi(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Chokri Chouchane(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Leila Ghedira(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Introduction Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (DRESS) est une forme grave de toxidermie qui associe des manifestations cutanées et une atteinte systémique. Le bloc auriculo-ventriculaire(BAV) est une complication assez rare de ce syndrome. Observation Patiente âgée de 12 ans admise pour fièvre avec éruption cutanée. Aux antécédents d’une maladie de crohn diagnostiquée il y a un mois pourlaquelle elle a été traité par salazopyrine. A l’examen : fébrile, bradycarde à 60 cpm, des éruptions cutanées généralisées prurigineuses. ECG: FC à 55bpm, BAVgrade 2 mobitz1.Au bilan:cytolyse hépatique,hyperleucocytose à 15000/mm3,avec une hyper éosinophilie à2000/mm3, troponines normales. Echographie cardiaque normale. PCR HHV6 revenant positive. Nous avons retenu le diagnostic d’un DRESS syndrome avec atteinte systémique (hépatique et cardiaque) induit par la salazopyrine. Une corticothérapie par voie orale à la dose de 1mg/kg/j a été initié avec une bonne évolution. Nous avons noté une disparition du bloc auriculo ventriculaire et une régression progressive des éruptions cutanés et de la cytolyse hépatique. Conclusion Le BAV compliquant un DRESS syndrome n'est que rarement décrit. Son mécanisme précis n'est pas encore élucidé mais son traitement consiste à traiter le DRESS syndrome. P-080 - Infection à mycoplasme pneumoniae et la peau à propos de 3cas

Assia Hassanine (1) , Wissem Zemouli(1) , Soumia Kouider(1) , Esma Boufker(1) , Djamila Regad(1) , Souad Taleb(1)

(1) EH Didouche Mourad , Constantine , ALGERIE

Introduction : L’ atteinte dermatologique de l infection à mucoplasme pneumoniea représente 17%des manifestations cliniques dont l'érythème polymorphe vesiculobulleux est la forme gravissime du faite du risque infectieux et l 'atteinte des muqueuses orale ,oculaire et génitale . Résultats :tous nos malade étaient de sexe masculin et l’infection a survenu durant la saison hivernale, l’âge moyen est 11ans,tous les malade ont présenté les signes d’infection des voies respiratoires avant l’apparition des éléments cutanées caractéristiques :lésions en cocarde généralisées avec gingivostomatite et conjonctivite purulente et puis ils ont développé des lésions bulleuses de sévérité modérée heureusement sans décollement cutanéeles les sérologies à mycoplasme pnemonea ont été positives. La durée d’ hospitalisation varie entre 10et 21jours,les malades ont reçu une antibiothérapie et des soins locaux et collyres .Un enfants a développé une kératite avec ulcère cornéen . Conclusion :L’érythème polymorphe d’origine infectieux n’est pas rare chez l’enfant ,la gravité est liée à l’atteinte des muqueuses et le caractère bulleux ce qui entrave l’alimentation normale et laisse des cicatrices inesthétiques, il faut commencer rapidement une ATB à base de macrolide dès la suspicion de l’infection . P-081 - Anomalies facio-cutanées du Syndrome de Costello

Samia Elouertani(1) , Hela Boudabous(1) , Amel Ben Chehida(1) , Sana Ben Massaoud(1) , Sarra Ben Hassine(1) , Lilia Kraoua(1) , Mohamed Slim Abdelmoula(1) , Neji Tebib(1)

(1) Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie

Le syndrome de Costello (SC), rare et sporadique, est caractérisé par un retard global du développement, une dysmorphie et une hyperlaxité cutanée et ligamentaire caractéristiques. Sa gravité est liée au risque élevé de tumeurs et de cardiomyopathie hypertrophique (CMH).

Objectif : à travers deux observations, attirer l’attention sur les signes évocateurs du SC et sa gravité Résultats : une fille et un garçon non apparentés, anciens macrosomes, se sont présentés pour retard global du développement, des troubles de la déglutition, des traits grossiers et une hypertrophie gingivale. Une maladie de surcharge a été exclue. Les anomalies cutanées (excès de peau, accentuation des plis palmoplantaires) et l’hyperlaxité ligamentaire ont évoqué un SC qui a été confirmé par la mise en évidence de mutations de novo au niveau du gène HRAS. Une CMH a été diagnostiquée respectivement à l’âge de 4 et 8 mois. La surveillance n’a pas mis en évidence de néoplasies. Dans un cas, la CMH était obstructive et s’est compliquée de troubles du rythme à l’origine d’une mort subite à l’âge de 5 ans Conclusions : Les anomalies facio-cutanées du SC méritent d’être connues, du fait du risque de CMH potentiellement létale et de néoplasies à surveiller tout au long du suivi. P-082 - Des calcinoses cutanées révélant une dermatomyosite juvénile

Tarek Mansoul(1) , Ouafa Djaiz(1) , Hala Boudour(2) , Ahmed Samouel Chehad(1)

(1) CHU Constantine, Constantine, Algerie ; (2) EH Didouche Mourad, Constantine, Algerie

Objectif : Savoir penser à une dermatomyosite juvénile devant des calcinoses cutanées. Sujet : Il s’agit d’un garçon de 4 ans qui présente : des nodules sous-cutanés blanchâtres, de consistance pierreuse, au niveau de la face antérieure des jambes ; un érythème télangiectasique réticulé au niveau du visage et une hypertrichose diffuse. L’enfant ne présentait pas de myalgies ni de déficit musculaire à l’examen clinique. L’échographie des parties molles, les radiographies standards des membres inférieurs et la biopsie cutanée des nodules correspondaient à des lésions de calcinose sous-cutanée. L’électromyogramme a mis en évidence un syndrome myogène prédominant aux ceintures proximales. Une biopsie musculaire a été réalisée au niveau du biceps droit revenant en faveur d’une myosite inflammatoire. Résultats : La calcinose cutanée correspond à un dépôt dermique et/ou hypodermique d’hydroxyapatite. Cliniquement, il s’agit de papules ou de nodules durs, blanchâtres et radio- opaques sur les clichés standards. Les calcinoses peuvent être isolées ou le plus souvent associées à des connectivites telles que la dermatomyosite et la sclérodermie systémique. Conclusion : Devant des lésions de calcinose chez l’enfant, il convient d’évoquer et de rechercher une dermatomyosite juvénile. P-083 - Pityriasis lichénoïde chronique au cours d'un déficit immunitaire congénital

Tarek Mansoul(1) , Amel Boukail(1) , Hala Boudour(2) , Ahmed Samouel Chehad(1)

(1) CHU Constantine, Constantine, Algerie ; (2) EH Didouche Mourad, Constantine, Algerie

Objectif : rapporter un nouveau cas de pityriasis lichénoïde chronique (PLC) au cours d’un déficit immunitaire congénital. Sujet : Il s’agit d’un enfant âgé de 7 ans, suivi en pédiatrie pour un déficit immunitaire humoral sous traitement par immunoglobines humaines polyvalentes. Sur le plan dermatologique, il présente des lésions en gouttes érythémato-squameuses dont le grattage à la curette mousse entraine le décollement de la squame en un seul bloc. La sérologie HIV est négative. Histologiquement, on note un infiltrat lymphocytaire lichénoïde, une altération vacuolaire de la basale avec une hyperkératose parakératosique. Résultats : Le PLC est une dermatose inflammatoire rare du sujet jeune. Quoique de mécanisme étiopathogénique inconnu, une cause infectieuse virale est souvent retrouvée (virus Epstein-Barr, le parvovirus B19, l’herpès simplex, le cytomégalovirus ou le VIH). En dehors de l’association aux déficits immunitaires acquis (HIV), l’association aux déficits immunitaires congénitaux est inhabituelle. À notre connaissance, un seul cas d’association à un déficit immunitaire commun variable chez une fillette de 8 ans a était rapporté dans la littérature. Conclusion : Nous rapportons un nouveau cas d’un PLC chez un enfant atteint d’un déficit immunitaire congénital. P-084 - Taux sérique de la vitamine D chez l'enfant sain algérien d'âge préscolaire

Ouardia Drali(1) , Madina Arab(1) , Noureddine Lamdjadani(1) , Zhor Guechi(1) , Hassinad Berrah(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU HUSSEIN DEY, Alger, Algerie

Le rachitisme est longtemps resté le seul témoin d’ une carence en vitamine D. Aujourd’hui la 25 OH D est le marqueur biologique par excellence qui permet d’évaluer le statut en vitamine D Objectif : Déterminer le statut de la vitamine D chez des enfants sains âgés entre 1 et 5 ans révolu habitant la commune d’Hussein Dey. Matériels et Methode : Étude prospective, descriptive, analytique et uni centrique . Réalisée durant les années 2014 -2016.Les enfants été indemnes de toutes pathologies chroniques et ne recevant aucun traitement pouvant interféré avec le métabolisme phosphocalcique. Résultats : 1016 enfants ont été colligés avec un Sex Ratio:1.7 .L’Age moyen été de 3 ans .L’IMC moyen : 17.34 kg/m²(10.8-28.84) kg/m².L’apport alimentaire moyen en vitamine D été de 2,8 ±1,5μg/j (112±60UI/j).Le taux moyen de la 25 OH D été de 23.83±5.5 ng/ml(5-71)ng/ml.Le taux moyen de la PTH été de 29.36±11.5pg/ml(12-79.85) pg/ml. Une prévalence importante de l’hypovitaminose D a été retrouvée Conclusion : Le déficit et l’insuffisance en vitamine D chez l’enfant sont très probablement sous estimés dans notre pays .Les stratégies de prévention doivent être régulièrement évaluées afin de les rendre plus appropriées.

P-085 - L'hyperplasie congénitale des surrénales chez l'enfant

Fatima-Ezzahra Khayi(1) , Rabiy El Quadiry(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) Chu mohammed VI marrakech , Marrakech , Maroc

Objectif : Décrire le profil épidémiologique; clinique; paraclinique et thérapeutique des patients suivis pour hyperplasie congénitale des surrénales Matériels et Méthodes: Ce travail est une étude rétrospective des 29 malades suivis pour hyperplasie congénitale des surrénales (HCS), durant une période de 7 ans. Résultats: l’âge moyen au moment de diagnostic était de 1 an 3 mois .le diagnostic a été posé en période néonatale dans 48 %. Le sex-ratio était de 1.1. Le mariage apparenté a été notée chez 37.9 % des patients et des cas familiaux ont été retrouvés dans 20 % des cas dont 10 % des patients avait 1 décès dans la fratrie. Le motif de consultation le plus fréquent était la déshydratation (59%) suivie par l’anomalie de différenciation sexuelle (34%) . Le déficit en 21 hydroxylase était impliqué dans 89.6 % des cas alors que le déficit en 11 β hydroxylase a été retrouvé dans 10% des cas. Conclusion : L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie rare. La forme avec perte de sel est une urgence thérapeutique d’où l’importance d’un diagnostic précoce. Devant un syndrome de perte de sel ou une anomalie de différenciation sexuelle sans gonades palpables il faut penser au diagnostic de l’HCS.

P-086 - Acidocétose diabétique compliquant une pancréatite lupique : à propose d'un cas

Maryem Ferjani(1) , Yousra Hammi(1) , Haythem Gandouz(1) , Khouloud Ben Njima(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : La pancréatite lupique est une complication rare et son évolution est généralement favorable. Son association à une acidocétose n’a pas été décrite. Sujets : Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour un lupus érythémateux systémique ayant présenté une pancréatite lupique qui s’est compliquée d’une acidocétose diabétique. Résultats principaux : Il s’agit d’une patiente suivie depuis l’âge de 13 ans pour un lupus érythémateux systémique. Elle a été hospitalisée pour des douleurs abdominales et vomissements. La lipasémie était à 246 UI/l avec une pancréatite stade A de BALTHAZAR au scanner .Elle a été mise sous diète et protection gastrique. Elle a présenté une aggravation des douleurs abdominales avec élévation de la lipasémie à 979.Le scanner de contrôle a montré une pancréatite stade B. Elle a ensuite présenté une altération rapide de l’état de conscience avec une glycémie au doigt à 5 gr/l et au labstix une glucosurie à 3 croix et une cétonurie large.Le protocole de correction de l’acido-cétose a été entamé et elle a été transférée en réanimation ou elle est décédée par défaillance multi-viscérale. Conclusions : La pancréatite lupique est d’évolution généralement favorable mais des complications sont à redouter dont exceptionnellement une acido-cétose diabétique. P-087 - Syndrome de délétion 22q11.2 à phénotype atténué : toujours y penser

Nawel Tlidjane(1) , Samir Ladj(1) , Yacine Ferhani(1) , Bouchra Dekkiche (1) , Ahmed Ferouah(1) , Rachida Boukari(1)

(1) CHU Mustapha Bacha Alger , Alger , Algerie

Observation: nourrisson âgé de 22 mois , admis pour convulsion tonique et contraction musculaire des membres inférieurs révélant une hypocalcémie sevére (56 mg /l). Seul garçon d'un couple non consanguin, né avec RCIU harmonieux, il a présenté plusieurs épisodes de laryngospasme traités comme un asthme du nourrisson. A noter une chirurgie pour hernie inguinale bilatérale avec cryptorchidie. Le nourrisson est eutrophique. L'examen montre des oreilles bas implantées, un retard de la marche et du langage,un strabisme convergent bilatéral, une hypocalcémie sévère avec PTH basse, présence de l'ombre thymique à la radiographie, et pas de malformation vélo- palatine, ni de malformation cardiaque à l'échocardiographie . Le bilan immunitaire est normal et les PEA sont normaux . Nous évoquons une microdélétion 22Q11.2, rapidement confirmée par étude génétique. Le traitement (calcithérapie avec alfacalcidol) entraîne une bonne évolution clinicobiologique : disparition des spasmes, amélioration psychomotrice. Discussion: le phénotype clinique du syndrome de délétion 22 Q11.2 est extrêmement variable : il faut toujours y penser, même devant une forme atténuée sans malformation cardiaque ou vélopalatine et sans immunodéficience, comme dans le cas de notre patient. P-088 - Le syndrome de Stuve-Wiedemann, forme rare de dysplasie osseuse

Hélène Warnier(1) , Virginie Balthasar(1) , Kindja Nyamugabo(1) , Anastasia Anthopoulou(1) , Catherine Pieltain(1) , Isabelle Schrouff(1) , Sarah Bethlen(1) , Brigitte Desprechins(1) , Marie-Christine Seghaye(1) , Julie Harvengt(1)

(1) CHU de Liège, Liège, Belgique

Cas clinique : On rapporte un cas de Syndrome de Stuve-Wiedemann (SWS) diagnostiqué en période néonatale sur base d’anomalies osseuses (os longs courts et incurvés, scoliose, camptodactylie) et de symptômes dysautonomiques (détresse respiratoire, hyperthermie récidivante, absence de déglutition), dans un contexte de consanguinité. Le diagnostic est confirmé par la mutation homozygote c.756dup p.(Lys253*) du gène LIFR (leukemia inhibitory factor receptor). L’évolution (âge actuel : 14 mois) est marquée par des épisodes répétés d’hyperthermie et de détresse respiratoire sévère et l’accentuation des déformations osseuses. Discussion : Le SWS est une pathologie génétique rare (environ 100 cas décrits), autosomique récessive, associant dysplasie osseuse et dysfonctionnement du système nerveux autonome. Le SWS est associé classiquement à des mutations perte de fonction du gène LIFR, mais plusieurs patients avec phénotype de SWS en l’absence de mutation LIFR ont été décrits, suggérant une possible diversité génétique au sein du syndrome. La mortalité est élevée durant la première année, mais des cas de survie prolongée (adolescence) ont été décrits, dont la revue pourrait permettre de dégager des lignes de conduite pour la prise en charge de ces patients. P-089 - Syndrome d'insensibilité complète aux androgènes : à propos d'un cas

Leila Essaddam(1) , Bilel Dhaouadi(1) , Hend Khadhraoui(1) , Latifa Essid(1) , Rahma Guedri(1) , Asma Ben Mansour(1) , Nadia Matoussi(1) , Zohra Fitouri(1) , Saayda Ben Becher(1)

(1) Hôpital d'enfants Béchir Hamza, Tunis, TUNISIE

Le syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (SICA) est un trouble rare des récepteurs aux androgènes caractérisé par une résistance complète aux actions des androgènes chez un individu ayant un caryotype 46XY. Objectifs : rappeler les caractéristiques cliniques, radiologiques et biologiques du SICA . Sujets : observation d'un patient présentant un désordre de la différenciation sexuelle 46 XY. Résultats : il s’agit d’une fille de 15 ans et 2 mois, adressée à notre service pour exploration d’une aménorrhée primaire. L’examen initial trouve un seul orifice urogénital avec stadification pubertaire de Tanner P2S4. Les organes génitaux internes sont de type féminin mais rudimentaires. Le caryotype est 46XY avec présence de SRY. Au bilan hormonal, la testostérone et l’AMH sont très élevées avec absence d’insuffisance ovarienne. La biologie moléculaire est en cours. Conclusions : Le diagnostic d'insensibilité aux androgènes complète est basé sur les données de l’examen clinique, des analyses hormonales et moléculaires et sur les résultats des examens radiologiques. La gonadectomie bilatérale est généralement recommandée au début de l'âge adulte pour éviter le risque de malignité testiculaire.

P-090 - Evolution du profil épidémiologique du DT1 dans un centre spécialisé

Mimouna Bessahraoui(1) , Meriem Oussaleh(1) , Isma Bahar(1) , Sidi Mohamed Azzouz(1) , Radia Rezak(1)

(1) FACULTE DE MEDECINE-UNIVERSITE ORAN1, Oran, Algerie

L’incidence du diabète de type 1 (DT1) ne cesse d’augmenter au cours de cette dernière décennie. Objectifs été d’étudier le profil épidémiologique du DT1 dans un centre spécialisé Matériels et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur dossiers portant sur tous les patients DT1 suivis dans un centre spécialisé de l’Ouest algérien depuis 1999 au 2018. Ont été inclus tous les sujets dont le diagnostic a été posé avant l’âge de 15 ans. Résultats : 920 nouveaux cas ont été recensé durant cette periode. L’évolution annuelle des nouveaux cas enregistrés montre une augmentation rapide ces 10 dernières années. On est passé d’une moyenne de 20 nouveaux cas par an entre 1999 – 2007 à près de 80 - 90 nouveaux cas durant la période 2016-2018. 44% de notre recrutement est représenté par des enfants âgés de mois de 5ans au moment du diagnostic. les patients DT1 originaires des wilayates limitrophes d’Oran dépassait celui des DT1 de la wilaya d’Oran et ceci jusqu’en 2008, année au cours de laquelle cette proportion s’était inversée pour atteindre les 80 %durant 2014-2018 Conclusion : l’activité du DT1 dans ce centre spécialisé ne cesse d’augmenter ces dernières années ; augmentant ainsi la charge de travail, d’où intérêt d’améliorer le dispositif de prise en charge. P-091 - Les pathologies associées au diabète de type 1

Olfa Hammami(1,2) , Wiem Barbaria(1) , Ichrak Khamassi(1,2)

(1) Hôpital universitaire Habib bougatfa, Bizerte, Tunisie ; (2) Faculté de médecine de Tunis , Tunis , Tunisie

Le diabète de type 1 est une maladie auto immune dans 90% des cas qui peut s’associer à d’autres maladies auto immunes associées (10 a15%) et/ou des anticorps spécifiques d’organes But: rechercher la fréquence des pathologies auto immunes au diabète et apprécier leurs caractéristiques cliniques et évolutives Population : il s’agit d’une étude rétrospective concernant 69 dossiers d’enfants et adolescents diabétiques type 1 colligés dans la consultation de diabétologie sur une période de 10 ans Tous les patients ont bénéficié d’un examen clinique complet et d’une exploration hormonale recherchant d’autres maladies auto immunes Le bilan hormonal et auto immunitaire était refait annuellement Résultats : L’âge moyen est de 7ans et 2 mois avec un sex ratio de 2. Au moment du diagnostic 1,4% des patients avaient une thyroïdite Les contrôles ont noté l’apparition de pathologies auto immunes avec une thyroïdite dans 4,7% et une maladie cœliaque dans 2,8% Discussion et conclusion : le diabète type 1 est fréquemment associé à des maladies auto immunes endocriniennes ou non. Leur dépistage et leur traitement doivent être précoces car elles peuvent entraîner une morbi mortalité élevée. P-092 - Incidence du diabète type 1 dans la consultation de pédiatrie

Olfa Hammami(1,2) , Ahlem Dekhil(1) , Sahar Trabelsi(1,2) , Wiem Barbaria(1) , Ichrak Khamassi(1)

(1) Hôpital universitaire Habib bougatfa, Bizerte, Tunisie ; (2) Faculté de médecine de Tunis , Tunis, Tunisie

L’incidence du diabète de type 1 est en constante augmentation surtout dans les pays développés But : étudier l’incidence des cas de diabète type 1 chez l’enfant dans la consultation de pédiatrie de Bizerte de janvier 2015 jusqu’à décembre 2019 Population : il s’agit d’une étude rétrospective concernant les cas de nouveaux diabètes dans la consultation de pédiatrie de janvier 2015 jeudi décembre 2019, ainsi 46 cas ont été identifiés et les caractéristiques cliniques et épidémiologiques ont été étudiés Résultats : 46 cas d’enfants dont l’âge moyen est de 7 ans et 7 mois, la majorité sont des garçons avec un sex ratio de 2,83 Les moins de 5 ans sont à 11 cas (23%), la majorité des cas s’est déroulé en hiver. Ils ont tous été traités par insulinothérapie dont 17 (36%) par analogues d’insuline. Conclusion : le diabète est une maladie du siècle, les auteurs mettent l’accent sur la nécessité d’un registre national médico administratif pour tous les cas de diabète tous types confondus. P-093 - Pronostic statural dans le syndrome de Turner

Leila Essaddam(1) , Hend Khadhraoui(1) , Latifa Essid(1) , Bilel Dhaouadi(1) , Rahma Guedri(1) , Nedia Mattoussi(1) , Zohra Fitouri(1) , Saida Ben Becher(1)

(1) Hôpital d'enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie

Introduction : Le syndrome de Turner (ST) est caractérisé par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X) et par l’association quasi constante à un retard statural. Notre objectif est d’évaluer le pronostic statural de ces patients. Méthodes : Étude rétrospective sur 20 ans colligeant 41 patientes suivies en pédiatrie pour un syndrome de Turner. Résultats : L’âge moyen lors du diagnostic était de 7ans 6 mois (1 mois ; 13ans). Toutes les patientes avaient un retard statural sévère (<-4 DS) dans 8 cas. 37 patients ont reçu un traitement par hormone de croissance à un âge moyen de 8 ans 8mois (3-14). La dose était de 1.2 UI/kg/semaine et la durée moyenne était de 4 ans. La vitesse de croissance moyenne au cours de la 1ère année du traitement était de 6.7 cm (4-12) et de 5.4 cm (3.5-8) au cours de la 2ème année. La taille finale était de 143 cm (130-151) avec un gain statural moyen de 21.5 cm. Quatre patientes avaient une hypothyroïdie associée. Conclusions : Le ST associe de manière quasi constante un retard statural amélioré par un traitement par hormone de croissance et un diagnostic précoce et doit faire rechercher d’éventuelles pathologies concomitantes pouvant aggraver le pronostic statural. P-094 - Atrophie testiculaire avec taux normal de l'inhibine-B : un piège hormonal

Leila Essaddam(1) , Bilel Dhaouadi(1) , Latifa Essid(1) , Hend Khadhraoui(1) , Rahma Guedri(1) , Asma Ben Mansour(1) , Nadia Matoussi(1) , Zohra Fitouri(1) , Saayda Ben Becher(1)

(1) Hôpital d'enfants Béchir Hamza, Tunis, TUNISIE

Objectifs : L'inhibine B est un marqueur potentiel de la fonction de production des cellules de Sertoli chez les individus de sexe masculin. L’objectif de notre travail est de rappeler l’intérêt clinique du dosage de l’AMH et de l’inhibine B et les pièges possibles à travers une observation clinique. Résultats : garçon de 06 ans, suivi pour ectopie testiculaire. La verge est de taille normale avec méat apical. L’exploration chirurgicale trouve une hypoplasie testiculaire bilatérale. Le caryotype est 46XY. La testostéronémie est effondrée avant et après le test au bêta-HCG. Le dosage de l’AMH est bas en concordance avec le tableau clinique, mais le taux de l’inhibine B est normal. Une production extra-gonadique de l’inhibine B a été rapidement éliminée devant un dosage normal des marqueurs tumoraux. On a refait le dosage de l’AMH et de l’inhibine B par une autre technique ELISA. Ce dernier dosage est effondré. Cette discordance entre les deux prélèvements est due à la présence d’anticorps hétérophiles. Conclusions : Le dosage de l’inhibine B est capable d’évaluer la fonction résiduelle de sécrétion hormonale devant une atrophie testiculaire. Penser à changer la technique du dosage devant des taux « anormalement normaux », ce qui est crucial pour un diagnostic précis. P-095 - La pycnodysostose : à propos de deux cas familiaux

Souhir Guidara(1) , Fatma Abdelhedi(1) , Nourhène Gharbi(1) , Manel Guirat(1) , Rim Guirat(2) , Ikhlas Ben Ayed(1) , Neila Belguith(1) , Hassen Kamoun(1)

(1) CHU Hèdi Chaker , Sfax, Tunisie ; (2) Hôpital régional de Jbeniena, Sfax, Tunisie

La pycnodysostose(PD) est une maladie lysosomale rare caractérisée par une ostéosclérose du squelette,une petite taille et une fragilité osseuse par déficit en cathepsine K. Nous rapportons le cas d'un frère et sa sœur atteints de PD et discutons l’intérêt de l’étude moléculaire dans cette pathologie et de l’établissement d’un diagnostic précoce pour une meilleure pise en charge. Il s’agit des deux enfants,issus d’un mariage consanguin,adressés pour des fractures à répétition. L’examen a objectivé une dysmorphie faciale(DF)avec un visage allongé, des sourcils arqués raréfiés aux extrémités, des yeux globuleux, un nez en bec avec une racine haute et une columelle saillante, et un retrognathisme. Cette DF est associée à un nanisme, une mal implantation dentaire, une brachydactylie et des pouces larges. Le développement psychomoteur est normal. Le bilan radiologique a objectivé une augmentation diffuse de la densité osseuse. Le caryotype sanguin est sans anomalies. Le diagnostic de la PD a été alors retenu devant ces critères cliniques et radiologiques. L’étude moléculaire à la recherche de mutations dans le gène CTSK est en cours. La prise en charge de la PD est multidisciplinaire.La précocité de l’établissement du diagnostic permet de limiter les complications liées à la pathologie. P-096 - Association d'une allergie aux protéines de lait de vache à un syndrome d'Allgrove

Zied Khlayfia(1) , Aziza Nasri(1) , Haifa Ouerda(1) , Nesma Brahim(1) , Jihed Kanzari(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Service de pédiatrie, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier le profil clinique d’une allergie aux protéines de lait de vache (APLV) associée à un syndrome des 3A. Sujet: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Fille de 6 mois issue d’un mariage consanguin au 1er degré, ayant une sœur de 8ans suivie pour syndrome des 3A, consulte pour vomissement et urticaire suite à l’introduction du lait de vache à l'âge de 4mois. L’examen était sans anomalies en dehors d’une absence de sécrétion lacrymale lors des pleurs. Une APLV a été confirmée devant un prick-test et des IGE spécifiques positifs et le nourrisson a été mis sous régime d’éviction. Devant les antécédents de la sœur, un examen ophtalmologique a été réalisée montrant une hyposécrétion lacrymale (Break-Up-Time<8s). Initialement, l’ACTH et la cortisolémie étaient normaux, puis le bilan était en faveur d’une insuffisance surrénalienne (ACTH élevée et cortisol bas) lors du contrôle à 9mois. Le nourrisson a été mis sous larmes artificielles puis sous hydrocortisone avec bonne évolution. Le syndrome des 3A a été confirmé génétiquement chez les 2 sœurs. Conclusion: l’APLV qui est une pathologie relativement fréquente en pédiatrie est rarement associée à un syndrome des 3A qui doit être évoqué précocement afin d’éviter ses complications. P-097 - Corticosurrénalome chez l'enfant : à propos de trois cas

Nacira Boumaza(1) , Amel Boubidi(1) , Nerdjes Djedouani(1) , Widad Benzemammouche(1) , Mouloud Medjroubi(1)

(1) hospital, Constantine, ALGERIE

Introduction Le corticosurrénalome est une tumeur maligne du cortex surrénalien, rare chez l’enfant. Le diagnostic repose sur un faisceu d'arguments. Le traitement est chirurgical associé parfois par une chimiothérapie. Observations Une fille de 2 ans et 2 garçons âgés de 2 et 3 ans, présentent depuis quelques mois des signes de puberté précoce périphérique hétérosexuelle chez la fille et isosexuelle chez les garçons. L’exploration hormonale a retrouvé une augmentation de la testostérone de base, du SDHEA et d la 17 OH progesterone avec des taux de FSH et LH bas. Un syndrome de cushing biologique a été retrouvé chez le garçon de 3 ans. L’exploration morphologique a retrouvé une masse surrénalienne droite chez la fille et gauche chez les garçons. Une surrénaléctomie totale a été réalisée, l’étude anatomopathologique confirme le diagnostic de Corticosurrénalome. Le bilan d’extension est négatif. Conclusion Le corticosurrénalome est une tumeur maligne rare de l’enfant. Il est parfois associé à des syndromes de prédisposition" les syndromes de Li et Fraumeni ou de Beckwith-Wiedemann". Le diagnostic repose sur des arguments cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologique. L’exérèse chirurgicale, le seul traitement curatif, est parfois complétée par une chimiothérapie.

P-098 - Intolérance au gluten et thyroïdite ; maladies auto-immunes fréquentes chez le diabétique de type I

Halima Zerguine(1) , Djohra Hadef(1) , Fadhila Bendaoud(1) , Ghania Heddad(1) , Mouna Bouhzila(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de médecine -Université Batna2 - CHU de Batna, Batna, ALGERIE

Introduction : l’association des maladies auto-immunes est plus fréquente chez les jeunes diabétiques de type I notamment l'intolérance au gluten et la thyroidite . Objectif : étudier la prévalence ,facteurs de risque des maladies auto-mmunes extrapancréatiques et leur chronologie d’apparition chez des diabétiques de type I. Matériels et méthodes : étude transversale descriptive faite sur 80 enfants diabétiques de type I suivis en consultation. Résultats : L’âge est entre 18 mois à 16 ans, sex-ratio 1.2 .12.5% ont une maladie autoimmune associée (maladie cœliaque et, ou thyroïdite), la maladie cœliaque chez 7.5% et la thyroïdite chez 5% avec dont un seul cas de maladie de Basedow. La maladie cœliaque a précédé l’apparition du diabète chez un seul patient, diagnostiquée au moment du diagnostic du diabète dans 5 cas, la thyroïdite était déjà présente chez deux patientes trisomiques 21 avant le diabète, et diagnostiquée au même temps que le diabète chez 2 cas. Le sexe féminin ,histoire familiale de maladie cœliaque ,thyroïdite maternelle,hypotrophie très marquée au moment du diagnostic (Poids ≤ -2DS) , la trisomie 21 sont des facteurs de risque . Conclusion : Les maladies autoimmunes extrapancréatiques sont plus fréquentes chez les enfants diabétiques avec facteurs de risque. P-099 - Hyperplasie congénitale des surrénales par bloc en P450 oxydoréductase

Zied Khlayfia(1) , Nesma Brahim(1) , Haifa Ouerda(1) , Cyrine Khlif(1) , Jihed Kanzari(1) , Frank Broly(2) , Yasmina Laaribi(3) , Lamia Ben Jemaa(3) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Servie de pédiatrie, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE ; (2) Centre de Biologie Pathologie Génétique, Centre Hospitalier Régional et Universitaire , Lille, FRANCE ; (3) Service des maladies congénitales et héréditaires, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un cas de bloc surrénalien en P450 oxydoréductase (POR). Sujet: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Garçon de 6mois, aux antécédents d’hypoglycémie à la période néonatale, consulte pour hypoglycémie. A l’examen : GAD=0,4g/l, dysmorphie faciale, micropénis et cryptorchidie bilatérale. A la Biologie : Glycémie= 2mmol/l, bilan rénal et hépatique sans anomalie. 17 OHP, ACTH, rénine et aldostérone: élevés. Testostérone, cortisol et GH : basses. Le nourrisson a été mis sous Cortef 20 mg /m2 de SC après correction de l’hypoglycémie. Scanner cérébral : craniosténose, Echographie cardiaque : CIV, Echographie pelvienne : Testiculaires ectopiques, IRM cérébrale : normale, Caryotype : 46 XY. Le syndrome de Smith-Lemli- Opitz a été éliminé devant un taux de déhydrocholestérol normal. Devant les signes d’hypo virilisation, le déficit en glucocorticoïdes sans atteinte des minéraloorticoïdes et l’atteinte squelettique, un POC a été suspecté (Etude génétique est en cours). Conclusion: Le POC représente une forme exceptionnelle d’hyperplasie congénitale de la surrénale qui doit être évoqué devant l’association chez un garçon de déficit en glucocorticoïdes, d’une ambiguïté sexuelle et de malformations squelettiques. P-100 - Diabète insipide central pédiatrique : A propos de 2 cas

Zied Khlayfia(1) , Soufia Khattech(1) , Haifa Ouerda(1) , Amani Guizani(1) , Jihed Kanzari(1) , Ines Selmi(1) , Emna Mermech(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Service de pédiatrie, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif : Etudier les particularités du diabète insipide central (DIC). Méthodes : Etude rétrospective menée sur 2 ans au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observations : 1er enfant : Fille de 4 ans, sans antécédents, consulte pour syndrome polyuro-polydipsique associé à une énurésie nocturne. L’examen clinique était sans anomalie. Une polyurie hypotonique a été objectivée. L’épreuve de restriction hydrique, couplée au test au Minirin®, a permis de faire le diagnostic de DIC. Le bilan étiologique (marqueurs tumoraux) était négatif. L’IRM cérébrale a montré une infiltration de la tige pituitaire en rapport avec à une histiocytose. Le bilan d’extension de l’histiocytose était négatif. L’enfant a été mis sous minirin® avec une bonne évolution clinico-biologique. Le 2ème enfant : Garçon de 2 ans, consulte pour syndrome polyuro-polydipsique associé à un amaigrissement et une asthénie. L’examen clinique était normal. Une polyurie hypotonique était présente. Le test au Minirin® a permis de faire le diagnostic de DIC. Le bilan étiologique était négatif. L’IRM cérébrale est normale. L’enfant a été mis sous minirin® avec une bonne évolution. Conclusion : Le DIC est une pathologie rare en pédiatrie qui pose surtout un problème de diagnostic étiologique et d’observance thérapeutique. P-101 - Déficit en hormone de croissance chez une fille suivie pour maladie cœliaque

Zied Khlayfia(1) , Amani Guizani(1) , Haifa Ouerda(1) , Mohamed Zghal(1) , Jihed Kanzari(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un déficit en hormone de croissance (GH) associé à une maladie cœliaque (MC). Sujet: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Fille de 5 ans consulte pour diarrhée chronique. A l'examen retard staturo-pondéral sévère. A la biologie : anémie hypochrome microcytaire carentielle. La MC a été retenue devant des anticorps anti transglutaminase positifs et une atrophie villositaire grade V à la biopsie. L’enfant a été mise sous régime sans gluten. L'évolution a été marquée par la disparition de la diarrhée, une reprise pondérale et une correction de l'anémie. Cependant, le retard statural a persisté. Devant l'absence de reprise staturale après 2 ans de régime sans gluten bien suivi et négativation des marqueurs sérologiques de la MC, un bilan étiologique du retard statural a été demandé mettant en évidence un déficit complet en GH idiopathique. Un traitement substitutif a été initié permettant un rattrapage statural rapide. Conclusion: Les étiologies du retard statural sont multiples et variés. Elle sont rarement associée chez un même malade. En effet, une cause de retard statural peut en cacher une autre, rendant compte de la nécessité d'un suivi régulier de tout malade suivi pour retard statural. P-102 - Diabète néonatal : à propos d'un cas

Sonya Yasmine Kirane (1) , Nadjet Bouhafs (1) , Zair Bouzerar (1)

(1) Centre Hospitalo-Universitaire Bab El Oued , Alger , Algerie

Objectif : Etudier les aspects cliniques, biologiques et génétiques d'une cause de diabète néonatal permanent. Matériels et méthodes : N. est un jeune nourrisson de sexe masculin âgé de 54 jours, troisième enfant d’un couple consanguin au second degré. Avec comme antécédents familiaux, une sœur diabétique, décédée à l’âge de 22 mois dans un tableau d’hépatite fulminante. Né au terme d’une grossesse de 39 semaines sans incidents, le poids de naissance est de 2900 grammes. À 48 jours de vie, au décours d’un syndrome infectieux, le nourrisson a présenté des vomissements incoercibles révélant une acido-cétose inaugurale avec une glycémie veineuse à 6 g/L, cétonurie massive et acidose métabolique. L'analyse séquentielle du gène EIF2AK3 a identifié une mutation pour laquelle Nassim est homozygote correspondant au syndrome de Wolcott Rallison. Les parents sont également porteurs hétérozygotes de la mutation. Conclusion : Le Syndrome de Wolcott Rallison peut initialement se présenter comme un diabète néonatal isolé. La notion de consanguinité doit nous faire évoquer le diagnostic. L’aide de la génétique est précieuse dans l’identification de cette étiologie car ayant un impact thérapeutique.

P-103 - Apport alimentaire en calcium, calcémie plasmatique de la mère de de nouveau-né

Afaf Mezdoud(1) , Abdelnacer Agli(1) , Hayet Oulamara(1)

(1) Institut de Nutrition, Alimentation Et Technologies Agroalimentaires, Université Frères Mentouri Constantine 1, Algérie, Constantine, ALGERIE

Objectif : L’objectif de cette étude est de déterminer le profil en calcium plasmatique des parturientes et celui de leurs nouveau-nés. Méthodologie : Notre étude porte sur un échantillon de 101 parturientes habitant Constantine (Algérie). La calcémie plasmatique a été mesurée au niveau de la veine du pli du coude de la mère et au niveau de la veine ombilicale après clampage du cordon. L’apport en calcium alimentaire a été déterminé à l’aide d’un questionnaire sur la fréquence de consommation des aliments. Résultats : Dans notre échantillon l’apport alimentaire en calcium était 709,41 ± 243,96 mg/jour et 91,09 % des mères avaient un apport calcique insuffisant. La calcémie moyenne chez les mères était 73,26 ± 15,78 mg/l et chez les nouveau-nés était 80,79 ± 16,88 mg/l avec une corrélation significativement positive avec le poids de naissance du nouveau-né (P < 0,01). Conclusion : la calcémie maternelle et du nouveau-né pourrait être un facteur de l’hypotrophie fœtale. P-104 - Retard statural familial par une mutation rare du gène SHOX

Leila Essaddam(1) , Hend Khadhraoui(1) , Latifa Essid(1) , Rahma Guedri(1) , Asma Ben Mansour(1) , Nedia Mattoussi(1) , Zohra Fitouri(1) , Nocholas De Roux(1) , Saida Ben Becher (1)

(1) Hôpital d'enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectifs : Le gène SHOX (Short Stature HOmeoboX)intervient dans la régulation de la croissance. Une mutation ou délétion à ce niveau est responsable d’une petite taille notamment dans la dyschondrostéose de Leri-Weill. Nous allons en décrire la présentation clinique. Méthodes: Nous rapportons l’observation d’un patient de 20 mois adressé en endocrinologie pédiatrique pour retard statural. Résultats: Enfant issu d’un mariage non consanguin présente un retard statural entre-2 et -3 DS, associé à une discrète incurvation tibiale. La présence chez le père d’un nanisme associé à une micromélie mésomélique, une déformation de Madelung du poignet et d’une incurvation tibiale, orientent vers une cause génétique. Les radiographies standards des avant-bras du père montrent une métaphyse radiale en béret basque. L’étude génétique retrouve chez le père un génotype complexe avec l’association d’une mutation homozygote et hétérozygote au niveau de la région régulatrice du gène SHOX. Cette dernière a été transmise à l’enfant qui a reçu un traitement par hormone de croissance. Conclusions: Un retard statural familial associé à des anomalies osseuses est évocateur du syndrome de Léri-Weill. L’étude génétique permet de confirmer le diagnostic et de débuter le traitement par hormone de croissance. P-105 - Le rachitisme hypophosphatémique : à propos d'un cas

Maha Taamli(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Haj Salem (1) , Seif Zayani(1) , Saif Zayani(1) , Laila Ghedira(1) , Chokri Chouchane(1) , Chebil Ben Meriam(1) , Salaheddine Chouchane(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction Le rachitisme est un syndrome résultant d’un défaut de minéralisation du tissu préosseux nouvellement formé dans les zones de croissance du squelette. Les deux principales formes étiologiques sont le rachitisme carentiel conséquence d’une carence en vitamine D et les rachitismes hypophosphatémiques. Ici on va rapporter le cas d’un rachitisme hypophosphatémique. Observation Enfant âgé de 1 an et 5 mois,aux antécédants d’APLV, admis pour un retard de croissance (–3 DS), des nodosités métaphysaires,absence d’éruption dentaire et absence de fermeture de la FA.Le diagnostic a été suspecté sur le plan radiologique (épaississement de la corticale et diminution de la minéralisation osseuse) et biologique (hypophosphatémie, calcémie et calciurie normale, phosphatase alcaline elevée et 25OH D3 nle).Un apport en phosphate a été instauré. Une étude génétique a été demandée. Conclusion L’étiologie la plus fréquente du rachitisme est la carence en vitamine D, mais les autres formes cliniques sont à ne pas méconnaître notamment le rachitisme hypophosphatémique dominant lié à l’X. P-106 - Syndrome de Turner découvert chez une fillette et sa mère

Gwendoline Buissart(1) , Karine Braun(1) , Axelle Cauliez(1) , Henri Copin(1) , Djamal-Dine Djeddi(1)

(1) CHU Amiens, Amiens, FRANCE

Introduction : L'incidence du syndrome de Turner est d'environ 1/2500 nouveau-nés féminin. 51% des patientes ont un caryotype 45,X, 12% une monosomie de l'X en mosaïque et 37% une anomalie structurelle de l'X. La grossesse chez ces femmes est considérée comme exceptionnelle survenant dans environ 5% des cas. Observation : Une jeune fille de 5 ans consulte pour un retard statural. Les explorations retrouvent un déficit en GH et le caryotype est en faveur d’un syndrome de Turner avec monosomie X en mosaïque majoritaire (70%) avec une seconde population (30%) à 46 chromosomes comportant l’anneau de l’X avec perte du gène SHOX. Dans un même temps, découverte chez sa mère, devant une insuffisance ovarienne précoce, d’une monosomie X à 98% associée à une population cellulaire minoritaire comportant un anneau du chromosome X. A noter que le couple était déjà parents d’une fille de 8 ans ne présentant aucun symptôme. Discussion : Seulement 5 à 15% des patientes ont une puberté spontanée, le taux d’AMH semble corrélé à sa survenue. La question de la préservation de la fertilité est donc primordiale dans la prise en charge. De plus cette observation rapelle la nécessité de réaliser un caryotype devant tout retard statural <-2DS chez une fille et toute insuffisance ovarienne précoce. P-107 - SUIVI DU DIABETE DE L'ENFANT DE 5 à 16 ANS

Joséphine Toralta(1) , Dionadji Mbainguinam(2) , Dadji-A Djaury(1) , Nguele Silé Souam(1)

(1) CHU de la Mère et de l'Enfant de N'DJAMENA, N'djamena, Tchad ; (2) CHU-HOPITAL GENERAL DE REFERENCE NATIONALE, N'djamena, Tchad

Introduction : Le diabète de l’enfant est grave par le risque de mortalité précoce, s’il n’y a pas un suivi correct. Ce travail avait pour but de contribuer à un bon suivi du diabète de l’enfant à N’Djamena. Patients et méthodes : Etude prospective et analytique, d’une cohorte de 61 enfants diabétiques sur une période de 12 mois. Résultats : âge moyen : 13 ans (05-16 ans), sexe ratio=1,25. Glycémie moyenne : 4,54 g/l, Taux d’Hémoglobine glyquée (HbA1C) moyen : 10,7%. Après suivi de 12mois : 14,5% de perdus de vue ; 30,9% d’interruption de traitement ; glycémie moyenne : 2,5g/l ; taux moyen d’HbA1C :7,9% ; complications aigues : 28,8% avec 4,2% de décès. Les facteurs associés à l’interruption de traitement étaient : le sexe masculin (p=0,02) ; la glycémie et l’ HbA1C moyens ,l’ âge (p = 0,001 et 0,04), niveau d’instruction et traitement à initial (p=0,02 et 0,000) et aux décès : interruption du traitement (p= 0,03). Conclusion : Le suivi des enfants diabétiques selon notre stratégie permettait d’améliorer les facteurs de complications et décès. Les facteurs liés étaient : l’âge, sexe masculin, niveau d’instruction et type de traitement initial.

P-108 - Déficit en hormone de croissance chez l'enfant : expérience du CHU *****

Manel Djeddi(1)

(1) faculté de medecine de Annaba, Annaba, ALGERIE

Objectifs: L’objectif de ce travail était d’évaluer la fréquence des GHD parmi les étiologies des retards staturo-pondéral RSP en consultation de pédiatrie du CHU ****. Matériels et méthodes : Une étude prospective descriptive a été menée sur 80 enfants(66 garçons, 18 filles)et adolescents impubères d’âge inférieur ou égal à 16 ans recrutés à partir de la consultation de pédiatrie pour retard statural défini par une taille inférieure ou égale à – 2 DS par rapport à la moyenne des tailles sur les courbes de Sempé et Pedron. Le bilan hormonal a confirmé le diagnostic positif par la non réponse aux tests de stimulation de la GH et le dosage de l’IGF1 significativement abaissés. Résultats: Le GHD représente 27% des étiologies du RSP. Le diagnostic du GHD est tardif (8,42 ± 4,22 ans chez le garçon et 9,07 ± 2,39 ans chez la fille). Le retard statural est sévère (-3,8 ± 1,7 DS chez les garçons; - 3,5 ± 1,5 DS chez la fille). La recherche d’autres atteintes hypophysaires a révélé une insuffisance antéhypophysaire multiple dans 15 %. Conclusion : Le déficit en GH représente une cause minoritaire parmi les autres étiologies de RSP . Malgré un tableau clinique très évocateur, le diagnostic de GHD était tardif. P-109 - Maladie de Basedow de l'enfant: aspects cliniques et évolutifs

Mohammed Ali Zghal(1) , Sana Kmiha(1) , Ines Maaloul(1) , Mohammed Chaabène(1) , Imen Chabchoub(1) , Salma Ben Ameur(1) , Thouraya Kammoun(1)

(1) CHU Hédi Chaker de Sfax, Sfax, TUNISIE

Objectif: Décrire les particularités cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de la maladie de Basedow de l’enfant Patients et méthodes: Etude rétrospective de 24 cas recueillis au service de pédiatrie du CHU Hedi Chaker Sfax (1987-2018) Réultats: L'âge moyen des enfants était de 8,5 ans (21 mois - 14 ans). Le sex ratio était de 0,46. Les signes cliniques les plus fréquents étaient le goitre, l'exophtalmie et la tachycardie. Le traitement par anti-thyroidiens de synthèse a été proposé en première ligne et a entraîné une diminution rapide des signes cliniques et biologiques de l'hyperthyroïdie : benzylthiouracile dans 16 cas à une dose initiale moyenne de 177 mg/m2/jour pendant une durée moyenne de 12 mois, le thiamazol dans 7 cas à la dose de 0,5 mg/kg/jour. Le propranolol a été prescrit dans 10 cas. Au cours du traitement, les ANCA étaient devenus positifs chez 7 enfants avec présence de protéinurie dans 1 cas et arthralgies dans 2 autres cas. Le taux de rémission était de 29% avec une période de suivi moyenne de 3,4 ± 3 ans. Le traitement chirurgical a été indiqué chez un enfant Conclusion: Dans cette population, le taux de rémission semble faible; cela peut s'expliquer par une mauvaise observance du traitement. Les facteurs prédictifs de rémission restent à définir. P-110 - Une hypertension artérielle révélant un phéochromocytome, à propos d'un cas

Samia Bouguerra(1) , Habib Besbes(1) , Laila Ghedira(1) , Radhia Hadj Salem(1) , Saifeddine Zayani(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie

Introduction:Le phéochromocytome est une cause exceptionnelle d'hypertention artérielle chez l'enfant. Observation:Il s'agissait d'un enfant âgé de 12 ans,qui se plaignait depuis deux ans de céphalées violentes en casque.Il rapportait la notion de sueurs nocturnes,une palpitation et un syndrome polyuropolydypsique.L’examen clinique notait une pression artérielle à 180/120 mmHg.Le fond d'œil n'a pas révélé des signes de rétinopathie hypertensive.Le holter tensionel était en faveur d'une HTA sévère permanente.Le scanner abdominal a montré une masse tissulaire surrénalienne droite de 5cm.Devant ce tableau clinique et paraclinique le diagnostic du phéochromocytome a été suspecté.Le taux des catécholamines urinaires était élevé.Le diagnostic de phéochromocytome était retenu et l’enfant était mis sous antihypertenseurs à base d’un alpha-bloquant associé à un bétabloquant.L’enfant a été opéré avec exérèse complète de la tumeur.L'examen anatomopathologique a conclu à un phéochromocytome surrénalien sans indice de malignité.Les suites postopératoires étaient simples avec le retour à la normale de la tension artérielle,sans aucun signe de récidive. Conclusions:La découverte d’une hypertension artérielle chez l’enfant doit conduire systématiquement à la recherche d’un phéochromocytome. P-111 - Intoxication par la vitamine D : A propos d'une situation particulière

Tahar Bencharif Madani(1) , Nassima Zouikri(1) , Bouchra Daalouche(1) , Leila Bensalhia(1) , Sihem Kaim(1) , Sarra Benlaribi(1) , Anwar Bousebta(1) , Sihem Benfetima(1)

(1) EHS Sidi Mabrouk, Constantine, Algerie

Objectif : L’intoxication à la vitamine D est une situation rare et se voit principalement en cas d’ingestion accidentelle ou intentionnelle de fortes doses. Nous décrivons un cas d’intoxication à la vitamine D survenu dans une situation très particulière. Observation : Un nourrisson de 37 jours aux antécédents de myéloméningocèle avec hydrocéphalie était hospitalisé dans un tableau de dénutrition sévère avec rétention vésicale et infection urinaire. Le bilan biologique montrait une hypoalbuminémie à 22 g/l, une hypercalcémie à 136 mg/l, une hyperphosphorémie à 76 mg/l, une hypercalciurie à 13,65 mg/Kg/j et une parathormone basse à 13 pg/ml. Le taux de 25-hydroxyVitamine D était supérieur à 150 ng/ml et confirmait l’intoxication à la vitamine D. La dose prophylactique de vitamine D administrée préalablement par la mère à l’âge de 1 mois était de 200.000 UI et respectait donc les recommandations nationales. L’évolution était bonne après traitement antibiotique, hydratation, renutrition et drainage vésical. Conclusion : La prophylaxie du rachitisme carentiel en Algérie repose sur l’administration de 2 doses de 200.000 UI de vitamine D à l’âge de 1 et 6 mois. Cette observation évoque la possibilité d’une intoxication par la vitamine D aux doses recommandées dans certaines situations. P-112 - Syndrome de Sanjad Sakati: A propos d'un cas

Dalila Douiri(1) , Ouzna Redjala(1) , Leila Smati(1)

(1) EPHBologhine, Alger, Algerie

Objectifs: Il s'agit d'une pathologie rare dont la connaissance permet d'entamer rapidement la prise en charge Sujet: Fillette âgée de 8 ans,de parents consanguins aux antecedents de convulsions, qui consulte pour retard statural,qui presente:retard des acquisitions psychomotrices. déficit statural sévère, syndrome dysmorphique( microcranie, oreilles bas implantées, micrognatie, strabisme convergent bilatéral). L'âge osseux est de 3 ans, calcémie basse:54 mg/l , phosphorémie élevée: 97mg/l, PTH basse: 4.03 pg/ml.GH :deficit partiel,IRM:hypoplasie hypophysaire. Devant le nanisme, l'hypoparathyroïdie et la dysmorphie le diagnostic de Syndrome de Sanjad Sakati (SSS)est retenu,, La patiente est mise sous carbonate de calcium,vitamine D et GH Résultat: Le 1er cas de SSS a été décrit en 1988 par Sanjad,l'anomalie génétique identifiée en 1998 dans la région 1q42q43, Le mode de transmission est autosomique récessif, l'hypoparathyroïdie,le retard mental et le retard statural sont quasi constants, le déficit en GH est retrouvé dans 28 % des cas Conclusion: Nous avons rapporté un cas de SSS, diagnostic retenu sur l'origine, les éléments cliniques, biologiques ,la génétique n'a malheureusement pas pu etre faite

P-113 - Le syndrome d'Allgrove à propos d'un cas

Wissem Zemouli(1) , Esma Boufker(1) , Salima Mekhelfi(1) , Assia Hassanine (1) , Souad Taleb(1)

(1) Eh Didouche Mourad , Constantine , ALGERIE

Introduction :Sd d’allgrove ou triple sd A est une maladie héréditaire rare de transmission autosomique récessive par mutation du gène AAAS localisé sur le chromosome 12q13. Il est caractérisé par une achalasie ;une alacrymie et une maladie d’addisson La présence de 2 des signes étant pathognomonique « Sd des 2A » Résumé : enfant AA âgé de 25 mois originaire et demeurant à OEB unique d’un couple nom consanguin épileptique sous traitement admis pour l’exploration d’une hypoglycémie assoiée à une dysphagie Le bilan biologique a confirmé l’hypoglycémie Cortisolémie :2nmol/ml ;ACTH:60pg/ml Manométrie Œsophagienne :Aspect compatible avec une achalasie de l’œsophage de type 2 selon la classification de CHICAGO Conclusion :Hypoglycémie associée à une dysphagie doit évoquer un syndrome d’allgrove Une recherche soigneuse d’une insuffisance corticosurrénaliéne ;d’achalasie et des signes neurologiques associés s’impose permettant de guetter des complications pouvant mettre en jeu le pronostic vital Le traitement inclut la thérapie de substitution par hydrocortisone ; la dilatation œsophagienne et des larmes artificielles Le diagnostic peut être confirmer par l’analyse moléculaire Le conseil génétique prend amplement sa place P-114 - L'hypothyroïdie centrale chez l'enfant

Marwa Bahloul(1) , Sana Kmiha(1) , Ines Maaloul(1) , Mohammed Ali Zghal(1) , Lamia Sfaihi(1) , Imen Chabchoub(1) , Hajer Aloulou(1) , Salma Ben Ameur(1) , Thouraya Kammoun(1)

(1) CHU Hédi Chaker de Sfax, Sfax, TUNISIE

Objectif: Etudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des enfants atteints d’insuffisance thyréotrope Patients et Méthodes : Etude descriptive rétrospective incluant 7 cas d’hypothyroïdie centrale, menée au service de pédiatrie du CHU Hedi Chaker de Sfax Résultats : Nous avons colligé 6 garçons et 1 fille, d’âge moyen de 5,4 ans. Dans les antécédents, nous avons noté un cas d’hypoglycémie néonatale et un cas d’ictère en période néonatale. L’examen clinique a objectivé un retard de croissance chez tous les patients, un syndrome dysmorphique caractéristique dans 6 cas. Le bilan thyroïdien a montré une FT4 basse avec une moyenne de 6,28 pmol/l, une TSH basse ou normale avec une moyenne de 0,9 mUI/l. L’exploration des autres axes hypothalamo-hypophysaires a révélé un pan hypopituitarisme dans 2 cas, un déficit somatotrope dans 3 cas et un déficit gonadotrope dans 2 cas. L’IRM cérébrale centrée sur la région hypothalamo-hypophysaire a révélé une atrophie hypophysaire dans 2 cas, une hypoplasie hypophysaire dans 2 cas et un syndrome d’interruption de la tige pituitaire dans 2 cas Conclusion : L’insuffisance thyréotrope rentre souvent dans un contexte de pathologie hypophysaire sous-jacente, qu’il faut savoir évoquer afin de mettre en place le traitement adéquat P-115 - Polyendocrinopathies auto-immunes : étude de 5 observations pédiatriques

Sana Kmiha(1) , Marwa Bahloul(1) , Ines Maaloul(1) , Mohammed Ali Zghal(1) , Imen Chabchoub(1) , Hajer Aloulou(1) , Salma Ben Ameur(1) , Thouraya Kammoun(1)

(1) CHU Hédi Chaker de Sfax, Sfax, TUNISIE

Objectif : Etudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des polyendocrinopathies auto-immunes (PEA) de l’enfant Patients et méthodes : Etude rétrospective descriptive incluant des enfants suivis au service de pédiatrie pour PEA (2001-2019) Résultats : Nous avons étudié 5 cas de PEA, dont 1 fille et 4 garçons. L’âge moyen était de 6,25 ans (4 mois - 10,2 ans). Nous avons identifié 2 cas de PEA de type I : le premier enfant avait des antécédents d’une dermatose bulleuse, il a présenté un ictère sans hépatomégalie en rapport avec une hépatite auto-immune, une candidose et une thyroïdite d’Hashimoto; le 2ème enfant avait une hypoparathyroïdie, une anémie de Biermer, une candidose buccale et une insuffisance surrénalienne. Les 3 autres enfants ont présenté une PEA de type II : 1 cas d’insuffisance surrénalienne associée à une thyroïdite d’Hashimoto, 1 cas d’insuffisance surrénalienne avec un hypogonadisme et 1 cas d’insuffisance surrénalienne, hypothyroïdie et hypogonadisme. Une hormonothérapie substitutive des déficits endocriniens était instaurée. Conclusion : Les PEA sont des maladies rares, dont le diagnostic est actuellement facilité grâce l’étude en biologie moléculaire particulièrement dans les cas où les auto-anticorps sont indétectables. P-116 - Diabète type I secondaire à une infection à entérovirus à propos d'un cas

Halima Zerguine(1) , Fadhila Bendaoud(1) , Djohra Hadef(1) , Soumia Bechah(1) , Kamel Serhane(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de médecine -Université Batna2 - CHU de Batna, Batna, Algerie

Introduction : le lien entre diabète type I et les facteurs infectieux a été confirmé par des études randomisés dont l’entérovirus représente un agent pathogène qui altère la fonction d'insulinosecrétion des cellules B du pancréas. Objectif : rapporter un cas de diabète type I non auto-immun diagnostiqué suite à une méningite à entérovirus confirmée au cours d’une épidémie. Observation : Nous rapportons le cas de L.M âgé de 12 ans issu d’un mariage non consanguin, eutrophique , correctement vacciné ,sans antécédents pathologiques particuliers et sans antécédents familiaux de diabète hospitalisé pour une méningite virale au cours d’une épidémie de méningite (78 cas) dont les résultats de PCR étaient en faveur d’un entérovirus, après 21 jours l’enfant avait présenté un syndrome polyuropolydipsique avec des hyperglycémies suite aux quelles le diagnostic de diabète type I à auto anticorps négatifs (anti GAD, anti IA2) a été posé et mis sous insulinothérapie. Conclusion : la susceptibilité des cellules B pancréatiques aux infections entérovirales est connue dans la physiopathologie du diabète et actuelement bien élucidée ;cas de notre patient le seul ayant présenté un diabète dans une épidémie de méningite à entérovirus. P-117 - Lymphœdème congénital révélant un syndrome de Turner: à propos de 2 cas

Sana Kmiha(1) , Fatma Charfi(1) , Ines Maaloul(1) , Rim Abdelkrim(1) , Hajer Aloulou(1) , Hassen Kammoun(2) , Salma Ben Ameur(1) , Thouraya Kammoun(1)

(1) Service de pédiatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, TUNISIE ; (2) Service de génétique, CHU Hédi Chaker , Sfax, TUNISIE

Objectif: Rapporter deux cas de syndrome de Turner (ST) révélés par un lymphœdème congénital Observation n°1 : Nouveau-né de sexe féminin, admise à J7 de vie pour constatation d'un lymphœdème congénital des deux membres inférieurs. Cliniquement, elle avait une dysmorphie faciale avec un cou court, un ptérygium colli, des cheveux bas implantés. Un ST a été suspecté. Le caryotype a montré une monosomie 45 X0. L’échographie cardiaque était sans anomalies, ainsi que l'échographie rénale. Observation n°2 : Nouveau-né de sexe féminin, aux antécédents d'une sœur suivie pour un ST, adressée à l'âge de 20 jours pour lymphœdème congénital des extrémités. L’échographie anténatale a montré une nuque épaisse avec des anomalies rénales. Cliniquement, elle avait une dysmorphie faciale avec un cou court, ptérygium colli, des cheveux bas implantés et un lymphœdème au niveau des extrémités. Le caryotype a confirmé le diagnostic d'un ST en montrant une mosaïque 45,X0/46,XX. L’échographie cardiaque était sans anomalies. L’échographie rénale a montré un rein droit en fer à cheval et une dilatation pyélocalicielle droite. Conclusion : Chez le nouveau-né de sexe féminin, le ST doit être toujours suspecté devant un lymphœdème congénital P-118 - Place des parents dans les décisions de LAT chez les extrêmes prématurés

Marion Mouillé(1) , Marcel-Louis Viallard(2) , Juliana Patkai(1) , Marie-France Mamzer(2) , Pierre-Henri Jarreau(1)

(1) Port Royal-Cochin, Paris, FRANCE ; (2) Necker Enfant Malades, Paris, FRANCE

OBJECTIF : L’objectif était d’étudier l’évolution de la place faite aux parents dans les décisions de limitations et/ou arrêts de traitements (LAT) chez les enfants < 28 SA. SUJETS : Étude monocentrique rétrospective dans un service de Médecine et Réanimation néonatales en 3 parties : étude quantitative sur les données des extrêmes prématurés et les réunions collégiales ; étude qualitative des paroles des parents rapportées par les professionnels ; étude qualitative à partir d’entretiens sur le ressenti des professionnels. RÉSULTATS : On retrouvait une différence significative pour le terme et l’avis à l’issue de la seconde réunion. Les paroles des parents dans les registres de réunions tournent autour des entretiens médecin/parents, des déterminants et la mise en œuvre de la décision. Le ressenti des professionnels est marqué par « l’avant », ils trouvent que les parents occupent une place plus importante dans les décisions et dans leurs mises en pratique mais qu’il y a aussi d’autres facteurs déterminants. CONCLUSION : La place des parents dans les décisions de LAT complexifie la prise de décision et sa mise en œuvre, sans que cela soit négatif. Malgré une plus grande autonomie, la néonatologie est empreinte d'une pratique paternaliste, mais évolue vers un modèle de codécision. P-119 - Douleur iatrogène : une méthode de sensibilisation précoce

Julien Ngo(1) , Iyad Dahmani(1) , Juliette Princely(1) , Anais Ranaivo(1) , Anastasia Rusnac(1) , Thais Vicente(1) , Elise Boureau(1) , Ralph Epaud(1)

(1) CH Intercommunal Créteil, Creteil, France

Objectifs : La douleur liée aux soins n’est pas une fatalité. Elle est source de phobies, rendra les prochains gestes encore plus difficiles. Des séquelles physiques, psychologiques dont décrites chez les patients, parents mais également soignants. Sujets / matériels et méthodes : Des méthodes non médicamenteuses simples permettent de lutter contre cette douleur. L’information préalable, l’hypnoanalgésie, également la distraction ont montré leur efficacité sur la douleur liée aux soins et restent à développer. Ce sont des méthodes simples, facilement exécutables (souffler des bulles etc). Le but de la distraction est d'amener l'attention sur autre chose et faire ainsi diminuer la douleur, stress, anxiété. Différents outils existent : musique, vidéos, casque de réalité virtuelle… Pour les développer, nous nous basons sur la sensibilisation précoce (SP) de jeunes médecins, dès la 2ème année de médecine. Résultats principaux et conclusion : Cette SP sera fondée sur :

Un enseignement théorique exhaustif ; L'achat de matériel de distraction à travers un aspect associatif (Association Étudiants Médecine de Créteil) ; Une émulation de groupe en utilisant l’idée de la théorie de Kanter, une gestion participative d’équipe, la mise en valeur des étudiants (travail scientifique, tournage vidéo). P-120 - Prise en charge de la douleur de l'enfant par les médecins

Widad Lahmini(1,2) , Mounir Bourrous(1,2)

(1) Faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech, Marrakech, MAROC ; (2) Hôpital mère-enfant, CHU Mohammed VI, Marrakech, MAROC

Objectifs : Evaluer l’état de connaissance du personnel médical ainsi que les pratiques quant à la prise en charge de la douleur chez l'enfant. Matériels et méthodes: Etude transversale et descriptive réalisée sur 2 mois à l’hôpital mère-enfant au CHU Mohammed VI. Résultats principaux : 100 médecins ont répondu au questionnaire. 46% étaient des médecins internes et 39% des résidents. La moitié des médecins évaluaient régulièrement la douleur de l’enfant et 79% trouvaient son évaluation difficile. Parmi les antalgiques prescrits le paracétamol était largement utilisé (83% des médecins). Les morphiniques mineurs représentaient un faible pourcentage de prescription (12%). Nous avons noté que 61% des enfants ont reçu un traitement préventif contre la douleur avant un acte douloureux. Presque la totalité (81%) des médecins pensait que la présence parentale était nécessaire pour prendre en charge l’enfant douloureux. Conclusions : À travers cette enquête, nous avons noté qu’un travail de formation et de sensibilisation des médecins à ce sujet s’impose, qu’il soit sous forme d’ateliers pratiques ou de séminaires pour améliorer la prise en charge de la douleur chez l’enfant. La mise en place d’un programme national de lutte contre la douleur devrait être une priorité. P-121 - Le traitement de la douleur liée aux gestes dans l'unité d'oncologie pédiatrique de Marrakech

Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi (1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

Objectif : évaluer la prise en charge de la douleur liée au geste à l'hôpital de jour de l'unité d'hémato-oncologie pédiatrique de Marrakech. Matériel et méthodes : étude prospective réalisée de novembre 2018 à février 2019 à l'hôpital de jour du service d'hématologie et d'oncologie pédiatrique du CHU Mohamed VI. Résultats : au cours de cette période 94 gestes ont été enregistrés ; l'intrathécale était la plus pratiquée 63% ,myélograme 28% et biopsie de moelle osseuse dans 8%. les traitements effectués étaient l'application de la crème lidocaïne-prilocaïne (EMLA) dans 53% , association à la xylocaïne dans 19%, l'association de l'EMLA et de la morphine orale dans 11% et la sédation par la kétamine effectuée dans 14%. L'intrathécale a été répétée en moyenne trois fois pour le même patient. La réaction douloureuse mesurée sur une échelle visuelle analogique (EVA) ou sur une échelle verbale d'observateur a montré une médiane de 6,5 / 10. L'EVA était> à 7/10 dans 20%. 63% des parents ont jugé que les moyens utilisés étaient efficaces. Conclusion : Ces résultat reflète que les pratiques de gestion de la douleur dans notre unité sont insuffisantes et il a été noté que les méthodes non pharmacologiques de gestion de la douleur étaient absentes. P-122 - Douleurs induites par les soins: quel est l'état des lieux ?

Samar Rhayem(1) , Elhem Jbebli(1) , Fatma Mezghani(1) , Samir Haddad(1) , Fafany Ben Mansour(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Pédiatrie A, hôpital d'enfants, Tunis, Tunisie

Objectifs: Dresser un bilan des modalités d’évaluation et de prise en charge de la douleur induite par les soins (DIS) chez l’enfant. Méthodes: Etude transversale auprès de 70 soignants concernant l’évaluation des connaissances et des pratiques vis-à-vis de la DIS. Résultats: L’âge moyen des soignants=28ans avec un sex ratio=0,37. La majorité des soignants exercent en pédiatrie générale avec une ancienneté ≥ 2ans. Le nombre moyen journalier de patients=13 avec 5 à 20 soins douloureux. Les soins considérés comme douloureux sont la pose d’abord veineux, l’injection intramusculaire et la prise de sang. Le type de geste, sa répétition et l’anxiété du patient sont les facteurs principaux de la DIS. Les ? trouvent des difficultés à l’évaluation de la DIS. La morphine et les anesthésiques locaux sont peu utilisés. La présence parentale n’est permise que par 1/4 soignants. Durant un soin douloureux, un traitement n’est fait que dans 41,4% des cas. L’évaluation de la douleur est associée à la profession (p=0,042), le service (p=0,039), la formation (p=0,049) et l’existence de transmission spécifique concernant la douleur (p=0,002). Conclusion: La prise en charge est inégale et souvent inadéquate. La mobilisation et la sensibilisation sont hétérogènes. Un travail de formation s'impose. P-123 - Derrière le parent douloureux chronique, comment va l'enfant ?

Pierre-Etienne Truelle(1) , Barbara Tourniaire(1)

(1) AP-HP, hôpital Armand Trousseau, Paris, FRANCE

Le fait d’avoir un parent douloureux chronique augmente de 60% le risque de douleur pathologique de l’enfant. La douleur chronique a un impact sur la vie sociale, scolaire, physique et psychique de l’enfant. L’absentéisme scolaire est le critère principal d’évaluation en consultation du retentissement de la douleur chez l’enfant. A notre connaissance, aucune étude ne montre à ce jour le retentissement de la présence d’une douleur chronique chez les parents dans le parcours scolaire et médical de l’enfant douloureux. « Objectif » évaluer l’impact de la présence d’un antécédent familial de douleur chronique sur la scolarité de l’enfant consultant en centre de la douleur. « Sujets / matériels et méthodes » tous les patients (250) consultant en centre douleur entre janvier et avril 2020. Etude rétrospective par collection de données de soins courant concernant la douleur chronique, la scolarité et le parcours médical avec analyse par régression logistique et multivariée. « Résultats principaux » en cours de collection « Conclusion » nous faisons l’hypothèse de l'augmentation de l’absentéisme scolaire chez les enfants de parents douloureux chroniques. Ce lien statistique serait en faveur d’une recommandation de suivi des enfants de patients adultes consultant pour des douleurs chroniques. P-124 - Evaluation et prise en charge de la douleur de l'enfant aux urgences. A propos de 90 cas au service de pédiatrie , urgence et réanimation de CHU Hedi Cheker Sfax

Mohamed Chaabene(1) , Amal Elleuch(1) , Manel Weli(1) , Mohamed Ali Zghal(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) CHU Hedi cheker Sfax, Sfax, Tunisie

Introduction La douleur constitue le principal motif de consultation aux urgences. Dans notre pays, les études s’intéressant à l’évaluation de la douleur et à sa prise en charge sont rares. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude prospective colligeant les enfants âgés de 4ans ou plus se peésenatant aux urgences pédiatriques du CHU Hedi Cheker de Sfax pour douleur non traumatique, durant une période de 10 jours. Les parents ont été contactés après 10 jours pour évaluer l’évolution . Résultats 90 patients ont été colligés avec un sexe ratio de 1,1 et une médiane d’âge de 6,5 ans. L’échelle de visage a été utilisée dans 95 % des cas. La douleur a été jugée intense dans la moitié des cas. . L’intensité de la douleur a été corrélée à l’augmentation du taux des hospitalisation (p : 0,014) et à la prescription d’antalgique à la sortie (p : 0,022). Le contact téléphonique après 10 j de passage des urgences a été réalisé dans 60% des cas. Le taux de satisfaction était de 85% des cas.

Conclusion La douleur aigue chez l’enfant reste encore insuffisamment évaluée et traitée menant au concept d’Oligo analgésie. Sa prise en charge peut certainement être améliorée par la formation et la sensibilisation des professionnels de santé et une organisation spécifique des services d’urgences.

P-125 - Connaissances et pratiques sur la douleur des nouveau-nés au Gabon

Steeve Minto'o Rogombe(1,2) , Eliane Kuissi Kamgaing(1,3) , Angela Mekame Meye(1,2) , Edmée Jacqueline Mintsa Mi Nkama(1,3) , Simon Jonas Ategbo(1,3)

(1) Université des Sciences de la Santé, Libreville, GABON ; (2) Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, Libreville, GABON ; (3) Centre Hospitalier Universitaire Mère et Enfant FJE, Libreville, GABON

Objectif : Evaluer les connaissances et les pratiques du personnel paramédical sur la douleur des nouveau-nés dans 6 provinces (sur 9) du Gabon. Sujets / matériels et méthodes : étude transversale, incluant des prestataires de santé autres que médecins, réalisant des gestes douloureux sur les nouveau-nés, à l’hôpital ou en ville, les participants étaient sélectionnés de manière aléatoire. L’expérience, la formation sur la douleur, les gestes douloureux étaient étudiés. Résultats principaux : Sur les 135 prestataires ayant répondu au questionnaire, 65% (n=88) étaient des infirmières, 21% (n=28) puéricultrices. Le principal geste douloureux pratiqué était la vaccination 50,4% (n=68), une proportion de 93% (n=126) reconnaissait la douleur provoquée. L’intensité de la douleur était estimée intense par 8,2% (n=11) et légère par 60% (n=81). Les questionnés déclaraient que l’enfant oublierait la douleur pour 49,6% (n=67), la prise en charge de cette douleur intervenait toujours pour 50,4% (n=68) des participants. La pratique de soins adéquats était associée à une formation sur la douleur de l’enfant OR=8,6 [2,1 -13] Conclusions : La connaissance et la prise en charge de la douleur du nouveau-né dans notre contexte sont associées à une formation spécifique sur ce sujet. P-126 - Intoxications accidentelles par médicaments chez l'enfant au Maroc

Sara Jadda(1) , Hinde Hami(1) , Hinde Hami(1) , Abdelmajid Soulaymani(1) , Naima Rhalem (2) , Abdelrhani Mokhtari(1) , Rachida Soulaymani-Bencheikh(2,3)

(1) Laboratoire de Génétique et Biométrie, Faculté des Sciences, Université Ibn Tofail, Kénitra, Maroc ; (2) Centre Anti Poison et de Pharmacovigilance du Maroc, Rabat, Maroc ; (3) Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohammed V, Rabat, Maroc

Objectifs: L'intoxication chez l’enfant est surtout accidentelle, par absorption de produits laissés à leur portée, ou suite à un surdosage médicamenteux. L'objectif de cette étude est de dresser le profil épidémiologique des intoxications médicamenteuses chez l’enfant au Maroc. Méthodes: Il s’agit d’une étude rétrospective des cas d'intoxications médicamenteuses survenus chez l'enfant de 5 à 14 ans, déclarés au Centre Anti Poison du Maroc entre les années 2014 et 2017. Résultats: Durant la période de l’étude, 349 cas d'intoxications accidentelles par médicaments chez les enfants ont été notifiés au Centre Anti Poison du Maroc. L’âge moyen des intoxiqués était de 7±2,7 ans. Le sex-ratio (H/F) est de 1,3. La majorité des intoxications, soit 98,7% survenaient à domicile. Plus d'un tiers des cas (34%) étaient liés à la prise de médicaments agissant sur le système nerveux. D’après les résultats, 44,1% des cas étaient symptomatiques et 17,6% présentaient des troubles nerveux. Près de 45% des cas nécessitaient une hospitalisation ou une prolongation de l’hospitalisation. Conclusions: Des campagnes de sensibilisation devraient être régulièrement mises en œuvre afin d’assurer la bonne information des parents sur le risque des intoxications non intentionnelles par médicaments pour l'enfant. P-127 - Profil des méningites de l'enfant

Assia Bouchetara(1) , Amel Laredj(1) , Ahmed Guendouz(1) , Naila Benaissa(1)

(1) Faculté de médecine d'Oran, Oran, ALGERIE

Introduction : Les méningites infectieuses de l’enfant représentent une entité hétérogène qui comporte les méningites virales, plus fréquentes et d’évolution simple et les méningites bactériennes plus rares mais graves. Objectif : Dresser un profil des méningites des enfants hospitalisés dans notre service. Matériels et méthodes : une étude rétrospective descriptive de 93 patients, âgés de 1 mois à 14,63 ans, hospitalisés de janvier à décembre 2018. Résultats principaux : Nous notons une prédominance masculine avec un sex-ratio de 2,57 et un âge moyen au diagnostic de 3,02 ± 3,70 ans. Des troubles de conscience étaient présents chez 29 % des cas (22,58% convulsions ; 3,22% hypotonie et 9,67% troubles de comportement) alors que 53,76% des patients ont présenté des troubles digestifs. Parmi ces méningites, 71% étaient virales et le reste (27) étaient traitées comme bactériennes selon le protocole national dont 5 étaient confirmées par l’étude bactériologique du LCR (3 streptococcus pneumoniae, 1 staphylocoque et 1 salmonelle). Nous n’avons pas retrouvé en des méningites à bactéries non pyogènes ou à des parasites. Conclusion : Nos résultats correspondent à ceux de la littérature et cela est dû à la prévention et aux efforts de la vaccination dans notre pays. P-128 - Mortalité au service des urgences pédiatriques du CHU Mohammed VI

Widad Lahmini(1,2) , Mounir Bourrous(1,2)

(1) Faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech, Marrakech, MAROC ; (2) Hôpital mère-enfant, CHU Mohammed VI, Marrakech, MAROC

Objectifs: Déterminer le taux global de la mortalité pédiatrique au service des urgences pédiatriques (SUP), étudier son épidémiologie et en identifier les causes les plus fréquentes. Matériels et méthodes: Etude rétrospective descriptive incluant les enfants (0-15 ans) décédés au SUP du CHU Mohammed VI entre le 1er Janvier 2012 et le 31 Décembre 2016 Résultats principaux: Sur 172 691 patients admis aux urgences 628 sont décédés (Taux de mortalité à 3,63‰) avec un sexe ratio de 1,59.La mortalité néonatale était prédominante (75,1%) suivie de la mortalité postnatale (11,6%) puis juvénile (7,3%) et enfin celle des enfants âgés de 5 à 15 ans (5,8%). Tout âge confondu les causes néonatales étaient les plus fréquentes (59,6%) suivies des pathologies infectieuses (7,7%) alors que la pathologie traumatique n’a représenté que 0,09%. 40% des décès étaient survenus en saison hivernale. 68% des patients étaient décédés à la plage horaire de 16heures à 08heures et deux tiers des patients étaient décédés dans les premières 24heures de leur admission. Aucune autopsie n’a été réalisée durant l’étude. Conclusions: Ces analyses montrent l’intérêt d’une autre étude sur les circuits des patients notamment des nouveaux nés et l’importance de la prévention dans notre contexte socio- économique. P-129 - Epidémiologie des intoxications aiguës chez l'enfant au Maroc

Soumaia Hmimou(1) , Abdelmajid Soulaymani(1) , Abdelrhani Mokhtari(1) , Naima Rhalem(2) , Rachida Soulaymani-Bencheikh(2,3) , Hinde Hami(1)

(1) Laboratoire de Génétique et Biométrie, Faculté des Sciences, Université Ibn Tofail, Kénitra, Maroc ; (2) Centre Anti Poison et de Pharmacovigilance du Maroc, Rabat, Maroc ; (3) Faculté de Médecine et de Pharmacie, Université Mohammed V, Rabat, Maroc

Objectifs: Cette étude a pour objectif de décrire le profil épidémiologique des intoxications chez l’enfant survenues dans la région de Tanger-Tétouan-Al Hoceima au Maroc. Méthodes : L'étude porte sur les cas d’intoxications chez l’enfant de moins 15 ans collectés par le Centre Anti Poison et de Pharmacovigilance du Maroc, complétés par les cas enregistrés sur les registres des hôpitaux provinciaux de la région étudiée de janvier 2015 à décembre 2016. Résultats : Pendant la période d’étude, 923 cas d’intoxications ont été signalés chez les enfants dont 42% ont été collectés par les registres des hôpitaux de la région d’étude et 58% ont été déclarés d’une façon spontanée au Centre Anti Poison et de Pharmacovigilance du Maroc. Plus de la moitié, soit 53,8% des cas étaient des enfants de moins de 5 ans. Le sexe- ratio (M/F) était de 1. L’exposition était accidentelle dans 96,2% des cas et la majorité se sont produits à domicile (96,6%). Les médicaments (30,8%), le monoxyde de carbone (28,3%) et les aliments (12,9%) étaient les produits les plus incriminés, avec 7 cas de décès. Conclusions : La majorité des parents ignoraient le risque lié au toxique. Une politique préventive impliquant tous les partenaires de la société s’impose P-130 - La tuberculose pulmonaire chez l'enfant à Kenitra, Maroc

Fadia Bejja(1) , Abdelmajid Soulaymani(1) , Driss Daoudi(1) , Faiçal El Hattimy(1) , Abdelrhani Mokhtari(1) , Hinde Hami(1)

(1) Laboratoire de Génétique et Biométrie, Faculté des Sciences, Université Ibn Tofail, Kénitra, Maroc

Objectifs : Cette étude vise à déterminer les caractéristiques épidémiologiques de la tuberculose pulmonaire chez l’enfant dans la province de Kenitra au Maroc. Méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective des dossiers médicaux des enfants de moins de 15 ans atteints d'une tuberculose pulmonaire diagnostiqués en 2014-2017 au Centre de Diagnostic de la Tuberculose et des Maladies Respiratoires de Kenitra. Résultats : L’étude a porté sur 63 cas de tuberculose pulmonaire, environ 90% des cas étaient confirmés bactériologiquement et 10% cliniquement. Les patients provenaient du monde rural dans 63,5% des cas. L’âge moyen était de 10±4 ans, 54% était de sexe féminin. Dans 76% des cas, le diagnostic était confirmé par la mise en évidence de Mycobactruim tuberculosis à l'examen direct. Les signes d’imprégnation tuberculeuse étaient présents dans tous les cas. Les malades étaient traités pendant la phase d’attaque par une trithérapie (27%) et quadrithérapie (73%) pour une durée moyenne de 159 jours. La guérison était déclarée dans 46% des cas. Le traitement était abandonné dans 16% des cas. Conclusions: Le caractère contagieux de la localisation évoque un renforcement de sensibilisation et d'information de la population sur l'importance du contrôle et du suivi thérapeutique. P-131 - Incompatibilité foeto-maternelle érythrocytaire anti-MNS1 : une pathologie rare

Ouamer Ould Mohand(1) , Kawthar Allali(1) , Khadidja Sebar(1) , Leila Fernane(1) , Hanifa Arfi(1)

(1) C.H.U Mustapha pacha d'Alger centre, Alger, Algerie

Introduction : Les incompatibilités foeto-maternelles érythrocytaires (IFME) représentent un domaine de l’immuno-hématologie périnatale qui se manifeste toujours après la naissance,mais parfois pendant la grossesse.Elles représentent 0,5/1000 naissances.nous rapportons un cas d'IFME rare. Observation : Un nouveau né de sexe féminin issu d’une grossesse suivie et menée à terme chez une G6P2 (2 MIU + 3 ABRT), qui a subit 3 exsanguino-transfusion in utéro. Hospitalisé pour prise en charge d’un ictère néonatal précoce. - Groupage sanguin du nouveau né : présence d’une double population Cc ee K négatif Rh positif. - La mère : B rhésus positif. Le père : B rhésus positif - Bilirubine totale = 86 mg/l, bilirubine libre = 79 mg/l et Hemoglobine = 11.4 g/dl - Test de coombs +++ avec présence d’allo- anticorps anti-MNS1. Discussion : Intérêt du diagnostic anténatal non invasif de ces incompatibilités non ABO non anti-RH1 (génotypage des groupes sanguins du foetus sur sang maternel) et celui de leurs complications anémiques foetales (vélocimétrie doppler de l’artère cérébrale). Conclusion : IFME reste d’actualité.Intérêt de coordonner les efforts obstétrico-pédiatriques pour la prise en charge immédiate dès la salle de naissance ainsi d’optimiser le dépistage de l’ictère et la photothérapie. P-132 - L'INCOMPATIBILITÉ FOETO-MATERNELLE DANS LE SYSTÈME ABO : A propos 120 cas à L'EHS NOUAR FADELA

Djamila Bouabida(1)

(1) EHS NOUAR FADELA, Oran, Algerie

Introduction :L’incompatibilité sanguine fœto-maternelles (IFM) constitue l’une des causes majeures d’ictère néonatal pouvant évoluer vers l’ictère nucléaire. Objectif : Déterminer la fréquence et le titre des hémolysines anti-A et anti-B chez les femmes en période du post- partum immédiat ainsi que les facteurs de risque associés .Patients et méthodes : l’étude est transversale menée chez les mères et leurs nouveau-nés du 1 janvier au 31 octobre 2019. Les groupes sanguins ABO ont été déterminés chez tous les participants. Chez les mères, la recherche et titrage des hémolysines a été faite. Les Khi carrés de Pearson ont servis pour des tests statistiques. Une valeur p<0,05 représentait une différence statistiquement significative. Résultats :Nous avons enregistré 120 cas d’incompatibilité fœto-maternelle ABO .Les hémolysines anti-A, anti-B et anti-AB ont été retrouvé respectivement dans 9,4%, 17,9% et 66,7% des cas. les titres les plus elevés étaient ceux d’hémolysines anti-B (43%).Les facteurs de risque comprenaient :la multiparité ,âge avancé et l’incompatibilité fœto-maternelle ABO .Conclusion:Il est nécessaire d’introduire la recherche systématique des hémolysines parmi les tests de suivi immuno-hématologique des femmes enceintes et leur implication chez les nouveau nés. P-133 - Anomalies cardiaques chez les enfants avec syndrome drépanocytaire majeur

Marwa Zarrad(1) , Sadok Hannachi(1) , Yosra Ben Rejeb(1) , Hager Barakizou(1) , Souha Gannouni(1) , Sarra Chenik(2) , Abir Bouslimi(2) , Wafa Fehri(2)

(1) service de pédiatrie Hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie ; (2) service de cardiologie Hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie

Introduction: Le syndrome drépanocytaire majeur est une maladie chronique systémique.L’atteinte cardiaque est un facteur pronostique majeur.Son dépistage précoce reste tributaire des outils écho-cardiographiques utilisés. Objectif: Déterminer le retentissement cardiaque du syndrome drépanocytaire majeur chez l’enfant. Matériels et méthodes : Etude prospective transversale type cas témoins.Deux groupes sont individualisés.G1 (n=29):les enfants avec syndrome drépanocytaire majeur.G2(n=58):les témoins sains. Résultats: Comparativement à G2, la fonction systolique du ventricule gauche(VG)de G1 était significativement altérée(p=0.001). Une dilatation du VGa été constatée dans 45%des cas pour G1.Le diamètre télédiastolique du VG indexé à la surface corporelle était pour G1:36.2±2.5mm /m² versus pour G2:29.3±1.3mm/m² avec p=0,005.Une hypertrophie du VG a été notée chez 19%des enfants de G1.La masse du VG indexée était de 110±4 chez G1 et de 92±3 chez G2. Une hypertension artérielle pulmonaire a été retrouvée chez 36%des drépanocytaires.L’étude de la fonction diastolique du VG a montré une anomalie de la relaxation chez 21% des patients du groupe G1. Conclusion: Le développent des techniques écho-cardiographiques permet un dépistage précoce des complications cardiaques du syndrome drépanocytaire. P-134 - Aspects épidémio cliniques de l'hémophilie au CHU Gabriel Touré

Abdoul Aziz Diakité (1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Adama Dembelé(1) , Belco Maiga(1) , Pierre Togo(1) , Oumar Coulibaly(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Hawa Diall(1) , Karamoko Sacko(1) , Fousseyni Traoré(1) , Djeneba Konaté(1) , Fatoumata Léonie Diakité(1) , Lala N'drainy Sidibé(1) , Ibrahim Ahamadou(1) , Amadou Touré(1) , Fatoumata Dicko-Traoré(1) , Mariam Sylla(1) , Boubacar Togo(1)

(1) CHU Gabriel Touré, Bamako, Mali

Objectif : etait d'étudier les aspects épidémio-cliniques de l’hémophilie en pédiatrie. Matériel et méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale sur quatre ans menée au département de pédiatrie. Ont été inclus tous les patients présentant une hémophilie confirmée et âgés de moins de 15 ans. Résultats : nous avons colligé 28 dossiers d’hémophiles âgés de 0 à 15 ans sur 241587 enfants consultés soit une fréquence de 0,011%. Ils sont repartis entre le sexe masculin (n=27) soit 96% et le sexe féminin (n=1) soit 4%, 21 hémophiles A (75%) et 7 hémophiles B (25%). La forme sévère, représentait 36%, la forme modérée 25% et la forme mineure 39%. Le saignement post traumatique a été la circonstance de découverte la plus fréquente avec 53,57%. L’arthropathie hémophilique chronique (14,29%) était observée dans la forme sévère et modérée et concernait le genou. L'administration de facteurs VIII et IX recombinés a été faite chez 75% des patients. Le reste du traitement était à base d'antalgiques, de plasma frais congelé et de vessie de glace. Nous avons déploré 2 décès (7,14%). Conclusion : L'hémophilie reste une pathologie rare, avec des manifestations cliniques graves et une évolution classique vers des complications articulaires invalidantes. P-135 - Varicelle chez l'enfant : quand rechercher un déficit immunitaire?

Marie-Hélène Vigne (1) , Coralie Mallebranche (1) , Isabelle Pellier (1) , Alban Ziegler(1)

(1) CHU Angers, Angers, France

La varicelle est une pathologie infectieuse due à une primo-infection à VZV très fréquente chez l’enfant, bénigne dans la majorité des cas. Des formes cutanéo-muqueuses profuses ou des atteintes viscérales sévères doivent cependant faire évoquer un déficit immunitaire. « Objectif » : il s’agit de déterminer les signes d’alerte devant faire évoquer un déficit immunitaire devant une varicelle, et de proposer un bilan à réaliser en première intention. « Sujets et résultats » : nous décrirons les observations de 3 enfants présentant des infections atypiques à VZV : atteinte cutanéo-muqueuse très profuse puis récurrences VZV mettant en évidence un déficit immunitaire combiné par mutation du gène Rag 1, récurrence de varicelles et de zonas révélant un syndrome X-men (mutation MAGT1), atteinte cutanéo- muqueuse profuse et viscérale sévère permettant le diagnostic d’un déficit immunitaire combiné en cours d’exploration. « Conclusion » : ces 3 observations soulignent la nécessité de réaliser un bilan immunologique devant une varicelle avec atteinte cutanéo-muqueuse profuse, avec atteinte multiviscérale, ou en cas de récurrence de varicelle ou de zona, à fortiori en présence d’autre signe évocateur de déficit immunitaire. P-136 - L'enfant drépanocytaire aux urgences pédiatriques du CHU Gabriel Touré

Mohamed Elmouloud Cissé(1) , Djeneba Konaté (1) , Belco Maiga(1) , Adama Dembelé(1) , Oumar Coulibaly (1) , Pierre Togo(1) , Karamoko Sacko(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Fousseyni Traoré(1) , Hawa Diall(1) , Lala N'drainy Sidibé(1) , Fatoumata Léonie Diakité(1) , Abdoul Aziz Diakité (1) , Fatoumata Dicko-Traoré(1) , Mariam Sylla(1) , Boubacar Togo(1)

(1) CHU Gabriel Touré, Bamako, Mali

Objectif : était d’étudier les aspects épidemio-cliniques et thérapeutiques chez les drépanocytaires admis aux urgences pédiatriques. Matériels et méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective sur 12 mois chez les drépanocytaires âgés de 6 mois à 15 ans. Résultats : Nous avons colligé 83 cas de crises drépanocytaires sur les 1777 patients soit une fréquence de 4,67%.La forme SS prédominait avec 71;1%. La tranche d’âge de 60-120 mois prédominait avec 43,4%. Le sex-ratio était de 1,4. Les crises vaso occlusives étaient le motif de consultation le plus fréquent avec 50,6%. Les signes cliniques étaient la douleur ostéo-articulaire (67,5%), la fièvre (60,5%), et la pâleur (39,8%). La douleur a cédé en moins de 72H sous antalgique de palier II (tramadol) chez 39,8%. On a retrouvé des complications ostéo-articulaires (6%), pulmonaires (2,4%) et neurologique (2,4%). La prise en charge a porté sur l’hyperhydratation chez 85,1% des malades, l’antalgique chez 90,4%, l’antibiothérapie chez 51,8% et une transfusion du culot globulaire chez 36,1%. La durée moyenne de traitement était de 10 jours. Conclusion : La CVO était le principal motif d’hospitalisation et prédomine chez les enfants de 60 à 120 mois. P-137 - Causes des anémies et impact du manque de sang en Pédiatrie au CHUMEL

Maroufou Jules Alao(1) , Oresta Dai Tometin(1)

(1) CHU de la Mère et de l'Enfant-Lagune de Cotonou, Cotonou, Benin

Objectifs : De nombreux enfants décèdent par manque de PSL en Pédiatrie. La correction de cet état de chose passe par la recherche des causes et de son impact. L’objectif était d’identifier les causes d’anémie et l’impact du manque de PSL en Pédiatrie du CHU-MEL. Méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective conduite de juin à décembre 2019 sur les enfants <18ans admis en Pédiatrie du CHU-MEL et ayant une indication de transfusion de PSL. Les données étudiées étaient diagnostiques, thérapeutiques et évolutives. Les proportions étaient comparées à l’aide de Chi2 et une différence était significative lorsque p < 0,05. Résultats : En tout 2032 patients étaient reçus. Une transfusion de PSL était indiquée chez 81,9% (n=1665). Les PSL utilisés étaient surtout du culot globulaire (98,3%). Les PSL provenaient des banques de sang hors du CHU-MEL dans 50%. La transfusion n’a pu être faite dans 7,9% des cas. La principale cause d’anémie était le paludisme (94,2%). L’évolution était fatale chez les 133 enfants non transfusés par manque de PSL. Le délai de transfusion > 2h n’avait pas d’impact sur l’évolution (p=0,89). Conclusion : Il faut une meilleure prévention du paludisme, de l’anémie et l’amélioration d’accès au PSL. Un poste de prélèvement de sang est prévu pour le CHU-MEL en 2020. P-138 - Mutation germinale de STAT3 gain de fonction : revue systématique de la littérature

Sarah Marchal(1) , Alexandre Fabre(2) , Vincent Barlogis(2) , Bernard Mari(4) , Pascal Barbry(4) , Antoine Tran(1) , Pierre Simon Rohrlich(5) , Lisa Forbes(3) , Tiphanie Vogel(3) , Lisa Giovannini-Chami(1)

(1) Hopitaux pediatriques de Nice CHU LENVAL, Nice, France ; (2) APHM, , France ; (3) Texas Children’s Hospital, Houston, Etats-Unis ; (4) IPMC, Valbonne, France ; (5) CHU NICE, Nice, France

Objectif : Description des différents aspects cliniques et de l'histoire naturelle des mutations germinales gain de fonction (GOF) de STAT 3 (signal transducer and activator of transcription) Methodes : Nous avons réalisé une revue systématique des cas publiés avant le 11/09/2018 dans les bases de données Pubmed, WoS, et CENTRAL Résultats : 42 cas ont été décrits dans 18 articles, 28 différentes mutations étaient mises en évidence. L’âge de début était très précoce. Les manifestations les plus fréquentes étaient : cytopénie auto-immune, lymphoprolifération, entéropathie, pneumopathie interstitielle, thyroïdite, diabète, atteinte rhumatologique et retard de croissance. Les atteintes digestive et endocrinienne étaient très précoces, suivies par l’atteinte hématologique. Les atteintes pulmonaire et rhumatologique étaient plus tardives. 5 patients ont bénéficié d’une greffe de moelle osseuse, parmi eux, 4 décédèrent de complications. Une amélioration des symptômes fut observée chez 4 patients sur 9 ayant reçu une thérapie ciblée. Conclusion : La mutation STAT3 GOF est une nouvelle entité clinique à connaitre. A l’heure actuelle, aucune démarche thérapeutique précise n’est encore validée n’a été établie mais les thérapies ciblées (anti IL6 et JAKinib) semblent montrer leur efficacité.

P-139 - Anomalie héréditaire de l'expression des molécules HLA de classe Il

Houria Hafsi(1) , Ouardia Drali(1) , Brahim Belaid(1) , Reda Djidjik(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU HUSSEIN DEY, Alger, Algerie

Le déficit d’expression de molécule HLA de classe II est une pathologie héréditaire de transmission autosomique récessive , de faible prévalence mondiale Objectif : -Savoir y penser devant un tableau clinque évocateur Matériels et Méthodes : Analyse descriptive de 2 observations cliniques et paracliniques de 2 patients hospitalisés Résultats : Il s’agit de 2 sœurs hospitalisées à l’âge de 12 et 5 mois, issues d’un mariage consanguin, aux ATCD de décès d’un frère à l’âge de 11 mois dans un taleau infectieux, qui présentent des broncho-pneumopathies répétées et une diarrhée chronique avec retard de croissance staturopondéral. Les explorations de première intention ont objectivé une lymphopénie. En deuxième intention l’immunophénotypage lymphocytaire a objectivé l’absence d’expression de molécule HLA-DR. Le nourrisson de 12 mois est décédée dans un tableau de septicémie . Le deuxième nourrisson est sous substitution mensuelle en Immunoglobulines et antibioprophylaxie alternées en attendant l’allogreffe de moelle osseuse. Conclusion : Le diagnostic du déficit en HLA de classe II doit être évoqué chez un enfant présentant des broncho-pneumopathies à répétition associé à une diarrhée chronique rebelle P-140 - Syndrome de Wiskott-Aldrich : Comment gérer la thrombopénie ?

Fatima Zahra Mouad(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Karima El Fakiri(1) , Nouredine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED 6 .Faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, Marrakech, Maroc

Le syndrome de Wiskott Aldrich (WAS) est une maladie de carence d'immunodéficience primaire.Objectif :Nous rapportons l’observation clinique d’un nourrisson,atteint d’un WAS.L’originalité de cette observation était son intérêt focalisé sur les difficultés de prise en charge de la thrombopénie décrite dans ce syndrome.Observation:H,E âgé de1 an et 9 mois,de sexe masculin,est suivi dans notre formation depuis l’âge de2mois pour un WAS retenu devant la triade:dermatite atopique,des infections récurrentes,et une thrombopénie microcytaire.L’électrophorèse des protéines sériques était en faveur d’un syndrome inflammatoire.L’immuno-phénotypage des sous populations lymphocytaire a révélé une lymphopénieT.La prise en charge thérapeutique a consisté à l’administration des immunoglobulines,à la corticothérapie et à une antibioprophylaxie.Des bolus de Rituximab ont été envisagés devant la récurrence de la thrombocytopénie.L’évolution était favorable au début.Quelque mois après,plusieurs rechutes ont été observées.La greffe de moelle osseuse ou la thérapie génique est le traitement de choix,mais elles restent peu accessibles dans notre contexte.Conclusion:Cette observation nous a permis de mettre en exergue les difficultés de prise en charge de la thrombopénie observée dans le WAS

P-141 - Accident vasculaire cérébral ischémique révélant une leucémie aigue

Monia Ben Khaled (1) , Hend Khadhraoui(1) , Ilhem Ben Fradj(1) , Samia Rekaya (1) , Zaid Zaroui (1) , Maroua Ben Aoun(1) , Mouhammed Bejaoui(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1)

(1) Centre de greffe de moelle osseuse, Tunis, Tunisie

Objectifs :Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) sont rares chez l’enfant et peuvent compliquer une leucémie aigüe (LA). Ils sont favorisés par l’hyperviscosité, la leucostase et la coagulopathie de consommation (CIVD). Notre objectif serait de décrire cette complication. Sujets :Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 13 mois hospitalisé en hématologie pédiatrique pour une LA révélée par un AVC ischémique. Résultats: Le patient a présenté une adénomégalie cervicale suivie par l’apparition après un mois d’une paralysie faciale gauche. A l'examen, on note des signes neurologiques focaux: déviation droite des yeux, hémiparésie gauche et un syndrome tumoral. L’imagerie par résonance magnétique retrouve un AVC ischémique sylvien total droit par thrombose de l'artère. Au bilan, on note une hyperleucocytose (163G/L), une monocytose (50G/L), une anémie, une thrombopénie et une CIVD. Le myélogramme confirme le diagnostic de LAM4/5. Le nourrisson a été traité selon le protocole ELAM2 et héparines de bas poids moléculaire. L’évolution était marquée par une nette amélioration du déficit neurologique avec un recul de deux mois. Conclusions :L’AVC ischémique au cours de la LA est une complication sévère d’origine multifactorielle et nécessite un traitement spécifique et symptomatique. P-142 - Complications des leucémies aiguës du nourrisson lors du diagnostic

Monia Ben Khaled(2) , Hend Khadhraoui(1,2) , Semia Rekaya(2) , Ilhem Ben Fradj(2) , Ghada Harran(2) , Nourane Helali(2) , Mouhammed Bejaoui(2) , Fethi Mellouli(2) , Monia Ouederni(2)

(1) Hôpital d'enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie ; (2) Centre de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, Tunisie

Introduction : Les leucémies aigues (LA) du nourrisson sont de plus mauvais pronostic et sont associées à des complications sévères. Nous décrirons ces complications ainsi que leur prise en charge. Sujets : Etude rétrospective sur 2 ans colligeant les complications des LA survenues lors du diagnostic et jusqu’à 7 jours après le début du traitement spécifique, chez 25 nourrissons suivis en hématologie pédiatrique. Résultats : Nos patients étaient âgés de 17 mois (3-24) et un sex-ratio de 1.5. Il s’agissait de 15 LAL et 10 LAM. Les signes révélateurs étaient une fièvre (n=13), une altération de l’état général (n=10), des hémorragies (n=9) et une exophtalmie (n=3). Les complications retenues étaient infectieuses (N=20) nécessitant un traitement antibiotique et/ ou antifongique, une anomalie de l’hémostase primaire (n=15), un syndrome de lyse tumorale (n=11) nécessitant une hyperhydratation, un traitement par allopurinol (n=11) et rasburicase (n=6), une leucostase pulmonaire et neurologique (n=3), un syndrome médiastinal(n=2) et une coagulopathie(n=2). Trois décès sont survenus suite aux complications initiales de la LA. Conclusions : Les complications des LA nécessitent une prise en charge symptomatique en plus du traitement spécifique de la leucémie. P-143 - Une enzymopathie érythrocytaire à l'origine d'une régression psychomotrice !

Aissam Khanouche(1) , Karima Haddad(1) , Chahinez Boubidi(1) , Mounia Boutaba(1) , Ibtissem Deghdough(1) , Nabil Guernouti(1) , Meriem Alouani(1) , Karim Bahri(1) , Meriem Maameria(1) , Nassima Belarbi(1) , Abbes Frahtia(1) , Azeddine Mekki(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) Centre hospitalo-universitaire Pr Nafissa Hamoud Ex. Parnet, Hussein Dey, Alger, Alger, Algerie

Le déficit en triose-phosphate isomérase (TPI) est un trouble héréditaire autosomique récessif sévère du métabolisme glycolytique, caractérisé par une anémie hémolytique et une neuro-dégénérescence. Moins de 50 cas sont rapportés Garçon de 23 mois, de parents non consanguin, aux antécédents d’un ictère néonatal précoce mis sous photothérapie, deux épisodes d’hémolyse aigue grave à 40 jours et 08 mois. Hospitalisé pour régression psychomotrice. L’examen retrouve : retard pondéral sévère, pâleur modérée, souffle systolique, nystagmus horizontal, dystonie, réflexes ostéo- tendineux abolis, signe de Babinski. Anémie macrocytaire normochrome régénérative. Frottis sanguin : macrocytose et érythroblastose. Fer sérique et haptoglobine normaux, bilirubine libre et LDH élevées, vitamine B12 et homocystéine normaux. Pink test, électrophorèse de l’hémoglobine et dosage G6PD normaux Le déficit en TPI est retenu devant : ictère néonatal précoce, épisodes d’hémolyse aigue, anémie hémolytique chronique, atteinte neurologique progressive, atteinte musculaire à l’ENMG, cardiomyopathie hypertrophique. Le dosage enzymatique et étude génétique en cours Le déficit en TPI est évoqué devant une atteinte neuromusculaire et hémolyse chronique. Le traitement est symptomatique. Le pronostic demeure mauvais P-144 - Thrombose de l'artère carotide: quand évoquer une origine oncologique ?

Nabil Guernouti(1) , Aissam Khanouche(1) , Hadjira Bekkakcha(1) , Fatma Zohra Boudouaya(1) , Salma Doukar(1) , Nouria Benmouffok(1) , Azeddine Mekki(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) Centre hospitalo-universitaire Pr Nafissa Hamoud Ex. Parnet, Hussein Dey, Alger, Alger, Algerie

Au cours des leucémies aiguës, les désordres hémorragiques sont les plus fréquents alors que la thrombose est une complication rare. Dans la littérature, 10 cas de thrombose artérielle aiguë comme symptomatologie initiale dans la LAM3 ont été décrits Fille de 12 ans, de couple consanguin au 2ème degré, hospitalisée pour céphalées avec hémiparésie gauche et paralysie faciale centrale. À l’échodoppler cervicale une thrombose étendue occlusive carotidienne interne droite, l’angioTDM un thrombus occlusif de l’artère carotide interne droite, l’angioIRM cérébrale des anomalies de signal en plage. Mise sous anticoagulants, bilan étiologique (thrombophilie, autoimmunité, homocystéine, électrophorèse Hb, échocoeur) normal. Neutropénie et lymphopénie à la NFS, complétée par myélogramme et immunophénotypage révélant une leucémie aigue promyélocytaire M3. mise sous chimiothérapie avec bonne évolution La survenue inattendue d’une thrombose artérielle chez un sujet jeune apparemment sain peut être le premier symptôme d'une leucémie aiguë myéloblastique d’où l’intérêt d’une investigation comprenant, outre l’étude cytologique voire cytogénétique et moléculaire, un bilan de thrombophilie précédé d’une anamnèse minutieuse. Le suivi de l’hypercoagulabilité après traitement est de rigueur. P-145 - Anémie hyposidérémique réfractaire au traitement martial : quel diagnostic

Samia Rekaya(1) , Zaid Zaroui(1) , Monia Ben Khaled(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Ghada Haran(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1) , Mohamed Bejaoui(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse , Tunis, Tunisie

Objectifs: Mettre le point sur certaines causes rares d’anémie hyposidérémique de l’enfant. Sujets / matériels et méthodes: Nous rapportons un cas d’anémie hypochrome microcytaire hyposidérémique résistante au traitement martial oral et parentéral. Résultats principaux: Il s’agit d’un garçon de 18 mois, issu d’un mariage consanguin, suivi pour anémie microcytaire hypochrome résistante au traitement martial oral bien conduit. Il était asymptomatique et l’examen physique était normal. L’exploration du métabolisme du fer avait montré un fer sérique bas, une ferritinémie effondrée, une transferrinémie normale et un coefficient de saturation de la transferrine bas. L’endoscopie digestive, les biopsies duodénale et colique, la scintigraphie digestive ainsi que la sérologie de la maladie cœliaque étaient normales. Devant l’aggravation de l’anémie sous traitement martial oral puis IV, il a été mis sous régime transfusionnel mensuel. L’enfant en est resté dépendant avec une ferritinémie effondrée. L’IRM T2* faite 5 ans après ne montre pas d’hémochromatose secondaire. Conclusions: Ces différents éléments suggèrent une anomalie génétique du métabolisme du fer. Une étude génétique est en cours. A notre connaissance il n’a pas été décrit de mutation génétique qui expliquerait notre observation. P-146 - Maladie cœliaque et autres atteintes auto-immunes chez l'enfant

Nahid Mahir(1) , Fatima Ezzohra Elhanafi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) chu marrakech, Marrakech, Maroc

Introduction: La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune(AI), elle peut être associée à d’autres atteintes (AI) L’objectif : rapporter la fréquence de ces atteintes AI et d’étudier l’impact du régime sans gluten. Sujets: étude rétrospective sur 11 patients ayant une association maladie cœliaque et atteinte AI suivis au service de pédiatrie, CHU Mohamed VI Marrakech, sur période de 3ans .Résultats: Parmi 44 enfants suivis pour maladie cœliaque 11ayant une AI. L’âge moyen était 6 ans. La maladie cœliaque est suspecté devant : une entéropathie exsudative (8cas), une anémie ferriprive (4cas), et un RSP (5 cas) ; les anti-TGT -IgA étaient positive chez 9cas, 2cas avaient l’épreuve exclusion –introduction du gluten positive. Les maladies AI avaient précédé la maladie cœliaque chez un cas de diabète type. Le dépistage systématique a découvert 6 cas d’hypothyroïdie. L’auto-immunité fait suite à l’atteinte cœliaque chez:1cas d’hypothyroïdie ,1cas de syndrome néphrotique ,1cas de syndrome Gougeront-sjogren, et 1cas d’ataxie du gluten.La compliance au régime sans gluten avait eu un impact major sur l’évolutivité de ces maladies .Conclusion: L’association entre La maladie cœliaque et l’AI est rarement rapportée chez les enfants. Ceci dû à un sous diagnostic. P-147 - Syndrome lymphoprolifératif auto-immun et Lupus : une association possible

Imane Fetoui(1) , Mouad Elmouhtadi(1) , Karima Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Service de Pédiatrie A, Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech , MAROC

Objectifs : Le syndrome lymphoprolifératif auto-immun (SLAI) est une dysrégulation immunitaire due à la perturbation de l’homéostasie lymphocytaire. Plus récemment, des cas ressemblant au SLAI ont été rapportés avec des lymphocytes T doubles négatifs : c’est le SLAI- LIKE. D’autres affections peuvent s’y associer à savoir le lupus érythémateux disséminés (LEAD). Sujets / matériels et méthodes : Nous en rapportons 1 cas Résultats principaux : F., 8 ans, ayant un frère suivi pour un purpura et une maladie de basedow, diagnostiquée depuis 2017 pour un SLAI-LIKE. Lors d’une hospitalisation, une bandelette urinaire systématique avait objectivé une protéinurie positive. Un bilan systématique révélait une leucopénie avec neutropénie et lymphopénie. un bilan complété montrait une vitesse de sédimentation et une Protéine C réactive élevées, une protéinurie de 24h > 50mg/kg/24h, et des Anticorps positifs dont les anti-DNA. De ce fait, Un LEAD était retenu selon les critères de l’ACR. Une corticothérapie orale associée à un antiagrégant plaquettaire ont été initié permettant la négativation de la protéinurie et des anticorps. Conclusion : L’association SLAI et autres pathologies auto-immunes est possible, qui devrait être recherchée systématiquement par un examen clinique minutieux. P-149 - La dysgénésie réticulaire : à propos d'un cas

Stanislas Tshimanga(1) , Nourdine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : Les déficits immunitaires combinés sévères regroupent les formes rares mais aussi les plus sévères des déficits immunitaires primitifs comme la dysgénésie réticulaire. Nous en rapportons un cas. OBSE RVATION : Nourrisson de 3 mois issu des parents consanguins, hospitalisé pour fièvre aiguë non chiffrée avec antécédents d’ecthyma gagrenosum et de deux épisodes d’infection urinaire. A l’examen: fébrile à 39°C, muguet, mauvais comportement auditif avec une OEA négative de deux côtés. Le bilan biologique avait objectivé une lympho-neutropénie sévère. La PEC comprenait un antipyrétique, une antibiothérapie adaptée et les immunoglobulines intraveineuses en attendant la greffe de la moelle osseuse. L’évolution était marquée par le décès. CONCLUSI ON : La connaissance de la dysgénésie réticulaire vaut son pesant d’or dans la mesure où le pronostic vital des patients est directement lié à la rapidité diagnostique et thérapeutique. P-150 - Anémie hémolytique succédant la perfusion d'immunoglobulines polyvalentes

Naouel Guirat (1)

(1) Service de Pédiatrie, hôpital universitaire de Sidi Bouzid , Sidi Bouzid , Tunisie ; (2) Service de Pédiatrie, hôpital universitaire Habib Bougatfa , Bizerte , Tunisie

Introduction : Les immunoglobulines polyvalentes (Ig IV) constituent le traitement de première ligne dans la maladie de Kawasaki (MK). Nous en rapportons un nouveau cas ayant présenté une anémie hémolytique à la suite de la prise d’Ig IV. Sujet : Il s’agit d’un enfant de sexe masculin, sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé à l’âge de 4 ans pour fièvre prolongée. L’histoire de sa maladie remonte à une semaine de son admission marquée par la survenue d’une fièvre. L’examen clinique a montré une fièvre à 38,5°C, une hyperhémie conjonctivale, une langue framboisée, deux adénopathies cervicales et une desquamation palmo-plantaire en lambeaux. A la biologie, la VS était accélérée à 100 mm à la première heure. La NFS a montré un taux d’hémoglobine à 10,8 g/dL, des globules blancs à 10 590/mm3 et des plaquettes à 468 000/mm3.Les sérologies virales étaient négatives.Le diagnostic de MK est alors retenu. L’enfant a bénéficié d’une cure d’Ig IV à la dose de 2g/kg/j. L’évolution était marquée par l’apyrexie. Il a présenté une semaine après une anémie hémolytique. La résolution de l’hémolyse a été rapide sans aucun traitement. Conclusions: On insiste sur l’intérêt du contrôle de l’hémogramme après la prise des Ig IV.

P-151 - Syndrome de job buckley : A propos d'un cas

Ghita Khabote(1) , Karima El Fakiri (1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) centre hospitalier universitaire Mohammed VI , Marrakech , Maroc

«Introduction : » Le syndrome de Job-Buckley se caractérise par des abcès cutanés récidivants , une pneumatocèle et une élévation des Immunoglobulines E .Nous rapportons 1 cas de syndrome de Job Buckley. «Observation :» Enfant âgé de 5 ans ayant comme ATCD : une bronchiolite virale à l’âge de 5mois , une pleurésie gauche à l’âge d’un an , des abcès cutanés récidivants : temporal droit superficiel du scalp, cutané mammaire droit qui ont nécessité un drainage il ya 2ans ,abcès de l’index droit il ya 20 jours , qui a présenté il ya 11 jour une dyspnée fébrile associée à une douleur thoracique .L’examen clinique a objectivé un enfant ayant un syndrome d’épanchement liquidien droit .Une radio du thorax a confirmé la pleurésie de grande abondance . Une TDM thoracique a objectivé une formation aérique extraparenchymateuse en faveur de pneumatocèle , le liquide pleural était hématique exsudatif avec culture stérile . La biopsie pleurale a montré l’absence de granulome tuberculoide ou de malignité . Le diagnostic du syndrome de Job buckley a été confirmé par le dosage des IgE qui étaient à 2640 KU/L «Conclusion» : Devant l’association des abcès cutanés récidivants et des infections respiratoires à répétition avec pneumatocèle Il faut penser au syndrome Job Buckley P-152 - L'ataxie télangiectasie et la prédisposition au cancer

Ghita Khabote(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) centre hospitalier universitaire Mohammed VI , Marrakech , Maroc

«Introduction : » L’ataxie télangiectasie est une affection rare, à transmission autosomique récessive. Elle associe une ataxie cérébelleuse, des télangiectasies oculaires et cutanées des infections respiratoires à répétition et un déficit immunitaire. Les patients atteint d’ataxie télangiectasie ont une prédisposition à développer une pathologie maligne. Elle survient en général dans les 10 ans qui suivent l’apparition des premiers signes caractéristiques de 1’AT. Des taux élevés d’alphafoetoproteines ou d’antigènes carcinoembryonnaire sont fréquemment retrouvés .10% des patients atteints d’AT développent un cancer : 50% de lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, 30% de leucémies lymphoblastiques (B ou T) et 20% de carcinome. «Conclusion» Le suivi doit exiger une vigilance, et notamment face au risque néoplasique, avec une surveillance clinique et échographique régulière.

P-153 - Sphérocytose héréditaire dans sa forme sévère : à propos d'un cas

Badereddine Salhi(2) , Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Hadjer Berkat(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine, Université Batna 2, Batna, Algerie ; (2) Service de pédiatrie, CHU Batna, Batna, Algerie

Objectif: le diagnostic de la sphérocytose héréditaire repose sur des examens biologiques parfois non effectués à temps en prétransfusionnel ni aprés surtout en cas de forme sévère. Comment procéder? Observation: nous rapportons le cas d'un enfant âgé de 3ans et demi, qui présentait dés l'âge de 1 mois des crises de déglobulisation de façon trés rapprochée et sévère indiquant des transfusions dans le cadre d'urgence. Le bilan biologique n'a pu être fait ni avant la première transfusion ni entre les transfusions ultérieures (délai moins de 3 mois). Ce n'est qu'aprés 3 ans que le diagnostic de sphérocytose a été posé au niveau de notre service de pédiatrie de Batna, en optant à explorer les deux parents malgré la normalité de leurs hémogramme. Le frottis sanguin et l'étude de la résistance osmotique des globules rouges et le test EMA a montré une sphérocytose héréditaire. Le diagnostic de sphérocytose héréditaire dans sa forme sévère a été retenu et l'enfant a bénéficié d'une splénectomie mais inefficace vue la dépendance transfusionnelle en cours. Conclusion: la sphérocytose héréditaire est moins fréquente en Algérie par rapport à d'autres hémoglobinopathies surtout dans sa forme sévère mais il faut y penser et explorer les parents si difficulté de réaliser les bilans chez l'enfant. P-154 - Leishmanioses et déficits immunitaires primitifs

Mariem Noomen(1) , Samia Rekaya(1) , Nesrine Mlika(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Monia Ben Khaled(1) , Monia Ouederni(1) , Fathi Mallouli(1) , Mohamed Bejaoui(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse Tunis-Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectifs : L’association leishmaniose viscérale-VIH a été bien décrite,cependant l’association de leishmaniose avec les déficits immunitaires primitifs(DIP)est peu étudiée d'où l'objectif de ce travail. Méthodes : Il s’agit d’un case-report de 2 enfants ayant DIP qui ont présenté la leishmaniose. Résultats : Le 1er cas était un garçon de 20 mois adressé pour pancytopénie avec viscéromégalie.Le diagnostic de leishmaniose viscérale a été confirmé sur les données de myélogramme et la PCR sur sang.L’évolution était particulière par une réaction leucémoide et une résistance au Glucantime.Elle était favorable sous Ambisome mais il avait gardé une neutropénie isolée sévère.Le myélogramme était en faveur d'une neutropénie congénitale sévère. Le 2eme cas était une fille de 16 ans suivie pour agammaglobulinémie.Elle avait présenté une leishmaniose cutanée extensive.Elle avait reçu un traitement topique associé à la Glucantime.L’évolution a été marquée par la disparition complète des lésions puis,deux ans après,récidive au même endroit.Elle a été remise sous Glucantime.L’évolution était très lente. Conclusion : Nous n’avons pas noté d’augmentation de la fréquence de leishmaniose chez les patients.Cependant, il semble qu’il s’agit d’une forme résistante et/ou trainante de la maladie. P-155 - La transfusion sanguine : Attitudes et pratiques du personnel paramédical

Fatima Zahra Mouad(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia Slitine(1) , Fadel Mrabih Raboh Maoulainine(1)

(1) CHU MOHAMMED 6 ,Faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, Marrakech, Maroc

La transfusion sanguine est un acte thérapeutique qui consiste à administrer le sang,ou l’un de ses composants cellulaires ou plasmatiques,des donneurs vers un receveur.L’objectif:était d’évaluer les attitudes et pratiques du personnel paramédical de l’hôpital mère-enfant concernant la transfusion sanguine du nouveau-né.Matériel et méthodes:Enquête réalisée auprès de 90infirmiers de l’hôpital Mère-Enfant du CHU Mohamed VI de Marrakech Résultats:Seulement35.5%des infirmiers ont reçu une formation sur la transfusion91.1% des infirmiers savent qu’il faut faire 2déterminations mais seulement la moitié qui la pratiquent systématiquement.71.1%faisaient en même temps les2 déterminations et en même prélèvement.88%des infirmiers ont répondu sur la nécessité du transport du culot globulaire dans une glacière réfrigérée.64.4%des infirmiers transfusent les culots plaquettaires immédiatement.La totalité des infirmiers interrogés savent la nécessité de vérifier la carte pré transfusionnelle systématiquement.Pour la transfusion du nouveau né,50%connaissent l’obligation de faire le groupage de la mère et du nouveau né.Conclusion:Il ressort de notre étude qu'il y'a une insuffisance des connaissances,attitudes et pratiques du personnel infirmier sur la transfusion du nouveau-né et de l’enfant.

P-156 - Paralysie faciale périphérique révélant un déficit immunitaire combiné

Naila Nassila Benaissa(1) , assia Bouchetara(1) , amel laredj(1)

(1) Hopital pédiatrique-canastél- Oran algérie, Oran, ALGERIE

Introduction : les déficits immunitaires combinés (DIC) sont souvent révélés par des infections à répétition, ils sont définis par une lymphopénie T et/ou par des anomalies fonctionnelles des lymphocytes T qui vont s’associer avec des anomalies lymphocytaires B, d’où la notion de déficit immunitaire combiné.

Objectif : décrire un mode de révélation non fréquent du DIC chez l’enfant.

Matériel et Résultats principaux : nous rapportons le cas d’un nourrisson de 16 mois de sexe masculin présentant une paralysie faciale périphérique droite sur un abcès parotidien récidivant, et au antécédents de décés dans la fraterie ;Les investigations cliniques et para cliniques ont révélé un déficit immunitaire combiné par défaut de présentation antigénique (déficit en HLA-DR) avec une pan-hypogammaglobulinémie globale. Discussion : les DIC se révèlent plus précocement dans la vie par rapport aux déficits immunitaires humoraux. Ils sont caractérisés sur le plan clinique par la survenue d’infections récurrentes et sévères, bactériennes, virales, fongiques et à germes opportunistes avec un tropisme respiratoire et digestif, rarement sur une glande comme la parotide.

Conclusion :Les séquelles d’infections répétées sur un site anatomiquement improbable doit faire penser à un déficit immunitairecombiné.

P-157 - Syndrome lymphoprolifératif compliqué d'un overlap syndrome : A propos d'une observation

Zied Khlayfia(1) , Sarra Ben Ahmed (1) , Haifa Ouerda(1) , Aziza Nasri(1) , Jihed Kanzari(1) , Ines Selmi(1) , Emna Mermeh(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un Syndrome lymphoprolifératif (ALPS) associé à une cholangite sclérosante (CS) et une hépatite auto-immune (HAI). Sujet: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Enfant de 13ans, issu d’un mariage non consanguin, consulte pour hépatosplénomégalie. A la biologie: anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie, neutropénie, et hypergammaglobulinémie. Myélogramme normal. TDM cervico-thoracique : adénopathies sus-claviculaires et médiatisnales. Bilan immunitaire : normal. Le diagnostic d’ALPS a été retenu devant l’association de 2 critères obligatoires et 2accessoires. Devant un TP bas isolé, nous avons complété par les auto-anticorps (anti cytosol, anti muscle lisse et antinucléaires): positifs. Bili-IRM : pas de lésions de CS. Cependant, la biopsie hépatique a montré des lésions compatibles avec une HAI associée à une CS (Overlap Syndrome). Devant une cortico- dépendance sous azathioprine, l’enfant a été mis sous acide ursodesoxycholique, prednisolone et MMF avec une réponse favorable. Conclusion : L’ALPS est caractérisé par une apoptose lymphocytaire, une lymphoprolifération et une auto-immunité (AI). Un suivi régulier de ces patients est donc nécessaire afin de détecter cette AI associées précocement. P-158 - Porphyrie érythropoétique congénitale : à propos d'une observation

Ines Maaloul(1) , Mohamed Ali Zghal(1) , Marwa Bahloul(1) , Roeya Kolsi(1) , Mariem Ammar(1) , Hamida Turki(2) , Thouraya Kamoun(1)

(1) service de pédiatrie générale CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ; (2) service de dermatologie CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Observation Il s’agissait d’un nourrisson de sexe féminin âgée de 4 mois, issue de parents non consanguins, qui a été admise pour exploration d’une anémie sévère. Elle était suivie depuis l’âge de 40 jours pour une anémie rebelle au traitement martial bien conduit. A l’examen, elle avait une splénomégalie et des urines rouges. La numération formule sanguine a objectivé une anémie à 6,1 g/dl, normochrome, normocytaire régénérative. Le bilan étiologique des anémies hémolytiques était négatif. Une échographie abdominale faite a montré une splénomégalie et une lithiase vésiculaire. A l’âge de 9 mois, elle a développé des lésions cutanées bulleuses qui ont laissé des cicatrices indélébiles et une photosensibilité. Devant l’association d’une anémie hémolytique et une photodermatose, une porphyrie érythropoétique congénitale(PEC) a été suspectée et le diagnostic a été confirmé par le dosage des porphyrines plasmatiques et urinaires qui étaient très élevées. Après un recul de 2 ans, la patiente avait de multiples cicatrices au niveau du visage et des membres, des dents brunâtres et des urines rouges. Conclusion : La PEC est une maladie grave. La greffe de moelle osseuse demeure le traitement de choix. Un projet de thérapie génique est en cours d’élaboration.

P-159 - La maladie de Willebrand au service d'hématologie et oncologie pédiatrique de Marrakech

Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

Introduction : La maladie de Von Willebrand (MVW) est un trouble hémorragique héréditaire secondaire à un défaut quantitatif ou qualitatif du facteur Von Willebrand. Cliniquement, le principal symptôme de la maladie de von Willebrand est un saignement dont la gravité dépend du type de maladie et ce saignement peut parfois mettre la vie en danger.Objectif : étudier l'épidémiologie, la clinique, la biologie et l'évolution de cette maladie, et évaluer la prise en charge thérapeutique des patients.Méthodes : étude rétrospective et descriptive de tous les cas de MVW suivis au sein du service d'hémato-oncologie pédiatrique de l'hôpital universitaire Mohamed VI de Marrakech, sur une période de 6 ans (janvier 2013 à novembre 2019). Résultats : 4 cas de MVW de type 1 et 3 cas de VWD de type 2. L'âge moyen au moment du diagnostic était de 4 ans. Un seul cas de sexe féminin. Les circonstances diagnostiques étaient : l'épistaxis, l'hémarthrose (1 cas) et les saignements gastro- intestinaux. Le délai diagnostique moyen était de 9 mois. La prise en charge thérapeutique était basée sur du plasma frais congelé dans tous les cas. Conclusion : le dépistage de la maladie doit être fait par le médecin traitant mais la confirmation et le suivi thérapeutique doit être fait dans un centre spécialisé P-160 - Hypofibrogénémie congénitale : à propos de deux cas

Meriem Elbaz(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

Introduction : Les troubles congénitaux du fibrinogène comprennent des troubles quantitatifs définis par une absence totale (afibrinogénémie) ou par une diminution du niveau (hypofibrinogénémie) de fibrinogène circulant et des troubles qualitatifs caractérisés par un écart entre l'activité et les niveaux antigéniques de fibrinogène (dysfibrinogénémie et hypodysfibrinogénémie). Nous rapportons deux cas d'hypofibrinogénémie congénitale . Objectif : Cette étude de cas vise à mettre en évidence les aspects clinique, biologique et thérapeutique.Observations : nous rapportons deux cas d'hypofibrinogénémie chez une fille de 7 ans et chez un garçon de 11 an révélé respectivement en période néonatale pour le premier cas et à l'âge de 3 ans pour le garçon. L'exploration biologique a trouvé TP <10%. Le taux des facteurs II, VII, VIII, IX, X était normales mais le taux de fibrinogène était faible <0,1 g / l. Les familles ont été sensibilisées aux différentes précautions à prendre au quotidien. L'évolution a été marquée par la survenue de plusieurs incidents hémorragiques pour lesquels ils ont reçu du plasma frais congelé (PFC).Conclusion : le traitement de cette maladie repose principalement sur la prophylaxie et sur l'administration de fibrinogène en présence de signes hémorragiques. P-161 - Purpura thrombopénique : N'oubliez pas le syndrome de Wiskott- Aldrich

Zied Khlayfia(1) , Jihene Ben Hfaiedh(1) , Haifa Ouerda(1) , Rim Ben Aziza(1) , Jihed Kanzari(1) , Sonia Halioui(1) , Frank Broly(2) , Yasmina Laaribi(3) , Lamia Ben Jemaa(3) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE ; (2) Centre de Biologie Pathologie Génétique, Centre Hospitalier Régional et Universitaire , Lille, FRANCE ; (3) Service des maladies congénitales et héréditaires, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un cas de syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS). Sujet : Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Nourrisson de sexe masculin âgé de 6mois, sans antécédents familiaux particuliers, issu d’un mariage non consanguin, hospitalisé à la période néonatale pour une infection materno- fœtale et à l’âge de 1 mois pour rectorragie avec cellulite du dos du pied à l’âge. Consulte actuellement pour purpura. A l’examen, il avait un eczéma modéré sans autres signes associés en dehors du purpura. A la biologie : Thrombopénie persistante, associée à un volume plaquettaire moyen bas (5fl). Le Myélogramme était sans anomalie. Le diagnostic de WAS a été confirmé par une étude génétique qui a révélé une mutation du gène de la protéine WAS : c.257G> A; NP_000368.1: p.Arg86His(R86H). Le patient a été alors mis sous cures programmées d’immunoglobulines toutes les 3 semaines associées au traitement anti-infectieux (bactrim® et sporanox®) en attendant une greffe de moelle osseuse. Conclusion : Le WAS est un déficit immunitaire combiné rare associant eczéma et thrombopénie avec microplaquette le plus souvent. La vérification du volume plaquettaire moyen doit être donc systématique devant tous purpura avec thrombopénie. P-162 - SPLENECTOMIE DANS LA THROMBOPENIE DE L'ENFANT

Meriem Elbaz(1) , Karima Fouraiji(1) , Mohamed Ouladseyad(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : les formes chroniques de thrombocytopénie idiopathique (TI), représentent 20 % des cas. La splénectomie reste le traitement de référence du TI réfractaire chez l’enfant. OBJECTIFS : déterminer l’indication , l’efficacité, la tolérance de la splénectomie dans le TI de l’enfant. PATIENTS ET METHODES : Étude rétrospective des enfants , traités par splénectomie pour TI du 1er janvier 2015 au 01 janvier 2020, conduite dans le service d’hématologie et d’oncologie pédiatrique du CHU Mohammed VI de Marrakech. RESULTATS : Nous avons enregistrés 7 cas de splénectomie sur 37 cas de TI. L’âge médian au diagnostic était de 7 ans , l’âge médian à la splénectomie de 9,5 ans , la durée médiane d’évolution du TI avant splénectomie de 34 mois L’intervention a été réalisée par cœlioscopie dans 79 % des cas, un seul cas a été compliqué en post-opératoire. À 1 mois de la splénectomie, 5 enfants étaient en rémission complète (RC). Avec un suivi médian après splénectomie de 28 mois, les 2 enfants n’ayant pas répondu , sont décédés par hémorragie 24 mois après splénectomie, les autres enfants (5) étaient en RC. Aucune infection sévère n’a été observée. CONCLUSION : Cette étude confirme l’excellent rapport bénéfice-risque de la splénectomie dans la TI chronique du grand enfant. P-163 - Poliomyélite secondaire au poliovirus dérivé d'une souche vaccinale

Samya Rekaia(1) , Safa Khatrouch(1) , Monia Ben Khaled(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1) , Mohamed Bejaoui(1)

(1) Centre National de Greffe de Moelle Osseuse, Tunis, Tunisie

Objectifs: La vaccination anti-polio a permis l’éradication de la poliomyélite due au virus sauvage. Cependant l’émergence de poliovirus dérivé d’une souche vaccinale (PVDV) risque de mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel des patients ayant une immunodéficience primaire(IDP). Matériels et méthodes: Nous rapportons l’observation d’un PVDV chez un patient présentant une IDP. Résultats : M S est âgé de 9 mois issu d’un mariage consanguin. Sa sœur est décédée par poliomyélite à PVDV(vaccin oral). MS avait présenté une paralysie flasque (PF). L’examen a objectivé une PF avec aréflexie du membre inférieur droit. La recherche virologique a isolé un PVDV avec 3 modifications nucléotidiques par rapport à la souche Sabin 1. On a porté le diagnostic d’un défaut d’expression des molécules HLA II. La recherche de poliovirus était négative chez la famille, mais son frère avait reçu un rappel par le vaccin oral avant la déclaration de la PF. Il a été mis sous perfusion d’immunoglobulines. Il n’avait pas de donneur génoidentique .Il gardait une excrétion chronique du virus avec des mutations fréquentes.

Conclusions : Les PVDV peuvent être responsable de PF chez les patients ayant une IDP qui gardent le plus souvent une excrétion chronique de PVDV avec risque de transmission interhumaine. P-164 - Fievre prolongée : Penser a une Hypereosinophilie

Halima Deffous(1) , Ouardia Drali(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU HUSSEIN DEY, Alger, Algerie

Les syndromes hyperéosinophiliques représentent un groupe d'affections rares et hétérogènes, définies par une hyperéosinophilie sanguine prononcé.L’hyper eosinophilie peut résulter de différents mécanismes et parfois induire des lésions viscérales graves par toxicité tissulaire Objectif Mettre en exergue les différents symptômes et rappeler les principes de prise en charge Sujets Il s’agit d’un nourrisson âgé de 5 mois issu d'un mariage consanguin 2ème degré sans antécédents personnels admis pour prise en charge d'une fièvre prolongée évoluant depuis 2 mois. Mis a part une éruption cutané maculo papuleuse généralisée ,le reste de l'examen est sans particularité.Le bilan biologique retrouve une eosinophilie a 8512elts/mm3 avec une ponction de moelle osseuse de richesse modérée avec une composante hyper eosinophilique Conclusion L’hyperéosinophilie est un challenge diagnostique en l’absence de cause évidente.

P-165 - Profil clinique et hématologique des enfants hospitalisés en pédiatrie générale

Pierre Togo(1) , Abdoul Aziz Diakité(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Djénéba Konaté(1) , Fousseyni Traoré(1) , Oumar Coulibaly(1) , Hawa Diall(1) , Ibrahim Ahamadou(1) , Lala N'drany Sidibé(1) , Amadou Touré(1) , Belco Maïga(1) , Moussa Tembely(1) , Maïmouna Coulibaly(1) , Karamoko Sacko(1) , Adama Dembélé(1) , Mohamed El Mouloud Cissé(1) , Fatoumata Léonie Diakité(1) , Leyla B Maïga(1) , Aminata Doumbia(1) , Hawa Konaré(1) , Yacouba Aba Coulibaly(1) , Souleymane Sagara(1) , Kalirou Traoré(1) , Boubacar Togo(1) , Fatoumata Dicko Traoré(1) , Mariam Sylla(1)

(1) CHU Gabriel Touré, Bamako, Mali

Objectif : Etudier le profil clinique et hématologique des enfants hospitalisés.Matériels et méthodes : Etude retro prospective menée sur 3 mois chez les enfants de 0 à 15 ans hospitalisés en pédiatrie et ayant réalisé une numération formule sanguine (NFS). Résultats : Sur 1030admissions, 512 avaient bénéficié d’une NFS (49,7%). Les< 5 ans étaient majoritaires (57,6%) avec un sex-ratio de 1,3. la pâleur (28,9%) et la convulsion (21,5%) étaient les principaux motifs de consultation. Vingt pour cent présentaient une malnutrition dont 15% de forme sévère. Les signes physiques retrouvés étaient la pâleur (60%), les signes de lutte respiratoires (34%) et le coma (29,1%). Le paludisme (71,7%), la malnutrition aigue sévère (13,3%) et la méningite (6,4%) étaient les principaux diagnostics. Quatre- vingt- douze pour cent présentaient une anémie dont 50,2% sévère (Hb< 7 g/ dl) ; le taux d’Hb moyen était de 7,4 g/dl, l’hématocrite moyen (22,35%), le VGM moyen (75,7 Fl) et le CCHM moyen (33,6 g/dl). L’anémie était microcytaire (71,5%) et hypochrome (66,4%). La thrombopénie et l’hyperleucocytose étaient retrouvées respectivement chez 39,6% et 61,9%. Conclusion : le taux d’anémie était élevé mais les caractéristiques ne correspondent pas à ceux du paludisme qui est le principal diagnostic. P-166 - Séquestrations spléniques au cours des syndromes drépanocytaires majeurs: 390 épisodes

Monia Ben Khaled(1) , Safa Khatrouch(1) , Hend Khadhraoui(1) , Samia Rekaya(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Ridha Kouki(1) , Mohamed Bejaoui(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectif: Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, thérapeutiques des SSA dans la drépanocytose. Méthodes : Etude rétrospective menée au service d’hémato-pédiatrie de Tunis sur 19 ans (1998-2017), incluant 150 patients drépanocytaires ayant eu une SSA. La SSA était définie par la baisse de l’hémoglobine (Hb)>2g/dl avec une augmentation de la flèche splénique (FS)>2 cm. Résultats : 390 épisodes de SSA étaient survenus (35%) avec une récidive dans 117 cas (78%). L’âge moyen de SSA était de 60mois±40 mois. La FS moyenne était de 7,9 cm±2,5(0-14). L'infection était le principal facteur déclenchant (81%). Le nombre moyen d’épisodes par patient était de 3±1 épisodes (1-7 épisodes). Au cours de la SAA, la FS moyenne est passée de 3 à 8 cm (p<10-3), l’Hb de 8 à 5 g/dl (p<10-3), les réticulocytes de 398 à 576G/L (p <10-3) et les plaquettes de 300 à 176G/L (p<10-3). La thérapie transfusionnelle était indiquée chez 60 patients, suivie d'une splénectomie dans 39 cas et la splénectomie d’emblée dans 33 cas. L'issue était fatale dans 2cas ayant un phénotype S/S. Conclusion: Notre étude a confirmé la forte prévalence de la SSA au cours du SDM. Les récidives sont fréquentes. D’où l’importance de l’éducation des parents pour assurer un diagnostic précoce et un traitement urgent. P-167 - Les manifestations infectieuses révélant un déficit immunitaire combiné sévère

Imane Jdid(1) , Fatima Ailal(1) , Ibtihal Benhsain(1) , Ahmed Aziz Boussfiha(1)

(1) Hôpital d'enfant ABDERRAHIM HAROUCHI CASABLANCA MAROC , Casablanca, Maroc

Objectifs: La sensibilisation des médecins au diagnostic précoce des déficits immunitaires combinés sévères (SCID) devant des tableaux infectieux évocateurs. Matériels et méthodes: Notre travail est une étude rétrospective des manifestations infectieuses ayant révélé un SCID au Maroc sur une période de 10 ans (2007-2017) au sein de l’unité d’immunologie clinique du service de la pédiatrie 1 de l’hôpital pédiatrique ElHarouchi. Résultats: Les infections observées sur 65 cas de SCID étaient la pneumopathie dans 84,61% suivie du muguet buccal dans 73,84%, puis de la diarrhée à répétition dans 70,76%, et des septicémies présentes dans 35,4% des cas, les BCGite dans 30,76%, L’infection à CMV dans 23,07% des cas,et un cas d’aspergillose cérébrale. Conclusion:Le diagnostic précoce des déficits immunitaires cobinés sévères devant des manifestations cliniques évocatrices est capitale pour une prise en charge précoce et un meilleur pronostic. P-168 - Anémie néonatale : aspect épidémiologique et thérapeutique à l'EHS Nouar Fadela

Djamila Bouabida(1) , Aoicha Zelmat(1) , Izdihar Belalaoui(1) , Ferroudja Djegali(1) , Nassima Makhloufi(1)

(1) EHS NOUAR FADELA, Oran, Algerie

Introduction : l’anémie néonatale est une pathologie fréquemment rencontrée dans les services de néonatologie. Objectif :étudier les caractéristiques épidémiologiques et thérapeutiques de l’anémie néonatale . Patients et méthodes : l'étude rétrospective qui s’est déroulée sur une période de 1 ans : allant du 01 janvier au 31 décembre 2019 inclu.Tous les dossiers des nouveau- nés hospitalisés pendant cette période et ayant présenté une anémie (taux d’hémoglo bine < 12 g/dl) ont été inclus.Résultat : 34 cas d’anémie néonatale avait été enregistré parmi les 1001 hospitalisations soit une prévalence de 3,4% Les nouveau-nés prématurés représentaient 38,2%.A l’admission,les nouveau-nés présentaient d’emblée une anémie avec un taux moyen d’hémoglobine de12,4 gr.L’infection néonatale,l’anoxie périnatale ,la prématurité, les prélèvements répétés représentent les facteurs de risque associés à la survenue de l’anémie. La transfusion de globules rouges était la base thérapeutique dans 38,2 % de cas. Le taux de décès lié à l’anémie était de 2,9%.Conclusion : l’anémie chez le nouveau-né est un facteur de risque de mortalité néonatale en Algérie , et dans le monde. La régression de ce trouble passe par la prévention. P-169 - Déficit congénital combiné en facteur V et VII : à propos d'un cas

Manel Weli(1) , Zouhour Hadrich(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Bayen Maalej(1) , Amal Elleuch(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfouth(1)

(1) Service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique hopital hedi chaker sfax tunisie, Sfax, Tunisie

Introduction : Les déficits congénitaux en facteur V et VII sont des anomalies rares de la coagulation. Elles sont symptomatiques à l’état homozygote et se manifestent par un syndrome hémorragique de sévérité variable. Observation : Il s’agit d’une fille de 7 ans issue d’un mariage consanguin de deuxième degré, troisième enfant dans sa famille, sans antécédents pathologiques particuliers qui a présenté depuis un an un syndrome hémorragique présenté par des ecchymoses au niveau des membres supérieur et inférieur non exploré. L’évolution a été marquée par l’apparition des ecchymoses au niveau des cuisses. Une NFS a été faite normale. Le bilan d’hémostase révélait un TP bas à 56% avec des taux de facteur V à 36% et de facteur VII à 51%. L’enquête familiale a révélé des taux de TP correct chez tous les membres. Vu la non gravité du tableau clinique la patiente n’a pas reçu de transfusion de PFC. Conclusion : L’association du déficit en facteur V et VII est extrêmement rare. Ils sont transmis selon un mode autosomique récessif et sont symptomatiques à l’état homozygote. Ils exposent à un risque de saignement pouvant être grave menaçant le pronostic vital.

P-170 - Profil épidémiologique du syndrome d'activation macrophagique : service de pédiatrie CHU Batna (Algérie)

Badereddine Salhi(2) , Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Wissam Dib(1) , Hadjar Berkat(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine, Université Batna 2, Batna, Algerie ; (2) Service de Pédiatrie, CHU Batna, Batna, Algerie

Objectif: décrire les caractéristiques épidémiologiques des enfants hospitalisés au niveau du service de pédiatrie du CHU de Batna ayant présenté un syndrome d'activation macrophagique (SAM). Méthodes: il s’agit d’une étude retrospective, étalée sur 2ans (janvier 2018-décembre 2019) ayant colligé 06 patients diagnostiqués d’un SAM. Le diagnostic est posé selon les critères de HENTER (2004) et le H SCORE (2014). Résultats: tous les patients remplissaient les critères clinico-biologiques de HENTER. 03 patients seulement remplissaient les critères selon le H SCORE. L’âge moyen est de 24,6 mois (02 mois jusqu’à 4 ans). Sexe ratio 2. Pour 5 patients le SAM était secondaire à une cause infectieuse (méningite, hépatite A, CMV, KALA-AZAR) et cause onco-hématologique (état préleucémique). Un cas de SAM primitif (lymphohistiocytose familiale probable). Sur le plan thérapeutique, 4 patients ont répondu favorablement aux corticoïdes et le traitement étiologique et 2 patients sont décédés. Conclusion: le SAM est une urgence diagnostique et thérapeutique, il doit être évoqué devant une cytopénie fébrile inexpliquée associée ou non à la défaillance d’organes( intérêt d'utiliser les deux scores HLH et H score) . Le SAM secondaire (toute cause confondue) reste plus fréquent que le SAM primitif. P-171 - Hypotonie et pancytopénie chez un nourrisson : quel diagnostic ?

Manel Wèli(1) , Asma Ben Halima(1) , Amal Elleuch (1) , Sioir Abelmoula(1) , Bayen Maalej(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectif : savoir penser à l’anémie mégaloblastique devant l’association pancytopénie et hypotonie. Sujet : observation d’un nourrisson présentant une carence en Vit B12 découverte suite à une mauvaise tolérance de l’anémie avec un retard psychomoteur. Résultats: Il s’agit d’un nourrisson âgé de 7 mois sans antécédents admis pour pâleur cutanéo-muqueuse. A l’examen, il était eutrophique, pâle avec présence de signes de mauvaise tolérance de l’anémie. il avait une hypotonie axiale et une hypertonie périphérique . L’hémogramme a objectivé une pancytopénie, une anémie sévère avec une hémoglobine à 4.2g/dl, macrocytaire, arégénérative, une neutropénie et une thrombopénie. Le myélogramme a montré une moelle mégaloblastique. Le dosage sérique de la vitamine B12 était effondré à 89pg/ml avec un taux normal d’acide folique érythrocytaire à 19.4ng/ml. Il a été mis sous Vit B12 associé à la Foldine et à la diversification du régime. Conclusion : Bien que la carence en vitamine B 12 soit relativement rare chez les nourrissons, il est important de la reconnaître afin de débuter un traitement précoce. P-172 - Maladie de Blackfan Diamond: profil clinique, thérapeutique et évolutif

Monia Ben Khaled(1) , Oussama Bouabdallah(1) , Hend Khadhraoui(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Samia Rekaya(1) , Ghada Harran(1) , Ridha Kouki(1) , Mohamed Bejaoui(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, TUNISIE

Introduction: L’anémie de Diamond-Blackfan (ADB) est rare. Elle résulte d’un déficit de la prolifération et de la différenciation des précurseurs érythroïdes. Objectif: Décrire le phénotype clinique et thérapeutique de l’ABD. Méthodes: Etude rétrospective au service d’hématologie pédiatrique de Tunis colligeant 15 patients (4 garçons et 11 filles) atteints de ABD. Résultats: La maladie a débuté au cours de la 1ère année de vie chez 10 patients. La consanguinité et des cas similaires étaient retrouvés dans 4 et 2 cas respectivement. Les principales manifestations cliniques étaient : une pâleur extrême (n=10), une hépatosplénomégalie (n= 4) et une détresse respiratoire (n=2). Une cardiopathie congénitale était trouvée chez 4 patients : CIA large (n=2), coarctation de l’aorte (n=1) et CIV (n=1). Les autres malformations étaient : clinodactylie (n=1) et dysmorphie faciale (n=2). Le traitement était basé sur la corticothérapie (n=12), Métoclopramide (n=2), transfusions (n=9), greffe de moelle osseuse (n=1) et traitement chélateur (n=9). Deux patients étaient décédés et trois avaient une hémochromatose cardiaque et hépatique sévère. Conclusion: L’ABD est de révélation précoce en pédiatrie. Le pronostic est réservé dans les formes corticorésistante en l’absence de greffe de moelle osseuse. P-173 - Indications, efficacité et effets secondaires de la splénectomie chez les patients ayant un syndrome drépanocytaire majeur

Monia Ben Khaled(1) , Sameh Smida(1) , Hend Khadhraoui(1) , Samia Rekaya(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Chiraz Dghis(1) , Ridha Kouki(1) , Mohamed Bejaoui(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs : L’objectif de ce travail était de décrire les indication, l’efficacité et la tolérance de la splénectomie chez les patients ayant un SDM. Matériels et méthodes : Etude rétrospective réalisée au service d’Hémato-Pédiatrie, de Tunis sur une période de 19ans (1998 -2017 enrôlant les patients drépanocytaires splénectomisés. Résultats : 83 patients ayant eu au moins deux épisodes de séquestration splénique (SS) avaient eu une splénectomie à froid. 39 patients ont eu la splénectomie d’emblée (33 patients après récidive de SS et 6 patients présentant un hypersplénisme ou des séquestrations survenues après l’âge de 5ans) et 44 après un programme transfusionnel régulier. Aucun patient n’avait récidivé la SS après la splénectomie. 27 patients présentaient des événements infectieux dont la localisation la plus fréquente était pulmonaire. Un seul patient présentait une thrombose de la veine saphène droite. Il n’y avait pas de différences significative entre les complications infectieuses entre les patients splénectomisés d’emblée ou mis sous thérapie transfusionnelle (p=0.3). Conclusion : La splénectomie reste le traitement de choix de la SS récidivante. Elle doit être entourée de la prophylaxie anti-infetieuse et la prévention des complications thromboemboliques. P-174 - Efficacité et tolérance de l'hydroxycarbamide dans la béta-thalassémie intermédiaire chez l'enfant

Monia Ben Khaled(1) , Zaid Zaroui(1) , Hend Khadhraoui(1) , Samia Rekaya(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Ridha Kouki(1) , Mhamed Bejaoui(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs: Etudier les indications, l’efficacité et la tolérance de l’hydroxycarbamide dans la β- thalassémie intermédiaire (BTI) chez l’enfant. Matériels et méthodes: Etude rétrospective enrôlant 28 patients traités par hydroxycarbamide parmi 40 patients BTI suivis dans un centre de référence sur une période de 21 ans. Résultats: Les indications thérapeutiques incluaient : une dysmorphie faciale (n=20), une hématopoïèse extra-médullaire (n=1) ou des antécédents d’hémolyse retardée liée aux transfusions (n=7). Le traitement était initié à un âge moyen de 7.5ans±5(2-18). 15 patients traités avaient une augmentation significative du taux de l’hémoglobine(p=0.01). Le VGM a augmenté dans 20 cas, la TCMH dans 18 cas et les réticulocytes dans 7 cas. Une diminution significative des neutrophiles a été notée (p=0.04) avec une neutropénie et une thrombopénie chez un patient. L’évolution des transaminases avant et après le traitement n’était pas significative (p=0.24). Conclusions: L’hydroxycarbamide est un traitement peu onéreux et bien toléré, permettant le maintien d’un taux d’Hb suffisant pour éviter ou diminuer les transfusions et les conséquences de l’anémie chronique, notamment l’expansion médullaire et la dysmorphie faciale. P-175 - L'œdème angioneurotique héréditaire : à propos d'un cas pédiatrique

Manel Weli(1) , Fatma Charfi (1) , Amal Elleuch(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Bayen Maalej(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectifs : Préciser les difficultés rencontrées dans la prise en charge de l’œdème angioneurotique (OAN) héréditaire chez l’enfant dans les pays où le concentré en C1- inhibiteur est indisponible. Sujets et méthodes : Nous rapportons l’observation d’un garçon chez lequel le diagnostic d’un OAN héréditaire type 2 a été retenu. Résultats: Il s’agit d’un garçon issu d’un mariage non consanguin. Il s’est présenté à l’âge de 4 ans pour une tuméfaction palpébrale bilatérale sans fièvre. Devant des antécédents d’OAN chez son père, un dosage de l’activité C1-inhibiteur a été réalisé chez le garçon et a confirmé le diagnostic d’un OAN type 2 et c’était l’indication de l’administration intraveineuse du concentré C1-inhibiteur. Toutefois, devant la non disponibilité de ce médicament en Tunisie, nous avons eu recours à l’acide tranexamique par voie intraveineuse et au plasma frais congelé. L’évolution était favorable avec une régression des œdèmes au bout de 3 jours. L’enfant n’a pas été mis sous traitement de fond vu la non disponibilité de l’acide tranexamique par voie orale en Tunisie. Conclusion: La gravité d’OAN réside dans le risque d’œdème laryngé et de d’asphyxie. Le traitement reste un véritable défi surtout dans les pays où le concentré en C-1 inhibiteur est encore non disponible P-176 - Épistaxis récurrente chez un nourrisson révélant une maladie de Von Willebrand de type 3 : A propos d'un cas

Donia Brahem(1) , Hbib Besbes (1) , Ameni Khlifi(1) , Rathia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Leila Ghedira(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir , Tunisie

Introduction : La maladie de Von Willebrand (MVW) de type 3 est la forme la plus grave de la maladie de VonWillebrand. Les manifestations hémorragiques peuvent mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel.

Observation Il s'agit d'un nourrisson âgé de 3 mois admis pour exploration d'une épistaxis bilatérale récurrente survenant après désobstruction nasale. Il a présenté un saignement prolongé suite à la vaccination du 2 ème mois qui n'a pas été exploré. A l’examen physique: bon état hémodynamique, examen ORL sans particularités, absence d’autre saignement muqueux. Au bilan d’hémostase : taux de plaquette normal, temps de prothrombine(TP) nrmal, allongement du temps de céphaline activé (3 fois la normale). Le dosage du facteur IX était normal. Le facteur VIII et le facteur de Von Willebrand étaient effondrés (<1%). Le diagnostic d’MVW type 3 a été retenu. Un traitement prophylactique par un concentré de Facteur VIII et von Willebrand plasmatiques a été indiqué uniquement en cas de saignement.

Conclusion La MVW type 3 est une maladie grave qui entrave la qualité de vie des parents et des patients. Le taitement prophylactique avec des inhjections régulières est très coûteux et demeure discutable pour notre cas. P-177 - Syndrome d'activation macrophagique compliquant une orchi épididymite

Donia Brahem(1) , Leila Ghedira(1) , Hbib Besbes(1) , Mouna Loukil(1) , Rathia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Introduction : Le syndrome d'activation macrophagique (SAM) est une entité clinico- biologique caractérisée par un état hyperinflammatoire faisant suite à une dérégulation de la réponse immunitaire cytotoxique. Le plus souvent secondaire à une infection, cancer, ou une maladie auto-immune. Un SAM secondaire à une orchi épididymite infectieuse n'est que rarement décrit. Enfant âgé de 10 ans admis pour fièvre prolongée. A l’examen physique l'enfant avait un état génral conservé, des bourses tuméfiées et douloureuses. L'enfant n'avait pas de syndrome tumoral clinique. Au bilan : neutropénie à 900/mm3, lymphopénie à 1100/mm3et une thrombopénie à 90000/mm3. Ferritinémie élevée. Au frottis sanguin: pas de blastes. Au myélogramme: des granulations toxiques au niveau de la lignée granuleuse et présence de nombreux hémophagocytes. Le diagnostic d’un SAM secondaire a été retenu. L’échographie testiculaire a confirmé le diagnostic d’une orchi épididymite de nature infectieuse. L'enquête étiologique était infructueuse. L'enfant était traité par doxycycline. L'évolution était favorable au bout d'une semaine. Conclusion Le SAM est exceptionnellement secondaire à une orchiépidydimite. Le traitement étiologique probabiliste a permis une guérison totale. P-178 - Déficit en HLA classe II : A propos de 4 cas

Amal Elleuch(1) , Manel Feki(1) , Manel Weli(1) , Mouna Loukil(1) , Dhoha Kamoun(1) , Manel Hsairi(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Mahfoudh Abdelmajid(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectif: Le Déficit en HLA classe II est une affection rare. Il faut penser à un déficit immunitaire devant toute infection récidivante, sévère, de siège ou de germes inhabituels. Sujets : Nous rapportons 4 observations de déficit en HLA classe II . Résultats : Il s’agissait de 4 enfants de sexe masculin, issus de parents consanguins admis pour des infections respiratoires à répétition de gravité variable dans 3 cas et pour des infections urinaires à germes multi-résistants dans un cas. Une série d’exploration était entamée pour chaque malade. Une RBK 3 jours de suite était négative. Une TDM thoracique montrait des pneumopathies éliminant l’anomalie des arcs aortiques et la dyskinésie ciliaire. L’échographie cardiaque était normale. La biologie moléculaire écartait la mucoviscidose. Un Bilan immunitaire concluait à un déficit en HLA Classe II. Ils étaient mis sous veinoglobulines. L’évolution était marquée pour l’un des malades par l’aggravation de l’état respiratoire et neurologique. Le diagnostic de SAM était retenu sur des critères cliniques et biologiques. Le nourrisson décédait dans un tableau de choc septique avec CIVD. Conclusion : Le pronostic de déficit en HLA classe II peut être favorable en cas de diagnostic et greffe de moelle osseuse précoce. P-179 - Monosomies 7 transitoires : pensez à SAMD9(L) !

Marie-Alix Chansou(1) , Coralie Mallebranche(1) , Jean Soulier(2) , Isabelle Pellier(1)

(1) CHU ANGERS, Angers, FRANCE ; (2) Hématologie Biologique, Hôpital Saint-Louis AP- HP, Paris, FRANCE

L’apparition d’une anomalie du chromosome 7 est un facteur de risque connu d’évolution d’un syndrome myélodysplasique vers une leucémie aigüe myéloïde, orientant habituellement vers la réalisation d’une allogreffe de moelle. SAMD9 et SAMD9L, deux gènes portés par le chromosome 7, prédisposent à des syndromes comportant des anomalies hématologiques, neurologiques ou endocriniennes, associés à des monosomies 7 transitoires. « Sujet » : nous rapportons le cas d’une enfant de 2 ans suivie pour une aplasie médullaire découverte dans un contexte de bicytopénie (anémie et thrombopénie). Le caryotype hématologique réalisé au moment de l’épisode aigu retrouvait une délétion 7q. L’évolution de l’aplasie médullaire a été spontanément favorable. La délétion 7q n’a pas été retrouvée sur les myélogrammes réalisés au décours. Un variant hétérozygote du gène SAMD9L a été retrouvé chez cet enfant, hérité de sa mère asymptomatique. « Conclusion » : Dans un contexte d’anomalie du chromosome 7, à fortiori transitoire, la recherche d’une mutation sur les gènes SAMD9 ou SAMD9L doit être réalisée. La présence d’une de ces mutations doit faire reconsidérer un éventuel projet d’allogreffe, l’évolution étant spontanément favorable chez la majorité des patients. P-180 - Greffe de cellules souches haploidentique dans la leucémie aiguë du nourrisson

Monia Ben Khaled(1) , Chiraz Dgais(1) , Hend Khadhraoui(1) , Samia Rekaya(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Ahmed Tamboura(1) , Ridha Kouki(1) , Mohamed Bejaoui(1) , Fethi Mellouli(1) , Monia Ouederni(1)

(1) Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs: Décrire l’apport de la greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) haploidentique dans la leucémie aigüe (LA) du nourrisson en l’absence de donneur HLA génoidentique. Matériels et méthodes: Etude transversale sur 2 ans enrôlant 5 nourrissons ayant eu une greffe de CSH en haploidentique pour une LA. Résultats: L’âge médian au diagnostic était de 10 mois (4 -16). 2 patients avaient une LAL et 3 une LAM. 3 patients avaient une atteinte méningée, 2 avaient des anomalies cytogénétiques et 2 un réarrangement MLL. L’indication de la greffe était: une MRD positive après induction ou consolidation (n=4), une 2ème rémission complète (n=1). Le conditionnement était basé sur la Fludarabine, Busilvex et Thiotepa ; et la prophylaxie de la GVH par Cyclophosphamide; Cyclosporine et MMF. La sortie d’aplasie était entre j+17 et j+21. Les complications post greffe étaient : une GVH aigue cutanée grade I (n=3), une septicémie à pseudomonas (n=2), eu une réactivation du CMV (n=1). 2 patients avaient présenté une rechute précoce, 3 sont actuellement en rémission avec un recul de, 12, 11, et 2 mois, respectivement. Conclusion: La greffe de CSH haploidentique est une alternative intéressante dans le traitement des LA de haut risque du nourrisson en l’absence de donneur HLA génoidentique. P-181 - Maladie de Kawasaki incomplète : un enfant fébrile avec pyurie

Charlotte Despineux(1,2) , Amaury De Meurichy(2) , Sophie Merckx(2) , Morgane Slaedts(1,2)

(1) Université Catholique de Louvain, 1200 Woluwé-Saint-Lambert, Belgique ; (2) Clinique Notre-Dame de Grâce, 6031 Gosselies, Belgique

Introduction : La maladie de Kawasaki peut se présenter de manière atypique et mener à une maladie de Kawasaki incomplète : c’est un challenge diagnostic. Présentation : Nous rapportons le cas d’une fille de 20 mois présentant de la fièvre, un ictère, une éruption cutanée, une chéilite et une conjonctivite sèche. Il manquait un critère pour un Kawasaki. Par contre, les critères pour une maladie de Kawasaki incomplète (algorithme de l’American Heart Association) étaient remplis : fièvre depuis 5 jours, CRP >3mg/dL, anémie, ALT élevés et >10GB/hpf dans les urines. Une antibiothérapie pour pyélonéphrite aiguë a été débutée mais la culture urinaire s’est révélée stérile. Donc, un traitement par immunoglobulines intraveineuses et acide acétylsalicylique à doses anti- inflammatoires fut débuté. La patiente fut afébrile 30 heures après. La biologie de contrôle indiqua une nette diminution du syndrome inflammatoire. L’échocardiographie sera normale et l’acide acétylsalicylique sera réduit à des doses anti-agrégantes. Un contrôle régulier échocardiographique est prévu. Discussion et conclusion : Le diagnostic d’une maladie de Kawasaki incomplète est difficile à établir. L’AHA a établi un algorithme diagnostique (2017) utile en l’absence de certains critères d’une maladie de Kawasaki typique. P-182 - Une présentation rare de la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) chez l'enfant.

Fatima Taher(1) , Soukaina Oumlil(1) , Fatimazahra Rahali(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1) , Fatimazahra Elhanafi(1)

(1) CHU mohamed VI, marrakech, maroc, Mrrakech, MAROC

Introduction: la maladie de Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) est une histiocytose non langerhansienne, caractérisée par des polyadénopathies. L’atteinte extra-ganglionnaire est rare. Observation:enfant de 5ans admise pour exploration de polyadénopathies cervicales et inguinales bilatérales indolores évoluant depuis 3 mois dans un contexte de fièvre et d’altération de l’état général,des gingivorragies, une hypertrophie gingivale et des nodosités osseuses au niveau de la face, des poignets et des genoux. Le bilan radiologique a objectivé des images lytiques au niveau du crâne et des extrémités inférieures des fémurs. Le scanner thoracique a montré une masse médiatisnale du compartiment moyen et antérieur compressive. La scintigraphie osseuse a mis en évidence une hyperfixation bilatérale et symétrique touchant les humérus, la mandibule, les fémurs et les tibias. On a noté un syndrome inflammatoire biologique. L’étude anatomopathologique des biopsies ganglionnaire et osseuse, et le profil immunohistochimique ont permis de poser le diagnostic. Un traitement par chimio-radiothérapie été instauré. Le décès été secondaire à une CIVD. Conclusion: La maladie de RDD est une histiocytose d’étiologie inconnue. L’atteinte extra- ganglionnaire est rare et peut être de mauvais pronostic. P-183 - Un lupus érythémateux systémique révélé par une diarrhée chronique

Mouna Loukil(1) , Leila Ghedira(1) , Habib Besbes(1) , Donia Brahem(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Chokri Chouchene(1) , Sleheddine Chouchene(1)

(1) CHU FATOUMA BOURGUIBA, Monastir, Tunisie

Objectif: Le lupus érythémateux disséminé (LED) juvénile est une affection rare en pédiatrie.Le diagnostic n'est pas aisé et le pronostic est sévère avec un risque d'atteinte rénale et du système nerveux central. Patient: Enfant âgé de 10ans admis pour une diarrhée chronique,des douleurs abdominales avec altération de l’état général.Il avait des antécédents d’une polyarthrite rhumatoïde chez la mère,suivi depuis un an pour poly arthralgie étiquetés arthrite chronique juvénile.L’échographie abdominale a montré une iléite segmentaire.La maladie de crohn était suspectée.La fibroscopie digestive haute et la colonoscopie étaient normales.Le dosage des anticorps antinucléaires était positif. Le typage a confirmé le diagnostic d’un lupus(anti DNA, anti SM, anti ribosomes, anti nucléosomes, anti histones toutes positives ).Une ponction biopsie rénale était indiquée vu la présence d'une hématurie et une protéinurie révélant un aspect histologique de glomérulonéphrite lupique stade4. Le patient a reçu des bolus de corticoïdes puis mis sous immunosuppresseur et hydrpchloroquine. Conclusion : Une prise en charge multidisciplinaire du lupus est importante afin de prendre en compte tous les aspects de cette maladie complexe et de permettre une évolution à long terme aussi satisfaisante que possible. P-184 - Lupus néonatal avec atteinte cardiaque

Dhouha Kamoun(1) , Manel Charfi(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectifs: Étudier les caractéristiques cliniques et le pronostic à long terme de l’atteinte cardiaque au cours du lupus néonatal. Méthodes: Etude descriptive et rétrospective des cas de lupus néonatal avec atteinte cardiaque de janvier 2003 à décembre 2018. Les critères diagnostiques exigeaient la présence de symptômes cliniques et d'auto-anticorps positifs à la fois chez la mère et son enfant. Résultats: Il y avait 9 patients avec une prédominance masculine (ratio de 6:3). Le syndrome de Sjögren était l'atteinte maternelle la plus courante.Le bloc auriculo-ventriculaire complet et congénital (BAVCC) a été détecté chez 5 patients dont 2 patients avaient un diagnostic prénatal. Un traitement prénatal avec des glucocorticoïdes et/ou de l'hydroxychloroquine a été indiqué dans 3cas. En postnatal, 2 cas ont été traités avec de l'isoprénaline et 6 des 8 patients diagnostiqués avec le BAVCC ont eu un pace maker. L'évolution immédiate était favorable pour tous les patients. Au cours du suivi, un patient atteint de BAVCC et un autre patient atteint de cardiomyopathie lupique sont décédés. Conclusion: Le BAVCC est la manifestation la plus grave du lupus néonatal associée à une morbidité et une mortalité importantes.Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et de la prise en charge. P-185 - Syndrome de Buckley : Deux facettes d'une même maladie

Syrine Ben Guebila(1) , Sarra Ben Hassine(1) , Hela Boudabous(1) , Sana Ben Messaoud (1) , Mohamed Slim Abdelmoula(1) , Imen Ben Mustapha(2) , Amel Ben Chehida(1) , Nejib Tebib(1)

(1) Hôpital la Rabta , Tunis, Tunisie ; (2) Institut Pasteur de Tunis , Tunis, Tunisie

Le syndrome de Buckley (SB) est un déficit de l’immunité spécifique caractérisé par un eczéma et des infections récidivantes bactériennes et mycosiques avec une Hyper IgE. Objectifs: Attirer l’attention sur l’hétérogénéité phénotypique du SB à travers deux observations. Résultats : Il s’agit d’une fille (CBC) et d’un garçon (IB) non apparentés, issus de parents consanguins, se présentant à l’âge de 2 mois par une dermatite atopique atypique par sa sévérité et son siège, des manifestations respiratoires récidivantes, une hyperéosinophilie et une hyper IgE> 1000 UI/l. CBC avait présenté un asthme persistant, mal contrôlé malgré l’escalade thérapeutique, associé à une bronchectasie diffuse avec surinfections fréquentes (jugulées en ambulatoire) et des mycoses chroniques des muqueuses, de la peau et des phanères nécessitant des antimycosiques par voie générale. Pour IB, le tableau était dominé par des abcédations récidivantes cutanées, pulmonaires et profondes, nécessitant des mises à plat et une antibiothérapie veineuse en hospitalisation. Il s’est également compliqué d’une spondylodiscite tuberculeuse. Conclusion : Nous avons illustré la variabilité phénotypique du SB, il serait intéressant de compléter l’étude moléculaire des patients pour une corrélation génotype – phénotype.

P-186 - Une maladie de Hodgkin mimant une primo-infection à EBV

Manel Weli(1) , Rim Zaghdoud(1) , Bayen Maalej(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectif : penser toujours à l’étiologie maligne d’une adénopathie. Sujet : nous rapportons un cas inhabituel de lymphome de hodgkin mimant une primo- infection à EBV. Résultats : Un garçon âgé de 5 ans a été admis pour prise en charge des masses cervicales évoluant depuis 6 mois sans fièvre, ni sueurs nocturnes ni altération de l’état général. L’examen physique a objectivé deux masses cervicales fermes mobiles indolores. Le bilan inflammatoire était négatif. Le frottis sanguin a révélé des lymphocytes atypiques. Les IgG anti EBV Viral Capsid Antigen Antibody (VCA) (+) et les Ig M anti VCA (-). Le scanner cérébral et cervical a montré de multiples adénopathies bilatérales jugulaires hautes. La plus volumineuse (3.6 *3.7 cm) a été reséquée. L’examen anatomopathologique de la pièce avait conclu à un lymphome de Hodgkin classé IA selon Ann Arbor. Le recul est de 24 mois, pas de dissémination lymphomateuse sous traitement. Conclusion : Le diagnostic peut être difficile du aux similitudes cliniques biologiques et radiologiques. La morphologie des cellules de Reed-Sternberg et le profil immunohistochimique orientent le diagnostic.

P-187 - Syndrome d'hyper Ig M

Manel Weli(1) , Rim Zaghdoud(1) , Bayen Maalej(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Amal Elleuch(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectif : décrire les particularités cliniques, biologiques et évolutives du syndrome d’hyper IgM. Sujet : observation d’un patient ayant un syndrome d’hyper Ig M Résultat : il s’agit d’un garçon âgé de 7 ans issu des parents consanguins, admis pour exploration aux des infections respiratoires basses et hautes récurrentes. L’examen montrait un enfant apyrétique, hypotrophe ayant une bronchorrhée. Le dosage pondéral des immunoglobulines a conclu à un syndrome d’hyper IgM en montrant un taux faible des IgG, A, et E (Ig G < 36 mg/dL, Ig A = 26 mg/dL, Ig E <1 mg/dL), avec un taux élevé d’Ig M (immunoglobulines M = 117 mg/dL). L’enfant reçoit des la confirmation diagnostique une cure de veinoglobulines toutes les 3 semaines. Durant le suivi on a noté une élévation progressive des taux sériques des Ig G et une diminution du titre des IgM. Conclusion : notre observation insiste sur l’importance d’évoquer le syndrome d’hyper Ig M chez les enfants présentant des infections bactériennes récurrentes ou opportunistes. Les cures de veinoglobulines permettent d’améliorer la qualité de vie de ces patients. P-188 - Les CVO hépatiques chez le drépanocytaire

Assia Hassanine (1) , Soumia Kouider(1) , Djamila Ragad (1) , Wissem Zemouli (1) , Esma Boufker(1) , Souad Taleb(1)

(1) EH Didouche Mourad , Constantine , ALGERIE

Introduction :les CVO hépatiques chez le drépanocytaire, bien que rare, sont une complication potentiellement mortelle avec un taux de mortalité élevé aboutissent à une insuffisance hépatocellulaire avec défaillance multi viscérale imposent en cas d’échec d’échanges transfusionnels une transplantation hépatique En urgence. Résultats :B.M âgée de 6ans le deuxième d'un couple consanguin connu pour drépanocytose homozygote depuis l'âge d' un an consulte pour des œdèmes et ictère cutanéomuqueux L’examen clinique retrouve un enfant asthénique présente un ictère cutanéomuqueux intense, une hépatomégalie à 13 Cm un syndrome œdémateux généralisé avec hypo albuminémie et un TP bas L'échographie abdominopelvienne objective une hépatomégalie homogène avec signes d'hypertension portable et reins de souffrance. Les échanges transfusionnels ont été réalisés sans incident . Conclusion: les CVO hépatiques sont une complication grave et mortelle de la drépanocytose traités par les échange transfusionnels et malgré ça le pronostic reste toujours préservé. P-189 - Le syndrome d' Imerslund Grasbeck à propos d'un cas

Wissem Zemoulli (1) , Esma Boufker(1) , Assia Hassanine (1) , Mayssa Sahli (1) , Souad Taleb(1)

(1) Eh Didouche Mourad , Constantine , ALGERIE

Introduction :Le syndrome d’Imerslund Grasbeck en 1960 dont la transmission se fait de façon autosomique récessive associant une anémie mégaloblastique et protéinurie. Les premiers signes cliniques apparaissent à partir de 4 mois de la vie L'affection est due à une anomalie du récepteur au complexe vitamine B12-facteur intrinsèque dans les entérocytes et l'iléon. Résultats:B-S âgée d’un an ;originaire et demeurant à Souk Ahrass l’unique d’un couple non consanguin admise pour l’exploration d une pancytopénie associée à un syndrome œdémateux . L'Hémogramme a confirmé la pan cytopénie avec un VGM 107 et le caractère a régénératif de l’anémie. Le frottis sanguin et l'étude a moelle éliminent une prolifération maligne ainsi retrouvent une mégaloblastose . La protéinurie était supérieure à 50mh/kg/24 sans atteinte de la fonction rénale. On a noté une bonne réponse au traitement par la vitamine B12par voie parentérale le cas de notre malade avec disparition du syndrome hémorragique, une normalisation de la NFS. Conclusion : le syndrome d’Imerslund Grasbeck est rare ,il faut y penser devant l’association anémie macrocytaire et protéinurie ce déficit est liée à une malabsorption de la vitb12 et se corrige par une vitaminothérapie par voie parentérale P-190 - Les anémies hypersidérémiques en dehors des hémoglobinopathies.

Nouran Helali(1)

(1) Centre National de greffe de la moelle osseuse , Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Étudier le profil clinique, biologique et génétique des anémies par défaut d’utilisation du fer Matériels et méthodes : Nous avons colligé 3 observations pédiatriques de patients suivis pour anémie microcytaire hypersidérémique avec une EPHB normale. Résultats : une anémie sidéroblastique a été retenue chez deux patients devant un taux élevé de sidérobastes type III sur le myélogramme avec coloration de Perls. Une forme syndromique était la plus probable pour le premier devant une diarrhée chronique avec des infections respiratoires à répétition. Un déficit en ALA synthase a été évoqué chez le deuxième .Un test diagnostique et thérapeutique par la pyridoxine a été indiqué, avec évolution favorable. Une anémie non sidéroblastique a été retenue chez une fille âgée de 12 devant un taux de sidéroblastes à 1%. L’étude génétique a permis d’éliminer un déficit en DMT1 ou un syndrome IRIDA. Un déficit en STEAP3 a été fortement suspecté. L’étude génétique a été demandée dans les trois cas. Conclusion :En dehors des hémoglobinopathies et des porphyries devant une anémie microcytaire réfractaire on distingue les anémies sidéroblastiques par défaut d’utilisation mitochondriale du fer , et non sidéroblastiques par défaut d’absorption , d’acquisition et de stockage du fer . P-191 - Insuffisance hépatique compliquant une lymphohistiocytose familiale : a propos d'un cas

Tahar Bencharif Madani(1) , Sarra Benlaribi(1) , Anwar Bousebta(1) , Sihem Kaim(1) , Bouchra Daalouche(1) , Nassima Zouikri(1) , Sihem Benfetima(1)

(1) EHS Sidi Mabrouk, Constantine, Algerie

Objectif : Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une cause rare d’insuffisance hépatique du nourrisson. Le pronostic est mauvais en absence d’un traitement précoce. Nous rapportons l’évolution sous traitement d’une insuffisance hépatique compliquant un SAM primitif chez un nourrisson de moins d’un an. Observation : un nourrisson de 9 mois de sexe féminin était hospitalisé pour une fièvre prolongée avec altération de l’état général et un ictère. Un SAM était diagnostiqué devant la constatation d’une pancytopénie, d’une hépatosplénomégalie, d’une hyperferritinémie avec fibrinopénie et d’une hémophagocytose médullaire. L’existence d’une atteinte cutanée et l’absence de détection de l’Epstein Barr virus orientaient vers une lymphohistiocytose familiale. Une cholestase était notée avec une cytolyse marquée et une insuffisance hépatique. La rémission était rapidement obtenue par un traitement immunosuppresseur associant la ciclosporine à la Dexaméthasone. L’amélioration de l’atteinte hépatique était franche avec normalisation rapide du TP et régression plus progressive de la cholestase. Conclusion : L’atteinte hépatique observée au cours d’un SAM primitif de l’enfant est parfois sévère et peut être rapidement amélioré par un traitement immunosuppresseur précoce. P-192 - Hypertension artérielle révélant une vascularite de Takayasu: A propos d'un cas pédiatrique

Rajaa Ouali Alami(1) , Sara Lotfi(1) , Kenza Bouayed(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif Décrire les caractéristiques cliniques, paracliniques, les principes thérapeutiques ainsi que le pronostic de cette vasculaite.Sujet:Nous rapportons une le cas d’une patiente admise aux urgences pour une HTA sévère révélant une maladie de Takayasu.Résultats:F 11ans et 7mois, admise pous d HTA sévère évoluant depuis un mois et résistante à deux anti-HTA utilisés de manière séquentielle (ramipril/nicardipine).L’examen révélait une HTA à 220/130 mm Hg identique aux 4membres les pouls fémoraux étaient faiblement perçus,avec un souffle à l’auscultation de l’aorte abdominale,un rapport alb/créa qui était élevé à 539 mg/mmol justifiant la réalisation d’un angioscan abdominal,qui a révélé une sténose étendue de l’aorte abdominale sous rénale et de l’artère rénale gauche avec un ;Une scintigraphie rénale au DMSA a mis en évidence un rein gauche fonctionnel à36%et une fonction rénale droite 64%.Le bilan inflammatoire était normal.Sur le plan thérapeutique, un traitement à base d’azathioprine2 mg/kg/j associé à une corticothérapie à0,5 mg/kg/jet de la préparer au pontage aortique.Conclusion:Le Takayasu devrait être évoquée devant toute HTA rebelle.La PEC thérapeutique repose sur les immunosuppresseurs et la revascularisation,toutefois le risque de re-sténose reste considérable. P-193 - Sarcoidose pseudo-tumorale de l'enfant: difficultés diagnostiques

Fatma Khalsi(1) , Soumaya Kebaier(1) , Ines Trabelsi(1) , Marwa Zarrad(1) , Ines Brini(1) , Samia Hamouda(1) , Khedija Boussetta(1)

(1) Hôpital d'Enfants de Tunis, Ariana, Tunisie

Objectif: Etudier les difficultés diagnostiques de la sarcoïdose chez l’enfant. Observation: Nous rapportons 2 observations de sarcoïdose chez un garçon de 10 ans et une fille de 11 ans explorés pour une hépato splénomégalie. L’échographie abdominale a montré une hépatomégalie, une splénomégalie hétérogène et multi nodulaire avec des adénomégalies multiples chez les deux enfants .La TDM thoraco-abdominale a retrouvé une pneumopathie interstitielle , des nodules pulmonaires bilatéraux , une hépato splénomégalie avec des adénomégalies sus et sous diaphragmatiques chez les deux patients .Un épaissisement oro-pharyngé a été noté chez la fille avec une muqueuse bronchique infiltrée par des granulations au niveau de la BSG et du TI à la fibroscopie bronchique. Le LBA a conclu à une lymphocytose avec un rapport CD4/CD8>3.5 chez le 1er enfant . L’hypercalcémie et le taux élevé de l’enzyme de conversion étaient présents dans le premier cas. La ponction biopsie du foie a confirmé le diagnostic dans le premier cas.L’évolution sous corticothérapie a été favorable chez les deux patients. Conclusion:la sarcoïdose de l’enfant reste difficile à diagnostiquer. Cela est dû à sa faible incidence et au caractère non spécifique des symptômes. P-194 - Maladie de Waldmann à propos de deux observations

Samia Bicha(1) , Ahmed Hamada(2)

(1) Service pédiatrie B CHU CONSTANTINE, Constantine, Algerie ; (2) Service de pédiatrie HMURC, Constantine, Algerie

Introduction:La maladie de Waldmann(MW) est une lymphangiectasie intestinale primitive, caractérisée par une entéropathie exsudative(EE). But :étudier le profil clinique, les moyens diagnostiques,de cette pathologie. Patients et méthodes :un garçon de 3Ojours,issu d’un mariage consanguin,et une fille de 3ans hospitalisés pour un syndrome œdémato-ascitique débuté à la naissance chez le garçon et à 1an chez la fille. Le diagnostic de (MW) est posé sur l’association d’œdèmes,une clairance de l’alpha1antitrypsine à 80ml/24h,une albumine à 20g/L, la fibroscopie digestive haute montre des tâches blanchâtres gastrique et duodénales,l’étude histologique montre des lymphangiectasies duodénales. Discussion:La MW est diagnostiquée avant l'âge de trois ans, sa prévalence est inconnue,moins de 500 cas ont été rapportés,caractérisée par une dilatation des vaisseaux chylifères intestinaux,qui cause une fuite lymphatique dans la lumière de l'intestin grêle. La clinique inclut les oedèmes liés à une hypoalbuminémie,une asthénie, une diarrhée,un lymphoedème et un retard de croissance.la prise en charge repose sur un régime hyper protidique et hypo lipidique avec supplémentation en triglycérides à chaîne moyenne. Conclusion : la maladie de Waldmann reste une cause à ne pas méconnaitre au cours des EE. P-195 - Hernie hiatale type IV simulant une hernie diaphragmatique: à propos d'un cas

Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Ghania Haddad(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine-Université Batna 2, Batna, Algerie

Introduction : l'hernie hiatale Type IV est le type le plus rare des hernies hiatales. Notre objectif est de signaler la difficulté du diagnostic différentiel malgré les diverses explorations radiologiques. Observation: nous rapportons le cas d’un nourrisson âgé de 09 mois de sexe masculin originaire et demeurant à Batna (Algérie) issu d'un mariage consanguin, aux antécédents personnels de broncho-pneumopathies à répétitions, hospitalisé pour l'exploration d'accès de cyanose lors de l'effort. L'examen clinique retrouve un retard staturo pondéral à -2 DS (déviations standards). La radiographie du thorax retrouve des images hydro-aériques intrathoraciques. Le transit œso-gastro- duodénal (TOGD) objective une volumineuse hernie diaphragmatique para vertébrale droite avec ascension de la totalité de l'estomac sans signes de complication. le scanner thoracique montre une hernie diaphragmatique postéro-interne droite associée à une hernie hiatale para-œsophagienne. Le diagnostic de l'hernie diaphragmatique type IV n'a été posé que lors de l'acte chirurgical. Conclusion: L'hernie hiatale est une malformation fréquente de diagnostic en général facile alors qu'elle peut simuler une hernie diaphragmatique en particulier dans le type IV.

P-196 - Les coliques du nourrisson au département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré

Karamoko Sacko(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Belco Maiga(1) , Hawa Konare(1) , Helene Pare(1) , Souleymane Sagara(1) , Adama Dembele(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Pierre Togo(1) , Oumar Coulibaly(1) , Kalirou Traore(1) , Aba Yacouba Coulibaly(1) , Aboubacar Sangare(1) , Boubacar Togo(1) , Mariam Sylla(1) , Fatoumata Dicko Traore(1)

(1) Département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré, Bamako, MALI

Les coliques du nourrisson sont frequentes en consultation d’où la réalisation de ce travail dont l’objectif était d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques des coliques du nourrisson de 0 à 5 mois. Méthodologie : il s’agi d’une étude prospective incluant tous les nourrissons répondant aux critères de ROME III. Résultats : durant la période d’étude 58 nourrissons ont été inclus sur une totale 2050 consultations de nourrisson de 0 à 5 mois soit une frequence hospitalière de 2,82%. L’âge moyen de nos patients était 7,14 semaines. L’atopie familiale était retrouvée chez 54% des cas. Une anxiété était retrouvée chez 34,5% des parents. Les symptomatologies retrouvées étaient les pleurs avec une durée moyenne de 2h de temps, l’insomnie (19%). Un ballonnement chez 51% des nourrissons. Un changement de régime diététique était retrouvé chez 30,5 % des nourrissons. Tous les parents ont bénéficiés d’une réassurance et un conseil hygiéno-diététique. La trimebutine était prescrite chez 50,7% des nourrissons. Conclusion: Cette étude a permis de déterminer la frequence élevée des coliques chez les nourrissons, mais aussi de leurs répercussions psychologiques sur la qualité de vie des parents. P-197 - La maladie de Crigler-Najjar type I en Tunisie : A propos de 4 cas

Ines Selmi(1) , Jihen Ben Hfaiedh(1) , Chawki Gharbi(1) , Emna Marmech(1) , Jihed Kanzari(1) , Zied Khlayfia(1) , Haifa Ouerda(1) , Sonia Halioui(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hôpital Monji Slim - La Marsa - Tunisie, Tunis, Tunisie

• Introduction : La maladie de Crigler-Najjar (MCN) de type I est une anomalie héréditaire rare du métabolisme de la bilirubine. Elle est secondaire à un déficit de l'activité de la bilirubine glucuronosyltransférase. • Résultats : Nous avons colligé quatre cas de MCN, issus tous d'un mariage consanguin et originaires du centre-ouest Tunisien. L’âge moyen de survenue de la symptomatologie était de 9.25 jours. La circonstance de découverte était la constatation d’un ictère franc isolé chez tous les cas. A la biologie, on a noté une hyperbilirubinémie à prédominance non conjuguée (490 à 1026 µmol/L). Devant l’absence de régression de l’ictère malgré la mise sous phénobarbital, tous nos patients ont nécessité des séances de photothérapie intensive pluriquotidiennes. La MCN type I a été confirmée par la biologie moléculaire ayant isolé la même mutation [c.1070 A>G] responsable de la modification de séquence peptidique [p.Gln357Arg] dans l’exon 3 du gène UGT1A1 à l’état homozygote. Tous les malades ont développé une paralysie cérébrale avec rigidité extrapyramidale. • Conclusion : La présence du promoteur du gène UGT1A1 muté 7TA spécifique de la population tunisienne, contribue à la sévérité du tableau clinique. La mise en évidence de la mutation a permis un diagnostic prénatal. P-198 - La diarrhée chlorée congénitale : à propos d'un cas

Tahar Bencharif Madani(1) , Hana Djabri(2) , Meriem Manaa(1) , Sabah Benseghir(3) , Sihem Benfetima(1)

(1) EHS Sidi Mabrouk, Constantine, Algerie ; (2) CHU NEFISSA HAMOUD, Alger, Algerie ; (3) EPH AIN TOUTA, Batna, Algerie

Objectif : la diarrhée chlorée congénitale est une maladie génétique très rare à début précoce. A travers cette observation, nous rapportons un cas à présentation typique de cette maladie diagnostiqué tardivement à l’âge de 8 mois. Observation : un nourrisson de 8 mois était hospitalisé pour déshydratation sévère avec une importante dénutrition et une diarrhée chronique à début néonatal. Les diagnostics initialement évoqués étaient l’allergie aux protéines du lait de vache et le syndrome de Bartter. La diarrhée était de type sécrétoire avec des selles très aqueuses non glairo- sanglantes. Le bilan biologique montrait à la fois une hyponatrémie, une hypokaliémie, une hypochlorémie et une alcalose métabolique. La notion de consanguinité parentale, de polyhydramnios et de prématurité et le dosage du chlore fécal avaient permis de poser le diagnostic de diarrhée chlorée congénitale. L’évolution était favorable sous supplémentation orale en chlorure de sodium et de potassium. Conclusion : L’analyse des selles incluant le dosage du chlore fécal doit être réalisée en cas de diarrhée sécrétoire néonatale et notamment en présence d’un polyhydramnios. P-199 - Les complications atypiques de l'hépatite A chez l'enfant

Nahid Mahir(1) , Fatima Ezzohra Hanafi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) chu marrakech, Marrakech, Maroc

Introduction : VHA est une maladie infantile fréquente. Les manifestations extra hépatiques de VHA sont rare .ces atteintes atypiques peut être lié a l’auto-immunité .Objectifs : décrire les cas atypiques de l’évolution de VHA, sujets : nous allons analyser 3cas étaient hospitalisés au service de pédiatrie CHU Marrakech depuis avril 2019. Observations 1 : Le premier est associée une vascularite cutanée à une cryoglobulinémie ;Une fille de 8 ans qui a présenté un ictère cholestatique depuis 3jours le bilan biologique et la sérologie en faveur de l’hépatite A,48h après la fillette a présenté le tableau clinique de PR avec cryoglobenémie positive, une corticothérapie orale était instauré avec bonne évolution Observation 2 : le second est une VHA qui s'accompagne d'une thrombopénie révélé par un purpura avec des rectorragies et un ictère cutanéo-muqueux le bilan biologique à objectivé une VHA avec une thrombopénie, l’enfant ayant reçu des Immunoglobuline en IV avec bonne évolution Observations 3 : une fillette de 10 ans qui a développé un ictère cholestatique associé à une asthénie. La sérologie de VHA IgG+ IgM (+). Le TP initial était à 50%.la BOM a objectivé une mastocytes .conclusion : l’évolution de l’ VHA n’est pas toujours habituel P-200 - Les hépatites à CMV: expérience du service de pédiatrie Marrakech

Nahid Mahir(1) , Safaa Alaoui(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab (1)

(1) chu marrakech, Marrakech, Maroc

Introduction:Les hépatites à CMV de l’enfant sont souvent révélées par un ictère cholestatique, et confirmées par une sérologie CMV et une PCR positive. Avec une létalité qui peut arriver jusqu'à 30% des cas. Objectifs : rapporter notre expérience dans le diagnostic et la PEC des hépatites à CMV. Sujets : étude rétrospective descriptive à-propos de 5 cas sur une période de 3 ans au service de pédiatrie, CHU Mohammed VI, Marrakech. Résultats : L’âge moyen était de 30 mois, 2 cas étaient des greffées hépatiques. Le principal signe révélateur était un ictère cholestatique prolongé. Au bilan biologique, les cas avaient une cytolyse hépatique et une cholestase. Un cas d’insuffisance hépatocellulaire était noté. L’hépatite à CMV était confirmée par l’élévation des IgM-CMV et la détection de l’ADN-CMV à la PCR. Le reste du bilan étiologique était normal. Les patients étaient traités par Ganciclovir en IV, 3 à 6 semaines. L’évolution était marquée par la disparition des signes clinico-biologique de l’hépatite et la négativation de la PCR de contrôle chez 4 cas. Avec un décès chez seul cas hépatique trois jours après le début d traitement. Conclusion : Les hépatites à CMV doivent être recherchées devant tout ictère cholestatique prolongé de l’enfant. P-201 - Les sténoses œsophagiennes chez l'enfant : expérience d'une unité de gastro-entérologie pédiatrique

Fatima Ezzohra Elhanafi(1) , Nahid Mahir(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Aitsab(1)

(1) CHU MED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc

Introduction:La sténose œsophagienne est une complication rare mais redoutable de plusieurs affections dont le chef de fil est le reflux gastro-œsophagien (RGO). Objectifs:profil épidémiologique,clinique,endoscopique,thérapeutique et évolutif Résultats:cette étude avait concerné 26enfants dont l’âge moyen était de 3ans.Les sténoses étaient peptiques chez 18enfants,caustiques chez5cas et post anastomotiques chez 3cas.Dans la majorité des cas la sténose œsophagienne était révélée par des vomissements et une dysphagie.Les explorations retrouvaient:une sténose serrée chez tous les patients, étagée dans11% des cas et infranchissable dans 22 % des cas. Le traitement médical et la réhabilitation nutritionnelle étaient instaurés chez tous les patients.119 séances de dilatations étaient effectuées.La principale complication de cette technique était un pneumothorax et pneumo-médiastin.6 enfants avaient nécessité la réalisation d’une gastrostomie d’alimentation, alors que deux enfants avaient bénéficié d’une œsophagoplastie après échec de la dilatation. Conclusion:La sténose œsophagienne chez l’enfant constitue jusqu'à aujourd’hui un défi thérapeutique.Leur prise en charge précoce par endoscopie interventionnelle permet d’éviter le recours à une chirurgie mutilante. P-202 - Révélation atypique d'un diverticule de Meckel

Fatima Ez-Zahra Semlali(1) , Meryem Nassid(1) , Imane Chahid (1) , Mohamed Abkari(1)

(1) Hopital d'enfant Abderrahim El Harouchi . CHU de Casablanca, Casablanca, MAROC

Le diverticule de Meckel est la malformation congénitale la plus fréquente du tube digestif. Généralement de découverte fortuite, peut être responsable de complications graves et diverses. Nous rapportons le cas d’un patient, âgé de 12 ans sans antécédents pathologiques particuliers, présentant depuis l’âge de 9 ans des douleurs abdominales diffuses récurrentes compliquées, un mois avant son admission de rectorragies. L’exploration endoscopique à la recherche d’une étiologie s’est avérée normale. En dépit de cela, les douleurs abdominales et les rectorragies ont persisté. Le patient a ensuite été reçu dans un tableau de péritonite chirurgicale qui en cours d’exploration s’est avéré être en rapport avec une perforation sur diverticule de Meckel. L’évolution post opératoire, après un recul de deux mois, était favorable avec disparition des douleurs abdominales et des rectorragies. L’inflammation avec perforation représente environ 7% de l’ensemble des complications du diverticule de Meckel. Ce dernier reste le plus souvent asymptomatique mais peut se révéler sous de multiples formes compliquées, qu’ il va donc falloir reconnaitre dans le cadre des douleurs abdominales aigues afin de guider au mieux la prise en charge chirurgicale. P-203 - Entéropathie exsudative à cytomégalovirus chez le nourrisson : à propos d'un cas

Amani Ahmed(1)

(1) Hôpital d'enfant de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectifs : La gastroentéropathie à cytomégalovirus (CMV) est rare chez l'enfant. l'objectif est de citer les caractéristiques clinico-biologiques de cette entité chez le nourrisson. Sujets / matériels et méthodes : Rappoter l’observation d’un nourrisson admis pour syndrome œdémateux. Résultats principaux : Il s’agit d’un nourrisson de 9 mois, sans antécédents particuliers qui présente des oedèmes d’installation aigue associé à une asthénie et une diarrhée. A l’examen clinique, il s'agit d'œdèmes blancs et élastiques prédominant au niveau des membres inférieurs. A la biologie, il avait une hypoalbuminémie à 16g/l et une hypogammaglobulinémie. La protéinurie de 24 heures était normale. La clairance de l'alpha 1 antitrypsine était élevée à 62 ml/24h. La fibroscopie digestive a montré un aspect de gastropathie ulcérée antrale. La sérologie de CMV était positive ainsi que la quantification de l’ADN de CMV dans les urines par PCR avec un taux de 54522 copies/ml. L'évolution était favorable avec une résolution spontanée des symptômes dans un délai de trois semaines. Une perfusion d'albumine était nécessaire. Conclusions : L'infection à CMV doit être suspectée chez tout enfant présentant des œdèmes par perte protéique secondaire à une gastroentéropathie P-204 - Cavernomes porte en pédiatrie : A propos de cinq observations

Zied Khlayfia(1) , Sarra Ben Ahmed(1) , Haifa Ouerda(1) , Rim Ben Aziza(1) , Jihed Kanzari(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Service de pédiatrie, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités des Cavernomes porte (CP). Méthodes: Etude rétrospective menée sur 5 ans au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Résultats: 5 cas de CP (2garçons et 3filles). Age moyen: 2,7ans [3mois-7ans]. Consanguinité (N=2). Antécédent de mise d’un cathéter ombilical (N=2). Symptôme principale: Hypertension portale (HTP) (N=4). Examen clinique: splénomégalie dans 100% des cas. Biologie: bi-cytopénie (N=2), cytolyse hépatique (N=3), TP bas (N=1). Bilan de thrombophilie normal dans les 5 cas. L’écho-doppler abdominale: HTP sur cavernome porte (N=5), dilatation kystique du cholédoque et voies biliaires intrahépatiques (N=2), reins kystiques (N=1). Bili-IRM faite pour tous: Fibrose hépatique (N=3). Biopsie hépatique (N=5) : Fibrose congénitale familiale (N=3). La fibrose était associée à une maladie de Caroli (N=2). Une mutation PKHD1 a été trouvée dans 1 cas (en cours de recherche pour 2 autres cas). Varices œsophagiennes (VO) dans 100% des cas: grade I (N=1), grade II (N=3), grade III (N=1). Prise en charge: Propanolol (N=5), ligature des VO (N=3). Transplantation hépatique (N=1). Conclusion: Le cavernome porte est une pathologie rare et méconnue qui se manifestant souvent par des signes d’HTP et qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire. P-205 - Syndrome d'apnée obstructive du sommeil compliquant une PFIC de type 2

Zied Khlayfia(1) , Sarra Ben Ahmed(1) , Haifa Ouerda(1) , Mohamed Zghal(1) , Jihed Kanzari(1) , Frank Broly(2) , Yasmina Laaribi(3) , Lamia Ben Jemaa(3) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(3) , Nadia Siala(1)

(1) Service de pédiatrie,Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE ; (2) Centre de Biologie Pathologie Génétique, Centre Hospitalier Régional et Universitaire , Lille, FRANCE ; (3) Service des maladies congénitales et héréditaires, Hôpital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un cas de syndrome d’apnée obstructive du sommeil(SAOS) compliquant une cholestase intrahépatique progressive familiale type 2(PFIC2). Sujet: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Fille de 13 mois, issue d’un mariage consanguin, ayant un frère (porteur homozygote d’une mutation du gène ABCB11) décédé à 14mois d’une insuffisance hépatocellulaire. Elle a présenté à J10 de vie une cholestase à GGT normales. Le diagnostic de PFIC2 a été retenu(Même mutation que le frère). Malgré un traitement par ursolvan® et devant l’apparition d’une insuffisance hépatocellulaire, une transplantation hépatique(TH) a été indiquée, mais non faite à cause de l’apparition d’une Oxygéno-dépendance avec ronflement nocturne et sueurs profuses et HTAP en rapport avec un SAOS sévère. Un syndrome hépato pulmonaire a été éliminé et un traitement par pression positive continue a été instauré avec une nette amélioration de la patiente qui est de nouveau candidate pour la TH. Conclusion: La PFIC2 est une pathologie rare qui évolue inéluctablement vers la cirrhose. La TH qui est la seule thérapeutique curative de cette maladie, est une procédure complexe qui nécessite souvent un travail multidisciplinaire pour garantir sa réussite. P-206 - Hépatite granulomateuse : cause rare de fièvre prolongée

Zied Khlayfia(1) , Nesma Brahim(1) , Haifa Ouerda(1) , Mohamed Chawki Gharbi(1) , Jihed Kanzari(1) , Ines Selmi(1) , Emna Mermeh(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un cas d’hépatite granulomateuse(HG). Sujet: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: Garçon de 5 ans, sans antécédents, consulte pour fièvre prolongée isolée. L'examen était normal. A la biologie: hyperleucocytose avec CRP=173 mg/l, frottis: normal, anémie hypochrome microcytaire, hyperplaquettose et bilan hépatique et rénal normaux. Myélogramme : sans anomalie (pas de blastes). L'enquête infectieuse (ECBU, Radio thorax, écho cœur) : négative. L’échographie abdominale et la TDM thoraco-abdomino-pelvienne ont révélé une hépatomégalie multi nodulaire. La biopsie hépatique a confirmé le diagnostic d’HG avec fibrose et sans signes de malignité. Au bilan étiologique : des anticorps anti cytosol et anti muscles lisse positifs, des sérologies virales (HIV, HVB, HVC…) négatives, un bilan tuberculeux négatif et une absence de signes en faveur d’une MICI ou de la sarcoïdose. L’étiologie auto-immune a été retenue et l’enfant a été mis sous corticoïde avec azathiprine avec une bonne évolution. Conclusion: L’HG se manifeste rarement par une fièvre prolongée isolée. Ces causes sont surtout infectieuses (tuberculose) et tumorales, cependant une étiologie auto-immune reste possible et impose une enquête rigoureuse. P-207 - Maladie de Caroli pédiatrique : A propos de 5 cas

Zied Khlayfia(1) , Rabeb Ben Khlifa(1) , Haifa Ouerda(1) , Sarra Ben Ahmed(1) , Jihed Kanzari(1) , Ines Selmi(1) , Emna Mermech(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités des Maladies de Caroli (MC). Méthodes: Etude rétrospective menée sur 5 ans au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Résultats : 5 cas de MC (3 filles et 2 garçons), consanguinité (N=2). Pas d’antécédents familiaux d’hépatopathie. La découverte était fortuite dans tous les cas. Age moyen= 9,8 mois [3 mois, 16 mois]. Examen clinique : hépatosplénomégalie isolée sans ictère (N=5). Bilan hépatique normal (N=5). Echographie abdominale : Foie d’hépatopathie chronique avec splénomégalie et dilatation des VBIH (N=5), kystes rénaux (N=3), cavernome porte (N=2). la Bili-IRM a montré une fibrose hépatique congénitale (N=3). La biopsie hépatique a confirmé le diagnostic dans 2 autres cas. La FOGD a objectivé des varices œsophagiennes (VO)(N=5). Evolution : hémorragie digestive(N=3) nécessitant le recours à une ligature des VO et mise sous b-bloquants. Une insuffisance hépatocellulaire a été observée dans 2 cas indiquant la transplantation hépatique. Conclusion: L’étiologie de la MC est inconnue et son diagnostic repose principalement sur l'imagerie. Une biopsie du foie peut parfois être nécessaire dans les cas douteux. Classiquement cette maladie peut être associée aux kystes du cholédoque, à la fibrose hépatique congénitale et aux anomalies rénales. P-208 - cholestase intrahépatique familiale progressive de type 2 et déficit en citrine: à propos d'une observation

Ines Maaloul(1) , Fatma Charfi(1) , Muzaker Seetamah(1) , Mariem Ammar(1) , Sana Kmiha(1) , Franck Broly(2) , Thouraya Kamoun(1)

(1) service de pédiatrie CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie ; (2) service de toxicologie et génopathies CHU Lille, Lille, France

Observation : un nourrisson de sexe masculin, âgé de 35 jours a été hospitalisé pour exploration d’un ictère cholestatique. Il était issu de parents cousins germains. Pas de cas similaires dans la famille. A l’examen, il était eutrophique, il présentait un ictère généralisé et des selles partiellement décolorées , le reste de l’examen était sans anomalies. A la biologie, il avait une cytolyse hépatique à 10 fois la normale, une gammaGt normale et les acides biliaires étaient élevés. Le diagnostic de PFIC de type 1 ou 2 a été évoqué, et une étude moléculaire a été réalisée qui avait montré la présence de la mutation du gène ABCB11 codant la protéine BSEP compatible avec une PFIC de type 2. Le nourrisson était également porteur homozygote d’un variant d’intérêt du gène SLC25A13 codant la citrine ; qui constitue un transporteur qui intervient dans le cycle de l’urée et dans la néoglucogenèse. Le recul était de 4 mois, le nourrisson avait un bon développement psychomoteur et la fonction hépatique est jusque-là normale. Conclusion : A notre connaissance, il s’agit du premier cas qui présente cette association PFIC 2 et déficit en citrine, découverte à l’occasion d’une étude génétique. P-209 - Aspects digestifs de la mucoviscidose

Nada Boutrid(1,2) , Hakim Rahmoune(1,2) , Belkacem Bioud(1,2) , Abdelkarim Radoui(3)

(1) Université Sétif-1, Laboratoire MCVGN, Sétif, ALGERIE ; (2) CHU Sétif, Sétif, ALGERIE ; (3) EHS Canastel, Université Oran-1, Oran, ALGERIE

Objectifs Les signes digestifs peuvent aboutirau diagnostic de mucoviscidose mais parfois négligés Nous explorons le volet digestif chez des enfants Algériens atteints de cette maladie rare Matériel & Méthode Une étude transversale rétrospective de 2000 à 2019 à l'hôpital Boukhrofa Abdelkader des patients avec un diagnostic définitif de mucoviscidose est menée. L’analyse est effectuée par Microsoft® Excel et IBM® SPSS Résultats 51 dossiers ont été retenus dont 49% de sexe masculin avec un taux de consanguinité de 40%, 15.7% des enfants avaient des antécédents familiaux de mucoviscidose. A l’admission, les signes les plus fréquents sont la diarrhée chronique avec stéatorrhée (82,4%), avec 11.8% de déshydratation et 36% de dénutrition; 10% des enfants présentaient une hépatomégalie clinique et 14% une hépatomégalie à l’échographie. Résultats Dans cette série algérienne, les symptômes gastrodigestifs les plus fréquents sont une stéatorrhée avec flatulence, une distension abdominale, une constipation, des douleurs abdominales, une dénutrition avec stagnation pondérale et un retard de croissance Conclusion La mucoviscidose reste une affection responsable d’une morbi-mortalité élevée en Algérie Le tableau digestif est sévère chez nos patients, responsable du déficit pondéral et de la dénutrition

P-210 - Hépatite grave à CMV chez un nourrisson immunocompétent

Donia Brahem(1) , Hbib Besbes(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Rathia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Leila Guedira(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Introduction : Les primo-infections à CMV sont habituellement asymptomatiques. L’atteinte sévère d’organe est rare. Nous rapportons un cas d’hépatite grave à CMV chez un nourrisson immunocompétent. Observation : Nourrisson âgé de 4 mois admis pour fièvre et vomissement. A l’examen : ictérique, pupura ecchymotique généralisée, une hépato splénomégalie avec un syndrome œdémateux. Au bilan : hypoglycémie à 1,5 mmol/L, une thrombopénie , une cytolyse hépatique à 15 fois la normale, une cholestase, un taux de prothrombine à 21%, une hypoalbuminémie. Nous avons retenu le diagnostic d’une hépatite sévère compliquée d'insuffisance hépatocellulaire. Notre conduite était son admission en milieu de réanimation, uun apport glucidique majoré, une administration de la vitamine K, transfusion d'albumine, une antibiothérapie. L’ enquête étiologique a montré une PCR cytomégalovirus positive avec une charge virale à 3705/mm3. L’évolution de l’hépatite était spontanément favorable sans recours au traitement antiviral. Le bilan immunitaire était normal. Conclusion : Malgré le fait que cette étiologie soit rare, elle devrait figurer dans la liste des explorations dans le cadre du diagnostic étiologique d’une hépatite sévère. Un terrain d'immunodépression doit être éliminé.

P-211 - Spectre étiologique des cholestases néonatales et du nourrisson

Imen Bel Hadj(1) , Fatma Nasri(1) , Marwa Zarrad(1) , Inès Trabelsi(1) , Samia Hamouda(1) , Khadija Boussetta(1)

(1) Hôpital d'Enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie

But: Etablir les étiologies des cholestatses néonatales et du nourrisson et leur prise en charge. Méthodes: Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers des nouveau-nés et des nourrissons hospitalisés pour cholestase dans le service de Médecine Infantile B. Résultats: Douze observations ont été colligées. L’âge moyen des patients était de 110 jours. Tous les patients ont consulté pour un ictère cutanéo-muqueux intense, une décoloration complète des selles a été notée dans 2 cas et un prurit dans 3 cas. Une hépatomégalie a été retrouvée dans 4 cas. L’hyperbilirubinémie totale moyenne était de 120 µmol/l, avec un taux moyen de GGT de 180 UI/l. L’enquête étiologique a conclu à une cholestase extra hépatique dans 3 cas (Atrésie des voies biliaires: N=2, kyste du cholédoque: N=1), une cholestase intra hépatique dans 7 cas (cholestase intrahépatique familiale progressive: N=2, infection urinaire: N=1, cholestase néonatale bénigne: N=4) et une cause indéterminée dans 2 cas. L’évolution a été fatale dans 1 cas. Conclusion: Les cholestases constituent un groupe hétérogène de maladies, allant des formes bénignes aux formes sévères mettant en jeu le pronostic vital. L’amélioration du pronostic de ces pathologies est tributaire d’un diagnostic précoce. P-212 - Entérocolite nécrosante chez le nourrisson de moins de 3 mois

Manel Weli(1) , Marwa Bahloul(1) , Amal Elleuch(1) , Bayen Maalej(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectifs : Décrire les différentes étiologies possibles de l’entérocolite nécrosante(EN) chez le nouveau-né et le nourrisson de moins de 3 mois. Matériel et Méthodes : Nous avons colligé 8 cas d’EN sur une période de 10 ans. Résultats : L’âge moyen était de 33 jours. Le sexe ratio était de 0,6. Dans les antécédents, nous avons noté une prématurité dans 2 cas, une asphyxie périnatale dans 2 cas, une maladie de Hirshprung dans 2 cas, une erreur du régime dans 1 cas et une cardiopathie congénitale dans un cas. La maladie s’est révélée par des vomissements, une diarrhée verdâtre et un ballonnement abdominal dans tous les cas. Une déshydratation sévère associée à un état de choc étaient objectivés dans 5 cas. L’abdomen sans préparation a montré une pneumatose intestinale dans 1 cas et une aérocolie dans les autres cas. Une échographie abdominale pratiquée dans 1 cas a révélé un épanchement intestinal de moyenne abondance. La prise en charge s’est basé, outre le traitement étiologique, sur le repos digestif, les aspirations nasogastriques, la réhydratation hydro-éléctrolytique et l’antibiothérapie à large spectre dans tous les cas. Conclusion : Il est donc indispensable d’agir en amont chez les nouveau-nés ayant des facteurs de risque d’EN, en favorisant les mesures de prévention. P-213 - Cholestase transitoire en milieu de réanimation néonatale

Dhouha Kamoun(1) , Mouna Loukil(1) , Manel Charfi(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectifs : Etudier les caractéristiques de la cholestase transitoire et en identifier les facteurs associés. Matériels et méthodes : Etude rétrospective colligeant 46cas de cholestase transitoire au service de néonatologie de Sfax de 2010 à 2018. Résultats : Une grande prématurité était notée dans 52% des cas et une hypotrophie dans 54% des cas. Une souffrance aigue était présente dans 41% des cas. Une infection nosocomiale était notée dans 50% des cas et des troubles hémodynamiques sévères dans 9% des cas. Quatre bébés à terme avaient eu recours à la photothérapie intensive. La durée moyenne d’alimentation parentérale était de 18 jours (1 à 64 jours). L’âge moyen au moment de diagnostic était de 29 jours (3 à 69 jours). La cholestase avait disparu au bout de 2 à 3 mois. Finalement cette cholestase était en rapport avec un syndrome de la bile épaisse dans 4 cas et associée à la prématurité avec des mécanismes multifactoriels (immaturité hépatique, lésions ischémiques, alimentation parentérale et infections) dans les autres cas. Conclusions : L’enquête étiologique devant une cholestase néonatale doit être urgente et méthodique. La cholestase transitoire reste un diagnostic d’élimination mais assez fréquent en milieu de réanimation néonatale. P-214 - Le décès par la maladie de Wilson : expérience d'un service de gastrologie pédiatrique marocain.

Fatima Taher(1) , Khadija Saadi(1) , El Qadiry Rabiy(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1) , Fatimazahra Elhanafi(1)

(1) CHU mohamed VI, marrakech, maroc, Mrrakech, MAROC

Introduction:La maladie de Wilson est une affection génétique liée à une surcharge en cuivre. Objectif:Etudier le profil épidémiologique, clinique, étiologique et thérapeutique des patients décédés par maladie de Wilson. Patients et méthode:étude rétrospective sur une période de 11ans sur 43 cas. Résultats:Le taux de décés est 37,2%. L’âge moyen de survenue du décès=10ans,sexe ratio=1. L’ictère et les signes neurologiques étaient les symptômes révélateurs chez 56,25% des décès. Le syndrome œdémateux chez 43,75% cas, les manifestations psychiatriques chez 1 cas. Le traitement de choix été la D-pénicillamine. 2 cas ont bénéficié d’un changement thérapeutique vu l'aggravation neurologique sous D-pénicillamine. La durée moyenne de traitement avant le décès=1an. La mauvaise observance au traitement a été observé chez 1cas et 4 décès n’ont pas été mis sous traitement. La cirrhose hépatique été la 1ère étiologie de décès, suivie de la détérioration neurologique. 12,5% des décès non traités avaient une hépatite fulminante. L’arrêt du traitement a été décidé chez 1cas suite à une réaction allergique à la D-pénicillamine et l’indisponibilité d’un autre traitement. Conclusion:La maladie de Wilson est une maladie grave dont le pronostic dépend de la précocité du diagnostic et du traitement.

P-215 - Maladie de Caroli à révélation précoce compliquée d'hypertension portale

Sarra Baccouchi(1) , Sarra Ben Hassine(1) , Sana Ben Messaoud(1) , Hela Boudabous(1) , Amel Ben Chehida(1) , Mohamed Slim Abdelmoula(1) , Neji Tebib(1)

(1) Centre hospitalo-universitaire La Rabta de Tunis, Tunis, Tunisie

La maladie de Caroli est une dilatation anévrysmale congénitale des voies biliaires intrahépatiques, isolée ou associée à une fibrose hépatique (définissant le syndrome de Caroli) ou à une atteinte rénale. Objectifs : illustration d’un cas de syndrome de Caroli associé à une polykystose rénale,compliqué d'hypertension portale, à révélation précoce. Résultats : Il s’agit d’une fille âgée de 12 ans, issue d’un mariage non consanguin, sans antécédents familiaux, qui consulte à l’âge de 14 mois pour fièvre prolongée associée à des douleurs abdominales, avec hépato splénomégalie sans ictère. A l’imagerie, on a objectivé une hépatomégalie homogène avec multiples kystes du foie droit associés à une dilatation des voies intra hépatiques et une néphromégalie micro kystique bilatérale évoquant une polykystose rénale autosomique récessive. L’évolution a été marquée par l’installation d’une hypertension portale à l’âge de 5 ans avec apparition d'un hypersplénisme, un cavernome porte et deux varices oesophagiennes grade II. Conclusion : le syndrome de Caroli demeure une cause rare d'hépatosplénomégalie au pronostic assombri par l’évolution vers l'hypertension portale cirrhotique et nécessitant le recours à la transplantation hépatique. P-216 - Traitement par ciclosporine d'une hépatite auto-immune chez un enfant drépanocytaire

Tahar Bencharif Madani(1) , Meriem Saker(1) , Batoul Belmehdi(1) , Redouan Rekima(1) , Sihem Benfetima(1)

(1) EHS Sidi Mabrouk, Constantine, Algerie

Objectif : le traitement initial de l’hépatite auto-immune (HAI) repose en premier lieu chez l’enfant comme chez l’adulte sur la corticothérapie. La ciclosporine est habituellement indiquée en cas de contre-indication aux corticoïdes. Nous rapportons l’utilisation de la ciclosporine dans un cas d’HAI survenu chez un enfant drépanocytaire. Observation : un enfant drépanocytaire SS âgé de 8 ans était hospitalisé pour une altération de l’état général avec un tableau de cholestase prolongée compliqué d’une insuffisance hépatocellulaire. Une origine lithiasique, virale ou médicamenteuse était éliminée et les échanges transfusionnels étaient inefficaces. La positivité des auto-AC anti- cytosol de type 1 et la présence d’une hypergammaglobulinémie de type IgG orientaient vers une HAI de type 2. La ponction-biopsie hépatique n’était pas réalisable au vu de l’importante baisse du taux de prothrombine. Les corticoïdes étaient contre-indiqués car favorisant la survenue de crises vaso-occlusives. La Ciclosporine avait permis une amélioration rapide de l’état général et une amélioration significative du bilan hépatique. Conclusion : la ciclosporine est une alternative efficace dans le traitement initial de l’hépatite auto-immune de l’enfant en cas de contre-indication à la corticothérapie. P-217 - Trouble factice : une cause rare d'hématémèse chez un enfant

Emna Sfar(1) , Habib Besbes(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Radhia Hadj Salem(1)

(1) EPS FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR, Monastir, TUNISIE

Les hémorragies digestives hautes extériorisées sous forme d’hématémèse ne sont pas un motif courant de consultation en pédiatrie. Dans 20% des cas, aucune cause n’est retrouvée à l’endoscopie. Nous présentons le cas d'une jeune patiente qui a été admise à trois reprises avec une hématémèse de grande abondance sans retentissement sur l’état hémodynamique. Elle a fait l'objet d'une enquête approfondie et a subi de multiples examens invasifs. Devant l’incohérence du tableau clinique et l’association à d’autres plaintes somatiques extradigestives un avis de pédopsychiatrie a été sollicité et suite à un entretien avec la patiente, un trouble factice a été diagnostiqué. Il s’agit en effet du sang volontairement ingéré directement à partir de sa voie d’abord veineuse .C'est une cause rare d’hématémèse, mais peut-être pas aussi rare qu'on le pense, les troubles factices de l'enfant sont sous-diagnostiqués. Notons qu'un seul cas similaire de la littérature a été rapporté. P-218 - Maladie de Wilson compliqué d'une pancréatite aiguë a propos d'un cas

Nahid Mahir(1) , Abdessamad Alalaoui(1) , Houda Nassih(1) , Rabiy Elqadiry(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) chu marrakech, Marrekesh, Maroc

Introduction:la maladie de Wilson est caractérisée par des dépôts de cuivre en particulier aux niveaux hépatique et cérébral. Cependant l'association avec une pancréatite aiguë est rarement décrite.Objectif:rapporter l’observation d’une pancréatite aigue faisant suite à une maladie de Wilson chez un enfant suivi au,CHU Marrakech depuis 2016 Observation: garçon A.H âgé de 12 ans Admis pour un ictère cholestatique prolongé depuis 9 mois .Les explorations clinico_biologiques objectivaient une hépatomégalie à bord tranchant,un anneau de Fleischer Keyser;une cytolyse modéré associé à une IHC avec unTP(46 6%);une hépatomégalie hétérogène sur l’échographie abdominale.La cuprurie élevé(5,84umol/L 297ug/24h) a confirmé la maladie de la maladie de Wilson.La D- pénicillamine était démarrer progressivement pendant 5 mois puis changer par le zinc (150 mg/j) vue l’installation d’une thrombopénie secondaire.3 ans plus tard l’évolution était marquée par l’apparition d’une épigastralgie ;une pancréatite aiguë retenue sur une lipasaimie >4 fois la normale et à laTDM présence de pancréatite stade D selon .Le traitement consistait sur un repos digestif avec bonne améliorations clinique et biologique.Conclusion:la pancréatite au cours de la maladie de Wilson peut être dû à plusieur etiologies P-219 - Pancréatite auto immune chez une fille de 10 ans

Salma Ben Ameur(1) , Mouna Zribi(1) , Marwa Bahloul(1) , Roeya Kolsi(1) , Ines Maaloul(1) , Thouraya Kammoun(1)

(1) CHU Hedi Chaker Sfax, Sfax, Tunisie

Objectif : nous discutons à travers une observation les éléments diagnostiques de pancréatite auto immune(PAI) chez l’enfant. Observation : F, âgée de 10 ans aux antécédents d’hospitalisation pour pancréatite aigüe stade C à l’âge de 8 ans,est admise pour douleurs abdominales avec vomissements dans un contexte apyrétique. Le bilan biologique montrait un taux delipasémie> 20 fois la normale et l’exploration radiologique était en faveur de pancréatite aigüe stade C. Le bilan étiologique de première intention s’est révélé normal. L’évolution sous repos digestif et traitement symptomatique était favorable. L’imagerie pancréatique par résonnance magnétique a montré un pancréas tuméfié, d’aspect délobulé « saussagelike » et un canal de Wirsung présentant des sténoses sans dilatation en amont faisant évoquer une pancréatite auto- immune. Les explorationsont fait suggérer une PAI type 2 notamment devant un taux d’Ig G 4 normal. Conclusion : La PAI est une forme de pancréatite chronique encore méconnue, de diagnostic difficile reposant sur des éléments cliniques, radiologiques, sérologiques, histologiques et la réponse thérapeutique aux corticoïdes. P-220 - Particularités de la maladie de Crohn chez l'enfant; à propos de 10 cas

Hadda Baaziz(1) , Djamila Noui(1) , Hassina Bouguerra(1) , Sihem Benbelkassem(1) , Nassima Rebia(2) , Saida Brahmi (1) , Zahia Bouderda(3)

(1) Service de Pédiatrie CHU BATNA, Batna, Algerie ; (2) pédiatre libérale , Merouana, Algerie ; (3) service de pediatrie B CHU Constantine, Constantine, Algerie

La maladie de Crohn (MC) de l’enfant se distingue de celle de l’adulte. L’objectif de notre étude est de souligner les particularités diagnostiques et thérapeutiques de la MC à l’âge pédiatrique. Matériels et méthodes: Etude rétrospective sur dossiers en consultation de pédiatrie générale entre Janvier 2017 et Septembre 2019. Les malades ont bénéficié d’un examen clinique et des explorations biochimiques, radiologiques (échographie, entéro- scanner) et endoscopiques. Résultats: Nous avons colligé 5 filles et 05 garçons dont l’âge moyen est de 11 ans et 02 mois. Le délai moyen de diagnostic était de 5 mois. Les troubles digestifs étaient au premier plan dans 7 cas, le BMI était < -3 DS chez 05 patients. La fièvre prolongée a dominé le tableau clinique dans 3 cas et les signes extradigestifs sont dominés par l’aphtose buccale (6 cas). La localisationiléo-colique a été observée dans 9 cas dont 3 avaient une pancolite.Tous les patients ont reçu une antibiothérapie, une corticothérapie et azathioprine.3 patients ont bénéficié d’une biothérapie a cause d’une résistance à l’azathioprine dans 2 cas et d'une une cytolyse hépatique dans un cas. Conclusion: Le diagnostic de la MC chez l’enfant reste encore tardif, la localisation iléo- colique est la plus fréquente.

P-221 - Maladie de crohn associée à une lymphopénie chez l'enfant

Ines Trabelsi(1) , Fatma Nasri(1) , Imen Belhadj(1) , Manel Ben Romdhan(1) , Marwa Zarrad(1) , Samia Hammouda(1) , Khadija Boussetta(1)

(1) faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectif : décrire les particularités cliniques et de la maladie de Crohn chez l’enfant Méthode : Nous rapportons une association atypique de maladie de Crohn et lymphopénie persistante Observation : A .B âgée de 14 ans, admise pour exploration d’une diarrhée chronique. Le diagnostic d’une maladie de Crohn a été évoqué devant une hypotrophie sévère avec un retard pubertaire, une arthrite et une fissure anale .Elle avait un syndrome de malabsorption et une lymphopénie qui était présente dans toutes les NFS (600 -1200). La FOGD a montré une gastrite antrale macronodulaires .La coloscopie a montré la présence de plusieurs ulcérations creusantes confluentes avec des pseudopolypes.L’aspect anatomopathologique a conclu à une colite aigue ulcéré sans véritable granulome et l’absence d’atrophie villositaire. L’échographie abdominale a montré un épaississement de la dernière anse iléale. dans le cadre de l’exploartion de cette lymphopénie : l’IDR à la tuberculine était négative et le dosage du quantiféran était normal. Le bilan immunitaire était normal et le bilan immunologique était négatif. La clairance de l’alpha 1 antitrypsine était normale. Elle a été mise sous corticoïdes et azathioprine avec une amélioration du score de PCDAI mais avec une lymphopénie qui persiste. P-222 - Aspects échocardiographiques dans l'hypertension artérielle pulmonaire persistante chez le nouveau-né

Mohammed Mokhtar Bekkar(1,2) , Chahrazed Mesdour(1) , Fatima Seradji(1) , Safia Zoubir(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Afaf Sor(1) , Kheira Moussouni(1) , Rania Amir(1) , Sakina Niar(1)

(1) Service de pédiatrie (A) Marfan, CHU Oran ALGÉRIE, Oran, ALGERIE ; (2) Faculté de médecine, Université d'Oran 1, Oran , ALGERIE

Introduction: L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (HTAPPN) est une affection grave, entraînant des difficultés respiratoires sévères. L’objectif de ce travail est de mettre en évidence les principaux aspects échocardiographiques chez les nouveau-nés atteins d’HTAPPN

Patients et méthodes: Étude rétrospective menée au niveau du service de pédiatrie A, CHU Oran de janvier 2018 à février 2019. Les sujets atteints d’HTAPPN diagnostiqués, ont été inclus dans l’étude et ont été évalués par échocardiographie

Résultats: 25 nouveau-nés ont été colligés. Les aspects échocardiographiques sont: dilatation des cavités droites et fuite tricuspide sévère chez tous les cas, shunts gauches-droits à travers le foramen ovale et/ou le canal artériel (2/3 des cas), dilatation de l’artère pulmonaire (80 % des cas), et régurgitation pulmonaire (chez tous les patients), modification de la courbure septale (80% des cas), dysfonction systolique du ventricule droit (30% des cas). La surveillance a mis en évidence dans la plupart des cas une réduction voir disparition des shunts avec disparition clinique de la cyanose

Conclusion: L’échocardiographie constitue un moyen important pour le diagnostic et la surveillance de l’HTAPPN chez le nouveau-né avec une instabilité hémodynamique P-223 - Syndromes de Marfan ou marfranoïdes : Intérêt de l'échocardiographie

Mohammed Mokhtar Bekkar(1,2) , Chahrazed Mesdour(1) , Safia Zoubir(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Afaf Sor(1) , Fatima Seradji(1) , Kheira Moussouni(1) , Rania Amir(1) , Sakina Niar(1)

(1) Service de pédiatrie (A) Marfan, CHU Oran ALGÉRIE, Oran, ALGERIE ; (2) Faculté de médecine, Université d'Oran 1, Oran, ALGERIE

Introduction: Le diagnostic du syndrome de Marfan est parfois difficile particulièrement en pédiatrie, en raison de la grande variabilité d’expression de la maladie. Notre but est d'étudier l'apport de l'échocardiographie dans les syndromes de Marfan ou marfanoïdes

Patients et méthodes: Etude rétrospective menée au service de pédiatrie CHU Oran sur une période de 6 ans (2013-2019). Les sujets atteints de maladie de Marfan ou apparentés diagnostiqués selon les critères de Gand, ont été inclus dans l’étude et ont été évalués par échocardiographie

Résultats: 12 cas ont été colligés. L'échocardiographie a révélée une dilatation de l'aorte ascendante (5 cas) dont 2 sévère; une dilatation de l'artère pulmonaire (1 cas); un prolapsus valvulaire mitral (4 cas) dont 2 associés à un prolapsus valvulaire aortique et tricuspidien; un prolapsus valvulaire aortique sur bicuspidie (2 cas), un bourrelet septal sous-aortique (1 cas). 3 patients ont bénéficié d'une angiographie en préopératoire, pour une insuffisance mitrale sévère par prolapsus, nécessitant une plastie valvulaire, avec des suites satisfaisantes chez 2 cas et un décès chez une patiente

Conclusion: L’échocardiographie constitue un important moyen de dépistage, de diagnostic précoce et de suivi des patients atteints de maladie de Marfan P-224 - Les glycogénoses hépatiques chez l'enfant : à propos de 7 cas

Christian Pongo(1) , Hanane Toumi(1) , Imane Chahid(1)

(1) CHU IBN ROCHD CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Les glycogénoses hépatiques sont des maladies héréditaires rares du métabolisme du glycogène. Elles représentent 80% des glycogénoses chez l’enfant. L’objectif de ce travail est d’analyser les caractéristiques des glycogénoses hépatiques diagnostiquées et suivies à l'hopital d'enfants de casablanca. Notre étude est rétrospective et a recensé 7 cas sur une période de 7 ans allant de janvier 2013 à septembre 2019. Il s’agit de 5 garçons et 2 filles, 4 patients porteurs de glycogénose de type III, 2 patients de type I et 1 patient porteur de glycogénose de type VI. La consanguinité des parents est retrouvée chez tous les patients. L’hépatomégalie est présente chez tous les patients. Sur le plan biologique, la cytolyse hépatique est présente chez 6 patients, l’hypertriglycéridémie chez 6 patients et l’hyperlactatémie chez 3 patients. La ponction biopsie hépatique a été réalisée chez 5 patients et montre des signes histologiques en faveur de glycogénoses. Tous les patients ont bénéficié d’une prise en charge diététique évitant les épisodes d’hypoglycémie. Aucun décès n’a été observé au cours de la période de suivie. Les glycogénoses hépatiques sont des maladies de manifestation clinique hétérogène qui posent des difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte marocain. P-225 - Maladie de Pompe : difficulté diagnostic et thérapeutique au Maroc

Fatima Zahra Mouad(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Nourdine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED 6, Marrakech, Maroc

La maladie de Pompe est une maladie lysosomale autosomique récessive.La forme infantile est mortelle avant l’âge de 1 an en l’absence de traitement spécifique Il s’agit d’un enfant âgé de 07mois, issu d’un Mariage non apparenté .Ayant comme antécédents régression psychomoteur.Admis pour gêne respiratoire fébrile. A l’examen clinique le patient était polypnèique, avec des râles ronflants bilatéraux,une hypotonie flasque axiale et périphérique, forces musculaires faibles, ROT abolis(MI-MS),niveau cognitif normal.La biologie avait mis en évidence une élévation des transaminases hépatiques,et des enzymes musculaires. L'EMG était normale.L’échographie cardiaque avait montrée une cardiomyopathie hypertrophique,le dosage enzymatique d’alpha gycosidase acide avait montré une déficience quasi complète de cette enzyme.La prise en charge consistait à un traitement symptomatique de la détresse respiratoire et de l’atteinte cardiaque La non disponibilité des moyens de diagnostic et de traitement au Maroc tardera la prise en charge correct du malade et le patient est décédé à J15 d’hospitalisation. La maladie de Pompe reste une pathologie dont le diagnostic est le traitement ne semble pas aisée.La non disponibilité du traitement dans notre contexte entrave la bonne prise en charge des patients.

P-226 - Syndrome parkinsonien révélant une maladie de Wilson

Laila Bourkhissi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU Mohamed VI Marrakech, Marrakech, Maroc

La maladie de Wilson est une toxicose cuprique. Nous rapportons 3 observations d’un syndrome parkinsonien révélant une maladie de Wilson et nous insistons sur les signes neurologiques qui doivent faire évoquer le diagnostic. Cas 1: Patiente de 11 ans, consanguine au premier degré, admise pour un syndrome extrapyramidal et des signes pseudobulbaires. Une IRM cérébrale avait montré des anomalies de signal des noyaux gris centraux. Devant l’âge, les données cliniques et l’aspect radiologique, la maladie de Wilson était suspectée et confirmée par le bilan cuprique. Cas 2: Enfant de 12 ans, non consanguin, avait consulté pour une dysarthrie, un tremblement et une micrographie. L’examen clinique avait objectivé un syndrome extrapyramidal. Une maladie de Wilson était suspectée et confirmée par les examens biologiques, l’examen ophtalmologique et par l’IRM encéphalique. Cas 3 : Adolescent de 15 ans, ayant comme antécédent une sœur décédée à l’âge de 15ans, était référé pour une symptomatologie faite de tremblement, trouble de la marche et une dysarthrie. La maladie de Wilson était retenue devant les données clinico- biologiques et de l’IRM cérébrale . Conclusion: Le diagnostic de neurowilson est difficile. Il faut l’évoquer devant tout syndrome parkinsonien chez le sujet jeune. P-227 - Une méningite révélatrice d'une homocystunirie : A propos d'un cas

Fadila Bendaoud(1) , Halima Zerguine(1) , Hassen Mouffok(1) , Saida Brahmi(1)

(1) faculté Medecine université Batna 2 Algerie, Batna, Algerie

« Introduction »L'homocystinurie classique est un trouble autosomique récessif rare du métabolisme de la méthionine Elle est dominée clibiquement par des AVC focaux secondaires aux thromboses , parfois des troubles du comportements ,et même des cas de leuco-encéphalopathie .L’atteinte du cristallin est habituelle « Objectif » Décrire un aspect habituel révélateur avec thrombose cérébrale mais inhabituel car contemporaine d’une méningite bactérienne « Sujet » Observation d’un cas pédiatrique diagnostiqué au cours d’une méningite bacterienne « Résultat » c’est le cas d’une fille de 5 ans présentant une méningite bactérienne. L’angio IRM réalisée devant les troubles du comportement a mis en évidence une thrombose cérébrale . Vue la présence d’ATCD familiaux neurologique (SEP chez la mère et deux décès dans la fratrie par états de mal convulsif et anomalie ophtalmique) ,l’origine septique de cette dernière a été remis en cause .Par la suite l’examen ophtalmique et le bilan sanguin ont permis de retenir le diagnostic d’homocystinurie avec mise en route de traitements vitaminiques et d’une enquête familiale « Conclusion »L’examen ophtalmique et/ou un dosage sanguin spécifique devraient être réalisés devant toute thrombose cérébrale et/ou des ATCDs familiaux neurologiques P-228 - Gangliosidose à GM1 dans sa forme infantile et juvénile

Soraya Medili(1) , Ouardia Drali(1) , Hanane Deffous(1) , Nadia Boulekhiout(1) , Zakia Arrada(1)

(1) centre hospitalo-universitaire d'Hussein Dey Alger Algerie, Alger, Algerie

Introduction La gangliosidose à GM1 est une maladie de surcharge lysosomale due à une déficience en bêta galactosidase, qui se manifeste cliniquement sous trois formes différentes : infantile, juvénile et adulte.

Objectifs

• Comment évoquer le diagnostic malgré une disparité phénotypique. • Description de l’aspect évolutif de ces patients.

Observation Nous vous rapportons deux cas : la première observation concerne un nourrisson de 4 mois, issu d’un couple non consanguin, aux antécédents familiaux de deux décès dans la fratrie ; qui présente des manifestations cliniques neuro-somatiques multiples, avec des données hématologiques orientant vers une sphingolipidose, et une activité enzymatique de la bêta galactosidase effondrée confirmant le diagnostic. La deuxième observation concerne un garçon âgé de 13 ans, issu d’un couple consanguin, aux antécédents familiaux de gangliosidose à GM1 dans sa forme juvénile, atteint d’une gangliosidose à GM1 diagnostiquée à l’âge de 18 mois, qui présente un état de décérébration avec encéphalopathie épileptique.

Conclusion En dépit de l’hétérogénéité des manifestations cliniques, il est important d’y penser afin de poser le diagnostic, et d’accompagner au mieux les patients et leurs familles. P-230 - Homocystinurie par déficit en cystathionine B synthase : A propos d'un cas

Sonia Touati(1) , Brahim Sadaoui(1) , Ourida Gacem(1) , Farah Khelfat(1) , Ibrahim Houd(1) , Aissam Khanouche(1) , Ibtissem Daghdough(1) , Nadjat Bourmad (1) , Azzedine Mekki(1) , Mostefa Moubri(1) , Zoulikha Zeroual(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU Hussein Dey Ex Parnet, Alger, Algerie

Introduction:L’homocystinurie est un désordre métabolique lié à un déficit génétique de l’enzyme du métabolisme de la méthionine.Maladie héréditaire autosomique récessive,rare généralement diagnostiquée dans l'enfance. Objectif:Penser au diagnostic devant une ectopie cristallinienne Observation:ZAKARIA, âgé de 8 ans suivis depuis l’âge de 4 ans pour une subluxation du cristallin.Consulte pour céphalées avec vomissements.L’examen à l’admission retrouve des signes fonctionnels d’HIC et l’examen physique objective une hémiparésie gauche associée à des déformations squelettiques.L’IRM cérébrale retrouve une thrombophlébite du sinus veineux durmérien compliquée d’un foyer d’infarcissement hémorragique temporal postérieur droit.L'héparinothérapie est débutée.L’exploration de la thrombose est revenue normal sauf pour le dosage de l’homocystéine qui est revenu à 294 µmol/L.Le diagnostic d’homocystinurie est posé et l’exploration familiale est lancée.Une vitaminothérapie a été instaurée avec un régime hypoprotidique.L’évolution était favorable. Conclusion:le dosage de l’homocysteine plasmatique doit faire partie du bilan d’exploration d’une thrombose quelque soit sa localisation.La prise en charge d’une ectopie cristallinienne doit également faire rechercher le diagnostic d’homocystinurie . P-231 - Tyrosinémie : Expérience du Service des Maladies Métaboliques au CHU de Casablanca

Rajaa Ouali Alami(1) , Hanane Toumi(1) , Imane Chahid(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif: est de rapporter l’expérience du Service des Maladies métaboliques au CHU de Casablanca, dans le diagnostic et la prise en charge de la tyrosinémie Matériels et méthodes: Nous avons étudié 9 dossiers de malades hospitalisés en pédiatrie III dont le diagnostic de la tyrosinémie a été confirmé par le dosage enzymatique. Résultats principaux : L’âge moyen de diagnostic est de 23 mois, le sexe ratio est de 1/2, 88% des patients sont issus d’un mariage consanguin, le motif principal d’admission était la distension abdominale, 77% des cas avaient une hépato-splénomégalie, tous les patients ont présenté une insuffisance hépatocellulaire , 44% avaient une tubulopathie associée, un seul cas de rachitisme vitamino-résistant chez le plus âgé de 7ans, 77% avaient présenté une anémie hémolytique, 33% une thrombopénie, 7 patients ont été traités par Nitisinone. Trois patients sont décédés dont deux non traités et un traité tardivement. Conclusion : La prise en charge médicamenteuse depuis le début des années 90 a augmenté la survie, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce.

P-232 - Un état de choc révélant un déficit en glutathion synthétase chez un nouveau-né

Hind Badri(1) , Hbib Besbes(1) , Tarek Ali(1) , Emna Sfar(1) , Rathia Haj Salem(1) , Ameni Segni(1) , Donia Brahem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Leila Ghedira(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Introduction : Le déficit en glutathion synthétase est une maladie très rare, à révélation néonatale. Elle est caractérisée par l’association d’une anémie hémolytique, une acidose métabolique et une atteinte neurologique progressive et des infections bactériennes récurrentes dans les formes sévères. Observation : Patient H.Y, de sexe masculin, âgé de 45 jours, issu d’un mariage non consanguin, aux antécédents d’une détresse respiratoire néonatale nécessitant une assistance ventilatoire, une hospitalisation à l’âge d’un mois pour prise en charge d’une déshydratation sévère. Le patient était Réhospitalisé dans un tableau d’un état de choc. Avec à la biologie une acidose métabolique sévère et une anémie hémolytique réfractaires au traitement. L’évolution était marquée par l’apparition de crises convulsives. Devant ce tableau le déficit en glutathion synthétase était fortement évoqué. Le patient recevait une correction de l’acidose et était mis sous un traitement antioxydant. L’évolution était favorable. Le diagnostic était confirmé par une augmentation de la 5-cétoproline dans les urines. Conclusion : Le déficit en glutathion synthétase est une maladie rare. Son pronostic dépend de la précocité du diagnostic et de la prise en charge. P-233 - Leucinose et hyperphénylalaninémie modérée permanente : une association exceptionnelle

Inès Boudiche(1) , Sana Ben Massaoud(1) , Sarra Ben Hassine(1) , Hela Boudabous(1) , Mohamed Selim Abdelmoula(1) , Moncef Fekih(1) , Amel Ben Chehida(1) , Néji Tebib(1)

(1) Service de pédiatrie et des maladies métaboliques, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie

Objectifs : Dégager les problématiques posées par la comorbidité de deux aminoacidopathies : une leucinose classique (MUSDc) et une hyperphénylalaninémie modérée permanente (HPA) Résultats : Nouveau-né, issu de parents cousins germains, s’est présentée à J4 de vie pour une détresse neurologique, sans acidose, ni cétose, ni hyperammoniémie. Une MSUDc a été suspectée devant une odeur de sirop d’érable des urines et une réaction DNPH positive. La CAA plasmatique, couche mince, a révélé une bande marquée de leucine, isoleucine, valine et phénylalanine. La CAO urinaire a montré une accumulation de métabolites secondaires de la phénylalanine, sans détecter d’allo isoleucine, ni les alpha-cétoacides. La CAA plasmatique quantitative a confirmé l’élévation de la leucine, isoleucine, phénylalanine (8,5mg/100ml) et la présence d’allo isoleucine. L’association exceptionnelle MSUDc et HPA a été retenue. Un régime dépourvu en AA ramifiés a été instauré, relayé par un régime contrôlé en AA ramifiés. L’HPA n’a pas nécessité un régime spécifique à cet âge. Conclusion : Cette association rare, favorisée par la consanguinité, a posé un problème de diagnostic et de conseil génétique. Le régime aurait été plus problématique s’il s’agissait d’une phénylcétonurie classique. P-234 - Douleurs abdominales récurrentes : symptômes fréquents révélant des causes rares

Emna Trabelsi(1) , Hela Boudabous(1) , Rym Amdouni(1) , Sana Ben Messaoud(1) , Amel Ben Chehida (1) , Mohamed Slim Abdelmoula(1) , Néji Tebib(1)

(1) Hopital universitaire La Rabta, Tunis, Tunisie introduction: Les douleurs abdominales récurrentes (DAR) constituent un motif très fréquent.Ils sont évoquées devant au moins 3 épisodes de douleurs abdominales qui modifient les activités quotidiennes évoluant depuis au moins 3 mois. Objectifs: illustrer un cas de porphyrie aiguë intermittente et un cas de maladie de Fabry révélés par des DAR. Observations: Une crise porphyrique aiguë a été suspectée devant des urines qui rougissent à la lumière et une neuropathie périphérique avec des reflex ostéotendineux faibles, chez une fille âgée de 7ans, issue de parents consanguins, présentant des DAR. Le diagnostic était retenu devant l’accumulation urinaire massive des précurseurs des porphyrines. L’évolution était favorable sous arginate d’hémine. Devant des DAR depuis l'âge de 11ans associées à des acroparesthésies et des angio- kératomes, la maladie de Fabry a été évoquée chez un homme âgé de 33 ans aux antécédents familiaux d’angiokératomes.La confirmation diagnostique était faite par le dosage enzymatique de la α -galactosidase A effondré. L'évolution était favorable sous agalsidase alpha. Conclusion: Un examen clinique minutieux permet d’orienter le diagnostic des DAR.Les causes sont essentiellement fonctionnelles, mais restent toutefois un diagnostic d'élimination.

P-235 - Une crise métabolique révélant un déficit de la MCAD

Manel Weli(1) , Khaoula Mekki(1) , Bayen Maalej(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectifs: décrire les circonstances diagnostiques d’une anomalie de la béta oxydation des AG. Matériel et méthodes: Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 2 ans 3 mois issu d’un mariage consanguin admis pour dyspnée aigue associée à des vomissements incoercibles. Résultats: l’examen a objectivé un enfant somnolent léthargique déshydraté, tachypnéique. Le bilan biologique a montré une acidose métabolique sévère à trou anionique augmenté, bilan hépatique correct, une hyperammoniémie, la recherche des toxiques dans le sang et les urines était négative. Notre enquête étiologique a abouti au diagnostic d’une anomalie de la béta oxydation des acides gras devant un profil des acylcarnitines évocateur d’un déficit en acyl-coA déshydrogénase. L’évolution était marquée par un épuisement respiratoire avec recours à la ventilation mécanique et le décès à j 20 d’hospitalisation malgré des apports glucidiques adéquats. Conclusion: le tableau clinique du déficit de la MCAD n’est pas stréotypé. Le traitement est basé sur un régime adapté. P-236 - Le régime d'épreuve dans la galactosémie congénitale : toujours d'actualité !

Tahar Bencharif Madani(1) , Sihem Kaim(1) , Sihem Benfetima(1)

(1) EHS Sidi Mabrouk, Constantine, Algerie

Objectif : La galactosémie est une cause traitable d’insuffisance hépatique du nouveau-né et du jeune nourrisson. Nous décrivons l’évolution sous régime d’exclusion du galactose d’une insuffisance hépatique compliquant une forme classique de cette maladie rare. Observation : Un nourrisson de 29 jours allaité exclusivement au sein était hospitalisé dans un tableau d’ictère persistant avec insuffisance hépatique et hypoglycémie. L’état du nourrisson était critique avec un état de dénutrition sévère, une ascite de grande abondance et des hypoglycémies sévères et fréquentes. Un régime d’exclusion du galactose était instauré dès l’admission du nourrisson et avait permis une normalisation progressive du TP et de l’albuminémie en un mois et la correction complète du bilan hépatique en moins de 5 mois. Une cataracte était retrouvée à l’examen ophtalmologique et avait bien disparue après 6 mois de régime. Le dosage enzymatique de confirmation était pratiqué par la suite. Conclusion : Le régime d’exclusion du galactose représente un test diagnostique de grande valeur dans les pays où le dépistage néonatal, le dosage enzymatique et l’étude génétique ne sont pas pratiqués. Il doit être instauré précocement devant tout tableau d’insuffisance hépatique du nourrisson de moins d’un an. P-237 - Thrombopénie néonatale : étude rétrospective de 120 cas

Ouamer Ould Mohand(1) , Kawthar Allali(1) , Rima Ouaras(1) , Khadidja Sebar(1) , Leila Fernane(1) , Hanifa Arfi(1)

(1) C.H.U Mustapha pacha d'Alger centre, Alger, Algerie

Objectifs : Analyser les aspects épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs des thrombopénies néonatales (TNN). Matériels et méthodes : Etude rétrospective descriptive et analytique de l'ensemble des dossiers de TNN, durant une peridode s'étalant du 01 janvier 2017 au 31 décembre 2018. Était inclus tout nouveau-né ayant une thrombopénie confirmée. L’ensemble des dossiers ont été analysé à l'aide d'une fiche d'exploitation. Résultats : 3000 nouveau-nés ont été hospitalisés, 120 d’entre eux ont présenté une TNN.70 cas étaient de sexe masculin. 72 cas étaient des prématurés. L’âge de survenue de la TNN était prédominant dans la 1ère semaine de vie. 57 cas avaient un faible poids de naissance. 63 cas étaient eutrophiques. 91 cas n’ont pas présenté une symptomatologie hémorragique. 29 cas avaient une TNN sévère. Les étiologies étaient dominées par l'infection néonatale dans 61 cas. 74 cas avaient reçu une antibiothérapie, 20 cas ont reçu une transfusion de plaquettes, 18 cas ont reçu des immunoglobulines. Le taux de mortalité était de 15%. Conclusion : La TNN est souvent asymptomatique. Plusieurs facteurs peuvent être à son origine. Une collaboration multidisciplinaire est indispensable pour une démarche étiologique, préventive et une prise en charge précoce. P-238 - PRESCRIPTION DES ANTIBIOTIQUES CHEZ LE NOUVEAU-NE HOSPITALISE A

Lucie Charlotte Atipo-Ibara Ollandzobo (1) , Aurore Pea Elkat (1) , Nélie Yvette Ngakengni(1) , Gaston Ekouya Bowassa(1) , Aurore Mbika Cardorelle(1)

(1) Université marien Ngouabi de Brazzaville / CHU de Brazzaville. , Brazzaville, REPUBLIQUE DU CONGO

Objectif : déterminer la prévalence de la prescription des antibiotiques, identifier les principales molécules prescrites, apprécier la qualité de la prescription. Matériels et méthodes : étude transversale et analytique, à recueil de données prospectif, menée dans quatre services de néonatologie de Brazzaville durant 4 mois. Elle a intéressé les nouveau-nés pour lesquels un antibiotique était administré par voie générale au cours de leur hospitalisation. Résultats : la prévalence de la prescription des antibiotiques était de 54%. La gentamicine était prescrite à 92,7%, l’amoxicilline à 38,8%, le Ceftazidime à 38,4% et le céfotaxime 19%. L’indication de l’antibiothérapie a été jugée pertinente dans 79,4%. Les posologies étaient inadaptées dans 70,9%. Le choix de l’antibiothérapie était inapproprié dans 52%. La durée de l’antibiothérapie était excessive dans 57,4% et la qualité de la prescription était mauvaise dans 47,3%. Les facteurs associés à la mauvaise prescription des antibiotiques ont été les services prescripteurs et la prématurité (P< 0.02). Conclusion : Les insuffisances dans la prescription des antibiotiques chez le nouveau-né exigent la mise en place des algorithmes nationaux respectant les recommandations internationales. P-239 - Exsanguino-transfusion (EST): Indications et pronostic chez le nouveau-né

Maroua Abdelli(1,2) , Jihène Methlouthi (2) , Oussema Mghirbi (2)

(1) service de réanimation néonatale de sousse, Sousse, Tunisie ; (2) service de pédiatrie Tahar Sfar de Mahdia, Mahdia, Tunisie

1-Introduction:L’Exsanguino-transfusion (EST)consiste à remplacer la masse sanguine du nouveau-né avec du sang frais compatible.Ses indications sont devenues rares depuis l’avènement de la photothérapie intensive. L’Objectif:Analyser les indications,les modalités et le pronostic des ESTen période néonatale. 2-Matériels et méthodes:Etude rétrospective observationnelle menée dans le service de réanimation néonatale de Sousse sur une période de six ans(1er Janvier2014-31Décembre 2019). 3-Résultats:Nous avons colligé 44 Nouveau-nés.4 ont reçu des transfusions intra- utérines.Les indications de l’EST étaient dominées par l’hyper bilirubinémie sévère résistante à une photothérapie intensive (52,3%).L’hyper bilirubinémie associée à une anémie sévère(38,6%)et d’emblée sur signes d’encéphalopathie selon BIND score(9,1%).Les pathologies à l’origine de l’ictère étaient dominées par l’incompatibilité foeto-maternelle(IFM) dans 79,5% des cas,Les incidents au moment de l’acte étaient notés dans 24,4%.Les complications post EST étaient dominées par la thrombopénie (90,9%).Aucun décès ni séquelles neurologiques n’a été notée. 4-Conclusion:Notre travail a montré qu’il ya un ré ascension du taux de l’EST notamment dans les ictères par IFM RH. La place des immunoglobulines associée reste à discuter.

P-240 - Prise en charge des facteurs de risque infectieux (FDRI) néonatal bactérien à Dakar

Modou Gueye(1) , Amadou Sow(1) , Djibril Boiro(1) , Papa Souleye Sow(1) , Papa Moctar Papa Moctar(1)

(1) Université Cheikh Anta DIOP de Dakar, Dakar, Senegal

Objectif: évaluer la prise en charge des nouveau-nés présentant un risque infectieux bactérien précoce à Dakar. Méthodologie: Etude rétrospective réalisée sur une période de 9 mois. Elle concernait les nouveau-nés hospitalisés avec un ou plusieurs FDRI. Résultats: 192 sur 620 (30,9%) présentaient un ou plusieursFDRI. La plupart des nouveau- nés était née prématuré (53,6%) et 55,2% avait un faible poids à la naissance. Le liquide amniotique (LA) teinté (42,7%), la rupture prématurée des membranes (RPM) (25,5%) et l’association LA teinté - RPM (21,9%) étaient les facteurs de risque les plus fréquemment notés. Sur les 55 prélèvements positifs, escherichia coli et klebsiella pneumoniae étaient les germes prédominants représentant respectivement 50, 9% (28/55) et 18,1% (10/55). La mortalité était à 28,8% chez les nouveau-nés. Parmi les FDRI, seule la RPM >12h était significativement associée à la survenue d’une INN (P= 0,02). Les FDRI associés étaient significativement liés à l’évolution défavorable (P=0,035). La mortalité était significativement plus importante chez les nouveau-nés prématurés (31,1% versus 14,6%) (p=0,007). Conclusion : la reconnaissance des FDRI constitue un élément fondamental pour une meilleure prise en charge des INN qui constitue une cause majeure de mortalité. P-241 - Croissance pondérale des nouveau-nés de faible poids de naissance( FPN) selon le type d'allaitement adopté par la mère à Dakar

Modou Gueye(1) , Aminata Sow(1) , Dienaba F Cissé(1) , Fatou Ly Faye(1) , Djibril Boiro(1) , Amadou Sow(1) , Papa Moctar Faye(1)

(1) Université Cheikh Anta DIOP de Dakar, Dakar, Senegal

L’objectif: comparer la croissance pondéralede nouveau-nés de FPN dans les 6 premiers mois de vie selon le type d’allaitement. Méthodologie: Etude prospective, observationnelle, descriptive et analytique sur 17 mois à Dakar. étaient inclus les « in-born » pesant entre 1000 et 2500g. Chez le nouveau-né nous avons étudié le type d’allaitement adopté par la mère et la prise pondérale mensuelle. Résultats: Le poids moyen à la naissance des nouveau-nés était de 1821,8g (1000-2400g) et le poids médian de 1840g. La majorité de notre population avait un poids de naissance ≥ 1500g (83%) avec plus de la moitié d’entre eux qui était prématurée (58,9%). 33/112 nouveau- nés étaient sous AME. Au cours des 6 premiers mois de vie, le gain pondéral moyen était de nettement meilleur chez les nourrissons sous AME (747,9g) par rapport aux nourrissons sous Allaitement mixte (728,9g) et Allaitement Artificiel (676,6g). La courbe de croissance des nourrissons sous AME était plus régulière que celles des nourrissons sous allaitement mixte ou artificiel. Conclusion : une meilleure sensibilisation des mères devrait être faite pendant l’hospitalisation et au cours des consultations de suivi des nouveau-nés de FPN pour encourager la poursuite de l’AME qui demeure la meilleure alimentation du nourrisson. P-242 - Pertinence du score morphologique de FINNSTRÖM pour la détermination de l'âge gestationnel des nouveau-nés dans les pays sous- développés

Modou Gueye(1) , Djibril Boiro(1) , Amadou Sow(1) , Papa Moctar Faye(1)

(1) Université Cheikh Anta DIOP de Dakar, Dakar, Senegal

Objectif : Evaluer la pertinence de l'utilisation du score de FINNSTRÖM pour déterminer l’AG sur une population d'enfants de pays en développement. méthodologie : Il s’agit d’une étude multicentrique (Dakar et Ouagadougou) incluant les nouveau-nés de moins de 3 jours de vie issus d’une grossesse avec DDR connue et/ou echographie précoce réalisée. Le score a été réalisé par deux examinateurs différents a savoir un pédiatre et un etudiant en specialisation en pédiatrie. En cas de discordance, un 3ème examinateur intervenait. La pertinence du score a été évaluée en déterminant la corrélation avec l’échographie et la DDR par le calcul du coefficient de corrélation ( r ) significatif avec un p < 0,05. Résultats : notre étude a porté sur un total de 95 nouveau-nés dont 19 recrutés a Ouagadougou et 76 à Dakar. Nous avons trouvé une corrélation satisfaisante pour la DDR (r=0,798 ; p<0,001) et pour l’échographie de datation (r=0,869 ; p<0,001). Au terme de notre étude nous pouvons affirmer que le score de FINNSTRÖM est pertinente pour determiner l’AG. Conclusion : Ainsi, nous recommandons son utilisation en l’absence d’échographie précoce ou de méconnaissance de la DDR aux niveau des différentes structures sanitaires périphériques. P-243 - Evaluation du livret de sortie de maternité à l'attention des parents de la maternité de Navarre par entretien semi directif

Louis Sousa(1) , Charlotte Recoquillon(1) , Corinne Morales(1) , Benedicte Guerin(1)

(1) POLYCLINIQUE DE NAVARRE , Pau, FRANCE

La sortie de maternité est un moment important où le personnel soignant doit s’assurer que les parents soient suffisamment informés. L’information orale doit être privilégiée mais comme le préconise l’HAS, un document écrit doit y être associé. Matériels et méthodes Un premier travail de thèse avait permis la réalisation d’un livret de sortie de maternité pour la Polyclinique de Navarre (Pau) en 2016. Notre travail a consisté à tester sa compréhension et sa lisibilité auprès des parents de cette même maternité. Pour cela, nous avons, à l’aide d’un guide d’entretien, réalisé des entretiens semi directifs, dans le service de la maternité auprès d’un échantillon représentatifs de 44 parents en avril 2019. Résultats principaux : L’analyse qualitative ainsi que les données statistiques issues de ces entretiens ont permis d’affirmer que le livret est bien compris mais que plusieurs modifications pourraient améliorer sa lisibilité. Le sommaire, certaines illustrations ainsi que la mise en page ont été critiquées. Conclusion : Plusieurs propositions de modifications ont donc été faites et après concertation et budgétisation, une nouvelle version du livret a été imprimée. Enfin, le mode de délivrance du livret a été amélioré de façon à optimiser son service rendu P-244 - PEUT-ON DEPISTER LES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES ? EXPÉRIENCE DU CHU MOHAMMED VI MARRAKECH

Amal Fadil(1) , Nadia Slitine El Idrissi (1) , Fatiha Bennaoui(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) HOPITAL MERE-ENFANT CHU MOHAMMED VI MARRAKECH , Marrakech., Maroc

Les cardiopathies congénitales appartiennent aux malformations congénitales les plus fréquentes. Néanmoins, le diagnostic précoce d’une CC est difficile, le dépistage permet de diagnostiquer environ 2/3 des cardiopathies .De ce fait, le diagnostic précoce reste un défi pour le pédiatre. L’objectif est le dépistage des cardiopathies par mesure de saturation en oxygène en analysant les facteurs de risque pour suggérer des mesures préventives. l'étude est prospective incluait tous les nouveau-nés en service de maternité et de réanimation néonatale du CHU MOHAMMED VI MARRAKECH sur 9 mois .Les paramètres de dépistage réunis sur un formulaire standardisé. Le saturométre utilisé était le MASIMO Nous avons examiné 7500 cas.Les nouveau-nés à terme représentaient 91%,avec une prédominance masculine de 51%. La consanguinité chez les parents était retrouvée chez 20%. 90,48% des cas n’avaient pas d’antécédents familiaux de cardiopathies. Une clinique négative était retrouvée dans 99,87% des cas, tandis qu'elle était positive dans 0,13%des cas.99,87%,des cas avaient une SAO2 supérieur à 95%. L’échocoeur avait objectivé une cardiopathie néonatale dans 0,12% des cas. Nos résultats nous encouragent à renforcer ce dépistage chez nouveau-nés en sensibilisant le corps médical et paramédical .

P-245 - LES MALFORMATIONS CONGENITALES CLINIQUEMENT APPARENTES A LA NAISSANCE : FAUT-IL REPENSER AU DIAGNOSTIC ANTÉNATAL?

Amal Fadil(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia Slitine El Idrissi (1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) HÔPITAL MÈRE ENFANT CHU Mohamed VI MARRAKECH , Marrakech.maroc, Maroc

Les malformations congénitales représentent un véritable problème de santé publique. Leurs étiologies sont multifactorielle. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence des malformations congénitales cliniquement décelables et d’analyser les principaux facteurs impliqués dans leur survenue. Matériel et méthodes:étude rétrospective descriptive et analytique des malformations observées au service de réanimation néonatale du CHU MOHAMMED VI MARRAKECH sur une période de 2 ans. Résultats :2089 patient hospitalisés ont été colligés, 2051 nouveau-né ne portaient aucune malformation alors que 38 étaient porteurs de malformations soit une prévalence globale de 1,8 %. Les malformations retrouvées sont de loin les poly malformations (21 cas), la fente labio- palatine (9 cas), pieds bots (4 cas), malformations réductionnelles des membres (4 cas), polydactylie/syndactylie (2 cas), trisomie 21(12 cas), ambiguïté sexuelle (1 cas).86% des grossesses n’étaient pas suivies et 15% des parents étaient consanguins. Conclusion:le problème c’est le non suivi des grossesses et le manque du diagnostic anténatal.La maitrise des facteurs de risque contribuerait à prévenir la survenue de ce véritable drame bouleversant et couteux pour la famille et la société.«Mieux vaut prévenir que guérir..». P-246 - La ré-hospitalisation en néonatologie : quelle population ? Et pourquoi ?

Amal Fadil(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia Slitine El Idrissi(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) HÔPITAL MÈRE ENFANT CHU Mohamed VI MARRAKECH , Marrakech.maroc, Maroc

La période néonatale constitue une période vulnérable,cette période nécessite beaucoup de vigilance de la part du pédiatre et de la famille. objectifs:évaluer le taux de ré-hospitalisation néonatale et analyser les principaux facteurs de risque pour proposer des actions de prévention. materiéls et méthodes: étude prospective et rétrospective incluant tous les nouveau-nés de néonatologie du CHU MOHAMMED VI MARRAKECH sur une période de 2 ans du 2017 au 2019 et ré-hospitalisés au service. résultats:94 nouveau-nés(4.63%)ont été ré-hospitalisés.Les prématurés représentaient 65% avec une prédominance des pré-termes d’AG entre32-35 SA(48%). Une hypotrophie a été retrouvée chez 60% des réadmis. Le délai entre la 1ère hospitalisation et la 2ème atteignait une médiane de 8j. L’âge médian de réadmission était de15 jours,poids moyen est de 2108 G . Les motifs de réhospitalisation sont dominés par l'ictère néonatal (34%),la DHA et perte de poids (30%),L’anémie hémolytique dans 17% des cas .les signes infectieux (16,2 %). La durée médiane de réhospitalisation était de 8 jours.L’évolution a été bonne dans 89%des cas. Nos résultats nous incitent à renforcer la prévention de l’infection, à revoir les critères de sortie des prématurés ainsi une préparation familiale adéquate.

P-247 - Ecthyma gangrenosum : une présentation inhabituelle

Amal Fadil(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) HÔPITAL MÈRE ENFANT CHU Mohamed VI MARRAKECH , Marrakech.maroc, Maroc

Introduction:L’ecthyma gangreneux est une infection cutanée survenant le plus fréquemment chez l’immunodéprimé.Bien que rare, sa survenue chez l’immunocompétent est possible. Nous rapportons un cas chez un nouveau-né immunocompétent. Cas Clinique Un nouveau-né de 23 jours, de sexe masculin, présentait depuis 10 jours des lésions noirâtres a la région scrotale. Admis initialement pour infection néonatale précoce pulmonaire sur prématurité de 30.5 SAcompliquée d’infection nosocomiale à Klebsiella Pneumoniae. A l’admission, il était hypotherme,normocarde à 126 b/min,eupnéique à 45 c/min. Il présentait une détresse respiratoire néonatale à 3/10 ème.il avait un placard nécrotique intéressant le scrotum,La région fessière et le pli inguinal gauche sans d’œdème ni écoulement urétral ou signes obstructifs urinaires .La numération formule sanguine révélait une hyperleucocytose à 33500/mm³ et une thrombopénie à 5000/mm³.La CRP était à 189 mg/l.Le prélèvement bactériologique cutané isolait du Pseudomonas aeruginosa résistant à la ceftazidine .Il n’y avait pas de déficit immunitaire associé. Conclusion:L’EG peut avoir des présentations cliniques atypiques et déroutantes, il faut y penser aussi bien chez l’immunodéprimé que chez l’immunocompétent afin d’éviter tout retard de prise en charge.

P-248 - Le profil vaccinal chez les nouveau-nés de faible poids de naissance hospitalisés en réanimation néonatale. Que faut-il déduire actuellement ?

Amal Fadil(1) , Fatiha Bennaoui(1)

(1) HÔPITAL MÈRE ENFANT CHU Mohamed VI MARRAKECH , Marrakech.maroc, Maroc

Le poids de naissance ne constitue guerre un facteur de base dans le calendrier vaccinal.La vaccination doit être établie selon l’âge chronologique et non selon l’âge corrigé.chez un nouveau-né de faible poids de naissance . objectifs: étude du profil vaccinal des nouveau-nés de faible poids de naissance. Dévoiler la problématique du retard vaccinal chez cette catégorie en analysant ses principales causes. matériels et méthodes:étude prospective et rétrospective incluait tous les nouveau-nés en service de réanimation néonatale du CHU MOHAMMED VI MARRAKECH pendant une période de 1 an résultats:124 nouveau-nés de faible poids de naissance étaient hospitalisés.31% étaient à terme,alors que 69% étaient prématurés.le taux de survie était de 64% Le poids moyen était de 1.8kg ,.l’Age gestationnel moyen était de 32.4SA. L’âge moyen du premier vaccin était de 59.12 jours. les causes du retard vaccinal étaient dominées par le refus du personnel de santé de vacciner les FPN dans 86,50% et le manque d’éducation familiale 14.5 %. conclusion: le retard vaccinal des FPN surtout les prématurés est un problème majeur vu le risque infectieux élevé chez cette population,donc,dérerminant nous des règles strictes de la vaccination ainsi une sensibilisation familiale rigoureuse. P-249 - Les facteurs prédictifs d'une petite taille dans le retard de croissance intra-utérin

Fadila Bouferoua(1) , Hamza Boucenna(1) , Nabila Bouterfas(1) , Ayda Mohandoussaid(1) , Lynda Sekfali(1) , Nabila Boukhedouma(1) , Nabila Dahmane(1) , Keltoumnafissa Benhalla(1)

(1) CHU Beni messous, Algiers, Algerie

Introduction : Le RCIU est défini par un poids et/ou une taille inferieurs au 10ème percentile. Objectif : Déterminer les éléments prédictifs de petite taille à l’âge de 2 ans Méthode : Etude prospective longitudinale allant de 2012 à 2016. Nous avons réalisé un suivi de la croissance staturo-pondérale, d’enfants nés RCIU, à terme jusqu’à l’âge de 2 ans. Résultats : 457 nouveau-nés sont colligés. Le RCIU a représenté 3,9 % de toutes les naissances. 12,1% des enfants ont un retard statural, les facteurs prédictifs identifiés sont la taille maternelle, antécédent de RCIU, taille de l’enfant par rapport à la taille cible, différence entre la taille de naissance et taille cible, index pondéral et le gain en poids et en taille à 6 mois. Conclusion : Dans notre étude, la fréquence du retard statural à l’âge de 2 ans se rapproche des résultats déjà publiés dans le monde. Les facteurs prédictifs sont variables d’une étude à une autre, du fait de l’hétérogénéité du groupe RCIU. La prévalence du RCIU est inconnue en Algérie. L’identification des facteurs prédictifs d’une petite taille permettent de réaliser un diagnostic précoce du retard statural par un suivi régulier et ciblé, et améliorer ainsi la qualité de la prise en charge. P-250 - Mise en place de l'allaitement maternel des grands prématurés

Luce Grelet(1) , Mialy Razafindralambo(1) , Yvan Couringa(1) , Patricia Grall(1)

(1) CENTRE HOSPITALIER DE CAYENNE, Cayenne, Guyane Francaise

Objectif : Le lait maternel est un vrai médicament pour les grands prématurés mais l’allaitement est difficile à réussir, lié à l’immaturité et l’hospitalisation longue.Notre objectif est de connaitre le taux d’allaitement des grands prématurés qui représentent 45% des prématurés hospitalisés dans une maternité niveau 3 Matériels et Méthodes : L’étude portait sur les dyades mères-enfants nés à moins de 32SA habitant dans le bassin de Cayenne, de mars à juin 2019. Les mères ont eu 2 entretiens, dans la semaine après l’accouchement et avant la sortie. Les données portaient surtout sur la mise en place et suivi de la lactation et de l’allaitement, la croissance du bébé Résultats principaux : 18 dyades ont été inclus avec en moyenne un terme de 30SA et 6j et un poids de naissance à 1195g. Le taux d’allaitement est à 88% à la sortie à 37 SA et à 2450g en moyenne, dont 53% en mixte.61% des mères n’ont pas eu d’informations précoces sur l’allaitement.70% des mères stimulaient la lactation à partir de J2 et moins de 5fois/jour. Le lait produit est en moyenne de 2L Conclusion : Le manque d’informations des mères, les 1ères stimulations tardives et rares entrainent une faible lactation. Un accompagnement des mères et des soignants est nécessaire pour favoriser un allaitement maternel exclusif P-251 - Syndromes Hémorragiques du nouveau-né: FAUT-IL REPENSER aux mesures de prévention ?

Amal Fadil(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) HÔPITAL MÈRE ENFANT CHU Mohamed VI MARRAKECH , Marrakech.maroc, Maroc

Les troubles hémorragiques sont fréquents en période néonatale.Leurs étiologies sont diverses et leurs connaissance est capitale pour une bonne prise en charge. objectifs;Le but de notre étude est de préciser leurs fréquences,ainsi que d'évaluer l'efficacité du traitement préventif . materiels et méthodes:étude prospective et rétrospective tout nouveaux nés hospitalisé dans le service de réanimation néonatale du CHU MOHAMMED VI DE MARRAKECH pour syndrome hémorragique durant une periode de 2 ans allant du 1er JANVIER 2018 au 31 décembre 2019. Rsultats: 128 syndromes hémorragiques sur 2375 nouveaux nés, soit 5,38% des hospitalisations. Le sexe ratio M/F était de 1,5. Des antécédents pathologiques maternels étaient présents chez 16%. Le taux de prématurité était de 10%. Les nouveaux nés ayant bénéficié d'une prophylaxie par VK à la naissance était de 90%. Les manifestations hémorragiques étaient dominées par les saignements digestifs. Les causes de l’hémorragie étaient précisées dans tous les cas:maladie hémorragique du nouveau-né (80%), CIVD(10%), thrombopénie néonatale isolée (7%),traumatisme (3%). conclusion:La fréquence de la maladie hémorragique par déficit en VK,en dépit de la dose prophylactique reçue,souligne l'intérêt du renforcement du système de prévention mis en place. P-252 - Les facteurs de risque de la mortalité néonatale à l'EHS « Nouar Fadéla »

Ferroudja Djeghali(1) , Sekoura Aitmouloud(1) , Nassima Makhloufi(1) , Benbouabdellah Malika(1)

(1) service neonatalogie EHS Nouar Fadela, Oran, ALGERIE

L’OBJECTIF déterminer les facteurs de risque de la mortalité néonatale dans notre établissement. MATÉRIEL ET MÉTHODE : étude descriptive et analytique qui a porté sur 110 nouveau-nés hospitalisés et décédés, sur une période allant du 1er janvier 2018 au 15 décembre 2019 inclus. Étaient inclus tous les nouveau-nés d’âge gestationnel dépassant les 22(SA). RÉSULTATS : nous avons hospitalisé 1784 nouveau-nés (22%) dont 110 décès (6,2 %). La RPM était retrouvée dans 20% des cas. La prématurité était notée dans 74% des cas. Une mauvaise adaptation à la vie extra utérine était notée dans 35% des cas. La prématurité était le motif principal de l’hospitalisation (60%), suivi du syndrome malformatif (21%) et de la détresse respiratoire (20%). On déplore 92% de décès au cours de la 1ère semaine de vie dont 40% en moins de 24 heures. La prématurité, est la cause principale de la survenu du décès (51%) avec un p=0 ,001. suivi du syndrome malformatif (20%), du sepsis (11%) , de l’asphyxie (10%) et de la détresse respiratoire (8%). Conclusion : La mortalité néonatale est un drame silencieux dont la cause principale est la prématurité. Une prise en charge efficace de la grossesse et du nouveau-né dans sa première semaine de vie, devraient améliorer le pronostic néonatal.

P-253 - Les urgences chirurgicales néonatales dans un service de Néonatalogie

Ferroudja Djeghali(1) , Aitmouloud Sekoura(1) , Nassima Makhloufi(1) , Benbouabdellah Malika(1)

(1) service neonatalogie EHS Nouar Fadela, Oran, ALGERIE

L'objectif :determiner les principales causes et le devenir des nouveau-nés admis pour urgence chirurgicale.Matériel et Méthode:étude rétrospective descriptive sur une période allant du 1er janvier 2018 au 31 novembre 2019.Ont été inclus les nouveau-nés âgés de 0 à 28 jours, présentant un tableau d’urgence chirurgicale, opérés ou non. Les urgences cardiaques et les malformations de SNC ont été exclues.Résultats:nous avons colligés 19 nouveau-nés.Les urgences chirurgicales néonatales représentaient 1,2% des hospitalisations.Deux patients étaient porteurs d’un diagnostic anténatal.L’expression clinique était dominée par le tableau d’occlusion néonatale (57,9%) des cas. Les pathologies les plus fréquemment rencontrées sont les urgences du tube digestif : 6 cas d’occlusion néonatale, 2 malformations ano-rectales ;4 cas d’ECUN et deux cas de malformations pariétales. Dans 26% des cas, il s’agissait d’urgence thoracique.Une intervention chirurgicale a été effectué dans 79% des cas,avec un délai moyen de transfert de 1,5 jour.La mortalité globale était de 66,6%.Conclusion : Les urgences chirurgicales néonatales requièrent une prise en charge immédiate et adéquate.La promotion du diagnostic anténatal reste impérative ainsi que le dépistage des urgences néonatales en salle de naissance. P-254 - Syndrome de sevrage aux sédoanalgésies chez les moins de 32 semaines d'aménorrhée reçus au centre hospitalier de Meaux

Sandrine Nzouabeth Mfabo(2) , Leila Karaoui(1)

(1) GRAND HÔPITAL DE L'EST FRANCILIEN MEAUX, Paris, France ; (2) CENTRE HOSPITALIER SAMBRE AVESNOIS , Maubeuge, France

OBJECTIFS : Etablir la fréquence du syndrome de sevrage chez les moins de 32 SA sous sédoanalgésie prolongée, et la place des molécules utilisées dans les risques de survenue de celui-ci.

PATIENTS ET METHODES : Etude monocentrique, rétrospective de janvier 2017 à juillet 2019, chez les moins de 32 SA sous sédoanalgésie plus de 24h. Le syndrome de sevrage est confirmé pour un score de Finnegan ≥ 8 lors de deux évaluations.

RESULTATS : La ventilation mécanique est la principale indication de la sédoanalgésie. La morphine utilisée chez 89,3% à 10-20 mcg/kg/h, suivie du sufentanil 71,4% à 0,1-0,2 mcg/kg/h. Ces drogues sont associées au midazolam chez 48,2% à 10-50 mcg/kg/h. L’arrêt de la sédoanalgésie était brutal chez 85,7%. Le syndrome de sevrage est objectivé chez 42,8% des patients parmi lesquelles 66,7% ont une sédoanalgésie pendant plus d’un mois. L’échelle de Finnegan n’était pas systématique chez 58,3%. Dans la majorité des cas, le syndrome de sevrage était léger.

CONCLUSION : La fréquence de survenue du syndrome de sevrage a été associée au nombre de molécules utilisées, à une dose cumulée élevée et une longue durée d’administration de sédoanalgésie. Ceci a permis de mettre en place un protocole de service pour la prévention et la prise en charge des syndromes de sevrage. P-255 - Dyskinésie ciliaire à révélation néonatale à propos d'une observation

Meryem Bouyadmar(1) , Insaf Al Ammari(1) , Nouzha Dini(1)

(1) Hôpital universitaire international cheikh khalifa, Casablanca, Maroc

Introduction: La dyskinésie ciliaire Ive est un sd lié à des anomalies ciliaires génétiquement déterminées, rarement reconnue à la naissance. Sujet: Nsson de 2M de sexe féminin admis en réa néonatale pour DR, G suivie menée à terme par VB, consanguinité de 2éme degré. PDN=3,360, bonne adaptation initiale à la vie EU. DR à H6 avec ventilation invasive 15j puis transfert dans notre structure pour complément de PEC. Nné extubé à J16 mis sous O2 nasale. Râles ronchis bilat. Foie palpé à gche, un souffle cardiaque. Le N né a été mis sous nébulisation de bromure d’impratropium et une corticothérapie pendant 5j. L’évolution marquée par une dépendance à l’O2 initiale puis sevrage progressif à J26. Résultats: Rx et TDM thoracique: atélectasie au lobe moy ,Gazo du sang : N, test de Guthrie N, CRP N,Echo cœur : petite CIA restrictive,Ez musculaires N, ,Recherche du gêne SMN : nég,SérologieCMV, mycoplasme pneumoniae et chlamydia : nég. dyskinésie ciliaire primitive type 14 AR gène CCD39. Actuellement le nourrisson est stable à l’air ambiant sous ipratropium, des aspirations naso pharyngées et kiné respiratoire.Il présente un retard SP.Bilan de retentissement N. Conclusion: La dyskinésie ciliaire Ive doit être évoquée devant un sd de DR néonatale inexpliquée, surtout s'il y a un situs inversus.

P-256 - Le cathétérisme veineux ombilical en néonatologie

Kaoutar Abidi(1,2) , Fatiha Bennaoui(1,2) , Nadia El Idrissi Slitine(1,2) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1,2)

(1) CHU mohammed VI de MARRAKECH, Marrakech, Maroc ; (2) Equipe de recherche : la santé, l’enfant et le développement, FMPM,Université Cadi Ayyad Marrakech Maroc, Marrakech, Maroc

Objectif: L’utilisation du cathéter ombilical est une pratique courante en néonatalogie. L’objectif était l’analyse de la morbidité liée à la pose du cathéter ombilical. Sujet: Il s’agissait d’une étude prospective et descriptive réalisée dans le service de réanimation néonatale du CHU Mohammed VI Marrakech, ont été inclus dans l’étude tous les nouveau- nés hospitalisés de Mars à Aout 2019, qui avaient nécessité la mise en place d’un cathéter. Résultat: Durant cette période, 36 cathéters ont été mis en place. Les nouveau-nés avaient un âge gestationnel moyen 34SA et un poids moyen de 1940g. L’âge médian lors de la pose du cathéter était de 2,5j. Le faible poids et la détresse vitale étaient les principales indications du cathétérisme. La durée moyenne de la pose du cathéter était de 11min, et gardé en place pendant une durée moyenne de 6j; 33%de notre population ont présenté des complications, dont la plus fréquente était l’infection, suivie des fuites sur cathéter; 12 nouveau-nés étaient décédés, contre 66% ayant une bonne évolution. Conclusion: Le cathétérisme ombilical a transformé la prise en charge des patients et fait partie intégrante de protocole de néonatalogie. Cependant son utilisation reste grevée de complications qui sont évitables par des mesures préventives adéquates. P-257 - L'ichtyose congénitale, expérience de 5 ans

Kaoutar Abidi(1,2) , Fatiha Bennaoui(1,2) , Nadia El Idrissi Slitine(1,2) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1,2)

(1) CHU mohammed VI de Marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) Equipe de recherche : la santé, l’enfant et le développement, FMPM,Université Cadi Ayyad, Marrakech, Maroc

Objectif: L’ichtyose est une maladie héréditaire liée à des anomalies de kératinisation. L’objectif de notre étude était d’analyser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives de l’ichtyose à l’âge néonatal. Sujet: Il s’agissait d’une étude prospective et rétrospective, descriptive et analytique réalisée au service de réanimation néonatale du CHU Mohammed VI, tous les nouveau-nés hospitalisés entre 2015 et 2019 ayant présenté une ichtyose congénitale ont été inclus. Résultat: Durant cette période, 10 nouveau-nés ont été hospitalisés. Les nouveau-nés avaient un âge gestationnel moyen de 37SA; 100% ont présenté des plaques hyperkératosique généralisées, avec fissuration dans 40%, ectropion dans 90% et eclabion dans 30%. La détresse respiratoire était associée dans 40% des cas. Le bilan infectieux était positif dans 4cas. La conjonctivite et l’infection nosocomiale étaient les principales complications, suivies de la kératite et la surinfection cutanée. La prise en charge était la même chez tous les nouveau-nés sauf pour le traitement des complications. Dans notre série, 1 nouveau-né était décédé suite à une infection à vibrio cholera, contre 9 ayant une bonne évolution. Conclusion: L’établissement d’un diagnostic étiologique va permettre d’améliorer la prise en charge. P-258 - Détresse respiratoire néonatale précoce révélant une méningite à pneumocoque

Rajaa Ouali Alami(1) , Christian Pongo (1) , Mouna Lehlimi (1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif : Déterminer le profil anamnestique, clinique, biologique, thérapeutique et évolutif de cette nouvelle observation de méningite à pneumocoque acquise lors du passage de la filière génitale de la mère. Sujet: Nous rapportons l'observation d'un prématuré de 34 SA hospitalisé à H3 de vie dans notre service pour détresse respiratoire néonatale précoce en rapport avec une méningite à PNO. Résultats principaux: L’examen clinique a objectivé une détresse respiratoire modérée.la CRP a été négative à 2 reprises (H24 et H48) et devant un bébé symptomatique, une ponction lombaire a été réalisé où un pneumocoque a été isolé au niveau du LCR. Le prélèvement vaginal maternel a mis en évidence une endocervicite à pneumocoque. Un traitement antibiotique a été instauré. L’évolution clinique, biologique et radiologique était favorable.

Conclusion: La sévérité du pronostic devrait conduire à proposer un traitement probabiliste sans délai de tout nouveau-né colonisé ou né de mère colonisée ou infectée et, si nécessaire, de la mère. D’où l’intérêt de proposer systématiquement a l’instar des pays développés un PV systématique à 36SA afin d’assurer une prise en charge adéquate de la mère et du nouveau-né.

P-259 - Palace des immunoglobulines dans le traitement de l'alloimmunisation rhésus1

Amal Badre(1) , Mounir Chemsi(1) , Mouna Lehlimi(1) , Abderrahim Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) CHU casablanca/ Hopital d'enfants, Casablanca, Maroc

Objectifs:Tester l’efficacité des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de l’alloimmunisation rhésus1 en termes de réduction du recours à l’exsanguino-transfusion, de la durée de Photothérapie et d'hospitalisation. Matériel et méthode:Etude retrospective, descriptive, comparative portant sur l’utilisation des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de l’ictère néonatal par incompatibilité érythrocytaire fœto-maternelle dans le système Rhésus1 chez 38 nouveau-nés traités par les immunoglobulines comparé à un groupe témoin de 49 nouveau-nés hospitalisés dans notre service. Résultats:Le traitement par les immunoglobulines était efficace dans cette série en termes de réduction du recours à l’exsanguinotransfusion; du nombre de séances de photothérapie intensive; du nombre de transfusions au cours de l’hospitalisation, de la durée de l’hospitalisation; aucune différence significative n’a été enregistrée entre les deux groupes en termes de réduction du nombre d’hémolyse tardive et du nombre de réhospitalisations. Conclusion: les immunoglobulines intraveineuses associées à la photothérapie sont efficaces dans la prise en charge des ictères par incompatibilité Rhésus1et peuvent être un adjuvant thérapeutique dans l’ictère néonatal sévère par alloimmunisation Rhésus. P-260 - Facteurs de risque de mortalité néonatale des urgences obstétricales

Setti Zelmat(1) , Djamila Bouabida(1)

(1) FACULTE DE MEDECINE, Oran, Algerie

Introduction La mortalité néonatale reste préoccupante dans notre milieu et plusieurs facteurs dont ceux liés à l'organisation du transfert et du degré de l’urgence. Notre objectif est d’identifier les facteurs de risque de mortalité néonatale dans notre service. Méthodes Il s'agit d'une étude prospective et analytique menée sur une période de douze mois allant du 1er Janvier au 31 décembre 2019 ayant ciblé toutes les urgences obstétricales transférées des maternités extérieures, traités et suivis dans un centre hospitalier. Résultats La fréquence du transfert des urgences obstétricales est de 12,9%. La mortalité néonatale était significativement liée Au diagnostic tardive des complications de la mère HPP (OR = 7,43 (1,38-39,97)), au HELLP (OR = 4,22 (1,18-15,10), à trouble de la coagulation (OR=3,21 (1,46-7,06), à une urgence hypertensif (OR=6,50 (1,54-27,38), au non suivi de la grossesse (OR=2,43 (1,08-5,46)), au poids de naissance <1500 grammes (OR=15,3 (5,73-40,78) et à l’absence de plateaux technique comme motif de transfert (OR=5,56 (1,47-20,98)). CONCLUSION Le bilan de la mortalité néonatale des urgences obstétricales est lourd dans les pays en développement La réduction de la morbidité et la mortalité néonatales passe par une amélioration du système du système de soin. P-261 - Nouveau-né de mère obèse

Setti Zelmat(1) , Djamila Bouabida(1)

(1) FACULTE DE MEDECINE, Oran, Algerie

Introduction Les équipes obstétricales ont de plus en plus souvent la charge de grossesses chez des femmes obèses avec le risque accru de certaines complications et la nécessité de soins adaptés et très spécifiques. Matériel C’est une étude prospective descriptive menée chez toutes parturientes obése hospitalisées et accouchées dans un établissement hospitalo-universitaire entre le 1e janvier et le 31décembre 2019 Résultat Au totale 11 patientes obèse dont l’indice de masse corporelle est supérieur à 35. L'âge moyen des mères était de 34,6 ans (extrêmes 16 ans et 47 ans). La valeur moyenne de la parité était de 2,4 accouchements celle de la gestité était de 3 ,25 grossesses 10 femmes (90,9%) étaient diabétiques et 9 femmes (81,81%) hypertendues. L'âge moyen de la grossesse était de 36,8 semaines (extrêmes 22 semaines et 43 semaines). Nous avons eu 01cas de mort fœtale tardive, 02 de décès néonatal précoce et 08 prématurités, avec 01 malformation fœtale cardiaque, la détresse respiratoire a touchée 62 % des nouveaux nés et les traumatismes obstétricaux ont été trouvés chez 45% des cas. Conclusion Le risque de morbidité néonatale tel que l’asphyxie périnatale, la détresse respiratoire et les traumatismes obstétricaux augmentent avec l’indice de masse corporelle maternel.

P-262 - Lupus néonatal révélé par une bradycardie fœtale : A propos d'un cas

Hasna Aamri(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE MOHAMMED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc ; (2) LABORATOIRE: L'ENFANCE LA SANTE ET DEVELOPPEMENT , Marrakech, Maroc

Objectif: Nous rapportons une observation de lupus néonatal chez un nouveau-né (NN) d’une mère totalement asymptomatique. Observation: Nouveau née de sexe masculin,issu d’une mère de 42 ans asymptomatique.Consanguinité 1 er degré.Accouchement par césarienne pour bradycardies fœtales.Il a présenté à la naissance une bradycardie à 50 b/min et une détresse respiratoire côté 2/10,il a été hospitalisé en réanimation néonatal.Le bilan objective une NFS normale,bilan rénal et hépatique normals et des anticorps anti-nucléaires positifs à 1/320 de type moucheté,des Anti-SSA (Ro52 et Ro60) positifs.Un ECG a objectivé un BAV 3ème degré.Une radiographie thoracique a objectivé une cardiomégalie avec un ICT à 0,64.Une échographie cardiaque a démontré une contractilité globale et segmentaire très altérée,un foramen ovale versus CIA et une membrane sur l’arc aortique faisant suspecter une coarctation de l’aorte.Le nouveau- né est décédé après quatre jours en milieu de réanimation. Discussion: Le lupus néonatal est un syndrome rare..L’atteinte cardiaque est principalement un bloc atrio-ventriculaire.Le BAVc grade 3 est le plus fréquent. Conclusion: Notre observation rapporte une atteinte cardiaque de lupus néonatal révélée par une bradycardie foetale chez un nouveau-né de mère totalement asymptomatique. P-263 - le syndrome de régression caudale: à propos d'un cas

Amal Badre(1) , Meryem Atrassi(1) , Mouna Lehlimi(1) , Mounir Chemsi(1) , Abderrahim Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) CHU casablanca/ Hopital d'enfants, Casablanca, MAROC

Le syndrome de régression caudale est un syndrome malformatif rare, sa cause exacte reste mal élucidée mais sa relation avec le diabète maternel est bien établie. Objectifs: A travers l’observation d’un nouveau-né ayant un syndrome de régression caudale, nous aborderons la présentation clinique de ce syndrome malformatif, ses facteurs favorisants, ainsi que son pronostic. Sujets: Il s’agit d’un nouveau-né d’une mère connue diabétique depuis 6 ans sous insulinothérapie, mal équilibrée, issu d’un mariage non consanguin, grossesse non suivie avec accouchement par voie basse. L’examen à la naissance trouve une malformation de la moitié inférieure du corps caractérisée par une déformation des membres inférieurs associée à une ectopie testiculaire et un souffle cardiaque. Le bilan malformatif montre un raccourcissement du fémur, une agénésie sacrococcygienne, une cardiopathie congénitale sans anomalies vésicorénales, le caryotype est normal. Conclusion: Le syndrome de régression caudale est un syndrome malformatif rare associant à des degrés variables une agénésie des vertèbres sacrées et coccygiennes, avec raccourcissement des membres inférieurs, et anomalies gastro-intestinales, génito-urinaires et cardiovasculaires. Son étiopathogénie demeure inconnue et son pronostic est reservé. P-264 - Profil clinique , bactériologique, thérapeutique et évolutif des ventriculites

Karima Ryouni(1) , Mouna Lehlimi(1) , Amal Badre(1) , Mounir Chemsi(1) , Abderrahim Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) Service de médecine et de réanimation néonatale ,Hôpital d’enfant A. Harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca., Casablanca, Maroc

Introduction:La ventriculite est une complication rare mais grave de la méningite .Elle est considérée comme une méningite localisée au niveau de la paroi ventriculaire. Le traitement est généralement médical. L’acte neurochirurgical peut devenir nécessaire dans la forme associée à une hydrocéphalie. Objectif :Décrire l’aspect clinique, bactériologique, thérapeutique et évolutif de la ventriculite. Nous rapportons une étude rétrospective de ventriculite chez des nouveau-nés hospitalisés entre Janvier2010 et Décembre2017 au service de médecine et de réanimation néonatale de l’hôpital d’enfants A. Harouchi, Casablanca. Résultats :20 cas de ventriculite ont été hospitalisé, 11 cas de sexe masculin, l’âge moyen d’admission est de 15 heures. Le motif d’hospitalisation était variable. Le diagnostic de ventriculite était retenu sur les aspects radiologiques. Tous les cas ont été mis sous Antibiothérapie avec une durée moyenne de 4 semaines. 7 cas ont bénéficié d’une intervention chirurgicale. L’évolution était favorable chez 6 cas, cependant des complications ont été noté chez les cas restants. Conclusion :la prise en charge de la ventriculite est très lourde vu l’absence de consensus, ce qui fait discuter d’autres alternatives thérapeutiques tels qu’un traitement local en intra- ventriculaire. P-265 - Devenir des nouveau-nés nés par césarienne

Meriem Atrassi(1) , Amal Badr(1) , Mouna Lehlimi(1) , Mounir Chemsi(1) , Abderrahim Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) HÔPITAL UNIVERSITAIRE D'ENFANTS ABDERRAHIM HAROUCHI, Casablanca, Maroc

La césarienne est une des interventions les plus courantes en obstétrique, son incidence a connu une augmentation rapide est importante dans de nombreux pays et également au Maroc Objectif: L'objectif de notre travail est donc de dresser un état des lieux sur le devenir des nouveau-nés issus d'un accouchement par voie haute hospitalisés au sein du service de médecine et de réanimation néonatale matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective sur une période de 4 ans allant du 1er janvier 2013 au 31 décembre 2016 Résultats principaux: Dans cette étude on a enregistré 420 cas de nouveau-nés, 61% étaient issus d'une césarienne prophylactique, 31% issus d'une césarienne d'urgence et e 8% étaient issus d'une césarienne de convenance. L' indication a été dominé par l'état fœtal non rassurant dans 15,5%, , Dans notre série ,la détresse respiratoire transitoire représentait le diagnostic le plus fréquent 33,1% ,la maladie des membranes hyalines 14,5% . Au cours de l'hospitalisation 91.9% ont présenté des complications au cours de leurs séjours, . Le taux de mortalité était de 26.2% Conclusions : la naissance par césarienne n’est pas dénudée des risques sauf dans des situations particulières et n' assure pas une sécurité optimale

P-266 - Holoprosencéphalie alobaire : à propos d'un cas

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Widad Lahmini(1) , Mounir Bourouss(1)

(1) SERVICE DES URGENCES PEDIATRIQUES CHUU MED VI, Marrakech, Maroc ; (2) service de radiologie CHU MED VI, Marrakech, Maroc ; (3) service de neurochirurgie CHU MED VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : L'holoprosencéphalie HPE est une malformation cérébrale rare, d’étiologies multiples et souvent associée à des anomalies faciales évocatrices.Objectif : A travers l’observation d’un patient, nous rapportons les aspects cliniques, paracliniques et évolutifs de cette malformation.Observation :Nouveau-né de sexe féminin issu d’un mariage non consanguin, ATCD d’hypothyroïdie chez la mère depuis 4 ans mise sous traitement hormonal substituf, admis le premier jour de sa naissance au service des urgences pédiatrique pour une malformation cérébrale diagnostiquée en anténatal par l'imagerie mettant en évidence une microcéphalie avec une importante dilatation d'une cavité ventriculaire unique.L’examen clinique à l’admission montrait une dysmorphie faciale avec une anophtalmie bilatérale ,une fente labio-palatine et une extériorisation du tissu cérébral hors la boîte crânienne à travers un défect osseux occipital.Les quatre membres étaient normaux. Le scanner cérébral a objectivé une holoprosencéphalie alobaire associée à une méningo-encéphalocèle occipitale. Le caryotype ne révélait aucune anomalie.La chirurgie n’était pas pratiquée chez notre patient vu la complexité du geste opératoire.Conclusion : Cette observation clinique reflète une forme sévère d’holoprosencéphalie P-267 - Les complications du cathétérisme veineux ombilical chez le nouveau- né

Fatimazahra Yakine(1)

(1) service de medecine et de reanimation néonatale , hopital d'enfants A. harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Mohammedia, Maroc

Introduction: L’utilisation du cathéter veineux ombilical (CTVO) pour l’abord veineux d’urgence chez le nouveau-né est une pratique courante dans les unités de néonatalogie. Objectif: Décrire les principales complications liées au CTVO. Patients et méthodes: Etude rétrospective des nouveau-nés hospitalisés de janvier 2017 à décembre 2018 et qui ont nécessité la mise en place d’un CTVO. Résultats: 215 nouveau-nés ont bénéficié d’un CTVO.Les principales indications de pose étaient les détresses vitales,l’hypotrophie,et la prématurité. La durée moyenne d’utilisation du CTVO était de 4,3jours.L’incidence d’infection sur cathéter était de 75 épisodes sur 667 journées d’utilisation.Les principaux germes isolés étaient des BGN dominés par Klebsiella pneumoniae BLSE dans 24cas,l’Acinetobacter baumani dans 20cas,le Staphylocoque coagulase négatif dans 13cas,le candida albicans dans 9cas,Escherichia coli dans 2cas et 1cas du Pyocyanique.2épisodes d’hémorragie ombilicale ont été signalés.La principale complication était l’infection nosocomiale(35%) Conclusion: Notre travail illustre la nécessité de la surveillance rigoureuse des complications liées à la pose d’un CTVO. P-268 - Le groupage sanguin : est-il connu par les mères ?

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fadl Marabih Rabou Maoulainine(1)

(1) REANIMATION NEONATALE CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : la connaissance du groupage sanguin de la mère occupe une importance majeure en période néonatale afin de prévenir des pathologies assez graves notamment les incompatibilités. Objectif : rapporter le taux des mères ayant un groupage sanguin connu. Méthode : Notre étude avait intéressé 120 femmes ; dont l’âge variait entre 18 ans et 42 ans, l’accouchement s’est déroulé au sein du service de gynécologie-obstétrique Centre Hospitalier Universitaire Mohamed VI, Marrakech ; Maroc. Résultats : Nous avons révélé que 75% des mères interrogées ignoraient complètement leur groupage sanguin en raison du non suivi de la grossesse ; le groupage sanguin de 16.6% des mères a été identifié mais ignoré par elles; 8.3% des mamans étaient informées sur leur groupage sanguin,12 ,5% des femmes interrogées avaient un groupage rhésus négatif ayant déjà reçu l’anti-D. Conclusion : Cette enquête a démontré que la majorité des mères ignoraient leur groupage sanguin pour cela il serait très utile d’encourager le suivi de la grossesse. P-269 - L'infection nosocomiale à Pseudomonas Putida :à propos d'un cas

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(2) , Nabila Soraa(2) , Fadel Mirabih Rabou Maoulainine(1)

(1) REANIMATION NEONATALE CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc ; (2) SERVICE DE MICROBIOLOGIE, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : Pseudomonas Putida est une bactérie bacille gram négatif, strictement aérobie ; en forme de bâtonnets droits ou courbés. Elle provoque des infections nosocomiales sévères chez les patients immunodéprimés ou porteurs des dispositifs invasifs. Dans ce travail nous rapportons 1 cas d’infection par le Pseudomonas Putida au sein du service de réanimation néonatale, Centre Hospitalier Universitaire Mohamed VI, Marrakech Maroc Observation clinique : Nouveau né de sexe féminin 1ere jumelle ; admise le premier jour de sa naissance pour une détresse respiratoire néonatale et une prématurité de 32.6SA avec une anamnèse infectieuse positive chez la mère faite d’une rupture prématurée des membranes supérieure à 24heures. Hémoculture avait isolé un Pseudomonas Putida souche sensible à la céftazidime, la colistine, l’imipenème et l’amikacine résistante à la l’amoxiciline et la ciprofloxacine. Le traitement chez notre patient était basé sur l’association de l’imipenème et l’amikacine avec une évolution favorable.

Conclusion : Pseudomonas Putida germe assez virulent responsable des infections nosocomiales sévères ;cela impose d’initier précocement une antibiothérapie adaptée afin de limiter l’émergence des souches résistantes. P-270 - Salmonellose néonatale à Salmonella Typhimurium (A propos de cinq cas)

Tiaaza Faid(1) , Fatima Ezzahra Semlali(1) , Mounir Chemsi(1) , Amal Badre(1) , Mouna Lehlimi(1) , Aberrahman Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) Service de médecine et réanimation néonatale, Hôpital d’enfants Abderrahim Harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC

Introduction: La salmonellose est due à des bactéries du genre Salmonella qui comprend plusieurs espèces, certaines majeures (S. Typhi et S. Paratyphi) et d’autres mineures dont S. Typhimurium Objectif: Etudier l’aspect clinique, bactériologique et évolutif de l’infection néonatale à S. Typhimurium Patients et méthodes: Etude rétrospective sur 3 ans incluant les cas d’infection néonatale à S. Typhimurium diagnostiqués au service de néonatologie du CHU Ibn Rochd Résultats: Sur une durée de trois ans, 5 cas de salmonellose néonatale à S. Typhimurium ont été identifiés.Tous provenaient du même hôpital provincial La symptomatologie était faite d’une diarrhée avec vomissements et refus de téter dans un contexte de fièvre aboutissant à une déshydratation aigue Le bilan fait à l’admission a isolé un S. Typhimurium BLSE+ à l’hémoculture et à la coproculture.Toutes les souches appartenaient au mêmes biotype et sérotype. Nos patients ont été traités par une antibiothérapie adaptée à l’antibiogramme avec une bonne évolution. Une enquête bactériologique a été réalisée au sein de l’établissement sanitaire de provenance n’objectivant pas de germes Conclusion: L’infection néonatale à S. Typhimurium est rare et peut revêtir des aspects cliniques variables pouvant aller jusqu’au sepsis grave souvent mortel

P-271 - Perforation gastrique idiopathique du nouveau-né : une urgence

Tanguy Dutilleux(1) , Renaud Viellevoye(1) , Vincent Rigo(1) , Nadège Hennuy(1)

(1) CHU Liège, Liège, Belgique

Cas Clinique : Nouveau-né admis en néonatologie pour adaptation marginale à la vie extra-utérine (Apgar 2-7-9) ayant nécessité un support respiratoire non invasif transitoire. Naissance eutocique à terme. Diagnostic d’un syndrome de Pallister Killian (SPK) posé en post natal sur base d’une dysmorphie faciale. Un vomissement est observé à son 4 ème jour de vie associé à un ballonnement abdominal et une détresse respiratoire. L’ASP montre un pneumopéritoine. La prise en charge chirurgicale urgente montre une rupture gastrique avec péritonite. La patiente est gardée 7 jours à jeun avec une antibiothérapie triple empirique. Discussion : La perforation gastrique, incidence estimée à 1/29 000, est une urgence. Sa présentation est typique, alors que l’alimentation et l’émission de selles évoluent normalement, survient un tableau associant vomissements, distension abdominale et troubles respiratoires. Celui-ci évolue vite vers un état de choc. Elle reste une entité mal comprise avec un pic d’incidence entre le 3 ème et 4 ème jour de vie chez des enfants ayant présenté une souffrance périnatale, le plus souvent prématurés. Il n’existe pas de lien démontré avec le SPK. Son diagnostic doit être évoqué devant un pneumopéritoine. Sa prise en charge est principalement chirurgicale. P-272 - Douleur chez le nouveau-né : évaluation des moyens antalgiques selon l'échelle de DAN

Nesma Brahim(1) , Ines Selmi(1) , Aziza Nasri(1) , Emna Marmech(1) , Zied Khlayfia(1) , Haifa Ouerda(1) , Sonia Halioui(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) hopital Mongi slim la marsa, Tunis, TUNISIE

Objectif: Evaluer les moyens antalgiques pouvant améliorer le confort du nouveau-né au moment des prévélvements sanguins. Patients et Méthodes: -Etude comparative prospective de tous les nouveaux nés ayant eu des prélèvements sanguins à la maternité sur une période de 15 jours (10/01/20-24/01/20) .Avant cette étude, aucun nouveau-né n’a eu un moyen antalgique au moment . des prélèvements. -Le choix du moyen antalgique était aléatoire (1-application de la crème anesthésiante Prilia au site prévu pour le geste une demi heure avant,2-reception de 10 ml de SG30% lors du geste,3-mise au sein de la mère au moment du geste,4- aucune analgésie). -Une grille d'évaluation de la douleur a été remplie selon l'échelle de DAN. Résultats: Nous avons colligé dix nouveaux nés de chaque série avec sexe ratio de 1.6.Le terme moyen était de 38 SA et le poids moyen de 3418g.Chez les nouveau-nés qui ont eu une application d’une crème anesthésiante avant l’acte, 50% avaient un score <3 avec des extrêmes allant de 2 à 8.Ceux ayant reçu du SG30% et ceux mis au sein de leurs mères avaient un score < 3 dans 100 % des cas avec un score à 0 chez 40% et 70% des cas respectivement.Quant aux nouveau-nés qui n’avaient rien reçu, le score était > 3 chez tous les patients avec un score maximal à 10 chez 30% des cas.

P-273 - Fente sternale partielle congénitale de diagnostic néonatal

Julie Boulesteix(1) , Marie Ducros(1) , André Leke(1) , Guy Kongolo(1) , Sabrina Goudjil(1)

(1) CHU Amiens Picardie, Amiens, France

Objectif: "Nous rapportons le cas d'un nouveau-né avec fente sternale partielle congénitale". Sujet:"B, né à 41 SA (3250 g, score d'Apgar 10-10), présente un défect sternal proximal de 2 cm sans autre anomalie visible. Un bilan malformatif est réalisé". Résultats: "Echographie cardiaque: le défect sternal est une pastille épicardique située à 4 mm du ventricule droit, veine cave supérieure gauche, CIV; Scanner thoracique: pas de sternum en regard du défect, cavités cardiaques au contact de la dépression cutanée, clavicules ne s’articulent pas en distal; Radiographie de thorax, ECG et ETF: normaux. Après fermeture chirurgicale précoce (H48 de vie), les suites opératoires étaient simples sans pneumothorax ni épanchement péricardique, permettant une extubation après 72h". Conclusion: "Les fentes sternales sont rares (1/50000 naissances) résultant d'un défaut de fusion des barres sternales vers la 9e semaine de vie intra-utérine. Elles peuvent être isolées ou associées à d'autres malformations. Une fermeture chirurgicale précoce est indiquée tant que la paroi thoracique est souple, réduisant le risque de compression des viscères sous- jacents. Dans notre observation, les anomalies cardiaques associées n’étaient pas sévères et l’évolution favorable, permettant une sortie à domicile rapide". P-274 - L'entérocolite ulcéro-nécrosante du nouveau-né

Fatima Zahra Mouad(1) , Khouloud Rharib(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia Siitine(1) , Fadel Mrabih Raboh Maoulainine(1)

(1) CHU MOHAMMED 6,Facultés de médecine et de pharmacie Marrakech, Marrakech, Maroc

L’entérocolite ulce?ro-ne?crosante (ECUN)est une maladie inflammatoire intestinale du nouveau-né?.Matériel et Méthodes:Etude rétrospective des cas d’ECUN diagnostiqués dans le service de réanimation néonatale du CHU Mohammed 6,sur une période allant de5 ans Objectifs:Analyser les facteurs de risque de l'ECUN et discuuter sa prise en charge thérapeutique.Résultats:L’âge gestationnel moyen de nos patients était de 29.4SA. 72% avaient un PN inférieur à1kg500,les facteurs de risques retrouvés étaient;La prématurité chez 90 %,un RCIU chez 81.81%,une alimentation entérale chez 72%,un cathétérisme ombilicale chez 63%,une infection maternelle génitale chez45%,des apnées bradycardisantes chez 45.45%,une notion d’APN a été retrouvé chez 27 %,et une PCA chez 18% .La clinique était dominé par des signes digestives et extra digestives .Les signes radiologiques étaient dominés par une pneumatose intestinale et un pneumopéritoine chez 9%.La prise en chare térapeutique a été basé sur une antibiothérapie à large spectre,une mise au repos digestive,une laparotomie et stomie de décharge a été réalisé chez 9%.L’évolution a été défavorable avec 72% de décès.Conclusion:Le diagnostic d'ECUN est difficile,en particulier chez les grands pre?mature?s et hypotrophes,la population la plus a? risque

P-275 - Profil clinique, diagnostique et évolutif de l'infection urinaire chez le nouveau-né

Ines Selmi(1) , Chawki Gharbi(1) , Jihen Ben Hfaiedh(1) , Emna Marmech(1) , Jihed Kanzari(1) , Zied Khlayfia(1) , Haifa Ouerda(1) , Sonia Halioui(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hôpital Monji Slim - La Marsa - Tunisie, Tunis, Tunisie

• Introduction : l’infection urinaire est un motif assez fréquent d’hospitalisation dans le premier mois de vie. Les investigations radiologiques après un premier épisode d’infection urinaire pendant la période néonatale reste une source de controverse. • Matériels et méthodes : Etude descriptive rétrospective sur une période de 10 ans ayant inclus 75 nouveau-nés admis pour infection urinaire. • Résultats : L’âge moyen était de 15±8 jours. Le sex-ratio était de 2,26. La fièvre était le signe révélateur le plus fréquent (79%). Le germe le plus incriminé était l’Escherichia coli (82%), sensible aux C3G dans 93% des cas. Tous les nouveau-nés étaient explorés par une échographie rénale. Des anomalies échographiques ont été notées dans 27% des cas, dominées par la dilatation pyélocalicielle. L’UCR, réalisée chez 43% des patients, était pathologique dans 34% des cas. La valeur prédictive négative de l’échographie rénale pour les uropathies était de 89,5%. Le traitement chirurgical était préconisé chez trois malades porteurs d’uropathies. • Conclusion : La bonne valeur prédictive négative de l’échographie rénale pour le diagnostic d’uropathie lors du premier épisode d’infection urinaire néonatale a permis de limiter la demande d’autres explorations invasives et coûteuses.

P-276 - L'accident vasculaire cérébral ischémique artériel chez le nouveau-né à terme

Ines Selmi(1) , Chawki Gharbi(1) , Jihen Ben Hfaiedh(1) , Emna Marmech(1) , Jihed Kanzari(1) , Zied Khlayfia(1) , Haifa Ouerda(1) , Sonia Halioui(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hôpital Monji Slim - La Marsa - Tunisie, Tunis, Tunisie

• Introduction : L’AVC ischémique néonatal est une pathologie rare et grave. Un diagnostic et une prise en charge précoces conditionnent le pronostic à court et à long terme. • Matériels et méthodes : Etude rétrospective descriptive sur une période de 5 ans portant sur les cas d’AVC ischémique néonatal. • Résultats : Nous avons colligé cinq nouveau-nés. La naissance était à terme avec une bonne adaptation à la vie extra-utérine chez tous les nouveau-nés. L’âge moyen en heures de vie du début de la symptomatologie était de 41 heures. Le mode de révélation était des convulsions focales chez trois malades et un malaise à type de cyanose chez les deux autres. Le bilan infectieux, métabolique et la radiographique du thorax étaient sans anomalies dans tous les cas. L’IRM cérébrale a révélé un AVC ischémique sylvien gauche sans malformations vasculaires sous-jacentes dans les cinq cas. L’EEG était pathologique chez un seul malade. Les explorations cardiovasculaires ont éliminé une cardiopathie emboligène. Le bilan de thrombophilie a conclu à une mutation du facteur V de Leyden chez un nouveau-né. L’évolution était favorable sans séquelles chez tous les malades. • Conclusion : L’AVC ischémique néonatal est une pathologie sous diagnostiquée et son étiologie reste dans certains cas indéterminée. P-277 - Prématurité:expérience du service de néonatalogie CHU de Constantine

Nour El Houda Salmi(1) , Mehdi Hellal(1) , Habiba Boumaraf(1)

(1) CHU Constantine, Constantine, Algerie

Objectifs : décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des prématurés pour obtenir une meilleure prise en charge en s’appuyant sur le rôle de la prévention. Matériel et méthodes : c’est une étude rétrospective sur une période d’une année allant du juin 2017 au Mai 2018. Résultats : 934 naissances prématurées dont 44% ont été hospitalisés au service de néonatalogie, quant aux antécédents maternels l’âge était ≥35ans dans 33.6% des cas, 62.7% des femmes avaient une pathologie gravidique principalement l’HTA dans 20.6% des cas, la grossesse était multiple dans 21.2% et une RPM a été notée dans 18.8% des cas. Seulement 21.6% ont bénéficié d’une corticothérapie anténatale. La prématurité était induite dans un quart des cas avec une voie d’accouchement majoritairement haute 69%. L’âge gestationnel était compris entre 27 et 36SA dont 88.7% entre 32 et 36SA. Les anomalies cliniques constatées à la naissance ont été dominées par la détresse respiratoire dans 54.2% des cas, la durée moyenne de séjour : 9 jours et la mortalité globale des prématurés était à 16% Conclusion : nous constatons que la prévention permettrait de réduire le taux de la prématurité et l’intérêt de la corticothérapie anténatale et surtout la nécessité de la collaboration obstétrico-pédiatrique. P-278 - Déterminants de la mortalité des nouveau-nés avec IRA en Haïti

I. Anne-Rose Miguel(1,2,3) , Antoine Tran(1) , Judith Exantus(2) , Gerry Marcel Augustin(3) , Veauthyelau S. Saint-Joy(3)

(1) Hopital Lenval , Nice, France ; (2) Hopital Saint-Damien de Nos Petits-Frères et Soeurs , Port-Au-Prince, Haiti ; (3) Université Notre-Dame d'Haïti , Port-Au-Prince, Haiti

«Objectifs» Identifier les déterminants de la mortalité chez les nouveau-nés (NN) avec insuffisance rénale aigue (IRA) hospitalisés au service de néonatologie de l’Hôpital Saint- Damien (HSD) de janvier 2016 à décembre 2017. «Méthodes» Étude transversale analytique rétrospective des NN de la maternité de l’HSD ayant eu une créatininémie ≥ à 1,5mg/dL au moins après 48 h de vie. Les données ont été collectées via un formulaire et analysées à l'aide des logiciels Excel et Epi info 7. Les mesures d’association sont exprimées en Odds Ratio (OR) avec leurs intervalles de confiance (IC) à 95%. «Résultats» Sur un total de 993 NN hospitalisés, 68 NN avaient une IRA (9,4%). Le taux de mortalité est de 29,2%. Après régression logistique, les facteurs de mortalité sont le Faible Poids de Naissance (FPN) p =0,00 ; OR= 2,1 IC(2,99-14,92) et l’exposition aux vasopresseurs p =0,00 ; OR=71,2 IC(10,29-493,18). En accord avec la littérature médicale, le FPN constitue un déterminant de la mortalité associé à l’IRA tandis que la causalité des vasopresseurs reste un facteur discutable. «Conclusions» Cette étude a permis d’identifier deux déterminants de la mortalité chez les NN avec IRA de l’HSD en Haïti : le FPN et les vasopresseurs. La prévention de l’IRA chez les NN nécessite un suivi optimal. P-279 - Décès par détresse respiratoire néonatale : constat au CHU Constantine

Nour El Houda Salmi(1) , Mehdi Hellal(1) , Habiba Boumaraf(1)

(1) CHU Constantine, Constantine, Algerie

Objectifs : décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des nouveaux nés décédés dans un tableau de détresse respiratoire à Constantine. Matériel et méthodes : étude descriptive rétrospective ayant concerné tous les décès sur une période de 6 mois allant du Juillet au Décembre 2019 survenant au service de néonatalogie CHU de Constantine. Résultats : sur 1211 hospitalisations nous avons recensé 184 décès dont 66.3% dans un tableau de détresse respiratoire due principalement à la maladie de membranes hyalines dans 29.5% suivie par les infections materno-foetales dans 18.8% des cas. Les caractéristiques épidémiologiques associées à la détresse respiratoire étaient représentés par un âge moyen des mères 30.1ans, la présence de facteurs de risque d’infection chez 24.5% et une HTA gravidique dans 22% des cas. Un nouveau-né sur deux était prématuré avec un poids <2500g dans 54% et l’hypotrophie dans 17.2% des cas. La détresse respiratoire était constatée dans les premières heures de vie dans 90.1% des cas avec présence de critères de gravité dans 84.4%. L’âge moyen de décès était à 4.5 jours. Conclusion : ces résultats nous ont amené à prévoir l’amélioration de la prise en charge de la détresse respiratoire néonatale et rappeler l’importance de la corticothérapie anténatale.

P-280 - Les germes bêta-lactamase à spectre étendu en néonatologie

Hasna Aamri(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nabila Soraa(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE MOHAMMED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc ; (2) LABORATOIRE: L'ENFANCE LA SANTE ET DEVELOPPEMENT, Marrakech, Maroc

Objectif: Déterminer l’incidence des infections ou colonisations secondaires aux germes bêta- lactamase à spectre étendu(BLSE) chez les nouveau-nés hospitalisés dans un service de réanimation néonatale Méthodes: Étude prospective entre le 1er juillet 2019 et le 31 décembre 2019 dans le service de Réanimation néonatale du CHU Mohammed 6 de Marrakech avec recherche de germes BLSE dans les hémocultures en collaboration avec le service de Microbiologie Résultats: Entre juillet 2019 et décembre 2019, 70 nouveau-nés ont été colonisés par les germes BLSE ( 62.8 % Klebsiella pneumoniae ; 20 % Enterobacter cloacae ; 7 % Pseudomonas ; 4.28 % Acinetobacter). L’infection nosocomiale a été déterminée principalement par un choc septique (hypothermie,bradycardies,teint grisâtre et sclérème). Le délai d’installation est principalement après H48 d’hospitalisation. Les molécules utilisées comme traitement étaient l’imipénème et l’Amikacine principalement et la colistine exceptionnellement. Conclusion : En néonatalogie les germes BMR sont un marqueur de la qualité des soins. En cas d’infection systémique à ces germes,leur profil de résistance impose l’utilisation d’une carbapénème. L’expérience clinique chez le nouveau-né de ces molécules reste réduite mais elles paraissent bien tolérées et efficaces. P-281 - Les urgences chirurgicales : mortalité et prise en charge

Emna Cherifi(1) , Hajer Charfi(1) , Kaoula Ben Cheikh(1) , Yosra Sdiri(1) , Feirouz Ayari(1)

(1) centre maternité et néonatologie de Tunis , Tunis, Tunisie

Objectifs : Les urgences chirurgicales néonatales présentent une situation fréquente en milieu de néonatologie. Matériels et méthodes : Etude descriptive réalisée sur une période de 2 ans (1er janvier 2018- 31 décembre 2019) menée au service de médecine et réanimation néonatale. Ils ont été exclus les patients ayant une entérocolite ulcéronécrosante. Résultats : Notre étude a pu recenser 53 cas d’urgences chirurgicales dont 33 patients (62,2%) ont bénéficié d’un diagnostic anténatal. Les nouveau-né de sexe masculin représentaient 49% de notre échantillon soit un sexe ratio de 0,9. Tous les patients étaient eutrophiques et on n’a noté la prématurité dans 35.8% des cas. On notait une prédominance des urgences thoracique dans 49% des cas (17 cas d’hernie diaphragmatique, 6 cas d’atrésie de l’œsophage et 3 cas de malformations pulmonaires congénitales) suivi par les urgences abdominales par 26,4%. 35 patients (66%) ont été opéré. La moralité précoce était à 37%. Conclusion : La prise en charge des urgences chirurgicales a été modifié par le suivi obstétrical et le diagnostic anténatal mais le taux de mortalité reste élevé soit par le mauvais pronostic de certaines pathologies tel que la hernie diaphragmatique soit par les complications postopératoires. P-282 - Purpura fulminans néonatal par déficit en protéine c

Christian Pongo(1) , Ouali Rajaa Alami(1) , Mouna Lehlimi(1)

(1) CHU IBN ROCHD CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif « : ». Rapporter un cas rare de déficit en protéine c révélé par un purpura fulminans Sujet « : ». il s'agissait d’un nouveau-né de sexe féminin issu de parents consanguin au 1er degré, sans antécédents particuliers dans la famille, référé au service à J4 de vie pour purpura ecchymotique associé à un ictère. L’examen clinique retrouvé un nouveau-né stable sur le plan hémodynamique, légèrement ictérique avec un fond de pâleur. L’examen cutanéo- muqueux révélait des lésions purpuriques nécrotiques au niveau du cuir chevelu, du dos et au niveau du siège. le reste de l'examan physique était sans anomalie. Le bilan biologie a objectivé une CRP positive à 43 mg/l, une anémie et une thrombopénie respectivement à 9,9g/dl et 13000/mm3, une hyperleucocytose à 33 300 à prédominance polynucléaire. L’hémoculture est stérile. Le bilan de thrombophilie concluait à un déficit en protéine C avec un taux < 5%. Le traitement a fait appel à l’antibiothérapie ainsi qu’à une transfusion en plasma frais congelé. Conclusion « : ». Le déficit congénital sévère en protéine C est un trouble héréditaire de la coagulation extrêmement rare mais potentiel mortel. Le pronostic vital et fonctionnel des nouveaux né atteints de ce déficit dépend de la précocité du diagnostic et du traitement substitutif. P-283 - Intubation et extubation du nouveau-né, quelle lecture?

Stanislas Tshimanga(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia Slitine El Idrissi(1) , Fadl Mrabih Maoulainine(1)

(1) Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc

Objectifs : évaluer l’impact de l’intubation et extubation dans la prise en charge des nouveau- nés en situation de détresse ainsi que leur évolution après les gestes. Population et méthode : Etude rétrospective descriptive effectuée au CHU Mohammed VI/Marrakech du 01 janvier au 31 décembre 2018 concernant 217 dossiers des nouveau-nés intubés, ventilés dans le service de réanimation néonatale. Résultats : Durant la période de l’étude 217 nouveau-nés ont été intubés, 58.3% étaient garçons, ils étaient principalement prématurés et l’âge moyen de gestation était de 35.5 SA. Le poids moyen était de 2132g et la moyenne d’APGAR de 5.6. Les infections sévères représentaient 43.5% des indications et 61.3% des nouveau-nés intubés avaient reçu une sédation avant l’intubation. Le sédatif le plus utilisé était l’hypnovel e aucune association avec l’atropine n’a été notée. La durée moyenne de la sonde d’intubation était de 4 jours pour une moyenne de 9 jours d’hospitalisation et 88,9% des nouveaux nés intubés étaient décédés. Conclusion : L’intubation et l’extubation, loin d’être un geste anodin, impose le recours à tous les procédés devant aboutir à améliorer le confort des malades. P-284 - Surveillance de L'hyperbilirubinémie néonatale sévère. Une méthode pour identifier les nouveau-nés à risque

Ouahiba Benrabah(1)

(1) CHU Parnet, Hussein Dey, Algerie

Introduction L’ictère néonatal est une affection est habituellement bénigne . Cependant, en cas d’ictère grave, le nouveau-né peut être exposé à des complications neurologiques redoutables responsables de séquelles définitives,

Objectif: Décrire les caractéritiques des nouveau-nés à terme et proche du terme avec une hyperbilirubinémie sévère

Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude cohorte, analytique, monocentrique et prospective , réalisée entre janvier 2014 et décembre 2014 chez des nouveau-nés présentant un ictère néonatal grave avec un taux de BST>200 mg/l .133 nouveau-nés ont été colligés.

Résultats : L’ictère grave constituait 7,8% des ictères néonatals avec une incidence de 4,1 pour 1000 naissances vivantes. 117 NN (88% des cas) ont été réadmis après sortie de la maternité. Le TSB maximum était de 279 mg / l , un taux différent de celui des NN n’ayant pas quitté la maternité (p <0,001) .22 des 117 NN présentaient des symptômes d'encéphalopathie aiguë . 7 enfants présentaient des signes d'encéphalopathie chronique. Neuf NN ont bénéficié d'une EST.

Conclusion : les sorties de plus en plus précoce de la maternité entraîne une résurgence des complications neurologiques , un dépistage précoce des nouveau-nés à risque de développer un ictère grave est indispensable , P-285 - Étude de l'adéquation entre les prescriptions d'antibiotiques et les recommandations dans un service de néonatalogie

Nassima Makhloufi(1) , Sekoura Ait Mouloud(1) , Feroudja Djeghali(1) , Amina Kadazair(1) , Djamila Bouabida (1) , Fouzia Saadallah(1) , Malika Benbouabdellah (1)

(1) EHS nouar fadela, Oran, ALGERIE

Introduction : La prescription empirique des antibiotiques avant l’isolement du germe est la règle en néonatalogie. L’objectif :de ce travail est de déterminer le mode de prescription et d’utilisation des antibiotiques et d’en étudier l’adéquation entre les prescriptions de ces derniers et les recommandations au sein de notre service. Matériel et méthode : nous avons mené une étude rétrospective et descriptive durant une année. Cent trente - deux nouveau - nés ont été inclus et avaient reçu une antibiothérapie. Les données recueillies comprenaient : les indications, les critères de décision et la durée du traitement. Résultat : Les nouveau- nés mis sous antibiotiques représentaient 14,6 % des nouveau- nés admis au sein de notre service. . Les indications principales du traitement-antibiotique étaient : l’infection bactérienne néonatale précoce (IBNP) (88 %), l’infection tardive dans 23% dont 20% d’infections communautaires. L’IBNP n’était confirmée que dans 72% des cas avec une durée moyenne de mise sous antibiotiques de 5 jours. L’association des antibiotiques : ampicilline, céfotaxime et gentamicine est l’association la plus utilisée (57 %). Conclusion : Le non observance des protocoles recommandés concerne essentiellement les IBNP non confirmées.

P-286 - Évaluation d'une nouvelle méthode de fixations des cathéters veineux ombilicaux

Christoph Schlatzer(1) , Berndt Urlesberger(1) , Marlies Bruckner(1) , Daniel Freidorfer(2) , Bernhard Christian Schwaberger(1,2)

(1) LKH-Universitätsklinikum Graz, Graz, Autriche ; (2) Medizinercorps Graz, Graz, Autriche

Objectifs: Le cathéter veineux ombilical (CVO) est décrit dans les lignes directrices de l’ERC comme étant l’accès vasculaire optimal pendant la réanimation néonatale. Cependant, la fixation du CVO s’avère souvent insuffisante avec les méthodes actuelles. Sujets/matériels et méthodes: Dans une étude expérimentale, deux méthodes de fixation ont été évaluées. Les restes de cordon ombilical cathétérisés aves des canules veineuses à demeure ont été fixés par une pince ombilicale à deux hauteurs différentes du cathéter. Une compression du cathéter a été détectée en perfusant une quantité prédéfinie de liquide en une minute. De plus, la force nécessaire pour libérer la fixation a été mesurée avec un peson. Résultats principaux: Ayant 20 cordons ombilicaux cathétérises par méthode, il s’est avéré que dans la première méthode en médiane [EI] 95% [89-100] du volume pouvait être appliquée, tandis que pour la seconde méthode 97% [0-100], p=0,2. L’efficacité de la fixation (force médiane [EI] en Newtons) était de 65,9 N [56,5-68,9] pour la première méthode et de 4,6 N [3,9-6,0] pour la seconde, p<0,001. Conclusions: En comparaison, la première technique a montré une compression moins pertinente de la lumière du cathéter. L’efficacité de la fixation est meilleure avec la première technique.

P-287 - Cytostéatonécrose néonatale

Fatima Ez-Zahra Semlali(1) , Khadija Errehymy(1) , Mouna Lehlimi(1) , Amal Badre(1) , Mounir Chemsi(1) , Abderrahim Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) Hopital d'enfant Abderrahim El Harouchi . CHU de Casablanca, Casablanca, Maroc

La Cytostéatonécrose néonatale (CSN) est une affection bien décrite mais rarement rencontrée en pratique courante et donc souvent méconnue par les praticiens. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né de sexe masculin, admis à J 4 de vie pour une infection maternofoetale. D’une mère IIP IIG. Accouché par voie basse avec une mauvaise adaptation à la vie extra- utérine. Issu d’une grossesse non suivie présumée à terme, avec anamnèse infectieuse positive et dont l’examen a objectivé un placard cutané indurée au niveau du dos. La calcémie était à 108 mg/L, avec au bilan infectieux une CRP positive à 48mg/l, une hémoculture et une ponction lombaire stériles. Le nouveau-né a été mis sous antalgiques et a reçu 5 jours d’amoxicilline et 2 jours de gentamycine, avec une bonne évolution clinique et un suivie de la calcémie normale. La CSN est une hypodermite aiguë se développant durant les premiers jours de vie et survenant au décours d’un accouchement compliqué. Généralement d'évolution bénigne, peut se compliquer d’une hypercalcémie parfois sévère imposant une surveillance prolongée jusqu’à la disparition des lésions. Ainsi l’examen cutanéomuqueux répété couplé à une surveillance de la calcémie est indispensable dans des situations d’hypoxie telle que l’asphyxie périnatale.

P-288 - L'infection cutanée à staphylococcus aureus en période néonatale

Zineb El Korchi(1) , Mounir Chemsi(1) , Amal Badre(1) , Mouna Lehlimi(1) , Abderrahmane Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) Service de médecine et de réanimation néonatale; HOPITAL D'ENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI , Casablanca, Maroc

«Objectifs:» Décrire le profil clinico-biologique et évolutif des infections cutanées staphylococciques «Sujets:» Etude de deux observations d’infection cutanée staphylococcique, «Résultats:» Nouveau-né 1 de sexe masculin , une anamnèse infectieuse négative admis à J3 de vie pour une épidermolyse étendue avec fièvre évoluant depuis J1. La CRP à 19mg/l et à l'hémoculture ainsi qu’à l'écouvillonnage un S.aureus sensible à la methiciline et aux C3G et la gentamycine avec bonne évolution sous biantibiothérapie .Nouveau-né 2 de sexe masculin une anamnèse infectieuse négative admis à J2 de vie pour impetigo bulleux, au bilan une CRP négative et à l'hémoculture un S.aureus sensible à la methiciline aux C3G ainsi qu'à la gentamicine avec bonne évolution sous biantibiothérapie «Conclusion:» Les infections cutanées à staphylococcus aureus en période néonatale sont rares. L'épidermolyse et l'impétigo bulleux restent les manifestations les plus fréquentes et sont secondaires à l’action des exfoliatines, produites par des souches de S. aureus du groupe phagique 2. La transmission est maternofoetale. Le traitement de choix reste la méthicilline mais l’émergence de souches résistantes rend indispensable l'adaptation de l'antibiotique à l'antibiogramme. P-289 - S'agit- il d'un pneumothorax?

Tiaaza Faid(1) , Sami El Himri(1) , Amal Badre(1) , Mouna Lehlimi(1) , Mounir Chemsi(1) , Aberrahman Habzi(1) , Said Benomar(1)

(1) Service de médecine et réanimation néonatale, Hôpital d’Enfants Abderrahim Harouchi, CHU Ibn Rochd, Casablanca, MAROC

Introduction: Les malformations adénomatoides kystiques pulmonaires MAKP sont des malformations bronchopulmonaires se caractérisant par des kystes intra-parenchymateux de taille variable. L'incidence se situerait entre 1/11 000 et 1/35 000 naissances vivantes. Ces malformations peuvent prêter à confusion avec le pneumothorax Objectif du travail: Mettre le point sur les modalités diagnostiques et la prise en charge thérapeutique des MAKP Observation: Il s’agit du bébé R.K, admis à H5 de vie pour une détresse respiratoire néonatale précoce et sévère. Il fut intubé et ventilé dès son admission. La radio thoracique objective une hyperclarté homogène gauche refoulant le médiastin à droite interprétée par le résident de garde comme étant un pneumothorax gauche. Une exsuflation a été effectuée en urgence suivie d’un drainage thoracique. La radio thoracique de contrôle montre la persistance de l’image et la TDM thoracique objective des formations bulleuses faisant évoquer une MAKP Le bébé a bénéficié d’une lobectomie inférieure gauche avec bonne évolution. Le diagnostic de MAKP a été confirmé par l’étude anatomopathologique Conclusion: L'exploration des MAPK repose sur l’échographie et parfois l’IRM. L’avènement du diagnostic anténatal a modifié considérablement les modalités de prise en charge

P-290 - Pronostic néonatale des hepatopathie gravidique

Setti Zelmat(1) , Djamila Bouabida(1) , Fatema Mazour(1)

(1) faculte de medecine, Oran, Algerie

Introduction

Les hépatopathies gravidiques restent des atteintes importantes à connaître en raison de leurs lourdes conséquences pour la mère et le fœtus/nouveau-né. Cette étude avait pour but d’étudier la mortalité néonatale et les facteurs associés la mortalité dans les hepathopathie gravidique, dans un hôpital de référence. Méthodes Il s'agit d'une étude de cohorte prospective menée chez toutes parturientes ayant une hepathopathie gravidique hospitalisée dans un service de référence du 1er janvier 2017 au 31 avril 2019. Résultats Au total, 351 parturientes, avec un taux de mortalité néonatale est de 30,3%.Les principales hepathophathie associées au décès étaient: le L’hyperemesis gravidarum 39 (54,9%) (p = 0,0001), le hellp syndrome31 (43,6%) (p < 0,05), La stéatose hépatique aiguë 23 (32,4%) (p < 0,005), la cholestase gravidique 5 (7%) (p < 0,005) et le hématome sous capsulaire du foie 5 (7%) (p = 0,03). L'on notait comme facteurs associés à cette mortalité, les transferts tardifs 51 (71,8%) (p< 0,005), la présentation de siège (p = 0,02), l’âge gestationnel < 0,005), l’âge < 1500g (p < 0,005). Conclusion Le diagnostic d’une hépatopathie gravidique impose une surveillance rapprochée de la grossesse ce qui peut conduire à une réduction de la mortalité néonatale. P-291 - Perforation intestinale spontanée chez les prématurés : à propos d'un cas

Amani Ahmed(1)

(1) Centre hopsitalier d'argenteuil, Paris, France

Objectifs : La perforation intestinale spontanée (PIS) est complication rare mais grave chez les prématurés. L'objectif est d'étudier les caractéristiques clinico-radiologiques des nouveau-nés ayant une PIS. Sujets/matériels et méthodes : rapporter l'observation d'un prématuré avec SIP. Résultats : il s'agit d'un garçon né par césarienne pour RCIU et souffrance fœtale. Il avait un poids de 890g. Il a été admis en réanimation pour détresse respiratoire et mis sous ventilation nasale non-invasive. L’examen clinique était par ailleurs sans anomalies. Le régime par lait maternel a été introduit à H10 de vie. A H17 de vie, il a présenté une distension abdominale importante avec aggravation sur le plan respiratoire. La radiographie de l'abdomen sans préparation montrait un pneumopéritoine massif, la laparotomie trouvait une perforation médio-grêlique de 1 cm. Une résection-anastomose termino-terminale a été faite. Les suites opératoires étaient simples. Conclusions : La PIS est une urgence chirurgicale. Elle peut être secondaire à une cause obstructive sous-jacente ou à une entérocolite nécrosante. Le RCIU et la prématurité sont des facteurs de risque. L’évolution est favorable si la prise en charge est rapide, mais la mortalité reste élevée. P-292 - Le diabète gestationnel: les symptômes chez le nouveau né

Amani Ahmed(1) , Fatma Mezghani(1)

(1) Centre hopsitalier d'argenteuil, Paris, France

Objectifs : Etudier les caractéristiques anamnestiques, clinico-biologiques et évolutives des nouveau-nés de mère diabétique symptomatiques. Sujets/matériels et méthodes : étude prospective sur 6 mois incluant tous les NNMD admis dans un service de néonatologie. Résultats principaux : 40 nouveau-nés ont été colligés. Le diabète était gestationnel dans 36 cas. Le terme gestationnel moyen était de 36SA+5j. 7 nouveau-nés étaient macrosomes. L’adaptation à la vie extra-utérine était bonne chez 29 cas et 9 patients avaient un Apgar entre 4 et 7. Le motif était la détresse respiratoire chez 20 patients, la prématurité chez 9, l’hypoglycémie dans 8 cas, la suspicion d’infection néonatale bactérienne précoce dans 8 cas, l’hypotonie chez 3 malades et l’hématémèse chez 1 patient. Il y avait 2 cas de traumatismes obstétricales. Des malformations cardiaques ont eu lieu chez 4 malades et le syndrome de pierre robin chez 1 malade. 14 nouveau-nés avaient une asphyxie clinico- biologique. Une hypocalcémie a été noté dans 5 cas et un ictère dans 12 cas. L’évolution sous traitement symptomatique a été favorable pour tous les malades. Conclusions : Malgré le progrès réalisé ces dernières années dans la prise en charge de la mère diabétique et du nouveau-né, la morbidité néonatale reste significative.

P-293 - Chylaothorax secondaire à une lymphangiectasie pulmonaire congénitale : expérience avec l'octréotide

Rihab Fatnassi(1) , Farida Friha(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Oumaima Mzoughi(1) , Karima Larbi(1) , Fatma Maalej(1) , Marwa Missaoui(1) , Boulbeba Elleuch(1) , Rahma Thabti(1) , Asma Marzouk(1) , Asma Bouaziz(1)

(1) Hôpital régional Ben Arous, Ben Arous, TUNISIE

Objectifs : Il s’agit d’un prématuré atteint d’une lymphangiectasie pulmonaire congénitale sévère(LPC) ayant bien évolué sous octréotide. Observation: Nouveau-né de sexe masculin, trisomique 21, est issu d’une grossesse bien suivie compliquée d’un diabète gestationnel et d’un hydramnios majeur. L’accouchement s’était fait par césarienne en urgence pour souffrance fœtale aigue à 33SA+2j avec une mauvaise adaptation à la vie extra utérine et une détresse respiratoire. La radiographie de thorax a montré un épanchement pleural bilatéral dont la ponction a retiré un liquide chyleux (Triglycérides à 11,89 mmol/l et de Cholestérol à 1,9 mmol/l). Une lympho IRM a montré une lymphangiectasie pulmonaire diffuse. Le nouveau-né a bénéficié initialement d’un drainage et d’une alimentation à base de triglycérides à chaines moyennes. L’épanchement pleural a récidivé ayant nécessité la mise sous octréotide avec une bonne évolution clinique et radiologique. Il est actuellement âgé de 9 mois, eutrophique sous hydrolysat de protéines et régime pauvre en lipides. Conclusions : la LPC est une anomalie congénitale rare mais grave par le biais du chylothorax bilatéral. Celui-ci nécessite une prise en charge médico-chirurgicale et nutritionnelle. L’octréotide est le traitement de choix en cas de récidive. P-294 - Lupus néonatal : A propos de 3 cas

Hasna Aamri(1) , Nidal Hazzab(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine(1)

(1) CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE MOHAMMED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc ; (2) LABORATOIRE: L'ENFANCE LA SANTE ET DEVELOPPEMENT, Marrakech, Maroc

Objectif: Discuter trois observations sur le lupus néontale hospitalisés en réanimation néonatale. Observation 1:Nouveau-né de sexe féminin,issu d'une mère asymptomatique.Lupus néonatal manifesté par une bradycardie foetale.Les anticorps anti-nucléaires positifs,des anti-SSA et anti-RNP positifs.A l'ECG un BAV 3ème degré.A l' ETT: CIV musculaire de 2 mm,FO anévrismal.L’évolution est marquée par l’apparition d'un érythème en aile de papillon à 1an. Observation 2:Nouveau-né de sexe masculin,issu d’une mère asymptomatique.Il a présenté à la naissance une bradycardie à 50b/min.Les anticorps anti-nucléaires positifs à 1/320,des Anti-SSA positifs.A l'ECG un BAV 3ème degré.A l' ETT: contractilité globale et segmentaire très altérée,un FO versus CIA. Observation 3:Nouveau-né de sexe masculin,issu d’une mère suivie pour syndrome de Gougerot-Sjögren.Hospitalisé en réanimation néonatal pour infection urinaire.L‘évolution est marquée par l’apparition de l'atteinte cutanée.Les AAN positifs à 1/640 avec des anti-SSA et anti-SSB positifs. Conclusion: Nos observations rapportent trois cas de lupus néonatal dont deux issus d’une mère asymptomatique et révélé par une bradycardie fœtal et un cas révélé par une atteinte cutanée et hématologique dont la mère est suivie pour un syndrome de Gougerot-Sjögren. P-295 - Profils épidémiologiques des épanchements gazeux néonataux

Kolsi Nedia (1) , Khaoula Mekki(1) , Manel Charfi(1) , Chiraz Regaieg (1) , Leila Jallouli(1) , Amira Bouraoui (1) , Amel Ben Hmed(1) , Nedia Hamida(1) , Ridha Regaieg(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri (1)

(1) CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie

Objectifs: Etude du profil épidémiologique, étiologique et évolutif des épanchements gazeux chez le nouveau né. Matériels et méthodes: Etude rétrospective menée sur 4 ans (janvier 2016-Décembre 2019) ayant colligée tous les cas de pneumothorax (PNO) du nouveau né. Résultats: Notre série comptait 16 nouveau-nés à terme et 29 prématurés avec sex-ratio 1.65. L’âge moyen était de 35SA+2j. Les étiologies du PNO étaient: spontané 15 cas, barotraumatisme 13 cas, MMH 13 cas, inhalation méconiale 2 cas, un cas post cure d’une hernie diaphragmatique et un cas de PNO récidivant secondaire à une fistule oesophago-pleurale. 24 nouveau-nés avaient bénéficié d’un drainage thoracique, une exsufflation dans 5 cas, une expectative armée avec hyperoxie dans 22 cas de PNO de faible abondance. Un recours à la ventilation mécanique: mode conventionnel 39 cas et mode OHF 17 cas. L’évolution était fatale dans 9 cas. Conclusion: Le PNO est une cause non rare de DRNN. Le diagnostic est clinico-radiologique et constitue une urgence pouvant mettre en jeu le pronostic vital. P-296 - Comparaison de la croissance des FPN selon le type d'allaitement

Aminata Sow(1) , Djeynaba Fafa Cissé(1) , Fatou Ly(1) , Adjaratou Fatou Kane Sakho(1) , Aminata Diouf Sall(1) , Ndèye Fatou Sarr(1) , Boubacar Camara(1)

(1) Centre Hospitalier Universitaire de Pikine, Pikine, Senegal

Introduction L’alimentation des nouveau-nés de FPN est un maillon essentiel de prise en charge. La célérité de croissance post natale varie selon le type d’allaitement. Objectif Comparer la croissance des nouveaux -nés de FPN , entre novembre 2016 et mars 2018, selon le type d’allaitement. Matériels et méthodes C'était une étude prospective descriptive. Nous avons inclus tous les nouveau-nés pesant moins de 2500 gr, nés dans la structure, avec comme seuil 800g. Résultats Nous avons enregistré 112 FPN sur 3399 naissances vivantes ( incidence 3,33%). Dans 71,43% des cas, les nouveau- nés avaient un âge gestationnel entre 32-37 SA. Le sex- ratio était de 0,78. La majorité (93 enfants) avait un poids de naissance entre 1500-2499 grammes (83,03%), 6 pesaient entre 1000-1499 grammes (5,35%) et un seul avait un poids inferieur a 1000 grammes (0,9%). Trente-trois nouveau-nés (29,47%) étaient sous AME, soixante-quinze (66,96%) sous allaitement mixte et 4 (3,57%) sous allaitement artificiel. La croissance pondérale a été régulière au cours des 3 premiers mois avec une légère avance chez les nouveau-nés sous AME Conclusion Le FPN est un problème de santé publique. Le devenir des enfants de FPN dépend en grande partie du rattrapage de la croissance fortement corrélée au type d’allaitement. P-297 - Anémie hémolytique néonatale révélant un groupage rare de la mère, à propos d'un cas

Ouahiba Benrabah(1) , Noureddine Boutaghene(1)

(1) CHU Parnet, Hussein Dey, Algerie

Introduction L’allo-immunisation fœto-maternelle est la première cause d’anémie hémolytique chez le nouveau-né (4/1000 naissance). Les étiologies sont dominées par IMF ABO et Rh D.

Matériels et méthodes Nous rapportons l’observation d’un cas d’allo-immunisation fœto-maternelle ayant révélé un phénotype nul chez la mère

Résultats Iyad, nouveau-né, de 4 h de vie de sexe masculin admis dans le service pour prise en charge d’une ictère néonatal hémolytique avec un test de coombs direct et indirecte fortement positifs ,des difficultés ont été rencontrés pour trouver du sang compatible dont le groupage sanguin du nouveau-né était AB Rh+CCeeKell- et l’exploration a révélé un groupage rare de la mère qui était B Rh+ phénotype nul avec présence des Ac anti C ,anti c ,anti E ,anti e et anti Kell .

Conclusion L'allo-immunisation fœto-maternelle anti-érythrocytaire reste d'actualité du fait de leur persistance malgré les mesures prophylactiques et du fait des progrès considérables dans les méthodes de prise en charge et d’exploration P-298 - Et si l'émission du méconium n'était pas synonyme de perméabilité anale chez le nouveau-né ?

Zied Khlayfia(1) , Mohamed Chawki Gharbi(1) , Ines Selmi(1) , Rabeb Ben Khlifa(1) , Emna Mermech(1) , Haifa Ouerda(1) , Jihed Kanzari(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités d’un cas de malformations ano-rectales (MAR) compliquée de péritonite. Sujet : Etude rétrospective menée au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Observation: nouveau-né de sexe féminin admis à J9 de vie pour vomissements fécaloïdes. Elle est née à terme dans une autre maternité, eutrophique avec bonne adaptation. L’émission du méconium a été notée à H12. L’évolution était marquée par la survenue de vomissements motivant les parents à consulter. A L’examen: nouveau-né hyporéactif hypotherme présentant une cyanose généralisée, des troubles hémodynamiques, une hypoglycémie à 0.3g/L et une distension abdominale importante. L’examen de la marge: absence d’anus avec émission du méconium par l’orifice vaginal. La radiographie de l’abdomen sans préparation a montré des niveaux hydro-aériques, une distension gazeuse importante et un pneumopéritoine. Devant ce tableau, Le malade a été opéré après stabilisation avec découverte d’une MAR haute avec fistule rectovginale compliquée d’une péritonite par perforation intestinale. L’issue était fatale en peropératoire. Conclusion: La vérification de la perméabilité des orifices naturels est une étape obligatoire lors de l’examen de tout nouveau-né en salle de naissance même si celui-ci a émis son méconium. P-299 - A propos d'un cas de syndrome d'Ellis Van Creveld néonatal

Chloé Cuzzi(1) , Florence Jobic(1) , Jean Gondry(1) , Dorothée Ardourel(1) , Ghida Ghostine(1)

(1) CHU Amiens Picardie, Amiens, FRANCE

Epidémiologie : Le syndrome d’Ellis Van Creveld (EVC) est une dysplasie chondro- ectodermique d’origine génétique. Il est associé dans 60% des cas à une malformation cardiaque qui en définit le pronostic. Sa prévalence mondiale est estimée à 150 cas. Cas clinique : L’enquête diagnostique débute pendant la période anténatale. On constate un hygroma colli à l’échographie de 12 SA. L’analyse chromosomique est normale. Les échographies ultérieures retrouvent un œdème péri-cervical, une hypoplasie globale des membres, un thorax étroit, des côtes courtes et un CAV complet puis une hexadactylie bilatérale. On suspecte un syndrome d’EVC. Les parents souhaitent poursuivre la grossesse. Naissance à 30 SA dans un contexte de menace d'accouchement prématuré d’un enfant de sexe masculin pesant 1550 g. Il présente une détresse respiratoire néonatale nécessitant une intubation. Le syndrome polymalformatif d’EVC est complet. L’ETT confirme la cardiopathie complexe sévère. La recherche des mutations génétique EVC1 et EVC2 est en cours. Décès à 2 jours de vie des suites d’une entérocolite ulcéro-nécrosante perforée. Conclusion : Si le diagnostic anténatal est impossible, le syndrome polymalformatif retrouvé à la naissance doit faire rechercher une cardiopathie associée, élément clé du pronostic. P-300 - Hypertension artérielle néonatale révélant une dysplasie fibromusculaire

Maha Taamli(1) , Oussama Mghirbi(1) , Manel Bellallah(1) , Ines Kacem(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction La dysplasie fibromusculaire (DFM) est une maladie de la paroi artérielle non athéroscléreuse et non inflammatoire. L’atteinte de l’artère rénale est la plus fréquente et peut être asymptomatique ou se compliquer d’une HTA et/ou d’une altération de la fonction rénale. Observation NN de sexe féminin,né par césarienne en urgence à 37 SA pour prééclampsie sévère avec apgar à 2 nécessitant son intubation.Elle a été pris en charge en encéphalopathie anoxo- ischémique grade III.Puis elle a développé une HTA nécessitant sa mise sous Loxen en continu par voie IV.Le bilan rénal et l’échographie doppler des artères rénales,étaient sans anomalie.A l’échographie cardiaque il y avait un doute sur une anomalie des arcs aortiques d’où l’indication d’un angioscanner thoracique au cours duquel on a profité pour faire un angioscanner rénal. Cet examen a infirmé la présence d’une anomalie des arcs aortiques,mais a révélé la présence d’un rein droit de taille diminuée avec une artère rénale droite grêle (aspect en collier) évoquant une DFM. La TA s’est stabilisée sous bêta-bloquant et inhibiteur calcique. Conclusion Si elle touche principalement les artères rénales,la DFM est une maladie systémique et d’autres localisations doivent être recherchées en particulier la localisation cérébrale. P-301 - Troubles du cycle de l'urée: à propos de deux jumelles

Fatma Maalej(1) , Farida Friha (1) , Boulbeba Elleuch(1) , Karima Arbi(1) , Oumaima Mezoughi(1) , Ilhem Ben Fraj(1) , Rahma Thabti(1) , Asma Marzouk(1) , Asma Bouaziz(1)

(1) Hôpital régional de Ben Arous, Ben Arous, Tunisie

Introduction : Les déficits enzymatiques du cycle de l’urée (DCU) sont des maladies héréditaires du métabolisme dont les signes cliniques sont dus à une intoxication par l’ammoniac. Objectif : Nous décrivons un cas diagnostiqué en post mortem lors d’une défaillance multiviscérale en 2019. Observation : Deux jumelles, à terme, issues de parents consanguins du deuxième degré, aux antécédents de décès en bas âge chez les oncles paternels. L’adaptation à la vie extra- utérine était bonne. Les deux sœurs ont présenté à J 3 de vie un refus de téter. La jumelle1 est arrivée aux urgences dans un tableau d’hémorragie cataclysmique avec arrêt cardio-respiratoire non récupéré après réanimation. La jumelle2 était admise pour détresse respiratoire et neurologique. La biologie trouvait une acidose métabolique compensée, une insuffisance rénale, une cytolyse hépatique et un bilan inflammatoire négatif. Les hémocultures étaient négatives. Le décès est survenu à H12 d’hospitalisation. Le bilan métabolique post-mortem a conclu à un déficit d’une des enzymes du cycle de l’urée. L’étude génétique est en cours pour conseil génétique. Conclusion : Les DCU sont des pathologies rares et innées. La présence des signes neurologiques inexpliqués doit faire évoquer le diagnostic car l’évolution spontanée est fatale P-302 - méningite néonatale tardive à streptocoque B compliquée d'infarctus cérébral,thrombose veineuse et de ventriculite

Seyfeddine Zayani(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Haj Salem(1) , Laila Ghdira(1) , Chbil Ben Mariem(1) , Chokri Chouchane(1) , Chouchane Slaheddine(1)

(1) EPS FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR, Monastir, TUNISIE

Les méningites néonatales à streptocoque B sont particulièrement redoutables car elles surviennent sur un terrain d’immunité immature et sur un cerveau en développement. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né âgé de 22 jours, né à terme, sans antécédents particuliers qui a été admis dans notre service de pédiatrie dans un tableau de défaillance hémodynamique associée à une fièvre. Les explorations de première intention ont conclu un syndrome inflammatoire biologique et une méningite bactérienne à streptocoque B. l’évolution été marquée par l’apparition d’un été de mal épileptique nécessitant la mise du nouveau-né sous clonazépam IV. la tomodensitométrie cérébrale a révélé une thrombose veineuse du sinus transverse avec ramollissement hémorragique adjacent et un aspect d’une ventriculite associée. L’évolution était favorable sous quadri antibiothérapie pendant 6 semaines. Bien que l’évolution clinique était favorable, les séquelles neurosensorielles à moyen et long terme demeurent redoutables. P-303 - Devenir de nouveau-nés à terme ayant présenté une asphyxie périnatale (à Libreville)

Steeve Minto'o Rogombe(1,2) , Thècle Larissa Midili (1,3) , Edmée Jacqueline Mintsa Mi Nkama(1,3) , Eliane Kuissi Kamgaing(1,3) , Simon Jonas Ategbo(1,3)

(1) Université des Sciences de la Santé, Libreville, GABON ; (2) Centre Hospitalier Universitaire de Libreville, Libreville, GABON ; (3) Centre Hospitalier Universitaire Mère et Enfant FJE, Libreville, GABON

Objectifs : Evaluer le devenir à 5 ans de nouveau-nés à terme ayant présenté une encéphalopathie néonatale faisant suite à une asphyxie périnatale Sujets / matériels et méthodes : Nous avons inclus les enfants retrouvés à partir de dossiers médicaux, hospitalisés de novembre 2012 à avril 2014 dans les deux services de réanimation néonatale à Libreville. Evaluation anthropométrique, évaluation du développement de l’enfant par le Test de Denver. Résultats principaux : nous avons inclus 63 dossiers, 35% (n=22) de filles et 65% (n=41) de garçons. Selon la classification de Sarnat, 49,2% (n=31) des nouveau-nés avaient un stade 2 à la naissance. Le risque de décès en cas de stade 3 de Sarnat était OR=22,8 (IC 95% [7- 36]). Les enfants retrouvés avaient dans 69% un IMC dans la médiane, un indice taille-pour- âge dans 94% des cas dans la médiane. Les séquelles retrouvées étaient des troubles de la motricité fine (19%) et du langage (19%). Conclusions : les séquelles retrouvées dans notre série sont de révélation tardive et semblent en lien avec le degré de souffrance cérébrale. P-304 - Survie des nouveau-nés de très faible poids de naissance à Mahajanga

Nirina Henintsoa Raveloharimino (2) , Rosa Tsifiregna(1) , Zonantenaina Randrianjafimalala (2) , Bakoly Harisoa Rakotonirina (2) , Helimina Norotiana Rabesandratana (2)

(1) CENTRE HOSPITALIER DE SOAVINANDRIANA, Antananarivo, MADAGASCAR ; (2) Complexe Mère Enfant CHU PZAGA, Mahajanga, MADAGASCAR

Les nouveau-nés de très faible poids de naissance constituent un groupe vulnérable. Objectifs : déterminer la prévalence hospitalière, le taux de survie et les facteurs influençant la survie des nouveau-nés de très faible poids de naissance. Méthodes : Nous avons effectué une étude cas témoin rétrospective sur une période de 3ans allant du 1er Janvier 2016 au 31 Décembre 2018 au service de Néonatalogie du CHU PzaGa Mahajanga. Résultats : Nous avons colligé 177 nouveau-nés avec un taux de survie de 33,9%. L’âge gestationnel moyen des vivants était de 31,1±2,8SA et le poids de naissance était de 1256±19g. Parmi les paramètres étudiés, l’âge gestationnel (p=0,01), le poids (p=0,004), le genre (p=0,01), l’indice d’Apgar à la 5ème minute (p=0,001), l’alimentation (p=0,001), l’absence d’intolérance gastrique (p=0,002) et de convulsion (p=0,02) ainsi que la pratique de la technique Kangourou (p=0,001) ont présenté une association statistiquement significative à la survie. Conclusion : Ce taux de survie peut être augmenté par la prévention de naissances prématurées et la mise en place d’infrastructures adéquates pour une bonne prise en charge de ces nouveau-nés de très faible poids de naissance.

P-305 - Morbidité et mortalité des nouveau-nés issus des grossesses gémellaires à Mahajanga

Avotra Randriamanantena (2) , Nirina Henintsoa Raveloharimino (2) , Rosa Tsifiregna(1) , Harifelana Mélaine Rasoa (2) , Helimina Norotiana Rabesandratana Helimina Norotiana(2)

(1) Centre Hospitalier de Soavinandriana, Antananarivo, MADAGASCAR ; (2) Complexe Mère Enfant CHU PZAGA, Mahajanga, MADAGASCAR

Objectifs : décrire la morbi-mortalité des nouveau-nés issus des grossesses gémellaires, afin de proposer une amélioration sur la prise en charge. Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive réalisée au CHU PZaGa du 01er juin 2018 au 31 Mai 2019 Résultats : On a objectivé 51 accouchements gémellaires sur les 1794 accouchements réalisés, soit une fréquence de 2,84%. La tranche d’âges de 20 à 30 ans était la plus concernée (51%) avec un âge moyen de 28,67 ans. Les gestantes ont été suivies 4 fois et plus (72,5%). L’antécédent de gémellité dans la famille représentait 51% des cas. L’accouchement était par voie basse (66,7%) et césarienne (33,3%). L’âge gestationnel était de moins de 37 semaines d’aménorrhée (56,8%). L’indice d’APGAR était supérieur à 7 (90,2%) pour les premiers jumeaux et 86,3% pour les deuxièmes jumeaux. L’intervalle de naissance était de 5 à 10 minutes était la plus concernée (41,2%). La prématurité seule ou associée à d’autre état morbide correspond à 51% pour J1 et 43,1% pour J2. La mortalité néonatale était de 5,9% pour les premiers jumeaux et 7,8% pour les deuxièmes jumeaux. Conclusion : Une attention particulière est nécessaire et primordiale pour prévenir les morbidités avant et après l’accouchement. P-306 - Facteurs prédictifs d'infection bactérienne devant une fièvre néonatale

Imen Bel Hadj(1) , Mouadh Ben Ali(1) , Marwa Zarrad(1) , Inès Trabelsi(1) , Fatma Khalsi(1) , Khadija Boussetta(1)

(1) Hôpital d'Enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie

Devant une fièvre néonatale, toute la difficulté réside devant dans la différentiation entre les fièvres bénignes de celles d’origine bactérienne. Objectif: Identifier les facteurs prédictifs d‘infection bactérienne devant une fièvre néonatale. Méthodes: Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive et analytique incluant les nouveau-nés hospitalisés pour fièvre entre janvier 2017 et décembre 2019. Les patients inclus ont été divisés en un groupe de patients chez qui le diagnostic d’infection bactérienne confirmée ou probable a été retenu, et un groupe de patients dont les explorations ont exclu l’origine bactérienne de la fièvre. Résultats: Parmi les 57 nouveau-nés inclus, une infection bactérienne a été retenue chez 23 patients. Les facteurs significativement associés à une infection bactérienne étaient la fièvre nue (p=0,045), la température maximale supérieure à 39°C (p=0,045), la mauvaise tolérance hémodynamique (p=0,03) et la CRP >20 mg/L à l’admission (p<0,001). L’infection bactérienne n’était associée ni à la présence d’une anamnèse infectieuse positive ni à la prématurité ni aux anomalies de l’hémogramme. Conclusion: L’infection bactérienne doit être suspectée devant toute fièvre néonatale en cas de fièvre nue, élevée ou associée à des troubles hémodynamiques. P-307 - Devenir immédiat des nouveau-nés prise en charge pour pathologies chirurgicales au CHU-Gabriel Touré

Oumar Coulibaly(1) , Hawa Gouro Diall(1) , Fatoumata Léonie Françoise Diakite(1) , Lala N'draïny Sidibe(1) , Leyla Maiga(1) , Ibrahim Ahaadou(1) , Awa Camara(1) , Issiaka Kone(2) , Isabelle Traore(1) , Yacouba Aba Coulibaly(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Belco Maiga(1) , Adama Dembele(1) , Karamoko Sacko(1) , Djeneba Konate(1) , Pièrre Togo(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Fousseyni Traore(1) , Aminata Doumbia(1) , Hawa Konare(1) , Kalirou Traore(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Fatoumata Dicko Traore(1) , Mariam Sylla(1)

(1) CHU-Gabriel Touré, Bamako, Mali ; (2) Centre de Santé de Référence Commune V, Bamako, Mali

Devenir des nouveau-nés prise en charge pour pathologies chirurgicales au CHU-Gabriel Touré Coulibaly O, Diall H, Diakité F.L, Sidibé L.N, Maiga L, Ibrahim A, Camara A, Koné I, Traoré I, Coulibaly Y.A, Doumbia A.K, Maiga B, Dembélé A, Sacko K, Konaté D, Togo P, Cissé M.E, Traoré F, Doumbia A, Konaré H, Traoré K, Diakité A A, Dicko -Traoré F, Sylla M. But : Etudier la prise en charge des nouveau-nés. Matériel et méthodes : Il s’est agi d’une étude descriptive, transversale et rétrospective qui s’est déroulée du 1er janvier 2016 au 31 décembre 2018. Ont été inclus tout nouveau-né prise en charge chirurgicalement durant la période d’étude. Résultats : Nous avons inclus 626 nouveau-nés sur 11697 hospitalisations, soit 5,35 %. Les mères étaient non scolarisées (68,3%) et l’âge moyen était de 26 ans. Les principaux motifs de consultations étaient : le Spina Bifida (33,8%) et l’omphalocèle (25,5%). Les pathologies dominantes étaient : l’imperforation anale (37,9%) et la myélomeningocèle (25,5%) . Le délai moyen de prise en charge était de 4jours. La létalité était de 12,4%. Conclusion : Les pathologies chirurgicales néonatales est un problème dans notre contexte, des efforts doivent être fait pour le diagnostic anténatal. Mots clés : pathologies chirurgicales, nouveau-nés, Mali.

P-308 - Malformations congénitales au CHU-Gabriel Touré : Aspects épidémio- cliniques et pronostiques

Abdoul Aziz Diakite(1) , Oumar Coulibaly(1) , Lala N'drainy Sidibe(1) , Fatoumata Léonie Françoise Diakite(1) , Leyla Maiga(1) , Ibrahim Ahamadou(1) , Fatoumata Sylla(1) , Isabelle Traore(1) , Yacouba Aba Coulibaly(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Belco Maiga(1) , Adama Dembele(1) , Karamoko Sacko(1) , Djeneba Konate(1) , Pièrre Togo(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Fousseyni Traore(1) , Fatoumata Dicko Traore(1) , Boubacar Togo(1) , Mariam Sylla(1)

(1) CHU-Gabriel Touré, Bamako, Mali

Malformations congénitales au CHU-Gabriel Touré : Aspects épidémio-cliniques et pronostiques Diakité A A, Coulibaly O, Sidibé L.N, Diall H, Diakité F.L, Maiga L, Ibrahim A, Sylla F, Traoré I, Coulibaly Y.A, Doumbia A.K, Maiga B, Dembélé A, Sacko K, Konaté D, Togo P, Cissé M.E, Traoré F, Dicko -Traoré F, Togo B, Sylla M. But : Etudier les aspects épidémio-cliniques et pronostiques des malformations congénitales. Matériel et méthodes : Il s’est agi d’une étude retrospective, descriptive qui s’est déroulée du 1er janvier 2016 au 31 décembre 2017. Ont été inclus tout nouveau-né atteint de pathologie malformative et hospitalisé durant la période d’étude. Résultats : Nous avons inclus 220 nouveau-nés sur 6341 hospitalisations, soit 3,47%. Les mères avaient un âge compris entre 18-25 ans (46,4%) et non scolarisées (63,6%). Les grossesses étaient mal suivie dans 91% des cas. L’accouchement a eu lieu par voie basse dans 86% des cas. Les malformations dominantes étaient: la laparoschisis et l’omphalocèle (27,3%) et la Myéloméningocèle (18,2%). Le diagnostic a été fait en postnatal dans 95,9%. La létalité a été de 45%. Conclusion : Les malformations congénitales constituent un veritable problème, l’accent doit être mis sur la prévention. Mots clés: maiformations congénitales, nouveau-né, Mali

P-309 - Profil des nouveau-nés au cours de l'infection maternofoetale avec une CRP positive au CHU Gabriel Touré

Abdoul Aziz Diakite(1) , Oumar Coulibaly(1) , Lala N'drainy Sidibe(1) , Hawa Gouro Diall(1) , Fatoumata Léonie Françoise Diakite(1) , Leyla Maiga(1) , Ibrahim Ahamadou(1) , Mamary Coulibaly(1) , Isabelle Traore(1) , Yacouba Aba Coulibaly(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Belco Maiga(1) , Adama Dembele(1) , Karamoko Sacko(1) , Djeneba Konate(1) , Togo Pièrre(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Fousseyni Traore(1) , Aminata Doumbia(1) , Kalirou Traore(1) , Fatoumata Dicko Traore(1) , Boubacar Togo(1) , Mariam Sylla(1)

(1) CHU-Gabriel Touré, Bamako, Mali

Profil des nouveau-nés au cours de l’infection maternofoetale avec une CRP positive au CHU Gabriel Touré Diakité A A, Coulibaly O, Sidibé L.N, Diall H, Diakité F.L, Maiga L, Ibrahim A, Coulibaly M, Traoré I, Coulibaly Y.A, Doumbia A.K, Maiga B, Dembélé A, Sacko K, Konaté D, Togo P, Cissé M.E, Traoré F, Doumbia A, Konaré H, Traoré K, Dicko -Traoré F, Sylla M. But : Evaluer l’intérêt de la CRP dans le diagnostic d’infection maternofoetale. Matériel et méthodes : Il s’est agi d’une étude transversale qui s'est déroulée du 27 juin au 03 septembre 2016. Ont été inclus tous les nouveau-nés hospitalisés pour infection bactérienne précoce et ayant bénéficié de la CRP. Résultats : Nous avons inclus 43 nouveau-nés sur 244 soit 17,62%.La grossesse était mal suivie dans 67,4% des cas et l’accouchement a eu lieu par voie basse (81,4%). Les facteurs de risques anamnestique d’infection étaient : les leucorrhées fétides (37,2%), la prématurité < 35SA (32,6%), les brûlures mictionnelles au cours du dernier trimestre (23,3%) et la fièvre maternelle (20,9%). L’hémoculture était positive chez 79,1%. La létalité a été de 4,7%. Conclusion :la CRP est essentielle au diagnostic de l’infection maternofoetale et la prise en charge précoce améliore le pronostic Mots clés : CRP, infection maternofoetale, Mali

P-310 - Profil hématologique des nouveau-nés hospitalisés pour infection néonatale bactérienne précoce dans le service de néonatalogie du CHU Gabriel Touré de Bamako

Oumar Coulibaly(1) , Fatoumata Léonie Françoise Diakite(1) , Hawa Gouro Diall(1) , Aminata Bocoum(1) , Ibrahim Ahamadou(1) , Leyla Maiga(1) , Isabelle Traore(1) , Fousseyni Traore(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Belco Maiga(1) , Adama Dembele(1) , Karamoko Sacko(1) , Djeneba Konate(1) , Pièrre Togo(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1) , Issiaka Kone(2) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Fatoumata Dicko Traore(1) , Boubacar Togo(1) , Mariam Sylla(1)

(1) CHU-Gabriel Touré, Bamako, Mali ; (2) Centre de Santé de Référence Commune V, Bamako, Mali

Profil hématologique des nouveau-nés hospitalisés pour infection néonatale bactérienne précoce dans le service de néonatalogie du CHU Gabriel Touré de Bamako Coulibaly O, Diakité F.L, Diall H, Bocoum A, Ahamadou I, Maiga L, Traoré I, Traoré F, Doumbia A.K, Maiga B, Dembélé A, Sacko K, Konaté D, Togo P, Cissé M.E, Koné I, Diakité A A, Dicko-Traoré F, Togo B, Sylla M But: Etudier le profil de l’hémogramme des nouveau-nés admis pour infection néonatale bactérienne précoce. Matériel et méthodes: Il s’est agi d’une étude transversale qui s'est déroulée du 27 juin au 03 septembre 2016. Ont été inclus tous les nouveau-nés hospitalisés pour infection bactérienne précoce et ayant bénéficié d’une numération formule sanguine. Résultats: Nous avons inclus 227 patients. Le taux d’hémoglobine moyen était de 16,435g/dL. Une érythrocytopénie dans 18,5% des cas. Une anémie était présente chez 17% des nouveau-nés. La moyenne des leucocytes était de 15,228.103/mm3. L’hyperleucocytose a été retrouvée chez 12,32. Une neutropénie etétait présente chez 14,5 %. L’âge et la C-Reactiv Protein ont influencé le taux de monocytes. Conclusion:Il n'y a pas de prifil hématologique spécifique à l’infection bactérienne néonatale précoce. Mots clés: numération formule sanguine, infection précoce, nouveau-né, Mali

P-311 - Cas d'arthrite septique néonatale à streptocoque du groupe B

Alice De Pellegars(1) , Marie Moreau(1) , Coralie Mallebranche(1) , Bertrand Leboucher(1)

(1) CHU Angers, Angers, FRANCE

Introduction : Si l’incidence des infections néonatales bactériennes précoces à Streptocoque du groupe B (SGB) a diminué depuis la mise en place des recommandations concernant le dépistage du portage vaginal maternel à SGB et l’antibioprophylaxie perpartum, celle des infections tardives est restée stable. Elles se manifestent principalement par des cas de méningites et d’infections urinaires. Observation : Nous rapportons un cas d’arthrite septique à SGB survenu chez nouveau-né de 15 jours présentant des facteurs de risque anténatal d’infection néonatale bactérienne précoce et dont la mère avait reçu une antibioprophylaxie adaptée. Cette arthrite s’est manifestée par une impotence fonctionnelle totale d’installation progressive, sans signe clinique d’inflammation ni fièvre. Le diagnostic a été posé par la réalisation d’une IRM et l’isolement du SGB dans le liquide articulaire. Le traitement a nécessité une antibiothérapie, réadaptée devant une dégradation clinique et biologique secondaire, ainsi qu'une prise en charge chirurgicale. Conclusion : Ce cas nous montre donc une infection néonatale bactérienne tardive atypique de symptomatologie frustre, et rappelle l’absence d’impact de l’antibioprophylaxie perpartum sur les formes tardives d’infection néonatales bactériennes à SGB. P-312 - Pratique des soins essentiels du nouveau-né

Joséphine Toralta(1) , Faraj Radia(1) , Houenou Yveline(2)

(1) CHU de la Mère et de l'Enfant de N'DJAMENA, N'djamena, Tchad ; (2) CHU de YOPOUGON, Abidjan, Tchad

Introduction: Les soins essentiels du nouveau-né constituent une stratégie globale visant à améliorer la santé et la survie du nouveau-né. Le but de cette étude est d’évaluer la disponibilité des médicaments et consommables médicaux, la qualité des soins essentiels administrés au nouveau-né. Patients et Méthodes:Il s’agissait d’une étude prospective et observationnelle allant de janvier à Avril 2019. Résultats: cent quarante-six (146) mères et nouveau-nés et quinze prestataires avaient participé à l’étude. L’âge moyen des mères était de 26,03± 5,17 ; 71.20% étaient non scolarisées, et 78,7 % étaient ménagères. 74,3% des mères ignoraient les soins administrés au nouveau-né . Taux de la mise au sein précoce(1,4%), l’administration de vitamine K1 (17,1%), le contact peau à peau (8,2%), collyre antiseptique (1,4%), l’examen sommaire du nouveau-né (6,8%) et 100% des cordons ombilical étaient séchés à l’air libre. Les 12 sages- femmes(80%) du personnel avaient reçu une formation en SENN. Conclusion: les soins essentiels du nouveau-né sont administrés de façon insuffisante car manque de certains matériels et médicaments .Le personnel soignant avait une bonne connaissance théorique des SENN mais avait du mal à pratiquer P-313 - Pneumothorax spontané chez un nouveau né prématuré de 35SA

Madia Zerraghi(1) , Hadami Sebia(1) , Houria Derghout(1) , Esma Mezhoud(1)

(1) Etablissement Hospitalier Mère et Enfant Sidi Mabrouk Constantine, Constantine , Algerie

Le pneumothorax (PNO) est une cause rare de détresse respiratoire chez le nouveau né, son incidence est de 0.5% à 2% chez le nouveau né à terme, elle augmente chez le prématuré aux alentours de 4%.Nous rapportons le cas d’un nouveau né de sexe masculin né à 35 SA par césarienne pour utérus bicicatriciel en travail. A sa naissance le nouveau né avait une bonne adaptation à la vie extrautérine, à six heures de vie il présenta une détresse respiratoire (DR) modérée motif de son admission. Lors de son examen clinique on a noté une asymétrie du thorax avec à l’auscultation une baisse du murmure vésiculaire du coté gauche, une radiographie du thorax objectiva une hyperclareté de l’hémithorax gauche en faveur d’un PNO, diagnostic confirmé par une tomodensitométrie. Devant l’aggravation de la DR avec apparition d’une hypoxémie, une exsufflation à l’aiguille fut pratiquée à deux reprises .L’évolution clinique et radiologique était favorable et la radiographie du thorax à J10 de vie revenait normale.L’absence d’arguments en faveur de causes médicales(maladie des membranes hyalines,inhalation méconiale ,hypoplasie pulmonaire..) ou chirurgicales (Hernie diaphragmatique..) ainsi que l’absence de manœuvres invasives, nous ont amené à retenir le diagnostique de PNO spontané .

P-314 - Stridor congénital: Quel bilan pour quelle prise en charge?

Khaoula Mekki(1) , Chiraz Regaieg(1) , Manel Charfi(1) , Leila Jallouli(1) , Nedia Kolsi(1) , Amira Bouraoui(1) , Ridha Regaieg(1) , Nadia Hmida(1) , Ilheme Charfeddine(2) , Afef Ben Thabet(1) , Amel Ben Hamed(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) HOPITAL UNIVERSITAIRE HEDI CHAKER, Sfax, TUNISIE ; (2) HOPITAL UNIVERSITAIRE HABIB BOURGUIBA, Sfax, TUNISIE

Objectifs: Les buts de ce travail sont d’étudier les diagnostics posés devant un stridor congénital (SC) ainsi que les modalités évolutives afin de proposer un protocole de prise en charge. Méthodes: Etude retrospective incluant les Nnés admis pour SC entre 2004 et 2019. Résultats: Dix NNés (8filles et 2garçons) ont été inclus. Tous étaient à terme. L’accouchement était dystocique dans 2cas. Ces NNés étaient admis pour detresse respiratoire néonatale (DRNN) dans 9cas et un syndrome polymalformatif dans 1cas. Cette DRNN était sévère dans un cas nécessitant le recours à la ventilation mécanique. Un seul patient a présenté des fausses routes. Le syndrome de Pierre Robin a été évoqué dans 2cas. La fibroscopie a fait le diagnostic dans 9cas. Le SC était en rapport avec une laryngomalacie (LM) dans 7cas, une paralysie de la corde vocale dans 2cas et un kyste congénital du larynx dans un cas. La chirurgie était indiquée dans 2cas: un patient qui a présenté LM compliquée d’obstruction totale de la glotte et le cas du kyste laryngé. L’évolution était favorable dans tous cas. Conclusion: Devant tout SC, un examen ORL et une nasofibroscopie doit être indiquée. L’évolution souvent bénigne de LM ne doit pas faire méconnaitre les formes sévères où une chirurgie peut être envisagée. P-315 - Kyste bronchogénique à révélation néonatale : Difficultés diagnostiques et thérapeutiques

Manel Charfi(1) , Mohammed Zghal(1) , Chiraz Regaïeg(1) , Hayet Zitouni(2) , Leila Jallouli(1) , Amira Bouraoui(1) , Amel Ben Hamad(1) , Ridha Regaïeg(1) , Nedia Hamida(1) , Mahdi Ben Dhaw(2) , Riadh Mhiri(2) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) Service de néonatologie CHU Hédi Chaker Sfax - Tunisie, Sfax, TUNISIE ; (2) Service de chirurgie pédiatrique CHU Hédi Chaker Sfax - Tunisie, Sfax, TUNISIE

Objectif : Soulever les difficultés diagnostiques et thérapeutiques du kyste bronchogénique (KB) à la période néonatale. Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né ayant présenté une détresse respiratoire secondaire à un KB intra-pulmonaire. Observation : Un nouveau-né de sexe féminin a présenté à J5 de vie une détresse respiratoire sévère. La radiographie thoracique a montré un pneumothorax droit compressif et une image multi- kystique pulmonaire droite. Après ventilation mécanique, une TDM thoracique a été réalisée concluant à une malformation adénoïde kystique (MAKP). La thoracotomie a objectivé une pleurésie purulente et des fausses membranes du lobe moyen et inférieur sans lésions kystiques évidentes. Un drainage a été mis en place après lavage chirurgicale. Les suites opératoires étaient simples avec sevrage de la ventilation mécanique après 48 heures. La culture du liquide pleural était positive à streptococus oralis et klebsiella pneumoniae. L’étude anatomopathologique a conclu à un KB abcédé. Conclusion: Le diagnostic radiologique du KB peut simuler une MAKP en cas de localisation parenchymateuse. Seule l’étude anatomopathologique confirme le diagnostic. Nous insistons sur l’importance du diagnostic prénatal afin d’en améliorer la prise en charge. P-316 - profil clinique et bacteriologique des infections néonatales bactériennes au CHU de Cocody

Apie Isabelle Djoman(1) , .augustine Djivohessoun(1) , Marie Evelyne Dainguy(1)

(1) CHU de Cocody, Abidjan, COTE D IVOIRE

Introduction L’infection néonatale est un problème de sante publique en Afrique (47,6% de décès Selon l′OMS). L’objectif de l'étude était d’actualiser les caractéristiques cliniques et biologiques des nouveau-nés admis pour suspicion d’infection néonatale. Méthode C'est une étude rétrospective qui s’est déroulée du 1er janvier au 31 décembre 2018 au service de néonatologie du CHU de Cocody. Ont été inclus tous les nouveau-nés suspects d’infection avec une culture positive ou une anomalie de la NFS ou une CRP positive. Résultats 260 nouveau-nés infectés sur 1337 hospitalisés , l'incidence de l'infection néonatale était de 19,4%. 16 hémocultures étaient positives, soit une incidence de l'infection néonatale confirmée de 6%. Les manifestations cliniques fréquentes étaient les troubles neurologiques (52%), des troubles respiratoires (45%). Les Gram positifs étaient les germes fréquemment rencontrés (56%). Le taux de mortalité était de 39% et les facteurs de risque significatifs de décès associés à l’infection néonatale étaient l’hyperleucocytose (P=0,04), la grande prématurité (P=0,03) et l’encéphalopathie anoxo-ischémique sévère (P=0,01). Conclusion L’écologie bactérienne de notre unité est polymorphe et dominée par les cocci gram positifs avec un taux de mortalité relativement élevé.

P-317 - Les hydrométrocolpos du nouveau-né : à propos de 4 cas

Dhouha Kammoun(1) , Chiraz Regaieg(1) , Sioir Abdelmoula (1) , Rim Zaghdoud(1) , Mouna Loukl(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdeltif Gargouri(1)

(1) Service de néonatologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Objectifs: Analyser les caractéristiques diagnostiques et thérapeutiques des hydrométrocolpos chez les nouveau-nées Sujets et méthodes : C’est une étude rétrospective ayant porté sur 4 cas colligés dans le service néonatologie, sur une période de 12 ans (2007-2018). Résultats : L’âge moyen de nos patientes était de 2 jours. Le diagnostic anténatal avait détecté la malformation dans un cas. Cette affection s’est manifestée cliniquement par une distension abdominale dans deux cas, et par la présence de masse abdominale dans les autres cas. Le diagnostic était confirmé par l’échographie abdominale montrant : un utérus volumineux dans 3 cas et une dilatation des voies urinaires supérieures associée à deux vagins, deux utérus et un col de l'utérus chez une patiente. Le traitement avait consisté en un drainage des sécrétions par hyménotomie en X dans trois cas et après résection-anastomose de l’atrésie vaginale dans le derniers cas. L’évolution était favorable dans 2 cas, deux patientes sont décédées dans un tableau de septicémie Conclusion : L’hydrométrocolpos est une malformation congénitale rare chez les nouveau-nés mais pouvant mettre en jeu le pronostic vital dans certain cas. P-318 - Mortalité hospitalière des prématurés nés avant 33 semaines d'aménorrhée

Manel Charfi(1) , Chiraz Regaïeg(1) , Leila Jallouli(1) , Nadia Kolsi(1) , Amel Ben Hamad(1) , Ridha Regaïeg(1) , Nedia Hamida(1) , Afef Ben Thabet(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU Hédi Chaker Sfax - Tunisie, Sfax, TUNISIE

Objectif: Evaluer la mortalité hospitalière des prématurés nés avant 33 SA. Patients et méthodes: Etude descriptive rétrospective incluant tous les prématurés nés vivants avant 33 SA dans la maternité centrale de Sfax et hospitalisés au service de néonatologie de Sfax entre le 1er Janvier 2014 au 31 Décembre 2016. Résultats: L’incidence de la grande prématurité était de 1,85%. Une pré éclampsie a été noté dans 27% des cas et une rupture prématurée des membranes dans 30 ,4% des cas. La grossesse était multiple dans 22,5% des cas. La prématurité était induite dans 47,7% des cas avec un taux de césarienne de 76,5%. La corticothérapie prénatale était administrée dans 76,1% des cas. La mortalité hospitalière était de 25%, soit 37,8% de l’ensemble des décédés. Les facteurs de risque de mortalité étaient l’âge gestationnel < 28SA (71%), le poids de naissance < 1000g (70,7%), le sexe masculin (28,7%) et l’absence de corticothérapie prénatale (39,3%). Les principales causes de décès étaient l’immaturité (26,1%), la maladie des membranes hyalines (19,7%) et les infections nosocomiales (12, 7%) et les malformations congénitales (5,6%). Conclusion: Le pronostic reste réservé pour les prématurés nés avant 28 SA. Nos efforts doivent être centrés sur la prévention de l’extrême prématurité. P-319 - Les méningites néonatales : étude de 17 observations

Manel Charfi(1) , Leila Jallouli(1) , Chiraz Regaïeg(1) , Nadia Kolsi(1) , Amira Bouraoui(1) , Afef Ben Thabet(1) , Ridha Regaïeg(1) , Nedia Hamida(1) , Amel Ben Hamad(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU Hédi Chaker Sfax - Tunisie, Sfax, TUNISIE

Objectif: Préciser les aspects cliniques, étiologiques et pronostiques des méningites néonatales. Patients et Méthodes: Etude rétrospective de 17 cas de méningites néonatales materno-fœtales hospitalisés au service de néonatologie de Sfax entre Janvier 2005 et Janvier 2020. Résultats : Il s’agissait de 6 garçons et 11 filles. L’âge moyen était de 4 jours (1 à 17 jours). Les motifs d’hospitalisation étaient une fièvre (7 cas), un refus de tétée (5 cas), une hypotonie (5 cas), des convulsions (3 cas), un ictère (2 cas) et une myéloméningocèle (1 cas). La CRP était négative dans 2 cas. Le germe a été identifié dans 15 cas: Streptocoque du groupe B (9 cas), Escherichia coli (1 cas), Haemophilus influenzae (1 cas), pneumocoque (2 cas), Klebsiella pneumonia (1 cas) et Llisteria monocytogenes (1 cas). L’hémoculture était positive au même germe dans 5 cas. Une infection urinaire était associée dans 1 seul cas. L'évolution a été marquée par la survenue de convulsions (2 cas), hydrocéphalie (2 cas), ventriculite (2 cas) et décès par septicémie (3 cas). Des séquelles neurosensorielles ont été observées chez 5 patients. Conclusion : Les méningites néonatales sont rares mais graves. Le suivi des survivants doit être prolongé afin de dépister et prendre en charge les séquelles neurosensorielles. P-320 - Duplication jéjunale associée à une atrésie jéjunale: étude d'une observation

Chiraz Regaieg(1) , Fatma Boudaya(1) , Manel Charfi(1) , Leila Jallouli(1) , Mohamed Zouari(1) , Amira Bouraoui(1) , Nedia Hmida(1) , Amel Ben Hamed(1) , Riadh Mhiri(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) HOPITAL UNIVERSITAIRE HEDI CHAKER, Sfax, TUNISIE

Objectifs: L’association atrésie jéjnale et duplication digestive est une entité rare. Le diagnostic est difficilement établi en anténatal et l’imagerie préopératoire n’est pas discriminante. Ce cas illustre ce type de difficulté. Méthodes: Rapporter l’observation d’un nouveau-né (Nné) hospitalisé en néonatologie. Résultats: Nné de sexe masculin est issu d’une mère primigeste sans antécedents. Une seule échographie obstétricale faite a montré une dilatation colique avec kyste anéchogène. La naissance était à 36SA. L’examen a trouvé une masse dure et mobile au niveau du flanc droit. L’ASP a montré une opacité étendue du flanc droit avec dilatation intestinale du coté gauche. L’échodoppler abdominale était en faveur d’un volvulus du grêle associé à une masse évoquant une duplication digestive. Une chirurgie réalisée en urgence a confirmé la présence de volvulus sur duplication jéjunale associée à une atrésie jujénale. L’acte a consisté à une détorsion du volvulus, une résection de la masse et une anastomose jéjunale avec bonne évolution post opératoire. Conclusion : L’association simultanée d’atrésie jejunale et de duplication digestive est très peu décrite dans la littérature. Une lésion ischémique intrautérine pourrait expliquer la pathogénie de cette association. P-321 - Etiologie particulière d'un épanchement péricardique

Manel Weli(1) , Marwa Bahloul(1) , Bayen Maalej(1) , Amal Elleuch(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectif : penser à l’épanchement péricardique devant toute altération de l’état hémodynamique chez un patient porteur d’un cathéter central. Patient et méthodes : un patient ayant un perfusopéricarde Observation : nouveau-né de sexe masculin, hospitalisé à H6 de vie pour une détresse respiratoire néonatale avec hypothermie. La prise en charge initiale a comporté une oxygénothérapie avec mise en place d’un cathéter veineux ombilical central et une antibiothérapie adaptée. L’évolution était marquée par une dégradation brutale de l’état hémodynamique à J5 d’hospitalisation, avec survenue de trois arrêts cardiorespiratoires successifs avec une récupération rapide et assourdissements des bruits du cœur. La radiographie thoracique a montré une cardiomégalie et un épanchement pleural droit. Une échocardiographie faite en urgence a objectivé une tamponnade. Ainsi, une ponction péricardique salvatrice en urgence a été pratiquée. Un perfuso-péricarde était alors évoqué devant la localisation intracardiaque du cathéter veineux ombilical. Une stabilisation de l’état cardio-respiratoire était obtenue après la ponction péricardique et le retrait du cathéter. Conclusion : Bien que l’incidence des perfuso-péricardes soit faible, leur caractère parfois dramatique impose une vigilance diagnostique.

P-322 - Dyspnée néonatale secondaire à un hamartome du larynx .

Manel Hsairi(1) , Sioir Abdelmoula (1) , Manel Wèli(1) , Amal Euch(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) CHU Hédi Cheker, Sfax, Tunisie

Objectif: rapporter une étiologie rare de dyspnée néonatale Sujet: il s'agit d'un garçon âgé de 20 jours Observation: Il s'agit d'un garçon né par césarienne à terme d'une grossesse bien suivie qui présente depuis la naissance un stridor qui évolue en s'aggravant nécessitant une assistance respiratoire. L’exploration par endoscopie a montré une masse sous muqueuse du larynx. L’échographie cervicale a objectivé une masse tissulaire latéro-cervicale droite d’écho structure hétérogène foulant les structures adjacentes. La tomodensitométrie ainsi que l’IRM cervicale ont montré une masse tissulaire hétérogène latéro-laryngée droite siège d’une composante graisseuse évoquant une tumeur embryonnaire. La conduite était de faire une exérèse chirurgicale de la tumeur passée sans incidents. L’examen anatomopathologique a conclut à un hamartome du larynx. Suite à une persistance de la dyspnée laryngée après l’exstubation, une trachéotomie a été réalisée avec une alimentation entérale continue jusqu’à disparition des lésions inflammatoire au bout de 2 mois. Le recul actuel est de 9 mois. Conclusion : L'hamartome de l'oropharynx est une tumeur congénitale bénigne mais pouvant revêtir un tableau clinique grave sous forme d'une détresse respiratoire, néonatale ou du nourrisson

P-323 - Nouveau-nés de grossesses multiples. à propos de 1024 observations

Said Alhallak(1) , Hafida Bendaoud (1)

(1) Hopital de Kouba, Alger, Algerie

Introduction:la GM est une grossesse à risque maternel et fœtal. Objectifs du travail: 1-Etudier les facteurs exposant à la grossesse multiple. 2- Etudier les caractéristiques des nouveau-nés des GM. 3-Etudier la morbidité et la mortalité des nouveau-nés issus de GM. Matériels et méthodes: Etude rétrospective de dossiers des1024 GM hospitalisées à l’hôpital de kouba à Alger durant 9 ans 2011-2019. Résultats: 1024 GM enregistrés donnant naissance à1731 n-nés parmi les 58790 naissances ce qui représente une fréquence de 2,94 % des n-nés issus de GM.et1,89 % GM parmi 54013 accouchements. La GM se voit à tout âge, chez les primi et les multipares.54,34% des cas sont induites.La gémellité représente 91,88% des cas.41,58% des n-nés sont des prématurés. 56,42% des cas ont été compliqués, La voie haute représente 74.13% des cas. 54,29% la grossesse était bi chorial bi amniotique,70,25% des n-nés étaient hypotrophes. L’asphyxie est présente dans 12% des cas 5 fois plus important que dans la population générale. La morbidité est 56.98 % ,la mortalité néonatale est de 12,8% parmi les n-nés hospitalisés. Conclusion: la grossesse multiple comporte des risques maternel et surtout néonatal,(prématurité, hypotrophie, SFA, mortalité plus élevée).La gémellité est la plus fréquente.

P-324 - Polymorphisme clinique et prise en charge des tératomes congénitaux

Nadia Kolsi(1) , Sahar Trichili(1) , Manel Charfi(1) , Chiraz Regaieg(1) , Leila Jallouli (1) , Amira Bouraoui(1) , Amel Ben Hmed(1) , Nedia Hmida(1) , Ridha Regaieg(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU hedi chaker sfax , Sfax, Tunisie

Objectifs : Etude du profil clinique, para clinique, thérapeutique et évolutif des tératomes congénitaux. Patients et méthodes : Etude rétrospective menée sur 10 ans ayant colligé tous les cas de tératomes congénitaux. Résultats : Cinq cas de tératomes congénitaux ont été colligés. Le sexe ratio était de 1.5 (3 garçons et 2 filles). Le diagnostic anténatal a été fait dans un seul cas. La localisation était sacro coccygienne dans 2 cas, au niveau du palais dans 2 cas et cervicale dans 1 cas. Trois patients ont bénéficiés d’une IRM. Les marqueurs tumoraux ont été demandés dans un cas qui avait un taux élevé d’alpha foetoprotéine. L’exérèse chirurgicale a été réalisée pour 3 nouveaux nés .Elle a été faite pour un tératome sacro coccygien à l’âge de 18 jours, un tératome du palais à l’âge de 30 jours et un tératome cervical à l’âge de 20 jours. L’examen histologique a montré un tératome mature dans 2 cas et un tératome immature dans 1 cas. L’évolution était la récidive dans 1 cas, la guérison dans 2 cas et le décès de 2 patients. Conclusion : Les tératomes sont des tumeurs embryonnaires pouvant engager le pronostic vital. Le diagnostic anténatal et le traitement précoce améliorent le pronostic. P-325 - Profil epidemiocliniques des nouveau-nés prématurés suivis à l'unité mère-kangourou de l'hôpital de Sikasso

Assetou Cissouma(1)

(1) hopital de sikasso, Sikasso, Mali

Objectifs etudier le profil épidemioclinique des nouveau-nés prématurés admis à l'unité de soins Mere- Kangourou Matériels et méthodes Etude transversale, Descriptive du 1er Janvier au 31 Décembre 2017, Nous avons inclus tous les nouveau-nés admis à l'unité Résultats Nous avons colligés 90 dossiers soit 46,4% dont 13 paires de jumeaux. L'age maternel moyen était de 28ans. les femmes au foyer et non scolarisées étaient 73,9% et 42,8% des cas. 67,5% de consultations prénatales effectuées et 39% de primigestes. Le paludisme au cours de la grossesse était de 32,5%. Les naissances in born 52,2% dont 72,2% d'accouchement par voie basse. L'age gestationnel moyen 31,5 SA, Le sexe ratio était de 1,5; le poids moyen 1325g; le suivi regulier dans 37,8%; 52,2% d'abandons; 7,8% de létalité et 2,2% de dossiers clos. Le décès est survenu dans 71,5% avant la sortie de poche, l'age d"abandon etait 6 et 9 mois.Tous les nourrissons suivis avaient une bonne croissance. Conclusions ce travail montre que les soins Mere-kangourou permettent de diminuer la mortalité des prematurés dans les pays sous developpés mais l'accent doit etre mis sur la sensibilisation.

P-326 - Rétinopathie du prématuré au CNHU-HKM : Profil épidémiologique et clinique

Nicole Enianloko Tchiakpe(1) , Annatou Yakoubou (1) , Lehila Bagnan Tossa (2) , Monelle Gandegnon (2)

(1) Centre hospitalier Universitaire Mere Enfant Lagune , Cotonou , Benin ; (2) Centre national hospitalier universitaire hubert koutoukou MAGA, Cotonou, Benin

La rétinopathie du prématuré résultant d’un dysfonctionnement des vaisseaux de la rétine est une des principales causes de défiance visuelle évitable de l’enfant. Objectifs : Evaluer le profil épidémiologique et clinique de la rétinopathie du prématuré Sujets/ Matériels et méthodes : Il s’agissait d’une étude prospective à visée descriptive et analytique conduite d’aout 2019 à janvier 2020. Tous les prématurés vivants étaient revus entre le 4eme et 6eme mois de vie et bénéficiaient d’un fond d’œil systématiquement. Résultats :La fréquence hospitalière de la rétinopathie du prématuré était de 20,6 %. La corticothérapie anténatale était administrée à 31,7 % des accouchées et le terme moyen était de 32,4 semaines d’aménorrhées et le poids moyen de naissance 1715 g. La durée moyenne de l’oxygénothérapie était de 6,6 jours. L’âge moyen de réalisation du premier fond d’œil était de 5 semaines. Les lésions observées étaient de stade 1. L’œil gauche était le siège de la lésion chez 52,6 % des prématurés. Conclusion : La rétinopathie est une affection dont on ne peut ignorer l’existence chez le prématuré. Son dépistage systématique serait gage d’une préservation des fonctions visuelle du prématuré. Mots clés : prématuré, rétinopathie, fond d’œil

P-327 - Morbi-mortalité des prématurés au CHU de Sétif

Saida Bouabdallah(1) , Meriem Abdoun(1) , Zineb Benarab(1) , Abdelhak Dehimi(1) , Belkacem Bioud(1)

(1) CHU Sétif Algérie, Setif, Algerie

Introduction : La prématurité est responsable d’une lourde morbidité et mortalité néonatale. Elle constitue un enjeu de santé publique croissant. Objectifs : étudier les complications liées à la prématurité dans une unité de néonatologie de niveau IIa Patients et méthodes : Une enquête longitudinale portant sur l’ensemble des prématurés hospitalisés durant l'année 2017 au CHU de Sétif. Résultats : Au total 479 prématurés ont été hospitalisés. La morbidité était dominée par les complications infectieuses 81,6%, et métaboliques : ictère 60,6% et hypoglycémie 39,9%. La détresse respiratoire a concerné plus du tiers des patients, dans 14,6% c'était une maladie des membranes hyalines. Les prématurés moins de 32 semaines d’aménorrhées (34%) étaient les plus exposés à l’hypothermie, à l’anémie et à l’asphyxie périnatale. Le taux de mortalité était de 10 ‰ soit un décès néonatal sur deux était lié à la prématurité. La mortalité était inversement liée à l’âge gestationnel. Les causes de décès étaient dominées par les causes respiratoires 38,8%, les infections sévères 13,4% et l’asphyxie périnatale. Conclusion : Un meilleur suivi des grossesses, la régionalisation des soins périnatals et la création d’unité de néonatologie de niveau III, réduiraient la morbi-mortalité liée à la prématurité. P-328 - Évaluation de la morbi-mortalité néonatale chez les prématurés en fonction des modalités de la cure de corticotherapie anténatale

Izdihar Belalaoui(1,2) , Djamila Bouabida(1,2) , Mohammed Belkadi(1,2) , Sami Djridi(1,2)

(1) ehs nouar fadela, Oran, Algerie ; (2) faculté de medecine d'Oran, Oran, Algerie

Objectif: Evaluation de la morbi-mortalité néonatale en fonction des modalités d'administration de la cure de corticothérapie anténatale chez les prématurés de moins de 37SA divisées en 3 groupes;grande prématurité,prématurité moyenne et tardive.Patients et méthodes :Etude rétrospective monocentrique observationnelle sur 12 mois en 2019, dans notre structure,portant sur 48 nouveau-nés prématurés nés entre 24 SA et 37SA dont la mère a reçu une cure unique complète ou incomplète,et en comparant 2 groupes de délai entre la cure et l’accouchement : moins de 24h, et plus de 24h. Résultats : durant l'étude 1001 naissances vivantes ont été enregistrés ,les prématurés représentaient 5%des NN(48cas),avec un poid moyen de 2007gr,la corticocthérapie anténatale a été administré dans 79% des cas, complète dans 62,5% des cas,le delai entre la fin de la cure et l'accouchement de plus de 24h dans 65,8% et moins de 24h dans 34,2%,la ventilation non invasive a été utilisée dans 9 cas (19%) avec administration de surfactant dans 4 cas (8%), le score de Silverman était supérieur ou égal à 4 dans 27,6% des cas,les entérocolites nécrosantes de 4% et les décès de 4%.Conclusion : Nous avons retrouvé de meilleures issues néonatales chez les nouveau-nés après une cure complète versus une cure incomplète. P-329 - EVALUATION DE LA PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE DU NOUVEAU-NE PREMATURE DANS LE SERVICE DE NEONATOLOGIE DU DEPARTEMENT DE PEDIATRIE DU CHU GABRIEL TOURE – BAMAKO-MALI

Fatoumata Léonie François Diakite(1) , Oumar Coulibaly (1) , Lala N'drainy Sidibe(1) , Hawwa Diall(1) , Alix C Youmbi Njangue (1) , Djénéba Konate(1) , Karamoko Sacko(1) , Belko Maiga(1) , Leyla B Maiga (1) , Fousseyni Traore(1) , Pierre Togo(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Mariam Sylla(1) , Fatoumata Dicko-Traore(1)

(1) DEPARTEMENT DE PEDIATRIE DU CHU GABRIEL TOURE DE BAMAKO MALI, Bamako, MALI

Objectif : Evaluer la prise en charge nutritionnelle du nouveau-né prématuré en vue d’évaluer leur prise pondérale durant les dix premiers jours d’hospitalisation Méthodologie : Etude rétrospective descriptive incluant tous nouveau-nés prématurés indemnes des anomalies et ou de malformations qui sont hospitalisés durant le mois de Mars 2019 Résultats : Le sex ratio était de 1,06. L’âge moyen était de 31,3 SA avec un poids moyen de 1301,7g. Quarante et un prématurés étaient hypotrophes. A l’admission, 55,9% des nouveau-nés (n=52/93) étaient hypothermiques. La stimulation digestive a été effectuée chez 8,6% des nouveau-nés alors qu’elle devrait être réalisée chez 34,4% et sa durée a été respectée que chez 3,3% des nouveau-nés. Le tiers des patients (36,6%) ont reçus une quantité de solutés non recommandé. L’augmentation journalière de soluté n’a pas été respectée chez 23,7% des nouveau-nés. Le début de la nutrition entérale (45,2%) était conforme au protocole de même que l’augmentation journalière (54,8%). Le lait maternel était le plus utilisé. A J10 d’hospitalisation près que tous 43% (n=53/61) avaient un inférieur au poids d’entrée. Taux de létalité était de 43% Conclusion : cette étude montre toutes les difficultés dans la prise en charge nutritionnelle du nouveau-né prématuré.

P-330 - Les valves de l'urètre postérieur : une pathologie à révélation néonatale

Ouamer Ould Mohand(1) , Kawthar Allali(1) , Khadidja Sebar(1) , Leila Fernane(1) , Hanifa Arfi(1)

(1) C.H.U Mustapha pacha d'Alger centre, Alger, Algerie

Introduction : Les valves de l’urètre postérieur (VUP) constituent l’uropathie obstructive malformative congénitale de siège sous vésical la plus fréquente du garçon et d’étiologie inconnue. L’incidence est estimée à 1 sur 4000 à 8000 naissances. Le traitement reste un défi nécessitant une prise en charge multidisciplinaire anténatale et néonatale puis dans l’enfance afin d’éviter l’insuffisance rénale chronique. Observation : Un nouveau né de sexe masculin issu d’une grossesse suivie et menée à terme. Né par voie haute pour un oligo-amnios. Le signe révélateur était une miction tardive. Le bilan rénal et l’ionogramme sanguin étaient normaux. L’échographie a montré une uretèro-hydronéphrose bilatérale associée à une vessie de lutte et un urinome droit. La CUM a objectivé un RVU grade 5 bilatéral secondaire à des VUP. Commentaire : Le pronostic à long terme dépend de la sévérité de l’obstruction et de son impact sur les fonctions vésicale et rénale. Les signes révélateurs néonataux peuvent être urinaires ou extra-rénaux. Conclusion : Les VUP représentent une pathologie complexe. Elles constituent une urgence urologique pédiatrique menaçant directement la fonction rénale. Intérêt d’un diagnostic précoce. Le diagnostic anténatal est possible. La prise en charge est multidisciplinaire. P-331 - Acidose tubulaire distale : une cause de rachitisme vitaminorésistant

Ouamer Ould Mohand(1) , Kawthar Allali(1) , Khadidja Sebar(1) , Leila Fernane(1)

(1) C.H.U Mustapha pacha d'Alger centre, Alger, Algerie

Objectif : L’acidose tubulaire distale (ATD) est l’incapacité du rein à excréter des ions acides. Nous rapportons un profil clinique et paraclinique stéréotypé d’un cas. Matériels et méthodes : Le nourrisson âgé de 6 mois , de sexe féminin issu d’un mariage consanguin de 2éme degré. On note le décès du frère à bas âge d’une cause inconnue. L’enquête familiale a révélé une notion de lithiase rénale chez les deux cousins paternels. Résultats : L’examen clinique a révélé des signes de rachitisme associé à un retard de croissance global. Sur le plan biologique on note une hypokaliémie, une acidose métabolique, un ph urinaire alcalin avec une densité urinaire à 1004 et une hypercalciurie avec un index de Nordin élevé. L’échographie rénale a révélé une néphrocalcinose médullaire bilatérale. L’étude génétique est à déplorer. Conclusion : L’ATD est une maladie génétique rare à transmission autosomique récessive ou dominante. Une fois le diagnostic établi, le traitement est souvent simple. Il doit être correctement pris et continuellement. Le pronostic est lié à l’atteinte rénale. P-332 - Décollement rétinien post hypertensif révélant une IRC terminale

Linda Sadaoui(1) , Djamila Batouche(1) , Souhila Boussouffa(2)

(1) centre hospitalo-universitaire d'Oran, Oran, Algerie ; (2) centre hospitalo(universitaire Blida, Blida, Algerie

Le décollement rétinien est un accident vasculaire oculaire qui peut se manifester au cours de l’HTA sévère. Nous rapportons l’observation d’un jeune enfant se présentant dans un tableau de cécité ayant révélé une HTA sévère secondaire à une IRCT méconnue. Observation : Mohamed; B, âgé de 13 ans, issu d’un mariage non consanguin, 4ème d’une fratrie de 4 enfants tous en bonne santé, se présente aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale.L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur gauche et droit avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant fut évacué aux urgences pédiatriques ou le bilan d’exploration retrouvait une IRC terminale, faisant indiquer en urgence l’EER et le traitement anti HTA. L’évolution fut marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire, sa survenue est brutale et serait directement corréler à la sévérité du pic tensionnel et à sa persistance P-332bis - Evaluation du FGF-23 chez l'enfant drépanocytaire

Marion Ferri(1) , Florence Missud(1) , Didier Chevenne(1) , Thérésa Kwon(1) , Julien Hogan(1) , Georges Deschenes(1) , Claire Dossier(1)

(1) Robert Debré, Paris, FRANCE

Introduction : Le FGF-23 est un acteur majeur de l’axe os-rein. Il régule l’homéostasie du phosphate en réduisant sa réabsorption rénale et inhibant la 1-alpha-hydroxylase. Dans l’insuffisance rénale, l’augmentation du FGF-23 est associée au risque cardiovasculaire. Il intervient aussi dans l’érythropoïèse et s’élève en cas d’hypoxie. Nous avons mesuré le cFGF-23 chez des enfants drépanocytaires. Méthodes : Etude monocentrique transversale aux printemps 2018 et 2019. Le dosage était réalisé lors du bilan annuel de drépanocytose. Résultats : 43 enfants ont été inclus, 40 SS et 3 Sbéta. La médiane pour l’âge, l’Hb et le DFG était de 10 ans, 8,3 g/dL et 112,5 ml/min/1,73m². 8 patients avaient une hyperphosphatémie et 4 une hyperparathyroïdie. Le cFGF-23 était élevé >120 RU/ml chez tous, sauf chez 3 patients, avec une médiane à 518 RU/mL et une corrélation négative entre cFGF-23 et ferritinémie (p 0,016). Conclusion : Le cFGF-23 est augmenté chez l’enfant drépanocytaire. C’est un inhibiteur compétitif du FGF-23 intact, empêchant son effet phosphaturiant. Le clivage et la production du FGF-23 est régulé par l’EPO mais cette voie est mal connue. Plus de données sont nécessaires pour comprendre le rôle du FGF-23 dans les anémies héréditaires et leurs complications. P-333 - l'énurésie primaire :Enquête dans les écoles primaires de la ville de tizi- ouzou

Sidahmed Chalah(1) , Rafik Boureghda(1)

(1) chu tizi ouzou, Tizi Ouzou, Algerie

Objectifs: déterminer la prévalence et les facteurs associés à l’énurésie primaire chez les enfants âgés de 5 à 11 ans dans la commune de Tizi-Ouzou durant sur une période de 1 mois du 15 Septembre – 15 Octobre 2018.

Sujets/ materiels et méthdes: Il s’agit d’une enquête épidémiologique transversal portant sur les enfants âgés de 5 à 11 ans dans la commune de Tizi-Ouzou.

Résultats principaux: 256 enfants ont été enquêtés, avec un sexe ratio de 1,02 39 enfants étaient énurétiques soit 15,23 %. L’âge moyen des enfants énurétiques était de 8,56 ans. Par rapport au rang dans la fratrie, 22 (56%) des enfants occupaient le premier rang. Pour les antécédents d’énurésie dans la famille, l’énurésie a été retrouver dans 30 % des cas chez les parents et dans 53 % des cas dans la fratrie. L’obésité était associée à l’énurésie dans 59% des cas. Des mesures hygiéno-diététiques ont été instaurée chez 71% des enfants et un traitement médicamenteux a été mis en route chez 30% des enfants. Le rendement scolaire était au-dessous de la moyenne chez 60% des enfants énurétiques.

Conclusion: L’énurésie est un trouble mictionnel bénin mais qui a des retombées psychologiques et familiales importantes, il est donc nécessaire de la prendre au sérieux et tous mettre en œuvre pour la prendre en charge convenablement.

P-334 - La Xanthinurie héréditaire : à propos de 2 cas

Abir Boussetta(1) , Khaled Frikha(1) , Farah Krifi(1) , Taha Sayari(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectif : La Xanthinurie héréditaire est une cause rare de lithiase résultant d’une anomalie du métabolisme des purines. À travers 2 observations pédiatriques, nous rappelons l’existence de cette maladie, l’importance du dépistage familial et les modalités du traitement et de surveillance. Matériels et méthodes Nous rapportons 2 observations pédiatriques de Xanthinurie héréditaire diagnostiqués et suivis au service de néphrologie pédiatrique à l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Résultats Nous rapportons deux observations de deux malades atteints de Xanthinurie, le diagnostic de la maladie a été fait chez le frère à l’occasion de coliques néphrétiques. Une lithiase obstructive sur un rein droit détruit a été objectivée, l’analyse du calcul a montré une lithiase purique constitué de 100% de xanthine. Le diagnostic a été fait chez la sœur à l’occasion de l’émission d’un calcul dont l’analyse spectrophotométrique a confirmé le diagnostic. L’évolution était favorable dans les deux cas sous alcalinisation des urines et hyperhydratation. Le dépistage familial a révélé la présence de la maladie chez le père. Conclusions Ces observations soulignent l’importance de faire analyser les lithiases, afin de poser le diagnostic et guider le traitement.

P-335 - Von Hippel-Lindau : à propos d'une observation pédiatrique

Abir Boussetta(1) , Haithem Gandouz(1) , Ghofrane Chtioui(1) , Taha Sayari(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectif Les cas de la maladie de von Hippel-Lindau (VHL) sont rarement rapportés chez l’enfant. À travers ce cas nous rappelons que la maladie existe en pédiatrie et qu’il faut y penser devant des douleurs abdominales chroniques. Sujet Nous rapportons l’histoire d’un cas de VHL chez un enfant Tunisien. Résultats Enfant âgé de 9 ans aux antécédents familiaux de carcinome rénale à petites cellules, admis pour douleurs abdominales chroniques. À l’échographie abdominale il y avait une masse surrénalienne gauche de 9 cm. La maladie de VHL a été suspectée devant les antécédents familiaux. Le dosage des métanéphrines et des catécholamines urinaires était élevé confirmant un phéochromocytome. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a confirmé la présence d’une masse surrénalienne gauche nécrosée siège de calcifications sans signes d’envahissement ni autres localisations. La scintigraphie au MIBG a révélé une fixation surrénalienne controlatérale. Les examens ophtalmologiques et ORL étaient sans anomalies ainsi que l’IRM cérébrale. L’étude génétique a confirmé le diagnostic par la présence de la mutation c.533T>C. Le malade a été opéré avec suites opératoires simples Conclusions Bien que rare, la maladie de VHL existe en pédiatrie, il faudrait y penser et proposer une enquête familiale.

P-336 - Prolapsus rectal récidivant révélant des valves de l'urèthre postérieur

Abir Boussetta(1) , Khaled Frikha(1) , Farah Krifi(1) , Taha Sayari(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs Le prolapsus rectal (PR) est une affection bénigne du jeune enfant et représente un motif de consultation fréquent en pédiatrie. Le but de cette observation est de rappeler qu’un PR peut cacher une pathologie de moins bon pronostic. Sujet Nous rapportons le cas de valves de l’urèthre postérieur (VUP) diagnostiqués suite à un prolapsus rectal récidivant. Observation : Il s’agit d’un enfant âgé de 5 ans, aux antécédents de prolapsus rectal récidivant depuis l’âge de 1 an et ayant consulté pour rétention urinaire avec fuites urinaires diurnes. L’échographie abdomino-rénale a montré une dilatation urétéro-pyélo-calicielle bilatérale. Une urètrocystographie rétrograde (UCR) a été demandée ayant montré un aspect en faveur de valves de l’urètre postérieur. L’endoscopie vésicale a confirmé le diagnostic et a permis la résection des valves. L’étude urodynamique a conclu à une vessie hyperactive hypocompliante. La fonction rénale est normale. Conclusion : Nous rappelons que le diagnostic de PR bénin doit être reconsidéré en cas de récidive.

P-337 - Syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible : à propos d'une série pédiatrique

Abir Boussetta(1) , Khaled Frikha(1) , Farah Krifi(1) , Taha Sayari(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs Le but de notre étude est d’étudier les particularités du syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible (PRES) chez des enfants dans un service de néphrologie pédiatrique. Matériels et méthodes Étude rétrospective au service de néphrologie pédiatrique à l’hôpital Charles Nicolle de Tunis sur 10 ans. Résultats Au total, 20 malades ont été inclus, l’âge moyen était de 9.2 ans. Il s’agissait de 10 garçons et de 11 filles. Les malades étaient suivis pour insuffisance rénale terminale dans 7 cas, une insuffisance rénale aigue secondaire à un syndrome hémolytique et urémique dans 1 cas, une néphrite tubulo-interstitielle dans 1 cas, et une glomérulonéphrite rapidement progressive dans 4 cas. Trois malades étaient pris en charge pour une néphropathie lupique et 4 malades pour un syndrome néphrotique. Le PRES a compliqué un pic hypertensif dans 17 cas, et a été observé chez deux malades respectivement sous ciclosporine et sous Méthotrexate dans 1 cas chacun. Le diagnostic a été confirmé par l’IRM cérébrale et l’évolution clinico-radiologique était favorable dans tous les cas. Conclusions Une meilleure connaissance clinique et radiologique de cette entité par les praticiens est primordiale pour un diagnostic rapide afin d’éviter aux patients des complications graves.

P-338 - Myélinolyse centropontique : complication rare chez l'enfant hémodialysé

Abir Boussetta(1) , Khaled Frikha(1) , Farah Krifi(1) , Taha Sayari(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs : La myélinolyse centropontique (MCP), encore appelée syndrome de démyélinisation osmotique est une complication neurologique rare mais grave résultant souvent d’une correction trop rapide d’une hyponatrémie chronique. L’objectif de cette observation est d’insister sur l’importance de la prescription Sujet : Nous rapportons le cas d’une MCP chez un patient au cours d’une première séance d’hémodialyse Résultats : Garçon âgé de 13 ans, admis pour vomissements et asthénie, l’examen clinique a noté une pâleur cutanéo-muqueuse, un retard staturopondéral, une tension artérielle normale. Au bilan la créatinine sanguine était à 1900 µmol/l. Le diagnostic d’une insuffisance rénale chronique a été retenu, L’indication d’une épuration extra-rénale en urgence par hémodialyse a été posée. L’évolution a été marquée par la survenue d’une crise convulsive tonico-clonique généralisée. L’IRM cérébrale a montré un hypersignal T2 et Flair pontique, de la substance blanche sous-corticale sus-tentorielle et du bras postérieur des capsules internes bilatéral et symétrique avec restriction diffusionnelle. Conclusions La MCP est une affection rare de pronostic réservé qu’il faut évoquer devant un enfant développant des troubles neurologiques et chez lequel une hyponatrémie a été rapidement corrigée.

P-339 - Déficit en Adénine Phosphoribosyltransférase: cause rare de lithiase rénale pédiatrique

Abir Boussetta(1) , Farah Krifi(1) , Khaled Frikha(1) , Taha Sayari(1) , Chokri Zarrouk(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectif : Le déficit en adénine phosphoribosyltransférase (APRT) est une maladie métabolique rare, de transmission autosomique récessive, qui se caractérise par la formation de dépôts intratubulaires et de lithiases rénales de 2,8-dihydroxyadénine (2,8-DHA). À travers cette observation nous rappelons que bien que rare, le déficit en APRT existe et peut être grave. Matériels et méthodes : Nous rapportons le cas d’une insuffisance rénale aigue secondaire à un déficit en APRT chez un enfant suivi et pris en charge au service de pédiatrie à l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Résultats : Garçon âgé de 19 mois issu d’un mariage non consanguin admis pour insuffisance rénale aigue. L’échographie rénale a objectivée une dilatation urétéro-pyélo-calicielle bilatérale plus importante à droite secondaire à des lithiases calicielles et pyélo-urétérales. L’évolution était favorable sous dialyse péritonéale transitoire. Une analyse spectrophotométrique des calculs a montré des lithiases de 2,8-dihydroxyadénine en faveur d’un déficit en adénine-phospho- ribosyltransférase. L’évolution était favorable sous Allopurinol et alcalinisation des urines Conclusion : Le déficit en APRT est une cause rare de lithiases et d’insuffisance rénale. Le pronostic des formes pédiatriques est excellent.

P-340 - Maladie de Cacchi Ricci : à propos de cinq observations pédiatriques

Abir Boussetta(1) , Hajer Charfi(1) , Farah Krifi(1) , Taha Sayari(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs : L’objectif de notre étude est de préciser les caractéristiques clinico-radiologiques et le profil évolutif de la maladie de Cacchi Ricci à travers 5 observations pédiatriques. Méthodes : Étude rétrospective sur 11 ans (2008-2019) au service de pédiatrie à l’hôpital Charles Nicolle de Tunis Observations : Cinq cas de maladie de Cacchi Ricci ont été recensés : 2 filles et 3 garçons. L’âge moyen au diagnostic était 4,35 ans. La maladie était découverte devant une hématurie macroscopique chez un patient, fortuitement chez 3 malades et au stade terminale de l’insuffisance rénale chez une patiente. L’échographie rénale a objectivé chez tous les malades des reins augmentés de taille avec Nephrocalcinose. L’uro- scanner a objectivé des reins augmentés de taille globuleux d’aspect lobulé, associés à une néphrocalcinose médullaire, et à une ectasie pré calicielles bilatérales linéaires au niveau des calices. Un patient a évolué vers l’insuffisance rénale chronique. Dans les 2 autres cas la fonction rénale est encore conservée. Conclusion : La maladie de Cacchi Ricci est une affection lithogène pouvant rester longtemps asymptomatique. Un traitement conservateur est nécessaire afin de retarder l’évolution vers l’insuffisance rénale terminale.

P-341 - Circonstances diagnostiques des hyperoxaluries primitives de l'enfant

Abir Boussetta(1) , Zeineb Najjar(1) , Farah Krifi(1) , Taha Sayari(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs : Les hyperoxaluries primitives de l’enfant sont un groupe de pathologie lithiasique rare mais grave. Le but de notre étude est d’étudier les particularités des différentes présentations cliniques chez nos malades. Matériels et méthodes : Étude rétrospective sur 23 ans (Janvier 1996-décembre 2019) au service de néphrologie pédiatrique à l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Résultats : Au total, 74 patients ont été inclus dans notre étude. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 4,8 ans (extrêmes : 7 jours-13 ans). Une consanguinité parentale a été retrouvée dans la moitié des cas. La circonstance diagnostique la plus fréquente était représentée par les lithiases rénales dans 33.33% des cas, suivie par une insuffisance rénale inaugurant le tableau dans 26,38% des cas. Le diagnostic était fait devant des cas familiaux d’hyperoxalurie primitive dans 19% des cas ou devant une néphrocalcinose dans 16,66% des cas. Une hématurie a été le premier symptôme dans 4 cas et une dilatation des voies urinaire a été retrouvée dans un seul cas. Conclusions : La gravité de la maladie nécessite une meilleure connaissance des présentations cliniques pour une prise en charge précoce.

P-342 - Hyperoxalurie primitive de type 1 : une série Tunisienne

Abir Boussetta(1) , Farah Krifi(1) , Khaled Frikha(1) , Taha Sayari(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargaht(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs L’hyperoxalurie primitive de type 1 est une maladie métabolique responsable d’une hyperproduction d’oxalate de calcium et aboutissant à la formation de néphrolithiases et/ou néphrocalcinose. Le but de notre étude était de rapporter l’expérience d’un centre de néphropédiatrie Tunisien. Matériels et méthodes Étude rétrospective sur 23 ans (Janvier 1996-décembre 2019) au service de néphrologie pédiatrique à l’hôpital Charles Nicolle à Tunis, Tunisie. Résultats Au total, 31 patients ayant une hyperoxalurie primitive de type 1 ont été inclus, il s’agissait de 18 filles et de 13 garçons. L’âge moyen était de 3,6 ans (extrêmes : 7 jours-13 ans). Une consanguinité a été retrouvée dans 70% des cas. Des antécédents familiaux de lithiases et/ou d’hyperoxalurie ont été notes dans 73,1% des cas. Vingt-six patients étaient porteurs de la mutation I244T, 3 d’entre eux étaient porteurs de la G190R. la mutation 33-34ins était présente chez un malade. Une nouvelle mutation est en cours d’identification pour une patiente. L’évolution était fatale chez 5 malades. Conclusions L’hyperoxalurie primitive de type 1 est la forme la plus fréquente d’hyperoxaluries primitive. Elle est grevée d’une lourde morbi-mortalité.

P-343 - HTA secondaire à la compression de l'artère rénale par un pilier du diaphragme

Cylia Zeghdoud (1) , Ouarda Drali (1) , Nadia Boulekhiout (1) , Zakia Arrada (1)

(1) Service Pédiatrie "B", CHU NAFISSA HAMOUD ex"Parnet ", Hussein Dey. Alger , Algerie

Introduction L'origine réno-vasculaire de l’HTA est l’étiologie la plus fréquente chez l’enfant . L’HTA secondaire à une compression extrinsèque par un pilier du diaphragme est un diagnostic très rare. Objectifs -Savoir penser à cette étiologie devant une HTA de l'enfant malgré sa rareté. -Intérêt de l’angio-TDM abdominale dans le diagnostic d'une compression des artères rénales malgré un doppler rénal et un taux de rénine normaux. Observation Nous rapportons le cas d’un jeune garçon âgé de 10 ans sans antécédents personnels ni familiaux notables, se présentant pour céphalées paroxystiques évoluant depuis six mois chez qui le diagnostic D’HTA stade 2 confirmée à été posé, l’enfant à été mis sous traitement. Les investigations de première intention étaient négatives notamment VMA, HVA, dérivés méthoxylés urinaires, rénine, aldostérone et écho doppler des artères rénales étaient normaux. L’angio-TDM abdominale faite secondairement retrouve une compression modérée de l’artère rénale droite par le pilier du diaphragme. Conclusion L’HTA secondaire à la compression de l’artère rénale par le pilier du diaphragme est une pathologie décrite chez l’adulte avec une littérature pauvre chez l’enfant. Il fait savoir y penser et la diagnostiquer malgré sa rareté.

P-344 - Acidose tubulaire rénale de l'enfant : à propos de 32 cas

Laila Bourkhissi(1) , Fatima Tahir(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU Mohamed VI Marrakech, Marrakech, Maroc

L’acidose tubulaire rénale (ATR) constitue un groupe de tubulopathies caractérisées par une acidose métabolique avec un trou anionique normal. Objectif : Analyser le profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif de cette affection dans une population pédiatrique. Nous avons mené une étude rétrospective, de janvier 2005 à juillet 2019. Résultats: 32 cas d’ATR répartis en 20 filles et 12 garçons âgés entre 1 mois et 10 ans. Le retard de croissance était le signe révélateur le plus fréquent. On a pu classer nos patients en 27 cas d’ATR distale primitive, 4 cas d’ATR proximale primitive et 1 cas de syndrome de Fanconi Bickel. Le traitement variait en doses et protocoles en fonction du type d’ATR, en plus du traitement étiologique. L’évolution était généralement bonne avec un rattrapage staturo-pondéral et normalisation du bilan hydro-électrolytique. Par contre deux patients ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique et 2 décès par choc septique. L’ATR reste sous-diagnostiquée dans notre contexte avec souvent une évolution vers des séquelles parfois difficile à récupérer, d’où l’intérêt de sensibiliser les praticiens à l’évoquer devant toue acidose métabolique et/ou un retard staturo-pondéral de l’enfant.

P-345 - Le SNI de l'enfant ne semble pas être rare au Nord africain

Fadila Bendaoud(1) , Souad Taleb(2) , Messaouda Oudjhih(3)

(1) Pédiatrie faculté Médecine université Batna 2 , Batna, Algerie ; (2) Pediatrie faculté de médecine université constantine, Constantine, Algerie ; (3) Épidémiologie-faculté Médecine université Batna 2 , Batna, Algerie

«Introduction» Le SNI de l’enfant est une maladie rare , son incidence varie de 1-4 cas / 106 enfants /an ,mais des taux supérieurs étaient rapportées chez certaines ethnies «Sujet» Décrire l’incidence du SNI chez des enfants vivant dans une ville du nord algérien. «Matériel/méthodes» l’étude de tous cas incident chez des enfants âgés (1-10 ans) du 1er /01/2012 au 31/12/2014 vivant à Batna et hospitalisé systématiquement dans l’unique service de la ville. Les taux standardisés selon la population de référence de l’OMS ( WHO 2000-2020) «Résultat» 40 cas de SNI donnant une incidence totale moyenne de 21,2 cas [IC 95% :17,8- 24,7/106 enfants/an] l’incidence standardisé = 10,8/106 enfants/an. 47, 5% des cas étaient consanguins, et 15% avaient des ATCD familaux de SNCS «Discussion»L’incidence retrouvée est proche de celle d’une autre région nord-africaine : Lybie (11,6 cas/105/an avec une consanguinité et des cas familaux de SNCS. D’autres zones Nord-africaine ont montré des taux plus élevés de cas familiaux de SNCS et de cosanguinité (Tunisie et Egypte), cependant les incidences n’ont pas était étudiées « Conclusion » Le SNI semble plus incident au nord africain comme pour d’autres races.L’environnement, la génétique (HLA – consanguinité) peuvent être à l’origine de ces résultats. P-346 - Atteinte rénale au cours de l'acidurie méthyl-malonique:à propos d'un cas

Maryem Ferjani(1) , Yousra Hammi(1) , Altaf Ismail(1) , Ikram Zaiter(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : L’acidurie méthyl-malonique est due à une erreur innée du métabolisme du métabolisme de la vitamine B12 et se caractérise par des atteintes multiples particulièrement hématologiques et neurologiques. L’atteinte rénale n’a pas été décrite d’où l’originalité de notre observation. Sujets : Nous rapportons le cas d’un patient suivi pour acidurie méthyl-malonique ayant été adressé au service de néphrologie pédiatrique pour prise en charge d’une insuffisance rénale. Résultats principaux : Il s’agit d’un patient âge de 5 ans et demi, issu d’un mariage consanguin du premier degré, suivi pour acidurie méthyl-malonique et bien équilibré sous supplémentation en vitamine B12 et régime adapté .L’évolution a été marquée malgré le traitement adapté et le dosage vitaminique normal par une altération de l’état nutritionnel. Les explorations ont révélé une insuffisance rénale avec une clearance de la créatinine à 50.9 ml/min/1.73 m2 SC. Il a été mis donc sous traitement conservateur de l’insuffisance rénale. Au cours du suivi la fonction rénale est restée stable avec une bonne prise pondérale. Conclusions : Devant une évolution défavorable en cas d’acidurie méthyl-malonique malgré le traitement adapté une atteinte rénale doit être recherchée. P-347 - Intérêt du dépistage familial systématique dans le syndrome d'Alport

Maryem Ferjani(1) , Yousra Hammi(1) , Jihène Jendoubi(1) , Siwar Laajili(1) , Ouns Naija(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Le syndrome d’Alport est une maladie héréditaire dont l’évolution se fait vers l’insuffisance rénale chronique terminale. Elle peut être asymptomatique d’où la nécessité du dépistage familial en présence d’un membre atteint. Sujets : Nous rapportons le cas d’une patiente asymptomatique diagnostiquée dans le cadre du dépistage familial. Résultats principaux: Un patient a été diagnostiqué porteur d’un syndrome d’Alport à l’âge de 4 ans et ce dans le cadre d’exploration d’une hématurie macroscopique récidivante. L’audiogramme a révélé une surdité de perception bilatérale et la ponction biopsie rénale une glomérulosclérose hématuriante . L’étude génétique a montré un variant à l’état homozygote au niveau de l’exon 30 du gêne COL4A3 en faveur de la forme autosomique récessive. Le dépistage familial a révélé que les parents et le frère étaient indemnes. La sœur âgée de 10 ans avait une insuffisance rénale débutante,une hématurie microscopique ,une protéinurie à 0. 85 gr/24hr et une surdité de perception bilatérale. Elle a été donc mise sous inhibiteurs de l’enzyme de conversion et antioxydants. Conclusions : Le syndrome d’Alport peut rester longtemps asymptomatique d’où l’intérêt du dépistage familial afin d’assurer une prise en charge précoce. P-348 - Néphrocalcinose du nourrisson et de l'enfant au Maroc.

Nahid Mahir(1) , Abdessamad Lalaoui(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) chu marrakech, Marrakech, Maroc

Introduction : La néphrocalcinose est rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples, dominé par les causes génétiques. L’objectif: est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, étiologique et évolutif de la néphrocalcinose chez l’enfant. Sujets : étude rétrospective descriptive portant sur les cas de néphrocalcinose suivi au sein de l’unité de néphrologie pédiatrique du CHU Mohamed VI Marrakech, sur une période de 7ans (de Janvier 2012 à Septembre 2019).Résultats : nous avions colligé 20 enfants suivis pour néphrocalcinose. L’âge moyen était de 3,5 ans. La consanguinité était de 63% des cas. Les signes révélateurs étaient : une déshydration (50%),un syndrome polyuro-polydipsique(25%) ,une hématurie microscopique dans (5%). Le diagnostic positif de néphrocalcinose était porté sur l’échographie rénale. Les étiologies étaient dominées par les Tubulopathie dans (40%), l’hyper-oxalurie primaire dans (10%) et un syndrome de Williams-Buren (10%). L’étiologie reste indéterminée dans 15% des cas. L’évolution vers IRCT était chez 1 seul cas. Conclusion : Dans notre contexte marocain, la néphrocalcinose touche avec prédilection l’enfant de moins de 5 ans de sexe masculin. Les Tubulopathie restent les étiologies prédominantes. P-349 - Complications mécaniques de la dialyse péritonéale : une série Tunisienne

Abir Boussetta(1) , Dalia Louati(1) , Farah Krifi(1) , Khouloud Ben Njima(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs : La dialyse péritonéale (DP) est la technique de choix d’épuration extra rénale en néphrologie pédiatrique. Le but de notre étude était de préciser les complications mécaniques de la DP chez nos malades. Patients et méthodes : Étude transversale descriptive menée en Avril 2019, portant sur les patients sous DP au service de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Toutes les CM ont été recherchées. Résultats : Quarante patients étaient sous DP en Avril 2019. Il s’agissait de 22 garçons et 18 filles. L’âge était compris entre 4 mois et 17 ans. La durée moyenne de la DP était de 32 mois. Treize patients (32.5%) ont présenté des CM liées au cathéter. Il s’agissait de migration ou malposition (76.9%), perforation (15.3%) et obstruction du cathéter (7.6%). La constipation était le facteur de risque commun pour les CM. Le délai entre le début de la DP et les CM était entre 3 jours et 4 ans. Le traitement était chirurgical dans tous les cas. Il s’agissait d’un repositionnement ou d’un changement du cathéter péritonéal. Deux patients sont passés en hémodialyse. La durée moyenne du recul était de 18.3 mois. Conclusion : Les CM de la DP constituent une cause de morbidité chez les insuffisants rénaux. La prévention repose sur le maintien d’un transit intestinal régulier.

P-350 - Péritonite infectieuse sur cathéter de dialyse péritonéale : expérience Tunisienne

Abir Boussetta(1) , Dalia Louati(1) , Farah Krifi(1) , Khouloud Ben Njima(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle de Tunis, Tunisie, Tunis, Tunisie

Objectifs : L’objectif de notre étude était de préciser l’incidence de la péritonite infectieuse (PI) et ses facteurs de risque chez des enfants sous dialyse péritonéale (DP). Patients et méthodes : Étude transversale descriptive menée en Avril 2019, au service de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Les complications infectieuses de la DP ont été relevées. Résultats : Au total, 40 malades ont été colligé, l’âge moyen était de 8.4 ans. Les complications infectieuses étaient notées chez 17 patients (42.5%). L’incidence de la péritonite était de 0.14 épisodes par patient-année. La durée moyenne entre le début de la DP et le premier épisode de péritonite était de 18.3 mois (extrêmes : 12 jours-58 mois). La durée moyenne entre 2 péritonites était de 17.1 mois (extrêmes :3 mois et 3.5 ans). La péritonite était secondaire à des germes Gram positif dans 24.1% et à des germes Gram négatif dans 13.7% des épisodes. La culture du liquide de dialyse péritonéal était négative dans 62% des épisodes. Le manque d’asepsie était le facteur de risque commun. Le traitement était médical dans tous les cas. Conclusion : Le non-respect des règles d’asepsie était la principale cause de PI, pour ce, une éducation thérapeutique des patients sous DP est primordiale.

P-351 - Atteintes rénales chez les drépanocytaires âgés de 5 à 15 ans explorées par le sédiment urinaire en 2019.

Julien Didier Adedemy(1) , Séraphin Ahoui(2) , Nicanor Houeto (1) , Falilatou Agbeille (1) , Joseph Agossou(1) , Alphonse Nodamadjo(1) , Gérard M. Kpanidja (1)

(1) Service de Pédiatrie du Centre Hospitalier Univeriatire et Départemental du Borgou et Faculté de Médecine de Parakou, Parakou, Benin ; (2) Service de Néphrologie du Centre Hospitalier Univeriatire et Départemental du Borgou et Faculté de Médecine de Parakou, Parakou, Benin

Objectif: L'objectif de ce travail était d'étudier les différentes présentations du sédiment urinaire chez les enfants de 5 à 15 ans atteints de la maladie drépanocytaire suivis à l'hôpital en 2019. Sujets et Méthodes: Il s'est agi d'une étude cas témoins réalisée du 12 juin au 12 septembre 2019. Les enfants de 5 à 15 ans drépanocytaires chez qui le sédiment urinaire a été réalisé et répété deux fois à un mois d'intervalle ont été inclus. Les comparaisons ont été faites à l'aide du test de Chi 2 ou le test exact de Fisher et ont permis d'identifier les facteurs associés avec un seuil de 5%. Résultats: Ils étaient 42 drépanocytaires avec un âge moyen de 9,67ans +/-3,15 ans.La sex ratio était de 1,1. Le sédiment urinaire était caractérisé par un pH variant entre 6 et 6,5 (p=0,02), une densité de 1,010 à 1,030 (p=0,0008) avec la présence de cellules transitionnelles superficielles dans le culot (p=0,0395), de globules rouges isomorphiques (p=0,022), de clindres granuleux (p=0,0404), de globules blancs (p=0,01) et de bactéries (p=0,00009). Conclusion: Le sédiment urinaire donne une opportunité d'un meilleur suivi des manifestations rénales chez l'enfant drépanocytaire et devrait être l'un des outils usuels de son suivi. P-352 - Tuberculose et atteinte rénale chez l'enfant : à propos d'un cas inhabituel

Fatima Ezzohra Elhanafi(1) , Nahid Mahir(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Aitsab(1)

(1) CHU MED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc

Introduction:La tuberculose est endémique au Maroc. Cependant, les atteintes rénales (notamment le syndrome néphrotique) restent exceptionnelles surtout chez l’enfant Objectif :Exposer la difficulté diagnosticetsurtout deprise en charge thérapeutique. Observation:garçon de 8 ans,vacciné par BCG.Suivi pourtuberculose ganglionnaire sous anti-bacillaires.20 jours aprés mise sous traitement,il avait présenté un syndrome néphrotique.Le doute était sur l’étiologie de ce syndrome néphrotique:néphrite tuberculeuse,médicamenteuseou idiopathique.La ponction biopsie rénale avait montré une néphrite interstitielle granulomateuse focale non spécifique. L’IFD direct était négative.Lacorticothérapie orale était démarrée vu la persistance dune protéinurie massiveaprés8semaines d'antibacillaires.À 4 semaines de la fin du traitement antibacillaire, a protéinurie s’était négativée.3 mois de l’arrêt des antibacillaires,réapparition dela mémesymptomatologie,L’enfant était remis sous antibacillaires, il est à son 3éme mois de traitement, avec négativationde la protéinurie. Conclusion :La survenue concomitante d’une tuberculose ganglionnaire et d’un syndrome néphrotique pur suggèrent un lien de causalité parfoisdifficile à prouver en pratique clinique comme le témoigne notre observation.

P-353 - HTA maligne révélant une vascularite rénale granulomateuse de type sarcoïdosique

Fatima Ez-Zahra Semlali(1) , Hanane Chahoub(1) , Meryem Nassid(1) , Kenza Bouayed(1) , Asmaa Sakhi(1) , Nabiha Mikou(1)

(1) Hopital d'enfant Abderrahim El Harouchi . CHU de Casablanca, Casablanca, Maroc

La néphropathie sarcoïdosique est une maladie rare chez l’enfant retrouvée dans 5 % des cas. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 8 ans, suivie pour une vascularite granulomateuse rénale compliquée d’HTA maligne. La patiente présentait une atteinte pulmonaire en verre dépoli sur le scanner thoracique, une hypergammaglobulinémie à 27.8 g/dl, une créatinémie élevée à 15 mg/l, et une protéinurie positive à 90 mg/kg/j, avec des lésions de vascularite rénale à type d’inflammation interstitielle granulomateuse à la biopsie rénale. Cependant le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal à 7.6 UECA et la calcémie était normale à 96 mg/L et la vitamine D2+D3 abaissée à 12.4 ng/ml. l’ examen ophtalmologique réalisé était normal. L’enfant a été mis sous corticothérapie et trithérapie (Inhibiteur calcique, Inhibiteur de l’enzyme de conversion et un Β-bloquant) devant une HTA rebelle avec la normalisation des chiffres tentionnels et la négativation de la protéinurie. L’atteinte rénale dans la néphropathie sarcoïdosique peut se manifester par une hypertension artérielle, une insuffisance rénale ainsi qu’une protéinurie. Le pronostic de la maladie est bon sous traitement en dehors de quelques séquelles, liées plus au retard thérapeutique.

P-354 - Aspect épidémiologique de l'acidose tubulaire distale primitive en Tunisie

Yousra Hammi(1) , Hajer Charfi(1) , Meriem Ferjani(1) , Ghofrane Chtioui(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Analyser les aspects épidémiologiques de l’acidose tubulaire distale (ATD)en Tunisie. Matériels et méthodes : Il s’agit d’étude descriptive rétrospective menée dans le service de pédiatrie de l’hôpitalCharlesNicolle de Tunis sur une période de 27 ans (1991-2018). Résultats : Nous avons colligé 44 patients dont 24 filles et 20garçons.Le sexe ratio est de 0,83. L’âge moyen de début de la symptomatologie est de 1 mois ± 17 jours.L’âgemoyen au moment du diagnostic est de 9 mois ± 4 jours. Le taux de consanguinitéest à 79,5%. Quinze patients ont au moins un cas d’ATD dans leurs familles. Nous avons identifié huit famille.Dix-neuf (43,2 %) patients étaient originaire du Sud Tunisien, dont 14 (31,8%) appartenaient à la délégation de Médenine.Les circonstances de découverte les plus fréquentssont le retard de croissance (88,63%), la déshydratation aigue (54,5%), la polyurie (47,7%). Conclusions : L’ATD primitive est une maladiegénétique rare pouvant être sévère. Sa prévalence reste encore imprécisedans la littérature. Ceci est liée à la rareté des séries pédiatriques ainsi le nombre limité des cas étudiés et des années d’études. P-355 - Devenir uro-néphrologique de l'acidose tubulaire distale primitive

Yousra Hammi(1) , Hajer Charfi(1) , Meriem Ferjani(1) , Abir Boussetta(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Evaluer le devenir néphrologique de l’acidose tubulaire distale (ATD) primitive chez l’enfant. Matériels et Méthodes : Etude rétrospective descriptive menée dans le service de pédiatrie de l’hôpitalCharlesNicolle de Tunis sur une période de 27 ans (1991-2018). Résultats : Nous avons colligé 44 cas d’ATD. L’évolution uro néphrologique a été précisé chez 35 patients. Le recul moyen était de 9 ans. Quatorze patients avaient une insuffisance rénale chronique stade 2. Trois patients ont une IRC stade 3 et un seul patient a une IRC sévère. Au cours du suivi onze patients ont développée des nephrolithiases dont un seul a nécessité une lithotritie extracorporelle. Six ont fait des infections urinaires à répétition. Deux avaient une uropathie malformativeconcomitante à l’ATD et chez trois patients on a constaté le développement d’une dilatation pyélocalicielle au cours de l’évolution. Conclusion : L’ATD est une pathologie rare pouvant être sévère à court terme par le biais des complications métaboliques. Son impact à long terme sur la fonction rénale reste encore imprécis. Un recul plus long est nécessaire pour préciser le pronostic rénal et les facteurs prédictifs. P-356 - Impact psychosocial de l'acidose tubulaire distale primitive de l'enfant en Tunisie

Yousra Hammi(1) , Hajer Charfi(1) , Meriem Ferjani(1) , Jihen Jendoubi(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Evaluer l’impact psychosocial chez les enfants atteints d’une acidose tubulaire distale (ATD). Méthodes : Etude rétrospective dans le service de pédiatrie de l’Hôpital Charles Nicolle concernant la scolarité et le suivi psychologique des enfants suivis pour ATD. Ils sont inclus les patients de plus que 5 ans. Résultats : Il s’agissait de 7garçons et 12 filles. L’âge moyen était de 14 ans. Treize patients avaient une surdité dont 3 inscrits dans une école spécialisé et 2 non scolarisés. Pour ceux inscrits dans une école normale les résultats étaient moyennes avec un échec scolaire dans 3 cas. Deux enfants étaient encore dans un jardin d’enfants et présentaient un retard psychomoteur. Les patients indemnes de surdité ont été tous scolarisés avec des résultats moyennes. L’échec scolaire a été noté dans deux cas.Cinq patients présentaient des troubles psychologiques avec un retentissement familial : 4 avaient une surdité, 2 sont non scolarisé et 2 avaient une déformation sévère des membres inférieurs. Conclusion : Notre travail a objectivé que l’échec scolaire et les troubles psychiatrique ne sont pas négligeables en cas d’ATD. Des recherches ciblées sont nécessaires afin de chercher les facteurs de risque de survenue de ces troubles pour une meilleure prise en charge. P-357 - Atteinte neurosensorielle dans la néphronophtise NPHP1 enTunisie

Yousra Hammi(1) , Meriem Ferjani(1) , Rania Kacem(1) , Abir Boussetta(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectif : La néphronophtise NPHP1 est la plus fréquente des néphronophtises avec atteinte ubiquitaire. D’où l’intérêt de chercher les anomalies neurosensorielles dans le cadre des du bilan d’extension. Sujet : Etude descriptive rétrospective de 1998 à 2018, colligeant 32 patients ayant une mutation du gène NPHP1 confirmée aux services de génétique des hôpitaux Charles Nicole de Tunis et Sahloul à Sousse. Résultats : Nous avions recensé 32 patients. L’examen neurologique était pathologique chez 7 patients : 3 déficits cognitifs, 1 microcéphalie, 1 apraxie oculomotrice, 1 ataxie cérébelleuse et 1 déficit neurosensitif. L’examen ophtalmologique était anormal chez 8/32 (25%) : toxoplasmose rétinienne, forte myopie, strabisme, amblyopie, nystagmus, cataracte. Le fond d’œil était pathologique dans 5 cas montrant une rétinopathie pigmentaire. L’ERG a été réalisé chez 3 patients montrant une diminution des ondes scotopiques et photopiques. Trois entre eux avaient une surdité associée. Conclusion : L’atteinte neurosensorielle est rare dans les néphronophtises NPHP1. Notre étude a révélé plusieurs cas de rétinopathies pigmentaires, d’anomalies neurologiques et de surdité d’où l’intérêt de réaliser systématiquement un examen neurosensorielle exhaustif dans cette pathologie. P-358 - Spina bifida et vessies neurologiques : à propos d'une série pédiatrique

Maryem Ferjani(1) , Taha Sayari(1) , Delia Loueti(1) , Yousra Hammi(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : L’objectif de notre travail était de décrire le profil clinique ainsi que les anomalies associées aux vessies neurologiques chez les enfants porteurs de spina bifida. Méthodes : Il s’agissait d’une étude rétrospective réalisée sur enfants suivis au service de néphrologie pédiatrique pour vessies neurologiqes sur spina bifida. Résultats principaux : Nous avons colligé 36 enfants. La moyenne d’âge à la première consultation était de 6,6 ans. Le diagnostic de spina a été fait en anténatal dans 2 cas, à la naissance dans 29 cas et tardivement dans 5 cas. La spina bifida était de localisation sacrée (8 cas), lombaire (16 cas), lombo-sacrée (11 cas) et dorso-lombaire (1 cas). Des anomalies y étaient associées : une hydrocéphalie (10 cas), une syringomyélie (2 cas), une anomalie de la statique rachidienne (5 cas), une luxation des hanches (6 cas), des anomalies des pieds (15 cas), un strabisme (5 cas) et un hypospadias (1 cas). La dys-synergie vésico-sphinctérienne était présente dans 77% des cas. Les sondages intermittents étaient prescrits dans 11% des cas et les anticholinergiques dans 53% des cas. Conclusions : Le pronostic en cas de spina bifida est variable selon le degré d’atteinte de la moelle épinière et les autres anomalies associées. P-359 - Impact de la prise en charge précoce du diabète insipide néphrogénique en Tunisie

Yousra Hammi(1) , Meriem Hamdi(1) , Meriem Ferjani(1) , Sandra Ben Youssef(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle Tunis, Tunis, TUNISIE

Objectif : Décrire l’impact de la prise en charge précoce dans le diabète insipide néphrogénique chez l’enfant Sujet : Etude descriptive de 4 cas de diabète insipide néphrogénique colligés au service de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicolle de Tunis. Résultats : Il s’agissait de 4 patients :3 de sexe masculin et un d1 sexe féminin. Deux étaient issus d’un mariage consanguin. La moyenne d’âge lors du diagnostic était de 8 mois. Les circonstances de découverte étaient : déshydratation hypernatrémique (2 cas), syndrome polyuro-polydipsique (2cas). 3 avaient un retard staturopondéral. Le diagnostic était porté devant des urines hypotoniques avec une osmolarité urinaire inférieure à 100mosm/l et confirmé par un test au Minirin® négatif. L’étude génétique est en cours. Le traitement prescrit était une association d’hydrochlorothiazide (2-4mg/kg/j) et l’indométacine (0.5mg/kg/j). L’évolution était favorable chez 2 patients régulièrement suivi avec une croissance normale pour l’âge ; un patient est perdu de vue. Conclusion : Le diabète insipide néphrogénique est une pathologie rare dont le diagnostic et la prise en charge précoces permettent une bonne évolution staturo-pondérale malgré la persistance du syndrome polyuro-polydipsique. P-360 - Difficultés diagnostiques devant une hyponatrémie de déplétion.

Agnès Chevalier(1) , Alexandra Cambier(1) , Elodie Fiot(3) , Stéphanie Gréteau- Hamoumou(2) , Didier Chevenne(4) , Dominique Simon(3) , Claire Dossier(1)

(1) Néphrologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, APHP, Paris, France ; (2) Pédiatrie générale, Hôpital Louis Mourier, APHP, Paris, France ; (3) Endocrinologie pédiatrique, Hôpital Robert Debré, APHP, Paris, France ; (4) Biochimie hormonale, Hôpital Robert Debré, APHP, Paris, France

Introduction: L’hyponatrémie [HypoNa] est fréquente chez l’enfant hospitalisé. L’HypoNa de déplétion est secondaire à une perte de sel d’origine rénale ou extrarénale (digestive ou cutanée). Nous rapportons 3 patients présentant une HypoNa en contexte de symptômes digestifs, sources de retard diagnostique. Patients: N°1: Garçon de 3 ans, avec pneumopathie à adénovirus et diarrhée. HypoNa 120mmol/L, sans hyper[K+], protides 70g/L. NaU 98mmol/L. A M1, persistance d’une HypoNa à 131mmol/L et [K+] 5.8mmol/L. Etiologie retrouvée : insuffisance surrénalienne [ISR]. N°2: Garçon de 7 ans, présentant des vomissements fébriles. HypoNa 125mmol/L, [K+] normale. HypoNa persistante après réhydratation. NaU à 149mmol/L, acidose métabolique et pH urinaire inadapté. Orientation étiologique : acidose tubulaire. N°3: Garçon de 7 ans, 3ème consultation en 1 mois pour vomissements. HypoNa 122mmol/L, NaU 141mmol/L, protides 70g/L, bicarbonates 17mmol/l, sans hyper[K+]. Bilan étiologique en faveur d’une ISR. Discussion: Devant une HypoNa, il faut systématiquement évaluer le secteur extracellulaire et la NaU. Une NaU >20mmol/l avec hypovolémie signe la perte de sel rénale en lien avec une tubulopathie, un hypo- ou pseudohypo-aldostéronisme. L’ISR est une urgence à rechercher, même si absence d’hyper[K+]. P-361 - Mécanisme étiopathogénique de l'insuffisance rénale aigue periopératoire chez l'enfant

Djamila Djahida Batouche(1) , Linda Sadaoui(1) , Sidahmed Bakri(1) , Hocine Saddok(1)

(1) EHU 1ER NOVEMBRE/FACULTE MEDECINE ORAN, Oran, Algerie

Objectif L’insuffisance rénale aiguë (IRA) en période péri-opératoire continue à avoir un pronostic sombre. L’objectif est de mettre en évidence les facteurs pronostiques de cette IRA chez l’enfant. Matériels et méthodes Étude rétrospective des patients en IRA (2017- 2020) au service d’anesthésie réanimation pédiatrique EHU Oran. L’IRA est définie selon le critère RIFLE modifié pour la pédiatrie (pRIFLE). Les enfants étaient opérés pour chirurgie urologique urgence viscérale ,et en neurochirurgie. Résultats Dix enfants d’âge moyen de 60 mois. Cinq, 4,1 correspondaient respectivement aux stades RISK, INJURY, FAILURE du critère pRIFLE. Les causes de l’IRA sont dominées par le sepsis postopératoire, l’ischémie. L’admission de 03 enfants pour sepsis sévère traités par un support hémodynamique. 01 a eu une injection de produit de contraste. Deux enfants traités également par des aminosides. 01 enfant âgé de 9 ans a bénéficié d’une hémodialyse quotidienne. L’évolution a été marquée par une récupération de la fonction rénale normale chez tous les enfants, hormis un décès. Conclusion :La survenue d’une IRA en périopératoire résulte de facteurs liés au terrain et à la chirurgie. Leur reconnaissance permet de réduire l’incidence de l’agression rénale en péri opératoire

P-362 - Diabète insipide néphrogénique congénital : À propos de deux cas

Ouns Naija(1) , Rym Hamdi(1) , Abir Boussetta(1) , Manel Jallouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) HOPITAL CHARLES NICOLLE, Tunis, Tunisie

Introduction : Le diabète insipide néphrogénique congénital est une maladie héréditaire rare caractérisée par l‘incapacité du rein à concentrer les urines par une résistance du tube collecteur à l’action de la vasopressine. Nous rapportons deus observations de diabète insipide néphrogénique lié à l’X. Observations : Il s’agit de deux cousins germains de sexe masculin. Dans le premier cas le diagnostic était posé à l’âge de six mois devant une polyurie hypotonique, une hypotrophie et une hypernatrémie. Le test au Minirin était négatif. Dans le deuxième cas, le diagnostic était retenu au troisième mois devant une hypotrophie et l’antécédent familial. L’étude génétique pratiquée dans le deuxième cas a montré la présence d’une variation familiale c.835_837 del de l’exon 2 du gène AVRP2.Un traitement par hydrochlorothiazide était instauré dans les deux cas avec une bonne évolution. Conclusion : Le diagnostic de diabète insipide néphrogénique congénital est posé au cours des premiers mois de vie devant une polyurie hypotonique et confirmé par la génétique. Le traitement repose sur un régime pauvre en résidus osmotiques, les diurétiques thiazidiques et l'indométacine P-363 - La dialyse péritonéale chez l'enfant

Bayene Maalej(1) , Sameh Smida(1) , Manel Weli(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) hôpital Hédi Chaker SFAX , Sfax, Tunisie

But du travail : était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, les particularités cliniques, biologiques et évolutives ainsi que les complications attribuées à la DP chez l’enfant. Patients et méthodes : une étude rétrospective réalisée, incluant les patients ayant été traités par DP et pris en charge dans le service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique du CHU Hédi Chaker de Sfax. Résultats : 15 patients étaient atteints d’insuffisance rénale dont 13 chroniques et 2 aigues. Le sex-ratio était à 0,87. L’âge médian était de 6ans et 5mois avec des extrêmes allant de 2jours à 13ans et 4mois. La pause du cathéter était dans tous les cas chirurgicale et son utilisation était le lendemain de sa mise en place. Elle était manuelle chez un seul enfant alors qu’elle est automatisée chez le reste. Les complications infectieuses étaient les plus fréquentes. Les complications mécaniques (obstruction du cathéter (2cas) et la migration (7cas) étaient au second lieu. Parmi ces malades, 3ont été transplantés, 4 ont passé en hémodialyse et 6 patients sont décédés . Conclusion : Hormis ses complications, la dialyse péritonéale est une méthode d’épuration extra-rénale qui peut être proposée en première intention dans la prise en charge de l’insuffisance rénale chez l’enfant.

P-364 - L'hyalinose segmentaire et focale: expérience d'un service de néphrologie pédiatrique marocain

Fatima Taher(1) , Laila Bourrkhissi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat (1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU mohamed VI, marrakech, maroc, Mrrakech, MAROC

Introduction:L’hyalinose segmentaire et focale (HSF) est une lésion histopathologique glomérulaire à caractère segmentaire et focal. Objectif:Etudier le profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif de l’HSF chez les enfants suivis dans notre unité de néphrologie pédiatrique. Patients et méthode:étude rétrospective au service de pédiatrie B de l’hôpital mère- enfant,CHU Mohamed VI Marrakech sur une période de 11ans. Résultats:Sur 345 biopsies rénales nous avons pu identifier 17 cas d’HSF. L’âge moyen des patients=9 ans avec une prédominance masculine,sexe ratio=1,83. Le syndrome œdémateux été le symptôme révélateur chez tous les patients. L’HTA été retrouvée chez 29,41 % des cas, l’hématurie macroscopique chez 47,05 % des cas, et l’IRCT chez 2cas. La forme primitive représentait 41%,4 patients sont rentrés en rémission après traitement. L’immunosuppresseur de choix été la ciclosporine. L’évolution vers l’IRCT chez 1cas. La forme adaptative représentait 47%, avec une évolution accrue vers l'IRCT (37%) et une mauvaise réponse aux immunosuppresseurs. 2cas d’HSF par toxicité médicamenteuse étaient mis en évidence suite à la ciclosporine. Conclusion:L’HSF de l’enfant reste majoritairement adaptative. Elle répond mal aux immunosuppresseurs et de pronostic péjoratif.

P-365 - Purpura rhumatoïde ; polymorphisme clinique à propos d'une série de 08 cas.

Halima Zerguine(1) , Fadhila Bendaoud(1) , Djohra Hadef(1) , Hassan Mouffok(1) , Amina Tindert(1) , Sana Ouazani(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Université Batna 2 - Faculté de médecine, CHU de Batna, Batna, Algerie

Purpura rhumatoïde ; polymorphisme clinique à propos d’une série de 08 cas Introduction : Le purpura rhumatoïde est de diagnostic souvent facile , parfois il est difficile en présence des atteintes extra rénales rares isolées comme l'atteinte testiculaire. Objectif : étudier le profil clinique du purpura rhumatoïde et évaluer la fréquence des complications. Matériel et méthodes : étude rétrospective sur les dossiers des enfants hospitalisés du 01/01/2019 jusqu’au 31/12/2019 pour purpura rhumatoïde. Résultats : il s’agissait de 06 garçons et deux filles (sexe-ratio =3) ,l’âge moyen était 7.7ans, le purpura était constant chez tous les malades, l’atteinte articulaire chez 6 patients allant des simples arthralgies à des arthrites avec impotence fonctionnelle chez deux cas, l’atteinte digestive était l’apanage de 5 cas avec douleur abdominale et vomissements , l’atteinte rénale était présente chez 3 patients (37.5%)avec un cas de syndrome néphrotique et HTA et deux cas de protéinurie< 1g/ 24H,l’atteinte testiculaire sévère était présente chez deux garçons. Conclusion : le purpura rhumatoïde est souvent bénigne ; son pronostic à court terme est lié aux complications aigues dont l’atteinte testiculaire était la plus grave chez nos patients et à long terme lié à l’atteinte rénale.

P-366 - Difficulté diagnostique du diabète insipide néphrogénique congénital chez une fille

Samia Bouguerra(1) , Yosra Hammi(1) , Mariem Ferjani(1) , Amani Khlifi(1) , Manel Jellouli(1) , Taher Gargah(1)

(1) hôpital Charles Nicolle tunis, Tunis, Tunisie

Introduction: Le diabète insipide néphrogénique (DIN) congénital est une affection rare de transmission liée à l'X.Les formes à transmission autosomique récessive ont été aussi rapportées. Observation:Il s'agissait d'un nourrisson de sexe féminin âgée de 4 mois,admise pour prise en charge d'une déshydratation hypernatrémique avec polyurie.A l'examen,elle avait un retard staturo-pondéral,avec une déshydratation stade3.La diurèse était à 12 ml/kg/h.La densité urinaire était basse à1005.Nous avons retenu le diagnostic d'un diabète insipide.Un test au Minirin® a été réalisé sans obtention d’une réponse.Le diagnostic de diabète insipide néphrogénique a été retenu.Après avoir éliminé les causes secondaires du DIN,nous avons retenu le diagnostic d'un DIN congénital à transmission autosomique récessive devant le sexe féminin et l’absence d’antécédents familiaux.Une étude génétique est en cours.La patiente était mise sous anti inflammatoires non stéroïdiens associés aux thiazidiques et une nutrition entérale à débit continu.Après un recul de deux mois,la patiente n’a pas récidivé des épisodes de déshydratation. Conclusion: Le pronostic du DIN héréditaire est favorable avec une bonne croissance staturo-pondérales si le diagnostic et la prise en charge sont faits précocement.

P-367 - PSOM-SOI (version française), une échelle pronostique fiable après AVC pédiatrique

Marjolaine Guillaume(1) , Hanna Touré-Pellen(1) , Dominique Brugel(1) , Hina Simonnet(1) , Marie-Doriane Morard(2) , Carole Vuillerot(2) , Mathilde Chevignard(1)

(1) Hôpital National de Saint-Maurice, Saint-Maurice, France ; (2) Hôpital Femme-Mère- Enfant, L'Escale, Service de Médecine Physique et de Réadaptation Pédiatrique, Lyon, France

Objectifs : Examiner la fiabilité de la traduction française de la PSOM SOI (Échelle de Devenir de l’AVC Pédiatrique - Résumé Des Impressions) chez des enfants avec AVC acquis. Le handicap global à long terme était évalué par la GOS E Peds (Échelle de Handicap de Glasgow – extension pédiatrique). Matériel et méthodes : Étude rétrospective monocentrique, inclusion de Novembre 2016 à Avril 2017. La fiabilité inter-évaluateurs fut évaluée avec le coefficient Kappa, la validité de la PSOM vis-à-vis de la GOS E Peds grâce au coefficient de corrélation de Pearson. Résultats principaux : Soixante et un patients, âgés de 2 mois à 16,6 ans au diagnostic, furent inclus. La fiabilité inter-évaluateurs était élevée pour le domaine sensori-moteur (κ=0,716) et cognitivo-comportemental (κ=0,632), modérée pour les domaines langage (κ=0,438) et compréhension verbale (κ=0,508), faible pour le score global (κ=0,224) et modérée pour la GOS E Peds (κ=0,492). Un accord complet ou un léger désaccord (différence de 0,5 point) était obtenu pour 79% des patients. Il existait une forte corrélation entre les scores de PSOM SOI et de GOS E Peds (r= 0,778, p<0,001). Conclusion : Ces échelles sont fiables pour étudier le devenir fonctionnel et le niveau de handicap global après un AVC acquis. P-368 - ANOXO-ISCHEMIE PERI-NATALE : ANALYSE DE LA MORTALITE ETUDE PROSPECTIVE SUR 2 ANS

Saliha Tari(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) CHU ex-PARNET, Alger, Algerie

INTRODUCTION :L’Anoxo-ischémie(AI) du nouveau-né(Nné) est un problème de santé publique en raison de la mortalité et de la morbidité qu’elle entraine. L’utilisation de l’hypothermie thérapeutique réduit la morbi-mortalité et assure un meilleur devenir neurologique.

OBJECTIFS : Apprécier le taux de mortalité liée à l’AI périnatale en fonction du stade de SARNAT et SARNAT. Analyser les causes de décès.Etablir une courbe de survie avec et sans événements.

MATERIELS ET METHODES : Etude prospective sur 2ans portant sur les Nnés hospitalisés pour AI périnatale.

RESULTATS : Sur 142 cas colligés, 35 sont décédés , 94.28% étaient un stade III de SARNAT et SARNAT . 80% des décés sont notés avant 48 h de vie, 68% rattachés à une détresse cérébrale sévère , 4cas à une détresse réspiratoire par inhalation méconiale et 4 cas à un pneumothorax suffocant. La survie sans handicap est de 73.7% et sans événement de 55.6%

DISCUSSION : Résultats similaires aux séries de SHANKARAN et d'AZZOPARDI qui sont réspectivement de 24% et 29% avec hypothermie et 30% sans hypothermie.

CONCLUSION ;L’hypothermie passive a pu pallier au manque d’appareil d’hypothermie thérapeutique contrôlée corporelle ou sélective . Le meilleur traitement est la prévéntion nécessitant la collaboration obstétrico-pédiatrique. .

P-369 - Lipomatose épidurale idiopathique à propos d'un nourrisson marocain

Ouidad Louachama(1) , Noureddine Rada(1) , Karima Elfakiri(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) service de Péditrie A, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

La lipomatose épidurale est une pathologie caractérisée par une l'accumulation anormale de graisse non encapsulée dans l'espace épidural. Bien que rare, elle est une cause possible de lombosciatique ou de canal lombaire étroit chez l’adulte. Elle est souvent associée à des facteurs favorisants tels qu'une corticothérapie prolongée, ou une obésité. Nous rapportons une observation d'un nourrisson agé de 18 mois, qui s’est présenté pour un retard de la marche et dont l'exploration radiologique a confirmé une lipomatose épidurale lombaire, un bilan uro dynamique normal. La prise en charge était surtout symptomatique, basant sur une kinésithérapie motrice avec un complément de prise en charge en neurochirurgie. La lipomatose épidurale est d’étiologies diverses, reste rare en pédiatrie, dont la forme idiopathique prédomine chez l’enfant.

P-370 - Facteurs prédictifs d'IMOC suite à une anoxo-ischémie périnatale du nouveau-né à terme: étude prospective sur 4 ans

Saliha Tari(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) CHU ex-PARNET, Alger, Algerie

Introduction: l’anoxo-ischémie périnatale(AIP) du nouveau-né à terme est corrélée à une morbi-mortalité élevée. Etablir un pronostic repose sur une bonne analyse de l’état clinique, une évaluation de la sévérité du retentissement électro-encéphalographique ainsi qu’une IRM précoce afin de mieux apprécier l’ampleur de l’atteinte neurologique. Objectifs: Déterminer les facteurs de risque d’IMOC suite à une AIP. Matériels et méthodes Etude prospective allant de janvier 2013- décembre 2014. Suivi sur 2ans, analyse statistique univariée par régression logistique à partir de janvier 2017Résultats : Les facteurs de risque avec un fort degré de signification retrouvés sont : Le stade de l’asphyxie selon la classification de SARNAT et SARNAT. L’examen pathologique à j7. La présence de crises convulsives surtout quand il s’agit de convulsions proprement dite. La précocité de la 1 ère crise convulsive. Le nombre croissant de crises convulsives. La présence d’un état de mal convulsif, d’anomalies EEG en inter critique , d’anomalies à l’ETF et d’anomalies à l’imagerie cérébrale Conclusion: une bonne évaluation de la sévérité clinique, une bonne analyse de l’EEG précoce, ainsi qu’une IRM cérébrale permettent de prédire le pronostic d` une encéphalopathie hypoxo-ischémique du nouveau- né à terme

P-371 - Syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible chez l'enfant : quels traitements disponibles ?

Lison Aujogues Dit Baron(1,2) , Nicolas Leboucq(2) , Lydia Abou Haidar(2) , Nicolas Gaillard(2) , François Rivier(2) , Pierre Meyer(2)

(1) CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France ; (2) CHU Gui de Chauliac, Montpellier, France

Introduction : Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est une entité rare, sous-diagnostiquée chez l'enfant, occasionnant des céphalées intenses en coup de tonnerre récidivantes et pouvant être à l'origine de convulsions ou d'accidents vasculaires cérébraux. Cas clinique : Nous rapportons le cas d’une patiente de 8 ans hospitalisée pour céphalées intenses récidivantes depuis 15 jours avec troubles sensitifs transitoires pour laquelle le diagnostic de SVCR a pu être posé. Nous décrivons les traitements antalgiques, sédatifs et vasodilatateurs mis en place au cours de l'hospitalisation et l'efficacité observée. Conclusion : La prise en charge du SVCR est urgente et se doit d'être multimodale, associant un traitement à visée vasodilatatrice cérébrale et un traitement antalgique précoces. Il n'y a pas, à notre connaissance, de publication spécifiant la conduite à tenir chez l'enfant. Nous proposons un modèle de prise en charge du SVCR à l'âge pédiatrique et les différentes options de traitement. P-372 - Encéphalite aiguë à rougeole chez l'enfant: particularités cliniques et évolutives

Sioir Abdelmoula (1) , Farah Gmiza(1) , Amel Taj(1) , Samia Tilouch(1) , Najla Souyah(1) , Lamia Boughamoura(1)

(1) Service de pédiatrie du CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Objectif Rapporter les particularités cliniques et évolutives de l’encéphalite aigue à rougeole chez l’enfant à propos d’un cas. Observation Il s’agit d’une fille âgée de 7ans correctement vaccinée selon le calendrier vaccinal Tunisien qui a été hospitalisée au service de pédiatrie du CHU Farhat Hachad de Sousse pour un syndrome méningé fébrile évoluant depuis 2 jours. La PL a objectivé une méningite lymphocytaire aseptique. Une méningite décapitée a été redoutée et une triple antibiothérapie a été initiée associée au Zovirax. L’évolution était marquée par l’apparition d’une éruption morbiliforme généralisée avec installation d’un coma profond, une mydriase bilatérale réflective et un nystagmus horizontal. L’IRM cérébrale était en faveur d’une méningoencéphalite. La sérologie et la PCR de la rougeole dans le LCR étaient positives. L’enfant a été intubée pendant 20 jours. Elle a gardé une hémiplégie droite, un nystagmus multidirectionnel et un bruxisme. L’EEG a montré une activité de veille ralentie de type thêta d’où sa mise sous Tégretol. L’évolution sous nursing et kinésithérapie motrice était bonne avec récupération motrice progressive et reprise du langage. Conclusion L’encéphalite aigue à rougeole doit être toujours suspectée devant un tableau neurologique en période d’épidémie. P-373 - Encéphalite ou ADEM : présentation clinique inhabituelle

Mouad El Mouhtadi(1) , Karima El Fakiri (1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Centre Hospitalier Universitaire Mohamed VI, Marrakech, MAROC

Objectifs : L’encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central, d’évolution pouvant être fulgurante nécessitant une prise en charge rapide et multidisciplinaire. Sujets : A propos d’un cas. Résultats principaux : Fille de 18 mois ayant eu une infection respiratoire 15 jours auparavant et qui a consulté au service des urgences pédiatriques pour un état de mal convulsif tonico-clonique généralisé avec une fièvre à 40°C, compliqué de troubles de conscience nécessitant son admission en réanimation pédiatrique. A l’examen clinique l’enfant était inconscient, tachycarde à 168 battements/minute avec un temps de recoloration cutané allongé et une paraparésie. Le bilan infectieux avait objectivé une hyperleucocytose à 23070/mm3 avec une ponction lombaire stérile. Quant à l’imagerie par résonance magnétique, elle avait montré des anomalies de signal en plages diffuses bilatérales et asymétrique sur les séquences T2 et FLAIR. Un antiépileptique a été initié associé aux bolus de corticothérapie, relayés par voie orale et une kinésithérapie motrice. Conclusion : Le diagnostic d’ADEM est fondé sur un faisceau d’éléments cliniques et radiologiques et doit être évoqué devant tout tableau d’encéphalite aigue inexpliquée.

P-374 - Epilepsie frontale sur neurofibromatose de type1

Hasnaa Al Miaadi(1) , Nabila Chekhlabi(1) , Nouzha Dini(1)

(1) Hôpital Universitaire Cheikh khalifa, Casablanca, MAROC

La neurofibromatose de type 1 ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie génétique, Son diagnostic est avant tout clinique. Objectif : Mettre en évidence l’aspect clinique et paraclinique de cette maladie. Matériels et méthodes : On rapporte l’observation d’une fille de 10 ans, issue d’un mariage non consanguin sans cas similaires dans la famille, admise pour épilepsie. Résultats : Elle est née à terme, sans notion d’asphyxie périnatale avec un bon développement psychomoteur. L’histoire de sa maladie remonte à l’âge de sept ans par des crises convulsives partielles rebelles, compliquées d’hallucinations visuelles,auditives avec trouble de comportement. L’examen neurologique est normal. L’examen cutané montre des taches café au lait au niveau du tronc. L’examen ophtalmologique note 4 nodules de Lisch. L’IRM cérébrale montre un kyste arachnoïdien frontal droit comprimant le cortex homolatéral et 2 objets brillants neurofibromateux de la capsule interne droite. La vidéo-EEG note un foyer épileptique frontal avec généralisation secondaire. La patiente est mise sous Valproate de sodium et de Crizepine avec bonne évolution. Conclusion : L’épilepsie est rarement rapportée dans la NF1, sa physiopathogénie est mal élucidée en absence de tumeur cérébrale ou malformations corticales. P-375 - sarcoglycanopathie:à propos d'un cas

Hasnaa Al Miaadi(1) , Nabila Chekhlabi(1) , Nouzha Dini(1)

(1) Hôpital universitaire cheikh khalifa, Casablanca, MAROC

Les sarcoglycanopathies sont des maladies musculaires génétiques à transmission autosomique récessive Objectif : montrer le profil clinique et paraclinque de cette pathologie. Matériels et méthodes : On rapporte le cas d’un enfant âgé de 10 ans, issu d’un mariage consanguin qui présente des difficultés motrices Résultats : L’histoire de sa maladie remonte à l’âge de 12 mois par des difficultés motrices, notamment lors de la station debout, de la monté des escaliers, avec une lenteur dans les gestes de vie .L’examen clinique trouve un syndrome myogène des ceintures, avec présence d’un signe de GOWERS.L’amyotrophie des cuisses et des épaules est nette, les reflexes idiomusculaires sont abolis sans de troubles sensitifs. L’examen osteo-articulaires trouve une hyperlordose du rachis. L’examen cardio-vasculaire et pleuro-pulmonaire sont normaux. Le dosage de CPK est très élevés, l’EMG trouve un syndrome myogène des 4 membres, la biopsie musculaire du quadriceps confirme la dystrophie musculaire, l’immunomarquage des coupes musculaires montre un marquage négatif pour la gamma- sarcoglycane.ECG/Echocardiographie sont normaux. Conclusion : L’aspect clinique de cette dystrophie musculaire et son profil immunohistochimique est en faveur d’une gamma sarcoglycanopathie. P-376 - L'encéphalite de Rassmussen : à propos d'un cas

Fatima-Ezzahra Khayi(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) Chu mohammed VI marrakech , Marrakech , Maroc

Objectif : L’encéphalite de Rasmussen est une forme grave d’épilepsie de l’enfant dont la pathogénie et les modalités thérapeutiques sont encore discutées Sujet : à propos d’une observation clinique. Résultat : Enfant de 5 ans admise dans notre formation pour prise en charge d’une épilepsie pharmaco-résistante. A l’examen l’enfant présente une dysarthrie avec hémiparésie droite ; une parésie faciale homolatérale avec une régression psychomotrice. L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé un ralentissement de l’activité de fond avec une nette asymétrie du tracé. L’IRM encéphalique objective : atrophie cortico-sous cortical avec hyper signal de la substance blanche en séquence T1 flair. Le diagnostic d’une encéphalite de Rasmussen est retenu et un traitement immun modulateur est démarré à base de bolus de bolus de solumédrol. Ce traitement n’ayant pas eu un grand effet ; les immunoglobulines sont alors prescrites sans une très grande amélioration. Vu la non amélioration sous traitement immuno-modulateur une cure chirurgicale a été discutée. La patiente a été programmée pour une hémisphérotomie. Conclusion : L’encéphalite de Rasmussen réalise un syndrome épileptique clinico- radiologique et électrique caractéristique c’est une épilepsie rebelle avec un déficit neurologique.

P-377 - Connaissances et pratiques sur la filière «première crise»

Karima Haddad(1) , Aissam Khanouche(1) , Azeddine Mekki(1) , Hadjira Bekkakcha(1) , Mounia Boutaba(1) , Sakina Kherra(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) Centre hospitalo-universitaire Pr Nafissa Hamoud Ex. Parnet, Hussein Dey, Alger, Alger, Algerie

La démarche diagnostique devant une première crise épileptique doit être rigoureuse. Evaluer les connaissances des praticiens et les attitudes des parents devant une première crise. Etude transversale portant sur 145 enfants, de 01 mois à 16 ans, recrutés pour prise en charge d’une épilepsie nouvellement diagnostiquée. Les renseignements ont été recueillis grâce à un questionnaire comportant des données anamnestiques, cliniques et bilans complémentaires. L’âge moyen est de 05,29 années à l’inclusion, 4,24 années à la première crise. 68, 28% ont consulté après la première crise dont 57,58% hospitalisés. La première crise était focale dans 58,62%. 91,92% des consultants ont bénéficié d’au moins un examen complémentaire : EEG et /ou imagerie cérébrale. L’EEG demandé dans 92,92% et l’exploration neuro- radiologique dans 66,66% : TDM demandée dans 28,28%, normale dans la majorité des cas, l’IRM dans 49,49% et refaite dans 25,31%. Le délai moyen au diagnostic final de l’épilepsie est de 6,43 mois avec retard au diagnostic dans 36,36% dû dans 90,56% à un manque de consultation. La conduite devant une première crise n’est pas consensuelle, L’anamnèse et l’examen clinique sont fondamentaux. L’EEG garde une place importante. L’IRM représente l’examen de choix pour le diagnostic étiologique. P-378 - Nusinersen et SMA : point sur la cohorte d'un établissement pédiatrique

Julien Agar(1) , Judith Lehrer(1) , Anne Fratta(1)

(1) Hôpital Armand Trousseau, Paris, France

Objectifs : Réaliser un état des lieux de notre cohorte de patients SMA traités par SPINRAZA®.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur la cohorte de patients SPINRAZA® depuis la disponibilité sous ATU (0€), au financement post-ATU (83937,9€) puis la liste en sus (71352,4€)j usqu’au 31 Décembre 2019. Extraction des données patients (âge, type de SMA) et traitements (date de première administration et nombre d’administration par patient en fonction du statut réglementaire du médicament) grâce aux dossiers médicaux présents dans le logiciel ORBIS®.

Résultats : 42 patients ont reçu des injections de SPINRAZA (7 SMA type I, 33 type II et 2 type III) avec un âge moyen de début à 4 ans. 19 patients disposaient du médicament sous ATU, 34 en post-ATU (14524380,9€) et 31 en hors-GHS (466553,6€). La dose de charge comprend 4 injections : en post-ATU, 20 patients ont été initiés sur 20 mois soit un coût de 339751,6€ par mois, et 3 patients ont démarré en hors-GHS (8,5 mois) représentant 100732,8€ par mois.

Conclusion : Le coût des initiations en hors-GHS est 3,4 fois moins élevé qu’en post-ATU car le prix du traitement a diminué mais le nombre d’initiation ont également fortement diminué. P-379 - L'accident vasculaire cérébral ischémique d'origine cardiaque: à propos de 4 cas

Imane Jdid(1) , Karima Ghema(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) Hôpital d'enfant ABDERRAHIM HAROUCHI CASABLANCA MAROC , Casablanca, Maroc

Objectifs : décrire les aspects cliniques,l'étiologie et la prise en charge initiale des AVC ischémiques d’origine cardiaque. Sujet: C'est une étude de 4 cas d'AVC ischémique hospitalisés au service de pédiatrie 2. Résultats : Le 1er cas de 11 ans, suivi pour un ventricule unique ,admis pour une hémiplégie droite avec une perte de connaissance d’installation brutale, l’examen clinique a retrouvé des signes d’irritation pyramidale, la TDM en faveur d'un AVC ischémique pariéto-temporal gauche. Le 2ème malade un garçon de 3 ans, suivi pour CIA, a présenté une paralysie faciale droite avec hémiparésie homolatéral d’installation brutale , à la TDM un AVC ischémique sylvien superficiel gauche. le 3ème patient de 9 mois, suivi pour tétralogie de Fallot,admis pour hémiplégie gauche et trouble de conscience, avec à la TDM un AVC ischémique sylvien gauche et droit . Le 4 éme cas àgé de 15 mois,admis pour hémiparésie droite et trouble de conscience associée à une détresse respiratoire, une TDM cérébrale montrant un AVCI de la cérébrale moyenne,une échocoeur montrant une cardiomyopathie dilatée .Tous les patients ont été mis sous HBPM puis relai par les AVK. Conclusion :La précocité du diagnostic et de la rapidité de prise en charge sont les seuls garants d’une bonne évolution sans séquelle. P-380 - Epilepsie pharmacorésistante chez l'enfant : A propos de 46 cas

Ghita Khabote(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) centre hospitalier universitaire Mohammed VI , Marrakech , Maroc

«Introduction : »L’épilepsie pharmacorésistante ( EPR) de l’enfant constitue un problème de santé publique de par le handicap social et les séquelles neurocognitives qu’elle peut engendrer sur un cerveau en développement. «Objectif : » les caractéristiques anamnestiques cliniques électriques et radiologiques des enfants ayant une EPR. «Matériels et méthodes :» une étude rétrospective descriptive. Elle inclut 46 cas diagnostiqués entre Juillet 2004 et octobre 2019 . «Résultats :» L’âge moyen était de 7,16 ans. Le retard psychomoteur a été rapporté chez 43% des cas . un âge de début de l’épilepsie inférieur à un an a été observé chez 38% des patients , les crises partielles ont été rapportées chez 57% des cas , les crises atoniques chez 16% des cas , des crises quotidiennes étaient présentes chez 55% des cas , les anomalies à l’électro-encéphalogramme ont été observées chez 80% des cas et des anomalies à la neuro –imagerie étaient présentes chez 55.7% des cas . Un syndrome épileptique ( West , Lennox Gastaut ) a été retrouvé chez 20% des cas , la résistance au premier traitement antiépileptique a été rapporté chez 80% des cas . «Conclusion»Les EPR de l’enfant restent un problème très difficile malgré la commercialisation de nouvelles molécules antiépileptiques . P-381 - Complications neurologiques de la rubéole chez les enfants au cours d'une épidémie survenant à Oran

Dalila Boumendil(1,2,3) , Djamila Batouche (1,2)

(1) Université Oran 1 Ahmed Benbella, Faculté e médecine. , Oran, ALGERIE ; (2) EHU Oran, Oran, ALGERIE ; (3) Laboratoire d'Accidentologie Pédiatrique , Oran, ALGERIE

L’encéphalite est une complication rare de la rubéole. Nous en rapportons 15 observations hostpitalisées en réanimation pédiatrique CHUO durant l'année 2013. Il s’agissait de 8 garçons et 7 filles non vaccinés contre la rubéole. L’âge moyen était de 10,8 ans. Le délai moyen entre l’exanthème et les manifestations neurologiques était de 4 jours [2 à 15 jrs]. Les crises convulsives ont été le symptôme inaugural dans tous les cas. L’IRM cérébrale était normale chez 13 enfants et met en évidence une thrombose veineuse cérébrale chez un enfant et un ralentissement veineux chez un autre. le LCR était clair avec 5 éléments en moyenne [0 -30 éléments], une protéinorachie en moyenne de à 1,18 g/l [0,2 - 2,7]. L'examen bactériologique du LCR est négatif. Un ralentissement du rythme de fond à l’EEG avait été noté chez 7 enfants et une activité épileptique chez 4 enfants et normal chez un autre. La sérologie de la rubéole dans le sang été positive avec présence d'IgM spécifiques dans tous les cas. on déplore un décès. L'EEG de contrôle à 6 et à 12 mois avait montré une persistance de l’irritation paroxystique corticale surtout en occipitale. La survenue de l'épidémie a été expliquée par l’insuffisance de couverture vaccinale, depuis le programme vaccinal a été révisé. P-382 - Gangliosidose à GM1 dans sa forme infantile type 1

Fatima Ez-Zahra Semlali(1) , Imane Chahid(1) , Mohamed Abkari(1)

(1) Hopital d'enfant Abderrahim El Harouchi . CHU de Casablanca, Casablanca, Maroc

La Gangliosidose GM1 dans sa forme précoce de Norman et Landing (type 1), correspond à une maladie de surcharge lysosomale caractérisée par une déficience de la ß-galactosidase à début précoce avant l’âge de 6 mois. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 9 mois, ayant une consanguinité de 2éme degré et une sœur présentant une paralysie cérébrale d’origine non étiquetée. La patiente présentait une hypotonie axiale, une dysmorphie faciale de pseudo-hurler, et une Hépato-splénomégalie. L’étude des oligosaccharides urinaire a objectivée la présence anormale de galactosyloligosaccharides sans sialyloligosaccharides en faveur d'une Gangliosidose à GM1, la mesure de l’activité enzymatique de la ß-Galactosidase sur leucocytes était très diminuée. Sur le plan génétique, une mutation homozygote a été identifiée sur le gène GLB1. La maladie associe cliniquement une encéphalopathie et une dysostose généralisée ou localisée. Le décès survient souvent avant l’âge de 3 ans. Causée par des mutations sur le gène GLB1 (3p22.3) codant pour la ß-galactosidase. Une déficience de l'activité enzymatique entraîne l’accumulation toxique de Gangliosidose dans les tissus, et notamment dans le système nerveux central (SNC). Le traitement reste purement symptomatique avec un pronostic sombre.

P-383 - Profil mutationnel des dystrophinopathies observées dans l'Est Algérien

Yamina Sifi(1,2,3) , Nadira Hamadouche(3,4) , Assia Boulefkhad(1,2,3) , Karima Sifi(1,2,3) , Nouredine Abadi(1,2,3) , Rita Selvatici(5) , Abdelmadjid Hamri(1,2,3) , Abderahim M'zahem(1,2,3)

(1) Faculté de médecine, Constantine, ALGERIE ; (2) Université Salah Boubnider Constantine3, Constantine, ALGERIE ; (3) Laboratoire de recherche de biologie et de génétique moléculaire, Constantine, ALGERIE ; (4) Faculté des sciences de la nature et de la vie, département de Biochimie et Biologie Cellulaire et Moléculaire de l’université Larbi ben M’hidi , Oum El Bouaghi, ALGERIE ; (5) Departement médicale des sciences et de reproduction, université-hôpital S. Anna, 44121 Ferrara,, Ferrara, ITALIE

Objectif: le but de notre étude était de rapporter le profil mutationnel des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne de Boulogne (DMD) et de Becker (BMD) observés dans l’Est Algérien. Méthodes: de 2014-2017, nous avons colligé 82 dossiers de patients atteints de DMD/BMD. L’analyse du gène DMD a été réalisée par polymerase chain reaction multiplex (PCRm), Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification (MLPA) et séquençage de nouvelle génération (NGS). Résultats: la DMD a été observée dans 70 % des cas et la BMD dans 30 % des cas.Les délétions ont été observées dans 79 % des cas, Les duplications dans 2 % des cas et les mutations ponctuelles dans les 18 % des cas restants. Conclusion: les résultats de notre étude se rapprochent des plus grandes séries de la littérature.Notre étude a mis en évidence 2 nouvelles mutations ponctuelles non encore rapportées dans la littérature.

P-384 - Hémiparésie chez une fille de 5 ans: Quel diagnostic?

Manel Hsairi(1) , Rim Zaghdoud(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Amal Euch(1) , Khouloud Kriaa(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) Service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique CHU Hédi Cheker, Sfax, Tunisie

Objectif: rapporter un cas d'hémangioblastome bulbaire révélé par une hémiparésie chez une fille âgée de 5 ans Observation: il s'agit d'une fille âgée de 5 ans sans antécédents pathologiques particuliers admise pour des céphalées évoluants depuis 7 jours avec apparition secondaire d'une lourdeur de l'hémicorps droit. L'examen clinique a montré un état de conscience normal, une tension artérielle normale et une hémiparésie droite sans autres anomalies. Le scanner cérébral a montré un hématome du bulbe rachidien. L'angio-IRM cérébrale a objectivée la présence d'un hémangioblastome bulbaire associé à une hématomyélie étendue de C1à C5. Une exérèse chirurgical a été prévue précédée par une embolisation mais les parents ont refusé l'intervention vue les risques de cette intervention. L'évolution a été marquée par la regression de l'hémiparésie et la disparition des céphalée. Le recul actuel est de 6 mois. Conclusion: l'hémangioblastome est une tumeur cérébrale bénigne. il se révèle habituellement à l'âge adulte. Son diagnostic précoce à l'âge pédiatrique pose un véritable problème de prise en charge étant donné les risques opératoires difficiles à concevoir par les parents

P-385 - Manifestations neurologiques au cours de l'infection par le virus West Nile

Asma Guedria(1) , Safa Hannachi(1) , Karima Chraiet(1) , Maroua Elouaer(1) , Jihed Kanzari(1)

(1) Hopital régional Mohamed Tlatli, Nabeul, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectifs: En Tunisie, la circulation du virus West Nile (VWN) a beaucoup évolué surtout lors des dernières années Nous rapportons deux cas d’atteinte neurologique liés au VWN dans notre service de pédiatrie au cours de l'année 2018 afin de mettre en exergue les manifestations neurologiques de cette arbovirose. Méthodes: Etude rétrospective à partir des dossiers médicaux des malades. Résultats principaux: *Une fille âgée de 12 ans sans antécédents notables a été admise dans un tableau d'état de mal convulsif fébrile et des troubles du comportement. L'examen a montré un enfant asthénique, obnubilée avec une fièvre à 40°. La ponction lombaire était en faveur d'une méningite avec formule cellulaire panachée avec une étude bactériologique négative et PCR du VWN revenue positive.L’évolution ultérieure était marquée par des séquelles neurologiques. *Un nourrisson de sexe féminin âgée de 5 mois sans antécédents particuliers admise pour fièvre aiguë. l'examen a montré une fièvre à 39 avec irritabilité.La ponction lombaire a montré méningite lymphocytaire avec une PCR VWN positive.L'évolution clinique était favorable Conclusions: Les mesures de prévention habituelles contre les piqûres de moustiques sont primordiales et devraient constituer une priorité absolue dans les régions vulnérables.

P-386 - Syndrome de Guillain Barré compliqué d'une névralgie invalidante du IX

Manel Hsairi(1) , Sameh Smida(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Faiza Safi(1) , Dhouha Kammoun(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) Service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique CHU Hédi Cheker, Sfax, Tunisie

Objectif: rapporter un cas de syndrome de Guillain Barré compliqué d'une névralgie séquellaire du IX résistante au traitement Observation: Il s'agit d'un garçon âgé de 10 ans admis pour trouble de la marche d'apparition aigue dans un contexte d'apyrexie. l'examen clinique a montré une paraplégie avec disparition des reflexes ostéo-tendineux au niveau des membres inférieurs. la ponction lombaire a montré une hyperproteinorrachie sans pleiocytose. L'IRM cérébro-médullaire était normale et l'électromyélogramme a confirmé le diagnostic de syndrome de Guillain Barré. l'enfant a été traité par des séances de plasmaphérèses et des perfusions de veinoglobulines. L'évolution a été marqué par l'apparition d'une hypertention artérielle transitoire. Mais l'installation d'une névralgie invalidente du IX a causé un véritable handicap pour l'enfant avec une position antalgique vicieuse et une dépression avec refus d'alimentation et perte pondérale de 10 kg malgrè une prise en charge multidisciplinaire Conclusion: le syndrome de Guillain Barré est une affection neurologique rare. L'évolution est généralement favorable sous traitement adapté mais l'installation de séquelles peut être un véritable handicap pour les patients.

P-387 - L'hypertension intracrânienne idiopathique : à propos d'un cas

Fedwa Cherrafi(1) , Karima Elfakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU mohammed VI marrakech maroc, Marrakech, Maroc

L'hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique est une pathologie principalement de l'adulte et rare chez l'enfant. Son diagnostic nécessite d'éliminer les autres étiologies d'hypertension intracrânienne. Objectif : savoir reconnaitre l’hypertension intracrânienne idiopathique Nous rapportons le cas d’un enfant de 07 ans consultant pour des céphalées, vomissements associé à une diplopie d’apparition brutale. L’examen ophtalmologique trouve un œdème papillaire bilatéral associé à une paralysie de la 6ème paire crânienne. Une IRM cérébrale réalisée à la recherche d’une étiologie et s’est révélée normale. Le diagnostic d’HTIC idiopathique a été alors évoqué puis confirmé par la mesure de la pression du liquide céphalo-rachidien. L’enfant a été mis sous traitement médical associant acétazolamide et corticoïdes, le contrôle ophtalmologique par le fond d’œil a objectivé une aggravation de l’œdème papillaire au stade III ce qui a nécessité une dérivation ventriculo-péritonéale. Devant un œdème papillaire et des troubles oculomoteurs survenus brutalement chez un enfant associés à des explorations neuroradiologiques normales il faut penser au diagnostic d’HICI, démarrer le traitement le plus rapidement possible afin de préserver la fonction visuelle. P-388 - Ataxie télangiectasie révélée par une pleuropneumopathie

Asma Guedria(1) , Karima Chraiet(1) , Karama Lassoued(1) , Jihed Kanzari(1)

(1) Hopital régional Mohamed Tlatli, Nabeul, Tunisie, Nabeul, TUNISIE

Objectif: Etudier les circonstances du diagnostic et les principes de prise en charge de l'ataxie télangiectasie (AT) Méthode Analyse du dossier du malade Observation Enfant âgée de 4 ans et demi a été admise pour dyspnée d’aggravation progressive dans un contexte fébrile. Dans ces antécédents personnels: une consanguinité de premier degré et un trouble de la marche apparu depuis deux ans. L’examen physique trouvait un enfant eutrophique, fébrile à 39 °C avec dyspnée. Les explorations radiologiques ont conclu à une pleuropneumopathie enkystée. Le traitement faisait appel à une oxygénothérapie avec antibiothérapie. L’évolution était favorable et la sortie a été faite au bout de 28 jours. Lors du suivi, l’enfant a continué à faire des otites moyennes à répétition et à bascule. Le dosage pondéral des immunoglobulines a montré un taux bas d’IgA et d’IgG.Le taux d’alpha foetoproteine était élevé. La biologie moléculaire à la recherche de la mutation du gène ATM était revenue positive. Le traitement à base de perfusion régulière de veinoglobulines a été prescrit. Conclusion L'AT est une affection rare à expression multisystémique témoignant du rôle complexe et variable de la protéine ATM. Le pronostic est sévère lié particulièrement au risque d’infections et de dégénérescence maligne P-389 - Neuroborréliose de Lyme chez l'enfant: y penser devant une polyradiculonévrite

Amani Ahmed(1)

(1) Centre hopsitalier d'argenteuil, Paris, France

Objectifs : décrire les caractéristiques cliniques et éléctrophysiologiques de neuroborréliose. Sujets/matériels et méthodes : observation d’un enfant admis en réanimation pour polyradiculonévrite sévère. Résultats principaux : il s’agit d’un enfant âgé de 3 ans, il a présenté 24 heures avant son admission en réanimation des troubles de la marche d’aggravation rapide vers un déficit moteur ascendant responsable d’insuffisance respiratoire sévère ayant nécessité son intubation et ventilation. Le syndrome de Guillain Barré a été suspecté. L’électromyogramme a montré une neuropathie aigue axonale motrice. L’enfant a reçu des immunoglobulines polyvalentes sans amélioration. La sérologie de maladie de Lyme demandée dans le cadre de diagnostic étiologique est revenue positive. Le complément par western-blot a confirmé la maladie de Lyme. L’enfant a reçu de Ceftriaxone avec une amélioration rapide au bout de 15 jours et une récupération plus au moins complète à la sortie. La notion d'une morsure de tique ou d'érythème migrant n’a pas été rapportée par ailleurs. Conclusions : Vue la similitude clinico-életrophysiologique, il n’est pas toujours évident de différencier une neuroborréliose de Lyme d’un syndrome de Guillain Barré secondaire à une maladie de Lyme. P-390 - Adrénoleucodystrophie liée à l'X chez un enfant : une forme cérébrale sévère

Ouidad Louachama(2) , Noureddine Rada(2) , Karima Elfakiri(2) , Ghizlane Draiss(2) , Mohamed Bouskraoui(2)

(1) centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) service de pédiatrie A, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

L’adrénoleucodystrophie (ADL) lié à l’X est une maladie neurodégénérative sévère, qui associe une démyélinisation progressive du système nerveux central et périphérique, une insuffisance surrénalienne (maladie d’addison) et une insuffisance gonadique. Nous rapportons le cas d’un enfant de 5 ans, issu d’un mariage consanguin. Admis pour impotence fonctionnelle, troubles de la marche, surdité et troubles sphinctériens évoluant progressivement dans un contexte d’amaigrissement, sans notion de convulsions ni troubles cognitifs. L’IRM cérébrale a montré une anomalie de signal de la substance blanche sus-tentorielle en plage bilatérale et symétrique, atteinte des noyaux auditifs au niveau bulbaire et du corps calleux avec prédominance au splénium en faveur de ALD. Un bilan biologique a objectivé une insuffisance surrénalienne et un Ionogramme correct. La prise en charge a compris une rééducation motrice, une corticothérapie et un conseil génétique, en attente de l’étude génétique et le dosage des acides gras, l’évolution était très rapide vers l’altération de l’état général avec une tétraplégie et des troubles de déglutition. Le diagnostic et la prise en charge de l’ALD restent difficiles dans notre contexte, vue la sévérité de la maladie et la pénurie des moyens diagnostiques.

P-391 - Complications vasculaires de la méningite:Angéite et ischémie cérébrale.

Maha Taamli(1) , Habib Besbes(1) , Laila Ghedira(1) , Chebil Ben Meriam(1) , Chokri Chouchane(1) , Salaheddine Chouchane(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction La vascularite cérébrale est une complication rare des méningites. Il faut y penser en cas d’aggravation neurologique et la confirmer par une IRM. Observation Nourrisson âgé de 6 mois admis pour fièvre,diarrhée et vomissement évoluant depuis 6 jrs .A l’examen:enfant fébril à 39°,apathique, score de DSH à 6.Le diagnostic initial de gastroentérite compliquée de déshydratation stade 2 a été retenu.A H 12 de l’hospitalisation le patient a présenté un état de mal convulsif(convulsions localisées à droites).Une TDM cérébrale a été faite montrant une hypodensité thalamique droite.Une PL pratiquée montrant des leucocytes à 2800, glycorachie=0.1, protéinorrachie=2.47,culture:négative et antigènes solubles positifs a pneumocoques et le nourrisson a été mis sous claforon,vancomycine,déxaméthasone et gardenal pour prévenir la récidive des convulsions. L’évolution a été marquée par l’altération de l’état d'éveil avec une hypertonie des 4 mbres d’où une IRM a été demandé confirmant la présence d’une vascularite compliquée d’une ischémie temporale et thalamique droite. L’évolution est favorable avec une amélioration de l’état neurologique. Conclusion Les angéites constituent une complication rare de la méningite.Le steptocoque pneumoniae est le germe le plus fréquemment impliqué.

P-392 - Devant un nystagmus néonatal: penser au syndrome de Joubert

Rania Zribi Ayadi (1)

(1) Policlinique CNSS SFAX , Sfax, TUNISIE

Objectifs: Nous nous proposons de rappeler les signes cliniques et radiologiques du syndrome de Joubert. Sujets /matériels et méthodes : Nous rapportons l'observation d'un nourrisson de sexe masculin issu d'un mariage consanguin. Resultats: Le syndrome de Joubert revêt un polymorphisme clinique important ; chez notre patient on a pu relever une dysmorphie faciale, une fente vélo palatine, un nystagmus, une paralysie faciale périphérique ainsi qu'un retard psychomoteur. La pratique de l'IRM cérébrale était d'une importante aide au diagnostic en montrant le signe de?la dent molaire?. Une surdité de perception endocochleaire bilatérale profonde était diagnostiquée par la pratique des PEA. Le recul actuel est d'une année avec une évolution marquée par un retard de la croissance staturo-ponderale et des acquisitions psychomotrices ainsi que de fréquents épisodes de bronchiolite. Conclusion : En dépit de sa rareté , l'association d'un syndrome dysmorphique à un nystagmus néonatal devrait faire évoquer un syndrome de Joubert. La réalisation de l'IRM cérébrale confortera le diagnostic en montrant l'aspect en dent molaire.

P-393 - AVC ischémique, une complication rare de la maladie de Fahr. A propos d'un cas

Donia Brahem(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Hajsalem(1) , Chebil Ben Meriam(1) , Laila Ghedira(1) , Salaheddine Chouchane(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction : La maladie de Fahr est définie par la présence de calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées aux noyaux gris centraux sans anomalie du métabolisme phosphocalcique. Un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique est rarement rapporté au cours de cette maladie. Observation : Il s’agit d’un enfant âgé de 14 ans qui a été admis pour une somnolence excessive et trouble de la marche. Il est atteint d’une maladie de Fahr diagnostiquée à l’occasion d’un état de mal épileptique il y a 2 ans. L’histoire de sa maladie actuelle remonte à une quinzaine de jours marquée par l’apparition progressive d’une dysarthrie, un trouble de la marche, des céphalées modérées et des troubles mnésiques. L’examen à l’admission a révélé une hémiparésie gauche. Une TDM cérébrale précoce (H2) a mis en évidence des calcifications des noyaux gris centraux et des artères perforantes, des signes évocateurs de malformations atério- veineuse sans saignement ni images d’hypodensité. Le diagnostic d’un AVC ischémique a été retenu. Conclusion : La physiopathologie de l’AVC au cours de la maladie de Fahr pourrait être expliquée par les dépôts de calcium extracellulaire au niveau des parois des petits vaisseaux responsable de l’altération de la perfusion tissulaire. P-394 - Les troubles de la marche aigue chez l'enfant

Amal Elleuch (1) , Dhouha Kamoun(1) , Manel Walli(1) , Mouna Loukil(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) Service de Pédiatrie Urgences et Réanimation Pédiatriques, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Objectif: Les troubles de la marche est un symptôme pouvant révéler de nombreuses pathologies chez l’enfant. En fonction de l’âge, les étiologies possibles diffèrent. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 45 cas de troubles de la marche aigue colligés au service de pédiatrie de l’hôpital Hédi Chaker sur une période de 13 ans de 2006 à 2019 Résultats : Il s’agissait de 24 garçons et 21 filles . Le délai moyen d’admission était de 5 jours. Les paralysies flasques aigues étaient prépondérantes : 53% des cas dominées par le syndrome de Guillain Barré, un cas de tumeur intramédullaire et d’une sclérose en plaque étaient retenus. Autres causes neurologiques étaient notées dans 11% des cas (cérebellite virale, syringomyélie et maladie de Van Der Knaap). 2 cas d’intoxications étaient retrouvés. Des étiologies infectieuses (ostéomyélite aigue, ostéochondrite et arthrite juvénile) étaient décrites. Un rhume de la hanche était retenu dans deux cas. Aucune étiologie n’a été retrouvée dans 9 cas. L’évolution était favorable dans 90 % des cas. 5 patients ont gardé des séquelles. Conclusion : Les troubles de la marche posent un problème diagnostique différent en fonction de l’âge du patient. Cette donnée est fondamentale pour bâtir une stratégie d’imagerie . P-395 - Leucodystrophie métachromatique : A propos d'un cas

Maha Taamli(1) , Habib Besbes(1) , Saif Zayani(1) , Radhia Hadj Salem(1) , Chokri Chouchane(1) , Salaheddine Chouchane(1)

(1) faculté de médécine monastir, Moanstir, Tunisie

Introduction La leucodystrophie métachromatique (LDM) est une neurolipidose rare de transmission autosomique récessive caractérisée par une accumulation de glycolipides sulfatés dans les lysosomes entrainant une démyélinisation progressive du système nerveux central et périphérique. Observation Nourrisson âgé de 16 mois sans antécédents pathologiques notables admis pour régression psychomotrice (position assise impossible) et hypotonie globale évoluant depuis 15 jours. Il était apyrétique, avait une hypotonie axiale et périphérique,ROT vifs et symétriques,RCP en flexion,absence de déficit sensitivomoteur.La lactatémie et l’ammoniémie étaient normales,absence d’acidose métabolique,la PL faite sans anomalies.TDM cérébrale était normale. Nous avons complété par une spectro IRM cérébro-médullaire montrant des lésions de démyélinisation bilatérale et symétrique en faveur d’une LDM. L’évolution était marquée par la dégradation de l'etat neureulogique avec retentissement sur la croissance et trouble de l’oralité.Le dosage de l’arylsulfatase était diminué et l’étude cytogénétique até proposée. Conclusion Un diagnostic précoce de leucodystrophie métachromatique revêt un intérêt particulier vu les implications thérapeutiques en particulier du point de vue du conseil génétique. P-396 - Formes particulières du syndrome de Guillain –Barré chez l'enfant

Mouna Loukil(1) , Hbib Besbes(1) , Manel Feki(1) , Donia Brahem(1) , Rathia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Leila Ghedira(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchene(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir , Tunisie

Introduction : Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une neuropathie inflammatoire aigue du système nerveux périphérique. L’atteinte respiratoire et dysautonomique constitue le principal facteur de mauvais pronostic. Nous rapportons 4 observations illustrant des formes particulières du SGB. Les 4 enfants ont été admis pour trouble aigue de la marche, avaient une paralyse flasque des membres inférieurs et ont reçu des Immunoglobulines IV. Observation1: Fille de 3 ans ayant une atteinte respiratoire sévère nécessitant une assistance ventilatoire invasive. La patiente a été ventilée pendant 2 mois et trachéotomisée. Il s’agit d’une neuropathie axonale motrice aigue. Observation 2: Enfant de 4 ans ayant des signes dysautonomiques avec atteinte des réflexes du tronc cérébral. L’évolution était rapidement fatale. Observation 3: Enfant âgé de 7 ans ayant une sérologie West Nile positive. L’évolution était favorable. Observation 4: Enfant âgée de 2 ans aux antécédents de SGB à l’âge de 1 an et avait des signes d'atteinte respiratoire indiquant une une ventilation mécanique qui a duré 3 mois. Il s’agit d’une forme récurrente. Conclusion : Les formes particulières de SGB illustrent la variabilité du spectre de cette maladie dysimmunitaire. P-397 - Rhombencéphalite de Bickerstaff : à propos d'un cas

Donia Brahem(1) , Hbib Besbes(1) , Ameni Khlifi(1) , Mouna Loukil(1) , Rathia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Leila Ghedira(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Introduction : L’encéphalite de Bickerstaff est une maladie auto immune grave caractérisée par des lésions inflammatoires démyélinisantes du tronc cérébral. Observation: Enfant âgé de 4 ans admis pour paralysie flasque rapidement extensive. A l’examen : une ophtalmoplégie externe, tétra paralysie flasque. TDM cérébrale sans anomalie. L’analyse du LCR a éliminé une méningo-encéphalite infectieuse. L’évolution était marquée par l’altération de l’état de conscience avec bradypnée profonde et une désaturation nécessitant une ventilation mécanique. Devant les signes du dysfonction du tronc cérébral, nous avons évoqué le diagnostic d’une encéphalite de Bickerstaff et un traitement par Immunoglobulines a été administré. L'IRM cérébrale a montré un hyper signal T2 du tronc cérébral . A J13 d’hospitalisation, l’enfant a présenté des signes d'engagement avec survenue d'un arrêt cardio-respiratoire rapide et irréversible. Conclusion Il faut évoquer la rhombencéphalite de Bickerstaff devant tout tableau clinique de dysfonction aigue du tronc cérébral associée à une paralysie flasque. Un tratement précoce par Immunoglobulines pourraît réduire la mortalité. P-398 - Accidents vasculaires artériels ischémiques à révélation néonatale

Dhouha Kamoun(1) , Manel Charfi(1) , Mouna Loukil(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectifs: Étudier les caractéristiques cliniques, thérapeutiques et évolutives des NNés à terme atteints d’AVCi. Méthodes: Étude rétrospective incluant 14 NNés à terme atteints d’AVCi Résultats: l s’agissait de 11filles et 3garçons.Au cours des 3premiers jours de vie:8cas ont présenté des convulsions et 4cas une hypotonie ou altération de l’état de conscience.Une ischémie du membre supérieur droit était la première manifestation chez un patient.La découverte était fortuite par l’imagerie chez un NNé asymptomatique.L'EEG était pathologique dans tous les cas.Les lésions d’AVC étaient uniques dans 11cas intéressant l'artère cérébrale moyenne ou antérieure.L’atteinte était gauche chez 9patients.Le bilan de thrombophilie était normal pour tous les cas.L’étude génétique réalisée dans 3cas,a montré la présence de la mutation facteur VLeiden dans 2cas et la mutation MTHFR dans un autre cas.Tous les patients ont reçu des antiépileptiques.Un seul patient a reçu un traitement anti thrombotique.Après un recul de 4ans,2patients étaient épileptiques,5patients avaient une hémiplégie spastique et 3avaient une tétraparésie spastique. Conclusion : L’AVCi néonatal est une pathologie non exceptionnelle.La recherche d’anomalies de l’hémostase et l’étude génétique doivent être systématiques. P-399 - Syndrome des vomissements cycliques chez l'enfant : difficultés diagnostiques et thérapeutiques (à propos d'une observation)

Donia Brahem(1) , Hbib Besbes(1) , Chayma Miladi(1) , Rathia Haj Salem(1) , Leila Gedira(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Le syndrome des vomissements cycliques est marqué par l’apparition de vomissements ayant essentiellement trois caractéristiques:paroxysmiques,stéréotypés et espacés des périodes relativement asymptomatiques. Observation : Enfant agé de 8 ans admise pour des vomissements. Aux antécédants familiaux de migraine chez le père. A l’interrogatoire, les parents rapportent la survenue de 4 épisodes antérieurs de vomissements associés à des épigastralgies et de céphalées et durant chacune 5 jours et motivant plusieurs consultations médicales. Ils ont constaté que ces épisodes surviennent surtout en période des examens. Plusieurs explorations (bilogiques, radiologiques et endoscopiques) ont été demandés sans avoir un diagnostic précis. Devant les antécédants familiaux, nous avons évoqué le syndrome de vomissements cycliques. Un traitement prophylactique par anti dépresseur tricyclique a été initié avec une bonne évolution. Conclusion: L'antécédent familial de migraine et les épisodes de vomissements graves interrompus par des périodes de bien-être devraient faire penser au syndrome des vomissements cycliques. P-400 - Lipomatose péridurale rachidienne : à propos d'une observation pédiatrique

Manel Weli(1) , Marwa Bahloul(1) , Amal Elleuch(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Bayen Maalej(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectifs : Etudier les caractéristiques cliniques paracliniques et évolutives d’une lipomatose péridurale. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une patiente admise au service d’urgence et réanimation pédiatrique du CHU Hedi Chaker de Sfax pour des troubles de la conscience. Résultats : Une fille agée de 8 ans, sans antécédents, admise pour des troubles de la conscience avec fièvre. L’examen clinique a objectivé des troubles de la conscience, une aphasie thalamique, des réflexes ostéo-tendineux vifs. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, le taux de lactates et d’ammoniémie étaient normaux. Le bilan toxicologique et la ponction lombaire et l’enquête infectieuse étaient négatifs. Une IRM cérébro-médllaire a révélé des anomalies des noyaux gris centraux et deux collections épidurales. Une biopsie des lésions médullaires a révélé une lipomatose épidurale. La conduite à tenir était de mettre en place sous assistance respiratoire et une cure de veinoglobulines. Le décès est survenu à J41 d’hospitalisation, dans un tableau de défaillance polyviscérale. Conclusion : La lipomatose péridurale est associé à une exposition à long terme aux stéroïdes endogènes ou exogènes et à l'obésité. Les formes idiopathiques comme le cas de notre patiente sont beaucoup plus rares. P-401 - Troubles de la marche: un diagnostic à ne pas louper

Amal Elleuch (1) , Rim Zaghdoud(1) , Manel Weli(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri (1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie

La sclérose en plaque(SEP) est l’affection inflammatoire démyélinisante, récidivante du système nerveux central la plus fréquente de l’adulte jeune. Cependant elle est rare chez l’enfant. Sujet: préciser le profil pédiatrique clinique radiologique thérapeutique et évolutif de la SEP. Résultats : Une fille âgée de 13 ans a été admise pour trouble de la marche d’aggravation progressive évoluant depuis 1 mois. À l’admission, elle était apyrétique et ataxique.Le bilan biologique et le scanner cérébral étaient sans anomalies. La ponction lombaire a objectivé une réaction inflammatoire (30 éléments blancs/mm3).L’Immunoélectrophorèse du LCR à la recherche de bandes oligoclonales a détecté un profil type 2 discret.L’IRM cérébro- médullaire a objectivé des lésions nodulaires diffuses de la substance blanche sus et sous tentorielle rehaussées après injection de Gadolinium avec une atteinte médullaire. Le diagnostic d’une poussée de SEP infantile a été retenu.L’évolution était favorable sous corticothérapie avec régression des troubles de la marche et des lésions radiologiques. Conclusions : Le diagnostic de la SEP est basé sur un faisceau d’arguments cliniques, paracliniques et évolutifs affirmant la dissémination temporelle et spatiale de la maladie.L’IRM reste l’examen clé. P-402 - L'atteinte neurologique du syndrome du Joubert et signe de la dent molaire

Samia Bouguerra(1) , Mariem Ferjani(1) , Abir Boussetta(1) , Amani Khelifi(1) , Manel Jellouli(1) , Gargah Tahar(1)

(1) hôpital Charles Nicolle tunis, Tunis, Tunisie

Introduction: Le syndrome de Joubert est caractérisé par une malformation congénitale complexe du tronc cérébral et une agénésie ou une hypoplasie du vermis cérébelleux. Objectif: Décrire l'atteinte neurologique au cours du syndrome de joubert. Methodes: une étude retospective sur 4 enfants ayant un syndrome de Joubert. Résultats:Tous les enfants étaient de sexe féminin.L'âge moyen du début des symptômes était de 5.5 mois.Tous les enfants avaient un retard psychomoteur.Tous les enfants avaient des convulsions.L'hypotonie était observée chez 3enfants.Trois enfants avaient un syndrome cérébelleux.Les mouvements oculaires anormaux étaient retrouvés chez 2 enfants.Tous les enfants ont développé une apraxie oculomotrice.Les capacités de développement,en particulier du language et la motricité, sont retardées chez toutes les patientes.Aucune de nos patientes n'était capable de fréquenter des écoles spéciales ou d'acquérir des compétences professionnelles spécifiques.L'imagerie par résonance magnétique a permis de poser le diagnostic en mettant en évidence le signe de la molaire. conclusion:Le syndrome de Joubert se caractérise par sa grande variabilité clinique,et un aspect radiologique unique et caractéristique de dent molaire. P-403 - Etat de mal Convulsif en dehors d'une unité de réanimation pédiatrique

Asma Marzouk(1) , Ilyes Ben Yahya(1) , Rahma Thabti(1) , Farida Friha(1) , Asma Bouaziz(1)

(1) hopital régional Yasminette Ben Arous, Ben Arous, Tunisie

Objectif:Décrire les caractéristiques épidémiologiques et thérapeutiques de l’EMC et en déduire les principaux facteurs prédictifs de récidive en dehors d’une unité de réanimation pédiatrique. Matériels et méthodes:étude rétrospective durant une période de 58 mois concernant 33enfants hospitalisés pour EMC. Résultats:La prévalence de l’EMC était 0,65%.La moyenne d’âge était 3ans et 10 mois.Le sexe ratio était à 2. L’EMC était généralisé chez 70% et localisé chez 30% des cas.La molécule initiale utilisée était :une benzodiazépine(87.7%).Le relais par un anticonvulsivant d’action prolongée était fait par: le phénobarbital IV(55%), le clonazépam IV(27.7%) Les étiologies de l’EMC étaient:convulsion fébrile complexe(58%),l’epilepsie(27%),les infections du SNC(6%) et les anomalies vasculaires du SNC (6%).La ventilation assistée a été indiquée chez deux patients.La Récurrence était survenue chez 39% ces cas.Les facteurs prédictifs de récidive étaient : la durée >60 min(p<0,05),l’atteinte infectieuse(p<0,05) et l’arrêt du traitement(p<0,05). Conclusion :L’EMC est une urgence pédiatrique grave dont le pronostic dépend de la qualité et la précocité de la prise en charge. Une étude prospective évaluant l’évolution des patients en fonction de leur prise en charge initiale parait nécessaire. P-404 - Syndrome d'Aicardi: épilepsie rebelle des filles

Asma Marzouk(1) , Meriem Ajili(1) , Rahma Thabti(1) , Ilyes Ben Yahya(1) , Farida Friha(1) , Asma Bouaziz(1)

(1) hopital régional Yasminette Ben Arous, Ben Arous, Tunisie

Objectifs :Rappeler les caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutique et évolutives du syndrome d’aicardi. Cas : Fille issue d’un mariage non consanguin suivie depuis l’âge de 2mois pour convulsions et un retard psychomoteur(RPM) sévère. L’histoire marquée par l’apparition de crises d’abord myocloniques, des absences puis des spasmes, pharmaco résistantes (10crises/j en salve).Elle avait une hypotonie généralisée, tétraplégie spastique prédominant à gauche, un contact social et visuel très altérés , nystagmus amblyopique. Son thorax était en entonnoir associé à une scoliose.IRM cérebrale:hétérotopie nodulaire sous épendymaire et sous corticales, polymicrogyrie frontale bilatérale, agénésie du splénum du corps calleux, kyste arachnoïdien rétro cérébelleux. EEG: PO et PPO généralisées, sur un tracé de fond ralenti.L’enfant a été traité par plusieurs antiépileptique successifs, vitB6, puis arrêt Levétiracétam et introduction du VIGABATRIN depuis l’apparition des spasmes. L’évolution était marquée par la disparition des spasmes mais apparition d’un nouveau type de crises toniques. Le recours à une stomie d’alimentation était faite à l’âge d’un an. Elle est décédée dans un tableau d’une septicémie à point de départ pulmonaire. P-405 - La thrombose cérébrale chez l'enfant : challenge étiologique et thérapeutique.

Ines Trabelsi(1) , Amri Alaa(1) , Imen Belhadj(1) , Manel Ben Romdhane (1) , Marwa Zarrad(1) , Fatma Khalsi(1) , Khadija Boussetta(1)

(1) faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectif : Décrire les particularités cliniques et évolutives des TVC chez l’enfant Matériel et méthode : Nous rapportons deux cas cliniques pédiatriques de TVC étendue Observations : YM âgé de 2 ans, hospitalisé pour trouble de conscience avec fièvre. L’examen a montré une hémiparésie droite. A la biologie : une anémie microcytaire hypochrome arégénérative profonde ferriprive à 5g/dl avec une ferritinémie à 3µg/L. L’angio- IRM a objectivé une TVC étendue. Toutes les causes infectieuses et cardiaques ont été éliminées. Le bilan n’a pas montré un trouble de la coagulation. L’évolution a été marquée par une amélioration clinique sous HBPM et kinésithérapie motrice. M.S âgée de 3 ans, admise pour altération de l’état neurologique et crises convulsives partielles avec fièvre. L’enfant était somnolente. Elle présentait une hémiparésie gauche. L’imagerie cérébrale a révélé une TVC étendue bilatérale. Un bilan d’hémostase complet a était demandé dévoilant une mutation MTHFR positive à l’état hétérozygote. Bonne évolution sous HBPM Conclusion : un large bilan est souvent nécessaire dans le cas de TVC chez l’enfant. L’anémie ferriprive profonde et la mutation MTHFR deux étiologies rares de TVC. P-406 - Méningo-encéphalite à Haemophilus influenzae de sérotype b chez l'enfant

Ines Trabelsi(1) , Marwa Zarrad(1) , Mouadh Ben Ali(1) , Imen Belhadj(1) , Ines Brini(1) , Fatma Khalsi(1) , Khadija Boussetta(1)

(1) faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectif : Décrire le tableau typique d’une méningoencéphalite à Haemophilus influenzae de sérotype b (Hib) Méthodes : Nous rapportons l’observation d’un enfant, non vacciné, ayant une méningo-encépahlite à Hib Observation : Y âgé de 9 ans, hospitalisé pour des convulsions hypertoniques dans un contexte fébrile associées à des céphalées et des vomissements. L’examen a montré une enfant fébrile, un score de Glasgow à 9/15 et une raideur de la nuque. Les examens biologiques ont objectivé une hyperleucocytose à prédominance neutrophile et une CRP élevée. L’étude du liquide céphalorachidien a montré un aspect trouble, une pléoicytose à 6760 éléments blancs/ mm3 avec une prédominance PNN. L’antigène soluble et la culture étaient positifs à Hib. L’imagerie cérébro-médullaire par résonance magnétique a montré un aspect évocateur d’encéphalite. L’évolution était favorable sous Céfotaxime et corticothérapie. A long terme, l’enfant a gardé une épilepsie séquellaire bien équilibrée sous Dépakine Conclusion : La méningoencéphalite à Hib est une pathologie rarement rencontrée depuis la généralisation de la vaccination mais potentiellement grave et souvent compliquée. P-407 - Alimentation par substitut de lait de mère (SLM) chez le nourrisson de zéro a 12 mois à Brazzaville

Lucie Charlotte Atipo-Ibara Ollandzobo (1) , Gloire Mboro Itionowe (1) , Stève Vassili Missambou Mandilou (1) , Nélie Yvette Ngakegni (1) , Evrard Romaric Nika (1) , Jean Robert Mabiala Babela(1)

(1) Université marien Ngouabi de Brazzaville / CHU de Brazzaville. , Brazzaville, REPUBLIQUE DU CONGO

Objectifs : déterminer la prévalence de l’alimentation par SLM chez le nourrisson de 0-12 mois, décrire la conduite pratique de l’alimentation par SLM, identifier les déterminants de la mauvaise pratique de l’alimentation par SLM. Patients et Méthodes : étude transversale et analytique menée durant 6 mois dans les formations sanitaires de Brazzaville. La population d’étude était constituée de 580 nourrissons nourris avec les SLM. Résultats : la prévalence de l’alimentation par SLM était de 52,7%. L’alimentation par SLM débutait avant l’âge d’un mois dans 66,6%. La conduite de l’alimentation par SLM était caractérisée par l’existence de mauvaises pratiques liées à l’administration de lait non adapté à l’âge (20,8%), au nombre de biberon?4 (83,1%), la mauvaise hygiène de préparation du biberon (35,5%) et la conservation des restes de biberon (33,8%). Les déterminants des mauvaises pratiques étaient le bas niveau d’instruction de la mère (OR= 3,2) et l’absence permanente de la mère au domicile (OR= 1,8) et le bas niveau socioéconomique (OR= 1,9). Conclusion : la fréquence élevée de l’alimentation par SLM impose le renforcement des compétences des prestataires de santé en charge du suivi des enfants et la communication pour le changement de comportement.

P-408 - Profile épidémiologique de l'obésité infantile dans la wilaya de tizi- ouzou

Sidahmed Chalah(1)

(1) chu tizi ouzou, Tizi Ouzou, Algerie

Objectifs : Estimer la prévalence de l’obésité et du surpoids infantile et ses facteurs de risque.

Sujets/ Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective transversale sur l’obésité infantile, dans les écoles primaires de la wilaya de Tizi-Ouzou, sur période de deux années .

Résultatsprincipaux : 924 élèves, âgés de 05 à 11 ans, ont été enquêtés, le sex-ratio était de 1, 10,71% de sujets en surpoids ; 6,49% de sujets obèses ont été retrouvé. Les facteurs de risque identifiés étaient :la surcharge pondérale parentale, le diabète gestationnel, le PPN, Absence d’Allaitement maternel et une durée allaitement maternel de moins de 6 mois, le saut de repas particulièrement le petit déjeuner, le grignotage, la consommation de boissons sucrées, le manque d’activité physique.

Conclusion : L’accroissement important de la prévalence de la surcharge pondérale infantile et de ses conséquences morbides, ainsi que sa tendance à persister à l’âge adulte, constituent un problème mondial de santé publique et notre société n’y échappe pas.

P-409 - Déterminants de l'abandon du traitement nutritionnel des malnutris aigus sévères hospitalisés en Pédiatrie de Gabriel Touré.

Fousseyni Traoré(1) , Hawa Diall(1) , Tati Simaga(2) , Oumar Coulibaly(1) , Fatoumata Leonie Diakité(1) , Lala N'drainy Sidibé(1) , Moussa Zanke Diarra(1) , Leyla Maiga (1) , Fatoumata Dicko-Traoré(1) , Mariam Sylla (1) , Boubacar Togo(1)

(1) Hopital Gabriel Touré, Bamako, Mali ; (2) Hopital du Mali, Bamako, Mali

Objectifs:Identifier les déterminants de l'abandon du traitement nutritionnel à l’hôpital Gabriel Touré.Matériel et méthode:Ils’agissait d’une étude prospective à visée descriptive et analytique portant sur 57/383 enfants de 6 à 59 mois hospitalisés à l’unité de nutrition de pédiatrie du1er novembre 2017au31octobre2018.Résultats:le taux d'abandon était de14,9%.L’âge moyen des enfants était de19,7mois avec des extrêmes de 6 et 59 mois.Le sexe masculin a été prédominant dans 65% des cas,sex-ratio à 0,54.Le marasme était la forme la plus représentée soit 89,5 % des cas,le kwashiorkor et la forme mixte étaient proportion égale 5,3% chacune.La durée moyenne de suivi à l’unité était de 8 jours avec un taux d’abandon de 52,6% à la phase initiale et 47,4% à la de transition.Les principales raisons d’abandon évoquées étaient:le problème financier 28,1%,le déficit de communication entre le personnel de l’unité et celui des autres services 15,8%, le manque de confiance aux intrants14%.Les éléments statistiquement significatifs sur l’abandon du traitement nutritionnel étaient:la provenance,la profession du père et la mère.Conclusion:La connaissance de ces facteurs pourrait contribuer à l’élaboration de stratégies adaptées en vue d’une réduction du taux d’abandon au traitement nutritionnel.

P-410 - Prévalence de la malnutrition dans le département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré

Hawa Gouro Diall(1) , Abdoul Aziz Diakité (1) , Oumar Coulibaly(1) , Fousseini Traore (1) , Korotoumou Wele Diallo(2) , Ibrahim Ahamadou(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Tati Simaga(2) , Adama Dembele(1) , Elmouloud Cissé(1) , Mamadou Boune Coulibaly(1) , Belco Maiga(1) , Karamoko Sacko(1) , Fatoumata Dicko-Traoré(1)

(1) Hopital Gabriel Touré, Bamako, Mali ; (2) Hopital du Mali, Bamako, Mali

Objectif: Déterminer la prévalence de la malnutrition chez les enfants de 6 à 59 mois hospitalisés dans le département de la pédiatrie de CHU Gabriel Touré.Patients et méthodes: étude prospective qui a concerné tous les enfants de 6 à 59 mois hospitalisés en pédiatrie générale et aux urgences pédiatriques entre Juin et Septembre 2019. Résultats: ont été inclus 507 enfants agés de 6 à 59 mois. La malnutrition a été retrouvée chez 333 enfants soit 65,7% des hospitalisations. Le sexe masculin était prédominant soit 57,3% contre 42,6% de filles, le sex-ratio était à 1,3.L’âge moyen était de 17,6(extrême 6 à 59 mois) et la tranche d’âge la plus touchée était celle de 6 à 23 mois soit 49,9%. Parmi les 333 cas de malnutris retrouvés seulement 20 ont été nourris exclusivement au sein jusqu’à 6mois soit 4,9%.L’émaciation a été retrouvée dans 37,1% (24,9% de forme sévère et 12,2% de forme modérée). La malnutrition chronique était à 28,6% (17% de forme sévère et 11,6% forme modérée) et l’insuffisance pondérale à 57%(43,2% de forme sévère et 13,8% la forme modérée). Les pathologies associées les plus fréquentes ont été la gastro-entérite (20,7%), les infections respiratoires aigües (IRA) (11,4%), le paludisme (10,3%).Conclusion:le taux de malnutrition reste encore élève dans notre service.

P-411 - Prévalence du surpoids et de l'obésité en milieu scolaire dans la wilaya d'Annaba (Algérie)

Djamila Belamri(1) , Faten Bouslama(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Safia Zoubir(1) , Latifa Bensoltane(1) , Nihad Selim(1) , Nadira Bouchair(1)

(1) CHU Annaba, Annaba, Algerie

Objectif : Déterminer la prévalence du surpoids et de l’obésité dans une population scolarisées (5-15) à Annaba (Algérie). Population et méthode: Etude descriptive transversale portant sur 3496 écoliers et collégiens des deux sexes, fréquentant les établissements publics dépendant de l’EPSP d’Annaba, sur une durée de deux ans. L’enquête a compris la prise, le report sur les courbes de référence et l’analyse des mesures anthropométriques, du tour de taille, et du BMI. Résultats: La prévalence globale du Sp, Ob incluse retrouvée dans notre étude est de 18,1% dont 5,9% d’obèses (IOTF), de 23,1% dont 10% d’obèses (OMS), de 19,2% dont 9,2% d’obèses (CDC) et de 16% (Référence française). L’Ob morbide (BMI≥ 35) a été décelée dans 6,82%. L’Ob androïde est observée chez 25,77% de la totalité des élèves enquêtés et chez 85,75% parmi ceux en surpoids, Ob incluse. L’analyse de la prévalence selon les trois communes dépendant de l’EPSP de Annaba, selon les tranches d’âges (5-9) et (10-15) et selon le sexe n’a pas révélée de différences significatives. Conclusion: Nos prévalences sont trop élevées, elles ne font que refléter que le fléau de l’Ob est désormais devenu un problème sérieux de santé publique. Et que la mise en place urgente d’un dispositif de lutte contre ce fléau s’impose. P-412 - Facteurs de risque de l'obésité (Ob) et du surpoids (SP) chez une population pédiatrique scolarisés dans la wilaya d'Annaba (Algérie)

Djamila Belamri(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Feten Bouslama(1) , Safia Zoubir(1) , Nihad Selim(1) , Latifa Bensoltane(1) , Nadira Bouchair(1)

(1) CHU Annaba, Annaba, Algerie

Objectif: Déterminer les facteurs de risque de l’Ob et du Sp chez les écoliers et les collégiens annabis. Population et méthode: Etude descriptive transversale chez 3496 élèves des 2 sexes, sur une durée de 02 ans. En plus de l'analyse du poids, de la taille et du BMI, un questionnaire, sur les habitudes alimentaires, l’activité physique, la sédentarité de l’enfant et des informations concernant les parents (BMI, niveau d’instruction, ..) a été renseigné par ces derniers. Résultats: Les enfants sont plus exposés au risque d’Ob lorsqu’un des 2 parents est obèse: 67,3%vs32,7% (p <1.10-4), un des 2 grands parents est obèse : 23%vs12,4% (p<1.10-3) ou ayant un diabète 31,8%vs24,8% (p=5.10-4). Une signification statistique de p=4.10-5 est notée entre le niveau d’instruction élevé associé à la catégorie socioprofessionnelle favorable de la mère et l'Ob de l’enfant. Une relation significative est retrouvée entre les longues durées passées devant les écrans et l’Ob : 67,2%vs58,2% (p=3 10-5) et entre la non-participation aux jeux collectifs et Ob 47,8%vs42% (p=8 10-3). Même constatation avec les habitudes alimentaires (BMI élevé/BMI normal) Conclusion: Une action urgente et précoce sur les facteurs de risque modifiables s’impose (alimentation équilibrée et activité physique régulière) P-413 - Prévalence de la dénutrition chez les enfants hospitalisés

Rajaa Ouali Alami(1) , Hanane Toumi (1) , Soundouss Salimi(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif : est d’évaluer la prévalence de la malnutrition chez les enfants hospitalisés et d’étudier l'influence de la structure d'accueil dans le dépistage et la prise en charge de la malnutrition. Matériels et méthodes: Etude prospective de 713 Enfants âgés de moins de 14 ans qui ont été hospitalisés plus de 48 heures pour différents motifs sur une période de 5 mois. Résultats principaux : la tranche d’âge entre 5 et 12ans a été de 61 %. Une prédominance masculine de 69%. Niveau socio-économique a été bas dans 55 %.la durée d’hospitalisation moyenne a été de 5 jours. Les pathologies sous-jacentes ont été dominées par les cardiopathies dans 58,6% et les pathologies endocriniennes dans 28,2%.une malnutrition aigüe a été objectivé dans 6,78%, une insuffisance pondérale dans 10,81% et une obésité dans 5,75%.une prescription médicale à visée nutritionnelle a été prescrite chez 66 % des enfants dénutris. Conclusion : la prévalence de la dénutrition chez les enfants hospitalisés est élevée, son dépistage est une partie intégrante des soins .rôle important du médecin et de l’infirmier dans le dépistage systématique de la malnutrition en milieu hospitalier et sa prise en charge. P-414 - Allaitement maternel et travail : la conviction ne suffit pas.

Djohra Hadef(1) , Amira Boudjouraf(2) , Imene Zidou(2) , Nadira Bouchair(3)

(1) Faculté de Médecine,Université Batna 2, Batna, Algerie ; (2) Institut national de la formation supérieure paramédicale, Batna, Algerie ; (3) Faculté de Médecine, Université Badji Mokhtar, Annaba, Algerie

Objectif : évaluer la poursuite de l'allaitement maternel lors de la reprise du travail et l'âge du sevrage chez les femmes actives dans le milieu rural où l'allaitement maternel garde toute sa valeur comme pratique culturelle immuable. Méthodes : étude observationnelle transversale à visée descriptive et rétrospective auprès de mères actives qui avaient un enfant moins de 3 ans et qui se sont présentées au PMI (centre de protection maternelle et infantile) Timgad à Batna (Algérie) durant le mois de Février-mars 2019. Résultats : parmi les122 femmes intérrogées 84% ont accepté d'y participer. 50% des participantes sont âgées de 20 à 30 ans, 65% ont effectué des études superieures et 45% travaillaient dans le domaine de la santé. 82% de ces mères ont allaité à la naissance. Pour les mères non allaitantes, le motif de travail était la raison de ce choix dans 42% des cas. l'âge de sevrage était entre 8 et 12 mois dans 53% des cas et à 2 ans dans seulement 28% des cas à cause du travail (77%) malgré le soutien familial (54%) mais sans aucun soutien professionnel (100%). Conclusion: la reprise du travail constitue un véritable obstacle à la poursuite de l'allaitement maternel et favorise le sevrage précoce malgré la bonne volonté des mères et le soutien de leur entourage familial. P-415 - Prévalence des complications métaboliques et cardiovasculaire chez des enfants atteints d'obésité morbide

Halima Zerguine(1) , Djohra Hadef(1) , Soumia Bechah(1) , Zarfa Mibarki(1) , Saida Brahmi(1) , Belkacem Bioud(2)

(1) Faculté de médecine -Université Batna2 - CHU de Batna, Batna, Algerie ; (2) faculté de médecine Sétif- Université de Sétif, Sétif , Algerie

Introduction : La prévalence de l’obésité de l’enfant est en augmentation d’une année à l’autre, sa gravité est liée aux complications qu'elle entraine. Objectif : évaluer la fréquence des complications chez des enfants atteints d’obésité morbides à Batna. Matériel et méthodes : étude prospective faite sur une période de 10 mois allant du 01/01/2019 au 31/10/2019 sur une population de 22 enfants obèses avec des critères d’obésité morbide. Résultats :L’âge est de 06 à 15 ans,sex-ratio 0.79, l’obésité concerne beaucoup plus les enfants de plus de 08 ans ( 79.16%) dominée par le sexe féminin ( 76.4%).Le bilan des complication : deux cas de diabète type II, quatre cas d’intolérance au glucose , huit cas avec acanthosis nigricans, trois cas de syndrome métabolique, la pression artérielle systolique était plus de 120 mmhg chez 22.9% et la pression diastolique supérieure à 85 mmhg chez 08.33%, le HDL cholestérol était inférieur à 0.40 g/l chez 89% ; les triglycérides plus de 1.50 g/l chez 12.5%. Conclusion : les complications métaboliques et cardiovasculaires sont fréquentes chez l’enfant obèse notamment chez l’adolescente avec obésité morbide, ces chiffres alarmants nécessitent la mise en action d’une stratégie préventive efficace afin de réduire la morbimortalité à l’âge adulte.

P-416 - État nutritionnel des patients traités pour pathologies cancéreuses à l'unité d'oncologie pédiatrique de Lubumbashi (RD Congo)

Gray Kanteng(1)

(1) Cliniques Universitaires de Lubumbashi , Lubumbashi , Republique Democratique Du Congo

Objectifs : déterminer l’état nutritionnel initial des enfants admis pour prise en charge oncologique et l’évolution après la prise en charge. Méthodologie : une étude longitudinale a été menée, sur la période allant de 2014 à 2018, un total de 44 cas ont ainsi été colligés. Les courbes NCHS, générés par le logiciel ENA 2007 ont été utilisées comme références. Résultats : l’âge moyen des enfants était de 84,5±53,2mois. Le sexe-ratio était de 0,69 en faveur des filles. La plupart des cas provenaient hors de l’agglomération de la ville de Lubumbashi avec 63,6%. Le néphroblastome, le rétinoblastome et la leucémie aigue lymphoblastique étaient les pathologies les plus fréquentes ; la durée moyenne de la maladie était de 1,6±1,3ans. A l’admission, la prévalence de l’insuffisance pondérale (<-2 z-score) était de 28,6% (14,9-42,2 IC), tandis qu’au décours du traitement, cette prévalence était de 36,7% (19,4-53,9 IC). Le déficit pondéral était plus présent chez les patients ayant une maladie dont la durée était précoce (avant 6 mois), puis plus tardivement (après 1 an). Ce déficit était par ailleurs davantage observé dans les cancers au stade de mauvais pronostic. Conclusion: une intégration systématique d'une prise en charge nutritionnelle devrait accompagner le traitement des patients. P-417 - Pratiques de la diversification alimentaire selon le niveau socio- économique

Maryem Ferjani(1) , Altaf Ismail(1) , Ikram Zaiter(1) , Yousra Hammi(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectif: L’objectif de notre étude est de décrire les principales erreurs lors de la diversification alimentaire selon le niveau-socio-économique de la mère. Sujets: Nous avons mené une étude comparative sur la diversification alimentaire entre deux groupes de mères de niveaux socio-économiques différents : le premier dont le revenu mensuel moyen et le niveau d’instruction de la mère étaient le plus élevé, et le deuxième dont le revenu et le niveau étaient moindres. Résultats principaux: L’allaitement maternel exclusif durant les six premiers mois a été mieux conduit dans le deuxième groupe de même que la poursuite de l’allaitement maternel après la diversification du régime alimentaire. Des pratiques erronées ont été observées dans les deux groupes et sont d’origine culturelle telle que l’ajout de sucre et de sel dans les aliments. Cependant il semble que le niveau d’instruction de la mère influence positivement ce comportement. En effet la majorité des mères ayant un baccalauréat + 5 et plus n’ajoutaient pas de sel pour leurs nourrissons. Conclusions: Les mères de niveau socio-économique moindre ont de meilleures pratiques au niveau de l’allaitement maternel mais il semble que le niveau d’instruction des mères impacte positivement les autres étapes de la diversification alimentaire. P-418 - Allaitement maternel : connaissances, attitudes et pratiques

Maryem Ferjani(1) , Altaf Ismail(1) , Taha Sayari(1) , Yousra Hammi(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectif: L’objectif de notre étude est de décrire les connaissances, les attitudes et les pratiques de l’allaitement maternel selon le niveau-socio-économique de la mère. Sujets: Nous avons mené une étude comparative sur l’allaitement maternel entre deux groupes de mères de niveaux socio-économiques différents: le premier dont le revenu mensuel moyen et le niveau d’instruction de la mère étaient les plus élevés, et le deuxième dont le revenu mensuel moyen et le niveau d’instruction de la mère étaient moindres. Résultats principaux: Seulement 33.6 % de l’ensemble de la population avait bénéficié de l’allaitement maternel jusqu’à l’âge de 6 mois tel que recommandé par l’organisation mondiale de la santé .L’allaitement maternel exclusif durant les six premiers mois a été mieux conduit dans le deuxième groupe de même que la poursuite de l’allaitement maternel après la diversification alimentaire. La raison principale évoquée d’une diversification précoce et donc d’un allaitement maternel plus court était le manque de maternel et ce dans 30.6% des cas. La reprise de travail de la mère n’était mentionnée qu’à la septième place dans notre étude. Conclusions: Le niveau socio-économique est un facteur majeur influençant les attitudes et les pratiques de l’allaitement maternel. P-419 - knowledge, attitudes, and practices about exclusive breastfeeding in Morocco.

Soufiane El Moussaoui(2,3) , Kamal Kaoutar(2) , Ahmed Chetoui(2) , Abdeslam Kardoudi(2) , Fatiha Chigr(2) , Mounir Bourrous(1) , Mohammed Najimi(2)

(1) Service des urgences pédiatriques, Hôpital mère-enfant, CHU Mohamed VI, Marrakech Faculté de médecine et de pharmacie, université CADI AYYAD, Marrakech., Marrakesh, Maroc ; (2) Laboratory of Biological Engineering, Faculty of Science and Techniques, Sultan Moulay Slimane University, Beni Mellal, Morocco, Beni Mellal, Maroc ; (3) CHU, Mohammed VI, Marrakesh, Morocco, Marrakesh, Maroc

The World Health Organization recommends continued breast feeding up to 2 years of age or beyond. Subjects and methods: We conducted a cross-sectional study using a pre-tested and previously validated questionnaire among mothers visiting primary healthcare clinics Marrakesh city between Mars and May 2019. Results: Among the 380 women participating to the study, exclusive breastfeeding for 6 months was reported by only in 96 mothers (25.3%). 148 mothers (98.7%) decided to breastfeed because they thought that breastfeeding is good for the health of their babies, 2 mothers (1.3%) said that it strengthens the mother-baby relationship. 191 women (50.3%) thought that the first milk is bad for the health of babies, 157 women (41.3%) thought that it is beneficial for babies and 8.4% had no idea about colostrum. Conclusions: This work revealed a certain insufficiency of the knowledge of the mothers as regards breastfeeding, although the majority of the women are sensitized either by the health personnel or by the entourage. P-420 - Case Report : scorbut chez un nourrisson de 30 mois.

Joris Bonnet(1,2)

(1) Trousseau, Paris, Paris, France ; (2) CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France

Introduction : Le scorbut une histoire de marins à l'université ? Non, les déficits en vitamine C se rencontrent même chez le nourrisson. Sujet : Garçon, 30 mois, admis pour boiterie non fébrile puis refus de marcher, douleurs diffuses et asthénie. Suspicion d’arthrite mais bilans radiologique normal et sanguin retrouvant une anémie d’allure férriprive : hémoglobine 9,2g/dL, VGM 59fl. IRM membres inférieurs : anomalies de signal de la MO avec larges bandes des métaphyses et oedèmes péri-osseux. Absence d'hémopathie ou tumeur solide. Bilan carentiel : déficit sévère en Vitamines C (<0,3µmol/L), A (186µg/L) et D (30,2ng/mL) et carence martiale (Fer 3,5µmol/L, Transferrine 2,29g/L, CST 6%, Ferritine 13µg/L). Enquête alimentaire : diversifié à 4 mois mais blocage aux morceaux puis sélectivité. Résultats principaux : Scorbut (déficit en Vitamine C, gingivorragies et douleurs osseuses). A 30 mois, l'ANC en vitamine C est de 60mg/j. Prise en charge diététique, supplémentation orale en Vitamines C (500mg/j), D et Fer. Conclusion : Un syndrome carentiel est souvent recherché sur précarité ou bilan d'asthénie mais toute carence associée à un TCA doit faire envisager une carence générale dont la vitamine C. Le scorbut pourrait ne plus être si rare dans le contexte socio-économique actuel. P-421 - Le paludisme grave de l'enfant

Djénéba Fafa Cissé(1) , Fatou Ly(1) , Aminata Sow(1) , Babacar Niang(2) , Younoussa Keïta(3) , Assane Sylla(3) , Boubacar Camara(1) , Ousmane Ndiaye(2)

(1) Service de Pédiatrie du Centre Hospitalier National de Pikine, Dakar, Senegal ; (2) Service de Pédiatrie du Centre Hospitalier National d'enfants Albert Royer, Dakar, Senegal ; (3) Service de Pédiatrie de l'Hôpital Aristide Le Dantec, Dakar, Senegal

Objectifs : Etudier les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques, évolutifs et pronostiques du paludisme grave de l’enfant. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective qui s’est déroulée du 01 janvier 2012 au 31 décembre 2016. Ont été inclus tous les enfants âgés de 2 mois à 15 ans admis dans le service pour un paludisme grave. Résultats : La prévalence hospitalière était de 3,77. La tranche d’âge la plus représentée était celle de 7 à 12 ans. Les signes cliniques à l’admission étaient dominés par le coma (55,6%), la pâleur (53, 8%), et l’ictère. Les formes cliniques les plus fréquentes étaient la forme neurologique (74,3%) et la forme anémique (52,7%). La thrombopénie était retrouvée dans 65,2% des cas. Le protocole thérapeutique le plus utilisé était la quinine (83, 2%) suivi de l’arthémeter (36,5%). Le délai médian d’hospitalisation était de 5,17 jours avec une létalité de 10,8%. Les facteurs pronostiques retrouvés associés au décès étaient le coma, les convulsions, le collapsus circulatoire. Conclusions : Au Sénégal, le paludisme reste une priorité de santé publique du fait d’un retard de prise en charge et de la non disponibilité de l’arthémeter à l’époque et qui est maintenant la molécule de référence recommandée par l’OMS pour réduire la létalité. P-422 - La perception du paludisme grave à lubumbashi (RD Congo)

Augustin Mutombo Mulangu(1) , Christian Kakisingi(1) , Gray Kanteng (1) , Philippes Cilundika(1) , Christelle Tshibanda(1) , Eric Luboya(1) , Felix Momat(1) , Eric Mukomena(1) , André Mutombo(1) , Oscar Luboya(1) , Jean-Baptiste Kakoma(1) , Stanislas Wembonyama(1) , Pascal Lutumba(1)

(1) Université de Lubumbashi, Lubumbashi, Republique Democratique Du Congo

Introduction : lors du paludisme les premiers soins sont administrés dans la communauté ou l’on a une attitude mitigée faisant penser à une insuffisance d’information. A l’hôpital, le non- respect des prescrits de l’OMS remette en cause les connaissances des médecins sur le paludisme. L’objectif était d’étudier la perception des mères et les raisons de non observance des recommandations sur la prise en charge du paludisme grave par les médecins. Méthodes : une étude qualitative été faite de Janvier à Juin 2017. Trois ZS la ville(Lubumbashi, Mumbunda et Kisanga ) ont constituées les sites de recherche. Les données ont été recueillies lors des Focus groupes (FG) pour les mères et d’interview pour les prestataires. Les données ont été analysées avec le logiciel Atlas ti 6. Résultats : Trois FG de 8 à 12 meres étaient réalisés. Pour les interviews, 4 structures ont été retenues et 20 médecins étaient interrogés. Il ressort que le paludisme grave n’est pas connu par les mères et sa maitrise reste un réel défis chez les prestataires. Une automédication est instaurée avant toute consultation à l’hôpital. Les recommandations sur la prise en charge ne sont pas respectées à l'hopital. Conclusion : beaucoup reste encore à faire pour améliorer les connaissances sur le paludisme chez l’enfant.

P-423 - Etude spacio-temporelle des phlébotomes à Tizi ouzou (Algérie)

Dihia Tebbiche (1)

(1) université Mouloud MAMMERI, Tizi Ouzou, Algerie

L'influence de changement climatique et des facteurs anthropiques sur la distribution des populations de vecteurs, notamment la répartition spacio-temporelle des phlébotomes (Diptera: psychodidae) est encore insuffisamment analysée. Dans notre recherche, nous avons utilisé une technique d'échantillonnage ne fournissant que des exemplaires morts, cette méthode rentable, peu séléctive nécessite la mise en oeuvre de pièges adhésifs. Les espèces de genre Sergentomyia identifiées dans la région de Tizi ouzou (nord algérien) sont envisagées comme exemple, du fait qu'ils sont réparti dans la région de Biskra (nord-est du sahara algérien), en particulier. P-424 - Hépatites virales de l'enfant : prise en charge et évolution

Assia Bouchetara(1,2) , Amel Laredj(1,2) , Nadjia Benamrane (1,2) , Naila Benaissa(1,2)

(1) Faculté de médecine d'Oran, Oran, ALGERIE ; (2) Hôpital pédiatrique de Canastel, Oran, ALGERIE

Objectif: analyser les caractéristiques de l’hépatite virale chez des enfants hospitalisés dans un service de maladies infectieuses. Matériels et méthodes : une étude rétrospective descriptive de 128 patients de 1.83 à 15.5 ans , hospitalisés dans notre service de janvier à septembre 2019. Résultats principaux : Nous notons une légère prédominance féminine (sex-ratio de 0,93) et l’âge moyen au diagnostic est de 8,51 ± 3,15 ans. La notion de contage est retrouvée dans 7,81 % des cas et la consommation d’eau non potable notée chez 89,85% des enfants.Un ictère est retrouvé chez 97,65 % des cas, une fièvre dans 58,59% des cas et une hépatomégalie chez 86 % des cas. Deux patients ont présenté un syndrome hémorragique. Une sérologie (anticorps anti-VHA totaux) positive est notée chez 96 % des cas. Le taux de prothrombine était < 70% dans 17% des cas avec une cytolyse (3 à 4 chiffres) dans 81,25 % des cas.Une vitaminothérapie K a été donnée chez 14 % des patients. Un cas de décès dans un tableau d’hépatite fulminante et un cas de passage à la chronicité. Conclusion : l'hépatite virale aigue peut engendrer le décés , elle n'est pas toujours bénigne.La prévention est capitale: aliments sûrs,en eau potable et vaccins. P-425 - Equivalent de syndrome de Steven Johnson secondaire à une infection à Mycoplasme chez un enfant de 10 ans

Maxime Gonnot(1) , Camille Chavy(1) , Arnaud Salmon Rousseau(1) , Denis Semama(1) , Benoit Colomb(1) , Stéphanie Litzler Renault(1)

(1) CHU Dijon, Dijon, FRANCE

Objectif : Décrire une présentation clinique peu fréquente d’une infection à mycoplasme associant mucite sévère, conjonctivite et urétrite sans éruption cutanée. Méthode : Description de la présentation clinique, des méthodes diagnostiques, de l’évolution et du traitement mis en place devant cette atteinte liée au mycoplasme. Etude bibliographique de l’association de ce type d’atteinte muqueuse à une infection à mycoplasme. Résultats : Enfant de 10 ans ayant présenté une mucite sévère, une conjonctivite et urétrite sans atteinte cutanée avec apparition secondaire d’une thrombopénie sévère. Sérologie et PCR sur prélèvements muqueux positives à Mycoplasma pneumoniae. Conclusions : Mycoplasma pneumoniae est le deuxième germe responsable de pneumopathie chez l’enfant voire le premier germe dans la pneumopathie de l’enfant hospitalisé. L’atteinte pulmonaire est présente dans la majorité des cas mais l’infection à mycoplasme a également de nombreuses manifestations extra-pulmonaires (neurologiques, rénales, cutanées, …). Certaines formes sévères peuvent se présenter comme un syndrome de Steven Johnson ou dans une entité à part entière : « Mycoplasma-induced rash and mucositis ». L’enjeu diagnostique consiste à différencier ces deux formes dont le pronostic et l’évolution diffèrent.

P-426 - Panorama des infections opportunistes au cours de l'infection à VIH chez l'enfant au CHU Mohamed VI Marrakech

Ouidad Louachama(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) service de pédiatrie A, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

L’infection opportuniste (IO) reste une cause majeure de mortalité et morbidité chez les patients séropositifs pour le VIH. Elles sont le plus souvent inaugurales du sida dont elles déterminent la définition et la classification. C’est une étude rétrospective sur tous les cas des infections rétrovirales, suivis au service de pédiatrie A, CHU Mohammed VI Marrakech de 2010 jusqu’à décembre 2018. Nous avons colligé tous les cas qui ont présenté une infection opportuniste avant ou au cours du traitement antirétroviral. Les infections opportunistes ont été retrouvé chez 42 patients parmi 74 suivis, avec une prévalence à 56%. L’âge moyen des patients était à 3.6 ans (les âges extrêmes :2mois- 14ans), 21 garçons et 21 filles, 97.5% des patients étaient symptomatiques, les infections opportunistes étaient diverses : la candidose (26 cas :40%), tuberculose (16 cas :25%), CMV (10 cas : 15%), pneumocystose (8%), autres (12%). Le traitement était spécifique dans tous les cas. L’évolution était bonne sous traitement dans 86 % des cas avec 14 % de complications dont 6 % de décès. L’infection opportuniste constitue toujours une lourde morbidité vue la diversité, la gravité variable des IO et les difficultés diagnostiques.

P-427 - Leishmaniose viscérale congénitale : A propos d'un cas observé à la clinique Sainte-Thérése (Algérie)

Djamila Belamri(1) , Lhouaria Cheriet(1) , Safia Zoubir(1) , Nihad Selim(1) , Feten Bouslama(1) , Latifa Bensoltane(1) , Nadira Bouchair(1)

(1) CHU Annaba, Annaba, Algerie

Objectif: Rapporter une observation typique et originale de leishmaniose viscérale congénitale. Sujet: Garçon de 1mois et demi, adopté à j 5 de vie, hospitalisé à l’âge de 10 j pour une déshydratation sévère sur une infection urinaire à E/Coli. Réadmis à l’âge de 6 semaines pour une détresse respiratoire sur une pneumopathie interstitielle. L’examen retrouve: une polypnée, des râles crépitant aux deux champs pulmonaires, une T à 38,2°C, une splénomégalie stade 3 et une pâleur. Le bilan inflammatoire s’est avéré positif avec une anémie inflammatoire. Les sérologies (Toxoplasmose, syphilis, CMV, HIV) sont revenues négatives. La ponction de moelle (PM) a mis en évidence la présence des corps de leishmania. Pour s’assurer du diagnostic la lecture d’une 2ème PM a été réalisée dans autre CHU. L’exploration de la mère biologique n’a pu être faite. Un traitement à base d’antimoines pentavalents a été administré durant 1mois sans effets secondaires avec une régression spectaculaire de la rate et amélioration du pole respiratoire. Conclusion: A travers cette observation, nous soulignons la possibilité de la leishmaniose viscérale congénitale malgré sa rareté. Celle-ci doit être soupçonnée devant un tableau typique, même si la transmission vectorielle est exclue. P-428 - méningite à corynebacterium matruchotii:observation exceptionnelle

Khouloud Elmazi(1,2) , Fatiha Bennaoui(1,2) , Nabila Soraa(1,2) , Nadia El Idrissi Slitine(1,2) , Fadl Mrabih Rabou Maoulainine (1,2)

(1) Service de réanimation néonatale CHU Mohammed VI de MARRAKECH , Marrakech, MAROC ; (2) Laboratoire: L'enfance la santé et développement faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech, université Cadi Ayad, Marrakech, MAROC

INTRODUCTION : Corynebacterium Matruchotii appartient à un groupe des aérobies, bacilles Gram positifs. Il a été rarement identifié comme agent pathogène. OBJECTIF : Nous rapportons une observation exceptionnelle de méningite à C.Matruchotii. OBSERVATION : Il s’agit d’un nouveau né admis à j 15 de vie pour des pics fébriles avec refus de tétée. L’anamnèse infectieuse était positive. L’examen clinique objectivait une hypotonie axiale et périphérique, et absence du reflexe de succion. Avec une fièvre à 39°C. Le nouveau né est mis sous antibiothérapie probabiliste : Cefotaxim dose méningée+ gentamicine L’examen direct du liquide céphalo rachidien montrait une hypoglucorrachie, une hyperproteinorrachie. La culture s’est révélée positive à Corynebacterium Matruchotii sensible à l’amoxicilline, aux céphalosporines, tiracciline, pipéracilline, Amikacine, ciproflaxacine et résistante à la colistine et aux trimithoprime-sulfaméthoxazole. L’évolution ultérieure, 4 ans après, est marquée par un bon développement psychomoteur . CONCLUSION : L'identification des espèces de Corynebacterium peut être difficile en raison de changements taxonomiques rapides, et les tests de sensibilité pour ces micro-organismes ne sont pas encore standardisés. P-429 - Abcès hépatique chez l'enfant : à propos de 7 cas

Laila Bourkhissi(1) , Khadija Saadi(1) , Karima Elfakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Boussekraoui(1)

(1) CHU Mohamed VI Marrakech, Marrakech, Maroc

L’abcès hépatique(AH) est une affection rare et grave chez l’enfant, il résulte souvent d’une septicémie ou vient se greffer sur un terrain de déficit immunitaire. L’objectif de notre travail était d’analyser le profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif de cette affection dans notre service. Nous avons mené une étude rétrospective, de janvier 2017 à Janvier 2020. Nous avons colligé 7 cas d’AH, répartis en 4 filles et 3 garçons, avec un âge moyen de 5 ans. La triade de Fontan était présente chez 4 /7 des cas. L’échographie et /ou TDM avaient mis en évidence 2 cas d’abcès uniques et 5 cas avec d’abcès multiples. La prise en charge thérapeutique s’est basée sur une tri-antibiothérapie initiale à base de céftriaxone, gentamycine et métronidazole chez tous nos patients complétés par amoxicilline acide clavulanique. Un bilan de déficit immunitaire a été demandé chez tous nos patients. Nous avons retenu 3 cas de granulomatose septique chronique. L’évolution a été marquée par une amélioration clinico-biologique. Le diagnostic d’abcès du foie doit faire rechercher un déficit immunitaire. La prise en charge doit comporter une antibiothérapie active sur les pyogènes et les anaérobies. P-430 - Infections bactériennes Invasives à Haemophilus influenzae type b chez les enfants dans le département de Pédiatrie du CHU-Gabriel Touré

Belco Maiga(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Karamoko Sacko(1) , Mariam Sylla(1) , Mariam Maiga(1) , Adama Dembele(1) , Mohamed Elmouloud Cisse(1)

(1) Département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré, Bamako, MALI ssIntroduction : Selon le centre national d’immunisation du Mali Le taux de couverture vaccinal contre Haemophilus influenzae b est de 90% en 2015, nous continuions à enregistrer des infections à Hib dans le département. L’objectif de notre travail était d’étudier les infections bactériennes invasives à Haemophilus influenzae type b chez les enfants de 0- 15 ans hospitalisés dans le département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré. Méthode : Nous avons réalisé une étude descriptive rétrospective et prospective sur 2 ans chez les enfants de 0-15ans hospitalises pour infection à Hib confirmée. Résultats : Trente-trois cas d’infections à Hib ont été colligés soit une fréquence de 0,2%. La tranche d’âge 3 mois à 3 ans était la plus touchée (72,73%). Les enfants non vaccinés représentaient 21,21%. Environ 72,72 % des germes ont été identité à l’hémoculture culture le reste par examen du LCR ( 100%). La méningite était la pathologie la plus fréquente (78,79). La létalité était élevée (21,21%). Conclusion : malgré la vaccination, les infections à Hib demeure une préoccupation. P-431 - HHV6, un virus qui peut tuer

Hortense Miane(1) , Agathe Dufort(1) , Laure Ponthier(1) , Rachel Froget(1) , Sylvie Rogez(2) , Sophie Alain(2) , Fabienne Mons(1)

(1) Hopital mère enfant Limoges, service de pédiatrie unité de réanimation, Limoges, France ; (2) Hopital Dupuytren, Service de virologie, Limoges, France

Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 9 mois, sans antécédents particuliers, au développement normal, présentant depuis 48h une fièvre associée à une otite, des signes digestifs sans éruption cutanée constatée. Malgré la prévention des ACSOS et traitement par ganciclovir, évolution rapide des symptômes avec apparition de convulsions puis coma. État de mort encéphalique constaté 24h après l’admission. La ponction lombaire effectuée retrouve un liquide clair avec 6 éléments, une protéinorachie augmentée à 0,69g/L, pas d’hypoglycorachie et une PCR positive à HHV6. Les PCR sanguine et urinaire sont également positives. Pas de syndrome inflammatoire majeur. L’angio IRM conclue à une encéphalite aigue nécrosante prédominante au niveau des thalami, hippocampes et du tronc cérébral. L’HHV6 est un virus appartenant à la famille des herpès responsable de la roséole, maladie éruptive chez l’enfant d’évolution rapidement favorable en quelques jours. Malgré tout, plusieurs cas similaires ont déjà été décrits dans la littérature de forme neurologique fulgurante et de localisation superposable. Devant ce tableau il est intéressant d’éliminer une intégration génomique de l’HHV6 (seul herpès virus capable de ce phénomène) transmise par les parents afin d’affirmer l’implication de ce virus.

P-432 - Facteurs associés à la vaccination incomplète des enfants (RD Congo)

Augustin Mutombo Mulangu(1) , Carrel Mavuta(1) , Paul Makinko(1) , Christelle Tshibanda(1) , N'simbo Sangwa(1) , Toni Lubala(1) , Maguy Kabuya(1) , N'simbo Assumani(1) , Stanislas Wembonyama(1) , Oscar Luboya(1)

(1) Université de Lubumbashi, Lubumbashi, Republique Democratique Du Congo

Introduction : certain parents arrêtent ou refusent la vaccination de leurs enfants malgré les avantages prouvés de celle-ci. L’objectif de cette enquête est de déterminer le taux de couverture vaccinale et les facteurs associés au non complétude vaccinale à Lubumbashi. Méthodes : Le plan d’enquête par grappes de l’OMS sur la couverture vaccinale a été utilisé, impliquant des parents/nourrices (n = 312) d’enfants âgés de 12 à 23 mois. Des statistiques descriptives, des analyses univariées par Epi info 7.2 ont été utilisées pour traiter les données. Résultats : Le taux de complétude vaccinale selon les cartes de vaccination était de 92,1% sur un taux de disponibilité de carte de 24, 36%. La complétude vaccinale évaluée en se fiant aux déclarations des mères/nourrices, s’évaluent à un taux de 60,26%. Les facteurs qui influençaient la vaccination partielle ou la non vaccination étaient le niveau d’étude, la sous information sur la vaccination, le manque d’argent, l’indisponibilité des intrants pour l’activité vaccinale, l’indisponibilité des mères/nourrices, le mauvais accueil, l’éloignement du site de vaccination et la peur des effets secondaires. Conclusion : les facteurs de non complétude vaccinale sont multiples et peuvent être grandement réduits en faisant une action ciblée. P-433 - Rougeole : Données cliniques , para cliniques et évolutives des patients hospitalisés

Ouardia Drali(1) , Nadia Boulekhiout(1) , Noureddine Lamdjadani(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU HUSSEIN DEY, Alger, Algerie

La rougeole reste encore l’une des épidémies d’actualité mondiale. La gravité de certaines de ses complications et l’absence de traitement spécifique en font un problème de santé publique. Objectifs : Décrire les caractéristiques cliniques et paracliniques et évolutives des cas de rougeole admis le service Matériels et Méthode : Etude longitudinale de prévalence rétro et prospective, descriptive et analytique portant sur l’ensemble des cas hospitalisés durant les années 2018-2019 . Résultats : 354 enfants ont consultés aux urgences pour rougeole, 61 enfants ont été hospitalisés. La détresse respiratoire été dans 75% le motif d’hospitalisation. 60% été âgés de moins de 6 mois.la confirmation sérologique été réalisée que dans 34% des cas. On retrouve une notion de contage chez 81% des patients. Le principal contaminateur été la mère. La durée moyenne de l’hospitalisation était de 5 jours .03 enfants sont suivis en consultation de pneumologie pédiatrique pour séquelles (Pneumopathie infiltrante diffuse, dilatation de bronche).02 enfants sont décédés dans un tableau de SDRA Conclusion : Ces cas soulignent la gravité potentielle de la rougeole. L’âge des patients très jeunes témoigne de l’importance d’une stratégie préventive chez les femmes en âge de procréer

P-434 - Mastoïdite aigue de l'enfant à fusobacterium et thrombose veineuse cérébrale

Danielle Meredith(1) , Sarah Marchal (1) , Anne-Rose Miguel (1) , Julien Neveu (1) , Antoine Tran(1) , Hervé Haas(1)

(1) Hôpitaux pédiatriques de Nice CHU-Lenval , Nice, FRANCE

Introduction : Les mastoïdites à fusobacterium sont rares chez l’enfant et peuvent se compliquer de thromboses veineuses cérébrales. L’anticoagulation chez l’enfant est controversée. Sujets : Nous rapportons deux cas de mastoïdite à fusobacterium compliquée d’une thrombose veineuse cérébrale. Notre premier cas est un garçon de 10 mois, présentant une mastoïdite compliquée d’une thrombose du sinus sigmoïdien. Notre deuxième cas est un garçon de 20 mois, présentant une thrombose du sinus latéral, sigmoïde et de la veine jugulaire interne. Ils sont traités par antibiotiques et HBPM à dose hypocoagulante. L’évolution clinique est satisfaisante dans les deux cas. Cependant, une IRM à J15 montre la persistance d’une thrombose du sinus sigmoïdien chez le premier patient. Dans le deuxième cas, une perméabilisation des sinus est décrite à J27 mais un contrôle à J37 montre une récidive et une extension de la thrombose. Son bilan montre l’absence de thrombophilie. Conclusion : Le traitement des thromboses veineuses cérébrales de l’enfant par anticoagulant est basé sur des recommandations à faible niveau de preuve. Leur modalité d’utilisation doit faire l’objet d’études ultérieures pour améliorer les stratégies de prise en charge. P-435 - Abcès thyroïdien à streptocoque constellatus : case-report

Antoine Costenoble(1) , Jean Papadopoulos(1) , Diana Sanchez(1) , Karyn Musampa(1)

(1) Hôpital de Jolimont, La Louvière, BELGIQUE

Objectif : Description d'un cas particulier de masse cervicale dans un contexte septique. Sujet : Enfant de 4 ans admis pour pyrexie et sepsis avec une masse latéro-médiane gauche à la base du cou. Le CT-Scan cervical met en évidence un lobe thyroïdien gauche abcédé et une ponction écho-guidée confirme le diagnostic d’abcès thyroïdien à streptocoque constellatus.. Résultats : La cause de l’abcès thyroïdien était une fistule du sinus piriforme gauche du larynx (reliquat de la 4ème fente branchiale). La prise en charge médico-chirurgicale a consisté en un drainage par voie endo-laryngée de l’abcès thyroidien ainsi qu’une antibiothérapie intraveineuse, d’abord par cefotaxime et flucloxacilline, relayé par cefuroxime une fois le germe son antibiogramme identifié. L’évolution clinico-biologique a été rapidement favorable. Conclusion : Quoique rare, l’abcès thyroidien doit être évoqué devant une tuméfaction thyroidienne dans un contexte fébrile. En pédiatrie et en l’absence de tout antécédent associé, une malformation anatomique doit être recherchée en première intention. P-436 - La méningite présumée bactérienne dans un hôpital d'Afrique subsaharienne

Abdoul Karim Doumbia(1) , Oumar Coulibaly(1) , Pierre Togo(1) , Boubacar Togo(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Fatoumata Dicko-Traore(1) , Mariam Sylla(1) , Abdramane Amadou(1) , Aminata Doumbia(1) , Belco Maiga(1) , Bassidi Samake(1)

(1) CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali

Introduction: L’objectif de cette étude était de décrire les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs de la méningite chez l’enfant. Méthodologie: Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive chez les enfants de moins de 5 ans atteints de méningite, diagnostiqué sur la base de signes cliniques, de l’examen macroscopique et microscopique du liquide céphalorachidien (pléïocytose ≥ 10 cellules/mm 3). Résultats: 120 patients ont été inclus. Leur âge moyen était de 3 ans avec un sex-ratio de 1,3. La convulsion (69%) était le principal motif de consultation. Le délai moyen de consultation était de 6 jours. Les principaux signes cliniques étaient la fièvre (81%), l’hypotonie (51%) et les vomissements (44%). Les hémocultures réalisées chez 81 patients avaient isolé le Streptococcus pneumoniae dans 57% des cas. Une biantibiothérapie était la règle. La dexaméthasone était utilisé dans 73% des cas. La durée moyenne du séjour hospitalier était de 11 jours, le plus long séjour était observé chez les nourrissons. Les séquelles neurologiques étaient observées dans 7% cas. La létalité était de 1 %. Conclusions: Nos critères de diagnostic ne sont pas conformes aux recommandations internationales, ce qui explique un sur-diagnostic et une prescription abusive d'antibiotiques. P-437 - Particularités microbiologiques de l'Infection urinaire associée aux soins chez l'enfant

Sonia Benammar(1) , Fadila Benadaoud(2) , Meriem Makhloufi(1) , Messaoud Benmehidi(1)

(1) Laboratoire de Microbiologie.CHU BATNA (Algérie), Batna, Algerie ; (2) Service de Pédiatrie. CHU BATNA (Algérie), Batna, Algerie

Objectifs: Nos objectifs étaient d’évaluer les variations dans la distribution et les résistances bactériennes aux antibiotiques dans l’IUAS, selon l’âge ainsi que ses particularités chez l’enfant (02mois-16 ans). Matériel et Méthodes: Il s’agit d’une étude prospective descriptive (2018-2019), réalisée en Microbiologie, portant sur les urines d’IUAS. L’identification des micro-organismes est réalisée par les galeries Api et l’évaluation de leur sensibilité aux antibiotiques par la méthode de diffusion sur milieu gélosé, selon les recommandations du CLSI Résultats: La fréquence de l’IUAS était de 38 % permettant l’isolement de 500 micro-organismes. Les entérobactéries étaient plus souvent isolées chez l’enfant (69%) et l’adulte jeune (71%) que chez le sujet âgé. Chez l’enfant, Pseudomonas aeruginosa et les cocci à gram + sont identifiés dans 20% et 11% respectivement Une résistance très élevée des entérobactéries de l’enfant (51% au céfotaxime, 35% à la gentamicine) est notée. 3 % des entérobactéries produisent une carbapénèmase Conclusion: Notre étude a permis de souligner l’intérêt de travaux locaux et stratifiés par âge. Les résistances sont très élevées dans l’IU de l’enfant. Beaucoup d’efforts restent à faire dans la lutte contre les IAS et dans le bon usage des antibiotiques

P-438 - Encéphalite au virus de l'HSV chez un nourrisson immunocompétent

Fatima Zahra Mouad(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Karima El Fakiri(1) , Nouredine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED 6 ,Faculté de médecine et de pharmacie Marrakech, Marrakech, Maroc

L' infection concomitante par le virus de l'herpès simplex (HSV) et le virus de la varicelle et du zona (VZV) est un événement rare.Objectifs:Nous décrivons un cas d’encéphalite par le HSV et le VZV chez un nourrisson âgé de 10 mois sans antécédent pathologique particuliers.Observation:A,K âgé de 10 mois.Admis pour un état de mal convulsif fébrile.A l’examen clinique le patient avait une hypotonie axiale,quelques lésions maculo-papuleuses puis vésiculeuses au niveau rétro auriculaires,front,et abdomen.UneTDM cérébral ne révèlait pas d’anomalie.Le bilan biologique avait mis en évidence une hyperleucocytose a prédominance lymphocytaire,Les résultats de la ponction lombaire ont montré une glycémie normale dans LCR,une hyperprotéinorachie,50 éléments de globules blancs.La PCR du LCR avait confirmé la co-infection VZV et HSV.La prise en charge consistait à un traitement par ACICLOVIR pendant 21 jours avec antipyrétique et antiépileptique.L’évolution a été marquée par la disparition des lésions cutanées et régression progressives des crises.Conclusion:La co-infection par le HSV et le VZV ont été rarement rapportée.Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux élucider les facteurs de risque d’une double infection du système nerveux central causée par ces 2 agents

P-439 - Angéite givrée : cause rare d'une baisse de l'acuité visuelle

Zohra Fitouri(1) , Hend Khadhraoui(1) , Latifa Essid(1) , Leila Essaddam(1) , Jihene Sayedi(2) , Leila Nacef(2) , Moncef Khairallah(3) , Neila Mattoussi(1) , Saida Ben Becher(1)

(1) Service de pédiatrie, des urgences et de la consultation, hôpital d'enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie ; (2) Institut Hédi Raies de Tunis, Tunis, Tunisie ; (3) Hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie

Objectifs: L’angéite givrée est une pathologie rare, idiopathique ou d’origine virale ou auto- immune, associant une inflammation intraoculaire, engainement des vaisseaux rétiniens et baisse de l’acuité visuelle (BAV). Notre objectif est de présenter cette atteinte. Méthodes : Etude de l’observation d’un enfant suivi en pédiatrie pour une angéite givrée. Résultats: Le patient de 4ans a été admis pour une BAV d’installation brutale, précédée par une parotidite ourlienne. L’examen ophtalmologique retrouve une acuité visuelle (AV) de 1/10ème et un décollement séreux rétinien bilatéral du pôle postérieur et un engainement blanchâtre des vaisseaux rétiniens posant le diagnostic d’une angéite givrée. La recherche virologique au niveau du sang, liquide cérébro-spinal et du prélèvement de la chambre antérieure était négative. Une séroconversion est retrouvée pour le virus varicelle zona et le virus ourlien. L’origine virale était la plus probabale. Le patient a été traité par acyclovir, corticothérapie à forte dose et oxygénothérapie hyperbare avec amélioration notable de l’AV. Conclusion : L’étiologie de l’angéite givrée est le plus souvent méconnue. En cas d’association à d’autres anomalies cliniques, la recherche d’une pathologie néoplasique, inflammatoire ou infectieuse est nécessaire. P-440 - Fistule broncho-pleurale compliquant une pneuompathie à S.aureus producteur de PLV

Manon Breton(1) , Thibault Plouchart(1) , Thierry Blanc(1) , Axelle Tournois(1) , Agnès Liard(1) , Didier Pinquier(1) , Adnan Hassani(1) , Sophie Boyer(1) , Christophe Marguet(1) , Stéphane Marret(1)

(1) CHU Charles Nicolle, Rouen, France

Ex-prématurée de 5 mois, consulte aux urgences pour gène respiratoire, la radiographie de thorax retrouve un pneumothorax (PNO), elle est transférée en réanimation pédiatrique. Une première exsuflation est réalisée mais le PNO se reforme. Un premier TDM retrouve un hydro pneumothorax associé à des lésions emphysémateuses et une excavation du lobe moyen. Un drain thoracique est donc posé avec un bullage important et persistant à J3 de la pose motivant un TDM qui retrouve une fistule bronchopleurale lobaire moyenne. Le drain thoracique est retiré après 9jours de prise en charge, la fistule pleuroaerique sécrétrice de pus se refermant spontanément à J21. Dans le bilan étiologique (Hémoculture, aspiration pharyngée et ponction pleurale) nous retouvons un S. aureus producteur de leucocidine de panton-valentine et une surinfection à S. pneumoniae et K. aerogenes. Cette infection est traitée par Cefotaxime clindamycine et vancomycine avec relai augmentin après antibiogramme pour une durée totale de 6semaines. Comme autre complication de cette infection on retrouve un siADH traité par restriction hydrique. Au décours de cette infection pulmonaire à SAMS PVL+, elle est sortie d’hospitalisation après 25jours avec une polypnée à l’effort traité par salbutamol inhalé. P-441 - Cellulite orbitaire : complication infectieuse rare du syndrome néphrotique cortico-résistant

Maryem Ferjani(1) , Yousra Hammi(1) , Sandra Ben Youssef(1) , Zeineb Najar(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Les patients porteurs de syndromes néphrotiques peuvent présenter des complications infectieuses multiples. La survenue des cellulites n’a pas été décrite auparavant. Sujets : Nous rapportons le cas de deux patients suivis pour syndromes néphrotiques cortico- résistants ayant présenté des cellulites orbitaires. Résultats principaux : Le premier patient était âgé de 14 ans et admis pour une poussée de son syndrome néphrotique.Il avait présenté une kératoconjonctivite pseudo-membraneuse bilatérale compliquée d’une cellulite orbitaire gauche. Les prélèvements bactériologiques étaient négatifs et l’évolution était favorable sous antibiothérapie à large spectre. Le deuxième patient était âgé de deux ans huit mois et hospitalisé pour un syndrome néphrotique cortico- résistant en poussée. Il a présenté une cellulite de l’œil droit avec exophtalmie stade II de Chandler à l’angio-IRM. Il a été mis sous antibiothérapie à large spectre. L’évolution était marquée par l’apparition d’une ulcération surinfectée avec une panophtalmie. Il a par ensuite présenté un été de mal convulsif et il est décédé par défaillance multi viscérale. Conclusions : La cellulite orbitaire est une complication exceptionnelle qui peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel de l’œil et même le pronostic vital. P-442 - Prise en charge des cellulites périorbitaires aux urgences pédiatriques

Widad Lahmini(1,2) , Mounir Bourrous(1,2)

(1) Faculté de médecine et de pharmacie de Marrakech, Marrakech, MAROC ; (2) Hôpital mère-enfant, CHU Mohammed VI, Marrakech, MAROC

Objectifs:Evaluer la prise en charge et le profil évolutif de la cellulite périorbitaire. Matériels et méthodes:Etude rétrospective du 1er janvier 2010 au 28 Février 2019 menée au service des urgences pédiatriques à l’hôpital mère-enfant du CHU Mohammed VI. Résultats principaux:Nous avons recruté 129 patients dont l’âge variait entre un mois et 15 ans avec une moyenne de 4,3 ans et un sexe ratio de 0,84.Dans 78% des cas la cellulite était pré-septale.L’oedème palpébral était constant,la fièvre était présente chez 101 patients,l’exophtalmie chez 18 patients, le chémosis chez 11 patients et le ptosis chez un seul patient. La TDM orbito- cérébrale était réalisée chez tous les patients de notre série. L’étude bactériologique n’est revenue positive que chez 7 patients. Le traitement médical était à base de Ceftriaxone+métronidazole+/-aminoside ou amoxicilline protégée,le traitement chirurgical n’était indiqué que chez 8 patients.L’évolution était favorable chez tous nos patients. Conclusions:La prise en charge des cellulites périorbitaires est multidisciplinaire. Une bonne collaboration entre oto-rhino-laryngologistes, ophtalmologues, pédiatres et radiologues et un traitement adéquat permettraient de diminuer significativement la mortalité et la morbidité liées à cette pathologie. P-443 - Une pyélonéphrite toxinique

Jennifer Battista(1) , Camille Faudeux(1) , Christian Richelme(1) , Elvira Ismaylova(1) , Elsa Haine(1) , Hervé Hass(1) , Etienne Berard(1) , Sebastien Barthelemy(1) , Julien Neveu(1) , Antoine Tran(1)

(1) CHU Nice Lenval, Nice, FRANCE

Objectif: Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une microangiopathie thrombotique le plus souvent lié à une infection digestive à entérobactérie productrice de Shiga-toxines. Plus rarement il peut survenir dans le cadre d’une pneumopathie ou d’une pyélonéphrite aigue. Dans ces rares cas, la présentation clinique complique le diagnostic et expose au risque d’aggravation sous antibiothérapie par lyse bactérienne et relargage toxinique. Description du cas : Nous rapportons le cas d’une enfant de 3 ans sans antécédent initialement hospitalisée pour une pyélonéphrite aigue à E. Coli ayant présenté une évolution défavorable sous antibiothérapie adaptée avec altération de l’état général et syndrome œdémateux. La survenue retardée de l’anémie et de la thrombopénie ont permis le diagnostic de SHU. Les analyses de selles et d’urines étaient positive à E. Coli sérotype O80. Un traitement symptomatique du SHU et une antibiothérapie adaptée ont permis une amélioration mais la patiente a évolué vers une maladie rénale chronique. Conclusion : L’E coli entérotoxinogéne peut également être retrouvé dans les urines. Les mécanismes décrits dans la littérature seraient favorisés par l’existence d’une uropathie malformative et la lyse bactérienne induite par l’antibiothérapie.

P-444 - Le syndrome d'activation macrophagique : une complication redoutable de la leishmaniose viscérale infantile

Fatima Ezzohra Elhanafi(1) , Safae Alaoui(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Aitsab(1)

(1) CHU MED 6 MARRAKECH, Marrakech, Maroc

Introduction: Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) secondaire à une leishmaniose viscérale (LV) est une complication grave.Souvent, le pronostic vital est mis en jeu, justifiant un diagnostic et une prise en charge précoce. Objectifs:incidence, les particularités épidémiologiques et évolutives. Résultats :Nous avions colligé131 cas de LV infantile et 14 cas de SAM. L’association SAM- LV étaitobservéechez 8enfants.L’âge moyenétait de 51,7 mois.Le retard diagnostic était de 2 mois.Le tableau clinique était dominé par une fièvre prolongéeavec altération de l’état général présente chez tous les patients, une splénomégalie (n=5), une pâleur cutanée (n=4), un syndrome hémorragique (n=2) .Le SAM était responsable d’une pancytopénie chez tous les cas.L’hémophagocytose-lymphohistiocytaire était retrouvée au myélogrammechez cinq cas.La LV était confirmée par la présence de corps de leishmanies chez 7 cas.Le SAM était géré par corticothérapie systémique.Le traitement étiologique été le méglumine-antimoniate. le décès est survenu chez 3 enfants. Conclusion: L’association SAM-LV n’est pas rare dans notre contexte. Le retard de consultation, lasévérité du tableau clinique et l’absence d’un protocole codifie pour la prise en charge de cette association rend parfois le pronostic sombre.

P-445 - L'Ecthyma Gangrenosum en oncologie pédiatrique à propos de 04 cas

Meriem Elbaz(1) , Jamila Elhoudzi(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : L’ecthyma gangrenosum (EG) est une localisation cutanée de septicémie le plus souvent à Pseudomonas aeruginosa. Nous rapportons une série de quatre cas d’EG chez l’enfant. PATIENTS ET METHODES : Nous avons inclus tous les patients hospitalisés, au cours d’une période de 16 mois (du 1er juillet 2017 au 31 décembre 2018), pour EG dans le service d’hémato-oncologie pédiatrique de CHU Mohammed VI de Marrakech. RESULTATS : Quatre patients (trois filles et un garçon) présentaient une neutropénie et des lésions cutanées évocatrices d’EG. Trois d’entre eux étaient des malades sous chimiothérapie, chez un malade c’était une lésion révélatrice de leucémie myéloïde aigue, tous les malades avait une localisation anogénitales Les prélèvements cutanés mettaient en évidence P. aeruginosa dans un cas, les hémocultures étaient négatives. Les lésions cutanées nécrotiques régressaient sous traitement anti-infectieux adapté et soins locaux par le miel pur. Trois malades ont guéri mais le patient avec la leucémie est décédé par leucostase malgré le traitement. CONCLUSION : Les lésions d’EG doivent être connues des praticiens afin de les traiter précocement avec un agent antimicrobien efficace afin d’éviter une évolution défavorable surtout dans un contexte d’immunodépression P-446 - Les manifestations infectieuses de la granulomatose septique chronique

Zineb El Korchi(1) , Fatima Ailal(1) , Ahmed Aziz Bousfiha(1)

(1) Unité de l’immunologie Clinique. Département de l’infectiologie pédiatrique ;HOPITAL D'ENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI , Casablanca, Maroc

«Sujets:» C’est une étude rétrospective sur une période de 12ans portant sur 32 cas. «Objectifs:» Rapporter les manifestations infectieuses des malades atteints de GSC. «Résultats:»Les infections cutanées occupaient le premier rang avec 87% de cas, dominés par les suppurations récidivantes à Staphylocoque et à Serratia.72% de cas présentaient des adénopathies dûes majoritairement aux Mycobactéries. 41% de cas présentaient des diarrhées récidivantes. 50% des enfants avaient une atteinte respiratoire dont 22% cas d’aspergillose pulmonaire .L’atteinte du SNC été identifiée dans 16% des cas. 12,5% avaient des abcès hépatiques. Ces infections étaient compliquées par une activation macrophagique chez trois malades et responsables de 89% de décès. l’étude moléculaire été réalisé chez 12 cas avec 50% de formes liées à l’X «Conclusion:» La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire rare. Caractérisée par la récurrence des infections bactériennes et fongiques d’évolution souvent capricieuse. Le diagnostic repose sur l'association du DHR test et l’étude génétique. Elle reste sous diagnostiquée dans notre contexte. Le retard du diagnostic et l’absence de prophylaxie exposent ces malades à des infections bactériennes sévères et à l’aspergillose invasive. P-447 - Abcès idiopathique du foie : A propos d'un cas pédiatrique

Olfa Hammami(1) , Wiem Barbaria(1) , Ahlem Dekhil(1) , Sondes Chargui(1) , Ichrak Khamassi(1)

(1) Hôpital universitaire Habib bougatfa, Bizerte, Tunisie ; (2) faculté de medecine Tunis el manar, Tunis, Tunisie

Introduction : L’abcès hépatique de l’enfant est une pathologie rare. La présentation clinique est non spécifique. Objectif : Rapporter une observation pédiatrique d’un abcès hépatique ayant bien évolué sous traitement antibiotique. Observation : Enfant âgé de 13 ans, sans antécédents, admis pour vomissements, asthénieet fièvre depuis 7jours. A l’examen, fébrile à39°C, eupnéique, abdomen souple, indolore, sans hépatomégalie ni splénomégalie. La biologie a montré une lymphopénie, cytolyse hépatique et CRP élevée.Les sérologies de l’amibiase et des hépatites A,B,C étaient négatives. L’échographie abdominale et la TDM ont montré une lésion hépatique de10 cm bien limitéeévoquant un abcès hépatique. Il était mis sous antibiothérapie (Céfotaxime+Métronidazole+aminoside). La ponction percutanéea ramené un liquide dont la culture était négative.La TDM à J10, a montré la régression de la taille et de la composante liquidienne de l’abcès.L’hémoculture était négative. Il a reçu 6 semaines de traitement antibiotique. Le contrôlebiologique et échographique en fin de traitement était normal. Conclusion : Dans notre observation, l’abcès hépatique était idiopathique. Le diagnostic était clinico-radiologique. L’antibiothérapie adaptée a permis d’éviter le traitement chirurgical. P-448 - La brucellose : étude de 8 observations

Soumaya Kbaier(1) , Rahma Guedri(1) , Fethi Kaddour(1) , Mariem Noomen(1) , Sabrine Boulehmi(1) , Leila Essadem(1) , Nadia Matoussi(1) , Zohra Fitouri(1) , Saayda Ben Becher(1)

(1) Service de pédiatrie urgences et consultation de l'hôpital d'enfant de Tunis , Tunis, Tunisie

Objectif : Étudier les particularités cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de la brucellose chez l’enfant. Méthodes : Étude rétrospective de 2014 à 2017.Inclus pour la brucellose : Rose Bengale et/ou hémoculture positive. Résultats : 8 patients sont colligés avec un sexe ratio de 1, l’âge moyen de 7.3 ans [3 ans, 14 ans].Le motif d’hospitalisation était une fièvre prolongée ondulante chez tous les patients, une atteinte articulaire chez 2 cas. L’examen clinique trouve une boiterie chez 2 patients, une hanche douloureuse chez 1 et une éruption cutanée chez 1 malade. La biologie a montré : un syndrome inflammatoire chez 4 patients, une cytolyse hépatique chez 3, une leucopénie chez 2 et une anémie chez 6 .Tous les malades ont été traités par Rifampicine associée à une Cycline chez 4 d’entre eux et au Triméthoprime-Sulfaméthoxazole chez les 4 autres avec une durée moyenne de 2 mois [1mois et demi,6mois].L’évolution clinique et para clinique est favorable chez les 8 enfants. Conclusion : La brucellose est une maladie à évoquer facilement en pédiatrie en Tunisie. P-449 - Thrombose cérébrale et méningite, complication ou association: à propos de 3 cas

Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Kamel Serhane(2) , Fairouz Moumen(1) , Hadda Rouichi(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine-Université Batna 2- et CHU Batna, Batna, Algerie ; (2) service de pédiatrie, CHU Batna, Batna, Algerie

Objectif : la thrombose cérébrale est l'une des complications de la méningite infectieuse mais parfois il peut s'agir d'autres pathologies d'ou la nécessité de pousser les investigations. Sujets : nous rapportons ici trois cas de thrombose cérébrale survenue lors d'une méningite infectieuse. dans le premier cas, c'est une fille de 10 ans hospitalisée pour une méningite bactérienne et suite à l'aggravation de son tableau neurologique une angio IRM a été pratiquée et elle a objectivé une thrombose cérébrale profonde. Toute une exploration a été faite et revenant en faveur d'une hémocystinurie. La deuxième fille âgée de 10 ans admise pour méningite et suite à des troubles du comportement l'imagerie a été pratiquée et a objectivé une thrombophlébite cérébrale retenue comme complication de sa méningite. La troisième fille âgée de 6 ans admise pour méningite bactérienne sur hydrocéphalie non valvée et encéphalopathie convulsivante qui s'est compliquée d'une thrombose cérébrale grave suite à laquelle la malade est décédée. Conclusion : la survenue d'une thrombose cérébrale lors d'une méningite infectieuse ne doit pas toujours être considérée comme une complication de cette dernière car parfois elle peut être la révélation d'une autre maladie. P-450 - Les infections respiratoires virales chez l'enfant : étude prospective

Nabila Chekhlabi(1) , Raja Arrab(1) , Nouzha Dini(1)

(1) hôpital universitaire Sheikh Khalifa Ibn Zayed , Casablanca, Maroc

Les infections respiratoires aigües (IRA) constituent un problème de santé publique. Elles sont à 80% d'origine virale. L’objectif de ce travail est de rapporter les profils radio-clinique et biologique des IRA virales au sein de notre service et de les comparer aux données de la littérature. Nous exposons une étude prospective s’étalant sur deux mois intéressant les malades admis pour IRA au service de pédiatrie de l’hôpital Cheikh Khalifa de Casablanca. Il s’agit de 52 malades dont 31 garçons et 21 filles, d’âge moyen d’un an. Le motif de consultation est une toux fébrile avec un syndrome grippal dans 37 cas et une crise d’asthme fébrile dans 6 cas. Le délai moyen de consultation est de 5 jours. Le bilan inflammatoire revient négatif dans 45% des cas. La radiographie du thorax montre une pneumopathie dans 18 cas. L’écouvillonnage nasal avec étude par PCR révèle le virus respiratoire syncytial VRS dans 48%, alors que dans 32% des cas le prélèvement revient négatif. La plupart des malades ont reçu un traitement symptomatique, alors que 11 cas de surinfection ont pris une antibiothérapie probabiliste. L’évolution est favorable dans tous les cas. Nos résultats rejoignent ceux de la littérature avec prédominance du VRS dans les IRA chez l’enfant. P-451 - Place de l'amphotéricine B dans le traitement de la leishmaniose viscérale : à propos d'un cas

Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Badereddine Salhi(2) , Feryal Meguelatti(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine, Université Batna 2, Batna, Algerie ; (2) Service de pédiatrie, CHU Batna, Batna, Algerie

Objectif : démontrer l’intérêt de l’amphotéricine B dans des leishmanioses viscérales avec stibio intolérance. Observation: il s'agit d’une fille âgée de 3 ans originaire et demeurant à Tebessa (Algérie) qui a été admise dans un tableau d’insuffisance cardiaque sur cardiomyopathie dilatée associée à une hépatoplénomégalie fébrile évoluant depuis 6 mois. Le diagnostic de Kala Azar a été retenu sur la mise en évidence de corps de leishman dans la moelle osseuse. L’enfant a été mise Glucantime. Vue l’apparition des signes de stibio intolérance sur le plan cardiaque, la Glucantime a été arrêtée et l’enfant a été mise sous amphotéricine B liposomale avec une bonne réponse clinique et biologique et guérison même sur le plan cardiaque. Conclusion : l’amphotéricine B n’est pas un traitement de première intention dans la leishmaniose viscérale mais qui trouve toute son indication en cas de stibio intolérance ou de stibio résistance. P-452 - Infections invasives à méningocoque : une bactérie, deux tableaux cliniques

Houria Hafsi(1) , Ouardia Drali(1) , Samah Yahyaoui(1) , Nadia Boulekhiout(1) , Sadjia Mahrane(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU HUSSEIN DEY, Alger, Algerie

Les infections invasives à méningocoques comprennent notamment la méningite et la septicémie à méningocoque. Elles sont rares mais à l’origine d’un taux élevé de morbimortalité. Objectif : Mettre en exergue les différents symptômes de méningite et de septicémie méningococcique chez 2 nourrissons et rappeler les principes de prise en charge Observation : Nous rapportons deux cas d’infections invasives a Meningocoques, un nourrisson de 7 mois ayant présenté une méningococcémie et un nourrisson de 13 mois ayant présenté une méningite à méningocoque. Résultat : Le premier malade a présenté en 15heures : fièvre, geignement, apathie et somnolence, arrivé recouvert de lésions purpuriques dont des lésions nécrotiques et en état de choc. Le deuxième présentait une fièvre depuis 7 jours puis refus de s’alimenter, vomissements, somnolence et hypotonie.La méningococemie a été confirmée par PCR sur lésion purpurique, la méningite par examen bactériologique du LCR.Le sérogroupe B a été identifié dans les 2 cas.Traitement, isolement, déclaration, prophylaxie et enquête ont été entrepris. L’évolution a été favorable pour les 2 cas. Conclusion : La clinique des IIM est à parfaitement maitriser car seule une prise en charge à temps garantit une bonne évolution.

P-453 - Méningite à salmonelle : a propos d'un cas

Yosra Ben Rejeb (1) , Syrine Ben Guebila(1) , Ghada Harran(1) , Hajer Barakizou (1) , Souha Ganouni (1)

(1) Hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectif:Etudier l’aspect clinique,thérapeutique et évolutif de cette pathologie Résultat:Un nourrisson de 03 mois,sans antécédents,hospitalisé pour fièvre à 40°c,des troubles digestifs et une altération de l’état général A l’examen:plaintif,geignard,asthénique,fébrile à 40°c,un bon état d’hydratation,TRC<3sec. Fontanelle antérieure bombante,bon tonus axial et périphérique Presence d'un syndrome inflammatoire biologique fortement positif PL en faveur d’une méningite purulente à salmonella spp multisensible Durant l’hospitalisation,il a présenté un état de mal convulsif jugulé par des antiépileptiques ETF:épaississement des méninges IRM cérébrale:abcès cérébrale au niveau de la substance blanche péri ventriculaire Il est mis sous céphalosporine et fluoroquinolone pendant 21 jours Evolution:amélioration de l’état neurologique,apyrexie stable et pas de récidive des crises épileptiques EPHb:normale Bilan du déficit immunitaire:normal Mis sortant sous Dépakine avec des contrôles réguliers à la consultation externe Recul d’un an:pas de récidive des crises convulsives,Bon développement psychomoteur et staturo-pondérale Conclusion:le pronostic des méningites a salmonella reste réservé d’où l’intérêt de chercher une pathologie sous-jacente.L’évolution est liée à la rapidité d'une prise en charge adaptée P-454 - Méningite à répétition et antibioprophylaxie

Malak Moufannane(1) , Karima Faqiri (1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) chu mohammed 6, Marrakech, Maroc

Il s’agit du patient ME, âgé de 10 ans ayant comme antécédents 5 hospitalisations pour méningite à pneumocoque qui se présente pour un syndrome méningé fébrile évoluant depuis 1jour fait de céphalées, vomissements alimentaires en jet et photophobie Et chez qui l’examen clinique trouve: un patient fébrile à 39° et une raideur méningée sans autres signes associés ponction lombaire faite : liquide trouble , globules blancs à 720/mm3 à prédominance PNN , examen direct : pas de germes, protéinorachie à 0.92g/l , glucorachie à 0.58g/l , culture : positive à pneumocoque TDM cérébrale: sans anomalies Une IRM cérébrale faite dans le cadre du diagnostic étiologique qui objective une formation pseudo-kystique soufflante du sinus caverneux gauche avec rupture de sa paroi postérieure , associée à un comblement mastoïdien homolatéral responsable de plusieurs érosions osseuses et de brèches ostéo-durales otogènes. L’avis des neurochirurgiens était solliciter pour éventuel traitement étiologique et préventif : pas d’indication du traitement chirurgical Le patient est mis sous céftriaxone à dose méningée pendant 10 jours avec une bonne évolution clinique Et on a opté pour une antibioprophylaxie à base d’oracilline 50 000 UI/kg/j en deux prises + vaccination antipneumococcique comme traitement préventif P-455 - La leucocidine Panton-Valentine, cette toxine meurtrière : à propos d'un cas

Meriem Ouddah(1) , Abdelaziz Nacef(1) , Imene Betrouni(1) , Fakhreddine Boulahmar(1) , Farid Islem Bourmed(1) , Mohamed Tahar Hamlaoui(1) , Mohamed Djadi(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU Hussein Dey, Alger, Algerie

Objectifs : LPV est un facteur de virulence toxinique majeur secrété par certaines souches de Staphylococcus aureus, responsable d’infections sévères chez des enfants sans comorbidités, avec une mortalité élevée. Sujet : Enfant de 2 ans, sans ATCD, présente une toux, gêne respiratoire, diarrhée et fièvre à 39°C. 24H plus tard, apparition d’une pneumopathie droite. 12H après, la détresse respiratoire s’aggrave. La RX objective EPL gauche. La staphylococcie pleuropulmonaire est évoquée. L’enfant est mis sous bi-ATB puis transféré en USI. A l’admission, état général moyen, fièvre à 39.7°, FC=159 b/m, TRC<3s, pâleur cutanéo- muqueuse, DR sévère, FR=62 c/m, abdomen distendu, HSMG. A la RX : EPL gauche avec PNO total droit, parenchyme siège d’infiltrat alvéolaire bilatéral et de bulles. Biologie : leucolymphopénie, anémie, CRP négative, lactatémie normale. Malgré l’exsufflation puis drainage, le malade présente un PNO total bilatéral suivi d’un ACR non récupéré à H20 de son admission. Les cultures sont positives à SA MRSA+ LPV+. Résultats : LPV est responsable d'un tableau foudroyant de pneumonie nécrosante. Conclusion : Le traitement associe un anti-staphylococcique majeur à un ATB à activité anti-toxinique. La prévalence du SA LPV+ MRSA+ est en augmentation d’où l’intérêt de la prévention.

P-456 - La co-infection tuberculose VIH chez l'enfant : Expérience de service de pédiatrie A au CHU Mohamed VI Marrakech

Ouidad Louachama(2) , Noureddine Rada(2) , Ghizlane Draiss(2) , Mohamed Bouskraoui(2)

(1) centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) service de pédiatrie A, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

La co-infection VIH- tuberculose est un problème majeur des enfants infectés par le VIH. Elles sont le plus souvent inaugurales et graves. La confirmation de tuberculose est souvent difficile chez l’enfant, qu’il soit infecté ou non par le VIH. C’est une étude rétrospective sur tous les cas de co-infection VIH-tuberculose, suivis au service de pédiatrie A, CHU Mohamed VI Marrakech de 2010-2018. La tuberculose a été retrouvée chez 16 patients parmi 74 suivis, avec une prévalence à 21%. L’âge moyen des patients était à 2.8 ans, 8 garçons et 8 filles, le contage tuberculeux chez 3 patients, 94% des patients étaient symptomatiques, le protocole thérapeutique était 2RHZE/7RH, 2RHZE/10RH, et un cas de tuberculose ganglionnaire a été traité par 2RHZE/4RH. L’évolution était généralement bonne avec un seul cas de DDB. Le dépistage précoce et systématique d’une tuberculose active et la diminution du taux de transmission de VIH mère-enfant sont des moyens préventifs de base pour lutter contre cette co-infection classique.

P-457 - Incidence de la grippe parmi les cas de BVA sévères

Meryem Oueriagli(1) , Hanane Toumi(1) , Meryem El Bouz(1) , Widad Gueddari(1)

(1) Chu Ibn Rochd de casablanca , Casablanca, Maroc

Objectif« : »Déterminer l’incidence de la grippe chez les nourrissons admis dans le service des urgences pédiatriques du CHU de Casablanca. Introduction« : » La bronchiolite virale aigue (BVA) est une des maladies respiratoires infectieuses la plus fréquente et le VRS en est la principale cause (60-80%) suivie des autres virus dont l’influenza virus. Sujet « : » étude épidémiologique descriptive sur trois épidémies (2010-2011,2017-2018 et 2018-2019). Les nourrissons inclus étaient âgés de 1 mois à 2 ans et admis pour une BVA sévère. La recherche virale était réalisée sur des prélèvements nasopharyngés en utilisant la PCR à temps réel (VRS, Influenza A et B). Résultats« : » parmi les 294 nourrissons inclus, 193 ont été prélevés. La médiane d’âge était de 3 mois. Le VRS était noté chez 61% des nourrissons. La grippe représentait 10% des cas et le virus A (H1N1) en 2009 était retrouvé chez 84,3% des nourrissons. Parmi les 26 (8,8%) nourrissons hospitalisés en réanimation aucun n’avait le virus de la grippe. Conclusion« : »Le VRS est le principal agent infectieux des BVA sévères. Toutefois, l’identification de l’influenza virus a permis de démarrer un traitement antiviral de façon précoce et a pu probablement éviter l’aggravation clinique et le besoin d’hospitalisation en réanimation. P-458 - Candidoses digestives et l'immunodépression à VIH chez l'enfant : Expérience de CHU de Mohamed VI de Marrakech

Ouidad Louachama(2) , Noureddine Rada(2) , Ghizlane Draiss(2) , Mohamed Bouskraoui(2)

(1) centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) service de pédiatrie A, centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

Les manifestations gastro intestinales sont fréquentes au cours de l’infection à VIH. Elles peuvent être le signe annonciateur d’une candidose digestive opportuniste. Patients et méthodes : C’est une étude rétrospective sur tous les cas de candidoses digestives associées à une infection à VIH, colligés au service de pédiatrie A, CHU Mohammed VI Marrakech de 2010 jusqu’à janvier 2019. Résultats : Les candidoses digestives ont été retrouvé chez 26 patients parmi 74 suivis, avec une prévalence à 56%. L’âge moyen de nos patients était à 4.4 ans (les âges extrêmes :2mois- 14ans), 14 garçons et 12 filles, tous les patients avaient des symptômes gastro intestinaux, les candidoses étaient surtout : la candidose oropharyngée :22 cas (81.5%), œsophagienne :3 cas (11%), gastro-intestinale : 2 cas (7.5%). Le traitement était à base de fluconazole chez tous les cas avec une évolution favorable. Conclusion : La candidose digestive opportuniste chez l’enfant infecté par le VIH est un marqueur de l’efficacité thérapeutique, dont le diagnostic et le traitement sont faciles avec un risque accru des résistances aux antifongiques usuels.

P-459 - Particularités des formes pédiatriques de La tuberculose digestive en Tunisie

Zied Khlayfia(1) , Cyrine Khlif(1) , Haifa Ouerda(1) , Mohamed Zghal(1) , Jihed Kanzari(1) , Sonia Halioui(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités de la Tuberulose (TBC) digestive. Méthodes: Etude rétrospective menée sur 10ans au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Résultats: 8cas (5Filles et 3Garçons). Age moyen 6ans. Contage TBC: Humain(N=1), digestif(N=4). Vaccination par le BCG(N=8). Symptômes : fièvre prolongée(N= 6), sueurs nocturnes(N=3), anorexie(N=4). Examen : distension abdominale avec ascite(N=4) hépatomégalie(N=5), adénopathies(N=3). IDR à la tuberculine positive(N=4). Recherche de BK dans les crachats positive(N=1). Radios thoraciques normales(N=8). La CA 125 fortement positif(N=7). A La biologie : syndrome inflammatoire biologique avec CRP positive (N=8). L’échographie et la TDM abdominale : ascite de grande abondance cloisonnée, avec des adénomégalies nécrosée (N=6). L’étude histologique des pièces anatomopathologiques prélevées lors des cœlioscopies diagnostiques ont montré la nécrose caséeuse, confirmant le diagnostic d’une TBC digestive ganglionnaire(N=3) et péritonéale(N=5). L’évolution était favorable sous traitement antituberculeux avec normalisation du CA125. Conclusion : La fièvre prolongée représente le symptôme le plus constant de la tuberculose abdominale. La CA 125 représente un excellent marqueur pour le diagnostic et le suivi de cette maladie P-460 - Tuberculose multifocale à propos d'une observation

Samia Bicha(1) , Zoulikha Benhacine(1) , Nardjes Djedouani(1) , Mouloud Medjroubi(1)

(1) SERVICE DE PÉDIATRIE B CHU CONSTANTINE, Constantine, Algerie

Introduction :La TBC extra pulmonaire est devenue fréquente et atypique. But :Nous rapportons une observation d’uneTBC multifocale dans le but de faire ressortir les particularités cliniques et évolutives. Observation :Garçon A.A âgé de12ans immunocompétent,consulte pour un spina ventosa du pouce gauche.La Rx montre des signes d’apposition périostée et rupture de la corticale,la TDM thoraco-abdominale montre des nodules hépatiques et pulmonaires avec ADP médiatisnales,L’IRM cérébrale montre un tuberculome pariéto-temporal gauche.Le diagnostic deTBC est porté sur la culture du pus de pouce.L’enfant est mis sous traitement quadruple avec une bonne évolution clinique. Discussion :LaTBC multifocale est définie par l'atteinte d'au moins deux sites extra- pulmonaires associée ou non à une atteinte pulmonaire.C’est une des maladies à diagnostic difficile.Les atteintes multifocales sont rares,ne représentent que 10 % desTBC extra- pulmonaires et surviennent souvent chez des immunodéprimés,mais peut toucher aussi les immunocompétents. Conclusion: Il est nécessaire de faire un bilan exhaustif de dissémination en pédiatrie en cas de TBC ,d’autant plus qu’on reste un pays d’endémie, Cette observation illustre les conséquences d’un retard diagnostic qui préjuge le pronostic ultérieur. P-461 - Hépatite virale A : étude épidémiologique des cas hospitalisés

Fadila Bendaoud(1) , Sonia Benammar(1) , Saida Brahmi(1) , Halima Zerguine (1)

(1) faculté Medecine université Batna 2 Algerie, Batna, Algerie

« introduction» L’hépatite virale A n’est pas rare chez l’enfant dans les régions à bas niveau socio-économique. Si la plupart des infections sont asymptomatiques, certaines formes nécessitent une hospitalisation ,et le risque de formes graves d’emblée est possible « objectifs» décrire les profils cliniques des cas hospitalisés d’hépatite A et déterminer d’éventuels facteurs pronostic evolutifs (durée d’hospitalisation ,cholestase et cholystite etc ..) «Matériel/méthode »Etude rétrospective à visée descriptive et analytique des paramètres épidémiologiques des cas hospitalisés dans un service de pédiatrie générale durant la période 01/ 10/2017- 31/12/2019 (âge-sexe -cas similaires intra-familiaux,ATCDs ,personnels et autres),signes initiaux cliniques -échographique et biologique (degré de cytolyse,signes d’insuffisance hepato-cellulaire) et des profils évolutifs (durée d’hospitalisation -thérapeutique) «Resultats»33 dossiers colligés durant cette période ,l’âge variait de 4 ans à 14 ans ,les durées d’hospitalisations entre 1 jour - 25 jours , un enfant était diabetique ,aucun décès n’a été enregistré «Conclusion » L’hepatite A peut-être grave d’emblée ,le jeune âge et un terrain personnel pathologique peuvent aggraver le pronostic et necessitent des soins particuliers P-462 - Pneumonie rougeoleuse d'évolution fatale chez un enfant atteint de syndrome d'Evans et traité par Rituximab

Seyfeddine Zayani(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Haj Salem(1) , Laila Ghdira(1) , Chebil Ben Mariem(1) , Chouchane Chokri(1) , Chouchane Slaheddine(1)

(1) EPS FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR, Monastir, TUNISIE

La rougeole est une infection virale évoluant par épidémie dans le monde malgré les campagnes de vaccination. Le tableau clinique peut allez d’une simple éruption cutanée à un tableau sévère fatale chez les enfants immunodéprimés. Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 5 ans suivie pour syndrome d’evans primaire, était initialement sous corticothérapie puis sous rituximab. Le patient était admis dans notre service dans un tableau de détresse respiratoire aiguë associée à une éruption cutanée maculo-papuleuse irrégulière avec intervalle de peau saine non prurigineuse au niveau du visage et du tronc. La radiographie pulmonaire montrait une atteinte alvéolo-interstitielle bilatérale. Le diagnostic d’un SDRA compliquant une infection à rougeole était retenu. L’évolution était défavorable malgré le recours à la ventilation invasive et une cure d’immunoglobulines. Le terrain d’immunosuppression occasionné par le rituximab pourrait prédisposer aux complications graves de la rougeole. Une attention particulaire à ces patients doit être envisagée en cas d’épidémie. P-463 - rougeole chez l'enfant : aspects évolutifs particuliers d'une série hospitalière

Seyfeddine Zayani(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Haj Salem(1) , Laila Ghdira(1) , Chebil Ben Mariem(1) , Chouchane Chokri(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) EPS FATTOUMA BOURGUIBA MONASTIR, Monastir, TUNISIE

Introduction : une importante flambée mondiale de cas de rougeole est survenue en 2019. Le but de notre travail est d’étudier les particularités évolutives des enfants hospitalisés pour des complications émaillant une infection par le virus de la rougeole. Patients et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective incluant 16 patients hospitalisés pour une rougeole compliquée, entre février et mars 2019. Résultats : L’âge moyen de nos patients était 17,7 mois et le sexe ratio était de 0,37. Tous les malades avaient une sérologie positive sauf une fille de 4 ans atteinte d’un syndrome d’évans sous traitement immunosuppresseur. Les complications étaient une laryngite, otite moyenne compliquée, otomastoïdite, pneumopathie, un cas de SDRA fatal chez une fille sous traitement immunosuppresseur et un cas de syndrome d’activation macrophagique d’évolution favorable. L’évolution était favorable pour tous les patients sauf une qui présentait un déficit immunitaire. Conclusion : la rougeole est une éruption cutanée qui peut être grave. Les complications ne sont pas rares essentiellement chez les patients immunodéprimés ou non vaccinés. P-464 - A propos de l'épidémie de rougeole à batna

Abderrachid Bouhdjila(1)

(1) EHS mere - enfant meriem bouattoura batna , Batna, Algerie

Introduction : La rougeole maladie virale grave extrêmement contagieuse. ; Causait environ 2,6 millions de décès par an avant la vaccination en 1963 La rougeole reste l'une des causes importantes de décès du des moins de 5an On estime que 89 780personnes, dont une majorité d’enfants de moins de 5 ans, sont mortes de la rougeole en 2016. Objectifs : - déterminer la fréquence des cas de rougeole - déterminer l’impact du non-respect du calendrier vaccinal sur la survenue des formes graves de rougeole Materiel et méthode étude descriptive rétrospective des malades hospitalisés en2018, Résultats Sur 37751 consultants 5,12% ont une rougeole et 319 ont été admis pour un tableau grave associé , sex ratio de1.1 Le diagnostic est retenu selon les criteres de l’OMS - 98% non vaccines 45,77% moins d’un an 2% (6 patients ) décèdes 80% des deces sont due aux complications respiratoires Conclusion : - la non vaccination expose le nourrisson a un risque de morbidite et mortalité liées à la rougeole . - intérêt de renforcer de vigilence pour l’application du programme national de vaccination

P-465 - Pleurésies purulentes de l'enfant au CHU de Dakar (Sénégal)

Idrissa Basse(1) , Amadou Lamine Fall(2) , Ndiémé Ndiaye(1) , Moussa Cissé(2) , Naja Fatou Coly(1) , Aliou Abdoulaye Ndongo(2) , Fatou Ly(2) , Dina Cyrienne Obambi(1) , Ndéye Rama Diagne Guéye (1) , Mame Ciré Sagna(1)

(1) Université de Thiès, Hôpital pour Enfats de Diamniadio, Dakar , Senegal ; (2) Université Cheikh Anta Diop de Dakar, Hôpital d'Enfants Albert Royer, Dakar, Senegal

Objectifs :déterminer l’épidémiologie, la bactériologie et les variations de traitement des pleurésies purulentes en milieu hospitalier. Methodes et materiels : étude rétrospective, mono centrique, descriptive et analytique, des enfants de 0 à 15 ans, du 20 mai 2014 au 26 mars 2019. Les données ont été saisies et analysées grâce aux logiciels sphinx et Windows 8. Résultats : la fréquence était de 0,7% (42 cas). La majorité des patients étaient âgés de 2 à 12 ans (48%). L’âge moyen du diagnostic était de 46 mois. Le sex-ratio était de 2,5. Le niveau socio-économique était bas dans 64% des cas. La fièvre était le motif de consultation le plus fréquent (50%) suivi de la toux (33%) et de la difficulté respiratoire (29%). La radiographie montrait un épanchement à prédominance droite (62%), de grande abondance dans 71% des cas. Le staphylococcus aureus était le germe le plus fréquemment isolé (75%), suivi du streptococcus pneumoniea (20%) et du streptocoque du groupe D (5%). Tous les patients avaient reçu une antibiothérapie et un drainage pleural dans 76% des cas. La mortalité était de 10%. Conclusion : une amélioration de la qualité de vie, une prévention efficace des infections demeurent essentiel pour réduire l’ampleur des pleurésies purulentes de l’enfant.

P-466 - Évaluation de la prise en charge des infections urinaires chez l'enfant

Anthony Courselle(1) , Abdelmalek Belgaid(1) , Mélodie Lucas(1) , Damien Dufour(1) , Stéphanie Guyet(1) , Pascal Le Roux(1)

(1) Groupe Hospitalier du Havre, Montivilliers, FRANCE

Objectifs : Etude et évaluation de la prise en charge des infections urinaires chez l'enfant. Sujets / matériels et méthodes : A partir des recommandations de 2014 sur la prise en charge des infections urinaires chez l'enfant, nous avons élaborés en 2016, un protocole de prise en charge. En 2018, nous avons réalisé une EPP (évaluation des pratiques professionnelles) afin d'évaluer l'observance du protocole de la prise en charge des infections urinaires de l'année 2017 ainsi qu’une étude. Résultats principaux : 132 enfants ont été inclus dont 73% de filles. 53% des enfants avaient une pyélonéphrite et 47% une cystite. La majorité des enfants ayant une pyélonéphrite avaient moins de 5 ans avec un pic avant l'âge de 1 an et modérément à 3 ans. La majorité des enfants ayant une cystite avaient plus de 13 ans avec un pic à l'âge de 17 ans. 82 % des pyélonéphrites ont nécessité une prise en charge avec hospitalisation,12 % un traitement antibiotique ambulatoire orale et 6 % un traitement antibiotique parentéral en ambulatoire. Le traitement antibiotique était adapté dans 97 % des cas. L'analyse des ECBU a révélé deux cas d'E. Coli BLSE et 77 cas d'E. Coli sensible. Conclusions : La prise en charge a été conforme au protocole dans 83 % des cas. Des axes d'améliorations ont été recommandés. P-467 - Les méningites bactériennes au département de pédiatrie du CHU- Gabriel TOURE : Aspects épidémio-cliniques et thérapeutiques

Fousseyni Traore(1) , Hawa Diall(1) , Belco Maiga(1) , Karamoko Sacko(1) , Pierre Togo(1) , Amadou Toure(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Traore Fatoumata Dicko(1) , Mariam Sylla(1) , Boubacar Togo(1)

(1) DEPARTEMENT DE PEDIATRIE CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali

Introduction Les méningites bactériennes demeurent toujours préoccupantes en milieu pédiatrique au Mali. Objectifs L’objectif de cette étude rétrospective, était d’évaluer les aspects épidémio-cliniques, thérapeutiques des méningites bactériennes. Matériels et méthodes Il s’est agi d’une étude rétrospective, descriptive et analytique, qui s’est déroulée du 01/01/2016 au 31/12/2017. Ont été inclus tous les patients âgés de 0-15 ans hospitalisés et traités pour méningite bactérienne, ayant plus de 10 leucocytes par mm3 à l’examen du liquide céphalorachidien (LCR). Résultats Cent trente-trois patients ont été inclus. La méningite bactérienne a représentée 0,84% des hospitalisations (133 cas /15755 hospitalisations). Le sex-ratio (M/F) était de 1,82 (M=86;F=47). Sur le plan clinique, la convulsion fébrile tonico-clonique généralisée a représentée 61%. Le LCR était clair dans 53% des cas (n=71). Avant l’admission, 85 patients (64%) avaient reçu un traitement antibiotique. Le délai de consultation> 7 jours et la convulsion tonicoclonique généralisée étaient des facteurs péjoratifs du devenir des patients (p=0,025). Conclusion L’antibiothérapie pre-hospitalière rend difficile le diagnostic des meningites bacteriennes. Mots clés Méningites bactériennes, enfant, Mali

P-468 - Analyse de la prescription des antibiotiques en hospitalisation pédiatrique

Pierre Togo(1) , Djénéba Konaté(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Karamoko Sacko(1) , Fousseyni Traoré(1) , Oumar Coulibaly(1) , Hawa Diall(1) , Belco Maïga(1) , Dembélé Adama(1) , Mohamed El Mouloud Cissé(1) , Amadou Touré(1) , Fatoumata Léonie Diakité(1) , Lala N'drany Sidibé(1) , Ibrahim Ahamadou(1) , Aminata Sangaré(1) , Isabelle Traoré(1) , Leyla B Maïga(1) , Aminata Doumbia(1) , Hawa Konaré(1) , Souleymane Sagara(1) , Kalirou Traoré(1) , Yacouba Aba Coulibaly(1) , Abdoul Aziz Diakité(1) , Boubacar Togo(1) , Fatoumata Dicko Traoré(1) , Mariam Sylla(1)

(1) CHU Gabriel Touré, Bamako, Mali

Objectif : Etudier la prescription des antibiotiques chez les enfants hospitalisés.Matériels et méthodes : Etude prospective menée sur 3 mois chez les enfants de 0 à 15 ans hospitalisés en pédiatrie et ayant reçu un antibiotique. Résultats : La fréquence de la prescription d’antibiotique était de 43,2% avec un sex-ratio de 1,3. La fièvre (45,6%), principal signe inaugural et la fièvre était élevée dans 44,3% des cas. 40% présentaient une malnutrition et 60% avaient une mauvaise impression clinique. Les signes d’appel infectieux étaient pulmonaire (37,6%), ORL (9,2%) et une splénomégalie (18,2%). Les hypothèses diagnostiques étaient une infection bactériennes dans 54% ; La méningite (57,7%), la pneumonie (27,6%) et le sepsis (6,7%). La prescription était sur la base d’une hypothèse infectieuse (43,2%) ; non justifiée (20,4%). La prescription était non adaptée (68%) et variait entre 6 et 10 jours dans 40,2%. Les diagnostics de sortie étaient le paludisme (54,6%), la malnutrition sévère (18,6%) et la méningite (6,7%). Conclusion : La prescription d’antibiotique reste toujours irrationnelle dans sa majorité, une sensibilisation des prescripteurs et des parents est nécessaire. P-469 - Que peut cacher un abcès pulmonaire ?

Manel Weli(1) , Zouhour Hadrich(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amal Elleuch(1) , Bayen Maalej(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfouth(1)

(1) Service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique Hopital Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Introduction : L’inhalation d’un corps étranger est un évènement relativement fréquent en pédiatrie pouvant entraîner une asphyxie aiguë ou des complications à long terme en cas de corps étranger intra-bronchique passé inaperçu. Observation : Il s’agit d’une fille âgée de 2 ans, sans antécédents particuliers admise dans notre service pour dyspnée avec fièvre. La radio thorax a montré une distension thoracique avec opacité pulmonaire para cardiaque droite et lobaire inferieur droite avec un syndrome inflammatoire biologique important. La patiente a été mise sous cefotaxime et vancomycine. L’évolution a été marquée par la persistance de la fièvre après 9 jours d’antibiothérapie. Une TDM thoracique a été faite montrant un foyer de condensation du poumon inférieur droit cadrant avec un abcès. A la reprise de l’interrogatoire, un syndrome de pénétration a été évoqué datant de plus de deux mois. D’où on a complété par une bronchoscopie qui a pu extraire un corps étranger de nature végétale. Conclusion : Le syndrome de pénétration est fréquent chez les enfants. Ils peuvent passer inaperçus et se manifester par des infections broncho-pulmonaires résistantes à tout traitement. Ils constituent une véritable urgence et peuvent engager le pronostic vital. Leur prise en charge doit être rapide. P-470 - Méningite à entérovirus : à propos d'une épidémie à Batna (Algérie)

Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Hassina Bouguera(1) , Khaoula Benbrahim(1) , Amina Tindert(1) , Hadda Rouichi(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine, Université Batna 2, Batna, Algerie ; (2) Service de pédiatrie, CHU Batna, Batna, Algerie

Objectif : Décrire les caractéristéques cliniques et biologiques et évolutives des méningites à entérovirus lors de l'épidémie automnale 2019 dans un service de pédiatrie. Méthodes : étude rétrospective des méningites à entérovirus de septembre à novembre 2019 dans la ville de Batna. Résultats : il y avait 89 cas hospitalisés au niveau de notre service. 93% des enfants ont plus de 2 ans. 64% étaient des garçons. 32% des cas provenaient de Kechida. Elle a débuté en septembre pour atteidre son pic en octobre puis elle a regressé en Novembre.Les malades présentaient des troubles digestifs associés au syndrome méningé. L'étude du liquide céphalorachidien a objectivé une réaction lymphocytaire dans 60% des cas. La CRP était positive dans 43% des cas. La sérologie est revenue en faveur d'un entérovirus dans 14 cas (la sérologie a été effectuée pour 20 malades seulement). L'évolution était favorable sauf un malade qui a présenté un diabète viro induit. Conclusion : les méningites à entérovirus sont la première cause de méningite virale chez l'enfant, souvent bénignes. La présence de manifestations digestives et la pléiocytose modérée orientent le diagnostic. P-471 - Tuberculose ganglionnaire de l'enfant : à propos de 20 cas

Amal Elleuch (1) , Mouna Loukil(1) , Manel Wali(1) , Dhouha Kamoun(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Manel Feki(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) Service de Pédiatrie, Urgence et Réanimation, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Objectifs: Etudier les caractéristiques épidémiologiques, diagnostiques etthérapeutiques de la tuberculose ganglionnaire chez l’enfant. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 25 cas d’enfants atteints de tuberculose ganglionnaire durant une période de 13 ans (de 2002 au 2019) . Résultats Nous avons14 filles et 11 garçons.. Le territoire cervical est concerné dans plus de 87 % des cas. La chaine la plus touchée est la jugulo-carotidienne avec 37,7% des cas. 20 cas ont été atteints par tuberculose ganglionnaire périphérique, 3 abdominale profonde et 2 enfants présentent une tuberculose médiatisnale. L’IDR était positive dans 10 cas . la preuve histologique est notée dans 97.5% des cas. L’échographie cervicale a montré l’aspect de nécrose ganglionnaire dans 31% des cas etde calcifications tuberculeuses dans 8% des cas. La durée de traitement antituberculeux est de 8 mois .On a eu recours au traitement chirurgical pour le cas de tuberculose ganglionnaire cervicale, et pour 4 enfants atteints de tuberculose ganglionnaire abdominale profonde. La durée moyenne de suivi était de 2 ans. L’évolution était favorable dans 76% des cas Conclusion : La forme ganglionnaire est la localisation la plus fréquente de la tuberculose extra- pulmonaire chez l’enfant.

P-472 - Syndrome d'activation macrophagique : à propos de 26 cas

Amal Elleuch (1) , Dhouha Kamoun(1) , Manel Wali(1) , Mouna Loukil(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) Service de Pédiatrie, Urgence et Réanimation, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie

Objectif: Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une pathologie rare et de pronostic sombre. Le but de notre travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives du SAM. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 26 cas SAM colligés au service de pédiatrie sur une période de 14 ans de Janvier 2005 à Décembre 2019 Résultats: Il s’agissait de 17 garçons et 9 filles. Une fièvre et une altération de l’état général étaient notées dans tous les cas. Une splénomégalie chez 15 patients, une hépatomégalie chez 12 patients, des adénopathies chez 6 patients. Une pancytopénie était notée dans 10 cas. Une hyperferritinémie chez 22 malades.15 patients avaient une hypertriglycéridémie. Le myélogramme réalisé chez 22 cas objectivait la présence d’hémophagocytose. L’infection était la cause du SAM chez 12 cas. Un déficit immunitaire était trouvé dans 4 cas, un syndrome de Griscelli dans 1 cas, une maladie de Hodgkin dans 1 cas, une maladie de Still dans 1 cas et un SAM secondaire à une insuffisance hépatique aigue sévère dans 2 cas. L’évolution était fatale dans 16 cas. Conclusion : Le SAM est une maladie grave. Ses étiologies sont multiples. La prise en charge n’est pas encore bien codifiée. P-473 - Abcès rétro et latéro-pharyngés chez l'enfant

Bayene Maalej(1) , Sameh Smida(1) , Manel Weli(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) hôpital Hédi Chaker SFAX , Sfax, Tunisie

Objectifs : L’infection des ganglions de drainage du territoire des voies respiratoires hautes est à l’origine de ces abcès. Le but de ce travail est de décrire les caractéristiques épidémiologiques et d’évaluer la stratégie diagnostique et thérapeutique des ces abcès. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective à propos de 8 cas colligés au service de pédiatrie urgence et réanimation de l’hôpital Hedi Chaker de Sfax sur une période du Janvier 2019 à Décembre 2019. Résultats : Il s’agissait de 3 garçons et 5 filles. Le délai moyen d’admission par rapport au début de la symptomatologie était de 4,5 jours. Sur le plan clinique, un torticolis était noté chez 5 patients. Le syndrome inflammatoire biologique était présent chez 6 malades. Des explorations radiologiques étaient pratiquées et objectivaient l’abcès chez tous les patients. Le traitement était médical par antibiothérapie dans tous les cas associé à un traitement chirurgical seulement chez 5 malades. L’évolution était favorable dans 7cas. Conclusion : Les abcès rétro- ou latéropharyngés sont des infections profondes du cou dont le diagnostic, parfois difficile. La stratégie thérapeutique comprend une antibiothérapie associée à un drainage chirurgical en l’absence d’une amélioration clinique. P-474 - Tuberculose musculaire isolée : à propos d'un cas

Donia Brahem(1) , Nassima Soyed(1) , Brahim Briki(1) , Nassima Balhoudi (1) , Seyfeddine Zayani(1) , Hssine Mejaouel(1)

(1) service de pédiatrie kairouan, Kairouan, Tunisie

Les manifestations musculaires sont rares au cours de la tuberculose, leur prévalence est évaluée entre 0.01et 2%. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson ayant présenté une tuberculose des parties molles sans autres localisations de la maladie. Nourrisson âgé de 7 mois admis pour tuméfaction de la cuisse. A l’examen : Tuméfaction de la face supéro externe de la cuisse gauche . Un syndrome inflammatoire biologique au bilan. L’échographie objectivait une collection sous cutanée hypoéchogène .On a retenu initialement le diagnostic d’un abcès profond de la cuisse et le patient a été mis sous amoxicilline-acide clavulanique. Devant la non amélioration, le nourrisson a subi une mise e à plat. l’examen anatomopathologique a révélé : Une inflammation granulomateuse et nécrosante du tissu sous cutané orientant vers une tuberculose. L’examen bactériologique a permis d’isoler un bacille de koch à la culture .La recherche d’autre localisation tuberculeuse était sans anomalie. Le nourrisson était mis sous traitement antituberculeux avec une bonne évolution. Notre observation est originale non seulement par la rareté de la localisation musculaire de la tuberculose mais également par son caractère isolée. Seulement quelques cas sporadiques ont été rapportés dans la littérature. P-475 - La prise en charge multidisciplinaire d'un cas de Noma

Mariam Maiga(1,2,3,4,5,6)

(1) Centre de Santé de Référence Commune VI, Bamako, MALI ; (2) CHU-CNOS, Bamako, MALI ; (3) Centre de Santé de Référence Commune V, Bamako, MALI ; (4) Hopital du Mali, Bamako, MALI ; (5) Infirmerie Hopital Militaire , Bamako, MALI ; (6) CHU- Gabriel TOURE, Bamako, MALI

Objectif : Montrer la pertinence d’une prise en charge multidisciplinaire du noma. Matériels et méthodes : Nous rapportons un cas de noma chez une fillette de 5 ans. Observation : Fille de 5 ans adressée par un centre de santé pour un ulcère gingival évoluant depuis 4 mois malgré un traitement conventionnel et traditionnel. Il était associé à une mauvaise haleine et une fièvre. Le niveau socio-économique était bas avec une mauvaise hygiène buccale. L'examen physique montrait une jugulairegauche fistulisée avec une zone étendue de nécrose, l'ouverture de la bouche était limitée et l'ulcération se prolongeait de la ligne mucogingivale jusqu'à la face interne de la joue. Une fièvre à 40 ° C, une altération de l'état général, une malnutrition aiguë modérée, une pâleur, une tachycardie et une polypnée avaient été notés. La sérologie VIH était négative, le taux d'hémoglobine à 2 g / dl, uneleucocytose neutrophile (18 600 / mm3) et une thrombocytose (745 000). Une nécrosectomie avait été réalisée suivie de soins locaux, une transfusion, une triple antibiothérapie et une récupération nutritionnelle. L'évolution était favorable à la sortie en attente d’une reconstruction. Conclusion : Le noma est une réalité persistante et préoccupante et se rencontre dans la population défavorisée.

P-476 - Enfant immunodéprimé et infection à cytomégalovirus

Soufiane El Moussaoui(1) , Ouidad Louachama(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Service de pédiatrie A, CHU Mohamed VI Marrakech Faculté de médecine et de pharmacie, université CADI AYYAD, Marrakech., Marrakesh, Maroc

Chez les immunodéprimés, quelle que soit la cause de l’immunodépression primitive ou secondaire, l’infection à cytomégalovirus (CMV) représente l’infection opportuniste la plus sévère. Nous rapportons 13 cas d’infection à CMV confirmée sur un terrain de déficit immunitaire, primitif ou secondaire. L’âge moyen de nos patients était de 4ans, avec une prédominance masculine, le déficit immunitaire était primitif chez 3 cas et secondaire à une infection à VIH chez 10 cas. L’infection à CMV était révélée par une cécité bilatérale traduisant une rétinite chez 4 malades, des signes digestifs à type de diarrhée chez 4 malades, un ictère cholestatique révélant une hépatite à CMV chez 1 malade, tandis que chez 4 malades l’infection était découverte lors d’un bilan systématique. Le diagnostic a été confirmé par PCR CMV positive chez tous les malades. Tous les malades ont été mis sous traitement d’attaque de 3 semaines à base de Ganciclovir puis sous dose d’entretien. Les rétinites et les manifestations digestives à CMV sont fréquentes, elles touchent 10 à 15% des patients ayant un taux de CD4<100/mm3. La rétinite reste néanmoins la localisation la plus fréquente des infections à CMV, d’où l’intérêt de savoir évoquer et dépister cette infection chez l’enfant immunodéprimé. P-477 - Vaccination par BCG et Miliaire tuberculeuse de l'enfant

Soufiane El Moussaoui(1) , Ouidad Louachama(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Service de pédiatrie A, CHU Mohamed VI Marrakech Faculté de médecine et de pharmacie, université CADI AYYAD, Marrakech., Marrakesh, Maroc

La miliaire tuberculeuse est une forme aigue de tuberculose mettant en jeu le pronostic vital .Patients et méthodes : Une analyse rétrospective intéressant 24 cas de miliaire tuberculeuse de l’enfant, colligés au service de pédiatrie A du CHU Mohamed VI de Marrakech du janvier 2009 au décembre 2018.L’objectif de ce travail est d’évaluer les aspects cliniques, para clinique, thérapeutique et évolutifs de cette maladie. Résultats : Le contage tuberculeux était retrouvé dans 7 cas, le délai d’installation allait d’une semaine à 7 mois. La recherche de BK dans les expectorations était positive dans 5 cas. Le quantiféron A été fait chez 5 patient. La sérologie VIH s’est révélée positive chez 4 patients, 5 cas de miliaire suffocante ont été observés. Le traitement était à base d’anti-bacillaire pendant 6 mois : régime 2RHZ/4RH dans 3 cas et sous le nouveau protocole 2RHZE/ 7RH dans les autres cas, la corticothérapie a été utilisée dans 3 cas. on a noté l’apparition d’un pneumothorax dans 2 cas et 4 décès. Conclusion: Malgré la vaccination par BCG, nos malades ont présenté une forme grave de tuberculose. On serait donc tenté de remettre en doute l’efficacité de ce vaccin et ceci doit inciter à renforcer les mesures de dépistage auprès des enfants au contact des cas contagieux adultes. P-478 - La tuberculose neuroméningée infantile ,à propos d'un cas

Samia Bouguerra(1) , Laila Ghedira(1) , Besbes Habib(1) , Mouna Loukil(1) , Saifeddine Zayani(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie

Introduction: La tuberculose neuroméningée(TNM) est rarement observée chez les enfants immunocompétents. Observation:Il s'agissait d'une fille âgée de 2 ans admise pour des céphalées évoluant depuis deux mois,des vomissements et une altération de l'état général.L'examen physique n'a pas monté d'anomalies.Une TDM cérébrale a montré un élargissement de V3 et de des ventricules latéraux.L'IRM cérébrale a montré un aspect d'hydrocéphalie sus tentorielle avec sténose de l'aqueduc de Sylvius et des signes de résorption transépendymaire,et un aspect de pachyméningite.La ponction lombaire a montré une hypoglucorachie et hyperprotéinorachie.Ainsi le diagnostic d'une TNM était évoqué.La patiente était mise sous quadrithérapie anti tuberculeuse et sous corticothérapie.La PCR (BK) dans le LCR était négative.Une dérivation ventriculaire externe était réalisée dés son hospitalisation suivie par la mise en place d'une dérivation ventriculo-péritonéale après 2 mois de traitement. Actuellement,la patiente a entamé 4 mois de traitement anti tuberculeux avec une bonne évolution clinique. Conclusion:Le diagnostic d'une TNM est souvent tardif. L'aspect IRM évocateur et l'évolution favorable sous traitement permettent un diagnostic définitif malgré l'enquête bactériologique négative. P-479 - La tuberculose urogénitale : à propos de trois cas pédiatriques.

Djohra Hadef(1) , Halima Zerguine(1) , Hadda Rouichi(1) , Saida Brahmi(1)

(1) Faculté de Médecine, Université Batna 2, Batna, Algerie

Objectif: la tuberculose urogénitale est trés rare chez l'enfant. Nous rapportons trois cas qui ont été diagnostiqué avec confirmation bactériologique au niveau de notre service de pédiatrie de Batna (Algérie). Observations: le premier cas, une fille âgée de 9 ans suivie en ambulatoire depuis une année pour infection urinaire trainante avec une leucocyturie persistante malgré le traitement antibiotique. BK (bacille de Koch) retrouvé dans la culture d'urine avec IDR (intradermoréaction) à la tuberculine positive et dilatation des voies urinaires. Elle a répondu aux antituberculeux. le deuxième cas un garçon de 13 ans hospitalisé pour problème respiratoire, IDR positive et leucocyturie aseptique, BK à la culture d'urine. pas d'anomalies des voies urinaires à l'imagerie urinaire. Bonne évolution sous antituberculeux. Le troisième cas, une fille de 6 ans aux antécédents d'hydrocéphalie compliquée de méningites. Lors de sa dernière hospitalisation pour prise en charge de sa méningite, la fille présentait des troubles mictionnels avec leucocyturie aseptique. BK à la culture d'urine. La fille est décédée avant l'instauration du traitament antituberculeux. Conclusion: la tuberculose urogénitale est rare chez l'enfant mais doit être recherchée surtout devant une leucoyturie aseptique. P-480 - Meningoencéphalite à pneumocoque associée à une encéphalite herpétique chez un enfant immuno-déprimé

Amani Khlifi (1) , Habib Besbes(1) , Maissa Ben Azaiez(1) , Seifeddine Zayani(1) , Emna Sfar(1) , Mouna Loukil(1) , Chebil Ben Mariem(1) , Leila Ghedira (1) , Chokri Chouchane(1) , Sleheddine Chouchane(1)

(1) CHU Fattouma Bourguiba , Monastir, Tunisie, Monastir, Tunisie

Introduction : Nous présentons un cas de méningoencéphalite bactérienne et herpétique concomitante chez un patient suivi pour déficit immunitaire. Observation : Enfant âgé de 6 ans, atteint d’un déficit immunitaire primitif non étiqueté admis pour convulsion tonico-clonique généralisée avec fièvre. A l’examen : enfant fébrile à 40°C, somnolent avec raideur de la nuque. Biologie : bilan métabolique correct, syndrome inflammatoire biologique. PL faite: pléiocytose à 300 /mm3: 80% PNN, hyperprotéinorachie, glucorrachie effondrée à 0 mmol/L et des cocci gram positif à l'examen direct. Le diagnostic de méningo-encéphalite à pneumocoque a été retenu et l’enfant a été mis sous céfotaxime, vancomycine et dexaméthasone. La culture était positive à pneumocoque SDP. Devant la persistance de la fièvre et l’apparition de lésions vésiculeuses au niveau du visage, une PCR Herpes HSV1 était positive sur un nouveau prélèvement LCR indiquant l'ajout de l'aciclovir IV. L'évolution sur le plan infectieux était favorable, cependant l'enfant a gardé des séquelles neurologiques. Conclusion : La prise en charge des patients immunodéprimés demeure difficile. Des mesures prophylactiques sont mises en place pour réduire le risque des infections sévères.

P-481 - Tuberculose multi-focale chez l'enfant

Fatma Khalsi(1) , Soumaya Kebaier(1) , Imen Belhadj(1) , Ines Trabelsi(1) , Marwa Zarrad(1) , Samia Hamouda(1) , Khedija Boussetta(1)

(1) Hôpital d'Enfants de Tunis, Ariana, Tunisie

Objectif : Décrire les aspects cliniques et évolutifs de la tuberculose multi focale chez l’enfant. Méthodes : étude rétrospective incluant tous les patients diagnostiqués de tuberculose multifocale définie par l’atteinte d’au moins 2 sites. Résultats : 4 garçons et 4 filles ont été colligés, d’âge moyen de 9.2 ans (2mois-14ans), tous vaccinés par le BCG. Un contage tuberculeux est présent dans 25%.L’IDR à la tuberculine est positive dans 5 cas. Le diagnostic est retenu sur une preuve histologique dans 25%, bactériologique dans 50% ou sur des arguments épidémiologiques , cliniques et/ou radiologiques dans 25%.Il s’agit d’une triple localisation ou plus dans 5 cas : l’atteinte cérébro méningée est notée (3 cas) , ganglionnaire (3 cas) , médiastino-pulmonaire (4 cas) , pleurale et péricardique (2 cas), abdominale (7 cas) et osseuse (1 cas). L’évolution était favorable sous traitement antituberculeux prolongé jusqu’à 1 an chez 7 patients. Un enfant a développé des séquelles à type de DDB et une fille est décédée dans un tableau d’engagement cérébral. Conclusion : la tuberculose multifocale est grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Elle nécessite souvent un traitement prolongé.

P-482 - Contribution de l'imagerie au diagnostic de la tuberculose chez l'enfant

Aimée Kissou(1,2) , Jean De La Croix Millogo(1) , Zakari Nikiema(1,2)

(1) CHU Sanou Souro, Bobo-Dioulasso, Burkina Faso ; (2) Université Nazi Boni, Bobo- Dioulasso, Burkina Faso

Objectif : décrire les aspects radiographiques de la tuberculose pulmonaire chez l’enfant en milieu endémique. Sujets / matériels et méthodes : il s’est agi d’une étude descriptive transversale des nouveaux cas de tuberculose chez des enfants de 1 mois à 15 ans. Le Diagnostic de TB a été posé sur la base d'arguments anamnestiques, cliniques et paracliniques. Résultats : l’étude a porté sur 28 enfants dont l’âge moyen était de 8,3 ans. La couverture vaccinale au BCG était de 92,9% ; un contage tuberculeux a été retrouvé dans 42,9% des cas. L’association VIH et tuberculose était retrouvée chez 17,8% des patients. La tuberculose pulmonaire était la forme clinique la plus fréquente (50% des cas). La radiographie pulmonaire était anormale chez 21 enfants. Les lésions pulmonaires étaient variées, dominées par les infiltrats parenchymateux. Une condensation alvéolaire a été retrouvée chez 32,1% des patients. Quatre cas de miliaire radiologique ont été observés et deux enfants présentaient des cavernes. Ces images étaient souvent associées. Conclusions : la tuberculose pulmonaire de l’enfant n’est pas rare en Afrique subsaharienne. Un diagnostic de certitude est rarement posé. La radiographie standard demeure un moyen important et accessible pour le diagnostic.

P-483 - Pancréatite aiguë au cours du lupus érythémateux systémique (LES) chez l'enfant

Ourida Gacem(1)

(1) Service de pédiatrie Djillali Belkhenchir Birtraria , Alger, Algerie

Introduction : la survenue d’une pancréatite aiguë au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est rare et exceptionnellement révélatrice. Patients et méthodes : étude prospective portant sur les patients moins de 16 ans atteints de LES (critères de l’ARA) et ayant présenté une pancréatite aiguë sur une période de 36 mois. Résultats : 5/83 cas de pancréatite aiguë lupique (6 %). L’atteinte pancréatique était concomitante au diagnostic de LES dans 4 cas. Un seul patient a présenté une forme récidivante chronique isolée avec un délai diagnostique de 24 mois avant de retenir le lupus. Les enzymes pancréatiques (amylase et lipase) étaient élevées dans tous les cas avec des valeurs de 5 à 30 fois la normale. La tomodensitométrie abdominale avait montré une pancréatite stade B dans 3 cas et un stade E dans 1 cas. Quatre patients étaient traités avec des bolus de corticoïdes relayés par la voie orale associé à l’hydrox chloroquine. L’évolution était fatale dans un cas. Conclusion: La pancréatite aiguë survient souvent au cours d’une maladie lupique en poussée, associée à une atteinte viscérale grave. Elle peut être isolée et retarder le diagnostic étiologique d'ou l’utilité d’un diagnostic précoce de cette manifestation digestive afin d’éviter ses complications redoutables.

P-484 - Diagnostic des fractures de clavicules néonatales par échographie - Pertinence et faisabilité

Stéphane Echaubard(1)

(1) CHU Clermont-Ferrand, Clermont-Ferrand, France

Introduction: La fracture de clavicule est une complication classique de l’accouchement (1,4% des voies bases). La fracture peut s’accompagner d’une lésion plus ou moins réversible du plexus brachial. Le diagnostic bien qu’essentiellement clinique est souvent retardé de quelques jours à un mois (cal osseux). La radiographie est actuellement le seul examen utilisé en routine pour la confirmation diagnostic, mais son caractère irradiant limite son utilisation. Cas clinique: L'échographie est réalisée systématiquement devant toute suspicion de fracture claviculaire dans notre service. A chaque fois elle a pu confirmer ou éliminer une fracture avec les mêmes résultats que la radiographie standard, en limitant les manipulations douloureuses du nouveau-né. Conclusion: L’échographie est un examen facile à réaliser dès les premières heures de la vie, sans réglage particulier et excellent dans le dépistage des fractures des os de petites tailles ou des côtes. Elle pourrait devenir une alternative à la radiographie standard, devant une suspicion de fracture claviculaire chez le nouveau-né. P-485 - Intérêt du traitement précoce de la dermatopolymyosite juvénile

Maryem Ferjani(1) , Yousra Hammi(1) , Khaled Frikha(1) , Abir Bousetta(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : La dermatopolymyosite juvénile est rare mais grave et le pronostic dépend de la rapidité de la prise en charge thérapeutique. Sujets : Nous rapportons le cas de deux patientes suivies pour dermatopolymyosite juvénile dont l’évolution était différente selon la prise en charge thérapeutique. Résultats principaux : La première patiente était suivie depuis l’âge de 4 ans .La mise sous corticothérapie ainsi qu’un traitement immunosuppresseur a été indiquée mais non administrée par les parents en raison de problèmes sociaux .Elle a développé une calcinose universelle qui se compliquait de fistulisations et de surinfections fréquentes .Ces lésions siégeaient en regard des articulations ce qui était la source de flessums et de gêne fonctionnelle majeure. La deuxième patiente était diagnostiquée à l’âge de deux ans .Elle a été mise sous corticothérapie en association avec des injections hebdomadaires de méthotrexate. Au bout de 8 mois de traitement l’évolution était spectaculaire avec reprise d’une force musculaire normale ,normalisation des enzymes musculaires et l’absence de lésions de calcinose. Conclusions : Une prise en charge thérapeutique précoce est indispensable dans la dermatopolymyosite afin d’éviter les lésions de calcinose qui peuvent être invalidantes.

P-486 - La myosite ossifiante neurogène chez un enfant : une pathologie mystérieuse à évoquer

Ouidad Louachama(2) , Aicha Driouich(2) , Abdelaziz Sihami(2) , Youssef Mouaffak(2) , Said Younous(2)

(1) centre hospitalier universitaire mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) service de réanimation pédiatrique, CHU Mohamed VI de Marrakech, Marrakech, Maroc

La myosite ossifiante neurogène (MON), est caractérisée par une ossification à survenue rapide (1 à 6 mois) intéressant les tissus mous abarticulaires des grosses articulations. Le tableau clinique n’est pas spécifique, la biologie n’est pas contributive, l’imagerie médicale est de ce fait d’un apport indiscutable pour le diagnostic positif et le suivi. Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 6 ans, ayant comme antécédent un traumatisme du coude gauche, admis au service de réanimation pédiatrique pour prise en charge post arrêt cardiaque per opératoire compliqué d’un état végétatif, dont l’évolution a été marquée par l’apparition d’une tuméfaction douloureuse à la palpation et la mobilisation de la cuisse droite, et chez qui le bilan radiologique a confirmé la myosite ossifiante de la cuisse droite et de la ceinture pelvienne. A travers cette observation, nous soulignons l’intérêt de la radiologie dans le diagnostic positif de cette pathologie qui reste une complication rarement décrite en pédiatrie.

P-487 - Arthrite septique costo-vertébrale chez un enfant : une localisation exceptionnelle (à propos d'un cas)

Donia Brahem(1) , Hbib Besbes(1) , Leila Ghedira(1) , Mouna Loukil(1) , Rathia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Chokri Chouchane(1) , Chouchane Slaheddine(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir ( Khniss), Tunisie

Introduction : L’arthrite septique est une urgence médicale. A travers cette observation, nous rapportons une localisation exceptionnelle de l'arthrite septique. Observation : Il s'agit d'un enfant âgé de 7 ans admis pour fièvre et des douleurs dorsolombaire. Il était fébrile et avait une douleur exquise à la palpation des épineuses T11, T12 et L1. Une antibiothérapie empirique (association teicoplanine et céfotaxime) a été initiée devant la forte suspicion d’une spondylodiscite vertébrale. La scintigraphie osseuse a montré une hyperfixation T10-T11. L’IRM a révélé une anomalie du signal de l’hémi arc postérieur gauche et de l’articulation inter apophysaire postérieure, de l’articulation costo vertébrale gauche, du processus épineux de T11 avec une infiltration des parties molles en regard. L’hémoculture était positive à staphylocoque sensible à la méticilline .L’antibiothérapie a été adaptée en fonction de l’antibiogramme avec une bonne évolution clinico-biologique. Conclusion : L’arthrite septique peut avoir des conséquences sérieuses. Sa prise en charge nécessite l’administration du traitement antibiotique empirique dans les meilleurs délais permettent ainsi de limiter la destruction du cartilage articulaire et les séquelles fonctionnelles. P-488 - Syndrome hyperferritinémie-cataracte chez une adolescente suivie pour une arthrite juvénile

Gwendoline Buissart(1) , Audrey Vanrenterghem(1) , Gilles Morin(1) , Djamal-Dine Djeddi(1)

(1) CHU Amiens, Amiens, FRANCE

Introduction: Le syndrome d’hyperferritinémie-cataracte héréditaire (HCH, OMIM 600886) décrite en 1995, est une pathologie rare (prévalence de 1/200 000) autosomique dominante. Observation: Elle concerne une jeune fille de 14 ans suivie pour une arthrite juvénile idiopathique (AJI) polyarticulaire (anticorps antinucléaires positifs et facteur rhumatoïde négatif), en rémission sous tocilizumab. Elle a été opérée d’une cataracte bilatérale congénitale dans la petite enfance. Lors d’un bilan de contrôle était découvert une hyperferritinémie à 1382mg/L. La sidérémie et le coefficient de saturation de la transferrine étaient normaux. L’IRM hépatique ne montrait pas de surcharge en fer. Le syndrome d’HCH était confirmé par la mise en évidence de la mutation (c.-168G>T ; 32C>T) à l’état hétérozygote dans la région 5’UTR du gène FTL codant la L-ferritine. Discussion et conclusion: Le syndrome HCH doit être évoqué en cas d’hyperferritinémie sans surcharge en fer afin d’éviter une errance diagnostic. Il n’y a pas de lien évident entre ce syndrome HCH et l’AJI. Un conseil génétique s’impose afin de dépister précocement les cataractes dont la sévérité semble être corrélée au taux de ferritine. A l’opposé un dosage de la ferritinémie devrait être prescrit devant toute cataracte inexpliquée. P-489 - La spondylodiscite infectieuse de l'enfant:à propos d'un cas

Samia Bouguerra(1) , Laila Ghedira(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Hadj Salem(1) , Saifeddine Zayani(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) Hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie

Introduction:La spondylodiscite infectieuse est grave et rare chez l'enfant,avec risques de déformations rachidiennes et de séquelles neurologiques. Observation:Il s'agissait d'une fille âgée de10 ans,qui se plaignait de lombalgies gauches exquises avec une impotence fonctionnelle et une fièvre à 39°C.L'examen clinique a objectivé une raideur rachidienne et une contracture paravertébrale gauche.La biologie a monté un syndrome inflammatoire biologique.Une IRM rachidienne faite précocement était sans anomalies.Devant la forte suspicion d'une spondylodiscite,nous avons complété par une scintigraphie montrant une hyperfixation des deux vertèbres thoraciques T10-T11.La patiente était mise sous traitement antibiotique avec une immobilisation.Les hémocultures étaient positives à Staphylocoque Auréus.L'IRM refaite une semaine après était en faveur d'une spondylodiscite.L'évolution clinique était favorable.Après un recul de 6 mois,l'enfant ne présente pas de séquelles neurologiques. Conclusions:L’IRM est l’examen de choix pour le diagnostic positif et de gravité des spondylodiscites infectieuses. Cependant, une IRM normale réalisée très précocement n'élimine pas le diagnostic. P-490 - Myocardite lupique rare et grave!!!!!!!

Assia Hassanine (1) , Soumia Kouider (1) , Wissem Zemouli(1) , Salima Mekhalfi(1) , Souad Taleb(1)

(1) EH Didouche Mourad , ????, ALGERIE

Introduction : Les manifestations cardiaques du lupus érythémateux systémique sont diverses et peuvent toucher le péricarde, le myocarde, l’endocarde, et les artères coronaires ou pulmonaires. L’atteinte myocardique au cours du lupus reste rare mais grave nécessitant une prise en charge thérapeutique rapide. Résultats : B-R âgée 11 ans la3éme d’un couple non consanguin présente un lupus diagnostiqué 3 mois auparavant mise sous CTC et Plaquénil, réadmise Pour une détresse respiratoire fébrile avec tachycardie l’échographie cardiaque a révélé une myocardite lupique avec hypokinésie Global du cœur avec une fraction d’éjection à 26 %. le dosage des troponine est très élevé, Cette insuffisance Cardiaque à bas débit a nécessité la mise sous drogues inotropes positifs en plus de l’intensification du traitement de fond Conclusion la myocardite lupique est rare mais d’une gravité extrême du faite du taux de mortalité élevée en dehors de la maladie elle-même dans les différentes séries publiées ; ceci incite à établir des protocoles détaillés de prise en charge pour l’enfant. P-491 - Une arthrite septique interapophysaire chez un enfant:une localisation inhabituelle

Samia Bouguerra(1) , Habib Besbse(1) , Laila Ghedira(1) , Radhia Hadj Salem(1) , Saifeddine Zayani(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie

Introduction:L'arthrite septique interapophysaire postérieure est une affection grave et rarement rapportée en pédiatrie. Observation:Il s'agissait d'un enfant âgé de 5 ans ,était admis pour des douleurs exquises lombaires droites avec une fièvre depuis 4 jours.L'examen clinique retrouvait une fièvre à 40 °C,un syndrome rachidien latéralisé à droite avec raideur segmentaire et contracture musculaire et douleur exquise à la palpation de la région paravertébrale droite.La biologie a montré un syndrome inflammatoire biologique important.Le diagnostic evoqué était la spondylodiscite infectieuse ou un abcés de psoas.L 'enfant a été mis sous céfotaxime et vancomycine.L'IRM a montré l'aspect d'une arthrite interapophysaire postérieure droite L4- L5, compliquée des collections au niveau des muscles paravertébraux et du psoas droit avec extention endocanalaire et signe d'épidurite.L'évolution clinico-biologique était favorable sous traitement antibiotique. conclusions:L'arthrite septique interapophysaire postérieure lombaire est exceptionnelle.Un traitement antibiotique adapté est souvent suffisant à un stade précoce.Le traitement chirurgical peut être envisagé avec un risque de séquelles fonctionnelles post opératoires. P-492 - Malaise du nourrisson: étiologies et prise en charge. Etude rétrospective.

Stéphanie Antoun(1) , Sandra Sabbagh(1)

(1) Hôtel-Dieu de France, Beyrouth, Liban

Objectifs: Le malaise du nourrisson est une condition fréquemment rencontrée durant la première année. Il n'existe pas d'étude épidémiologique entreprise au Liban. Cette étude vise à établir la prévalence et les caractéristiques épidémiologiques des nourrissons hospitalisés au décours d'un malaise. Matériels et méthodes: Etude monocentrique rétrospective réalisée entre 1998 et 2018, incluant 156 nourrissons hospitalisés et âgés de moins d'un an, dans un centre médical tertiaire. Résultats: La majorité (92.9%) des nourrissons était âgée de moins de 6 mois, avec une légère prédominance masculine (52.6%). Aucun symptôme pathognomonique n'a été identifié. La récurrence de l'épisode initial a eu lieu dans 55.1% des cas. Un transfert en réanimation était nécessaire dans 35.9% des cas, avec une durée moyenne de séjour de 6.3 jours. Deux nourrissons étaient décédés et six réadmis pour le même motif. Le diagnostic final confirmé était un Reflux Gastro-Œsophagien (RGO) dans 60.9%. Par conséquent, un changement de lait a eu lieu dans 17.9% des cas et un traitement anti-reflux dans 65.4%. Conclusion: Les nourrissons âgés de moins d'un an et hospitalisés pour malaise présentent en majorité un RGO confirmé, et semblent avoir un excellent pronostic. P-493 - Syndrome drépanocytaire majeur de l'enfant : aspects épidémiologiques et cliniques au service de pédiatrie de Donka (Conakry)

Emmanuel Camara(1) , Mamadou Ciré Barry(1)

(1) CHU Ignace Deen, Conakry, Guinee

Drépanocytose-maladie autosomique récessive à hémoglobine anormale(S). Les syndromes « majeurs »sont : homozygotes S/S, Hétérozygotes composites S/C et S/β-thalassémie. L'objectif est de déterminer les profils épidémiologiques, clinique, hématologique et dégager les manifestations fréquentes. Méthodes: Etude rétrospective descriptive transversale de 2 ans incluant les patients porteurs de syndromes drépanocytaires majeurs. Résultats: Sur 2218 dossiers, 173 ont été retenu (7,8%). Les garçons prédominaient avec une sex-ratio de 1,05. Age moyen était 9,6 ans. Les principaux signes étaient : les crises douloureuses ostéo-articulaires ou abdominales (91%), l’anémie (77%), l’ictère (64%) et le dactyle (14%). Les moyennes étaient de : 1,7 crises/an ; 1,2 pour la transfusion et 16 jours pour l’hospitalisation. 20%des malades ont présenté des complications : respiratoires, osseuses, infectieuses. La mortalité globale était de 5%. Conclusion: Syndrome drépanocytaire majeur était dominé par la drépanocytose homozygote SS à haplo type Sénégal avec meilleur tolérance. Les manifestations étaient les crises vaso- occlusives, infections, dactyles et l’anémie. Le diagnostic souvent tardif et les transfusions rares. MOTS CLÉS: Syndrome-Drépanocytaire-Conakry P-494 - Diabète néonatal transitoire : à propos d'un cas à l'hôpital préfectoral de Mandiana, Guinée

Emmanuel Camara(1) , Mamadou Ciré Barry(1)

(1) CHU Donka, Conakry, Guinee

Le diabète « néonatal » (DNN), est un diabète rare caractérisé par des hyperglycémies modérées à sévères, secondaires à une carence en insuline circulante et dont la découverte survient entre la période néonatale et la petite enfance. Nous rapportons un cas de DNN transitoire chez un garçon, né à terme avec un poids de naissance de 2600 g et qui a présenté à l’âge de 15 jours un amaigrissement, dyspnée, geignement expiratoire, diarrhée, toux, d’une évolution de 2 semaines. La biologie a montré une hyperglycémie supérieure à 6g/dl, une glycosurie et une cétonurie. Le diagnostic de diabète néonatal était retenu justifiant la mise en route de l’insuline rapide, d’une réhydratation et d’un apport calorique (F75 dilué). Aucun bilan à visé étiologique n’a été réalisé. Apres une semaine d’hospitalisation, l’évolution était favorable (gain pondéral, glycémie normale). Le dépistage du diabète néonatal doit être systématique devant tout nouveau –né malade permettant une prise en charge précoce et un pronostic meilleur.

Mots clés : Diabète néonatal, Mandiana, Guinée P-495 - : Vécu psychologique de l'enfant et de l'adolescent vivant avec la drépanocytose homozygote à Brazzaville

Engoba Moyen(1) , Matimé Julianna Déborah Boukoulou (1) , Ghislain Mpandzou(1) , Paul Macaire Ossou-Nguiet(1) , Georges Moyen(1)

(1) Université Marien Ngouabi, Brazzaville, Republique Du Congo

Objectifs : Identifier les troubles psychologiques de l’enfant drépanocytaire, déterminer leur fréquence et identifier les facteurs associés et leurs proximités.

Patients et méthodes : étude transversale analytique menée à Brazzaville au prêt des enfants et adolescents de 6 mois à 19 ans drépanocytaires. Les troubles psychologiques étaient évalués à partir du manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux « DSM-5 », de l’échelle d’estime de soi de Rosenberg, du Brief Illness Perception Questionnaire et d’une question ouverte sur les mots associés à la drépanocytose.

Résultats : 201 patients ont été inclus. Une baisse de l’estime de soi était noté dans 76,1%, une anxiété dans 29,9% et une dépression dans 5,5% des cas. Les facteurs associés à la survenue des troubles psychologiques étaient : l’âge avancé, la longue durée de la maladie, le retard scolaire et pubertaire, la prise d’antalgiques et d’hydroxyurée, le nombre d’hospitalisations, la survenue et le nombre de complications. La proximité entre les sujets montre un profil associant ressenti négatif et intégration cognitive importante.

Conclusion : Le vécu psychologique de l’enfant vivant avec la drépanocytose est marqué par un ressenti négatif lié à l’âge, les complications et le nombre d’hospitalisations.

P-496 - Insuffisance rénale aigue de l'enfant au CHU de Brazzaville

Engoba Moyen(1) , Bomel Verlem Bomelefa(1) , Tony Eyeni Sinomono(1) , Gaston Ekouya Bowassa(1) , Georges Moyen(1)

(1) Université Marien Ngouabi, Brazzaville, Republique Du Congo

Objectifs : déterminer la prévalence, identifier les causes et les facteurs associés au décès de l’insuffisance respiratoire aigüe (IRA).

Patients et méthodes : les dossiers des enfants de 1 à 17 ans hospitalisés entre janvier 2016 et décembre 2018 au CHU de Brazzaville pour IRA ont été revus. Les variables d’étude étaient : l’âge, le sexe, la provenance, les signes cliniques et para cliniques, le stade et le type de l’IRA, l’étiologie et le profil évolutif.

Résultats : sur 18952 enfants hospitalisés, 253 l’étaient pour une IRA : 1,3%. L’âge moyen était de 71,5 mois. Ils étaient vu tard en moyenne 8,1 jours après le début des symptômes, au stade de défaillance dans 58,1% cas. L’IRA était fonctionnelle : 83% dont 95,1% suite à une déshydratation sévère. En l’absence d’épuration extra-rénale, la létalité était de 34,4%. Les causes de décès étaient : le choc hypovolémique 56,3%, le sepsis sévère 18,4% et le paludisme grave 14,9%. Les facteurs associés au décès étaient : le jeune âge, l’existence d’une déshydratation sévère, d’un coma profond, d’une oligoanurie, le stade de défaillance, l’hyperkaliémie ainsi que la provenance.

Conclusion : La prévalence élevée de l’IRA et sa sévérité nécessite des actions axées sur les facteurs associés et la création d’un centre d’hémodialyse. P-497 - SUIVI DES ENFANTS OPERES DU CŒUR AU SERVICE DE CARDIOLOGIE DE L'HOPITAL NATIONAL IGNACE DEEN DE CONAKRY

Mamadou Ciré Barry(1)

(1) CHU Ignace Deen, Conakry, Guinee

Introduction : Rareté des données sont sur les maladies cardiovasculaires chez enfants en Afrique de l’Ouest (en Guinée).

Objectif général: Contribuer à l’amélioration du suivi des enfants opérés du cœur

Matériel et Méthodes: Etude rétrospective de type descriptif portant sur le dossier de 53 enfants opérés du cœur à l’étranger et suivis au service de cardiologie d'Ignace Deen du 1er janvier au 31 décembre 2010.

Résultats : 34 garçons et 19 filles, un ratio 1,8; âge moyen: 10,75. 64,2% avaient une cardiopathie acquise et 35,8% souffraient d’une cardiopathie congénitale. Le taux moyen d’intervention par an était 5,4. Atteintes mitrales 97% pour les cardiopathies acquises. Les cardiopathies congénitales 68,4% CIV.

Chirurgie conservatrice et cure des lésions congénitales ont constituée les actes: valvuloplasties mitrales -17 (85%), Fermeture de CIV -10 (77%), cure de Tétralogie de Fallot -5 (83%), Valvuloplastie mitrale et annuloplastie tricuspidienne -4 (7,5%) et plastie aortique - 3(5,7 %). Nos patients étaient vivants et sous traitement médical.

Conclusion: Important de créer unité de chirurgie cardiaque en Guinée. Capitale est la PEC des interventions chirurgicales à l'étranger faite par Terre des Hommes

Mots clés : chirurgie, cœur, cardiopathie, enfant. P-498 - Prescrire un lait infantile

Georges Thiebault(1)

(1) Association Française de Pédiatrie Ambulatoire, Montpellier, France

Le site internet www.laits.fr destiné aux professionnels de santé permet d'accéder en temps réel à l'ensemble des préparations lactées pour nourrissons de la naissance à l'âge de 3 ans disponibles sur le marché. Ce site est construit à partir d'une base de données référençant les informations complètes de composition, utilisation et prescription de chaque préparation infantile commercialisée. La nouvelle réglementation européenne 2020 impose aux fabricants des contraintes précises pour autorisation de mise sur le marché. Le site www.laits.fr explicite ces nouvelles contraintes et permet aux professionnels de santé de sélectionner au sein des préparations existantes les produits les mieux adaptés à : - un enfant ayant besoin d'un lait standard - un enfant présentant des troubles digestifs fonctionnels - un enfant nécessitant un lait thérapeutique adapté à une pathologie De nombreux guides intégrés dans le site explicitent la démarche de choix d'un lait en fonction de chaque situation, les raisons de modifications de composition élaborées par les fabricants, les modalités de fabrication d'une préparation. Le site est structuré à partir des recommandations du comité de nutrition de la Société Française de Pédiatrie, il est utilisé comme base de référence de publications et enseignements. P-499 - Insuffisance rénale aiguë sans hépatotoxicité lors d'intoxication au paracétamol

Mélissa Gundar(1)

(1) Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne, Suisse

Introduction: Le risque d’hépatotoxicité dû à l'intoxication au paracétamol est connu de tous les praticiens. Néanmoins, une néphrotoxicité au paracétamol existe et se produit chez environ 0,4% à 8,9% des patients présentant un surdosage au paracétamol, survenant parfois sans hépatotoxicité. Nous rapportons un cas pédiatrique d’insuffisance rénale aiguë liée à une intoxication au paracétamol sans hépatotoxicité. Eléments cliniques: Une jeune fille de 15 ans a consulté aux urgences 48 heures après une intoxication volontaire au paracétamol. Les premiers tests sanguins ont montré une augmentation du taux de créatinine, compatible avec une insuffisance rénale aiguë. Ce taux a continué d'augmenter pour atteindre son pic le 8e jour, suivi d'une amélioration spontanée uniquement avec un traitement symptomatique. Conclusion: La toxicité rénale due au paracétamol consiste en une nécrose tubulaire aiguë dont la physiopathologie reste inconnue. Dans la majorité des cas, l’atteinte rénale est réversible. L'objectif de la discussion de ce cas est de souligner l'importance de suivre le taux de créatinine sérique pendant la première semaine en cas de surdosage de paracétamol. P-500 - Diagnostic de la plagiocéphalie positionnelle : mesures cliniques et numériques

Elodie Ronayette(2) , Agathe Dupuis-Bouty(2) , Lucie Esnault(2) , Amandine Rubio(1) , Jacques Griffet(1)

(1) CHUGA, Grenoble, France ; (2) Chabloz Orthopédie, Grenoble, France

Objectifs

Le diagnostic des déformations positionnelles du crâne du nourrisson, plagiocéphalie et brachycéphalie est clinique (mesures avec un mètre-ruban et un craniomètre). Avec l’arrivée de numérisation 3D, on peut se demander si les mesures cliniques sont fiables.

Méthodes

Pour cette étude prospective, 85 couples de mesures ont été extraits d’une base de données de 450 nourrissons traités pour des déformations positionnelles. L’inclusion était conditionnée à la réalisation de deux mesures en moins de 15 jours : une mesure clinique et une numérique.

Résultats

Entre les deux mesures, on note une différence moyenne de 7 à 9 mm pour les différents diamètres. Cela entraîne un écart de 2,3 points pour l’indice d’asymétrie et de 3,5 points pour l’indice crânial. Ces différences sont significatives.

Conclusion

Les différences entre les mesures cliniques et les numériques peuvent avoir une influence sur le diagnostic de sévérité et donc sur l’indication du traitement des déformations positionnelles. Le diagnostic clinique doit conduire à une prise de mesures numériques afin de préciser les indications thérapeutiques. P-501 - Premiers résultats du traitement de la plagiocéphalie positionnelle par une nouvelle orthèse crânienne.

Elodie Ronayette(2) , Agathe Dupuis-Bouty(2) , Lucie Esnault(2) , Amandine Rubio(1) , Jacques Griffet(1)

(1) CHUGA, Grenoble, France ; (2) Chabloz Orthopédie, Grenoble, France

Les déformations positionnelles sévères du crâne du nourrisson sont traitées par casque, non pris en charge par la CPAM. Nous avons mis au point une orthèse crânienne, légère, facilement réglable réalisée par une imprimante 3D. Notre objectif est d'analyser l’efficacité de cette nouvelle orthèse.

Méthodes

250 sujets ont été inclus, 150 avec une orthèse entre 5 mois et 1 an, 100 sujets contrôles sans orthèses. Selon la sévérité, mesurée par 2 indicateurs : le Cranial Vault Asymmetry Index (CVAI) (plagiocéphalie), et le Cranial Index (CI) (brachycéphalie), le casque a été prescrit : CVAI est supérieur à 4 ou CI supérieur à 90.

Résultats

On observe une diminution de 5,0 points (CVAI) pour les plagiocéphalies et de 5,5 points (CI) pour les brachycéphalies, qui dépend de la sévérité de la déformation : plus la déformation est sévère, meilleure est la correction.

Conclusion

Le port d’une orthèse du 4ème mois à 1 an diminue la plagiocéphalie et la brachycéphalie. Les déformations positionnelles sont diagnostiquées trop tardivement, et peu prises en charge. Conseiller les parents sur le positionnement et la stimulation des nouveau-nés permettrait de prévenir l’installation de la plagiocéphalie et de la brachycéphalie. P-502 - Démembrement du syndrome postural du nouveau-né.

Jacques Griffet(1) , Amandine Rubio(1)

(1) CHUGA, Grenoble, France

Le syndrome postural du nouveau-né (SPNN) est sous-estimé, pas de diagnostic et de prise en charge précoces avant l’apparition de la plagiocéphalie et du torticolis congénital.

Objectif: démembrer les différentes formes pour les diagnostiquer et les traiter précocement.

Matériels

Nous avons réalisé 3 études prospectives:

- 1ère, examen des nouveau-nés en maternité: 1031

- 2ème, examen en consultation plagiocéphalie: 218

- 3ème, examen dépistage de hanches: 975

Une classification des SPNN en 3 groupes a été définie: SPNN 1 cervico-céphalique, SPNN 2 ou bassin oblique, SPNN 3 avec anomalies positionnelles des membres inférieurs.

Résultats

1ère étude, 120 SPNN (11,6%) avec 95 SPNN1, 23 SPNN2 et 15 SPNN3.

2ème, 196 plagiocéphalies (156 asymétries de position des oreilles, 127 asymétries frontales et 55 asymétries faciales), 32 brachycéphalies. Tous les nourrissons porteurs de plagiocéphalies avaient un SPNN. Il a été noté 6 bassins asymétriques et 4 hanches instables chez 3 nourrissons. 4 enfants avaient des anomalies positionnelles bilatérales des pieds.

3ème, 337 SPNN1 (222 plagiocéphalies et 1 brachycéphalie, avec 22 scolioses), 180 SPNN2, 428 SPNN3.

Discussion

3 formes sont définies pour une prise en charge spécifique et pour rechercher leurs facteurs de risque. P-503 - Syndrome de Lyell en Pédiatrie du CHU Gabriel Touré

Adama Dembélé(1) , Abdoul Aziz Diakité(1) , Nia Cissoko(1) , Belco Maïga(1) , Mohamed Elmouloud Cissé(1) , Yamoussa Karabinta(1) , Boubacar Togo(1) , Fatoumata Dicko(1) , Mariam Sylla(1)

(1) Hôpital Gabriel Touré, Bamako, MALI

Objectif: était d’étudier les aspects clinique, thérapeutique et évolutif du syndrome de Lyell. Matériels et méthode: il s’agissait d’une étude retro-prospective du 01 janvier 2014 au 31 décembre 2018 et concernait les enfants de 1 mois à 15 ans. Résultats: dix cas de Syndrome de Lyell sur 9050 hospitalisations, soit une fréquence de 0,11 %. Les enfants de 6 mois à 5ans (6/10) ont été les plus touchés. Le sex-ratio était de 4. Le principal motif de consultation était l’éruption cutanée (9/10). Les médicaments incriminés étaient la Carbamazépine (2 cas), l’Ibuprofen et Diclofenac (2 cas), le Cotrimoxazole (1 cas). Le délai moyen entre la prise du médicament et l’apparition des symptômes était de 10,3 jours. L’examen physique était dominé par l’érythème et l’atteinte buccale chez tous les patients; le signe de NIKOLSTY, l’érosion du nez et l’atteinte oculaire chez 9 patients. Chez 7 patients, la surface atteinte a été évaluée entre 40-60% et 60-80% chez 3 patients. La prise en charge était basée sur la réhydratation, les soins locaux et l’antibiothérapie. Tous les patients ont présenté un tableau de septicémie dont 7 en sont décédés. Conclusion : pathologie rare avec forte létalité dans notre contexte, nécessite une prise en charge dans un service polyvalent de soins intensif.

P-504 - Septicémie au service des urgences pédiatriques du CHU Gabriel Touré

Adama Dembele(1) , Belco Maïga(1) , Boubacar Togo(1) , Mohamed Elmouloud Cissé(1) , Amadou Diarra(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Pierre Togo(1) , Oumar Coulibaly(1) , Hawa Diall(1) , Abdoul Aziz Diakité(1) , Karamoko Sacko(1) , Fousseyni Traoré(1) , Djeneba Konaté(1) , Mariam Sylla(1) , Fatoumata Dicko(1) , Lala N'drainy Sidibé(1) , Fatoumata Léonie Françoise Diakité(1)

(1) Hôpital Gabriel Touré, Bamako, MALI

Objectif: était d’étudier les aspects cliniques de la septicémie. Matériels et Méthode: il s’agissait d’une étude rétrospective du 1er Janvier 2016 au 30 Avril 2019 chez les enfants de 1 mois à 15 ans. Les données ont été recueillies à partir des dossiers des malades hospitalisés et le registre des hospitalisations. Résultat: la septicémie a été évoquée chez 378 patients dont 43 répondaient à nos critères d’inclusion, soit une fréquence de 11,38%. La tranche d’âge 1-23 mois était la plus touchée (53,49%) avec un âge moyen de 4,2 ans. Le sex ratio était de 0,34. Les principaux motifs d’hospitalisation étaient la fièvre (100% des cas), et la détresse respiratoire (48,84%). La porte d’entrée était majoritairement ostéo- articulaire (41,86%) et cutanée (18,6%). Les hémocultures étaient positives dans 86,05% des cas et le Staphylococcus aureus a été le germe fréquemment retrouvé (67,57%). L’antibiogramme a montré une sensibilité du S. aureus à l’Oxacilline, Gentamycine, et Erythromycine. La prise en charge était essentiellement basée sur la bi-antibiothérapie (83,72%). L’évolution a été favorable chez 55,82% des patients contre 44,18% de décès. Conclusion: encore de nombreux progrès à accomplir concernant le diagnostic, et la prise en charge de la septicémie.

P-505 - La monosomie partielle 18q: à propos d'un cas

Nabila Chekhlabi(1) , Meryem Bouyadmar(1) , Raja Arrab(1) , Nouzha Dini(1)

(1) hôpital universitaire Sheikh Khalifa Ibn Zayed, Casablanca, Maroc

Il s’agit du bébé Ichrak, âgée de 14 mois, de parents consanguins, admise à l’hôpital pour état de mal épileptique. Elle a comme antécédent une fente palatine opérée à l’âge de 9 mois et un retard psycho moteur important. A l’examen, elle est consciente, apyrétique et stable sur le plan respiratoire. Elle présente un retard staturopondéral sévère et un faciès dysmorphique fait d’un hypertélorisme, un nez aplati, un front bombé et une bouche en carpe. Elle a aussi une hypotonie axiale avec nystagmus horizontal. Les fonctions rénale et hépatique sont correctes. L’échocardiographie trouve une communication inter ventriculaire de 6 mm. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico sous corticale avec une épilepsie généralisée à l’EEG. Pas de malformation urinaire ni hypothyroïdie. Le caryotype trouve une délétion partielle de bras long du chromosome 18. Elle est mise sous valproate de sodium avec rééducation motrice. La monosomie 18q est un trouble chromosomique rare, où il y a suppression d'une partie du bras long (q) du chromosome 18. Le phénotype est très variable. Les caractéristiques communes incluent une petite taille, une microcéphalie avec un retard mental, des fentes palatines, une bouche en carpe et des anomalies cardiaques et auditives. P-506 - L'infection à CMV chez l'enfant immunodéprimé

Fatima Zahra Mouad(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Nouredine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED 6, Marrakech, Maroc

Chez les immunodéprimés, quelle que soit la cause de l’immunodépression primitive ou secondaire, l’infection à cytomégalovirus (CMV) représente l’infection opportuniste la plus sévère. Nous rapportons 10 cas d’infection à CMV confirmée sur un terrain de déficitimmunitaire, primitif ou secondaire. L’âge moyen de nos patients était de 4ans,le sexe ratio était de 2,3 avec une prédominance masculine,le déficit immunitaire était primitif chez3 cas et secondaire à une infection à VIH chez 7 cas.L’infection à CMV été révélée par une cécité bilatérale traduisant une rétinite chez 4 malades ,des signes digestifs à type de diarrhée chez 2 malades ,un ictère cholestatique révélant une hépatite à CMV chez 1 malade, tandis que chez 3 malade l’infection été découverte lors d’un bilan systématique.Le bilan biologique a objectivé une anémie chez6 cas, une lymphopénie chez un malade et une cytolyse aigue chez 1 malade . Le diagnostic a été confirmé par PCRCMV positive chez tous les malades.Tous les malades ont été mis sous traitement d’attaque de 3 semaines à base de Ganciclovir puis sous traitement d’entretien. Les rétinites et les manifestations digestives à CMV sont fréquentes, elles touchent 10 à 15% des patients ayant un taux de CD4<100/mm3. P-507 - Intoxication au cannabis chez un nourrisson de 7mois

Rajaa Ouali Alami(1) , Karima Ghema(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif : penser à l’intoxication accidentel au cannabis devant des troubles de conscience chez le nourrisson même avant l’âge de 24 mois.

Sujet : Nous rapportons une intoxication accidentelle par cannabis chez un nourrisson de 7 mois. Résultats : la patiente était admise aux urgences pédiatriques pour des troubles de conscience accompagnés d’une hypotonie généralisée survenant de façon aigue deux heures avant son admission. A noter que les parents sont des consommateurs de cannabis. Après avoir éliminé les autres causes d’altération de l’état de conscience comme, une encéphalite, une masse intracrânienne, une hypoglycémie ou un sepsis ; un dosage urinaire du Δ9-THC (Δ9-tétrahydrocannabinol) a été réalisé revenu positif. Le nourrisson à été pris en charge symptomatiquement avec reprise de la conscience après 24h. Conclusion :La recherche urinaire de cannabis s’impose devant toute somnolence inhabituelle ou trouble du comportement chez le nourrisson de moins de 24 mois. P-508 - L'encéphalomyélite aigue disséminée chez l'enfant à propos de 17 cas

Mariam Lagrine(1) , Karima El Fakiri(1) , Nourredine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) hopital mère et enfant, centre hospitalier mohamed VI marrakech, Marrakech , Maroc

Les encéphalites aiguës sont définies par une atteinte inflammatoire du parenchyme cérébral.

Nous rapportons 16 cas colligés au service de pédiatrie A, centre hospitalier universitaire Mohammed VI de MARRAKECH, durant la période allant de Janvier 2010 à Décembre 2019.

L’âge moyen des patients était de 6 ans et 5 mois. Le sex ratio était de 1.42. Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient les signes focaux dans 80% et la fièvre dans . 72 %. A l’examen clinique 28% des patients présentaient un syndrome cérébelleux, un syndrome méningé dans 21% des cas et des troubles visuels dans 7% des cas. L’analyse du liquide céphalorachidien a permis d’isoler une hyperleucocytose à prédominance lymphocytaire dans 32% des cas. L’IRM cérébro-médullaire a montré une démyélinisation dans 70% au niveau de la substance blanche. Les bolus de corticothérapie seuls relayé par une corticothérapie par voie orale étaient l’option thérapeutique chez 15 cas. L’évolution à moyen terme sous kinésithérapie motrice était favorable.

L’ADEM est une cause rare d’encéphalite chez l’enfant. Le diagnostic doit être systématiquement évoqué devant un tableau d’encéphalite aiguë inexpliquée. P-509 - Otomastoidite bilatérale révélant une histiocytose langerhansienne

Mariam Lagrine(1) , Younes Labani(2) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Hassan Nouri(2) , Mohamed Bouskraoui(1)

(1) hopital mère et enfant, centre hospitalier mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc ; (2) hopital errazi, centre hospitalier mohamed VI marrakech, Marrakech, Maroc

L’histiocytose langerhansienne est une pathologie multi systémique rare liée à l’accumulation des cellules de Langerhans au sein de différents organes.

Rapporté le cas d’un enfant ayant une histiocytose langerhansienne révélée par une otomastoidite bilatérale. La rareté de cette localisation a fait la particularité de cette observation.

Il s’agit d’un garçon de 02 ans, sans antécédents pathologiques particulier, adressé pour un tableau d’otomastoidite bilatérale évoluant depuis 10 mois, mis sous traitement antibiotique mais sans amélioration. A l’interrogatoire, l’enfant présente un diabète insipide central confirmé par les examens complémentaires notamment : une osmolarité urinaire de base égale à 111.94 mOsm/l (<300), le test à la Desmopressine réalisé objectivant une osmolarité à H3 de test égale à 182.74 mOsm/l et à H5 égale à 325.94 mOsm/l. L’IRM hypothalamo- hypophysaire a montré un élargissement de la tige pituitaire avec rehaussement intense d’origine inflammatoire ou tumorale. La biopsie mastoïdienne associée à l’immunohistochimie ont permis de confirmer le diagnostic de l’histiocytose langerhansienne.

Il faut penser à l’histiocytose langerhansienne devant toute otomastoidite uni ou bilatérale associée à un diabète insipide. P-510 - Le rhumatisme articulaire aigu chez l'enfant

Nidale Hazzab(1) , Soufiane Elmoussaoui(1) , Nadia Slitine(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Fadl Mrabah Raboh Maoulainine(1)

(1) chu mohammed 6 , Marrakech, Maroc

Introduction:Le rhumatisme articulaire aigu et les cardiopathies rhumatismales constituent un problème de santé au Maroc.L’atteinte cardiaque au cours du RAA reste l’élément pronostic majeur. Matériels et méthodes:Notre étude rétrospective portait sur 80 cas de RAA colligés à partir du registre d’échographie de l’unité de cardiologie pédiatrique au CHU Mohammed VI de Marrakech entre Janvier 2010 et Juillet 2019. Résultats:L’âge moyen était de 7.5 ans,une prédominance masculine était constatée.L’atteinte articulaire était présente chez 78.75% des malades, la chorée dans 6.25% des cas. Le bilan inflammatoire était perturbé dans 75% des cas, 70% des malades présentaient des ASLO positifs , 96.25% des cas avaient une atteinte cardiaque:une IM dans 71.25% des cas, l'insuffisance aortique dans 41.25% des cas et une IM+IAO dans 36.25% des cas,et un rétrécissement mitrale dans 2,5% des cas.un traitement adapté étaient reçu par 96.25 % des patients. L’évolution était marquée par une disparition des lésions cardiaques chez 7.5% des cas, une stabilisation chez 15% des cas, une aggravation dans 5% des cas. Conclusion : L’incidence hospitalière du RAA a nettement diminué ces trois dernières décennies,les formes graves avec atteinte cardiaque sévère relèvent surtout des zones sous médicalisées. P-511 - Perception des parents de leur participation aux soins de leur enfant dans les unités de néonatologie

Nidale Hazzab(1) , Soufiane Elmoussaoui(1) , Fatiha Bennnaoui(1) , Nadia Slitine(1) , Fadl Mrabah Rabo Maoulainine(1)

(1) chu mohammed 6 , Marrakech, Maroc

Introduction. Les parents des nouveau-nés hospitalisés sont soumis à une situation stressante. Il leur est difficile de s’impliquer dans les soins apportés à leur enfant. Objectif: Analyser le ressenti des parents concernant leur participation aux soins dans notre contexte Méthodes: Une enquête a été faite sur 40 cas en Juillet 2019. Les 40 items étaient à choix multiples ou sous forme de questions ouvertes. L’analyse a été quantitative et qualitative. Résultats: Parmi les 40 parents ayant répondu, 98 % étaient des mères.Les enfants étaient nés en moyenne à 36 SA avec un poids de naissance moyen de 2600 g. La première participation des parents aux soins avait donné lieu à des émotions contradictoires (joie, stress, angoisse). Ils souhaitaient le plus souvent une participation active, même pour des soins complexes.La peau à peau a été proposée dès le 1er jour d’hospitalisation pour les nouveaux nés stables. 10 % des parents ne s’étaient pas sentis en confiance. Le besoin d’intimité et d’un accompagnement sécurisant a été mis en avant. Conclusion:La famille est primordiale pour les nouveau-nés hospitalisés en unité de néonatologie ,elle est intégrée dans le processus de décision médicale et partenaire dans les soins à son ou ses enfants. P-512 - Syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant dans un pays d'Afrique subsaharien

Abdoul Karim Doumbia(1) , Pierre Togo (1) , Belco Maiga(1) , Djeneba Konate(1) , Oumar Coulibaly(1) , Hawa Diall(1) , Adama Dembele(1) , Fatoumata Leonie Diakite(1) , Boubacar Togo(1) , Karamoko Sacko(1) , Amadou Toure(1) , Lala N Sidibe(1) , Abdoul Aziz Diakite (1)

(1) CHU GABRIEL TOURE, Bamako, Mali

Objectif: Décrire les aspects diagnostiques, thérapeutiques et évolutifs du syndrome néphrotique idiopathique (SNI). Méthodologie: Il s'agissait d'une étude rétrospective dans un hôpital de référence sur une période de 2 ans (2017 et 2018). Nous avons inclus 35 patients âgés de 2 ans à 14 ans présentant un SNI, défini par l’association d’une protéinurie supérieure ou égale à 50mg/kg/24h, d’une hypoalbuminémie inférieure à 30g/L et d’une hypoprotidémie inférieure à 60g/L. Résultats: Le SNI représentait 0,93% des admissions pédiatriques. Nous avons colligé 24 garçons et 11 filles. L’âge moyen des patients était de 7 ans. L’œdème était le principal signe clinique, associé à l’hypertension artérielle (36%) et à la douleur abdominale (24%). L’hématurie était présente chez 9% des patients. La protéinurie moyenne était de 105mg/kg/24h. La prednisone a permis d'obtenir une corticosensibilité dans 86% des cas et une rémission complète dans 70% des cas. La durée moyenne d’hospitalisation était de 24 jours. La mortalité était de 11%. Elle survenait le plus souvent dans un contexte d'insuffisance rénale, d'hypertension et d'infections. Conclusion: Cette étude appelle à davantage d'essais pour mieux élucider les indicateurs de pronostic et développer de meilleures approches thérapeutiques.

P-513 - Anxiété et cathétérisme cardiaque pédiatrique, intérêt de la voiturette électrique

Edouard Chambon(1) , Sébastien Hascoet(2) , Maha Tagorti(2) , Florence Lecerf(2) , Emmanuelle Fournier(2)

(1) Université de Versailles-Saint-Quentin-En-Yvelines, Guyancourt, France ; (2) Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis Robinson, France

Objectifs : Avant une procédure invasive, 60% des enfants développent des signes d’anxiété. Nous évaluons l’impact de l’utilisation de la voiturette électrique sur l’anxiété de l’enfant et ses parents lors d’un cathétérisme cardiaque. Sujets / matériels et méthodes : Dans cette étude prospective randomisée comparative, 44 enfants (âge médian 5,7 ans [4,2-7]), admis pour cathétérisme cardiaque sont répartis selon le mode de transport : prise en charge de référence (lit, sédation) ou voiturette (sans sédation). L’anxiété de l’enfant est évaluée en aveugle la veille de l’intervention (T0) et en salle de cathétérisme (T1) par le score modifié de Yale (mYPAS-SF) et par le score d’EVA d’anxiété (EVAenfant). L’EVAparent évalue l'anxiété parentale. Résultats principaux : Le score différentiel d’EVA entre T0 et T1 reflétant l’augmentation du niveau d’anxiété, est significativement inférieur dans le groupe voiturette (EVAenfant 15,1 vs. 35,2/100, p=0.02 ; EVAparent 6,7 vs. 33/100, p<0.01). Le score différentiel mYPAS-SF ne montre pas de différence significative en faveur du groupe voiturette (16,5 vs. 23,2/100, p=0.17) ; en étude de sous-groupe chez les garçons, ce résultat est significatif (4 vs. 27,7/100, p=0.01). Conclusions : La voiturette électrique semble utile pour diminuer l’anxiété. P-514 - Malaise grave du nourrisson révélant une achalasie

Laila Bourkhissi(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU Mohamed VI Marrakech, Marrakech, Maroc

Le malaise grave du nourrisson est une urgence dont le diagnostic étiologique repose essentiellement sur l’interrogatoire. Les étiologies sont diverses, dominées par les causes digestives. Nous rapportant une observation rare d’une achalasie révélée par un malaise grave. Observation : Un nourrisson de 2 mois, non consanguin, ayant comme antécédent des vomissements + accès de cyanose évoluant depuis J3 de vie, était admis pour malaise très grave nécessitant une hospitalisation en réanimation pédiatrique. L’examen clinique avait trouvé un poids et une taille dans les normes. La glycémie capillaire était à 1.02. L’examen cardiovasculaire ne trouvait pas d’anomalie. Le bilan métabolique ainsi que le bilan infectieux étaient normaux. ETT et l’EEG normaux. Le TOGD avait objectivé un RGO intermittent avec une achalasie. Le patient était mis sous traitement anti reflux, mais vu la persistance des malaises, à raison de 3 par jours, on a préconisé une cure chirurgicale à l’âge de 3mois, avec une bonne évolution. La prise en charge d’un malaise repose d’abord et surtout sur l’anamnèse retraçant les antécédents familiaux, personnels et les circonstances du malaise, en ayant à l’esprit que les causes digestives, en particulier le reflux gastro-œsophagien, sont les plus fréquentes. P-515 - Le syndrome d'activation macrophagique chez l'enfant

Zahira Lazrag(1) , Laila Bourkhissi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU Marrakech, Marrakech, Maroc

Objectifs : rapporter les particularités épidémiologiques et évolutives du SAM en pédiatrie. Sujets : étude rétrospective descriptive portant sur 14 cas de SAM colligés sur une période de 8 ans au service de pédiatrie B de Marrakech. Résultats : L’âge moyen: 8 ans. prédominance masculine (64%). Le motif de consultation était une fièvre prolongée 72%, pâleur cutanée (14%) et Syndrome d’insuffisance médullaire (14%). Cliniquement SPM (64%), HPM 50%, un syndrome œdémateux 21%.Biologiquement: pancytopénie=71%, et bicytopénie=29%. LDH élevé=100%. hyperferritinémie 71%, hypertriglycéridémie (50%) et la cytolyse hépatique (64%).Un myélogramme a été réalisé chez 12 patients.Les images d’hémophagocytose était présente dans 58%.Les étiologies du SAM étaient dominées par la leishmaniose viscérale= 64%. Les autres causes: AJI systémique=7%, leucémie aiguée=7% et 3 cas d’étiologie indéterminée. Le traitement était instauré chez tous les patients (corticothérapie systémique puis relais par voie orale); ainsi que le traitement spécifique de l’étiologie causale. L’évolution était favorable dans 50%, et on déplore le décès dans 50%. Conclusion : Le SAM est certes rare mais d’évolution souvent fatale surtout chez l’enfant. Ses étiologies sont nombreuses, et souvent difficiles à préciser. P-516 - La néphropathie lupique chez l'enfant : a propos de 19 cas

Nidale Hazzab(1) , Soumia Mrhar(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourahouat(1) , Imane Aitsab(1)

(1) chu mohammed 6 , Marrakech, Maroc

Introduction:L’atteinte rénale est l’une des manifestations les plus graves du lupus érythémateux systémique. Le but de ce travail est d’analyser chez 19 enfants les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives des néphropathies lupiques. Méthodes:Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 19 enfants ayant une néphropathie lupique suivis entre 2007 et 2018 au CHU Mohammed IV Marrakech. Résultats:Ils étaient 18 filles et 1 garçon avec un âge moyen de 10 ans. Le mode de révélation était une protéinurie significative, une hématurie, un syndrome néphrotique, une infection urinaire, une HTA et une insuffisance rénale dans respectivement 98.9%, 36%, 21%, 21%, 16.6%, 10.5% des cas. À l’examen histologique rénal, la classe I était retrouvée dans 4 cas, classe II dans 6 cas, la classe III dans un cas, la classe IV dans 7 cas. Tous les patients avaient reçu des corticoïdes associés aux immunosuppresseurs dans 10 cas. L’évolution était: une rémission dans 47.3 % des cas, une insuffisance rénale chronique terminale dans 10.5 % et la survenue de rechutes dans 21.05 % des cas, décès dans 10.5% des cas et 10.5% perdu de vu. Conclusion:L’atteinte rénale au cours du lupus est l’une des plus sévères cause de morbi- mortalité. Sa sévérité est corrélée à la classification histologique. P-517 - Le lupus érythémateux systémique juvénile : a propos de 24 cas

Nidale Hazzab(1) , Soumia Mrhar(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) chu mohammed 6 , Marrakech, Maroc

Le lupus érythémateux systémique juvénile est une maladie chronique auto-immune caractérisée par une atteinte multi-viscérale. Nous rapportons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives d’une série rétrospective menée dans le service de pédiatrie au CHU Med VI de Marrakech comptant 24 enfants. L’âge moyen de survenue était de 10 ans, le tableau clinique était fait d’une atteinte articulaire, cutanée, et de fièvre dans respectivement 75 % , 66.6 %, et 60 % des cas. La participation cardiaque, neurologique, pulmonaire et digestive et ophtalmologique était rapportée dans des pourcentages respectifs décroissants de 16.6%, et 16.6% , 8.3%,et 4.1% ,8.3% L’atteinte hématologique était détectée chez 50 % des patients, et le syndrome inflammatoire dans chez 79.1 % des cas. Un titre positif d’anticorps antinucléaires 62.5 % et d’anti-ADN 33.3 % était objectivé, ainsi qu’une réduction du taux du complément dans 12.5 %. L’atteinte rénale était présente dans 79.1 % des cas se . Le traitement avait comporté des corticoïdes dans 100% des cas associés au cyclophosphamide dans 41.6% des cas . Le LES systémique de l’enfant est une pathologie complexe relevant d’une prise en charge spécialisée et un suivi régulier prolongé. P-518 - Sténose peptique : à propos de 20 cas

Nidale Hazzab(1) , Soumia Mrhar(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) chu mohammed 6 , Marrakech, Maroc

Introduction:Les sténoses peptiques de l’œsophage chez l’enfant constituent la complication essentielle et la plus fréquente du reflux gastro-œsophagien, leur traitement est essentiellement endoscopique.L’intérêt de notre étude est de mettre le point sur cette complication encore fréquente dans notre contexte. Materiels et méthodes:Etude rétrospective descriptive de 20 patients porteurs d’une sténose peptique au service de pédiatrie B au CHU Mohammed VI de Marrakech durant une période de 02 ans Résultats:Il s’agit de 20 patients,âgé de 11mois à 13 ans , La symptomatologie était dominée par la dysphagie et les vomissements ( 100 %) ,l’hémorragie digestive( 47%) . Tous les patients avait bénéficié d’une endoscopie digestive qui avait montré une sténose serrée chez tous les patients, infranchissable dans 43 % des cas et franchissable dans 57 % des cas, une hernie hiatal dans 63%. La dilatation endoscopique était réalisée chez 43% de nos malades ,25% avait bénéficié d’une seule séance de dilatation,le reste des malades sont en cours de dilatation. Aucune complication après dilatation n’était notée. Conclusion:Le traitement de choix des sténoses œsophagiennes peptiques c’est la dilatation endoscopique,une surveillance endoscopique reste nécessaire pour dépister les complications.

P-519 - La Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse chez l'enfant : à propos d'une série de 83 cas.

Zahira Lazrag(1) , Khadija Saadi(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU Marrakech, Marrakech, Maroc

Objectifs: les particularités épidémiologiques de la GNA post-infectieuse en pédiatrie. Sujets: étude rétrospective descriptive portant sur 83 cas colligés sur 4 ans au service de pédiatrie B de Marrakech. Résultats: L’âge moyen: 9 ans, prédominance masculine=65%. Une infection précédant la symptomatologie était objectivée dans 81% (ORL=74%, cutanée=24%).Les signes fonctionnels étaient dominés par des œdèmes généralisés=82%,hématurie macroscopique=77%, signes digestifs =71%, céphalées=22%,et convulsions=17%. Cliniquement: fièvre=30%, HTA=65%, et oligurie=13%. L’hématurie microscopique et la protéinurie étaient constantes. Biologiquement, une IRA était retrouvée dans 30%.Le C3 était consommé dans 82%, et les ASLO élevés dans 53%.Le traitement symptomatique était instauré chez tous les patients (restriction hydrosodée=100%, diurétiques=52%, et un antihypertenseur=40%). L’antibiothérapie était nécessaire chez 22%. La GNA était compliquée d’un syndrome néphrotique dans 27%. Sa prise en charge a consisté-en fonction de la gravité- en une corticothérapie orale=40%, des bolus de CTC=23%, et des immunosuppresseurs par voie systémique=9%. L’évolution était favorable chez tous les patients. Conclusion: GNA post-infectieuse chez l’enfant est une maladie certes fréquente, mais évitable. P-520 - Maladie de Behcet chez l'enfant : Quelles particularités cliniques et évolutives ?

Safaa Alaoui(1) , Nahid Mahir(1) , Safaa Alaoui(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Abourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1)

(1) CHU MOHAMED VI, Marrakech, Maroc

« Introduction: » La maladie de Behcet est une atteinte systémique rare chez l’enfant . « Matériels et méthodes: » une analyse rétrospective de 7 malades atteints de maladie de Behcet au service de pédiatrie CHU Marrakech durant une période allant de 2012 à 2018. Résultats : L’âge moyen de l’apparition du premier signe de la maladie est de 9ans et demi avec un délai moyen de découverte de diagnostic de 7 mois. La fréquence des manifestations cliniques : aphtose buccale: 100%, aphtose génitale : 66 %, pseudofolliculite , atteinte articulaire et oculaire : 57%, alors que la neurobehcet a été notée chez 3 cas et angiobehcet chez un autre cas . Tous nos patients ont reçu de la colchicine et la corticothérapie dans un premier temps; les immunosuppresseurs ont été instaurés chez 4 cas, une biothérapie chez 2 patients avec notion de perfusion d’immunoglobulines chez un seul cas. L’évolution était marquée par la rechute dans 02 cas, avec une rémission incomplète chez cas. « Conclusion: » la faible spécificité des symptômes offrent une particularité clinique chez l’enfant et le pronostic de la maladie reste réservé, ce qui nécessiterait l’élaboration de nouveaux critères cliniques et thérapeutiques pour la maladie de Behçet en pédiatrie.

P-521 - Syndrome de Cornelia de Lange : à propos de 4 cas

Imane Fetoui(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Karima Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Nisrine Aboussair(2) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Service de Pédiatrie A,Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech , MAROC ; (2) Service de Génétique , CHU Mohamed VI, Marrakech, Marrakech, MAROC

Objectifs : Le syndrome de Cornelia de Lange (CDL) est un syndrome malformatif caractérisé par une dysmorphie faciale, une déficience intellectuelle, un retard de croissance et une anomalie des membres. Sujets / matériels et méthodes : On rapporte 4 cas. Résultats principaux : Les patient se sont présentés à des âges différents de 16 mois à 3 ans. Ils avaient tous un antécédent d’asphyxie périnatale ou de RCIU. Les parents consultaient pour un retard psychomoteur avec acquisition tardive de la marche ou un retard de langage. Ils présentaient un syndrome dysmorphique commun associé à un retard staturo-pondéral, une microcranie et l’examen neurologique et des membres variaient d’un patient à l’autre pouvant révéler un hypotonie généralisée ou une déformation. Le bilan malformatif était toujours réalisé fait d’échocardiographie, d’échographie abdomino-pelvienne, de radiographie des membres et radiographie thoracique. L’examen ophtalmologique et ORL étaient aussi systématiques. La génétique avait confirmé le diagnostic des 4 patients. Conclusion : Le défi du syndrome de CDL reste dans la prise en charge qui devrait être multidisciplinaire rassemblant le traitement médical, la rééducation psychomotrice et le suivi psycho- éducative du patient et des parents. P-522 - Polymorphisme clinique de la sarcoidose :à propos de 3 cas

Fadila Bendaoud(1) , Badreddine Salhi(1) , Mohamed Fateh Rougui(1) , Saida Brahmi(1)

(1) faculté Medecine université Batna 2 Algerie, Batna, Algerie

«introduction » La sarcoïdose est une maladie systémique à localisations multiples pulmonaires ou extra pulmonaires. «Objectif » décrire 3 formes différentes extra pulmonaires chez 3 enfants « Sujet » à travers 3 observations pédiatriques ,nous rapportons la présence de cette maladie même à un âge précoce de la vie avec des aspects différents et une évolution favorable initialement « Resultas » le 1er cas :un garçon de 4 ans traité initialement comme une tuberculeuse péritonéale ,par la suite ,l’apparition d’une hepato-splenomegalie ,d’une hypertrophie thyroïdienne et d’une néphromégalie avec protéinurie néphrotique ont fait suspecter le diagnostic. Le 2eme cas :un garçon de 8 ans avec une panuveite unilaterale . Ses ATCDS d’épisodes dyspneique respiratoire ,une hepato-splenomegalie et des microlitiases ont orienter au bilan d’une sarcoïdose Le 3eme cas :un garçon de 11ans presente une forme ganglionnaire pseudo- hodgkinienne d’où confirmation histologique et dosage enzyme de conversion « Discussion » la sarcoïdose n’est pas rare chez l’enfant ,elle devrait être recherché devant certaines localisations extrapulmonaires avec ou sans organomégalie. L’étude histologique si possible( BG ,PBF ,PBR) de même que le dosage enzymatique spécifique permettent de retenir ce diagnostic P-523 - Fièvre méditerranéenne familiale : à propos de cinq cas

Maryem Ferjani(1) , Yousra Hammi(1) , Delia Loueti (1) , Marwa Beji(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : La fièvre méditerranéenne familiale est la plus fréquente des maladies auto-inflammatoires monogéniques. Notre objectif est de décrire les manifestations de cette maladie dans une série pédiatrique. Sujets: Nous avons mené une étude rétrospective au service de pédiatrie à l’hôpital Charles Nicolle à Tunis portant sur les patients ayant une fièvre méditerranéenne familiale. Résultats principaux: Cinq patients ont été retenus. Il s’agissait de 3 filles et 2 garçons. L’âge était entre 3 ans et 11 ans. Une histoire familiale de fièvre méditerranéenne familiale était présente chez 2 patients. La fièvre était le motif de consultation dans tous les cas. Une douleur abdominale était présente chez tous les patients, des arthralgies chez 4 patients et une aphtose buccale chez 2 patients. L’étude génétique a mis en évidence d’une mutation M694 au niveau du gène MEFV à l’état homozygote chez 4 patients . Une atteinte rénale a été mise en évidence chez 2 patients. Il s’agissait d’une amylose rénale AA qui a évolué vers l’insuffisance rénale terminale. Conclusions : La fièvre méditerranéenne familiale doit être évoquée devant des épisodes récurrents fébriles intermittents, le plus souvent avec des douleurs abdominales. L’amylose est une complication rare mais grave. P-524 - Quand évoquer un syndrome de cornelia de lange

Olfa Hammami(1,2) , Imen Chelly(1,2) , Ichrak Khamassi(1,2)

(1) Hôpital universitaire Habib bougatfa, Bizerte, Tunisie ; (2) faculté de medecine de tunis el maner, Tunis, Tunisie

Introduction: Le retard de croissance à début intra-utérin est un motif fréquent de consultation en pédiatrie. Les causes génétiquesoccupent une place importante, parmi lesquelles on cite le syndrome de Cornelia De Lange (Cdls). Notre objectif est de préciser les caractéristiques cliniques, épidémiologiques et génétiques de Cdlsà partir de trois observations. Matériels et méthodes: C'est une étude descriptive, rétrospective, transversale portant sur 3 casde Cdlssur 85 cas de retard de croissance à début anténatal. Résultats: Il s'agit de deux garçons et une fille âgés de moins de 2 ans qui présentent un retard statural avec une taille inférieure à -4DS pour les deux garçons et entre -2 et -3DS pour la fille. La dysmorphie faciale est typique chez les garçons, associée à une cryptorchidie unilatérale et une hypoplasie de 1èr métacarpien. Ils présentaient tous un retard global de développement fixe. Aucune malformation viscérale n'a été retrouvée, le caryotype est normal et une CGH- arrayest encours chez la fille. Conclusion: Le Cdls est un syndrome génétique sévère caractérisé par une hétérogénéitéclinique et génétique qui rende le conseil génétique difficile.Presque tous les cas sont sporadiques etilsnécessitent une prise en charge psychoéducative dynamique. P-525 - Les intoxications pédiatriques : profil clinique et produits ingérés

Fatma Mezghanni(1) , Latifa Essid(1) , Neila Ben Aba(1) , Hind Khadhraoui(1) , Samar Rhayem(1) , Feten Fedhila(1) , Samir Haddad(1) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunisie, TUNISIE

Objectifs : Notre étude vise à déterminer le profil clinique des enfants victimes d’intoxication et les produits ingérés. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 3 mois colligeant tous les cas d’intoxication par ingestion orale hospitalisés dans un service de pédiatrie. Résultats : Nous avons hospitalisé 108 malades pour intoxication dont 60 par voie orale. Parmi ces derniers, le sex ratio était de 1, l’âge moyen était de 35 mois (extrêmes 13 mois et 9 ans). La majorité des accidents (84%) était domestiques, l’intoxication était volontaire dans un seul cas. Le produit ingéré était médicamenteux dans 73% des cas : bronchodilatateurs et antitussifs (n=24), anxiolytiques (n=12), paracétamol (n=10), neuroleptiques (n=8). L’accident survenait pendant la journée dont 64% des cas. La symptomatologie était neurologique dans 40% des cas, 20% avait des vomissements, et 35% étaient asymptomatiques. Seuls 20% des malades ont nécessité un traitement spécifique. L’évolution était défavorable dans un seul cas. Il s’agit d’une sténose œsophagienne par œsophagite caustique. Conclusion : L’éducation de la famille sur les moyens de prévention des intoxications constituent un élément crucial de la prise en charge afin de prévenir les récidives. P-526 - Place des parents dans la prévention de l'anémie carentielle

Fatma Mezghanni(1) , Latifa Essid(1) , Neila Ben Aba(1) , Hind Khadhraoui(1) , Samar Rhayem(1) , Samir Haddad(1) , Feten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunisie, TUNISIE

Objectifs : Evaluer les connaissances des parents concernant le problème de l’anémie de leurs enfants et les moyens de sa prévention. Matériels et méthodes : Nous avons mené une enquête transversale sur un échantillon aléatoire et anonyme de 50 parents d’enfants âgés de plus de 6 mois présentant une anémie carentielle et hospitalisés dans un service de pédiatrie. Résultats : L’âge moyen des malades était de 2 ans. Le motif d’hospitalisation le plus fréquent était une bronchiolite chez 12 nourrissons. Il s’agissait de la deuxième hospitalisation dans 48% des cas. L’enfant était le deuxième de sa fratrie dans la moitié des cas. Le niveau socio-économique était bas dans 68% des cas. Les signes cliniques rapportés étaient l’asthénie (66%), la dyspnée (58%), la pâleur (54%) et les céphalées (28%). Quinze femmes (30%) n’avaient jamais allaité leur enfants au sein et un allaitement exclusif était anormalement prolongé dans quarte cas. Le lait de vache était introduit avant l’âge de un an dans 70% des cas. Près de 2/3 des parents ne savaient pas que leur enfant était anémique. Conclusion : Notre étude montre la nécessité d’une meilleure éducation des parents afin d’éviter la morbi-mortalité associée à l’anémie. P-527 - ADEM et méningite à pneumocoque: A propos d'un cas rare

Samir Haddad(1) , Latifa Essid(1) , Hind Khadhraoui(1) , Neila Ben Aba(1) , Abdelaali Jguirim(2) , Slaheddine Chouchen(2) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunis, TUNISIE ; (2) CHU Fattouma bourguiba, Monastir, TUNISIE

Objectif : Rapporter un cas rare d’ADEM associée à une méningite aigue et les modalités de sa prise en charge. Méthodes : Nous rapportons le cas d’un nourrisson présentant une méningite à pneumocoque associée à une ADEM. Résultats: Il s’agit d’un nourrisson âgé d’un an, admis pour fièvre, vomissements et somnolence. L’examen a trouvé une fièvre à 39,5°C, une hypotonie axiale et une fontanelle antérieure bombante. La CRP était positive à 170 mg/l. La ponction lombaire (PL) était pathologique. L’examen direct positif à cocci Gram positif. L’enfant a été mis sous céfotaxime et dexaméthasone. A H12 d’hospitalisation, l’enfant a présenté un ptosis gauche avec une hémiparésie gauche et une altération de son état de conscience. L’IRM était en faveur d’une ADEM. Le nourrisson a bénéficié d’une cure de veinoglobulines et l’évolution a été marquée par une amélioration du déficit moteur jusqu’à disparition. La culture de la PL était positive à pneumocoque sensible. Conclusion: La méningite à Pneumocoque aigue peut être accompagnée de processus immunologique para-infectieux tels que l’ADEM. Malgré que cette association est rare, le diagnostic doit être posé rapidement afin d’assurer une prise en charge adéquate. P-528 - Le profil malformatif et auto-immun dans le syndrome de Turner

Leila Essadem(1) , Latifa Essid(1) , Hind Khadhraoui(1) , Rahma Guedri(1) , Nadia Mattoussi(1) , Zohra Fitouri(1) , Saida Ben Bechr(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunis, TUNISIE

Objectif : Décrire l’association fréquente du syndrome de Turner à des pathologies malformatives et auto-immunes. Patients et méthodes : Étude rétrospective sur 20 ans colligeant 41 patients suivies en pédiatrie. Résultats : L’âge moyen était de 7.57 ans. Le retard statural était la circonstance de découverte dans 34 cas. Toutes les patientes avaient un syndrome dysmorphique (anomalies des membres(n=19), mamelons écartés(n=17), palais ogival(n=15), cheveux et oreilles bas implantés(n=11), ptérygium colli(n=9), un lymphœdème (n=6), cou court (n=7), thorax en bouclier(n=5), front bombant(n=5), des nævi (n=5) et micrognathisme(n=4)) et un retard statural (moyenne -2.7 DS). Les malformations étaient rénales (n=8), cardiaques (n=8) et ophtalmologiques (n=6).Les patientes avaient un bilan thyroïdien normal et les anticorps antithyropéroxydases étaient positifs dans un seul cas nécessitant une surveillance biologique. Conclusions : Le ST associe de manière quasi constante un retard statural et une insuffisance ovarienne avec infertilité. Les autres atteintes morphologiques et auto-immunes doivent être recherchées activement et traitées. P-529 - Infection urinaire au service de médecine infantile de Tunis

Fatma Mezghanni(1) , Neila Ben Aba(1) , Latifa Essid(1) , Hind Khadhraoui(1) , Samar Rhayem(1) , Feten Fedhila(1) , Samir Haddad(1) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunis, TUNISIE

Objectif : étudier les aspects cliniques, biologiques et thérapeutiques des infections urinaires (IU). Matériels et méthodes : étude rétrospective à propos de cas d’IU colligées au service de pédiatrie de l’hôpital d’enfants de Tunis durant une période de 1 an. Résultats : nous avons colligé 139 cas d’IU. L’Age moyen était de 26,5 mois. Les principaux motifs d’hospitalisation étaient une suspicion d’IU chez 73 nourrissons et une fièvre chez 56 enfants. Des ATCDs d’IU étaient retrouvés chez 10,8% des patients. Des signes urinaires bas étaient retrouvés chez 75 % des enfants de plus de 2 ans. La CRP a dépassé le seuil de 20 mg/L chez 87 % des patients. Le germe en cause était l’E.Coli dans 89 % des cas. La majorité des germes étaient sensible aux céphalosporines de 2ème génération. La céftriaxone en monothérapie a été préconisé chez 66,9% des cas. Conclusion : La possibilité d’utiliser les C2G de moins large spectre dans les IU de l’enfant permet d’éviter la sélection des germes résistants. P-530 - Les facteurs pronostics des états de mal épileptiques de l'enfant

Fatma Mezghanni(1) , Neila Ben Aba(1) , Latifa Essid(1) , Hind Khadhraoui(1) , Samar Rhayem(1) , Feten Fedhila(1) , Samir Haddad(1) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunis, TUNISIE

Objectif : décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs de l’EMC chez l’enfant. Matériels et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective au sein du service de pédiatrie A de l’HET et ce sur une période de 8 ans. Résultats : 202 cas d’EMC ont été colligés. L’âge médian était de 35,5 mois. Les antécédents d’épilepsie ont été retrouvés dans 32,6% des cas. A l’examen physique, la fièvre était présente chez 57,9% des patients. Les principales anomalies étaient l’hypotonie (66,7%) et le syndrome pyramidal (36,6%). A la biologie, 4 patients avaient une hyponatrémie et 10 avaient une IR fonctionnelle. La ponction lombaire a conclu à une méningite bactérienne chez 12 patients. Les étiologies étaient dominées par les syndromes éléctrocliniques dans 30,7% des cas. Les benzodiazépines ont constitué le traitement de première intention dans 98,5% des cas. Le décès est survenu chez 8,4% des malades. Conclusion : l’EMC est responsable d’une morbi-mortalité lourde. Plusieurs mesures doivent être instaurées afin d’améliorer le pronostic. P-531 - Syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse : A propos de deux observations pédiatriques

Olfa Hammami(1) , Wiem Barbaria(1) , Ahlem Dekhil(1) , Hana Sahnoun(1) , Ichrak Khamassi(1)

(1) Hôpital universitaire Habib bougatfa, Bizerte, Tunisie ; (2) faculté de medecine de tunis el manar, Tunis, Tunisie

Introduction : Le syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse (DRESS) est rare en pédiatrie. Objectif: Rapporter deuxobservations d’un DRESS à la céfotaximeet à la vancomycine. Observation 1:Enfantâgé de 13anshospitalisé pour abcès hépatique à pyogènes traité par céfotaxime, métronidazole et aminoside. A J15 d'antibiothérapie, il a présenté une fièvreavec lésions maculo-papuleuses des membres et du visage associés à des adénopathies cervicales.La biologie a montré une hyperéosinophilie.Le diagnostic était un DRESS à la céfotaxime. Elle était remplacée par imipénème.L’hyperéosinophilie, les adénopathies et les lésions cutanées ont persisté 17jours après l’arrêt de l’antibiotique. Observation 2 : Nourrisson de 3mois hospitalisé pour méningite bactérienne traitée par vancomycine, céfotaxime et fluoroquinolone. A J10 de vancomycine, réapparition de la fièvre avec éruption du tronc et œdème de la face rapidement généralisés. Le bilan biologique a montré une hyperéosinophilie. La vancomycine était arrêtée.Le traitement par corticoïdes intraveineux était indiqué. Le diagnostic était DRESS à la vancomycine. L’hyperéosinophilie a persisté 15jours après l’arrêt. Conclusion : Le DRESS est une toxidermie grave. L’arrêt immédiat du médicament permet d’éviter les complications. P-532 - Variant A- du déficit en G6PD : profil clinique

Fatma Mezghanni(1) , Neila Ben Aba(1) , Latifa Essid(1) , Hind Khadhraoui(1) , Samar Rhayem(1) , Samir Haddad(1) , Feten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunis, TUNISIE

Objectifs : caractériser cliniquement et biologiquement les enfants porteurs de déficit en G6PD par mutation A- du variant A. Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur 4 ans portant sur les cas de déficit en G6PD par mutation du variant A, hospitalisés au service de pédiatrie A de l’hôpital d’enfants de Tunis. Résultats : nous avons hospitalisé 32 malades pour déficit en G6PD. La moitié était secondaire à la mutation A- du variant moléculaire A. Deux parmi ces dernières étaient homozygotes pour la mutation. Ce variant a été retrouvé chez 71,4% des malades. Le tableau clinique était une hémolyse aigue chez 15 malades dont 93% présentaient un favisme. Parmi les malades homozygotes, le tableau clinique était sévère dans 92% des cas. Le taux moyen l’hémoglobine était de 4,88g/dl. L’activité moyenne de la G6PD était de 1,24 Ug Hb. Conclusion : l’établissement d’un programme de dépistage néonatal du déficit néonatal en 6PD en Tunisie permettrait d’éviter les accidents engageant le pronostic vital. P-533 - Prévalence et morbidité associées à l'anémie carentielle

Fatma Mezghanni (1) , Neila Ben Aba(1) , Latifa Essid (1) , Hind Khadhraoui(1) , Samar Rhayem(1) , Samir Haddad(1) , Feten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) hôpital d'enfants de TUNIS, Tunis, TUNISIE

Objectifs : étudier la prévalence et la morbidité associées à l’anémie carentielle. Matériels et méthodes : nous avons mené une étude rétrospective colligeant les enfants malades âgés de plus de 6 mois, hospitalisés dans les services de médecine de l’hôpital d’enfants de Tunis. Résultats : l’enquête a montré une prévalence de 345% de l’anémie carentielle parmi les 697 admissions. L’âge moyen était de 37 mois. Le sex ratio M/F était de 1,37. Près de la moitié des enfants ont eu un allaitement maternel et la diversification alimentaire se faisait au-delà de 6 mois dans 25 % des cas. Le motif d’hospitalisation était une pathologie infectieuse dans 31,7 % des cas. Une hypotrophie était associée chez 37,6 % des cas et un retard statural était noté chez 29 enfants. Le traitement martial était prescrit seulement dans 63,4%. Conclusion : Notre étude montre la fréquence des pathologies associées à l’anémie et la nécessité d’une meilleure éducation des parents et de l’instauration d’un programme national de lutte contre l’anémie carentielle. P-534 - Urines vertes : une cause inhabituelle

Marine Lys(1) , Marine Lys(1) , Bogdan Dima(1) , Tayeb Slaouti(1)

(1) Clinique Sainte Elisabeth, Bruxelles, Belgique

Patient et méthode : nous rapportons le cas d’une patiente de 10 ans qui s’est présentée aux urgences pour des urines de couleur verte fluo. Elle présentait des mictions plus fréquentes et une incontinence urinaire modérée depuis 2 jours. L’examen clinique était normal. L’enfant a joué les 5 jours précédents avec une pâte colorée vert fluo nommée « slime » achetée dans un magasin de jouets. Résultat : nous avons écarté toute prise de médicament pouvant colorer les urines. Les examens biologiques et métaboliques sont revenus normaux. Discussion : Le slime,très populaire chez les enfants, est une pâte colorée gluante et visqueuse qui consiste simplement à être malaxée . Une alerte sanitaire a été lancée en 2018 par l’ANSES et 27 cas d’intoxications cutanées à type de dermatite de contact ont été signalés. Aucun cas de changement de couleur des urines par absorption cutanée du colorant d’un slime du commerce, comme ce fut très probablement le cas chez notre patiente, n’a été rapporté par l’ANSES. Conclusion : nous rapportons le cas d'une intoxication par absoption cutanée du colorant d’un jouet supposé banal : le slime. Le signalement des cas semblables aux centres anti-poisons et la surveillance sanitaire doivent être poursuivis pour ce jeu de mains pas si anodin. P-535 - Ataxie télangiectasie et dilatation des bronches : 6 cas cliniques

Soumia Mrhar(1) , Karima El Fakiri (1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc

L’ataxie télangiectasie est une affection rare, à transmission autosomique récessive. Elle associe une ataxie cérébelleuse, des télangiectasies oculaires et cutanées et un déficit immunitaire. Objectif: Soulever les particularités diagnostiques, thérapeutiques et évolutives de l’ataxie télangiectasie dans notre contexte. Etude rétrospective, allant du Janvier 2016 au Décembre 2019, incluant 06 enfants; au niveau du service de pédiatrie A, du Centre Hospitalier Universitaire MOHAMMED VI, Marrakech. Il s’agissait de 4 filles et 2 garçons. Agés entre cinq et dix ans, tous nés de mariages consanguins, hospitalisés pour des troubles de la marche associés à des infections respiratoires récidivantes avec bronchorrhées matinales. Les 2 garçons avaient des antécédents de décès dans la fratrie. L’examen clinique avait objectivé un syndrome cérébelleux avec télangiectasie oculaire et retard staturo-pondérale chez tous les malades et hippocratisme digital chez 4 malades. Le dosage de l’alpha foetoproteine avec TDM thoracique ont confirmé le diagnostic de l’ataxie télangiectasie et de la dilatation des bronches. L’ataxie télangiectasie est une affection rare à expression multi systémique. Le pronostic est sévère, lié particulièrement au risque d’infections et de dégénérescence maligne. P-536 - Kawasaki et adénopathies cervicales d'au moins 1,5 cm

Carmell Tete(1)

(1) CH Provins, Provins, FRANCE

Objectifs : Décrire la fréquence des adénopathies cervicales de 1,5cm ou plus de diamètre dans la Maladie de Kawasaki (M.K) Matériel et méthodes : étude rétrospective et monocentrique de la fréquence des adénopathies cervicales chez les enfants hospitalisés pour M.K dans le service de pédiatrie du centre hospitalier de Provins entre janvier 2007 et février 2019. Résultats : Dix-huit enfants ont présenté une M.K sur la période de l’étude. Trois (16,7%) d’entre eux avaient une adénopathie cervicale d’au moins 1,5cm de diamètre. Conclusion : La fréquence des adénopathies cervicales d’au moins 1,5cm de diamètre dans notre étude est faible. Une adénopathie cervicale de moins de 1,5cm de diamètre n’élimine pas le diagnostic de M.K. P-537 - Les glycogénoses hépatiques chez l'enfant : Expérience de CHU de Casablanca

Christian Pongo(1) , Hanane Toumi(1) , Imane Chahid(1)

(1) CHU IBN ROCHD CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif « : ». L’objectif de ce travail est d’analyser les caractéristiques des glycogénoses hépatiques diagnostiquées et suivies à l'hopital d'enfants de casablanca. Matériels et métodes « : ». Notre étude est rétrospective et a recensé 7 cas sur une période de 7 ans allant de janvier 2013 à septembre 2019. Résultats principaux « : ». Il s’agit de 5 garçons et 2 filles, 4 patients porteurs de glycogénose de type III, 2 patients de type I et 1 patient porteur de glycogénose de type VI. La consanguinité des parents est retrouvée chez tous les patients. L’hépatomégalie est présente chez tous les patients. Sur le plan biologique, la cytolyse hépatique est présente chez 6 patients, l’hypertriglycéridémie chez 6 patients et l’hyperlactatémie chez 3 patients. La ponction biopsie hépatique a été réalisée chez 5 patients et montre des signes histologiques en faveur de glycogénoses. Tous les patients ont bénéficié d’une prise en charge diététique évitant les épisodes d’hypoglycémie. Aucun décès n’a été observé au cours de la période de suivie. Conclusion ?« : ». Les glycogénoses hépatiques sont des maladies de manifestation clinique hétérogène qui posent des difficultés diagnostiques et thérapeutiques dans le contexte marocain. P-538 - Le rôle du Pédodontiste dans la prise en charge des fentes labio- maxillo-palatines

Maissa Bouenba(1) , Meriam Noomen (1) , Nesrine Mlika (1)

(1) Hopital La Rabta de Tunis, Tunis, Tunisie

• Objectifs : Expliquer le rôle du pédodontiste dans la prise en charge des fentes labio- maxillo-palatines.

• Sujets / matériels et méthodes : Nous rapportons des cas de fentes labio-maxillo- palatines observés au service d’odontologie pédiatrique à l’hôpital La Rabta de Tunis. • Résultats principaux : La prise en charge primaire par le pédodontiste se fait par la réalisation des plaques palatines qui, d’une part, remplacent une partie du palais dur, du rempart alvéolaire et d’autre part ont une action orthopédique et de repositionnement de la langue. La prise en charge interceptive va faciliter la greffe osseuse par le recul du bourgeon antérieur et l’harmonisation de l’arcade dentaire. La prise en charge des séquelles de fentes consiste à rétablir les différentes fonctions.

• Conclusions : Les fentes labio-?maxillaires et vélo-?palatines sont des accidents morphologiques. Ces anomalies surviennent au début du deuxième mois de l’embryogénèse. Elles sont la conséquence d’un défaut de fusion partiel ou total des bourgeons constitutifs du massif facial supérieur. Le traitement des fentes labio-maxillo-palatines s’inscrit dans une thérapeutique pluridisciplinaire dans laquelle le pédodontiste a une place prépondérante et privilégiée. P-539 - Purpura thrombopénique révélant une infection à VIH

Soumia Mrhar(1) , Karima El Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc

L’apparition d’un purpura chez un patient VIH positif ayant une thrombocytopénie sévère s’inscrit le plus souvent dans le cadre d’un purpura thrombopénique immunologique (PTI). Objectif : relever l’intérêt de la sérologie VIH devant tout purpura thrombopénique. Deux cas cliniques d’infection rétrovirale révélée par un purpura thrombopénique; hospitalisés au service de pédiatrie A, CHU Mohammed VI, MARRAKECH. Cas 1 : fille de 4 ans, suivie depuis 5 mois au service d’hématologie pour purpura thrombopénique immunologique sous corticoïde, admise pour une fièvre prolongée associée à des vomissements alimentaires avec candidose buccale. La numération formule sanguine a objectivé une thrombopénie profonde à 4000/u. La fibroscopie a objectivé une œsophagite mycosique et la sérologie VIH était positive. Elle a été mise sous traitement antirétroviral avec bonne évolution clinique et biologique. Cas 2 : fille de 6 ans, suivie au service d’hématologie depuis 1 an pour PTI isolé. Une sérologie VIH est demandée tardivement chez la fille qui s’est révélé positive et elle a été mise sous traitement antirétrovirale avec bonne évolution clinique et biologique. La thrombopénie est l’anomalie de l’hémostase la plus fréquemment rapportée lors de l’infection VIH mais c’est un mode de révélation rare.

P-540 - Syndrome de Costello : à propos de 2 cas

Mohamed Ali Bouhlel(1) , Manel Guirat(1) , Ikhlas Ben Ayed(1) , Souhir Guidara(1) , Rim Guirat(2) , Nourhen Gharbi(1) , Imen Boujelben(1) , Fatma Abdelhedi(1) , Hassen Kamoun(1)

(1) Hopital Hedi Chaker Sfax Tunisie, Sfax, Tunisie ; (2) Hopital régional de Jbeniana, Sfax, Tunisie

Le syndrome de Costello une affection rare qui associe une déficience intellectuelle, une dysmorphie faciale, des anomalies cardiovasculaires, une prédisposition aux cancers, et des anomalies cutanées et osseuses. Notre but était d’étudier les caractéristiques cliniques du syndrome de Costello chez 2 cas. Notre étude est rétrospective descriptive de 2 patientes suivies à la consultation externe de génétique à l’hôpital Hedi Chaker. La première patiente, âgée de 5 ans, était issue d’une grossesse compliquée d’hydramnios. A l’examen elle avait un retard staturo-pondéral, une macrocéphalie relative, une dysmorphie faciale, une hyperlaxité ligamentaire et des plis palmaires profonds. L’échographie cardiaque a montré la présence de communication inter- auriculaire La deuxième patiente, âgée de 17 ans et ayant comme antécédent une hypotonie néonatale, avait à l’examen un retard statural isolé, une dysmorphie faciale, un excès de peau nucale et une scoliose L’échographie cardiaque a objectivé la présence d’une cardiomyopathie obstructive. L’étude moléculaire pour les 2 patientes est en cours. Nos patientes présentent les signes caractéristiques du syndrome de Costello avec une expression clinique variable. Le pronostic dépend de l’atteinte cardiaque et de la prédisposition aux cancers.

P-541 - Devenir moteur et néphrologique des enfants ayant une spina bifida

Maryem Ferjani(1) , Delia Loueti(1) , Taha Sayari(1) , Yousra Hammi(1) , Manel Jellouli(1) , Tahar Gargah(1)

(1) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs : Les spina bifida sont à l’origine de complications multiples. L’objectif de notre travail était de décrire le retentissement moteur et néphrologique des spina bifida chez l’enfant. Sujets : Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur des enfants suivis au service de néphrologie pédiatrique pour vessies neurologiques sur spina bifida. Résultats principaux : Trente-six enfants porteurs de spina bifida ont été inclus. La moyenne d’âge à la première consultation était de 6,6 ans. Des séquelles motrices ont été notées dans 13 cas. Un retard mental a été observé chez 4 patients. Des troubles de la marche ont été observés dans 21 cas. Dix de ces patients avaient bénéficié d’appareillages et 6 avaient des fauteuils roulants. Les données concernant la fonction rénale étaient recueillies chez 15 patients. La scintigraphie au DMSA a montré des cicatrices rénales dans 57% des cas. Quatre patients avaient une fonction rénale normale. Six patients avaient une insuffisance rénale modérée. Une seule patiente avait évolué vers l’insuffisance rénale chronique terminale. Conclusions : Les enfants porteurs de spina bifida ont plusieurs problèmes moteurs et rénaux, d’où l’importance de la prise en charge thérapeutique précoce dès la naissance. P-542 - Caractéristiques épidémiologiques et cliniques de la forme précoce de la maladie de kawasaki

Farida Friha(1) , Rihab Fatnassi(1) , Rahma Thabti(1) , Asma Marzouk(1) , Asma Bouaziz(1)

(1) Hôpital régional Bne Arous, Ben Arous, TUNISIE

Objectifs: préciser les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des formes précoces de la maladie de kawasaki (MK). Patients et méthodes: étude comparative entre 2 groupes de MK colligés entre 2015 et 2019 : G1 : âge inferieur à 6 mois et G2 : âge supérieur à 6mois.

Résultats: sur douze enfants atteints de MK, quatre étaient âgés de moins de 6 mois (1/3 des cas), tous hospitalisés en avril 2018 sur un total de sept cas colligés dans la même période. Le sexe ratio= 1 dans G1 alors qu’ils étaient tous des garçons dans G2. La réactivation de la cicatrice BCG était plus notée dans G1 (p=0 ,03), l’érythème palmoplantaire était présent chez trois malades sur quatre dans G1 versus 2/8 dans G2 (p : NS). Le délai diagnostic semble plus long dans G1 que dans G2 (10,5 versus 7,75 jours ; p : NS)

Conclusion: selon notre travail, la forme précoce de la MK semble survenir en période épidémique printanière. Elle touche autant de fille que de garçons. Cliniquement elle est caractérisée par la fréquence de la réactivation de la cicatrice BCG. P-543 - Indications des IG en pédiatrie

Jihane Fahri(1) , Karima El Fakiri(1) , Nouredine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU med 6, Marrakech, Maroc

Introduction: Les immunoglobulines non spécifiques sont des produits stables extraits du plasma humain.Leur coût est élevé,leur approvisionnement variable. Objectif: Préciser les indications des immunoglobulines au service de pédiatrie Méthodes: Une étude rétrospective portant sur 29 cas ayant reçu des immunoglobulines entre janvier 2018 et juillet 2019,colligés au service de pédiatrie A,CHU med 6 de Marrakech Résultats: Il s'agit de 21 garçons et 8 filles avec un sexe ratio (0,72),la moyenne d'âge était de 4 ans avec des extrêmes allant de 11 mois à 12 ans, le poids moyenne était de 16 kg , 18 malades avait une maladie de kawasaki (69%), 05 cas avait un sydrome de guillain barré (17%), et le déficit immunitaire primitif était retrouvé dans 06 cas (20%) dont 3 cas de sd d'hyper IGM,2 cas de SCID et 1 cas de sd de wiskott Aldrich.L'évolution était favorable dans 70% des cas. Conclusion: Les indications des immunoglobulines en pédiatrie sont bien précises et en constante augmentation, elles sont dominées dans notre étude par le sd de Kawasaki suivi par le déficit immunitaire et le sydrome de guillain barré.

P-544 - kyste hydatique pulmonaire trans diaphragmatique: à propos d' un cas

Christian Pongo(1) , Naima Amenzoui(1)

(1) CHU IBN ROCHD CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Ojectif « : ». rapporter un cas inhabituel de kyste hydatique pulmonaire étendu Sujet « : ». il s’agit d’une fille âgée de 14 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentant une toux chronique, productive évoluant depuis 2 mois associée à une asthénie et un amaigrissement non chiffré.La symptomatologie s'est accentuée 2 jours avant son admission par l'installation des hémoptysies de moyenne abondance avec une légère détresse respiratoire. La radiographie thoracique a montré une opacité basithoracique droite, dense, homogène. Le scanner thoraco abdominale a confirmé le kyste hydatique pulmonaire lobaire inférieur droit étendu au foie droit associé à une autre localisation hépatique et péritonéale. la bili-IRM a montré un aspect de trois kystes hydatiques hépatiques dont celui du sement IVb communique avec le kyste hydatique pulmonaire lobaire inférieur droit et fistulisé dans les voies biliaires et le cholédoque, 3 kystes du poumon droit fistulisés dans les bronches. La sérologie hydatique était également positive. la patiente a été adressé en chirurgie et a bénéficié d'une cure pulmonaire dans un prémier temps. Conclusion « : ». l'extension trans diaphragmatique d'un kyste hydatique pulmonaire est trés rare. le traitement fait appel à la chirurgie. P-545 - lymphangiome kystique: le sildinafil un traitement efficace

Abderrachid Bouhdjila(1) , Hamza Guellouh(1) , Hemza Guellouh (1)

(1) EHS mere - enfant meriem bouattoura batna , Batna, Algerie

Introduction Les lymphangiomes kystiques sont des anomalies rares du développement du système lymphatique ; elles touchent n’importe quelle partie du territoire cutané, mais peuvent les tissus musculaires et osseux. Le diagnostic clinique est souvent facile. Le traitement ne sera effectué que s’il y a demande esthétique ou fonctionnelle (douleurs, surinfections, hémorragies intrakystiques, compression locorégionales). Matériel et méthode Nous rapportons une régression spectaculaire du lymphangiome kystique chez un nouveau- né après 9 mois de traitement par le Sildénafil par voie orale. Observation B.Y, âgé de 9 mois originaire et demeurant à batna, né à terme, par césarienne, admis au service de néonatologie pour masse latéro-cervicale volumineuse droite, avec localisation thoracique et au membre supérieur droit. L’angio-IRM a objectivé un lymphangiome kystique L’enfant a été mis sous Sildénafil ;L’évolution est spectaculaire avec régression quasitotale de la masse à 9 mois Conclusion : Malgré leur bénignité, les lymphangiomes kystiques entraînent des préjudices Leur exérèse chirurgicale complète reste rarement possible sans exposer à des séquelles majeures. Le Sildénafil est un traitement efficace en monothérapie ou avec d’autres traitements.

P-546 - L'enfant et le numérique, documenter une problématique interdisciplinaire

Lea Lenglart(1)

(1) CRI - Centre de Recherche Interdisciplinaire, Paris, FRANCE

Pédiatres, le rapport des enfants et des parents au numérique nous questionne quotidiennement dans nos pratiques. Des études qui lient le temps passé devant les écrans (TV principalement) à l’obésité, à celles qui alarment sur des retards de développement liés à l’utilisation de l’écran tactile, la question de la nocivité des écrans est plus que présente. Le MOOC que nous réalisons au sein du Centre de Recherche Interdisciplinaire interroge la place du numérique chez le jeune enfant (0-6 ans), dans une démarche interdisciplinaire reliant les connaissances scientifiques aux pratiques de terrain.

Nous avons réalisé une bibliographie en santé, psychologie du développement et éducation, ainsi qu’un état de l’art des dispositifs pédagogiques et numériques dédiés aux plus jeunes. Nous avons interrogé des chercheurs aux points de vue variés et rencontré des porteurs de projet ayant développé des dispositifs qui replacent le corps, les sens et le mouvement au cœur de l’interaction numérique.

Ce MOOC a pour ambition d’être un outil dédié aux professionnels de santé, de l’éducation, et aux familles. S’intéresser à la place du numérique dans la vie de l’enfant c’est sortir de la pure problématique médicale en se questionnant sur la place des interactions, du jeu et de l’imaginaire.

P-547 - Etat de connaissance des mères envers la vaccination à Antananarivo

Rosa Tsifiregna(1) , Hanta Lalaina Razafindrakoto (1) , Nirina Henintsoa Raveloharimino (3) , Noeline Ravelomanana(2)

(1) CENTRE HOSPITALIER DE SOAVINANDRIANA, Antananarivo, MADAGASCAR ; (2) FACULTE DE MEDECINE-UNIVERSITE D'ANTANANARIVO, Antananarivo, MADAGASCAR ; (3) SERVICE DE NEONATOLOGIE-CHU PZAGA, Mahajanga, MADAGASCAR

L’état de connaissance des mères ont une influence sur le démarrage et la poursuite de la vaccination de leur enfant Objectifs : évaluer la connaissance des mères sur la vaccination Méthodes : une étude descriptive à partir de questionnaire a été réalisée auprès des mères ayant des enfants âgés de moins de 24mois Résultats : Parmi les 210 mères enquêtées, 98,10% ont affirmé avoir reçu des informations sur la vaccination. Le rôle préventif de la vaccination a été cité par 201 mères. Trois mères sur quatre ont eu des connaissances insuffisantes sur les noms de vaccins ainsi que les maladies cibles du PEV. Poliomyélite (81,90%) rougeole (79,52%) tétanos (50,48%) et tuberculose (35,71%) étaient les maladies les plus citées. Il n’existait pas d'association significative entre l’âge maternelle, la situation matrimoniale, le nombre d’enfant, le niveau d’instruction et le niveau de connaissance des mères concernant les noms des vaccins et les maladies. La majorité des mères connaissaient le calendrier vaccinal (88,10%), le mode d’administration des vaccins (84,29%) et le siège de la vaccination (84,29%) Conclusion : le renforcement de la connaissance des mères sur le nom des vaccins et des maladies cibles de la vaccination pourraient améliorer le taux de couverture vaccinal P-548 - La morbidité et la mortalité dans le service de pédiatrie de l'hôpital Sominé Dolo de Mopti

Abdoul Aziz Diakite(1) , Oumar Coulibaly(1) , Arouna Ouattara(2) , Djibril Kassogue(2) , Fatoumata Dicko Traore(1)

(1) CHU-Gabriel Touré, Bamako, Mali ; (2) Hôpital Sominé Dolo, Mopti, Mali

La morbidité et la mortalité dans le service de pédiatrie de l’hôpital Sominé Dolo de Mopti Diakité A A, Coulibaly O, Ouattara H, Kassogué D, Maiga H, Dicko -Traoré F But : Etudier la morbidité et la mortalité dans le service de pédiatrie. Matériel et méthodes : Il s’est agi d’une étude prospective qui s’est déroulée du 1er janvier au 31 décembre 2018 (12 mois). Ont été inclus tous les enfants de 1 mois à 15 ans hospitalisés durant la période d’étude. Résultats : Nous avons inclus 1130 enfants, le sex-ratio était de 1,53 et la tranche d’âge dominante est de 1-4ans (46,1%). Les principaux motifs d’hospitalisation étaient : la pâleur (33,2%) et la convulsion (23,6%). La vaccination était incomplète dans 28,8%. Le retard au soins (2-7jours) représentait 60%. Les principaux diagnostics étaient : le paludisme (66%), la malnutrition (6,6%), les IRA 5,5%), la Diarrhée (5%). La forme marasmique représentait 61,3% et la kwashiorkor 29,3%. Le paludisme grave forme anémique représentait 50,1%, la forme mixte (anémique +neurologique) représentait 26% et la forme neurologique 18% des cas. La létalité a été de 12,7%. Conclusion : La morbidité et mortalité pédiatrique reste toujours préoccupante chez nous, la prévention doit être renforcer. Mots clés : morbidité et mortalité, pédiatrie, Mali

P-549 - Nourrissons hospitalises pour bronchiolite aiguë sévère en pédiatrie

Linda Aissat(1) , Malika Keddari(1) , Abderrazak Bendaoud(1) , Rachid Terrak(1) , Yacine Ferhani(1) , Mohamed Samir Ladj(1) , Samia Sokhal(1) , Rachida Boukari(1)

(1) CHU Mustapha, Alger, Algerie

La gravité potentielle de la bronchiolite aigue (BA) et la nécessité de soins urgents amènent à une surcharge des unités hospitalières. Objectif : évaluer le profil épidémiologique, clinique et évolutif des nourrissons hospitalisés pour BA durant l’année 2017 et 2018. Matériel et méthodes : étude descriptive basée sur l’analyse de dossiers de nourrissons âgés de 1 à 24 mois hospitalisés pour BA de Janvier 2017 à Décembre 2018. Résultats : nous colligeons 170 nourrissons d’âge moyen 3 mois (15j-16 mois), 53% ont moins de 3 mois. Le sex ratio 1,3. Les parents consultent d’emblée à l’hôpital dans 1 cas/2 (51% des cas) ; la durée moyenne d’évolution avant l’hospitalisation est de 4 jours. Les critères de sévérité de la BA (polypnée >70, signes de lutte, désaturation < 92 %) imposent l’hospitalisation. Les bronchodilatateurs en nébulisation (47%) et les corticoïdes (16,5%) restent dans les pratiques malgré leur place réduite dans les recommandations algériennes de prise en charge de la BA (2016). La durée moyenne de séjour est de 8 j. Conclusion : l’optimisation de la prise en charge de la BA, passe par une bonne application des recommandations : adapter les soins à l’enfant, coordonner les professionnels de santé, impliquer les parents et les pouvoirs publics. P-550 - L'emphysème géant congénital : un cas rare de détresse respiratoire néonatale

Abdessamad Lalaoui(1) , Fatimaezzahra Tahiri(1) , Fatiha Bennaoui(1) , Nadia El Idrissi Slitine(1) , Fmr Maoulainine(1)

(1) chu med 6 , Marrakech, Maroc

Introduction : L’emphysème lobaire géant congénital est une malformation pulmonaire rare, caractérisé par une distension progressive d’un lobe en raison d’un obstacle bronchique incomplet. Le diagnostic anténatal est possible.Observation : Nous rapportons un cas d’emphysème lobaire géant apparu depuis la naissance chez un nouveau né hospitalisé au service de réanimation néonatale Hôpital universitaire Mohamed VI Marrakech Maroc .Il s’agissait d’un nouveau né admis à son 24ème jours de vie pour une détresse respiratoire et une cyanose apparue depuis la naissance. L’examen clinique avait objectivé un tympanisme du poumon gauche et une déviation des bruits du cœur du coté droit. La radiographie thoracique mettait en évidence une hyperclarté du champ pulmonaire gauche et une déviation cardiomédiastinale à droite. Le scanner thoracique permettait d’évoquer l’emphysème du lobe supérieur gauche.Conclusion : une meilleure connaissance de cette entité avec un diagnostic anténatal permettrait une meilleure prise en charge.

P-551 - Une cause rare de parotidite récidivante

Manel Weli(1) , Khaoula Mekki(1) , Bayen Maalej(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Amal Elleuch(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie

Objectifs: diagnostic positif et thérapeutique des parotidites récurrentes de l’enfant. Matériel et méthodes: Nous rapportons le cas d’une enfant âgée de 12 ans ayant comme antécédents des épisodes aigus récurrents de parotidites évoluant depuis 3 ans. Résultats: notre enfant présentait des poussées douloureuses de parotidites à raison de deux épisodes par an. Ces épisodes étaient caractérisés par des tuméfactions parotidiennes bilatérales non inflammatoires. L’échographie cervicale avait objectivé une échostructure hétérogène de la glande parotide droite siège de micronodules, un complément d’IRM avait montré une glande hypertrophiée siège de formations kystiques en hypo signal T1 sans rehaussement pathologique. Toute l’enquête étiologique était négative (RBK dans les crachats, dosage des AAN), le traitement des poussées reposait sur les AINS. L’évolution était favorable. Conclusion: la parotidite récurrente juvénile est une pathologie rare. Le diagnostic est clinico-radiologique. Une prise en charge adéquate permet de prévenir les complications. P-552 - La Hernie de Morgagni: A propos d'un cas

Rajaa Ouali Alami(1) , Hanane Toumi(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif : Le but de ce travail est de rapporter les particularités de cette malformation, en insistant sur les difficultés diagnostiques de la hernie de Morgagni.

Sujet : Nous rapportons un cas d’un enfant de 2 ans et 8mois connu trisomique, qui a été hospitalisé dans notre service pour une détresse respiratoire.

Résultats principaux : c’est un enfant qui a été suivi dans notre unité de cardiologie pédiatrique pour cardiopathie congénitale type CIA et PCA opéré (bon résultat opératoire) sur trisomie 21.l’enfant a été réadmis pour détresse respiratoire évoluant dans contexte de fièvre aigue, en bon état général, pas de signe d’insuffisance cardiaque. Une radio pulmonaire avait montré Clarté digestive en intra thoracique rétro sternale, avec notion d’infection respiratoire à répétitions ; justifiant la réalisation d’uneTDM thoracique qui avait objectivé une hernie RCX faite d’anses digestives (colon transverse et grêle avec son méso ).une prise en charge chirurgicale a été indiquée. Conclusion : La hernie rétro- costo- xiphoïdienne (HRCX) est le plus souvent asymptomatique retardant ainsi son diagnostic qui n’est fait qu’au stade de complications chez l’enfant (bronchites à répétition). La chirurgie systématique car risque d’incarcération ou de strangulation. P-553 - Un train peut en cacher un autre

Rim Amdouni(1) , Hela Boudabous(1) , Emna Trabelsi(1) , Sana Ben Messaoud(1) , Amel Ben Chehida(1) , Mohamed Slim Abdelmoula(1) , Neji Tebib(1)

(1) Hopital la Rabta de Tunis, Tunis, Tunisie

OBJECTIF :Souligner les difficultés diagnostic de la dystrophie musculaire des ceintures(DMC) qui pourrait être cachée derrière une hépatite auto-immune. Résultats: Il s’agit d’une fille A.R se présentant à l’âge de 5ans par un tableau digestif, une asthénie, une hépatomégalie, une cytolyse hépatique à 5fois la normale et un TP correct. L’enquête étiologique n’a trouvé qu’une sérologie positive à CMV avec la présence des auto- anticorps antinucléaires et anti muscles lisses en faveur d’une hépatite auto-immune de type 1. Après, A.R a présenté une faiblesse musculaire intéressant surtout les muscles jambiers antérieurs, des réflexes rotuliens abolis, une élévation des CPK (2445U/L) et des LDH (678U/L), une persistance de la cytolyse hépatique et un tracé myogène à l’EMG. Devant ce tableau d’auto-immunité qui pourrait être induit par une infection à CMV, la patiente a été mise sous corticothérapie en attendant le résultat de la biopsie musculaire avec l’étude immuno-histochimique qui a montré un aspect évocateur d’une DMC type 2C confirmée par l’étude moléculaire montrant la présence de la mutation à l’état homozygote. Conclusion : Il est de rigueur d’éliminer une origine non hépatique de l’élévation des transaminases et d’associer le dosage des CPK,LDH.

P-554 - Hémangiome infantile parotidien

Rim Zaghdoud(1) , Amal Elleuch(1) , Dhouha Kammoun(1) , Siwar Abdelmoula(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh (1)

(1) CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie

L’hémangiome de la parotide est la tumeur salivaire pediatrique la plus fréquente.il est caractérisé par sa croissance tumorale rapide, sa résistance thérapeutique et de son lien avec le nerf facial. Sujet : Nous rapportons un cas d’hémangiome parotidien traité efficacement par propranolol. Observation: Un garçon âgé de 5 mois, présentait depuis l’âge de 2 mois une tuméfaction cervicale parotidienne droite élastique augmentant progressivement de volume mesurant (70*50 mm) non soufflante et non battante;la peau en regard était saine.L’écho-Doppler cervicale montrait une hypertrophie parotidienne finement hétérogène très vascularisée sans lésion focale.L’IRM montrait une masse intra-parotidienne encapsulée ( 40*20mm) hypersignal T2,hyposignal T1 rehaussée après injection de gadolinium.L’électroencéphalogramme et la glycémie à jeun étaient normaux. La patiente était traitée par 1mg/kg/j de propranolol.La diminution de la taille tumorale était notée à partir de j7. Le recul est de 2 mois, la masse mesure actuellement 20 *10 mm. Conclusion : Le propanolol doit être utilisé de première intention pour traiter des hémangiomes parotidiens même sans composante cutanée vu le risque de compression du nerf facial, d’une ulcération ou d’une insuffisance cardiaque. P-555 - Prévalence de l'HTA et facteurs de risque chez l'enfant Algérois

Ouzna Redjala(1) , Mohamed Lamine Atif (1) , Mahfoud Sari Ahmed (1) , Leila Smati (1)

(1) EPH bologhine Alger , Alger , Algerie

Introduction : L’hypertension artérielle (HTA) est un problème de santé publique, constitue une cause majeure de morbimortalité, responsable de 7millions de décès dans le monde. Objectif : déterminer la prévalence de l’HTA et d’évaluer certains facteurs de risque, chez les enfants et les adolescents scolarisés dans une commune d’Alger. Materiel et méthodes :Enquête prospective de type transversal avec 3562 élèves agés de 6 à 18 ans recrutés dans les établissements publics La TA ,les données anthropométriques. ont été interprétées selon les recommandations de l’OMS et corrélées à différents indicateurs comme la prématurité, le petit poids de naissance et le surpoids. Résultats :la prévalence globale de l’HTA était de 13,6% soit 11 ,5 %(410) stade 1 et 2,1%(76) stade 2 selon la classification de la taskforce, ,elle varie entre 8,7% (74) (6-10 ans ) et 15,6% (218 ) (>15 ans ) p<0001 .Le risque de développer une HTA est 3 fois plus élevé chez les obèses , sa prévalence est 32,3%(71) chez l’ obèse . Prés de 40% des enfants nés prématurés et PPN étaient hypertendus (p<00001), Conclusion : L’hypertension artérielle essentielle représente un facteur de risque cardiovasculaire à l’âge adulte qu’il convient de dépister, de prévenir et de traiter précocement.

P-556 - Pyélonéphrite aiguë chez l'enfant au CHU Gabriel Touré de Bamako

Djeneba Konate(1) , Lala N'driany Sidibe(1) , Karamoko Sacko(1) , Mohamed Em Cisse(1) , Fatoumata Dicko-Traore(1)

(1) CHU Gabriel Touré de Bamako, Bamako, Mali

Le but de ce travail était d’étudier le profil bactériologique et la sensibilité aux antibiotiques de la PNA chez l’enfant. Méthodologie : Etude prospective qui a concerné tout nourrisson ou enfant de 3 mois à 15 ans ayant une fièvre aiguë (≥ 38°C), chez lequel une bandelette urinaire a été réalisée au département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré entre le 1er avril et le 15 mai 2019. Résultats : Ont été inclus 124 enfants sur 244 fébriles. Les nourrissons prédominaient (52,8%) avec un sex ratio de 2. Le prélèvement par poche à urine était effectué dans 55,6% et les urines étaient macroscopiquement troubles dans 32,3%. La confirmation de la pyélonéphrite aiguë (PNA) par l’ECBU a été faite dans 29% avec d’E.coli (63,9%) ou E.faecalis (30,5%). La sensibilité était excellente pour la ciprofloxacine et les imipenèmes (100%). La résistance globale était majeure pour la gentamicine la cotrimoxazole, la ceftriaxone, la cefotaxime et l’amoxicilline-acide clavulanique (seuil :17,9-95,6%). La PNA était associée à une bactériémie( 6,3%) avec une hospitalisation (45,2%) et une mortalité de 11,1%. Conclusion : La PNA, quotidien du pédiatre à Bamako, s’observe chez le tiers des enfants fébriles avec un risque vital si des facteurs de risque y sont associés.

P-557 - Le syndrome 49XXXXY et hypothyroïdie

Farida Friha(1) , Rihab Fatnassi(1) , Rahma Thabti(1) , Asma Marzouk(1) , Asma Bouaziz(1)

(1) Hôpital régional Ben Arous, Ben Arous, TUNISIE

Objectifs : Rappeler les caractéristiques cliniques qui font évoquer le syndrome 49XXXXY et décrire son association à l’hypothyroïdie. Observation : Nourrisson âgé de 14 mois, aux antécédents de décès en bas âge chez une sœur et d’une consanguinité parentale, est issu d’une grossesse mal suivie compliquée d’un diabète gestationnel. Il est suivi dès la naissance pour un retard de croissance intra-utérin modéré associé à une dysmorphie faciale (hypertélorisme, fentes palpébrales en haut et en dehors, épicanthus), une hyperlaxité ligamentaire, une déformation des mains, une cryptorchidie et une hypotonie axiale. Le caryotype a montré la présence dans toutes les cellules de trois chromosomes X surnuméraires. L’évolution était marquée par l’apparition d’une hypothyroïdie à l’âge de 4mois avec un retard des acquisitions psychomotrices. L’examen ophtalmologique ainsi l’échographie cardiaque et rénale étaient normales. Conclusion : L’association d’un faible poids de naissance à une dysmorphie faciale, une atteinte squelettique, une anomalie génitale, un retard psychomoteur et une hypothyroïdie doit faire évoquer le syndrome 49XXXXY. Le caryotype confirme le diagnostic. P-558 - Spectre étiologique des fièvres prolongées chez l'enfant

Fatma Khalsi(1) , Fatma Nasri(1)

(1) Hôpital d'Enfants de Tunis, Ariana, Tunisie

Objectifs : Analyser le spectre étiologiques des fièvres prolongées chez l’enfant Patients et méthodes : étude descriptive rétrospective incluant les patients hospitalisés pour fièvre prolongée entre janvier 2017 et décembre 2019 Résultats : nous avons colligés 50 patients. Leur âge moyen était 48 mois .le sexe ratio était 1,3. La durée moyenne de la fièvre était 15 jours. Les causes infectieuses étaient à l’origine de la fièvre prolongée dans 39 cas (78%). Une virose était retenue comme une étiologie chez 21 patients soit 42 % des cas. Les autres étiologies infectieuses étaient une infection urinaire (n=2), PFLA (n=1), une angine (n=1), une otite moyenne aigue (n=1),une brucellose (n=4) ,une tuberculose pulmonaire (n=2),une fièvre typhoïde (n=1) et une leishmaniose viscérale (n=2). Une leucémie aigue était la cause dans 3 cas (6%). Les étiologies inflammatoires étaient retrouvées chez 8 patients (16%), maladie de Kawasaki (n=6), maladie de Still (n=1), maladie de crohn (n=1) . Finalement, aucune étiologie n’a été retrouvée dans 4 cas (8%). Conclusion : les étiologies infectieuses virales dominent les étiologies de fièvre prolongée chez l’enfant suivies par les infections bactériennes et les cause inflammatoires. P-559 - Maladie de kawasaki à révélation tardive à propos d'un cas

Ouzna Redjala(1) , Dalila Douiri(1) , Leila Smati(1)

(1) EPH bologhine Alger , Alger , Algerie

La maladie de Kawasaki constitue la première cause de maladie cardiovasculaire acquise chez l’enfant,et la vascularite la plus fréquente après le purpura rhumatoïde Objectif :rapporter une forme compliquée la maladie de maladie de kawasakidiagnostiquée tardivement Materiel et methode Mordjana ,âgée de 5 ans a présenté à l’âge de 2 ans une fièvre prolongée de 7jours compliquée de convulsion febrile simple sans foyer infectieux évident Rx du thorax normale ,ECBU non fait . Le diagnostic retenu est celui d’une pyélonéphrite non documentée A 3 ans elle développe une fatigabilité avec intolérance à l’effort compliquée d’IC. Resultats : Le diagnostic retenu est celui de cardiomyopathie dilatée ,avec onde Q de necrose à l ECG et unesténose étagée de l’artere coronaire à l’angioIRM conséquence à long terme de la pathologie fébrile initiale présentée par Mordjana à l’âge de 2 ans. Conclusion la maladie de kawasaki est pathologie émergente ,d’actualité , grave par ses conséquences en l’absence d’un diagnostic et d’un traitement précoce. P-560 - Syndrome de Cornelia de Lange

Hala Boudour(1) , Tarek Mansoul(2) , Souad Taleb(1)

(1) EH Didouche Mourad, Constantine, Algerie ; (2) CHU Constantine, Constantine, Algerie

Objectifs: Savoir reconnaitre et dépister les complications du syndrome de Cornelia de Lange (SCDL). Sujet : L’enfant B.Y, issue d’un mariage consanguin, consulte pour des douleurs abdominales et des difficultés alimentaires. Cliniquement l’enfant présente : un syndrome dysmorphique, des anomalies des membres et un retard d’acquisition du langage. L’échocardiographie objective une CIV et la PH-mètrie confirme le reflux gastro-œsophagien. Devant ce tableau clinique et paraclinique, le diagnostic de reflux gastro-œsophagien sur un SCDL a été retenu. Résultats : C’est en 1933 que Cornelia de Lange individualisa le syndrome qui a porté son nom. Le SCDL est un syndrome malformatif dont la prévalence en Europe est comprise entre 1/62500 et 1/45000. Son diagnostic repose sur l’association : dysmorphisme, retard de croissance, retard mental, anomalies des membres et hirsutisme. Des problèmes d’alimentation, aggravés par un reflux gastro-œsophagien sont souvent rencontrés. Parfois une cardiopathie congénitale ou des anomalies de l’appareil digestif peuvent compliquer ce tableau. Conclusion : Le SCDL est la lanterne rouge des retards mentaux syndromiques, un diagnostic et une prise en charge précoces pallient aux complications redoutables de l’affection. P-561 - Diverticule de Kommerell : une cause inhabituelle de bronchite à répétition

Anass Ayad(1) , Maha Oudrhiri(1) , Brahim Hasbaoui(1) , Salah Sghir (1) , Aomar Agader(1)

(1) hopital militaire de rabat, Rabat, Maroc

Objectifs : Le diverticule de Kommerell correspond à une anomalie vasculaire congénitale rare qui s’intègre dans les anomalies encerclantes des arcs aortiques Cas clinique : Nourrisson de 22 mois dont l’histoire clinique remonte à 16 mois, faite de dyspnée sifflante associée à des bronchites à répétition sans dysphagie ni bruit inspiratoire. Le diagnostic d’asthme a été initialement retenu, et une corticothérapie inhalée a été instaurée. Mais, A l’occasion d’un nouvel épisode de gêne respiratoire et devant le non contrôle de l’asthme, le diagnostic fut reconsidéré . le bilan étiologique de dyspnée sifflante était normal . Une malformation des arcs aortiques a été suspectée. Le diagnostic a été confirmé par un angioscanner thoracique, objectivant une anomalie del’arc aortique type artère sous-clavière gauche aberrante naissant d’un diverticule de Kommerell avec trajet retro-oeso-tracheal associé à un arc aortique droit. Conclusion : Ce cas illustre la rareté de l’affection, pouvant prêter, parfois, à confusion avec un asthme difficile à traiter.

P-562 - Exacerbations d'asthme sévères dans un service de réanimation pédiatrique

Isabelle Haegy(1) , Jean Bergounioux(1) , Aben Essid(1) , Guillaume Costa(1) , Amal Omar(1) , Jocelyne Just(2)

(1) Hopital Raymond Poincaré, Garches, France ; (2) Hôpital Armand Trousseau, Paris, France

Objectifs: Evaluation du profil des patients et efficacité des thérapeutiques

Matériel et méthodes: Étude monocentrique rétrospective des patients admis dans un service de réanimation pédiatrique pour exacerbation asthme sévère entre janvier 2013 et décembre 2018. Analyse épidémiologique, microbiologique, tests allergologiques, thérapeutique (médicamenteuse et ventilatoire), complications, durée d'hospitalisation, traitement de fond à la sortie.

Résultats principaux : 101 séjours, moyenne d’âge de 3 ans 11 mois, avec 50% d’enfants asthmatiques connus, pour 50% des enfants testés une sensibilisation est retrouvée (70% acariens, 60% pollen), près de 50% de parents fumeurs. Les virus (VRS et Rhinovirus) sont retrouvés chez l’enfant préscolaire surtout en période automno-hivernale. Les enfants en âge scolaire déclenchent des crises volontiers en mai ou juillet (pics polliniques et de pollution). 80% ont reçu de l’ipratroprium bromure, 52% du sulfate de magnésium, 21% du salbutamol IV. 41% des patients ont bénéficié d’une VNI, 11% de l'Optiflow, 4% d'une intubation, un enfant est décédé.

Conclusion: Une meilleure prise en charge de l'asthme et éducation thérapeutique limitent probablement le passage en réa. L'efficacité de la VNI se confirme (diminution des intubations et complications).

P-563 - Pleurésie purulente chez L'enfant a propos de 74 cas

Fatima Zahra Mouad(1) , Soufiane El Moussaoui(1) , Karima El Fakiri(1) , Nouredine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) CHU MOHAMMED 6 .Facultés de médecine et de pharmacie Marrakech, Marrakech, Maroc

La pleurésie purulente est un motif fréquent d’hospitalisation,sa morbidité est de plus en plus importante.Matériel et Méthode:C’est une étude rétrospective portant sur 113enfants ayant une pleurésie documentée et hospitalisés au service de pédiatrie, entre janvier 2008 et avril 2019.Objectifs :Analyser le profil épidémiologique, Cliniques, Para cliniques,Thérapeutiques,Evolutifs et de discuter les modalités thérapeutiques des pleurésies purulente en pédiatrie.Résultats:La moyenne d’âge était de 5,2ans avec une prédominance masculine.Les signes fonctionnels respiratoires étaient la dyspnée51,5 %,la toux 8,5 % et la douleur thoracique (54,5 %).L’examen clinique a révélé un syndrome d’épanchement liquidien83 %,ou mixte 11 %. À la radiographie thoracique, l’épanchement était souvent unilatéral94 %,de moyenne ou de grande abondances respectivement 48 % et 46 %.La ponction pleurale à visée diagnostic et thérapeutique a été réalisée chez 80 % des cas. Le recours à la chirurgie, pour pleurésie compliquée ou en cas d’échec de drainage, a été signalé chez 20 % des patients.Conclusion:Malgré l’avènement du vaccin anti pneumocoque,la pleurésie purulente pose toujours problème ; l’absence d’un protocole bien codifié rend la prise en charge encore délicate

P-564 - Un kyste bronchogénique (KB) caché !

Meriem Belghazi(1) , Abdelhak Dehimi(1) , Kamelia Okka(1) , Anissa Aggoun(1) , Zineb Benarab(1) , Ahlem Djiara(1) , Belkacem Bioud(1)

(1) Pôle pédiatrique - CHU de Sétif Algérie, Sétif, ALGERIE

Objectif : Rapporter le cas d'un nourrisson de 14 mois qui présente un KB postérieur, tout en soulignant l'intérêt d'évoquer le diagnostic devant une symptomatologie respiratoire trainante. Sujet : Aya. B, âgée de 14 mois, aux antécédents pathologiques de plusieurs hospitalisations pour bronchiolites avec un wheezing continu où le diagnostic d’asthme porté à l’âge de 5 mois avec une réponse partielle au traitement de fond et une dernière hospitalisation pour une exacerbation sévère avec un syndrome infectieux important. Le diagnostic d’asthme remis en cause. Résultats : Le bilan infectieux est positif, la radiographie du thorax normale. L’échocardiographie objective une volumineuse formation d'allure kystique en regard de l'oreillette gauche et l’angiocanner thoracique révèle un KB médiastinal sous carinaire légèrement expansif. Aya a bénéficié d'une exérèse chirurgicale du kyste avec de bonnes suites opératoires. Une étude anatomopatholgique a confirmé le diagnostic. Conclusion : Le polymorphisme radio-clinique des KB pose un problème de diagnostic différentiel. Ainsi, l’existence de signes de détresse respiratoire, des épisodes de dyspnée sifflante résistants au traitement doivent faire évoquer le diagnostic. Le diagnostic anténatal de ces malformations est actuellement possible. P-565 - Aspergillose invasive ; difficultés diagnostiques et thérapeutiques

Karima Haddad(1) , Aissam Khanouche(1) , Mounia Boutaba(1) , Hadjira Bekkakcha(1) , Sakina Kherra(1) , Azeddine Mekki(1) , Zoulikha Zeroual(1)

(1) Centre hospitalo-universitaire Pr Nafissa Hamoud Ex. Parnet, Hussein Dey, Alger, Alger, Algerie

L’aspergillose invasive est une infection opportuniste sévère de l’immunodéprimé. La clinique n’est pas spécifique, source de retards diagnostiques et thérapeutiques Rapporter les difficultés diagnostiques et thérapeutiques à travers deux observations : une spondylite prouvée et une pulmonaire probable Garçon de 08 ans, suivi pour syndrome d’hyper IgE, hospitalisé pour spondylite et atteinte pulmonaire. La ponction d’une tuméfaction para vertébrale ramène du pus dont l’examen direct retrouve des filaments mycéliens et culture positive à Aspergillus fumigatus. La sérologie aspergillaire positive. L’examen des biopsies réalisées lors de la laminectomie confirme le diagnostic. Le Voriconazol a permis de nettoyer l’atteinte pulmonaire, néanmoins l’évolution était fatale suite à des complications neurologiques Garçon de 09 ans suivi pour maladie cœliaque, traité pour hémosidérose pulmonaire par une corticothérapie. Après deux semaines, il présente une pneumopathie étendue L’étude du LBA positive à Aspergillus flavus et sérologie aspergillaire positive. Un traitement par le Voriconazol est sans succès. La Caspofungine a permis la guérison Les difficultés diagnostiques résident dans l’absence de spécificité radio-clinique. Un traitement précoce et spécifique peut améliorer le pronostic P-566 - Mucoviscidose chez l'enfant à Sétif, quels retentissements familiaux ?

Meriem Belghazi(1) , Abdelhak Dehimi(1) , Kamelia Okka(1) , Amina Mansouri(1) , Ahlem Djiara(1) , Zineb Benarab(1) , Belkacem Bioud(1)

(1) Pôle pédiatrique - CHU de Sétif Algérie, Sétif, ALGERIE

Objectif: Apprécier l’impact de la mucoviscidose sur la qualité de vie des parents de patients atteints, suivis dans notre consultation spécialisée. Matériels/méthodes: Etude prospective descriptive, à l’aide d’un questionnaire rempli avec 30 parents de patients suivis pour mucoviscidose entre janvier et mars 2019, portant sur les données sociodémographiques ainsi que le questionnaire PAR-QOL (Parental Quality Of Life) traduit et validé en arabe. Résultats: L’âge moyen est de 7,44 ans (4 mois – 22 ans) et l’âge moyen au diagnostic de 3 ans. Des conflits liés à la maladie avec le conjoint sont notés dans 60% et avec le patient dans 46,66%. Le score émotionnel objective une qualité de vie basse dans 40% et le score adaptatif montre une qualité de vie basse dans 33,33% avec une qualité de vie basse dans 40% au score total. Selon l’estimation globale donnée par les parents, la qualité de vie est peu à moyennement dégradée et beaucoup à énormément dégradée dans 40% et 50%, respectivement. Conclusion: La mucoviscidose est une maladie complexe qui exige de nombreux soins, influant sur la vie des patients et leurs familles, imposant de ce fait l’intégration de la prise en charge des parents dans les protocoles des soins et de l’éducation thérapeutique. P-567 - Statut de la vitamine D chez les enfants asthmatiques

Nadia Boulekhiout(1) , Ouardia Drali(1) , Farah Khelfat(1) , Madina Arrab(1) , Mostefa Moubri(1) , Z'hor Guechi(1) , Hassina Berrah(1) , Zakia Arrada(1)

(1) HÔPITAL HUSSEIN-DEY, , Alger, Algerie

Objectifs: Evaluer le statut de la vitamine D chez des enfants asthmatiques et préciser son rôle sur le contrôle de l’asthme. Matériels et Méthodes: Etude prospective descriptive et analytique. Nous avons inclus les enfants asthmatiques âgés de 6 à 15ans. La durée de l’étude est deux ans (Févier 2012 à Janvier 2014). Le contrôle de l’asthme est évalué par les critères GINA. La vitamine D (D3) est dosée par le laboratoire de l’hôpital. L’analyse statistique a été faite par le logiciel Epi Info 3.5.3. Résultats principaux: Durant cette période nous avons inclus 286 enfants asthmatiques, nous avons pu doser la vitamine D chez 63 enfants seulement. L’âge moyen est 7.2±1.9 ans, le sex ratio 1.19 16 enfants ont un taux normal de vitamine D, 50.6% une insuffisance et 24% une carence en vitamine D. L’asthme n’est pas contrôlé chez 59.6% des enfants et ce mauvais contrôle n’est pas associé aux taux bas de vitamine D (p : 0.061). Par contre l’asthme sévère est plus fréquent chez les enfants présentant un déficit en vitamine D (p : 0.002). Conclusion: Dans notre étude la vitamine D n’a pas d’impact sur le contrôle de l’asthme, il existe d’autres facteurs qui influencent ce contrôle (observance, technique d’inhalation..) mais elle est plutôt associée à la sévérité de cette maladie. P-568 - Tuberculose et lymphome Hodgkinien : Une association à ne pas méconnaître

Imane Fetoui(1) , Karima Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Service de Pédiatrie A, Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech, MAROC

Objectifs : Les présentations cliniques de la tuberculose et du lymphome de Hodgkin avec atteinte pulmonaire sont similaires et ont souvent posé des problèmes de diagnostic différentiel. Sujets / matériels et méthodes : On en rapporte un cas. Résultats principaux : H., âgé de 6 ans, présentait une fièvre prolongée associée à des sueurs nocturnes et une altération de l’état général. L’enfant était polpnéique avec un syndrome de condensation apical droit.Une radiographie du thorax objectivait une opacité lobaire supérieure droite .Le Quantiferon était positif .Un traitement anti-bacillaire a été démarré et l’évolution a été marquée par une la persistance des symptomes malgré un traitement bien conduit. Une TDM thoraco-abdominale a objectivé de multiples masses médiastinales ganglionnaires. Une biopsie médiastinale écho-guidée avec un examen anatomo-pathologique a montré un aspect de maladie d’Hodgkin scléronodulaire. Une chimiothérapie a été initiée en association avec le traitement anti-bacillaire.L'évolution était marqué par l'apyrexie et une prise de poids. Conclusion : Il faut penser au lymphome Hodgkinien devant toute tuberculose ne s’améliorant pas sous traitement.Il ne faut pas hésiter à explorer tout site accessible pour porter un diagnostic précoce, améliorant le pronostic. P-569 - Les Malformations Bronchopulmonaires : à propos de 18 cas

Imane Fetoui(1) , Karima Fakiri(1) , Noureddine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Saiad Oulad(2) , Dounia Basraoui(3) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Service de Pédiatrie A, Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech , MAROC ; (2) Service de CCI B, Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech, MAROC ; (3) Service de Radiologie, Hôpital mère et enfant, CHU Mohammed VI Marrakech, Marrakech, MAROC

Objectifs : Notre but était d’identifier les profils cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutifs des malformations broncho-pulmonaires. Sujets / matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 18 cas de MBP sur une période de 5 ans. Résultats principaux : L’âge moyen de diagnostic de 4 ans avec un sexe ratio de 3. Les manifestations cliniques étaient dominées par la détresse respiratoire (94%) et la toux chronique (76%). Le diagnostic anténatal a été posé dans 1 cas. La radiographie du thorax avec la tomodensitométrie thoracique ont permis le diagnostic dans tous les cas. Il s’agissait de 12 MAKP, deux Séquestrations pulmonaires, deux Kystes bronchogéniques et deux emphysèmes lobaires géants. Quinze patients ont été opérés : une lobectomie dans 12 cas, un cas de segmentectomie, deux exérèses des kystes bronchogéniques, un cas une ligature section d’un vaisseau aberrant avec résection de la séquestration et deux n’ont pas été opéré. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic dans 14 cas. L’évolution après un recul moyen de 1 an était favorable chez onze patients, six malades ont été perdus de vue. Conclusion : Le développement de l’échographie anténatale rend possible le diagnostic et la prise en charge précoce, d’où l’intérêt de mieux l’exploiter. P-570 - Bronchectasies secondaires à l'infection par le VIH chez l'enfant

Stanislas Tshimanga(1) , Nourdine Rada(1) , Ghizlane Draiss(1) , Mohammed Bouskraoui(1)

(1) Centre Hospitalier Universitaire Mohammed VI, Marrakech, Maroc

Objectif : Etudier les facteurs de risque associés au développement des dilatations de bronches chez les enfants infectés par le VIH. Population et méthode : Etude rétrospective descriptive effectuée au CHU Mohammed VI du janvier 2012 au décembre 2018 concernant 6 dossiers des enfants de moins de 15 ans ayant présenté des dilatations de bronches associés au VIH. Résultats : L’âge moyen était de 61,3 mois, il n’y avait pas de différence entre les sexes. Tous nos malades avaient des antécédents d’infections respiratoires à répétition, 80% avaient un taux des CD4 inférieur à 100 cellules/mm3 . Tous les cas ont eu leur confirmation diagnostique à partir de la TDM thoracique. Tous les malades ont eu une charge virale contrôlée négative endéans 12 mois de traitement ainsi qu’un taux des CD4 amélioré et aucun malade n’avait eu une exacerbation des dilatations des bronches l’année suivant le démarrage du traitement spécifique. Conclusion : L’association dilatation des bronches et l’infection par le VIH chez l’enfant doit porter une mention spéciale dans l’enquête étiologique, une prise en charge adéquate permet d’améliorer sa qualité de vie et son pronostic vital. P-571 - Réalité du contrôle de l'asthme chez l'enfant : Entre perception et évaluation objective

Nadia Boulekhiout(1) , Farah Khelfat(1) , Ouardia Drali(1) , Noureddine Lamdjadani(1) , Mostefa Moubri(1) , Hassina Berrah(1) , Zakia Arrada(1)

(1) HÔPITAL HUSSEIN-DEY,, Alger, Algerie

Objectifs : évaluer la concordance entre le contrôle de l’asthme perçu par les parents (ou malades) et le contrôle réel. Matériels et méthodes : Etude de cohorte prospective descriptive et analytique. Nous avons inclus les enfants asthmatiques âgés de 6 à 15ans. Période de l’étude : 24 mois (Févier 2012 à Janvier 2014) Le contrôle de l’asthme est évalué selon les critères GINA La perception des parents (ou malades) est évaluée par la question «comment va l’asthme de votre enfant ?» La concordance entre la perception et l’évaluation GINA est évaluée par le coefficient kappa L’analyse statistique a été faite par le logiciel Epi Info 3.5.3

Résultats principaux : Durant cette période nous avons inclus 286 enfants asthmatiques. L’âge moyen 8.8±3.1 ans, et le Sex Ratio1.92. 36 % des parents trouvent que l’asthme de leur enfant est parfaitement bien et 42%moyennement bien, alors que l’asthme est non contrôlé chez 53% des enfants, et partiellement contrôlé chez 22 % des malades. La concordance entre les deux évaluations est médiocre (coefficient kappa 0.35, IC 95%).

Conclusion Les enfants asthmatiques et leurs parents ont tendance à surestimer le niveau de contrôle de l’asthme,il est important d’améliorer leurs connaissances concernant les symptômes et la dyspnée par l’éducation thérapeutique. P-572 - Retentissement de l'asthme difficile sur la scolarité de l'enfant

Ikbel Khalfallah(1) , Abir Boussetta(2) , Azza Slim(1) , Racha Smaoui(1) , Sabrine Louhaichi(1) , Besma Hamdi(1) , Jamel Ammar(1) , Agnès Hamzaoui(1)

(1) Hôpital Abderrahmen Mami, Ariana, Ariana, TUNISIE ; (2) Hôpital Charles Nicolle, Tunis, TUNISIE

Objectifs: évaluer le retentissement de l'asthme difficile sur la scolarité de l'enfant. Sujets: Etude prospective entre 2018 et 2019 ayant inclus 40 enfants suivis pour asthme difficile. Résultats: Parmi les patients, 38,7% avaient de mauvais résultats scolaires et 53,8% étaient absents à l'école à cause de leurs symptômes respiratoires. Le questionnaire de la qualité de vie a révélé que sur le plan intégration scolaire, 20% se sentaient parfois différents des autres enfants à cause de leur asthme et 5 % n'étaient pas satisfaits parce qu’ils ne faisaient pas comme les autres. Les enfants qui avaient de mauvais résultats scolaires étaient plus symptomatiques (p=0.037), avait plus d’absentéisme(p=0.021), et pratiquaient moins d’activité sportive (p=0.05). L’acceptation de la maladie par les enfants étaient associée aux bons résultats scolaires (p=0.04). Les patients qui présentaient plus d’absentéisme scolaire présentaient plus d’exacerbations (p=0.03) et ont nécessité sur le plan thérapeutique plus de psychothérapie (p=0.05). Conclusion : L'asthme difficile altère la scolarité de l'enfant. Une meilleure éducation thérapeutique pour mieux accepter la maladie associée à une psychothérapie pourraient améliorer ces résultats et diminuer l'absentéisme scolaire. P-573 - Influence de l'environnement familial et des crèches sur le risque ultérieur d'asthme chez l'adolescent

Abdelhak Dehimi(1) , Meriem Belghazi(1) , Abbes Mahnane(2) , Kamelia Okka (1) , Zineb Benarab(1) , Belkacem Bioud(1)

(1) Pôle pédiatrique. Centre Hospitalo-Universitaire Sétif, Algérie., Sétif, ALGERIE ; (2) Service d’épidémiologie. Centre Hospitalo-Universitaire Sétif, Algérie., Sétif, ALGERIE

Objectif : Etudier les effets de la fratrie et de la fréquentation de la crèche au bas âge sur le risque d’asthme de l’adolescent à Sétif. Méthodes : Etude cas-témoins portant sur 113 asthmatiques actuels âgés de 13 à 14 ans et 180 cas témoins concernant la taille de la fratrie et la notion de garde dans une crèche au cours des premières années de vie . Résultats : Dans notre étude, la taille de la fratrie n’est pas corrélée à l’asthme. En revanche, le premier enfant a plus de risque d’avoir de l’asthme comparativement aux autres enfants (p= 0,017, OR : 1,88) et l’existence des frères et sœurs plus âgés est un facteur de protection contre l’asthme (p= 0,017, OR: 0,53). En outre, le fait d'avoir fréquenté une crèche au cours des premières années de vie constitue un facteur de risque important pour l’asthme de l’adolescent (P<0,000, OR: 4,42). Conclusion : L’exposition de jeunes enfants à des frères et sœurs plus âgés protégerait contre le développement de l'asthme plus tard dans l'enfance conformément à l'hypothèse hygiéniste. La fréquentation précoce d’une crèche est un facteur de risque pour l’asthme de l’adolescent dans notre étude.

P-574 - Antibiothérapie et infections au jeune âge, quels effets sur le développement d'asthme à l'adolescence à Sétif?

Abdelhak Dehimi(1) , Meriem Belghazi(1) , Abbes Mahnane(2) , Kamelia Okka(1) , Zineb Benarab(1) , Belkacem Bioud(1)

(1) Pôle pédiatrique. Centre Hospitalo-Universitaire Sétif, Algérie., Sétif, ALGERIE ; (2) Service d’épidémiologie. Centre Hospitalo-Universitaire Sétif, Algérie., Sétif, ALGERIE

Objectif : Etudier la relation entre les infections et les consommations des antibiotiques au cours des premières années de vie et le risque de l'asthme à l’adolescence. Méthodes : Etude cas-témoins portant sur 113 asthmatiques actuels âgés de 13 à 14 ans et 180 cas témoins concernant les antécédents d’infections et la consommation des antibiotiques au cours des premières années de vie. Résultats : L’antécédent de bronchiolite grave ayant nécessité une hospitalisation est un facteur de risque pour l’asthme à l’âge adolescent dans notre étude (p<0,02), ainsi que l’utilisation fréquente des antibiotiques au cours des premières années de vie (p<0,001). On n’a pas objectivé de relation entre les antécédents d’infections parasitaires, la rougeole et la coqueluche au bas âge et l’asthme à l’adolescence. Conclusion : Il existe une relation positive entre la bronchiolite et l’asthme ultérieur; le risque d’asthme est d’autant plus élevé que la bronchiolite est grave. L'utilisation d'antibiotiques au début de la vie pourrait augmenter le risque d'asthme à l’adolescence. P-575 - Allergie aux protéines du lait de vache à Sétif, aspects cliniques et évolutifs

Abdelhak Dehimi(1) , Meriem Belghazi(1) , Kamelia Okka(1) , Zineb Benarab(1) , Belkacem Bioud(1)

(1) Pôle pédiatrique. Centre Hospitalo-Universitaire Sétif, Algérie., Sétif, ALGERIE ; (2) Pôle pédiatrique. Centre Hospitalo-Universitaire Sétif, Algérie., Sétif, 0

Objectif : Brosser le profil clinique et évolutif de la maladie à Sétif. Patients et méthodes : Etude rétrospective sur 22 patients adressés en consultation d’allergologie du service de pédiatrie du CHU de Sétif. Résultats : 59% des patients sont de sexe masculin ; 50% de 13-18 mois et 23% > 2 ans. 59% ont une atopie familiale. 23% ont pris un biberon la 1ère semaine de vie. Le lait maternel a été reçu pendant moins de 6 mois chez tous nos patients. Les signes digestifs constituent le motif le plus fréquent (77% des cas). L’âge de début est entre 1-3 mois dans 54% des cas. L’âge du diagnostic est entre 3-6 mois dans 60% des cas. Les prick tests sont positifs dans 45% et les IgE spécifiques dans 75% (faits pour 36% des patients). Un régime d’exclusion est suivi par 37% pendant 12 mois et 54% pendant 18 mois et plus. La réintroduction à l’âge de 18 mois pour 47% de nos patients et après cet âge pour 21% est sans incident dans 68%. L’acquisition de tolérance s’est faite ainsi : 37% à 12 mois, 86% à 4 ans. 3 malades sont candidats à l’induction de tolérance. Conclusion : L’allergie aux protéines du lait de vache est fréquente chez le nourrisson et l’enfant. Le pronostic est généralement favorable et la prévention repose sur la promotion de l’allaitement maternel. P-576 - Dystrophie musculaire d'Ullrich associée a une agammaglobulinemie congenitale liée à l'X

Ouardia Deffous(1) , Ouardia Drali(1) , Zakia Arrada(1)

(1) CHU HUSSEIN DEY, Alger, Algerie

Pathologie due à un déficit en collagène VI, transmise selon un mode autosomique récessif ou dominant marqué essentiellement par une hypotonie avec faiblesse musculaire, responsable d'un retard et de troubles de l'autonomie motrice. Objectif Mettre en exergue les différents symptômes et rappeler les principes de prise en charge Sujets Enfant de sexe masculin âgé de 16 ans issu d'un mariage consanguin 2ème degré sans antécédents familiaux. Aux antécédentes personnel dystrophie musculaire d'ullrich suivi pour une dilatation de bronches bilatérales en stade d'IRC dont l’exploration étiologique a révélée un déficit immunitaire type agammaglobulinemie congenitale liée à l'x. Conclusion Des manifestations orthopédiques et respiratoires, plus ou moins sévères, précoces et évolutives, sont les principales conséquences de l'atteinte musculaire.ne pas omettre de penser a d’autres étiologies de ces complications

P-577 - Transition enfant – adulte des malades asthmatiques suivis en consultation

Rajaa Ouali Alami(1) , Rachida Ounamane (1) , Soundouss Salimi(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif : est de poster l’expérience de transition enfant/ adulte des malades asthmatiques suivis en consultation, et d’identifier les facteurs pouvant influencer ce processus. Matériels et méthodes: étude prospective mené sur 29 jeunes adolescents asthmatiques. Résultats principaux : âge moyen a été de 16 ans. Le sexe ratio est de 1.41. Tous les malades ont étés transférés en consultation de pneumo allergologie adulte avec une lettre de transfert bien détaillée. Trois groupes d’adolescents ont été observé : Le 1er groupe (51%) les adolescents et leurs parents préfèrent continuer leurs suivis en consultation pédiatrique, pour eux le transfert en consultation adulte est une responsabilité lourde, le 2ème groupe (35%) veulent être transférés, Le 3ème groupe (14%) le transfert est considéré comme une sorte de débarrassement par le système de santé pédiatrique. Conclusion : Ce processus de transition enfant adulte doit être bien organisé et structuré afin d’éviter le risque de rupture du suivi médical et de réduire celui des complications de la maladie asthmatique chronique. P-578 - Profil microbiologique des infections respiratoires aigues de l'enfant au CHU de Dakar

Guillaye Diagne(1) , Idrissa Demba Ba(1) , Souley Sow(1) , Aminata Mbaye(1) , Fatim Tall(1)

(1) UCAD, Mantes La Ville, Senegal

Introduction: Les infections respiratoires aigües sont la principale cause de morbidité et de mortalité chez l’enfant. L’objectif principal de cette étude était de decrire les aspects microbiologiques des infections respiratoires aigues chez l'enfant. Matériel et Méthodes :Nous avions mené une étude prospective descriptive mono-centrique sur une période d’une année (du 01 juillet 2017 au 30 juin 2018) au Centre National d’Enfant Albert Royer de Dakar. Résultats :Les bactéries les plus fréquemment retrouvées étaient le Streptococcus pneumoniae dans 38,5 %, Haémophilus influenza b dans 32,1% et Moraxella catarrhalis dans 25,7%. Les virus les plus retrouvés étaient le Rhinovirus dans 33%, le virus respiratoire syncitial dans 24,8% et le coronavirus dans 15,6%. A l’examen mycologique, 4 prélèvements étaient positifs soit 3,7% dont le seul germe retrouvé était Pneumocystis avec ses deux sérotypes jiroveci et pneumonia. La létalité était de 1,8 % soit 2 cas. Conclusion: Les infections respiratoires aigües de l’enfant restent toujours un problème de santé publique dans les pays en développement, les enfants de moins de 5 ans sont les plus touchés d’où la nécessité de renforcer les programmes de lutte contre les IRA. Mots clés : Infection respiratoires ; Microbiologie ; Sénégal.

P-579 - Les facteurs de mauvais contrôle de l'asthme chez l'enfant

Samia Hamouda(1,2) , Soumaya Kbaier(1,2) , Donia Drissi(1,2) , Imen Bel Hadj(1,2) , Maroua Zarrad(1,2) , Fatma Khalsi(1,2) , Khadija Boussetta(1,2)

(1) Hôpital d'enfants Bechir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie ; (2) Faculté de Médecine de Tunis - Université Al Manar, Tunis, Tunisie

Objectif: Déterminer les facteurs de mauvais contrôle de l’asthme chez l’enfant. Méthodes: Notre étude était rétrospective incluant 100 dossiers de patients asthmatiques âgés de plus de 5 ans et suivis depuis au moins 2 ans. Le contrôle de l’asthme a été évalué sur les 12 derniers mois comprenant des critères cliniques et, pour les patients âgés de plus de 7 ans, des critères fonctionnels respiratoires. Résultats: Il s’agit de 61 garçons et 39 filles (sex-ratio de 1,5) d’âge médian égal à 9 ans [5 – 18]. La durée moyenne de suivi était de 5 ans [2 - 12]. Nos patients étaient bien contrôlés dans 37% des cas, partiellement contrôlés dans 53% des cas et non contrôlés dans 10% des cas. Les facteurs du mauvais contrôle étaient la non-observance du traitement (n=43), la mauvaise technique d’inhalation (n=24), des facteurs liés à l’environnement (changement climatique, tabagisme passif, exposition à un allergène) (n=27), et une virose (n=23). La non- observance du traitement était en rapport avec l’oubli du traitement (n=25), les mauvaises conditions socio-économiques entravant l’achat du traitement de fond (n=11), et le dénie de la maladie (n=7). Conclusion: L’éducation thérapeutique est indispensable pour un meilleur contrôle de l’asthme, et doit être continue et personnalisée. P-580 - Effet vitD et fibres alimentaires sur l'activité arginase sérique dans l'astme

Sheherazad El Mezouar(1,2,3) , Wafaa Nouari(3) , Imene Zitouni(3) , Zineb Hadjidj(3) , Rabea Messali(3) , Mohamed Smahi(1,2,3) , Mourad Aribi(3)

(1) EHS- complexe mère-enfant, Tlemcen, Algerie ; (2) faculté de médecine université Aboubakr Belkaid, Tlemcen, Algerie ; (3) Laboratoire de Biologie moléculaire appliquée et d’Immunologie (Biomolim), Tlemcen, Algerie

• Introduction : L’asthme allergique est la maladie chronique la plus fréquente chez l’enfant, se définie immunologiquement par une hyper-activation des cellules T de type 2, résultant une expression accrue des cytokines anti-inflammatoires, et donc une hyper- activation de la voie dépendante de l’arginase. Il a été démontré que cette voie peut être modulée par la vitamine D(VD) et les fibres alimentaires(FA) via la modulation du système immunitaire et la régulation de la dysbiose aussi bien de la flore intestinale que pulmonaire. • Objectif : Evaluer l’effet VD et FA sur l’activité de l’arginase sérique chez les enfants asthmatiques. • Matériel et méthodes: L’activité de l’arginase a été évaluée au niveau du sérum de 4 groupes d’enfants asmathiques âgés de 5 à 17 ans : groupe1 contrôleVD-FA-, groupe2 supplémenté VD+FA+, groupe3 VD+FA-, groupe4 VD-FA+. • Résultats : l’activité de l’arginase sérique du groupe4 VD-FA+ a considérablement augmenté. • Conclusion : Les fibres alimentaires peuvent réduire l’inflammation des voies respiratoires dans l’asthme allergique de l’enfant en augmentant l’activité de l’arginase sérique. Une bonne compréhension de leur effet immunomodulateur offrirait de nouvelles approches thérapeutiques visant à améliorer le contrôle de l’asthme. P-581 - Une pneumopathie hypoxémiante révélant une tuberculose pulmonaire

Manel Weli(1) , Khaoula Mekki(1) , Amal Elleuch(1) , Sioir Abdelmoula (1) , Bayen Maalej(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectifs : Diagnostic étiologique devant une pneumopathie sévère. Matériel et méthodes : Nous rapportons le cas d’un trisomique 21 âgé de 5 ans asthmatique sous traitement de fond, cardiopathie congénitale à type de CAV admis pour une gêne respiratoire sévère. Résultats : La radiographie de thorax avait objectivé deux foyers : basal et apical droit, un complément de TDM avait montré des condensations parenchymateuses multifocales. La prise en charge était celle d'une crise d'asthme sévère en rapport avec une pneumopathie. Devant la non réponse à une antibiothérapie à large spectre et la dépendance à l’oxygène, on a complété par l’IDR à la tuberculine, RBK dans les crachats 3 jours de suite, recherche des sidérophages, sérologie aspergillaire et PCR Pneumocysis qui étaient négatives. Le diagnostic de tuberculose était retenu devant une PCR BK dans les crachats positive. Le traitement anti tuberculeux était initié avec bonnes suites. Conclusion : Les désordres immunologiques chez le trisomique 21 exposent aux infections respiratoires bactériennes notamment la tuberculose. L’expression clinique et radiologique est souvent atypique. P-582 - Un cas inhabituel de dyskinésie ciliaire primitive associée a un syndrome d'intolérance médicamenteuse multiple

Naouel Guirat (1) , Hanène Ghozzi (2) , Najla Bahloul (3) , Lobna Ben Mahmoud (2) , Zouheir Sahnoun (2) , Khaled Zeghal (2)

(1) Service de pédiatrie hôpital universitaire de Sidi Bouzid, Sidi Bouzid, Tunisie ; (2) Service régional de pharmacovigilance , Sfax , Tunisie ; (3) Service de pneumo-allergologie, CHU Hédi-Chaker , Sfax, Tunisie

Introduction : Le syndrome d’intolérance médicamenteuse multiple (SIMM) est une entité clinique rare, caractérisée par des réactions vis à vis de 3 médicaments ou plus et en l’absence de tout support immunologique connu. Observation : Un garçon de 8 ans connu porteur de dyskinésie ciliaire primitive depuis l’âge de 3 ans . Les évènements débutaient à l’âge de 14 mois marquées par l’apparition d’une réaction urticarienne associée à une gène respiratoire avec œdème du visage. A l’âge de 3 ans, une éruption généralisée est apparue sept heures après une injection intramusculaire d’ampicilline. Un autre épisode est survenu à l’âge de 4 ans, lors d’une hospitalisation pour surinfection bronchique traitée par rifampicine intraveineuse. A l’âge de 5 ans, un érythème généralisé avec bronchospasme est survenu après la prise de la clarithromycine. Le dernier évènement remontait à quelques mois plus tard avec apparition d’un érythème et d'une fièvre deux jours après la prise de l’azithromycine. Conclusion : Malgré sa rareté, le SIMM pose un véritable problème diagnostique et thérapeutique. En effet, méconnaître une allergie vraie expose au risque de réaction potentiellement sévère et le recours à des traitements alternatifs risquent d'être moins efficaces. P-583 - Allergie alimentaire à l'œuf de poule : étude de 14 cas

Salma Ben Ameur (1) , Marwa Bahloul(1) , Rim Belhadj(1) , Muhamed Muzaker Seethamah(1) , Hejer Aloulou(1) , Ines Maaloul(1) , Thouraya Kammoun(1)

(1) CHU Hedi Chaker Sfax, Sfax, Tunisie

Objectif : Étudier les particularités cliniques et évolutives de l’allergie alimentaire à l’œuf de poule chez l’enfant. Matériels et méthodes :Etude rétrospective sur une période de 10 ans (2010-2019) colligeant tous les cas allergie à l’œuf de poule. Résultats : 14 cas ont été colligés (8 garçons et 6 filles). Une atopie familiale était notée dans 5 cas.L’âge moyen du diagnostic était de 10 mois. Les signes cliniques étaient dominés par les signes cutanés et digestifs avec dermatite atopique sévère (4 cas), urticaire (9cas), vomissements et malaise évoquant un syndrome d’entérocolite induite par les protéines alimentaires(3 cas). Le dosage des IgE spécifiques, et les prick tests étaient positifs dans 11 cas.Le diamètre moyen de la papule était de 6mm.Quatre patients avaient une autre allergie alimentaire : lait de vache (2 cas), poissons(3 cas), arachide (2 cas) et 4 patients avaient un asthme. Au cours du suivi, Une acquisition de la tolérance était notée dans 7 cas et qui était limitée à l’œuf cuit dans 2 cas Conclusion : l’allergie à l’œuf est considérée comme une allergie d’évolution favorable. En cas de persistance, les protocoles d’induction de tolérance permettent d’obtenir la guérison ou d’augmenter la dose d’allergène que le sujet peut tolérer. P-584 - Hémosidérose pulmonaire idiopathique: à propos de 2 cas

Fatma Khalsi(1) , Rim Ouerfelli(1) , Imen Belhadj(1) , Marwa Zarrad(1) , Samia Hamouda(1) , Khedija Boussetta(1)

(1) Hôpital d'Enfants de Tunis, Ariana, Tunisie

Objectif : rapporter les difficultés diagnostiques de l’hémosidérose pulmonaire chez l’enfant Méthodes: étude rétrospective des cas d'hémosidérose pulmonaire sur une période de 5 ans. Résultats : deux observations d’hémosidérose pulmonaire ont été rapportées chez deux filles de 3 et 12 ans explorées pour anémie et pneumopathie trainante. L’examen clinique a montré une pâleur cutanéomuqueuse, un hippocratisme digital, une polypnée, une hypoxie et une auscultation cardio-pulmonaire pauvre. Le reste de l’examen clinique a été sans particularités. La radiographie thoracique a mis en évidence un syndrome interstitiel bilatéral avec des opacités réticulo-nodulaires et un aspect en verre dépoli. L’hémogramme a révèlé une anémie hypochrome microcytaire. La TDM thoracique a montré une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante bilatérale. Le LBA a retrouvé une hypercellularité associée à de nombreux sidérophages avec un score de Golde supérieur à 100.Le diagnostic d’HPI a été retenu devant la négativité de l'enquête étiologique dans les deux cas. L’evolution était favorable sous corticothérapie avec stabilisation respiratoire. Conclusion :Considérer le diagnostic d’hémosidérose pulmonaire devant l’association d’une symptomatologie respiratoire trainante ou aigue avec une anémie. P-585 - la mucoviscidose en milieu médiatique : Expérience marocaine

Hanane Toumi(1) , Rajaa Ouali Alami(1) , Naima Amenzoui(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

L’objectif : Décrire les caractéristiques cliniques, diagnostiques, thérapeutiques et le pronostic des malades atteints de mucoviscidose. Matériels et méthodes : nous rapportons une étude rétrospective de 13 cas de mucoviscidose diagnostiqués dans notre service. Résultats : L’âge moyen de diagnostic a été de 3 ans, avec une légère prédominance masculine avec un pourcentage de 61%. la consanguinité a été présente dans 53 % des cas. 2 patients avaient un cas similaire dans la famille, le dénominateur commun clinique a été : le sifflement (92%), l’encombrement bronchique (92%), la diarrhée chronique (84 %), et le retard staturo-pondéral (90%). Le diagnostic a été confirmé par le dosage des ions de chlorures dans le sang à 2 reprises, l’étude génétique a été réalisée chez 76% des malades. La prise en charge thérapeutique a été basée sur un traitement symptomatique, les extraits pancréatiques ont été utilisés chez 70% des malades vu l’indisponibilité dans notre contexte marocain. l’évolution a été peu satisfaisante vu les limites thérapeutiques, nous rapportons 4 cas de décès. Conclusion : Notre série se caractérise par des formes sévères et avancés, le diagnostic de la mucoviscidose demeure encore méconnue au Maroc, et tardif d’où la nécessité d’un dépistage néonatale.

P-586 - Nouvel outil de suivi des vaccinations

Emilie Eyssartier(1) , Baptiste Rousseau(2) , Laure Catoire(3) , Benjamin Hardy(2)

(1) CHU Angers, Angers, FRANCE ; (2) Biloba, Paris, FRANCE ; (3) CHIELVR - Hôpital des Feugrais, Elbeuf, FRANCE

But : Présenter un outil simple permettant aux parents et professionnels de la petite enfance de connaitre immédiatement le statut vaccinal des enfants.

Contexte : L’efficacité de la vaccination en terme de santé publique n’est plus à démontrer. Pourtant, les estimations de la couverture vaccinale présentées par le gouvernement en avril 2019 ne sont pas encore celles recommandées, et l’on voit même la recrudescence de certaines pathologies virales, comme la rougeole, dont l’éradication était pourtant un objectif de l’OMS. La complexité des recommandations liée à l’évolution annuelle du calendrier vaccinal est sans doute en partie responsable de cet état de faits.

Sujet : Une application pour smartphone gratuite et indépendante existe depuis novembre 2018. Le principe en est simple : après avoir rentré la date de naissance de l’enfant ainsi que les vaccins déjà effectués, celle-ci renseigne immédiatement sur l’état vaccinal.

Depuis septembre 2019, une interface destinée aux professionnels de la petite enfance a commencé à être utilisées par 10 crèches pilotes et les retours sont extrêmement positifs.

Conclusion : Il existe actuellement un outil simple et efficace, dont une utilisation étendue pourrait permettre d’optimiser la couverture vaccinale des enfants. P-588 - Les évacuations sanitaires (EVASANS) néonatales réalisées hors du département de Mayotte (Pédiatrie service Réanimation et médecine néonatale)

Keita Souaibou(1) , Summet Abasse(1)

(1) Centre Hospitalier de Mayotte, Mayotte, FRANCE

INTRODUCTION : A Mayotte, l' offre de soins est insuffisante au regard des besoins de la population. Le recours à l’EVASAN s’avère parfois nécessaire pour assurer une prise en charge adéquate des patients. Cette évacuation se fait par avion de ligne vers l’île de la Réunion ou vers la métropole.

METHODOLOGIE : Nous avons étudiés rétrospectivement les dossiers des nouveaux nés evasanés du service de reanimation néonatale entre 2015 et 2017

RESULTATS : 5.75 % des nouveau-nés (118/2052) hospitalisés ont été evasanés hors de Mayotte. 91,5% des nouveau-nés avaient un âge gestationnel supérieur 34SA au moment de l’évasan. Le délai moyen d’attente est 3.6 jours pour une évasan (délai minimal : 0.5 Jours délai maximal : 24 jours). La durée globale d’une évasan de néonatologie est de 5h vers le CHU de la Réunion et de 15h vers les hôpitaux Parisien. Le motif principal de l’évasan est chirurgical (76.2 %). 16,1% des cas chirurgicaux evasanés concernaient des malformations cardiaques nécessitant une prise en charge rapide. L’organisation médicale et les frais annexes de l' EVASAN représente un budget très difficile à chiffrer.

CONCLUSION : Ces résultats permettront d’améliorer les EVASANS néonatales de Mayotte

P-589 - Diagnostic par scintigraphie des fractures infligées : étude monocentrique

Flora Blangis(1,2,3) , Cyrielle Poullaouec(2,4) , Elise Launay(1,2,4) , Nathalie Vabres(5) , Flavie Sadones(6) , Thomas Eugène(7) , Jérémie Cohen(1,3) , Martin Chalumeau(1,3) , Christèle Gras-Le Guen(1,2,4)

(1) Université de Paris, Epidemiology and Statistics Research Center / CRESS, INSERM, F- 75004 Paris, France, Paris, France ; (2) Inserm CIC 1413, Nantes University Hospital, Nantes, France, Nantes, France ; (3) Department of General Pediatrics and Pediatric Infectious Diseases, AP-HP, Necker-Enfants malades hospital, Université de Paris, F-75015 Paris, France, Paris, France ; (4) Department of Pediatric Emergency Care, Nantes University Hospital, F-44000 Nantes, France, Nantes, France ; (5) Unité d'Accueil des Enfants en Danger, Nantes University Hospital, F-44000 Nantes, France, Nantes, France ; (6) Department of Radiology, Nantes University Hospital, F-44000 Nantes, France, Nantes, France ; (7) Department of Nuclear Medicine, Nantes University Hospital, F-44000 Nantes, France, Nantes, France

Objectifs : Evaluer dans quelle mesure la scintigraphie osseuse (SO) peut améliorer le taux de détection de fractures chez les jeunes enfants suspects de maltraitance physique et dont les radiographies du squelette complet (RSC) sont négatives (add-on). Sujets / matériels et méthodes : Etude rétrospective des enfants ≤3 ans suspects de maltraitance physique ayant eu des RSC et une SO, avec un délai entre les tests ≤96h, de 2013 à 2019. Résultats principaux : Parmi les 140 enfants inclus (âge médian 6 mois), le taux de détection de ≥1 fracture avec les RSC seules était de 49% (IC95% 41-58%). La SO en complément après des RSC négatives a permis une augmentation absolue du taux de détection de 9 points (4-14). Le nombre moyen de SO à pratiquer pour détecter un enfant supplémentaire avec ≥1 fracture était de 6 (4-11). Des résultats identiques étaient obtenus après restriction aux enfants ayant eu les 2 examens ≤24h ou en excluant les fractures déjà connues car à l’origine de la suspicion de maltraitance. Conclusions : Réaliser une SO chez les jeunes enfants suspects de maltraitance physique avec des RSC négatives a permis une amélioration cliniquement pertinente du taux de détection des fractures pour un nombre limité de SO nécessaires. P-590 - La carrière paramédicale : satisfaction ou désenchantement

Samar Rhayem(1) , Elhem Jbebli(1) , Fatma Mezghani(1) , Samir Haddad(1) , Fafany Ben Mansour(1) , Faten Fedhila(1) , Monia Khemiri(1)

(1) Pédiatrie A, hôpital d'enfants, Tunis, Tunisie

Objectif: Identifier les facteurs motivant le choix de la carrière paramédicale et ceux associés à l’insatisfaction au travail. Méthodes: Etude transversale auprès du personnel paramédical de l’hôpital via un questionnaire auto-administré. Les données ont été exploitées par SPSS23. Résultats: Les répondants (n=107) sont majoritairement des femmes (n=85), infirmières (n=67), âgées de 37,2 ± 6,2ans et ayant une ancienneté de 11,5 ± 4,3ans. Ils ont en moyenne 2 enfants et un crédit en cours (n=69). 72% des participants ont choisi leurs carrières après le bac. Les trois facteurs ayant le plus motivé ce choix sont : la facilité d’embauche (33,5%), l’influence des parents (30%) et le désir d’aider (23%). Le niveau de satisfaction est moyen (53%). Les facteurs les plus incriminés sont les conditions de travail, la qualité de relations avec les collègues et le revenu insuffisant pour 75% des répondants. La moitié ont déjà pensé à quitter leurs postes, vers un autre hôpital (n=30) ou un autre pays (n=31). Parmi les répondants, 66 ont déposé un arrêt de maladie au cours de cette année. Conclusion: Le personnel paramédical est un partenaire dans la prestation des soins. La qualité des soins ne peut être améliorée ou préservée si la motivation nourrie par la satisfaction venait à régresser. P-591 - Coût direct de la prise en charge du paludisme grave

Annatou Yakoubou(1) , El Mourchid Bello(1) , Florence Alihonou(1)

(1) faculté des Sciences de la Santé de Cotonou, Cotonou, Benin

Objectif : étudier le coût financier direct de la prise en charge du paludisme grave dans le service de pédiatrie du CNHU en vue d’un plaidoyer pour l’effectivité de la politique de gratuité initiée par l’état depuis 2011. En effet, de nombreux parents d’enfants reçus pour paludisme grave n’honorent pas les prescriptions médicales ni les bilans avec un impact négatif sur la qualité de la prise en charge. Matériels et méthodes : étude prospective descriptive et analytique conduite, portant sur les enfants hospitalisés pour paludisme grave du 4 novembre au 31 janvier 2019. Le coût direct de la prise en charge du paludisme grave a été obtenu en additionnant les frais de consultations, des médicaments et consommables, des examens complémentaires et de l’hospitalisation. Résultats : Nous avons recruté 129 enfants. La majorité avait moins de cinq (72%) avec un sexe-ratio de 1.04. Le revenu mensuel était inférieur à 100 000 CFA (150 €) chez plus de 70% des familles alors le coût financier direct était en moyenne de 85000 CFA (128€). Moins de 10% des familles disposaient d’une aide partielle de l’état. Conclusion : le CNHU devrait rendre effective la gratuité de la prise en charge du paludisme grave en attendant la disponibilité d’une couverture sanitaire universelle pour tous. P-592 - Anémie de l'enfant en milieu suburbain sénégalais

Idrissa Demba Ba(2) , Abou Ba(2) , Indou Deme/ly(2) , Papa Moctar Faye(1) , Saliou Diouf(3) , Ousmane Ndiaye(2)

(1) Hopital d'Enfants Albert Royer de fann (Dakar), Dakar, Senegal ; (2) HOPITAL D'ENFANT ALBERT ROYER, Dakar, Senegal ; (3) Centre Hospitalier National Dalal Jamm, Dakar, Senegal

Introduction : L’anémie est un problème de santé publique mondial avec des conséquences désastreuses sur la santé et le développement. Objectif : Etudier les aspects sociodémographiques, sanitaires et nutritionnels des enfants âgés de 6 à 59 mois souffrants d’anémie dans la banlieue Dakaroise. Méthodes : Etude transversale descriptive et analytique (Novembre 2018 à Février 2019) à l’Institut de Pédiatrie Sociale de Pikine. Les enfants âgés de 6 à 59 mois ayant un taux d’hémoglobine inférieur à 11g/dl ont été inclus. Résultats : 280 cas parmi 467 enfants ayant bénéficié d’un hémogramme, soit une prévalence de 59,9%. Le sex-ratio 1,52 était en faveur des garçons. L’âge moyen était de 21,34 mois ± 10,82. L’âge moyen des mères était de 28,73 ± 6,12 ans, 64,3% n'étaient pas scolarisé ou niveau scolaire élémentaire. 41,2% avaient une activité génératrice de revenu. La malnutrition était présente dans 9,3% et la diversification mal conduite dans 54,7% des cas. Le taux d’hémoglobine moyen était de 9,72± 5,12 g/dl. L’anémie était hypochrome microcytaire dans 92.1% des cas. Conclusion : La prévalence de l’anémie est élevée en milieu suburbain sénégalais, majojoritairement hypochrome microcytaire traduisant une carence en fer en rapport avec les erreurs de la diversification alimentaire. P-593 - Maladie de Kawasaki pédiatrique : A propos de 12 cas

Zied Khlayfia(1) , Mohamed Chawki Gharbi(1) , Haifa Ouerda(1) , Jihene Ben Hfaiedh (1) , Jihed Kanzari(1) , Ahmed Maherzi(1) , Ons Azzabi(1) , Nadia Siala(1)

(1) Hopital Mongi Slim La Marsa, Tunis, Tunisie, Tunis, TUNISIE

Objectif: Etudier les particularités des cas de Maladie de Kawasaki (MK). Méthodes: Etude rétrospective menée sur 5 ans au service de pédiatrie La Marsa, Tunis. Résultats: 12 cas de MK. Sex-ratio=1,5. Age moyen=5,35ans [1-8ans]. Délai moyen de diagnostic=7jours [6- 10jours]. Une fièvre prolongée, une éruption cutanée, une conjonctivite non purulente, un exanthème et une atteinte des extrémités étaient présents dans les 12cas. Les autres signes étaient : adénopathies cervicales (N=8), érythème périnéal (N=4), troubles digestifs (N=4), arthralgies (N=2) et une leucocyturie aseptique (N=1). A la biologie : syndrome inflammatoire (N=12), thrombocytose (N=10) et cytolyse(N=1). A l’échocardiographie: hyperéchogénicité des coronaires (N=4) et anévrysme coronarien(N=2). Tous les malades ont eu des immunoglobulines à la dose de 2 g/kg et de l’aspigic® à une dose entre 50 et 60 mg/kg/j puis à une dose entre 3 et 5 mg/kg/j pendant 6 à 8 semaines. L’apyrexie a été obtenue après un délai moyen de 3jours. L’évolution était favorable chez tous les malades avec un recul moyen de 20 mois. Conclusion: Le pronostic de la MK est déterminé par le risque d’anévrisme coronarien, mais il peut être prévenu par un traitement précoce associant les immunoglobulines polyvalentes et l’acide acétylsalicylique. P-594 - Avoir un enfant trisomie 21, quel impact psychologique et social

Mouna Zouine(1) , Ouidad Lahmiti(1) , Mounir Bourrous(1)

(1) CHU MOHAMMED VI MARRAKECH, Marrakech, MAROC

La trisomie 21 est responsable d’un syndrome dysmorphique et/ou malformatif associé à un retard mental de degré variable. L’annonce du diagnostic peut conduire à un rejet affectif de l’enfant atteint, à une surprotection, à des tensions parentales. objectif: évaluer l’impact psychologique d’avoir un enfant porteur de syndrome de DOWN et explorer les attentes des parents concernant l’insertion psycho-sociale et le suivi médical. Matériels et patients: enquête incluant 82 cas de trisomie 21 âgés de J1 de vie à 11 ans colligés au service des urgences pédiatriques. Résultats : 43% des mères affirment avoir été choquées au moment de l’annonce du diagnostic et espéraient avoir eu plus d’explications sur la maladie de leurs enfants. La dépression est reportée chez 32% des mères. Dans 1% des familles, le couple a divorcé après la naissance de l’enfant trisomique. Toutes les mères présentaient des projections inquiétantes pour l’avenir de leur enfant et sont favorables à l’instauration d’un programme national pour le dépistage de la trisomie 21. Conclusions : L’accompagnement de l’enfant trisomique et de sa famille doit être assuré dès le diagnostic, ainsi qu’à l’occasion du conseil génétique. Une information adaptée et loyale doit être délivrée aux deux parents sur la maladie. P-595 - Le fléau de la violence exogène à l'hôpital mère-enfant

Soufiane El Moussaoui(1) , Adil Fouad(1) , Widad Lahmini(1) , Mounir Bourrous(1)

(1) Service des urgences pédiatriques, Hôpital mère-enfant, CHU Mohamed VI, Marrakech Faculté de médecine et de pharmacie, université CADI AYYAD, Marrakech., Marrakesh, Maroc

La violence au travail est un problème mondial. Elle peut être exogène ou interpersonnelle. L’objectif : Mesurer la prévalence et les caractéristiques de la violence exogène à l’encontre du personnel médical et paramédical en milieu hospitalier pédiatrique. Matériels et méthodes : étude transversale à visée descriptive intéressant le personnel médical et paramédical exerçant dans le pôle pédiatrique de du CHU Mohammed VI, Marrakech .Résultats: L’âge moyen était de 29,5. L’ancienneté moyenne de notre population était de 7 ans. La majorité avait une ancienneté entre 1 et 5ans (41%). Le personnel médical représentait 38 %de l’effectif et le personnel paramédical représente 62%.75,6 % étaient victimes de violences exogènes. Les services les plus touchés étaient le service des soins infirmiers (SSI) (100%), le bloc opératoire (90 %) et les urgences pédiatriques (88%).La violence était plus fréquente chez les femmes (83%). Conclusion : La violence en milieu de soins est un phénomène en émergence très inquiétant dans notre pays, Notre étude a révélé une fréquence d’exposition très élevée. Son impact et ses conséquences sont très graves. Il est nécessaire d’instaurer une politique nationale par le ministère de la santé contre ce type de violence. P-596 - La violence interpersonnelle en pédiatrie : quelle fréquence ?

Soufiane El Moussaoui(1) , Adil Fouad(1) , Widad Lahmini(1) , Mounir Bourrous(1)

(1) Service des urgences pédiatriques, Hôpital mère-enfant, CHU Mohamed VI, Marrakech Faculté de médecine et de pharmacie, université CADI AYYAD, Marrakech., Marrakesh, Maroc

La violence au travail est un problème mondial. Elle peut être exogène ou interpersonnelle. L’objectif : Mesurer la prévalence et les caractéristiques de la violence interpersonnelle, à l’encontre du personnel médical et paramédical en milieu hospitalier pédiatrique. Matériels et méthodes : étude transversale à visée descriptive intéressant le personnel médical et paramédical exerçant dans le pôle pédiatrique du CHU Mohammed VI, Marrakech Résultats: L’âge moyen était de 29,5. L’ancienneté moyenne de notre population était de 7 ans. Le personnel médical représentait 38 %de l’effectif et le personnel paramédical représente 62%. 37,2 % avaient déclaré qu’ils étaient victimes de violence interpersonnelle. Les services les plus touchés étaient le service des soins infirmiers (SSI) (100%), le bloc opératoire (90 %) et les urgences pédiatriques (88%).La violence était plus fréquente chez les femmes (83%).Le personnel médical était plus exposé à la violence interpersonnelle (46 % / 31 %). Conclusion : La violence en milieu de soins est un phénomène en émergence très inquiétant dans notre pays,. Son impact et ses conséquences sont très graves. Il est nécessaire d’instaurer une politique nationale par le ministère de la santé contre ce type de violence.

P-597 - Forme-t-on assez de pédiatres ?

Lea Lenglart(1) , Jeremy Do Cao(1)

(1) AJP, Paris, FRANCE

La pédiatrie vit une crise sans précédent : services d’urgence qui frôlent la fermeture, fermeture de lits par manque de personnel, enfants transférés à des kilomètres de leur domicile. Dans ce contexte, il est nécessaire de se demander ce que souhaitent les futurs pédiatres. Un questionnaire en ligne a été envoyé à tous les internes de pédiatrie français entre décembre et février 2019. 539 internes (43%) ont répondu. 85% souhaitent travailler à l’hôpital et 49% en libéral, 57% souhaitent être pédiatres spécialisés. La spécialité est féminisée à 84% avec 55% des répondants qui espèrent travailler à mi-temps. Seul 1,5% des internes envisagent de s’installer dans un village et 39% dans les 3 grandes villes de France. Nous avons analysé les données sous le prisme du sexe et de la région d’internat. Les femmes sont 2,96 fois plus nombreuses à vouloir travailler à mi-temps pour des raisons familiales (p=0.02) et des disparités régionales existent: 75% des internes en bourgogne souhaitent travailler à temps plein, contre 28% des bretons. Quand on sait que le numerus clausus est lié aux capacités de formation plus qu’aux besoins de santé de la population, ces chiffres alertent. Mieux connaître les ambitions des internes c’est prévoir et adapter la répartition des pédiatres dans le futur. P-598 - Facteurs de risque des accidents domestiques chez les enfants en milieu hospitalier pédiatrique à Ouagadougou (Burkina Faso).

Solange Ouedraogo(1,2) , Soumaila Ouillie(2)

(1) université Ouaga1 professeur Joseph Ki Zerbo, Ouagadougou, Burkina Faso ; (2) CHU BOGODOGO, Ouagadougou, Burkina Faso

Objectif : Ce travail a eu pour but d’étudier les facteurs de risque des accidents domestiques. Méthodologie : Nous avons mené une étude transversale à visée descriptive et analytique du 1er Avril 2017 au 31 Mars 2018 chez les enfants admis pour un accident domestique dans les services des urgences pédiatriques du Centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle. Résultats : Nous avons colligé 541 cas d’accidents domestiques. Les jeunes enfants (2 à 6 ans) étaient les plus représentés avec 249 patients (46,03%). Le lieu de l’accident était surtout le domicile (59%) Les victimes occupaient les trois premiers rangs dans leur fratrie (36,8 %, 27,2% et 23%) et vivaient avec leurs parents (95,2%). Les principaux accidents domestiques étaient les brûlures suivies des traumatismes et des intoxications (39,4 %, 31% et 18,5%). Les facteurs de risque étaient le sexe féminin, le jeune âge, la résidence en milieu rural, les périodes de janvier et juillet (p<0,05). La principale complication était la sténose caustique (52,7%). Conclusion : La lutte contre la pauvreté, l’éducation de la communauté et le renforcement des équipements et des compétences des services des urgences pédiatriques devraient contribuer à une meilleure prise en charge des accidents domestiques de l’enfant.

P-599 - LES TRAUMATISMES OBSTETRICAUX CHEZ LES NOUVEAU-NÉS à l'EHS NOUAR FADÉLA : Résultats préliminaires, ORAN, ALGÉRIE

Djamila Bouabida(1) , Setti Zelmat(1,2) , Izdihar Belalaoui(1,2) , Feroudja Djeguali(1,2) , Nassima Makhloufi(1,2) , Zoubida Grain(1,2)

(1) EHS NOUAR FADELA , Oran, Algerie ; (2) faculté de Médecine Oran 1, Oran, Algerie

Introduction : Les traumatismes obstétricaux constituent un facteur déterminant dans la morbi-mortalité néonatale L’objectif : déterminer l’incidence des traumatismes obstétricaux, d’évaluer leur corrélation avec certains paramètres maternels ainsi que la morbi-mortalité des nouveau-nés .Patients et méthodes : l’étude s’est étalée du 1er janvier au 31 février 2018 inclus. Elle a porté sur les dossiers des parturientes ayant accouché un nouveau-né ayant subi un traumatisme obstétrical. Les différents paramètres recueillis ont été saisis sur un fichier Excel et traités par le logiciel statistique Epi Info version7. Résultats : nous avons enregistré 4809 accouchements dont 38 cas de nouveau-nés ayant subi un traumatisme obstétrical, représentant ainsi 6,8 % des naissances.. L’issue obstétrical : voie base 26% et Césarienne : 64%. Les grossesses n’étaient suivies que dans 18,2% des cas seulement.. Les complications néonatales sont dominées par la bosse séro-sanguine dans 92,1% des cas et les lésions du plexus brachial dans 7,8 %. Conclusion : notre étude a objectivé la gravité persistante des cas des traumatismes obstétricaux ; intérêt de déploiement d’une stratégie efficace pour prévenir,et juguler tout traumatisme néonatal dans les meilleures conditions possibles. P-600 - Introduction : La réalisation d'une césarienne à terme ou proche du terme perturbe l'adaptation cardiorespiratoire normale du nouveau-né objectif : étudier le pronostic néonatal de l'accouchement des nouveau-nés. Matériels et Méthodes : Etude transv

Djamila Bouabida(1) , Setti Zelmat(1) , Izdihar Belalaoui(1) , Ferroudja Djeguali(1) , Nassima Makhloufi(1) , Zoubida Grain(1)

(1) EHS NOUAR FADELA, Oran, Algerie

Introduction : La réalisation d’une césarienne à terme ou proche du terme perturbe l’adaptation cardiorespiratoire normale du nouveau-né objectif : étudier le pronostic néonatal de l’accouchement des nouveau-nés. Matériels et Méthodes : Etude transversale incluant 664 nouveau nés à terme pendant la période allant de 1 janvier 2015 au 31decembre 2015. L’étude s’est intéressée aux facteurs de risque, le mode d’accouchement et les complications périnatales. Résultats : 664 couple mères -nouveau nés ont été inclus dans cette étude . Les principaux facteurs de risque retrouvés étaient l’âge maternel supérieur à 30 ans, le diabète gestationnel et le terme avancé. L’accouchement à été effectuée par césarienne dans 77,53%. Respectivement en cas d’accouchement par les voies naturelles compare à la voie haute : la bosse séro-sanguine :12,56% comparé 5,65%(p=0,2) ,la détresse respiratoire:5,61% versus 13,62% (p=0,2) , la dystocie des épaules a été notée dans 3,09% versus 2,7 % (p=0,8). Conclusion: L’accouchement par voie basse est le principal mode d’accouchement. Cependant la dystocie des épaules constitue la principale complication nécessitant une prise en charge de l’accouchement par des obstétriciens expérimentés.

P-601 - Apport de l'imagerie dans la torsion d'annexe chez la fille

Soukaina Wakrim(1) , Amina Alaoui(1)

(1) Faculté de médecine et de pharmacie Agadir, université Ibn Zohr, Agadir, Maroc, Agadir, Maroc

Objectif: - Connaitre le rôle fondamental de l'échographie devant une suspicion de torsion d'annexe : technique d'exploration, démarche diagnostique - Connaitre la sémiologie d'une torsion d'annexe Matériel et méthode: Etude rétrospective des cas colligés dans notre service pour de la fosse iliaque chez les jeunes filles.Les patientes sont explorées par une échographie pelviennes. Résultats: Moyen d'age est 10 ans - La torsion d'annexe se traduit par une augmentation de volume de l'ovaire avec épaississement du stroma central et répartition périphérique des follicules - Toute masse ovarienne kystique douloureuse est jusqu'à preuve du contraire compliquée de torsion - La torsion tubaire isolée doit etre évoquée devant des ovaires normaux associés à un kyste para annexiel et/ou à un hydrosalpinx Conclusion: La torsion d'annexe est une urgence chirurgicale rare nécessittant un diagnostic précoce afin d'éviter la nécrose. Toute douleur pelvienne aigue chez la fille doit faire évoquer une torsion d'annexe jusqu'à preuve du contraire. Léchographie est l'outil incontournable pour le diagnostic. La torsion ovarienne sur annexe saine a un aspect échographique caractéristique. Le diagnostic de torsion sur ovaire pathologique ou de torsion tubaire isolée repose sur la détection de la spire tubaire. P-602 - Pratique de la voie intra-osseuse aux urgences pédiatriques du CHU Gabriel Touré

Belco Maiga(1) , Karamoko Sacko(1) , Adama Dembele(1) , Abdoul Aziz Diakite(1) , Ibrahim Maiga(1) , Mohamed Elmouloud Cisse (1) , Kalirou Traore(1) , Abdoul Karim Doumbia(1) , Oumar Coulibaly(1) , Aminata Doumbia(1) , Fatoumata Leonie Diakite(1) , Djeneba Konate(1) , Lala N'drani Sidibe(1) , Fousseyni Traore(1) , Mariam Sylla(1) , Boubacar Togo(1) , Fatoumata Dicko Traore(1)

(1) Département de pédiatrie du CHU Gabriel Touré, Bamako, MALI

Introduction : Les difficultés voire l’impossibilité d’abord de voie veineuse périphérique sont fréquentes aux Urgences Pédiatrique du CHU Gabriel Touré d’où l’utilisation de voie intra osseuse. Le but de notre était d’évaluer la pratique de la voie intra-osseuse dans la prise en charge des enfants aux urgences pédiatriques. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude prospective observationnelle de la pose de voie intra-osseuse chez les enfants aux urgences pédiatriques du chu Gabriel Touré. Elle s’est déroulée sur une période de 14 mois allant de Mars 2018 à Avril 2019. Résultats : vingt-deux patients ont été inclus. La moyenne d’âge était 9,23 mois La déshydratation compliquée de choc hypovolémique était l’indication la plus fréquente (45,5%). Toutes les inta osseuses ont été insérées au niveau du tibia proximal. Le dispositif intra osseuse (DIO) à insertion manuelle a été utilisé chez tous les patients. La complication précoce la plus fréquente a été la déperfusion (13,6%). Les traitements reçus par la voie intaosseuse ont été le remplissage vasculaire (81,8%). Le taux de réussite a été de 86,4% et le taux de décès 31,8%. Conclusion : L’utilisation de la voie intra osseuse pourrait diminuer la mortalité liée aux difficultés d’abord veineux périphérique.

P-603 - Présentation atypique de la maladie de KAWASAKI: à propos d'un cas

Tahiri Fatima Ezzahra(1) , Houssam Sehraoui (1) , Youssef Mouafak (1) , Nourredine Rada(2) , Said Younous (1)

(1) RÉANIMATION PEDIATRIQUE CHU MOHAMMED VI, Marrakech, Maroc ; (2) SERVICE DE PEDIATRIE A CHU MOHAMMED VI , Marrakech, Maroc

INTRODUCTION : La maladie de Kawasaki est une vascularite fébrile aiguë systémique du jeune enfant et du nourrisson qui affecte les vaisseaux de moyen et petit calibre. Sa gravité est liée au fait qu’un pourcentage non négligeable des patients non traités (25 à 30 %) ont des séquelles cardiovasculaires.Objectif : A travers l’observation d’un patient, nous rapportons une maladie de KAWASAKI révélée par un état de choc.Observation : Patient âgé de 4ans, sans ATCD pathologiques particuliers ayant présenté depuis 5 jours une fièvre non chiffrée avec vomissements. Admis au service de réanimation pédiatrique CHU Med VI Marrakech dans un état de choc.L’examen clinique a objectivé des lésions maculo- papuleuses diffuses,une perlèche buccale, un énanthème, une langue framboisé et une desquamation évidente au niveau du siège. Le bilan biologique objectivait une hyperleucocytose, une thrombopénie avec une CRP très élevée, hémoculture était stérile. L’échographie cardiaque objectivait une dilatation de l’artère coronaire gauche avec un diamètre de 4 mm. Le traitement était à base des immunoglobulines et d’aspirine avec une amélioration spectaculaire clinico-biologique.Conclusion : Cette observation clinique reflète une présentation atypique de la maladie de KAWASAKI. P-604 - Les Accidents Domestiques de l'enfant traités à l'EHU Oran.

Dalila Boumendil(1,2) , Sidahmed Bakri (1) , Houcine Saddok (1) , Yasmine Touhami (1,2) , Djamila Djahida Batouche (1)

(1) Université Oran 1 Ahmed Benbella, Faculté e médecine. EHU Oran., Oran, ALGERIE ; (2) Laboratoire d'Accidentologie Pédiatrique (ACCIPED), Oran, ALGERIE

Objectif : est de déterminer la prévalence, les aspects étiologiques et les circonstances de survenue de ces accidents. Méthodes: il s’agit d’une enquête rétrospective descriptive sur une période de 10 mois (janvier à octobre 2019) portant sur tous les enfants pris en charge pour accident domestique au service d’anesthésie réanimation pédiatrique de l’EHU Oran. Résultats: parmi les 458 admissions au service d'anesthésie réanimation, 87 cas d'accidents domestiques ont été colligés (17 %), il s’agissait de 46 garçons (52,9%). L'âge moyen des enfants était de 56.6 ± 40.6 mois (2 mois -15 ans). Les enfants âgés de moins de 5 ans étaient les plus exposés (63%). L'évolution générale était marquée par le décès de 06 enfants avec une durée moyenne d'hospitalisation de 02 jours (36 heures -15 jours). Les accidents par corps étrangers (CE) étaient les plus fréquents (63 cas) (20 cas d’inhalation de CE, 40 cas d’ingestion de CE, 02 cas en intra-auriculaire et un autre en intra nasal) suivis par les traumatismes violents (22 cas) secondaires à des chutes dans 19 cas. Nous avons recensé une intoxication grave aux pyrétrinoides, un cas d’une brûlure électrique à haut voltage. Conclusion: les accidents domestiques de l'enfant sont parfois très graves et source d'une mortalité importante.

P-605 - Intoxication aux Pyréthrinoïdes: Cause inhabituelle de décès chez un nourrisson.

Dalila Boumendil(1,2) , Houcine Saddok (1) , Sidahmed Bakri (1) , Yasmine Touhami (1,2) , Djamila Batouche (1)

(1) Université Oran 1 Ahmed Benbella, Faculté e médecine. EHU Oran., Oran, ALGERIE ; (2) Laboratoire d'accidentologie pédiatrique ACCIPED, Oran, ALGERIE

Nous présentons un cas mortel d'intoxication accidentelle aux pyréthrinoïdes, qui est relativement rare, mais qui nous a posé des problèmes de diagnostic et de traitement. Le dosage de l’activité cholinestérasique totale a été réalisé par la technique de Vincent Segonzac et celui de l’éthylène glycol par la méthode de Hantzsch. Résultats: il s'agit d'une fille âgé de 17 mois ayant ingéré accidentellement un insecticide anti- moustique pour diffuseur électrique. Le tableau clinique de début était une détresse réspiratoire haute suivie par des convulsions TCG d’où l’admission en réanimation pédiatrique EHU Oran. L’évolution était marquée par l’installation en 48 heures d’une défaillance multi viscérale avec une défaillance respiratoire, cardiovasculaire, rénale et une acidose sévère. le screening toxicologique était négatif, l’activité cholinestérasique était basse de 28,11 μg/μl/h, la recherche de l’éthylène glycol était positif dans le reste du produit «Frans». La prise en charge thérapeutique était symptomatique avec une assistance ventilatoire, le support hémodynamique et des séances d’hémodialyse. L'évolution était fatale en 7 jours dans un tableau de SDRA. Conclusion : les conséquences de ces intoxications peuvent être dramatiques, il faut donc miser sur la prévention.

P-606 - Transposition simple des gros vaisseaux: Difficultés de prise en charge

Hend Khadhraoui(1) , Ahmed Hajji (1) , Ahmed Ayari(1) , Shatila Haj Hassine(1) , Assad Louati(1) , Asma Bouziri(1) , Khaled Menif(1) , Aida Borji(1) , Nejla Ben Jaballah(1)

(1) Service de réanimation pédiatrique polyvalente ,hôpital d'enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunis, Tunisie

Objectifs: La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une urgence néonatale diagnostique et thérapeutique dont la chirurgie n’est pas pratiquée en Tunisie. Nous rapportons les difficultés de la prise en charge préopératoire. Méthodes: Etude rétrospective sur 19 ans de 30 nouveau-nés admis en réanimation en préopératoire pour une TGV simple. Résultats: Le délai moyen du diagnostic était de 2.9 jours (1-23). Un seul patient a été diagnostiqué en anténatal. L’échocardiographie initiale a montré un foramen ovale restrictif dans 20 cas. L’examen a retrouvé une SpO2 de 77% (29-95), une insuffisance circulatoire (n=14) et une détresse neurologique (n=11). 27 patients avaient une acidose métabolique. Le traitement comportait l’atrioseptostomie de Rashkind (n=29), l’Alprostadil (n=29), la ventilation invasive (n=27) et le support hémodynamique (n=15). 24 patients ont été transférés à l’étranger par avion de ligne à un âge médian de 17 jours. Ils étaient ventilés manuellement (n=10) et recevaient l’alprostadil (N=23). Cinq patients sont décédés en réanimation. Conclusion: La prise en charge de la TGV en Tunisie est difficile en raison de la quasi absence de diagnostic prénatal, du diagnostic post natal tardif et de la nécessité de transférer les patients à l’étranger pour la chirurgie. P-607 - Infection à GrippeB entrainant Rhabdomyolyse aigue et défaillance multiviscérale

Thibault Plouchart(1) , Aurélie Labarre(1) , Sophie Galene-Gromez(1) , Stéphanie Torre(1) , Françoise Broult(1) , Axelle Tournois(1) , Thierry Blanc(1)

(1) CHU Rouen, Rouen, France

Patient de 4ans sans antécédents personnels ou familiaux, consultant pour malaise avec perte de connaissance. A son arrivée: il est en choc hypovolémique, après 3 remplissages, il est transféré en réanimation pédiatrique. Une rhabdomyolyse sévère est diagnostiquée, celle-ci se complique d’une insuffisance rénale anurique avec hyperkaliémie et d’un choc persistant nécessitant des amines. L’hyperkaliémie est traitée de façon médicamenteuse. Malgré ceux-ci, il évolue vers un arrêt cardiaque après passage en fibrillation ventriculaire. Une réanimation cardio respiratoire est réalisée. Le patient est intubé pendant la réanimation. Un rythme sinusal est récupéré après 3chocs, 4doses d’adrénalines et 32minutes d’alternance rythme : avec et sans pouls. Il bénéficie ensuite hémodiafiltration continue en urgence afin de traiter cette hyperkaliémie (max 9.2mmol/L). Son évolution : choc réfractaire nécessitant des amines pendant 6jours, une CIVD multitransfusée, un syndrome des loges avec aponévrotomie, ischémie distale nécessitant des greffes de peau et amputations d’orteils. Il est resté anurique 6semaines, dialysé pendant 8semaines. Devant cette rhabdomyolyse gravissime des étiologies ont été recherchées : Il n’y a pas de déficit en CPT2, la recherche de mutation Lpin1 est en cours. P-608 - Syndrome de dandy walker, rétinite pigmentaire et thrombose veineuse cérébrale

Olfa Hammami(1) , Wiem Barbaria(1) , Yosra Jebali(1) , Imen Chelly(1) , Ichrak Khamassi(1)

(1) Hôpital universitaire Habib bougatfa, Bizerte, Tunisie ; (2) Faculté de médecine de Tunis , Tunis , Tunisie

Introduction : Le syndrome de Dandy-Walker est une malformation cérébrale rare atteignant le cervelet et la fosse postérieure. L’association de ce syndrome avec une thrombose veineuse cérébrale (TVC) idiopathique et d’une rétinopathie pigmentaire est très rarement décrite dans la littérature. Observation : Enfant âgé de 8 ans, aux antécédents de syndrome de Dandy Walker découvert à l’âge de 2 ans et associé à une rétinite pigmentaire. Le développement psychomoteur était normal. Il était scolarisé dans une institution spécifique pour malvoyants avec bons résultats scolaires. Il est admis pour état de mal convulsif avec fièvre depuis 48 heures. A l’examen initial ; inconscient, Le score de Glasgow =3, pupilles intermédiaires aréflectives. Après une réanimation adéquate, l’angio-TDM cérébrale a montré une TVC du sinus sagittal avec œdème cérébral diffus. Le bilan étiologique était négatif. Il était mis sous anticoagulants, antibiothérapie à large spectre, traitement antiviral et Mannitol. L’état de mort encéphalique était confirmé par un second angio-TDM cérébrale après 24h. Conclusion : Les comorbidités associées au syndrome de Dandy Walker nécessitent une prise en charge multidisciplinaire. Le pronostic dépend du terrain et de la précocité du diagnostic. P-609 - Le syndrome des antiphospholipides à propos d'une observation pédiatrique sévère.

Dalila Boumendil(1,2,3) , Djamila Batouche (1,2)

(1) Université Oran 1 Ahmed Benbella, Faculté e médecine. , Oran, ALGERIE ; (2) EHU Oran, Oran, ALGERIE ; (3) Laboratoire d'Accidentologie Pédiatrique , Oran, ALGERIE

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune rare. Nous rapportons une observation pédiatrique d’un SAPL révélé par un accident ischémique sylvien associé à une atteinte cardiaque. Observation : Une fille âgée de 10 ans, sans antécédents, a présenté initialement une monoplégie du membre supérieur gauche dans un contexte fébrile suivie d’une détresse respiratoire et hémodynamique d'où une hospitalisation en réanimation Péditrique CHU Oran. La TDM cérébrale était en faveur d’un AVC ischémique d’allure aigue au dépend de l’artère sylvienne homolatérale. L’échocardiographie a révélé un épanchement péricardique et pleurale bilatérale de grande abondance. Un thrombus intra-auriculaire avec une hypokinésie globale ont été démasqué après le drainage de l’épanchement péricardique. Les IGG anti cardiolipine été augmenté. Le bilan de la thrombophilie était négatif. L’enfant a été traitée par HBPM à dose curatif relayé par l’Acénocoumarol, des immunoglobulines IV et des corticoïdes. l'évolution a été favorable. Après 02 mois l'enfant décède en réanimation suite à une HTIC sur une hydrocéphalie tetraventriculaire active. Conclusion : Le SAPL, doit être évoqué devant tout accident ischémique cérébral particulièrement lorsqu’il est associé à une atteinte cardiaque.

P-610 - gestion anesthésique d'une séparation de jumeaux siamois ischiopage

Sid-Ali Aichekadra(1) , Leila Aidaoui(1) , Messaouda Saadaoui(1) , Souhila Boussoufa(1)

(1) chu blida, Blida, Algerie

Objectif : les jumeaux siamois représentent anomalie génétique rare qui nécessite une véritable prouesse de la part de l’équipe d’anesthésie en cas de séparation, l’objectif de se travail est de rapporter la gestion anesthésique de l’intervention de séparation des jumeaux et mettre en avant les difficultés observés en peropératoire. Sujet : nous rapportons la gestion anesthésique d’une intervention de séparation de jumeaux siamois ischiopage de 3 mois d’âge, qui présentaient une vessie et un rectum unique. Résultats : la collaboration multidisciplinaire est primordiale dans l’évaluation et la planification préopératoire, les complications peropératoires telles que la perte massive de sang, l'instabilité hémodynamique et l'hypothermie sont les plus redoutées et doivent être anticipé. Conclusion : une anesthésie pour séparation de jumeaux siamois réussie requière une préparation minutieuse a tous les temps opératoires et une coordination multidisciplinaire rigoureuse.

P-611 - Les intoxications aiguës en milieu pédiatrique : Expérience marocaine

Rajaa Ouali Alami(1) , Hanane Toumi(1) , Soundouss Salimi(1)

(1) CHU DENFANT ABDERRAHIM HAROUCHI DE CASABLANCA, Casablanca, Maroc

Objectif:Etablir un profil plus actuel des intoxications, de leurs caractéristiques épidémiologiques, cliniques ainsi leur prise en charge thérapeutique et pronostique, en vue de diminuer la morbidité et la mortalité liées à ces intoxications. Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 319 enfants âgés de moins de 15ans, qui ont été hospitalisés au service de pédiatrie pour intoxication aigue sur une période 2 ans. Résultats: Les intoxications représentaient 6,8 % de l’ensemble des hospitalisations durant la même période. L’âge moyen des patients était de 7.5 ans avec une sex-ratio de 0.97 en faveur des filles. Les circonstances de survenue étaient accidentelles dans 84.63 % des cas. La majorité de nos patients appartenaient à un niveau économique bas dans 83.6%provenant de Casablanca dans 86.2%. Les produits incriminés étaient composés essentiellement de médicaments (42%) et organophosphorés (16.3%).Les anxiolytiques étaient impliqués dans 25 % , suivis des antihistaminiques dans 15% des cas. L’évolution était défavorable chez 36 patients soit 11.2% des cas. Conclusion :la prévention et l’amélioration des conditions socio-économiques demeurent le traitement de choix Afin de diminuer l’incidence de ces intoxications aiguës accidentelles et volontaires .

P-612 - Brûlure caustique d'évolution fatale chez un nourrisson de 15 mois

Donia Brahem(1) , Habib Besbes(1) , Radhia Haj Salem(1) , Seyfeddine Zayani(1) , Leila Ghedira(1) , Chebil Ben Meriem(1) , Chokri Chouchane(1) , Slaheddine Chouchane(1)

(1) service de pédiatrie monastir, Monastir , Tunisie

Introduction : L’ingestion de produit caustique est une pathologie sévère. L’existence de lésions trachéobronchique par contiguité ou par inhalation est un facteur important de mortalité chez ces patients. Nous rapportons un cas de brulure caustique grave chez un nourrisson. Observation : Nourrisson âgé de 15 mois admis pour ingestion massive d’un produit caustique de nature non précisé. A l’examen : des lésions de nécrose au niveau de la langue, du cou en rétro auriculaire et du cuir chevelu. A L’évolution : apparition d’une détresse respiratoire sévère à H1 d’hospitalisation nécessitant son intubation sous thrachéoscopie qui a montré : un œdème épiglottique sous glottique. La patiente a été mise sous amoxicilline-Acide clavulanique IV. Un contrôle endoscopique à J6 a montré une régression de l’œdème glottique et sous glottique. La patiente a gardé des besoins élevées en oxygène. Elle est décédée à j 10 d’hospitalisation suite à un état du choc septique réfractaire. L’autopsie a montré des lésions de nécrose étendue intéressant le larynx, l’œsophage et l’estomac . Conclusion : La prévention primaire est le meilleur traitement des ingestions des produits caustiques. Elle réside dans l’information de la population sur la dangerosité du déconditionnement de ces produits. P-613 - PEC du syndrome de GUILLAIN BARRE en réanimation pédiatriques

Mouna Zouine(1) , Youssef Mouafak(1) , Said Younous(1)

(1) CHU MOHAMMED VI MARRAKECH, Marrakech, MAROC

Le syndrome de Guillain-Barré est une pathologie inflammatoire du système nerveux périphérique. L'efficacité des échanges plasmatiques dans le traitement de ce syndrome a nettement amélioré le pronostic Objectifs: mettre le point sur les particularités cliniques, thérapeutiques et évolutives des formes sévères de ce syndrome Sujets et méthodes: étude descriptive rétrospective qui concerne 15 cas, colligés au service de réanimation pédiatrique Résultats: Le déficit moteur représente le principal motif d’admission. L’atteinte des nerfs crâniens est retrouvée chez tous les patients, avec une prédominance des lésions du IX et du X. Les troubles dysautonomiques ont été observés dans 12 cas. Tous les patients ont présenté une atteinte des muscles respiratoires : La ventilation mécanique était nécessaire chez quatre patients, 2 patients ont bénéficié d’une trachéotomie et 8 patients ont été mis sous VNI. L’étude du LCR a objectivé une dissociation albumino-cytologique chez 69% des cas. L’EMG a objectivé l’aspect de polyneuropathie sensitivomotrice dans 71%. Tous nos patients ont bénéficié d’échanges plasmatiques. Ailleurs, la guérison était complète chez la majorité des patients Conclusions: Les EP sont devenus un traitement important du SGB surtout pour les patients gravement atteints P-614 - Les intoxications aiguës en pédiatrie

Manel Weli(1) , Bouthaina Ben Amar(1) , Fatma Charfi(1) , Sioir Abdelmoula(1) , Bayen Maalej(1) , Lamia Gargouri(1) , Abdelmajid Mahfoudh(1)

(1) service de pédiatrie, urgences et réanimation pédiatrique,CHU Hedi Chaker , Sfax, Tunisie

Objectifs : Décrire l’épidémiologie et les différentes caractéristiques des intoxications aigues en pédiatrie. Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur une période de 1 an (octobre 2018 – octobre 2019) ayant colligé tous les cas d’intoxications aigues chez les enfants âgés de moins de 15 ans. Résultats : Il s’agit de 59 cas d’intoxications aigues. L’âge moyen était de 2 ans et demi avec une prédominance féminine. Les circonstances de survenue étaient essentiellement involontaires et accidentelles chez 51 patients. L’intoxication par un charlatan ou un guérisseur traditionnel était retrouvé chez 7 enfants et un seul cas d’intoxication criminelle par la mère. Les signes cliniques étaient multiples et variés hormis ceux asymptomatique qui étaient à 55.9%. Les produits caustiques étaient les plus incriminés dans 61 % des cas. Les intoxications médicamenteuses faisaient l’affaire pour 11 malades. Le goudron était incriminé dans 10% suite à l’application cutanée par les charlatans. Les hydrocarbures, les organophosphorés, plantes médicinales et le gaz butanique étaient incriminé mais moins fréquente. Conclusion : L’intoxication aiguë chez l’enfant de moins de 15 ans est un événement fréquent. Une prise en charge rapide s’impose afin de préserver le pronostic vital. P-615 - Deux complications exceptionnelles de l'envenimation scorpionique chez l'enfant : le syndrome hémolytique et urémique (SHU) associé à une encéphalomyélite aigue disséminée (ADEM).

Fatima Taher(1) , Houda Nassih(1) , Aicha Bourrahouat(1) , Imane Ait Sab(1) , Fatimazahra Elhanafi(1)

(1) CHU mohamed VI, marrakech, maroc, Mrrakech, MAROC

Introduction:L’envenimation scorpionique est très grave chez l’enfant.Un SHU et une ADEM ont été exceptionnellement décrits. Observation:Enfant de 9 ans, victime de piqure de scorpion se présente 2heures après dans un tableau de coma.Admis en réanimation et mis sous catécholamines.intubé et ventilé mécaniquement. L’évolution est marquée par l’installation d’une anémie aigue normochrome normocytaire,thrombopénie et insuffisance rénale aigue. Des urines rares et noirâtres. Le bilan d’hémolyse été positif. L’enfant a été transfusé de sang et de plaquettes. Le DFG été à 45 ml/min. Les diurétiques par ont permis de préserver une diurèse efficace. Après 72h, il est noté une amélioration de la fonction rénale, déglobulisation moindre et une stabilité hémodynamique et respiratoire. A une semaine, l’extubation est possible.Au réveil il est noté une tétraparésie spastique avec Babinski positif et un retard mental. Une IRM cérébrale a objectivé un aspect d’ADEM. L’enfant mis sous anticonvulsivants et rééducation motrice. Après 6mois, l’enfant garde des séquelles motrices et un retard mental léger. Conclusion: Un SHU atypique doit être évoqué devant des signes de microangiopathie thrombotique après envenimation scorpionique grave. Par ailleurs, l’ADEM reste redoutable vu le risque de sequelles. P-616 - Le chylothorax congénital

Mouna Loukil(1) , Dhouha Kamoun(1) , Manel Charfi(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Amira Bouraoui(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectifs: Étudier les caractéristiques cliniques, para cliniques et évolutives du chylothorax congénital et mettre en évidence les difficultés du diagnostic étiologique et des modalités thérapeutiques. Méthodes : Étude rétrospective de 4cas de chylothorax congénital hospitalisés entre 2010 et 2017. Résultats:

Il y avait 3garçons et 1fille.Le diagnostic prénatal d'épanchement pleural a été établi chez 3nouveau-nés.Ils avaient tous une détresse respiratoire à la naissance avec un épanchement pleural à la radio thorax et une échographie cardiaque normale.L'angio-TDM thoracique a montré une pleurésie de moyenne à grande abondance sans malformations broncho pulmonaires associées.La ponction pleurale a confirmé la nature chyleuse de l'épanchement.Le statut thyroïdien était normal chez tous les patients.Une ventilation mécanique a été indiquée chez 3patients,dont 2 ont nécessité un drainage thoracique.Un régime parentéral exclusif complété par un régime riche en triglycérides à chaîne moyenne a été prescrit à tous les cas.Un traitement par l'octréotide a été nécessaire dans un cas en raison de la persistance d'un épanchement pleural.Un seul patient est décédé par une septicémie sévère. Conclusion: Le chylothorax congénital est une affection rare mais grave au cours de la période néonatale. P-617 - Mortalité hospitalière des nouveau-nés à terme

Dhouha Kamoun(1) , Manel Charfi(1) , Manel Feki(1) , Siwar Abdelmoulah(1) , Afef Ben Thabet(1) , Abdellatif Gargouri(1)

(1) CHU HEDI CHAKER , Sfax, Tunisie

Objectif : Préciser les causes de décès des nouveau-nés à terme hospitalisés en milieu de réanimation néonatale. Patients et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les nouveau-nés à terme décédés dans le service de néonatologie de CHU Hédi Chaker entre le 1er janvier 2016 et le 31 décembre 2018. Pour les causes de décès les règles de la classification internationale des maladies ont été suivies. Résultats : Pendant la période d’étude 93 nouveau-nés à terme étaient décédés dans le service. 68 % étaient nés par césarienne et 24% avaient un faible poids de naissance. Le décès est survenu pendant la première semaine de vie dans 74% des cas. Les principales causes de décès étaient les malformations congénitales (56%) et l’asphyxie périnatale (22%). Le décès était improbable à une infection maternofœtale dans 2 cas seulement. Conclusion: La connaissance des circonstances et des causes de décès des nouveau-nés à terme permet d’évaluer les pratiques et d’identifier les cibles d’actions prioritaires visant à réduire cette mortalité en particulier le diagnostic anténatal des anomalies congénitales et la surveillance et le déroulement de l’accouchement. P-618 - DRESS syndrome par phénobarbital compliqué d'un syndrome d'activation macrophagique à propos d'un cas

Meryem Bouyadmar(1,2) , Hasnaa Almiaadi(1) , Nabila Chekhlabi(1) , Raja Arrab(1) , Nouzha Dini(1)

(1) Hôpital universitaire international cheikh khalifa, Casablanca, Maroc ; (2) centre hospitalier de Montauban, Montauban, France

Le DRESS est une affection grave qui peut se compliquer d’un SAM, cette association est rare chez l’enfant. Objectif : focaliser l’attention sur la survenue possible d’un DRESS associé à un SAM Sujet : Enfant de 8 ans, admis pour une éruption cutanée généralisée fébrile, épilepsie PHENOBARBITAL depuis 17 j avant l’éruption, J10 du début d’amoxiciline pour angine, pas d’atopie, GCS à 15, Conjonctivite, angine érythémato pultacée, Gingivostomatite, Lésions érythémato squameuses, purpura du dos, ADP cervicales, Frottis sanguin : normal,CRP : 17,75, Transaminases 10xN, TP 79%, Ferritine=224. L’hypothèse première est un DRESS aux Blactamines arrêtés. Devant la dégradation de l’EG et de l’apparition d’un malaise sur hTA avec fiévre, aggravation de l’éruption avec œdème du visage, remplissage fait, Hg: 12,2 g/dl, hyperGB (PNN 28490/mm3), PNE 1500,PLQ:561 000 /mm3 CRP 55 ,57 mg/l, TP 83%, Férritnémie >2000 ng/ml transaminase 15 x N, PL : GB : 12 100 % lymphocytaire, TG : 2.64 g/l. Le diagnostic de SAM était rapidement évoqué et un TTTpar corticoïdes 2 mg/kg/j avec arrêt du PHENOBARBITAL et mise sous Ceftazidime et LEVETIRACETAM, obtention de l’apyrexie et régression du rash cutané. Conclusion: L’association SAM et DRESS est décrite mais reste trop méconnue et de diagnostic souvent tardif

P-619 - Chylothorax bilatéral spontané : à propos d'un cas de lymphangiomatose généralisée

Morgane Slaedts(1) , Papadopoulos Jean(2)

(1) Université Catholique de Louvain, Bruxelles, Belgique ; (2) Hopital de Jolimont, La Louvière, Belgique

Introduction : La lymphangiomatose généralisée, pouvant mettre en jeu le pronostic vital, est exceptionnelle en pédiatrie. Sujet : Nous rapportons le cas d’un enfant de 3 ans admis aux soins intensifs pédiatriques pour une détresse respiratoire aiguë. Le bilan complémentaire a mis en évidence un chylothorax bilatéral consécutif à une lymphangiomatose généralisée. Un traitement par sirolimus a permis la résolution du chylothorax. Discussion : Le développement anormal du système lymphatique peut toucher tous les organes (sites squelettiques et/ou extra-squelettiques) hormis le système nerveux central qui est dépourvu de canaux lymphatiques. L’âge de découverte est variable et dépend des sites atteints et des symptômes associés. L’IRM a une grande sensibilité diagnostique et permet un suivi des lésions à distance. La biopsie de la zone atteinte reste néanmoins le gold standard pour le diagnostic étiologique. Le pronostic est en lien avec l’atteinte, celui-ci étant favorable en cas d’atteinte osseuse mais réservé en cas d’atteinte thoracique. Conclusion : Le chylothorax consécutif à une lymphangiomatose généralisée est exceptionnelle en pédiatrie. Une reconnaissance rapide de cette entité permet la mise en place d’un traitement adapté et de limiter l’extension des lésions.

P-620 - Abcès hépatique en milieu de réanimation néonatale : à propos de sept observations

Amani Khlifi(1) , Yossra Sdiri(1) , Feirouz Ayari (1) , Emna Cherifi(1) , Wafa Belhadjammar(1) , Khaoula Ben Cheikh (1) , Samia Kacem(1)

(1) Centre de maternité et de néonatologie de Tunis, Tunis, Tunisie

L’abcès hépatique est extrêmement rare chez le nouveau-né. C'est la complication d’un mal positionnement KTVO ou d’une asepsie insuffisante ou bien lors d’une dissémination hématogène dans un contexte de septicémie. Etude rétrospective descriptive sur une période de 4 ans (2015-2018) incluant tous les cas d’abcès hépatique. Il s’agit au total de 7 cas:3 filles et 4 garçons. Une prématurité était observée dans 6 cas. Ces malades ont nécessité la pose d’un KTVO à l’admission ou au cours de l'hospitalisation. Anamnèse infectieuse négative chez 3 malades. Il s’agit d’une IMF probable dans 4 cas et confirmée dans un seul cas.Le KT a persisté pendant une durée variant entre 4 et 6 jours.Les malades ont présenté des troubles hémodynamiques dans un délai moyen de 4 jours après la pose du KT. Un abcès hépatique a été détecté entre J10 et J24 d’hospitalisation. Ces malades ont bénéficié d’une antibiothérapie pendant une durée variant entre 21 et 42 jours. Evolution favorable dans la plupart des cas. L’issue était fatale chez un seul patient dans un tableau d’état de choc septique.

La pose du KTVO nécessite une surveillance rapprochée des malades et un bon positionnement du cathéter. Un abcès hépatique doit être suspecté chez tout nouveau né porteur de KTVO ayant des signes de sepsis.