Quick viewing(Text Mode)

Cutaneous Adnexal Neoplasms Luis Requena • Omar Sangüeza

Cutaneous Adnexal Luis Requena • Omar Sangüeza

Cutaneous Adnexal Neoplasms Luis Requena Omar Sangüeza Department of Department of Pathology Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma Wake Forest University School of Medicine Madrid Winston Salem, North Carolina Spain USA

ISBN 978-3-319-45703-1 ISBN 978-3-319-45704-8 (eBook) DOI 10.1007/978-3-319-45704-8

Library of Congress Control Number: 2017934337

© Springer International Publishing Switzerland 2017 This work is subject to copyright. All rights are reserved by the Publisher, whether the whole or part of the material is concerned, specifically the rights of translation, reprinting, reuse of illustrations, recitation, broadcasting, reproduction on microfilms or in any other physical way, and transmission or information storage and retrieval, electronic adaptation, computer software, or by similar or dissimilar methodology now known or hereafter developed. The use of general descriptive names, registered names, trademarks, service marks, etc. in this publication does not imply, even in the absence of a specific statement, that such names are exempt from the relevant protective laws and regulations and therefore free for general use. The publisher, the authors and the editors are safe to assume that the advice and information in this book are believed to be true and accurate at the date of publication. Neither the publisher nor the authors or the editors give a warranty, express or implied, with respect to the material contained herein or for any errors or omissions that may have been made. The publisher remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Printed on acid-free paper

This Springer imprint is published by Springer Nature The registered company is Springer International Publishing AG The registered company address is: Gewerbestrasse 11, 6330 Cham, Switzerland To my daughter Cecilia, the best of my life. Luis Requena, MD

To Catherine, Edith and Charles, for their support and love. Omar. P. Sangüeza, MD Preface

Our hope is that we have created a book useful for both beginning and seasoned dermato- pathologists. We understand that there are many adnexal neoplasms and that they can be intim- idating particularly for those new to the field of study. The many conditions and names make it difficult to develop a good grasp of the subject without a systematic approach. Our intent is to provide a comprehensive review of all adnexal neoplasms including those will follicular, sebaceous eccrine and apocrine differentiation. The book begins with a chapter on the general principles of dermatopathology. In order to understand and learn about any area of medicine one needs to develop a basic foundation in the subject. Each section begins with the embryologic and physiologic features as well as the nor- mal anatomy of the different adnexal structures. Each condition is fully illustrated with both clinical and histological photographs and relevant immunohistochemical stains are often included. The photographs illustrate not only the classical features of the diseases but also important variants, which are useful for the reader. Recognizing adnexal neoplasms is important not just for academic reasons but also as markers of systemic diseases and their association with specific genetic alterations. The list is long but a few examples include: multiple as a marker of Schöpf syn- drome; clear cell in diabetes mellitus; basaloid follicular as mark- ers of myasthenia gravis; and multiple as markers of renal oncocytoma in Birt-Hogg-Dubé syndrome; multiple pilomatricomas associated with myo- tonic dystrophy and cystic neoplasms with sebaceous differentiation associated with Muir-­ Torre syndrome. Those associated with specific genetic alterations which in turn are associated with systemic conditions, such as Birt-Hogg-Dubé syndrome linked to altera- tions of folliculin interacting proteins, FNIP1 and FNIP2 which play a role in mTor and AMPK signaling or Brooke-Spiegler syndrome associated with mutations in the CYLD suppressor gene. This list illustrates the usefulness of a familiarity with adnexal neoplasms in the diagnosis of diseases. Our intent has been to create a book that is as comprehensive as possible. We hope that this book will be useful in the academic study of adnexal neoplasms as well as in the prac- tical application to provide improved patient care.

Madrid, Spain Luis Requena Winston Salem Omar P. Sangüeza NC, USA

vii Acknowledgements

For the illustrations of this book, many colleagues from several countries have collaborated. They generously lent us clinical pictures of their patients or sent us histopathologic sections of many of the proliferations included in the book. We are especially grateful to the following doctors: A. Bernard Ackerman, Victor Alegre, Adolfo Aliaga, José Aneiros, Giorgio Annesi, Pablo Boixeda, Francisco Bravo, Rosario Carrillo, José Gabriel Casas, Lorenzo Cerroni, Isabel Colmenero, Félix Contreras, Damian DiConstazo, Laila El-Shabrawi-Caelen, Maite Fernández-­ Figueras, Manuel Fernández Guerrero, Amaro García Díez, Alfonso González, Mark Jacobson, Helmut Kerl, Katrin Kerl, Tseng-tong Kuo, Heinz Kutzner, Philip E. LeBoit, Mar Llamas, Félix Manzarbeitia, Sebastián Ortiz, Ramon Pujol, José Luis Ramírez Bellver, Celia Requena, José Luis Rodríguez Peralto, Eloy Rodríguez, Arno Rütten, Evaristo Sánchez Yus, Martín Sangueza, Onofre Sanmartín, Carlos Santonja, Angel Santos Briz, Andrés Sanz, Jörg Schaller, Luis Miguel Soares Almeida, Oscar Tellechea, Felicidade Trindade and Antonio Torrelo. Special acknowledgment to Julio Diaz Perez and Charles P. Sangüeza for their invaluable help.

ix Contents

Part I Neoplasms with Eccrine and Apocrine Differentiation

1 Apocrine and Eccrine Units ������������������������������������������������������������������������������������� 3 1.1 Apocrine Unit ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 3 1.1.1 Historical Perspective ��������������������������������������������������������������������������� 3 1.1.2 Embryology ������������������������������������������������������������������������������������������� 4 1.1.3 Gross Anatomy ������������������������������������������������������������������������������������� 4 1.1.4 Histology ����������������������������������������������������������������������������������������������� 6 1.1.5 Immunohistochemistry ������������������������������������������������������������������������� 9 1.1.6 Electron Microscopy ����������������������������������������������������������������������������� 10 1.1.7 Biology ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 10 1.2 Eccrine Units ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 11 1.2.1 Historical Perspective ��������������������������������������������������������������������������� 11 1.2.2 Histology ����������������������������������������������������������������������������������������������� 13 1.2.3 Histochemistry and Immunohistochemistry ����������������������������������������� 13 1.2.4 Biology ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 16 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 16 2 General Principles for the Histopathologic Diagnosis of Neoplasms with Eccrine and Apocrine Differentiation. Classification and Histopathologic Criteria for Eccrine and Apocrine Differentiation ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 19 2.1 General Principles for Histopathologic Diagnosis ��������������������������������������������� 19 2.2 Classification of Neoplasms with Eccrine and Apocrine Differentiation ��������� 20 2.3 Histopathologic Criteria for Eccrine and Apocrine Differentiation ������������������� 21 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 24 3 Hidrocystomas ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 25 3.1 History ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 25 3.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������������������� 26 3.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������������������� 27 3.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 30 3.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������������������� 31 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 31 4 Eccrine and Apocrine Nevi ������������������������������������������������������������������������������������� 33 4.1 ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 33 4.1.1 History ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 33 4.1.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������� 33 4.1.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������� 33 4.1.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������� 35 4.1.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������� 35

xi xii Contents

4.2 Apocrine Nevus ������������������������������������������������������������������������������������������������� 35 4.2.1 History ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 35 4.2.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������� 36 4.2.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������� 36 4.2.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������� 38 4.2.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������� 38 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 38 5 Porokeratotic Adnexal Ostial Nevus ����������������������������������������������������������������������� 41 5.1 Historical Aspects ��������������������������������������������������������������������������������������������� 41 5.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������������������� 41 5.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������������������� 43 5.4 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������������������� 44 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 44 6 Supernumerary Nipple ��������������������������������������������������������������������������������������������� 47 6.1 Historical Aspects ��������������������������������������������������������������������������������������������� 47 6.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������������������� 48 6.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������������������� 49 6.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 53 6.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������������������� 53 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 53 7 Syringocystadenoma Papilliferum ������������������������������������������������������������������������� 55 7.1 Historical Aspects ��������������������������������������������������������������������������������������������� 55 7.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������������������� 56 7.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������������������� 57 7.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 64 7.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������������������� 64 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 64 8 Nipple ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 67 8.1 Historical Aspects ��������������������������������������������������������������������������������������������� 67 8.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������������������� 68 8.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������������������� 68 8.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 71 8.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������������������� 71 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 72 9 Papilliferum ������������������������������������������������������������������������������������� 73 9.1 History ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 73 9.2 Clinical Features ����������������������������������������������������������������������������������������������� 74 9.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������������������������� 75 9.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 79 9.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������������������������� 79 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 79 10 Apocrine Hidradenoma ������������������������������������������������������������������������������������������� 81 10.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 81 10.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 82 10.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 82 10.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 95 10.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 100 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 102 Contents xiii

11 Mixed Tumors of the ��������������������������������������������������������������������������������������� 105 11.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 105 11.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 106 11.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 106 11.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 119 11.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 124 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 124 12 Tubular Adenoma ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 127 12.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 127 12.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 127 12.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 128 12.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 135 12.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 136 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 136 13 Cutaneous Fibroadenoma ��������������������������������������������������������������������������������������� 137 13.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 137 13.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 138 13.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 139 13.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 141 13.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 141 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 142 14 and ��������������������������������������������������������������������������������� 145 14.1 Cylindroma ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 145 14.1.1 Historical Aspects ����������������������������������������������������������������������������� 145 14.1.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 146 14.1.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 147 14.1.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 150 14.1.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 153 14.2 Spiradenoma ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 153 14.2.1 Historical Aspects ����������������������������������������������������������������������������� 153 14.2.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 153 14.2.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 153 14.2.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 156 14.2.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 156 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 156 15 ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 161 15.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 161 15.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 161 15.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 165 15.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 173 15.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 173 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 174 16 Poromas ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 177 16.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 177 16.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 178 16.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 179 16.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 192 16.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 193 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 193 xiv Contents

17 Tubular Carcinoma ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 195 17.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 195 17.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 195 17.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 196 17.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 199 17.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 199 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 200 18 Papillary Carcinoma ������������������������������������������������������������������������������������������������� 201 18.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 201 18.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 202 18.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 202 18.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 206 18.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 206 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 206 19 Syringocystadenocarcinoma Papilliferum ������������������������������������������������������������� 209 19.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 209 19.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 209 19.3 Histopathological Features ������������������������������������������������������������������������������� 210 19.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 210 19.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 211 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 214 20 Apocrine ������������������������������������������������������������������������������� 215 20.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 215 20.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 215 20.3 Histopathological Features ������������������������������������������������������������������������������� 216 20.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 223 20.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 223 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 223 21 Hidradenocarcinoma Papilliferum ������������������������������������������������������������������������� 225 21.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 225 21.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 225 21.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 226 21.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 229 21.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 230 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 230 22 Malignant Mixed Tumor of the Skin ����������������������������������������������������������������������� 231 22.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 231 22.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 231 22.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 232 22.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 235 22.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 236 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 236 23 Cylindrocarcinoma and Spiradenocarcinoma ������������������������������������������������������� 237 23.1 Cylindrocarcinoma ������������������������������������������������������������������������������������������� 237 23.1.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 237 23.1.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 237 23.1.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 238 23.1.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 239 23.1.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 243 Contents xv

23.2 Spiradenocarcinoma ����������������������������������������������������������������������������������������� 243 23.2.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 243 23.2.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 243 23.2.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 243 23.2.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 247 23.2.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 247 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 247 24 Syringoid Carcinoma ����������������������������������������������������������������������������������������������� 249 24.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 249 24.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 249 24.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 250 24.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 256 24.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 257 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 257 25 Porocarcinoma ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 259 25.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 259 25.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 259 25.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 261 25.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 264 25.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 271 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 275 26 Microcystic Adnexal Carcinoma ����������������������������������������������������������������������������� 277 26.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 277 26.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 277 26.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 278 26.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 292 26.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 295 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 295 27 Adenoid–Cystic Carcinoma ������������������������������������������������������������������������������������� 301 27.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 301 27.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 301 27.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 302 27.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 308 27.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 309 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 309 28 Cribriform Carcinoma ��������������������������������������������������������������������������������������������� 313 28.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 313 28.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 313 28.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 314 28.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 319 28.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 320 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 320 29 Mucinous Carcinoma ����������������������������������������������������������������������������������������������� 321 29.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 321 29.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 322 29.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 322 29.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 332 29.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 332 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 333 xvi Contents

30 Primary Cutaneous Signet Ring Cell Carcinoma ������������������������������������������������� 337 30.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 337 30.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 338 30.3 Histopathological Features ������������������������������������������������������������������������������� 339 30.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 340 30.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 343 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 343 31 Secretory Carcinoma of the Skin ����������������������������������������������������������������������������� 345 31.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 345 31.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 346 31.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 346 31.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 347 31.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 348 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 348 32 Polymorphous Sweat Carcinoma ����������������������������������������������������������������� 349 32.1 Historical Aspects ������������������������������������������������������������������������������������������� 349 32.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 349 32.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 349 32.4 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 352 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 352 33 Extramammary Paget’s Disease ����������������������������������������������������������������������������� 353 33.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 353 33.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 354 33.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 356 33.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 373 33.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 378 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 383 34 Basal Cell Carcinoma with Ductal Differentiation ����������������������������������������������� 389 34.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 389 34.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 390 34.3 Histopathological Features ������������������������������������������������������������������������������� 390 34.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 392 34.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 392 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 392 35 Neoplasms of the Mammary-Like of the Anogenital Region ������������������� 395 35.1 Introduction ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 395 35.2 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 395 35.3 Normal Histology of the Mammary-­Like Glands ������������������������������������������� 396 35.4 General Considerations ����������������������������������������������������������������������������������� 398 35.5 Fibroadenoma and Phyllodes Tumor ��������������������������������������������������������������� 398 35.6 Adenocarcinoma of the Mammary-­Like Glands ��������������������������������������������� 401 35.7 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 403 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 403

Part II Neoplasms with Follicular Differentiation

36 Embryology, Histology, and Physiology of the Follicle ��������������������������������� 409 36.1 Embryology of Hair Follicle ��������������������������������������������������������������������������� 409 36.2 Histology of the Hair Follicle ������������������������������������������������������������������������� 411 36.3 The Hair Follicle Cycle ����������������������������������������������������������������������������������� 427 Contents xvii

36.4 The ��������������������������������������������������������������������������������������� 436 36.5 The Apocrine Gland ����������������������������������������������������������������������������������������� 437 36.6 Innervation of the Hair Follicle ����������������������������������������������������������������������� 437 36.7 The Arrector Pili Muscle ��������������������������������������������������������������������������������� 437 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 438 37 Histopathologic Criteria for Follicular Differentiation ����������������������������������������� 441 37.1 Histopathologic Criteria for Infundibular Differentiation ������������������������������� 442 37.2 Histopathologic Criteria for Differentiation Toward the Outer Root Sheath: Tricholemic Differentiation ��������������������������������������� 442 37.3 Histopathologic Criteria for Matrical Differentiation ������������������������������������� 443 37.4 Histopathologic Criteria for Differentiation Toward the Bulb and Papillae ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 444 37.5 Histopathologic Criteria for Differentiation Toward the Inner Root Sheath ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 444 37.6 Histopathologic Criteria for Differentiation Toward Hair Shafts ������������������� 445 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 446 38 Classification of the Proliferations with Follicular Differentiation ��������������������� 447 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 448 39 Nevus Comedonicus ������������������������������������������������������������������������������������������������� 449 39.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 449 39.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 449 39.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 451 39.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 453 39.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 454 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 454 40 Basaloid Follicular ����������������������������������������������������������������������������� 457 40.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 457 40.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 458 40.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 459 40.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 466 40.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 467 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 467 41 ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 469 41.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 469 41.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 470 41.3 Histopathological Features ������������������������������������������������������������������������������� 471 41.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 475 41.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 481 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 481 42 Fibrous Papule ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 483 42.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 483 42.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 484 42.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 485 42.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 490 42.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 490 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 491 43 ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 493 43.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 493 43.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 494 xviii Contents

43.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 495 43.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 497 43.5 Biological Behavior Treatment ����������������������������������������������������������������������� 501 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 501 44 and ��������������������������������������������������������������������� 503 44.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 503 44.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 504 44.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 507 44.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 514 44.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 514 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 515 45 Infundibular Cyst ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 517 45.1 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 517 45.2 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 520 45.3 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 532 45.4 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 532 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 536 46 Tricholemmal Cyst ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 539 46.1 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 539 46.2 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 541 46.3 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 548 46.4 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 548 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 548 47 of Winer ����������������������������������������������������������������������������������������������� 551 47.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 551 47.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 551 47.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 552 47.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 553 47.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 555 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 555 48 Follicular Induction ������������������������������������������������������������������������������������������������� 557 48.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 557 48.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 559 48.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 560 48.4 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 565 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 565 49 Inverted Follicular Keratosis and Tricholemmoma ����������������������������������������������� 567 49.1 Inverted Follicular Keratosis ��������������������������������������������������������������������������� 567 49.1.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 567 49.1.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 569 49.1.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 570 49.1.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 572 49.1.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 575 49.2 Tricholemmoma ����������������������������������������������������������������������������������������������� 575 49.2.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 575 49.2.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 577 49.2.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 578 49.2.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 583 49.2.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 587 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 588 Contents xix

50 Panfolliculoma ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 591 50.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 591 50.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 592 50.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 592 50.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 596 50.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 596 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 596 51 ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 597 51.1 Trichoblastoma ������������������������������������������������������������������������������������������������� 597 51.1.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 597 51.1.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 598 51.1.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 599 51.1.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 614 51.1.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 615 51.2 ������������������������������������������������������������������������������������������� 621 51.2.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 621 51.2.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 621 51.2.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 623 51.2.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 629 51.2.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 629 51.3 Desmoplastic Trichoepithelioma ��������������������������������������������������������������������� 629 51.3.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 629 51.3.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 629 51.3.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 630 51.3.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 635 51.3.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 635 51.4 Adamantinoid Trichoblastoma (“Cutaneous Lymphadenoma”) ��������������������� 635 51.4.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 635 51.4.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 636 51.4.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 637 51.4.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 639 51.4.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 641 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 641 52 ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 645 52.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 645 52.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 646 52.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 648 52.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 658 52.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 665 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 666 53 Pilar Sheath Acanthoma ������������������������������������������������������������������������������������������� 671 53.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 671 53.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 672 53.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 672 53.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 673 53.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 673 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 676 54 Tumor of the Follicular Infundibulum ������������������������������������������������������������������� 677 54.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 677 54.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 677 54.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 678 xx Contents

54.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 682 54.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 686 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 686 55 Proliferating Tricholemmal Tumor ������������������������������������������������������������������������� 687 55.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 687 55.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 687 55.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 688 55.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 693 55.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 694 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 694 56 Pilomatrixcarcinoma ����������������������������������������������������������������������������������������������� 697 56.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 697 56.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 698 56.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 698 56.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 702 56.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 708 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 708 57 Basal Cell Carcinoma with Follicular Differentiation ������������������������������������������� 711 57.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 711 57.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 712 57.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 716 57.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 740 57.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 748 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 748

Part III Neoplasms with Sebaceous Differentiation

58 Embryology, Anatomy, Histology, and Physiology of the Sebaceous Glands ������������������������������������������������������������������������������������������� 755 58.1 Embryology of the Sebaceous Glands ������������������������������������������������������������� 755 58.2 Anatomy and Histology of the Sebaceous Gland ������������������������������������������� 756 58.3 Sebaceous Gland Physiology ��������������������������������������������������������������������������� 763 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 764 59 Histopathologic Criteria for Sebaceous Differentiation ��������������������������������������� 765 59.1 Sebocytes ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 765 59.2 Sebaceous Duct ����������������������������������������������������������������������������������������������� 767 59.3 Sebum �������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 768 59.4 Sebolemma ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 768 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 773 60 Classification of the Proliferations with Sebaceous Differentiation ��������������������� 775 60.1 Introduction ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 775 60.2 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 775 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 779 61 Juxta-Clavicular Beaded Lines ������������������������������������������������������������������������������� 781 61.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 781 61.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 782 61.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 782 61.4 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 784 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 784 Contents xxi

62 Ectopic Sebaceous Glands: Fordyce’s Spots, Tyson’s Glands, and Montgomery’s Tubercles ����������������������������������������������������������������������������������� 785 62.1 Fordyce’s Spots ����������������������������������������������������������������������������������������������� 785 62.1.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 785 62.1.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 786 62.1.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 786 62.1.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 787 62.1.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������� 787 62.2 Tyson’s Glands ������������������������������������������������������������������������������������������������� 787 62.2.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 787 62.2.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 788 62.2.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 788 62.2.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 789 62.2.5 Treatment ������������������������������������������������������������������������������������������� 789 62.3 Montgomery’s Tubercles ��������������������������������������������������������������������������������� 789 62.3.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 789 62.3.2 Clinical Features �������������������������������������������������������������������������������� 790 62.3.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������� 790 62.3.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������� 791 62.3.5 Treatment ������������������������������������������������������������������������������������������� 791 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 791 63 Nevus of Jadassohn ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 793 63.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 793 63.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 796 63.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 799 63.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 815 63.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 820 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 821 64 Steatocystoma ����������������������������������������������������������������������������������������������������������� 827 64.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 827 64.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 829 64.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 831 64.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 838 64.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 839 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 840 65 Folliculo-Sebaceous Cystic Hamartoma ����������������������������������������������������������������� 843 65.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 843 65.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 844 65.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 845 65.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 851 65.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 852 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 853 66 and Rhinophyma ������������������������������������������������������������� 855 66.1 Sebaceous Hyperplasia ����������������������������������������������������������������������������������� 855 66.1.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 855 66.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 856 66.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 860 66.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 862 66.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 864 xxii Contents

66.6 Rhinophyma ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 864 66.6.1 History ����������������������������������������������������������������������������������������������� 864 66.7 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 864 66.8 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 867 66.9 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 868 66.10 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 868 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 869 67 Sebaceous Induction ������������������������������������������������������������������������������������������������� 873 67.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 873 67.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 875 67.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 875 67.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 876 67.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 877 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 878 68 and ��������������������������������������������������������������������� 881 68.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 881 68.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 885 68.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 887 68.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 907 68.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 919 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 919 69 Seborrheic Keratosis with Sebaceous Differentiation ������������������������������������������� 923 69.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 923 69.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 924 69.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 925 69.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 928 69.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 928 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 928 70 Reticulated Acanthoma with Sebaceous Differentiation ��������������������������������������� 929 70.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 929 70.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 931 70.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 931 70.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 934 70.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 934 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 936 71 Basal Cell Carcinoma with Sebaceous Differentiation ����������������������������������������� 937 71.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 937 71.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������������������� 939 71.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������������������� 940 71.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������������������� 942 71.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������������������� 942 References ������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 943 72 ����������������������������������������������������������������������������������������������� 945 72.1 Ocular Sebaceous Carcinoma ������������������������������������������������������������������������� 945 72.1.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������� 945 72.1.2 Clinical Features ��������������������������������������������������������������������������������� 947 72.1.3 Histopathologic Features ��������������������������������������������������������������������� 949 72.1.4 Histogenesis ����������������������������������������������������������������������������������������� 954 72.1.5 Biological Behavior and Treatment ����������������������������������������������������� 954 Contents xxiii

72.2 Extraocular Sebaceous Carcinoma ��������������������������������������������������������������� 955 72.2.1 History ��������������������������������������������������������������������������������������������� 955 72.2.2 Clinical Features ������������������������������������������������������������������������������ 956 72.2.3 Histopathologic Features ����������������������������������������������������������������� 957 72.2.4 Histogenesis ������������������������������������������������������������������������������������� 970 72.2.5 Biological Behavior and Treatment ������������������������������������������������� 970 References ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 971

Part IV Neoplasms Combining Several Types of Differentiation

73 Neoplasms Combining Sebaceous, Apocrine, and Follicular Differentiation ��������������������������������������������������������������������������������������������������������� 977 73.1 History ������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 978 73.2 Clinical Features ������������������������������������������������������������������������������������������� 979 73.3 Histopathologic Features ������������������������������������������������������������������������������� 980 73.4 Histogenesis ��������������������������������������������������������������������������������������������������� 980 73.5 Biological Behavior and Treatment ��������������������������������������������������������������� 993 References ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 994

Part V Inherited Syndromes with Cutaneous Adnexal Neoplasms

74 Inherited Syndromes with Cutaneous Adnexal Neoplasms ������������������������������� 999 74.1 Fibrofolliculomas, Trichodiscomas, and Birt–Hogg–Dubé Syndrome ������������������������������������������������������������������������������������������������������� 999 74.2 Brooke–Spiegler Syndrome and Multiple Familial ����������������������������������������������������������������������������������������� 1003 74.3 Carney Complex and Cutaneous Adnexal Neoplasms ���������������������������������� 1007 74.4 Cowden Syndrome and Tricholemmomas ����������������������������������������������������� 1009 74.5 Gardner Syndrome and Infundibular Cysts ��������������������������������������������������� 1016 74.6 Muir–Torre Syndrome and Sebaceous Neoplasms ��������������������������������������� 1018 74.7 and Folliculo-­Cystic and Collagen Hamartoma ������������� 1018 74.8 Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome (Gorlin Syndrome) ����������������������� 1019 74.9 Bazex–Dupré–Christol Syndrome ����������������������������������������������������������������� 1024 74.10 Clouston Syndrome ��������������������������������������������������������������������������������������� 1025 74.11 Schöpf–Schulz–Passarge Syndrome ������������������������������������������������������������� 1025 74.12 Basaloid Follicular Hamartoma and Associated Conditions ������������������������� 1026 74.13 Multiple Infundibulo-Cystic Basal Cell Carcinomas ������������������������������������� 1028 74.14 Rombo Syndrome ����������������������������������������������������������������������������������������� 1028 74.15 Nicolau–Balus Syndrome ����������������������������������������������������������������������������� 1030 74.16 MUTYH-Associated Polyposis (MAP) ��������������������������������������������������������� 1030 References ����������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 1032

Index ��������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������������� 1037