sign in sign up
<<
Home , Hemorrhoid

REFERATE GENERALE

HIPERTENSIUNEA PORTALĂ LA COPIL

Asist. Univ. Dr. Iulia Straticiuc Ciongradi1,2, Asist. Univ. Dr. Laura Trandafi r1,3, Conf. Dr. S.G. Aprodu1,2 1Universitatea de Medicină şi Farmacie „Gr. T. Popa“, Iaşi 2Clinica de Chirurgie şi Ortopedie Pediatrică, Spitalul de copii „Sf. Maria“, Iaşi 3Clinica III Pediatrie, Spitalul de copii „Sf. Maria“, Iaşi

REZUMAT Diagnosticul şi tratamentul medical şi chirurgical al hipertensiunii portale la copil a cunoscut multiple modifi cări în ultimele decade, cu o îmbunătăţire în ceea ce priveşte prognosticul acestor pacienţi. De asemenea, etiologia apariţiei hipertensiunii portale a suferit numeroase schimbări prin creşterea proporţiei cazurilor de hipertensiune de cauză hepatică, în detrimentul celor de cauză prehepatică, datorită creşterii supravieţuirii în cazul unor afecţiuni ce sunt responsabile de apariţia obstrucţiei portale hepatice (atrezia de căi biliare, hepatite neonatale etc). Diagnosticul corect şi precoce al acestor situaţii, ca şi identifi carea corespunzătoare a etiologiei şi localizării barajului portal vor duce la o abordare medicală şi/sau chirurgicală corectă, cu creşterea calităţii vieţii şi su- pravieţuirii acestor pacienţi.

Cuvinte cheie: hipertensiune portală, sindrom Budd Chiari, hipersplenism, cavernom portal, ciroză

INTRODUCERE precum şi de fl uxul centrifug din venele hepatice de calibru mare. Hipertensiunea portală (HTP) este una dintre Hipertensiunea portală va fi deci caracterizată cele mai delicate entităţi din patologia bilio-pan- de o creştere a valorilor presionale mai sus menţio- creatică a copilului. Deşi consecinţele creşterii va- nate, dar, în practica curentă, ea este rar măsurată lorilor presionale în sistemul port sunt cunoscute şi direct, fi ind frecvent defi nită de identifi carea clini- asemănătoare la adulţi şi copii, etiologia HTP, mo- că, paraclinică sau imagistică a unor semne şi simp- dalităţile de tratament şi evolutive în populaţia pe- tome ce sunt consecinţă a valorilor presionale cres- diatrică sunt particulare şi extrem de difi cil de cute de la nivelul sistemului port (splenomegalie, abordat. hiper splenism, varice esofagiene etc).

DEFINIŢIE ETIOPATOGENIE Presiunea normală la nivelul venei porte este Sistemul venos port drenează sângele venos spre caracterizată de valori uşor mai crescute decât cele fi cat de la nivel intestinal, pancreatic şi splenic prin din vena cavă inferioară, cu limite normale variind intermediul venelor mezenterică superioară, mezen - între 0 şi 11 mmHg, în condiţii fi ziologice (1), în terică inferioară şi splenică. Vena splenică colectează timp ce hipertensiunea portală este defi nită de o sângele splenic şi o parte a sângelui venos gastric, valoare a presiunii la nivelul venei porte de peste 11 duodenal şi pancreatic, după care se uneşte aproape mmHg, sau de o diferenţă între presiunea portală şi în unghi drept, la nivelul capului pancreasului, cu cea din atriul drept de peste 10 mmHg (2). Gradientul vena mezenterică superioară ce colectează sângele presional dintre cele două sisteme venoase, port şi venos de la nivelul rectului şi colonului stâng. Se cav inferior, este, în mod normal mic, sub 10 mmHg, va forma astfel trunchiul spleno-mezaraic, ce se va fapt explicat de rezistenţa scăzută la fl ux şi com- uni cu vena mezenterică superioară, formând astfel plianţa mare a venei porte şi a sinusoidelor hepatice, trunchiul venei porte. La nivelul hilului hepatic,

Adresa de corespondenţă: Asist. Univ. Dr. Laura Trandafi r, Spitalul de copii „Sf. Maria“, Str. Vasile Lupu nr. 62-64, Iaşi e-mail: [email protected]

228 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 229 vena portă se afl ă localizată cel mai posterior, artera TABELUL 1. Cauzele hipertensiunii portale hepatică şi ductul coledoc fi ind plasate anterior de Prehepatice aceasta. La acest nivel vena portă se divide în 2 Tromboza venei porte/Cavernom portal ramuri, drept şi stâng, corespunzătoare celor 2 lobi Tromboza venei splenice hepatici, asigurând 80% din aportul sanguin al Hepatice fi catului şi 20% din necesarul de oxigen hepatic. Presinusoidale: Sistemul venos port este un sistem vascular lip-  Fibroza hepatică primitivă sit de valve, astfel încât o creştere a presiunii într-  Schistostomiaza Ciroza biliară primitivă una dintre ariile sale va avea acelaşi efect în întreg   Boala Gaucher sistemul. Răspunsul la creşterea presiunii în sis-  Boli mieloproliferative (Hodgkin) temul port va fi reprezentat de dezvoltarea a diferite  Sarcoidoza colaterale, care vor realiza o şuntare a sângelui din Sinusoidale: sistemul port în circulaţia sistemică, colaterale ce  Ciroza biliară (atrezie căi biliare, chist congenital de vor apărea prin dilatarea vaselor preexistente ce fac coledoc) conexiunea dintre sistemul port şi cel cav superior  Ciroze posthepatitice şi inferior (3,4). Cele mai importante colaterale vor  Fibroza hepatică congenitală fi cele gastroesofagiene, mai ales cele ce conectează  Pelioza hepatică vena coronară gastrică de vasele scurte gastrice şi  Ciroze toxice plexul submucos esofagian inferior, acestea fi ind  Boala Wilson Boli de stocaj responsabile de apariţia varicelor esofagiene. De  Postsinusoidale: asemenea, mai pot apărea colaterale retroperitone-  Boală venooclizivă ale, periombilicale sau hemoroidale. Posthepatice – Sindromul Budd Chiari Cauzele hipertensiunii portale pot fi grupate în Hipertensiunea arterio-portală (simplă sau complexă) trei mari categorii: prehepatice, hepatice şi posthe- patice. Astfel, creşterea presiunii la nivelul sistemu- lui venos port poate fi determinată de o obstrucţie a prehepatice vor asocia un parenchim şi o funcţie fl uxului vascular portal la unul dintre cele 3 niveluri: hepatică normală. vena portă extrahepatică (prehepatic), intrahepatic Cauzele prehepatice de hipertensiune portală (diferite cauze de ciroză) sau, mai rar, obstrucţie sunt determinate de existenţa unui obstacol de di- suprahepatică la nivelul venelor hepatice (Tabelul verse etiologii în segmentul extrahepatic al trun- 1). chiului venei porte, sau segmentar la nivelul ramu- Din punct de vedere etiopatogenic, localizarea rilor sale: vena splenică, mezenterică inferioară sau obstacolului poate fi raportată la sinusoidele hepa- superioară, fi ind responsabile de circa 30% dintre tice, efectele creşterii presiunii venoase fi ind dife- cazurile de hipertensiune portală, de trei ori mai rite în funcţie de localizarea presinusoidală, sinuso- mult decât în patologia adultului (5). Etiologia este idală sau postsinusoidală a obstacolului. Blocajul reprezentată aproape exclusiv de tromboza (de di- presi nusoidal este caracterizat de o valoare presio- ferite etiologii) a venei porte prehepatice sau a ra- nală crescută la nivelul venei porte, dar fără afec- murilor sale tributare. Obstacolul va fi aşadar presi- tarea presiunii vasculare intrahepatice şi deci fără nusoidal, deoarece tromboza poate afecta ramurile afec tarea parenchimului hepatic. portale intrahepatice, dar nu şi sinusoidele, astfel Este situaţia ce caracterizează cauzele prehepa- încât această formă de hipertensiune portală nu se tice de HTP, dar şi o parte a celor intrahepatice însoţeşte de leziuni hepatice. Tromboza venei porte (schi s tosomiaza, ciroza biliară primitivă, fi broza va fi însoţită de fenomene de fl ebită a peretelui port he patică primitivă). Obstrucţia sinusoidală va de- şi, în oarecare măsură, şi a tributarelor sale, cu apa- termina pe lângă creşterea valorilor presionale por- riţia secundară, în timp, a cavernomului portal (6). tale şi creşterea presiunii venoase la nivel hepatic, Cauzele cele mai frecvente ce determină trom- fi ind situaţia caracteristică variatelor tipuri de boza în sistemul port sunt reprezentate de: infecţii ciroză hepatică, în timp ce obstacolul postsinusoidal ale bontului ombilical în perioada neonatală, cate- poate fi asociat unor cauze intrahepatice (boală ve- terisme ale venei ombilicale, deshidratarea, infecţii no ocluzivă), sau posthepatice de obstrucţie a fl u- intraabdominale (enterocolite severe) (7). Dacă în xului venos. trecut cauzele prehepatice erau cele mai frecvent În cazul etiologiei hepatice şi posthepatice ale întâlnite în etiologia HTP, în prezent aceste situaţii HTP, asocierea cu afectarea hepatică este prezentă pot fi , de cele mai multe ori, prevenite. Cu toate în marea majoritate a cazurilor, în timp ce obstacolele acestea, un studiu efectuat pe 100 de nou-născuţi cu 230 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 cateterism ombilical, a demonstrat existenţa trom- (localizate cel mai frecvent la joncţiunea venelor bozei de venă portă asimptomatică la 43 dintre ei, suprahepatice cu vena cavă superioară), diferite dar cu rezoluţie spontană, totală sau parţială în 56% ma lignităţi – carcinom hepatocelular (12), leiomio- dintre cazuri, ca factor de risc în dezvoltarea oclu- sarcom, tumoare Wilms, tromboze venoase apărute ziei venoase fi ind identifi caţi cateterismul cu o în afecţiuni autoimune, diateze trombotice rare durată de peste 6 zile sau transfuziile sanguine (8). (defi citul de proteină C, defi citul de proteină S, de- Extrem de rar obstrucţia venoasă portală prehepatică fi citul de antitrombină III sau de factor V Leyden), poate fi determinată de leziuni congenitate, cum ar afecţiuni hematologice (policitemia vera, trombo- fi valve, diafragm intraluminal sau stenoză conge- citoza esenţială, hemoglobinuria paroxistică noc- nitală (9). turnă) sau tromboză venoasă asociată utilizării con- Cauzele hepatice de HTP sunt dominate mai tra ceptivelor orale. Deoarece obstrucţia venoasă ales de ciroza hepatică de diferite etiologii: biliară este localizată post hepatic, aceste forme de HTP (asociată atreziei de căi biliare, chistului congenital vor fi întotdeauna asociate de afectarea parenchi- de coledoc), posthepatită virală, postchimioterapie mului hepatic cu hepatomegalie, ascită şi varice sau radioterapie. Alte etiologii, mai rar întâlnite, esofagiene, injuria celulelor hepatice realizându-se includ: defi citul de ά1-antitripsina, fi broza hepatică prin ischemie microvasculară secundară congestiei congenitală (asociată frecvent şi cu variate forme (13). de afectare renală, cum ar fi boala polichistică re- Hipertensiunea arterioportală este o cauză rară, nală), ciroza biliară focală asociată pacienţilor cu extrahepatică, a hipertensiunii portale, fi ind secun- mucoviscidoză. Dacă în trecut cauzele HTP cel mai dară existenţei unor malformaţii arteriovenoase la frecvent întâlnite erau reprezentate de cele prehe- nivelul sistemului port (în aria splahnică sau la ni- patice, în prezent, prin creşterea procentului de vel hepatic) (14). Existenţa conexiunilor aberante supravieţuire mai ales a pacienţilor cu atrezie de căi între sistemul arterial de presiune crescută şi cel biliare sau chist congenital de coledoc, obstrucţia venos port, de presiune scăzută, va determina apari- hepatică secundară fi brozei hepatice determină un ţia unui „furt“ vascular spre sistemul port, ce va număr asemănător de cazuri de HTP ca şi obstrucţia determina o barotraumă la nivel venos. Deşi iniţial prehepatică. normală, structura hepatică va fi în timp afectată de Ciroza biliară asociată atreziei de căi biliare este această barotraumă, cu îngroşarea capilarelor he- pe departe cea mai frecventă cauză de hipertensiune patice prin hiperplazia intimei şi cu apariţia secun- de cauză hepatică din populaţia pediatrică, datele dară a unei hipertensiuni portale prin dublu meca- din literatură relevând faptul că, în ciuda unui tra- nism: fl ux vascular crescut, dar şi rezistenţă crescută tament efi cient (drenaj biliar prin portoente ro ana- la fl ux (15). Acest tip de hipertensiune portală ex- sto moză), aceşti pacienţi au un grad de fi broză he- tra hepatică poate fi extrem de difi cil de tratat, afec- patică încă din perioada neonatală. tarea parenchimului hepatic necesitând transplant Fibroza hepatică congenitală este o altă cauză he pa tic, grefa putând însă fi compromisă de persis- im portantă de hipertensiune portală de cauză hepa- tenţa malformaţiei arterio-venoase. tică, fi ind caracterizată de apariţia unor benzi fi - broase intrahepatice, ce determină obstrucţie vascu- DIAGNOSTIC lară presinusoidală, asociind astfel hepatomegalie, dar funcţie hepatică normală. Simptomatologia clinică a pacienţilor de vârstă În funcţie de localizarea obstrucţiei, cauzele he- pediatrică cu hipertensiune portală este dominată patice de HTP pot fi clasifi cate în sinusoidale, presi- de semne şi simptome secundare consecinţelor he- nusoidale şi postsinusoidale. mo dinamice ale creşterii presiunii la nivelul siste- Cauzele suprahepatice de HTP sunt defi nite de mului port şi, deci, de apariţia colateralelor dintre sindromul Budd Chiari (ascită, hepatomegalie şi sistemul port şi cel venos sistemic. De asemenea, durere abdominală) şi reprezintă o entitate rară în simptomatologia este dependentă şi de factorii etio- populaţia pediatrică, fi ind cauzat de obstrucţia ve- logici ce au determinat apariţia HTP, respectiv de nelor suprahepatice. Sindromul a fost pentru prima localizarea obstacolului în raport cu sinusoidele oară descris de către Budd, în 1845, în timp ce hepatice. Chiari a fost primul, în 1899, care a descris aspectul Obstrucţia prehepatică se va manifesta ca prim macroscopic al fi catului cu „fl ebită obliterantă a semn cu apariţia sângerărilor la nivelul varicelor venelor suprahepatice“ (10,11). esofagiene, de obicei la un pacient aparent sănătos, Sindromul este asociat cu prezenţa unor stenoze de vârstă mică, sub 6 ani, fără istoric de boală he- congenitale sau diafragme venoase intraluminale patică, riscul de sângerare la aceşti pacienţi fi ind REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 231 mai mare decât în cazul HTP de cauză hepatică sau În contrast, pacienţii cu hipertensiune portală de posthepatică (16). Sângerarea este frecvent declan- cauză hepatică asociază ciroză, astfel încât diag- şată de o infecţie acută de tract respirator şi se nosticul de hipertensiune portală este evocat cu manifestă frecvent ca hematemeză, deşi pot apărea mult înainte ca sângerarea din varicele esofagiene şi episoade de melenă. Pacientul asociază tipic să apară. Extrem de important la aceşti pacienţi este sple nomegalie, dilataţii varicoase periombilicale istoricul (antecedente de atrezie de căi biliare, sau hemoroidale, dar fără hepatomegalie sau alte hepatită neonatală sau virală etc.), dar şi examenul forme de afectare hepatică. Dimensiunea spleno- clinic ce va evidenţia spleno, dar şi hepatomegalie, megaliei se pare că nu este corelată cu mărimea ascită, icter, defi cit ponderal etc. De asemenea, pro- gradientului presional portal, în schimb ea este co- bele biologice vor releva anomalii ale enzimelor relată cu amploarea hipersplenismului secundar hepatice, tulburări de coagulare, precum şi hiper- (anemie, trombopenie, leucopenie). Astfel, diagnos- splenism. ticul HTP de cauză prehepatică va fi suspectat la un Sindromul Budd Chiari este caracterizat clinic pacient fără istoric de boală hepatică, ce asociază de apariţia triadei: hepatomegalie, ascită şi durere splenomegalie, varice cu diverse localizări, absenţa abdominală, aceste trei simptome putând să îmbrace hepatomegaliei şi funcţie hepatică normală. Deşi forme de manifestare diferite: forma acută, sub- ascita este un rar întâlnită în HTP de cauză pre- acută, cronică sau fulminantă (18). Forma cea mai hepatică, totuşi au fost menţionate cazuri de trom- frecvent întâlnită este forma cronică în care pacien- boză de venă portă asociată cu ascită, tulburări de tul dez voltă ascită progresivă, în timp ce forma creştere şi insufi cienţă respiratorie, lichidul de asci- fulminantă, deşi rară, asociază, pe lângă triada ca- tă provenind de la nivelul seroaselor intestinale în rac teristică, şi apariţia insufi cienţei renale acute. În momentul în care capacitatea de drenaj limfatic de toate aceste variante de manifestare, apariţia icteru- la acest nivel este afectată. lui, a durerilor abdominale şi a hepatomegaliei pre- Diagnosticul va fi completat prin obiectivarea ce de apariţia hemoragiei de la nivelul varicelor eso - absenţei fl uxului vascular la nivelul venei porte şi fagiene. de prezenţa cavernomului portal prin examen eco- grafi c Doppler. (17)

Portal in children

Assist. Prof. PhD MD Iulia Straticiuc Ciongradi1,2, Assist. Prof. PhD MD Laura Trandafi r1,3, Assoc. Prof PhD MD S.G. Aprodu1,2 1“Grigore T. Popa“ University of Medicine and Pharmacy, Iasi 2Department of Pediatric Surgery, “Sf. Maria“ Children´s Hospital, Iasi 3IIIrd Pediatric Department, “Sf. Maria“ Children´s Hospital, Iasi

ABSTRACT The diagnosis and medical and surgical therapy of in children have suffered numerous changes over the last decades, being accompanied by an improvement in the prognosis of these patients. The etiology of portal hypertension occurrence has also undergone many changes consisting of an increase in the number of cases of hypertension of hepatic involvement, to the detriment of those with pre-hepatic involvement. This may be account for by higher rates of survival in patients suffering from conditions responsible for the occurrence of hepatic portal occlusion (biliary and hepatic atresia in the neonates, etc). An accurate and early diagnosis of these conditions, as well as the proper etiology and portal vein blocking site identifi cation, will allow an accurate medical and/or surgical approach, an increase in the life quality and survival rates of these patients.

Key words: portal hypertension, Budd Chiari syndrome, hypersplenism, portal cavernoma

INTRODUCTION thology. Although the effects of the values increase in the portal system are well known Portal hypertension (PHT) is one of the most and similar in adults and children, the etiology of delicate entities of children´s biliary-pancreatic pa- PHT, its therapy and evolution in the pediatric pop- 232 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 ulation have their own specifi city and involve ex- of various collaterals, which will bring about a tremely diffi cult approaches. shunting of the blood from the portal system to the systemic circulation, collaterals that will occur by DEFINITION the dilation of the preexisting vessels connecting the portal system to the superior and inferior vena The normal pressure values in the portal vein cava system (3,4). The most important collaterals are slightly higher than those in the inferior vena will be the gastroesophageal ones, especially those cava, and they range from 0 to 11 mmHg, in physi- that connect the coronary gastric vein to the short ological conditions (1). Thus, portal hypertension gastric vessels and the inferior esophageal submu- occurs when the blood pressure value in the portal cosal plexus, which are to blame for the occurrence vein exceeds 11 mmHg, or when the pressure dif- of . Retro-peritoneal, peri-um- ference between the portal vein and the right atrium bilical or collaterals may also be is over 10 mmHg (2). The pressure gradient be- formed. tween the two venous systems, i.e. the portal vein The causes of portal hypertension may be and the inferior vena cava, is usually bellow 10 grouped in three large categories: pre-hepatic, he- mmHg, which accounts for the low resistance to patic and post-hepatic. Thus, any blood pressure fl ow and high compliance of the portal vein and of increase in the portal venous system may be deter- the liver sinusoids, as well as for the centrifugal mined by an obstructed vascular portal fl ow at one fl ow in the large hepatic . of the 3 levels: extra-hepatic portal vein (pre-hepat- Portal hypertension will thus be characterized ic), intra-hepatic (different causes of ) or, by an increase in the abovementioned blood pres- less frequently, supra-hepatic obstruction, in the sure values. Nevertheless, in current practice, it is hepatic veins (Table 1). rarely measured directly, and it is defi ned, instead, From an etiopathogenetic viewpoint, the ob- by the clinical, paraclinical or imaging identifi ca- struction location may be related to the hepatic si- tion of specifi c which are an nusoids, the effects of the venous blood pressure outcome of high blood pressure values in the portal being different depending on the pre-sinusoidal, si- system (splenomegaly, hypersplenism, esophageal nusoidal or post-sinusoidal obstruction site. The pre-sinusoidal obstruction is characterized by a varices, etc). high blood pressure value in the portal vein, which does not however affect the intra-hepatic vascular ETIOPATHOGENESIS pressure and hence the hepatic parenchyma.

The portal venous system drains venous blood TABLE 1. Causes of portal hypertension to the liver from the intestines, pancreas and spleen Pre-hepatic through the superior and inferior mesenteric and Portal vein /Portal cavernoma splenic veins. The splenic vein collects the splenic Splenic vein thrombosis blood and some of the venous gastric, duodenal and Hepatic pancreatic blood, and then joins, in a virtually right Pre-sinusoidal: angle, next to the pancreas head, the superior mes-  Primitive hepatic fi brosis enteric vein, which collects the venous blood from  Schistosomiasis the and left colon. The spleno-mesenteric  Primitive biliary cirrhosis Gaucher´s disease trunk is thus formed, which joins the superior mes-   Myeloproliferative diseases (Hodgkin) enteric vein and thus forms the trunk of the portal  Sarcoidosis vein. At the hepatic hilum level, the portal vein has Sinusoidal: the most posterior location, and the hepatic  Biliary cirrhosis (biliary atresia, congenital common bile and common bile duct are located in front it. At this duct cyst) level, the portal vein splits in 2 branches, right and  Post-hepatic cirrhosis left, one for each of the 2 hepatic lobes, and pro-  Congenital hepatic fi brosis vides 80% of the hepatic blood intake and 20% of   Toxic cirrhosis the oxygen required by the liver.  Wilson´s disease The portal vein system is a system that lacks any  Storage diseases valves, which means that any pressure increase in Post-sinusoidal: one of its areas will have the same effect in the en-  Veno-occlusive disease tire system. The response to this pressure increase Pos-thepatic – Budd Chiari syndrome in the portal system will consist of the development Arterio-portal hypertension (simple or complex) REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 233

It is the condition that characterizes the pre-he- The hepatic causes of PHT are dominated espe- patic PHT causes and also some of the intra-hepatic cially by hepatic cirrhosis of various etiologies: causes (schistosomiasis, primitive biliary cirrhosis, biliary (associated with biliary atresia, congenital primitive hepatic fi brosis). In addition to the in- common bile duct cyst), viral post-, post- crease of the portal blood pressure values, sinusoi- chemotherapy or radiotherapy. Other less common dal obstruction will also determine an increase of etiologies include: ά1-antitrypsin defi cit, congeni- the venous blood pressure in the liver. This is spe- tal hepatic fi brosis (frequently associated with vari- cifi c to the various types of hepatic cirrhosis, where ous forms of renal involvement, such as renal poly- as the post-sinusoidal obstruction may be associat- cystic disease), focal biliary cirrhosis affecting ed with intra-hepatic (veno-occlusive disease) or patients with mucoviscidosis. Whereas the most post-hepatic venous fl ow obstruction causes. frequent causes of PHT used to be the pre-hepatic As concerns the hepatic and post-hepatic etiol- ones, nowadays, due to the increase of the survival ogy of PHT, it is associated with hepatic involve- rates especially of patients suffering from biliary ment in most of the cases, whereas pre-hepatic ob- atresia or congenital common bile duct cyst, hepat- structions are associated with normal parenchyma ic obstruction secondary to hepatic fi brosis deter- and hepatic function. mines a similar number of PHT cases as pre-hepat- The pre-hepatic causes of portal hypertension ic obstruction. are determined by the existence of an obstruction of Biliary cirrhosis associated with biliary atresia various etiologies in the extra-hepatic section of the is by far the most common cause of hypertension portal vein trunk, or in different sections of its with hepatic involvement in the pediatric popula- branches: the splenic, inferior and superior mesen- tion. Literature data reveal that despite an effi cient teric veins and are responsible for about 30% of the therapy (biliary drainage by portoenteroanastomo- sis) these patients show a high degree of hepatic portal hypertension cases, three times more than in fi brosis ever since the neonatal period. adult pathology (5). The etiology consists almost Congenital hepatic fi brosis is another important exclusively of thrombosis (of various etiologies) of cause of portal hypertension with hepatic involve- the pre-hepatic portal vein or of its tributary branch- ment, and it is characterized by the occurrence of es. Therefore, the obstruction will be pre-sinusoi- intra-hepatic fi brous strips, which determine peri- dal, since thrombosis may affect the intra-hepatic sinusoidal vascular obstruction and which are as- portal branches but not the sinusoidal ones, which sociated with hepatomegaly and normal hepatic means that this type of portal hypertension is not function. accompanied by hepatic lesions. Portal vein throm- Depending on the obstruction site, the hepatic bosis may be accompanied by portal wall causes of PHT may be classifi ed as follows: sinu- phenomena and, to a certain extent, by portal vein soidal, pre-sinusoidal and post-sinusoidal. tributaries phlebitis, which may lead, in time, to The supra-hepatic causes of PHT are defi ned portal cavernoma (6). by the Budd Chiari syndrome (, hepatomeg- The most frequent causes of portal system aly and ) and they represent a rare thrombosis are: infections of the umbilical stump in entity in the pediatric population, being the out- the neonatal period, umbilical vein catheterization, come of supra-hepatic vein obstruction. This syn- dehydration, intra-abdominal infections (severe en- drome was fi rst described by Budd, in 1845, while terocolitis) (7). Whereas the pre-hepatic causes Chiari was the fi rst to have described, in 1899, the used to be the most common in PHT etiology, now macroscopic appearance of the liver with „oblitera- these conditions may be prevented most of the tive phlebitis of the supra-hepatic veins“ (10,11). times. Nevertheless, a research conducted on 100 The syndrome is associated with the presence of newborns with umbilical catheterization revealed congenital or intraluminal venous dia- the asymptomatic occurrence of portal vein throm- phragms (located, most of the times, at the juncture bosis in 43 of them. 56% of them experienced total of the supra-hepatic veins with the superior vena or partial spontaneous resolution. Catheterization cava), different malignant conditions (hepatocellu- lasting more than 6 days or blood transfusions were lar carcinoma (12), leiomyosarcoma, Wilms’ tu- identifi ed as risk factors for venous occlusion de- mor), specifi c to autoimmune velopment (8). In extremely rare cases, pre-hepatic conditions, rare thrombotic diatheses (protein C portal vein obstruction may be determined by con- defi cit, protein S defi cit, antithrombin III defi cit or genital lesions such as intraluminal diaphragm or factor V Leyden defi cit), hematological conditions congenital stenosis (9). (polycythemia vera, essential thrombocytosis, par- 234 REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 oxystic nocturnal hemoglobinuria) or venous often triggered by an acute respiratory tract infec- thrombosis associated with the use of oral contra- tion and it frequently takes the form of hemateme- ceptive pills. As venous obstruction is located in a sis, although episodes are also possible. post hepatic site, these forms of PHT will always be The patients specifi cally experience splenomegaly, associated with the involvement of the hepatic pa- peri-umbilical or hemorrhoid various dilatations, renchyma with hepatomegaly, ascites and esopha- yet manifestations like hepatomegaly or other geal varices. The hepatic cells are injured due to the forms of hepatic involvement are absent. It seems micro-vascular ischemia secondary to congestion that the extent of the splenomegaly is not related (13). with the value of the portal pressure gradient. It is, Arterio-portal hypertension is a rare extra-he- nevertheless, related with the extent of the second- patic cause of portal hypertension, and it is due to ary hypersplenism (, thrombocytopenia, the existence of certain anterio-venous malforma- leukocytopenia). Thus, a pre-hepatic PHT diagno- tions of the portal system (in the splanchnic area or sis will be suspected in a patient without any his- in the liver) (14). The aberrant connections that ex- tory of hepatic disease, who suffers from spleno- ist between the arterial system, with high blood megaly and varices in various places, who does not pressure, and the portal vein system, with low blood experience hepatomegaly and whose hepatic func- pressure, will lead to the occurrence of a vascular tion is normal. Although ascites is rare in pre-he- „theft“ to the portal system, which will cause ve- patic PHT, there have however cases of portal vein nous barotraumas. Although it is originally normal, thrombosis associated with ascites, growth defi - the hepatic structure will be affected, in time, by ciencies and respiratory failure. The ascites fl uid this barotrauma, which will take the form of he- originates in the intestinal serosa when the lymph patic thickening by tunica intima hyper- drainage capacity at this level is affected. plasia and of the secondary occurrence of portal The diagnosis will be supported by document- hypertension by a double mechanism: high vascu- ing the absence of any vascular fl ow in the portal lar fl ow and also high resistance to fl ow (15). This vein and the presence of a portal cavernoma by type of extra-hepatic portal hypertension may be Doppler ultrasound scanning. (17) very diffi cult to treat, as the hepatic parenchyma On the other hand, patients with portal hyper- needs hepatic transplant. However, the graft may tension of hepatic cause also suffer from cirrhosis, be compromised by the persistent arterio-venous which means that the diagnosis of portal hyperten- malformation. sion may be detected long before the occurrence of esophageal varices bleeding. Any personal history DIAGNOSIS of biliary atresia, neonatal or , etc. and also a clinical examination that reveals spleno The clinical symptomatology of pediatric pa- and also hepatomegaly, ascites, jaundice, weight tients suffering from portal hypertension is domi- defi cit, etc. are extremely important in these pa- nated by signs and symptoms that are secondary to tients. Any biological tests revealing hepatic en- the hemodynamic consequences of pressure in- zymes anomalies, coagulation disorders and hyper- crease in the portal system and, hence, of the occur- splenism are also important. rence of collaterals between the portal system and The Budd Chiari syndrome has clinical mani- the venous systemic one. The symptomatology is festations that include the triad hepatomegaly, asci- also dependent on the etiological factors having tes and abdominal pain. These three symptoms may caused the PHT to occur, and also on the obstruc- take different forms: acute, subacute, chronic or tion site in relation to the hepatic sinusoids. fulminant (18). The most common is the chronic The fi rst sign of pre-hepatic obstruction is the form, in which the patient experiences progressive occurrence of esophageal varices bleeding, usually ascites, which evolves over time, whereas the ful- in an apparently healthy and very young (younger minant form, although rare, also associated to the than 6 years of age) patient, who has no history of traditional triad the occurrence of acute kidney fail- hepatic disease. The bleeding risk is higher in these ure. In all these manifestations, the occurrence of patients than in those suffering from PHT with he- jaundice, abdominal pain and hepatomegaly pre- patic or post-hepatic cause (16). The bleeding is cedes the esophageal varices bleeding. REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 235

REFERENCES 1. G. Garcia-Tsao, R.J. Groszmann, R.L. Fisher et al. – Portal 10. Aydinli M., Bayraktar Y. – Budd-Chiari syndrome: etiology, pressure, presence of gastroesophageal varices and variceal pathogenesis and diagnosis. World J Gastroenterol. May 21 2007; bleeding. 1985; 5:419-424 13(19):2693-6 2. Howard E.R. – Etiology of portal hypertension and congenital 11. Darwish Murad S., Plessier A., Hernandez-Guerra M., Fabris F., anomalies of the portal venous system. In: Howard ER, Stringer MD, Eapen C.E., Bahr M.J., et al. – Etiology, management, and outcome Colombani PM, eds. Surgery of the Liver, Bile Ducts and Pancreas in of the Budd-Chiari syndrome. Ann Intern Med. Aug 4; 2009 Children (Vol 1). London: Arnold, 2002:287-95 12. Moucari R., Rautou P.E., Cazals-Hatem D., et al. – Hepatocellular 3. Obara K. – Hemodynamic mechanism of esophageal varices. Dig carcinoma in Budd-Chiari syndrome: characteristics and risk factors. Endosc. Jan 2006; 18(1):6-9 Gut. Jun 2008; 57(6):828-35 4. Ravindra K.V., Eng M., Marvin M. – Current management of 13. Janssen H.L., Garcia-Pagan J.C., Elias E., et al. – Budd-Chiari sinusoidal portal hypertension. Am Surg. Jan 2008; 74(1):4-10 syndrome: a review by an expert panel. J Hepatol. Mar 2003; 5. Frédéric Gauthier – Recent concepts regarding extra-hepatic portal 38(3):364-71 hypertension, Seminars in Pediatric Surgery. 2005; 14:216-225 14. N. Kumar, J. de Ville de Goyet, K. Sharif et al. – Congenital, 6. Chawla Y., Duseja A., Dhiman R.K. – Review article: Modern solitary, large, intrahepatic arterioportal fi stula in a child: Management management of . Aliment Pharmacol Ther. Aug and review of the literature. Pediatr Radiol 2003; 33:20-23 12; 2009 15. S.P. Norton, K. Jacobson, S.P. Moroz et al. – The congenital 7. Stringer M.D., Heaton N.D., Karani J., et al. – Patterns of portal intrahepatic arterioportal fi stula syndrome: Elucidation and proposed veinocclusion and their aetiological signifi cance. Br J Surg 1994; classifi cation. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006; 43:248-255 81:1328-33 16. Bernard O., Alvarez F., Brunelle F., et al. – Portal hypertension in 8. Kim J.H., Lee Y.S., Kim S.H., et al. – Does umbilical vein children. Clin Gastroenterol 1985; 14:33-54 catheterization lead to portal venous thrombosis? Prospective 17. Hou W., Sanyal A.J. – Ascites: diagnosis and management. Med Clin evaluation in 100 neonates. Radiology 2001; 219:645-50 North Am. Jul 2009; 93(4):801-17, vii 9. James A. O’Neill Jr, Jaz L. Grossfeld, Eric W. Fonkalsrud et al. – 18. Marudanayagam R., Shanmugam V., Gunson B., Mirza D.F., Mayer Principles of Pediatric Surgery, Second Edition, Editura Mosby, D., Buckels J., et al. – Aetiology and outcome of acute . 637-44 HPB (Oxford) 2009; 11(5):429-34