Abstracts

Monatsschr Kinderheilkd 2019 · 167 (Suppl 4):S197–S278 Abstracts des Kongresses für https://​doi.org/​10.1007/​s00112-​019-​0759-4 Online publiziert: 19. August 2019 © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Kinder- und Jugendmedizin 2019 Springer Nature 2019 Gemeinsame Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ), der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie (DGSPJ), der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH), des Berufsverbandes Kinderkrankenpfege Deutschland (BeKD) und der Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP)

11. bis 14. September 2019, München

Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. Ingeborg Krägeloh-Mann, Kongresspräsidentin DGKJ Prof. Dr. Andreas Neu, Kongresssekretär Dr. Andreas Oberle, Kongresspräsident DGSPJ Prof. Dr. Stephan Kellnar, Kongresspräsident DGKCH Elfriede Zoller, Kongresspräsidentin BeKD Prof. Dr. Martin Staudt, Kongresspräsident GNP

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S197 Abstracts Abstracts der 115. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V. (DGKJ)

Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. Ingeborg Krägeloh-Mann, Prof. Dr. Andreas Neu

der Mehrzahl der Fälle konnte eine anhaltende Verbesserung des Essver- Freie Vorträge haltens erreicht werden. Die Zufriedenheit ist vor dem Hintergrund der Komplexität und Vielfalt der Komorbiditäten als eher gut zu bezeichnen. Mehrfachbehinderte Kinder/Varia Schlussfolgerung: Die vorliegende Studie zählt zu den bisher umfang- reichsten in diesem Bereich. Die erstmals untersuchten subjektiven Para- meter im Umfeld der Kinder mit frühkindlichen Essstörungen sollten bei DGKJ-FV 01 der therapeutischen Arbeit bedacht werden. Therapiezufriedenheit bei Eltern von Kindern mit frühkindlichen Fütter- und Essstörungen bei multiplen Komorbiditäten DGKJ-FV 02 Lydia Blank1, Ulrike Gaiser2, Rainer Blank2, Georg Friedrich Hofmann3 PalliVac – eine multizentrische Studie zu impfprävalenten 1Heidelberg, Deutschland; 2Kinderzentrum Maulbronn gGmbH, Fachklinik Erkrankungen in der ambulanten Palliativversorgung für Kinderneurologie und Sozialpädiatrie, Maulbronn; 3Universitätsklinikum Holger Hauch1, Irina Tretiakowa2, Peter Brunder3, Astrid Kimmig4, Andrea Heidelberg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin der Universität Hagenguth5, Mario Scheer6, Vera Vaillant1, Cho-Ming Chao7, Daniel Berthold8, Heidelberg, Klinik I, Heidelberg Jens Kästner9 Fragestellung: Frühkindliche Fütter- und Essstörungen sind bei Klein- 1UKGM Standort Gießen, KinderPalliativTeam Mittelhessen, Gießen, kindern mit somatischen, psychischen und entwicklungsneurologischen Deutschland; 2Klinikum Bad Hersfeld, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Störungen häufg und können sehr belastend für Bezugspersonen sein. Bad Hersfeld, Deutschland; 3Kinderpalliativteam Saarland, SAPV, Die vorliegende Studie thematisiert die Terapiezufriedenheit von Eltern, Merchweiler; 4Universitätsklinikum Tübingen, Palliativteam, Tübingen; deren Kinder eine stationäre Esstherapie durchliefen. 5Deutsches Rotes Kreuz, Palliativteam, Kiel; 6Kinderhospiz Syke, Material und Methoden: 256 Eltern von zwischen 2011 und 2016 ehemals Palliativteam, Syke; 7UKGM Standort Gießen, Allgemeine Pädiatrie stationär behandelten Kindern (0–7 Jahre) wurden mittels Fragebogen zu und Neonatologie, Gießen, Deutschland; 8UKGM Standort Gießen, ihrer Einschätzung der Terapieverbesserung während und nach dem sta- Klnik für Internistische Onkologie, Gießen; 9Universitätsklinikum Jena, tionären Aufenthalt befragt. Es wurde die Terapiezufriedenheit allgemein Kinderpalliativteam, Jena sowie in den Bereichen Ernährungsverhalten, Oralmotorik, Verhaltens- problematik, Sondenernährung und außerdem die Lebenszufriedenheit Hintergrund: In Deutschland werden Kinder und Jugendliche zunehmend (LiSat-11) sowie die familiäre Belastung ermittelt. häufg durch Teams der spezialisierten ambulanten Palliativversorgung Ergebnisse: Unter den 103 Rückmeldungen (40 %) wiesen 75 % Entwick- (SAPV) im häuslichen Umfeld behandelt. Es handelt sich um Patienten lungsstörungen auf, 55 % waren global retardiert (40 % schwer). 20 % aller Altersklassen mit verschiedenen, teilweise sehr seltenen Krankheits- der Kinder hatten als relevante neurologische Diagnose Zerebralparesen, bildern unklarer Prognose. Bei einem 14 Jahre alten Jugendlichen mit ei- 27 % hatten psychische Störungen, davon ein Drittel autistische Störun- ner ätiologisch unklaren, schweren Entwicklungsverzögerung mit sym- gen. Ätiologisch dominierten Frühgeburtlichkeit (48 %) sowie angebo- ptomatischer Epilepsie, Tetraspastik und zunehmender Skoliose sowie rene Fehlbildungen und Syndrome (49 %). Anamnestisch wurden 60 % eingeschränkter Atemmechanik kam es im Rahmen einer Varizelleninfek- sondenernährt. tion zu einer schweren Pneumonie, zunehmender Dyspnoe und leidvol- Bei einem Katamnesezeitraum von 6 Monaten bis 6 Jahren (m = 3,1; ler Verschlechterung des Allgemeinzustandes. Der Junge war nicht gegen SD = 1,8) waren 61 % der Eltern mit der Terapie zufrieden. Knapp die Varizellen geimpf worden. In einer Literaturanalyse fanden sich bisher Hälfe der Eltern beobachtete während des stationären Aufenthaltes Ver- keine vergleichbaren Fälle. Es stellte sich die Frage, ob impfprävalente Er- besserungen, während eine Einschätzung gemäß der Befundberichte einen krankungen (vaccine preventable diseases, VPD) in der SAPV aufreten Zielerreichungsgrad bei 81 % der Kinder aufwies. Eine langfristige Ver- und ob diese zu leidvollen Symptomen führen. Methodik: In einem ers- besserung gaben 65 % der Eltern an. 77 % der Eltern schilderten, dass ihr ten Schritt erfolgte eine Befragung aller deutschen SAPV Teams für Kin- Kind bis heute kein altersentsprechendes Ernährungsverhalten aufweist. der und Jugendliche sowie aller stationären Kinderhospize. Ergebnisse: Der BMI blieb unverändert. Eltern, deren Kinder rein psychische Komor- 34 Ärzte (32 SAPV- und 2 Hospizärzte) aus 12 Bundesländern beteilig- biditäten aufwiesen, waren häufger unzufrieden als Eltern von Kindern ten sich an der Studie. 25 Patienten mit diagnostizierter VPD (Gruppe 1) mit neurologischen Störungen (65 % vs. 27 %). wurden gemeldet. Es wurden Infektionen mit Infuenza (44 %), Varizel- Diskussion: Die vorliegende Studie weist ein Kollektiv mit unterschied- len (16 %) und anderen (20 % e. g. Diphtherie, Pertussis, Masern, Pneu- lichen Arten von frühkindlichen Fütter- und Essstörungen mit größten- mokken und Meningokokken-Infektion) berichtet. Der Verdacht auf eine teils schweren Komorbiditäten im Langzeit-Outcome auf, was die Ver- VPD (Gruppe 2) wurde bei weiteren 22 Fällen gemeldet (Infuenza 56 %, gleichbarkeit mit anderen Studien limitiert. Erstmals wurde hierbei die Pertussis 14 %, Rotavirus 14 %). Durchschnittsalter beider Gruppen war subjektive Terapie- und Lebenszufriedenheit der Eltern analysiert. Bei 8,8 (± 5,7 SD) Jahre. Verteilung der IMPaCCT Gruppen (1–4) war 5 % (1), 0 % (2), 55 % (3), 40 % (4). Die Diagnose wurde in 64 % klinisch, in

S198 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 29 % serologisch und in 59 % mittels PCR gestellt (Mehrfachantworten forschung fehlen. Diese Ergebnisse könnten zunächst als Grundlage für waren möglich). Leidvolle Symptome (min. 1 bis max. 5 Punkte) waren die Versorgungsforschung dienen, es könnten daraus manualisierte In- Dyspnoe (3,4 ± 1,5 SD) und AZ-Verschlechterung (3,8 ± 1,1 SD). Schwere terventionen für spezifsche Neuropädiatrische Krankheitsbilder entwi- Komplikationen waren Aufnahme auf einer Intensivstation (29 %), Beat- ckelt werden. mung (20 %), Tod (6 %) sowie Infektion eines SAPV-Teammitgliedes oder Schlussfolgerung: Die Hypothese, dass in Familien mit Kindern mit Hospiz-Mitarbeiters (20 %). Die befragten Ärzte waren der Meinung, dass schweren z. T. lebensbegrenzenden Hirnschädigungen der Einsatz von es hilfreich sein könnte, VPD bei Palliativpatienten zu verhindern (Mittel- Musik in einem ambulanten musiktherapeutischen Angebot geeignet ist, wert 4,4 ± 1,1 SD; 5 = starke bis 1 = keine Zustimmung). 1.) psychosoziale Prozesse zu unterstützen und 2.) ausgehend von sich er- Diskussion: Impfprävalente Erkrankungen (VPD) kommen auch in der eignenden shared moments dialogische Prozesse anzustoßen und damit Palliativversorgung vor. Überwiegend sind Kinder der IMPaCCT Grup- die Fähigkeiten aller Beteiligten zu erweitern, konnte mit dieser Pilotstu- pe 3 und 4 betrofen. VPD führen zu leidvollen Symptomen bis zur In- die weiter bestätigt werden. tensivbehandlung, Beatmung und Tod. Weitere Untersuchungen scheinen gerechtfertigt zu sein. Der prospektive Arm der Studie PalliVac (DRKS: Literatur 00015045) wurde im Januar 2019 gestartet. 1. Meier-Sprinz B, Sprinz A (2018) Musiktherapie in der neuropädiatrischen Frühr- ehabilitation aus Sicht betrofener Eltern. Musik-, Tanz- und Kunsttherapie. Pabst Literatur Sci Publ 28(2):172–192 1. Koch Institute R (2019) recommended vaccinations in germany. https://www.rki. 2. Meier-Sprinz B (2018) How Do Parents Experience M de/DE/Content/Kommissionen 2. Hauch H et al Klin Paediat. 228(3):145–148 DGKJ-FV 04 Methodik und Ziele der hundegestützten Therapie in der DGKJ-FV 03 stationären Neurorehabilitation von Kindern mit schweren Mobile Musiktherapie zur Versorgung von Kindern mit schweren neurologischen Erkrankungen Hirnschädigungen und ihrer Familien im ländlichen Raum – Ein Friederike Boek1, Julia Sachers1, Gerhard Kluger2, Evelyn Kluger2, Ulrike Praxisprojekt als phänomenologische Pilotstudie Blankenburg2, Martina Schaudeck2, Karin Hediger1 Brigitte Meier-Sprinz 1Universität Basel, Fakultät für Psychologie, Basel, Schweiz; 2Schön Klinik Zentrum für interdisziplinäre Neuropädiatrie Kempten, Musiktherapie, Vogtareuth, Fachzentrum für pädiatrische Neurologie, Neuro-Rehabilitation Kempten, Deutschland und Epileptiologie, Vogtareuth, Deutschland Fragestellung: Wie muss ein ambulantes musiktherapeutisches Angebot Hintergrund: Ergänzend zum konventionellen Behandlungsalltag, wird für Familien mit Kindern mit schweren Hirnschädigungen (SHS) gestal- seit 2004 am Fachzentrum für pädiatrische Neurologie, Neuro-Rehabi- tet sein, damit es litation und Epileptologie in Vogtareuth hundegestützte Terapie (HGT) a) die beteiligten Eltern als hilfreich und sinnvoll wahrnehmen? durchgeführt. Ziel der vorliegenden Studie war es, diese zu evaluieren, a) aus Sicht von Expert*innen Prozesse in Gang setzt, elterliche Kompe- um das das Potential von HGT in der pädiatrischen Neurorehabilitation tenzen zu fördern? zu untersuchen. b) sich für die weitere Prozessforschung eignet? Fragestellung: Welche Art von Patienten nahmen an der HGT teil, wie Material und Methoden: In Kooperation mit einem neuropädiatrischen wurde die HGT durchgeführt und in welchem Ausmaß sind die ange- Versorgungszentrum wurde ein „home-visiting“-Konzept für Familien strebten Ziele erreicht worden? mit Kindern mit SHS konzipiert, durchgeführt und evaluiert. Sample: Material und Methoden: Mithilfe der Daten von 251 Patienten, die HGT 8 Familien mit Kindern im Alter von 1,5 bis12 Jahren mit SHS (entspr. erhalten hatten, wurde eine retrospektive, explorative Analyse durchge- GMFCS-Level IV–V). Intervention: 7–20 Terapieeinheiten pro Familie. führt. 196 Patienten konnten eingeschlossen werden. Nebst den Charak- Datenerhebung: demographische, biographische und anamnestische Da- teristika der Patienten, wurden Merkmale der durchgeführten hundege- ten, aktuelle medizinische Befunde vor und nach der Intervention, Te- stützten Sitzungen analysiert und die vor Beginn defnierten Terapieziele rapieverlaufsdokumentation, selektive Audio- und Videomitschnitte, fo- kategorisiert. Anhand der semistrukturierten Dokumentationsbögen, wel- kussierte Elterninterviews. Analysemethodik: Einzelfallanalysen und che nach jeder hundegestützten Sitzung ausgefüllt worden waren, wurde vergleichende Analyse zu extrahierten Temen. die Zielerreichung in der HGT für jedes individuell formulierte Ziel aus- Ergebnisse: Entwicklung eines systematischen datenbankgestützten am gewertet. ICF-CY orientieren Dokumentationsschemas, in einer Datensammlung Ergebnisse: Die Patienten (N = 196) waren zwischen 0 und 20 Jahre alt werden Rahmenbedingungen und beobachtete Efekte dargestellt. Aus (M = 6,48, SD = 4,55). 57,7 % der Patienten waren männlich, 42,3 % weib- famlilientherapeutischer Perspektive erlaubt diese Studie keine einheit- lich. Jedes Kind erhielt zwischen einer und 19 Sitzungen HGT (M = 4,3, liche Aussage, da die Krankheitsbilder, die Familienkonstellationen und SD = 3,2). 63,8 % der Patienten hatten eine nach der Neonatalperiode er- individuellen Bedarfe zu heterogen, die Betrofenheit und die daraus fol- worbene Hirnschädigung, während 34,7 % seit Geburt an einer neurolo- gende psychische Belastungssituation der Familienmitglieder zu verschie- gischen Erkrankung litten. 18,9 % der Patienten erfüllten das Kriterium den sind. einer schweren Bewusstseinsstörung. 43 % der Patienten hatten eine PEG- Zu beobachten waren in allen Familien vielfältige Impulse für die Reha- Sonde, 12,8 % ein Tracheostoma und 7,6 % eine Baclofenpumpe. 91 % der bilitation, u. a. 850 evaluierten Sitzungen dauerten zwischen 20 und 25 min. Es wurde 1. zur Entwicklung von Intentionalität des geschädigten Kindes, lediglich ein kritischer Vorfall dokumentiert, bei dem ein Kind einen der 2. für eine profzitorientierte Kindeswahrnehmung durch die Eltern, Hunde am Fell zog. Die Inhaltsanalyse der vorab defnierten Terapie- 3. für eine Förderung der Teilhabe: Implementierung von Musik als Aus- ziele ergab 11 Funktionsbereiche, welche es bei den Kindern zu fördern druck von Gemeinsamkeit und Kommunikation. galt. Am häufgsten bezogen sich diese auf: Kontakt und Kommunikation Auf Seiten der Eltern war Widersprüchlichkeit und Ambivalenz zu beob- (N = 57), Aufmerksamkeit (N = 56), Spaß (N = 51), Motorik (N = 50), Ent- achten, z. B. bei gleichzeitiger Wahrnehmung bzw. Äußerung von Hof- spannung (N = 45) und soziale und emotionale Kompetenzen (N = 36). Die nung vs. Realitätswahrnehmung, Zuversicht vs. Ängsten, Insufzienzge- Analyse der Zielerreichung zeigte, dass insgesamt 63 % der vordefnierten fühlen vs. Idealisierung. therapeutischen Ziele in der HGT erreicht wurden. Insbesondere Ziele im Diskussion: Die Frage, ob (ambulante) Musiktherapie positive Efekte auf sozialen, emotionalen und psychischen Bereich wurden am häufgsten er- die Rehabilitation des Kindes mit SHS hat, muss noch zurückgestellt wer- reicht (durchschnittlich 83 %), während funktionale Ziele weniger häufg den, da bisher die Voraussetzungen für eine kontrollierte Wirksamkeits- umgesetzt werden konnten (durchschnittlich 39 %).

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Diskussion: Die Resultate zeigen, dass HGT mit neurologisch schwer kran- DGKJ-FV 06 ken Kindern und auch mit prolongierten Bewusstseinsstörungen in der Antibiotikatherapie in der ambulanten Medizin: ein lokales stationären Neurorehabilitation möglich ist. Sie kann ein efektiver Weg Projekt macht Schule sein, besonders soziale und emotionale Kompetenzen zu fördern. Die Stu- Roland Tillmann1, Reinhard Bornemann2 die gibt somit erste Hinweise darauf, in welchen Funktionsbereichen hun- 1 degestützte Terapie als ergänzendes Behandlungsangebot für Kinder und Kinder- und Jugendarztpraxis Roland Tillmann, Bielefeld, Kinder- und Jugendliche mit schweren neurologischen Erkrankungen eingesetzt wer- Jugendarztpraxis Roland Tillmann, Bielefeld, Bielefeld, Deutschland; 2 den kann. Universität Bielefeld, Fakultät für Gesundheitswissenschaften, AG 2, Bielefeld, Deutschland

DGKJ-FV 05 Hintergrund: Seit drei Jahren existiert das Projekt „Antibiotische Terapie Gesundheitsprobleme bei minderjährigen Flüchtlingen und in Bielefeld“ (AnTiB). Es wurde gegründet von ambulant tätigen Kinder- Asylbewerber: Daten von zwei medizinischen Einrichtungen im und Jugendärzten in Bielefeld, mit dem Ziel einer rationalen Antibioti- Raum München kaverordnung vor Ort. Eine rationale Terapie wird durch ein zwischen Fachkollegen, Fachrichtungen und Versorgungssektoren (Praxis, Klinik Christoph Großhauser1, Mathias Wendeborn2, Annette Jansson3, Johannes und Notfallversorgung) unterschiedliches Verschreibungsverhalten er- Hübner1, Ulrich von Both1, Martin Alberer4 schwert. Dieses Verhalten wird maßgeblich durch lokale Verordnungs- 1Dr. von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Universität München kulturen mitbeeinfusst. Dies spiegelt sich in einer bundesweit sehr inho- (LMU), Abteilung Pädiatrische Infektriologie, München; 2REFUDOCS, mogenen Antibiotikaverordnungsdichte wieder, die nicht ohne weiteres Verein zur medizinischen Versorgung von Flüchtlingen, Asylsuchenden epidemiologisch erklärt werden kann. und deren Kindern e. V., REFUDOCS, Verein zur medizinischen Versorgung Fragestellungen: Wie können in einem lokalen Projekt innerhalb der pä- von Flüchtlingen, Asylsuchenden und deren Kindern e. V., München; 3Dr. diatrischen Fachgruppe möglichst viele Kolleginnen und Kollegen adres- von Haunersches Kinderspital, Klinikum der Universität München (LMU), siert, einbezogen und mitgenommen werden, um zu einer rationalen An- Abteilung Rheumatologie, München; 4Klinikum der Universität München, tibiotikaverordnungskultur zu entwickeln? Wie können die verschiedenen Ludwig-Maximilians-Universität München, Abteilung für Infektions- und Versorgungssektoren vor Ort – Praxen, KV-Notfallversorgung und Klinik Tropenmedizin, München, Deutschland – einbezogen werden? Wie kann dies mit benachbarten Regionen ausge- tauscht und fächendeckend implementiert werden? Fragestellung: Aufgrund der gewaltsamen Auseinandersetzungen in Methoden: In einem strukturierten Vernetzungs- und Kommunikations- Nordafrika und dem Nahen Osten kamen 2015 und 2016 über eine Mil- prozess werden auf lokaler Ebene zunächst fachgruppenintern alle Betei- lion Flüchtlinge nach Deutschland. Unbegleitete sowie begleitete minder- ligten bei der Erstellung von Empfehlungen für die ambulante antibioti- jährige Flüchtlinge und Asylbewerber (FAs) sind dabei besonders den kör- sche Terapie einbezogen. Das Ergebnis wird formell verabschiedet und perlichen und seelischen Belastungen der Flucht ausgesetzt und gehören in die Praxis umgesetzt. Der Prozess wird auf weitere Fachgruppen und somit zu einer überdurchschnittlich gefährdeten Gruppe von Flüchtlin- auch überregional angewendet. gen. Bezüglich des Spektrums der Erkrankungen, die bei den in Deutsch- Ergebnisse: In Bielefeld wurden nach dieser Methodik 1/2017 Empfehlun- land untergebrachten minderjährigen Flüchtlingen aufreten, gibt es aber gen zur ambulanten Antibiotikabehandlung erarbeitet und inzwischen be- bisher keine belastbaren und umfassenden Daten. reits 1/2018 überarbeitet. Das Konzept kann in Bielefeld als erfolgreich in Material und Methode: Im Rahmen einer deskriptiven retrospektiven der ambulanten Pädiatrie eingeführt betrachtet werden. Inzwischen wur- Querschnittsstudie wurden bisher knapp 1900 vorwiegend ambulante de es auch in der ambulanten Frauenheilkunde und Hausarztmedizin eta- aber auch stationäre, irreversibel anonymisierte Patientenkontakte in zwei bliert, weitere Fachrichtungen stehen bevor. Aus dieser Zusammenarbeit Einrichtungen im Raum München (REFUDOCS e. V. Bayernkaserne und vor Ort entwickelte sich das interdisziplinäre und sektorübergreifende re- Dr. von Haunersches Kinderspital) aus den Jahren 2015 und 2016 retrolek- gionale „ABS-Netzwerk Bielefeld – Ostwestfalen-Lippe“. Das pädiatrische tiv statistisch ausgewertet. Ein weiterer Datensatz mit knapp 7000 ambu- Grundkonzept konnte bereits erfolgreich auch überregional transferiert lanten Patientenkontakten befndet sich derzeit noch in der Auswertung. werden: Ostwestfalen, Lippe, Lübeck, Augsburg u. a. Eine bundesweite Die Datenanalyse erfolgt mit Microsof Excel und STATA®. Programmatik befndet sich in Vorbereitung. Ergebnisse: Im Rahmen der Analyse dieser ersten Daten zeigt sich, dass Schlussfolgerungen: In der ABS-Programmatik für die ambulante Medi- sich das Spektrum der Gesundheitsprobleme minderjähriger FAs im We- zin sollten berücksichtigt werden, dass Antibiotikaverordnungen in einem sentlichen nicht vom Spektrum der in Deutschland lebenden minderjäh- sozialen Kontext stattfnden. Die Beschränkung auf abstrakte Leitlinien rigen Durchschnittsbevölkerung unterscheidet. Der größte Teil der Dia- bzw. Schulungsmaßnahmen für einzelne Ärzte bzw. Praxen ist vermutlich gnosen umfasst Erkrankungen wie grippale Infekte, Atemwegsinfektionen nicht ausreichend efektiv. Die Efektivität der eigenen Maßnahmen wird oder Gastroenteritiden. Zudem kommt es zum gehäufen Aufreten von durch eine Analyse der Antibiotikaverordnungsdaten der Jahre 2015–2018 parasitären Erkrankungen wie Skabies. Weitere wichtige Erkrankungen derzeit evaluiert, erste Ergebnisse werden auf der Tagung berichtet. bei minderjährigen FAs sind Fälle von Tuberkulose (13 Fälle bei 856 Pati- entenvorstellungen) und posttraumatische Belastungsstörungen (12 Fälle bei 856 Patientenvorstellungen). Diskussion: Wie auch bei den Daten zu Erkrankungen bei erwachsenen FAs fnden sich auch hier v. a. Erkrankungen des üblichen allgemeinme- dizinischen Spektrums. Zudem treten Erkrankungen auf, die durch die Flucht verursacht oder begünstigt werden. Faktoren wie Herkunfsland oder Ablauf und Dauer der Flucht können dabei das Aufreten bestimm- ter Erkrankungen, wie z. B. der Tuberkulose, beeinfussen. Schlussfolgerung: Die Gesamtanalyse dieses umfangreichen Patientenkol- lektivs kann sicher dazu beitragen, eine bessere Planung und Umsetzung der medizinischen Versorgung von minderjährigen FAs in der Zukunf zu ermöglichen.

S200 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKJ-FV 08 DGKJ-FV 09 EKG – Screening in der ersten Lebenswoche – Erfahrungen aus der Juvenile Granulosazelltumore – Bericht der MAKEI- und STEP- KUNO-Kids-Geburtskohortenstudie Register Stephan Gerling1, Alexander Simma2, Antonia Potapow3, Stephan Döring1, Andrea Witowski 1, Felicitas Hippert2, Benedikt Bernbeck2, Alfred Längler3, Susanne Brandstetter4, Michael Melter4, Birgit Seelbach-Göbel5, Christian Christian Vokuhl4, Gabriele Calaminus5, Ulrich Göbel6, Dominik Thomas Apfelbacher6, Michael Kabesch7, Holger Michel1 Schneider2 1Universität Regensburg (KUNO-Kliniken), Klinik St. Hedwig, Regensburg, 1Witten, Deutschland; 2Klinikum Dortmund Klinikzentrum Mitte, Pädiatrie, Kinderkardiologie, Regensburg, Deutschland; 2Universitätsklinik Tübingen, Dortmund; 3Universität Witten/Herdecke, Gemeinschaftskrankenhaus Kinder- und Jugendmedizin, Tübingen; 3Universität Regensburg, Herdecke, Pädiatrie, Witten; 4Institut für Pathologie des Universitätsklinikum Medizinische Fakultät, Regensburg; 4Universität Regensburg (KUNO- Schleswig-Holstein, Campus Kiel, Sektion für Kinderpathologie, Kiel; Kliniken), Klinik St. Hedwig, Regensburg, Kinder- und Jugendmedizin, 5Universitätskinderklinik Bonn, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Bonn; Regensburg; 5Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Klinik St. Hedwig, 6Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, ESPED Büro, Düsseldorf Krankenhaus Barmherzige Brüder, Lehrstuhl für Geburtshilfe der Universität Hintergrund: Regensburg, Regensburg, Gynäkologie und Geburtshilfe, Regensburg; Die juvenilen Granulosazelltumoren (juvGCT) gehören zu 6Universität Regensburg, Regensburg, Institut für Epidemiologie und den seltenen Keimstrang-Stromatumoren und machen ca. 5 % aller päd- Präventivmedizin, Medizinische Soziologie, Universität Regensburg, iatrischen Ovarialtumoren aus. Der Großteil der juvGCT wird in einem Regensburg, Regensburg; 7Universität Regensburg (KUNO-Kliniken), Klinik frühen Stadium diagnostiziert und ist prognostisch günstig. In histori- St. Hedwig, Regensburg, Abteilung für Pneumologie, Regensburg schen Kohorten liegt das ereignisfreie Überleben (EFS) bei gut 85 %. Aller- dings sinken bei einer präoperativen Tumorruptur, peritonealen Aussaat Hintergrund: Mit einer Prävalenz von 1: oder hohen Mitoserate die Überlebenschancen unter 50 %. Daher wurde 2000–2500 ist das kongenitale Long QT-Syndrom (LQTS) häufger als durch die MAKEI Arbeitsgruppe eine Terapiestratifzierung entwickelt, bisher angenommen. Es wird vermutet, dass ein nicht unerheblicher Teil anhand derer Patientinnen mit erhöhtem Rezidivrisiko für eine adjuvan- der Fälle von plötzlichem Kindstod Folge einer verlängerten QT-Zeit und te Chemotherapie ausgewählt werden. In dieser Zwischenanalyse des Re- der dadurch begünstigten kardialen Arrhythmien sein könnte. Eine Reihe gisters für Seltene Tumorerkrankungen in der Pädiatrie (STEP) soll diese von Studien untersuchte den potentiellen Nutzen und die Durchführbar- Stratifzierung evaluiert werden. keit eines EKG-Screenings im Neugeborenen-Alter. Tematisiert wurden Material und Methode: Zwischen 2001 und 2018 wurden 83 Patientinnen die Kosten-Nutzen-Relation, die Genauigkeit der EKG-Interpretation so- (Medianes Alter 9,9 Jahre) mit einem juvGCT prospektiv im MAKEI bzw. wie der ideale Ableitungszeitpunkt. In der vorliegenden Studie wurde eine STEP Register erfasst. Für die Register liegen positive Voten der Ethikkom- EKG-Screening bei Neugeborenen in der ersten Lebenswoche evaluiert. missionen Düsseldorf und Erlangen vor. Nach Auflärung und Einwilli- Methoden: Im Rahmen unserer prospektiven Geburtskohortenstudie, der gung in die Datenerfassung wurden die Daten anhand von Meldebögen, KUNO-Kids-Gesundheitsstudie, Klinik St. Hedwig in Regensburg, wurde Operationsberichten und pathologischen Befunden (einschl. Referenzpa- bei Neugeborenen in der ersten Lebenswoche ein 12-Kanal-EKG abgelei- thologie) zentral ausgewertet. Die histopathologische Klassifkation erfolg- tet. Eine ausführliche Anamnese bezüglich familiärer Herzerkrankungen, te nach WHO, das Staging entsprechend FIGO Klassifkation. mütterlicher Medikation, etc. wurde erhoben. Die Auswertung der EKGs Ergebnisse: Die typischen klinischen Erstsymptome umfassten Bauch- erfolgte durch Kinderkardiologen. Weiterführende kardiologische Unter- schmerzen, eine Bauchumfangszunahme und endokrinologische Symp- suchungen wurden in Abhängigkeit von EKG-Veränderungen veranlasst. tome wie eine Pseudopubertas praecox oder eine sekundäre Amenorrhoe. Die QT-Zeit wurde händisch gemessen und die Formel nach Bazett zur Der maximale Tumordurchmesser betrug im Median 11 cm (2–30 cm). Frequenz-Korrektur (QTc) verwendet. Bei QTc-Werten über 450 ms wur- Die Stadienverteilung nach FIGO ergab: Ia/b​ 48 Patientinnen, Ic 31 Pati- de ein Kontroll-EKG vor Entlassung und/oder nach 3–4 Wochen durch- entinnen, II/III 4 Patientinnen. Die Terapie beinhaltete eine Ovarektomie geführt. Probanden deren initiale QTc über 500 ms lag, wurden stationär bzw. Adnektomie. Patientinnen im Stadium Ia wurden nachbeobachtet. überwacht, bis es zu einer Normalisierung der QTc kam, oder eine anti- Folgende Patientinnen wurden für eine adjuvante cisplatinhaltige Chemo- adrenerge Terapie eingeleitet worden war. therapie ausgewählt: Stadium Ic mit intraoperativer Ruptur: 1/14 Pat.; Ic Ergebnisse: Bedrohliche Herzerkrankungen fanden sich bei 4 von 2251 nach präoperativer Ruptur: 11/17 Pat., sowie bei alle vier Pat. ab Stadium Probanden. Die mittlere QTc betrug 414 ms (SD 24,5 ms). Bei 99 Proban- II. Unter diesen Patientinnen – mit in historischen Kohorten ungünstiger den (4,4 %) war die initiale QTc verlängert (>450 ms) und bei 80 EKGs Prognose – wurden keine Rezidive beobachtet. war die QT-Zeit initial nicht messbar. Daher wurden bei 8,3 % der Teil- Nach einer medianen Nachbeobachtungszeit von 63 Monaten wurden 3 nehmer ein Kontroll-EKG und bei 1,2 % ein zweites Kontroll-EKG durch- Ereignisse und ein Todesfall berichtet. Alle Rezidivtumoren waren primär geführt. In diesen nahm die QTc von 482 auf 426 ms im Mittel ab. Nach 4 im Stadium Ia und zeigten eine hohe Proliferationsrate. Zwei Patientinnen Wochen zeigten nur noch zwei Probanden eine QTc > 450 ms. In beiden konnten mit intensiver Chemotherapie in eine anhaltende Zweitremissi- Fällen konnte molekulargenetisch eine KCNQ1-Mutation nachgewiesen on gebracht werden. Im Rahmen dieser Zwischenanalyse liegt das EFS werden, die als ursächlich für ein LQTS Typ I bekannt ist. Durch ein Kas- bei 0,95 ± 0,026 (80/83) und das Gesamtüberleben bei 0,98 ± 0,02 (82/83). kaden-Screening konnten in beiden Familien mehrere Mutationsträger Schlussfolgerung: Durch die zentrale Referenzdiagnostik sowie den Auf- erkannt, beraten und behandelt werden. Als weitere relevante Diagnosen bau von Beratungsstrukturen für die Behandlung von Patientinnen mit fanden sich ein WPW-Syndrom, sowie ein HLH-Syndrom, welches zum juvGCT konnte die Prognose im Vergleich zu historischen Gruppen ver- Zeitpunkt der EKG-Ableitung noch nicht klinisch aufällig geworden war. bessert werden. Entscheidend hierfür war die Einführung einer risiko­ Zusammenfassung: Bei Neugeborenen kann mittels eines 12-Kanal-EKGs stratifzierten adjuvanten Chemotherapie ab einem Tumorstadium FIGO in der ersten Lebenswoche, sowohl ein LQT-Syndrom aber auch weitere Ic mit präoperativer Tumorruptur. bedrohliche Herzerkrankungen erkannt werden. Der frühe Ableitungs- zeitpunk führt zu einer höheren Rate an falsch-positiven Ergebnissen, aber DGKJ-FV 10 potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen können so noch vor der Ent- Ethische Konfikte in der Kindermedizin in Zeiten der lassung des Kindes aus der Geburtsklinik diagnostiziert und eine Terapie umgehend eingeleitet werden. Ökonomisierung. Annic Weyersberg1, Ursula Köstler2, Christiane Woopen3 1Uniklinik Köln, Universität zu Köln, Forschungsstelle Ethik/ceres/ Kinderklinik, Köln, Deutschland; 2Universität zu Köln, ceres, Köln, Deutschland; 3Uniklinik Köln, Universität zu Köln, ceres, Köln, Deutschland

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S201 Abstracts

Fragestellung: Fehlanreize und Unterfnanzierung in Zeiten der Ökono- Epidemiologie misierung führen dazu, dass die Pädiatrie unter einem besonderen öko- nomischen Druck steht. Dies birgt gerade bei einer vulnerablen Patienten- gruppe wie derjenigen der Kinder ein besonderes Konfiktpotential. Ziel DGKJ-FV 11 der Studie ist eine erste empirische Erhebung und Analyse ökonomisch Longitudinales Wachstum zwischen der frühen Kindheit und bedingter Konfikte in der Pädiatrie. Jugendalter in Abhängigkeit vom Gestationsalters Material und Methode: Im Rahmen eines etablierten, qualitativen Studien- Juliane Spiegler1, Marina Mendonca2, Dieter Wolke2 designs wurden 31 Einzel- und 6 Gruppeninterviews mit 50 Stakeholdern 1Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Neuropädiatrie, Lübeck, der stationären klinischen Versorgung der Pädiatrie und Kinderchirurgie Deutschland; 2University of Warwick, Department of Psychology and in ganz Deutschland durchgeführt. Division of Mental Health & Wellbeing, Coventry, UK Ergebnisse: Nahezu alle Interviewteilnehmer schilderten ein deutliches Konfiktpotential durch ökonomisch motivierte Konfikte in der Pädiatrie. Fragestellung: Frühgeborene sind häufg kleiner und zarter in der Kind- Art und Ausprägung unterschieden sich abhängig von Determinanten wie heit als Gleichaltrige. Vergleiche des Wachstums zwischen den verschiede- der Berufsgruppe, der Position und der Trägerschaf des Krankenhauses. nen Gestationsaltersgruppen sind rar. Ein Aufolwachstum wird bis zum Die Befragten kritisieren eine Leistungsverdichtung durch gestiegene Pa- Jugendalter angenommen, aber aktuelle longitudinale Daten fehlen. tientenzahlen, schwerere und komplexere Krankheitsbilder, kürzere Auf- Methoden: Wir analysierten longitudinale Wachstumsdaten (Körpergrö- enthaltsdauern, erlösrelevante Dokumentationsaufgaben und zeitaufwän- ße, Body mass index und Alter bei Menarche) im Alter von 3, 5, 6–8 und dige Mangelverwaltung. Das Fach Pädiatrie erfahre eine Entwertung und 14–16 Jahren in der Millennium Cohort Study aus dem Vereinigten Kö- zunehmende Abhängigkeit von anderen Fachbereichen, Drittmitteln und nigreich zusammen mit Daten von extrem unreifen Frühgeborenen aus Spenden. Schleswig-Holstein eines vergleichbaren Geburtsjahrganges. Das Wachs- Der Zugang zu Gesundheitsleistungen und die Versorgungsqualität von tum von extrem unreifen (N = 100), sehr unreifen (N = 86), moderat un- Kindern seien eingeschränkt. Besonders betrofen sind chronisch und reifen (N = 127) und späten Frühgeborenen (N = 609) wurde mit Reifgebo- schwer kranke Kinder. Fehl- und Unterversorgung mit kritischen Ver- renen (N = 10.125) verglichen bei gleichzeitiger Kontrolle von bekannten sorgungsengpässen, verdeckte Rationierung, die Notwendigkeit der Pa- Einfussfaktoren (Geschlecht, SDS des Geburtsgewichtes, elterliche Bil- tientenselektion, fachliche und juristische Verantwortung bei fehlender dung, maternale Größe bzw. Body mass index). Gestaltungsfreiheit und zahlreiche weitere in den Interviews beschriebe- Ergebnisse: Unterschiede in der Körperlänge waren zwischen der frühen ne Konfikte führen zu erheblichen ethischen Konfikten und Dilemmata. Kindheit und dem Jugendalter stabil. Extrem unreife Frühgeborene wa- Diskussion: Die geschilderten Folgen von Unterfnanzierung, erlösorien- ren ca. 4 cm, sehr unreife Frühgeborene ca. 2 cm, moderat Frühgeborene tierter Umstrukturierung, Personal- und Ressourcenmangel führen zu ca. 1,5 cm und späte Frühgeborene ca 1 cm kleiner als Reifgeborene. Der Ungleichbehandlung und kritischer Unterversorgung in der Pädiatrie, Body mass index war geringer, je unreifer die Kinder geboren waren. Das v. a. für chronisch und schwer kranke Kinder. Eine fächendeckende Ver- Alter bei Eintritt der Menarche unterschied sich nicht in den verschiede- sorgung und Zugangsgerechtigkeit von Kindern zu Gesundheitsleistungen nen Gestationsaltersgruppen. scheint nicht mehr gewährleistet. Fraglich ist, in wieweit den Verpfich- Diskussion: Das Wachstum von extrem unreifen und sehr unreifen Früh- tungen aus der UN-Kinderrechts-Konvention ausreichend nachgekom- geborene unterscheidet sich auch im Jugendalter noch von Reifgebore- men wird. nen. Veränderungen des neonatalen Managements in den letzten 10 bis Schlussfolgerung: Die Studie stellt eine erste wissenschafliche Grundlage 20 Jahren hat die Unterschiede in der Körperlänge von extrem und sehr zu den Folgen der Ökonomisierung in der Pädiatrie dar und erlaubt da- unreifen Frühgeborenen im Vergleich zu Reifgeborenen nicht verringert. mit eine wissenschafliche Einordnung der Problematik. Die Ergebnisse verweisen klar auf strukturelle Fehlentwicklungen und spezifsche Ver- DGKJ-FV 12 sorgungsdefzite in der pädiatrischen Versorgung in Deutschland, insbe- Inzidenz der Neugeborenenseptikämien durch Streptokokken sondere für die Gruppe der chronisch und schwer kranken Kinder. Im Hinblick auf die besonderen Rechte des Kindes besteht damit weiterer For- der Gruppe B und Escherichia Coli: Analyse von schungsbedarf zur Quantifzierung der Problematik, sowie Handlungs- Krankenversicherungsdaten der Barmer GEK von 2005 bis 2017 bedarf für die an der Gesundheitsversorgung beteiligten Akteure und In- Anna-Lisa Sorg1, Mathias Klemme2, Rüdiger von Kries3, Viola Obermeier3 stitutionen. 1Institut für soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, Epidemiologie, München, Deutschland; 2Klinikum der Universität München, Ludwig-Maximilians- Universität München, Abteilung Neonatologie, München; 3Institut für soziale Pädiatrie und Jugendmedizin, Ludwig-Maximilians-Universität München, Abteilung Epidemiologie, München Fragestellungen: 1. Hat das präpartale Screening der Mütter auf Streptokokken der Grup- pe B (GBS) einen Einfuss auf die Inzidenz der Neugeborenensepsis in Deutschland von 2005 bis 2017? 2. Wie hat sich der Anteil an Frauen mit bekannter GBS Besiedelung im gleichen Zeitraum verändert? 3. Garantiert ein bekannter mütterlicher GBS Status die Vermeidung der EOS? 4. Welchen Einfuss haben das Screening und die intrapartale Antibioti- kaprophylaxe (IAP) auf die Inzidenz der Neugeborenensepsis durch E. Coli? Methodik: Datengrundlage bilden die Krankenversicherungsdaten der Barmer GEK. Es wurden jährliche Mutter-Kind-Kohorten gebildet, bei denen Mutter und Neugeborenes eindeutig zugeordnet werden konnten (N = 406.279). Die Ermittlung der Neugeborenensepsis durch GBS und E. Coli erfolgte über die ICD P36.0 und P36.4. Bei der GBS Sepsis wurde zwischen der frühen Form EOS (Early-Onset) und der späten Form LOS

S202 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 (Late-Onset) unterschieden. Als LOS wurden Neugeboren defniert, die Ergebnisse: Insgesamt lagen Daten zu 838 Kindern, 50 (6 %) aus intensiv- nach der Geburt entlassen, mit der ICD P36.0 wiederaufgenommen wur- stationärer, 235 (28 %) aus stationärer und 553 (66 %) aus ambulanter Ver- den und bei Wiederaufnahme älter als 3 Tage waren. Die Besiedelung der sorgung, vor. 87 (10 %) der Kinder waren schwer, 360 (43 %) mittelschwer Mutter mit GBS wurde durch die ICD B95.1 ermittelt. Bei Müttern ohne und 391 (47 %) leicht erkrankt. Kinder mit schweren Krankheitsverläufen B95.1 wurde der GBS Status als unbekannt defniert. waren im Median jünger (2,0 im Vgl. zu 2,5 bzw. 3,2 Jahren), häufger un- Ergebnisse: Die Inzidenz der EOS nahm von 1,5 pro 1000 Geburten tergewichtig bei einem BMI <10. Perzentile (28,8 % im Vgl. zu 24,1 % bzw. [95 %KI 1,2–1,9] im Jahr 2005 auf 0,3 pro 1000 Geburten [95 %KI 0,1– 15,8 %) und litten vermehrt unter chronischen Vorerkrankungen (66,7 % 0,6] im Jahr 2017 signifkant ab. Die Inzidenz der LOS lag im Mittel bei im Vgl. zu 29,4 % bzw. 12,3 %) als Kinder mit mittelschwerer bzw. leich- 0,1 pro 1000 Geburten [Range 0–0,3]. ter ARE. Hinsichtlich der viralen Erregern war nur ein RSV-Nachweis mit Der Anteil an Frauen mit positivem GBS Befund lag 2005 bei 11 von 1000 einem höheren Schweregrad assoziiert (Odds Ratio (OR) 3,1; Konfdenz- Frauen [95 %KI 10–12] und stieg bis 2017 auf 42 von 1000 Frauen [95 %KI intervall (KI) 2,0–4,6 für RSV-Monoinfektionen). In der multifaktoriel- 40–45] an. len Regressionsanalyse war das Vorliegen einer chronischen Vorerkran- Die Inzidenz der EOS mit unbekannter mütterlicher GBS Besiedelung kung mit einer OR von 4,4 (KI 3,1–6,1) der größte Einfussfaktor auf den nahm signifkant ab [2005: 1,4 pro 1000; 2017: 0,2 pro 1000]. Der Anteil Schweregrad der ARE. der Neugeborenen, die trotz bekanntem positivem GBS Status der Mutter Schlussfolgerung: Patientencharakteristika wie Alter, BMI und Vorerkran- erkrankten, änderte sich kaum und lag bei 0,2 pro 1000 Geburten. Die In- kungen hatten einen signifkanten Einfuss auf den Schweregrad von ARE zidenz der Neugeborenensepsis durch E. Coli schwankte um den Mittel- bei Kleinkindern. Eine Ausnahme bildete lediglich RSV; sein Nachweis wert 0,5 pro 1000 Geburten [Range 0,1–0,6]. war deutlich mit schwereren Krankheitsverläufen assoziiert. Die Ergeb- Diskussion: Basierend auf Versicherungsdaten nimmt die Inzidenz der nisse unterstreichen den hohen Bedarf von präventiven Maßnahmen, wie GBS Neugeborenensepsis seit 2005 ab. Eine Erklärung könnte die zuneh- beispielsweise einer aktiven Immunisierung zur Vermeidung einer RSV- mende Inanspruchnahme des Screenings und der IAP sein. Diese Annah- Erkrankung. me wird durch die Zunahme des Anteils der Mütter mit bekannter GBS Besiedelung bekräfigt. Ob der Verlauf der B95.1 tatsächlich die Abstrich- DGKJ-FV 14 häufgkeit abbildet, wird in einer nachfolgenden Studie überprüf. Eine weitere interessante Fragestellung ist, warum Kinder erkrankten, ob- 20 Jahre Neugeborenen-Screening in Bayern, 10 Jahre wohl der positive GBS Status der Mutter bekannt war. Möglicherweise be- fächendeckendes Hörscreening: Ergebnisse-Herausforderungen- steht ein Verbesserungsbedarf bei der Durchführung der IAP bei positiven Perspektiven Screening in der klinischen Praxis. Inken Brockow1, Bernhard Liebl2, Anja Lüders3, Uta Nennstiel3 Schlussfolgerung: Das GBS Screening als IGEL-Leistung scheint zuneh- 1Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit mend mehr angenommen worden zu sein. Zeitgleich ist die Inzidenz der (LGL), GE4 Screeningzentrum, München-Oberschleißheim, Deutschland; EOS mit unbekanntem Expositionsstatus signifkant zurückgegangen. Auf 2Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit Grundlage dieser Daten sollte der GBA die Frage nach der Aufnahme des (LGL), Bereichsleiter AP, GE, R, München-Oberschleißheim, Deutschland; Screenings als Regelleistung erneut diskutieren. 3Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL), GE4, München-Oberschleißheim DGKJ-FV 13 Hintergrund: Seit 20 Jahren wird in Bayern das Neugeborenen-Screening Einfussfaktoren auf den Schweregrad virusassoziierter akuter (NGS) im Rahmen eines Screening-Programms durchgeführt. Dies um- respiratorischer Erkrankungen (ARE) bei Kindern im Alter von fasst zusätzlich die Sicherstellung der Vollständigkeit des NGS, die Erin- 1–5 Jahren im Zeitraum von Januar–April der Jahre 2013 und 2014 nerung an notwendige Kontrolluntersuchungen bei aufälligem Screening in Bayern (Tracking), sowie die Bereitstellung von Dokumentationsbögen für die Katrin Hartmann1, Andrea Streng1, Miriam Härlein1, Christiane Prifert2, Rückmeldungen der Ergebnisse der Kontrolluntersuchungen durch das Benedikt Weißbrich2, Johannes G. Liese1 LGL. Alle Beteiligten des Screeningprozesses werden frühzeitig eingebun- 1Kinderklinik und Poliklinik, Universitätsklinikum Würzburg, den. Wichtige Erkenntnisse aus 20 Jahren Evaluation des NGS in Bayern Infektionsepidemiologie, Würzburg, Deutschland; 2Universität Würzburg, sollen hier dargestellt werden. Material und Methoden: Institut für Virologie und Immunbiologie, Würzburg, Deutschland Die bayerischen Screeningdaten und die Ergeb- nisse einer nach aufälligem Screening notwendigen weiteren Kontrollun- Fragestellung: Virusassoziierte ARE tragen weltweit den größten Anteil tersuchung werden nach Zustimmung der Eltern an das LGL übermittelt. zur Krankheitslast von Kindern bei. Das Krankheitsbild variiert von der Zur Sicherung einer hohen Prozessqualität des Screening-Programms er- leichten Infektion der oberen Atemwege bis zur schweren intensivpfich- folgt eine kontinuierliche Evaluation der Daten. tigen Pneumonie. Ziel dieser Arbeit war die Darstellung von Einfussfak- Ergebnisse: Seit der Einführung des NGS wurden 99 % der bayerischen toren auf den Schweregrad viraler ARE bei Kleinkindern. Neugeborenen gescreent, bis Ende 2017 waren das 2.107.864 Kinder. Da- Material und Methode: Die Datengrundlage bildeten drei unabhängi- bei wurden 1759 Kinder mit einer der Zielkrankheiten entdeckt. Ein Hör- ge epidemiologische Surveillance-Studien mit vergleichbarer Erfassung screening wurde bei 1.026.433 Neugeborenen durchgeführt, bei 1029 Kin- klinischer Daten von pädiatrischen ARE-Patienten aus der ambulanten dern wurde eine beidseitige, permanente Hörstörung im Median von 4,7 (n = 759), stationären (n = 960) bzw. intensivstationären (n = 536) Versor- Monaten diagnostiziert. Für eine frühe Diagnosestellung war bei etwa gung in Bayern. Bei allen Patienten erfolgte die virologische Diagnostik aus 40 % dieser Kinder ein Tracking des LGL notwendig. Seit September 2016 Nasen-/Rachenabstrich mittels multiplex PCR (FTD® Respiratory patho- wurde bei 64 Kindern durch Erweiterung des NGS eine Mukoviszidose gens 21 ), mit Testung auf Adeno-, hum. Boca-, Corona-, Entero-, Infuen- (CF) diagnostiziert. Nur bei 1,5 % der Kinder mit positivem CF-Screening za-, hum. Metapneumo-, Parainfuenza-, Parecho-, Respiratorisches Syn- wurde keine weitere Abklärung dokumentiert. zytial- (RSV) sowie Rhinovirus. In die vorliegende Analyse wurden Kinder Diskussion: Das NGS ist eine sehr erfolgreiche Maßnahme der Sekundär- derselben Altersgruppe (1–5 Jahre) und demselben Erhebungszeitraum prävention. Die hohe Vollständigkeit des Screenings und sehr gute Pro- (Januar–April 2013/–14) eingeschlossen. Die ARE-Patienten wurden mit zessqualität in Bayern kann nur durch ein Trackingsystem des bayerischen Hilfe eines studienübergreifenden Scores, der klinische Diagnosen und Öfentlichen Gesundheitsdienstes mit Beteiligung des LGL und der Ge- Terapien berücksichtigte, als leicht, mittelschwer und schwer erkrankt sundheitsämter erreicht werden. Ein Tracking der notwendigen Kontroll- defniert. Die potentiellen Einfussfaktoren wurden sowohl deskriptiv als untersuchungen einschließlich der Rückmeldung der Ergebnisse ist insbe- auch mittels ordinaler logistischer Regression analysiert. sondere beim Hörscreening sehr wichtig, um eine frühe Diagnosestellung und eine niedrige lost to follow-up Rate zu erreichen. Die Erweiterung des

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NGS auf neue Zielkrankheiten, wie z. B. im September 2016 auf CF oder in DGKJ-FV 16 Zukunf auf schwere Immundefekte (SCID) stellt neue Herausforderun- Zusammenspiel zwischen sozialen Faktoren, Verhalten und gen. Bewährt hat sich die frühe Einbindung aller Beteiligten des Screening- Gesundheit im Kindes- und Jugendalter: Ergebnisse der prozesses und die Erstellung von Dokumentationsbögen für die einfache Kohortenstudie LIFE Child und zuverlässige Rückmeldungen der Ergebnisse der Kontrolluntersu- Tanja Poulain1, Mandy Vogel1, Anne Jurkutat1, Andreas Hiemisch2, Anja chungen, um eine möglichst niedrige lost to follow-up Rate zu erreichen. 3 4 5 6 Schlussfolgerung: Für die Sicherstellung einer guten Prozessqualität beim Hilbert , Jon Genuneit , Antje Körner , Wieland Kiess 1 Screening ist ein Trackingsystem zur Sicherstellung der Vollständigkeit Universität Leipzig, LIFE Child, Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrisches 1 und zeitnahen Durchführung der bei einem aufälligen Screening notwen- Forschungszentrum, Leipzig, Deutschland; Universität Leipzig, LIFE Child, digen Kontrolluntersuchung, einschließlich der Rückmeldung der Ergeb- Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrisches Forschungszentrum, Leipzig; 1 2 nisse, notwendig. Der Screeningprozess sollte regelmäßig, insbesondere Universität Leipzig, LIFE Child, Leipzig; Universität Leipzig, Kinder- und bei Einführung neuer Zielkrankheiten, evaluiert werden. Jugendmedizin, Pädiatrisches Forschungszentrum, Leipzig, Deutschland; 3Universität Leipzig, Medizinische Psychologie und Medizinische Soziologie, IFB AdipositasErkrankungen, Leipzig, Deutschland; 4Universität Leipzig, DGKJ-FV 15 Pädiatrische Epidemiologie, Leipzig; 5Universität Leipzig, LIFE Child, Arzneimittelbedingte stationäre Aufnahmen bei Kindern und Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrisches Forschungszentrum, IFB Jugendlichen – Was ist vermeidbar? AdipositasErkrankungen, Leipzig; 6Universität Leipzig, LIFE Child, Kinder- Irmgard Toni, Stefan Wimmer, Regina Trollmann, Wolfgang Rascher, Antje und Jugendmedizin, Pädiatrisches Forschungszentrum, Leipzig Neubert Fragestellung: Die LIFE Child Studie ist eine Längsschnittstudie, die seit Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendklinik, Erlangen, 2011 in Leipzig durchgeführt wird und der Frage nachgeht, wie sich (ge- Deutschland sunde) Kinder entwickeln und welche Faktoren diese Entwicklung beein- Hintergrund: Aufgrund des hohen of-label Gebrauchs (etwa 46–64 % fussen. Ein Forschungsbereich beschäfigt sich mit dem Zusammenspiel der Patienten im ambulanten Bereich), fehlenden pädiatrischen Darrei- zwischen sozialen Faktoren, Gesundheits- und Freizeitverhalten und Ge- chungsformen und komplexen Dosierungsberechnungen treten Uner- sundheit/Wohlbefnden. Material und Methode: wünschte Arzneimittelwirkungen (UAW) und Medikationsfehler (MF) Im Rahmen der Studie werden Schwangere, Kin- bei Kindern häufger als bei Erwachsenen auf [1–3]. 3 bis 5 % der Kran- der und Jugendliche sowie Eltern einmal jährlich untersucht. Bisher haben kenhausaufnahmen in der Kinder- und Jugendmedizin sind arzneimit- mehr als 4500 Kinder und Jugendliche (davon 3300 zu mehreren Zeitpunk- telbedingt [3–5]. ten) sowie 1000 Schwangere (davon 600 in der 24. und 36. Schwanger- Das Ziel der vorliegenden Studie war es, Charakteristika und Vermeid- schafswoche) an der Studie teilgenommen. Das Programm umfasst zahl- barkeit von arzneimittelbedingten stationären Aufnahmen in der Pädia- reiche körperliche Untersuchungen, Tests, Befragungen zu Lebensumfeld trie zu untersuchen. und Freizeitgestaltung und die Erfassung biologischer Proben. Ergebnisse: Methode: In der Kinder- und Jugendklinik Erlangen wurde eine 10-mo- Die Ergebnisse bisheriger Untersuchungen zeigen, dass Kin- natige Beobachtungsstudie durchgeführt. Alle Patienten zwischen 0 und der aus niedrigeren Sozialschichten einen signifkant höheren BMI haben, < 18 Jahren, die im Studienzeitraum aufgenommen und mindestens 24 h länger vor dem Fernseher sitzen, weniger Sport treiben, häufger rauchen auf einer allgemein-pädiatrischen Station behandelt wurden, erfüllten die und ein geringeres Wohlbefnden angeben als Kinder aus höheren Sozial- Einschlusskriterien und wurden auf UAW und MF als Grund ihrer stati- schichten. Unabhängig vom Sozialstatus konnte sportliche Betätigung mit onären Aufnahme gescreent. einem höherem Wohlbefnden in Zusammenhang gebracht werden. Im UAW und MF wurden durch intensive Aktendurchsicht (sog. Chart-Re- Gegensatz dazu ging ein hoher Mediengebrauch mit schlechteren Schul- view) identifziert und der mögliche Zusammenhang zwischen Arznei- noten, mehr Schlafproblemen und mehr Verhaltensaufälligkeiten einher. mittelanwendung und Krankenhausaufenthalt standardisiert bewertet. Das elterliche Verhalten, vor allem der Gebrauch elektronischer Geräte Ergebnisse: 741 Patienten wurden für die Analyse und Bewertung berück- und die Häufgkeit von Eltern-Kind-Interaktionen, konnte ebenfalls mit sichtigt. Das mediane Alter der Patienten betrug 7 Jahre (IQR 1–13), die Verhaltensaufälligkeiten im Kindesalter assoziiert werden. Schlussfolgerung: Aufenthaltsdauer 2 Tage (IQR 2–4). 55 Ereignisse wurden im Zusammen- Das vielfältige Untersuchungsprogramm, das längs- hang mit einer Arzneimittelanwendung vor dem stationären Aufenthalt schnittliche Design und die tiefgreifende Phänotypisierung der Studie er- identifziert. 44 (80,0 %) dieser Ereignisse führten zur stationären Behand- möglichen wichtige Einblicke in das Wechselspiel zwischen sozialen Fak- lung und wurden somit als schwerwiegend klassifziert. Die Inzidenz der toren, Gesundheitsverhalten und Gesundheit/Wohlbefnden. Sowohl der arzneimittelbedingten stationären Aufnahmen betrug 5,9 %. 21 (47,7 %) soziale Hintergrund als auch bestimmte Verhaltensweisen und die zwi- Ereignisse waren vermeidbar und stellten damit einen MF dar. Am häu- schenmenschliche Interaktion spielen eine Rolle für das Wohlbefnden fgsten standen Antiepileptika (v. a. Valproinsäure und Levetiracetam) und und die Gesundheit von Kindern. Antidiabetika (v. a. Insulin) in Verbindung mit einer vermeidbaren, arz- neimittelbedingten stationären Aufnahme. Literatur Schlussfolgerung: Diese Studie bestätigt, dass arzneimittelbedingte stati- 1. Poulain T, Vogel M, Sobek C, Hilbert A, Körner A, Kiess W (2019) Associations onäre Aufnahmen ein bedeutendes Problem bei Kindern und Jugendli- Between Socio-Economic Status and. : chen ist, knapp 50 % dieser Aufnahmen sind vermeidbar. Ein gesteigertes 2. Child Health: Findings of a Large German Cohort Study. International Journal of Bewusstsein für pädiatrische Besonderheiten während der Arzneimittel- Environmental Research and Public Health. therapie und die Bereitstellung von standardisierten Informationen und 3. Poulain T, Voge Leitlinien könnten dazu beitragen, das Risiko arzneimittelbedingter stati- onärer Aufnahmen in der Pädiatrie zu reduzieren.

Literatur 1. Kimland et al (2012) Clin Pharmacol Ther 91:796–801 2. Wong et al (2004) Drug Saf 27:661–670 3. Smyth et al (2012) PLoS ONE 7:e24061 4. Rashed et al (2012) Eur J Clin Pharmacol 68:801–810 5. Gallagher et al (2012) PLoS ONE 7:e50127

S204 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKJ-FV 17 DGKJ-FV 18 Depression ist häufger bei pädiatrischen Patienten mit Typ-1- KUNO-Kids Gesundheitsstudie: Validierung des Diabetes und Zöliakie: Deskription und Vergleich basierend auf Befundes „Hodenhochstand“ im Rahmen der U2- einem großen multizentrischen Diabetesregister Früherkennungsuntersuchung in der Kinderurologie Sascha R. Tittel1, Désirée Dunstheimer2, Dörte Hilgard3, Burkhild Knauth4, Elke Martin Promm1, Annika Dittrich2, Susanne Brandstetter3, Michael Kabesch3, Fröhlich-Reiterer5, Angela Galler6, Michael Wurm7, Reinhard W. Holl1 Michael Melter3, Birgit Seelbach-Göbel4, Christian Apfelbacher5, Wolfgang 1Universität Ulm, Institut für Epidemiologie und medizinische Biometrie, H. Rösch6 ZIBMT, Ulm, Deutschland; 2Universitätsklinikum Augsburg, Klinik für Kinder 1Kinder Uniklinik Ostbayern (KUNO), Universität Regensburg, Klinik St. und Jugendliche, Augsburg, Deutschland; 3Kinder- und Jugendarztpraxis Hedwig, Kinderurologie, Klinik für Kinderurologie in Kooperation mit der Dr. med. Dörte Hilgard, Kinder- und Jugendmedizin, Witten; 4CJD Universität Regensburg, Klinik St. Hedwig, Regensburg, Deutschland; Berchtesgaden, Diabeteszentrum, Berchtesgaden; 5Medizinische 2Klinik St. Hedwig, Regensburg, Klinik für Kinderurologie in Kooperation Universität Graz, Abteilung für Allgemeine Pädiatrie, Graz; 6Charité – mit der Universität Regensburg, Klinik für Kinderurologie in Kooperation Universitätsmedizin Berlin, Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie, mit der Universität Regensburg, Klinik St. Hedwig, Regensburg; 3Universität Berlin; 7Krankenhaus Barmherzige Brüder Regensburg, Klinik und Poliklinik Regensburg (KUNO-Kliniken), Klinik St. Hedwig, Regensburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin – Lehrstuhl der Universität Regensburg, und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinik und Poliklinik für Regensburg Kinder- und Jugendmedizin der Universität Regensburg (KUNO-Kliniken), Regensburg; 4Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Klinik St. Hedwig, Hintergrund: Zöliakie und Depression sind häufge Begleiterkrankungen Krankenhaus Barmherzige Brüder, Lehrstuhl für Geburtshilfe der Universität bei Typ-1-Diabetes (T1D). Allerdings ist der Zusammenhang zwischen Regensburg, Regensburg, Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Klinik Zöliakie und Depression bei T1D bisher noch unklar. St. Hedwig, Krankenhaus Barmherzige Brüder, Lehrstuhl für Geburtshilfe Fragestellung: Anhand pädiatrischer T1D-Patienten soll untersucht wer- der Universität Regensburg, Regensburg, Klinik für Gynäkologie und den, ob Depression bei T1D mit Zöliakie häufger aufritt, verglichen mit Geburtshilfe, Klinik St. Hedwig, Krankenhaus Barmherzige Brüder, Lehrstuhl T1D ohne Zöliakie. für Geburtshilfe der Universität Regensburg, Regensburg; 5Institut für Material und Methoden: Eingeschlossen wurden 78.799 T1D-Patienten Epidemiologie und Präventivmedizin, Medizinische Soziologie, Universität zwischen 6 und 20 Jahren aus der Diabetes-Patienten-Verlaufsdokumen- Regensburg, Regensburg, Institut für Epidemiologie und Präventivmedizin, tation (DPV). Gruppenvergleiche wurden für multiples Testen mit Bonfer- Medizinische Soziologie, Universität Regensburg, Regensburg, Institut für roni-Korrektur adjustiert. Hypoglykämie-Raten wurden mit negativbino- Epidemiologie und Präventivmedizin, Medizinische Soziologie, Universität mialen Regressionsmodellen berechnet. Logistische Regressionsmodelle Regensburg, Regensburg; 6Klinik für Kinderurologie in Kooperation mit für den Einfuss von Zöliakie auf Depression wurden nach Geschlecht, der Universität Regensburg, Klinik St. Hedwig, Regensburg, Klinik für Alter, Diabetesdauer, Migrationshintergrund adjustiert. Die Einfüsse von Kinderurologie in Kooperation mit der Universität Regensburg, Klinik für Zöliakie und Depression auf den HbA1c und den BMI-SDS (Referenz: Kinderurologie in Kooperation mit der Universität Regensburg, Klinik St. KiGGS) wurden mittels linearer Regression, adjustiert nach Alter, Ge- Hedwig, Regensburg schlecht, Diabetesdauer und Migrationshintergrund, untersucht. Ergebnisse: Von 78.799 eingeschlossenen T1D-Patienten wurde bei 12.027 Fragestellung: Der Hodenhochstand gehört mit einer Prävalenz von etwa zusätzlich Zöliakie (Z), bei 1324 Depression (D), und bei 361 Zöliakie und 3–5 % zu den häufgsten Fehlbildungen bei Jungen. Die Hodenlagekont- Depression (D+Z) diagnostiziert. Nur T1D lag bei 65.087 Patienten vor rolle ist ein fester Bestandteil der U2-Früherkennungsuntersuchung, da- (T1DO). Dabei waren von Depression mit und ohne Zöliakie mehr Mäd- durch soll eine rechtzeitige Terapieeinleitung gewährleistet sein, um Fol- chen als Jungen betrofen (D+Z: 59,6 % weiblich, D: 56,5 % weiblich, Z: geschäden zu verhindern. Inwieweit sich die Untersuchungsergebnisse der 49,9 % weiblich). Patienten mit Zöliakie haben ein um 37 % erhöhtes Ri- U2 in einer kinderurologischen Diagnostik bestätigen lassen, ist nicht be- siko an Depression zu erkranken als Patienten ohne Zöliakie (OR: 1,37, kannt. In dieser prospektiven Studie wurden Jungen mit dem aufälligen 95 %-Konfdenzintervall: [1,21–1,54]). Untersuchungsbefund eines Hodenhochstands in der Kinderurologie vor- Die Rate an schweren Hypoglykämien in Gruppe T1DO lag bei 0,14/Pa- gestellt. tientenjahr (PJ), in Gruppe Z bei 0,13/PJ, in D bei 0,17/PJ und in D+Z Material und Methode: Im Zeitraum von Juni 2015 bis Juni 2018 wurden bei 0,24/PJ. Einen signifkanten Unterschied gab es nur zwischen Z und alle Jungen, die an der KUNO-Kids Gesundheitsstudie teilnahmen und D+Z (p = 0,04). für die Daten aus der U2 vorliegen, in diese Untersuchung aufgenommen. Patienten in den Gruppen D, D+Z haben einen signifkant höheren HbA1c Die Knaben, die im Rahmen der U2 hinsichtlich der Hodenlage aufällig (beide 9,0 %) als Patienten in den Gruppen Z und T1DO (8,2 %, bzw. waren, wurden innerhalb von einem Tag in der Kinderurologie zur er- 8,3 %). Patienten aus Gruppe D hatten einen signifkant höheren BMI-SDS neuten klinischen Untersuchung inkl. Ultraschall vorgestellt. Männliche (0,54) als Zöliakie-Patienten (0,44) oder Patienten aus Gruppe G (0,46). Neugeborene, die eine mit Hodenhochstand assoziierte Diagnose sowie Mädchen mit Depression hatten einen höheren BMI-SDS als Mädchen mit Pendelhoden hatten, wurden ausgeschlossen. Alle Daten wurden in ei- Zöliakie; dies traf bei den Jungen nicht zu. nem elektronischen Dateneingabesystem erfasst. Die Auswertung erfolg- Schlussfolgerung: Kinder und Jugendliche mit T1D und Zöliakie erkran- te deskriptiv. ken im Vergleich zu Patienten ohne Zöliakie signifkant häufger an einer Ergebnisse: Von insgesamt 861 Jungen wurde bei 50 (5,8 %) in der U2 ein Depression. Patienten mit Zöliakie hatten insgesamt einen niedrigeren Hodenhochstand festgestellt. 30 dieser Kinder konnten in der Kinderuro- HbA1c, bei Mädchen dieser Gruppe war der BMI-SDS geringer. Hypo- logie erneut untersucht werden. Dabei konnte bei 13 (43,3 %) Patienten glykämien treten bei Patienten mit Zöliakie und Depression häufger auf die Diagnose verifziert werden, bei 17 (56,7 %) Jungen zeigte sich eine und der HbA1c liegt höher im Vergleich zu Patienten mit Zöliakie ohne korrekte Lage beider Hoden im Skrotum. Eine zusätzlich durchgeführte Depression. Die Daten unterstreichen die Notwendigkeit des Zöliakie- Ultraschalluntersuchung der Hoden bestätigte in allen Fällen die jeweili- Screenings bei pädiatrischen Patienten mit T1D. Zudem sollte in der di- ge Diagnose. abetologischen Betreuung besonders bei Kindern und Jugendlichen mit Diskussion: Bei 57 % der Kinder, die mit einem Hodenhochstand vorge- T1D und Zöliakie auf depressive Symptome geachtet werden. stellt wurden, konnte die Diagnose in der Kinderurologie nicht verifziert werden. Auch eine Studie aus den USA (Snodgrass et al. Pediatrics 2011) hatte gezeigt, dass bei 43 % der Kinder, die mit der Verdachtsdiagnose „Hodenhochstand“ zur spezialisierten Diagnostik weitergeleitet wurden, kein Hodenhochstand vorlag. Der hohe Anteil falsch positiver Befunde in der U2 mag der ärztlichen Haltung geschuldet sein, im Zweifelsfall keine

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Diagnose übersehen zu wollen. Trotzdem sind falsch positive Befunde mit Innovative Diagnostik weiteren Untersuchungen und evtl. Verunsicherung der Eltern verbunden. Schlussfolgerung: Im Rahmen der U2 wurde der Befund eines Hoden- hochstands in über 50 % der Fälle falsch positiv gestellt. Weitere Untersu- DGKJ-FV 20 chungen sind notwendig, um mögliche Einfussfaktoren auf die Diagno- (Trio-)exome sequencing and beyond in routine diagnostics sestellung zu eruieren und die Qualität zu verbessern. Lucia Laugwitz1, Rebecca Buchert2, Stefanie Beck-Wödl2, Mona Grimmel2, Marc Sturm2, Darja Gauck2, Ute Grasshof2, Olaf Rieß2, Tobias Haack2 Literatur 1Universitätsklinikum Tübingen, Universitätsklinik für Kinder- und 1. Snodgrass W, Bush N, Holzer M, Zhang S (2011) Current referral patterns and Jugendmedizin, Humangenetik, Tübingen, Germany; 2Universität Tübingen, means to improve accuracy in diagnosis of undescended testis. Pediatrics Humangenetik, Tübingen, Germany 127(2):e382–8. https://doi.org/10.1542/peds.2010-1719 2. Brandstetter S, Toncheva AA, Niggel J, Wolf C, Gra Background: (Trio-)exome sequencing has proven a powerful tool to es- tablish new disease genes and molecular diagnoses in Rare diseases. How- ever, a signifcant portion of afected individuals remains undiagnosed ar- DGKJ-FV 19 guing for the implementation of technical (bioinformatics) standards for Stationäre Versorgung des Morbus Wilson im Kindesalter NGS data analysis, application of full genome sequencing as a frst line Stefen Wahler1, Elena Wahler2, Alfred Mueller3 diagnostic approach and pro-active sharing of diagnostic datasets with 1Praxis am Lerchenberg, Diabetologie, Hamburg, Deutschland; 2St. Bernward the scientifc community. Using a cohort of 279 index cases with clinically GmbH, Epidemiologie, Hamburg; 3Analytic Services GmbH, Demographie, suspected neurometabolic disorders (NMDs) as an example, we highlight München factors infuencing the success rate of diferent sequencing approaches, implicit issues such as management of incidental fndings and guidance Einführung: Morbus Wilson (MW) ist eine autosomal-rezessiv vererbte of downstream investigations in unsolved cases. Erkrankung, bei der durch eine oder mehrere Genmutationen in der Le- Methods: Exome and full genome sequencing was perfomed using a Sure- ber die Kupferausscheidung über die Galle vermindert ist. Folge ist eine Select Human All Exon Kit V6/7 (Agilent technologies) or an Illumina Ansammlung von Kupfer in Leber, Zentralnervensystem und anderen Or- PCR-free protocol, respectively. Sequencing was performed on an Illumina ganen. Es resultieren vielgestaltige Symptomen. Nach deutschen Regis- HiSeq2500/NovaSeq6000 system as paired-end reads. Generated sequenc- terdaten leiden 49 % der Betrofenen an Leberschäden, 26 % an neurolo- es were analyzed using the megSAP pipeline (https://github.com/imgag/ gischen Defziten, nur 12 % an einer Kombination beider. In 13 % ist der megSAP) and a standardized fltering algorithm for variant prioritization Verlauf asymptomatisch. In seltenen Fällen verläuf die Lebererkrankung including a search for copy numbers and mtDNA variants. kurzfristig fatal. Die genaue Inzidenz ist nicht bekannt und wird zwischen Results: In 40% of the cases samples from the parents of afected sibling 1:30.000 und 1:300.000 angegeben. were available for frst line trio-/multi-sample analyses. In 43% of the co- Hier soll untersucht werden, wie frequent Kinder und Jugendliche mit hort, we identifed likely pathogenic or pathogenic variants (class 4 or 5) MW stationär behandelt werden und welche der Symptome dabei im Vor- in established disease genes associated with neuropediatric phenotypes. dergrund stehen. Ebenso sollen Alters- und Geschlechtsstruktur mit Re- In 32% of these cases a targeted therapy was available; in 33% the defn- gisterdaten verglichen werden. itive molecular diagnosis implicated a modifcation of clinical manage- Methoden: Daten der stationären Versorgung des statistischen Bundes- ment. In 26% of the cases, we identifed variants of unknown signifcance amtes 2005–2016 und die Qualitätsberichte für das Jahr 2015 wurden auf and functional follow-up studies (e. g. metabolic, transcriptome analyses) MW-Kodierungen untersucht und ausgewertet. Verwendet wurden Mi- and/or neuroradiological reevaluations were initiated. We prioritized 10 crosof-Excel und Microsof-Access (Version 2016). new candidate genes currently pending functional studies and/or identi- Ergebnisse: Während sich im deutschlandweiten Register 59 % weibliche fcation of additional families. In 27% of the cases the molecular cause re- Patienten fnden, machen diese nur 45 % der stationären Fälle aus. 14,6 % mained unclear. Besides sharing of the generated phenotypic and genetic der Patienten sind Kinder und Jugendliche bis 18, Jahre über die Hälfe data within European research networks (e. g. SolveRD) full genome and/ weiblich. Frauen sind im Mittel kürzer stationär: Verweildauer 6,2 Tage or transcriptome sequencing was initiated. versus 8,5 Tage. Patienten werden zu 45 % in rein neurologischen Ab- Conclusions: Defnition of advanced standards for exome data analysis and teilungen behandelt, 20 % Pädiatrie und 29 % Gastroenterologie. 3 % der sharing is crucial to maximize the diagnostic yield and realize personalized Fälle in Transplantationseinheiten. Da die Aufenthalte in der Neurologie treatment concepts. While full genome sequencing is already in place as a länger dauern, sind weit über Hälfe der Verweiltage dort. Die Anzahl der frst line diagnostic tool for some indications, joint eforts of families, clini- Fälle liegt seit 2005 betrachtet konstant um 600. Der Altersdurchschnitt bei cians and management is needed to translate complementary multi-omics Hauptdiagnose MW liegt bei 30,1 Jahren (Median 28,0) ohne Geschlechts- approaches currently established in a research context into clinical routine. unterschied (m 29,9; w 30,3). Aufällig ist eine Lücke bei Patienten, die zwi- schen dem 20. und 25. Lebensjahr stationär behandelt werden. DGKJ-FV 21 Zusammenfassung: Im stationären Bereich fnden sich unterschiedliche Verteilungen des MW als in den Registerdaten. Es sind mehr neurologi- Nachweis genomischer Mutationen in FAT1 und GLI1 bei VACTERL- sche Krankheitsbilder die im Krankenhaus behandelt werden. Knapp 15 % Assoziation der stationären Wilson Fälle sind Kinder. Eine Lücke im Alter ab 20 Jahre Jessica Ritter1, Kristina Lisec1, Dietrich Schweinitz1, Roland Kappler2, Jochen spricht für eine suboptimale Transition. Hubertus1 1Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München, Kinderchirurgie, München, Deutschland; 2Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München, Kinderchirurgisches Forschungslabor, München, Deutschland Fragestellung: Die VACTERL-Assoziation stellt einen Fehlbildungskom- plex dar, der mindestens drei Fehlbildungen der folgenden Organsysteme aufweist: Vertebra, Anorektum, Herz und Gefäße, Trachea mit Ösopha- gus, Urogenitaltrakt, sowie Extremitäten. „Assoziation“ beschreibt dabei den Zusammenhang des gemeinsamen Aufretens der Fehlbildungen bei niedriger Einzelinzidenz. Die genaue Ursache der VACTERL-Assoziation ist bisher ungeklärt, jedoch wird mitunter von einem multifaktoriellen ge-

S206 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 netischen Zusammenhang ausgegangen. Die vorliegende Studie stellt ein tenkonzentrat (42 vs. 17 ml/kg, p < 0,01), jedoch nicht von Gefrierplasma Mutations-Screening bei Kindern mit VACTERL-Assoziation dar. (33 vs. 22 ml/kg; n. s.) auf. Methoden: Einundzwanzig Patienten im Alter zwischen einem Monat und Diskussion: Unsere Untersuchung bestätigt die Assoziation der early on- dreißig Jahren mit mindestens drei betrofenen Organsystemen bei VAC- set Trombozyto- und Leukopenie mit einer gesteigerten Erythropoiese TERL-Assoziation wurden mit Hilfe einer Whole-Exome-Sequenzierung bei schwerer IUGR. Die höhere Inzidenz von Infektionen bei Leukopenie (WES) untersucht. Ausgesuchte Genveränderungen wurden anschließend wirf die Frage auf, ob und ab welcher Leukozytenzahl eine präventive an- mittels Sanger-Sequenzierung verifziert. timikrobielle Terapie begründet ist. Es bedarf einer kritischen Prüfung, Ergebnisse: In der WES zeigten sich in unserem Patientenkollektiv insge- inwiefern der erhöhte Transfusionsbedarf in der Subgruppe verstorbener samt 3997 Veränderungen der Nukleotidsequenz, die einen Einfuss auf FG mit IUGR mit höherer Inzidenz von Blutungskomplikationen asso- das Protein haben. Interessanterweise war bei vier (19 %) Patienten FAT1 ziiert ist. und bei zwei (9,5 %) Patienten GLI1 verändert, Gene die in den Wnt- bzw. Schlussfolgerung: Extreme Wachstumsretardierung ist, insbesondere bei den Hedgehog-Signalwegen involviert sind. Die Sanger-Sequenzierung ve- Vorliegen von IVH und PH, mit einer höheren Mortalität assoziiert. Stra- rifzierte diese Veränderungen. Einer der insgesamt sechs Mutationsträger tegien zum Management bei Leukopenie und Trombozytopenie bedür- wies gleichzeitig eine FAT1 und GLI1 Veränderung auf. Zudem zeigten fen einer besonderen Aufmerksamkeit. alle sechs FAT1 bzw. GLI1 Mutationsträger als gemeinsame phänotypische Ausprägung eine Ösophagusatresie Typ IIIb nach Vogt. DGKJ-FV 23 Diskussion: FAT1 und GLI1 sind an der Embryonalentwicklung beteiligt S100A8/A9 ist der erste prädiktive Biomarker für das Sepsisrisiko und können daher potenziell Fehlbildungen verursachen, jedoch kann die VACTERL-Assoziation nicht vollständig durch diese beiden Gene erklärt eines Frühgeborenen werden. In Zusammenschau mit weiteren, aus der Literatur bekannten, Sabine Pirr1, Louise Dauter2, Bettina Bohnhorst2, Corinna Peter2, Martin genetischen Veränderungen unterstützen FAT1 und GLI1, mit dem Auf- Stanulla2, Johannes Roth3, Gesine Hansen2, Thomas Vogl3, Dorothee treten von Veränderungen bei vier bzw. zwei von einundzwanzig unter- Viemann2 suchten VACTERL-Patienten (19 % bzw. 9,5 %), die Tese einer multige- 1Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, netischen Assoziation dieses Fehlbildungskomplexes. Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland; 2Medizinische Schlussfolgerung: Zusammengefasst stellen FAT1 und GLI1 zwei Kandi- Hochschule Hannover, Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und datengene für die VACTERL-Assoziation dar. Neonatologie, Hannover, Deutschland; 3Westfälische Wilhelms-Universität Münster, Institut für Immunologie, Münster, Deutschland DGKJ-FV 22 Fragestellung: Die Sepsis ist eine der Haupttodesursachen in der Neona- Hämatologische Veränderungen bei sehr unreifen Frühgeborenen talperiode. Vor allem Frühgeborene (FG) mit einem Gestationsalter (GA) mit schwerer intrauteriner Wachstumsretardierung <32 Schwangerschafswochen (SSW) haben ein hohes Risiko, an einer late- Tobias Mühlbacher, Nora Johanna Reibel, Christoph Bührer, Christof Dame onset Sepsis (LOS) zu erkranken. Aus Angst vor Infektionen und aufgrund Charité – Universitätsmedizin Berlin, Neonatologie, Berlin, Deutschland der eingeschränkten Sensitivität und Speziftät konventioneller Biomarker werden FG of präemptiv antibiotisch behandelt. Ein prädiktiver Biomar- Fragestellung: Untersuchung der Assoziation zwischen Veränderungen ker für das Sepsisrisiko wäre hilfreich, um unnötige Antibiotikagaben zu im Blutbild (Trombozyto-/Leukopenie) und einem erhöhten Infektions- verhindern. und Blutungsrisiko sowie der Mortalitätsrate bei sehr unreifen Frühge- Die Kaiserschnittentbindung wurde jüngst als erster Faktor identifziert, borenen (FG) mit schwerer intrauteriner Wachstumsrestriktion (IUGR). der bei ansonsten gesunden FG zum Zeitpunkt der Geburt ein erhöhtes Methode: In diese retrospektive Fall-Kontroll-Studie (1:2 Allokation) wur- Sepsisrisiko anzeigt. Wir konnten kürzlich eine starke Korrelation zwi- den alle FG mit einem Gestationsalter (GA) <28 + 0 Schwangerschafswo- schen niedrigen Spiegeln des immunregulatorischen Alarmins S100A8/ chen (SSW) und schwerer IUGR (Geburtsgewicht ≤3. Perzentile) einbezo- A9 und einer erhöhten Sepsisinzidenz bei Frühgeborenen aufdecken. Es gen, die zwischen 2008 und 2017 geboren wurden. Als Kontrollen wurden stellte sich die Frage, ob dieser Assoziation eine Abhängigkeit der S100A8/ FG mit Geburtsgewicht >10. Perzentile ausgewählt, die nach Geschlecht, A9 Spiegel vom Geburtsmodus zugrunde liegt oder ob S100A8/A9 einen GA und Geburtsjahr möglichst der Fallgruppe entsprachen. Blutbild, In- unabhängigen prädiktiven Marker für die neonatale Sepsis darstellt. fektionsdiagnostik, antimikrobielle Terapie, Transfusion von Blutpro- Material und Methoden: In die Studie wurden 110 Frühgeborene mit ei- dukten innerhalb der ersten Lebenswoche, sowie neonatale Komplikatio- nem GA <32 SSW ohne Hinweise auf infektiöse oder infammatorische nen (Infektionen; intraventrikuläre (IVH) und pulmonale Hämorrhagie Erkrankungen zur Geburt eingeschlossen. Die Wahrscheinlichkeit des (PH)) und die Mortalitätsrate wurden erhoben. Aufretens einer LOS wurde in Abhängigkeit vom Geburtsmodus und Ergebnisse: 55 FG wurden in die Fallgruppe, 110 FG in die Kontroll- dem S100A8/A9-Serumspiegel am ersten Lebenstag ermittelt. gruppe eingeschlossen (Geburtsgewicht 430 g (270–570 g) vs. 798 g (514– Ergebnisse: Im Mittel waren die S100A8/A9-Serumspiegel nach Spon- 1245 g)), das mediane GA betrug 25 + 3 SSW in der Fall- und 25 + 4 SSW tanentbindung signifkant höher als nach Geburt per Kaiserschnitt in der Kontrollgruppe (n. s.). In der Fallgruppe war die Erythroblastenzahl (P = 0,0234). Das Risiko einer LOS war nach Kaiserschnittentbindung dop- erhöht (251 vs. 25/100 Leukozyten, p < 0,001), die Anzahl der Leukozyten pelt so hoch wie nach Spontangeburt (OR 2,25, 95 % CI 0,48–10,6), bei je- (4,9 vs. 9,4/nl; p < 0,001) und Trombozyten (115 vs. 220/nl; p < 0,001) er- doch niedriger Signifkanz für diese Assoziation (P = 0,305). Dahingegen niedrigt. Eine Chorioamnionitis (IL6 > 100 ng/l oder CrP > 10 mg/l) trat war eine hohe Freisetzung von S100A8/A9 bei Geburt mit Serumspiegeln häufger in der Kontrollgruppe auf (21,8 % vs. 38,2 %, p < 0,05), die Fall- oberhalb der 25. Perzentile (> 417 ng/ml) mit einem 26-fach geringeren gruppe wies dagegen eine höhere Prävalenz erhöhter systemischer In- Risiko einer LOS assoziiert (OR 0,039, 95 % CI 0,011–0,14, P < 0,0001) ver- fammationsparameter (cut-of Werte s. o.) als Zeichen von early (<72 h) glichen mit einer geringen oder fehlenden Freisetzung der Alarmine mit oder late onset (>72 h) Infektionen auf. Es bestand kein Unterschied hin- Serumspiegeln ≤ 417 ng/ml. Auch innerhalb der Gruppe der per Kaiser- sichtlich von Blutungskomplikationen (IVH alle Stadien, PH), jedoch war schnitt entbundenen Kindern waren hohe Alarmin Serumspiegel mit ei- die Mortalitätsrate mit 36,4 % vs. 7,3 % (p < 0,001) bei IUGR erhöht, in nem 16-fach geringeren LOS-Risiko assoziiert (OR 0,062, CI 0,018–0,212, der multiplen Regression auch unabhängig von GA und Geburtsgewicht P < 0,0001). Bei Serumspiegeln < 270 ng/ml (15 % der Frühgeborenen in (p < 0,05). unserer Kohorte) stieg das Sepsisrisiko auf das 103-fache an. Unterhalb Innerhalb der Fallgruppe war die Mortalität mit einer höheren Rate an dieses Grenzwertes zeigte sich ein positiver Vorhersagewert von 0,88 mit IVH und PH assoziiert (40 % vs. 5,7 %; p < 0,01). Bei den verstorbenen einer Sensitivität von 0,7, einer Speziftät von 0,98 und einem negativen IUGR-Patienten fel ein erhöhtes Transfusionsvolumen von Trombozy- prädiktiven Wert von 0,94 für das LOS-Risiko.

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Schlussfolgerung: S100A8/A9-Spiegel erweisen sich als erster reliabler DGKJ-FV 25 und geburtsmodus-unabhängiger Biomarker sowohl zur Vorhersage ei- Analyse des Herzfrequenzverhaltens unter Belastung bei Kindern nes deutlich erhöhten LOS-Risikos als auch zur Identifzierung FG, bei und jungen Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler denen die Wahrscheinlichkeit für das Erleiden einer LOS gegen Null strebt. Stephanie Meier 1, Fabian von Scheidt2, Christian Apitz2 1Landshut, Deutschland; 2Universitätsklinikum Ulm, Klinik für Kinder und DGKJ-FV 24 Jugendmedizin, Kardiologie, Augsburg TNF-α ist essentieller Mediator der postnatalen Einwanderung von Leukozyten in Organe und Grenzfächen Hintergrund: Kinder und Jugendliche mit angeborenem Herzfehler (AHF) weisen häufg eine verminderte körperliche Belastbarkeit auf. Bei Erwach- 1 2 2 Sabine Pirr , Marie Sophie Bickes , Anna Sophie Heinemann , Beate senen mit AHF konnte gezeigt werden, dass die Herzfrequenzantwort un- 2 3 2 2 4 Fehlhaber , Stephan Halle , Lena Völlger , Maike Willers , Richter Manuela , ter Belastung zur Leistungseinschränkung beiträgt. Systematische Unter- 2 2 5 5 Carolin Böhne , Melanie Albrecht , Melissa Langer , Sandra Pfeifer , Danny suchungen bei Kindern und Adoleszenten zu diesem Tema existieren 6 7 7 8 Jonigk , Gertrud Vieten , Benno Ure , Constantin von Kaisenberg , Reinhold bisher nicht. 3 5 2 2 Förster , Maren von Köckritz-Blickwede , Gesine Hansen , Dorothee Viemann Ziel dieser Untersuchung war es daher, die Herzfrequenzantwort unter 1Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Belastung und deren Einfuss auf die Belastungslimitation bei Kindern Allergologie und Neonatologie, Hannover, Deutschland; 2Medizinische und Jugendlichen mit AHF zu untersuchen und mit einer herzgesunden Hochschule Hannover, Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Kontrollgruppe zu vergleichen. Neonatologie, Hannover; 3Medizinische Hochschule Hannover, Institut für Methoden: 163 Kinder und Adoleszente (103 mit AHF (medianes Al- Immunologie, Hannover; 4Kinderkrankenhaus Auf der Bult, Neonatologie, ter 15 Jahre) und 60 altersanaloge herzgesunde Probanden) wurden auf Hannover; 5Tierärztliche Hochschule Hannover, Institut für Physiologische dem Laufand spiroergometrisch untersucht. Neben der maximalen Sau- Chemie, Hannover; 6Medizinische Hochschule Hannover, Pathologie, erstofaufnahme wurde die Herzfrequenzreserve (Diferenz aus maximal Hannover; 7Medizinische Hochschule Hannover, Kinderchirurgie, Hannover; erreichter Herzfrequenz und Ruheherzfrequenz) und der Herzfrequenz- 8Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Frauenheilkunde und abfall während der Erholungsphase nach Belastungsende (Herzfrequen- Geburtshilfe, Hannover zerholung) gemessen. Der chronotrope Index wurde defniert als prozentualer Anteil der alter- Hintergrund: In der Neonatalzeit fnden weitreichende immunologische sentsprechend vorhergesagten maximalen Herzfrequenzreserve. Gemäß Änderungen auf zellulärer und molekularer Ebene statt. Fetale gewebs- Literaturdaten erfolgte die Defnition einer chronotropen Inkompetenz ständige Leukozyten werden vielerorts durch einwandernde hämatopo- (CI) als chronotroper Index <0,8. etische Zellen ersetzt. Klinisch geht diese Phase mit einer erhöhten An- Ergebnisse: Maximale Herzfrequenz, Herzfrequenzreserve, und der fälligkeit für Infektionen und Sepsis einher. In der adulten Sepsis ist das chronotrope Index lagen bei AHF-Patienten niedriger als in der Kon- Endothel zentral an der Eskalation der systemischen Entzündungsreakti- trollgruppe. Auch die Herzfrequenzerholung 1 und 2 min nach Belas- on beteiligt. Welche Rolle das Endothel in der Pathogenese der neonata- tungsende war bei AHF-Patienten beeinträchtigt und korrelierte mit der len Sepsis oder für die postnatalen Zellaustauschvorgänge spielt ist weit- maximalen Sauerstofaufnahme. gehend undefniert. Ein chronotroper Index <0,8 zeigte sich relativ häufg, sogar in der herz- Fragestellung: 1. Tragen Entzündungsantworten des Endothels kritisch gesunden Kontrollgruppe, was nahelegte, dass die Schwelle von 0,8 für die zur Pathogenese der neonatalen Sepsis bei? 2. Stellt die Hemmung der Identifzierung der CI bei Laufandspiroergometrien im Kindesalter in- Endothelaktivierung eine mögliche präventive oder therapeutische Stra- adäquat hoch erscheint. Nach Normalisierung bezogen auf die 2,5te Per- tegie zur Behandlung septischer Erkrankungen bei Neugeborenen dar? 3. zentile des chronotropen Index der herzgesunden Kontrollgruppe wurde Wie ist das Endothel in die Prozesse der postnatalen Leukozytenwande- ein revidierter Schwellenwert von 0,69 berechnet. rung involviert? Schlussfolgerung: Aufgrund unserer Ergebnisse scheint die Herzfrequenz­ Material und Methoden: Es wurden Serumspiegel löslicher Endothelmar- antwort unter Belastung ein physiologisch und klinisch bedeutender di- ker in gesunden und septischen Neugeborenen und gesunden Erwachse- agnostischer Parameter bei Kindern und Adoleszenten mit AHF zu sein. nen bestimmt. Funktionell wurde die infammatorische Antwort humaner Jedoch müssen bei der Interpretation der Herzfrequenzantwort die alters- neonataler Endothelzellen in Medium-Transfer-Experimenten untersucht. spezifschen Besonderheiten und die speziellen Charakteristika der Me- Die Efekte einer TNF-Blockade direkt nach Geburt auf Leukozyten-En- thode der Belastungsuntersuchung berücksichtigt werden. dothel-Interaktionen wurden in der neonatalen Maus studiert und zwar Die Ergebnisse unserer Analyse können dazu beitragen, zukünfige Studi- i) in Gesundheit und ii) im Rahmen einer Endotoxinämie und iii) einer en zur CI bei Kindern und Jugendlichen unter Verwendung von Laufand­ Staphylococcus (S.) aureus-induzierten Sepsis. ergometrie-Protokollen besser interpretieren zu können. Ergebnisse: Lösliche Endothelmarker im Serum gesunder Reif- und Früh- geborener waren im Vergleich zu Erwachsenen signifkant erhöht und stie- gen im Rahmen einer Sepsis nicht weiter an. Die massive basale Endo- DGKJ-FV 26 thelaktivierung ließ sich auf eine neonatal hohe Produktion von TNF-α Manipulationen von Arzneiformen auf pädiatrischen Stationen zurückführen. Die pharmakologische Blockade von TNF-α bei Geburt be- eines deutschen Universitätsklinikums – ein unterschätztes grenzte zwar nachfolgende systemische Entzündungsreaktionen, erhöhte Problem? jedoch das Versterben an einer S. aureus-induzierten Sepsis infolge ge- hemmter Leukozytenrekrutierung. Insbesondere aber wurden auch die Julia Zahn, André Hörning, Wolfgang Rascher, Regina Trollmann, Antje physiologischen Leukozytenrekrutierungsprozesse in der gesunden neu- Neubert geborenen Maus durch eine neonatale TNF-α-Blockade gestört; verän- Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendklinik, Erlangen, derte Leukozytenprofle in Lunge und Darm ließen sich bis ins junge Er- Deutschland wachsenenalter nachweisen. Hintergrund: Die Pharmakotherapie bei Kindern erfordert altersgerechte Schlussfolgerung: Unsere Studie identifziert TNF-α erstmalig als Ver- Arzneiformen in fexiblen Dosisstärken.[1,2] Aufgrund des Mangels an mittler einer starken basalen Endothelaktivierung in der Neonatalperiode. entsprechenden Medikamenten sind Manipulationen von Arzneimitteln, Diese prädisponiert Neugeborene nicht zu septischen Krankheitsbildern, z. B. Teilen oder Mörsern von Tabletten, gängige Praxis in der Pädiatrie. sondern ist essentiell für die postnatale Einwanderung von Leukozyten in Diese bergen jedoch Risiken, da sie Dosierungsgenauigkeit, Bioverfügbar- Organe und Grenzfächen. keit und Integrität der Arzneiform beeinfussen und somit zu Über- oder Unterdosierungen führen können.[2–4] Ziel der vorliegenden Studie war

S208 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 es, das Ausmaß und die Art der Manipulationen von oral verabreichten analyzed by logistic regression, with adjustment for confounders. Suspect- Arzneimitteln in einer deutschen Kinderklinik zu untersuchen. ed confounders were initial DBPCFC test characteristics, atopic comor- Methode: Im Rahmen einer prospektiven Beobachtungsstudie wurden alle bidities and serum specifc IgE (sIgE) levels. Manipulationen oral verabreichter Arzneimittel auf zwei Stationen einer Results: In 47 peanut allergic children, tolerance developed in 27.7% (me- deutschen Universitätskinderklinik identifziert. An zufällig ausgewählten dian follow-up duration of 43 months). In 80 milk (follow-up 23 months) Tagen im Februar und März 2019 wurden die Stellprozesse der Arzneimit- and 55 egg (follow-up 37 months) allergic children, tolerance developed tel, die vom Pfegepersonal durchgeführt wurden, systematisch erfasst und in 55.0 and 65.5%. Te ED obtained during the initial DBPCFC was sig- analysiert. Die Daten wurden deskriptiv ausgewertet und die Ursachen der nifcantly associated with tolerance development in peanut and milk al- Manipulationen ermittelt. Der Zulassungsstatus der Manipulation wurde lergy, but not in egg allergy. laut Fachinformation beurteilt. Die Vermeidbarkeit der Manipulationen Conclusion: Approximately 1 out of 4 children with DBPCFC confrmed wurde anhand der Verfügbarkeit von alternativen Fertigarzneimitteln auf peanut allergy developed tolerance, compared to more than half of the dem deutschen Markt untersucht. children with milk or egg allergy, respectively. Tolerance development in Ergebnisse: Während des Beobachtungszeitraums wurden 528 Stellpro- peanut and milk allergy is signifcantly associated with ED at initial DB- zesse bei 71 Patienten beobachtet. In 38,4 % dieser Prozesse wurden Arz- PCFC. neimittel manipuliert. 57,7 % der Patienten waren von mindestens einer Manipulation betrofen. Tabletten (64 %), Tabletten mit veränderter Wirk- References stoffreisetzung (15 %), Kapseln (7 %) und Infusionslösungen zur oralen 1. Schoemaker AA, Sprikkelman AB, Grimshaw KE et al (2015) Incidence and natural Anwendung (7 %) waren die am häufgsten manipulierten Darreichungs- history of challenge-proven cow’s milk allergy in European children–EuroPrevall formen. Zudem wurden Vitamine (24,7 %), Arzneimittel gegen säurebe- birth cohort. Allergy 70(8):963–972 dingte Störungen (18,0 %) und Antiepileptika (13,5 %) besonders häu- 2. Peters RL, Dharmage SC, Gurrin LC, et al. The natural fg manipuliert. Der größte Anteil an Manipulationen wurde bei Kindern (45,8 %) und Säuglingen/Kleinkindern (42,3 %) beobachtet. Die Haupt- ursachen für die Durchführung einer Manipulation waren das Vorliegen DGKJ-FV 28 des Arzneimittels in ungeeigneter Stärke bzw. ungeeigneter Darreichungs- Smarty – Internetbasierte Kommunikation in der Versorgung form. 51,7 % der Manipulationen waren laut Fachinformation nicht zuge- chronisch kranker Kinder lassen. In 38,8 % gab es kein alternatives, kommerziell erhältliches Arznei- Ute Graepler-Mainka1, Christian Wolf2, Ekkehard Sturm1, Martin Holderried2, mittel um eine nicht zugelassene Manipulation zu verhindern. Ansgar Höper3, Christian Ernst4 Diskussion und Schlussfolgerung: Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass 1Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Tübingen, Allgemeine Manipulationen von Arzneimitteln auf Stationen einer deutschen Univer- Pädiatrie, Tübingen, Deutschland;2Universitätsklinik Tübingen, sitätskinderklinik gängige Praxis sind. Trotz regulatorischer Bestrebungen Zentralbereich Medizin-, Struktur-, Prozess- und Qualitätsmanagement, die Arzneimitteltherapie für Kinder zu verbessern, besteht noch immer ein Tübingen, Deutschland;3Universitätsklinik Tübingen, Zentralbereich Mangel an pädiatrischen Medikamenten. Weitere Untersuchungen sind Medizin, Tübingen, Deutschland; 4Universität Hohenheim – Lehrstuhl erforderlich um die damit verbundenen Risiken abzuschätzen und die Ökonomik und Management sozialer Dienstleistungen, Institut für Health Vermeidbarkeit von Manipulationen bestimmen zu können. Care and Public Management, Stuttgart, Deutschland Fragestellung: Literatur In der Tübinger Kinderklinik soll die Versorgung der Pa- 1. Schirm E, Tobi H, de Vries TW, Choonara I, De Jong van den Berg LT (2003) Lack of tienten mit Mukoviszidose und in der Nachsorge nach Lebertransplan- appropriate formulations of medicines for children in the community. Acta Paedia- tation durch Einführung der Kommunikationsplattform Smarty (Social tr 92(12):1486–1489 Medical Aplication Platform for children with Respitatory Dependency, 2. Richey RH, Craig JV, Shah UU, Nunn A Transplantation and Cystic Fibrosis) verbessert werden. Die Kommuni- kation zwischen Ärzten der Kinderklinik, Patienten, ihren Angehörigen und den niedergelassenen Kinder- und Hausärzten soll durch eine schnel- DGKJ-FV 27 le, datensichere und asynchrone Übermittlung von Informationen efek- Eliciting dose is associated with tolerance development in tiver gestaltet werden. peanut and cow’s milk allergic children/Die Allergendosis bei Methoden: Es wurde eine Online-Plattform mit Ende-zu-Ende-Verschlüs- Diagnosestellung von kindlicher Erdnuss- und Milchallergie steht selung eingeführt. Der Patient/die Eltern haben die Datenhoheit und ent- im Zusammenhang mit natürlicher Toleranzentwicklung scheiden, wer in den virtuellen Raum eintreten darf. Über Smarty werden Catharina Nitsche1, C. D. Westerlaken-van Ginkel2, B. J. Kollen2, Berichte, Befunde, organisatorische und auch medizinische Nachrichten A. B. Sprikkelman2, G. H. Koppelman2, A. E. J. Dubois2 vom jeweiligen Teilnehmer online eingestellt. Die Erreichbarkeit der Teil- nehmer und die Verfügbarkeit der Informationen sind durch eine asyn- 1University of Oldenburg, Germany; University of Groningen, The chrone Kommunikation von jedem PC, Tablet oder Smartphone mög- Netherlands; University Medical Center Groningen, Department of lich. Durch die Verschlüsselungstechnik ist die Übermittlung sicher und Paediatric Pulmonology and Paediatric Allergology, GRIAC Research frei von Verwechslungen, da die Datenübermittlung der patienteneigenen Institute, Groningen, The Netherlands, Groningen, Netherlands; 2University ID-Nummer zugeordnet ist. of Groningen, University Medical Center Groningen, Department of Ergebnisse: Die Anwendung von Smarty wurde seit Januar 2018 zuneh- Paediatric Pulmonology and Paediatric Allergology, GRIAC Research mend in den Alltag der Ambulanzen integriert. Es zeigte sich ein konti- Institute, Groningen, Netherlands nuierlicher Anstieg der Nutzerzahlen besonders bei Patienten und Ange- Background: Tolerance development rates difer between food allergies [1, hörigen. Zur Abschlussevaluation wurde ein standardisierter Fragebogen 2]. Almost all previous studies have not used the gold standard method, the an alle Patienten/Patienteneltern (180) und Behandler (30) versendet, double-blind, placebo-controlled food challenge (DBPCFC), which may wodurch die intersektorale Kommunikation aus der Sicht der Teilneh- afect the reported prevalence rates. Little is known about the association mer erfasst werden sollte. Die Form der Kommunikation wird von 82 % of the eliciting dose (ED) obtained during the initial DBPCFC with later bzw 77 % als gut bis sehr gut bewertet. Durch die online Kommunika- tolerance development. tion geben 86 % der Patienten/Eltern und 93 % der Behandler an, dass Methods: Tis was a retrospective, tertiary care study of children who had die Datensicherheit zugenommen habe. Im weiteren fühlen sich 81 % der a positive DBPCFC to either peanut, milk or egg, and at least one follow- Patienten/Eltern aktueller, 74 % vollständiger und 64 % verständlicher in- up food challenge (open or DBPCFC) with the same food. Te association formiert. Aus der Sicht von Wirtschaflichkeit und Efzienz kann gezeigt between ED and negative (tolerant) follow-up food challenge outcome was werden, dass der Aufwand von persönlichen (72 %), telefonischen (79 %)

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S209 Abstracts

und schriflichen (79 %) Absprachen nach Einschätzung der Teilnehmer durch die Anwendung von Smarty gesunken ist. Poster Schlussfolgerungen: Mit Smarty konnte ein Pilotprojekt für sektoren- übergreifende medizinische Versorgung chronisch kranker Kinder mit Gastroenterologie Mukoviszidose und nach Lebertransplantation mit Aufau eines Be- handlernetzwerkes durchgeführt werden. Durch Smarty kann eine Qua- DGKJ-PO 01 litätsverbesserung in der Patientenversorgung durch bessere Erreichbar- keit der Teilnehmer, verbesserte Datensicherheit bei der Übermittlung von Ist die hepatische Morbus-Wilson-Verlaufsform rein hepatisch? Befunden, Bildern und Berichten und weniger Informationsverlust gezeigt Charlotte Thiels1, Anjona Schmidt-Choudhury2, Thomas Lücke3 werden. Die Teilnahme der niedergelassenen Kollegen scheiterte teilwei- 1Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin der Ruhr- se an den technischen Voraussetzungen in den Praxen oder grundsätzli- Universität Bochum, Neuropädiatrie und Sozialpädiatrie, Bochum, cher Zurückhaltung gegenüber digitaler Kommunikation. Weitere Studi- Deutschland;2Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin der en zur Verwendung und Wirtschaflichkeit der Online-Kommunikation Ruhr-Universität Bochum, Gastroenterologie, Bochum, Deutschland; sind nötig. 3Universitätsklinikum der Ruhr-Universität Bochum, Neuropädiatrie und Sozialpädiatrie, Bochum, Deutschland Einleitung: Der Morbus Wilson (WD, OMIM #277900) ist eine Erkran- kung des Kupferstofwechsels aufgrund einer Mutation im ATP7B-Gen. Die damit einhergehende gestörte Kupferclearance führt zu einer Kupfer- belastung insbesondere von Leber und ZNS. Die Einteilung erfolgt in eine hepatische, neurologische oder psychiatrische Verlaufsform, obschon es sich um eine Multisystemerkrankung handelt. Die klinische Präsentati- on ist, u. a. abhängig von der stärksten Organmanifestation, sehr variabel. Kinder weisen am häufgsten eine „hepatische“ Manifestation auf. Auf- grund der Fokussierung auf die hepatischen Symptome, insbesondere bei den 25 % Kindern mit schwerer hepatischer Manifestation, liegen kaum Daten vor über neurologische Aufälligkeiten dieser Patienten. Anhand eines Fallberichts weisen wir auf eindeutige und subtile neurologische Symptome einer 9-jährigen Patientin mit hepatischer Manifestation hin. Fallbericht: 2./2 Kindern. Kleinkindalter: expressive Sprachentwicklungs- störung, 8. LJ.: gute kognitive Leistung. 9. LJ: Leistungssport, Schulleistun- gen schleichend verschlechtert. Im Rahmen eines Infektes mit ausgepräg- ter Splenomegalie und schwerer Lebersynthesestörung wurde im Verlauf die Diagnose eines WD gestellt und molekulargenetisch bestätigt. Die Pa- tientin wurde für Eurotransplant gelistet und eine cranielle MRT erfolgte. T1: diskrete symmetrische Signalanhebung der basalen Stammganglien unter Einbeziehung der Talami mit Übergang zur Crus cerebri. Neurologie bei Diagnosestellung: starke Muskelkrämpfe, Koordinations- probleme, ein schlechtes Schrifbild und verschlechterte Schulleistungen (Durchschnitt 1 Note schlechter). Unter konsequenter Entkupferung (D-Penicillamin) rasch komplettes Verschwinden der Muskelkrämpfe und der Koordinationsprobleme, in- nerhalb eines Jahres Normalisierung der Leberwerte sowie Verbesserung der Schulleistungen. Das Schrifbild ist aktuell gut. 13. LJ: Sprachgedächt- nisprobleme und stärker impulsives Verhalten. Die Veränderungen in der craniellen MRT haben sich innerhalb von 4 Jah- ren rückgebildet. Diskussion: Klinische Daten über neurologische Symptome der primär hepatisch erkrankten Kinder liegen kaum vor. Muskelkrämpfe sind in Neurology als neurologisches Symptom bei pädiatrischen WD-Patien- ten erwähnt. Bislang ist wenig verstanden, warum bei Fehlen von Geno-/ Phänotypkorrelation die Diagnose WD trotz Multisystemerkrankung bei jüngeren Patienten anhand vorwiegend hepatischer Klinik gestellt wird. Bei ATP7b–/– Mäusen erfolgt die cerebrale Kupferablagerung in inverser Korrelation zum Alter. Cranielle MRT (1,5 T) mittels QSM (Quantitive Susceptibility Mapping) zeigen Aufälligkeiten bei symptomatisch-hepa- tisch, aber neurologisch unaufälligen kindlichen WD im Bereich der Ba- salganglien. Wir möchten für neurologische (und psychiatrische) Symp- tome bei pädiatrischen WD-Patienten mit „hepatischem“ Verlauf anhand des Fallberichtes sensibilisieren. Mehr Daten können zum Krankheitsver- ständnis beitragen.

S210 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKJ-PO 02 lich den entscheidenden Hinweis geben. Eine frühe Anbindung an eine Manifestation eines Morbus Crohn mit intestitieller Nephritis Drogenentwöhnungs-Stelle sollte erfolgen. Lena Gebert, Christian von Schnakenburg, Olaf Raecke Klinikum Esslingen, Klinik für Kinder und Jugendliche, Esslingen, DGKJ-PO 04 Deutschland Intragastrale Sprengung einer Knopfbatterie nach Ingestion 1 2 2 Ein 16-jähriges Mädchen stellte sich mit Gewichtsabnahme, Leistungs- Cristina Schwerdtfeger , Moritz Meißner , Stephan Stöhrer , Susanne 2 2 knick, und chronischer Diarrhoe mit erhöhtem Calprotectin im Stuhl un- Lohmar , Marcus Pauly ter dem Verdacht auf einen M. Crohn vor. Bei der Abklärung fel neben 1Siegburg, Deutschland;2Asklepios Kinderklinik Sankt Augustin, Abteilung einer Anämie eine stark eingeschränkte Nierenfunktion auf (S-Kreatinin für Kinderchirurgie, Sankt Augustin, Deutschland 4,5 mg/dl, GFR 16 ml/min), deren Ursache eine chronische, interstitielle Hintergrund: Das Verschlucken von Fremdkörpern stellt in der Kinder- Nephritis mit schwerer, globaler (70 von 94 Glomerula) und fokal-seg- und Jugendmedizin ein weit verbreitetes Problem dar. Besonderen Stellen- mentaler (3/94) Sklerose war. wert hat hierbei die Ingestion von Knopfatterien. Neben der notfallmäßi- Nach Hydrierung fel das Kreatinin auf minimal 3,5 mg/dl ab. Endosko- gen Extraktion, die nach Steckenbleiben aller Fremdkörper im Ösophagus pisch fanden sich makroskopisch wie mikroskopisch entzündliche Ver- indiziert ist, sollten Knopfatterien wegen drohender Schleimhautläsio- änderungen i. S. eines M. Crohn mit Manifestation an Ösophagus, Magen nen durch elektrische Entladung auch zeitnah (innerhalb 24 h) aus dem und dem gesamten Colon mit Aussparung des Rektums. Magen entfernt werden. Unter der Terapie mit Steroiden, die zur zeitgleichen Behandlung der Fallbericht: Wir berichten über ein 3-jähriges Mädchen, das die entladene Nephritis zur Remissionsinduktion eingesetzt wurden, und dem unmit- Knopfatterie aus einem Werbeartikel verschluckt hatte. Die Eltern berich- telbaren Beginn mit Azathioprin trat rasch eine anhaltende Remission der teten über einen lauten Knall aus dem Bauch des Kindes wenige Minuten chronisch entzündlichen Darmerkrankung ein. Die chronischen Nieren- später, woraufin sofort die notfallmäßige Vorstellung in unserer Klinik veränderungen zeigten keine Besserung und hatten bereits zu einer Nie- erfolgte. Das Kind klagte über leichte Bauchschmerzen, die körperliche renschrumpfung und irreversiblen Schädigung geführt, sodass die Pati- Untersuchung ergab keine Aufälligkeiten, die Vitalparameter waren sta- entin aktuell unter supportiver Terapie mit Vitamin D, Erythropoietin bil. In den umgehend veranlassten Röntgenaufnahmen von Torax und und ACE-Inhibitoren auf eine präemptive Nierentransplantation vorbe- Abdomen zeigten sich mehrere strahlendichte Strukturen in Projektion reitet wird. auf den Magen, Hinweise auf ein Pneumothorax oder -peritoneum be- Zusammenfassung: Eine interstitielle Nephritis ist eine seltene extrain- standen nicht. Es erfolgte die sofortige stationäre Aufnahme zur endosko- testinale Manifestation bei M. Crohn vor einer immunmodulatorischen pischen Fremdkörperbergung und zum Ausschluss explosionsbedingter Terapie mit Azathioprin und kann der gastrointestinalen Symptomatik Begleitverletzungen. Intraoperativ zeigten sich zwei Scheimhautläsionen vorausgehen. im Magen, eine Perforation konnte ausgeschlossen werden. Das ca. 1 cm große Hauptfragment konnte aus dem Speisebrei des Magens geborgen Literatur werden, ein weiteres großes Fragment projizierte sich im Verlauf deutlich 1. Corica D, Romano C (2016) Renal Involvement in Infammatory Bowel Diseases. lageverändert zunächst im Duodenum und später im Jejunum und konn- J Crohns Colitis 10(2):226–235 te endoskopisch nicht geborgen werden. Postoperativ erfolgte zunächst 2. Joyce E, Glasner P, Ranganathan S, Swiatecka-Urban A Tubulointerstitial nephritis: die intensivmedizinische Überwachung der extubierten und kreislaufsta- diagnosis, treatment, and monitoring. Pediatr Nephrol : bilen Patientin. Am 01.04. wurde nach Klysmagabe das zweite Fragment via naturalis ausgeschieden. Eine Kontroll-ÖGD am 04.04. zeigte intakte DGKJ-PO 03 Schleimhautverhältnisse ohne weitere Verletzungsfolgen. Das Cannabinoid-Hyperemesis Syndrom. Ein Fallbericht. Schlussfolgerung: Neben den bereits bekannten Komplikationen nach In- gestion von Knopfatterien (Entstehung von Drucknekrosen, physikali- Florian du Bois, Hendryk Schneider sche Schäden durch Stromfuss) zeigt unser Beispiel zudem weitere zeitnah Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, drohende Gefahren durch Detonation bis zur möglichen Hohlorganperfo- Freiburg, Deutschland ration. Deshalb sollte auch bei intragastraler Lage von Knopfatterien eine In dieser Kasuistik berichten wir von einem 17-jährigen Jugendlichen mit frühzeitige Indikation zur Endoskopie gestellt werden. akutem, rezidivierendem Erbrechen, starker Übelkeit und kolikartigen Bauchschmerzen seit wenigen Stunden. Die Beschwerden traten bereits DGKJ-PO 05 in der Vergangenheit in Phasen von wenigen Tagen Dauer auf. Es zeig- Ergebnisse eines kohortenbasierten Elternfragebogens von te sich kein Ansprechen auf alle gängigen Antiemetika. Klinisch ergaben Kindern mit Dreimonatskoliken sich keine Hinweise auf eine akute neurologische Ursache, laborchemisch 1 2 3 konnte eine Infektion ausgeschlossen werden. Ein Ultraschall des Abdo- Jochen Kittel , Christian Apfelbacher , Birgit Seelbach-Göbel , Susanne 4 4 4 4 mens und eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) blieben ohne Be- Brandstetter , Michael Kabesch , Lena Nonnenmacher , Michael Melter 1 fund. Anamnestisch und im Urin konnte ein hoher Cannabis-Konsum Kinder Uniklinik Ostbayern (KUNO), Universität Regenesburg, Klinik St. 2 erhoben werden, sodass wir von einem Cannabinoid-Hyperemesis Syn- Hedwig, Neonatologie, Regensburg, Deutschland; Universität Regensburg, drom (CHS) ausgingen. Medizinische Soziologie, Institut für Epidemiologie und Präventivmedizin“ 3 Das CHS stellt ein unterdiagnostiziertes, akutes Krankheitsbild, ähnlich Regensburg, Deutschland; Klinik für Gynäkologie und Geburtshilfe, Klinik St. 4 dem Cyclic Vomiting Syndrome, dar. Terapeutisch zeigt sich kein An- Hedwig, Regensburg, Deutschland; Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, sprechen auf Antiemetika, in Fallstudien ist eine Symptomlinderung durch KUNO Klinik St. Hedwig, Regensburg, Deutschland heißes Duschen und die topische Anwendung von Capsaicin beschrieben. Einleitung: Dreimonatskoliken (DMK) beschreiben Schreien, Weinen und Eine dauerhafe Symptomfreiheit kann letztlich nur durch eine Beendi- Quengeln ohne erkennbare Ursache bei gesunden, gedeihenden Säuglin- gung des Cannabiskonsums erzielt werden. Das klinische Management gen (1). Diagnostiziert werden die DMK nach Wessel bzw. modifzierten sollte mit der akuten Rehydratation und Antiemese z. B. mit Haloperidol Wessel Kriterien. Das Problem betrif viele Familien und ist für 10–20 % oder topischem Capsaicin beginnen. Mittels einer orientierenden Labor- aller Kinderarztbesuche bei Säuglingen zwischen zwei Wochen und drei kontrolle, eines Abdomen Ultraschalls, einer ÖGD, und bei begründe- Monaten (2). Ziel unserer Arbeit ist es, die Häufgkeit von Arztbesuchen tem Verdacht zusätzlich Röntgen- oder CT-Abdomen, sollten relevante aufgrund von DMK in unserer Geburtskohorte zu ermitteln, zudem sollen Diferentialdiagnosen zu Beginn ausgeschlossen werden. Eine gründliche Anamnese kombiniert mit einem Drogenscreening im Urin kann schließ-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S211 Abstracts

medikamentöse und nicht-medikamentöse Massnahmen für die Behand- (14–52), Vitamin C: < 1,0 mg/l (5,0–15,0), Vit. E: 9,4 mg/l (5,0–18,0), Vit. lung der DMK erfasst werden. A: 308 µg/l (300–700), Zink: 0,5 mg/l (0,2–1,1) Methodik: In der Arbeit wurden Daten aus einer Geburtskohorte (KUNO Transfusion eines Erythrozytenkonzentrates. Genauere Ernährungsana- Kids Gesundheitsstudie) analysiert (5). Allen Eltern, die 4 Wochen nach mnese: 2 Monate Muttermilch, dann Formulaernährung. Seit dem 7. Le- Geburt des Kindes in einem Fragebogen einzelne Kriterien nach Wessel bensmonat fast ausschließlich Kuhmilch (H-Vollmilch) und nur alle 2–3 für DMK berichteten, wurde erneut ein Fragebogen mit 29 Fragen mit Fra- Wochen 1–2 Teelöfel Gemüse/Fleisch/Reis. gen rund um DMK zugesendet. Die Auswertung erfolgt deskriptiv. Substitution von Eisen, Vit. C, Eisen, Folsäure und Vit. D. Beratung der El- Ergebnisse: Von 196 Kindern lag der DMK Fragebogen vor, das Alter der tern. Hierunter zunächst Normalisierung der Werte, nach Beendigung der Kinder lag im Durchschnitt bei 18 Wochen. Substitution erneut Vit. C-Mangel. Umsetzung einer altersentsprechenden 86/196 (44,1 %) waren weiblich. Das mittlere Geburtsgewicht lag bei Ernährung im häuslichen Umfeld weiterhin schwierig. Aktuell sozialme- 3373 g. Die Geburt fand bei 12 (6,3 %) Kindern vor der Vollendung der dizinische Nachsorge verordnet. 37. Schwangerschafswoche statt. Mit Hilfe einer primären Sectio ka- Kasuistik 2: 3 Jahre alter Junge. Eltern stammen aus Syrien. Einweisung zur men 47/196 zur Welt (24 %), mit sekundärer Sektio bzw. vaginal operativ Abklärung motorische Entwicklungsverzögerung. Auch hier ausschließli- 28/196 (14 %), 121 (72,0 %) Kinder wurden vaginal entbunden. che Kuhmilchernährung. Bei 91/196 Kinder gab es zum Zeitpunkt der Bearbeitung Hinweise auf die Labor: Hb 9,8 g/dl, Hkt:31 %; MCV:59 f; Eisen 13,1 µg/dl, Ferritin 6 µg/ Dreimonatskoliken nach Wessel, hier wurden weitere Fragen ausgewertet. dl, Transferrin 373 mg/dl, Transferrinsättigung 3,4 %, Vit. D: 22 µg/l Aufgrund der Symptome waren 38/91 (42 %) der Eltern mit ihrem Kind (>30), Vit. B12: 1296 ng/l (410–1210), Folsäure: 1,5 µg/l (14–52), Vita- bei einem Kinderarzt. min C < 1,0 mg/l (5,0–15) Dort wurden verschiedene Diagnosen für das Verhalten genannt, v. a. Normalisierung der Werte unter Substitution und adäquater Ernährung, Dreimonatskoliken (15/38) und Blähungen (7/38). bessere motorische Entwicklung. Die DMK war Anlass für Ernährungsumstellungen bei Mutter und/oder Diskussion: In beiden Fällen bestand neben einer Eisenmangelanämie ein Kind. ausgeprägter alimentärer Vitamin-C-Mangel durch schwere Fehlernäh- Mütter verzichteten auf blähende Nahrungsmittel (11/91), auch auf lakto- rung, jedoch ein weitgehend perzentilengerechtes Wachstum. sehaltige Nahrung (8/91). Der alimentäre Vitamin C-Mangel (Möller-Barlow-Krankheit) ist ein ex- Bei den Kindern wurden v. a. ein Wechsel der Babynahrung (14/91) durch- trem seltenes Krankheitsbild, das meist infolge Fehlernährung bei psychi- geführt. atrischen Störungen beobachtet wird. Das Vollbild der Erkrankung (Skor- Eltern berichteten von medikamentösen Terapieversuchen, v. a. simeti- but) war in unseren Fällen noch nicht ausgeprägt, allerdings zeigte Kind 1 conhaltige Arzneimittel (19/91) und homöopathische Terapien (10/91), bereits Wundheilungsstörungen. In unserer Klinik beobachteten wir in und Inanspruchnahme alternativer Terapien (Osteopathie (32/91), Ba- den letzten Jahren mehrere Kinder mit schwerer Fehlernährung (meist bymassage (13/91) und Ergo-/Physiotherapie/Manuelle Terapie (4/91)). ausschließliche Kuhmilchernährung bei Kleinkindern) und resultieren- Diskussion: Eltern von Kindern mit DMK haben einen erhöhten Betreu- dem frühkindlichem Vit. C Mangel. Aufgrund von Sprachbarrieren fehlt ungsbedarf, was sich in häufger Inanspruchnahme von Kinderärzten Familien mit Migrationshintergrund häufg der Zugang zu Informationen zeigt. Of werden dort den Eltern verschiedene Diagnosen für das Ver- zu gesunder Kinderernährung. Bei noch gutem Gedeihen werden diese halten der Kinder genannt, was eine Verunsicherung der Eltern bewirken „Milchtrinker“ of in der normalen Vorsorgeroutine nicht erkannt. Ak- kann. Den Eltern werden therapeutische Optionen wie simeticonhaltige tuelle EU-Richtlinien führen zudem zu sinkendem Gehalt an Vit. C in Arzneimittel oder homöopathische Terapien angeboten, was dann au- Fruchtsäfen, die bisher möglicherweise als ausreichende Quelle angese- tomatisch einen Krankheitswert impliziert. Eltern sind bereit, alternative hen wurden. Terapien wie Osteopathie, Babymassage oder manuelle Terapie beim Das Vorliegen eines kindlichen, alimentären Vit. C-Mangels sollte bei ent- Kind zu testen. sprechenden Risiko-Konstellationen auch in Regionen mit vermeintlich Zudem kommt es in der Folge zu Ernährungsumstellungen bei Mutter guter Zufuhr in Erwägung gezogen werden. und Kind. Als Folge der eigentlich harmlosen DMK kommt es an verschiedenen Stel- DGKJ-PO 07 len zu vielerlei Maßnahmen. Eosinophile Gastroenterokolitis mit transienter exokriner Pankreasinsufzienz und sepsis-ähnlichem Krankheitsbild bei Literatur einem 2 Monate alten Säugling 1. Benninga MA, Nurko S, Faure C, Hyman PE, Roberts Schechter StJINL (2016) Childhood functional gastrointestinal disorders: Neonate/toddler. Baillieres Clin Yvonne Zeißig1, Daniela Aust2, Martin W. Laaß1 Gastroenterol 150(6):1443–1455e. https://doi.org/10.1053/j.gastro.2016.02.0 1Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden, 2 DGKJ-PO 06 Deutschland; Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Institut für Pathologie, Dresden, Deutschland Alimentärer Vitamin C-Mangel und schwerer Eisenmangel durch Fehlernährung bei Kleinkindern mit Migrationshintergrund Hintergrund: Nicht-IgE vermittelte Nahrungsmittelallergien umfassen ein Barbara Naust, Lea Piepenbrink, Antonia Bauer, Rosa Wördehof, Georg breites Spektrum an Gastroenteropathien mit teils überlappender Sympto- Hillebrand matik von variabler Ausprägung. Hierunter fallen auch die eosinophilen Klinikum Itzehoe, KLinik für Kinder- und Jugendmedizin, Neonatologie und Enteropathien mit der Proktitis als häufgste Form, welche sich meist in Pädiatrische Intensivmedizin, Itzehoe, Deutschland den ersten Lebensmonaten mit Hämatochezie bei sonst unbeeinträchtig- tem Säugling manifestiert. Systemische Manifestationen mit ausgedehn- Kasuistik 1: 14 Monate altes Mädchen, die Familie stammt aus Afghanis- terem Befall des Gatrointestinaltraktes sind selten. tan. Seit 3 Wochen entzündliche Hauterkrankung und Blässe. Bei Aufnah- Fallbericht: Wir berichten über ein 2 Monate altes Mädchen, welches mit me ausgeprägt blasses Hautkolorit und blasse Schleimhäute, Tachypnoe gastroenteritischer Symptomatik und febrilen Temperaturen auf unsere und Tachykardie, Systolikum. Intensivstation aufgenommen wurde. Weiterhin bestanden erhöhte Ent- Labor: Schwere Eisenmangelanämie (Hb 1,9 g/dl, Hkt: 9 %; MCV: 49 f, zündungsparameter, eine Tachykardie, eine verlängerte Rekapillarisie- LDH 320U/​l, Eisen 13,1 µg/dl, Ferritin < 5 µg/dl, Transferrin 411 mg/dl, rungszeit, sowie eine verminderte Diurese, so dass eine antibiotische Te- Transferrinsättigung 3,3 %, Hämoglobin-Elektrophorese: unaufällig, Vi- rapie mit Ampicillin und Cefotaxim begonnen wurde. Nach Ausschluss tamin D: 9 µg/l (>30), Vit. B12: 1340 ng/l (410–1210), Folsäure: 2,2 µg/l einer bakteriellen Infektion bei negativen Blut-, Liquor- und Urinkultu- ren, sowie unaufälligen Stuhlbefunden wurde diese nach 5 Tagen wieder

S212 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 beendet und das Kind in stabilem Allgemeinzustand auf die Normalsta- erhöhter Oxysterole (Trockenblut) ergab sich die Diagnose NPD-C mit tion verlegt. dann genetischem Nachweis einer Compound heterozygoten Mutation Hier entwickelte das Mädchen dann zunehmend blutige Stühle und Öde- im NPC1-Gen. Es wurde eine Terapie mit Miglustat begonnen. Hierun- me bei anhaltender Hypalbuminämie, so dass das Kind mehrfach intra- ter Diarrhoen mit Besserung durch zucker- und v. a. fructosearme Diät. venös Humanalbumin erhalten musste. Im Stuhl fand sich ein deutlich Im Verlauf besserten sich die Leberwerte und die Hepatosplenomegalie. erhöhtes Calprotectin (>2100 µg/g​ Stuhl), sowie eine nicht nachweisbare Der Patient wächst entlang der 3. Perzentile, zeigt jedoch eine verzögerte bzw. stark erniedrigte pankreatische Elastase im Sinne einer exokrinen motorische Entwicklung. Pankreasinsufzienz. Das CF-Neugeborenenscreening ergab einen nega- Schlussfolgerung: Bei Patienten mit prolongiertem Ikterus neonatorum tiven Befund. Im Schweißtest zeigten sich ebenfalls keine Aufälligkeiten. muss eine Bilirubindiferenzierung erfolgen. Bei Nachweis einer Cholesta- Sonografsch stellte sich das Pankreas unaufällig dar. Bei mangelnder Ge- se dann weitergehende Diagnostik. Die Chitotriosidaseaktivität kann weg- wichtszunahme wurde eine Kreon-Substitution begonnen. weisend sein für eine Speichererkrankung. Neuerdings können unkom- Bei Verdacht auf eine Nahrungsmittelallergie begannen wir eine kuh- pliziert im Trockenblut Oxysterole bestimmt werden (www.npc-test.de), milchfreie Ernährung der Mutter, welche jedoch keinen anhaltenden sodass diese Diagnostik recht früh in der weiterführenden Cholestaseab- Efekt erbrachte. Wir entschlossen uns daher zur Durchführung einer klärung erfolgen kann, um weitere therapeutische Schritte einzuleiten. Gastro- und Koloskopie. Makroskopisch sahen wir dabei im Rektum, Sigma und Colon descendens eine entzündlich veränderte Schleimhaut mit feckförmigen Rötungen. Histologisch zeigte sich eine mäßiggradig aktive, vermehrt eosinophilenreiche Entzündungsreaktion im gesamten untersuchten Gastrointestinaltrakt. Nach Umstellung der Ernährung auf eine aminosäurebasierte Spezialnahrung traten keine blutigen Stühle mehr auf, die Gewichtsentwicklung war zufriedenstellend und die pankreati- sche Elastase im Stuhl normalisierte sich, so dass die Kreon-Substitution beendet werden konnte. Zusammenfassung: Aufgrund der endoskopischen und histologischen Be- funde, sowie der Besserung der Symptomatik nach Umstellung auf eine aminosäurebasierte Nahrung stellten wir die Diagnose einer eosinophilen Gastroenterokolitis mit schwerer Resorptionsstörung und Hypalbuminä- mie, sowie transient erniedrigter pankreatischer Elastase.

DGKJ-PO 08 Niemann-Pick-Disease-C (NPD-C): Untersuchung der Chitotriosidase und Oxysterole bei Säuglingscholestase Frieda Sarif1, Antje Ballauf2, Thorsten Marquardt3 1HELIOS Klinikum Krefeld, Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland;2Helios Klinikum Krefeld, Kinder- und Jugendmedizin, Kindergastroenterologie und -hepatologie, Krefeld, Deutschland; 3Universitätsklinikum Münster, Kinder- und Jugendmedizin, Angeborene Stofwechselerkrankungen, Münster, Deutschland Hintergrund: Die NPD-C gehört zu den lysosomalen Lipidspeicherkrank- heiten mit autosomal-rezessivem Erbgang. Mutationen im NPC1-(95 %) oder NPC2-Gen (5 %) führen zu einem Enzymdefekt des intrazellulären Cholesterintransports bzw. der -speicherung mit Ansammlung von Sphin- golipiden und Cholesterol in den Endosomen/Lysomen und Degeneration der Zellen. Betrofen sind insbesondere Leber, Milz und das Nervensys- tem. Das Manifestationsalter sowie die klinische Ausprägung sind sehr va- riabel. Die hepatische Manifestation reicht von Transaminasenerhöhung, Hepatosplenomegalie, zu Säuglingscholestase bis Leberversagen im Säug- lingsalter. Bei sehr früher Manifestation ist mit einer schweren neurode- generativen Erkrankung zu rechnen. Eine erhöhte Chitotriosidaseaktivi- tät ist hinweisend. Die weiterführende Diagnostik war bisher kompliziert und zeitaufwendig. Fallbericht: Bei einem 5 Wochen alten männlichen Säugling felen bei der Leistenhernien-OP ein Haut- und Sklerenikterus, eine Dystrophie sowie eine milde Splenomegalie auf. Die Diagnostik ergab eine direkte Hyper- bilirubinämie, erhöhte Leberenzyme sowie sonografsch eine Hepatosple- nomegalie mit mildem Aszites. Bei unaufälliger Stuhlfarbe bestand kein Hinweis auf eine Gallengangsatresie. Als primäre Behandlung bei Choles- tase und Gedeihstörung wurde mit der Substitution fettlöslicher Vitamine sowie MCT-haltiger hochkalorischer Nahrung begonnen. Die weitere Dia- gnostik blieb ohne wegweisenden Befund, sodass die Stofwechseldiagnos- tik erweitert wurde. Die Aminosäuren im Plasma und organischen Säuren im Urin zeigten unspezifsche Veränderungen bei Hepatopathie. Das Acyl- carnitinprofl sowie die Transferrinelektrophorese waren unaufällig. Als mögliches Zeichen einer lysosomalen Speichererkrankung zeigte sich eine deutlich erhöhte Chitotriosidaseaktivität im Plasma. Durch den Nachweis

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S213 Abstracts

Hämato-/Onkologie/Rheuma DGKJ-PO 10 Ex vivo Cytokine Kinetics under bacterial stimulation in Febrile Neutropenic Children DGKJ-PO 09 1 2 1 2 1 Wer suchet, der fndet: Seltene Tumorerkrankungen im Kindes- Mira Siegmund , Julia Pagel , Tasja Scholz , Jan Rupp , Christoph Härtel , 1 und Jugendalter Melchior Lauten 1Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Felicitas Hippert1, I. B. Brecht2, B. Bernbeck1, M. Ebinger2, Michael Ost2, Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Germany;2Universitätsklinikum D. T. Schneider1 Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin; 1 Klinikum Dortmund Klinikzentrum Mitte, Pädiatrie, Dortmund, Klinik für Infektiologie und Mikrobiologie; Deutsches Zentrum für 2 Deutschland; Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Tübingen, Infektionsforschung (ZDIF) Hamburg – Lübeck – Borstel – Riems, Lübeck, Hämato-Onkologie, Tübingen, Deutschland Germany Fragestellung: Seltene Tumoren (ST) im Kindes- und Jugendalter haben Febrile neutropenia is a common and serious complication during therapy eine so extrem niedrige Inzidenz, dass sie bislang nicht in das klinische of childhood cancer. Empirical, broad-spectrum, intravenous antibiotics und wissenschafliche Netzwerk der Kinderonkologie integriert waren. are usually administered until fever declines and the neutrophil cell count Die Datenlage ist sehr begrenzt und einheitliche Behandlungsstrategien normalizes. However, biomarkers for early detection of infections and in- fehlen. Somit sind ST klassische Orphan Diseases. Die Gründung der Ar- formation on cytokine profles to diferentiate between diferent clinical beitsgruppe für seltene Tumorerkrankungen in der Pädiatrie (STEP) hat- courses of febrile neutropenia are scarce. te zum Ziel, Strukturen für eine möglichst vollständige Erfassung aller Te underlying hypothesis of our study was that distinct cytokine patterns ST aufzubauen. Außerdem wurden ein Konsiliarnetzwerk aufgebaut und can distinguish between diferent courses of febrile neutropenia in pediat- Behandlungsempfehlungen für verschiedene ST entwickelt. Hier berich- ric oncology patients and lead to individualized risk stratifcation proto- ten wir über die Patientenrekrutierung während der ersten 10 Jahre der cols during the frst days of the episodes. In addition, we hypothesized that STEP Arbeitsgruppe. stimulated samples may allow a clearer separation of diferent risk groups Material und Methoden: Die Datenerfassung erfolgte von 2008 bis 2018. of patients than unstimulated samples. Erfasst wurden ST bei Patienten bis zum 18. Lebensjahr, die von keiner We conducted a retrospective study in 47 neutropenic fever episodes of anderen Terapieoptimierungsstudie oder Register der GPOH erfasst 33 pediatric oncology patients to assess profles of 27 diferent cytokines. wurden. Bis 2012 wurden alle kinderonkologischen Zentren regelmäßig Blood samples were collected at days 0, 1, 4, 7, 10, and 14 from the onset retrospektiv nach neu diagnostizierten ST befragt. Seit 2012 werden ST of fever and stimulated ex vivo with lipopolysaccharides (LPS) and Staph- prospektiv im STEP Register erfasst. Das Projekt wurde von den Ethik- ylococcus epidermidis (SE) for 24 h. Te cytokine levels were measured kommissionen der Universitäten in Düsseldorf und Erlangen positiv be- in the plasma by a multiplex immunoassay system (Bio-Plex Pro™ Human gutachtet. Cytokine 27-plex Assay). Ergebnisse: Insgesamt wurden 624 Patienten mit ST registriert. Am häu- During the episodes of febrile neutropenia most of the cytokines show an fgsten wurden Tumoren der Haut (154), des Gastrointestinaltraktes (104), increase in concentration. Already at day 1 of the episodes unstimulated, des muskuloskelettalen Systems (90), der Gonaden (84), sowie des HNO- LPS and SE stimulated samples show lower concentrations of IL-8, MIP- Bereichs (65) gemeldet. Unter den Hauttumoren sind die Melanome die 1α, MIP-1β, MCP-1 and TNF-α in children with severe courses. Tere are am häufgsten aufretende Tumorentität (18 % maligne, 18 % spitzoide, no remarkable diferences between males and females. 38 % nicht näher spezifzierte Melanome). Bei den Tumoren des GI-Trak- Future studies may focus on validating cytokine profles as possible bi- tes überwiegen Kolonkarzinome (33 %) und pseudopapilläre Tumoren des omarkers to diferentiate between infectious and non-infectious febrile Pankreas (20 %). Die Riesenzelltumoren stellen die häufgsten (29 %) mus- neutropenia episodes. In addition, MIP-1α, MIP-1 β, IL-8, MCP-1 and kuloskelettalen Tumoren dar. Bei den seltenen gonadalen Tumoren über- TNF-α might detect early severe cases of febrile neutropenia and might, wiegen die juvenilen Granulosazelltumoren (30 %), Zystadenome (21 %) therefore, add to a rational use of antibiotics and a reduction of time of und Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren (20 %). Die höchste Mortalität zeigen hospitalization. die extrem seltenen NUT-Karzinome. Die Zahl der jährlichen Meldungen stieg über den Erfassungszeitraum an. In den Jahren 2008–2014 schwank- ten die Fallzahlen um 40 Meldungen pro Jahr. Seit 2015 liegt die Zahl der DGKJ-PO 11 jährlichen Meldungen bei ca. 90. Eosinophilie als Erstmanifestation der akuten lymphatischen Diskussion: Mit der Etablierung zentraler Strukturen für die klinische Be- Leukämie ratung und Dokumentation von ST steigt die Erfassungsrate. Als Gesamt- Kyriaki Papaioannou1, Sonja Trepels-Kottek2, Mark Schoberer2, Ulrich gruppe sind seltene Tumoren vergleichbar häufg wie andere klassische Pohlmann3, Jaime F. Vazquez-Jimenez4, Gunter Kerst5, Olga Moser1, Udo kinderonkologische Tumoren. Dabei sind die ST hinsichtlich Lokalisation, Kontny1, Lisa Lassay1 Histologie und Prognose extrem heterogen; jede einzelne Diagnose wird 1Uniklinik RWTH Aachen, Sektion Pädiatrische Hämatologie, Onkologie in Deutschland meist seltener als 10 Mal im Jahr gestellt. Durch die zen- und Stammzelltransplantation, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, trale Erfassung und Analyse dieser Erkrankungen, gemeinsam mit inter- Aachen, Deutschland;2Uniklinik RWTH Aachen, Sektion Neonatologie nationalen Partnern, kann es gelingen, Behandlungsstrategien für ST zu und Intensivmedizin, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, entwickeln und damit die Behandlungsqualität erheblich zu verbessern. Deutschland;3St. Marien-Hospital Düren, Klinik für Kinder- und Unterstützt durch die Deutsche Kinderkrebsstifung und die Madeleine Jugendmedizin, Düren, Deutschland;4Uniklinik RWTH Aachen, Schickedanz KinderKrebs-Stifung Kinderherzchirurgie, Aachen, Deutschland; 5Uniklinik RWTH Aachen, Klinik für Kinderkardiologie, Aachen, Deutschland Anamnese: Es erfolgte die Vorstellung eines 8-jährigen Jungen mit seit 6 Wochen bestehenden fast täglichen Fieberschüben bis 39 °C, begleitet von einem füchtigen petechialen Exanthem, sowie rezidivierenden Episoden von Nachtschweiß. Ansonsten bestand keine weitere Symptomatik und keine Vorerkrankungen. Diagnostik: Der somatische Untersuchungsbefund war unaufällig. Labor- chemisch felen eine ausgeprägte Leukozytose (25.000/µl) und schwere Eo- sinophilie (62 %) auf. Ansonsten zeigten sich keine Blutbildaufälligkeiten.

S214 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 In der durchgeführten Diagnostik gab es keine Hinweise auf eine allergi- plasmazytoider dendritscher Zellen (MPDCPs), wie sie in Assoziation zu sche, parasitäre oder rheumatische Erkrankung. Zum Ausschluss einer myeloischen Neoplasien aufreten, sowie monozytär diferenzierte kutaner malignen Erkrankung wurde eine Knochenmarkpunktion durchgeführt. Zellinfltrate. Im Rahmen der Diagnostik auf Rasopathien wurde eine so- Hier zeigte sich das Bild einer akuten Leukämie mit einem Blastenan- matische Mutation im Exon sieben und acht des NF1 Gens nachgewiesen. teil von 31 % und begleitender Eosinophilie (25 %). Immunphänotypisch Eine Keimbahnmutation wurde weder beim Patienten, noch bei Eltern konnte eine Vorläufer B-ALL diagnostiziert werden. In der Zytogenetik und Geschwisterkind gefunden, wobei bei Letzterem multiple Café-au lait konnten keine für eine ALL oder ein hypereosinophiles Syndrom typi- Flecken ohne zusätzliche klinische Zeichen einer NF1 zu eruieren waren. schen Aberrationen festgestellt werden. Diskussion: Kinder mit NF1 besitzen eine Prädisposition für Malignome. Verlauf und Therapie: Im Weiteren wurde die ALL-Terapie gemäß der Die Trias NF1, Xanthogranulome und JMML sprechen für eine NF1-as- Studie AIEOP-ALL-BFM 2017 eingeleitet. Bei einem Blastenanteil von soziierte Genese der JMML (4,5). 18 % im Knochenmark an Tag +15 erfolgte die Zuordnung in die Hoch- Die Diagnose der NF1 kann bereits klinisch anhand der Kriterien des Na- risikogruppe, an Tag 33 wurde die Remission der Grunderkrankung er- tional Institutes of Health (NIH) Consensus gestellt werden. Die Schwie- reicht. Unter Terapie zeigte sich innerhalb von 18 Tagen eine vollständi- rigkeit im Kindesalter besteht in der schrittweisen Manifestation, begin- ge Rückbildung der Eosinophilie sowohl im peripheren Blutbild als auch nend mit in Größe und Zahl zunehmenden Café-au lait Flecken, axillärem im Knochenmark des Patienten. Zusätzlich entwickelte er a. e. im Rahmen Freckling, Lisch-Knötchen und Neurofbromen. Molekulargenetisch ge- der ausgeprägten Eosinophilie eine Löfer Endokarditis, welche in einen lingt der Nachweis in 95 % (3). In den übrigen Fällen kann entweder eine Mitralklappenersatz und die Einleitung einer Vollheparinisierungsthera- segmentale NF1 aufgrund eines postzygotischen Mosaikes oder eine Mi- pie resultierte. krodeletion ursächlich sein. Aufgrund klinischer Zeichen einer NF1 beim Diskussion: Eine Eosinophilie kann selten bei Kindern im Rahmen von Patienten und familiär, wird trotz bisher fehlendem Mutationsnachweis Neoplasien aufreten v. a. als primäre-klonale Eosinophilie aber auch als der Keimbahn eine NF1-assoziierte JMML vermutet und eine weiterfüh- eine reaktive Eosinophilie. Die akute lymphatische Leukämie mit beglei- rende genetische Diagnostik angeschlossen. Da 10–14 % der Kinder mit tender Eosinophilie ist eine sehr seltene Entität mit nur wenigen Fallbe- JMML eine zugrunde liegende NF1 Mutation tragen (3), muss an JMML richten in der Literatur. Die Eosinophilie im Rahmen der ALL wird als als Erstmanifestation einer NF1 gedacht werden. reaktives Phänomen angesehen und als Ursache wird eine hohe Zytokin- produktion (v. a. Interleukin-3 und Interleukin-5) durch die leukämischen DGKJ-PO 13 Blasten vermutet. In ca. 20 % der Fälle gelingt der molekulargenetische Einseitiger Pleuraerguss – Erstsymptom einer extramedullären Nachweis der Translokation t(5;14)(q31;q32), welche zu einer Überexpres- sion des Interleukin-3-Gens führt und somit zur Proliferation und Akti- AML mit Myelonkompression bei einem Säugling vierung der eosinophilen Granulozyten. Of entwickeln die Patienten im Angelina Beer1, Ricardo Beck2, Malte von Bonin3, Jörn Meinel4, Sebastian Laufe der Erkrankung Organschäden aufgrund der eosinophilen Toxizität, Brenner1, Ralf Knöfer2, Julia Hauer2 was ihre Prognose deutlich verschlechtert. 1Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Klinik und Poliklinik für Fazit: Im Kindesalter sind die häufgsten Ursachen einer Eosinophilie In- Kinder- und Jugendmedizin, Fachbereich Neonatologie und Pädiatrische fektionen (v. a. parasitäre Erkrankungen) und allergische Erkrankungen. Intensivmedizin, Dresden, Deutschland;2Universitätsklinikum Carl Gustav Eine Eosinophilie kann aber selten auch im Rahmen von Neoplasien wie Carus Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, z. B. ALL aufreten. Eine persistierende Eosinophilie führt zu schweren Fachbereich Pädiatrische Hämatologie/Onkologie, Dresden, Deutschland; Organschädigungen deshalb ist in der Diagnostik ein rationelles und sys- 3Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Medizinische Klinik und tematisches Vorgehen gefragt. Poliklinik I, Dresden, Deutschland; 4Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Institut für Pathologie, Dresden, Deutschland DGKJ-PO 12 Einleitung: Die akute myeloische Leukämie (AML) macht ca. 20 % aller Kleinkind mit JMML und klinischen Zeichen einer NF1 ohne Leukämien und somit 4 % aller malignen Erkrankungen im Kindes- und Nachweis einer familären oder sporadischen Keimbahnmutation Jugendalter aus. Myelosarkome treten als extramedulläre Manifestation Katja Storch in bis zu 20 % der Patienten mit AML auf. Typische Lokalisationen sind Abteilung für Neuropädiatrie, Dresden, Deutschland Haut, Orbita, Gingiva und ZNS. Wir berichten von einem Säugling mit ungewöhnlicher Lokalisation und Ausdehnung eines Myelosarkoms als Hintergrund: Die juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) ist eine Erstmanifestation einer AML. seltene Form des Myeloproliferativen Syndroms (MPS) im Kindesalter (1). Kasuistik: Ein bisher gesunder 7-Monate alter Junge mit seit 2 Tagen zu- Betrofen sind vorwiegend Jungen im Alter von zwei Jahren mit Initial- nehmender Zustandsverschlechterung und massiver Tachydyspnoe bei symptomen einer Hepatosplenomegalie (HSM) und Leukozytose. Sie ist ausgeprägtem rechtsseitigem Pleuraerguss wurde uns unter dem Verdacht assoziiert mit Neurofbromatose Typ 1 (NF1) aufgrund einer Mutation im auf eine schwere Pleuropneumonie verlegt. Das Kind war afebril, das CrP NF-1 Gen, dessen Genprodukt Neurofbromin ein Antagonist des Proto- mit 14,5 mg/l leicht erhöht, Leukozytenzahl und -diferenzierung unauf- Onkogens RAS ist. Die NF1 unterliegt einer Spontanmutationsrate von fällig. Nach Aufnahme wurde der Erguss mittels Toraxsaugdrainage ent- 50 % bei vollständiger Penetranz (2). lastet. Im Pleurapunktat felen reichlich tumorverdächtige Zellen auf, wel- Im Gegensatz zur autosomal-dominanten, krankheitsverursachenden he- che sich durchfusszytometrisch myeloischen Blasten zuordnen ließen. Im terozygoten Keimbahnmutation der NF1, liegt bei der JMML eine zwei- Knochenmark fanden sich morphologisch lediglich 8 % blastäre Zellen. te somatische Mutation als Second-Hit vor, die die Inhibierung von RAS Die Torax-CT zeigte einen vom Mediastinum ausgehenden nach int- durch Fehlen von Neurofbromin verhindert (3). raspinal ziehenden Tumor mit Verdacht auf ein Lymphom oder Neuro- Fall: Wir berichten über einen zweijährigen Jungen mit Erstdiagnose ei- blastom. In der nachfolgenden MRT war die Tumorausdehnung entlang ner JMML im Alter von neun Monaten und Initialsymptomatik einer per- der Pleura mit partieller Infltration der Toraxwand, des Mediastinums sistierenden Bronchitis, Blässe, HSM und Leukozytose. Es bestanden ein und per continuitatem durch die Neuroforamina nach extraaxial intraspi- Makrozephalus, Hypertelorismus, kraniale Xanthogranulome, sowie ver- nal sowie nach intraabdominell entlang der großen Gefäße zu erkennen. einzelte Café-au lait Flecken. Die Knochenmarkpunktion ergab einen Blas- Der intraspinale Anteil führte zu einer deutlichen Myelonkompression tenanteil von 30 % bei unaufälliger Immunphänotypisierung. Genetisch mit beginnender Parese der unteren Extremitäten. Mittels Tumorbiopsie konnte eine charakteristischen Monosomie 7, Deletion 7q bzw. Trisomie 8 wurde der Verdacht auf eine extramedulläre AML in dieser seltenen Loka- sowie BCR-ABL Fusionsgen nicht nachgewiesen werden. Die Diagnose ei- lisation bestätigt. Zunächst erfolgte die Stratifzierung in die intermediäre ner JMML wurde schließlich mittels Lymphknotenhistologie und Haut- Risikogruppe gemäß Terapieprotokoll AML-BFM 2012. Zytogenetisch biopsie gesichert durch Nachweis einer Vermehrung aggregierter, reifer zeigte sich eine 6q-Abberation, welche nicht stratifzierungsrelevant ist.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S215 Abstracts

Eine Zuordnung zur FAB-Klassifkation konnte nicht getrofen werden. DGKJ-PO 15 Unter Gabe von Dexamethason zur Prävention eines spinalen Ödems be- 24 Jahre alte Patientin mit Langzeitverlauf eines mehrfach- gannen wir die zytoreduktive Vorphase mit Cytarabin als Dauerinfusion rezidivierten hepatozellulären Karzinoms über 72 h. Ein Tumorlysesyndrom trat nicht auf. Es kam zu einer raschen Wiebke Klock1, Gerd Steinau2, Sabine Schacht3, Till Braunschweig4, Angeliki klinisch-neurologischen Besserung, so dass eine neurochirurgische Inter- Pappas1, Udo Kontny1, Lisa Lassay1 vention vermieden wurde. Anschließend wurde die Polychemotherapie 1 gemäß dem Terapieprotokoll fortgesetzt. Im Verlauf zeigte sich nach dem Uniklinik RWTH Aachen, Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, 2 2. Induktionskurs mit 6 % residuellen Blasten keine Remission. Daraufin Deutschland; Uniklinik RWTH Aachen, Chirurgie, Aachen, 3 erfolgte die Stratifzierung in den High-Risk-Arm mit der Indikation zur Deutschland; Uniklinik RWTH Aachen, Radiologie, Aachen, Deutschland; 4 Stammzelltransplantation. Uniklinik RWTH Aachen, Pathologie, Aachen, Deutschland Schlussfolgerung: Unser Bericht zeigt, wie komplex im Einzelfall die Di- Das hepatozelluläres Karzinom ist eine seltene Erkrankung bei Kindern agnostik einer primär extramedullären Manifestation einer AML ist und und Jugendlichen. Terapiestandard ist derzeit eine Kombination aus Pla- in Abhängigkeit von der Lokalisation des Myelosarkoms daraus ein onko- tin-haltiger Chemotherapie und dem Tyrosinkinaseninhibitor Sorafenib logischer Notfall resultieren kann. Uns ist kein Einzelfallbericht bekannt, mit Tumorresektion. Die Heilungschancen betragen < 50 %. der ein so ausgeprägtes, medio-thorako-spinal gelegenes Myelosarkom als Bei bekannter Anorexia nervosa wurde Ende Januar 2011 bei der damals Erstmanifestation einer AML im Säuglingsalter beschreibt. 16 Jahre alten Patientin eine Abdomen-Sonographie aufgrund einer Li- pase-Erhöhung durchgeführt. Dabei zeigte sich eine Raumforderung von DGKJ-PO 14 2,8 × 2,4 × 3,5 cm in den Lebersegmenten IV, V und VII, die durch eine Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie: Bericht über 2 Fälle und Hemihepatektomie R0-reseziert wurde und sich histologisch als ein mit- systematisches Review der Literatur telgradig diferenziertes hepatozelluläres Karzinom vom fbrolamellären Typ G2 erwies. 1 2 2 3 Sofa Tsaka , Alexandra Kavvalou , Alexandra Terzi , Rita Beier Im Staging zeigt sich eine retroperitoneal gelegenene LK-Metastase, die 1Universitätsklinikum Essen, Kinderklinik III, Essen, Deutschland;2Universit operativ entfernt wird. Die weitere Terapie erfolgt nach Empfehlung der ätsklinikum Essen, Kinderklinik, Essen, Deutschland; 3Universitätsklinikum Studiengruppe Lebertumoren mit Chemotherapie (PLADO) und einer Essen, Kinderonkologie-KMT, Essen, Deutschland Erhaltungstherapie mit Sorafenib. Unter Sorafenib entwickelt die Patientin Nebenwirkungen mit Übelkeit, Bauchschmerzen, Diarrhoen und Akne. Hintergrund: Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie (HAAA) ist eine Das erste Rezidiv (7/12) manifestiert sich drei Monate nach Ende der So- seltene Variante der schweren aplastischen Anämie, bei der eine Hepa- rafenib-Terapie mit 2 extrahepatischen, intraabdominellen Metastasen. titis-Episode dem Aufreten einer aplastischen Anämie vorausgeht. Das Es erfolgt eine erneute platinhaltige Chemotherapie plus Bevazicumab so- Knochenmarkversagen ist häufg rasant, schwergradig und in der Regel wie Metastasenresektion und anschließender Erhaltungstherapie mit Er- tödlich, wenn es unbehandelt bleibt, mit Mortalitäten-Raten bis zu 88 %. lotinib (9/12 bis 8/13). Die beiden wichtigsten aktuellen Terapien für die schwere aplastische Im November 2013 Diagnose eines zweiten Rezidivs mit Peritonealkarzi- Anämie sind die allogene Knochenmarktransplantation (BMT) und die nose und Behandlung mit einem präoperativen und zwei postoperativen immunsuppressive Terapie (IST) mit Anti-Tymozyten-Globulin (ATG). Zyklen Oxaliplatin/Gemcitabine und Sorafenib sowie en-bloc subtota- Ziel dieses Berichts ist, das hohe Potenzial für Morbidität und Mortalität ler Peritonektomie, Hysterektomie, Adnektomie und Rektumteilresekti- dieser Krankheit herauszustellen. on mit HIPEC (Oxaliplatin). Bei drittem Rezidiv im Dezember 2014 in Fragestellung: Assoziation zwischen Non-A-E-Hepatitis und schwerer der Appendix vermiformis und am Peritoneum erfolgte eine Resektion aplastischer Anämie. aller Tumormanifestationen und eine zweite HIPEC mit Oxaliplatin und Material und Methoden: Fallbericht von 2 Patienten und systematisches Gemcitabin. Review der Literatur in der Pubmed- und Cochrane-Datenbank. Anschließend war die Patientin bis Mai 2016 in Remission. Bei erneu- Ergebnisse: Beide Patienten wurden mit IST (immunsuppressive Tera- tem Rezidiv (4.) mit intraabdominellen Lymphknotenmetastasen und pie einschließlich Antithymozytenglobulin, Prednison und Cyclosporin) peritonealen Absiedlungen, wurde eine operative Entfernung der Läsi- behandelt und erhielten eine unterstützende Terapie mit G-CSF. Einer onen durchgeführt. Im Anschluss behandelten wir die Patientin of label von den beiden hat eine partielle Remission erreicht und der andere hat mit dem PD-1 Checkpoint-Inhibitor Nivolumab. Unter dieser Terapie keine Remission erreicht und wird eine allogene Knochenmarktransplan- entwickelte die Patientin eine Steroid- und Infiximab-refraktäre Kolitis tation erhalten. Grad 3 bis 4. Diskussion: Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie ist ein seltenes, aber Im April 2019 wurde eine Metastase (5. Rezidiv) in Segment III der Leber gut bekanntes klinisches Syndrom, bei dem eine Episode einer akuten He- diagnostiziert und mittels Radiofrequenzablation behandelt. Hinweise auf patitis von Zytopenien mit Knochenmarkshypozellularität gefolgt wird. weitere Metastasen liegen nicht vor. Die Patientin hat weiterhin die Symp- Hepatits, die eine Hepatitis-assoziierte aplastische Anämie (HAAA) vo- tome der Colitis. Sie hat während der Erkrankung eine Ausbildung erfolg- rausgeht ist durch eine Erhöhung der Aminotransferasen und eine Cho- reich abgeschlossen und führt einen eigenen Haushalt. lestase mit konjugierter Hyperbilirubinämie gekennzeichnet und verläuf Die Besonderheit des Falles besteht in wiederholten Rezidiven eines HCCs in den meisten Fällen gutartig. Die Ätiologie der Hepatitis ist weitgehend mit teilweise mehr als zwei Jahre langen rezidivfreien Intervallen. Der Fall unbekannt. Die Rolle von hepatotropen Viren wird weitgehend in Frage deutet auf die Efektivität bestimmter Behandlungsverfahren wie der HI- gestellt. HAAA entspricht 2 bis 5 % der Fälle schwerer aplastischer Anä- PEC oder Checkpoint-Inhibition hin, zeigt aber gleichzeitig die Grenzen mie. Knochenmarkversagen tritt 0 bis 3 Monate nach Aufreten einer He- der Behandlung aufgrund ausgeprägter Terapie-assoziierter Nebenwir- patitis auf. Klinische Merkmale und neueste Erkenntnisse deuten stark auf kungen auf. eine immunvermittelte Pathophysiologie mit Knochensuppression durch T-Zellen und Leberinfltration durch aktivierte CD8-Zellen hin. Zusam- menfassend ist eine regelmäßige Kontrolle des Blutbilds bei Kindern mit diagnostizierter Non-A-E-Hepatitis wichtig, um eine aplastische Anämie möglichst früh zu erkennen.

Literatur 1. Weiler-Normann C, Hartl J, Weidemann S, von Pein UM, Fiedler W, Schramm C, Brinkert F (2018) Kröger N3 Acute hepatitis as a prequel to very severe aplastic anemia. Z Gastroenterol 56(1):51–54. https://doi.org/10.1055/​s-0043-121737

S216 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKJ-PO 16 mit primärem Befall des Kolons mit diskontinuierlicher Entzündung und Kongenitaler Protein C Mangel: Inadäquate Therapie der Aphthen mit Beteiligung der Bauhinschen Klappe und schweren Verän- Erstmanifestation (Thrombose) führt zu schwerwiegenden derungen im Bereich des Sigmas. Die Behandlung erfolgte zunächst mit Langzeitfolgen für ein 14jähriges Mädchen Steroid und Azathioprin. Bei steroidabhängigem Verlauf wurde Infiximab 1 2 3 eingesetzt (2010) und Azathioprin abgesetzt, bei Terapieversagen wurde Madlen Reschke , Wolfgang Eberl , Hans-Jörg Hertfelder seit 2013 Adalimumab in 14tägigen Intervallen in Standarddosis gegeben. 1 Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Hämato- Im Alter von 19 Jahren entwickelte der Patient zunehmende Schmerzen im 2 Onkologie, Essen, Deutschland; Städtisches Klinikum Braunschweig, Bereich des linken Oberschenkels und der Hüfe. Im Zeitraum von 3 Mona- Kinderonkologie-Hämostaseologie, Braunschweig, Deutschland; ten habe er zudem 4 kg verloren. In der auswärtig durchgeführten Röntgen- 3 Universitätsklinikum Bonn, Transfusionsmedizin, Bonn, Deutschland Untersuchung des Knies sei eine unklare Knochenstruktur aufgefallen. Bei Ein schwerer Protein C Mangel ist ein signifkanter Risikofaktor für die sonographisch festgestellter Synovia-Verdickung im Knie- und im Hüfge- Entstehung schwerwiegender, thromboembolischer Ereignisse. Mangeln- lenk, ergab sich die Indiaktion für eine MRT Untersuchung. Hierbei ergab de Kentniss dieser Erkrankung führte zu schwerwiegenden, lebenslangen sich ein aufälliges Knochenmarksignal, ohne Hinweise auf eine Destruk- Konsequenzen für unsere 14jährige Patientin. tion der Kortikalis oder Weichteilinfltration. Bei Verdacht auf einen ma- Erstvorstellung eines 14 Jahre alten Mädchens mit spontaner, erster tiefer lignen Prozess wurde die Knochenläsion biopsiert und die Diagnose eines Venenthrombose im rechten Bein. Bekannter Protein C Mangel mit ak- difus großzelligen B-Zelllymphoms vom ABC-Subtyp gestellt. Im Staging tuell 7 % Restaktivität. mittels PET-/CT zeigten sich 2 weitere Herde, ein ossärer Herd in BWK 11 Behandlung: Unfraktioniertes Heparin iv. Klinische Verschlechterung und eine Raumforderung mit Haupttumorlast in den Segmenten VI und binnen 10 Tagen (Kompartmentsyndrom, Lungenembolie bds.). Die Pa- VII und geringem Einwachsen in die Segmente V und VIII der Leber.Da- tientin entwickelte durch das gangränöse Bein eine hämodynamisch rele- mit lag ein Stadium II nach der St. Jude’s Klassifkation vor. Eine Terapie vante Sepsis. Es erfolgte die fraktionelle Beinamputation im rechten Hüf- wurde nach dem BFM-NHL 2012 Register begonnen. Bei nicht erhöhter gelenk. Weitere Komplikationen im Rahmen der Intensivbehandlung: LDH erfolgte eine Zuordnung in die Terapiegruppe II, bestehend aus ei- Tracheostoma, massive Trombose im linken Bein, arterielle Verschlüsse ner Vorphase und 4 Chemotherapieblöcken. Bei starker CD20-Expression im linken Arm, Aggression, Angst und Depression. Es wurden mehrere der Lymphomzellen erfolgte zusätzlich die Gabe von 7 Dosen Rituximab. venöse und arterielle Trombektomien durchgeführt. Die Kinder- und Der Patient hat die Chemo gut vertragen, jedoch keine Zeichen der Lyse Jugendpsychiartrie wurde hinzugezogen. gezeigt. Auch die sonographischen Kontrollen des Leberrundherds zeigten 10 Tage nach der Amputation wurde Kontakt zur pädiatrischen Hämos- nur wenig Größenregredienz. Zunächst wurd auf eine Crohn-spezifsche taseologie aufgenommen. Die Familienanamnese war deutlich positiv für Terapie verzichtet, da angenommen wurde, dass die anti-entzündliche klinische manifeste Trombophilie, Protein C Mangel und Faktor V Lei- Wirkung der NHL Terapie ausreiche. In einer durchgeführten Kontroll- den Mutation. Endoskopie zeigte sich eine ausgeprägte Stenose (die seit Beginn der Che- Die Behandlung wurde auf Protein C iv und Enoxaparin sc umgestellt. motherapie bekannt war) im Sigmoid mit mittlerer Entzündungsaktivität, Seither keine weiteren, relevanten thrombotischen Ereignisse. Im Verlauf daher wurde eine Terapie mit Vedolizumab begonnen. erfolgte die Umstellung auf Protein C sc für 5 Monate und Apixaban po Die Assoziation eines NHL mit chron. entzündlichen Darmerkrankungen statt Enoxaparin sc. ist bekannt. In der Regel sind dies periphere T-Zell-Lymphome, vor allem Nach 5 Monaten im MRT komplette Rekanalisierung der Trombosen hepatolienale PTCL. Als Risikofaktor für die Entwicklung eines NHL Lym- im linken Bein bei persistierenden arteriellen narbigen Veränderungen phoms ist die Terapie mit Purinanaloga beschrieben, ob TNF-Antagonis- im linken Arm nach rezidivierenden Trombektomien. ten auch einen Risikofaktor darstellen könnten, wird kontrovers diskutiert. Aktuelle Dauertherapie (14 Monate nach Erstdiagnose): Apixaban po und ASS po sowie andauernde Physiotherapie. DGKJ-PO 18 Zusammenfassung: Die Terapieumstellung auf Protein C und Enoxapa- Hämatochromatose Typ 4 rin unterbrach schnell und efektiv das wiederholte Aufreten thromboem- Jacob Eschweiler1, Lisa Lassay2, Ingo Kurth3, Norbert Wagner1 bolischer Ereignisse in der akuten Phase und führte zur Rekanalisierung 1 ausgeprägter tiefer Venenthrombosen. Spontane Trombosen im Kindes- Uniklinik RWTH Aachen, Kinder- und Jugendmedizin, Aachen, Deutschland;2Uniklinik RWTH Aachen, Kinder- und Jugendmedizin, Sektion alter sind eine Rarität. Besonders bei Kindern ist die Familienanamnese 3 ausgesprochen wichtig! Es sollte nach dem auslösenden Faktor gesucht pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Aachen, Deutschland; Uniklinik werden und dieser sollte, wenn möglich auch behandelt werden. Kritisch RWTH Aachen, Institut für Humangenetik, Aachen, Deutschland kranke Kinder sollten immer auch von Pädiatern betreut werden. Ein 12-jähriger Junge mit Hämatochromatose vom sehr seltenen Typ 4. Es handelt sich dabei um eine Mutation im SLC40A1-Mutation (p.G494D) DGKJ-PO 17 auf Chromosom 2q32.2, welches für den Eisentransporter Ferroportin ko- Difus großzelliges B-Zelllymphom bei einem 19 Jahre alten diert. Zu dieser Mutation besteht bisher noch keine Literatur, sodass wir es Patienten mit Morbus Crohn als sinnvoll erachten, den dazugehörigen klinischen Verlauf zu publizieren. Aufällig wurde er durch ein erhöhtes Ferritin von 1290 ng/ml (Ref. 1 2 3 4 Annamaria Florian , Udo Kontny , Angeliki Pappa , Sabine Maria Schacht , 25–112 ng/ml) im Rahmen einer Routineblutentnahme. Die Transfer- 5 2 6 Norbert Wagner , Lisa Lassay , Till Braunschweig rinsättigung, der lösliche Tranferrinrezeptor, das Serumeisen und das 1Aachen, Deutschland;2Uniklinik RWTH Aachen, Pädiatrische Hämato- Coeruloplasmin waren unaufällig. Die klinische und augenärztliche Un- Onkologie, Aachen, Deutschland;3Uniklinik RWTH Aachen, pädiatrische tersuchung waren ebenfalls unaufällig. Die Familienanamnese ist für Hä- Endokrinologie und Gastroenterologie, Aachen, Deutschland;4Uniklinik matochromatose ist unaufällig. Bei der Mutter war ein leicht erhöhtes RWTH Aachen, Radiologie, Aachen, Deutschland;5Uniklinik RWTH Aachen, Ferritin von 193 ng/ml (Ref. 15–150 ng/ml) aufällig. Es konnte keine ty- Kinderklinik pädiatrische Gastroenterologie und Rheumatologie“ Aachen, pische Mutation HFE-Gen nachgewiesen werden, sodass erst in erwei- Deutschland; 6Uniklinik RWTH Aachen, Pathologie, Aachen, Deutschland terter genetischer Diagnostik die oben genannte seltene genetische Mu- tation nachgewiesen wurde. Im MRT Abdomen konnte eine beginnende Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen weisen unter Leberhämosiderose festgestellt werden. Weitere Familienmitglieder schei- immunsuppressiver Terapie ein dreifach erhöhtes Risiko für die Entwick- nen nicht betrofen zu sein. lung von Non-Hodgkin Lymphomen auf. Weitere Untersuchungen müssen noch durchgeführt werden, um die Pa- Fallbericht: Bei dem Patienten wurde im Alter von 10 Jahren nach einer thogenität dieser Mutation genauer darstellen zu können. 6-monatigen Vorgeschichte von Bauchschmerzen, blutigen Stühlen, Peri- analabszessen und Gewichtsabnahme die Diagnose eines M. Crohn gestellt

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S217 Abstracts

DGKJ-PO 19 Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GwP) is a rare vasculitis Häufgkeit und Art der stationären Behandlungen der in children afecting small and medium sized vessels with involvement of Fibrodysplasia ossifcans progressiva (FOP) von 2005 bis 2017 diferent organ systems. Disease onset can be unspecifc with progression to a life-threatening condition. Stefen Wahler1, Clemens Stockklausner2, Alfred Mueller3 Methods and objectives as case report: A 12 year old boy presented with 1keine, keine, Hamburg, Deutschland;2Klinikum Garmisch-Partenkirchen, 3 pneumonia. Amoxicillin/clavulanic acid and clarithromycin were started. Kinderheilkunde, Garmisch-Partenkirchen, Deutschland; Analytic Services He was sent to hospital due to persisting fever and worsening respiratory GmbH, Demographie, München, Deutschland symptoms. Te personal history included chronic rhinitis and recurrent Einführung: Die Fibrodysplasia ossifcans progressiva (FOP) beschreibt otitis, treated several times unsuccessfully with antibiotics. A nasal pol- eine sehr seltene, krankhafe, chronisch fortschreitende Verknöcherung ypectomy was performed one year ago. Family history was unremarkable. des Binde- und Stützgewebes. Ursächlich ist eine Mutation in der Steue- Te initial workup revealed anaemia, mild infammation and basal infl- rung der Skelettbildung. In der Folge entwickeln Fibrozyten bei Wundhei- trates in the chest X-ray, suggesting severe pneumonia. Antibiotics were lung Knochen statt Narbengewebe, was bei Verletzungen zum Versteifen changed to cefriaxone. With progression of respiratory distress, ongoing des Körpers durch Verknöcherung führt. Derzeit bestehen nur palliative fever, development of purpura-like skin lesions, increased infammatory Terapieoptionen. markers with hyperferritinemia, negative blood cultures, negative naso- Für Deutschland gibt es nur wenige epidemiologische Daten. Kürzlich pharyngeal swap and presence of urinary glomerular erythrocytes vascu- wurde für Frankreich eine qualifzierte Schätzung ermittelt, der eine Prä- litis was suspected. Due to rapid deterioration with respiratory failure the valenz von 112 Patienten in Deutschland entsprechen würde. patient was transferred to the intensive care unit. CT scan showed bipul- FOP hat einen spezifschen ICD-Code (M61.1). Hier sollen die stationä- monal peribronchovascular infltrates, identifed as alveolar haemorrhage ren Aufenthalte von Patienten, die als FOP diagnostiziert wurden, über by bronchoscopy. Highly increased PR3-ANCA indicated the diagnosis of 11 Jahre untersucht werden und mit den Ergebnissen aus Frankreich in GwP, supported by skin and kidney biopsy. Te retrospective analysis of Beziehung gesetzt werden. the previous conducted nasal polypectomy showed chronic granuloma- Methoden: Daten der stationären Versorgung des statistischen Bundesam- tous infammation. tes 2005–2015, des Instituts für das Entgeltsystem im Krankenhaus (InEK) High dose steroids and a single dose of cyclophosphamide were given. und die Qualitätsberichte für das Jahr 2015 wurden auf FOP-Kodierungen Plasmapheresis was conducted for 5 days with decrease of PR3-ANCA. untersucht und ausgewertet. Verwendet wurden Microsof-Excel und Mi- Further therapy included rituximab given weekly for one month, then eve- crosof-Access (Version 2016). ry 6 month. Prednisone therapy was continuously tapered to 4 mg per day Ergebnisse: Im Jahr 2015 wurden 216 stationäre Fälle mit FOP kodiert, afer 6 months. 108 (2005: 90) als Hauptdiagnose und 108 als Nebendiagnose (2005: 136). Results: Te patient fulflled 5/6 EULAR/PRINTO/PRES and 5/5 ACR Die Fallzahl schwankte mit einem Minimum 2006 und 2014 mit 200 und criteria for GwP. Recovery was excellent with complete clinical remission einem Maximum 2010 mit über 300 Fällen. 39 % der Behandlungen wa- 9 months afer initial presentation. In the last follow up no clinical com- ren 2015 in Kinderabteilungen, was an der Versorgung in Garmisch-Par- plaints were present. Pulmonary follow up revealed mild pulmonary ob- tenkirchen liegt. 16 % der Fälle wurden in universitären Einrichtungen struction and occlusive nasal breathing. Arthritis, skin lesions, arterial behandelt. 45 % der Fälle waren in orthopädisch-chirurgischen Fachab- hypertension, proteinuria or haematuria were absent. Under rituximab teilungen. In 44 % waren Becken und Oberschenkel betrofen, in 13 % therapy laboratory showed normalization of PR3-ANCA while leaving IgG multiple Lokationen. Eingrife an der Hand waren mit mittleren Alter von levels within the normal range. 18 bei den jüngsten Patienten. Das Durchschnittsalter lag bei 35,9 Jahren, Tis outcome is comparable with study outcomes afer 12 months in child- Median bei 26 Jahren. Die Geschlechtsverteilung war insgesamt stets etwa ren with GwP, who showed persisting renal (36 %), upper airway (21 %) hälfig. Nach Bundesland des Wohnort der Patienten sind die Fälle etwa and pulmonary (16 %) symptoms. gleich verteilt, mit geringen Ausreißern nach oben (Bremen) und unten Conclusion: GwP can show unspecifc initial symptoms (chronic rhinitis, (Sachsen). Patienten werden möglicherweise mehrfach jährliche stationär recurrent otitis media) with life-threatening progression. Immediate, ag- behandelt, daher kann Fallzahl nicht mit Patientenzahl gleichgesetzt wer- gressive and interdisciplinary therapy of this rare severe vasculitis is man- den. Fehlkodierungen können nicht überprüf werden. datory. Until now, no standardized therapy guidelines are available for Schlussfolgerungen: FOP ist auch in Deutschland eine sehr seltene Er- pediatric age. krankung. Aus den Krankenhausfalldaten kann keine exakte Prävalenz abgeleitet werden. Genauere Angaben könnte weitere Forschung und die systematische Beteiligung an einem Register liefern. Die Ergebnisse ent- Infektologie/Epidemiologie sprechen den französischen Daten nach Alter und Geschlechtsverteilung. Hinzu kommen Informationen zur Lokation der Erkrankung und den behandelnden Abteilungen. Im Unterschied zu ähnlich seltenen schwe- DGKJ-PO 21 ren Erkrankungen erfolgt nur eine Minderheit der Versorgung in univer- Jungen sterben häufger an nekrotisierender Enterokolitis sitären Zentren. als Mädchen – Ergebnisse der deutschlandweiten Krankenhausstatistik von 2000 bis 2017 DGKJ-PO 20 Arne Schröder1, Oliver Muensterer2, Christina Oetzmann von Sochaczewski3 Granulomatosis with polyangiitis–a rare vasculitis in children. 1Krankenhaus Düren, Anästhesie, Düren, Deutschland;2Universitätsme Presentation with a puzzle of unspecifc initial symptoms dizin Mainz, Kinderchirurgie, Mainz, Deutschland; 3Universitätsmedizin, Michèle Roth1, Tatjana Welzel2, Christoph Rudin3, Thomas Daikeler4, Andreas Johannes-Gutenberg-Universität Mainz, Kinderchirurgie, Mainz, Wörner1 Deutschland 1University Children’s Hospital Basel (UKBB), University of Basel, Switzerland, Fragestellung: Vereinzelt wurde gezeigt, dass Jungen ein höheres Risiko Pediatric Rheumatology, Basel, Switzerland;2University Children’s Hospital haben eine nekrotisierende Enterokolitis zu entwickeln; weit häufger je- Basel (UKBB), University of Basel, Switzerland, Pediatric Pharmacology, doch wurde diese Hypothese verworfen. Allerdings ist eine geringe Ef- Pediatric Rheumatology, Basel, Switzerland;3University Children’s Hospital fektstärke naheliegend, so dass es einer hinreichend großen Fallzahl be- Basel (UKBB), University of Basel, Switzerland, Pediatric Nephrology, Basel, darf um diese aufzudecken, welche von den üblichen monozentrischen Switzerland; 4University Hospital of Basel, University of Basel, Switzerland, Studien kaum erreicht werden kann. Wir nutzten daher die bundesweiten Rheumatology, Basel, Switzerland

S218 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 statistischen Daten um die Hypothese zu prüfen, ob Jungen häufger an Schlafproblemen und dem Alter und Geschlecht der Kinder sowie der so- nekrotisierender Enterokolitis sterben als Mädchen. zialen Stellung der Familie untersucht. Material und Methode: Wir werteten die tiefgegliederten Diagnosedaten Ergebnisse: Schlafaufälligkeiten wurden bei 22,6% der 4–9jährigen und der deutschen Krankenhausstatistik für die Jahre 2000 bis 2017 für die 20,0% der 10–17jährigen Kinder und Jugendlichen festgestellt. Im Jugend- Fachabteilungshauptdiagnose P77—nekrotisierende Enterokolitis—ge- alter war die Prävalenz von aufälligem Schlafverhalten bei Mädchen höher trennt nach Geschlechtern und Überleben aus. Um einen Zusammen- als bei Jungen. Unter den 4–9 Jährigen hatten jüngere Kinder mehr Angst hang zwischen Geschlecht und Versterben respektive dem Erkrankungs- vor dem Schlafen, leisteten mehr Widerstand beim Zubettgehen, litten risiko zu untersuchen verwendeten wir den exakten Test nach Fisher mit häufger unter Einschlafverzögerung, Parasomnien und nächtlichem Auf- einem einseitigen Test auf höheres Risiko für Jungen. wachen als ältere Kinder. In beiden Altersgruppen (4–9 und 10–17 Jährige) Ergebnisse: In den Jahren 2000 bis 2017 hatten 3119 Neugeborene die litten ältere Kinder und Jugendliche häufger an Tagesschläfrigkeit als jün- Fachabteilunghauptdiagnose nekrotisierende Enterokolitis, davon 1769 gere. Zusätzlich zeigten die Analysen bei den 10–17 Jährigen, dass Kinder (0,27‰) von 6.541.428 männlichen und 1350 (0,22‰) von 6.208.422 aus niedrigeren Sozialschichten mehr Schlafprobleme angaben als Kinder weiblichen Lebendgeborenen. Als Todesursache wurde die nekrotisieren- aus höheren Sozialschichten. de Enterokolitis für 173 Jungen (9,8%; 95% CI: 8,4–11,2%) und 106 Mäd- Diskussion: Der SSR und der CSHQ bieten als Screeningfragebögen für chen (7,9%; 95% CI: 6,5–9,4%) angegeben. Das männliche Geschlecht ist Schlafprobleme zwar weitgehend die Möglichkeit, aufällige Ergebnisse zu ein Risikofaktor fürs Versterben im Rahmen einer nekrotisierenden Ente- bewerten. Jedoch wären weitere Grenzwerte für die Subskalen wünschens- rokolitis mit einem relativen Risiko von 1,246 (P = 0,035). Gleichermaßen wert, um individuelle Problemfelder identifzieren zu können. ist das Erkrankungsrisiko für Jungen bezogen auf die Lebendgeburten re- Schlussfolgerung: Die Analysen zeigen, dass Schlafprobleme weit verbrei- lativ um 1,24 erhöht (P < 0,001). tet sind und ungefähr jedes 5. Kind an Schlafproblemen leidet. Besorgnis- Diskussion: Ein wesentlicher Vorteil der Krankenhausstatistik ist der gro- erregend ist zudem, dass Jugendliche aus sozial schwächeren Familien ei- ße Umfang der Studienpopulation mit 3119 Kindern in 18 Jahren als auch nem erhöhten Risiko für Schlafprobleme ausgesetzt sind. die parallel verfügbaren Zahlen derselben Population zur Todesursache. Die Zuordnung zur Diagnose der nekrotisierenden Enterokolitis erfolgt DGKJ-PO 23 anhand der Fachabteilungshauptdiagnose, womit zwar sichergestellt wird, Sociodemographic factors associated with health literacy in a dass dies die im Vordergrund stehende Diagnose ist, allerdings auch eine wesentliche Schwäche der Population beschrieben wird. Es ist nahelie- large sample of mothers of newborn children: cross-sectional gend, dass mildere Verlaufsformen der nekrotisierenden Enterokolitis fndings from a birth cohort (KUNO Kids health study) nicht durch diese Statistik erfasst werden, da sie nicht das Kriterium der Susanne Brandstetter1, Josefne Atzendorf1, Birgit Seelbach-Göbel2, Michael Hauptdiagnose erfüllen, wenn zeitgleich eine andere Diagnose im Vorder- Melter1, Michael Kabesch1, Christian Apfelbacher3 grund steht, die den Krankenhausaufenthalt noch mehr veranlasst hat re- 1Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin der Universität spektive mehr Ressourcen verbraucht hat. Auch ermöglicht die Kranken- Regensburg (KUNO-Kliniken), Regensburg, Germany;2Klinik für hausstatistik keine Adjustierung für mögliche verzerrende Faktoren wie Frauenheilkunde und Geburtshilfe der Universität Regensburg, Klinik Geburtsgewicht, Schwangerschafsdauer oder komplizierende Nebendi- St. Hedwig, Regensburg, Germany; 3Universität Regensburg, Institut für agnosen. Diese Faktoren stehen jedoch im umfangreichen Datensatz der Epidemiologie und Präventivmedizin, Regensburg, Germany Neonatalerhebung zur Verfügung. Schlussfolgerung: Jungen sterben häufger als Mädchen an nekrotisieren- Background: Health literacy can be defned as a person’s capabilities to der Enterokolitis; in den Daten der Krankenhausstatistik. Der weit um- make sound decisions regarding health and determinants of health. It is fangreichere und detaillierte Datensatz der Neonatalerhebung wäre ge- considered an important public health goal and of particular relevance eignet diese Assoziation zu bestätigen. when people are starting a family. However, health literacy of new moth- ers has not been studied so far in Germany. Methods: Health literacy and various sociodemographic variables were DGKJ-PO 22 assessed among 2182 mothers of newborns who take part in an ongoing Schlafaufälligkeiten bei Kindern und Jugendlichen häufg birth cohort study (KUNO-Kids health study). Health literacy was meas- Christiane Lewien1, Christof Meigen1, Wieland Kiess2, Tanja Poulain2 ured by the HLS-EU health care scale (Sørensen, 2013) from which an in- 1Universität Leipzig, Leipziger Forschungszentrum für dex (range 0–50) was derived with higher values indicating higher health Zivilisationserkrankungen (LIFE Child), Leipzig, Deutschland;2Universität literacy. Sociodemographic variables which were associated with health Leipzig, Leipziger Forschungszentrum für Zivilisationserkrankungen (LIFE literacy in univariable linear regression analyses were included in a mul- Child), Department für Frauen- und Kindermedizin, Klinik und Poliklinik für tivariable regression model. Kinder- und Jugendmedizin, Center for Pediatric Research (CPL), Leipzig, Results: Almost 40% of mothers had a limited health literacy level. Te Deutschland mean health literacy index was 35.5 (SD = 2.2). In multivariable regres- sion, higher education was associated with higher health literacy (β = 0.12, Hintergrund: Gemeinhin ist bekannt, dass zu wenig oder beeinträchtigter p < 0.001) and giving birth for the frst time was associated with lower Schlaf vielfältige negative Konsequenzen hat. Es ist demnach alarmierend, health literacy (β = –0.08, p = 0.001), respectively. dass Schlafstörungen im Kindes- und Jugendalter in den letzten Jahren Discussion: Albeit the mean level of health literacy was high, there was a zugenommen haben. substantial amount of mothers experiencing problems in dealing with and Fragestellung: Worin liegen die Schlafprobleme und wie sind sie verteilt? navigating through the health care system–this applied above all to frst- Zur Beantwortung dieser Fragen haben wir das Schlafverhalten von Kin- time mothers and mothers with low education. dern und Jugendlichen unter Berücksichtigung von Alter und Geschlecht Conclusion: Tese fndings are important for the design of paediatric und des sozialen Hintergrunds untersucht. health services. Health care providers should acknowledge that an adap- Material und Methoden: Im Rahmen der epidemiologischen LIFE Child- tion of professional practices is necessary since many parents have difcul- Studie in Leipzig wurden 1902 4–17jährige Kinder und Jugendliche zwi- ties navigating through the health care system as it is currently designed. schen 2012 und 2015 zu Schlafproblemen befragt. Von 855 4–9 Jähri- gen beantworteten ihre Eltern den Children’s Sleep Habits Questionnaire (CSHQ) und 1047 10–17 Jährige gaben Selbstauskunf mithilfe des Sleep Self Reports (SSR). Bei der Auswertung galt ein Ergebnis in dem Gesamt­ score für Schlafprobleme über einem Stanine-Wert von 8 als aufällig. Mit multipler linearer Regressionsanalyse wurden Zusammenhänge zwischen

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S219 Abstracts

DGKJ-PO 24 schwersten neurologischen Sequelae bei ausgedehnten Kolliquationsnek- Umzug einer Kinderklinik: Ändern sich Resistenzen? rosen der Hirnabszesse erfolgte eine primär palliative Versorgung des Pa- Rudi Ascherl1, Annika Schönfeld2, Norman Lippmann3, Wieland Kiess2 tienten. 7 Monate nach dem Akutereignis verstarb der Patient zu Hause. Diskussion: Gerade die angeborene Asplenie/Hyposplenie ist – wenn 1Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinder- und auch selten – eine wichtige und dringlich zu stellende Diagnose in der Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland;2Universitätsklinikum Leipzig AöR, Kinderheilkunde. Bei Heterotaxiesyndromen ist eine Diagnostik auf die Klinik- und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland; Milzfunktion/-anlage essenziell. Labordiagnostisch sind Howell-Jolly- 3Universitätsklinikum Leipzig AöR, Institut für medizinische Mikrobiologie, Körperchen wegweisend, ihr Fehlen schließt eine Asplenie/Hyposplenie Leipzig, Deutschland aber nicht aus. Patienten mit einer Asplenie/Hyposplenie sind durch be- Obwohl Antiinfektiva-Resistenzen als räumliches Phänomen begrifen kapselte Erreger lebensbedrohlich gefährdet, die Sensibilisierung auf die- werden, ist der Einfuss örtlicher Faktoren kaum untersucht. Dies gilt auch ses Tema und das Ergreifen von Vorsichtsmaßnahmen senken dieses Ri- für den Umzug medizinischer Einrichtungen. Wir haben die Minimalen siko. Hemmkonzentrationen (MHK) aller aufgelaufenen Isolate aus Blutkultu- Schlußfolgerung: Bei fehlender Milzfunktion sind folgende Maßnahmen ren, Sputum und Urinproben vor und nach dem Umzug unserer Univer- dringend indiziert: Auflärung des Patienten/der Familie mit Ausstellung sitätskinderklinik im Jahr 2007 verglichen. Die Gesamtzahl an Untersu- eines Notfallausweises, Impfungen gegen bekapselte Erreger, Antibioti- chungen unterschied sich nicht signifkant, wohl aber stiegen der Anteil kaprophylaxe (Zeitrahmen nach Ursache und Alter), sofortige Antibioti- positiver Befunde und die Summe der bestimmten MHKs. Bestimmte Er- katherapie bei ersten Infektionszeichen (Stand-by-Antibiose zu Hause!). reger (A. baumanii, E. faecalis, Klebsiella spp. und P. mirabilis) konnten häufger nach dem Umzug isoliert werden. Die meisten Unterschiede fan- DGKJ-PO 26 den sich bei E. faecium (Anstiege bei 8 Antiinfektiva, Abfälle nur bei Li- Ecthyma gangraenosum als Folge einer Pseudomonas-Sepsis bei nezolid und Gentamicin). Bei Imipenem und Aminopenicillinen stiegen einem 1,5jährigen Jungen nach Baden im Whirlpool die MHK regelhaf nach dem Umzug an; ein gegenläufger Trend fand sich 1 2 1 3 bei Gentamicin und Cotrimoxazol. Viele der Faktoren, die sich durch den Pauline Schumacher , Florian Schneider , Katharina Knop , Thomas Frank , 1 1 Umzug geändert haben, können wir nicht getrennt aufschlüsseln oder de- Johannes Faust , Michael Böswald ren Einfuss bestimmen. Die Analyse der MHKs ermöglicht uns aber den 1St. Franziskus Hospital Münster, Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin, Blick auf subtile Veränderungen bei einzelnen Wirkstofen, die sich den Münster, Deutschland;2St. Franziskus Hospital, Klinik für Pädiatrie und üblicherweise betrachteten starren Kategorien „sensibel“, „intermediär“ Neonatologie, Münster, Deutschland; 3St. Franziskus Hospital Münster, und „resistent“ entziehen würden. Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin/Kinderkardiologie, Münster, Deutschland DGKJ-PO 25 Einführung: Die Whirlpoolanamnese ist bei Sepsis im Kindesalter ein Asplenie – ein angeborener Immundefekt gegen bekapselte wichtiger Hinweis auf eine Infektion mit Pseudomonaden. Das Aufre- Erreger. Fallpräsentation einer fulminanten Pneumokokkensepsis ten perianaler Hautveränderungen, bis hin zu tiefen Nekrosen, erfordert bei Heterotaxiesyndrom eine unmittelbare Terapieeinleitung, da eine Sepsis mit deutlich erhöh- ter Mortalität einhergeht. Barbara Fiedler1, Oliver Schwartz1, Ingeborg van den Heuvel2, Heymut Fallbeschreibung: 1,5jähriger Patient in reduziertem Allgemeinzustand Omran1 mit seit 1 Woche bestehendem Fieber bis 40 °C, Erbrechen, Durchfall 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, und Nahrungsverweigerung. Bei Aufnahme präsentierte sich der Patient 2 Allgemeine Pädiatrie, Neuropädiatrie, Münster, Deutschland; Klinik für bewusstseinsklar, mit blassem Hautkolorit, reduziertem Hautturgor, Ta- Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Münster, Allgemeine chykardie (140/min), Blutdruck (112/50 mmHg) und reger Darmperis- Pädiatrie, Pädiatrische Intensivmedizin, Münster, Deutschland taltik. Perianal rosettenartig angeordnete, livid-rötliche Läsionen, die bei Hintergrund: Eine angeborene Asplenie/Hyposplenie ist selten und tritt of Berührung schmerzten. Aufnahmelabor: CrP 154 mg/dl, Serumnatrium im Rahmen eines Heterotaxiesyndroms auf. Das Heterotaxiesyndrom ist 128 mmol/l​, Panzytopenie (Hb 9,1 g/​l, Leukozyten 2,3/nl, Trombozyten eine sehr heterogene Krankheitsgruppe mit einer Inzidenz von 1/10.000 79/nl) und alterierte Gerinnung (D-Dimere 2,5 mg/l​, Fibrinogen 397 mg/ bis 1/40.000. Veränderungen der Milz mit Asplenie/Hyposplenie aber dl). Blut-, Urin-, Stuhlkultur und Analabstrich wurden abgenommen. In auch Polysplenie treten neben den Herz- und Gefäßfehlbildungen und der Blutkultur Pseudomonas aerigunosa nachgewiesen. Terapie: Bei aku- den Viszeralorganisomerien of auf. Häufgere Ursachen für eine Asple- ter Dehydratation und Sepsisverdacht mit DIC Volumenbolus mit NaCl nie/Hyposplenie im Kindesalter sind erworben, wie die Splenektomie und 0,9 %, balancierte Elektrolyt-Glukoselösung zum Erhalt, Cefotaxim anti- die funktionellen Asplenie bei Sichelzellanämie durch Mikroinfarkte. Eine bakteriell initial, nach Pseudomonasnachweis in Blutkultur auf Cefazidim isolierte, angeborene Asplenie ist extrem selten. umgestellt, niedermolekulares Heparin (Clexane 1 mg/kg alle 12 h). Bei Bei Funktionsverlust der Milz ist die Immunabwehr gegen bekapselte Erre- Trombozytopenie (min. 12/nl) 1 Trombozytenkonzentrat und 2 Ge- ger wie Strep. pneumoniae, N. meningitidis und H. infuenzae Typ b deut- frierplasmakonserven. Analgetisch erhielt der Patient Piritramideinzel- lich eingeschränkt. Das Risiko für eine fulminante Sepsis durch bekapselte gaben und Metamizol-Dauerinfusion. Die perianalen Läsionen wurden Erreger ist 200-fach erhöht, die Letalität hoch. mit NaCl 0,9 % gespült, mit Lavanidgel und sterilen Kompressen versorgt Fallpräsentation: Wir berichten von einem 13 Monate alten Jungen mit Verlauf: Patient konnte Klinik nach 14 Tagen deutlich gebessert verlas- Heterotaxiesyndrom (inkompletter Situs inversus abdominalis ohne Herz- sen. Die primären Nekrosen hinterließen tiefe Ulzerationen. Die Darm- fehler) und V. a. Asplenie, der an einer fulminanten Pneumokokkensep- entleerungsfunktion und der Sphinkter externus waren von der Nekrose sis erkrankte. Postpartal wurden in den Blutausstrichen keine Howell- nicht betrofen. Jolly-Körperchen gefunden, sonographisch konnte keine Milz dargestellt Schlussfolgerung: Klinisches Bild einer Sepsis, die Whirlpoolanamnese werden. Er wurde vollständig nach STIKO-Empfehlungen geimpf, inkl. und der Nachweis von Pseudomonas aeruginosa in der Blutkultur führen Pneumokokkenimpfung, eine Penicillinprophylaxe bekam er nicht. Die bei den beschriebenen Hautveränderungen zur Diagnose Ecthyma gang- Initialsymptome mit Erbrechen ließen an eine Gastroenteritis denken, so raenosum. Diese seltene, schwerwiegende Infektion mit Verschluss kleiner dass nicht unmittelbar mit einer antibiotischen Terapie begonnen wur- Gefäße und nachfolgender Nekrose ist häufg eine Komplikation invasiver de. Innerhalb von 24 h kam es zum multiplen Organversagen mit schwe- Pseudomonas-Infektionen. Prädilektionsstellen sind die Anogenital- und rer Meningoenzephalitis und multiplen Hirnabszessen. Unter intensivme- Axillarregion. Immunsuppression bzw. Neutropenie (maligne Erkrankun- dizinischer Behandlung inklusive ECMO-Terapie über 10 Tage konnte gen) gelten als primäre Risikofaktoren. Die Letalität ist hoch, jedoch stark eine stabile Kreislaufsituation erzielt und der Patient extubiert werden. Mit abhängig von Prädisposition und Dauer der Infektion bis zum Terapie-

S220 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 beginn. Wir konnten dermale Mikrothrombosen auf Grund einer primä- Frankreich, dort Arbeit in einem Umweltprojekt. Einnahme von Aspirin, ren oder sekundären Gerinnungsstörung nicht ausschließen, weshalb eine PCM und Ibuprofen. hämostaseologische Vorstellung empfohlen wurde. Befund: Reduzierter AZ, milde Tachypnoe, abgeschwächtes AG über rech- tem Mittelfeld, Abdomen weich, keine Hepatosplenomegalie, neurolo- DGKJ-PO 27 gisch unaufälliger Befund. Labor: CrP 108 mg/​l, Procalcitonin 3,3, ng/ml, Trombozyten 50 GPT/​ Neurodermitis oder primärer Immundefekt? – Die diagnostische l, Myoglobin 136 µg/l​, Kreatinin 197 µmol/​l, Harnstof 15,5 mmol/l​, Nat- Herausforderung Ekzem rium 127 mmol/​l, Makrohämaturie, HK bis 0,23, ALAT 1,47 µmol/(s*l), Beate Hagl1, Benedikt D Spielberger2, Renate Efner1, Gundula Notheis3, Ulrich ASAT 3,93 µmol/(s*l) A Schatz8, Simon Rothenfusser4, Nina Schnopp5, Kilian Eyerich5, Claudia Normwerte für weiteres Dif. BB, Drogenscreening, Astrup, Gerinnung. Traidl-Hofmann1, Michael Frühwald6, Thomas Meitinger8, Ellen Renner7 Serologie: Chlamydien/Mykoplasmen, Hantavirus negativ, Leptospiren- 1TU München und Helmholtz Zentrum München, Lehrstuhl und Institut AK im Serum (1:640) BfR Berlin: Leptospira-IgG/IgM positiv (ELISA) für Umweltmedizin, UNIKA-T, München, Deutschland;2TU München und LipL32 PCR (Urin) positiv und Helmholtz Zentrum München, Universitätskinderklinik, Albrecht- Echo o. p.B, RöTorax: Pneumonie re, Hilusreaktion, im Verlauf Befund- Ludwig Universität, Freiburg, Lehrstuhl und Institut für Umweltmedizin, zunahme mit bipulmonaler Infltration und Pleuraergüssen, Sono Abdo- UNIKA-T, München, Deutschland;3TU München und Helmholtz Zentrum men: Nephropathie mit Nierenschwellung bds., Splenomegalie, Sono To- München; Klinik für Kinder und Jugendliche Universitätsklinikum rax: Pleuraerguss max 1 cm, Konsolidierung basaler Lungenabschnitte. Augsburg, Lehrstuhl und Institut für Umweltmedizin, UNIKA-T, Augsburg, Klinischer Verlauf: Sauerstofedarf bei Desaturationen bis min. 89 %, ar- Deutschland;4Klinikum der Universität München, LMU München, terielle Hypotension (Bedarf von Volumensubstitution und Katecholami- Abteilung für Klinische Pharmakologie, München; 5TU München, Klinik nen), Oligurie bei Rhabdomyolyse im Sinne eines akuten Nierenversagens, und Poliklinik für Dermatologie und Allergologie, München, Deutschla Hämatokritabfall, Trombozytopenie, antibiotische Anfangstherapie mit nd;6Universitätsklinikum Augsburg, Klinik für Kinder und Jugendliche, Ampicillin/Sulbactam und Doxycyclin, später unter Verdacht einer Sepsis Augsburg, Deutschland;7TU München und Helmholtz Zentrum München; Cefriaxon, darunter Stabilisierung des Allgemeinzustandes. Hochgebirgsklinik Davos und Christine-Kühne-Center für Allergie Schlussfolgerung: Die Leptospirose ist eine in Europa und vor allem bei Forschung und Edukation (CK-CARE), Schweiz, Lehrstuhl und Institut für Kindern- und Jugendlichen sehr seltene Erkrankung und führt häufg zum Umweltmedizin, UNIKA-T, München, Deutschland; 8TU München und Multiorganversagen, welches dem klinischen Bild einer Sepsis entspricht. Helmholtz Zentrum München, Institut für Humangenetik, München, Der Fall zeigt, wie wegweisend eine ausführliche (Reise-)Anamnese ist! Deutschland Eine mögliche Kontamination mit Leptospiren erfolgte wahrscheinlich bei der Reinigungsarbeit eines Flusses. Einige primäre Immundefekte – wie die Hyper-IgE Syndrome (HIES) – präsentieren sich neben rezidivierenden Infektionen mit Ekzem und er- Literatur höhtem Serum-IgE und zeigen so eine signifkante Überlappung mit ato- 1. Lopes AA, Costa E, Costa YA, Sacramento E, de Oliveira Junior AR, et al. (2004) pischen Erkrankungen, insbesondere der Neurodermitis. Comparative study of the in-hospital case-fatality rate of leptospirosis between Im Gegensatz zu den meisten atopischen Erkrankungen, sind HIES mono- pediatric and adult patients of diferent age groups. Rev Inst Med Trop, Sao gene Krankheiten, die z. B. durch heterozygote Mutationen im Gen STAT3 Paulo 46: 19–24. (STAT3-HIES) oder homozygote Mutationen in DOCK8 (DOCK8-HIES) verursacht werden. Obgleich große Fortschritte in der genetischen und funktionellen Mole- DGKJ-PO 29 kulardiagnostik die Diagnosestellung deutlich verbessert haben, gibt es Hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom (HFRS) durch weiterhin Patienten, bei denen die Diagnose erst nach Manifestation irre- Puumala Virus – Eine seltene Infektionskrankheit? versibler Komplikationen gestellt wird. Maria Liapi1, Georgia Avrami2, Norbert Jorch2, Eckard Hamelmann2 Anhand von klinischen Beispielen illustrieren wir die Herausforderung, 1Evagelisches Klinikum Bethel, Kinderzentrum, Bielefeld, monogene Ursachen bei HIES-Patienten zu identifzieren und als krank- Deutschland;2Evangelisches Klinikum Bethel, Kinderklinik, Bielefeld, heitsverursachend zu bestätigen. Hierbei helfen uns im Fall von STAT3- Deutschland; HIES die Untersuchung des Interleukin 6-spezifschen Signalwegs inklu- sive der TH17-Zellbestimmung im peripheren Blut. Allerdings können Hantaviren sind behüllten Einzel-Strang RNA Viren und gehören zu den sich Mutationen, die die gleiche Aminosäure betrefen, funktionell un- zoonotischen Erreger. Die Viren sind weltweit verbreitet und werden von terschiedlich auswirken. Des Weiteren können genetische Varianten mit asymptomatischen infzierten Nagetieren übertragen. Hantaviren können unklarer funktioneller Bedeutung, wie z. B. intronische Mutationen in unterschiedliche Krankheitsbilder auslösen. DOCK8, können teils erst durch eine komplexe Kombination von klini- Das Hämorrhagische Fieber mit renalem Syndrom (HFRS) in Asien und schen, immunologischen, molekulargenetischen und bioinformatischen Europa und das Kardiopulmonale Syndrom (HCPS) in Amerika sind die Ansätzen als krankheitsverursachend bestätigt werden. wichtigsten Hantavirus-assoziierte klinischeSyndrome. Die Pathogenese Die Klärung von Krankheitsursachen auf funktionell-molekularer Ebene der Hantavirus-Infektionen ist auf eine Zytokinen Überproduktion zu- ist nicht nur für die frühzeitige Diagnose wichtig, sondern auch als Modell rückzuführen. Die in Europa aufgetretene Hantavirus Infektionen werden für die Entstehungsmechanismen von Volkskrankheiten (z. B. allergische überwiegend durch den Puumala Virus verursacht. oder onkologische Erkrankungen), bei denen es gilt, die erhöhte Vulnera- Es wird der Fall eines 15jährigen Jungen vorgestellt der sich mit dem Bild bilität gegenüber Umwelteinfüssen besser zu verstehen. eines protrahierten grippalen Infektes stationär aufgenommen wurde. Im Verlauf entwickelte er eine akute Niereninsufzienz mit Nephromegalie, DGKJ-PO 28 Proteinurie, arterielle Hypotonie und Flüßigkeitsretention (Aszites, Pleu- Ein Praktikum mit Folgen raergüsse, Perikarderguss). Dazu Blutbild-Veränderungen mit Leukozy- tose, Polyglobulie und schwerer Trombozytopenie. Anamnestisch be- Josephine Mohn richtete der Patient vom Zelten im Wald 3 Wochen vor Fieberbeginn, ein Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Kinder- und kürzlicher Auslandsaufenthalt bestand nicht. Serologisch liessen sich IgM Jugendmedizin, Dresden, Deutschland und IgG Antikörper gegen Puumala Virus nachweisen. Der Patient zeigte einen unkomplizierten Verlauf eines HFRS. Bei fehlender kausalen Te- Anamnese: 17-jähriger Junge mit seit 5 Tagen bestehendem Fieber, Kopf- rapie wurde der Junge symptomatisch behandelt. Eine Nierendialyse war schmerzen, Gliederschmerzen und anfallsartigem Husten. Aktuell FSJ in

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S221 Abstracts

nicht erforderlich, innerhalb von 5 Wochen wurde ein Restitutio ad inte- ämie, Bluthusten und aufälligen radiologischen Befunden sowie der Si- grum erreicht. derophagennachweis in der bronchoalveolären Lavage wiesen auf eine Hantaviren Infektionen werden von asymptomatischen Nagetieren durch pulmonale Hämosiderose hin. Bei leichter Sensibilisierung gegen Kuh- Aerosol-Inhalation übetragen. Der in Deutschland am häufgsten Puuma- milch und einer Körperlänge <5. Perzentile wurde diferentialdiagnostisch la Virus kann zu dem Krankheitsbild eines HFRS (hämorrhagisches Fie- an ein Heiner Syndrom gedacht, erscheint hier aber nicht wahrscheinlich. ber mit renalem Syndrom) führen mit insgesamt milden bis moderaten Zeitnah wurde eine Pulstherapie mit Methylprednisolon begonnen. Die Verläufe und gute Prognose. Der Verlauf eines HFRS wird durch 5 ver- Patientin befndet sich aktuell im zweiten Terapiezyklus in gutem All- schiedenen Phasen (febrile, hypotensive, oligurische, polyurische und re- gemeinzustand. konvaleszenzphase) mit typischen klinischen und laborchemischen Ver- Schlussfolgerung: Die pulmonale Hämosiderose ist eine seltene und un- änderungen gekennzeichnet. Die Diagnose erfolgt durch die Bestimmung terschiedlich akut verlaufende Erkrankung, an die bei Kindern mit the- von PUUV-Antikörper im Serum. rapierefraktären hypochromen mikrozytären Anämien, Bluthusten und Initial imponiert ein HFRS als eine banale grippale Infektion. Da der Ver- radiologischen Hinweisen auf Hämorrhagien („Crazy paving Muster“) ge- lauf häufg mild ist, ist es anzunehmen, dass viele Hantavirusinfektionen dacht werden sollte. Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine unentdeckt bleiben. Ausschlussdiagnose.

Literatur DGKJ-PO 31 1. Jiang H et al (2016) Hemorrhagic fever with renal syndrome:pathogenesis and „Fehlende“ Eosinophilie – Parasitose ausgeschlossen? clinical picture. Front. Cell Infect Microbiol : 1 1 2 3 2. Jiang H, Zheng X (2017) Hantavirus infection: a global zoonotic challenge. Virol Sin Niklas Janssen , Ralf-Bodo Tröbs , Richard Viebahn , Peter Seifert 32(1):32–43 1Helios Klinikum Duisburg, Klinik für Kinderchirurgie, Duisburg, 3. R. Ulrich et al. (2004) V Deutschland; 2Knappschaftskrankenhaus Bochum, Klinik für Chirurgie, Bochum, Deutschland; 3Helios Klinikum Duisburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Duisburg, Deutschland DGKJ-PO 30 ARDS bei einer Fünfährigen mit chronischer Eisenmangelanämie – Fallbericht – – was steckt dahinter? Einleitung: Häufgste chirurgische Baucherkrankung beim Schulkind ist Sarah Kotsias-Konopelska1, Susanne Lau2, Beatrix Schmidt3, Doris Staab2, die Appendizitis. Infolge eines weltweiten Tourismus und der Migration Horst von Bernuth4, Elena auf dem Brinke3, Jonathan Gross3 sind weitere Krankheitsbilder ins Kalkül zu ziehen. Ein Blutbild kann hier- zu wertvolle Informationen liefern. Insbesondere bei Verdacht auf Parasi- 1St. Joseph Hospital, Kinderklinik, Berlin, Deutschland;2Charité – tose erwartet man eine Erhöhung der eosinophilen Granulozyten. Universitätsmedizin Berlin, Pulmonologie, Berlin, Deutschland;3St. Joseph Fallbericht: Das 8-jährige Mädchen aus Syrien wurde unter dem Verdacht Hospital, Pädiatrie, Berlin, Deutschland; 4Charité – Universitätsmedizin auf eine Appendizitis eingewiesen. Im Vorfeld hatte das Mädchen einen Berlin, Immunologie, Berlin, Deutschland Sturz erlitten und entwickelte Bauchschmerzen, Erbrechen sowie dünnen Fragestellung: Wir berichten über ein fast 6-jähriges Mädchen, das im Stuhlgang. Überraschend ergaben Sonografe und MRT neben viel freier Abstand von vier Wochen zweimalig auf Grund akuter respiratorischer Flüssigkeit mehrere große Leberzysten, manche mit einer randständigen Globalinsufzienz mit Fieber und anamnestisch blutigem Erbrechen in- Membran. Einige Zysten waren füssigkeitsfrei und erschienen kollabiert. tensivmedizinisch behandelt wurde. Bei primärem Verdacht auf eine In- Bei beeinträchtigtem Allgemeinzustand erfolgten Laparoskopie sowie die fektion konnten Gruppe-A-Streptokokken, Adenoviren und Rhinoviren Absaugung der freien Flüssigkeit. Die Peritonealzytologie ergab 62.000 nachgewiesen werden. Der wiederholte akute Beginn sowie die dann über- Zellen/µl, davon 30 % Eosinophile. Dagegen war die PCR auf Echinococ- raschend schnelle Erholung vom ARDS mit CPAP-Beatmung zur klini- cus negativ. Im Blutbild entwickelte sich postoperativ eine Leukozytose schen Beschwerdefreiheit standen im Gegensatz zu persistierend ausge- von 29.000/µl mit 39 % eosinophilen Granulozyten und zudem belegte die prägten Befunden der radiologischen Bildgebung. die Serologie eine Infektion mit Echinococcus granulosus [Echinococcus Die Patientin ist ein ehemaliges Drillingsfrühgeborenes mit postpartalem granulosus Titer (IHA) 1:5120, IgG-Antikörper (EIA) positiv]. Wir be- RDS II°. Sie sei in den Folgejahren bis auf eine einmalige Unterlappen- gannen eine Langzeit-Behandlung mit Albendazol (16 mg/kg/Tag). Sechs pneumonie pulmonal gesund gewesen. Seit dem 18. Lebensmonat beste- Wochen nach Beginn der systemischen Terapie erfolgte die multiple Enu- he eine milde Eisentherapie-refraktäre mikrozytäre hypochrome Anämie kleation der Endozysten nach vorheriger intraoperativen Instillation mit mit V. a. Eisenverwertungsstörung nach weitreichender ambulanter Ab- 20 %-iger Kochsalzlösung. Das histologische Bild bestätigte eine Echino- klärung. Zudem bestünden eine Fruktosemalabsorption, rezidivierende kokkose – vitale Erreger waren nicht nachweisbar. Der postoperative Ver- Bauchschmerzen sowie regelmäßige Exposition zu Schimmelpilzen, Vö- lauf war unspektakulär und regelmäßige sonografsche Kontrollen unter geln und Reptilien. Albendazol zeigten einen nahezu vollständigen Befundrückgang im Lau- Zur diferentialdiagnostischen Abklärung (auto-)immunologischer sowie fe eines Jahres. interstitieller und struktureller pulmonaler Grunderkrankungen erfolg- Diskussion: Trotz des ausgeprägten parasitären Befalles fand sich im in- ten eine Lungen-CT sowie eine Bronchoskopie, welche den Verdacht auf itialen Blutbild keine richtungsweisende Aufälligkeit (Leukozytenzahl eine pulmonale Hämosiderose erbrachte. Dies wurde im Verlauf zytolo- 10.760/µl, eosinophile Gran. 7,3 %). Erst der peritoneale Kontakt des Zys- gisch bestätigt. teninhaltes nach Zystenruptur führte zur Eosinophilie. Ein in diesem Zu- Material und Methodik: Körperliche und laborchemische Untersuchun- sammenhang gefürchteter anaphylaktischer Schock trat nicht ein. gen, sonographische und radiologische Bildgebung, Endoskopie, Bron- Schlussfolgerung: Bei Nachweis von Leberzysten schließt ein unaufälli- choskopie und zytologische Untersuchung. ges Diferentialblutbild das Vorliegen einer Echinokokkose nicht aus. Pa- Ergebnisse: Bronchoskopie: Hyperäme Bronchialschleimhaut trotz Anä- thognomonisch für die Echinokokkose waren die Bildgebung sowie die mie. Bronchoalveoläre Lavage: Blutige zweite Fraktion, Nachweis von Si- Serologie. derophagen. Anhand dieser Ergebnisse wurde die Diagnose einer pulmo- Es bestehen keine Interessenskonfikte. nalen Hämosiderose gestellt. Diskussion: Die Symptomatik bei pulmonaler Hämosiderose kann akut schubweise aufreten, durch Atemwegsinfekte getriggert werden und in Kombination mit diesen eine hochakute pulmonale Infektion imitieren. Das anamnestische Bluterbrechen muss restrospektiv als Bluthusten ge- wertet werden. Die klinische Trias aus mikrozytärer hypochromer An-

S222 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Kardiologie/Nephrologie DGKJ-PO 34 Analyse der körperlich-sportlichen Aktivität im Alltag von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit angeborenen DGKJ-PO 33 Herzfehlern Die prognostische Bedeutung von Troponin T bei pädiatrischem 1 2 3 Polytrauma Miriam Heinzelmann , Claudia Niessner , Jannos Siaplaouras , Christian 3 1 2 2 1 Apitz Christian Karl Braun , Annika Schafer , Miriam Kalbitz , Markus Huber-Lang , 1 2 Universität Ulm, Sektion Pädiatrische Kardiologie, Ulm, Jochen Preßmar 2 1 Deutschland; Karlsruher Institut für Technologie, Institut für Sport und Universitätsklinikum Ulm, Institut für Klinische und Experimentelle 3 2 Sportwissenschaften, Karlsruhe, Deutschland; Universitätsklinik für Trauma-Immunologie, Ulm, Deutschland; Universitätsklinikum Ulm, Kinder- und Jugendmedizin Ulm, Sektion Pädiatrische Kardiologie, Fulda, Klinik für Unfall-, Hand-, Plastische und Wiederherstellungschirurgie, Ulm, Deutschland; Deutschland Hintergrund: Dank der Weiterentwicklung der medizinischen Versorgung Einleitung: Schwere Verletzungen stellen weltweit die häufgste Todesur- in den letzten Jahrzehnten sank die Letalität von Patienten mit angebore- sache im Kindes- und Jugendalter dar. Bei Erwachsenen mit schwerem nem Herzfehler (AHF) deutlich, gleichzeitig nimmt die Zahl der jugend- Gewebetrauma konnte in Vorarbeiten eine prognostische Bedeutung der lichen und erwachsenen Patienten mit AHF stetig zu. Hiermit gewinnt Bestimmung von herzspezifschem Troponin bei Schockraumaufnah- die Prävention erworbener Erkrankungen und kardiovaskulärer Risiko- me gezeigt werden. Ob Troponin bei polytraumatisierten Kindern eine faktoren durch körperlich-sportliche Aktivität (KSA) an Relevanz. Bishe- ähnliche Bedeutung zukommt, und die Bestimmung von Troponin T bei rige Daten über die KSA bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Schockraumaufnahme das klinische Management verbessern kann, ist bis- AHF und der damit verbundenen Körperwahrnehmung sind limitiert. her nicht erforscht. Wir präsentieren Daten einer restrospektiven, mono- Fragestellung: Ziel der vorliegenden Studie ist es, den Ist-Zustand der KSA zentrischen Studie über Kinder und Jugendliche mit Polytrauma, die in von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit AHF mit der Normalbe- einem Level-1 Traumazentrum behandelt worden sind. völkerung zu vergleichen. Es wird beantwortet, ob der Schweregrad des Material und Methoden: Die klinischen und laborchemischen Daten von AHF einen Einfuss auf das Aktivitätsverhalten, die persönliche Einstel- 88 pädiatrischen Patienten, die mit Polytrauma in unserer Klinik für Un- lung zur KSA sowie die Eingliederung in sportbezogene Betreuungsstruk- fallchirurgie des Universitätsklinikums Ulm im Zeitraum von 2007 bis turen hat. 2016 behandelt worden sind, wurden retrospektiv ausgewertet. Die Pa- Material und Methode: Das körperlich-sportliche Aktivitätsverhalten von tienten wurden nach Werten des Injury Severity Scores in drei Gruppen Patienten mit einfachen (EAHF; n = 66) und komplexen AHF (KAHF; für leichtes, mittelschweres und sehr schweres Trauma stratifziert. Die n = 35) wurde in einem prospektiven monozentrischen Studiendesign mit- laborchemisch bestimmten Parameter Troponin T (TnT), Interleukin-6 tels zweier Fragebögen zum Aktivitätsverhalten und zur Betreuung mit ei- (IL-6) und die Creatinkinase-Aktivität (CK-Aktivität) sowie Laktat wur- nem für Deutschland repräsentativen Normkollektiv (NK; n = 1409) ver- den unter den stratifzierten Gruppen verglichen, mit klinischen Parame- glichen. tern korreliert und prognostische und diagnostische Bedeutung von TnT Ergebnisse: Es zeigte sich ein signifkanter Unterschied in der Gesamt- und IL-6 statistisch ausgewertet. aktivität der Gruppen (p < 0,001). Die Patienten mit EAHF waren mit 4,4 Ergebnisse: Patienten in der Gruppe mit schwerem Polytrauma zeigten si- Aktivitätstagen á 60 min pro Woche aktiver als die Patienten mit KAHF gnifkant erhöhte Troponin-T Werte verglichen mit Patienten mit leichtem und auch aktiver als das NK (3,1 und 3,4 Aktivitätstage á 60 min pro Wo- und mittelschwerem Trauma. TnT-Werte über einem Cut-of von 14 ng/ che). Die Patienten mit EAHF und das NK betrieben mit 53 % mehrheit- mL waren signifkant assoziiert mit radiologisch-diagnostizierten Lungen- lich mindestens eine Vereins- oder Freizeitsportart, während die Patienten kontusionen, erhöhtem Sequential-Organ Failure Score (SOFA-Score) und mit KAHF mit 45 % zum Großteil keinen Sport betrieben. tödlichem Verlauf nach Klinikaufnahme. Patienten mit Torax-Trauma, Das NK erreichte in allen sechs Kategorien des physischen Selbstkonzeptes Lungenkontusionen, Multi-Organversagen und Nicht-Überlebende hat- (Koordination, Ausdauer, allgemeine Sportlichkeit, Kraf, Beweglichkeit, ten signifkant erhöhte absolute TnT-Plasmawerte. In unserer Studie war Schnelligkeit) Werte eines positiven Selbstbildes, die Patienten mit EAHF TnT bei Schockraumaufnahme in dieser Hinsicht IL-6 prognostisch über- zeigten ein überwiegend positives oder indiferentes Selbstbild, während legen. die Patienten mit KAHF in vier Kategorien ein negatives physisches Selbst- Diskussion: TnT im Plasma korrelierte in unserem Patientenkollektiv be- konzept aufwiesen. Es ließ sich weiterhin ein signifkanter Zusammenhang reits bei Schockraumaufnahme mit der Schwere des Traumas, unabhängig zwischen dem physischen Selbstkonzept und der Aktivität bzw. der Teil- von einer klinisch messbaren Beeinträchtigung der Herzfunktion. Daten habe an Vereins- und Freizeitsport nachweisen (p < 0,001). Hinsichtlich aus dem Tiermodell konnten eine frühe Schädigung von Herzmuskelzel- sportbezogener Betreuungsstrukturen zwischen den Gruppen konnte kein len nach experimentellem Trauma auf molekularer Ebene zeigen, ohne signifkanter Unterschied gezeigt werden. dass eine direkte Organschädigung morphologisch nachweisbar war. Die Schlussfolgerung: Patienten mit EAHF sind ähnlich aktiv wie die Normal- Bedeutung dieser subzellulären Schädigung ist bisher noch unklar. Unsere bevölkerung und scheinen gut integriert in Sportvereine. Dagegen zeigen Daten legen eine prognostische Bedeutung von herzspezifschem Tropo- Patienten mit KAHF ein deutlich geringeres Interesse an Sport, sind weni- nin für den klinischen Verlauf nahe. Hinsichtlich des positiv prädiktiven ger körperlich aktiv und nur vereinzelt integriert in Sportvereine, was mit Wertes war es in unserer Studie dem etablierten frühen Entzündungsmar- einem negativen Selbstbild bzgl. der eigenen Körperwahrnehmung korre- ker IL-6 überlegen. liert. Da insbesondere Patienten mit KAHF von einer, auf ihre Leistungsfä- Schlussfolgerung: Die Bestimmung von herzspezifschem Troponin kann higkeit abgestimmten, sportlichen Betätigung proftieren, gilt es zukünfig, bei Schockraumaufnahme dazu beitragen, die Schwere des Gewebetrau- die körperliche Aktivität speziell dieser Gruppe zu fördern. mas und den klinischen Verlauf bei polytraumatisierten Kindern und Ju- gendlichen abzuschätzen. DGKJ-PO 35 Therapie der arteriellen Hypertonie bei apparentem Mineralkortikoidexzess eines Jugendlichen mit Non-Compliance Ann-Kathrin Nagel1, Anthea Peters1, Johannes Breuer1, Bernd Hoppe2 1Universitätskinderklinik Bonn, Kinderkardiologie, Bonn, Deutschland; 2Universitätskinderklinik Bonn, Kindernephrologie, Bonn, Deutschland

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S223 Abstracts

Hintergrund: Der apparente Mineralkortikoidexzess (AME) ist eine selte- Ziele: Beurteilung der Konsequenzen der klinischen Praxisguidelines der ne Ursache einer therapierefraktären arteriellen Hypertonie. Für die au- AAP für das Management von erhöhtem RR bei Kindern auf die Präva- tosomal-rezessiv vererbte Erkrankung sind bisher weniger als 100 Fälle lenz u. Schwere des erhöhten RR bei Kindern u. die Charakterisierung beschrieben. Durch Aktivitätsminderung der 11-ß-Hydroxysteroidde- von Risikofaktoren für Kinder mit neu aufretender Hypertonie oder einer hydrogenase kommt es zur verminderten Umwandlung von Cortisol in Verschlechterung im klinischen Stadium („Nach oben umklassifziert“). Cortison und damit konsekutiv zur Überaktivierung des Mineralkortiko- Design, Setting, Probanden: Diese Studie wendete beide Richtlinien an, idrezeptors mit der Folge eines Pseudohyperaldosteronismus. Symptome um RR in 15.647 allgemein gesunde Kinder mit niedrigem Risiko im Al- sind Gedeihstörung, arterielle Hypertonie und eine Nephrokalzinose. Un- ter von 5 bis 18 Jahren aus nationalen Gesundheits- u. Ernährungsunter- behandelt besteht durch die maligne Hypertonie sowie renale und kardi- suchungen (vom 1. Januar 1999 bis 31. Dezember 2014) einzustufen. Im ale Insufzienzen eine schlechte Prognose. Schlaganfälle bereits vor dem Fall-Kontrollteil der Studie wurden Kinder, deren RR nach oben reklassi- 10. Lebensjahr sind häufg. fziert wurde (Fälle), hinsichtlich Geschlecht, Alter u. KL mit Kontrollen Fallbericht: Wir berichten von einem 15 Jahre alten Jungen aus Katar (Kör- mit normalem RR verglichen. Die anthropometrischen u. laboratorischen perlänge und -größe <1. Perzentile) mit genetisch gesicherten AME (ho- Risikofaktoren wurden verglichen u. die alters- u. geschlechtsspezifschen mozygote Variante im Exon 2 HSD11B2), der sich mit therapierefraktärem Z-Werte für KG, TU u. BMI berechnet. Der RR wurde durch Auskultation Hypertonus sowie Nephrokalzinose zur Terapieoptimierung vorstellte. durch geschultes Personal gemessen. Nachdem sich das Kind 5 min ruhig Laborchemisch zeigte sich bei Aufnahme eine metabolische Alkalose (pH erholt hatte, wurden 3 bis 4 aufeinanderfolgende RRwerte aufgezeichnet. 7,46, K + 2,24 mmol/l). Die 24-h-Blutdruckmessung ergab unter der be- Wichtige Ergebnisse: Perzentile des RR u. klinische Einstufung basierend stehenden Medikation mit Amlodipin, Hydrochlorothiazid und Lisinop- auf den Guidelines der AAP 2017 u. dem National Institute of Heart, Lung ril eine arterielle Hypertonie II° bei einem mittleren Wert von 145 mmHg und Blood Institute(NHLBI) von 2004. systolisch, 90 mmHg diastolisch (jeweils >99. Perzentile +5 mmHg) und Unter den 15.647 Kindern in der Studie (7799 Mädchen u. 7848 Jungen; ein nächtliches Non-Dipping. Als Korrelat hierzu zeigte sich echokardio- Durchschnittsalter [SD], 13,4 [2,8] Jahre), basierend auf den Richtlinien graphisch eine mäßige linksventrikuläre Myokardhypertrophie. Trotz be- der AAP, stieg die geschätzte (gewichtete) Bevölkerungsprävalenz von er- kannter Diagnose des AME erfolgte die antihypertensive Terapie bisher höhtem RR von 11,8 % (95 % CI, 11,1–13,0 %) auf 14,2 % (95 % CI, 13,4– ohne die Gabe eines Mineralkortikoidrezeptorantagonisten als Kausalthe- 15,0 %). Insgesamt hatten 905 von 15.584 Kindern (5,8 %) eine neu diag- rapeutikum des Enzymdefektes. nostizierte Hypertonie (n = 381) oder eine Verschlechterung im klinischen Nach Gabe von Spironolacton zusätzlich zur bestehenden Medikation Stadium (n = 524), was eine erhebliche Zunahme der Krankheitslast für sanken die Blutdruckwerte in altersentsprechende Bereiche. Die Hypoka- das Gesundheitssystem bedeutet. Kinder, deren RR nach oben umklassi- liämie wurde zusätzlich mit einer oralen Kaliumsubstitution therapiert. fziert worden war, waren mehr übergewichtig oder adipös, mit höheren Röntgenologisch stellte sich eine vollständige Verknöcherung der Epiphy- z-Scores für KG, TU u. BMI. Die Prävalenz von abnormalen Laborer- senfugen und somit keine Option für eine Wachstumshormontherapie gebnissen war ebenfalls erhöht, mit negativen Lipidproflen u. erhöhten dar. HBA1c-Spiegeln (Prädiabetes). Nach Entlassung kam es im Verlauf zur erneuten Vorstellung in unserer Konklusion, Relevanz: Die Clusterbildung kardiovaskulärer Risikofakto- Notfallambulanz bei hypertensiver Entgleisung mit Werten bis 160 mmHg ren bei ansonsten gesunden US-Kindern legt nahe, dass diejenigen, deren systolisch. Als Ursache stellte sich nun eine unregelmäßige Medikamen- RR neu klassifziert wurde, eine Population mit hohem Risiko darstellen, teneinnahme heraus. Zur Erhöhung des Compliance vereinfachten wir deren kardiovaskuläres Risiko zuvor möglicherweise unterschätzt wurde. das Terapieschema mit Dosiserhöhung von Spironolacton (50 mg p. o. Die ESC befürwortet für ihre Adulten keine Absenkung der RR-Bereiche 2 × tägl.) als Kausaltherapie und konnten auch so altersentsprechende RR- (höhere Morbidität u. Mortalität). Zielwerte erreichen. Schlussfolgerung: Bei therapierefraktärer Hypertonie muss auch an sel- DGKJ-PO 37 tene genetische Ursachen gedacht werden und diese bei Vorliegen gezielt Age-dependent changes of kidney injury biomarkers in pediatrics behandelt werden. Aufgrund der schlechten Prognose durch die Folgen der malignen Hypertonie sollte bei der symptomatischen Terapie des Tamara van Donge1, Tatjana Welzel1, Johannes N. van den Anker2, Marc AME die Senkung des Blutdrucks im Vordergrund stehen. Insbesondere Pfster1 bei Noncompliance sollte deshalb ein hoher Wert auf den Entwurf einfa- 1University Children’s Hospital Basel (UKBB), University of Basel, Basel, cher Terapieschemata und deren Einhaltung gelegt werden. Switzerland, Pediatric Pharmacology and Pharmacometrics, Basel, Switzerland;2University Children’s Hospital Basel (UKBB), University of Basel, DGKJ-PO 36 Basel, Switzerland AND Children’s National Health System Washington, DC, USA, Pediatric Pharmacology and Pharmacometrics AND Division of Clinical Prävalenz und Schweregrad von hohem Blutdruck bei Kindern Pharmacology, Basel, Switzerland basierend auf den neuen Guidelines der American Academy of Pediatrics(AAP) 2017: Überprüfung und Bedeutung der Background: Currently used creatinine based parameters for monitoring Praxisauswirkungen nach den Sharma-Daten, Manitoba, Canada of kidney function aren’t reliable for early detection of kidney injury (KI), 2018 particularly tubular dysfunction. Tey also don’t show the localization of 1,2 KI. Several more recent KI biomarkers allow early detection of glomerular Richard Eyermann and tubular damage in adulthood. As optimized KI monitoring can pre- 1 Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, Sportmedizin, München, vent chronic kidney diseases in infancy, childhood and adolescence, the 2 Deutschland; Klinik Schönsicht Berchtesgaden, Rehabilitation für Kinder goal of this research project was to establish reference values for KI bio- und Jugendliche, AHB, Kind-Mutter/Vater-Rehabilitation, München, markers in these age groups. Deutschland Material and methods: A systematic literature search was performed in Bedeutung: Basierend auf den neuen Blutdruckguidelines von 2017 ist die PubMed. Afer elimination of duplicates, literature was screened for in- Prävalenz von Bluthochdruck bei Erwachsenen von 32 auf 46 % gestiegen. clusion criteria (healthy participants, age ≤ 20 years, clinical trial, report Basierend auf neuen Normen u. diagnostischen Schwellenwerten, die sich of absolute values for KI biomarkers, full text available, English language) besser an die Defnitionen von Adulten anpassen, wurden neue Leitlini- and exclusion criteria (nephrotoxic therapy, artifcial ventilation, co-mor- en für die klinische Praxis für Kinder veröfentlicht. Die Richtlinien für bidities, infections). Reported values of KI biomarkers were plotted by die klinische Praxis der AAP für das Management von erhöhtem RR bei gestational age for preterm neonates and by age groups in infants, chil- Kindern ersetzen den 4th Report der Task Force des NHLBI von 2004. dren and adolescents.

S224 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Results: A total of 12 out of screened 205 studies met predefned criteria sich eine sehr gute Verträglichkeit der TA (1 berichtete Komplikation „Er- and included 219 preterm neonates (gestational age < 36 weeks) and 2392 brechen“). 43 % der TA wurden aufgrund einer nephrologischen Grund- term neonates, infants, children and adolescents. KI biomarkers were an- erkrankung durchgeführt, 31 % aufgrund neurologischer Grunderkran- alyzed in urine (6 studies), in serum/plasma (5 studies) and in serum and kungen, 6 % wegen einer Autoimmunerkrankung. Bei 19 % sind andere urine (1 study). In these studies, 6 KI biomarkers were investigated in se- zugrunde liegende Erkrankungen dokumentiert. 52 % der dokumentier- rum/plasma and 26 in urine. Four studies (N = 555) measured the uri- ten Behandlungen sind Immunadsorptionen, 48 % Plasmaspheresen. 52 % nary KI biomarker Kidney Injury Marker-1 (uKIM-1) [1–4], fve stud- der Patienten wurden über eine AV-Fistel behandelt, nur 48 % über ei- ies (N = 888) the urinary KI biomarker Neutrophil Gelatinase-Associated nen zentralen Katheter. Die Anzahl, Frequenz und Dauer der Behandlun- Lipocalin (uNGAL) [1–5], and two studies (N = 203) the serum KI bio- gen sind trotz gleicher Indikation heterogen. Die Auswertung der ersten marker Cystatin C (sCysC) [6, 7]. Exploratory graphical analysis indicated follow-up Visiten zeigt keine dokumentierte Verschlechterung der Symp- that values for uNGAL, uKIM-1 and sCysC had higher values in preterm tome der Patienten, 2 Patienten mit akuter Behandlung erfuhren eine Res- neonates than in infants, children or adolescents. Furthermore, uNGAL titutio ad integrum, 3 Patienten eine Verbesserung, 6 Patienten mit chro- and uKIM-1 values slightly increase around the age of 15 to18 years. nischer Behandlung zeigen eine gute Krankheitskontrolle unter laufender Discussion: Tis literature review of KI biomarkers in diferent pediatric TA und für 5 Patienten liegt noch keine Nachuntersuchung vor. age groups indicates that (i) the majority of KI biomarkers are measured Schlussfolgerung: TA ist ein sicher einzusetzendes, gut verträgliches Te- in urine, (ii) the three most commonly analyzed KI biomarkers are uN- rapieverfahren, das in pädiatrischen Dialysezentren regelmäßig durch- GAL, uKIM-1 and sCysC, (iii) values of KI injury biomarkers seem to be geführt wird. Die Indikationen sind vielfältig, es fehlen Evidenz basier- age-dependent, (iv) and that there is a need to further enhance knowledge te Standards in der Diagnostik und der Behandlung, deren Entwicklung about age-dependent changes of KI biomarkers in pediatrics. durch die Auswertung der Registerdaten ermöglicht werden kann. Wei- Conclusion: Values of the key KI biomarkers such as uNGAL, uKIM-1 and terhin soll das Aphereseregister beim Aufau eines bisher fehlenden Netz- sCysC appear to decrease from prematurity to infancy. Additional stud- werks zwischen der pädiatrischen Nephrologie und anderen Fachgesell- ies are warranted to better characterize reference values for these key KI schafen, die TA durchführen, helfen. biomarkers across pediatric age groups and to evaluate the value of such markers in the early detection of drug related kidney injury in pediatric DGKJ-PO 39 patients. Primäre Hyperoxalurie Typ I Bettina Schulz1, Simone Wygoda2, Michael Pohl2, Sabine Hollenbach2 References 1 1. Bennett. Pediatr Nephrol, 2015. 30(4) Klinikum St. Georg gGmbH, KfH Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche, 2 2. Saeidi. Pediatr Nephrol, 2015. 30(11) Leipzig, Deutschland; KfH, Nierenzentrum für Kinder und Jugendliche, 3. Bennett. Pediatr Rheumatol Onl J, 2017. 15(1) Leipzig, Deutschland 4. Zwiers. CCLM, 2015. 53(8) Einleitung: Die Primäre Hyperoxalurie Typ I ist eine sehr seltene, au- 5. Cangemi. CCLM, 2013. 51(5) tosomal rezessiv vererbte, Stofwechselstörung mit einer Prävalenz von 6. Armangil.Pediatr Nephrol, 2008. 23(11) 1:333.000–1.000.000. Sie beruht auf einem Defekt des peroxisomalen Le- 7. Zwiers et al. CCLM, 2014. 52(12) berenzyms L-Alanin-Glyoxylat-Aminotransferase, in dessen Folge Oxalat im Körper akkumuliert. Sie besitzt eine phänotypische Heterogenität, die DGKJ-PO 38 von einer schweren infantilen Form mit raschem Eintritt einer termina- Therapeutische Apherese in pädiatrischen Dialyseeinrichtungen len Niereninsufzienz über einen variablen und langsameren Verlauf im in Deutschland Kindes- und Jugendalter bis zu einer milden Spätform des Erwachsenen mit Nephrolithiasis und möglichem akuten Nierenversagen durch Stein- Christina Taylan1, Julia Thumfart2, Lutz Weber3, Dominik Müller2 obstruktion reicht. 1 2 Universitätsklinik Köln, Kindernephrologie, Köln, Deutschland; Charité Material/Methode: Falldarstellung eines 13-jährigen Patienten (Fußball- Universitätsmedizin, Klinik für Pädiatrie mit Schwerpunkt Nephrologie, spieler, 170 cm, 70 kg), der wegen seit mehreren Wochen anhaltenden Er- 3 Berlin, Deutschland; Universitätsklinikum Köln (ÄöR), Kindernephrologie, brechens und Oberbauchschmerzen in eine auswärtige Kinderklinik akut Köln, Deutschland aufgenommen wurde. Es zeigte sich eine schwerstgradige Urämie mit Hintergrund: Hauptindikationen für die therapeutische Apherese (TA) in körperlicher Adaptation an ein Kreatinin von 4353 µmol/l​, Harnstof von der Pädiatrie sind nephrologische, neurologische und hämatologische Er- 85,3 mmol/l, pH von 7,17, Bicarbonat von 12 mmol/l​, BE von –15,3 mmol/​ krankungen. Der klinische Einsatz der TA bei pädiatrischen Patienten ist l, Kalium von 6,9 mmol/l​, Hb von 3,5 mmol/l​, Hk von 16 % und einer Se- bisher nicht systematisch dokumentiert. Ziel dieser Fallsammlung ist es, rumosmolarität von 364 mosmol/kg. Weiterhin waren Lipase und Herz­ durch die Auswertung der Daten der TA weitere Erkenntnisse zur Wirk- enzyme erhöht. samkeit und Verträglichkeit der Terapie in der klinischen Routine bei Ergebnisse: Anamnestisch war bei dem Jungen ein Nierensteinleiden seit Kindern und Jugendlichen zu erlangen und einen Beitrag zur Standardi- dem Alter von 9 Jahren bekannt (2014 operative Steinentfernung in einer sierung des Einsatzes der TA in dieser Patientengruppe zu erstellen. urologischen Klinik). Rezidivierend hatte er Steinabgänge und „Grieß“ im Methoden: Primärer Zielparameter der online-basierten, multizentri- Urin. Die ambulante Betreuung erfolgte bei einem Urologen. Nie wurden schen Registerstudie ist die Wirksamkeit der TA auf die jeweilige klini- eine Stofwechseldiagnostik oder eine kindernephrologische Vorstellung sche Symptomatik der zugrundeliegenden Erkrankung. Dazu werden die initiiert. Zuletzt zeigten sich 1 Monat vor der Krankenhausaufnahme ein Symptome vor und nach der TA, wenn möglich mit einem krankheitsspe- Ureterstein (der spontan abging) und eine Nephrokalzinose. Es wurden, zifschen Score erfasst. Sekundäre Zielparameter sind die Sicherheit und auch hinsichtlich der anhaltenden Oberbauchbeschwerden, keine Blutun- Verträglichkeit der Behandlungen. 6-monatlich erfolgt eine follow-up Vi- tersuchungen veranlaßt. site. Dokumentiert werden Patienten im Alter von 0–18 Jahren, die in den Wir begannen die Hämodialysebehandlung und medikamentöse Ein- beteiligten Kliniken mit TA behandelt wurden (retrospektiver Teil), bzw. stellung der Sekundärfolgen des terminalen Nierenversagens. Weitere werden (prospektiver Teil). Die Auswertung der Daten soll die Erstellung Befunde: sonografsch schwere Nephrokalzinose, Plasmaoxalat initial von Standards zur Behandlung mit TA möglich machen. Zudem erfolgt 165 µmol/l und Plasmaglykolat 543 µmol/l, im Verlauf Plasmaoxalat vor damit eine zentrale Dokumentation der Wirksamkeit und Verträglichkeit Dialyse 109 µmol/l und nach 5 h Dialyse 39 µmol/l​. der TA bei Kindern und Jugendlichen. Diskussion: Eine frühe intensive Behandlung oder präemptive Leber/ Ergebnisse: Das Register ist seit März 2018 online. Bis heute wurden an Nieren-Transplantation zur Verhinderung der Dialysepfichtigkeit waren 9 Zentren ca. 280 Behandlungen für 16 Patienten eingegeben. Es zeigt nicht mehr möglich. Aktuell erhält der Patient den Versuch einer Pyri-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S225 Abstracts

doxin-Terapie und intensive Hämodialysen 6 × pro Woche jeweils 5 h. DGKJ-PO 41 Die Verdachtsdiagnose wurde in der genetischen Untersuchung bestätigt. Akutes Nierenversagen im Kindesalter – Ein Fallbeispiel Fazit: Bei Nierensteinleiden im Kindesalter muß immer eine Stofwechsel- Julian Norton Schäuble5, J. Schäuble1, M. C. Liebau 1,2, K.-D. Nüsken1, diagnostik erfolgen, um die Ursache zu erkennen und eine entsprechende G. Cernaianu3, J. Salem4 Terapie einzuleiten. Hierfür ist die Vorstellung in einer kindernephrolo- 1Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum gischen Sprechstunde immer anzuraten. Köln;2Zentrum für Molekulare Medizin, Universität zu Köln;3Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Schwerpunkt Kinderchirurgie, DGKJ-PO 40 Universitätsklinikum Köln;4Klinik für Urologie, Uro-Onkologie, spezielle Komplizierte Harnwegsinfektionen im Kindesalter – ein Plädoyer urologische und roboter-assistierte Chirurgie, Universitätsklinikum Köln; für eine gute Vernetzung und die zukünftige Leitlinie 5Uniklinik Köln, Pädiatrische Nephrologie, Köln, Deutschland 1 2 2 3 Holger Hauch , Stephanie Goldammer , Lucas Sichardt , Martin Kömhof , Hintergrund: Das akute Nierenversagen (ANV) ist mit einer Inzidenz von 2 4 Carmen Knöppel , Stefanie Weber 4/1.000.000 ein seltenes Krankheitsbild im Kindes- und Jugendalter. Man 1UKGM Standort Gießen, KinderPalliativTeam Mittelhessen, Gießen, unterscheidet zwischen prärenalem, renalem und postrenalem Nierenver- Deutschland;2Klinikum Bad Hersfeld, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, sagen. Dabei stellt das akute postrenale Nierenversagen im Kindesalter Bad Hersfeld, Deutschland;3UKGM Standort Marburg, Klinik für Kinder- eine Rarität dar. und Jugendmedizin mit SP Nephrologie, Marburg, Deutschland; 4UKGM Kasuistik: Wir präsentieren den Fall eines 6-jährigen männlichen Patien- Standort Marburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Marburg, ten aus Angola, der vor 1,5 Jahren zur Behandlung einer chronischen Os- Deutschland teomyelitis des rechten Femurs nach Deutschland kam. Die Verlegung aus einer externen Klinik erfolgt bei oligurischem ANV und V. a. Sepsis. Die Einleitung: Harnwegsinfektionen (HWI) gehören zu den häufgsten Infek- Sonographie der Nieren zeigte eine mäßige Erweiterung des Nierenbe- tionskrankheiten (1). Abszedierungen (A) oder Sepsis/SIRS (S) (4) sind ckenkelchsystems beidseits ohne Nachweis von Megaureteren. Die weitere akute Komplikationen (2). Ein Ziel der berichtenden Klinik in Bad Hers- Bildgebung mittels MRT und CT zeigt eine beidseitige Pyonephrose mit feld ist es, universitäre Kompetenz durch Vernetzungen in der Regelver- beidseitiger Nephrolithiasis. Neben einer breiten antibiotischen Terapie sorgung (RV) zu verankern. Es erfolgte eine Auswertung von komplizier- erfolgte die Anlage von Doppel-J-Kathetern beidseits. Dies führte zu einer ten HWI vom 01.02.2018–31.01.2019 zur Evaluation der Kooperation. prompten Normalisierung der Retentionsparameter bei gutem Harnab- Material und Methoden: Retrospektive Analyse der stat. Fälle nach § 21 fuss. Zwei Tage später entwickelt der Patient erneut ein ANV mit Anurie KHEntgG(3). Alle Fälle mit HWI als HD wurden bzgl. akuter Kompli- bei Obstruktion beider Doppel-J-Katheter. Es erfolgt der zystoskopische kationen (A/S) analysiert. Bei Vorliegen einer Komplikation erfolgte die Wechsel auf Mono-J-Katheter beidseits mit erneuter Regredienz des ANV. Auswertung der Krankenakte. Im Verlauf konnte ein Carbonatapatitstein geborgen werden. Ergebnisse: 2329 Kinder, 29 davon (1,2 %) wurden stationär wegen HWI Fazit: Dieser Fall zeigt exemplarisch, dass es trotz eines sonographisch re- behandelt. 5 Kinder (4 w, 1 m, Alter: 3 M.–16 J.) zeigten Komplikationen. lativ geringen Harnstaus sehr schwierig sein kann, ein akutes postrenales 3 Kinder hatten ein A und S, 1 Kind A und ein Kind ein S. Von 8 Urin-Pa- Nierenversagen auszuschließen. rametern waren mind. 2 bis max. 4 pathologisch. CRP und Procalcitonin- Werte betrugen 38–345 mg/l, bzw. 0,5–57,3 µg/l​. In allen Fällen erfolgte eine Ultraschalluntersuchung zuzüglich CT bei V. a. Ileus (n = 2), MRT bei Literatur V. a. A (n = 2) und MCU z. A. eines VUR (n = 3). Pos. Keimnachweis in 4/5 1. Dötsch J, Weber LT (2017) Nierenerkrankungen im Kindes und Jugendalter. Sprin- der Fälle (E. coli, n = 3; 1 × Citrobacter koseri, n = 1). Diagnosestellung in- ger, Berlin, S 170–171 nerhalb von 12 Stunden in allen Fällen. Initiale Behandlung erfolgte empi- risch in 4/5 Fällen mit Ampicillin/Cefotaxim, bzw. 1/5 mit Ampicillin/Imi- penem. Die i. v. Behandlungsdauer betrug zwischen 10 und 21 Tagen (d), die orale Erhaltungstherapie (4/5 Cotrimoxazol,1/5 Ciprofoxacin) 7–21 d. Es kam in keinem Fall zum septischem Schock oder Tod. Operative Maß- nahmen waren nicht erforderlich. In allen Fällen erfolgte eine Beratung durch die Nephrologie Marburg (4/5 Fallkonferenz mit Bilddemonstra- tion, 1/5 tel. Konsil), in 4/5 Fällen eine Verlegung und in 2/4 Fällen eine Rückverlegung zur Terapiefortführung. Diskussion: Bei 29 Kindern mit HWI traten in 15 % Komplikationen auf. Die Kooperation einer Kinderklinik der RV mit einem universitären Zen- trum führte zu Fallkonferenzen, Verlegungen ohne Zwischenfälle. Alle Patienten zeigten eine Restitutio ad integrum. Geplant sind weitere Fort- bildungen und ein Personalaustausch. Ein standardisiertes Vorgehen nach der geplanten AWMF Leitlinie (5) wäre sehr zu begrüßen.

Literatur 1. Zappel HF (2000) Harnwegsinfektionen. In: Speer, Gahr (Hrsg) Pädiatrie, 1. Auf. Springer, in, S 772–776 2. Elder JS (2016) Urinary Tract Infections, in Nelson Textbook of Pediatrics, 20. Auf. Elesevier, , S 2556–2562 3. Gesetz über die Entgelte für voll- und teilstationäre Krankenhausleistungen (Kran- kenhausentgeltgesetz – KHEntgG) § 21 Übermittlung und Nutzung von Daten, in: https://www.gesetze-im-internet.de/khentgg/__21.html 4. Goldstein B (2005) Pediatr Crit Care Med 6(1):2–8 5. Beetz R et al Harnwegsinfektionen im Kindesalter – Diagnostik, Therapie und Pro- phylaxe (Angemeldetes Leitlinienvorhaben) Registernummer 166 – 004. https:// www.awmf.org/leitlinien/detail/anmeldung

S226 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Mehrfachbehinderte Kinder/Varia DGKJ-PO 43 Speckle Tracking Stressechokardiographie bei Kindern: Inter- und Intraobserver-Reproduzierbarkeit und der Einfuss der DGKJ-PO 42 echokardiographischen Bildqualität Weniger ist mehr – kalkulierte nicht-invasive Therapie bei 1 2 2 2 chronisch kranken Kindern Lucia Wilke , Kai O. Hensel , Markus Roskopf , Andreas Jenke , Francisca 2 2 1 2 2 Abellan-Schneyder , Andreas Heusch Fatma Baysal , Katrin Braun , Caroline Stäbler 1 2 1 Universität Witten/Herdecke, Witten, Deutschland; Universität Witten/ Klinikum Ludwigsburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Herdecke, Zentrum für Kinder und Jugendmedizin, Witten, Deutschland Ludwigsburg, Deutschland;2Klinikum Ludwigsburg, Kinderklinik, Ludwigsburg, Deutschland Speckle Tracking Echokardiographie (STE) erhält als Methode zur Quan- tifzierung myokardialer Funktion zunehmend Einzug in die Diagnostik Einleitung: Kinder mit Mehrfachbehinderungen stellen eine pfegerische der kardialen Leistungsfähigkeit mittels Stressechokardiographie. Auf die- und ärztliche Herausforderung im stationären Alltag dar, da eine intensi- se Weise können regionale Wandbewegungsstörungen erkannt werden, ve Betreuung gewährleistet werden muss, um therapeutische Erfolge er- die unter Ruhebedingen möglicherweise unentdeckt blieben. In der Pädi- zielen zu können. Hierbei ist eine enge Zusammenarbeit innerhalb des atrie hat sich die Kombination der beiden Methoden allerdings noch nicht Teams und den Eltern erforderlich, um zu entscheiden, wie weit Tera- etabliert, weshalb ihre Reproduzierbarkeit und der Einfuss der Bildquali- piemöglichkeiten ausgeschöpf werden können und sollen. Vor invasiven tät darauf für den Einsatz bei Kindern noch nicht untersucht sind. Eingrifen bei chronisch kranken Kindern sollen erhöhte Risiken und die Im Rahmen dieser Studie wurden 127 herzgesunde, normal entwickel- vermeintlichen Vorteile abgewogen werden. Ob nicht invasive Terapi- te Kinder (Durchschnittsalter 13,4 ± 3,0 Jahre, 50,4 % weiblich) in Ruhe en, auch im Hinblick längerer Terapiedauer und Betreuung/stationären und unter Belastung mittels Fahrrad-Ergometrie echokardiographiert. Aufenthalt, invasiven und konventionellen Maßnahmen vorzuziehen sind, Zur STE Analyse wurden zweidimensionale B-Mode-Bilder aufgezeich- muss individuell in Betracht gezogen und diskutiert werden. net und anschließend mit einer Quantifzierungssofware analysiert. Dabei Fallbericht: Wir präsentieren hier zwei Patienten, die bei uns fast zeitgleich, wurde segmentaler und globaler linksventrikulärer Strain und die Strain aufgrund einer Pneumonie und eine damit verbundenen respiratorischen rate sowohl in Ruhe als auch unter Belastung bestimmt und die Messun- Insufzienz betreut werden wurden. Beide Patienten sind aufgrund Mehr- gen auf ihre Inter- und Intraobserver-Reproduzierbarkeit untersucht. Eine fachbehinderungen und chronischer Lungenerkrankung mit einer Heim- Einteilung der Bilder an Hand der prozentualen Myokardsichtbarkeit in beatmung bzw. zusätzlichen Sauerstof zu Hause versorgt. drei Qualitätskategorien ermöglichte den Vergleich der Messabweichun- Pneumonien gestalten sich bi Kinder mit Mehrfachbehinderung häufg gen zwischen den drei Gruppen. Die Darstellung der Messunterschiede langwierig. Antibiotische Terapie bei bakterieller Infektion reicht meist erfolgte in Bland-Altman-Diagrammen. Zur Veranschaulichung der Va- allein für eine rasche Erholung nicht aus. riabilität unter Berücksichtigung der Bildqualität wurden Streudiagram- Es stellt sich in solchen Situationen die Frage, wie Kindern mit chroni- me verwendet. schen Lungenerkrankungen in einer akuten Infektion zusätzlich unter- LV globaler Strain und Strain rate waren mit schmalen limits of agreement stützt werden können und wo eventuell die therapeutischen Grenzen er- in allen Belastungsstufen sehr gut reproduzierbar. Für Strain-rate-Werte reicht werden. zwischen –1,5 und –3,0 s–1 nahmen die Messabweichungen leicht zu. In- Ziel war es, beide Patienten schonende pulmonale Rehabilitation zu errei- teressanterweise hatte die Bildqualität keinen relevanten Einfuss auf die chen, und die Risiken einer invasiven Beatmung zu umgehen. Reproduzierbarkeit der Messungen. Die Variabilität der Messungen war Das Sekretmanagement stellt häufg ein wesentliches Problem dar, welches für Bilder mit einwandfreier, mittelmäßiger und suboptimaler Bildquali- die Oxygenierung beeinträchtigt. Durch konservativen Maßnahmen wie tät gleich gering. Inhalationstherapien, Atemgymnastik und Cough und die Möglichkeit Mittels STE erhobene Strain- und Strain-rate-Messungen bei Kindern der nicht-invasiven Beatmung mittels High Flow, trugen wesentlich zur sind unter Fahrrad-Ergometrie-Belastungsechokardiographie gut durch- Besserung der pulmonalen Symptomatik bei. führbar und sehr gut reproduzierbar. Die Bildqualität der echokardiogra- Schlussfolgerung: Neben den invasiven und medikamentösen Terapie- phischen Untersuchung scheint dies kaum zu beeinfussen. Da der Bear- ansätze sind konservative Terapieansätze unumgänglich. Vor allem ist es beitungssofware aber auch bei unzureichender Myokardsichtbarkeit ein wichtig, die intensive Atemgymnastik im Rahmen des stationären Aufent- scheinbar einwandfreies Tracking mit physiologischen Messwerten ge- haltes konsequent zu etablieren und fortzuführen. Unterstützende devices lingt, müssen diese myokardialen Deformationsparameter mit Vorsicht und deren Anleitung und Anwendung sind hier von großer Bedeutung. gedeutet werden. In zukünfigen echokardiographischen Studien sollte Der Beatmungsmodus chronisch kranker Patienten mit Hinblick auf ihre die Bildqualität explizit deklariert und in die Interpretation einbezogen Grunderkrankung muss gut durchdacht werden. Invasiv beatmete Patien- werden. ten ermöglichen uns eine weitreichende Eingrifs- und Steuerungsmög- lichkeit. Allerdings birgt die invasive Beatmung bei den meist muskulär hypoto- DGKJ-PO 44 nen Patienten auch die Gefahr einer Langzeitbeatmung bzw. Respiratorab- Exomsequenzierung: Symptombezogene Auswertung mittels hängigkeit in sich. Eine intensive nicht-invasive Beatmung kann eine wir- Human Phenotype Ontology (HPO) kungsvolle Alternative darstellen. Maren Wenzel1, Hans-Martin Büttel2, Alina Henn2, Marius Kuhn1, Birgit Zirn2 Gemeinsam mit den Eltern müssen Vor- und Nachteile für das betrofe- 1genetikum Neu-Ulm, Genetische Beratung, Neu-Ulm, ne Kind und langfristig für die Familie diskutiert werden, um eine mög- Deutschland;2genetikum Stuttgart, Genetische Beratung, Stuttgart, lichst optimale, in die individuelle Situation passende therapeutische Lö- Deutschland sung zu fnden. Die Exomsequenzierung hat in der Diagnostik von Kindern mit Ent- wicklungsstörungen einen hohen Stellenwert – vor allem, wenn zusätz- liche Symptome wie Wachstumsstörungen, angeborene Fehlbildungen, eine Epilepsie oder Dysmorphien vorliegen. Alle proteincodierenden Abschnitte des Genoms des Patienten werden computergestützt ausgele- sen. Über eine symptombezogene Auswertung gelingt in vielen Fällen der Nachweis der ursächlichen Veränderung. Dazu werden die Aufälligkeiten des Kindes gemäß der „Human Phenotype Ontology“ (HPO) bezeichnet und codiert und dann systematisch mit internationalen Datenbanken wie

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S227 Abstracts

z. B. OMIM oder Orphanet abgeglichen. Im Vortrag werden fünf klinische Results: In a retrospective review of 75 pts with LC-FAOD in Germany, Fälle aus unserer Sprechstunde präsentiert. Dabei wird insbesondere auf Switzerland, Austria and the Netherlands (Spiekerkoetter 2009), 32 pts die klinische Symptomatik, die HPO-Codierung und das Procedere zur were detected by NBS. No mortalities were reported in screened pts with Auswertung bis hin zur Diagnosestellung eingegangen. very long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) or long-chain 3-hy- droxy-acyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) defciency. Of 3 screened pts DGKJ-PO 45 diagnosed with trifunctional protein (TFP) defciency, two pts died at 3 and 8 days of age. Two of three screened pts diagnosed with carnitine pal- Efect of sebelipase alfa on survival to 3 years of age and liver mitoyl transferase-2 (CPT-2) defciency died at 6 and 7 months of age. function in infants with rapidly progressive lysosomal acid lipase Among pts diagnosed symptomatically, 2/10 with VLCAD defciency, 3/13 defciency: Results from two studies with LCHAD defciency, and 3/4 with TFP defciency died from 2 days to Simon A. Jones1, Suresh Vijay2, Simona Fecarotta3, Arunabha Gosh1, Kerstin 4 yrs of age. Allen4, Mark Friedman4, Florian Abel4 A study in Europe of 50 pts with LCHAD defciency diagnosed without 1Manchester University Hospitals NHS Foundation Trust St Mary’s Hospital, NBS reported a mortality rate of 38 % (den Boer 2002). 14 pts died before n. a., Manchester, United Kingdom;2Birmingham Children’s Hospital, n. a., diagnosis and fve died within 3 months of diagnosis. Seven pts were di- Birmingham, United Kingdom;3Frederico II University, n. a., Naples, Italy; agnosed neonatally. Eight pts died within 8 wks of presentation due to car- 4Alexion Pharmaceuticals, Inc., n. a., New Haven, CT, United States diac complications. Acute hypoglycemia accounted for 38 % of deaths, and 36 % of children with chronic nonspecifc symptoms died. Two studies (VITAL/CL08) are evaluating the safety and efcacy of en- In a study of 21 pts with TFP defciency in the UK and the Netherlands zyme replacement with sebelipase alfa (SA) in infants with rapidly progres- (den Boer 2003), 10 presented neonatally. 9 pts had rapidly progressive sive lysosomal acid lipase defciency (LAL-D). Nineteen infants were en- clinical deterioration, including hypoglycemia. Twelve pts had nonspecif- rolled (VITAL, n = 9; CL08, n = 10). Median age at treatment initiation for ic chronic symptoms, including hypotonia and cardiomyopathy. Sixteen VITAL/CL08 was 3.0/2.8 months. As of August 2017, 13 patients continue pts died, mostly due to cardiac involvement. Two pts diagnosed prenatally on study or completed the study; 6 have died. Five are ≥3 years old (all in died despite treatment. VITAL) and have been receiving SA for 228–263 weeks. All patients expe- A retrospective study in France analyzed 187 children with FAOD diag- rienced ≥1 serious adverse event (SAE). Seven (37 %) had treatment-relat- nosed <6 yrs of age without NBS (Baruteau 2012). Mortality rates were ed SAEs; of these, 5 had infusion-associated reactions (IARs), including 1 > 60 % for pts with LCHAD, VLCAD, and CPT-2 defciency. patient with an IAR who also had pyrexia. Among patients who did not A retrospective chart review of 37 pts with VLCAD defciency in Saudi have an IAR, 1 developed anti-drug antibodies (ADAs), and 1 had pyrexia, Arabia found that 23 pts died before the age of 2 yrs, despite NBS and early pallor, chills, and tachycardia. All SAEs resolved. None discontinued treat- treatment, including MCT supplementation (Obaid 2018). ment because of tolerability/IARs. Of 17 patients tested for ADAs, 10 had Conclusions: Although outcomes have improved with NBS, major medical detectable titers; of these, 8 developed neutralizing antibodies, with no ap- events still occur despite early diagnosis and disease management. Tese parent efects on safety/efcacy. Median serum alanine aminotransferase literature review results underscore the need for urgent early intervention levels, 145.0 U/L at baseline (BL, n = 9) in VITAL, decreased by 29.6 % at and new treatment options for pts with LC-F week 48 (n = 4), 7.4 % at week 96 (n = 5), and 12.5 % at week 144 (n = 5); 37 U/L at BL (n = 9) in CL08, they showed no change at week 48 (n = 7), decreased by 55.2 % at week 96 (n = 5), and decreased by 90.3 % at week DGKJ-PO 47 144 (n = 2). Serum hemoglobin and albumin levels also improved. Median Ergebnisse eines 6 min-Laufs bei adipösen sowie weight centile, 3.1 (n = 8) at BL, increased by 7.5 (n = 4) at week 48, 21.8 normalgewichtigen Kindern und Jugendlichen an der Klinik (n = 5) at week 96, and 14.0 (n = 5) at week 144 in VITAL; and 0.2 (n = 9) Schönsicht Berchtesgaden at BL in CL08, increased by 27.2 (n = 7) at week 48, 45.5 (n = 5) at week 96, Richard Eyermann1,2 and 61.7 (n = 3) at week 144. 1Dr. Eyermann München, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, In conclusion, SA is associated with prolonged survival, favorable tolera- Sportmedizin, München, Deutschland;2Klinik Schönsicht Berchtesgaden, bility, and sustained improvements in disease activity parameters in in- Rehabilitation für Kinder und Jugendliche, AHB, Kind-Mutter/Vater- fants with LAL-D. Rehabilitation, München, Deutschland Problemstellung: DGKJ-PO 46 Leistungsdiagnosen dienen zur Einordnung des aktu- ellen Leistungszustandes. Dies ist besonders wichtig an Kliniken, da hier Patients with LC-FAOD have poor clinical outcomes despite anhand von Anfangs- und Enddiagnosen Schlüsse über den Erfolg des newborn screening Klinikaufenthaltes gezogen werden. Bestandteil der Diagnose ist ofmals Deborah Marsden1, Camille Bedrosian1, Jerry Vockley2 auch ein Sporttest. 1Ultragenyx Pharmaceutical Inc., Clinical Development, Novato, United Methodik: In der vorliegenden Studie wurden Daten (Januar 2017 bis Mai States;2University of Pittsburgh, Pediatric Medical Genetics, Pittsburgh, PA, 2018, n = 298) einer Klinik für Rehabilitation von Kindern und Jugend- United States lichen, AHB und Kinder-Mutter-/Vater-Rehabilitation zum 6 min-Lauf, der Bestandteil der Leistungsdiagnose ist, ausgewertet. Dabei wurde die Background: Long-chain fatty acid oxidation disorders (LC-FAOD) are Anfangsleistung mit der Endlaufeistung verglichen, der BMI mit der An- rare, genetic disorders characterized by impaired fatty acid metabolism. fangs- und Endlaufeistung korreliert, der Retest bezüglich der Reliabili- Patients (pts) with LC-FAOD experience frequent hospitalizations and tät ausgewertet, die sportliche Aktivität des vorangegangenen Jahres mit high mortality due to serious disease consequences including hypogly- der Anfangslaufeistung korreliert, sowie die Standardisierung des 6 min- cemia, cardiomyopathy, and rhabdomyolysis. Current disease manage- Laufs beschrieben. ment includes low-fat/high-carbohydrate diet, medium chain triglycerides Ergebnisse und Diskussion: Die Ergebnisse konnten eine Steigerung der (MCT), and avoidance of fasting. Pts are diagnosed by newborn screening Laufeistung mit einer durchschnittlichen Verbesserung von 81 m bei den (NBS) in several countries, and otherwise are diagnosed symptomatically. Jungen bzw. 108 m bei den Mädchen belegen. Während eine hohe Kor- Methods: To evaluate the diference in clinical outcomes in pts diagnosed relation zwischen Retest und Laufeistung festgestellt werden konnte, be- by NBS compared with pts diagnosed symptomatically, we conducted Pub- steht nur eine geringe Korrelation zwischen BMI und Laufeistung sowie Med electronic searches to identify publications (in English) relating to zwischen der sportlichen Aktivität im vorangegangenen Jahr und der An- mortality rates in pts with LC-FAOD. fangslaufeistung. Bezüglich der Standardisierung des 6 min-Laufs konnte

S228 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 ein hoher Durchführungsstandard festgestellt werden, während die Test- Belastung beschrieben. Chronische Ernährungsprobleme gehen mit ei- standards an sich vereinzelt Mängel aufwiesen. ner geringeren Zufriedenheit im täglichen Familienleben einher und mit Konklusion: Für die Praxis kann geschlussfolgert werden, dass der 6 min- weniger Sicherheit im Umgang mit der chronischen Krankheit. Eine um- Lauf durchaus ein Mittel zur Leistungsdiagnose darstellt. Dennoch ist zu fassende Ernährungs- und Verhaltensberatung zur Unterstützung sollte berücksichtigen, dass er ofmals zur Analyse der aeroben Ausdauerleis- angeboten werden. tung durchgeführt wird. Dies kann aber nur unter Berücksichtigung der Gütekriterien erfolgen, die neben der Standardisierung auch die Validität DGKJ-PO 49 umfassen. Diese kann jedoch erst anhand eines weiteren Kriteriums, ne- Auswirkungen eines 3-wöchigen Interventionsprogramms auf die ben der Laufeistung, wie beispielsweise der Schwimmleistung, festgestellt werden und erfordert folglich zusätzliche Daten zur Auswertung. Körperzusammensetzung bei adipösen Kindern und Jugendlichen L. Heinrichs: Ergebnisse eines 6 min-Laufs bei adipösen sowie normalge- gemessen mit bioelektrischer Impedanzanalyse (BIA) an der Klinik wichtigen Kindern und Jugendlichen an der Klinik Schönsicht Berchtes- Schönsicht gaden. Masterarbeit Sportwissenschaf, Universität Mainz. Richard Eyermann1,2 1Dr. Eyermann München, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, DGKJ-PO 48 Sportmedizin, München, Deutschland;2Klinik Schönsicht Berchtesgaden), Aufälligkeiten des Ernährungsverhaltens von an Cystischer Rehabilitation für Kinder und Jugendliche, AHB, Kind-Mutter Vater- Fibrose erkrankten Kindern und deren Einfuss auf das familiäre Rehabilitation, München, Deutschland Zusammenleben Hintergrund: Adipositas nach WHO eines der größten Gesundheitspro- Marcella Berndt-Müller1, Isolde Krug1, Michael Barth1, Andrea Heinzmann2 bleme des 21. Jh. 1Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jungendmedizin, Ziel war die Wirksamkeit der sportlichen Intervention in der Reha zu pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Mukoviszidose, Freiburg überprüfen, ob diese zu der gewünschten Gewichtsreduktion durch Ver- i. Br., Deutschland;2Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- lust von Körperfett führt u. ob in einem Interventionszeitraum von 3 Wo. und Jugendmedizin, pädiatrische Pneumologie, Allergologie und schon sign. Ergebnisse erzielt werden können. Mukoviszidose, Freiburg, Deutschland Methodik: 34 Kinder u. Jugendliche mit Adipositas stationär in Reha mul- timodal behandelt, 20 w. u. 14 m., im Alter von 10–17 Jahren, BMI 34,6 kg/ Fragestellung: Ein wesentlicher Bestandteil in der Terapie der CF ist die m2 (MW) ±6,9 (SD) bzw. 33,3 kg/m2 (MW) ± 7,4 (SD). Ernährungstherapie. Ein stabiler Ernährungszustand ist entscheidend für Einschlußkriterien: für mindestens 4 Wo. Patient, Diagnose Adipositas, den gesundheitlichen Verlauf eines an CF erkrankten Kindes. Dabei stellt ärztl. Sporterlaubnis, zwischen 10–18 Jahren. Ausschlusskriterien: Me- die empfohlene Aufnahme der bis zu 50 % erhöhten Kalorienzufuhr im dikamente, die Flüssigkeitshaushalt beeinfussen, Infekt (akut während Vergleich zu gesunden Gleichaltrigen für die Betrofenen und deren Fa- letzter 14 Tage), metallische Implantate (OP-induziert), Schwangerschaf, milien eine erhebliche Herausforderung dar. Viele CF kranke Kinder ent- Herzschrittmacher, Defbrillator. wickeln schon frühzeitig Ernährungsprobleme und Schwierigkeiten im Messungen mit 2 BIA-Geräten, MALTRON Körperfett-Analysegerät BF- Essverhalten. Die bisherigen Daten zur Auswirkung dieser Herausforde- 906 u. BIA-Gerät „DENNER Systemtechnik“. rungen auf den familiären Alltag sind limitiert. Im Rahmen dieser Stu- Daten sowohl deskriptiv als auch inferenzstatistisch ausgewertet (Statis- die werden elterliche Strategien zum Umgang mit der chronischen Er- tikprogramm IBM SPSS 21). krankung unter besonderer Berücksichtigung der Ernährungssituation Ergebnisse u. Diskussion: Studie untersuchte kurzfristige Auswirkungen betrachtet. von körperlicher Bewegung auf die Körperzusammensetzung. Verwen- Material und Methode: Es handelt sich um eine gemischte Querschnitts- detes Studiendesign ist durchaus gut gewählt u. bietet gute Grundlage um studie mit Eltern von CF kranken Kindern im Alter von 2 bis 14 Jahren, die Fragen zu beantworten. Allerdings bleiben hier die Langzeitwirkun- die sich in der medizinischen Behandlung an einem CF-Zentrum (Univer- gen außen vor, welche gerade im Bereich der kindlichen u. jugendlichen sitätskinderklinik Freiburg, Deutschland) befnden. Es nahmen 16 von 32 Adipositas von großer Bedeutung sind, wie Folgeerkrankungen. Trotz des Familien an der Studie teil. Mithilfe zweier Fragebögen und individuellen eher geringen Zeitraums zeigt die Studie die Efektivität solcher Interven- Interviews wurden die Ernährungssituation und das Verhalten der Kinder tionsprogramme u. konnte dem Ziel der Gewichtsreduktion durch Kör- während der Mahlzeiten erhoben und darüber hinaus die familiäre Belas- perfettabnahme gerecht werden. tung und der Umgang mit der Krankheitssituation im alltäglichen Leben –– Körpergewicht: Der MW lag beim Prae-Test bei 89,74 ± 18,46 kg u. bei herausgestellt. Ein Fragebogen diente zur Erfassung des familiären Alltags der Messung nach 3 Wo. bei 86,05 ± 17,58 kg bei den Mädchen, bei den von Familien mit einem chronisch kranken Kind; hier wurde der Family Jungen MW 97,34 ± 35,81 kg bzw. 92,21 ± 33,33 kg. Management Measure von Knaf et al. 2013 verwendet. Mit einem wei- –– Körperfett: Fettanteil sank von 39,13 ± 3,58 % auf 37,34 ± 3,48 % bei den teren Fragebogen wurden ernährungsbedingte Aufälligkeiten im kindli- Mädchen, bei den Jungen von 33,61 ± 9,38 % auf 30,89 ± 10,18 %. chen Verhalten sowie elterliche Reaktionsweisen darauf erhoben (Behavi- –– Muskelmasse: Zunahme um 0,29 % bei den Mädchen bzw. 0,33 % bei oral Pediatrics Feeding Assessment nach Crist et al. (2001)). den Jungen. Ergebnisse: 6 der 16 Familien berichten über ein bestehendes problema- –– Körperwasser: Zunahme bei Mädchen u. Jungen. tisches Ernährungs- und Essverhalten ihres an CF erkrankten Kindes, 4 –– Body Cell Mass: Steigerung um 2,73 % bei den Mädchen u. 2,56 % bei andere berichten von ernsthafen Ernährungsproblemen in der Vergan- den Jungen. genheit. Eltern von Kindern mit problematischem Essverhalten schildern –– Resistanz(R) u. Reaktanz(Xc): Veränderungen waren bei keinem der häufger Schwierigkeiten im familiären Alltag, eine höhere emotionale Be- beiden Geschlechter signifkant. lastung und geringere Fähigkeiten im Umgang mit der chronischen Er- –– Phasenwinkel: Veränderung nicht signifkant. krankung. Probleme im Essverhalten korrelieren in hohem Masse mit ne- Der ebenfalls untersuchte Gerätevergleich zeigt auf, dass die verwende- gativen Zukunfserwartungen für das CF kranke Kind. ten BIA-Geräte gleich messen. Sie haben dasselbe Funktionsprinzip. Für Diskussion: Zu beachten ist, dass die Einschätzung der ernährungsbeding- zukünfige Studien besteht hier die Option, weitere Meßgeräte mit ein- ten Probleme der betrofenen Kinder auf den Angaben der Eltern beruht. zubeziehen u. diese untereinander zu vergleichen, z. B. sind Vergleiche Eine objektive Erfassung des Ernährungszustandes ist hierbei noch nicht zwischen BIA, MRT u. DEXA möglich, zudem können diese mit „ein- berücksichtigt und wird im Anschluss anhand von Perzentilenverläufen fachen u. kostengünstigen“ Varianten, wie der Hautfaltenmessung vergli- erhoben. chen werden. Schlussfolgerung: Ernährungsbedingte Schwierigkeiten bei einem an CF Konklusion: Angewandte sportliche Interventionen in der Reha erreichen erkrankten Kind werden von Eltern als Quelle einer hohen psychischen die positiven u. erwünschten Wirkungen u. sollten als wirksame Maßnah-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S229 Abstracts

me gegen die Volkskrankheit Adipositas beibehalten u. etabliert werden. Te MPS VII Disease Monitoring Program (DMP) is a multicenter pro- Studie trägt zu neuen Erkenntnissen bei Adipositas bei. gram collecting long-term real-world data from patients with MPS VII, re- M. Kaestner: Auswirkungen eines 3-wöchigen Interventionsprogramms gardless of treatment status. To overcome the common registry challenge auf die Körperzusammensetzung bei adipösen Kindern und Jugendli- of missing data, the DMP is designed to provide standardized, consistent, chen gemessen mit bioelektrischer Impedanzanalyse (BIA) an der Klinik focused outcomes data. Site selection is based on MPS expertise and loca- Schönsicht. tion, to maximize enrollment. To ensure retention, appropriate site com- Masterarbeit Sportwissenschaf, TU Chemnitz pensation and travel assistance are provided. Te DMP aims to enroll approximately 35 patients with MPS VII world- DGKJ-PO 50 wide. Diagnosis will be confrmed by GUSB enzyme assay and mutation analysis. Key assessments include demographics; clinical history; clinical Bioäquivalenz von auf Lebensmittel gestreutem und presentation; cognition, mobility, skeletal disease, and pulmonary func- direkt verabreichtem Hydrocortison-Granulat mit tion; patient/caregiver-reported outcomes and health-related quality of Geschmacksmaskierung und altersgerechter Dosierung life; and long-term vestronidase alfa safety and efectiveness. Assessments Eleni Daniel1, Dena Digweed2, Jo Quirke2, Bernard Voet2, Hanna Bendfeldt2, occur at baseline, every 6 months for the frst year (for patients ≥5 years) Madhu Davies2, Richard John M Ross1 or frst 2 years (for patients <5 years), then annually thereafer for up to 10 1University of Shefeld, Oncology and Metabolism, Shefeld, UK;2Diurnal years. Data will be source verifed based on GCP standards. Limited, Development, Cardif, UK; 3Diurnal Limited, Medical Afairs, Cardif, By standardizing assessments, monitoring with source document verifca- UK tion, and focusing on patient retention, the DMP will address the short- comings of traditional registries and provide a comprehensive dataset of- Hintergrund: Studien zu individuell hergestellten Hydrocortison-Rezep- fering a greater understanding of MPS VII disease course. turen für Kinder zeigen, dass bis zu 25 % der in den Apotheken und 50 % Disclosures: durch Eltern hergestellten Hydrocortisonzubereitungen nicht den Spezif- –– Deborah Marsden, Robert Hostutler, Tricia Cimms, and Marcel van kationen des Europäischen Arzneibuches entsprechen. Alkindi® (Diurnal Kuijck are employees and shareholders of Ultragenyx Pharmaceutical Ltd., UK), ein Hydrocortison-Granulat in kindgerechten Dosierungen, ist Inc. mit einer Geschmacksmaskierung versehen und lässt sich leicht verabrei- –– Ken Sansone has consulted for and is a shareholder of Ultragenyx Phar- chen. So werden adäquate Cortisolspiegel in Neugeborenen, Säuglingen maceutical Inc. und Kindern erreicht. Material und Methoden: In dieser randomisierten, Einzeldosis-, 3-Perio- den-Crossover-Studie in 18 Dexamethason behandelten, gesunden Män- nern sollte die Bioverfügbarkeit von auf Sof Food gestreutem und direkt auf die Zunge verabreichtem Hydrocortison-Granulat verglichen werden. In jeder Periode erhielten die Teilnehmer nüchtern 5 mg Alkindi® mit ei- ner von 3 Verabreichungsmethoden: direkt auf den Zungenrücken, auf 5 ml Sof Food (Apfelmus) und auf 5 ml Joghurt. Cortisol im Serum wurde mittels LCMS/MS vor und bis zu 12 h nach der Verabreichung gemessen (ClinicalTrials.gov NCT03178214). Ergebnisse: Die mittleren Cortisol Cmax und AUC0-inf Werte für die di- rekte Verabreichung, Granulat auf Joghurt und Granulat auf Sof Food wa- ren: Cmax 428, 426, 427 nmol/l & AUC0-inf 859, 886, 844 h*nmol/​l. Die 90 % Konfdenzintervalle (CI) für das Verhältnis von Cmax & AUC0-inf nach Verabreichung mit Sof Food oder Joghurt zur direkten Verabrei- chung lagen deutlich innerhalb der 80–125 %-Grenze, was die Bioäqui- valenz bestätigt. Der Median Tmax betrug 0,63 h für direkt verabreichtes Granulat, 0,75 h für Granulat auf Sof Food und 0,75 h für Granulat auf Joghurt. Während der Studie traten keine unerwünschten Ereignisse auf. Schlußfolgerung: Alkindi® Hydrocortison Granulat, das als Streusel auf Apfelmus oder Joghurt verabreicht wird, ist bioäquivalent zu direkt auf die Zunge gestreutem Granulat. Betreuer, Eltern und Patienten können Alkindi® entweder direkt als Trockengranulat verabreichen oder auf Sof Food oder Joghurt streuen.

DGKJ-PO 51 The MPS VII Disease Monitoring Program (DMP) is a novel, longitudinal, cohort program with rigor beyond a traditional registry Deborah Marsden, Robert Hostutler, Tricia Cimms, Kenneth J Sansone, Marcel van Kuijck Ultragenyx Pharmaceutical Inc., Medical Afairs, Novato, CA, United States MPS VII is an ultra-rare, autosomal recessive, heterogeneous, debilitating, progressive lysosomal disease caused by beta-glucuronidase (GUSB) en- zyme defciency. Vestronidase alfa (recombinant human GUSB) is an ap- proved enzyme replacement therapy for MPS VII. Given the rarity of MPS VII, there is a need to better understand disease progression and evaluate long-term treatment with vestronidase alfa.

S230 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Neonatologie und Intensivmedizin/Varia 1 Rizinsamen in suizidaler Absicht im Rahmen einer schweren Depression eingenommen hatte. Klinisch präsentierte sich die Patientin mit starker Übelkeit und Erbre- DGKJ-PO 52 chen sowie Tachykardie; im weiteren Verlauf auch mit einem Anstieg der Hydrops fetalis mit Hexadaktylie – Diagnose eines Noonan- Körperkerntemperatur auf max. 39 °C, einem erworbenen long-QT-Syn- Syndroms durch Exom-Diagnostik drom und einer arteriellen Hypotension. Nach Aufnahme erfolgten eine Rebecca Nathalie Schäfer1, Annemarie Bösch2, Felix Boschann3, Jana Hinkel1, Notfallgastroskopie sowie die wiederholte Gabe von medizinischer Koh- Denise Horn3, Christoph Bührer1, Christof Dame1 le und Glaubersalz zur Minimierung der aufgenommenen Toxinmenge. 1Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Neonatologie, Berlin, Bei Aufnahme zeigten sich keine laborchemischen Aufälligkeiten, im Ver- Deutschland;2Charité – Universitätsmedizin Berlin, Berliner Centrum für lauf kam es zu einem Anstieg der LDH, CK und des CRP im Rahmen einer Seltene Erkrankungen, Charité, Berlin;3Charité – Universitätsmedizin Berlin, Rhabdomyolyse sowie eines ASAT-Anstiegs und INR-Abfalls bei hepato- Institut für Medizinische Genetik und Humangenetik, Berlin toxischer Wirkung mit Maximum am 5. Tag post ingestionem. Unter symptomatischer Terapie mit Infusionstherapie, Elektrolytaus- Fallbericht: Wir berichten von einem weiblichen Zwillings-Frühgebore- gleich, Nahrungskarenz und physikalischer Kühlung wurde eine schritt- nen (dichorial-diamniot; 35 + 4 SSW) gesunder, nicht-konsanguiner ni- weise Restitutio ad integrum erreicht, sodass die Patientin nach 7 Tagen gerianischer Eltern (33-Jährige G5/P4). Pränatal Hydrops fetalis; unauf- in eine psychiatrische Klinik verlegt werden konnte. fälliger 2. Zwilling. Fazit: Kürzlich ist Rizin durch einen geplanten bioterroristischen Angrif Erstversorgung: Primäre Intubation bei ausgeprägtem Hydrothorax, um- in den Fokus der Öfentlichkeit gelangt. Daten über den klinischen Verlauf gehende Pleuradrainage bds., HFO-Beatmung. Apgar 2/4/9. Labor: Leich- von Intoxikation sind daher von besonderem Interesse. Unsere Patientin te Trombozytopenie (147/nl), plasmatische Gerinnungsstörung, keine hat sich trotz der potenziell letalen Dosis komplett erholt. Anämie, übrige Labordiagnostik unaufällig. Phänotyp: Breite Nasenwur- zel, tiefstehende Ohren, hoher Gaumen, persistierende obere Hohlvene, Literatur postaxiale Hexadaktylie bds. Im Verlauf suprasystemische pulmonale Hy- 1. Musshof F, Madea B (2009) Ricin poisoning and forensic toxicology. Drug Test pertension, Beatmung mit inhalativem NO. Extubation am 10. Lebenstag. Anal 1:84–91 Unter Ernährung chylöse Pleuraergüsse, Persistenz unter fettfreier Ernäh- 2. Challoner KR, McCarron MM (1990) Castor bean intoxication: review of reported rung und Terapie mit Octreotid über 10 Tage. Sonographisch zunehmen- cases. Ann Emerg Med 19:1177–1183 de biventrikuläre kardiale Hypertrophie mit Herzinsufzienz bei pulmo- 3. Müller SM, Mehlig A, Zimmerli W Anleitung zum naler Hypertonie, pulsatiler Fluss in der hypoplastischen Vena portae mit großem Pooling-Gefäß zwischen Umbilikalvene und Vena cava inferior, DGKJ-PO 54 Trombose in der V. portae. Im MRT dilatierte Lymphabfussbahnen zer- vical, thorakal und abdominal. Zunehmende respiratorische Insufzienz Intranasale Muttermilchapplikation bei sehr kleinen trotz wieder begonnener Beatmung bei therapie-refraktärem Chylothorax, Frühgeborenen mit intraventrikulärer Hirnblutung dann Pneumonie. Im Konsens mit den Eltern Terapiebegrenzung. Das Franz Mierke, Lars Mense, Mario Rüdiger, Barbara Seipolt Kind verstarb am 48. Lebenstag im Beisein der Eltern. Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Kinderklinik, Neonatologie, Dresden, Schlussfolgerung: Zur Klärung des Krankheitsbildes wurde eine Exom- Deutschland Diagnostik der Patientin mit anschließender Segregationsanalyse der El- tern und des Zwillings-Geschwisterkindes im Rahmen des TRANSLA- Hintergrund: Tierexperimentelle Daten zeigen positive Efekte einer intra- TE-NAMSE Projekts durchgeführt. Das Versorgungsprojekt, welches aus nasalen Applikation von Stammzellen und Wachstumsfaktoren auf den dem Innovationsfonds des Gemeinsamen Bundesausschusses gefördert Verlauf zerebraler Schädigungen bei Neugeborenen. Basierend auf ersten wird, widmet sich der Versorgung von Patient*innen mit seltenen Erkran- Erfahrungen mit der intranasalen Applikation von Muttermilch bei Früh- kungen. In der Diagnostik fand sich eine heterozygote Mutation (Chr. 2 geborenen mit Hirnblutungen (1) wurde in unserer Einrichtung diese In- rs40651; c508A>G, Lys170G; CM086966 der Human Genome Mutation tervention im Rahmen individueller Heilversuche im Jahr 2017 eingeführt. Database) im SOS1 Gen (Son of Sevenless), so dass ein Noonan-Syndrom Bei Patienten mit intraventrikulärer Hirnblutung (IVH) werden nach Zu- (OMIM 163950) als Ursache des Krankheitsbildes vorliegt. stimmung der Kindeseltern alle 3–4 h jeweils 0,1 ml frische Muttermilch Das SOS1 Gen kodiert für GEF (Guanine Nucleotide Exchange Factor), in jedes Nasenloch appliziert. welches RAS in die aktive Form konvertiert und so den RAS-MAPK-Sig- Zielstellung: Ziel der vorliegenden Arbeit ist ein Vergleich der Patienten- nalweg stimuliert. Der Fallbericht belegt den Stellenwert der Next Gene- populationen vor und nach Einführung dieser Intervention. Die Ergeb- ration Sequencing Analyse zur zügigen Diagnostik unklarer komplexer nisse sollen die Grundlage darstellen für eine prospektive klinische Studie. Krankheitsbilder in der Neonatologie. Methoden: Es wird eine retrospektive Analyse durchgeführt. Hierbei wer- den Patienten betrachtet, die zwischen März 2016 und Februar 2019 in der Schädelsonographie eine IVH II°–III° aufwiesen. Dabei werden Patienten DGKJ-PO 53 gegenübergestellt, welche intranasal Muttermilch erhielten (MM+) oder Rizinsamenintoxikation nicht (MM–). Patienten der MM+ Gruppe gelten als Fallgruppe, während Cornelia Vogel, Fabian Kaßberger Patienten ohne intranasale Muttermilchgabe (MM–) als Kontrollgruppe ALB FILS KLINIKEN, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Göppingen, betrachtet werden. Die statistischen Analysen werden mit dem R Sof- Deutschland warepaket durchgeführt. Das Signifkanzlevel wird für alle Berechnungen auf α < 0,05 festgelegt. Hintergrund: Ricinus communis ist eine in Deutschland verbreitete Zier- Ergebnisse: Innerhalb der analysierten drei Jahre wurden insgesamt 406 pfanze, deren Samen (Kastorbohnen) das hochpotente Zellgif Rizin ent- Frühgeborene < 1500 g betreut. Davon erfüllten 36 Patienten (8,9 %) die halten. Kastorbohnen sind frei im Handel verfügbar. Die letale orale Do- Einschlusskriterien; 19 erhielten intranasal Muttermilch, 17 nicht. Die pe- sis wird mit 1–20 mg/kg KG angegeben, wobei der Rizingehalt der Samen rinatalen Parameter unterscheiden sich nicht signifkant zwischen beiden starken Schwankungen unterliegt. Die Varianz der Toxizität in der Litera- Gruppen. Die intranasale MM-Applikation wurde gut toleriert. tur reicht von einem letalen Ausgang nach Ingestion von 2 Kastorbohnen Der Vergleich beider Gruppen zeigt tendenziell weniger Shuntversorgun- bis zu einer überlebten Dosis von insgesamt 60 Kastorbohnen. gen (MM+ 5 % vs. MM- 18 %, p = 0,33) in der MM-behandelten Grup- Fallbericht: Eine 17-jährige Patientin wurde durch den Notarzt auf unse- pe, der Unterschied ist bei der kleinen Fallzahl jedoch nicht statistisch re Intensivstation eingewiesen, nachdem sie 5 h vor Aufnahme circa 40 signifkant.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S231 Abstracts

Diskussion: Die intranasale Applikation von Muttermilch scheint sicher DGKJ-PO 56 durchführbar. Die vorliegende Analyse bestätigt die Ergebnisse vorange- Late onset – big impact: Septische Arthritis und Ventrikulitis durch hender Untersuchungen und unterstützt die Notwendigkeit einer rando- Gruppe B Streptokokken bei einem fünf Wochen alten Säugling misierten kontrollierten Studie zu Überprüfung der Wirksamkeit dieser Julian Sommer1, Boris Wittekindt1, Christian Wölke1, Stephan Göttig2, Thomas Intervention. Wichelhaus2,3, Rolf Schlößer4 1Uniklinik Frankfurt, Neonatologie, Frankfurt, Deutschland;2Uniklinik Literatur Frankfurt, Institut für medizinische Mikrobiologie und Krankenhaushygiene, 1. Keller T, Körber F, Oberthuer A et al (2019) Eur J Pediatr 178:199. https:// Frankfurt;3Uniklinik Frankfurt, Institut für medizinische Mikrobiologie doi.org/10.1007/s00431-018-3279-7 und Krankenhaushygiene, Frankfurt, Deutschland; 4Uniklinik Frankfurt, Neonatologie, Frankfurt, Deutschland DGKJ-PO 55 Hintergrund: Bei mit Streptokokken der Lancefeld-Gruppe B (GBS) be- Neonatale Staphylococcus-aureus-Sepsis nach mütterlicher siedelten Schwangeren kann es durch vertikale Übertragung unter der Ge- Mycophenolat-Mofetil Einnahme in der Schwangerschaft burt beim Neugeborenen zu Infektionen mit unterschiedlichen klinischen Franziska Roche1, Silvia Poralla2, Till Dresbach2, Andreas Müller2 Verläufen kommen, wobei sich früh manifestierenden Erkrankungen (ear- 1Universitätsklinikum Bonn, Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin, ly-onset) primär als Pneumonie oder Sepsis ablaufen, während spätere Bonn, Deutschland; 2Universitätsklinik Bonn, Neonatologie und pädiatrische Manifestationen (late-onset) häufger mit einer Meningitis einhergehen. Intensivmedizin, Pädiatrische Infektiologie, Bonn, Speyer Wir berichten von einem fünf Wochen alten Säugling mit komplizierten Verlauf einer GBS-Infektion mit septischer Arthritis und Ventrikulitis. Einleitung: Die neonatale Sepsis ist aufgrund ihrer hohen Mortalität eine Fallbericht: Ein reif geborenes Kind wurde nach unkompliziertem Spon- gefürchtete Komplikation des Frühgeborenen. Iatrogene Immunsuppres- tanpartus am vierten Lebenstag gesund aus der Geburtsklinik entlassen. sion durch Mycophenolat-Mofetil (MMF) erhöht das Risiko für eine Sep- In der fünfen Lebenswoche erfolgte die Einweisung bei Gewichtsverlust sis durch eine verminderte B- und T-Zell-Aktivität. MMF hemmt selektiv, und einer Schwellung am rechten Oberarm. nicht-kompetitiv und reversibel die Inosinmonophosphat-Dehydrogena- Untersuchungsbefund bei Aufnahme: Dystropher Säugling in stabilem se, ein Schlüsselenzym der Purin Synthese und somit der Proliferation von Allgemeinzustand, afebril, eupnoeisch, peripher gut durchblutet. Ein- B- und T-Lymphozyten. MMF wird of-lable bei Erwachsenen mit Syste- schränkung der Bewegung des rechten Arms, hier tastete sich über dem mischem Lupus Erythematodes (SLE) unter anderem bei Lupus Nephritis Epicondylus medialis eine Schwellung. Bis auf eine diskret gespannte eingesetzt. Die Terapie eines SLE mit MMF in der Schwangerschaf wird, Fontanelle sonst keine pathologischen Befunde in der klinischen Unter- aufgrund einer möglichen Embryopathie, sowie assoziierten Frühgebur- suchung. ten mit erniedrigtem Geburtsgewicht, nicht empfohlen. Bei einer mütter- Labor: CRP 6,5 mg/dl, Leukozyten 12,8/nl, Natrium 128 mmol/l;​ Röngten: lichen Terapie bis zur Entbindung können beim Neugeborenen MMF keine Fraktur; Sonographie: Erguss im rechten Ellenbogengelenk mit Peri- Plasmaspiegel erreicht werden, die im therapeutischen Bereich liegen. Wir ostabhebung und deutliche Erweiterung der inneren Liquorräume. Nach berichten über den Verlauf eines 31 + 4 SSW Frühgeborenen, dessen Mut- Beginn der antibiotischen Behandlung (s. u.) erfolgte eine MRT-Untersu- ter während der Schwangerschaf aufgrund einer schweren Lupus Neph- chung des Schädels, in der ein Hydrocephalus occlusus diagnostiziert wur- ritis mit MMF behandelt wurde. de, zu dessen Behandlung drei Rickham-Reservoire implantiert wurden. Fallbeschreibung: Der Patient wurde mit 31 + 4 SSW bei intrauteriner Im Liquor waren Leukozytenzahl (1427/µL) und Gesamtprotein (20 g/l) Wachstumsretardierung und pathologischen Dopplerfüssen in der So- stark erhöht. Die mikrobiologische Diagnostik erbrachte einen Nachweis nographie per Sectio geboren. Im ersten Trimenon wurde bei der Mut- von GBS-DNA per PCR im Liquor. Zusätzlich konnte GBS aus dem Ra- ter die Erstdiagnose eines SLE mit schwerer Lupusnephritis Typ IV und chenabstrich kulturell angezüchtet werden. V. a. Anti-Phospholipid-Syndrom gestellt. Hierauf erfolgte eine Medikati- Wir behandelten mit Ampicilin, Cefotaxim, Clindamycin und Fosfomycin on mit Prednisolon, Hydroxychloroquin, Mycophenolat-Mofetil und Cle- über 4 Wochen. Hierunter normalisierten sich die Liquorbefunde lang- xane. Der MMF Spiegel bei unserem Patient lag am 1. Lebenstag oberhalb sam. Bei weiterhin behindertem Liquorabfuss erfolgte nach weiteren 4 des therapeutischen Bereichs bei 4,0 mg/l (Ref.: 1,3–3,5 mg/l). Nach zu- Wochen die operative Anlage von zwei VP-Shunts. nächst dem Gestationsalter entsprechend adäquatem Verlauf, entwickelte Bei Entlassung hatte das Kind eine gute Gewichtsprogression und bis auf unser Patient am 4. Lebenstag eine Late-Onset-Sepsis, welche sich klinisch einen deutlichen Strabismus keine neurologischen Aufälligkeiten. Die Ar- durch Sättigungsabfälle, Herzfrequenzschwankungen, sowie eine gerötete thritis war klinisch und sonographisch ausgeheilt. Eintrittsstelle des Venenkatheters zeigte. Laborchemisch war das C-reakti- Diskussion: In Deutschland wird nur bei einem Teil der Schwangeren ein ve Protein auf 12,9 mg/l erhöht, es bestand eine relative Lymphopenie bei GBS Screening durchgeführt. Durch die Antibiotika-Terapie während Leukopenie und in der Blutkultur konnte Staphylococcus aureus nachge- der Geburt kann die Inzidenz der early-onset Sepsis reduziert werden, wiesen werden. Unter antibiotischer Terapie mit Piperacillin/Tazobactam die Häufgkeit der selteneren late-onset Sepsis wird hierdurch allerdings erholte sich der Patient rasch und komplikationslos. Unser Patient zeigte kaum beeinfusst. Aktuell sind daher Impfstofe in der Entwicklung, die in der Entwicklungsneurologischen Untersuchung nach 6 Monaten ein einen Schutz von Schwangeren und Neugeborenen gegen Infektionen mit altersentsprechendes Verhalten. GBS bewirken könnte. Fazit: Es ist möglich, dass die stattgehabte Sepsis unseres Patienten mit Der molekularbiologische Nachweis von bakterieller DNA kann auch nach der mütterlichen MMF Einnahme assoziiert war. MMF sollte als plazen- Beginn einer Antibiotika-Terapie Erreger identifzieren. tagängiges und potentiell teratogenes Medikament in der Schwangerschaf grundsätzlich nicht angewendet werden. Wenn eine MMF Einnahme un- umgänglich ist, sollte in der Neonatalperiode ein besonderes Augenmerk DGKJ-PO 57 auf das erhöhte Infektionsrisiko gelegt werden. Messung volatiler organischer Substanzen mittels Multikapillarsäulen-gekoppelter Ionenmobilitätsspektrometrie: Potential zur nicht-invasiven Diagnostik in der Neonatologie Michelle Bous Universitätsklinikum d. Saarlandes, Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Homburg, Deutschland

S232 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Messung volatiler organischer Substanzen mittels Multikapillarsäulen-ge- isoliert an der Haut aufreten oder mit mesodermalen oder neuroekto- koppelter Ionenmobilitätsspektrometrie: Potential zur nicht-invasiven Di- dermalen Anomalien einhergehen. Nicht selten können Atrophien in der agnostik in der Neonatologie befallenen Haut nachgewiesen werden. Auch lokalisierte Atrophien des Fragestellung: Blutentnahmen bei Frühgeborenen können Stress und An- subkutanen Fettgewebes, der angrenzenden Muskulatur sowie des knö- ämien verursachen und sich somit negativ auf die Kurz- und Langzeit- chernenen Skeletts sind beschrieben (s. a. Adams-Oliver-Syndrom). entwicklung auswirken. Daher ist eine nicht-invasive Diagnostik erstre- Manifestation: Ab Geburt, keine Geschlechtsbevorzugung. benswert. Großes Potential bergen füchtige volatile Substanzen (volatile Lokalisation: Sowohl lokalisierte, unilaterale Formen (meist segmental organic compounds, VOCs), die im Körper bei physiologischen und pa- oder den Blaschko-Linien folgend), v. a. an den Extremitäten; auch iso- thophysiologischen Prozessen entstehen und über Haut, Urin, Stuhl und liert am Stamm. Selten ist generalisiertes Aufreten möglich. Ausatemluf an die Umwelt abgegeben werden. Ziel ist es, eine Metho- Klinisches Bild: Integument: Unsymmetrisch, auch segmental verteilte de zur VOC-Analyse zu entwickeln, mit welcher Infektionen und andere oder systematisierte marmorierte Haut mit Teleangiektasien und Phle- Krankheitszustände detektiert werden können. bektasien; häufg aufallend dünne, durchscheinende (atrophische) Haut Material und Methode: Mittels Multikapillarsäulen-gekoppelter Ionenmo- mit deutlicher Venenzeichnung. bilitätsspektrometrie (MCC-IMS) können VOCs bereits in extrem gerin- Seltener sind eingestreute Spinnennävi oder prominente Venen. gen Konzentrationen (pg/l) detektiert werden. Wir haben VOCs in Urin- Bei Jugendlichen und Erwachsenen kann eine deutliche Fettgewebs- und und Stuhlproben Frühgeborener mittels MCC-IMS analysiert und die Muskelatrophie vorhanden sein. statistische Auswertung der Daten unter Verwendung des Mann-Whit- Nicht ganz selten ist die Cutis marmorata teleangiectatica congenita mit ney-U-Tests und Bonferroni-Korrektur durchgeführt. Einschlusskriteri- einem melanozytären Naevus oder einem Naevus anämicus kombiniert en waren neben der Betreuung auf den neonatologischen Stationen des (s. a. pigmentär vaskuläre Phakomatose) Universitätsklinikums des Saarlandes ein Geburtsgewicht < 2000 g oder Extrakutane Manifestationen: Genitoanale Anomalien, Skelettverände- ein Gestationsalter <32 Wochen. rungen, Lipome, Hyperkalzämie, Glaukom, Missbildungen wie Hemia- Ergebnisse: Es wurden VOC-Profle von 133 Stuhl- und Urinproben von trophie, Hemihypertrophie betrofener Extremitäten, neuromuskuläre insgesamt 12 Frühgeborenen untersucht. Zunächst erfolgte die stufenwei- Störungen. Vereinzelt Ausprägung eines progerieartigen Aspektes. se Etablierung der MCC-IMS-Methode zur Analyse der VOCs in Win- Histologie: Vermehrte, zum Teil lakunär erweiterte Kapillaren, Venulen in delproben der Frühgeborenen. Im Sinne eines „proof of principle“-Ex- der Dermis und Subkutis. periments zeigten sich signifkante Ergebnisse im Signifkanzlevel von Diagnose: Bei Säuglingen ist die Unterscheidung zur reaktiven Livedo re- p < 0,001. Es konnte demonstriert werden, dass der Inhalt der Windel ticularis wichtig. (Urin/Stuhl) anhand des VOC-Musters klassifziert werden kann, eine Diferentialdiagnose: Livedo reticularis des Neugeborenen (reaktiv, rück- Unterscheidung zwischen leerer und voller Windel konnte ebenfalls vor- bildungsfähig in den ersten Lebensmonaten) genommen werden. Genuine difuse Phlebektasie Diskussion: Wir haben eine Umgebungsluf-unabhängige Methode zur Acrodermatitis chronica atrophicans (nicht angeboren, DD bei Erwachse- Messung von VOCs an Bioproben von Frühgeborenen mittels Multika- nen, die sich erstmals mit den Erscheinungen vorstellen; fehlende Serolo- pillarsäulen-gekoppelter Ionenmobilitätsspektrometrie (MCC-IMS) ent- gie, Histologie ist für die chronische Borreliose diagnostisch) wickelt. Die Ergebnisse stellen einen innovativen Ansatz zur nicht-invasi- Livedo racemosa (nicht angeboren, Histologie ist diagnostisch, weitere ven Diagnostik in der Neonatologie dar. Durch die Erkenntnis, dass man Zeichen der Systemvaskulitis); s. u. Livedosyndrome. den Inhalt der Windeln mittels MCC-IMS nachweisen kann, könnte zu- Therapie: Symptomatisch. künfig ein bedarfsgerechtes Windelwechseln erfolgen und somit unnö- Verlauf/Prognose: Komplette Rückbildung in 50 % der Fälle in den ersten tiges Öfnen des Inkubators, was mit Stress für das Kind sowie einem hy- Lebensjahren. Ein Teil der Fälle persistiert oder entwickelt sich progredient gienischen Risiko einhergeht, vermieden werden. Von großer klinischer (Atrophie von Haut, Fettgewebe, Muskulatur und/oder Skelettsystem). In- Bedeutung könnte die Anwendung der VOC-Analyse in der Diagnostik wieweit diese klinisch diferenten Verläufe sich genetisch unterscheiden ist verschiedener Krankheitsentitäten, wie z. B. Sepsis sein. Die Methode birgt bisher nicht geklärt. daher großes Potential und könnte bei der Diagnostik weiterer Krankheits- Hinweis(e): Nach Kienast und Höger werden Major- und Minor-Kriteri- bilder erprobt werden. en aufgeführt. Schlussfolgerungen: Profle volatiler organischer Substanzen können zu- Major-Kriterien: Kongenitales retikuläres Erythem, keine Venektasien, verlässig und Umgebungsluf-unabhängig an Bioproben von Frühgebo- keine Reaktion auf Erwärmung. renen erhoben werden und könnten sich zur Suche nach Biomarkern in Minor-Kriterien: Abheilung über 2 Jahre, Teleangiektasien, Naevus fam- der Neonatologie eignen. meus andernorts, Ulzeration, Atrophie der Haut (Kienast u. Höger 2018).

DGKJ-PO 58 DGKJ-PO 59 Cutis marmorata teleangiectatica congenita (CMTC) – Fallbericht Angeborenen multiplen Exostosen (MO) – Häufgkeit und Art eines betrofenen Kindes mit angeborenen vaskulären stationärer Behandlungen bei Kindern und Jungendlichen Malformationen aus dem Formenkreis dermatomaler oder Stefen Wahler1, Lothar Seefried2 segmentaler Teleangiektasien, Epilepsie und Hemihypertrophie 1St. Bernward GmbH, Epidemiologie, Hamburg, Deutschland;2Universität der Extremitäten Würzburg, Orthopädie, Würzburg, Deutschland Richard Eyermann Einführung: Angeborene multiple Exostosen bzw. Multiple Osteochond- 1 Dr. Eyermann München, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, rome (MO) bezeichnet eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, 2 Sportmedizin, München, Deutschland; Klinik Schönsicht Berchtesgaden, charakterisiert durch multifokales Aufreten primär benigner Osteochon- Rehabilitation für Kinder und Jugendliche, AHB, Kind-Mutter/Vater- drome. Die typische Lokalisation in der Nähe der Wachstumsfugen kann Rehabilitation, München, Deutschland einhergehen mit gestörtem Längenwachstum, Bewegungseinschränkun- Erstbeschreiber: Van Lohuizen, 1922 gen und Schmerzen. Ursächlich sind loss-of-function Mutationen in den Defnition: Konnatale, durch Teleangiektasien und Phlebektasien her- Genen EXT1 und EXT2 die für Glykosyltransferasen kodieren. Die Inzi- vorgerufene, generalisierte oder lokalisierte, nicht selten systematisierte denz wird mit 1:50.000 angenommen. Bei 70 % der Patienten liegt eine (entweder entlang der Dermatomgrenzen ausgebildet oder den Blaschko- familiäre Form vor, bei 30 % eine Neumutation. Die individuelle Ausprä- Linien folgend), netzförmige Zeichnung der Haut. Die Dystrophie (Un- gung der MO ist sehr variabel. Die wesentliche Terapieform ist die ope- terscheidung zur passageren Livedo reticularis des Neugeborenen) kann rative Entfernung der Osteochondrome.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S233 Abstracts

Es gibt für Deutschland kaum epidemiologische Daten zur MO gibt. Hier sung weiter massive Durchfälle, zeitweise Ausscheidung von 1300 ml/24 h, sollen die stationären Aufenthalte von Patienten mit dem spezifschen entsprechend 42 % des Körpergewichts. Bei CRP-Anstieg (91 mg/l) er- ICD-Code (Q78.6) über 12 Jahre untersucht werden. folgte zusätzliche Sepsis-Diagnostik (Lumbalpunktion, Blutkultur, Urin, Methoden: Daten der stationären Versorgung des statistischen Bundes- Stuhl). In der Folge kam es zur Entwicklung einer schweren Hypernatriä- amtes 2005–2016 und die Qualitätsberichte für das Jahr 2016 wurden auf mie (167 mmol/l) mit Hyperchlorämie, Laktatazidose und Methämoglo- MO-Kodierungen ausgewertet. Analyse mit Microsof-Excel und Access binämie. Es wurde eine empirische antibiotische Terapie begonnen, zu- (V 2016). dem Umstellung der Flaschennahrung auf kuhmilchproteinfreie Formula. Ergebnisse: Im Jahr 2016 wurden 269 stationäre Fälle (2005: 200) mit Darunter kam es zu einem deutlichen Rückgang der Symptome und Abfall MO als Hauptdiagnose (HD) und 230 als Nebendiagnose (ND) kodiert des CRP. Entlassung in gutem Allgemeinzustand. Kein Keimnachweis in (2005 = 238). Die Gesamtzahl der Fälle schwankte im Beobachtungszeit- o. g. Materialien. 4 Wochen später Wiederaufnahme zur Provokation mit raum zwischen 393 und 518 pro Jahr, zuletzt steigend. kuhmilcheiweißhaltiger Nahrung. Nach Gabe von 1 × 15 ml und 2 × 30 ml Die Patienten wurden in 87 verschiedenen stationären Einrichtungen be- (Formula, 1,2 g/100 ml) erneut Entwicklung von Erbrechen (Latenz 1 h), handelt (HD) wobei 95 % der Behandlungen in chirurgischen oder or- profusen Durchfällen (Latenz 4 h) und deutlicher Marmorierung. Anstieg thopädischen Fachabteilungen, bzw. Kinderfachabteilungen erfolgten. Ko- von Serumnatrium (151 mmol/l), Chlorid, Laktat und Methämoglobin. diert wurden zu 97 % operative DRG des Muskel- und Skeletsystems. 24 % Innerhalb von 36 h vollständiger Rückgang der Symptome. Die klinische der Fälle wurden in Universitätseinrichtungen versorgt. Präsentation erfüllt damit alle Kriterien für die Diagnose eines akuten Das Durchschnittsalter lag 2016 bei 18,5 Jahren, Median bei 20 Jahren FPIES durch Kuhmilchprotein. (nur HD). Männliche Patienten waren im Mittel 17,7 Jahre alt, weibliche Schlussfolgerung: Die Diferenzialdiagnose der Neugeboreneninfektion 20,1 Jahre. Es gibt eine Lücke in der Altersverteilung mit vergleichsweise sollte neben infektiösen auch allergische Ursachen beinhalten. Im vorlie- wenigen Versorgungen in der Transitionsphase vom 20. bis 25. Lebensjahr. genden Fall waren unter anderem die gastroenteritischen Symptome ohne Seit 2005 hat sich das Altersmittel tendenziell um knapp zwei Jahre ver- Erregernachweis, als auch die Methämoglobinämie hinweisgebend. Neben jüngt. In 2016 betrafen 64,3 % der Fälle (HD) Männer. Die Einbeziehung empirischer antibiotischer Terapie muss daher auch eine kuhmilchprote- weiterer Jahre bestätigt, dass stets etwa 60 % der Behandlungen männliche infreie Nahrung in Betracht gezogen werden. Die Diagnosestellung kann Patienten betrefen und diese zum Behandlungszeitpunkt im Mittel zwei dann durch Provokation unter stationären Bedingungen erfolgen. Eine Jahre jünger sind als die Frauen. Die durchschnittliche Verweildauer war allergologische Beratung der Eltern ist geboten, um über das Krankheits- bei beiden Geschlechtern mit 4,1 Tagen gleich. bild aufzuklären und im Notfall auch Kollegen auf diese seltene Ursache Schlussfolgerungen: Stationär operationsbedürfige Fälle von MO sind in für eine Sepsis-ähnliche Präsentation hinweisen zu können. Die Prognose Deutschland selten aber konstant mit leicht steigender Tendenz. Bemer- des FPIES ist gut. kenswert sind die Ungleichverteilung der Geschlechter vor der Hinter- grund einer autosomalen Erkrankung sowie das zunehmend geringere DGKJ-PO 61 Alter der Männer bei stationären Eingrifen. Die Lücke im Transitionsalter Individueller Heilversuch: Erfahrungen mit Therapie des könnte man u. a. auf das Fehlen eines krankheitsspezifschen Transitions- programmes zurückführen. Zur Ermittlung der exakten Prävalenz wären kongenitalen Plasminogenmangels (PM) bei einem 11 Monate gezielte Forschungsansätze oder ein systematisches Register erforderlich. alten Mädchen mit Hydrocepahlus (HC) und Konjunktivitis lignosa (KL) 1 2 3 DGKJ-PO 60 Madlen Reschke , Volker Schuster , Hans Christoph Ludwig , Westekemper 4 Seltene Diferenzialdiagnose der schweren Infektion beim Henrike 1 Neugeborenen – ein Fallbericht Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Hämato- Onkologie, Essen, Deutschland;2Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder 1 2 1 1 Sebastian Friedrich , Niklas Gäbler , Ulrike Teufel-Schäfer , Christoph Müller , und Jugendliche Leipzig, Neuropädiatrie, Leipzig, Deutschland;3Universit 3 Anton Härtling ätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität Göttingen, Pädiatrische 1Klinik für Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin, Zentrum für Kinder- Neurochirurgie, Göttingen, Deutschland; 4Universitätsklinikum Essen, und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Zentrum für Augenheilkunde, Essen, Deutschland Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Klinik für Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Einleitung: Bei homozygoter oder compound-heterozygoter Mutation Freiburg, Deutschland;2Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, St. des PLG Gens kommt es zu deutlichem PM. Physiologisch entstandenes Josefskrankenhaus, RKK Klinikum, Freiburg, Deutschland, Klinik für Fibrin(ogen) wird unzureichend abgebaut. Es entstehen, v. a. im Rahmen Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg, Deutschland; 3Klinik für Kinder von Wundheilung, fbrinreiche, pseudomembranöse Läsionen auf sämt- und Jugendmedizin, St. Josefskrankenhaus, RKK Klinikum, Freiburg, lichen Schleimhäuten (z. B. Augen, Trachea, Gingiva). Deshalb sollte auf Deutschland, Klinik für Kinder und Jugendmedizin, Freiburg, Deutschland jegliche chirurgische Interventionen, soweit wie möglich, verzichtet wer- den. Häufg fallen Kinder initial mit einem Hydrocephalus occlusus auf. Hintergrund: Das Food Protein Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES) Nach ventrikuloperitonealer Shuntanlage erschweren Membranbildungen gehört zu den nicht IgE-vermittelten Nahrungsmittelallergien. Genaue die peritoneale Liquorresorption (fbrin(ogen)reicher Aszites). epidemiologische Zahlen fehlen, aber mit Inzidenzen von max. 15/100.000 Konsekutiv entwickelt sich eine KL bds., die unbehandelt zu Erblindung gehört das FPIES zu den eher seltenen Erkrankungen. Das erste Aufreten führen kann. Bisher gibt es keine efektive, zugelassene Behandlung. liegt meist in den ersten 9 Lebensmonaten. Als auslösende Substanzen sind Klinische Präsentation: 1. Kind nicht konsanguiner Eltern. Geburt per u. a. Kuhmilchprotein (KMP) und Soja beschrieben. Das klinische Bild elektiver Sektio in der 35. SSW wegen Hydrocephalus occlusus. VP Shunt des akuten FPIES mit massivem Erbrechen, Durchfällen, Apathie, Hypo- Anlage 10 Tage postnatal. KL bds. seit dem 4. Lebensmonat, einhergehend volämie und Hypothermie macht die Unterscheidung zu infektiösen Ur- mit stetiger Unruhe und Schmerzen. Wiederholte Abtragung der okula- sachen im klinischen Alltag zu einer Herausforderung. Wir berichten von ren Membranen, die trotz intensiver Lokaltherapie (Heparin-, Cortison- einem Neugeborenen mit erstem Aufreten eines akuten FPIES, begleitet tropfen etc.) schnell rezidivierten. Komplikationen im Verlauf: Erhöhter von massiven Volumenverlusten und Hypernatriämie. Augeninnendruck durch lokale Cortisontherapie. 2. Gedeihstörung bei Fall: Die Vorstellung eines 25 Tage alten männlichen Reifgeborenen er- massivem Aszites wegen peritonealer Resorptionsstörung. Im 11. Lebens- folgte mit seit dem Aufnahmetag bestehendem Erbrechen und wässrigen monat Nahrungsverweigerung (außer Muttermilch in kleinen Mengen) Diarrhoen, zudem erschwerter Atmung und marmoriertem Hautkolorit. Körpergewicht <5. P (inklusive massivem Aszites); Körperlänge <1. P; Initial zeigten sich stabile Vitalparameter, eine mittelgradige Exsikkose, Kopfumfang 84. P.. Die Plasminogenrestaktivität im Plasma betrug zwi- der CRP-Wert mit 16,5 mg/l leicht erhöht. Unter Glucose-Elektrolytlö-

S234 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 schen 13–30 %. Humangenetisch fand sich eine heterozygote compound te oberhalb der Hintergrundbelastung, so dass eine inhalative Expositi- Mutation im PLG Gen. on ausgeschlossen werden konnte. Nachdem die Creme eliminiert wurde, Seit dem 11. Lebensmonat erfolgt iv Substitution mit lyophilisiertem, hu- zeigten sich rückläufge Quecksilber-Konzentrationen in Blut, Urin und manen Glu Plasminogen der Firma Prometic® (noch keine FDA Zulas- Hausstaub, sodass die Creme als einzige Quelle bestätigt werden konnte. sung). Diese führte zu deutlicher Besserung des Allgemeinzustandes, wie Zusammenfassend gehen wir von einer indirekten, akzidentellen Queck- zuvor publiziert1. Nach 15 d hatte sich der Augenbefund normalisiert. Der silbervergifung durch Hautkontakt zwischen Mutter und Kind aus, was Aszites war deutlich rückläufg. Die selbständige Nahrungsaufnahme nor- nach unserer Kenntnis in der Literatur noch nicht beschrieben ist. Die malisierte sich nach wenigen Wochen. erhöhten Quecksilber-Konzentrationen im Hausstaub sind am ehesten Die initial hohe Substitutionsfrequenz alle 48 h konnte nach Abklingen der durch abgeschilferte Hautzellen zu erklären. Krankheitsmanifestationen auf aktuell alle 5 Tage reduziert werden. Die Plasminogenrestaktivität im Plasma betrug 24 h nach der Gabe (6,6 mg/ DGKJ-PO 63 khKG) etwa 100 %, nach 48 h etwa 45 %, nach 5 d etwa 20 %. Terapie- Psyche versus Physis Das „clenched-fst-syndrome“ auslassversuche führten nach ca. 5 Tagen zu erneuter KL und zunehmen- dem Aszites. Die Mutter verabreicht das Medikament eigenständig über Felix Schriegel1, Anja Lange2, Heimke Osten2, Norbert Utzig1, Knud einen Portkatheter. Zusammenfassung: Kongenitaler Plasminogenman- Linnemann1, Matthias Heckmann1 gel ist eine leidvolle und potentiell lebensbedrohliche Erkrankung, die bei 1Universitätsklinikum Greifswald, Kinder- und Jugendmedizin, Greifswald, Patienten mit Hydrocephalus okklusus und therapieresistenter Konjunk- Deutschland;2Uniklinikum Greifswald, Kinder- und Jugendmedizin, tivitis lignosa ausgeschlossen werden sollte. Die aktuell zugelassenen Te- Greifswald, Deutschland rapieoptionen können keine akzeptable Lebensqualität ermöglichen. Die Behandlung mit lyophilisiertem humanen Plasminogen ist relativ einfach, Hintergrund: Die Unterscheidung einer „somatischen“ Erkrankung von sicher und sehr efektiv. psychischen Störungen kann eine Herausforderung sein und ist nicht im- Plasminogen replacement therapy for the treatment of children and adults mer möglich. Ein Paradebeispiel hierfür ist das „clenched fst syndrome“/ with congenital plasminogen defciency. Amy D. Shapiro,1 Charles Na- „psycho-fexed hand syndrome“. Es ist gekennzeichnet durch Schmerzen, kar,1 Joseph M. Parker,2 Gary R. Albert,2 John E. Moran,3 Karen Tibau- Schwellung und paradoxer Steifeit nach einem „Bagatelltrauma“ und ma- deau,3 Neelam Tukral,1 Brandon M. Hardesty,1 nifestiert sich in Form einer stark geballten Faust und fektierten Fingern, die aktiv und passiv nicht gelöst werden können. Bei diesem in der Pädi- atrie seltenen Syndrom besteht zunächst kein Leidensdruck und es fn- DGKJ-PO 62 det sich kein pathomorphologisches Korrelat. Bei Persistenz der Sympto- Wenn Schönheit schadet – indirekte Quecksilbervergiftung durch matik sind als Komplikationen Funktionseinschränkungen, Ulzerationen Kosmetika und Infektionen der betrofenen Hand beschrieben, welche sogar schon Elisabeth Asenbauer3, Stefan Rakete1, Stephan Böse-O’Reilly4, Jochen Peters2, zu Amputationen führten. Stefen Leiz2 Fallvorstellung: Anamnese: Ein 15-jähriges bisher gesundes Mädchen klagte im Anschluss 1Institut und Poliklinik für Arbeits-, Sozial- und Umweltmedizin, an einen Stromunfall über ein Taubheitsgefühl und Bewegungseinschrän- Klinikum der Universität München, Analytik und Monitoring, München, kungen der betrofenen Hand, die sich seit dem in einer Pfötchenstellung Deutschland;2Klinikum Dritter Orden München Nymphenburg, Klinik befand. für Kinder- und Jugendmedizin, München, Deutschland3München, Befund: 15-jähriges Mädchen in gutem Allgemeinzustand und adipö- Deutschland; 4Institut und Poliklinik für Arbeits-, Sozial- und sen Ernährungszustand (KG 95 kg, KL 174 cm, BMI 31,4) Temperatur Umweltmedizin, Klinikum der Universität München, Globale 36,7 °C, RR 116/63 mmHg, HF 71 bpm, SaO2 97 %. Parästhesie in der Umweltmedizin, München, Deutschland rechten Hand bis zum Handgelenk. Flexion der Finger der rechten Hand, Wir berichten über einen 4 Jahre alten Jungen, der seit Juli 2018 folgen- weder passives noch aktives Lösen möglich. Hoher dynamischer Tonus in de Symptome entwickelte: rasche Ermüdbarkeit, Appetitminderung und der rechten Hand, der bei Krafprüfung der linken Hand nachließ. Kei- 2 kg Gewichtsverlust innerhalb von vier Wochen, vermehrtes Schwitzen, ne Strommarken. Bauchschmerzen, Beinschmerzen sowie ausgeprägte Verhaltensaufällig- Diagnostik: Labor: Normalbefunde für: Blutbild, BZ, Troponin I, CK, keiten (Irritabilität und Missmutigkeit). Zudem bestanden eine arterielle LDH, Drogenscreening. EKG: Normalbefund, Nervenleitgeschwindig- Hypertonie und eine Tachykardie. Es erfolgte eine ausführliche Labor- keitstestung: N. ulnaris 57 m/s beidseits, motorische Latenzen N. ulnaris diagnostik unter besonderer Berücksichtigung entzündlicher (infektiöser und N. medianus beidseits 2,1–2,5 ms: Normalbefund; EEG: okzipital be- und autoimmuner) und hämato-onkologischer Ursachen (einschließlich tonte alpha-beta-Grundaktivität um 9–10/sek., Amplitude 20–40 µV, Tem- KMP). Die einzigen aufälligen Befunde waren erhöhte Catecholaminkon- poro-okzipital dysrhythmisches, und spannungslabiles EEG mit deutlicher zentrationen im Urin, passend zur arteriellen Hypertonie und Tachykar- Beta-Aufagerung. die. Die bildgebende Diagnostik – inklusive Ganzkörper-MRT – ergab Verlauf: Im Schlaf zeigte sich eine gelöste Handhaltung, im Wachzustand keinen wegweisenden Befund. Schließlich konnten erhöhte Quecksilber- konnten die Finger weder aktiv noch passiv bewegt werden. Die Patientin Konzentrationen im Blut und Urin nachgewiesen werden, die deutlich zeigte einen aufallend geringen Leidensdruck. Im weiteren Verlauf spon- über den HBM-II Werten lagen. Auch die klinische Symptomatik war mit tane Rückbildung. einer chronischen Quecksilberintoxikation zu vereinbaren. Bei der Mut- Diskussion: Diferentialdiagnostisch schlossen wir eine rheumatoide Ar- ter und dem Bruder fanden sich ebenfalls erhöhte Werte für Quecksil- thritis, M. Parkinson, Hirninfarkt, Dupuytren Kontraktur und ein com- ber. Durch eine Terapie mit Dimaval® (DMPS) normalisierten sich die plex regional pain syndrome aus und diagnostizierten das psychogene Quecksilber-Konzentrationen innerhalb von 2 Monaten und die klinische „clenched fst syndrom“ aufgrund der typischen Handhaltung, dem ge- Symptomatik bildete sich vollständig zurück. ringen Leidensdruck, der gelösten Handhaltung im Schlaf und der unauf- Für potentielle Quecksilberquellen wie Termometer, Batterien oder fälligen paraklinischen Befunde. Eine rechtzeitige Diagnosestellung und Leuchtmittel ergaben sich keine Hinweise. Es konnte eine hautaufellende Mitbetreuung dieser Patienten durch einen Kinder- und Jugendpsychia- Gesichtscreme der Mutter aus dem Kosovo mit einem Quecksilbergehalt ter ist dringend erforderlich um die potentiell schweren lokalen Kompli- von ca. 18 % identifziert werden. Allerdings verneinte die Mutter die Ap- kationen zu verhindern. plikation der Creme am Kind, so dass nach weiteren Quellen in der häus- lichen Umgebung gesucht wurde. Dabei zeigte sich eine fast hundertfach erhöhte Quecksilber-Konzentrationen im Hausstaub. In einer Messung der Raumluf in der Wohnung der Familie fanden sich jedoch keine Wer-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S235 Abstracts

Varia 2 DGKJ-PO 65 Impfraten und Impfzeitpunkte der Pneumokokken- Konjugatimpfung bei reifgeborenen Säuglingen vor und nach DGKJ-PO 64 Umstellung auf das 2 + 1 Schema Eine spezielle Manifestation von CF bei negativem 1 2 3 3 Screeningbefund – Kurzvortrag Maren Laurenz , Christof von Eif , Kathrin Borchert , Sebastian Braun , 3 4 4 4 1 2 3 Christian Jacob , Julia Schifner-Rohe , Katharina Schley Ludwig Seebauer , Susanne Harner , Uta Duppel , Michael Wurm , Andrea 1 2 1 Pfzer Pharma GmbH, Pfzer Vaccines, Berlin, Deutschland; Pfzer Pharma Schweiger-Kabesch 3 1 GmbH, Vaccines, Berlin, Deutschland; Xcenda GmbH, Real World Evidence, Uni-Kinderklinik Regensburg – Standort St. Hedwig, Abteilung Hannover, Deutschland; 4Pfzer Deutschland GmbH, Health Technology für Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Regensburg, Assessment & Outcomes Research, Berlin, Deutschland Deutschland;2Krankenhaus Barmherzige Brüder – Klinik St. Hedwig Regensburg, Kinder- und Jugendmedizin, Regensburg, Hintergrund: Die ständige Impfommission (STIKO) empfahl bis August Deutschland;3Krankenhaus Barmherzige Brüder Regensburg, Klinik und 2015 für alle Kinder bis zu 24 Monaten eine Pneumokokken-Konjugat­ Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin – Lehrstuhl der Universität impfung im sogenannten 3 + 1 Schema, mit Impfungen im Alter von 2, 3, Regensburg, Regensburg, Deutschland; 4Regensburg, Deutschland 4 und 11–14 Lebensmonaten (LM). Im August 2015 wurde das empfoh- lene Impfschema für alle reifgeborenen Kinder um eine Dosis reduziert Hintergrund: Das CF Screening bei Neugeborenen wurde in seiner jetzi- (2 + 1 Schema mit Impfungen im Alter von 2, 4 und 11–14 LM). Die Rati- gen Form 09/2016 deutschlandweit eingeführt. Nach mehrfacher Messung onale hierfür war, dass trotz einer möglicherweise geringeren Efektivität von Immunreaktivem Trypsin und Pankreas-assoziiertem Protein werden des 2 + 1 Schemas den Kindern eine Impfung weniger verabreicht werden bei aufälligen Ergebnissen die 31 häufgsten genetischen Mutationen in muss, assoziiert mit Kosteneinsparungen und einer angenommenen bes- Deutschland untersucht. seren Impfakzeptanz. Fallbericht: Es präsentierte sich ein 2 Monate alter Säugling (Geburt 37 + 4 Fragestellung: Ziel der Studie ist es, Impfraten reifgeborener Kinder der SSW, GG 3000 g (–0.21z, 42 P.)) mit rez. schwallartigem Erbrechen, unge- Geburtskohorten 2013 (3 + 1 Schema empfohlen) und 2016 (2 + 1 Schema nügender Gewichtszunahme, entfärbten Stühlen sowie einem intermittie- empfohlen) zu ermitteln, sowie die Einhaltung der empfohlenen Impf- rend aufretendem Erythem an Wangen und Windelbereich und Ikterus. Zeitfenster zu prüfen und miteinander zu vergleichen. Dargestellt sind Radiologisch bestand ein Mittellappeninfltrat rechts, Cholestase, Anämie die Ergebnisse der Zwischenanalyse der jeweils 1. Quartale der Geburts- und CMV Infektion. Es zeigte sich eine aufällige Facies mit Pausbacken, kohorten 2013 und 2016 mit einer Nachbeobachtung von jeweils 24 LM. sowie grauen Haarsträhnen. Das Aufnahmegewicht lag bei 3650 g (–2,86 Methoden: Retrospektive Datenbankanalyse (InGef, Institut für ange- z, 1. Perzentile), Kopfumfang und Größe ebenfalls unterhalb der 10. Per- wandte Versorgungsforschung Berlin) von Abrechnungsdaten einer für zentile. Deutschland bezüglich Alter und Geschlecht repräsentativen Stichprobe Die Eltern waren türkischer Abstammung und doppelt konsanguin. Ein mit mehr als 4 Millionen gesetzlich Krankenversicherten. Studienpopula- 10 Jahre alter Cousin der Mutter war an CF erkrankt. Eine genetische Un- tion waren alle Kinder der Stichprobe, die entweder zwischen 01.01.2013– tersuchung zur Familienplanung ergab eine Heterozygotie für die besagte 31.03.2013 oder zwischen 01.01.2016–31.03.2016 reifgeboren und im Be- Mutation bei der Schwester der Mutter. obachtungszeitraum (individuell 24 LM) durchgängig versichert waren. Das initiale Neugeborenen Screening war nicht auswertbar, eine Kontrolle Kinder mit mind. einer Pneumokokken-Impfung (Impfzifer 89.118 oder wurde als unaufällig befundet. 89.120) galten als geimpf. Studienendpunkte waren die Impfrate (Anteil Wiederholte Schweißtests ergaben Chloridkonzentrationen von der pro Dosis geimpfen Kinder) sowie die Einhaltung der empfohlenen > 80 mmol/​l. Das Röntgen-Torax zeigte infltrative Veränderungen im Impfzeiträume. Bereich des rechten Mittel- und Unterlappens, sowie mäßige Bronchi- Ergebnisse: 90,4 % (91,0 %, in Klammern jeweils die Daten der Geburts- alwandverdickungen. In der Sonographie war eine erhöhte Echogenität kohorte 2013) der Kinder erhielten bis zum Alter von 24 LM mind. eine der Leber, bei gleichzeitig nicht darstellbarer Gallenblase zu erkennen. Pneumokokken-Impfung, 9,6 % (9,0 %) erhielten keine. Eine Booster- Eine Gallengangsatresie konnte in der HBSS sowie bioptisch ausgeschlos- Impfung entsprechend dem 3 + 1 Schema erhielten 66,5 % der in 2013 ge- sen werden. Die Genetik ergab, dass die Patientin Homozygot für CFTR borenen Kinder. Eine Booster-Impfung entsprechend dem 2 + 1 Schema [c.1116 + 1G>A] (Homozygote Variante ACMG5) ist. erhielten 69,8 % der in 2016 geborenen Kinder, zusätzlich erhielten 4,6 % Bei Exokriner Pankreasinsufzienz erfolgte die Terapie mit Nortase. Die der Kinder dieser Geburtskohorte eine Booster-Impfung nach dem 3 + 1 Lungenbeteiligung wurde antibiotisch sowie mit Inhalationen therapiert. Schema. Von den geimpfen Kindern erhielten 50,6 % (42,1 %) die 1. Do- Die Vitamine und Spurenelemente (V. a. Zink und Selen) bedarfsgerecht sis gemäß STIKO im Alter von 2 LM. Der Booster im Alter von 11–14 substituiert. Die Muttermilchernährung um Cystilac ergänzt. Der CMV LM erfolgte bei 45,2 % (46,0 %) der Kinder zeitgerecht entsprechend der mit Valganciclovir behandelt. Bei Anämie insgesamt 3malige Transfusion. STIKO-Empfehlung. Hierunter kam es zu einer deutlichen Verbesserung des Allgemeinzustan- Schlussfolgerungen: Bei reifgeborenen Kindern ist die STIKO-Empfeh- des, sowie zu einer raschen Gewichtszunahme. lung zum 2 + 1 Schema bezüglich der Pneumokokken-Impfung weitge- Schlussfolgerung: 1. Im diesem Fall zeigt sich, eine aussergewöhnliche hend umgesetzt worden. Der Anteil der ungeimpfen Kinder blieb aller- Manifestation der CF mit Hautveränderungen, Doll-like Face („pufy dings konstant, bei der Booster-Impfung im 2. Lebensjahr konnte eine cheeks“) und aufällig grauem Haarbüschel, wie es bereits bei Buket et. Al dezente Steigerung der Impfrate beobachtet werden. Beim Anteil der zeit- 2011 beschrieben wurde. Der Fall deckt auf, wie schwierig eine genetische gerecht geimpfen Kinder zeigte sich kein substantieller Unterschied, was Kinderwunschberatung bei konsanguinen Eltern sein kann, die aus einem v. a. auch für die Booster-Impfung gilt. Es gibt bisher keinen Hinweis, dass anderen Kulturkreis stammen. Diskutieren lässt sich weiter, ob bei dieser die Reduktion des Impfschemas zu einer besseren Impfakzeptanz geführt speziellen Form der Mukoviszidose nicht auch der ausgeprägte Nährstof- hat. mangel ursächlich für die sich dargestellte Panzytopenie war, oder zumin- dest für eine verzögerte Regeneration bei bestehender CMV Infektion ge- sorgt hat. Trotz Screening muss an durch seltenere Mutationen verursachte CF bei klinischer Symptomatik gedacht werden.

S236 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKJ-PO 66 Background: Lung impairment in cystic fbrosis (CF) can already occur Sozialmedizinische Aspekte der ungeordneten Migration von within the frst year of life. However, frequency and severity of overt res- minderjährigen Gefüchteten piratory symptoms in infants with CF are not known. Methods: We included 50 infants with CF and 50 healthy matched con- Anne Krieg1, Irmgard Walter1, Markus Schubert2, Peter Gessler1 trols from two prospective birth cohort studies. Respiratory symptoms and 1Klinikum Konstanz, Klinik für Kinder und Jugendliche, Konstanz, 2 respiratory rate were documented weekly throughout infancy. Infants per- Deutschland; Jugendamt Stadt Konstanz, Jugendamt Stadt Konstanz, formed lung function measurements within the frst weeks of life. Konstanz, Deutschland Results: Te analyses included 4552 data points (2217 in CF). Respirato- Fragestellung: Seit 2017 verzeichnet unsere Klinik aufgrund ihrer geo- ry symptoms (general, mild or severe) were not more frequent in infants graphischen Lage einen sprunghafen Anstieg an unbegleiteten minder- with CF (OR:1.1; 95% CI: [0.76,1.59] p = 0.6). Early lung function and res- jährigen Gefüchteten als Patienten. Ziel dieser monozentrischen retro- piratory rate measurements were elevated in infants with CF compared to spektiven Analyse war es, die Auswirkungen dieser neuen Entwicklung healthy controls, but not associated with respiratory symptoms. zu analysieren. Conclusions: We found no diference in respiratory symptoms between Material und Methode: Mittels einer standardisierten Datenbank wurden healthy and CF infants. Tis may indicate that early subclinical changes systematisch Alter, Herkunfsland, Gesundheitsstatus und Vorliegen einer might not be captured by the clinical presentation of patients. posttraumatischen Belastungsstörung (Diagnose gemäß aktueller Leitli- nien) aller in unserer Klinik behandelten Gefüchteten im Zeitraum von DGKJ-PO 68 März 2017 bis Februar 2019 anonymisiert analysiert. Ambulante Allgemeine Pädiatrie (AAP) – Herausforderung des Ergebnisse: Im Untersuchungszeitraum wurden 95 minderjährige Ge- ambulanten pädiatrischen Kernversorgungsbereiches mit Blick füchtete durch die Bundespolizei im Rahmen des Grenzübertritts in un- auf den Masterplan Medizinstudium 2020 serer Klinik zur Erstuntersuchung vorgestellt. 90 Patienten waren männ- lich (94,7 %). Das Durchschnittsalter lag bei 16,11 Jahren. Die Fluchtdauer Dominik A. Ewald1, Ralf Moebus2, Folkert Fehr3 betrug durchschnittlich 15,5 Monate. Die Herkunfsländer waren Somalia 1Praxis Drs. Heuschmann und Ewald, Paediatric Primary Care Centre (32), Gambia (13), Guinea (8), andere afrikanische Länder (19), Afghanis- Regensburg, Regensburg, Deutschland;2Praxis Dr. Moebus, Paediatric tan (4), Iran (1) und Albanien (1). Bei 16 Patienten blieb das Herkunfsland Primary Care Centre Bad Homburg vor der Höhe, Bad Homburg vor der aufgrund sprachlicher Barrieren unbekannt. Höhe, Deutschland; 3Praxis Dr. Fehr und Buschmann, Paediatric Primary Care Bei 12 Patienten (12,6 %) bestand eine aktive Hepatitis B (HBsAntigen- Centre Sinsheim an der Elsenz, Sinsheim, Deutschland Nachweis). Bei einem Patienten (1,1 %) wurde eine HIV-Infektion mit Einleitung: hoher Viruslast neu diagnostiziert. Positive MRSA-Abstriche aus dem Ra- Der Masterplan Medizinstudium 2020 stellt die universitäre chenraum fanden sich bei 5 Jugendlichen (5,3 %), 10 Patienten (10,5 %) Humanmedizin-Ausbildung vor eine Herausforderung. Ein Viertel der präsentierten sich mit Scabies. Der IGRA-Test war bei 39 Jugendlichen Studierenden soll im Neigungsfach Primärversorgung ausgebildet wer- positiv (41,1 %). Hiervon wurden 25 Patienten (64,1 %) wegen einer akti- den. Der pädiatrische Anteil der ambulanten Primärversorgung beträgt ven Tuberkulose hier therapiert. Eine posttraumatische Belastungsstörung etwa 16,5 % [BÄK 2016]. So müssen ca. 2500 Medizinstudierende in Kin- wurde bei 17 Patienten (17,9 %) diagnostiziert. der- und Jugendarztpraxen ausgebildet werden. Wie kann sich die ambu- Diskussion: Aufallend war der hohe Anteil (76,8 %) jugendlicher Gefüch- lante Pädiatrie auf diese neue Aufgabe in den Praxen vorbereiten? Methodik: teter aus Afrika (73). 67 Jugendliche (70,5 %) präsentierten sich mit akuten Die Deutschen Gesellschaf für Ambulante Allgemeine Pädia- oder abgelaufenen Infektionen, welche typisch für die unzureichenden hy- trie, DGAAP, hat auf der 1. Bundeskonferenz zur Ausbildung in der Am- gienischen Bedingungen während der langen Flucht sind. Entsprechende bulanten Allgemeinen Pädiatrie (AAP) am 10.04.2019 in Frankfurt a. M. Infektionsschutzmaßnahmen sind häufg sofort erforderlich. Ein relevan- die 16 Ausbildungsbeaufragten der Landesverbände des Berufsverbandes ter Patientenanteil zeigte Anzeichen schwerer posttraumatischer Belas- der Kinder- und Jugendärzte Deutschlands, BVKJ, eingeladen. In Grup- tungsstörungen. Dringend indizierte Terapien konnte jedoch aufgrund penarbeiten wurden die Temen Integration der AAP in die universitä- mangelnder Ressourcen nicht in allen Fällen angeboten werden. Eine um- re Ausbildung, Kinder- und Jugendarztpraxen als Lernorte der medizini- gehende Behandlung posttraumatischer Belastungsstörungen ist jedoch schen Ausbildung und Lerninhalte der ambulanten allgemeinen Pädiatrie unverzichtbar und prognoseentscheidend, sodass hier dringender Hand- erarbeitet und mittels SWOT-Analyse Stärken, Schwächen, Chancen und lungsbedarf besteht. Risiken eingeschätzt und diskutiert. Ergebnis: Schlussfolgerung: Das Recht des Kindes auf das erreichbare Höchstmaß Ambulante allgemeine Kinder- und Jugendmedizin soll von nie- an Gesundheit (UN-Kinderrechtskonvention) stellt beim ungeordneten dergelassenen Allgemeinpädiatern unterrichtet werden. Die Integration Zustrom minderjähriger Flüchtlingen ein hohes logistisches Problem für der AAP in die universitäre Medizin soll mit Lehrbeaufragten und – ähn- das Gesundheitssystem dar, da die notwendigen Strukturen permanent lich wie die Entwicklung in der Allgemeinmedizin vor 25 Jahren begann – vorgehalten werden müssen. Dies schließt neben entsprechend geschul- auch mit eigenen Lehrstühlen erfolgen. Diese Lehrstühle sollen Forschung tem medizinischem Personal beispielsweise auch Dolmetscher ein. Die und Lehre in der AAP vertreten und leisten. Die Kooperation mit den be- vorliegende Analyse unterstreicht die unzureichende Versorgungsrealität stehenden pädiatrischen Lehrstühlen ist unverzichtbar. Neue Konzepte in in Deutschland und unterstreicht die dringende Notwendigkeit eines län- Lehre und Forschung müssen erprobt werden. derübergreifenden politischen Lösung. Studierende sollen da ausgebildet werden, wo Kinder ambulant behan- delt werden. Spezielle Praxen müssen Lehrpraxen werden und organisa- torische und räumliche Bedingungen erfüllen. Das Personal muss für den DGKJ-PO 67 Umgang mit Studierenden geschult und eine Ansprechperson zu defnier- Clinical symptoms do not refect functional impairment in early ten Zeiten verfügbar sein. Die lehrenden Pädiater in den Praxen werden cystic fbrosis lung disease „Train the Trainer“-Prozesse durchlaufen, unterliegen einer kontinuierli- Insa Korten1, Kathryn Ramsey1, Elisabeth Kieninger1, Urs Frey2, Ben Spycher3, chen Weiterqualifzierung und akademische Prüfungen abnehmen. Philipp Latzin1, Carmen Casaulta1 Studierende sollen gesunde von kranken Kindern unterscheiden und häu- fge ambulante Vorstellungsgründe kennenlernen. Die Lerninhalte werden 1Inselspital, Universitäts Kinderklinik, Pädiatrische Pneumologie, Bern, anhand eines einheitlichen Gegenstandkataloges vorgegeben. Neue Medi- Switzerland;2Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB), Pädiatrische en und Apps machen es möglich, abgeleistete Lehrinhalte zu dokumentie- Pneumologie, Basel, Switzerland; 3Kinderspital Bern, Institut für Sozial- und ren und Studiengänge fexibel zu gestalten. Präventionsmedizin, Bern, Switzerland Diskussion: Der Masterplan 2020 macht eine Öfnung der universitären Pädiatrie in die ambulante Versorgung notwendig. Niedergelassene Pä-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S237 Abstracts

diater sind bereit, Teile der ambulanten Ausbildung zu leisten und ihre DGKJ-PO 70 Expertise in Lehre und Forschung – auch mit Blick auf eine qualifzierte Simulationstrainings erhöhen die subjektiv empfundene Versorgung in der Zukunf – einzubringen. Der Dialog innerhalb der Uni- Sicherheit bei pädiatrischen Notfällen versitäten und mit Vertretern der ambulanten Medizin scheint je früher Anthea Peters1, Johannes Breuer2, Dejan Vlajnic3, Sven Dannemann4 desto besser notwendig, um konstruktiv die gesetzlichen Vorgaben mit 1 2 allen Betrofenen erfolgreich umzusetzen. Unikinderklinik Bonn, Kardiologie, Bonn, Deutschland; Universitätskin derklinik Bonn, Kinderkardiologie, Bonn, Deutschland;3Marienhospital Bonn, Allgemeinpädiatrie, Bonn, Deutschland; 4Marienhospital Bonn, DGKJ-PO 69 Neonatologie, Bonn, Deutschland Weiterbildung in Ambulanter Allgemeinpädiatrie: Konstruktion, Einführung und Wirkung des elektronischen Logbuches www. Hintergrund: Pädiatrische Notfälle sind seltene Ereignisse, die mit einem paedcompenda.de hohen Stresslevel für das behandelnde Team verbunden sind. In Simula- tionskursen werden Algorithmen trainiert sowie fachliches Wissen und 1 2 3 4 Folkert Fehr , Wolfgang Gempp , Christoph Weiß-Becker , Ulrike Gitmans , Teamkompetenzen vermittelt. Ein häufg genannter Grund für den Be- 5 Elke Jäger-Roman such eines Reanimationskurs ist die subjektiv empfundene Unsicher- 1Gemeinschaftspraxis, für Kinder- und Jugendmedizin, Sinsheim, heit der Teilnehmer. Unsicherheit und Angst führen nicht nur zu einem Deutschland;2Deutsche Gesellschaft für Ambulante Allgemeine Pädiatrie, „schlechten Gefühl“; sie gehen einher mit einem erhöhten Stresslevel und Tagungen, Konstanz, Deutschland;3Gemeinschaftspraxis für Kinder- schlechterer Performance im Notfall. und Jugendmedizin Dr. Becker & Dr. Weiß-Becker & Müller-Breitkreuz, Fragestellung: Kann durch ein Simulationstraining die subjektiv empfun- Ambulante Allgemeinpädiatrie, Husum, Deutschland; 4Gemeinschaftspraxis dene Sicherheit der Teilnehmer verbessert werden? In welchen Teilberei- Dr. med. Ulrike Gitmans, Jan-Peter Schubert, Claudia Laudeley, Dr. med. chen der Notfallbehandlung gelingt dies besser oder schlechter? Anke von Garrel, Ambulante Allgemeinpädiatrie, Saterland – Ramsloh, Material und Methoden: In sieben zweitägigen PALS (Pediatric Advanced Deutschland; 5Deutsche Gesellschaft für Ambulante Allgemeine Pädiatrie, Life Support)-Simulationskursen wurden insgesamt 73 Teilnehmer vor Strategie, Berlin, Deutschland und nach dem Kurs nach ihrer subjektiv empfundenen Sicherheit bei pä- diatrischen Notfällen befragt. Dabei wurden die Teilbereiche Medikamen- Hintergrund: Die Weiterbildung in Deutschland ist im Umbruch. Tra- tendosierung, Teamführung, Angehörigenarbeit, pädiatrische Krankheits- ditionell klaf ein tiefer Graben zwischen der Ausbildung, die universi- bilder und Reanimationsalgorithmen erfasst. Die Einschätzung erfolgte tätsbasiert, naturwissenschaflich und mit vielen multiple-choice Fragen auf einer Skala von 1–10 (1 = sehr unsicher, 10 = sehr sicher). aufgestellt ist und der Weiterbildung, die krankenhausbasiert, arbeitsbe- Ergebnisse: Im Rahmen der PALS-Kurse kam es zu einem statistisch signi- gleitend und praktisch organisiert ist. Für eine strukturierte kompetenzba- fkanten Anstieg der subjektiv empfundenen Sicherheit um durchschnitt- sierte Weiterbildung fehlt eine fächendeckende, verbindliche curriculare lich 2,5 Punkte. Die insgesamte Sicherheit bei pädiatrischen Notfällen stieg Vorgabe und damit die Grundlage der Vergleichbarkeit der Kompetenzen von 4,2 Punkten auf 7 Punkte (+2,8). Am besten bewerteten die Teilneh- von Ärztinnen in Weiterbildung (ÄiW). mer ihre Sicherheit bezüglich der pädiatrischen Reanimationsalgorithmen Zielsetzung: Phasen während der medizinischen Weiterbildung, die der (5,8 vor, 8,1 Punkte nach dem Training). Die größte Unsicherheit bestand Grundversorgung gewidmet sind, sollten in jede pädiatrische Weiterbil- im Bereich der Medikamentendosierung (3,8 und 6,5 Punkte). dung einbezogen werden. Pädiatrische Grundversorgung muss die Orte, Diskussion: In zahlreichen Studien zeigt sich ein positiver Aspekt von Si- an denen eine solche Ausbildung stattfndet, zu Lernumgebungen entwi- mulationstrainings sowohl auf die Performance der Teilnehmer in Testsze- ckeln. Nur dort können Weiterzubildende praktische im Sektor Primär- narien als auch auf die Überlebensrate von pädiatrischen Patienten. Ursa- versorgung handeln. Die praktizierenden Fachkräfe werden zu Mentoren. che für die positiven Efekte sind sicherlich ein Zugewinn an praktischen Methoden: Die Arbeitsgruppe Weiterbildung der Deutschen Gesellschaf Fähigkeiten und Training in Bezug auf fachliche Aspekte und Teamdyna- für Ambulante Allgemeine Pädiatrie (DGAAP) hat deshalb nach dem mik. Zusätzlich zeigen Studien, dass es durch eine zunehmende Selbst- Konzept der Entrustable Professional Activities reale anvertraubare pro- sicherheit der Teilnehmer zu einem Absinken des Stresslevels in Simu- fessionelle Tätigkeiten (APT) der Grundversorgung identifziert, über An- lationssituationen kommt. Daher lässt sich postulieren, dass ein Teil des zahl und Umfang entschieden, Titel und Inhalte defniert. Kompetenz- positiven Efekts durch eine zunehmende Sicherheit und damit herabge- domänen wurden ausgewählt, erforderliches Wissen und notwendige setztes Stresslevel der Teilnehmer zustande kommt. Unsere Untersuchung Fähigkeiten spezifziert und Prüfungsmethoden beschrieben. Über 200 zeigt, dass durch das PALS-Simulationstraining in sämtlichen Aspekten ÄiW und Weiterbilder nutzen das Online-Tool www.paedcompenda.de. der Behandlung pädiatrischer Notfälle eine Verbesserung der subjekti- Ergebnisse: 12 APTs werden bundesweit genutzt. Die ÄiW bearbeiten die ven Sicherheit erreicht wurde. Weitere Studien sind notwendig um zu zei- Lernzielkataloge in Rücksprache mit den Weiterbildern, die Weiterbil- gen, inwieweit die Sicherheit mit der tatsächlichen Performance und dem der dokumentieren Ihre Beobachtungen von Arzt-Patienten-Kontakten Stressniveau in realen Notfallsituationen korreliert und in welchen Ab- (Rückmeldebegegnung) in Rücksprache mit den ÄiW. Eine Matrix stellt ständen Trainings notwendig sind, um die erworbene Sicherheit aufrecht sicher, dass alle Teilkompetenzen des Lehrplans abgedeckt werden. Unter- zu erhalten. Insgesamt ist zu fordern, regelmäßiges Simulationstraining suchungen zeigen Vorkommen, Häufgkeit und Lerngeschwindigkeit der mit Personal von Kinderintensivstationen und – notaufnahmen durch- einzelnen Teilkompetenzen. zuführen. Fazit: Die Einführung der kompetenzbasierten Weiterbildung in der Pä- diatrischen Grundversorgung wurde mit Begeisterung und Vorbehalten aufgenommen. Befürworter sehen eine Neuausrichtung auf gegenseitiges Literatur Vertrauen im Netzwerk von ärztlichen und nicht-ärztlichen Mentoren, 1. Judd BK, Currie J, Dodds KL, Fethney J (2019) Gordon C Registered nurses psycho- ÄiW, Kindern und Familien sowie für die Gesellschaf insgesamt. Kritiker physiological stress and confdence during high-fdelity emergency simulation: Efects on performance. Nurse Educ Today 29(78):44–49. https://doi.org/10.1016/j. fürchten einen erheblichen Mehraufwand an Arbeit, Bürokratie und ein nedt.2019.04.005 Abwandern gefragter ÄiW aus Krankenhäusern in die Grundversorgung. Entrustable Professional Activities – Visualization of Competencies in Postgraduate Training.

Literatur 1. Position Paper of the Committee on Postgraduate Medical Training of the German Society for Medical Education (GMA). Berberat PO, Harendza S, Kadmon M, GMS Z Med

S238 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKJ-PO 71 Problemstellung: In Medizinzeiten mit Diagnosestellung durch immer Ein außergewöhnlich schwerer Verlauf eines Kawasaki-Syndroms aufwändigere Bildgebung und umfangreiches Labor wird v. a. durch jün- mit intestinaler Beteiligung gere Ärzte die Anamnese mit klinischem Status praesens mit daraus re- sultierender Verdachtsdiagnose und Diferenzialdiagnosen zunehmend Christine Müller1, Florian Schneider2, Laura Marchena1, Thomas Frank3, Meike unterschätzt. Franssen4, Katharina Knop1, Florian Urlichs5, Michael Böswald1 Fallbericht: 1 12 6/12 Jahre altes Mädchen zur Rehabilitation bei V. a. psycho- St. Franziskus Hospital Münster, Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin, somatischen Beschwerden. Seit 3 Jahren rezidivierende Bauchschmerzen, Münster, Deutschland;2St. Franziskus Hospital, Klinik für Pädiatrie und 3 plötzlich einsetzend und teilweise sehr stark. Umfangreiche kindergastro- Neonatologie, Münster, Deutschland; St. Franziskus Hospital Münster, enterologische Diagnostik erfolgt: Klinik für Neonatologie und Kinderkardiologie, Münster, Deutschland; Atemtest auf H. p. v. 11/2015: Test: Infai Delta-Wert 30 min nach 75 mg 4St. Franziskus Hospital Münster, Klinik für Neonatologie, Münster, 5 13C-Harnstofgabe: 0,1; Deutschland; St. Franziskus Hospital Münster, Klinik für Neonatologie, Test: Diabact Delta-Wert 10 min nach 50 mg 13C-Harnstofgabe: 0,1 (< 2,5 Münster, Deutschland bzw. < 2,2 kein Hinweis auf H. p.-Befall); Hintergrund: Das Kawasaki-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis der Gastroskopie + PEs v. 7/2016: Endoskopie des oberen GI-Traktes makro- mittleren Gefäße. Begleitende intestinale Symptome sind beschrieben, skopisch unaufällig. Hinweise auf H. p.-Infektion weder mikrobiologisch aber selten schwerwiegend. Hier wird ein Patient mit Kawasaki-Syndrom noch im Schnelltest. und lebensbedrohlicher duodenaler Ulkusblutung und Invagination be- Großes Labor v. 1/2017 und 1/2018: insges. unaufällig. schrieben. Allergietestung: Rast v. 1/2017: Nahrunsgmittelscreen FX5: negativ; Rast Fallbericht: Ein 4-jähriger Junge wurde mit Erbrechen und Durchfall, Fie- v. 1/2017: Phadiatop Screen SX1; negativ; Ges.-IgE(S): 48,10 U/ml (NW ber seit vier Tagen, makulopapulösem Exanthem, trockenen Lippen und < 120) bilateraler Konjunktivitis aufgenommen. Das Aufnahmelabor zeigte: CrP H2-Exhalationstests: Lactose v. 11/2016: H2 ppm 0–120 min: 17,14,10,9,9; 105 mg/​l, 8,6 g/dl, Leukozyten 6,1/nl, Trombozyten 89/nl und Serum- kein max. Anstieg, keine Beschwerden, Normalbefund; Fructose v. 1/2017: natrium 126 mmol/​l. Sonographisch: paralytischer Ileus. Antibiotische H2 ppm 0–90 min: 2,3,12,14; max. Anstieg 12 ppm, keine Beschwerden, Terapie über 3 Tage ohne Besserung, dann Lacklippen, Enanthem, ma- Normalbefund. kulopapulöses Exanthem stammbetont, Lymphadenitis colli, Konjunkti- Bei Annahme psychosomatischer Beschwerden, Verlegenheitsdiagnose vitis und Erweiterung der Koronargefäße (LCA 3,6 mm). Diagnose ei- rez. Gastritis und probatorische PPI (Omeprazol)-Terapie. nes Kawasaki-Syndroms. Die zweimalige Immunglobulin-Gabe (4 g/kg) Bei Aufnahme in der Reha-Klinik und subtiler Anamneseerhebung be- und ASS (60 mg/kg/d) zeigten eine unzureichende Besserung. Am 6. Tag richtete die Mutter über die Assoziation mit ausgedehnter Urticaria jeweils zeigte sich ein Hb-Abfall (5,0 g/dl). In der ÖGD wurde ein blutendes Ul- bei Bauchschmerzen. Viele Handy-Fotos der Mutter lagen vor, wurden cus duodeni gefunden. Versorgung mit Adrenalin und Fibrinkleber. Die aber ärztlicherseits nicht beachtet. Terapie mit ASS wurde vorübergehend pausiert. Bei Verdacht auf sekun- Diskussion und Konklusion: Unabhängig von der Verlaufsform der Nes- däre Makrophagenaktivierung (Hyperferritinämie, Hypertriglyzeridämie, selsucht zeigen alle Formen die gleichen Symptome, nämlich das plötzli- erhöhte LDH und Transaminasen, persistierend aktivierte Gerinnung mit che Aufreten von Juckreiz, Rötungen und Quaddeln oder Schwellungen erniedrigtem Fibrinogen) gaben wir Methylprednisolon (30 mg/kg/d für der Haut (Angioödeme). 3 Tage). Im Tagesverlauf kam es zu einer Schock-Symptomatik, die meh- Zusätzliche Beschwerden, die bei der Urtikaria aufreten können, sind rere Transfusionen und eine Katecholamintherapie erforderte. Ursächlich Schluckbeschwerden, Atemnot, Bauchschmerzen, Übelkeit und Durch- zeigte sich endoskopisch eine spritzende arterielle Blutung aus vorbeste- fall. Dies lässt sich durch die Tatsache erklären, dass die Mastzellen nicht hendem Ulkus. Ofen chirurgisch konnte das tiefwandig perforierte Ul- nur in der Haut, sondern auch an den Schleimhäuten der Atemwege und cus reseziert werden. Histologisch zeigte sich eine vaskulitisassoziierte is- des Magen-Darm-Traktes vorkommen. chämische Nekrose. Im Verlauf gelang ein Kostaufau nur protrahiert. Im Eine Urticaria ist in den wenigsten Fällen (< 5 %) allergisch bedingt, wird MRT-Abdomen fand sich eine ileo-ileale Invagination. Operativ gelang aber of als Ursache vermutet! Häufgste Ursachen sind Infektionen, phy- eine Desinvagination problemlos. Postoperativ gelang ein zügiger Kost- sikalisch (Wärme, Kälte, mechanisch), Begleitsymptom bei immunologi- aufau, echokardiographisch zeigten sich eine Rückbildung der Koronar­ schen Erkrankungen, in ca. 50 % unklar. erweiterung und es erfolgte die Entlassung nach 35 Tagen. Bei Urticaria können Bauchschmerzen aufreten. Eine subtile Anamnese- Schlussfolgerung: Unser Fallbericht beschreibt eine schwerwiegende in- erhebung kann Überdiagnostik verhindern und psychosomatische Erklä- testinale Beteiligung beim Kawasaki-Syndrom. Er stellt die erschwerte Di- rungsversuche ausräumen. agnosestellung dar, da eine abdominelle Symptomatik der Erfüllung der klassischen Kriterien vorausgehen kann, unterstreicht aber gleichzeitig die DGKJ-PO 73 Bedeutung einer frühen Diagnose und Terapie. Patienten mit relevanter It is not easy to fnd the right diagnosis: Cystic teratoma in a 3 year abdomineller Beteiligung werden in der Literatur als besondere Risiko- old patient gruppe angesehen, ein Versagen der Immunglobuline sowie ein höheres 1 2 3 3 Risiko für Aneurysmen der Koronarien sind beschrieben. Florian Schneider , Florian Beyer , Lars Grüber , Jean Tsokas , Ludger Heuckmann4, Michael Böswald1 1St. Franziskus Hospital, Allgemeine Kinder- und Jugendmedizin, DGKJ-PO 72 Münster, Germany;2St. Franziskus Hospital, Klinik für Radiologie, Münster, Subtile Anamneseerhebung nicht vergessen! Zum weiterhin Germany;3St. Franziskus Hospital Münster, Klinik für Kinderchirurgie, hohen Stellenwert in der Medizin trotz zunehmender Münster, Germany; 4Kinderarztpraxis Becker/Heuckmann, Kinderarztpraxis „Gerätemedizin“ und Gefahr von Überdiagnostik – Becker/Heuckmann, Münster, Germany Fallbericht einer Patientin mit gravierenden rezidivierenden Question: Bauchbeschwerden A 3 year old boy with an extended belly visited the pediatric surgery department of our hospital with an unclear abdominal mass be- Richard Eyermann1,2 low the lef rib cage. Te boy presented in good health, normal vital signs, 1Dr. Eyermann München, Kinder- und Jugendmedizin, Kinderkardiologie, appropriate growth percentiles according to his age and gender except Sportmedizin, München, Deutschland; 2Klinik Schönsicht Berchtesgaden, an extended belly. He had no pain on palpation, no problems with pass- Rehabilitation für Kinder und Jugendliche, AHB, Kind-Mutter/Vater- ing stool or urine and no other pathologies like night sweats, weight loss Rehabilitation, München, Deutschland or other signs of being unwell. Furthermore, the laboratory did not show any abnormalities.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S239 Abstracts

Material & method: Ultrasound revealed an abdominal mass consisting of colonic structures with wide lumen (max. 3,5 cm) and a trilaminar ap- pearance of the wall. Moreover, an elongation of the sigmoid colon was seen suggesting megacolon or constipation. Even though multiple laxative procedures were induced, the results of the ultrasound stayed the same. Using contrast enema to rule out chronic Hirschsprung’s disease, there were signs of displacement of the colonic frame and the small bowels to the periphery suggesting a space occupying mesenteric mass. For further investigation an MRI scan was performed. A multi cystic ab- dominal mass (16 cm x 8,5 cm x 17 cm) was seen in the upper abdomen. Diferent compartments within the mass were divided by septs with slight linear contrast enhancement. Te diferential diagnosis at this point con- sisted of mesenteric lymphatic malformation (i. e. lymphangioma) or (multiple) gastrointestinal duplication cysts. Other visceral organs did appear normal in size and shape without infltration. Results: Te boy underwent explorative laparotomy in May 2018 with- out any complications. Te tumor weighed 1.8 kg and had components of bone and cartilage, suggesting being a teratoma. It was embedded in peri- toneum, mesenterium and omentum. It reached from the diaphragm to the pelvis minor. Tere was no infltration in other organs. Te histological examination resulted in a cystic teratoma. It consisted of epithelial, neuro-ectodermal and mesenchymal parts. Te wall of the tera- toma had colon-like structures with intramuscular and submucous gang- lion cells, which can explain the motility within the mass, previously seen in the ultrasound examination as peristalsis. Tere were no signs of any malignancy within the tumor and the borders of the resected tumor were free of any malignancies as were the resected lymph nodes. Since the sur- geons palpated bone like structures within the tumor an x-ray examina- tion of the teratoma was conducted, which showed bones and cartilages in no specifc order. Conclusion: In outpatient departments pediatricians ofen examine ex- tended bellies in children. Te most likely diagnoses are constipation or meteorism. Tumors of sof tissues in children and adolescents, however, are scarce (1/100.000 children/year) and clinically difcult to diagnose. We presented a rare case causing an extended belly in a 3 year old patient. In a multi-discplinary team we could quickly diagnose and treat it.

S240 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Abstracts der 71. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ)

Wissenschaftliche Leitung: Dr. Andreas Oberle

Freie Vorträge Interessant und wichtig

Versorgungsforschung für Kinder und Jugendliche – geförderte DGSPJ-FV 01 Projekte aus dem Innovationsfonds SINDA: Eine neue standardisierte entwicklungsneurologische Screening-Untersuchung für das Säuglingsalter. Gütekriterien der Silke Pawils Neurologischen Skala. UniversitätsklinikumHamburg-Eppendorf, Institut f. Med. Psychologie, 1 2 3 4 Forschungsgruppe Prävention im Kindes- und Jugendalter, Hamburg, Uta Hedwig Tacke , Heike Philippi , Joachim Pietz , Rupp André , Mijna 5 Deutschland Hadders-Algra 1Universitäts-Kinderspital beider Basel (UKBB), Neuro-Onkologie, Basel, Psychosoziale Grundversorgung im Ambulanten Sektor Schweiz; 2Sozialpädiatrisches Zentrum Frankfurt Mitte, SPZ, Frankfurt am – Schnittstellen- und Datenschutzmangement in der psychosozialen Ver- Main, Deutschland; 3Kinder Palliative Team Südhessen, Palliative Medizin, sorgungsforschung Frankfurt am Main, Deutschland; 4Universitätsklinikum Heidelberg, Sektion Hintergrund: Das Innovationsfondprojekt „KID-PROTEKT“ untersucht, Biomagnetismus, Heidelberg, Deutschland; 5Universität Medical Center wie die systemübergreifende Zusammenarbeit von ambulanter Gynäko- Groningen, Entwicklungsneurologie, Groningen, Niederlande logie bzw. Pädiatrie mit der Kinder- und Jugendhilfe zur Umsetzung der gesetzlich geforderten Präventionsleistungen unter Efektivitäts- und Ef- Fragestellung: Die entwicklungsneurologische Beurteilung von Säuglin- fzienzaspekten bestmöglich gelingen kann. Ziel ist die Förderung einer gen dient zwei Zielen: 1. Der Feststellung des aktuellen zur Identifkation gesunden Kindesentwicklung trotz psychosozialer Belastungssituation in von Förderbedarf und Beratung der Eltern, 2. der Prognoseabschätzung, der Familie durch „Schnittstellenmanagement“ in der Arztpraxis. Die be- insbesondere bei Kindern mit bekannten Entwicklungsrisiken. Das „Stan- stehende Regelversorgung zur Schwangerenvorsorge bzw. Früherkennung dardized Infant NeuroDevelopmental Assessment (SINDA)“ ist ein neues von Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen wird um eine systemati- Screeningverfahren für das korrigierte Alter (KA) von 6 Wochen bis zu 12 sche psychosoziale Belastungsanamnese erweitert und führt im Bedarfsfall Monaten. SINDA besteht aus drei Skalen: der Neurologischen Skala, der zu einer Überleitung ins Jugendhilfesystem. Entwicklungs-Skala und der Sozio-Emotionalen Skala. Hier wird die Neu- Fragestellung: Verschiedene Sozialrechtsbereiche (Gesundheits- und Ju- rologische Skala, das neurologische Untersuchungsprotokoll vorgestellt. gendhilfesystem) müssen methodisch erfasst und in die Evaluation der Sie umfasst 28 altersunabhängige Items aus den fünf Domänen Spontan- Interventionen einbezogen werden unter der Berücksichtigung relevanter motorik, Hirnnerven, Motorische Reaktionen, Tonus und Refexe. Die Ge- Datenschutzrichtlinien. Wie kann dies bei einem RCT-Forschungsdesign samtpunktzahl ergibt sich aus der Summe der bestandenen Items, mit ei- gelingen und gleichzeitig auch Aussagen der eigentlichen Zielgruppe ein- nem Maximalwert von 28. Die Durchführungsdauer beträgt etwa 10 min. bezogen werden bzw. eine Nicht-Teilnehmer durchgeführt werden kann. Kollektiv und Methode: Insgesamt 181 Säuglinge (83 % ehemalige Früh- Methodik: In einem clusterrandomisierten Kontrollgruppenvergleich ge- geborene) wurden im korrigierten Alter (KA) von 6 Wochen bis 12 Mo- genüber „Treatment as usual“ (TAU) wird ein Verfahren, bei dem eine sozi- naten im SPZ Frankfurt Mitte mit der SINDA Neurologischen Skala un- alpädagogische Fachkraf eine Sprechstunde in der Praxis durchführt und tersucht und mit ≥24 Monaten (24–41 Monate) KA nachuntersucht. Zur die Lotsenfunktion zu den Hilfsangeboten übernimmt („Supported Treat- Bestimmung der Interrater-Reliabilität beurteilten drei Autoren zweimal ment“) mit einer Variante ohne Lotsin („Qualifed Treatment“) verglichen. unabhängig voneinander insgesamt 24 Untersuchungsvideos. Die SINDA Die teilnehmenden Frauen- und Kinder- und Jugendarztpraxen werden Vorhersagevalidität wurde an den Ergebnissen der Nachuntersuchung mit randomisiert den Bedingungen zugeordnet und der psychosoziale Unter- ≥24 Monaten KA geprüf. Dazu gehörten der neurologische Befund und stützungsbedarf der Patienten erhoben. Primäre Outcomes sind Efektivi- die Ergebnisse eines standardisierten Untersuchungsverfahrens, meist den tät und Efzienz im Vergleich zur aktuellen Versorgung. Dazu werden die Bayley Scales of Infant Development II (BSID II). Bedarfsquote im Verhältnis zur Belastungsquote, die Weiterleitungsquote Ergebnisse: 1. Reliabilität: Sowohl für das SINDA-Gesamtergebnis als auch im Verhältnis zur Bedarfsquote und die Häufgkeit der Inanspruchnahme für die einzelnen Domänenpunkte ergab sich eine sehr hohe Intra- und gemessen. Als sekundäre Outcomes werden Akzeptanz und Machbarkeit Interrater-Reliabiltät (Intraclass Correlation Coefzient 0,923–0,965). 2. mittels Patienten- und Praxenbefragung ermittelt und die Generalisier- Vorhersagevalidität: Insgesamt 56 Kinder (31 %) hatten im Alter von ≥24 barkeit u. a. durch Analyse regionaler Einfüsse geprüf. Eine Nicht-Teil- Monaten Entwicklungsstörungen, d. h. einen MDI/PDI <70 in den BSID nehmer-Analyse gibt Aufschluss über die Gründe der Teilnahmeverwei- II oder eine Cerebralparese nach den klinischen SCPE Kriterien (n = 29) gerung zu unterschiedlichen Zeitpunkten der Versorgung. neben anderen neurologischen Aufälligkeiten. Ein Gesamtpunktwert ≤21 Ergebnisse: Die Problematik der Evaluation des Schnittstellenmanage- zeigte eine exzellente Vorhersagevalidität für das Vorliegen einer Cerebral- ments wird erläutert und eine Lösung aufgezeigt. Das Datenschutzkon- parese (Sensitivität 1,0, Speziftät 0,81) oder für einen MDI/PDI <70 (Sen- zept des Projekts wird dargestellt und die Besonderheiten zur Diskussi- sitivität: 0,89, Speziftät: 0,81). on gestellt.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S241 Abstracts

Diskussion und Schlussfolgerung: Die Neurologische Skala von SINDA DGSPJ-FV 03 ist ein schnell durchzuführendes, valides Untersuchungsprotokoll für das Nicht-akzidentelles Schädeltrauma (NAHT) – klinisches und erste Lebensjahr. Sie ermöglicht eine neurologische Befunderhebung und bildgebendes Spektrum erlaubt Entwicklungsprognosen bis ins Kleinkindalter. Als standardisierte Marion Döbler1, Ingeborg Krägeloh-Mann2 Screeningmethode eignet sie sich für die Anwendung in der allgemeinpä- 1Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Tübingen, Neuropädiatrie, diatrischen Praxis, in Kinderkliniken, in Sozialpädiatrischen Zentren und 2 spezialisierten entwicklungsneurologischen Einrichtungen. Entwicklungsneurologie, SPZ, Tübingen, Deutschland; Universitätskinder klinik Tübingen, Neuropädiatrie, Entwicklungsneurologie, Sozialpädiatrie, Tübingen, Deutschland Literatur 1. Hadders-Algra M, Tacke U, Pietz J, Rupp A, Philippi H (2018) Reliability and Schädel- und Gehirnverletzungen durch Misshandlung sind bei Säuglin- predictive validity of the Standardized Infant NeuroDevelopmental Assessment gen und Kleinkindern die häufgste nicht natürliche Todesursache. Als neurological scale. Dev Med Child Neurol. https://doi.org/10.1111/dmcn.14045 wesentlicher Mechanismus wird ein Schütteln eines Kindes angenommen, was zu unkontrolliertem Rotieren des Kopfes führt mit konsekutiver Schä- DGSPJ-FV 02 digung des Gehirns in variabler Ausprägung. Genetische Untersuchungen bei Kindern und Jugendlichen mit Die charakteristische Trias bestehend aus Enzephalopathie, subduralen Hämatomen und retinalen Blutungen fndet sich in der Regel beim klas- Entwicklungsstörungen, Behinderungen und/oder Epilepsien – sischen, signifkanten Schütteltrauma-Syndrom (STS). was erwarten Eltern von der Aufklärung Die klinische Symptomatik kann jedoch variabel und unspezifsch sein, Marie Elisa Mey1, Andreas Jenke2, Peter Borusiak3 äußere Verletzungszeichen fehlen meist, dies erschwert im Alltag häufg 1Universität Witten/Hedecke, Fakultät für Gesundheit, Hamburg, die Diagnosestellung. Hinweisend auf eine nichtakzidentelle Genese sind Deutschland;2Klinikum Kassel, Klinik für Neonatologie und allgemeine fehlende oder inadäquate/inkonsistente Angaben der betreuenden Per- Pädiatrie, Kassel, Deutschland; 3Klinikum Bremen-Mitte, Sozialpädiatrisches sonen. Institut, Bremen, Deutschland Material und Methode: Anhand von 4 Fallbeispielen werden das klinische Spektrum von leichten bis schweren Verläufen und die entsprechenden Fragestellung: Genetische Untersuchungen haben in den letzten Jahren MR-tomographischen Befunde dargestellt. bei der ätiologischen Abklärung von Kindern mit Intelligenzminderun- Ergebnisse: Fall 1: 2 Monate altes Mädchen, Kind wurde im Laufstall gen, Autismus-Spektrum-Störungen und Epilepsien zunehmend an Be- schlapp und apathisch aufgefunden. Bei Aufnahme keine Zeichen ei- deutung gewonnen. Das Auflärungsgespräch für die genetischen Unter- ner Enzephalopathie. Am 2. stationären Tag fokaler Krampfanfall. In der suchungen dient den Eltern als Informationsquelle. Dieses sensible Tema MR-Bildgebung umschriebenes subdurales Hämatom sowie eine kleine stellt jedoch sowohl die Ärzte als auch die Eltern vor eine anspruchsvol- intraparenchymatöse Einblutung. Nachweis disseminierter retinaler Blu- le Aufgabe. Der Komplexität der Vorgaben für die Auflärung steht ein tungen. Ein STS wird zugegeben. Altersentsprechende Entwicklung im eher geringes Verständnis für Gesundheitsbelange und -zusammenhänge Verlauf („health literacy“) gegenüber. Wir haben die Erwartungen von Eltern an Fall 2: Stationäre Aufnahme des 5 Monate alten Mädchens aufgrund un- eine solche Auflärung untersucht. klarer Hämatome im Halsbereich. Leicht reduzierter AZ, Gedeihstörung, Methode: In einem Mixed-Methods-Ansatz wurden zunächst freie Inter- keine akuten neurologischen Symptome. In der MR-Bildgebung subdura- views mit mehreren Ärzten geführt, um relevante Aspekte aus ärztlicher les Hämatom und eine umschriebene Parenchymbeteiligung im Markla- Sicht zu erfassen. Anschließend erfolgte die Entwicklung eines halbstan- ger. Keine retinalen Blutungen. Altersentsprechende Entwicklung im Ver- dardisierten Fragebogens anhand ausführlicher, ofener und qualitativer lauf. Interviews mit 5 Eltern. Der Bogen wurde dann in einer Befragung von Fall 3: Notfallmäßige Aufnahme des 7 Wochen alten komatösen Jungen 30 Eltern eingesetzt. auf die Intensivstation. In der MR-Bildgebung subdurale Blutungen und Ergebnisse: Die Bereiche „Diagnose“ und „Terapie“ haben bei den be- gravierende parenchymatöse Verletzungen. Keine retinalen Blutungen. fragten Eltern einen hohen Stellenwert. Die Auflärungsgespräche bedeu- Residualsymptomatik mit geistiger Behinderung, Verhaltensproblematik, ten für die Eltern eine Herausforderung und emotionale Anspannung. Epilepsie und leichter spastischer Hemiparese. Die genetischen Vorkenntnisse werden unterschiedlich eingeschätzt, wo- Fall 4: Notfallmäßige Aufnahme des 4,5 Monate alten Jungen auf die In- bei viele Eltern Verständnisproblem während des Auflärungsgespräches tensivstation bei instabilen Vitalparametern. Anamnestisch Nahrungsver- angaben. Überwiegend als „sehr wichtig“ oder „wichtig“ wurden folgen- weigerung, bei Trinkversuch sei das Kind plötzlich steif geworden, dann de Temenbereiche eingeordnet: Befunde unklarer Zuordnung bzgl. der apathisch und schlapp. In der MR-Bildgebung subdurale Hämatome so- Pathogenität, Zufallsbefunde, Recht auf Nichtwissen, psychische Folgen, wie ausgeprägte supra- und infratentorielle corticale Ischämien mit aus- weiterer Verlauf, mögliche Terapien. 10 Eltern hatten entweder keinen geprägten Substanzdefekten und Hirnatrophie im Verlauf. Ausgedehnte oder einen Sonderschulabschluss, 20 Eltern waren im Deutschen Nicht- retinale Blutungen. Schwere Residualsymptomatik mit spastischer Tetra- muttersprachler. parese, Epilepsie, Sehbeeinträchtigung und schwerer globaler Entwick- Diskussion: Eltern haben einen hohen Informationsbedarf, der fast alle lungsstörung. Bereiche der Auflärung umfasst. Schlußfolgerungen: Die klinisch-neurologische Symptomatik bei NAHT Die Kommunikation der möglichen Ergebnisse mit unklaren genetischen ist variabel und zeigt ein Kontinuum von geringen Funktionsstörungen Varianten und deren Bedeutung, inklusive der Angst und Unsicherheiten bis zu schweren akuten Beeinträchtigungen. der Betrofenen stellt sowohl die Eltern als auch die Ärzte vor eine große Die klassische Trias mit Enzephalopathie, subduralen- und retinalen Blu- Herausforderung. Der Bildungsstand und mögliche sprachliche kommu- tungen ist nicht immer vorhanden. nikative Hürden können zusätzlich die Auflärung erschweren. Das neurologische Outcome ist vom Ausmaß und der Topographie der Schlussfolgerung: Es gibt Verbesserungspotential bei der Auflärung vor Gehirnschädigung abhängig. molekulargenetischen Untersuchungen. Internet-basierte Angebote in mehreren Sprachen und in leichter Sprache könnten eine Hilfestellung bieten. Gleichzeitig stellt sich die Frage, ob bzw. wie die im Gendiagnos- Literatur 1. Herrmann B (2016) Epidemiologie, Klinik und Konzept des Schütteltrauma-Syn- tikgesetz aufgeführten und für jeden Arzt verpfichteten Inhalte einer Auf- droms. Pädiatrische. Praxis 86:297–312 klärung durch die genannten Schwierigkeiten im Alltag umsetzbar sind. 2. Choudhary AK, Servaes S, Slovis TL et al Consensus statement on abusive head trauma in infants and young children. Pediatr Radiol 20:

S242 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGSPJ-FV 04 tieren können, diese können internalisierend (z. B. Depression, Angst, so- Das Reha 1 × 1 – Zugangswege zur (neuro)pädiatrischen zialer Rückzug) oder externalisierend (z. B. hyperaktives oder aggressives Rehabilitation Verhalten) sein. Ergebnisse – Diskussion: Für die neuropädiatrische Rehabilitation konnte Ulf Hustedt gezeigt werden, dass die Patienten deutlich von einer längeren Rehabili- Helios Klinik Hattingen, Neuropädiatrische Rehabilitation, Hattingen, tationsdauer proftieren konnten. Bei schweren und mittelschweren SHT Deutschland beträgt der Anteil von Verhaltensaufälligkeiten nach einem Jahr 66 %, Fragestellung: Die Anträge zur stationären Rehabilitation im Kindesalter selbst bei leichten SHT noch 40 % (1). Es zeigten sich besonders Probleme waren in den letzten Jahren rückläufg, was auch an dem aufwändigen und im Sozialverhalten, besondere Erregbarkeit, ungewohnte Emotionen und zum Teil unklaren Antragsverfahren lag. Trotz erfreulicher gesetzlicher Veränderungen der Persönlichkeit. Änderungen in den letzten Jahren bestehen bei den pädiatrischen Kolle- Schlussfolgerung: Gilt für den Schlaganfall „time is brain“, so gilt für das gen immer noch große Unsicherheiten hinsichtlich der Beantragung von SHT im Kindesalter „brain needs time“. Kinder proftieren von einem län- stationären rehabilitativen Leistungen für Kinder. Dieser Vortrag soll im geren Rehaaufenthalt, auch noch Jahre nach dem Unfallereignis und zum Sinne eines 1 × 1 eine möglichst einfache Hilfestellung bei der Beantragung wiederholten Male (Re-Reha). Entgegen weitläufger Meinungen trif eine von stationären rehabilitativen Leistungen am Beispiel der neuropädiatri- frühe Schädigung das Gehirn besonders stark, die Langzeitfolgen sind schen Rehabilitation geben. umso gravierender je jünger die Kinder sind. Motorische Defzite bilden Material und Methode: Anhand der letzten gesetzlichen Änderungen wird sich im ersten halben Jahr zurück (2), neuropsychologische Defzite und aufgezeigt, wie eine Antragstellung zur stationären, neuropädiatrischen psychosoziale Beeinträchtigungen haben langanhaltenden Bestand (3). Rehabilitation ablaufen kann. Von Seiten der Deutschen Rentenversor- Darüber sollten die weiterbehandelnden Kollegen informiert sein. gung (DRV) wurden dafür Erleichterungen durch das Flexirentengesetz defniert, das zum Dezember 2016 in Kraf getreten ist. Durch die Ände- Literatur rungen im Flexirentengesetz wird die Bedeutung der Kinder-Reha aus- 1. Brown G et al. Psychol Med; 1981; 11: 63–78. Rivara JB et al. Arch Phys Med Re- drücklich gestärkt. habil 1994; 75: 369–379. Hawley CA. Brain Inj 2003; 17:105–129. Hooper SR et al. Über die Gesetzliche Krankenversicherung (GKV) ist es seit April 2016 NeuroRehabilitation 2004;19:175–189 für jeden Vertragsarzt möglich, über das neue KV Muster 61, einen Reha- 2. Neuhäuser & Thyen 2008, 601 Antrag zu stellen. Eine besondere Qualifkation, wie sie zuvor in Form ei- 3. Lehmkuhl et al. 2013, 12 nes Colloquiums notwendig war, muss dafür erfreulicherweise nicht mehr nachgewiesen werden. Ergebnisse – Diskussion: An Fallbeispielen werden die unterschiedlichen Zugangswege und die möglichen Kostenträger einer stationären rehabili- tativen Behandlung diskutiert. Schlussfolgerung: Die rehabilitative Behandlung hat im Kindesalter eine wichtige, präventive Bedeutung und sollte über die Kostenträger GKV und DRV als stationäre oder ambulante Terapie nicht nur bei akut verunfall- ten oder operierten Kindern genutzt werden. Auch chronisch kranke und mehrfachbehinderte Kinder proftieren von dieser Form der Behandlung.

DGSPJ-FV 05 Das Schädel-Hirn-Trauma im Kindesalter: eine chronische Erkrankung?! Ulf Hustedt Helios Klinik Hattingen, Neuropädiatrische Rehabilitation, Hattingen, Deutschland Fragestellung: Das Schädel-Hirn-Trauma gehört zu den häufgsten Un- fällen im Kindesalter und kann zu Behinderungen und Todesfällen füh- ren. Fast 30 % aller SHT betrefen Kinder unter 16 Jahren. Glücklicher- weise sind weniger als 10 % der SHT im Kindesalter als mittelschwer und schwer einzustufen. Insgesamt ist die Akutversorgung der Patienten in der Pädiatrie, Intensivmedizin, Kinderchirurgie und Neurochirurgie in Deutschland sehr gut. Bleibende Störungen, wie z. B. Paresen, treten für gewöhnlich nur nach einem schweren SHT auf. Die assoziierten knöcher- nen Verletzungen an den Extremitäten heilen in wenigen Wochen ab. Was häufg bleibt, sind Verhaltensaufälligkeiten, die die Kinder in ihrer weite- ren Entwicklung begleiten. Aus neuropädiatrischer Sicht hat das SHT da- mit den Charakter einer chronischen Erkrankung, was häufg in der wei- teren Nachbetreuung der Patienten verkannt oder falsch eingeordnet wird. Material und Methode: Anhand unseres Kollektivs von Kindern und Ju- gendlichen nach SHT, die zu einer stationären neuropädiatrischen Re- habilitation aufgenommen wurden, werden die Langzeitfolgen des SHT aufgezeigt. Alle Patienten wurden während ihrer Rehabilitation neuropsy- chologisch betreut und besuchten die Schule für Kranke in unserer Kli- nik. Unsere Klinik nahm über einen längeren Zeitraum am SHT-Register des Landes Nordrhein-Westfalen teil, auf dessen Erhebungen die Ergeb- nisse zum Teil gründen. Wichtig ist die Kenntnis von Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen, die aus einem SHT im Kindesalter resul-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S243 Abstracts

Versorgungsforschung für Kinder und Jugendliche: SES-Quartils haben schlechtere Entwicklungschancen und in Folge eine schlechtere Sozialprognose (Schul-, Ausbildungsabschlüsse, Arbeitslosig- Geförderte Projekte aus dem Innovationsfonds keit, Delinquenz). Mit der Bundesinitiative „Frühe Hilfen“ (seit 2012) und seit 2018 der Bundesstifung FH wurde deutschlandweit ein Netzwerk ge- DGSPJ-FV 07 schafen, das durch das Vorhalten frühzeitiger, koordinierter und multi- Kinder und Familien stärken für eine gesunde professioneller Angebote für werdende Eltern und in den ersten 3 Lebens- Gewichtsentwicklung: Stufenmodell Adipositas-Therapie im jahren die Förderung der Entwicklung von Kindern zum Ziel hat. Bislang Kindes- und Jugendalter (STARKids) fehlen Untersuchungen dazu, wie viele Familien in belastenden Lebens- lagen erreicht werden, ob die fnanzielle und personelle Ausstattung der 1 1 1 2 1 Katrin Ziser , Felicitas Stuber , Stephan Zipfel , Stefan Ehehalt , Florian Junne FH angemessen ist für die angenommenen 10 % Familien eines Geburts- 1Universitätsklinikum Tübingen, Psychosomatische Medizin und jahrganges mit psychosozialem Unterstützungsbedarf und ob sich die Ent- Psychotherapie, Tübingen, Deutschland; 2Universitätsklinikum Tübingen, wicklung der Kinder aus diesen Familien allgemein verbessert. Psychosomatische Medizin und Psychotherapie, Adipositas-Plattform, Beispielhaf wird die Situation in Berlin dargestellt: 2018 kamen 43.670 Tübingen, Deutschland Neugeborene zur Welt. 22,7 % Kinder im Alter bis 18 Jahren leben in ar- mutsgefährdeten und meist bildungsfernen Familien, das sind ca. 9900 Hintergrund: Im Folgenden wird ein vom Innovationsfonds in der Förder- Kinder des Jahrgangs 2018. Seit kurzem können alle Erstgeborenen Kin- linie neue Versorgungsformen gefördertes Projekt vorgestellt. Die Zielset- der durch den KJGD besucht werden, nicht jedoch die Nachgeborenen. zung dieses Projekts ist ein niederschwelliges, strukturiertes und bedarfs- 70 % aller Familien werden nach der Geburt durch Hebammen betreut. gerechtes transsektorales Versorgungsmodell für Kinder und Jugendliche Im Rahmen der FH gibt es vielfältige Angebote des Gesundheitswesens mit Übergewicht und Adipositas zu entwickeln und zu evaluieren, das (KJGD) und der Jugendhilfe wie aufsuchende Elternhilfen, 140 Familien- innovative E-health-Ressourcen integriert zur Verringerung von Über- zentren, Ehrenamtsprojekte und z. B. 75 Familienhebammen, die z. T. nicht gewicht/Adipositas und der damit verbundenen Folgekrankheiten/Belas- in Vollzeit arbeiten, sie arbeiten berlinweit derzeit 580 Wochenstunden. tungen. Aus den vielfältig erhobenen Daten zur Dokumentation der Arbeit der Fragestellung und Ziele: Die neue Versorgungsform wird in einer cluster- FH ist die Anzahl der unterstützten Familien nicht ableitbar, da eine Fa- randomisierten, kontrollierten Interventionsstudie evaluiert. Die Haupt- milie mehrere Angebote wahrnehmen kann (z. B. Familienhebamme plus fragestellungen beziehen sich dabei auf die Verringerung des Gewichts Kurse im Familienzentrum plus Erstellung eines Sozialgutachtens durch (BMI-SDSLMS), Erhöhung der Lebensqualität, Verbesserung von Folge- den KJGD). Auch sind keine Zahlen bekannt, wie viele Familien Unter- erkrankungen von Adipositas, günstige Verläufe bzgl. psycho-bio-sozialer stützungsangebote nicht wahrnehmen wollen. Determinanten und Folgen von Übergewicht und Adipositas (z. B. Moti- Die Berliner Schuleingangsuntersuchungen der letzten 10 Jahre lassen kei- vation, Stigmatisierung, soziale Teilhabe), sowie eine vorteilhafe Kosten- ne Verbesserungen im sprachlichen-, kognitiven und motorischen Bereich Efektivitäts-Relation des Interventionsprogrammes. bei Kindern aus dem unteren SES-Quartil erkennen. 10 % der Jugend- Material und Methoden: Die neue Versorgungsform gliedert sich in die lichen schafen den Abschluss der 10. Klasse nicht. Mögliche Ursachen folgenden Bereiche auf: (i) Entwicklung eines elektronischen Moduls zur werden diskutiert. strukturierten Anamnese und leitliniengerechten Diagnostik. (ii) Ent- wicklung eines computergestützten (Tablet-basierten) ambulanten Prä- senz-Schulungsprogramms, das in der Kinder- und Jugendarztpraxis DGSPJ-FV 08 (KJAP) gemeinsam mit den betrofenen Familien auf strukturierte, leit- FetoNeonatPfad: Integrierte Versorgung von Schwangeren und linienbasierte Art und Weise durchgeführt wird. (iii) Konzeption eines Kindern mit dem Risiko einer fetalen Wachstumsrestriktion unabhängigen, angebotsübergreifenden Fallmanagements durch den öf- Lars Mense1, Ekkehard Schleußner2, Hans Proquitté3, Cahit Birdir4, Jörg fentlichen Gesundheitsdienst für übergewichtige und adipöse Kinder und Reichert1, Jochen Schmitt5, Mario Rüdiger1 Jugendliche mit initial mäßigem/fehlendem Terapieerfolg zur weiterfüh- 1 renden Terapieplanung. (iv) Entwicklung einer Online-Ressource für die Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Fachbereich Neonatologie & Pädiatrische Vertiefung der Schulungsinhalte im häuslichen Umfeld mit spielerischer 2 Vermittlung von relevanten Inhalten. Die Interventionsgruppe erhält das Intensivmedizin, Dresden, Deutschland; Universitätsklinikum Jena, Klinik für Geburtsmedizin, Jena, Deutschland;3Universitätsklinikum Jena, Klinik dargestellte Interventionsprogramm bestehend aus Präsenzschulungen 4 und Zugrif auf die Online-Ressourcen zur Vertiefung und Refektion der für Kinder- und Jugendmedizin, Jena, Deutschland; Universitätsklinik Inhalte. Die Kontrollgruppe erhält eine einmalige Basisberatung („Treat- um Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Dresden, Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Dresden, Deutschland; ment as usual“). Beide Gruppen durchlaufen drei Hauptmesszeitpunkte: 5 T0 = Baseline, T1 = T0 + 12 Monate und T2 = T1 + 6 Monate. Universitätsklinikum Carl Gustav Carus an der Technischen Universität Ergebnisse und Diskussion: Die Versorgung von Kindern und Jugend- Dresden, Zentrum für Evidenzbasierte Gesundheitsforschung, Dresden lichen mit Übergewicht oder Adipositas soll mit diesem neuen Versor- Einleitung: In 5 % aller Schwangerschafen ist die intrauterine Versor- gungsansatz erstmals in einem fächendeckenden, strukturierten, nieder- gung des Feten eingeschränkt und fetale Wachstumsrestriktion (FWR) schwelligen und nachhaltigen Ansatz ermöglicht werden. Die KJAP wird eine mögliche Folge. Präeklampsie und arterielle Hypertonie sind mit hierbei in ihrer Rolle als erste und für Familien häufg wichtigste Anlauf- FWR assoziiert und stellen ein hohes prä- und postpartales Risiko für stelle in Gesundheitsfragen der Kinder und Jugendlichen gestärkt. die Mutter dar. Das Neugeborene ist durch das hohe Risiko der Frühge- burtlichkeit mit entsprechenden Morbiditäten betrofen. Unabhängig vom DGSPJ-FV 06 Geburtszeitpunkt haben FEW-Kinder ein erhöhtes Risiko späterer respi- Stand der sozialräumlichen Hilfe- und Unterstützungsangebote ratorischer und neuro-kognitiver Probleme und entwickeln häufger ein in Bezug auf die Förderung der frühkindlichen Entwicklung von metabolisches Syndrom. Sonographisch und laborchemisch können Hochrisiko-Schwangeren Kindern aus anregungsarmen Familien in Berlin identifziert werden. Ulrich Fegeler1, Elke Jäger-Roman2 In den Perinatalregionen Ost-Sachsen und Ost-Türingen wird, begin- 1Deutsches Kinderbulletin, Öfentlichkeitsarbeit, Oranienburg, Deutschland; nend ab Oktober 2019, gefördert durch den Innovationsfonds und ge- 2DGAAP, Pädiatrische Grundversorgung, Berlin meinsam mit der AOK Plus Sachsen/Türingen und der Barmer, ein integriertes Versorgungsmodell betrofener Familien von der 10. Schwan- Die Bedeutung einer guten frühkindlichen Entwicklung für das gesamte gerschafswoche bis zum Ende des 1. Lebensjahres prospektiv evaluiert. spätere Leben ist seit langem bekannt. Kinder aus Familien des unteren

S244 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Methodik: Risiko-Schwangere werden anhand anamnestischer Angaben identifziert und in den Pfad eingeschlossen. Ein Pränatalmediziner führt Poster das kombinierte Präeklampsie-Screening (Fetal Medicine Foundation, London) durch. Ab der 20. Schwangerschafswoche (SSW) fnden risi- Entwicklung/Kinderschutz koadaptiert vierwöchige Vorstellungen im Perinatalzentrum statt, die von interdisziplinären Fallkonferenzen, psychosozialen Interventionen und DGSPJ-PO 01 Gesprächen mit Neonatologen begleitet werden. Die Entbindung wird in einer dem Risiko angepassten Entbindungsklinik geplant und das Kind Münchener Funktionelle Entwicklungsdiagnostik – Überarbeitung postnatal, unter besonderer Berücksichtigung der FWR, mit dem Ziel der der Urversion und Beginn der Normierungsstudie Vermeidung von Folgeschäden betreut. Nach Entlassung werden die kin- Tamara Fuschlberger derärztlichen Vorsorgeuntersuchungen U3–U6 vertief durchgeführt. kbo-Kinderzentrum München gemeinnützige GmbH, SPZ, Planegg, Über den Förderzeitraum von 4 Jahren ist mit 30.500 Schwangeren in der Deutschland Modellregion zu rechnen, von denen bei ca. 10.900 Schwangeren anam- nestische Risiken vorliegen. Bei knapp 900 Schwangeren ist mit einem auf- Einleitung: Die Münchener Funktionelle Entwicklungsdiagnostik (MFED) fälligen Präeklampsie-Screening zu rechnen und ca. 500 Kinder werden im wird seit vielen Jahren eingesetzt, um Entwicklungsverzögerungen bei Pfad betreut, davon ca. 250 Kinder in einem Perinatalzentrum. Kindern im Alter von 0–3 Jahren aufzuzeigen. In den letzten Jahren stand Evaluation: Primäres Outcome ist die geplante Entbindung in der adäqua- das Testverfahren vermehrt in der Kritik, da die Gütekriterien bereits ver- ten Entbindungsklinik und die Vermeidung von Todgeburten. Die inte- altet sind und die Zusammenstellung des Verfahrens nicht eindeutig nach- grierte Versorgung soll das Risiko von Frühgeburtlichkeit und die Folgen vollzogen werden kann. Daher wird daran gearbeitet das Testverfahren der FWR verringern, sodass eine Kostenersparnis trotz der Ausgaben für zu überprüfen und neu zu normieren. Es wurden Abänderungen an der das frühe Präeklampsie-Screening und die intensivierte perinatologische MFED vorgenommen, aus welchen die Neufassung entstand. Betreuung möglich ist. Methode: Für die Studie wurden Kinder im Alter von 0 bis 47 Monaten mit der ersten Neufassung der MFED untersucht. Soziodemografsche Daten wurden anhand von einem Fragebogen erhoben. Ergebnisse: Es nahmen 488 Kinder an den Untersuchungen teil: 49 % männlich, 51 % weiblich; die Hälfe der Eltern hatte einen Hochschul- abschluss. Zur Berechnung der Reliabilität und Itemschwierigkeit wur- den die Daten in drei Altersgruppen: 0–12 Monate, 13–24 Monate, 25–47 Monate, geteilt. Es zeigten sich in allen Skalen und Altersgruppen Relia- bilitäten über 0,9, außer in der Skala der sozialen Entwicklung (Alters- gruppe 25–47 Monate). Hier lag das Ergebnis bei 0,6. Die Ergebnisse zei- gen geringe Diferenzen in der Datenerhebung zwischen Medizinern und Psychologen. Diskussion: Die Datenauswertung der Neufassung zeigt zufriedenstellen- de Ergebnisse. Durch die Berechnung der Itemschwierigkeit ergibt sich, dass Items umsortiert werden müssen. Schlussfolgerung: Für die Neunor- mierung wird ein besserer Ausgleich bezüglich der sozialen Schichten an- gestrebt. Um die Qualität der Datenerhebung zu sichern, werden weitere Schulungen der Untersucher durchgeführt und eine Mindestzahl von 50 Testungen pro Untersucher angestrebt.

DGSPJ-PO 02 Elterliche Belastung und die psychische Entwicklung von Kindern und Jugendlichen – Konsequenzen für die Zusammenarbeit von Pädiatrie und Kinder- und Jugendlichenpsychiatrie/- psychotherapie Viktoria Irlbauer-Müller, Oliver Kratz Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendabteilung für Psychische Gesundheit, Erlangen, Deutschland Elterliche Belastung ist als Stress zu verstehen, den Eltern bei der Erzie- hung ihrer Kinder erleben, wenn ihre vorhandenen Ressourcen subjek- tiv empfunden nicht ausreichen, um die an sie gestellten Anforderungen (kind- und elternbezogen) zu bewältigen. Dabei ist bekannt, dass elter- liche Belastung die Entstehung und Aufrechterhaltung psychischer und Verhaltensaufälligkeiten seitens der Kinder fördern kann; ein Prozess, der umgekehrt eine kindbezogene Belastungserhöhung für die Eltern dar- stellt (Bidirektionalität/„Teufelskreis“). Die Wahrnehmung elterlicher Be- lastung im pädiatrischen Alltag wird so zur bedeutsamen Voraussetzung, die betrofenen Familien entsprechenden kinder- und jugendpsychiatris chen/-psychotherapeutischen (KJP) Angeboten zuzuführen. Gleichsam bedarf es der Berücksichtigung kommunikativer Besonderheiten belas- teter Eltern. Für N = 166 zu einem KJP-Erstkontakt vorstellige Kinder und Jugendliche (11–18 Jahre) wurden KJP-relevante Merkmale (inkl. kritischer Lebens- ereignisse), die elterliche Belastung und drei Messungen der kindseitigen

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S245 Abstracts

Symptomatik (1. Elternurteil, 2. Selbsturteil, 3. klinisches Urteil) unter epi- Fragebögen untersucht. Ein Evaluationsfragebogen erfasst zudem das Nut- demiologischen Fragestellungen betrachtet. Zudem sollte die Hypothese zerverhalten der Probanden sowie die Anwenderfreundlichkeit und Kon- geprüf werden, ob belastete Eltern valide Auskünfe über die psychische zeption der App. und verhaltensbezogene Symptomatik ihrer Kinder geben können. Ergebnisse: Es erfolgt eine Präsentation der Zwischenergebnisse der ak- Die befragten Eltern zeigten sich aufällig hoch belastet. Diese Belastung tuell laufenden Studie. korrelierte hoch bedeutsam mit kritischen Lebensereignissen sowie mit Schlussfolgerung/Diskussion: Bei positiven Ergebnissen soll das nieder- dem Elternurteil. Verglichen mit dem Selbst- und dem klinischen Urteil schwellige Angebot zukünfig kostenfrei zur Verfügung gestellt werden. erwies sich nur das Elternurteil als hoch signifkanter Prädiktor elterli- Die App soll eine Ergänzung zur etablierten professionellen Beratung cher Belastung, die für verschiedene KJP-Merkmale variierte. Die Inan- für Eltern von Kindern mit Regulationsproblemen darstellen, indem sie spruchnahme der KJP-Behandlung wurde seitens der Eltern zumeist als über die Bereiche Schreien, Schlafen und Füttern angemessen informiert. Entlastung erlebt. Für aufällig belastete Eltern fanden sich in Mittelwert- Durch eine gezielte Auflärung über Behandlungsmöglichkeiten können vergleichen größere Diferenzen aus Eltern- und klinischem Urteil als für betrofene Familien zur frühzeitigen Annahme professioneller Unterstüt- unaufällig belastete Eltern. Korrelationen zeigten zudem, dass eine höhere zung motiviert werden. elterliche Belastung mit größeren Urteilsdiferenzen einherging. Die mul- tiple Regression belegte dabei die Vorhersagekraf kindbezogener elterli- DGSPJ-PO 04 cher Belastung für die Urteilsdiferenz. Belastungen und Ressourcen in der therapeutischen Arbeit mit Schlussfolgernd sollte die Belastung von Eltern bereits unter präventiven Gesichtspunkten, wie es im Bereich des pädiatrischen Vorsorgesystems Kindern und Jugendlichen geschehen kann, systematisch erfasst werden, um betrofenen Familien Sarah Bien, Oliver Kratz, Viktoria Irlbauer-Müller möglichst frühzeitig entsprechende Hilfsangebote zu unterbreiten. Zudem Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendabteilung für Psychische sollten Elternangaben bezüglich der psychischen und Verhaltensaufällig- Gesundheit, Erlangen, Deutschland keiten ihrer Kinder im Falle elterlicher Belastung kritisch refektiert wer- den, um deren Einbezug in diagnostische und therapeutische Entschei- Ziel nachfolgender Untersuchung war es, sich mit berufsbezogenen Belas- dungen sorgfältig abzuwägen. tungen und Ressourcen von Terapeuten in der Kinder- und Jugendpsy- chiatrie und -psychotherapie, sowie mit deren Zusammenhang zu Wohl- befndens- und Belastungsmaßen auseinanderzusetzen. Hierzu wurde ein DGSPJ-PO 03 Fragebogen erstellt, der neben diverser demographischer Daten Belastun- „Unser kleiner Schreihals“: Smartphone-gestützte gen und Ressourcen von therapeutisch tätigen Personen, Wohlbefnden, Psychoedukation für Eltern von Kindern mit emotionale Erschöpfung, Erfolgsdruck sowie die selbsteingeschätzte Te- Regulationsproblemen rapieefektivität erfragte. Dieser Fragebogen wurde im Paper-Pencil-Ver- Michaela Augustin, Maria Licata-Dandel, Volker Mall, Anna Friedmann fahren von N = 66 Terapeuten aus 3 verschiedenen Kliniken für Kinder- und Jugendpsychiatrie und -psychotherapie ausgefüllt. In explorativen Technische Universität München, Lehrstuhl für Sozialpädiatrie, München, Analysen der bisher kaum untersuchten Belastungs- und Ressourcen­ Deutschland skalen zeigte sich vor allem die große Bedeutung sozialer Belastungen Hintergrund: Frühkindliche Regulationsprobleme wie häufges Schrei- und Ressourcen für unerfahrene sowie in Ausbildung befndliche Te- en, Schwierigkeiten beim Ein- oder Durchschlafen und/oder beim Füt- rapeuten. Negative Zusammenhänge zwischen dem Wohlbefnden und tern stellen für Eltern und Kind im Alltag häufg eine enorme Belastung der emotionalen Erschöpfung sowie zwischen dem Wohlbefnden und dar. Betrofene Eltern erleben sich zudem of als wenig selbstwirksam in den wahrgenommenen Belastungen sprechen für die Notwendigkeit, sich ihrer Elternrolle und als sozial isoliert. Die neu entwickelte App „Unser zukünfig in der Forschung mit berufsbezogenen Belastungen und Res- kleiner Schreihals“ zielt auf Psychoedukation im Bereich frühkindlicher sourcen von Terapeuten im kinder- und jugendpsychiatrischen/-psycho- Regulationsprobleme ab und soll als niederschwelliges frühzeitiges Un- therapeutischen Kontext auseinanderzusetzen, um im Sinne der Quali- terstützungsangebot dienen. Zusätzlich zu Informationstexten und Ex- tätssicherung den Patienten eine optimale Behandlung bieten zu können. pertenvideos enthält die App eine Tagebuch-Funktion zur Symptom- Gelingt es Kliniken durch Reduktion der Belastungsfaktoren und ausrei- Dokumentation, ein Eltern-Austauschforum sowie ein bayernweites chende Bereitstellung von Ressourcen die Gesundheit und das Wohlbe- Anlaufstellenverzeichnis. fnden ihrer angestellten Terapeuten aufrechtzuerhalten, können bessere Fragestellung: Übergeordnetes Ziel der Studie ist die Wirksamkeitsevalu- Behandlungserfolge erzielt werden. Eine Prüfung der Generalisierbarkeit ation der App „Unser kleiner Schreihals“. Es wird untersucht, ob die App- für den pädiatrischen Bereich ist ausstehend, wenngleich auf Basis des ge- Nutzung zu einer Reduktion der elterlichen Belastung führt (1), den el- genwärtigen Erkenntnisstandes von einer gewissen Vergleichbarkeit aus- terlichen Wissensstand über Regulationsprobleme (2) und das elterliche gegangen werden kann. Selbstwirksamkeitsempfnden (3) erhöht, eine Reduktion der kindlichen Symptombelastung bewirkt (4) sowie die elterliche erlebte soziale Unter- DGSPJ-PO 05 stützung verbessert (5). Umsetzung diagnostischer Standards bei Sprachaufälligkeiten: Material und Methoden: Die Wirksamkeit der App wird anhand einer mo- Eine Kasuistik im Längsschnitt nozentrischen, prospektiven, randomisiert-kontrollierten Interventions- studie (RCT) mit Wartekontrollgruppendesign überprüf, gefördert durch Falko Dittmann, Anke Buschmann die Initiative „Gesund.Leben.Bayern“ des Bayerischen Staatsministeriums Zentrum für Entwicklung und Lernen, Diagnostik und Beratung, Heidelberg, für Gesundheit und Pfege. Hierfür werden insgesamt N = 136 Elternteile Deutschland von Kindern im Alter von 0–24 Monaten, die sich in der Schreiambulanz Hintergrund: des kbo-Kinderzentrums München zu einem Erstberatungstermin anmel- Die S2k-Leitlinie für SES sieht für die Sprachdiagnostik ei- den, rekrutiert. Während der Interventionsgruppe für die Dauer der re- nen mehrstufgen, interdisziplinären Prozess vor. Ziele sind die diferen- gulären Wartezeit bis zum Erstberatungstermin in der Schreiambulanz zialdiagnostische Abklärung, die Ermittlung möglicher Störungsschwer- (4–6 Wochen) die App zur Verfügung gestellt wird, erhält die Wartekon- punkte und damit das Entscheiden über Terapieindikationen. Dieses trollgruppe diese erst nach dem Beratungstermin (= Studienende). Beide Vorgehen fndet in der klinischen Praxis jedoch nicht konsequent Anwen- Gruppen werden hinsichtlich der elterlicher Belastung, des Wissenstan- dung. Insbesondere bei mehrsprachig aufwachsenden Kindern wird eine des über Regulationsprobleme, des elterlichen Selbstwirksamkeitsempfn- langsam voranschreitende Sprachentwicklung häufg fälschlicherweise dens, der kindlichen Symptomausprägung sowie der erlebten elterlichen der Mehrsprachigkeit zugeschrieben und infolgedessen keine frühzeitige sozialen Unterstützung zu zwei Messzeitpunkten (prä-post) anhand von diferenzialdiagnostische Abklärung initiiert. Diese ist jedoch wichtig, da

S246 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 eine deutlich verzögerte Sprachentwicklung mit 24 Monaten ein Indiz für eine Komorbidität in Bereich der Intelligenzminderung aufweisen. Die schwerwiegende Aufälligkeiten sein kann, wie eine globale Entwicklungs- logopädische Diagnostik soll sich jedoch auf die sprachlichen Leistungen störung oder eine Autismus-Spektrum-Störung (Buschmann et al., 2008). in allen sprachsystematischen Ebenen konzentrieren. Dazu werden in- Zielsetzung: Im Rahmen einer Kasuistik wird die Umsetzung des diag- nerhalb der logopädischen Diagnostik standardisierte Testverfahren eige- nostischen Prozesses und dessen Standards gemäß der S2k-Leitlinie im setzt, die speziell den Wortschatz untersuchen. Orientierend werden aber Längsschnitt vorgestellt. auch die pragmatisch-kommunikative, phonetisch-phonologische sowie Probanden und Methoden: Es handelt sich um ein simultan zweispra- morphologisch-syntaktische Ebene beobachtet. Durch die enge Verzah- chig (georgisch/deutsch) aufwachsendes Mädchen, welches zur U7 über nung von Praxis, Interdisziplinarität und Lehre im Rahmen der wöchent- einen deutlich eingeschränkten aktiven Wortschatz in beiden Sprachen lichen Patientenvorstellungen werden die Studierenden praxisnah an ihr verfügte (<10 Wörter). Bei der Erstvorstellung mit 2;0 Jahren erfolgte Berufsleben als Logopäden/Innen herangeführt. Und innerhalb der For- eine Beurteilung der Allgemeinentwicklung (Bayley-III-Skalen) sowie schungsfrage können wir Daten sammeln, um eventuell Zusammenhänge der sprachlichen Fähigkeiten (expressiv und rezeptiv) mittels SETK-2. generieren zu können. Verlaufsuntersuchungen fanden mit 3;2, 3;7 und 4;3 Jahren statt. Hier- Durch die enge Verzahnung von Praxis und Lehre im Rahmen der wö- bei erfolgte je eine standardisierte Abklärung der nonverbalen kognitiven chentlichen Patientenvorstellungen werden die Studierenden praxisnah Fähigkeiten (SON-R 2½–7) und der rezeptiven-expressiven Sprachkom- an ihr Berufsleben als Logopäden/Innen herangeführt. Aber auch die petenzen auf Deutsch (SETK-3–5; TROG-D). Zudem wurde informell das Abteilung Neuropädiatrie proftiert von der Kooperation, denn die Stu- Sprachverständnis im Georgischen erfasst. Eine Verhaltensbeobachtung dierenden arbeiten sich in Gebiete ein, in denen noch ein großer For- und eine Spontansprachanalyse ergänzten die Testverfahren. schungsbedarf besteht, so z. B. in den oben genannten Zusammenhang Ergebnisse: Mit 2;0 Jahren verfügte das Mädchen über eine altersentspre- von Sprach- und Schrifsprachstörungen und Epilepsien. Die enge Ko- chende Allgemeinentwicklung. Ihre rezeptiven und expressiven Sprachfä- operation ermöglicht Studierenden Projekt- und Bachelorarbeiten zu kli- higkeiten waren in beiden Sprachen deutlich beeinträchtigt. Somit wurde nischen Fragestellungen zu schreiben, die zu weiteren Erkenntnissen im eine isoliert rezeptiv-expressive Sprachentwicklungsverzögerung (F.89.0; neuropädiatrischen Bereich führen. Aus der Kooperation resultiert also Late Talker) diagnostiziert. Der Sprachrückstand beider Sprachen wur- zum einen eine Erweiterung des Lehrangebotes an der hsg mit engem Be- de trotz häuslicher Sprachanregung, Kita-Besuchs und Logopädie nicht zug zum späteren Berufsbild. Zum anderen können auch Erkenntnisse zu aufgeholt: Mit drei Jahren und auch später wies sie eine Umschriebenen neuropädiatrischen Sprachstörungen gewonnen und die Forschung vor- Entwicklungsstörung des Sprechens und der Sprache (F.80.2; rezeptiv-ex- angetrieben werden. pressive SES) auf, von der beide Sprachen betrofen waren. Die nonver- balen kognitiven Fähigkeiten waren zu allen Untersuchungszeitpunkten Literatur altersentsprechend. 1. Boscariol M (2015) Language and central temporal auditory processing in child- Schlussfolgerung: Die weiterhin bestehenden sprachlichen Schwierigkei- hood epilepsies. Epilepsy Behav 53(2015):180–183 ten verunsichern und belasten die Eltern zunehmend. Sie sorgen sich um 2. Lücke T, Costard S, Illsinger S (Hrsg) (2017) Neuropädiatrie für Sprachtherapeuten. die weitere Entwicklung, insbesondere hinsichtlich einer Regelbeschulung. Elsevier, München Eine Beratung im Hinblick auf Fragen zur mehrsprachigen Erziehung so- wie weitere Unterstützungsmöglichkeiten ist indiziert. Der Entwicklungs- verlauf sollte weiterhin überprüf und die therapeutischen Schwerpunkte DGSPJ-PO 07 ggf. angepasst werden. Schwerer Verlauf bei initial neurologisch unaufälligem Säugling nach „Schütteltrauma“ (Nicht akzidentellem Schädelhirn-Trauma) DGSPJ-PO 06 Stephanie Lehmann-Kannt, Marina Akçay, Michael Zemlin Interdisziplinäre Zusammenarbeit der Hochschule für Gesundheit Universitätsklinikum d. Saarlandes, Klinik für Allgemeine Pädiatrie und Bochum und der Kinderklinik des St. Josef-Hospitals Bochum Neonatologie, Homburg/Saar, Deutschland (Universitätsklinik RUB): Logopädische Diagnostik in der Hintergrund: Intrakranielle Verletzungen können sich von der Symptom- interdisziplinären Zusammenarbeit mit der Neuropädiatrie freiheit bis zu komatösen Zuständen und Apnoen präsentieren. Die Haut Claudia Herhold, Sylvia Costard ist bei Kindern mit nicht-akzidentellen Verletzungen das Organ, welches Hochschule für Gesundheit Bochum, Department für angewandte am häufgsten betrofen ist. Fallbericht: Gesundheitswissenschaften, Studienbereich Logopädie, Bochum, Wir berichten von einem 3 Monate alten Säugling, der mit Deutschland multiplen Hämatomen am Torax, Knie und Kinn sowie radiologisch älte- ren und frischen Rippenfrakturen in unsere Klinik zur Überwachung und Seit Herbst 2013 kooperiert der Studienbereich Logopädie des Depart- weiteren Diagnostik verlegt wurde. Die Eltern berichteten, dass die Ursa- ments für Angewandte Gesundheitswissenschafen der Hochschule für che der Verletzungen ein Sturz der 16 Monate alten Tochter vom Sofa auf Gesundheit (hsg) mit der neuropädiatrischen Abteilung des St. Josef-Hos- ihren Bruder am Vorstellungstag gewesen sei. Dieser habe vor dem Sofa pitals in Bochum (Universitätsklinikum Ruhr Universität Bochum). Ini- auf dem Bauch gelegen und geschlafen. tiiert wurde das Projekt von Prof. Dr. Sylvia Costard, Leitung des Studi- Im Aufnahmeuntersuchungsbefund war der Säugling neurologisch unauf- enbereichs Logopädie, und Prof. Dr. Tomas Lücke, Direktor der Klinik fällig. In der augenärztlichen Untersuchung fanden sich frische, retinale für Kinder- und Jugendmedizin und Leiter der Abteilung Neuropädiatrie Blutungen und im kraniellen MRT zeigten sich beidseitige Subduralhä- mit Sozialpädiatrie. matome unterschiedlichen Alters sowie ausgeprägte Ischämien in sämtli- Primäres Ziel der interprofessionellen Kooperation des Studienbereichs chen Stromgebieten beider Hemisphären links mehr als rechts. Im Ganz- Logopädie und der Abteilung Neuropädiatrie ist es insbesondere, heraus- körperröntgen felen neben einer älteren, linksseitigen Klavikulafraktur zufnden, ob ein Zusammenhang von Sprach- und Schrifsprachstörun- multiple, ältere Rippenfrakturen mit Kallusbildung sowie mehrere frische gen und Rolando-Epilepsien (idiopathisch fokalen Epilepsien) generiert Rippenfrakturen und metaphysäre Kantenabsprengungen an beiden dis- werden kann. Die Prävalenz von Epilepsien im Kindesalter beträgt 0,5 % talen Tibiametaphysen auf. (Neubauer, Groß & Hahn 2008). Insgesamt macht der Anteil von Kindern Auf Grund des ausgeprägten MRT-Befundes erfolgte vorsorglich die Ver- etwa 25 % aller Neuerkrankungen aus. (ebd.) Laut Finetti (2009) weisen ca. legung auf die Intensivstation. Einige Stunden nach Aufnahme begannen 6–8 % aller Kinder mit einer Epilepsie Sprachstörungen auf. komplex-fokale Krampfanfälle bis zum Status epilepticus, der medikamen- Bei der Auswertung der Ergebnisse von untersuchten Kindern mit einer tös nicht durchbrochen werden konnte. Daher wurde der Patient intubiert idiopathisch fokalen Epilepsie kooperieren wir mit dem ansässigen Psy- und beatmet und mit Tiopental behandelt. Hierunter besserten sich die chologen im Universitätsklinikum, da etwa 70 % aller betrofenen Kinder pathologischen EEG-Befunde sukzessive, so dass der Patient nach 4 Tagen

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extubiert werden konnte. Die medikamentöse Behandlung wurde mit zwei 31.05.2012, www.awmf.org/leitlinien/detail/II/015-023.html, download am 13. Antiepileptika fortgesetzt. Mai 2019. Die Summe und die Art der Verletzungen ist nicht mit dem von den Eltern 3. Deutsche Gesellschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin e. V. Glutarazi- geschilderten Unfallmechanismus vereinbar. Es handelt sich ohne Zweifel durie Typ I, Diagnostik, Therapie und Management. S3-Leitlinie, AWMF-Register- Nr. 027-018, in der Fassung vom 01.06.2016, www.awmf.org/leitlinien/detail/ um ein NASHT (Nicht akzidentellem Schädelhirn-Trauma) – früher als II/027-018.html, download am 13. Mai 2019. „Schütteltrauma“ bezeichnet. Schlussfolgerung: Bei jedem Verdacht auf Kindsmisshandlung sollte – auch bei scheinbar nicht lebensbedrohlichem Verletzungsmuster – zeit- DGSPJ-PO 09 nah nach eventuell noch asymptomatischen, schweren, inneren (Begleit-) Schulabsentismus: Ein Hinweis auf eine Kindeswohlgefährdung? Verletzungen wie z. B. Nicht akzidentelles Schädelhirn-Trauma oder Ver- Christina Beisenherz, Angelika Konrad, Anna Meyer-Borgstädt, Anna Franz letzungen der Abdominalorgane gesucht werden. Jedes Kind mit Verdacht Landeshauptstadt München, Referat für Gesundheit und Umwelt, auf Kindesmisshandlung kann sich als akuter Notfall entpuppen. Gesundheitsvorsorge für Kinder- und Jugendliche, München, Deutschland

DGSPJ-PO 08 In der Schulärztlichen Sprechstunde der Landeshauptstadt München Intrakranielle Hygrome im Säuglingsalter – mehr als ein Hinweis nimmt die Zahl der Vorstellungen von Kindern und Jugendlichen auf- auf Schütteltrauma grund hoher Fehlzeiten in der Schule in den letzten Jahren zu. Die Genese des Schulabsentismus ist multifaktoriell, psychosoziale Belastungsfaktoren Felix Timpe1, Anne Jaabusch2, Thomas Kunz3, Thorsten Wygold1 liegen in der Regel vor. Vernachlässigung, aber auch andere Formen der 1Westküstenkliniken Heide, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Heide, Kindeswohlgefährdung, wie körperliche Misshandlung, häusliche Gewalt Deutschland;2Westküstenklinikum Heide, Institut für diagnostische und sexueller Missbrauch werden im Zusammenhang mit Schulabsentis- und interventionelle Radiologie/Neuroradiologie, Heide, Deutschland; mus beschrieben. Zudem kann Schulabsentismus bereits für sich mit weit- 3Westküstenklinikum Heide, Frauenklinik, Heide, Deutschland reichenden negativen Folgen für die Gesundheit und Entwicklung ein- hergehen. Die mangelnde soziale Teilhabe, fehlende altersentsprechende Einleitung: Isolierte intrakranielle Hygrome ohne hämostaseologische Förderung und das drohende schulische Versagen stellen erhebliche Risi- Grunderkrankung im Säuglingsalter gelten als wegweisend für 2 Diagno- ken dar. Hinweise für das Vorliegen einer Kindeswohlgefährdung sollten sen: Schütteltrauma und Glutarazidurie Typ 1. Die folgende Kasuistik soll damit im Rahmen der interdisziplinären Abklärung von Schulabsentis- auf eine 3. Ursache hinweisen, die ofensichtlich häufger ist als die Mög- mus geprüf werden. lichkeit der Stofwechselerkrankung. Im Schuljahr 2017/18 wurden 200 minderjährige Schülerinnen und Schü- Fallvorstellung: Ein zum Zeitpunkt der Vorstellung drei Monate alter Pati- ler aufgrund von Schulabsentismus in der Schulärztlichen Schulsprech- ent wurde bei Wohlbefnden aufgrund einer angeblich akut aufgetretenen stunde kinder- und jugendärztlich begutachtet. In 47 Fällen erfolgte die 3 × 5 cm großen, fuktuierenden Schwellung am Hinterkopf vorgestellt. Kontaktaufnahme einschließlich einer schriflichen Stellungnahme zu Das Kind war bislang internistisch und neurologisch stets unaufällig ge- dringend erforderlichen ärztlich-therapeutischen Maßnahmen an das wesen. Bei sonographischem Verdacht auf Enzephalozele wurde eine Bild- zuständige Jugendamt. Der Grund war in über 90 % das Vorliegen von gebung des Schädels im 3T-MRT durchgeführt, in der intrakraniell frontal Schulabsentismus und Hinweisen auf Vernachlässigung bei mangelnder gelegene Hygrome und punktförmige Einblutungen auf den Kleinhirn- elterlicher Mitwirkung in der Umsetzung der indizierten medizinischen tonsillen aufelen. Die Glutarazidurie Typ 1 und eine Gerinnungsstörung Maßnahmen. Die Bedeutung der intensiven Zusammenarbeit aller betei- konnten ausgeschlossen werden. Insofern komplettierten wir unter dem ligten Berufsgruppen und Akteure in der weiteren Abklärung von Schul- Verdacht auf ein Schütteltrauma die im Behandlungspfad Kinderschutz absentismus mit Hinweisen auf Kindeswohlgefährdung wird anhand eines hinterlegte Diagnostik und informierten, wie im Pfad festgelegt, Jugend- Fallbeispiels dargestellt. amt und Rechtsmedizin. Die spezifsche Abklärung ergab aber keine wei- teren Hinweise auf zugefügte Gewalt. Gleichzeitig beteuerten die Eltern eindrücklich, das Kind nie geschüttelt zu haben, so dass wir den Fall wei- ter aufarbeiteten. Dass das Kind per Vakuumextraktion entbunden wor- den war, war bereits vorher bekannt gewesen. Nach Angaben der betei- ligten Geburtshelfer und auch so dokumentiert war die VE nur kurz und ohne Probleme verlaufen. Das Kind war postpartal unaufällig geblieben. Schlussfolgerung: Unsere Literaturrecherche ergab, dass auch bei kompli- kationsloser und erfolgreicher Vakuumextraktion eine Inzidenz subdura- ler Hämatome von 1:860 VE besteht (1). Insofern ist im vorliegenden Fall bei fehlenden Alternativen die Ausbildung der Hygrome auf diesem Wege denkbar, auch wenn die überwiegende gynäkologische Standardliteratur in Deutschland diese Komplikation nach lege artis durchgeführter Vaku- umextraktion als eigentlich nicht möglich beschreibt (2). 52 von 1000 Entbindungen werden in Deutschland per Vakuumextraktion durchgeführt (2). Daraus errechnet sich eine Inzidenz subduraler Häma- tome nach VE von 1:16.500 Geburten, die damit höher ist als die Inzidenz der Glutarazidurie Typ 1 (1:156.000 Geburten) (3). Bei zufällig entdeckten Hygromen des Säuglingsalters muss daher auch eine Entbindung mit un- aufällig verlaufener Vakuumextraktion als mögliche Ursache angemessen berücksichtigt werden.

Literatur 1. Ali UA, Norwitz ER (2009) Vacuum-Assisted Vaginal Delivery. Rev Obstet Gynecol 2(1):5–17 2. Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe. Vaginal-operative Entbindungen. S1-Leitlinie, AWMF-Register-Nr. 015-023, in der Fassung vom

S248 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Posterbereich DGSPJ – Impfungen/Neonatologie/ Due to the absence of RSV-specifc surveillance systems in Germany, there are no available estimates of RSV incidence and hospitalizations. Also the Arzneimittel economic burden of RSV infections in Germany has not been estimated. Objective and research questions: We aim to investigate the incidence of DGSPJ-PO 10 RSV infections and hospitalizations and estimate usage of healthcare re- Inanspruchnahme von Standardimpfungen für Kinder und sources attributed to RSV. Jugendliche – Entwicklungen seit der KiGGS-Basiserhebung Te main goal is to synthesise evidence for the German Standing Com- mittee on Vaccination (STIKO) about the most efective and cost-efecti- Christina Poethko-Müller1, Ronny Kuhnert1, Sofe Gillesberg Lassen2, Anette 2 ve RSV-vaccination strategy. Te questions such as „how many vaccina- Siedler tions are needed to avoid a RSV-related hospitalization?“ and „how many 1 Robert Koch-Institut, Abteilung für Epidemiologie und Euros are to be spent to generate an additional quality-adjusted life year 2 Gesundheitsberichterstattung, Berlin, Deutschland; Robert Koch-Institut, (QALY)?“ will be addressed and answered. Abteilung für Infektionsepidemiologie, Berlin, Deutschland Data and methods: Estimating RSV incidence and usage of healthcare re- Die Rahmenbedingungen des Impfens haben sich in Deutschland seit der sources will be performed using claims data of Techniker Krankenkasse Basiserhebung der „Studie zur Gesundheit von Kindern und Jugendlichen (TK) for the period 2015–2018. Incidence will be estimated using ICD-10- in Deutschland (KiGGS)“ 2003–2006 verändert und zusätzliche Impfun- GM code. RSV-attributable usage of resources will be assessed based on gen sind in den Impfalender aufgenommen worden. Die aktuellen Da- incremental diferences between RSV cases and controls using multivariate ten der KiGGS Studie (KiGGS Welle 2) erlauben für die Geburtsjahrgän- analyses. Te control sample will be identifed using matching methods. ge von 1985 bis 2013 eine Beurteilung des Impfstatus und der zeitlichen To project RSV infections and hospitalizations under no vaccination, im- Veränderung. munization with palivizumab and diferent vaccination scenarios a com- Von insgesamt 15.023 Teilnehmenden an KiGGS Welle 2 (Response partmental age-structured model for RSV transmission will be developed. 40,1 %) nahmen 3238 drei- bis 17-Jährige am Untersuchungsprogramm Te model will be informed with the demographic structure and a contact teil, legten ihren Impfausweis vor oder waren laut Elternangabe ungeimpf. matrix of the German population. Te model will be parameterised using Im Vergleich zu Gleichaltrigen vor 10 Jahren sind die Impfquoten ange- the RSV incidence data. stiegen. Das gilt insbesondere für Impfungen, für die in KiGGS-Basis noch Te economic efciency will be estimated as costs per life year- and QALY starke Defzite bestanden, wie z. B. die Hepatitis B- und 2. Masernimpfung gained and costs per avoided hospitalization. Expected results: in allen Altersgruppen, die Pertussisimpfung- (11- bis 17-Jährige) sowie Results are expected in 2021. Tese include the estimated die Aufrischimpfung gegen Tetanus bei den 7- bis 10-Jährigen. disease burden in terms of age-specifc incidence of RSV infections, num- Trotz deutlicher Anstiege liegen jedoch auch bei den jüngsten Geburtsko- ber and duration of hospitalizations, usage of other healthcare services and horten die Impfquoten zum Ende des 2. Lebensjahres für alle Impfungen loss of productivity. Economic evaluations will outline an optimal strategy, noch weit unter 95 % (z. B. 1. Masern: 88,6 %; 2. Masern: 64,4 %). probable cost for implementation and its potential in reducing RSV infec- Weiterhin zeigen sich Unterschiede beim Impfstatus in Abhängigkeit von tions and hospitalizations. Conclusion: soziodemografschen Faktoren und weniger als jedes zweite Kind ist ge- Tese outcomes are expected to inform recommendations of gen Hepatitis B geimpf (45,9 %), wenn Eltern Angst vor Nebenwirkungen STIKO about the RSV-vaccination strategies and improve healthcare pro- oder eine impfskeptische Haltung als Gründe gegen Impfungen nennen. vision for the German population. Funding: Nach Elternangaben wurden 3,2 % der Kinder ärztlich von einer oder Te Innovation Fund of the Joint Federal Committee (Grant mehreren Impfungen abgeraten, am häufgsten wurde von Impfungen ge- number 01VSF18015) gen Varizellen, FSME, Rotaviren, Meningokokken, HPV und Hepatitis B abgeraten. Die Gründe dafür unterscheiden sich zwischen den Impfungen. DGSPJ-PO 12 Die Ergebnisse zeigen, wo noch weitere Bemühungen notwendig sind, um Aufrischimpfung gegen Meningokokken der Serogruppe C: die Impfquoten um die verbleibenden letzten Prozentpunkte zu steigern Abschätzung der Efekte auf Krankheitslast und Kosten im und die zeitgerechte Gabe aller im Impfalender aufgeführten Impfungen deutschen Gesundheitssystem/AMSeC sowie die gesetzten Eliminationsziele zu erreichen. Viktoria Schönfeld1, Francisco Pozo Martin2, Stefan Scholz2, Marina Treskova2, Ole Wichmann2, Thomas Harder2 DGSPJ-PO 11 1Robert Koch-Institut, Fachgebiet Impfprävention, Berlin, Comparison of vaccination strategies against respiratory syncytial Deutschland;2Robert Koch-Institut, Abteilung für Infektionsepidemiologie, virus: impact on disease burden and costs/VIPER Berlin, Deutschland Marina Treskova1, Stefan Flasche2, Viktoria Schönfeld3, Francisco Pozo Hintergrund: Invasive Meningokokken-Erkrankungen sind selten, aber Martin3, Stefan Scholz3, Kathrin Thöne4, Udo Schneider4, Thomas Harder3, manifestieren sich häufg in Form einer Meningitis oder Sepsis. Sie wer- Mark Jit2, Ole Wichmann3 den durch Neisseria meningitidis ausgelöst und betrefen insbesondere das 1 Robert Koch-Institut Berlin, Abteilung für Infektionsepidemiologie, Berlin, Kindes- und Jugendalter. Komplikationen, die hohe Letalität und poten- 2 Germany; London School of Hygiene and Tropical Medicine, Department of tielle Spätschäden haben große gesundheitsökonomische Auswirkungen. 3 Infectious Disease Epidemiology, London, United Kingdom; Robert Koch- Trotz der seit 2006 von der Ständigen Impfommission (STIKO) empfoh- 4 Institut, Abteilung für Infektionsepidemiologie, Berlin, Germany; Techniker lenen Standardimpfung aller Kinder im Alter von 12 bis 23 Monaten gegen Krankenkasse, Versorgungsmanagement – Entwicklung, Hamburg, Meningokokken der Gruppe C (MenC) reicht der Herdenschutz zur Ver- Germany hinderung aller Erkrankungsfälle nicht aus. Die Wirksamkeit der MenC- Background: Respiratory syncytial virus (RSV) is one of the leading causes Impfung lässt über die Zeit nach, sodass eine mögliche Aufrischimpfung of lower respiratory tract infections in children which may lead to compli- im Jugendalter diskutiert wird. cations and death. Premature infants, children with cardiac or pulmonary Fragestellungen: Ist eine Aufrischimpfung gegen MenC im Jugendalter conditions and immunosuppressed persons are at high risk for complica- epidemiologisch sinnvoll und kostenefektiv? tions. For these individuals, palivizumab (monoclonal antibody) is recom- Welche Impfstrategie kann die meisten Fälle verhindern und ist am kos- mended by the Association of the Scientifc Medical Societies in Germany tenefektivsten? (AWMF) for prevention of RSV infections. Tere is no approved vaccine Studienziele: Primäres Ziel ist es, die Efekte einer möglichen Aufri- against RSV, however, a vaccine candidate for pregnant women is currently schimpfung gegen MenC bzw. gegen Meningokokken der Serogruppen undergoing a phase III clinical trial. ACWY (MenACWY) im Jugendalter auf die konkrete Versorgungssitu-

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ation in Deutschland unter Berücksichtigung der Krankheitslastredukti- behandelt wurden. Screening-Ergebnisse gemäß KRINKO-Empfehlung on und der ökonomischen Folgen abzuschätzen. Sekundäres Ziel ist die bis maximal zum sechsten Lebensmonat wurden analysiert. Die Erreger- Pilotierung der 2016 von der STIKO implementierten „Methoden zur nachweise erfolgten mit klassischen kulturellen Methoden inklusive Re- Durchführung und Berücksichtigung von Modellierungen zur Vorher- sistenztestung, Resistenzgennachweisen und für Q4/2017-Q2/2020 zu- sage epidemiologischer und gesundheitsökonomischer Efekte von Imp- sätzlich mittels molekularer Feintypisierung (whole genome sequencing). fungen für die Ständige Impfommission“. Nachfolgend wird das Studi- Für den Zeitraum Q4/2011-Q3/2017 wurden alle im Rahmen des neona- endesign vorgestellt. tologischen Kolonisationsscreenings erhobenen Befunde hinsichtlich der Material und Methoden: Mit Hilfe eines dynamischen Transmissionsmo- folgenden drei Fragestellungen evaluiert: i) Positiv-prädiktiver Wert (PPV) dells (altersstrukturiertes Kompartmentmodell) für die deutsche Bevöl- einer Kolonisation für spätere Infektionen, ii) Kolonisationsdynamik und kerung soll eine Prognose über die zukünfige Inzidenz von MenC- bzw. iii) PPV für Häufung klonaler Stämme. MenACWY-Erkrankungen sowie über die zusätzlichen Kosten pro ge- Ergebnisse: In den Jahren 2011 bis 2017 konnten insgesamt 3134 Patien- wonnenem qualitätsadjustierten Lebensjahr (QALY) unter verschiedenen ten mit 44.689 Screeninguntersuchungen eingeschlossen werden, davon Impfstrategien simuliert werden. Meldedaten und eine Kontaktmatrix für 30.930 mit Erregernachweis. Bislang fanden sich 2450 MSSA, 21 MRSA, die deutsche Bevölkerung werden in das Modell einfießen. Zur Schätzung 25 3MRGN E. coli, 63 3MRGN Klebsiella pneumoniae, 1663 Vancomy- der Impfefektivität und der Dauer des Impfschutzes werden systematische cin-sensible und 40 Vancomycin-resistente Enterokokken. In dieser Zeit Reviews durchgeführt. QALYs werden in einer Substudie bei je 265 Fällen gab es bei 1727 Patienten insgesamt 2171 Episoden mit Antibiotikagabe. und Kontrollen mittels standardisierter und validierter Fragebögen zur Zusammenfassung und Schlussfolgerung: Der Nachweis oder das Feh- gesundheitsbezogenen Lebensqualität (EQ 5D/HUI3/PedsQL) erhoben. len relevanter kolonisierender Erreger werden aktuell hinsichtlich Infek- Zur Schätzung der durch die Meningokokken-Erkrankungen verursach- tionsprädiktion untersucht. Es wird evaluiert, inwieweit über einen will- ten Kosten werden Auswertungen von Krankenkassen-Abrechnungsda- kürlich gelegten Schwellenwert hinausgehende Kolonisationsnachweise ten, Interviews mit klinischen Experten, Literatur sowie eine Befragung eine beginnende Häufung/einen Ausbruch vorhersagen können (spezi- von Erkrankten zu direkten und indirekten Kosten im Rahmen ihrer Er- esspezifsch). krankung herangezogen. Durch die molekulare Feintypisierung kann eine Präzisierung der Hypo- Erwartete Ergebnisse: Ergebnisse sind Anfang 2022 zu erwarten und sol- these der Stammidentität erreicht werden und die Rate der im Rahmen len die STIKO bei ihrer Entscheidungsfndung zu der Fragestellung un- des neonatologischen Kolonisationsscreenings als falsch-positiv „iden- terstützen, ob zusätzlich zur Standard-MenC-Impfung von Kleinkindern tisch“ charakterisierten Isolate und folglich der falsch-positiven Alerts be- eine Impfung im Jugendalter gegen MenC oder MenACWY empfohlen zifert werden. werden sollte. Des Weiteren wird der Antibiotikaverbrauch (auch einzelner Substanzen/ Gefördert durch den Innovationsfond beim Gemeinsamen Bundesaus- Substanzklassen) mit der vorausgegangenen Dichte an resistenten Erre- schuss (Förderkennzeichen 01VSF18017). gern assoziiert. Alle Auswertungen sind aktuell gestartet und befnden sich in Bearbeitung. Literatur 1. STIKO (2016), Methoden zur Durchführung und Berücksichtigung von Modellie- DGSPJ-PO 14 rungen zur Vorhersage epidemiologischLiteraturer und gesundheits-ökonomi- Neugeborenenscreening auf endokrine und metabolische scher Efekte von Impfungen für die Ständige Impfkommission, Version 1.0 (Stand: 16. März 2016), Berlin Erkrankungen in der europäischen Region der WHO Pia Maier1, Susanne Carai2, Aigul Kuttumuratova3, Martin Willi Weber3 1 DGSPJ-PO 13 Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Heidelberg, Klinik Kinderheilkunde I, Heidelberg, Deutschland;2Universität Witten/ INSIST: Impact des Neonatologie-Screenings auf Herdecke, Globale Kindergesundheit, Witten, Deutschland; 3World Health Infektionsprävention/Senkung von Transmission Organization, Division of noncommunicable diseases and promoting Tanja Artelt1, Martin Kaase1, Helmut Küster2, Martina Lange2, Thomas Paul2, health through the life-course, Child and Adolescent Health Programme, Stefen Unkel3, Helmut Eifert4, Diana Fenz1, Sonja Poklekowski1, Tim Friede3, Kopenhagen, Dänemark Simone Scheithauer1 Hintergrund und Fragestellung: 1Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität Göttingen, Entscheidungen über die in Neugebore- Institut für Krankenhaushygiene und Infektiologie, Göttingen, Deutschland; nen-Screening-Programmen (NBSP) fächendeckend getesteten endokri- 2Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität Göttingen, nen und metabolischen Erkrankungen werden von jedem Land separat Klinik für Pädiatrische Kardiologie und Intensivmedizin, Göttingen, getrofen. Ein Konsens in der europäischen Region über den Umfang exis- Deutschland; 3Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität tiert nicht. Ziel des Projektes war die Analyse der NBSP in der durch die Göttingen, Institut für Medizinische Statistik, Göttingen, Deutschland; WHO defnierten europäischen Region und der Position Deutschlands 4Universitätsmedizin Göttingen, Georg-August-Universität Göttingen, im europäischen Vergleich. Material und Methode: Institut für Medizinische Mikrobiologie, Göttingen, Deutschland In einem zweistufgen Verfahren wurde zunächst eine Online-Recherche hinsichtlich der nationalen NBSP durchgeführt. Fragestellung: Seit dem Jahr 2012 empfehlt die Kommission für Kranken- Waren keine bzw. keine aktuellen Informationen des Gesundheitsminis- haushygiene und Infektionsprävention am Robert Koch-Institut (KRIN- teriums, der Krankenhäuser o. Ä. verfügbar, wurden erfahrene Ärzte aus KO) ein generelles mikrobielles Kolonisationsscreening bei Früh- und dem jeweiligen Land als repräsentative Informanten befragt. Neugeborenen auf neonatologischen Intensivstationen. Die Empfehlung Ergebnisse: Informationen zu dem NBSP waren für 49 der 53 Länder und für dieses Vorgehen ist als Reaktion auf die (medial als solche bekannt für den Kosovo verfügbar. Die Anzahl der Erkrankungen der NBSP liegt gewordenen) Ausbrüche zu verstehen und bis dato nicht evidenzbasiert. sich zwischen 0 und 40. In Deutschland sind derzeit 16 Erkrankungen im INSIST untersucht, ob die Zielsetzungen des Screenings, i. Ausbrüche zu NBSP enthalten. Die am häufgsten in den NBSP repräsentierten Erkran- verhindern und ii. Infektionserreger vorherzusagen, erzielt werden. Darü- kungen sind die kongenitale Hypothyreose (46 von 50) und die Phenyl- ber hinaus überprüf INSIST negative Efekte wie einen gesteigerten oder ketonurie (44 von 50). In Albanien, Kirgistan und im Kosovo wird kein besonderen (Breitspektrum-)Antibiotikaeinsatz bei Nachweis resistenter reguläres Neugeborenenscreening auf endokrine oder metabolische Er- kolonisierender Erreger. krankungen durchgeführt. Patienten und Methodik: Eingeschlossen werden alle Früh- und Reifge- Diskussion: Angeborene endokrine und metabolische Erkrankungen kön- borenen, die zwischen 2011 und 2019 geboren und in der Universitätsme- nen erhöhte Morbidität und Mortalität bedingen. Durch eine frühe Identi- dizin Göttingen (UMG) innerhalb ihres ersten Lebensmonats stationär fkation und Behandlung können Folgeschäden reduziert bzw. verhindert

S250 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 und die Lebensqualität der Kinder verbessert werden. Dennoch besitzen Methode: Die Implementierung und der Einsatz von Webcams auf den nicht alle Länder ein nationales NBSP. Wichtig für die Interpretation der NICUs von drei deutschen Universitätsklinika und einem weiteren Kran- NBSP ist: 1. Das ofziell vorgesehene NBSP lässt keinen Rückschluss auf kenhaus mit Level I NICU evaluiert. Die Efekte auf die Eltern werden im den Prozentsatz der tatsächlich untersuchten Neugeborenen zu. Insbeson- Rahmen einer randomisiert-kontrollierten Studie im Wartegruppen-Kon- dere in ländlichen Regionen oder Ländern mit geringer Anzahl an Kran- trolldesign erfasst werden. Mit einbezogen wird dabei eine noch zu ent- kenhäusern wird eine schlechte Screening-Abdeckung vermutet. 2. Bei der wickelnde Handlungshilfe für die Eltern, die ihnen den Umgang mit der Interpretation der eingeschlossenen Erkrankungen müssen landesspezif- Kamera erleichtern soll. Zeitgleich wird der Efekt (Mehraufwand, Dis- sche Krankheitsinzidenzen berücksichtigt werden. 3. Bei Ländern, in de- ruptionen) für die Pfegenden erhoben, der mit dem Einsatz der Webcams nen nur auf wenige oder keine Erkrankungen fächendeckend getest wird, verbunden sein kann. Flankierend fndet die Erstellung eines Rechtsgut- sollte bei Forderung nach Aufau oder Erweiterung des NBSP neben dem achtens zur Aufarbeitung datenschutzrechtlicher und arbeitsdatenschutz- politischen Gefüge auch das Gesundheitssystem und die Finanzierung von rechtlicher Fragen, wie auch die Erfassung von Implementierungshürden Gesundheitsleistungen hinterfragt werden. Denn ein Screening wäre nur durch eine Befragung aller NICU Leitungen in Deutschland statt. Eltern dann ethisch vertretbar, wenn ein mit Erkrankung diagnostiziertes Kind von Frühgeborenen, die bei einer der kooperierenden Krankenkasse ver- auch eine adäquate Terapie erhalten würde. sichert sind werden in Bezug auf ihre Einstellung, wie auch zur Situation Schlussfolgerung: Es bestehen große Unterschiede in den nationalen von-Eltern Frühgeborener allgemein befragt. NBSP in der europäischen Region. Zielführend sind fächendeckende, evidenzbasierte Screening-Programme, die den positiven Nutzen für die Literatur Gesundheit der Neugeborenen im Fokus haben. Essentiell ist hierfür auch 1. Henderson J, Carson C, Redshaw M (2016) Impact of preterm birth on maternal eine höhere Transparenz hinsichtlich der Screening-Abdeckung, nicht je- well-being and women’s perceptions of their baby: A population-based survey. doch unweigerlich die Maximierung der Anzahl eingeschlossener Erkran- BMJ Open 6(10):e12676 kungen. Empfehlungen für die europäische Region könnten helfen, Veränderungen in nationalen Leitlinien und Gesundheitssystemen zu initiieren. DGSPJ-PO 16 Deskriptive Analyse von Spontanberichten über Arzneimittelnebenwirkungen bei Kindern DGSPJ-PO 15 1 2 3 3 2 Einsatz von Webcams auf neonatologischen Intensivstationen Sarah Leitzen , Diana Dubrall , Irmgard Toni , Antje Neubert , Julia Stingl , Bernhardt Sachs2 – Implementierung und Evaluation (Neo-CamCare) 1BfArM, Forschung, Bonn, Deutschland;2Bundesinstitut für Arzneimittel und 1 2 3 4 Nadine Scholten , Sebastian Bretthauer , Martin Hellmich , Hendrik Hillen , Medizinprodukte (BfArM), Forschung, Bonn, Deutschland;3Universitäts­ 5 6 7 Dirk Horenkamp-Sonntag , Christiane Jannes , Ludwig Kuntz , Andreas klinikum Erlangen, Kinder- und Jugendklinik, Kinderklinik, Erlangen, 8 3 2 9 Müller , Christina Samel , Indra Spiecker , Stefanie Wobbe-Ribinski , Deutschland; Christiane Woopen6, Till Dresbach8 1Uniklinik Köln, Universität zu Köln, IMVR – Institut für Medizinsoziologie, Hintergrund: Wirksamkeit und Sicherheit von Arzneimitteln werden vor Versorgungsforschung und Rehabilitationswissenschaft, Köln, ihrer Zulassung of nur an Erwachsenen getestet. Daher werden viele Arz- Deutschland;2Goethe-Universität Frankfurt, Lehrstuhl für Öfentliches Recht, neimittel bei Kindern „of-label“ eingesetzt. Dies kann mit einem erhöh- Informationsrecht, Umweltrecht, Verwaltungswissenschaften, Frankfurt, ten Risiko für unerwünschte Arzneimittelwirkungen (UAW; „Nebenwir- Deutschland;3Universität zu Köln, IMSB, Köln, Deutschland;4Universität kungen“) verbunden sein. UAW-Datenbanken enthalten eine Vielzahl von zu Köln, MIG, Köln, Deutschland;5Techniker Krankenkasse, UAW-Berichten zu Kindern. Analysen dieser Berichte können relevante Versorgungsmanagement, Hamburg, Deutschland;6Universität Informationen zur Erhöhung der Arzneimitteltherapiesicherheit bei Kin- zu Köln, Ceres, Köln, Deutschland;7Universität zu Köln, MIG, Köln, dern liefern. Deutschland;8Uniklinik Bonn, Neonatologie, Bonn, Deutschland; 9DAK, Fragestellung/Ziel: Das Ziel dieser Untersuchung im Rahmen des KiD­ Versorgungsforschung, Hamburg, Deutschland Safe-Projektes war es, UAW-Berichte zu Kindern aus Deutschland de- skriptiv zu analysieren. Hintergrund: Für Eltern frühgeborener Kinder besteht nicht immer die Material und Methoden: Für den Zeitraum von 01.01.2000–28.02.2019 Möglichkeit, dauerhaf auf der neonatologischen Intensivstation (NICU) wurden 20.854 UAW-Spontanberichte, die für die Altersklassen 0 bis bei ihrem Frühgeborenen anwesend zu sein. Diese Trennung kann weit- < 18 Jahre für Deutschland in der Europäischen UAW-Datenbank Eudra- reichende Folgen für die Mütter und die Bindung zwischen den Eltern und Vigilance vorlagen, in Bezug auf die Zahl der Meldungen pro Jahr, Mel- dem Kind haben. Die Trennung von Mutter und Kind kann zu Schwie- dequellen, demografsche Parameter, am häufgsten gemeldete UAW und rigkeiten in der Entwicklung von Muttergefühlen, zu weniger Verantwor- als verdächtigt gemeldete Wirkstofe analysiert. tungsgefühl, Sensibilität und zu Schwierigkeiten bei der Versorgung mit Ergebnisse: Die Anzahl der gemeldeten Spontanberichte pro Jahr hat seit Muttermilch führen [1]. Eine Möglichkeit, den Folgen der räumlichen 2000 kontinuierlich zugenommen. Im Jahr 2018 hatte sich die Anzahl der Trennung von Neugeborenen und ihren Eltern zu begegnen, ist die Ein- Spontanberichte im Vergleich zum Vorjahr verdoppelt (1354 vs. 2633 Fäl- führung von Webcams auf NICUs. Diese, über dem Bett des Kindes instal- le). lierte Kamera, soll es den Eltern ermöglichen, auch über die Distanz Sicht- 12,2 % der Berichte wurden ausschließlich von Patienten und sogenann- kontakt zu ihrem Kind zu halten und eine aus der Perspektive der Eltern ten Non-Health Care Professionals gemeldet. 86,5 % der Spontanberichte bessere Beziehung aufzubauen. Positive Efekte auf das medizinische Out- stammten ausschließlich von Health Care Professionals. come der Neugeborenen werden indirekt z. B. über das gesteigerte Wohl- 33,7 % der Spontanberichte entfelen auf die Altersgruppe 3 bis 11 Jahre befnden der Eltern erwartet. Durch die gesteigerte Empfndung von Nähe und 39,7 % auf die Altersgruppe 12 bis < 18 Jahre (vgl. Altersgruppe 0–1 zum Kind soll die Laktation und somit die Ernährung der Neugeborenen Monat 11,8 % und 2 Monate–2 Jahre 14,9 %). mit Muttermilch gefördert werden. Neben den positiven Auswirkungen Die am häufgsten berichteten UAW waren Erbrechen, Nesselsucht, Atem- der Webcams berichten Eltern aber auch von gesteigerten Ängsten, aus- not, Übelkeit und Ausschlag. gelöst durch das Beobachten kritischer Situationen. Die am häufgsten als verdächtigt gemeldeten Arzneistofe waren Methyl- Fragestellung: Ziel der Neo-CamCare Studie ist es, die Implementierung phenidat und Ibuprofen (+Kombi). und den Einsatz von Webcams auf neonatologischen Intensivstationen in 74,4 % der 20.854 UAW Meldungen wurden gemäß rechtlicher Defnition Deutschland wissenschaflich zu begleiten und die Efekte auf die Eltern, als schwerwiegend klassifziert. Pfegekräfe und ÄrztInnen systematisch zu erheben. Förderer: Innovati- Diskussion: Die kontinuierliche Zunahme der gemeldeten Spontanberich- onsfonds des G-Ba (FKZ: 01VSF18037) te seit dem Jahr 2000 könnte, neben anderen Ursachen, auch auf Verschär-

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fungen der gesetzlichen Meldeverpfichtungen zurückzuführen sein. Bei Of the 119 Patients recruited in Hamburg, 85 showed a specifc need for at der Interpretation der Ergebnisse müssen die bekannten Limitierungen least one module: 41 were randomised into interventional group and were des Spontanberichtsystems berücksichtigt werden. distributed as follows: 32 patients within the psychooncological module, Schlussfolgerung: Der hohe Anteil der als schwerwiegend klassifzierten 21 patients in nutrition and 19 for the sport module Spontanberichte sowie die konstante Zunahme der gemeldeten Spontan- Discussion: CAYAs are at high risk for long-term sequelae, e. g. cardiac dis- berichte unterstreichen die Bedeutung der Arzneimitteltherapiesicherheit eases or psychosocial problems. Providing structured interventions to im- bei Kindern. Die Meldung von UAW und die Analyse dieser Meldungen prove lifestyle and the psychological situation may compensate these risk kann die Kenntnisse über UAW bei Kindern erhöhen und Anlass zu ge- factors. Te CFC-P serves to establish uniform regular comprehensive as- zielteren Untersuchungen sein. sessments and need-based interventions to improve long-term outcome Innovationsausschuss G-BA; Förderkennzeichen: 01NVF16021 in CAYA survivors.

Literatur DGSPJ-PO 18 1. Leitzen S et al.: KiDSafe – Verbesserung der Versorgung von Kindern und Jugend- Aktuelle Trends in der Anwendung systemischer Antibiotika lichen mit Arzneimitteln durch Erhöhung der Arzneimitteltherapiesicherheit im pädiatrischen Setting – eine populationsbasierte Bulletin zur Arzneimittelsicherheit 2018; 4: 24–27 2. Dubrall D et al Häufge Nebenwirkungen. : deutschlandweite Studie Jakob Holstiege, Annika Stefen, Maike Schulz, Manas Akmatov, Jörg Bätzing DGSPJ-PO 17 Zentralinstitut für die kassenärztliche Versorgung in der Bundesrepublik Deutschland, Regionalisierte Versorgungsanalysen und Versorgungsatlas, Comprehensive assessments and related interventions to enhance Berlin, Deutschland long-term outcome in children, adolescents and young adults cancer survivor–Presentation of the CARE for CAYA program Zielsetzung: Bestimmung deutschlandweiter und regionaler krankenkas- Tineke Boesten1, Barbara Koch2, Gabrielle Eschrich3, Stefan Bielack4, G senübergreifender zeitlicher Trends der ambulanten Anwendung systemi- Calaminus5, Thorsten Langer6, C Niemeyer7, D Reinhardt8, Alexander Stein8, scher Antibiotika im pädiatrischen Setting für die Jahre 2010–2018. Material und Methoden: Carsten Bokemeyer1 Die Untersuchung erfolgte auf Basis einer Voll­ erfassung ambulanter Arzneiverordnungsdaten und unter Einschluss al- 1UKE–Hamburg, pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg, ler GKV-Versicherten unter 15 Jahren. Als Kennzahl für die Anwendung Germany;2UKE–Hamburg, Onkologie, Hamburg;3Olgahospital Stuttgart, systemischer Antibiotika wurde die Verordnungsrate, d. h. die Anzahl PHO, Stuttgart, Germany;4Universitätsklinikum Bonn, PHO, Bonn, von Antibiotikaverordnungen pro 1000 Versicherte im Jahr für die Jahre Germany;5Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, PHO, 2010–2018 bundesweit und auf Ebene der KV-Bereiche bestimmt. Zeitli- Lübeck, Germany;6Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und che Trends wurden sowohl altersgruppenspezifsch als auch -übergreifend Jugendmedizin, PHO, Freiburg, Germany;7Universitätsklinikum Essen, PHO, anhand von Poisson Regressionmodellen getestet. Essen, Germany; 8UKE–Hamburg, Onkologie, Hamburg, Germany Ergebnisse: Mit 683 Verordnungen pro 1000 Versicherte im Jahr 2018 Background: Improved, multimodal treatment strategies increase cure konnte die mit Abstand höchste Verordnungsrate in der Altersgruppe der rates in cancer patients. Tose who survive cancer as a child, adolescent 2–5-Jährigen beobachtet werden (0–1 Jahr: 320, 6–9 Jahre: 417, 10–14 Jah- or young adult (CAYA) are at high risk for therapy- or disease-related late re: 273). Insgesamt ging die Anwendungshäufgkeit systemischer Antibio- or long-term efects. Te CARE for CAYA-Program (CFC-P) has been de- tika in der ambulanten Versorgung bei Kindern unter 15 Jahren über den veloped to comprehensively assess potential future problems, to ofer need- Studienzeitraum um 43 % zurück (p < 0,001). Mit einer Reduktion von based preventive interventions and thus to improve long-term outcomes nahezu 50 % wies die Altersgruppe der 0–1-Jährigen den stärksten Rück- in this particularly vulnerable population. gang der Verordnungsrate auf (p < 0,001). Ein deutlich rückläufger Ver- Methods: Te CFC-P is designed as an adaptive trial with an annual com- ordnungstrend konnte zudem in allen KV-Bereichen und für die überwie- prehensive assessment followed by need-stratifed, modular interventions, gende Mehrheit der eingesetzten Wirkstofgruppen beobachtet werden. currently including physical activity, nutrition and psychooncology, aimed Regional variierte die Verordnungsrate im Jahr 2018 um den Faktor 1,9 to improve lifestyle and/or the psychosocial situation. Patients between 15 zwischen dem KV-Bereich mit dem höchsten (Saarland: 609) gegenüber and 39 years with a prior cancer diagnosis, who have completed tumour dem mit dem niedrigsten Wert (Sachsen: 322). therapy, are in follow-up care and are tumour free will be included. At base- Diskussion: Während Deutschland im europäischen Vergleich traditionell line (and aferwards yearly) the current medical and psychosocial situa- einen sehr niedrigen altersgruppenübergreifenden ambulanten Antibioti- tion and lifestyle will be assessed by a survey compiled of validated ques- kagebrauch aufweist, zeigten sich noch im Jahr 2010 vergleichsweise hohe tionnaires (e. g. EORTC QLQ C30, NCCN distress thermometer, PHQ-4, Verordnungsraten im pädiatrischen Setting. Die beobachteten deutlichen BSA, nutrition protocol) and objective parameters (e. g. BMI, WHR, co- Reduktionen markieren einen Wandel in den pädiatrischen Verordnungs- morbidities like hyperlipidaemia, hypertension or diabetes), followed by mustern und sind denkbares Resultat zahlreicher Initiativen zur Stärkung basic care (psychological and lifestyle consultation). Depending on their eines sachgerechten Antibiotikaeinsatzes in Deutschland. Starke Unter- needs, CAYAs will be allocated to preventive interventions in the above- schiede zwischen den KV-Bereichen unterstreichen die Bedeutung regio- mentioned modules (physical activity, nutrition and psychooncology) over nal zugeschnittener Programme in diesem Kontext. a 12-month period. Afer one year, the assessment will be repeated and fur- Schlussfolgerung: Substanzielle Rückgänge des ambulanten Antibiotika- ther interventions may be applied as needed. During the initial trial phase, einsatzes in der vertragsärztlichen Versorgung von Kindern und Jugend- the efcacy of this approach will be compared to standard care (waiting lichen deuten auf einen Paradigmenwechsel in Form eines zunehmend list with intervention in the following year) in a randomized study. Dur- zurückhaltenden und rationalen Einsatzes systemischer Antibiotika in ing this phase, 530 CAYAs will be included and 320 randomized. Overall, Deutschland hin. 1500 CAYAs will be included and assessed. Te CFC-P is fnanced by the innovation fund of the German Federal Joint Committee and will be con- ducted at 14 German sites. Results: In January 2018 recruitment started at 14 german sites. As per Feb- ruary 2019 340 patients were enrolled, 246 of which fulflled the criteria’s to be randomised. 76 patients did not show any specifc needs in either of the three modules at baseline assessment and therefor did not qualify for randomisation.

S252 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGSPJ-PO 19 Rehabilitation/Partizipation/Gesundheitsförderung/ Verbesserung der Versorgung von Kindern- und Jugendlichen mit Ausbildung Arzneimitteln durch Erhöhung der Arzneimitteltherapiesicherheit – Das KiDSafe Projekt DGSPJ-PO 20 Irmgard Toni1, Dorothée Malonga Makosi2, Christine Gräf2, Philipp Mildenberger2, Jochem König2, Wolfgang Rascher1, Michael S. Urschitz2, Antje Prädiktoren der Patientenzufriedenheit in der Kinder-Jugend- Neubert1 Rehabilitation – Vorstellung des Projektes PräZuKi 1Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendklinik, Erlangen, Cindy Höhn1, Gloria Metzner1, Edith Waldeck2, Matthias Stapel3, Manuela Deutschland;2Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Glattacker1 Informatik Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, 1Universitätsklinikum Freiburg, Sektion Versorgungsforschung und Abteilung für Pädiatrische Epidemiologie, Mainz, Deutschland Rehabilitationsforschung (SEVERA), Freiburg, Deutschland;2Edelsteinklinik, Fachklinik für Kinder- und Jugendrehabilitation, Bruchweiler; 3Deutsche Hintergrund: Kinder und Jugendliche sind bei der Arzneimittelversorgung Rentenversicherung Rheinland-Pfalz, Dezernat 3.3 Reha-Steuerung und benachteiligt. Durch of-label Anwendungen, fehlende pädiatrische Dar- -Strategie, Speyer, Deutschland reichungsformen und komplexe Dosisberechnungen treten Medikations- fehler (MF) im Vergleich zu Erwachsenen bis zu dreimal häufger auf [1]. Hintergrund: Der medizinischen Rehabilitation kommt im Gesamtversor- Internationale Studien zeigen, dass 3–5 % aller stationären Aufnahmen gungskonzept chronisch kranker Kinder und Jugendlicher eine hohe Be- aufgrund einer unerwünschten Arzneimittelwirkung (UAW) erfolgen [2– deutung zu. Die Zufriedenheit von Kindern und Jugendlichen mit ihrer 5]. Das bestehende Versorgungsdefzit in der päd. Arzneimitteltherapie Rehabilitation ist insgesamt hoch. Dennoch gibt es auch Jugendliche, die soll durch die Einführung der neuen Versorgungsform PaedPharm ver- mit ihrem Reha-Aufenthalt unzufrieden sind und die Maßnahme sogar bessert und die Rate an MF und UAW gesenkt werden. vorzeitig abbrechen. Über die Einfussfaktoren auf die Patientenzufrieden- Methode: PaedPharm ist eine Qualitätssicherungsmaßnahme, die evi- heit und den Abbruch von Reha-Maßnahmen im Bereich der Kinder-Ju- denzbasierte Informationen sowie spezifsche Handlungsempfehlungen gend-Rehabilitation ist wenig bekannt. Studien aus dem Erwachsenen- zur Anwendung von Arzneimitteln bei Kindern für ambulant tätige Ärz- bereich zeigen, dass subjektive Krankheits- und Behandlungskonzepte te zur Verfügung stellt. Es besteht aus drei Modulen: ein digitales Kinder- wichtige Prädiktoren der Zufriedenheit und anderer gesundheitsbezoge- arzneimittelinformationssystem, päd.-pharm. Qualitätszirkel und ein päd. ner Outcomes sind. UAW-Meldesystem. Es wird in 12 geographischen Clustern randomisiert- Fragestellung: Ziel des Projektes PräZuKi ist es, Prädiktoren der Zufrie- kontrolliert und schrittweise in einem Stepped-Wedge-Design implemen- denheit von Jugendlichen mit ihrer Reha-Maßnahme sowie frühzeitiger tiert. Ein Cluster besteht aus einer Klinik für Kinder- und Jugendmedi- Reha-Abbrüche zu identifzieren. zin sowie ca. 20 pädiatrischen Praxen im Einzugsbereich. Der Anteil von Material und Methoden: Die Studie setzt ein mixed-methods Design um. UAW-bedingten stationären Aufnahmen unter allen nicht-elektiven Auf- Ziel der qualitativen Vorstudie ist – v. a. unter Nutzung von Interview-Da- nahmen wird kontinuierlich vor und nach Einführung von PaedPharm ten mit Jugendlichen – die Entwicklung eines Fragebogens zum rehabezo- ermittelt. Unter Berücksichtigung von Datenschutzvorgaben werden die genen Behandlungskonzept Jugendlicher. Ziel der quantitativen Hauptstu- UAW/MF-Verdachtsfälle aus den Kliniken an ein Referenzzentrum oder die ist die Ermittlung von Prädiktoren der Patientenzufriedenheit und der an die Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaf (AkdÄ) zur Reha-Abbrüche. Die Hauptstudie hat ein prospektives längsschnittliches Validierung und Beurteilung übermittelt. Sekundäre Endpunkte umfas- Eingruppen-Design mit 3 Messzeitpunkten (vor Reha-Beginn, 2 Wochen sen die Zufriedenheit mit der Intervention, das Nutzungsverhalten und danach und Reha-Ende), und es sollen N = 220 Jugendliche zwischen 12– das Verordnungsverhalten der teilnehmenden Ärzte. 17 Jahren einbezogen werden. Als potenzielle Prädiktoren werden neben Ergebnisse: Die Erfassung des primären Endpunktes startete am 1. Juli soziodemographischen und krankheitsbezogenen Variablen v. a. psycho- 2018. Bis 30. April 2019 konnten 134 Ärzte für die Teilnahme gewonnen logische Konstrukte wie das subjektive Krankheits- und Behandlungskon- und PaedPharm in 6 von 12 Clustern eingeführt werden. In den 12 erhe- zept der Jugendlichen untersucht. benden Kliniken wurden bisher 17.000 nicht-elektive Fälle erfasst. Davon Ergebnisse: Die qualitative Vorstudie ist abgeschlossen. Hierbei wurden wurden 835 UAW-Verdachtsfälle an die zuständigen Bewertungsstellen zwischen Juli und September 2018 dreizehn Jugendliche zu ihren Vorstel- übermittelt. Die Ergebnisse der Bewertungen stehen noch aus. Die Rück- lungen, Erwartungen und Befürchtungen hinsichtlich ihres Reha-Aufent- meldung aus den Qualitätszirkeln ist durchweg positiv. haltes interviewt. Basierend auf den Ergebnissen einer qualitativen Inhalts- Diskussion: Bei der Implementierung von PaedPharm zeigte sich eine analyse dieser Interviews und unter Nutzung von Items aus verwandten schleppende spontane Rekrutierung von niedergelassenen Ärzten. Diese Fragebögen, wurden Fragebogen-Items zum rehabezogenen Behand- wurde einer Ursachenanalyse zugeführt und entsprechende Gegenmaß- lungskonzept von Jugendlichen formuliert. Diese Items wurden in einem nahmen eingeleitet. Die Inzidenz von UAW/MF bei stationärer Aufnah- kognitiven Pretest mit N = 4 Jugendlichen auf ihre Verständlichkeit hin ge- me kann anhand der vorliegenden Daten noch nicht geschätzt werden. prüf und adaptiert und fnden in dieser Form Anwendung in der im April Es ist zu erwarten, dass durch die Bündelung aller Aspekte der päd. Arz- 2019 begonnenen quantitativen Hauptstudie. Im Vortrag werden neben neimittelverordnung und -anwendung in praxisrelevanter und dennoch dem Studienprotokoll ausgewählte Ergebnisse der Vorstudie vorgestellt. wissenschaflich fundierter Form, eine nachhaltige Verbesserung aller pa- Diskussion: Im Projekt PräZuKi wird ein Fragebogen zur Operationalisie- tienten- und qualitätsrelevanten Parameter erreicht wird. Eine fächende- rung des rehabezogenen Behandlungskonzepts Jugendlicher entwickelt, ckende bundesweite Implementierung von PaedPharm und Aufnahme in der in zukünfigen Studien Anwendung fnden kann. Darüber hinaus wird die Regelversorgung ist angestrebt. die Hauptstudie Erkenntnisse über Prädiktoren der Patientenzufrieden- heit und frühzeitiger Reha-Abbrüche liefern, die letztlich in die Entwick- Literatur lung konkreter Maßnahmen münden sollen, um die Zufriedenheit der 1. Kaushal et al (2001) JAMA 285:2114–2120 Jugendlichen mit ihrer Rehabilitation zu steigern sowie das Risiko von 2. Smyth et al (2012) PLoS ONE 7:e24061 Reha-Abbrüchen zu reduzieren. 3. Rashed et al (2012) Eur J Clin Pharmacol 68:801–810 4. Smyth et al (2014) Programme Grants Appl. Res 2: 5. Gallagher et al (2012) PLoS ONE 7:e50127

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S253 Abstracts

DGSPJ-PO 21 DGSPJ-PO 22 Chronische Kopfschmerzen bei Schulkindern – 5-Jahre Follow-up Kopf-, Bauch- und Rückenschmerzen bei Kindern und eines multimodalen ambulanten Therapie-Programms Jugendlichen in Deutschland (KiGGS Welle 2 2014–2017) Raymund Pothmann, Maite Hartwig Hannelore Neuhauser1, Roma Thamm2, Giselle Sarganas2, Laura Krause2 Delfn Kids – Zentrum für integrative Kinderschmerztherapie, Hamburg, 1Robert Koch-Institut; Deutsches Zentrum für Herz-Kreislauf-Forschung Deutschland Standort Berlin, Abteilung für Epidemiologie und Gesundheitsmonitoring, Berlin, Deutschland;2Robert Koch-Institut Berlin, Abteilung für Chronische Kopfschmerzen bei Schulkindern stellen eine zunehmende Epidemiologie und Gesundheitsmonitoring, 12101 Berlin, Deutschland therapeutische Herausforderung dar. Die meisten Untersuchungen be- schränken sich auf kleine Gruppen und beschäfigen sich überwiegend Hintergrund: Schmerzen sind ein wichtiges Tema für die Gesundheit von mit eindimensionalen Verfahren wie der medikamentösen Prophylaxe der Kindern und Jugendlichen: Sie führen nicht nur zu individuellem Leidens- Migräne. Erst in den letzten Jahren lässt sich ein internationaler Trend er- druck sondern auch häufg zu Schulfehlzeiten, Medikamenteneinnahme kennen, der sich auf funktionelle Aspekte der Kopfschmerzen bezieht und und Inanspruchnahme ärztlicher Leistungen. Schmerzen im Kindesalter damit über die reinen Kopfschmerzparameter hinausgeht. Die Übertra- sind zudem assoziiert mit Schmerzen im Erwachsenenalter. gung in die Basisversorgung fehlt bisher völlig. Methoden: Basierend auf Daten der bundesweiten KiGGS Welle 2 (2014– Methodik: 4000 Kinder und Jugendliche im Alter von 4–18 Jahren mit 2017) werden wiederholt aufretende Kopf-, Bauch- und Rückenschmer- chronischen Kopfschmerzen wurden einem multimodalen Behandlungs- zen in den letzten 3 Monaten bei Mädchen und Jungen berichtet und mit konzept unterzogen. Nach einer einstündigen Befragung, Untersuchung Daten der KiGGS-Basiserhebung (2003–2006) verglichen. Folgen wieder- und Beratung erfolgten weitere Behandlungseinheiten im Monatsrhyth- holt aufretender Kopfschmerzen werden ebenfalls untersucht. Für die mus. Dabei wurden neben Lebensstilberatung verhaltensmedizinischen Analysen standen aus KiGGS Welle 2 Daten von > 11.000 Teilnehmen- Verfahren, niedrig dosiertem Amitriptylin bei Dauerkopfschmerzen mit den und aus der Basiserhebung von > 12.000 Teilnehmenden zwischen 3 Schlafstörung und TENS eine lösungsfokussierte Strategie (Steve de Sha- und 17 Jahren zur Verfügung. Für 3- bis 10-jährige Kinder beantworteten zer & Inso Kim Berg) angewandt. Ein und fünf Jahre nach Beendigung der die Eltern/Sorgeberechtigten die Fragen, während 11- bis 17-Jährige selbst Terapie erfolgte eine schrifliche Befragung einer Serie von 300 konseku- Auskunf gaben. tiv behandelten Kindern und Jugendlichen mit chronischen Schmerzen, Ergebnisse: Bei 3- bis 10-Jährigen kommen wiederholt aufretende Bauch- 259 davon mit Kopfschmerzen. schmerzen am häufgsten vor und betrefen ein Drittel der Mädchen und Ergebnisse: 259 Kindern und Jugendlichen mit chronisch-rezidivierenden ein Viertel der Jungen. Bei 11- bis 17-Jährigen sind wiederholt aufreten- Kopfschmerzen wurden erfasst. Bei 28 % der Kinder bestanden zwei Kopf- de Kopfschmerzen führend und betrefen fast jedes zweite Mädchen und schmerzdiagnosen. An Komorbiditäten fanden sich Bauchschmerzen, Rü- etwa jeden dritten Jungen. Die 3-Monats-Prävalenz wiederholt aufreten- ckenschmerzen und Gelenkschmerzen. Das durchschnittliche Alter zum der Kopf-, Bauch- und Rückenschmerzen hat bei Mädchen und Jungen vor Zeitpunkt des Erstkontaktes lag bei 11 Jahren. Die durchschnittliche Er- allem in den Altersgruppen 7 bis 10 Jahre und 11 bis 13 Jahre zugenom- krankungsdauer betrug 3,2 Jahre, die Schmerzstärke: 6;1/10 auf der NRS. men. Jugendliche nehmen bei wiederholt aufretenden Kopfschmerzen PedMIDAS: 2,8/4 im Sinne einer deutlichen Lebensqualitätseinschrän- fast doppelt so of Medikamente ein wie Kinder. kung. Chronifzierungsgrad: 2/3. 2,4 Schultage und 3,8 Freizeitaktivitäten Diskussion: Kopf-, Bauch- und Rückenschmerzen sind nach wie vor und felen/Monat aus. An 2,2 Tagen/Monat wurden Analgetika eingenommen. mit z. T. steigender Prävalenz sehr häufge Symptome bei Kindern und Bei einem Aufwand von 3,8 Terapieterminen innerhalb von 3,9 Monaten Jugendlichen in Deutschland. Ihre Prävention benötigt einen ganzheitli- betrug die durchschnittliche Besserung 71 %, die nach 1 und 5 Jahren sta- chen Blick auf die Kindergesundheit im psychosozialen, Lebensumfeld- bil blieb. Der Rücklauf der schriflichen Nachbefragung lag bei 57 %. Die und Versorgungskontext. Lebensqualität, ablesbar an der Reduktion der Kopfschmerzfrequenz und -intensität, sowie der sozialen Ausfallstage und des Analgetikaverbrauchs DGSPJ-PO 23 nahm signifkant zu Alle spielen mit! Sinn und Unsinn der diferenzierten Diskussion und Fazit: Die Ergebnisse einer pragmatischen ambulanten Kopfschmerztherapie sind sowohl efektiv als auch ökonomisch. Die Le- Schulsportbefreiung bensqualitätseinbuße bzw. Chronifzierung ist mit anderen Untersuchun- Alexander Heimann1, Swantje Scharenberg2, Christoph Wechsler3, Oliver gen vergleichbar. Der Vorteil der systemischen Rahmenbedingungen liegt Muensterer1, Tatjana König1 im Ressourcen fokussierten Behandlungsansatz. Bisherige Untersuchun- 1Universitätsmedizin Mainz, Klinik für Kinderchirurgie, Mainz, gen beschränkten sich of nur auf ein Krankheitsbild (z. B. Migräne) oder Deutschland;2Karlsruher Institut für Technologie, Forschungszentrums für Einzelverfahren. Die Kombination aus Lebensstilberatung, Schmerzedu- den Schulsport und den Sport von Kindern und Jugendlichen, Karlsruhe, kation, Entspannung und gezielten weiteren Terapiemodulen richtet sich Deutschland; 3Schweizerischer Verband für Sport in der Schule (SVSS), SVSS nach dem inviduellen Bedarf und stellt eine konkret umsetzbare Chance Weiterbildung, Binningen, Schweiz für die Bewältigung der defzitären Versorgungssituation von Kindern und Jugendlichen mit chronischen Kopfschmerzen dar. Fragestellung: Die WHO empfehlt täglich 1 h körperlicher Aktivität für Kinder und Jugendliche. Schüler/innen mit körperlichen Einschränkun- gen in den Sportunterreicht einzubeziehen, stellt jedoch eine Herausfor- Literatur derung für Ärzte und Sportlehrkräfe dar. „Activdispens“ ist ein multime- 1. De Shazer S (1990) Wege der erfolgreichen Kuzzeittherapie. Klett-Cotta, Stuttgart diales System zur angepassten Bewegung für Kinder und Jugendliche mit 2. Eccleston C et al (2002) Systematic review of randomised controlled trials of psychological therapy for chronic pain in children. Pain 99:157–165 körperlichen Einschränkungen im Schulsport, das in der Schweiz bereits angewendet wird. Diese Studie untersucht, wie of Ärzte eine diferen- zierte Sportbefreiung ausstellen und welche Probleme bei der praktischen Umsetzung bestehen. Methode: Onlineumfrage unter Ärzten und Sportlehrkräfen aus Deutsch- land und der Schweiz. Ergebnisse: Die befragten Ärzte (n = 71), waren zu 86 % Pädiater oder Kinderchirurgen, 52 % im niedergelassen Bereich. Sie gaben an, Sportbe- freiungen am häufgsten aufgrund von akuten Verletzungen (76 %) oder Infektionen (42 %) auszustellen. Chronische Erkrankungen stellen selten einen Grund dar (14 %). Nur 59 % haben schon einmal eine diferenzier-

S254 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 te Sportbefreiung ausgestellt, 18 % hatten noch nie darüber nachgedacht. rapiebedarf zu dem früheren Untersuchungszeitpunkt gelegt. Alle Kinder Eine diferenzierte Sportbefreiung fanden 90 % sinnvoll, aber nur 59 % durchliefen sowohl das Screening als auch die ärztliche Untersuchung. Im gleichzeitig umsetzbar. Folgejahr wurde dieses Regime für die bereits einmal untersuchten Kinder Sportlehrkräfen aus Deutschland (n = 197) gaben an, dass 11,5 % der wiederholt, die Ergebnisse wurden miteinander verglichen. Schüler nicht am Sportunterricht teilnehmen und meist (90 %) von den Für beide Untersuchungszeitpunkte konnten Daten von insgesamt 406 Eltern befreit werden. Gründe waren neben vergessener Sportkleidung Kindern ausgewertet werden. Es konnte bestätigt werden, dass alle Kin- (60 %) Infekte (57 %) und Verletzungen (50 %). Chronische Erkrankun- der mit Förder- und Terapiebedarf im neuen Gesundheits- und Entwick- gen waren selten ein Grund (7 %). Eine diferenzierte Sportbefreiung hiel- lungsscreening bereits zu dem frühen Untersuchungszeitpunkt zuverlässig ten 92 % für sinnvoll, aber nur 58 % für sinnvoll und umsetzbar. erfasst werden können. Sportlehrkräfen der schweizer „Activdispens“-Schulen, (n = 180) verwen- Die reformierte Schuleingangsuntersuchung kann potentiellen Förder- den „Activdispens“ in 60 % d. F. konsequent und 32 % manchmal. Die und Terapiebedarf zuverlässig und frühzeitig erkennen. Eine anschlie- Nichtteilnehmer-Quote beim Sport war niedriger (8 %) als in deutschen ßende ärztliche Untersuchung ist nur bei aufälligem Screening erforder- Schulen. Die Entschuldigung erfolgte häufger ärztlich und seltener durch lich und sinnvoll. die Eltern (34 %). 60 % der Lehrer berichten jedoch, dass eine diferenzier- te Sportbefreiung vom Arzt selten oder nie vorgelegt wurde. Eine diferen- DGSPJ-PO 25 zierte Sportbefreiung fanden 85 % der Lehrer sinnvoll, 58 % umsetzbar. Wissen und Einstellungen von Ergotherapeuten, Logopäden und Diskussion: Ärzte und Lehrer sind sich einig, dass eine diferenziert Sport- befreiung sinnvoll ist. Die praktische Umsetzung stellt sich jedoch schwie- Physiotherapeuten zur Erkrankung Epilepsie rig dar. Viele Ärzte haben sich noch nie mit dem Tema beschäfigt, be- Katharina Hackel1, Martina Patrizia Neininger2, Wieland Kiess1, Thilo stehende Vorlagen für eine diferenzierte Sportbefreiung werden kaum Bertsche2, Astrid Bertsche3 verwendet. In den „Activdispens“-Schulen nahmen prozentual mehr 1Universitätsklinikum Leipzig, Klinik und Poliklinik für KInder- und Schüler am Sportunterricht teil. Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland; 2Universität Leipzig, Zentrum Schlussfolgerung: Kinder und Jugendliche mit körperlichen Einschrän- für Arzneimittelsicherheit und Klinische Pharmazie, Leipzig, kungen proftieren von einer diferenzierten Sportbefreiung. Diese wird Deutschland; 3Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und Jugendklinik; jedoch nur selten umgesetzt. Ärzte und Lehrkräfe sollten für das Tema Universitätsklinikum Leipzig, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Bereich sensibilisiert sein und Patienten nach Möglichkeit eine angepasste Teilnah- Neuropädiatrie; Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, me am Sportunterricht im Rahmen ihrer körperlichen Voraussetzungen Rostock/Leipzig, Deutschland ermöglichen. Die systematische Umsetzung erfordert eine gute interdiszi- plinäre Kooperation. Standardisierte Systeme wie „Activdispens“ können Fragestellung: Ergotherapeuten, Logopäden und Physiotherapeuten spie- hier die Kommunikation erleichtern. len eine entscheidende Rolle in der Behandlung von Patienten mit Epilep- sie. Dies gilt besonders für Kinder und Jugendliche in Kindergarten und Schule. Zu Wissen und Einstellungen von Mitgliedern dieser Berufsgrup- DGSPJ-PO 24 pen ist jedoch wenig bekannt. Vorverlegung der Schuleingangsuntersuchung: Können Kinder Material und Methode: Nach Vorliegen eines positiven Ethikvotums führ- mit Förder- oder Therapiebedarf zuverlässig identifziert ten wir eine Erhebung zu Epilepsie bei Ergotherapeuten, Logopäden und werden? Ergebnisse aus dem Pilotprojekt GESiK (Gesundheits- Physiotherapeuten aus Leipzig und dem Landkreis Zwickau mittels Fra- und Entwicklungsscreening im Kindergartenalter) in der gebogen durch. Landeshauptstadt München Ergebnisse: An der Befragung nahmen 195 Terapeuten (T) teil, 74 (38 %) Ergotherapeuten (E), 58 (30 %) Logopäden (L), 63 (32 %) Physiotherapeu- Anna Katharina Meyer-Borgstädt, Claudia Sulser, Doris Wohlrab, Kathrin ten (P). Insgesamt hatten sich 92 % der T bereits mit dem Krankheitsbild Martignoni beschäfigt (E: 97 %, L: 95 %, P: 84 %). Bei 65 % wurde Epilepsie während Referat für Gesundheit und Umwelt, Landeshauptstadt München, der Ausbildung (E: 78 %, L: 62 %, P: 52 %) thematisiert. Von allen T ga- Sachgebiet Schulgesundheit, München, Deutschland ben 8 % an, noch keine Epilepsiepatienten behandelt zu haben (E: 9 %, L: Nach dem Beschluss des Bayerischen Ministerrats vom Sommer 2014 soll 3 %, P: 11 %). die Schuleingangsuntersuchung in Bayern neu konzipiert werden. Ziel der Mit einem epileptischen Anfall waren in ihrer Berufsausübung 43 % der T Reform ist die Anpassung des Gesundheits- und Entwicklungsscreenings bereits konfrontiert (E: 46 %, L: 45 %, P: 38 %). Von allen T wussten 44 % an den aktuellen wissenschaflichen Standard der Entwicklungsdiagnostik. (E: 38 %, L: 45 %, P: 49 %), dass man bei einem Krampfanfall unter un- Der Untersuchungszeitpunkt soll um ein Jahr in das vorletzte Kindergar- günstigen Bedingungen sterben kann. tenjahr vorverlegt werden. So soll bestehender Förder- oder Terapiebe- Bei einem Anfall würden 42 % der T einen festen Gegenstand in den Mund darf frühzeitig festgestellt und mehr Zeit für die Umsetzung der entspre- schieben (E: 31 %, L: 31 %, P: 63 %). Ein ärztlich verordnetes Notfallme- chenden Maßnahmen vor der Einschulung gewonnen werden. dikament würden 41 % der T verabreichen (E: 51 %, L:31 % P: 38 %). Bei Das Referat für Gesundheit und Umwelt (RGU) der Landeshauptstadt Präsentation eines Fotos von buccalem Midazolam gaben 8 % der T an, München hat sich mit fünf weiteren Landkreisen und Städten im Pilot- das Medikament zu kennen (E: 7 %, L: 9 %, P: 10 %). Rektales Diazepam projekt GESiK unter Leitung des Bayerischen Landesamtes für Gesundheit kannten 41 % der T (E: 36 %, L:41 %, P 46 %). Rechtliche Konsequenzen und Lebensmittelsicherheit (LGL) an der Neukonzeption beteiligt. Seit Ja- eines Fehlverhaltens bei einer Notfallarzneimittelgabe fürchten 55 % der nuar 2016 werden pro Jahr ca. 800 Münchner Kinder mit dem neuen Ent- T (E: 59 %, L: 64 %, P: 43 %). Mehr Informationen zum Tema Epilepsie wicklungs- und Gesundheitsscreening untersucht. wünschen sich 92 % der T (E: 88 %, L: 91 %, P: 97 %). Hierbei erfolgt für jedes Kind zunächst ein Screening durch die Ge- Diskussion: Die meisten Terapeuten behandeln Patienten mit Epilepsie sundheits- und Kinderkrankenpfegerinnen und -pfeger (GKKP). Bei und knapp die Hälfe ist während der Berufsausübung bereits mit einem aufälligen Ergebnissen wird im Anschluss eine ärztliche Untersuchung epileptischen Anfall konfrontiert gewesen. Dennoch gaben nur zwei Drit- durchgeführt. Bei Bedarf kann eine zweite Untersuchung im Jahr vor der tel der Teilnehmer an, dass die Erkrankung in der Ausbildung thematisiert Einschulung erfolgen. worden sei, bei den Physiotherapeuten sogar nur die Hälfe. Weniger als Ziel des Pilotprojektes war es, das neue Entwicklungs- und Gesundheits- die Hälfe der Befragten nimmt richtigerweise an, dass man bei einem screening auf Durchführbarkeit, Efektivität, Akzeptanz und Nutzen für Krampfanfall unter ungünstigen Bedingungen sterben kann. Knapp die die auf freiwilliger Basis teilnehmenden Kinder zu evaluieren. Hälfe der Teilnehmer würde fälschlicherweise bei einem Krampfanfall ei- Das RGU München hat zusätzlich zu diesen Zielen einen weiteren Schwer- nen festen Gegenstand in den Mund schieben, diese Fehlannahme ist ins- punkt auf die zuverlässige Identifkation aller Kinder mit Förder- und Te- besondere bei Physiotherapeuten noch verbreitet. Weniger als die Hälfe

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der Befragten würde bei einem Krampfanfall ein ärztlich verordnetes Not- DGSPJ-PO 27 fallarzneimittel verabreichen. Trotz der hohen Zahl an behandelten Epilep- Kindzentrierte Psychosoziale Grundversorgung im Ambulanten siepatienten sind die beiden derzeit für die Laiengabe zugelassenen Epi- Sektor (KID-PROTEKT) lepsienotfallmedikamente den meisten Terapeuten nicht bekannt. Fast Nikola Nitzschke1, Silke Pawils2, Sönke Siefert1 alle Teilnehmer wünschen sich mehr Informationen zum Tema Epilepsie. 1 Schlussfolgerung: Auf Basis der erhobenen Daten erscheinen Schulungen Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift gGmbH, Stiftung der Terapeuten zum Tema Epilepsie dringend erforderlich. Familienorientierte Nachsorge Hamburg SeeYou, Hamburg, Deutschlan d;2Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Zentrum für Psychosoziale Medizin, Institut und Poliklinik für Medizinische Psychologie, Hamburg, DGSPJ-PO 26 Deutschland Weiterbilden, wo die Versorgung von Kindern und Jugendlichen stattfndet Hintergrund: Im Vergleich zur Normalbevölkerung sind die Risiken für Kinder aus psychosozial oder gesundheitlich hoch belasteten Familien, 1 2 3 Christoph Weiß-Becker , Ralf van Heek , Georg Hillebrand eine schwere, chronische oder psychische Krankheit oder gravierende Ent- 1Gemeinschaftspraxis, Kinder- und Jugendmedizin, Husum, wicklungsstörungen zu erleiden, deutlich erhöht. Pränataler Stress und Deutschland;2Praxis für Kinder- und Jugendmedizin, Praxis, Altenholz, frühkindliches Erleben von psychosozialen Belastungen können demzu- Deutschland; 3Klinikum Itzehoe, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, folge lebenslange gesundheitliche Konsequenzen haben. Innerhalb der Itzehoe, Deutschland Frühen Hilfen und der Kinder- und Jugendhilfe gibt es zahlreiche Unter- stützungsangebote für Familien mit psychosozialen Belastungen. Häufg Einleitung: In der medizinischen Versorgung erleben wir eine sich zu- kommen jedoch gerade Familien mit intensivem Unterstützungsbedarf spitzende Problematik bei der Sicherung der Bedarfe. Die ambulante nicht im Hilfesystem an bzw. nehmen unterstützende Angebote nur un- Grundversorgung in der Fläche wird schwieriger, auch in der Pädiatrie, zureichend in Anspruch. wo klinische und ambulante Versorgung gleichermaßen wichtig sind. Wer Fragestellung: KID-PROTEKT untersucht, wie die systemübergreifen- Versorgung für morgen sichern will, muss heute weiterbilden. Die kinder- de Zusammenarbeit von ambulanter Gynäkologie bzw. Pädiatrie mit der und jugendärztliche Rolle erlernen diejenigen, die strukturiert und kom- Kinder- und Jugendhilfe zur Umsetzung der gesetzlich geforderten Prä- petenzbasiert die Inhalte an den Orten der Versorgung vermittelt bekom- ventionsleistungen unter Efektivitäts- und Efzienzaspekten bestmöglich men. Eine gute Weiterbildung lehrt Pädiatrie sektorenübergreifend mit gelingen kann. Ziel ist die Förderung einer gesunden Kindesentwicklung guten Weiterbildungskonzepten. trotz psychosozialer Belastungssituation in der Familie. Fragestellung: Wie kann pädiatrische Weiterbildung in Kliniken und Pra- Die bestehende Regelversorgung zur Schwangerenvorsorge bzw. Früher- xen umgesetzt werden, damit sie die erforderlichen Kompetenzen hoch- kennung von Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen wird um eine wertig vermittelt? Welche Bedeutung hat dabei ein kompetenzbasiertes We psychosoziale Belastungsanamnese erweitert. Durch das standardisierte iterbildungscurriculum?Material und Methoden: In Schleswig-Holstein Erfassen von Belastungen können Familien mit Unterstützungsbedarf sys- haben sich die Kliniken der akut versorgenden Pädiatrie und ein Netz von tematisch erkannt und an adäquate Hilfen weitervermittelt werden. Das Weiterbildungspraxen unter Moderation durch den BVKJ zum Weiterbil- medizinische Fachpersonal wird in der Früherkennung psychosozialer Be- dungsverbund Pädiatrie zusammengeschlossen. Folgende Rahmenbedin- lastungen geschult und die Praxis über eine bessere Vernetzung entlastet. gungen wurden vereinbart: Abordnungsvertrag zwischen Klinik, Praxis Methodik: In einem clusterrandomisierten Kontrollgruppenvergleich ge- und Weiterzubildenden; Fortbestand des Weiterbildungsvertrages; Wei- genüber „Treatment as usual“ (TAU) wird ein Verfahren, bei dem eine sozi- terbildung in der ambulanten Grundversorgung mit halber Stelle bevor- alpädagogische Fachkraf eine Sprechstunde in der Praxis durchführt und zugt im 3. und 4. Weiterbildungsjahr; Schicht- und Bereitschafsdienste in die Lotsenfunktion zu den Hilfsangeboten übernimmt („Supported Treat- der Klinik; verschiedene Arbeitszeitmodelle werden unter den Beteiligten ment“) mit einer Variante ohne Lotsin („Qualifed Treatment“) verglichen. abgestimmt. Die Weiterbildung in der Praxis erfolgt nach dem strukturier- Die teilnehmenden Frauen- bzw. Kinder- und Jugendarztpraxen werden ten, kompetenzbasierten und in elektronischer Form hinterlegten Weiter- randomisiert den Bedingungen zugeordnet und der psychosoziale Unter- bildungscurriculum PaedCompenda® der DGAAP (Deutsche Gesellschaf stützungsbedarf der Patienten erhoben. Primäre Outcomes sind Efektivi- für ambulante allgemeine Pädiatrie). tät und Efzienz im Vergleich zur aktuellen Versorgung. Dazu werden die Ergebnisse: In den letzten 3 Jahren wurden mehrere Verbundverträge zwi- Bedarfsquote im Verhältnis zur Belastungsquote, die Weiterleitungsquote schen Kliniken und Praxen geschlossen, die Weitergebildeten haben die im Verhältnis zur Bedarfsquote und die Häufgkeit der Inanspruchnahme Erfahrungen in der ambulanten Pädiatrie positiv bewertet. gemessen. Als sekundäre Outcomes werden Akzeptanz und Machbarkeit Zusammenarbeit zwischen Kliniken und Praxen in der Weiterbildung mittels Patienten- und Praxenbefragung ermittelt und die Generalisier- schaf gegenseitige Kenntnis und Vertrauen und hilf beim Abbau von barkeit u. a. durch Analyse regionaler Einfüsse geprüf. Eine Nicht-Teil- Vorurteilen über die Tätigkeiten und Kompetenzen des Anderen. Die nehmer-Analyse gibt Aufschluss über die Gründe der Teilnahmeverwei- Durchlässigkeit der Grenzen kann die Interessen und die Bedeutung der gerung zu unterschiedlichen Zeitpunkten der Versorgung. Pädiatrie stärken. Die vielfältigen Arbeitsfelder und Versorgungsstruk- Ergebnisse: Das Projekt läuf seit September 2018 und wird für drei Jahre turen der ambulanten pädiatrischen Grundversorgung neben der Klinik durch den Innovationsfonds des Gemeinsamen Bundesausschusses ge- erfahrbar zu machen, kann helfen, das Fach attraktiver zu machen. Es fördert. Aktuell werden die teilnehmenden Arztpraxen rekrutiert und je braucht einen langen Atem, um tragfähige Kooperationsstrukturen auf- nach Interventionsarm geschult. Die Umsetzung in den Praxen beginnt zubauen. Erfreulich ist ein hohes Interesse seitens der Niedergelassenen im September 2019. und der Kliniker. Zusammenfassung: Der Weiterbildungsverbund pädiatrischer Kliniken und Praxen in Schleswig-Holstein etabliert eine sektorenübergreifende und kompetenzbasierte Facharztweiterbildung unter Einsatz eines digi- talen Weiterbildungscurriculums. Interessante Weiterbildungskonzepte im Rahmen der Zusammenarbeit von Kliniken und Praxen können die vielseitige, anspruchsvolle und attraktive Tätigkeit in der Kinder- und Ju- gendmedizin darstellen.

S256 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGSPJ-PO 28 Für die juvenile idiopathische Arthritis (Gelenkrheuma) sowie für poten- Partizipative Entscheidungsfndung mit Patienten von ziell besonders einschränkende Bindegewebserkrankungen (z. B. die ju- 7–18 Jahren und ihren Eltern: Entwicklung eines Instruments und venile Dermatomyositis) haben die bundesweit tätigen Kinder- und Ju- erste empirische Ergebnisse gendrheumatologen standardisierte Handlungs- und Terapieprotokolle erstellt. Im Projekt PRO-Kind-Rheuma werden kinderrheumatologische Michael Eichinger1, Angelique Herrler1, Tatiana Görig1, Sabine Georg1, Heike 2 3 Behandlungsteams motiviert, diese Protokolle anzuwenden. Dafür werden Philippi , Freia De Bock sie entsprechend geschult. Die Behandlung und Terapie von jungen MSE- 1 Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheimer Patienten wird protokolliert. Die routinemäßige Rückmeldung der Patien- Institut für Public Health und Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, ten hilf dabei, die Terapie individuell auf die Erkrankten anzupassen. 2 Mannheim, Deutschland; Sozialpädiatrisches Zentrum Frankfurt-Mitte, An zwanzig Standorten wird die medizinische Versorgung von etwa 500 3 vae, Leitung, Frankfurt, Deutschland; Medizinische Fakultät Mannheim der neu erkrankten MSE-Patienten im ersten Behandlungsjahr beobachtet Universität Heidelberg, Mannheimer Institut für Public Health und Klinik und analysiert. Es wird überprüf, ob die Behandlungsprotokolle im kli- für Kinder- und Jugendmedizin, Mannheimer Institut für Public Health, nischen Alltag angewendet werden und das therapeutische Vorgehen an Mannheim, Deutschland den verschiedenen Einrichtungen dadurch harmonisiert wird. Die Wirk- Hintergrund: Patientenzentrierte Endpunkte in der Pädiatrie sind wichtig. samkeit der in den Protokollen vorgeschlagenen verschiedenen Terapie- Of allerdings fehlen valide Messinstrumente. Die partizipative Entschei- strategien wird vergleichend geprüf. Das Projekt wird für drei Jahre mit dungsfndung (PEF) mit Patienten und Eltern ist ein solcher Endpunkt. insgesamt rund einer Million Euro gefördert. Die Erkenntnisse fießen Fragestellung: Ziel der Studie war es, für den deutschen Sprachraum wiederum in die Protokolle ein, sodass die Versorgung und letztendlich erstmals (1) Skalen zur Erfassung des Grades an PEF mit Patienten von die Prognose rheumakranker Kinder und Jugendlicher langfristig weiter 7–18 Jahren und ihren Eltern zu entwickeln und (2) erste psychometrische verbessert wird. Eigenschafen zu untersuchen. Methoden: Auf Basis der englischen CollaboRATE-Skala zur Messung DGSPJ-PO 30 der PEF mit erwachsenen Patienten entwickelten wir durch kognitive In- Zufriedenheit von Kindern und Jugendlichen mit chronischen terviews und iterative Überarbeitungen PEF-Skalen für (i) minderjährige Erkrankungen in der Schule – Online-Befragung von Patienten, (ii) elterliche Fremdauskünfe zur PEF mit Patienten sowie (iii) Schüler*innen mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen elterliche Selbstauskünfe (höhere Werte bedeuten mehr PEF). In die Pi- 1 1 1 2 lotierung des Fragebogens an 2 Sozialpädiatrischen Zentren wurden 230 Sina Krone , Sarah Adelmann , Dominik de Sordi , Martin Classen , Antje 3 4 1 Patienten-Elternpaare eingeschlossen. In der psychometrischen Evaluati- Ballauf , Gisela Schulze , Antje Timmer on wurden Crohnbach’s alpha und bivariate Korrelationen zwischen El- 1Carl von Ossietzky Universität Oldenburg, Epidemiologie und Biometrie, tern- und Patienteneinschätzung analysiert. Oldenburg, Deutschland;2Klinikum Links der Weser, Klinik für Kinder- und Ergebnisse: Die 3 Originalitems mussten im Rahmen der kognitiven In- Jugendmedizin, Bremen, Deutschland;3HELIOS Klinikum Krefeld, Zentrum terviews angepasst werden (z. B. umfassender Gesundheitsbegrif, Text- für Kinder- und Jugendmedizin, Krefeld, Deutschland; 4Carl von Ossietzky hervorhebungen), um die Verständlichkeit zu erhöhen. In rund 57 % der Universität Oldenburg, Institut für Sonder- und Rehabilitationspädagogik, elterlichen Selbstauskünfe, 45 % der elterlichen Fremdauskünfe und 37 % Fakultät für Bildungs- und Sozialwissenschaften, Oldenburg, Deutschland der Patientenangaben wurde die PEF als optimal eingestuf. Die interne Fragestellung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen (CED) Konsistenz der Skalen war sehr gut (Alpha: 0,87–0,92). Es zeigte sich ein schränken betrofene Kinder und Jugendliche in ihrem Alltag z. T. erheb- starker Zusammenhang zwischen Patienten- und elterlichen Fremdanga- lich ein. Eine vorangegangene Befragung ergab, dass die Zufriedenheit der ben (r = 0,87, p < 0,001). Eltern mit der ärztlichen Versorgung relativ hoch ist, trotz gewisser Ein- Diskussion und Schlussfolgerungen: Mit den 3 PEF-Skalen stehen in der schränkungen. Dagegen äußerten Eltern hohe Unzufriedenheit mit dem Pädiatrie erstmals ökonomisch einsetzbare deutschsprachige Instrumente Umgang mit dem erkrankten Kind in der Schule. Diese Befragung unter- zur Erfassung der PEF mit Kindern und ihren Eltern zur Verfügung. Falls sucht im Rahmen eines Qualifkationsprojektes, welche Aspekte des Schul- Kinder selbst keine Angaben zur PEF machen können (z. B. kognitive Be- alltages für Schüler mit CED von besonderer Relevanz sind und welche einträchtigung), stellt die elterliche Fremdauskunf eine Alternative dar. konkreten Mängel oder auch Wünsche genannt werden. Weiterführende psychometrische Analysen (z. B. Kriteriumsvalidität) sind Methode: Im Zeitraum zwischen Januar 2018 und Februar 2019 wurden geplant. Schüler*innen im Alter von 10 bis 17 Jahren mit Morbus Crohn, Colitis ul- cerosa oder unklassifzierbarer CED über zwei regional diverse CED-Am- bulanzen sowie soziale Netzwerke kontaktiert und online befragt. Der Fra- Chronische Erkrankungen 1 gebogen war auf der Basis semistrukturierter Interviews mit Experten und Betrofenen erstellt worden. Zur Erhebung der Schulzufriedenheit und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität wurden eine Subdomäne des YHC- DGSPJ-PO 29 SUN (Range: 1,00 bis 5,00) und das EQ-5D-Y-Instrument verwendet. PRO-Kind-Rheuma – Handlungs- und Therapie-Protokolle in der Ergebnisse: 63 Fragebögen konnten in die Auswertung eingeschlossen Kinderrheumatologie werden. 27 Schüler (42,9 %) gaben bzgl. des Verlaufes der CED in den letz- Klaus Tenbrock1, Kirsten Minden2, Dirk Föll3, Gerd Hornef4 ten 12 Monaten an, mehrere Schübe oder andauernd Probleme aufgrund 1Uniklinik RWTH Aachen, Pädiatrie, Aachen, Deutschland;2DRFZ Berlin, der Erkrankung gehabt zu haben; 36 Schüler (57,1 %) äußerten einige bis Epidemiologie, Berlin, Deutschland;3Universitätsklinikum Münster, große Probleme mit Niedergeschlagenheit und Angst (Gesundheitsprofl Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Münster, Deutschland; EQ-5D-Y). Der Mittelwert des EQ-VAS-Score betrug 73,0 (SD: 20,95). 4Asklepios Klinik Sankt Augustin, Allgemeine Pädiatrie, St. Augustin, Der Median des Schulzufriedenheits-Scores lag bei 2,50 (IQR: 1,67–3,63); Deutschland 23 Schüler (36,5 %) beschrieben die Sauberkeit der Schultoiletten als sehr problematisch. Die Teilnahme an Klassenfahrten war für 14 Schü- In Deutschland sind ca. 20.000 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren ler (22,2 %) nur selten oder nicht möglich. Von 18 Schülern, die angaben, von entzündlichen Erkrankungen der Muskeln und Gelenke (muskulo­ kaum Unterstützung beim Nachholen verpassten Unterrichtsstofes durch skelettale Erkrankungen = MSE) betrofen. Über die Hälfe der Betrofe- ihre Lehrer zu erhalten, äußerten sechs Schüler, dies als sehr problema- nen bleibt bis ins Erwachsenenalter behandlungsbedürfig. Viele haben ein tisch zu empfnden. hohes Risiko dauerhaf körperlich deutlich eingeschränkt zu sein. Häufg Diskussion: Von hoher Relevanz für Schüler mit CED erweisen sich in werden diese Patienten zu spät oder unangemessen therapiert. dieser Befragung die strukturelle Ausstattung der Schulen, Teilnahmen an

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Klassenfahrten sowie das Nachholen verpassten Lernstofes. Neben sym- DGSPJ-PO 32 ptombezogenen Schwierigkeiten scheinen interpersonelle Faktoren, wie Verbesserung der Versorgung von Kinder und Jugendliche mit die Kommunikation der Erkrankung in der Schule von Bedeutung zu sein. chronisch entzündlichen Darmerkrankungen CED KQN – IT und Unzufriedenheit mit sanitären Anlagen in Schulen sowie geringe Schul- Methoden zufriedenheitswerte stimmen mit Befunden aus der Literatur überein. Für 1 2 3 4 die Implementierung von Maßnahmen zur Verbesserung der Situation ist Jan de Lafolie , Jan Däbritz , Klaus-Peter Zimmer , Keywan Sohrabi , Michael Radke5, Melanie Görsch6, Nanja van den Berg6, Stefan Trenkel5, Nicolas die Einbindung von Schulen und Lehrern wichtig. 4 4 7 3 Schlussfolgerung: Der Handlungsbedarf in Schulen bei der Unterstützung Schneider , Philipp Krieb , Henning Schneider , CEDATA Study Group 1 chronisch kranker Schüler wird durch geringe Schulzufriedenheitswerte Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Allgemeine 2 betont. Die Befragung dient als Vorbereitung einer Befragung von Leh- Pädiatrie, Gießen, Deutschland; Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und 3 rern. Ziel ist die Identifkation von Ansatzpunkten für eine gezielte Ver- Jugendklinik, Kindergastroenterologie, Rostock, Deutschland; Justus- besserung der derzeit als problematisch eingestufen Situation von Kin- Liebig Universität Gießen, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, 4 dern mit CED in der Schule. Giessen, Deutschland; Technische Hochschule Mittelhessen, Gesundheit, Giessen, Deutschland;5Klinikum Westbrandenburg, Standort Potsdam, Kindergastroenterologie, Potsdam, Deutschland;6Universitätsklinikum DGSPJ-PO 31 Greifswald, Community Medicine, Greifswald, Deutschland;7Justus-Liebig Verbesserung der Versorgung für Kinder und Jugendliche Universität Gießen, Medizinische Informatik, Giessen, Deutschland mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen CED KQN – medizinische Bedeutung und Versorgung Fragestellung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spielen eine zunehmend wichtige Rolle mit steigen- 1 2 3 4 Jan de Lafolie , Jan Däbritz , Klaus-Peter Zimmer , Keywan Sohrabi , Michael der Inzidenz sowie schwieriger Versorgungssituation mit hoher Morbi- 5 6 6 5 Radke , Melanie Görsch , Nanja van den Berg , Stefan Trenkel , Nicolas dität und Mortalität. Im Rahmen des CED-KQN Projekts soll basierend 4 4 7 3 Schneider , Philipp Krieb , Henning Schneider , CEDATA Study Group auf dem digitalen klinischen Register Cedata unter anderem eine cluster- 1Zentrum für Kinderheilkunde der Justus-v.-Liebig-Universität, Allgemeine randomisierte Studie durchgeführt werden, welche die Auswirkung von Pädiatrie, Gießen, Deutschland;2Universitätsmedizin Rostock, Kinder- und Echtzeitrückmeldungen bei der Datenerhebung untersucht sowie moder- Jugendklinik, Kindergastroenterologie, Rostock, Deutschland; 3Justus- ne Analyseverfahren (Big Data Techniken) zur Anwendung kommen. Liebig Universität Gießen, Allgemeine Pädiatrie und Neonatologie, Material und Methoden: Eingebracht in das Projekt wurde das bestehende Giessen, Deutschland; 4Technische Hochschule Mittelhessen, Gesundheit, CEDATA GPGE Register, welches zur Umsetzung der Studie erheblich er- Giessen, Deutschland;5Klinikum Westbrandenburg, Standort Potsdam, weitert wurde. Dabei wurden moderne Webtechnologien verwendet, um Kindergastroenterologie, Potsdam, Deutschland;6Universitätsklinikum die ortsunabhängige Datenerhebung unter Einhaltung aktueller Datensi- Greifswald, Community Medicine, Greifswald, Deutschland; 7Justus-Liebig cherheitsstandards zu gewährleisten. In einem agilen Sofwareentwick- Universität Gießen, Medizinische Informatik, Giessen, Deutschland lungsprozess wurde in gemeinsamer Arbeit mit Expertengruppen ein Va- lidationssystem zur Feedback-Ausgabe konzipiert. Fragestellung: Chronisch entzündliche Darmerkrankungen bei Kindern Ergebnisse: Es wurden 31 IT – Projektteile als relevant für die clusterran- und Jugendlichen spielen eine zunehmende Rolle mit steigender Inzidenz domisierte Studie identifziert. Diese wurden drei Meilensteinen zugeord- sowie schwieriger Versorgungssituation mit hoher Morbidität und Morta- net, die sequenziell bearbeitet wurden, wodurch die Teile voneinander un- lität. Durch standardisierte Dokumentation von Diagnostik- und Behand- abhängig umgesetzt wurden. Die erweiterte Webapplikation kann somit lungsdaten sollen Erkenntnisse über diese Patientenpopulation gewonnen Echtzeitrückmeldungen einblenden und diese sowie eventuelle Reaktio- werden, um Ansätze zur Verbesserung der Versorgung abzuleiten. nen des Nutzers auch speichern. Zur Umsetzung von Datenschutz und Material und Methoden: Eingebracht in das Projekt wurde das seit 2004 Datensicherheit wurde ein Rollen-Rechte-System implementiert, das Nut- bestehende Patientenregister CEDATA GPGE. Es wurden Bedarfe zur zern nur für deren Rolle notwendige Zugrifsrechte einräumt. Des Weite- Verbesserung der Versorgung und Identifkation von Versorgungsdefzi- ren wurde ein Backup- und Wartungskonzept erstellt, welches Datenver- ten in Arbeitspaketen zusammengestellt und in Kooperation der beteilig- lusten und Sicherheitslücken vorbeugen soll. ten Hochschulzentren umgesetzt. Diskussion: Die implementierten Funktionen können die Anforderun- Ergebnisse: 14 Arbeitspakete wurden als relevante Bausteine konzipiert. gen von clusterrandomisierten Studien an das klinische Register Cedata Neben einer clusterrandomisierten Studie unter neu ins Register aufge- erfüllen und ermöglichen so die webbasierte Datenerfassung mit Echt- nommenen Ambulanzen und den Datenvergleichen von Kindern und zeitrückmeldung. Diese Rückmeldungen können zwar auf eventuelle Jugendlichen mit CED innerhalb und außerhalb des Registers zur Iden- Versorgungsdefzite hinweisen, das Register muss jedoch klar von einem tifkation von Versorgungsdefziten, wurden die Arbeitspakete Anwen- Medizinprodukt, welches bei Diagnostik und Terapie unterstützt, abge- dungsentwicklung, Data Management, IT Infrastruktur, Datensicherheit grenzt werden. Dabei ist das Potential eines klinischen Registers damit und Datenschutz adressiert sowie Projekte zu den Temen Transition und noch nicht ausgeschöpf, es bieten sich weitere Funktionserweiterungen Patientenempowerment. wie zum Beispiel Benchmarking und Datenschnittstellen zum Import und Diskussion: Das CEDKQN Projekt untersucht strukturiert die Versor- Export an. gungssituation von Kindern und Jugendlichen mit CED in Deutschland. Schlussfolgerung: Unter Verwendung agiler Entwicklungsmodelle ist es Es soll auch untersucht werden, ob externe Qualitätssicherung und -ver- möglich, mit Webtechnologien ein klinikübergreifendes Forschungsregis- besserung zu einer höheren Versorgungsqualität beitragen kann. ter mit Algorithmen basiertem Feedback zu implementieren, welches Stu- dien zur Verbesserung der Versorgung chronisch erkrankter Kinder unter- stützt. Der Betrieb des Registers erfordert dabei kontinuierliche Wartung und Weiterentwicklung.

S258 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGSPJ-PO 33 Evaluation beantwortet Fragen der Wirksamkeit, Wirtschaflichkeit und TIC-PEA: telemedical interdisciplinary care for patients with des Implementierungsprozesses von GeMuKi. esophageal atresia – ein vom innovationsausschuss des GBA Methode: GeMuKi ergänzt die Vorsorgeuntersuchungen in der Schwan- gefördertes Projekt zur telemedizinischen Versorgung von gerschaf und nach der Geburt durch eine strukturierte, niedrigschwelli- Kindern mit Ösophagusatresie ge Präventionsmaßnahme in den Bereichen Bewegung, Ernährung und Genussmittelkonsum. Ziele sind die Reduktion des Übergewichtsrisikos Oliver Muensterer, Jan Gödeke bei Mutter und Kind, die Stärkung der Gesundheitskompetenz werdender Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz, Klinik und Mütter sowie die Vernetzung des medizinischen Fachpersonals. Poliklinik für Kinderchirurgie, Mainz, Deutschland GeMuKi wird seit Januar 2019 in 4 Regionen Baden-Württembergs imple- mentiert. Teilnehmen können volljährige Schwangere. Teilnehmerinnen Hintergrund: Das Ziel des TIC-PEA-Projekts ist es, die Versorgung von der Interventionsregionen erhalten zu 11 Zeitpunkten eine individuelle Kindern mit Ösophagusatresie gezielt und langfristig durch telemedizi- Beratung durch verschiedene Leistungserbringer in der Versorgungsket- nische Beratung und Begleitung zu unterstützen. Inhalt es Projekts ist es te, während Teilnehmerinnen der 4 Kontrollregionen die Regelversorgung daher, auf telemedizinischer Basis ein Netzwerk von Spezialisten zur Be- erhalten. Im Rahmen eines cluster-RCTs mit 2550 Teilnehmerinnen fn- handlung einer angeborenen Unterbrechung der Speisröhre (Ösophagus- den zu 4 Zeitpunkten Befragungen statt. Zusätzlich werden Gewichts- atresie) aufzubauen. Bislang existiert diese Art von interdisziplinärem, te- entwicklung und Gesundheitsdaten von Mutter und Kind zu jedem lemedizinischem Netzwerk, das lokale Behandler, Expertenvereinigung, Vorsorgezeitpunkt erfasst. Anhand von GKV-Routinedaten wird die In- Selbsthilfeorganisation, betrofene Patienten und deren Angehörige zu- anspruchnahme von Gesundheitsleistungen untersucht. Im Rahmen der sammenbringt, noch nicht. Das Netzwerk soll sich aus Patienten, Ange- Prozessevaluation werden förderliche und hemmende Faktoren der Im- hörige und behandelnden Ärzte, die in eine Studie zur Ösophagusatresie plementierung identifziert. eingeschlossen werden, speisen. Ergebnisse: Durch eine gezielte Präventionsmaßnahme mit Beginn der Methodik: Die Zusammenarbeit in dem Netzwerk soll wie folgt ablaufen: Schwangerschaf soll das Risiko für Übergewicht sowie chronische Erkran- Die Beteiligten erhalten einen Link zur Einwahl in die telemedizinische kungen reduziert werden. Plattform. Die erste telemedizinische Kontaktaufnahme erfolgt als virtu- Mit Abschluss der Studie in 2021 kann die Wirksamkeit, der Implemen- elles, koordiniertes Team-Trefen vor der operativen Versorgung der Öso- tierungsprozess und die Wirtschaflichkeit der neuen Versorgungsform phagusatresie zusammen mit Kinderchirurgen der Universitätsmedizin bewertet werden. Mainz und Experten der Pediatric Adolescent and Adult Foregut Inter- Diskussion: GeMuKi trägt der Forderung nach langfristigen, niedrig- disciplinary Society (PAAFIS). Nach der Versorgung soll die Weiterbe- schwelligen, multimodalen Interventionen mit Einbettung in Lebens- treuung in zeitlich festgelegten telemedizinischen Sprechstunden erfolgen. welten und bereits vorhandene Netzwerkstrukturen Rechnung. Die prä- Auswertung: Das Projekt wird durch das IMBEI (Institut für Medizini- ventive Beratung im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen zielt auf die sche Biometrie, Epidemiologie und Informatik) in seiner Evaluation und Reduktion des Übergewichtsrisikos, die Verbesserung der Gesundheits- Auswertung begleitet. Dabei wird das in die Studie eingeschlossene Pati- kompetenz und die Ausbildung gesundheitsförderlicher Verhaltenswei- entenkollektiv mit Krankenkassendaten von solchen Patienten, die nicht sen ab. Darüber hinaus wird durch bessere Vernetzung und Schulung der partizipieren, sowie historischen Daten verglichen. Die primären Out- Fachakteure in der Versorgungskette neben der Verhaltensprävention auf come-Parameter dabei sind die Anzahl der Dilatation der Speiseröhre im Personenebene auch die Verhältnisprävention auf Strukturebene berück- ersten Lebensjahr. Sekundäre Outcome-Parameter sind unter anderem die sichtigt. Verweildauer im Krankenhaus, die Anzahl der Operationen bis zum Er- reichen der Ösophaguskontinuität, die Zeit bis zur oralen Nahrungsauf- nahme und die Mortalität. DGSPJ-PO 35 Zusammenfassung: Diese neue telemedizinische Versorgungsform wird Was sind die Einfussfaktoren der Adipositas bei Mädchen zum ersten Mal die akute und langfristige gezielte Betreuung der Patien- und Jungen im Schulalter? Ergebnisse einer systematischen ten unter Einbeziehung aller relevanten Disziplinen umfassen, somit de- Literaturrecherche im Rahmen des AdiMon-Projektes. fniert sie einen neuen, einheitlichen Terapiestandard. Damit schaf sie Gianni Varnaccia, Franziska Lehmann, Johannes Zeiher, Cornelia Lange, potentiell die Grundlage einer optimierten Behandlung. Susanne Jordan Robert Koch-Institut, Epidemiologie und Gesundheitsmonitoring, Berlin, DGSPJ-PO 34 Deutschland Präventive Beratung zur Übergewichtsprävention: „GeMuKi – Gemeinsam Gesund: Vorsorge plus für Mutter und Kind“ Fragestellung: Adipositas kann bereits im Kindes- und Jugendalter die Gesundheit beeinträchtigen und bis ins Erwachsenenalter negative ge- Franziska Krebs1, Laura Lorenz1, Farah Nawabi1, Isabel Lück2, Anne-Madeleine 1 3 4 sundheitliche Folgen haben. In Deutschland ist etwa jedes sechste Kind Bau , Adrienne Alayli , Stephanie Stock übergewichtig oder adipös. AdiMon ist ein vom Robert Koch-Institut 1 Uniklinik Köln, Institut für Gesundheitsökonomie und Klinische aufgebautes, webbasiertes Indikatorensystem, das systematisch zusam- 2 Epidemiologie, Köln, Deutschland; Plattform Ernährung und Bewegung e. V., mengestellte und regelmäßig aktualisierte Daten über die Einfussfakto- 3 Innovationsfondsprojekt GeMuKi, Berlin, Deutschland; Plattform Ernährung ren der Adipositas bei Kindern liefert. Im Rahmen der Erweiterung der 4 und Bewegung e. V., Stuttgart, Deutschland; Universitätsklinikum Köln, Zielgruppe vom Kita- (0–6 Jahre) auf das gesamte Kindes- und Jugendal- Institut für Gesundheitsökonomie und Klinische Epidemiologie, Köln, ter wurde eine systematische Literaturrecherche nach adipositasrelevan- Deutschland ten Einfussfaktoren bei Mädchen und Jungen im Schulalter (7–17 Jahre) Hintergrund: Das spätere Übergewichtsrisiko sowie das Risiko chronischer durchgeführt. Material und Methode: Erkrankungen (z. B. Diabetes mellitus) beim Kind werden bereits wäh- Die Literaturrecherche erfolgte in den Datenban- rend der Schwangerschaf durch den mütterlichen Lebensstil beeinfusst ken Scopus, PubMed, Embase, Web of Science und Cochrane. Berück- (pränatale Programmierung). Auf Basis dieser Erkenntnisse wird eine in- sichtigt wurden systematische Übersichtsarbeiten zu adipositasrelevan- dividuelle präventive Lebensstilberatung in die regulären Vorsorgeunter- ten Einfussfaktoren bei Mädchen und Jungen im Schulalter. Die in den suchungen während der Schwangerschaf und im ersten Lebensjahr des Übersichtsarbeiten identifzierten Einfussfaktoren wurden Einfussberei- Kindes integriert. chen zugeordnet. Ergebnisse: Fragestellung: GeMuKi ist eine komplexe Intervention, die aus mehreren Die Suche ergab 2959 Trefer, von denen 279 Artikel die Ein- Komponenten besteht und in Kooperation verschiedener Leistungserbrin- schlusskriterien erfüllten. Insgesamt wurden über 70 adipositasrelevante ger (Frauenärzte, Hebammen und Kinderärzte) durchgeführt wird. Die Einfussfaktoren identifziert. Eine ausgewogene Ernährung, ein körper-

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lich aktiver Alltag und ausreichend Schlaf sind von zentraler Bedeutung bundesweit repräsentativen unbehandelten Stichprobe. Erwartet werden für die Adipositasprävention. Das individuelle Verhalten wird maßgeblich disseminationsfähige evidenzbasierte Ergebnisse, die unmittelbar genutzt von den Verhältnissen beeinfusst, in denen die Kinder aufwachsen. Hier- werden, um Präventionsangebote stärker in die Regelversorgung zu im- zu gehören eine gesunde Verpfegung im häuslichen Umfeld und in der plementieren und so die persönliche Belastung von einzelnen Personen Schule sowie eine bewegungsfreundliche Wohnumgebung. Eine wichtige sowie gesellschafliche Kosten infolge emotionaler und Verhaltensproble- Rolle spielen auch die sozioökonomischen Rahmenbedingungen wie das me nachhaltig zu reduzieren. Einkommen der Eltern oder deren Bildungsstand. Darüber hinaus sind biologische Faktoren wie die genetische Prädisposition, pränatale Faktoren DGSPJ-PO 37 wie das Rauchen der Mutter und frühkindliche Faktoren wie das Stillen Muster der Inanspruchnahme fachärztlicher Versorgung von wichtige Determinanten der Adipositas. Psychosoziale Faktoren können ebenfalls für die Entwicklung einer Adipositas relevant sein. Hierzu gehö- Kindern und Jugendlichen mit ADHS in der KiGGS Welle 2 ren protektive Faktoren wie ein ausgeprägtes Gesundheitsbewusstsein und Robert Schlack, Stephan Junker Risikofaktoren wie bestimmte psychische Störungen (z. B. Depressionen). Robert Koch-Institut Berlin, Epidemiologie und Nicht zuletzt können Maßnahmen der Prävention und Gesundheitsförde- Gesundheitsberichterstattung, Berlin, Deutschland rung einen wichtigen Beitrag leisten, um der Entwicklung von Adipositas bei Jungen und Mädchen im Schulalter vorzubeugen. Fragestellung: Die Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit ADHS Schlussfolgerung: Die Ergebnisse der Literaturrecherche verdeutlichen, erfolgt durch verschiedene Facharztgruppen, darunter nicht unwesentlich dass die Ursachen der Adipositas bei Mädchen und Jungen im Schulalter durch Kinder- und Jugendärzte. Mit den Daten der aktuellen KiGGS Wel- vielfältig sind und sich nicht auf eine ungesunde Ernährung und Bewe- le 2 des Robert Koch-Instituts (Erhebungszeitraum 2014–2017) lassen sich gungsmangel reduzieren lassen. AdiMon bietet umfassende Informatio- Muster der fachärztlichen Inanspruchnahme bei ADHS für unterschied- nen über die multifaktoriellen Ursachen der Adipositas bei Kindern und liche Bevölkerungsgruppen untersuchen. Die Daten der KiGGS Welle 2 Jugendlichen. Diese können und sollen z. B. von Akteuren im Gesund- zeigten, dass es bezüglich diagnostizierter ADHS weiterhin einen deutli- heitswesen, im Bildungs- und Sozialbereich genutzt werden, um präven- chen Sozialgradienten zuungunsten von Kindern aus Familien mit nied- tive Aktivitäten zu planen und umzusetzen. rigem Sozialstatus gibt (Göbel et al., 2018). Aus der KiGGS-Basiserhebung (2003–2006) ist zudem bekannt, dass ADHS bei Kindern mit Migrations- hintergrund weniger häufg diagnostiziert wird (Schlack et al., 2007). Es DGSPJ-PO 36 wird der Frage nachgegangen, wie die fachärztliche Inanspruchnahme bei PROMPt – Primärindikative und optimierte Zuweisung aktueller ADHS (12-Monats-Prävalenz) mit dem familiären Sozialstatus zu gezielten Maßnahmen bei emotionalen und (SES) und einem familiären Migrationshintergrund assoziiert ist. Verhaltensaufälligkeiten bei Kindern Material und Methoden: An dem bundesweit repräsentativen Untersu- Cornelia Siegmund, Julia Ernst, Patricia Porst, Max Weniger chungs- und Befragungssurvey zur Kinder- und Jugendgesundheit KiGGS Welle 2 (2014–2017) nahmen im Querschnitt insgesamt 15.023 Kinder TU Dresden, Institut für Klinische Psychologie und Psychotherapie, Dresden, und Jugendliche und ihre Eltern teil. Für die Analyse fachärztlicher Inan- Deutschland spruchnahme bei ADHS stehen Befragungsdaten von insgesamt 13.568 Emotionale und Verhaltensprobleme beginnen häufg im Kindesalter Teilnehmenden (6758 Jungen und 6810 Mädchen) im Alter von 3–17 Jah- mit of weitreichenden Folgen für die soziale, emotionale und kogni- ren zur Verfügung. tive Entwicklung. Prävalenzschätzungen zu psychischen Aufälligkeiten Ergebnisse: Insgesamt 4,3 % der Eltern berichteten für Ihre Kinder eine in Deutschland zeigen, dass etwa 7,4 % der drei- bis sechsjährigen und jemals durch einen Arzt oder Psychologen vergebene ADHS-Diagnose, 7,8 % der sieben- bis zehnjährigen von emotionalen (z. B. Rückzug, Ängst- bei insgesamt 2,3 % (n = 359) bestand die ADHS auch in den letzten 12 lichkeit, Depressivität) oder Verhaltensaufälligkeiten (z. B. oppositionelles Monaten. Die Wahrscheinlichkeit elternberichteter ADHS war für Jun- Verhalten, Aggression, Hyperaktivität) betrofen sind. gen dreimal höher als für Mädchen (OR = 3,12), bei hohem SES mehr als Das vom GB-A Innovationsfond zur Förderung neuer Versorgungsformen doppelt so hoch wie bei niedrigem (OR = 2,31) und bei Migrationshinter- geförderte PROMPt-Projekt hat zum Ziel eine optimierte Versorgungsket- grund sehr viel geringer als ohne einen solchen (OR = 0,18). Insgesamt te in die Routineversorgung zu implementieren. Dazu sollen Kinder mit nahmen 68,1 % der Kinder mit ADHS in den letzten 12 Monaten einen einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von emotionalen und Verhal- Kinderarzt in Anspruch, 50 % einen (Kinder)Psychiater und 18,2 % einen tensstörungen direkt bei den Kinder- und Jugendärzten frühzeitig identif- Psychologen. Die Chance einer kinderärztlichen Inanspruchnahme war in ziert und unmittelbar einem etablierten indizierten Präventionsprogramm der multivariaten, alters- und geschlechtsadjustierten Analyse bei Kindern zugewiesen werden. Dazu werden im Raum Dresden Eltern während der mit niedrigem (vs. hohem) SES deutlich geringer (OR = 0,20), bei Migran- regulären Gesundheitsuntersuchungen (U-Untersuchungen, U9: 5–6 Jah- ten gegenüber Nichtmigranten 11-fach erhöht (OR = 11,1), diejenige der re, U10: 7–8 Jahre, U11: 9–10 Jahre) gebeten den Strengths and Difcul- Inanspruchnahme eines (Kinder)Psychiaters (OR = 0,27, n. s.) oder Psy- ties Questionnaire (SDQ; inklusive SDQ impact) auszufüllen, welcher u. a. chologen (OR = 0,01) dagegen deutlich niedriger als bei Nichtmigranten. Verhaltensaufälligkeiten und Stärken ihrer Kinder erfasst. Durch die se- Diskussion: Während Kinder mit ADHS aus Familien mit niedrigem Sozi- lektivvertragliche Ausgestaltung erhalten die Eltern von ihrem Kinderarzt alstatus seltener in der Kinderarztpraxis vorgestellt werden als solche aus anschließend eine Rückmeldung und konkrete Empfehlungen zu mögli- Familien mit hohem Sozialstatus, scheinen Kinderärzte für Familien mit chen Maßnahmen. Diese umfassen bei präventionsbedürfigen Kindern Migrationshintergrund und Kindern mit ADHS eine Hauptanlaufstelle das Trainingsprogramm „Mutig werden mit Til Tiger“ für sozial unsichere in der fachärztlichen Versorgung zu sein. Mögliche Inanspruchnahme- Kinder und das Baghira-Training für häufg trotzige oder zornige Kinder. barrieren (kinder)psychiatrischer und -psychologischer Versorgung für Geplant ist ein Screening von mehr als 3500 Kindern in ca. 50 Arztpra- Migranten wären zu diskutieren. xen. Davon erhalten ca. 8 bzw. 15 % der Kinder eine Empfehlung zur Teil- nahme an einem der beiden genannten indikativen Präventionsprogram- Literatur men. Diese Kinder werden sowohl vor der Programmteilnahme, als auch 1. Göbel K, Baumgarten F, Kuntz B, Hölling H, Schlack R (2018) ADHS bei Kindern nach Abschluss des Programms sowie 12 Monate später befragt. Unauf- und Jugendlichen in Deutschland – Querschnittergebnisse aus KiGGS Welle 2 und fällige und hochaufällige Kinder, die an keinem der beiden Programme Trends. J Health Monit 3(3):46–53 teilnehmen, werden zum Versorgungsverlauf ebenfalls 6 Monate und 12 2. Schlack, R., Hölling, H., Kurth, B. Monate nach dem Screening für eine Fragebogenuntersuchung eingela- den. Durch Abstimmung der Erhebungsinstrumente und Messzeitpunkte mit der BELLA-Studienkohorte erfolgt zusätzlich ein Vergleich mit einer

S260 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGSPJ-PO 38 DGSPJ-PO 39 Entwicklung eines IT-gestützten Case Managements zur KOMKEK – Entwicklung einer Fortbildung für Behandelnde von Verbesserung der Versorgungsqualität und Entlastung der Eltern Krebserkrankten zur Stärkung der Kompetenz im Umgang mit von Patienten mit Spinaler Muskelatrophie krebskranken Eltern minderjähriger Kinder Thorsten Langer1, Jana Willems2, Erik Farin-Glattacker2 Corinna Bergelt, Lene Marie Johannsen, Wiebke Frerichs, Laura Inhestern 1Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Institut und Poliklinik für Klinik für Neuropädiatrie und Muskelerkrankungen, Freiburg, Deutschland; Medizinische Psychologie, Hamburg, Deutschland 2Universitätsklinikum Freiburg, Sektion für Rehabilitationsforschung und Hintergrund: Versorgungsforschung, Freiburg, Deutschland Psychoonkologische Angebote für Erkrankte und Angehöri- ge sind integrale Bestandteile einer modernen patientenorientierten onko- Die Spinale Muskelatrophie Typ 1 ist eine schwer verlaufende, seltene, neu- logischen Versorgung. Die psychoonkologische Versorgung soll und kann romuskuläre Erkrankung mit komplexer Versorgungssituation, die durch aber in der Regel nur für hochbelastete Patientinnen und Patienten von folgende Merkmale gekennzeichnet ist: Spezialisten durchgeführt werden, daher ist eine Basis-Qualifzierung al- –– Krankheitsverlauf und Versorgungsbedarf mit hoher Dynamik, ler an der Behandlung beteiligten Berufsgruppen auch für psychosoziale –– multiprofessionelle Versorgung Temen erforderlich. –– große räumliche Distanzen zwischen lokalen Behandlern und Muskel- Krebserkrankte, die minderjährige Kinder haben, durchleben spezifsche zentren Belastungsaspekte und Unterstützungsbedürfnisse. Jedoch äußert nur ein –– hoher Beratungsbedarf der Familien.[1] Bruchteil betrofener Eltern von sich aus den Wunsch nach Unterstüt- Häufg ist die Versorgung zwischen den Behandlern und Versorgungs- zung für sich als Elternteil oder für die Kinder. Gleichzeitig werden psy- sektoren fragmentiert und unzureichend aufeinander abgestimmt bzw. chosoziale Temen selten von (onkologischem) Fachpersonal eigeniniti- integriert. Eine unzureichende Behandlungsintegration kann die Versor- ativ angesprochen, u. a. weil sich diese in der Kommunikation unsicher gungsqualität beeinträchtigen und zu chronischen Belastungen für Eltern fühlen. Um mögliche Belastungen betrofener Eltern besser adressieren führen. sowie diese bei Bedarf an familienorientierte Beratungsstellen weiterzu- In einem 3-jährigen Projekt wird zunächst ein Patient-Reported-Out- leiten zu können, ist eine Stärkung der kommunikativen Kompetenz und come-Instrument zur Qualität der Behandlungsintegration [2] bei chro- die Sensibilisierung der Behandelnden für elternbezogener Temen drin- nischen Erkrankungen in der Pädiatrie für den deutsch-sprachigen Raum gend erforderlich. validiert. Nachfolgend werden in einer IST-Analyse die Erfahrungen von Ziele: Das Projekt KOMKEK zielt auf die Verbesserung der Versorgung Eltern und niedergelassenen Kinder- und Jugendärzten analysiert, die an krebskranker Eltern und ihrer Kinder durch die Sensibilisierung behan- der Versorgung von Kindern mit SMA beteiligt sind. Dabei kommen leit- delnder Personen ab. Durch ein Präsenztraining, bei dem die Teilneh- faden-gestützte Interviews sowie Versorgungstagebücher zum Einsatz. menden anwesend sind, und eine Online-Schulung soll medizinisches Darauf aufauend wird ein spezifsches Case-Management konzeptiona- und psychosoziales Personal in seinen fachlichen Kompetenzen gestärkt lisiert und durch eine digitale Plattform ergänzt. werden. Im Rahmen einer quasi-experimentellen Studie wird die Auswirkung der Methodik: Basierend auf einer umfassenden Literaturrecherche und qua- Intervention im Vergleich zur einer Vergleichsgruppe mit einem mixed litativen Interviews mit Behandlern, betrofenen Eltern und Expertinnen methods-Ansatz untersucht (n = 2 × 25). Als primäre Endpunkte werden und Experten zum Tema Kinder krebskranker Eltern, werden in der ers- die gesundheitsbezogene Lebensqualität der Eltern und sowie die Quali- ten Projektphase das Präsenztraining und die Online-Schulung entwickelt. tät der Behandlungsintegration (PICS) untersucht. Sekundäre Endpunkte In der zweiten Projektphase wird eine Pilotstudie zur Evaluation des Trai- sind die Inanspruchnahme medizinischer Leistungen (Patient und Eltern), nings mithilfe einer randomisiert-kontrollierten Studie mit dreiarmiger die Kosten sowie Daten zur Prozessqualität. Randomisierung (Präsenztraining vs. Online-Schulung vs. Wartekontroll- Wichtiges Element des Forschungsprozesses ist die Beteiligung von Patien- gruppe) durchgeführt. tenvertretern und Betrofenenverbänden (z. B. Deutsche Gesellschaf für Zwischenergebnisse: Aktuell wurden die inhaltlichen Vorarbeiten (syste- Muskelkranke (DGM) und Kindernetzwerk e. V.) im Rahmen von regel- matische Literaturübersicht & Interviews mit Behandelnden, betrofenen mässig stattfnden Symposien. Dieser Beteiligungsprozess wird im Rah- Eltern und Expertinnen und Experten) abgeschlossen, das Evaluations- men einer Begleitforschung evaluiert.[3] konzept der Studie entwickelt und die Inhalte der Präsenz- sowie Online- Am Ende des Projekts liegt nach der Validierungsstudie des PICS-Frage- Fortbildung entworfen. Ein erster Ergebnisausschnitt wird auf dem Kon- bogens erstmals ein deutschsprachiges Instrument vor, mit dem die Qua- gress vorgestellt. lität der Behandlungsintegration bei chronischen Erkrankungen gemessen Ausblick: Nach Abschluss des Projekts liegt erstmalig für den deutschen werden kann. Es wird für andere Forschungsprojekte und in Qualiätsver- Sprachraum eine systematische Intervention für Behandelnde zum Te- besserungsmaßnahmen eingesetzt werden können. Nach der Evaluation ma „Kinder krebskranker Eltern“ vor. Durch die Fortbildung kann die des Case-Managements liegen Ergebnisse zu Machbarkeit, erwartbaren Kompetenz und Kommunikation der Behandelnden im Umgang mit be- Efektgrößen und Prozessqualität vor. Auf dieser Grundlage können zu- trofenen Eltern und Kindern gestärkt werden, damit betrofene Familien künfige cluster-randomisierte Studien geplant werden. Es ist zu erwarten, emotionale Entlastung erfahren und bei Bedarf an spezialisierte kind- oder dass die Intervention auf andere Zentren, die Patienten mit SMA und an- familienzentrierte Angebote weitervermittelt werden können. deren seltenen Erkrankungen betreuen, übertragbar sein wird. DGSPJ-PO 40 Literatur Anwendung von Arznei- und Nahrungsergänzungsmitteln im 1. Mercuri E et al (2018) Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part Kindes- und Jugendalter in Deutschland – Ergebnisse der KIGGS- 1:Recommendations for diagnosis, rehabilitation,orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord 28:103–115 Studie 2. Ziniel SI, Rosenberg HN, Bach AM, et al. Val Hiltraud Knopf1, Giselle Sarganas2, Daniel Grams2, Yong Du2, Christina Poethko-Müller2 1ehemals Robert Koch-Institut, Abteilung für Epidemiologie und Gesundheitsberichterstattung, Berlin, Deutschland; 2Robert Koch-Institut, Abteilung für Epidemiologie und Gesundheitsberichterstattung, Berlin, Deutschland

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S261 Abstracts

Mit den Ergebnissen der Basiserhebung des Kinder- und Jugendgesund- Chronische Erkrankungen 2 heitssurveys („KiGGS-Basis“) standen in Deutschland erstmals bundes- weit bevölkerungsbezogene Indikatoren der aktuellen Anwendung von Arznei- und Nahrungsergänzungsmitteln (NEM) für Kinder und Jugend- DGSPJ-PO 41 liche zur Verfügung. Mit der erneuten Untersuchung und Befragung in Psycho-soziale Belastungen von Kindern und Jugendlichen mit KiGGS Welle 2 liegen aktuelle Ergebnisse vor, die es erlauben, zeitliche Typ 1 Diabetes und ihren Familien Veränderungen im Anwendungsverhalten abzubilden. Andrea Dehn-Hindenberg, Karin Lange Aus KiGGS Welle 2 (2014–2017) liegen für 3462 drei- bis 17 Jährige Daten Medizinische Hochschule Hannover, Medizinische Psychologie, Hannover, aus einem standardisierten Interview zur aktuellen Anwendung (in den Deutschland letzten 7 Tagen vor Untersuchung) von Arzneimitteln (AM) und NEM vor. Für den zeitlichen Vergleich wurden die Daten von 3- bis 17-Jährigen aus Fragestellung: Eine chronische Erkrankung stellt Kinder und Jugendliche KiGGS-Basis (n = 14.870) genutzt. vor große Herausforderungen. Sie sind körperlich und psychisch stärkeren Die Prävalenz der Anwendung von mindestens einem AM oder NEM Belastungen ausgesetzt als Gleichaltrige ohne eine chronische Krankheit. betrug in KiGGS Welle 2 36,4 % (95 % KI 34,1–38,8 %). Bei den 14- bis Dies gilt ebenso für die Eltern und Geschwister. Deshalb richtet sich der 17-Jährigen war die Prävalenz mit 46,5 % am höchsten und bei Mädchen Fokus der Langzeittherapie nicht allein auf das betrofene Kind, sondern (M) signifkant höher als bei Jungen (J) (56,4 % vs. 37,3 %). Nur bei Mäd- bezieht das gesamte Familiensystem mit ein. Beispielsweise ist bei Typ 1 chen zeigten sich neben dem Alter signifkante Unterschiede nach Migra- Diabetes die Qualität der Stofwechseleinstellung zu sichern, indem das tionshintergrund. Am häufgsten wurden Präparate zur Behandlung des Familiensystem und das Gesundheits- und Selbstmanagement der betrof- Respirationstraktes (ATC-Code R: M: 14,2 %; J: 14,9 %) angewendet. Es fenen Kinder und Jugendlichen gestärkt werden. Um efektive und alltags- folgten Varia (ATC-Code V: M: 8,7 %; J: 9,3 %) und Muskel-Skelettsys- orientierte Hilfen anbieten zu können, sind belastbare Erkenntnisse da- tem (ATC-Code M: M: 8,9 %, J: 5,8 %). Im Vergleich zur Basiserhebung rüber notwendig, welche Hilfsleistungen die Familien bislang nutzen. Die zeigte sich ein signifkanter Rückgang in der Anwendungsprävalenz. Die- Studie gibt Aufschluss über die Fragen der aktuellen Situation und den ser Rückgang war vor allem durch niedrigere Anwendungsprävalenzen in psycho-sozialen Unterstützungsbedarf von Kindern und Jugendlichen mit den ATC-Klassen „N Nervensystem“, „J Antiinfektiva zur systemischen Typ 1 Diabetes und ihren Familien. Anwendung“ und „H Systemische Hormonpräparate, excl. Sexualhormo- Methodik: In 9 Diabeteszentren wurden bundesweit Eltern von Kindern ne und Insuline“ bedingt und bezog sich in erster Linie auf die Verord- mit einer Diabetesmanifestation vor dem 14. Lebensjahr mittels eines nungsmedikation. strukturierten Fragebogens zu den psycho-sozialen Folgen der Stofwech- Die dargestellten Ergebnisse beschreiben Eckpunkte des Gebrauchs von selstörung des Kindes, zur psycho-sozialen Belastung und zum Unterstüt- AM und NEM unter Einschluss der Selbstmedikation für Kinder in zungsbedarf aller Familienmitglieder anonym befragt. (Messinstrumente: Deutschland. Sie können damit das Anwendungsverhalten abbilden und CRF (Soziodemografsche Daten der Eltern und zentrale Diabetesdaten ergänzen die Informationen aus Verordnungsdaten der GKV. des Kindes), Fragebogen zu berufichen Folgen der Diabetesmanifesta- tion der Eltern, zur Inanspruchnahme von Versorgunsgleistungen und Hilfsangeboten, und zur psychosozialen Belastung aller Familienmitglie- der sowie ein semistrukturierter Fragebogen zum Unterstützungsbedarf). Ergebnisse: Es beteiligten sich 1144 Eltern an der Studie (Rücklauf 81 %). Nach ihren Angaben haben 48,3 % der Kinder und Jugendlichen mit Typ 1 Diabetes eine hohe Alltagsbelastung, 22,9 % haben eine hohe körperliche Belastung. Bei 47 % der betrofenen Kinder ist die psychische Belastung hoch. Die Eltern sind durch die Diabeteserkrankung des Kindes ebenfalls hoch belastet. So ist der Belastungsrad im Alltag bei 52,6 % der Mütter und 30,6 % der Väter hoch. Eine hohe psychische Belastung haben 62 % der Mütter und 41 % der Väter. Bei 9 % der Kinder und Jugendlichen mit Typ-1-Diabetes und bei 13 % der Mütter wurde eine psychische Erkran- kung diagnostiziert. (Bei alleinerziehenden Müttern liegt der Anteil an psychischen Erkrankungen bei 18 %). Einen hohen Unterstützungsbedarf haben 46,6 % der Familien. Diskussion und Schlussfolgerungen: Die Studie belegt die psychosozialen Folgen der Diabetesdiagnose für Kinder und Jugendliche und ihre Famili- en und deren hohen Unterstützungsbedarf bei der Krankheitsbewältigung und bei der Integration der Terapie in den Alltag. Es stellt sich die Frage wie die psycho-soziale Familiensituation bei der Terapie berücksichtigt und welche frühzeitigen Hilfen angeboten werden sollten, um Folgeer- krankungen der Kinder und Jugendlichen mit Typ 1 Diabetes und ihren Familien zu verhindern bzw. zu reduzieren.

S262 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGSPJ-PO 42 Die Ergebnisse wurden publiziert in Pediatr Diabetes. 2019;1–8. https:// Sozialstatus, Diabetesoutcomes und Diabetesversorgung bei doi.org/10.1111/pedi.12847. Kindern und Jugendlichen mit Typ-1 Diabetes in Deutschland: Die Ergebnisse der DIAS-Studie (Diabetes and Social Disparities) DGSPJ-PO 43 Esther Müller-Godefroy1, Kirsten Mönkemöller2, Eggert Lilienthal3, Bettina PART-CHILD: Evaluation einer ICF-CY-basierten komplexen Heidtmann4, Marinne Becker5, Lutz Feldhahn6, Markus Fref7, Dörte Hilgard8, Versorgungsmaßnahme zur Verbesserung der partizipativen Beate Krone9, Matthias Papsch10, Andrea Schumacher11, Karl Otfried Entscheidungsfndung an Sozialpädiatrischen Zentren: Schwab12, Heidemarie Schweiger13, Johannes Wolf14, Reinhard Holl15, Esther Studiendesign einer cluster-randomisierten Studie im Stepped- 15 Bollow Wedge-Design. 1Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Freia De Bock1, Tatiana Görig1, Sabine Georg1, Heike Philippi2, Dorle Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Deutschland; 2Kinderkrankenhaus Hofmann3, Jochem König3, Michael Siegfried Urschitz3, Michael Eichinger1 Amsterdamer Straße, Köln, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Köln, 1 Deutschland; 3St. Josef-Hospital, Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Medizinische Fakultät Mannheim, Universität Heidelberg, Mannheimer Kinder- und Jugendmedizin, Bochum; 4Katholisches Kinderkrankenhaus Institut für Public Health, Sozial- und Präventivmedizin, Mannheim, 2 Wilhelmstift, Kinderdiabetologie, Hamburg, Deutschland; 5HELIOS Dr. Detschland; Sozialpädiatrisches Zentrum Frankfurt Mitte, Frankfurt am 3 Horst Schmidt Kliniken Wiesbaden, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Main, Deutschland; Universitätsmedizin Mainz, Institut für medizinische Wiesbaden, Deutschland; 6Klinikverbund-Suedwest, Klinik für Kinder- und Biometrie, Epidemiologie und Informatik, Mainz, Deutschland 7 Jugendmedizin, Böblingen, Deutschland; Darmstädter Kinderkliniken Hintergrund: Um die Versorgungsqualität für Kinder und Jugendliche Prinzessin Margaret, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Darmstadt; mit chronischen Krankheiten oder Behinderungen zu verbessern, hat 8 Gemeinschaftskrankenhaus Herdecke, Kinderdiabetologie, Herdecke; die WHO die International Classifcation of Functioning, Disability and 9 10 Klinikum Bremen-Nord, Kinderklinik, Bremen; Marienhospital Health for Children and Youth (ICF-CY) publiziert, die die Domänen Ak- Gelsenkirchen, Klinik für Neonatologie, Kinder- und Jugendmedizin, tivitäten, Partizipation und Kontextfaktoren in den Mittelpunkt rückt. Ge- 11 Gelsenkirchen; Klinik am Eichert, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, meinsam mit einer stärkeren Teilhabeorientierung der Versorgung und ei- 12 Göppingen; Universitätskinikum Freiburg, Klinik für Kinder- und ner Stärkung der partizipativen Entscheidungsfndung könnte die ICF-CY 13 Jugendmedizin, Freiburg; Klinikum Fürth, Klinik für Kinder und einen wichtigen Beitrag zur Verbesserung der Versorgungsqualität leisten. 14 Jugendliche, Fürth; St. Vincenz-Krankenhaus Paderborn, Kinderklinik, Eine Implementierung der ICF-CY im Versorgungsalltag wurde bisher je- 15 Paderborn; Universität Ulm, Institut für Epidemiologie und medizinische doch nicht konsequent versucht. Biometrie, ZIBMT, Ulm, Deutschland Das Ziel des Projekts PART-CHILD ist es, die Implementierung einer Fragestellung: Es wurde die Assoziation zwischen Sozialstatus (socioeco- komplexen ICF-CY-basierten Versorgungsmaßnahme an Sozialpädiatri- nomic status, SES) und diabetesbezogenen Outcomes bei Kindern mit schen Zentren (SPZ) zu evaluieren. Die Versorgungsmaßnahme umfasst Typ-1 Diabetes in Deutschland untersucht. (1) eine dreimodulare Mitarbeiterschulung zur ICF-CY und zur teilha- Material und Methode: 1829 Kinder und Jugendliche mit Typ-1 Diabetes be- und patientenzentrierten Gesprächsführung, (2) die Bereitstellung der mellitus unter 18 Jahren aus 13 deutschen Diabeteszentren wurden zwi- Planungs- und Dokumentationssofware ICF-Add-In, die die Anwendung schen Juni 2013 und Juni 2014 in die DIAS-Studie eingeschlossen. Die der ICF-CY im SPZ-Alltag unterstützt, sowie (3) eine mehrmonatige inter- Daten wurden im Rahmen des DPV-Registers (Diabetes-Patienten-Ver- disziplinäre Begleitung des Transfers von Schulungsinhalten in den SPZ- laufsdokumentation) erfasst. Der Sozialstatus wurde in Anlehnung an den Alltag (z. B. Supervision). Fragestellung: Winkler-Index gemessen, der auf Angaben zum schulischen und beruf- Erhöht sich durch die Implementierung der dreimodula- lichen Bildungsniveau, zur berufichen Stellung und zur Einkommenssi- ren ICF-CY-basierten Versorgungsmaßnahme für Kinder und Eltern (1) tuation basiert. Die Assoziationen zwischen Sozialstatus und den Diabe- der Grad an partizipativer Entscheidungsfndung, (2) ihre Zufriedenheit tesoutcomes wurden mittels multivariater Regressionsmodelle analysiert, mit der Versorgung, (3) ihre Lebensqualität sowie (4) die Teilhabe der Pa- wobei für Alter, Geschlecht, Diabetesdauer und Migrationsstaus adjus- tienten im Alltag? Methoden: tiert wurde. Die Efektevaluation an 15 SPZ erfolgt durch eine cluster-ran- Ergebnisse: Ein niedriger SES war mit schlechteren diabetesbezoge- domisierte Studie im Stepped-Wedge-Design zwischen November 2018 nen Outcomes assoziiert: mit höherem HbA1c (64,4 mmol/mol), we- und Juli 2020. Insgesamt werden ca. 3000 Kinder und 12.000 Eltern einge- niger häufger Nutzung von Insulinpumpentherapie (42,9 %), weniger schlossen. Primärer Endpunkt ist die von den Eltern empfundene partizi- täglichen Blutzuckerselbstmessungen (self-monitoring of blood gluco- pative Entscheidungsfndung. Sekundäre Endpunkte sind die partizipative se, SMBG) (5,7), häufgeren Krankenhaustagen pro Patientenjahr (5,8) Entscheidungsfndung aus Sicht der Kinder (falls > 7 Jahre), die Zufrieden- im Vergleich zu mittlerem/höherem SES (HbA1c: 61,3 mmol/mol, heit mit der Versorgung, die gesundheitsbezogene Lebensqualität sowie p < 0,001/59,8 mmol/mol, p < 0,0001; Anteil an Pumpentherapie: 54,5 %, die Teilhabe der Kinder. Die Analyse erfolgt mit hierarchischen Model- p < 0,01/54,9 %, p < 0,01; SMBG: 6,0, p < 0,01/6,1, p < 0,01; Krankenhausta- len. Im Rahmen der Prozessevaluation werden quantitative (u. a. Fach- ge: 4,5, p < 0,0001/3,4, p < 0,0001). Die Berücksichtigung des Migrations- krafsurvey) und qualitative Daten (u. a. semistrukturierte Interviews mit hintergrundes hatte dabei nur einen geringen Einfuss auf die Ergebnisse. Fachkräfen) analysiert. Ergebnisse: Diskussion: Ein niedriger Sozialstatus ist bei Kindern mit Diabetes Typ 1 Im Rahmen des Kongresses werden Details zur (1) Versor- auch in Deutschland mit ungünstiger Stofwechsellage, geringerem Zu- gungsmaßnahme und zum (2) Studiendesign der Efekt- und Prozesseva- gang zu fortgeschrittenen Terapien und häufgerer Inanspruchnahme luation vorgestellt. Schlussfolgerungen: stationärer Versorgung assoziiert. Ähnliches gilt vermutlich auch für an- Durch die Stärkung einer teilhabeorientierten Ver- dere chronische Erkrankungen im Kindesalter. Eine routinemäßige Erhe- sorgung hat die ICF-CY-basierte Versorgungsmaßnahme das Potenzial, bung des SES durch geeignete Indikatoren in den Gesundheitsregistern die Versorgungsqualität für Kinder mit chronischen Krankheiten zu ver- erscheint wünschenswert, da sie für die Versorgungsforschung und Qua- bessern. Bei nachgewiesener Efektivität der Versorgungsmaßnahme wäre litätssicherung wichtigen Daten liefern und zu einer besseren Gestaltung auf Grund des modularen Aufaus eine Ausweitung des Programms auf der Versorgung von Risikogruppen wie beitragen kann. weitere SPZ und die Adaptierung für andere pädiatrische Versorgungssys- Schlussfolgerung: Der Sozialstatus ist neben anderen Sozialvariablen wie teme (z. B. Hochschulambulanzen) zeitnah möglich. Migrationshintergrund und Familienstand ein bedeutsamer Prädiktor für Gesundheitsoutcomes, der in der Qualitätssicherung, der Gesundheitssta- tistik und Versorgungsforschung mehr Berücksichtigung erfahren sollte.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S263 Abstracts Abstracts der 57. Herbsttagung der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH)

Wissenschaftliche Leitung Prof. Dr. Stephan Kellnar

nem späteren Zeitpunkt elektiv operiert wurden. Das Risiko einer Inkar- Freie Vorträge zeration lag im gesamten Kollektiv bei 3,5 % der Patienten Schlussfolgerung: In unserer Untersuchung waren die größten Risikofak- Das chirurgisch kranke Frühgeborene toren einer perioperativen Komplikation ein geringes Geburtsgewicht, ein geringes Gestationsalter und ein früher Operationszeitpunkt. Damit lie- fert diese Arbeit weitere Evidenz für einen späten Operationszeitpunkt, da DGKCH-FV 01 das Inkarzerationsrisiko unseres Erachtens nicht die Risiken einer frühen Leistenhernie beim Frühgeborenen <1500 g. Wann ist der beste Operation aufwiegt. Zeitpunkt für die operative Korrektur? 1 2 1 Vincent Hofmann , Katharina Karsten , Stefanie Märzheuser DGKCH-FV 02 1 Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow, Kinderchirurgie, Ein Frühgeborenes mit Ösophagusatresie Vogt 3b, kompliziert 2 Berlin, Deutschland; Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow, durch großen Trachealwanddefekt, Fallot’scher Tetralogie Neonatologie, Berlin mit rechts deszendierender Aorta, A. lusoria sowie einer Der beste Zeitpunkt für eine operative Korrektur der Leistenhernie bei kloakalen Fehlbildung: Eine Herausforderung an die Akut- und Frühgeborenen wird in der Literatur kontrovers diskutiert – hier gilt es, Folgetherapie die Risiken einer frühen Operation (postoperative Nachbeatmung, Infek- Peter Knorr, Tobias Schuster tion und Sepsis, intraoperative Bradykardien und anspruchsvoller Situs) Klinikum UNI Augsburg, Kinderchirurgie, Augsburg, Deutschland gegenüber dem Inkarzerationsrisiko der Hernie bei späterer Operation abzuwägen. Wir berichten über ein weibliches Frühgeborenes (31. SSW, 968 g. GG) Methoden: In einer retrospektiven Studie wurde der Operationszeitpunkt mit einer komplexen VACTERL-Assoziation. Die akut im Vordergrund der Leistenhernien von 66 Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht von stehende Ösophagusatresie (Vogt 3b) verkomplizierte sich durch ein kom- < 1500 g in einem Patientenkollektiv der der Charité Universitätsmedizin plexes Herzvitium mit Fallot’scher Tetralogie in Kombination mit einer Berlin, die zwischen dem 01.01.2010 und dem 31.10.2016 operiert wur- rechts deszendierenden Aorta sowie einer A. lusoria. Präoperativ nicht den, untersucht. bekannt war ein ausgedehnter Trachealwanddefekt um die Carina. Des Als früher Zeitpunkt der operativen Korrektur wurde die Operation wäh- weiteren zeigt die Patientin eine kloakale Malformation mit Vaginal- und rend des ersten stationären Aufenthalts defniert. Kinder, die spät operiert Uterusatresie sowie Nierenagenesie einseitig. Der common channel ist mit wurden, verließen das Krankenhaus zunächst und wurden zur Operation 1–1,5 cm kurz. elektiv erneut aufgenommen. Die operative Planung der Akuttherapie beinhaltete nun zunächst eine Für die Auswertung wurde eine Unterteilung in zwei Gruppen vorgenom- linksseitige extrapleurale Toracotomie mit Fistelverschluß und End zu men. Eine Gruppe umfasste Patienten ohne perioperative Komplikation End-Anastomose des Ösophagus sowie Anlage A. p.. Der nun intraopera- (Gruppe A, n = 69), eine weitere Gruppe bestand aus Patienten mit peri- tiv sichtbare congenitale Trachealwanddefekt mit Trachealeröfung zwang operativer Komplikation (Gruppe B, n = 17). uns akut zur Änderung des Vorgehens mit nun Verschluß der tracheo- Die Unterschiede bei den Komorbiditäten, dem Geburtsgewicht, dem Ge- ösophagealen Fistel, Versuch einer Übernähung der Trachea und Anlage stationsalter oder dem CRIB-Score wurden analysiert. Der Operationszeit- eines Gastrostomas. Ein lufdichter Trachealverschluß war, unter andrem punkt wurde verglichen, außerdem wurde ein Zusammenhang mit peri- Aufgrund der kreuzenden A. lusoria, nicht möglich, Zusatzmaßnahme operativen Komplikationen geprüf. war eine Verklebung mit Vicrylnetz und Fibrinkleber sowie Einlage einer Ergebnisse: Es wurden 86 Operationen bei 66 Patienten mit einem Ge- extrapleuralen Saugdrainage. Die Trachea war nach etwa 7 Tagen schlag- burtsgewicht von < 1500 g und einem Leistenbruch analysiert. 19,8 % der artig dicht. Etwa 3 Wochen später erfolgte zunächst eine Tracheoskopie, im Frühgeborenen erlitten während oder nach der Hernienoperation Kom- Anschluß die unkomplizierte direkte End-zu-End-Anastomose des Öso- plikation wie Wundinfektion, stimulationspfichtige Bradykardien, post- phagus bewußt über einen transpleuralen Zugang, um den Trachealdefekt operative Nachbeatmung, Bluttransfusion, Hernienrezidiv und Sauer- nicht erneut zu tangieren. Im weiteren Verlauf mußte die Ösophagusana- stofsättigungsabfall. stomose bis dato 2 × dilatiert werden. Beide Gruppen waren im Hinblick auf ihre Vorerkrankungen gleich ver- Mittlerweile ist die Patientin oral komplett ernährbar und hat ihr Geburts- teilt. Frühchen in der Komplikationsgruppe hatten ein signifkant gerin- gewicht verdreifacht. Die Entlassung steht bevor. In der weiteren Planung geres Gestationsalter, ein geringeres Geburtsgewicht und wurden früher nun die operative Terapie der kloakalen Fehlbildung. operiert. Diese Aspekte stellten damit in unserer Arbeit die größten Risiko- faktoren für eine Komplikation bei der Leistenhernienoperation dar. Kin- der, bei denen eine Komplikation aufrat, wurden zu 95 % früh operiert, von den spät operierten Kindern hingegen erlitten nur 6 % eine Kompli- kation. Aus diesen Daten berechneten wir ein relatives Risiko. Kinder, die früher operiert wurden, hatten ein 7,3-faches, signifkant höheres Risiko, eine perioperative Komplikation zu entwickeln, als die Kinder, die zu ei-

S264 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Chirurgie im Jugendalter Diagnostik und Therapie der komplizierten Appendizits DGKCH-FV 03 Evaluation of our paradigm shift and its outcome: conservative DGKCH-FV 04 treatment of pediatric (second degree) burns between 2002–2016 Methoden der künstlichen Intelligenz bei der akuten Appendizitis Katharina Schriek1, Mechthild Sinnig2, Barbara Ludwikowski1 im Kindesalter: ein untersucherunabhängiger Ansatz 1 Kinder- und Jugendkrankenhaus Auf der Bult, Zentrum für Marc Reismann1, Alessandro Romualdi2, Jim Kallarackal3, Josephine 2 Schwerbrandverletzte Kinder, Hannover, Germany; Kinder- und Reismann1, Maximiliane Minderjahn1, Natalie Kiss1, Martina Schad4 Jugendkrankenhaus Auf der Bult, Kinderchiurgie und -urologie, Hannover, 1Charite Kliniken f. Kinderheilkunde und Kinderchirugie, Kinderchirurgie, Germany Berlin, Deutschland; 2OakLabs GmbH, Computational Science, Hennigsdorf; 3 4 Purpose: Te diferent options of conservative treatments in second degree OakLabs GmbH, Physics, Hennigsdorf,; OakLabs GmbH, Biology, burns have been widely discussed through out the last 15 years. We present Hennigsdorf our data of second degree burns in children starting 2002 and evaluated Hintergrund: Die Unterscheidung von unkomplizierter (histopathologisch the efectiveness of our paradigm shif in the treatment of partial thickness phlegmonöser) und komplizierter (gangränöser/perforierender) Appen- burns in children over the period of the last 13 years: Starting with the frst dizitis ist insbesondere hinsichtlich konservativer Terapiestrategien bei treated cases in our pediatric burn unit 2004 up to the use of a resorbable der unkomplizierten Form von Bedeutung. Während der Wert der kli- skin substitute as the goldstandard since 2010. nischen Untersuchung durch eine unzureichende Interobserver-Zuver- A retrospective study (2002–2016) was conducted to evaluate the use of in lässigkeit limitiert ist, lassen Methoden der künstlichen Intelligenz (KI) respect of burn depth, total body surface area (TBSA), number of dressing möglicherweise eine optimale Nutzung objektiver Parameter zur Dife- changes, need for skin grafing and length of hospital stay. renzierung zu. Results: 2134 children have been treated in our institution between 2002– Fragestellung: Lassen sich KI-Methoden auf Basis objektiver Parameter 2016. 1735 children had a second degree burn (2a° = 908, 2b° = 1081 pa- zur Diagnostik bei der Appendizitis im Kindesalter und insbesondere zur tients) and 324 patients had a third degree burn. 1063 patients were treated Diferenzierung von unkomplizierter und komplizierter Appendizitis nut- with Suprathel®. Te need for split thickness skin transplantation in sec- zen? ond degree burns dropped inversely proportional to the use of Suprathel®. Material und Methoden: Diferentialblutbilder, C-reaktives Protein (CRP) and was reduced by 74% during the last 14 years. Te number of dress- und sonographisch gemessener Appendixdurchmesser von 937 Patienten ing changes under general anaesthesia had decreased by more than 40%. im Alter von 0–17 Jahren mit histopathologisch nachgewiesener Appendi- Conclusions: Te use of Suprathel® provides advantages regarding the need zitis und von 240 Patienten mit histopathologisch negativem Befund wur- for split thickness skin transplantation, number of dressing changes and den retrospektiv mit Algorithmen aus dem maschinellen Lernen (ML) und length of hospital stay. der KI analysiert. Es resultierten diferenzierte Biomarker-Signaturen für die Diagnose der akuten Appendizitis und der komplizierten Entzündung. Ergebnisse: Die Accuracy der Biomarker-Signatur für die Diagnose ei- ner Appendizitis betrug 90% (93% Sensitivität, 67% Speziftät), während die Accuracy für die korrekte Erkennung einer komplizierten Entzün- dung 70% betrug (76% Sensitivität, 67% Speziftät). Unsere Biomarker- Signaturen übertrafen damit die Vorhersagewerte für die einzelnen La- borwerte wie CRP, Leukozyten- und Neutrophilenzahlen. Schlussfolgerung: Die vorgestellte Methode hat das Potenzial, die diag- nostischen Möglichkeiten bei der akuten Appendizitis zu erweitern, und demonstriert die Fähigkeit von Algorithmen aus KI und ML, die Dia- gnose auf der Grundlage objektiver diagnostischer Parameter erheblich zu verbessern.

DGKCH-FV 05 Der Wert von Labor- und sonographischer Diagnostik bei der Diferenzierung von unkomplizierter und komplizierter Appendizitis Josephine Reismann1, Tanja Rawolle1, Maximiliane Minderjahn1, Natalie Kiss1, Karin Rothe1, Marc Reismann2 1Charité – Universitätsmedizin Berlin, Kinderchirurgie, Berlin, Deutschland; 2Charite Kliniken f. Kinderheilkunde und Kinderchirugie, Kinderchirurgie, Berlin, Deutschland Hintergrund: Immunologische und epidemiologische Studien weisen da- rauf hin, dass die klinisch unkomplizierte (histologisch phlegmonös) und die komplizierte Appendizitis (histologisch gangränös/perforierend) un- abhängige Entitäten auf der Basis unterschiedlicher Pathophysiologien darstellen. Dies ist insbesondere für konservative Terapiestrategien für die unkomplizierte Form von Bedeutung. Fragestellung: Welche Parameter im Rahmen der Labor- und sonographi- scher Routinediagnostik können für die Unterscheidung von unkompli- zierter und komplizierter Appendizitis genutzt werden? Material und Methoden: Die Daten aller Patienten im Alter von 0 bis 17 Jahren, die von Dezember 2006 bis September 2016 appendektomiert

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S265 Abstracts

worden waren, wurden hinsichtlich epidemiologischer Parameter, der Schlussfolgerung: Trotz der verbesserten diagnostischen und therapeu- zeitlichen Verläufe (Symptombeginn bis Blutentnahme), der histopatho- tischen Maßnahmen ist die perforierte Appendizitis weiterhin mit einer logischen Beurteilung, der Diferentialblutbilder, der CRP-Werte und de- hohen Komplikationsrate vergesellschafet. Eine entscheidende Maßnah- fnierter sonographischer Parameter ausgewertet. Das Signifkanzniveau me zur Reduktion der Morbidität ist die frühzeitige Diagnosestellung der wurde bei p > 0.01 festgelegt. akuten Appendizitis bevor es zu einer Perforation derselben kommt. Ergebnisse: Es konnten 1041 Patienten in die Studie eingeschlossen wer- den. Die Auswertung der Laborwerte über die Zeit ergab insbesondere für CRP und Leukozyten ein signifkant diferenziertes Bild. Die phlegmonöse Entzündung war durch eine zeitlich stabile Eosinophilie gekennzeichnet Die akute Hüfte (p < 0.01). Eine Analyse mittels Receiver-Operating-Characteristic-Kurve zeigte in Bezug auf alle Laborparameter eine grundsätzliche Unterscheid- DGKCH-FV 07 barkeit; klinisch sinnvolle Cut-of-Werte ließen sich jedoch nicht festlegen. Einseitige Epiphysenlösung des proximalen Femur rechts bei Sonographisch zeigte der Appendixdurchmesser von >6 mm eine Sensi- einem 2 Monate alten Säugling im Rahmen einer NAI – eine tivität von 98% für die Diferenzierung der komplizierten Appendizitis. diagnostische und therapeutische Herausforderung. Das Vorhandensein eines Appendicolithen war mit einer Speziftät von 1 2 1 98% assoziiert. Hinweisgebend war insbesondere die Einschätzung des Birte Mack-Detlefsen , Domenica Merklein , Medhat Demian , Thomas 2 Kinderradiologen, ob eine Perforation vorlag (p < 0,001). Boemers Schlussfolgerung: In der Analyse der Laborparameter lassen sich deutli- 1Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Abteilung für Kinderchirurgie che Hinweise darauf fnden, dass unkomplizierte und komplizierte Appen- und Kinderurologie, Köln, Deutschland;2§§§ dizitis unabhängige pathophysiologische Entitäten darstellen, auch wenn Anamnese: Verlegung eines 2 Monate alten weiblichen Säuglings aus ei- der klinische Nutzen zur Unterscheidung derzeit noch limitiert ist. Die ner peripheren Kinderklinik mit unilateraler, anamnestisch atraumati- Sonographie hat einen großen klinischen Nutzen bei der Unterscheidung scher massiver Schwellung des rechten Oberschenkels und Verdacht auf der Entitäten. Kompartment zur weiteren kinderchirurgischen Versorgung. Methodik: In der Inspektion zeigte sich eine deutliche Umfangsvermeh- DGKCH-FV 06 rung des rechten Oberschenkels ohne sichtbares Hämatom oder Weich- Perforierte Appendizitis: Single Center Erfahrung mit >200 teilverletzung mit ausgeprägtem Druckschmerz, zusätzlich lag eine Schon- Patienten haltung des rechten Beines vor in Außenrotation und Abduktion. Zum Tobias Klein1, Daniel Diesbach2, Thomas Boemers3 Ausschluß einer entzündlichen Genese wurden eine Blutuntersuchung und eine Sonographie des rechten Oberschenkels und der rechten Hüf- 1Städt. Krankenanstalten Kinderkrankenhaus, Klinik für Kinderchirurgie te durchgeführt. und Kinderurologie, Köln, Deutschland; 2Kliniken der Stadt Köln gGmbH Ergebnisse: In der Sonographie wurde der Verdacht auf eine corner frac- – Kinderkrankenhaus, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln, ture der Metaphyse des distalen Femurs rechts gestellt, zusätzlich zeigte Deutschland; 3Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße Köln, Klinik für sich die Muskulatur des rechten Oberschenkels massiv eingeblutet. Hin- Kinderchirurgie & Kinderurologie, Köln, Deutschland weise für eine Osteomyelitis fanden sich nicht. Die Röntgenuntersuchung Einleitung: Trotz einer fächendeckenden medizinischen Versorgung und bestätigte die corner fracture des Femurs rechts sowie eine weitere corner der modernen diagnostischen Methoden kommt es heutzutage weiterhin fracture der proximalen Tibia rechts. In der ergänzenden kontrastmittel- bei rund 1/5 Patienten mit einer Appendizitis zu einer Perforation. gestützten MRT-Untersuchung beider Beine zeigte sich als Ursache der Fragestellung: Ziel der retrospektiven Datenanalyse ist die Evaluation der Schwellung und Fehlstellung eine Epiphysiolyse des proximalen Femurs Patienten mit perforierter Appendizitis hinsichtlich des operativen Vor- rechts. Das Skelett-Screening zeigte zusätzlich eine Humerusschaffraktur gehens (Single Port Appendektomie, laparoskopische oder ofene Appen- links, eine Fraktur der Costae 3–5 links und eine corner fracture der dista- dektomie, Konversionsrate) sowie des postoperativen Verlaufs (Dauer der len Femurmetaphyse links. Im MRT des Schädels konnte ein bihemisphä- Antibiotika-Terapie, Krankenhausverweildauer, Komplikationsrate). Zu- risches Subduralhämatom nachgewiesen werden. dem sollen die Ergebnisse der intraoperativen mikrobiologischen Abstri- Eine Anamnese für das sicher mehrzeitige Trauma bestand seitens der che hinsichtlich des Erregernachweises und des Antibiogramms analy- Eltern nicht. siert werden. Die weitere Versorgung der Epiphysenlösung des proximalen Femur Material und Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Datenanalyse al- rechts stellte eine besondere Herausforderung dar. Nach ausführlicher ler Patienten unter 18 Jahren, bei denen aufgrund des V. a. Appendizitis Diskussion mit externen Kindertraumatologen und Kinderorthopäden eine Appendektomie zwischen dem 01.01.2006 und dem 31.12.2016 in wurde ein operatives Vorgehen favorisiert und eine Versorgung mittels der Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie des Kinderkranken- K-Drähten­ durchgeführt. hauses Amsterdamer Straße durchgeführt wurde und bei denen sich int- Schlussfolgerung: An diesem Fallbespiel können 2 besondere Aspekte im raoperativ eine perforierte Appendizitis zeigte. Ausgewertet wurden epide- Bereich der Kinderchirurgie dargestellt werden. Auf der einen Seite, die miologische Daten, Operationsmethoden und -dauer, Konversionsraten, Fragestellung der Versorgung der Epiphysenlösung des proximalen Fe- intraoperativer und histopathologischer Befund, postoperative Kompli- mur rechts, ob hinsichtlich des sehr jungen Alters in jedem Fall eine K- kationen sowie Krankenhausverweildauer. Des Weiteren wurden die int- Draht-Osteosynthese indiziert ist oder ob auch ein konservatives Vorge- raoperativen mikrobiologischen Abstriche hinsichtlich des Erregerspekt- hen gerechtfertigt ist. rums und der Antibiotikaresistenzlage analysiert. Zusätzlich der Aspekt der NAI mit der anfänglich ungewöhnlichen und Ergebnisse: Insgesamt wurden 225 Patienten mit einer perforierten Ap- unklaren Befundkonstellation, so dass erst nach umfassender Diagnostik pendizitis in die Studie eingeschlossen. Mit > 70% war die Single-Port- das gesamte Ausmaß der Verletzungen dargestellt werden konnte und wei- Appendektomie die häufgste durchgeführte Operationsmethode. Die Ge- tere Maßnahmen eingeleitet werden konnten. samtkomplikationsrate lag bei knapp über 20%, wobei es sich Größtenteils um minor Komplikationen handelte. Die häufgsten Komplikationen wa- ren Wundheilungsstörungen und Abszesse mit knapp 10%. Eine Re-Ope- ration war in unter 3% der Fälle notwendig. Im Rahmen des Vortrags soll insbesondere diferenzierter auf die mikrobiologische Situation bei einer perforierten Appendizitis eingegangen werden.

S266 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 däre Vaginalkorrekturen nach im Median 4 vaginalen Voroperationen Poster (range 1–7). 9 Patientinnen erhielten primäre Vaginoplastiken, davon 5 Patientinnen mit unkorrigiertem tiefem Uroginalsinus und 4 Patientinnen DGKCH-PO 01 mit Vaginalatresie. Die Operationstechniken unterschieden sich wie folgt: Diferences in the treatment of children with severe burns in partielle oder toatale urogenitale Mobilisation in Kombination mit einer Germany between burn centers and non-centers Fortunof-Plastik (14), laparoscopischer vaginaler Durchzug (3, Video De- monstration), Sigma vaginoplastik (2), modifzierte McIndoe-Vaginoplas- Stefen Wahler1, Pauline Wahler2, Alfred Mueller3 tik (2), Vecchieetti Vaginoplastik (1). Eine postoperative Dehnungsthera- 1 2 keine, keine, Hamburg, Germany; St. Bernward GmbH, Epidemiologie, pie über 12 Monate war bei 11/12 der Sekundärkorrekturen erforderlich 3 Hamburg; Analytic Services GmbH, Demographie, Munich, Germany und bei 5/9 der Primärkorrekturen. In einem medianen follow-up von 10 In Germany exist 19 defned centers dedicated for the care of children with Monaten (8–34) besteht ein Fall mit Restenosierung, der aktuell noch mit- severe burns. However, the transfer to such a center is neither enforced nor tels Bougierungstherapie handhabbar ist. Bei 20/21 Patientinnen besteht regulated in Germany. Tus, many children are treated in the next hospi- Kohabitationsfähigkeit bei physiologischen Vaginallängen und -weiten. Schlussfolgerung: tal available. Te German quality report system allows insights, how many Vaginalstenosen mit dem Problem der Dyspareunie and how severely burned children are treated in centers and non-centers können eine Spätkomplikation weiblicher genitaler Fehlbildungen nach and how the treatments difer. weiblichen Genitalfehlbildungen sein. Das interdisziplinäre Management We examined federal statistics data and individual quality reports for all durch Kinderchirurgen und Gynäkologen ermöglicht eine optimale Be- German hospitals for 2014 and 2015. Burn children, degree of burns, lo- handlung der betrofenen Jugendlichen. cation, patient age, and coverage materials were analyzed. Results for burn centers and non-burn centers were compared. Sofware used for analysis DGKCH-PO 03 was Microsof Access® 2016 and Excel® 2016. Stellenwert verschiedener bildgebender Verfahren in der In 2015 in Germany were 12,739 (2010: 11,604; 2005: 11,727) hospital stays Evaluation des Kurzdarmsyndroms bei Kindern reported with burn wounds on the body surface as primary diagnosis. 1 2 1 1 1 Tereof were 4335 (34.0 %) children under 5 years (2010: 3677 (31.7 %); Rasul Khasanov , Meike Weis , Kristina Maurer , Judith Felcht , Lucas Wessel 1 2005: 3605 (30.7 %)). 51.3 % of all burns were cared for in centers, 39.9 % Medizinische Fakultät Mannheim der Universität of degree 2a, 60.7 % of degree 2b and 71.1 % of third degree. Burn cover- Heidelberg, Kinderchirurgische Klinik Mannheim, Mannheim, 2 ages in children were performed in 56.3 % in centers. 40.6 % of second de- Deutschland; Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, gree and 61.9 % of third degree burns of the hands were cared for in cent- Institut für klinische Radiologie und Nuklearmedizin, Mannheim, ers. Centers perform 82 % of skin transplants. Deutschland Coverage material overall used in centers is xenogeneic 13 %, alloplastic Fragestellung: Zur Evaluation des Gastrointestinaltraktes bei Kindern 32 %, combinations 12 %, hydrolytic absorbable membrane 42 %. Specif- mit Kurzdarmsyndrom stehen verschiedene radiologische Techniken zu cally in children, the hydrolytic absorbable membrane is most common Verfügung: konventionelle Röntgendiagnostik zur Evaluation der Magen- with 48 % of all coverages in non-centers and 53 % in centers. Darm-Passage (MDP), MRT Sellink und Sonografe. Ziel dieser Arbeit ist Despite Germany ofers specifc burn centers for children, around 50 % der Vergleich dieser bildgebenden Techniken hinsichtlich der diagnosti- of the children with a higher degree burn are treated outside the centers. schen Güte zur Evaluation der Darmlänge (i), der Darmweite (ii) und der Around a ffh of all specialized wound coverages, such as skin transplant Detektion von Stenosen (iii). or coverage with skin substituting materials, are performed outside the Material und Methode: Es wurden retrospektiv die radiologischen und centers. Te treatment patterns difer largely between centers and non- klinischen Daten von 8 Patienten evaluiert. Die Ergebnisse präoperativer centers, except hydrolytic absorbable membrane is the preferred coverage radiologischer Diagnostik wurden hierfür mit intraoperativ erhobenen choice in children in and outside of centers. Befunden verglichen. Ausgewertet wurde die Vorhersagegenauigkeit ein- zelner Untersuchungsmodalitäten bezüglich verbliebener Darmlänge (i), DGKCH-PO 02 der Darmweite (ii) und der Detektion von Stenosen (iii). Vaginoplastiken bei jugendlichen Patientinnen mit weiblichen Ergebnisse: Die Darmlänge (i) konnte mit der Sonographie in 0 % der Fäl- Genitalfehlbildungen le korrekt vorhergesagt werden. In der MRT und in der MDP gelang die Vorhersage bei einer Darmlänge von < 30 cm sehr genau, bei 30–70 cm Verena Ellerkamp1, Katharina Rall2, Sara Brucker2, Jörg Fuchs1 Darmlänge mit einer Fehlerquote von ±25 cm und bei >70 cm unzurei- 1 Uniklinikum Tübingen, Kinderchirurgie und Kinderurologie, Tübingen, chend. Die Darmweite (ii) konnte sowohl im Ultraschall mit 88 %, als auch 2 Deutschland; Universitätsklinikum Tübingen, Gynäkologie, Tübingen, in der MRT und der MDP 100 % korrekt bestimmt werden. Deutschland Stenosen (iii) konnten im Ultraschall nicht dargestellt werden, in der MDP Einleitung: Operative Genitalkorrekturen bei komplexen weiblichen ge- jedoch wurden 75 % und in der MRT 100 % der Stenosen detektiert. Diskussion: nitalen Fehlbildungen (Sinus urogenitalis, Kloakalfehlblidungen, Exstro- Die Abdomensonografe stellt als kostengünstige Technik eine phien) erfolgen meist innerhalb der ersten Lebensmonate-/jahre durch gute Screeningmethode für Kinder mit Kurzdarmsyndrom dar, um Verän- Kinderchirurgen oder Kinderurologen. In der Adoleszenz und z. T. auch derungen der Schlingenweite festzustellen. Zudem ist die Sonografe meist erst im jungen Erwachsenenalter können gynäkologische Komplikatio- fächendeckend verfügbar. Jedoch ist hiermit lediglich eine orientieren- nen, insbesondere Vaginalstenosen symptomatisch werden. Seit 2015 be- de Untersuchung möglich, auf die sich bei Verdacht auf Komplikationen steht eine enge kinderchirurgisch-gynäkologische Kooperation zum inter- weitere Diagnostik anschließen sollte. Die kontrastmittelgestütze, konven- disziplinärenen operativen Management dieser Patientinnen. tionelle Radiologie bietet unter Inkaufnahme der Röntgenstrahlung die Material und Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Auswertung der Möglichkeit, Morphologie und Transportfunktion der Dünndarmschlin- Patientendaten, die von 2015 bis 2017 interdisziplinär kinderchirurgisch- gen gut darzustellen, stößt jedoch bei übereinanderprojizierenden Schlin- gynäkologisch behandelt wurden. Die Fälle wurden unterschieden in pri- gen an ihre Grenzen. Die Magnetresonanztomografe (in Sellink-Technik) märe und sekundäre Korrekturen und hinsichtlich operativer Technik, scheint die beste Methode zu sein, um die vorhandene Dünndarmsituation postoperativer Vaginalweiter, Dauer eventueller vaginaler Bougierungen möglichst exakt abzubilden. Nachteile sind hier jedoch der relative hohe und Komplikationen ausgewertet. Zeitaufwand und eine für kleinere Kinder of notwendige Anästhesie dar. Schlussfolgerung: Ergebnisse: Im genannten Zeitraum erhielten 21 Patientinnen eine Va- Bei Kindern mit Kurzdarmsyndrom sollte eine Stufen- ginoplastik. Das mediane Alter betrug zum Zeitpunkt der Vaginoplastik diagnostik erfolgen: Die Evaluation der Darmweite gelingt sicher mit der 19 Jahre (10–31 Jahre). Bei 12 Patientinnen handelte es sich um sekun- Sonografe. Eine MRT Sellink bietet die Möglichkeit die intestinale Situa-

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S267 Abstracts

tion präoperativ sicher abzubilden, ist jedoch nicht bei allen Kindern not- ren zwischen 12 und 16 Jahre alt (2 %). Laparoskopie kam in 8 Fällen zum wendig, da auch mit der MDP die Darmlänge und das Vorhandensein von Einsatz (davon 5 laparoskopischer Fowler-Stephens), wobei diese Jungen Stenosen beurteilt werden kann. signifkant jünger waren als primär ofen operierte (p = 0,023). Diskussion: Die Beurteilung der Hodenposition beim Säugling und Klein- DGKCH-PO 04 kind ist eine schwierige klinische Untersuchung, die Erfahrung, Gedult und Kontrollen erfordert. Die Zahlen belegen, dass mehr als die Hälfe Anorektale Malformationen im Jugend- und Erwachsenenalter – der Kinder zu spät operiert wurde. Selbst unter Kalkulation einer Rate von Sind wir „Lost in Transition“? 10 % an sekundärem Hodenhochstand zeigt sich, dass die Problematik un- Mark Malota, Stuart Hosie terschätzt wird. Eine substantielle Verbesserung gegenüber den Göttinger Klinikum München-Schwabing, Kinderchirurgie, München, Deutschland Zahlen ist nicht zu erkennen. Schlussfolgerung: Nur bei einem geringen Anteil der Patienten dürfe es Die operative Korrektur von Anorektalen Malformation (ARM) und des sich um einen sekundären Hochstand handeln. Es gilt, das Problem-Be- Morbus Hirschsprung (HD) ist eine Domäne der Neugeborenenchirur- wusstsein zu schärfen und den einschlägigen Wissenstand bei Kinderme- gie. Sowohl der Primäreingrif, als auch die Nachsorge werden zumeist diziner der verschiedenen Fachrichtungen weiterhin zu verbessern. in spezialisierten Zentren durchgeführt, da diese jungen Patienten eine kind- und jugendgerechte Begleitung benötigen, die von Problemen des Wachstums, der hormonellen Umstellung in der Pubertät bis hin zu psy- DGKCH-PO 06 chosozialen Faktoren reicht. Therapie der komplizierten Appendizitis: Drainage ja oder nein, Mit dem Erreichen der Adoleszenz und der Volljährigkeit jedoch, wer- dass ist hier die Frage den die Patienten of zu „Erwachsenen-Proktologen“ transitioniert, für die Yannik Schmidt, Danielle Wendling, Dietrich von Schweinitz, Jochen diese postoperativen Folgezustände ein ungewohntes Terrain darstellen. Hubertus, Michael Berger Daraus resultiert ofmals eine beidseitige Frustration für Arzt und Patient Universitätsklinikum München, Dr. von Haunersches Kinderspital, und damit die Einstellung der of notwendigen Nachsorge. Der Patient ist Kinderchirurgie, München, Deutschland „Lost in Transition“. Über standardisierte Fragebögen wurden Patienten der Jahrgänge 1990– Hintergrund: Die kostenefektivste und schonendste Behandlung ist für 2004, die eine Operation bei ARM oder HD erhalten haben, zu Transition die komplizierte Appendizitis beim Kindern noch immer ungeklärt. Ins- und Behandlung in der Erwachsenen-Proktologie befragt. besondere für die Verwendung von Drainagen gibt es aktuell nur unzu- Von 36 angeschriebenen Patienten antworteten 75 % (n = 27). Fünfzehn Pa- reichende Literatur. tienten hatten mehr als einmal den Proktologen gewechselt, weil sie unzu- Fragestellung: Welchen Stellenwert hat die Verwendung einer intraopera- frieden mit der Behandlung waren, 6 davon mehr als zwei Mal. Neun Pa- tiv eingelegten Drainage nach Appendektomie bei der komplizierten Ap- tienten gaben an, gar nicht mehr zum Proktologen zu einer Nachsorge zu pendizitis im Kindesalter. gehen, davon litten 5 an behandlungsbedürfigen Strikturen im Analbereich. Material und Methoden: Retrospektive Analyse eines einzelnen Zentrums ARM und HD sind Erkrankungen des Neugeborenen und erfordern grö- bezüglich aller im Zeitraum von 2013 bis 2018 operierten komplizierten ßere operative Eingrife im Kindes- und Jungendalter. Um auch nach der Appendizitiden (Alter < 18 Jahre). Hierfür wurde u. a. das präoperative La- Volljährigkeit eine gute Nachsorge gewährleisten zu können, ist neben ei- bor, der intraoperative Befund sowie die Histologie berücksichtigt. Für den ner sufzienten Transition auch die Kenntnis der gängigen Operations- intraoperativen Befund wurde jeweils zwischen gross spillage, minimal techniken von Vorteil. Zudem brauchen wir Kinderchirurgen ein gutes spillage, und no spillage unterschieden. Als Outcome-marker wurden die Netzwerk zur Weiterbehandlung dieser Patienten, die ansonsten unnötig Komplikationsrate (Wundinfektionen, intraabdominelle Abszessbildung, an den postoperativen Folgezuständen leiden. u. a.) sowie die Krankenhausaufenthaltsdauer herangezogen. Ergebnisse: Es wurden im genannten Zeitraum 59 Kinder mit komplizier- DGKCH-PO 05 ter Appendizitis operiert. Hiervon wurden 7 Kinder ofen (11,86 %) und 49 laparoskopisch (83,05 %) appendektomiert. Eine Konversion fand bei Operationszeitpunkt Hodenhochstand – in trockenen Tüchern? 2 Kindern (3,39 %) statt. In einem Fall (1,7 %) war die Operationstech- Ralf-Bodo Tröbs1, Matthias Nissen2 nik unbekannt. Zwanzig Kinder (33,9 %) hatten gross spillage, 16 Kinder 1Helios Klinikum Duisburg, Klinikum für Kinderchirurgie, Duisburg, (27,12 %) minimal spillage, und 14 Kinder hatten no spillage (23,73 %). Bei Deutschland; 2Marien Hospital Witten, St. Elisabeth Gruppe, Ruhr-Universität 7 (11,86 %) konnte diese Information nicht exakt zugeordnet werden. In 2 Bochum, Klinik für KInderchirurgie, Witten, Deutschland Fällen (3,39 %) war diese Information nicht vorhanden. Vierundzwanzig Kinder erhielten eine Drainage (40,68 %) und 33 Kinder erhielten keine Der Hodenhochstand ist die häufgste urogenitale Entwicklungsstörung (55,93 %). Bei 2 Kindern (3,39 %) gab es diesbezüglich keine Information. des Jungen. Untersuchungen zur Entwicklung des Samenepithels zeigen, Ob Kinder eine Drainage bekamen oder nicht korrelierte mit dem intra- dass bei Abwarten über das 2. Lebensjahr hinaus zur sekundären Schädi- operativen Befund. Kinder mit gross spillage bekamen in 65 % der Fälle gung führt, woraus sich die Forderung ergibt, die Hoden bereits vorher an eine Drainage, bei minimal spillage 37,5 % und bei no spillage nur 28,6 %. Sollstelle zu bringen. Im Kontrast dazu ergab eine Göttinger Studie von In keiner der Gruppen korrelierte die Verwendung einer Drainage mit ei- 2005 (Zöller, Ringert. Dt Ärztebl 2005;102: A 1750-A1752), dass weniger ner reduzierten Komplikationsrate oder Krankenhausaufenthaltsdauer. als 1/5 der Jungen bis zum 2. Geburtstag operiert wurden! Diskussion: In unserem Patientenkollektiv korreliert die Verwendung von Ziel der vorliegenden monoinstitutionellen Studie der Jahre 6/2015 bis Drainagen bei komplizierter Appendizitis nicht mit einer verminderten 01/2018 ist eine aktuelle Überprüfung des Operationsalters. Komplikationsrate oder einer verringerten Krankenhausaufenthaltsdauer. Material und Methode: 134 Jungen wurden wegen eines Hodenhochstan- des operiert und 129 Datensätze ausgewertet. Primärziel war das Alter zur Operation. Weiterhin erfassten wir Seitenverteilung, Höhe des Hodens so- wie den chirurgischen Zugang. In Anlehnung an die Vor-Publikation bil- deten wir drei Altersgruppen: Operation vor dem 2. Geburtstag, Alter 2 bis 4 Jahre; Alter 5 bis 16 Jahre. Ergebnisse: Ein einseitiger Hochstand fand sich bei 76 (rechts 41 vs. links 35) und ein beidseitiger Hochstand bei 53 Jungen (41 %). 55 Knaben wur- den vor dem zweiten Geburtstag (43 %), 29 Jungen zwischen 2. und 4. Ge- burtstag (22 %), 42 im Alter von 5 bis 12 Jahren (33 %) und 3 Jungen wa-

S268 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 DGKCH-PO 07 DGKCH-PO 08 Dieulafoy-Läsion als Ursache für eine schwere obere GI-Blutung Chirurgische Versorgung einer Ösophagusatresie mit unterer des Neugeborenen tracheoösophagealer Fistel bei einem extremen Frühgeborenen Frank-Mattias Schäfer1, Christian Grillhösl2, Annette Kaiser3, Maximilian (510 g, 25 + 5 SSW) Stehr1 Richard Wagner1, Ulrich Thome2, Martin Lacher1 1Cnopfsche Kinderklinik, Abteilung für Kinderchirurgie und Kinderurologie, 1Uniklinikum Leipzig, Kinderchirurgie, Leipzig, Deutschland;2Uniklinikum Nürnberg, Deutschland;2Cnopfsche Kinderklinik, Abteilung für Leipzig, Neonatologie, Leipzig Neonatologie und Pädiatrische Intensivmedizin, Nürnberg, Deutschland; 3Klinikum Nürnberg, Institut für Pathologie, Nürnberg Hintergrund: Die chirurgische Terapie einer Ösophagusatresie (ÖA) bei extremen Frühgeborenen (ELBW; < 1000 g) stellt eine Herausforderung Einleitung: Die obere gastrointestinale Blutung des Neugeborenen ist eine dar. Der Versuch einer direkten Anastomosierung ist in der Literatur mit sehr seltene Entität, über deren Inzidenz keine Daten existieren. Als häu- einer extrem hohen Mortalität verbunden. Wir berichten über ein extre- fge Ursachen werden das Verschlucken von mütterlichem Blut (als nur mes Frühgeborenes (510 g, 25 + 5 SSW) welches bei pränatal nicht bekann- scheinbare kindliche Blutung), eine Kuhmilchproteinunverträglicheit so- ter ÖA und unterer tracheoösophagealer Fistel (TÖF; Typ Vogt IIIb) ge- wie – als iatrogener Auslöser – die Platzierung einer nasogastrischen Son- boren wurde. de genannt. Seltene Ursachen umfassen vaskuläre Malformationen, Ko- Verlauf: Nach intensivmedizinischer Stabilisierung und Intubation in der agulopathien bzw. Gastritiden oder Ösophagitiden. 1. Lebensstunde wurde die TÖF am 1. Lebenstag (LT) auf der Neonatologi- Material und Methoden: Wir berichten über ein weibliches Neugeborenes schen Intensivstation im Inkubator über einen extrapleuralen Zugang mit- der 38.+3. SSW. Die postnatale Adaptation nach primärer Sectio gestalte- tels Titan-Clip verschlossen (OP-Zeit 36 min). Um das operative Trauma te sich unaufällig. Bei der neonatologischen Erstversorgung wurde eine in der initialen Neonatalperiode zu reduzieren (Extubation nach 6 Tagen) enorale Absaugung vorgenommen. Im Lebensalter von 24 h erbrach das entschlossen wir uns, die Gastrostomie erst am 22. LT bei 725 g Körper- Kind frischblutiges Sekret in zunehmender Menge, was zu einem Abfall gewicht anzulegen. Nach stetiger Gewichtszunahme (2510 g) erfolgte im des Hämoglobins von 15 mg/dl auf 9 mg/dl innerhalb von 2 h führte. Es Alter von 3 Monaten eine thorakoskopische Ösophagusanastomosierung erfolgte die Transfusion eines Erythrozytenkonzentrates sowie eine dia- (OP-Zeit 93 min). Im Verlauf musste die Anastomose insgesamt 8 × endo- gnostische Ösophagogastroduodenoskopie, bei der sich eine große, den skopisch dilatiert werden. Magen weitgehend ausfüllende Raumforderung an der Magenhinterwand Ergebnis: Aktuell schluckt die Patientin im Alter von 2 Jahren problemlos zeigte, die in den Ösophagus hineinragte. In der daraufin durchgeführten und gedeiht gut (9,9 kg (P6); 80 cm (P2)). Problematisch sind 1–3 Atem- Minilaparotomie mit Gastrotomie stellte sich diese als Blutkoagel heraus. wegsinfekte pro Jahr im Sinne einer pneumologischen Begleitmorbidität. Nach Entfernen des Blutkoagels zeigte sich ein punktförmiges Ulcus an Schlussfolgerung: Unser Fall zeigt, dass eine limitierte Operation direkt der Magenhinterwand. Es wurde eine Biopsie entnommen und das Ulcus nach Geburt mit ausschließlichem Fistelverschluss via Torakotomie, übernäht. In der Folge erholte sich das Kind rasch, es kam zu keiner wei- sekundärer Gastrostomie und Anastomosierung im Verlauf (Gewicht teren Blutung unter Terapie mit Omeprazol. > 2,5 kg) eine gute Alternative bei ÖA mit TEF bei extremen Frühgebo- Ergebnisse: Die histologische Aufarbeitung der Biopsie zeigte das typische renen sein kann. Bild einer Dieulafoy-Läsion des Magens mit einem oberfächlich im Ul- cusgrund liegenden, starkkalibrigen und entzündlich alterierten Blutgefäß. DGKCH-PO 09 Diskussion: Die Dieulafoy-Läsion ist eine seltene Gefäßanomalie im GI- Trakt, bei der eine kaliberstarke, geschlängelt verlaufende Arteriole ober- Fetal growth of infants with esophageal atresia fächlich in der dadurch ausgedünnten Mucosa liegt. Dadurch kommt es Ralf-Bodo Tröbs1, Ulrich Witzel2, Andreas Lipphaus3 zu einer erhöhten Empfndlichkeit zur Ulcusbildung mit Blutungsneigung 1Helios Klinikum Duisburg, Klinik für Kinderchirurgie, Duisburg, Germany; aufgrund einer Gefäßarrosion. Bei Kindern tritt dies jedoch sehr selten auf. 2Ruhr-Universität Bochum, Lehrstuhl für Produktentwicklung Fakultät Bislang sind ca. 30 Fallberichte publiziert, darunter nur zwei bei Neonaten für Maschinenbau, Bochum, Germany; 3Fakultät für Maschinenbau, in den ersten Lebenstagen/-stunden. In etwa der Hälfe der Fälle konnte Ruhr-Universität Bochum, Lehrstuhl für Produktentwicklung Fakultät für die Blutungsquelle endoskopisch verifziert und therapiert werden (Clip- Maschinenbau, Bochum, Germany ping, Epinephrininjektion), in den anderen Fällen wurde die Blutung, wie in unseren Fall, ofen chirurgisch saniert. Eine grundsätzliche Empfehlung In the majority of cases with esophageal atresia (EA) the esophagus ends zur routinemäßigen Kontrollgastroskopie ist in diesen Fällen laut vorhan- blindly. In addition, a tracheoesophageal fstula (TEF) of the lower part of dener Literatur nicht gegeben. In unserem Fall haben wir bislang bei be- the esophagus is present. In afected fetuses swallowing of amniotic fuid schwerdefreiem Kind darauf verzichtet. is interrupted and polyhydramnios results. Te aim of the presented anal- Schlussfolgerung: Bei einer oberen GI-Blutung im Säuglings- und Kin- ysis is to compare the prenatal growth of infants with EA and TEF with a desalter sollte auch das Vorliegen einer Dieulafoy-Läsion als spezielle Ul- control group. We tested the hypothesis, that intrauterine gain of weight cusform in die Reihe der seltenen Diferentialdiagnosen aufgenommen (growth) of fetuses with EA and TEF is impaired in comparison with neo- werden. nates with a normal gastrointestinal tract. Method: Birth weights (BW) of 52 newborns with EA and TEF (29 male) were compared with a control group of 193 infants (140 male) operated Literatur on for inguinal hernia (Hernia). Regression analysis was applied to de- 1. Itani M, Alsaied T, Charafeddine L, Yazbeck N (2010) Dieulafoy’s lesion in children. scribe growth curves. J Pediatr Gastroenterol Nutr 51(5):672–674 Results: Comparison of birth weights generally did not reveal any signif- 2. Koo YH, Jang JS, Cho JH et al Endoscopic injection treatment for gastric dieulafoy lesion in two newborn infants. Korean J : cant diferences. Multivariate regression analysis revealed a relevant dif- ference between both groups (–2,83, p = 0,005, < 0,001). Te regression coefcient was –195.27. Discussion: Infants with EA showed a slight but statistical relevant growth retardation. We found a mean diference of BW of 195 g. It is well known, that fetuses are “breathing” (without gas exchange) during REM sleep. It can be hypothesized, that intrauterine breathing (aspiration) of amniotic fuid (AF) leads to a passage of AF via TEF. Conclusion. Te trophic efect of AF might compensate the negative infuence of impaired esophageal passage during fetal life.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S269 Abstracts

DGKCH-PO 10 chen“ Blasenkatheter [Sof rubber, Size 2,0 mm/CH6 Ref. 404300 (Fa. Präpartal Verdacht auf Zwerchfellhernie links – postpartal Rüsch-Telefex)]. Serpentine-like-Syndrom, eine besondere neonatologische und Frequenz des Anspülens: 8–12 stdl. Dokumentation in Copra kinderchirurgische Herausforderung Hinweis: Das RAUS-Manöver wird bei ELBW-Frühgeborenen unter 750 g Geburtsgewicht nur von einem Facharzt durchgeführt. Birte Mack-Detlefsen, Lena Gindner, Tobias Klein, Thomas M. Boemers Stufe 2: zusätzlich ab 4. Lebenstag bei unzureichender Mekoniumentlee- Kinderkrankenhaus Amsterdamer Straße, Abteilung für Kinderchirurgie und rung trotz RAUS-Manöver. Kinderurologie, Köln, Deutschland Polyethylengykol (Movicol® aromafrei JUNIOR) per Magensonde. Ein Falldarstellung eines weiblichen Neugeborenes der 38. SSW mit präpar- Beutel Movicol® aromafrei enthält 6,9 g Pulver, dies wird in 62,5 ml Aqua tal diagnostiziertem Polyhydramnion und V. a. Zwerchfellhernie links. dest. aufgelöst (fertige Lösung enthält dann 0,11 g/ml). Dosierung: 2 × 0,5– Da die postpartale Bildgebung keinen eindeutigen Befund ergab wurde 1,0 g/kg/d p. o.; Gabe erfolgt zwischen den Mahlzeiten. die Indikation zur medianen Oberbauchlaparotomie gestellt. Intraope- Stufe 3: Zusätzlich zu erwägen ab ca. 7. Lebenstag; Kontrastmittel (z. B. Ac- rativ zeigt sich ein Brachyösophagus mit ins Mediastinum prolabiertem cupaque 300® oder Imeron 300®) per Magensonde 1–2 ml/kg KG, Erfolgt Magen, Dünn- und Dickdarm sowie eine Asplenie. In Zusammenschau auf obligat oberärztliche Anordnung in Rücksprache mit der Kinderra- dieser Befunde und dem Nachweis einer Rachischisis im MRT der HWS diologie und Kinderchirurgie. Ziel: therapeutische (abführende) Wirkung wurde die Diagnose eines „Serpentine like“-Syndroms gestellt. Der wei- und Diagnostik (Stenose? Perforation?) Ergebnisse und Diskussion: tere Verlauf gestaltete sich sehr kompliziert. Aufgrund der ausgeprägten Seit Einführung der SOP ist ein deutlicher Enge des Spinalkanals erfolgte eine neurochirurgische Laminektomie mit Rückgang an chirurgischen Interventionen bei ELBW- und hypotrophen Dekompression des zervikalen Myelons am 17. Lebenstag. Im weiteren VLBW Frühgeborenen nachweisbar. Ärzte und Pfegende fühlen sich intensivmedizinischen Verlauf entwickelte die Patientin eine ausgeprägte gegenseitig gestärkt und ernst genommen in der Verantwortung durch Magenentleerungsstörung, die zwei Relaparotomien erforderlich machte. nichtinvasive konservative Maßnahmen zur Patientensicherheit und Qua- Zunächst erfolgte eine Seit-zu-Seit-Duodenojejunoastomie, 14 Tage später litätsverbesserung beizutragen. eine Y-Roux-Anastomose mit Jejunostomaanlage. Aktuell ist die Patientin nach einem fast 5-monatigen Krankenhausaufenthalt mit zuletzt erneu- Literatur ter Relaparotomie mit einem Re-Verschluss des Zwerchfelldefektes mittels 1. McCowan L, Horgan RP (2009) Risk factors for small for gestational age infants. Goretex-Patch und Anlage einer Gastrojejunostomie nachhause entlassen. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 23(6):779–793 Die Ernährung erfolgt über das Jejunostoma, der Magensondenrückstau, 2. Tsukamoto H, Fukuoka H, Koyasu M et al (2007) Risk factors for small for gestatio- der zum Teil resondiert wird, beträgt bis zu 200 ml pro Tag. nal age. Pediatr Int 49(6):985–990 Falldiskussion: Weltweit sind einschließlich unserer Patientin 9 Fälle mit „Serpentine-like“ Syndrom bekannt. Keiner der Patienten hat bisher das DGKCH-PO 12 Vorschulalter erreicht. Die Prognose unserer Patientin bleibt ebenso un- Diagnosewandel des akuten Abdomens beim VLBW- klar sowie das weitere Management. Allerdings ist der bisherige Verlauf Frühgeborenen von 1995 bis heute unserer Patientin im Hinblick auf dieses extrem seltene Syndrom relativ erfreulich. Anzumerken bleibt noch, dass im Rahmen der Pränataldiag- Tabea Schröder, Johanna Buttenberg, Karin Rothe nostik einmalig der V. a. ein „Serpentine-like“ Syndrom geäußert wurde, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Kinderchirurgie, Berlin, jedoch nicht weiter verfolgt wurde. Sicherlich für die Eltern keine ganz Deutschland unwichtige Information. Hintergrund: Das akute Abdomen beim VLBW-Frühgeborenen ist eine gefürchtete Komplikation, welche mit einer hohen Morbidität und Mor- DGKCH-PO 11 talität einher geht. Merkoniumtransportstörung des sehr kleinen Frühgeborenen Fragestellung: Ergibt sich ein Wandel in den Diagnosen und im outcome als interdisziplinäres Problem – präventive Strategie zur bei den VLBW-Frühgeborenen dadurch, dass das Gestationsalter und das Mekoniummobilisation damit verbundene Geburtsgewicht immer weiter sinkt? Material und Methoden: In unsere Untersuchung wurden alle VLBW- Karin Rothe1, Jenyfer-Tabea Schröder2, Lars Garten3 Frühgeborenen eingeschlossen, die im Zeitraum vom 01.01.1995 bis 1 Charite – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Kinderchirurgie – Leitung, 31.12.2017 in der Klinik für Neonatologie der Charite – Universitätsme- 2 Berlin, Deutschland; Charite – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für dizin Berlin aufgrund eines akuten Abdomens operiert werden mussten. 3 Kinderchirurgie, Berlin, Deutschland; Charité – Universitätsmedizin Berlin, Ausgeschlossen wurden Kinder mit angeborenen Fehlbildungen des Gat- Klinik für Neonatologie, Berlin, Deutschland rointestinaltraktes, wobei Kinder mit einer Rotationsstörung des Darmes Eine verzögerte Entleerung von Mekonium tritt häufg bei ELBW- und hy- eingeschlossen wurden. Ergebnisse: potrophen VLBW-Frühgeborenen auf und ist mit einem hohen Risiko für Bei den in unserem Patientenkollektiv aufgetretenen Erkran- gastrointestinale Komplikationen vergesellschafet [1, 2]. kungen handelt es sich um NEC, FIP, Mekoniumileus, Volvulus und Milk Durch die frühe und konsequente Mobilisation des eingedickten Mekoni- Curd sowie sonstige Ursachen eines Ileus. ums kann ofmals eine chirurgische Intervention vermieden werden [3–5]. Insgesamt wurden in die Untersuchung 172 Kinder eingeschlossen. Es Zielstellung: Entwicklung einer SOP zum standardisierten Vorgehen zur zeigt sich, dass die Anzahl der operierten Kinder im Zeitraum von 1995– Vermeidung einer manifesten Mekoniumobstruktion/Mekoniumileus mit 2004 im Vergleich zu den Folgejahren 2005–2017 höher war. Die Kinder Notwendigkeit einer operativen Entfernung des intraenteralen Mekoni- waren im Beobachtungszeitraum von 2005–2017 erwartungsgemäß deut- ums bei ELBW- und hypotrophen Frühgeborenen (GG <3. Perzentile) mit lich unreifer und leichter als im dem Zeitraum von 1995–2004. Trotzdem einem Gewicht zwischen 1000 und 1499 g. veränderte sich die Verteilung der Diagnosen statistisch nicht signifkant. Ergebnisse: Stufe 1 – RAUS-Manöver: Start 1. Lebenstag. Die häufgste Erkrankung war die NEC mit 43 % (1995–2004), bzw. 48 % Versuch der Mobilisation von eingedicktem Mekonium durch „Rektales (2005–2017). Anspülen unter Sonographiekontrolle _ RAUS “ Es zeigte sich dass obwohl die Kinder immer unreifer wurden, die Letalität Filmsequenz-dokumentation mittels Loop-Funktion konstant blieb mit 26 % im Zeitraum von 1995–2004 im Vergleich zu 25 % Zum Anspülen wird verwendet: aufgewärmte NaCl 0,9 % Lösung (5–10– im Zeitraum von 2005–2017. Jedoch stieg die Anzahl der komplizierten 20 ml) + ein halbes Babylax® (= 0,25 mg Glycerol). Verläufe mit der Indikation zur Revision von 24 % auf 41 %. Diskussion/Schlussfolgerung: Angespült wird entweder mit einem kurzem Darmrohr [Rectal tube 10 cm Aufgrund der Fortschritte in der Medizin Size 5 mm, Ref. 431100 (Fa. Rüsch-Telefex)] oder mittels dünnem „wei- ist ein Überleben von immer unreiferen Kindern möglich geworden. Das

S270 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 akute Abdomen ist und bleibt eine gefürchtete Komplikation. Insgesamt scheint in unserer Klinik die Inzidenz des operationsbedürfigen akuten Abdomens zu sinken, bei konstanter Mortalität in dieser Patientengruppe über die Jahre scheint aber die prozentuale Morbidität zu steigen. Die Vermeidung des akuten Abdomens ist eine wichtige Voraussetzung zur Verbesserung des outcome des VLBW-Frühgeborenen.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S271 Abstracts Abstracts der 41. Jahrestagung des Berufsverbandes Kinderkrankenpfege Deutschland (BeKD)

Wissenschaftliche Leitung Elfriede Zoller

dort arbeiten (Pabst et al. 2018). Diskutiert werden soll darum, was die Per- Poster spektive für die Berufsgruppe sein sollte. Schlussfolgerung: Die Analyse der Situation von Gesundheits- und Kin- BeKD-PO 01 derkrankenpfegenden in Frühen Hilfen soll Aufschlüsse darüber geben, Frühe Hilfen als neues Arbeitsfeld der Kinderkrankenpfege: welche Rolle die Berufsangehörigen in den Frühen Hilfen innehaben und Erste Ergebnisse einer empirischen Untersuchung im bezieht dabei mit ein, unter welchen Bedingungen und gesellschaflichen Rahmen einer Dissertation zu Familien-Gesundheits- und Strukturen sich die Kinderkrankenpfege dort entwickelt. Vor dem Hin- Kinderkrankenpfegekräften tergrund dieser ersten Erkenntnisse sollen die Chancen aber auch Prämis- sen für die Tätigkeit der Familien-Gesundheits- und Kinderkrankenpfege 1 2 3 Birte Kimmerle , Wilfried Schnepp , Friederike zu Sayn-Wittgenstein aufgezeigt werden. 1Universität Witten/Hedecke, Fakultät für Gesundheit – Department Pfegewissenschaft, Beuren, Deutschland; 2Universität Witten/Herdecke, BeKD-PO 02 Fakultät für Gesundheit, Department für Pfegewissenschaft, Witten, Deutschland; 3Hochschule Osnabrück, Fakultät Wirtschafts- und Das Erleben der stetigen Pfegepräsenz in der außerklinischen Sozialwissenschaften, Osnabrück, Deutschland Kinderintensivpfege aus den Perspektiven von Eltern und Pfegenden Fragestellung: Für Gesundheits- und Kinderkrankenpfegekräfe stellen Sandra Falkson, Maren Roling die „Frühen Hilfen“ ein neues Arbeitsfeld dar, in dem sie als Familien- Gesundheits- und Kinderkrankenpfegekräfe (FGKiKP) tätig sind. Einge- Universität Witten/Hedecke, Pfegewissenschaft, Witten, Deutschland bunden in Netzwerke Früher Hilfen sollen sie dazu beitragen, dass Kinder Hintergrund: In den letzten Jahren stieg die Zahl pfegebedürfiger Kinder aus benachteiligten und belasteten Familien gesund und gewaltfrei auf- und Jugendlicher, die zu Hause gepfegt werden, stetig an. Die außerklini- wachsen. Doch wer sind diese Fachkräfe, was machen sie und was daran sche Intensivpfege ist eine spezialisierte Dienstleistung mit dem Ziel, tech- ist neu? Hierauf will die vorliegende Arbeit Antworten geben und beleuch- nologieabhängige Kinder in häuslicher Umgebung zu pfegen und die Fa- tet die Situation von FGKiKP. milien zu begleiten. Durch die häusliche Intensivpfege erhalten die Kinder Material und Methode: Im Rahmen der Untersuchung werden Gesund- die Möglichkeit, in ihrem vertrauten familiären Umfeld aufzuwachsen und heits- und Kinderkrankenpfegekräfe befragt, die als FGKiKP tätig und am gesellschaflichen Leben teilzuhaben. Kinder, die zu Hause gepfegt qualifziert sind. Der Kontakt zu den Interviewpartner*innen erfolgt über werden, weisen gegenüber Kindern, die in Institutionen leben, Entwick- die Geschäfsstelle des Berufsverband Kinderkrankenpfege Deutschland lungsvorteile auf. Die Pfege in der häuslichen Umgebung unterstützt die e. V. (BeKD) und über regional ausgewählte Arbeitsstellen von FGKiKP eigene Identitätsentwicklung der Kinder. Trotz der benannten Vorteile, die sowie über Weiterbildungsanbieter. Acht ofene, leitfadengestützte Inter- die außerklinische Kinderintensivpfege für die Kinder und ihre Familien views sowie eine Gruppendiskussion mit Angehörigen der Berufsgruppe mit sich bringt, muss die Konsequenz mitbedacht werden, dass stets eine stellen die empirische Basis der ersten Analyse der Situation von FGKiKP professionelle Pfegeperson in der Familie präsent ist. dar. Die Arbeit folgt den Vorgehensweisen der interpretativen Sozialfor- Methodik: Das qualitative Forschungsdesign richtete sich nach der Groun- schung, im Speziellen dem Vorgehen der Grounded Teory (nach Strauss ded Teory Methode. Die Datenerhebung erfolgte durch halbstrukturier- 1998), ergänzt durch den neueren Ansatz der Situationsanalyse (Clarke, te, leitfadengestützte Interviews mit 14 Eltern von technologieabhängigen Friese und Washburn 2018). Kindern und 14 Pfegepersonen. Ergebnisse: Es handelt sich um erfahrene Pfegekräfe, die als Pionierinnen Ergebnisse: Für die Eltern steht das Phänomen „vertrauen können“ im in einem neuen Tätigkeitsfeld gefordert sind „sich selbst zu entwerfen“. In Vordergrund. Sind sie im Stande zu vertrauen, können sie das Leben mit der Zusammenarbeit mit anderen Disziplinen befnden sie sich in fort- den Pfegenden in der Häuslichkeit akzeptieren. Eine Strategie die Eltern währenden Aushandlungsprozessen. Sie sind bestrebt ihre Expertise zur dazu anwenden, ist das genaue Beobachten der Pfegenden. Können Pfe- Geltung zu bringen, sich zu positionieren und strukturell zu verankern. gende Klinikroutinen ablegen und die häuslichen und familiären Routi- Gleichzeitig handelt es sich größtenteils um befristete Arbeitsverhältnisse nen respektieren, gelingt es den Eltern zu vertrauen, sodass die Pfegenden mit geringer Entlohnung und großen Abhängigkeiten. Die Situation die- trotz ihrer stetigen Präsenz eine Entlastung darstellen. ser spezifschen Fachkräfe ist nicht ausreichend geklärt. Im Fokus der Pfegenden steht der zentrale Aspekt „sich einlassen kön- Diskussion: Auf der einen Seite stellt die Tätigkeit in den Frühen Hilfen nen“. Da die Pfegenden für viele Stunden in den Familien arbeiten, setzt hohe Anforderungen an die Berufsgruppenangehörigen und fordert gro- diese spezielle Situation bei ihnen Unvoreingenommenheit und Loyalität ßes Engagement vonseiten jeder einzelnen Fachkraf verbunden mit ei- voraus. Können sie sich auf die häusliche Situation einlassen, kann eine nem gestiegenen Qualifkationsprofl. Auf der anderen Seite sind die Be- respektvolle Pfegebeziehung aufgebaut werden. Neben medizinischem schäfigungsbedingungen unbefriedigend. Hinzu kommt, dass weit mehr Wissen ist eine stabile Persönlichkeit, Belastbarkeit und Flexibilität eine Gesundheitsfachkräfe in den Frühen Hilfen gebraucht werden, als seither wichtige Voraussetzung für Ihre Arbeit. Die Möglichkeit Positives in den

S272 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Familien bewirken zu können, führt zu Zufriedenheit der Pfegepersonen. Hierzu benötigen die Pfegenden Refexionsvermögen und Kommunika- tionskompetenzen. Fazit: Die außerklinische Intensivpfege stellt eine gute Möglichkeit für die Familien dar ihr Kind zu Hause zu versorgen. Dennoch fehlt es den Eltern sowohl an pfegerischer Anleitung als auch an mentaler Vorbereitung, da- mit sie in der Lage sind die stete Präsenz der Pfegenden und die damit einhergehende fehlende Privatsphäre besser akzeptieren zu können. Hin- sichtlich ihrer Qualifkationen fühlten sich die Pfegenden unzureichend auf die Versorgung technologieabhängiger Kinder in der außerklinischen Intensivpfege vorbereitet. Wünschenswert wäre dieses besondere Pfege- setting mit seinen spezifschen Herausforderungen in der Ausbildung nä- her in den Fokus zu nehmen.

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S273 Autorenverzeichnis Autorenverzeichnis

A Böhne, Carolin DGKJ-FV 24 Diesbach, Daniel DGKCH-FV 06 Abel, Florian DGKJ-PO 45 Bohnhorst, Bettina DGKJ-FV 23 Digweed, Dena DGKJ-PO 50 Abellan-Schneyder, Bokemeyer, Carsten DGSPJ-PO 17 Dittmann, Falko DGSPJ-PO 05 Francisca DGKJ-PO 43 Bollow, Esther DGSPJ-PO 42 Dittrich, Annika DGKJ-FV 18 Adelmann, Sarah DGSPJ-PO 30 Borchert, Kathrin DGKJ-PO 65 Döbler, Marion DGSPJ-FV 03 Akçay, Marina DGSPJ-PO 07 Bornemann, Döring, Stephan DGKJ-FV 08 Akmatov, Manas DGSPJ-PO 18 Reinhard DGKJ-FV 06 Dresbach, Till DGKJ-PO 55, DGSPJ-PO 15 Alberer, Martin DGKJ-FV 05 Borusiak, Peter DGSPJ-FV 02 Du, Yong DGSPJ-PO 40 Albrecht, Melanie DGKJ-FV 24 Bösch, Annemarie DGKJ-PO 52 du Bois, Florian DGKJ-PO 03 Allen, Kerstin DGKJ-PO 45 Boschann, Felix DGKJ-PO 52 Dubois, A. E. J. DGKJ-FV 27 André, Rupp DGSPJ-FV 01 Böse-O’Reilly, Dubrall, Diana DGSPJ-PO 16 Apfelbacher, Stephan DGKJ-PO 62 Dunstheimer, Christian DGKJ-FV 08, DGKJ-FV 18, Böswald, Michael DGKJ-PO 26, DGKJ-PO 71, Désirée DGKJ-FV 17 DGKJ-PO 05, DGKJ-PO 23 DGKJ-PO 73 Duppel, Uta DGKJ-PO 64 Apitz, Christian DGKJ-FV 25, DGKJ-PO 34 Bous, Michelle DGKJ-PO 57 Artelt, Tanja DGSPJ-PO 13 Brandstetter, Ascherl, Rudi DGKJ-PO 24 Susanne DGKJ-FV 08, DGKJ-FV 18, E Asenbauer, Elisabeth DGKJ-PO 62 DGKJ-PO 05, DGKJ-PO 23 Eberl, Wolfgang DGKJ-PO 16 Atzendorf, Josefne DGKJ-PO 23 Braun, Christian Karl DGKJ-PO 33 Ebinger, Martin DGKJ-PO 09 auf dem Brinke, Elena DGKJ-PO 30 Braun, Katrin DGKJ-PO 42 Efner, Renate DGKJ-PO 27 Augustin, Michaela DGSPJ-PO 03 Braun, Sebastian DGKJ-PO 65 Ehehalt, Stefan DGSPJ-FV 07 Aust, Daniela DGKJ-PO 07 Braunschweig, Till DGKJ-PO 15, DGKJ-PO 17 Eichinger, Michael DGSPJ-PO 28, DGSPJ-PO 43 Avrami, Georgia DGKJ-PO 29 Brecht, I. B. DGKJ-PO 09 Eifert, Helmut DGSPJ-PO 13 Brenner, Sebastian DGKJ-PO 13 Ellerkamp, Verena DGKCH-PO 02 Bretthauer, Ernst, Christian DGKJ-FV 28 B Sebastian DGSPJ-PO 15 Ernst, Julia DGSPJ-PO 36 Ballauf, Antje DGKJ-PO 08, DGSPJ-PO 30 Breuer, Johannes DGKJ-PO 35, DGKJ-PO 70 Eschrich, Gabrielle DGSPJ-PO 17 Barth, Michael DGKJ-PO 48 Brockow, Inken DGKJ-FV 14 Eschweiler, Jacob DGKJ-PO 18 Bätzing, Jörg DGSPJ-PO 18 Brucker, Sara DGKCH-PO 02 Ewald, Dominik A. DGKJ-PO 68 Bau, Anne- Brunder, Peter DGKJ-FV 02 Eyerich, Kilian DGKJ-PO 27 Madeleine DGSPJ-PO 34 Buchert, Rebecca DGKJ-FV 20 Eyermann, Richard DGKJ-PO 36, DGKJ-PO 47, Bauer, Antonia DGKJ-PO 06 Bührer, Christoph DGKJ-FV 22, DGKJ-PO 52 DGKJ-PO 49, DGKJ-PO 58, Baysal, Fatma DGKJ-PO 42 Buschmann, Anke DGSPJ-PO 05 DGKJ-PO 72 Beck, Ricardo DGKJ-PO 13 Büttel, Hans-Martin DGKJ-PO 44 Becker, Marinne DGSPJ-PO 42 Buttenberg, Johanna DGKCH-PO 12 Beck-Wödl, Stefanie DGKJ-FV 20 F Bedrosian, Camille DGKJ-PO 46 Farin-Glattacker, Erik DGSPJ-PO 38 Beer, Angelina DGKJ-PO 13 C Faust, Johannes DGKJ-PO 26 Beier, Rita DGKJ-PO 14 Calaminus, Gabriele DGKJ-FV 09, DGSPJ-PO 17 Fecarotta, Simona DGKJ-PO 45 Beisenherz, Christina DGSPJ-PO 09 Carai, Susanne DGSPJ-PO 14 Fegeler, Ulrich DGKJ-FV 07 Bendfeldt, Hanna DGKJ-PO 50 Casaulta, Carmen DGKJ-PO 67 Fehlhaber, Beate DGKJ-FV 24 Bergelt, Corinna DGSPJ-PO 39 Chao, Cho-Ming DGKJ-FV 02 Fehr, Folkert DGKJ-PO 68, DGKJ-PO 69 Berger, Michael DGKCH-PO 06 Cimms, Tricia DGKJ-PO 51 Felcht, Judith DGKCH-PO 03 Bernbeck, Benedikt DGKJ-FV 09, DGKJ-PO 09 Classen, Martin DGSPJ-PO 30 Feldhahn, Lutz DGSPJ-PO 42 Berndt-Müller, Costard, Sylvia DGSPJ-PO 06 Fenz, Diana DGSPJ-PO 13 Marcella DGKJ-PO 48 Fiedler, Barbara DGKJ-PO 25 Berthold, Daniel DGKJ-FV 02 Flasche, Stefan DGSPJ-PO 11 Bertsche, Thilo DGSPJ-PO 25 D Florian, Annamaria DGKJ-PO 17 Bertsche, Astrid DGSPJ-PO 25 Däbritz, Jan DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Föll, Dirk DGSPJ-PO 29 Beyer, Florian DGKJ-PO 73 Daikeler, Thomas DGKJ-PO 20 Förster, Reinhold DGKJ-FV 24 Bickes, Marie Sophie DGKJ-FV 24 Dame, Christof DGKJ-FV 22, DGKJ-PO 52 Frank, Thomas DGKJ-PO 26, DGKJ-PO 71 Bielack, Stefan DGSPJ-PO 17 Daniel, Eleni DGKJ-PO 50 Franssen, Meike DGKJ-PO 71 Bien, Sarah DGSPJ-PO 04 Dannemann, Sven DGKJ-PO 70 Franz, Anna DGSPJ-PO 09 Birdir, Cahit DGSPJ-FV 08 Dauter, Louise DGKJ-FV 23 Fref, Markus DGSPJ-PO 42 Blank, Lydia DGKJ-FV 01 Davies, Madhu DGKJ-PO 50 Frerichs, Wiebke DGSPJ-PO 39 Blank, Rainer DGKJ-FV 01 De Bock, Freia DGSPJ-PO 28, DGSPJ-PO 43 Frey, Urs DGKJ-PO 67 Blankenburg, Ulrike DGKJ-FV 04 de Lafolie, Jan DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Friede, Tim DGSPJ-PO 13 Boek, Friederike DGKJ-FV 04 de Sordi, Dominik DGSPJ-PO 30 Friedman, Mark DGKJ-PO 45 Boemers, Thomas DGKCH-FV 06, DGKCH-FV Dehn- Friedmann, Anna DGSPJ-PO 03 07, DGKCH-PO 10 Hindenberg, Andrea DGSPJ-PO 41 Friedrich, Sebastian DGKJ-PO 60 Boesten, Tineke DGSPJ-PO 17 Demian, Medhat DGKCH-FV 07 Fröhlich-Reiterer, Elke DGKJ-FV 17

S274 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Frühwald, Michael DGKJ-PO 27 Heimann, Alexander DGSPJ-PO 23 Johannsen, Lene Fuchs, Jörg DGKCH-PO 02 Heinemann, Marie DGSPJ-PO 39 Fuschlberger, Anna Sophie DGKJ-FV 24 Jones, Simon A. DGKJ-PO 45 Tamara DGSPJ-PO 01 Heinzelmann, Miriam DGKJ-PO 34 Jonigk, Danny DGKJ-FV 24 Heinzmann, Andrea DGKJ-PO 48 Jorch, Norbert DGKJ-PO 29 Hellmich, Martin DGSPJ-PO 15 Jordan, Susanne DGSPJ-PO 35 G Henn, Alina DGKJ-PO 44 Junker, Stephan DGSPJ-PO 37 Gäbler, Niklas DGKJ-PO 60 Henrike, Junne, Florian DGSPJ-FV 07 Gaiser, Ulrike DGKJ-FV 01 Westekemper DGKJ-PO 61 Jurkutat, Anne DGKJ-FV 16 Galler, Angela DGKJ-FV 17 Hensel, Kai O. DGKJ-PO 43 Garten, Lars DGKCH-PO 11 Herhold, Claudia DGSPJ-PO 06 Gauck, Darja DGKJ-FV 20 Herrler, Angelique DGSPJ-PO 28 K Gebert, Lena DGKJ-PO 02 Hertfelder, Kaase, Martin DGSPJ-PO 13 Gempp, Wolfgang DGKJ-PO 69 Hans-Jörg DGKJ-PO 16 Kabesch, Michael DGKJ-FV 08, DGKJ-FV 18, Genuneit, Jon DGKJ-FV 16 Heuckmann, Ludger DGKJ-PO 73 DGKJ-PO 05, DGKJ-PO 23 Genzel-Boroviczeny, Heusch, Andreas DGKJ-PO 43 Kaiser, Annette DGKCH-PO 07 Orsolya DGKCH-PO13 Hiemisch, Andreas DGKJ-FV 16 Kalbitz, Miriam DGKJ-PO 33 Georg, Sabine DGSPJ-PO 28, DGSPJ-PO 43 Hilbert, Anja DGKJ-FV 16 Kallarackal, Jim DGKCH-FV 04 Gerling, Stephan DGKJ-FV 08 Hilgard, Dörte DGKJ-FV 17 Kappler, Roland DGKJ-FV 21 Gessler, Peter DGKJ-PO 66 Hilgard, Dörte DGSPJ-PO 42 Karsten, Katharina DGKCH-FV 01 Gillesberg Lassen, Hillebrand, Georg DGKJ-PO 06, DGSPJ-PO 26 Kaßberger, Fabian DGKJ-PO 53 Sofe DGSPJ-PO 10 Hillen, Hendrik DGSPJ-PO 15 Kästner, Jens DGKJ-FV 02 Gindner, Lena DGKCH-PO 10 Hinkel, Jana DGKJ-PO 52 Kavvalou, Alexandra DGKJ-PO 14 Gitmans, Ulrike DGKJ-PO 69 Hippert, Felicitas DGKJ-FV 09 Kerst, Gunter DGKJ-PO 11 Glattacker, Manuela DGSPJ-PO 20 Hippert, Felicitas DGKJ-PO 09 Khasanov, Rasul DGKCH-PO 03 Göbel, Ulrich DGKJ-FV 09 Hofmann, Vincent DGKCH-FV 01 Kieninger, Elisabeth DGKJ-PO 67 Gödeke, Jan DGSPJ-PO 33 Hofmann, Kiess, Wieland DGKJ-FV 16, DGKJ-PO 22, Goldammer, Georg Friedrich DGKJ-FV 01 DGKJ-PO 24, DGSPJ-PO 25 Stephanie DGKJ-PO 40 Hofmann, Dorle DGSPJ-PO 43 Kimmig, Astrid DGKJ-FV 02 Görig, Tatiana DGSPJ-PO 28, DGSPJ-PO 43, Höhn, Cindy DGSPJ-PO 20 Kiss, Natalie DGKCH-FV 04, DGKCH-FV 05 Görsch, Melanie DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Holderried, Martin DGKJ-FV 28 Kittel, Jochen DGKJ-PO 05 Gosh, Arunabha DGKJ-PO 45 Holl, Reinhard W. DGKJ-FV 17, DGSPJ-PO 42 Klein, Tobias DGKCH-FV 06, DGKCH-PO Göttig, Stephan DGKJ-PO 56 Hollenbach, Sabine DGKJ-PO 39 10 Graepler-Mainka, Ute DGKJ-FV 28 Holstiege, Jakob DGSPJ-PO 18 Klemme, Mathias DGKJ-FV 12 Gräf, Christine DGSPJ-PO 19 Höper, Ansgar DGKJ-FV 28 Klock, Wiebke DGKJ-PO 15 Grams, Daniel DGSPJ-PO 40 Hoppe, Bernd DGKJ-PO 35 Kluger, Gerhard DGKJ-FV 04 Grasshof, Ute DGKJ-FV 20 Horenkamp- Kluger, Evelyn DGKJ-FV 04 Grillhösl, Christian DGKCH-PO 07 Sonntag, Dirk DGSPJ-PO 15 Knauth, Burkhild DGKJ-FV 17 Grimmel, Mona DGKJ-FV 20 Horn, Denise DGKJ-PO 52 Knöfer, Ralf DGKJ-PO 13 Gross, Jonathan DGKJ-PO 30 Hornef, Gerd DGSPJ-PO 29 Knop, Katharina DGKJ-PO 26, DGKJ-PO 71 Großhauser, Hörning, André DGKJ-FV 26 Knopf, Hiltraud DGSPJ-PO 40 Christoph DGKJ-FV 05 Hosie, Stuart DGKCH-PO 04 Knöppel, Carmen DGKJ-PO 40 Grüber, Lars DGKJ-PO 73 Hostutler, Robert DGKJ-PO 51 Knorr, Peter DGKCH-FV 02 Huber-Lang, Markus DGKJ-PO 33 Koch, Barbara DGSPJ-PO 17 Hubertus, Jochen DGKCH-PO 06, DGKCH- Kollen, B. J. DGKJ-FV 27 H PO13, DGKJ-FV 21 Kömhof, Martin DGKJ-PO 40 Haack, Tobias DGKJ-FV 20 Hübner, Johannes DGKJ-FV 05 König, Jochem DGSPJ-PO 19 Hackel, Katharina DGSPJ-PO 25 Hustedt, Ulf DGSPJ-FV 04, DGSPJ-FV 05 König, Tatjana DGSPJ-PO 23 Hadders-Algra, Mijna DGSPJ-FV 01 König, Jochem DGSPJ-PO 43 Hagenguth, Andrea DGKJ-FV 02 Konrad, Angelika DGSPJ-PO 09 Hagl, Beate DGKJ-PO 27 I Kontny, Udo DGKJ-PO 11, DGKJ-PO 15, Halle, Stephan DGKJ-FV 24 Inhestern, Laura DGSPJ-PO 39 DGKJ-PO 17 Hamelmann, Eckard DGKJ-PO 29 Irlbauer-Müller, Koppelman, G. H. DGKJ-FV 27 Hansen, Gesine DGKJ-FV 23, DGKJ-FV 24 Viktoria DGSPJ-PO 02, DGSPJ-PO 04 Körner, Antje DGKJ-FV 16 Harder, Thomas DGSPJ-PO 11, DGSPJ-PO 12 Körner, Robert DGKJ-PO 32 Härlein, Miriam DGKJ-FV 13 Korten, Insa DGKJ-PO 67 Harner, Susanne DGKJ-PO 64 J Köstler, Ursula DGKJ-FV 10 Härtel, Christoph DGKJ-PO 10 Jaabusch, Anne DGSPJ-PO 08 Kotsias- Härtling, Anton DGKJ-PO 60 Jacob, Christian DGKJ-PO 65 Konopelska, Sarah DGKJ-PO 30 Hartmann, Katrin DGKJ-FV 13 Jäger-Roman, Elke DGKJ-FV 07, DGKJ-PO 69 Krägeloh-Mann, Hartwig, Maite DGSPJ-PO 21 Jannes, Christiane DGSPJ-PO 15 Ingeborg DGSPJ-FV 03 Hauch, Holger DGKJ-FV 02, DGKJ-PO 40 Janssen, Niklas DGKJ-PO 31 Kratz, Oliver DGSPJ-PO 02, DGSPJ-PO 04 Hauer, Julia DGKJ-PO 13 Jansson, Annette DGKJ-FV 05 Krause, Laura DGSPJ-PO 22 Heckmann, Matthias DGKJ-PO 63 Jenke, Andreas DGKJ-PO 43 Krebs, Franziska DGSPJ-PO 34 Hediger, Karin DGKJ-FV 04 Jenke, Andreas DGSPJ-FV 02 Krieb, Philipp DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Heidtmann, Bettina DGSPJ-PO 42 Jit, Mark DGSPJ-PO 11 Krieg, Anne DGKJ-PO 66 Krone, Sina DGSPJ-PO 30

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S275 Autorenverzeichnis

Krone, Beate DGSPJ-PO 42 Marquardt, Thorsten DGKJ-PO 08 O Krug, Isolde DGKJ-PO 48 Marsden, Deborah DGKJ-PO 46, DGKJ-PO 51 Obermeier, Viola DGKJ-FV 12 Kuhn, Marius DGKJ-PO 44 Martignoni, Kathrin DGSPJ-PO 24 Oetzmann von Kuhnert, Ronny DGSPJ-PO 10 Märzheuser, Stefanie DGKCH-FV 01 Sochaczewski, Kuntz, Ludwig DGSPJ-PO 15 Maurer, Kristina DGKCH-PO 03 Christina DGKJ-PO 21 Kunz, Thomas DGSPJ-PO 08 Mayle, Paulina DGKCH-PO13 Omran, Heymut DGKJ-PO 25 Kurth, Ingo DGKJ-PO 18 Meier, Stephanie DGKJ-FV 25 Ost, Michael DGKJ-PO 09 Küster, Helmut DGSPJ-PO 13 Meier-Sprinz, Brigitte DGKJ-FV 03 Osten, Heimke DGKJ-PO 63 Kuttumuratova, Meigen, Christof DGKJ-PO 22 Aigul DGSPJ-PO 14 Meinel, Jörn DGKJ-PO 13 Meißner, Moritz DGKJ-PO 04 P Meitinger, Thomas DGKJ-PO 27 Pagel, Julia DGKJ-PO 10 L Melter, Michael DGKJ-FV 08, DGKJ-FV 18, Papaioannou, Kyriaki DGKJ-PO 11 Laaß, Martin W. DGKJ-PO 07 DGKJ-PO 05, DGKJ-PO 23 Pappa, Angeliki DGKJ-PO 17 Lacher, Martin DGKCH-PO 08 Mendonca, Marina DGKJ-FV 11 Pappas, Angeliki DGKJ-PO 15 Lange, Anja DGKJ-PO 63 Mense, Lars DGKJ-PO 54, DGSPJ-FV 08 Papsch, Matthias DGSPJ-PO 42 Lange, Martina DGSPJ-PO 13 Merklein, Domenica DGKCH-FV 07 Paul, Thomas DGSPJ-PO 13 Lange, Cornelia DGSPJ-PO 35 Metzner, Gloria DGSPJ-PO 20 Pauly, Marcus DGKJ-PO 04 Lange, Karin DGSPJ-PO 41 Mey, Marie Elisa DGSPJ-FV 02 Pawils, Silke DGSPJ-PO 27 Langer, Melissa DGKJ-FV 24 Meyer-Borgstädt, Peter, Corinna DGKJ-FV 23 Langer, Thorsten DGSPJ-PO 17 Anna Katharina DGSPJ-PO 09, DGSPJ-PO 24 Peters, Anthea DGKJ-PO 35, DGKJ-PO 70 Langer, Thorsten DGSPJ-PO 38 Michel, Holger DGKJ-FV 08 Peters, Jochen DGKJ-PO 62 Längler, Alfred DGKJ-FV 09 Mierke, Franz DGKJ-PO 54 Pfeifer, Sandra DGKJ-FV 24 Lassay, Lisa DGKJ-PO 11, DGKJ-PO 15, Mildenberger, Philipp DGSPJ-PO 19 Pfster, Marc DGKJ-PO 37 DGKJ-PO 17, DGKJ-PO 18 Minden, Kirsten DGSPJ-PO 29 Philippi, Heike DGSPJ-FV 01, DGSPJ-PO 28, Latzin, Philipp DGKJ-PO 67 Minderjahn, DGSPJ-PO 43 Lau, Susanne DGKJ-PO 30 Maximiliane DGKCH-FV 04, DGKCH-FV 05 Piepenbrink, Lea DGKJ-PO 06 Laugwitz, Lucia DGKJ-FV 20 Moebus, Ralf DGKJ-PO 68 Pietz, Joachim DGSPJ-FV 01 Laurenz, Maren DGKJ-PO 65 Mohn, Josephine DGKJ-PO 28 Pirr, Sabine DGKJ-FV 23, DGKJ-FV 24 Lauten, Melchior DGKJ-PO 10 Mönkemöller, Kirsten DGSPJ-PO 42 Poethko-Müller, Lehmann, Franziska DGSPJ-PO 35 Moser, Olga DGKJ-PO 11 Christina DGSPJ-PO 10, DGSPJ-PO 40 Lehmann-Kannt, Mueller, Alfred DGKCH-PO 01, DGKJ-FV 19, Pohl, Michael DGKJ-PO 39 Stephanie DGSPJ-PO 07 DGKJ-PO 19 Pohlmann, Ulrich DGKJ-PO 11 Leitzen, Sarah DGSPJ-PO 16 Muensterer, Oliver DGKJ-PO 21, DGSPJ-PO 23, Poklekowski, Sonja DGSPJ-PO 13 Leiz, Stefen DGKJ-PO 62 DGSPJ-PO 33 Poralla, Silvia DGKJ-PO 55 Lewien, Christiane DGKJ-PO 22 Mühlbacher, Tobias DGKJ-FV 22 Porst, Patricia DGSPJ-PO 36 Liapi, Maria DGKJ-PO 29 Müller, Dominik DGKJ-PO 38 Potapow, Antonia DGKJ-FV 08 Licata-Dandel, Maria DGSPJ-PO 03 Müller, Andreas DGKJ-PO 55 Pothmann, Raymund DGSPJ-PO 21 Liebl, Bernhard DGKJ-FV 14 Müller, Christoph DGKJ-PO 60 Poulain, Tanja DGKJ-FV 16, DGKJ-PO 22 Liese, Johannes G. DGKJ-FV 13 Müller, Christine DGKJ-PO 71 Pozo Martin, Lilienthal, Eggert DGSPJ-PO 42 Müller, Andreas DGSPJ-PO 15 Francisco DGSPJ-PO 11, DGSPJ-PO 12 Linnemann, Knud DGKJ-PO 63 Müller-Godefroy, Preßmar, Jochen DGKJ-PO 33 Lipphaus, Andreas DGKCH-PO 09 Esther DGSPJ-PO 42 Prifert, Christiane DGKJ-FV 13 Lippmann, Norman DGKJ-PO 24 Promm, Martin DGKJ-FV 18 Lisec, Kristina DGKJ-FV 21 Proquitté, Hans DGSPJ-FV 08 Lohmar, Susanne DGKJ-PO 04 N Lorenz, Laura DGSPJ-PO 34 Nagel, Ann-Kathrin DGKJ-PO 35 Lücke, Thomas DGKJ-PO 01 Naust, Barbara DGKJ-PO 06 Q Lüders, Anja DGKJ-FV 14 Nawabi, Farah DGSPJ-PO 34 Quirke, Jo DGKJ-PO 50 Ludwig, Hans Neininger, Christoph DGKJ-PO 61 Martina Patrizia DGSPJ-PO 25 Ludwikowski, Nennstiel, Uta DGKJ-FV 14 Barbara DGKCH-FV 03 Neubert, Antje DGKJ-FV 15, DGKJ-FV 26, R Radke, Michael DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 DGSPJ-PO 16, DGSPJ-PO 19 Raecke, Olaf DGKJ-PO 02 Neuhauser, Rakete, Stefan DGKJ-PO 62 Hannelore DGSPJ-PO 22 M Rall, Katharina DGKCH-PO 02 Niemeyer, C DGSPJ-PO 17 Mack-Detlefsen, Ramsey, Kathryn DGKJ-PO 67 Niessner, Claudia DGKJ-PO 34 Birte DGKCH-FV 07, DGKCH-PO Rascher, Wolfgang DGKJ-FV 15, DGKJ-FV 26, Nissen, Matthias DGKCH-PO 05 10 DGSPJ-PO 19 Nitsche, Catharina DGKJ-FV 27 Maier, Pia DGSPJ-PO 14 Rawolle, Tanja DGKCH-FV 05 Nitzschke, Nikola DGSPJ-PO 27 Mall, Volker DGSPJ-PO 03 Reibel, Nora Johanna DGKJ-FV 22 Nonnenmacher, Lena DGKJ-PO 05 Malonga Makosi, Reichert, Jörg DGSPJ-FV 08 Notheis, Gundula DGKJ-PO 27 Dorothée DGSPJ-PO 19 Reinhardt, D DGSPJ-PO 17 Malota, Mark DGKCH-PO 04 Reismann, Josephine DGKCH-FV 04, DGKCH-FV 05 Manuela, Richter DGKJ-FV 24 Reismann, Marc DGKCH-FV 04, DGKCH-FV 05 Marchena, Laura DGKJ-PO 71 Renner, Ellen DGKJ-PO 27

S276 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 Reschke, Madlen DGKJ-PO 16, DGKJ-PO 61 Schönfeld, Annika DGKJ-PO 24 Sturm, Marc DGKJ-FV 20 Rieß, Olaf DGKJ-FV 20 Schönfeld, Viktoria DGSPJ-PO 11, DGSPJ-PO 12 Sturm, Ekkehard DGKJ-FV 28 Ritter, Jessica DGKJ-FV 21 Schriegel, Felix DGKJ-PO 63 Sulser, Claudia DGSPJ-PO 24 Roche, Franziska DGKJ-PO 55 Schriek, Katharina DGKCH-FV 03 Romualdi, Schröder, Alessandro DGKCH-FV 04 Jenyfer-Tabea DGKCH-PO 11 T Rösch, Wolfgang H. DGKJ-FV 18 Schröder, Tabea DGKCH-PO 12 Tacke, Uta Hedwig DGSPJ-FV 01 Roskopf, Markus DGKJ-PO 43 Schröder, Arne DGKJ-PO 21 Taylan, Christina DGKJ-PO 38 Ross, Richard John M DGKJ-PO 50 Schröpf, Sebastian DGKCH-PO13 Tenbrock, Klaus DGSPJ-PO 29 Roth, Johannes DGKJ-FV 23 Schubert, Markus DGKJ-PO 66 Terzi, Alexandra DGKJ-PO 14 Roth, Michèle DGKJ-PO 20 Schulz, Bettina DGKJ-PO 39 Teufel-Schäfer, Ulrike DGKJ-PO 60 Rothe, Karin DGKCH-FV 05, DGKCH-PO Schulz, Maike DGSPJ-PO 18 Thamm, Roma DGSPJ-PO 22 11, DGKCH-PO 12 Schulze, Gisela DGSPJ-PO 30 Thiels, Charlotte DGKJ-PO 01 Rothenfusser, Simon DGKJ-PO 27 Schumacher, Pauline DGKJ-PO 26 Thome, Ulrich DGKCH-PO 08 Rüdiger, Mario DGKJ-PO 54, DGSPJ-FV 08 Schumacher, Andrea DGSPJ-PO 42 Thöne, Kathrin DGSPJ-PO 11 Rudin, Christoph DGKJ-PO 20 Schuster, Tobias DGKCH-FV 02 Thumfart, Julia DGKJ-PO 38 Rupp, Jan DGKJ-PO 10 Schuster, Volker DGKJ-PO 61 Tillmann, Roland DGKJ-FV 06 Schwab, Karl Otfried DGSPJ-PO 42 Timmer, Antje DGSPJ-PO 30 Schwartz, Oliver DGKJ-PO 25 Timpe, Felix DGSPJ-PO 08 S Schweiger, Tittel, Sascha R. DGKJ-FV 17 Sachers, Julia DGKJ-FV 04 Heidemarie DGSPJ-PO 42 Toni, Irmgard DGKJ-FV 15, DGSPJ-PO 19, Sachs, Bernhardt DGSPJ-PO 16 Schweiger- DGSPJ-PO 16 Samel, Christina DGSPJ-PO 15 Kabesch, Andrea DGKJ-PO 64 Traidl-Hofmann, Sansone, Kenneth J DGKJ-PO 51 Schweinitz, Dietrich DGKJ-FV 21 Claudia DGKJ-PO 27 Sarganas, Giselle DGSPJ-PO 22, DGSPJ-PO 40 Schwerdtfeger, Trenkel, Stefan DGSPJ-PO 31 Sarif, Frieda DGKJ-PO 08 Cristina DGKJ-PO 04 Trenkel, Stefan DGSPJ-PO 32 Schacht, Sabine DGKJ-PO 15, DGKJ-PO 17 Seebauer, Ludwig DGKJ-PO 64 Trepels-Kottek, Schad, Martina DGKCH-FV 04 Seefried, Lothar DGKJ-PO 59 Sonja DGKJ-PO 11 Schäfer, Seelbach- Göbel Birgit DGKJ-PO 05, Treskova, Marina DGSPJ-PO 11, DGSPJ-PO 12 Frank-Mattias DGKCH-PO 07 DGKJ-FV 08, DGKJ-FV 18, Tretiakowa, Irina DGKJ-FV 02 Schäfer, DGKJ-PO 23 Tröbs, Ralf-Bodo DGKCH-PO 05 Rebecca Nathalie DGKJ-PO 52 Seifert, Peter DGKJ-PO 31 Tröbs, Ralf-Bodo DGKCH-PO 09, DGKJ-PO 31 Schafer, Annika DGKJ-PO 33 Seipolt, Barbara DGKJ-PO 54 Trollmann, Regina DGKJ-FV 15, DGKJ-FV 26 Scharenberg, Siaplaouras, Jannos DGKJ-PO 34 Tsaka, Sofa DGKJ-PO 14 Swantje DGSPJ-PO 23 Sichardt, Lucas DGKJ-PO 40 Tsokas, Jean DGKJ-PO 73 Schatz, Ulrich A DGKJ-PO 27 Siedler, Anette DGSPJ-PO 10 Schäuble, Siefert, Sönke DGSPJ-PO 27 Julian Norton DGKJ-PO 41 Siegmund, Mira DGKJ-PO 10 U Schaudeck, Martina DGKJ-FV 04 Siegmund, Cornelia DGSPJ-PO 36 Unkel, Stefen DGSPJ-PO 13 Scheer, Mario DGKJ-FV 02 Simma, Alexander DGKJ-FV 08 Ure, Benno DGKJ-FV 24 Scheithauer, Simone DGSPJ-PO 13 Sinnig, Mechthild DGKCH-FV 03 Urlichs, Florian DGKJ-PO 71 Schifner-Rohe, Julia DGKJ-PO 65 Sohrabi, Keywan DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Urschitz, Schlack, Robert DGSPJ-PO 37 Sommer, Julian DGKJ-PO 56 Michael Siegfried DGSPJ-PO 19, DGSPJ-PO 43 Schleußner, Ekkehard DGSPJ-FV 08 Sorg, Anna-Lisa DGKJ-FV 12 Utzig, Norbert DGKJ-PO 63 Schley, Katharina DGKJ-PO 65 Spiecker, Indra DGSPJ-PO 15 Schlößer, Rolf DGKJ-PO 56 Spiegler, Juliane DGKJ-FV 11 Schmidt, Yannik DGKCH-PO 06 Spielberger, Benedikt D DGKJ-PO 27 V Schmidt, Beatrix DGKJ-PO 30 Vaillant, Vera DGKJ-FV 02 Sprikkelman, A. B. DGKJ-FV 27 Schmidt- van den Anker, Spycher, Ben DGKJ-PO 67 Choudhury, Anjona DGKJ-PO 01 Johannes N. DGKJ-PO 37 Staab, Doris DGKJ-PO 30 Schmitt, Jochen DGSPJ-FV 08 van den Berg, Nanja DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Stäbler, Caroline DGKJ-PO 42 Schneider, van den Heuvel, Stanulla, Martin DGKJ-FV 23 Dominik Thomas DGKJ-FV 09 Ingeborg DGKJ-PO 25 Stapel, Matthias DGSPJ-PO 20 Schneider, Hendryk DGKJ-PO 03 van Donge, Tamara DGKJ-PO 37 Stefen, Annika DGSPJ-PO 18 Schneider, D. T. DGKJ-PO 09 van Heek, Ralf DGSPJ-PO 26 Stehr, Maximilian DGKCH-PO 07 Schneider, Florian DGKJ-PO 26, DGKJ-PO 71, van Kuijck, Marcel DGKJ-PO 51 Stein, Alexander DGSPJ-PO 17 DGKJ-PO 73 Varnaccia, Gianni DGSPJ-PO 35 Steinau, Gerd DGKJ-PO 15 Schneider, Udo DGSPJ-PO 11 Vazquez-Jimenez, Stingl, Julia DGSPJ-PO 16 Schneider, Nicolas DGSPJ-PO 31 Jaime F. DGKJ-PO 11 Stock, Stephanie DGSPJ-PO 34 Schneider, Henning DGSPJ-PO 31 Viebahn, Richard DGKJ-PO 31 Stockklausner, Schneider, Nicolas DGSPJ-PO 32 Viemann, Dorothee DGKJ-FV 23, DGKJ-FV 24 Clemens DGKJ-PO 19 Schneider, Henning DGSPJ-PO 32 Vieten, Gertrud DGKJ-FV 24 Stöhrer, Stephan DGKJ-PO 04 Schnopp, Nina DGKJ-PO 27 Vijay, Suresh DGKJ-PO 45 Storch, Katja DGKJ-PO 12 Schoberer, Mark DGKJ-PO 11 Vlajnic, Dejan DGKJ-PO 70 Streng, Andrea DGKJ-FV 13 Scholten, Nadine DGSPJ-PO 15 Vockley, Jerry DGKJ-PO 46 Stuber, Felicitas DGSPJ-FV 07 Scholz, Tasja DGKJ-PO 10 Voet, Bernard DGKJ-PO 50 Scholz, Stefan DGSPJ-PO 11, DGSPJ-PO 12 Study Group, CEDATA DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32

Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019 S277 Autorenverzeichnis

Vogel, Mandy DGKJ-FV 16 Wygoda, Simone DGKJ-PO 39 Vogel, Cornelia DGKJ-PO 53 Wygold, Thorsten DGSPJ-PO 08 Vogl, Thomas DGKJ-FV 23 Vokuhl, Christian DGKJ-FV 09 Völlger, Lena DGKJ-FV 24 Z von Bernuth, Horst DGKJ-PO 30 Zahn, Julia DGKJ-FV 26 von Bonin, Malte DGKJ-PO 13 Zeiher, Johannes DGSPJ-PO 35 von Both, Ulrich DGKJ-FV 05 Zeißig, Yvonne DGKJ-PO 07 von Eif, Christof DGKJ-PO 65 Zemlin, Michael DGSPJ-PO 07 von Kaisenberg, Zimmer, Klaus-Peter DGSPJ-PO 31, DGSPJ-PO 32 Constantin DGKJ-FV 24 Zipfel, Stephan DGSPJ-FV 07 von Köckritz- Zirn, Birgit DGKJ-PO 44 Blickwede, Maren DGKJ-FV 24 von Kries, Rüdiger DGKJ-FV 12 von Scheidt, Fabian DGKJ-FV 25 von Schnakenburg, Christian DGKJ-PO 02 von Schweinitz, Dietrich DGKCH-PO 06

W Wagner, Richard DGKCH-PO 08 Wagner, Norbert DGKJ-PO 17, DGKJ-PO 18 Wahler, Pauline DGKCH-PO 01 Wahler, Stefen DGKCH-PO 01, DGKJ-FV 19, DGKJ-PO 19, DGKJ-PO 59 Wahler, Elena DGKJ-FV 19 Waldeck, Edith DGSPJ-PO 20 Walter, Irmgard DGKJ-PO 66 Weber, Lutz DGKJ-PO 38 Weber, Stefanie DGKJ-PO 40 Weber, Martin Willi DGSPJ-PO 14 Wechsler, Christoph DGSPJ-PO 23 Weis, Meike DGKCH-PO 03 Weiß-Becker, Christoph DGKJ-PO 69, DGSPJ-PO 26 Weißbrich, Benedikt DGKJ-FV 13 Welzel, Tatjana DGKJ-PO 20, DGKJ-PO 37 Wendeborn, Mathias DGKJ-FV 05 Wendling, Danielle DGKCH-PO 06 Weniger, Max DGSPJ-PO 36 Wenzel, Maren DGKJ-PO 44 Wessel, Lucas DGKCH-PO 03 Westerlaken- van Ginkel, C. D. DGKJ-FV 27 Weyersberg, Annic DGKJ-FV 10 Wichelhaus, Thomas DGKJ-PO 56 Wichmann, Ole DGSPJ-PO 11, DGSPJ-PO 12 Wilke, Lucia DGKJ-PO 43 Willems, Jana DGSPJ-PO 38 Willers, Maike DGKJ-FV 24 Wimmer, Stefan DGKJ-FV 15 Witowski, Andrea DGKJ-FV 09 Wittekindt, Boris DGKJ-PO 56 Witzel, Ulrich DGKCH-PO 09 Wobbe-Ribinski, Stefanie DGSPJ-PO 15 Wohlrab, Doris DGSPJ-PO 24 Wolf, Christian DGKJ-FV 28 Wolf, Johannes DGSPJ-PO 42 Wolke, Dieter DGKJ-FV 11 Wölke, Christian DGKJ-PO 56 Woopen, Christiane DGKJ-FV 10, DGSPJ-PO 15 Wördehof, Rosa DGKJ-PO 06 Wörner, Andreas DGKJ-PO 20 Wurm, Michael DGKJ-FV 17, DGKJ-PO 64

S278 Monatsschrift Kinderheilkunde · Suppl 4 · 2019