Protocolos Diagnósticos Y Terapéuticos En Neumología Pediátrica

Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Neumología pediátrica

Serie: Protocolos de la AEP

Asociación Española Sociedad Española de Pediatría de Neumología Pediátrica

Año de edición: 2017

Coordinadores: M. V. Velasco González, M. C. Luna Paredes, M. Sánchez Solís de Querol, S. Rueda Esteban, E. Sánchez Sánchez, ML. García García, D. Gómez Pastrana, L. García Marcos, J. R. Villa Asensi PROTOCOLOS DIAGNÓSTICOS Y TERAPÉUTICOS EN NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA Asociación Española de Pediatría y Sociedad Española de Neumología Pediátrica, 2.ª edición, 2017

ÍNDICE

1. Tos persistente (M.ª Teresa Pascual Sánchez, Elena Urgelles Fajardo)...... 1 2. Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial y bronquiectasias (Rosa M. Busquets Monge, Silvia Castillo Corullón, Antonio J. Aguilar Fernández)...... 15 3. Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador (Olaia Sardón Prado, Laura Fidalgo Marrón, Eduardo González Pérez-Yarza)...... 31 4. Endoscopia respiratoria (Estela Pérez Ruiz, Javier Pérez Frías, Pilar Caro Aguilera)...... 49 5. Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos respiratorios del sueño (Helena Larramona Carrera, Isidoro Cortell Aznar) ...... 67 6. Bronquiolitis aguda viral (M.ª Luz García García, Javier Korta Murua, Alicia Callejón Callejón) ...... 85 7. Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio (Javier Torres Borrego, Ángel López-Silvarrey Varela, Santiago Rueda Esteban) ...... 103 8. Bronquiolitis obliterante (Valle Velasco González, Isabel Delgado Pecellín, Blanca Selva Folch)...... 115 9. Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural, neumonía necrotizante, absceso pulmonar y pioneumotórax (Anselmo Andrés Martín, Óscar Asensio de la Cruz, Guadalupe Pérez Pérez)...... 127 10. Neumonía adquirida en el hospital (Gerardo Vizmanos Lamotte, Carlos Martín de Vicente)...... 147 11. Neumonía persistente y neumonía recurrente (Anselmo Andrés Martín, Martín Navarro Merino, Guadalupe Pérez Pérez)...... 157 12. Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar (Ana M.ª González Fernández, Antonio Ramón Torres Torres, José Valverde Molina)...... 189 13. Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis (Juan L. Antón-Pacheco Sánchez, M.ª Carmen Luna Paredes, Álvaro Gimeno Díaz de Atauri)...... 211 14. Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje (Antonio Moreno Galdó, Inés de Mir Messa, Santos Liñán Cortés)...... 221 15. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño (David Gómez-Pastrana, Domingo Álvarez Gil)...... 237 16. Trasplante pulmonar en niños (Olga de la Serna Blázquez, Antonio Moreno Galdó)...... 253

17. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes (Ernesto Sánchez Sánchez, Luis García Marcos)...... 265 18. Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas de la vía aérea (Pedro Mondéjar López, Josep Sirvent Gómez)...... 273 19. Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística( Silvia Gartner, Antonio Salcedo Posadas, Gloria García Hernández)...... 299 20. Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico (Montserrat Bosque García, Javier Elorz Lambarri, Marian Villar Álvarez)...... 321 21. Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo gastroesofágico (Borja Osona Rodríguez de Torres, José Antonio Peña Zarza, Joan Figuerola Mulet)...... 343 22. Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular (María Cols Roig, Alba Torrent Vernetta)...... 357 23. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia (M.ª Dolores Pastor Vivero, Santiago Pérez Tarazona, Juan L. Rodríguez Cimadevilla)...... 369 24. Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio (Jordi Costa Colomer, Mirella Gáboli, Cristina Pradillo Martín)...... 401 25. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria (M.ª Teresa Romero Rubio, Sandra Rovira Amigo, M.ª Araceli Caballero Rabasco)...... 423

ANEXOS • Protocolo de seguimiento de los pacientes con displasia broncopulmonar (S. Pérez Tarazona, S. Rueda Esteban, J. Alfonso Diego, M. I. Barrio Gómez de Agüero, A. Callejón Callejón, I. Cortell Aznar, et al.). Disponible en: http://www.analesdepediatria.org/es/linkresolver/protocolo-seguimiento-los- pacientes-con/S169540331500212X/ • Diagnóstico y tratamiento del asma del niño. Guía Española para el Manejo del Asma, 2017. Disponible en: http://www.gemasma.com/

M.ª Teresa Pascual Sánchez(1), Elena Urgelles Fajardo(2) (1)Unidad de Neumología Infantil. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona (2)Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Puerta del Hierro. Majadahonda. Madrid

Pascual Sánchez MT, Urgelles Fajardo E. Tos persistente. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:1-14.

RESUMEN

• La historia clínica y el examen físico son herramientas esenciales para el diagnóstico de los niños con tos persistente • Todos los niños tosen y, en la mayoría de los casos, la tos es autolimitada • Tos crónica o persistente en Pediatría es aquella que dura más de 4 semanas y se debe diferenciar de la tos aguda con recuperación lenta y de la tos aguda recurrente. • Los protocolos diagnósticos y terapéuticos de la tos de los adultos no deben aplicarse a los niños ya que las causas y tratamientos difieren significativamente. • El niño con tos persistente debe ser estudiado pues, el retraso en el diagnóstico causal, puede conllevar a la progresión de la enfermedad respiratoria subyacente. • Existe poca evidencia respecto a que exista un tratamiento eficaz para la tos crónica ines- pecífica.

1. INTRODUCCIÓN son: la protección de las vías aéreas frente la inhalación de substancias irritantes o frente a La tos es uno de los principales motivos de la aspiración de cuerpos extraños y la elimina- consulta médica y consumo de fármacos. Los ción de las secreciones respiratorias. Las cau- niños sanos pueden toser a diario; sin embar- sas de la tos crónica en los niños suelen diferir go, la tos puede ser el síntoma de presenta- de las de los adultos, por lo que la evaluación y ción de una enfermedad pulmonar o extrapul- tratamiento no deben estar basados en los monar subyacente. Las funciones de la tos protocolos realizados para los adultos.

2. DEFINICIÓN 3. NEUROFISIOLOGÍA

La tos puede ser definida en base a la tempo- La tos es un mecanismo reflejo por estimula- ralidad (duración de la tos). Para la mayoría de ción de los receptores del tracto respiratorio. sociedades científicas, incluyendo la Sociedad Existen distintos tipos de receptores situados a Española de Neumología Pediátrica (SENP), la lo largo de todo el trayecto respiratorio. Los retos crónica es aquella que dura más de cuatro ceptores se activarán ante estímulos irritantes semanas. Sin embargo, la Sociedad Torácica o mecánicos, como el exceso de secreciones, Británica considera tos persistente aquella material aspirado, partículas de polvo inhalado que dura más de 8 semanas, argumentando o gases nocivos. La respuesta inflamatoria pro- que la mayoría de las infecciones del tracto pia de las infecciones o de los procesos alérgi- respiratorio superior que cursan con tos sue- cos también provocará el estímulo de dichos len durar cuatro semanas o más, aunque no receptores (Figura 2). desestiman realizar estudio en algunos casos de menor duración. 4. EPIDEMIOLOGÍA También se define la tos según la calidad: seca, húmeda, etc., y según la causalidad: tos Los estudios epidemiológicos de la tos en los crónica específica asociada a síntomas y sig- niños presentan dificultades, ya que hay una nos que sugieren enfermedad subyacente y disparidad en la definición de las variables uti- tos crónica inespecífica sin causa aparente (Fi- lizadas para evaluarla (cronicidad, gravedad) y gura 1). por la tendencia de la tos a la resolución es- pontánea. A pesar de estas limitaciones, la tos crónica parece ser frecuente, con una preva- Figura 1. Clasificación de la tos lencia estimada del 5 a 7% en niños en edad preescolar, y del 12 al 15% en los niños de más edad. Es más común entre los niños que entre Calidad Seca las niñas de hasta 11 años de edad y puede ser Húmeda menos habitual en los países en desarrollo que en los países ricos.

Causalidad Esperada Específica 5. ETIOLOGÍA Inespecífica + Con respecto al origen de la tos persistente, distinguiremos dos situaciones: tos específi- ca y tos inespecífica. En el caso de la tos espe- Duración cífica, debe tenerse en cuenta que la edad es Aguda un factor importante y nos va a orientar so- Persistente bre una posible etiología (Tabla 1). En los más pequeños, una malformación pulmonar y el

Figura 2. Reflejo de la tos

Reflejo de la tos Receptor Efector Nervio Nervio Músculos Nariz y senos Trigémino Espinal espiratorios

Faringe posterior Glosofaríneo

TOS Pericardio Frénico Diafragma Diafragma Frénico

Canal auditivo Tímpano Tráquea Laringe Bronquio Vago Vago Tráquea Esófago Bronquio Estómago Pleura

Tabla 1. Etiología más frecuente de tos según la edad

Menores de 1 año De 1 a 6 años Mayores de 6 años • Anomalías congénitas: • Infección ORL • Asma – Malformación de la vía aérea • Asma • SVRAS – Malacia • Reflujo gastroesofágico • Tos psicógena – Fístula traqueoesofágica • Aspiración de cuerpo extraño • Bronquiectasias – Cleft laringoatraqueal • Infecciones • Reflujo gastroesofágico – Anillo vascular • Bronquitis bacteriana persistente • Malformaciones pulmonares • Asma del lactante • Malformaciones pulmonares • Tumores • Infección: VRS, CMV, Chlamydia • Fibrosis quística • Tabaquismo • Trastornos de la deglución • Inmunodeficiencias • Fibrosis quística • Tabaquismo pasivo • Tabaquismo pasivo CMV: citomegalovirus; ORL: otorrinolaringológicas; SVRAS: síndrome de la tos de la vía aérea superior; VRS: virus respiratorio sincitial.

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Tos persistente reflujo gastroesofágico son las primeras cau- En un reciente artículo publicado por Chang sas a tener en cuenta, mientras que en el en Pediatric Pulmonology en 2015, se sugiere niño mayor otras patologías son más fre - que si las recurrencias son frecuentes o tienen cuentes como causantes de la tos persisten- poca respuesta a los antibióticos habituales se te. En la publicación de Hakan Gedik de 2015, deberá ampliar el estudio de tos productiva y el asma o la tos equivalente a asma es la prin- descartar otras patologías. cipal causa de tos en el niño, mientras que en las revisiones de Marchan de 2008 y de Chang 5.1.2. Asma o tos equivalente a asma de 2016, la bronquitis bacteriana prolongada ocupa el primer lugar, si bien es cierto que Generalmente se trata de tos seca que acom- sus autores reclaman estudios poblacionales paña a la clínica de asma y suele ir con sibilan- más amplios, estrictos y basados en la evi- cias, atopia y/o disnea de esfuerzo. El diagnós- dencia para determinar la principal etiología tico es más difícil en el niño muy pequeño, ya de la tos persistente según los grupos de que los estudios de función pulmonar necesi- edad con el fin de llegar a un diagnóstico lo tan la colaboración del mismo o de un utillaje antes posible, evitando la progresión de la más complejo, reservado al ámbito hospitala- posible enfermedad subyacente, así como, rio con unidades específicas de función pulmo- la realización de pruebas complementarias y nar. Así pues, en los niños pequeños que sugie- costes innecesarios. ran este diagnóstico, podemos realizar una prueba terapéutica con broncodilatadores y A continuación, describiremos las etiologías antiinflamatorios y evaluar la respuesta clínica. más frecuentes de la tos persistente en la edad pediátrica. La tos equivalente a asma ha sido descrita en adultos como única manifestación clínica de 5.1. Tos específica asma en ausencia de otros síntomas. En los años ochenta se sobrediagnosticó esta entidad 5.1.1. Bronquitis bacteriana prolongada en Pediatría, tras el estudio de Corrao et al. Es causa de tos seca persistente y nos obliga prac- Es para muchos autores la principal causa de ticar estudios dirigidos al diagnóstico: determi- tos húmeda o productiva en el preescolar y nación de la fracción espiratoria de óxido nítri- puede ser precursora de futuras bronquiec- co (FeNO), estudio de función pulmonar, etc. tasias. Esta entidad se manifiesta con tos como único síntoma y tiene buena respuesta 5.1.3. Síndrome de las vías aéreas superiores al tratamiento antibiótico con amoxicilina y clavulánico. En estos casos, en el lavado En adultos, el goteo nasal posterior es una de broncoalveolar hay predominio de neutrófi- las causas más comunes de tos crónica, conse- los y la microbiología bacteriana suele co- cuencia de la estimulación mecánica de los re- rresponder a Haemophilus influenzae, Mora- ceptores de la tos situados en la hipofaringe y xella catarralis Streptococus pneumoniae, así laringe, debido a las secreciones que descien- como, adenovirus y parainfluenza en el caso den de la nariz y de los senos paranasales. En el de los virus. niño es difícil concretar la frecuencia de esta

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Tos persistente entidad, ya que suele coexistir con infecciones precedida de un episodio de atragantamiento o inflamaciones recurrentes de la vía aérea su- que puede pasar desapercibido, manifestándose perior. El patrón típico es el niño en edad prees- al cabo de un tiempo con tos húmeda persisten- colar con infecciones repetidas de las vías altas, te secundaria a la sobreinfección. Se utilizarán que conlleva una hipertrofia adenoamigdalar, estudios de imagen y broncoscopia flexible con otitis e incluso clínica de síndrome de apnea e finalidad diagnóstica y broncoscopia rígida para hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). La tos fines terapéuticos. es predominantemente nocturna, con una cro- nología clásica durante la noche, de predomino 5.1.6. Anomalías congénitas al acostarse y levantarse, a diferencia de la tos nocturna del niño asmático, que suele ser a me- La fístula traqueoesofágica (tos relacionada dianoche. En niños más mayores suele asociar- con la ingesta), los anillos vasculares (arteria se a atopia en forma de rinitis persistente. innominada anómala, doble arco aórtico, arco aórtico derecho con ligamento arterioso iz- Los estudios para relacionar tos persistente y quierdo) y la traqueomalacia son causa de tos sinusitis en niños son poco concluyentes, tal crónica que suelen manifestarse precozmen- como lo refirió Shopfner en su estudio, donde te. La tos será preferentemente traqueal y se observó que la radiología anormal de los senos asocia con frecuencia a otros ruidos respirato- paranasales se podía encontrar en un 18-82% rios, como estridor o sibilancias. La fibrobron- de niños asintomáticos. coscopia juega un papel importante en el diagnóstico de esta entidad. 5.1.4. Reflujo gastroesofágico 5.1.7. Tos postinfecciosa La relación entre reflujo gastroesofágico (ERGE) y manifestaciones respiratorias es muy Determinadas infecciones como la tosferina compleja y difícil de establecer. Varios estu- pueden causar tos crónica. Otras bacterias dios refieren que los trastornos esofágicos como Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pueden desencadenar tos en adultos y niños y, pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Urea- a su vez, la tos puede provocar reflujo gas- plasma urealiticum o Pneumocystis carinii troesofágico. Los estudios realizados hasta el también son causa de tos, así como determi- momento confirman que el RGE y la tos cróni- nadas infecciones virales (virus respiratorio ca coexisten solo en aproximadamente un sincitial [VRS], virus parainfluenza, citomega- 3-8% de los casos. Estos datos contrastan con lovirus [CMV]). El mecanismo por el cual deter- los de los estudios en adultos, donde el RGE es minadas infecciones causan tos crónica no ha una causa frecuente de tos crónica. sido bien documentado y poco se sabe sobre la fisiopatología y la historia natural más allá de 5.1.5. Aspiración de cuerpo extraño que es un proceso autolimitado y de recupera- ción espontánea. Es una causa a tener siempre en cuenta en la edad pediátrica y sobre todo entre 1 y 3 años. Teniendo en cuenta que los niños pueden te- Acostumbra a producir tos seca en la fase aguda, ner entre 6 y 8 infecciones respiratorias/año y,

5.1.8. Otras causas Entidad poco frecuente en niños, se debe a la irritación del nervio de Arnold, rama auricular Existen una serie de patologías que pueden del nervio vago, debido a distintos estímulos acompañarse de tos persistente y las tendre- otogénicos. mos en consideración en el diagnóstico etioló- gico de la tos crónica: 5.2.3. Tos secundaria a fármacos

• Tuberculosis. La tos crónica ha sido incluida en varios estudios como efecto secundario del uso de los • Fibrosis quística. inhibidores de la enzima convertidora de an- giotensina (IECA); al retirar la medicación la • Bronquiectasias. tos se resuelve en menos de una semana. También se ha descrito tos asociada al uso • Neumopatías intersticiales. continuado de inhaladores para el tratamien- to del asma. • Malformaciones pulmonares. 5.2.4. Exposición a tabaco y tóxicos • Tumores mediastínicos. ambientales

• Cardiopatías. El tabaquismo pasivo y activo y los irritantes ambientales son substancias que exacerban la 5.2. Tos inespecífica tos, independientemente de la etiología de la misma. Durante la infancia, el humo del taba- 5.2.1. Tos psicógena co constituye el principal contaminante ambiental al que están expuestos de forma invo- Acostumbra a ser un diagnóstico de exclusión. luntaria los niños. La exposición pasiva del En esta entidad se incluye la tos psicógena y la niño al tabaco se asocia con múltiples patolo- disfunción de las cuerdas vocales. Es más habi- gías, siendo la tos el síntoma más prevalente tual en niños mayores y adolescentes y en el en estos niños.

6. DIAGNÓSTICO • Antecedentes familiares de atopia en pri- El diagnóstico diferencial de la tos persisten- mer grado (asma, rinitis alérgica, dermati- te en la infancia es extenso y la etiología, di- tis atópica), fibrosis quística, tuberculosis o ferente de la de los adultos, abarca un amplio tos crónica. espectro de la patología respiratoria infantil, constituyendo su diagnóstico etiológico todo • Factores ambientales: tabaquismo fami- un reto para el pediatra. liar, asistencia a guardería, contacto con animales, irritantes ambientales, condicio- Aunque en la actualidad disponemos de un gran nes de la vivienda. número de técnicas exploratorias complementarias, no debemos olvidar que la historia clínica, • Características de la tos: con un interrogatorio minucioso y una explora- ción física exhaustiva son los pilares fundamen- – ¿Cuándo y cómo comenzó?: a raíz de un tales en los que nos debemos basar para dirigir atragantamiento (cuerpo extraño), tras las pruebas complementarias a realizar, evitan- una infección de las vías respiratorias su- do someter a los niños a procedimientos explo- periores (IVRS) (postinfecciosa). ratorios innecesarios, invasivos y costosos. – ¿Cuál es la naturaleza y calidad de la tos?: 6.1. Historia clínica sonido (perruna, en graznido, paroxística) y características (seca o productiva). La historia clínica (Tabla 2) puede proporcio- narnos datos de gran valor para su diagnósti- – ¿Cuándo se produce?, ¿existe algún fac- co. El interrogatorio debe ser minucioso y pre- tor desencadenante?: diurna, nocturna, ciso debiendo incluir siempre: al levantarse (goteo retronasal, bronquiectasias), con el ejercicio o la risa (su- • Antecedentes personales: historia neonatal, gestiva de hiperrectividad bronquial), en alimentación (trastornos en la deglución, algún ambiente (irritantes ambientales) alergias o intolerancias alimentarias), der- o época determinada (posible sensibili- matitis atópica, patología digestiva (desa- zación a neumoalérgenos), coincide con rrollo ponderoestatural, vómitos, deposicio- la alimentación (fístula traqueoesofági- nes), patología respiratoria (bronquiolitis, ca o ERGE). broncoespasmos, neumonías), patología otorrinolaringológica (ORL) (rinitis, sinusitis, – ¿Es la tos un síntoma aislado o se asocia otitis, adenoiditis, amigdalitis), problemas a otros? Sibilancias (asma, traqueobron- respiratorios en el sueño (ronquido, apneas) comalacia), estridor (alteración larín- y aspiración de cuerpo extraño. Coexistencia gea), infecciones de repetición (inmunode morbilidades: enfermedades neurológi- deficiencias, discinesia ciliar). cas, cardiacas… Hospitalizaciones o intervenciones quirúrgicas previas, inmunizacio- – ¿Mejora con algún tratamiento realizado?: nes recibidas, uso de fármacos. broncodilatadores, antibióticos, corticoides.

Tabla 2. Historia clínica de la tos persistente

¿Cuándo? Neonatal • Aspiración • Malformación congénita • Infección intraútero ¿Cómo empezó? • Agudo • Cuerpo extraño • Tras IRVA • Bronquitis bacteriana persistente • Postinfecciosa Características • Productiva • Bronquiectasias, fibrosis quística • Seca, desaparece durante el sueño • Trastorno somático de la tos, tic-tos • Sonido: en graznido, perruna, paroxística • Trastorno somático de la tos, tos laríngea, tos pertusoide Síntomas acompañantes • Sibilancias • Asma, cuerpo extraño, ERGE • Gallo y/o apnea • Síndrome pertusoide • Hemoptisis • FQ, bronquiectasias, TBC, malformación arteriovenosa Predominio y desencadenantes • Ejercicio, aire frío, risa o llanto • Asma • Decúbito • ERGE, STVRA • Alimentación • Síndromes aspirativos Respuesta a tratamientos • Broncodilatadores • Mejora: hiperreactividad bronquial. Empeora: malacia • Antibióticos • Mejora: bronquitis bacteriana persistente, bronquiectasias ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico;FQ: fibrosis quística;IRVA: infección respiratoria de vías altas; STVRA: síndrome de tos de vías respiratorias altas; TBC: tuberculosis.

– ¿Desaparece con el sueño?: tic de tos • Estado general y nutrición. (hábito de la tos), trastorno somático de la tos (tos psicógena). • Nariz (hipertrofia de cornetes, pólipos, res- piración bucal). Asimismo, la edad del niño puede orientar- nos hacia una posible etiología más específi- • Oídos (cuerpo extraño en conducto auditi- ca (Tabla 1). vo, otitis serosa).

6.2. Exploración física minuciosa • Nasofaringe (tamaño amigdalar, moco en cavum). Debe ser completa y detallada, no olvidando medir siempre frecuencia cardiaca (FC), fre- • T órax: configuración (un tórax hiperinsuflado cuencia respiratoria (FR) y saturación de oxíge- o en barril suele ser secundario a una neumo- no (SatO2). patía crónica grave), auscultación cardiopulmonar (simétrica, ruidos patológicos).

– Hemosiderosis pulmonar. • Dedos (acropaquias). – Tumor. • Piel (dermatitis). – Malformación pulmonar arteriovenosa. 6.3. Signos de alarma – Hipertensión pulmonar. Existen unos signos que deben hacernos sospechar la existencia de una patología respira- • Tos con acropaquias: enfermedad pulmo- toria subyacente en todo niño con tos persis- nar crónica. tente: • Tos con fallo de medro/pérdida de peso/su- • Comienzo neonatal: doración nocturna: fibrosis quística, tuberculosis, inmunodeficiencia. – Infección pulmonar intraútero o perinatal (VRS, CMV, Chlamydia). • T os de inicio brusco tras episodio de atragantamiento: aspiración de cuerpo extraño. – Malformación congénita (compresión de la vía aérea), traqueobroncomalacia. • Tos en relación con la alimentación o la de- glución: síndromes aspirativos. – Aspiración: fístula TE, fisura palatina. • Tos con disnea, taquipnea, hipoxia y/o cia- – Discinesia ciliar primaria (rinitis persis- nosis: patología pulmonar o cardiaca. tente desde el nacimiento). • T os diaria persistente de duración > 6 meses. – Fibrosis quística. 6.4. Pruebas complementarias • Tos mucopurulenta crónica. En niños < 5 años es difícil de concretar, pues con fre- En todo niño con tos persistente en estudio cuencia degluten la expectoración. Debe siempre debe realizarse una radiografía de tó- hacernos sospechar una enfermedad pul- rax y una prueba de función pulmonar (espiro- monar supurativa. metría basal con test de broncodilatación), especialmente en los niños colaboradores, • Tos con hemoptisis: mayores de 5 años. En función de los resultados se valorará la realización de las siguientes – Neumonía/absceso pulmonar. pruebas complementarias dirigidas según la sospecha diagnóstica: – Enfermedad pulmonar crónica con bronquiectasias (FQ). • Laboratorio: hemograma, bioquímica, inmunoglobulinas totales, IgE, estudio inmu- – Cuerpo extraño. nológico completo, 1-antitripsina y sero- logías (víricas, Bordetella, Chlamydia, – Tuberculosis. Legionella). α 9

• Pruebas cutáneas: asma. Otros patrones espirométricos necesitan otras pruebas (óxido nítrico exhalado, – Mantoux. provocación con ejercicio o metacolina…) para aclarar su origen. La disminución de la – Ionotest con determinación de los nive- capacidad vital forzada (FVC) junto con el les de cloro en el sudor. aumento del índice volumen espiratorio

forzado en 1 segundo/FVC (FEV1/FVC) en – Prick test a alérgenos. una espirometría bien colaborada, nos orienta a un patrón no obstructivo, posible- • Estudio radiológico: mente restrictivo, a confirmar con un estudio de volúmenes pulmonares. – Radiografía de tórax (debe realizarse de forma sistemática para excluir patología • Estudio microbiológico: respiratoria y cardiológica). Debe realizarse en inspiración y espiración si se – Cultivo de esputo (inducido) si la tos es sospecha cuerpo extraño o en decúbitos productiva para estudio microbiológico laterales en los pacientes más pequeños. y/o de celularidad.

– Tránsito digestivo superior ante la sospe- – Frotis faríngeo para cultivo de Bordetella cha de fístulas traqueoesofágicas o ani- pertusis. llos vasculares. – Aspirado nasal para virus sincitial respi- – Radiografía lateral de faringe y senos ratorio, adenovirus, influenza, parain- (solo en mayores de 2 años). fluenza.

– Tomografía axial computarizada de alta • pHmetría con impedanciometría: es la resolución (TACAR) (valorada individual- prueba más útil para confirmar la presencia mente). Es la prueba gold standard para de reflujo gastroesofágico, tanto ácido evaluar la integridad de la pequeña vía como alcalino. aérea, más sensible que los índices espi- rométricos. Individualizar siempre su in- • Endoscopias: dicación valorando el riesgo de radiación en la infancia y haciendo uso de técnicas – Fibrobroncoscopia: su indicación se rea- con bajo voltaje. lizará individualmente, dependiendo de los resultados de las exploraciones pre- • Estudios de función pulmonar: en niños vias. En el caso de persistencia de la tos mayores de 4-5 años y llevado a cabo por sin causa aparente nos permite observar profesionales expertos en Pediatría, puede anomalías en la vía aérea o cuerpo ex- realizarse una espirometría forzada basal traño desapercibido, así como la toma con test de broncodilatación. Un patrón de muestras para estudio microbiológi- obstructivo reversible es sugestivo de co y lavado broncoalveolar. La biopsia de

cilios es una prueba a considerar en para el tratamiento de cualquier tipo de bronquiectasias con sospecha de disci- tos, especialmente en niños pequeños. nesia ciliar. El broncoscopio rígido es necesario en el caso de extracción de un • No hay evidencia del beneficio del uso de

cuerpo extraño. β2-agonistas, anticolinérgicos, cromoglica- to, ketotifeno y antagonistas de los leuco- – Endoscopia flexible: es utilizada por el trienos en el tratamiento de la tos crónica ORL para la valoración de la vía aérea inespecífica en niños. superior. • A diferencia de en los adultos, la eficacia de los antihistamínicos y/o descongestivos en 7. TRATAMIENTO niños pequeños es similar al placebo, aunque en niños adolescentes, en los que la La tos es un síntoma, no una enfermedad, por etiología de la tos se asemeja más a la de los lo tanto el objetivo es encontrar su causa para adultos, pueden llegar a ser más eficaces, realizar un tratamiento etiológico, pero no po- sobre todo en el caso de congestión nasal. demos olvidar que: Los corticoides nasales son útiles en niños mayores con sospecha de sinusitis o rinitis. • Hay siempre que evitar factores ambientales o la exposición al humo del tabaco, que • No hay evidencia en la infancia para reco- pueden exacerbar cualquier tipo de tos. mendar un tratamiento empírico antirreflujo en los casos de tos crónica inespecífica. • Existe un efecto periodo o resolución es- pontánea de la tos. • Hay estudios que valoran el ensayo de los corticoides inhalados en los niños con tos • El beneficio de un efecto de tratamiento inespecífica y factores de riesgo para asma placebo es muy alto, hasta del 85% según (atopia, tos que empeora con el ejercicio, algunos estudios. patrón obstructivo en la espirometría con test broncodilatador positivo, test de es- Por lo tanto, el tratamiento de la tos específi- fuerzo positivo). Según las guías actuales ca es el tratamiento de la causa concreta de de tratamiento de la tos en la infancia, se la tos. recomienda iniciar el ensayo terapéutico con dosis de 400 μg/día de budesonida o En el caso de la tos persistente inespecífica de- equivalente durante un periodo de 2-4 se- bemos tener en cuenta que: manas (guía americana) o de 8-12 semanas (guía británica), con un seguimiento cerca- • El uso de antitusígenos puede tener un pe- no en ambos casos. Una vez iniciado el tra- queño efecto en el control de la tos aguda tamiento, se indica la necesidad de evaluar en niños y la Academia Americana de Pe- su eficacia en 2-4 semanas y si no se obser- diatría ha advertido de los efectos secunda- va mejoría, se sugiere no incrementar la rios de la codeína y del dextrometorfano dosis del corticoide inhalado, retirarla y vi-

gilar la posible aparición de nuevos signos superiores, la probabilidad de solapamiento o síntomas que orienten hacia una tos es- de infecciones (especialmente en niños de pecífica. Si el tratamiento es eficaz, solo corta edad que acuden a guardería), la puede realizarse el diagnóstico de tos como existencia del efecto periodo de la tos y equivalente asmático cuando reaparece la determinar las expectativas de resolución sintomatología al retirar el tratamiento y de la tos con el tratamiento. vuelve a presentar una respuesta positiva al reiniciar el mismo, pues la resolución de la tos puede deberse a un efecto periodo o 8. ALGORITMO DIAGNÓSTICO-TERAPÉUTICO a una inflamación bronquial transitoria EN LA TOS CRÓNICA que responde a corticoides inhalados. Tras una anamnesis clínica y una exploración • En el caso de tos crónica inespecífica pro- física minuciosas buscando síntomas o sig- ductiva, hay estudios que avalan la utiliza- nos de una enfermedad específica, realizar ción de un ciclo de tratamiento antibiótico siempre una radiografía de tórax y una espi- prolongado con amoxicilina-clavulánico rometría en el niño colaborador (mayor de 5 durante 2-3 semanas ante la sospecha de años). Si no existe sintomatología clínica de una bronquitis bacteriana persistente. alarma ni alteraciones radiológicas o funcionales, tranquilizar a los padres y realizar un • En adultos, la ansiedad es un factor de ries- seguimiento estrecho vigilando la evolución go independiente bien conocido para la tos de la tos, dado que pueden cambiar sus ca - crónica. En niños mayores la tos también racterísticas y/o aparecer a lo largo del tiem- puede verse influenciada por factores psi- po alguno de los signos o síntomas de alar- cológicos pues, al igual que en los adultos, ma que nos orienten hacia la realización de la tos es modulada corticalmente y factores pruebas complementarias específicas. Como psicológicos pueden coexistir con una etio- dice la guía americana de manejo de la tos logía orgánica. crónica en la infancia, “observar, esperar y revisar”. Si la tos persiste en el tiempo, valo- • Antes de iniciar cualquier ensayo rar un ensayo terapéutico con antibióticos terapéutico es importante explicar a los (en el caso de tos húmeda) o con corticoides padres la evolución natural de la tos en los inhalados (en el caso de tos seca) y revaluar procesos infecciosos de vías respiratorias su eficacia (Figura 3).

Figura 3. Algoritmo diagnóstico-terapéutico de la tos persistente

Tos persistente > 4 semanas

Anamnesis + exploración física Rx de tórax + espirometría (> 5 años)

¿Hay síntomas o signos sugerentes de No Sí etiología específica?

Tos inespecífica: observar, esperar y revisar Tos específica: pruebas complementarias • Eliminar tabaco y contaminantes ambientales dirigidas y tratamiento etiológico • Informar y valorar las expectativas de los padres

Reevaluar: persiste la tos y ¿hay nuevos síntomas o signos específicos? Control en dos semanas

Sí No

Ensayo terapéutico (consensuado con los padres)

Tos húmeda Tos seca Tratamiento antibiótico: amoxicilina-clavulánico Tratamiento con corticoides inhalados: budesonida 40 mg/kg/día 400 μg/día o equivalente

Reevaluar en 2-3 semanas

Respuesta positiva Respuesta negativa Respuesta positiva Respuesta negativa

¿Asma? Posible BBP Interrumpir CI Realizar pruebas HRB transitoria y reevaluar complementarias Efecto periodo específicas

BBP: bronquitis bacteriana persistente; CI: corticoides inhalados; HRB: hiperreactividad bronquial; Rx: radiografía.

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1. BRONQUITIS BACTERIANA PERSISTENTE 3 meses al año hasta los que presentaban episodios de tos húmeda recurrente con duración 1.1. Introducción mayor de 2 semanas, con y sin sibilancias asociadas. Esta dificultad en su definición y carac- La bronquitis bacteriana persistente (BBP) fue terización ha sido la causa de que la BBP haya introducida por primera vez como entidad sido una entidad clínica escasamente recono- diagnóstica en el año 2006 por Marchant et al. cida y, por tanto, no tratada adecuadamente al evaluar de forma prospectiva los resultados hasta el momento. de la aplicación de un protocolo diagnóstico de tos crónica en niños de 1 a 7 años de edad, 1.2. Epidemiología siendo definida inicialmente por la presencia de tos húmeda de más de 3 semanas de evolu- Aunque su prevalencia no se conoce con exac- ción, aislamiento de patógeno en el cultivo de titud, en un estudio multicéntrico y prospecti- una muestra de lavado broncoalveolar (LBA) y vo australiano que estudió la causa de tos cró- desaparición de la tos tras tratamiento con nica en pacientes hasta los 18 años de edad amoxicilina y ácido clavulánico durante dos remitidos desde Atención Primaria, resultó ser semanas. el diagnóstico principal en un 41,0% de los casos, siendo la única causa de tos crónica que Sin embargo, no es una entidad clínica de apa- variaba su frecuencia en relación con la edad, rición reciente y previamente ya se habían uti- afectando, sobre todo, a niños menores de 6 lizado diferentes términos para cuadros clíni- años, aunque puede aparecer a cualquier cos semejantes como, por ejemplo, “bronquitis edad. crónica de la infancia”, que definía a un amplio grupo de pacientes que incluía desde niños Los principales agentes responsables encon- que presentaban tos húmeda durante más de trados en los diversos estudios realizados me-

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Tos húmeda: bronquitis bacteriana persistente, enfermedad supurativa bronquial… diante cultivos de LBA son Haemophilus in- ción de la vía aérea desencadenada por la BBP fluenzae no tipable, cepas de Streptococcus facilitaría el desarrollo de la malacia. pneumoniae generalmente no contenidas en las vacunas conjugadas y Moraxella catarrha- 1.4. Clínica lis, con detección de dos patógenos hasta en la mitad de los cultivos. También se han detecta- La BBP afecta principalmente a niños peque- do virus mediante reacción en cadena de la ños, habitualmente con un buen estado gene- polimerasa (PCR) hasta en un 38% de las ral, crecimiento adecuado y sin signos de enfer- muestras de LBA analizadas, siendo el más fre- medad sistémica o crónica pulmonar como cuente el adenovirus. acropaquias, deformidad torácica o ruidos aus- cultatorios patológicos, aunque, ocasional- 1.3. Patogenia mente, se pueden escuchar estertores roncos generados por las secreciones que se encuen- La BBP se produce por una infección crónica de tran en las vías aéreas de mayor calibre, que los la vía aérea, probablemente secundaria a alte- padres suelen confundir con sibilancias. raciones en el aclaramiento mucociliar y a un aumento de la expresión de la respuesta in- El síntoma principal es la tos húmeda crónica mune innata pulmonar, desencadenando una (al menos durante 4 semanas) que se produce intensa inflamación con neutrofilia e hiperse- sobre todo al acostarse por la noche y al levan- creción mucosa. tarse por la mañana, pudiendo acentuarse durante el ejercicio físico. Sin embargo, no siem- El desarrollo de la BBP podría tener su origen pre es fácil caracterizar el tipo de tos, lo cual en una agresión inicial, en ocasiones una in- depende de la edad del niño, la exactitud del fección respiratoria de origen vírico, que relato del cuidador y del entrenamiento y la desestructuraría el epitelio bronquial, alte- experiencia del personal sanitario, entre otros rando la función ciliar y dando lugar a un factores. estado inflamatorio crónico con formación de biofilms bacterianos que facilitarían la Por este motivo, en ocasiones no es fácil dis- adhesión bacteriana y su acceso a los nu - tinguir si la tos es causada por el asma o por la trientes, además de dificultar la penetración BBP; de hecho, ambas pueden coexistir por lo antibiótica, lo cual perpetuaría el estado in- que la valoración de la respuesta al tratamien- flamatorio. to iniciado es fundamental para distinguir ambas entidades. Por otro lado, la asociación frecuente con traqueobroncomalacia, entre un 48-74% de los Además, los padres pueden referir la aparición niños con diagnóstico de BBP según los estu- de jadeo o respiración entrecortada, que se dios realizados, ha sugerido su papel predispo- produce durante los accesos frecuentes de tos nente para el desarrollo de la BBP basado en la y que ceden tras su finalización, a diferencia alteración del aclaramiento de la vía aérea que de los signos de dificultad respiratoria obser- produce, siendo también posible una asocia- vados en el asma, que no se relacionan tan ción secundaria en la que la intensa inflama- directamente con la tos.

1.5. Diagnóstico • BBP recurrente: cuando se producen más de tres episodios de BBP en un año. El diag- Inicialmente Chang et al. establecieron unos nóstico debe comenzar por una anamnesis criterios diagnósticos derivados de la observa- detallada y una exploración física completa ción clínica en un primer momento y poste- con el fin de descartar otras enfermedades riormente validados, a los que denominaron causantes de tos húmeda crónica. La radio- BBP micro: grafía de tórax suele ser normal o presentar únicamente afectación peribronquial. La • Tos húmeda crónica (durante más de 4 se- presencia de hiperinsuflación sugiere la manas). presencia de asma que no es inusual que pueda asociarse a la BBP. • Aislamiento de patógeno bacteriano en el lavado broncoalveolar (LBA) con concentra- El estudio de la función pulmonar para evaluar ción superior a 104 unidades formadoras de la obstrucción bronquial, principalmente espi- colonias por ml sin infección concomitante rometría y oscilometría de impulsos, tampoco por Bordetella pertussis ni Mycoplasma muestra alteraciones. pneumoniae evidenciada a través de sero- logía o PCR en LBA. Se debe realizar un cultivo de esputo en los ni- ños capaces de expectorar antes de iniciar el • Desaparición de la tos tras tratamiento tratamiento, aunque su sensibilidad es baja. con antibiótico oral (amoxicilina y ácido clavulánico habitualmente) durante 2 se- La realización de una fibrobroncoscopia con manas. LBA para estudio citológico, cultivo y realiza- ción de PCR constituye la prueba definitiva Reconociendo que realizar una broncoscopia para el diagnóstico, aunque su escasa accesi- flexible a cada niño con tos húmeda es poco bilidad hace que se reserve para aquellos pa- práctico al no estar generalizado el uso de cientes con una respuesta insuficiente al tra- esta técnica, el propio grupo propuso poste- tamiento antibiótico o que presenten una BPP riormente una modificación de estos crite- recurrente, mostrando abundantes secrecio- rios, definiendo la BBP clínica, sustituyendo nes purulentas y edema de la vía aérea ade- el criterio de aislamiento de patógeno en más de malacias asociadas, al menos, en la muestra de LBA por “ausencia de otras causas mitad de los casos. de tos húmeda”. El fracaso del tratamiento antibiótico tras 4 Además, se añadieron otros dos tipos más de semanas o la presencia de signos o síntomas BBP: de enfermedad sistémica o crónica pulmonar requerirá una ampliación del estudio con la • BBP prolongada: BBP micro o BBP clínica realización de hemograma, cuantificación de con desaparición de la tos solamente tras la inmunoglobulinas, respuesta de anticuerpos administración de tratamiento antibiótico a antígenos proteicos, test del sudor y tomo- durante 4 semanas. grafía axial computarizada de alta resolución

(TACAR) para descartar otras etiologías como Por otro lado, en un estudio retrospectivo en inmunodeficiencias, fibrosis quística, discine- 61 pacientes con BBP que recibieron trata- sia ciliar primaria, trastornos de la deglución miento antibiótico durante al menos 2 sema- y síndromes aspirativos, además de valorar la nas con éxito, el 70% requirió un nuevo ciclo presencia de broquiectasias que han llegado antibiótico ante la reaparición de la tos, si bien a observarse hasta en un 83,8% de los casos en este estudio el 74% de los pacientes asocia- con tos húmeda crónica que no mejora tras el ban una malacia de la vía aérea que podría ser tratamiento antibiótico adecuado durante 4 la causa de una evolución más tórpida. semanas. Por lo tanto, aunque 2 semanas de tratamien- 1.6. Tratamiento to pueden ser suficientes para el tratamiento de la BBP, algunos niños necesitarán recibir El principal objetivo del tratamiento es la erra- tratamiento antibiótico durante 4 semanas dicación de la infección bacteriana que permi- para conseguir la resolución de los síntomas. ta la regeneración del revestimiento epitelial, Otras alternativas, dependiendo de los patro- lo cual es dificultado por la creación de bio- nes de sensibilidad locales, pueden ser las ce- films que obstaculizan la llegada del antibióti- falosporinas orales, el trimetoprim sulfame- co, por lo que se han propuesto tratamientos toxazol y los macrólidos en los casos de prolongados de hasta 4-6 semanas, si bien hipersensibilidad inmediata a la penicilina. estas pautas se basan en opiniones de expertos ante la ausencia de estudios adecuados. La fisioterapia respiratoria podría ser beneficiosa en el manejo de la BBP, tal y como queda Teniendo en cuenta los aislamientos de los reflejado en las recomendaciones de la British cultivos de muestras de LBA (cepas no tipa- Thoracic Society; sin embargo, aún no se han bles principalmente de Haemophilus influen- realizado estudios que soporten esta indica- zae, Streptococcus pneumoniae y Moraxella ción. catarrhalis), el antibiótico más apropiado de forma empírica es la amoxicilina-ácido clavu- 1.7. Pronóstico lánico. Aunque los niños afectados presentan habi- En un estudio aleatorizado doble ciego contro- tualmente un buen estado general, la persis- lado con placebo en el que se administró a 25 tencia de la tos se asocia a un incremento de la niños 22,5 mg/kg de amoxicilina ácido clavu- morbilidad y a una reducción de la calidad de lánico dos veces al día y placebo a otros 25 ni- vida, que genera múltiples visitas médicas. Un ños, se obtuvo una resolución de la tos en el diagnóstico y tratamiento antibiótico adecua- 48% de los niños del grupo de tratamiento do lleva a la completa desaparición de los sín- frente al 16% del grupo que recibió placebo. tomas con una franca mejoría de la calidad de Sin embargo, el seguimiento de estos pacien- vida de los pacientes. Sin embargo, las recaí- tes finalizó a los 28 días, con lo que no se cono- das son frecuentes y requieren varios ciclos cen los datos de posibles recurrencias con esta antibióticos, incluso tratamiento antibiótico pauta de tratamiento. profiláctico en algunos casos.

Por otro lado, se han encontrado varias simili- quismo pasivo, enfermedad neuromuscular, tudes entre la BBP, la enfermedad supurativa malacias de la vía aérea, aspiración de cuerpo bronquial y las bronquiectasias, como son la extraño, etc.). Conceptualmente, la presencia presencia de tos húmeda crónica, la alteración de moco excesivo en la vía aérea suele estar en el aclaramiento mucociliar, la infección ligada a una disminución del aclaramiento bacteriana endobronquial, la inflamación mucociliar. neutrofílica de la vía aérea, así como, los pató- genos aislados en los cultivos y la flora micro- En la infancia existen procesos respiratorios biana encontrada habitualmente en las tres crónicos caracterizados por cursar con tos hú- entidades lo que ha llevado a establecer la hi- meda persistente que son infradiagnosticados pótesis de que se traten de diferentes estadios y, por lo tanto, infratratados, contribuyendo en de un mismo proceso evolutivo. La lesión cró- muchos casos al desarrollo de daños irreversi- nica de la pared de la vía aérea podría progre- bles pulmonares. Entre ellos se encuentran la sar hasta la aparición de bronquiectasias tras BBP y la enfermedad supurativa crónica pul- la presencia de tos húmeda con expectoración monar (ESCP) que pueden conducir evolutiva- purulenta durante años hasta la aparición de mente al desarrollo de bronquiectasias (BQ). la lesión en la TACAR. Por ello, es importante Todas ellas tienen en común la alteración del evitar un retraso en el diagnóstico y trata- aclaramiento mucociliar, la sobreinfección miento que pueda favorecer la eventual pro- bacteriana y la inflamación bronquial, que, al gresión hacia la enfermedad supurativa cróni- interrelacionarse entre sí, crean un círculo vi- ca y a la aparición de bronquiectasias. cioso, que es la base patogénica de las BQ.

La BBP, la EPSC y las BQ suelen verse precedi- 2. ENFERMEDAD SUPURATIVA BRONQUIAL das por infecciones respiratorias recurrentes o por neumonías de repetición. La definición de La tos es uno de los síntomas más frecuentes infección respiratoria recurrente depende del en las consultas de Pediatría, y obedece a múl- grupo de edad, ya que los niños menores de tiples causas. un año pueden tener hasta seis episodios al año, mientras que los de seis suelen tener de La tos crónica, considerando como tal a aque- dos a tres reagudizaciones anuales. Estos pro- lla que persiste durante más de 4 semanas, se cesos generalmente se resuelven en menos de asocia en los niños a una elevada morbilidad, dos semanas. a pesar de lo cual algunos profesionales no le conceden suficiente importancia. Cuando es De las tres enfermedades citadas, la BBP es la húmeda, refleja un exceso de mucosidad en la entidad más frecuente y es también conocida vía aérea y su persistencia un estado de hiper- como bronquitis crónica de la infancia o infec- secreción mucosa crónica que es poco fre- ción endobronquial crónica. Aparece funda- cuente en los niños. Aparece en situaciones de mentalmente en preescolares y se caracteriza bronquitis, enfermedad por aspiración pulmo- por la existencia de una tos húmeda persis- nar, bronquiectasias, absceso pulmonar, etc., tente, sin una causa subyacente conocida (fi- con o sin factores de riesgo asociados (taba- brosis quística, discinesia ciliar primaria o in-

Figura 1. Modelo fisiopatológico donde la enfermedad pulmonar supurativa crónica y las bronquiectasias son el final del espectro

Bronquitis bacteriana Enfermedad pulmonar Bronquiectasias persistente supurativa crónica

Progresión clínica

Tabla 1. Comparación de las características clínicas de la BBP, EPSC y BQ presentes al diagnóstico o evaluación clínica inicial

Bronquitis bacteriana Enfermedad pulmonar Bronquiectasias persistente supurativa crónica

Síntomas

Tos crónica húmeda + ++ +++

Sibilancias - +/- +/-

Disnea - +/- +/-

Hemoptisis - - +/-

Neumonía recurrente - +/- +/-

Hipertensión pulmonar - - +/-

Signos

Acropaquias - +/- +/-

Pectus carinatum - +/- +/-

Crepitantes +/- +/- +

Desmedro - +/- +/-

Hipoxemia - - +/-

Radiología

Radiografía de tórax Normal o peribronquitis Peribronquitis Posible imagen de doble carril

Tomografía computarizada - - + con dilatación bronquial

Lavado alveolar / esputo

Celularidad Neutrofilia Neutrofilia Neutrofilia

H. influenzae H. influenzae H. influenzae S. pneumoniae Microorganismos S. pneumoniae S. pneumoniae M. catarrhalis M. catarrhalis M. catarrhalis Pseudomonas*

Tratamiento

Completa con ciclo Generalmente ciclos largos Generalmente ciclos largos Respuesta a antibiótico de 15-21 días de tratamiento de tratamiento +: presente; +++: aumento de la gravedad; -: ausente; +/-: puede estar presente. *Si patología de base o enfermedad avanzada.

Los episodios recurrentes (más de cuatro) de 3. BRONQUIECTASIAS BBP que no respondan bien a ciclos repetidos de antibióticos, deben hacer pensar en la posi- 3.1. Definición bilidad diagnóstica de una EPSC y/o de BQ subyacentes. Bronquiectasia significa dilatación bronquial. Su diagnóstico implica la dilatación irreversi- El tratamiento de la EPSC no está bien estable- ble de la pared bronquial, acompañada de cido, aunque en las últimas recomendaciones destrucción variable de los componentes de de la Thoracic Society of Australia (ATS) se inci- la misma. Representa el estadio final de una de en la toma de cultivo de esputo previo al serie de procesos que ocasionan lesión del inicio del tratamiento antibiótico, que se debe árbol bronquial. Todos ellos tienen en común mantener durante –al menos– dos semanas una agresión inicial: la infección, que produ- (Tabla 2). ce lesión tisular, con alteración del aclara-

Tabla 2. Tratamiento de la EPSC y las BQ según las directrices de la Thoracic Society of Australia (ATS)

Recomendaciones GRADE

Selección antibiótica basada en cultivos y antibiograma de esputo S

Antibiótico oral al menos 10 días para exacerbaciones agudas S

Si no responde al tratamiento oral antibiótico iv al menos 10 días S

No usar antibioterapia oral a largo plazo S

Considerar antibioterapia nebulizada si exacerbaciones frecuentes y/o P. aeruginosa S

No corticoides orales ni inhalados salvo que coexista con asma S

No broncodilatadores S

No mucolíticos W

Fisioterapia respiratoria S

Actividad física diaria S

Optimizar estado nutricional S

Evitar tabaquismo activo y pasivo S

Clasificación de las recomendaciones GRADE: S: (strong, fuerte) la recomendación debe ser adoptada en todas las situaciones; W: (weak, débil) la recomendación puede ser discutida.

3.2. Etiología La relación asma-bronquiectasias ha sido ampliamente debatida debido a la alta incidencia Podemos clasificar las bronquiectasias en: de asma encontrada en niños con bronquiectasias. Se especula que los cambios inflamato- • Primarias. Las que se presentan en niños rios, junto con la hiperreactividad bronquial sanos, sin patología de base, en quienes, a existente en los asmáticos, podría dificultar el raíz de una infección respiratoria, esta evo- aclaramiento mucociliar, contribuyendo al luciona hacia la cronicidad. La infección es progresivo daño de la pared bronquial. la primera causa de bronquiectasias en la infancia. Los agentes infecciosos involucra- No siempre conseguimos determinar la causa dos pueden ser de origen vírico, bacteriano, de las bronquiectasias, siendo idiopáticas o de atípico o tuberculoso. Se debe destacar la causa desconocida aproximadamente el 50% infección por el VIH, que ha ido ganando de las mismas en nuestro país. Estudios re- terreno por su mayor conocimiento y ma- cientes sugieren la existencia de una altera- yor supervivencia de los pacientes. ción en la función de vigilancia de las células natural killer en la infección bacteriana del • Secundarias. Las que tienen lugar en niños pulmón, determinada genéticamente, como con patología de base, siendo las bron- posible causa de estas bronquiectasias. quiectasias una complicación de su enfermedad. 3.3. Clínica

Las anomalías que con mayor frecuencia se Las bronquiectasias pueden manifestarse de asocian a esta patología son: diferentes formas, desde el niño prácticamen- te asintomático hasta el paciente crónicamen- • Fibrosis quística. te enfermo. El inicio puede ser agudo, después

Ante un niño que presente tos recidivante o Figura 2. Niño de 16 años con síndrome de cilios crónica, expectoración purulenta, crepitantes inmóviles. Se observan imágenes lineoreticulares localizados y falta de resolución en la radio- en ambas bases de predominio en el LII, compati- grafía (Rx) de tórax después de infecciones bles con bronquiectasias respiratorias, debe investigarse la presencia de bronquiectasias. La localización de las mismas puede tener lugar en cualquier segmento o lóbulo pulmonar, aunque se afectan con mayor frecuencia los lóbulos inferiores.

3.5. Técnicas de imagen

Rx de tórax anteroposterior (AP) y lateral: la Rx de tórax puede ser normal en fases iniciales, encontrándose posteriormente algunos signos radiológicos que nos sugieren la exis-

TACAR de tórax: es actualmente la técnica de deada con pared gruesa y aire en su inte- elección para el diagnóstico de bronquiecta- rior, acompañada de otra densidad redon- sias. Incluso en Rx de tórax con alteraciones deada más pequeña, que corresponde a la mínimas, ante la sospecha clínica de bron- arteria pulmonar. quiectasias, debemos realizarlo. Las imágenes características son (Figura 3): Broncografía: es una técnica en desuso ya que ha sido sustituida por la TACAR de tórax, que • Niveles hidroaéreos en el interior de bron- es menos invasiva, tiene menos efectos secun- quios dilatados. darios y aporta más hallazgos diagnósticos. La broncografía puede estar indicada previa al • I mágenes lineales en “rail de tranvía”, simi- tratamiento quirúrgico para la localización lares a las que se ven en la Rx de tórax, que exacta del proceso. corresponden a bronquios dilatados con paredes gruesas, cortados horizontalmente. Broncoscopia: es una técnica indicada para la exploración de la vía aérea, la obtención • Im ágenes quísticas “en racimo”, cuando el cor- de muestras biológicas para cultivo, citolo- te del bronquio se efectúa de forma vertical. gía y biopsia, y ante la sospecha de aspira - ción de cuerpo extraño permite la extrac - • Visualización de bronquios periféricos dila- ción del mismo. tados (en zonas donde habitualmente no se visualizan). Gammagrafía de ventilación-perfusión: es un procedimiento complementario que ayuda a • Imágenes en “anillo de sello”: se ponen de localizar zonas aisladas de bronquiectasias. manifiesto al efectuar un corte vertical del Pone de manifiesto en los pacientes una re- bronquio, apreciándose una imagen redon- ducción considerable de la ventilación y menos intensa de la perfusión.

Figura 3. Tomografía computarizada torácica. Ate- Otros exámenes complementarios: una vez lectasia lineal del LID. Imágenes de bronquiectasias en su interior. No se identifican imágenes sugesti- efectuado el diagnóstico de bronquiectasias, vas de drenaje venoso anómalo debemos investigar la etiología de las mismas. Para ello hemos de individualizar cada paciente según criterios clínicos. Los posibles estudios a realizar son: Mantoux, electrolitos en sudor, estudio inmunológico, α1-antitripsina, Rx de senos, estudio de función pulmonar con prueba broncodilatadora, cultivo de esputo, estudio de posible discinesia ciliar, etc. No parece existir relación entre la alteración de las pruebas de función pulmonar y la gravedad de las bronquiectasias.

3.6 Tratamiento oral, durante 10-14 días. Se reserva la vía endovenosa para las exacerbaciones gra- Tiene como objetivos tratar la causa, favorecer ves, sin respuesta al tratamiento oral o el drenaje de secreciones, tratar y prevenir la para bacterias resistentes. Es controverti- infección y controlar la inflamación. do el uso de antibióticos orales de forma continua. Aunque no se recomiendan ruti- El tratamiento médico incluye: nariamente, algunas instituciones los usan si existen exacerbaciones frecuentes • Fisioterapia respiratoria. Es uno de los pila- o descenso de la función pulmonar. La an- res fundamentales. Es más beneficiosa en tibioticoterapia nebulizada ofrecería ven- aquellos con secreciones abundantes. El tajas adicionales en cuanto a la efectivi- método de ciclo activo de técnicas respira- dad al aplicar altas dosis de antibiótico en torias (con drenaje autógeno o asistido, de- el lugar de la infección. Se han estudiado pendiendo de la edad) y sistemas de pre- especialmente aminoglucósidos (genta- sión positiva oscilatoria espiratoria (con micina y tobramicina en niños con FQ) en drenaje autógeno y técnica de espiración la actualidad se dispone de la tobramicina forzada) debe ser considerado en todos los en ampollas para nebulización y en forma pacientes. Se debe realizar diariamente en de polvo seco (más fácil de administrar y el domicilio del paciente, administrado por con ahorro del tiempo de nebulización de la propia familia o por un fisioterapeuta, y 20 a 5 minutos) y de la colimicina que una vez cada 15 días realizar una revisión también se dispone de las mismas presen- de las técnicas por un fisioterapeuta. Puede taciones farmacológicas que la tobramici- ser útil la inhalación previa de suero fisioló- na, en un futuro muy próximo dispondre- gico o hipertónico (3-4,5%) para incremen- mos de otros antibióticos para nebulizar tar el rendimiento y mejorar la expectora- como el ciprofloxacino, vancomicina y ción. En este último caso, conviene medir amikacina. Su uso mantenido debe valo- previa y posteriormente la función pulmo- rarse en exacerbaciones frecuentes, dete- nar, por la posible broncoconstricción aso- rioro progresivo a pesar de tratamiento ciada. En caso de hiperreactividad bron- oral y aislamiento crónico de P. aeruginosa. quial, es recomendable el pretratamiento Cuando un paciente con bronquiectasias con broncodilatadores. pasa a un estado de colonización crónica (tres cultivos positivos por un mismo ger- • Antibióticos. Las exacerbaciones respira- men en un año), se puede considerar tra- torias deben tratarse precozmente. Se di- tamiento con antibióticos nebulizados en rige según el resultado del cultivo. Empíri- periodos off/on basándonos en la expe- camente, suelen tratarse los gérmenes riencia en FQ. más implicados (S. pneumoniae y H. influenzae), por lo que las alternativas más • Mucolíticos. La DNasa humana recombi- apropiadas serían amoxicilina y clavuláni- nante no ha demostrado resultados con- co, cefalosporinas de segunda generación cluyentes en bronquiectasias no FQ. Su uso (cefuroxima-acetilo) o macrólidos, por vía no se recomienda de forma rutinaria, aun-

que se ha utilizado satisfactoriamente en da. En casos muy seleccionados, previa evalua- casos seleccionados de niños con atelecta- ción por neumólogo infantil, puede también sias y bronquiectasias no FQ. Agentes os- ser útil en bronquiectasias generalizadas con móticos como el manitol (indicado en ma- complicaciones localizadas y resecables. Final- yores de 18 años) o suero hipertónico mente, el trasplante pulmonar se reserva para pueden tener efectos positivos, pero son formas difusas e irreversibles, generalmente necesarios más estudios para indicar su en FQ. uso sistemáticamente. 3.7. Complicaciones y pronóstico • Broncodilatadores. Pueden ser útiles en algunos pacientes. Los más beneficiados En la actualidad, debido a los mejores méto- son aquellos con respuesta broncodilata- dos diagnósticos y terapéuticos de que dispo- dora positiva en las pruebas de función nemos, han disminuido considerablemente pulmonar. Su uso previo a la fisioterapia las complicaciones más frecuentes de esta puede incrementar la eliminación de es- patología: absceso pulmonar o cerebral, em- puto. En caso de daño cartilaginoso pue- piema, fístula broncopleural, neumonía seve- den tener efecto paradójico al disminuir el ra, etc. También el pronóstico ha mejorado tono muscular, al favorecer el colapso y la notablemente en las últimas décadas, debido obstrucción. No se recomiendan sistemá- en gran parte a la disminución de las infeccio-

ticamente ni los β2-adrenérgicos de acción nes infantiles que predisponen a bronquiecta- corta o prolongada, xantinas ni bromuro sias (sarampión, tos ferina), al mejor control de ipratropio. de las infecciones bacterianas, al mejor tratamiento de otras enfermedades (tuberculosis, • Antiinflamatorios. Los corticoides inhala- fibrosis quística) y al perfeccionamiento de las dos y antileucotrienos no se recomiendan técnicas quirúrgicas. rutinariamente, estando especialmente indicados cuando coexista asma. Los macróli- 3.8. Prevención dos pueden ser útiles a este fin. Cymbalaet al. señalan una disminución significativa El aspecto fundamental de la prevención es el de exacerbaciones respiratorias con azitro- buen control de las enfermedades infantiles micina dos veces semanales durante 6 me- que predisponen al desarrollo de bronquiecta- ses, pero su uso no puede recomendarse sias. Por ello, se debe fomentar la vacunación sistemáticamente. frente a enfermedades como sarampión y tosferina, recomendar la vacuna anual antigripal El tratamiento quirúrgico se reserva para y la antineumocócica. Igualmente, es necesa- bronquiectasias localizadas saculares o fusi- rio aconsejar a los pacientes con infecciones formes con síntomas relevantes como retardo pulmonares recurrentes, efectuar un control del crecimiento, broncorrea intensa, infeccio- ambiental adecuado, así como, evitar el taba- nes recurrentes, o hemoptisis intensa o repeti- quismo tanto activo como pasivo.

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Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador

Olaia Sardón Prado(1,2), Laura Fidalgo Marrón(3,4), Eduardo González Pérez-Yarza(1,2) (1)Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. San Sebastián (2)Departamento de Pediatría. Facultad de Medicina y Enfermería. Universidad del País Vasco (UPV/EHU). San Sebastián (3)Paediatric Department. Al Tadawi Medical Centre. Dubai (4)Servicio de Pediatría. Hospital Universitario de Guadalajara. Guadalajara

Sardón Prado O, Fidalgo Marrón L, González Pérez-Yarza E. Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:31-47.

1. INTRODUCCIÓN blecidos. Asimismo, y no menos importante, es la presencia de un equipo humano adecua- No hay duda de que el estudio de la función damente entrenado y adiestrado en estas téc- pulmonar es un aspecto básico para el diag- nicas, con una experiencia suficiente para ob- nóstico, evaluación y seguimiento de los niños tener resultados válidos y de calidad. afectos de enfermedades respiratorias. Junto con los signos y síntomas clínicos, proporciona una información objetiva y precisa, de enorme 2. ESPIROMETRÍA FORZADA ayuda para la toma de decisiones. Es la prueba de referencia universal. Mide volú- En Pediatría se disponen de diversas pruebas menes y flujos pulmonares generados en una funcionales respiratorias (PFR), con sus indica- maniobra de espiración máxima voluntaria1. ciones y limitaciones, relacionadas estas más Los parámetros principales estudiados son la con la edad que con otros factores. De ahí que, capacidad vital forzada (FVC), el volumen espi- tradicionalmente, se hayan clasificado en prue- ratorio forzado en el primer segundo (FEV1), la bas en niños colaboradores y no colaboradores. relación FEV1/FVC, el ápice de flujo espiratorio De las primeras, la más básica es la espirometría (PEF), el flujo espiratorio forzado entre el 25 y el forzada junto con la prueba broncodilatadora, 75% de la FVC (FEF25-75) que mide la parte cen- siendo factible también el estudio mediante tral de la curva flujo-volumen (mesoflujos) y los pletismografía corporal total y la capacidad de flujos espiratorios forzados al 75, 50 y 25% de la difusión de monóxido de carbono (DLCO). FVC (FEF75, FEF50 y FEF25) (Figura 1). Estos pará- metros objetivos tienen su expresión gráfica en Como es obvio, la realización de todas estas la curvas volumen/tiempo y flujo/volumen. pruebas requiere un equipamiento adecuado Esta última permite visualizar los patrones típi- que cumpla con las normas y requisitos esta- cos: concavidad característica del enlenteci-

Figura 1. Espirometría forzada. Estudio de volúmenes y capacidades pulmonares

A. Curva volumen-tiempo. B. Curva flujo-volumen. Fase de ascenso rápido hasta llegar al flujo espiratorio máximo o peak-flow, y luego descenso más lento (FEF a FEF ) hasta alcanzar la línea de base, que señala la FVC. 5,0 75% 25%

10,0 4,0 Flujo espiratorio máximo (FEM) FVC 8,0 FEV 3,0 1 6,0

2,0 4,0 Volumen (en litros) Volumen

Flujo (litros/segundo) 2,0 1,0

0,0 0,0 0,0 1,0 2,0 3,0 4,0 0,0 2,0 4,0 6,0 8,0 10,0 Volumen (litros) Tiempo (en segundos) FVC

FVC: capacidad vital forzada; FEV1: volumen espiratorio forzado en FVC: capacidad pulmonar total; FEF: flujos espiratorios máximos el primer segundo. al 75, 50 y 25% de la FVC. miento de la espiración a volúmenes bajos en De forma genérica, se suelen considerar tres los casos de obstrucción y la convexidad en los patrones funcionales respiratorios: obstructi- restrictivos. La curva flujo/volumen permite, vo, restrictivo y mixto (Figura 2). El primero además, valorar la vía aérea superior (obstruc- viene definido por una disminución del FEV1 y ción variable extratorácica, intratorácica o fija). del cociente FEV1/FVC (< 80%) y el restrictivo

Figura 2. Estudio de la morfología de la curva flujo-volumen

A. Curva flujo-volumen. Patrón obstructivo. B. Curva flujo-volumen. Patrón restrictivo. Rama descendente cóncava con valores disminuidos de FEF. Rama descendente convexa con valores de FEF normales o altos.

5 8

4 6

3 4

Flujo (L/s) 2 Flujo (L/s) 2 1

0 1 2 3 4 0 1 2 3 4

Volumen (L) Volumen

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador por la disminución de la FVC (< 80%). El nivel larga en relación al volumen pulmonar en de gravedad viene definido por distintos pun- comparación con niños escolares y adultos. tos de corte que difieren entre unas y otras De esta forma, durante la maniobra espirato- normativas2. ria, son capaces de realizar una espiración completa en menos de un segundo4,5. Tradicionalmente se ha planteado la realiza- ción de la espirometría forzada en niños a En España, el estudio CANDELA demostró la partir de los 6 años1,2, edad a la que son capa- factibilidad de la realización de espirometría ces de colaborar y realizar maniobras que forzada con garantías en la mayoría de los ni- cumplan con los criterios de aceptabilidad y ños preescolares siguiendo los estándares in- reproducibilidad. Es a partir del 2007, año en ternacionales3,6,7 y estableció, además, los va- el que se publican las normativas y recomen- lores de referencia de la población infantil daciones de la American Thoracic Society/ comprendida entre los 2 y 7 años8. Reciente- European Respiratory Society (ATS/ERS) 3, mente se han publicado valores de referencia cuando se comienza a ampliar la edad de rea- internacionales9,10, valores de referencia All lización de esta maniobra a la franja de edad ages equations disponibles en http://www. comprendida entre los 2-6 años, haciéndose lungfunction.org/growinglungs. especial hincapié en el tiempo de espiración forzada (FET), el FEV1 y el FEV0,5. El inicio de la prueba es calculado a partir del volumen ex- 3. PRUEBA DE BRONCODILATACIÓN trapolado (VBE) ≤ 80 ml o < 12,5% de la FVC. En relación a la repetibilidad de las manio- La prueba de broncodilatación (PBD) se utiliza bras, se recomienda obtener al menos dos para estudiar la reversibilidad de la obstruc- maniobras aceptables con una diferencia en- ción del flujo aéreo intrapulmonar. Consiste tre el FVC y FEVt ≤ 10% o < 0,1 l entre ellas. Se en la realización de una espirometría basal y la considera la mejor curva aquella con la mayor repetición de la misma un tiempo después de suma de FVC y FEV0,5, de la cual se obtendrán la administración de un fármaco broncodilata- los flujos espiratorios. El FEV1, FEV0,5, FEV0,75 y dor. Debe constituir una exploración habitual la FVC se referirán a los mejores valores obte- en el estudio de la función pulmonar cualquie- nidos, aunque no sean de la misma curva. Por ra que sea el ámbito asistencial en el que se lo tanto, con unos criterios de aceptabilidad y realice. Tiene una enorme utilidad para el reproducibilidad adaptados, se demuestra diagnóstico de asma, y debe realizarse de for- que es posible realizar medidas de función ma rutinaria en la primera visita, aunque los pulmonar objetivas y fiables3. Estudios poste- valores basales sean normales. Sin embargo, riores corroboran esta afirmación y subrayan la mayoría de los niños tienen un asma inter- el posible papel del FEV0,5 y FEV0,75, sobre todo mitente o leve por lo que en muchos casos la este último, como un parámetro útil y fiable PBD será negativa, sin que ello excluya el diag- en este grupo etario que podrían ser clínica- nóstico de asma. En las visitas sucesivas, aun- mente más relevantes que el FEV1. Ello es de- que quizás no sea tan necesaria, algunos auto- bido al hecho de que los niños más pequeños res recomiendan su realización ya que se ha tienen una vía aérea proporcionalmente más podido observar su relación con el pronóstico

Figura 3. Espirometría forzada. Test de broncodilatación

Teor Med Post- D% FET [s] 24,83 9,67 -61,1 FVC [l] 3,53 2,38 2,84 19,00

FEV0,5 [l] 1,14 1,50 32,00

FEV0,75 [l] 1,39 1,80 29,8

FEV1 [l] 2,93 1,56 2,01 28,3 PEF [l/s] 6,17 4,27 5,20 21,8 MEF 75 [l/s] 5,39 2,38 3,34 40,0 MEF 50 [l/s] 3,82 1,17 1,75 49,8 MEF 25 [l/s] 1,97 0,35 0,52 49,1 MMEF 75/25 [l/s] 3,42 0,88 1,27 44,7 V backextrapolation ex [l] 0,05 0,06 20,0 V backesstrapol. % FVC [%] 2,02 2,04 0,9

FET: tiempo de espiración forzada en segundos; FVC: capacidad vital forzada; FEV0,5: volumen espiratorio forzado en los primeros 0,5 segundos;

FEV0,75: volumen espiratorio forzado en los primeros 0,75 segundos; FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: ápice de flujo

espiratorio; FEF25-75: flujo medio alcanzado en el tramo de la curva comprendido entre el 25 y el 75% de la capacidad vital forzada; MEF 75: flujo alcanzado cuando se lleva espirado un 75% de la capacidad vital forzada; MEF 50: flujo alcanzado cuando se lleva espirado un 50% de la capacidad vital forzada; MEF 25: flujo alcanzado cuando se lleva espirado un 25% de la capacidad vital forzada.

Broncodilatación positiva: incremento de FEV1 del 28,3% respecto del basal y del 15,3% respecto del teórico.

4. PRUEBAS DE BRONCOPROVOCACIÓN rancia individual al ejercicio constituye un pa- INESPECÍFICA rámetro clínico importante que refleja el funcionamiento de los sistemas implicados y que La hiperrespuesta bronquial (HRB) es el au- podemos observar a través de las pruebas de mento de la obstrucción de las vías aéreas en esfuerzo. El hecho de que no sean invasivas, de respuesta a estímulos broncoconstrictores in su aplicabilidad clínica y de que aportan infor- vivo. Se expone al niño a dosis crecientes de un mación que no puede obtenerse a través de estímulo broncoconstrictor inespecífico (estí- las pruebas de función pulmonar en reposo, mulos físicos, químicos o farmacológicos), apoya su inclusión en los servicios de Neumo- mientras se mide la obstrucción al flujo aéreo. logía Pediátrica19,20. Son estímulos directos los que actúan sobre los receptores del músculo liso bronquial (me- Se distinguen diferentes pruebas de esfuerzo tacolina, histamina, carbacol) y estímulos in- en función del criterio utilizado para su clasifi- directos los que actúan en células distintas a cación. Según la intensidad del esfuerzo, pue- la musculatura lisa (ejercicio, adenosina)15,16. den ser pruebas máximas o submáximas; se- Como resultado de la prueba se obtiene una gún el protocolo del esfuerzo, de carga curva dosis-respuesta en la que la posición constante o incrementales; según las varia- mide la sensibilidad, la pendiente mide la re- bles estudiadas se distinguen las pruebas de actividad y la meseta mide la respuesta máxi- esfuerzo cardiopulmonar (PECP) o ergoespiro- ma. La prueba directa más ampliamente utili- metrías y las pruebas simples de esfuerzo o zado es el test de metacolina. pruebas de campo21.

Cada una de las pruebas (metacolina, mani- En función del equipamiento disponible y de tol, ejercicio, etc.) puede tener su indicación y la finalidad con la que se realice la prueba, se utilidad. Una de indicaciones más frecuentes elegirá una modalidad u otra, el tipo de proto- es la confirmación diagnóstica en casos de colo y las variables que debe incluir. Con un sospecha de asma, cuando cursan con sínto- protocolo y un equipo apropiado se pueden mas atípicos y tienen una espirometría y llevar a cabo en la mayoría de niños en edad prueba de broncodilatación normales17,18. No escolar22. se utilizan para la valoración de la gravedad de la enfermedad ni para monitorizar el tra- 4.1.1. Prueba de broncoprovocación inducida tamiento. por ejercicio

4.1. Pruebas de esfuerzo El ejercicio físico es uno de los estímulos no farmacológicos que pueden producir bronco- La actividad física constituye un aspecto fun- constricción, siendo uno de los estímulos más damental de la vida diaria durante la infancia. frecuentes a la hora de provocar exacerbacio- Durante el ejercicio se producen modificaciones agudas en pacientes asmáticos. Esta obs- nes en todo el organismo para hacer frente al trucción transitoria al flujo de aire en las vías aumento de la demanda metabólica que tiene respiratorias se denomina broncoespasmo in- lugar en los músculos al contraerse. La tole- ducido por ejercicio (BIE).

La prueba de broncoprovocación inducida por do se expresa mediante una curva tiempo- ejercicio puede realizarse mediante carrera li- respuesta, siendo la respuesta el porcentaje bre, bicicleta ergométrica o tapiz rodante. de caída del FEV1 respecto al valor previo al ejercicio. Se considera que la prueba es positi-

El paciente deberá inhalar aire con una hume- va cuando el FEV1 disminuye más del 10% con dad ambiental menor del 50% y una tempera- respecto al basal (Figura 4). tura menor de 25 °C, utilizando unas pinzas nasales para conseguir una respiración bucal. El 4.1.2. Pruebas de esfuerzo cardiopulmonar ejercicio debe durar de 6 a 8 minutos (hasta 6 (PECP) minutos en menores de 12 años) y debe tener un inicio y una finalización rápidos. Para la mo- La ergoespirometría es la prueba de referencia nitorización de la intensidad del ejercicio en para conocer la repuesta del organismo al niños puede utilizarse la frecuencia cardiaca, ejercicio. Consiste en la medición de los gases manteniendo una frecuencia cardiaca entre el respirados mientras se realiza una actividad 80 y el 90% de la máxima teórica (200-edad en física controlada. Los órganos y sistemas im- años) durante los 4 o 6 últimos minutos23,24. plicados en el transporte de oxígeno van aumentando su función, mientras se miden va- Se debe realizar una espirometría de referen- riables como el consumo de oxígeno, la cia antes del ejercicio y repetirla a los 5, 10, 15, producción de dióxido de carbono, la ventila- 20 y 30 minutos de su finalización. El resulta- ción minuto, el cociente respiratorio, el regis-

Figura 4. Hoja de resultado de la prueba de broncoespasmo inducido por ejercicio

Ejemplo de resultado positivo de un test de broncoespasmo inducido por ejercicio. Obsérvese la caída del 14% del FEV1 a los 15 minutos de finalizar el ejercicio.

Figura 5. Detalle de ergoespirometría fuera del laboratorio de función pulmonar y en las que las variables obtenidas son más limitadas. Destacamos el test de la marcha de 6 minutos como prueba de esfuerzo mantenido y submáximo y el test de la lanzadera como prueba de esfuerzo incremental y máximo, cada uno con diferentes aplicaciones clínicas21.

Test de la marcha de 6 minutos (6MWT). Es la prueba de campo con mayor difusión y más estudiada, desde su estandarización por la ATS en el año 2002 25. Evalúa la capacidad para realizar ejercicio, midiendo la distancia caminada en terreno llano a lo largo de un pasillo de 30 metros, al ritmo que marca el paciente, intentando recorrer la mayor dis- Medición de gases respirados mientras se realiza prueba de esfuerzo en tapiz rodante con registro electrocardiográfico. tancia posible en 6 minutos. La variable principal es la distancia caminada, pero también se miden variables que nos informan sobre la tro electrocardiográfico, la medida de la ten- respuesta del organismo al ejercicio: frecuen- sión arterial, la oximetría… obteniéndose cia cardiaca, saturación transcutánea de oxí- información sobre los factores que limitan el geno, tensión arterial basal, disnea y sensa- ejercicio y sobre la respuesta del organismo a ción de esfuerzo percibido. diferentes intensidades de esfuerzo (Figura 5). Se utiliza para observar la aparición de disnea Además de evaluar la tolerancia al ejercicio, y desaturaciones de oxígeno que presentan están indicadas para estudiar los efectos de los niños enfermos al realizar actividades físi- intervenciones terapéuticas (entrenamiento, cas habituales, seguimientos de la tolerancia oxigeno, fármacos), la idoneidad previa a de- al ejercicio, cuantificar el efecto de una inter- terminados tratamientos (trasplantes, qui- vención terapéutica, etc. mioterapia), estudiar reacciones adversas al ejercicio o confirmar su seguridad, elaborar Disponemos de dos ecuaciones predictivas protocolos de entrenamiento ajustados a la para nuestra población infantil, con edades capacidad funcional en niños con enfermeda- comprendidas entre los 6 y 14 años, en fun- des crónicas. ción de si se utiliza la prueba en una determi- nación aislada o de forma evolutiva en un 4.1.3. Pruebas simples de esfuerzo mismo paciente (ya que nuestro grupo si ha evidenciado un efecto aprendizaje que mejo- Son pruebas con menos requerimientos tec- ra el resultado al repetir la prueba hasta una nológicos, lo que las hace más practicables tercera vez)26.

Ecuación predictiva una determinación (expli- desarrollo las resistencias disminuyen y los vo- ca un 43% de la variabilidad): lúmenes pulmonares aumentan; sin embargo, la resistencia específica se mantiene relativa- 6MWD (metros) = 376,98 + 9,95 × edad (años) mente estable y varía poco con la edad, la talla + 1,92 × talla(cm) - 5,01 × IMC (kg × m-1), y el sexo. Se trata, por tanto, de un parámetro sensible y reproducible para discriminar entre Límite inferior de la normalidad (LIN): restan- la normalidad y la enfermedad, y también endo 94,46 metros al resultado obtenido. tre patologías con clínica similar facilitando además la interpretación longitudinal de las Ecuación predictiva varias determinaciones medidas obtenidas en un mismo individuo a (explica un 40% de la variabilidad): lo largo del tiempo29-32. Recientemente, se han publicado valores de referencia de la sRaw en 6MWD (metros) = 427,43 + 12,16 × edad (años) niños entre 2 y 10 años33. - 8,69 × IMC (kg × m-1) + 2,01 × talla(cm), Es una técnica compleja que requiere introdu- Límite inferior de la normalidad (LIN): restan- cir al niño sentado en una cabina hermética- do 100,50 metros al resultado obtenido. mente cerrada y hacer que respire a través de una boquilla rígida y de un neumotacógrafo. En la página de la Sociedad Española de Neu- Cuando el paciente está cerca de la FRC, se cie- mología Pediátrica está disponible una aplica- rra el oclusor al final de una espiración duran- ción para su cálculo automatizado (http:// te 2-3 segundos y se pide al paciente que rea- www.neumoped.org/utilidades.htm). lice respiraciones rápidas tipo jadeo (son necesarias 3-5 maniobras válidas). Posterior- 4.2. Pletismografía mente se abre el oclusor y el paciente expulsa el aire hasta alcanzar el RV. Finalmente, el pa- La pletismografía corporal total mide diversos ciente debe realizar una maniobra de capaci- volúmenes de gas, como el volumen residual dad inspiratoria lenta22. (RV), la capacidad residual funcional (FRC) y la capacidad pulmonar total (TLC). Además, Dado que su determinación utiliza el flujo ins- cuantifica la resistencia total (Raw ), la resis- TOT piratorio y espiratorio, la gráfica flujo-presión tencia específica de la vía aérea (sRaw), la con- permite calcular la resistencia inspiratoria y es- ductancia (Gaw) y la conductancia específica piratoria que en sujetos sanos es igual, pero (sGaw)27,28. La resistencia se define como la que en casos de obstrucción pueden ser dife- relación entre el flujo de aire a través de las rentes. Asimismo, la morfología de la curva pro- vías respiratorias y la presión que se necesita porciona información sobre la localización de la ejercer para producir ese flujo. La resistencia obstrucción. Si la obstrucción es fundamental- total (Raw ) incluye la resistencia de la pared TOT mente espiratoria, la curva adopta la forma de torácica, la del tejido pulmonar y la de la vía un “palo de golf”. La morfología en “S itálica” aérea. La resistencia específica (sRaw) es el indica obstrucción difusa leve; el aumento de la producto de la resistencia en las vías aéreas resistencia inspiratoria sugiere obstrucción ex- por la FRC (Figura 6). Con el crecimiento y el tratorácica; el aumento de la resistencia espira-

Figura 6. Pletismografía. Prueba broncodilatadora

1,5 3

1,0 2

0,5 1 0,0 0 0,0 -1 0,5

1,0 -2

1,5 -3

sReff [kPa × s] 0,51 2,04 0,99 -51,4 48,6 sGeff [1/(kPa × s)] 0,49 1,01 105,6 205,6 Rtot [kPa × s/l] 0,24 0,89 0,42 -52,9 47,1 SR tot [kPa × s] 0,51 2,28 1,14 -50,1 49,9 ITGV [l] 2,08 2,32 2,45 5,6 105,6 ERV [l] 1,03 1,09 1,14 4,7 104,7 RV [l] 1,05 1,23 1,31 6,5 106,5 TLC [l] 4,22 4,07 4,15 2,0 102,0 RV % TLC [%] 24,02 30,32 31,66 4,4 104,4 ITGV % TLC [%] 48,43 57,11 59,15 3,6 103,6 BF Res [1/min] 36,01 46,08 28,0 128,0 sReff: resistencia específica de la vía aérea; sGeff: conductancia específica de la vía aérea; Rtot: resistencia total de la vía aérea; ITGV: volumen de gas intratorácico; ERV: volumen de reserva espiratorio; RV: volumen residual; TLC: capacidad pulmonar total; BF Res: frecuencia respiratoria; kPa/s: kilopascales por segundo; l: litro; l/min: respiraciones por minuto.

4.3. Difusión pulmonar será inferior a 4 segundos en pacientes con obstrucción de la vía aérea. El volumen inspi- La medición de la difusión informa sobre la ratorio debe ser por lo menos el 90% de la ma- transferencia del gas entre el alveolo y la san- yor CV previa (debe hacerse espirometría for- gre de los capilares pulmonares. El gas univer- zada previa) de un gas que contenga CO al salmente utilizado es el monóxido de carbono 0,3%, helio (He) al 10%, oxígeno al 21% y el (CO) debido a que es soluble en sangre y a su nitrógeno en equilibrio. Posteriormente el pa- gran afinidad por la hemoglobina, lo que per- ciente realizará una apnea de 10 segundos y a mite utilizar concentraciones muy bajas. La continuación exhalará el aire rápidamente. Se capacidad de difusión de CO (DLCO) es la canti- rechaza la primera parte, equivalente al espa- dad de dicho gas captada por minuto en relacio muerto que no ha sufrido el proceso de ción con el gradiente de CO a través de la inter- difusión (750-1000 ml) y se utiliza la segunda fase alveolo capilar y en la sangre capilar. fracción (fracción alveolar) donde se determina la concentración final de helio y CO. La

Existen diferentes métodos para medir la DLCO: prueba debe repetirse hasta lograr al menos la técnica de reinhalación (rebreathing), la téc- dos valores que tengan una variabilidad me- nica de respiraciones múltiples y el método de nor del 10%. la respiración única (single breath)35. Este últi- mo es el más utilizado actualmente. Se produce un aumento de DLCO en patologías con aumento de volumen sanguíneo en los ca- Está indicada su realización en la evaluación y el pilares pulmonares, como son la policitemia, la seguimiento de enfermedades que afectan al hemorragia pulmonar, los cortocircuitos iz- parénquima pulmonar, relacionadas con fár- quierda-derecha, el ejercicio o en ciertos asmá- macos (metotrexato, nitrofurantoína, azatiopri- ticos que generan presiones negativas intrato- na, penicilamina y ciclofosfamida), con la qui- rácicas durante la inspiración hasta TLC36. mioterapia y radioterapia, en el seguimiento y evaluación de la bronquiolitis obliterante, de la Existe una disminución de DLCO en los pacientes fibrosis pulmonar, de la hemorragia pulmonar y con reducción del volumen alveolar o en los de- en la valoración de la afectación pulmonar en fectos de difusión como en la bronquiolitis obli- enfermedades sistémicas, entre otras. terante, en la que se produce una pérdida de superficie de la interfase alveolo-capilar, secun- El paciente respira a través de un neumotacó- daria a la rotura alveolar y aparición de espa- grafo que va a medir el volumen de aire inspi- cios alveolares grandes28. También se encuen- rado y que está conectado a una válvula con tra disminuida en patología con menor llegada tres vías, que permite que el paciente respire de volumen de sangre a dicha interfase (ane- inicialmente del ambiente28. La medición de mia, embolia pulmonar e insuficiencia cardia-

DLCO por respiración única consiste en hacer ca), en la alteración estructural de la interfase que el paciente exhale hasta alcanzar el RV y (fibrosis intersticial, sarcoidosis, colagenosis, posteriormente realiza inspiración rápida has- asbestosis, alveolitis extrínseca, edema pulmo- ta TLC. La duración de la inspiración oscilará nar y fases avanzadas de la fibrosis quística) y entre 1,5 y 2 segundos en individuos sanos y en la hipertensión pulmonar primaria.

4.4. Resistencias oscilatorias. para el cálculo de la Zrs. La señal que recoge el Oscilometría de impulsos (IOS) neumotacógrafo está compuesta por la que provoca la respiración espontánea del pacien- La técnica de oscilación forzada (FOT) permite te y la que provoca los impulsos del altavoz. evaluar la resistencia mecánica del sistema Normalmente la resistencia va disminuyendo respiratorio (Rrs) de forma no invasiva durante con la frecuencia mientras que la reactancia la respiración espontánea. Tiene especial rele- va aumentando38. vancia en pacientes con escaso grado de cola- boración, ya que solo exige que el paciente El niño deberá permanecer sentado, cómoda- respire a volumen corriente a través de una mente, con una pinza en la nariz, respirando a pieza bucal o de una mascarilla, sin tener que través de una boquilla rígida y sujetando am- realizar ningún esfuerzo37. bas mejillas. En los niños más pequeños se utiliza una mascarilla con una pieza bucal en Se utiliza un generador externo de presión que su interior. El paciente respirará a volumen co- se aplica en la boca del paciente y se miden los rriente y cuando la respiración es estable se cambios de flujo que este genera en la vía aé- comienza la medición, que durará entre 30-60 rea. En el caso de la IOS (una modalidad de la segundos. Los impulsos se suceden cada 0,2 técnica de la oscilación forzada) se aplica una segundos, utilizándose unos 150 para el cálcu- oscilación de presión de pequeña amplitud en lo. El valor que se refleja es el valor medio para la entrada de la vía aérea y esto permite la de- cada frecuencia de todos los impulsos30. terminación de la impedancia del sistema respiratorio (Zrs) que mide la oposición del siste- Mientras que la presión y el flujo se miden en ma respiratorio al paso del aire y tiene dos el dominio temporal, el cálculo de las impe- componentes: la resistencia real (Rrs) y la reac- dancias se efectúa en el dominio frecuencial. tancia imaginaria (Xrs)3. La resistencia depen- La señal de impulso generada por un altavoz de fundamentalmente del calibre de las vías contiene innumerables frecuencias. Para el es- aéreas centrales, mientras que la reactancia tudio de la oscilometría de impulsos, el rango viene determinada principalmente por las de frecuencias más útil es el de 5 y 35 Hz. La propiedades elásticas e inerciales de las vías frecuencia que produce la respiración espon- aéreas, tejido pulmonar y tórax. tánea está entre 0,2 y 5 Hz. El análisis de la resistencia y de la reactancia en el espectro de La oscilación de presión se genera mediante frecuencias puede ayudar a determinar si el un altavoz convencional acoplado a una cáma- aumento de resistencias es producido en las ra. El movimiento del cono del altavoz es pro- vías centrales o en las distales. Las primeras se vocado por una señal sinusoidal generada por comportan funcionalmente como segmentos el microordenador. La señal de presión en la fijos, no distensibles, mientras que las periféri- boca se registra con un transductor de presión, cas están formadas por segmentos bronquia- y la señal de flujo se obtiene mediante un les distensibles (Figura 7). Se han publicado transductor de presión diferencial acoplado al valores de referencia por distintos autores39,40 neumotacógrafo. Ambas señales se acondicio- siendo la talla la variable que mejor se relacionan, se filtran y se introducen en el ordenador na con los valores obtenidos. La resistencia a

Figura 7. Oscilometría de impulsos. Principales parámetros

La impedancia respiratoria consiste en un espectro de resistencias y reactancias. Los parámetros más importantes son R5 (resistencia a 5 Hz), R20 (resistencia a 20), X5 (reactancia a 5 Hz) y Fres (frecuencia de resonancia: la frecuencia a la que la reactancia es cero)37.

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Evaluación básica de la función pulmonar en el niño colaborador trando la R5 una buena reproductibilidad y Esta técnica requiere la utilización de un neu- correlación con los resultados aportados por la motacógrafo y de un colusor (shutter). El pa- espirometría y la pletismografía50. También se ciente debe respirar a volumen corriente, en ha descrito como técnica para evaluar la hipe- posición sentado respirando a través de una rreactividad bronquial30. Un incremento del pieza bucal con pinza nasal3. Cuando la respi- 50% respecto al valor basal en R5 tendría una ración se estabiliza, se realiza una oclusión sensibilidad de 0,63 y una especificidad de 0,89 rápida y completa del neumotacógrafo duran- 51 para detectar una caída del 15% del FEV1 . te 100 milisegundos y posteriormente se abre. Generalmente, deben recogerse unas diez 4.5. Resistencias por interrupción oclusiones para obtener al menos cinco maniobras aceptables. La resistencia se calcula La medida de la resistencia mediante interrup- dividiendo la presión en la boca durante la ción (Rint) cuantifica la resistencia total del oclusión por el flujo inmediatamente anterior sistema respiratorio. Requiere una mínima co- a la oclusión. Al inicio de la oclusión se produ- laboración y se realiza a volumen corriente. Se ce un aumento rápido de la presión en la boca fundamenta en la medida de la presión en la con marcadas oscilaciones de la presión, pos- boca (Pmo) del paciente inmediatamente des- teriormente la presión se estabiliza y la señal pués de la breve interrupción producida por es más lineal. un obturador asumiendo que, tras esta inte- rrupción, la vía aérea está abierta y la presión Recientemente se han publicado valores de en la boca es equivalente a la presión alveolar, referencia en niños sanos entre 3 y 13 años, y la medida del flujo (V’) inmediatamente an- siendo la altura el mejor predictor de la Rint en tes de la oclusión. Así pues: niños53. Sin embargo, la gran variabilidad inte- rindividual3 de esta técnica hace que sea difícil Rint = Pmo / V’52. establecer un punto de corte para clasificar un niño como obstruido y por tanto, su aplicación Se trata de una técnica sencilla, aunque está en el asma es actualmente incierta54. Sin em- limitada al hecho de que depende del rápido bargo, se ha descrito la capacidad de esta téc- equilibrio entre la presión en la boca y la pre- nica para cuantificar la respuesta broncodila- sión alveolar y, en las enfermedades obstructi- tadora en preescolares sanos y asmáticos y se vas, este equilibrio no es rápido y la Rint suele ha considerado una respuesta positiva cuando subestirmarse. Existen unas normas consen- la caída de las resistencias es de un 35%55. En suadas para la medición de las propiedades este sentido la determinación de una respues- mecánicas del sistema respiratorio mediante ta broncodilatadora mediante la Rint ha de- las técnicas de oclusión ya que existen dife- mostrado tener buena correlación con la HRB rencias que pueden ser importantes según medida por el test de metacolina en preesco- cuál sea el método empleado para medir la lares con tos crónica56. Asimismo, algunos au- presión en la boca y el momento de la inte- tores han demostrado la utilidad de la Rint rrupción durante el ciclo respiratorio3. Uno de para cuantificar la HRB en preescolares asmá- los más utilizados actualmente es el de la ex- ticos, aunque su sensibilidad fue inferior que trapolación posterior lineal. la mostrada por la pletismografía57,3.

5. CONCLUSIÓN La espirometría forzada es la prueba fundamental que permite diagnosticar, evaluar y En conclusión, podemos afirmar que existen realizar el seguimiento de la mayoría de los numerosas técnicas válidas y fiables que pue- niños afectos de enfermedades respiratorias y den realizarse para determinar la función pul- debe realizarse de forma rutinaria en la prácti- monar en el niño colaborador. La elección de ca clínica diaria. Es capaz de aportar informa- las mismas dependerá principalmente de los ción objetiva y precisa que permite y facilita la recursos disponibles en cada unidad y de la toma de decisiones. Existen valores de refe- experiencia del personal cualificado en cada rencia internacionales y los resultados obteni- servicio. dos deben expresarse en valores absolutos y en z-score.

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Endoscopia respiratoria

Estela Pérez Ruiz, Javier Pérez Frías, Pilar Caro Aguilera UGC Pediatría. Sección de Neumología Infantil. Hospital Regional Universitario Materno Infantil. Facultad de Medicina. Universidad de Málaga. Málaga

Pérez Ruiz E, Pérez Frías J, Caro Aguilera P. Endoscopia respiratoria. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:49-66.

1. INTRODUCCIÓN los broncoscopios y, por tanto, mayor riqueza en accesorios e instrumental para técnicas te- A finales de los años 80 se produjo uno de los rapéuticas de repermeabilización bronquial. grandes hitos que contribuyó al desarrollo de la Neumología Infantil como especialidad: la mi- niaturización de los equipos de broncoscopia 2. BRONCOSCOPIA FLEXIBLE FRENTE flexible. Este avance tecnológico contribuyó a A BRONCOSCOPIA RÍGIDA desvelar muchos problemas médicos, abriendo un amplio campo de indicaciones pediátricas. Hasta la fecha, no existe un único broncoscopio La exploración dinámica de las vías aéreas, sin ideal que permita la realización de todos los necesidad de intubación y anestesia general procedimientos que son necesarios para el ma- que permitía esta técnica, dio lugar a una mar- nejo de los problemas de la vía aérea; de ahí cha ascendente de la misma, incorporándose que los dos tipos de instrumentos, rígido y flexi- como procedimiento rutinario a las unidades ble, convivan en la actualidad como técnicas de Pediatría de tercer nivel. complementarias. Existen una serie de ventajas e inconvenientes para cada uno de ellos: No obstante, la mayor complejidad de la asistencia en distintas áreas de trabajo –Neonato- 2.1. Broncoscopio rígido (BR) (Figura 1) logía, Unidades de Cuidados Intensivos Pediá- tricos (UCIP), trasplante pulmonar etc.–, junto • Solo puede introducirse por vía oral, bajo con el mayor conocimiento de los problemas de anestesia general y ventilación asistida sien- la vía aérea, trajo aparejada la necesidad de re- do, por tanto, un instrumento clásicamente solverlos, algo que había impedido, hasta aho- utilizado por especialidades quirúrgicas ra, lo que se consideraba la principal ventaja de como Otorrinolaringología (ORL) y Cirugía la broncoscopia flexible como técnica de explo- Pediátrica. ración, el pequeño tamaño del instrumento pediátrico. La broncoscopia rígida, por el con- • Su alcance distal es limitado, lo que dificul- trario, aportaba las ventajas de la estabilidad ta la exploración más allá de los bronquios de la vía aérea, junto con un mayor tamaño de principales.

Figura 1. Broncoscopios rígidos. A la izquierda: broncoscopio pediátrico de Efer-Dumon y a la derecha broncoscopios Karl Storz

• Dispone de un variado arsenal de materia- Figura 2. Fibrobroncoscopio pediátrico les accesorios, siendo el broncoscopio más apropiado para la realización de los procedimientos terapéuticos, principalmente en niños, la extracción de cuerpos extraños, pero también otros como la inserción de endoprótesis y terapias de repermeabiliza- ción bronquial (electrocauterio, crioterapia, plasma de argón, láser, etc.).

2.2. Broncoscopio flexible (BF) (Figura 2)

• No precisa anestesia general, por lo que puede realizarse fuera de las áreas quirúr- gicas, siendo el más utilizado por las unidades de Neumología Infantil. tilación no invasiva, máscaras laríngeas, tubos endotraqueales, cánulas de traqueosto- • En el niño en ventilación espontánea se in- mía e incluso a través del propio BR, troduce habitualmente por vía nasal, tras optimizando la exploración distal que no anestesia tópica con lidocaína y sedación permite este instrumento. profunda. • Tiene mayor maniobrabilidad y logra ma- • En el niño que precisa ventilación asistida yor alcance periférico, incluyendo bron- puede penetrar a través de máscaras de ven- quios segmentarios y subsegmentarios.

• El pequeño tamaño de su canal de trabajo Tabla 1. Indicaciones de broncoscopia flexible en limita la disponibilidad de instrumentos niños accesorios (pinzas de biopsia, fórceps, etc.), lo que dificulta los procedimientos tera- Exploración de las vías aéreas péuticos, siendo, por tanto, sus principales • Estridor persistente

indicaciones las de exploración y la obten- • Sibilancias persistentes ción de muestras de las vías aéreas. • Hemoptisis

• Sospecha de cuerpo extraño

3. INDICACIONES DE BRONCOSCOPIA • Atelectasias persistentes o recurrentes FLEXIBLE • Neumonías recurrentes o persistentes

Es un procedimiento sencillo y de bajo riesgo • Hiperclaridad pulmonar localizada que, realizado por personal entrenado, per- • Problemas relacionados con las vías aéreas artificiales mite obtener en pocos minutos información • Estudio de la deglución no solo anatómica y dinámica de las vías aé- reas, sino también estudios citológicos y mi- • Miscelánea: gran quemado, anomalías fonatorias crobiológicos. Considerada hoy día, principal- Obtención de muestras biológicas mente, como una poderosa herramienta de (LBA, biopsia) diagnóstico, permite también, aunque en • Neumonías en pacientes inmunodeprimidos menor medida, la realización simultánea de • Neumonía intersticial crónica: algunos procedimientos terapéuticos. La Ta- – Neumonitis por hipersensibilidad bla 1 recoge las principales indicaciones pe- diátricas. – Hemosiderosis pulmonar – Neumonía eosinofílica

Existen algunas contraindicaciones absolu- – Otras (sarcoidosis, proteinosis alveolar, histiocitosis) tas que impiden su realización: hipoxemia • Patología obstructiva endoluminal grave refractaria, inestabilidad hemodinámi- ca, diátesis hemorrágica no corregida y la no • Síndromes aspirativos pulmonares autorización del procedimiento. Hay, ade- • Manejo del trasplante pulmonar más, algunas contraindicaciones de carácter Aplicaciones terapéuticas relativo que vienen determinadas por la experiencia del equipo o el nivel de asistencia • Aspiración de secreciones endobronquiales crítica que pueda proporcionarse a un deter- • Instilación de fármacos minado paciente, como en casos de cardiopa- • Asistencia como guía en las intubaciones difíciles tías congénitas cianosantes con aumento de o selectivas la circulación colateral bronquial, hiperten- • Colaboración con BR en la extracción de cuerpos extraños sión pulmonar grave o alteraciones de la coa- distales gulación, entre otras. • Miscelánea (colocación de SNG en grandes prematuros, canalización intraoperatoria de fístulas traqueoesofágicas, etc.)

3.1. Exploración de las vías aéreas o de especial gravedad pueden esconder una anomalía anatómica congénita de las Es la principal indicación en niños. Los hallaz- vías aéreas. gos más frecuentes se resumen en la Tabla 2. Se debe considerar su realización en las si- 3.1.2. Sibilancias persistentes guientes situaciones: La endoscopia flexible puede formar parte 3.1.1. Estridor persistente de la evaluación de un cuadro de sibilancias persistentes con fallo de respuesta al ade- La laringomalacia es la causa más frecuente cuado tratamiento con broncodilatadores y de estridor inspiratorio en el recién nacido o esteroides inhalados, o con auscultación asi- lactante pequeño. No obstante, ciertas ca - métrica. racterísticas atípicas del estridor como el carácter bifásico (inspiratorio y espiratorio), 3.1.3. Hemoptisis persistencia prolongada, intensidad moderada-grave, crisis de sofocación, dificulta - En ausencia de una explicación clínica que la des para la alimentación o retraso ponderal, justifique, el BF puede ser útil o bien para la y su asociación a síndromes o malformacio- localización del punto de sangrado y la visua- nes congénitas pueden justificar la indica - lización de la patología endobronquial respon- ción de una endoscopia. El antecedente de sable de la misma o bien para el diagnóstico intubación previa obliga a su realización de hemorragia alveolar a través de la identifi- dada la posibilidad de una estenosis sub - cación de macrófagos cargados de hemoside- glótica adquirida. Así mismo, las laringitis rina en la muestra recuperada. recurrentes en menores de 6 meses de edad

Tabla 2. Hallazgos más frecuentes de exploración

Vías aéreas superiores Vías aéreas inferiores • Tejido adenoideo • Traqueomalacia y/o broncomalacia • Pólipos nasales • Tapones mucosos • Laringomalacia • Inflamación y/o tejido de granulación • Faringomalacia • Cuerpo extraño • Parálisis de cuerdas vocales • Estenosis traqueal/bronquial por compresión extrínseca • Estenosis subglótica • Fístula traqueoesofágica • Hemangioma subgótico • Estenosis traqueal (anillos cartilaginosos completos) o bronquial congénita • Papilomatosis laríngea • Traquebroncomegalia • Atresia laríngea. • Tumores endobronquiales • Quistes supraglóticos • Miscelánea (coágulos, escaras etc.)

3.1.4. Anomalías fonatorias nalmente con inflamación inespecífica y secreciones mucopurulentas, siendo difícil Las anomalías persistentes de la voz, asociadas o establecer la responsabilidad del microorga- no a estridor, pueden beneficiarse de la visualiza- nismo recuperado con el BF, debido al proble- ción de la glotis bajo la visión directa que propor- ma de la contaminación nasofaríngea. Sin em- ciona el BF, fundamentalmente en niños peque- bargo, la recurrencia o persistencia de una ños no colaboradores en la laringoscopia directa. condensación en la misma localización indica la conveniencia de una exploración endoscópi- 3.1.5. Sospecha de cuerpo extraño ca, dada la alta probabilidad de una lesión obstructiva. La patología clínica y/o radiológica respiratoria recidivante o persistente del niño puede estar 3.1.8. Hiperclaridad pulmonar localizada asociada a la presencia en las vías aéreas de un persistente cuerpo extraño inadvertido, el cual puede des- cartarse con facilidad mediante esta explora- Una zona de enfisema pulmonar localizado es ción dado el gran alcance distal del BF; al con- un hallazgo radiológico que requiere explica- trario que la detección, su extracción en los ción; suele traducir un obstáculo intrínseco niños más pequeños resulta más complicada (cuerpo extraño), una compresión extrínseca que con el BR, por lo que el adecuado manejo (adenopatías) o una alteración dinámica de esta situación es su realización en áreas de (broncomalacia), entre otras posibilidades. endoscopia, que permitan el uso secuencial –o simultáneo– de los dos instrumentos. 3.1.9. Problemas relacionados con las vías aéreas artificiales 3.1.6. Atelectasias persistentes/recurrentes El BF es un instrumento útil para el diagnósti- Deben ser exploradas aquellas sin orientación co de determinados problemas que surgen etiológica tras un estudio minucioso, para des- durante la intubación y extubación de los pa- cartar alteraciones estructurales u obstrucción cientes en áreas quirúrgicas o UCI pediátrica y intraluminal. Ocasionalmente, el BF puede in- neonatal. Así mismo, forma parte del segui- tentar la resolución de una atelectasia persis- miento y evaluación del paciente portador de tente que no responda a las medidas conserva- traqueostomía. doras, bien, a través de la aspiración selectiva de secreciones endobronquiales, instilación de 3.1.10. Sospecha de aspiración recurrente mucolíticos, o bien con la intubación selectiva secundaria a anomalías de la deglución de la zona atelectásica e hiperventilación con bolsa autoinflable para intentar su reexpansión. Las anomalías de las distintas fases de la de- glución pueden ser estudiadas con el BF en 3.1.7. Neumonías recurrentes o persistentes caso de sospecha de síndrome de aspiración crónica, descrito hasta en un 20-40% de los El estudio de los pacientes con neumonía agu- niños con neumonías recurrentes, y alrededor da suele mostrar vías aéreas normales, ocasio- del 10% en caso de síntomas persistentes del

3.1.11. Miscelánea

Distintas situaciones clínicas pueden beneficiarse de esta técnica: una tos intratable persistente (sospecha de broncomalacia, bronquitis bacteriana, disfagia etc.), lesiones de suero fisiológico instilado en las vías aéreas producidas por inhalación de humos, aspira- de mayor calibre. Se estima que con el LBA se ción de sustancias tóxicas, traumatismos torá- muestrea aproximadamente un 1% de la su- cicos etc. perficie pulmonar –un millón de alveolos–, obteniéndose 1 ml de secreciones reales pul- 3.2. Obtención de muestras biológicas monares en el total del líquido recuperado, que aportan información acerca de los consti- El BF se utiliza ampliamente en la investiga- tuyentes celulares y bioquímicos de la superfi- ción de infiltrados pulmonares localizados o cie epitelial del tracto respiratorio inferior. difusos, con patrón intersticial, alveolar, miliar o nodular fino, no aclarados, siempre que no Aunque no existen evidencias que permitan sea posible su diagnóstico por otros métodos estandarizar la técnica, se dispone de algunas menos invasivos. Los procedimientos que sue- normativas como las de la European Respira- len realizarse en niños son, principalmente, tory Society (ERS), la Sociedad Española de lavado broncoalveolar (LBA) y biopsia bron- Neumología Pediátrica (SENP) y la Sociedad quial. Española de Patología Respiratoria (SEPAR), que recogen, a título orientativo, las distintas 3.2.1. Lavado broncoalveolar cantidades empleadas en niños, aunque no se concluye cuál es la más idónea. Una de las más Consiste en la instilación, y posterior aspira- difundidas es la instilación de 2-4 alícuotas de ción, a través del canal de trabajo del BF, de 1 ml/kg de suero salino con un máximo de 20 cantidades estandarizadas de suero salino, en ml por alícuota; debe instilarse en el segmen- uno o varios segmentos pulmonares (Figura 3). to más afectado o en el lóbulo medio o língula, Se diferencia del aspirado bronquial en que en si bien, en recién nacidos y lactantes el lóbulo este último se aspiran pequeñas cantidades inferior derecho permite mayor recuperación

(se considera adecuada, alrededor de un 40%). sos, que se tiñe de color rosado con la tinción En los adolescentes de más de 50 kg de peso se de PAS). pueden utilizar 3-4 alícuotas de 50 ml. Finalmente, existen una serie de patologías en Las indicaciones más frecuentes del LBA en ni- las que el LBA puede ofrecer un diagnóstico ños, son las infecciones pulmonares graves de solo orientativo, de ahí que su indicación deba etiología desconocida, principalmente en el pa- individualizarse en función del cociente riesgo ciente inmunodeprimido, o en la neumonía beneficio. En lahemorragia alveolar, la tinción nosocomial. La sensibilidad y especificidad de de Perls permite la demostración de macrófa- las muestras obtenidas varían en función del gos cargados de hemosiderina. En los síndro- microorganismo causal, de la técnica empleada mes aspirativos pulmonares la BF podría ser y del grado de inmunosupresión del niño. Así, útil como técnica exploradora, ya que puede mientras que la identificación de ciertos- mi visualizar ciertas anomalías asociadas como croorganismos (M. tuberculosis, virus respirato- hipertrofia de la amígdala lingual, el edema rio sincitial (VRS), Influenza, Mycoplasma, Pneu- aritenoideo, las fístulas o signos inflamato- mocystis jiroveci, Legionella pneumophila, rios, e investigar distintos marcadores en el Nocardia, Histoplasma o Blastomyces) los hace LBA, entre estos, el índice de macrófagos con responsables etiológicos, el aislamiento de contenido lipídico, la pepsina o los ácidos bilia- otros puede significar, únicamente, su presen- res, han sido los más estudiados. La neumonía cia como comensal o contaminantes de las vías eosinofílica aguda, con un porcentaje de eosi- aéreas (bacterias, virus del herpes simple (VHS), nófilos superior al 20% en el LBA, o la neumo- citomegalovirus (CMV), Aspergillus, cándidas). nitis por hipersensibilidad, con un predominio El punto de corte para los cultivos cuantitativos de linfocitos CD8, son otros ejemplos. bacterianos suele ser de 104 UFC/ml. El rendimiento del LBA debe optimizarse realizando 3.2.2. Biopsia bronquial y transbronquial además de los métodos de cultivos tradicionales, tinciones específicas, inmunofluorescencia La biopsia bronquial con BF permite la obten- y técnicas moleculares como la reacción en ca- ción de un fragmento, bien de la mucosa bron- dena de la polimerasa (PCR). quial (estudio del epitelio, membrana basal y músculo liso) o bien de lesiones obstructivas Otras indicaciones menos frecuentes de LBA endobronquiales. La biopsia transbronquial o son ciertas enfermedades pulmonares raras biopsia pulmonar broncoscópica, permite ob- en las que puede aportar un diagnóstico espe- tener un fragmento de parénquima pulmonar cífico tales como la histiocitosis pulmonar (la sin la invasividad de una toracoscopia o tora- utilización de anticuerpos monoclonales per- cotomía. mite su diagnóstico si se observan más de un 5% de células CD1a positivas) o la proteinosis La biopsia bronquial ha tenido menor aplica- alveolar (el líquido recuperado tiene un aspec- ción en niños que en adultos, debido a que la to lechoso, observándose con la tinción de obtención de una muestra mínimamente re- Giemsa un material basófilo extracelular, presentativa exige su realización con pinzas mezclado con macrófagos alveolares espumo- de, al menos, 1,8 mm, las cuales no pueden

Figura 4. Esquema del extremo distal de los distintos tamaños disponibles de broncoscopio flexible

CT: canal de trabajo; L: haces de luz.

3.3.2. Asistencia como guía en las intubaciones 4. INDICACIONES DE BRONCOSCOPIA RÍGIDA difíciles y selectivas Aunque el BF ha ido paulatinamente ocupando La inserción del tubo endotraqueal por el ex- un lugar predominante en la broncoscopia in- tremo distal del broncoscopio –a modo de fantil y ha desplazado al BR como instrumento guía– y su desplazamiento hasta el extremo de exploración y diagnóstico, en la mayoría de proximal del mismo permite el abordaje ha- los centros, en la actualidad, este ha resurgido bitual de la vía aérea con BF. Una vez que el como consecuencia de los avances en los proce- instrumento se encuentra en la tráquea, dimientos intervencionistas de las vías aéreas basta con deslizar el tubo endotraqueal a (Tabla 3). Su superioridad en el control de la vía todo lo largo del BF hasta alcanzar la posi - aérea y de la ventilación, y la disponibilidad de ción deseada. La misma técnica sirve para la un amplio arsenal instrumental por su amplio realización de una intubación selectiva canal de trabajo, lo han convertido en el proce- bronquial. dimiento más apropiado para las técnicas de repermeabilización bronquial. 3.3.3. Extracción de cuerpos extraños

En niños, el instrumento de elección es el BR. No obstante, el procedimiento óptimo es la Tabla 3. Indicaciones de broncoscopia rígida en niños combinación de ambas técnicas. El mayor alcance distal del BF permite una exploración Aplicaciones terapéuticas meticulosa de la vía aérea y la localización del cuerpo extraño, tras lo cual el BR realiza la ex- Extracción de cuerpo extraño tracción del mismo con mayor facilidad. La re- Desobstrucción de las vías aéreas centrales: visión final para excluir un fragmento residual • Estenosis laringotraqueal (congénita o adquirida) corre a cargo, nuevamente, del BF. Hoy día se • Laringomalacias graves han comercializado pinzas de extracción de • Hemangiomas subglóticos • Papilomatosis laringotraqueal pequeño tamaño, capaces de introducirse por • Parálisis bilateral de cuerdas vocales el pequeño canal de 1,2 mm del BF, comuni- • Tejido de granulación bronquial cándose un buen rendimiento con las mismas, • Estenosis bronquial tras tuberculosis en determinadas ocasiones. • Estenosis bronquial en el pulmón trasplantado • Bronquitis plástica 3.3.4. Instilación de sustancias terapéuticas • Tumoraciones malignas Hemoptisis masiva

Se han documentado la instilación selectiva Introducción de prótesis endobronquiales bronquial de distintas sustancias (mucolíticos, antibióticos, surfactante, etc.), así como de lo Exploración de las vías aéreas que serán numerosas aplicaciones futuras, cé- Estridor lulas madre mesenquimales o interleucina 10 Obtención de muestras biológicas (IL-10) en el pulmón trasplantado, entre algu- Biopsia bronquial nos ejemplos.

4.1. Aplicaciones terapéuticas bien resecando lesiones exofíticas debido a su extremo distal biselado. En la mayoría de las 4.1.1. Extracción de cuerpos extraños ocasiones, no obstante, precisa otras herramientas que se introducen a través de su canal Ante la falta de sensibilidad y especificidad de de trabajo (distintos tipos de láser endoscópi- los datos clínicos y radiológicos para confirmar co, electrocauterio, crioterapia, braquiterapia, la presencia de un cuerpo extraño en la vía aé- plasma de argón, balones de dilatación), o pró- rea, la exploración endoscópica resulta funda- tesis (stents) para mantener la permeabilidad mental ante su sospecha; el BF, menos traumá- de la vía aérea. tico e invasivo que el BR, se considera el instrumento de elección para su confirmación 4.1.3. Hemoptisis masivas diagnóstica; sin embargo, en la edad pediátrica, el instrumento más seguro y utilizado para su La mayoría de los cuadros de hemoptisis pue- extracción es el BR. Una vez extraído, el procedi- den ser controlados con medidas conservado- miento debe finalizarse mediante una revisión ras, BF y/o embolización por arteriografía. En endoscópica completa con BF, para descartar la cambio, cuando la hemoptisis es masiva y pro- persistencia de un fragmento residual. En casos duce compromiso vital por ocupación completa de obstrucción aguda de la vía aérea, el procedi- de la vía aérea, es necesario utilizar el BR para miento de elección es el BR, ya que permite la aspirar la sangre y extraer los coágulos a través adecuada ventilación del niño y su realización de su mayor canal de trabajo. El BR permite, al debería realizarse de forma urgente. En niños mismo tiempo, realizar dos maniobras esencia- estables, sin compromiso respiratorio y que les dirigidas a garantizar la ventilación y lograr puedan mantenerse bajo vigilancia estrecha, ya la hemostasia del punto sangrante. La primera existen publicaciones sobre la posibilidad de de- consiste en proteger al pulmón contralateral morar la endoscopia hasta el día siguiente con del paso de la propia sangre mediante una as- el fin de reunir las mejores condiciones de segu- piración eficaz de la misma y proceder a la intu- ridad para la realización de un procedimiento bación selectiva del mismo. La segunda permi- no exento de riesgos, contando con el equipo te el empleo de alguna técnica endoscópica más experimentado, sin que esto suponga un hemostática (electrocoagulación, crioterapia o incremento de la morbilidad asociada. la aplicación de láser sobre el punto sangrante). También se puede controlar la hemorragia ta- 4.1.2. Obstrucción de las vías aéreas centrales ponando el área de sangrado con el propio BR, o con un balón de oclusión endobronquial. La obstrucción de las vías aéreas centrales es una patología infrecuente en los niños, por lo 4.1.4. Inserción de prótesis endobronquiales general de origen benigno, pero con elevada morbimortalidad. Para la resolución de la obs- La obstrucción de las vías aéreas centrales ori- trucción, el BR per se puede servir como herra- gina en el niño una importante morbimortali- mienta terapéutica, bien posibilitando una dad, por lo que la inserción de prótesis es una dilatación mecánica (con el uso progresivo de opción no quirúrgica muy atractiva. Aunque calibres progresivamente mayores del tubo) o su papel está bien establecido en adultos, la

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Endoscopia respiratoria experiencia pediátrica aún está muy limitada como fusión parcial de las cuerdas vocales, a series de casos. Cualquier lesión que origine membranas laríngeas, estenosis subglóticas, síntomas respiratorios graves y asocie una re- etc. Permite asimismo una medición óptima ducción importante de la luz de la vía aérea del calibre de la vía aérea y proporciona una (mayor del 50%) podría ser indicación de las posible resolución del problema mediante téc- mismas. No obstante, la mayoría de las series nicas endoscópicas en el mismo acto. descritas recogen su uso como último recurso en pacientes clínicamente inestables –cuyas 4.3. Obtención de muestras biológicas condiciones clínicas no permiten otro tipo de intervención y/o han fallado otros tratamien- 4.3.1. Biopsia bronquial tos– antes de considerar otras opciones qui- rúrgicas más invasivas como la traqueostomía El BR puede tener un papel relevante en la o la traqueoplastia. La colocación de una pró- toma de biopsias bronquiales dada la posibi- tesis se realiza, según la indicación, como una lidad de obtener una muestra de mayor ta- única intervención endoscópica o asociada a maño que las obtenidas con BF (debido al otras técnicas (láser, dilatación con balón, mayor calibre del instrumental que se puede electrocauterio, plasma de argón etc.). Actual- emplear a través de su canal de trabajo) y por mente, el desarrollo de nuevas prótesis biode- el mayor control de la vía aérea en caso de gradables de diseño individualizado –incluso lesiones muy vascularizadas, potencialmente externas para adaptarse al crecimiento de la sangrantes. vía aérea del niño– aumentará, sin duda, sus indicaciones en distintas situaciones: compre- sión extrínseca por masas mediastínicas 5. CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES DE LOS (grandes vasos, tumores, ganglios linfáticos), BRONCOSCOPIOS estabilización de las vías aéreas colapsables (malacia primaria, o secundaria a atresia eso- 5.1. Broncoscopio flexible fágica, fístula traqueoesofágica, intubación prolongada, traqueostomía, compresión ex- El BF consta de tres componentes principales: trínseca por anomalías cardiovasculares o trastornos esqueléticos) y tratamiento de obs- • Extremo proximal. En él se sitúa el ocular, trucciones benignas, congénitas o adquiridas. un anillo giratorio para el ajuste de diop- trías, la válvula de succión, un asa elevado- 4.2. Exploración de las vías aéreas ra del extremo distal y la entrada del canal de trabajo. 4.2.1. Estridor • Tubo flexible. Es el que se introduce pro- Aunque la técnica de elección para su evalua- piamente en el interior de las vías aéreas; ción dinámica es el BF con ventilación espon- está provisto de un canal de trabajo que tánea, en determinadas circunstancias el BR permite la aspiración de secreciones, la puede jugar un papel sobre todo en la valora- obtención de muestras y el paso del ins- ción prequirúrgica de anomalías estructurales, trumental accesorio.

• Extremo distal. Sus 2,5 cm últimos son de tes básicos, un espacio central (canal de angulación dirigible controlada con el asa trabajo) y distintos puertos de entrada para del extremo proximal. la fuente de iluminación, la introducción de lentes rígidas, la ventilación (convencional Los haces de fibra óptica son los responsables o tipo jet), sistemas de aspiración y una am- de la transmisión de la luz y de proporcionar plia variedad de instrumentos para la inter- una imagen magnificada a través de un siste- vención. ma de lentes en los llamados fibrobroncoscopios. Actualmente, existe una nueva genera- • Tubo métalico, recto, con diámetro cons- ción de instrumentos (videobroncoscopios) en tante en toda su longitud, realizado en ace- los que se ha reemplazado la fibra óptica por el ro inoxidable cuyo tercio distal cuenta con sistema CCD, un chip colocado en el extremo varios orificios laterales que permiten la distal que permite mayor calidad de la imagen. ventilación colateral del paciente cuando el Aunque ambos tipos de BF precisan la conexión instrumento se inserta en uno de los bron- a una fuente accesoria de luz fría, existen tam- quios principales. bién en el mercado los llamados “bedsidesco- pes”, los cuales tienen, además, una fuente de • Extremo distal biselado. luz con batería incorporada en el propio instrumento. Actualmente, los distintos fabricantes Dadas sus características, los BR solo pueden (Pentax® y Olympus®) disponen de tamaños abordar las vías aéreas por inserción oral. Una adaptables a todas las edades (Tabla 4). vez alcanzada la bifurcación traqueal, su alcance distal es bastante limitado lo que dismi- 5.2. Broncoscopio rígido nuye las posibilidades de exploración en com- paración a las ilimitadas que ofrece la BF. En el BR pueden distinguirse tres componentes: Actualmente, existen disponibles en el mercado distintos fabricantes de BR (Efer-Dumon® y • Extremo proximal. Aunque puede variar Storz®), con tamaños adaptables a todas las según el modelo, mantiene los componen- edades (Tablas 5 y 6).

Tabla 4. Broncoscopios flexibles pediátricos más utilizados

FB/VB CT Edad TET M. laríngea TQT > 4-5 años 4,9/4,9 2,2 ≥ 6 mm ≥ N.º 2 ≥ 6 > 20-25 kg 3,6/3,8 1,2 RN-escolares ≥ 5 mm ≥ N.º 1 ≥ 5 2,8/2,8 1,2 Prematuro-preescolar ≥ 4 mm ≥ N.º 1 ≥ 3,5 2,2/ND ND Prematuro ≥ 3 ≥ N.º 1 ≥ 3 CT: canal de trabajo; FB: fibrobroncoscopio; M. laríngea: máscara laríngea; TET: tubo endotraqueal; TQT: cánula de traqueostomía; VB: videobroncoscopio.

Tabla 5. Broncoscopios rígidos Karl Storz

Broncoscopio Diámetro externo (mm) Diámetro interno (mm) Longitud (cm) Edad/diámetro traqueal (mm) Tamaño 6 8,2 7,5 30-40 9-14 años/ (10-13) Tamaño 5 7,8 7,1 30-40 6-9 años/ (9-10) Tamaño 4,5 7,3 - 30 4-6 años/ (8-9) Tamaño 4 6,7 6 26-30 2-4 años/ (7-8) Tamaño 3,7 5,7 5,4 26-30 1,5-3 años/ (7-8) Tamaño 3,5 5,7 5 18,5-26-30 6-18 meses/ (6-7) Tamaño 3 5 4,3 18,5-26-30 1-6 meses/ (5-6) Tamaño 2,5 4,2 3,5 18,5 < 1 mes/ (5)

Tabla 6. Broncoscopios rígidos Efer-Dumon

Broncoscopio Diámetro interno Diámetro externo Longitud Edad (color) (mm) (mm) (cm) Negro 6 mm 6,5 mm > 18 meses 20 Rojo 5 mm 5,5 mm 6-18 meses 20 Verde 4,5 mm 5 mm 1-6 meses 20

6. TÉCNICA BRONCOSCÓPICA 6.1. Broncoscopia flexible

Una vez establecida la indicación de una bron- Puede realizarse tanto en pacientes en venti- coscopia en niños, corresponde al broncosco- lación espontánea como asistida, en quirófa- pista decidir el tipo de instrumento a utilizar, nos, salas de procedimientos, salas de hemo- el mejor momento, el lugar de realización y la dinámica, o a la cabecera del paciente en UCI vía de abordaje. Ambos procedimientos, BF y pediátrica o neonatal. BR, precisan previamente una explicación detallada a los padres y la obtención del consen- 6.1.2. Pacientes en ventilación espontánea timiento informado. En prácticamente la totalidad de las situaciones, debe empezarse por La exploración de las vías aéreas con BF man- una exploración con BF, la cual permite reco- teniendo la ventilación espontánea exige gran nocer el problema en pocos minutos y dirigir colaboración por parte del paciente; de ahí la secuencia y orden de las posibles técnicas que, en Pediatría, se precise algún régimen de posteriores. sedación profunda o anestesia que garantice

Tabla 7. Fármacos anestésicos, analgésicos y sedantes

Fármaco Dosis Vía Observaciones Midazolam 0,03-0,1 mg/kg IV Ketamina 1-2 mg/kg IV Propofol 1-5 mg/kg IV Fentanilo 1-2 μg/kg IV Remifentanilo 0,03-0,15 μg /kg IV Perfusión continua Sevofluorano 1-6% INH Anestésico inhalatorio Antídotos Flumazenilo 0,01-0,02 mg/kg Naloxona 0,1 μg /kg Anestesia tópica 1% < 10 Kg peso VAI 1% VAI a cualquier edad, Lidocaína 2% > 10 Kg peso VAS Máx.: 7 mg/kg VAI: vía aérea inferior; VAS: vía aérea superior.

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Endoscopia respiratoria to del volumen corriente un 40-50% y PEEP de tesista y el broncoscopista. La elección del BR 0, o con un valor mínimo para disminuir la más adecuado se realiza en función de la edad hipersinsuflación dinámica pero suficiente y el peso del niño (Tablas 5 y 6). para mantener la oxigenación adecuada. A nivel de la vía de abordaje (máscara de venti- El BR, dada la naturaleza del instrumento, no lación no invasiva, tubo endotraqueal, más- permite angulación, lo que implica que el cara laríngea, traqueotomía, etc.) se colocará abordaje sea oral y que se deba alinear la vía un codo o adaptador universal, provisto de aérea del niño para su correcta introducción. El una entrada con membrana de silicona y dia- paciente se situará en decúbito supino con el fragma central, que permite el paso del BF broncoscopista a la cabecera del mismo y con minimizando las fugas; la lubrificación del la cabeza en ligera extensión, lo que puede instrumento con gel de lidocaína atenúa la conseguirse mediante la elevación de los fricción y evita el daño en su vaina protecto- hombros sobre el plano de la cabeza, introdu- ra. Es imprescindible la elección adecuada del ciendo algún tipo de almohadillado interesca- tamaño del endoscopio, en función del tama- pular, dejando que esta caiga suavemente ño de la vía aérea artificial, para disminuir el hacia atrás. roce y la obstrucción de las vías aéreas que conlleva la presencia del propio instrumento La introducción del BR puede realizarse me- (Tabla 4). En pretérminos y recién nacidos, la diante visualización directa de la laringe con obstrucción inducida, incluso por los bron- la ayuda del laringoscopio, o mediante visua- coscopios de menor tamaño (2,8 mm), puede lización endoscópica. Para ello debe usarse el llegar a ser mayor del 50%, precisando fre- BR conjuntamente con una óptica Hopkins de cuentemente la desconexión del ventilador y visión recta (0°) conectada a la fuente de luz ventilación manual con bolsa durante todo el fría y a una cámara que trasmita la imagen a procedimiento. La técnica puede realizarse, un monitor (Figura 5). El broncoscopista suje- también, a través de máscaras faciales para ta este conjunto con su mano derecha y lo ventilación no invasiva, o bien diseñadas es- introduce a través de la boca del paciente con pecíficamente para BF, o bien provistas con un ángulo de 90°, a nivel de la línea media, y una entrada para un adaptador universal. con el bisel en posición anterior. Progresiva- Terminado el procedimiento y tras compro- mente se avanza el BR al mismo tiempo que bar la situación clínica del paciente, deben se extiende ligeramente la cabeza del enfer- realizarse gasometría y radiografía de tórax, mo hasta visualizar la vallécula, epiglotis, volviéndose a los parámetros previos del ven- que se desplaza anteriormente, y, finalmen- tilador. te, las cuerdas vocales por debajo de esta. Para el paso a través de las cuerdas vocales, se 6.2. Broncoscopia rígida realiza una maniobra de rotación del BR de 90°, de forma que el bisel quede paralelo a las Debe realizarse en quirófano, bajo anestesia cuerdas vocales, minimizando así el trauma general y con monitorización estrecha, por lo cuando se deslice a través de ellas. Por últi- que adquiere una especial importancia, el tramo, ya en la tráquea, el BR se coloca en su bajo conjunto y la colaboración entre el anes- posición inicial (con el bisel en posición ante-

Figura 5. Montaje de broncoscopio rígido con lente de Hopkins, fuente de luz fría y cámara para visualización de la imagen en un monitor

rior), realizando un giro en sentido contrario 7. CONCLUSIONES al realizado anteriormente, y se avanza hasta la tráquea distal. El BR debe apoyarse y guiar- El avance en las nuevas terapias intervencio- se por los dedos del propio broncoscopista o nistas en la vía aérea del niño ha traído apa- usando una pieza de silicona para protección rejada la necesidad de convivencia de dos ti- dental. Una vez insertado y comprobada la pos de broncoscopia, flexible y rígida. Pero no localización del extremo distal del BR, se co- debe concebirse la existencia de dos tipos de necta la ventilación mediante el acceso pro- broncoscopia o de dos tipos de broncoscopis- ximal del aparato y se inicia la exploración e tas, sino de una única broncoscopia que posi- instrumentación, según el caso. bilita la utilización de dos tipos instrumentos, utilizados por un mismo broncoscopista Para la visualización de los bronquios principa- con dominio de las dos técnicas, y responsa- les, la cabeza del enfermo debe girarse hacia el ble de la decisión, en cada caso, de cuál de lado contralateral al del bronquio al que se ellas utilizar, en qué momento, en qué orden quiere acceder; por tanto, se realizará un giro y la ubicación más apropiada del paciente en hacia el hombro derecho si se quiere visualizar función de las características y circunstancias el árbol bronquial izquierdo y hacia el hombro de cada niño. izquierdo si se trata de acceder al árbol bronquial derecho.

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Helena Larramona Carrera(1), Isidoro Cortell Aznar(2) (1)Servicio de Pediatría. Corporació Sanitària Parc Taulí. Barcelona (2)Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Materno Infantil La Fe. Valencia

Larramona Carrera H, Cortell Aznar I. Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos respiratorios del sueño. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:67-84.

RESUMEN

El síndrome de apneas hipopneas obstructivas del sueño (SAHS) pediátrico se asocia a trastornos neurocognitivos, cardiovasculares y metabólicos. Por tanto, es importante realizar un diagnóstico preciso en un tiempo apropiado para poder intervenir terapéuticamente y potencialmente reducir la morbilidad asociada. En este capítulo se describe la polisomnografía (PSG) y los métodos alternativos para el estudio de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en Pediatría.

1. POLISOMNOGRAFÍA sals espontáneos, índice de arousals respiratorios, índice de apneas-hipopneas (IAH), índice La PSG nocturna en el laboratorio de sueño es de apneas-hipopneas obstructivas (IAHO), ín- el gold standard para el diagnóstico de los TRS. dice de apneas centrales (IAC), índice de tras- Estos constituyen un espectro amplio que torno respiratorio (respiratory disturbance in- abarca desde el ronquido primario, pasando dex, [RDI]), porcentaje del tiempo total de por el síndrome de resistencia elevada de la sueño (TTS) con respiración periódica, índice vía aérea superior (VAS) hasta el SAHS. La PSG de desaturación de oxígeno (ODI), nadir de la proporciona información objetiva de patrones saturación de oxígeno, porcentaje del TTS con de sueño y cardiorespiratorios. Los parámetros presión de CO2 (PCO2) superior a 50 mmHg, obtenidos más relevantes son: arquitectura índice de movimientos periódicos de piernas del sueño, eficiencia del sueño, índice dearou - durante el sueño (PLMS).

1.1. Indicaciones respiratorias de la PSG Una de las indicaciones más frecuentes para solicitar una PSG por el otorrinolaringólogo es La indicación más frecuente para realizar una la falta de concordancia entre la historia clíni- PSG es la evaluación diagnóstica de un niño ca y la exploración física. Recientemente, un con sospecha de SAHS. La prevalencia de niños estudio demostró que la evaluación por espe- roncadores es de hasta una 25% aunque varía cialistas con formación en sueño pediátricos según los criterios utilizados y la población es- resultó en solicitudes de PSG más apropiadas tudiada. En cambio, la disponibilidad de labo- con reducción del coste sanitario. La American ratorios de sueño pediátricos para la realiza- Academy of Sleep Medicine (AASM) contem- ción e interpretación de una PSG es baja. Por pla un número mayor de indicaciones de PSG ello, existen diversas guías clínicas que facili- que las de la AAO/HNS. La American Academy tan la decisión de realizar una PSG de manera of Pediatrics (AAP) declara que, si un niño o selectiva. Una de las guías clínicas probable- adolescente ronca de manera habitual y pre- mente más ajustada a los medios disponibles senta signos o síntomas sugestivos de SAHS, de la mayoría de centros hospitalarios es la es recomendable idealmente solicitar una guía de la American Academy of Otolaryngo- PSG, aunque el pediatra puede referir el pa- logy y la Head and Neck Surgery (AAO/HNS) ciente a un especialista del sueño o a un oto- (Tabla 1). Está basada en evitar intervenciones rrinolaringólogo. Además, recomienda que quirúrgicas innecesarias en niños con elevado después de una adenoamigdalectomía por riesgo quirúrgico, planificar aquellos niños SAHS se reevalúe a aquellos niños con riesgo que requerirán una monitorización prolonga- de SAHS persistente, como son los que presen- da hospitalaria y minimizar el sobre- o infra- tan una PSG significativamente alterada. In- tratamiento, ya que la evaluación clínica no dudablemente, en la actualidad, a pesar de permite diagnosticar de manera fiable el SAHS disponer en España de numerosos laborato- (ninguna combinación de hallazgos de la his- rios de sueño (especialmente en su origen toria clínica y de la exploración física tiene ca- para adultos), no es posible realizar una PSG pacidad discriminatoria para diagnosticar o nocturna a todos los niños roncadores. En Eu- descartar la presencia de SAHS). ropa, el número de laboratorios de sueño pe-

Tabla 1. Indicaciones principales de PSG según la American Academy of Otolaryngology/Head and Neck Surgery

1. Antes de realizar amigdalectomía, si existe cualquiera de lo siguiente: obesidad, síndrome de Down, anormalidades craneofaciales, enfermedades neuromusculares, drepanocitosis o mucopolisacaridosis

2. Antes de realizar amigdalectomía, si el niño no tiene ninguna de las comorbilidades descritas previamente pero la necesidad de cirugía es dudosa o existe discordancia entre el tamaño amigdalar y la clínica de TRS referida por los padres

3. Se debe realizar ingreso hospitalario posterior a amigdalectomía durante una noche en niños con SAHS definido por PSG si son menores de 3 años o tienen SAHS grave (IAH ≥ 10/h) o nadir < 80% o ambos

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos… diátricos es escaso, por lo que las recomenda- lactantes y niños pueden mostrar saturacio- ciones de la AAP no son realistas y han surgido nes de oxígeno normales en vigilia y desaturar guías clínicas que se adaptan a los recursos durante el sueño. Estudios en lactantes con disponibles de cada país/centro hospitalario. displasia broncopulmonar han encontrado Las indicaciones de PSG más aceptadas en un que mantener valores de saturación de oxíge- niño con sospecha de SAHS son la presencia de no ≥ 93% durante el sueño se asocia a un ma- comorbilidades, edad inferior a 3 años y obesi- yor crecimiento. Además, la PSG es útil para dad. La realización de una PSG posterior a ade- evaluar a lactantes y niños con sospecha de noamigdalectomía se considera si existe ries- apneas centrales patológicas e hipoventila- go de persistencia de SAHS; los factores ción central, siendo necesario monitorizar la asociados a SAHS persistente son un IAH > PCO2. 4,7-10/ h, edad superior a 7 años, obesidad, raza afroamericana y, en algunos estudios, La decanulación de una traqueostomía es otra asma. indicación de la PSG. Es útil valorar la obstruc- ción funcional de la VAS en un niño que se Los niños y adolescentes con síndrome de piensa está preparado para la decanulación. Down y síndrome Prader-Willi, entre otros, Durante la PSG, el niño es monitorizado ini- constituyen ejemplos de indicaciones específi- cialmente con el tubo de la traqueostomía sin cas de realización de PSG independientemen- tapar; luego, se tapa y se monitorizan el flujo te de la presencia de ronquido y/o signos-sín- aéreo y end-tidal de PCO2 mediante la cánula y tomas de SAHS. Así, particularmente en los el termistor oronasal, vigilando especialmen- niños con Prader-Willi, se indica PSG antes de te la presencia de trabajo respiratorio y even- iniciar tratamiento con hormona de creci- tos respiratorios. Esta PSG solo debe realizarse miento, siendo necesario tratar el SAHS severo una vez que el paciente tolera que se le tape la antes de comenzar esta terapia. traqueostomía en vigilia, e idealmente se ha- Otras indicaciones específicas de la PSG son la brá disminuido el tamaño de la cánula previa- evaluación de la función cardiorrespiratoria en mente. La PSG es también útil para la titula- niños y adolescentes con enfermedad neuro- ción de los dispositivos de presión continua muscular y enfermedad pulmonar crónica. La positiva en la vía aérea (CPAP) y ventilación no edad a la que se realiza una PSG en niños con invasiva (VNI). La AASM describe las recomen- enfermedad neuromuscular es variable, aun- daciones para establecer los parámetros del que se debe tener en cuenta que la propia de- respirador y CPAP en función de la presencia bilidad muscular ocasiona que el ronquido sea de los eventos respiratorios y fases del sueño. poco perceptible y no haya esfuerzo respiratorio incrementado. La monitorización de la 1.2. Características técnicas de la PSG

PCO2 se considera muy importante en estos niños para evaluar la hipoventilación durante La PSG pediátrica se realiza idealmente en 10- el sueño. La PSG también puede utilizarse para 12 horas de sueño (según edad del niño) en evaluar la hipoventilación e hipoxemia de lac- una habitación oscura y tranquila, con una tantes con enfermedad crónica pulmonar y temperatura agradable, con el niño acompa- titulación de las necesidades de oxígeno. Estos ñado de uno de los padres. No se recomienda

Figura 1. Registro PSG en el que se aprecian las señales de arriba abajo: EOG, EEG, EMG mentoniano, ECG, ronquido, termistor y flujo nasal, SatO2, bandas torácicas y abdominales y EMG tibiales

Así, diferenciamos el sueño REM con movi- grafía de inductancia (valoran principalmente mientos oculares rápidos y el sueño no REM el esfuerzo respiratorio, son un sensor alterna- sin movimientos oculares. En el sueño no REM tivo de apneas-hipopneas). se diferencian además tres fases que representan cada vez más profundidad del sueño La medición de la PCO2 se recomienda para (N1, N2 y N3). La codificación del sueño o esta- evaluar la presencia de hipoventilación y tam- diaje del sueño se realiza por épocas, registro bién para detectar patrones respiratorios de de 30 segundos. A cada época se le asigna un obstrucción parcial persistente, ya sea me- estadio (vigilia, N1, N2, N3 o REM). También se diante la medición del end-tidal de PCO2 aco- codifican losarousals o despertares electroen- plada a la cánula nasal o sensor transcutáneo cefalográficos. Los arousals corticales están de PCO2. La ventaja del primer sensor es que presentes en aproximadamente el 51% de los permite valorar una señal de calidad al regis- eventos obstructivos de los niños. Un arousal trarse la onda “cuadrada y no picuda”. El ensa- constituye un reflejo protector que abre la vía yo controlado aleatorizado The Childhood aérea al activar los músculos dilatadores de la Adenotonsillectomy Trial (CHAT) encontró que faringe y que pone fin a la obstrucción. Aun- solo el 17% de los niños de edades entre 5-9 que el arousal restaura la vía aérea, provoca años con SAHS cumplían criterios pediátricos una fragmentación del sueño y/o una activa- de hipoventilación, y la media del TTS con un ción simpática. También pueden presentar end-tidal de PCO2 > 50 mmHg se correlacionó arousals subcorticales. Estos se definen como pobremente con el IAH. Además, tampoco fue una activación autonómica (variabilidad de la predictor de cambios en morbilidad neurocog- frecuencia cardiaca, elevación de la presión nitiva posterior a la adenoamigdalectomía. La arterial) posterior a un evento obstructivo sin señal de end-tidal de PCO2 puede usarse como cambios EEG. sensor alternativo para detectar apneas solamente en Pediatría, aunque es demasiado La cánula nasal mide el flujo nasal de manera sensible y se debe usar solo como ayuda a los semicuantitativa. Aunque la severidad del sensores de flujo recomendados. SAHS puede estar infraestimada si no se usa cánula nasal, esta solo detecta flujo nasal, por Se aconseja medir los movimientos toracoab- lo que no resulta útil en niños con respiración dominales que permitirán diferenciar los bucal, por ejemplo si hay hipertrofia severa de eventos obstructivos (con esfuerzo respirato- adenoides. Además, se obstruye fácilmente rio) de los centrales mediante bandas de ple- con mocos y es frecuente que se pierda la se- tismografía de inductancia (respiratory induc- ñal en una parte del registro por desplaza- tance plethysmography [RIP]). Estas evalúan el miento de la cánula. Por ello, en niños se reco- volumen corriente en función de cambios de mienda utilizar simultáneamente varios inductancia de la espiral que recorre toda la sensores de flujo aéreo: termistor (detección banda. En caso de perder la señal de flujo, se de apneas), cánula nasal (detección de hipop- consideran sensores alternativos para identifi- neas) y si es posible end-tidal de PCO2 (sensor car eventos respiratorios. Otros sensores utili- alternativo de apneas-hipopneas), además de zados para detectar el esfuerzo respiratorio las bandas toracoabdominales de pletismo- son las bandas piezoeléctricas; el catéter eso-

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos… fágico que es el gold-standard raramente se forme si los padres consideran que ha sido una usa dada su invasividad. noche típica tanto del sueño como de la respi- ración del niño. Diversos estudios han docu- El pulsioxímetro debe mostrar simultánea- mentado una estacionalidad del número de mente los valores y la onda de pulso con una eventos obstructivos, con mayor número de frecuencia de muestreo de señal no superior a eventos en invierno y primavera comparado 3 segundos. Los niños tienden a moverse mu- con otoño y verano. cho durante el sueño, por lo que la monitoriza- ción de la onda de pulso ayuda a distinguir 1.3. Interpretación de la PSG entre un artefacto de movimiento y una desa- turación verdadera. Algunos pulsioxímetros La interpretación de la PSG para el diagnóstico permiten la medición del tiempo de tránsito de SAHS pediátrico tiene en cuenta los valores de pulso (PTT), que permite identificar la pre- de referencia de los parámetros polisomno- sencia de arousals autonómicos. El PTT es el gráficos encontrados en la población sana pe- tiempo que transcurre entre el latido monito- diátrica, patrones de alteraciones frecuente- rizado a través de un canal ECG para el recono- mente encontrados en niños con morbilidad cimiento de la onda R y la llegada de la onda asociada a SAHS y aquellos parámetros que de presión sanguínea al punto periférico don- mejoran o se normalizan después de interven- de está situado el sensor de pulsioximetría. El ciones terapéuticas del SAHS y están relacio- PTT es inversamente proporcional a la presión nadas con la resolución de la morbilidad del sanguínea, la onda de presión se desplaza con SAHS. mayor rapidez por lo que el PTT disminuye. Se puede estimar así el esfuerzo respiratorio. Los valores de normalidad de las variables po- lisomnográficas que sugieren los estudios de Las características técnicas que diferencian la población pediátrica sana se encuentran ex- PSG pediátrica de los adultos son: 1) mayor presados de manera aproximada en las Tablas número de horas de sueño (un niño de 8 años 2 y 3. Los valores de anormalidad deducidos de puede necesitar unas 10 horas de sueño); 2) estos valores constituyen más valores estadís- proporción un técnico de sueño por 1-2 estu- ticos que criterios clínicos de presencia de en- dios; 3) dificultades en la colocación del mon- fermedad y, por tanto, se deben interpretar taje, especialmente los electrodos de EEG y la junto a la clínica, morbilidades y presencia de cánula nasal; 4) distracción y juegos apropia- anormalidades predisponentes a la hora de dos para la edad del niño, excepcionalmente el tomar decisiones terapéuticas. Esto es corro- uso de dispositivos electrónicos, a pesar de borado por los hallazgos de un estudio recien- que no se recomiendan en la rutina de sueño te, efectuado en 209 niños sanos, alemanes, habitual. asintomáticos, a los que se les realizó una PSG, encontrándose que el percentil 90 para el IAH En las PSG pediátricas existe poca variabilidad (criterios de la AASM, 2007) fue 3,2/h para ni- noche a noche, por lo que una PSG nocturna es ños de edad < 2 años, de 2,5/h para niños de suficiente para el diagnóstico de la presencia entre 2-6 años y de 2,1/h para niños de entre de SAHS. Sin embargo, debe constar en el in- 6-18 años. Por tanto, la presencia de síntomas

Tabla 2. Valores polisomnográficos de normalidad en niños y adolescentes de 1-18 años

Parámetro Valor IAH obstructivo (N/hora) ≤ 1,4 IAC (N/hora) ≤ 0,4

Tiempo con SatO2 < 90% del TTS (%) 0

Nadir SatO2 (%) ≥ 91

Tiempo con PCO2 ≥ 50 mm Hg (% TTS) < 25 IAH: índice apnea-hipopnea; IAC: índice apnea central; TTS: tiempo total de sueño. Datos derivados de la media ± 2 desviaciones estándar basado en estudios poblaciones con muestras grandes.

Tabla 3. Arquitectura del sueño normal en niños y con normas ajustadas a la edad del niño, par- adolescentes de 1-18 años ticularmente en la duración de los eventos pe- diátricos (al menos dos ciclos respiratorios). Latencia del sueño (min) 23 Un cambio respecto al manual de la AASM Eficiencia (%) 89 previo (2007) es la definición de hipopnea; ac- Índice arousal (N/hora) 9-16 tualmente una hipopnea se codifica cuando Sueño N1 (% TTS) 4-5 hay una disminución del flujo oronasal de ≥ Sueño N2 (% TTS) 44-56 30% respecto al flujo basal precedente duran- Sueño N3 (% TTS) 29-32 (< 10 años); 20 (> 10 años) te al menos dos ciclos respiratorios, acompa- Sueño REM (% TTS) 17-21* ñado de una desaturación ≥ 3% y/o un arousal. TTS: tiempo total del sueño. El manual de la AASM de 2012 permite codifi- *Puede ser mayor en niños de edades más jóvenes. car niños de edad ≥ 13 años utilizando crite- Datos son una aproximación de los valores medios y medianas de estudios en controles con muestras grandes. rios respiratorios de adultos. Sin embargo, los criterios pediátricos también pueden ser utilizados en todos los niños y adolescentes con y morbilidad asociada al SAHS es relevante al edad inferior a 18 años. Varios estudios de- interpretar el IAH y los otros parámetros PSG. mostraron diferencias significativas cuando la misma PSG de adolescentes era codificada con Cuando se interpreta una PSG se deben consi- criterios pediátricos o adultos. No solo halla- derar también los filtros y sensores utilizados, ron diferencias en el valor del IAH sino tam- así como las normas con las cuales se ha codi- bién en el número de adolescentes con valores ficado. Las normas de codificación de los even- de IAH ≥ 5/h como criterio de SAHS. Los crite- tos del sueño y respiratorios están descritas en rios pediátricos permitían diagnosticar más el manual de la AASM actualizado en el 2012 eventos respiratorios que los criterios de los (existe una última actualización referida a lac- adultos. tantes en el 2015). Debido a las diferencias fi- siológicas y del desarrollo respecto a los adul- Una característica pediátrica es que los eventos, los criterios de codificación e interpretación tos obstructivos en niños y adolescentes prác- polisomnográficos son propiamente pediátri- ticamente ocurren durante el sueño REM. Si cos y diferentes a los criterios de los adultos, no hay suficiente sueño REM en una PSG, la

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos… presencia y severidad del SAHS probablemen- do-severo comparados con los niños sanos te será infraestimada. Por tanto, es importan- control. Además, estas apneas centrales inte valorar si hay una cantidad adecuada de TTS ducidas por movimientos presentaban cam- y de sueño REM, al menos 180 minutos de bios significativos en la frecuencia cardiaca y sueño y dos sueños REM. presión arterial a diferencia de las apneas centrales espontáneas, sugiriendo un poten- La respiración periódica se observa frecuencial papel en la morbilidad cardiovascular. En temente en prematuros o niños que viven cambio, un estudio en niños sanos de edad en lugares de elevada altitud, ocasional - menor de 2 años encontró que el umbral de mente en niños mayores con patología del apneas centrales para lactantes de < 6 meses sistema nervioso central o brevemente fue de 10/h y para niños de 6 meses-2 años como un fenómeno normal al inicio del sue- de 3/h. ño. Las apneas centrales son frecuentemente observadas en niños, incluso de larga du- El manual de la AASM de 2012 permite sumar ración, posterior a movimientos o suspiros, y al IAH los eventos denominados RERA, que frecuentemente durante el sueño REM. Por constituyen esfuerzos respiratorios asociados ello, solo se codifican según las normas de la a arousals; estos son caídas en el flujo respira- AASM 2015 si su duración es ≥ 20 segundos torio que no cumplen los criterios de hipopnea o con menor duración si se asocian a un y están asociados a un arousal. Un parámetro arousal con una desaturación ≥ 3%, o en lac- que abarca ampliamente los eventos respira- tantes (< 1 año de edad), si la pausa respiratorios es el respiratory disturbance index (RDI) toria se asocia a una frecuencia cardiaca < que incluye apneas, hipopneas y RERA. 50 al menos durante 5 segundos o frecuencia cardiaca < 60 durante 15 segundos. Sin Existen varias definiciones diagnósticas de embargo, la presencia de apneas centrales o SAHS. Se considera estadísticamente anor- respiración periódica al inicio del sueño es mal un IAH > 1,5/h en niños de edad superior relativamente infrecuente. a un año. Como se ha mencionado previa - mente, el IAH es la suma de eventos obstruc- El parámetro usado más frecuentemente tivos, centrales y mixtos por hora respecto al para definir el SAHS, tanto en la práctica clíni- tiempo total de sueño. Sin embargo, se des- ca como en los estudios de investigación, es conoce todavía el umbral del IAH que define el IAH. Las apneas centrales están incluidas significativamente la presencia de anormali- en el IAH (AASM, 2012). En algunos centros y dades clínicas, o el valor de IAH al cual el tra- trabajos de investigación, se utiliza el índice tamiento producirá una respuesta favorable. obstructivo de eventos respiratorios (IAHO), Un conjunto de factores interviene en la dis- sin incluir las apneas centrales para diferen- función de los órganos responsables de las ciarlas de las obstructivas. Un estudio de 53 morbilidades del SAHS pediátrico; así, la inte- niños de edades entre 7 y 12 años observó racción entre la obstrucción de la VAS y la sus- que las apneas centrales inducidas por movi- ceptibilidad individual, además de factores mientos, pero no las espontáneas, fueron ambientales (por ejemplo, duración del sue- más frecuentes en niños con SAHS modera- ño, ritmo circadiano…), tienen influencia en

Una definición de SAHS (usada tanto en mu- Un metaanálisis que evaluó 3413 niños encon- chos laboratorios de sueño pediátricos como tró cambios en varios parámetros de la PSG en estudios de investigación) es la presencia posterior a la adenoamigdalectomía. Hubo me- de un IAH obstructivo ≥ 2 /h o un índice de joras significativas en parámetros de sueño, apnea obstructivo ≥ 1/h en un contexto de con disminución del sueño N1, aumento del un niño con síntomas de TRS y hipertrofia sueño N3, sueño REM y eficiencia del sueño. adenoamigdalar con posible normalización También hallaron disminución significativa en del IAH posterior a adenoamigdalectomía. La el IAH (diferencia media entre pre- y posade- probabilidad de normalización del IAH es me- noamigdalectomía de 12,4), reducción del índi- nor en un SAHS leve (IAH obstructivo de 2-5/ ce obstructivo, de hipopneas, de apneas centra- h) que en un SAHS moderado-severo (IAH les y de arousal. La saturación de oxígeno media obstructivo > 5/h). La definición de SAHS pe- y nadir durante el sueño aumentaron. Sin em- diátrica más aceptada es un IAH ≥ 1/h en el bargo, casi la mitad de los niños presentaron un contexto de un niño con síntomas de TRS; SAHS residual, especialmente los obesos y los esta definición presenta menor respuesta más severos. Un estudio multicéntrico retros- respecto a los síntomas de hiperactividad y pectivo evaluó los factores asociados a persis- trastorno de atención posterior a adenoa- tencia de IAH elevado tras la adenoamigdalec- migdalectomía. Por otra parte, existe eviden- tomía, encontrando que estos son: edad > 7 cia que niños con IAH > 5/h presentan eleva- años, elevado índice de masa corporal (IMC) ciones significativas de la presión sistólica en para la edad, asma, severidad del SAHS antes vigilia, y la presión diastólica en vigilia y du- de la intervención e IAH > 10/h. En el primer rante el sueño. ensayo controlado aelatorizado de adenoamig-

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos… dalectomía para el SAHS pediátrico (CHAT estu- 1.6. Limitaciones de la PSG dio) hallaron que fue menos probable que los parámetros de la PSG se normalizaran en niños Sin duda la limitación más importante de la de origen afroamericano, niños con un IAH > PSG es que no existe una correlación entre las 4,7/h previo a la adenoamigdalectomía y niños variables que miden la presencia y severidad obesos. Por otra parte, un estudio reciente ha de los eventos obstructivos (IAH, IAHO, RDI, demostrado que en niños preescolares con TRS ODI, índice de arousals…) y la morbilidad aso- presentan una mejoría significativa a los tres ciada al SAHS. Es decir, la severidad del SAHS años de la adenoamigdalectomía respecto a los cuantificada por la PSG no es indicativa de ma- niños con TRS a los que no se les intervino, mos- yor severidad de los trastornos de aprendizaje, trando un menor IAH, RDI y menores índices de atención, conducta, y demás morbilidades arousabilidad espontáneos y respiratorios. asociados al SAHS pediátrico. Así, incluso el ronquido primario se ha asociado a trastornos 1.5. PSG domiciliaria (no vigilada) de conducta y aprendizaje, y niños roncadores relativamente asintomáticos pueden presen- Existen varios estudios que han realizado la tar una PSG con evidencia de trastornos obs- PSG en el domicilio del niño, encontrando que tructivos respiratorios graves. Existen estudios más del 90% de los registros cumplen unos cri- que han intentado obtener nuevos paráme- terios de calidad prefijados. La viabilidad de la tros de la PSG fiables en la predicción de la PSG domiciliaria se ha demostrado en estu- morbilidad. Así, se realizó PSG con monitoriza- dios poblacionales de niño con ronquido habi- ción del esfuerzo respiratorio mediante caté- tual (TuCASA) y en exprematuros, aunque no ter esofágico. Sin embargo, tampoco fue útil en niños con comorbilidades. La pérdida de en la predicción de la morbilidad del SAHS pe- señal de la cánula nasal es el hallazgo más fre- diátrico. Otras aproximaciones para la identifi- cuente. Una limitación importante es que un cación de fragmentación del sueño (patrón técnico debe ir a casa del niño para el montaje. cíclico alternante, cambios EEG relacionados Las ventajas potenciales son que posiblemen- con eventos respiratorios) o la inclusión de te el registro sea más representativo del sueño arousals autonómicos (medidos por variabili- habitual, al realizarse en su propia casa, la re- dad de la frecuencia cardiaca, PTT, tono arte- ducción potencial del coste de dormir en el rial periférico) se han evaluado en diferentes hospital y del técnico para su vigilancia (obvia- estudios con resultados variables, además de mente los estudios domiciliarios no son vigila- ser difíciles de implementar en la práctica clí- dos) y que posibilita realizar PSG simultánea- nica habitual. mente a un mayor número de niños. Sin embargo, se desconoce si estos estudios son Aunque las medidas obtenidas con la PSG pre- fiables en diferentes poblaciones, en edades dicen pobremente la morbilidad del SAHS pe- muy tempranas y los criterios de calidad que diátrico, cuantifican objetivamente las anor- permitan una fiabilidad diagnóstica acepta- malidades relacionadas con la obstrucción ble, además del coste de la pérdida de estu- intermitente de la VAS durante el sueño, la dios y/o aparatos y coste del personal que se hipoxia intermitente y la fragmentación del desplaza al domicilio para el montaje. sueño, que son el sustrato patológico de las

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos… morbilidades del SAHS. Se debe tener en cuen- 2. OTROS MÉTODOS DIAGNÓSTICOS ta además que la morbilidad asociada al SAHS pediátrico puede requerir un periodo de tiem- Aunque la PSG es el método diagnóstico más po prolongado hasta que se manifieste y fac- preciso, fiable, seguro y que permite descartar tores individuales genéticos y ambientales el SAHS; cuando no es posible la realización de intervienen en su aparición y severidad. De una PSG, por su complejidad técnica o por la todos modos, no se conocen de manera preci- inexistencia de laboratorios del sueño, se pue- sa cuáles son los criterios de los parámetros den considerar pruebas diagnósticas alterna- polisomnográficos que, de manera fiable, tivas que hayan sido evaluadas y validadas, identifican aquellos niños que requieren trata- como la poligrafía respiratoria (PR) y, cuando miento y/o se benefician de un tratamiento esta no está disponible, la pulsioximetría o las determinado. videograbaciones con sonido. Estas técnicas diagnósticas pueden ser útiles si son positivas; 1.7. Ventajas y desventajas de la PSG pero si son negativas, dado su alto porcentaje de falsos negativos, suponen realizar una PSG La PSG cuantifica la severidad del SAHS y pue- para descartar la presencia de SAHS. La AAP, en de predecir el riesgo perioperatorio y la proba- su guía de práctica clínica, sugiere solicitar bilidad de anomalías persistentes posteriores una prueba alternativa si la PSG no está dispo- a una intervención terapéutica, indicando la nible. Si bien estos exámenes alternativos tie- necesidad de seguimiento. nen un bajo valor predictivo negativo que significa que un resultado negativo no es Es un procedimiento relativamente caro, no suficiente para excluir un SAHS, la prueba ob- disponible en todos los centros, que requiere jetiva es preferible a la evaluación clínica sola. personal entrenado y con experiencia para su realización, codificación e interpretación; y 2.1. Poligrafía respiratoria (PR) exige, cuando es realizada en el laboratorio del sueño, monitorización durante toda la no- La AASM publicó la guía clínica para el uso de che y la incomodidad ocasionada por dormir la poligrafía cardiorrespiratoria domiciliaria fuera de casa para el niño y tutor. en adultos y, aunque no hay directrices para niños, se han publicado estudios en niños que En resumen, la PSG nocturna en el laborato- encontraron resultados fiables de la PR con rio de sueño es la prueba gold standard para respecto a la PSG realizada en laboratorio en el diagnóstico de la presencia y severidad niños escolares, y tiene su papel en la detec- del SAHS. Sin embargo, se debe tener en ción urgente ante la alta sospecha de SAHS cuenta que las alteraciones polisomnográfi- moderado o severo. cas no se correlacionan con la morbilidad asociada en el SAHS, que los valores defini - Es una prueba sencilla y bien tolerada. El mon- dos como anormales tienen más significado taje de la PR siempre debe ser realizado por un estadístico que clínico y que en la actualidad técnico y generalmente se usa en el domicilio, no es posible realizar una PSG a todo niño vigilando al niño los padres o cuidadores. Es- roncador. tos pueden recolocar la cánula nasal, el ter-

Figura 2. Registro poligráfico en el que se aprecian las señales de arriba abajo: ronquido, flujo nasal, bandas torácicas y abdominales, frecuencia cardiaca y SatO2

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En un estudio retrospectivo en la Unidad de cia de apneas obstructivas ya que, en los ni- Neumología Pediátrica del Hospital Universi- ños, los eventos obstructivos se producen casi tario Materno Infantil La Fe de Valencia se eva- exclusivamente en sueño REM. Es importante luaron los datos de 238 PR domiciliarias con el ser prudente cuando se establece un diagnós- objetivo de establecer asociaciones entre el tico y posterior decisión quirúrgica, a partir de IAH y otras variables categóricas como sexo, una grabación de una parte limitada de la no- edad, la patología de base (hipertrofia adenoi- che, sabiendo que la severidad de los TRS pue- dea y amigdalar, malformaciones congénitas de variar a lo largo de la noche, siendo más craneofaciales, metabolopatías, enfermeda- severa habitualmente en sueño REM. des neuromusculares) y otras variables obtenidas durante el registro, como el índice de 2.3. Pulsioximetría desaturaciones por hora de registro, la satura- ción media de oxígeno durante el tiempo del Los pulsioxímetros monitorizan la saturación registro y el tiempo con SatO2 < 90%. Aunque de la oxihemoglobina, la frecuencia y ampli- el número de varones era mayor que el de mu- tud del pulso mediante un sensor espectrofo- jeres, no encontraron diferencias entre en IAH tométrico colocado en un dedo o en el lóbulo de ambos sexos como en los resultados publi- de la oreja. La pulsioximetría como técnica cados con PSG. Se observó una tendencia a para el diagnóstico como método aislado de aumentar el ODI en relación al incremento del los TRS es muy limitada porque las desatura- IAH y una relación significativa entre el tiempo ciones pueden tener una causa distinta al de saturación de oxihemoglobina por debajo SAHS. Es útil en pacientes con clínica sugesti- del 90% con la saturación media de oxígeno. va, como hipertrofia amigdalar, si su resultado En esa muestra, el 50% de los pacientes a los es positivo, con un valor predictivo positivo que se realizó el estudio de sueño mediante PR alto. Pero, si es negativo, dado su pobre valor domiciliaria presentaron un estudio normal predictivo, no permite descartar la presencia por tanto como prueba del cribado no fue de SAHS. Así, un estudio que comparó pulsio- aceptable, debiendo incidir más en las guías ximetría con PSG en un grupo de niños ronca- clínicas respecto a la derivación para descartar dores con hipertrofia amigdalar demostró un SAHS. elevado valor predictivo positivo (97%), pero un valor predictivo negativo bajo (53%). Esto 2.2. Vídeos domésticos es debido a que los niños pueden presentar eventos obstructivos con aumento del esfuer- El diagnóstico de SAHS usando la grabación zo respiratorio con arousal o movimiento sin realizada con un vídeo doméstico, además de asociar hipoxemia. Los pulsioxímetros deben la historia clínica y el examen físico, mostró permitir distinguir artefactos con fiabilidad. una sensibilidad del 92% comparada con la Sin embargo, con algunos pulsioxímetros es PSG, pero una especificidad del 29%. Se ha de difícil diferenciar artefactos. tener en cuenta que una grabación supone el registro de una porción de la noche. Esto con- La pulsioximetría nocturna se ha utilizado en diciona que, si esa grabación coincide con un niños con obesidad, enfermedad crónica pul- periodo de REM, posibilita observar la presen- monar, enfermedad cardiaca, anormalidades

≥ 3% respecto a la basal y un grupo de desatu- tudios se han descrito como útiles ODI4 > 2, > raciones es definido como ≥ 5 desaturaciones 3, > 5/h. Estos estudios encuentran que el ODI4 en un periodo de 10-30 min. Una pulsioxime- infraestima el IAH, especialmente para valores tría se considera positiva si existen ≥ 3 grupos de IAH > 10/h. Otros estudios recomiendan el de desaturación, y ≥ 3 desaturaciones < 90%. uso de un ODI3 ≥ 3,5/h. Sin embargo, un estu- Se considera negativa cuando no hay grupos dio retrospectivo de 130 niños obesos demos- de desaturaciones y ausencia de saturación < tró que la pulsioximetría utilizada como único 90%. Un pulsioximetría se considera no con- método de cribado de SAHS resultó insuficien- cluyente cuando no cumple criterios de positi- te, considerando como definición de SAHS un va ni negativa. El sistema de codificación de IAH obstructivo en PSG ≥ 2/h. Destaca que McGill establece 4 niveles de severidad. El ni- este estudio usó la pulsioximetría del montaje vel 1 (normal o no concluyente): SatO2 basal > de la PSG, siendo la mayoría de ellas no con-

95% con < 3 grupos de desaturación (47-49% cluyentes. Cuando se eligió un valor de ODI4 > de los niños tienen SAHS). El nivel 2 (ligera- 2/h, su especificidad fue inferior a las defini- mente anormal): ≥ 3 grupos de desaturación y ciones de SAHS de los criterios de Brouilette. ≥ 3 desaturaciones < 90%, pero no inferior a Esto podría ser debido a la probabilidad de 85% (IAH obstructivo promedio de 12,6/h). El presentar SAHS en esa población de niños nivel 3 (moderadamente anormal): > 3 grupos obesos difiere de la de los niños de peso ade- de desaturación y > 3 desaturaciones de < cuado para la edad y niños con síndrome de 85%, pero no inferior a 80% (IAH obstructivo Down, donde la pulsioximetría muestra una promedio de 13,3/h). El nivel 4 (gravemente mayor rentabilidad en predecir la presencia de anormal): > 3 grupos de desaturaciones y > 3 SAHS. desaturaciones < 80% (IAH obstructivo promedio de 39,9/h). 2.4. Cuestionarios

Un aspecto útil en la práctica clínica de la pul- El uso de cuestionarios clínicos elaborados sioximetría es que los niños que no presentan para distinguir niños roncadores de niños con grupos de desaturaciones tienen menor riesgo SAHS presenta una sensibilidad y especifici- de complicaciones graves respiratorias poste- dad bajas. Un estudio reciente encontró que el

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Polisomnografía nocturna y métodos alternativos para el estudio de los trastornos… ronquido, la excesiva somnolencia diurna y Existen limitaciones, tanto de la PSG como de problemas de aprendizaje referidos por los pa- los otros métodos alternativos, para identifi- dres son muy específicos, pero poco sensibles car el niño con SAHS que requiere tratamien- de TRS en niños de 6-11 años. Aunque los to; por ello, es recomendable utilizar algorit- cuestionarios clínicos con preguntas dirigidas mos, por ejemplo, el propuesto por la Sleep a los síntomas asociados a SAHS pueden ser Pediatric Task Force de la European Respira- útiles para dirigir la atención de los padres tory Society 2016, que considera una aproxi- tanto a los síntomas diurnos como nocturnos, mación escalonada en el manejo clínico del no son suficientes para confirmar o descartar niño con sospecha de TRS. De esta manera, la presencia de SAHS. los hallazgos de la PSG o de otro tipo de estudios de sueño, además de los signos y sínto- El Pediatric Sleep Questionnaire incluye en mas de SAHS y las morbilidades asociadas al una página 22 ítems de trastornos de la respi- SAHS pediátrico (neurocognitivas, metabóli- ración en relación con el sueño, sleep related cas y cardiovasculares) se tienen en cuenta breathing disorder (SRBD) con una escala que para identificar el niño que con mayor proba- predice los resultados de la PSG. Es útil para bilidad se beneficiara de una intervención investigación clínica, pero múltiples estudios terapéutica. evidencian que la escala SRBD no puede sustituir a la PSG en la identificación del SAHS pe- diátrico. Sin embargo, resulta útil en algunos BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA contextos clínicos. Los datos obtenidos con estos cuestionarios, en contraste con la PSG, • Alonso-Álvarez ML, Terán-Santos J, Ordax Carbajo generan una puntuación que muestra asocia- E, Cordero-Guevara JA, Navazo-Egüia AI, Kheiran- ción del SAHS en relación a trastornos de com- dish-Gozal L, et al. Reliability of home respiratory portamiento, calidad de vida y somnolencia y polygraphy for the diagnosis of sleep apnea in pueden ayudar a predecir la mejora de estas children. Chest. 2015 Apr;147(4):1020-8. comorbilidades después de la adenoamigda- • Berry RB, Budhiraja R, Gottlieb DJ, Gozal D, Iber C, lectomía. La escala SRBD contiene una subes- Kapur VK, et al. Rules for scoring respiratory cala de cuatro ítems de somnolencia. events in sleep: update of the 2007 AASM Manual for the Scoring of Sleep and Associated Events. Deliberations of the Sleep Apnea Definitions Task 3. CONCLUSIONES Force of the American Academy of Sleep Medici- ne. J Clin Sleep Med. 2012;8:597-619. La PSG nocturna en el laboratorio de sueño es el gold standard para el diagnóstico de los TRS. • Berry RB, Gamaldo CE, Harding SM, Brooks R, Llo- Cuando no es posible la realización de la PSG, yd RM, Vaughn BV, et al. AASM Scoring Manual se pueden considerar pruebas diagnósticas Version 2.2 Updates: new chapters for scoring in- alternativas que hayan sido evaluadas y vali- fant sleep staging and home sleep apnea testing. J Clin Sleep Med. 2015 Nov 15;11(11):1253-4. dadas como la poligrafía respiratoria y cuando esta no está disponible, la pulsioximetría o las • Bhattacharjee R, Kheirandish-Gozal L, Spruyt K, videograbaciones con sonido. Mitchell RB, Promchiarak J, Simakajornboon N, et

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M.ª Luz García García(1), Javier Korta Murua(2), Alicia Callejón Callejón(3) (1)Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Severo Ochoa. Departamento de Pediatría. Universidad Alfonso X El Sabio. Madrid (2)Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. Departamento Pediatría. Universidad del País Vasco (UPV/EHU). Guipúzcoa (3)Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife

García García ML, Korta Murua J, Callejón Callejón A. Bronquiolitis aguda viral. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:85-102.

1. INTRODUCCIÓN 2. ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGÍA

La bronquiolitis es la infección respiratoria El virus respiratorio sincitial (VRS) es el virus de- aguda de vías respiratorias inferiores más tectado con más frecuencia en los niños con frecuente en niños menores de un año y su- bronquiolitis, seguido por rinovirus, bocavirus pone el 18% de todas las hospitalizaciones (HBoV), adenovirus, metapneumovirus (hMPV), pediátricas. En 1993, McConnochie estable- y con menos frecuencia parainfluenza y virus ció unos criterios clínicos para definir la bron- de la gripe. En la Tabla 1 se resume la clasifica- quiolitis: ción de los virus respiratorios más comunes.

• Primer episodio agudo de sibilancias en un 2.1. Virus respiratorio sincitial niño menor de 24 meses. El VRS es el agente etiológico más frecuente, • Disnea espiratoria. causando aproximadamente el 70-80% de las bronquiolitis. Pertenece a la familia Paramyxo- • Existencia de pródromos catarrales. viridae, del género Pneumovirus. Se han identificado dos grupos principales de VRS, el grupo Habitualmente está causada por virus y se ca- A y el B, con diversos linajes dentro de ambos racteriza por inflamación aguda, edema y ne- grupos. crosis de las células epiteliales de los bronquios más pequeños, junto con hipersecreción Su circulación es típicamente estacional, con de moco. un pico de máxima incidencia entre los meses de noviembre y febrero.

Tabla 1. Clasificación de los virus respiratorios

Especie Familia Género Tipo Sugrupos Virus respiratorio sincitial Paramyxoviridae Pneumovirus ARN A, B Parainfluenza 1, 3 Paramyxoviridae Respirovirus ARN 1, 3 Parainfluenza 2, 4 Paramyxoviridae Rubulavirus ARN 2, 4 Metapneumovirus Paramyxoviridae Metapneumovirus ARN 1-4 Influenza Orthomyxoviridae Ortomixovirus ARN A, B, C Rinovirus Picornaviridae Rhinovirus ARN A, B, C Adenovirus Adenoviridae Mastadenovirus ADN A a F Bocavirus humano Parvoviridae Bocavirus ADN 1, 2, 3 Coronavirus Coronaviridae Coronavirus ARN I, II

Las infecciones por VRS afectan al 75% de los fecciones virales humanas. Las variaciones en lactantes en su primer año de vida, con un pico las proteínas de la cápside del rinovirus dan de máxima incidencia entre los 2 y los 3 meses lugar a más de 100 serotipos distintos. Hasta de edad. Aproximadamente el 2-3% de los ni- hace unos años los rinovirus se clasificaban ños con una primoinfección por VRS en los pri- filogenéticamente en dos especies, A y elB meros 12 meses de vida requiere hospitaliza- hasta que en 2009 se identificó una tercera, la ción y el 2-6% de ellos ingreso en Cuidados C, de la que ya se han descrito más de 50 sero- Intensivos. La mortalidad en niños previamen- tipos. te sanos, hospitalizados por bronquiolitis, es muy baja en los países industrializados (0- La circulación típica del rinovirus a lo largo de 1,5%), donde el acceso a la ventilación mecáni- todo el año, con un pico de máxima incidencia ca y a los cuidados intensivos es fácil. Sin em- en primavera y otoño, se refleja en la identifi- bargo, dada su elevada frecuencia, cada año cación de rinovirus en casi el 80% de las bron- fallecen en el mundo 66.000-199.000 niños quiolitis diagnosticadas en los meses de sep- debido a infecciones por VRS, siendo la segun- tiembre y octubre. da causa de muerte tras la malaria en niños entre 1 y 12 meses. Los tres grupos de rinovirus descritos, A, B y C, han sido identificados en niños con bronquio- 2.2. Rinovirus litis, aunque los tipos A y C parecen asociarse con mayor gravedad clínica que el grupo B. El rinovirus, clásicamente asociado con el ca- Otros factores de riesgo para desarrollar mani- tarro común en adultos y niños, es reconocido festaciones clínicas más graves son: contraer en la actualidad como el segundo virus más la infección en los meses de invierno y tener frecuente en la bronquiolitis del lactante. Los antecedentes maternos de atopia. rinovirus humanos constituyen un género incluido en una gran familia denominada Picor- Los niños que sufren bronquiolitis por rinovi- naviridae, que es la fuente más común de in- rus, en comparación con los infectados por

VRS, suelen ser de mayor edad, acuden con 2.4. Bocavirus humano más frecuencia a la guardería, presentan más dermatitis atópica y suelen tener anteceden- En el año 2005 Allander et al. publicaron el tes maternos de asma o atopia. Reciente- descubrimiento de un nuevo parvovirus hu- mente se ha implicado también el tabaquis- mano al que denominaron bocavirus humano. mo, tanto materno como paterno, como Se trata de un virus ADN, perteneciente a la factor de riesgo para presentar bronquiolitis familia Parvoviridae, subfamilia Parvovirinae, por rinovirus. género Bocavirus.

A pesar de todo, la frecuente detección de ri- El HBoV circula con claro predominio en los novirus en niños asintomáticos plantea du- meses de otoño y comienzos del invierno, de das acerca de su papel etiológico. El estudio forma similar al VRS, aunque con otro pico de de la respuesta inmunológica del huésped elevada incidencia en primavera. Los niños de frente a la infección por rinovirus podría ayu- entre 6 meses y 2 años son los de mayor riesgo dar a distinguir la infección activa de la de- de sufrir infecciones por este virus, pero la tección incidental. edad media de los niños hospitalizados por bronquiolitis por HBoV se sitúa alrededor de 2.3. Metapneumovirus humano los 9 meses, claramente superior a la del VRS o el hMPV. El hMPV, descrito por van de Hoogen en 2001, tiene muchas similitudes desde el punto de La elevada frecuencia de coinfecciones de vista virológico con el VRS. Ambos se clasifican HBoV con otros virus respiratorios, que puede dentro de la familia Paramyxoviridae, subfami- llegar al 74%, junto con su prolongada excre- lia Pneumovirinae, aunque el hMPV pertenece ción viral, que puede durar hasta 4 meses, ha al género Metapneumovirus y el VRS al género hecho que su papel patogénico se haya puesto Pneumovirus. Se han descrito dos grupos den- en duda. Sin embargo, recientes estudios sero- tro de hMPV, denominados A y B, que a su vez lógicos han demostrado que HBoV es un ver- pueden ser divididos en al menos dos subgru- dadero patógeno en las infecciones respirato- pos, A1, A2 y B1, B2. rias de los niños.

El hMPV tiene una distribución estacional, de- 3. FISIOPATOLOGÍA tectándose la mayoría de los casos en los últi- mos meses de invierno y en los primeros de la Las manifestaciones de la infección son el re- primavera. Al igual que ocurre con el VRS, prác- sultado del efecto citopático directo del virus ticamente no se detecta hMPV en niños sanos en las células del epitelio respiratorio y de la sin síntomas respiratorios. respuesta inmunitaria del huésped.

Con respecto a la edad, el hMPV afecta predo- En respuesta a la infección se liberan diferen- minantemente a lactantes menores de 12 me- tes citoquinas, como son la interleucina 6 (IL- ses de edad, aunque con una media de edad 6), factor el de necrosis tumoral α, quimiocinas significativamente mayor que VRS. (IL-8, MIP-1 α, RANTES) y otros mediadores de

El diagnóstico de la bronquiolitis es funda- 4. CLÍNICA mentalmente clínico, basado en la anamnesis y en la exploración física. Las pruebas comple- Tras un breve periodo de incubación, el cuadro mentarias no suelen ser necesarias salvo en clínico se inicia con síntomas de vías respirato- situaciones muy concretas. rias altas como rinorrea, estornudos y tos, con o sin fiebre, habitualmente no muy elevada. 5.1. Anamnesis En un periodo de 1 a 4 días, la tos se hace más persistente, apareciendo irritabilidad, rechazo En la anamnesis es fundamental indagar so- de la alimentación, taquipnea, disnea espira- bre aquellos factores que se han relacionado toria, auscultación con sibilancias y/o crepi- con mayor riesgo de progresión a enfermedad tantes y dificultad respiratoria. severa:

• Edad < 6 semanas. • En la auscultación pulmonar podemos escuchar espiración alargada, sibilancias, subcre- • Antecedentes de prematuridad. pitantes e incluso zonas de hipoventilación.

• Enf ermedades de base: cardiopatías congé- • An te un niño con bronquiolitis se debe esta- nitas, enfermedad pulmonar crónica (displa- blecer inicialmente la gravedad del cuadro sia broncopulmonar, fibrosis quística, ano- clínico utilizando un score o escala lo más ob- malías pulmonares congénitas), enfermedad jetiva posible, que incluya parámetros clínicos, neuromuscular, inmunodeficiencias. frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y determinación de la saturación transcutánea • Evolución < 72 horas por la posibilidad de de oxígeno. Se han propuesto varias escalas empeoramiento. de valoración clínica, aunque ninguna de ellas ha sido validada ni universalmente aceptada • Tabaquismo en el entorno. por su gran variabilidad interobservador. En la Tabla 2 se muestra una de las más utilizadas. • Ausencia de lactancia materna. La realización del score se realizará siempre tras la aspiración de secreciones de vías altas • Hacinamiento y pobreza. ya que la obstrucción de vías altas empeora artificialmente la valoración de la gravedad. • Bajo peso al nacimiento (< 2500 g). • Además, los siguientes datos clínicos son 5.2. Exploración física indicadores de gravedad: – El rechazo del alimento o intolerancia di- Se debe realizar una exploración completa por gestiva. aparatos, prestando especial atención al esta- – La presencia de letargia. do de hidratación y a los signos de dificultad – La historia de apnea. respiratoria. – La taquipnea para su edad. – El aleteo nasal, el tiraje grave, la presencia de quejido y la cianosis.

Tabla 2. Score de Wood-Downes modificado

0 1 2

SatO2 SatO2 ≥ 95% en aire ambiente 95% > SatO2 ≥ 92% en aire SatO2 ≤ 92% en aire ambiente ambiente Frecuencia respiratoria < 50 rpm 50-60 rpm > 60 rpm Sibilancias espiratorias Leves Toda la espiración Inspiratorias y espiratorias Audibles sin fonendo Musculatura accesoria Ninguna Intercostal moderada y Intensa Intercostal leve suprasternal Bamboleo, aleteo Afectación leve: 0 a 3 puntos. Afectación moderada: 4-5 puntos. Afectación grave: 6 o más puntos.

6. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS que la consolidación radiológica no implica necesariamente sobreinfección bacteriana.

6.1. Pulsioximetría transcutánea (SatO2) 6.4. Hemograma, proteína C reactiva, procalci- Se debe utilizar en la valoración inicial de to- tonina y/o hemocultivo dos los pacientes y en el control de los cambios clínicos en los niños con compromiso No se recomienda realizar analítica sanguínea respiratorio. No está justificada su monitori- en el paciente con una bronquiolitis aguda tí- zación rutinaria continua. A pesar de su reco- pica, ya que sus resultados son inespecíficos y nocida utilidad, es posible que la prescripción no modifican la actitud terapéutica. de oxigenoterapia en los pacientes ingresados, basada en la SatO2, pueda prolongar la La determinación de proteína C reactiva (PCR) hospitalización, así como el ingreso en Cuida- y/o de procalcitonina podría ser de utilidad en dos Intensivos y la indicación de ventilación los pacientes con bronquiolitis aguda y fiebre mecánica. elevada, en los que se sospeche una infección bacteriana potencialmente grave. 6.2. Gasometría capilar 6.5. Sedimento y/o urocultivo No se recomienda realizar de forma rutinaria una gasometría en los niños con bronquiolitis. Aunque no se recomienda realizar exploracio- Habría que considerarla en la valoración de los nes complementarias de rutina en una bron- pacientes con dificultad respiratoria grave, quiolitis aguda típica, dado que se ha observa- que puedan estar iniciando fallo respiratorio, do mayor incidencia infección urinaria en los ya que en estos casos es necesario conocer la lactantes menores de 60 días con bronquiolitis pCO2 y el pH. Obligada en pacientes con SatO2 aguda y fiebre elevada, se recomienda descar-

< 90% con FiO2 > 40%. tar esta entidad en este grupo de pacientes.

6.3. Radiografía de tórax 6.6. Test virológicos

La radiografía de tórax en la bronquiolitis leve A pesar de que el conocimiento del virus cau- suele ser normal o mostrar signos de atrapa- sal de la bronquiolitis tiene un indudable inte- miento aéreo, atelectasias laminares, segmen- rés epidemiológico y de que probablemente la tarias e incluso lobares en las formas más evolu- evolución y la gravedad sean diferentes en cionadas. Sin embargo, no existe una adecuada función de la etiología, esta información tiene correlación entre los hallazgos radiológicos y la escasa utilidad en el manejo clínico de los pa- gravedad de la enfermedad, por lo que no se recientes con bronquiolitis aguda. Prácticamen- comienda su uso de forma rutinaria. te todas las guías de práctica clínica se han centrado en los test de detección del VRS, con- Únicamente estaría indicada en los niños con cluyendo que la utilidad de la realización de afectación grave, mala evolución o si existen du- test para el VRS es poder establecer cohortes das diagnósticas. Es importante tener en cuenta hospitalarias, cuando no es posible aislar a los

Tabla 3. Criterios que hacen recomendable remitir Se recomienda aspirar las secreciones respira- al paciente a un centro hospitalario torias antes de las tomas, antes de cada trata- Rechazo de alimento o intolerancia digestiva (ingesta miento inhalado y cuando se observen signos aproximada < 50% de lo habitual) de obstrucción de la vía respiratoria alta (rui- Deshidratación dos de secreciones y aumento del esfuerzo Letargia para respirar). Se recomienda también aspirar Historia de apnea las secreciones respiratorias antes de valorar Taquipnea para su edad la gravedad del paciente. Dificultad respiratoria moderada o grave (quejido, aleteo No se ha demostrado la utilidad de la humidi- nasal, tiraje o cianosis) ficación en los pacientes con bronquiolitis Saturación de oxígeno < 92-94% respirando aire ambiente aguda, por lo que no se recomienda su uso. Enfermedad grave según la escala utilizada Diagnóstico dudoso. 8.1.2. Tratamiento postural Edad < 2-3 meses Elevación de la cabecera de la cuna. Comorbilidades Inicio de la sintomatología < 72 h por el riesgo de empeoramiento 8.1.3. Nutrición e hidratación Situación socioeconómica del entorno, factores geográficos y dificultad de transporte En los casos leves se ha de intentar la ingesta Capacidad de los padres o cuidadores para evaluar la oral de forma fraccionada, reservándose para gravedad del niño las formas graves la vía parenteral o enteral

Tabla 4. Medidas de control de la bronquiolitis en el domicilio

1. Desobstrucción de la vía aérea superior con lavados de suero fisiológico y aspiración, sobre todo antes de las tomas 2. La postura del lactante en la cuna debe ser en decúbito supino, con ligera hiperextensión de la cabeza y una elevación de +30° 3. Temperatura ambiental no superior a 20 °C 4. Evitar irritantes ambientales como el humo del tabaco 5. Asegurar que toma líquidos por boca: si no los tolera ofrecer pequeñas cantidades frecuentemente 6. Vigilar posibles signos de empeoramiento o alarma: dificultad para respirar, aumento de la frecuencia respiratoria, del trabajo respiratorio, agitación, mal color, pausas de apnea, rechazo del alimento o vómitos. En estos casos acudirá a urgencias con la mayor brevedad posible 7. Controlar la temperatura varias veces al día 8. No deberá ir a la guardería hasta la desaparición completa de los síntomas 9. Procurar un ambiente tranquilo: no molestar al lactante con maniobras bruscas, en la medida de lo posible, ponerle ropa cómoda y amplia, evitando el excesivo arropamiento 10. Si la evolución es buena, se recomienda control sistemático por Pediatría a las 24 48 h

por sonda nasogástrica. Cuando la frecuencia En relación a los valores de la SatO2, no hay respiratoria es mayor de 60 rpm y se asocia a acuerdo sobre el punto de corte por debajo del congestión nasal importante, el riesgo de as- cual hay que administrar oxígeno. En general piración es real, por lo que la alimentación por se recomienda instaurar la oxigenoterapia vía oral puede no ser segura. En estos casos la cuando la SatO2 es < 92% (National Institute alimentación por sonda nasogástrica es una for Health and Care Excellence [NICE], 2015), opción a considerar. aunque la American Academy of Pediatrics (AAP) (2014) y la Canadian Paediatric Society

La administración intravenosa de líquidos se (2014) la aconsejan cuando la SatO2 está per- plantea en los casos graves en los que no es sistentemente por debajo del 90%, en niños posible conseguir una adecuada hidratación sanos. por otros medios. La cantidad de líquidos a administrar será la correspondiente a las necesi- Se recomienda la administración de oxígeno dades basales más las pérdidas previas y en de forma intermitente, interrumpiéndola curso (considerando como tales la fiebre y la cuando los valores sean > 90-92%, haya dismi- polipnea), pero con cierta restricción hídrica nuido el trabajo respiratorio y el lactante pue- por el riesgo de secreción inadecuada de hor- da alimentarse de forma adecuada. mona antidiurética. Se recomiendan los líqui- dos isotónicos frente a los hipotónicos. Modalidades de oxigenoterapia:

Estudios que han comparado la utilización de • De bajo flujo: son sistemas de administra- sonda nasogástrica frente a la hidratación por ción de oxígeno con los que el paciente in- vía endovenosa no han encontrado diferen- hala aire procedente de la atmósfera y lo cias en la estancia media ni en las variables mezcla con el oxígeno suministrado, por lo clínicas. que la fracción inspiratoria de oxígeno va- ría en función del patrón ventilatorio del 8.1.4. Oxigenoterapia paciente (flujo inspiratorio, volumen corriente, frecuencia respiratoria), así como La corrección de la hipoxia es el principal obje- del flujo de oxígeno. Es conveniente admi- tivo del tratamiento. Para ello hay que aportar nistrar el aire húmedo y caliente. Se reco- oxígeno mediante gafas nasales o mascarillas mienda iniciar la oxigenoterapia con gafas faciales, con el fin de disminuir el trabajo res- nasales hasta un flujo aproximado de 2 l/ piratorio y mantener saturaciones de oxígeno min, por encima del cual debemos pasar a adecuadas. En la bronquiolitis, la oximetría de utilizar la mascarilla, que nos permite flu- pulso ha sido considerada erróneamente jos superiores (con o sin reservorio). como expresión o marcador de distrés respiratorio y hay que tener en cuenta que su sobre- • De alto flujo (OAF): son sistemas de admi- valoración puede conducir a un incremento de nistración de oxígeno que se caracterizan la tasa de ingresos hospitalarios y a estancias por aportar todo el gas inspirado por el pa- más prolongadas. ciente a una concentración constante independientemente de su patrón ventilatorio.

Permite proporcionar flujos de 5 a 40 lpm de 2 metros. Se destruye con jabón y agua o con oxígeno humidificado y caliente (33-41 °C) gel alcohólico. para la respiración del paciente a través de una cánula nasal. La OAF está indicada En pacientes hospitalizados, con objeto de evi- cuando exista empeoramiento de la clínica tar la infección nosocomial, se deben instaurar

o de la SatO2 a pesar de oxigenoterapia de las medidas de aislamiento pertinentes, insis- bajo flujo, o directamente en el paciente gra- tiendo en lavado sistemático de manos, uso de ve con importante trabajo respiratorio. Tam- guantes, bata y restricciones de las visitas. En bién se debe considerar en pacientes con este sentido, es básico implementar una labor apneas o insuficiencia respiratoria aguda educativa dirigida al personal sanitario y a la con SatO2 < 92% con O2 > 40% o 2 l y/o FR > familia. 60 rpm. Se recomienda aislar a los pacientes con bron- El empleo de la oxigenoterapia de alto flujo quiolitis aguda o, en su defecto, establecer co- (OAF) es cada vez más frecuente tras haberse hortes hospitalarias en función de su etiología. observado en algunos estudios que su uso mejora las escalas clínicas, las frecuencia respira- 8.1.7. Fisioterapia respiratoria toria y cardiaca, disminuyendo la necesidad de intubación y de ingreso en la unidad de cuida- Al no demostrarse beneficio clínico, no está dos intensivos. Habría que entender el uso de indicada su utilización en la fase aguda. Se po- la OAF no como una alternativa a los soportes dría considerar su uso en pacientes con enfer- de presión controlada, sino como paso previo medades asociadas (atrofia muscular espinal, empleándolo de forma precoz, en grados mo- traqueomalacia grave) que requieran, adicio- derados y bajo control clínico estricto. La res- nalmente, un drenaje de las secreciones. puesta clínica suele ser rápida, en las primeras dos horas. 8.2. Tratamiento farmacológico

8.1.5. Ventilación con presión positiva (CPAP) En la actualidad no hay pruebas que justifiquen su uso de forma rutinaria. Se debe considerar esta opción terapéutica en el caso de fallo respiratorio inminente (signos 8.2.1. Broncodilatadores de agotamiento, disminución de esfuerzo respiratorio, apnea, fracaso para mantener satura- Son los fármacos más prescritos. En relación a ciones adecuadas a pesar de oxigenoterapia). los β2-agonistas (salbutamol), algunos estudios han mostrado cierto efecto beneficioso 8.1.6. Medidas higiénicas cuando se valora como medida principal del efecto la mejoría clínica a través de una escala El VRS presenta alta infectividad y se transmi- clínica. Su uso no afecta a la resolución del te por secreciones mediante las manos o fómi- proceso, no modificando la tasa de ingresos ni tes, donde puede sobrevivir entre 6-12 h. Las los días de hospitalización. De ahí que el sal- gotas de secreciones pueden esparcirse hasta butamol no deba ser utilizado de forma siste-

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Bronquiolitis aguda viral mática en el tratamiento de la bronquiolitis en Por tanto, dada la falta de datos que apoyen lactantes previamente sanos. Aunque es cier- claramente la eficacia de estos agentes, no se to que puede haber un subgrupo de pacientes recomienda el tratamiento broncodilatador de respondedores, no está bien establecido quié- forma sistemática para la bronquiolitis. nes son ni cuáles serían sus características fe- notípicas. En caso de que se considere oportu- 8.2.2. Glucocorticoides na la utilización de un broncodilatador, se recomienda realizar una prueba terapéutica y Aunque son fármacos ampliamente utiliza- solo continuar con el tratamiento si existe res- dos, con eficacia demostrada en otras enfer- puesta clínica. medades respiratorias, no se dispone de pruebas que justifiquen su uso en la bronquiolitis. La adrenalina nebulizada se ha utilizado tam- Actualmente no se recomiendan los glucocor- bién como broncodilatador. Comparada con ticoides para el tratamiento de la bronquiolitis placebo, algunos estudios han observado una aguda, en ninguna de sus formas de adminis- cierta mejoría clínica (escala de síntomas) en tración. pacientes no ingresados, así como una ligera disminución de la tasa de ingresos, pero no En relación al tratamiento con glucocorticoi- han observado diferencias en cuanto a la du- des inhalados (GCI), estos no han mostrado su ración de la estancia hospitalaria. Por tanto, eficacia en la fase aguda ni tampoco para la no hay datos suficientes que apoyen el uso prevención de las sibilancias posbronquiolitis. rutinario de adrenalina en pacientes hospita- Por tanto, con los datos disponibles en la ac- lizados ni ambulatorios, salvo en casos graves tualidad, tampoco estaría justificado el uso de como medicación de rescate. glucocorticoides en ninguna de sus formas de administración. Un estudio reciente muestra una significativa mejoría clínica y reducción de la tasa de ingre- 8.2.3. Suero salino hipertónico (SSH) sos al utilizar adrenalina nebulizada asociada a dexametasona. Sin embargo, los resultados Debido a su potencial efecto beneficioso como de este estudio son fruto de comparaciones favorecedor del aclaramiento mucociliar, la múltiples (cuatro grupos de intervención) y el nebulización de SSH ha sido estudiada en va- grupo adrenalina + dexametasona tiene ma- rios ensayos. En la mayoría de ellos se ha utili- yor porcentaje, aunque no significativo, de zado SSH al 3%, asociado o no a broncodilata- atopia. Otros ensayos no han corroborado es- dores, y su utilización sigue siendo motivo de tos resultados, por lo que habrán de confir- amplio debate. Aunque los primeros estudios marse o refutarse con otros estudios más es- apuntaban cierta eficacia, disminuyendo la pecíficos tratando, además, de estandarizar la estancia hospitalaria y mejorando la situación dosis. clínica, además de mostrar una tendencia a reducir la tasa de ingresos en pacientes ambu- Con respecto al bromuro de ipratropio, no se latorios, posteriormente no ha sido así. Una ha encontrado ningún beneficio, ni adminis- reciente revisión Cochrane encontró un efecto trado solo ni en combinación con salbutamol. beneficioso del SSH sobre la duración de la es-

8.2.4. Antibióticos Según la AAP, la ribavirina no ha de ser utilizada de forma rutinaria en la bronquiolitis. Pue- No se recomienda utilizar antibióticos de de considerarse su empleo en determinadas forma rutinaria en la bronquiolitis aguda situaciones como en los casos graves o en pa- salvo que se documente una sobreinfección cientes inmunodeprimidos graves. bacteriana. Cuando existe una infección bacteriana (otitis, infección urinaria, etc.) se 8.2.6. Otros debe tratar igual que sin la presencia de bronquiolitis. El Heliox, una mezcla gaseosa de helio y oxíge- no de menor densidad que el aire, se ha em- En los pacientes con bronquiolitis aguda gra- pleado como mediación de rescate y puede ve, que requiere ventilación mecánica, se en- tener utilidad en las bronquiolitis graves que cuentra un porcentaje importante de coinfec- requieren cuidados intensivos, aunque no hay ción bacteriana pulmonar. Se recomienda pruebas de que reduzca la necesidad de intu- valorar en estos pacientes el uso de antibióti- bación ni de ventilación mecánica. cos. En cambio, en los pacientes con bronquiolitis con atelectasias u ocupación alveo- El surfactante, administrado en unidades de lar no se recomienda el uso rutinario de cuidados intensivos a pacientes que requieren antibióticos. ventilación mecánica, disminuye la duración de la misma y el tiempo de estancia en cuida- Aunque se está investigando el posible papel dos intensivos. inmunomodulador que puedan jugar los ma- crólidos y su potencial beneficio en la preven- Otros tratamientos ensayados como la inmu- ción de las sibilancias posbronquiolitis, no hay noglobulina endovenosa o la DNasa recombi- por el momento pruebas que justifiquen su nante no han mostrado efectos beneficiosos uso. en pacientes graves.

9. MONITORIZACIÓN Y SEGUIMIENTO En el ámbito hospitalario, igualmente, la monito- rización ha de ser minuciosa. Ha de evaluarse y Desde el ámbito de la Atención Primaria, la vigi- registrarse la situación general, el trabajo respira- lancia ha de ser estrecha ya que el empeoramien- torio, la frecuencia respiratoria, la SatO2, la aus- to clínico puede aparecer en cualquier momento. cultación y el estado general, incluyendo el esta- Teniendo en consideración los posibles factores do de nutrición e hidratación. En ningún caso la de riesgo, hay que evaluar, tras la limpieza nasal, monitorización electrónica de las constantes ha- el estado general, el trabajo respiratorio, la pre- brá de sustituir a la juiciosa y experta valoración sencia de taquipnea, la presencia o no de ciano- clínica. Persiste la controversia sobre si la satura- sis, la SatO2, la capacidad para alimentarse y el ción de oxígeno ha de ser monitorizada de forma estado de hidratación. Si el paciente presenta un continua o intermitente. Mientras se aclara la si- buen estado general, síntomas leves y una SatO2 tuación, se recomienda ajustar la intensidad de > 92% se recomienda tratamiento domiciliario la monitorización de la saturación de oxígeno en con medidas generales y control en 24-48 horas, función de la situación clínica del paciente. explicando a los padres la enfermedad y los signos de alarma (Tabla 4). Si, por el contrario, el es- Si el paciente empeora y la enfermedad evolu- tado general está afectado, no es capaz de ali- ciona hacia la gravedad, puede ser necesario el mentarse y los síntomas respiratorios son más apoyo respiratorio, en cualquiera de sus mo- intensos, con saturaciones menores del 92%, hay dalidades, desde CPAP a ventilación a alta fre- que derivar al hospital (Tabla 5). cuencia (Tabla 6).

Tabla 5. Criterios para el manejo domiciliario, en el hospital y en UCI

Criterios de tratamiento Criterios de hospitalización Criterios de ingreso en UCI domiciliario y de alta hospitalaria (alguno de los siguientes) (alguno de los siguientes) (todos los siguientes) Ausencia de tiraje intercostal Mal estado general Score Downes-Ferrés > 7

Score Downes-Ferrés < 3 Necesidad de O2 (SatO2 < 91%) SatO2 < 91% con FiO2 > 0,4 Edad < 4-6 semanas

FR < 60 FR > 70 Cianosis con FiO2 > 0,4

SatO2 > 92% con aire ambiente Score Downes-Ferrés > 4 Alteración nivel de conciencia No apneas en las últimas 48 h Pausas de apnea o cianosis Apneas que precisen estímulo

Correcta alimentación e pCO2 > 50 pH < 7,10 o pCO2 > 60 hidratación Medio sociocultural favorable Deshidratación Empeoramiento rápido Accesibilidad al pediatra Dificultad para la alimentación SDRA, bronquiolitis obliterante Neumotórax, neumomediastino Presencia de comorbilidades: cardiopatía hemodinámicamente significativa, hipertensión pulmonar, enfermedad neuromuscular, neumopatía dependiente de oxígeno e inmunodeficiencia Riesgo social

FiO2: fracción inspiratoria de oxígeno en el aire inspirado; FR: frecuencia respiratoria; pCO2: presión parcial de CO2; SatO2: saturación de oxígeno; SDRA: síndrome de dificultad respiratoria aguda.

Tabla 6. Indicaciones de ventilación mecánica mento del nacimiento como al alta hospitalaria y en las sucesivas visitas pediátricas de se- Distrés respiratorio con alteración de la conciencia. guimiento. PaO2 < 40 mmHg con FiO2 > 0,5 o PaO2 < 70 mmHg con FiO2 > 0,6 Acidosis respiratoria (PaCO > 60 mmHg y pH arterial < 7,30) 2 En relación a la administración de palivizu- Apneas recurrentes mab, existe cierta controversia debido a su Cianosis con FiO > 0,6 2 elevado coste y a que, aunque su utilización D(A-a)O > 300 con FiO de 1 2 2 disminuye las tasas de hospitalización por FiO : fracción inspiratoria de oxígeno en el aire inspirado; PaO : presión 2 2 bronquiolitis VRS (+), no reduce la estancia arterial de oxígeno. hospitalaria, los requerimientos de oxígeno o ventilación mecánica ni la mortalidad. Por ello 10. PREVENCIÓN no existe unanimidad en cuanto a sus indicaciones. En las Tablas 8 y 9 se exponen las reco- Se basa en medidas higiénicas y en la adminis- mendaciones para el uso de palivizumab se- tración de palivizumab, anticuerpo IgG mono- gún la AAP y la Sociedad Española de clonal humanizado que inhibe específicamen- Neonatología, respectivamente. Además de te el epítopo del sitio antigénico A de la los criterios recogidos en las tablas, se podría glucoproteína F, muy estable en todos los se- considerar su uso individualmente, en algu- rotipos del VRS. nas enfermedades con afectación respiratoria como pueden ser: anomalías anatómicas pul- En cuanto a las medidas higiénicas (Tabla 7), monares, enfermedades neuromusculares, fi- hay que explicar a los padres y cuidadores la brosis quística, inmunodeficiencias y síndro- importancia de las mismas, tanto en el mo- me de Down, entre otras.

Tabla 7. Medidas higiénicas para la prevención de la infección por VRS

• Educar a los padres y/o cuidadores sobre el correcto lavado de manos, con jabón o solución hidroalcohólica • Limitar el número de visitas, sobre todo en el caso de prematuros o niños muy pequeños • Evitar contacto con personas afectas de infecciones respiratorias En la comunidad • Evitar la exposición al humo del tabaco y ambientes cargados • Educar a los padres y/o cuidadores sobre los signos y síntomas de la bronquiolitis • Evitar, si es posible, la guardería y escolarización temprana de los prematuros y niños con factores de riesgo. • Promover la lactancia materna • Informar al personal sanitario y a los padres/cuidadores sobre las vías de transmisión y las medidas a tomar • El personal de enfermería que atiende a niños de riesgo no debería atender a los afectos de bronquiolitis • Lavado de manos (la medida más importante), antes y después del contacto directo con el paciente y del contacto con objetos del entorno, tras quitarse los guantes. Se recomienda el uso de gel alcohólico • Medidas de barrera como el uso de batas y guantes desechables. Uso de mascarilla si contacto directo con En el centro el paciente (menos de un metro de distancia) y si se manejan muestras respiratorias sanitario • Desinfectar las superficies de contacto y el material médico • Desinfectar fonendoscopios con gel alcohólico durante el pase de visita entre paciente y paciente y al finalizar la misma • Aislar a los pacientes con bronquiolitis • Restringir las visitas de personas afectas de infección respiratoria

Se administra por vía intramuscular, a dosis de largo plazo. En cualquier caso, existe evidencia 15 mg/kg, mensualmente, de noviembre a suficiente como para afirmar que esta asocia- marzo (cinco dosis en total). ción existe y que es especialmente intensa si el agente asociado a la bronquiolitis es el VRS y sobre todo el rinovirus. 11. EVOLUCIÓN A LARGO PLAZO En los estudios en los que se han analizado de La asociación entre bronquiolitis por VRS y de- forma global todos los pacientes con antece- sarrollo de sibilancias recurrentes y/o asma dente de bronquiolitis independientemente fue descrita hace más de cuatro décadas, aun- del virus causal, la prevalencia de sibilancias que en la actualidad se desconoce con exacti- recurrentes es del 75% en los primeros dos años tud si la bronquiolitis es la causa de los sínto- de vida, del 47-59% a los 2-4 años y 25-43% a mas respiratorios crónicos o si, más bien, es un los 4-6 años, mostrando una clara disminución marcador que señala a los niños con predispo- de la frecuencia de sibilancias con la edad. Sin sición genética a desarrollar asma a medio o embargo, los dos únicos estudios de segui-

Tabla 8. Recomendaciones para la profilaxis con palivizumab (AAP, 2014)

Tabla 9. Recomendaciones para la profilaxis con palivizumab (Sociedad Española de Neonatología, 2014)

Niños menores de 2 años con displasia broncopulmonar que han requerido tratamiento (suplementos de oxígeno, broncodilatadores, diuréticos o corticoides) en los 6 meses anteriores al inicio de la estación del virus respiratorio sincitial o que son dados de alta durante la misma Niños menores de 2 años con cardiopatía congénita con alteración hemodinámica significativa (no corregida o con cirugía paliativa), en tratamiento por insuficiencia cardiaca, hipertensión pulmonar moderada o grave o cardiopatías cianógenas Niños prematuros nacidos a las 28,6 semanas de gestación o menos, que tengan 12 meses de edad o menos al inicio de la estación del virus respiratorio sincitial o sean dados de alta durante la misma Niños prematuros nacidos entre las 29,0 y 32,0 semanas de gestación, que tengan 6 meses de edad o menos al inicio de la estación del virus respiratorio sincitial, o sean dados de alta durante la misma Niños prematuros nacidos entre las 32,1 y 35,0 semanas de gestación y menores de 6 meses al comienzo de la estación o dados de alta durante la misma, que presenten dos o más factores de riesgo para sufrir hospitalización por infección por virus respiratorio sincitial: edad cronológica inferior a 10 semanas al comienzo de la estación, ausencia de lactancia materna o de duración inferior a 2 meses (por indicación médica), tener al menos un hermano en edad escolar (< 14 años), asistencia a guardería, antecedentes familiares de sibilancias, condiciones de hacinamiento en el hogar (4 personas adultas) o malformaciones de vías aéreas o enfermedad neuromuscular

©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Bronquiolitis aguda viral miento prospectivo a largo plazo de niños hos- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA pitalizados por bronquiolitis sin considerar el virus causal han mostrado una prevalencia de • Allander T, Tammi MT, Eriksson M, Bjerkner A, Ti- asma a los 17-20 años del 41-43% en los pa- veljung-Lindell A, Andersson B. Cloning of a hu- cientes con antecedente de bronquiolitis com- man parvovirus by molecular screening of respi- parado con el 11-15% de los controles, y del ratory tract samples. Proc Natl Acad Sci USA. 2005;102:12891-6. 35% a los 25-30 años, con un impacto significativo en la calidad de vida relacionada con la sa- • American Academy of Pediatrics. Clinical Practical lud. Estos datos indican que no solo es frecuen- guideline: the diagnosis, management and pre- te la aparición de sibilancias recurrentes en los vention of bronchiolitis. Pediatrics. 2014;134: niños tras un episodio de bronquiolitis, sino e1474-e1502. que además es frecuente la reaparición de sín- tomas respiratorios en adultos jóvenes después • American Academy of Pediatrics. Committee on de un largo periodo asintomáticos durante la Infectious Diseases and Bronchiolitis Guideline edad escolar y la adolescencia. Committee. Updated guidance for palivizumab prophylaxis among infants and young children Con respecto a si la bronquiolitis grave es real- at increased risk of hospitalization for respira- mente causa de asma o si es un marcador que tory syncitial virus infection. Pediatrics. 2014; 134:415-20. identificaría a los niños con mayor predisposi- ción para desarrollar asma, existen evidencias • Blom DJM, Ermers M, Bont L, van Woensel JBM, que sugieren que ambas hipótesis pueden ser Van Aalderen WMC. Inhaled corticosteroids du- ciertas y que los síntomas respiratorios recu- ring acute bronchiolitis in the prevention of post- rrentes tras bronquiolitis por VRS o por rinovi- bronchiolitic wheezing. Cochrane Database Syst rus pueden tener mecanismos patogénicos Rev. 2007(1):CD004881. diferentes. Se especula que la bronquiolitis asociadas a rinovirus podría ser más un mar- • Bonillo Perales A, Batlles Garrido J, Rubí Ruiz T. In- cador de predisposición para el asma y la ato- fección respiratoria por virus respiratorio sincitial. pia, ya que suele afectar a niños de mayor En: Cobos N, Pérez-Yarza EG (eds.). Tratado de edad con frecuentes antecedentes familiares Neumología Pediátrica. 2.ª Edición. Madrid: Er- de asma/atopia, mientras que la bronquiolitis gon; 2009. p. 389-420. por VRS podría tener un mayor papel causal, • Callén Blecua M, Praena Crespo M, García Merino especialmente en los casos graves de lactan- A, Mora Gandarillas I, Grupo de Vías Respiratorias. tes menores de 3 meses con necesidad de in- Bronquiolitis: diagnóstico y tratamiento en aten- greso hospitalario. ción primaria. Protocolo del GVR (publicación P- GVR-4) 2015. En: Respirar [en línea] [consultado el Muy probablemente, las alteraciones en la 12/04/2017]. Disponible en: http://www.respi- respuesta inmune frente a las infecciones vi- rar.org/images/pdf/grupovias/bronquiolitis_p_ rales en sujetos genéticamente predispuestos gvr_4_2015.pdf sean los principales factores implicados en la asociación virus-asma. • Calvo C, García-García ML, Pozo F, Paula G, Moline- ro M, Calderón A, et al. Respiratory syncytial virus

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Javier Torres Borrego(1), Ángel López-Silvarrey Varela(2), Santiago Rueda Esteban(3) (1)Unidad de Alergología y Neumología Pediátricas. Hospital Infantil Universitario Reina Sofía. Córdoba (2)Pediatra. Servicio Gallego de Salud. A Coruña (3)Unidad de Neumología Infantil. Hospital Clínico de San Carlos. Madrid

Torres Borrego J, López-Silvarrey Varela A, Rueda Esteban S. Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:103-113.

1. ATELECTASIAS movimientos respiratorios y evita el colapso pulmonar. Por otra parte, en la espiración los 1.1. Concepto alveolos se colapsarían de no ser por la ac - ción tensioactiva que ejerce el surfactante El término atelectasia procede del griego ate- producido por los neumocitos tipo II. Esta lez (imperfecto) y ektasiz (expansión), aludien- mezcla de proteínas y fosfolípidos disminu- do al colapso, localizado o generalizado, del ye la tensión superficial intraalveolar, rela- tejido pulmonar. Las atelectasias constituyen jando el exceso de presión que viene defini- un proceso frecuente en Neumología Pediátri- do por la ley de Laplace (presión = 2 × tensión ca, consecuencia de diferentes trastornos pul- superficial / radio). El desequilibrio entre monares o extrapulmonares que producen estas fuerzas antagónicas produce atelecta- colapso alveolar por obstrucción intrabron- sia o hiperinsuflación. quial, compresión extrínseca o disfunción del surfactante. Por tanto, no es una enfermedad En el niño hay una mayor susceptibilidad para en sí misma, sino la manifestación de diferen- el desarrollo de atelectasias debido al menor tes entidades nosológicas. calibre de la vía aérea y a la mayor debilidad de la pared torácica, que determinan una menor 1.2. Fisiopatología capacidad para evitar el colapso. Por otra parte, cuando se produce una atelectasia existen En condiciones normales, el pulmón tiende a mecanismos compensatorios de ventilación colapsarse por sus propiedades elásticas. La colateral a través de los poros interalveolares pared torácica, los músculos respiratorios y de Köhn y los canales bronquiaolveolares de ambas pleuras contrarrestan esta tenden- Lambert, que están poco desarrollados en los cia. El balance entre estas fuerzas genera los niños.

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La atelectasia altera tanto la mecánica pulmo- Tabla 1. Etiología de las atelectasias en la infancia nar al disminuir la distensibilidad pulmonar Obstrucción de la vía aérea como el intercambio gaseoso. La elasticidad + Compresión bronquial extrínseca del pulmón se afecta de forma directamente • Tumores proporcional a la duración del colapso. Cuanto • Metástasis • Adenopatías más se perpetúe la atelectasia, se requerirán • Cardiomegalia mayores presiones de insuflación para lograr • Anomalías vasculares y cardiacas reexpandir el territorio colapsado. + Compresión bronquial intraluminal • Cuerpo extraño • Pólipos 1.3. Etiopatogenia • Papilomas • Adenomas • Granulomas (tuberculosis, histoplasmosis) Existen numerosos mecanismos causantes de • Tapones mucosos en: fibrosis quística, asma, bronquiolitis, atelectasias (Tabla 1), que en ocasiones se displasia broncopulmonar, bronquiectasias, neumonía, combinan en un mismo paciente: síndrome de discinesia disciliar Compresión del parénquima + Compresión intrapulmonar 1.3.1 Obstrucción bronquial • Malformaciones congénitas de las vías respiratorias, pulmón y diafragma (hiperinsuflación lobar congénita, Es la causa más frecuente de atelectasias en malformación adenomatoidea quística, secuestro niños. La obstrucción bronquial puede ser pulmonar, hernia diafragmática) + Compresión intratorácica (extrapulmonar) total o parcial (en cuyo caso, el hallazgo ra - • Quilotórax diológico inicial será el atrapamiento aéreo • Hemotórax más o menos localizado debido a un meca - • Neumotórax • Derrame pleural, empiema nismo valvular). Las consecuencias funciona- • Pioneumotórax les más importantes de la atelectasia por • Hernia diafragmática congénita obstrucción bronquial son: hipoxemia, re- Defectos de la pared torácica y enfermedades neuromusculares tención de secreciones, producción de tapo- + Anomalías diafragmáticas + Atrofia muscular espinal nes mucosos, hiperinsuflación del tejido pul- + Distrofias musculares monar adyacente y edema pulmonar en el + Síndrome de Guillain-Barré área reexpandida. Déficit o disfunción del surfactante alveolar + Enfermedad de membrana hialina + Neumonía Existen varias localizaciones de la obstrucción: + Edema pulmonar + Semiahogamiento • Extrínseca: adenopatías (tuberculosis + Síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) [TBC], virus, linfoma), malformaciones con- génitas (quiste broncogénico), anomalías • Por alteraciones de la pared (intrínseca): vasculares y cardiacas. estenosis bronquial y broncomalacia, que a su vez puede ser primaria o secundaria a • Intraluminal: por tapón de moco (es la cau- una compresión extrínseca por estructuras sa más frecuente), aspiración de cuerpo cardiacas o vasculares. No obstante, la extraño, neoplasia intraluminal, y granulo- malacia suele asociarse a hiperinsuflación ma (Figuras 1, 2 y 3). por mecanismo valvular, y no a atelectasia.

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Figura 1. Radiografía de tórax. Atelectasia del lóbu- pioneumotórax o la hernia diafragmática lo superior derecho. Se observa la cisura menor des- (Figura 4). plazada hacia arriba y medialmente. Las atelectasias por compresión son subsidiarias de cirugía, que es curativa en la mayoría de los casos.

Figura 3. Atelectasia del lóbulo medio y el lóbulo inferior derecho. Aumento de densidad de forma triangular con borramiento de la silueta cardiaca (signo de la silueta). Aumento de densidad en la base pulmonar derecha con broncograma aéreo, borramiento del hemidiafragma derecho y de la silueta cardiaca derecha en su parte inferior Figura 2. Tomografía computarizada pulmonar. Atelectasia del lóbulo superior derecho

1.3.2. Compresión del parénquima Figura 4. Atelectasia de todo el pulmón derecho por neumotórax • Compresión intrapulmonar: debida a un atrapamiento aéreo localizado en un lóbu- lo adyacente, como ocurre en la hiperinsu- flación lobar congénita o en la malforma- ción adenomatoidea quística congénita.

• Compresión intratorácica (extrapulmonar): atelectasia pasiva o por relajación, secundaria a debilidad del diafragma o a lesiones ocupantes del espacio pleural, como en el neumotórax a tensión, el derrame pleural,

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1.3.3. Reabsorción parenquimatosa de forma asimétrica. Cuando se sospecha o detecta una atelectasia, es prioritario realizar una Son secundarias a ocupación alveolar, como anamnesis detallada y una minuciosa explora- ocurre en las neumonías. Este mecanismo es ción física para orientar la etiología del proceso. el predominante en las enfermedades neuromusculares debido a la incapacidad para vol- 1.5. Diagnóstico ver a expandir el pulmón colapsado previamente, aunque además influyen otros factores 1.5.1. Diagnóstico radiológico como la pérdida de elasticidad del parénqui- ma o la dificultad para el drenaje de secrecio- Radiografía de tórax: una vez sospechado el nes que facilita la producción de tapones de diagnóstico de atelectasia, la radiografía (Rx) moco. Por eso en estos pacientes están indica- de tórax (proyecciones anteroposterior o pos- das varias modalidades de soporte domicilia- teroanterior, dependiendo de las característi- rio, como la ventilación mecánica no invasiva cas del paciente y proyección lateral) es funda- (VMNI) o el asistente para la tos. mental para evaluar la presencia, extensión y distribución de la atelectasia. Los signos radio- 1.3.4. Alteración del surfactante lógicos de colapso pulmonar se describen en la Tabla 2. Radiológicamente pueden existir difi- La alteración cuantitativa o cualitativa del sur- cultades para distinguir una atelectasia de factante produce una atelectasia “adhesiva”, una consolidación lobar (Tabla 3). por pérdida de la envoltura interna de los alveolos que aumenta la tensión superficial. Se Tomografía computarizada (TC): la TC se utiliza produce en patologías como la enfermedad de en hallazgos radiológicos inusuales, en la eva- membrana hialina, neumonías persistentes, luación de pacientes con evidencia radiológica proteinosis alveolar o deficiencia congénita de de atelectasia lobar o segmentaria persistente las proteínas del surfactante. o recurrente y cuando el estudio etiológico del proceso lo requiere. Al existir diferentes causas 1.4. Manifestaciones clínicas de atelectasias lobares, se requiere no solo una visualización precisa de la vía aérea, sino una Los signos y síntomas de las atelectasias son valoración del pulmón atelectásico, del hilio y inespecíficos y de una gran variabilidad, depen- del mediastino. La TC también es esencial en la diendo fundamentalmente de la enfermedad de valoración conjunta con la fibrobroncoscopia base y la magnitud de la obstrucción o compre- de las atelectasias, puesto que identifican y lo- sión que la produce. En la exploración física se calizan con precisión la presencia de una lesión debe sospechar atelectasia cuando se obstruye que obstruya la vía aérea. la vía aérea de gran calibre, dando lugar a una disminución en la movilidad de la pared torácica, 1.5.2. Diagnóstico broncoscópico matidez a la percusión y auscultación de ruidos respiratorios bronquiales patológicos, hipoventi- La broncoscopia es una técnica diagnóstica y lación, sibilancias persistentes en una misma terapéutica importante en el manejo de las localización o aumento en la transmisión aérea atelectasias. Cuando las atelectasias son per-

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Tabla 2. Signos radiológicos directos e indirectos de colapso pulmonar en la radiografía de tórax (proyecciones anteroposterior o posteroanterior y lateral)

Signos radiológicos directos de colapso pulmonar Signos radiológicos indirectos de colapso pulmonar Desplazamiento de las cisuras interlobares: signo directo más Desplazamiento hiliar: signo indirecto más importante de importante de atelectasia. colapso pulmonar que por sí mismo siempre indica atelectasia. Si el volumen de un lóbulo o segmento pulmonar está El desplazamiento hiliar se hará en el mismo sentido del disminuido, la cisura que lo limita, cuando se ve, estará colapso (la elevación del hilio es la regla en atelectasia del desplazada en el sentido del pulmón colapsado y su intensidad lóbulo superior y su descenso es frecuente en la del lóbulo varía con la extensión del colapso inferior) Pérdida de aireación: cuando un lóbulo o segmento de colapsa, Elevación diafragmática: la intensidad de la elevación del pierde la aireación y aumenta la densidad radiológica. Este diafragma en los colapsos varía en relación directa con la signo por sí solo no indica colapso cantidad de parénquima colapsado y en relación indirecta con la extensión del desplazamiento hiliar y la hiperinsuflación compensatoria Signos bronquiales y vasculares: cuando un lóbulo o segmento Desplazamiento mediastínico: en el colapso de uno o más lóbulos está disminuido de volumen pero todavía contiene algo de pulmonares el mediastino se desplaza en el sentido del área aire, su dibujo vascular se verá concentrado en el interior de un colapsada. Es más evidente cuando se colapsan los lóbulos espacio más pequeño. El aspecto es de un conglomerado de las superiores tramas bronquial y vascular en el interior del área colapsada Hiperinsuflación compensadora: el pulmón adyacente al lóbulo colapsado puede hiperexpandirse para llenar el espacio vacío. Se manifiesta por hiperclaridad y por una trama vascular distendida. En los colapsos masivos, la hiperinsuflación ocurre en el pulmón contralateral, pudiendo provocar una herniación transmediastínica

Tabla 3. Diferencias radiológicas entre consolidación y atelectasia

Características radiológicas Consolidación Atelectasia Pérdida de volumen pulmonar No pérdida significativa de volumen pulmonar Pérdida marcada de volumen pulmonar (los alveolos están llenos de exudado) Hiperinsuflación compensadora No ++ (en los lóbulos contiguos) Desplazamiento mediastínico En caso de un derrame pleural o una gran masa Desplazamiento hacia el lado de la lesión torácica unilateral, el mediastino se desplaza hacia el lado contralateral a la lesión Posición diafragmática Normal o descendida Elevación diafragmática en el lado afecto Posición de la cisura Normal o rechazada Traccionada hacia la lesión Broncograma aéreo Positivo Negativo

sistentes y no han sido resueltas con la terapia Muchas entidades clínicas relacionadas con la convencional, se ha de recurrir a la broncosco- producción de atelectasia pueden evidenciarse pia para explorar la vía aérea y tratar de elimi- mediante este procedimiento: lesiones endolu- nar la causa de la obstrucción. minales, tumoraciones bronquiales, compre-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Atelectasias. Síndrome de lóbulo medio siones extrínsecas, fístulas traqueoesofágicas, maniobras de reclutamiento en niños ventila- hendidura laríngea, estenosis traqueal o bron- dos, fibrobroncoscopia (aspiración de secrecio- quial, traqueomalacia o broncomalacia y otras nes, insuflación lobar). malformaciones congénitas como agenesia o hipoplasia de un bronquio principal, entre 1.6.1. Fisioterapia respiratoria otras. Además, la broncoscopia permite la reali- zación de un lavado broncoalveolar para el aná- La función primordial de la fisioterapia respi- lisis citológico y microbiológico y la obtención ratoria consiste en ayudar a la eliminación de de biopsias bronquiales. las secreciones de la vía aérea con el objetivo de evitar la obstrucción bronquial y la conse- 1.6. Tratamiento cuente inflamación e infección secundarias. Desde el periodo neonatal se puede realizar El objetivo principal del tratamiento es lograr fisioterapia respiratoria con diferentes técni- la reexpansión del pulmón afectado. Es priori- cas adecuadas a la edad. tario tratar conjuntamente la enfermedad de base y la atelectasia. Combina técnicas manuales de drenaje postural, respiración diafragmática y percusión con La mayoría de los niños con atelectasias se- dispositivos de apoyo como el asistente de tos, cundarias a procesos agudos inflamatorios e el incentivador inspiratorio volumétrico, el infecciosos presentan la resolución completa flutter espiratorio o dispositivos de auto-PEEP, de su atelectasia antes de 2-3 meses de su entre otros. inicio, con tratamiento conservador. En enfermedades pulmonares crónicas mejoran habi- 1.6.2. Tratamiento farmacológico tualmente bajo tratamiento con antibióticos y fisioterapia respiratoria. Si las atelectasias Broncodilatadores: aumentan el diámetro de aparecen en pacientes sometidos a ventila- la vía aérea y mejoran el aclaramiento mucoci- ción mecánica o en pacientes posquirúrgicos, liar. Aunque no existen estudios suficientes el drenaje postural puede ser útil. En caso de que evalúen su uso en el manejo de atelecta- atelectasias persistentes o recurrentes, la sias en pacientes asmáticos y no asmáticos, broncoscopia es una técnica muy valiosa tan- está contemplado su uso. to para el diagnóstico como para el tratamiento ya que permite una exploración vi- Suero salino hipertónico: se utilizan nebuliza- sual directa de la vía aérea y la realización de ciones de suero salino hipertónico (SSH) en lavados, aspiraciones o la aplicación de medi- concentraciones del 3, 5 y 7%, a las que puede cación in situ. añadirse ácido hialurónico al 0,1% y broncodilatadores con objeto de paliar el efecto irritati- Aunque no existe un patrón oro en el manejo vo de las mucosas de las vías respiratorias, la de las atelectasias en niños, han sido utilizadas tos y el broncoespasmo. diferentes modalidades terapéuticas: fisioterapia respiratoria, tratamiento farmacológico Mucolíticos: los mucolíticos usados por vía ne- (broncodilatadores, mucolíticos, surfactante), bulizada tienen una base azufrada que lisa los

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Surfactante: la alteración cualitativa o cuanti- Insuflación lobar:consiste en la insuflación de tativa del surfactante (SF) es causa de atelec- un volumen de aire entre 150-200 ml en cada tasias. Esta disfunción del SF se observa en lóbulo atelectásico mediante alícuotas en je- patologías como la FQ, el síndrome de distrés ringas de 50 ml. Se realiza con el fibrobroncos- respiratorio agudo (SDRA) o la circulación de copio de 5 mm enclavado en un bronquio lo- Fontan. También puede ser secundaria a ven- bar, al objeto de conseguir la estanqueidad tilación mecánica o por dilución con el suero suficiente para una insuflación correcta. Este salino o la medicación usada para fluidificar procedimiento puede combinarse con la ad- las secreciones. El surfactante puede ser insti- ministración de rhDNasa y/o surfactante pul- lado a través del BF ayudando a disminuir la monar, siendo más efectivo si se realiza en las tensión superficial de las vías aéreas pediátri- primeras 72 horas del inicio de la atelectasia. cas, aunque su elevado coste y el uso fuera de Este procedimiento debe realizarse con apoyo las indicaciones aprobadas en ficha técnica li- radioscópico y mucha cautela para evitar pro- mitan su utilización. ducir neumotórax iatrógeno.

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Tratamiento quirúrgico: si un tratamiento mé- ción colateral, y 4) son bronquios largos, de dico correcto no logra la resolución de la ate- paredes finas y menor calibre. lectasia, es necesario valorar la cirugía. Las indicaciones principales son la infección crónica 2.1. Etiopatogenia asociada al área colapsada que ponga en peligro el resto del pulmón y las grandes bron- El SLM es más frecuente en adultos (85%) que quiectasias sintomáticas. en niños (15%), con una edad media de diag- nóstico en la infancia de 6 años. Afecta más al Las atelectasias agudas y subagudas son be- sexo femenino y el síntoma más común es la nignas y generalmente responden bien con el tos crónica recurrente (30-50%), a la que se su- tratamiento convencional. Sin embargo, es man la auscultación patológica localizada y la preciso un diagnóstico lo más precoz posible y fiebre intermitente. Si la situación de colapso un tratamiento adecuado, ya que, en ocasio- se prolonga puede complicarse con acúmulo nes, por factores que no conocemos, y en de secreciones, sobreinfección e inflamación, aquellas que son más permanentes, pueden presentando una evolución desfavorable con provocar un daño irreparable con la aparición neumonía recurrente o persistente y desarro- de bronquiectasias y fibrosis pulmonar. llo de bronquiectasias. En ocasiones la forma de presentación es inespecífica, lo que dificulta o retrasa su identificación, e incluso algu- 2. SÍNDROME DEL LÓBULO MEDIO nos niños pueden encontrarse asintomáticos al diagnóstico. El síndrome del lóbulo medio (SLM) se caracteriza por el colapso recurrente o crónico del ló- En el SLM no obstructivo, aunque la atelecta- bulo medio (LM) o alguno de sus segmentos, si sia es patente en la Rx, no se demuestra obs- bien puede afectar a la língula o a cualquier trucción en la fibrobroncoscopia. Ocurre en otro lóbulo, por lo que se ha propuesto la de- patologías en las que se produce aumento nominación de síndrome atelectásico para del volumen o el espesor del moco, como en englobar todas las localizaciones. el asma (hasta la mitad de los pacientes con SLM son atópicos o asmáticos) o la fibrosis Los bronquios del lóbulo medio ofrecen unas quística. Además, también puede contribuir condiciones especiales que les hacen propen- a la atelectasia el mecanismo compresivo sos al acúmulo de secreciones, condicionando ejercido por el atrapamiento aéreo de los ló- una disminución de la ventilación y tendencia bulos adyacentes. al colapso: 1) emergen del bronquio intermediario en un ángulo de casi 90°, con un inicio El SLM obstructivo puede ser debido a una estrecho en comparación con el de otros bron- lesión endobronquial o a una compresión ex- quios lobares o segmentarios; 2) están rodea- trínseca, secundaria a inflamación de los dos de ganglios linfáticos que pueden produ- ganglios linfáticos peribronquiales en el con- cir compresión extrínseca; 3) el LM está texto de infecciones granulomatosas (histo- limitado por las cisuras de los lóbulos superior plasmosis, infecciones fúngicas o por mico- e inferior, lo que justifica una menor ventila- bacterias).

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2.2. Diagnóstico el ápex en el hilio y base hacia la pleura, si bien algunas veces la Rx puede ser normal. La TC se Como parte de la evaluación y del manejo de considera en aquellos pacientes en quienes se los pacientes con SLM se debe realizar una Rx sospeche una complicación subyacente, cons- posteroanterior de tórax (Figuras 5 y 6), en la tituyendo el mejor método para el diagnóstico que puede existir un aumento de densidad en de bronquiectasias. el borde derecho cardiaco haciendo el signo de la silueta sobre este. Además, se puede hacer 2.3. Tratamiento una Rx de tórax lateral, que aporta más infor- mación y en la que la pérdida de volumen re- El manejo del síndrome atelectásico en niños sultante del colapso del LM muestra un au- es conservador e incluye antibióticos, bron- mento de densidad de imagen triangular con codilatadores y fisioterapia respiratoria. Si la atelectasia no se ha resuelto en 1-2 meses se recomienda realizar TC de tórax y fibrobron- Figura 5. Radiografía de tórax: atelectasia del lóbulo coscopia, que permite observar la obstruc- medio. Signo de la silueta ción de la vía aérea por tejido de granulación, tumor o cuerpo extraño, aspirar secreciones y obtener muestras para cultivo y análisis ci- tológico e histológico, mostrando hallazgos patológicos hasta en un 40% de los pacien - tes. Aunque no existen datos publicados procedentes de estudios controlados y aleatorizados, aproximadamente un 11% de los pacientes necesitará una lobectomía, debido a la presencia de bronquiectasias severas o la destrucción de un segmento o lóbulo pulmonar, con repercusión clínica en forma de in - fección persistente con fiebre recurrente o Figura 6. Tomografía computarizada pulmonar. fallo de medro. Otra indicación de la cirugía Corte axial mostrando atelectasia segmentaria del lóbulo medio son los episodios recurrentes de hemoptisis, biopsia bronquial sugestiva de malignidad y la presencia de fibrosis o formaciones de abscesos.

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Bronquiolitis obliterante

Valle Velasco González(1), Isabel Delgado Pecellín(2), Blanca Selva Folch(3) (1)Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de Tenerife (2)Unidad de Neumología y Alergia. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (3)Unidad de Neumoalergia Infantil. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia

Velasco González V, Delgado Pecellín I, Selva Folch B. Bronquiolitis obliterante. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:115-126.

1. INTRODUCCIÓN 2. ETIOLOGÍA

La bronquiolitis obliterante (BO) es una neu- La etiología de la BO es muy variada. Entre las mopatía rara, que se produce como conse- principales causas se encuentran agentes in- cuencia de una agresión grave a la vía aérea fecciosos, enfermedades autoinmunes o vascu- inferior que ocasiona un estrechamiento y/o litis, inhalación o ingesta de tóxicos o trasplan- una obliteración completa de las vías respira- te de médula ósea o pulmonar. Entre los torias más pequeñas. Aunque su etiología agentes infecciosos destaca el adenovirus, par- puede ser muy variada, es de especial impor- ticularmente los serotipos 3, 7, 11, 1, 5 y 21. Los tancia en los pacientes pediátricos receptores tres primeros han sido especialmente descritos de trasplante alogénico de médula ósea en los pacientes afectos de BO en América del (TAMO) o de trasplante de pulmón. Los hallaz- Sur. Otros microorganismos descritos han sido gos clínicos y radiológicos son muy variados e herpes simple, virus parainfluenza tipo 3, virus inespecíficos, por lo que para determinar la de la inmunodeficiencia humana (VIH), citome- posible etiología es imprescindible una ex- galovirus (especialmente en pacientes con tras- haustiva historia clínica. Pese a que se ha des- plante pulmonar), VRS, Mycoplasma y B. pertus- crito en todos los grupos de edad, la etiología sis. Entre los agentes tóxicos inhalados destacan y el pronóstico es muy diferente en niños y el óxido de nitrógeno, el amoniaco y el zumo de adultos. En Pediatría, la forma más común de Sauropus androgynus. Se estima que la BO, per BO es la postinfecciosa, (BOPI). Aunque se han se, afecta al 10% de todos los receptores de descrito casos de BOPI secundarios a virus in- trasplante de médula ósea (TMO) que desarro- fluenza, parainfluenza, sarampión, virus respi- llan enfermedad de injerto contra huésped cró- ratorio sincitial (VRS) y Mycoplasma pneumo- nica (EICH). Además de los factores inmunoló- niae, el adenovirus es el agente infeccioso gicos derivados del propio trasplante, están implicado con más frecuencia. implicados otros factores, entre los que destacan el régimen de acondicionamiento pretras- plante, la neumonitis viral postrasplante, el uso de inmunosupresores e incluso el tipo de enfermedad que motivó dicho TMO. En los últimos

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• Idiopático La BO se caracteriza por la oclusión parcial o Síndrome de • Inducido por drogas completa de la luz de los bronquiolos por un Stevens-Johnson • Relacionado con infecciones tejido inflamatorio y fibroso. Es interesante destacar la similitud de los hallazgos patoló- gicos en las diferentes etiologías de BO, sugiriendo que la BO es el proceso final de res - formando finalmente cicatrices, casi circun- puesta a diferentes agresiones del tracto ferenciales, típicas de las BO graves (Figura 1). respiratorio inferior. La lesión inicial de las Inicialmente, con un tratamiento adecuado, vías respiratorias pequeñas ocasiona una ales posible la reabsorción gradual del tejido teración en la función de la célula epitelial y conectivo fibrovascular, permitiendo la res- una necrosis local. Esto ocasiona un acúmulo tauración del calibre normal del epitelio y de intraluminal de exudado fibrinopurulento la vía aérea. Si el diagnóstico y el inicio del que estimula la producción y el depósito de tratamiento se retrasan, la inflamación agu- colágeno y mucopolisacáridos por los miofi- da del epitelio de las vías respiratorias induce broblastos. En algunos casos, unos pólipos un depósito continuo de colágeno entre el grandes intraluminales, conocidos como músculo liso y la lámina propia de la pared de cuerpos de Masson, pueden desarrollarse a la vía aérea, invadiendo y obliterando irrever- partir de la proliferación de histiocitos y capi- siblemente la luz de las vías respiratorias de lares. Con el tiempo estas lesiones progresan pequeño calibre.

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Figura 1. Fisiopatología de la bronquiolitis obliterante

Daño epitelial y/o infección

Destrucción del epitelio respiratorio

Inflamación aguda o crónica

Reparación con tejido sano Reparación con proliferación de tejido de granulación

Fibrosis de la luz y pared de la vía aérea

Obstrucción de la luz de la vía aérea pequeña

Desde el punto de vista fisiopatológico, la BO toria aguda, generalmente grave, en la edad puede ser dividida en dos categorías. La pri- preescolar. mera es la BO proliferativa, caracterizada por la obstrucción del lumen de la pequeña vía La infección respiratoria que conduce a la BO aérea por pólipos formados por tejido de gra- suele ser grave (tipo bronquiolitis aguda y/o nulación. Cuando el tejido de granulación se neumonía viral) requiriendo, por lo general, in- extiende a los alveolos, la lesión se denomina greso hospitalario, oxigenoterapia y, en ocasio- BO con neumonía organizada (BONO). La se- nes, ventilación mecánica. A pesar del adecuado gunda categoría es la BO constrictiva, que se manejo inicial, el paciente desarrollará clínica caracteriza por fibrosis peribronquiolar con respiratoria crónica como tos, taquipnea, crepi- diferentes grados de estrechamiento de la luz tación, sibilancias, disnea, intolerancia al ejerci- de la vía aérea pequeña. cio e hipoxemia, con una duración superior a 60 días tras el insulto pulmonar agudo inicial. En casos graves, se presentará también fallo de 4. PRESENTACIÓN CLÍNICA medro, aumento del diámetro torácico anteroposterior, acropaquias e hipertensión pulmonar 4.1. BO postinfecciosa (BOPI) secundaria.

Se debe sospechar siempre en un niño sano Los hallazgos clínicos y radiológicos de la BO previamente que desarrolla síntomas respi- fluctúan en el tiempo, mostrando recurrencia ratorios crónicos (con duración superior a de atelectasias, neumonía y sibilancias con las 4-8 semanas) tras una infección respira- una recuperación incompleta.

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4.2. BO tras trasplante de médula ósea El diagnóstico definitivo de BO en este grupo de pacientes requiere la confirmación histoló- Generalmente es una complicación del tras- gica, pero dada la distribución heterogénea de plante alogénico de médula ósea (TAMO) que la enfermedad y los riesgos de la misma, se ha se presenta en el 2-3% de los pacientes con sugerido el término de síndrome BO (BOS) este tipo de trasplante y, habitualmente, se como un marcador útil de BO. Este síndrome, desarrolla a partir de los 6-12 meses tras el BOS, se define por un persistente declinar de trasplante (80% de los casos). La mayoría de la función respiratoria (volumen espiratorio los pacientes con trasplante de médula ósea forzado en el primer segundo / flujos espirato- que desarrollan BO también presentan sínto- rios forzados medios [FEV1 / FEF25-75%]) tras, al mas y signos de EICH. Se puede decir que la BO menos, 3 meses después del trasplante, que se es la expresión de la EICH a nivel pulmonar. mantiene en dos mediciones separadas un mí- nimo de 3 semanas, en ausencia de otros fac- Tras un periodo asintomático de variable dura- tores que también pudieran ocasionar la alte- ción, su presentación suele ser insidiosa e ración funcional descrita como, por ejemplo: inespecífica, en forma de tos seca y disnea. La rechazo agudo, infección, disfunción de la posibilidad de sibilancias y sinusitis también anastomosis, disfunción de la musculatura es frecuente, mientras que la existencia de fie- respiratoria, problemas pleurales, excesiva ga- bre es rara, a menos, que exista una infección nancia ponderal del receptor del trasplante, concomitante. Aproximadamente el 20% de entre otros (Tabla 2). El grado 0-p ha sido in- los pacientes pueden mostrarse asintomáti- corporado para definir “probable” síndrome cos y el diagnóstico se sospecha en las pruebas BO. Algunos autores cuestionan la utilidad de de función respiratoria (PFR). Algunos pacien- los FEF25-75% como criterio de BOS en la edad tes pueden desarrollar bronquiectasias con pediátrica. infecciones respiratorias recurrentes y coloni- zación por Pseudomona spp., S. aureus y, ocasionalmente, Aspergillus spp. Tabla 2. Clasificación Funcional del BOS (actualización de 2002) 4.3. BO tras trasplante pulmonar Graduación BOS Espirometría Se considera la manifestación de rechazo cró- 0 FEV > 90% y FEF > 75% nico al trasplante pulmonar más frecuente. La 1 25-75% * presentación clínica de la BO varía desde una 0-p FEV1 81-90% y/o FEF25-75% ≤ 75% forma asintomática hasta la presencia de sín- 1 FEV 66-80% tomas inespecíficos como tos, disnea, intole- 1 rancia al ejercicio y cambios en la auscultación 2 FEV 51-65% en forma de sibilancias, crepitación y murmu- 1 llo vesicular distante. La incidencia de BO es 3 FEV1 ≤ 50% menor tras un trasplante lobar de donante FEF : flujos espiratorios forzados en el 25-75% de la capacidad vital vivo y cuando la edad del receptor del tras- 25-75% forzada); FEV1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo. plante es menor de 3 años. *El grado 0-p ha sido incorporado para definir “probable” BOS.

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Los médicos responsables de los pacientes re- Varios grupos de trabajo han intentado facili- ceptores de trasplante de médula ósea o pul- tar el diagnóstico de las formas de BOPI desa- monar deben mantener un alto índice de sos- rrollando fórmulas de predicción que combi- pecha para la BO. El comienzo de la BO puede nan diferentes criterios clínicos (Tabla 3). ser insidioso y los síntomas pueden ser malin- terpretados, pudiendo resultar en un retraso 5.1. Pruebas de función respiratoria (PFR) diagnóstico y en una escasa respuesta al trata- Aportan valiosa información diagnóstica, gra- miento. Por tal motivo se recomienda a los pa- dúan la severidad de la enfermedad y valoran cientes portadores de trasplante el estudio la progresión en el tiempo: seriado de la función respiratoria para facilitar el diagnóstico precoz del BOS. Aún no está cla- • Las PFR en los lactantes afectos de BO postin- ro cuál es el mejor método de medición, su fecciosa muestran un patrón típico consisten- periodicidad y su duración en el tiempo. te en obstrucción grave y fija al flujo de aire (disminución del flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional [V’max FRC], sin 5. DIAGNÓSTICO respuesta a los broncodilatadores), con dis- minución de la compliance pulmonar e incre- En la actualidad, el diagnóstico de BO es posi- mento de las resistencias de la vía aérea. ble con la consideración conjunta de la presen- tación clínica (historia clínica y exploración fí- • La espirometría forzada en los niños de ma- sica), la microbiología aguda para las formas yor edad con BO muestra el descenso del postinfecciosas y los hallazgos característicos FEV1, del índice volumen espiratorio forza- de la tomografía computarizada de alta reso- do en el primer segundo / capacidad vital lución (TCAR) torácica y de las pruebas de fun- forzada (FEV1/FVC), del flujo espiratorio ción respiratoria, obviando la necesidad de pico y de los FEF25-75%, estos últimos de for- biopsia pulmonar en la mayoría de los casos. ma desproporcionada. La curva espiratoria

Tabla 3. Criterios utilizados conjuntamente para el diagnóstico de BOPI

1 Historia de infección respiratoria aguda grave (bronquiolitis/neumonía viral) en niño previamente sano y durante 3 tres primeros años de vida

2 Obstrucción persistente de la vía aérea tras evento infeccioso agudo (detectado en exploración física y/o PFR), sin respuesta a, al menos, 2 semanas de GCS y broncodilatadores

3 Radiografía de tórax con hallazgos de enfermedad pulmonar obstructiva (hiperinsuflación, atelectasias, engrosamiento de la pared de la vía aérea, bronquiectasias)

4 Patrón en mosaico y atrapamiento aéreo en el TCAR de tórax

5 Exclusión de otras enfermedades que se acompañan de obstrucción crónica de la vía aérea (fibrosis quística, displasia broncopulmonar, TBC, malformaciones cardiacas o broncopulmonares, inmunodeficiencias, trastornos aspirativos, discinesia ciliar, asma grave, déficit de -1-antitripsina)

GCS: glucocorticoides sistémicos,α PFR: pruebas de función respiratoria, TBC: tuberculosis; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.

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es pequeña y cóncava y define, en conjunto Figura 3. Volúmenes pulmonares con hiperinsufla- con los datos previos, un patrón funcional ción (incremento de TLC) y atrapamiento de aire obstructivo, no reversible (puede existir (incremento de VR/TLC) en paciente afecto de BO

una pequeña respuesta broncodilatadora, TLC no significativa), que afecta principalmente TLC a la pequeña vía aérea. El descenso de los flujos espiratorios forzados en el 25-75% de la FVC es el marcador funcional típico de la enfermedad, generalmente asociado al TLC: 119% descenso del FEV1 y de la FVC. VR: 357% • Los volúmenes pulmonares muestran un aumento de la capacidad pulmonar total Paciente sano (TLC) (especialmente en los pacientes con Paciente afecto de BO

mayor grado de obstrucción de los flujos), TLC: capacidad pulmonar total; VR: volumen residual. del volumen residual (RV) y de la relación RV/TLC consistentes con la presencia de hi- perinsuflación y atrapamiento de aire, res- • La prueba de esfuerzo pone de manifiesto pectivamente (Figuras 2 y 3). una capacidad de ejercicio reducida en estos pacientes. En adolescentes afectos de BOPI existe una reducción del consumo de

Figura 2. Espirometría forzada en paciente afecto oxígeno pico (peakVO2) cuando es compa- de BO. Curva flujo-volumen, asa espiratoria muy rada con sujetos controles sanos. Los nive- pequeña y cóncava compatible con patrón obstruc- les de peakVO2 alcanzados han sido corre- tivo grave lacionados con el grado de obstrucción de la vía aérea y con la hiperinsuflación en FVC: 52% reposo. Cuanto mayor es el atrapamiento FEV : 34% 1 de aire, mayor es el compromiso durante FEV1/FVC: 0,54 PEF: 39% el ejercicio. También la capacidad de ejer-

FEF25-75%: 19% cicio se ha mostrado reducida en el test de la marcha de los 6 minutos en los pacien-

Flujo (l/s) tes afectos de BOPI con menor distancia caminada.

5.2. Estudios de imagen

Volumen (I) La radiografía (Rx) simple de tórax es inespe- Paciente sano Paciente afecto de BO cífica e incluso normal en etapas precoces. Como posibles alteraciones destacan: promi-

FEF25-75%: flujos espiratorios forzados en el 25-75% de la FVC;FEV 1: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; FVC: capacidad vital forzada; nencia del patrón intersticial bilateral, datos PEF: flujo espiratorio pico. de hiperinsuflación marcada, engrosamiento

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Hasta en la tercera parte de los niños afectos de BOPI puede observarse una densidad hiper- lucente unilateral conocida como síndrome de Swyer James o síndrome de McLeod, donde el pulmón afecto es hiperclaro y más pequeño en la inspiración y muestra atrapamiento de aire en la espiración con desplazamiento del mediastino contralateralmente. Cortesía del Dr. J. A. Castro-Rodríguez, Santiago de Chile.

La TCAR torácica es extremadamente útil 5.3. Estudio histopatológico para el diagnóstico. Los hallazgos sugestivos de BO son la atenuación en mosaico (produ- El estudio de la biopsia pulmonar que demues- cida por áreas que presentan un importante tra las características histológicas que previa- atrapamiento aéreo con menor perfusión), la mente han sido descritas en el apartado 3 de dilatación bronquial con el desarrollo de este protocolo se considera la técnica gold stan- bronquiectasias (de predominio central) y el dar para el diagnóstico definitivo de BO. La distri- engrosamiento de la pared bronquial. El estu- bución heterogénea de la enfermedad condicio- dio realizado en espiración mejora la sensibi- na la baja rentabilidad diagnóstica de la biopsia lidad diagnóstica e identifica áreas de atrapa- transbronquial y, por lo tanto, se sugiere realizar miento aéreo y con patrón en mosaico, que biopsia transtorácica en dos localizaciones. no habían sido visualizadas en los cortes inspiratorios. En pacientes de corta edad no co- La biopsia pulmonar se recomienda cuando laboradores, para mantener la espiración es la TCAR torácica no es concluyente o no está útil la posición del paciente en decúbito late- disponible, cuando la enfermedad presenta ral para generar la espiración del pulmón que características atípicas o una evolución ina- descansa en decúbito. La desventaja de reali- propiada. zar imágenes en las dos fases de la respira- ción es el incremento de la exposición a ra- 5.4. Otros métodos diagnósticos diación. Algunos autores han sugerido alternativas que evitan la sobreexposición, Las limitaciones de la biopsia pulmonar han como Mocelin (2004) con la tomografía com- facilitado la búsqueda de otros métodos diag- putarizada (TC) densitovolumétrica, o Goo nósticos alternativos, preferentemente, no in- (2010), con la TC de ventilación con xenón vasivos, en especial, para el grupo de pacien- (Figura 4). tes receptores de trasplante.

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• Gammagrafía de ventilación-perfusión: 6. TRATAMIENTO muestra graves defectos de ventilación y perfusión localizados en uno o más seg- El tratamiento de la BO es fundamentalmente mentos pulmonares, de forma parcheada. de soporte. Debido al diagnóstico habitual de Informa de la distribución, la extensión y la enfermedad en las fases tardías, en las que la gravedad de la afectación pulmonar. Al- predomina un componente fibroso irreversi- gunos autores defienden la correlación ble, es poco probable que el tratamiento sea entre sus resultados y el pronóstico y el capaz de modificar el estado de la enfermedad estatus clínico-funcional del paciente. Así, al diagnóstico y la evolución de la misma. mejores resultados en el estudio de venti- lación se correlacionan con menor grave- Los pacientes deben ser tratados por equipos dad y mejor función pulmonar, y mejores multidisciplinares compuestos por oncólogos, resultados de perfusión se correlacionan neumólogos, cardiólogos, fisioterapeutas, nu- con mejor pronóstico. tricionistas, digestivos, psicólogos y trabajadores sociales. • Broncoscopia: la presencia de neutrofilia en el lavado broncoalveolar, en ausencia de un 6.1. Medidas de soporte patógeno identificable, puede ser un marcador de BO, pues se incrementa a medida • Evitar agentes que aumenten la agresión que la gravedad de la BO progresa. Del mis- pulmonar, como el tabaquismo y la exposi- mo modo, se han observado concentracio- ción a otros irritantes ambientales. nes elevadas de las interleucinas 8 y 6 (IL-8, IL-6) en los pacientes afectos de BO tras • Prevenir las infecciones respiratorias con trasplante frente a los controles. medidas como la vacunación.

• Medición del óxido nítrico exhalado • Mantener un soporte nutricional adecuado. (eNO): se han descrito niveles elevados de Los pacientes con BO tienen un mayor gasto eNO en los pacientes con trasplante y BO calórico debido al compromiso respiratorio y frente a aquellos sin desarrollo de BO y un adecuado soporte nutricional mejorará, también se han asociado, incluso, con la entre otros, la eficacia de la musculatura res- presencia de neutrofilia en el lavado bron- piratoria. Varios estudios han demostrado coalveolar. que hasta el 20% de estos pacientes tienen algún grado de malnutrición. • Índice de aclaramiento pulmonar (lung clearance index, LCI): parece ser útil para • Fisioterapia respiratoria. Tiene un papel detectar cambios precoces por BO. Así, pa- fundamental en el aclaramiento de las se- cientes pediátricos trasplantados de médu- creciones, principalmente, en los pacientes la ósea con BO, mostraron un aumento del con bronquiectasias asociadas. También LCI frente a los pacientes control. resulta muy beneficiosa la práctica de ejercicios aeróbicos.

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• Oxigenoterapia domiciliaria ante la presen- Antibióticos: los antibióticos de la familia de cia de hipoxemia grave, bien durante la ac- los macrólidos han demostrado tener una actividad física, las horas de sueño o de ali- tividad antinflamatoria e inmunomoduladora mentación o, en situación avanzada, hasta muy atractiva. 24 horas al día. Existen ensayos clínicos, doble ciego, controla- • Tratamiento adecuado del reflujo gas- dos con placebo, que han demostrado la efec- troesofágico que pudiera estar presente, tividad de la misma en el tratamiento de en- incluyendo la reparación quirúrgica, si fue- fermedades pulmonares crónicas y progresivas ra necesario. como son la panbronquiolitis y la fibrosis quís- tica. Aunque no hay ensayos clínicos realiza- 6.2. Tratamiento farmacológico dos a niños con BOPI, se sugiere que podría resultar beneficioso su uso, basándose en la Broncodilatadores: no pueden ser recomenda- efectividad descrita en otras patologías respi- dos de forma rutinaria, salvo que exista rever- ratorias crónicas. sibilidad de la obstrucción del flujo aéreo o hiperreactividad bronquial. Para los pacientes receptores de trasplante pulmonar, el uso de azitromicina ha producido Corticoides: su uso es controvertido. No exis- efectos beneficiosos hasta en el 35-40% de los ten ensayos clínicos que confirmen su eficacia, casos. La presencia de neutrofilia en el lavado a pesar del importante papel de la inflamación broncoalveolar parece señalar el subgrupo de en la patogenia de esta enfermedad. pacientes que desarrollará una respuesta favorable al tratamiento con azitromicina. En los En la fase aguda, antes que el daño pulmonar pacientes respondedores al tratamiento, la azi- esté establecido, el uso de corticoides sistémi- tromicina ha mejorado la función pulmonar cos, a diario o en pulsos mensuales, puede dis- (FEV1) y ha enlentecido la progresión del des- minuir la respuesta inflamatoria. Moonnu- censo de la misma. Por lo tanto, para los pacien- makal refiere menores efectos adversos con el tes receptores de trasplante pulmonar que de- uso de altas dosis de corticoides sistémicos en sarrollan descenso de la función pulmonar pulsos mensuales frente al uso de corticoides (FEV1) consistente con comienzo de BOS se su- a diario (metilprednisolona intravenosa a 30 giere el ensayo terapéutico con azitromicina. mg/kg, máximo 1 g, 3 días consecutivos de cada mes, durante 3-6 meses). Sin embargo, la La pauta más aceptada en el uso de la azitro- guía internacional de práctica clínica sobre el micina es 10 mg/kg/día en dosis única, 3 días diagnóstico y manejo del BOS no recomienda a la semana, al menos, durante 3 meses. Pos- el uso prolongado de corticoides sistémicos a teriormente se deberá evaluar su respuesta y altas dosis en los pacientes trasplantados de su continuidad. pulmón con descenso del FEV1 consistente con comienzo de BOS, dada la ausencia de benefi- Inmunosupresores: para los pacientes recep- cio demostrado científicamente y los efectos tores de trasplante pulmonar que desarrollan adversos potenciales asociados. BOS mientras reciben un régimen inmunosu-

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7. PRONÓSTICO son el rápido deterioro del FEV1 (> 10% por año), la EICH, la recaída de la enfermedad de El pronóstico de la BO depende de varios fac- base, las infecciones virales, la obstrucción de tores como son su causa, la velocidad de pro- la vía aérea en los primeros 150 días posterio- gresión, las comorbilidades y la colonización res al trasplante y la falta de respuesta al tra- bacteriana respiratoria crónica. tamiento primario.

Habitualmente, la BOPI suele ser menos pro- En los pacientes receptores de un trasplante gresiva en el tiempo si es comparada con la de pulmón, la BO y sus complicaciones son la asociada al trasplante o al síndrome de Ste- causa más común de muerte, produciendo vens-Johnson. hasta el 40% de los fallecimientos tras el primer año del trasplante. La colonización pul- Para la BOPI, la mortalidad en el momento monar bacteriana también es un factor de mal agudo puede ser de hasta un 18% pero, una pronóstico. vez establecida, la tasa de mortalidad es baja. Sin embargo, la morbilidad en estos pacientes

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8. CONCLUSIÓN • Fischer GB, Teper A, Colom AJ. Acute viral bron - chiolitis and its sequelae in developing coun - La BO es una enfermedad pulmonar obstructi- tries. Paediatr Respir Rev. 2002 Dec;3(4):298- va crónica, que se expresa de una forma simi- 302. lar, independientemente del tipo de insulto u agresión en el tracto respiratorio inferior. La • Frohlich LF, Vieira PJC, Zimermann Teixeira PJ, demora en su diagnóstico y la falta de res- Abreu Silva F, Ribeiro JP, Berton DC. Exercise capacity in adolescent and adult patients with post puesta al tratamiento impulsan los esfuerzos infectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmo- científicos hacia la mejora en el conocimiento nol. 2014;49:911-8. patogénico de la enfermedad que facilite el desarrollo de terapias preventivas, la defini- • Frost AE. Bronchiolitis obliterans: the Achilles ción de marcadores no invasivos para su diag- heel of lung transplantation. Verh K Acad Ge- nóstico más precoz y el descubrimiento de neeskd Belg. 2002;64(5):303-19; discussion nuevas dianas terapéuticas. 319-22.

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Anselmo Andrés Martín(1), Óscar Asensio de la Cruz(2), Guadalupe Pérez Pérez(1) (1)Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla (2)Unidad de Neumología, Alergia y Fibrosis Quística Pediátrica. Hospital de Sabadell. Hospital Universitario Parc Tauli. Sabadell. Barcelona

Andrés Martín A, Asensio de la Cruz O, Pérez Pérez G. Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural, neumonía necrotizante, absceso pulmonar y pioneumotórax. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:127-146.

1. INTRODUCCIÓN Tabla 1. Complicaciones de la NAC

Zona afecta predominante Concepto/definición Las complicaciones de las neumonías se produ- Pleurales • Derrame pleural cen cuando la infección no se limita al parén- paraneumónico no quima pulmonar, sino que se extiende a áreas complicado vecinas, o cuando el desarrollo de la infección • Derrame pleural paraneumónico complicado es más complejo que el habitual por diferentes (empiema) motivos. Esto modifica el curso clínico de la Parénquima pulmonar • Absceso pulmonar neumonía inicial constituyendo un reto en su • Neumonía necrotizante manejo, dado que no existen unos criterios to- Pleura y parénquima • Pioneumotórax/ talmente unificados sobre su tratamiento. Las neumotórax complicaciones de las neumonías adquiridas • Fístula broncopleural (neumotórax) en la comunidad (NAC) son: derrame pleural paraneumónico (DPP), empiema pulmonar Pericardio • Pericarditis purulenta (EP); neumotórax, fístula broncopleural (FBP), absceso pulmonar (AP), neumonía necrosante La neumonía es la causa principal de derrame o necrotizante (NN) y pioneumotórax (Tabla 1). pleural (DP) en niños y, aproximadamente, el 20-40% de las que ingresan presentan DPP y Estas complicaciones suponen solo el 1% de de ellos, entre un 0,6-2% acaban en empiema. las mismas, pero este porcentaje aumenta a En las últimas décadas se han observado cam- casi un 40% en caso de precisar ingreso hospi- bios epidemiológicos con un aumento de la talario, por lo que se considera una patología prevalencia de este tipo de complicaciones de fundamentalmente hospitalaria. las neumonías (la incidencia anual de derra-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural… mes paraneumónicos ha pasado de 18 a terleucina 8 (IL-8) ante ciertos serotipos de 42/100.000 niños y la incidencia en niños in- neumococos (serotipo 19-A y 3) y con un ma- gresados de 0,76 a 3,3/100). También hemos yor número de los mismos en la cavidad pleu- observado cambios en la prevalencia de gér- ral. Igual sucede con el Staphylococcus aureus menes y serotipos que algunos autores rela- productor de la toxina leucocidina Pantone cionan con el uso más racional de antibióticos Valentine, que tiende a condicionar una ne- y los cambios en la estrategia vacunal. crosis pulmonar con una evolución especialmente severa y rápidamente progresiva. La incidencia de empiema paraneumónico es Otros gérmenes implicados en la evolución del 1,6/100.000 niños y la etiología bacteriana hacia el AP y la NN son los anaerobios, Hae- se confirma en el 52% de los casos, siendo el mophilus influenzae tipo B, Pseudomona neumococo el responsable del 45% de casos. aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, y con mu- Debemos pensar en EP, en todo paciente en cha menor frecuencia Mycoplasma pneumo- tratamiento antibiótico que se asocie a valo- niae, Mycobacterium tuberculosis, adenovirus res altos de proteína C reactiva (PCR) (> 200 e influenza. mg/l) y persistencia de fiebre a las 48 horas. Hasta un 20% de los empiemas se complican La frecuencia de los distintos gérmenes en to- con neumonías necrotizantes; lo que antes era dos los grupos de edad pediátrica, según di- frecuente para Stafilococcus aureus ahora lo versas series, es la siguiente: Staphylococcus está siendo para el neumococo. aureus el 35% (en lactantes el 50%), Strepto- coccus pneumoniae el 35%, Streptococcus spp. También la prevalencia de otras complicacio- el 15%, Haemophilus el 5%, Pseudomonas el nes como la NN y AP parece haber aumenta- 5%, anaerobios el 5%. Existen otras causas de do en estos últimos 10 años, pasando de un 3 DPP: virus (adenovirus, influenza, parainfluen- al 23% actual. Dicho aumento se ha relacio- za), Mycoplasma pneumoniae y Mycobacte- nado con factores de riesgo como el retraso rium tuberculosis. en la atención médica, la toma indiscrimina- da de antibióticos e incluso con la adminis- tración de ibuprofeno, etc. En estas formas de 2. DERRAME PLEURAL PARANEUMÓNICO complicación también puede acompañarse (DPP) de DPP. 2.1. Historia natural de los derrames El neumococo es el agente etiológico actual paraneumónicos que más frecuentemente condiciona las complicaciones supurativas de las neumo- El líquido pleural es un ultrafiltrado del plas- nías. Desde la introducción de la vacuna fren- ma procedente de ambas hojas pleurales y su te al neumococo sabemos que ciertos seroti- volumen no supera los 5-15 ml en el adulto sin pos tienden con más facilidad a evolucionar patología; su reabsorción se realiza por vía lin- hacia AP y NN. Se ha relacionado el aumento fática, en su mayor parte a través de la pleura de incidencia de NN de las dos últimas déca- parietal, con un flujo de intercambio diario de das con un aumento en la producción de in- solo unos pocos mililitros al día.

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El derrame pleural (DP) se produce cuando hay un Las infecciones bacterianas anaerobias son desequilibrio entre la producción y reabsorción de poco frecuentes en niños, pero tienen unas ca- líquido pleural. Los DPP evolucionan de forma na- racterísticas especiales. En este caso, la mayo- tural de una fase inicial de pleuritis seca, donde ría de los niños afectos cursan también con existe una reacción pleurítica local, seguida de infecciones periodontales, problemas neuro- una fase exudativa por el aumento de permeabi- lógicos o disfagia. Se presentan con cuadros lidad secundaria a la inflamación. Posteriormente más subagudos, en general de más de siete evoluciona hacia una fase fibropurulenta y una días de evolución, con febrícula, pérdida de fase organizativa donde los fibroblastos crecen peso, leucocitosis y ligera anemia. en el exudado a partir de las superficies pleurales parietal y visceral, transformando la fibrina en un Los valores elevados de leucocitos, velocidad tejido grueso y no elástico, que tiende a curar y de sedimentación globular (VSG) y PCR se co- volver a reducir el espacio pleural. Un exceso de rrelacionan bien con mayor riesgo de DPP, EP, esta reacción primariamente curativa puede difi- NN y otras complicaciones, que implican hos- cultar la reabsorción o eliminación del líquido, pitalizaciones más largas y más posibilidades pudiendo producir una restricción pulmonar de necesitar tratamientos quirúrgicos. como secuela. En función de la fase en que se en- cuentre en el momento del diagnóstico, el abor- 2.3. Diagnóstico daje terapéutico deberá ser distinto. El estudio del paciente con sospecha de DPP 2.2. Manifestaciones clínicas debe incluir las siguientes exploraciones: hemograma; bioquímica sanguínea incluyendo La presentación clínica de un paciente con un PCR, proteínas totales y lactatodeshidrogena- DPP por gérmenes aerobios es la misma que la sa (LDH); hemocultivo; pruebas para detec- de los pacientes con neumonía bacteriana sin ción de antígeno polisacárido capsular de derrame (fiebre, taquipnea, dolor torácico, ex- Streptococcus pneumoniae en líquido pleural; pectoración y leucocitosis), aunque parece técnicas de imagen; toracocentesis y se debe que la existencia de dolor pleurítico es algo valorar si realizar la prueba de la tuberculina. superior en caso de derrame. El cultivo de esputo sería recomendable en aquellos casos en que fuese posible su obten- Hay que sospechar la presencia de un DPP si la ción. El retraso en el diagnóstico y en la instau- fiebre persiste durante más de 48 horas des- ración del tratamiento adecuado incluido el pués de iniciar el tratamiento antibiótico de drenaje son los factores que se asocian a la una neumonía. También conviene recordar que necesidad de tratamientos quirúrgicos. es más probable que una neumonía tenga un derrame pleural asociado cuanto mayor haya 2.3.1. Radiología simple de tórax sido la duración previa de los síntomas. La radiología convencional de tórax mantiene Si la cantidad de líquido acumulada es muy im- su papel principal en el reconocimiento del de- portante, pueden aparecer disnea de esfuerzo rrame pleural en el paciente con neumonía y o de reposo y signos de dificultad respiratoria. en determinar la necesidad de realizar la tora-

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Figura 1. Radiografía de tórax de una niña de 3 La obliteración del seno costofrénico es el sig- años, con imagen de condensación lobar en lóbulo no más precoz de derrame pleural. Si el derra- superior derecho con derrame paraneumónico del me es moderado, el aspecto típico es el de una mismo lado, no masivo. Mejoró con antibioterapia sin toracocentesis. opacificación en la base pulmonar que ocupa el seno costofrénico y borra el diafragma, de aspecto cóncavo, con su parte más alta en la pared lateral del tórax (precisa > 200 ml). Si el derrame es grande (Figura 2) producirá un ensanchamiento de los espacios intercostales y desplazamiento mediastínico. Si el paciente está en decúbito supino, como suele ocurrir en los niños, se puede manifestar como un borramiento del seno costofrénico, un aumento de la densidad homogénea del hemitórax con disminución de la visibilidad de la trama vascular y la aparición de una línea pleural en la parte lateral del hemitórax. cocentesis (Figura 1). La radiografía (Rx) anteroposterior de tórax en bipedestación no es La Rx lateral de tórax ayuda a distinguir si hay muy sensible para detectar pequeñas cantida- una cantidad importante de líquido. La Rx en des de líquido, siendo menos sensible que la decúbito lateral sobre el lado afecto permite ecografía, pero es una técnica disponible a apreciar pequeñas cantidades de derrame y cualquier hora del día y en todos los ámbitos sigue siendo la manera más fácil de valorar si de la atención sanitaria y su interpretación el derrame pleural libre es significativo. Si la está al alcance de cualquier facultativo. distancia entre el interior de la pared torácica y la zona inferior del pulmón es menor de 10 mm se puede asumir que el derrame no es clí- Figura 2. Radiografía de tórax de un varón de 13 nicamente significativo y no está indicada la años, con derrame pleural izquierdo masivo, con realización de una toracocentesis diagnóstica, desplazamiento del corazón y las estructuras me- diastínicas hacia el lado derecho ya que las posibilidades de obtener líquido pleural serán reducidas.

2.3.2. Ecografía torácica

La ecografía es quizás la exploración más sensible en la detección de los DPP. En ma - nos expertas puede sustituir a la Rx de tó - rax. Permite discriminar los diferentes estadios del DPP, detectando colecciones a partir de 10 ml y puede ayudar en las siguientes situaciones:

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• Caso de duda de la significación del DPPN Figura 4. Ecografía torácica en la que se observan en el decúbito lateral. los tractos fibrosos

• Identificación de la localización adecuada para la realización de una toracocentesis, o colocación de drenaje torácico (toracosto- mía) en caso de dudas.

• Identificación de tabicaciones del líquido pleural.

• Diferenciación entre líquido pleural y engrosamiento pleural. El hallazgo de un derrame pleural anecoico se • Control evolutivo del derrame. puede corresponder con un trasudado o con un exudado. En la ecografía se puede observar un derrame pleural libre de ecos (anecoico) (Figura 3), con La sola presencia de tabicaciones en la ecogra- bandas libres flotando dentro de un derrame fía sin otros criterios de DPP complicado o em- pleural anecoico, con septos lineales simples y piema, no siempre es necesariamente indica- con tabicaciones complejas (Figura 4). La pre- ción de colocación de drenaje pleural. sencia en la ecografía de bandas ecogénicas o tabicaciones se corresponde con un exudado. La ecografía es un método que puede ayudar a la toma de decisiones, especialmente en el uso de fibrinolíticos y el control evolutivo del derrame. Figura 3. Ecografía torácica del niño cuya radiogra- fía de tórax corresponde a la figura 2. Se observa un 2.3.3. Tomografía computarizada (TC) torácica importante derrame pleural izquierdo, no tabicado, con colapso del pulmón izquierdo. Se coloca tubo pleural La TC no está indicada de forma sistemática en los pacientes con sospecha de derrame pleural. Los coeficientes de densidad del TC no son bastante específicos para distinguir entre trasudados y empiemas, y tampoco es muy exacta en definir la presencia de tabicaciones.

La TC sí es eficaz en demostrar anomalías del parénquima pulmonar, ocasionalmente poco visibles en la Rx simple de tórax por la presencia del derrame pleural. Es particularmente útil en diferenciar empiema con niveles hi-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural… droaéreos de un absceso pulmonar, neumo- gunos autores aconsejan extraer suficiente lí- nías necrotizantes, etc. La TC da también infor- quido para aliviar la disnea sin necesidad de mación adicional sobre el efecto del derrame vaciar el derrame de forma completa. En los pleural en el pulmón subyacente observándo- casos de líquido purulento sí que se debe dre- se con frecuencia atelectasias, sobre todo del nar de la manera más completa posible, aun- lóbulo inferior. que en este caso se colocará posteriormente un drenaje (toracostomía). La excepción es el El papel de otras técnicas como la resonancia empiema tuberculoso, en el que es preferible nuclear (RN) y la tomografía por emisión de evitar su evacuación ya que aumenta el riesgo positrones (PET) pueden ser de utilidad oca- de infección bacteriana, lo que complica mu- sional, pero su rol en el manejo del DPP no se cho su tratamiento. ha clarificado aún. Para el estudio y diagnóstico diferencial de un 2.3.4. Toracocentesis DPP se aconseja: pH, glucosa, LDH, proteínas, recuento y fórmula celular. Opcionalmente La toracocentesis diagnóstica, aunque cues- (dependiendo de la clínica): adenosindesami- tionada, sigue estando indicada en los DPP nasa (ADA), amilasa, colesterol y triglicéridos. significativos con el fin de intentar filiar el Para el estudio microbiológico: tinciones de agente etiológico y distinguir los derrames no Gram y Ziehl, cultivos aerobios, anaerobios, complicados de los complicados, ya que ni la Lowenstein y hongos. clínica ni el estudio radiológico nos permiten siempre esta diferenciación. La utilización previa de antibióticos afecta al análisis bacteriológico del líquido pleural, pero La toracocentesis diagnóstica solo precisará no interfiere con los parámetros bioquímicos algunos centímetros cúbicos de líquido pleu- del líquido pleural (pH y glucosa). ral. La rentabilidad de los cultivos en caso de sospecha de tuberculosis requiere la extrac- Los DPP, por definición, si no están complica- ción de una mayor cantidad de líquido. No hay dos son exudados. El diagnóstico diferencial una información clara sobre cuánto líquido del exudado pleural es extenso (incremento puede extraerse en la punción pleural de for- en la permeabilidad capilar secundario a inma segura. fección, neoplasia, colagenosis, afectación abdominal o drogas; además de otras causas En la toracocentesis terapéutica se realizará la como trauma, llegada de fluido transdiafrag- extracción de la mayor cantidad de líquido po- mático, lesiones esofágicas o del conducto to- sible. Sin embargo, en pacientes con acúmulo rácico, etc.). masivo de líquido pleural, sobre todo en derrames de larga evolución, la extracción de gran- La Tabla 2 recoge las características bioquími- des volúmenes de líquido puede producir ede- cas diferenciales entre un trasudado y un exu- ma pulmonar unilateral o hipotensión (al dado. Los criterios más extendidos para dife- rellenarse de sangre los vasos pulmonares del renciar entre trasudado y exudado son los de pulmón previamente colapsado). Por ello al- Light, que permiten identificar un derrame

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Tabla 2. Características bioquímicas de los derrames pleurales

Derrame pleural paraneumónico Empiema Simple Complicado pH < 7,3 < 7,2 < 7,0 Leucocitos/mμ3 > 10.000 > 10.000 15.000 Glucosa < 60 mg/dl < 40 mg/dl < 40 mg/dl Cultivo Negativo Positivo Positivo Lactatodeshidrogenasa < 1000 UI/l > 1000 UI/l > 1000 UI/l

como exudado en más del 95% de los casos si bio de jeringuilla y recogerlo directamente se cumple al menos alguno de estos tres crite- con la jeringuilla heparinizada. rios: 1) proteínas en líquido pleural/proteínas en sangre > 0,5; 2) LDH en líquido pleural/LDH Los pacientes con un DPP complicado tienen un en sangre > 0,6, y 3) LDH en líquido pleural su- valor más bajo de pH y glucosa y una actividad perior a dos tercios de los valores máximos mayor de LDH, debido a la actividad metabólica considerados normales (dependiendo de la local de las células inflamatorias y las bacterias. técnica usada en cada laboratorio se tiende a El pH es el parámetro que tiene una mayor pre- considerar valor positivo para exudado supe- cisión diagnóstica, por lo que algunos autores rior a 1000 UI/l). sugieren que podría utilizarse como único pará- metro, pero para ello es necesario que la mues- Cuando estas determinaciones son equívocas, tra de líquido pleural se obtenga y se transporte se recomienda recurrir a la medición del coles- en condiciones adecuadas, como se ha reseña- terol en el líquido pleural, estableciéndose ha- do. En pacientes acidóticos se considera que el bitualmente el punto de corte entre trasuda- pH es indicativo de empiema si es 0,15 unida- dos y exudados en 60 mg/dl (1,55 mmol/l). des inferior al sanguíneo. Sería un trasudado cuando no se cumple ninguno de estos criterios. Se puede resumir la valoración de estos pará- metros de la siguiente manera: La muestra de líquido pleural se tiene que obtener en condiciones de anaerobiosis. El aná- • Hay que medir el pH, salvo que el aspecto lisis del pH hay que realizarlo en una máqui- del líquido sea francamente purulento. na de gases sanguíneos con la muestra en una jeringa heparinizada y tiene que ser in- • La medición de la glucosa es útil cuando hay mediato o bien hay que guardar la muestra dudas de la calidad de la medida del pH. en hielo. Se puede hacer una toracocentesis evacuadora en una jeringa grande y rápida- • Un pH < 7,0 tienen un alto riesgo de desa- mente pasar una alícuota de esta de 1 ml a rrollar un empiema y tabicaciones con el una jeringa heparinizada o idealmente si se tratamiento conservador y se debe colocar utiliza una llave de tres pasos hacer un cam- un drenaje.

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• Con un pH entre 7,0 y 7,2 se puede realizar 2.4. Tratamiento tratamiento conservador con antibióticos endovenosos y repetir la toracocentesis en Para realizar un tratamiento adecuado de los función de la evaluación. DPP es esencial diagnosticarlos en un estadio precoz que nos permita establecer el trata- • Los derrames con un valor de pH > a 7,2 miento adecuado y nos evite complicaciones. El usualmente siguen un curso benigno y se DP complicado en fase exudativa, se resuelve pueden tratar solo con antibióticos. con antibióticos y drenaje con tubo pleural. En la fase organizativa es necesario el desbrida- En la Tabla 3 se resumen las características miento quirúrgico. En la fase intermedia o fi- bioquímicas del líquido pleural en los diferen- bropurulenta (en que pueden tener lugar las tes tipos de DPP. complicaciones debidas a la formación de septos y loculaciones) es donde existe la mayor Las contraindicaciones de la toracocentesis son controversia en la literatura en lo relativo a su escasas: diátesis hemorrágica (corregir previa- manejo; mientras algunos autores defienden la mente las anomalías de la coagulación), enfer- combinación de antibióticos con drenaje me- medad cutánea en el punto de entrada, o ven- diante tubo pleural (toracostomía) con o sin fi- tilación mecánica con presiones muy elevadas. brinolíticos, otros autores consideran recomen-

Tabla 3. Clasificación, características y pauta de actuación según Light

Clasificación Características Actuación

Clase 1. Derrame paraneumónico no Pequeño, < 10 mm en radiografía en Antibióticos significativo decúbito lateral

Clase 2. Derrame paraneumónico no > 10 mm; glucosa > 40 mg/dl, pH > 7,2, Antibióticos complicado LDH < 1000; Gram y cultivos negativos

Clase 3. Derrame complicado leve 7,0 < pH < 7,2 y/o LDH > 1000 y glucosa > Antibióticos + toracocentesis seriadas 40 mg/dl; Gram y cultivos negativos

Clase 4. Derrame complicado simple pH > 7,0; LDH > 1000; glucosa < 40 mg/dl Antibióticos + drenaje pleural y/o Gram o cultivo positivos. Sin tabicaciones ni pus

Clase 5. Derrame complicado complejo pH < 7,0; LDH > 1000, glucosa < 40 mg/dl Antibióticos + drenaje pleural + y/o Gram o cultivos positivos. Tabicaciones, fibrinoliticos (toratoscopia si fracaso) sin pus

Clase 6. Empiema no complicado Pus libre o loculación única Antibióticos + drenaje pleural

Clase 7. Empiema complicado Pus con loculaciones múltiples Antibióticos + drenaje pleural + fibrinoliticos Suele requerir toracoscopia o decorticación LDH: lactatodeshidrogenasa.

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural… dable el abordaje quirúrgico precoz mediante mejora clínica y retirada del drenaje. El trata- desbridamiento por medio de toracoscopia o miento antibiótico debe ser completado a decorticación por toracotomía. continuación con una a tres semanas de anti- bióticos orales. Esta duración debe ser estu- La mayoría de los autores están de acuerdo en diada de forma individualizada en función de que el tratamiento antibiótico y el drenaje to- la evolución y las lesiones que haya presenta- rácico, con la administración de fibrinolíticos do y la presencia de lesiones radiológicas ex- intrapleurales cuando está indicado, es la me- tensas. jor práctica clínica en los DPP complicados y que su aplicación se asocia a un buen pronós- El tratamiento empírico inicial debe incluir an- tico a medio plazo en Pediatría. tibióticos efectivos contra los agentes etiológi- La propuesta de clasificación hecha por Ligth cos más frecuentes, el Streptococcus pneumo- (Tabla 3) constituye una de las mejores aproxi- niae y el Staphylococcus aureus. En los maciones al tratamiento de estos pacientes, pacientes que están vacunados de forma com- tanto en la categorización del DPP como en la pleta contra Haemophilus influenzae y en los propuesta de protocolo de tratamiento. Aun- que la tinción de Gram es negativa no se pre- que este esquema se ha desarrollado para pa- cisa cobertura contra este germen. cientes adultos y no se han realizado estudios equivalentes en la población pediátrica, pro- Una pauta empírica inicial, hasta tener los re- porciona un marco razonable de actuación que sultados de los cultivos, podría ser la combina- es seguido por muchos pediatras. En la Figura 5 ción de cefotaxima (200 mg/kg/día) o ceftria- se resume el algoritmo de tratamiento del DPP. xona (100 mg/kg/día) con clindamicina (40 mg/kg/día). Esta última podría retirarse si al Algunos autores, basándose en el aspecto eco- recibir el antibiograma se confirma la sensibi- gráfico del derrame, proponen el empleo pre- lidad del germen a la ceftriaxona, e incluso coz de la toracoscopia a fin de reducir los días algunas recomendaciones no lo incluyen en la de ingreso. Probablemente este último mode- pauta empírica inicial. Como alternativa se po- lo, aunque aparentemente eficaz, puede ser dría utilizar amoxicilina-ácido clavulánico demasiado agresivo ya que probablemente (100 mg/kg/día de amoxicilina). somete a algunos pacientes que no lo necesitan a una intervención quirúrgica. En la Tabla 4 se reflejan las recomendaciones sobre la antibioterapia en el manejo de las 2.4.1. Antibióticos NAC y sus formas complicadas.

Hay que realizar tratamiento antibiótico por 2.4.2. Drenaje con tubo pleural (toracostomía) vía intravenosa en todos los casos y se debe mantener varios días después de que ceda la Alrededor del 20-40% de las NAC ingresadas fiebre y el drenaje del líquido. La duración del presentan un DP y de ellas, sobre un 0,6% de- tratamiento intravenoso es controvertida, sarrollan un EP. La mitad de los casos de DPP se aunque parece adecuado mantener la antibio- resuelven con antibioterapia, sin precisar téc- terapia, al menos, hasta 5 días después de la nicas invasivas. Si la situación clínica y/o el

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Figura 5. Algoritmo de manejo del derrame pleural paraneumónico en niños (modificado de Light)

Derrame pleural PN

< 10 mm > 10 mm (significativo) Masivo (no significativo)

Ingreso hospitalario Toracocentesis Toracocentesis Antibióticos e.v. o drenaje

Ingreso hospitalario No mejoría Antibióticos e.v.

Revisar caso

Líquido claro Turbio purulento y/o Gram (+) y/o glucosa < y Gram (-) 50 y/o pH < 7

pH > 7,3 pH entre 7 y 7,20 Drenaje torácico Glucosa > 50 y/o glucosa > 50

Toracocentesis de Mejoría clínica No mejora Observar control si no mejora y radiológica Revisar permeabilidad y colocación: si correctas Valorar retirada Revisar caso de drenaje Completar tratamiento Ecografía ATB

No tabicado Bandas libres Tabicación loculaciones Anecoico Tabiques lineales complejas

Sin mejoría Añadir fibrinolíticos

Revisar drenaje, TC pulmonar, considerar VATS o toracotomía

ATB: antibiótico; PN: paraneumónico; TC: tomografía computarizada; VATS: videotoracoscopia.

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Tabla 4. Tratamiento antibiótico en las formas complicadas de la NAC

A. Tratamiento empírico del niño hospitalizado con NAC complicada con DPP sin orientación etiológica Tratamiento empírico Cefotaxima 200 mg/kg/día o ceftriaxona 100 mg/kg/día con o sin clindamicina 40 mg/kg/ día (no todos los autores la indican al inicio) o como alternativa Amoxicilina + clavulánico (100 mg/kg/ día de amoxicilina) con o sin clindamicina B. Tratamiento antibiótico del niño hospitalizado con NAC con características típicas (con etiología neumocócica sospechada o confirmada), según la existencia de DPP Diagnóstico sospecha Tratamiento antibiótico recomendado Sin derrame pleural paraneumónico Opciones igualmente válidas: • Ampicilina i.v.: 150-200 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 12 g/día) • Penicilina G sódica i.v.: 250.000-300.000 UI/kg/día, cada 4 h (máximo 24 millones UI/día) Con derrame pleural Opciones igualmente válidas: paraneumónico • Ampicilina i.v.: 250-300 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 12 g/día) • Penicilina G sódica i.v.: 300.000-400.000 UI/kg/día, cada 4 h (máximo 24 millones UI/día) C. Tratamiento antibiótico empírico en casos especiales de neumonía adquirida en la comunidad de características típicas, con o sin derrame pleural paraneumónico (emplear el límite alto de las dosis en caso de derrame pleural) Antibiótico recomendado Menores de 6 meses Menores de 3 meses: ampicilina i.v. (200 mg/kg/día, cada 6 h) + cefotaxima i.v. (200 mg/kg/ día, cada 6 h) De 3 a 6 meses: amoxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g cada 6 h) Niños no vacunados frente a Opciones: Haemophilus infuenzae tipo b • Amoxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g cada 6 h) • Cefuroxima i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6-8 h Sospecha de Streptococcus Penicilina G sódica iv (250.000 UI/kg/día, cada 4 horas) + Clindamicina iv (30-40 mg/kg/día, pyogenesa cada 6h) Sospecha de Staphylococcus Opciones: aureus sensible a meticilinab • Cloxacilina i.v. (150-200 mg/kg/día, cada 6 h) + cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, cada 4-6 h) • Amoxicilina-ácido clavulánico i.v. (proporción 10:1): 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g cada 6 h) • Cefuroxima i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6-8 h Absceso pulmonar y neumonía Cefotaxima i.v. (200 mg/kg/día, cada 6 h) + clindamicina i.v. (30-40 mg/kg/día, cada 6-8 h) necrosantec Sospecha de neumonía aspirativa Amoxicilina-ácido clavulánico (proporción 10:1) i.v.: 150 mg/kg/día, cada 6 h (máximo 2 g cada 6 h) Alérgicos a beta-lactámicos Alergia, no anafilaxia: cefalosporinas, preferiblemente cefuroxima, oral o i.v. Anafilaxia: • NAC leve-moderada: levofloxacino o glucopéptidosd • NAC grave: glucopéptidos + levofloxacino o macrólidos Fuente: Moreno-Pérez D, Andrés Martín A, Tagarro García A, Escribano Montaner A, Figuerola Mulet J, García García JJ, et al. Neumonía adquirida en la comunidad: tratamiento de los casos complicados y en situaciones especiales. Documento de consenso de la Sociedad Es- pañola de Infectología Pediátrica (SEIP) y Sociedad Española de Neumología Pediátrica (SENP). An Pediatr (Barc.). 2015;83:217.e1-217.e11. aSituaciones que apoyan la posibilidad de S. pyogenes: varicela, antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, exantema escarlati- niforme, frotis faríngeo positivo para esta bacteria, estado séptico, mal estado general. bSituaciones que apoyan la posibilidad de S. aureus: neumonía necrosante y/o neumatoceles; datos microbiológicos, como presentar antígeno neumocócico en líquido pleural negativo, cocos grampositivos sospechosos en líquido pleural, hemocultivo positivo a esta bacteria; infección estafilocócica o de piel o de partes blandas previa; niños menores de < 2-3 años con mala evolución con antibioterapia adecuada; estado séptico; mal estado general. cEtiología: S. aureus (incluido SAMR), S. pneumoniae, otros (S. pyogenes, Nocardia en inmunodeprimidos, gramnegativos (Haemophilus, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas), anaerobios, hongos (Candida, Aspergillus en inmunodeprimidos). dPuede emplearse teicoplanina intramuscular o intravenosa.

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Tabla 5. Indicaciones del drenaje pleural Si no existe evidencia de un problema mecá- nico que se pueda resolver restableciendo su Presencia de pus en el espacio pleural permeabilidad, movilizando o recambiando Tinción de Gram del líquido pleural positiva el drenaje, hay que valorar la utilización de Glucosa del líquido pleural < 50 mg/dl fibrinolíticos o de tratamiento quirúrgico. En pH del líquido pleural < 7 algunos derrames loculados puede ser nece- Lactatodeshidrogenasa > 1000 UI sario colocar más de un drenaje. Compromiso de la función pulmonar por derrame extenso, que por lo general desvía el mediastino (hipoxemia severa, hipercapnia) No existen estudios aleatorizados en cuan- to al tamaño del drenaje, usando catéteres que oscilan de 8-10 F a 12-14 F. Hay evidencias que sugieren el beneficio de la utiliza- El tubo se debe colocar en una porción en de- ción de catéteres de menor tamaño (8-10 F) clive del tórax y se debe conectar inicialmente frente a los de mayor tamaño, con menos a aspiración (15-20 cm H2O), dado que la pre- dolor y reduciendo los días de hospitaliza - sión negativa facilita la reexpansión pulmo- ción (Tabla 6). nar y tiende a obliterar la cavidad del empiema. En los derrames loculados o de difícil acceso, la colocación del drenaje guiada por Tabla 6. Tamaño recomendado (en French) de los ecografía permite un alto índice de éxitos, re- tubos de drenaje pleural duce la frecuencia de complicaciones y es bien Derrame Derrame aceptada por los pacientes. Peso no tabicado tabicado < 3 kg 8-10 10-12 Es conveniente revisar la adecuada coloca- 3-8 kg 10-12 12-16 ción y la ausencia de complicaciones tras la técnica mediante la radiología de tórax. De- 9-15 kg 12-16 16-20 bemos valorar la utilidad del drenaje a las 24 16-40 kg 16-20 20-28 horas, en que debe ocurrir una mejoría clíni- > 40 kg 24-28 28-36

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Se aconseja cerrar el drenaje durante una hora su coste es ligeramente superior, dado que tie- cuando alcanza una cantidad de 10 ml/kg. En ne menos efectos alergénicos y pirogénicos. niños mayores o adolescentes, se recomienda Con ninguna de ellas se ha visto ningún efecto no drenar más de 1,5 l de una vez, o hacerlo sobre la coagulación sanguínea. lentamente a unos 500 ml/h. Se suele retirar el tubo de drenaje cuando el débito de líquido La dosis de estreptoquinasa es de 250.000 es mínimo (< 40-60 ml/24 horas o menor de unidades/día mientras que la dosis de uro- 1-1,5 ml/kg/día). quinasa utilizada en los diferentes estudios oscila entre 50.000 y 250.000 unidades/día. La eficacia del drenaje torácico disminuye con La dosis de uroquinasa recomendada por la el avance de los estadios de la historia natural British Thoracic Society (BTS) y que recomien- del DPP, pero la eficacia de la medida es direc- da el documento de consenso de la SEIP y la tamente proporcional con el adecuado mane- SENP es: jo del mismo. La revisión frecuente de su adecuado funcionamiento puede hacer que la • Niños menores de 1 año: 10.000 unidades colocación del tubo de drenaje sea tan o más en 10 ml de suero salino al 0,9%. eficaz que la videotoracoscopia (VATS). La uti- lización de analgésicos es básica mientras el • Niños mayores de 1 año: 40.000 unidades paciente lleve drenaje torácico. en 40 ml de suero salino al 0,9%.

2.4.3. Fibrinolíticos En ambos casos se administra a través del tubo intrapleural (manteniéndolo pinzado poste- En numerosos estudios se ha visto que la ins- riormente durante 4 horas y realizando cam- tilación local de fibrinolíticos es útil para el bios posturales al paciente durante este tiem- tratamiento de los DPP complicados y los EP po), dos veces al día durante 3 días. La mayoría en los que el drenaje por sí solo no es sufi- de los autores recomiendan realizar tratamien- cientemente efectivo. Siempre se deben ad- tos de 3 días y si no hay respuesta a estas 6 do- ministrar tras revisar la permeabilidad y ade- sis, proceder a realizar un tratamiento quirúrgi- cuada colocación del drenaje pleural. Aunque co, aunque algunos autores recomiendan existan tabiques en la ecografía pulmonar, si realizar una segunda tanda de tratamiento. Si el drenaje es productivo y la clínica mejora existe dolor al instilar la uroquinasa se puede no es preciso añadir fibrinolíticos al trata - administrar un analgésico oral o bien introducir miento. En presencia de tabicaciones com- bupivacaína a través del drenaje (0,25 mg). plejas y si el drenaje no es productivo, una vez revisado el mismo, está indica la necesi- Las contraindicaciones para su empleo inclu- dad de añadir fibrinolíticos al tratamiento yen historia de reacciones alérgicas al prepara- del mismo. do, trauma o cirugía reciente, infarto hemorrá- gico cerebral, alteración de la coagulación, Como fibrinolíticos, la estreptoquinasa y la trombopenia, insuficiencia hepática, embara- uroquinasa son efectivos. Algunos autores re- zo, cirugía mayor reciente y fístula bronco- comiendan el empleo de uroquinasa, aunque pleural.

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Se han reportado los primeros casos de resolu- • Complicaciones como fístulas broncopleu- ción exitosa de un derrame pleural paraneumó- rales. nico complicado en niños con el uso de fibrino- líticos como el activador del plasminógeno La eficacia de la VATS en el tratamiento del (alteplase), administrado por catéter en el es- empiema es bastante alta y la tasa de compli- pacio pleural, con la ventaja de ser suficiente caciones es baja (6-7%) incluyendo la fuga aé- una administración diaria. rea, el neumotórax persistente, neumatoceles o sangrado. Su priorización debe individuali- 2.4.4. Toracoscopia y videotoracoscopia zarse, teniendo en cuenta la duración y las ca- racterísticas del derrame, así como la disponi- Aunque el tratamiento con mayor grado de bilidad y la experiencia quirúrgica del centro consenso es el tratamiento antibiótico empíri- en la realización de VATS. co y el drenaje pleural, la toracoscopia es una alternativa simple y efectiva con mejores resul- 2.4.5. Decorticación por toracotomía tados y menos complicaciones que el tratamiento quirúrgico a cielo abierto. Las últimas La toracotomía es el tratamiento de elección revisiones concluyen la no superioridad de esta cuando la toracoscopia no ha resultado satis- frente a al drenaje pleural. En los casos de em- factoria. Es un procedimiento efectivo con piema con abundantes septos y tabicaciones unos resultados morfológica y funcionalmen- complejas el abordaje inicial con videotoracos- te satisfactorios. Es un tratamiento muy efi- copia (VATS) es recomendado por algunos gru- caz, con resolución del 90-95% de los empie- pos pudiendo acortar el número de días de fie- mas. En este procedimiento se elimina todo el bre y de ingreso hospitalario. Además, aporta tejido fibroso de la pleura visceral y se drena una visión óptima de la cavidad pleural permi- todo el pus del espacio pleural. Para su realiza- tiendo un mejor desbridamiento. ción se requiere la práctica de una incisión de toracotomía completa. Un pH < 7,1 y afectación clínica severa son buenos predictores de mala evolución. Una En la fase aguda está indicada solo para contro- toracoscopia precoz debe considerarse en es- lar la infección pleural si no es posible conse- tos casos no más allá de los 7 días si el trata- guirlo con otras medidas más conservadoras. miento antibiótico y drenaje con fibrinolíticos No se debe realizar solo por la existencia de un fracasan con el fin de minimizar la morbilidad. engrosamiento pleural, porque este se resuelve Basándonos en la experiencia especialmente espontáneamente en el curso de varios meses. en niños actualmente, existen dos indicacio- Es en la fase crónica en la que más establecido nes aceptadas para la VATS: esta su uso, permitiendo retirar el tejido fibróti- co que ocasiona restricción funcional. • Persistencia de derrame moderado-masivo con compromiso respiratorio a pesar del tratamiento con drenaje y fibrinolíticos durante 3 días, lo que suele ocurrir en menos del 15% de casos.

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3. ABSCESO PULMONAR Y NEUMONÍA La gangrena pulmonar ocurre como una com- NECROTIZANTE plicación de la NN, por obstrucción bronquial y de la circulación, con tendencia a la licuefac- 3.1. Conceptos ción del tejido pulmonar, con presencia de necrosis pulmonar. Sería un paso más avanzado El AP se caracteriza por ser un área de supu- de destrucción parenquimatosa. ración en la cual se desarrolla necrosis central y cavitación del parénquima pulmonar, cau- 3.2. Incidencia sada por una infección microbiana. Puede tener contenido líquido y aéreo (nivel hi - Aunque difícil de calcular, parece existir un au- droaéreo). Generalmente es único, mayor de mento en la actualidad de incidencia de estas 2 cm, y está rodeado por una pared gruesa de formas complicadas de neumonía. En una serie tejido inflamatorio, que capta medio de con- francesa desde el año 2006 al 2011, el 13% de traste en la TC de tórax. Típicamente no hay las neumonías diagnosticadas en Urgencias evidencia de necrosis en el tejido pulmonar precisaron ingreso y solo el 0,8% del total de las adyacente. Puede estar comunicado o no con neumonías vistas en urgencias evolucionaron la vía respiratoria. hacia NN (el 6,4 % del total de las ingresadas). La incidencia de NN fue del 4,5% en el periodo Hablamos de AP primario si ocurre en niños 2006 a 2009 y del 9% en el periodo 2009-2011. previamente sanos, y como complicación de En otra revisión realizada en Boston, durante una neumonía. El AP secundario lo sería a 15 años (1990 a 2005) y sobre un total de 80 una causa local (malformación pulmonar, casos de NN se aprecia un incremento de ca- quiste, caverna tuberculosa, aspiración de sos en los últimos años, que se multiplica por cuerpo extraño, etc.) o general (inmunodefi- 14 en el periodo 2003-2004. Este incremento ciencias, enfermedad neurológica, fibrosis de complicaciones de las neumonías no se ex- quística, etc.). Los AP suelen localizarse en el plica solo por un mayor uso de la TC pulmonar segmento posterior del lóbulo superior dere- de los últimos años. cho y los segmentos apicales de ambos lóbu- los inferiores. 3.3. Etiología

La NN (o gangrena pulmonar), a diferencia del Aunque la etiología del AP incluye bacterias, vi- AP se caracteriza por la pérdida de la arquitec- rus, hongos y parásitos, los gérmenes más fre- tura normal del parénquima pulmonar, el cual cuentemente implicados son las bacterias anae- tiende a gangrenarse, con disminución de la robias. Dentro de los microorganismos aerobios, captación del contraste en la TC. Existen múl- los más comunes son Staphylococcus aureus (25- tiples focos de pequeñas cavidades, más pe- 32%) Streptococcus pneumoniae, (17-22%), y queñas que en el AP, de paredes finas, sin nive- bacterias gramnegativas como la Klebsiella les hidroaéreos. La existencia de una NN pneumoniae (10%) y la Pseudomona aeruginosa. aumenta el riesgo de desarrollar una fístula broncopleural (FBP). En los pacientes inmunodeprimidos pueden presentar abscesos fúngicos (Aspergillus spp.)

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones de la neumonía adquirida en la comunidad: derrame pleural… o parasitarios (Entamoeba histolytica). No hay 3.5. Diagnóstico que olvidar algunos virus, como los adenovirus y el virus influenza A 1H N1. Sospechado por la clínica, y aunque podamos encontrarnos a la auscultación con un soplo Las revisiones actuales evidencia que el Sta- cavitario, suelen ser necesarios los siguientes phylococcus aureus, que en el pasado era el métodos diagnósticos para valorar esas posi- agente etiológico más frecuente, está dejan- bles complicaciones: do paso al Streptococcus pneumoniae, que en la actualidad el agente etiológico más fre- 3.5.1. Laboratorio y microbiología cuente. Este aumento de incidencia de neumococos se aprecia desde antes de la intro- Habitualmente nos encontraremos con una ducción de la vacuna antineumocócica. En leucocitosis (más de 18.000) con neutrofilia, caso de aislamiento de Staphylococcus au- junto con una discreta anemia e hipoalbumi- reus una gran mayoría serán meticilin-resis- nemia (por la pérdida de proteínas al líquido tente (MRSA). pleural y al parénquima pulmonar). Los reac- tantes de fase aguda como la proteína C reac- 3.4. Clínica tiva (PCR) y la procalcitonina (PCT) suelen estar elevados. Debemos sospechar complicaciones en la NAC ante una neumonía lobar con evolución clíni- En caso de poder analizar el líquido pleural ca y radiológica desfavorable. Es decir, en las suele existir un pH sobre 7,08, con descenso siguientes circunstancias: de la glucosa y aumento de los polimorfonu- cleares neutrófilos (PMNn). • Fiebre (96%) y tos persistente (84%) (a veces productiva), con o sin dolor costal, sin El estudio microbiológico de los líquidos bioló- respuesta al tratamiento antibiótico ini- gicos (sangre, líquido pleural, etc.) mediante cialmente correcto, con o sin hipoxemia y cultivos y técnicas serológicas y reacción en afectación del estado general. cadena de la polimerasa (PCR) son aconseja- bles, obteniéndose un resultado positivo en • La existencia de factores de riesgos asocia- menos del 50% de los casos. dos a posibles complicaciones (fibrosis quística, inmunodeficiencias, etc.) con clí- 3.5.2. Radiografía de tórax nica anterior aumenta el riesgo de mala evolución de la neumonía. La Rx de tórax es menos sensible que la TC en determinar necrosis cavitada. En algunas se- • Es excepcional en el niño la hemoptisis y la ries solo el 40% de las zonas de necrosis visua- fetidez del aliento. lizadas en la TC de tórax se evidenciaban en la Rx de tórax. • El drenaje espontáneo del material purulento (vómica) es muy raro también, aun- Podemos ver la existencia de una cavidad ge- que no así el vómito. neralmente única, de más de 2 cm de diáme-

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Figura 6. Absceso pulmonar. Radiografía lateral de 3.5.3. Tomografía computarizada con contraste tórax en la que se aprecia un absceso pulmonar basal, con nivel hidroaéreo en su interior Es un método más sensible que la Rx de tó- rax, pudiendo visualizarse las cavidades de 2 a 18 días (promedio de 8 días) antes que en la radiografía de tórax. Está indicada cuando la Rx de tórax no revela anormalida - des que expliquen la mala evolución de una neumonía.

En el AP aparece un foco de supuración dominante rodeado por una pared de fibrosis bien formada. En su interior puede haber aire con o sin líquido y/ o con niveles hidroaéreos, pero bien definidos y generalmente únicos y sin tro, de paredes gruesas, que sugiere un AP áreas de necrosis. Típicamente no hay necrosis (Figura 6) o bien la existencia de bullas o alrededor del resto del pulmón. neumatoceles, de paredes más finas que su- En la NN la TC pulmonar demuestra la existen- gieren una NN (Figura 7). Inicialmente la ca- cia de áreas de baja densidad y múltiples cavi- vidad está llena de líquido y si la cavidad se dades, generalmente pequeñas con o sin nivel abre al bronquio, parte de este líquido necró- hidroaéreo en su interior (Figura 8). La existen- tico se expectora por vía bronquial, y pode- cia de áreas de disminución o ausencia de cap- mos ver el nivel hidroaéreo, que suele facili- tación de contraste es indicativa de isquemia tar el diagnóstico. o posible infarto pulmonar y se asocian a una peor evolución de la neumonía.

Figura 7. Radiografía de tórax de un varón de 10 años con fiebre de una semana de evolución, tos y Figura 8. TC del caso anterior. Lesiones inflamato- dolor costal derecho. Imagen inflamatoria en hemi- rias del lóbulo superior derecho y lóbulo medio con tórax derecho sugerente de evolución hacia neu- imágenes quísticas en su interior (bronconeumonía monía necrosante cavitada) y derrame pleural basal derecho

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Hablamos de neumatoceles cuando las pare- poperfusión y la existencia de lesiones hi- des del quiste son finas y puede representar poecogénicas en la ecografía pulmonar se aso- una etapa más severa de resolución o curación cia a un aumento del riesgo de aparición de de la necrosis. neumatoceles, con la necesidad subsiguiente de tratamiento quirúrgico. 3.5.4. Ecodoppler 3.5.5. Diagnóstico diferencial El grado de vascularización de las neumonías puede valorarse mediante la ecografía Es importante distinguir si el AP o la NN for- Doppler, en la cual pueden observarse tres ti- man parte de la evolución de una NAC que se pos de patrones: ha complicado o bien existe una patología de base local, como una malformación pulmo- • Neumonías bien vascularizadas. La perfu- nar como el quiste broncogénico infectado, sión es normal y se define en la ultrasonogra- una malformación adenomatoidea quística, fía (US) como una vascularización distribuida un secuestro pulmonar, cuerpo extraño bron- homogéneamente y en forma de árbol. quial, una caverna tuberculosa y no confun- dirnos ante una hernia diafragmática congé- • Neumonías mal vascularizadas, sin áreas nita diferida. de necrosis. En ellas existe una disminución de la perfusión de menos de 50% de un 3.6. Tratamiento área con forma típica de árbol. El tratamiento actual suele ser conservador, • Neumonías mal vascularizadas con áreas con un mejor pronóstico en niños que en adul- de necrosis, que corresponden a NN. En tos. De hecho, en niños, la existencia de necro- este caso se observan muy pocos vasos en sis cavitada no debe ser una indicación inicial el Doppler color y se aprecia una consolida- de cirugía, manejándose inicialmente de forma ción heterogénea con zonas hipoecogéni- conservadora. Debemos emplear antibióticos cas que representan necrosis. que cubran al neumococo, al estafilococo y a gérmenes anaerobios. De forma empírica po- La ecografía pulmonar es muy útil en el diag- demos utilizar penicilina + metronidazol o pe- nóstico del AP, observándose zonas de hipoflu- nicilina o cefalosporinas de 3.ª generación + jo, que se correlacionan con las zonas de baja clindamicina o ampicilina-sulbactan (Tabla 2). captación del contraste en la TC. Su elección dependerá del huésped, la edad del niño, la situación epidemiológica local y de re- Recientemente se ha publicado una serie de sistencias, la patología de base, etc. La duración 236 niños con NAC a los cuales se realizó una del tratamiento dependerá de la evolución clí- ecografía pulmonar a los 2-3 días del ingreso nica, pero generalmente suele ser necesario de (y, de ellos, a 96 se practicó TC pulmonar) en- 2 a 3 semanas de tratamiento intravenoso, se- contrando muy buena correlación entre la dis- guido de antibioterapia oral, hasta completar minución de la perfusión en la ecografía y las unas 4 semanas. En el 80-90% responden al zonas de necrosis en la TC pulmonar. Esta hi- tratamiento médico con antibioterapia.

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La NN suele tener una mejoría clínica y radio- 3.7. Evolución y pronóstico lógica más rápida que el AP. En el caso que se asocie un empiema a una NN o a un AP, no se La NN en el adulto tiene un mal pronóstico, recomienda el tratamiento con fibrinolíticos siendo preciso a veces la neumonectomía. En ya que se puede favorecer la aparición de una el niño suele evolucionar de una forma más fístula broncopleural. favorable hacia la cicatrización completa con tratamiento con antibióticos. El tratamiento quirúrgico, en forma de seg- mentectomía o lobectomía, presenta una En su evolución, las NN se asocian con frecuen- morbimortalidad importante, lo que ha lleva- cia con neumatoceles, al reemplazarse el seg- do a la aparición de otras alternativas como el mento necrótico pulmonar por una cavidad drenaje mediante aspiración percutánea con estéril rellena de aire, con paredes de fibrina. Si aguja o el drenaje percutáneo con catéter con el segmento necrótico está adyacente a la cavi- control endoscópico o ecográfico. En la actua- dad pleural, puede producirse una fístula bron- lidad, la VATS tiene un papel importante en el copleural por rotura de la pleura visceral. manejo de estas complicaciones de las neu- monías, permitiendo el desbridamiento, la escisión del tejido necrótico y el drenaje de las BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA secreciones purulentas. • Asensio de la Cruz O, Blanco González J, Moreno La necesidad de cirugía no es frecuente en la Galdó A, Sanz Borrell L. Management of parap- actualidad, y suele emplearse en caso de: neumonic pleural effusions. An Esp Pediatr. 2001;54(3):272-82. 1. Mala evolución y compatibilidad con fístula • Asensio de la Cruz O, Moreno Galdó A, Bosque broncopleural. García M. Derrame pleural paraneumonico. Guia diagnostico-terapeutica. Protoc diagn ter pediatr. 2. Abscesos periféricos que se acompañan de 2008;1:25-40. empiemas y/o ante un cuadro séptico. • Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, Hartley 3. Crecimiento del absceso con compresión de J, King S, Parikh D, et al. BTS guidelines for the malas estructuras vecinas. nagement of pleural infection in children. Thorax. 2005;60 Suppl 1:i1-21. 4. Deterioro clínico, con empeoramiento ra- • diológico, a pesar del tratamiento médico. Becker A, Amantéa SL, Fraga JC, Zanella MI. Im- pact of antibiotic therapy on laboratory analysis of parapneumonic pleural fluid in children. J Pe- 5. Fallo respiratorio agudo. diatr Surg. 2011;46:452-7.

6. En algunos casos en niños inmunosuprimidos. • Carrillo-Marquez MA, Hulten KG, Hammerman W, Lamberth L, Mason EO, Kaplan SL. Staphylococcus au- La complicación postoperatoria más frecuente reus pneumonia in children in the era of community- (20%) es la persistencia de fístula broncopleural. acquired methicillin-resistance at Texas Children´s Hospital. Pediatr Infec Dis. 2011;30:545-50.

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Gerardo Vizmanos Lamotte(1), Carlos Martín de Vicente(2) (1)Hospital Nostra Senyora de Meritxell. Principat d’Andorra (2)Hospital Materno-Infantil Miguel Servet. Zaragoza

Vizmanos Lamotte G, Martín de Vicente C. Neumonía adquirida en el hospital. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:147-156.

1. INTRODUCCIÓN 2. CONCEPTOS Y DEFINICIONES

La neumonía adquirida en el hospital (NAH) La NAH se define como la infección del parén- es una de las infecciones más frecuentes en quima pulmonar que se desarrolla en las pri- los pacientes ingresados, tanto en niños meras 48-72 horas de ingreso hospitalario, o como en adultos, siendo la primera causa de aquella que aparece en los 7 días posteriores infección nosocomial (IN) en las Unidades al alta hospitalaria. No se incluye en esta defi- de Cuidados Intensivos (UCI) de algunos nición a la neumonía que ya estaba presente o centros hospitalarios, sobre todo asociada a en su periodo de incubación en el momento ventilación mecánica. Estas neumonías han del ingreso. La neumonía asociada a ventila- surgido como resultado de la coexistencia ción mecánica (NAVM) es la primera o segun- en un ambiente propicio (como es el hospi- da causa de IN en las UCI y aparece en los pa- talario) de un tipo especial de huésped (en- cientes tratados con ventilación mecánica fermos con patología grave) y de gérmenes durante más de 48 horas. con elevada resistencia a los antibióticos. Es una causa añadida importante de morbi - Deben diferenciarse dos tipos de NAH en fun- mortalidad en el paciente ingresado que ción del momento de aparición: la precoz y la provoca la prolongación de las estancias tardía. La precoz se produce entre las 48 y las hospitalarias, con el consiguiente aumento 96 horas de ingreso y la tardía posteriormen- de los recursos sanitarios y de sus costes. Es te. Los gérmenes causantes van a ser diferen- por eso que, dentro de las estrategias para el tes según sea de un tipo o de otro, como se control de esta enfermedad, es importante detallará más adelante, por lo que esta clasi- reconocer los factores de riesgo asociados, ficación temporal de la NAH es importante así como, el tipo de paciente más vulnera - para dirigir un tratamiento antibiótico empí- ble, y tomar medidas preventivas que dismi- rico correcto. nuyan las probabilidades de aparición de esta infección. 3. EPIDEMIOLOGÍA Los datos publicados en la literatura médica de la NAH sobre incidencia y prevalencia en la

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumonía adquirida en el hospital población pediátrica pueden variar depen- 4. VIGILANCIA Y CONTROL diendo del país o zona geográfica, así como del DE LAS INFECCIONES NOSOCOMIALES nivel o categoría del hospital, pero se estima que la incidencia en pacientes con edad infe- La importancia y repercusión de las IN a nivel rior a 35 años es de 1 a 5 casos por cada 1000 social, sanitario y económico ha motivado la ingresos hospitalarios. Los pacientes ingresa- creación de sistemas de vigilancia nacionales dos en las UCI, tanto pediátricas como neona- e internacionales que proporcionan informa- tales, van a ser los más frecuentemente afec- ción sobre la incidencia y prevalencia de estas tados por las IN, en torno al 6-12% de los enfermedades y de sus factores de riesgo, con pacientes, siendo la neumonía la primera o el objetivo de elaborar estrategias de preven- segunda causa de todas ellas según las series. ción que mejoren estos aspectos. A nivel inter- Esto está fuertemente relacionado con aspec- nacional los Centros para la Prevención y el tos del propio paciente, principalmente en Control de Enfermedades (CDC) de EE. UU. aquellos con patología grave, factores de ries- crearon en los años 70 el National Nosocomial go y comorbilidades asociadas, así como con el Infections Surveillance System (NNIS) integra- uso de instrumentación, dispositivos o técni- do en el National Healthcare Safety Network cas invasivas para su tratamiento, como son (NHSN), que a través del estudio Study of the los catéteres venosos centrales o la ventilación Efficacy of Nosocomial Infection Control (SE- mecánica invasiva. NIC) publicado en el año 1985 demostró la eficacia de estos sistemas de vigilancia para La ventilación mecánica aumenta claramente prevenir las IN y reducir sus tasas de inciden- el riesgo de sufrir neumonía con una incidencia y prevalencia. En España existen varios pro- cia muy variable según el centro, desde 1 a 63 gramas con los mismos fines. En 1990 la Socie- casos por 1000 días de ventilación mecánica, dad Española de Medicina Preventiva, Salud prolongando la duración del soporte ventila- Pública e Higiene (SEMPSH) inició el Estudio de torio, los días de hospitalización y, por supues- Prevalencia de Infecciones Nosocomiales en to, aumentando los gastos por paciente. En España (EPINE), que en 2012 se adaptó al pro- España, a través del registro ENVIN-HELICS tocolo europeo de prevalencia European Point Pediátrico (Estudio Nacional de Vigilancia de Prevalence Survey (EPPS) conocido actualmen- Infección Nosocomial) proveniente de datos te como EPINE-EPPS. A nivel de las UCI existe de 26 UCI pediátricas de las diferentes comu- el estudio ENVIN, creado en 1995 por la Socie- nidades autónomas, existe en el año 2014 una dad Española de Medicina Intensiva, Crítica y incidencia de NAVM de 8,51/1000 días de ven- Unidades Coronarias (SEMICYUC), aportando tilación mecánica, la segunda IN en frecuencia datos anualmente de las diferentes UCI que en las UCI, por detrás de la bacteriemia prima- participan en el programa. ria/bacteriemia relacionada con catéter (BP/ BRC). La mortalidad por la NAVM varía entre el Todas estos programas han tenido un gran im- 24 y el 50%, llegando a ser del 76% si es causa- pacto en los centros participantes y han con- da por gérmenes multirresistentes. seguido que la tasa media de las diferentes IN, incluida la NAH, haya disminuido considerablemente a lo largo de los años, gracias a la

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• Microaspiración de bacterias que colonizan Existen diferentes factores que favorecen la la orofaringe y/o el tracto digestivo supe- aparición de la NAH. Estos están relacionados rior. Es el más frecuente y los gérmenes con factores extrínsecos o intrínsecos al hués- predominantes van a ser los cocos grampo- ped. El más importante de todos ellos es la ven- sitivos (Staphylococcus aureus sensible a tilación mecánica, aumentando el riesgo de meticilina y Streptococcus pneumoniae), así NAH en un 6-21%. Otros factores extrínsecos como los bacilos gramnegativos (BGN) en- destacados son la reintubación orotraqueal; el téricos, siendo los responsables de las NAH uso de antibioterapia previa, antiácidos antago-

en los primeros días de hospitalización. Si nistas H2 o inmunosupresores; el bloqueo neu- el tiempo de ingreso hospitalario se pro- romuscular; la realización de determinadas téc- longa, los microorganismos de la orofarin- nicas invasivas como la broncoscopia; las ge cambian, predominando los BGN noso- intervenciones quirúrgicas o las sondas naso- comiales como la Pseudomonas aeruginosa gástricas. Entre los factores intrínsecos se en- y los cocos grampositivos multirresisten- cuentran la enfermedad de base grave, inmuno- tes, que proceden del ambiente sanitario. supresión, desnutrición, hospitalización En las NAVM, el riesgo de microaspiracio- prolongada o alteraciones del nivel de concien- nes de gérmenes orofaríngeos o entéricos cia. En las NAVM se añade la traqueostomía, la también está aumentado. El propio tubo cabecera no elevada, el reflujo gastroesofágico, endotraqueal (TET) y la sedación durante la la edad menor a 12 meses o la estenosis subgló- ventilación mecánica alteran los mecanis- tica o traqueal. En las UCI neonatales los princi- mos de defensa fisiológicos del huésped pales factores de riesgo de NAH son el bajo peso contra estas infecciones, como son la tos, el al nacimiento y la ventilación mecánica.

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7. AGENTES ETIOLÓGICOS CAUSANTES tivo de ingreso más frecuente es la bronquiolitis DE NEUMONÍA ADQUIRIDA EN EL HOSPITAL aguda en lactantes. Otros virus posibles son el adenovirus, los influenza y los parainfluenza. Son muchos los posibles agentes etiológicos que causan NAH en la población pediátrica, Las bacterias grampositivas son colonizadoras desde virus, bacterias grampositivas que colo- habituales de la orofaringe y la microaspiración nizan la orofaringe, bacterias gramnegativas repetida de estos gérmenes es responsable de provenientes del ambiente hospitalario y hon- NAH en los primeros días de hospitalización. gos. Cada hospital tiene su propia incidencia Entre ellos están Staphylococcus aureus, Strep- de gérmenes causantes de NAH, que va a de- tococcus pneumoniae y Streptococcus viridans. pender de la zona geográfica o país y del tipo de población asistida, así como de su comple- Las bacterias gramnegativas tipo Pseudomonas jidad. El agente etiológico dependerá del mo- aeruginosa, Klebsiella pneumoniae, Escherichia mento de aparición de la NAH (antes o des- coli, Haemophilus influenzae y Enterobacter pués de las 96 horas de ingreso), de si existe o provocan NAH en pacientes ingresados de for- no enfermedad de base del paciente y de su ma prolongada y su origen también es a partir situación en el hospital (ingreso en UCI, venti- de secreciones orofaríngeas y del ambiente lación mecánica…) (Tabla 1). hospitalario (terapias respiratorias, tubos endotraqueales, sondas nasogástricas…). Deter- A diferencia de los adultos, los virus como el vi- minadas circunstancias en pacientes ingresa- rus respiratorio sincitial (VRS) forman parte de dos, como cirugías, enfermedades graves, etc. los patógenos productores de NAH en niños, so- alteran la superficie de las células epiteliales, bre todo en épocas epidémicas en los que el mo- favoreciendo la adherencia de estas bacterias.

Tabla 1. Gérmenes causantes más frecuentes según la situación del paciente durante el ingreso.

Situación durante el ingreso Agentes etiológicos probables Ventilación mecánica Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter cloacae, Acinetobacter spp. Traumatismos craneoencefálicos, coma, Staphylococcus aureus diabetes, insuficiencia renal Inmunodeprimidos Pseudomonas aeruginosa, SARM, hongos, Legionella spp. Corticoterapia prolongada Pseudomonas aeruginosa, Legionella spp., Aspergillus spp. Aspiración verificada Anaerobios Ingreso prolongado Pseudomonas aeruginosa, SARM, Acinetobacter spp., Stenotrophomonas. maltophilia Utilización previa de antibioterapia Pseudomonas aeruginosa, enterobacterias de amplio espectro Enfermedad de base subyacente BGN, enterobacterias, Haemophilus influenzae Enfermedad pulmonar Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter spp. (bronquiectasias, fibrosis quística) BGN: Bacilos gramnegativos; SARM: Staphylococcus aureus meticilín-resistente.

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Los hongos como el Aspergillus no son agentes En trabajos recientes se ha propuesto como infecciosos frecuentes de NAH, pero adquie- marcador de neumonía asociada a ventila- ren una relevancia importante en los pacien- ción el inhibidor del activador del plasminó- tes inmunodeprimidos. geno (PAI-1). La detección de PAI-1 en LBA distingue entre neumonía asociada a venti- lación y colonización bacteriana, en pacien- 8. DIAGNÓSTICO tes intubados y sometidos a ventilación me- cánica. Al no existir un patrón oro en el Una buena definición de la NAH debería permi- diagnóstico de la NAH, se deberán tener en tir llegar a un buen diagnóstico, minimizando los cuenta los criterios clínicos, radiológicos y riesgos de los procedimientos diagnósticos y microbiológicos. consiguiendo un tratamiento antibiótico lo más ajustado posible a la etiología. Sin embargo, la definición ya es controvertida en adultos, y en 9. TRATAMIENTO niños supone un desafío aún mayor, en particular en neonatos sometidos a ventilación mecáni- 9.1. Tratamiento antibiótico ca. Establecer el diagnóstico puede ser en ocasiones difícil, sobre todo en los pacientes sometidos El tratamiento de la NAH debe ser inicialmen- a ventilación mecánica, en los que los hallazgos te empírico. clínicos, radiológicos o microbiológicos pueden deberse a múltiples condiciones aparte de la Como se ha comentado previamente, el tiem- neumonía. En la Tabla 2 se resumen las defini- po transcurrido desde la hospitalización hasta ciones de NAH por el CDC y el European Centre la aparición de la NAH, nos orientará sobre las for Disease Prevention and Control (ECDC). bacterias responsables:

Las muestras de secreciones respiratorias para ≤ 4 días: cultivo en pacientes intubados se pueden ob- • S. pneumoniae 7-10 días tener mediante métodos no invasivos (aspira- • H. influenzae de tratamiento do traqueal), o métodos invasivos (lavado • S. aureus broncoalveolar [LBA], LBA no broncoscópico o • E. coli 14 días broncoscopia con recogida de muestra me- • K. pneumoniae de tratamiento diante catéter telescopado). Las muestras obtenidas por aspirado traqueal deberán tener < ≥ 5 días: patógenos multirresistentes (MDR en 10 células escamosas por campo y > 10-25 sus siglas en inglés): neutrófilos por campo y las obtenidas me- • S. aureus diante LBA < 2% de células escamosas, carac- resistente a la meticilina terísticas que descartan contaminación con (MRSA) 14 días células del tracto respiratorio superior. En la • P. aeruginosa de tratamiento Tabla 3 se recoge la clasificación de la NAH en • K. pneumoniae niños, con los puntos de corte del cultivo cuan- • Enterobacter spp. titativo. • Acinetobacter spp.

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Tabla 2. Definiciones de caso de NAH, estratificadas por diferentes grupos de edad

Inicio > 72 h después de nacer y uno de los siguientes criterios radiológicos: • Infiltrados nuevos o progresivos • Consolidaciones • Derrame pleural o líquido en cisuras Y:

Empeoramiento del intercambio gaseoso (disminución de la SpO2; aumento de los requerimientos de O2; aumento de los parámetros ventilatorios) Y: • Cuatro de los siguientes signos y síntomas: Neonatos • Fiebre (> 38 °C), hipotermia (< 36,5 °C) o inestabilidad de la temperatura • Aumento o inicio de bradicardia (< 80 lpm) o taquicardia (> 200 lpm) • Aumento o inicio de taquipnea (> 60 rpm) o apnea (> 20 segundos) • Aumento o inicio de signos de disnea • Aumento de las secreciones respiratorias • Secreciones traqueales purulentas • Aislamiento de patógeno en secreciones respiratorias • Aumento de proteína C reactiva (> 20 mg/l) • Índice I/T (neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales) > 0,2 Uno de los siguientes criterios radiológicos: • Infiltrado nuevo o progresivo • Consolidaciones • Cavitaciones • Neumatoceles Y: Empeoramiento del intercambio gaseoso (disminución de la SpO2; aumento de los requerimientos de O2; aumento de los parámetros ventilatorios) Lactantes Y: de 2 a 11 Tres de los siguientes signos y síntomas: meses • Fiebre (> 38 °C), hipotermia (< 36,5 °C) o inestabilidad de la temperatura • Leucopenia (< 4000 leucocitos/mm3) o leucocitosis (>15.000 leucocitos/mm3) con desviación a la izquierda (≥ 10% bandas) • Inicio de esputo purulento o cambios en las características del esputo o aumento de las secreciones respiratorias o aumento de las necesidades de aspiración • Apnea o disnea • Sibilantes, crepitantes o roncus • Tos • Bradicardia (< 100 lpm) o taquicardia (> 170 bpm) Uno de los siguientes criterios radiológicos: • Infiltrado nuevo o progresivo y persistente • Consolidación • Cavitación Y: Tres de los siguientes signos y síntomas: Niños de 1 • Fiebre (> 38,4 °C), hipotermia (< 36,5 °C) o inestabilidad de la temperatura a 16 años • Leucopenia (< 4000 leucocitos/mm3) o leucocitosis (> 15.000 leucocitos/mm3) • Inicio de esputo purulento o cambios en las características del esputo o aumento de las secreciones respiratorias o aumento de las necesidades de aspiración • Inicio o empeoramiento de tos o disnea, apnea o taquipnea • Crepitantes o sonidos respiratorios bronquiales

• Empeoramiento del intercambio gaseoso (disminución de la SpO2; aumento de los requerimientos de O2; aumento de los parámetros ventilatorios)

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Tabla 3. Clasificación de la NAH en niños, con los Según estos factores se dividirán a los pacien- puntos de corte del cultivo cuantitativo. tes en dos grupos: Niño que reúne los criterios diagnósticos de NAH (tabla 1) y que presenta una de las • En pacientes de bajo riesgo: sin enferme- siguientes características: dad grave ni tratamiento de base que se • El mismo patógeno aislado en secreciones bronquiales y en sangre asocie a inmunosupresión, que no hayan • Patógeno o virus aislado en biopsia estado hospitalizados ni hayan recibido pulmonar o cultivo positivo en líquido antibioterapia recientemente y que ha- pleural o evidencia de neumonía en yan desarrollado la neumonía antes de anatomía patológica (formación de absceso, cultivo positivo en parénquima pulmonar u las 96 horas de hospitalización o ventila- NAH observación de hifas) definitiva ción mecánica. El tratamiento irá dirigido • Patógeno o virus aislado en LBA (bacterias ≥ a cubrir los mismos gérmenes que se aso- 104 UFC/ml) o ≥ 5% de células obtenidas por LBA con bacterias intracelulares al cian a neumonía adquirida en la comuni- microscopio, o en catéter telescopado con dad: cefalosporina de 3.ª generación o un umbral de ≥ 104 UFC/ml, o en aspirado -lactámico asociado a un inhibidor de la distal con un umbral de ≥ 104 UFC/ml, o -lactamasa. positividad para microorganismos β particulares (Legionella, Aspergillus, micobacteria, Mycoplasma, Pneumocystis • Enβ pacientes de alto riesgo: cefalosporina jirovecii) con espectro antipseudomona (ceftazidi- Niño que reúne los criterios diagnósticos de ma) más un aminoglucósido. Si las ente - NAH (tabla 1) y que presenta una de las siguientes características: robacterias -lactamasa de espectro am- • Patógeno aislado en LBA pliado (BLEA) son endémicas: carbapenem NAH (bacterias ≥ 104 UFC/ml) β probable o un derivado de la ureidopenicilina (pi - • Patógeno o virus aislado de secreciones bronquiales o cultivo cuantitativo de peracilina) junto a un inhibidor de la aspirado traqueal con un umbral de -lactamasa. Según la prevalencia de bacterias ≥ 106 UFC/ml SARM o neumococo resistente a las cefa- Niño que reúne los criterios diagnósticos de losporinas,β se añadirá al tratamiento van- NAH NAH (Tabla 1) sin cultivo cuantitativo de comicina o linezolid.Inmunosupresión o posible secreciones respiratorias ni microbiología positiva neonato sometido a amplia cobertura LBA: lavado broncoalveolar; NAH: neumonía adquirida en el hospital; antibiótica: antifúngicos. UFC: unidades formadoras de colonias. Cuando se haya identificado un germen es- Otros factores de riesgo que nos indican que pecífico, se modificará el tratamiento, basán- existe una alta probabilidad para desarrollar dose en el antibiograma. Siempre que sea neumonía por patógenos multirresistentes: posible, se recomienda la monoterapia (carbapenem, cefalosporina o ureidopenicilina) • Antibioterapia en los últimos 90 días. frente a la combinación de antibióticos (cefa- • Alta prevalencia de bacterias multirresis- losporina, carbapenem o penicilinas [azlocili- tentes en hospital o UCI. na, carbenicilina, amoxicilina-clavulánico y • Enfermedad o terapia inmunosupresoras. ticarcilina] con un aminoglucósido) (reco- • Factores de riesgo para desarrollar NAVM. mendación grado A).

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9.2. Tratamientos farmacológicos no En cuanto a las medidas farmacológicas se ci- antibióticos tan las principales:

• Proteína C activada recombinante humana: • Profilaxis de la úlcera de estrés: debe evi- indicada en pacientes con sepsis, fallo mul- tarse en lo posible, ya que la alcalinización tiorgánico y NAH (recomendación grado B). de las secreciones gástricas favorece el desarrollo de neumonía asociada a ventila- • Factor de estimulación de colonias de gra- ción. En caso de ser necesaria, se aconseja nulocitos (G-CSF): no se recomienda su ad- el sucralfato, excepto en pacientes en los ministración en pacientes con sepsis y NAH que exista alto riesgo de sangrado gas- (recomendación grado A). Sí se considera su trointestinal (recomendación grado A). administración en caso de pacientes neu- tropénicos. • Antibióticos nebulizados: no existe suficiente evidencia (a diferencia de la fibrosis • Fisioterapia respiratoria: no se recomienda en quística) para recomendar su uso en la los pacientes con NAH debido a la falta de evi- neumonía asociada a ventilación. En caso dencia que demuestre mejoría en la evolu- de precisar su administración, se aconseja ción (recomendación grado B). Se podría con- instilar el antibiótico a través del tubo en- siderar la fisioterapia respiratoria en pacientes dotraqueal. con riesgo de presentar una NAH (grado GPP). Las medidas no farmacológicas se recogen en la Tabla 4. 10. ESTRATEGIAS DE PREVENCIÓN En la Tabla 5 se recogen las técnicas de higie- En la mayoría de centros hospitalarios se apli- ne orofaríngea para disminuir la incidencia can estrategias de prevención de la NAH. Las de NAH en niños intubados, por franjas de medidas estratégicas pueden ser farmacológi- edad. cas o no farmacológicas.

Tabla 4. Estrategias generales de prevención basadas en la evidencia de la neumonía asociada a ventilación mecánica

CDC e HICPAC Coffin et al. APIC • Vigilancia activa • Vigilancia activa • Evaluación riesgos • Educación del personal • Educación del personal • Lavado manos • Lavado manos, guantes • Antisépticos orales • Interrupción diaria de la • Esterilización o desinfección del equipo • Evitar cambios rutinarios de circuitos o sedación para valorar • Administración de inmunomoduladores tubuladuras destete • Precauciones para evitar aspiración • Interrupción diaria de la sedación para valorar • Antisépticos orales • Elevación de la cabecera de la cama destete • Posición • Ventilación no invasiva • Uso de la ventilación no invasiva cuando sea posible semiincorporada • Higiene orofaríngea • Utilización de tubos endotraqueales con canal de • Prevención de la neumonía posoperatoria aspiración subglótico APIC: Association for Professionals in Infection Control and Epidemiology; CDC: Centers for Disease Control and Prevention; HICPAC: Healthcare Infection Control Practices Advisory Committee.

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Tabla 5. Higiene oral para niños intubados

Edad Intervención Neonatos y lactantes • Cada 2 horas: humedecer la boca con una torunda embebida en agua o suero salino fisiológico sin dientes • Cada 2 horas y según necesidades: cubrir los labios con vaselina Lactantes y niños • Cada 12 horas: cepillado de dientes < 6 años con dientes • Cada 2 horas: humedecer la boca con una torunda embebida en agua o suero salino fisiológico • Cada 2 horas y según necesidades: cubrir los labios con vaselina Niños ≥ 6 años • Cada 12 horas: cepillado de dientes y enjuague con clorhexidina al 0,1% con dientes • Cada 2 horas: humedecer la boca con una torunda embebida en agua o suero salino fisiológico • Cada 2 horas y según necesidades: cubrir los labios con vaselina

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Anselmo Andrés Martín, Martín Navarro Merino, Guadalupe Pérez Pérez Sección de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla

Andrés Martín A, Navarro Merino M, Pérez Pérez G. Neumonía persistente y neumonía recurrente. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:157-187.

1. CONCEPTOS esta situación. A pesar de la dificultad para definir el concepto de bronconeumopatía Debemos considerar unos conceptos básicos, crónica (BNC) en el niño, debemos pensar en no del todo bien delimitados y con diferentes ella ante: tos crónica, expectoración, episo- matices según el autor. Entendemos como dios de obstrucción bronquial recurrente y neumonía no resuelta o neumonía persis- radiología sugerente. tente (NP) aquella que mantiene síntomas clínicos y/o radiológicos tras un tiempo pru- Es un error habitual encasillar a todos los pa- dente en que debería resolverse, según la cientes con neumonías recurrentes o persis- etiología de la misma y la ausencia o existen- tentes en un esquema rígido de pruebas com- cia de patología de base. Aunque no está de- plementarias a solicitar de forma rutinaria, sin finido el tiempo, la mayoría de los autores una orientación en base a una buena historia consideran como neumonía persistente clínica. Por todo esto, el enfoque diagnóstico aquella que dura más de 1-3 meses. La neu- debe ser individualizado y racional y, aunque monía de lenta resolución es aquella cuya sea útil disponer de un protocolo diagnóstico, evolución hacia la curación es más lenta de debemos emplear las pruebas complementa- lo habitual, aunque al final termina por nor- rias a nuestro alcance según la patología que malizarse clínica y radiológicamente. El con- sospechemos. cepto de neumonía recurrente (NR) incluye la existencia de dos o más episodios de neu- monía en un año o más de tres neumonías 2. INCIDENCIA en cualquier tiempo. Para hablar de NR debe existir normalización o mejora radiológica La incidencia de neumonía recurrente y/o per- entre los episodios. sistente (NRP) es difícil de calcular con preci- sión, dado que son muy pocos los estudios en Por ello, cuando analicemos una neumonía los que se evalúa la incidencia o prevalencia de de lenta resolución o persistente, debemos NR y NP. considerar los posibles factores que facilitan

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En una serie amplia realizada en Canadá, sobre En nuestro país, Cabezuelo, en un análisis re- un total de 2952 niños ingresados por neumo- trospectivo de los ingresos por neumonía, nía, solo el 8% presentaron una neumonía recu- encontró que el 6,4% se podrían considerar rrente, llegándose al diagnóstico etiológico en como recurrentes. Así pues, podemos consi- el 92% de los casos. En otra serie, en Turquía, de derar que del 6,5 al 9% del total de neumo - 788 ingresos por neumonía, el 9% cumplían los nías que ingresan entran dentro del concepto criterios de neumonía recurrente. de neumonía persistente y/o recurrente. A

Tabla 1. Incidencia de etiología de neumonía persistente y/o recurrente según diversas series consultadas

Autor Owayed Lodha Çiftçi Cabezuelo Patria Saad Hoving Año de publicación 2000 2002 2003 2005 2013 2013 2013 País Canadá India Turquía España Italia Egipto Holanda N.º casos 238 70 71 106 146 113 62 Periodo de estudio 1987-1997 1996-2000 1997-2002 1994-2003 2009-2012 2009-2011 2002-2009 Edad de la < 18 a 3 m-14 a 3 m-12 a 1 m-14 a < 14 años < 18 años 17-84 población meses estudiada % casos con 92% 70% 71% 86,7% - - - enfermedad subyacente Asma 8% 14,2% 32% 30,4% 31,5% 9,7% - Sibilancias - - - - 77,4% - - Síndrome del 30,1% lóbulo medio Síndrome de 53,3% 24,2% 19,7% 27,1% - 17,7% 25,7% aspiración Reflujo 5,4% 12,8% 15% - 21,2% - - gastroesofágico Disfunción de la - - - - 2,7% - - coordinación oromotora Cardiopatía 9,2% - 9% 29,3% 2,1% 11,5% 5% congénita Inmunodeficiencia 14,3% 15,7% 10% 9,7% 1,4% 8,8% 16,1% Malformaciones 7,6% 8,6% 6% 2,1% - 4,4% 16% congénitas de la vía aérea y/o pulmón Síndrome de - - - - 0,7% - - discinesia ciliar primaria Terapia ------5% inmunosupresora Tuberculosis - - - - - 13,2% - pulmonar No diagnosticado 7,6% 15,7% 15% 13,2% - - 30,6%

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3. CAUSAS DE NEUMONÍAS RECURRENTES Y/O A la hora de intentar plantear las posibles cau- PERSISTENTES sas de esa neumonía recurrente y/o persistente, debemos plantearnos varias preguntas: De las diversas series analizadas (Tabla 1) sa- ¿estamos ante una neumonía persistente o bemos que en el 85-90% de los casos pode- ante una neumonía recurrente?, ¿las lesiones mos llegar a demostrar una enfermedad sub- tienen la misma localización o son cambian- yacente. La causa más frecuente de NR y/o NP tes?, ¿existe una sospecha de etiología infec- es el asma y/o la hiperreactividad bronquial, ciosa o no?, ¿está realizando el tratamiento que se demuestra en el 30-40% de los casos. antibiótico correctamente?, etc. En base a es- Sin embargo, para otros autores la causa más tas preguntas debemos desarrollar un algorit- frecuente es la broncoaspiración, en relación a mo de posibles diagnósticos, aunque sea de la patología de base de los niños con neumo- forma básica (Figura 1).

Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas todas las posibles etiologías)

Neumonías por aspiración Neumonías por trastornos de la ventilación – Trastornos en los mecanismos de deglución – Insuflación obstructiva o valvular: – Fístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica • Congénita: enfisema lobar congénito – Síndrome de Mendelson (aspiración de jugo gástrico) • No congénita: asma, fibrosis quística, bronquiolitis, – Neumonía lipoidea displasia broncopulmonar, etc. – Granulomatosis por inhalación de fibras vegetales – Insuflación no obstructiva o enfisema: – Aspiración de hidrocarburos, gases, agua, etc. • Idiopática – Reflujo gastroesofágico • Secundaria a déficit de -1-antitripsina, fibrosis quística, – Secuelas de aspiración de cuerpo extraño asma grave, etc. – Enfisema intersticial α – Obstrucción bronquial completa: atelectasia

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Tabla 2. Etiología más frecuente de las neumonías crónicas y recurrentes en Pediatría (no están descritas todas las posibles etiologías)

Lesiones anatómicas Por alteraciones del moco y función ciliar – Compresiones extrínsecas: – Síndrome de discinesia ciliar primaria • Anomalías vasculares que comprimen la vía aérea (anillos – Discinesias secundarias: tabaco, infecciones respiratorias, vasculares) tóxicos inhalados, displasia broncopulmonar, aspiración de • Quistes congénitos: malformación adenomatoidea, meconio, asma, etc. secuestros pulmonares, quistes broncogénicos, etc. – Fibrosis quística • Adenopatías tuberculosas o de otra etiología Por hipersensibilidad • Tumores mediastínicos – Asma • Enfisema lobar congénito – Hemosiderosis pulmonar: idiopática, síndrome de Good – Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial: Pasture, etc. • Discinesia traqueobronquial (traqueobroncomalacia) – Infiltrados pulmonares eosinófilos (síndrome de Löffler) • Estenosis traqueobronquial – Neumonitis por hipersensibilidad – Obstrucción intrabronquial: – Alveolitis alérgica extrínseca: aspergilosis broncopulmonar • Cuerpo extraño alérgica • Impactación de moco • Inflamación, estenosis Inmunodeficiencias • Tumores bronquiales (carcinoides, carcinomas mucoepidermoides, hamartomas, etc.), papilomas, Complicaciones y secuelas de infecciones granulomas, etc. Por trastornos cardiocirculatorios Enfermedades pulmonares intersticiales – Repercusión a nivel bronquial: – Neumonía intersticial usual • Shunts con hiperaflujo, cortocircuitos izquierda-derecha: – Neumonía intersticial descamativa CIV, canales A-V, TGA con CIV, PCA grande, ventana – Neumonía intersticial no específica aortopulmonar, truncus – Neumonía intersticial linfoidea • Agenesia de las válvulas pulmonares (dilatación de la – Proteinosis pulmonar alveolar arteria pulmonar derecha) – Sarcoidosis – Repercusión a nivel intersticial: edema pulmonar secundario – Trastornos vasculares pulmonares a aumento de la presión a nivel de aurícula izquierda – Fibrosis pulmonar por fármacos antineoplásicos. (lesiones valvulares mitrales, cor triatriatum, retorno venoso – Fibrosis pulmonares en enfermedades sistémicas: acidosis pulmonar anómalo, etc.) tubular renal, Asbestosis, celiaquía, hepatitis crónica activa, – Repercusión a nivel arteriolar (hipertensión pulmonar etc. primaria) Pulmón y enfermedades sistémicas – Repercusión a nivel pleural: derrame pleural y quilotórax – Metabolopatías: Nieman Pick, Gaucher posquirúrgico – Hemopatías: drepanocitosis, talasemias, leucemias, – Hipovascularización pulmonar (síndrome de McLeod) enfermedad de Hodgkin – Anomalías arteriovenosas pulmonares: – Sarcoidosis • Drenaje venoso pulmonar anómalo – Colagenosis: enfermedad de Wegener, PAN, LES, • Fístula arteriovenosa pulmonar esclerodermia, dermatomiositis – Angiomas pulmonares y mediastínicos – Síndrome de Down – Enfermedad venooclusiva pulmonar – Accidentes vasculares pulmonares: embolismo pulmonar – Linfangiectasia pulmonar congénita – Síndrome de distrés respiratorio tipo adulto

CIV: comunicación interventricular; LES: lupus eritematoso sistémico; PAN: panarteritis nodosa; PCA: persistencia de conducto arterioso; TGA: trasposición de las grandes arterias.

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Figura 1. Algoritmo etiológico básico orientativo ante una neumonía recurrentes y/o persistentes

Neumonía de repetición

Igual localización Distinta localización

Obstrucción intraluminal Asma Cuerpo extraño Granulomas endobronquiales (tuberculosis) Tumores endobronquiales Estenosis bronquial Síndromes aspirativos Impactación mucosa Broncomalacia Fibrosis quística

Obstrucción extrínseca Adenopatías (tuberculosas, tumorales, etc.) Síndrome de discinesia ciliar primaria Compresiones vasculares, tumorales Vasos anómalos Cardiomegalias Cardiopatía congénita

Malformaciones pulmonares Inmunodeficiencia Quiste broncogénico Malformación adenomatoidea quística Enfisema lobar congénito Hemosiderosis pulmonar Secuestro pulmonar Síndrome de la cimitarra

3.1. Neumonías persistentes dosis, vía de administración, frecuencia y du- ración adecuadas, no muestra una respuesta Ante una neumonía persistente debemos clínica o radiológica esperable. En teoría se es- plantearnos siempre las posibles causas del pera que en una NAC la fiebre ceda en 48-72 porqué no va bien una neumonía infecciosa, horas, con una normalización clínica y radioló- pero sin olvidarnos que podemos estar ante gica (aunque esta sea más lenta que la clínica). una imagen radiológica que no corresponda a Ante una NAC que no se resuelve, lo primero a una patología infecciosa (Tabla 3). descartar es que el agente etiológico no sea el esperado (por ejemplo, que estemos ante un 3.1.1. Neumonías persistentes de etiología Mycobacterium tuberculosis o gérmenes atípi- infecciosa de mala evolución cos), que la antibioterapia no sea la adecuada (dosis baja, problema de resistencias), o que la Una neumonía adquirida en la comunidad cumplimentación no sea correcta. Una vez (NAC) que no responde al tratamiento es descartada esas posibilidades, debemos con- aquella que, tratada de forma habitual, con siderar que estamos ante una neumonía per- criterios convencionales, usando fármacos en sistente, de causa infecciosa o no.

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Tabla 3. Causas más frecuentes de neumonía persistente

Neumonías persistentes de causa infecciosa Neumonías persistentes de causa no infecciosa – Tratamiento inadecuado, dosis antibiótico baja, mal – Hemosiderosis pulmonar idiopática cumplimiento – Drepanocitosis (tromboembolismo pulmonar) – Resistencia bacteriana – Alveolitis alérgica extrínseca – Gérmenes poco habituales: Mycobacterium tuberculosis – Aspergilosis broncopulmonar alérgica – Patología de base: – Infiltrados Eosinófilos (síndrome de Löeffler) • Inmunodeficiencias – Colagenosis • Obstrucción bronquial: – Enfermedades de depósito-metabolopatías: - Extrínseca: adenopatías • Enfermedad de Nieman-Pick - Intrínseca: cuerpos extraños; tumores endobronquiales • Enfermedad de Gaucher • Malformaciones broncopulmonares: – Metástasis pulmonares: - Quiste broncogénico • Tumor de Wilms - Secuestro pulmonar • Infiltrados por quimioterapia (bleomicina o metotrexato) - Malformación adenomatoidea y/o radioterapia, etc. - Enfisema lobar congénito – Infiltrados por drogas • Alteraciones de la función ciliar • Bronquiectasias • Inmunodeficiencias

3.1.2. Neumonías persistentes (o recurrentes) res y anemia. Estas hemorragias pulmonares de etiología no infecciosa. condicionan imágenes radiológicas recurrentes, cambiantes y fugaces, con normaliza- Son un grupo de enfermedades, poco frecuen- ción intercurrente de la radiografía de tórax. tes, en las cuales la alteración radiológica no En el lactante puede manifestarse como una se debe a una patología infecciosa. Algunas de anemia persistente y rebelde al tratamiento ellas cursan con imágenes condensativas más con hierro, y en niños mayores con tos, ex- o menos fugaces sin signos generales infeccio- pectoración hemoptoica y anemia. La radio- sos (fiebre, afectación del estado general, etc.), grafía de tórax presenta opacidades macro- pero otras simulan una neumonía infecciosa. nodulares de límites borrosos confluentes en En muchos casos se manifiestan más como los brotes, por lo general unilaterales neumonías recurrentes que como neumonías (Figura 2) y a veces cambiantes y, que suelen persistentes. desaparecer de forma total, con normaliza- ción radiográfica intercrisis. En otros casos Una de las causas más frecuentes de neumo- persisten imágenes micronodulares y reticu- nía persistente en el niño, inicialmente de lares, aumentando con el número de crisis, etiología no infecciosa, aunque antes o des- pudiendo llegar a una fibrosis pulmonar. El pués termina con un componente infeccioso, diagnóstico se realizará mediante la tomo- es el cuerpo extraño intrabronquial. grafía computarizada (TC) en caso de dudas y demostrando la presencia de siderófagos La hemosiderosis pulmonar (Figura 2) se ca- en el jugo gástrico o en el lavado broncoal - racteriza por la existencia de lesiones pulmo- veolar (LBA) (macrófagos pulmonares carga- nares secundarias a hemorragias pulmona- dos de hemosiderina).

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Figura 2. Rx de tórax de una niña de 11 meses que ingresa por anemia importante y presenta un cuadro brusco de dificultad respiratoria. Imágenes alveolares tenues, bilaterales, más marcadas en hemitórax derecho. TC pulmonar a diversas alturas donde se evidencia el patrón de ocupación alveolar, heterógeno, en hemitórax derecho. La fibrobroncoscopia y el estudio anatomopatológico demostró la existencia de macró- fagos cargados de hemosiderina. Diagnóstico: hemosiderosis pulmonar idiopática

Los infiltrados pulmonares eosinófilos (síndro- febrícula y malestar general, con una radiogra- me de Löffler) se caracterizan por infiltrados fía que evidencia lesiones opacas, redondas y pulmonares transitorios, con aumento de los homogéneas, a menudo unilaterales. El diag- eosinófilos en sangre periférica y esputo. Se ad- nóstico se realiza por la clínica, la existencia de mite que se debe a una reacción inmunoalérgi- eosinofilia en sangre periférica, por una cifra ca del pulmón, con el tejido intersticial como superior al 20% de eosinófilos en el LBA, con el órgano de choque, pudiendo actuar como des- patrón radiológico inespecífico con infiltrados encadenantes los parásitos (áscaris, toxocara, intersticiales, alveolares o mixtos y por la biop- etc.). La clínica cursa con tos, expectoración, sia pulmonar, que es el gold standard.

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Las neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis Las colagenosis que con más frecuencia pue- alérgicas extrínsecas) aparecen al inhalar deter- den condicionar alteraciones pulmonares en minadas partículas orgánicas de menos de 10 el niño son el lupus eritematoso sistémico, la micras de diámetro, con una exposición prolon- esclerodermia y la dermatomiositis. En la ar- gada a las mismas (hongos, ácaros, polvos vege- tritis reumatoide juvenil existe una participa- tales, medicamentos, excrementos de pájaros, ción bronquial en las formas sistémicas. Los etc.). Se afecta la vía aérea periférica (alveolo y síntomas son secundarios a las hemorragias bronquiolo). Puede presentarse de forma aguda pulmonares, fibrosis pulmonar, hipertensión a las pocas horas del contacto (fiebre, escalo- pulmonar y pleuritis. La periarteritis nodosa fríos, tos, crepitantes en bases y dificultad respi- puede similar un asma grave. ratoria) o bien de forma crónica e insidiosa (disnea de esfuerzo progresiva, anorexia, pérdida La sarcoidosis es una enfermedad granuloma- de peso y crepitantes en bases). La radiografía tosa multisistémica, rara en el niño, cuya le- (Rx) de tórax en la forma aguda puede presen- sión fundamental es un granuloma no caseifi- tar un patrón micronodular, mientras que la cante. Tiene una sintomatología general forma crónica evoluciona hacia una fibrosis de insidiosa (pérdida de peso, dolores óseos y ar- lóbulos superiores. Suelen ser enfermedades ticulares, uveítis, lesiones cutáneas, etc.) y tos profesionales (pulmón del granjero, de los tra- predominantemente nocturna. En la radiogra- bajadores del queso, del criador de pájaros, etc.). fía pueden verse adenopatías hiliares y para- traqueales, confirmándose el diagnóstico me- La aspergilosis broncopulmonar alérgica es una diante biopsia pulmonar. respuesta inmunoalérgica al Aspergillus fumigatus, que cursa con clínica de asma e infiltra- La función pulmonar puede estar alterada en dos pulmonares, con eosinofilia y aumento de la algunas metabolopatías, como la enfermedad IgE sérica. El prick test al aspergillus es positivo y de Niemann-Pick, la enfermedad de Landing, la IgE específica está elevada. Suele asociarse a la enfermedad de Sandhoff, la enfermedad de fibrosis quística (FQ) o a un asma severo. Gaucher, enfermedades hemato-oncológicas como la drepanocitosis, la talasemia, las leu- La enfermedad pulmonar intersticial es un cemias, el linfoma de Hodgkin, el síndrome de grupo heterogéneo de enfermedades progre- Down, etc. Estos niños presentan infecciones sivas del tracto respiratorio inferior que se ca- respiratorias recidivantes por diversos moti- racterizan por una inflamación y fibrosis in- vos: trastornos aspirativos, cortocircuitos car- tersticial que afecta a las paredes alveolares y diacos, existencia de una discinesia ciliar, défi- estructuras perialveolares, afectando a la uni- cits de subtipos de IgG, etc. dad alveolo-capilar. Puede evolucionar hacia una resolución total o parcial, pero frecuente- 3.2. Neumonías recurrentes mente progresa hacia una fibrosis pulmonar. Constituyen un grupo importante de enfer- Ante una neumonía recurrente, lo primero medad pulmonar en el adulto, pero no así en que debemos distinguir es si estamos ante el niño, lo cual hace que el diagnóstico se esta- una neumonía que afecta a la misma localiza- blezca tardíamente en muchos casos. ción o a localizaciones variables. Este aspecto

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Figura 5. Tomografía computarizada del varón de frecuentes, siendo los anillos vasculares com- Figuras 3 y 4. Área de consolidación alveolar con te- pletos los que más sintomatología producen, nue broncograma aéreo compatible con atelectasia sobre todo el doble arco aórtico, que compri- crónica del segmento lateral del LM. me la tráquea y el esófago. En general, los anillos vasculares producen síntomas en los primeros meses de vida, sobre todo en los casos más severos. Al ser una compresión intra- torácica, se altera fundamentalmente el flujo espiratorio, provocando atrapamiento aéreo, hiperinsuflación pulmonar y estridor espiratorio. Si la obstrucción es severa, se comporta como una obstrucción fija, y el estridor es inspiratorio y espiratorio. La retención de secreciones condiciona infecciones broncopulmonares recurrentes. Figura 6. Imagen endoscópica del bronquio intermediario del varón de Figuras 3-5, en la cual se Si existe compresión esofágica, aparece disfa- aprecia una lesión endobronquial que tiene carác- ter polipoide, que no obstruye totalmente la luz gia o regurgitaciones, así como exacerbaciones de la tos y de la dificultad respiratoria coincidiendo con la toma de alimentos. Los lactantes con compresión traqueal pueden presentar episodios apneicos asociados con la tos o la deglución (apnea refleja) y episodios aparentemente letales.

El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha. El estridor aparece en el 50-60% de los casos, con o sin distrés respiratorio crónico, infecciones broncopulmonares recurrentes, apneas en el lactante, etc. La radiografía de tórax puede ser normal, pero podemos encontrar una hiperinsuflación pulmonar generalizada o derecha (arteria pulmonar izquierda aberrante). Ante la sospecha diagnóstica, el estudio baritado del esófago permite de- La compresión de la vía aérea es una causa tectar las compresiones típicas. Puede ser frecuente de neumonía recurrente o persis- aconsejable la fibrobroncoscopia para valorar tente. Debemos distinguir entre compresio- la vía aérea, y la realización de una resonan- nes extrínsecas de la vía aérea (anillos vascu- cia magnética (RN) o una angiorresonancia o lares y lesiones malformativas) y alteraciones angiotomografía computarizada de tórax intrínsecas. Los anillos vasculares son poco (angio-TC).

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Otra causa de compresión de la vía aérea son Figura 7. Rx de tórax de una lactante de 8 meses las lesiones quísticas congénitas (enfisema lo- con lesión radiológica persistente, asintomática, bar congénito, atresia bronquial segmentaria, desde el nacimiento, localizada en el LSI quistes broncogénicos, malformación adenomatoidea quística, etc.) (Figuras 7-12), las ade- nopatías y los tumores mediastínicos. Las malformaciones pulmonares descritas suelen manifestarse en forma de infecciones respiratorias recurrentes, en el mismo lóbulo, por lo cual el estudio mediante la TC de tórax es muy útil en estos casos, ya que podemos valorar la existencia de masas mediastínicas o intrapa- renquimatosas y definir la naturaleza de las mismas (quistes, adenopatías, tumores, etc.). Si pasan desapercibidas en los primeros meses o años pueden ocasionar fenómenos compre- Figura 8. TC pulmonar sin contraste de la paciente sivos sobre los lóbulos adyacentes. de la Figura 7, realizado a los 4 meses de edad. Se evidencia una lesión quística de 3 × 4 cm, localizado Las adenopatías tuberculosas no son excep- en la parte posterior del LSI, con morfología de le- cionales en la infancia en el curso de una tu- sión intrapulmonar sugestiva de quiste broncogé- nico que desplazaba al hilio pulmonar izquierdo berculosis (TB) pulmonar, sobre todo en niños hacia delante menores de 4 años. Pueden condicionar compresiones extrabronquiales, que a veces pasan desapercibidas en la radiografía de tórax. El Mantoux es muy útil para confirmar la existencia de una tuberculosis pulmonar y mediante la TC con contraste podemos apreciar las típicas adenopatías con la zona central de hipocaptación por necrosis. Otras causas de compresiones extrínsecas de los bronquios son las motivadas por las arterias pulmonares dilatadas en niños con cardiopatía congénita no cianosante.

Las alteraciones de la propia pared bronquial o traqueobronquial (discinesia traqueobronquial o traqueobroncomalacia) condicionan de la vía aérea mediante la fibrobroncosco- el colapso de la pared, manifestándose en los pia. El diagnóstico se realiza demostrando el primeros meses de vida. El diagnóstico de colapso espiratorio de la tráquea en más del sospecha se realiza mediante la clínica y me- 50% de su luz o de los bronquios principales diante la exploración dinámica endoscópica en más del 75%.

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Figura 9. Paciente de Figuras 7 y 8. Al año de vida fue Figura 12. Pieza macroscópica poscirugía corres- intervenida quirúrgicamente. Imagen de la pieza pondiente a malformación adenomatoidea quísti- macroscópica. El estudio anatomopatológico confir- ca tipo I, del caso de las figuras 10 y 11 mó el diagnóstico de quiste pulmonar congénito

Los granulomas endobronquiales de origen tuberculoso pueden traducirse en la radiografía Figura 10. Rx de tórax de una lactante de 2 meses, de tórax en un atrapamiento aéreo o en una que ingresa por un cuadro de dificultad respiratoria. Imagen de aumento de densidad en LSD y zona atelectasia, y ser confundidos con un cuerpo de hiperclaridad en LID extraño. En este caso, el Mantoux y la fibrobroncoscopia permitirán distinguir la etiología.

Una de las causas más frecuentes de neumonía recurrente y persistente en el niño es la existencia de un cuerpo extraño intrabronquial, que puede pasar desapercibido inicialmente en el 15-20% de los casos y manifestarse posteriormente en forma de tos, sibilancias persistentes que no mejoran con el tratamiento habitual o una lesión ra- diológica pulmonar persistente y/o recurrente. La máxima incidencia es a los 1-4 años de edad, Figura 11. TC pulmonar del caso de la figura 10, donde siendo con mucha frecuencia los frutos secos la se evidencia una lesión quística de aproximadamente principal etiología (alrededor del 80% de los ca- unos 5 cm de eje máximo, de paredes definidas, leve- sos). La imagen típica de atrapamiento aéreo en la mente engrosadas y con múltiples septos en su interior, localizada en LM radiografía de tórax en espiración no siempre está presente, pudiendo aparecer como una atelectasia, una neumonía (Figuras 13 y 14) e incluso con una Rx normal (en caso de pequeños cuerpos ex- traños periféricos y sin obstrucción completa bronquial). La confirmación diagnóstica se reali- zará mediante la fibrobroncoscopia (Figuras 15 y 16), seguida de su extracción mediante la broncoscopia flexible o lo que es más frecuente toda- vía, la broncoscopia rígida.

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Figura 13. Rx de tórax de un varón de 22 meses Figura 16. Imagen del mismo cuerpo extraño (ana- diagnosticado de neumonía del LID cardo) de Figuras 13, 14 y 15 tras su extracción

Figura 14. Rx de tórax realizada a los 2 meses de la de Otras causas poco frecuentes de neumonía la Figura 13. Persistencia de la imagen inflamatoria y/o atelectasia persistente son los tumores en LID, aunque con mejoría parcial de la misma endobronquiales. En este caso la realización de la TC y la fibrobroncoscopia con toma de muestra, es fundamental para el diagnóstico (Figuras 17-20).

Figura 17. Rx de tórax de una niña de 10 años, con neumonía en el LID con componente de pérdida de volumen por atelectasia asociada, que no mejora a pesar de la antibioterapia adecuada. Mantoux 2 UT negativo

Figura 15. Imagen endoscópica del caso de Figuras 13 y 14 en la que demuestra un cuerpo extraño en el bronquio intermediario derecho

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Figura 18. TC helicoidal de tórax sin y con contraste 3.2.2. Neumonías recurrentes en distinta de la paciente de la Figura 17. Masa endobronquial localización con realce no homogéneo ocupando la luz del bronquio intermediario. Este tipo de neumonía es el más frecuente y dada su amplia etiología (Tabla 5) es la que plantea el reto más difícil y complejo. El asma, las cardiopatías congénitas y los síndromes aspirativos suponen el 65-85% de las causas subyacentes.

Tabla 5. Causas más frecuentes de neumonías recurrentes en distinta localización.

Asma/hiperreactividad bronquial Cardiopatías congénitas Figura 19. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17 Neumonías por aspiración (síndromes aspirativos) y 18. Se evidencia que el bronquio del LSD está libre • Trastornos en los mecanismos de deglución (flecha) • Reflujo gastroesofágico • Fístulas traqueo esofágica con o sin atresia esofágica Por alteraciones del moco y función ciliar • Síndrome de discinesia ciliar primaria • Discinesias secundarias: tabaco; infecciones respiratorias; tóxicos inhalados; displasia broncopulmonar; aspiración de meconio; asma, etc. • Fibrosis quística Inmunodeficiencias • Agammaglobulinemia • Inmunodeficiencia variable común • Déficits de IgA • Déficits de subclases de IgG • Síndrome de la inmunodeficiencia adquirida • Inmunodeficiencias combinadas Figura 20. Fibrobroncoscopia del caso de Figuras 17, • Enfermedad granulomatosa crónica 18 y 19. Se observa cómo el bronquio intermediario completamente ocupado por una tumoración lisa Otras (B), redondeada, que lo ocupa por completo y no • Displasia broncopulmonar • Enfermedades neuromusculares permite el paso del fibrobroncoscopio • Malformaciones o deformidades de la caja torácica • Síndromes de hemosiderosis pulmonar • Enfermedades autoinmunes (lupus, síndromes reumáticos, etc.) • Enfermedades granulomatosas (tuberculosis, sarcoidosis, etc.) • Bronquitis plástica • Toxicidad por drogas

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Asma: es una de las principales causas de neu- piratorias recurrentes y/o crisis de broncoes- monía recurrente, por la cual el niño es deriva- pasmo recurrente, motivadas por diversos do a las Unidades de Neumología Infantil. En mecanismos. este caso, el diagnóstico de asma suele estable- cerse tras el estudio de neumonías recurrentes, Radiológicamente, además de las posibles al- generalmente en niños a partir de los 3-4 años. teraciones cardiacas (cardiomegalia, dilata- La anamnesis inicial detallada nos puede orien- ción de vasos pulmonares) y de la vasculariza- tar hacia esta etiología. De hecho, el 31% de ción pulmonar, podemos encontrarnos con una serie tenían sibilancias de repetición. Estas atrapamiento aéreo difuso o localizado, así cifras son muy similares al 36,8% de la serie de como la existencia de zonas de atelectasia. Owayed y el 32% de Cabezuelo, pero inferiores al 69,5% de los datos de Çiftçi. Un estudio pros- Síndromes aspirativos: la aspiración de ali- pectivo en niños diagnosticados de neumonía y mentos y/o contenido gástrico no es excep- seguidos durante 6 años muestra que tuvieron cional en el niño. La aspiración produce una una incidencia acumulada del 45% de asma, irritación crónica de la vía aérea, con una muy superior a la esperada en la población neumonitis química, que se caracteriza por el sana. Una forma de presentarse es como un daño epitelial y la hipersecreción mucosa, lo síndrome del lóbulo medio (ya comentado an- cual facilita la sobreinfección bacteriana. Las teriormente). causas más frecuentes son el reflujo gas- troesofágico, los trastornos de la deglución y Cardiopatías congénitas: existe una estrecha la fístula traqueoesofágica con o sin atresia relación entre los sistemas cardiaco y respira- esofágica. En el síndrome agudo, la sintoma- torio. Los pulmones reciben un volumen de tología dominante es tos irritativa, disnea, sangre determinada por la parte derecha del estornudos, vómitos, taquicardia y cianosis. corazón y a su vez devuelven a la parte iz - Evolutivamente aparece fiebre y una sobrein- quierda la misma cantidad, en circunstancias fección bacteriana, pudiendo aparecer una normales. Diversos problemas cardiológicos neumonitis intersticial y granulomas y fibro- van a tener repercusión pulmonar. Según di- sis pulmonares. versas series, del 9 al 29% de las neumonías recurrentes se deben a cardiopatías congéni- La relación entre neumonía recurrente y el re- tas, generalmente las que tienen un shunt flujo gastroesofágico (RGE) puede ser difícil de izquierda-derecha (comunicación interven- demostrar, aunque la incidencia oscila entre el tricular [CIV], canal auriculoventricular, co- 4 y el 15% según las series consultadas. municación interauricular [CIA], ductus, etc.), aunque también puede aparecer en la tetra- Cuando sospechemos este tipo de patología logía de Fallot. (cuadros neumónicos recurrentes y/o crisis de broncoespasmo de difícil manejo), la radiogra- Los niños con cardiopatías congénitas no cia- fía de tórax sugiere lesiones alveolares en el nosantes, especialmente CIV, ductus arterioso lóbulo superior derecho y segmentos poste- persistente (DAP) y trasposición de grandes riores en los lactantes y en los lóbulos inferio- vasos (TGV), suelen presentar infecciones res- res en niños mayores.

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La realización del test de deglución y visualizar tes o persistentes. Suponen entre el 5 y el 15% la vía digestiva pueden orientar el diagnóstico, de las causas de neumonía recurrentes. aunque actualmente el uso de la fibrobroncoscopia durante la toma de alimento nos Son un grupo de enfermedades muy amplio puede ayudar a confirmar el diagnóstico. (más de 150 formas clínicas) (Tabla 6) que tienen en común un fallo de los mecanismos de La pHmetría esofágica y sobre todo la impe- regulación de la defensa inmunitaria frente a danciometría son fundamentales para el diag- las agresiones exteriores. nóstico, completado con la realización de la La sintomatología es la presencia de infeccio- fibrobroncoscopia con LBA para estudio de nes respiratorias y otorrinolaringológicas macrófagos cargados de grasas. (ORL), en piel y huesos (dependiente del tipo de ID) y en niños la existencia de neoplasias de Inmunodeficiencias: las inmunodeficiencias estirpe linfoides y enfermedades autoinmu- (ID) son un grupo de enfermedades que supo- nes. Se calcula que la sintomatología respira- nen un reto diagnóstico, y que deben sospe- toria es la primera manifestación de las inmu- charse ante un niño con neumonías recurren- nodeficiencias primarias (IDP) en un 70% de

Tabla 6. Datos de sospecha de inmunodeficiencias

Menores de 6 meses Mayores de 6 meses • Retraso estaturoponderal • 8 o más episodios de otitis media en un año (episodios de • Diarrea crónica resistente y/o malabsorción otitis en mayores de 5 años y/o si se asocian a infecciones • Muguet persistente broncopulmonares y/o sinusitis) • Infecciones por gérmenes oportunistas • 2 o más episodios de sinusitis grave en un año • Neumonía antes de los 3 meses de vida • 2 o más episodios de neumonía en un año • Infecciones que no se resuelven con antibioterapia • 2 o más infecciones invasivas como meningitis, celulitis, intravenosa mastoiditis, ostemielitis o sepsis • Tratamiento con antibióticos durante 2 meses o más con • Infecciones que no se resuelven con antibióticos intravenosos poco efecto • Tratamiento con antibiótico durante 2 meses o más con poco • Historia familiar de inmunodeficiencia primaria efecto • Reacciones sistémicas ante vacunas de gérmenes vivos • Enfermedades alérgicas, autoinmunes o síndromes asociados • Ausencia de sombra tímica en la radiografía de tórax a inmunodeficiencias • Hipoplasia de tejido linfoide (amígdalas, ganglios, etc.) • Neoplasias de origen linfático • Historia familiar de inmunodeficiencia • Reacciones sistémicas ante vacunas de gérmenes vivos Niños a cualquier edad • 2 o más infecciones invasivas como meningitis o sepsis por Neiseria • Abscesos recurrentes cutáneos, pulmonares o en órganos profundos (bazo, hígado) • Caída retrasada del cordón umbilical • Dificultad en la cicatrización • Periodontitis/estomatitis persistente • Fiebre mantenida • Infecciones que no se resuelven con antibióticos intravenosos • Historia familiar de inmunodeficiencia

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En este apartado debemos considerar los Figura 21. Rx tórax de un niño de 5 años remitido pacientes neutropénicos a consecuencia del por síndrome de LM persistente. Al colocar la radio- tratamiento antineoplásico, los cuales tie- grafía de tórax de forma correcta se aprecia una nen mayor probabilidad de tener neumo - dextroposición cardiaca con cayado aórtico derecho y vascularización pulmonar normal. Condensación nías recurrentes por virus (virus respiratorio de tipo alveolar borrando el perfil auricular derecho sincitial [VRS], adenovirus, enterovirus), (que anatómicamente está situado en el lado iz- hongos (Aspergillus y cándidas) y bacterias quierdo, situs inversus) grampositivas (neumococo, estafilococo) y gram egativas (Klebsiella, Pseudomona, enterobacterias).

Displasia broncopulmonar: debido a las alteraciones del pulmón y de la vía aérea, los niños con displasia broncopulmonar (DBP) van a tener una morbilidad respiratoria importante, sobre todo durante los dos primeros años de vida, en forma de sibilancias recurrentes y una mayor susceptibilidad a las infecciones respiratorias de vías bajas, muchas veces cataloga- das como neumonías recurrentes.

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Figura 22. TC pulmonar del caso de Figura 21, Tabla 7. Correlación tipo de patrón radiológico de donde se evidencia una zona de condensación atelectasia con una posible etiología alveolar con broncograma aéreo en su interior, en el cual los bronquios presentan un aumento del Obstrucción intrabronquial calibre y ligero grado de arrosaramiento. Corres- – Aspiración de cuerpo extraño ponde a un síndrome de Kartagener con discine- – Inflamación bronquial por tapones de moco: sia ciliar primaria demostrada por microscopía • Asma bronquial electrónica • Infecciones: - Bronquiolitis por virus respiratorio sincitial u otros virus - Neumonía viral, bacteriana o por Mycoplasma - Fibrosis quística - Discinesia ciliar - Inmunodeficiencias - Enfermedad pulmonar crónica del recién nacido Afectación de la pared bronquial • Estenosis de la vía aérea • Traqueobroncomalacia • Bronquiectasias • Tumores bronquiales Compresión bronquial extrínseca • Anillos vasculares • Enfisema lobar congénito • Afectación de ganglios linfáticos • Tumores mediastínicos Disfunción del surfactante • Enfermedad de la membrana hialina Pueden existir también, alteraciones ciliares • Síndrome de distrés respiratorio agudo • Edema pulmonar secundarias a infecciones (virus, micoplasma, • Casi ahogamiento clamidia), tóxicos (tabaco), displasia bronco- Compresión de tejido pulmonar normal pulmonar, alteraciones morfológicas congé- • Empiemas nitas como la laringotraqueomalacia, malfor- • Neumotórax maciones pulmonares como la aplasia o • Hemotórax hipoplasia pulmonar, secuestro pulmonar, • Quilotórax • Cardiomegalia etc. • Hernia y parálisis diafragmática Atelectasias primarias 3.3. Diversas causas de neumonías Malformaciones congénitas recurrentes y/o persistentes según el patrón radiológico

Realizar una clasificación del patrón radiológi- co (Tablas 7-9) nos puede facilitar la orienta- ción diagnóstica en base a la etiología más frecuentemente relacionada con dicho patrón radiológico.

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Tabla 8. Correlación tipo de patrón radiológico Tabla 9. Correlación tipo de patrón radiológico de atrapamiento aéreo e hiperclaridad con una según localización con posible etiología posible etiología Neumonía recurrente difusa o parcheada Generalizado • Asma e hiperreactividad bronquial Asma y bronquiolitis: • Reflujo gastroesofágico • Bronquitis obstructivas recidivantes • Inmunodeficiencia celular (síndrome de • Fibrosis quística inmunodeficiencia adquirida, síndrome de DiGeorge) • Bronquiolitis obliterante • Fibrosis pulmonares • Déficit de -1-antitripsina • Bronquiolitis obliterante • Síndrome de los cilios inmóviles • Neumopatías por hipersensibilidad • Síndromes α aspirativos (trastorno deglución, reflujo • Hemosiderosis pulmonar gastro esofágico, etc) • Postinfecciones virales • Displasia broncopulmonar Neumonía recurrente de localización variable Localizado • Aspiración de diversa etiología Obstrucción intrabronquial: • Trastornos de la deglución • Cuerpo extraño • Reflujo gastroesofágico • Impactación de moco • Asma • Fibrosis quística Alteración de la pared bronquial: • Inmunodeficiencias humorales: déficit de IgG, • Inflamación subtipos de IgG, etc. • Estenosis • Trastornos de la fagocitosis • Tumor bronquial • Síndrome de discinesia ciliar primaria • Granuloma • Displasia broncopulmonar • Papiloma • Broncomalacia Neumonía recurrente de la misma localización Compresión extrínseca bronquial: • Anomalías endobronquiales: • Adenopatías mediastínicas: - Aspiración de cuerpo extraño - Infecciosas: tuberculosis, micosis, etc. - Tumores endobronquiales: adenomas, papilomas, - Hemato-oncológicas: leucemias, linfomas, sarcoidosis lipomas, carcinoides • Tumores mediastínicos - Broncolitiasis • Anillos vasculares: • Anomalías que producen compresión extrínseca: - Doble arco aórtico adenopatías (tuberculosis, histoplasmosis, etc.) - Arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo • Bronquiectasias - Tronco arterial braquiocefálico anormal • Anomalías estructurales de la vía aérea - Arteria subclavia derecha aberrante (estenosis bronquial) - Arteria carótida primitiva izquierda anormal • Malformaciones pulmonares: malformación - Arteria pulmonar izquierda aberrante adenomatoidea quística, quistes broncogénicos, • Quiste broncogénico secuestro pulmonar • Enfisema lobar congénito • Síndrome del lóbulo medio Hiperclaridad pulmonar sin atrapamiento aéreo Síndrome de Sweyer James McLeod activo o a la compresión del parénquima pulmonar. En muchos casos, la atelectasia pulmo- 3.3.1. Atelectasia nar es la única manifestación de la patología pulmonar crónica y en este caso es un reto La atelectasia es la disminución del aire a nivel diagnóstico. Suele ser necesario recurrir a la fi- alveolar, por reabsorción del mismo, y es secun- brobroncoscopia para poder aclarar la etiología, daria a una obstrucción bronquial (intrínseca o e incluso para aplicar una medida terapéutica extrínseca), a la inactivación del agente tensio- (extracción de cuerpo extraño, realizar lavados

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La bronquiolitis obliterante es un cuadro secun- • Tos crónica productiva (100%). dario a infecciones respiratorias (adenovirus 1, 3, 21, virus influenzae, virus del sarampión,Bor - • Dificultad respiratoria (67%). detella pertusis, micoplasma, etc.), reflujo gas- troesofágico, inhalación de tóxicos, etc. La alte- • Fiebre (79%). ración del epitelio bronquiolar evoluciona hacia una fibrosis, condicionando una obstrucción y • Sibilancias (13%). atrapamiento aéreo de las pequeñas vías, con sibilancias, dificultad respiratoria, atelectasias • Infecciones de la vía aérea inferior. y neumonías recurrentes, con escasa respuesta a los broncodilatadores. No es rara la evolución • Alteraciones radiológicas recurrentes o per- hacia las bronquiectasias o hacia el síndrome sistentes. de Swyer James McLeod.

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5. METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA 5.1.2. Historia clínica

Cuando nos enfrentemos al reto diagnóstico Lo primero a destacar es la edad de aparición que supone tener delante a un niño con neu- de los síntomas, que nos pueden orientar ha- monías recurrentes y/o persistentes, debemos cia patología congénita y/o malformaciones saber que estamos ante un grupo de niños de la vía aérea, sobre todo si los síntomas apa- que frecuentemente han sido infravalorados y recen desde los primeros días o meses del na- en muchas ocasiones se han estudiado, pero cimiento. Además, según la edad se puede solo durante el proceso agudo, y en conse- orientar las posibilidades diagnósticas, como cuencia lo han sido de forma parcial. El estudio RGE, inmunodeficiencias, aspiración de cuer- debe ser racional e individualizado, y muchas po extraño, etc. veces el paciente acudirá con un estudio bási- co realizado y unas radiografías que serán Es muy importante conocer el número y loca- muy útiles en su valoración. Con todo ello y lización de las neumonías y averiguar si el con la exploración, debemos realizar una hipó- diagnóstico se basó en alguna imagen radioló- tesis diagnóstica antes de seguir solicitando gica o fue un diagnóstico clínico. Es importan- pruebas complementarias, que deberán, en te conocer si existía Rx de tórax previa normal esta segunda fase, ser orientadas en función y si se normalizó o no la Rx posterior. También al diagnóstico de presunción. debemos obtener información sobre la locali- zación, si es siempre en la misma zona pulmo- Así pues, no podemos establecer un protocolo nar o es cambiante (Tablas 3, 4 y 5). Esto es rígido, antes bien, debe basarse en una minu- importante porque, en caso de neumonías en ciosa historia clínica antes de pedir toda una la misma localización, las técnicas de imagen batería de costosas y, a veces, molestas prue- y la fibrobroncoscopia serán las que en la ma- bas complementarias. yoría de los casos lleven al diagnóstico. En caso de neumonía recurrente que afecte a distintos 5.1. Anamnesis y exploración clínica. lóbulos y/o segmentos, el protocolo diagnósti- co será más amplio, aunque también incluya La anamnesis (incluyendo los antecedentes y técnicas de imagen. la historia actual) y la exploración física serán útiles para orientar el resto de los exámenes A la hora de recoger los síntomas clínicos, de- complementarios a realizar. bemos centrar las preguntas en los siguientes aspectos fundamentalmente: tos, expectora- 5.1.1. Antecedentes personales y familiares ción, dificultad respiratoria, sibilancias generalizadas o localizadas, vómitos y regurgitacio- Los antecedentes familiares son fundamentales, nes, trastornos en la alimentación, fiebre y dada la existencia de patologías con componen- otros síntomas generales acompañantes. te hereditario (FQ, déficit de -1-antitripsina, algunas inmunodeficiencias, asma, etc.), así De la tos debemos conocer su predominio ho- como la existencia de antecedentesα personales rario, como por ejemplo la nocturna, que su- (prematuridad, cardiopatías, etc.) giere asma, sinusitis, hipertrofia adenoidea,

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente neumopatía por reflujo, bronquiectasias, etc. Es importante averiguar si existe alguna pato- La tos que aumenta al despertar sugiere una logía asociada. Por ejemplo, si presenta asocia- patología tipo bronquiectasias y FQ. También da otras infecciones (piel, sistema nervioso cen- es importante el predominio estacional, como tral, etc.) deberá orientarse hacia una posible ocurre en los niños asmáticos con sensibiliza- inmunodeficiencia, mientras que, si presenta ción a pólenes, en los cuales aparece la tos en una diarrea crónica con o sin desnutrición, primavera, o si esta aumenta con el ejercicio y orientaremos el diagnóstico hacia la FQ, o, si la risa, lo que sugiere una hiperreactividad existe un estridor, hacia una posible compre- bronquial de base. sión de la vía aérea. La existencia de neumonía recurrente o persistente asociada a sinusitis y Debemos preguntar si existe fiebre, el grado otitis es sugestiva de discinesia ciliar primaria. de la misma, duración, aspecto general del niño, si perdió colegio o se hospitalizó, etc. El uso de antibióticos no indica necesariamente También es necesario saber el tratamiento que fuesen necesarios por ese proceso. La ma- empleado y su respuesta, si los antibióticos yoría de las infecciones de la vía respiratoria in- que tomó fueron orales o intravenosos, dosis y ferior son por virus. Sin embargo, una falta de días, así como la respuesta de la fiebre a los respuesta a la antibioterapia empírica correcta mismos. debe hacernos pensar en un incumplimiento terapéutico o en gérmenes no habituales, pero Otro dato clínico muy importante es la exis- también debemos descartar que estemos ante tencia de dificultad respiratoria y sibilancias inmunodeficiencias, malformaciones pulmona- recurrentes, ya que, aunque sugieran un asma, res, obstrucción bronquial, bronquiectasias, tu- no debemos olvidemos otras posibles causas, berculosis, alteraciones de la función ciliar, etc. como un cuerpo extraño intrabronquial, displasia broncopulmonar, reflujo gastroesofági- 5.1.3. Exploración física co, etc. Debe realizarse de forma exhaustiva, por órga- La expectoración no es habitual en el niño, al nos y aparatos, aunque nos centremos más en menos en el niño pequeño, por lo cual cuando el aparato respiratorio. Es muy importante la aparece, hay que darle importancia, debiendo somatometría, incluyendo peso y talla, y valo- descartar primero un origen “digestivo” o de la rar si ha seguido una curva ascendente normal. esfera ORL. Debemos valorar la piel en busca de datos su- Otro aspecto importante es conocer si existe gerentes de atopia (dermatitis atópica, pliegue sintomatología digestiva acompañante, como nasal, pliegue de Dennie-Morgan) y las uñas vómitos y regurgitaciones, atragantamientos para descartar la existencia de acropaquias. con la alimentación (como en niños con ence- falopatía y trastornos de la deglución) o con La inspección del tórax, con la existencia de líquidos (sospecha de fístula traqueo esofági- deformidades torácicas (tórax en tonel, tórax ca). La existencia de diarrea crónica y/o mal- de las miopatías, etc.), nos habla de una enfer- nutrición obliga a descartar una FQ. medad crónica en fase avanzada. El estridor

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente será un dato referido por la madre en las pri- Pruebas complementarias dirigidas según patología de sospecha meras semanas de vida, en caso de patología Diagnóstico por imagen: laringotraqueal, y que obliga a una valoración • Radiografía de tórax en inspiración-espiración cuidadosa y detallada de la vía aérea. • Radiografías en decúbitos • TC pulmonar básica • TC de alta resolución La auscultación será detallada, valorando la • TC especiales: espiración, decúbitos, angio-TC etc. existencia de ruidos patológicos, tipo sibilan- • Ecografía torácica y mediastínica cias y estertores, así como valorando si existe • RM mediastínica disminución del murmullo vesicular, hipoven- tilación o diferencia de ventilación entre am- Estudio alergológico: • Prick test bos hemitórax. • IgE específicas • Precipitinas frente a Aspergillus fumigatus Por último, la existencia de malnutrición, cia- • Test de provocación nosis o hipocratismo digital, indican un proce- Estudios digestivos: so crónico avanzado. • Test de deglución • Transito esófago-gástrico 5.2. Pruebas complementarias básicas • Videofluoroscopia • PH metría y manometría esofágica • Inpedanciometría En la Tabla 10 quedan reflejadas las pruebas • Estudio isotópico del reflujo gastroesofágico complementarias básicas, la mayoría de las • Estudio isotópico de micro aspiraciones pulmonares cuales pueden realizarse desde el centro de salud o de Atención Primaria. Con ellas podre- Estudios inmunológicos: • Estudios de inmunidad humoral (células B) - IgA, G, M y subclases IgG (si no se han realizado inicialmente) - Anticuerpos específicos. Tabla 10. Exploraciones complementarias ◊ Na turales: isohemaglutininas, anticuerpos frente a las vacunas habituales (difteria, tétanos, triple vírica, etc.), autoanticuerpos empleadas más frecuentemente en el diagnóstico - Número de linfocitos B de las neumonías recurrentes o persistentes • Estudios de inmunidad celular (células T) - Número de linfocitos T Pruebas complementarias básicas - Test de hipersensibilidad retardada: candidina, PPD • Hemograma, recuento y fórmula leucocitaria - Medida de la transformación de los linfocitos • Proteinograma e inmunoglobulinas A, G, M y E • Estudios del sistema fagocítico: • Subclases de IgG - Recuento y morfología de los neutrófilos • Mantoux 2 UT - Test de NBT • Test del sudor - Test para estudio de la quimiotaxis y poder bactericida • Radiografía de tórax • Determinación del complemento: CH50, C3 y C4 • Prick test a neumoalérgenos • Exploración funcional respiratoria Estudios de función pulmonar: • Estudios microbiológicos (en muchos casos no serán necesarios; su • Espirometría forzada básica realización estará orientada inicialmente, por la clínica): • Gasometría arterial - E xudado faríngeo: inmunofluorescencia a VRS y otros virus, • Estudios de volúmenes y capacidades pulmonares Bordetella pertusis, etc. • Test de difusión de CO - P CR en moco nasal a virus,Bordetella , etc. • Test de provocación inespecíficos (metacolina) y específicos - Esputo: tinción de Gram, cultivo; Löwenstein, Ziehl-Neelsen, etc. • Estudios de función pulmonar en lactantes - Hemocultivos - Líquido pleural: cultivo, ADA, etc. - Serología a virus, micoplasma, Legionella, etc. continúa en pág. siguiente 

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 viene de pág. anterior ya que debemos poner en duda aquellos diagnósticos que no se basen en la imagen Exploraciones más específicas radiológica. Está al alcance de cualquier pe- Exploración endoscópica de la vía aérea: • Rino-Laringoscopia diatra y a la hora de valorar a estos niños es • Fibrobroncoscopia y técnicas asociadas: aspirado bronquial, LBA, fundamental conocer la historia natural de la cepillado bronquial, etc. infección pulmonar y su evolución radiológi- • Broncoscopia rígida • Broncografías selectivas (hoy en día es excepcional su realización) ca. Habitualmente basta con la radiografía anteroposterior (y excepcionalmente la late- Otras técnicas de imagen: ral), recurriendo a otras técnicas en casos es- • Gammagrafía pulmonar de perfusión • Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión peciales (como en inspiración-espiración en • Resonancia magnética caso de sospecha de cuerpo extraño intra- • DIVAS (angiografía digital) • Cateterismo cardiaco bronquial o los decúbitos en caso de derra- • Ecocardiografía mes pleurales). Con ella localizamos la lesión y nos permite valorar la evolución y compa- Punción transtraqueal y transpulmonar rarla con Rx anteriores o futuras. Biopsia de cornete nasal (sola o asociada a biopsia bronquial) La Rx de tórax nos servirá para definir si esta- Biopsia pulmonar • Biopsia transbronquial mos ante un infiltrado persistente (se prolon- • Biopsia por videotoracoscopia ga más allá de 3 meses) o recurrente (existe • Biopsia pulmonar a cielo abierto una normalización radiológica total o “casi Otros estudios de laboratorio total”). El niño con un infiltrado pulmonar re- -1-antitripsina currente o persistente puede clasificarse en tres grupos: ADA:α adenosindesaminasa; DIVAS: angiografía digital intravenosa de sus- tracción; LBA: lavado broncoalveolar; NBT: nitroazul de tetrazolio; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada; VRS: virus respiratorio sincitial. • Con signos radiológicos de infiltrados persistentes o recurrentes, fiebre persistente o intermitente y otros signos clínicos de in- mos diagnosticar más del 70% de los casos fección. (incluidos aquellos en que no existe una causa patológica importante). • Signos radiológicos persistentes, sin evidencia clínica de infección. Lo primero que debemos recordar antes de solicitar todo el arsenal diagnóstico del cual dis- • Infiltrados pulmonares recurrentes, con in- ponemos es recordar que el asma o la hipe- tervalos radiológicos normales. rreactividad bronquial, los síndromes de aspiración, las inmunodeficiencias y las cardio- En el primer grupo debemos incluir la FQ, in- patías congénitas suponen casi el 80% de las munodeficiencias, secuestros pulmonares, causas subyacentes de neumonías recurrentes. bronquiectasias y obstrucciones bronquiales (intrínsecas por cuerpo extraño, adenomas, La Rx de tórax es el método diagnóstico fun- etc., o extrínsecas por nódulos, tumores o damental cuando hablamos de neumonías, quistes).

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En el segundo grupo debemos incluir las alte- dos a dos semanas y media, y las producidas raciones anatómicas como los secuestros pul- por adenovirus de 2 semanas a 3 meses. O monares, quistes broncogénicos, etc., que bien las neumonías estafilocócicas, de muy pueden cursar sin sintomatología infecciosa lenta resolución radiológica. Por ello, sin cono- ni de otro tipo, y ser un hallazgo casual. cer la etiología del infiltrado pulmonar, es muy difícil asegurar si estamos ante el curso evolu- En el tercer grupo hay que pensar en el asma tivo normal o ante un cuadro persistente. Por como probable causa más frecuentemente, todo esto, podemos considerar que la persis- pero también debemos considerar otros cua- tencia de un infiltrado en la Rx pasados 3 me- dros, como los síndromes de aspiración, inmu- ses es inusual y obliga a repetir la Rx en el niño nodeficiencias moderadas, neumonitis por asintomático pasados unos 6 meses. hipersensibilidad, hemosiderosis pulmonar idiopática, etc. La neumonía recurrente implica que el proceso se ha resuelto completamente, para rea- El primer paso en la evaluación de un niño con parecer en más o menos tiempo. Esto requie- infiltrados recurrentes es determinar aquellos re que una radiografía técnicamente correcta que verdaderamente han tenido un proceso sea normal entre estos episodios. Es típico recurrente o persistente en el pulmón. Es fre- que los niños que se ven por una enfermedad cuente que en las Rx iniciales se demuestren respiratoria clínicamente importante tengan mínimas anomalías ante personas no experi- radiografías que demuestran infiltrados o mentadas en la interpretación de la Rx en el atelectasias, pero no disponemos de radio- niño. Las Rx en espiración y otras anomalías grafías previas, en el periodo en que el niño técnicas pueden interpretarse como infiltra- estaba asintomático. En otros casos, los con- dos o atelectasias. Estas “anomalías” aparecen troles radiológicos se han realizado demasia- en las Rx siguientes que se realicen, dando la do precozmente y muestran falsas imágenes apariencia de una enfermedad recurrente o que persisten. persistente. Por otra parte, en muchos casos no se dispone de las radiografías iniciales y en Es muy difícil decidir en qué niños debe reali- otros el diagnóstico se realiza mediante los zarse una Rx de control una vez que están datos clínicos, sin confirmación radiológica. asintomáticos tras la neumonía. Hay autores que consideran que, tras un primer episodio, si La neumonía no resuelta o neumonía persis- el niño clínicamente está asintomático, no es tente es aquella que mantiene síntomas clíni- necesario repetir la Rx de control. Tras un secos y/o radiológicos, tras un tiempo prudente gundo episodio, es obligado el control radioló- en que debería resolverse, según la etiología gico y si la Rx es normal y clínicamente el niño de la misma y ausencia o existencia de patolo- está bien, puede no sea necesario profundizar gía de base. Esta definición requiere conocer la en el estudio. Nosotros creemos que es nece- etiología de la infección, lo cual en la mayoría sario el control radiológico de una neumonía, de los casos no es posible. Así, por ejemplo, en como término medio un mes después del el curso de algunas neumonías virales por VRS, diagnóstico, para comprobar su normalización las alteraciones radiológicas pueden durar de o no. Básicamente podemos encontrarnos con

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Los test de función pulmonar son de mucha ayuda y sirven para determinar la naturaleza de algunas anomalías y su respuesta a la terapia. La espirometría forzada y el estudio de la curva volumen/tiempo es muy útil para valorar la obstrucción bronquial, la evolución y la respuesta al tratamiento.

5.3. Pruebas complementarias dirigidas

Figura 25. Rx de tórax de varón de 11 meses con 5.3.1. Técnicas de imagen cuadros bronquiales recurrentes y lesión inflamatoria en base izquierda de tórpida evolución Ya hemos hablado de la Rx de tórax y de algunas técnicas especiales, como los decúbitos. Actualmente la TC y la TC de alta resolución (TCAR), la TC helicoidal, etc., nos permiten no solo la localización e identificación de imáge- nes localizadas en parénquima, pleura o mediastino, sino que también constituyen un buen método para evaluar la evolución de las lesiones. La TC pulmonar es muy útil en el estudio de malformaciones pulmonares, tuberculosis pulmonar, bronquiectasias, etc. (Figu- ras 23-27). No debemos olvidar la irradiación

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Figura 26. TC donde se evidencia una disminución 5.3.2. Estudio alergológico del calibre del BPI de aproximadamente 3,7-4,2 mm frente al BPD de 6,3-6,6 mm (diferencia de calibre Cuando la historia clínica del niño lo indique, de 2,5 mm aproximadamente) es aconsejable realizar un estudio alergológico más completo, que incluirá el prick test a los neumoalérgenos más frecuentes (ácaros, hongos, pólenes y epitelio de animales), con la cuantificación de la IgE total y específica a los neumoalérgenos que sospechemos como factores desencadenantes. En caso de sospecha de una aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) se realizará el prick test ante el Aspergi- llus fumigatus y la cuantificación de precipitinas séricas frente a dicho hongo.

Figura 27. Fibrobroncoscopia del caso de la Figura 5.3.3. Estudios digestivos 26, con la imagen de la carina bronquial. Se observa una disminución del calibre del BPI respecto al BPD. Las microaspiraciones de repetición pueden causar cuadros broncobstructivos de repeti- ción, así como neumonías recurrentes del LSD y el LM. Para el estudio detallado de esta patolo- gía son necesarios los estudios baritados. El test de deglución está indicado en caso de sospecha de incoordinación deglutoria y el tránsito esófago gástrico podrá demostrar la existencia de un RGE o la sospecha de compresiones del árbol traqueobronquial. Así, por ejemplo, los anillos vasculares completos producen tres in- dentaciones características en el esofagograma; una posterior y dos laterales. La compre- que llevan estos estudios, y realizarlos cuando sión posterior es producida por la arteria realmente nos aporte datos de interés al diag- pulmonar izquierda anómala. La arteria inno- nóstico y tratamiento. minada anómala no produce compresión eso- fágica, pero en las radiografías de tórax latera- La gammagrafía pulmonar por perfusión y ven- les, se aprecia una muesca anterior en la tilación proporciona un estudio funcional de tráquea, 1-2 cm por encima de la carina. ambos pulmones. La gammagrafía tiene una especificidad mínima, pero es muy sensible, es En ocasiones, a pesar de existir una sospecha decir, que una gammagrafía pulmonar normal de RGE, este no se demuestra en el esofago- prácticamente excluye una patología local ca- grama, teniendo que recurrir a técnicas como paz de condicionar neumonías recurrentes. la pHmetría, la impedanciometría o el estudio

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumonía persistente y neumonía recurrente isotópico del reflujo gastroesofágico y las po- presión traqueal, en caso de anomalías vas- sibles microaspiraciones al pulmón. culares, es siempre anterior o anterolateral, salvo en el caso de la arteria pulmonar iz - 5.3.4. Estudios inmunológicos quierda aberrante, en la cual la compresión es posterior. En caso de sospecha de una patología de la inmunidad (neumonías repetidas, de localiza- Su realización y el uso de técnicas asociadas ción variable, infecciones en otros sistemas, como el broncoaspirado, el LBA, el cepillado etc.) debemos realizar un protocolo de estudio bronquial y la biopsia de mucosa bronquial orientado hacia esta posibilidad. y la transbronquial nos han permitido el diagnóstico microbiológico en niños con in- El diagnóstico precoz de las IDP es funda - munodeficiencias y patología hematoonco- mental para poder instaurar un tratamiento lógica; (LBA y cepillado bronquial), así como eficaz que evite la aparición de un daño irre- estudio de la celularidad en caso de hemosi- versible en diferentes órganos. Lo primero derosis pulmonar, neumopatías intersticia- que debemos es tener una sospecha de IDP les, etc. ante una serie de datos clínicos (Tabla 6). Después podemos realizar una serie de prue- 3.5.6. Otros métodos diagnósticos bas básicas que ofrecen una excelente infor- mación antes de derivar al niño al especialis- Con la llegada de nuevas técnicas se ha facilita como son: hemograma; inmunoglobulinas tado el estudio de ciertas patologías, de mane- A, G,M y E, subtipos de IgG y complemento. ra que la arteriografía convencional ha sido Posteriormente el especialista profundizará sustituida, por ejemplo, en el estudio del vaso en el estudio, cuantificando las poblaciones aberrante del secuestro pulmonar, por la reso- linfocitarias y sus subtipos, estudio de la vía nancia magnética (RM) y la angiografía digital clásica y alternativa del complemento, valo- intravenosa con sustracción (DIVAS). ración de la respuesta a la vacunación frente a neumococo y Haemophilus, estudio de los Otras técnicas más agresivas, como la biopsia defectos de oxidación intracelular de los neu- con punción-aspiración con aguja fina, la tora- trófilos, estudio de glucoproteínas de super- coscopia, la mediastinoscopia, la videotora- ficie de los neutrófilos, etc. coscopia y la biopsia pulmonar a cielo abierto son técnicas muy específicas de las unidades 5.3.5. Estudio endoscópico de la vía aérea de Neumología Infantil y escapan a lo que pretende esta revisión. La fibrobroncoscopia es muy útil en las unidades de Neumología Pediátrica, y nos per- En resumen, las neumonías recurrentes o permite el estudio dinámico de la vía aérea, con sistentes suponen aproximadamente el 10% el análisis de las compresiones sobre la mis- de las neumonías que ingresan en los hospita- ma y la movilidad traqueal y bronquial. En les y mediante un protocolo diagnóstico co- casos de compresiones de la vía aérea se rrecto podemos llegar al diagnóstico de la cau- puede evidenciar si es pulsátil o no. La com- sa subyacente en el 80-90% de los casos.

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En nuestro ámbito geográfico, el asma o la hi- zación radiológica entre los episodios) y si la perreactividad bronquial, los síndromes aspira- imagen radiológica se localiza en el mismo tivos, las inmunodeficiencias y las cardiopatías segmento o lóbulo pulmonar o si cambian sus congénitas suponen la gran mayoría de las cau- localizaciones. sas subyacentes de las neumonías recurrentes. Como orientación diagnóstica, el algoritmo de Debemos intentar distinguir entre la neumo- la Figura 28 puede sernos útil. nía persistente de la recurrente (con normali-

Figura 28. Algoritmo diagnóstico de la neumonía recurrente

Neumonía recurrente Excluir causa de condensación no infecciosa: hemosiderosis pulmonar, drepanocitosis, alveolitis alérgica extrínseca, aspergilosis broncopulmonar alérgica, infiltrados eosinófilos (s. de Löffer), metástasis pulmonares, colagenosis, metabolopatías)

Localización Localización constante variable

Estudio diagnóstico TACAR específico

Malformación Compresión Síndrome de broncopulmonar bronquial Normal o no Bronquiectasias aspiración bronquial (quiste (adenopatías, Asma Cardiopatía concluyente (FQ, postinfecciosa, (trastorno de la broncogénico, malformaciones, discinesia ciliar, deglución, RGE, enfisema lobar anomalías etc.) fístula congénito, MAQP, vasculares, tumores traqueoesofágica) secuestro pulmonar) mediastínicos) Fibrobroncoscopia Normal

Obstrucción bronquial Alteración bronquial Estudio diagnóstico (extrínseca, cuerpo intrínseca específico extraño, TBC (estenosis, endobronquial, broncomalacia) tumor intrabronquial) Otras (displasia Inmuno- broncopulmonar, FQ Discinesia ciliar deficiencias enfermedades neuromusculares, malformaciones/ deformaciones de la caja torácica)

FQ: fibrosis quística; MAQP: malformación adenomatoidea quística pulmonar; RGE: reflujo gastroesofágico; TACAR: tomografía axial computarizada de alta resolución; TBC: tuberculosis. Fuente: Sánchez Solís M, González Cabellero D. Neumonía persistente y recurrente. En: Andrés A, Valverde J (eds.). Manual de neumología pediátrica. Ma- drid: Editorial Panamericana, 2011. p. 339-52.

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Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar

Ana M.ª González Fernández(1), Antonio Ramón Torres Torres(2), José Valverde Molina(1) (1)Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Los Arcos del Mar Menor. San Javier. Murcia (2)Unidad de Neumología. Hospital San Juan de la Cruz. Úbeda. Jaén

González Fernández AM, Torres Torres AR, Valverde Molina J. Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:189-209.

1. TRAUMATISMO TORÁCICO arma blanca o de fuego. Son frecuentes el neumotórax, el hemotórax, la laceración El traumatismo torácico supone la segunda pulmonar y la lesión de grandes vasos. La causa de muerte en la infancia, tras el trauma- edad media de los niños es mayor que la de tismo craneoencefálico. Suele aparecer en el los cerrados y tiene mayor mortalidad. contexto de un politraumatismo (4-8%), debido principalmente a accidentes de tráfico, bici- 1.2. Evaluación cleta, atropellos y maltrato o agresión. Presen- ta picos de incidencia a los 8-9 años y a los Los niños con traumatismos torácicos frecuen- 14-15 años. La contusión pulmonar es la le- temente tienen asociadas otras lesiones ex- sión más frecuente, seguida de fracturas cos- tratorácicas que requieren un tratamiento in- tales, neumotórax simple y hemotórax. mediato por comprometer la vida, lo que conduce a un retraso en el diagnóstico de las 1.1. Clasificación lesiones torácicas. La evaluación del paciente debe ser ordenada y sistematizada, ya que • Traumatismo cerrado (85-95%): ocurren existen lesiones torácicas que pueden ser leta- como consecuencia de un traumatismo di- les. Por este motivo proponemos una evalua- recto, por mecanismos de compresión y ción primaria y secundaria. deceleración. Suelen ser secundarios a accidentes de tráfico, atropellos y/o caídas de 1.2.1. Evaluación primaria bicicleta. Tienen mayor incidencia en niños pequeños, y las lesiones más frecuentes El objetivo principal es identificar aquellas le- son las fracturas costales y la contusión siones con riego vital inminente y su rápida pulmonar. resolución (Tabla 1). Se debe asegurar la permeabilidad de la vía aérea e inmovilizar el cue- • Traumatismos abiertos (10-15%): habitual- llo. Posteriormente hay que evaluar la función mente están producidos por heridas de del sistema respiratorio para detectar signos

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Tabla 1. Evaluación primaria

Lesiones de riesgo vital inminente Lesiones con riesgo potencial Lesiones sin riesgo vital • Obstrucción de vías respiratorias • Contusión pulmonar • Neumotórax simple • Neumotórax a tensión/abierto • Contusión cardiaca • Hemotórax simple • Taponamiento cardiaco • Rotura diafragmática • Fractura costal, escápula, clavícula • Volet costal • Rotura esofágica • Hemotórax masivo • Rotura traqueal

de insuficiencia respiratoria grave, que en el asociadas. Las fracturas de costillas superiores caso de traumatismo suele ser secundaria a son secundarias a traumatismos de alta ener- neumotórax a tensión o abierto, hemotórax gía y se asocian con frecuencia a lesiones de masivo o a volet costal. Si tras resolver estas grandes vasos y/o del árbol traqueobronquial, lesiones persisten signos de insuficiencia res- mientras que las fracturas de las costillas ba- piratoria grave, se debe intubar y ventilar al jas se asocian a lesiones de órganos abdomi- paciente. En la valoración circulatoria se de- nales y/o rotura diafragmática. El problema ben detectar los signos de shock, y en los trau- principal es el dolor, que provoca una menor matismos torácicos penetrantes buscar signos movilidad del tórax y como consecuencia hi- para descartar hemotórax masivo o tapona- poventilación y formación de atelectasias. El miento cardiaco (Figura 1). diagnóstico es clínico-radiológico y, en el caso de no visualizar en una radiografía simple la 1.2.2. Evaluación secundaria fractura, la ecografía torácica puede resultar útil. El tratamiento consiste en medidas de so- El objetivo es realizar un examen exhaustivo porte, oxigenoterapia, analgesia y fisioterapia basado en la historia clínica y una exploración respiratoria para evitar atelectasias. minuciosa, una vez resuelta la urgencia vital inmediata (Tabla 2). Algunas lesiones son po- 1.3.2. Volet costal tencialmente mortales y deben identificarse en esta fase entre el 70-80% de ellas. Es un hallazgo infrecuente en la edad pediátri- ca. Se debe a múltiples fracturas costales con 1.3. Lesiones de la pared torácica dos o más focos de fractura en las costillas consecutivas, quedando un segmento sin con- 1.3.1. Fracturas costales tinuidad y moviéndose paradójicamente con respecto al resto. El segmento se retrae en la Se identifican en el 30% de los traumatismos inspiración y se expande en la espiración, pro- torácicos directos. La caja torácica del niño duciendo una ineficaz expansión torácica que, presenta una gran elasticidad de las costillas, junto a la contusión pulmonar asociada (80% por lo que pueden existir lesiones orgánicas de los casos), provoca hipoxia, desarrollo de importantes en ausencia de lesiones costales; atelectasias e insuficiencia respiratoria de ca- por lo tanto, en el caso de detectar fracturas rácter progresivo. El diagnóstico es clínico-ra- costales, se deben descartar otras lesiones diológico, observando movimientos paradóji-

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Figura 1. Algoritmo de actuación y manejo del traumatismo torácico

Valoración inicial Oxigenoterapia Monitorización Toma de constantes Inmovilización cervical

Obstrucción de la vía aérea

No Sí

Apertura de la vía aérea Oxígeno 50% Desobstrucción Aspiración de las secreciones

No IRA

Sí

¿Neumotórax a tensión? Toracocentesis ¿Neumotórax abierto? Cierre de la herida + toracocentesis

IRA Drenaje masivo: > 20 ml/h > 2 ml/kg/h Sí No Fuga mantenida

IOT-VM Inmovilización Tratamiento del dolor Volet costal: inmovilización o estabilización Cirugía urgente Oxígeno quirúrgica

Pericardiocentesis

Si Sí Shock Taponamiento cardiaco

No No

Valoración secundaria Investigar foco hemorrágico

Solicitar pruebas complementarias: radiografía de tórax, ECG, gases, pruebas cruzadas

IRA: insuficiencia respiratoria aguda; IOT: intubación orotraqueal; VM: ventilación mecánica. Modificado de: Hernández MA, Castellanos A. Traumatismo torácico. En: Casado Flores J, Castellanos A, Serrano A, Teja JL (eds.). El niño politraumatizado. Evaluación y tratamiento. Madrid: Ergon; 2004.

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Tabla 2. Exploración clínica en el niño con traumatismo torácico

Constantes, frecuencia cardiaca, frecuencia respiratoria, SpO2 Inspección de la caja torácica y los movimientos respiratorios, heridas penetrantes, hematomas, abrasiones. Ingurgitación yugular Palpación: enfisema subcutáneo, fracturas, deformidad, desplazamiento de la tráquea Auscultación de ruidos cardiacos: arritmia cardiaca y soplo de nueva aparición (contusión cardiaca), tonos apagados (taponamiento/ contusión cardiaca) Auscultación respiratoria: disminución entrada de aire (neumotórax o hemotórax), ruidos hidroaéreos en tórax (hernia diafragmática traumática) Percusión: matidez (hemotórax), timpanismo (neumotórax) La evaluación de la frecuencia y del ritmo cardiaco permitirá descartar arritmias cardiacas, frecuentes en trauma torácico y contusión cardiaca (extrasístoles ventriculares, bloqueo de rama derecha) La presencia de actividad eléctrica sin pulso orienta hacia una hipovolemia grave, taponamiento, neumotórax a tensión o rotura cardiaca Pulsos y sensibilidad de extremidades superiores

cos visibles y dolorosos en el tórax. El nal, y se confirma con una radiografía lateral. tratamiento consiste en la inmovilización del Puede asociarse a contusión miocárdica, por lo segmento inestable (apoyo manual, bolsa de que se debe realizar un electrocardiograma. Si arena, decúbito sobre el lado afecto), oxigeno- no hay lesiones asociadas y el electrocardio- terapia, analgesia y fisioterapia respiratoria. grama es normal, puede ser dado de alta al Los casos más graves, que desarrollan insufi- domicilio. En caso de alteraciones en el elec- ciencia respiratoria, precisan ventilación me- trocardiograma o importante dolor, requerirá cánica no invasiva o incluso intubación y ven- manejo hospitalario. tilación invasiva. Se recurre a cirugía en los casos excepcionales en los que persiste inesta- 1.3.5. Fractura de escápula bilidad respiratoria a largo plazo. Es muy infrecuente, pero pueden estar asocia- 1.3.3. Fractura clavicular da a lesiones en la arteria axilar o el plexo bra- quial, y contusión pulmonar. Puede estar asociada a lesiones de estructuras intratorácicas como el esófago o los grandes 1.4. Lesiones del parénquima pulmonar vasos. 1.4.1. Contusión pulmonar 1.3.4. Fractura esternal Es la lesión más frecuente en los traumatis- Es una lesión que precisa mecanismos de alta mos torácicos en la edad pediátrica y suele energía, aunque en ocasiones puede ser con- asociarse a otras lesiones intratorácicas. Es se- secuencia de un traumatismo directo, sin cundario a un traumatismo directo que produ- otras lesiones asociadas. Se sospecha por do- ce una pérdida de integridad vascular, con la lor, crepitación y hematoma en región ester- consiguiente hemorragia alveolar y el edema

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar intersticial que altera la producción de surfac- drenaje pleural. El sangrado persistente, el tante. Como consecuencia se produce una hi- embolismo gaseoso o la hemoptisis masiva poxemia progresiva por desequilibrio de la son indicaciones de cirugía. ventilación/perfusión. Se manifiesta clínica- mente con taquipnea, hipoventilación, ester- 1.5. Lesiones del espacio pleural tores y abundantes secreciones, desarrollando en algunos casos insuficiencia respiratoria 1.5.1. Hemotórax progresiva. En la radiografía simple de tórax se muestra como un infiltrado alveolar de densi- Es la presencia de sangre en la cavidad pleural dad variable, focal o difuso, con bordes pobre- como resultado de una laceración pulmonar o mente definidos. Una radiografía inicial nor- lesión de vasos intratorácicos. Se denomina mal no excluye la contusión pulmonar, ya que hemotórax simple cuando la cantidad de san- las lesiones aparecen 4-6 horas después del gre en el espacio pleural es escasa y no hay trauma y empeoran entre las 24 y 36 horas. La compromiso desde el punto de vista hemodi- tomografía computarizada (TC) pulmonar es námico ni respiratorio. Se considera hemotó- la técnica más sensible y específica para el rax masivo cuando la cantidad de sangre en el diagnóstico, y permite delimitar precozmente espacio pleural es mayor de 20 cc/kg, o más el volumen lesionado, predecir la necesidad de del 25% de la volemia. Es una urgencia vital, ya ventilación mecánica y valorar las lesiones que produce shock hipovolémico y compromi- asociadas o complicaciones. El tratamiento es so respiratorio por colapso pulmonar, secun- el de la insuficiencia respiratoria: en los casos dario a la ocupación del espacio pleural. El leves administración de oxígeno, analgesia, diagnóstico se realiza cuando existe asocia- restricción de fluidos y fisioterapia respiratoria ción de shock con ausencia de ruidos respirato- suele ser suficiente, pudiendo requerir ventila- rios o matidez a la percusión en un lado del ción mecánica en los casos más graves. La re- tórax. Entre los hallazgos radiológicos encon- solución se produce entre el segundo y el sex- tramos velamiento del hemitórax afecto, con to día, y las complicaciones tardías más grados variables de desplazamiento del me- frecuentes son la infección pulmonar y el sín- diastino hacia el lado contralateral. El aborda- drome de distrés respiratorio. je terapéutico de los hemotórax pequeños es adoptar una actitud expectante, con vigilan- 1.4.2. Laceración pulmonar cia estrecha. En los demás casos se debe colocar un drenaje pleural con tubos de grueso Se produce por rotura o desgarro del parénqui- calibre que permitan la salida de coágulos, en ma pulmonar secundario a un traumatismo el quinto espacio intercostal en la línea media- abierto, fracturas costales o por gran compre- clavicular del lado afecto y dirigido hacia re- sión. Son poco frecuentes en la infancia y pre- gión caudal. En tratamiento inicial del hemo- sentan una elevada mortalidad, hasta del tórax masivo es la reposición enérgica de la 50%. Las manifestaciones son: hemoptisis, volemia (cristaloides, y/o concentrado de he- hipotensión y signos de distrés respiratorio. En matíes), administración de oxígeno al 100%, y muchos casos se asocia a hemotórax o neu- descompresión torácica mediante tubo de motórax, requiriendo colocación de tubo de drenaje torácico; la toracotomía o toracosco-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar dia persistente no explicada. Es frecuente de- 1.9. Lesión esofágica tectar una elevación de las enzimas cardiacas (troponinas y CK-MB), pero este hallazgo es Es excepcional en Pediatría, debido a que el poco específico y tiene un bajo valor predicti- esófago es muy elástico y se encuentra rodea- vo. El estudio más específico es la ecocardio- do por otras estructuras mediastínicas. La ma- grafía, donde se detectan alteraciones en la yoría son secundarios a heridas penetrantes, y contractilidad miocárdica con descenso de la afectan a esófago cervical. Los síntomas pue- fracción de eyección, siendo las imágenes de des ser sutiles e inespecíficos, aunque los más la ecografía transtorácica óptimas. Los pacien- referidos son el dolor restroesternal irradiado tes con inestabilidad hemodinámica o arrit- a hombros o cuello, odinofagia, disnea y enfi- mias van a requerir monitorización en la Uni- sema subcutáneo, y más tarde como un cua- dad de Cuidados Intensivos (UCI) y una dro séptico. La radiografía muestra alteracio- valoración específica por cardiólogo. nes inespecíficas como presencia de aire retroeosofágico, neumotórax, neumomedias- 1.8.2. Taponamiento cardiaco tino o enfisema subcutáneo. El diagnóstico se hace por esofagoscopia flexible o esofagogra- El taponamiento cardiaco es una lesión de ma. El tratamiento consiste en cobertura anti- riesgo vital debida a una compresión cardiaca biótica, drenaje torácico y cirugía, según la por acumulación de sangre en el pericardio, magnitud de la lesión. que produce desde ligeros incrementos de presión intrapericárdica, hasta un cuadro de dificultad en el llenado ventricular con descen- 2. NEUMOTÓRAX so del gasto cardiaco y shock cardiogénico. Suele ser secundario a traumatismos pene- Se define como la presencia de aire en la cavi- trantes, por lo que es frecuente encontrar he- dad pleural, que provoca mayor o menor gra- ridas en el tórax. La clínica se basa en la triada do de colapso pulmonar. Es una entidad poco de Beck (ingurgitación yugular, hipotensión frecuente en Pediatría, con un pico de inciden- refractaria a líquidos y tonos cardiacos apaga- cia en el periodo neonatal (RNPT, aspiración dos), presente en un tercio de los casos. Otros meconial). El neumotórax puede ser iatróge- signos son el pulso paradójico y la actividad no-adquirido, secundario a un traumatismo eléctrica sin pulso, confirmando el diagnóstico penetrante o a un procedimiento diagnóstico- la presencia de derrame mediante ecocardio- terapéutico, o bien ser espontáneo, primario o grama. El tratamiento ha de ser inmediato, y secundario, en función de que exista o no una consiste en pericardiocentesis evacuadora y enfermedad pulmonar subyacente (Tabla 3). soporte hemodinámico. La pericardiocentesis se realiza a nivel de la región subxifoidea, con Se distinguen tres tipos de neumotórax: inclinación de 45° respecto al tórax, dirigida a la línea media clavicular izquierda. En los ca- • Neumotórax simple: en el neumotórax sim- sos que esta medida no resuelva el problema, ple, la cantidad de aire en el espacio pleural se recurrirá a cirugía con toracotomía y crea- es pequeña, por lo que no se produce un co- ción de ventana pericárdica. lapso del pulmón y no llega a producir com-

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Tabla 3. Etiología del neumotórax • Neumotórax abierto: es secundario a un traumatismo con herida abierta en tórax, Espontáneos que comunica el espacio pleural con el ex- Neumotórax primario terior, permitiendo una entrada de aire en Neumotórax secundario: • Membrana hialina la inspiración y salida en la espiración. • Síndrome de aspiración meconial Cuando el diámetro de la herida supera los • Fibrosis quística dos tercios del calibre traqueal, el aire pe- • Asma netra con más facilidad por la herida que • Bronquiolitis • Tuberculosis por la tráquea; esto provoca aumento pro- • Pneumocystis jirovecii gresivo de aire en la cavidad pleural cau- • Neumonía necrotizante sando un colapso pulmonar y compromiso • Malformación pulmonar congénita • Enfisema lobar congénito circulatorio al igual que ocurre en el neu- • Neumopatía intersticial motórax a tensión. • Síndrome de Marfan • Ehler-Danlos • Tumores 2.1. Clínica • Aspiración de cuerpo extraño • Traumatismo torácico Las manifestaciones clínicas dependen del Iatrogénicos-adquiridos volumen de aire en el espacio pleural, la rapi- • Traumatismo abierto dez de la instauración y del grado de colapso • Ventilación mecánica • Reanimación cardiopulmonar pulmonar. Los neumotórax simples pueden • Toracocentesis cursar de forma asintomática, provocar dolor • Biopsia pleural pleurítico y hasta grados variables de insufi- • Cirugía torácica • Canalización subclavia ciencia respiratoria. La auscultación puede ser normal o presentar una disminución de la entrada de aire y timpanismo en el lado afec- promiso respiratorio ni circulatorio. Suele to. El paciente con neumotórax a tensión o ocurrir en reposo o con esfuerzo mínimo. abierto puede presentar dolor torácico, signos de dificultad respiratoria grave, enfisema • Neumotórax a tensión: se define como la subcutáneo, timpanismo, desviación de la presencia masiva de aire en el espacio pleu- tráquea y del latido cardiaco, inestabilidad ral. Se debe a la existencia de un mecanis- hemodinámica, hipotensión y shock. En la mo valvular que permite la entrada de aire, auscultación existe una ausencia de ruidos pero no su salida. Se produce un acúmulo respiratorios, taquicardia y disminución de progresivo de aire en la cavidad, dando lu- los tonos cardiacos. gar a un colapso pulmonar del hemitórax afecto, desplazamiento mediastínico al 2.2. Diagnóstico lado contralateral y compresión cardiaca, provocando una insuficiencia respiratoria El diagnóstico definitivo se establece con una grave, con afectación hemodinámica se- radiografía de tórax. Como hallazgos radiológi- cundaria a la disminución del retorno veno- cos se puede observar hiperclaridad, disminu- so y del gasto cardiaco. ción de la trama vascular, colapso pulmonar

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar con línea de la pleura visceral, desplazamiento ción de un catéter sobre aguja de grueso cali- del hemidiafragma y desviación del mediastino bre (Abbocat 14-16 G) o catéter de drenaje hacia el lado contralateral. En los lactantes, pleural, en el segundo espacio intercostal en la donde las radiografías se realizan en decúbito línea media clavicular para descomprimirlo y supino, en caso de sospecha se debe realizar convertirlo en un neumotórax simple. Una vez una proyección lateral con el lado afecto hacia que el paciente esté estable, se debe colocar arriba. La TC torácico está indicado para detec- un tubo de drenaje torácico, en el quinto espa- tar factores predisponentes (bullas apicales, cio intercostal de la línea media axilar con o enfisema lobar congénito). En la gasometría es sin aspiración. común la hipoxemia debido al colapso pulmonar, la hipercapnia es menos frecuente, pudien- 2.3.3. Neumotórax abierto do encontrar alcalosis respiratoria en casos de dolor y ansiedad. Es igual que el neumotórax a tensión, pero además de realizar la toracocentesis, se debe 2.3. Tratamiento proceder al sellado de la herida mediante la colocación de una gasa húmeda o vaselinada El tratamiento depende del tamaño del neu- sobre la herida, pegada a la piel con un espara- motórax, del distrés respiratorio y de la pre- drapo por tres lados, dejando libre el lado infe- sencia de enfermedad pulmonar subyacente. rior. Seguidamente debe colocarse un drenaje El objetivo es resolver el neumotórax y preve- en el quinto espacio intercostal de la línea me- nir las recurrencias. dia axilar, y se procede al cierre quirúrgico de la herida. 2.3.1. Neumotórax simple El tubo de drenaje se debe mantener hasta la En estos pacientes el tratamiento consiste en reexpansión pulmonar completa y tras el cese analgesia, administración de oxígeno a altas de fuga aérea durante 12 horas. Algunos auto- concentraciones 100%, para favorecer la ab- res recomiendan el clampaje del tubo durante sorción de aire al espacio extrapleural. En caso 24 horas antes de retirar el drenaje. Se reco- de deterioro respiratorio o clínica significativa mienda esperar durante unos 4 días para que de disnea, hipoxemia y dolor, se debe realizar se produzca el cierre espontáneo de la fístula toracocentesis conectando a una válvula de broncopleural. Si transcurrido este tiempo la Heimlich o a un sello de agua para prevenir fuga aérea persiste, se debe practicar una to- acúmulo de aire y/o colocar un tubo de drena- racotomía o videotoracoscopia para cerrar la je torácico en caso de fracaso o recidiva. No es fuga aérea, y valorar realizar pleurodesis para recomendable una aspiración precoz y fuerte, prevenir futuras recurrencias. ya que puede provocar edema pulmonar. El material y técnica de toracocentesis se reco- 2.3.2. Neumotórax a tensión ge en las Tablas 4 y 5.

Se debe practicar inmediatamente una toracocentesis descompresiva mediante la coloca-

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Tabla 4. Tamaño del tubo de drenaje en el 3. HEMOPTISIS neumotórax y materiales para el drenaje torácico

Peso (kg) Tubo (French) 3.1. Definición < 3 8-10 La hemoptisis es la eliminación de sangre por 3-8 10-12 la tos o la presencia de sangre en el esputo, 9-15 12-16 proveniente de la vía aérea inferior. Los niños, 16-40 16-20 sobre todo los más pequeños, degluten su es- > 40 Kg 20-24 puto, por lo que la sangre no es visualizada si la cantidad es pequeña. Materiales para el drenaje torácico

• Guantes, gorro y mascarilla quirúrgica Se define como hemoptisis masiva la pérdida • Gasas y campo estériles • Antiséptico local de sangre que supera los 300 ml en 24 horas o • Anestésico local: lidocaína 1% o bupivacaína 0,25% bien los 8 ml/kg en 24 horas. • Llave de 43 pasos • Conexión tipo Hemlich • Sistema de sellado 3.2. Patogenia • Sello de agua • Pleur-evac El pulmón se encuentra irrigado desde dos sis- • Cánula sobre aguja tipo Abbocat de 14-16 G, trocar o set de catéter para drenaje torácico neonatal o pediátrico temas: la circulación arterial pulmonar, con un lecho extenso de baja presión, y la circulación bronquial de menor extensión y de mayor pre- Tabla 5. Técnica de la toracocentesis sión. Aunque el sangrado puede provenir de cualquiera de las dos fuentes anteriores, lo Paciente en decúbito supino. Elevar el brazo por encima de la habitual es que sean las arterias bronquiales cabeza. O con mascarilla al 100% 2 las causantes de la hemoptisis, por la mayor Preparación del campo estéril presión. Aplicar antiséptico en el lugar de la punción Infiltrar el tejido subcutáneo con anestésico local 3.3. Etiología Se introduce la aguja, conectada a una llave de tres pasos y una jeringuilla con suero Las causas más frecuentes son la infección res- Pinchar en el segundo espacio intercostal, en la línea media piratoria, la aspiración de cuerpo extraño y las clavicular en ángulo de 90°, apoyando sobre el borde superior bronquiectasias, y dentro de estas, las asocia- de la costilla inferior e ir aspirando mientras se introduce das a fibrosis quística. Al atravesar la pleura se percibe un burbujeo en el líquido de la jeringa 3.3.1. Enfermedad de la vía aérea Introducir el catéter, retirando la aguja Se conecta el catéter a un sello de agua o a una válvula de Bronquiectasias. Principalmente en el caso de Heimlich bronquiectasias asociadas a fibrosis quística. Una vez terminada la fase de estabilización, realizaremos En el caso de bronquiectasias de otra etiolo- tratamiento definitivo, sustituyendo la cánula por tubo de gía, la incidencia de hemoptisis se estima en drenaje pleural un 10%.

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Aspiración de cuerpo extraño. Frecuente en la al año de vida, sin antecedentes previos de infancia, sobre todo en los menores de 3 años. enfermedad. En la mayoría de los casos, el antecedente del episodio de aspiración se desconoce y el proce- • Otras causas: trasplante de médula ósea, so se manifiesta por sibilancias, tos crónica, enfermedad venoclusiva pulmonar. neumonía o hemoptisis. 3.3.3. Trastornos de los vasos pulmonares Traumatismo de la vía aérea. En caso de in- fección respiratoria aguda, la asociación Como los casos de tromboembolismo pulmo- con los episodios de tos puede dar lugar a nar, malformaciones arteriovenosas, cardiopa- una lesión mecánica de la vía aérea, dando tías congénitas y en la hipertensión pulmonar. lugar a una hemoptisis de pequeña cuantía, como los esputos hemoptoicos, que es au - 3.3.4. Ficticias tolimitada. También puede producirse en los casos de intubación o traqueotomía en Como los casos de síndrome de Munchausen, los que se requiera realizar aspiración de la que la simulen. vía aérea. 3.4. Diagnóstico 3.3.2. Enfermedades del parénquima pulmonar En primer lugar, deberemos diferenciar si es una • Infecciones : Neumonía, absceso pulmonar, verdadera hemoptisis o el sangrado procede de pero sobre todo con la tuberculosis o con el la vía digestiva. Para esto será valorado el aspec- aspergiloma. to del esputo y las secreciones emitidas. La sangre procedente del aparato digestivo tiene una • Traumatismo torácico: ver apartado corres- coloración marrón o rojo oscuro, aparece en for- pondiente. ma de posos de café o grumo. Aparece normalmente con el vómito, mezclada con la comida, • Trastornos de la coagulación. Enfermedad se suele acompañar de náuseas y de molestias de Von Willlebrand. Trombocitopenia. abdominales. El pH es ácido. En caso de la verdadera hemoptisis, el color el rojo brillante, el as- • Capilaritis pulmonares. Como las que apa- pecto de la secreción es espumoso y fluido, aparecen en la granulomatosis de Wegener, rece con la tos y mezclado con el esputo. El pH es síndrome de Goodpasture, lupus, púrpura alcalino. Se acompaña de dolor torácico y de de Schönlein-Henoch. También los casos de gorgojeo, también existe tos persistente. La tratamientos con fenitoina, ácido retionoi- existencia de esputo purulento asociado nos co y propiltiouracilo. indicará la posibilidad de una traqueobronquitis o bien de la existencia de bronquiectasias. La • Hemosiderosis pulmonar primaria. fiebre o los escalofríos nos orientarán hacia la neumonía. Se realizará una exploración cuida- • Hemorragia pulmonar aguda idiopática de dosa de la región nasofaríngea para tratar de la infancia. Ocurre en niños de edad inferior descartar sangrado de esta región.

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Deberemos orientar el diagnóstico según la dedos en palillo de tambor sugieren enferme- edad del paciente: dad crónica pulmonar, fístulas arteriovenosas o cardiopatía congénita. • Periodo neonatal: enfermedad de la membrana hialina, neumonía, hipotermia, hemo- Hasta un tercio de las radiografías de tórax rragia intracraneal, Kernicterus, ventilación realizadas en niños con hemoptisis son nor- mecánica, sepsis con CID, hiperamoniemia. males. La presencia de infiltrados alveolares puede ser uni- o bilateral. Se pueden visualizar • Lactante: malformaciones broncopulmo- signos radiológicos compatibles con bron- nares y entéricas, hemangiomas congéni- quiectasias. Las cavitaciones son sugestivas de tos, infecciones, síndrome de Heiner, tumo- tuberculosis o de infecciones fúngicas. La exis- res primarios o secundarios. Hemorragia tencia de atelectasias o de hiperaireación lo- pulmonar idiopática aguda de la infancia. calizadas sugieren una obstrucción bronquial secundaria a cuerpo extraño, que puede ser • Niños y adolescentes: procesos infecciosos visualizado si es radiopaco, adenopatías o tu- de la vía aérea y del parénquima pulmonar. moraciones. Bronquiectasias. Malformaciones congéni- tas (secuestro pulmonar, quiste broncogé- Si no se ha podido evidenciar la causa, se con- nico, fístula arteriovenosa). Cardiopatías tinuará el estudio con la realización de una congénitas y adquiridas. Enfermedades de tomografía computarizada de alta resolución etiología inmunitaria (Goodpasture, vascu- con contraste endovenoso. Este estudio evi- litis tipo Schönlein-Henoch, lupus eritema- denciará alteraciones anatómicas de la vía aé- toso sistémico [LES], periarteritis nodosa, rea y de los vasos, y valorará el parénquima Wegener). Fibrosis quística. Cuerpo extraño pulmonar. La angiografía es útil para eviden- intrabronquial. Traumatismos. Tóxicos ciar las malformaciones arteriovenosas.

(NO2, CO). La exploración definitiva es la fibrobroncosco- La exploración física es generalmente normal, pia, que permitirá visualizar la lesión causante excepto si el paciente padece una infección del sangrado, permite obtener muestras para respiratoria aguda o una enfermedad crónica estudios microbiológicos, así como estudios como la fibrosis quística. La presencia de hipo- citológicos e histopatológicos. ventilación y/o sibilancias puede indicarnos la existencia de cuerpo extraño. La existencia de 3.5. Tratamiento telangiectasias y hemangiomas sugiere una malformación arteriovenosa. La presencia de En la Figura 2 se recoge el algoritmo del mane- roces y soplos cardiacos sugiere fístulas arte- jo de la hemoptisis. riovenosas o cardiopatías. La linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y trombosis venosa, 3.5.1. Hemoptisis masiva hacia una posible enfermedad tromboembóli- ca. La existencia de equimosis en el tórax o en Los primeros pasos van encaminados a estabi- el cuello puede indicar origen traumático. Los lizar el paciente para evitar futuros sangrados,

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Figura 2. Algoritmo para el manejo de la hemoptisis en la edad pediátrica

Hemoptisis leve Hemoptisis moderada

Historia clínica Ingreso para observación Examen físico. Radiografía de tórax Radiografía de tórax Consulta con Neumología Infantil

Bronquitis1: antibioterapia y observación Aspiración de cuerpo extraño: broncoscopia Estudio de la hemoptisis si la causa es desconocida (3) Causa conocida: por ejemplo, fibrosis quística2: • Optimizar el tratamiento de la enfermedad de base • Control hasta la resolución Sedación • Si continúa el sangrado, reevaluar con broncoscopia, Supresión de la tos TC y/o embolización4 Suspender la fisioterapia Causa desconocida: progresión de síntomas, consultar Evitar BiPAP con Neumología Infantil

Si continúa: embolización de la arteria bronquial

Si la hemoptosis continua: ácido tranexámico, resección Si la hemoptosis cesa: estudio de hemoptosis quirúrgica, ECMO, trasplante pulmonar

Hemoptisis grave

Ingreso en UCIP Aviso al neumólogo infantil

Hemodinámicamente estable: estudio como en la Hemodinámicamente inestable: medidas ABCDE, hemoptisis moderada transfusión, ventilación mecánica con PEEP

Broncoscopia: flexible y/o rígida Identificación de la causa, intervención sobre la causa, TC torácica Embolización de la arteria bronquial Intervenciones hemostáticas5. TC torácica con contraste

Si la hemoptosis continua: ácido tranexámico, Si la hemoptosis cesa: estudio de hemoptosis resección quirúrgica, ECMO, trasplante pulmonar

ECMO: oxigenación por membrana extracorpórea; PEEP: presión positiva al final de la espiración;TC: tomografía computarizada; UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. 1Síntomas de infección respiratoria, con tos forzada precedente al episodio de hemoptisis, sin alteraciones radiológicas en la radiografía de tórax. Tos húmeda de más de 8 semanas de duración. 2En estos pacientes el tratamiento incluye antibioterapia y suspensión de antinflamatorios no esteroideos 3Comprende varios apartados. La selección de la técnica radiológica y/o el tipo de broncoscopia depende de: estudios de laboratorio (hemograma, electrolitos, estudio de coagulación, función hepática, analítica de orina y gasometría sanguínea), estudios radiológicos (radiografía de tórax o TC torácica con contraste) y fibrobroncoscopia flexible con lavado broncoalveolar o bien fibrobroncoscopia rígida para pacientes con hemoptisis masiva para procedimientos hemostáticos. 4En pacientes con fibrosis quística y hemoptisis masiva se indica la embolización arterial directa de las arterias bronquiales. La embolización arterial bronquial es apropiada para pacientes sin fibrosis quística, si la fuente de sangrado es conocida o localizada por estudios radiológicos. 5Las intervenciones hemostáticas con broncoscopio incluyen la infusión de suero salino frio y/o adrenalina, tratamiento con láser y taponamiento con balón. Fuente: Stillwell PC, Kupfer O. Hemoptysis in children. En: UpToDate [en línea]. Disponible en: http://www.uptodate.com/contents/hemoptysis-in-children

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Traumatismo torácico, neumotórax, hemoptisis y tromboembolismo pulmonar al mismo tiempo se evalúa la causa de la he- Puede ser necesaria la embolización de las moptisis. arterias bronquiales, previa realización de angiografía bronquial, sobre todo en caso Medidas generales. Estabilización inicial de la de hemoptisis persistente y significativa, vía aérea mediante intubación, ventilación como ocurre en los pacientes de fibrosis mecánica, soporte hemodinámico con expan- quística. sión de la volemia y transfusión. Se debe aumentar la presión positiva al final de la espira- Medidas finales a usar si el sangrado masivo ción. Si es posible, pueden utilizarse tubos no remite con las medidas anteriores son la endotraqueales de doble luz. En determinadas neumectomía y/o lobectomía, la oxigena- situaciones puede realizarse la intubación se- ción por membrana extracorpórea y en de - lectiva del pulmón no afectado. terminados casos de pacientes con hiper- tensión pulmonar grave, el trasplante Medidas más específicas. Si las medidas an- pulmonar. teriores no dan resultado, es preciso realizar una fibrobroncoscopia, que puede ser flexible 3.5.2. Hemoptisis leve-moderada o rígida. La fibrobroncoscopia rígida es más útil en las hemoptisis masivas debido a la ca- El tratamiento y la aproximación diagnóstica pacidad de aspiración de grandes volúmenes va a depender de la clínica del paciente, de la de sangre y por la posibilidad de ventilar si- existencia de enfermedad de base conocida y multáneamente al paciente durante la inter- de la progresión de los síntomas. vención. También estaría indicada ante la sospecha de cuerpo extraño. Necesitaría En la mayoría de los casos en los que se des- anestesia general y ser realizada en quirófa- conoce una enfermedad de base, la cuantía no. La fibrobroncoscopia flexible tendría la de la hemoptisis es pequeña y, como hemos ventaja de poder realizarse en la cabecera del visto con anterioridad, con una adecuada enfermo y en poder explorar las zonas más historia clínica, exploración física y la reali - distales de la vía aérea. Ambos procedimien- zación de una radiografía de tórax es sufi - tos no son excluyentes, pudiendo realizarse ciente. En estos casos, la hemoptisis tiende secuencialmente. a solucionarse espontáneamente. Mención aparte tiene la hemoptisis relacionada con La aspiración por el canal del fibrobroncosco- la inhalación de cuerpo extraño, donde es pio puede extraer el material coagulado y precisa la realización de una broncoscopia realizar un lavado terapéutico con suero sali- para su extracción. También los pacientes no frio y/o adrenalina (1:20.000). Si no se con fibrosis quística, en los cuales se reco - puede detener la hemorragia puede realizar- mienda suspender de forma transitoria los se un taponamiento endoscópico con catéter antiinflamatorios no esteroideos y trata- y balón (en un bronquio lobar o principal). miento con antibioterapia. También puede realizarse la fotocoagulación mediante el uso de Laser Nd-YAG y el uso local de fibrinolíticos.

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4. TROMBOEMBOLISMO PULMONAR 4.2. Clínica

El tromboembolismo pulmonar (TEP) es una Para llegar a un diagnóstico de TEP debe haber entidad muy rara en la edad pediátrica (0,86- una alta sospecha clínica, fundamentada en 5,3/10.000 niños ingresados), con dos picos los factores de riesgo o predisponentes. El de incidencia, en menores de un año y en diagnóstico clínico es difícil, debido a que las adolescentes. En los últimos años ha habido manifestaciones clínicas son poca específicas; un incremento de casos de TEP en la infancia, esta dificultad se acentúa en el niño más pe- debido a la supervivencia de niños con enfer- queño, en el que los síntomas son muy sutiles medades crónicas u otras patologías predis- y se pueden confundir con otras enfermeda- ponentes, y al uso de los catéteres centrales des. Se debe realizar una anamnesis detallada, (Tabla 6). buscando factores predisponentes.

4.1. Fisiopatología Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: el dolor pleurítico (más común en ado- La trombosis venosa se ve favorecida por uno lescentes, el 84% de los casos), seguido de de estos tres factores: estasis venosa, lesiones disnea, tos y hemoptisis. Otros signos son: de la íntima o hipercoagulabilidad. A diferen- taquipnea, hipoxemia, taquicardia y síncope. cia del adulto, suele ser secundario a trombos Los TEP masivos se presentan como un episo- localizados en las extremidades superiores, dio de disnea súbita, sudoración, con dolor que finalmente producen obstrucción en los costal o abdominal, hipoxemia e hipoten- vasos pulmonares. Esta obstrucción produce sión, y frecuentemente hemoptisis, que pro- una alteración de la ventilación/perfusión por gresan rápidamente hasta producir un fallo aumento del espacio muerto, con la consi- cardiaco derecho. guiente hipoxemia e hipercapnia. En casos graves con obstrucción mayores de 70%, pro- 4.3. Exploraciones complementarias ducen un aumento de la poscarga y de la pre- sión pulmonar, que puede acabar en fallo car- Las manifestaciones clínicas son poco especí- diaco derecho. ficas, por lo que es necesario la realización de

Tabla 6. Factores de riesgo para TEP

Catéter venoso central Malformaciones vasculares Neoplasias (leucemia linfoblástica) Traumatismos Cardiopatías congénitas Lupus eritematoso sistémico Sepsis/infecciones locales Trastornos de coagulación (proteína C, S, déficit de antitrombina) Deshidratación Obesidad Síndrome nefrótico Fármacos (ACO y L-asparaginasa) Cirugía/inmovilización Trombofilia

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Se propone un algoritmo diagnóstico que se de oxígeno (PaO2) para indicación de oxige- divide en dos formas de actuación, según la noterapia. estabilidad del paciente (Figura 3). • ECG: puede existir desviación del eje car- • Laboratorio: se debe realizar hemograma, diaco a la derecha, taquicardia sinusal, recuento plaquetario, coagulación, tiempo cambios inespecíficos en el segmento ST o de protrombina (TP), tiempo de trombo- T, bloqueo de rama derecha, aunque son plastina parcial (PTT), ratio internacional hallazgos poco específicos de TEP. normalizada (INR), fibrinógeno y dímero D. La elevación del dímero D es usada en adul- • Radiografía de tórax: se realiza para tos para excluir un TEP; sin embargo, en aproximación diagnóstica y para excluir niños es menos fiable, ya que solo se en- otras causas, como neumotórax o neu - cuentra elevado en el 50-85% de los casos. monía, que puedan simular un TEP. En el En la gasometría arterial podemos encon- 12-25% de los casos, la radiografía de tó - trar los hallazgos clásicos con hipoxemia, rax es normal. Como hallazgos no especí- hipocapnia y alcalosis respiratoria, pero ficos podemos encontrar atelectasias

Figura 3. Algoritmo para el diagnóstico de niños con sospecha de tromboembolismo pulmonar.

Sospecha de tromboembolismo pulmonar (TEP)

Inestable Estable

Ecocardiografía Gamma V/Q o angio-TC

Sin signos de TEP: Signos de TEP no tratar y buscar otras No hay TEP: no tratar TEP: iniciar tratamiento causas diagnósticas

Muy inestable: Estable: realizar otras no realizar exploraciones exploraciones complementarias complementarias Considerar trombofilia y otros factores de riesgo

Iniciar tratamiento y considerar trombólisis

Modificado de: Dijk FN, Curtin J, Lord D, Fitzgerald DA. Pulmonary embolism in children. Paediatr Respir Rev. 2012 Jun;13(2):112-22.

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segmentarias o subsegmentarias de ló- • Angio-TC: es una técnica emergente, rápi- bulos inferiores, zonas de derrame pleu- da, con un excelente rendimiento diagnós- ral y ensanchamiento mediastínico. Otros tico, que permite visualizar directamente el signos más específicos son zonas de oli - trombo y demostrar otras alternativas goemia focal, que se manifiesta como zo- diagnósticas (alteraciones pulmonares o nas donde la trama vascular está marca - cardiacas que justifiquen la clínica del pa- damente disminuido, conocido como el ciente). La limitación de esta prueba es la signo de Westermark; el signo de la joro- dificultad en el diagnóstico de trombos ba de Hampton son condensaciones peri- subsegmentarios. féricas, de aspecto cuneiforme, que presentan un borde medial, y son de base • Angio-RMN: es una prueba sensible y muy pleural, y representan zonas de infarto o específica, que no usa radiación ionizante; hemorragia pulmonar. como inconvenientes es una técnica con poca disponibilidad, que requiere sedación • Gammagrafía de V/Q: es una técnica no in- en los niños pequeños. Al igual que ocurre vasiva, segura y fácil de realizar en niños en la angio-TC, presenta dificultades en el pequeños, que sirve para visualizar los diagnóstico de trombos más pequeños. efectos de la trombosis en la ventilación/ perfusión. Una perfusión normal, descarta • Ecocardiografía: se pueden visualizar trom- un TEP relevante, aunque no descarta por bos en el corazón o en las ramas pulmona- completo un TEP no relevante. Es poco es- res, así como signos indirectos asociados: pecífica porque alteraciones en V/Q pue- dilatación ventricular, movimientos inter- den ser debidas a otras patologías como ventriculares anormales, regurgitación tri- tuberculosis, neumonía o estenosis de ar- cuspídea. Es útil en pacientes inestables, en teria pulmonar. Varios autores la recomien- los cuales no se pueden hacer otras prue- dan como primera prueba diagnóstica, en bas invasivas. niños hemodinámicamente estables y sin comorbilidades (cardiopatías congénitas y 4.4. Tratamiento elevaciones de hematocrito la hacen poco interpretable). El tratamiento inicial tiene como objetivos la estabilización del paciente, el alivio de los sín- • Angiografía pulmonar: ha sido la prueba tomas, la resolución de la obstrucción y la pre- gold standard para el diagnóstico; se inyec- vención de recurrencias. La prioridad de esos ta contraste directamente en arteria pul- objetivos dependerá de la gravedad y estabili- monar mediante un catéter percutáneo, dad del paciente. En la mayoría de los casos se detectando defectos de relleno o finales resuelve con anticoagulación convencional, abruptos en los vasos que sugieren TEP. Es evitando la progresión del trombo, y en una una prueba invasiva, cara, con altas dosis minoría, aquellos con inestabilidad hemodi- de irradiación, y que requiere sedación, por námica o en los que la anticoagulación esté lo que está siendo sustituida por otras me- contraindicada, se requieren otros tratamien- nos invasivas como la angio-TC. tos, como la trombólisis o la embolectomía.

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4.4.1. Medidas generales con sulfato de protamina1. Requiere vía intravenosa, perfusión continua y monitoriza- Los pacientes con TEP deben recibir oxígeno ción de TTPA. Está contraindicada en trastor- suplementario para mantener SpO2 > 92% y nos de coagulación, hemorragia reciente del una PaO2 > 60 mmHg, ya que actúa como sistema nervioso central o gastrointestinal, vasodilatador y puede contribuir a la dismi- cirugía ocular, medular o cerebral reciente. nución de presiones en las arterias pulmo - Efectos secundarios: sangrado, osteopenia, nares. En caso de insuficiencia respiratoria, trombocitopenia inducida por heparina. habrá que considerar la intubación endotraqueal. • Heparina de bajo peso molecular (enoxaparina). Procede del fraccionamiento de la Se usará tratamiento analgésico para aliviar el HNF por métodos enzimáticos o químicos. dolor. Se pueden administrar antinflamatorios Posee una elevada acción anti-FXa, con una no esteroideos, sin aumento de riesgo de san- eficacia equivalente en el tratamiento agu- grado. do de TEP estable, pero presenta varias ventajas frente a la HNF, como son la adminis- Hay que mantener tensiones adecuadas con tración subcutánea, una mayor expansión de volemia en los pacientes con biodisponibilidad, una menor interferencia bajo gasto y tensión arterial mantenidas. Fár- con fármacos y menos riesgo de efectos se- macos inotrópicos como la dobutamina, que cundarios. Se revierte con sulfato de prota- incrementa la contractilidad cardiaca y pre- mina. senta mínimo efecto vasodilatador, se pueden combinar con noradrenalina en caso de dismi- • Derivados cumarínicos (warfarina). Se reco- nución de la presión arterial. La adrenalina mienda entre el primer o segundo día de combina efectos beneficiosos de la noradrena- haber iniciado el manejo con heparina y se lina y la dobutamina. mantiene durante periodos que oscilan entre 3 y 12 meses, en función del factor des- 4.4.2. Anticoagulación encadenante del TEP. Administración oral, con ajuste de dosis según INR. El efecto es Previene la extensión y la formación de nue- completo a partir del quinto día de trata- vos trombos. Los fármacos empleados son he- miento y no se debe suspender la heparina parina no fraccionada (HNF) o heparina de hasta tener dos controles de INR en rango. bajo peso molecular (HBPM), seguida de deri- El antídoto es plasma fresco congelado vados cumarínicos. (15 ml/kg).

• Heparina no fraccionada. Es el tratamiento 1 Reversión con sulfato de protamina: se administra de tradicional, que se recomienda inicialmente forma lenta a concentración 10 mg/ml, a un ritmo máximo de 5 mg/minuto. 1 mg neutraliza 100 U de heparina, si el en el niño con TEP, por su rápido inicio de ac- tiempo transcurrido desde la administración de heparina ción, tiempo de vida media corto, y reversión es menor de 15 minutos; se reduce la cantidad de sulfato de protamina hasta llegar a la mitad, cuando el tiempo transcurrido sea de 30 minutos, la dosis será desde 0,5 mg/100 UI de heparina. Dosis máxima de 50 mg.

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4.4.3. Trombólisis se debe suspender el tratamiento, y administrar factor VIIa o plasma fresco. El fármaco de El tratamiento trombolítico acelera la lisis del elección en niños es el tPA, aunque existen coágulo, produciendo una mejoría hemodi- otros trombolíticos como son la uroquinasa y námica más rápida que el tratamiento con la estreptoquinasa. Durante la administra- heparina. Es el tratamiento de primera línea ción del fibrinolítico, se administra heparina en pacientes con inestabilidad hemodinámi- en dosis de 10 U/kg/h y plasma fresco conge- ca, en ausencia de contraindicaciones y de lado en dosis de 10-20 ml/kg por vía intrave- sangrado agudo. Está indicado en el TEP ma- nosa cada 8-12 horas, como fuente de plas- sivo o que no responde a tratamiento heparí- minógeno. nico, la disfunción orgánica secundaria a TEP y en obstrucción intracardiaca. Está contrain- 4.4.4.Embolectomía dicada en pacientes con sangrado activo, ci- rugía reciente o procedimientos invasivos, Es una técnica compleja con una mortalidad trombopenia menor de 5000-100.000 pla- alta (64%). Se puede realizar vía catéter o qui- quetas, fibrinógeno mayor de 1 g/dl, convul- rúrgicamente. Está reservada a aquellos casos sión 48 horas antes, neoplasia o malforma- de trombosis masivas y pacientes inestables ción arteriovenosa cerebral, y con punción en los que la trombólisis está contraindicada, lumbar reciente. El 30-50% de los pacientes o el resultado de la trombólisis ha sido insatis- pueden presentar hemorragias, en cuyo caso factorio.

Tabla 7. Recomendaciones terapéuticas para el tratamiento antitrombótico

Dosis carga Dosis Rango Monitorización Duración mantenimiento terapéutico HNF 75 U/kg i. v. • 28 U/kg/h en TTP 60-85 s • 4 horas después del bolo 5-10 días (en 10 minutos) niños menores de • 4 horas tras cambio dosis 1 año • Plaquetas cada 3 días • 20 U/kg/h en mayores de 1 año Enoxaparina • Menor 2 meses: Anti-FXa • 4 horas de la segunda dosis 5-10 días 1,7 mg/kg/12 h. 0,5-1 U/ml • 4 horas tras cambio dosis s.c. • Plaquetas cada 3 días • Mayor 2 meses: 1 mg/Kg /12 h s.c. Warfarina 0,2 mg/kg/día v.o. Ajuste de dosis INR 2,0-3,0 • Diarios hasta tener un INR • TEP idiopáticos según INR estable 6-12 meses • 2 veces por semana • TEP con factor de (1-2 semanas) riesgo reversible • 1 vez/2-4 semanas 3-6 meses tPA 0,1-0,6 mg/kg/h INR, TTPA, • Niveles de fibrinógeno 6 horas de pc fibrinógeno, < 1 g/dl dímero D • Plaquetas > 50-100.000 Uroquinasa 4400 IU/kg 4400 IU/kg/h INR, TTPA, • Niveles de fibrinógeno en 10 minutos de 12 a 72 horas fibrinógeno, < 1 g/dl en pc dímero D • Plaquetas > 50-100.000

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4.5. Profilaxis BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

En pacientes con factores de riesgo a padecer • Albisetti M, Chan AKC. Diagnosis and treatment of TEP se debe administrar profilaxis tromboem- venous trombosis and thromboembolism in in- bolítica con HBPM. fants and children. En: UpToDate [en línea] [consultado el 07/06/2017]. Disponible en: https://www. Enoxaparina: 0,5-1 mg/kg/12 horas. En niños uptodate.com/contents/diagnosis-and- treatment-of-venous-thrombosis-and-throm- con más de 25 kg, la dosis será de 20 mg/24 boembolism-in-infants-and-children horas por vía subcutánea en pacientes con riesgo moderado de TEP, y dosis de 40 mg/24 • Albisetti M, Chan AKC. Venous trombosis and throm- horas en pacientes con alto riesgo de TEP. No boembolism in infants and children: risk factors and requiere monitorización. clinical manifesations. En: UpToDate [en línea] [consultado el 07/06/2017]. Disponible en: https:// En la Tabla 7 y la Figura 4 se especifican las re- www.uptodate.com/contents/venous-thrombosis- comendaciones y algoritmo terapéutico del and-thromboembolism-in-infants-and-children- tratamiento antitrombótico. risk-factors-and-clinical-manifestations

Figura 4. Algoritmo terapéutico de niños con tromboembolismo pulmonar

Tromboembolismo pulmonar (TEP)

Estable Inestable

Contraindicación anticoagulación No contraindicación Considerar trombólisis Indicaciones: oclusión arterial, embolismo masivo, obstrucción intracardiaca, disfunción orgánica Considerar embolectomía Anticoagulación con HBPM o HNF secundaria a TEP

¿Sospecha de trombofilia adquirida Considerar embolectomía (neoplasia, lupus eritematoso Contraindicación de trombólisis sistémico, síndrome o trombólisis inefectiva mieloproliferativo?

Sí No

Causa identificada Causa no identificada Iniciar estudio de trombofilias

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Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis

Juan L. Antón-Pacheco Sánchez(1), M.ª Carmen Luna Paredes(2), Álvaro Gimeno Díaz de Atauri(2) (1)Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (2)Sección de Neumología y Alergia Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid

Antón-Pacheco Sánchez JL, Luna Paredes MC, Gimeno Díaz de Atauri A. Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:211-219.

1. DERRAME PLEURAL NO PARANEUMÓNICO gre, el DP se denomina hemotórax y si es líqui- do linfático quilotórax. 1.1. Introducción 1.2. Etiología El espacio pleural es el espacio virtual que queda entra la capa visceral (pulmonar) y la parie- En niños previamente sanos, la causa más fre- tal (torácica) de la pleura, que son membranas cuente de DP es la neumonía aguda (derrame semipermeables. Entre ellas, en condiciones paraneumónico). Este tipo de derrame es tra- normales, hay una pequeña cantidad de líquido tado ampliamente en otro capítulo de este li- ultrafiltrado del plasma que es drenado por el bro. Los DP de etiología no infecciosa son raros sistema linfático. El derrame pleural (DP) es el en Pediatría. La distinción entre trasudado y acúmulo de una cantidad anormal de líquido exudado puede ser útil para el diagnóstico di- en el espacio pleural que ocurre por una altera- ferencial (Tabla 1). Entre los trasudados, los ción en la evacuación de este líquido o, más frecuentemente, por un aumento en la produc- Tabla 1. Principales causas de derrame pleural en niños ción. Esto puede ocurrir si aumenta la permeabilidad capilar (procesos infecciosos, inflamato- Trasudados Exudados rios o tumorales), si aumenta la presión • Insuficiencia cardiaca • Infecciones hidrostática capilar (insuficiencia cardiaca con- congestiva (bacterias, tuberculosis, gestiva, sobrecarga de volumen), cuando des- • Síndrome nefrótico virus, parásitos) • Cirrosis hepática • Neoplasias ciende la presión oncótica (en hipoproteinemia, • Hipotiroidismo • Enfermedades como en el síndrome nefrótico o la malnutri- • Desnutrición grave autoinmunes ción) o por paso de líquido desde el peritoneo. • Pancreatitis • Quilotórax Se ha postulado también que, en caso de pre- • Traumatismo sión negativa importante, como en las atelec- (torácico o abdominal) tasias masivas, podría aparecer también un DP. • Iatrogenia (cirugía, fármacos) En caso de que el líquido acumulado sea san-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis más frecuentes son los secundarios a insufi- 1.4. Clasificación ciencia cardiaca congestiva o el síndrome ne- frótico. Entre los exudados no paraneumóni- En función de las características del líquido cos podemos encontrar los secundarios a acumulado, los DP pueden ser clasificados en tuberculosis, enfermedades autoinmunes o trasudados o exudados. El hemotórax se con- patología oncológica. sidera habitualmente como un tipo independiente de estos dos. Los trasudados suelen En el periodo neonatal el DP puede deberse a ser transparentes, amarillentos, de aspecto causas congénitas o adquiridas. Entre las pri- seroso y se producen típicamente por altera- meras, están el hydrops fetalis, las malformaciones en la presión hidrostática u oncótica. ciones cardiovasculares o pulmonares, el sín- En los exudados, el líquido es más turbio y su drome nefrótico congénito o el quilotórax aparición en general se relaciona con proce- secundario a anomalías linfáticas que, gene- sos inflamatorios o problemas con el drenaje ralmente, se asocian a cromosomopatías. En- linfático. Como consecuencia de estas dife- tre las adquiridas, la forma más frecuente de rencias en su fisiopatología, los exudados y DP es el quilotórax secundario a traumatis- los trasudados no tienen las mismas caracte- mos del conducto torácico. Otras causas son rísticas bioquímicas. En 1972 Light describió las infecciones, las secundarias a catéter veno- unos criterios que aun son útiles para recono- so central, el hemotórax o las neoplasias. cer un exudado, con una sensibilidad del 99,5%, aunque la especificidad no es tan ele- 1.3. Manifestaciones clínicas vada. Se consideraría exudado todo líquido pleural que cumpla al menos uno de los si- La sintomatología depende del estado basal guientes: del paciente, la causa del derrame y la cantidad de líquido acumulado. Los niños con de- • Relación proteínas líquido pleural/proteí- rrames pequeños pueden estar asintomáticos, nas en sangre mayor de 0,5. pero según va aumentando el volumen lo habitual es que se presenten con trabajo respira- • Relación lactato deshidrogenasa (LDH) en torio, disnea, tos o/y dolor torácico. En el caso líquido pleural/LDH en sangre > 0,6. del derrame paraneumónico los síntomas son los mismos que en la neumonía, pero suelen • LDH en líquido pleural superior a dos ter- presentar más afectación general. En estos ca- cios de los niveles considerados como nor- sos, también pueden sospecharse en niños males en sangre. con ausencia de respuesta a 48 horas de tratamiento antibiótico apropiado. Se han descrito posteriormente otros criterios que pueden ser de ayuda basados en el análi- En la exploración física se aprecia una dismi- sis del pH, el colesterol o la glucosa. Todos ellos nución del murmullo vesicular y matidez a la quedan reflejados en la Tabla 2. percusión. En los derrames unilaterales puede haber asimetría en la expansión torácica (disminuida en el lado afecto) y escoliosis.

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Tabla 2. Diferencias bioquímicas entre exudados y trasudados

Exudado Trasudado Criterios de Light Proteinas líquido pleural/proteinas > 0,5 < 0,5 suero LDH pleural/LDH suero > 0,6 < 0,6 LDH en líquido pleural > 2/3 niveles normales en sangre < 2/3 niveles normales en sangre Otros criterios Colesterol (en mg/dl) > 60 < 60 pH < 7,3 > 7,4 Glucosa pleural/glucosa suero < 1 ≈ 1 Leucocitos (por µl) > 5000 < 1000 LDH: lactato deshidrogenasa.

1.5. Diagnóstico Figura 1. Ecografía torácica mostrando un derrame pleural loculado La prueba inicial para diagnosticar un DP suele ser la radiografía simple de tórax (proyección anteroposterior), que típicamente muestra una imagen de condensación homogénea con borde superior cóncavo (curva de Damois- seau), salvo que el derrame esté encapsulado, que puede no aparecer este signo. La ecografía de tórax nos permite confirmar el diagnóstico, conocer su tamaño, describir si el derrame es libre o encapsulado y puede ayudar a establecer el lugar óptimo para realizar una toracocentesis en caso de que esta sea necesaria (Figura 1). La tomografía computarizada (TC) rara vez aporta más información que la eco- grafía, aunque puede ser útil en algunos casos dudosos o para filiar adecuadamente la causa igual a 10 mm medido por ecografía). La toraco- subyacente. centesis terapéutica debe seguir siempre a la diagnóstica cuando el derrame es significativo, La toracocentesis diagnóstica se debe hacer con el fin de aliviar la clínica respiratoria. En ge- siempre que no se tenga una causa conocida neral en niños se prefiere la colocación de un del DP y que haya una cantidad de líquido sufi- tubo pleural frente a las punciones evacuado- ciente para su realización (habitualmente se ras repetidas. La extracción de la muestra debe considera posible si hay un derrame mayor o hacerse siempre con jeringa heparinizada.

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El análisis bioquímico debe ser rápido, y el de mes paraneumónicos en los que, cuando la pH lo más inmediato posible. El pH estará redu- antibioterapia aislada no es suficiente, surgen cido en los derrames paraneumónicos, tubercu- diversas opciones, como son la colocación de losis, hemotórax, enfermedades autoinmunes un tubo de drenaje pleural (a través del cual se y neoplasias. Si el líquido obtenido es un trasu- pueden instilar fibrinolíticos), el desbrida- dado, no es necesario ampliar mucho más el miento mediante videotoracoscopia asistida estudio y conviene centrarse en el tratamiento (VATS) o la decorticación por minitoracotomía. de la enfermedad subyacente. Cuando el líqui- No se ha demostrado aún que ninguna de es- do cumple características de exudado general- tas técnicas sea superior a las otras, por lo que mente sí son necesarios estudios microbiológi- la decisión se individualiza en cada caso y secos, bioquímicos y citológicos que nos ayuden a gún la experiencia de cada centro. orientar el diagnóstico. Así, por ejemplo, la amilasa elevada es muy sugestiva de rotura esofá- En ocasiones, en caso de derrame recurrente, gica y los triglicéridos por encima de 110 mg/dl es necesario recurrir a la pleurodesis, que con- son prácticamente diagnósticos de quilotórax. siste en conseguir la unión de ambas capas pleurales mediante la administración de sus- En cuanto a la citología, el predominio neutro- tancias esclerosantes a través de un tubo de fílico se asocia habitualmente a infecciones tórax, o la abrasión pleural mecánica por tora- bacterianas, mientras que el linfocítico aparece coscopia o toracotomía. más en quilotórax, enfermedades autoinmunes tuberculosis y neoplasias. En algunas de estas últimas (tumor maligno de células germi- 2. QUILOTÓRAX nales, tumor de Wilms, hepatoblastoma y rabdomiosarcoma) pueden detectarse células ma- El quilotórax se define como la presencia de lí- lignas en el líquido pleural, de modo que la quido linfático en el espacio pleural. En general punción puede servir de ayuda al diagnóstico se considera una causa muy poco frecuente de definitivo de cara a iniciar el tratamiento qui- derrame pleural en la infancia, aunque consti- mioterápico específico. tuye la forma más habitual de derrame pleural en el recién nacido. Una alteración del flujo de 1.6. Tratamiento la linfa, ya sea por alteración de la génesis, le- sión u obstrucción de los vasos linfáticos, puede Todo niño con un derrame pleural debe ser in- generar una fuga de quilo desde el conducto gresado en el hospital. El tratamiento del de- torácico y su acumulación en el espacio pleural, rrame pleural se basa en las medidas de so- dando lugar a la aparición de quilotórax. El con- porte y en abordar adecuadamente la causa ducto torácico recoge la linfa del abdomen, los subyacente, lo cual suele ser suficiente en los miembros inferiores, el hemitórax izquierdo, el trasudados. En los exudados, o en derrames cuello y los miembros superiores. La interrup- muy importantes, puede ser necesario drenar ción del conducto entre el diafragma y T5 gene- el contenido intrapleural para disminuir la sin- ralmente da lugar a un quilotórax derecho, tomatología y facilitar la expansión del pul- mientras que un quilotórax izquierdo sería con- món. Esto ocurre especialmente en los derra- secuencia de un daño por encima de T5.

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2.1. Etiología 2.2. Diagnóstico

Dependiendo de su causa, el quilotórax se di- La presencia del derrame pleural puede obser- vide en dos grupos: traumático y no traumáti- varse antes del nacimiento por ecografía fetal. co. También se puede clasificar como quilotó- El quilotórax antenatal puede conducir a una rax congénito o adquirido. La mayor parte de restricción en el desarrollo pulmonar y producir los quilotórax congénitos son idiopáticos, hipoplasia pulmonar. Por esta razón, en algu- mientras que los adquiridos suelen presentar- nos casos de quilotórax congénito, el recién na- se como complicación de cualquier tipo de ci- cido presenta dificultad respiratoria que puede rugía torácica, especialmente la cardiaca. ser importante. Los síntomas respiratorios de- penderán también del volumen del derrame. Los casos más habituales son de origen traumá- tico. Según algunas series, la cirugía cardiotorá- En los casos de quilotórax adquirido, el inter- cica se encuentra en el origen del 65-80% de los valo entre la cirugía y el diagnóstico del derra- derrames quilosos. En la Tabla 3 se muestran me es variable, así como su duración, y son otras causas menos habituales de quilotórax. menores en los casos secundarios a lesión del conducto torácico y mayores en los relaciona- Tabla 3. Etiología del quilotórax dos con trombosis o aumento de la presión venosa central. Traumático Iatrogénico • Quirúrgico (cirugía cardiaca, escoliosis, …) Una radiografía de tórax demostrará la presen- • Procedimientos invasivos (cateterismo de la vía subclavia) cia de derrame uni- o bilateral (Figura 2). Aun- No iatrogénico • Vómitos o tos fuerte que se describe el líquido pleural del quilotórax • Hiperextensión del cuello o columna torácica • Mecanismo del parto como típicamente lechoso y este dato puede • Traumatismo cerrado • Herida penetrante del tórax No traumático Figura 2. Radiografía de tórax de un lactante con Congénito quilotórax bilateral • Anomalías del sistema linfático: linfangiectasias primarias o secundarias, linfangiomatosis, síndrome de displasia linfática • Síndromes genéticos: síndrome de Noonan, síndrome de Turner, síndrome de Down • Infecciosa • Agenesia/atresia conducto torácico • Hernia diafragmática congénita • Malformación congénita del pulmón • Cardiopatía congénita • Tumores mediastínicos/pleurales congénitos • Hydrops fetalis • Idiopático Hidrotórax prenatal primario Infecciosos • Tuberculosis, filariasis, histoplasmosis Neoplásico • Linfoma, teratoma, sarcoma, neuroblastoma Otros • Tumores benignos, insuficiencia cardiaca, enfermedades sistémicas

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis ayudar en la sospecha diagnóstica, hay que re- básicamente dos alternativas: modificar la cordar que el quilo adquiere esta apariencia dieta, disminuyendo la ingesta de grasas y solo si los quilomicrones están presentes, y que sustituyendo la lactancia materna o la fór- las características del líquido varían con el tipo mula que esté recibiendo por fórmulas en- de alimentación. En ausencia de ingesta oral, el riquecidas con triglicéridos de cadena me- quilo suele ser de color claro o amarillo. dia (se absorben directamente en el sistema portal sin formar quilomicrones) o En cuanto al estudio de la muestra obtenida incluso nutrición parenteral total. por punción, en niños no hay una definición clara de quilotórax y con frecuencia se han es- • Medicación: la somatostatina y el octreóti- tado aplicando criterios diagnósticos definido ejercen un amplio espectro de acciones dos para el adulto. El contenido de triglicéridos inhibitorias en varios órganos. Su efectivi- de más de 110 mg/dl y la presencia de quilo- dad en el tratamiento del quilotórax puede micrones son criterios utilizados de forma am- deberse a una reducción del flujo sanguí- plia. Otras características clásicas del quilo in- neo gastrointestinal y, como consecuencia, cluyen la presencia de proteínas en valores del drenaje linfático desde el intestino, con superiores a 20 g/dl, su pH alcalino, un porcen- la disminución consiguiente del flujo de lin- taje elevado de linfocitos y cultivos estériles. fa a través del conducto torácico. Las dosis y la vía de administración no están clara- Se debe hacer diagnóstico diferencial con el em- mente establecidas en la edad pediátrica. piema y el pseudoquilotórax, que se desarrolla cuando un derrame exudativo permanece en el Tratamiento quirúrgico: la principal indicación espacio pleural por un tiempo prolongado y se del tratamiento quirúrgico es la persistencia del enriquece gradualmente con colesterol. derrame a pesar del tratamiento conservador. No está bien establecido el momento adecua- 2.3. Tratamiento do, aunque algunos autores lo recomiendan tras dos semanas de permanencia. Se han des- Los pilares del tratamiento son dos, el drenaje crito diferentes procedimientos quirúrgicos por toracostomía y el manejo nutricional. El ob- que incluyen pleurodesis, pleurectomía, ligadu- jetivo es controlar la afectación respiratoria ra del conducto torácico y derivaciones pleuro- ocasionada por la acumulación de líquido en el peritoneales. Las recomendaciones sobre el espacio pleural, mantener un correcto estado tipo de cirugía a realizar también son variables. nutricional e intentar disminuir la producción de linfa. 3. HEMOTÓRAX Terapia médica: 3.1. Etiología • Nutricional: el objetivo del tratamiento nutricional es mantener una ingesta calórica El hemotórax es una entidad muy poco fre- adecuada e intentar disminuir la produc- cuente en los niños y consiste en la acumula- ción de quilo. Para ello, se han propuesto ción de sangre en el espacio pleural. La causa

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3.2. Diagnóstico

La sintomatología depende de la gravedad del hemotórax, pero cierto grado de dificultad respiratoria, taquipnea y una disminución de la saturación de oxígeno son signos habituales. Si el sangrado es masivo se observará una disminución del nivel de consciencia junto con 3.3. Tratamiento signos de inestabilidad hemodinámica. En la auscultación, la ventilación pulmonar estará En el manejo terapéutico del hemotórax de- disminuida o ausente en el hemitórax afecto. ben considerarse los siguientes aspectos: Cuando dos o más costillas están fracturadas existe una alta probabilidad de lesión multi- • Incremento de la presión intrapleural con sistémica, incluyendo contusión pulmonar y colapso pulmonar secundario. hemotórax. Como ocurre en los adultos, los niños con contusión pulmonar están en riesgo • Reducción de la volemia con posible inesta- de presentar complicaciones secundarias gra- bilidad hemodinámica. ves tales como neumonía o síndrome de dis- trés respiratorio agudo (ARDS). Las dos situaciones pueden ser lo suficiente- mente graves como para comprometer la oxige- Si se sospecha un hemotórax, una radiografía nación del paciente y su gasto cardiaco. Las me- de tórax es la primera prueba de imagen que didas iniciales deben ir encaminadas a su se debe realizar. En una posición supina la san- corrección, asegurando el control de la vía aérea gre en el espacio pleural se distribuye de ma- y restaurando la volemia. Una vez constatada la nera difusa por todo el hemitórax, dando una presencia de un hemotórax, la sangre se debe

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Derrame pleural no paraneumónico, quilotórax, hemotórax y mediastinitis evacuar por medio de un tubo de drenaje torá- consiguiente riesgo de empiema o fibrotórax. cico. El tamaño del tubo debe estar en relación Con objeto de prevenir estas complicaciones, con el tamaño del paciente, aunque, en general, se recomienda realizar un procedimiento VATS son preferibles drenajes de mayor calibre. para limpiar la cavidad pleural en la primera semana después del traumatismo. En la mayoría de los casos, el sangrado cesará espontáneamente en un periodo corto de tiempo sin precisar otras medidas quirúrgicas. 4. MEDIASTINITIS Por tanto, un drenaje eficaz de la cavidad pleural junto con una reexpansión pulmonar com- 4.1. Etiología pleta son los objetivos a cumplir. Un sangrado persistente en un paciente inestable es indica- La mediastinitis es una infección del tejido co- ción de una toracotomía urgente. Esta situa- nectivo del mediastino. La mayoría de los ca- ción se resume en los siguientes parámetros: sos de mediastinitis aguda ocurren después de una esternotomía media en el contexto de • Sangrado de 2-3 ml/kg/hora durante 4 ho- una cirugía cardiotorácica, pero también pue- ras (200-300 ml/hora en un adolescente), de producirse como consecuencia de algunas patologías esofagogástricas o traumatismos, • Retorno de más del 20% de la volemia al y como extensión de lesiones vecinas, como colocar el tubo de drenaje torácico (1000- sería el caso de una infección retrofaríngea o 1500 ml en un adolescente). de origen odontogénico. En niños hay que descartar la posibilidad de una perforación esofá- Como regla general, la respuesta fisiológica gica por un cuerpo extraño. del paciente a las medidas de soporte y repo- sición de la volemia es la mejor guía para la 4.2. Diagnóstico toma de decisiones. Una respuesta favorable y mantenida evita la intervención quirúrgica. En Aunque la incidencia de mediastinitis secunda- casos seleccionados, con sangrado persistente ria a esternotomía es muy baja (0,1-5% de los y estabilidad hemodinámica, puede estar indi- pacientes sometidos a este abordaje), tiene un cada una VATS con objeto de identificar y con- impacto importante en lo que respecta a mor- trolar el origen del sangrado. bilidad y mortalidad. Los factores de riesgo incluyen: edad temprana, riesgo anestésico alto y 3.4. Complicaciones una intervención quirúrgica de larga duración. La mediastinitis generalmente aparece días o El shock hipovolémico es la complicación más semanas después de la cirugía cardiaca. Los sig- frecuente en situaciones de hemorragia masi- nos clínicos son variables, pero casi siempre en va o persistente. Como consecuencia de ello el curso de una evolución postoperatoria desfa- puede ocurrir fracaso renal agudo, acidosis vorable. Manifestaciones como sepsis, derrame grave e isquemia cardiaca. Si el hemotórax no pleural, neumotórax, neumomediastino, dolor se drena precozmente, la sangre acumulada torácico, enfisema subcutáneo y odinofagia puede coagularse y quedarse retenida con el puede estar presentes en un paciente con me-

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4.3. Tratamiento • Caserío S, Gallego C, Martin P, Moral MT, Pallás CR, Galindo A. Congenital chylothorax: from fetal life El tratamiento de la mediastinitis aguda se to adolescence. Acta Paediatr. 2010 Oct;99(10): fundamenta en la antibioterapia por vía intra- 1571-7. venosa y el abordaje quirúrgico. En el contexto de una mediastinitis postoperatoria, el desbri- • Crameri J, Ferguson K. Blunt thoracic trauma. En: damiento quirúrgico seguido de un cierre dife- Parikh DH, Crabbe D, Auldist A, Rothenberg S (eds). Pediatric Thoracic Surgery. Londres: Sprin- rido del esternón, con curas locales, es el trata- ger-Verlag; 2009. p. 199-212. miento de elección. En casos seleccionados, se puede realizar un desbridamiento con cierre • Lasko D, Langer JC. Chylothorax. En: Parikh DH, primario de la herida. Crabbe D, Auldist A, Rothenberg S (eds). Pediatric Thoracic Surgery. Londres: Springer-Verlag; 2009. La mediastinitis crónica se caracteriza por una p. 573-7. afectación fibrótica difusa de los tejidos blan- dos del mediastino. Es una entidad muy poco • Muzumdar H. Pleural effusion. Pediatr Rev. frecuente que se puede observar en enferme- 2012;33(1):45-7. dades granulomatosas como la histoplasmosis, la tuberculosis o después de radioterapia. • Perez Frías J, Martínez-León M, Codrón AM, García El tratamiento es controvertido. Soler P. Derrame pleural. Etiología y manejo. En: Co- bos N, Pérez-Yarza EG (eds.). Tratado de neumología infantil. 2.ª edición. Madrid: Ergon; 2009. p. 919-25.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA • Sartorelli KH, Vane DW. The diagnosis and management of children with blunt injury of the chest. • Agrawal V, Sahn SA. Lipid pleural effusions. Am J Semin Pediatr Surg. 2004;13:98-105. Med Sci. 2008;335:16-20. • Soto-Martínez M, Massie J. Chylothorax: diagno- • Al-Sehly AA, Robinson JL, Lee BE, Taylor G, Ross DB, sis and management in children. Paediatr Respir Robertson M, et al. Pediatric poststernotomy me- Rev. 2009 Dec;10(4):199-207. diastinitis. Ann Thorac Surg. 2005;80:2314-20.

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Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje

Antonio Moreno Galdó(1), Inés de Mir Messa(1), Santos Liñán Cortés(2) (1)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona (2)Unidad de Neumología Pediátrica. Fundació Hospital de Nens de Barcelona. Barcelona

Moreno Galdó A, de Mir Messa I, Liñán Cortes S. Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:221-235.

1. INTRODUCCIÓN 2. CLASIFICACIÓN

Las enfermedades pulmonares intersticiales En los últimos años se han producido conside- son un grupo de enfermedades poco frecuen- rables avances, fruto muchos de ellos de cola- tes que afectan primariamente los alveolos y boraciones multicéntricas, que han permitido los tejidos perialveolares. Constituyen un gru- describir algunas nuevas enfermedades pro- po amplio de enfermedades, habiéndose des- pias de los niños, definir un defecto genético crito más de 200 diferentes. Su etiología es como responsable de algunas de estas patolo- muy variada, incluyendo formas de causa ge- gías, y permitir una mejor clasificación. nética, de origen infeccioso, relacionadas con factores ambientales, fármacos, enfermeda- El consorcio americano chILD (Children’s In- des sistémicas o de causa desconocida. terstitial Lung Disease) ha propuesto una cla- sificación en la que se incluyen los siguientes En un estudio realizado en Alemania la inci- apartados: formas propias de los niños, otras dencia de casos nuevos fue de 1,32 niños por enfermedades pulmonares primarias que millón de niños y año, y la prevalencia proba- afectan al huésped normal (postinfecciosas, blemente es inferior a 1/100.000, en contraste neumonitis por hipersensibilidad, aspiración, con la prevalencia en adultos, de 60- eosinofilia pulmonar), enfermedades sistémi- 80/100.000. cas con afectación pulmonar (capilaritis pulmonar, enfermedades autoinmunes o de de- Se pueden presentar en todas las edades, aun- pósito), enfermedades que afectan al huésped que la edad de inicio más frecuente es el pri- anormal (inmunodeprimidos), y enfermeda- mer año de vida, que en el estudio alemán in- des que simulan enfermedades intersticiales cluyó el 37% de los casos. (afectación vascular pulmonar) (Tablas 1 y 2).

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Tabla 1. Clasificación de las neumopatías Tabla 2. Otras enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas propias de los lactantes intersticiales, no específicas de los lactantes

Trastornos específicos de etiología no definida Enfermedades Enfermedades de base inmune Taquipnea persistente de la infancia/hiperplasia de células sistémicas con Histiocitosis neuroendocrinas participación Enfermedades de depósito pulmonar Síndromes neurocutáneos Glucogenosis intersticial pulmonar Infiltrados neoplásicos Enfermedades por defectos de la función del surfactante Sarcoidosis Mutaciones de la proteína B del surfactante: patrón Enfemedades del Procesos infecciosos-postinfecciosos histológico dominante, proteinosis alveolar pulmonar y huésped normal Relacionadas con agentes variantes (otras ambientales enfermedades Neumonitis por hipersensibilidad Mutaciones de la proteína C del surfactante: patrón pulmonares Inhalación de tóxicos histológico dominante, neumonitis crónica de la infancia; primarias) Síndromes aspirativos también neumonía intersticial descamativa e inespecífica Neumonía eosinofílica Mutaciones ABCA3: patrón histológico dominante, Enfermedades del Infecciones oportunistas proteinosis alveolar pulmonar y variantes. También huésped Efectos secundarios de tratamientos neumonitis crónica de la infancia, neumonía intersticial inmunodeprimido (fármacos, radiación) descamativa, neumonía intersticial inespecífica En relación con trasplante y rechazo Histología compatible con defectos del surfactante, pero sin Daño alveolar difuso de etiología etiología genética reconocida: desconocida • Proteinosis pulmonar alveolar Neumonitis intersticial linfoide • Neumonitis crónica de la infancia Enfermedades Vasculopatía hipertensiva arterial • Neumonitis intersticial descamativa que simulan Vasculopatía congestiva incluyendo la • Neumonía intersticial inespecífica enfermedades enfermedad venooclusiva Anomalías difusas del desarrollo pulmonar intersticiales Cambios congestivos relacionados con Displasia acinar disfunción cardiaca Trastornos linfáticos Displasia alveolar congénita Modificado de: Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, Young LR, Brody AS, Displasia alveolocapilar con mala alineación de las venas Castile RG, et al. An Official American Thoracic Society Clinical practice pulmonares guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:376-94. Anomalías de crecimiento pulmonar con alveolarización deficiente Hipoplasia pulmonar 3. PRESENTACIÓN CLÍNICA Enfermedad neonatal crónica pulmonar Relacionadas con anomalías cromosómicas Suele ser una enfermedad de inicio sutil y Relacionadas con cardiopatías congénitas poco específico, aunque a veces, sobre todo en Modificado de: Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, Young LR, Brody AS, neonatos, se puede presentar de forma rápi- Castile RG, et al. An Official American Thoracic Society Clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood inter- damente progresiva. stitial lung disease in infancy. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:376-94. En el recién nacido se presentan como un cuadro de distrés respiratorio agudo con patrón alveolointersticial bilateral en la radiografía (Rx) de tórax, que a menudo requiere ventila- ción mecánica los primeros días de vida, y que es indistinguible inicialmente de una neumo-

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En los 2 primeros años de vida los síntomas son • Síntomas respiratorios: tos, dificultad res- poco específicos. Por orden de frecuencia son ta- piratoria, mala tolerancia al ejercicio. quipnea (75-93%), retraso ponderal y rechazo del alimento, tos seca, y sibilantes en ausencia • Signos clínicos: taquipnea en reposo, ester- de infecciones respiratorias (estos últimos apa- tores a la auscultación, tiraje, acropaquias, recen en el 25% de los casos). Puede haber hi- retraso en el crecimiento o insuficiencia poxemia nocturna y/o diurna. En los niños de respiratoria. mayor edad, la presentación clínica puede ser similar o pueden debutar con disnea de esfuerzo • Alteración del intercambio de gases: hi- que progresa hasta aparecer incluso en reposo. poxemia o hipercarbia y desaturación con En un estudio reciente del consorcio americano el ejercicio. chILD, los síntomas y signos más frecuentes en 191 niños de 2 a 18 años de edad con enferme- • Patrón de afectación difusa en la Rx o la to- dades pulmonares intersticiales fueron: tos mografía computarizada (TC) de tórax. (63%), intolerancia al ejercicio (57%), disnea (54%), hipoxemia (52%), estertores (44%) y ta- El síndrome chILD requiere que se hayan ex- quipnea (48%). Menos pacientes se presentaron cluido otras causas de enfermedad pulmonar con sibilancias (15%), retraso en el crecimiento difusa, tales como fibrosis quística, inmuno- (23%), hemoptisis (8%) e hipertensión pulmonar deficiencias, cardiopatías congénitas, displa- (18%); 5% de los pacientes estaban asintomáti- sia broncopulmonar, infección pulmonar, dis- cos y no presentaban ningún signo clínico. cinesia ciliar primaria y aspiración recurrente.

Ocasionalmente los pacientes están relativamente asintomáticos y el diagnóstico se reali- 4. ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS za de forma casual al realizar una Rx de tórax por otros motivos. La TC pulmonar es la primera exploración a realizar ante la sospecha de un niño con posi- En la auscultación, lo habitual es constatar la ble enfermedad pulmonar intersticial. En al- presencia de estertores subcrepitantes, aun- gunos casos puede ser diagnóstico, pero más

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Figura 1. Enfoque diagnóstico de los niños con enfermedad pulmonar intersticial

TC pulmonar

chILD probable, no diagnóstico ¿Diagnóstico específico posible? chILD improbable

Estudios analíticos Diagnóstico Estudios diagnósticos adecuados

¿Indicación de broncoscopia Diagnóstico y LBA?

¿Indicación de biopsia pulmonar? Planificar tratamiento

LBA: lavado broncoalveolar; TC: tomografía computarizada. Modificado de: Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Clement A, Epaud R. European protocols for the diagnosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax. 2015;70:1078-84.

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Figura 2. A y B: lactante de 6 meses con glucogenosis intersticial pulmonar. A: TC pulmonar de alta resolución, imágenes densas lineales múltiples y zonas en vidrio deslustrado. B: biopsia pulmonar. Tinción de hematoxi- lina-eosina. Engrosamiento septal a expensas de incremento de células intersticiales. Se observan muy esca- sos linfocitos. C y D: lactante de 4 meses con déficit congénito de proteínaABCA3 . C: TC pulmonar de alta re- solución: patrón difuso vidrio deslustrado e imágenes pseudoquísticas. D: Biopsia pulmonar: tinción de tricrómico. Parénquima pulmonar totalmente sólido con organización fibrosa muy importante, desestructu- ración de la vía aérea e hipertrofia de capa media de la arteria

normal sugiere el diagnóstico de la hiperplasia capacidad de difusión está usualmente dismi- de células neuroendocrinas. nuida (elevada en la hemorragia pulmonar).

Pruebas de función pulmonar. En los lactantes Ecocardiografía. Debe ser una de las investiga- con hiperplasia de células neuroendocrinas se ciones iniciales, para descartar la presencia de ha descrito un patrón obstructivo con hiperinsu- hipertensión pulmonar y para excluir algunas flación. En niños mayores con neumopatías in- entidades que pueden simular una enferme- tersticiales, el patrón habitual es restrictivo (aun- dad pulmonar intersticial, tales como el cor que ocasionalmente puede ser obstructivo). La triatriatum que origina edema pulmonar.

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Estudios analíticos. El estudio analítico incluye: centros germinales, o con hemorragia pulmonar, autoanticuerpos positivos (el • Realización de estudio inmunológico (in- 86% de los pacientes presentan anticuer- munodeficiencias, infecciones oportunis- pos antinucleares [ANA], anticuerpos ci- tas), especialmente en casos de bronquioli- toplasmáticos antineutrófilos [ANCA] y tis folicular o neumonía intersticial linfoide. factor reumatoide) y artritis.

• Estudio de hipersensibilidad: precipitinas, - Mutaciones del gen LRBA se asocian a en- IgG específicas. fermedad pulmonar autoinmune (neumonitis intersticial linfoide), inmunodefi- • Estudio de autoinmunidad y enfermedades ciencia humoral y linfoproliferación. sistémicas: autoanticuerpos en sospecha de enfermedad sistémica como lupus o es- Broncoscopia flexible. Es importante minimi- clerodermia, hemorragia pulmonar, anti- zar la realización de múltiples anestesias a los cuerpos anti citoplasma de neutrófilos (en- niños durante el proceso de valoración diag- fermedad de Wegener), autoanticuerpos nóstica. Por este motivo, solo se debe realizar GM-CSF en la proteinosis alveolar tipo una broncoscopia flexible como un procedi- adulto), enzima convertidor de angiotensi- miento separado en caso de que se considere na (sarcoidosis). que vaya a ser diagnóstica. Si no, es preferible realizarla en el mismo acto anestésico que la • Se han descrito recientemente varias enti- biopsia pulmonar. Si la broncoscopia se realiza dades de origen genético que se manifies- en el mismo acto anestésico que la TC pulmo- tan con afectación multisistémica y neumo- nar se debe realizar después de este. patía intersticial entre las que se encuentran: El lavado broncopulmonar puede ser diagnós- - Mutaciones de integrina 3 asociadas a tico en la hemorragia pulmonar, histiocitosis, enfermedad renal y cutánea. la proteinosis alveolar y la enfermedad pulmonar eosinofílica. Un recuento celular normal - Mutaciones del gen TMEM173 que codifi- descarta la neumonitis por hipersensibilidad. ca un estimulador de los genes del inter- Los hallazgos característicos en estas enfer- feron (STING) causando el síndrome SAVI medades son: (STING-associated vasculopathy with on- set in infancy), una enfermedad autoin- • Hemorragia pulmonar: líquido del lavado flamatoria con lesiones cutáneas, vascu- hemático, con presencia de macrófagos litis leucocitoclástica, angiopatía cargados de hemosiderina. microtrombótica y neumopatía intersticial. • Histiocitosis: presencia de células CD1a positivas (en más del 5% de las células). - Mutaciones del gen COPA, que se asocian a neumopatía intersticial con infiltrados • Neumonía eosinofílica: predominio de eo- intersticiales linfocitarios y formación de sinófilos.

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• Neumonitis por hipersensibilidad: linfoci- La localización de la biopsia debe estar guiada tosis. por la TC pulmonar. Se debe evitar su realiza- ción en la punta del lóbulo medio o de la língu- • Sarcoidosis: linfocitosis. la. Preferiblemente se debe hacer en dos áreas con diferente grado de alteración en la TC. Se • Proteinosis alveolar: aspecto lechoso carac- puede realizar mediante minitoracotomía o terístico, con material PAS positivo. mejor mediante videotoracoscopia.

La realización de una biopsia endobronquial o La biopsia debe ser de un tamaño adecuado (al transbronquial no está muy indicada en el es- menos 10 × 10 × 10 mm). Una biopsia muy su- tudio de los niños con neumopatía intersticial, perficial, que no contenga vías aéreas distales, ya que las muestras son demasiado pequeñas puede llevar a errores diagnósticos. La mayoría para establecer el diagnóstico de la mayoría de la muestra (alrededor del 80%) se debe colocar de las neumopatías intersticiales en los niños. en formol, varias piezas cuboidales de 1-2 mm en Por ello, no se recomiendan salvo que se sospe- glutaraldehído para el estudio con microscopía che un diagnóstico específico que pueda reali- electrónica, y se debe enviar una muestra peque- zarse con estas técnicas, lo que puede ocurrir ña de tejido fresco a Microbiología (que pueden ocasionalmente en niños mayores (nunca en ser los restos del lado proximal de la línea de gra- lactantes). Así, la biopsia endobronquial o pas). El 10-20% del tejido se puede congelar para transbronquial puede detectar los granulomas la realización de posibles estudios genéticos o de de la sarcoidosis y la biopsia transbronquial investigación posteriores. puede ser diagnóstica en la microlitiasis alveolar, neumonitis por hipersensibilidad, histioci- Se debe seguir un protocolo adecuado de pro- tosis. No hay que olvidar los riesgos de la biop- cesamiento de la muestra obtenida, incluyen- sia transbronquial (neumotórax, sangrado). do el estudio con tinciones histológicas (Figu- ra 2), inmunohistoquímica y microscopio Biopsia pulmonar quirúrgica. El diagnósti- electrónico (visualización de los cuerpos lame- co definitivo y específico de las enfermeda- lares anormales en los déficits de proteína C y des intersticiales requiere en muchos casos ABCA3) para obtener la máxima rentabilidad. el análisis histológico del parénquima pul - monar. Estudios genéticos. La realización de estudios ge- néticos no debe ser considerada rutinaria, sino La biopsia pulmonar quirúrgica está indica- indicada de forma selectiva según la indicación da cuando no se ha obtenido un diagnóstico clínica. Además de las mencionadas anterior- específico con las exploraciones comenta- mente asociadas a enfermedades sistémicas, se das en los apartados anteriores. Su indica - han descrito las siguientes mutaciones asociadas ción debe valorarse en cada caso en particu- a neumopatías intersticiales en los niños: lar, ya que dependerá del estado clínico del paciente, y de las ventajas que pueda impli- • Mutaciones relacionadas con déficit de car desde el punto de vista diagnóstico y te- proteínas del surfactante (déficit de proteí- rapéutico. na B o C y ABCA-3).

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• Mutaciones del gen NKX2.1 o TTF-1 asocia- piratoria e infiltrados pulmonares bilate- das con neumopatía intersticial, hipotiroi- rales en la Rx de tórax. Se debe sospechar dismo y alteración neurológica. una anomalía del surfactante o un tras - torno del desarrollo pulmonar como la • Mutaciones causantes de proteinosis al- displasia alveolo capilar. Si la situación veolar: (cadena alfa del receptor del factor clínica lo permite se debe realizar una TC estimulante de colonias de macrófagos pulmonar. También está indicado realizar [CSF2RA] y cadena beta [CSF2RB]). Recien- un lavado broncoalveolar para descartar temente se ha descrito un gen muy preva- hemorragia, infección y, si es posible, lente en habitantes de la Isla Reunión aso- analizar los niveles de surfactante. Se ciado a proteinosis alveolar grave cursará un estudio genético para las ano- (methionyltRNA synthetase [MARS]). malías del surfactante, o relacionado con trastornos del desarrollo pulmonar, pero • Deficiencia de GATA2: se asocia a manifes- dada la urgencia en tener un diagnóstico taciones hematológicas (citopenias, neo- para decidir la actitud terapéutica, a me- plasias mieloides), infecciones oportunis- nudo es necesario realizar una biopsia tas y neumopatía intersticial (proteinosis pulmonar. alveolar y en otras ocasiones fibrosis y cambios quísticos). • Lactante con taquipnea, tiraje leve, estertores difusos, retraso de crecimiento e imá- • Mutaciones del gen filamin A (FLNA) y del genes anormales en la TC de alta resolu- gen ACTA2 se asocian a pulmones con tras- ción sin etiología clara. Esta situación más torno del desarrollo alveolar. estable permite un estudio más progresivo. En una primera fase evaluación cardio- • Mutaciones relacionadas con trastornos lógica e inmunológica, test del sudor, eso- del desarrollo pulmonar: gen FOXF1. Se en- fagograma y estudio de la deglución, cuentra en aproximadamente el 40% de los estudio de hipersensibilidad y de enferme- casos de displasia alveolo capilar con mala dades sistémicas. En una segunda fase es alineación de las venas pulmonares. necesario realizar una broncoscopia con lavado broncoalveolar y estudio genético. La biopsia pulmonar se podría retrasar 5. ENFOQUE DIAGNÓSTICO SEGÚN LA EDAD hasta obtener los resultados del estudio DE PRESENTACIÓN genético (proteína C, ABCA3). Existe discu- sión en la literatura médica sobre la nece- La utilización de las diferentes pruebas diag- sidad de realizar una biopsia pulmonar en nósticas debe basarse en la situación clínica lactantes con polipnea o hipoxemia y da- del paciente y la edad de presentación. Pode- tos en la TC sugestivos de hiperplasia de mos distinguir varias situaciones clínicas: células neuroendocrinas o glucogenosis intersticial pulmonar, dos entidades espe- • Recién nacido a término con dificultad cíficas de los lactantes cuyo diagnóstico respiratoria grave, con insuficiencia res- definitivo solo puede realizarse con la

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biopsia. En un estudio reciente recomien- 6. ENTIDADES CLÍNICAS ESPECÍFICAS dan que la biopsia no es necesaria en casos leves en los que no es clínicamente impor- 6.1. Hiperplasia de células neuroendocrinas tante distinguir entre las dos entidades, dada su evolución futura favorable, y pro- La enfermedad aparece en los primeros meses ponen realizar la biopsia en niños con sín- de la vida con taquipnea moderada, dificulta- tomas de inicio muy precoz (menos de 4 des para la ingesta y en ocasiones retraso pon- semanas), TC pulmonar no claramente deral e hipoxia diurna y/o nocturna. La tos concordante con estas entidades, retraso suele ser poco intensa. En la auscultación se pondoestatural a pesar de tratamiento con observan estertores subcrepitantes bilaterales oxígeno, síntomas y signos clínicos extra- y ocasionalmente sibilancias. pulmonares, historia familiar de enfermedad pulmonar intersticial y un curso clínico La Rx de tórax permite observar hiperinsufla- desfavorable. Por otro lado, en un paciente ción y líneas intersticiales. La TC muestra un estable con sospecha de déficit del surfac- patrón segmentario en vidrio deslustrado con tante se puede esperar el resultado del es- afectación preferente de lóbulo medio y língu- tudio genético antes de realizar la biopsia la e inversión del cociente ventilatorio normal. pulmonar, pero si el paciente está inesta- Es más frecuente en varones y, al igual que ble o presenta un deterioro rápido es mejor otras entidades, se desconoce tanto su etio- no demorar la biopsia para obtener un logía y mecanismos patogénicos como su in- diagnóstico probable y buscar las opciones cidencia o prevalencia. Se han implicado en terapéuticas. su patogenia anomalías de los sensores de oxígeno, desregulación de la expresión de los • Niños mayores con disnea progresiva, hi- genes neurogénicos o los efectos de las cito- poxemia, y estertores a la auscultación. quinas derivadas de la inflamación de la vía Las etiologías en los niños mayores son aérea. similares a las de los pacientes adultos. En este caso se debería realizar un estu - La biopsia pulmonar muestra cambios histo- dio clínico exhaustivo de enfermedades patológicos mínimos, contrastando con la clí- sistémicas, y neumonitis por hipersensi- nica persistente y la patología a nivel radioló- bilidad. La aspiración es menos frecuente. gico. Con técnicas inmunohistoquímicas Se debe realizar una TC de alta resolución específicas (bombesina) se pone de manifies- y un estudio completo de función pulmo- to la existencia de agregados de células neu- nar con espirometría, pletismografía y roendocrinas tanto en el epitelio bronquiolar difusión. Se puede considerar el estudio como en el parénquima alveolar. El criterio genético de las mutaciones de la proteína diagnóstico más específico es la presencia de ABCA3. En caso de infiltrados difusos en al menos un 10% de células neuroendocrinas la TC está indicado realizar un lavado entre las células del epitelio bronquiolar. broncoalveolar. Si no se llega al diagnós- tico es necesario realizar una biopsia pul- No existe un tratamiento específico y los pa- monar. cientes suelen precisar oxigenoterapia, con

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje frecuencia de forma intermitente. El pronósti- Su pronóstico a largo plazo es bueno, con des- co a medio plazo suele ser favorable. aparición de los síntomas tras un periodo tran- sitorio de bronquitis obstructivas, salvo en al- 6.2. Glucogenosis pulmonar intersticial. gunos casos que se asocian a un trastorno Neumonía intersticial celular importante del crecimiento alveolar y evolucionan mal. En el tratamiento se han utilizado Se caracteriza por la presencia de células me- fundamentalmente los corticoides y en oca- senquimales en el intersticio y los septos in- siones la hidroxicloroquina. teralveolares pulmonares, con presencia de depósitos granulares de glucógeno en su ci- 6.3. Neumonitis crónica de la infancia toplasma, que tiñen positivo para la tinción de PAS en la biopsia. Aunque el depósito de Se trata de una forma anatomopatológica de glucógeno en las células del epitelio del pul- afectación intersticial típica de la época de lac- món en desarrollo ha sido ampliamente do- tancia. Algunos de los casos se corresponden cumentado en humanos, un depósito granu- con déficit de la proteína C del surfactante, lar tan marcado en el citoplasma de las pero en otros se desconoce la causa. células del intersticio resulta anormal no solo en el periodo posnatal, sino incluso en el pe- Se presenta durante el primer año de vida, riodo de desarrollo fetal. Se ha publicado que bien en el periodo neonatal, con un cuadro de el glucógeno podría intervenir en la síntesis distrés respiratorio agudo e hipoxemia que a de ácidos grasos del pulmón fetal y de los menudo requiere ventilación mecánica, o bien neumocitos tipo II, que intervienen en la pro- en el periodo de lactante, con clínica de ta- ducción del surfactante. Se desconoce su in- quipnea, rechazo del alimento, tos y cianosis. cidencia y prevalencia. En la TC de alta resolución se observa engrosamiento de septos interlobares, patrón difuso La clínica comienza generalmente en el perio- en vidrio deslustrado, y en ocasiones quistes do posnatal, con taquipnea, polipnea, tiraje aéreos subpleurales. La biopsia pulmonar sub- e intercostal e hipoxemia. En ocasiones muestra hiperplasia de neumocitos tipo II, en- precisan soporte respiratorio con oxígeno, pre- grosamiento de septos alveolares y presencia sión positiva continua en la vía aérea (CPAP) o de material PAS positivo lipoproteináceo en conexión a ventilación mecánica. General- los espacios alveolares, a menudo con macró- mente la polipnea o la taquipnea persisten fagos espumosos. durante la época de lactante. La auscultación es normal en la mayoría de los casos. El tratamiento de esta entidad es el mismo que el del déficit de proteínas del surfactante En la Rx de tórax se observa atrapamiento aé- y se comenta más adelante. reo y aumento de la trama intersticial y en la TC pulmonar se puede observar un patrón en 6.4. Déficit de proteínas del surfactante vidrio deslustrado generalmente parcheado y/o presencia de bandas parenquimatosas Se han descrito varias anomalías genéticas gruesas. de las proteínas que intervienen en el meta-

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El déficit de proteína B del surfactante se pre- La anatomía patológica en muchos de estos pa- senta como una insuficiencia respiratoria en el cientes se describe como neumonitis crónica de periodo neonatal inmediato, con presencia de la infancia, y en algunos como neumonía in- infiltrados alveolares bilaterales en la Rx de tersticial descamativa o neumonitis intersticial tórax, que no responde al tratamiento con sur- no específica. También en pacientes adultos se factante y que es uniformemente mortal. La ha descrito como neumonía intersticial usual. única opción terapéutica para estos niños es el trasplante de pulmón. Este trastorno se ha La mutación se detecta en un único alelo del descrito con frecuencia como una forma de gen y se transmite de forma autosómica do- proteinosis alveolar congénita, pero, aunque minante, con penetrancia incompleta. La en- existen algunos agregados de material amor- fermedad es debida a un plegamiento anor- fo eosinofílico PAS positivo en los espacios al- mal de los precursores de la proteína C (pro veolares, a menudo estos son bastante esca- proteína C), que formarían oligomeros que sos, y la anomalía principal histológica es el inducirían un daño celular secundario e infla- aumento del intersticio con inflamación, ede- mación subsiguiente en los neumocitos tipo II. ma y cambios proliferativos. En el examen al microscopio electrónico se observan anoma- La tercera anomalía genética descrita son las lías de los cuerpos lamelares. La herencia es mutaciones recesivas del gen de la proteína autosómica recesiva. ABCA3, que pueden originar casos fatales en recién nacidos a término y enfermedad pulmo- Se han descrito también algunas formas hete- nar crónica en niños mayores. Los niños con rocigotas de déficit parcial de la proteína B del esta anomalía pueden presentar insuficiencia surfactante en las que la supervivencia de los respiratoria hipoxémica neonatal con evolu- niños es más prolongada. ción fatal, como los lactantes con déficit de pro- teína B, o bien se puede presentar de forma Los pacientes con déficit de la proteína C del más tardía, hasta los 14 años de edad, como surfactante pueden tener una presentación una neumopatía intersticial crónica. Los patro- clínica más variada, presentando síntomas nes histológicos incluyen una proteinosis al- graves desde el nacimiento a los primeros 2 veolar, neumonitis intersticial descamativa y años de vida, o bien estar asintomáticos o in- neumonitis no específica. En el microscopio cluso debutar con los síntomas en la edad electrónico se observan los cuerpos lamelares adulta. Se han descrito casos de presentación densos característicos de esta mutación. familiar con afectación en lactantes y en alguno de sus padres. Algunos lactantes afectos de Una anomalía relacionada es el déficit de esta enfermedad han evolucionado de forma NKX2-1, de herencia autosómico recesiva, en el favorable tras requerir suplemento de oxígeno que a la neumopatía intersticial se pueden aso-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje ciar alteraciones tiroideas y neurológicas, y se del surfactante en neoplasias hematológicas, altera también el metabolismo del surfactante. inmunodeficiencias y trasplante de médula ósea. Algunos de los casos asociados a enfer- Aunque no se dispone de ensayos clínicos que medades hematológicas (síndrome mielopro- indiquen cual es la mejor opción terapéutica, liferativo, leucemia mielocítica aguda) e inmu- el tratamiento de estas entidades incluye el nodeficiencia, se deben a mutaciones de uso de corticoides generalmente en forma de GATA2, un factor de transcripción esencial bolos intravenosos en dosis de 10-30 mg/kg/ para la diferenciación de las células hemato- día, 3 días al mes; en casos graves se pueden poyéticas inmaduras, que entre otras muchas asociar corticoides orales de forma diaria (1-2 funciones regula la fagocitosis de los macrófa- mg/kg/día). La hidroxicloroquina (6,5 mg/kg/ gos alveolares. día –menores de 6 años– a 10 mg/kg/día) también se ha mostrado útil. También se ha En los niños pequeños, la mayoría de casos es- descrito una evolución favorable en algunos tán relacionados con alteraciones genéticas, casos de déficit de proteína C o de ABCA3 con ya sea de las proteínas del surfactante (en este el empleo de azitromicina en dosis de 10 mg/ caso la proteinosis se asocia a afectación in- kg/día, tres días por semana. tersticial), o a mutaciones del gen que codifica el receptor de GM-CSF (CSF2RA y CSF2RB), que Algunos pacientes mejoran con el tratamiento originan proteinosis alveolar exclusivamente, médico, pero muchos necesitan suplementos sin afectación del espacio intersticial. Como se de oxígeno, evolucionando hacia una insufi- ha comentado, recientemente se ha descrito ciencia respiratoria crónica terminal que preci- un gen muy prevalente en habitantes de la Isla sa ventilación mecánica. En estos casos refrac- Reunión asociado a proteinosis alveolar tarios al tratamiento médico el trasplante (methionyltRNA synthetase [MARS]). pulmonar constituye la única alternativa. 6.6. Neumonitis por hipersensibilidad 6.5. Proteinosis alveolar La neumonitis por hipersensibilidad o alveoli- La proteinosis alveolar representa un grupo de tis alérgica extrínseca es una entidad relativa- enfermedades intersticiales caracterizadas mente poco frecuente en niños. por el depósito alveolar de material lipoprotei- náceo (surfactante), que origina hipoxemia e Se produce como consecuencia de la inhala- insuficiencia respiratoria. ción repetida de determinadas sustancias or- gánicas o antígenos que, en algunos indivi- En los adolescentes y adultos, la mayoría de ca- duos susceptibles, son capaces de producir sos están relacionados con la producción de au- una inflamación en las paredes alveolares, toanticuerpos contra el factor estimulante de bronquiolo e intersticio. En su patogenia par- colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF). ticipan tanto la reacción de tipo III de la clasi- ficación de Gell y Coombs, con la producción Hay casos secundarios a la disfunción de los de anticuerpos específicos frente a los antíge- macrófagos, con alteración del aclaramiento nos causales, como la de tipo IV, o sea activa-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Neumopatía intersticial. Sospecha clínica y abordaje ción de los linfocitos T. En un individuo predis- muy evolucionadas. La Rx de tórax suele ser puesto se forman inmunocomplejos ante la normal, y la TC pulmonar evidencia un patrón inhalación continuada de diferentes sustan- nodular, reticulonodular, en vidrio deslustrado cias antigénicas, como proteínas de origen o en panal de abeja, según la gravedad y croni- animal (aves, bovino, porcino), fúngicas (As- cidad de la enfermedad. En el lavado broncoal- pergillus, Alternaria, etc.), de insectos, agentes veolar suele haber linfocitosis con disminu- químicos o drogas. Estos inmunocomplejos ción del cociente CD4/CD8. En la biopsia hay activan las células inflamatorias provocando infiltrados linfocitarios y pseudogranulomas. la formación de citoquinas que lesionarán el El tratamiento se basa en evitar la exposición tejido pulmonar. En una serie pediátrica, el al antígeno causal. En algunas ocasiones y 74% de los casos se debieron a proteínas avia- cuando estemos ante una forma subaguda o res (pájaros o plumas de edredones o almoha- crónica, puede ser útil la utilización de corti- das), hongos en el 13% de los casos y ambos en coides orales. el 13% restante. 6.7. Hemosiderosis pulmonar En los niños, el agente causal más frecuentemente descrito son las proteínas aviares. Clíni- La hemosiderosis pulmonar idiopática es una camente puede manifestarse de tres formas, causa rara de hemorragia alveolar difusa de dependiendo del tiempo e intensidad de la origen desconocido. Ocurre con más frecuen- exposición: aguda (de días a una semana), cia en niños y en su historia natural se presen- subaguda (1-4 semanas) o crónica (> 4 sema- ta como episodios repetidos de hemorragia nas). La presentación más frecuente en niños alveolar difusa. Muchos pacientes desarrollan es la disnea en reposo o con el ejercicio. Otros una anemia ferropénica secundaria a las pér- síntomas son tos, febrícula, astenia y pérdida didas de hemosiderina en los alveolos. de peso, aunque en ocasiones la semiología clínica puede ser escasa. La auscultación pul- El examen del aspirado gástrico o del lavado monar puede ser anodina o presentar esterto- broncoalveolar puede mostrar macrófagos res crepitantes y subcrepitantes difusos de cargados de hemosiderina (siderófagos). La predominio basal bilateral. biopsia pulmonar muestra numerosos side- rófagos en los alveolos, sin evidencia de vas- No existe ninguna prueba definitiva que diag- culitis, inflamación o depósito de inmunoglo- nostique por sí sola la enfermedad, pero estas bulinas. nos servirán para apoyar la sospecha clínica. La IgG específica cuantificada frente al antíge- Sin tratamiento se puede desarrollar una fino es un indicador de exposición, pero no es brosis pulmonar y enfermedad pulmonar res- diagnóstica de enfermedad. Las pruebas cutá- trictiva. Los corticoides solos o en combina- neas intradérmicas son poco sensibles ya que ción con otros agentes inmunosupresores resultan positivas en el 30% de los individuos (azatioprina) pueden ser efectivos como tra- expuestos. La función pulmonar revela habi- tamiento de mantenimiento y de las exacer- tualmente un patrón restrictivo en la espiro- baciones. metría forzada que puede ser mixto en fases

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7. PRONÓSTICO nosis and initial treatment of interstitial lung disease in children. Thorax. 2015;70:1078-84. La morbilidad y mortalidad asociada con el síndrome chILD (y otros tipos de enfermedad • Clement A, Nathan N, Epaud R, Fauroux B, Corvol pulmonar difusa) es incierta, debido a la exis- H. Interstitial lung diseases in children. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:22. tencia de estudios con diferente diseño.

• Deterding R. Children’s interstitial and diffuse En un estudio se encontró una supervivencia a lung disease. Progress and future horizons. Ann los 5 años en niños de un mes a 18 años con Am Thorac Soc. 2015;12:1451-7. enfermedad pulmonar difusa del 64%, y del 38% en aquellos que tenían hipertensión pul- • Deutsch GH, Young LR. Pulmonary interstitial monar asociada. La Task Force de la European glycogenosis: words of caution. Pediatr Radiol. Respiratory Society encontró una mortalidad 2010;40:1471-5. de tan solo el 6% (se excluían las formas neonatales rápidamente progresivas). Un estudio • Doan ML, Guillerman RP, Dishop MK, Nogee LM, norte americano en niños menores de 2 años Langston C, Mallory GB, et al. Clinical, radiological encontró una mortalidad del 30%. and pathological features of ABCA3 mutations in children. Thorax. 2008;63:366-73. Algunas entidades tienen claramente una • Fan LL, Dishop MK, Galambos C, Askin FB, White mortalidad muy elevada, como los déficits de FV, Langston C, et al. Diffuse lung disease in biop- proteína B del surfactante, déficit de ABCA3 sied children 2 to 18 years of age. Application of de presentación neonatal o displasia alveolar the chILD Classification Scheme. Ann Am Thorac o alveolocapilar. Otras entidades tienen un Soc. 2015;12:1498-505. pronóstico variable, desde grave a más favorable, como el déficit de proteína C o el de • Griese M, Haug M, Brasch F, Freihorst A, Lohse P, ABCA3 de presentación más tardía. Algunas von Kries R, et al. Incidence and classification of entidades como la hiperplasia de células neu- pediatric diffuse parenchymal lung diseases in roendocrinas o la glucogenosis intersticial Germany. Orphanet J Rare Dis. 2009;4:26. pulmonar (sin trastorno importante del desa- • Griese M, Haug M, Hartl D, Teusch V, Glöckner- rrollo alveolar asociado) tienen un pronóstico Pagel J, Brasch F, et al. Hypersensitivity pneumo- favorable. nitis: lessons for diagnosis and treatment of a rare entity in children. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:121. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA • Kurland G, Deterding RR, Hagood JS, Young LR, • Brody AS, Guillerman RP, Hay TC, Wagner BD, Brody AS, Castile RG, et al. An Official American Young LR, Deutsch GH, et al. Neuroendocrine cell Thoracic Society Clinical practice guideline: classi- hyperplasia of infancy: diagnosis with high-reso- fication, evaluation, and management of child- lution CT. AJR Am J Roentgenol. 2010;194:238-44. hood interstitial lung disease in infancy. Am J Res- pir Crit Care Med. 2013;188:376-94. • Bush A, Cunningham S, de Blic J, Barbato A, Cle- ment A, Epaud R. European protocols for the diag-

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• Langston C, Dishop M. Diffuse Lung disease in in- • Papiris SA, Tsirigotis P, Kolilekas L, Papadaki G, Pa- fancy a proposed classification applied to 259 paioannou AI, Triantafillidou C, et al. Pulmonary diagnostic biopsies. Pediatr Dev Pathol. alveolar proteinosis: time to shift? Expert Rev Res- 2009;26:421-37. pir Med. 2015;9:337-49.

• Langston C, Patterson K, Dishop MK, Askin F, Baker • Rauch D, Wetzke M, Reu S, Wesselak W, Schams A, P, Chou P, et al. A protocol for the handling of tis- Hengst M, et al. Persistent tachypnea of infancy. sue obtained by operative lung biopsy: recom- Usual and aberrant. Am J Respir Crit Care Med. mendations of the chILD pathology co-operative 2016;193:438-47. group. Pediatr Dev Pathol. 2006;9:173-80. • Wert SE, Whitsett JA, Nogee LM. Genetic di- • Nathan N, Marcelo P, Houdouin V, Epaud R, de Blic sorders of surfactant dysfunction. Pediatr J, Valeyre D, et al. Lung sarcoidosis in children: up- Dev Pathol. 2009;12:253-74. date on disease expression and management. Thorax. 2015;70:537-42.

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Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño

David Gómez-Pastrana(1), Domingo Álvarez Gil(2) (1)Unidad de Neumología Infantil. Hospital de Jerez. Jerez de la Frontera (2)Unidad de Neumología y Alergia Pediátrica. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba

Gómez-Pastrana D, Álvarez Gil D. Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:237-251.

1. DEFINICIÓN, EPIDEMIOLOGÍA niños y en niñas y máxima en la edad preesco- Y FISIOPATOLOGÍA lar. El diagnóstico de SAHS en la infancia es muy importante y la Academia Americana de Al hablar de los trastornos respiratorios obstruc- Pediatría refiere que el riesgo de no tratar a los tivos durante el sueño (TRS) se hace referencia a niños con SAHS incluye la alteración potencial un síndrome de disfunción de la vía aérea provo- de su desarrollo dependiente de su inteligen- cado por un aumento de la resistencia de la vía cia, funciones ejecutivas e interacciones socia- aérea superior y de la colapsabilidad faríngea, les, llevándole a alcanzar durante su vida me- que provoca ronquido o un aumento del esfuer- nores metas académicas y sociales. zo respiratorio. Este síndrome incluye distintas entidades según la severidad de la obstrucción La faringe es colapsable para permitir la fona- de la vía aérea y los eventos detectados en el es- ción y la deglución. Durante la inspiración se tudio de sueño: roncador primario, síndrome de produce una presión negativa intensa que fa- resistencia aumentada de la vía aérea, hipoven- vorece el colapso de los tejidos hacia el interior tilación obstructiva y síndrome de apneas-hi- que se contrarresta por la acción de los múscu- popneas durante el sueño (SAHS). los dilatadores de la faringe. El sueño predispone a la obstrucción de la vía respiratoria, por El SAHS quedaría definido como un trastorno res- la reducción de la actividad de los músculos piratorio del sueño, caracterizado por una obs- dilatadores de la faringe y la adición de otros trucción parcial o completa de la vía aérea supe- factores anatómicos o neurológicos favorece- rior (hipopneas, apneas obstructivas o mixtas) rían la aparición del SAHS. que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los patrones normales del mismo. 1.1. Factores predisponentes para la aparición de SAHS La prevalencia de ronquido habitual se ha estimado en el 7,45%, mientras que la de SAHS se • Hipertrofia de amígdalas y adenoides, aun- sitúa entre el 1 y el 4%. Parece ser similar en que ni el tamaño amigdalar (Figura 1), ni la

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Figura 1. Tamaño amigdalar (Brodsky) • La hipertrofia de cornetes y la rinitis alérgica.

• La obesidad es un factor de riesgo independiente para los trastornos obstructivos respiratorios durante el sueño, pero la evidencia muestra resultados conflictivos.

• Los niños con malformaciones craneofaciales pueden tener alteraciones de la base craneal o del macizo facial central, macroglosia e hipoplasia de la mandíbula inferior, que favorecen la obstrucción de la vía aérea superior. Los TRS también se asocian a la hipoplasia nasofaríngea secundaria a malforma- Grado 0: amígdalas dentro de la fosa amigdalina. Grado 1: las amígdalas se asoman de la fosa amigdalina y ocupan menos del 25% del ancho de la ciones de la base craneal, las alteraciones orofaringe. Grado 2: las amígdalas ocupan entre el 26-50% del ancho oro- del macizo facial medio, como ocurre en la faríngeo. Grado 3: las amígdalas ocupan entre el 51-75% del ancho orofa- ríngeo. Grado 4: las amígdalas ocupan más del 75% del ancho orofaríngeo. fisura palatina y en los síndromes de Apert y Crouzon, o con marcada hipoplasia mandibular (secuencia Pierre-Robin, síndromes de Figura 2. Clasificación de Mallanpati Treacher Collins, Nager y Stickler).

• Enfermedades neurológicas (la parálisis cerebral infantil) y neuromusculares (Du- chenne, distrofia miotónica). En estos ni- ños, una capacidad vital inspiratoria menor de 60% puede predecir la presencia de SAHS. La epilepsia no controlada también I: total visibilidad de las amígdalas, úvula y paladar blando. II: visibilidad es un factor de riesgo. del paladar duro y blando, porción superior de las amígdalas y úvula. III: son visibles el paladar duro y blando y la base de la úvula. IV: solo es visible el paladar duro. • Las alteraciones complejas como la acondroplasia, la malformación de Chiari, el sín- drome de Ehlers-Danlos, la mucopolisacari- posición palatina de Friedman o la puntua- dosis y el síndrome de Prader-Willi se han ción de Mallampati (Figura 2) predicen la relacionado con SAHS y con hipoventilación severidad del SAHS. alveolar. Aunque no refieran síntomas obstructivos durante la noche, un 30-45% de • Algunos rasgos craneofaciales, como una los niños con síndrome de Down pueden barbilla pequeña y triangular, retrognatia, presentar SAHS, debido a la hipoplasia cen- facies larga y estrecha, paladar ojival y ma- trofacial y mandibular, la macroglosia rela- loclusión, favorecen las alteraciones respi- tiva, el volumen estrecho de la nasofaringe ratorias durante el sueño. y la hipotonía faríngea.

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1.2. Factores de riesgo de persistencia del TRS nes recurrentes. También pueden referirse inquietud motriz, problemas de atención o Existen factores de riesgo de que el TRS se retraso escolar. mantenga a largo plazo si el paciente no recibe tratamiento: Los niños con SAHS habitualmente no presentan somnolencia diurna, como ocurre en los • Obesidad y aumento del percentil del índi- adultos, aunque sí puede aparecer en algunos ce de masa corporal (IMC). adolescentes con SAHS.

• Sexo varón. Existen algunas entidades que con frecuencia coexisten con los TRS, siendo posible que ten- • Severidad del SAHS: índice de apnea-hipop- gan una patogénesis común y que puedan be- nea (IAH) > 5 episodios por hora. neficiarse teóricamente de su tratamiento:

• Etnia afroamericana. • Otitis media y antecedentes de inserción de tubos de drenaje transtimpánico. • Hipertrofia amigdalar persistente. • Sibilancias recurrentes y asma. • Mandíbula estrecha. • Síndrome metabólico.

2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS • Disfunción motora oral: problemas de mas- ticación, deglución y habla. El síntoma guía es el ronquido y su ausencia prácticamente descarta la existencia de un 2.1. Complicaciones SAHS. El ronquido se define como habitual cuando está presente más de 3-4 noches a la Como complicaciones del SAHS en el niño se semana. han descrito alteraciones cardiovasculares, neuroconductuales, del desarrollo estaturo- Es frecuente la aparición durante el sueño de ponderal y enuresis. respiración bucal, dificultad respiratoria, pausas en la respiración, despertares, sudoración 2.1.1. Trastornos neurocognitivos, conductuales excesiva o enuresis. También pueden referirse y depresivos posturas poco usuales durante el sueño para intentar mejorar la ventilación, como dormir Los niños con SAHS pueden presentar proble- con el cuello hiperextendido, en posición fetal mas de aprendizaje y disminución del rendi- con las rodillas debajo del tórax, en posición miento escolar. Se han descrito un aumento semisentada o necesitando varias almohadas. de la prevalencia de alteración de la inteligen- Los síntomas durante el día pueden ser secun- cia general, inteligencia verbal, funciones eje- darios a la hipertrofia de amígdalas y adenoi- cutivas, aprendizaje, memoria, habilidades vi- des, incluyendo respiración bucal o infeccio- suoespaciales, lenguaje, habilidades fonéticas,

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También se refieren síntomas de hiperactivi- Los niños con SAHS grave presentan un riesgo dad y falta de atención similares al trastorno aumentado de hipertensión pulmonar y cor por déficit de atención con hiperactividad pulmonale, especialmente en presencia de (TDAH-like). Por tanto, en niños con posible síndromes complejos como el síndrome de TDAH que no cumplen los criterios diagnósti- Down, la distrofia muscular de Duchenne y la cos, se recomienda la realización de una histo- mucopolisacaridosis. ria de sueño y, si presentan ronquido o sínto- mas sugestivos de TRS, realizar un estudio de 2.1.3. Alteración del crecimiento sueño. Entre el 4 y el 13% de los niños con SAHS tie- Asimismo, casi la mitad de los niños con SAHS nen problemas estaturoponderales que se tienen problemas conductuales, como déficits atribuye a la anorexia o disfagia por hipertro- en el comportamiento, de la regulación emo- fia adenoamigdalar, a la secreción anómala de cional y del comportamiento escolar. La mala hormona de crecimiento, a la hipoxemia y aci- calidad del sueño puede influir en problemas dosis respiratoria nocturnas y al aumento del de irritabilidad, humor depresivo, disminución trabajo respiratorio durante el sueño. del interés por las actividades diarias y sínto- mas ansioso-depresivos. La alteración de la arquitectura del sueño que interfiere en la liberación de la hormona del cre- 2.1.2. Alteraciones cardiovasculares cimiento se produce sobre todo en las fases III y IV de ondas lentas. Tanto los niños con SAHS El SAHS se ha asociado con disfunción autonó- como los roncadores primarios presentan valo- mica con arritmias cardiacas e hipertensión res reducidos de proteína 3 de unión al factor de arterial, remodelación de la pared ventricular crecimiento parecido a la insulina (IGFBP3). y afectación endotelial. La magnitud está determinada por la gravedad del SAHS. Tras el tratamiento del SAHS, el peso, la talla, el IMC y la masa grasa corporal aumentan. In- La presión arterial se eleva cuando aumenta el cluso los niños obesos aumentan el peso tras grado de alteración respiratoria durante el sue- el tratamiento del SAHS. ño. En niños con SAHS e IAH > 5 se ha demostrado una elevación de aproximadamente 3,5 2.1.4. Enuresis mmHg de la presión arterial en vigilia y sueño, tanto sistólica como diastólica, que raramente La causa de la enuresis en niños con SAHS es excede del percentil 95. En un niño roncador desconocida, aunque puede ser multifactorial.

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Los niños con SAHS tienen aumentada la pro- cluyendo respiración bucal, infecciones recu- ducción de orina y la excreción salina, de ma- rrentes, inquietud motriz, problemas de aten- nera que tienden a tener más micciones noc- ción o retraso escolar. turnas y al mismo tiempo se produce un estado de elevación de las catecolaminas. El cuestionario pediátrico de sueño (PSQ de También se ha especulado con la posible rela- Chervin) (Tabla 1) consta de 22 preguntas ción entre enuresis, respiración y saturación orientadas a los trastornos respiratorios du- de oxígeno. rante el sueño. Se considera positivo cuando se contestan afirmativamente al menos un Un estudio comunicó una reducción del 66- tercio de las preguntas, presentando una sen- 100% de las noches con enuresis tras 6 meses sibilidad del 0,85 y una especificidad del 0,87 de tratamiento del SAHS. para el diagnóstico de SAHS.

2.1.5. Síndrome metabólico Dentro de los antecedentes personales, tiene especial importancia la prematuridad, por su La presencia de SAHS en un niño obeso puede asociación frecuente con los TRS. También hay amplificar sus alteraciones metabólicas. La que investigar problemas neurológicos y neu- asociación entre el síndrome metabólico, el romusculares, cuadros sindrómicos y anoma- sobrepeso y las alteraciones ventilatorias du- lías craneofaciales. rante el sueño sugiere la necesidad de realizar una historia dirigida a los TRS en niños que Respecto a los antecedentes familiares, con- presentan alguna de estas entidades, por si viene averiguar si hay otros casos de SAHS en fuera necesario realizar un estudio de sueño. la familia fundamentalmente padres o hermanos, así como el antecedente de hipertrofia adenoamigdalar o amigdalectomía en los fa- 3. DIAGNÓSTICO miliares.

Por su frecuencia y posibles repercusiones so- 3.1. Exploración clínica bre la salud del niño, es importante tener un índice alto de sospecha de SAHS en la infancia Se deben evaluar talla, peso e índice de masa y realizar una orientación adecuada para lle- corporal, calculando el percentil o el z-score, gar al diagnóstico. buscando la presencia de obesidad o problemas de crecimiento. También es importante La historia clínica debe incluir los datos pediá- medir la tensión arterial y su percentil corres- tricos generales junto con otros específicos de pondiente. los TRS. Debe interrogarse sobre síntomas durante el sueño como ronquido, pausas en la En la anatomía craneofacial se examina el ta- respiración, respiración bucal, dificultad respi- maño y posición de barbilla y paladar y signos ratoria, despertares, sudoración excesiva, enu- de maloclusión. La respiración bucal no coinci- resis o posturas anormales. También hay que dente con un proceso catarral es un signo de indagar sobre los síntomas durante el día, in- hipertrofia adenoamigdalar. Es importante me-

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Tabla 1. Pediatric Sleep Questionnaire (PSQ). Cuestionario de sueño pediátrico de Chervin

Instrucciones: por favor responda las preguntas siguientes relacionadas con el comportamiento del niño o niña, tanto durante el sueño como cuando está despierto. Las preguntas hacen referencia al comportamiento habitual, no necesariamente al observado en los últimos días porque puede que no sea representativo si no se ha encontrado bien. Si no está seguro de cómo responder a alguna pregunta, consulte con nosotros. Cuando se usa la palabra habitualmente significa que ocurre la mayor parte del tiempo o más de la mitad de las noches. Usamos el término niño para referirnos tanto a niñas como a niños Nombre del niño Fecha de nacimiento Edad Curso Escolar Fecha de la encuesta Encuesta hecha por Padre Observaciones Madre Ambos Comportamiento nocturno y durante el sueño SI NO N.S. Mientras duerme su niño 1. ¿Ronca más de la mitad del tiempo? 2. ¿Ronca siempre? 3. ¿Ronca de forma ruidosa? 4. ¿Tiene una respiración ruidosa o profunda? 5. ¿Tiene problemas o dificultad para respirar? 6. ¿Alguna vez ha parado de respirar por la noche? Su hijo 7. ¿Tiene tendencia a respirar con la boca abierta durante el día? 8. ¿Tiene la boca seca cuando se despierta por las mañanas? 9. ¿De vez en cuando moja la cama? 10. ¿Se despierta cansado por las mañanas? 11. ¿Se va durmiendo durante el día? 12. ¿Su profesor o cualquier otro cuidador le ha comentado alguna vez que su hijo parece que esté dormido durante el día? 13. ¿Le cuesta despertar a su hijo por las mañanas? 14. ¿Se queja de dolor de cabeza por las mañanas? 15. ¿Alguna vez su hijo, desde que nació, ha tenido un parón de crecimiento? 16. ¿Tiene sobrepeso (pesa más de lo normal para su edad)? Con frecuencia su hijo 17. No parece escuchar lo que se le dice 18. Tiene dificultad para organizar sus actividades 19. Se distrae con facilidad con estímulos irrelevantes 20. Cuando está sentado mueve en exceso manos o pies o se retuerce en la silla 21. Está permanentemente en marcha como “impulsado por un motor” 22. Interrumpe las conversaciones o juegos de los demás

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La exploración cardiopulmonar no suele ser significativa y solo en casos muy graves o de Repetir en próximo control Remitir a una unidad de sueño diagnóstico tardío encontraremos signos se- de salud o centro de referencia cundarios a la hipoxemia crónica: cianosis, hi- pertensión pulmonar o cor pulmonale con desplazamiento del impulso máximo o un soplo Criterios mayores sugestivo de regurgitación tricuspídea. Problemas de aprendizaje Se duerme en clase (> 1 vez/semana) Conducta TDAH-like El documento de consenso publicado por la PA > p85 para talla Sociedad Española de Sueño propone un es- Enuresis resistente al tratamiento IMC > p97 para edad quema diagnóstico a realizar en Atención Pri- Índice de Mallampati > 2 + HA maria para evaluar la derivación del niño a una Criterios menores unidad de sueño. Considera criterios mayores Hipercolesterolemia para la edad Asma o rinitis alérgica (problemas de aprendizaje, somnolencia en Historia familiar de SAHS clase, conductas similares al TDAH, aumento Historia de prematuridad de la tensión arterial, enuresis resistente, obesidad e índice de Mallanpati junto con hiper- HA: hipertrofia adenoamigdalar;IVRS: infección de vías respiratorias superiores; OM: otitis media; PA: presión arterial; TDAH: síndrome de déficit de trofia adenoidea) y criterios menores (hiperco- atención con hiperactividad. lesterolemia, otitis y/o infecciones recurrentes Modificado de: Alonso-Álvarez ML, Canet T, Cubell-Alarco M, Estivill E, de vías altas, asma o rinitis alérgica, antece- Fernández-Julián E, Gozal D, et al. Documento de consenso del síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños. Arch Bronconeumol. dentes de prematuridad e historia familiar de 2011;47:2-18. SAHS). Cuando un niño roncador habitual presenta 4 criterios mayores o 3 criterios mayores + 2 criterios menores, el niño debería remitirse ringoscopia con anestesia local puede reem- a una unidad de sueño (Figura 3). plazar la radiografía lateral para evitar la radiación. 3.2. Pruebas complementarias La resonancia magnética y la tomografía com- La radiografía lateral de cuello (cociente ade- putarizada de la vía aérea superior, para medir noides/nasofaringe o amígdalas/faringe > las estructuras faciales y cervicales, se reser- 0,5) tiene buena sensibilidad pero baja especi- van para casos donde se consideren técnicas ficidad para el diagnóstico de SAHS. La nasofa- quirúrgicas complejas.

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3.2.1. Polisomonografía (PSG) Un estudio comparó la PSG y la PR, comprobando una coincidencia diagnóstica del 84,9%, siendo el La PSG nocturna realizada en el laboratorio de índice de eventos respiratorios de 4,6 en la PR el sueño es la técnica de referencia para el diag- mejor para distintos IAH de la PSG, y teniendo nóstico de SAHS en niños. Permite la valoración una buena eficiencia diagnóstica y especificidad. de los estadios y la arquitectura de sueño, así como la valoración de los eventos respiratorios La PSG o la PR están indicadas en niños con sín- (apneas, hipopneas y limitaciones al flujo). tomas de TRS obstructivos, especialmente si hay problemas asociados (obesidad, deformi- La técnica consiste en el registro continuo y dades craneofaciales, problemas neuromuscu- supervisado de variables neurofisiológicas lares y alteraciones complejas como malforma- (electroencefalograma, electrooculograma, ción de Chiari, síndrome de Down y síndrome electromiograma tibial y submentoniano) y de Prader Willi). También debería realizarse tras variables cardiorrespiratorias (flujo oronasal la adenoamigdalectomía en pacientes que te- con termosensores y/o cánulas nasales, es- nían un SAHS moderado-severo, en los que pre- fuerzo respiratorio mediante bandas torácicas sentan síntomas obstructivos tras la cirugía y y abdominales, saturación de oxígeno por pul- aquellos con problemas asociados. Por último, sioximetría, medida del CO2 espirado o trans- debería realizarse una PSG o PR antes y después cutáneo, frecuencia cardiaca, ronquido, posi- de la instauración de tratamientos para el SAHS ción corporal). tales como la expansión mandibular rápida, el tratamiento ortodóncico o los dispositivos no 3.2.2. Poligrafía respiratoria (PR) invasivos de presión positiva.

Incluye la medida de variables cardiorrespira- La elección de la PR sería la primera opción torias: flujo oronasal, esfuerzo respiratorio, diagnóstica en niños con alta o baja probabili- saturación de oxígeno, posición corporal, ron- dad de SAHS, mientras que la PSG se reservaría quido y frecuencia cardiaca. A veces incorpora para los casos dudosos, cuando haya comorbi- además el electromiograma tibial para eva- lidad asociada o se sospeche una patología del luar los movimientos periódicos de piernas. sueño distinta del SAHS.

La PR tiene limitaciones respecto a la PSG, ya La PSG o la PR pueden no estar disponibles por lo que no detecta los microdespertares elec- que en estos casos se podrían utilizar métodos troencefalográficos y puede infraestimar las de diagnóstico alternativos. Entre ellos se en- hipopneas. Además, al no registrar el tiempo cuentran la PSG y la PR en domicilio, la oximetría de sueño, si se utiliza el tiempo en la cama nocturna y los cuestionarios, como el cuestiona- como denominador de los distintos índices, rio pediátrico de sueño o el Sleep Clinical Record. puede producir falsos negativos al ser el tiempo en la cama mayor que el tiempo de sueño La realización de un vídeo doméstico del niño du- real. Esto puede corregirse parcialmente si el rante el sueño profundo por parte de los padres personal o la familia anotan durante la noche puede aportar información al médico sobre el es- los periodos de sueño y vigilia. fuerzo respiratorio, la presencia de apneas o la

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Figura 4. Enfoque escalonado al diagnóstico y tratamiento de los TRS en niño de 2-18 años.

Paso 1. Niño en riesgo de TRS (uno o más) Paso 2. Reconocimiento de morbilidad y entidades que coexisten con los TRS 1.1. Síntomas de obstrucción de la vía respiratoria superior: ronquido, apnea, sueño no 2.1. Morbilidad reparador, respiración bucal • Morbilidad cardiovascular: 1.2. Hallazgos en la exploración: hipertrofia amigdalar, obesidad, alteraciones - Elevación de la presión arterial centrofaciales, hipoplasia mandibular, problemas neuromusculares, síndrome de - Hipertensión pulmonar, cor pulmonale Down y síndrome de Prader-Willi • Morbilidad del sistema nervioso central 1.3. Pruebas objetivas relacionadas con los TRS: radiografía lateral, nasofaringoscopia, - Somnolencia diurna excesiva resonancia magnética, TC - Falta de atención/hiperactividad 1.4. Prematuridad o antecedentes familiares de TRS - Déficit cognitivo/dificultad académica - Problemas de comportamiento • Enuresis, enlentecimiento o retraso de crecimiento • Empeoramiento de la calidad de vida 2.2. Entidades que coexisten con los TRS (patogénesis probablemente común) • Historia de otitis media o de inserción de tubos de drenaje timpánicos Paso 4. Diagnóstico objetivo y valoración de severidad del TRS • Sibilancias recurrentes y asma 4.1. PSG o poligrafía si el niño está en riesgo de TRS (ver pasos 1 y 2) • Síndrome metabólico 4.2. Definición de SAHS 1: síntomas TRS en combinación con IAH obstructivo ≥ 2/hora • Disfunción motora oral (masticación, deglución, habla) o índice de apnea obstructiva ≥ 1/hora. Definición de SAHS 2: síntomas TRS e IAH ≥ 1 episodio/hora (incluyendo eventos centrales) Paso 3. Reconocimiento de factores de persistencia de TRS 4.3. Si el IAH ≥ 5/hora, poco probable que el cuadro se resuelva espontáneamente y el • Obesidad y aumento del percentil del IMC niño está en riego de morbilidad • Sexo varón 4.4. Si la PSG o la poligrafía vigilada no están disponible puede recurrirse a la PSG • Severidad del SAHS (IAH > 5) o poligrafía ambulatorios, la oximetría nocturna, o cuestionarios pediátricos • Etnia afroamericana de sueño • Hipertrofia amigdalar no tratada, mandíbula estrecha

Paso 5. Indicaciones para el tratamiento del TRS 5.1.: • IAH > 5/hora independientemente de la presencia de morbilidad • El tratamiento puede ser beneficioso si IAH 1-5 especialmente si hay morbilidad cardiovascular, del SNC, enuresis, retraso o fallo de crecimiento, diminución de la calidad de vida o factores de riesgo de persistencia del TRS (ver punto 3) • Si hay riesgo de TRS y no se puede realizar PSG o PR, el tratamiento se considera si la oximetría o los cuestionarios de TRS son positivos o hay comorbilidad 5.2. No está claro si se debería tratar el roncador primario (evaluar anualmente) 5.3. El tratamiento del SAHS es una prioridad en la presencia de: alteraciones craneofaciales mayores, enfermedades neuromusculares, acondropasia, malformación de Chiari, síndrome de Down, mucopolisacaridosis y síndrome de Prader-Willi

Paso 7. Reconocimiento y manejo del TRS persistente Paso 6. Tratamiento escalonado para los TRS • Resultados a controlar tras la intervención (6-12 semanas): síntomas, PSG, calidad 6.1. El tratamiento escalonado se debe realizar hasta la completa resolución del TRS de vida, morbilidad del sistema cardiovascular y SNC, enuresis, crecimiento 6.2. Pérdida de peso si el niño tiene sobrepeso u obesidad • Si la PSG no está disponible: poligrafía, oximetría o capnografía 6.3. Corticoides nasales y/o montelukast oral • PSG ≥ 6 semanas después de la adenoamigdalectomía (síntomas persistentes o 6.4. Adenoamigdalectomía riesgo de SAHS persistente); a las 12 semanas de montelukast/esteroides nasales 6.5. No está claro si la adenoidectomía o la amigdalectomía por sí solas son adecuadas • PSG después de 12 meses de expansión mandibular rápida (antes si hay síntomas) 6.6. Expansión mandibular rápida y aparatos ortodóncicos y a los 6 meses de dispositivos orales 6.7. CPAP o VNI (para la hipoventilación nocturna) • PSG para la titulación de CPAP, VNI, y posteriormente de forma anual. PSG como 6.8. Cirugía craneofacial predictor de decanulación de traqueostomía 6.9. Traqueostomía • Reevaluación de la vía aérea por nasofaringoscopia, endoscopia con sedación, resonancia magnética

Modificado de: Kaditis AG, Alonso Alvarez ML, Boudewyns A, Alexopoulos EI, Ersu R, Joosten K,et al. Obstructive sleep disordered breathing in 2- to 18-year- old children: diagnosis and management. Eur Respir J. 2016;47:69-94.

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4. TRATAMIENTO • Malformaciones craneofaciales mayores. Los pacientes con craneosinostosis sindró- 4.1. Indicaciones de tratamiento en niños con mica y SAHS presentan un riesgo aumenta- SAHS do de hipertensión pulmonar y pueden beneficiarse de distintos tratamientos, in- Se admite como indicación de tratamiento un cluyendo la adenoamigdalectomía. IAH mayor de 5, independientemente de la existencia de morbilidad, aunque algunos au- • Enfermedades neuromusculares. Los ni- tores recomiendan tratar a partir de índices de ños con distrofia muscular de Duchenne e IAH mayor de 1 (Figura 4). hipoxemia nocturna tienen un riesgo aumentado de hipertensión pulmonar si no Si el IAH está entre 1 y 5, el tratamiento ha se trata el SAHS. Los pacientes afectos de demostrado ser más útil en el caso de presen- parálisis cerebral y SAHS mejoran de sus cia de morbilidad del sistema cardiovascular, síntomas y calidad de vida al instaurar tra- del sistema nervioso central, enuresis, retra- tamientos como CPAP, adenoamigdalecto- so estaturoponderal, disminución de la cali- mía u otras intervenciones quirúrgicas dad de vida o si hay factores de riesgo de per- que mejoren la obstrucción de la vía aérea sistencia del SAHS tras el tratamiento. En superior. este grupo de pacientes con SAHS leve, el efecto del tratamiento sobre la excesiva som- • Acondroplasia. Se ha demostrado alta pre- nolencia diurna, la hiperactividad o inaten- valencia de SAHS, apneas o hipoventilación ción, las dificultades académicas y el déficit centrales e hipertensión pulmonar en ni- cognitivo es modesto y se relaciona más con ños con acondroplasia que mejoran con la severidad de los síntomas previos al trata- tratamiento (adenoamigdalectomía, dis- miento que con el IAH. La frecuencia de enu- minución de peso, presión positiva conti- resis disminuye tras el tratamiento mientras nua en la vía respiratoria (CPAP), ventila- que los percentiles de peso y altura aumen- ción no invasiva y cirugía descompresiva de tan incluso en niños obesos. la unión craneovertebral dorsal).

En el caso de que exista sospecha clínica de • Malformación de Arnold-Chiari. La cirugía SAHS pero no se pueda realizar una PSG, el tra- descompresiva de la fosa posterior puede tamiento puede considerarse cuando los mé- mejorar los eventos centrales y obstructi- todos diagnósticos alternativos indican la pre- vos. La ventilación no invasiva es necesaria sencia de SAHS o si existe alguna morbilidad con frecuencia. asociada al SAHS. • Los niños con síndrome de Down y SAHS 4.2. Tratamiento en caso de comorbilidades tienen un riesgo aumentado de hiperten- sión pulmonar. Suelen responder menos a El tratamiento del SAHS es prioritario en el caso la adenoamigdalectomía y pueden precisar de comorbilidades asociadas que predisponen oxigenoterapia suplementaria, CPAP o pre- a la obstrucción de la vía aérea superior: sión positiva con dos niveles de presión (Bi-

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PAP). Otras intervenciones quirúrgicas ines aproximadamente del 75%. La intervención cluyen avance mandibular y maxilar, mejora la calidad de vida, los síntomas respira- plicatura de pilares anteriores, reducción torios obstructivos nocturnos y la morbilidad de la lengua, avance de hioides y lengua, asociada al SAHS, como el retraso de creci- uvulopalatofaringoplastia, laringotraqueo- miento, la enuresis, la hipertensión pulmonar, plastia y traqueostomía. la función del ventrículo derecho y los sínto- mas neurocognitivos (habilidades neurocog- • Los niños con mucopolisacaridosis tienen nitivas, síntomas TDAH-like, problemas de mayor riesgo de SAHS, que puede compli- comportamientos y somnolencia). carse con hipertensión pulmonar. La ade- noamigdalectomía y el tratamiento enzi- Los factores de riesgo de persistencia de SAHS mático sustitutivo pueden disminuir la tras la adenoamigdalectomía son: SAHS seve- severidad del SAHS. ro, obesidad, asma, hipertrofia de cornetes inferiores, desviación del tabique nasal, pun- • La mayoría de los niños afectos de síndro- tuación de Mallapanti 3 o 4, retrognatia, hipo- me de Prader-Willi tienen SAHS, general- plasia maxilar superior, síndrome de Down, mente leve o moderado, incluso sin referir acondroplasia, parálisis cerebral y síndrome síntomas. La hipoxemia nocturna es fre- de Prader-Willi. En estos casos habrá que ha- cuente incluso sin SAHS. La utilización tera- cer un seguimiento tras la cirugía, incluyendo péutica de hormona de crecimiento puede un estudio de sueño de control. provocar un SAHS severo a las 6 semanas de iniciar el tratamiento. La respuesta tras Las complicaciones de la amigdalectomía son la adenoamigdalectomía es menos favora- muy poco frecuentes en niños en edad escolar ble que en los niños afectos con SAHS sin sin comorbilidades (1,4%). Las complicaciones este síndrome. menores tras la cirugía son náuseas, vómitos (que pueden ser minimizadas con el uso profi- 4.3. Posiblidades terapéuticas láctico de medicación antiemética) y deshidra- tación. Como complicaciones mayores desta- 4.3.1. Adenoamigdalectomía can el sangrado local (< 3%) y la obstrucción de la vía aérea superior. Se han identificado facto- La hipertrofia adenoamigdalar es la causa fun- res de riesgo de obstrucción de la vía aérea damental del SAHS en la gran mayoría de los superior postoperatorios: IAH > 26, desatura- niños y el tratamiento consistirá por tanto en ciones (3 o más clústeres de desaturación ≥ 4% la extirpación de las amígdalas y las vegeta- y al menos 3 desaturaciones < 90%), edad me- ciones adenoides. La mejoría más importante nor de 3 años, obesidad o retraso ponderal, tras la cirugía la experimentan los niños con enfermedades neuromusculares, anomalías IAH mayor de 5. craneofaciales o alteraciones genéticas.

En niños sanos, no obesos, la tasa de éxito de Se recomienda observar en el hospital al me- la adenoamigdalectomía, definida como la nos una noche a los niños con factores de ries- normalización del estudio de sueño (IAH < 1), go de complicaciones mayores tras la adenoa-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño migdalectomía, pudiéndose utilizar la presión 4.3.3. Otros tratamientos positiva continua en la vía aérea (CPAP) en el periodo perioperatorio para estabilizar a los • La disminución masiva de peso es efectiva pacientes antes de la cirugía y para tratamien- en adolescentes obesos con SAHS pero no to de las complicaciones postoperatorias. hay evidencia de la eficacia en niños con sobrepeso u obesidad. No hay evidencia de la eficacia de la adenoi- dectomía y amigdalectomía aisladas. El riesgo • Tratamientos de ortodoncia. Corrigen las de precisar una futura amigdalectomía des- anomalías maxilomandibulares. Hay técni- pués de una adenoidectomía aislada disminu- cas de distracción maxilar rápidas o lentas ye con la edad, y aumenta con el tamaño de a través de la colocación de distractores an- las amígdalas en el momento de la adenoidec- clados en los molares que, mediante pre- tomía. La reducción del volumen amigdalar se sión, separan ambas mitades del maxilar o ha utilizado para disminuir la incidencia de la mandíbula, permitiendo el crecimiento complicaciones intraoperatorias. de hueso a partir del cartílago medial. Pue- den corregir paladares ojivales y oclusiones 4.3.2. Corticoides nasales y/o montelukast vía nasales. La distracción maxilar rápida se ha oral asociado a una mejora del IAH y de la calidad de vida. Los dispositivos orales pueden El efecto beneficioso de estos fármacos podría utilizarse en los casos de retrognatia y ma- deberse a la reducción de la hipertrofia ade- loclusión y pueden ser un tratamiento au- noidea. En ciclos de 6-12 semanas han demos- xiliar en niños con SAHS y anormalidades trado disminuir la severidad de SAHS en las craneofaciales no sindrómicas. formas leves o moderadas, si bien responden menos favorablemente los niños mayores de • CPAP y BiPAP. Consiste en la administración seis años y los obesos. No existen datos res- de presión de aire a través de una mascari- pecto a la mejoría de las morbilidades asocia- lla nasal o facial que evita el colapso de la das al SAHS en los pacientes tratados y tampo- vía aérea durante el sueño. La CPAP mejora co parecen existir diferencias significativas en las apneas, las hipopneas, las desaturacio- la frecuencia de la resolución total del SAHS nes, los aurousals y el ronquido. Es el trata- respecto a niños no tratados. Ambos fármacos miento indicado fundamentalmente en los son bien tolerados a corto plazo. Se necesitan casos en los que persiste el SAHS tras la estudios de mayor duración del tratamiento adenoamigdalectomía (IAH > 5), y también que comprueben su eficacia y los posibles en la obesidad, anomalías craneofaciales y efectos secundarios. enfermedades neuromusculares. En los casos de hipoventilación nocturna es preferi- Algunas evidencias sugieren que en casos de ble administrar BiPAP. La CPAP se ha relacio- persistencia de SAHS tras la adenoamigdalec- nado con una mejoría de síntomas como el tomía puede ser eficaz la combinación de cor- rendimiento escolar, el déficit de atención, ticoides intranasales y montelukast oral dula somnolencia, el comportamiento y la ca- rante 12 semanas. lidad de vida. Sin embargo, el efecto depen-

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de de su uso continuo y existen con fre- 4.3.4. Persistencia del SAHS tras tratamiento cuencia problemas de adherencia al tratamiento. Las complicaciones más fre- En las visitas de revisión tras el tratamiento cuentes son congestión nasal, rinorrea, del SAHS debe investigarse la evolución de sín- epistaxis, el eritema facial y la hipoplasia tomas, calidad de vida y morbilidad (neuro- facial del tercio medio de la cara. cognitiva, cardiovascular, crecimiento y enuresis). De forma ideal se debería realizar una PSG • Cirugía craneofacial. La cirugía maxilofacial o PR de control ≥ 6 semanas después de la puede considerarse en situaciones de mal- adenoamigdalectomía en los pacientes con formación del macizo facial o de la base del riesgo de persistencia de SAHS y en aquellos cráneo (microsomía hemifacial, síndromes con síntomas nocturnos. También es recomen- de Treacher Collins, Nager, Moebius), en los dable realizar un estudio de sueño a las 12 se- síndromes de craneosinostosis (Crouzon, manas en los pacientes con SAHS leve en los Apert, Pfieffer), en síndrome de Pierre-Ro- que se haya optado por el tratamiento con bin, síndrome de Down, retrognatia, atresia corticoides nasales y montelukast. En los pa- de coanas o alteraciones del tabique nasal. cientes que hayan recibido una expansión La septoplastia, la uvulofaringopalatoplas- mandibular rápida, el estudio de sueño se tia, la epiglotoplastia, la glosopexia y la ci- debe repetir al mes, y en los que utilizan dispo- rugía maxilomandibular pueden estar indi- sitivos mandibulares, a los 6 meses. cadas en casos seleccionados. La persistencia de los síntomas obliga a reeva- • Traqueostomía. Solo se realizaría si las alte- luar la recidiva de la hipertrofia adenoidea que raciones anatómicas presentadas por el se ha referido en el 12,2% de los casos con paciente no fuesen posibles de corregir en SAHS. La realización de una nasofaringoscopia ese momento, las apneas obstructivas fue- bajo sedación puede evidenciar el tamaño sen muy severas y no se pudiesen realizar adenoideo, así como otras causas que estén otros tratamientos menos agresivos. contribuyendo a la persistencia del SAHS como laringomalacia, obstrucción por la base • Tratamiento del reflujo gastroesofágico. En de la lengua o colapso faríngeo. el adulto el reflujo gastroesofágico es una patología muy común que se ha relaciona- En niños con síndrome de Down y SAHS per- do con el SAHS. En el niño es posible que el sistente, la cine-resonancia magnética pue- aumento de la presión negativa por la difi- de evidenciar colapso faríngeo o del paladar cultad respiratoria aumentara el reflujo y blando e hipertrofia de las amígdalas lin - este a su vez favoreciera el SAHS por estí- guales. mulo ácido o el estado inflamatorio propio del SAHS. Hacen falta más estudios que En los casos de tratamiento con presión positi- apoyen esta hipótesis, así como la eficacia va, la PSG o la PR se utilizan para titular la pre- del tratamiento del reflujo en la mejoría del sión y posteriormente de forma anual para ver SAHS. la evolución.

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Trasplante pulmonar en niños

Olga de la Serna Blázquez(1), Antonio Moreno Galdó(2) (1)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario La Paz. Madrid (2)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona

De la Serna Blázquez O, Moreno Galdó A. Trasplante pulmonar en niños. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:253-264.

1. INTRODUCCIÓN timas décadas, por los avances en la técnica del trasplante, la preservación de los órganos, El trasplante pulmonar se ha consolidado en el manejo perioperatorio, la inmunosupresión los últimos años como una opción terapéutica y la profilaxis y tratamiento de las complica- para los niños con una enfermedad pulmonar ciones infecciosas; la disfunción crónica del grave en la que han fracasado otras opciones injerto, como en los adultos, limita la supervi- terapéuticas, consiguiendo una buena calidad vencia a largo plazo. de vida y una supervivencia prolongada, similar a la del trasplante realizado en pacientes adultos. 2. EPIDEMIOLOGÍA DEL TRASPLANTE PULMONAR PEDIÁTRICO El trasplante en los niños presenta numerosas particularidades en relación al trasplante en En España el primer trasplante en pacientes adultos: características específicas de los ni- adultos se realizó en 1990 y el número total de ños en las diferentes etapas de desarrollo, des- trasplantes anuales ha aumentado progresiva- de lactantes a adolescentes, indicaciones dife- mente desde los 6 practicados en 1990 hasta rentes según los distintos grupos de edad, los los 294 del año 2015, con un total de 3781, se- efectos de los tratamientos inmunosupreso- gún los datos de la Organización Nacional de res, especial susceptibilidad a las infecciones Trasplantes (ONT). La ONT considera trasplan- en relación con un sistema inmunitario inma- tes pediátricos los realizados en menores de 16 duro y problemas particulares en la disponibi- años. El primer trasplante pulmonar pediátrico lidad de donantes adecuados. en España se realizó en 1996. El volumen de trasplantes pediátricos realizados en menores De los 55.260 trasplantes de pulmón que se de 16 años (124 hasta el 2015) corresponde a han realizado hasta el momento, 2542 se han un 3,2% del total de trasplantes realizados en hecho en niños. Esta disparidad de cifras en adultos. A diferencia de lo que ocurre con los niños y adultos tiene que ver con la historia trasplantes de pacientes adultos, el número natural de la enfermedad pulmonar en niños. anual de trasplantes se ha mantenido relativa- Los resultados del trasplante pediátrico han mente constante, siendo la mediana en este mejorado de forma considerable en las dos úl- periodo de 6 al año. En el Registro Español de

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Trasplante Pulmonar, el 74% de los niños tenían atiende también a niños adolescentes o ma- entre 11 y 15 años de edad. Estos datos son yores de 8-10 años y en algunos a niños a par- comparables a los que se recogen en el registro tir de la edad preescolar. de la International Society for Heart & Lung Transplantation (ISHLT), en el que consideran trasplante pediátrico el realizado en menores 3. INDICACIONES de 18 años. Según los datos de la ISHLT, entre 1987 y junio de 2014 se realizaron 55.260 tras- Como en los adultos, la indicación general para plantes pulmonares y cardiopulmonares, de los el trasplante pulmonar es la insuficiencia respi- que fueron pediátricos 2542 (4,5%), lo que su- ratoria progresiva y potencialmente letal debida pone que se trasplantó 30 veces más en adul- a una enfermedad pulmonar parenquimatosa o tos que en la edad pediátrica. El porcentaje más vascular. Puesto que la mayoría de estas enfer- elevado de trasplantes corresponden al grupo medades progresan lentamente, para la indica- de adolescentes (12 a 17 años), que represen- ción del momento de realización del trasplante tan en Europa el 84% de los trasplantes pediá- debe tenerse en consideración una superviven- tricos, y en América del Norte el 68%. cia prevista del niño de menos de 2 años y una muy mala calidad de vida, que se hayan agotado La baja frecuencia de trasplantes en los niños todas las medidas terapéuticas, que no exista y la ausencia de un incremento similar al ocu- otra enfermedad grave y asegurar la existencia rrido en pacientes adultos tiene relación con 3 de un ambiente familiar y social adecuado para factores: 1) la baja prevalencia en los niños de asumir los riesgos del trasplante y el estricto las enfermedades pulmonares graves; 2) los cumplimiento de un régimen terapéutico com- avances en los cuidados médicos de los pa- plejo antes y después del trasplante. cientes con fibrosis quística, principal indica- ción en la edad pediátrica, han mejorado con- En la Tabla 1 se especifican las principales en- siderablemente su evolución y retrasado la fermedades en las que puede estar indicado edad en la que puede ser necesario un tras- realizar un trasplante pulmonar en niños. La plante de pulmón, y 3) la escasa disponibili- fibrosis quística es la principal indicación, aun- dad de donantes jóvenes. que su frecuencia va disminuyendo en la edad pediátrica. Los otros grupos importantes de Solo 43 centros realizan trasplante pulmonar indicaciones los constituyen las enfermeda- pediátrico en el mundo y la mayoría de ellos des vasculares pulmonares (principalmente la (88,3%) realizan únicamente entre 1 y 4 tras- hipertensión pulmonar) y las enfermedades plantes al año, con solo 3-4 centros realizando difusas del parénquima pulmonar. entre 5 y 9 trasplantes y 2 centros entre 10 y 19 trasplantes. Al igual que ocurre en España, En el Registro Español de Trasplante Pulmonar podemos distinguir dos tipos de centros: cen- (años 2006-2012), la fibrosis quística representó tros con dedicación específica al trasplante el 63,6% de los trasplantes en niños menores de pediátrico en los que se realizan trasplantes a 16 años, las enfermedades intersticiales el niños de todas las edades, y centros de tras- 13,7%, la bronquiolitis obliterante postinfeccio- plante pulmonar de adultos en los que se sa el 11,4%, la hipertensión arterial pulmonar el

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Tabla 1. Indicaciones de trasplante pulmonar en niños Tabla 2. Trasplante pulmonar pediátrico. Indicacio- nes por grupos de edad (enero de 2000-junio de Fibrosis quística 2014). Enfermedades vasculares pulmonares: • Hipertensión pulmonar Enfermedad < 1 1-5 6-10 11-17 • Otra patología vascular pulmonar: año años años años - Estenosis de venas pulmonares Fibrosis quística 0 5,7% 50,5% 69,1% - Displasia alveolo-capilar Hipertensión pulmonar 13% 21,8% 10,2% 7,9% Enfermedades difusas del parénquima pulmonar: idiopática • Neumopatías intersticiales propias de los niños: Enfermedad vascular 3,7% 5,7% 1% 0,1% - Déficit de proteínas del surfactante pulmonar - Neumonitis crónica de la infancia - Trastornos del desarrollo alveolar Cardiopatía congénita 14,8% 8% 1,5% 0,8% - Displasia broncopulmonar Fibrosis pulmonar 7,4% 12,6% 4,1% 2,8% • Fibrosis pulmonar poslinfoma idiopática • Otras neumopatías intersticiales Fibrosis pulmonar, 13% 11,5% 7,7% 2,7% • Bronquiolitis obliterante postrasplante de progenitores otras causas hematopoyéticos Déficit de proteína B 20,4% 4,6% 0 0 Bronquiolitis obliterante postinfecciosa surfactante Disfunción del injerto pulmonar (retrasplante) Bronquiolitis 0 9,2% 10,7% 4,6% obliterante No retrasplante 9,1%, y el retrasplante el 2,3%. La proporción de Retrasplante 0 4,6% 3,1% 3,1% las diferentes indicaciones en relación con los Bronquiolitis obliterante grupos de edad ha evolucionado en los últimos Retrasplante, 0 4,6% 1,5% 2,3% años. Debido a la mejora y aumento de eficacia no bronquiolitis de los diferentes tratamientos, la edad media de obliterante trasplante en fibrosis quística y en hipertensión Enfermedad vascular 3,7% 5,7% 1% 0,1% pulmonar ha aumentado. En cambio, otras pato- pulmonar logías como enfermedades intersticiales o défi- Displasia 7,4% 2,3% 0,5% 0,6% cit del surfactante se han convertido en frecuen- broncopulmonar tes indicaciones en los niños más pequeños, en Otros 20,4% 5,7% 6,1% 4,1% los que el trasplante pulmonar puede ser la úni- Fuente: 2015 ISHLT Registry Report. ca opción de supervivencia.

En el registro de la ISHLT (Tabla 2) la fibrosis las más frecuentes son la fibrosis quística y la quística es la principal causa de trasplante hipertensión pulmonar primaria. Puesto que pulmonar en niños, especialmente entre 6 y cada vez es menos frecuente el trasplante de 11 años (50,5%) y el 69,1% entre 12 y 17 años. niños menores de 11 años y adolescentes con Sin embargo, la indicación de trasplante varía fibrosis quística, en este último registro desde para cada grupo de edad. En el niño menor de el año 2000 ya se evidencia el menor porcen- 1 año la enfermedad pulmonar difusa (fibrosis taje de trasplantados en esos grupos de edad pulmonar, déficit del surfactante) es la princi- respecto a los registros que incluían desde el pal indicación (40,8%), en niños de 1 a 10 años año 1990.

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4. ¿CUÁNDO REMITIR A UN NIÑO marcadores de evolución negativa, aunque PARA TRASPLANTE PULMONAR? no necesariamente coincida con el momento de inclusión en lista de espera. Su aceptación En general, los niños deberían ser remitidos será necesaria cuando el trasplante pulmo- cuando su enfermedad de base suponga un nar suponga una mejora de la calidad de vida riesgo para su vida, con una mala calidad de y la supervivencia superior al tratamiento vida a pesar de las máximas medidas terapéu- conservador. El equipo multidisciplinar de ticas, y se prevea una razonable mejora de su trasplante debe tener el tiempo necesario expectativa de vida con el trasplante. para valorar la enfermedad de base e identificar y derivar problemas asociados, así como La decisión de incluir a un niño en lista de es- ofrecer educación al paciente y la familia so- pera para recibir un trasplante pulmonar no bre el trasplante pulmonar. Este último as- es fácil, ya que es muy complicada la predic- pecto es único para el trasplante pulmonar ción de la supervivencia. Hay muchos estu- pediátrico, en que debe valorarse no solo al dios en adultos que demuestran un claro au- paciente sino a la unidad familiar completa. mento de la supervivencia tras el trasplante. Desafortunadamente, con muchos menos En el año 2005 y ante el creciente aumento de trasplantes realizados en niños, no hay tan- fallecimientos de pacientes en lista de espera tos datos que lo demuestren, aunque ya exis- de trasplante pulmonar, se creó en EE. UU. un ten centros con una dilatada experiencia que sistema de valoración de la gravedad para la lo justifican. priorización de la inclusión en lista de espera, el Lung Allocation Score (LAS). Este sistema Una apropiada selección de los candidatos y el hace un cálculo utilizando múltiples valores momento de inclusión en lista de espera son clínicos, funcionales, y muchos otros, y deter- cruciales para maximizar la supervivencia glo- mina el nivel de urgencia para el trasplante, bal de los niños y adolescentes con enferme- calculando además el beneficio de supervi- dad pulmonar terminal que precisan un tras- vencia postrasplante. Se ha comprobado en plante pulmonar. La evaluación de los EE. UU. un beneficio real del trasplante en los candidatos pediátricos tiene aspectos especí- adultos con fibrosis quística; esta escala de ficos relacionados con la enfermedad de base puntuación solo es aplicable en niños mayores y la técnica quirúrgica, así como los efectos del de 12 años. Los niños menores de 12 años son tratamiento inmunosupresor y de las infeccio- incluidos en lista priorizando el tiempo acu- nes sobre el crecimiento y sobre un sistema mulado, talla y grupo sanguíneo. inmune todavía en desarrollo. Podemos resumir las indicaciones para remi- Es, por lo tanto, muy importante tomar esta tir un niño con fibrosis quística a evaluar para decisión de forma adecuada para ofrecerle trasplante pulmonar en: hospitalizaciones un claro beneficio en su supervivencia. Remi- frecuentes para antibioterapia intravenosa, tir un niño con una enfermedad pulmonar limitación importante para ir al colegio o rea- grave a una unidad de trasplante pulmonar lizar la actividad normal, descenso rápido o pediátrico debe realizarse cuando existen fluctuaciones marcadas de la función pulmo-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Trasplante pulmonar en niños nar incluyendo un volumen espiratorio forza- tendrían que incluir de forma precoz en lista do en el primer segundo (FEV1) < 30%, neu- de trasplante, ya que no responden a otros tra- motórax o hemoptisis recurrentes, hipoxemia tamientos. e hipercapnia. Se considera recomendable incluirlos si, a pesar de estar recibiendo el La naturaleza de estas indicaciones hace que máximo tratamiento médico, su esperanza se plantee la indicación del trasplante pulmo- de vida es inferior a 2 años y tienen una mala nar en niños en ventilación mecánica con ma- calidad de vida que es probable que mejore yor frecuencia que en los adultos. Los lactan- con el trasplante. Con este enfoque, amplia- tes con ventilación mecánica o niños en mente adoptado en Europa, se beneficiarán ventilación mecánica crónica se pueden consi- la mayoría de los que reciban un trasplante, derar candidatos a trasplante pulmonar. Se ha aunque tiene el inconveniente de que algún comprobado que los lactantes trasplantados paciente podría fallecer en la lista de espera o en ventilación mecánica tienen la misma su- sin incluirse en ella si no se valora adecuada- pervivencia tras el trasplante que los niños mente su pronóstico. mayores no ventilados, y mejor que los niños mayores ventilados. La ventilación mecánica En los niños con enfermedades difusas del pa- invasiva en los niños con fibrosis quística es un rénquima pulmonar, lo más importante es va- factor de riesgo para una mayor morbilidad y lorar la presencia de una alteración funcional mortalidad postrasplante, pero no lo es la ven- moderada o grave, la necesidad de ventilación tilación no invasiva. mecánica o de aportes muy elevados de oxíge- no, la falta de respuesta a los tratamientos y En la Tabla 3 se resumen los criterios para re- tener en cuenta la historia natural de la enfer- mitir los niños a los equipos de trasplante pul- medad. Con algunas enfermedades el niño no monar. podrá sobrevivir sin el trasplante, como el dé- ficit de proteína B de surfactante, mientras Un comentario especial merece el grupo de que en otras puede haber una respuesta varia- niños de menos de 12 meses. Las indicaciones ble al tratamiento como en el déficit de proteí- más frecuentes de trasplante son la patología na C del surfactante. parenquimatosa difusa y la patología vascular pulmonar. En el Hospital de Niños de St. Louis, El pronóstico de la hipertensión pulmonar ha uno de los centros con mayor experiencia mejorado mucho con los nuevos tratamientos mundial pediátrica, sobre 277 trasplantes rea- disponibles, por lo que actualmente se reco- lizados en 15 años, la supervivencia a los 5 miendan los siguientes criterios: niños en cla- años fue del 55% y a los 10 años del trasplante se funcional IV, incluirlos en lista de trasplante es del 40%. En el registro internacional, la su- e iniciar tratamiento médico; si mejoran reti- pervivencia a los 5 años es del 50% y a los 15 rarlos de la lista de espera. Niños en clase fun- años del 25%. Curiosamente se ha visto en cional III: realizar tratamiento médico; si no este grupo menores tasas de rechazo agudo y mejoran o empeoran, incluirlos en lista de es- de desarrollo de bronquiolitis obliterante. A pera. Los niños con estenosis bilateral de ve- pesar de estos resultados, solo 84 niños de es- nas pulmonares o displasia alveolocapilar se tos niños han sido trasplantados en EE. UU. en

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Tabla 3. Recomendaciones para remitir los niños con patología respiratoria al equipo de trasplante pulmonar

Enfermedad Indicación para remitir al centro de trasplante Fibrosis quística Hospitalizaciones frecuentes para antibioterapia intravenosa, limitación importante para ir al colegio o realizar la actividad normal, descenso rápido o fluctuaciones marcadas de la función pulmonar

incluyendo una FEV1 < 30%, neumotórax o hemoptisis recurrentes, hipoxemia e hipercapnia Hipertensión pulmonar Clase funcional IV, fallo cardiaco derecho, crisis de hipoxia, síncopes recurrentes, sin respuesta idiopática al tratamiento médico Estenosis de venas pulmonares, Deben remitirse de forma precoz ya que no responden al tratamiento displasia alveolocapilar Déficits de proteínas del Los pacientes con déficit de proteína B con insuficiencia respiratoria refractaria deben surfactante remitirse de forma precoz. Los pacientes con déficit de ABCA3 o proteína C en caso de insuficiencia respiratoria grave y ausencia de respuesta al tratamiento Displasia broncopulmonar Dada la posibilidad de mejoría evolutiva de la enfermedad, deben remitirse únicamente los pacientes que no mejoran en el tiempo con insuficiencia respiratoria grave Bronquiolitis obliterante post Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilación mecánica invasiva que no infecciosa mejoran con el tratamiento médico. Tener en cuenta la posibilidad de mejoría evolutiva los 2 primeros años Otras enfermedades Pacientes con hipoxemia importante o necesidad de ventilación mecánica invasiva que no pulmonares parenquimatosas mejoran con el tratamiento médico difusas

los últimos 25 años. Aunque son raros los ca- sis torácica severa y la incompetencia laríngea, sos que llegan a ser trasplantados, parece más aunque algunas de estas con frecuencia son probable que no estén siendo remitidos para específicas de cada centro. Centros con larga valorar un trasplante. A esto puede que contri- experiencia han reportado muy buenos resul- buya la escasez de centros con experiencia. En tados incluso ante la presencia de estas con- EE. UU. solo dos centros han realizado tras- traindicaciones. plantes en niños de menos de 12 meses desde el 2006. Estudios recientes han demostrado Las contraindicaciones médicas son también resultados de supervivencia similares a las de específicas de cada centro. Estas incluyen la los trasplantes pulmonares en otros grupos de infección viral activa, las infecciones bacteria- edad. nas multirresitentes, la falta de adherencia al tratamiento, las enfermedades mentales in- tratables, tanto en el niño como en los cuida- 5. CONTRAINDICACIONES dores, y los trastornos severos del crecimiento. En general, la hepatitis C ha sido considerada Al igual que en el adulto, existen relativamen- una contraindicación absoluta para el traste pocas contraindicaciones para el trasplante plante, pero estudios recientes han demostra- pulmonar pediátrico (Tabla 4). Las contraindi- do buenos resultados en pacientes estables caciones quirúrgicas incluyen la traqueomala- con mínima enfermedad hepática. En los pa- cia severa, la pleurodesis con talco, la escolio- cientes con fibrosis quística, la infección por

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Tabla 4. Contraindicaciones consensuadas para el 6. EL ÓRGANO DONANTE trasplante pulmonar pediátrico

Contraindicaciones quirúrgicas La selección del donante en trasplante pulmo- • Traqueomalacia severa nar se basa en la compatibilidad ABO y en el • Pleurodesis con talco tamaño del receptor (talla, diámetros toráci- • Escoliosis torácica severa cos). Además, en los receptores se realiza el • Incompetencia laríngea estudio de anticuerpos anti-HLA previo al tras- Contraindicaciones médicas plante y, si están sensibilizados por transfusio- • Infección viral activa nes o trasplantes previos, es recomendable el • Infección pulmonar multirresistente* • Colonización por Mycobacterium abscessus estudio de compatibilidad contrastándolo con • Diabetes mellitus mal controlada* el tipaje HLA del donante. En los últimos años • Desórdenes severos del crecimiento* varios estudios muestran la importancia de • Neoplasia activa en los últimos 2 años • Fracaso multiorgánico definir la histocompatibilidad entre donante y • Tuberculosis activa receptor en el trasplante por lo que cada vez • Sepsis más se hace en estos pacientes sensibilizados Contraindicaciones psicosociales el crosmatch virtual, en el que se comparan las • No adherencia al tratamiento refractaria informaciones del HLA de receptor y donante • Enfermedad mental intratable en pacientes o cuidadores y que da una idea del riesgo que puede existir *Son contraindicaciones absolutas para algunos centros. para desarrollar rechazo o disfunción del injer- to. Esto supone un aumento de los pulmones rechazados para el trasplante, con el consi- Bulkholderia cepacia genomovar-3, Mycobac- guiente aumento del tiempo en lista de espe- terium abscessus u hongos multiresistentes ra, pero desde que se viene realizando este (Schedosporium prolificans) constituyen una crossmatch o prueba cruzada los casos de re- contraindicación en algunos centros. chazo hiperagudo, causados por la preexisten- cia en el receptor de anticuerpos contra antí- Los pacientes con cardiopatías cianosantes en genos HLA del donante, son muy raros. los que se han realizado toracotomías previas para procedimientos paliativos presentan un La compatibilidad de tamaño entre el receptor riesgo muy elevado de sangrado a partir de y el donante es también un motivo frecuente colaterales de la pared torácica y deben ser va- de rechazo de un donante, especialmente en lorados de forma individual. el caso de los receptores de menor edad. La implantación de un pulmón demasiado gran- Los sistemas de soporte extracorpóreo como de para la cavidad torácica del receptor puede la oxigenación por membrana extracorpórea ocasionar atelectasias, distorsión de la vía aé- (ECMO) y los sistemas paracorpóreos de susti- rea o incluso taponamiento cardiaco. Para so- tución pulmonar (Novalung®) pueden servir en lucionar este problema en ocasiones se acep- algunos casos como puente al trasplante pul- tan pulmones de mayor tamaño, incluso monar en pacientes que fallecerían por la gra- procedentes de donantes adultos, a los que se vedad de su insuficiencia respiratoria antes de realizan resecciones lobares o atípicas antes recibir el trasplante. de implantarlos. Por otro lado, un pulmón de-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Trasplante pulmonar en niños masiado pequeño puede conllevar una hipe- sible recurrir a estrategias para emplear pul- rexpansión del pulmón y una alteración de la mones procedentes de donantes adultos en mecánica pulmonar con incremento del traba- niños; sería aconsejable también explorar la jo respiratorio. extensión de los programas a corazón parado a la edad pediátrica. Un problema añadido en el trasplante es la escasez de órganos, mayor en el caso del pul- 7. TIPOS DE TRASPLANTE Y TÉCNICA món; solo en aproximadamente un 15-20% de QUIRÚRGICA los donantes multiorgánicos se consiguen Habitualmente en niños se realiza un tras- trasplantar los pulmones. En algunos centros, plante bipulmonar secuencial, que es obliga- optimizando el cuidado del donante, se consi- do en la enfermedad pulmonar séptica (fibro- gue aumentar esta cifra hasta el 40-50%. En el sis quística) y de elección en la hipertensión caso del trasplante pulmonar pediátrico, y del pulmonar. El trasplante unipulmonar está trasplante pediátrico en general, es dramática menos indicado en niños que en adultos la disminución del número de donantes jóve- (solo 2 de 44 casos en el Registro Español de nes disponibles, con el consiguiente aumento Trasplante Pulmonar 2006-2012). Se podría de los tiempos en lista de espera. Este hecho realizar en casos de patología parenquimato- está asociado a que el número de donantes sa pulmonar no séptica (fibrosis pulmonar, por accidentes de tráfico ha disminuido de for- bronquiolitis obliterante, retrasplante), si el ma progresiva en los últimos 20 años en para- crecimiento somático está casi completado y lelo a la disminución de víctimas mortales en el órgano ofrecido es de tamaño y calidad carretera y, de forma particularmente impor- perfectas. El trasplante cardiopulmonar se tante, tras la implantación en el año 2005 de reserva para la enfermedad vascular pulmo- la nueva ley de tráfico. Esto supone que los nar asociada a cardiopatía congénita no co- donantes por accidentes de tráfico hayan pa- rregible y para los casos en que existe fallo sado de representar el 43% de los donantes en ventricular izquierdo. 1992 al 8,5% de las donaciones totales en 2015. A diferencia de los adultos, la mayoría de trasplantes pulmonares en niños se realizan con En España, según el último registro de la ONT circulación extracorpórea, ya que la mayoría de 2015, la mediana del tiempo de espera para de ellos, por su tamaño, no toleran la ventila- los niños menores de 2 años es de 40 días, ción unipulmonar. No obstante, en adolescen- mientras que para los grupos de edad de 3 a 9 tes y niños mayores en ocasiones es posible años y de 10 a 15 años es de 176 y 167 días, realizar el trasplante sin circulación extracor- respectivamente. pórea. Aunque se ha sugerido que el uso de la circulación extracorpórea podría ir asociado a Para mejorar estas cifras es necesario tener una mayor incidencia de fallo primario del in- una máxima concienciación en las Unidades jerto, en una serie amplia comparando la fre- de Cuidados Intensivos Pediátricos de la nece- cuencia de fallo primario del injerto entre los sidad de aprovechar al máximo los donantes trasplantes en adultos y niños no hubo dife- potenciales y optimizar sus cuidados, y es po- rencias en su incidencia.

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Debido a la dificultad de encontrar donantes de limus, micofenolato, y corticoides. Los niños tamaño adecuado para los niños, existe una ma- menores de 5 años tienen un aclaramiento yor flexibilidad a la hora de aceptar discrepan- aumentado de los inhibidores de la calcineuri- cias de tamaño entre el donante y el receptor y na, lo que hace que se necesiten dosis mayo- se realizan diversas técnicas para acomodar los res en receptores de menor edad; los lactantes pulmones, incluyendo lobectomías (de lóbulo pueden requerir 2-4 veces la dosis de adultos. medio, língula o lóbulos inferiores), resecciones Este mayor aclaramiento, junto a una absor- no anatómicas o la utilización únicamente de ción más rápida, hace que haya una mayor lóbulos. Se pueden utilizar los lóbulos superiores fluctuación de niveles y que pueda ser necesa- o inferiores, pero los superiores encajan de for- rio una administración más frecuente, cada 8 ma más adecuada en el tórax. Otra estrategia horas, en niños pequeños. Los pacientes con que se ha realizado es la partición del pulmón fibrosis quística requieren una dosis de tacro- izquierdo de un donante adulto de tamaño ade- limus un 40-50% mayor por una peor absor- cuado, utilizando el lóbulo inferior izquierdo ción y mayor aclaramiento. Una buena alter- como pulmón izquierdo y el lóbulo superior iz- nativa puede ser la administración sublingual quierdo como pulmón derecho. Hay evidencias del tacrolimus, con lo que se consiguen niveles experimentales en modelo animal de que un más estables con una menor dosis. lóbulo “maduro” implantado en receptor inma- duro podrá crecer por división de los neumocitos. 8.2. Monitorización

El trasplante lobar de donante vivo requiere la En los niños pequeños no es posible aplicar los utilización de 2 donantes, a cada uno de los criterios estándar de diagnóstico de la disfun- cuales se les extrae el lóbulo inferior, y tiene ción crónica del injerto. La espirometría se una morbilidad importante para el donante y puede realizar únicamente a partir de los 3-4 resultados similares a los de donante cadáver, años de edad y con más fiabilidad a partir de por lo que actualmente es poco utilizado, sal- los 6 años. Aunque existen pruebas específi- vo en Japón y Brasil y ocasionalmente en algu- cas de función pulmonar en lactantes, como la nos centros experimentados de EE. UU. compresión torácica forzada con insuflación previa, no se han validado criterios de diag- nóstico con estas técnicas. En los últimos años 8. PARTICULARIDADES EN EL MANEJO se estudia la utilidad de los test de respiracio- POSTRASPLANTE Y COMPLICACIONES nes múltiples (MBW) y la medición del índice de aclaramiento pulmonar (LCI) en niños no El tratamiento y seguimiento postrasplante es colaboradores puesto que puede predecir el similar al que se realiza en pacientes adultos, inicio de bronquiolitis obliterante, incluso an- pero existen algunas diferencias importantes. tes del descenso de la FEV1.

8.1. Inmunosupresión Ante la posibilidad de que el receptor desarrolle anticuerpos frente al HLA del donante, es La mayoría de centros pediátricos utilizan un conveniente monitorizarlos anualmente para tratamiento inmunosupresor triple con tacro- diagnosticar precozmente el rechazo humoral.

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Las pinzas de biopsia que es posible utilizar la administración de anticuerpos específicos con los broncoscopios pediátricos de 2,8 y 3,6 (palivizumab). mm con frecuencia no permiten obtener muestras adecuadas para el diagnóstico de Los niños trasplantados presentan un riesgo rechazo agudo o la valoración de la vía aérea. aumentado de presentar neoplasias, de la La alternativa puede ser la utilización de las que la más frecuente es el síndrome linfopro- pinzas estándar a través de un broncoscopio liferativo relacionado con la infección por el rígido, o, en raras ocasiones, la realización de virus de Epstein-Barr, con una incidencia que una biopsia a cielo abierto. va desde el 4% al año del trasplante al 15% a los 5 años. Por todo ello, en los niños pequeños es imprescindible apoyarse en la clínica, los valores de saturación de oxígeno, y la tomografía compu- 9. PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA tarizada de tórax con cortes inspiratorios y espiratorios. Tras el trasplante pulmonar se produce una mejoría muy importante en la calidad de vida 8.3. Complicaciones de los niños trasplantados. El 88% de los niños no tienen ninguna limitación en su actividad a En los niños pueden ocurrir las mismas com- los 3 años del trasplante. plicaciones que en los pacientes adultos tras el trasplante pulmonar, pero con algunas especi- La mediana de supervivencia en el trasplante ficaciones. pulmonar pediátrico es muy similar al grupo de adultos. A pesar de tener unas estructuras anatómicas de menor calibre, las complicaciones de la Según los datos del registro de la ISHLT, la su- anastomosis vasculares y de la vía aérea tie- pervivencia a los 5 años del trasplante es del nen una frecuencia similar en todos los grupos 54% y a los 10 años alrededor del 36%, siendo de edad pediátrica a la de los adultos. la supervivencia de los grupos de edad de 0 a 1 años y de 1 a 11 años mejor que la del grupo Los niños pequeños son más propensos a las de edad de 12 a 17 años (vida media de 6,4 infecciones respiratorias víricas y la mayoría años para los lactantes, 6 a 6,6 años para los son bien toleradas. Aunque en alguna serie niños pequeños y 4,8 años para los adolescen- pediátrica no se ha visto un impacto en la tes). Probablemente una de las causas de la mortalidad ni en el desarrollo de disfunción peor supervivencia de los adolescentes sea el crónica del injerto, la infección por virus respi- peor cumplimiento del tratamiento en este ratorios de la comunidad como el virus respi- grupo de edad. Por otro lado, los lactantes y ratorio sincitial (VRS), el adenovirus, el metap- preescolares parece que tienen una mayor to- neumovirus, etc., puede llegar a conllevar el lerancia inmunológica del aloinjerto y una fracaso del injerto o el fallecimiento del pa- menor incidencia de rechazo agudo y disfun- ciente. La mayoría de los centros pediátricos ción crónica del injerto que los niños mayores realizan profilaxis específica contra el VRS con y los adultos.

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Los datos de supervivencia en nuestro país son BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA similares a los del registro de la ISHLT. En los datos del registro de trasplante español (2006- • Antonio DG, Marcos R, Laporta R, Mora G, García- 2012), la supervivencia al año fue del 78% y a Gallo C, Gámez P, et al. Results of clinical lung los 3 años del 67%. transplant from uncontrolled non-heart-beating donors. J Heart Lung Transplant. 2007;26:529-34. Las causas más frecuentes de muerte en los • Aurora P, Spencer H, Moreno-Galdó, A. Lung trans- primeros 30 días de vida tras el trasplante pul- plantation in children with cystic fibrosis: a view from monar en niños son el fallo cardiovascular Europe. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177:935-6. (17,1%), el fallo multiorgánico (17,1%), la in- fección (17,1%) y el fallo primario del injerto • Benden C. Specific aspects of children and adoles- (13,2%). La infección y el fallo del injerto son cents undergoing lung transplantation. Curr Opin causas frecuentes de mortalidad desde el pri- Organ Transplant. 2012;17:509-14. mer mes al primer año postrasplante y suponen un 50% de los fallecimientos en este pe- • Conrad CK, Cornfield DN. Pediatric lung transplan- riodo de tiempo. El síndrome de bronquiolitis tation: promise being realized. Current Opin Pe- obliterante (BOS), como en el adulto, es la cau- diatr. 2014:26:334-42. sa más común de muerte tras el primer año de • Goldf18. Liou TG, Adler FR, Cox DR, Cahill BC. Lung trasplante y va aumentando desde el 35% de transplantation and survival in children with cys- las causas de mortalidad a los 1 a 3 años hasta tic fibrosis. N Engl J Med. 2007;357:2143-52. el 45,5% de las causas de mortalidad a partir de los 5 años del trasplante. • Goldfarb SB, Benden C, Edwards LE Kucheryavaya AY, Dipchand AI, Levvey BJ, et al. Registry of the En los casos en que fracasa el trasplante, la International Society for Heart and LungTrans- única alternativa es el retrasplante, lo que plantation: eighteenth official pediatric lung and puede estar limitado por la disponibilidad de heart-lung transplantation report - 2015; focus donantes. En un estudio reciente en EE. UU. se theme: early graft failure. J Heart Lung Trans- ha visto que la supervivencia tras el retras- plant. 2015:34:1255-63. plante es similar a la del trasplante original si • se realiza después del primer año del trasplan- Hayes D, Benden C, Sweet SC, Conrad CK. Current state of pediatric lung transplantation. Lung. te en pacientes no ventilados, pero que es 2015;193:629-37. peor si se realiza antes del primer año del trasplante o en pacientes ventilados. • Khan M, Heinle J, Samayoa A, Adachi I, Schecter MG. Lung transplantation survival better in in- Los avances alcanzados en los últimos años, fants? Analysis of over 80 infants. J Heart Lung en las técnicas quirúrgicas y en la inmunosu- Transplant. 2013:32:44-9. presión hacen que el trasplante pulmonar en los niños sea una realidad. Se necesitan es- • Khan MS, Heinle JS, Samayoa AX, Adachi I, Schec- fuerzos para aumentar el número de donantes ter MG, Mallory GB, et al. Is lung transplantation disponibles y avanzar en la mejora de los re- survival better in infants? Analysis of over 80 in- sultados a largo plazo. fants. J Heart Lung Transplant. 2013;32:44-9.

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Ernesto Sánchez Sánchez(1), Luis García Marcos(2) (1)Neumología Pediátrica. CAP Premiá de Mar. Barcelona (2)Unidades de Neumología y de Alergia Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Sánchez Sánchez E, García Marcos L. Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:265-271.

1. INTRODUCCIÓN atopia, el sexo, en varones (2:1), el tabaquismo materno durante el embarazo y la prema- Las sibilancias recurrentes en el niño preesco- turidad, estos últimos relacionados con un lar se definen como la presencia de 3 o más desarrollo pulmonar alterado. Pueden ser fac- episodios de síntomas reflejando una limita- tores de riesgo la ingesta de determinados ción al flujo aéreo en las vías respiratorias en medicamentos como el paracetamol o infec- los primeros meses o años de vida. Debido a su ciones maternas durante el embarazo. Como heterogeneidad estos deben ser confirmados factores protectores se citan la dieta medite- por un médico. rránea en la madre, así como la lactancia materna al menos en los tres primeros meses. Ante un primer episodio de sibilancias, es difícil saber sobre su posible recurrencia y si se trata de un episodio desencadenado por un proceso 2. FISIOPATOLOGÍA viral o una manifestación de un asma futura. Hay dos posibles vías por la que los factores Las sibilancias recurrentes presentan una pre- predisponentes podrían facilitar la aparición valencia del 10 al 18% según un estudio mul- de sibilancias recurrentes: ticéntrico internacional. Se considera que uno de cada tres niños presenta al menos un epi- • Inmunológica: relacionada con una posible sodio de sibilancias antes de su tercer año de alteración del equilibrio entre linfocitos vida. En la mayoría, el factor desencadenante Th1 y Th2, quizás común con un asma ató- suele ser una infección respiratoria por virus, pica posterior y que ocasionaría una res- siendo factores que predisponen a la recurren- puesta inadecuada a las infecciones virales cia, la asistencia a la guardería, resfriados en por parte del tejido pulmonar. los 3 primeros meses de vida y el hacinamien- to en el hogar. Otros factores importantes son • Desarrollo pulmonar inadecuado: una ma- el antecedente de asma en los progenitores, la duración inadecuada del tejido pulmonar en

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la época fetal, relacionada con agentes noci- Tabla 1. Fenotipos epidemiológicos de sibilancias vos como el tabaquismo materno, o poste- en los primeros años de vida riormente una reestructuración o remodela- Sibilancias transitorias do secundario a infecciones respiratorias 60% en menores de 3 años víricas graves y que serían la causa principal Tienden a desaparecer a partir de los 3 años de las sibilancias recurrentes no atópicas. La atopia no es factor de riesgo Factores de riesgo: función respiratoria disminuida al nacer, Sea cual sea la predisposición y los mecanis- infecciones víricas (guardería, etc.), tabaquismo materno, mos implicados, las infecciones víricas provo- sexo masculino, recién nacidos a termino con bajo peso al can un estrechamiento de las vías aéreas a nacer, lactancia artificial través de una constricción del musculo liso Sibilancias atópicas bronquial y de un engrosamiento inflamato- 20% en menores de 3 años rio de la mucosa, factores a los que se añaden Suelen persistir pasada la adolescencia una hipersecreción de las células mucosas y Factores de riesgo: antecedentes familiares de atopia, sínto- una descamación del epitelio bronquial. mas de atopia presentes (dermatitis atópica, eosinofilia san- guínea, sensibilización a alérgenos aéreos o alimentarios) Sibilancias persistentes no atópicas 3. FENOTIPOS 20% en menores de 3 años Frecuente desaparición antes de la adolescencia Con la intención de averiguar la etiología y fi- La atopia no es factor de riesgo siopatología, así como la respuesta al trata- Factores de riesgo: bronquiolitis grave por virus, prematuri- miento, se han intentado clasificar las sibilan- dad, tabaquismo materno y desregulación congénita del tono bronquial (?) cias recurrentes en diferentes fenotipos.

Se han realizado diferentes estudios en cohortes de niños seguidos desde su nacimiento. El Aunque los índices predictivos de asma sobre más conocido fue efectuado en Tucson (Marti- la base de diferentes factores de riesgo se aso- nez et al., 2003), orientado a su epidemiolo- cian con sibilancias recurrentes en las cohor- gía, cuya clasificación se resume en laTabla 1. tes de niños seguidos desde el nacimiento, no A pesar de las diferencias entre diferentes es- han sido validados prospectivamente y su va- tudios, la atopia en las primeras etapas de la lor predictivo es demasiado pobre en casos vida es el factor de riesgo más importante individuales, aunque pueden ser de interés para la persistencia de cuadros de sibilancias para prever su evolución natural. en edades posteriores a los 6 años. En el 2008 el grupo de estudio de la European Con vistas a un pronóstico, es importante co- Respiratory Society (ERS) Task Force propuso dis- nocer cuál es la probabilidad del niño de per- tinguir dos fenotipos de sibilancias en los niños tenecer a un determinado fenotipo. De los di- preescolares, son los llamados fenotipos clínicos: ferentes sistemas de predicción publicados, el más conocido en España es el índice predictivo • Sibilancias episódicas asociadas a infeccio- de asma (IPA) (Tabla 2). nes de vías altas de naturaleza vírica, que-

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Tabla 2. Índice predictivo de asma modificado para niños menores de 3 años

4 o más episodios de sibilancias en el año anterior confirmados por un médico + más un criterio mayor o dos menores Criterios mayores (1 de los siguientes) Criterios menores (2 de los siguientes) Historia parental: madre con asma infantil, padre con asma Sensibilización alérgica a alimentos: leche, huevos, frutos secos inducida por ejercicio, etc. (test cutáneo o sanguíneo) Dermatitis atópica (eccema) diagnosticada por un médico Sibilancias no relacionadas con resfriados Sensibilización alérgica a aeroalérgenos Eosinofilia sanguínea > 4% Índice positivo: riesgo de asma del 75% Índice negativo: 95% de posibilidades de no presentar asma en edad escolar Fuente: Castro-Rodríguez JA. The Asthma Predictive Index: A very useful tool for predicting asthma in young children. J Allergy Clin Immunol. 2010 Aug;126(2):212-6.

dando libres de síntomas al finalizar estos ción natural o la respuesta al tratamiento de episodios. La frecuencia y gravedad de estos las sibilancias recurrentes, debiéndose tener cuadros parecen estar relacionadas con la en cuenta su frecuencia y gravedad, la evolu- gravedad del primer episodio, la prematuri- ción temporal y la existencia de sensibiliza- dad, los antecedentes de atopia y la exposi- ción atópica. ción al humo de tabaco, mostrando una tendencia a disminuir con los años. Los virus En muchos de estos niños, los síntomas va- más frecuentemente implicados son el virus rían a lo largo de los años, la patología subya- respiratorio sincitial (VRS) y los rinovirus. cente no está clara y están involucrados numerosos factores de riesgo que hacen • Sibilancias asociadas con múltiples estímu- imposible colocar a estos niños en un deter- los. Aunque se presentan en la mayoría de minado subgrupo. Una mayoría de niños con lactantes y niños preescolares tras infeccio- sibilancias episódicas pueden permanecer nes víricas, también en algunos se desenca- sintomáticos en edades de 5 a 10 años y tam- denan con determinados estímulos, como bién pueden desarrollar síntomas entre epi- el ejercicio, la risa o el llanto, así como con sodios característicos de sibilancias asocia- otros agentes irritantes (tabaco) o alérgi- das a múltiples estímulos. cos. Estos niños suelen presentar síntomas entre los episodios. La frecuencia y gravedad de los episodios de sibilancias son los predictores más consisten- Estos conceptos han sido revisados por el tes de su probable evolución futura. mismo grupo de estudio de la ERS en el 2014, ya que este tipo de clasificación no permite diferenciar según la gravedad y frecuencia y 4. DIAGNÓSTICO presupone que, según el fenotipo, el proceso subyacente es diferente y en muchas ocasio- Las sibilancias recurrentes son un cuadro nes hay un solapamiento entre ambos y no fundamentalmente clínico y el diagnóstico hay datos que prevean con fidelidad la evolu- se ha de basar en una buena historia y una

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes esmerada exploración física. Hace pensar en Tabla 4. Sibilancias atípicas. Signos de alarma y po- otras causas específicas, la presencia de si - sibles causas subyacentes bilancias localizadas (malformaciones, cuer- Signo de alarma Posibles causas subyacentes po extraño), el comienzo antes de los 2 me- Síntomas persistentes Traqueobroncomalacia y ses o los síntomas relacionados con la desde el nacimiento discinesia ciliar primaria alimentación (reflujo gastroesofágico, aspi- Tos húmeda productiva Discinesia ciliar primaria, ración), así como otros procesos diferentes a como síntoma principal inmunodeficiencia, los respiratorios (malnutrición, retraso psi- tuberculosis comotor). Se ha de tener en cuenta también Síntomas persistentes Traqueobroncomalacia, continuos (nunca libre de anillos vasculares, la historia personal o familiar de atopia y la síntomas) aspiración de cuerpo respuesta al tratamiento de episodios pre - extraño, enfermedad vios (Tablas 3 y 4). pulmonar crónica neonatal Fallo de medro Fibrosis quística, inmunodeficiencias Tabla 3. Procesos que pueden presentar sibilancias Neumonías recurrentes Fibrosis quística, distintas de las sibilancias recurrentes inmunodeficiencias Fuente: Brand PL, Boehmer AM, Vaessen-Verberne A. Preschool wheezing. Recién nacidos y lactantes muy pequeños (0-3 meses) En: Eber E, Midulla F (eds.). Paediatric Respiratory Medicine. ERS Handbook. Sheffield: European Respiratory Society; 2013. p. 310-5. Displasia broncopulmonar Anomalías congénitas de la región laríngea (laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, angiomas, quistes, tumores Anomalías congénitas de la tráquea y vías aéreas de mayor El empleo de algún índice predictivo en oca- calibre (traqueomalacia, broncomalacia, estenosis, fistula siones puede ayudar a perfilar el diagnóstico. traqueoesofágica) Anillos vasculares o membranas laríngeas Por lo general, siempre que no se sospechen Lactantes mayores (3-12 meses) diagnósticos alternativos no están indicadas Crup la realización de pruebas complementarias. Reflujo gastroesofágico, aspiración Fibrosis quística Se puede plantear la práctica de una radiogra- Anomalías cardiacas fía de tórax en algún momento de la evolu- Niños mayores de un año ción de estos pacientes, que será normal o con Aspiración de cuerpo extraño signos de atrapamiento aéreo según la clínica Discinesia ciliar primaria del momento y que ayudara a descartar otros procesos recurrentes que pueden cursar con Bronquiolitis obliterante sibilancias. Anomalías congénitas de pulmón y de las vías aéreas Disfunción de cuerdas vocales (adolescentes) Todas las enfermedades son posibles a cualquier edad. 5. TRATAMIENTO DE LAS EXACERBACIONES Fuente: Castillo Laita JA, de Benito FJ, Escribano MA, Fernández M, García S, Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en Pediatría. An AGUDAS DE SIBILANCIAS Pediatr (Barc). 2007;67:253-73. El tratamiento de los episodios agudos de sibilancias se realiza con broncodilatadores

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Actuación en el niño preescolar con sibilancias recurrentes inhalados, tipo salbutamol, salvo excepcio- 6. TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO nes mediante inhaladores presurizados y cá- maras espaciadoras con mascarilla facial, Las dos principales razones para iniciar cual- más efectivos que la administración por ne- quier tratamiento de control en los pacientes bulizador, a partir de los 3-4 años se puede preescolares son la frecuencia de los síntomas plantear el uso de la cámara espaciadora sin (mayoría de días de la semana y que respon- mascarilla. den a ß2-agonistas) o la frecuencia y gravedad de los episodios agudos. El tratamiento de Los corticoides orales son menos efectivos a control puede disminuir el número de episo- estas edades que en los niños más mayores dios de sibilancias, pero no modificar el curso con asma y solo se recomiendan en pacientes natural o su persistencia. que requieran hospitalización y oxígeno suplementario por una exacerbación grave. El El contexto actual de evidencias no permite tratamiento preventivo con altas dosis de cor- una clara distinción entre los que responderán ticoides inhalados al comienzo de una infec- a los corticoides inhalados (CI), al montelukast ción viral de vías altas y continuado hasta su o a ninguno de ellos. resolución, aunque efectivo, no se recomienda por sus posibles efectos sobre el crecimiento Una revisión sistemática más reciente señala del niño. que los CI son efectivos en la reducción de la frecuencia de episodios de sibilancias inde- La azitromicina podría tener un papel en las pendientemente de su fenotipo. En un estudio exacerbaciones agudas de sibilancias. Stoc- comparativo los CI demuestran una mayor kholm et al., en una reciente publicación, se- efectividad que el montelukast. ñalan una reducción significativa de la dura- ción media de estos episodios cuando el Las guías actuales no distinguen entre los dife- tratamiento se inicia precozmente. Los macró- rentes fenotipos y se recomienda como primera lidos, además de su función antibiótica, po- elección en el tratamiento de mantenimiento seen propiedades antiinflamatorias e inmu- los CI. Los niños con un índice predictivo de asma nomoduladoras, habiéndose demostrado que positivo responden mejor a los CI, en los casos de provocan una disminución de los niveles de probable etiología viral se pueden ensayar tanto citoquinas: IL-4, IL-8, IL-10 y TNF- entre otras, los CI como el montelukast. Los casos en que cla- principalmente a nivel de mucosa respiratoria. ramente se relacionan con procesos infecciosos Dada la heterogeneidad de la etiologíaα de las de naturaleza viral, el tratamiento de fondo se sibilancias, estos efectos se podrían manifes- podría restringir a los meses en donde estas in- tar más en las que el componente neutrofílico fecciones son prevalentes. es predominante. Cualquier tratamiento debe considerarse como Los resultados de la utilización de macrólidos tratamiento de prueba y si no se observa bene- en el tratamiento de mantenimiento son más ficio tras su seguimiento, este debe interrum- controvertidos, precisándose más estudios pirse a los 2-3 meses y reevaluar al niño. Si los para evaluar su eficacia. síntomas se resuelven podría deberse al efecto

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• Brand PL, Boehmer AM, Vaessen-Verberne A. Pres- El tratamiento debe ser escalonado, subiéndo- chool wheezing. En: Eber E, Midulla F (eds.). Pae- lo o bajándolo según la evolución clínica y los diatric Respiratory Medicine. ERS Handbook. She- objetivos de control, pudiendo servir de orien- ffield: European Respiratory Society; 2013. p. tación tanto en el episodio agudo como en el 310-5. tratamiento de mantenimiento, las indicaciones del Consenso Español para el Tratamiento • Brand PL, Caudri D, Eber E, Gaillard EA, Garcia- del Asma en Pediatría. Marcos L, Hedlin G, et al. Classification and pharmacological treatment of Preeschool El montelukast y los CI son normalmente bien wheezing: changes since 2008. Eur Respir J. tolerados con pocos efectos secundarios. En 2014;43:1172-7. una pequeña proporción de niños tratados • Bygdell M, Brunlof G, Wallerstedt SM, Kindblom con montelukast se han constatado proble- JM. Psychiatric adverse drug reactions reported mas de conducta, al igual que con los CI, pero during a 10-year period in the Swedish pediatric estos efectos son muy excepcionales en los population. Pharmacoepidemiol Drug Saf. pacientes preescolares. El tratamiento con CI 2012;21:79-86. se asocia a una reducción de la talla de 0,5 a 1 cm. durante el primer año de tratamiento, • Castillo Laita JA, de Benito FJ, Escribano MA, Fer- aunque este efecto no es acumulativo. nández M, García S, Garde J, et al. Consenso sobre el tratamiento del asma en Pediatría. An Pediatr Para conseguir un óptimo resultado del trata- (Barc). 2007;67:253-73. miento de mantenimiento, cuando este está indicado, es necesaria una buena colaboración • Castro-Rodriguez JA, Rodrigo GJ. Efficacy of inha- con los padres del niño, enseñándoles el por- led corticosteroids in infants and preescholers with recurrent wheezing and asthma: a systema- qué y cómo actúa la medicación, la forma de tic review with meta-analysis. Pediatrics. su correcta administración, la importancia de 2009;123:e519-e525. reducir la exposición al humo de tabaco y la exposición a aeroalergénos cuando se halla • Castro-Rodriguez JA, Rodrigo GJ. ß-agonist demostrado una sensibilización, aunque las throught metered-dose inhaler with valved hol- evidencias en este caso no son definitivas. ding chamber versus nebulizer for acute exacerbation of wheezing or asthma in children under 5 Esta educación debe adecuarse a la formación years of age: a systematic review with meta- y conocimientos de estos padres y es más efec- analysis. J Pediatr. 2004;145:172-7. tiva cuando se efectúa de forma repetitiva.

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• Chauhan BF, Ducharme FM. Anti-leukotrien e • Guilbert TW, Mauger DT, Allen DB, Zeiger RS, Le- agents compared to inhaled corticosteroids in the manske RF Jr, Szefler SJ,et al. Growth of preschool management of recurrent and/or chronic asthma children at high risk for asthma 2 years after dis- in adults and children. Cochcrane Database Syst continuation of fluticasone. J Allergy Clin Immu- Rev. 2012;5:CD002314. nol. 2011;128:956-63.

• García-Marcos L, Martínez FD. Multitrigger versus • Martinez FD, Wright AL, Taussig LM, Holberg CJ, episodic wheeze in todlers: new phenotypes or Halonen M, Morgan WJ. Asthma and wheezing in severity markers? J Allergy Clin Immunol. the first six years of life. The Group Health Medi- 2010;126:489-90. cal Associates.N Engl J Med. 1995;332:133-8.

• García-Marcos L, Sánchez-Solís M, Pérez-Fernán- • Panickar J, Lakhanpaul M, Lambert PC, Kenia P, dez V. Early exposure to acetaminophen and aller- Stephenson T, Smyth A, et al. Oral prednisolone gy disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol. for preschool children with acute virus-induced 2011;11:162-73. wheezing. N Engl J Med. 2009;360:329-38.

• García-Marcos L, Sánchez-Solís M. Sibilancias re- • Stokholm J, Chawes BL, Vissing NH, Bjarnadóttir E, currente del lactante y del preescolar. En: Asocia- Pedersen TM, Vinding RK, et al. Azithromycin for ción Española de Pediatría (ed.). Cruz. Tratado de episodes with asthma-like symptomas in young Pediatría. 11.ª editorial. Madrid: Panamericana; children aged 1-3 years: a randomised, double- 2014. p. 1580-8. blind, placebo-controlled trial. Lancet Respir Med. 2016;1:19-26.

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Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas de la vía aérea

Pedro Mondéjar López(1), Josep Sirvent Gómez(2) (1)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia (2)Unidad de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil. Complexo Hospitalario Universitario A Coruña (CHUAC). A Coruña

Mondéjar López P, Sirvent Gómez J. Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas de la vía aérea. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:273-297.

1. MALFORMACIONES PULMONARES de un mortinato con anasarca. Casi 30 años CONGÉNITAS después, en 1977, fue Stocker quien dividió 38 casos de malformación adenomatoidea quís- 1.1. Introducción. Epidemiología tica (MAQ) en 3 tipos, según el tamaño de los quistes que la componían (tipos I, II y III). Las malformaciones broncopulmonares con- génitas reúnen un grupo heterogéneo de alte- Existen numerosas dificultades a la hora de raciones del desarrollo pulmonar, resultado de diagnosticar y tratar este grupo de malforma- diversos insultos sobre la embriogénesis del ciones broncopulmonares. Los motivos que pulmón y de la vía aérea. El tipo de lesión his- explican esta problemática son: 1) su defini- tológica subyacente dependerá del momento, ción y clasificación resultan complejas; 2) le- es decir, la edad gestacional, y el nivel del árbol siones morfológicamente similares reciben traqueobronquial en que se produce el tras- diferentes nomenclaturas; 3) en ocasiones se torno de la embriogénesis. La incidencia anual aplica la misma nomenclatura a lesiones que de malformaciones pulmonares congénitas se son diferentes; 4) incluso la nomenclatura estima en 56/100000 recién nacidos vivos y puede ser diferente según el médico especia- 30-42/100000 habitantes si hablamos de la lista que se enfrenta a las distintas patologías población general, ya que pueden ser diagnos- (pediatra, neumólogo, patólogo, radiólogo, ci- ticadas en cualquier momento de la vida. rujano pediátrico); 5) los patrones histológicos se solapan unos con otros; 6) gran aumento de En el año 1949 Chin y Tang describieron el pri- casos de diagnóstico prenatal con el consi- mer caso de malformación pulmonar congéni- guiente incremento en la controversia sobre el ta, consistente en una malformación adeno- manejo de casos asintomáticos, y 7) ausencia matoidea congénita en un lóbulo pulmonar de ensayos clínicos controlados al respecto.

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vel y grado de obstrucción, y del momento de 1.2. Etiopatogenia la gestación en que esta ocurre. Incluso se ha postulado la atresia bronquial (AB) como ori- Si bien la etiología de las malformaciones gen patogénico de muchas de las malforma- pulmonares congénitas es mayormente des- ciones, tales como el secuestro pulmonar tan- conocida, se ha sugerido un mecanismo pa- to extralobar (SEL) como intralobar (SIL), MAQ togénico común para todas ellas, con 4 facto- y enfisema lobar congénito (ELC). En un estu- res etiológicos que actúan solos o en dio publicado por Riedlinger en 2006, en el combinación: cual se analizaron anatomopatológicamente 47 muestras de malformaciones pulmonares, 1. Defecto en la diferenciación y separación existían datos histológicos de atresia bron- de la porción ventral del intestino anterior quial lobar, segmentaria o subsegmentaria, en primitivo. el 100% de los SEL, el 82% de los SIL, el 70% de las MAQ y el 50% de los ELC. Del mismo modo, 2. Obstrucción de la vía aérea intraútero. se han encontrado genes como HOXb5 y FGF, que influyen en el desarrollo pulmonar y pue- 3. Anomalías vasculares. den estar implicados en la génesis de algunas lesiones pulmonares congénitas. 4. Factores genéticos. Por todo ello, existe actualmente una visión La hipótesis propuesta con mayor firmeza es general de las malformaciones pulmonares la existencia de una obstrucción de la vía aé- dentro de un continuum de anomalías del de- rea intraútero, de manera que se producirá sarrollo pulmonar (Figura 1). Esto explicaría la una u otra malformación dependiendo del ni- posible asociación de 2 o incluso 3 tipos dife-

Figura 1. El amplio espectro de las anomalías del desarrollo pulmonar

Pulmón anormal/vascularización normal

ELC QB MCVAP Secuestro Síndrome de la cimitarra Malformación AV pulmonar

Pulmón normal/vascularización anormal

ELC: enfisema lobar congénito; QB: quiste broncogénico; MCVAP: malformación congénita de la vía aérea pulmonar (anterior MAQ).

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Figura 2. Asociación de dos malformaciones pulmonares congénitas en la misma localización: MCAVP tipo 2 y SEL en lóbulo inferior izquierdo

rentes de malformación congénita pulmonar • Enfisema lobar congénito (ELC). en la misma o distinta localización (Figura 2). • Quiste broncogénico (QB). 1.3. Clasificación • Atresia bronquial (AB). Anomalías del crecimiento pulmonar: En este capítulo vamos a desarrollar únicamen- • Agenesia pulmonar. te el último grupo de malformaciones, por su mayor frecuencia y por la necesidad de un ma- • Hipoplasia pulmonar. nejo pediátrico más riguroso y adecuado.

• Hiperplasia pulmonar. 1.3.1. Malformación congénita de la vía aérea pulmonar Malformaciones congénitas difusas (base ge- nética): Es la malformación pulmonar más frecuente. Se caracteriza por un desarrollo exagerado • Déficit congénito de surfactante. de las estructuras bronquiales a expensas de los alveolos, junto a una vía aérea de aspecto • Displasia alveolar capilar. anormal por falta de cartílago. En el año 2002, Stocker decidió llevar a cabo una nue- • Displasia acinar. va clasificación, cambiando el nombre de MAQ por el de MCVAP, ya que la única lesión Malformaciones congénitas locales: de tipo adenomatoideo es la tipo III de Stoc- ker y porque no todos los tipos estaban com- • Malformación adenomatoidea quística, ac- puestos por quistes. Esta nueva clasificación tualmente llamada malformación congéni- incluye 5 tipos de MCVAP según el nivel en ta de la vía aérea pulmonar (MCVAP). que se produce la lesión (Figura 3), de los cuales los tipos 1, 2 y 3 coinciden con los ti - • Secuestro pulmonar: intralobar (SIL) y ex- pos I, II y III de la clasificación previa de 1977 tralobar (SEL). realizada por el mismo autor. En la Tabla 1

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Tabla 1. Características de los distintos tipos de MCVAP

Tipo MAQ NA Tipo I Tipo II Tipo III NA (Stocker 1977) Tipo MCVAP Tipo 0 Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3 Tipo 4 (Stocker 2002) Nombre descriptivo Displasia o Grandes quistes Pequeños quistes Adenomatoidea Periférica disgenesia acinar The unlined cyst lesion Origen de la lesión Traqueal/bronquial Bronquial/ Bronquiolar Bronquiolar/alveolar Acinar distal bronquiolar ¿Es quística? No Sí Sí, múltiple No (o diseminados) Sí ¿Es adenomatoidea? No No No Sí No Porcentaje < 2% 60-70% 15-20% 5-10% 10% Características Afectación de todos Casi exclusiva Neumotórax únicas los lóbulos; de varones a tensión incompatible con la vida Ecografía prenatal Pulmones pequeños Masa quística en Desde normal a Masa que crece Desde normal a 1.er trimestre masa mal definida progresivamente. masa quística similar que crece en Hydrops fetalis 80% a MCVAP tipo 1 2.º-3.º trimestre Edad típica de Nacimiento Intraútero si es Primer mes de vida Intraútero o al Nacimiento a 6 años presentación grande; varios años nacimiento de vida, incluso más de vida si es tardía pequeña Presentación y Pulmones no Asintomático De asintomático Mortinato/DR grave Asintomático síntomas aireados. (hallazgo casual), a DR leve. Se (hallazgo casual), Feto muerto/ DR neonatal, pueden dx antes DR neonatal, DR grave desplazamiento otras anomalías neumotórax a mediastínico, extrapulmonares tensión, infección infección o tumor o tumor maligno maligno Afectación lobar Todos los lóbulos 95% de casos un Habitualmente Todo un lóbulo o Habitualmente lóbulo; raramente un lóbulo todo un pulmón un lóbulo bilateral Anomalías asociadas Raras: anomalías CV, Muy raras Frecuentes (50%): Raras. Hipoplasia Raras hipoplasia renal, anomalías CV, hernia pulmonar hipoplasia cutánea diafragmática, SEL, contralateral focal agenesia o secundaria disgenesia renal Lesión y tamaño Pulmones pequeños 1-10 cm 0,5-2 cm Todo un lóbulo o Quistes grandes de los quistes todo un pulmón multiloculares Riesgo de No Carcinoma No No Blastoma malignización bronquioloalveolar pleuropulmonar Tratamiento Ninguno Resección lobar/es Resección. Resección lobar/es Resección lobar/es Depende del resto de anomalías Evolución y Incompatible Excelente tras cirugía Depende de Mala. Depende de la Excelente tras cirugía pronóstico con la vida severidad resto severidad de la anomalías hipoplasia pulmonar NA: no aplicable; DR: distrés respiratorio; dx: diagnosticar; CV: cardiovasculares; SEL: secuestro extralobar. Modificado de: Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffé A. Pulmonary cysts in early childhood and the risk of malignancy. Pediatr Pulmonol. 2009;44:14-30, y Stocker JT, Husain AN. Cystic lesions of the lung in children: classification and controversies. Eur Respir Mon. 2007;39:1-20.

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Figura 3. Tipos de MCVAP según el nivel en que se plasias pulmonares en relación con la MCVAP: produce la lesión en época prenatal: 0) traqueo- • Blastoma pleuropulmonar (BBP). Es una bronquial (disgenesia acinar), 1) bronquial/bron- neoplasia disembriogénica poco frecuente quiolar (quistes grandes), 2) bronquiolar (quistes pequeños), 3) bronquiolar/ductoalveolar (adeno- (0,35-0,65/100 000 recién nacidos vivos), matoidea), 4) distal acinar (periférica) descrita en 1988 y que puede surgir como malignización de una MCVAP tipo 4. Es aná- loga a otros tumores embrionarios como nefroblastoma, neuroblastoma, hepatoblastoma, rabdomiosarcoma embrionario y meduloblastoma. El 94% de los casos se han descrito en niños menores de 6 años, teniendo el 25% de ellos una predisposición gené- tica familiar. Existen tres tipos, de peor a mejor pronóstico: I (quístico, 36%), II (sólido- quístico, 36%), III (sólido, 28%, Figura 5). Si bien la mayoría de quistes pulmonares con- génitos no son un BBP, resulta difícil diferenciar la MCVAP tipo 4 del BPP quístico. Por ello, se han postulado unos factores de riesgo de BBP en niños con quistes pulmonares quedan reflejados las características que di- con el fin de ayudar a diferenciar ambas en- ferencian a cada una de ellas. Obsérvese va- tidades: presentación con neumotórax, rios ejemplos en la Figura 4. quistes pulmonares bilaterales, quistes multifocales, quistes pulmonares familiares y MCVAP y riesgo de malignización: la posibilidad asociación con enfermedad quística renal de malignización de las lesiones quísticas con- (nefroma quístico), poliposis de intestino génitas pulmonares explica la tendencia de mu- delgado u otro cáncer infantil adicional. chos pediatras y cirujanos pediátricos a tomar una actitud quirúrgica activa incluso en ausen- • Carcinoma bronquioloalveolar (CBA). Mu- cia de síntomas. Se ha descrito dos tipos de neo- cho más raro, solo se ha descrito 21 casos

Figura 4. Izquierda, MCVAP tipo 1; centro, MCVAP tipo 2; derecha, MCVAP tipo 4

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Figura 5. Blastoma pleuropulmonar tipo III (sólido) Figura 6. Anatomía y epidemiología del SIL y SEL en lóbulo inferior derecho en varón de 2 años con MCVAP tipo 4 bilateral

en relación con MCVAP tipo 1 a una edad ciones pulmonares, dentro de la secuencia de media de 20 años. Es el carcinoma pulmo- atresia bronquial. Ambos tipos de secuestro se nar más frecuente en niños, aunque es más diferencian porque el SEL se halla recubierto to- típico de ancianos sin relación con MCVAP. tal o parcialmente por un revestimiento pleural. La mayoría de ellos han sido diagnostica- Existe bastante unanimidad en que el SIL puede dos de forma casual al resecar la lesión ser congénito o adquirido, se localiza siempre quística. El CBA puede evolucionar a un en pulmón y tiende a ser una malformación ais- adenocarcinoma mucinoso invasivo. lada, mientras que el SEL suele ser congénito, puede adquirir una localización ectópica extra- 1.3.2. Secuestro pulmonar pulmonar (cuello, mediastino, intraabdominal, pericárdico, etc.) y se asocia con frecuencia a Se trata de una lesión poco frecuente caracteri- otras malformaciones como la hernia diafrag- zada por tejido pulmonar anormal que no se mática, hipoplasia pulmonar, síndrome de la comunica con el árbol bronquial, quedando ais- cimitarra, MCVAP (sobre todo tipo 2), sling de la lado o “secuestrado”, y que es irrigado por una arteria pulmonar o anomalías renales. Se loca- arteria sistémica anómala procedente con más liza con más frecuencia en lóbulos pulmonares frecuencia de la aorta descendente. Supone el inferiores, sobre todo el izquierdo. La clínica o 1-6% de todas las malformaciones pulmonares forma de presentación del secuestro pulmonar congénitas. En cuanto a la etiopatogenia, es es muy variada y a veces inespecífica, ya que se desconocida, pero se han postulado dos hipóte- puede manifestar como neumonía recurrente, sis. La primera sugiere que una yema pulmonar tos crónica, fiebre, expectoración, hemoptisis, se desarrolla independientemente del resto del hallazgo casual o diagnóstico mediante ecogra- pulmón, recibiendo vascularización procedente fía prenatal en caso del SEL. El diagnóstico suele de arterias que irrigan el intestino anterior; si sospecharse ante una radiografía simple de tó- esta se desarrolla antes de que se forme la pleu- rax o ecografía torácica sugerente, precisando ra, se producirá un secuestro intralobar (SIL); si, para su confirmación la realización de una an- por el contrario, se desarrolla después de la for- giotomografía computarizada (angio-TC) o an- mación de la pleura, se producirá un secuestro giorresonancia magnética (angio-RM) que extralobar (SEL) (Figura 6). La segunda aboga mostrará la arteria sistémica que lo irriga y su por un origen común con el resto de malforma- drenaje venoso (Figura 7).

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Figura 7. Angio-TC torácica: secuestro pulmonar en ción bronquial. El diagnóstico lo dará la radio- lóbulo inferior izquierdo con su arteria sistémica logía de tórax y el TC de alta definición o aberrante correspondiente, procedente de la aorta helicoidal (Figura 8). El ELC es la malformación descendente pulmonar que más suele pasar desapercibida a la ecografía prenatal. En contraposición, es aquella en la que la fibrobroncoscopia tiene su mayor papel, con el fin de valorar la anatomía bronquial.

1.3.4. Quiste broncogénico (QB)

Es otra anomalía broncopulmonar congénita, resultado del anormal desarrollo del segmen- to ventral del intestino anterior, que es el que da lugar al árbol bronquial y los pulmones. Suele ser único y estar lleno de líquido o moco y puede aumentar de tamaño a medida 1.3.3. Enfisema lobar congénito (ELC) que crece el niño. Normalmente no tiene co- nexión con la vía aérea y su localización de- También llamada hiperinsuflación lobar con- pende del momento en que se produzca di- génita, se trata de una anomalía poco frecuen- cha anomalía del desarrollo. Si esta se te que se caracteriza por la mayor insuflación produce precozmente, entre la 3.ª y la 7.ª se- de un lóbulo pulmonar con respecto al resto mana de gestación, el QB se encontrará en su de lóbulos. Se ha relacionado con una anoma- localización más frecuente, es decir, en me- lía bronquial anatómica o funcional localizada diastino, a lo largo del árbol traqueobron- en el cartílago bronquial o en el tejido de sos- quial (70%); si se produce más tardíamente, tén. Esto dará lugar a un mayor o menor grado se localizará a nivel intrapulmonar o, más ra- de obstrucción bronquial (estenosis) o debili- ramente, a nivel extratorácico (cuello o infra- dad de la pared bronquial (broncomalacia) diafragmáticos). Aunque el QB siempre es que contribuirá a la hiperinsuflación del lóbu- lo correspondiente. Se suele diagnosticar en recién nacidos o lactantes, los cuales pueden Figura 8. Enfisema lobar congénito en el lóbulo su- estar desde asintomáticos y ser un hallazgo perior izquierdo. Obsérvese la herniación de dicho casual, hasta presentar un distrés respiratorio lóbulo hacia mediastino. Izquierda: radiografía de grave. El lóbulo afectado con más frecuencia tórax, derecha: TC torácica es el lóbulo superior izquierdo, seguido del ló- bulo superior derecho y el lóbulo medio. Resul- ta muy importante realizar diagnóstico diferencial con causas intrínsecas (cuerpo extraño bronquial, tapón mucoso) o extrínsecas (ano- malías vasculares, tumoraciones) de obstruc-

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1.3.5. Atresia bronquial (AB)

La AB es una rara anomalía congénita descrita en 1953, resultado de la interrupción in- traútero (6.ª-16.ª semana de gestación) de un natal. Al igual que ocurre con el resto de mal- bronquio lobar, segmentario o subsegmenta- formaciones, se puede diagnosticar a rio, asociada a la impactación periférica de cualquier edad. Se puede confirmar el diag- moco e hiperinsuflación del segmento o ló- nóstico por fibrobroncoscopia en la que se bulo afecto. Dicha impactación mucosa da objetivará agenesia o atresia de un bronquio lugar a lo que conocemos como broncocele o lobar, segmentario o subsegmentario. mucocele, el cual se puede observar en las técnicas radiológicas necesarias para la sos- 1.4. Manejo de las malformaciones broncopul- pecha diagnóstica (radiografía de tórax y TC monares congénitas torácica; Figura 10). Aunque puede darse en cualquier lóbulo, es más frecuente en el lóbu- • Prenatal: actualmente, la ecografía prena- lo superior izquierdo, hallándose la mayoría tal supone una herramienta excelente de de casos en pacientes asintomáticos a cual- cribado en el diagnóstico de malformacio- quier edad o cada vez más por ecografía pre- nes pulmonares, detectando más del 80%

Figura 9. Reconstrucción de TC torácica que muestra un gran quiste broncogénico retrotraqueal (señalado con las flechas) en lactante de 3 meses con compresión extrínseca traqueal grave

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de los casos. La RM fetal no se utiliza de ru- de vida, ya que muchas lesiones detectadas tina, sino como exploración complementa- prenatalmente parecen resueltas pero la ria en casos graves o dudosos. En el caso de mayoría persisten en la TC posnatal. la MCVAP, el llamado ratio de volumen de la malformación, medido mediante el cocien- En los casos sintomáticos, sea cual sea el tipo te entre el volumen de la lesión pulmonar y de malformación en cuestión, no existe duda la circunferencia craneal, constituye una en que el tratamiento indicado es la cirugía herramienta útil para detectar fetos en torácica mediante resección de la lesión (seg- riesgo de desarrollar hydrops fetalis; un va- mentectomía o lobectomía), siendo cada vez lor mayor de 1,6 predice un riesgo de 15- más frecuente el uso de toracoscopia por su 75% de desarrollarlo. A su vez, la presencia mayor seguridad y recuperación más rápida. de hydrops fetalis asociado a MCVAP (sobre La controversia aflora cuando se analizan los todo tipo 3) tiene una alta mortalidad, por casos asintomáticos, cada vez más frecuentes lo que puede estar indicada la cirugía fetal debido el creciente número de hallazgos ca- o finalizar el embarazo prematuramente. suales o de diagnóstico prenatal. Analicemos En este caso se ha demostrado el papel be- cada tipo de malformación por separado: neficioso del tratamiento con beclometa- sona materna para disminuir el tamaño de • Secuestro pulmonar. Se deberá decidir entre MCVAP gigantes y revertir el hydrops. la resección de la lesión, la embolización arterial o la actitud expectante con seguimien- • Posnatal: es imprescindible describir y reali- to clínico-radiológico. Resección y emboliza- zar un adecuado diagnóstico diferencial de ción son comparables en cuanto a buenos lo observado en la ecografía prenatal. Resul- resultados, baja morbilidad y buena evolu- ta obligada la realización de una radiografía ción a largo plazo. La mayoría de los autores de tórax al nacimiento, aunque el recién na- están de acuerdo en resecar aquellos secues- cido esté asintomático y aunque las ecogra- tros que causan síntomas respiratorios o in- fías prenatales seriadas indiquen una apa- fecciones, y valorar igualmente la resección rente resolución de la lesión. Es más, aunque en los SIL aunque no produzca síntomas por la radiología simple de tórax sea normal, se el riesgo de infección; embolizar los que cau- debe realizar una angio-TC torácica con re- sen shunt significativo o fallo cardiaco (Figu- construcciones 3D en los primeros 6 meses ra 11) y observar los SEL que no causen sínto-

Figura 11. Proceso de embolización arterial en un caso de secuestro extralobar en el lóbulo inferior derecho

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mas ni shunt importante, ya que los vos), la dificultad para diferenciar una pacientes suelen estar asintomáticos y pue- MCVAP benigna de un tumor maligno, el den involucionar o incluso desaparecer. riesgo de neumotórax por fuga aérea o de insuficiencia respiratoria aguda por creci- • Enfisema lobar congénito. Se recomienda miento rápido de un quiste, la mejor y más intervención quirúrgica tan solo si produce rápida recuperación postoperatoria cuanto síntomas o herniación mediastínica grave, menor sea el niño, y la alta probabilidad de manteniendo una actitud expectante en crecimiento compensatorio del pulmón los casos asintomáticos. cuando la resección es precoz. Los segundos, en cambio, prefieren esperar apoyán- • Quiste broncogénico. Se recomienda siem- dose en las siguientes premisas: muchos pre la resección quirúrgica, por el riesgo de casos son asintomáticos y/o son hallazgos infección o compresión de la vía aérea y/o casuales, la historia natural de la MCVAP digestiva. está mal definida, existe posibilidad de re- gresión prenatal o posnatal y los riesgos de • Atresia bronquial congénita. No suele pro- la toracotomía y resección pulmonar. Ante ducir síntomas, por lo que la actitud expec- la existencia de dos maneras tan contra- tante y observación clínica parece la alter- puestas de manejar una misma patología, nativa más razonable. el UpToDate del año 2014 concluyó que “se recomienda resección quirúrgica en todos • Malformación congénita de la vía aérea los pacientes asintomáticos con quistes bipulmonar. La técnica diagnóstica de elec- laterales y/o multifocales o historia familiar ción es la angio-TC torácica ante la posibili- de condiciones asociadas a BPP. También se dad de encontrar una lesión híbrida MCVAP- sugiere resección quirúrgica de quistes pul- secuestro que requiera localizar la arteria monares en lactantes y niños sin estas ca- aberrante que la irriga. La MCVAP es el tipo racterísticas, pero la vigilancia con TC seria- de malformación en el que existe la mayor das es una alternativa razonable”. En caso controversia en cuanto al manejo, funda- de decidir cirugía, la mayoría de cirujanos mentalmente en casos asintomáticos. Si pediátricos se inclina por resección de la le- bien existe riesgo de infecciones recurren- sión en el primer año de vida, porque así se tes, neumotórax o malignización, hay casos permitirá el crecimiento compensatorio que permanecerán asintomáticos incluso pulmonar, la recuperación será más rápida y de por vida. Es por ello que algunos autores la función pulmonar a largo plazo será in- abogan por la lobectomía electiva en los ca- cluso normal, siendo entonces indispensa- sos con quistes visibles en la TC mientras ble que la muestra quirúrgica sea estudiada que otros prefieren el seguimiento clínico y por un patólogo experto. Si, por el contrario, radiológico. Los primeros argumentan su se decide no llevar a cabo la cirugía, habrá actitud en el riesgo de infección existente y que valorar el riesgo-beneficio comparado que además dificultaría aún más la cirugía, con el riesgo de TC seriadas (radiación y cos- la posibilidad de malignización (1% para te), de sedación o anestesia general, de an- CBA y 5% para BPP en estudios retrospecti- siedad familiar y de pérdida de seguimien-

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to. En cualquier caso, es fundamental el La aproximación al diagnóstico de la patología seguimiento a largo plazo de los niños con de la VAS, bien sea congénita o adquirida, nos MCVAP. la proporcionan una detallada historia clínica, la exploración física y una serie de pruebas complementarias como las radiografías de 2. MALACIA DE LA VÍA AÉREA cuello y tórax, el transito esofagogástrico, la pHmetría y otras, ya apuntadas, como la TC 2.1. Introducción multidetectora con reconstrucción multiplano y tridimensional o la RM. Malacia, del latín, significa “blandura, debilidad”. La “debilidad” o malacia de las vías aé- La endoscopia de la VAS, rígida o flexible, per- reas suele manifestarse en forma de “respira- mite su visión directa, aportando información ción ruidosa”, siendo el estridor y/o las fundamental sobre alteraciones tanto anató- sibilancias persistentes los signos clínicos de micas como funcionales. La disponibilidad de presentación más frecuentes. Los avances téc- cada vez mejores instrumentos, especialmente nicos, tanto en la fibrobroncoscopía pediátrica fibrobroncoscopios de diferentes calibres, y el como en las pruebas de imagen –TC multide- bajo riesgo de complicaciones cuando se realiza tectora con reconstrucción multiplano y tridi- por personal entrenado y con las debidas pre- mensional, y RM– permiten un nuevo aborda- cauciones, hace que la endoscopia sea en la je diagnóstico de estos problemas. Parejos a actualidad el procedimiento imprescindible estos progresos también se han producido para la confirmación de la patología de la VAS. otros en el manejo quirúrgico de anomalías que antaño solo eran atendidas con traqueo- 2.2.1. Síntomas de la patología de la vía aérea tomías y/o ventilación mecánica prolongada. superior A efectos prácticos, el estudio de las alteraciones de las vías aéreas superiores e inferiores Una dificultad respiratoria, en mayor o menor suele hacerse basándose en su localización grado, orienta sobre la existencia de patología anatómica. de la VAS, muy especialmente si va acompaña- da de los siguientes síntomas: 2.2. Vía aérea superior • Estridor. El estridor se define como un soni- La vía aérea superior (VAS) es la parte del apa- do respiratorio de tono variable producido rato respiratorio comprendida entre la nariz y por el paso de un flujo turbulento de aire en la entrada de la tráquea en el tórax, en la que zonas de la vía aérea con su calibre disminui- distinguimos dos áreas básicas: do. La fase en que prevalezca el estridor puede indicarnos el nivel de la obstrucción. En • La vía aérea supraglótica: nariz, nasoorofa- general, cuando el estridor predomina du- ringe e hipofaringe y epiglotis. rante la inspiración, la obstrucción suele estar en el área supraglótica y cuando predo- • La zona de la glotis: cuerdas vocales, mina durante la espiración, la obstrucción subglotis y tráquea cervical o extratorácica. está en la vía aérea intratorácica. El estridor

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que es similar en ambas fases de la respira- Aunque en ciertas Unidades de Neumología ción o bifásico, afecta a la zona de la glotis, la investigación fibrobroncoscópica del estri- incluyendo las cuerdas vocales, la subglotis dor es sistemática en recién nacidos y lac- y la tráquea extratorácica. La respiración tantes, el procedimiento no está indicado puede ser normal en reposo, si la obstruc- necesariamente en todos los pacientes, pero ción o estrechamiento de la VAS es leve, y sí cuando el síntoma es persistente o progre- solo puede apreciarse el estridor con el au- sivo, o si asocia otros como alteraciones de la mento de la velocidad del flujo aéreo, como voz, desaturaciones de oxígeno, apneas o sucede con el llanto o el ejercicio físico. El dificultades en la alimentación. En los niños estridor puede ser agudo, habitualmente mayorcitos la indicación de fibrobroncosco- relacionado con causas inflamatorias o in- pía es menos frecuente: estridor persistente fecciosas, o crónico –cuyo algoritmo clínico –más de 2 semanas– tras una aparente in- se recoge en la Figura 12–, más en relación fección viral que no responde al tratamien- con causas anatómicas o funcionales. Las to, o con el antecedente de una intubación. causas de estridor también pueden clasificarse en congénitas o adquiridas (Tabla 2). El • Alteraciones de la voz. Deben analizarse las estridor es el síntoma más frecuente por el características de la voz cuando el niño llora, que se indica una fibrobroncoscopía por sos- grita o habla. Las anomalías fonadoras, afo- pecha de alteración de la VAS (Figura 13). nía (“incapacidad para hablar”) y disfonía,

Figura 12. Algoritmo clínico del estridor crónico

Estridor crónico

Inspiratorio Bifásico Obstrucción fija de localización variable Espiratorio Obstrucción extratorácica (glotis, supraglotis, Obstrucción intratorácica (supraglotis, glotis) tráquea extra-/intratorácica): (tráquea intratorácica y bronquios): estenosis subglótica, traqueobroncomalacia, hemangioma subglótico, estenosis traqueal, compresión extrínseca estenosis traqueal, compresión extrínseca

Nasal Faríngea Laríngea Hipertrofia adenoidea Hipertrofia amigdalar, absceso, masa Laringomalacia, parálisis de cuerdas vocales

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Tabla 2. Causas de estridor

Congénitas Aquiridas Supraglóticas • Laringomalacia • Epiglotitis • Quistes laríngeos • Epiglotis bífida • Membrana laríngea Glóticas • Parálisis de cuerdas vocales • Parálisis de cuerdas vocales traumática • Membrana laríngea • Disfunción de cuerdas vocales • Tumores Subglóticas • Hemangioma • Laringitis • Estenosis • Estenosis postintubación • Membrana laríngea • Hendidura laríngea posterior

Figura 13. Algoritmo diagnóstico del estridor

Historia clínica

Probablemente congénito Probablemente adquirido

Rx de tórax, Rx lateral de cuello, tránsito EG/pHmetría – +

Patología asociada: intubación, cardiopatía, síndromes, Orientación diagnóstico-terapéutica etc.

Fibrobroncoscopia Opciones terapéuticas y técnicas de imagen

Repercusión clínica

–

Vigilar evolución

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con o sin estridor, sugieren afectación de las La ventaja de esta clasificación es que correlacio- cuerdas vocales. Si la obstrucción está en la na el lugar de la anomalía anatómica responsa- glotis produce afonía con un estridor inspi- ble de la obstrucción con el posible procedimien- ratorio agudo. El estridor de tono bajo pero to quirúrgico a realizar en los casos graves. sin afonía apunta una causa supraglótica, como una epiglotitis. Así mismo, una voz dé- El principal síntoma de la laringomalacia es un bil, pero también sin afonía, asociada a un estridor inspiratorio de inicio en las primeras estridor inspiratorio agudo sugiere una obs- semanas de vida, pero no característicamente trucción subglótica. con las primeras respiraciones, desconocién- dose la razón de este retraso. En ocasiones se • Trastornos de la alimentación, aspiraciones. pone de manifiesto tras una infección intercurrente del tracto respiratorio superior. El estri- • Apneas, cianosis. dor empeora con el llanto, la agitación, la ali- mentación o la posición supina, y mejora con 2.2.2. Laringomalacia la posición prona o la extensión cervical.

La laringomalacia es la anomalía congénita El manejo de la laringomalacia solo requiere más frecuente de las VAS. A pesar de su fre- una conducta expectante, pues es una condi- cuencia, no se conocen bien las causas exactas ción autolimitada que habitualmente se re- de la laringomalacia. Más que una malforma- suelve antes de los 2 años de edad. Sin embar- ción, debería considerarse una disfunción ana- go, en un 5-10% de casos, la obstrucción de la tómica por un retraso en la maduración neuro- vía aérea puede producir dificultad en la - ali muscular de las estructuras de soporte mentación, fallo de crecimiento, apnea o ciano- muscular de la laringe, lo que propicia su pro- sis y ser lo bastante grave como para requerir lapso en el interior de la glotis durante la inspi- tratamiento quirúrgico. En estos casos el diag- ración. Esta hipótesis se apoya en la frecuente nóstico debe confirmarse con una fibrobron- asociación de la laringomalacia con el reflujo coscopía (Figura 14), que algunos autores están gastroesofágico y desordenes neuromusculares. Anatómicamente se da una combinación de hallazgos supraglóticos que puede incluir: Figura 14. Fibrobroncoscopia

• Aritenoides grandes, laxos que hacen prolapso en sentido anterior.

• Repliegues ariepiglóticos cortos, redun- dantes, que hacen prolapso hacia la línea media.

• Epiglotis laxa, redundante, con forma de omega, que hace prolapso en dirección posterior.

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2.2.3. Parálisis de las cuerdas vocales Tabla 3. Síntomas de la parálisis de cuerdas vocales Unilateral Bilateral La parálisis de las cuerdas vocales es la segun- Estridor + ++ da de las anomalías laríngeas más frecuente Afonía, llanto débil + - en el recién nacido, representando un 10-20% Apnea, cianosis - + las malformaciones laríngeas congénitas. En Disfagia, aspiraciones ± ± ella se produce la limitación de la abducción normal inspiratoria, pudiendo ser uni- o bilateral, congénita o adquirida. La parálisis bilateral se asocia a menudo con alteraciones del El diagnóstico se efectúa con la visualización sistema nervioso central como hemorragia directa de los movimientos de las cuerdas vo- intracerebral, meningocele, síndrome de Ar- cales, con el paciente en ventilación espontá- nold-Chiari, hidrocefalia, etc. La mayoría de nea, con un endoscopio flexible. En los casos parálisis de cuerdas vocales unilaterales son de difícil diagnóstico puede ser útil el electro- del lado izquierdo, resultado de una lesión miograma laríngeo, el cual permite además el traumática o por compresión del nervio larín- seguimiento del paciente y la identificación de geo izquierdo: la cirugía cardiovascular como la reinervación muscular. Otros exámenes la ligadura del conducto arterioso persistente complementarios a realizar son una radiogra- o la enfermedad metastásica del tórax, son fía y TC o RM del tórax, que identifiquen pro- ejemplos de estas causas. blemas mediastínicos que alteren el recorrido del nervio laríngeo recurrente (masas, vasos La parálisis bilateral de cuerdas vocales cursa aberrantes, etc.) y una TC y/o RM cerebral, para con estridor inspiratorio y llanto normal o mo- el estudio de las posibles anomalías neuroló- deradamente afónico, pudiendo ocasionar obs- gicas asociadas. trucción grave de la vía aérea que requiere intu- bación o traqueotomía, aunque no es raro que Muchos casos de parálisis unilateral de cuer- estos procedimientos se demoren en el tiempo das vocales no requieren tratamiento, pues la hasta los 6-12 meses de edad, cuando la mayor laringe “compensa” el problema. Como en al- actividad del niño aumenta los síntomas. gunos casos de parálisis bilateral o unilateral existe recuperación espontánea, se recomien- La parálisis laríngea unilateral, habitualmente da que el tratamiento quirúrgico se demore izquierda, se presenta con llanto débil o voz hasta que exista la certeza de que no habrá tal suave y dificultades para la alimentación que recuperación. Este periodo puede durar hasta

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas… incluso los 2 años de edad. Sin embargo, los rante las infecciones respiratorias de la prime- niños con grave alteración de la vía respirato- ra infancia. En algunos casos, la estenosis sub- ria necesitan una traqueotomía (más del 50% glótica congénita se relaciona con otras de los casos de parálisis bilateral, mientras lesiones (laringomalacia, parálisis de las cuer- que es raro requerir este procedimiento en las das vocales, hendidura laríngea u otras mal- parálisis unilaterales). La traqueotomía se ce- formaciones traqueobronquiales) o síndromes rrará cuando se produzca la resolución de la generales, como por ejemplo el síndrome de parálisis o cuando teniendo la convicción de Down en el que se observa una mayor inciden- que es permanente, se efectúe tratamiento cia de esta anomalía. quirúrgico que puede consistir en aritenoidec- tomía (endoscópica con láser o cirugía abier- El diagnóstico se realiza por endoscopia directa), cordotomía parcial posterior uni- o bilate- ta. Debe explorarse toda la vía aérea para deral (con láser CO2) o cirugía de separación o tectar posibles patologías asociadas antes lateralización de aritenoides. mencionadas. Y también debe investigarse el reflujo gastroesofágico. La localización y exten- 2.2.4. Estenosis subglótica sión de la estenosis, según el sistema de gra- duación de Cotton (Figura 15), son determi- Existen dos formas de estenosis subglótica: nantes en el diseño de la técnica de congénita y adquirida. Hoy día, las causas ad- tratamiento más adecuada. La TC multidetec- quiridas suponen la mayoría de los casos, sien- tora con reconstrucción multiplano y tridimen- do la intubación endotraqueal prolongada el sional es el complemento de la endoscopia factor de riesgo más importante para presen- para determinar la longitud de la estenosis y tarla (sobre todo en prematuros que requieren evaluar la parte distal a la misma. La mayor ventilación mecánica prolongada por distrés parte de casos de estenosis subglótica congé- respiratorio). En ausencia de causas identifica- nita tienen mejor pronóstico que las estenosis bles consideramos la estenosis subglótica adquiridas. Muchos niños mejorarán conforme como congénita, la cual se ha atribuido a la crece su laringe, por lo que pueden manejarse canalización incompleta de la subglotis y el de forma conservadora. En los casos de esteno- anillo cricoideo. sis moderada o grave con frecuencia se necesita traqueotomía para estabilizar la vía aérea El síntoma más común de la estenosis subgló- del lactante y valorar una posterior alternativa tica es el estridor bifásico, asociado a grados variables de obstrucción respiratoria que contribuye a las diversas formas de presentación Figura 15. Sistema de graduación de Cotton clínica. Así, el cuadro puede ir desde la obs- Sin obstrucción <50% de obstrucción trucción grave al nacimiento hasta el diagnós- Grado I tico casual al darse dificultades en la intuba- Grado II >51% de obstrucción <70% de obstrucción ción traqueal durante una cirugía programada. >71% de obstrucción <95% de obstrucción No son infrecuentes las veces que el estridor Grado III de la estenosis subglótica se diagnostica como asma o, más a menudo, croup recurrente du- Grado IV 100% de obstrucción o sin luz

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CO2; el abordaje quirúrgico externo se realiza rax puede ayudar a valorar la extensión más en las lesiones más graves, realizando técnicas allá de las paredes cricoidea y traqueal, sobre de reconstrucción laringotraqueal o de resec- todo antes de su manipulación quirúrgica o ción cricotraqueal. con láser.

2.2.5. Hemangioma subglótico Figura 16. TC de un hemangioma subglótico Los hemangiomas subglóticos (y traqueales), son tumores benignos vasculares, cuyo principal síntoma clínico es el estridor que rara vez se presenta al nacimiento, pues como otros hemangiomas de otras partes del cuerpo experimentan un rápido crecimiento durante las primeras semanas de vida hasta los 12-18 meses de edad, tras los cuales permanecen estables, y posteriormente involucionan durante años, resolviéndose la mayoría completamente a los 5 años. El estridor es inicialmente inspiratorio pero con el crecimiento se hace bifá- sico, aumenta con el llanto o con las infecciones del tracto respiratorio superior y puede acom- El tratamiento, en aquellos casos en que la obs- pañarse de un llanto ronco, disnea y trastor- trucción es leve, debe ser conservador pues la nos de la alimentación. Pueden también en- mayor parte de hemangiomas involucionan de contrarse hemangiomas cutáneos asociados forma espontánea con el tiempo. Por otra parte, en el 50% de los casos. Y se describe una inci- el manejo de las lesiones más complejas actual- dencia mayor en el sexo femenino, con una mente tiene diferentes modalidades. Recientes proporción de 2:1. trabajos demuestran la eficacia del propranolol (2 mg/kg/día vía oral), convirtiéndose en la pri- El diagnóstico se basa en la sospecha clínica a mera opción terapéutica, pues desde el primer través de la historia, el examen físico y la ex- momento la reducción del tamaño del angioma ploración endoscópica directa. Rara vez es ne- consigue que los pacientes estén asintomáticos cesaria la biopsia de la lesión dado su aspecto respiratoriamente y sin los efectos adversos de típico como una masa lisa, cubierta de muco- otros tratamientos tradicionales. Su efecto se sa, de coloración rosada o ligeramente azula- atribuye a varios mecanismos como vasocons- da, de consistencia blanda y flexible. Suele lo- tricción, disminución del factor de crecimiento calizarse en la parte posterior y lateral de la endotelial vascular, etc. Solo una tercera parte subglotis, extendiéndose hacia la luz respira- de los hemangiomas responden al tratamiento toria; sin embargo, en algunos casos el com- tradicional con esteroides sistémicos a dosis al-

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La intervención más frecuente sobre la vía aé- • Quistes laríngeos. Raros, se localizan en la rea es la escisión del hemangioma con láser valécula o cuerdas vocales. Su clínica de-

CO2, método eficaz en reducir su tamaño en los pende de la localización y tamaño. La resec- pacientes parcialmente o no respondedores a ción quirúrgica tiene más éxitos que la en- los esteroides, aunque se ha documentado un doscópica con láser de CO2. riesgo elevado de estenosis subglótica (20%). • Epiglotis bífida. Muy rara, se manifiesta La laringofisura abierta con técnicas de recons- como la laringomalacia con estridor inspi- trucción laringotraqueal como alternativa a la ratorio, obstrucción de la vía aérea y síndro- traqueotomía se reserva para las lesiones que me aspirativo. Va asociada a hipotiroidismo no mejoran con esteroides o intentos endoscó- u otros síndromes congénitos como el de picos de extirpación. Y otras opciones terapéu- Joubert, etc. De buen pronóstico suele ser ticas, mucho menos usadas, son el tratamiento suficiente una conducta expectante, pero adyuvante con a-interferón, agentes esclero- en casos graves es necesaria cirugía. santes, la radioterapia –externa o braquiterapia–, y la implantación de oro radioactivo. 2.3. Vía aérea inferior

2.2.6. Otras alteraciones laríngeas Cierto es que el tramo superior de la tráquea es extratorácica, pero las alteraciones de esta • Atresia laríngea. Esta rara malformación hoy porción suelen también afectar a la tráquea es posible su diagnóstico prenatal mediante torácica que, junto a los bronquios principales ecografía y ecografía Doppler color. Ocasio- y sus correspondientes divisiones, constituyen nará un distrés respiratorio grave al naci- las vías aéreas inferiores.

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2.3.1. Traqueomalacia tridor espiratorio, que puede acompañarse de tos perruna, tórax silbante y/o disnea. Los sín- La traqueomalacia es un colapso anormal de la tomas pueden precipitarse por el llanto, la tos tráquea debido a una debilidad exagerada, loca- o las tomas de alimento. Los casos más graves lizada o generalizada, de su pared. Ello se produ- pueden presentar cianosis y apneas, episodios ce principalmente durante la espiración, fase en conocidos como dying spells que pueden rela que hay un aumento de la presión intratorá- querir maniobras de resucitación. cica que colapsa la zona malácica, causando obstrucción de las vías aéreas. Actualmente, ese El diagnóstico de traqueomalacia se basa en la debilitamiento de la tráquea es más frecuente- sospecha clínica y su confirmación por endos- mente adquirido o iatrogénico, como una com- copia. El grado de colapso se evalúa mediante plicación de la intubación prolongada de niños broncoscopia realizada en pacientes bajo seda- prematuros. Las traqueomalacias (congénitas) ción con ventilación espontánea. En las tra- pueden clasificarse en primarias o secundarias. queomalacias “fijas” esta evaluación puede En la traqueomalacia primaria hay una anorma- hacerse claramente. En cambio, en las traqueo- lidad intrínseca de la pared traqueal, mientras malacias “dinámicas”, dado que en lactantes y que en la secundaria hay una compresión ex- niños pequeños es normal cierto grado de co- trínseca (vasos anómalos o masas mediastíni- lapso espiratorio, el diagnóstico presenta difi- cas). La traqueomalacia congénita puede, o no, cultades. Se considera que un colapso antero estar asociada con broncomalacia. posterior inferior al 20% no es patológico, mientras que uno superior al 50% será sinto- Aunque la traqueomalacia primaria es infre- mático. No obstante, el árbol traqueo bronquial cuente, se considera asociada, en grado variable, del niño (más cuanto más pequeños sean) es a la casi totalidad de pacientes con atresia eso- más fácil de colapsar que en el adulto, por lo fágica y fístula traqueoesofágica, y no necesaria- que no es raro observar en la endoscopia una mente localizada a la zona de la fístula, sino que aproximación de las paredes anterior y poste- puede comprometer toda la tráquea e incluso rior de la tráquea superior al 20%. Por ello, cier- los bronquios. También puede estar asociada a tos autores han propuesto una escala de valo- otras anomalías congénitas como hendidura la- ración de la gravedad del colapso traqueal ríngea, membranas traqueales, o parálisis de similar a la usada para la estenosis subglótica cuerdas vocales (esta, congénita o adquirida tras (Figura 15). E incluso otros autores proponen cirugía), o síndromes generales como Down, Lar- que solo debería diagnosticarse traqueomala- sen, DiGeorge, asociación CHARGE, y otros. cia cuando en la endoscópica se observara que la porción membranosa de la tráquea contacta Las manifestaciones clínicas son extremada- con la cartilaginosa durante la espiración. mente variables, pudiendo estar presentes desde el momento del nacimiento, aunque no Otras pruebas que deben practicarse en la es de extrañar que se retrasen unos meses, evaluación de estos pacientes son el transito cuando el lactante está más activo o coinci- digestivo baritado y la pHmetría, dada la fre- diendo con infecciones respiratorias del tracto cuente asociación de reflujo gastroesofágico. superior. Su síntoma fundamental será un es- Además, el primero permite el despistaje ini-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Malformaciones pulmonares congénitas. Malacia y otras malformaciones congénitas… cial de una posible compresión extrínseca por temporales –de silicona– que, aunque con in- vasos anómalos, como paso previo a un exa- dudables ventajas, tienen limitado su uso en men cardiovascular más completo (ecocardio- las vías aéreas pediátricas por su posible mi- grama, angio-TC o RM). gración a otras zonas. Con las prótesis metáli- cas –autoexpandibles– se tiene más experien- La mayoría de casos, leves, aunque pueden cia, pero su principal complicación es el empeorar en los 2 primeros años de la vida, desarrollo de tejido de granulación, que puede son autolimitados y permiten un tratamiento ocasionar estenosis obstructiva, y dificultar su conservador o expectante. Con el crecimiento, retirada. Las prótesis bioabsorbibles quizás la función de la vía aérea mejora pues el diá- puedan evitar estos problemas. metro traqueal aumenta y se fortalece. Sin embargo, las familias de los pacientes deben 2.3.2. Estenosis traqueal ser provistas de una fuente de oxígeno y adiestradas en la resucitación cardiopulmo- La estenosis traqueal congénita es una enti- nar, por si ello es necesario en las crisis agudas dad infrecuente bien de causa intrínseca, precipitadas por el llanto, la alimentación o las bien secundaria a compresión extrínseca por infecciones intercurrentes. En la traqueomala- anomalías mediastínicas. En el primer caso, cia asociada a atresia de esófago y fístula tra- suelen existir unos anillos cartilaginosos queoesofágica, deberán optimizarse las medi- completos con ausencia de la porción mem- das antirreflujo tanto médicas como branosa de la tráquea y fusión posterior de quirúrgicas. En los casos más graves, con epi- los dos extremos del arco cartilaginoso. Esta sodios amenazantes de la vida, puede consi- alteración puede ser difusa –hipoplasia ge- derarse un tratamiento “activo”, controvertido neralizada de la tráquea–, en forma de embu- y no exento de potenciales complicaciones, do –estrechez progresiva desde el cricoides que puede consistir en: cirugía de vasos anó- hasta la carina–, o la más común, en forma de malos o masas mediastínicas (en los casos sin- “reloj de arena” –segmento corto afectando a tomáticos de compresión extrínseca por un uno o varios anillos traqueales– (Figura 17). anillo vascular o una masa mediastínica, su corrección quirúrgica siempre está indicada; sin embargo, esto puede que no ocasione una Figura 17. Tipos de estenosis traqueal. I: hipoplasia eliminación inmediata de la sintomatología); generalizada; II: estenosis en embudo; III: estenosis aortopexia; traqueotomía (es muy eficaz si la en reloj de arena o segmento corto. traqueomalacia afecta a segmentos cortos y proximales, pero no resuelve casos de malacia más extensa y/o de tramos más distales); CPAP nasal o con traqueotomía; resección segmentaria y reconstrucción traqueal con anastomosis término-terminal; injertos de cartíla- go costal, y prótesis (stents) internas, cuya colocación se hace habitualmente mediante broncoscopia rígida. Las prótesis pueden ser

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De la extensión y localización de la estenosis rrante de los vasos del mediastino. Otras dependerá la sintomatología, que podrá pre- causas no vasculares son masas torácicas, sentarse como dificultad respiratoria neona- como quistes broncogénicos, hiperplasia tí- tal grave, incluso mortal, o permanecer laten- mica, tumores mediastínicos o higromas te. El síntoma más usual es un estridor quísticos. Su presentación clínica puede espiratorio o bifásico, pero con una fase espi- comportar estridor espiratorio o bifásico, si ratoria más intensa. Otros síntomas pueden la obstrucción ocasionada por la compresión ser sibilancias o jadeo espiratorio persisten- es fija, tos recurrente, atrapamiento aéreo, te, croup recurrente, cianosis y fallo de creci- estasis de secreciones de las vías respirato - miento. La estenosis traqueal por anillos car- rias distales (neumonías de repetición), difi- tilaginosos está a menudo asociada a otras cultades en la alimentación (disfagia o re - malformaciones, en particular cardiacas, o gurgitaciones), desmedro y apnea. No todas síndromes generales como el de Down. El las alteraciones vasculares son sintomáti- diagnóstico requiere la combinación de la cas, las que si lo pueden ser se recogen en la broncoscopia –el fibrobroncoscopio muchas Tabla 4. El diagnóstico vendrá dado por la veces comporta el riesgo de edematizar el combinación de la observación endoscópica segmento estenótico y no permite evaluar la de la vía aérea, las técnicas de imagen como parte distal a la estenosis–, y las modernas la TC con reconstrucción multiplano y tridi - técnicas de imagen, como la TC con recons- mensional, y un examen cardiovascular trucción multiplano y tridimensional, inclu- completo (ecografía Doppler, angio-RN y ca- yendo broncoscopia virtual. El manejo con- teterismo). El tratamiento de la estenosis servador es posible en los casos con nula o traqueal sintomática secundaria a compre- escasa clínica, pues hoy sabemos, gracias al sión extrínseca precisa de un manejo dife - control mediante fibrobroncoscopias seria- renciado en función del tipo de vaso que la das, que los anillos cartilaginosos completos ocasiona o, en el caso de masas mediastíni- crecen con el niño. En los casos graves, las op- cas, habitualmente su extirpación. Sin em- ciones quirúrgicas son varias: 1) resección del bargo, y a pesar de la corrección quirúrgica segmento estenótico y anastomosis término- puede persistir una traqueomalacia “resi- terminal; 2) dilatación con balón y liberación dual” sintomática (estridor, etc.), durante de los anillos con láser endoscópico; 3) re- semanas o meses. construcción del segmento estenótico mediante diferentes procedimientos: traqueoplastia expansiva con parches (de pericardio, cartílago costal o tráquea autóloga) o tra - Tabla 4. Anillos vasculares: causa de compresión queoplastia deslizada, y 4) trasplante de trá- extrínseca de la vía aérea quea. Esta multiplicidad de técnicas refleja Sling de la arteria pulmonar las dificultades que supone esta situación. Doble arco aórtico Arco aórtico derecho aislado o con ductus arterioso izquierdo La compresión extrínseca de la tráquea (y y arteria subclavia izquierda retro esofágica también de bronquios y/o esófago) se debe Arteria innominada anómala habitualmente a una configuración abe - Arteria subclavia derecha aberrante

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2.3.3. Otras alteraciones traqueales na, siendo los pacientes diagnosticados a menudo de “croup recurrente”; en cambio, si la • Agenesia traqueal. Anomalía rara que, al broncomalacia afecta a bronquios periféricos, igual que la atresia de esófago, se ha clasi- da lugar a tos y sibilancias persistentes con es- ficado en distintos tipos: atresia proximal casa respuesta a broncodilatadores y puede con presencia de tráquea distal, árbol bron- ocasionar atrapamiento aéreo (la hiperinsufla- quial y fístula traqueoesofágica asociada; ción lobar congénita sería una forma localizada atresia traqueal total con carina de bifurca- de broncomalacia). Hoy día tienden a relacio- ción bronquial con o sin fístula traqueoeso- narse estas áreas localizadas de malacia bron- fágica asociada; atresia traqueal sin carina quial con bronquitis bacterianas debido a la y bronquios principales naciendo directa- recuperación de gérmenes en el lavado bron- mente del esófago. Suele haber otras mal- coalveolar de estas zonas y a la buena respues- formaciones (cardiacas, gastrointestinales, ta al tratamiento antibiótico. etc.) asociadas. La mayoría de casos son mortales al nacimiento. 2.3.5. Otras alteraciones bronquiales

• Traqueobroncomegalia. Consiste en una • Bronquio traqueal derecho. Se denomina marcada dilatación de tráquea y bronquios así a un bronquio que se origina de la pared principales, también conocida como sín- lateral derecha de la tráquea por encima de drome de Mounier-Khun. Se ha descrito la carina. Con diferentes variantes anató- asociada a otros síndromes como Ehler- micas abastece el lóbulo superior derecho y Danlos y cutis laxa. Suele cursar con tos in- habitualmente es asintomático, pero bien eficaz, infecciones recurrentes y bronquiec- por malacia o estenosis puede ocasionar, tasias. Se diagnosticará por broncoscopia y infecciones recurrentes, atelectasias y TC. bronquiectasias. Su diagnóstico se realiza por broncoscopia y/o TC. Su manejo es con- • Divertículo traqueal. Rarísima vez se diag- servador, facilitando el adecuado drenaje nostica en niños. del lóbulo o segmento con fisioterapia. En caso de bronquiectasias puede ser necesa- 2.3.4. Broncomalacia ria la resección quirúrgica.

Definida como una debilidad anormal de la pa- • Bronquio puente. Consiste en un bronquio red bronquial, es menos frecuente que la tra- que nace del principal izquierdo y cruzando queomalacia a la que puede ir asociada o no. el mediastino, de izquierda a derecha, Suelen afectarse más los bronquios principales, abastece el lóbulo medio e inferior derecho en particular el izquierdo, pero también se pue- o, más raras veces, todo el pulmón derecho. de dar en bronquios lobares y segmentarios, y Excepcionalmente se ha descrito como existe una forma grave generalizada de bronco- anormalidad única en niños con sibilancias malacia denominada síndrome de Williams- recurrentes, o asociado al sling de la arteria Campbell. Si la broncomalacia es de bronquios pulmonar y otras malformaciones. La TC y principales, su síntoma habitual es la tos perru- angio-RM facilitan su diagnóstico.

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• Estenosis bronquial. La estenosis bron- dos, y distensión abdominal– e infecciones quial congénita aislada, es muy rara. Se respiratorias recurrentes. El esofagograma localiza sobre todo en los bronquios prin- con control fluoroscópico suele ser suficiente cipales y puede cursar con infecciones re- para llegar al diagnóstico; si el transito es currentes de las áreas distales por el anó- “normal”, la esofagoscopia y/o broncoscopia malo drenaje de secreciones. El diagnóstico están indicadas. es broncoscópico. En caso de infección cró- nica o bronquiectasias el tratamiento es la La corrección quirúrgica de la atresia de esó- resección quirúrgica del segmento afecta- fago y de la fistula, tiene hoy día un alto por- do, aunque hoy las técnicas endoscópicas centaje de éxito, y aunque la recurrencia de la de dilatación con balón de angioplastia o fistula es infrecuente, el reflujo gastroesofá- colocación de prótesis y la cirugía (bronco- gico con micro aspiraciones y la traqueo - plastias) dan pie a otras posibilidades. malacia se dan en la casi totalidad de los casos, provocando en los primeros años de la 2.3.6. Fístula traqueoesofágica vida una importante morbilidad respiratoria (tos perruna o metálica típica, estridor espi- Asociada en la mayoría de ocasiones a atresia ratorio y/o sibilancias son habituales y exa- de esófago, o aislada (fístula en “H”). Muchos cerbados con las comidas, el ejercicio y sobre pacientes tienen además otras malformacio- todo las infecciones respiratorias más fre- nes (cardiacas, gastrointestinales, genitouri- cuentes por la misma malacia). La sintomato- narias, músculo esqueléticas…) o anomalías logía, tanto digestiva como respiratoria, tien- cromosómicas. En los casos de atresia, el re- de a disminuir en frecuencia y gravedad con cién nacido presenta secreciones bucales ex- la edad. cesivas, tos, sofocación o cianosis, síntomas que se hacen más evidentes con los intentos de alimentación. La imposibilidad de pasar BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA una sonda naso gástrica hasta estómago, orienta el diagnóstico que se confirma, al ob- • Ahmad SM, Soliman AM. Congenital anomalies of servar en la radiografía de tórax la sonda en- the larynx. Otolaryngol Clin North Am. 2014;47: rollada en el bolsón superior de la atresia. La 795-819. presencia de fistula distal asociada, por otra • parte la más frecuente de los tipos de atresia Baird R, Puligandla PS, Laberge JM. Congenital lung malformations: informing best practice. Se- de esófago (85%), permite el paso de secre- min Pediatr Surg. 2014;23:270-7. ciones gástricas al pulmón, ocasionando un distrés neonatal y una marcada distensión • Chin KY, Tang MY. Congenital adenomatoid mal- abdominal. formation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol (Chic). 1949;48:221-9. En los casos de fístula en “H”, el diagnóstico puede retrasarse incluso hasta la edad adulta, • Correia-Pinto J, Gonzaga S, Huang Y, Rottier R. no faltando una historia de síntomas –tos pe- Congenital lung lesions-underlying molecular rruna y sofocación, más con la toma de líqui- mechanisms. Semin Pediatr Surg. 2010;19:171-9.

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Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística

Silvia Gartner(1), Antonio Salcedo Posadas(2), Gloria García Hernández(3) (1)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona (2)Unidad de Fibrosis Quística Interhospitalaria Niño Jesús-Gregorio Marañón-Hospital de la Princesa. Sección de Neumología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil Gregorio Marañón. Madrid (3)Sección de Neumología y Alergia Infantil. Hospital Materno-Infantil 12 de Octubre. Madrid

Gartner S, Salcedo Posadas A, García Hernández G. Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:299-319

1. INTRODUCCIÓN años. En la actualidad se disponen de tratamientos dirigidos al defecto subyacente de la La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad enfermedad que mejoran la función de la genética con patrón de herencia autosómica CFTR. recesiva. Está producida por mutaciones en el gen que codifica la proteína reguladora de la Todo esto hace que la FQ haya pasado de ser conductancia transmembrana (CF transmem- una enfermedad que afectaba solo a los niños brane conductance regulator, CFTR sus siglas a formar parte de las enfermedades que tam- en inglés), que funciona como un canal de clo- bién afectan a los adultos. ro que se expresa en la membrana apical de células epiteliales con una afectación multisis- témica. La importante morbimortalidad de 2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS esta enfermedad está relacionada con la afec- tación pulmonar y sus complicaciones, que 2.1. Manifestaciones clínicas en lactantes, son responsables del 95% de los fallecimien- niños y adolescentes tos de los pacientes que la padecen. En los úl- timos años se han realizado importantes pro- El cribado neonatal (CN) ha cambiado radical- gresos con respecto a la genética, la mente la sistemática diagnóstica y terapéuti- etiopatogenia y el tratamiento, lo cual ha in- ca de la fibrosis quística; el lactante afecto de crementado de forma sustancial la supervi- FQ habitualmente permanece asintomático vencia de estos pacientes. Datos recientes pu- en el momento del diagnóstico mediante CN; blicados del registro de pacientes de EE. UU. el objetivo fundamental de su manejo es el por la Cystic Fibrosis Foundation refiere que la diagnóstico precoz de enfermedad encamina- mediana de supervivencia del año 2015 es de do a la prevención de las complicaciones nutri- 41.6 años, y la Fundación Canadiense de Fibro- cionales y respiratorias. Es por ello que la des- sis Quística proporciona una mediana de 51,8 cripción de las manifestaciones clínicas de la

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Tabla 1. Características fenotípicas sugestivas de fibrosis quística

Sinupatía o bronconeumopatía crónica manifestada por: • Colonización/infección persistente por microorganismos encontrados habitualmente en pacientes con FQ: S. aureus, H. influenzae, P. aeruginosa y B. cepacia • Tos y producción de esputo purulento crónicas • Alteraciones persistentes en Rx de tórax (bronquiectasias, atelectasias, infiltrados, hiperinsuflación) • Obstrucción de vías aéreas con sibilancias y atrapamiento aéreo • Poliposis nasal o alteraciones de senos paranasales en Rx convencional o TC • Acropaquias Alteraciones gastrointestinales y nutricionales: • Intestinal: íleo meconial, síndrome de obstrucción intestinal distal, prolapso rectal • Pancreática: insuficiencia pancreática, pancreatitis recurrente • Hepática: hepatopatía crónica sugerida por el cuadro clínico o por características histológicas de cirrosis biliar focal o multilobular • Nutricional: retraso de crecimiento (malnutrición), hipoproteinemia y edema, complicaciones por déficit de vitaminas liposolubles Síndromes pierde-sal: pérdida aguda de sal, alcalosis metabólica crónica Alteraciones urogenitales en el varón: azoospermia obstructiva

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En la etapa escolar y en la adolescencia los pa- importante al funcionalismo pulmonar, debi- cientes pueden presentar tos blanda, emeti- do probablemente a un incremento de la car- zante y episodios de broncoespasmo. Con el ga bacteriana habitual en los periodos libres paso del tiempo, las manifestaciones respirato- de exacerbación y a la respuesta del huésped. rias se van haciendo más llamativas, especial- El diagnóstico precoz y el adecuado manejo de mente cuando se desarrollan bronquiectasias y estos procesos repercutirá en la mejora de la aparece tos productiva con esputo amarillento, calidad de vida del paciente y en la ralentiza- verdoso y viscoso y se aíslan los microorganis- ción de la velocidad de su deterioro global. mos característicos de esta enfermedad. Algu- nos pacientes presentan neumonías de repeti- Existe una falta de consenso en cuanto a la de- ción acompañadas en muchas ocasiones de finición de exacerbación respiratoria y cuáles signos de hiperinsuflación pulmonar, y otros son las variables a considerar en su diagnósti- presentan signos sugestivos de hiperreactivi- co. En ausencia de marcadores objetivos, en la dad bronquial. Las acropaquias pueden apare- mayoría de ensayos publicados se hace men- cer con la progresión de la enfermedad pulmo- ción acerca de la necesidad de ingreso o utili- nar y en relación muchas veces con la gravedad zación de antibióticos intravenosos para defi- de esta. La afectación nasosinusal es habitual nir una exacerbación. en FQ. La sinusitis aparece en la práctica totalidad de enfermos, la poliposis nasal afecta a En la práctica habitual se puede definir la exacer- más del 50% y a veces presentan complicacio- bación respiratoria como un cambio en la sinto- nes como mucoceles o abscesos periorbitarios. matología habitual del paciente (Tabla 2), carac- La clínica usual de estos procesos, de la que no terizado por el aumento de la frecuencia o se quejan estos pacientes habitualmente, consiste en tos, obstrucción nasal, anosmia, respi- Tabla 2. Criterios de exacerbación respiratoria ración oral y rinorrea en niños, o cefalea en adolescentes y adultos. En la exploración podemos Criterios clínicos: observar respiración oral, deformidad facial o • Cambios en la intensidad y características de la tos • Aumento del volumen y cambio en las características del ensanchamiento de la raíz nasal. El diagnóstico esputo se hace por rinoscopia anterior en el caso de • Aumento o aparición de disnea pólipos visibles o por técnicas de imagen, sobre • Disminución de apetito y pérdida de peso todo la tomografía computarizada (TC) sinusal. • Disminución de la tolerancia al ejercicio • Fiebre • Incremento de la frecuencia respiratoria basal 2.2. Exacerbación respiratoria • Cambios en la auscultación pulmonar habitual Criterios radiológicos: aparición de nuevos infiltrados La afectación respiratoria de la FQ deriva del pulmonares espesamiento de las secreciones bronquiales Criterios analíticos: • Aumento de VSG o PCR (son muy inespecíficos) que conduce a la obstrucción, inflamación e • Alteración en la gasometría arterial (hipoxemia con/sin infección crónicas de la vía aérea inferior. So- hipercapnia) bre esta base patogénica se presentan nume- • Valoración de microorganismos en esputo rosas exacerbaciones o sobreinfecciones agu- Criterios espirométricos: disminución de, al menos, un 10% en el FEV respecto a su valor anterior das que afectan de manera más o menos 1

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística intensidad de la tos o un cambio en las carac- mínimo cambio en la clínica respiratoria debe terísticas de la misma (importante reseñar el ser considerado e iniciar inmediatamente la recambio de tos seca a productiva), generalmen- cogida de secreciones para cultivo e inicio de un te con modificación de las características del tratamiento empírico, ya que está demostrado esputo (volumen, color, viscosidad). Pueden ampliamente en la literatura médica que una asociarse también aumento o inicio de dificul- mayor tasa de exacerbaciones respiratorias y un tad respiratoria, cambios en la auscultación mayor índice de hospitalización en los 2 prime- pulmonar, aunque una auscultación normal ros años de vida se correlaciona con una peor nunca excluye exacerbación, y/o fiebre, que es función pulmonar, más bronquiectasias en la TC infrecuente en las exacerbaciones respirato- y peor nutrición a la edad de 5 años. Estos ha- rias en FQ. Síntomas y/o signos como la dismi- llazgos enfatizan la importancia de las exacer- nución de la tolerancia al ejercicio, la pérdida baciones respiratorias en los dos primeros años de apetito o el estancamiento ponderal puede vida y la necesidad de su adecuado y pronto den preceder a los demás, constituyendo una diagnóstico y tratamiento. importante voz de alarma para el clínico. Igualmente, la disminución del volumen espi- Actualmente se investigan previsibles pará- ratorio forzado en el primer segundo (FEV1) metros o biomarcadores con gran valor predic- con respecto a su valor previo puede ser de tivo para la siguiente exacerbación (calprotec- gran utilidad en la detección precoz de las exa- tina, por ejemplo). cerbaciones. La presencia de hemoptisis siempre indica exacerbación en los niños. También es preciso conocer que existen pacientes que presentan una mala respuesta al Como en cualquier infección pulmonar, en- tratamiento con dificultad en la recuperación contraremos alteraciones analíticas y/o radio- del FEV1 previo; los factores destacados que lógicas acompañantes que no van a ser muy pueden predecir esta mala respuesta serían el importantes en el diagnóstico de exacerba- sexo femenino, la malnutrición, la insuficien- ción, por lo que muchas veces en nuestra prác- cia pancreática, la infección persistente por P. tica clínica habitual no realizamos este tipo de aeruginosa, Staphylococcus aureus resistente a pruebas si la exacerbación no es muy grave o la meticilina (SARM) o Burkholderia cepacia si responde adecuadamente al tratamiento complex, la aspergilosis broncopulmonar alér- según microorganismo habitual. gica, un tiempo prolongado desde el último control de función pulmonar y un gran des-

Para algunos autores, el incremento de la tos censo del FEV1 (estos dos últimos factores ex- habitual, el aumento de la producción de es- presan la importancia de una detección pre- puto, el aumento de la frecuencia respiratoria coz de la exacerbación respiratoria). y el hallazgo de crepitantes a la auscultación pulmonar serían parámetros muy sensibles Podemos clasificar la exacerbación respiratoria en: para el diagnóstico de exacerbación. • Exacerbación leve: modificación leve en la La definición de exacerbación en lactantes diag- sintomatología del paciente sin afectación nosticados por CN debe ser más laxa y cualquier del estado general ni alteración importante

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de su función pulmonar o tolerancia al ejer- muestra de sangre del talón del neonato, en- cicio o actividades habituales. tre el 3.º y 5.º día de vida. Los programas de cribado deberían diseñarse para tener una • Exacerbación moderada: signos claros de in- sensibilidad mínima del 95% y un valor predic- fección respiratoria con o sin fiebre, afecta- tivo positivo mínimo de 0.3. La TIR puede estar ción leve del estado general y/o disminución falsamente elevada en el caso de prematuri- moderada de su función pulmonar o toleran- dad (< 28 semanas de edad gestacional), bajo cia al ejercicio o de sus actividades habituales. peso (< 1500 g), sujetos de raza negra o portadores de alguna mutación de FQ. Por otra par- • Exacerbación grave: importante afectación te, los pacientes con fibrosis quística e íleo del estado general, signos de insuficiencia meconial pueden tener niveles normales o respiratoria aguda o subaguda con hipoxia, bajos de TIR, posibilidad que se habrá de tener hipercapnia y alteración importante de la en cuenta en los programas de cribado. función pulmonar, así como afectación importante de su actividad habitual. Si la primera TIR es normal, se considera que el resultado del cribado es negativo y se comunica a la familia. Si no es así, se continúa el estu- 3. DIAGNÓSTICO DE LA FIBROSIS QUÍSTICA dio mediante alguno de estos tres protocolos:

La enfermedad se debe sospechar en el caso • TIR/TIR: se realiza nueva determinación de de que un paciente presente rasgos fenotípi- TIR entre los 25 y 40 días de vida. Si es nor- cos compatibles con la misma: mal, el cribado es negativo. Si su valor es elevado, se deriva a la Unidad de FQ para • Enfermedad pulmonar sugestiva. realizar una prueba del sudor.

• Alteraciones digestivas características. • TIR/ADN: se realiza una nueva determina- ción de TIR a los 25 y 40 días de vida. Si es • Pérdida de sales por el sudor (alcalosis hipo- normal, el cribado es negativo. Si continúa clorémica, hiponatrémica). elevada, se realiza el estudio genético en la misma muestra de sangre y se envía al niño • Azoospermia secundaria a ausencia bilate- a una unidad de referencia para valoración ral de conductos deferentes. y realización de la prueba del sudor.

También se sospechará la enfermedad si otros • ADN/TIR: en la primera muestra de sangre miembros de la familia están afectos (herma- de talón se realiza el estudio genético de nos o primos hermanos) o si el resultado del mutaciones de FQ, siendo recomendable cribado neonatal es positivo. que el kit empleado abarque, al menos, el 80% de las mutaciones más frecuentes en 3.1. Cribado neonatal la población de referencia. Si se detecta alguna mutación, se envía al niño a la unidad El cribado neonatal se inicia con la determina- de referencia. Si el análisis es negativo se ción de la tripsina inmunorreactiva (TIR) en la realiza una nueva determinación de TIR,

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entre los 25 y 40 días de vida. Si es normal Aunque los resultados pueden ser falsamente se concluye que el cribado ha sido negativo. negativos en pacientes con edemas y falsa- Si continúa elevada también se remite al mente positivos en una serie de enfermeda- niño a la unidad de referencia. des raras, con clínica bastante diferente a la FQ, la mayoría de falsos positivos y negativos Otros programas de cribado incluyen la deter- se deben a errores cometidos durante la reali- minación de la proteína asociada a la pancrea- zación de la prueba o al empleo de otros mé- titis (pancretic associated protein, PAP), junto todos de recogida del sudor o análisis del cloro con la TIR, en la sangre del talón. Los resultados distintos a los recomendados. del protocolo TIR+PAP serían similares a los de TIR/ADN, aunque con menor especificidad. 3.2.2. Diferencia de potencial nasal

3.2. Confirmación del diagnóstico de fibrosis El transporte de iones en el líquido periepite- quística lial genera una diferencia de potencial tran- El diagnóstico de fibrosis quística se confirma sepitelial que resulta diferente en los pacien- mediante pruebas que ponen de manifiesto la tes con FQ. En ellos la medición basal es más disfunción de la proteína CFTR, como la prueba electronegativa (media -46 mV) que en los del sudor o la prueba de diferencia de potencial sujetos normales (media -19 mV). También se nasal. También confirma el diagnóstico la pre- observan diferencias tras la perfusión del epi- sencia de dos mutaciones claramente relaciona- telio nasal con amiloride y con isoproterenol. das con la enfermedad, en el estudio genético. Es una prueba fiable, pero presenta ciertos inconvenientes que han limitado su uso: es 3.2.1. Prueba del sudor laborioso, precisa el concurso de dos personas expertas y hay que disponer de valores Realizado por personal experto, el resultado po- normales en la población de referencia. Ade- sitivo en dos ocasiones confirma el diagnóstico más, la presencia de pólipos, inflamación o de FQ. El procedimiento válido incluye la estimu- traumatismos en las fosas nasales pueden lación de la sudoración, mediante iontoforesis alterar los resultados. con pilocarpina, la recogida del sudor mediante papel de filtro o gasa prepesados (método de 3.2.3. Estudio genético Gibson y Cooke) o con el sistema Macroduct, y la determinación del cloro empleando un clorhi- El hallazgo de dos mutaciones claramente re- drómetro para micromuestras. lacionadas con la FQ, en ambas copias del gen CFTR, confirmaría el diagnóstico de la enfer- Un resultado de 60 mmol/l o superior es posi- medad. Se han descrito más de 2000 mutacio- tivo, mientras que los valores dudosos se si- nes, aunque no en todos los casos se ha esta- túan entre 30 y 59 mmol/l. No hay que olvidar blecido bien su relación con la producción de que entre el 1 y el 2% de los pacientes con FQ enfermedad. En caso de duda se puede consul- presentan resultados repetidamente dudosos tar la página web del Consorcio Internacional o normales, especialmente los portadores de para el análisis genético de la FQ (http://www. ciertas mutaciones, como la 3849+10k C>T. genet.scikkids.on.ca/cftr/).

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Con estos elementos se puede establecer el 4. SEGUIMIENTO DEL PACIENTE CON FIBROSIS diagnóstico de fibrosis quística como: QUÍSTICA

• Fibrosis quística clásica: Se debe efectuar en una unidad multidisciplinar que cuente con personal experto en el cui- - Uno o más rasgos fenotípicos de la enfer- dado de la enfermedad (médicos, enfermeras, medad. fisioterapeutas, dietistas, trabajadores sociales), y es aconsejable que intervengan especia- - Cloro en sudor ≥ 60 mmol/l. listas pediátricos y de adultos. También se recomienda que exista una consulta de - Estudio genético: generalmente están transición para la transferencia ordenada de presentes dos mutaciones de FQ. los pacientes, entre los 16 y 18 años, a la unidad de adultos. • Fibrosis quística no clásica: Es recomendable que las consultas externas - Uno o más rasgos fenotípicos de la enfer- se sitúen en una zona específica del hospital, medad. accesible a todos los miembros del equipo multidisciplinar. Debe contar espacio suficien- - Cloro en sudor dudoso o normal. te para separar adecuadamente a los pacientes colonizados por ciertas bacterias, como - Dos mutaciones identificadas en el estu- Pseudomonas aeruginosa (PA), Burkholderia dio genético y/o diferencia de potencial cepacia o SARM. nasal alterado. El seguimiento se realiza mediante visitas pe- • Fibrosis quística no concluyente a través del riódicas que se efectúan habitualmente cada cribado neonatal positivo (cystic fibrosis 1-3 meses, dependiendo de la edad del pa- screening positive inconclusive diagnosis, ciente (mayor frecuencia en lactantes) y de la CFSPID sus siglas en inglés): gravedad de la enfermedad. Es aconsejable reservar tiempo para las visitas sin cita previa, - RN con prueba del sudor dudosa con una así como para las consultas telefónicas. mutación que causa enfermedad o ninguna mutación. En cada visita se interrogará al paciente y a los familiares sobre la situación clínica (síntomas - RN con prueba del sudor normal y al me- respiratorios, digestivos, otros) y se anotarán nos una mutación sin clara expresión fe- las visitas realizadas por su pediatra, con el notípica. que existirá una buena coordinación. También se revisará el tratamiento prescrito en la últi- ma visita y su adherencia al mismo. Por últi- mo, se realizará una exploración física que incluya peso, talla y perímetro cefálico (lactantes). Existen varios sistemas de puntua-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística ción que intentan cuantificar estos hallazgos, En los lactantes y niños no colaboradores se siendo el de Shwachman-Kulczycki el más uti- podría realizar pletismografía bajo sedación o lizado. Ninguno ha demostrado su utilidad de recurrir a la técnica de la compresión torácica forma satisfactoria. Es recomendable revisar rápida con insuflación previa, aunque son periódicamente las técnicas de inhalación, así pruebas que en la práctica habitual son difíci- como el cuidado e higiene de los dispositivos les de llevar a cabo y se utilizan en estudios de de inhalación y aerosolterapia empleados. investigación. Se debe valorar el estado nutricional del paciente, incluyendo información sobre dieta, La medición del índice de aclaramiento pul- suplementos nutricionales, cambios del apeti- monar mediante la técnica de respiraciones to, comportamiento con la comida, ingesta de múltiples (MBW) ha demostrado ser una me- enzimas pancreáticas, dosis, forma de admi- dida más sensible que la función pulmonar nistración y grado de información sobre su por detectar de forma precoz la afectación ajuste al contenido graso de comidas extra. pulmonar. Se está utilizando en los ensayos clínicos como medida principal de eficacia de Anualmente se debería valorar la calidad de los tratamientos y cada vez más en el segui- vida del paciente, mediante cuestionarios miento evolutivo. Es una técnica no invasiva y adecuados, como el Cystic Fibrosis Question- sin irradiaciones. naire-Revised (CFQ-R), aplicable a los niños a partir de los 6 años y también a sus padres o En cuanto a las pruebas de imagen, si el pa- cuidadores. También es aconsejable realizar ciente está estable se aconseja realizar radio- una valoración psicológica completa para de- grafía de tórax cada 1 o 2 años, dependiendo tectar problemas surgidos en el entorno fami- de la frecuencia con que se realiza la TC (con liar, escolar o social. baja radiación, sin anestesia y cortes espiratorios) cada 2-3-4 años según las diferentes Periódicamente se realizarán pruebas comple- unidades, adelantando su realización siem- mentarias, cuya frecuencia dependerá del es- pre que el curso de la enfermedad no sea fa- tado del paciente y de la evolución y gravedad vorable. Existen diversos sistemas de puntua- de la enfermedad. ción que ayudan a cuantificar los cambios observados. 4.1. Aparato respiratorio 4.2. Aparato digestivo y nutrición En cada visita se recogerá una muestra de esputo o, en su defecto, de frotis faríngeo y a Al menos anualmente se realizará una analí- partir de los 6 años, o antes si el niño colabora, tica sanguínea que incluya hemograma, bio- se realizará una espirometría. Si el volumen química sanguínea completa, oligoelemen- espiratorio forzado en el primer segundo tos (hierro, magnesio), vitaminas liposolubles

(FEV1) es ≤ 50% es aconsejable realizar pulsio- (A, E, D) y estado de la vitamina K mediante ximetría nocturna e incluso completar el estu- la determinación del tiempo de protrombi- dio con otras pruebas (test de la marcha, cap- na. También se aconseja realizar analítica de nografía, gasometría arterial) si fuera preciso. orina.

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En los pacientes con insuficiencia pancreática Algunas unidades deciden finalizar su control exocrina se valorará la esteatorrea mediante a la edad de 6 -10 años si la prueba del sudor la cuantificación de grasas en las heces recogi- persiste normal y no hay síntomas. A partir de das durante tres días. Esta prueba se realizará este momento se realizan los controles por su anualmente o con más frecuencia, si clínica- pediatra en estrecha relación con la unidad mente fuera preciso. En los pacientes con sufi- para volver a controlarlo ante cualquier sospe- ciencia pancreática se valorará la misma mecha de FQ. diante la determinación de la elastasa fecal. Al menos una vez al año se valorará la función hepática y se completará el estudio de la posi- 5. TRATAMIENTO ble enfermedad hepatobiliar mediante la práctica de una ecografía abdominal. 5.1. Tratamiento del aclaramiento mucociliar

4.3. Otros Fisioterapia respiratoria. La fisioterapia respiratoria es uno de los pilares básicos en el trata- Para detectar la aparición de diabetes mellitus miento de la enfermedad pulmonar. Sus obje- se recomienda realizar una prueba de toleran- tivos son movilizar y drenar las secreciones, cia oral a la glucosa a partir de los 10 años y desobstruyendo las vías aéreas, con la consi- cada 2 años. A partir de los 16 años se hará guiente disminución del riesgo de infecciones anualmente. y la mejoría en la función pulmonar. La fisioterapia respiratoria debe iniciarse cuando se rea- El estado de mineralización ósea se valorará liza el diagnóstico de la enfermedad incluso en mediante la determinación de los niveles de aquellos pacientes con una enfermedad pul- vitamina D, calcio y fósforo. Así mismo se monar leve o en los que se realiza el diagnós- aconseja realizar densitometría ósea a partir tico a través del cribado neonatal. de los 10 años. Ejercicio físico. El ejercicio físico tiene un pa- A los pacientes que reciben antibióticos intra- pel central en el manejo de los pacientes con venosos se les debería realizar un estudio de la FQ dado que aumenta la eliminación de se- función renal después de cada ciclo y una au- creciones y mejora los parámetros cardio - diometría anual. vasculares.

En cuanto a los casos clasificados como CFS- Tratamiento con broncodilatadores. Aunque PID se deben controlar en días separados de el uso de broncodilatadores es controvertido, los pacientes con FQ. La prueba del sudor se la mayoría de los pacientes los utilizan. En la aconseja realizarla 2 veces al año en los prime- actualidad debemos recomendar su uso en ros años, porque en un porcentaje de los casos pacientes con una hiperreactividad bronquial la prueba del sudor pasa a ser positiva y son inespecífica. Otra indicación a considerar es su diagnosticados como FQ. Para los casos en que administración previa a la fisioterapia ya que la prueba del sudor es normal, no está claro se ha constatado un mejor aclaramiento mu- hasta cuándo se debe realizar su seguimiento. cociliar tras su administración.

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Solución salina hipertónica. Debido a la deshi- a dosis elevadas y de forma crónica. Se consi- dratación de las secreciones mucosas y a la dera su utilización en exacerbaciones pulmo- disminución del volumen del líquido periciliar nares con componente de broncoespasmo y la administración de solución salina hipertóni- en aspergilosis broncopulmonar alérgica ca (SSH) por vía inhalatoria a corto plazo se ha (ABPA). Los corticoides inhalados tienen una visto que mejora el aclaramiento mucociliar y utilidad controvertida y se recomiendan en la función pulmonar en los pacientes con FQ. pacientes con hiperreactividad bronquial.

Cuando la administración de solución salina Ibuprofeno. Es un antinflamatorio no esteroi- hipertónica (SSH) al 7% (4 ml dos veces al día) deo que mejora la función pulmonar y reduce es precedida de un broncodilatador, se conclu- las exacerbaciones respiratorias. Tiene una ac- ye que es una terapéutica adicional efectiva, tividad contra el neutrófilo y mediadores de la segura y barata. Su primera dosis se debe ad- inflamación. Su administración exige un con- ministrar en la unidad para valorar la apari- trol estricto de niveles en sangre por sus efec- ción de broncoespasmo. En la actualidad se tos adversos de nefrotoxicidad o sangrado, dispone de SSH al 6% o con hialuronato de por lo que su utilización es limitada. sodio al 0,1%, que mejora el sabor salado del SSH. Macrólidos. En la actualidad hay numerosos estudios publicados que demuestran que la DNasa. Otra estrategia de tratamiento es re- administración de azitromicina durante pe- ducir la viscosidad de las secreciones purulen- riodos prolongados produce en los pacientes tas. La dornasa-α es una enzima DNasa re- una mejoría en su función pulmonar (FEV 1 y combinante que degrada el ADN proveniente FVC), en la calidad de vida, y una menor nece- de los neutrófilos. Se administra inhalada una sidad de ciclos de antibióticos endovenosos. vez al día e incrementa la función pulmonar, y Sus efectos se deben a su acción inmunomo- disminuye la gravedad y la frecuencia de la duladora, produciendo una disminución en el tos. La dosis habitual es de 2,5 mg una vez al influjo de neutrófilos, disminuyendo la pro- día con compresores y nebulizadores adecua- ducción de diferentes citoquinas como IL-8, y dos, antes o después de la fisioterapia. el factor de necrosis tumoral (TNF). Además, es capaz de disminuir la adherencia de bacte- 5.2. Tratamiento de la inflamación rias como P. aeruginosa. La azitromicina ocasiona la pérdida de los flagelos de la P. aerugi- Corticoides. Si recordamos el círculo vicioso de nosa, disminuyendo la formación del alginato inflamación-infección vemos que es necesario que forma el biofilm que ayuda a la forma- considerar el tratamiento antinflamatorio. En ción de colonias bacterianas. Se recomienda un estudio con prednisolona oral administra- su utilización en los pacientes con FQ mayo- da a la dosis de 2 mg/kg/día de forma prolon- res de 6 años, especialmente los pacientes gada, se demostró un incremento en los pará- con Pseudomonas aeruginosa. Se deben con- metros de la función pulmonar; sin embargo, trolar las enzimas hepáticas, la función renal se constató un retraso en el crecimiento, dia- y realizar una audiometría si se sospecha pér- betes y cataratas, lo que hace imposible su uso dida de la audición.

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Antes de iniciar el tratamiento hay que reali- Streptococcus pneumoniae. No suele producir zar un cultivo para identificar micobacterias infecciones crónicas. Como tratamiento de no tuberculosas. Se administra a días alternos elección se utiliza amoxicilina o amoxicilina- vía oral a 10 mg/kg en pacientes < 40 kg o 250- ácido clavulánico (en dosis elevadas) y, en fun- 500 mg en los > 40 kg. ción de su sensibilidad, macrólidos (eritromicina, claritromicina o azitromicina). También 5.3. Tratamiento de las infecciones pueden emplearse cefalosporinas de amplio respiratorias espectro (cefotaxima, ceftriaxona e incluso ce- ftarolina). En la fase inicial es característica la presencia de Haemophilus influenzae y de Staphylococcus Staphylococcus aureus (SAMS) y SARM. El aureus. Posteriormente, la casi totalidad de los SAMS sigue siendo uno de los patógenos más pacientes presentan colonización por Pseudo- frecuentemente aislados en pacientes con FQ, monas aeruginosa, que se asocia a una infla- sobre todo, en la fase inicial de la enfermedad, mación neutrofílica, desarrollo de bronquiec- asociado o no a exacerbación respiratoria. El tasias y deterioro progresivo e irreversible de la tratamiento profiláctico de antibióticos es función pulmonar. Por lo tanto, la infección controvertido, por el riesgo potencial del incre- endobronquial crónica con Pseudomonas aeru- mento de aislamientos de PA. Al igual que la ginosa es la causa más importante de morbili- PA, suele formar biofilms. Ante un cultivo po- dad y mortalidad en los pacientes con FQ. El sitivo, hay que iniciar tratamiento con amoxi- tratamiento antibiótico dirigido contra P. aeru- cilina-clavulánico (la Tabla 3 recoge las dosis ginosa ha sido la piedra angular para controlar de antibióticos). En niños mayores la cloxacili- la progresión de la enfermedad. En la actuali- na es otra opción. La duración del tratamiento dad se han identificado otros patógenos emer- depende de los resultados de los cultivos pos- gentes, debido en parte a la mayor superviven- teriores. cia de los pacientes, la administración de antibióticos y a utilizar otros métodos de iden- La frecuencia del SAMR está aumentando y se tificación de los microorganismos. La monitori- asocia a una progresión de la enfermedad pul- zación del esputo es importante para identifi- monar con mayor número de exacerbaciones car el microorganismo y determinar sus pulmonares y deterioro de la función pulmo- sensibilidades antibióticas. Se debe realizar un nar. En un primer aislamiento de MRSA debe cultivo en cada control y en toda exacerbación de intentarse la erradicación, incluso con anti- respiratoria. bióticos endovenosos si con los orales no se tiene éxito. Se puede iniciar tratamiento con Haemophilus influenzae.No suele producir in- antibióticos orales: rifampicina en dosis de 20 fecciones crónicas. El tratamiento de elección mg/kg/día (máximo 600 mg/día) junto con es la asociación de amoxicilina con el ácido ácido fusídico en dosis de 50 mg/kg/día o tri- clavulánico. En casos de resistencias, el trata- metoprim. En mayores de 8 años, la doxicicli- miento de elección son las cefalosporinas de na, el primer día en dosis de 4 mg/kg y el man- amplio espectro (cefotaxima o ceftriaxona) o tenimiento en dosis de 2 mg/kg, con una dosis las fluoroquinolonas. máxima de 200 mg (100 mg/12 h). Como se-

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Tabla 3. Antibióticos empleados en la afectación respiratoria en la fibrosis quística

Antibiótico Dosis Vía de administración Frecuencia (horas) Penicilinas Amoxicilina/ 40-80 mg/kg/día Oral 8 h ácido clavulánico 100 mg/kg/día Endovenosa 8 h 50-100 mg/kg/día Oral 6 h Cloxacilina 100 mg/kg/día Endovenosa 6 h Piperacilina/ticarcilina 300 mg/kg/día Endovenosa 6 h Cefalosporinas Cefuroxima 30 mg/kg/día Oral 12 h Ceftazidima 200 mg/kg/día Endovenosa 8 h Cefepime 150 mg/kg/día Endovenosa 8 h Monobactámicos 150-200 mg/kg/día Endovenosa 6 h Aztreonam 75 mg Inhalada 8 h Carbapenémicos Imipenen 60-100 mg/kg/día Endovenosa 6 h Meropenem 60-120 mg/kg/día Endovenosa 8 h Aminoglucósidos Amikacina 20 mg/kg/día Endovenosa 24 h Gentamicina 6-15 mg/kg/día Endovenosa 12 h Tobramicina 5-10 mg/kg/Día Endovenosa 24 h Tobramicina 300 mg/kg/día Inhalada 12 h Tobra 112 mg Inhalada 12 h (Podhaler/polvoseco) Quinolonas 20-40 mg/kg/día Oral 12 h Ciprofloxacino 20-30 mg/kg/día Endovenosa 12 h Levofloxacino 10 mg/kg/día, dosis máxima: 500 mg Oral/endovenosa 24 h Glucopéptidos Vancomicina 60 mg/kg/día Endovenosa 6 h Teicoplanina 20 mg /kg/día Endovenosa 12 h (3 primeras dosis) 6-10 mg/kg/día, dosis máxima: 400 mg Endovenosa 24 h Otros antibacterianos Colistimetato sódico 1-2 mega unidades Inhalada 12 h 50.000-75.000 UI/kg Endovenosa 8 h Colimicina en polvo 125 mg Inhalada 12 h Linezolid 20-30 mg /kg/día, dosis máxima: 1200 mg Oral/endovenosa 12 h Cotrimoxazol 12-20 mg/kg/día (TMP) Oral/endovenosa 12 h

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Pseudomonas aeruginosa y Pseudomonas La infección intermitente se produce después aeruginosa multirresistente. Primocoloniza- de una colonización-infección inicial y se ex- ción: el beneficio del tratamiento precoz del presa por la detección de cultivos intermiten- primer aislamiento de P. aeruginosa en el re- tes positivos y negativos (≤ 50% de cultivos traso de la colonización crónica está bien esta- positivos para Pseudomonas aeruginosa en los blecido en la actualidad. La erradicación de P. 12 meses previos). aeruginosa de las secreciones bronquiales de los pacientes con FQ es prácticamente imposi- La infección crónica se diagnostica cuando se ble, pero si existe alguna posibilidad de conse- detectan de manera consecutiva cultivos positi- guirlo es en esta fase tan inicial, porque la ma- vos (> 50% de cultivos positivos para Pseudomo- yoría de las cepas son no mucoides (no nas aeruginosa en los 12 meses previos). Se aso- producen biofilms) y son sensibles a la mayo- cia clínicamente a mayor expectoración ría de los antibióticos. No hay un régimen úni- purulenta persistente debido a la inflamación co estandarizado del antibiótico de elección y secundaria que se produce. También se asocia a la duración del tratamiento. un aumento del número de exacerbaciones, mayor deterioro de la función pulmonar, mayor Se aconseja iniciar el tratamiento con antibió- daño estructural y peores sistemas de puntua- ticos inhalados: 1) tobramicina cada 12 h (300 ción en la tomografía computarizada pulmonar. mg/5 ml) o tobramicina (300 mg/4 ml), en un ciclo de 28 días on y un ciclo de 28 días off; 2) Suelen aparecer colonias con fenotipo mucoi- colistimetato de sodio en dosis de 0,5-1 ml ne- de y diversos morfotipos con un aumento de bulizada en el sistema I-neb o 1-2 millones de resistencia a los antibióticos. Estas caracterís- unidades, en el resto de nebulizadores; 3) az- ticas hacen que sea difícil su erradicación. Por treonam en un ciclo de 28 días (Tabla 3). Se ello, el objetivo terapéutico en este estadio es puede agregar o no ciprofloxacino vía oral re- el aclaramiento bacteriano o reducción de los partido en dos dosis, durante 3-4 semanas, recuentos de Pseudomonas aeruginosa y como con independencia de la edad del paciente. consecuencia de la respuesta inflamatoria.

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Las opciones terapéuticas son diversas e inclu- indicaciones precisas como la exacerbación yen el uso de terapia antibiótica inhalada in- grave, la presencia de hemoptisis y la necesi- termitente (periodos de 28 días de tratamien- dad de fisioterapia intensiva o de otras tera- to y 28 de descanso) con tobramicina o con pias de soporte. aztreonam lisina o el tratamiento continuo con colistimetato de sodio. En los pacientes La modalidad de tratamiento intravenoso do- que no toleran los periodos off por la gravedad miciliario se utiliza cada vez con mayor fre- de su enfermedad, se pueden emplear los an- cuencia, ya que se reducen notablemente los tibióticos inhalados de manera continua, al- ingresos hospitalarios, con disminución del ternándolos, sin periodos de descanso entre coste sanitario, y al mismo tiempo proporcio- ellos. También se dispone de un nuevo forma- na al paciente una calidad de vida superior. Es to de tobramicina en polvo seco (112 mg de indispensable contar con una vía de acceso tobramicina en forma de 4 cápsulas de 28 mg, venoso que puede ser periférica, o en el caso administrada dos veces al día, en periodos on- de precisar tratamientos frecuentes, valorar la off) y de colistimetato sódico en polvo seco en colocación de un acceso venoso tipo “Port-a- dosis de 125 mg 2 veces al día. Cath” o catéter central por vía periférica (PICC), que ofrece ventajas para el paciente, con ries- Para la administración de los antimicrobianos go mínimo de sepsis y trombosis si se utiliza inhalados se debe tener en cuenta la edad del por personal experto. paciente (colaborador/no colaborador) y el antibiótico a nebulizar. En los lactantes, to- Burkholderia cepacia complex. En los últimos bramicina y colistina se administran con ne- años, estudios moleculares y epidemiológicos bulizadores tipo jet (Pari LC Plus o similares) y han permitido conocer 17 especies diferentes compresores de alto flujo entre 4–6 l/min (CR- (genomovars) de B. cepacia, denominándose 60, Pari Turbo Boy o similares) que tardan 20 “complejo Burkholderia cepacia”. Las más fre- minutos en nebulizar. En los pacientes cola- cuentemente implicadas en las infecciones boradores, se prefiere la utilización de los ne- respiratorias en los pacientes con FQ son B. bulizadores de malla vibratoria con boquilla cenocepacia (genomovar III), seguida de B. que tardan de 2 a 5 minutos: para tobramici- multivorans (genomovar II). La afectación clí- na el e-Flow® Rapid (Pari) y para el colistime- nica que puede causar es variable, pudiendo tato sódico el I-neb® AAD (Respironics). Este llegar a producir, en algunos pacientes, el “sín- último tiene la ventaja de reducir la dosis del drome cepacia” (asociado frecuentemente a B. fármaco a la mitad debido a su mejor aprove- cenocepacia), caracterizado por bacteriemia chamiento y dispone de un sistema de graba- asociada a fiebre alta, neumonía necrotizante ción de toda la información de la administra- y rápida progresión hacia una insuficiencia ción del fármaco que permite controlar la respiratoria y muerte. adherencia del paciente al tratamiento prescrito. Se debe asegurar un correcto manteni- B. cepacia es resistente intrínsecamente a miento, desinfección y limpieza de los siste- múltiples antibióticos y las opciones terapéu- mas de nebulización. ticas son limitadas. El tratamiento debe ser El tratamiento intravenoso hospitalario tiene agresivo desde el principio, asociando varios

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística antibióticos (3 o 4) en diferentes modalidades: yor deterioro de la función pulmonar. Su un antibiótico nebulizado y 2 o 3 intravenosos erradicación es difícil pese al complejo trata- u orales según la gravedad del paciente y pre- miento. Se utiliza la amikacina nebulizada a via determinación de la sensibilidad del mi- dosis de 500 mg/1 g cada 12 h dependiendo croorganismo. Los antibióticos que pueden ser de la edad del paciente. Se debe asociar un an- útiles inhalados son ceftazidima, meropenem tibiótico oral como la claritromicina o el line- y aztreonam; orales cotrimoxazol, minocicli- zolid. En casos con afectación respiratoria se na, ciprofloxacino o vibracina; e intravenosos debe elegir la vía endovenosa con la utiliza- ceftazidima, meropenem, aztreonam, cotri- ción de la amikacina o tigeciclina. moxazol, minociclina, ciprofloxacino, cloran- fenicol, piperacilina-tazobactam. Una nueva El tratamiento de M. avium también es com- opción terapéutica prometedora es la temoci- plejo, con varios antibióticos. Se recomienda la lina, del grupo de penicilinas resistentes a las claritromicina junto a la rifampicina o etam- -lactamasas de las enterobacterias. butol. En ciertos casos también se utiliza la amikacina. Stenotrophomonasβ maltophilia y Achromo- bacter xylosoxidans. La patogenicidad de S. La negativización de los cultivos suele produ- maltophilia y de A. xylosoxidans no ha sido es- cirse antes de los 6 meses de iniciado el trata- tablecida, aunque se han descrito casos aislamiento. Este debe mantenerse incluso un año dos de evolución clínica tórpida tras la coloni- después de la negativización de los cultivos. zación por estas bacterias, especialmente con A. xylosoxidans, asociada a una mayor progre- Hongos. En los últimos años se ha incremen- sión de la enfermedad pulmonar. Ambos mitado el aislamiento de hongos, tanto de leva- croorganismos son resistentes a la mayoría de duras como de hongos filamentosos. El uso los antibióticos. Para el tratamiento de S. mal- prolongado y continuo de antibióticos nebuli- tophilia el antibiótico más activo es cotri- zados puede ser una de las causas más impor- moxazol; otras opciones terapéuticas podrían tantes de este aumento. Su papel patógeno es ser ticarcilina-clavulánico asociado al anterior muy discutido, aunque la Candida albicans se o a minociclina. relaciona con disminución de la función respiratoria y mayor número de exacerbaciones. Se En cuanto al tratamiento de A. xylosoxidans, recomienda el fluconazol, aunque su trata- las opciones podrían ser por vía oral el cotri- miento es controvertido. A. fumigatus suele moxazol y por vía endovenosa imipenem o ser la especie más frecuente y es bastante ha- meropenem, piperacilina-tazobactam, mino- bitual en adultos. Su implicación en la ABPA ciclina o colistina nebulizada. está bien establecida y se trata en el apartado de complicaciones. Se debe considerar su tra- Micobacterias atípicas. tamiento si persiste durante un periodo de 6 meses, o se observa un deterioro de la función Las especies más habituales son Mycobacte- pulmonar, presencia de exacerbaciones, aisla- rium avium complex y Mycobacterium absces- miento en cultivo puro y ausencia de respues- sus complex. M. abscessus está asociado a mata al tratamiento con antibacterianos. Se han

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística utilizado diferentes azoles (itraconazol, vorico- bianos para los que demuestre sensibilidad en nazol o posaconazol). las pruebas de laboratorio. Si se identifica un SARM, las opciones son: vancomicina, teico- El aislamiento de Scedosporium prolificans y planina o linezolid (Tabla 3). Scedosporium apiospermum se ha incrementado en los últimos años, aunque no siempre 5.5. Medidas preventivas se ha podido establecer una relación directa con el deterioro de la función pulmonar. Pre- Los pacientes se deben controlar en días espe- senta un perfil amplio de resistencia a los an- ciales y aplicar medidas de segregación duran- tifúngicos disponibles. Se ha empleado en te su asistencia a las unidades de FQ o estan- combinación voriconazol por vía intravenosa, cias hospitalarias. oral y en aerosoles y terbinafina por vía oral. Mención especial para Burkholderia, ya que su 5.4. Tratamiento de las exacerbaciones principal forma de adquisición es la transmi- pulmonares sión entre los pacientes, por lo que una políti- ca de segregación estricta de los pacientes Si el paciente presenta una exacerbación pul- colonizados con este microorganismo está monar, el régimen del tratamiento antibiótico ampliamente justificada. Los pacientes deben puede ser vía oral, pero si la exacerbación es ser controlados fuera de la Unidad de FQ. moderada o grave, se utilizará la vía endovenosa, normalmente un ciclo con dos antimi- En las visitas de todo paciente se debe lavar las crobianos por vía endovenosa a dosis altas manos y desinfectarse o usar guantes des- durante 14-21 días según el microorganismo echables. Antes y después de las visitas de aislado y la respuesta clínica. Se recomienda cada paciente, desinfectar los estetoscopios, utilizar un ß-lactámico (ceftazidima, si hay P. pulsioxímetro, etc., utilizar boquillas y filtros aeruginosa aislada o cefepima o piperacilina- desechables al realizar las espirometrías. Se tazobactam si hay P. aeruginosa y S. aureus) y deben ventilar las habitaciones dónde el pa- un aminoglucósido (tobramicina o amikacina, ciente es visto o donde se realicen la espiro- según el antibiótico que se vaya a utilizar por metría y los cultivos. vía inhalada). Se puede asociar tratamiento inhalado durante o al finalizar el tratamiento En el ingreso hospitalario se debe disponer de endovenoso. Los aminoglicósidos se adminis- habitaciones individuales. tran en dosis única diaria con el objeto de mantener efectos terapéuticos y minimizar 5.6. Trasplante pulmonar los efectos secundarios. Se deben monitorizar los niveles en sangre de los aminoglucósidos Si a pesar de todos los tratamientos, la enfer- después de la segunda dosis, además de la medad progresa a una insuficiencia respirato- función renal. ria irreversible, el trasplante bipulmonar es la única alternativa. El trasplante bipulmonar o En caso de aislamiento de P. aeruginosa multi- cardiopulmonar ha sido utilizado de forma sa- rresistente, se deben emplear los antimicro- tisfactoria en pacientes con FQ y estadio termi-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística nal de enfermedad pulmonar. Las indicaciones VI se denominan “correctoras” del CFTR y las básicas de trasplante incluyen un compromiso dirigidas a lograr que la proteína mejore su grave de la función respiratoria cuyo principal función (clase III, IV y V) se denominan “poten- indicador es el FEV1 por debajo del 30% del teó- ciadoras”. rico, una calidad de vida gravemente afectada y que, fundamentalmente, el paciente tenga una El ivacaftor es el primer fármaco potenciador actitud positiva frente al trasplante. Entre las que ha demostrado por primera vez en varios contraindicaciones relativas se pueden nom- ensayos clínicos una reducción importante de brar la infección activa por micobacterias o As- los niveles del ion cloruro en el sudor (−59,5 pergillus, la desnutrición grave, la afectación mmol/l). Además, se demuestra su eficacia en multiorgánica grave y la dependencia de dosis un aumento significativo del FEV1 (más del muy altas de corticoides. 10%), una reducción de 55% de riesgo de las exacerbaciones pulmonares, mejoría de la Las complicaciones se relacionan con el tras- puntuación de CFQ-R y una ganancia de peso plante pulmonar per se y las propias de la FQ. importante. Marca un hito en el tratamiento Dentro de las primeras se incluyen las infec- de la FQ. Se han reportado como efectos ad- ciones (tanto bacterianas, virales, fúngicas), el versos dolor de cabeza, congestión nasal, in- rechazo agudo, la bronquiolitis obliterante y fección del tracto respiratorio superior, erup- las enfermedades linfoproliferativas. La mala ción y mareos en grado leve. Se observaron absorción de inmunosupresores, problemas pocos efectos adversos graves como disnea de malnutrición, infecciones de las vías aéreas (presente en las primeras horas tras la admi- superiores, diabetes mellitus, pérdida de sales, nistración de la medicación) por lo que se obstrucciones intestinales y problemas hepá- aconseja su primera toma en la unidad. ticos se agregan a las anteriores. El ivacaftor con nombre comercial Kalydeco® 5.7. Terapias específicas de mutación fue aprobado en España para la mutación Gly551Asp (G551D) y para el resto de muta- El objetivo es restaurar la función del CFTR, ciones de clase III. Su indicación es un compri- normalizar el líquido superficial de las vías res- mido de 150 mg cada 12 h, 30 minutos des- piratorias y ayudar a restablecer el aclara- pués de una comida con grasa para su correcta miento mucociliar, que luego tendría un im- absorción. Se deben controlar las enzimas he- pacto beneficioso en la infección y la páticas. inflamación que caracteriza a la enfermedad pulmonar en estos pacientes. La combinación de lumacaftor (corrector) con ivacaftor (potenciador) ha demostrado tener Las mutaciones pertenecientes a una misma eficacia en los pacientes con clase II, Phe clase funcional pueden corregirse potencial- 508del (F508del), en la función pulmonar, mente mediante la misma estrategia de res- pero de menor grado comparado con el ivacaf- tauración. Este enfoque es la denominada te- tor, aunque es comparable a las mejoras de- rapia “específica de mutación”. Las moléculas mostradas con otras intervenciones en la FQ. dirigidas a corregir las mutaciones clase I, II y Es eficaz en disminuir las exacerbaciones res-

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La sintomatología habitual en pacientes con En lo que hace referencia al seguimiento, en el FQ es similar a la de una exacerbación respira- grupo de pacientes con datos no sugestivos de toria acompañada o no de sibilancias. Existen ABPA, aunque con datos serológicos positivos, diferentes posibilidades en cuanto a la res- se efectúa control semestral de la IgE sérica puesta a la adquisición de Aspergillus fumiga- total y seguimiento clínico-funcional estricto, tus (AF): paciente portador o no del germen en y en el grupo que cumple criterios diagnósti- el esputo sin presentar sensibilización; pacien- cos de ABPA se hace control clínico, de función te sensibilizado aunque sin clínica o radiología pulmonar, esputo, eosinofilia e IgE sérica total compatibles o deterioro de la función pulmo- al mes de tratamiento y un mes después del nar relacionado, y, por último, paciente con tratamiento si la evolución es favorable. En ABPA. fase de remisión, es importante realizar IgE sérica total cada 6 meses durante 2 años y El diagnóstico de ABPA es sencillo si el pacien- además IgE específica a AF en todas las reagu- te cumple los criterios diagnósticos clásicos dizaciones. (Rosenberg 1977): deterioro clínico agudo o subagudo no atribuible a otra causa; IgE sérica El tratamiento consiste en la utilización de total > 1000 UI/ml sin corticoterapia sistémica corticoides sistémicos y antifúngicos. previa; reactividad cutánea inmediata a AF/ prick test > 3 mm de diámetro sin antihistamí- Existen diferentes protocolos. Se puede utili- nicos previos o IgE sérica específica a AF posi- zar prednisona oral o equivalente a la dosis de

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1-2 mg/kg peso/día, con un máximo de 60 de niños y en 1,7% de pacientes mayores de 18 mg/día por las mañanas, después del desayu- años. Se define como la presencia de un san- no, durante 1-4 semanas según respuesta clí- grado mayor de 240 ml en 24 horas, o episo- nica, analítica y funcional. Posteriormente, si dios recurrentes de hemoptisis moderada la evolución es favorable, se administrará la (tres o más emisiones de sangre de 100 ml por misma dosis a días alternos durante 1-4 sema- día en una semana) o un sangrado recurrente nas más, y luego se disminuirá progresiva- que pone en peligro la vida del paciente. mente la dosis teniendo en cuenta para ello: sintomatología del enfermo, valores de la IgE Se recomienda reposo y antibióticos endoveno- sérica total, radiografía de tórax y espirome- sos. Se puede posponer la fisioterapia y admi- tría, con el objetivo final de la total supresión nistrar un antitusígeno del tipo de la codeína, de los corticoides en un plazo aproximado de así como interrumpir la terapia inhalada, sobre 3-4 meses. Pueden utilizarse también pulsos todo DNasa y SSH. La embolización arterial de intravenosos de metilprednisolona. Se utiliza- las arterias bronquiales sospechosas será el si- rá gastroprotección con omeprazol. guiente paso a seguir, siendo recomendable la realización de una angio-TC previa para locali- En cuanto a los antifúngicos, la primera opción zar arterias bronquiales aberrantes o anóma- es itraconazol vía oral en dosis de 5 mg/kg/día las, principalmente en enfermos con hemopti- en una dosis (si la dosis es > 200 mg/día en- sis masiva, clínicamente inestables o con tonces repartir en 2 dosis, con un máximo de sintomatología recurrente. En algunos casos es 400 mg/día). Como alternativa se puede usar preciso realizar lobectomía. voriconazol, aunque por sus efectos adversos también se puede utilizar el posaconazol. Se 6.3. Neumotórax mantendrá el tratamiento con antifúngicos durante unos 3-6 meses, según la evolución. Es raro en niños, y aparece en el 3,4% de pacientes mayores (edad media de presentación 21 Existen otras opciones terapéuticas alternati- años) con enfermedad pulmonar avanzada, ha- vas, como los anticuerpos anti-IgE recombi- biéndose observado que incrementa la mortali- nantes (omalizumab), que pueden tener un dad. Es secundario a la obstrucción de la vía aérea papel potencial como terapia adyuvante para por aumento de secreciones e inflamación con los enfermos corticodependientes, y la anfote- atrapamiento aéreo e hiperpresión, así como a ricina B nebulizada. bullas subpleurales. Con mucha frecuencia suele recurrir (50-90% ipsilateral; 46% contralateral). 6.2. Hemoptisis El tratamiento es, en principio, conservador, La hemoptisis suele ser un signo de exacerba- sobre todo en neumotórax leves, valorando la ción respiratoria y, en ocasiones, puede rela- evolución, aunque lo habitual es que se re- cionarse con el tratamiento con antiinflama- quiera la colocación de tubo de drenaje toráci- torios no esteroideos (AINE), el déficit de co. Un tercio de los casos no se resuelve con el vitamina K o la administración de fármacos en drenaje y precisa videotoracoscopia, efectuan- aerosol. La hemoptisis masiva aparece en 0,2% do una pleurodesis quirúrgica por láser de

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Nd:YAG o CO2. No se recomiendan técnicas de respiratoria crónica con hipoxemia e hiper- fisioterapia respiratoria como el clapping o capnia que precisará, en una última instan- presión positiva. cia, la realización de un trasplante pulmonar o cardiopulmonar. Previamente pueden ne- 6.4. Atelectasia cesitar oxígeno suplementario y soporte ventilatorio. La ventilación no invasiva per- La atelectasia lobar ocurre en el 4-11% de los mite cierto descanso de la musculatura res- pacientes, con localización más frecuente en piratoria por aumento del volumen corrien- los lóbulos superiores. Puede suceder en el con- te, mejorando la disnea y la tolerancia al texto de una exacerbación respiratoria con au- esfuerzo. El apoyo ventilatorio estará indica- mento de la secreción y posibilidad de obstruc- do en los enfermos con exacerbaciones agu- ción bronquial, o en el curso de una ABPA; das hipercápnicas, como soporte de la fisio- aunque también puede ser asintomática y pre- terapia respiratoria, en la insuficiencia sentarse como hallazgo casual en un control respiratoria aguda potencialmente reversi- radiológico rutinario. El tratamiento consiste ble, y en aquellos enfermos en lista de espera en fisioterapia respiratoria dirigida, antibióti- de trasplante pulmonar con un importante cos y broncodilatadores/corticoides inhalados; deterioro respiratorio. a veces se usan nebulizaciones con suero salino hipertónico o, en casos de persistencia, instila- ción endobronquial de DNasa mediante fibro- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA broncoscopia. Si no se resuelve con estas actua- ciones, se considerará la lobectomía en casos • Bambieri C, Claustres M, de Boeck K, Derichs N, de sintomatología persistente o agravamiento. Dodge J, Girodon E, et al. Recommendations for the classification of diseases as CFTR-related di- 6.5. Insuficiencia respiratoria sorders. J Cyst Fibros. 2011:10:S86-S102.

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Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico

Montserrat Bosque García(1), Javier Elorz Lambarri(2), Marian Villar Álvarez(2) (1)Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Parc Taulí. Barcelona (2)Sección de Neumología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital de Basurto. Vizcaya

Bosque García M, Elorz Lambarri J, Villar Álvarez M. Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:321-342.

1. PATOLOGÍA PULMONAR de la formación de anticuerpos dificultan la EN LAS INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS diseminación de patógenos extracelulares. In- tervienen en la defensa frente a bacterias en- 1.1. Introducción capsuladas como el neumococo. La respuesta humoral y celular no son independientes y un La respuesta inmune incluye una compleja red funcionamiento alterado de un tipo de res- de mecanismos de defensa que está formada puesta puede influir en el otro componente. por medios de barrera (epitelio bronquial), componentes celulares y mediadores solubles. Las inmunodeficiencias primarias son enfer- La respuesta normal inmune tiene dos brazos medades hereditarias que afectan al sistema de actuación: un sistema inespecífico de ac- inmune. Las inmunodeficiencias primarias es- ción rápida frente al inicio de la infección y un tán ligadas a 120 genes. Pueden deberse a la sistema específico inmune, organismo-selec- alteración de un solo gen, ser poligénicas o tivo, más tardío. El sistema inespecífico está pueden representar la interacción de determi- formado por células fagocíticas (neutrófilos y nadas características genéticas y factores am- macrófagos), células natural killers y células bientales o infecciosos. Con el desarrollo de la presentadoras de antígenos que iniciarán la biología molecular, progresivamente se van respuesta específica. Las proteínas del com- añadiendo diferentes alteraciones que son plemento promueven la inflamación inicial y causa de inmunodeficiencias primarias, lle- facilitan la muerte de organismos extracelula- gando en la actualidad a más 200. Represen- res. El sistema específico esta formado por los tan un grupo heterogéneo de enfermedades linfocitos T y B, responsables de la inmunidad que se caracterizan por la predisposición a en- celular y humoral respectivamente. La inmu- fermedades infecciosas, autoinmunes y proce- nidad celular interviene en la defensa frente a sos cancerosos. La prevalencia de las inmuno- organismos intracelulares como virus, parási- deficiencias primarias en los diferentes países tos y micobacterias. Los linfocitos B son res- varía dependiendo de los procedimientos téc- ponsables de la inmunidad humoral; a través nicos empleados, de la clasificación utilizada y

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico de la inclusión o no de pequeños defectos in- habituales, infecciones respiratorias sinopul- munes. En países pertenecientes al registro monares de repetición y neumonías de evo- europeo de inmunodeficiencias como Norue- lución tórpida. ga, la tasa es de 6,82 por 100.000 habitantes. En países como Australia, que no incluyen dé- 1.2.1. Neumonías por gérmenes no habituales ficits de IgA o de producción de anticuerpos asintomáticos ni déficit de complemento, las El Pneumocystis jiroveci es un patógeno opor- tasas bajan a 2,82 por 100.000 habitantes. La tunista frecuente en niños con una función distribución de los déficits inmunitarios varía anormal de los linfocitos T, bien primaria o se- según los criterios de inclusión. En el registro cundaria. Una neumonía por Pneumocystis ji- español, el 46,5% son déficit de IgA, el 25,1% roveci es frecuentemente la primera manifes- inmunodeficiencia común variable, el 7,1% in- tación clínica de una inmunodeficiencia munodeficiencia severa combinada, el 6,2% severa combinada. En la serie de Berrington, déficit de 1C inhibidor, el 5,8% agammablobu- 10 de 50 niños transferidos a una unidad su- linemia ligada al cromosoma X, el 5,6% déficit prarregional de trasplantes de médula ósea de subclases de IgG y el 3,7% enfermedad gra- tenían una neumonía por Pneumocystis jirove- nulomatosa crónica. En todas las series el 50- ci, diagnosticada por lavado broncoalveolar 60% del total de las inmunodeficiencias son (LBA) en el momento de su ingreso. Solamente defectos de la inmunidad humoral, que ade- en uno de ellos se había sospechado su diag- más son las que dan lugar a manifestaciones nóstico antes del traslado a pesar de tener to- fundamentalmente respiratorias. Por sexos, dos ellos sintomatología respiratoria. La edad las inmunodeficiencias son más frecuentes en media de los niños fue de 6,5 meses, con un varones, con una relación 2:1, por el peso de rango de 4,5 meses y un año. Todos ellos pre- las inmunodeficiencias ligadas al cromosoma sentaban inmunodeficiencias severas, 5 eran X, predominio que aumenta a 3:1 en los niños inmunodeficiencias severas combinadas y 2 muertos por inmunodeficiencias graves. Las síndromes de Omenn. La posibilidad de una inmunodeficiencias, fundamentalmente las inmunodeficiencia y una infección por Pneu- menos severas, se van a manifestar clínica- mocystis jiroveci debería estar siempre presen- mente con síntomas respiratorios y por ello te en el diagnóstico de un niño con sintomato- forman parte del diagnóstico diferencial de un logía respiratoria que se acompaña de mala niño con problemas respiratorios. ganancia ponderal, diarrea crónica o candidiasis oral de repetición. 1.2. Manifestaciones pulmonares de las inmunodeficiencias 1.2.2. Infecciones respiratorias de repetición

La sintomatología respiratoria es la primera Llegados a este punto, la primera cuestión es manifestación de una inmunodeficiencia responder a la pregunta de cuántas infeccio- primaria en el 70,3% de las ocasiones. Las nes puede tener un niño normal. Se considera manifestaciones pulmonares de las inmuno- anormal en un niño una cifra ≥ 8 otitis o 2 neu- deficiencias primarias las podríamos clasifi- monías, sinusitis severas o infecciones sisté- car en grupos: neumonías por gérmenes no micas (Tabla 1). Las inmunodeficiencias son

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Tabla 1. Síntomas y signos de alarma de inmunodeficiencia primaria

Historia médica Examen físico • 8 o más otitis en el año • Retraso de crecimiento • 2 o más sinusitis serias en el año • Ausencia de amígdalas o nódulos linfoides • 2 o más neumonías en el año • Lesiones cutáneas: telangiectasias, petequias, eccemas • 2 o más infecciones profundas en el año o de localización severos, etc. no habitual • Ataxia (con telangiectasias) • Infecciones recurrentes cutáneas profundas o abscesos • Candidiasis bucal después del año en órganos • Ulceras bucales • Necesidad frecuente de usar medicación intravenosa para curar infecciones • Infecciones por organismos no habituales u oportunistas • Historia familiar de inmunodeficiencias una causa infrecuente de infecciones de repe- nos de estos niños, por el sobrediagnóstico del tición en el niño (menos del 10% de los niños asma y el escaso uso de antibióticos en los ni- referidos para estudio por infecciones recu- ños con infecciones recurrentes pulmonares, rrentes). La causa más frecuente de infeccio- pueden desarrollar una bronquitis crónica que nes recurrentes en el niño es el asma y la ato- evoluciona hacia prebronquiectasias y bron- pia (30-40%). Más del 50% de los niños quiectasias en la edad adulta. Son niños en el remitidos para estudio por infecciones recu- límite superior de la distribución normal del rrentes no tienen ninguna causa, pertenecen número de infecciones respiratorias. La posibi- al grupo llamado “niño normal pero con mala lidad de una inmunodeficiencia debe sospe- suerte” por Rubin. Son en su mayoría lactantes charse si las infecciones son especialmente y preescolares que acuden a guardería o tie- severas, recurrentes, de curso prolongado, no nen hermanos en edad escolar. Estos niños se controlan con tratamientos convencionales pueden tener 10-12 procesos infecciosos por y están acompañadas de retraso en el creci- año que se acumulan en época de otoño-in- miento o eccema severo. En estos pacientes el vierno. En esta época, aunque cada episodio diagnóstico es por desgracia muchas veces dura menos de 8 días, más del 50% de los días tardío y presentan ya alteraciones irreversibles están enfermos. La exposición infecciosa, so- pulmonares, manifestaciones que se correla- bre todo en épocas precoces de la vida, es el cionan positivamente con la tardanza del principal determinante del número de episo- diagnóstico. dios infecciosos. Un niño sin exposición puede tener solo 1-2 episodios por año, siendo el pro- 1.2.3. Neumonías de evolución tórpida medio 4-8 por año. Los niños con infecciones leves de repetición tienen un crecimiento nor- Aproximadamente el 76% de las enfermeda- mal, no tienen antecedentes familiares de de- des granulomatosas crónicas son diagnosti- fectos de inmunidad, carecen de historia de cadas antes de los 5 años y una gran mayoría infecciones de repetición de otra localización y lo son antes de los 2 años. La enfermedad la radiografía de tórax es normal entre los epi- granulomatosa crónica es una enfermedad sodios. El pronóstico es bueno, aunque algu- hereditaria recesiva ligada al cromosoma X y

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico ocasionalmente autosómico recesiva. Estos 1.4. Protocolo diagnóstico pacientes tienen uno o varios defectos moleculares del sistema NADPH oxidasa de las 1.4.1. Antecedentes familiares células fagocíticas que conlleva una fagocitosis anormal de gérmenes catalasa-positivos. En un niño con algún dato de alarma de inmu- El 80% de los pacientes presentan neumonía, nodeficiencia (Tabla 1), dado que las inmuno- siendo el germen más habitual el Aspergillus deficiencias son enfermedades hereditarias, la (41%). Otros gérmenes causantes de neumo- primera cuestión a preguntarse es si existe nía en estos pacientes son: Staphylococcus una historia familiar de inmunodeficiencias y aureus (11%), Burkholderia cepacia (7%) y No- particularmente si hay varones afectos en la cardia (6%). Estos niños tienen neumonías de familia (la herencia más frecuente es recesiva evolución tórpida o abscesificadas (botriomi- ligada al sexo) (Figura 1). cosis). El diagnóstico de enfermedad granulomatosa crónica debería tenerse siempre en 1.4.2. ¿Las infecciones pueden ser secundarias a cuenta, especialmente si hay historia de abs- otra enfermedad? cesos e infecciones de otra localización. Otros defectos inmunitarios de la inmunidad hu- Si no existe historia familiar, teniendo en moral y celular se manifiestan también como cuenta que las inmunodeficiencias primarias neumonías de evolución tórpida. son poco frecuentes, debemos preguntarnos si la clínica puede ser secundaria a otras enfer- 1.3. Diagnóstico de un niño con sospecha de medades de mucha mayor prevalencia: asma, inmunodeficiencia primaria rinitis alérgica, síndrome de inmunodeficiencia adquirida, malformación pulmonar, cuer- Las inmunodeficiencias son entidades poco po extraño, etc. (Figura 1). frecuentes. En niños con infecciones respiratorias de repetición es obligatorio descartar pri- 1.4.3. Edad de inicio de los síntomas e historia mero entidades de mucha mayor prevalencia de los procesos infecciosos en este grupo de edad, como la rinitis alérgica, el asma o la fibrosis quística de páncreas. Un Si existe historia familiar y se han descartado lactante con una neumonía por Pneumocystis las patologías anteriormente referidas, la edad jiroveci es más probable que padezca de un de inicio orienta en la clase de inmunodeficien- síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Un cia que puede padecer. Si la clínica se ha inicia- niño con una neumonía de evolución tórpida o do antes de los 6 meses, se puede tratar de una neumonías recurrentes de la misma localiza- inmunodeficiencia severa que afecta a la inmu- ción tendrá como causa más frecuente de su nidad humoral y celular. Las inmunodeficien- patología respiratoria un cuerpo extraño que cias humorales se inician después de los 6 me- una enfermedad granulomatosa crónica cuya ses, coincidiendo con la bajada de anticuerpos incidencia poblacional es solamente de transferidos por la madre. Debe interrogarse 1/200.000 a 250.000. Hay signos de alarma sobre la historia de diarrea crónica, infecciones que nos deberían hacer pensar en una inmu- otorrinolaringológicas (ORL) de repetición (su- nodeficiencia primaria (Tabla 1). gieren déficit de linfocitos B), infecciones espe-

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Figura 1. Evaluación diagnóstica de la inmunidad en el niño con patología respiratoria

• 2 o más infecciones sinopulmonares graves o neumonías/año • Más de 8 otitis/año • Neumonía por germen no habitual • Neumonía de evolución tórpida

Sí ¿Existe historia familiar de inmunodeficiencias?

¿Hay otra explicación: asma, fibrosis quística, rinitis alérgica, virus de la inmunodeficiencia humana o anomalía estructural pulmonar? Sí No

Cribado de inmunodeficiencias: Tratar y reevaluar • Recuento y fórmula manual • Contaje de linfocitos B, T, T supresor y citotóxico • IgA, IgG, IgM

Normal Anormal

Considerar según sospecha clínica: • Estudio de hipersensibilidad tardía Diagnosticar inmunodeficiencia • Anticuerpos después de vacunación (antígeno proteico, Remitir al inmunólogo antígeno capsular) • Estudio de fagocitosis

• C 3, C4, CH50 Remitir al inmunólogo

cialmente severas (varicela), candidiasis cróni- infecciones por Aspergillus o Staphylococcus au- ca, estomatitis y ulceras bucales (sugieren reus a alteraciones en la fagocitosis, infecciones déficit de linfocitos T), eccema (Wiskott-Aldrich, de repetición por neumococo a alteraciones de Omenn, hiper-IgE…), sepsis y meningitis bacte- la inmunidad humoral, etc. rianas (déficit de complemento), abscesos cu- táneos de repetición (déficits fagocitarios). El 1.4.4. Historia de las inmunizaciones tipo de germen también ayuda al diagnóstico: infecciones por Pneumocystis jiroveci orientan a Es importante recabar si han existido reaccio- déficits la inmunidad celular, infecciones por nes vacunales importantes, especialmente enterovirus a déficit de inmunidad humoral, con vacunas de virus vivos como la polio.

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1.4.5. Hallazgos exploratorios Figura 2. Absceso pulmonar en un niño de 18 meses. Las inmunodeficiencias primarias cursan con Evolutivamente, en la determinación de anticuerpos alteraciones en el crecimiento por diarrea cró- frente a neumococo después de la vacunación no evidenció incremento sobre la determinación basal nica asociada, anorexia por candidiasis bucal y (sugestivo de déficit de producción de anticuerpos aumento del gasto calórico por las infecciones anticapsulares) de repetición. Algunas enfermedades como el Chediak-Higashi, Digeorge o la ataxia telan- giectásica cursan con alteraciones el desarrollo psicomotor. Las inmunodeficiencias se acompañan de paucidad de tejido linfoide (amígdalas). Las anomalías cardiacas y alteraciones fenotípicas pueden orientar a un sín- drome de DiGeorge.

1.4.6. Determinaciones de laboratorio

El cribado inicial de inmunodeficiencias inclui- ría una hematimetría completa con recuento manual, determinación de inmunoglobulinas e IgE y contaje de linfocitos. La anemia sugiere Figura 3. TC pulmonar del paciente de la Figura 2. Se infección crónica. La trombocitosis sugiere in- visualiza un absceso en el segmento posterior del fección. La linfopenia está presente si la deter- lóbulo superior minación de linfocitos es inferior a 2500 en lactantes y 1500 en niños mayores. Cifras de IgG inferiores a 200 mg/dl sugieren inmunodeficiencia. La eosinofilia sugiere una etiología alérgica o un síndrome de Omenn. Una cifra elevada de IgE sugiere etiología alérgica y, si es marcadamente elevada, un síndrome hiper-IgE. En este nivel también estaría indicado la reali- zación de una radiografía (Rx) de tórax (valorar ausencia de timo y alteraciones parenquimatosas) y de adenoides (ausencia de tejido adenoideo en inmunodeficiencia o hipertrofia en el caso de una obstrucción local como causa de las infecciones) (Figuras 2 y 3). Una determina- Si estas determinaciones son normales y es ción de virus de la inmunodeficiencia humana probable por la historia clínica una inmunode- (VIH) debería realizarse en todo niño en el que ficiencia, pasaríamos a otro escalón en las se sospecha un déficit de inmunidad celular. La analíticas. Si es posible en nuestro centro, ha- valoración del complemento se puede hacer a ríamos un contaje de linfocitos, comparando través de la determinación del CH50. el resultado con las cifras de normalidad para

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+ + + la edad: CD3 (linfocitos T totales), CD4 /CD3 bajo de IgG2 suele asociarse a infecciones sino- (T helper, menos de 500 en niños mayores y pulmonares de repetición, pero hay pacientes 1000 en lactantes sugiere inmunodeficiencia que tienen valores bajos y sin embargo están celular), CD8+/CD3+ (T citotóxico), CD19+ (linfo- asintomáticos. Tampoco defectos aislados de citos B, menos de 100 sugiere aganmaglobuli- las subclases 3 y 4 se asocian a inmunodefi- nemia) CD16+ o CD56+ (células NK, menos del ciencias. Si a esto añadimos variabilidades in- 2% es anormal). terlaboratorio de hasta el 62% en la determi- nación de algunas subclases, parece mucho Dependiendo del grupo sanguíneo se pueden más lógico determinar la formación de anti- hacer isohemaglutininas, que en 70-80% de cuerpos después de vacunación. los casos están presentes para el año de edad. La ausencia de anticuerpos IgM clase-específi- La valoración básica de la inmunidad celular cos frente al grupo sanguíneo implicaría una se realizada con el contaje de linfocitos T. En pobre síntesis de IgM. individuos normales la cifra de linfocitos T es el 50-80% de la cifra total de linfocitos, con Si nuestro laboratorio lo permite, podríamos un contaje total de al menos 1000/mm3. Se determinar anticuerpos antitétanos (sub- determinan también poblaciones de CD 4 y clases IgG1 e IgG3) y testar así la producción CD8 que deben de tener una relación aproxi- de anticuerpos frente a antígeno proteico. mada de 1,5 a 2. Si no se dispone de esta téc- Se puede investigar también la presencia de nica, se puede realizar una prueba cutánea IgG antirrubeola en lactantes vacunados. La con varios antígenos: Candida, tétanos, paro- inexistencia de anticuerpos en niños vacu- tiditis, tuberculina, etc. Su eficacia no está nados también orientaría hacia una defi - establecida en niños, especialmente en lac- ciente formación de anticuerpos. Si todo ello tantes. Un resultado normal prácticamente es normal, estudiaríamos la formación de excluye un defecto de inmunidad celular. Un anticuerpos frente a antígeno capsular resultado negativo en lactantes no es diag-

Streptococcus pneumoniae (subclases IgG2 e nóstico de defecto de inmunidad celular por

IgG4). Anteriormente se testaba la produc- la posibilidad de una sensibilización insufi- ción de anticuerpos al mes de la vacunación ciente previa. con neumococo 23-valente. En la actualidad no está clara la validez de la vacuna conju - El análisis de la función fagocitaria se puede gada para testar esta respuesta, debido a la hacer con un contaje de neutrófilos y un test presencia de componentes proteicos en la de NBT y mucho mejor por citometría de flujo misma. La respuesta no es solamente ante o colorante fluorescente (dihidrorodamina). antígeno capsular. Un resultado anormal en alguna de estas determinaciones o la fuerte y fundamentada Es cuestionable el valor de la determinación sospecha de una inmunodeficiencia, a pesar de las subclases de IgG en el diagnóstico de de la normalidad de este nivel básico de des- una inmunodeficiencia humoral. Un nivel bajo pistaje, hace aconsejable la consulta con un de IgG1 se observa en inmunodeficiencias, inmunólogo. pero nunca como fenómeno aislado. Un nivel

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1.5. Conclusiones Las infecciones pulmonares son las infecciones más comunes en los niños inmunocom- Las inmunodeficiencias primarias forman par- prometidos con cáncer. Así, en todo paciente te del diagnóstico diferencial de un niño con con neutropenia febril sin foco, tras 72 horas neumonías y procesos respiratorios de repeti- de tratamiento antibiótico de amplio espec- ción, neumonías de evolución tórpida y neutro, la patología pulmonar y de los senos para- monías con gérmenes no habituales. A pesar nasales debe ser siempre estudiada. de que se han descrito casi 200 defectos inmunitarios diferentes, en la inmensa mayoría de El riesgo de la infección va a guardar rela - los casos se trata de déficit de inmunidad hu- ción con el grado y la duración de la neutro- moral que pueden ser confirmados con la his- penia, mayor riesgo < 100/μl y > 7 días, has- toria clínica y unas pruebas de laboratorio bá- ta el 20% de los pacientes con neutropenia sicas. La complejidad de su diagnóstico profunda y duradera tendrán una infección definitivo (diagnóstico genético molecular) y fúngica invasora. de su tratamiento, hace obligatorio la consulta con un inmunólogo. 2.1. Etiología

Dilucidar la etiología de los procesos pulmo- 2. PULMÓN EN EL PACIENTE NEUTROPÉNICO nares en pacientes inmunocomprometidos se POSQUIMIOTERAPIA ve dificultado por la multiplicidad de causas tanto infecciosas como no infecciosas y las La patología pulmonar en el niño con neutro- presentaciones atípicas de las infecciones. penia es de tal complejidad que requiere un abordaje racional, rápido y eficaz, que permita Hasta la mitad de las infecciones del tracto la realización de las pruebas complementarias respiratorio inferior son causadas por virus y necesarias para el diagnóstico, sin someter al los virus respiratorios son los más frecuentes. niño a riesgos innecesarios, pero incluyendo Menos frecuentes son los virus herpéticos y todas aquellas que faciliten un tratamiento adenovirus, el citomegalovirus (CMV) es poco etiológico. frecuente entre neutropénicos salvo que hayan estado sometidos a trasplante halogénico La sospecha precoz es fundamental, ya que un de células hematopoyéticas. El neumococo, el retraso de más de 5 días en el diagnóstico mul- Staphylococcus y el H. influenzae son los pató- tiplica por 3 las probabilidades de fallecimien- genos bacterianos más frecuentes en las neu- to en estos pacientes. monías de los pacientes inmunodeprimidos. Entre las bacterias oportunistas están la Pseu- Debemos tener en cuenta que un aumento domonas aeruginosa, especialmente entre pa- de densidad radiológica en la radiografía cientes hospitalizados, Lysteria, Corynebacte- de tórax de un paciente con clínica compa- rium, Capnocytophaga, tuberculosis y tible obedece a una causa infecciosa mien- micobacterias no tuberculosas. Los pacientes tras no se demuestre lo contrario (> 90% de intubados tienen el riesgo de infecciones no- los casos). socomiales con patógenos resistentes a múlti-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico ples drogas como son Klebsiella, Acinetobacter puede ser secundaria a fármacos recibidos o y Pseudomonas. El Streptococcus viridans es por la propia enfermedad neoplásica. causa frecuente de sepsis y neumonía en pacientes neutropénicos, entre los factores que El diagnóstico lo realizaremos inicialmente predisponen a esta infección se encuentran la con pruebas poco cruentas, hemocultivo, cul- neutropenia grave, la mucositis especialmen- tivo de aspirado nasofaríngeo o esputo, aisla- te oral, el tratamiento con citarabina y la ad- miento de virus en cepillado nasofaríngeo, ministración profiláctica de cotrimoxazol o serologías (o mejor reacción en cadena de la quinolonas. polimerasa [PCR], dado el escaso valor de la serología en estos pacientes) para bacterias Entre los agentes fúngicos causantes de infec- atípicas, inmunofluorescencia directa para de- ciones pulmonares están el Aspergillus spp., tectar Legionella y demás pruebas para estu- Mucor spp., Candida spp., Histoplasma capsula- dio de los procesos febriles en pacientes neu- tum, Blastomyces spp., Cryptococus neofor- tropénicos (hematimetría, proteína C reactiva, mans, Pneumocystis jirovecii, etc. La profunda procalcitonina). La detección de neumococo y y prolongada (> 10 días) neutropenia perma- Legionella pneumophila en la orina puede te- nece como el factor de riesgo más importante ner su papel en pacientes concretos a la hora para infecciones fúngicas. Factores ambienta- de dirigir la antibioterapia empírica. les como la proximidad a trabajos de construc- ción también influye en el riesgo de aspergilo- Los hallazgos radiológicos son muy útiles, sis invasiva. aunque ningún patrón radiológico es patog- nomónico de ninguna enfermedad, y no hay 2.2. Diagnóstico y tratamiento que olvidar que el tipo de patrón radiológico en niños es menos orientativo que en adultos, Tras la historia clínica y el examen físico, los y por lo tanto más inespecífico. estudios de imagen y de laboratorio son esenciales para determinar la causa. Un infiltrado alveolar puede corresponder a una neumonía bacteriana, una infección fún- El uso de antibióticos profilácticos cambia la gica precoz o una hemorragia alveolar difusa. probabilidad de infección por determinados Los nódulos, con o sin cavidades sugerirían le- gérmenes, el trimetropin-sulfametoxazol ha siones por hongos, y si la imagen tiene múlti- demostrado ser muy eficaz en disminuir el ples nódulos pequeños, pensar en Candida. riesgo de neumonía por Pneumocistis jirovecii, Las neumonías necrotizantes pueden verse haciéndola muy poco probable. tanto en procesos bacterianos como fúngicos.

La clínica es inespecífica, pero en la mayoría de Una Rx de tórax no es suficiente para excluir los casos se observa disnea, y son frecuentes el infiltrados pulmonares si hay cualquier sínto- dolor torácico y la tos. La ausencia de fiebre ma respiratorio y nos obligará a realizar una puede sugerir edema, pero no excluye infec- tomografía computarizada (TC). Hasta el 50% ción ni otras patologías no infecciosas; tam- de las lesiones identificadas con TC pueden no bién se debe tener en cuenta que la fiebre observarse con radiografía simple en pacien-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico tes neutropénicos con fiebre. La respuesta in- organismo predominante, más que el CMV) y flamatoria disminuida modifica la morfología P. jirovecii, (con este último germen, el LBA es de las lesiones pulmonares y los infiltrados menos rentable que en los pacientes con VIH), son lentos en aparecer en la radiografía de tó- el tratamiento empírico de estos procesos no rax, haciendo difícil el diagnóstico precoz. está justificado dada su potencial toxicidad. La sensibilidad del LBA varía según el tipo de pa- La fibroendoscopia es un procedimiento diag- ciente inmunodeprimido y el germen, con ma- nóstico muy importante en la evaluación del yor sensibilidad para CMV en pacientes con paciente inmunodeprimido con infiltrados trasplante de células hematopoyéticas que en pulmonares. La obtención del esputo puede trasplantados de tejidos sólidos y menor en realizarse antes de la fibrobroncoscopia, pero general para hongos: así la sensibilidad diag- suele ser poco rentable al ser muchas veces nóstica para CMV varía entre el 80 y el 90% y muy escaso o ausente por la inmnodeficiencia para Aspergillus es de aproximadamente el y difícil de interpretar, aunque puede ser útil si 50%. Por otra parte, muchas de las patologías en el cultivo crecen gérmenes no propios de la no infecciosas se tratan con corticoides, y an- cavidad orofaringea (especialmente micobac- tes de empezar tratamiento con corticoides terias, Legionella y algunos hongos). debe excluirse la existencia de infección, ya que su uso podría exacerbar una infección no El LBA es el procedimiento estándar para el diagnosticada. El resultado de los cultivos del diagnóstico de infección, siendo la biopsia LBA no está de inmediato y puede estar limita- transbronquial técnica que aumenta la proba- do por el uso previo de antibióticos, por lo que bilidad de diagnóstico, pero aumenta la pro- puede realizarse una orientación diagnóstica babilidad de complicaciones (3% de hemorra- inicial de posible infección o no con el recuen- gia, 5% de neumotórax), y en lactantes el to de neutrófilos y su valor absoluto en el LBA. tamaño pequeño del broncoscopio no permite muestras grandes aumentando los falsos ne- El cepillado bronquial y el LBA protegido pare- gativos. Algunos autores opinan que la biopsia cen aportar poca información diagnóstica, transbronquial debería acompañar al LBA para aunque se suelen realizar de manera rutinaria evitar procesos secuenciales múltiples, ya que junto al LBA. permite distinguir entre colonización e inva- sión de hongos o virus y puede detectar un Se recomienda realizar la broncoscopia y el LBA proceso subyacente como broquiolitis oblite- en las 24 horas de su indicación, y no posponer rante o daño pulmonar por drogas. la modificación urgente de la terapia antimi- crobiana esperando una broncoscopia y LBA, y El LBA es seguro, poco invasivo, reproducible y no realizar broncoscopia en pacientes con hi- puede dar un diagnóstico precoz. Tiene mayor poxemia crítica o inestable clínicamente. rentabilidad en afección pulmonar difusa que localizada. El LBA tiene una elevada rentabili- Si no se llega al diagnóstico con las técnicas dad diagnóstica en la infección por CMV (no previas (las muestras obtenidas por LBA, biop- olvidar que puede ser comensal más que in- sia trasbronquial o biopsia percutánea pueden fección y puede tener copatógenos que sean el ser demasiado pequeñas), cabe realizar una

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Aspergillus spp., Candida spp., Mycobacterium tener una Rx de tórax normal), la TCAR seriada tuberculosis y otros, virus herpes… Se debe puede visualizar manifestaciones de API hasta pensar también en causas no infecciosas, en el 70-90% de los casos y permitir el trata- como insuficiencia cardiaca congestiva, toxici- miento precoz; la combinación de TC con an- dad relacionada con quimioterapia (los más giografía puede mejorar la especificidad diag- frecuentes son metotrexato, bleomicina y bu- nóstica. La vigilancia de la antigenemia en sulfán), radioterapia, hemorragia pulmonar, sangre (galactomanano) puede desvelar la tromboembolismo, progresión de la enferme- etiología, en el LBA su determinación tiene dad de base y síndrome de distrés respiratorio mayor valor predictivo que en sangre. Con o del adulto. En esta situación, en ausencia de sin diagnóstico etiológico, la adicción de anfo- documentación microbiológica con las prue- tericina B al tratamiento debe considerarse en bas previamente realizadas, se debe conside- todos los casos. Nuevos agentes antifúngicos rar la realización de procedimientos diagnósti- como el voriconazol frente al Aspergillus y la cos invasivos como la fibrobroncoscopia con caspofungina para el tratamiento de la candi- LBA para llegar al diagnóstico infeccioso y des- diasis, se han unido al arsenal terapéutico. cartar o no la presencia de otras patologías, valorando la realización biopsia transbron- 2.2.2. Infiltrados difusos quial, la aspiración con aguja fina transtoráci- ca o la biopsia pulmonar abierta, siendo más Además de las causas no infecciosas ya co- invasivo si persiste el empeoramiento clínico, mentadas, algunas de las infecciones previa- teniendo en cuenta el beneficio diagnóstico y mente mencionadas pueden dar origen a infil- la situación del enfermo. trados inicialmente difusos. Entre ellas se deben mencionar Legionella, Pneumocystis, De forma empírica el tratamiento debe in- Mycoplasma y CMV. Otros agentes a conside- cluir la adicción de trimetoprim-sulfame- rar son Streptococcus mitis, Mycobacteriaceae, toxazol, macrólido, glucopéptido (si no se virus de varicela-zóster, virus de herpes simple había comenzado previamente) y en casos y virus respiratorios (VRS, influenza, parain- seleccionados tratamiento antifúngico. Se fluenza y rhinovirus). han de plantear cuestiones de farmacocinéti- ca y farmacodinamia. En esta situación se hace necesaria la realiza- ción de procedimientos invasivos desde el Tardíos: aparecen o se mantienen tras 5-7 días momento del diagnóstico, está indicado al de tratamiento antibiótico empírico. Aunque menos un LBA, con realización de biopsia no puede excluirse la posibilidad de una infec- transbronquial si es posible, sobre todo si no ción bacteriana resistente, la aspergilosis pul- hay mejoría en 3 días, planteándose de ma- monar invasiva (API) es la probabilidad más nera individualizada el riesgo beneficio de importante. Otras etiologías fúngicas como esta prueba. El aspirado nasofaríngeo puede Candida, Fusorium o Trichosporon deben ser ser de utilidad para el diagnóstico de algunas tenidas en cuenta. La TC de alta resolución infecciones por virus respiratorios. En caso de (TCAR) y el LBA pueden ayudar al diagnóstico imposibilidad manifiesta de realización de (hasta el 10% de los pacientes con API pueden procedimiento invasivo, el tratamiento empí-

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(cotrimoxazol) y Legionella (macrólido). El ción de la fracción espiratoria (FEV1) de la fun- tratamiento antiviral empírico debe indicarse ción pulmonar es del 5% en el primer año post de forma individualizada. TMO y está vinculada a la mortalidad tardía que oscila entre 9-40%. Si el paciente se encuentra bien clínicamente y no se encuentran patógenos o estos son sen- 3.1. Complicaciones pulmonares sibles, se podría realizar una pauta corta del tratamiento antibiótico iniciado (7 días) para Las complicaciones pulmonares pueden ocu- evitar recaídas. rrir entre un 40 y 60% de casos, se asocian con una significativa morbimortalidad y pueden Si la evolución no es favorable, debemos plan- ser causa de enfermedad pulmonar irreversi- tearnos la presencia de más de un patógeno, ble, incluso en casos en el que el trasplante de siendo el CMV el germen que suele asociarse a médula ósea se haya realizado con éxito. Con- otros patógenos; interacciones farmacológicas siderando complicaciones en una fase precoz y complicaciones de los propios procedimien- en las primeras tres semanas, una segunda tos diagnósticos (por ejemplo, en el LBA, em- fase desde las primeras tres semanas hasta el peoramiento de los infiltrados, fiebre e hipoxia). día 100 postrasplante y una fase tardía des- pués del día 100 post-trasplante.

3. PULMÓN EN EL PACIENTE SOMETIDO Dentro de las complicaciones respiratorias más A TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA graves que normalmente suceden en una fase precoz, que pueden ser causa de muerte en es- Los trasplantes de médula ósea (TMO) son tos pacientes, están los síndromes de neumo- procedimientos con criterio curativo de ciertas patía idiopática y las infecciones respiratorias. enfermedades hematológicas y no hematoló- gicas que vienen realizándose a nivel mundial 3.1.1. Síndromes de neumopatía idiopática desde hace más de 40 años. Con la mejoría de la técnica y de los tratamientos de sostén se Comprenden el daño alveolar diseminado que calcula que para el año 2020 habrá más de ocurre en el tracto respiratorio del paciente 500.000 sobrevivientes de TMO. A pesar de es- trasplantado de médula ósea no vinculado a tar potencialmente curados de la enfermedad infección activa pulmonar ni a enfermedad original, los individuos trasplantados son un cardiovascular. Están incluidos la neumonía grupo de pacientes que muestran un 4-9% intersticial, el síndrome de goteo capilar no más de mortalidad que la población ajustada cardiogénico, el síndrome de distrés respirato- a la edad y un 30% menos de expectativa de rio por injerto, la hemorragia alveolar difusa, vida que una persona de su misma edad no la bronquiolitis obliterante (BO) y la neumonía trasplantada. obliterante con neumopatía organizativa (BOOP). Algunas de estas entidades han sido El paciente trasplantado tiene un 30-60% más identificadas y reclasificadas en los últimos de riesgo de muerte por complicaciones respi- años. Según los autores, tienen una incidencia

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño inmunodeprimido y en el niño oncológico del 25 al 55% de los pacientes trasplantados y postrasplante y se debe con mucha frecuencia puede ser agudas o crónicas. Están vinculadas a abundantes infusiones de líquidos, adminis- al 50% de las muertes relacionadas con el tración de productos derivados de la sangre, TMO; su incidencia es del 3-5%. Desde el pun- nutrición parenteral total, unida a cierto grado to de vista histopatológico, presentan una al- de insuficiencia renal debida al tratamiento veolitis difusa con infiltrados linfoides, mem- quimioterápico previo o actual. Los hallazgos branas hialinas y proliferación obliterante de radiológicos resultantes son la visualización los bronquiolos. de vasos pulmonares prominentes, el engrosamiento de septos interlobulillares, infiltra- Entre los factores que favorecen su aparición dos alveolares y derrame pleural. está fundamentalmente vinculada la presencia de enfermedad injerto contra huésped 3.1.2. Infecciones en la fase precoz (EICH) aguda y crónica, al uso de busulfán e irradiación corporal total en el condiciona- En cuanto a las infecciones, las fúngicas son miento y a la carmustina en los tratamientos frecuentes en la primera fase postrasplante. previos, la edad y la disparidad donante/reci- El Aspergillus es el agente infeccioso oportu- piente entre otras. Con el paso de los años y la nista que con diferencia es el más frecuente utilización de condicionamientos menos agre- causante de infecciones pulmonares en es- sivos es la presencia de EICH el factor más im- tos pacientes. Las esporas están difundidas portante vinculado a su aparición. en el ambiente, se inhalan fácilmente y generan patología en sujetos con déficits in- Hemorragia alveolar difusa. Es una complica- munitarios. Las imágenes observadas van a ción de la primera fase postrasplante que se- depender de la reacción inflamatoria de las gún las series consultadas alcanza un 20% de membranas de la vía aérea, del depósito de los casos. Tiene una importante tasa de mor- hifas aspergilares y de zonas de hemorragia talidad; sin embargo, un diagnóstico precoz o consolidación neumónica organizada. Los adecuado y el tratamiento con altas dosis de hallazgos radiológicos característicos, en el esteroides puede aumentar sensiblemente la contexto clínico compatible de aspergilosis supervivencia. invasiva, son nódulos rodeados de un halo con patrón en vidrio deslustrado que corres- Las manifestaciones clínicas son agudas pero ponden histológicamente a una zona de pa- inespecíficas y el LBA suele mostrar macrófa- rénquima consolidado, la zona de infección gos cargados de hemosiderina. fúngica, circundado de áreas hemorrágicas mal definidas debidas a obstrucción de pe- Los hallazgos de imagen consisten en áreas queños vasos por trombosis por invasión bilaterales de vidrio deslustrado de dimen- fúngica. Se pueden observar nódulos cavita- siones variables y difusas en ambos campos dos con signo del halo creciente, durante la pulmonares. evolución de la infección cuando la neutropenia está en fase de recuperación. Otros Insuficiencia cardiaca. Esta complicación se hallazgos posibles son consolidaciones seg- observa más comúnmente en la primera fase mentarias o subsegmentarias.

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Citomegalovirus. Los pacientes de mayor Las complicaciones con incidencia mayor son riesgo para infecciones por CMV son quienes la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis son seropositivos antes del trasplante. Apro- obliterante con neumonía organizativa. El sín- ximadamente el 70% de ellos experimentan drome del rechazo crónico o enfermedad in- una reactivación de la infección y el 35-50% jerto contra huésped (EICH) se da con la re- desarrollan la enfermedad. La manifestación constitución inmune del paciente y más característica de la enfermedad por usualmente genera una reacción inflamatoria CMV es la neumonía intersticial que se pre- crónica a nivel sistémico, afectado además del senta en los primeros 100 días postrasplan- pulmón, vías respiratorias altas, hígado, tracto te. Otras manifestaciones menos típicas son intestinal y piel. enteritis, corrioretinitis, fiebre y hepatitis. Los hallazgos radiológicos en la TCAR suge- La EICH cursa histológicamente como bron- rentes de neumonía por CMV son la apari - quiolitis obliterante, que es una complicación ción de múltiples pequeños nódulos asocia- de causa desconocida que se presenta con dis- dos a áreas de consolidación o zonas de nea, hemoptisis y obstrucción irreversible de vidrio deslustrado. las vías respiratorias. En la TC de alta resolu- ción se visualiza dilatación bronquial y atrapa- Toxicidad por fármacos. La toxicidad por fár- miento aéreo en los cortes en espiración. La macos puede aparecer en cualquier fase pos bronquiolitis obliterante se puede asociar a trasplante, siendo más frecuente en las prime- neumonía organizada criptogenética, donde ras tres semanas o entre las primeras tres se- desde el punto de vista anatomopatológico se manas y los primeros 100 días. Bleomicina, observa una proliferación de tejido granular metotrexato, busulfán y otros fármacos cito- en la luz bronquial y áreas parcheadas de infil- tóxicos comúnmente utilizados en estos pro- tración pulmonar por células mononucleadas, cedimientos son a menudo causa de efectos condición que se traduce macroscópicamente colaterales a nivel pulmonar pudiendo gene- en la TCAR con áreas de vidrio deslustrado o rar áreas con atenuación en vidrio deslustra- nódulos bien definidos con distribución casual do, consolidaciones o en estadios más avanza- según el estadio de evolución. No hay ningún dos zonas de reticulación. tratamiento específico para estas entidades y solo el trasplante pulmonar es una opción te- 3.1.3. Complicaciones tardías rapéutica en algunos pacientes.

En cuanto a las complicaciones pulmonares de Hematologica en el año 2006 publicó un artí- comienzo tardío en el paciente trasplantado culo en el que se analizaban 498 pacientes (LONPIC) incluyen las enfermedades pulmo- trasplantados, de los cuales el 10% desarrolla- nares que se inician aproximadamente tres ron LONPIC; estos resultados son similares a meses pos-TMO (día + 100) y que incluyen: la los obtenidos por otros autores, con un tiempo neumonía intersticial, el daño intersticial difu- de desarrollo de la entidad de 10 meses pos- so, la neumonía linfocitaria intersticial, la TMO y de 4 meses aproximadamente desde la bronquiolitis obliterante y la bronquiolitis instalación de la EICH, que es progresiva en un obliterante con neumonía organizativa. 58% y extensa en un 85% de los casos.

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Tuberculosis. La infección posprimaria por • Función pulmonar a los 3, 6 y 12 meses del Mycobacterium tuberculosis muestra unos ha- trasplante. llazgos similares en pacientes inmunodeprimidos e inmunocompetentes, siendo el pa- • Tomografía de alta resolución inspiratoria y trón miliar el más frecuente. No obstante, la espiratoria. afectación en forma de condensaciones confluentes y con pérdida de volumen asociada es • Ser muy cuidadoso e insistente con el se- más prevalente en enfermos inmunocompro- guimiento de las infecciones respiratorias, metidos, comparativamente. Es también fre- sobre todo CMV. Realizar hemocultivos se- cuente que, cuando se encuentran lesiones riados, cultivos de esputo espontáneos o cavitadas, estas sean múltiples. inducidos. Si aparecen infiltrados pulmonares difusos se debe de realizar una fibro- Las infecciones oportunistas por Pneumocys- broncoscopia y un LBA para determinar el tis jirovecii son últimamente menos habitua- cultivo y citología. les ya que se suele realiza profilaxis de rutina. Otras posibilidades pueden ser infecciones • El cepillado bronquial y el lavado bronquial por Legionella, Candida, micobacterias, pará- protegido parecen aportar poca informa- sitos, etc. ción diagnóstica, aunque se suelen realizar de manera rutinaria junto al LBA. Se deben 3.1.4. Otras complicaciones considerar ante paciente con clínica sugestiva de neumonía bacteriana. Hay que tener en cuenta en el manejo de estos pacientes la posibilidad de que anomalías en • La biopsia transbronquial no se realiza siem- la fisiología endotelial determinen enferme- pre en el paciente inmunodeprimido por el dad tromboembólica pulmonar, infecciones riesgo de complicaciones y su valor diagnós- por agentes patógenos menos frecuentes (To- tico añadido al LBA no está bien establecido. xoplasma gondii, Mycobacterium complex, Sin embargo, estudios recientes demues- etc.), alteraciones de la funcionalidad del epi- tran que mejora la rentabilidad diagnóstica telio mucociliar en las vías respiratorias, episo- respecto al LBA aislada sin aumentar signifi- dios de broncoespasmo… cativamente las complicaciones.

3.2. Monitorización y seguimiento • La biopsia pulmonar quirúrgica permite ob- neumológico de un paciente trasplantado tener una cantidad de tejido pulmonar su- de médula ósea ficiente para un diagnóstico patológico y microbiológico completo. El riesgo de com- El seguimiento que se debe de hacer a los plicaciones es elevado en estos pacientes y pacientes trasplantados ha de ser muy rigu- la rentabilidad diagnóstica es baja. Por ello, roso, exige la intervención de un neumólo - la decisión de realizar una biopsia pulmo- go, y se debe realizar una monitorización nar quirúrgica debe individualizarse, te- muy estrecha: niendo en cuenta la probabilidad de llegar a un diagnóstico.

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• Hacer un buen seguimiento y tratamiento tología tumoral. Además, en ocasiones, el mis- de la EICH crónica si existiera. mo fármaco inmunosupresor va a poder ser responsable directo de problemas clínicos, re- • Ecocardiograma para medir presión arterial lacionados con la toxicidad del fármaco. pulmonar. 4.1. Complicaciones pulmonares infecciosas • Test de marcha de 6 minutos. En los niños el test debería ser incremental. Dependen del momento en que se encuentren tras el trasplante. Inmediatamente durante el • Control analítico del estado inmunológico primer mes, se encuentran en un estado de del paciente. neutropenia, presentando un alto riesgo de sufrir neumonías bacterianas por Staphilococ- cus aureus o por Pseudomonas aeruginosa, por El tratamiento es escaso y muchas veces des- hongos Candida y Aspergillus y por virus del alentador, la literatura médica publica casos herpes. Al cabo de unos meses de efectuar el aislados de trasplante pulmonar en pacientes trasplante, del mes a los 4 meses, existe la po- trasplantados de médula ósea. sibilidad de que aparezca EICH, que se trata con corticoides a dosis altas o con ciclosporina, pudiendo aparecer neumonías por CMV, ade- 4. COMPLICACIONES PULMONARES novirus, Aspergillus, Mucor, virus del herpes, RELACIONADAS CON LA INMUNOSUPRESIÓN virus de Epstein-Barr (VEB) y Pneumocystis ca- EN NIÑOS TRASPLANTADOS DE ÓRGANOS rinii. Al cabo de los 4 meses después del tras- SÓLIDOS plante puede aparecer la enfermedad crónica de injerto contra huésped y una pobre res- El trasplante de órganos sólidos se ha consoli- puesta humoral, pudiendo presentar en este dado como un tratamiento rutinario para los periodo neumonías por el virus varicela-zós- niños afectados de insuficiencia de estos órga- ter, bacterias capsuladas grampositivas e in- nos en estadio terminal, gracias a los avances fecciones por Pneumocystis carinii. en las técnicas quirúrgicas y al desarrollo de fármacos inmunosupresores eficaces. Sin em- Después de los 6 meses del trasplante, el ries- bargo, la alteración del sistema inmunitario go de infección disminuye de forma importan- producida por estos fármacos, necesaria para te, aunque no disminuye de la misma manera evitar el rechazo del órgano trasplantado, trae en todos los pacientes trasplantados de órga- consigo la aparición de complicaciones que no sólidos, siendo conveniente distinguir tres pueden llegar a afectar la supervivencia de los tipos de pacientes: pacientes y que son responsables de una considerable morbilidad. • Más del 80% de los pacientes tienen un buen resultado del trasplante y se mantie- Fundamentalmente, estos niños van a presen- nen con una inmunosupresión mínima y tar un riesgo aumentado de complicaciones con buena función del injerto. Sus proble- infecciosas y un aumento de incidencia de pa- mas infecciosos son similares a los de la po-

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blación general y fundamentalmente respi- de órganos sólidos (2 veces más que en el tras- ratorios por virus respiratorios, neumococos, plante de corazón). etc. (bronquitis o neumonías adquiridas en la comunidad). Las infecciones oportunistas Los factores particulares predisponentes para son infrecuentes, a menos que haya una ex- la infección después del trasplante de pulmón posición ambiental importante (por ejem- son: plo, nocardiosis o aspergilosis). • Exposición continua del pulmón al ambien- • Aproximadamente un 10% de los pacientes te exterior. tienen infecciones crónicas o progresivas con virus inmunomoduladores tales como • Denervación del aloinjerto con disminu- CMV, VEB, virus de hepatitis B o C, etc., que ción del reflejo de la tos. pueden dañar el órgano trasplantado o inducir una neoplasia. • Alteración del aclaramiento mucociliar.

• En un 5-10 % de los pacientes se produce • Interrupción del drenaje linfático. un rechazo crónico que hace que precisen dosis elevadas de fármacos inmunosupre- • Problemas con la anastomosis (dehiscen- sores y que por tanto continúan con un cia, estenosis). riesgo elevado de infecciones por gérmenes oportunistas. • Microorganismos presentes en el pulmón donante o en el pulmón nativo restante en 4.1.1. Infecciones por virus respiratorios caso de trasplante unilateral, infección de las vías respiratorias superiores o de los se- Los niños trasplantados de órganos sólidos nos paranasales (especialmente persisten- presentan con frecuencia infecciones por los cia de colonización por Pseudomonas en virus responsables de las infecciones respira- los pacientes con fibrosis quística). torias de vías bajas en la comunidad tales como VRS, influenza, parainfluenza y adenovi- • Daño al epitelio bronquial (inflamación en rus. Estas infecciones pueden ser especial- los episodios de rechazo agudo, destruc- mente graves en los niños de menos de un año ción de la luz y bronquiectasias en la bron- de edad y cuando se producen en los primeros quiolitis obliterante). 3 meses tras el trasplante. En los pacientes trasplantados de pulmón se han descrito fa- 4.2. Complicaciones pulmonares llos del injerto relacionados con infecciones no infecciosas por algunos de estos virus. La enfermedad linfoproliferativa postrasplan- Las complicaciones infecciosas dependen del te (PTLD) se define como un grupo heterogé- tipo de trasplante. El riesgo de infecciones neo caracterizado por la presencia de prolife- después del trasplante de pulmón es mucho ración linfoide (en la mayoría de las ocasiones más elevado que en otros tipos de trasplante de tipo B), después del trasplante. El espectro

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Después de una infección lítica primaria por Los nódulos son típicamente de aspecto ho- VEB, se produce una infección latente durade- mogéneo. En algunos casos los nódulos pre- ra toda la vida. El VEB infecta los linfocitos B, sentan un área central de baja atenuación su- integrándose su genoma como un episoma y gestiva de necrosis. multiplicándose dentro de la célula huésped. En general esta infección por el VEB es silente Algunos pacientes presentan infiltrados al- como resultado de una respuesta celular in- veolares multifocales, o una combinación de munitaria importante de los linfocitos T, diri- nódulos e infiltrados. También es posible ob- gida contra antígenos virales específicos ex- servar afectación intratorácica extrapulmonar presados tanto en las células infectadas (30% de los pacientes) en forma de adenopa- líticamente, como en los linfoblastos infecta- tías mediastínicas e hiliares y en algún caso dos de forma latente. Algunos linfoblastos in- derrame pleural. fectados por el VEB finalmente se diferencian en células B de memoria, que no expresan el El tratamiento de la PTLD consiste en la dismi- antígeno viral específico, lo que las hace invisi- nución de la inmunosupresión, la utilización bles a la inmunidad celular y representan el de ganciclovir intravenoso, aunque solo es reservorio final del VEB. La PTLD se caracteriza efectiva contra la fase lítica del VEB y, en caso por la proliferación de los linfoblastos infecta- necesario, el empleo de quimioterapia. Re- dos por el VEB. Esta proliferación se debe a la cientemente parece que el rituximab, un anti- disminución de la función de los linfocitos T cuerpo monoclonal contra antígenos de la su- producida por la inmunosupresión. Los linfo- perficie de los linfocitos B (anti CD-20), podría blastos expresan el antígeno viral específico, ser el tratamiento de elección, antes de em- lo que explica la regresión de la PTLD con la plear la quimioterapia, reservándola para los disminución de la inmunosupresión. Es nece- casos sin respuesta al rituximab.

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Las complicaciones por toxicidad por fármacos Si la evolución no es favorable, debemos plan- y hemorragia pulmonar se han descrito en el tearnos la presencia de más de un patógeno, apartado anterior. siendo el CMV el germen que suele asociarse a otros patógenos (los hongos suelen ser pató- 4.3. Diagnóstico genos únicos); interacciones farmacológicas y complicaciones de los propios procedimientos Al evaluar a un paciente inmunocomprometi- diagnósticos (por ejemplo en el LBA, empeora- do con sospecha de complicaciones pulmona- miento de los infiltrados, fiebre e hipoxia). res, debe realizarse una Rx o TC torácicas. Si presenta un infiltrado, si es difuso o localizado constituye la primera orientación para rea- Figura 4. Algoritmo diagnóstico de las complicacio- lizar el siguiente procedimiento diagnóstico. nes pulmonares Así, en el paciente no intubado con infiltrado localizado se debe realizar cultivo de esputo y Rx o TC torácica hemocultivo e iniciar tratamiento con anti- bióticos de amplio espectro. Si no hay mejoría en 3 días, se debe realizar fibrobroncoscopia Infiltrado localizado Infiltrado difuso (LBA) para llegar a un diagnóstico infeccioso y descartar o no la presencia de otras patolo- gías. En la Figura 4 se recoge el algoritmo Cultivo de esputo, diagnóstico. hemocultivo

Si el infiltrado es difuso, es recomendable reali- FBC + LBA ± BTT zar fibrobroncoscopia con LBA antes de empe- ATB de amplio zar el tratamiento antibiótico. Si no hay mejoría espectro en 3 días, plantear de manera individualizada el riesgo/beneficio de realizar biopsia pulmonar/ bronquial. De todos modos, aunque las infec- No mejoría en 3 días ciones por CMV o P. carinii suelen causar infil- ATB ± antifúngico ± trados difusos, también pueden causar infiltra- antiviral (según resultado) dos localizados, y ante la sospecha clínica de FBC + LBA ± BTT estos gérmenes se debe realizar fibrobroncoscopia aunque la Rx muestre infiltrados localizados; igual en el paciente intubado con neumo- nía, excepto si existe contraindicación. No mejoría en 3 días No mejoría en 3 días

Si el paciente se encuentra bien clínicamente y no se encuentran patógenos o estos son sen- Considerar biopsia sibles, se podría realizar una pauta corta del quirúrgica tratamiento antibiótico iniciado (7 días) para ATB: antibiótico; FBC: fibrobroncoscopia; LBA: lavado broncoalveolar; evitar resistencias. Rx: radiografía; TC: tomografía computarizada.

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RESUMEN

• La aspiración crónica se define como la entrada recurrente de sustancias extrañas en el árbol traqueobronquial a través de las cuerdas vocales. • Provoca muchas manifestaciones clínicas, entre ellas rechazo de la alimentación, atragantamiento, tos durante las comidas, apnea, bradicardia, respiración ruidosa, estridor recurrente, bronquitis y neumonías de repetición y fallo de medro. • Es importante señalar que la ausencia de signos obvios de disfunción de la deglución no excluye un trastorno aspirativo, particularmente en un niño que tiene un antecedente de enfermedad pulmonar recurrente, ya que es muy frecuente la aspiración silente. Por ello, se debe tener un alto grado de sospecha diagnóstica. • Se suele clasificar en dos tipos principales: aspiración anterógrada, aquella que ocurre durante la deglución, y aspiración retrograda, la que se produce por eventos de reflujo gas- troesofágico (RGE). En los pacientes con aspiración pulmonar crónica puede participar más de un mecanismo: disfunción deglutoria, RGE o incapacidad para proteger el árbol traqueobronquial de las secreciones salivares. • Se produce en presencia de anomalías estructurales o funcionales del tracto aéreo-digestivo y/o de alteraciones de los mecanismos de protección y defensa de la vía aérea, lo que permite el paso repetido de saliva, secreciones, alimentos y/o contenido gástrico al espacio subglótico, desencadenando síntomas respiratorios crónicos o recurrentes. • Estos trastornos son frecuentes en etapas tempranas del desarrollo, especialmente en exprematuros. En niños con enfermedades crónicas malformativas o neurológicas, se pueden observar problemas más graves. • La evaluación clínica y los diferentes estudios instrumentales (videofluoroscopia, estudio fibroendoscópico de la deglución, pHmetría-impedanciometría) deben guiar el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes.

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1. INTRODUCCIÓN asociada a atresia de esófago, que suele ser congénita (fístula en H) o rara vez secundaría La aspiración ocasional se produce en todos los a traumatismo, intubación fallida o interven- seres humanos. Una anatomía y fisiología nor- ción quirúrgica previa. mal de la deglución implican que su impacto en el pulmón sea limitado. El material extraño en la vía aérea es rápidamente expulsado me- 2. MANIFESTACIONES CLÍNICAS diante la tos, no llegando habitualmente a pro- RESPIRATORIAS EN EL NIÑO CON ASPIRACIÓN vocar daño en el aparato respiratorio. RECURRENTE

Cuando los mecanismos protectores fallan, se Las manifestaciones clínicas de la aspiración produce la aspiración crónica, definida como son el conjunto de síntomas y signos relacio- la entrada recurrente de sustancias extrañas nados con la entrada de material extraño en la en el árbol traqueobronquial a través de las vía respiratoria (Tabla 1). Es un término amplio cuerdas vocales. La clasificación de la aspira- que engloba diferentes procesos con diferente ción suele dividirse en: fisiopatología y que depende de la naturaleza, el volumen y las características de la aspira- • Aspiración anterógrada: los eventos de as- ción, así como de la respuesta del sujeto. piración ocurren durante el proceso de de- glución. Esto incluye la aspiración de secreciones nasales o nasosinusales, contenidos Tabla 1. Síntomas y signos de aspiración

orofaríngeos y alimentación en sus diferen- Agudos Crónicos tes texturas, líquidos, purés o sólidos. Episodios de tos con la ingesta Tos Tos nocturna Sibilantes • Aspiración retrograda: aquella procedente Estridor Crepitantes del esófago y en relación con la enferme- Disfonía Halitosis dad por reflujo gastroesofágico o laríngeo. Sibilantes Aversión a alimentos Aunque la prevalencia de estas dos condicio- Distrés respiratorio Fallo de medro nes es muy alta en las patologías pulmonares Cianosis del niño, puede ser muy difícil de diagnosticar, por lo que en este capítulo se revisarán las condiciones asociadas a estos trastornos que Para entender y reconocer la sintomatología deben hacer sospechar su existencia, así como en primer lugar debemos conocer los diferen- los principales métodos diagnósticos y de trates mecanismos fisiológicos que trabajan en el tamiento. proceso de la deglución y la protección de la vía aérea. La deglución es un complejo proceso No debemos olvidar que pese a quedar más que se divide en cuatro fases. En primer lugar, allá de los objetivos de este trabajo, siempre la preparación oral, seguida por la fase oral, hay que descartar la aspiración crónica rela- que son voluntarias, donde se prepara el bolo cionada con una fístula traqueoesofágica no y se empuja hacia faringe. La fase faríngea es

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo… la tercera, es involuntaria y es en la que se guía Por último, también se ha descrito la aspira- el bolo alimenticio hasta el esófago, atrave- ción de saliva como tercer mecanismo impli- sando la faringe y evitando desvíos hacia las cado en la aspiración pulmonar. Aunque es el fosas nasales o laringe. Finalmente, en la fase menos frecuente debe tenerse en cuenta en esofágica, también de manera involuntaria, el niños afecto de patología neurológica con sia- bolo avanza por las ondas peristálticas, lo que lorrea y/o episodios de atragantamiento no va seguido de la apertura del esfínter esofági- relacionados con la ingesta. co inferior y el posterior paso hacia el estóma- go. Estas fases se regulan a través de una serie 2.1. Manifestaciones agudas de sensores faríngeos, laríngeos y esofágicos; se requiere la coordinación integrada y sincro- En el momento de la aspiración, la tos, como nizada de cada estructura anatómica y de principal mecanismo de defensa, es también el cada una de estas fases para la efectividad y síntoma más frecuente. Puede acompañarse de seguridad de los mecanismos de la deglución. estridor, afonía y en caso de aspiración masiva Estas funciones se regulan a través del tron- de distrés respiratorio y cianosis. La relación con coencéfalo y los pares craneales. Si los meca- la ingesta es un dato muy valioso de cara a la nismos anteriores no se coordinan correcta- sospecha diagnóstica y siempre debe pregun- mente y se produce una aspiración, entran en tarse. La salida de contenido alimentario por la juego los mecanismos de “limpieza” del apa- nariz nos puede indicar una insuficiencia velo- rato respiratorio, empezando por la tos activa- palatina que también predispone a la disfagia y da por la estimulación de los receptores de la a cuadros de otitis y/o sinusitis de repetición. vía aérea superior y siguiendo por mecanismo de aclaramiento mucociliar, fagocitosis y me- El RGE tiene síntomas propios como la pirosis, canismos inmunológicos. el dolor abdominal, la halitosis o los vómitos frecuentes en los lactantes. La tos en los perio- Además de la aspiración durante la deglución, dos posprandiales, durante la noche o en de- un segundo mecanismo implicado es el rela- cúbito supino son muy características y debe cionado con el reflujo gastroesofágico (RGE) y hacer sospechar la presencia de RGE y por lo el contenido alimentario. El RGE provoca mi- tanto la posible aspiración asociada al mismo. croaspiraciones con efecto directo sobre la Existe una entidad bien definida, que es el lla- mucosa de la vía respiratoria, un reflejo vagal mado síndrome de Mendelson o aspiración de broncoconstricción desencadenado por la masiva por reflujo, que se caracteriza por un existencia de contenido ácido en el tercio dis- episodio agudo de tos, sibilantes, apnea o es- tal del esófago y la liberación de citocinas in- tridor que en horas progresa apareciendo un flamatorias. Por tanto, no debemos olvidar distrés respiratorio, crepitantes difusos y fie- que para que haya síntomas respiratorios aso- bre. Este cuadro puede evolucionar hacia un ciados a RGE no es imprescindible que haya síndrome de distrés respiratorio agudo, insufi- aspiración. Además, se ha demostrado que la ciencia respiratoria e incluso la muerte. exposición al ácido de la mucosa laríngea hace que disminuya su sensibilidad, lo que, a su vez, En los lactantes la presencia de aspiración, ya aumenta el riesgo de aspiración. sea asociada o no a RGE, puede presentarse

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Bronquitis de repetición 2.2. Manifestaciones crónicas Neumonías repetición Bronquiectasias La tos es también la manifestación crónica Patología pulmonar intersticial más frecuente, ya sea por los repetidos procesos de aspiración o como manifestación de Episodio aparentemente letal cuadros pulmonares secundarios, bronquitis, Fibrosis pulmonar neumonías, broncoespasmos e incluso fibrosis Tos crónica pulmonar. Aquellos pacientes con afectación Laringitis de repetición de la sensibilidad laríngea, ya sea por RGE, la presencia de sonda nasogástrica o patología neurológica pueden presentar aspiración si- 3. ASPIRACIÓN POR DISFAGIA OROFARÍNGEA lente. Este cuadro supone un reto diagnóstico y debe sospecharse ante paciente con los fac- La aspiración crónica en relación a la deglución tores de riesgo descritos y patología pulmonar se define como la entrada recurrente de sus- crónica de causa no justificada. tancias extrañas en el árbol traqueobronquial a través de las cuerdas vocales durante el pro- Las bronquitis y neumonías de repetición con o ceso de la ingesta. Es muy importante la clasi- sin bronquiectasias asociadas son un dato ca- ficación de la aspiración en relación al tiempo racterístico en la aspiración crónica y se han de deglución, de la siguiente manera: descrito con más frecuencia en bases y en el pulmón derecho. Sin embargo, en pacientes en- • Aspiración predeglución, antes de la fase fa- camados o en la etapa neonatal se observa con ríngea: es la más frecuente en alteraciones frecuencia la afectación de lóbulos superiores y neurológicas centrales. Se produce por falta de manera bilateral. Los sibilantes persistentes de control del bolo durante la fase oral, o por o incluso el asma de difícil control son cuadros un déficit en eltrigger o disparo de la deglu- clínicos en los que siempre debe descartar la ción. Los restos de alimentos no son sufi- aspiración por RGE. En el paciente pediátrico, la cientes para desencadenar la deglución y los aspiración crónica también se asocia con fre- que llegan a la faringe penetran en la laringe cuencia a retraso ponderoestatural. que aún no está protegida.

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• Aspiración durante la deglución: menos 3.2. Causas frecuente, se produce por un cierre incom- pleto de la laringe. La penetración laríngea Las causas que predisponen a la aspiración se puede transformarse en aspiración si pasa reseñan en la Tabla 3. por debajo del plano glótico. Un ejemplo son los casos de paresias, o parálisis de cuerdas vocales. Tabla 3. Anomalías asociadas a aspiración crónica por deglución

• Aspiración posdeglución, después de la Anomalías congénitas de la cavidad nasal y bucal fase faríngea: debido a la falta de aclara- • Atresia y estenosis de coanas. miento efectivo del residuo alimentario en • Obstrucción nasal sin atresia de coanas. • Tumores nasales congénitos: quistes dermoides y teratomas el vestíbulo laríngeo tras la deglución, o a • Mucoceles reflujo de material desde el esófago (RGE). • Lesiones de la cavidad bucal: - Macroglosia - Labio leporino 3.1. Epidemiología - Fisura palatina - Síndromes craneofaciales Estos trastornos son frecuentes en el recién Anomalías de la laringe, tráquea y esófago nacido prematuro (tras alcanzar las 40 sema- • Laringomalacia nas de edad gestacional), presentando hasta • Parálisis de cuerdas vocales • Hendiduras laríngeas el 60% de ellos problemas con la deglución, y • Fístula traqueoesofágica también en las primeras etapas del lactante • Duplicación esofágica en patologías con aumento del trabajo respi- • Masas esofágicas ratorio. En niños con malformaciones craneo- Anomalías de los grandes vasos y enfermedades cardiovasculares faciales o enfermedades crónicas, se obser- • Compresión traqueal del tronco braquioesofágico van problemas más graves. El 50% de los • Doble cayado aórtico • Anillos vasculares niños con parálisis cerebral presentan crisis • Anomalías vasculares diversas de sofocación con la alimentación y hasta el Causas infecciosas 52% de las muertes en estos niños son causa- • Faringitis y amigdalitis agudas das por problemas respiratorios. En la pobla- • Abceso periamigdalino ción infantil sana (sin anomalías neurológi- • Abceso retrofaríngeo • Otros abscesos cas) con clínica respiratoria crónica • Epiglotitis (sibilancias, tos crónica y/o estridor) se estima • Esofagitis una incidencia de aspiración crónica por ano- Enfermedades y alteraciones del sistema nervioso central malías en la deglución del 12%. Cuando se • Parálisis cerebral valora la tos crónica exclusivamente, la inci- • Malformaciones congénitas del encéfalo • Neuropatías degenerativas dencia estaría en torno al 5% en preescolares • Tumores del tronco encefálico y 2,5% en niños mayores. En niños con neu- • Afectación neurológica tras traumatismo craneoencefálico monías recurrentes se estima entre el 20- • Atrofia muscular espinal infantil • Esclerosis múltiple 40%, llegando al 48% entre los que precisan • Enfermedades metabólicas ingreso hospitalario (la mitad de estos últi- • Infecciones del sistema nervioso central mos con parálisis cerebral). continúa en pág. siguiente 

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 viene de pág. anterior proceso. La valoración ideal debe ser interdisci- Trastornos musculares plinaria, incluyendo especialistas en Neumolo- • Miopatías gía, Gastroenterología, Otorrinolaringología, • Distrofias musculares Nutrición, Neurología, Terapia Ocupacional y Enfermedades de la unión neuromuscular Radiología. • Miastenia Enfermedades sistémicas El estudio de la disfagia incluye una historia • Enfermedades reumáticas Neoplasias clínica, examen físico y la observación de la • Linfangioma succión no nutritiva y nutritiva. • Hemangioma • Papiloma El interrogatorio va orientado sobre la ali- • Leiomioma mentación: dieta actual, texturas, vía de ad- Causas traumáticas ministración, posición y duración. En niños • Heridas por punción de la cavidad bucal • Traumatismo externo normales, una duración mayor de 30 minutos • Lesión por intubación sugiere un problema de alimentación con- • Traumatismo inducido por vómito ductual y en niños con trastornos, mecanis- • Ingestión de cáusticos • Disfagias relacionadas con cirugía mos de alimentación ineficaces. Es importante identificar enfermedades que pueden Enfermedades del aparato respiratorio • Displasia broncopulmonar afectar a la deglución, preguntar por el ante- • Todas las enfermedades respiratorias que ocasionen cedente de neumonías, que puede indicar dificultad respiratoria aspiración pulmonar crónica, o estridor con la Causas diversas de disfagia alimentación que indique alteración glótica o • Déficit aislado • Reflujo gastroesofágico subglótica. La existencia de ronquidos al dor- • Cuerpo extraño mir puede indicar hipertrofia amigdalar o • Pretérmino adenoidea que dificulte la alimentación. No se deben olvidar los antecedentes de prematuridad, el desarrollo psicomotor o trastornos 3.3. Diagnóstico neurológicos o musculares.

El diagnóstico de las alteraciones de la deglu- La exploración física comienza con un examen ción se realiza mediante la evaluación clínica y general del tono neuromuscular, control de la la evaluación instrumental del paciente. La fi- cabeza, tronco (la aparición de habilidades bu- nalidad de esta evaluación consiste no solo en cales y motoras se relaciona estrechamente establecer el tipo de alteración de la deglución con el desarrollo del control del tronco y la ca- y la causa de la misma, sino también en deter- beza), grado de reactividad, función respirato- minar la seguridad de la deglución, la posibili- ria y frecuencia cardiaca. Debe realizarse una dad de realizar alimentación oral, si se precisan valoración de la postura, posición, motivación modificaciones dietéticas o recomendar otros del paciente, una inspección de la estructura y métodos de alimentación. Por ello, el diagnós- función de la boca y verificarse la eficiencia de tico se debe realizar mediante pruebas que la ingesta. Se consideran alteraciones de la ali- sean capaces de evaluar la integridad de este mentación las conductas de evitación como

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo… protrusión de la lengua, mordidas tónicas y 3.4.2. Estudio fibroendoscópico de la deglución retracción de los labios en el momento de la (FEES) presentación del alimento. También se incluyen dentro de las conductas patológicas los Durante muchos años, el examen videofluoros- ruidos respiratorios anormales o taquipnea cópico, adaptado del tradicional examen con con la ingesta, las náuseas y la hiperextensión bario, ha sido la principal herramienta para va- de la cabeza y el tronco. lorar la aspiración crónica; pero gradualmente la fibroendoscopia de la deglución se ha ido Cuando se sospechan trastornos de la fase fa- convirtiendo en un procedimiento alternativo ríngea el niño tiene un alto riesgo de aspira- y/o complementario para la evaluación de esta ción silente y están indicados otros estudios. patología. Puede realizarse en gabinetes, hospitales de día o Unidades de Cuidados Intensivos, 3.4. Exploraciones complementarias eliminando la necesidad de trasladar al paciente a una unidad con fluoroscopia y suprimiendo La radiografía de tórax no es útil, ya que solo consideraciones posicionales que a menudo se altera cuando han aparecido cambios cróni- causan problemas en los Servicios de Radiolo- cos como zonas de atelectasias e hiperinsufla- gía. El paciente tampoco tiene que deglutir una ción o bronquiectasias. Para el estudio de la cantidad de bario, lo que a veces es difícil de aspiración en problemas de la función deglu- conseguir o produce una aspiración franca. toria pueden utilizarse las siguientes: Se evalúan cinco componentes: anatomía, valo- 3.4.1. Videofluoroscopia ración de la movilidad de estructuras críticas de la hipofaringe y laringe, manejo de las secrecio- Estudia mediante imágenes radiológicas con nes, examen directo de la función deglutoria contraste la coordinación del movimiento de para líquidos y sólidos y respuesta del paciente a un bolo a través de la bucofaringe y el esófago. las maniobras o intervenciones terapéuticas. Valora las fases oral y faríngea de la deglución, Permite el examen sin interferir la respiración y la función de la lengua y velopalatina, el cierre la fonación, y la visualización del proceso reflejo y elevación laríngea, el bolo, el reflejo de la de- y voluntario de la deglución. Se ha mostrado glución, la movilidad faríngea y cricofaríngea y efectiva en el diagnóstico de disfagia y en la elec- el riesgo de aspiración. ción de técnicas terapéuticas que se dirigen a conseguir una deglución más segura. También Se ha demostrado que la mayoría de niños con valora respuestas reflejas de la laringe, median- sospecha de disfagia presentan en el estudio te la instilación de pulsos de aire sobre los cartí- fluoroscópico alteraciones como penetración lagos aritenoepiglóticos. No nos aporta informa- laríngea, aspiración y/o reflujo nasofaríngeo y ción de las fases oral y esofágica de la deglución. que la mayoría de lactantes no presentan anormalidades en las primeras degluciones, 3.4.3. Lavado broncoalveolar sino que los trastornos aparecen a medida que continua la alimentación. En el lavado broncoalveolar (LBA) se han estudiado varios biomarcadores con el intento de

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• Alteraciones del tamaño, consistencia, for- Tabla 4. Recomendaciones para la realización de ma, textura, temperatura del bolo y sabor estudio fibroendoscópico de la deglución o video- de los alimentos. fluoroscopia

Estudio fibroendoscópico de la deglución • Cambio de utensilios. • Sospecha de alteración de la anatomía laríngea • Necesidad de seguimiento con exámenes repetidos • Práctica bucal motora y de deglución. Su • Evaluación del manejo de las secreciones salivares • Imposibilidad de posicionamiento del paciente para la propósito es el desarrollo de movimientos fluoroscopia coordinados de la boca y los sistemas respi- • Pacientes con aversión o rechazo de la ingesta ratorio y fonatorio para la comunicación y • Niños no trasladables a la sala de radiología la alimentación por boca: • Examen de la sensibilidad laríngea • Interés en el videofeedback de los padres o cuidadores • Necesidad de evaluar la fatiga o deterioro de la deglución - Programa bucomotor con alimento. a lo largo de la ingesta Videofluoroscopia - Programa bucomotor no nutritivo. • Interés en el estudio de la fase oral o esofágica de la deglución • Intervención conductual. • Exclusión de problemas anatómicos en esófago • Alteraciones anatómicas con estenosis u obstrucción nasal • Necesidad de ver múltiples secuencias de deglución muy • Cirugía en caso de alimentación no segura rápidas (gastrostomía).

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Se decide si el niño debe seguir con: dad de desarrollar el lenguaje, podría realizarse una separación laringotraqueal. • Alimentación oral. En el caso de no existir evidencia de patología, los problemas de deglución pueden solucionarse con cam- 4. REFLUJO GASTROESOFÁGICO bios en la consistencia del bolo o través de otras técnicas de compensación como la El reflujo gastroesofágico se define como el modificación de la postura. paso del contenido gástrico al esófago. Puede tratarse de un proceso fisiológico o dar lugar a • Combinación de la alimentación oral y no sintomatología clínica o complicaciones. En oral. Cuando algunas consistencias son de este caso lo denominamos enfermedad por riesgo para aspiración. RGE (ERGE).

• Alimen tación no oral. La aspiración se da en 4.1. Epidemiología todas las consistencias. En este caso es importante continuar la estimulación del área La prevalencia de la ERGE en la población pe- orofacial del niño en vistas a preservar el diátrica oscila del 1,8 al 8,2%. En pacientes as- funcionamiento de la deglución, ya que los máticos se ha estimado una prevalencia de no estimulados desarrollarán una hiper- entre el 43 y el 87%. sensibilidad orofacial que ocasiona una ex- trema resistencia al contacto con la cavidad 4.2. Causas bucal. La predisposición a la ERGE viene determinada En todos los casos es necesaria una revalora- por el trastorno del esfínter esofágico inferior ción periódica de la situación y es importante y el diafragma crural. También son importan- señalar que la elección no está exenta de pro- tes la alteración del aclaramiento esofágico, el blemas, ya que no existe un estándar que de- vaciamiento gástrico enlentecido, las altera- fina el punto en que una aspiración es signifi- ciones en la reparación del epitelio esofágico y cativa y por tanto se debe modificar la ruta de la disminución de los reflejos neurológicos alimentación. Por ello resulta necesario indivi- protectores de la vía aerodigestiva. dualizar todos los casos. El mecanismo predominante en el ERGE es la Si la ruta elegida es de alimentación no oral, se relajación transitoria del esfínter esofágico in- debe elegir entre alimentación por sonda na- ferior (EEI), principal causante del ERGE en sogástrica o por gastrostomía, realizando una neonatos, sobre todo prematuros, incluso en gastrostomía endoscópica percutánea, técni- menores de 26 semanas. Esta puede producir- ca segura incluso en niños de menos de 3 kg se por distensión gástrica y aumento de la pre- de peso. sión intraabdominal debida a tos, esfuerzos, aumento del trabajo respiratorio y posturas En algunos casos, como en los niños afectos de semisentadas postprandiales típicas de los una severa afectación neurológica sin posibili- lactantes. La presencia de reflujo (gas, liquido,

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo… mixto) ocasiona una acidificación y distensión mida. Cuando la inflamación de la mucosa es esofágica la cual desencadenará los mecanis- grave puede ocasionar pérdidas sanguíneas mos de aclaramiento esofágico. Estos incluyen de forma crónica que ocasionaran anemia y la peristalsis primaria y secundaria y los refle- hematemesis. jos del esfínter esofágico superior que tratan de prevenir la llegada del reflujo a la faringe y Para el diagnóstico se han utilizado cuestiona- laringe. rios basados en los síntomas, pero sus resultados se correlacionan mal con el diagnóstico. La patogenicidad del reflujo viene determina- En los casos en que nos encontremos con pre- da por sus constituyentes, principalmente áci- sentaciones atípicas o un fallo de respuesta a do, pepsina y sales biliares. La combinación del un tratamiento empírico, se deberán realizar ácido junto con ácidos biliares es la más nociva pruebas complementarias como radiografías, para la mucosa esofágica. Los recién nacidos y endoscopia con biopsia esofágica, monitoriza- lactantes, incluso los prematuros a partir de ción del pH esofágico o su combinación con 24 semanas de gestación, tienen un pH gástri- impedanciometría. co por debajo de 4 desde el primer día de vida y la producción de pepsinógeno está docu- La decisión sobre qué prueba realizar estará mentada alrededor de las 31 semanas de ges- basada en la sintomatología clínica: tación. La afectación de la mucosa gástrica en la ERGE se produce cuando los mecanismos de Radiografías con contraste. Nos ofrecen infor- defensa de la mucosa están desbordados por mación sobre la estructura esofágica y su fun- el reflujo. ción. El estudio fluoroscópico para el diagnósti- co de ERGE tiene una sensibilidad y especificidad 4.3. Diagnóstico bajas, pero puede resultar útil para el diagnós- tico de problemas anatómicos como estenosis, La manifestación más frecuente del RGE en hernia de hiato, malrotaciones intestinales, es- recién nacidos y lactantes son los vómitos. tenosis pilórica, etc. Estudios con bario modifi- Afortunadamente, solo un pequeño número cados se utilizan para el diagnóstico de aspira- de lactantes desarrollaran ERGE con complica- ción con la deglución o reflujo en pacientes con ciones como fallo de medro, irritabilidad, dis- síntomas de la vía aérea. fagia, odinofagia y arqueamiento de la espalda durante las comidas. Otras manifestaciones Monitorización del pH esofágico. Es un méto- son la aparición de episodios amenazantes do ampliamente aceptado para la detección para la vida, hiperreactividad bronquial, neu- de reflujos con pH ácido. El episodio de reflujo monías recurrentes por aspiración, tos crónica se define como una disminución del pH por o síndrome de Sandifer. En la edad preescolar debajo de 4 y la cuantificación del reflujo se se presenta como vómitos intermitentes, re- realiza mediante diferentes parámetros, de los chazo de la alimentación o complicaciones que el más importante es el índice de reflujo, respiratorias. En niños mayores los síntomas porcentaje de tiempo en una medición de 24 son parecidos a los de adultos como pirosis, horas donde el pH está por debajo de 4. En lac- regurgitaciones, disfagia o impactación de co- tantes se considera patológico cuando supera

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias en el niño con trastorno de deglución y/o reflujo… el 11%, en niños mayores el 7%. La mayor uti- redundancia de la mucosa interaritenoidea o lidad se obtiene de la correlación de la medi- paquidermia, laringomalacia y cambios infla- ción con la sintomatología clínica y en la eva- matorios de las cuerdas vocales, estenosis luación de la eficacia del tratamiento. En el subglótica, empedrado de la mucosa traqueal caso de apneas, simultáneamente se miden y aplanamiento de la carina. La correlación los movimientos torácicos y se correlaciona el más importante se encuentra para los nódulos pH con ellos. La reproducibilidad del índice de y el edema de las cuerdas vocales con un RR de reflujo oscila entre el 60% y el 85% y no puede 12,15 y la combinación de edema de la zona detectar reflujos no ácidos. posterior de la glotis, de los aritenoides y de las cuerdas vocales obtuvo la mejor sensibili- Endoscopia digestiva. La evaluación endoscó- dad (75%) y especificidad (67%). pica del esófago, junto con la realización de biopsias para su valoración histológica, es la Impedancia Intraluminal Multicanal (IIM). La forma más precisa de demostración de esofa- IIM detecta episodios de reflujo basándose en gitis por reflujo. Permite visualizar complica- cambios en la resistencia eléctrica al flujo de ciones como estenosis esofágicas y descartar una corriente entre dos electrodos de la sonda otras entidades que pueden confundirse con intraesofágica cuando un bolo de líquido o gas ERGE, como la esofagitis eosinofílica. Sin em- se mueve entre ellos. La combinación con la bargo, no existen evidencias suficientes que pHmetría supera las limitaciones de esta por permitan establecer un diagnóstico de ERGE separado, aportando una sensibilidad que utilizando la endoscopia y la histología de las puede llegar al 94,6% y una especificidad de biopsias. La inspección visual por sí sola no es hasta el 76,6% para el diagnóstico de ERGE. adecuada, ya que los hallazgos macroscópicos Está especialmente indicado en recién naci- no se correlacionan con la histología en un dos, ya que es independiente del pH, detecta 50% de los casos. Tampoco los hallazgos histo- reflujos en periodo posprandial, tanto débil- lógicos son específicos de ERGE. En general, un mente ácidos como alcalinos, y es especial- 39% de los lactantes con un IR patológico por mente útil para correlacionar reflujos no áci- pHmetría tienen biopsias esofágicas normales dos con síntomas cardiorrespiratorios (pausas y un 50% de los lactantes con hallazgos histo- apnea). Se han publicado valores de normali- lógicos de esofagitis tiene una puntuación dad para pacientes prematuros, pero todavía normal de la pHmetría. no encontramos estándares validados para las diferentes poblaciones pediátricas. Por ello, de Endoscopia respiratoria. Varios estudios, re- momento, la mayor significancia se obtiene trospectivos y prospectivos, han demostrado correlacionando los eventos clínicos, principal- la presencia de hallazgos característicos en las mente respiratorios con reflujo no ácido. vías respiratorias de los pacientes pediátricos con ERGE o reflujo laringofaríngeo. Estos ha- Gammagrafía. Consiste en la toma de alimen- llazgos endoscópicos, asociados con frecuen- tos marcados con tecnecio-99 con obtención cia a inflamación crónica, incluyen edema y de imágenes para detectar reflujo y aspira- eritema de los cartílagos aritenoides, en zona ción. Es útil para detectar reflujos posprandia- interaritenoidea y en la zona posterior glótica, les, identificar anomalías motoras esofágicas,

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La disminución del volumen de alimentación anti-H2. Dentro de los IBP es el omeprazol el (aumentando el número de tomas al día) y de mayor eficacia para la resolución de esofa- los espesantes siguen teniendo una eficacia gitis sin presentar taquifilaxia. Su eficacia y la controvertida en la actualidad. En neonatos seguridad en prematuros no están demostra- ingresados, la posición en decúbito prono o das. Su uso puede prolongarse entre 6 meses lateral izquierdo con monitorización ha mos- y 2 años. No están exentos de efectos secun- trado efectos beneficiosos, disminuyendo el darios como diarrea, cefalea, exantemas cu- número de RGE ácidos. En domicilio, solo se táneos, náuseas, estreñimiento, deficiencia recomienda esta posición si el niño está desde vitamina D, aumento de neumonías de la pierto o por encima del año de vida por el comunidad, nefritis intersticial, candidiasis y, riesgo de muerte súbita asociado a la misma en prematuros, enterocolitis necrotizantes. en niños y adolescentes. Procinéticos. Actúan aumentando la peristal- No hay evidencias científicas que aprueben o sis esofágica y acelerando el vaciamiento gás- rechacen un tipo de dieta específica. trico. Actualmente no existen evidencias sufi-

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• Domperidona y metoclopramida: su efica- En conclusión, la aspiración crónica debe in- cia es controvertida y su seguridad limitada cluirse en el diagnóstico diferencial de la pato- por los efectos secundarios (signos extrapi- logía respiratoria crónica o recurrente. Aunque ramidales), principalmente en el caso de la puede aparecer en niños por otra parte sanos, metoclopramida. hay que tener un índice de sospecha alto en niños con alteraciones neurológicas, neuro- • Otros fármacos procinéticos utilizados son musculares, malformaciones craneofaciales la eritromicina, el betanecol y el baclofeno, y/o de la vía aérea. Para su evaluación se de- aunque no existen estudios que avalen su ben realizar los estudios diagnósticos perti- seguridad y eficacia en niños. nentes que también contribuirán a guiar su tratamiento. Antiácidos. Neutralizan la acidez gástrica, de- puran la acidez esofágica y mejoran la presión del EEI. La mayoría contienen una combinación BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA de hidróxido de magnesio y aluminio o carbo- nato cálcico. Por sus posibles efectos secunda- • Bae SO, Lee GP, Seo HG, Oh BM, Han TR. Clinical rios, solo se usarían en periodos cortos, y en lí- characteristics associated with aspiration or pe- neas generales no se recomiendan para ERGE. netration in children with swallowing problem. Ann Rehabil Med. 2014;38:734-41. Agentes de barrera. La mayoría contienen alginato (Gaviscon®) o sucralfato. No se recomien- • Bee S, Hartlieb T, Muller A, Granel M, Staud M. As- dan como tratamiento único en el RGE y no piration in children and adolescents with neuro- están exentos de riesgos (bezoar-like, intoxica- genic dysphagia: comparison of clinical judgment ción por aluminio). and fiberoptic endoscopic evaluation of swallowing. Neuropediatr. 2014;45:402-5. 4.4.2. Tratamiento quirúrgico • Blake K, Teague W. Gastroesophageal reflux disease and childhood asthma. Curr Opin Pulm Med. Está indicado en pacientes con ERGE confirma- 2013;19:24-9. do con inadecuado control con el tratamiento médico o con dependencia permanente del • Boesch R, Daines C, Willging J, Kaul A, Cohen A, mismo, cuando existen complicaciones del Wood R, et al. Advances in the diagnosis and ma- ERGE (manifestaciones respiratorias graves, nagement of chronic pulmonary aspiration in esófago de Barret, estenosis péptica) y en pa- children. Eur Respir J. 2006;28:847-61.

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Maria Cols Roig(1), Alba Torrent Vernetta(2) (1)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona (2)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Vall d’Hebron. Barcelona

Cols Roig M, Torrent Vernetta A. Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:357-367.

1. INTRODUCCIÓN cambio evolutivo del paciente, en términos de calidad de vida y de supervivencia. Las enfermedades neuromusculares (ENM) se caracterizan por la pérdida de fuerza muscular secundaria a la afectación, congé- 2. FISIOPATOLOGÍA RESPIRATORIA nita u adquirida, de algún componente de la unidad motora: motoneurona del asta ante- La instauración y evolución de la disfunción rior medular (por ejemplo, atrofia medular respiratoria en los pacientes con ENM puede espinal [AME]), unión neuromuscular (por variar en función de cada entidad, pero todas ejemplo, miastenias), nervio periférico (por comparten una fisiopatología similar que pue- ejemplo, neuropatías periféricas) o fibra de progresar, en fases avanzadas, a fracaso muscular (por ejemplo, distrofias muscula- respiratorio crónico (Figura 1). res y miopatías). El fallo de la bomba respiratoria es el proble- A pesar de que en los últimos años ha evolu- ma principal en los pacientes con ENM y pue- cionado la investigación sobre determinadas de conllevar hipoventilación nocturna (HN). entidades, aún no existe ningún tratamiento De no tratarse de forma precoz y adecuada, la curativo por lo que un abordaje multidiscipli- HN puede evolucionar a insuficiencia respira- nar precoz de las distintas comorbilidades es toria crónica hipercárbica. Las causas más fre- básico en el seguimiento del niño con ENM. cuentes del fallo de la bomba respiratoria, a parte de la debilidad muscular, son la altera- La patología respiratoria ha sido clásicamente ción de la caja torácica y del centro de control la principal causa de morbimortalidad del pa- respiratorio. ciente con ENM, pero la instauración oportuna de técnicas de fisioterapia respiratoria y venti- Muchas ENM pueden cursar con deformidad lación no invasiva (VNI) ha ocasionado un en la caja torácica, sobre todo aquellas con

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Figura 1. Fisiopatología respiratoria en la enfermedad neuromuscular

Enfermedad neuromuscular

Afectación de los músculos Afectación músculos Alteración orofaríngea: TRS inspiratorios espiratorios disfagia Escoliosis Tos ineficaz ↓ CV y de la distensibilidad pulmonar Infecciones respiratorias Atelectasias

Aumento trabajo respiratorio

Hipoventilación alveolar desequilibrio V / Q

Insuficiencia respiratoria crónica hipercárbica

mayor afectación de musculatura proximal. La drome de apnea-hipoapnea obstructiva del escoliosis es la deformidad más frecuente, sueño (SAHOS), síndrome de resistencia au- ocasionando pérdida del equilibrio en sedes- mentada de la vía aérea superior, apneas cen- tación, acortamiento del tronco, compresión trales e HN. Diferentes mecanismos están im- de las estructuras intratorácicas, compromiso plicados en la aparición de estos trastornos, de la función respiratoria y, más raramente, como la debilidad de los músculos respirato- dolor. Suele ser progresiva, agravando más rios (especialmente del diafragma) y de la vía aún la mecánica de la pared torácica. También aérea superior, el patrón respiratorio restricti- la disminución crónica de la amplitud de la vo y la alteración del control ventilatorio du- respiración en estos pacientes puede producir rante el sueño. anquilosis de las articulaciones costoesterna- les y costovertebrales, que, junto con la fibro- En determinadas ENM los pacientes pueden sis de los músculos intercostales o de elemen- presentar disfagia por alteraciones de la mas- tos del tejido conectivo, pueden reducir la ticación y/o de la deglución y reflujo gas- distensibilidad de la caja torácica. En ENM troesofágico, que pueden condicionar episo- graves de inicio en el lactante, debido a la gran dios de broncoaspiración. distensibilidad del tórax en la primera infancia, evolucionan a pectum excavatum, tórax en También pueden presentar tos ineficaz por al- quilla y/o tórax hipoplásicos y acampanados. teración en una o más partes del circuito tusí- geno. Para que el reflejo tusígeno sea eficien- Los pacientes con ENM tienen elevada predis- te, se requiere una inspiración profunda, buen posición a padecer trastornos respiratorios cierre glótico y una buena coordinación entre durante el sueño (TRS). Estos comprenden sín- la musculatura espiratoria y una rápida aper-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular tura glótica. Este circuito genera un elevado do respiratorio, debido al aumento del flujo aéreo capaz de arrastrar las secreciones gasto calórico por el trabajo respiratorio respiratorias y así proteger la vía aérea. que conllevan los episodios de infección respiratoria y la HN, y en ocasiones tam- El síndrome aspirativo crónico, junto a la alte- bién a las dificultades en la alimentación ración del aclaramiento mucociliar por tos in- oral. eficaz, puede ocasionar enfermedad parenquimatosa que ocasione o empeore la • Cardiopatía: la afectación cardiaca es fre- hipoxemia. cuente en muchas ENM. Las principales manifestaciones son la miocardiopatía di- Las infecciones respiratorias son la principal latada, la miocardiopatía hipertrófica, y los causa de insuficiencia respiratoria aguda en trastornos del ritmo y de la conducción. En los pacientes con ENM, debido a que se produ- pacientes graves, se debe descartar hiper- ce una disminución de la fuerza respiratoria tensión pulmonar secundaria en caso de en pacientes gran fatigabilidad muscular y, presentar hipoxemia y/o hipoventilación debido a que existe una dificultad para elimi- crónica. nar secreciones, se favorece la aparición de atelectasias y neumonías. 3. EVALUACIÓN RESPIRATORIA DEL PACIENTE Otras causas menos frecuentes de fallo respi- NEUROMUSCULAR ratorio agudo son: fallo cardiaco secundario a la cardiomiopatía y/o arritmia, utilización de La función del neumopediatra en el segui- sedantes, aspiración, neumotórax y embolis- miento del niño neuromuscular es la de preve- mo pulmonar. nir, diagnosticar y tratar precozmente todas aquellas comorbilidades respiratorias que Otros aspectos a considerar: puedan presentarse a lo largo de la evolución del paciente. Para ello, se requiere un segui- • Estado nutricional: la evolución del peso miento precoz y sistemático, clínico y funcio- de los pacientes con ENM varía en fun - nal, para establecer de forma individualizada ción de la enfermedad de base y del esta- el inicio de las medidas oportunas según se dio de la misma. Los pacientes con distro- desarrolle la enfermedad. fia muscular de Duchenne (DMD) presentan un aumento de peso alrededor No existe consenso internacional sobre cuán- de los 13 años, coincidiendo con la pérdi- do debe iniciarse el seguimiento en todas las da de deambulación, hecho que produce ENM: en la DMD, la American Thoracic Society un impacto negativo en la progresiva pér- (ATS) aconseja una primera evaluación a los dida de función motora y en el desarrollo 4-6 años y posteriormente reevaluar a los pa- de escoliosis. Posteriormente tienden a cientes a los 12 años o antes si precisan sedes- presentar una pérdida de peso. En gene - tación definitiva, se detecta una capacidad viral, en las ENM la progresiva pérdida de tal forzada (CVF) < 80%, presentan signos o peso se debe al empeoramiento del esta- síntomas de disfunción respiratoria y/o re-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Complicaciones respiratorias y seguimiento del paciente neuromuscular quieren cirugía. Otras enfermedades más pre- Tabla 1. Signos y síntomas sugestivos de trastornos coces y/o rápidamente evolutivas (AME I y II, respiratorios durante el sueño miopatías congénitas u otras) van a precisar Ronquidos un abordaje más precoz e incluso al diagnósti- Apneas co de la enfermedad. Despertares nocturnos 3.1. Anamnesis Posturas anómalas durante el sueño Hipersudoración nocturna Debe interrogarse sobre aquellos datos que Cefalea o irritabilidad matutina permitan establecer la progresión de la enfer- Excesiva somnolencia diurna medad, las enfermedades intercurrentes, la sintomatología respiratoria en estado basal y Hiperactividad la clínica propia de otras comorbilidades que Alteraciones en la conducta y/o aprendizaje puedan influir en la función respiratoria del Falta de medro/desnutrición paciente. Infecciones respiratorias y/o atelectasias recurrentes Episodios de cianosis durante el sueño (casos muy graves) Es habitual que el paciente neuromuscular estable no exprese problemas respiratorios en la Hipertensión pulmonar ± cor pulmonale (fases avanzadas) consulta, por lo que es útil realizar una anamnesis sistemática en la búsqueda de aquellos síntomas característicos dada la fisiopatología co el escaso o nulo tiraje intercostal aun en de la enfermedad: presencia de tos habitual, situación de aumento del trabajo respirato- fuerza y eficiencia del reflejo tusígeno, grave- rio. La configuración de la caja torácica pue- dad y frecuencia de los procesos infecciosos de ser muy variable según la edad, la enfer- respiratorios, síntomas sugestivos de disfagia, medad subyacente y la fase evolutiva, síntomas de reflujo gastroesofágico, clínica observándose desde tórax normoconfigura- sugestiva de TRS (Tabla 1) y presencia de com- dos en fases iniciales a tórax acampanados, plicaciones respiratorias tras intervenciones hipoplásicos y rígidos con cifoescoliosis gra- quirúrgicas. ve en aquellos casos más avanzados. Tam - bién es importante considerar el estado nu- 3.2. Exploración física tricional, pues, como se ha expuesto previamente, puede estar alterado por falta Característicamente el paciente neuromus- o exceso de peso. La auscultación puede ser cular con afectación de musculatura respira- normal, presentar hipofonesis bilateral se- toria presenta una respiración superficial. En cundaria a la escasa movilización de aire en aquellos pacientes con patrón restrictivo se cada ciclo respiratorio, ruidos de secreciones detecta una taquipnea compensadora, que a nivel faríngeo en pacientes con disfagia, frecuentemente es el signo más precoz de roncus y/o tos débil en aquellos pacientes afectación respiratoria. En casos más graves con tos ineficaz y/o presentar la propia se - puede detectarse expansión torácica escasa, miología de complicaciones respiratorias es- nula o respiración paradójica. Es característi- tablecidas (atelectasia, neumonía…).

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3.3. Exploraciones complementarias La pletismografía es una técnica menos utilizada para el estudio de la función pulmonar en el Las exploraciones complementarias más habi- niño con ENM. Característicamente, el volumen tuales en el seguimiento del paciente neuro- corriente estará disminuido. En estadios inicia- muscular son las siguientes: les se puede observar un aumento del volumen residual (VR) con preservación de la capacidad 3.3.1. Medición de la capacidad vital (CV) pulmonar total (CPT), que disminuye en fases más tardías. Si coexiste deformidad de la caja La espirometría es la principal exploración torácica, el VR también disminuye. para la medida de CV del paciente. Habi - tualmente se utiliza la espirometría forza - 3.3.2. Medición de la fuerza de la musculatura da, pero en pacientes con ENM la espirome- respiratoria tría lenta es otra opción de utilidad. En pacientes de 3 a 5 cinco años y/o en pacien- La presión inspiratoria máxima (PIM) se utiliza tes con retraso cognitivo leve suele ser de para la medición de la fuerza de la musculatu- utilidad el uso de incentivadores. Cada en - ra respiratoria inspiratoria. Se realiza median- fermedad neuromuscular tiene su propia te un manómetro conectado a una pieza bucal evolución espirométrica, por ejemplo, en (tipo buceo) y con pinza nasal. Se pide al pa- DMD la CV aumenta hasta los 13-14 años y ciente que tras vaciar completamente el pul- posteriormente disminuye a razón de 4,1 ± món realice de forma rápida una inspiración 4,4% cada año. Aun así, el patrón restrictivo máxima. Se repite la maniobra 3-8 veces, se- es el característico de las ENM: se define por leccionándose el valor más alto, si es reprodu- una capacidad vital forzada (CVF) < 80% del cible. La sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) teórico manteniendo la relación entre el vo- es otro modo de determinar la fuerza de los lumen espiratorio en el primer segundo músculos inspiratorios. Se realiza mediante

(VEF1)/VCF igual o superior al 80%. Se cono- un manómetro conectado a una pieza instala- ce que en los pacientes con ENM una CVF da en una fosa nasal y cierre bucal. Se pide al menor del 60% se relaciona con mayor inci- paciente que realice maniobra de olfateo. La dencia de TRS y CVF menor del 40% con ma- presión espiratoria máxima (PEM) para la de- yor incidencia de HN. La CVF inferior a un terminación de la fuerza de la musculatura litro en pacientes adultos con DMD no ven- espiratoria se realiza de forma similar a la PIM, tilados se asocia a una supervivencia media pero pidiendo al paciente una espiración de 3,1 años (8% a los 5 años). El valor de de- máxima partiendo de insuflación pulmonar clive de la CVF en decúbito respecto al valor máxima (Figura 2). medido en sedestación ayuda a evaluar la debilidad diafragmática, siendo significati- Existen fórmulas para el cálculo de los valores va cuando la diferencia es > 7-10% y con de normalidad de PIM, PEM y SNIP, pero se esti- riesgo de HN cuando es superior al 20%. En ma que cuando la PIM es inferior a -80 cmH2O adultos con DMD, una CVF inferior al 25% o y la PEM es superior a + 80 cmH2O, el paciente menor de 680 ml es sugestiva de fracaso no presenta una debilidad clínicamente rele- respiratorio diurno. vante. Una vez afectados, estos parámetros

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Figura 2. Manómetro con pieza bucal para determi- o mediante conexión a mascarilla nasobucal nación de PIM y PEM, y manómetro con pieza nasal colocada de forma casi hermética en cara, en para determinación de SNIP aquellos pacientes con dificultad de oclusión bucal. Los valores de normalidad en el adulto oscilan entre 360-960 l/min. Un valor de PCF inferior a 160 l/m se asocia a infecciones recurrentes y a un incremento en la mortalidad en adultos afectos de DMD, aconsejándose asistencia de tos de forma diaria. Un PCF entre 160 y 270 l/m se asocia a complicaciones respiratorias por tos ineficaz en el curso de procesos respiratorios intercurrentes, por lo que la asistencia de tos está indicada durante los mismos. En adultos con DMD una CVF inferior a 2,1 l se correlaciona con un PCF inferior a 270 l/m. Se considera que estos valores predictivos de PCF son aplicables para pacientes mayores de 12 años. Existen tablas con valores de normalidad de PCF según edad, sexo y talla para niños pequeños. pueden ser indicadores del estadio evolutivo del paciente: una PIM inferior a -30 se asocia a 3.3.4. Estudio del intercambio de gases alto riesgo de fracaso respiratorio con paCO2 elevado en vigilia. El SNIP aumenta hasta los A diferencia de los adultos, la gasometría ar- 10,5 años en DMD y posteriormente desciende, terial es poco utilizada en la población infan- siendo el marcador inicial de declive de fuerza til, ya que al ser dolorosa puede ocasionar respiratoria. Una PEM inferior a +60 cmH2O su- llanto o apnea al paciente, disminuyendo o giere tos ineficaz y cuando es inferior a +45 incrementando falsamente los niveles de cmH2O se correlaciona con tos ausente. Estas paCO2. Por este motivo suele ser más útil la maniobras requieren cierto grado de colabora- gasometría capilar e incluso la venosa. Los ción y entrenamiento del paciente y pueden ser niveles de CO2 son menos fiables, pero el va- complejas de realizar en determinados niños. lor elevado de los bicarbonatos o exceso de Hay estudios que sugieren que la determina- base superior a 4 mmol/l pueden orientar a ción de SNIP es más fácil que la de PIM y que HN, aun con valores de CO2 normales en vigi- presenta una buena correlación con la CV. lia. La saturación de oxígeno de la hemoglobina puede determinarse con facilidad con el 3.3.3. Medición de la fuerza de la tos uso de pulsioximetría en la consulta y orienta sobre el estado de oxigenación del paciente Se realiza midiendo el pico flujo en tos (peak en vigilia. En casos de disponerse en la con- cough flow[PCF]) con un medidor de pico flujo sulta, también se puede estimar la CO 2 en espiratorio con boquilla en boca y pinza nasal vigilia con capnógrafo.

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3.3.5. Estudio de los TRS rior del abdomen y/o en la pared torácica de forma sincrónica al momento espiratorio de la La polisomnografía (PSG) es la prueba de oro tos. La asistencia a la fase inspiratoria puede para determinar la existencia de SAHOS y/o realizarse manualmente mediante una bolsa HN, pero es poco accesible. La realización de un autoinflable, o bien un dispositivo de presión registro pulsioximétrico y capnográfico duran- positiva intermitente o un ventilador mecánico. te el sueño es una técnica también válida, más La asistencia de la tos también puede realizarse económica, e incluso realizable en domicilio. con un dispositivo de insuflación y exuflación mecánica (Figura 3) que actúa aplicando una presión positiva durante la inspiración seguida 4. ABORDAJE TERAPÉUTICO de una presión negativa, generando un flujo aéreo que simula la tos. 4.1. Fisioterapia respiratoria 4.3. Ventilación no invasiva Los objetivos principales de la fisioterapia respiratoria son la preservación de la distensibilidad La ventilación no invasiva (VNI) es un trata- pulmonar, el mantenimiento de la ventilación miento con soporte ventilatorio sin invasión alveolar y la optimización del PCF y del manejo de la vía aérea del paciente (Figura 4). En los de las secreciones. Las distintas técnicas de fisioterapia respiratoria se aplican en función de la edad del paciente y del tipo de enfermedad, Figura 3. Asistentes mecánicos de la tos, izquierda y suelen ir dirigidas a drenar las secreciones y a Emerson® y derecha E70 Respironics® optimizar el trabajo respiratorio para mantener la función ventilatoria. Dentro de las técnicas pasivas para el drenaje de secreciones destacan el drenaje autógeno asistido, la espiración lenta prolongada y la tos asistida manual.

4.2. Asistencia de la tos

Para producir una tos efectiva es necesario al- Figura 4. Circuito de VNID: ventilador mecánico do- canzar una PEM igual o superior a + 60 cmH O, 2 miciliario, tubuladura, interfase y cinchas por lo que muchos pacientes afectos de ENM tienen tos ineficaz para eliminar las secreciones respiratorias. La asistencia de la tos incluye medidas para incrementar el esfuerzo espiratorio y, frecuentemente también, medidas de asistencia en la fase inspiratoria.

De forma manual la fase espiratoria puede asis- tirse realizando una presión en la parte supe-

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• ETCO 2 o TcCO2 > 50 mmHg durante más del nuous positive airway pressure [CPAP]) está li- 25% del tiempo total de sueño (TTS). mitado en este colectivo de pacientes, dada la frecuente asociación del SAHOS con HN, fatiga • Saturación de la hemoglobina inferior al muscular y riesgo de apneas prolongadas. 88% durante más de 5 minutos consecutivos o superior al 10% del TTS. Si a pesar de un adecuado soporte con VNID nocturna y adecuada asistencia a la tos el pa- • Elevación de bicarbonatos o exceso de base ciente presenta hipoxemia, hipercarbia, dis- superior a 4mmol/l. nea diurna y/o infecciones de repetición, esta- rá indicado añadir soporte ventilatorio

• P a C O 2 diurna superior a 45 mmHg. durante el día. En pacientes colaboradores este puede realizarse también de forma no in- • CV inferior a 1 l en pacientes adultos con vasiva, inclusive en pacientes que requieren DMD. ventilación continuada 24 horas al día.

• Infecciones y atelectasias recurrentes a pe- 4.4. Ventilación invasiva sar de una buena asistencia de la tos. El apoyo ventilatorio invasivo a nivel domici- • Para favorecer el crecimiento costal y el vo- liario implica la realización de una traqueosto- lumen torácico en aquellas enfermedades mía, un estoma en la cara anterior de la trá- con grave afectación respiratoria en prime- quea. Tiene las ventajas de permitir una ra infancia. conexión más segura al ventilador, permitir la administración de presiones más altas y la as- En el enfermo con ENM, la VNI también se ha piración directa de las secreciones traqueales. demostrado eficaz como tratamiento de so- Aun así, a parte de las no infrecuentes compli- porte ventilatorio en el transcurso de enfer- caciones médicas relacionadas con la tra- medades respiratorias agudas, usada de for- queostomía, esta ocasiona una alteración de ma preventiva en previsión de cirugía electiva la sociabilización y del estado emocional, tan- en pacientes de riesgo, como apoyo ventilato- to en el niño traqueostomizado como de los rio durante procedimientos invasivos (por padres del mismo y se ha descrito una morta- ejemplo, fibrobroncoscopia), durante el deste- lidad directamente relacionada con su uso ente del paciente intubado o tras la decanula- tre el 0,5-3%. Por todo ello, y ante la mayor

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• Paciente con intubación prolongada que • Tratamiento de las infecciones respirato- fracasa al destete a VNI a pesar de asisten- rias agudas: las infecciones respiratorias en cia adecuada de la tos. niños con ENM pueden condicionar dificultad respiratoria, reducción en la capacidad • Pacientes con obstrucción no resoluble de vital e hipercarbia aguda. El tratamiento la vía aérea superior. incluye la fisioterapia respiratoria, asegurar una adecuada hidratación, el manejo ade- El paciente ventilado en domicilio debe tener cuado de las secreciones con asistencia ma- asegurado el seguimiento ambulatorio por un nual y/o mecánica de la tos e inicio precoz servicio técnico y un equipo médico experto de antibioterapia. Solo si se asocia obstruc- en el manejo de esta enfermedad respiratoria ción bronquial pueden utilizarse broncodi- y en ventilación mecánica domiciliaria. El se- latadores de acción corta. Los pacientes guimiento del paciente ventilado debe obser- que ya dispongan de VNI nocturna en su var el bienestar del paciente, la disminución domicilio pueden incrementar las horas de del trabajo respiratorio y la normalización del ventilación durante el día para evitar las intercambio gaseoso. La titulación y supervi- atelectasias y mejorar el manejo de las se- sión periódica de la efectividad de las presio- creciones. Como el problema principal en nes mediante polisomnografía o capnografía esta entidad es el fallo de la bomba ventila- nocturna es de elección, siempre que se posea toria, el principal tratamiento en caso de este recurso. En caso de requerir 24 horas de insuficiencia respiratoria es el apoyo venti- ventilación, el paciente debe tener doble equi- latorio. Se administrará oxigenoterapia su-

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plementaria en función de las necesidades BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA del paciente, solo cuando se asegure una adecuada ventilación en el paciente. La oxi- • Bach JR, Tran j, Durante S. Cost and physician genoterapia aislada en el paciente con effort analysis of invasive vs noninvasive respira- ENM no está indicada, pues puede dismi- tory management of Duchenne muscular dystro- nuir los arousals en el paciente con HN y phy. Am J Phys Med Rehabil. 2015;94(6):474-82. disminuir el impulso hipoxémico de la ven- • Benditt J, Boitano L. Pulmonary issues in patients tilación en el paciente hipercápnico cróni- with chronic neuromuscular disease. Am J Respir co, pudiendo incrementar la retención de Crit Care Med. 2013;187(10):1046-55. CO2, ocasionando un estado comatoso y paro respiratorio. • Benditt JO. Initiating noninvasive management of respiratory insufficiency in neuromuscular disea- • Soporte nutricional: los pacientes con ma- se. Pediatrics. 2009;123:S236-8. yor debilidad muscular y con ENM de inicio en edades más tempranas tienen más ries- • Cols M, del Campo E. Manejo de las complicacio- go de desnutrición. El objetivo principal es nes respiratorias. En: Febrer A (ed.). Rehabilitación mantener un aporte calórico y de nutrien- de las enfermedades neuromusculares en la in- tes adecuado para el paciente por vía oral fancia. Madrid: Panamericana; 2015. p. 99-110. siempre que sea posible, si es necesario con • Davis GM. Tracheostomy in children. Paediatr dieta modificada y adaptada. En ocasiones Resp Rev. 2006;7S:S206-9. es necesaria la alimentación por sonda na- sogástrica o por gastrostomía. Es impor- • Fauroux B, Guillemot N, Aubertin G, Nathan N, tante valorar el riesgo aumentado de os- Labit A, Clément A, et al. Physiologic benefits of teoporosis debido a la inmovilidad y al uso mechanical insufflation-exsufflation in children de algunos tratamientos, como los corticoi- with neuromuscular diseases. Chest. 2008; des en la DMD. 133(1):161-8.

• Cirugía de la escoliosis: la cirugía es el tra- • Finder JD, Birnkrant D, Carl J, Farber HJ, Gozal D, tamiento de elección de la escoliosis en Iannaccone ST, et al. Respiratory care of the pa- estos pacientes, ya que el tratamiento tient with Duchenne muscular dystrophy: ATS consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. conservador con ortesis no es efectivo. 2004;170:456-65. Con la cirugía se mejora la postura en se- destación, se evita la progresión y se au- • Finder JD. A 2009 perspective on the 2004 Ameri- menta la calidad de vida del paciente. El can Thoracic Society statement, “respiratory care principal indicador de cirugía es la progre- of the patient with Duchenne muscular dystro- sión de la curvatura. En pacientes con phy”. Pediatrics. 2009;123:S239-41. DMD la cirugía se programa al alcanzar un ángulo de Cobb de 30-50°. En pacientes • Hull J, Aniapravan R, Chan E, Chatwin M, Forton J, con miopatías congénitas se considera tri- Gallagher J, et al. British Thoracic Society guideli- butaria de cirugía una progresión de la ne for respiratory management of children with curvatura de más de 50°. neuromuscular weakness. Thorax. 2012;67:i1-40.

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Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia

M.ª Dolores Pastor Vivero(1), Santiago Pérez Tarazona(2), Juan L. Rodríguez Cimadevilla(3) (1)Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario Cruces. Bilbao (2)Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital Universitario y Politécnico La Fe. Valencia (3)Servicio de Neumología Pediátrica. Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

Pastor Vivero MD, Pérez Tarazona S, Rodríguez Cimadevilla JL. Fracaso respiratorio agudo y crónico. Oxigenoterapia. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:369-399.

1. FRACASO RESPIRATORIO AGUDO un síndrome que engloba muchas y muy va- riadas patologías. 1.1. Introducción El FRA se define también por la alteración de Las urgencias respiratorias en el niño constitu- los parámetros gasométricos medidos en san- yen uno de los motivos más frecuentes de ingre arterial, es decir, por valores de presión greso hospitalario; además, un 20% de las arterial de oxígeno (PaO2) inferiores a 50 muertes en menores de 5 años se deben a in- mmHg respirando aire ambiente (fracción ins- fecciones agudas. El error en la detección de pirada de oxígeno [FIO2] del 21%) y en ausen- una situación de insuficiencia respiratoria es un cia de shunt intracardiaco y/o una PaCO2 igual factor de riesgo de muerte frecuente y preveni- o superior a 60 mmHg (con acidosis respirato- ble. Reconocerlo, administrar soporte e instau- ria concomitante). No obstante, la instaura- rar tratamiento precozmente puede evitarlo. ción de un tratamiento precoz y adecuado depende más de la determinación de la causa El fracaso o la insuficiencia respiratoria agu- subyacente y de la evaluación clínica y evoluti- da (FRA) tiene lugar cuando los pulmones son va del niño, que de los valores gasométricos. incapaces de entregar el oxígeno y/o eliminar el dióxido de carbono (CO2) necesarios para Es más frecuente en niños que en adultos por satisfacer las necesidades metabólicas. Se diferencias fisiológicas: debe al fallo agudo de una o más de las diferentes fases de la respiración (transporte de • Mayor tasa metabólica basal, que implica oxígeno al alveolo, difusión de oxígeno a tra- menor reserva metabólica. vés de la membrana alveolocapilar, transferencia de oxígeno desde los pulmones a los • La respiración del recién nacido es irregular tejidos, y eliminación de CO2 desde la sangre y existe menor respuesta a la hipoxemia e al alveolo para ser exhalado). Por lo tanto, es hipercapnia.

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• El diámetro de la vía aérea es inferior y, de pulmón que están bien perfundidas; en acuerdo con la ley de Poisseuille, para un este caso la sangre pasa por el lecho capi- mismo grado de estrechamiento el aumen- lar pero no se oxigena. Es frecuente en si- to de la resistencia al flujo aéreo es mucho tuaciones de ocupación alveolar como el mayor. edema, la hemorragia alveolar o la neu- monía y en atelectasias. En condiciones • El tórax del lactante es más elástico y defor- normales existe un pequeño efecto shunt mable, los músculos respiratorios están (3-4%) que proviene de las venas bron- menos desarrollados y las costillas están quiales y de las venas de Tebesio, que dre- horizontalizadas. nan directamente a la circulación sistémi- ca; cuando este aumenta, la oxigenación • El diafragma es más corto y el número de se torna significativamente insuficiente y fibras musculares tipo I es menor, siendo la administración de oxígeno al 100% no más propenso a la fatiga. produce aumento importante de la pre-

sión arterial de oxígeno (PaO2). • Los septos alveolares ejercen tracción sobre la vía aérea y contribuyen a que se manten- - Relación V/P < 1 o efecto mezcla venosa. ga abierta; el menor número de unidades Tiene lugar en aquellas enfermedades en alveolares por superficie corporal facilita su las que la ventilación está disminuida colapso, lo que asociado a una menor ven- pero no suprimida completamente, como tilación colateral a través de los poros de son las neumonías, la bronquiolitis o el Kohn y los canales de Lambert, los predis- asma. En este caso también se produce pone a presentar atelectasias. hipoxemia, pero puede mejorar con la ad- ministración de oxígeno. 1.2. Mecanismos fisiopatológicos y etiología - Relación V/P > 1 o efecto espacio muerto. Cualquier patología que altere alguna de las Existen zonas del pulmón que están bien fases de la respiración puede repercutir nega- ventiladas pero insuficientemente per- tivamente sobre el intercambio gaseoso, dan- fundidas, dando lugar a un aumento del do lugar a un FRA. Por ello es importante cen- espacio muerto. Esto tiene lugar en el trarnos en cuáles son los mecanismos tromboembolismo pulmonar o en el fisiopatológicos que pueden alterar este inter- shock y da lugar a hipoxemia. cambio. • Hipoventilación alveolar: puede ser conse- • Desequilibrio de la relación ventilación/ cuencia de dos mecanismos, en primer lu- perfusión (V/Q): Es el mecanismo de FRA gar de la disminución del volumen minuto más frecuente en niños. Existen tres situa- (VM) o el volumen útil de aire que entra en ciones posibles: los alveolos durante un minuto y, en segundo lugar, del aumento del espacio - Relación V/Q = 0 o efecto shunt. Se debe a muerto alveolar. Se produce un aumento

la ausencia de ventilación de zonas del de la presión alveolar de CO2 (PACO2) que

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se traduce en un aumento de la presión Tabla 1. Semiología de la IRA dependiendo de la alteración gasométrica parcial de CO2 (PaCO2). Podemos encontrar en ocasiones hipoxemia leve secundaria Hipoxemia Hipercapnia debido a que el aumento de la PACO2 desplaza al oxígeno y disminuye gradualmen- Confusión Cefalea te su concentración, que la mayoría de las ocasiones se soluciona con la administra- Alteración de la personalidad Confusión ción de oxígeno a bajas concentraciones, aunque puede resultar perjudicial al de- Inquietud Letargia primir el estímulo ventilatorio. Disnea o taquipnea Papiledema • Difusión anómala: durante el tránsito de la sangre por el capilar pulmonar se debe al- Palpitaciones Convulsiones

canzar el equilibrio entre la PAO2 y la PaO2, lo que normalmente ocurre en un tercio del Taquicardia Mioclonías tiempo en el que el eritrocito discurre por el mismo. Cuando se altera la barrera alveolo- Hiper- o hipotensión Diaforesis capilar, el proceso de oxigenación no se completa. Es un mecanismo raro en niños y Fallo ventricular Arritmias ocurre secundariamente a enfermedades Convulsiones Hipotensión pulmonares intersticiales. La hipoxemia

ocasionada puede corregirse fácilmente Cianosis Miosis con la administración de oxígeno al 100%,

ya que el gran aumento de la PAO2 puede Coma Coma compensar la resistencia a la difusión de la membrana alveolar engrosada.

1.3. Clasificación de la insuficiencia respiratoria • Tipo II o hipercápnico: caracterizado por el aguda aumento arterial del CO2. Es menos frecuente en niños y pese a que puede tratar- EL FRA se clasifica en: se de una situación crónica, también puede seguir a una FRA tipo I cuando los músculos • Tipo I o hipoxémico: caracterizado por la respiratorios se fatigan y son incapaces de existencia de hipoxemia asociada a cifras mantener el VM. Se debe a la disfunción de

de PaCO2 normales o disminuidas. Se pro- las estructuras encargadas de la ventila- duce como consecuencia de la disminución ción: las vías aéreas, los bronquios, la caja de la relación V/Q o la presencia de shunt, y torácica, los músculos respiratorios o el en aquellas enfermedades que alteran la centro respiratorio, a pesar de lo cual el pul- difusión (Tabla 1). El desarrollo de acidosis món puede estar completamente sano o (metabólica) implica disfunción de otros no. No mejoran con oxigenoterapia y preci- órganos por hipoperfusión (Tabla 2). san ventilación mecánica (Tabla 2).

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Tabla 2. Causas del FRA según mecanismo fisiopa- 1.4. Clínica tológico

Fallo respiratorio tipo I Fallo respiratorio tipo II Los síntomas respiratorios en el FRA no son, con frecuencia, específicos de una enferme- Síndrome de distrés Afectación del centro respiratorio agudo (SDRA) respiratorio: dad respiratoria concreta, pero su correcta in- • Drogas, barbitúricos, terpretación puede permitirnos determinar la anestésicos causa y localizar qué zona del aparato respira- • Síndrome de hipoventilación central torio se encuentra afectada. La obstrucción de la vía aérea superior amenazante para la vida, Aspiración Afectación de la primera motoneurona: la enfermedad de la vía aérea inferior o del pa- • Traumatismo medular rénquima pulmonar o el fallo respiratorio de cervical causa no pulmonar, se manifiestan casi siem- • Siringomielia • Enfermedades pre con síntomas distinguibles. Por lo tanto, desmielinizantes un enfoque basado en la fisiopatología y en la • Tumores interpretación de los signos clínicos, nos ayu- Atelectasia Afectación del asta da en la mayoría de las ocasiones a evaluar la anterior: gravedad del FRA. • Poliomielitis • Enfermedad de Werdnig-Hoffman Lo primero que debemos valorar es la urgen- Bronquiolitis Afectación de la segunda cia de adoptar medidas como la necesidad de motoneurona: intubación o de establecer un soporte respi- • Lesión del nervio frénico ratorio no invasivo o invasivo. Esta decisión • Síndrome de Guillain Barré debe ser tomada durante los primeros minutos o mediante la monitorización estrecha Edema pulmonar Afectación de la unión cardiogénico neuromuscular: del niño. Para ello tenemos que evaluar si • Botulismo existe respiración espontánea y si la vía aérea • Esclerosis múltiple es permeable. • Miastenia gravis Edema pulmonar Afectación de la pared Si el niño respira espontáneamente, los si- postobstrucción torácica y la pleura: • Cifoescoliosis, obesidad guientes pasos son determinar: mórbida • Derrame pleural, • Frecuencia respiratoria (Fr). La taquipnea es neumotórax • Distrofia muscular la manifestación más precoz. La taquipnea “ruidosa” tiene lugar en los niños con en- Fibrosis quística Aumento de la resistencia de la vía aérea: fermedad respiratoria. Las características Tromboembolismo • Obstrucción laríngea de este ruido ayudan al médico a localizar Enfermedad pulmonar (croup, epiglotitis) la parte del aparato respiratorio afectada. intersticial • Obstrucción de la vía aérea inferior (asma) La taquipnea “tranquila o silenciosa” se Neumonía grave presenta en el contexto de enfermedades Inhalación de tóxicos de origen no pulmonar en las que existe Radiación acidosis metabólica grave.

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• Una respiración lenta e irregular es un sig- evitar el colapso alveolar. Es frecuente en no de mal pronóstico que indica parada niños pequeños con edema pulmonar, cardiorrespiratoria inminente. El descenso síndrome de distrés respiratorio agudo rápido de la Fr puede indicar fatiga muscu- (SDRA) y neumonía grave. lar más que mejoría clínica, y suele acom- pañarse de deterioro del nivel de concien- - El estridor inspiratorio indica obstrucción cia. Es importante tener en cuenta que la de la vía aérea extratorácica. Si se acom- ausencia de taquipnea y de trabajo respira- paña de estridor espiratorio constituye un torio no siempre indica normalidad respira- signo de obstrucción grave. toria: algunas enfermedades neuromusculares agudas (botulismo, síndrome de - La presencia de sibilantes espiratorios y el Guillain Barré) o crónicas (miopatías congé- signo de Hoover (movimiento hacia den- nitas) y las patologías del sistema nervioso tro del reborde costal inferior) indica obs- central (SNC) (tóxicos, traumatismos, infec- trucción de la vía aérea inferior e hiperin- ciones) pueden cursar sin la respuesta clíni- suflación. ca adecuada. - El pulso paradójico puede ser palpado u • Trabajo respiratorio: observado en la onda pletismográfica del pulsioxímetro, que muestra un descenso - La retracción de la pared torácica y el uso en la onda de pulso durante la inspiración. de la musculatura accesoria de la inspira- Indica que el trabajo respiratorio genera ción (esternocleidomastoideo, intercosta- una presión intrapleural negativa con con- les, escalenos) favorece la distensibilidad secuencias sobre el aparato cardiovascu- pulmonar. lar. Se observa en la obstrucción grave de la vía aérea superior (croup, infecciones, - En cambio, la contracción de los músculos postextubación) o inferior (asma). Estos abdominales e intercostales internos es pacientes pueden precisar intubación de más propia de problemas obstructivos. forma inminente.

- El bamboleo o asincronía toracoabdomi- • Evaluación de la eficacia de la respiración: nal es indicativa de problemas obstructi- - Valoración de la entrada de aire mediante vos. auscultación.

- El aleteo nasal expresa un aumento de la - La cianosis central es el principal signo clí- resistencia de la vía aérea. nico de hipoxemia. Aparece cuando la cantidad de hemoglobina (Hb) reducida - El quejido espiratorio se produce por el es mayor de 4-5 g/100 ml. Sin embargo, paso del aire por la glotis semicerrada, y tiene limitaciones: 1) no es aparente has- su función es la de aumentar la presión en ta que la saturación arterial de oxígeno

la vía aérea durante la espiración y así au- (SatO2) es menor del 85%; 2) ausencia en mentar la capacidad residual funcional y caso de anemia; 3) es exagerada en caso

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de policitemia; 4) puede pasar desaperci- 1.5. Diagnóstico bida con luz ambiental insuficiente, y 5) constituye un falso positivo en caso de No debemos olvidar que, aunque el uso de mé- metahemoglobinemia o carboxihemoglo- todos diagnósticos complementarios ayuda a binemia. realizar una valoración más objetiva, a confirmar el diagnóstico y al control evolutivo del • Efectos del FRA sobre otros órganos: deben paciente, para el diagnóstico es fundamental evaluarse de forma inmediata y a la vez que la evaluación clínica y la exploración física. el FRA. La gasometría arterial es el gold standard para - La bradicardia e hipotensión arterial son la valoración del intercambio gaseoso y del signos inminentes de parada cardiorrespi- equilibrio ácido base, nos permite conocer de

ratoria. forma directa el pH, la pCO2, pO2, y de forma calculada el bicarbonato, el exceso de bases, y - El nivel de conciencia, tanto la agitación la mayoría de los analizadores miden la con-

como la disminución del mismo, debe centración de hemoglobina total, la SatO2, la alertarnos sobre una evolución desastro- carboxihemoglobina y la metamoglobina. sa del FRA. Con los datos de la gasometría arterial pode- Las manifestaciones clínicas también derivan mos estimar otros índices para valorar el inter- del efecto de las alteraciones gasométricas en cambio gaseoso y la gravedad de la alteración: los órganos diana (pulmón, corazón y cerebro)

(Tabla 2). La hipercapnia es más difícil de eva- • Cociente PaO2/FiO2 o tasa de oxigenación: luar clínicamente. Situaciones más crónicas determina la gravedad de la hipoxemia. pueden dar lugar a cefalea y a otros cambios neurológicos. Si se produce acidosis significa- • Índice de oxigenación (IO) (IO = 100 × FiO2 × tiva se altera el sistema enzimático celular, presión media de la vía aérea [PMA] / PaO2): disminuyendo la contracción miocárdica y el indicador de la oxigenación que también gasto cardiaco, lo que implica disminución de tiene en cuenta el soporte ventilatorio. la perfusión del resto de los órganos. La gasometría capilar arterializada tiene bue- Existen escalas de valoración que incluyen pa- na correlación con la gasometría arterial para rámetros clínicos (Wood-Downes, Silverman, el pH, moderada para la pCO2 y mala para la

Taussig) y que constituyen una herramienta PaO2. de utilidad contrastada y comúnmente utilizadas en la evaluación del grado de afectación Los gases venosos no deben usarse nunca para respiratoria, incluso en la predicción del pa- valorar la oxigenación; sin embargo, la pCO2 ciente que requiere ventilación mecánica. Per- venosa puede utilizarse para valorar la ventila- miten “medir” el grado de alteración respira- ción. Sus valores son 5-8 mmHg mayores que toria del paciente, valorar su evolución y la PaCO2, excepto en situaciones de fracaso realizar comparaciones entre pacientes. cardiocirculatorio por mala perfusión.

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La pulsioximetría es el método más empleado ción es importante la apertura manual de la para la determinación estimativa de la SatO2. misma mediante maniobras de tracción de la Es fiable, sencilla, no invasiva, fácilmente dis- mandíbula, sola o junto con ventilación con ponible y con mínimas complicaciones. Permi- mascarilla y bolsa autoinflable. En la obstruc- te la detección precoz de la hipoxemia, por lo ción de la vía aérea por cuerpo extraño, las cual se emplea como método de cribado en la maniobras de Heimlich o de compresión en el enfermedad cardiopulmonar; disminuye el tórax y espalda deben considerarse únicamen- número de extracciones sanguíneas necesa- te si existe historia reciente de atraganta- rias y facilita el ajuste de los aportes suple- miento y el niño está aún consciente pero es mentarios de oxígeno. El índice SatO2/FiO2 y el incapaz de realizar ruido. Si, por el contrario, se índice de saturación de oxígeno (OSI) sustitu- encuentra inconsciente, se debe ventilar me- yen la PaO2 por la SatO2, y cada vez son más diante mascarilla con bolsa autoinflable hasta apreciados como medidas de la gravedad de la que un experto pueda realizar una laringosco- hipoxemia. pia directa para extraerlo.

La capnografía o CO2 espirado (ETCO2) consiste La maniobra de elevación de la mandíbula para en la determinación del CO2 de forma conti- abrir la vía aérea es frecuentemente utilizada nua en el aire espirado. Se puede aplicar en por su sencillez, aunque se debe tener precau- pacientes intubados colocando el dispositivo ción en niños con hipertrofia adenoamigdalar, al final del tubo endotraqueal o no intubados ya que puede obstruirla completamente. En mediante cánulas nasales. Se usa en Unidades esta situación pueden ser útiles las cánulas de de Cuidados Intensivos Pediátricos. Normal- Guedel para facilitar la ventilación. mente el ETCO2 es entre 1 y 3 mmHg menor que la PaCO2, que pertenecen al espacio muer- La oxigenoterapia es el tratamiento fundamen- to. A mayor diferencia, mayor espacio muerto. tal de la insuficiencia respiratoria aguda (IRA)

hipoxémica. El objetivo es que la PaO2 sea supe-

1.6. Tratamiento rior a 60 mmHg y la SatO2 superior al 90-92%. La eficacia de la oxigenoterapia se valora clíni- El manejo clínico se basa en dos pilares: el tra- camente, evaluando la mejoría de los síntomas tamiento de la enfermedad de base y las me- del paciente, gasométricamente, y por supues- didas de soporte de la insuficiencia respirato- to con el control continuo de la SatO2. ria aguda encaminadas a conseguir niveles arteriales de oxígeno y una ventilación pulmo- Aunque es importante mantener una PaO2 nar aceptables. adecuada, también debemos tener en cuenta otros factores que afectan a la oxigenación de Como se ha comentado anteriormente, el pri- los tejidos como son el gasto cardiaco y la con- mer paso consiste en determinar si el paciente centración de hemoglobina. respira espontáneamente y es capaz de mantener permeable la vía aérea superior. La obs- Los beneficios de la ventilación no invasiva trucción parcial o completa de la vía aérea (VNI) en el niño con FRA son reconocidos cada pone en peligro la oxigenación. En esta situa- día, aunque la evidencia aún es limitada. Me-

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(CPAP) reduce el trabajo respiratorio pero no el aclaramiento de CO2. La oxigenación depen- contribuye a la ventilación, que sí mejora con de de la administración de cantidades sufi- el uso de dos presiones positivas (BiPAP). cientes de oxígeno, y la eliminación del CO2 depende de la ventilación adecuada, ya que su Una serie de desventajas limitan su uso. La difusión rara vez supone un problema. En tér- distensión gástrica puede favorecer el vómito minos simples, la oxigenación mejora a menu- y la aspiración en pacientes con mascarilla fa- do ajustando la presión en la vía aérea y la cial o nasobucal, por lo que hay que considerar FiO2, y la eliminación de CO2 ajustando la fre- la colocación de una sonda nasogástrica. A al- cuencia respiratoria y el volumen tidal. La ade- gunos niños les puede generar ansiedad la cuada expansión pulmonar es imprescindible colocación de la mascarilla, lo que puede difi- en ambos casos. Debemos tener en cuenta el cultar su posicionamiento y el funcionamien- efecto que la elevada presión positiva al final to correcto, y la administración de ansiolíticos de la espiración (PEEP) puede tener sobre el debe realizarse con precaución para evitar la gasto cardiaco, ya que disminuye el retorno depresión respiratoria. venoso, y sobre la perfusión pulmonar, afectando las ratios de V/Q. La agitación, el empeoramiento de los signos de dificultad respiratoria y del intercambio gaseoso son signos de fallo de la VNI. Por el con- 2. FRACASO RESPIRATORIO CRÓNICO trario, la disminución de la frecuencia respiratoria es el signo más precoz de su éxito. 2.1. Introducción Predecir el fracaso de la VNI es importante pero difícil. Es importante la selección correcta El fracaso respiratorio crónico (FRC) puede de- del paciente para evitar el retraso en la intuba- finirse como la incapacidad del sistema respi- ción, lo que aumenta la morbilidad y mortali- ratorio para asegurar un intercambio gaseoso dad. El mejor factor predictivo de fracaso son acorde a las necesidades del organismo (PaO2

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Tabla 3. Principales causas de FRC en el niño < 60 mmHg o PaCO2 > 45 mmHg), de instaura- ción progresiva y mantenida en exámenes re- Afectación del parénquima pulmonar petidos. Algunos autores establecen el carác- Neumopatías intersticiales crónicas ter de cronicidad cuando esta situación se Fibrosis pulmonares prolonga más allá de un mes, a pesar de un Displasia broncopulmonar tratamiento adecuado. Anomalías de las vías aéreas superiores Hipertrofia amigdalar Al igual que en el FRA, desde el punto de vista Dismorfias craneofaciales fisiopatológico se pueden distinguir dos gran- Laringotraqueomalacia Estenosis laringotraqueales des tipos de FRC: hipoxémico e hipercápnico. Anomalías de las vías aéreas inferiores Esta distinción puede tener valor a la hora de Fibrosis quística orientar el diagnóstico: el FRC hipoxémico se Bronquiolitis obliterante caracteriza por la existencia de una alteración Déficits inmunitarios en el intercambio gaseoso, y es propio de las Discinesia ciliar primaria enfermedades pulmonares, mientras que el Enfermedades neuromusculares FRC hipercápnico es consecuencia de un fallo Amiotrofia espinal infantil en la ventilación por disfunción de la bomba Enfermedad de Duchenne Otras miopatías respiratoria. No obstante, hay que tener en Síndromes neuromusculares cuenta que conforme avanza la enfermedad Anomalías del control central de la respiración ambas formas de FRC pueden coexistir. Síndrome de hipoventilación central congénito Síndromes de hipoventilación central secundarios 2.2. Principales causas de FRC en el niño Causas diversas Hipoplasia pulmonar El FRC puede estar provocado por todas aque- Hernia diafragmática llas patologías capaces de alterar de forma Tetraplejía traumática grave y/o mantenida alguno de los mecanis- Secuelas neurológicas de la asfixia perinatal Obesidad mórbida mos implicados en la respiración (Tabla 3). A Hipertensión arterial pulmonar idiopática continuación se exponen las principales enti- Escoliosis dades, según el componente del sistema res- Enfermedades de depósito lisosomal Síndromes polimalformativos piratorio afectado.

• Afectación del parénquima pulmonar: la displasia broncopulmonar (DBP) ha sido, actualidad se observen formas más leves durante muchos años, una causa impor- de DBP, con un predominio del retraso en el tante de FRC y de ventilación y oxigenote- desarrollo vascular y pulmonar, en sustitu- rapia prolongadas, con largas estancias ción de las formas graves en las que predo- hospitalarias y gran morbilidad respiratoria minaba la fibrosis. Solo algunos de estos en los primeros años de vida. Las nuevas pacientes precisan en la actualidad oxige- técnicas de ventilación neonatal, la admi- noterapia domiciliaria durante algunos nistración de surfactante y el uso de corti- meses, y es excepcional que necesiten so- coides en la gestante, han hecho que en la porte ventilatorio tras el alta. No obstante,

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la situación puede agravarse cuando exis- función diafragmática ligada a la hiperin- ten otras complicaciones como laringotra- suflación y la malnutrición, generan una queomalacia o estenosis subglótica, pro- hipoventilación alveolar, inicialmente con pias de intubaciones prolongadas, o hipoxemia y posteriormente también con hipertensión pulmonar. El pronóstico una hipercapnia. vez superados los 2 años de vida es bueno, a pesar de que puedan persistir alteracio- - Algunas enfermedades pulmonares obs- nes radiológicas y de la función pulmonar tructivas crónicas, como la discinesia ciliar hasta la adolescencia e incluso hasta la primaria o la bronquiolitis obliterante, edad adulta. pueden generar importantes lesiones bronquiales y parenquimatosas que dan • Las enfermedades intersticiales pulmona- lugar a una condición similar a la fibrosis res comprenden un muy grupo heterogé- quística, pero generalmente a una edad neo de patologías que se manifiestan clíni- más avanzada. camente con disnea, taquipnea, crepitantes e hipoxemia. • Enfermedades neuromusculares: en las enfermedades neuromusculares, la dismi- • Anomalías de las vías aéreas superiores: la nución del rendimiento de los músculos hipertrofia amigdalar es la principal causa respiratorios, las deformidades de la co- del síndrome de apneas-hipopneas del sue- lumna vertebral, los trastornos del creci- ño, y puede ser responsable de hipoventila- miento pulmonar y torácico y en ocasio- ción alveolar nocturna en los casos más nes, las alteraciones del control central, graves. Otras causas de hipoventilación son responsables del FRC. Su instauración pueden ser la laringomalacia y traqueo- puede ser insidiosa, infravalorada por los malacia, las malformaciones o defectos pacientes, y pasar desapercibida durante anatómicos laringotraqueales, el síndrome mucho tiempo. de Pierre-Robin, y toda una serie de dismorfias craneofaciales y trastornos odonto- • Anomalías del control de la respiración cen- maxilares. tral:

• Anomalías de las vías aéreas inferiores: - El síndrome de hipoventilación alveolar central congénita o síndrome de Ondine - Destaca por encima de todas la fibrosis es un fallo en el control respiratorio cen- quística, que se caracteriza por la obstruc- tral, asociado a una ausencia de respuesta ción inflamatoria de la vía aérea, la acumu- refleja a la hipoxia y a la hipercapnia. Se lación de secreciones espesas, el desarrollo traduce por una hipercapnia durante el de bronquiectasias y el sobrecrecimiento sueño lento profundo, y se manifiesta bacteriano, con destrucción progresiva del más frecuentemente en el periodo neona- parénquima pulmonar. En fases avanzadas tal, aunque se han descrito casos de pre- de la enfermedad, la disminución de la sentación en niños mayores. En estos pa- masa de parénquima funcionante, la dis- cientes casi siembre es necesaria una

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traqueotomía y soporte ventilatorio, que En un estudio retrospectivo llevado a cabo según la gravedad será solo nocturno o en el Royal Brompton Hospital sobre el em- deberá prolongarse también durante el pleo de la ventilación no invasiva en niños día. En estos casos, el marcapasos diafrag- (1993-2011), su principal indicación fue, mático puede ser una alternativa eficaz. con mucho, las enfermedades neuromusculares (56% de los casos), seguido de los sín- - Pueden existir síndromes de hipoventila- dromes congénitos y de la patología de la ción central secundarios a traumatismos, vía aérea superior. Por otro lado, la principal infecciones, tumores, infartos vasculares, patología subsidiaria de oxigenoterapia do- metabólicos o por aumento de la presión miciliaria en todas las series publicadas es intracraneal. la displasia broncopulmonar, seguido con un porcentaje variable por la bronquiolitis • Otras causas: obliterante, patología de origen central y fibrosis quística. - Las malformaciones pulmonares son una causa excepcional de FRC. En la hernia 2.4. Clínica diafragmática congénita suele existir una hipoplasia pulmonar para la que El enfoque clínico de la insuficiencia respira- puede ser necesaria oxigenoterapia en toria es esencial en el momento del diagnós- los primeros meses de vida, pero rara- tico y sirve como indicador de la evolución de mente más allá. la enfermedad. Los parámetros antropomé- tricos (peso, talla, índice de masa corporal), el - Las secuelas neurológicas de la asfixia pe- aspecto de la caja torácica, la frecuencia res- rinatal y las tetraplejías traumáticas pue- piratoria, la existencia de cianosis y/o acropa- den precisar durante su evolución trata- quias, y las alteraciones en la auscultación miento con soporte respiratorio. Lo mismo cardiopulmonar son esenciales en la fase ini- sucede con algunas obesidades mórbidas cial y en las sucesivas valoraciones de estos idiopáticas, o las incluidas en síndromes pacientes. genéticos como el de Prader-Willi. • Deberá realizarse una anamnesis dirigida, 2.3. Epidemiología prestando especial atención al análisis del sueño. Es necesario preguntar a los padres Debido al gran número de patologías que pue- por su calidad, la existencia de apneas o de den ocasionar un FRC, no es fácil poder preci- pausas respiratorias, sudoración, hiper- sar su prevalencia. El aumento de la supervi- somnia diurna, astenia o trastornos del vencia de estos pacientes, relacionado con la comportamiento. mejoría en el tratamiento de las diferentes patologías y con la implantación progresiva de • Las manifestaciones clínicas del FRC serán la ventilación no invasiva, hace suponer que las que acompañan a la patología de base esta prevalencia se ha incrementado en los úl- causante del problema respiratorio, y las timos años. propias de la hipoxemia e hipercapnia:

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- Disnea: no siempre se presenta en las fa- con FRC sufren descompensaciones respi- ses iniciales, y cuando aparece, la intensi- ratorias, y el cuadro clínico que presentan dad es variable. Paralelamente al aumen- es el propio de la insuficiencia o fracaso to de la disnea se produce un incremento respiratorio agudo. de la frecuencia respiratoria, del uso de musculatura accesoria y de la respiración 2.5. Diagnóstico paradójica. Además de los métodos específicos de cada - Hipertensión pulmonar por vasoconstric- enfermedad, donde las pruebas de laborato- ción pulmonar, que puede conducir a fra- rio, la técnicas radiológicas y endoscópicas y caso ventricular derecho (cardiomegalia, la anatomía patológica juegan un papel fun- edemas, hepatomegalia e ingurgitación damental, en el FRC habrá siempre que con- yugular). siderar los siguientes procedimientos diag- nósticos: - Hipertensión arterial sistémica por vaso- constricción arterial periférica. 2.5.1. Análisis de los gases sanguíneos

- Taquicardia con aumento del gasto car- Permite establecer el diagnóstico de FRC,

diaco, que aumenta aún más la sobrecar- con el hallazgo de hipoxemia (PaO 2 menor ga del corazón. de 60 mmHg respirando aire ambiente, a ni-

vel del mar), y/o hipercapnia (PaCO 2 mayor - Alteraciones del SNC: cefaleas, somnolen- de 45 mmHg). En la Tabla 4 se muestran las cia diurna, obnubilación, confusión men- alteraciones gasométricas características de tal, alteraciones intelectuales, incoordina- las diferentes formas de fracaso respirato - ción motora. rio. También se puede utilizar métodos no invasivos para la medición de los gases san- - Poliglobulia derivada de la hipoxia crónica guíneos, como la pulsioximetría, la medi -

y que favorece la aparición de fenómenos ción transcutánea de la pO 2 y de la pCO 2, y la tromboembólicos. Se normaliza con el uso capnografía. adecuado de la oxigenoterapia.

- Pérdida de peso en fases avanzadas del Tabla 4. Determinación de los gases sanguíneos arteriales en las distintas situaciones de fracaso res- FRC, por la evolución de la enfermedad de piratorio base y por aumento de mediadores, como pH PaCO PaO HCO el factor de necrosis tumoral, inducido por 2 2 3 (mmHg) (mmHg) (mEq/l) la hipoxia tisular. Normal 7,40 40 100 24 - En la mayoría de los casos, la sintomatolo- FRA 7,24 60 50 24 gía se instaura de forma progresiva, y pue- FRC 7,35 60 50 34 de pasar desapercibida para el niño y para A/FRC 7,28 70 50 34 sus padres. En ocasiones, los pacientes FRA: fallo respiratorio agudo; FRC: fallo respiratorio crónico; A/FRC: fallo respiratorio crónico reagudizado.

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2.5.2. Pruebas funcionales respiratorias capnografía y, a menudo, los episodios intercurrentes nocturnos, entre ellos los desperta- La espirometría, el estudio de los volúmenes res. El estudio puede realizarse en domicilio, y pulmonares y la pletismografía son las princi- suele ser el método de detección elegido por pales pruebas a llevar a cabo en el niño colabo- los equipos de neumología antes de decidir si rador. Permiten la valoración de determinados se recurre o no a una PSG. parámetros en el momento del diagnóstico y a lo largo de la evolución, y controlar la respues- 2.6. Tratamiento ta a los tratamientos empleados. El tratamiento del FRC dependerá en gran me- La evaluación de la función pulmonar en lac- dida de su causa. No obstante, algunos aspec- tantes está restringida a centros especializa- tos son comunes a todas las etiologías, como dos y aún no forma parte de los estudios de la fisioterapia respiratoria y las técnicas de rutina, dada la ausencia de valores de referen- desobstrucción, la decisión o no de realizar cia, la complejidad de las pruebas y la necesi- una traqueotomía, la indicación de oxigenote- dad de sedación. rapia y/o ventilación no invasiva y otras medidas de soporte. Para valorar la afectación de los músculos respiratorios se pueden determinar las presiones 2.6.1. Medidas generales inspiratorias y espiratorias máximas, y el flujo al final de una maniobra de tos (se recomienda Se deberán tomar todas las medidas posibles emplear un asistente para la tos cuando este es para la prevención de las infecciones respira- inferior a 270 l/min). La debilidad del diafragma torias (lavado de manos, empleo de mascari- se puede evidenciar al realizar una espirome- llas, restringir asistencia a guardería en épocas tría en decúbito y en sedestación. La pérdida de de epidemia), y aplicar un tratamiento precoz ayuda de la gravedad facilita que la FVC en de- para las mismas (antibióticos, broncodilatado- cúbito sea menor que en sedestación. Una caí- res y corticoides inhalados en los casos nece- da > 20-25% indica debilidad diafragmática sarios). Deberá cumplirse estrictamente el ca- importante e hipoventilación nocturna. lendario vacunal vigente, incluyendo la vacunación frente al neumococo. La vacuna 2.5.3. Polisomnografía o poligrafía respiratoria frente a la gripe deberá administrase anualmente. La inmunoprofilaxis con palivizumab La polisomnografía (PSG) es la prueba de refe- frente al VRS se contempla en los dos primeros rencia para valorar la repercusión nocturna de años de vida para los pacientes con displasia la insuficiencia respiratoria. Esta técnica corre- broncopulmonar, inmunodeficiencias graves, laciona las alteraciones ventilatorias con los fibrosis quística con compromiso respiratorio diferentes estadios del sueño mediante un y enfermedades neuromusculares. No obstan- electroencefalograma, y analiza la calidad del te, habrá que considerar su administración en mismo. La poligrafía respiratoria permite me- otras patologías respiratorias crónicas. Hay dir las apneas centrales y periféricas, la satura- que insistir en las medicas de evitación del ción de oxígeno, el CO2 exhalado mediante humo del tabaco y ambientes polucionados.

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Por último, es importante prevenir tanto la 2.6.3. Traqueostomía malnutrición como la obesidad, frecuente en los niños con enfermedades neuromusculares, La indicación de traqueostomía más frecuente para lo cual es necesario el control por un nu- en la infancia es la presencia de una obstruc- tricionista. ción en la vía aérea superior (según autores, hasta en el 72% de los casos), seguida de la ne- 2.6.2. Fisioterapia respiratoria cesidad de una ventilación mecánica más prolongada. En adultos, hay trabajos que reco- Es necesario realizar diariamente fisioterapia miendan la traqueostomía desde el segundo respiratoria, especialmente en enfermedades día si ya se prevé una ventilación mecánica pro- como la fibrosis quística y las enfermedades longada. En la infancia es difícil definir cuándo neuromusculares, para evitar la acumulación se considera ventilación prolongada debido a de secreciones y la sobreinfección bacteriana que algunos lactantes toleran la intubación por secundaria. Además de los métodos físicos, semanas o meses sin daños evidentes sobre la pueden ser beneficiosos los fármacos modifi- laringe; sin embargo, siempre hay que tener en cadores del moco y el empleo de aparatos cuenta que largos periodos de intubación pue- específicos para facilitar la desobstrucción den alterar el normal desarrollo laringotra- (Tabla 5). queal. Las aspiraciones repetidas, así como la necesidad de mejorar el aclaramiento pulmonar, son otras de las indicaciones comunes de Tabla 5. Fármacos, técnicas de fisioterapia y traqueostomía, fundamentalmente en pacien- dispositivos utilizados para la desobstrucción. tes con cuidados paliativos.

Modificadores del moco por vía nebulizada La decisión de realizar una traqueostomía Desoxirribonucleasa (DNasa) debe ser tomada por un equipo multidiscipli- Suero salino hipertónico Suero salino al 6% nar, teniendo en cuenta la opinión de los pa- Manitol dres tras explicar la indicación, el procedi- Bromuro de ipratropio miento y las posibles complicaciones. Técnicas de fisioterapia Tras la traqueostomía, el niño puede mante- Aceleración del flujo espiratorio Drenaje autógeno ner la respiración espontánea o precisar so- Vibraciones manuales porte ventilatorio de forma más o menos pro- Percusiones manuales longada, en función de la patología de base Estimulación del reflejo de la tos Presiones abdominales que haya condicionado su realización.

Dispositivos 2.6.4. Oxigenoterapia Flutter Ventilación percusiva intrapulmonar El principal objetivo de la oxigenoterapia do- Vibraciones externas de alta frecuencia miciliaria es tratar la hipoxemia crónica o in- Hiperinsuflación Tos asistida termitente derivada de la enfermedad de Aspirador de secreciones base. Todos los aspectos relacionados con la

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Casi todas las causas de FRC pueden ser subsi- 3. OXIGENOTERAPIA diarias en algún momento de tratamiento con VNI, aunque las principales indicaciones son 3.1. Introducción las enfermedades neuromusculares y la pato- logía obstructiva de la vía aérea superior. En El incremento en la concentración de oxígeno los estadios avanzados de la fibrosis quística y en aire inspirado es una de las medidas tera- previo al trasplante pulmonar, la VNI es capaz péuticas fundamentales para el tratamiento de mejorar la tolerancia al ejercicio, estabilizar de aquellas patologías en las que la hipoxe- la función pulmonar y disminuir la hipoventi- mia-hipoxia no solo condicionan la evolución lación nocturna. del proceso, sino su posible resolución.

En el paciente crónico, además de los criterios Es obvio que si la insuficiencia respiratoria es gasométricos que definen el FRC, hay que con- el resultado de múltiples entidades patológi- siderar VNI en caso de hipoventilación noctur- cas su abordaje debe ser siempre individuali- na, con SatO2 inferior al 88% durante 5 minu- zado, aunque algunas medidas como la oxi- tos consecutivos o durante más del 10% del genoterapia podemos considerarlas de tiempo total del sueño. “indicación general”.

Se considera que la VNI es eficaz cuando la ga- El principal objetivo de la administración de sometría arterial muestre un pH de 7,35-7,50, oxígeno suplementario es tratar o prevenir la

PaCO2 < 45 mmHg o disminución de 10 mmHg hipoxemia, evitar sus consecuencias (hiper- sobre el valor previo, y PaO2 > 60 mmHg o in- tensión arterial pulmonar, acidosis metabóli- cremento de 10 mmHg sobre el valor previo. ca, poliglobulia y, en último extremo, hipoxia La pulsioximetría nocturna se considera acep- tisular), controlar la sintomatología y reducir table si la SatO2 es superior al 90% durante el trabajo respiratorio y miocárdico generados más de un 90% de la noche. por la puesta en marcha de mecanismos com-

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por concentración (FiO2), teniendo como objeti-

3.2. Recomendaciones e indicaciones vo una SatO2 determinada. En los procesos agudos vamos a encontrar tres posibles situaciones: La fácil disponibilidad y aparente inocuidad han convertido al oxígeno suplementario en un • Paciente muy grave con riesgo vital que re- “remedio” habitual en la práctica médica diaria. quiere oxigenoterapia a altas concentracio-

Esta generalización responde más a tópicos y nes (FiO2 > 50%). mitos que a una práctica basada en la evidencia. Atendiendo a las recomendaciones de las • Paciente sin antecedentes conocidos de pa- sociedades científicas, el tratamiento con oxí- tología con riesgo de desarrollar hipoventi- geno se debe llevar a cabo en cualquier proceso lación alveolar, que precisará la administra- que cumpla alguna de estas condiciones: ción de concentraciones menores (< 40%) para la consecución del objetivo de satura- • Sospecha o confirmación de hipoxemia ción (95-99%).

(PaO2 < 60 mmHg o SatO2 < 90%). • Paciente con riesgo de hipoventilación al- • Enfermos graves con hipotensión arterial, veolar e hipercapnia, que precisará con- bajo gasto cardiaco (shock, anemia, sepsis, centraciones bajas (< 28%) para un objeti-

insuficiencia cardiaca, traumatismo severo) vo de SatO2 (88%-92%) que no incremente y acidosis metabólica con disfunción del el riesgo de acidosis respiratoria por reten-

SNC (aunque la PaO2 sea superior a ción de CO2.

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Tabla 6. Patologías con indicación de oxigenoterapia

Alta FiO2 Parada cardiorrespiratoria Shock Sepsis Anafilaxia Intoxicación CO Traumatismo grave Estatus epiléptico Casi ahogamiento

FiO2 variable Neumonía Objetivo: SatO de 95-99% Atelectasia Procesos agudos 2 Bronquiolitis Asma Insuficiencia cardiaca Tromboembolismo pulmonar Anemia

Control FiO2 Reagudización de FQ Objetivo: Reagudización de enfermedad crónica neuromuscular

SatO2 de 88-92% Reagudización de obesidad con hipoventilación Hipoventilación por depresión del SNS Intoxicaciones

Pulmonares Displasia broncopulmonar Hipoplasia pulmonar Hernia diafragmática HTP primaria HTP secundaria a neumopatía Enfermedad pulmonar intersticial FQ avanzada (si alivia los síntomas) Bronquiectasias graves Bronquiolitis obliterante

Procesos crónicos Neuromusculares Distrofia torácica Alteraciones de la caja torácica Cifoescoliosis congénita o idiopática grave Síndromes neuromusculares con insuficiencia respiratoria Patología neurológica grave

Otros Cardiopatía congénita con HTP Cuidados paliativos Obstrucción de vía aérea superior Trastornos respiratorios de sueño

CO: dióxido de carbono; FQ: fibrosis quística: HTP: hipertensión pulmonar; SNS: sistema nervioso central. Los pacientes con hipoventilación alveolar van a requerir ventilación mecánica, siendo la oxigenoterapia una medida complementaria en caso de hipoxemia.

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3.3. Fuentes de oxígeno 3.3.2. Cilindros de oxígeno gaseoso comprimido

La disponibilidad de diversas fuentes de oxíge- Son botellas de acero o aluminio que contie- no permite cubrir todas las necesidades y si- nen oxígeno comprimido en forma gaseosa tuaciones: hospitalización, traslado o deam- (presión de llenado ≈ 200 bares), disponibles bulación y atención domiciliaria. en diferentes tamaños (2-50 litros ≈ 400- 10.000 litros de oxígeno) que permiten cubrir 3.3.1. Central de distribución de gases casi todas las necesidades. Aunque han sido la fuente habitual, actualmente están en desu- Fuente habitual en el medio hospitalario. El so. Precisan de un regulador de presión y un oxígeno está almacenado en una central exte- caudalímetro que controle el flujo pautado a rior y se distribuye a través de tuberías: cada paciente (Figura 2).

• C entral de cilindros (oxígeno gas comprimido): utilizada en instituciones con bajo con- Figura 2. Cilindro de oxígeno, gas comprimido sumo. Dos grupos de cilindros garantizan el suministro permanente.

• Tanque criogénico: para hospitales con elevado consumo. Almacena oxígeno en forma líquida (baja temperatura), por lo que requiere un intercambiador de calor ambiental para poder suministrarlo a la red de distribución de las diferentes áreas hospitalarias (Figura 1).

Figura 1. Central de oxígeno. Tanque criogénico

3.3.3. Fuentes de oxígeno líquido

El oxígeno en estado líquido (-183 °C) permite almacenar gran cantidad en recipientes de dimensiones reducidas (1 litro de oxígeno líqui- do genera, tras la evaporación, ≈ 850 litros de oxígeno gaseoso). Consta de: tanque nodriza como unidad estática en domicilio (≈ 30 litros de oxígeno líquido) y unidad portátil para deambulación (“mochila”) con autonomía variable (4-8 horas) dependiendo del flujo que

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Figura 3. Fuente de oxígeno líquido

3.3.5. Sistemas ahorradores de oxígeno

Las fuentes de oxígeno de uso habitual proporcionan un flujo continuo, que en el caso de fuentes portátiles supone una merma importante en el tiempo de autonomía. Para obviar esta circunstancia se pueden incorporar válvu- 3.3.4. Concentradores de oxígeno las a demanda que, mediante un sensor nasal (detecta cambios de presión o temperatura) y Dispositivos eléctricos que extraen oxígeno una electroválvula liberan el gas solo durante la del aire ambiente. Requieren una fuente de inspiración. No se pueden emplear en pacien- alimentación eléctrica permanente, lo que tes con ventilación mecánica, traqueotomía, limita su uso al interior de la vivienda. Apor- respiración bucal o en lactantes. Precisa una tan flujos inferiores a 5 l/min (modelos de “titulación” previa para cada paciente. última generación permiten flujos hasta 10 l/m con FiO2 > 90%). Son de bajo manteni- La elección de la fuente estará en función de miento y coste aceptable, siendo la fuente de sus características (Tabla 7), de la situación de oxígeno más empleada en tratamiento domi- cada paciente y de la disponibilidad o cobertu- ciliario del paciente adulto (Figura 4). Requie- ra de las diferentes prestaciones. ren otra fuente de reserva en caso de fallo eléctrico (cilindro de gas). Se comercializan 3.4. Elementos de interposición y soporte unidades portátiles con baterías intercam- biables y/o posibilidad de conexión a meche- Accesorios que posibilitan la dispensación y ro del coche, que incorporan sistemas ahorra- ajuste de la dosis indicada: dores aumentando su autonomía, pero limitando su indicación. • Manómetr o/manorreductor (en el cilindro de oxígeno): indica la presión interior (máxi-

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Tabla 7. Fuentes de oxígeno. Características

Fuente de O2 Cilindro de O2 Concentrador O2 Concentrador O2 líquido O2 liquido gaseoso portatil “nodriza” “mochila” Dimensiones y (0,5-50 l múltiples 28/38 × 34/38 × Variable ≈ 30 × 20 Entre 20 y 50 Altura 30-35 cm peso tamaños) 44/66 cm × 10 cm litros (evaporación (evaporación ≈ 100-10000 L DE 10-30 kg 2 - 4 kg < 0,7 l/día) < 0,5 l/día)

O2 (200 bar) ≈ 40 kg < 4 kg 3,5-56 kg (cilindro de aluminio) Alimentación y Recambio por Red eléctrica (220 Baterías/conexión Cambio/recarga Recarga desde reposición empresa V) DC (mechero por la nodriza suministradora Mantenimiento automóvil) empresa mínimo suministradora Autonomía 6/7 horas - 4 días Indefinida ≈ 1-4 horas × < 2 semanas 10-15 horas (1 l/min) (según tamaño) batería

Flujos (l/min) 0-15 0,5-10 0,5-6 (FiO2 > 90%) 0,25-7 0,25-6

(FiO2 > 90%) Ventajas Silencioso Fuente Permite Silencioso

Fácil accesibilidad permanente O2 deambulación Recarga en tiempo razonable Movilidad relativa No precisa Gran autonomía Movilidad en domicilio (tamaño distribución con acceso a Flujos relativamente altos pequeño) Tamaño / peso conexión DC Autonomía para salidas fuera de Facilita flujos razonable (automóvil) domicilio altos Manejo sencillo Permite movilidad en domicilio Inconvenientes Fuente estática Requiere Limitado a flujos Distribución compleja (tamaño grande: suministro bajos Riesgo: quemaduras en recambio peso elevado) eléctrico Dependiente de (tanque criogénico) Recambios permanente batería Evaporación continua frecuentes Precisa fuente Escasa autonomía Alta presión secundaria No permiten flujo (riesgo de (reserva) continuo (válvula accidentes) Flujos bajos (> a demanda)

flujo < FiO2) Ruidoso Revisiones periódicas Coste Medio Inversión inicial Medio Alto Alto (alta dependencia) Bajo (suministro mantenimiento frecuente) Indicaciones Paciente: sin Paciente: escasa Paciente: Paciente con Paciente con movilidad movilidad y bajos movilidad y bajo movilidad movilidad Fuente secundaria requerimientos requerimiento conservada conservada (reserva) (primero en Ideal en viajes: (primera (salidas de Transporte tratamiento de coche, avión indicación en domicilio) sanitario adulto en paciente (ambulancia, domicilio) pediátrico) intrahospital)

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ma de 200 bares/mínima de 10) y permite se administra la oxigenoterapia obviando la calcular el oxígeno que contiene (presión × vía aérea superior (traqueotomía, tubo en- litros de capacidad = litros de oxígeno dispo- dotraqueal) es necesario un dispositivo que nibles). El manorreductor regula la presión aporte humedad al aire inspirado: de salida (entre 3,5-4,5 bares) permitiendo una administración segura. - Humidificador de burbuja: el gas pasa a través del líquido (agua estéril) formándo- • Caudalímetro: regula el flujo de salida de la se múltiples burbujas que facilitan la eva- fuente de oxígeno (l/min). En los cilindros poración (Figura 5). de oxígeno se acopla, o está integrado, al manorreductor (Figura 2). En las fuentes de - Humidificador/calefactor: produce mayor oxígeno centralizadas se debe acoplar a la humedad por calentamiento del gas o del conexión disponible para cada paciente sin agua, facilitando la administración de flu- otros elementos accesorios, salvo un humi- jos altos con buena tolerancia. dificador si está indicado (Figura 5). El resto de fuentes de oxígeno de uso habitual dis- • Mez clador: permite mezclar aire y oxígeno

ponen de caudalímetro incorporado. en la proporción deseada (FiO2: 0,21-1). Pre- cisa fuentes centrales de oxígeno y aire. De uso habitual en unidades de Neonatología. Figura 5. Caudalímetro y humidificador 3.5. Dispositivos de administración-interfases

Posibilitan la administración de oxígeno al paciente. Diferentes interfases permiten cubrir las necesidades de los pacientes en función de su situación clínica, tamaño-edad, colabora- ción y ámbito de atención (Figura 6, Tabla 8). Tradicionalmente se clasifican en dos grupos:

Figura 6. Dispositivos de administración interfases

• Humidificador : las fuentes de oxígeno suministran oxigeno frío y seco lo que favorece la lesión de la vía respiratoria por desecación. En condiciones de normalidad, la vía aérea superior calienta y humidifica el aire inspirado evitando la lesión de la mucosa respiratoria (inflamación, hiperreactividad bronquial). Si se emplean flujos altos (> 3 l/m) o

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Tabla 8. Dispositivos de administración de oxigenoterapia-interfases. Características

Interfase Flujo FiO2 (%) Indicación Ventajas Inconvenientes (l/min)

Cánula nasal 1 ≈ 24 Procesos agudos con Dispositivo “ideal”: No permite FiO2 altas bajo requerimiento de Bajo coste. Rendimiento O Fácil de colocar en el dependiente de patrón 2 ≈ 28 2 Tratamientos paciente. respiratorio prolongados, enfermos Permite comer, hablar y Lesiones por decúbito 3 ≈ 32 crónicos la movilización. en zonas de fijación y Acepta flujos mínimos nasales 4 ≈ 36 de O2 (0,25 l/min) La respiración bucal no

5 ≈ 40 modifica la FiO2 Confortable, buena tolerancia 6 ≈ 44

Mascarilla simple 5 - 6 ≈ 35-40 Patología aguda con Generalmente bien Rendimiento insuficiencia aceptada por pacientes dependiente de patrón respiratoria de mayor edad respiratorio (FiO 6 - 7 ≈ 40-45 2 leve-moderada y (escolares o variable) tratamiento breve adolescentes) No permite comer sin 7 - 8 ≈ 45-50 Transporte sanitario interrupción de O2 ni Recuperación tratamientos 8 - 10 ≈ 50-60 postanestésica prolongados

Mascarilla reservorio 6 - 8 ≈ 60 Insuficiencia Permite administrar No permite comer

Reinhalación parcial respiratoria grave con FiO2 altas (próximas a ni tratamientos 9 - 10 ≈ 70 respiración espontánea O,1) prolongados y sin retención de CO2 Generalmente muy Requiere vigilancia eficaces en estrecha (oclusión facial 11 - 12 ≈ 80 Intoxicación por CO tratamientos breves. adecuada, reservorio siempre lleno) 13 - 15 > 80 Dificultad de apertura de la válvula para No reinhalación 10 - 15 80-100 lactantes o preescolares (↑ fatiga) Regular-mala tolerancia

Mascarilla venturi 3 24 Pacientes graves o Permite administrar O2 Interfiere con la ingesta (dispositivo de alto inestables que precisan con una concentración y la expectoración. flujo) 6 28 oxigenoterapia con constante y controlada, Regular tolerancia. control estricto de FiO2 imprescindible en Irritación y sequedad (insuficiencia pacientes crónicos con ocular. 9 35 respiratoria mixta) retención de CO2 (cierto grado de hipoxemia 12 40 mantiene estimulo del centro respiratorio) 15 50 (Seguir indicaciones de fabricante)

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• Dispositiv os de bajo flujo: no aportan flujo ción y no es siempre bien tolerado por el pa- suficiente para cubrir el requerimiento inspi- ciente pediátrico. Debe ajustarse adecuada- ratorio, por lo que no es posible controlar la mente a la cara (tamaños adulto y pediátrico)

FiO2 administrada, que dependerá del volu- para evitar fugas. Las ventanas laterales per- men corriente y del patrón respiratorio. Se miten la salida del aire espirado. Precisa un indicarán en pacientes con hipoxemia leve a flujo mínimo de 5 l/min para evitar la reinha-

moderada y dificultad respiratoria leve; pa- lación. Puede suministrar una FiO2 de 35-60%

cientes con requerimientos bajos de FiO2; pa- con flujos entre 5-10 l/min. Su indicación se cientes colaboradores con patrón respiratorio limita a periodos cortos de administración en estable y en tratamientos domiciliarios. pacientes con patología aguda (hipoxemia o insuficiencia respiratoria leve-moderada), • Dispositivos de alto flujo: el flujo total que traslados o transporte sanitario y en la recupe- suministra es superior al total del gas inspi- ración postanestesia. rado, lo que permite tener control sobre la

concentración (FiO2) administrada, con in- 3.5.3. Mascarilla con reservorio dependencia del patrón respiratorio. Indi- cados en pacientes con hipoxemia modera- Dispositivo que permite administrar oxígeno da-grave con requerimientos altos y/o a elevadas concentraciones, superiores al

estables de FiO2. 90%. La mascarilla incorpora un reservorio, de al menos 1 l de capacidad, que debe man- 3.5.1. Cánulas nasales (“gafas nasales”) tenerse lleno de forma permanente, por lo que se precisan flujos mínimos entre 6 y 10 l/ Es el dispositivo de bajo flujo más utilizado por min dependiendo del tipo de mascarilla (rein- su disponibilidad, bajo coste, facilidad de uso y halación parcial/no reinhalación). El reservo- buena tolerancia. Disponibles en diferentes tario está separado por una válvula que impide maños (recién nacido-adulto). Permiten al pa- la entrada del aire espirado, abriéndose du- ciente hablar, alimentarse y expectorar si lo re- rante la inspiración por presión negativa den- quiere sin necesidad de interrumpir la tro de la mascarilla; esta debe sellar perfecta- oxigenoterapia. Es el “ideal” para tratamiento a mente sobre la cara del paciente y tener en largo plazo en procesos crónicos y en procesos los orificios laterales válvulas unidirecciona- agudos con bajos requerimientos de oxígeno. les que impidan la reinhalación y la entrada Se administran flujos inferiores a 6 l/min; flujos de aire ambiente en la inspiración (mascarilla mayores no aumentan la FiO2 y dificultan la to- de no reinhalación). Los pacientes de menor lerancia. Por cada litro administrado se incre- edad o con respiración superficial pueden no menta la FiO2 un 3-4% consiguiendo concentra- generar presión inspiratoria suficiente para ciones de hasta el 40% con flujos de 5 l/min. abrir la válvula, circunstancia que siempre debe verificarse. Dispositivo indicado en pa- 3.5.2. Mascarilla facial simple cientes con insuficiencia respiratoria grave (sin riesgo de hipoventilación-hipercapnia) y Dispositivo de bajo coste, accesible y de fácil en la intoxicación por monóxido de carbono aplicación; aunque interfiere con la alimenta- (CO).

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3.5.4. Mascarilla tipo Venturi invasiva (VNI) en pacientes con insuficiencia respiratoria moderada que no se controlan Dispositivo de alto flujo que se basa en el prin- con oxigenoterapia convencional. La comer- cipio de Bernoulli; mediante una entrada pre- cialización de equipos estandarizados, de cos- fijada y modificable de oxígeno, se capta mate razonable y fácil aplicación, ha permitido su yor o menor volumen de aire ambiente, que empleo en la hospitalización pediátrica gene- produce una mezcla de gas inspirado determi- ral, evitando en algunos casos el ingreso en nada y constante. Suministran concentracio- unidades de mayor complejidad y coste. En nes de oxígeno fijas del 24, 28, 35, 40 y 60%. muchas ocasiones el límite de la oxigenotera-

Indicada en pacientes inestables o graves con pia convencional lo marca la tolerancia del pa- necesidad de concentraciones fijas de FiO2 y ciente al dispositivo (flujos elevados, baja tem- durante un tiempo no demasiado prolongado, peratura y escasa humedad, imposibilidad de ya que no son bien toleradas, especialmente hablar o comer) o la aparición de efectos inde- por el paciente pediátrico. seables (sequedad y erosión de la mucosa nasal u ocular, etc.). El sistema de OAF pretende 3.5.5. Otros sistemas superar estas limitaciones administrando, con una interfase “ideal” (cánulas nasales), flujos

La industria facilita otros sistemas o dispositivos altos y FiO2 controlada (0,21-1) mediante un para administración de oxígeno en pacientes dispositivo que calienta (34-40 °C) y humidifi- con requisitos especiales: neonatos, sometidos a ca (hasta el 100% de humedad) el gas inspira- procedimientos anestésicos, portadores de trado, facilitando la tolerancia y minimizando los queotomía, accidentados por descompresión o efectos secundarios. intoxicados por CO, entre otros. Se incluyen aquí: campanas-tiendas de oxígeno, incubadoras, bol- 3.6.1. Equipamiento sas de reanimación o ambú, cámaras de oxígeno hiperbárico, etc. Su desarrollo en este protocolo Lo componen varios elementos (Figura 7): excedería el objetivo del mismo.

Hace apenas una década, en esta relación figu- Figura 7. Sistema de OAF raría la oxigenoterapia de alto flujo con cánulas nasales (OAF) como exclusiva de las Unidades de Cuidados Intensivos, pero en los últimos años su implantación en las unidades de hospitalización se ha generalizado, por lo que consideramos imprescindible su inclusión en este protocolo.

3.6. Oxigenoterapia de alto flujo con canulas nasales (OAF)

Es una modalidad que surge como alternativa o paso previo a la aplicación de ventilación no

392

• Caudalímetro-mezclador: conectado a la aumento de la presión en la vía aérea que fuente de oxígeno y aire central permite favorece el reclutamiento alveolar y mejora

ajustar la FiO2 deseada y el flujo requerido la función pulmonar, aunque de difícil con- por el paciente. trol, ya que está sujeto a múltiples variaciones que dependen del tamaño de la cánula, • Humidificador-calefactor: humidifica la grado de humedad-temperatura del gas y mezcla de gas hacia la tubuladura corruga- patrón respiratorio (presiones menores con da que, mediante un mecanismo de servo- respiración bucal). control, mantiene el gas a la temperatura programada, con la humedad deseada y • Calentamiento y humidificación: preserva una condensación mínima. la mucosa nasal y mejora el movimiento ciliar y el aclaramiento de secreciones, evita • Interfase (cánulas nasales para OAF): dise- la hiperrespuesta bronquial asociada a in- ñadas específicamente para soportar alto halación de gas frío y seco y disminuye el flujo, en varios tamaños y de material gasto energético que se precisa para acon- flexible; con una tubuladura que minimiza dicionar el aire inspirado. Está descrito la condensación e impide el acodamiento también el aumento de la compliance y la y sistemas de fijación que facilitan y pro- elasticidad pulmonar. longan la adecuada posición en la cara del paciente. Los tamaños (en algunos mode- 3.6.3. Indicaciones los) se identifican por colores y cubren todos los rangos de edad (prematuro-adul- Está indicada en pacientes con insuficiencia to) evitando la obstrucción total de la respiratoria moderada que no responden a narina y facilitando una fuga variable de oxigenoterapia convencional y cuya situación gas que impida alcanzar presiones altas clínica permite agotar todas las medidas tera- en la vía aérea. péuticas antes de plantear la necesidad de mayor soporte respiratorio (VMNI/VMI). La 3.6.2. Mecanismos de acción instauración de OAF implica vigilancia estrecha del paciente con monitorización adecuada

La eficacia de la OAF se fundamenta en: (SatO2, capnografía o gasometría) y valoración de la respuesta clínica: si en las primeras 1-2

• Alto flujo (FiO2 alta y estable): permite un horas, tras optimizar la OAF, no se observa lavado del espacio nasofaríngeo (espacio control o mejoría no deben demorarse otras muerto anatómico), aumentando la frac- medidas de soporte (UCI). Su empleo, tanto en ción de oxígeno alveolar y mejorando la adultos como en pacientes pediátricos, ha au- oxigenación, lo que contribuye a la dismi- mentado de forma importante en los últimos nución del trabajo respiratorio sin modifi- años a pesar de la falta de estudios aleatoriza- cación significativa del lavado alveolar de dos que avalen su uso de manera fehaciente.

CO2. Disminuye las resistencias inspirato- No obstante, los estudios actuales apoyan su rias de la vía aérea superior facilitando el empleo, de forma segura, en las siguientes si- esfuerzo respiratorio. Se ha verificado un tuaciones:

393

• Insuficiencia respiratoria aguda moderada • Aumento de la secreción nasofaríngea. y/o necesidades de aporte de oxígeno elevadas sin hipercapnia o riesgo de retención • Riesgo de infección por contaminación.

de CO2. • Riesgo de escape aéreo (neumotórax, neu- • Pausas de apnea (prematuros). momediastino).

• Apnea obstructiva del sueño en procesos 3.6.5. Prescripción agudos. A la espera de Guías de Práctica Clínica que • Obstrucción de la vía aérea superior (larin- estandaricen el modo de uso, los autores, con gitis, postextubación). experiencia en su aplicación, recomiendan una prescripción de inicio y un límite máximo • Inflamaciónde la pequeña vía aérea (asma, alcanzable en función de la edad-peso del pa- bronquiolitis). ciente. Los parámetros a definir son flujo y

concentración (FiO2): • Insuficiencia cardiaca.

• Concentración (FiO2): en la mayoría de las • Cuidados paliativos. indicaciones se pautarán altas concentraciones (100%), con la excepción del neona-

• “Destete” de la ventilación mecánica o ven- to, en el que debe limitarse la FiO2 (< 0,60) tilación no invasiva para evitar su toxicidad.

3.6.4. Contraindicaciones • Flujo: para cumplir la condición “alto flujo” y efectos secundarios es preciso administrar un caudal de gas que supere el volumen minuto del paciente y Las contraindicaciones para su uso se reducen cubra sus necesidades inspiratorias, permi- a problemas anatómicos que imposibiliten la tiendo el control y estabilidad de la FiO2 administración (obstrucción nasal, cirugía administrada. Se recomienda que el flujo nasofaríngea o traumatismo facial) o a pa- inicial suponga, al menos, el doble del volu- cientes con insuficiencia respiratoria hiper- men minuto teórico del paciente (conside- cápnica. Los efectos indeseables se han mini- rando Vt = 6-10 ml/kg). (Tabla 9). mizado con la evolución de los dispositivos, siendo actualmente una técnica segura, aun- Si con la pauta inicial no se observa mejoría que no exenta de posibles inconvenientes: clínica, se procederá a incrementar el flujo, de forma paulatina, hasta el límite máximo esta- • Distensión abdominal (meteorismo), into- blecido (en 1-2 horas desde el inicio de OAF). lerancia digestiva. Observaciones: incluir en la orden de trata- • Erosiones nasofaciales (tratamientos pro- miento todas las medidas que garanticen la longados, susceptibilidad del paciente). eficacia en la administración de OAF:

394

Tabla 9. Prescripción de flujos en OAF Figura 8. Sistemas de monitorización

Edad Peso (kg) Flujo inicial Flujo (l/min) máximo (l/min) Prematuro < 2 1 - 3 6 Neonato 3-4 0,92 + 6-8 (0,68 × kg) Lactante 4-7 6 8 Preescolar 8-10 7-8 15 11- 4 9-10 15 Escolar 15-20 10-15 20 20-30 15-20 25 Adolescente > 30 20-25 60 adulto

• Higiene nasal adecuada y verificación fre- con capnografía si las características del pa- cuente de la fijación del dispositivo y tubu- ciente así lo aconsejan o no de conseguir el ladura. control adecuado (posible necesidad de traslado a UCI). • Comprobar que existe fuga de gas entre la cánula y la narina (evitar sobrepresión). Debe considerarse la aplicación de otras medidas de soporte si, una vez alcanzado el límite • Controlar frecuentemente temperatura de flujo y concentración, no se ha estabilizado (34-40 °C) y la condensación generada. o mejorado la situación clínica del paciente (descenso de frecuencias cardiaca y respirato- • Mantener la tubuladura por debajo del ni- ria, menor trabajo respiratorio y aumento sig-

vel del paciente (la condensación “huye” de nificativo de SatO2) o si se objetiva retención

este). progresiva de CO2 (tras 1-2 horas desde la ins- tauración de OAF). • Verificar que el reservorio de agua man - tiene un nivel adecuado (controles perió- 3.6.7. Retirada o “destete” dicos). Si la OAF ha sido efectiva, debe considerarse el 3.6.6. Seguimiento y control descenso de la asistencia, iniciando este por la concentración de oxígeno hasta valores infe- El seguimiento clínico estricto y la monitoriza- riores al 50%. Se continuará disminuyendo el ción con pulsioximetría (Figura 8), en un buen flujo hasta valores de inicio, para pasar a oxi- número de casos, son medidas de control ade- genoterapia convencional hasta su retirada cuadas y suficientes. Puede considerarse la (realizar ajustes cada 1-2 horas). realización de gasometría y/o monitorización

395

3.7. Elementos de monitorización • Fuente de luz ambiental intensa (en gene-

ral producen descenso de la cifra de SatO2). Aunque, sin duda, no hay mejor monitor que la observación clínica, tanto la oxigenoterapia • Posible interferencia con otros aparatos convencional como la OAF precisan de ele- electrónicos. mentos objetivos de control. • Mantenimiento deficiente del equipo, sen- La pulsioximetría es la técnica que estima, de sor inadecuado al paciente (tamaño, fija- forma no invasiva, el porcentaje de hemoglo- ción, etc.). bina (Hb) saturada de oxígeno (lecho arterial). Esta determinación, salvo en valores extremos • Elementos que dificulten la absorción de la (< 80% o 100%), se correlaciona con aceptable luz: esmalte de uñas, tatuajes, etc. La icteri- fiabilidad con la presión arterial de oxígeno, lo cia no produce interferencias con la deter- que permite conocer, de forma continua y se- minación de SatO2. gura, el aporte de oxígeno a los tejidos, dosifi- car la administración de oxigenoterapia y va- • Contrastes intravenosos con absorción lu- lorar su respuesta en el paciente. mínica similar a Hb.

Se fundamenta en la capacidad de la hemoglobi- • Los movimientos del sensor producen arte- na para absorber luz a diferente longitud de factos y distorsión de la medida, restando onda, según esté reducida o saturada de oxígeno. fiabilidad. Requiere un sensor cutáneo, con un emisor de luz y un receptor contrapuesto, para cuantificar la • Mala perfusión periférica con pulso débil absorción lumínica por los tejidos y su cambio como causa más frecuente de lectura erró- tras cada latido arterial, calculando así el porcen- nea: hipotensión, hipovolemia, hipotermia, taje de oxihemoglobina. El sensor debe colocarse baja temperatura ambiental, etc. en una zona que permita el paso del haz lumínico y que contenga un pulso arterial adecuado para • Aumento de pulso venoso (fallo cardiaco que la determinación sea correcta: lecho ungueal derecho) puede distorsionar la cifra de en manos o pies, lóbulo auricular, borde cubital SatO2. de la mano y borde externo del pie en los neonatos. Se obtiene así un valor preciso de SatO2, onda • Anemias graves pueden dar lecturas falsas de pulso arterial y frecuencia cardiaca. (Hb < 5%). Valores normales de SatO2 no garantizan un aporte adecuado de oxígeno Limitaciones: hay situaciones clínicas y/o am- a los tejidos. bientales en las que debemos interpretar la

SatO2 con mayor cautela por posibilidad de • Algunas dishemoglobinemias (carboxihe- error en la determinación: moglobina y metahemoglobinemia) producen lecturas falsamente normales por su ab- • Inadecuada captación de pulso arterial. En sorción de luz similar a la oxihemoglobina. este caso, la determinación no es válida. Cuidado en las posibles intoxicaciones por CO.

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• Anemia falciforme en la que se puede sobre- administración. Si la indicación es correcta, la estimar la determinación (hasta el 7%) en dosificación adecuada y la técnica de adminis- casos de hemólisis con aumento significati- tración se ajusta a la condición del paciente, vo de la carboxihemoglobina; o subestimar cumpliendo los requisitos de seguridad y efi-

los valores de SatO2 por las características de ciencia, puede considerarse la administración la hemoglobina S (desplazamiento de la cur- de oxígeno como un tratamiento seguro, aun- va de disociación de Hb a la derecha) con que no inocuo.

valores bajos de SatO2 y valores normales o altos de presión arterial de oxígeno. La toxicidad del oxígeno está en relación con la concentración administrada, la duración del

• Valores extremos de SatO2 (< 80% o 100%) tratamiento y la predisposición del paciente.

no se correlación con cifras reales de PaO2. Concentraciones superiores al 60% y tiempo de administración superior a 24 horas se asocian a • Recordar que durante la noche se producen toxicidad pulmonar. El neonato, más aún si es descensos puntuales y transitorios de prematuro, es el paciente con mayor riesgo.

SatO2 en todos los individuos sanos, con independencia de la edad. Entre los efectos indeseables puede observarse: aumento de radicales libres (superóxi- • No aporta otros datos importantes en la do e hidróxilo) que lesionan la membrana li- valoración completa del enfermo respirato- pídica celular; edema intersticial por

rio (PaO2, PaCO2, pH, bicarbonato). No equi- aumento de la permeabilidad capilar (activa- vale ni sustituye a la gasometría arterial. ción de mastocitos y producción de sustancias vasoactivas) y disminución de la activi- La pulsioximetría, a pesar de sus limitaciones, dad fagocítica y del aclaramiento mucociliar. es el elemento básico de control en oxigenote- Estos efectos condicionan la aparición de le- rapia en la edad pediátrica (amplia distribu- siones que van desde la simple inflamación ción, bajo coste, simplicidad de uso y escaso hasta la fibrosis pulmonar establecida. El sis- mantenimiento) y, salvo en pacientes seleccio- tema cardiovascular también es sensible a la nados, no se precisa de otros elementos de hiperoxia, pudiendo condicionar un descenso monitorización. Se realizará gasometría y/o en el gasto cardiaco, con efecto cronotrópico capnografía en pacientes con insuficiencia negativo e hipotensión arterial. Puede favo- respiratoria grave (posible atención en UCI) y recer el cierre del conducto arterioso (vigilan- pacientes con riesgo de hipoventilación (en- cia estricta en cardiopatías dependientes de fermos con patología neuromuscular, oxige- CAP). A nivel del SNC, la hiperoxia produce noterapia crónica, etc.). vasoconstricción, con una disminución del flujo cerebral hasta en un 30%, con posible 3.8. Efectos secundarios y riesgos aparición de vértigos, náuseas e incluso con- en oxigenoterapia vulsiones. Puede condicionar un descenso del estímulo respiratorio (centro respiratorio) es- La oxigenoterapia no está exenta de posibles pecialmente deletéreo en la insuficiencia res- efectos secundarios o riesgos inherentes a su piratoria hipecápnica.

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Directa o indirectamente (asociado a otros fac- fuentes eléctricas cercanas. No usar teji- tores), se puede considerar al oxígeno respon- dos con posibilidad de chispa por electrici- sable de un buen número de complicaciones: dad estática como la lana o las fibras sin- téticas. No emplear disolventes (alcohol, • Membrana hialina, displasia broncopulmo- acetona, etc.) para la limpieza de los dis- nar (DBP). positivos. Utilizar exclusivamente, en la protección cutánea, cremas con base • Retinopatía del prematuro (ROP). acuosa (las bases grasas, favorecen la combustión). • Leucomalacia periventricular. - Riesgo de accidente o traumatismo por • Depresión respiratoria en pacientes con deficiente sujeción de las fuentes de su- riesgo de hipoventilación o hipercapnia: ministro de oxígeno (cilindros de gas com- una leve hipoxemia evita la depresión res- primido). piratoria (estímulo del centro respiratorio). - Riesgo de quemaduras en la manipula- • Anemia por inhibición de la producción de ción de fuentes de oxígeno líquido eritropoyetina. (-183 °C).

• Atelectasias de reabsorción: el nitrógeno La mejor forma de evitar riesgos derivados de (elemento mayoritario en el aire ambiente) la manipulación, durante el tratamiento con es un gas inerte que no difunde (alveolo- oxigenoterapia, es el seguimiento riguroso de capilar) y aporta estabilidad al espacio al- las instrucciones y recomendaciones de la em- veolar; al ser sustituido por oxígeno (oxige- presa suministradora. noterapia a altas concentraciones), dicho efecto se pierde y favorece el colapso pulmonar, especialmente en áreas mal ventiladas. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio

Jordi Costa Colomer(1), Mirella Gáboli(2), María Cristina Pradillo Martín(3) (1)Sección de Neumología. Hospital Universitari Sant Joan de Déu. Barcelona (2)Unidad de Neumología Pediátrica, Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla (3)Servicio de Pediatría. Hospital Materno-Infantil. Complejo Regional Universitario de Málaga. Málaga

Costa Colomer J, Gáboli M, Pradillo Martín MC. Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:401-422.

1. INTRODUCCIÓN Y DEFINICIÓN La creación de unidades especializadas multidisciplinares para el seguimiento de los pa- La ventilación mecánica a domicilio (VMD) se cientes con VMD, además de alargar y mejorar define como el empleo de cualquier método me- su calidad de vida, reducir la morbilidad y me- cánico de asistencia respiratoria en el domicilio jorar sus condiciones físicas, puede producir del paciente, de manera continuada o intermi- mejoras psicosociales para ellos y sus familias tente, proporcionada de manera invasiva a tra- y contribuir a un uso más eficiente de los re- vés de traqueostomía o de forma no invasiva a cursos económicos del sistema de salud. través de cualquier otro tipo de interfase. Se utiliza en la actualidad en un gran número de niños con insuficiencia respiratoria crónica (IRC). 2. MODALIDADES Y TÉCNICAS DE VMD Las técnicas utilizadas en la VMD se detallan El uso de la VMD se ha generalizado en los úl- en la Tabla 1. timos años debido a los avances médicos y tecnológicos, que han contribuido al aumento de la supervivencia del paciente crítico, así Tabla 1. Técnicas de ventilación mecánica domiciliaria como al mejor diagnóstico y conocimiento de Ventilación mecánica invasiva (VMI) patologías respiratorias subsidiarias de la mis- • Presión positiva: a través de traqueostomía ma, al desarrollo de nuevos dispositivos de • Presión negativa: marcapasos diafragmático fácil manejo adaptados al uso domiciliario, a Ventilación mecánica no invasiva (VNI) la mayor conciencia colectiva de la autonomía • Presión positiva: a través de diferentes interfases del paciente, al derecho a integrarse a la socie- (mascarilla nasal, oronasal o facial o piezas bucales) dad de forma activa, a la ampliación de los • Presión negativa: tanque, coraza torácica, poncho criterios éticos para alargar la vida y a una ma- Fuente: García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación mecánica a domicilio en Pediatría. En: Medina Villanueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de ventilación yor dotación de recursos económicos. mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Madrid: Ergon; 2015. p. 291-307.

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2.1. Ventilación con presión positiva Actualmente, en la ventilación domiciliaria, los modos de presión son más utilizados que La ventilación con presión positiva consiste en los modos de volumen, puesto que los prime- aplicar una presión positiva en la vía aérea a ros permiten una mejor compensación de las través de elementos de conexión entre el pa- fugas. A pesar de esto, la elección del modo de ciente y el respirador, ya sea a través de una ventilación se hace de forma individualizada traqueostomía (VMI) o de otro tipo de interfa- en función del paciente y su patología de base. se (VNI). La VNI con presión positiva presenta dos modalidades básicas: 2.1.1. Ventilación invasiva con presión positiva • Pr esión positiva continua en la vía aérea La VMI a través de traqueostomía presenta una (CPAP). Mediante un flujo continuo, se consi- serie de ventajas: reduce el trabajo respiratorio gue una presión positiva continua durante a través de la disminución del espacio muerto y todo el ciclo respiratorio. Aumenta la capaci- de la resistencia de la vía aérea, facilita el dre- dad funcional respiratoria y disminuye el co- naje de las secreciones, proporciona una respi- lapso alveolar. Esta modalidad es de elección ración eficaz y permite la ventilación a largo tanto en pacientes con síndrome de apneas plazo del paciente. La cánula de traqueostomía, hipopneas del sueño (SAHS), ya sea residual de diámetro, longitud y curvatura adecuados al tras intervención quirúrgica por hipertrofia tamaño del niño, se introduce en el estoma de adenoamigdalar, como en pacientes obesos, la traqueostomía y lo mantiene abierto. con malformaciones craneofaciales u otras causas de obstrucción de la vía aérea supe- 2.1.2. Ventilación no invasiva con presión rior. En caso de incomodidad por el aumento positiva de presiones requerido o imposibilidad de ventilación efectiva, se aconseja el paso a Consiste en aplicar una presión positiva en la ventilación mediante dos niveles de presión. vía aérea a través de una interfase situada sobre la superficie facial (mascarilla nasal, buco- • Ventilación con flujo continuo y doble nivel nasal o facial completa) o en el interior de la de presión (BiPAP). Se administran, gracias boca (piezas bucales). a un flujo continuo durante todo el ciclo respiratorio, dos niveles de presión: una Existen distintas modalidades de ventilación presión inspiratoria o IPAP y una presión según la forma de terminar la entrega de aire espiratoria o EPAP. Los cambios de fase del o ciclado: ciclo respiratorio con inicio de la inspiración y fin de la misma pueden ocurrir por ciclado • Modos de presión. del respirador (timed en inglés, indicada con “T”, controlada por el respirador), solo • Modos de volumen. por activación por parte de paciente (spontaneous en inglés, indicada como “S”, es- • Modos de presión con volumen asegurado, pontanea, controlada por el paciente) o por de doble control o mixtos. un sistema de doble activación por parte

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del paciente y/o controlado por el respira- sión medular, y se puede usar como único dor cuando no se detecta esfuerzo respira- modo de ventilación o combinado con otras torio del paciente (spontaneous/timed, en técnicas. inglés ST). Esta última opción es la que con mayor frecuencia se utiliza en los pacientes 2.2.2. Ventilación no invasiva con presión sometidos a VMD. La BiPAP es la modalidad negativa de elección para los pacientes con enfermedades neuromusculares y otras patologías La ventilación no invasiva con presión negati- que conllevan hipoventilación, como las va consiste en aplicar de forma intermitente, formas avanzadas de fibrosis quística o el durante la inspiración, una presión negativa síndrome de hipoventilación central (pri- sobre el tórax y la parte superior del abdomen mario o secundario). En los pacientes afec- a través de diferentes dispositivos: tados por enfermedad pulmonar crónica asociada a prematuridad, se tolera cierto • Tanque o pulmón de acero: cilindro de me- grado de hipercapnia, motivo por el que ha- tal en el que se introduce al paciente de tal bitualmente los pacientes son dados de forma que la cabeza queda libre. alta únicamente con oxigenoterapia suplementaria si es necesaria. Solamente se in- • Corazas: en parte anterior del tórax y abdo- dicará VMD en aquellos pacientes con aci- men. dosis respiratoria, inestables o con falta de medro. En estos casos puede ser de utilidad • Poncho: de plástico, se coloca en el tronco y tanto la modalidad CPAP como BiPAP. quedan libres la cabeza y las extremidades.

2.2. Ventilación con presión negativa Una serie de factores limitan el uso de esta técnica actualmente: el equipo es de gran ta- La ventilación con presión negativa consiste maño y ruidoso, provoca la inmovilización del en producir la insuflación pulmonar a través paciente y puede producir colapso de la vía de la creación de una presión negativa en la aérea o broncoaspiración. Su utilización es in- vía aérea durante la inspiración. frecuente, pudiéndose indicar en niños mayores y adolescentes con patologías neuromus- 2.2.1. Ventilación invasiva con presión negativa culares, alteraciones esqueléticas o tras (marcapasos diafragmático) alguna técnica de cirugía cardiaca.

El marcapasos diafragmático, implantado de La elección de una u otra técnica dependerá forma quirúrgica, estimula eléctricamente el tanto del tipo de patología y la gravedad de nervio frénico para contraer el diafragma y los síntomas como del grado de autonomía crear así una presión negativa intratorácica del paciente, las horas de dependencia del durante la fase inspiratoria. respirador y la experiencia de los profesio - nales implicados. Actualmente, las más usa- Está indicado en pacientes con hipoventila- das son las técnicas de presión positiva. Las ción de origen central, especialmente en la le- pautas de adaptación y manejo que se des-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio cribirán en este protocolo serán en todos los 3. INDICACIONES Y SELECCIÓN DEL PACIENTE casos basadas en la utilización de esta mo - dalidad. La VMD está indicada en pacientes en situa- ción de IRC, definida por los siguientes crite- La realización de una traqueostomía aumen- rios clínicos y fisiológicos: ta la complejidad del manejo del paciente, disminuye la calidad de vida y aumenta el • Clínicos: escasa entrada de aire en la aus- riesgo de complicaciones potencialmente cultación, acúmulo de secreciones en la vía graves. Se ha descrito una mortalidad direc- aérea, uso de la musculatura accesoria, es- tamente relacionada a la traqueostomía del casa ganancia ponderal, disfagia, reflejo de 0,5-3%. Por este motivo, a pesar de que la VMI tos débil o ausente. permite una ventilación más eficaz que la VNI, en los últimos años ha aumentado nota- • F isiológicos: hipercapnia (presión parcial de blemente el uso de la VNI domiciliaria frente dióxido de carbono en la sangre arterial a VMI con traqueostomía. La VNI es una tera- [PaCO2] > 45 mmHg), hipoxemia (PaO2 < 65 pia de aplicación menos compleja, requiere mmHg), saturación de oxígeno (SatO2) < menos cuidados, no altera la fonación, per- 95% ambiental, capacidad vital < 15 ml/kg mite una mayor integración social del pacien- (niños mayores). te y suele presentar menos complicaciones (infecciones, obstrucción, granulomas…). Es- El inicio de la terapia se decidirá de forma indivi- tos motivos, junto a un desarrollo progresivo dualizada, según cinco factores fundamentales: de nuevos sistemas de VNI y la experiencia creciente han desplazado la indicación de • La patología de base del paciente. Las enti- VMI a un grupo menor de pacientes. El estu- dades que producen IRC y en las que, por dio multicéntrico español sobre VMD mostró tanto, podría estar indicada la VMD, ya sea que la VMI era utilizada en pacientes de me- de forma invasiva o no invasiva, se exponen nor edad y con requerimiento de mayor nú- en la Tabla 2. mero de horas de ventilación y menor posibilidad de desconexión del respirador. Estos • La estabilidad clínica del niño. En la Tabla 3, resultados se justificaron por una mayor gra- se detallan los criterios clínicos de estabili- vedad y aparición más precoz de las enfermedad del paciente subsidiario de VMD. dades que motivan la VMI. • La situación clínica del enfermo. Nos debe su- La VMD puede usarse de forma discontinua, gerir la necesidad de VM la presencia de algu- principalmente durante la noche, lo que suele nos de los puntos recogidos en la Tabla 4. coincidir con la conexión a modalidad no invasiva, o bien de manera continuada, cuando se • La situación y motivación de la familia y del recomienda traqueostomía en la mayoría de paciente. Resulta fundamental que la fami- los casos. lia reciba una información completa sobre el diagnóstico, la situación clínica y el pro- nóstico del paciente, así como las ventajas,

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Tabla 2. Patologías que pueden producir IRC en la Tabla 3. Criterios de estabilidad clínica del niño edad pediátrica Ausencia de necesidad de monitorización continúa o Alteraciones del SNC frecuente • Trastornos congénitos y adquiridos del control del centro Ausencia de cambios recientes en el tratamiento respiratorio (hipoventilación central) Vía aérea estable • Mielomeningocele y malformación de Arnold-Chiari • Atrofia muscular espinal Oxigenación adecuada y estable • Lesión medular Capacidad de eliminar secreciones espontáneamente Patología neuromuscular o con asistencia • Hipotonías congénitas Ausencia de disnea/taquipnea grave • Miastenia gravis Soporte nutricional asegurado • Parálisis frénica y diafragmática Estabilidad del resto de órganos y sistemas • Miopatías • Distrofias musculares • Polineuropatías inflamatorias agudas • Botulismo Tabla 4. Criterios clínicos para el inicio de VMD electiva Alteraciones esqueléticas • Cifoescoliosis Síntomas de hipoventilación o alteración del sueño: cefalea, • Deformidades de la pared torácica hipersomnolencia diurna o hiperactividad, sueño intranquilo, enuresis… Cardiopatías congénitas. Alteraciones gasométricas: PaCO > 45-50 mmHg en vigilia, Patología respiratoria 2 registro capnográfico con niveles de CO2 al final de la espira- • Obstrucción de la vía aérea superior: ción o transcutáneos de > 50 mmHg durante > 25% del tiem- - Síndrome de apneas-hipoapneas obstructivas del sueño po total del sueño, elevación de los bicarbonatos o hipoventi-

- Síndromes malformativos craneofaciales (Pierre Robin, lación nocturna (SatO2 < 88% durante más de 5 minutos Treacher Collins) consecutivos) - Laringotraqueomalacia Alteración grave de la función pulmonar: FVC <40% del teóri- - Estenosis subglótica co (o 60% en patologías rápidamente progresivas). - Malformación de Arnold Chiari - Parálisis de cuerdas vocales Repetidas hospitalizaciones por reagudizaciones respiratorias. • Alteraciones broncopulmonares: Ausencia de contraindicaciones de VMD: dificultad impor- - Displasia broncopulmonar tante para tragar, drenar las secreciones, toser, aspiración - Fibrosis quística crónica… - Hipoplasia pulmonar La hipoxia y la hipercapnia aparecen/permanecen a pesar de - Complicaciones de neumonías infecciosas o químicas un tratamiento médico óptimo. - Secuelas del síndrome de distrés respiratorio agudo FVC: capacidad vital forzada; PaCO : presión parcial de dióxido de carbo- - Fibrosis pulmonar 2 no en la sangre arterial; SatO : saturación de oxígeno; VMD: ventilación - Hernia diafragmática 2 mecánica domiciliaria. Enfermedades metabólicas Fuente: García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación mecánica a domi- Fuente: García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación mecánica a domicilio en Pediatría. En: Medina Villanueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de cilio en Pediatría. En: Medina Villanueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de ventilación mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Madrid: Ergon; ventilación mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Madrid: Ergon; 2015. p. 291-307. 2015. p. 291-307.

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inconvenientes y posibles riesgos y compli- rial adecuado, el inicio puede realizarse en el caciones de la VMD. Tanto el paciente como Servicio de Urgencias o la planta de hospitali- su familia deben estar motivados, implica- zación. En los casos en que la instauración de dos en los cuidados que conlleva la VMD, la VMD se realice de forma electiva, habitual- tranquilos y confiados. mente se programa un ingreso en planta de hospitalización o Unidad de Cuidados Inter- • Los recursos económicos y sociales de la fa- medios con el objetivo de valorar el material milia o la capacidad del sistema sanitario adecuado y lograr una correcta adaptación del de modificarlos: condiciones de la vivienda paciente y una buena formación de los cuida- habitual, situación laboral de los padres/ dores. La duración del ingreso dependerá de la cuidadores, existencia y actividad de los patología y gravedad del paciente, así como su hermanos, etc. edad y capacidad de colaboración. Puede oscilar entre 2-3 días en pacientes estables y cola- Es importante mencionar que los cuidados al boradores hasta más de una semana en pa- final de la vida son de interés creciente en Pe- cientes pequeños y/o con discapacidad diatría. El número de niños afectos de enfer- intelectual. En algunos centros, la adaptación medades sin tratamiento curativo se ha incre- electiva se puede también realizar de forma mentado en los últimos años, por lo que ambulatoria en un hospital de día. mejorar la calidad de vida del enfermo constituye el nuevo objetivo terapéutico. Una de las 4.2. Material para la VMD medidas que pueden formar parte del mismo es la VMD, cuya indicación en estas circuns- En España, el material necesario para la VMD tancias se encuentra apenas descrita en el pa- está cubierto por el Sistema Nacional de Sa- ciente pediátrico. Resulta fundamental y be- lud. El profesional responsable debe realizar la neficioso que un equipo multidisciplinar petición del material mediante el sistema es- informe y atienda los deseos del niño y de su tablecido en cada región sanitaria. Las empre- familia, para poder así tomar de forma conjun- sas suministradoras se encargan de la entrega ta e individualizada la decisión de inicio de la del material, ya sea a domicilio o en el centro VMD en este grupo de pacientes. hospitalario. A continuación se detalla el material necesario.

4. PROGRAMACIÓN Y ADAPTACIÓN 4.2.1. Ventilador

4.1. Lugar de inicio de la VMD Para la VMD se utilizan respiradores ligeros y fáciles de manipular. Habitualmente poseen El inicio de la VMD puede llevarse a cabo tras una batería interna que proporciona cierta au- una agudización o bien de forma electiva. En tonomía sin conexión a la red eléctrica. Este el primer caso, habitualmente tiene lugar en hecho es imprescindible en pacientes graves una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátri- con necesidad de más de 12 h de ventilación al cos (UCIP) o una Unidad de Cuidados Interme- día, ya sea de forma invasiva o no invasiva. A dios. En algunos centros con personal y mate- este grupo de pacientes es necesario propor-

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4.2.2. Interfase 4.2.3. Cánula de traqueostomía

La elección de la interfase es el punto crítico de Existen múltiples modelos de cánulas de tra- la VNI, puesto que de las características de di- queostomía, siendo necesario valorar de for- cha interfase dependerá la adaptación y, por ma individualizada la más adecuada para consiguiente, la posibilidad de desarrollar co- cada paciente. En Pediatría, las cánulas más rrectamente la ventilación. Una interfase ideal frecuentemente utilizadas son sin camisa (cá- debería ser fácil de poner y quitar, ligera, blan- nula interna), sin balón y no fenestradas. Es da, hecha de material transpirable y transpa- importante que la familia, en el momento del rente, lavable y disponible en diferentes tama- alta, posea además de la cánula del tamaño ños. Existen modelos de distintos tipos, formas, adecuado, una cánula de tamaño medio pun- materiales y tamaños. Las más utilizadas en to inferior de cara a la posible necesidad de VNI son las nasales y buconasales. En niños ma- realizar un cambio que presente dificultades yores y adolescentes resultan cómodas las oli- con el tamaño habitual. vas nasales. Los pacientes con respiración bucal nocturna pueden requerir de una interfase bu- 4.2.4. Oxigenoterapia y pulsioxímetro conasal. En estos casos, es necesario que la interfase disponga de válvula antiasfixia para Todos los pacientes con VMI y algunos pacien- permitir la ventilación espontánea en caso de tes sometidos a VNI según su patología de pérdida de presión del circuito. En algunas oca- base requieren un equipo de oxigenoterapia y siones, por falta de modelos comercializados, monitorización de pulsioximetría. se utilizan interfases nasales de adultos como buconasales pediátricas. Estas interfases no Los distintos dispositivos para proporcionar disponen de válvula antiasfixia. Cada vez se esta oxigenoterapia se describen más adelante. pueden encontrar más modelos de interfases para todas las edades pediátricas, por lo que 4.2.5. Humidificación debe intentarse evitar el uso de interfases nasales como buconasales y, en caso de ser im- Los pacientes portadores de traqueostomía prescindible, debe proporcionarse siempre una requieren obligatoriamente de un sistema de monitorización adecuada. Aunque son utiliza- humidificación, puesto que en estos pacientes das con menos frecuencia en el domicilio, pue- no existe el proceso de humidificación y cale- de ser una buena opción en ciertas situaciones facción que realiza la vía aérea superior. Estos la interfase facial completa. En casos aislados sistemas pueden ser activos, no usado en ge- se ha llegado a utilizar en domicilio una interfa- neral fuera del domicilio para evitar acciden- se tipo Helmet (casco). Existen interfases con tes con paso de agua a la tubuladura y secun- fugas y sin fugas. Este segundo grupo requiere dariamente al paciente, o bien pasivos. En la

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VNI se utilizan sistemas de humidificación adaptación. En los casos de adaptación electi- activos, ya sea con humidificadores integrados va, es preferible inicialmente utilizar presiones en el ventilador o intercalados en la tubuladu- inferiores y durante pequeños periodos de ra. Se valorará en cada paciente la necesidad tiempo, aunque esto suponga una ventilación de sistema de humidificación y el tipo, según no totalmente efectiva inicialmente. patología de base y cantidad de secreciones. En los neonatos o lactantes puede ser de utili- 4.2.6. Pulsioxímetro dad aplicar inicialmente la interfase cuando el niño esté dormido o en brazos de los padres, Es imprescindible en pacientes con VMI y en siendo estos desde un principio los responsa- los casos de VNI de menor edad, discapacita- bles de colocar la interfase. En el caso de niños dos o que requieran oxigenoterapia domicilia- prescolares, puede resultar una buena estrate- ria. Los pulsioxímetros deben ser pequeños, gia presentar el inicio de la ventilación como fiables y con alarmas acústicas programables un juego. En algunas ocasiones puede entre- según edad y patología del paciente. garse previamente la interfase para que, a domicilio, la familia inicie su colocación antes del 4.3. Periodo de adaptación proceso de inicio de ventilación. Habitualmen- te, la adaptación del niño mayor y adolescente El primer punto es determinar cuál es la mo- acostumbra a resultar más sencilla. Es muy dalidad ventilatoria que mejor se ajusta a las importante en esta franja de edad que el pa- características y necesidades del paciente, si- ciente conozca el porqué del inicio del trata- guiendo las indicaciones que se han comenta- miento, así como sus beneficios y posibles do previamente. efectos adversos.

La adaptación a la VNI es en muchos casos un Tal y como se ha comentado, es importante, proceso complejo, que requiere de una impor- siempre que sea posible, iniciar la ventilación tante implicación por parte de la familia. Como a presiones bajas para evitar así molestias ini- ya se ha comentado, la elección de la interfase ciales que lleven a un rechazo de la ventila- es un punto básico para lograr una correcta ción. La Tabla 5 refleja los parámetros iniciales

Tabla 5. Parámetros ventilatorios

Presión positiva continua en la vía Inicio 3-4 cmH2O. Aumento de 2 en 2 cmH2O hasta un máximo de 12 mH2O respiratoria (según necesidad y tolerancia)

Presión inspiratoria Inicio 8-10 cmH2O. Aumento progresivo de 2 en 2 cmH2O

Habitualmente valores máximos de 20 cmH2O (según necesidad y tolerancia)

Presión espiratoria Inicio 4-6 cmH2O. Aumento progresivo de 2 en 2 cmH2O

Habitualmente valores máximos de 10 cmH2O (según necesidad y tolerancia) Volumen corriente 7-12 ml/kg Frecuencia respiratoria 5-10 rpm inferior a la frecuencia basal del paciente Rodríguez MJ, Berroya A, Mora A, Bustinza A, Rodríguez Cimadevilla JL, Salcedo A. Programa de control y seguimiento de ventilación no invasiva domiciliaria en pacientes pediátricos. Rev Esp Pediatr. 2010;66(2):127-135.

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio y la progresión recomendable a la hora de rea- dor asista un escaso número de las lizar el proceso de adaptación. En algunos ca- respiraciones iniciadas por el paciente. En los sos puede resultar de utilidad, a pesar de la niños que, a pesar de haber pautado unos pa- voluntad de ventilar con modalidad BiPAP, ini- rámetros de alta sensibilidad, presentan difi- ciar este proceso con un solo nivel de presión cultades para la activación de la asistencia del con el objetivo de lograr una mayor tolerancia respirador, es especialmente importante la por parte del paciente. Cuando el paciente se programación de una frecuencia respiratoria haya familiarizado con el flujo de aire, se pue- similar a la basal del paciente para que el ini- de pasar a doble nivel de presión siguiendo las cio de la inspiración, si no se produce por acti- pautas marcadas. El valor de IPAP habitual- vación del paciente, se realice por programa- mente no sobrepasa los 20 cmH2O, aunque en ción del respirador. casos de pacientes con tórax rígido puede ser necesaria la utilización de presiones superio- Deben también ser programadas las alarmas res, siempre que sean bien toleradas por parte de acuerdo con los valores de los parámetros del paciente. medidos, aproximadamente un 30% por encima y por debajo de los mismos. En la modali- El volumen corriente que debe lograrse depen- dad BiPAP es aconsejable tener por lo menos derá en parte de la interfase utilizada. Mien- una alarma de desconexión. tras en pacientes ventilados mediante interfases nasales será de aproximadamente 7ml/kg, 4.4. Complicaciones de la VNI en buconasales será de 9 ml/kg y en faciales de 12 ml/kg. • Dermatitis irritativa: secundaria a presión continuada en los puntos de apoyo (habi- En todos los casos es recomendable la utiliza- tualmente surco nasogeniano y puente na- ción de la rampa durante la adaptación, pe- sal). Inicialmente se presenta como erite- riodo en el que las presiones aumentan de ma, pero puede evolucionar a úlcera forma progresiva hasta alcanzar los valores cutánea. La aplicación de ácidos grasos hi- pautados. Posteriormente, el mantenimiento peroxigenados o de apósitos antiescaras o no de la rampa se valorará de forma indivi- puede minimizar el riesgo de aparición de dualizada. lesiones. La utilización rotatoria de interfases con diferentes puntos de apoyo es otra Es importante también la correcta programa- estrategia que puede resultar útil. ción de la sensibilidad (trigger), que determina el nivel de esfuerzo que debe realizar el pa- • Conjuntivitis irritativa: producida por fuga ciente para activar el ventilador. Un excesivo de aire hacia el ojo, un correcto ajuste de nivel de sensibilidad puede conducir al fenó- la interfase es el principal mecanismo de meno de autociclado, que resulta molesto prevención. En pacientes con mayor riesgo para el paciente y dificulta su adaptación. Por por una mala oclusión ocular, pueden uti- el contrario, pautar una baja sensibilidad, es- lizarse protectores oculares que permitan pecialmente en pacientes con un grado impor- la visión. tante de debilidad, conduce a que el ventila-

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• Hipoplasia malar: tiene lugar especialmen- • Decanulación accidental: es necesario que te en menores de 8 años y es debida a la las familias tengan un manejo adecuado presión ejercida sobre el macizo cartilagi- en el recambio de la cánula de traqueosto- noso en desarrollo. La utilización de distin- mía. Es necesario que la familia posea una tas interfases con diferentes puntos de cánula medio número inferior al habitual apoyo puede minimizar el riesgo. La utiliza- para situaciones en que la colocación de la ción de interfases con mayor punto de apo- cánula habitual presente dificultades. yo, como la facial total, puede también resultar una buena estrategia. Es importante • Obstrucción de la cánula: la familia debe el control por parte de un cirujano maxilo- estar instruida para una correcta aspiración facial. de las secreciones. En caso de que esta as- piración no sea efectiva, pueden instilarse • Distensión gástrica: flujos elevados de aire unas gotas de suero fisiológico y aspirar de por vía nasobucal pueden generar una dis- nuevo. La familia debe tener también la ca- tensión gástrica por aerofagia. Este hecho pacidad de ventilar mediante bolsa de rea- se ha observado en presiones superiores a nimación y la habilidad de utilizar la válvu-

25 cmH2O, aunque en pacientes neuromus- la de esta bolsa si inicialmente la maniobra culares puede aparecer en presiones infe- no es efectiva. Si a pesar de estas manio-

riores a 20 cmH2O. La colocación de una bras la ventilación no es efectiva, deberá sonda nasogástrica abierta puede paliar la realizarse un recambio de la cánula. distensión en casos graves. • Broncoaspiración: es una complicación que • Aspiración alimentaria: puede ocurrir espe- debe tenerse en cuenta en el paciente tra- cialmente en pacientes con alteraciones de queostomizado. Ante la sospecha de esta la deglución y portadores de sonda naso- incidencia, la familia debe realizar aspira- gástrica. Es recomendable dejar un periodo ción de la vía aérea, así como ventilación de tiempo entre la alimentación enteral y el con bolsa de reanimación conectada a un inicio de la ventilación. dispositivo de oxigenoterapia.

• Relacionados con la humidificación: altera- 4.6. Valoración de la efectividad ción de la mucosa nasal y formación de tapones de moco, que pueden condicionar La respuesta a la ventilación será valorada por obstrucción de la vía aérea. los siguientes aspectos:

4.5. Complicaciones de la VMI • Confort del paciente y disminución del trabajo respiratorio. Los pacientes sometidos a VMI pueden presentar complicaciones secundarias a la tra- • Normalización gasométrica. queostomía. Es imprescindible que los familiares estén correctamente formados en la • E studio del sueño: la polisomnografía es la resolución de estos problemas: prueba que nos aporta mayor información y

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recomendada en las guías para el seguimien- prolonga mucho en el tiempo, es muy probable to del paciente ventilado. En la mayor parte que se defina un cuidador principal entre ellos, de centros de nuestro país, la accesibilidad a la persona que asume el mayor peso de los cui- la polisomnografía es limitada, pudiendo ser dados, la persona reconocida por los demás fa- una herramienta de utilidad la pulsioxime- miliares y profesionales implicados en el cuida- tría con capnografía transcutánea. do del niño como la persona responsable de los cuidados y que no recibe un salario por el traba- 4.7. Alta a domicilio jo que desarrolla con el paciente.

El alta a domicilio podrá plantearse en el mo- Aun cuando haya un cuidador principal, ambos mento en que el paciente presente una estabi- padres deben aprender el manejo y los cuida- lidad clínica, tolere un mínimo de 4 horas de dos del niño dependiente de VMD en el hospi- ventilación nocturna en el caso de la VNI, no tal, siendo condición indispensable para que se existan complicaciones y se constate que la pueda indicar el alta que los padres estén pre- ventilación es eficiente. parados y se sientan tranquilos con la situación del niño. Inicialmente se les explican los conoci- Es imprescindible asegurar los controles por mientos básicos, uso y mantenimiento de los parte del equipo multidisciplinar que seguirá diferentes aparatos y los previsibles problemas el paciente en el centro hospitalario. También que pueden suceder. En días sucesivos y hasta es aconsejable una valoración por parte del el momento del alta, los padres realizan dichas equipo de Trabajo Social previa al alta, valo- tareas, inicialmente bajo supervisión y después rando la estabilidad del entorno familiar y el independientemente. Es importante no saturar estado del domicilio. De la misma manera, es al paciente y a los familiares-cuidadores con un imprescindible también la coordinación con el exceso de información teórica, y puede ser muy centro de Primaria y, muy especialmente, la útil que los padres vayan enfrentándose poco a formación de la familia. poco a situaciones nuevas para resolver aquellas en que necesiten pedir ayuda o solicitar explicaciones adicionales. Antes del alta se 5. PREPARACIÓN DE LA FAMILIA Y DE LOS pueden dar las instrucciones por escrito, pero EQUIPOS DE ATENCIÓN PRIMARIA también es una buena opción que cada familia escriba sus propias notas adaptadas al paciente En España, la familia es el pilar básico para la y confirmar que han comprendido los concep- provisión de cuidado en el paciente pediátrico tos fundamentales de la información dada y en VMD, como lo es en otros tipos de paciente especialmente de los cuidados. Los padres, fa- con enfermedades crónicas. La participación de miliares y futuros cuidadores deben aprender la familia en la terapia es fundamental para la los siguientes aspectos: aceptación de la VMD por parte del paciente y para la integración sin limitaciones del niño en • Colocación de la interfase y medidas de su- la escuela y en la sociedad. Los padres suelen jeción necesarias, si se trata de VNI. Manejo ser las personas que asumen la mayor parte de de la cánula de traqueostomía, incluyendo las tareas y, cuando la dependencia del niño se cambios y limpieza, si se trata de VMI.

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• Vigilancia de fugas y posible mal funciona- cindible que los padres tengan un adecuado miento del respirador. manejo en los cuidados de la traqueostomía:

• Cuidados de la piel, vigilancia de escaras y • Limpieza del estoma. otros posibles efectos secundarios. • Cambio de cánula: existe poca información • Funcionamiento y limpieza del respirador y en la literatura médica sobre cuándo hay demás equipos asociados (fuentes de oxí- que cambiar una cánula; en general las re- geno, humidificador, aspirador de secrecio- comendaciones se han extraído de opiniones, monitor, etc.). nes de expertos. Es importante tener en cuenta que la mayor parte de las cánulas • Interpretación de alarmas y ajuste de pará- usadas en Pediatría no están provista de metros respiratorios (si el médico responsa- una cánula interna. Por lo tanto, los cam- ble lo considera conveniente). bios pueden ser más frecuentes (en general entre 7 y 21 días) que en un paciente adul- • Valoración de signos y síntomas que indi- to, especialmente si hay situaciones de au- quen cambios en la situación respiratoria mento de secreciones, resto hemáticos o del niño. infecciones.

• Actuación en situaciones de urgencia, in- • A spiración de secreciones: se debe realizar cluyendo técnicas de reanimación cardio- 2-3 veces al día o siempre que haya secrecio- rrespiratoria, si procede. nes. La sonda debe sobrepasar la cánula de traqueostomía unos 0,5 cm. Pueden premar- • Nutrición del niño (valorar si precisa técni- carse las sondas para facilitar la realización de cas especiales de alimentación). la técnica. La aspiración se realizará retirando la sonda con movimientos circulares. • Cuidados y actividades de la vida diaria (aseo, vestido, juego, alimentación, salidas Antes de indicar el alta a domicilio es preciso del domicilio y, si es preciso, escolarización). ponerse en contacto con el pediatra responsable del niño en Atención Primaria e informarle • Técnicas de rehabilitación física, fisiotera- de la situación del paciente. Se deberá acordar pia respiratoria, logopedia y/o terapia ocu- el seguimiento y las responsabilidades de pacional si precisa. cada médico para un cuidado integral del niño. Los cuidados de enfermería y una lista con el Los cuidadores de pacientes sometidos a VMI material que va a necesitar el niño, fundamen- requieren de una formación específica en al- talmente material fungible (sondas de aspira- gunos aspectos. Es necesario que en el mo- ción, recambio de cánulas, filtros, gasas, etc.) y mento del alta a domicilio el estoma esté esta- fármacos también se deberán comunicar al ble, se haya elegido la cánula mejor para el profesional que realizará seguimiento en el paciente y se haya optimizado la programa- centro de salud. Dependiendo de la comuni- ción del ventilador. Antes del alta es impres- dad autónoma y de las condiciones específicas

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio contenidas en el contrato con la empresa que con la empresa ante cualquier fallo técnico. gestiona la VMD, el material fungible que se Esta asistencia debe estar garantizada las 24 proporciona al paciente puede ser competen- horas del día. Es importante que exista posibi- cia de la empresa concesionaria de la terapia, lidad de comunicación entre el equipo médico del centro de salud o del hospital, en la unidad y la empresa para que esta pueda transmitir a de seguimiento de la VMD. Cada paciente y su los responsables del paciente si detecta cual- familia tiene que tener muy claro dónde y quier tipo de problema. cómo conseguir el material que necesita. El centro de salud es probablemente el centro El seguimiento del paciente debe realizarse en sanitario más cercano al domicilio del pacien- centros especializados en el manejo de pa- te y su pediatra probablemente el médico más cientes ventilados y con un equipo que permi- cercano: para el bienestar del niño y de su fa- ta el abordaje multidisciplinar que requieren milia es indispensable una buena comunica- estos pacientes. Se recomienda que la primera ción entre el médico responsable de la VMD en visita tenga lugar entre 2-4 semanas poste- el hospital y el centro de Atención Primaria. En riormente al alta. A continuación se establece- algunos centros existen equipos de Atención rá un régimen de visitas en función de las ca- Domiciliaria que ofrecen atención médica y racterísticas del paciente y su gravedad. seguimiento del paciente directamente en el hogar del niño. En los centros con equipo de asistencia domiciliaria puede ser beneficiosa una primera visi- Es muy importante valorar con el centro de ta 1-2 semanas después del alta, pudiendo así Atención Primaria la posibilidad de visitas a valorar la ventilación en el entorno del pacien- domicilio por parte del pediatra o de la enfer- te, revisando su buen funcionamiento, el cum- mera y evaluar la vivienda habitual del pacien- plimiento y la aparición de posibles complica- te. Los padres deberían en su caso avisar a las ciones. En los casos de VMI es recomendable el diferentes compañías de luz de la dependen- acompañamiento a domicilio en el momento cia de su hijo de aparatos que funcionan con del alta por parte del equipo de Atención Do- energía eléctrica, realizar una lista de teléfo- miciliaria. Posteriormente, las visitas a domici- nos de urgencia para resolver cualquier tipo de lio se pueden alternar con las realizadas en el problemas y poseer el material de emergen- centro hospitalario. En los controles médicos cias necesario según la patología de niño. hospitalarios o domiciliarios deben valorarse:

• Enf ermedad de base y estado clínico del pa- 6. MONITORIZACIÓN Y SEGUIMIENTO ciente.

El seguimiento a domicilio del paciente con • Estado del equipo de ventilación. VMD será a dos niveles: médico y técnico, siendo este segundo punto responsabilidad de la • Idoneidad de las interfases. Este punto es empresa suministradora. El técnico de la em- especialmente importante en los niños presa deberá realizar visitas a domicilio y la pequeños, que irán variando el tamaño familia debe tener el teléfono para contactar necesario.

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• Presencia de complicaciones. ministradora será la encargada de recoger el material en el domicilio. • Cumplimentación de la ventilación. Es también importante destacar que pacientes • E fectividad del tratamiento mediante evolu- sometidos a VMI pueden ser decanulados y ción clínica, control gasométrico (habitual- ventilados posteriormente mediante VNI. La mente capilar) y control pulsioximétrico, decanulación de un paciente representa una capnográfico, poligráfico o polisomnográfi- mayor seguridad y disminución de efectos ad- co, según la disponibilidad y/o necesidad en versos, así como una mejoría en la calidad de cada momento. vida del paciente y sus cuidadores. Por este motivo, el paso de VMI a VNI es una opción que • Acondicionamiento del tratamiento domi- debe tenerse en cuenta en todos los pacientes, ciliario y valoración del manejo de los cui- incluyendo también los afectados por enferme- dadores en caso de visita domiciliaria. dades degenerativas como las enfermedades neuromusculares. Se han descrito series de pa- • Bienestar social: estabilidad familiar, esco- cientes con enfermedades neuromusculares en larización, problemas económicos y aseso- los cuales, posteriormente a una disminución ramiento sobre las ayudas públicas. de necesidades de ventilación mediante VMI y siguiendo un protocolo que asegure un adecua- • Bienestar psicológico del paciente y cui- do drenaje de secreciones y revisión de la vía dadores. aérea, se ha podido proceder a la oclusión de la traqueostomía y su posterior retirada, conjun- Es imprescindible una comunicación fluida en- tamente con el proceso de adaptación a VNI. tre el equipo del centro de referencia, el equipo de Atención Primaria, el equipo de Aten- ción Domiciliaria y el delegado de la empresa 8. TÉCNICAS COMPLEMENTARIAS A LA VENTI- suministradora. Puede facilitar la transmisión LACIÓN MECÁNICA DOMICILIARIA de la información que esta esté registrada en un libro, página web de referencia o USB. 8.1. Manejo de las secreciones

Los niños con VMD pueden requerir que sus 7. FINALIZACIÓN Y RETIRADA DE LA TERAPIA familiares y cuidadores aprendan técnicas de manejo de secreciones, sea de forma manual La finalización de la terapia puede ser origina- o instrumental, aspiración de secreciones y da por una progresión favorable del paciente, uso de sistemas de monitorización. Por otro dejando de ser necesario el soporte ventilato- lado, puede ser necesario que conozcan cómo rio, o por el fallecimiento del paciente. En cual- realizar maniobras de ventilación con bolsa quiera de las situaciones, el profesional res- autoinflable y mascarilla o directamente por ponsable debe notificar mediante el sistema medio de una cánula de traqueotomía que de- correspondiente según la zona sanitaria la berán saber cambiar, de forma programada o suspensión del tratamiento y la empresa su- urgente.

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8.1.1. Técnicas manuales de manejo mediante una resistencia a la salida del flujo de secreciones aéreo del dispositivo. De esta forma generan una presión positiva proporcional al grado de Existen técnicas diferentes dependiendo de resistencia del dispositivo, previniendo así el cie- que el paciente pueda colaborar más o menos rre prematuro de las vías aéreas durante la espi- en la realización de los ejercicios. Incluyen téc- ración. Otros sistemas, como la ventilación per- nicas encaminadas a la variación del flujo es- cusiva intrapulmonar o los dispositivos externos piratorio: de oscilación-compresión a alta frecuencia de la pared torácica, también se han empleado en • Drenaje autógeno y drenaje autógeno asis- niño con VMD para favorecer el manejo de se- tido (DA/DAA). creciones. El uso de algunos de ellos requiere la colaboración del paciente y una cierta fuerza • Espiración lenta prolongada (ELPr). muscular. Es necesario que la familia y los cuidadores sean adecuadamente instruidos en estas • Espiración lenta total con glotis abierta técnicas antes del alta del hospital. (ELTGOL). 8.1.3. Técnicas de tos asistida manual • Ejercicios de débito inspiratorio controlado (Edic). Estas técnicas están indicadas en pacientes con enfermedades neuromusculares y mediciones • Aceleración del flujo espiratorio (AFE). del flujo máximo de la tos espontanea disminuidos, inferiores a 270 l/min en el paciente Todas estas técnicas buscan generar flujos a adolescente y adulto, sin definir exactamente diferentes volúmenes pulmonares, con el ob- en el niño más pequeño, que probablemente jetivo de acercar las secreciones a la vía proxi- tenga tos efectiva incluso a flujos más peque- mal y poder eliminarlas a través de la tos. ños. Se puede mejorar la eficacia de la tos al- canzando la capacidad máxima de insuflación Sería recomendable que un fisioterapeuta es- pulmonar por medio de un resucitador manual pecialista en terapias respiratorias valorara al o de un ventilador, para posteriormente conse- paciente antes del alta hospitalaria, enseñan- guir flujos tusígenos más elevados. Una vez do a los padres como adaptar las diferentes conseguido un flujo pico de la tos adecuado, las técnicas al niño, de acuerdo con su edad y su técnicas de tos asistida manual consisten en grado de afectación por la enfermedad. una combinación de compresión torácica y abdominal asociada a un esfuerzo tusígeno y re- 8.1.2. Técnicas instrumentales de manejo quieren cierto grado de colaboración. de secreciones 8.1.4. Técnicas de tos asistida mecánica Prevén el uso de dispositivos de presión espiratoria positiva (PEP) oscilante y no oscilante para Se realizan con un dispositivo mecánico, un ge- aumentar el reclutamiento alveolar y la ventila- nerador de presiones, que produce alternativa- ción colateral y disminuir la hiperinsuflación mente una presión positiva (insuflación pro-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio funda), seguida de una presión negativa a través de un catéter conectado a una toma (exuflación). Los flujos de aire necesarios para de succión. Los cuidadores deben estar forma- generar las presiones permiten arrastrar las se- dos en la utilización de la técnica, en previsión creciones de las porciones más distales a proxi- de complicaciones, como obstrucción por ta- males del árbol bronquial. El dispositivo se pue- pón de moco, especialmente en los casos de de aplicar por medio de una interfase oronasal VMD invasiva por medio de traqueotomía. El sin fugas, o a través de cánula de traqueosto- diámetro del catéter de aspiración no debe so- mía. Las presiones y los tiempos de insuflación brepasar la mitad del diámetro interno de la y exuflacion (I-E), así como el número de ciclos, cánula en adultos, ni el 70% del mismo en ni- se programan de forma independiente y se ños. Se recomienda una presión negativa de ajustan de forma individualizada en cada pa- 120-150 mmHg en adultos, 80-120 mmHg en ciente. En línea general se utilizan presiones de adolescentes, 80-100 mmHg en niños y 60-80 entre 15/-15 cmH2O y 40/-40 cmH2O y se reali- mmHg en neonatos. La inserción debe ser zan entre 3 y 6 ciclos I-E. Los dispositivos de tos poco profunda, para evitar efectos adversos, y asistida mecánica pueden ciclar de forma mano debe superar en tiempo los 15 segundos, nual, automática o activada por el paciente. porque se pueden producir lesiones endo- Habitualmente la programación del equipo se bronquiales por aspiraciones vigorosas. hace con el terapeuta respiratorio, que atiende al niño en ámbitos sanitario y que entrena a 8.2. Aerosolterapia padres y cuidadores en el uso del dispositivo una vez programado. Las sesiones de asistencia La inhalación de medicamentos se puede reali- mecánica a la tos se deben realizar al menos 3 zar mientras se aplica la VMD, tanto de forma veces al día y a demanda si existe un incremen- invasiva como no invasiva. Es posible usar dispo- to de las secreciones o desaturación provocada sitivos de inhalación en cartucho presurizado por las mismas. (metered-dose inhaler [MDI]) intercalando en la rama inspiratoria de la tubuladura una pieza 8.1.5. Aspiración de secreciones que permite su adaptación, o un equipo de aerosol eléctrico, también conocido como nebuli- Puede ser necesaria para eliminar las secrecio- zador (Figura 1). Estos últimos son equipos que nes que se acumulan en la cavidad orofarín- por medio de un compresor garantizan un flujo gea tras la aplicación de los dispositivos de de aire a 6 lpm, (equipos convencionales) o 10 insuflación-exuflación. La aspiración se realiza lpm (equipos de alto flujo). También es posible

Figura 1. Izquierda, nebulizador adaptado a la tubuladura. Derecha, dispositivo MDI adaptado a la tubuladura.

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totales] y siendo muy improbable alcanzar FiO2 La elección de uno u otro sistema depende de superiores al 40%. Existen diferentes fuentes la medicación que se quiere administrar, no de oxígeno para el domicilio: siempre disponible en presentaciones adecuada para todo tipo de dispositivos. • Concentrador estático, un dispositivo de electromedicina que concentra el oxígeno El dispositivo con el cual se realiza la aerosol- del aire ambiente en unos cilindros para su terapia debe situarse lo más próximo posible administración a un mínimo 93-94% de pu- a la interfase o la cánula de traqueotomía, reza. El flujo máximo es de 5 litros/min en para aumentar la eficiencia en la administra- los concentradores normales, y de 10 lpm ción de la medicación; si la programación del en los concentradores de alto flujo, y fun- equipo de ventilación es por volumen, puede cionan mientras esté disponible una fuente ocurrir que no se administre todo el volumen eléctrica (Figura 2). corriente pautado, al aumentar el espacio muerto con el nebulizador y, a veces, al generar una fuga adicional. Es mejor nebulizar Figura 2. Conexión para oxigeno que se puede cuando el equipo está programado por pre- intercalar en la tubuladura de la VMI o VNI. sión y se recomienda que se suba la presión inspiratoria de unos 2-3 cmH2O. Al realizar la terapia es recomendable monitorizar el paciente, por lo menos las primeras veces.

8.3. Oxigenoterapia

En alguna circunstancia, a pesar de una ventila- ción mecánica optimizada, el paciente puede seguir necesitando un suplemento de oxígeno. En situaciones de enfermedad estable, como las que se pueden atender en domicilio, esto suele darse en las enfermedades del parénqui- ma pulmonar en estado avanzado. Los respira-

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• Oxígeno en botella, almacenado a una pre- nación, puede dar información indirecta sobre sión de unos 200 bares y que se libera de la presión parcial de oxígeno en la sangre, pero manera controlada para su administración no informa sobre el estado de la ventilación gracias a un manorreductor y un caudalí- (que se correlaciona con la presión parcial de

metro, que regulará el flujo de oxigeno ad- dióxido de carbono [pCO2]). No obstante, pues- ministrado; to que la desaturación mantenida está considerada como uno de los principales determinan- • Oxígeno líquido, almacenado en un reci- tes de los trastornos neurocognitivos y de las piente (Dewar o Nodriza) que es capaz de consecuencias cardiovasculares de la insufi- convertirlo en líquido (sometiéndolo a ba- ciencia respiratoria crónica, pese a que no exis- jas temperaturas de hasta -183 °C), pero ten pautas de actuación establecidas, la medi-

que permite su liberación en forma gaseo- ción de la SpO2 (especialmente su registro sa a temperatura ambiente a un flujo máxi- nocturno) es uno de los instrumentos más am- mo de 6 l/min. pliamente empleados. Sus desventajas son varias, como los artefactos de medida por movi- Si la ventilación se usa también para salir del mientos, la influencia de la perfusión tisular domicilio y es preciso un suplemento de oxige- periférica o la variabilidad debida al dispositivo. no se pueden usar fuentes transportables Pero su mayor inconveniente es su baja especi- como: ficidad, ya que se miden las consecuencias (desaturaciones) pero no se registran sus múltiples • Concentrador portátil, que a diferencia del causas (inestabilidad de la vía aérea superior, estático funciona con batería, de flujo con- apneas, disminución de la orden ventilatoria, tinuo, que normalmente proporciona alre- asincronías o fugas aéreas, entre otras). Dife- dedor de 2-3 l/min máximo. rentes patrones de desaturaciones en registros

de SpO2 pueden sugerir diferentes patologías. • Oxígeno en botella. Se trata de una técnica sencilla y económica.

• Oxígeno líquido que se consigue rellenan- Salvo en situaciones muy concretas, el niño en do un recipiente pequeño y transportable VMD no debería necesitar sistema de vigilan- llamado “mochila” desde la nodriza. cias continuas, pero teniendo en cuenta que el paciente no es autónomo, los sistemas de mo-

8.4. Sistemas de monitorización nitorización de la SpO2 ayudan a avisar al cuidador de las complicaciones que puedan surgir. La pulsioximetría continúa o intermitente permite la medición del porcentaje de saturación La capnografía es la medición de la presión de oxígeno de la hemoglobina a nivel de las ar- parcial de dióxido de carbono (pCO2) y aporta terias más periféricas en la dermis (SpO2) y se información sobre la ventilación alveolar. Exis- fundamenta sobre las diferentes propiedades ten dos técnicas: de la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina en cuanto a absorción y reflexión de distintas • Medida del pico de CO2 espirado (PETCO2), longitudes de onda de luz. Mide solo la oxige- que en domicilio se realiza por medio de un

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software que llevan incorporado algunos de Sanidad y Consumo, BOE n.º 62 de 13 de respiradores, y que se ve muy afectado, en marzo. En ella se define la ventilación mecáni- cuanto a precisión de medida, por las fugas. ca a domicilio como “técnica destinada al tratamiento domiciliario de la insuficiencia respi-

• Medida transcutánea del CO2 (PtcCO2), que ratoria crónica en pacientes estables que

se basa en la observación de que el CO2 tie- requieren soporte ventilatorio parcial o total”. ne una elevada solubilidad tisular y difunde Son prestaciones sanitarias básicas incluidas rápidamente a la piel, donde un electrodo en la cartera de servicios del Sistema Nacional es capaz de medir la presión transcutánea de Salud, conforme a lo dispuesto en el Real

de dióxido de carbono, PtcCO2, cuya corre- Decreto 1030/2006 de 15 de septiembre. Co-

lación con la PaCO2, es muy buena. Este se- rresponde a cada comunidad autónoma defi- gundo sistema es el más usado en domici- nir las unidades especializadas que puedan lio, aun siendo poco habitual su empleo. prescribir estas prestaciones, contratar esta prestación mediante la convocatoria de con- Los sistemas de análisis integrados en los ven- tratos de gestión de servicio público bajo un tiladores son sistemas poligráficos (desarrolla- marco contractual único e indivisible que eng- dos por los propios fabricantes) que aportan loba las diferentes prestaciones asistenciales. información sobre la mecánica respiratoria del Se trata de un contrato en virtud del cual una paciente. Esta información proviene de medi- empresa asume la responsabilidad de un ser- ciones directas (sensores) o de estimaciones vicio sanitario que los servicios de salud públi- (algoritmos matemáticos). Existe una gran va- cos tienen la obligación de prestar en su cali- riabilidad en la fiabilidad de la estimación del dad de garantes de la salud de los pacientes. Si volumen corriente y fugas, pero pueden ser este servicio no fuera prestado por empresas muy útiles para detectar tendencias. Su im- concertadas, debería ser la Administración la pacto en la práctica clínica habitual está sien- que lo hiciera con sus propios medios. La ley do evaluado en Pediatría, pero representan define el número y las características profesio- una herramienta potencialmente muy útil, nales del personal sanitario del cual debe dis- junto con los sistemas anteriormente comen- poner la empresa para que se pueda hacer tados, para el desarrollo de la telemedicina y el cargo de las terapias domiciliarias. Además, control remoto del paciente. subraya la importancia de una buena comuni- cación y de colaboración con el centro prescriptor. Por ejemplo, se recoge que el personal 9. ASPECTOS ORGANIZATIVOS Y LEGALES sanitario de la empresa adjudicataria deberá haber completado un programa de formación Las terapias respiratorias domiciliarias (TRD) encaminando al conocimiento de los equipos, son definidas como aquellos tratamientos las técnicas, el adiestramiento de los pacien- orientados al mantenimiento de un correcto tes y la detección de los cuidados necesarios y estado ventilatorio de los pacientes, a la mejo- que este programa deberá ser conocido por el ra de su esperanza de vida y a la disminución servicio prescriptor; que el personal sanitario de las estancias hospitalarias, de acuerdo con especializado de la empresa deberá colaborar la Orden de 3 de marzo de 1999, del Ministerio a nivel hospitalario en el adiestramiento, ins-

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Indicaciones e inicio del soporte de ventilación mecánica en domicilio talación, y seguimiento de las TRD, bajo las puede iniciar la VMD en el hospital o en el directrices del Servicio de Neumología; y se domicilio del paciente, dependiendo del tipo establece la obligación de que el personal sa- de ventilación y el estado clínico del pacien- nitario de las empresas que preste estos servi- te. De hecho, en la mayoría de los casos pe - cios lleve a cabo un seguimiento de los pacien- diátricos, el tratamiento se inicia en el hospi- tes 24 horas al día y todos los días del año. tal hasta que se consigue una determinada estabilidad en la clínica del paciente, mo - No existe una regulación específica para los mento a partir del cual se traslada la presta- pacientes pediátricos; solo se contempla que ción al domicilio. las prescripciones se puedan realizar desde el Servicio de Pediatría, siempre en ámbito hos- Se contempla que los pacientes dependien- pitalario. En nuestra experiencia, lograr la co- tes de ventilación necesitan estar tratados o laboración directa con el personal sanitario de bien en un centro hospitalario o bien en su la empresa encargada de las terapias domici- domicilio bajo esta modalidad de prestación. liarias en pacientes pediátricos es fundamen- Esto es lo que se reconoce como un “soporte tal para la seguridad del paciente, permite un vital”, que suele ser considerado por la em- seguimiento más efectivo y un uso más racio- presa como la prestación más compleja por la nal de los recursos materiales. cual cada paciente precisa de dos equipos de ventilación equivalentes, baterías para los En materia más específica de VMD, la norma- desplazamientos con los respiradores y otro tiva recoge la indicación en insuficiencia respi- material de acuerdo con la situación clínica ratoria crónica estable, en situaciones clínicas del paciente. de síndrome de hipoventilación central, enfermedades neuromusculares con afectación res- Se recomienda que, durante la puesta en piratoria, enfermedades restrictivas de la caja marcha del tratamiento, el personal sanitario torácica, y en pacientes con enfermedad pul- especializado proceda a realizar la educación monar obstructiva crónica (EPOC) o bron- del paciente y de sus familiares y cuidadores. quiectasias. Estas indicaciones no se ajustan A partir del momento que inicia la VMD, el exactamente a las patologías más frecuentes seguimiento se hará a nivel técnico por parte en Pediatría, y en ocasiones tanto los respira- de la empresa suministradora y a nivel sani- dores como el material fungible no son ade- tario por parte del equipo que efectúa el se- cuados para realizar una VMD correcta en los guimiento de la VMD. Es fundamental, aún niños más pequeños, especialmente los lac- más en Pediatría, una buena infraestructura tantes menores de 10 kg. sociosanitaria que ofrezca el soporte a la familia o al entorno del que depende el pacien- La normativa vigente también destaca que te. Las revisiones médicas en el hospital se esta técnica debe ser instaurada por perso- harán como mínimo al mes, a los 3 y a los 6 nal sanitario especializado y, aunque no lo meses del alta, además de a demanda del pa- exprese claramente, en el ámbito pediátrico ciente en función de la evolución clínica. En el esta tarea suele ser realizada por un neumó- domicilio del paciente se debe disponer como logo o un intensivista pediátrico. Recoge que mínimo de:

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• Un informe de asistencia en el cual debe que se está realizando el tratamiento correcta- constar el tipo de ventilador y los cuidados mente, suministrar el material que sea necesa- de mantenimiento necesarios para su buen rio reemplazar y realizar la evaluación clínica de funcionamiento, así como los parámetros evolución del paciente. Estos informes se com- ventilatorios que se han seleccionado como partirán con los médicos prescriptores y se in- óptimos. cluyeran en la historia clínica de los pacientes.

• El nombre y el teléfono del suministrador En el año 2009 la Sociedad Española de Neu- que facilita el ventilador y que se hace car- mología y Cirugía Torácica (SEPAR) publicó en go del mantenimiento. los Archivos de Bronconeumología unos están- dares de calidad en la prestación del servicio de • Información sobre el cuidado del material terapias respiratorias domiciliarias. Desde en- fungible: mascarillas, tubos y filtros exter- tonces la prestación de las TRD tiene similares nos del aparato que suele ser proporciona- características en todas las comunidades autó- do por la empresa. nomas. Dicho documento constituye el marco al cual se ajustan los concursos convocados por • El número de teléfono o la vía de contacto los servicios de salud. Es un documento muy con el equipo que efectúa el seguimiento completo muy útil, pero no incluye referencias de la ventilación mecánica en el hospital, específicas para pacientes pediátricos, y espe- para poder hacer alguna consulta sobre el cialmente faltan recomendaciones que tengan tratamiento. en cuentas las características específicas de los lactantes y de los niños no colaboradores. • Los pacientes que utilicen las mascarillas, tanto si son estándar como de silicona he- chas a medida, deben tener fijado un calen- BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA dario de renovación. • Alfageme I, Ancochea J, Calle M, Capote F, Durán J, • Los pacientes con traqueostomía precisan Gimeno M, et al. Terapias respiratorias. Arch Bron- un aspirador eléctrico y un aspirador portá- coneumol. 2009;45(Supl 2):2-28. til con batería, así como de una bolsa auto- • inflable para ventilación manual. Si el tiem- Bach JR, Goncalves M. Ventilator weaning by lung expansion and decannulation. Am J Phys Med Re- po libre de ventilación es inferior a las 12 habil. 2004;83:560-8. horas y en función de la proximidad de la vivienda a un centro asistencial, estos pa- • Chiner E, Sancho-Chust JN, Landete P, Senent C, cientes necesitarán tener un segundo ven- Gómez-Merino E. Complementary home mecha- tilador de repuesto. nical ventilation techniques. SEPAR Year 2014. Arch Bronconeumol. 2014;50:546-53. También se programa un calendario protocoli- zado de visitas de seguimiento periódico en el • Cols Roig M. Aspectos prácticos de la ventilación domicilio del paciente por parte de la empresa no invasiva domiciliaria en niños. En: Medina A, suministradora de la terapia para comprobar Pons-Òdena M, Martinón-Torres F (eds.). Ventila-

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ción no invasiva en Pediatría. 3.ª edición. Madrid: • Martínez Carrasco C, Cols Roig M, Salcedo Posadas Ergon; 2015. p. 171-82. A, Sardon Prado O, Asensio de la Cruz O, Torrent Vernetta A. Respiratory treatments in neuromus- • Edwards EA, O’Toole M, Wallis C. Sending children cular disease. An Pediatr (Barc). 2014; 81:259.e1-9. home on tracheostomy dependent ventilation: pitfalls and outcomes. Arch Dis Child. 2004;89: • Martínez Carrasco C, Villa Asensi JR, Luna Paredes 251-5. MC, Osona Rodríguez de Torres FB, Peña Zarza JA, Larramona Carrera H, et al. Neuromuscular disea- • García Teresa MA, Pons-Ódena M. Ventilación me- se: respiratory clinical assessment and follow-up. cánica a domicilio en Pediatría. En: Medina Villa- An Pediatr (Barc). 2014; 81:258.e1-258.e17. nueva A, Pilar Orive J (eds.). Manual de ventilación mecánica pediátrica y neonatal. 3.ª edición. Ma- • McKim DA, Road J, Avendano M, Abdool S, Côté F, drid: Ergon; 2015. p. 291-307. Duguid N, et al. Home mechanical ventilation: a Canadian Thoracic Society clinical practice guide- • García-Salido A, Monleón-Luque M, Barceló-Esca- line. Can Respir J. 2011;18(4):197-215. rio M, del Rincón-Fernández C, Catá-del Palacio E, Martino-Alba R. Retirada de la asistencia respira- • Pérez Ruiz E, Pérez Frías FJ, Caro Aguilera P. Cuida- toria en domicilio: toma de decisiones en cuidados del niño con traqueostomía. An Pediatr (Barc). dos paliativos pediátricos. An Pediatr (Barc). 2010;72(Espec Cong 1):41-9. 2014;80(3):181-3. • Rodríguez MJ, Berroya A, Mora A, Bustinza A, Ro- • González Cortés R, Bustinza Arriortua A, Pons dríguez Cimadevilla JL, Salcedo A. Programa de Ódena M, García Teresa MA, Cols Roig M, Gaboli control y seguimiento de ventilación no invasiva M, et al. Ventilación mecánica domiciliaria en ni- domiciliaria en pacientes pediátricos. Rev Esp Pe- ños: estudio multicéntrico español. An Pediatr diatr. 2010;66(2):127-135. (Barc). 2013;78:227-33. • Simonds AK. Home ventilation. Eur Respir J. • González-Bermejo J, Godard M, Duguet A, De- 2003;22 (Suppl. 47):38S-46S. renne JP, Similowski T. Sevrage de la trachéotomie chez des patients neuromusculaire dépendants d’une ventilation mécanique. Rev Mal Respir. 2005;22: 731-7.

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M.ª Teresa Romero Rubio(1), Sandra Rovira Amigo(2), M.ª Araceli Caballero Rabasco(3) (1)Unidad de Neumología Infantil. Servicio de Pediatría. Hospital de Manises. Grupo de Trabajo de Discinesia Ciliar Primaria de la Comunidad Valenciana. Valencia (2)Unidad de Neumología Pediátrica y Fibrosis Quística. Hospital Materno-Infantil Vall d’Hebron. Barcelona (3)Unidad de Neumología y Alergia Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital del Mar. Barcelona

Romero Rubio MT, Rovira Amigo S, Caballero Rabasco MA. Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria. Protoc diagn ter pediatr. 2017;1:423-437.

1. INTRODUCCIÓN En 1933, Kartagener definió la tríada de situs inversus, sinusitis y bronquiectasias. Pero no La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfer- fue hasta 1977 cuando Afzelius y Eliason des- medad de herencia principalmente autosómica cribieron el “síndrome de cilios inmóviles”, recesiva, caracterizada por un defecto estructu- donde se apreciaban defectos estructurales en ral de las células ciliadas presentes en los tejidos las células ciliadas de los pacientes descritos respiratorios y gonadal, entre otros, que repercu- previamente por Kartagener, los cuales pre- te en su función. Es una enfermedad genética- sentaban infecciones sinobronquiales recu- mente heterogénea, ya que puede estar causada rrentes e infertilidad en el caso de los hom- por mutaciones en diferentes genes. Se han des- bres5. Posteriormente, en los años 80, las crito más de 30 genes implicados, siendo el alteraciones ultraestructurales halladas se DNAH5 y DNAI1 los más ampliamente estudia- correlacionaron con alteración en el patrón de dos con herencia autosómica recesiva1,2. movimiento de las células ciliadas, alteraciones genéticas y clínicas, renombrándose este La prevalencia aproximada es de 1/15.000- síndrome como “síndrome de discinesia ciliar” 1/30.000 personas según los estudios2. El 50% o “discinesia ciliar primaria”6. de los afectos de discinesia ciliar primaria presentan situs inversus1. Sin embargo, trabajos Los cilios son organelas celulares que están recientes que basan el diagnóstico en el estu- presentes en muchos organismos unicelulares dio ultraestructural ciliar calculan una cifra y en algunas células de organismos pluricelu- mayor de la estimada previamente, situándo- lares. Pueden clasificarse en cilios primarios y la en 1/10.000 nacidos vivos3. La edad media cilios motores. Los primeros no tienen función de diagnóstico es de 5,3 años, a pesar de que motora, sino que son sensores de información. los síntomas aparezcan a edades más tempra- Se encuentran en los órganos de la visión, oído nas. Si los pacientes tienen asociado un situs y olfato. También se han encontrado en células inversus, la edad disminuye a 3,5 años4. epiteliales tubulares renales. Los cilios moto-

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La célula ciliada normal está compuesta por unas 250 proteínas organizadas en torno a un axonema o conjunto de microtúbulos longitu- dinales que se extienden desde el citoplasma hasta el extremo final del cilio. El cilio normal consiste en un par central de microtúbulos rodeados por una vaina y otros nueve dobletes externos formando la organización caracterís- tica “9 + 2”. Cada doblete de túbulos periféri- cos tiene dos brazos de dineína (externo e in- 1: par de microtúbulos periféricos; 2: uniones de la nexina; 3: puente de conexiones; 4: brazo interno de la dineína; 5: membrana ciliar; 6: brazo terno) que contiene la proteína motriz del externo de la dineína; 7: radial spoke; 8: microtúbulos centrales y mem- cilio, los puentes de nexina sostienen los do- brana central. bletes periféricos entre sí y los brazos radiales (radial spoke) unen el par central con los peri- féricos. Los microtúbulos y sus proteínas aso- disposición de estos pacientes a desarrollar ciadas están anclados en el citoplasma apical infecciones respiratorias crónicas desde el na- de la célula por un complejo de 9 tripletes de cimiento. Este trastorno también afecta al fla- microtúbulos (Figura 1)7,8. gelo del espermatozoide y a los cilios de la trompa de Falopio, por lo que es común la es- terilidad en los varones y una fertilidad reduci- 2. CLÍNICA da en las mujeres. La ineficacia de los cilios nodales presentes de forma transitoria duran- La amplitud de la distribución y las funciones te el desarrollo embrionario hace que la asi- orgánicas del cilio hacen que su disfunción se metría de los órganos internos se disponga al relacione con un gran número de síndromes azar, por lo que aproximadamente el 50% de conocidos actualmente como ciliopatías. Sin estos pacientes tienen un situs inversus total9. embargo, la DCP es el síndrome más frecuente Los síntomas que pueden detectarse en el pe- y con mayor repercusión relacionado con la riodo neonatal son rinorrea desde los prime- disfunción ciliar9. ros días de vida, distrés neonatal o neumonía sin causa aparente. Durante la infancia son El trastorno de la motilidad de los cilios com- frecuentes los síntomas de tos crónica, asma promete el aclaramiento mucociliar (que su- con mala respuesta al tratamiento, el hallazgo pone uno de los mecanismos de defensa de la de bronquiectasias de causa no aclarada, rino- vía respiratoria), lo que explica la mayor pre- sinusitis crónica a pesar de recibir múltiples

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Tabla 1. Manifestaciones clínicas de la discinesia ciliar primaria

Edad de presentación Clínica Antenatal Heterotaxia Dilatación sistema ventricular Neonatal Rinorrea continua Distrés respiratorio o neumonía sin factores predisponentes Situs inversus: heterotaxia con o sin defectos cardiacos Antecedentes familiares Infancia (edad de diagnóstico más frecuente) Tos húmeda crónica Sinusitis y rinitis crónica Otitis medica con efusión crónica Asma atípica o de difícil control Bronquiectasias idiopáticas Adolescencia y vida adulta Infertilidad masculina Subfertilidad en mujeres, embarazo ectópico Enfermedad pulmonar crónica Bronquiectasias, poliposis nasal Presencia de los siguientes diagnósticos Enfermedad poliquística hepática y renal Hidrocefalia Atresia biliar, atresia esofágica Retinitis pigmentaria

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Debido al retraso en el diagnóstico de la enfermedad existen métodos de despistaje o cribado que, debido a su alta sensibilidad y elevado valor predictivo negativo, permiti- Las pruebas de función pulmonar pueden rían seleccionar a los pacientes con más pro- ser normales en edades tempranas de la babilidad de padecerla y que deberían ser vida, pero lo más frecuente es que muestren derivados a centros de referencia para confir- un patrón obstructivo de intensidad leve- mar el diagnóstico. De cualquier modo, la moderada con una respuesta variable a la presencia de un cuadro clínico altamente su- prueba broncodilatadora. Incluyen un des- gestivo de DCP siempre hará necesario llegar censo del flujo espiratorio medio (FEF 25-75) y al diagnóstico definitivo mediante la realiza- del volumen máximo de aire espirado en el ción de técnicas específicas de confirmación primer segundo (FEV1), un aumento del vo- de la enfermedad. lumen residual (VR) y un incremento de la relación VR/capacidad pulmonar total (TLC). 3.1. Métodos de despistaje o cribado Un tercio de los pacientes pierden más de 10 puntos porcentuales de FEV1 durante el se- 3.1.1. Óxido nítrico nasal (ONn) guimiento, a pesar de un tratamiento ade - cuado. Sin embargo, se ha demostrado que En los últimos 20 años múltiples estudios han la TC torácica puede mostrar alteraciones de demostrado que los valores de ONn son signi- la estructura pulmonar de forma muy pre - ficativamente bajos en los pacientes con DCP, coz, incluso en niños con valores espiromé - hasta 10 veces menores que los obtenidos en

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria controles sanos, por lo que ha sido propuesto te de normalidad pueden variar según el mé- por la ERS como método de cribado1. La causa todo empleado. Por todo ello es necesaria de esta disminución de ONn es desconocida, tanto una estandarización de los métodos de aunque se han propuesto varias posibilidades: medida como una homogeneización de los disminución de la expresión de la óxido nítrico valores de referencia. sintasa (NOS), agenesia de los senos paranasales o aumento del consumo por las infeccio- 3.1.2. Radioisótopos nes de repetición. Aunque el ONn también está disminuido en otras entidades (fibrosis La medida del transporte mucociliar nasal utili- quística sinusitis crónica, poliposis nasal, pan- zando como trazador un radioisótopo (albúmi- bronquiolitis e incluso en padres de pacientes na marcada con tecnecio-99) ha sido un méto- con DCP), los pacientes con DCP presentan vado utilizado durante varios años para el lores significativamente más bajos que en despistaje de DCP15. Es una técnica de medicina cualquier otra enfermedad. nuclear que consiste en depositar una cantidad determinada de trazador en la vertiente poste- Existen dos métodos para su medición: por rior del cornete nasal inferior, donde el epitelio quimioluminiscencia o por método electro- es normalmente ciliado, midiendo su velocidad químico. En ambos casos se detecta pasiva- de transporte. Se consideran normales valores mente la concentración de ONn con una oliva 4 a 10,5 mm/min, estimando que existe estasis nasal colocada en la narina, siendo funda- mucociliar nasal cuando este valor es menor a mental que el paciente ocluya el velo del pa- 2 mm/min. Esta técnica tiene prácticamente ladar. La forma más habitual de conseguirlo un 100% de sensibilidad, pero una especifici- es instruir al paciente para que inspire hasta dad muy baja (55%), ya que el aclaramiento su capacidad pulmonar total, realizando a mucociliar también se ve disminuido en la dis- continuación una espiración lenta y sosteni- cinesia ciliar secundaria. Su ventaja es el gran da contra resistencia, con un flujo espiratorio valor predictivo negativo, puesto que un trans- fijo. Sin embargo, esta técnica es muy difícil porte normal permite descartar la DCP. de realizar por niños menores de 5 años (siendo esta precisamente la población don- Un método similar descrito en los últimos 10 de más interesa realizar un diagnóstico pre- años es la medición del aclaramiento mucoci- coz). Por ello en los últimos años se han publi- liar con radioaerosoles a nivel pulmonar16. cado varios estudios que investigan la Consiste en inhalar una dosis establecida de medición de ONn a volumen corriente en ni- radioisótopo nebulizado y medir el tiempo ños pequeños no colaboradores e incluso en que tarda en distribuirse en la vía aérea. Aun- lactantes, sin realizar el cierre del velo del que todavía no existen muchos datos publica- paladar, con resultados prometedores14. Pese dos, los resultados preliminares parecen ser a sus ventajas, la técnica también tiene algu- esperanzadores, tanto como técnica de des- nas limitaciones: la sensibilidad no es del pistaje como de diagnóstico en pacientes que 100% (ya que existen casos de pacientes con tienen una DCP “atípica” con ultraestructura diagnóstico confirmado de DCP que tienen ciliar normal, pese a que probablemente este valores de ONn normales) y los puntos de cor- método también tenga baja especificidad.

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3.1.3. Test de sacarina • Cuerpo basal, zona clave para la ciliogéne- sis, constituido por 9 tripletes de microtú- Consiste en la introducción de partículas de saca- bulos periféricos y que está anclado a la rina en el cornete nasal inferior, controlando pos- superficie de la célula. teriormente el tiempo que el paciente tarda en percibir el sabor dulce. Requiere una gran colabo- • Axonema, porción que emerge hacia el ex- ración y su principal problema es que se trata de terior de la célula, con la clásica estructura un método subjetivo muy difícil de evaluar en “9 + 2”: 9 pares de microtúbulos periféricos niños. Tampoco permite distinguir entre una DCP rodeando a un par central. y una discinesia ciliar secundaria. Por ello, aunque es uno de los métodos de diagnóstico más El complejo tubular “9 + 2” posee una serie de antiguos, actualmente ha quedado obsoleto y su conectores necesarios para la función ciliar: las utilización no está recomendada por la ERS. uniones de nexina, que ensamblan los pares de microtúbulos entre sí y son las que mantienen 3.2. Métodos diagnósticos de confirmación al cilio intacto; los brazos radiales, que enlazan el par central, con su vaina, a los pares periféri- Aunque el consenso de la Task Force 201712 con- cos y los brazos de dineína (externos e inter- sidera que no hay ninguna prueba diagnóstica nos), que surgen de cada doblete periférico, que por sí sola sea el gold standard, clásicamente deslizan los microtúbulos entre sí y son los res- se ha basado el diagnóstico de la DCP en la pre- ponsables de que el cilio se mueva (Figura 1)7,8. sencia de un cuadro clínico sugestivo y la demos- tración de la alteración funcional y/o ultraestruc- Para el estudio de la ultraestructura ciliar se tural del cilio. La estructura ciliar se estudia examinan cortes transversales de cilios y se mediante microscopía electrónica, poniendo de analizan distintos componentes del axonema, manifiesto las alteraciones morfológicas de la siendo necesario analizar entre 10 y 100 cor- estructura normal del cilio. El estudio de la fun- tes por paciente9. La DCP es morfológicamen- ción ciliar (frecuencia y patrón de batido) se reali- te heterogénea, por lo que se pueden encon- za mediante videomicroscopía de alta resolución trar diversas alteraciones congénitas. Los y velocidad, confirmando la alteración de su mo- defectos ciliares más frecuentes, que afectan vilidad. A estos dos métodos diagnósticos “clási- al 80-95% de pacientes con DCP, son los défi- cos” cabe añadir el desarrollo en los últimos años cits de dineína: ausencia completa (que se de la genética, actualmente en plena expansión. asocia a inmovilidad ciliar) o ausencia parcial de los brazos internos o externos (que se aso- 3.2.1. Microscopía electrónica cia a movimiento discinético). La segunda al- teración en orden de frecuencia es la transpo- El estudio de la ultraestructura ciliar mediante sición o ausencia del par central (15-40%) y, microscopía electrónica ha sido durante años por último, el defecto en los brazos radiales el método diagnóstico de elección, al permitir (6-10%). Las alteraciones numéricas de los mi- detectar cambios de la arquitectura normal crotúbulos, complejos ciliares, evaginaciones del cilio. A lo largo de la estructura ciliar en- de la membrana ciliar y otras, deben conside- contramos dos zonas diferenciadas: rarse como secundarias.

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El estudio de la ultraestructura ciliar había miento eficaz, en la que el cilio se extiende sido considerado hasta hace unos años como en toda su longitud, y otra de recuperación, el patrón oro en el diagnóstico de DCP, pero cuando el cilio se repliega sobre sí mismo y se ha comprobado que entre un 10 y 20% de vuelve a su posición inicial para iniciar de los pacientes con DCP muestran una ultraes- nuevo el batido. Ambas determinaciones tructura normal. Por ello actualmente el son necesarias para comprobar la correcta diagnóstico definitivo requiere detectar ha- funcionalidad del cilio, ya que la frecuencia llazgos patológicos en al menos otra prueba puede ser normal, pero el movimiento dis- diagnóstica, como es el estudio de la frecuen- cinético. cia/patrón de batido ciliar. En caso de dudas diagnósticas, los cultivos celulares pueden • Test de rotación celular (Figura 3): consiste ser útiles, dado que los cilios que se forman en valorar si las células rotan sobre sí mis- de novo reproducen las alteraciones ciliares mas en un medio de cultivo, lo que significa congénitas, pero no las adquiridas. Sin em- que el movimiento ciliar es adecuado. Si no bargo, se trata de procedimientos muy labo- es posible obtener células sueltas en la riosos y complejos con un índice no muy ele- muestra obtenida, se practica un cultivo vado de éxito, que solo se realizan en centros celular, observando que las sanas rotan muy especializados. continuamente. Sin embargo, el análisis de la frecuencia y patrón de batido ciliar sue- 3.2.2. Función ciliar len ser determinante y no es necesario practicar cultivos celulares. Para realizar esta técnica, en primer lugar se toma una muestra de células ciliadas del epitelio respiratorio de las fosas nasales median- Figura 3. Fotografía de la captura de imagen del te cepillado o curetaje y se deposita en una test de rotación celular solución de cultivo celular, de donde se pueden obtener más muestras para su observa- ción directa en el microscopio. Una cámara digital de alta velocidad acoplada al microscopio permite grabar el movimiento ciliar y ana- lizarlo, determinando9:

• Frecuencia de batido ciliar: aunque cada laboratorio tiene sus valores de referencia, se consideran normales los valores superiores a 9 Hz.

• Patrón de batido ciliar: consiste en un estudio preciso, imagen por imagen, para determinar que el batido ciliar es normal en sus Fuente: cortesía del Dr. Armengot Carceller. dos ciclos característicos: una fase de movi-

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Ante una frecuencia y patrón de batido ciliar nor- del cilio, del patrón de batido ciliar e incluso de males, con baja sospecha clínica de DCP, no sería algunas manifestaciones clínicas (Tabla 2)17. necesario realizar más pruebas complementarias. En caso de observar una frecuencia de bati- Pese a estos avances, a día de hoy es difícil inter- do menor a la establecida como normal, un pa- pretar correctamente los resultados porque no trón de batido discinético o si existe una alta necesariamente todas las mutaciones encontra- sospecha de DCP, se realiza también un estudio das pueden ser patogénicas. Por ello, el estudio de la ultraestructura con microscopio electrónico. genético todavía no es considerado como un test diagnóstico de primera línea, sino que debe 3.2.3. Genética reservarse únicamente, siempre y cuando esté disponible, para confirmar los casos dudosos. La DCP es una enfermedad genética, de herencia autosómica recesiva, sin predominio por Un complemento del estudio genético es la téc- sexo o raza. El cilio contiene más de 250 pro- nica de inmunofluorescencia directa mediante teínas, por lo que es una enfermedad muy he- anticuerpos dirigidos a determinados compo- terogénea que puede estar causada por muta- nentes del axonema. Utilizando anticuerpos ciones en distintos genes. Los locus y genes contra DNAH5 y DNAH9 se han podido identifi- asociados con la DCP se encuentran en los car alteraciones específicas de los brazos de di- cromosomas 5p, 7p, 9p, 15q, 16p, 19q y X. En neína. De momento esta técnica se realiza úni- los últimos años se están produciendo gran- camente en el Hospital Universitario de Freiburg des avances en su conocimiento y a día de hoy (Alemania), y aunque sus resultados prelimina- son más de 30 las mutaciones descritas1. res parecen esperanzadores, todavía no se utiliza de rutina para el diagnóstico de la enfermedad12. El progresivo conocimiento de la genética ha dado lugar a que se esté intentando estable- 3.2.4. Limitaciones diagnósticas cer una correlación genotipo-fenotipo, permitiendo relacionar determinadas mutaciones Los métodos diagnósticos de confirmación son con hallazgos concretos de la ultraestructura complejos en cuanto a su realización e interpre-

Tabla 2. Correlación entre genética, ultraestructura, patrón de batido ciliar y cuadro clínico17

Mutación Ultraestructura Batido ciliar Clínica DNAH5 Brazos externos de la dineína Cilios inmóviles Clásica DNAI1 Brazos externos de la dineína Cilios inmóviles Clásica DNAH11 Normal Movimiento hipercinético DNAI2, TXNDC3, KTU, Brazos radiales RSPH4A, RSPH9 RPGR, OFD1 y Retinitis pigmentaria cromosoma X CCDC39 y CCDC40 Desorganización del axonema Movimiento hipercinético stiff CCDC114 Fertilidad masculina preservada CCNO Citoplasma atípico Ausencia de situs inversus

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©Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2017. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/ ISSN 2171-8172 Protocolos • Manejo del paciente afecto de discinesia ciliar primaria tación y solo están disponibles en centros de re- Tabla 3. Recomendaciones de los distintos ferencia. El consenso de la ERS especifica que tratamientos en la discinesia ciliar primaria ninguna prueba por sí sola puede considerarse Tratamiento Recomendado Recomendado No como patrón oro, sino que los resultados deben de manera de forma recomendado individualizarse de acuerdo al contexto y cuadro rutinaria individualizada de manera habitual clínico de cada paciente. En determinados casos, establecer el diagnóstico de DCP es todo un reto Aclaramiento mucociliar y requiere repetir las pruebas diagnósticas en Fisioterapia X varias ocasiones. En un escenario en el que la Ejercicio X biología molecular y la genética van a tener cada SSH 3-7% X vez más peso, encontrar un único método diag- Manitol X nóstico gold standard parece estar todavía muy rhDNasa X lejano. En el consenso actualizado de la Task For- ce de 2017 se ha desarrollado un algoritmo diag- N-acetilcisteína X nóstico basado en la evidencia de la práctica clí- Antibióticos nica y en las diferentes pruebas disponibles para En exacerbaciones X clasificar cada caso como “positivo”, “muy pro- Inhalado X bable” o “altamente improbable”12. Profiláctico en X tandas Otros tratamientos 4. ACTITUD TERAPÉUTICA Azitromicina X -agonistas X El tratamiento que sería realmente eficaz para 2 la DCP sería el que conseguiría sobrepasar el βCorticoides X defecto de disfunción ciliar e incrementar así Vacuna el aclaramiento mucociliar. antineumocócica X y antigripal No existen estudios aleatorizados sobre el tra- Tratamiento quirúrgico Resección tamiento en la DCP, por lo que todas las reco- X mendaciones terapéuticas están basadas o quirúrgica Trasplante extrapoladas de las guías de fibrosis quística y X pulmonar de bronquiectasias de otra etiología. Tratamiento ORL Antibióticos en Los objetivos del tratamiento son: mejorar el X aclaramiento mucociliar, tratar las infecciones exacerbaciones respiratorias de vías altas y bajas con el trata- DTT X miento antibiótico más adecuado, detectar y Lavados nasales X tratar precozmente las complicaciones y optimi- diarios zar el tratamiento para la otitis media y sinusitis. Cirugía sinusal X DTT: drenajes transtimpánicos; ORL: otorrinolaringológico; rhDNasa: deoxiribonucleasa recombinada humana; SSH 3-7%: suero salino hiper- Puede verse el resumen del tratamiento en la tónico al 3-7%. Tabla 3.

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4.1. Tratamiento para mejorar el aclaramiento casos particulares de DCP en pacientes con mucociliar sintomatología importante18.

4.1.1. Fisioterapia respiratoria 4.1.4. Manitol en polvo seco

La fisioterapia varía en función de la edad, del Mejora el aclaramiento mucociliar y tiene una estado clínico del paciente, de los recursos y vida media más larga que el suero salino hi- de la experiencia del fisioterapeuta. Su prin- pertónico. Tampoco existen estudios en pa- cipal objetivo es mantener la vía aérea libre cientes con DCP ni niños18. de secreciones para disminuir así las infecciones pulmonares y mejorar la función pulmo- 4.1.5. Deoxiribonucleasa recombinada nar del paciente. No hay datos que sugieran humana (rhDNasa) que una técnica es superior a otra. Se recomiendan sesiones de 20 minutos, dos veces Es una enzima que destruye el ADN de los neu- al día, incrementándose en caso de exacerba- trófilos degradados y así mejora la viscosidad ciones respiratorias. Las técnicas con ayuda de las secreciones y el aclaramiento mucociliar. instrumental pueden ser de utilidad en algunos pacientes2. No hay estudios aleatorizados realizados en pacientes con DCP. En pacientes adultos con 4.1.2. Ejercicio físico bronquiectasias no-FQ se ha visto que en general no hay cambios en la función pulmonar, El ejercicio físico ha demostrado ser mejor las características del esputo y la calidad de broncodilatador que el uso de β2-agonistas en vida. En la práctica diaria, no se recomienda de la DCP, por lo que debe promoverse en todas manera general en la DCP18. las edades para favorecer la salud en general2. 4.1.6. N-acetilcisteína 4.1.3. Suero salino hipertónico nebulizado No está demostrada su eficacia en la forma El suero salino hipertónico al 3-7% nebulizado oral ni en la nebulizada18. incrementa la osmolaridad de la vía aérea y así el aclaramiento mucociliar. 4.2. Tratamiento de las infecciones

No hay estudios realizados en pacientes con Los microorganismos más comúnmente aisla- DCP. En pacientes adultos con bronquiectasias dos en la población pediátrica son Haemophilus de etiología diferente a la fibrosis quística (no- influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococ- FQ) se ha visto que en general hay una mejora cus pneumoniae y Moraxella catharralis, y a me- de la función pulmonar, calidad de vida y de la dida que avanza la edad aumentan los pacien- producción, viscosidad y colonización del es- tes en los que se aísla Pseudomonas aeruginosa. puto, aunque no disminuye el número de hos- De todos modos, los antibióticos deben selec- pitalizaciones. A pesar de que no hay estudios cionarse en función de los cultivos realizados a para la DCP ni en niños, puede utilizarse en cada paciente.

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Las exacerbaciones leves-moderadas pueden rianas si se administra durante periodos lar- tratarse con antibióticos orales a altas dosis gos de tiempo para patógenos habituales durante 10-21 días. Si la exacerbación es seve- (Staphylococcus aureus, Streptococcus, Haemo- ra, no hay mejoría de los síntomas o se aísla philus) y micobacterias atípicas19. una bacteria muy resistente, se optará por un tratamiento endovenoso durante 10-14 días. No existen estudios en pacientes con DCP. Ac- Y en los pacientes que no evolucionan bien, tualmente se está realizando un ensayo clíni- puede plantearse terapia con antibiótico en- co europeo sobre los efectos a largo plazo del dovenoso cada 8-12 semanas13,19. uso de azitromicina en pacientes con DCP18. Si las infecciones respiratorias son frecuentes, puede considerarse el uso de antibióticos pro- En la práctica diaria estaría indicada si hay fre- filácticos. En estos casos puede valorarse el cuentes exacerbaciones anuales, un volumen de uso de macrólidos o antibióticos inhalados, esputo muy voluminoso o colonización crónica aunque no existen estudios que prueben la por Pseudomonas aeruginosa. En todos los casos eficacia de estos en niños con bronquiectasias debe realizarse un periodo de prueba para ver la no-FQ ni DCP13,18,19. respuesta y una revisión otorrinolaringológica, cardiaca, de enzimas hepáticas y determinar si Si se aísla Pseudomonas aeruginosa, el trata- hay colonización por micobacterias atípicas19. miento de erradicación es similar al empleado en la fibrosis quística, aunque la evidencia de 4.3.2. Broncodilatadores su eficacia todavía no se ha demostrado en pacientes con DCP13,18,19. Su uso regular no es efectivo. Están indicados en pacientes con respuesta broncodilatadora 4.3. Otros tratamientos a nivel respiratorio positiva18.

4.3.1. Azitromicina 4.3.3. Corticoides

Se han atribuido a la azitromicina efectos en la Los corticoides sistémicos deben ser evitados a reducción de las secreciones de la vía aérea y menos que se demuestre un beneficio individual sobre la disminución de la inflamación crónica. en el paciente. Puede haber beneficio en casos de exacerbaciones asmáticas en pacientes con Hay 4 grandes estudios en pacientes con bron- asma y DCP y en los casos con aspergilosis bronquiectasias no-FQ, uno de ellos realizado en copulmonar alérgica. Los corticoides inhalados niños. En todos ellos se observa, en un mayor no tienen un papel bien definido. Pueden ser o menor porcentaje, una reducción de las exa- útiles en los casos de pacientes con DCP y asma18. cerbaciones. La función pulmonar mejora dis- cretamente o se estabiliza, el volumen de es- 4.4. Tratamientos generales puto disminuye y las escalas de calidad de vida mejoran. Aunque deben tenerse en cuenta sus Como medidas generales, deben recibirse to- posibles toxicidades (ototoxicidad, prolongadas las inmunizaciones obligatorias de cada ción del intervalo QT) y las resistencias bacte- comunidad, además de la vacuna antineumo-

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4.5. Procedimientos quirúrgicos 4.6.2. Rinitis crónica

La lobectomía o segmentectomía no están in- El tratamiento de la rinitis crónica consiste en dicadas de manera rutinaria en la DCP. Las in- la aplicación de duchas nasales con suero sali- dicaciones para realizar una intervención de no. En algunos casos pueden ser útiles los an- este tipo son las mismas que en las bronquiec- ticolinérgicos. Los corticoides nasales pueden tasias no-FQ: bronquiectasias severas localiza- ofrecer en ocasiones cierto beneficio13. das con procesos febriles recurrentes o hemoptisis severa, a pesar de un tratamiento 4.6.3. Sinusitis crónica médico agresivo. Su tratamiento en general son lavados nasa- En casos severos con un avanzado deterioro les, inhalaciones de suero hipertónico sinuna- del estado pulmonar, el trasplante pulmonar sales, corticoides nasales y antibióticos sisté- puede estar indicado. micos intermitentes.

4.6. Tratamiento otorrinolaringológico Está indicada la cirugía endoscópica sinusal (junto o no a meatotomía del cornete infe- 4.6.1. Otitis media crónica supurativa rior) en los casos de obstrucción nasal, cefalea, poliposis y/o dolor facial, medialización El tratamiento principal de las otitis medias lateral de la pared nasal y exacerbaciones supurativas son los antibióticos sistémicos y pulmonares correlacionadas con sinusitis o tópicos. sinusitis con mala respuesta al tratamiento médico. El uso de drenajes transtimpánicos (DTT) es controvertido, ya que la audición mejora con la 4.6.4. Tratamiento de la fertilidad edad. Suele resolverse espontáneamente entorno los 13 años de edad, aunque su curso es Muchos pacientes con discinesia ciliar pri- fluctuante y puede prolongarse hasta más allá maria precisan técnicas de fertilidad. La téc- de la adolescencia13. nica más usada en los hombres es la inyec - ción intracitoplasmática de espermatozoides. Las posibles complicaciones que pueden apa- En las mujeres debe monitorizarse el emba- recer tras la inserción de DTT son supuración razo por el riesgo aumentado de embarazo mucoide crónica, perforación transitoria o per- ectópico y puede realizarse fecundación in sistente de la membrana timpánica, colestea- vitro en aquellos casos donde haya disfun- toma o timpanoesclerosis13. ción tubárica.

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4.6.5. Tratamiento psicológico asocia con una peor calidad de vida a largo plazo20. La DCP es una enfermedad con gran impac- to y progresión en las escalas de calidad de El seguimiento debe ser multidisciplinar: neu- vida. También se encuentran más puntos en mólogo y enfermera especialista, otorrinola- las escalas de estrés en madres de pacientes ringólogo, fisioterapeuta respiratorio y otras afectos. Por ello, en muchos casos puede ser especialidades según cada caso. necesario soporte psicológico además de la educación para los pacientes y sus fami - Están indicados controles con el neumólogo lias20. cada 3-6 meses en los niños y cada 6-12 meses en los adultos21. 4.6.6. Tratamientos futuros En cuanto la monitorización respiratoria, de- Es necesario realizar estudios aleatorizados ben realizarse controles de oximetría, espiro- en pacientes con DCP para determinar el be- metría, recogida de cultivo de esputo (o espu- neficio de los distintos tratamientos que to inducido, frotis faríngeo) y de microbiología existen. de vía aérea superior. La necesidad de realizar controles con pruebas de imagen pulmonar El tratamiento futuro de esta enfermedad, al es discutida (controles rutinarios frente a ca- igual que en muchas otras de causa genética, sos con mala evolución para valorar la exten- está orientado a la terapia proteica y génica, sión de las bronquiectasias y progresión de la aunque hay muy pocos estudios al respecto en enfermedad). No hay guías de consenso don- este momento. de se establezcan los controles radiológicos para la DCP13,21.

5. PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO Además, se deberían incluir controles de au- diometría cada 6-12 meses en niños y cuando En líneas generales, las personas con DCP tie- haya sintomatología en los adultos21 y tam- nen una esperanza de vida normal. La tasa de bién debe tenerse en cuenta el estado nutri- declive de la función pulmonar es mucho cional, ya que estos pacientes suelen tener el más lenta que para aquellos pacientes afec- índice de masa corporal bajo. tos de fibrosis quística. El situs inversus generalmente no está asociado a otras malforma- Se ha detectado una mayor incidencia de ciones congénitas. Realizando una vida sana síndrome de apneas-hipoapneas del sueño con abstinencia del hábito tabáquico, reali- que en la población general, por lo que en zando fisioterapia respiratoria y un trata- caso de sospecha se deben realizar las prue- miento precoz y apropiado de las sobreinfec- bas complementarias necesarias para su ciones respiratorias, el pronóstico es evaluación. generalmente favorable, aunque existe sub- grupos de pacientes que presentan un decli- Puede verse el resumen del seguimiento en la ve más rápido7. El retraso en el diagnóstico se Tabla 4.

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Tabla 4. Seguimiento clínico y pruebas complemen- 6. Rossman CM, Forrest JB, Lee RM, Newhouse MT. tarias en pacientes con DCP21 The dyskinetic cilia syndrome. Ciliary motility in Seguimiento clínico immotile cilia syndrome. Chest. 1980;78(4): 580-2. • Neumología: 2-4 veces/año en niños y 1-2 veces/año en adultos • Otorrinolaringología: 1-2 veces/año en niños, cuando sea 7. Velasco MV, Casanova C, Cobo A. Discinesia ciliar necesario en adultos primaria y secundaria. En: Cobos Barroso N, • Otros: fisioterapia respiratoria, nutricionista, medicina González Pérez-Yarza E (eds.). Tratado de Neu- reproductiva, psicología mología Infantil. 2.ª edición. Madrid: Ergon; Pruebas complementarias en el seguimiento 2009. p. 991-1005. • Rx de tórax: cada 2-4 años • TC de tórax: a los 5-7 años y cuando se requiera clínicamente 8. Busquets RM, Caballero-Rabasco MA, Velasco M, según cada caso Lloreta J, García-Algar O. Discinesia ciliar prima- • Microbiología de secreciones respiratorias: 2-4 veces/año • Cultivo de micobacterias atípicas: cada 2 años y si hay deterioro ria: criterios clínicos de indicación de estudio clínico sin causa aparente ultraestructural. Arch Bronconeumol. 2013; • Función pulmonar: 2-4 veces/año 49(3):99-104. • Estudio ABPA: si hay sibilantes persistentes o deterioro clínico sin causa aparente 9. Armengot M, Mata M, Milara X, Cortijo J. Disci- ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; TC: tomografía computarizada. nesia ciliar primaria. Ciliopatías. Acta Otorrino- laringol Esp. 2010;61(2):149-59.

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