Fibular

Fibular Hemimelia

Cemil Yıldız*, Kenan Koca*, Gökhan Çakmak*, Mustafa Başbozkurt*

Fibular hemimelia fibulanın longitudinal olarak ya da medial düzlemde eğilmesidir (bowing). bir bölümünün (parsiyel) veya tümünün (komplet) Sagittal ve koronal planda olan bu deformiteye yokluğu ile karakterize 7/1000000 ile 10/1000000 rotasyon da eşlik edebilir. Deformitenin apeksindeki arasında canlı doğumda görülen konjenital bir ‘gamze’ şeklindeki cilt lezyonu çok karekteristiktir. hastalıktır(1,2,3,4). En sık karşılaşılan konjenital alt Ayrıca tibia ve femurdaki longitudinal eksikliğe üst ekstremite yetersizliği olup, ilk defa 1698 yılında ekstremite deformiteleri eşlik edebilir. Özellikle elin Gollier tarafından tanımlanmıştır(5). Bu deformite ulnar tarafındaki parmakların yokluğu ve radius başı sadece fibular kısalıktan ibaret olabileceği gibi çıkığı görülebilir. femur, tibia, ayak bileği ve ayak deformiteleriyle Klinik muayenede diğer önemli bölge diz çevresidir. de birlikte olabilir(3,6) . Stevens PM ve D(7) Ligament laksitesi sonucunda diz ekleminde valgus bu patolojinin sadece fibular eksiklikten ibaret deformitesi ve antero-posterior instabilite meydana olmadığını ve beraberinde birçok deformitenin eşlik gelir. Roux ve Carlioz(9) 20 hastanın artroskopik ettiğini ifade etmiştir. Bu yüzden fibular hemimelia ve nükleer manyetik rezonans görüntülemesi ya da fibular aplazi∕hipoplazi terimlerinin bu patolojiyi sonucunda %95 oranında on çapraz bağın, %60 tanımlamakta yetersiz kaldığını vurguladı ve bu oranında posterior çapraz bağın olmadığı veya hastalığı alt ekstremitenin postaksiyel hipoplazisi hipoplazik olduğunu ve bunun sonucunda da antero- olarak tanımladı. Genellikle unilateral olarak görülen posterior insitabilite oluştuğunu bildirmişlerdir. Bu bu anomalinin etiyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. deformiteye patella alta deformitesi ve hipoplazik Genetik predispozisyon saptanamamıştır ve çoğu patella eşlik edebilir. Femurun lateral kondili yassı vaka sporadik olarak meydana gelir(5). Erkeklerde görünümde ve az gelişmiş olabilir(10) . kızlara oranla iki kat daha fazla görülmektedir. Değerlendirilmesi gereken bir diğer bölge değişik deformitelerin görülebileceği ayak ve ayak bileğidir. Klinik Bulgular Bu hastalarda ön ayağın lateral sırasının yokluğu Fibular hemimelialı bir çocuğu klinik olarak ve tarsal koalisyon sıklıkla görülmektedir(11). Bu değerlendirmeye başlarken ilk akıla gelmesi gereken iki patolojinin bulunması deformitenin ciddiyetini sorunun sadece kruris bölgesinde olmadığı, gösterir(12). Tarsal koalisyonun sıklığı tam olarak bununla birlikte aşağıda belirteceğimiz gibi gerek bilinmemekle birlikte, Grogan ve ark(11) 17 komşu kemik ve eklemlerde, gerek vücudun diğer hemimelialı hastaya uygulanan Syme amputasyonu bölgelerinde kararımızı etkileyebilecek patolojilerin sonrası 13 hastanın ayağında tarsal koalisyon olabileceğidir. Bundan dolayı çocuk bir bütün olarak olduğunu bildirmişlerdir. Achterman ve Kalamchi(2), ayrıntılı incelendikten sonra karar verilmelidir. 97 hemimeliali ekstremitenin 42’sinde lateral sıra Fibular hemimeliada ilk göze çarpan muayene eksikliği ve tarsal koalisyon olduğunu bildirmişlerdir. bulgusu bacak uzunluklarındaki eşitsizliktir. Caskey ve Lester(13) 23 hemimelialı hastanın 18’inde Bu sadece tibial kısalığa bağlı olabileceği gibi lateral sıra yokluğu ve tarsal koalisyon olduğunu beraberinde femurun proksimal yokluğuna bağlı da ve en sık talokalkaneal koalisyonun görüldüğünü gelişebilir(3,5). Stanitski DF ve Stanitski CL(8) yaptıkları bildirmişlerdir. Stanitski DF ve Stanitski CL(8), ayakta çalışmada tibia ve femurdaki kısalığın her biri için tarsal koalisyon ve lateral sıra yokluğu olanlarda ortalama %20 olduğunu ve femur ile tibiadaki fibular eksikliğin daha fazla ve deformitenin daha kısalığın fibuladaki eksiklik derecesi ile paralellik ciddi olduğunu bildirmişlerdir. Sık görülen diğer göstermediğini bildirmişlerdir. bir ayak deformitesi de baş-yuva ayak bileği İkinci önemli bulgu ise tibianın anteromedial eklemidir (ball and socket joint). Achterman (2) * Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı ve Kalamchi , 46 hemimelialı hastanın 38’inde

48 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 C. Yıldız, K. Koca, G. Çakmak, M. Başbozkurt baş-yuva ayak bileği deformitesi tespit etmiştir. Sınıflandırma Fibular hemimelialı hastalarda tibianın anteromedial Birçok sınıflama sistemi tanımlanmıştır (Tablo açılanması ile birlikte ayağın ekinovalgus deformitesi 1). Conventry ve Johnson(14) 1952 yılında klinik çok karakteristiktir(14). Fakat bazı çalışmalarda fibular bulguları temel alarak hazırladığı sınıflandırmalarında hemimelia ile birlikte pes ekinovarus deformitesi fibular hemimeliayı üç tipe ayırmışlardır. Fibulanın sporadik olarak bildirilmiştir(15). Daha sonra Caskey parsiyel yokluğu ve deformitenin hafif olduğu durum ve Lester(13), 23 hemimelialı hastada %16 oranında tip I, fibulanın komplet yokluğu ve defomitenin pes ekinovarus deformitesi bildirmişlerdir. ciddi olduğu durum tip II, fibulanın bilateral Fibular hemimelialı hastalarda vaskuler anomaliler olarak olmadığı veya unilateral yokluğu ve de bildirilmiştir(16). Hootneick ve ark.(17) hastaların alt eşlik eden diğer iskelet anomalilerinin olduğu ekstremitelerinde vaskuler displazi ve anterior tibial durumlar ise Tip III olarak sınıflandırmışlardır. En arterin yokluğunu bildirmişlerdir. Ben-Menachem yaygın olarak kullanılan Achterman ve Kalamchi ve Buttler’in(18) çalışmasında manyetik rezonans sınıflandırmasında ise radyografik bulgular temel anjiyografi ile posterior tibial arter ve dorsalis pedis alınmıştır(2) (Şekil 1). Tip I’de fibulanın bir kısmı yokluğu bildirilmiştir. mevcuttur ve iki alt gruba ayrılır. Tip IA’da tüm fibula Fibular hemimelia olgularına sıklıkla eşlik eden mevcutken proksimal fibular epifiz hipoplaziktir femur anomalileri ise femur kısalığı ya da proksimal ve tibia büyüme plağının distalindedir. Aynı femurun fokal yetersizliği, femurun aşırı derecede zamanda distal fibular büyüme plağı talus tavanının dışa dönüklüğü, femur başının aşırı anteverte ya da proksimalindedir. Tip IB’de proksimal fibulanın retroverte pozisyonda olmasıdır. Fibular hemimelialı %30–50 oranında yokluğu ve distal fibulanın kısalığı bir bebeğe yaklaşımımızda yukarıda bahsedilen mevcuttur. Tip II’de fibulanın tamamen yokluğu fizik muayene bulguların ışığında doğum sonrası söz konusudur. Her iki sınıflandırmada sadece her iki alt ekstremitenin radyografileri alınmalıdır. fibuladaki eksiklik göz önünde bulundurulmuştur. Gerekirse eşlik eden anomaliler için diğer tetkikler Searl CP ve ark.(19) fibulanın radyolojik olarak normal istenmelidir. olduğu, fakat lateral sıra eksikliği, tarsal koalisyon, Tablo 1. Literatürde yaygın olarak kullanılan fibular hemimelia sınıflandırmaları.

Sınıflandırma Tip I Tip II Tip III Conventry & Fibulanın parsiyel yokluğu Fibulanın komlet yokluğu Fibulanın bilateral yokluğu veya Johnson Ekstremite kısalığı Tek taraflı deformite unilateral yokluğuna eşlik eden diğer iskelet anomalilerinin Tibiada eğrilik yok ya da çok az Tibiada anteromedial eğrilik olması Ayakta deformite yok ya da çok az Tibia eğrilik yerinde ciltte gamze bulgusu Vücudun diğer bölümlerinde anomali yok Ayakta ekinovalgus deformitesi Yürüyüş bozukluğu çok az Ayağın lateral sırasında yokluk Ekstremitede belirgin kısalık Sınıflandırma Tip I Tip II Birch Fibular yokluğa fonksiyonel ayağın eşlik Fibular yokluğa nonfonksiyonel ayağın etmesi eşlik etmesi Sınıflandırma Tip I A Tip IB Tip II Achterman & Proksimal fibula epifizi tibia buyume plğının Fibula proksimalinin uzunluğunun Fibulanın tamamen yokluğu distalindedir ve normalden daha küçüktür. %30–50 oranında olmaması, distal Kalamchi Distal fibular büyüme plağı talus domunun fibulanan bulunması fakat ayak bileğini proksimalindedir. destekleyememesidir.

Sınıflandırma Tip I TipII Tip III Stanitski DF Oldukça normal fibula Küçük veya az gelişmiş fibula Fibulanın tamamen yokluğu & Tibiotalar eklem ve distal tibial epifiz Stanitski CL Morfolojisi H: horizontal, V: valgus (triangular distal epifiz S: siferik (baş ve yuva) Tarsal koalisyonun varlığı: c Ayak sırasının sayısı (içten dışa):1–5

2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 49 Fibular Hemimelia

sinin ve tip II hastaların sadece %13’unun beş sıranın bulunduğunu bildirmişlerdir. Üç sırası olan ayakların hiç birisinin tip IA ya ait olmadığını ve hepsinin tip IB ya da tip II ye ait olduğunu görmüşlerdir. Aynı çalışmada tarsal koalisyon ile lateral sıra eksikliği arasında ve tarsal koalisyon ile valgus ayak bileği deformitesi arasında yüksek oranda paralellik olduğunu vurgulamışlardır.

Tedavi Fibular hemimelialı hastalarda fibulanın konjenital yokluğuna ekstremite kısalığı, tibia eğriliği, ayakta lateral sıra eksikliği ve tarsal koalisyon, ayak bileğinde yaygın olarak valgus deformitesi ya da daha az sıklıkla pesekinovarus deformitesi, diz ekleminde valgus-varus ya da antero-posterior insitabilitesi, femurun aşırı dış rotasyonu deformiteleri sıklıkla eşlik Şekil 1. Achterme ve Kalemchi sınıflandırmasına göre Tip 1 A, Tip 1B ve etmektedir(6). Bundan dolayı tedavi planı bir bütün tip 2 fibular hemimelia’nın şematik görünümü. olarak yapılmalıdır. Dar bir çerçeveden bakılarak ekstremite kısalığı, baş-yuva ayak bileği gibi fibular yalnız tibiadaki deformiteye odaklanılmamalıdır. hemimelia sendromu kompanentlerinin olduğu Tedavideki öncelik sırası; kısalığın giderilmesi, durumu Achterman ve Kalachi sınıflandırmasına tibiadaki açılanmanın düzeltilmesi ve yere düzgün tip 0 olarak ilave etmişlerdir. Back ve ark.(20) fibulası basabilecek stabil bir ayağın elde edilmesidir. normal olan fakat lateral sıra eksikliği olan paotojiyi Tedavi seçeneklerini başlıca üç ana grup altında alt ekstremitenin terminal hemimeliası olarak toplayabiliriz; 1) ortoprostetik tedavi, 2) ortoprostetik isimlendirmişlerdir. Stanitski DF ve Stanitski CL,(8) tedaviyi geliştirmek için yapılan cerrahi müdahaleler daha önce yapılan sınıflandırmalarda ayak bileği ve 3) rekonstrüktif ve ekstremite koruyucu olarak ve distal epifizyal morfolojiyi, ayağın pozisyonunu, sağlam tarafa geçici epifizyodez, etkilenmiş tarafa (21) ayaktaki valgus ya da varus deformitesini, tarsal deformite düzeltme ve uzatma teknikleridir . (22) koalisyonu, lateral sıra yokluğunu, tibia ve femurdaki Kruger ve Talbott 1961 yılında doğum sırasında kısalığı göz önünde bulundurmadığını, bu yüzden 5 cm’den fazla kısalığı yada ayak parmaklarının yapılan sınıflandırmaların mevcut deformiteyi yeterli en az 3 tanesinde ciddi deformite olan hastaların düzeyde açıklayamadığını ve deformitenin ciddiyetini amputasyon ve protez uygulamasıyla tedavi ortaya koyamadığını öne sürmüştür. Ayrıca bu edilmesini önermişlerdir. Bununla birlikte, giderek sınıflandırmaların hastalığın erken ve geç dönemdeki gelişim gösteren yeni ekstremite uzatma teknikleri tedavisine yön veremediğini ve başlangıçta (Örneğin; İlizarov eksternal fiksatörü ile) fibular amputasyon ya da uzatma-deformite düzeltme defektli hastaların rekonstrüktif cerrahi tedavisi ameliyatlarına karar vermede yetersiz kaldığını ifade büyük ilgi uyandırmıştır. etmiştir. Bu sorunlardan yola çıkarak Stanitski DF Fibular hemimelialı hastalar çok farklı klinik ve Stanitski CL,(8) 2003 yılında fibular uzunluğu, tablolarla karşımıza çıkabilir. Sadece az miktarda tibiotalar eklem ve distal tibial epifiz morfolojisini, kısalığın olduğu hafif formundan beraberinde kalça, tarsal koalisyonun varlığını ve ayaktaki sıra sayısını diz ve ayak bileği eklemlerinde, femur, tibia ve ayakta dikkate alan yeni bir sınıflandırma yapmıştır. Bu ağır deformitelerin eşlik ettiği ve ciddi seviyede çalışmada Achterrman ve Kalamchi sınıflandırmasına kısalığın oluştuğu çok ağır formuna kadar değişik gore tip IA olan hastaların büyük çoğunluğu normal klinik tablo ile karşılaşabiliriz. ayak bileği görüntüsüne sahipken, tip IB ve tip II Hastalığın hafif formlarına ortez kullanımı, hastaların çoğunluğu valgus ayak bileği eğiliminde karşı tarafa epifizyodez, kısa tarafa uzatma ve olduğunu gözlemlemişlerdir (%67). Tip IA hastaların deformite düzeltme cerrahisi uygulanmaktadır. %67’inde beş sıra mevcut iken, tip IB hastaların %50 Ağır formlarına ise Syme ya da Boyd ampütasyonu

50 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 C. Yıldız, K. Koca, G. Çakmak, M. Başbozkurt uygulanmaktadır(21,22,23). Küçük yaşta ampütasyon karşılaştırmıştır. Amputasyon yapılan hastaların daha uygulanan hastaların protez uyumunun iyi olduğu başarılı olduğunu bildirmişlerdir. Ayrıca İlizarov ile ve hasta memnuniyetinin çok yüksek olduğu yapılan uzatma yönteminde tedavi sürecinin hastayı bildirilmiştir(24). Ampütasyon tedavisinin avantajları; ve ailesini psikolojik olarak yıprattığı ve hastanın tek cerrahi yapılması, hastanede kalım süresinin eğitimini ciddi derecede engellediği bildirilmiştir29. kısa olması, bacak boyunun protezle tam olarak Aynı zamanda uzatma ve deformite düzeltme eşitlenmesi, hastanın yürümesi ve normal hayata yöntemiyle başarısız olan hastalara amputasyon dönmesinin kısa sürede gerçekleşmesidir. uygulandığı bildirilmiştir(29). Bu farklı sonuçlardan Dezavantajları; ampütasyonun geri dönüşümsüz dolayı günümüzde fibular hemimelialı hastalarda oluşu, protezin periyodik olarak değiştirilme kesin bir tedavi protokolü oluşturulamamıştır. Ancak gereksinimi, normal ve proprioseptif duyunun kısalığı az, deformitesi hafif ve yere sağlam basan alınamamasıdır(21). ayağın varlığında ekstremite koruyucu cerrahi Son yıllarda İlizarov ekternal fiksatörün hastalığın önerilirken, kısalığı ve deformitesi ciddi ve yere ağır ve hafif formlarında başarı ile uygulanması sağlam basan ayağın yokluğunda ampütasyon özellikle hastalığın ağır formlarında ampütasyona uygulanması genel yaklaşımdır (Şekil 2). karşı bir alternatif yöntem haline gelmiştir(25,26). Tedavi seçeneğine doğumda ve hastanın Fakat bazı çalışmalarda hastalığın ağır formlarında takiplerinde yapılacak olan klinik ve radyolojik İlizarov ile yapılan deformite düzeltme ve uzatma inceleme sonucunda ekstremite kısalığı, tibia yöntemlerinde tekrarlayan cerrahi tedaviye ihtiyaç deformitesi ve beraberinde eşlik eden deformitelerin duyulduğu, komplikasyon oranının yüksek ve başarı ciddiyetine göre karar verilir(30,31,32,33). Öncelikle oranının düşük olduğu bildirilmiştir(27). Naudie D hastanın yaygın kullanılan sınıflandırmalarda hangi ve ark(28) erken dönem amputasyon yaptığı 12 gruba girdiğinin doğru olarak belirlenmesi ve ve uzatma uyguladığı 10 tip IB ve tip II hastaları beraberinde eşlik eden ayak-ayak bileği, diz eklemi, hastaneye başvurma ve hastaneye yatma sayısı, femur ve kalça eklemlerindeki tüm deformitelerin hastanede kalma süresi, tekrarlayan cerrahi süresi, ortaya konulması gerekir. Achterman ve Kalamchi komplikasyon oranı, okul devamsızlığı açısından sınıflandırmasına göre tip IA ya giren, doğumda

Ksa ekstremite

±lateral sra yokluðu

±tarsal koalisyon

±valgus diz ve vayak bileði

Her iki alt ekstremitenin AP/L X-ray

Tip IA Tip IB Tip II

Düzgün basan ayak var, Düzgün basan ayak var, Düzgün basan ayak var, Plantigrade ayak yok, <3 ayak Plantigrade ayak yok, < 3 ayak Plantigrade ayak var, >3 ayak tahmin edilen nihai ekstremite tahmin edilen nihai tahmin edilen nihai sras, tahmin edilen nihai sras, doùduùunda ekstremite sras, doùduùunda ekstremite ksalù < 2cm ekstremite ksalù >2cm ekstremite ksalù < 8 cm ekstremite ksalù > 25cm ksalù > 5cm ksalù > 5cm ya da karü tarafn uzunluùun%20

Deformite düzeltme ve uzatma ±Karí tarafa Syme veya Boyd Amputasyonu Deformite düzeltme ve uzatma± epifizyodez±Tibia distal lateral eðme Karí tarafa epifizyodez±Gruca ±Tibial Osteotomi prosedürü(ayak bileði instabilse) osteotomisi (ayak bileði insitabilitesi ve V íekilinde distal tibial epifiz varlðnda)

úskelet Maturitesine kadar takip

Şekil 2: Fibular hemimeliada tedavi algoritması.

2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 51 Fibular Hemimelia saptanan ve iskelet matürasyonu tamamlandığında rehabilitasyonunda aileye ve hastaya psikososyal beklenen ekstremite kısalığı 2 cm den küçük, baskılar getirmesidir. Bazen bu tedavi yöntemi ile tibia deformitesi hafif ve yere düzgün basan ayağa arzu edilen fonksiyonel ve kozmetik sonuçlar elde sahip hastalara uzunluk farkını gidermek için ortez edilememekte ve ampütasyon gerekebilmektedir28. (ayak yükseltici) veya karşı ekstremiteye geçici Choi ve ark.(24) çalışmalarında Wagner yöntemiyle epifizyodez uygulanarak takip edilir. Bununla birlikte uzatmanın 7 cm ve altında kısalık varsa veya %15’inin eğer doğumda saptanan ve iskelet matürasyonunu altında uzatma gerektiren vakalarda yapılabileceğini, tamamladığında beklenen ekstremite kısalığı aksi taktirde sonuçların kötü olacağını bildirmiştir. 2–5 cm ise uygun zamanda karşı ekstremiteye Biz 16 ve 16.5 cm lik kısalığı olan tip IB ve tip II epifizyodez ya da kısa ekstremiteye uzatma yapılarak olguda tekrarlayan uzatma ve deformite düzeltme takip edilir. İskelet maturasyonu tamamlandığında ameliyatları ile hastaların ekstremite eşitsizliğini beklenen kısalığı 8 cm’den az, düzgün basan ayağı giderdik. Ancak, tedavi süresinin çok uzun olması ve üçten fazla lateral sırası olan tip 1 hemimelialı nedeni ile hastalarda ve hasta yakınlarında zaman hastalar deformite düzeltme ve uzatma cerrahisi zaman anksiyete, mutsuzluk ve ümitsizlik gibi geçici için en uygun adaylardır(12,34,35,36). Ancak iskelet psikolojik sorunlarla karşılaştık. Bu hastalar psikiyatri maturasyonu tamamlandığında beklenen kısalığı 25 kliniği ile birlikte takip edildi. cm’den fazla, düzgün basan ayağı yok ve lateral sıra Oppenheim ve ark.(36) ile Herring ve ark.(35) eksikliği üçten az ise eken dönem Boyd ya da Syme uzatmanın sadece dikkatli seçilmiş vakalarda amputasyonu yapılır(34). Kısalığı 8 ile 25 cm olan uygulanmasını önermişlerdir. Naudie ve ark.(28) durumlarda seçilmiş vakalarda uzatma cerrahisi yaptıkları 22 vakalık erken ampütasyon ve İlizarov yapılabilecek iken eşlik eden deformitelerin çok ciddi tekniği ile uzatma çalışmalarında da benzer şekilde olduğu vakalarda amputasyon uygulanabilir(28,37). uzatmanın seçilmiş hastalara uygulanmasını Fibulanın tamamen yok olduğu Tip II önermişlerdir. Dutoid ve ark.(23) 26 hastalık uzatma hemimelianın tedavisi zordur ve beraberinde birçok yaptığı seride 22 hastanın çeşitli problemlerle ciddi problem meydana gelebilir. Eğer doğumda karşılaştığını, 20 hastanın geç dönemde 5 cm’den ya da sağlam tarafının %20’sinden az ayakkabı giyme ve basma probleminin olduğunu kısalığı olan, düzgün basan bir ayağı ve üçten fazla bildirmektedir. lateral sırası olan hastalara ekstremite koruyucu Birçok çalışmada tekrarlayan uzatmalarla iyi olarak deformite düzeltme ve uzatma cerrahisi sonuçlar bildirilmiştir. Miller ve ark(41) yaptıkları 12 uygulanır(38,39). Aksi takdirde erken dönemde Syme vakalık İlizarov tekniği ile uzatma serilerinde ciddi ya da Boyd ampütasyonu yapılarak iyi bir protez bir komplikasyon ve geç dönem ampütasyon uyumu hedeflenir(24,40,41). Fakat Zarzycki ve ark.(26)’nın bildirmemişlerdir. Jawiseh ve Carlios(40) yaptıkları son zamanlarda yaptığı bir çalışmada; doğumda 5 retrospektif çalışmada uzatma uygulanan fibular cm’den fazla kısalığı olan tip 2 hemimelialı hastalarda hemimelialı hastalardan %60’ında ayakta düzelme da uzatma ve deformite düzeltme cerrahisi ile başarılı olduğunu tespit etmişlerdir. Miller ve Bell(41) ile sonuçların alınabileceği bildirilmiştir. Catagni ve ark.(38)’da benzer başarılı sonuçlar İlizarov yöntemiyle bacağın uzatılması bugün bildirmiştir. James ve ark.(29) çalışmasında İlizarov ampütasyona alternatif olarak uygulanan bir tedavi tekniği ile yapılan uzatmalarda hastaların çoğunda yöntemidir. Bu yöntemle ekstremite korunmakta normal bacak uzunluğu, normal yürüme, minimal ve uzatmayla birlikte birçok plandaki deformite ağrı ve normal aktivite bildirmiştir. düzeltilebilmektedir(37,42). Ayrıca ayak ve ayak bileği Kliniğimizde yaptığımız bir çalışmada fibular deformiteleri de giderilebilmektedir(43). Ancak bu hemimelia tanısı konulan beş erkek hastaya İlizarov uygulama 5 cm den az kısalıklarda normal veya tekniği ile tibiofibular osteotomi ile deformite düzeltme göreceli olarak düzgün basan ayağa sahip (pasif ve uzatma sonuçları incelendi(37). Ortalama izlem olarak plantigrade olabilen) hastalarda öncelikle tercih süresi 33 ay olan bu çalışma neticesinde Tip I ve tip edilmelidir. Bu yöntem yüksek morbiditeye sahiptir II fibular hemimelialı hastalarda uzun ve tekrarlayan ve tekrarlayan cerrahi tedaviler gerektirir(27,28,44). cerrahi tedavilere ve birçok komplikasyona rağmen, Dezavantajları; uzatmanın genellikle iki-üç aşamada açısal ve rotasyonel deformitelerin düzeldiği, uzunluk yapılması, hastane süresinin uzun olması ve farkının tam olarak giderildiği görüldü. Bunun

52 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 C. Yıldız, K. Koca, G. Çakmak, M. Başbozkurt sonucunda tip I ve amputasyonu kabul etmeyen tip II hemimelialı hastalarda İlizarov cihazı ile aynı anda deformite düzeltme ve ekstremite uzatmanın yapılabileceğini bildirdik(37). El-Sayed ve ark(45) Achterman-Kalamchi Tip 2 fibuler hemimelia tanısı olan 157 hastaya (180 ekstremite) İlizarov yöntemiyle uzatma ve deformite düzeltme uygulamışlardır. Ortalama 10,7 yıl takip edilen hastalıların klinik sonuçların iyi olarak bildirilmiştir. Ancak bu çalışmadaki başarılı sonuçlara rağmen tedavi sırasında birçok problem ve komplikasyonla karşılaşılmıştır. Fibular hemimelialı hastalara uygulanan uzun süreli ve tekrarlayan İlizarov yöntemi ile cihaza bağlı bir çok problem ve komplikasyon ile karşılaşılır. Diz ve ayak bileğinde fleksiyon kontraktürleri ve eklem sertliği Şekil 3: Gruca prosedürü ile instabil ayak bileğinin stabil hale getirilmesi. yaygın olarak görülür ve yoğun fizyoterapi gerektirir. distal tibial epifizi olan hastalarda başarılı olduğu Çivi dibi enfeksiyonları genellikle oral antibiyotiklerle bildirilmiştir. İleri yaşlarda ayak bileği stabilizasyonu tedavi edilebilmesine rağmen osteomiyelit riski vardır. için tibia-talo-kalkaneal artrodez yapılabilir. Tarsal Çok önemli bir komplikasyon da konsolidasyon koalisyon çoğunlukla longitudinal fibula yetersizliği yetmezliği ve cihazın erken çıkarılması nedeniyle ile bağlantılı olup, deformitenin ilerlemesine neden genellikle yeni (rejenere) kemik bölgesinde eğilmeler olabilir. Bu durumda tarsal koalisyona rezeksiyon (angulasyon) görülmesidir. Yeni kemiğin radyografik cerrahisi gerekebilir görüntüsü değerlendirilirken dikkatli olunmalıdır. Bu hastlarda cerrahi tedavi gerektirecek Gerekirse yeni oluşan kemiğin matürite ve sorunlardan biri de diz eklemindeki valgus dansitesini değerlendirmek için bilgisayarlı tomografi deformitesidir. lateral femur epikondil, interkondiler (28) kullanılmalıdır . İlizarov tekniğinde konjenital fibular oluk, patella ve tibial tüberkül çıkıntının hipoplazisine kısalıklarla çapraz bağ defektlerinin birlikte olması bağlı olarak diz ekleminde valgus açısı artar(10). Bu (31,33) göreceli olarak kontrendikedir . Kliniğimizde deformitenin yerine göre medial distal femur ve/ İlizarov yöntemiyle tedavi edilen bir hastada ameliyat veya medial proksimal tibia epifizyodezi ile tedavi öncesi diz insitabilitesi olmasına rağmen ameliyat edilebilir. Eğer deformite çok fazla ise femur (37) sonrası sublüksasyon gözlenmedi . distaline ya da tibia proksimaline düzeltici osteotomi Fibular hemimelialı hastalarda ayak ve ayak yapılabilir. Semptomatik patellar subluksasyon ya da bileğilindeki sorunlar nedeniyle cerrahi tedavi dislokasyon durumunda ilave cerrahi işleme ihtiyaç gerekebilir. Yere düzgün basan ancak instabil bir duyulur. Eğer femurun lateral torsiyonu belirginse ayak bileği durumunda ayak bileği stabilizasyonu rotasyonel osteotomi de eklenebilir. için Gruca prosedürü tanımlanmıştır (Şekil 3). Gruca Sonuç olarak fibular hemimelia sadece fibula yönteminde tibia distal epifizi eklem yüzeyine doğru eksikliğinden ibaret basit bir patoloji olmayıp, uzanan oblik bir osteotomi yapılarak proksimal beraberinde femur, tibia, ayak ve ayak bileğinde bir ve mediale uzatılır. Eğer bu osteotomi öne doğru çok deformitenin ve kısalığın eşlik ettiği çok kompleks açılacak şekilde yapılırsa büyük medial parçanın bir sendromdur. Bu hastalık için geliştirilmiş henüz 1.5 cm yukarıya ve dışarıya doğru kaydırılarak talus kesin bir tedavi protokolü yoktur. Ancak bütün lateraline destek oluşturulur ve parça kirschner teli deformiteler bir bütün olarak değerlendirilmelidir. 46 veya vida ile kortikal greftle birlikte tespit edilir . Eğer ekstremitenin korunmasına karar verilirse, Fakat Exner G.U. bu yöntemin distal tibia epifizine tedavide tibiadaki deformitenin ve kısalığın hasar verdiğini ve büyüme kapasitesinin azalttığını giderilmesine öncelik verilir. Daha sonra ayak, ayak düşünerek distal epifizin lateralinden eğme bileği ve diz eklemindeki sorunlara yönelik tedavi (47) osteotomisini (bending ) tanımlamıştır . planlanır. Son dönemde gelişen cerrahi tekniklerle Bu yöntemin stabil ayak bileği olmayan ve V şeklinde ekstremite koruyucu yöntemler önem kazanmıştır.

2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 53 Fibular Hemimelia

Fakat bu yöntemde komplikasyon oranının yüksek 19. Searle CP, Hildebrand RK, Lester EL, Caskey PM. Findings olduğu ve tekrarlayan cerrahi tedavilere ihtiyaç of fibular hemimelia syndrome with radiographically normal fibulae. J Pediatr Orthop B 2004; 13(3):184-188. duyulacağı akıldan çıkarılmamalıdır. Tedavi yöntemi 20. Back GH, Kim JK, Chung MS. Terminal hemimelia of the ve beklentileri aileye gerçekçi biçimde anlatılmalıdır. lower extremity: absent lateral ray and a normal fibula. International Orthopaedics 2008; 32:263-267. Yazışma Adresi: Doç.Dr. Cemil Yıldızın 21. Kruger LM, Drvaric DM, Lynch GP, Laforte SR. Complete GATA Ankara, fibular deficiency: 25 years later. Pediatric Orthopedic Society [email protected] of North America (POSNA) Annual meeting,1997. 22. Kruger LM, Talbott, RD: and prosthesis as Kaynaklar definitive treatment in congenital absence of the fibula. J Joint Surg Am 1961; 33(A): 625-42. 1. Yıldız C, Solakoğlu C, Kürklü M, Atesalp AS M, Başbozkurt M. Tip I Fibular hemimelianın eksternal fiksatörle tedavisi. XVIII 23. Dutoit M, Rigault P, Padovani JP. The fate of children Ulusal Ortopedi ve Travmatoloji Kongre Kitabı, 2001; 349- undergoing bone lengthening in congenital hypoplasia of the 52. legs. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot 1990; 76:1-7. 2. Achterman C, Kalamchi A. Congenital deficiency of the 24. Choi IH, Kumar SJ, Bowen Jr: Amputation or limblengthening fibula. J Bone Joint Surg 1979; 61B:133-7. for partial or total absence of fibula. J Bone Joint Surg Am 1990; 72(A):1391-9. 3. Bohne WH, Root L. Hypoplasia of the fibula. Clin Orthop 1977;125:107-12. 25. Paley D. Fibular Hemimelia: lengthening reconstruction versus amputation and prosthetic replacement. Read at the 4. Cheng JC, Cheung KW, Ng BK. Severe progressive deformities American Academy of Orthopaedic Surgeons, Pediataric after limb lengthening in type-II fibular hemimelia. J Bone Orthopaedic Society of North America Specialty Day Joint Surg Br 1998; 80(5): 772-6. Program; Feb 12; Aneheim, CA, 1999. 5. Lewin SO, Opitz JM. Fibular hypoplasia: review and 26. Zarzycki D, Jasiewicz B, Kacki W, Koniarski A, Kasprsyk M, documantation of the fibular developmental field. Am J Med Zarsycka M, and Tesorowski M. Limb lengthening in fibular Genet Suppl 1986; 2: 215-38. hemimelia type II: can it be an alternative to amputation. J 6. Berenter R, Morris J, Yee B. Bilateral congenital absence of Pediatr Orthop B 2006; 15:147-153. the fibula. J Am Podiatr Med Assoc1990; 80: 325-8 27. Tomas-Gil J, Valverde Belda D, Chismol Abad J, Valverde- 7. Stevans PM, Arms D. Postaxial hypoplasia of lower extremity. Mord C. Complete fibular hemimelia: a long-term review of J Pediatr Orthop 2000; 20(2):166-172. four cases. Acta Orthop Belg 2002;68(3):265-71. 8. Stanitski DF, Stanitski CL. Fibular hemimelia: a new 28. Naudie D, Hamdy RC: Management of fibular hemimelia classification system. J Pediatr Orthop 2003;23:30-34. amputation or limb lengthening. J Bone Joint Surg 1997, 9. Roux MO, Carlioz H. Clinical examination and investigation 79B: 58-65. of the cruciate ligaments in children with fibular hemimelia. 29. James BY., McCathy J., Fibular hemimelia: Comparison of 1999;19(2):247-251. outcome measurements after amputation and lengthening. J 10. Boakes JL, Stevens PM, Moseley RF. Treatment of genu Bone Joint Surg 2000, 82A:1732-5. in congenital absence of the fibula. J Pediatr 30. Eilert R.E, Kumar JA. Boyd and Syme ankle in Orthop 1991; 11(6):721-4. children. J Bone Joint Surg Am 1976;58(A):1138-41. 11. Grogan DP, Holt GR, Ogden JA. Talocalcaneal coalition in 31. Epps CH Jr, Schneider PL: Treatment of hemimelias of the patients who have fibular hemimelia or proximal femoral lower extremity: long-term results. J Bone Joint Surg Am deficiency. J Bone Joint Surg Am 1994;76;1363-70. 1989; 71(A):273-7. 12. Herring JA: Syme’s amputation for fibular hemimelia: a 32. Hood RW, Riseborough, EJ.Lengthening of the lower second look in the Ilizarov Era. In American Academy of extremity by the Wagner method. J Bone Joint Surg 1981; Orthopedic Surgeons (AAOS) Instructional course lectures, 63A:1122-31. Eilert R.E ( ed), XLI, Illinois, 1992; 435-46. 33. Davidson WH, Bohne WO. The Syme amputation in children. 13. Caskey PM, Lester EL. Association of Fibular Hemimelia and J Bone Joint Surg Am 1975; 57(A):905-9. . J Pediatr Orthop 2002; 22:522-523 34. Herring JA, Birch JG (eds). The Child With a Limb Deficiency. 14. Coventry MB, Johnson EW Jr. Congenital absence of the Rosemont, IL, Academy of Orthopedic Surgeons, 1998. fibula. J Bone Joint Surg 1952: 34A;941-55. 35. Fulp T, Davids Jr, Muayer LC, Blachurst DW :Longitudinal 15. PantingAL, Williams PF. Proximal femoral focal deficiency . J deficiency of the fibula. Operative treatment. J Bone Joint Bone Joint Surg Br 1978; 60:46-52. Surg Am 1996; 78(A):674-82. 16. Greider TD, Siff SJ, Gerson P, Donovan MM. Arteriography in 36. Herring JA, Barnhill B, Gaffney C: Syme amputation. An club foot. J Bone Joint Surg Am 1982;64:837-40. evaluation of the physical and psychological function in 17. Hootnick DR, Levinshon EM, Crider RJ, Packard DS. young patients. J Bone Joint Surg Am 1986; 68(A):573-8. Congenital arterial malformations associated with club foot. 37. Başbozkurt M, Yildiz C, Kömürcü M, Demiralp B, Kürklü Clin Orthop 1982;167:160;3. M, Ateşalp AS. Management of fibular hemimelia with the 18. Ben-Menachem Y, Butler JE. Arteriography of the foot in Ilizarov circular external fixator. Acta Orthop Traumatol Turc. congenital deformities. J Bone Joint Surg Am 1974;56:1625- 2005;39(1):46-53. 30.

54 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 C. Yıldız, K. Koca, G. Çakmak, M. Başbozkurt

38. Catagni MA: Management of fibular hemimelia using the of longitudinal external . Rev Chir Orthop Ilizarov method. In American Academy of Orthopedic Reparatrice Appar Mot 1991; 77:115-20. Surgeons (AAOS) Instructional Course Lectures XLI, Eilert 44. Miller LS, Bell DF: Management of congenital fibular RE (ed), Park Ridge; Illinois,1992:431-4. deficiency by Ilizarov technique. J Pediatr Orthop 1992; 39. Frankel V, Gold S, Golyakhovsky V. The Ilizarov technique . 12:651-7. Bull Hosp Jt Dis Orthop Inst 1988;48:17. 45. El-Sayed MM, Correll J, Pohlig K. Limb sparing reconstructive 40. Oppenheim WL. Fibular deficiency and the indications for and Ilizarov lengthening in fibular hemimelia of Syme’s amputation. Prosthet Orthot Int 1991, 15:131-6. Achterman-Kalamchi type II patients. J Pediatr Orthop B 41. Kruger LM. Fibular deficiencies. In Herring JA, Birch JG 2009; Sep 5. (eds); The Child With a Limb Deficiency , P 151. Rosemont, 46. Thomas IH, Williams PF. The Gruca operation for congenital IL, American Academy of Orthopedic Surgeons, 1998. absence of the fibula. J Bone Joint Surg Br 1987; 69(B): 42. Dal Monte A, Donzelli O. Tibial lengthening according to 587-92. Ilizarov in congenital hypoplasia of the leg. J Pediatr Orthop 47. Exner G.U. Bending osteotomy through the distal tibial physis 1987; 7:135-8. in fibular hemimelia for stable reduction of the hindfoot. J 43. Jawish R, Carlioz H: Conservation of the foot in the treatment Pediatr Orthop B 2003;12:27-32.

OLGU 1 4 Yaşında Kız, Sol Tip 1A Hemimelia, 3.5 Cm Kısalık Mevcut

Şekil 4. Ameliyat öncesi klinik görüntü Ortorontgenogram Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 5. Ameliyat öncesi radyografi. Koronal planda 20 derecelik valgus ve sagittal planda 40 derecelik posterior açılanma mevcut. Lateral sıra eksikliği yok.

Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 6. İlizarov cihazının uygulanması ve Şekil 7. Deformitenin düzeltilmeye başlanması, Şekil 8. Deformitenin tamamen düzeltilmesi, kortikotominin yapılası, ameliyat içi görüntü ameliyat sonrası 4.gün ameliyat sonrası 3. hafta

2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 55 Fibular Hemimelia

Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 11. Tedavi sonrası klinik görüntü, ameliyat Şekil 9. Uzatmanın tamamlanması ve ekstremite Şekil 10. İyileşmenin tamamlanması, ameliyat sonrası 4. ay eşitsizliğinin tamamen giderilmesi, ameliyat sonrası 8. sonrası 4. ay hafta

OLGU 2 4 Yaşında Erkek, Sol Tip 1A Hemimelia, 3 Cm Kısalık Mevcut

Ön-arka grafi Yan gafi Ön-arka grafi Yan gafi Ön-arka grafi Yan gafi Şekil 12. Ameliyat öncesi, koronal planda 20 Şekil 13. İlizarov cihazının uygulanması ve Şekil 14. Deformitenin tamamen düzelmesi, dercelik valgus ve sagittal planda 15 derecelik kortikotomi yapılması, ameliyat içi görüntü ameliyat sonrası 4. gün posterior açılanma mevcut.

Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 15. Uzatmanın başlaması, ameliyat sonrası 1. Şekil 16. Uzatmanın tamamlanması, ameliyat Şekil 17. İyileşmenin tamamlanması, ameliyat hafta sonrası 5. hafta sonrası 3. ay

56 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 C. Yıldız, K. Koca, G. Çakmak, M. Başbozkurt

OLGU 3. 20 Yaşında Kız, Sol Tip II Hemimelia, 13 cm Kısalık Mevcut

Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 18. Ameliyat öncesi. Koronal planda Şekil 19. Kısalığın fazla olması ve iki noktada Şekil 20. Deformite düzeltme ve bifokal uzatma, proksimalde 30 derece, distalde 45 derecelik deformite olması nedeniyle İlizarov cihazının ameliyat sonrası 3. ay valgus açılanması, sagittal planda 35 derecelik bifokal uygulanması ve iki noktadan kortikotominin anterior açılanma; Ayak bileğinde ileri derecede yapılması, ameliyat içi görüntü valgus deformitesi ve ayakta bir adet lateral sıra eksikliği.

Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 21. Uzatmanın tamamlanması, ameliyat sonrası 7. ay Ön-arka grafi Yan grafi Şekil 22. İyileşmenin tamamlanması, ameliyat sonrası 8. ay

2009 · Cilt: 8 Sayı: 3-4 TOTBİD (Türk Ortopedi ve Travmatoloji Birliği Derneği) Dergisi 57