Szemeszet_1902_szemeszet 2019. 06. 18. 14:13 Page 888

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban Figyeljünk a konvergencia excesszusra! Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában. Esetismertetések Michael Baptist de Wenzel báró (1724–1790) szerepe  SzEMéSzET 156. évFOlyAM • 2019. júnIUS • 2. SzáM

Impresszum Tartalomjegyzék

Szerkesztőbizottság elnöke: dr. biró Zsolt A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben Főszerkesztő: dr. sziklai Pál Pontszerző továbbképző közlemény tesztkérdésekkel 48 Főszerkesztő helyettes: Importance of choroidal thickness in eye diseases dr. dégi Rózsa Récsán ZsuZsa dR. Rovatvezetők: Cataracta és refractiv sebészet: dr. vámosi Péter Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata Cornea: dr. módis lászló 61 Glaukóma: dr. Holló Gábor Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy children Gyermekszemészet: cZakó cecília dR., TáboRi beTTina dR., sándoR GáboR lásZló dR., dr. maka erika HoRváTH Hajnalka dR., kiss emília dR., TóTH FlóRa dR., naGy ZolTán ZsolT dR., Kontaktológia és plasztika: maka eRika dR. dr. végh mihály Neuro-ophthalmologia: Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink Leber-féle dr. janáky márta herediter opticus neuropathia terápiájában. 3 fiatalkori eset Retina: dr. Papp andrás bemutatása* 66 Továbbképzés: dr. kerényi ágnes Clinical experience with idebenone treatment of adolescents with Leber’s Szerkesztőbizottsági tagok: Hereditery Optic Neuropathy – 3 case reports dr. berta andrás, dr. biró Zsolt, dr. Facskó andrea, dr. Hammer Helga, eRdei ZsuZsa dR., manescHG oTTo alexandeR dR., sZabó vikTóRia dR., dr. kolozsvári lajos, dr. kovács bálint, Gál anikó dR., molnáR máRia judiT dR., naGy ZolTán ZsolT dR., dr. nagy Zoltán Zsolt, dr. németh jános, knéZy kRisZTina dR. dr. Rácz Péter, dr. salacz György, dr. süveges ildikó Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és Angol nyelvi lektorok: a Barrett Universal II formulával dr. szabó áron, dr. szalai edit, 74 dr. szalai lászló, Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formula Szerkesztőség elérhetősége: némeTH GáboR dR. [email protected] vagy [email protected] Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban nem 3,3%-os Kiadja a Promenade Publishing hatásfok-csökkenéssel jár tórikus műlencse beültetése után 79 House Kft. One degree of misalignment does not lead to 3.3% effect decreasing 1125 budapest, Tusnádi u. 19. after implantation of a toric intraocular lens Postacím: 1535 budapest, Pf. 804 némeTH GáboR dR. Felelős vezető: a PPH kft. ügyvezetője Lapigazgató: Veress Pálma Figyeljünk a konvergencia excesszusra! 82 Print manager: Gyarmati edina Convergence Excess in Focus e-mail: [email protected] cZövek iRén dR. Tel.: 06-70 427-5086 Key account manager: Tóth edina Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában. e-mail: [email protected] Esetismertetések 87 Tel.: 06-70 368-9982 Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia – Case reports Online manager: magyar dóra esZláRi eRika dR., kelemen áGnes dR., némeTH GáboR dR., koRomPai káRoly dR. e-mail: [email protected] Tel.: 06-30 450-1064 Michael Baptist de Wenzel báró (1724–1790) szerepe az európai Előfizetési ügyek: bakos attila hályogsebészetben és feljegyzett műtétjeinek magyar vonatkozásai e-mail: [email protected] 91 Tel.: 06-30 933-0434 Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel (1724–1790) Tördelőszerkesztő: kónya erika on the European cataract surgery with Hungarian relations e-mail: [email protected] of his documented interventions Nyomdai előállítás: ReálPress kft. albeRT Réka dR., sZiklai Pál dR. Felelős vezető: Szlabik Ottó a kiadvány az msZT tagjai számára ingyenes, A Magyar Szemorvostársaság hírei orvosok számára megrendelhető és előfizethető 99 a Promenade Publishing House kft.-nél

szemészet © 2019. minden jog fenntartva. a folyóiratban megjelent valamennyi eredeti írásos és képi In memoriam dr. Csapody István anyag közlési joga a magyar szemorvos társasá got illeti. a meg- 100 jelent anyagnak, vagy egy részének bármely formában való má- solásához, felhasználásához, ismételt megjelentetéséhez a magyar szemorvostár saság írásbeli hozzájárulása szükséges. In memoriam dr. Pintér László ISSN 0039-8101 101 http://szemorvostarsasag.hu 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 48–60.

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben Pontszerző továbbképző közlemény tesztkérdésekkel

RéCSán zSUzSA dR.

Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. dr. nagy zoltán zsolt, egyetemi tanár)

az érhártya az emberi szervezet legérdúsabb szövete. legfőbb feladata a retina külső részének táplálása. szerepet játszik azonban a fényabszorpcióban, a termoregulációban a szemnyomás modulációjában. Fiziológiásan a chorioidea vastagságát számos tényező befolyásolja, például: életkor, nem, diurnális ritmus. kóros körülmények között a chorioidea lehet vékony (pl. myopia), vagy vastag (pl. pachychorioideális betegsé- gek). a normális és kóros vastagság közötti pontos határt még nem határozták meg. jelen írásmű azokat a legfontosabb élettani és kóros tényezőket mutatja be, amelyek hatást gyakorolnak a chorioidea vastagságára.

Importance of choroidal thickness in eye diseases choroid is the most vascularized tissue of the human body. its main function is to nourish the outer retina. it has important role in light absorption, thermoregulation and intraocular pressure modulation. Physiologically, several factors have influence on the thickness of the choroid: age, sex, diurnal rhythm etc. Pathologically, the choroid may be extenuated (e.g. in myopia) or thick (eg pachychoroidal diseases). exact cut-off point between normal and ill-thicknesses has not been yet defined. This review summarizes the most important physiological and pathological conditions those determine the choroidal thickness.

KUlCSSzAvAK chorioidea-vastagság

KEyWORdS choroidal thickness

Bevezetés gulációt és a szemnyomás modulá- zepes chorioidea artériák végartéri- anatómiai, élettani összefoglaló cióját. A termoreguláció a hő elve- aként működnek. Szövettanilag a zetése révén érvényesül. A szem- következő rétegeket különböztetik A chorioidea a szem legjobban ere- zett része, tömegét tekintve az em- nyomást kétféle úton is befolyásol- meg a külső retinától a sclera felé beri test legérdúsabb szövete. Fő ja, egyrészt a véráram vazomotori- haladva: Bruch-membrán, chorio - feladata a külső retina, azaz a fo - kus ellenőrzésén, másrészt az ca pillaris réteg, Sattler- és Haller- toreceptor – retinalis pigmentepi - uveo scleralis elfolyáson keresztül. lemez, suprachorioidea. A Bruch- the lium (RPE) komplex táplálása. Feltételezések szerint a chorioidea membrán az RPE bazálmembránja A chorioidea keringés sérülése ese- szerepet játszik a szemgolyó növe- és a choriocapillaris réteg legkülső tén a fotoreceptor-pigment epi the - kedésében (42). kapillárisainak endothelsejtjeiből lium komplex működése károso- Az é rhártya vérellátása az elülső és származó fibrózus bazálmembrán dik, súlyos esetben ezen sejtek ha- a hátsó ciliaris artériákon keresztül fúziójából származik. A chorioidea lálához vezethet. A chorioidea az art. ophthalmicából származik. és maga a choriocapillaris réteg is a egyéb funkciói között tartják szá- Az éroszlás szegmentális jellegű, foveában a legvastagabb, a periféria mon a fényabszorpciót, a termore- amely azt jelenti, hogy a nagy-kö- felé elvékonyodik. A chorioca pil-

48 

Importance of choroidal thickness in eye diseases

1. táblázat: A retina és a chorioidea-keringés fő Chorioidea-vastag- jellemzőinek összehasonlítása (52) ságot Befolyásoló Tulajdonság Chorioidea Retina tényezők egészsé- vérellátás ciliáris artériák arteria centralis retinae ges, emmetropiás véráramlás a legmagasabb a szövetnek megfelelő szemű emBerekBen a szervezetben normális A chorioidea vastagságának abszo- Tápanyagellátás a retina külső harmada a retina belső lút értékét nehéz megadni, mert fi- (fotoreceptor-rpe kétharmada ziológiásan számos tényezőtől komplex) függ, többek között az etnikumtól, sejtkapcsolatok Fenesztrált Tight junction nemtől, életkortól, a lokalizációtól, az érhálózat jellege Funkconálisan végartéria- végartéria-rendszer a mérést befolyásolja a tengely- rendszer a lobularis hossz, fénytörési hiba és maga a szerveződés miatt mérési technika (45). véráram-szabályozás vegetatív idegrendszer autoreguláció mérési módszer laris réteget nagy, 20-25 µ átmérőjű ták meg, hogy egységnyi szövettö- Hagyományosan a chorioidea vas- kapillárisok alkotják. Mindez a vö- megre vonatkoztatva a chorioideá - tagságát az RPE külső felszíne és a rösvértestek gyors áramlását teszi ban mérhető véráramlás (800 µl/ chorioido-scleralis határfelszín kö- lehetővé, bármely időpillanatban. min) az emberi szervezetben a leg- zött mérik (1. ábra) (57). A chorio- Szemben a retina kapillárisaival, a nagyobb, négyszer nagyobb, mint a idea-vastagság meghatározására ma choriocapillarisok fenesztráltak. A vesekéregben és tizennyolcszor leginkább a spectral domain OCT- 700-800 nm átmérőjű nyílásokon több mint a retinalis erekben (1. készülékek (SD-OCT) enhanced keresztül a molekulák gyors transz- táblázat) (52). Ismert, hogy a depth imaging (EDI) opciója és a portja lehetséges. Ez az alapja az choriodeában zajló áramlás jelentő- swept source OCT (SS-OCT) leké- ebben a rétegben a fluo resz cein sen csökken AMD-ben, glau kó - pezések alkalmasak, az OCT-an - vagy indocianinzöld angiográ fia mában, proliferatív és nem proli - giográfia jelenleg a choriocapilla - során tapasztalt szivárgásnak feratív diabéteszes retinopa thiá ban risokról ad elsősorban felvilágosí- („leakage”) is. A chorioca pillarisok (59). tást. Az EDI-üzemmóddal rendel- hexagonális lobulusokban szerve- A chorioidea vastagsága, a benne kező SD-OCT esetén a vizsgálónak ződnek. A lobulusok átmérője a zajló keringés mind fiziológiásan, választania kell, mit szeretne in- fovea területén a legkisebb, a perifé- mind számos kóros körülmény ese- kább láthatóvá tenni, a vitreore - ria felé nő. A lobulusokat finom vé- tén változik. Jelen összefoglalóban tinalis határfelszínt vagy a chorio - kony rés választja el. Az interlo - a subfovealis chorioidea-vastagsá- ideát. A SS-OCT-nek mindenképp buláris rések kiterjedése az életkor- got befolyásoló élettani tényezőket előnye, hogy a felszínes és mély ré- ral, illetve kóros állapotokban (pl. vettük számba, a patológiás folya- tegek egyszerre vizsgálhatók (54). szenilis makuladegeneráció, myo - matok közül a nagyobb kórképekre Subfovealisan a chorioidea vastag- pia) nő. A lobulusokba a centrum koncentráltunk. ságát 191,5±74,2 µm és 354±111 µm felől érkezik a vér. A choriocapillaris réteget a Sattler-réteg kis és köze- pes, valamint a Haller-réteg nagy 1.ábra: A chorioidea OCT anatómiája artériái táplálják. A suprachorioidea átmeneti zóna az ér- és ínhártya között, szövettanilag mindkét hár- tya elemei megtalálhatók benne (46). A retina és a chorioidea-keringés minőségi és mennyiségi mérésére számos módszert fejlesztettek ki: fluoreszcein angiográfia, indocian - zöld angiográfia, optikai koherencia tomográfia – angiográfia (OCTA), scanning lézeres áramlásmérés (flowmetria), Doppler-elven műkö- dő ultrahangvizsgálat, lézersebes- ség (velocimetria). Lézer Doppler- velocimetria segítségével állapítot-

49 

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

között írták le (13, 25, 28, 37, 38). nek szabályozásában is szerepe hibákat: myopiás defókusz esetén A tág értéktartományt a befolyá- van (50). vastagodik, ezáltal a tengelyhosszt soló tényezők sokasága magyará- Felnőttkorban az életévek előre- csökkenti, bedomborítva a retinát zathatja. A nyugati világra vonat- haladtával, OCT-vel történt méré- az üvegtesti tér felé, így a retinát a kozóan két tanulmány szolgálhat sek alapján egészséges emberek ép defókuszált kép felé mozdítja (7). támpontul, bár egyik vizsgálatban szemében (fénytörési hiba maxi- Hyperopiás defókusz kapcsán véko- sem vették figyelembe az életkort, mum ±2,0 D) a chorioidea-vastag- nyodik, ezáltal a tengelyhosszt nö- nemet és a tengelyhosszt. Mind - ság csökken, ugyanakkor a külső veli, a retinát a sclera felé mozdítva két tanulmányban, hazánkban is retina vastagsága nem változik. (11). (A tárgy képe myopiás defó - jól ismert készülékeken végezték a Különböző mérési technikák alap- kuszban a retina síkja előtt, hy pero - méréseket. Heidelberg Spectralis ján a subfovealisan a choriodea vas- piás defókuszban a retina síkja mö- OCT EDI-üzemmódú mérések 30 tagsága dekádonként 10–54 µm-t gött képződik le) (62). Egy tanul- egészséges (14 nő/16 férfi, életkor csökken (13, 36, 38). mányban a nem korrigált pres - 19–85, átlag: 50,4 év), a Cirrus- byopiát modellezték (37 résztvevő, HD-OCT (Carl Zeiss Me ditec) le- nem átlagos életkor: 57,74±4,06 év, képezések 34 egészséges, nem rö- Férfiakban a chorioidea 7,4-18%- fény törési hiba: +0,08±1,09 D). A vidlátó személyen (fér fi:nő=1:1, kal vastagabb, mint nőkben (3, 4). tanulmányban résztvevők mindkét életkor: 22–78 év, átlag:51,1 év) Nőkben a chorioidea vastagságot szemét távolra optimálisan korri- történtek. Megálla pították, a cho- befolyásolja a menstruációs ciklus, gálták, majd két alkalommal 60 per- rioidea sub fove alisan a legvasta - lutealis fázisban a chorioidea véko- cig 6 m távolságról leültek filmet gabb (Spekt rális: 287 µm; SD±76 nyabb (34, 64). nézni, miközben 20 percenként µm; Cirrus-HD Zeiss: 272 µm mérték mindkét szemben a chorio - SD,±81 µm), peri fovealisan, külö- diurnális ingadozás idea-vastagságot, a kontrollcsopor- nösen nasalisan vékonyabb (36, A chorioidea vastagsága természetes tot a társszemek képezték. Az első 38). diurnális ingadozást mutat (20-60 alkalommal a kísérleti szem korrek- µm). A nap folyamán vastagodik, a ciója elé +2,0 Dsph lencsét, a követ- életkor legvastagabb az esti-éjszakai órák- kező alkalommal –2,0 Dsph lencsét A chorioidea fiatal gyermekkortól ban, a fordulatot éjféltájt mérték. helyeztek, mintegy myo piás, majd követve fokozatosan vastagodik, a Napközben sötét helyről világos hyperopiás defókuszt képezve. A csúcsot fiatal felnőttkorban éri el, helyre lépéskor a chorioideában az chorioidea-vastagság a társszemhez majd vékonyodik. Egy japán kor- áramlás fokozódik, vastagsága nő. viszonyítva a gyűjtőlencsével pro- csoporttanulmányban a subfove - Ugyanakkor, ha az éjszakai órákban vokált myopiás defókusz esetén nö- alis chorioidea 10 éves kor körül éri erős fény a szemet több órán át, vekedett, míg a szórólencsével ki- volt a legvastagabb, 30 éves kor az a chorioidea elvékonyodásához váltott hyperopiás defókusznál után egyértelmű fokozatos csök- vezethet (1, 6, 8, 20, 31, 55, 65). csökkent. Ebből arra a következte- kenést írtak le (21). Pubertás ide- tésre jutottak, hogy alul vagy nem jén a testhossz növekedésével pár- Presbyopia korrigált presbyopia esetén (provo- huzamosan a chorioidea vastago- Vannak kutatók, akik úgy gondol- kált hyperopiás defókusz) a chorio - dását figyelték meg (33). Egy ják, hogy a chorioidea mintegy idea elkonyodik, a külső retina táp- másik, 10–15 éves gyermeken 18 kompenzálni próbálja a fénytörési lálkozása romlik (11). hónapon át prospek tíven végzett longitudinális vizsgálat szerint a 2. ábra: nagyfokú rövidlátó szemben jelentősen el- chorioidea eb ben az időszakban vékonyodott chorioidea. (45 éves férfi, vos –7,0 d fokozatosan vastagodik. Bár rövid- sph=1.0, tengelyhossz: 27 mm, chorioidea vastag- látó szemekben a chorioidea lé- ság: 100-120 µ, egyenetlen) nyegesen vékonyabbnak találta- tott, mint az emmetropiás sze- mekben, a vastagodási arány nem tért el jelentősen egymástól a két csoportban. Meg figyelték azt is, hogy azokban a szemekben, ame- lyekben a tengelyhossz gyorsab- ban növekedett, a chorioidea ke- vésbé vastagodott, míg a lassabban növekvő szemekben az érhártya vaskosabbá vált. Feltételezik, a chorioideának a szem növekedésé-

50 

Importance of choroidal thickness in eye diseases

a Chorioidea-vas- nő (9). A kutatások a chorioidea-el- Azt is megfigyelték, hogy a neo - tagság változása vékonyodás és a myo piás makula - natalis periódusban a tengelyhossz kóros körülmények de generáció összefüggését valószí- fordítottan arányos a ROP stádiu- között nűsítik, bár még további vizsgálato- mának súlyosságával (19, 48). kat tartanak szükségesnek (51, 68). Spon tán regrediált ROP-os szemek- nagyfokú rövidlátás Myopiás szemfenéken kialakult ben a chorioidea vékonyabb, mint Az alábbiakban idézett közlemé- chorioidea érújdon kép ződés esetén az időre született gyermekekben. nyekben a rövidlátás fogalma a fo- a chorioidea elvékonyodását figyel- Az elvékonyodás arányos a reti no - kozott axialis elongációhoz kapcso- ték meg (16). pathia súlyosságával (3. ábra) (5). lódik. Longitudinális tanulmányok- A volt koraszülöttek myopiája speciális ból jól ismert, hogy a tengelyhossz problémát képvisel (3. ábra). A ROP- korral járó chorioidea-atrófia növekedésével a chorioidea vastagsá- hoz társuló myopia kialakulásában Az időskorban megjelenő fokozott ga csökken. Rövidlátó szemekben számos tényező játszhat szerepet. mértékű chorioidea-atrófiát (ARCA: az emmetropiás vagy hyperopiás A koraszülöttek myopiájának para- age related choroidal atrophy) külön szemekhez képest a chorioidea vé- méterei a szem elülső szegmentu- entitásként írják le. A szemfenéki konyabb (13, 33, 53). A myopia fo- mának megrekedt fejlődését tükrö- kép leginkább a myopiában megfi- kozódásával a chorioidea egyre vé- zik. Abban egyetértés mutatkozik, gyelt elváltozásokra emlékeztet: jól konyabb. A chorioidea-vastagság hogy a sekélyebb csarnoknak és a láthatók a nagy chorioidea-erek, mintegy biomarker jelzi a myopia nagyobb törőerőt képviselő, vasko- megjelenhetnek pigmentrögök a kialakulását, progresszióját (22, 51). sabb lencsének fontos szerepe lehet. hátsó póluson, peripapilláris atrófia Nagyfokú rövidlátás (szférikus ek- Makuláris heterotopia fennállása- jelenhet meg, a látóidegfő gyakran vivalens ³–6,0 D, tengelyhossz >26 kor a rövidlátás sokkal gyakoribb, halványabb. A szemfenéken a hátsó mm) esetén, kimutatható cent rális mintha a hátsó pólus ép lenne. Még pólusi megjelenés utánozhatja az retinalis elváltozás nélkül, a chorio - gyakoribbá válik az előfordulás, ha időskori makuladegeneráció képét idea egyértelműen vékonyabb (2. a ROP-os koraszülött szüle tési is, de a chorioidea-elvékonyodás ki- ábra). Akár a tengelyhosszt, akár a súlya alacsony (£750 gramm: terjedtebb. Azt is megfigyelték, törőerő növekedését vizsgálták, a 35,7%; 1000-1250 gramm: 9,7%). hogy ezekben a betegekben nagyobb chorioidea elvékonyodását tapasztal- ták: 1 mm növekedés a tengelyhossz- 3. ábra: 8 éves, koraszülött fiú transzverzális ban, illetve 1 D fokozódás a myo- szerkezeti macula OCT-leképezés. A: jobb szem, B: piában 8,7 µm csökkenést jelentett a bal szem cho rioidea-vastagságban (18, 22, 24, Mindkét oldalon degeneratív jellegű cisztoid űrök 43). miatt megvastagodott retina; chorioidea-vastag- Mind a subfovealis, mind perifo - ság od 250-338 µ; os 110-220 µ, a papillo-ma - vealis (3 mm) régióban leírták a cularis zónában kifejezett elvékonyodás; Mind két chorioidea jelentős elvékonyodását oldalon a chorioidea nagyerek dominálnak a normál populációhoz viszonyít- A va. A subfovealis chorioidea-elvéko- nyodás egyértelmű összefüggést mu tat a gyengülő látóélességgel, ki- mutatható retinalis elváltozás nél- kül is a subfovealis chorioidea véko- nyodása a jelentős látásromlás elő- rejelzője lehet (43). Hátsó staphy - loma fennállásakor a choriodea-el- B vékonyodás kifejezettebb (18, 29). A lakkrepedés kialakulását illetően –8,0 D-nál nagyobb fokban rövidlá- tó szemeket vizsgálva multifakto - riális analízisben a tengelyhossz, fénytörési hiba és a choriodea-vas- tagság közül a chorioidea elvéko- Esetismertetés: születési súly 900 gramm, 26. hét: akut szakban mindkét nyodása mutatta a legmeghatáro- szemfenéken körkörös lézerkezelés; látóélesség a leképezés idején: vod –3,0 zóbb összefüggést (66). A megfi- d sph=0,4, vos 3 mou ünj. látótér od centralis sziget, bal oldalon nem vizsgál- gyelés jelentőségét az adja, hogy a ható. a kisfiú normál iskolába jár, 2. osztályos. sem a szülő, sem az iskola nem lakkrepedés esetén a chorioidealis tudott a jelentős fokú látáskárosodásról. egyetlen panasz: nagyon változékony az iskolai teljesítmény. neovaszkularizáció kockázata meg-

51 

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

4. ábra: Pachychorioidealis neovasculopathia. A: mOCT, transzverzális szerke- zeti metszetek, B: coronalis angio OCT-leképezés. C: transzverzális angio OCT-metszetek

A

B

C

első megjelenés 3 hónap múlva 2 év múlva Esetismertetés: 74 éves nőbeteg vod 1.0 mellett torzlátás miatt jelentkezett. a szemfenéken pigmentzavar volt, mocT-n a chorioidea-vastagság 280-320 µ, a keresztmetszeti képen a pigmenthám-leválás területében a nagy chorioidea erek dominálnak. az érújdonképződéses plakk mellett megvastagodott chorioidea erek is ábrázolódnak a külső retina-choriocapillaris rétegben. a transzverzális ocTa metszetben a pigmenthám-leválás területében vaszkularizációs jelek észlelhetők. 3 hónappal később vod 0,8, jelentősen fokozódott a subretinalis folyadék, anti-veGF-terápiát indítottunk. 2 évvel később 8 intravitrealis aflibercept injekció után vod 0,63, jelenleg inaktív plakk.

a primer nyitott zugú glaukóma ki- szenilis makuladegeneráció lés során a chorioidea elvékonyod- alakulásának kockázata (58). A je- A chorioidea-vastagságot illetően hat, a vékonyodás mértéke azonban lenséget a geografikus atrófiától és a ellentmondásos eredmények olvas- nem feltétlenül függ össze az injek- pattern disztrófiához társuló cho - hatók. Van olyan tanulmány, amely ciók számával (69). rioidea-atrófiától szükséges elkülö- szerint a száraz típusú makulade - níteni (40). A geogra fikus atrófia el- Pachychorioidealis betegségek generációban a chorioidea vasko- sősorban a hátsó pólust érinti és a „Pachy” (pagu) görög eredetű szó, sabb, mint a nedves formában (37). retinalis pigment hám elvékonyodá- jelentése vastag. A fogalmat 2013- A normál populációhoz hasonlítva sával jár együtt. A pattern disztrófia ban vezették be egy olyan eset kap- az intermedier és késői stádiumú a két szemben többnyire szimmet- csán, amelyben az egyik szemben rikusan a hátsó póluson megjelenő, (beleértve az érújdonképződéses típusos chorioretinopathia centralis különböző betegségek gyűjtőkate- formát is) makuladegenerációt, má - serosa volt látható, a másik szem- góriája (56), a folyamat a retinalis sok nem találtak különbséget a ben pedig a társszemre emlékeztető kültagot és pigmentepitheliumot chorioidea vastagságában (30, 70). pig ment zavar volt megfigyelhető érinti elsősorban. ARCA-ban a cho - Bár az egyértelmű, hogy geogra- megvastagodott chorioidea mellett, rioidealis pigmentveszteség figyel- fikus atrófiában a chorioidea is je- az elváltozást pachychorioidealis hető meg, kiterjedése nemcsak a lentősen elvékonyodik (35). Azt is pigment epitheliopathiának nevez- hátsó pólusra korlátozódik. kimutatták, hogy VEGF-gátló keze- ték el (67). A pachychorioidealis be-

52 

Importance of choroidal thickness in eye diseases a fovea és a papil- a és fovea a kifejezetten késlekedő telő- chorioidea

izsgálat kék színszűrővel: kék izsgálat perifovealisan apró bogyószerű aneurysmák, a maculában pigmentvonalak, a mély rétegekben gócok- a rétegekben mély pigmentvonalak, a maculában

fundusfotón -leképezésen a belső magvas rétegben perifovelis cisztoid ödéma, kö- ödéma, cisztoid perifovelis rétegben magvas belső a -leképezésen fundus autofloreszencia v autofloreszencia fundus fluoreszcens foltok a pigmenthám-leválás, macula ödéma és reticularis pigmentzavarnak megfe- pigmentzavarnak reticularis és ödéma macula pigmenthám-leválás, a foltok fluoreszcens lelően. reticularis pigmentzavar a chorioideában. chorioideában. a pigmentzavar reticularis jobbra: balról sorban Alsó dés, dés, az alsó temporalis vénás ágrendszerben telődési zavar, a késői felvételeken- hyper la körül reticularis pigmentzavar, gócokban pigmenthiány. pigmenthiány. gócokban pigmentzavar, reticularis körül la 5. A ábra: Polypoidealis 54vasculopathia. chorioidealis mint éves nőbeteg, 20 több, év kezelt rülírt pigmenthám-leválás, helyenként csúcsos, chorioidea-vastagság 220-285 µ, Haller réteg ki- réteg µ, Haller 220-285 chorioidea-vastagság csúcsos, helyenként pigmenthám-leválás, rülírt ban pigmenthiány, elmosódott rajzolattal, a papilla körül apró sárga pontok; pontok; sárga apró körül papilla a rajzolattal, elmosódott pigmenthiány, ban Felső sorban balról jobbra: jobbra: balról sorban Felső hypertonia; a jobb szem látásromlása miatt jelentkezett (vod 0,3, vos 1,0) vos 0,3, (vod jelentkezett miatt látásromlása szem jobb a hypertonia; szélesedett, sub és perifovealisan a choriocapillaris réteg elvékonyodott, helyenként nem is követ- is nem helyenként elvékonyodott, réteg choriocapillaris a perifovealisan és sub szélesedett,

Transzverzális macula OCT macula Transzverzális hető. Közép és késői indocianinzöld angiográfia: Korai-középső-késői fluoreszcein angiográfiás felvételek:

tegségekben a chorioidea-megvas- chychorioidealis betegségek etioló - • Pachychorioidealis pigment epi - tagodás a Hal ler-réteg ereinek tágu- giája nem tisztázott. Fel tételezik, theliopathia (PPE). latából származik („pachy” vastag hogy egy közös patológiai folyamat • Chorioretinopathia centralis se - erek), ugyanakkor a choriocapillaris különböző megnyilvánulásait ta- rosa (CSC). és Sattler-réteg elvékonyodott, a karja. • Pachychorioidealis neovascu lopa- retinalis pigment epithelium válto- • Fokális chorioidea excavatio thia (PNV). zó mértékben lehet sérült. A pa- (FCE). • Polypoidalis chorioidealis vascu -

53 Szemeszet_1902_szemeszet 2019. 06. 18. 14:13 Page 54

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben a jobb a szemfenéki macula jobb képhez hasonló. Transzverzális a lipid exsudatio blokkol, a fovea felett ablakdefektus figyel- ablakdefektus felett fovea a blokkol, exsudatio lipid a feltűnő a peripapillaris lipid exsudatio, az elmosódott fundusrajzolat; elmosódott az exsudatio, lipid peripapillaris a feltűnő

a szemfenéki képen szemfenéki a

indocianinzöld angiográfia sorozatfelvételek: angiográfia indocianinzöld hető meg, jól láthatók a nagy chorioidea erek. A polypoknak megfelelően nemcsak a papilla és fovea körül, hanem körül, fovea és papilla a nemcsak megfelelően polypoknak A erek. chorioidea nagy a láthatók jól meg, hető tágulatok. bogyószerű apró, kirajzolódnak is periférián a 5. B. ábra: Peripapillaris polypoidealis vasculopathia polypoidealis látha- Peripapillaris ábra: vasculopathia B. polypoidealis 5. peripapillaris kifejezett 1,0) (vos szemén bal panaszmentes nőbeteg Ugyanezen tó. jobbra: balról sor Felső Fundus autofluoreszencia vizsgálat kék színszűrővel: kis csúcsos 280 pigmenthám-leválásos µ, területek. do- a Chorioidea-vastagság Haller-réteg OCT-leképezésen jeladású. fokozott chorioidea a miatt dezorganizációja kültag a szemfenéken a nyíl minál; sor: Alsó

54 

Importance of choroidal thickness in eye diseases

lo pa thia (PCV/aneurysmalis 1. tí- fovealis chorioidea lehet normális tünetek a késői fázisban (10). A pusú „okkult” CNV; AT1). vastagságú, azonban kórosnak pachychorioidealis betegségek • Peripapillaris pachychorioidealis minősül, ha a perifovealis chorio - egyes elemeit a magyar szakiroda- szindróma (PPS). idea legalább 50 µm-rel vaskosabb, lom is részletesen tárgyalja (15, A pachychorioidealis betegségekben mint a subfovealis területen (12). 60). megfigyelt közös jellemzők a követ- Keresztmetszeti leképezéseken kezők (4–5. ábra): tágult („pachy”) erek figyelhetők uveitis • Szemfenéki kép: a fundusrajzolat meg. Coronalis síkú, en face leké- Uveitisben a chorioidea-vastagsági („tessellatio”) a megvastagodott pezéseken a Haller-réteg tágult mérések különböző eredményeket chorioidea felett kevésbé kifeje- ereinek befelé tolódása, felszíne- mutatnak. A számos, már említett zett. A retinalis elváltozások tér- sebbé válása látható. A tágult tényező mellett a kapott ered- ben szorosan kapcsolódnak a („pachy”) erek csaknem teljesen ményt erősen befolyásolja az uvei - chorioideában zajló folyamatok- elfoglalhatják a Sattler- és chorio - tis lokalizációja, stádiuma. Elülső hoz. capillaris réteg helyét, Ezek a réte- és intermedier uveitisben leírták, • OCT-vizsgálatok: a chorioidea gek jelentősen elvékonyodottak, hogy a retina érintettsége, megvas- diffúzan vagy fokálisan megvas- illetve el is tűnhetnek a tágult tagodása sokkal kifejezettebb mér- tagodott. A kórosnak mondható nagyerek területe felett. Összes- tékű, mint a chorioidea vastagságá- vastagságot illetően egyértelmű ségében a tágult nagyerek rétegé- ban tapasztalható változás. Inter - vágópont nincs, mivel a chorio - nek fokozatos vastagodása nem medier uveitisben úgy találták, idea-vastagságot számos tényező feltétlenül jelenti egyben a teljes hogy a chorioidea az amúgy fizioló- befolyásolja (ld. fentebb), és az chorioidea megvastagodását, mert giásan is vékonyabb nasalis régió- sem mindegy, hogy egy adott be- ugyanakkor a kisebb erek rétegei ban tovább vékonyodik, míg a tegséget mely stádiumában vizs- elvékonyodnak. subfovealis rész a normál populáci- gáljuk. Vannak azonban kutatók, • ICGA: tágult chorioidea-erek; sé- óhoz viszonyítva vaskosabb (23). akik a 300 µm feletti vastagságot rült, késlekedő chorioidea-telődés, Szeronegatív spondylarthritisben kórosnak tartják (12, 17). A sub - fokozott érpermeabilitásra utaló szenvedő betegekben jelentkező el-

6. ábra: Pigmentepitheliitis. 63 éves férfi, (vod 0,8, vos 1,0), jobb szemen 3 hete látászavar, előtte 4-6 héttel enyhe felső légúti „náthás” tünetek. Infektív szerológia negatív. Felső sor: fundusfotó, autofluoreszcens vizsgálat kék színszűrővel, középső vénás fluoreszcein angiográfiás kép. Alsó sor: transzverzális szerkezeti macula OCT. a: első megjelenéskor magas szerózus fovealeválás és külső nucl earis rétegben cisztoid ödéma, b: 3 héttel a kortikoszteroid kezelés bevezetése után (a szerózus leválás jelentősen csök- kent. A subfovealis chorioidea vékonyabb: 358 µ 304 µ.

ab

55 

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

ülső uveitisben a chorioidea-vastag- 7. a, b, c ábra: Cisztoid macula ödémával járó ság és az uveitis aktivitása erős ösz- uveitis. juvenilis rheumatoid arthritis miatt gondo- szefüggést mutatott (61). Hátsó zott 13 éves leánygyermek, biológiai terápia mel- uveitisekben a chorioidea-vastagsá- lett fellángoló, cystoid macula ödémával járó got számos tanulmányban vizsgál- uveitisének OCT felvételei. Szteroid és nem szte - ták, a legismertebb a Vogt–Ko ya - roid gyulladáscsökkentő cseppterápia mellett ma - nagi–Harada-betegségben zajló vál- cula ödéma megszűnik. vod végig 1,0; tozás: akut szakban a chorioidea a:1 hónappal a fellángolás előtt rutin ellenőrzéskor, megvastagodik, míg a késői fázis- choriodea vastagsága a fovea alatt: 336 µ. ban elvékonyodik. A chorioidea- b: fellángolás idején, choriodea vastagsága a fovea vastagság jól korrelál a szteroid - alatt: 410 µ c: 3 hónappal a fellángolás után. Choriodea vastag- kezelés hatékonyságával, akut exa - sága a fovea alatt: 358 µ cer báció esetén a cho rio idea ismét jelentősen megvastagodhat (39, a 41). A chorioidea vastagságbeli vál- tozása jó kórjelzőnek bizonyult más betegségekben is pl. serpi gino - sus cho rioretino pathia, akut mul - tifo kális plakoid pigmentepithelio - pathia, birdshot chorioreti nitis (6–7. ábra).

kataraktasebészet A chorioidea-vastagságot illetően a tanulmányok heterogének: változó, hogy kaptak-e a betegek nemszte - roid gyulladáscsökkentő szemcsep- pet (NSAID) pre/posztoperatív idő- b szakban, milyen géppel történt a műtét, hogyan mérték a chorioidea- vastagságot (71). Kimutatták, hogy NSAID nélkül, teljesen sima lefo- lyású phacoemulsificatio és hátsó csarnok műlencse-beültetést köve- tően a chorioidea vastagsága az első héten kifejezetten megnő, majd fo- kozatosan csökkenni kezd, az alap- állapotot a 3. hónap végén éri el ismét (27, 44, 47). A posztoperatív makulaödéma kialakulása és a cho - c rioidea megvastagodása között je- lenleg nem lehet kimondani, hogy egyértelmű a kapcsolat.

Retinalis vénás keringészavar Számos tanulmány szerint reti na lis vénás keringészavar esetén a cho - rioidea is érintett. A vastagságot il- letően az adatok ellentmondásosak: a chorioidea lehet vaskosabb, mint a nem érintett társszem (32, 65), il- letve a két szem között nem talál- jelentőségét az anti-VEGF-kezelés- javulhat. Míg ha a két szem chorio- tak különbséget (14). Kieme lendő re adott választ illetően. Azt talál- idea vastagsága nem különbözött, egy követéses retrospektív tanul- ták, ha az akut szakban a chorio - akkor az érintett szemben nem vár- mány, amelyben multivariá ciós idea a társszemhez képest vasko- ható jó válasz az anti-VEGF-keze- analízisben vizsgálták az akut sabb, ak kor jól reagál az anti-VEGF- lésre. A megfigyelés alapján javasol- szak ban mért chorioidea-vastagság kezelésre, a látóélesség jelentősen ták a mindkét szemen a chorioidea-

56 

Importance of choroidal thickness in eye diseases

vastagság rutinszerű vizsgálatát an - súlyos retinopathia megjelenésekor vékonyodás, illetve megvastagodás ti-VEGF kezelés előtt (49). gyors elvékonyodást írtak le (2). mellett a chorioidea-szerkezet ará- nyaira, a chorioidea-vastagság terá- diabétesz következtetések piára adott válaszára, a változásra Diabetes mellitusban a chorioidea- A chorioidea-vastagság vizsgálata a igyekszik figyelni. A fénytörési hi - vastagság erősen korrelál a betegség tudományos életben forrongó kér- bák korrekciójakor fontosnak tartja fennállásának időtartamával és a dés. Számos élettani és kóros körül- azt, hogy a beteg „tűélesen” lásson retinopathia súlyosságával. Sziszté- mény kapcsán leírták változását. az esetleges kompenzatorikus folya- más paraméterek (kor, nem, hiper- Jelen közlemény a teljesség szám- matok és azok hosszú távú követ- tónia, hemoglobin-A1c-szint, diabé- bavételének lehetetlensége miatt a kezményeinek megelőzése érdeké- tesz típusa) figyelembevételével is szerző személyes megközelítését ben. megerősíthető, hogy minél hosz- tükrözi. Mivel a chorioidea-vastag- szabb ideje áll fenn a betegség, men- ság mérése, a kapott eredmény érté- A szerzőnek semmilyen anyagi érde- nél súlyosabb a retinopathia, annál kelése nem mindig egyszerű, a szer- keltsége nincs, sem a közlemény meg- vékonyabb a chorioidea (26). Az idő ző a saját mindennapi gyakorlatá- írásával, sem a bemutatott esetekkel előrehaladtával folyamatos, míg a ban az egyértelműen kifejezett el- kapcsolatosan.

IROdAlOM

1. Ahn J, Ahn SE, Yang KS. Effects of a high level of illumination before 15. Ecsedy M, Gergely R, Kovács I, et al. Centrális serosus chorioreti - sleep at night on chorioretinal thickness and ocular biometry. Exp Eye nopathia (cscr).Új diagnosztikus és terápiás lehetőségek. Szemészet Res 2017; 164: 157–167. 2018; 155: 11–19. 2. Ambiya V, Kumar A, Baranwal VK, et al. Change in subfoveal choroidal 16. El Matri L, Bouladi M, Chebil A. Choroidal thickness measurement in thickness in diabetes and in various grades of diabetic retinopathy. highly myopic eyes using SD-OCT Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Int J Retin Vitr 2018; 4: 34–44. Retina 2012; 43: S38–43. 3. Bafiq R, Mathew R, Pearce E. Age, sex, and ethnic variations in inner 17. Ersoz MG, Karacorlu M, Arf S, Hocaoglu M, Sayman Muslubas I. and outer retinal and choroidal thickness on spectral-domain optical Outer nuclear layer thinning in pachychoroid pigment epitheliopathy. coherence tomography. Am J Ophthalmol 2015; 160: 1034–1043. Retina 2018; 38: 957–61. 4. Barteselli G, Chhablani J, El–Emam S, et al. Choroidal volume 18. Flores-Moreno I, Lugo F, Duker JS, Ruiz-Moreno JM. The relationship variations with age, axial length, and sex in healthy subjects: a three- between axial length and choroidal thickness in eyes with high dimensional analysis. Ophthalmology 2012; 119: 2572–2578. myopia. Am J Ophthalmol 2013; 155: 314e9.e1 5. Bowl W, Bowl M, Schweinfurth S, et al. Choroidal Thickness with 19. Foroozan R, Connolly BP, Tasman WS. Outcomes after laser therapy Swept-Source Optical Coherence Tomography versus Foveal mor - for threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology 2001; 108: phology in young children with a history of prematurity. Ophthalmic 1644–46. Research 2018; doi: 10.1159/000484631 20. Fuchsjager-Mayrl G, Polska E, Malec M. Unilateral light-dark 6. Chakraborty R, Read SA, Collins MJ. Diurnal variations in axial length, transitions affect choroidal blood flow in both eyes. Vision Res 2001; choroidal thickness, intraocular pressure, and ocular biometrics. 41: 2919–2924. Invest Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 5121–5129. 21. Fujiwara A, Shiragami C, Shirakata Y, Manabe S, Izumibata S, Shiraga F. 7. Chakraborty R, Read SA, Collins MJ. Monocular myopic defocus and Enhanced depth imaging spectral-domain optical coherence tomog - daily changes in axial length and choroidal thickness of human eyes. raphy of subfoveal choroidal thickness in normal Japanese eyes. Jpn J Exp Eye Res 2012; 103: 47–54. Ophthalmol 2012; 56: 230–5. 8. Chakraborty R, Read SA, Collins MJ. Hyperopic defocus and diurnal 22. Fujiwara T, Imamura Y, Margolis R, et al. Enhanced depth imaging changes in human choroid and axial length. Optom Vis Sci 2013; 90: optical coherence tomography of the choroid in highly myopic eyes. 1187–1198. Am J Ophthalmol 2009; 148: 445–50. 9. Cheung CM, Loh BK, Li X, et al. Choroidal thickness and risk charac - 23. Géhl Zs, Kulcsár K, Kiss HJM, et al. Retinal and choroidal hickness teristics of eyes with myopic choroidal neovascularization. Acta measurements using spectral domain optical coherence tomography in Ophthalmol 2013; 91: e580–1. anterior and intermediate uveitis. BMC Ophthalmology 2014, 14: 103–110. 10. Cheung CMG, Lee WK, Koizumi H, et al. Pachychoroid disease. Eye 24. Gupta P, Saw SM, Cheung CY. Choroidal thickness and high myopia: a 2019; 33: 14–33. caseecontrol study of young C hinese men in Singapore. Acta 11. Chiang STH, Chen TZ, Phillips JR. Effect of optical defocus on Ophthalmol 2015; 93: 585–92. choroidal thickness in healthy adults with presbyopia. Invest Oph - 25. Hirata M, Tsujikawa A, Matsumoto A, et al. Macular choroidal thickness thalmol Vis Sci 2018; 59: 5188–5193. and volume in normal subjects measured by swept-source optical 12. Dansingani KK, Balaratnasingam C, Naysan J, et al. En face imaging of coherence tomography. Invest Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 4971–8. pachychoroid spectrum disorders with swept source optical cohe - 26. Horváth H, Kovács I, Sándor GL, et al. Choroidal thickness changes in rence tomography. Retina 2016; 36: 499–516. non-treated eyes of patients with diabetes: swept-source optical 13. Ding X, Li J, Zeng J. Choroidal thickness in healthy Chinese subjects. coherence tomography study. Acta Diabetologica 2018; 55: 927–934. Invest Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 9555–9560. 27. Ibrahim AM, Elgouhary SM, Nassar MK, et al. Changes in choroidal 14. Du KF, Xu L, Shao L. Subfoveal choroidal thickness in retinal vein thickness after cataract surgery. Seminars in Ophthalmology 2018; occlusion. Ophthalmology 2013; 120(12): 2749–2750. 33(5): 664–670. 28. Ikuno Y, Kawaguchi K, Nouchi T, et al. Choroidal thickness in healthy

57 

A chorioidea-vastagság jelentősége szemfenéki kórképekben

Japanese subjects. Invest Ophthalmol Vis Sci 2010; 51: 2173–6. Am J Ophthalmol 2016; 171: 47–52. 29. Ikuno Y, Tano Y. Retinal and choroidal biometry in highly myopic eyes 50. Read SA, Alonso-Caneiro D, Vincent ST, et al. Longitudinal changes in with spectral-domain optical coherence tomography. Invest Oph - choroidal thickness and eye growth in childhood. Invest Oph thalmol thalmol Vis Sci 2009; 50: 3876–3880. Vis Sci 2015; 56: 3103–3112. 30. Jonas JB, Forster TM, Steinmetz P, Schlich tenbrede FC, Harder BC. 51. Read SA, Fuss JA, Vincent ST, et al. Cho roidal changes in human Choroidal thickness in age-related macular degeneration. Retina myopia: insights from optical coherence tomography imaging. Clin Exp 2014; 34: 1149–55. Optom 2018; DOI: 10.1111/ cxo.12862 31. Kinoshita T, Mitamura Y, Shinomiya K. Diurnal variations in luminal and 52. Regatieri VCS, Roh S, Weiter JJ. Retinal and choroidal circualtion. In stromal areas of choroid in normal eyes. Br J Ophthalmol 2017; 101: Yanoff M, Duker JJ. Ophthalmology Elsevier; 2019. pp. 426–431. 360–364. 53. Sanchez-Cano A, Orduna E, Segura F. Choroidal thickness and volume in 32. Lee EK,Han JM,Hyon JY, YuHG. Changes in choroidal thickness after healthy young white adults and the relationships between them and axial intravitreal dexa methasone implant injection in retinal vein length, ammetropy and sex. Am J Ophthalmol 2014; 158: 574–583. occlusion. Br J Ophthalmol 2015; 99(11): 1543–1549. 54. Schneider M. Az optikai koherencia tomográfia elvi alapjai. In Optikai 33. Li XQ, Jeppesen P, Larsen M, et al. Subfoveal choroidal thickness in koherencia tomográfia a szemészetben. Budapest: Semmelweis 1323 children aged 11 to 12 years and association with puberty: the Kiadó; 2018. pp. 7–16. Copenhagen Child Cohort 2000 Eye Study. Invest Ophthalmol Vis Sci 55. Seidel G, Hausberger S, Herzog SA. Cir ca dian macular volume changes 2014; 55: 550–555. in the healthy human choroid. Am J Ophthalmol 2015; 159: 365–371. 34. Li XQ, Larsen M, Munch IC. Subfoveal cho roidal thickness in relation 56. Seres A. A pattern dystrophiákról. In Optikai koherencia tomográfia a to sex and axial length in 93 Danish university students. Invest szemészetben. Budapest: Semmelweis Kiadó; 2018. pp. 118–127. Ophthalmol Vis Sci 2011; 52: 8438–8441. 57. Spaide RF, Koizumi H, Pozonni MC. Enhanced depth imaging spectral- 35. Lindner M, Bezatis A, Czauderna J. Choroidal thickness in geographic domain optical coherence tomography. Am J Ophthalmol 2008; 146: atrophy secondary to age-related macular degeneration. Invest 496–500. Ophthalmol Vis Sci 2015; 56: 875–82. 58. Spaide RF. Age-related choroidal atrophy. Am J Ophthalmol 2009; 36. Manjunath V, Taha M, Fujimoto JG, et al. Choroidal thickness in 147: 801–10. normal eyes mea sured using Cirrus HD optical coherence tomog - 59. Singh SR, Vupparaboina KK, Goud A, et al. Choroidal imaging bio - raphy. Am J Ophthalmol 2010; 150: 325–329. markers. doi.org/ 10.1016/j.survophthal.2018.11.002 37. Manjunath V, Goren J, Fujimoto JG, et al. Analysis of choroidal 60. Szabó A. Polypoidealis chorioidealis vasculo pathia. In Optikai koheren- thickness in age-related macular degeneration using spectral-domain cia tomográfia a szemészetben. Budapest: Semmelweis Kiadó; 2018. optical coherence tomography. Am J Ophthalmol 2011; 152: 663–8. pp. 107–110. 38. Margolis R, Spaide RF. A pilot study of enhanced depth imaging optical 61. Szepessy Z, Barsi Á, Kránitz K, Nagy ZZ. The Evolution of central coherence tomography of the choroid in normal eyes. Am J retinal and choroidal thickness in acute anterior uveitic patients with Ophthalmol 2009; 147: 811–815. spondyloarthropathy. J Ophthalmol 2018; doi: 10.1155/2018/ 39. Maruko I, Iida T, Sugano Y. Subfoveal cho roidal thickness after treat - 9136017 ment of Vogt-Koyanagi-Harada disease. Retina 2011; 31: 510–7. 62. Tapasztó B. A myopia kontrolljának lehetőségei. Pontszerző, referáló 40. Mrejen S, Spaide RF. Optical coherence tomography: Imaging of the közlemény. Szemészet 2015; 152: 57–68. choroid and beyond. Surv Ophthalmol 2013; 58: 387–429. 63. Tsuiki E, Suzuma K, Ueki R, et al. Enhanced depth imaging optical co - 41. Nakai K, Gomi F, Ikuno Y. Choroidal obser vations in Vogt-Koyanagi- he rence tomography of the choroid in central retinal vein occlusion. Harada disease using high-penetration optical coherence tomog - Am J Ophthalmol 2013; 156(3): 543–547–1. raphy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2012; 250: 1089–95. 64. Ulas F, Dogan U, Duran B, et al. Choroidal thickness changes during the 42. Nickla DL, Wallman J. The multifunctional choroid. Prog Retin Eye Res menstrual cycle. Curr Eye Res 2013; 38: 1172–1181. 2010; 29: 144–168. 65. Usui S, Ikuno Y, Akiba M. Circadian changes in subfoveal choroidal 43. Nishida Y, Fujiwara T, Imamura Y, et al. Choroidal thickness and visual thickness and the relationship with circulatory factors in healthy acuity in highly myopic eyes. Retina 2012; 32: 1229–36. subjects. InvestOphthalmol Vis Sci 2012; 53: 2300–2307. 44. Ohsugi H, Ikuno Y, Ohara Z. Changes in choroidal thickness after cata - 66. Wang NK, Lai CC, Chou CL. Choroidal thickness and biometric markers ract surgery. J Cataract Refract Surg 2014; 40: 140–191. for the screening of lacquer cracks in patients with high myopia. 45. Ooto S, Hangai M, Yoshimura N. Effects of sex and age on the normal PLoS One 2013; 8: e53660 retinal and choroidal structures on optical coherence tomography. 67. Warrow DJ, Hoang QV, Freund KB. Pachychoroid pigment epithe - Current Eye Research 2015; 40: 213–225. liopathy. Retina 2013; 33: 1659–1672. 46. Pichi F, Aggarwal K, Neri P, et al. Choroidal biomarkers. Indian J 68. Wong CW, Phua V, Lee SY, et al. Is choroidal or scleral thickness Ophthalmol 2018; 66: 1716–1726. related to myopic macular degeneration? Invest Ophthalmol Vis Sci 47. Pierru A, Carles M, Gastaud P, et al. Mea surement of subfoveal 2017; 58: 907–13. choroidal thickness after cataract surgery in enhanced depth imaging 69. Yamazaki T, Koizumi H, Yamagishi T, et al. Subfoveal choroidal thickness optical coherence tomography. In vest Ophthalmol Vis Sci 2014; 55: after ranibizumab therapy for neovascular age-related macular dege - 4967–4974. neration: 12-month results. Ophthalmology 2012; 119: 1621–7. 48. Quinn GE, Dobson V, Kivlin J,, et al. for the Cryotherapy for Retino - 70. Yiu G, Chiu SJ, Petrou PA. Relationship of central choroidal thickness pathy of Prematurity Cooperative Group: Prevalence of myopia bet - with age-related macular degeneration status. Am J Ophthalmol ween 3 months and 5½ years in preterm infants with and without 2015; 159: 617–26. retinopathy of prematurity. Ophthalmology 1998; 105: 1292–1300. 71. Zeng S, Liang C, He Y, et al. Changes of subfoveal choroidal thickness 49. Rayess N, Rahimy E, Ying GS,, et al. Baseline choroidal thickness as a after cataract surgery: a meta-analysis. J Ophthalmology 2018; predictor for treat ment outcomes in central retinal vein occlusion. https: //doi.org/10.1155/2018/2501325

lEvElEzéSI CíM dr. Récsán Zsuzsa, e-mail: [email protected]

58 

Akkreditált továbbképző tanfolyam

Kedves Kollégák!

a lapunkban 2012-ben indított továbbképző rovat nagy örömünkre kedvező fogadtatásra talált. a „használata” során felmerült kérdések miatt ismét összefoglaljuk az aktív részvételükhöz fontos tud- nivalókat. lapunk minden számában megjelenik egy továbbképző cikk. ezek a cikkek egy – az oftex által akkre- ditált, pontszerző, továbbképző – távoktatási program részei. minden továbbképző cikke t kérdések- ből álló teszt is követ. Ha a cikket figyelmesen elolvassák, a kérdéseket biztosan meg fogják tudni vá- laszolni. ez fontos is, mert a teszt kitöltésével és a Promenade kiadó címére (1535 budapest, Pf. 804) való elküldésével igazolhatják a továbbképzésben való aktív részvételüket. kérjük, ne felejtsék el, hogy a kitöltött teszten a nevüknek és a pecsétszámuknak is szerepelnie kell. a tesztek beküldési határideje a sZemésZeT c. lap aktuális számának megjelenését követő hónap utolsó napja. a „tesztvizsga” csak akkor sikeres, ha legalább 70% a helyes válaszok aránya. A „tanfolyamon” való részvétel díját a Magyar Szemorvostársaság tagsági díja tartalmazza. Ne felejtsék el az éves tagdíjat befizetni (OTP 11708001-20567259)! Reméljük, hogy továbbra is sokan élnek majd ezzel a távoktatási lehetőséggel. Jó munkát, eredményes tanulást, kényelmes pontszerzést kívánunk! kerényi ágnes rovatvezető

(Melyik a helyes válasz? Lehet több válasz is jó!))

1. mi jellemzi a chorioideát? A: A Bruch-membrán a retinalis cionálisan nem tekinthetők pigmentepitheliumból szár- végartériáknak. A: A szem legkevésbé erezett mazik. része. 5. melyik a helyes állítás? B: A chorioidea a foveában a leg- B: Tömegét tekintve az emberi vékonyabb. A: A chorioidea vastagságát az test legérdúsabb szövete. C: A choriocapillarisok feneszt - RPE belső felszínétől a cho - C: Fő feladata a belső retina táp- ráltak. rioideo-scleralis határfelszín lálása. D: A choriocapillarisokon ke- között mérik. D: Sérülése nem befolyásolja a resztül nem lehetséges a mo- B: A chorioidea-vastagság nor- fotoreceptor-pigment epi the - lekulák gyors transzportja. mális értéke 528 nm. lium komplex működését. C: A choriodea-vastagság meg- 4. válassza ki a helyes vá- határozására leginkább a 2. miben játszik a laszt. swept source OCT alkalmas. chorioidea szerepet? A: A chrioidea vérellátása az art. D: Az OCT-angiográfia elsősor- A: A fény abszorpciójában. carotis externából szárma- ban a Haller-rétegről ad felvi- B: A termoregulációban. zik. lágosítást. C: A szemnyomás modulációjá- B: A chorioideában az éroszlás szegmentális jel legű. ban. 6. mi befolyásolja a C: A lobulusok közötti rés állan- D: A szemgolyó növe kedésében. chorioidea vastagságát? dó. 3. melyik a helyes? D: A nagy chorioidea-erek funk- A: A tengelyhossz.

59 

Akkreditált továbbképző tanfolyam

B: Az életkor. kép ződés esetén a chorio - pachychorioidealis betegsé- C: A diurnális ritmus. idea elvékonyodását figyel- gek közé. D: A nem. ték meg. D: A pachychorioidealis beteg- C: Spontán regrediált ROP-os ségek etiológiája nem tisztá- 7. válassza ki a helyes vá- szemekben a chorioidea vas- zott. laszt! tagabb, mint az időre szüle- A: Nem korrigált presbyopia ki- tett gyermekekben. 10. melyik a helyes állítás? fejezetten jó hatással van a D: Korral járó chorioidea-atrófia chorioidea keringésre. esetén a primer nyitott zugú A: Uveitisben a chorioidea-vas- B: A chorioidea az esti-éjszakai glaukóma ritka. tagság nem változik. órákban a legvastagabb. B: Phacoemulsificatio és hátsó C: A chorioidea-vastagságot a csarnok műlencse-beültetést 9. melyik a helyes állítás? hosszan tartó éjszakai erős követően a chorioidea vastag- fény nem befolyásolja. A: Anti-VEGF-kezelés során a sága az első hónap végéig las- D: A chorioidea nőkben vasta- chorioidea-elvékonyodás ará- san, fokozatosan megnő. gabb. nya egyértelműen összefüg- C: Diabetes mellitusban a cho - gésbe hozható az injekciók rioidea-vastagság erősen kor- 8. melyik a helyes állítás? számával. relál a betegség fennállásának A: A szemgolyó tengelyhossz- B: Pachychorioidealis betegsé- időtartamával és a retino pa - növekedésével együtt a cho - gekben a chorioidea mindig thia súlyosságával. rio idea is egyre vastagszik. egyértelműen vastag. D: Retinalis vénás keringésza- B: Myopiás szemfenéken ki- C: A chorioretinopathia centra - var esetén felesleges a chorio- alakult chorioidea érújdon - lis serosa nem tartozik a idea-vastagságot mérni.

A Szemészet akk re di tált to vább kép zõ tan fo lyam teszt kér dé sek vála szai 2019. 2. szám

1 23 4567 8910

a sss ssss sss

b sss ssss sss

c sss ssss sss

d sss ssss sss

név: ......

cím: ......

alá írás: ......

orvosi pecsétszám*:

orvosi pecsét helye:

*a PonT sZám ok nyil ván TaR Tá sa a www.oFTex.Hu inTeRneTes PoR Tá lon a PecséTsZám alaP ján ke Rül aZo no sí Tás Ra. eZéRT en nek meG adá sa el ma Rad Ha TaT lan Fel Té Tel a meG sZeR ZeTT PonT sZám ok iGa Zo lá sá HoZ!

60 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 61–65.

Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata*

CzAKó CECílIA dR.1, TáBORI BETTInA dR.2, SándOR GáBOR láSzló dR.1, HORváTH HAjnAlKA dR.1, KISS EMílIA dR.3, TóTH FlóRA dR.4, nAGy zOlTán zSOlT dR.1, MAKA ERIKA dR.1

1Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. dr. nagy zoltán zsolt egyetemi tanár) 2jahn Ferenc dél-pesti Kórház, Budapest (Osztályvezető főorvos: dr. Czibere Katalin) 3Magyar Honvédség Egészségügyi Központ, Budapest (Osztályvezető főorvos: dr. vogt Gábor) 4Pest Megyei Flór Ferenc Kórház, Kistarcsa (Osztályvezető főorvos: dr. nemes jános)

Célkitűzés: egészséges gyermekek retinális vérkeringési paramétereinek kvantitatív meghatározása optikai ko- herencia tomográfián alapuló angiográfiás (ocTa) készülékkel. Módszer: összesen 27 egészséges gyermek (18 leány és 9 fiú; átlagéletkor: 9,22±2,1 év) 27 szeméről készítet- tünk ocT-angiográfiás felvételt RTvue angiovue készülékkel (RTvue-xR avanti; optovue, Fremont ca, usa). az angioanalytics szoftver segítségével meghatároztuk a felszíni retinális kapilláris érsűrűséget (vd) és a foveális avaszkuláris zóna (FaZ) területének nagyságát; továbbá megmértük a centrális retinavastagságot (cRT). Rögzítettük a betegek életkorát, nemét, bulbushosszát (al), a legjobb korrigált látóélességet (bcva), a keratometriás értékeket (k) és a centrális szaruhártya-vastagságot (ccT). a korrelációvizsgálatokat Pearson- teszttel végeztük. Eredmények: egészséges gyermekekben a vizsgálat során mért felszíni kapilláris érsűrűség átlagértéke a cent- rális makula területén 54,21±1,45%, a parafoveális gyűrűben 56,58±1,78%, a foveális avaszkuláris zóna nagysá- ga 0,279±0,08 mm2, az átlagos centrális retinavastagság 241,03±15,7 µm volt. a rögzített biometriai adatok (al, k, ccT) és az ocT-angiográfiás paraméterek értéke i között szignifikáns összefüggést nem találtunk. Következtetés: az ocT-angiográfia egy olyan gyors és nem invazív módon kivitelezhető szemészeti képalkotó módszer, amely 6 év feletti gyermekek retinális vérkeringésének vizsgálatára kiválóan alkalmazható.

Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy children Purpose: To establish a normative database for vessel density and foveal avascular zone in healthy children using optical coherence tomography angiography (ocTa). Methods: a total of 27 eyes from 27 healthy children (18 female and 9 male; mean age: 9.22±2.1 years) underwent ocTa imaging (RTvue-xR avanti; optovue, Fremont ca, usa). Retinal vessel density (vd), foveal avascular zone area (FaZ) and central retinal thickness (cRT) were assessed using the angioanalytics software. age, gender, axial length (al), best corrected visual acuity (bcva), keratometry (k) and central corneal thickness (ccT) were recorded. The potential associations of ocular confounding factors and ocTa parameters were calculated using Pearson correlation analysis. Results: at the level of the superficial capillary plexus, mean vd, mean FaZ and mean cRT were 54.21±1.45%, 0.279±0.08 mm2 and 241.03±15.7 µm, respectively. we found no significant correlation between the biometric data (al, k, ccT) and ocTa metrics. Conclusion: ocT angiography is a non-invasive imaging technique that is useful in evaluation of retinal perfusion in children above 6 years.

KUlCSSzAvAK optikai koherencia tomográfiás angiográfia, retinális vérkeringés

KEyWORdS optical coherence tomography angiography, retinal perfusion

*A EUROPEAN PAEDIATRIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY 2018 KONGRESSZUSÁN KERÜLT BEMUTATÁSRA BUDAPESTEN.

61 

Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy children

Bevezetés született az OCT-angiográfiás para- meghatároztuk a felszíni kapilláris Az optikai koherencia tomográfia méterek vizsgálatáról egészséges érsűrűséget (VD) a leképezés teljes angiográfia (OCTA) hazánkban és felnőttekben (8) és a retina külön- területén és a para foveális régióban, a világon egyaránt néhány éve elér- böző megbetegedéseiben (11), a foveális avasz ku láris zóna terüle- hető szemészeti képalkotó mód- azonban ezekről az adatokról gyer- tének nagyságát (FAZ) és a centrális szer, amely lehetővé teszi, hogy mekekben jóval kevesebb közle- retinavastagságot (CRT) (1. ábra). A gyors és nem invazív módon alkos- mény számolt be. Jelen vizsgála- para foveális régió a foveát körülvevő sunk képet a retina és a chorioidea tunk célja, hogy meghatározzuk a 1 és 3 mm átmérőjű kör közötti érhálózatáról (16, 22). A hagyomá- retinális vérkeringést jellemző gyűrűnek felelt meg. A retinavastag- nyos fluoreszcein angiográfiával OCT-angiográfiás paramétereket ságot a centrális 1 mm-es területen szemben az OCT-angiográfia nem (retinális kapilláris érsűrűség, fo - mértük. A vizsgálatba csak a megfe- igényel intravénás kontrasztanyag- veális avaszkuláris zóna nagysága) lelő jelerősségű felvételeket vontuk beadást, így annak lehetséges mel- egészséges gyermekek esetében. be (Signal Strength Index >50), lékhatásaival nem kell számolnunk, mivel korábbi tanulmányok leírták a és a vizsgálat a betegek számára ke- Betegek és képminőség OCT-angiográfiás para- vésbé megterhelő (17). Veseelég - módszer métereket befolyásoló hatását (1). telenségben, terhességben és gyer- A keresztmetszeti vizsgálatba ösz- Feljegyez tük a betegek nemét és mekeknél egyaránt biztonsággal el- szesen 27 egészséges gyermek (18 életkorát, valamint a szemészeti végezhető. A készülék a retinális ér- leány és 9 fiú) 27 szemét vontuk be. vizsgálat során meghatározott leg- hálózat megjelenítésére festék- A legfiatalabb résztvevő 6 éves, a leg- jobb korrigált látóélességet (BCVA). anyagok helyett az erekben áramló idősebb 15 éves volt (átlagéletkor: A kera to metriás értékeket (K), a vörösvértestek mozgását használja 9,22±2,1 év). A vizsgálatok a Sem - centrális szaruhártya-vastagságot fel (5). Az egymást követő kereszt- melweis Egyetem Szemészeti Kli - (CCT) és a szemgolyó tengelyhosz- metszeti felvételeken az elmozduló nikáján történtek, a Helsinki Dek - szát (AL) optikai biométerrel mér- vörösvértestekről visszaverődő je - laráció alapelveiben foglaltaknak tük (Len star LS 900, Haag Streit, lek amplitúdójának mérésével ké - megfelelően, az Intézményi Kuta - Köniz, Switzerland). pes elkülöníteni az ereket a mozdu- tásetikai Bizottság engedélyével (SE latlan retinaszövettől (7). Ez a TUKEB szám: 269/2017) és a szü- statisztikai elemzések dekorreláció elve, ami alapján a je- lők tájékozott beleegyezésével. Min - A statisztikai számításokat Statis - lenleg leginkább elterjedt készülé- den gyermek jobb szeméről 3×3 tica 8.0 szoftver (Statsoft Inc, Tulsa, kek képalkotása történik (Split mm-es OCT-angiográfiás leképe- OK) segítségével végeztük. A cso- Spectrum Amplitude Decorrelation zést végeztünk RTVue AngioVue portok közötti különbségeket két- Algorithm – SSADA) (15). A mű- készülékkel (RTVue-XR Avanti; mintás t-próbával elemeztük. A szer AngioAnalytics szoftvere lehe- Optovue, Fre mont CA, USA). A korrelációvizsgálatokat Pearson- tőséget nyújt a vizsgált terület vizsgálatból kizártuk a mozgási mű- teszttel végeztük. kvantitatív analízisére, számszerű termékekkel (pislogás, rossz fixá ció, adatokat szolgáltatva a kap illáris ér- szakkadikus szemmozgás) rendel- sűrűségről és a foveális avaszkuláris kező felvételeket. A műszer An - eredmények zóna területének nagyságáról. Az gioAnalytics szoft verének segítségé- Vizsgálatunk eredményeit az 1. táb - utóbbi években számos tanulmány vel az en face OCT-angio gra mokon lázatban mutatjuk be. A két nem

1. ábra: Egészséges, 10 éves kisleány en face OCT-angiográfiás felvétele az ETdRS gyűrű ábrázolásával (A), a foveális avaszkuláris zóna (FAz) kijelölésé- vel (B), és a felszíni kapilláris érhálózat sűrűség színkódolt térképével (C)

62 

Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata

1. táblázat: A vizsgált gyermekek demográfiai, gálatával foglalkozott, gyermekek OCT-angiográfiás és biometriai jellemzői. Az ada- esetében azonban kevés adat áll tok átlag±szórás formában szerepelnek, megadva rendelkezésünkre. a minimális és maximális értékeket Jelenleg a nemzetközi irodalomban életkor (év) 9,22±2,1 6–15 négy közlemény számolt be az bcva 1,06±0,13 0,8–1,25 OCT-angiográfiás paraméterek vizs gálatáról egészséges gyermekek- vd 3 3 mm (%) 54,21±1,45 51,23–57  ben. Falavarjani és munkatársai 15 vd parafovea (%) 56,58±1,78 52,27–59,61 gyermek 15 szemében (átlagélet - FaZ (mm2) 0,279±0,08 0,137–0,403 kor: 7,6±2,2 év) vizsgálta a foveális cRT (µm) 241,03±15,7 209–261 avaszkuláris zóna méretét, a FAZ átlagos területe 0,26±0,09 mm2 al (mm) 22,95±0,98 20,82–24,59 volt (14). Egy másik tanulmányban, keratometria (d) 43,95±1,16 42,26–46,56 hasonlóan 15 gyermek 15 szemé- ccT (µm) 548,15±32,35 484–62 nek elemzése kapcsán (átlagéletkor: 8,6±2,2 év) Yilmaz és munkatársai a között nem volt szignifikáns kü- vizsgálat helye a szemészeti kórké- FAZ méretét nagyobbnak találták lönbség a kapilláris érsűrűség és a pek pontos diagnosztikájában to- (0,287±0,091 mm2) (28). Egy na- foveális avaszkuláris zóna nagysá- vábbra sem teljesen tisztázott, gyobb esetszámú vizsgálatban (75 gának tekintetében. Az életkor egyre több közlemény jelenik meg a gyermek 75 szeme, átlagéletkor: nem mutatott szignifikáns korrelá- műszer alkalmazhatóságáról. 11,51±1,91 év) Zhang és munkatár- ciót sem a kapilláris érsűrűséggel, Szemben a hagyományos érfestéses sai hasonló értékekről számoltak be sem a foveális avaszkuláris zóna vizsgálatokkal, amelyek a retina és a (FAZ: 0,290±0,109 mm2, felszíni nagyságával. A felszíni kapilláris ér- chorioidea különböző rétegeiben el- VD: 54,29±2,25%) (31). A tanul- sűrűség átlagértéke a leképezés tel- helyezkedő ereket egymásra vetülő mányok eltérő eredményei a vizs- jes területén 54,21±1,45%, a para - képként ábrázolják, az OCT-angio - gált populációk különböző esetszá- foveális gyűrűben 56,58±1,78% gráfia a belső és külső retina, vala- mával, életkor-tartományával, vala- volt. A foveális avaszkuláris zóna mint a choriocapillárisok szintjében mint az etnikai különbségekkel ma- átlagos nagysága 0,279±0,08 mm2, elkülönítve jeleníti meg az érháló- gyarázhatóak. A vizsgálatunk során az átlagos retinavastagság 241,03± zatot (26). A retinális keringés mor- kapott OCT-angiográfiás paraméte- 15,7 µm volt. Az átlagos kerato - fológiai vizsgálatán túl a műszerbe rek értékeiről elmondhatjuk, hogy metriás érték 43,95±1,16 D, a épített, automatizált szoftver segít- összhangban állnak a korábbi, nem- szem tengelyhossz 22,95±0,98 mm, ségével számszerű információt zetközi irodalomban leírt értékek- a centrális szaruhártya-vastagság nyerhetünk a vérkeringésről. A két kel. pedig 548,15±32,35 µm volt. A rög- leggyakrabban vizsgált kvantitatív A szisztémás és szemészeti rizikó- zített biometriai adatok (AL, K, OCT-angiográfiás paraméter a ka- faktorok hatását az OCT-angio grá- CCT) és az OCT-angiográfiás para- pilláris érsűrűség és a foveális fiás paraméterekre Cheung és mun- méterek (VD, FAZ) értékei között avaszkuláris zóna nagysága. A ka- katársai vizsgálták 1059 egészséges szignifikáns összefüggést nem ta- pilláris érsűrűség a vizsgált terület gyermek 1059 szemén. Eseteikben láltunk. A retinavastagság nem kor- erekkel ellátott százalékos arányát a testtömegindex (BMI) negatív relált sem a kapilláris érsűrűséggel, adja meg (18). Mindkét paraméter korrelációt mutatott a retinális ér- sem a foveális avaszkuláris zóna vizsgálatáról számos tanulmány (3, sűrűséggel. Ennek alapján úgy gon- nagyságával. 13) jelent meg az utóbbi években a dolják, az OCT-angiográfiás para- különböző szemészeti betegségek méterek vizsgálata a korai elhízáss é esetében, mint a diabéteszes reti - a felnőttkorban manifesztálódó megBeszélés nopátia, a szemfenéki érelzáródá- kardiovaszkuláris betegségek szűré- A szemészeti betegségek vizsgálatá- sok és a makuláris teleangiectasia sére alkalmas lehet. A látóélesség, a ban az OCT-angiográfia egy új, vizsgálatában. centrális szaruhártya-vastagság és hasznos képalkotó módszer, mert A klinikai gyakorlatban az OCT- az OCT-angiográfiás paraméterek gyorsan, egyszerűen kivitelezhető, angiográfia alkalmas lehet a reti - között a mi eredményeinkhez ha- és nem invazív módon nyújt infor- nális keringészavarok korai, enyhe sonlóan szignifikáns korrelációt mációt az érhálózatról. A mérések formáinak kimutatására, mint pél- nem találtak (6). Annak ellenére, jó reprodukálhatóságát több külföl- dául a diabéteszes retinopátia hogy korábbi tanulmányok szerint di tanulmány mellett munkacso- szemfenéki vizsgálattal még nem a szem tengelyhossza befolyásolja portunk is bizonyította, ennek kö- igazolható, kezdeti stádiumának mind a retinális érsűrűség, mind a szönhetően a betegségek követésé- felismerésére (9, 12). A közlemé- FAZ nagyságának értékét (24), vizs- ben jól használható (4, 10). Habár a nyek jelentős része felnőttek vizs- gálatunkban a két tényező között

63 

Evaluation of retinal perfusion using OCT angiography in healthy children

szignifikáns összefüggést nem ta- Vizsgálatunkban hasonlóan válto- Az OCT-angiográfia a gyermeksze- láltunk. zatos értékeket kaptunk, a legkisebb mészeti betegségek diagnosztikájá- A retina vastagsága és véráramlása FAZ-terület 0,137 mm2, a legna- ban még keresi a helyét, de az el- közötti összefüggést egészséges gyobb 0,403 mm2 volt. múlt néhány évben publikált közle- személyekben, több közleményben Coscas és munkatársai korábbi vizs- mények alapján ígéretes eszköz is leírták (8, 29). A retinavastagság gálatok eredményeit megerősítve lehet a koraszülöttek ideghártya-el- és a kapilláris érsűrűség közötti po- azt találták, hogy az életkor előre - változása (retinopathia prematuro - zitív korreláció hátterében az áll- haladtával a FAZ mérete és a reti - rum, ROP), a retinoblastoma, a reti- hat, hogy vastagabb retina esetén az nális kapilláris érsűrűség egyaránt na-disztrófiák, a fovea hypoplasia, emelkedett oxigén- és tápanyag- csökken (8, 29). Esetünkben az élet- valamint az amblyopia vizsgálatá- igény miatt fokozott a retina vér- kor és az OCT-angiográfiás paramé- ban (2, 19, 20, 21, 25). A kezdeti is- áramlása. A nemzetközi irodalom- terek között összefüggést nem ta- meretek bővítésével a leképezések ban talált eredmények ellenére a mi láltunk, amely a vizsgált populáció gyorsasága és egyszerű kivitelezhe- vizsgálatunkban a retinavastagság szűk életkortartományával (6 és 15 nem függött össze a kapilláris érsű- év közötti gyermekek) magyaráz- tősége miatt a gyermekek vizsgála- rűséggel. ható. Az életkor és az OCT-angio - tának hasznos eszközévé válhat. A Korábbi közlemények leány gyer- gráfiás paraméterek korrelációjának retinális keringést jellemző OCT- mekekben szignifikánsan nagyobb vizsgálatához további, longitudiná- angiográfiás paraméterek normatív FAZ-területről számoltak be, mint lis vizsgálatok elvégzése szükséges. adatbázisának ismerete segítséget fiúkban (6, 31), és ezt a nemek kö- Tanulmányunk gyengesége a kis nyújthat a felvételek helyes értéke- zötti eltérést felnőttekben is több esetszám, valamint hogy az iroda- lésében. tanulmány igazolta (27, 29). Az ál- lomban szereplő közlemények a fel- talunk vizsgált gyermekeknél nem színi és a mély kapilláris érhálózat következtetés találtunk szignifikáns különbséget OCT-angiográfiás paramétereit Az OCT-angiográfia szerepét a reti- a két nem között az OCT-angio - egy aránt vizsgálták. Eredményeink gráfiás paraméterek tekintetében. csak a felszíni kapilláris érhálózatra na megbetegedéseinek diagnózisá- A FAZ méretét és alakját tekintve vonatkoznak, mivel a mélyréteg ban felnőttekben már számos ta- minden korosztályban egyaránt vizsgálata a projekciós műterméke- nulmány vizsgálta. Mivel a képal- nagy az egyének közötti variabilitás ket kiszűrő szoftver nélkül nem kotás gyors, nem invazív módon (23). Szélsőséges esetekben akár a megbízhatóak (30). A továbbiakban történik és a vizsgálat a betegek FAZ hiánya figyelhető meg, amit mind az adatbázis bővítését, mind számára nem megterhelő, a 6 év fe- nemcsak koraszülöttekben, hanem a mély kapilláris érhálózat kvanti- letti gyermekek szemészeti diagnó- az időre született gyermekekben és tatív OCT angiográfiás vizsgálatát zisában és követésében kifejezetten felnőttekben egyaránt leírtak (14). tervezzük. hasznos lehet.

IROdAlOM

1. Al-Sheikh M, Ghasemi Falavarjani K, Akil H, et al. Impact of image quality 338–340. on OCT angiography based quantitative measurements. Int J Retina 8. Coscas F, Sellam A, Glacet-Bernard A, et al. Normative Data for Vascular Vitreous 2017; 3: 13. Published 2017 May 15. Density in Superficial and Deep Capillary Plexuses of Healthy Adults 2. Campbell JP, Nudleman E, Yang J, et al. Handheld Optical Coherence Assessed by Optical Cohe rence Tomography Angiography. Invest Tomography Angiography and Ultra–Wide-Field Optical Coherence Ophthalmol Vis Sci 2016; 57(9): OCT211–223. Tomography in Retinopathy of Prematurity. JAMA Ophthalmol 2017; 135: 9. Czakó C, Sándor G, Ecsedy M, et al. Decreased retinal capillary density is 977–981. associated with a higher risk of diabetic retinopathy in patients with dia- 3. Chalam KV, Sambhav K. Optical Coherence Tomography Angiography in betes. Retina 2018 Jun 25. [Epub ahead of print] Retinal Diseases. J Ophthalmic Vis Res 2016; 11(1): 84–92. 10. Czakó C, Sándor G, Ecsedy M, et al. Intrasession and Between-Visit 4. Chen FK, Menghini M, Hansen A, et al. Intrasession Repeatability and Variability of Retinal Vessel Density Values Measured with OCT Interocular Symmetry of Foveal Avascular Zone and Retinal Vessel Density Angiography in Diabetic Patients. Sci Rep 2018; 8(1): 10598. Published in OCT Angiography. Transl Vis Sci Technol 2018; 7(1): 6. Published 2018 2018 Jul 13. Jan 19. 11. de Carlo TE, Romano A, Waheed NK, et al. A review of optical coherence 5. Cheng Y, Guo L, Pan C, et al. Statistical analysis of motion contrast in tomography angiography (OCTA). Int J Retina Vitreous 2015; 1: 5. optical coherence tomography angiography. J Biomed Opt 2015; 20(11): Published 2015 Apr 15. 116004. 12. Dimitrova G, Chihara E, Takahashi H, et al. Quantitative Retinal Optical 6. Cheung CY, Li J, Yuan N, et al. Quantitative retinal microvasculature in Coherence Tomography Angiography in Patients With Diabetes Without children using swept-source optical coherence tomography: the Hong Diabetic Retinopathy. Invest Ophthalmol Vis Sci 2017; 58: 190–196. Kong Children Eye Study British Journal of Ophthalmology. Published 13. Durbin MK, An L, Shemonski ND, et al. Quantification of Retinal Online First 28 June 2018. [Epub ahead of print] Microvascular Density in Optical Coherence Tomographic Angiography 7. Choi W, Potsaid B, Jayaraman V, et al. Phase-sensitive swept source Images in Diabetic Retinopathy. JAMA Ophthalmol 2017; 135: 370–376. optical coherence tomography imaging of the human retina with a vertical 14. Falavarjani KG, Iafe NA, Vlez FG, et al. Optical coherence tomography cavity surface-emitting laser light source. Opt Lett 2013; 38(3): angiography of the fovea in children born preterm. Retina 2017; 37(12):

64 

Egészséges gyermekek retinális vérkeringésének OCT-angiográfiás vizsgálata

2289–2294. with foveal morphology in normal eyes using optical coherence tomography 15. Gao SS, Liu G, Huang D, et al. Optimization of the split-spectrum angiography. Retina 2015; 35(11): 2188–2195. amplitude-decorrelation angiogr50aphy algorithm on a spectral optical 24. Sampson DM, Gong P, An D, et al. Axial Length Variation Impacts on coherence tomography system. Opt Lett 2015; 40(10): 2305–2308. Superficial Retinal Vessel Density and Foveal Avascular Zone Area 16. Jia Y, Bailey ST, Hwang TS, et al. Quantitative optical coherence Measurements Using Optical Coherence Tomography Angiography. Invest tomography angiography of vascular abnormalities in the living human eye. Ophthalmol Vis Sci 2017; 58: 3065–3072. Proc Natl Acad Sci USA 2015; 112(18): E2395–E2402. 25. Sioufi K, Say EAT, Ferenczy SC, et al. Optical coherence tomography 17. Kashani AH, Chen CL, Gahm JK, Zheng F, et al. Optical coherence angiography findings of deep capillary plexus microischemia after intra - tomography angiography: A comprehensive review of current methods and venous chemotherapy for retinoblastoma. Retina 2019; 39: 371–378. clinical applications. Prog Retin Eye Res 2017; 60: 66–100. 26. Spaide RF, Klancnik JM, Cooney MJ, et al. Retinal Vascular Layers Imaged 18. Lavia C, Bonnin S, Maule M, et al. Vessel density of superficial, by Fluorescein Angiography and Optical Coherence Tomography Angio - intermediate, and deep capillary plexuses using optical coherence graphy. JAMA Ophthalmol 2015; 133: 45–50. tomography angiography. Retina 2018; 39(2): 247–258. 27. Tan CS, et al. Optical coherence tomography angiography evaluation of the 19. Lonngi M, Velez FG, Tsui I, et al. Spectral-Domain Optical Coherence parafoveal vasculature and its relationship with ocular factors. Invest Tomographic Angiography in Children with Amblyopia. JAMA Ophthalmol Ophthalmol Vis Sci 2016; 57: OCT224–OCT234. 2017; 135: 1086–1091. 28. Yilmaz I, Ocak OB, Yilmaz BS, et al. Comparison of quantitative 20. Pakzad-Vaezi K, Keane PA, Cardoso JN, et al. Optical coherence measurement of foveal avascular zone and macular vessel density in eyes tomography angiography of foveal hypoplasia. Br J Ophthalmol 2017; 101: of children with amblyopia and healthy controls: an optical coherence 985–988. tomography angiography study. JAAPOS 2017; 21(3): 224–228. 21. Patel RC, Gao SS, Zhang M, et al. Optical coherence tomography 29. Yu J, Jiang C, Wang X, Zhu L, et al. Macular perfusion in healthy Chinese: angiography of choroidal neovascularization in four inherited retinal an optical coherence tomography angiogram study. Invest Ophthalmol Vis dystrophies. Retina 2016; 36: 2339–2347. Sci 2015; 56: 3212–3217. 22. Resch M, Németh C, Barcsay G, et al. Angiography of the ocular fundus 30. Zhang M, Hwang TS, Campbell JP, et al. Projection-resolved optical without dye: Optical coherence tomography based angiography in coherence tomographic angiography. Biomed Opt Express 2016; 7(3): exsudative age-related macular degeneration. [Szemfenéki érfestés festék 816–828. nélkül: Az optikai koherencia tomográfia alapú angiográfia exsudativ típusú 31. Zhang Z, Huang X, Meng X, et al. In vivo assessment of macula in eyes of időskori maculadegenerációban.] Orv Hetil 2016; 157: 1683–1690. healthy children 8 to 16 years old using optical coherence tomography 23. Samara WA, Say EA, Khoo CT, et al. Correlation of foveal avascular zone size angiography. Sci Rep 2017; 7(1): 8936. Published 2017 Aug 21.

dr. czakó cecília lEvElEzéSI CíM 1085 budapest, mária utca 39. e-mail: [email protected]

65 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 66–73.

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink Leber-féle herediter opticus neuropathia terápiájában. 3 fiatalkori eset bemutatása*

ERdEI zSUzSA dR.1,2, MAnESCHG OTTO AlExAndER dR.2, SzABó vIKTóRIA dR.2,3, Gál AnIKó dR.3, MOlnáR MáRIA jUdIT dR.3, nAGy zOlTán zSOlT dR.2, Knézy KRISzTInA dR.2

1Szt. jános Kórház, Szemészeti Osztály, Budapest (Osztályvezető: dr. Gombos Katalin főorvos) 2Semmelweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest (Igazgató: Prof. dr. nagy zoltán zsolt egyetemi tanár) 3Semmelweis Egyetem, Genomikai Medicina és Ritka Betegségek Intézete, Budapest (Igazgató: Prof. dr. Molnár Mária judit egyetemi tanár)

Bevezetés: a leber-féle herediter opticus neuropathia (lHon) kétoldali progresszív mitokondriális öröklődé- sű opticus neuropathia. lHon-mutációk a mitokondriális oxidatív foszforiláció károsodását okozzák a légzési láncban. leggyakoribb az alábbi három elsődleges mitokondriális dns-mutáció: mt.3460G>a az mT-nd1, mt.14484T>c az mT-nd6, mt.11778G>a az mT-nd4 géneken. az idebenon egy rövid láncú benzokiynon, eg hatékony antioxidáns, amely a légzési lánc i. alegységének károsodását kiküszöböli azáltal, hogy a iii-as alegy- séghez közvetlenül juttatja el az elektronokat. Beteg és módszer: Három fiatalkorú (10,5–17 év) esetét mutatjuk be, akiknél leber-féle opticus neuropathia igazolódott. molekuláris genetika vizsgálatuk során egy esetben mt.3460G>a és két esetben mt.11778G>a mutációt találtuk meg a leggya koribb három primer mutáció közül. a diagnózis felállítása és a terápia kezdete között eltelt idő átlagosan 11 hónap volt. mindhárom beteg szájon át napi 900 mg idebenont kapott egy éven keresztül. a kontrollvizsgálatok során havonta a legjobban korrigált látóélességet ellenőriztük eTdRs-táblán, 3 havonta Goldmann-periméterrel látótérvizsgálatot, valamint a terápia kezdetekor, illetve egy év után makula és papilla optikai koherencia vizsgálatot végeztünk. Eredmények: a terápia kezdetekor az átlagos legjobban korrigált látóélesség 0,02–0,06 között volt, a Goldmann-perimetrián minden esetben nagy centrális scotomát észleltünk. 1 év múlva 10-49 betű stabil nö- vekedést tapasztaltunk, illetve követhető volt a centrális scotoma jelentős csökkenése. a kezelés során nem tapasztaltunk mellékhatást. Követke ztetés: leber-féle opticus neuropathiás fiatalkori betegeknél hatékony lehet az idebenon terápia, és a betegek jól tolerálták az idebenon szedését. mindhárom betegnél javulás mutatkozott mind látóélességben, mind látóterükben – így életminőségük is jelentősen javult.

KUlCSSzAvAK lHon, csökkentlátás, idebenon, opticus neuropathia

*AZ EUROPEAN PAEDIATRIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY 2018. ÉVI KONGRESSZUSÁN HANGZOTT EL BUDAPESTEN

66 

Clinical experience with idebenone treatment

Clinical experience with idebenone treatment of adolescents with Leber’s Hereditery Optic Neuropathy – 3 case reports Introduction: leber's hereditary optic neuropathy (lHon) is a bilateral progressive optic neuropathy of mitochondrial inheritance. lHon mutations cause mitochondrial disruption of the oxidative phosphorylation. The majority of patients with lHon have one of the three primary mtdna point mutations: mt.3460G>a in mT-nd1, mt.14484T>c in mT-nd6, mt.11778G>a in mT-nd4 genes. idebenone is a short-chain benzoquinone, a potent antioxidant, it overcomes mitochondrial complex i respiratory chain deficiency in patients with lHon by transferring electrons directly to mitochondrial complex iii. Patients and methods: we report the clinical findings of 3 patients from pediatric age group (1 female, 2 males) with acute onset of visual loss due to lHon. The age ranged from 10.5–17 years. molecular genetic analysis showed mutations in one case at mt.3460G>a and in two cases at mt.11778G>a position. The time from diagnosis to the beginning of the therapy was 11 months on average. all patients were treated with oral idebenone 900 mg/day for 12 months. we examined the best corrected visual acuity (bcva) monthly on eTdRs visual charts furthermore we performed Goldmann perimetry in 3 months intervals. optical coherence tomography (macula and optic nerve head) was taken at baseline and after 1 year. Results: at baseline mean bcva was 0.02–0.06 in decimals, Goldmann perimetry showed large central scotomata. we noted a clinically relevant and stable improvement of bcva of 10-49 letters on eTdRs charts in all patients, and central scotomata decreased significantly in all of them. we did not find any adverse effects during idebenone treatment. Conclusions: Treatment with idebenone was effective in young patients with leber's optic neuropathy and well tolerated. all patients had an improvement of visual acuity and visual field – thus quality of life.

KEyWORdS lHon, low vision, idebenone, optic neuropathy

A Leber-féle herediter opticus neu - • Nagy centrális, vagy centro co e - kai faktorok inkomplett penet ran - ropathia egy ritka – mitokond riális calis scotoma. ciához vezetnek, amely az mtDNS- DNS által örökített – megbetege- • A betegség kezdetén a centrális kópiák számával hozható összefüg- dés. Elsősorban 10–30 éves fiatalo- erek kanyargósak, circumpa pil - gésbe. Környezeti hatások, mint a kat érint, de akár idősebb korban is laris teleangiectasia látható, és dohányzás és egyéb toxinok is befo- jelentkezhet. Főként férfiakat érint pszeudopapillaödéma, de 20%- lyásolhatják az mtDNS-t. Mind - (80-90%-ban), de nők körében is ban a normál papillakép is előfor- ezek a betegség nagyfokú variabili- előfordulhat. Európában előfordu- dul. tását eredményezik (6). A mito - lási aránya hozzávetőleg 1,9-3,2/ • Később, a krónikus fázisban op - kondriális öröklődés maternális ere- 100 000 (1–3). A gyermekkori be- ticus atrófia alakul ki. detű, azaz a mitokondriális DNS-t tegség viszonylag ritka, és a diagnó- • VEP-vizsgálat során amplitúdók mindenki csak édesanyjától kapja, zis idején a betegek kevesebb, mint csökkenése, illetve látenciaidő így csak a nők örökítik tovább a 10%-a 12 éves vagy fiatalabb (4). megnyúlása jellemzi. hibás gént, a beteg férfiak biztosan Tünetei: Differenciáldiagnózisként főként nem örökítik azt tovább utódaikba • hirtelen jelentkező, fájdalmatlan az alábbiak jönnek szóba: (7, 8). látáscsökkenés, amely először ti- • neuritis, Három gyakori primer mutáció lé- pikusan az egyik szemen, majd • nervus opticus kompresszió, tezik, amely az esetek 90%-ában je- hetekkel, hónapokkal később a • toxikus neuropathia. lentkezik (1): másik szemen jelentkezik (5). (A Az LHON-t okozó mutációk leg- • mt.11778G>A az ND4 génben gyerekek általában nem veszik gyakrabban a cirkuláris mitokond- 60-90%-ban fordul elő, legrosz- észre a csak az egyik szemet érin- riális DNS-szál ND1, ND4 és ND6 szabb prognózisú. tő látásromlást!) génjeit érintik, amely gének fehér- • mt.3460G>A az ND1 génben, 5- • Nagy dózisú szteroidkezelésre jetermékei a mitokondrium légzési 10%-ban található meg, közepes nem javul. lánca I-es alegységének alkotórészei prognózisú. • A színlátás károsodik. (NADH-ubiquinone oxidoreduc - • mt.14484T>C az ND6 génben, • LHON szerepel a családi anamné- tase). Ez az ATP-szintézis nagyfokú 15-30%-ban írták le, legjobb prog- zisben (60%). csökkenését eredményezi, emellett nózisú. • Általában megtartott pupillare- sejtkárosító reaktív oxigéngyökök Jó prognosztikai faktor, ha a beteg- akciók, nincs RAPD. is felszabadulnak. További geneti- ség 20 év alatt kezdődik, a betegség

67 

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink

1. ábra: A mitokondriális dnS kóros I-es alegysé- mindkét oldalon csökkent. Szemé - ge (forrás: www.santhera.com) szeti státuszában megtartott direkt és indirekt pupillareakciót, békés el- ülső szegmentumot, tiszta törőkö- zegeket és eltérésként szemfenéken temporálisan halványabb papillát láttunk. Első jelentkezése után egy hónappal megérkezett a molekulá- ris genetikai vizsgálatának eredmé- nye, amely a primer mt.11778 G>A mutációt igazolta az ND4 génben. Ekkorra már látóélessége tovább romlott, 0,1/0,02-re. Makula és pa - pilla OCT ekkor kóros eltérést még nem mutatott. Egyedi méltányossá- gi kérelmet nyújtottunk be az ide - be non kezelés egészségbiztosítási kezdete után 6 hónappal is papilla Betegek támogatása iránt, amelyet pozití- OCT-vel is igazoltan vastagabb reti - 1. eset van bíráltak el. Első idebenon nális idegrost-vastagságot mérünk, gyógy szerét 2017. május végén 16 éves fiú. 2016. augusztusban elő- illetve a papilla mérete relatíve na- kapta, eközben legjobban korrigált ször bal majd egy hónappal később gyobb (9, 10). látóélessége jobb szemen 0,04-re, jobb szemén észlelt látásromlást. Ritka esetben előfordul úgyneve- balon 0,02-re romlott. Goldmann- Korábban szemészeti betegsége, zett „LHON Plus” szindróma, ahol látótere is jelentősen beszűkült. szemműtéte nem volt, általános Mindkét szemen 40-50 fokos cent - más olyan mitokondriális gének is betegsége nem ismert. Más intéz- rocoecalis scotomát mutatott, jobb sérülnek, amelyek szintén az oxida- ményben osztályos felvétele tör- szemen alul 20-30 fok között egy tív foszforilációra hatnak. Ez a kór- tént, ahol nagy dózisú parenterális kis para centrális látótérszigettel, kép szervezet egészét érinti, szív- szteroidterápiát kapott, amelyre ál- bal szemen pedig egy még egy ingerületvezetési zavarral, dysto- lapotában nem következett be javu- ennél is kisebb látótérszigettel. A ja- niával, multiplex sclerosis-szerű el- lás. Koponya MR-képalkotó vizsgá- vulás első apró jeleit a páciens 4 változásokkal jár együtt. Emiatt lé- lata nem mutatott kóros eltérést, il- hónap ide benon terápia után kezd- nyeges a neurológiai és kardiológiai letve Aquaporin 4 antitest vizsgála- te érezni először, jobb szemén 0,1-re konzílium és koponya MRI-vizsgá- ta, immunszerológiai vizsgálata ne- javult látóélessége, amelyet 2 hónap lat elvégzése (11, 12). gatív lett. Genetikai vizsgálata múlva bal szem lassú látóélesség ja- Az idebenon hatóanyag egy anti- Leber-féle herediter opticus neuro - vulása is követett. Fokozatos javu- oxidáns hatású benzokinon, amely pathia irányában, folyamatban volt, lást követően egyéves terápia után hatását kétféle módon fejti ki. amikor Klinikánkra utalták további legjobban korrigált látóélessége jobb Egyrészt, mint elektron-transz por - kivizsgálás céljából. Első megjelené- szemen 0,25-re, bal szem 0,2-re ja- ter molekula, a mitokondrium lég- sekor legjobb korrigált látóélessége vult (1. táblázat, 2–5. ábra) zési láncának kóros I. alegység mindkét szemen 0,2 volt, a Gold - funkciókiesését áthidalja azáltal, mann-perimetria jobb szemen cent- hogy a mitokondriumba bejutva az rocoecalis scotomát, kis és nagy jel- 2. eset elektronokat közvetlenül szállítja a lel is körben megtartott látótér ha- 10 és fél éves leány. Kisfokú myopia III-as alegységhez. Másrészt, mint tárokkal, bal szemen kis jellel be- miatt szakrendelőbe rendszeres antioxidáns, gátolja a lipoperoxid szűkült határokat mutatott, amely- kontrollra járt. Egy kontroll alkal- képződést. Ezen hatásoknak kö- nek fele a centrumot érintően is ki- mával 2016. novemberben derült szönhetően helyreállíthatja a még esett. A kritikus fúziós frekvencia ki, hogy jobb szemén látásélessége élő, de nem funkcionáló retinális ganglionsejtek működését, hozzá- 1. táblázat: A látóélesség változása a terápia járulva a látás helyreállításához. Az során (1. beteg) idebenon jól felszívódik a bélből, A terápia 15 hónap majd a májba jut, a vérkeringésben 1 év múlva kezdetén múlva plazmaproteinekhez kötődik. Me - bcva – jobb szem 0,05 0,25 0,4 ta bolitjai – a glükuronid és szulfát – a vizelettel távoznak. Javasolt adag- eTdRs betű – jobb szem 19 58 (+39) 68 (+49) ja szájon át napi 900 mg (13) (1. bcva – bal szem 0,02 0,2 0,32 ábra). eTdRs betű – jobb szem 2 53 (+51) 63 (+61)

68 

Clinical experience with idebenone treatment

2. ábra: Bal szem látótere a terápia 3. ábra: jobb szem látótere a terá- kezdetekor pia kezdetekor

4. ábra: Bal szem látótere 1 éves 5. ábra: jobb szem látótere 1 éves terápia után terápia után

jelentősen megromlott (V:0,1). lott. 5 hónap idebenon terápia után tegsége ninc s. Látóélessége mindkét Előt te mindkét szem legjobban kor- jelentkezett kisfokú javulás, ekkor szemen 0,05 volt, szemészeti státu- rigált látóélessége teljes volt. Aznap látóélessége 0,1/0,05-re javult. Egy szából megtartott direkt és indirekt neurológiai, illetve koponya MR- év terápia után pedig látóélessége pupillareakció, illetve szemfenéken vizsgálat történt, ahol felvetették 0,1/0,25-re változott (2. táblázat, mindkét oldalon temporálisan hal- neuritis lehetőségét, obszervációt 6–9. ábra). ványabb, nasalisan elmosódott javasoltak. Klinikánkon gyerekorvo- szélű papilla emelendő ki. Gold - suk tanácsára 2016. decemberben 3. eset mann-látótér jobb oldalon kb. 20 jelentkeztek. Ekkor legjobban korri- 14 éves férfi beteg, aki 2016. márci- fokig, bal oldalon 20-30 fokig terje- gált látóélessége 0,2/1,0, a kritikus usban jelentkezett klinikánkon. Ezt dő centrocoecalis scotomát muta- fúziós frekvencia 25/39 Hz volt. megelőzően egy hónappal vette tott ki. Sürgős koponya MR, illetve Réslámpás vizsgálatából mindkét észre, hogy mindkét szemén meg- LHON irányába DNS-mintavételre oldalon promineáló, hyperaemiás romlott látása. Szemészeti kórelőz- vérvétel történt. MR-vizsgálat papilla, jobb oldalon kifejezett, ka- ménye negatív, ismert általános be- mind két oldalon jelzetten véko- nyargós érrendszerrel. A papilla - ödémát papilla OCT-vizsgálat is 2. táblázat: A látóélesség változása a terápia megerősítette. LHON-betegség során (2. beteg) gya núja miatt vérvétel történt, a A terápia kezdetén 1 év múlva molekuláris genetikai vizsgálat ké- sőbb mt.3460G>A típusú primer bcva – jobb szem 0,025 0,1 LHON-mutációt igazolt az ND1 eTdRs betű – jobb szem 7 35 (+28) génben. 2017. áprilisban kapta meg bcva – bal szem 0,03 0,25 első idebenon gyógyszerét, ekkorra már visusa 3 mou/1,5 mou-ra rom- eTdRs betű – jobb szem 12 56 (+44)

69 

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink

6. ábra: Bal szem látótere a terápia 7. ábra: jobb szem látótere a terá- kezdetekor pia kezdetekor

8. ábra: Bal szem látótere 1 éves 9. ábra: jobb szem látótere 1 éves terápia után terápia után

nyabb opticusokat írt le és krónikus csökkentik (és végső fokon meg- különböztetünk akut és krónikus sinusitis maxillarist. 2016. október- szüntetik) a retinális ganglion sej- fázist (6). ben megérkezett pozitív genetikai tek azon képességét, hogy informá- Az akut fázisra jellemző a színlátás lelete, amely a primer mt. ciókat továbbítsanak az agyhoz (3, zavara az érintett oldalon. A centrá- 11778G>A mutációt igazolta az 11, 14, 15). lis látás csökkenése fájdalom nélkül ND4 génben. Első adag idebenon Az LHON-betegek prognózisa nem következik be az egyik szemen, gyógyszerét 2017 júniusában kap - túl jó: a látásélesség már kezdettől majd általában 5-6 héttel később a ta. A beteg szubjektív látásjavulá- fogva hanyatlik, és 6 hónapon belül másik szemen is jelentkezik. A be- sát majdnem egy év terápia után a betegek túlnyomó része súlyos tegek sokszor csak akkor veszik kezdte érzékelni, ám a látóélességé- látásromlást szenved (£20/200) (1, észre a tüneteket, amikor a máso- ben érdemleges változást nem talál- 16). dik szem látásromlása is bekövetke- tunk. Goldmann-perimetria vizsgá- Egy éven belül a látáskárosodás eléri zett. lata s orán viszont scotomái jelentős mélypontját, és onnantól általában A krónikus fázist kétoldali, általá- csökkenést mutattak (3. táblázat, stabilizálódik (16). ban nem progresszív látásromlás 10–13. ábra). A betegség lefolyása alapján meg- jellemzi. Spontán, mérsékelt fokú

megBeszélés 3. táblázat: A látóélesség változása a terápia során (3. beteg) Az LHON egy olyan ritka mito- kondriális betegség, amely a bete- A terápia kezdetén 1 év múlva 14 hónap múlva gek többségében progresszív cent- bcva – jobb szem 0,025 0,05 0,05 rális látásvesztést okoz (2, 3, 7). eTdRs betű 5 21 (+16) 21 (+16) A betegséget olyan – genetikai káro- sodás miatt diszfunkcionális – mi - bcva bal szem 0,025 0,05 0,05 to kondriumok okozzák, amelyek eTdRs betű 6 21 (+15) 23 (+17)

70 

Clinical experience with idebenone treatment

10. ábra: Bal szem látótere a terá- 11. ábra: jobb szem látótere a te- pia kezdetekor rápia kezdetekor

12. ábra: Bal szem látótere 1 éves 13. ábra: jobb szem látótere 1 terápia után éves terápia után

látásélesség-javulás előfordulhat (4. szerepére érdemes felhívni az zájárulhatnak a betegség manifesz- táblázat). aszimp tomatikus és a manifesztá- tálódásához, másrészt az esetlege- Kiemelt szerepe van a megfelelő dif- lódott betegek figyelmét egyaránt, sen folyamatban lévő terápia haté- ferenciáldiagnózisnak. Az LHON-t mivel egyrészt nagymértékben hoz- konyságát ronthatják (3, 19, 20). kezdetben gyakran tévesen opticus neuritisként diagnosztizálják, ami 4. táblázat: Ajánlott vizsgálatok és a vizsgálati késleltetett diagnózisokhoz vezet- eredmények az akut/krónikus fázis során (7) het (3). Vizsgálati eredmények Az LHON diagnózisát genetikai Ajánlott vizsgálatok Akut fázis Krónikus fázis vizsgálattal kell igazolni (17). Az időben történő gyógyszeres ke- legjobb korrigált látó- 20/200 (0,1) vagy keve- jogilag vakság a tünetek élesség sebb jelentkezésétől számított zelés helyreállíthatja a még élő, de egy éven belül nem funkcionáló retinális ganglion- Réslámpás szemfenék- • Papilla hyperaemia • Halvány papilla sejtek működését, illetve segíthet a vizsgálat pupillatágítás- • Peripapilláris • Papilla atrófia megmaradt látás stabilizálásában ban teleangiectasia (17, 18). • Peripapilláris Az aszimptomatikus LHON-hordo- pseudooedema (FlaG zók számára a látásvesztés fő rizi- nem mutat szivárgást) kótényezői a dohányzás, nagymér- vizuális kiváltott válasz • amplitúdók csökkenése • amplitúdók további tékű alkoholfogyasztás, akut beteg- vizsgálata (veP+PeRG) • látenciaidő megnyúlása csökkenése ség vagy pszichés stressz, HIV-elle- • látenciaidő megnyúlása nes gyógyszer szedése, ipari toxi- Papilla ocT az ödéma atrófia nok, fontos vitaminok vagy ásványi idegrostréteg-vastag- ság mérésére (RnFl) anyagok hiánya. Ezen tényezők

71 

Idebenon kezeléssel szerzett klinikai tapasztalataink

A gyermekkori LHON a klasszikus is a második szem progressziója (16, 22). A látásélesség klinikailag felnőtt LHON-hoz képest változa- nélkül, egyik szemen akut féloldali releváns javulása az idebenon eseté- tosabb klinikai lefolyású és kedve- a másik szemen szubklinikus meg- ben olyan látásélesség-javulás, zőbb prognózisú. Gyermekek ese- jelenésben (10). amely táblavízus hiányában leg- tén a progresszió és a prognózis is Fontos tehát tudni, hogy gyerme- alább 5 betűs, vagy a terápia kezde- eltérést mutat a felnőtt populáció- keknél nem mindig alakulnak ki a tekor meglévő táblavízus esetén hoz képest (10). Egy brit vizsgálat- típusos tünetek, ezért gondoljunk a legalább 10 betűs javulással járt. ban (4) elemezték azon beteg gyere- betegségre, hogy elkerülhetőek le- Előfordulhat, hogy a CRR elérésé- kek adatait, akiknél az LHON 12 gyenek az esetlegesen hosszú diag- hez akár kétévnyi terápia is szüksé- éves kor alatt manifesztálódott. A nosztikai késések. További nehéz- ges. A CRR megvalósulása érdeké- látásvesztés és a progresszió három ség, hogy ebben a korosztályban a ben legalább 18-24 hónapos kezelési mintáját figyelték meg: látásélesség nem minden esetben időtartam lehet az optimális. A ke- 1. a klasszikus akut (63%), károsodik az alkalmazkodóképes- zelés korai megszakítása a terápiás 2. a lappangó vagy szubklinikus ség miatt, és szintén fontos szem- válasz hiányának egyik tényezője (22%) és pont, hogy a gyermekek nem min- lehet, éppen ezért fontos a beteg 3. a lassan progrediáló (15%) for- dig tudják hatékonyan kommuni- felvilágosítása a terápia várható ki- mát. kálni a látásukat érintő változáso- meneteléről. Míg gyermekeknél a szubklinikus – kat szüleik vagy gondozóik felé. A terápia biztonságosságáról el- lappangó – forma akár az esetek Továbbá az LHON-re irányuló kli- mondható, hogy az idebenont kapó egynegyedében is jelentkezhet, ad- nikai gyanú hiánya a kisgyermekek betegeknél jelentett mellékhatások dig a felnőtt populációban ez jóval esetében jelentősen hozzájárulhat a jellege és gyakorisága nem különbö- ritkább (kb. fele olyan gyakori) (21). diagnosztikai késedelmek kialaku- zött a placebónál megfigyeltekhez A lappangó megjelenésű változat a lásához (4, 10). képest (16, 22). Klinikai adatok diagnózis felállításának 3–15 éves Közel 200 terápia adatai alapján az alapján a 4–16 éves gyermekek ese- késlekedésével is járhat. idebenonnal kezelt betegek közel tében is biztonságosan alkalmazha- A lassan progrediáló forma, amely 50%-ánál tapasztaltak klinikailag tó (23). úgy tűnik, hogy a gyermekkori jelentős javulást a nadírhoz (a ki- Fontos, hogy felvetődjön eme ritka LHON sajátossága, a többi gyer- alakult legrosszabb látásélesség, kórkép is, ha hasonló tüneteket ész- mekkori formához képest jobb amely rendszerint egy éven belül lelünk, hiszen mindhárom esetben prognózissal jár. Náluk a papilla bekövetkezik) képest, és a javulás látható, hogy kisebb vagy akár egé- normál/relatíve nagyobb méretű, mértéke emelkedett a kezelés hosz- szen kimagasló mértékű javulás is szemben az akut formára jellemző szának növelésével. tapasztalható a megfelelő terápia kisebb papillamérettel. A kisebb A klinikailag releváns javulást hatására. Egy egyszerű vérvétellel és papillaméret felnőtt LHON-bete- (CRR) mutató betegek körében az genetikai vizsgálattal igazolható az geknél is rosszabb prognózist vetít átlagos látásélesség-javulás 23 betű- LHON jelenléte, amely alapján a előre. A gyermekkori LHON-re jel- nyi volt 6 hónap után, amely 31 be- megfelelő terápia indítható, egyedi lemző lehet még az extrém módon tűre emelkedett 12 hónap után, és méltányosság alapján a NEAK által aszimmetrikus klinikai megjelenés 46 betűnyire 21 hónap kezelés után finanszírozotta n hazánkban is.

IROdAlOM

1. Yu-Wai-Man P, et al. Inherited mitochondrial optic neuropathies. J Neurol 2012; 8(10): 545–56. Med Genet 2009; 46(3): 145–58. 7. Meyerson C, Van Stavern G, McClelland C. Leber hereditary optic 2. Mascialino B, Leinonen M, Meier T. Meta-analysis of the prevalence neuropathy: current perspectives. Clin Ophthalmol 2015; 9: of Leber hereditary optic neuropathy mtDNA mutations in Europe. Eur 1165–76. J Ophthalmol 2012; 22(3): 461–5. 8. Fraser JA, Biousse V, Newman NJ. The neuro-ophthalmology of 3. Sadun AA, La Morgia C, Carelli V. Leber’s hereditary optic neuropathy: mitochondrial disease. Surv Ophthalmol 2010; 55(4): 299–334. new quinone therapies change the paradigm. Expert Review of 9. Barboni P, et al. Retinal nerve fiber layer evaluation by optical Ophthalmology 2012; 7(3): 251–259. coherence tomography in Leber's hereditary optic neuropathy. 4. Majander A, et al. Childhood-onset Leber hereditary optic Ophthalmology 2005; 112(1): 120–6. neuropathy. Br J Ophthalmol 2017; 101(11): 1505–1509. 10. Barboni P, et al. Leber's hereditary optic neuropathy with childhood 5. Newman NJ, Lott MT, Wallace DC. The clinical characteristics of onset. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006; 47(12): 5303–9. pedigrees of Leber's hereditary optic neuropathy with the 11778 11. Yu-Wai-Man P, Griffiths PG, Chinnery PF. Mitochondrial optic mutation. Am J Ophthalmol 1991; 111(6): 750–62. neuropathies – disease mechanisms and therapeutic strategies. Prog 6. Newman NJ. Treatment of hereditary optic neuropathies. Nat Rev Retin Eye Res 2011; 30(2): 81–114.

72 

Clinical experience with idebenone treatment

12. Gropman A, et al. Variable clinical manifestation of homoplasmic 18. Gueven N. Optic Neurodegeneration: Time to Act. Biol Med 2014; 1: G14459A mitochondrial DNA mutation. Am J Med Genet A 2004; 101. 1(4): 377–82. 19. Kirkman MA, et al. Gene–environment interactions in Leber 13. Haefeli RH, et al. NQO1-dependent redox cycling of idebenone: effects hereditary optic neuropathy. Brain 2009; 132(9): 2317–2326. on cellular redox potential and energy levels. PLoS One 2011; 6(3): 20. Mackey DA, et al. Leber's hereditary optic neuropathy triggered by 0017963. antiretroviral therapy for human immunodeficiency virus. Eye (Lond) 14. Zhou X, et al. Leber's hereditary optic neuropathy is associated with 2003; 17(3): 312–7. the T3866C mutation in mitochondrial ND1 gene in three Han Chinese 21. Nikoskelainen, E.K., et al., Ophthalmologic findings in Leber hereditary Families. Invest Ophthalmol Vis Sci 2012; 53(8): 4586–94. optic neuropathy, with special reference to mtDNA mutations. 15. Howell N. Leber hereditary optic neuropathy: respiratory chain Ophthalmology 1996. 103(3): p. 504–14. dysfunction and degeneration of the optic nerve. Vision Res 1998; 22. Magda Silva CC, Thomas Klopstock, Xavier Lloria, Felice Lob, Guenther 38(10): 1495–504. Rudolph, Bettina von Livonius. In LHON Patients, Idebenone Caused 16. Metz G, et al. Treatment of visual impairment in patients with Leber's Recovery of Vision Loss up to 2 Years after Therapy Initiation, in Hereditary Optic Neuropathy (LHON) using Idebenone (Raxone®). World Ophthalmology Congress. 2018: Barcelona. Acta Ophthalmologica 2016; 94(S256). 23. Priglinger C, et al. A Retrospective Analysis of childhood onset Leber's 17. Carelli V, and o.b.o.t.C.S. Group. Consensus on guidelines for Hereditary Optic Neuropathy treated with Idebenone, in 44th Annual idebenone administration in Leber's hereditary optic neuropathy Meeting of the European Paediatric Ophthalmological Society. (LHON). Acta Ophthalmologica 2016; 94(S256). Budapest: 2018.

dr. erdei Zsuzsa, szt. jános kórház, szemészeti osztály lEvElEzéSI CíM 1125 budapest, diós árok 1–3. e-mail: [email protected]

Látogasson el a Magyar Szemorvostársaság online oldalára, ahol a nyomtatásban megjelent cikkek mellett bővebb tartalmat talál!

 Friss, aktuális társasági hírek  Szakmai újdonságok 

Videóinterjúk hazai és külföldi szaktekintélyekkel  Beszámolók

hazai és nemzetközi kongresszusokról  Tudományos cikkek 

Továbbképzések  A folyóiratban megjelent cikkek bővített, interaktív tartalmakkal

RegiSzTRációT köVeTően RendSzeReS Online híRleVélBen éRTeSülheT A FRiSS TARTAlmAkRól.

www.szemorvostarsasag.hu

73 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 74–78.

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

néMETH GáBOR dR.

Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Miskolc (Osztályvezető: dr. németh Gábor főorvos)

Cél: a biometria során a mesterséges intelligenciát alkalmazó módszer (Hill-RbF 2.0) és egy modern formula, a barrett universal ii által elért posztoperatív refrakciós eredmények elemzése, saját beteganyagon. Módszer: egyebekben egészséges, kataraktás szemeken (170 szem) szürkehályogműtét és a Hill-RbF-módszer által számolt dioptriájú, bikonvex intraocularis műlencse beültetése történt, aladdin (Topcon ) készülékkel végzett biometriából származó adatok alapján. a beültetendő műlencse dioptriája a barrett universal ii formulával és az sRk/T-képlettel is meg lett határozva. a manifeszt (szubjektív) posztoperatív refrakciós igény és a tervezett fénytörési hiba különbségeként meghatározásra került a ±0,5 d-án belül eső, nem tervezett posztoperatív fény- törési hiba százalékos előfordulási aránya, valamint az átlagos és a medián abszolút refrakciós hiba mértéke is, mindhárom módszer esetén. Eredmények: a betegek átlagos életkora 70,29 év (sd: 10,36 év), tengelyhossza 23,35 mm (sd: 1,25 mm; 20,72 és 28,42 mm között) volt. a ±0,5 d-n belüli, nem tervezett posztoperatív refrakciós hiba a Hill-RbF-módszer ese- tén 83,13%-ban, a barrett universal ii esetén 79,46%-ban, az sRk/T-képlet esetén pedig 74,1%-ban teljesült. az átlagos- és a medián abszolút refrakciós hiba a Hill-RbF (0,30 d; 0,22 d), a barrett universal ii (0,33 d; 0,25 d) és az sRk/T-képlet (0,35 d; 0,26 d) használata mellett statisztikailag nem különbözött (anova p=0,56). Következtetés: a mintafelismerésen alapuló műlencsetervezéssel az eddigieknél jelentősen nagyobb arányban lehetett ±0,5 d-án belülre szorítani a posztoperatív nem tervezett refrakciós hiba előfordulási arányát. a barrett-universal ii képlettel elért eredmények ezt a százalékos értéket megközelítik, de nem érik el. mindkét vizs- gált biometriai módszer jelentősen jobban teljesített egy hagyományos és általánosan használt formulával össze- hasonlítva. az irodalmi adatok szerint is javasolt lehet eddigi biometriai gyakorlatunk lényeges átalakítása.

Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formula Purpose: The aim was to assess the postoperative results of a biometric method using artificial intelligence (Hill- RbF 2.0) and the data of a modern formula (barrett universal ii), on an own patient group. Method: Phacoemulsification and biconvex intraocular lens (iol) implantation were performed on 170 eyes in otherwise healthy cataractous eyes. The iol was implanted according to the results of the Hill-RbF method, based on biometric data obtained by the aladdin biometer (Topcon). The required diopters of the iols were also calculated by the barrett universal ii formula and with one of the mostly used formula (sRk/T). The differences between the manifest (i.e., subjective) postoperative refractive errors and the planned refractive errors were calculated, as well as the ratio of eyes within ±0.5 d of non-planned postoperative refractive error. besides, the mean- and the median absolute refractive errors (mae and medae) were also determined. Results: The mean age of the patients was 70.29 years (sd: 10.36 years), and the mean axial length was 23.35 mm (sd: 1.25 mm; range: 20.72-28.42 mm). The ratio of eyes within ±0.5 d postoperative, non-planned refractive error was 83.13% using the Hill-RbF method, 79.46% with the barrett universal ii formula and 74.1% in the case of the sRk/T formula. besides, mae and medae were not statistically different (Hill-RbF: 0.30 d, 0.22 d; barrett universal ii: 0.33 d, 0.25 d; sRk/T: 0.35 d, 0.26 d) (anova p=0.56). Conclusion: The ratio of patients with within 0.5 d of non-planned refractive error is much more than previously, using biometric method based on pattern-recognition. The results obtained by barrett universal ii are close to, but not reach them. both methods performed well compared to the traditional and regularly used formula. based on the literature data, it would be recommended to seriously modify our present biometric practice.

KUlCSSzAvAK barrett universal ii, biometria, effektív műlencse-pozíció, Hill-RbF, sRk/T-formula

KEyWORdS barrett universal ii, biometry, effective lens position, Hill-RbF, sRk/T formula

74 

Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formula

Bevezetés mellett a tengelyhossz mérési pon- 81,3%-ban AMO Sensar). A beülte- A műlencse-beültetés hajnalán, a tatlansága már nem szerepel érdemi tendő műlencse dioptriája az on- dioptriaérték „tervezése” során egy hibaforrásként. line elérhető Barrett Universal II-vel egyszerű képletet alkalmaztak: Számos közlemény elemzi a külön- és az SRK/T-képlettel is meghatáro- 18,0 D+(1,25×refrakciós érték). böző tengelyhossz- és kerato met - zásra került, optimalizált A-kons- Ezen, történelmi megoldás után riás tartományokban a különböző tans mellett. Fjodorov volt az első, aki 1967-ben biometriai képletek és módszerek A műtétek után minimum 4 héttel formulával történő műlencse-diopt- eredményességét (1, 4, 12, 13, 23, (átlag 7,07 hét; SD: ±3,6 hét; 4-52 ria-tervezést írt le (5). A biometriai 24): tökéletes formula persze to- hét között) az egy vizsgáló által képletek evolúciója során később vábbra sincsen, azonban az újabb végzett szubjektív látóélesség-vizs- megjelentek a regressziós vagy em- generációs formulák egyre jobban gálat során megállapításra került a pirikus formulák: a posztoperatív teljesítenek. Emellett a mesterséges legjobb látóélességhez szükséges eredményeket figyelembe vevőRK S intelligencia használata az orvostu- szférikus és cilinderes fénytörési és SRK II képletek ma már elavulttá domány ezen szegletét sem kerüli érték és az objektív refraktometria váltak. A később megjelenő teoreti- el, és a vártnak megfelelően a min - eredménye is (Grand-Seiko GR- kus formulák a geometriai optika, ta felismerési algoritmusok eredmé- 3100K). illetve szemséma alapján számol- nyei már az első közlésekben is igen nak, és effektív (mű)lencsepozíciót meggyőzőek (8, 9). A hagyományos a hill-rBf-módszer (ELP) becsülnek (Holladay I és II, matematikai képletek közül a Bar - A módszer a Lenstar (Haag-Streit) Hoffer-Q, SRK/T, Haigis). Az ebbe a rett Universal II formulával széles készülékben vagy online (B) érhető csoportba tartozó Barrett Universal tengelyhossz-tartományban is jó el, 2015-től. Nem hagyományos formula első leírása 1993-ból szár- eredményeket érnek el (4, 12, 13). matematikai formulát használ, ha - mazik, majd 2014-ben megjelent a Nagyfokú myopiás szemeken egy nem mesterséges intelligencia módosítása, a Barrett Universal II 2019-es tanulmányban is leírták a alapú: az adatok kombinációját, formula is. Ismert, újabb lehetősé- Barrett Universal II formula előnyét mintáját elemzi. Az eredményesség gek a műlencsetervezésre a sugár- (19), bár ebben az anyagban a Hill- független a tengelyhossztól, a gépi követéses módszerek (Olsen C, RBF-formulát még nem vizsgálták. tanulás miatt a javulás folyamatos, Oku lix, PhacoOptics) és a mester- A jelen közlemény célja a biometria az adatbázist, illetve a módszert fél- séges intelligencia alapú módszerek során a mesterséges intelligenciát évente frissítik. Az online felületen használata (Hill-RBF, LADAS Su - alkalmazó módszerrel (Hill-RBF) és a név és a születési idő kitöltése per-Formula AI, Full Monte). a Barrett Universal II formulával mellett a 2.0-ás verzió az alábbi A biometria fejlődésének igénye elért posztoperatív refrakciós ered- adatokat kéri: tervezett refrakció ér- abban áll, hogy pontossága, vagyis a mények elemzése és összehasonlí- téke, a biometer típusa (Lenstar, tervezett refrakciós cél elérésének tása volt, saját beteganyagon. IOLMaster 500 vagy 700, Aladdin, százalékos aránya a legújabb adat- AL-Scan, Pentacam AXL, egyéb), bázis (European Registry of Quality Betegek és módszer tengelyhossz, keratometriás adatok, Outcomes, EUREQUO, 2017) (A) ső csarnok 114 beteg 170 kataraktás szemén (a astigmia tengelyek, elül alapján messze nem tökéletes: a mélység, white-to-white távolság, a betegek életkorátlaga 70,29 év; SD: formula által számított tervhez ké- műlencse gyártója, a műlencse tí- ±10,36 év) történtek a vizsgálatok. pest <0,5 D az abszolút hiba elő- pusa és A-konstansa. fordulási aránya 73,7%-ban, koráb- Kizáró ok volt minden korábbi sze- ban nem operált szemeken. Az ala- mészeti műtét az anamnézisben, és csony arány fő oka az ELP becslésé- minden olyan elülső- vagy hátsó a Barrett Uni ver- nek pontatlansága (14, 15). Az ELP szegmentum rendellenesség is, sal ii formUla nem mért, hanem becsült/számí- amely a potenciális teljes visust Ez a hagyományos, modern mate- tott adat. Másik hibaforrás, hogy a akadályozta volna. A vizsgált sze- matikai formulát használó, 4. (más formulák „egyszerű” matematikát mek tengelyhosszának átlaga 23,35 leírások szerint 5.) generációs, teo- alkalmaznak egy biológiai, össze- mm (SD: ±1,25 mm; 20,72 és 28,42 retikus formula elérhető több tett rendszeren. Hibaforrásként mm között) volt. A biometria biometerben (Aladdin LT, IOL - szerepel a keratometriás mérés is- Aladdin (Topcon) biometerrel tör- Master 700, Argos, Lenstar, Penta - mert problematikája; emellett tok- tént. Az egy operatőr által végzett cam AXL), de online is (C). Ez a for- zsugorodási- és sebgyógyulási fak- szürkehályogműtétek során beülte- mula paraxiális sugárkövetésen ala- torok, a műlencse gyártási „hibája”, tett műlencse dioptriáját a Hill- pul, az ELP-t az elülső csarnok- illetve inkább csomagolási toleran- RBF (v. 2.0) módszer adta. A beülte- mélységből és egy lencsefaktorból ciája („D mislabeling”) is hibafor- tett műlencse minden esetben bi- számítja. Kötelező adatok (orvos és rásként szerepel. Fontos tudni, hogy konvex, monofokális műlencse volt páciens név, A-konstans, tengely- a mai modern optikai biometria (18,6%-ban Medicontur 860FAB, hossz, keratometriai érték, elülső

75 

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

1. táblázat: A 170 vizsgált szemen a három lönböző formulák által kapott ered- különböző biometriai módszerrel meghatározott, mények között, és azok pontossá- ±0,5 d-án belüli posztoperatív szubjektív és ob- gát mutatják. Az egyik legfontosabb jektív refrakciós hiba elérési arányai, tartományai, paraméter a biometriai formulák valamint az átlagos abszolút hiba (mean absolute klinikai eredményeinek összeha- error, MAE) és medián abszolút hiba (median sonlítására a ±0,5 D, ±1,0 D és a absolute error, MedAE) értéke ±2,0 D-ás predikciós hibán belül Hill-RBF Barrett eső szemek százalékos aránya. Ez SRK/T (v. 2.0) Universal II az érték mutatja a legjobban a be- tegelégedettség mértékét is. A 0,5 a ±0,5 d-án belüli poszt - operatív szubjektív refrakciós 83,53% 79,46% 74,1% D-án belül eső szemek aránya az hiba elérési aránya EUREQUO legfrissebb, 2017-es éves jelentésében 73,7% (A). a nem tervezett szubjektív –1,53 d és –2,66 d és –4,75 d és refraktív hiba tartománya +1,27 d között +2,17 d között +2,5 d között Eredményeink szerint a mindkét modern módszerrel mért biomet - a ±0,5 d-án belüli poszt - riai eredmények lényegesen jobbak, ope ratív objektív refrakciós 69,23% 67,46% 64,3% hiba elérési aránya mint az 1990 óta használt SRK/T- formulával. Fontos adat az előfordu- mae (d) 0,3 0,33 0,35 ló nem tervezett refrakciós hiba medae (d) 0,22 0,25 0,26 mérési tartománya is, amely a Hill- RBF-formulával volt messze a leg- csarnokmélység, tervezett refrak- a legmagasabb és az SRK/T-formula szűkebb a 3 vizsgált módszer közül. ció) és opcionális adatok (lencsevas- esetén a legalacsonyabb (1. táblá- Jelenleg a Barrett Universal II-t az tagság, white-to-white távolság) zat). A MAE és a MedAE a 3 külön- SRK/T-formulával összehasonlító, megadását kéri. böző módszer használata során sta- irodalomban elérhető közlemények Az adatbázis válogatás nélküli, egy- tisztikailag nem különbözött egy- mindegyike szerint jelentősen na- más utáni műtétek adatait tartal- mástól (ANOVA p=0,56). gyobb arányú a 0,5 D-án belüli mazza. A következők kerültek meg- predikciós hiba százalékos előfor- határozásra: megBeszélés dulása az előző esetén (2. táblázat). • a pontos, formula által számolt, Amennyiben a 3 módszer (3. táblá- A mai modern és kifinomult techni- tervezett refrakciós cél; zat) eredményeit vizsgáló irodalmi ka mellett a szürkehályogműtétek • a legjobb látóélességhez szükséges adatokat vesszük figyelembe, látha- eredményességét nagyban befolyá- szubjektív refrakciós érték; tó, hogy különböző populációs jel- solják a refrakciós eredmény tervez- • a tervezett és posztoperatív ka- lemzők esetén egyetlen kivétellel a hetőségének ismert korlátai. Dön - pott szubjektív refrakciós hiba Barrett Universal II és a Hill-RBF- tő en az ELP becslésének hibája mi - különbsége; módszer is jobban teljesít az att a tervezett refrakciós célt (±0,5 • a ±0,5 D-ás, nem tervezett ref- SRK/T-nél (3. táblázat). Az egyet- D-ás hibaküszöbbel) csak a betegek rakciós hibán belül eső betegek len kivétel Roberts és munkatársai- háromnegyedénél tudjuk elérni. A százalékos aránya; nak (18) közleménye, ebben a 3 műlencse tervezésének lehetőségei • az átlagos és a medián abszolút módszer eredményességét hasonló- egyre jobban bővülnek, jelenleg már refrakciós hiba mértéke (MAE és nak mérték. A Barrett Universal II a mesterséges intelligenciát, a gépi MedAE) a szubjektív posztope - és a Hill-RBF eredménylistájának tanulást alkalmazó módszerek is is- ratív eredményekből számolva. összevetéséből kitűnik (3. táblá- mertek. A vizsgálatok a Regionális Kutatás - zat), hogy váltakozva hol egyik, hol A biometriai eredmények értékelé- etikai Bizottság engedélye mellett másik szerepel jobban, azonban sének számos paramétere ismert: zajlottak (IG-95-127/2017; Borsod- fontos megjegyezni, hogy az iroda- egy adott adatbázison számolt átla- Abaúj-Zemplén Megyei Központi lomban a cikkek beküldési adatai- gos refraktív hiba (mean error, ME) Kórház és Egyetemi Oktató kór ház). ból, illetve a módszerekben leírtak- leginkább a biometriai konstans ból következtethetően 1 kivételével pontosságát mutatja, tökéletes op- (10) kizárólag az 1.0-ás Hill-RBF- eredmények timalizálás esetén értéke nulla. Az módszerrel elért eredmények olvas- A ±0,5 D-án belüli posztoperatív átlagos abszolút refraktív hiba hatók, míg a saját adatok már a 2.0- szubjektív és objektív refrakciós (mean absolute error, MAE) és a na- ás verzióval készültek. A verziók hiba elérésének százalékos aránya, gyobb szélsőértékeket kevésbé mu- közt a gépi tanulás alapját adó eset- és a nem tervezett szubjektív ref- tató medián abszolút refraktív hiba szám a döntő különbség; a 2.0-ás rakciós hiba tartománya a Hill- (median absolute error, MedAE) verzióba még 1000 rövid szem ada- RBF-módszer használata során volt eredményei összehasonlíthatók kü- tai is bekerültek. Részben valószí-

76 

Biometric results obtained by the Hill-RBF method and the Barrett Universal II formula

2. táblázat: A Barrett Universal II és az SRK/T-formula alkalmazásával elért 0,5 d predikciós hibán belül eső szemek százalékos aránya az irodalomban. n: esetszám, Al: tengelyhossz, K: keratometriai érték, IOl: műlencse n Barrett Universal II SRK/T A vizsgált populáció jellemzői abulafia, 2015 (1) 106 89,5% 86,8% al>26,0 mm; iol>6,0 d abulafia, 2015 (1) 30 83,3% 53,3% al>26,0 mm; iol<6,0 d Reitblat, 2015 (16) 73 93,1% 91,8% multifokális iol cooke, 2016 (4) 1079 80,6% 75,1% széles al kane, 2016 (12) 3241 72,3% 69,6% széles al Zhang, 2016 (23) 407 79,5% 61,9% al>26,0 mm melles, 2018 (13) 18 500 80,8% 74% széles al Geggel, 2018 (6) 32 ~93% ~78% iol<6,0 d Zhou, 2019 (24) 217 79,6% 62,2% al: 24,6133,28 mm

nűleg ezzel is magyarázható, hogy a vetkeztében (>12 400 szem) a 6 ha- sebb posztope ratív refrakciós hiba Hill-RBF 2.0 módszer a jelen mun- vonta tervezett frissítés a gépi tanu- (2, 3). A mintafelismerésen alapuló kában vizsgáltak szerint egyértel- láson alapuló módszer sajátosságai- műlencsetervezéssel a betegek eddi- műen jobban szerepelt, mint a ból eredően várhatóan egyre javuló gieknél jelentősen nagyobb hánya- Barrett Universal II formula. Egy eredményeket fog mutat ni. Ebben a dánál lehet ±0,5 D-án belülre szorí- újabb közleményben a rövid ten- második verzióban már jelentősen tani a posztoperatív nem tervezett gelyhosszú szemeken a Hill-RBF kevesebb az „out-of-bound” ered- refrakciós hiba előfordulási arányát. 1.0 és a Barrett Universal II módsze- mény, vagyis az olyan biometriai A Barrett-Universal II képlettel ka- rek konstans-optimalizálás után minta, amely esetén a módszer, il- pott eredmények ezt a százalékos hasonló eredményt adtak, továbbá, letve az online felület is figyelmez- eredményt megközelítik, de nem az intraoperatív aberrometriánál is teti a felhasználót, hogy a kapott érik el. Mindkét vizsgált biometriai mindkét módszer jelentősen jobb eredményhez még nem áll rendel- módszer jelentősen jobban teljesí- arányt ért el a 0,5 D-ás predikciós kezésre elég minta (pl. –5,0 D-ás tett egy hagyományos és ma általá- hibán belül eső betegek tekinteté- műlencse). nosan használt formulával összeha- ben (22). sonlítva (SRK/T), széles tengely- Vizsgálatainkban a Hill-RBF-mód- hossz-tartományban. Minden iro- szer 2.0 verzióját használtuk, mely következtetések dalmi adat e két módszer jelentős 2017 októbere óta érhető el. A gépi Összefoglalva, a kataraktaműtét szuperioritását emeli ki, így java- tanuláshoz felhasznált adatbázist után a betegek csak kb. háromne- solt a megszokott biometriai gya- adó esetszám jelentős növelése kö- gyedénél érhető el ±0,5 D-ánál ki- korlatunk jelentős módosítása.

3. táblázat: A Barrett Universal II, a Hill-RBF-módszer és az SRK/T-formula alkalmazásával elért 0,5 d predikciós hibán belül eső szemek százalékos aránya az irodalomban. n: esetszám, Al: tengelyhossz, K: keratometriai érték, IOl: műlencse n Barrett Universal II Hill-RBF SRK/T A vizsgált populáció jellemzői Gökce, 2017 (8) 67 68,6% 69,8% – al<22,0 mm Hill, 2017 (9) 51 79,4% 78,8% 73,7% mono- és multifokális iol is kane, 2017 (11) 3122 72,8% 69,6% 70,4% széles al Reitblat, 2017 (17) 79 75,9% 83% 60,7% k>46,0 d Reitblat, 2017 (17) 92 96,7% 88,5% 85,9% k<42,0 d Gökce, 2018 (7) 270 >85% >83% – al: 22-25 mm Roberts, 2018 (18) 400 81% 80% 80% széles al shajari, 2018 (20) 75 80% 80% 68% multifokális iol shrivastava, 2018 (21) 50 46% 46% 36% al<22,0 mm sudhakar, 2019 (22) 51 57,1% 54,3% – al<22,1 mm Hirnschall, 2019 (10) 40 75% 73% 55% al: 20,27–26,19 mm

77 

Biometriai eredmények a Hill-RBF-módszerrel és a Barrett Universal II formulával

IROdAlOM

1. Abulafia A, Barrett GD, Rotenberg M, Kleinmann G, Levy A, Reitblat O, Cataract Refract Surg 2008; 34: 368–376. Koch DD, Wang L, Assia EI. Intraocular lens power calculation for eyes 15. Olsen T. Sources of error in intraocular lens power calculation. J with an axial length greater than 26.0 mm: comparison of formulas Cataract Refract Surg 1992; 18: 125–129. and methods. J Cataract Refract Surg 2015; 41: 548–556. 16. Reitblat O, Assia EI, Kleinmann G, Levy A, Barrett GD, Abulafia A. 2. Aristodemou P, Knox Cartwright NE, Sparrow JM, Johnston RL. Accuracy of predicted refraction with multifocal intraocular lenses Formula choice: Hoffer Q, Holladay 1, or SRK/T and refractive using two biometry measurement devices and multiple intraocular outcomes in 8108 eyes after cataract surgery with biometry by lens power calculation formulas. Clin Exp Ophthalmol 2015; 43: partial coherence interferometry. J Cataract Refract Surg 2011; 328–334. 37:63–71. 17. Reitblat O, Levy A, Kleinmann G, Lerman TT, Assia EI. Intraocular lens 3. Aristodemou P, Knox Cartwright NE, Sparrow JM, Johnston RL. power calculation for eyes with high and low average keratometry Intraocular lens formula constant optimization and partial coherence readings: Comparison between various formulas. J Cataract Refract interferometry biometry: Refractive outcomes in 8108 eyes after Surg 2017; 43: 1149–1156. cataract surgery. J Cataract Refract Surg 2011; 37: 50–62. 18. Roberts TV, Hodge C, Sutton G, Lawless M; contributors to the Vision 4. Cooke DL, Cooke TL. Comparison of 9 intraocular lens power Eye Institute IOL outcomes registry. Comparison of Hill-radial basis calculation formulas. J Cataract Refract Surg 2016; 42: function, Barrett Universal and current third generation formulas for 1157–1164. the calculation of intraocular lens power during cataract surgery. 5. Fedorov SN, Kolinko AI, Kolinko AI. Estimation of optical power of the Clin Exp Ophthalmol 2018; 46: 240–246. intraocular lens. Vestn Oftalmol 1967; 80: 27–31. 19. Rong X, He W, Zhu Q, Qian D, Lu Y, Zhu X. Intraocular lens power 6. Geggel HS. Comparison of formulas and methods for high myopia calculation in eyes with extreme myopia: Comparison of Barrett patients requiring intraocular lens powers less than six diopters. Int Universal II, Haigis, and Olsen formulas. J Cataract Refract Surg. 2019 Ophthalmol 2018; 38: 1497–1504. Mar 12. doi: 10.1016/j.jcrs.2018.12.025. [Epub ahead of print] 7. Gökce SE, Montes De Oca I, Cooke DL, Wang L, Koch DD, Al-Mohtaseb 20. Shajari M, Kolb CM, Petermann K, Böhm M, Herzog M, de'Lorenzo N, Z. Accuracy of 8 intraocular lens calculation formulas in relation to Schönbrunn S, Kohnen T. Comparison of 9 modern intraocular lens anterior chamber depth in patients with normal axial lengths. J power calculation formulas for a quadrifocal intraocular lens. J Cataract Refract Surg 2018; 44: 362–368. Cataract Refract Surg 2018; 44: 942–948. 8. Gökce SE, Zeiter JH, Weikert MP, Koch DD, Hill W, Wang L. Intraocular 21. Shrivastava AK, Behera P, Kumar B, Nanda S. Precision of intraocular lens power calculations in short eyes using 7 formulas. J Cataract lens power prediction in eyes shorter than 22 mm: An analysis of 6 Refract Surg 2017; 43: 892–897. formulas. J Cataract Refract Surg 2018; 44: 1317–1320. 9. Hill DC, Sudhakar S, Hill CS, King TS, Scott IU, Ernst BB, Pantanelli 22. Sudhakar S, Hill DC, King TS, Scott IU, Mishra G, Ernst BB, Pantanelli SM. Intraoperative aberrometry versus preoperative biometry for SM. Intraoperative aberrometry versus preoperative biometry for intraocular lens power selection in axial myopia. J Cataract Refract intraocular lens power selection in short eyes. J Cataract Refract Surg 2017; 43: 505–510. Surg 2019 Mar 7. doi: 10.1016/j.jcrs.2018.12.016. [Epub ahead of 10. Hirnschall N, Buehren T, Trost M, Findl O. Pilot evaluation of refractive print] prediction errors associated with a new method for ray-tracing- 23. Zhang Y, Liang XY, Liu S, Lee JW, Bhaskar S, Lam DS. Accuracy of based intraocular lens power calculation. J Cataract Refract Surg Intraocular Lens Power Calculation Formulas for Highly Myopic Eyes. J 2019 Mar 27. doi: 10.1016/j.jcrs.2019.01.023. [Epub ahead of Ophthalmol 2016; 2016: 1917268. doi: 10.1155/2016/1917268. print] Epub 2016 Mar 29. 11. Kane JX, Van Heerden A, Atik A, Petsoglou C. Accuracy of 3 new 24. Zhou D, Sun Z, Deng G. Accuracy of the refractive prediction methods for intraocular lens power selection. J Cataract Refract determined by intraocular lens power calculation formulas in high Surg 2017; 43: 333–339. myopia. Indian J Ophthalmol 2019; 67:484–489. 12. Kane JX, Van Heerden A, Atik A, Petsoglou C. Intraocular lens power formula accuracy: Comparison of 7 formulas. J Cataract Refract Surg eGyéb FoRRások 2016; 42: 1490–1500. A: http://www.eurequo.org/wp-content/uploads/2018/11/EUREQUO_ 13. Melles RB, Holladay JT, Chang WJ. Accuracy of Intraocular Lens Annual_Report 2017.pdf Calculation Formulas. Ophthalmology 2018; 125: 169–178. B:https://rbfcalculator.com/online/index.html 14. Norrby S. Sources of error in intraocular lens power calculation. J C:https://www.apacrs.org/barrett_universal2/

dr. németh Gábor, borsod-abaúj-Zemplén megyei központi kórház és egyetemi lEvElEzéSI CíM oktató kórház, miskolc, e-mail: [email protected]

78 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 79–81.

Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban nem 3,3%-os hatásfok-csökkenéssel jár tórikus műlencse beültetése után

néMETH GáBOR dR.

Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Miskolc (Osztályvezető: dr. németh Gábor főorvos)

az irodalmi elemzés célja az volt, hogy egy tórikus műlencsékkel kapcsolatban gyakran használt alaptézist cá- foljon a vonatkozó adatok áttekintése és értékelése alapján. szinte minden mai leírás és hivatkozás szerint 1 fok nem-tervezett változás a tórikus műlencse tengelyében a cilinderes törőerő 3,3%-os csökkenéséhez vezet, valamint 30 fokos rotáció esetén a korrekciós hatás el is tűnik. ez az állítás azonban nem igaz, csak az eredeti forrás torz értékelése, majd az ezeken alapuló szintén téves, főleg céges kommunikáció vezetett a köz- tudatba kerüléséhez. a vektoranalízissel mért és egy elektro-opto-mechanikai eszközzel végzett objektív elem- zés is egyértelműsíti, hogy nem 33 fokos, hanem 45 fokos nem-tervezett tengelyelfordulás okoz teljes hatás- vesztést tórikus műlencse-beültetés után. a tóri kus hatás csökkenése és az elfordulás mértéke közötti ösz- szefüggés emellett nem is lineáris: az „első” 10 fok viszonylag kis hatáscsökkenést okoz, tehát az ilyen, kisebb mértékű műlencse-elfordulás iránti tolerancia jóval nagyobb, mint gondoltuk. a tórikus műlencsék tervezett tengelyben történő pontos beültetése ezen irodalmi tény mellett továbbra is igen fontos.

One degree of misalignment does not lead to 3.3% effect decreasing after implantation of a toric intraocular lens The aim of this literature review was to disprove a frequently used thesis-statement in connection with the toric intraocular lenses, based on review and assessment of the concerning data. almost every description and todays’ references say that one degree of non-planned changing in the position of the axis of the toric intraocular lens lead to 3.3% decreasing of the toric effect, and 30 degrees of rotation lead to disappearing of the toric effect. This statement is not true and get to the common knowledge through incorrect assessment of the original literature source and mainly the inaccurate communication of the companies. The vectoranalysis results and the measurements by an electro-opto-mechanical device make unam biguous data that only a 45-degree misalignment causes total effect-loss, instead of 33-degree, after toric intraocular lens implantation. moreover, the association between toric effect-decreasing and the degree of rotation is not linear: the „first” 10 degrees lead to relatively small loss of the effect, so the tolerance toward this small amount of toric intraocular lens rotation is much greater than we thought earlier. besides this literature fact, the precise implantation of the toric intraocular lenses to their planned axis is continue to be very important.

KUlCSSzAvAK nem tervezett tengelyeltérés, tórikus műlencse, objektív képminőség

KEyWORdS misaligment, toric intraocular lens, objective image-quality

79 

One degree of misaligment

A tórikus műlencsékkel kapcsolatos 1. ábra: A tórikus műlencse nem tervezett elfor- közlemények, előadások, céges dulásának mértéke és a képi információ és a kép- anya gok és a műlencsék brosúrái minőség közti kapcsolatot leíró visual information előszeretettel írják, hogy 1 fok vál- fidelity (vIF) közti összefüggés. látható, hogy a tozás a beültetett tórikus műlencse görbe nem lineáris, és az „első” 10 fok esetén még tengelyében a tervezett cilinderes majdnem 90% tórikus hatás megmarad. törőerő 3,3%-os csökkenéséhez (az ábra forrása: Tognetto d, Perrotta aa, bauci F, Rinaldi s, antonuccio m, vezet, 10 fokos rotáció 33%-os csök- Pellegrino Fa, Fenu G, sta matelatos G, alpins n. Quality of images with toric kenést okoz és 30 fokos rotáció ese- intraocular lenses. j cataract Refract surg 2018; 44: 376–381.) tén a korrekciós hatás el is tűnik. Legtöbbször ez alaptézisként, sőt, forrás nélküli tényként szerepel. Az Alcon tórikus műlencséjének brosúrájában (1) a nem tervezett rotáció hatásával kapcsolatban egy grafikonon szemléltetve látható, hogy a rotáció és a hatásvesztés ösz- szefüggése lineáris: a görbe a 0 fokos rotációtól (100% hatás) a 30 fokos rotációig tart (0% hatás). A grafikon szövege két, egyébként közvetve egymást idéző forrásra hi- vatkozik (2, 3), amelyek azonban azt vonták le (egyébként óvatos) függőséget és nem igényel további további hivatkozásként Shimizu (4) következtetésként, hogy a műlen- astigmia korrekciót sem. Felipe egy később részletezett közleményét cse tengelyének még elfogadható másik közleményében (13) leírta, idézik. A Johnson & Johnson Vision rotációs limitje 30 fok. A szerzők hogy a modulációs átviteli függ- (5) és a Bausch and Lomb (6) mű- közölnek egy általuk is teoretikus- vény értéke 0–5 fok rotációs érték lencsék honlapján szó szerinti (!) nak nevezett görbét, és azt írják, közt változik a legjobban, majd 15 egyezésben, forrásmegjelölés nélkül hogy „úgy tűnik, a maximálisan el- fok feletti elfordulásnál már szinte szerepel, hogy 30 foknál nagyobb fogadható tengelyeltérés kisebb, nem is változik tovább. nem-tervezett rotáció növelheti a mint 30 fok”. Tognetto és munkatársai (14) 2018- posztoperatív refraktív cilinderérté- Később számos anyag átvette eze- ban a képminőség-változás objek- ket. A Medicontur tórikus műlen- ket a teoretikus és láthatóan ada- tív, kísérleti elemzését végezték egy cséjének brosúrájában (7) szintén tokkal és statisztikailag sem kellően elektro-opto-mechanikai eszközzel, forrásmegjelölés nélkül szerepel, megalapozott értékeket (2, 9–11). és azt mutatták ki, hogy 30 fok ro- hogy minden egyes nem tervezett Buckhurst (9) és Ma (10) viszont táción belül a képminőség nem vál- foknyi rotáció 3,3%-os hatásvesz- már sinusoid összefüggést állapí- tozik olyan mértékben, mint Felipe tést okoz, és 30 foknyi rotáció a ci- tott meg a tórikus műlencse elfor- (13) vizsgálatában. A méréseikben linderes hatást megszünteti. dulásának mértéke és a reziduális egy visual information fidelity Minden ezzel kapcsolatos közle- cilinder közt. Érdekes módon Alpins (VIF) értéket használnak, amely a mény végső soron egy 1994-ben vektoranalízise már 1997-ben leírta képi információ és a képminőség megjelent forrásra mutat (4), amely az összefüggést a nem tervezett ro- közti kapcsolatot írja le. Ezek az ob- egyébként az első tórikus műlen- táció és az astigmia hatásvesztése jektív vizsgálatok Alpins (11) 1997- cse-beültetésről szóló anyag is egy- közt (11). Számításai alapján azt es számításait igazolták (!), és azt is ben. Ebben a közleményben 47 in- írta, hogy 15 fok rotáció 13,4%-os megerősítették, hogy az összefüg- direkt astigmiás betegen, 5,7 mm- astigmia hatásvesztést okoz, 30 fok gés nem lineáris a képminőség- es, a műtét végén varrattal zárt rotáció 50%-ot és csak 45 foknál ve- romlás és a műlencse rotációjának seben keresztül végzett tórikus mű- szik el az astigmia hatás 100%-a mértéke közt. Leírták, hogy kisebb, lencse-beültetés eredményeiről szá- (11). Ennek, a pontos számításon mint 10 fok rotáció kevésbé érinti a mol be Shimizu és munkacsoportja alapuló leírásnak az ada tai és követ- képminőséget (~10% hatásvesz- (4). Az ovális optikával rendelkező, keztetései valamiért feledésbe me- tés), nagyobb mint 10 fok nem ter- háromtestű tórikus műlencsék rültek... vezett rotáció esetén viszont na- (Nidek NT-98B) beültetése után 2 Felipe és munkatársai (12) később ki- gyobb az 1 fokra eső képminőség- olyan esetben figyelték meg a szer- mutatták, hogy kisebb, mint 10 fok romlás (ilyen esetekben javasol csak zők a negatív hatást, amely 2 szem rotáció kisebb mint 0,5 D-ás refrak- műlencse-repozíciót), 10-20 fok kö- esetén a rotáció mértéke 30 fokos ciós változást hoz létre, emellett zötti rotáció esetén pedig a legna- volt. Ebből a 2 esetből (!) a szerzők ilyen eltérés nem okoz szemüveg- gyobb fokú a romlás. Ez a munka-

80 

Egy foknyi változás a tervezett tengelyállásban

csoport (14) Alpins (11) után ismét gyobb tengelyelfordulás esetén vi- tolerancia jóval nagyobb, mint ko- és egyértelműen kimutatta, hogy 45 szont repozíció javasolt. rábban gondoltuk. Az irodalmi ada- fokos rotáció okozza csak a tórikus tok kritikus és helyes értékelésére hatás teljes elvesztését, hiszen 45 való figyelemfelhívás és egy köztu- következtetések fokos tórikus műlencse-rotáció datba rosszul beágyazott alaptézis mel lett a VIF átlaga 0,1253 lett, megdöntése mellett hangsúlyozan- amely gyakorlatilag megegyezik a Összefoglalva, nem 33 fokos, ha- dó, hogy továbbra is kiemelten fon- tórikus korrekció nélküli esetben nem 45 fokos nem tervezett ten- tos a cornealis tengely pontos jelö- tapasztalt értékkel (=0,1269). gelyelfordulás okoz teljes hatásvesz- lése és a tórikus műlencse megfelelő A fentiek értelmében nem indokolt tést tórikus műlencse beültetése pozícionálása az átlagosnál na- az 5 fokon belüli tórikus műlencse- után. A tórikus hatás csökkenése és gyobb cornealis astigmiás betegen tengelyeltérés utólagos műtéti kor- az elfordulás mértéke közötti ösz- végzett szürkehályogműtétek so - rekciója. 5-10 fok elfordulás esetén szefüggés emellett nem lineáris: az rán. egyedileg szükséges mérlegelni, és a „első” 10 fok viszonylag kis hatás- repozíció leginkább nagyobb tórus csökkenést okoz, tehát az ilyen A szerzőnek a leírtakkal kapcsolatban esetén jön szóba; a 10 foknál na- mértékű műlencse-elfordulás iránti anyagi érdekeltsége nincs.

IROdAlOM

1. https://www.myalcon.com/products/surgical/docs/surgeon_ 9. Buckhurst PJ, Wolffsohn JS, Davies LN, Naroo SA. Surgical correction brochure.pdf of astigmatism during cataract surgery. Clin Exp Optom 2010; 93: 2. Kim MH, et al. Long-term efficacy and rotational stability of AcrySof 409–418. Toric intraocular lens implantation in cataract surgery. Korean J 10. Ma JJK, Tseng SS. Simple method for accurate alignment in toric Ophthalmol 2010; 24: 207–212. phakic and aphakic intraocular lens implantation. J Cataract Refract 3. Novis C. Astigmatism and toric intraocular lenses. Curr Opin Oph - Surg 2008; 34: 1631–1636. thalmol 2000; 11: 47–50. 11. Alpins NA. Vector analysis of astigmatism changes by flattening, 4. Shimizu K, Misawa A, Suzuki Y. Toric intraocular lenses: correcting steepening, and torque. J Cataract Refract Surg 1997; 23: astigmatism while controlling axis shift. J Cataract Refract Surg 1503–1514. 1994; 20: 523–526. 12. Felipe A, Artigas JM, Díez-Ajenjo A, García-Domene C, Alcocer P. 5. https://www.surgical.jnjvision.com/iols/toric/tecnis-toric Residual astigmatism produced by toric intraocular lens rotation. J 6. http://www.bausch.com/ecp/our-products/cataract-surgery/lens- Cataract Refract Surg 2011; 37: 1895–1901. systems/envista-toric-iol 13. Felipe A, Artigas JM, Díez-Ajenjo A, García-Domene C, Peris C. Modulation 7. https://www.domedics.ch/fileadmin/Images/Files_Neue_Seite/ transfer function of a toric intraocular lens: evaluation of the changes Katarakt/Downloadfiles_Medicontur/Medicontur_Biflex_Toric_Broch produced by rotation and tilt. J Refract Surg 2012; 28: 335–340. ure_LR.pdf 14. Tognetto D, Perrotta AA, Bauci F, Rinaldi S, Antonuccio M, Pellegrino 8. Novis C. Astigmatism and toric intraocular lenses. Curr Opin Oph - FA, Fenu G, Stamatelatos G, Alpins N. Quality of images with toric thalmol 2000; 11: 47–50. intraocular lenses. J Cataract Refract Surg 2018; 44: 376–381.

dr. németh Gábor, borsod-abaúj-Zemplén megyei központi kórház és egyetemi lEvElEzéSI CíM oktató kórház, miskolc, e-mail: [email protected]

81 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 82–86.

Figyeljünk a konvergencia excesszusra!

CzövEK IRén dR.

Péterfy Kórház-Rendelőintézet és Manninger jenő Országos Traumatológiai Intézet, Szemészeti Osztály, Budapest (Osztályvezető főorvos: dr. vámosi Péter)

Célkitűzés: az akkomodatív kísérő kancsalság típusainak áttekintése a terápia tükrében, különös tekintettel a konvergencia excesszusra, esetismertetéseken keresztül. Betegek és módszer: öt gyermek kórtörténetét vázolom fel, közülük négynek a kezelését más intézetben kezdték, figyelmen kívül hagyva a közeli, túlzott konvergenciát. az ortoptikai eltérésen kívül egyiküknél sem talál- tunk egyéb szemészeti betegséget, sem tompalátást. minden esetben, cikloplégiában, a fénytörési hiba megál- lapítására skiaszkópiát végeztünk, először ezzel megegyező értékű szemüveget, majd – a közeli túlzott konver- gencia felléptekor – bifokális szemüveget rendeltünk. a szemüveg alsó szegmensének értékét, az addíciót, a kö- zeli konvergencia mértékéhez igazítottuk, minden esetben alternáló takarásos teszt segítségével – olvasni tudó gyermekeknél szubjektív vizsgálattal kiegészítve. egy gyermeknél kancsalságellenes műtét is történt. Eredmények: a bifokális szemüveg alkalmazása minden esetben megszüntette a közeli kancsalságot, lehe- tővé téve a binokuláris egyes látást közelre is. a követési idő alatt három esetben a bifokális üvegről át tudtunk térni a monofokális üvegre, egy esetben jelentősen csökkent a közeli addíciós szemüvegérték, a maradék egy esetben még nem változott az addíciós érték, de várható – hónapok, évek alatt – a bifokális üvegről sima üveg- re való áttérés. Következtetés: konvergencia excesszusos esetekben merjünk bifokális üveget rendelni, lehetővé téve a kö- zeli binokuláris egyes látást. a szemüveg alsó szegmensének a dioptriaértékét a klinikai képpel összhangban csökkentsük, egészen a bifokális üveg elhagyásáig. Távolra is kancsal esetekben műtétre van szükség.

Convergence Excess in Focus Objectives: an outline of the types of concomitant accommodative strabismus in the light of convergence excess through case reviews. Patients and methods: i am outlining the pathography of five children; the treatment of four of them was started in another institute, not considering convergence excess. but for the orthoptic difference, neither other ophthalmic disease nor amblyopia could be observed at either of them. in all cases, we performed retinoscopy with cycloplegic agents for the evaluation of refraction; first we prescribed glasses with the same characteristics; and then – observing convergence excess – bifocal glasses. we adapted the value of the lower segment of the glasses, the addition, to the scale of convergence excess; in all cases using alternate cover test – with children able to read, complemented with a subjective test. in one case, surgery against strabismus was performed. Results: using bifocal glasses put an end to convergent strabismus in each case, enabling binocular single vision at near objects too. in the follow up period, we could change over from bifocal to monofocal le ns in three cases; in one case, the convergent additional lens value decreased significantly, in the remaining one case, the additional value has not changed yet, however, a changeover from bifocal to monofocal lens is likely to happen over months, years. Conclusion: we should dare to prescribe bifocal glasses in cases of convergence excess, to enable binocular single vision at near objects. The dioptre value of the lower segment of the glasses is to be decreased – matching the clinical status – until bifocal glasses can totally be left behind. in cases of esotropia both at distance and at near surgery is needed.

akkomodatív kísérő kancsalság, konvergencia excesszus, ac/a hányados, bifo- KUlCSSzAvAK kális szemüveg accommodative concomitant strabismus, convergence excess, ac/a ratio, KEyWORdS bifocal glasses

82 

Convergence Excess in Focus

Bevezetés 2. ábra: A bifokális üveg 3. ábra: A bifokális üveg A nem veleszületett akkomodatív felső szegmensén át alsó szegmensén át kö- kísérő kancsalság féléves és 7 éves kö zelre fixál a gyermek zelre fixál a gyermek kor között bármikor kezdődhet, leg- gyakrabban 2 és fél éves korban indul (2). Így vagy úgy, de az akko- modációnak szerepe van a kialaku- lásában. A kezelés szempontjából fontos az AC/A ismerete. Az akko- modációs konvergencia (AC) és az akkomodáció (A) viszonya az AC/A arány (3). Ez dönti el, hogy a jó kö- zeli és távoli látást monofokális vagy bifokális szemüveggel tudjuk-e biztosítani.

esetismertetések 1. beteg KóRTöRTéNET A szülők gyermekük 6 éves korától észlelték, hogy a kisfiú jobb szeme ol- vasásnál, közeli munkánál befelé sza- lad. Egy másik intézetben a ciklo plé - giában végzett skiaszkópiás értéknek közelre fixáláskor kifejezett jobb rápiás javaslat: bifokális üveg viselé- megfelelő szemüveget kapott (mko ezotrópia (2. ábra), amely +2,5 D se. A szemüveg megszokása nagyjá- +1,25 D sph). Szemü ve gét viselte, a szférikus üveg addícióval ortofóriá - ból egy hónapig tartott, azt követő- három hónappal későbbi kontroll- vá alakul (3. ábra). en szívesen viselte azt. 5 éves kor- vizsgálaton nem változtattak a keze- ban a monofokális üvegre tértünk TERáPIA lésen, bár a szülők szerint a kancsal- vissza a konvergencia excesszus Bifokális üveget rendeltünk, ame- ság teljesen változatlan maradt. megszűnése miatt. Ez idáig az utol- lyet „egy pillanat alatt” megszokott só ellenőrző vizsgálat 6 éves korban STáTUSz a gyermek, és azóta is szívesen történt, akkor a látóélesség mind- Szemüvegével távolra váltott taka- visel. Ez idáig az utolsó ellenőrző két szemen teljes, jó a sztereolátás. rásos teszttel ortofória (1. ábra), vizsgálat 9 éves korban történt, akkor a távoli szemüvegérték válto- 3. beteg 1. ábra: Bifokális üveg- zatlan, a közeli addíciós érték azon- KóRTöRTéNET ben távolra fixál ban már csak +1,0 D. A látóélesség Másfél éves korban kezdett inter - mindkét szemén teljes, a sztereo - mittálóan összefelé kancsalítani. A látás jó. skiaszkópiás értékkel megegyező dioptriás üveget rendeltünk (szféri- 2. beteg kus ekvivalens: +1,25/+1,0). Kez - KóRTöRTéNET detben „szerette” a szemüvegét a Egy éve, 3 éves kortól gondozzák gyermek, nem kancsalított benne. másik intézetben. Első diagnózis: Néhány hét elteltével ledobálta, strabismus convergens o.d., négy édesanyja ismét kancsalnak látta hónappal későbbi diagnózis: strabis - benne. mus convergens o.u. STáTUSz TERáPIA Saját üvegében távolra ortofória, Teendőt nem igénye l. Vál tozatlanul közelre kifejezett ezotrópia, amely kancsalnak látják, ezért kérik gyer- +3,0 dioptriás addícióval ortofória mekük vizsgálatát a szülők. lesz.

ORTOPTIKAI STáTUSz TERáPIA Távolra korrekció nélkül ortofória, Bifokális üveg rendelése. Ez idáig közelre kifejezett ezotrópia, +3,0 utolsó ellenőrző vizsgálat 2 és fél dioptriás addícióval ortofória. Te- éves korban történt, bifokális üve-

83 

Figyeljünk a konvergencia excesszusra!

gét szívesen és állandóan viseli, a vált, közelre-távolra egyaránt. 7 és Amennyiben maradék kan csalságot megszokása „egy perc alatt” tör- 13 éves kor között üvege alsó szeg- találunk a szemüveg folyamatos vi- tént. mensének erősségét fokozatosan selése mellett, felírjuk a megismé- csökkentettük, 13 éves korától sima telt skiaszkópiás értéknek megfele- 4. beteg üveget viselt. 16 éves kortól csak a lő, rendszerint erősebb dioptriaérté- KóRTöRTéNET monitorhoz viselte az üveget. 18 kű szemüveget. Jó esetben ez telje- 5 éves korban, egy éve kapta az első éves korra megszűnt a refrakciós sen megszünteti a kancsalítást; ha szemüvegét összetérő kancsalítás hiba, azóta nincs szüksége korrekci- nem, kicsi az esély arra, hogy elke- miatt másik intézetben. Szemüve - óra. Ez idáig az utolsó ellenőrző rüljük a kancsalságellenes műtétet. gét viselte, ennek ellenére az óvónő vizsgálat 24 évesen történt, szem- Ilyen esetben a műtét több hóna- a gyermek közeli munkájánál ne- üveget nem visel, mindkét szemén pon át tartó halogatása veszélyezte- hézséget tapasztalt, például a a látóélesség teljes, távolra-közelre ti a tökéletes sztereo látás helyreállí- gyöngyfűzés nehezen ment. ortofóriás, fúzió van, sztereolátás tását. Ha a műtét elvégzése bármi- nincs. Látással összefüggő panaszt lyen akadályba ütközik, gondol- STáTUSz nem említ. junk átmeneti megoldásként a priz- Saját üvegében (szférikus ekviva- más korrekció lehetőségére. Szak - lens +1,75/+1,75) távolra ortofó - irodalmi adatok szerint, amíg a megBeszélés riás, közelr e ezotrópiás, és közelre is szemüveg meg nem szünteti a kan- +1,75 dioptriás addícióval ortofó - Nem veleszületett, összetérő kísérő csalságot, havonta szükséges az el- riássá válik. kancsalsággal jelentkező gyermek lenőrző vizsgálat (2). Az eddig meg- esetében először az jut eszünkbe, beszéltek olyan akkomodatív – il- TERáPIA hogy a háttérben hipermetrópiás letve részben akkomodatív – össze- Bifokális szemüveg. Szemüvegét fénytörési hibát és/vagy magas térő kísérő kancsalságra jellemzőek, „lassacskán” szokta meg, de észre- AC/A-t keressünk. Ilyenkor a kór- ahol az AC/A hányados normális. vehetően jobb lett a közeli teljesít- történetben rendszerint az szere- Vagyis az akkomodáció sze mü veg- ménye a viselése közben. 7 éves pel, hogy a kancsalság nem egyik gel történő kiiktatása vagy teljesen korban a konvergencia excesszus pillanatról a másikra vált állandóvá, megszünteti a kancsalságot, vagy megszűnt, azóta monofokális üve- hanem kezdetben ritkábban, rövid jelentősen csökkenti an nak mérté- get visel. Ez idáig az utolsó ellenőr- ideig tartott, majd egyre gyakoribbá két, közelre-távolra egyforma mér- zésen, 9 éves korában a távoli sze - vált, mielőtt állandósult volna. tékben. Vannak a kísérő kancsalság- müvegérték nem változott a kezde- Kívánatos lenne ebben a kezdeti nak olyan formái, amelyekben más- tekhez képest, mindkét szemen stádiumban a kezelés megkezdése, más lesz a kancsalítás mértéke tá- teljes a látóélesség, jó a szte reo - mivel így a legnagyobb az esélye a volra és közelre. Ehhez a vergencia látás. tökéletes sztereolátás helyreállítá- típusú szemmozgásokat kell szem- sának. Első lépés a cikloplégiában ügyre vennünk, amelyeknek ki- 5. beteg végzett skiaszkópia, a refrakció emelt szerep jut mind a kancsalítási KóRTöRTéNET pon tos megállapítása. A cikloplégia formák létrejöttében, mind azok 2 és fél éves kortól visel szemüveget eléréséhez nem szükséges a hosszú megszűnésében. Ismert, hogy az (+1,0/+1,5) összetérő kancsalítás hatású atropin használata, elegendő akkomodációhoz (akár távolra, akár miatt. 3 és fél éves kortól 2 éven át a rövid hatású cikloplégikumok – közelre használjuk azt) szinkineti - váltva takarás történt, kezdetben cyclopentolat tartalmú szemcsep- kusan konvergencia és pupillaszű- 3/1, majd 2/2 napi ritmusban. 5 és pek – előírásszerű alkalmazása (1). kület is társul (szinkine tikus közeli fél éves koráig másik intézetben Bármelyik szemcseppet alkalmaz- válasz). Az akkomodáció csak eb - történt a gondozása. 5 és félévesen zuk is, beleértve az atropint is, az ben a körben fordul elő, a konver- bifokális üveget rendeltünk +3,0 D első skiaszkópia során rendszerint gencia és pupillaszűkülés más ref- addícióval, jelentős fokú konvergen- nem tárjuk fel a teljes hiper metró - lexkörök alkotórésze is, ezért kü- cia excesszus miatt. A bifokális piás értéket. Néhány héttel az első lönböztetjük meg az akkomodáció- üveg viselése mellett a távoli-közeli vizsgálat, illetve a rendelt szemüveg hoz társuló konvergenciát akkomo- kancsalsági szöge egyenlővé vált a használata után, megismételve a dációs konvergencia elnevezéssel. bifokális üveg megfelelő szegmen- csepegtetést, erősebb szemüvegér- Az akkomodációs konvergencia sén át vizsgálva. Mivel a szemüveg téket találunk, különösen, ha ani - (AC) és az akkomodáció (A) viszo- nem szüntette meg a kancsalítást zometrópia is fennáll (2). Amennyi - nya az AC/A arány. Az AC/A hánya- teljesen, a maradék kancsalság mi - ben az első ízben rendelt üveg meg- dos lehet magasabb és alacsonyabb att (14 prD) a bal szem belső egye- szüntette a kancsalítást, jó a bino- is a normálisnál, más-más kancsalí- nes izmán gyengítő műtét történt kuláris egyes látás, és nincs a látás- tási formát vonva maga után. Kon - (retropozíció). Műtétet követően sal összefüggő panasz, nem szüksé- vergencia excesszus esetén a háttér- bifokális szemüvegben ortofóriássá ges változtatni a szemüvegértéken. ben mindig a magas AC/A áll, az ak-

84 

Convergence Excess in Focus

komodáció mértékéhez képest túl- lencseértékű hipermetrópiás gyer- diplópiát. Pár hetes szemüvegvise- zott a konvergencia. Ilyen esetek- meknél, aki még nem viselt szem- lés után ledobta a szemüveget, nem ben a közeli kancsalsági szög min- üveget, nem is kancsalít, jól lát tá- tapasztalta tovább annak jó hatá- dig nagyobb a távolinál, távolra volra, közelre egyaránt, nincsenek sát, mivel kialakult a közeli konver- lehet ortotrópia, ezotrópia és exo - asztenópiás panaszai, tehát tüne- gencia excesszus, ismételt, zavaró trópia. Ez utóbbit, tehát, hogy tá- tek nélkül kijavítja a fénytörési hi- kettős látással. Bifokális szemüve- volra divergens kancsalságot talá- báját, biztosan a normálisnál több get kapott, amelyet „egy perc alatt” lunk, és közelre kevesebb divergen- fúziós divergencia szélességet fo- megszokott, mivel az vélhetően ciát, tehát több konvergenciát, gunk mérni. Ha a gyermek klinikai minden zavaró tényezőt kiiktatott külön névvel jelöli a szakirodalom: tünetek híján mégis megkapja a tel- a látásából. A közeli korrekció meg- Duane szerint divergencia excesszus jes refrakciós hibát kijavító szem- állapítása a legegyszerűbb módon (3). Konvergencia excesszus esetén üveget, hetek-hónapok alatt vissza- úgy történhet, hogy próba szem- távolra vagy párhuzamos szemál- áll a normális állapot a fúziós amp- üvegkeretbe helyezzük emelkedő lás, vagy összetérő kancsalság van, litúdó területén, vagy divergens léptékben a lencséket mindaddig, közelre pedig a távoli kancsalsági kancsalság léphet fel a fokozott fú- amíg váltva takaráskor a beigazító szöget legalább 10 prizma dioptriá- ziós divergenciaszélesség miatt. mozgás meg nem szűnik. Sok eset- val meghaladó, nagyobb kancsalsá- Amennyiben ez a fénytörési hiba ben ez kisgyermekeknél is elvégez- gi szög. A klinikai gyakorlatban az asztenópiás panaszokat igen, kan- hető, ha mégsem, akkor 3 dioptria AC/A meghatározása úgy történik, csalságot azonban nem okoz, ma - addíciójú bifokális üveget rende- hogy a refrakciós hibát kijavító gam a tünetek megszüntetését lünk első lépésben. Olvasni már szférikus lencse alkalmazása mel- megcélzó mértékig javítom ki a tudó gyermekeknél szubjektíve is lett meghatározzuk a távoli (5-6 fénytörési hibát, nem pedig a teljes ellenőrizzük a szemüveg hatását. A méter) és közeli (33 centiméter) értéket (4). Manifeszt kancsalság primer magas AC/A esetén általá- kancsalsági szöget prizma és vál- esetén gyorsan elvész a megszer- ban csak 8 éves kortól számítha- tott takarás segítségével, és a kapott zett fúziós amplitúdótöbblet. Az tunk az addíciós dioptriaérték foko- két prizmadioptriás értéket össze- általunk vizsgált konvergencia ex - zatos csökkenésére. 5. számú bete- hasonlítjuk. Normális AC/A esetén cesszusos gyermekek zöme távolra günk jó példa erre, akinél 13 éves a két érték ugyanaz. Fixáláshoz in- párhuzamos szemállású szemüveg korra szűnt meg a konvergencia kább pici játékokat, vízus-jeleket nélkül, vagy gyenge dioptriájú excesszus, lehetővé téve a bifokális használjunk, mint fixációs fényfor- szem üveg viselése mellett. Általá- szemüveg elhagyását. A szekunder rást. Az akkomodációs konvergenci- nosságban is elmondható, hogy magas AC/A esetek hátterében vél- át – amely az összes vergencia kö- normális AC/A érték mellett maga- hetően korábbi kompenzációs túl- zül a legerősebb hatású – a fúziós di- sabb, míg magas AC/A esetén ala- zott fúziós vergencia áll. Vizsgá - vergencia ellensúlyozza. Az akko- csonyabb, sokszor az életkornak lattal a primer és a szekunder forma modációs reflex kiváltója a hiper - megfelelő normális dioptriaértéke- nem különíthető el, csak a lefolyá- met rópia okozta elmosódott reti - ket mérünk. Szegedi szerzők tollá- suk alapján lehet arra következtet- nális kép, míg a fúziós mozgásokat ból jelent meg a Szemészet hasáb- ni, hogy melyik játszhatott szerepet a retinális kép diszparációja indítja jain átfogó közlemény konvergen- a magas AC/A-ban. be. Ha a fúziós divergencia-amplitú- cia excesszu sos eseteikről. Tari E. és dók nem elég szélesek az akkomo- munkatársai igen nagyszámú – 68 – dációs konvergencia legyőzéséhez, gyermek adatait tekintették át, és a következtetések az addig rejtett kancsalság mani - bifokális szemüveg alkalmazásával Kancsal gyermek vizsgálatakor min- fesztté válik, az ezofóriából ezot - szerzett kedvező tapasztalatukról dig mérjük meg mind a távoli, mind rópia lesz. A szakirodalomban fel- számoltak be. A bifokális szemüveg a közeli kancsalsági szöget, és akkor lelhető normális fúziós amplitú - elkészítési módjára is hasznos ta- fény derül a konvergencia excesszus - dóértékek (fúziós konvergencia szé- náccsal szolgálnak, a mi tapasztala- ra is több egyéb abnormális AC/A lesség: 15-12 prD; fúziós divergen- tunk is egyezik az ott leírtakkal. eset mellett. A bifokális szemüveg cia szélesség: 8-6 prD; vertikális fú- Úgy kerüljön a gyermek szeme elé a jótékony hatását már a kisded is ér- ziós szélesség: 3-6 prD; rotatoros bifokális szemüveg, hogy ne hoz- zékeli, ne fosszuk meg a napjaink- fúziós szélesség: inciklovergencia: zunk létre művi, szem(üveg) erede- ban oly fontos közeli sztereolátás él- 6-10°, exciklovergencia: 8-12°) em - tű torticollist (4). A magas AC/A-val ményétől. A szemüveg alsó szeg- met rópiás – és heterofóriával nem járó esetekre jó példa 3. számú be- mensének dioptriaértékét a klinikai rendelkező – esetekre vonatkoznak. tegünk. Ő másfél éves korában szí- kép szerint változtassuk egészen a Gyermekkorban a fúziós mozgások vesen elfogadta a skiaszkópiás ér- bifokális üveg elhagyhatóságáig. A nagyon plasztikusak, jó az alkal- téknek megfelelő dioptriájú szem- bifokális szemüveg konvergencia mazkodó képességük. Például: üveget, mivel az megszüntette a excesszusos esetekben azon kívül, mind két szemén +3,0 dioptriás kancsalítását, feltehetően a zavaró hogy lehetővé teszi közelre is a bino-

85 

Figyeljünk a konvergencia excesszusra!

kuláris egyes látást, az esetek zömé- mer esetekben pedig többnyire ti- tekben a szférikus dioptriaérték kli- ben meg is gyógyítja azt. Meg fi - zenéves korra fokozatos javulás nikai képpel összhangban történő gyelésem szerint vélhetően szekun- után. Primer magas AC/A esetén csökkentése az ortofóriát ezofóriává der esetekben néhány hónap, egy- nem ismert olyan ortoptikai mód- alakítja, javítva a fúziós divergencia két év eltelte után sokszor szinte szer, amely gyorsíthatná a gyógy- amplitúdót, és így kis dioptriáknál egyik pillanatról a másikra szűnik uláshoz vezető utat. A szekunder megkönnyítheti idővel a szemüveg meg a konvergencia excesszus, pri- magas AC/A, és a normális AC/A ese- tünetek nélküli elhagyását.

IROdAlOM

1. Basic and Clinical Science Course. Pediatric Ophthalmology and 3. Parks MM. Vergences. (ed.): Tasman W, Jaeger EA, (section ed.). Strabismus. Section 6. Chapter VI. 2002–2003; 87. Mitchell PR. Duane’s Clinical Ophthalmology; Volume 1. Ocular Motility 2. Mitchell PR, Parks MM. Concomitant Esodeviations. (ed.): Tasman W, and Strabismus. Duane’s Ophthalmology on DVD-ROM 2010 Edition; Jaeger E, A (section ed.) Mitchell PR. Duane’s Clinical Ophthalmology; Chapter 7. Volume 1. Ocular Motility and Strabismus. Duane’s Ophthalmology on 4. Tari E, Deák A, Janáky M. Bifokális szemüveg alkalmazása gyermekkori DVD-ROM 2010 Edition; Chapter 12. esotropiák kezelésében. Szemészet 1985; 122: 33–38.

lEvElEzéSI CíM dr. czövek irén, e-mail: [email protected]

86 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 87–90.

Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában. Esetismertetések

ESzláRI ERIKA dR.1, KElEMEn áGnES dR.2, néMETH GáBOR dR.1, KOROMPAI KáROly dR.1

1Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Szemészeti Osztály, Miskolc (Osztályvezető: dr. németh Gábor főorvos) 2Borsod-Abaúj-zemplén Megyei Központi Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Gyermek Onkohematológiai és Csontvelőtranszplantációs Osztály, Miskolc (Osztályvezető: dr. Simon Réka főorvos)

az akut lymphoblastos leukéma (all) a gyermekkor leggyakoribb rosszindulatú megbetegedése, amelyben a hemopoetikus őssejtek egy része malignizálódik. általában általános tünetekkel (elhúzódó láz, vérzékenység, csont- és ízületi fájdalmak) jelentkezik. Pancytopenia, vérkenetben kimutatható lymphoblastosis alakul ki. infiltrált lehet a csontvelő, nyirokcsomó-, hepato- és splenomegalia alakulhat ki. éri ntett lehet a központi ideg- rendszer (kiR) is koponyaűri nyomásfokozódás révén, és fokális neurológiai tünetekkel. a szemben is kialakul- hatnak szövődmények all-ben. a szemészeti eltérések a szem minden részét érinthetik a szaruhártyától a lá- tóidegfőig, valamint az adnexumokban is kialakulhat eltérés. két betegünk esetének ismertetésével szeret- nénk a kórképre felhívni a figyelmet, valamint összefog lalni az all lehetséges szemészeti szövődményeit.

Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia – Case reports acute lymphoblastic leukemia (all) is the most common malignant childhood disease, in which part of the haematopoietic stem cells turns malignant. it usually occurs with general symptoms first (fever, bleeding, bon and articular pains). Pancytopenia and lymphoid blast cells are detected in blood. The medulla can be infiltrated lymph node-hepato- and splenomegalia can be developed. The central nervous system might also be affected by intracranial pressure increase and focal neurological symptoms. eye complications can also be developed in all. The ophthalmic abnormalities may apply to all parts of the eye, from the cornea to the optic disc, as well as the adnexis. we would like to draw attention to the disease by describing the case of two of our patients as well as summarizing the possible ophthalmic complications of all.

KUlCSSzAvAK papillaödéma, retinavérzés, akut lymphoblastos leukémia

KEyWORdS papillaoedema, retina haemorrhage, acute lymphoblastic leukemia

Az akut lymphoblastos leukémia morsejtek a csontvelőbe, perifériás netben blast sejtes infiltráció látha- jellemzően a gyermekkor malignus vérbe, extramedulláris szervekbe tó, hepato-, splenomegalia is a be- hematológiai betegsége. Gyerme- áramlanak ki (10). Számos általá- tegség tünete lehet. Érintett lehet a kek nél ez a leggyakrabban diag- nos tünettel kezdődhet az ALL: el- KIR is, legtöbbször koponyaűri nosztizált rosszindulatú betegség húzódó lázas állapot, vérzések, nyomásfokozódás jeleivel (fejfájás, (2). A hemopoetikus őssejtek egy nyirokcsomó-megnagyobbodások, hányinger), és agyidegek, perifériás része a normális őssejtektől eltérő- csont-, ízületi fájdalmak. Pancyto - idegek működési zavaraival. Sze - en malignizálódik, és ezek a tu- penia alakulhat ki, a csontvelőke- mészeti tünetek kialakulhatnak

87 

Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia

pancytopenia, tumorsejtes infiltrá- mertetésén keresztül foglaljuk soron következő terápiát (PROT-II- ció, a kezelés okozta immunszupp - össze az akut lymphoblastos leuké- IDA) követően infekciós szövődmé- resszió, és kemoterápiás szerek to- mia szemészeti tüneteit, különös nyek, pancytope nia miatt intenzív xicitása miatt. A központi ideg- tekintettel a funduson látható el- osztályon is kezelték. Ekkor testvér- rendszer (KIR) érintettségének ré- változásokra. donoros csontvelő-transzplantáció- szeként jelentkezhet pa pillaödéma, ját, illetve előtte terápiás dózisú ko- szemmozgászavarok, ptosis. A ha- esetismertetések ponyairradiációját tervezték. E cél- tékony leukémia elleni kezelés előt- ból érkezett a gyermek csontvelő- 1. eset ti időszakban a szemészeti szövőd- transzplantációs részlegünkre. Ek - ményeknek kisebb volt a jelentősé- 12 éves fiúbeteget vizsgáltunk látás- kor jelentkezett ismételten látás- ge, egyrészt a kisebb arányú és rövi- romlás panaszával szakrendelésün- romlása, és szakrendelésünkön is debb túlélés miatt, má srészt a prog- kön. A gyermeknél 1 évvel korábban ekkor láttuk először. nózis szempontjából is. Az újabb diagnosztizáltak T-sejtes akut lym - terápiás protokolloknak köszönhe- phoblastos leukémiát (ALL) a Deb - SzEMéSzETI STáTUSzA tően azonban jelentősen megnöve- receni Egyetem Gyer mekkli nikáján, Decimális vízusa jobb szemén 0,2, kedett a túlélési esély. Az általáno- ahol ALL IC BFM (Berlin–Frank - bal szemén 0,9 volt. A szemészeti san elfogadott BFM protokoll sze- furt–Münster che motherapy pro- vizsgálat során a funduson kétolda- li papillaödémát, valamint több, ki- rint indukciós kezelés történik tocol) 2009 protokoll szerinti keze- sebb-nagyobb retinavérzést láttunk. prednisolonnal, vincristinnel, doxo - lést indítottak a betegnél. Az induk- A papillaödéma kevert típusú volt, rubicinnel, L-aszparaginázzal, cik- ciós kezelést követő kéthetes terápi- benne akut és krónikus elemek, va- lo foszfamiddal, citarabinnal, vala- ás szünetben a jobb szemén jelent- lamint direkt beszűrődésre utaló mint ezzel egy időben intrathecalis kező látásromlás hátterében liquor - vizsgálat a központi idegrendszer jelek (egyenetlen felszín) is megta- metothrexat adása is történik KIR- (KIR) érintettségét igazolta. Ezután lálhatók voltak (1. ábra). A jobb profilaxis céljából. Második sza- ALL-REZ BFM protokollal végzett szem látóterében megnagyobbo- kaszban ciklofoszfamidot, citozin- kezelésre látása javult, a liquor fel- dott vakfolt mutatkozott, de a CFF, arabinozidot, és 6-merkapto pu rint tisztult. (Ebben az időben más in- a konvergenciakészség, a szemmoz- kap a beteg. Egyes magas rizikójú tézményben feküdt, a részletes sze- gások mindkét oldalon eltérés nél- ALL-es betegek koponya irradiáció- mészeti státusza nem állt rendelke- küliek voltak, az elülső szegmen- ban részesülnek (9). Kezelésre nem, zésünkre, csak az Onkohema toló - tum és az üvegtest szintén negatív vagy nem megfelelően reagáló ese- giai Osztály epikrí zisében szereplő volt. A kétoldali papillaödéma miatt tekben szóba jön allogén (testvér adatokhoz jutottunk hozzá.) A liquorvizsgálatot végeztek, amely vagy idegen donor) csontvelő-átül- tetés is. Míg az 1960-as években 10%-os volt, a 2000–2005 között 1. ábra: A beteg jobb szeméről készült fundusfotó, amelyen jól látható a papillaödéma, és a retinán 90%-ra emelkedett az 5 éves túlélési lévő kerek, apró vérzések arány (4). Így a szemészorvos gyak- rabban találkozhat szemészeti szö- vődményekkel, valamint az életmi- nőség szempontjából ezen szövőd- mények kezelése nagyobb fontos- sággal bír. Kórházunkban Gyermek Onkohematológiai és Csontvelő - transzplantációs Osztály működik, ezért nagyobb számú és súlyosabb esetek jelentkezhetnek a rendelé- sünkön, mint más kórházakban. Ezek közül a látást veszélyeztető, valamint az általános progresszió szempontjából a szemfenéken je- lenlévő elváltozások a legjelentő- sebbek (7). A hazai irodalomban első közleményt a témával kapcso- latban Hatvani és munkatársaitól ol- vashatunk (3). Az elmúlt öt évben szakrendelésünkön két esetben ta- láltunk szemfenéki elváltozást ALL-lel kapcsolatban. Ezek rövid is-

88 

Szemfenéki elváltozások akut lymphoblastos leukémiában

2. ábra: A beteg ugyanazon szeméről készült fun - gravis igazolódott. Később osztá- dusfotó intrathecalis triplet adása és koponyairra- lyunkon kétszer is feküdt kialakult diáció után. A papillaödémája megszűnt, atrófiás trofikus szaruhártyafekély miatt, jelek láthatók, a vérzések felszívódtak amely az alkalmazott helyi kezelés- re javult, hegeket hagyva maga után, emiatt látása mindkét olda- lon ekkor 0,15 volt. Alap be tegsége 6. évében súlyos neurológiai tüne- tek; paraparesis, agynyomás-foko- zódás, inkontinencia, fej-hátfájás, halláscsökkenés, hirtelen kialakult bal oldali abducens paresis, és kétol- dali papillaödéma jelentkezett. A funduson vérzések, keringészavarra utaló jelek nem voltak láthatóak, vízusa változatlan volt. A liquorban észlelt sejtszám emel kedés hátteré- ben izolált meningeális recidívát tudtak kimutatni, ezért intrathe - calis triplet kezelést kapott. Sze - mészeti tünetei: kettős látása és papillaödémája megszűnt. Egy hó - nap múlva újabb papillaödéma ala- kult ki, látása ekkor jobb oldalon 0,25, bal oldalon 0,1 volt. Általános állapota ismét romlott, intrathe - calis rituximab és meto threxat ke- leucosist nem mutatott. Intrathe - komplett remisszióban allogén zelést, valamint koponyairradiációt calis tripletet (prednisolon, cytara- test vérdonoros perifériás őssejt- kapott. A pangás megszűnt, atrófia bin, metothrexat kombinációja) ka- transzplantáción esett át. Mivel be- alakult ki, a látása jobb oldalon pott kétszer, valamint a teljes kopo- tegsége recidivált, 2010-ben és 0,02-re, bal oldalon fényérzésre nya és CI-II besugárzása is megtör- 2011-ben is kétszer allogén, ezúttal csökkent. Végül komplett hemato- tént. A fenti kezelésre a látása fel- idegendonoros csontvelő-transz- lógiai remisszióban, többszervi tisztult, a látótér negatív lett, fun - plantációra került sor. Szemészeti elégtelenségben exitált. A fundus- dusképe sokat javult: papilla ödé - státusza negatív, vízusa korrekció- ról a szaruhártyahegek, a beteg mája megszűnt, a látóidegfő kötő- val teljes volt. 2014. januártól több rossz általános állapota, és mobili- szövetesen átépült, majd elkezdett szervet érintő krónikus graft-ver- zációs nehézségek miatt (kont - atrófizálódni, valamint a vérzések sus-host betegség (GHVD) miatt raktúrás izmok és ízületek) nem teljesen felszívódtak (2. ábra). Az tartósan immunszuppresszív keze- tudtunk felvételt készíteni. ábrán látható papillakép mellett a lést kapott. Ekkor keratocon junc - gyermek vízusa mindkét oldalon tivis sicca tüneteivel vizsgáltuk, megBeszélés teljes volt. A csontvelő-transzplan- amely topikális szteroidra és mű- A leukémia a szemben számos szö- tációt elvégezték, de két hónappal könnyre kezdetben jól reagált. Egy vetet érinthet többféle mechaniz- később csontvelői, majd újabb KIR- hónap alatt visszatérő kétoldali mussal: recidíva (facialis paresis, tudatza- corneaerózió és kezdődő ereződés • a tumorsejtek közvetlen infiltrá- var) alakult ki, és fokozatos romlás alakult ki, következményes vízus - ciója, után a beteg 13 hónappal a betegség romlással (mindkét szemén 0,2), • a kísérőtünetként gyakran jelen diagnosztizálása után exitált. amely helyi antibiotikus, majd lévő anémia és thrombocyto - szteroid és műkönnykezelésre lassú penia miatti fokozott vérzékeny- 2. eset javulás mutatott, ezért a debreceni ség, A 3 éves korában magas malig - és a budapesti szemklinikán is tör- • a kemoterápiás szerek toxicitása, nitású pre-B-sejtes akut lympho- tént vizsgálat, ahol a megkezdett valamint blastos leukémiával diagnosztizált helyi terápia folytatását javasolták. • az immunszuppresszió miatt kü- leánybeteg kezdetben az előírt pro- 2014. decemberben szem héjptosis lönböző fertőzésekre való foko- tokollok alapján citosztatikus keze- is jelentkezett, ennek hátterében zott hajlam által. léseket kapott, majd 2009-ben, első autoimmun eredetű myas thenia Gyakorlatilag a szem bármely ré-

89 

Fundus changes in acute lymphoblastic leukemia

szében megjelenhetnek szövődmé- thrombocytopeniához társultan ki- xat) és a koponya direkt besugárzá- nyek, amelyek legtöbbször nem sebb-nagyobb, felszínes és mélyebb sa jön szóba. A központi idegrend- specifikusak. Kialakulhat exoph- ideghártya-vérzéseket is láthatunk szer érintettsége ALL-ben rossz thalmus, praeseptalis cellulitis, dac- (6, 7, 10). A kemoterápiás szerek to- prognosztikai jel (7, 10). Mint két ryocystitis, szemmozgászavarok, a xicitása miatt előfordulhat a fundu- esetünkben tapasztaltuk, ennek szemhéjakon ödéma, ectropium, son microvascularis retinopathia, megjelenése után egy éven belül az mechanikai ptosis, a kötőhártyán valamint az immunszuppresszió átmeneti javulás után a betegek exi- gyulladás, chemosis, conjunctiva miatt opportunista fertőzések (leg- táltak. beszűrtsége, GVHD részeként sza- gyakrabban CMV-retinitis) (8, 11). ruhártya-beszűrődés, steril fekély, Az ALL-ben előforduló papilla - következtetések száraz szem, uveitis, pseudo hypo - ödéma háromféle pathomecha niz - pyon, glaukóma, másodlagos kata- mussal alakulhat ki: Az akut lymphoblastos leukémia a rakta (kezelés hatására), könnymi- • egyrészt a papilla direkt sejtes in- gyermekkor egyik leggyakoribb rigy-infiltráció, opportunista fertő- filtrációjával, rosszindulatú megbetegedése. Az zések, endophthalmitis (8, 10). • másrészt a papilla retrolamináris újabb terápiás lehetőségeknek kö- A szemfenéken serosus retinalevá- beszűrődése miatti látóidegfő szönhetően túlélése 90%-os lehet, lás (1), papillaödéma, retinavérzé- duzzanatával, így a szemészorvos is gyakrabban sek, fehéres depozitumok, soft • harmadrészt koponyaűri nyo- találkozhat szemészeti eltérésekkel. exsudatumok, kanyargós vénák for- másfokozódás következménye- Ezek ismerete, és kezelése fontos a dulhatnak elő (5, 10). A retinavérzé- ként másodlagosan. további életminőség szempontjá- sek többfélék lehetnek. Egyik jelleg- A papillaödéma negatív liquor vizs - ból. A szemész és az onkológus zetes haemorrhagiás forma a Roth- gálat mellett is a központi ideg- közös munkája elengedhetetlen. folt, amely középen összecsapzó- rendszer érintettségét jelzi. A Külön jelentősége van a papilla - dott neoplasztikus sejteket és fib- vér–agy-gáton a kemoterápiás sze- ödémának, mivel a központi ideg- r int tartalmaz, körülötte pedig vér- rek csak korlátozottan képesek át- rendszer érintettségét jelzi, és ez zéses udvar látható. Szemfenéki jutni, ezért a látóideg beszűrődése nagyon rossz prognosztikai jel. képen ez vörös foltként látszik, esetén az intrathecalis citosztatikus Mindkét esetünkben egy éven belül amelynek közepén fehér pont van. kezelés (subarachnoidálisan adott a betegek exitáltak a szemfenéki Ezen kívül az anémiához, vagy prednisolon, cytarabin, metothre- kép javulásának ellenére.

IROdAlOM

1. Chinta S, Rani PK, Manusani M. Bilateral Exudative Retinal Detach - 154(3): 137–147. ment as a Presenting Sign of Acute Limphoblastic Leukemia. Middle 6. Kaur B, Taylor D. Retinal haemorrhages. Archives of Disease in Child - East Afr J Opht 2012; 19(4): 410–412. hood 1990; 65(12): 1369–1372. 2. Gaynon PS, Angiollilo AL, Carroll WL, Nachman JB, Trigg ME, Sather 7. Lin YC, Wang AG, Yen MY, Hsu WM. Leukemic infiltration of the optic nerve HN, Hunger SP, Devidas M; Children’s Oncology Group. Long-term as the initial manifestation of leukemic relapse. Eye 2004; 18: 546–550. results of the children’s cancer group studies for childhood acute 8. Lyu S, Zhang M, Gao Y. Acute bilateral retina haemorrhages beneath limphoblastic leukemia 1983–2002: a Children’s Oncology Group internal limiting membrane: An unusual ophthalmological case report Report. Leukemia 2010; 24(2): 285–297. of acute leukemia during complete clinical remission. Medicina 3. Hatvani I, Székely K, Kovács I. Papilla elváltozások gyermekkori akut (Baltimore) 2018; 97(7): e000 lymphoid leukaemiában. Szemészet 1978; 115: 164–168. 9. Kiss Cs, Kovács G. A vérképző rendszer betegségei. In: Maródi L. (ed.) 4. Hunger SP, Lu X, Devidas M, Camitta BM, Gayon PS, Winick NJ, Gyermekgyógyászat Budapest: Medicina; 2013. p. 218–224. Reaman GH, Carroll WL. Improved Survival for Children and 10. Sharma T, Grewal J, Grupta S, Murray PI. Ophthalmic manifestations Adolescents With Acute Lymphoblastic Leukemia Between 1990 and of acute leukaemias: the ophthalmologyst’s role. Eye 2004; 18: 2005: A Report From the Children’s Oncology Group. J Clin Oncol 663–672. 2012; 30(14): 1663–1669. 11. Wiznia RA, Rose A, Levy AL. Occlusive microvascular retinopathy with 5. István L, Pék A, Lesch B, Nagy ZZ, Récsán Zs. Papillaödéma és diffe- OPTC disc and retinal neovascularization in acute lymphocytic renciáldiagnosztikai kérdések. Ifjúkori esetek. Szemészet 2017; leukemia. Retina 1994; 14(3): 253–255.

dr. eszlári erika, b-a-Z megyei központi kórház és egyetemi oktatókórház, lEvElEzéSI CíM 3526 miskolc, szentpéteri kapu 72–76. e-mail: [email protected]

90 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 91–98.

Michael Baptist de Wenzel báró (1724–1790) szerepe az európai hályogsebészetben és feljegyzett műtétjeinek magyar vonatkozásai

AlBERT RéKA dR., SzIKlAI Pál dR.

Szegedi Tudományegyetem, Szemészeti Klinika, Szeged (Igazgató: dr. Tóth-Molnár Edit egyetemi docens)

a 18. század második felében daviel extracapsuláris hályogműtétjét korán elsajátító és európa számos orszá- gában terjesztő Michael Baptist de Wenzel hályogsebész, 1760-ban Mária Terézia császárnő hívására bécsbe utazik, ahol a császárnő szemhéjbaját orvosolja, majd gróf Grassalkovich Antal hívására Pestre megy, itt a gróf feleségén végez hályogműtétet a család pressziójára. a grófné szövődményes műtétj e beke- rült a szemészet történetébe. Wenzel hályogoperálási tevékenysége nagy hatással volt a 18. század végi bécsi szemorvosi iskolára, az európai és amerikai valamint közvetve a 19. század eleji magyar hályogsebészetre. munkássága ez ideig nem került feldolgozásra a magyar szemészeti irodalomban.

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel (1724–1790) on the European cataract surgery with Hungarian relations of his documented interventions as an early adopter of daviel’s extracapsular cataract surgery, de wenzel popularized it as a cataract surgeon in several european countries. in 1760, he was summoned to vienna for curing eyelid complaint of empress maria Theresa and accepting the invocation of count anton Grassalkovich, he went to Pest and performed family-demanded cataract surgery on the count’s wife then. a record of this latter, complicated operation is kept by the ophthalmic history. wenzel’s operating activity had a significant impact on the ophthalmology school of vienna in the late 18th century. His influence spread to europe and the united states, thus mediated Hungarian cataract surgical practice in the early 19th century as well. Thus far, de wenzel’s career has not been elaborated in the Hungarian ophthalmic literature.

báró michael baptist de wenzel, klobusiczky Terézia, extracapsuláris KUlCSSzAvAK katarakta-extrakció baron michael baptist de wenzel, Theresa klobusiczky, extracapsular cataract KEyWORdS extraction

Bevezetés Az angol nyelvű bevezető háttere: rint – suprachorioideális vérzés lé- T. M. Shaarawy és munkatársai által Helyes évszámmal, azaz 1760-ban pett fel. Ennek a súlyos intra ope - szerkesztett Glaucoma, Medical a híres Wenzel báró, III. György brit ratív szövődménynek ez az első le- Diagnosis and Therapy című 2014- uralkodó szemorvosa (22), vona- írása a szemészeti irodalomban. A ben kiadott kétkötetes kézikönyv kodva ugyan, de katarakta-ex - szerzők forrásként James Ware lon- Choroidal Effusion fejezete magyar trakciót végzett egy magyar gróf- doni szemorvos Observations on vonatkozású bevezetéssel kezdődik nőnél és a lencse-extrakciót köve- the Cataract and Gutta Serena (1. ábra) (19). tően azonnal – mai diagnózis sze- 1812-ben megjelent könyvére hi-

91 

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

1. ábra: Részlet Shaarawy TM, Sherwood MB, a magyar grófné Hitchings RA, and Croowston jG. Glaucoma, eredeti kórtörté- Medical diagnosis and Therapy Elsevier; 2014. netének ismerteté- könyvéből (A szövegben az 1790-es évszám hibás se életrajzi ada- elírás) tokkal kiegészítve A Ware könyv 168. oldalán a XXIV. esetleírásnál található a történet. A 3. ábrán olvasható mondatokhoz néhány magyarázó kiegészítés szükséges. Magyarázat a „my father” gyakori ismétléséhez: Wenzel báró közel 40 évnyi tevékenysége során soha nem írt semmit. Mindaz, amit tudunk róla, fia és tanítványa, Jakob tollá- vatkoztak (21). A könyv első része – sát olvasva megtalálható Grassal - ból származik. Annyira erős volt a a címlapon is feltüntetve – a két kovits grófné mai szemmel is érde- fiatal Wenzel kötődése és akkora ag- Wenzel (apa és fia) 1786-ban kes, izgalmas kórleírása. A magyar godalommal védte apja eredménye- Párizsban kiadott munkájának szemészeti irodalomban ez a törté- it, hogy a saját személyisége megle- Ware általi angol nyelvű fordítását net még nem került ismertetésre, hetősen háttérbe szorult az apjáé- tartalmazza (2. ábra). valamint az operatőr Wenzel báró te- hoz képest. Könyvei a „de Wenzel Ware könyvében Wenzel francia vékenysége is csak töredékeiben is- (Michel-Jean-Baptiste) fils” szerzői nyelvű szövegének angolra fordítá- mert. aláírással születtek. (Megjegyzés:

2. ábra: james Ware könyvének cím - 5. ábra: Klobusiczky Teréziáról ké- lapja (1812), feltüntetve a két Wen zel szült olajfestmény eredeti munkájának angol fordítását is

92 

Michael Baptist de Wenzel báró szerepe az európai hályogsebészetben

3. ábra: Azonos részlet az eredeti Wenzel (1786) munkából és Ware (1812) könyvéből. Az eseteket Ware látta el római számokkal, az eredeti francia szöveg- ben az esetek nem voltak számozva

annak ellenére, hogy J. Ware, köny- legbefolyásosabb magyarja volt, ki- zók, illetve a jelenlévő orvos meg- vének előszavában leírja „... emlé- rályi személynök, koronaőr, belső győzte apámat, másképpen fogal- keztessük az olvasót arra, hogy a titkos tanácsosi címekkel is rendel- mazva rákényszerítette, hogy mégis ’Báró Tanulmányai’ nem annak a kezett, a Szent István Rend nagyke- végezzen műtétet. Apám továbbra Wenzel bárónak a tollából szárma- resztje kitüntetést Mária Terézia is állította, hogy nem valószínű, zik, akit körülbelül húsz évvel ez- személye sen adta át neki (14). hogy a műtét sikeres lesz. A cor - előtt megérdemelten ünnepeltek Amikor Grassalkovich gróf első két nealis seb elkészítése után a lencse ebben a városban (Londonban) a felesége elhalálozása után harmad- darabolása majd eltávolításakor a szürkehályog-kivonásban való kéz- szor is megnősült 1752-ben, máso- szem belsejében levő tágult erek el- ügyességéért és sikereiért, hanem dik felesége nővérét, a megözve- kezdtek vérezni. A vérzés tíz órán át annak fiáéból.” Az 1876-os La - gyült klobusici és zétényi báró tartott, amelynek végén az magától rousse kiadás mégis összekeveri ket- Klobusiczky Teréziát (1709–1781) elállt mindenféle szövődmény nél- tőjüket és az apa neve alatt rögzíti a vette el. Felesége a műtét idején 51 kül. A beteget a műtétet követően a fiú karrierjét.) éves volt (5. ábra). lehető leghamarabb ágyba tették. A Visszatérve a számunkra fontos hölgynek hat órán át heves fájdalma XXIV. eset ismertetéséhez, a az eset leírása volt, majd szinte teljesen megszűnt. Crassalkowitz név elírás. Bár az év- „…A grófnénak katarakta volt a Semmi említésre méltó nem történt századok során a vezetéknév leírása jobb szemén. A pupilla teljes mér- a posztoperatív kezelés során. néhányszor változott (Graschia - tékben mozdulatlan és annyira tág, Amikor megnyitották a szemhéja- kovith, Grassakovith, Grassalkovicz, mint gutta serena esetében általá- kat, úgy látszott, hogy a pupilla Grassalkovich), ez a változat sosem ban. (Megjegyzés: a gutta serena ki- visszanyerte természetes színét, to- létezett. A gróf aláírása a Magyar fejezés az ismeretlen eredetű vakság vábbra is viszonylag mozdulatlan és Nemzeti Múzeumban fellelhető (4. gyűjtőfogalma volt, a szem elülső tág volt, és ahogyan apám azt előre ábra). szegmense tiszta és békés, nincs lát- jelezte, a grófnő még mindig nem Az angol fordítás „president of the ható oka a vakságnak, úgymint sza- volt képes tárgyak felismerésére. A council”-ja nem fedi a gróf közéleti ruhártya-heg, gyulladás vagy szaruhártyaseb tökéletesen zárt rangját, aki a Magyar Királyi Udvari szürkehályog. A vakság hátterében volt. A műtétet követően a szem Kamara elnöke volt 1748-tól halálá- hátsó szegmens betegséget feltéte- kellemesebb megjelenésűvé vált, kö- ig. Az eredeti francia szöveg „Presi- lez: a retina, a látóideg vagy az agy szönhetően annak, hogy a pupilla dent de la Chambre de Hongrie” károsodását. Az oftalmoszkóp meg - természetes színe helyreállt. A jobban kifejezi ezt. Gróf Grassal - jelenésével vált a gutta serena diag- szemgolyó keménysége csökkent, és kovich Antal a királyi udvar egyik nózis értelmetlenné.) A katarakta kevesebb tágult ér borította a megjelenése előtt erős fájdalmai is sclerát. A fájdalom, amelytől a 4. ábra: Grassalkovich voltak. A lencse sárgásfehér színű és hölgy nagyon is szenvedett a műté- Antal eredeti aláírása kifejezetten átlátszatlan, a szemgo- tet megelőzően, sokkal ritkábban lyó nagyon kemény, a scle rán szá- tért vissza. Jóllehet, mindez sovány mos tágult ér figyelhető meg. Ezen vigasz, de még ennyi sem garantál- tünetek kétségessé tettek bármiféle ható minden esetben. Ezért ellenja- beavatkozást. Azon ban a hölgy sür- vallt efféle esetekben bármiféle be- gető kérése, valamint a hozzátarto- avatkozás.”

93 

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

6. ábra: Wenzel hályogműtéteknél 7. ábra: Az extracapsularis lencsemű- végzett sebkészítési technikája. A tel- tét későbbi ábrázolása jes sebhez a kést inferolaterálisan mozgatta

Mai szemmel a grófnénak fájdalom- használt szemhéj-terpesztőt vagy A műtéti leíráshoz azt a kritikát mal járó glaukómája és a bulbus rögzítő csipeszt. Nem volt érzéste- fűzi, hogy „annak ellenére, hogy azt megnyitása után aránylag szeren- lenítő és a pupillát sem tágították. tanácsoltam, hogy a lencsetokot, a csés kimenetelű expulzív vérzése Amikor a szem megnyugodott, cornea bemetszésével egy időben volt. A glaukóma nem járt cornea- vagyis mozdulatlanná vált, a kést a kell megszúrni, nem mindig sikerül. borússággal, nem valószínűsíthető, szaruhártya felső és külső részébe Ilyen esetekben célszerű a szaru- hogy zárt zuggal járó roham lehe- szúrta, közel a corneo-scleralis ha- hártya bemetszését külön elvégez- tett volna. A család a műtétet a tárhoz, az elülső csarnokra ferdén, ni, és a tokot a későbbiekben meg- hosszú ideje fennálló erős fájdalmak az írisz síkjával párhuzamosan. A nyitni. Ezzel a módszerrel megaka- miatt erőszakolta ki. Amikor Gras - pupilla területében a kést a lencsé- dályozható, hogy a csarnokvíz túl salkovich Antal gróf a történtek után be szúrta, hogy a tokot megnyissa. gyorsan távozzon, és az íriszt a kés 11 évvel, 1771-ben elhalálozott, vég- Ezután visszahúzta, és az elülső szélével megsértsük”. rendeletében második feleségétől csarnokon áthaladva a szaruhártya A beavatkozás után a pácienst le- származó fiának kötelességévé alsó határánál húzta ki, a belső fektették, és száraz kötést tettek a tette, hogy gondoskodjon és támo- szöge felé döntve a kést. A szaru- szemére. Minden nap lebontották a hártyában sarló alakú metszést ej- kötést, hogy letöröljék a könnye- gassa teljesen vak mostoha anyját és tett, ügyelve arra, hogy az írisz ne ket, de a szemhéjakat 9-10 napig engedje, hogy ő vezesse tovább is a sérüljön (6. ábra). A kést óvatosan zárva tartották. Wenzel az érvágást család gazdasági ügyeit (1). Ada- visszahúzta, és a szemgolyóra gya- és a tisztító kúrát szükségtelennek taink vannak, hogy a grófné a bal korolt nyomással a lencsét elmozdí- tartotta az előkészületek során, de szemére is megvakult 1769-ben totta majd kinyomta a pupillán ke- azt tanácsolta, hogy az élelmiszer (20), feltételezhető, hogy glaukó- resztül (7. ábra). Egy tűvel segíthet- bevitelét csökkentsék. mában. Valószínű, hogy glaukómája te az eltávolítást. A művelet általá- Wenzel műtétjéhez saját tervezésű nyitott zugú forma volt, az operált ban fél percig tartott. Néha előfor- kést használt, amelyet egyedi meg- oldalon vaszkuláris szövődménnyel. dult az írisz előesése. rendelésre Paul Savigny készített. A katarakta-extrakciós műtét lépése- it világosan taglalja az ifjabb Wenzel 8. ábra: Wenzel-féle hályogkés 1786-ban megjelent könyve (5). A beteg egy széken ült, egy asszisz- tens tartotta a fejét és megemelte a felső szemhéjat. A báró, egy maga- sabb széken vele szemben ült, és az ujjaival rögzítette a szemet, nem

94 

Michael Baptist de Wenzel báró szerepe az európai hályogsebészetben

Paul Savigny volt az első késes ták kapzsisággal, extravaganciával, fizették. 1760-as bécsi látogatásánál Angliában, aki sebészi műszerekre iskolázatlansággal. Egy másik, a bá- minden operált esetért 10 000 specializálódott, miután 1720-ban róval szembeni vád az volt, hogy Guldent kapott, amin felül a csá- megvásárolta egy elhunyt késes visszatartott fontos részleteket szárné egy 6000 Gulden értékű gyű- műhelyét a késes özvegyétől. A fia azoktól, akiket tanítania kellett rűvel is megajándékozta. Kilenc és unokája is folytatta az üzletet. volna. Amikor az 1770-es évek ele- hónap elteltével nem kevesebb, mint A Wenzel-kés kisebb volt, mint a jén Bécsbe hívatták, hogy néhány 75 000 Guldennel távozott =11, szokásos szemészeti kések, így szemészeti műtétet elvégezzen, 17). Ez olyan horribilis összegnek csökkentve a csarnokvíz-vesztés Mária Terézia császárné megkérte, tűnik, hogy megpróbáltuk más ko- mértékét (8. ábra). hogy két helyi sebészt tanítson meg rabeli híresség szemműtét árait is operálni. A végeredmény katasztro- felkutatni az irodalomban. Eschen - fális volt. Wenzel – kortársai szerint bach szerint pl. John Taylor ugyan- adatok Wenzel – félrevezette őket, de valószínűbb, ezen időben nem tehetős betegektől Báró eUrópai hogy a jelöltek tapasztalatlansága 100 reichstallért követelt (!), jobb hályogseBészeti és alkalmatlansága vezetett a rossz helyzetben levőktől 100–300 duká- működéséhez eredményekhez. (Megjegyzés: felje- tot, az igazán tehetősektől 1000 du- Származását homály fedi, de a gyezték, hogy a báró virtuóz mó - kátot kapott (7). (Egy du kát abban Baron Freiherr címe valósnak tűnik, don, 30 másodperc alatt végzett el az időben kb. 3 gulden volt.) és valószínűleg a köznemesség egy kataraktaműtétet (12, 22), Bár kortársai gyakran kritizálták, (dzsentri) alsó soraiból származott. ennyi idő alatt egy tapasztalatlan általánosan elismerték, hogy műté- Gyakran német állampolgárságú- tanuló semmit sem képes megfi- ti technikája páratlan volt. A kor- nak titulálták, de születési helye gyelni és elsajátítani. Szemtanúk társ angol sebész, James Ware, cso- nem ismert. Korán Párizsba ment, szerint Davielnek 2 percre volt szük- dálta Wenzel „rendkívüli tehetségét és fia már francia állampolgár lett. sége a műtéthez) (13). Pár évvel ké- a műtétek végrehajtásában”. Ellentétben kortársával, Chevalier sőbb Wenzel visszatért Bécsbe, és Daniel Chodowiecki látta Wenzelt John Taylorral (1703–1772), aki 1761- Joseph Barthot, aki később a bécsi dolgozni. Fennmaradt rajzán Wen - ben 45 mű publikálását állította Szemészet első vezetője lett, na- zel a pácienssel szemben ül. Ele - magáénak, Wenzel semmit nem írt. gyobb sikerrel tanította. Azt a gánsan öltözik, divatos parókát vi - Amikor először bevezették a lencse- Barthot, aki megszerzett tudását sel. Rajzán számos érdeklődő né ző kivonás extracapsuláris tech nikáját, csak királyi felszólításra volt hajlan- van, de a két fiatal hölgyet valószí- Daviel kortársai azt átmeneti divat- dó tovább adni és Georg Joseph Beer nűleg a művészi érték növelése cél- nak gondolták, de Wenzel lelkese- képzését – aki később számos híres jából helyezte a képre (9. ábra). déssel fogadta az új eljárást, és idő- szemészt nevelt (többek között a Wenzel műtéti virtuozitását néha a vel javította, csiszolta azt. Az 1786- magyar Fabinit) – elutasította (15). magas társadalmi rétegekből szár- os Traité de la cataracte c. könyvük- Wenzel szolgálatait nagyon jól meg- mazók szórakozásból nézhették, ben – amelyet a fiatal Wenzel apja visszaemlékezései alapján írt – el- 9. ábra: Baron de Wenzel hályogműtétet végez magyarázta, hogy ő, az apja által 35 Berlinben, 1772-ben (13,5×18,5 cm) éven át használt módszereket írta le. Ez 1751-es pályakezdetet jelent, 4 évvel Daviel első műtétje után. Az 1750-es években Wenzel tevé- kenységéről semmiféle feljegyzés nem készült, de az évtized végére már hírnevet szerzett magának. 1760-ban Bécsbe hívatták, hogy ta- nácsot adjon Mária Terézia császár- nőnek csüngő szemhéja kapcsán, amely hamarosan meggyógyult. Ezen idő alatt sikeresen operálta szürkehályoggal Molck marsalt, habár Gerhard Van Swieten és Anton De Haen kiváló orvosok gutta serenát diagnosztizáltak nála. Még ugyanebben az évben ment Pestre is. Wenzel báró élete során nagyon ve- gyes hírnevet szerzett. Megvádol -

95 

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

amint azt David Chodowiecki réz- 10. ábra: Wenzel báró sem nyúlt hosszúra, és néha a leírt karca is mutatja. portréja, john Conde következtetéseit nem igazolták a (Daniel Chodowiecki (1726–1801) is- 1789-ben készült réz- késői, műtét utáni szövődmények. mert lengyel–német grafikus, festő karca (British Múzeum) A fiatal Wenzel könyvükben igyeke- volt.) zett a sikereket rögzíteni, és a ku- J. Conde 15 évvel később készült réz- darcok elismerését minimálisra karcán a báró már fáradtnak, öreg- csök kenteni. Például beszámol arról nek látszik (10. ábra). az esetről, amikor apja 1771-ben Az extracapsuláris hályogműtét Szentpéterváron tartózkodott, nem volt általánosan elfogadott a „helyrehozta” a híres svájci mate- 18. században, sőt a 19. század első matikus, Leonhard Euler látását, aki felében sem. Bár néhány francia se- már öt éven át vak volt. Azt már bész gyorsan elsajátította az új nem mondja el, hogy a javulás csak módszert, maga Daviel volt az első, átmeneti volt. Euler később újra el- aki kételkedett a módszer előnyei- vesztette a látását és 1783-ban be- ben. Néhány angol sebész, például következett haláláig fiaira és diákja- James Ware, Samuel Sharp of Guys, ira szorult napi tevékenysége végzé- Joseph Warner és Jonathan Wathen az sében (22). extracapsularis módszer pártján áll- Annak ellenére, hogy Wenzelt azzal tak, csakúgy, mint a német Au - vádolták, hogy titkolta módszereit, gustus Gottlieb Richter és az osztrák valójában nagy nyitottsággal gya- Joseph Beer, vagy később a magyar korolta művészetét. A szembeteg- Fabini Theofil János. Másrészről az helyre nézve, mellybe a’ hályog he- ségek iránt érdeklődő sebészek olyan kiemelkedő sebészek, mint lyeztetik, két fajra oszlik. A’ hályog gyakran jelen voltak műtéteinél, és Perceval Pott, Guillaume Dupuytren és t.i. vagy a’ hátsó csarnok’ fenekére az ilyen szakértőket nem lehet Antonio Scarpa a „depressio lentis” teteti k le, ’s ekkor a’ műtétel szoros könnyen megtéveszteni. Amszter - módszerét részesítették előnyben. értelemben lenyomásnak nevezte- damban 1761-ben Petrus Camper, a A kivonás előnyei a 18. és 19. szá- tik; vagy pedig falai’ és szélei’ meg- nagy holland anatómus és sebész fi- zadban azért nem voltak nyilvánva- változtatott helyzetével az üveg- gyelte Wenzelt munka közben. Ké - lóak, mert nem volt érzéstelenítő nedvbe nyomatik, midőn is a’ mű- sőbb megjegyezte, hogy miután szer, és nem ismerték a műtéti ste- tétel hátrafordításnak (reclinatio) látta a Wenzel sikereit, mind helyi rilitást. Bár a módszer jelentős fej- mondatik. Az utóbbi faja a’ hályog- alkalmakkor, mind Európa-szerte, lődésen ment át, a vita folytatódott lenyomásnak Willburg osztrák se- nem volt kétsége afelől, hogy a a 19. században. 1835-ben Richard bész által 1785-ben lett közönsé- szürkehályogműtét új technikája Middlemore (16), a birminghami gessé” (8). előnyösebb a lencse depressziós szemészet sebésze megjegyezte, August Gottlieb Richter (1742–1812), módszernél. Camper volt az első, hogy „Wenzel és Sir William Adams aki a göttingeni egyetem professor aki Hollandiában extracapsularis nagyon elítélően vélekedtek a de- ordinariusa és sebésze volt, szemé- műtétet végzett (22). A kortárs pressziós eljárásról, amelyet Scarpa szettel is intenzíven foglalkozott. Camper véleménye, aki a Göttin - és Samuel Cooper a végletekig cáfolt, 1773-ban megjelent könyvében geni Királyi Tudományos Társaság de hiába”. (Az említett operatőrök a (18) elismeri hogy a Daviel-féle (1779), az Orosz Tudományos depresszió és a reklináció pártján technika nagy kézügyességet igé- Akadémia (1778), a Royal Society álltak). Az is igaz, hogy a 19. század nyel, amely csak ritkán adatik meg of Edinburgh (1783), a francia végén a lenyomásos technika is fej- a hagyományos helyi sebészeknek, (1786) és a Porosz Tudományos lődött. A „fejlődést” a reklináció be- de a többségükben sarlatán, vándor Akadémia (1788) tagja volt, irány- vezetése jelentette. Bár Bartók jól le- hályogoperálókat csak akkor lehet adó lehet az utókor számára is, ami- írja a két beavatkozás lényegét, a visszaszorítani, ha a képzett sebé- kor Wenzelről jó kritikát formál. köztük lévő különbséget (2), mégis szek is megpróbálják elsajátítani a A már többször említett James Ware a szép régi magyar ny elv gyönyörű- hályogsebészet újdonságait. Richter (1756–1815), aki a Haslar Haditen - ségét bemutatandó, Fabini könyvé- különösen kritikus volt a poszt - gerészeti Kórházban és a St Tho - ből idézzük a műtéti leírást, Vajnócz operatív ellátás tekintetében: „Ezek mas-ban tanult sebészetet, de fő- fordításában: „A ’hályog’ műtételé- az emberek nemcsak teljesen ma- ként szemsebészként tevékenyke- nek második fő neme a ’lenyomás gukra hagyják a betegeiket, de dett, 1804-ben a Royal Society tag- (depressio), mellyben a ’hályog a’ ugyan akkor megfosztják őket a tá- jává vált. Ware, Wenzelt egyenesen szemben hagyatik ugyan, de úgy el- mogatástól, melyet pl. a rendes se- dicsőíti, hogy kiemelte a szemészeti rejtetik, hogy a ’látásnak továbbá bészektől megkapnak...” műtéteket a mélységből, ahová gátot ne ejthessen. Ezen műtétel a’ Wenzel posztoperatív követési ideje süllyedtek. „A szakma tisztességte-

96 

Michael Baptist de Wenzel báró szerepe az európai hályogsebészetben

len emberek kezébe került, amely- kések időnként heves prioritási vitá- hogy a kritikusai megkedveljék. A től az önzetlen emberek (mint ő és kat is szültek. Amikor Richter bemu- XVIII. század végén az ellenszenv Wenzel), megmentették azt.” Ware tatta a saját kését 1770 körül, a fiatal valószínűleg súlyosbodott, mert a véleménye Wenzel megítélésében Wenzel dühödten állította, hogy az vándorsebészek, akik nagyrészt a azért is játszik fontos szerepet, ötletet apjától lopták, akinek ugyan- szemproblémák kezelését is végez- mert 1791-ben nemcsak lefordítot- ilyen kése volt 20 évvel ezelőtt. A leg- ték, a „rendes” sebészek által fenye- ta a Traite de la cataracte-t, hanem több kommentátor viszont egyetér- getetté váltak, akik ezt a területet úgy ítélte meg 1804-ben, majd tett abban, hogy a két kés nem azo- vissza akarták venni. Az olyan „ren- 1812-ben is, hogy érdemes új ki- nos, és hogy nincs plágium. Frick, az des” sebészek, mint Richter és Ware adást készíteni belőle. Ware azt 1820-as években írta, hogy bár sok végül képesek voltak meggyőzni mondta, hogy bár sok éven át érde- fejlesztés történt a szürke hályog- társaikat, hogy a szemészet tiszte- kelte a szemsebészet, és gondosan műveletek végrehajtására szolgáló letreméltó szakma, és a vándorsze- elolvasta mind az angol, mind a eszközökben, „Rich ter és Wenzel esz- mészek napjai megszámlálhatók. A külföldi szakirodalmat, és a pro- közei megállják a helyüket a modern változó nézeteket Wenzel maga is fesszionális írók számos új javasla- gyakorlatban” (9). Wenzel és Richter észlelte. Tisztában volt saját korlá- tát kipróbálta, a „leghasznosabb és szellemi kezet foghatnak. taival, ezért az 1780-as évek elején legfontosabb információkat akkor Amikor az intracapsularis extrakció Bécsben hagyta fiát, hogy tanulmá- kapta, amikor lehetősége volt a báró új módszere került bevezetésre nyozza a szem anatómiáját és be- műtéteit nézni, illetve amikor a 1845-ben, ahhoz is Beer, vagy Wen - tegségeit Barth mellett, és így meg- saját műtétei során a bárótól ka- zel kést ajánlottak. felelően képzett legyen. A fiatal pott megjegyzéseket (6)”. Beer és számos kortárs sebész a ta- Wenzel 1779-ben Párizsban szerzett Wenzel hatása kiterjedt a következő nulatlan „hályog specialistá”-kat doktori diplomát. 1783-ban a pári- generációra is. Munkássága az ame- megvetették. A szemészet az orvos- zsi Orvosi/Fizikai Kar doktora, és rikai New Englandben is ismertté tudomány egyik első specializáló- 1786-ban a Nancy Orvostudo má - vált, Philip Syng Physick (1768–1837) dott ága volt. A specializációt a leg- nyi Kar tagja volt. Később tagja lett „amerikai sebészet atyja” közvetíté- több XVIII. századi orvos sarlatán- az Academie de Medecine-nek. A sével, aki 1788-ban jött Angliába, és izmusnak tartotta. Általános volt fiú így az orvosképzési rendszer ré- John Hunter tanítványává, később az a meggyőződés, hogy nem lehet szévé vált, és megkapta azt az elis- asszisztensévé vált. Edinburghban valaki jó szemész operatőr, ha nem merést amit az apától megtaga dtak. 1792-ben végzett az orvosi karon. rendelkezik általános sebészeti gya- Joseph Beer, amikor a Wen ze lekről írt Fő érdeklődési területe a szemészeti korlattal. „Senki, kivéve az alapos 1799-ben, kijelentette, hogy míg a műtétek voltak, és az első saját sebész, alkalmas szemésznek...” fiának teljes joga van az „Oculist” esete – a naplójában – egy Wenzel ahogy Samuel Cooper 1815-ben írta. címéhez, az apának nincs (3). báró módszere szerinti szürkehá - Middlemore 20 évvel később ugyan- Ha megpróbáljuk értékelni de Wen- lyog-kivétellel operált vak nő esete ezt a hozzáállást követte: „Hajlan - zel báró karrierjét, világossá válik, volt, annak ellenére, hogy akkori- dó vagyok elismerni, hogy létezik hogy nem hagyományos értelem- ban New Englandben a lencsede- néhány nagy nevű, elismerhető ben vett sarlatán. Lehet, hogy orvosi pressziós módszer volt az elfoga- szakmai felelősséggel bíró személy, műtéti képzése szabálytalan és hiá- dott. Az extracapsularis módszer azok közt akik nagy mértékben, nyos volt, de a szakterülete meste- másik amerikai úttörője George vagy teljes egészében, nyíltan korlá- révé vált. Tehetsége elnyerte társai Frick, aki Beer tanítványa volt Bécs - tozzák gyakorlatukat a szemészeti méltó elismerését, és elősegítette a ben, könyvéből „Értekezés a sze - betegségek kezelésére; ilyenek pél- szürkehályog extracapsularis mód- mek betegségeit illetően” nyilván- dául Wenzel, Ware, Saunders, Adams, szerének népszerűsítését. Bécs ben való, hogy ismeri Wenzel nézeteit és Curtis, etc., de azt is állítom, hogy a végzett munkája és a Mária Terézia gyakorlatát (9). (Beer – lásd koráb- szembetegségeket leíró legjobb császárnéra gyakorolt jó benyomása ban – Barth tanítványa, aki Wenzel mun kák, és a leghasznosabb felfede- egy professzionális terület megala- tanítványa volt.) zések és fejlesztések ezen a terüle- pozásához, és a város egyik nagy Egy új műtét standardizálása során ten azoktól származik, akik a sze- szemészeti iskolájának alapításához elkerülhetetlen, hogy az úttörő sebé- mészetet általában orvosi szakmá- vezetett. Mentorja volt Barth és szek új eszközöket találjanak fel, il- juk részeként, és azzal összefüggés- Camper professzoroknak, valamint letve módosítsák a régieket. Daviel ben tanulm ányozták ...” (16). olyan brit szemsebészeknek, mint kezdetben ollóval nyitotta meg a A báró kétségtelenül szakember Ware, Gataker, Wathen és mások. A szaruhártyát, de követői hamarosan volt, de nincs arra utaló jel, hogy ta- befolyása az Egyesült Államokra is a vágást késsel végezték. 1805-re nult vagy praktizált volna általános kiterjedt, amikor Physick és Frick ha- már 49 különböző típusú kés típust sebészeti téren. Egy ilyen személy a zatértek tanulmányaikból. A fia írtak le, köztük a báró által tervezett legtöbb „rendes” orvosban gyanút által írt könyvek, Traite de la is szerepel. A tervező nevét viselő kelt. A sikere aligha segített abban, cataracte (1786) és a Manuel de

97 

Impact of Baron Michael Baptist de Wenzel on the European cataract surgery

l'oculiste, ou Dictionnaire ophthal - 11. ábra: Grassalkovich Antal és felesége Klobu - mologique (1808) az apa nézetein és siczky Terézia a Máriabesnyői nagyboldogasszony tapasztalatain alapultak, és fonto- Bazilika családi kriptájában nyugszik. Ez az egyik sak voltak abban az időben. A fiú legszebb magyarországi barokk síremlék által írt szótár az első volt a maga nemében a szakirodalomban. Har- minc évvel a közzétételét követően, Middlemore még mindig így dicsér- te: „egy olyan hasznos alkotás, amely tartalmaz minden szükséges információt egy ilyen összetett és terjedelmes témában, mégis tömör és érthető a stílusa (16).” A XX. sz. első felében is megosztot- tak a vélemények a báróról a sze- mészek között. Coats (1933) azt írta „a hírhedt báró Wenzel, aki Chevalier Taylor tanítványa volt.... nyilvánvalóan tanult tőle, mást is, mint a szemészet puszta száraz csontjait”. (Megjegyzés: Wenzel helyezték örök nyugalomra. Sírjára Wenzel báró 230 éve halt meg. Szá - megnézte ugyan Taylor műtétjeit, a következő felirat került: mos a vele kapcsolatos tévhit. Mai de sosem alkalmazta és nem is volt Itt nyugszik John Baptist de Michael szemmel el kell ismerni, hogy ő és a tanítványa.) Burton Chance (1962) Wenzel a Szent Birodalom bárója fia hozzájárultak az európai szemé- szerint Wenzel egy „tanulatlan sarla- Nagy-Britannia valamint a magyar szet fejlődéséhez. tán, aki vakokon szerzett gyakorla- király ünnepelt szemésze. Wenzel közvetve hatással volt a ma- tot a katarakta kovácsolásban” (4). Véget ért a földi élete és átkelt a túl- gyar szemészetre is, Fabini felvette Gorin (1982) szerint a Wenzelek csu- világra 1790. október negyedik nap- könyvét irodalom jegyzékébe. pán olyan szemészek voltak, akiket ján, 66 évesen. 1760-ban a magyar Grassalkovich a szakma elítélt (10). De Munchow A templomkert tizenkilencedik gróf feleségén, Pesten végzett szö- (1984) elismeri őt mint a legjobb századi „felújítása” alatt a sírkövet vődményes hályogműtétje francia szürkehályog operatőrt Európában valahova áthelyezték, és napjainkra és angol nyelven bekerült az euró- Daviel halála után (17). Zajácz is ha- már eltűnt. pai szemészet történetébe. Közle - sonló véleményen volt (23). Híres betege, a magyar grófné, ményünk célja volt, hogy a magyar Halála után Wenzel bárót a londoni Klobusiczky Terézia sírja viszont szemészet történetében is helyet Szt. Pancras templom temetőjében fennmaradt (11. ábra). kapjon.

IROdAlOM

1. Birodalmam alatt...”Gróf Grassalkovich Antal birtokos, mecénás és magánember”, 12. Hussain A, Maerker A. Eye Surgery in the Georgian Age 2016; Available from: Tanulmánykötet a Gödöllői Királyi Kastély és a Gödöllői Városi Múzeum szervezésében https://georgianpapers.com/research/academic-interpretation/. 2011. szeptember 16-án megrendezett Gróf Grassalkovich Antal című konferencia 13. James RR. Studies in the history of ophthalmology in England prior to the year 1800. előadásaiból. Cambridge University Press; 1933. 2. Bartók I. A magyar szemészet története. Budapest: Akadémiai Kiadó; 1954. 14. Lábadi KI. Grassalkovich Antal, a templomépítő. Gödöllői Múzeumi Füzetek 5. 2003: 3. Beer GJ. Repertorium. Vienna: Carl Schaumburg; 1799. Gödöllő Városi Múzeum 4. Chance B. A sketch of the early days of ophthalmology in Philadelphia. Archives of 15. Marsovszky L, Sziklai P. Georg Joseph Beer születésének 250. évfordulójára. Ophthalmology 1937; 18(1): 23–45. Szemészet 2014; 151(1): 41–44. 5. De Wenzel M, Fils. Traite de la cataracte avec des observations. 1786 Paris. 16. Middlemore R. Treatise on Diseases of the Eye. London: 1835; 2. 6. Dunn P, James Ware FRS. (1756–1815). The British journal of ophthalmology 1917; 17. Münchow W. Geschichte de Augenheilkunde. 1984. Stuttgart 1(7): 402–410. 18. Richter AG. Abhandlung von der Ausziehung des grauen Stars 1773. Göttigen 7. Eschenbach CE. Gegrundeter Bericht von dem Erfolg der Operationen des Englischen 19. Shaarawy T, et al. Choroidal Effusion, in Glaucoma, Medical Diagnosis and Therapy. Okulisten, Ritter Taylors, in verschiedenen Stadten Teutschlandes, besonders in Elsevier; 2014. p. 821. Rostok. Rostock: verlegts Johann Christian Koppe; 1752. 20. Volentics G. Mária Terézia sződi látogatásának szájhagyománya és a plébánia építésé- 8. Fabini TJ. Doctrina de morbis oculorum. In usum auditorum suorum. Pestini, 2. kiadás. nek története. Sződi Helytörténeti Füzetek 2. Budapest: 2008. 1831. magyarul: Tanítmánya a szembetegségekről. Fordította Vajnócz János. Budán, 21. Ware J. Observations on the Cataract and Gutta Serena, icluding a translation of 1837. Wenzel's Treatise on the Cataract. 3rd. London: Mawman; 1812. 9. Frick G. A Treatise on the Diseases of the Eye: Including the Doctrines and Practice of 22. Wyman AL. Baron de Wenzel, oculist to King George III: his impact on British the Most Eminent Modern Surgeons, and Particularly Those of Professor Beer. 1826. ophthalmologists. Medical history 1991; 35(1): 78–88. 10. Gorin G. History of Ophthalmology. Perish Inc.; 1982. 23. Zajácz M. Történelem szemorvosoknak. Országos Szemészeti Intézet kiadványa. 11. Hirschberg J. Geschichte der Augenheil. 1977; 2: 314–488. Budapest: Aesculart Bt.; 1993.

lEvElEzéSI CíM Prof. dr. sziklai Pál, e-mail: [email protected]

98 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 99.

A Magyar Szemorvostársaság 2019. évi kongresszusának díjai, díjazottjai

Magyar Szemorvostársaság tiszteletbeli tagság A szemészet története • Tiszteletbeli tag: Prof. Dr. Richard Collin 1. díj: Dr. Juhász Csaba: „Blaskovics László születésének 150. évfordulójára” Imre-Blaskovics-emlékérem • Prof. Dr. Sziklai Pál 2. díj: Dr. Albert Réka: „Michael Baptist de Wenzel báró Hirschler Ignácz-emlékérem (1724–1790) szerepe az európai hályogsebészet- • Prof. Dr. Biró Zsolt ben és feljegyzett műtétjeinek magyar vonatko- Schulek Vilmos-emlékérem zásai” • Prof. Dr. Berta András 3. díj: Dr. Cserháti Zoltán: „Sérülések – és azok ellátása – Pámer Zsuzsanna-emlékérem a magyar szemészeti klinikai gyakorlatban 1864 • Dr. Gaál Valéria és 1900 években megjelent Szemészet folyóirat számai alapján” Arató István Magánalapítványi-díj • Dr. Nagy Ágnes RESDEVCO-DÍJ „Alapítvány a tudományos szemészetért” díja Prof. Dr. Shabtay Dikstein felajánlása MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb klinikai • Dr. Czakó Cecília témájú posztert bemutató fiatal kutató számára • Dr. Szentpéteri Anna: Ichthyosis follicularis „Alapítvány a tudományo s szemészetért” oklevél MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb preklinikai té- • Dr. Horváth Hajnalka, • Dr. Szabó Dorottya, májú posztert bemutató fiatal kutató számára • Dr. Szalai Eszter • Dr. Kormányos Kitti: Szemészeti jelek monoklo nális gammopathiában SOE Lecture díj • Dr. Szalai Eszter HATVANI ISTVÁN-DÍJ

MÁRCIUS 15-EI PÁLYÁZAT DÍJAI (ifj. Hatvani István felajánlása) Sérülések és gyulladásos szemészeti kórképek MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb retina témájú diagnosztikája és kezelése posztert bemutató fiatal kutató számára (40 000 Ft): 1. díj: Dr. Németh Orsolya: 2014–2018 között osztályos • Dr. Hadarits Flóra: Chorioretinopathia retinocho - ellátást igénylő szemsérülések epidemiológiája, rioiditissel klasszifikációja, műtéti ellátása egy megyei kórházban 2. díj: Dr. Gyenes Andrea: Szilve szterkor bekövetkezett BROOSER GÁBOR-DÍJ szemsérülések és azok kimenetele (özv. dr. Brooser Gáborné felajánlása) 3. díj: nem adtuk ki MSZT 2019. évi kongresszusán legjobb diabétesz témájú posztert/előadást bemutató fiatal kutató számára Kazuisztika 1. díj: Dr. Zöld Eszter: „Lamotrigin kiváltotta toxikus 1. díj: Dr. Czakó Cecília: A képminőség hatása az OCT epidermális nekrolízis fertilis korú nőbetegek- angiográfiás mérések ismételhetőségére diab éte- ben” szes betegekben 2. díj: Dr. Benyó Fruzsina: „Meningitis syphilitica 2. díj: Dr. Balogh Anikó: Az üvegtesti citokin, kemokin szemészeti manifesztációja” 3. díj: Dr. Farkas Katalin: „Tuberculosis eredetű uveitis és növekedési faktor eltérések a retinaleválás – serpiginoid chorioretinitis egy esetének ismer- különböző formáiban tetése” 3. díj: nem került kiadásra

99 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 100.

Dr. Csapody István (1928–2019)

A hazai szemészdinasztiák egyik legjelesebb családja pontos beazonosítása érdekében. Szobájában, ami át- harmadik generációjának képviselője, dr. Csapody menetileg a Sweet-féle röntgenlokalizációs módszer István 91. életévében elhunyt. központja is volt a klinikán, mindenféle műszaki Az ilyen felmenőkkel rendelkező családtagra óriási te- szerkezet és gép volt (fotóapparátusok, TV-készülé- herként nehezedik az elődöknek való megfelelési kek és a kornak megfelelő képalkotó eljárásokhoz kényszer. szolgáló eszközök), ezek között érezte jól magát. Két Budapesten született, gimnáziumi és egyetemi tanul- szabadalma is volt. Első volt a klinikán, aki a házon mányait is Budapesten végezte, diplomáját 1953-ban belüli képtovábbítást alkalmanként megszervezte, kapta kézhez. A szakmaválasztásban – saját bevallása megvalósította. Kreatív egyénisége révén, találmá- szerint – az orvosi, főként a szemorvosi pálya nem nyain kívül, számos apró újítással tette egyszerűbbé volt számára elsődleges, de a család (édesanyja is és könnyebbé mindennapos szemészeti tevékenysé- szemorvos volt!) nyomásának, kérésének eleget téve, gét. mégis a szemészetet választotta, bár a műszaki tudo- 1970-ben új munkahelyén, az Országos Baleseti mányok is érdekelték. Ez a kettős attitűd pályája ala- Intézet szemész konziliáriusa és az orbita sérülések kulásában is szerepet játszott. avatott sebésze volt 1998-ban történt nyugdíjba vo- Szemészeti pályafutását egy évig Debrecenben, nulásáig. Kettesy mellett kezdte, majd 1954-ben – feltehetően Gondja volt elődei által megszerkesztett Csapody- atyai kérésre – a Nónay professzor vezette pesti Mária féle Látáspróbák újabb és tovább bővített, moderni- utcai Szemészeti Klinikára került, ahol adjunktusi zált könyvének kiadására. grádusig eljutva 1970-ig dolgozott. Ez idő alatt a sze- Élete utolsó éveiben visszavonultan, csendes rezigná- mészet szakvizsgán kívül aneszteziológiából is szak- cióban élt, a szakmával nem nagyon tartotta a kap- képesítést szerzett, rendszeresen altatta elsősorban a csolatot. kancsal gyermekeket. Volt munkatársunkra, a kiváló szemészkollégára sze- Klinikai tevékenységére is a műszaki jellegű megoldá- retettel emlékezünk és emlékét szívünkbe zárva bú- sok voltak a jellemzők: térhatású röntgenkészüléket csúztatjuk. szerkesztett, az orbitában, szemgolyóban elhelyezke- dő idegentestek könnyebb felismerése és helyzetének Dr. Salacz György

100 

SzEMéSzET 156. évfolyam, 2019; 2. szám 101.

Dr. Pintér László (1934–2019)

Életének 85. évében, február 5-én elhunyt dr. Pintér László be a Heves Megyei Szemész Szakfőorvosi tisztet. Mint - szemész főorvos, kandidátus, Gyöngyös város díszpolgá- egy tíz évig tagja volt a Szemészeti Szakmai Kollé - ra, aki több mint hat évtizedig szolgálta a magyar egész- giumnak. Az Orvostovábbképző Intézet felkérésére éve- ségügyet, a szembetegek gyógyulását. Ebből 31 évig a ken keresztül előadója volt a szakorvosjelölti-, és szakor- Bugát Pál Kórház Szemészeti Osztályát vezette. Tudo - vosi továbbképzéseknek. Ugyanezt a debreceni egyetemen mányos tevékenysége, évtizedes szakkollégiumi munkája is gyakorolta. révén országosan ismert, elismert személyisége volt a Elismerései között szerepel a Kiváló Orvos (1977), Heves szemorvos-társadalomnak. Megye Egészségügyéért (1985), az Imre Blaskovics- Dr. Pintér László 1934-ben született Sajóvelezden. Kiváló Emlékérem (1994). eredménnyel végezte tanulmányait. A középiskola befeje- 2004-ben Gyöngyös város képviselőtestülete munkássága zése után az orvosi pályát választotta.1958-ban szerzett elismeréseként a Város Egészségügyéért kitüntetésben ré- orvosi diplomát a Debreceni Orvostu dományi Egyetemen, szesítette. 2009-ben megkapta Gyöngyös Város legrango- „summa cum laude” eredménnyel. A diploma megszerzé- sabb elismerését, a Pro Civitate-Díjat. se után a TBC Klinika Szemészeti Osztályán, majd az 2018 szeptemberében a Debreceni Orvostudományi 1962-től a Kettesy professzor által vezetett Szemészeti Egyetemen átvehette a Gyémánt diplomáját. Klinikán dolgozo tt tanársegédként. 31 éven át vezette a gyöngyösi szemészetet, 1997. július 1962-ben szakvizsgázott jeles eredménnyel.1966. június 1-jén lettem az utóda egy jóhírű, kitűnően szervezett, jól elsején került Gyöngyösre, mikor is elnyerte a Bugát Pál működő osztályon, ahova az ország csaknem minden ré- Kórház húsz ágyas szemészeti osztályának vezető főorvo- széből irányították hozzá a könnyező gyerekeket. si állását. Ebben a munkakörben tevékenykedett 31 évig, „Nekem a szemészet a hobbim” mondta, és valóban, pél- 1997-ben vonult nyugdíjba. damutató alapossággal, következetes szigorral végezte a A gyógyító munka mellett Gyöngyösön tovább folytatta a munkát, kutatott, kérdezett és talált válaszokat. Ha szak- klinikán elkezdett tudományos tevékenységet. Érdeklődé- mai tanácsot kértem, biztos lehettem abban, hogy nem- si köre a glaukóma, azon belül a tényleges szemnyomás csak hatalmas tapasztalata, de szerteágazó szakirodalmi meghatározásának kérdései, a ter mográfia szemészeti vo- tájékozottsága birtokában tudjuk megoldani a problémát. natkozásai, a veleszületett könnyútelzáródás makacs ese- Az utóbbi évtizedekben érdeklődése az orvostörténet irá- teinek megoldása, az endokrin ophthalmopathia. Az nyába fordult, mindent megtudott a magyar szemészet utóbbi években pedig a szemészet történetének egyes fe- kezdeteiről, megismertetett minket Fabini Teofil János jezetei érdekelték. Nyom tatásban 30 munkája jelent meg, munkásságával, előadásokat tartott kórházunk névadója hazai és külföldi tudományos folyóiratokban. Munkáiról (Bugát Pál) nyelvújító, szemész-mesteri és 48-as szabad- 75 előadásban számolt be hazai és külföldi tudományos ságharcos tevékenységéről. tanácskozásokon. 1978 áprilisában védte meg kandidátu- Összesen 50 éven át dolgozott a Bugát Pál Kórházban, 82 si disszertációját A tényleges szemnyomás és a corneo - évesen vonult vissza, hagyta abba a rendelést. scleralis rigiditás összehasonlító tonometriás vizsgálata Betegei ragaszkodtak hozzá, a városban mindenki tisztel- témakörben. te, becsülte, de szemész körökben is ismert nem csupán Több cikluson keresztül tagja volt a Magyar Szemor - glaukómakutatásai, de a Gyöngyösön megszervezett sze- vostársaság vezetőségének. Megalakulásától (1978) tagja mészkongresszusok tudományos igényessége, és nem ke- az Európai Glaucoma Társaságnak. Ugyancsak tagja a vésbé nagyon jó hangulata miatt. bécsi székhelyű, – a szemészet történetével foglalkozó – Emlékét tisztelettel őrizzük: Julius Hirschberg Gesellschaft-nak. Hat éven át töltötte Dr. Elek Ilona és munkatársai

101