XVII CONVENTION D’AUTUNNO DEI RICERCATORI IN FIBROSI CISTICA 17th Convention of Investigators in Cystic Fibrosis 14-16 November 2019 Verona, Camera di Commercio, Congress Center In collaborazione con Con il patrocinio di Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata Verona In copertina / On the cover Presso Ospedale Maggiore B.go Trento P.le A. Stefani, 1 - 37126 Verona Presidenza e Segreteria Tel. 045 8123438 - fax 045 8123568 e-mail: [email protected] Codice fiscale 93100600233 Consiglio di Amministrazione Presidente: Matteo Marzotto Presidente emerito: Vittoriano Faganelli Vice Presidenti: Paolo Faganelli, Michele Romano Consiglieri: Michele Bauli Riccardo Boatto Cesare Braggion Sandro Caffi Francesco Cobello Michele Gangemi Giuseppe Lauria Pinter Giuseppe Magazzù Gianni Mastella Laura Minicucci Patrizia Volpato Direzione Scientifica – Direttore Scientifico: Gianni Mastella Tel. 045 8123567 / e-mail: [email protected] – Vicedirettore Scientifico: Graziella Borgo Un modello di fibrosi cistica in chip microfluidico Tel. 045 8127027 / e-mail: [email protected] – Assistente alla Comunicazione: Flaminia Malvezzi In alto A sinistra.Un circuito microfluidico (chip) sviluppato per la coltura di modelli di tessuti sani Tel. 045 8127027 / [email protected] e tessuti affetti da fibrosi cistica.E’ un dispositivo di dimensioni minime, costituito da una – Assistente all’Organizzazione: Federica Lavarini complessa rete di microcanali che interagiscono con il tessuto coltivato al suo interno. Nel caso Tel. 045 812 7037 / [email protected] della fibrosi cistica il tessuto riproduce le tre componenti di un bronco affetto da FC: cellule epiteliali (che rivestono la sua superficie interna), cellule mucipare (che producono muco) e Comitato di Consulenza Scientifica tessuto connettivale. Il tessuto può essere esposto all’azione di stimoli di varia natura, a batteri patogeni o a farmaci (infusi attraverso i canali o somministrati per aerosol). Le modificazioni Presidente: Giorgio Berton elettrofisiologiche indotte possono essere misurate attraverso speciali sensori ed elettrodi. Consulenti: Paolo Bernardi A destra. Lo stesso chip posto su tavolino di un microscopio ottico invertito. Paola Bruni Roberto Buzzetti In basso A sinistra. Immagine a fluorescenza ottenuta con un microscopio confocale ad alta risoluzione, Carlo Castellani che mostra il tappeto di cellule epiteliali bronchiali (in verde il citoscheletro della cellula, in blu Gian Maria Rossolini il nucleo) che riveste la superficie del tessuto nel chip. Per donazioni: A destra. Immagine ottenuta con microscopio a scansione elettronica, mostra un particolare del tessuto bronchiale contenuto nel chip:una cellula epiteliale bronchiale dotata di cilia vibratili • SWIFT-BIC code (per pagamenti dall’estero) per la rimozione di muco e altro materiale. UNCRITM1N58 • Bonifico Unicredit Banca: A Cystic Fibrosis model on a microfluidic chip IT 47 A 02008 11718 000102065518 Above • Bonifico BPM: Left. A microfluidic cheap developed to cultivate cystic fibrosis airway tissue models. e device makes possible the tissue culture in controlled fluid-dynamic and appropriately modulated conditions, so that bronchial IT 92 H 05034 11708 000000048829 epithelial cells from CF patients are induced to differentiate in a thickness stratified mucociliated epithelium on a Redazione: • On-line sul sito: fibrosicisticaricerca.it connective layer. e model can be exposed to various inflammatory or infective agents and is implemented with Gianni Mastella, Graziella Borgo, • 5 x mille dell’IRPEF: Cod. Fisc. 93100600233 an aerosol system for drug delivery and analysis of the airways surface liquid (ASL). Induced electrophysiological changes can be measured by special sensors and electrodes. Flaminia Malvezzi, Federica Lavarini, Le donazioni effettuate a favore di Onlus comportano il diritto di usufruire Right. e same chip placed on a small table of inverted optical microscope. Tecla Zarantonello. di alcune agevolazioni fiscali, così come previsto dal nostro sistema tributario. Per approfondire: fibrosicisticaricerca.it/sostieni-la-fondazione nella sezione Below Left. Fluorescence image obtained with a high resolution confocal microscope, showing the layer of bronchial benefici fiscali. Grafica: epithelial cells (in green the cytoskeleton of the cell, in blue the nucleus) that covers the tissue surface inside of the chip. Ada Frapporti fibrosicisticaricerca.it Right. Image obtained with an electronic scanning microscope, shows a detail of the bronchial tissue inside of the chip: a bronchial epithelial cell equipped with vibratile cilia for removing mucus or other materials. Stampa: Tipolitografia Artigiana snc Certificazione IID 2008/10 Da: Paolo Netti (CRIB,Istituto Italiano di Tecnologia, Napoli), Diego di Bernardo (CRIB, Università San Giovanni Lupatoto (VR) FFC aderisce all’Istituto Italiano della Donazione che ne attesta l’uso Federico II, Napoli).Da progetti: FFC#8/217 e FFC#14/2019 (Abs n.1). Stampato il 14 novembre 2019 trasparente ed efficace dei fondi raccolti, a tutela dei diritti del donatore. 17th CONVENTION OF FFC INVESTIGATORS IN CYSTIC FIBROSIS XVII Convention d’Autunno dei Ricercatori in Fibrosi Cistica Centro Congressi Camera di Commercio di Verona Verona, 14-16 Novembre 2019 Progress of research projects funded by FFC (2017-2019) Presentazione dello stato di avanzamento dei progetti fi nanziati dalla Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica (2017-2019) In collaborazione con Con il patrocinio di F R Azienda Ospedaliera ondazione icerca Universitaria Integrata Fibrosi Cistica - Onlus Verona italian cystic fi brosis research foundation Program at a glance n Thursday, November 14th 09:00 - 10:30 Registration and poster display 10:30 - 10:50 Introduction and greetings from FFC Foundation and Authorities 10:50 - 12:50 Plenary Session 1 - DISEASE MODELS & PREDICTIVE TESTINGn 12:50 - 14:00 Lunch bag and Poster view 14:00 - 16:00 Plenary Session 2 - CLINICAL ISSUES - ALTERNATIVE ANTIMICROBIAL STRATEGIES 16:00 - 16:30 Coffee break & Poster view 16:30 - 18:30 Plenary Session 3 - LUNG TRANSPLANTATION - CLINICAL MONITORING & CARE 18:30 - 19:30 Small group meetings n Friday, November 15th 08:30 - 11:00 Plenary Session 4 - POSSIBLE TARGETS AND MECHANISMS OF CFTR MODULATORS 11:00 - 11:30 Coffee break and Poster view 11:30 - 13:30 Plenary Session 5 - SEARCH FOR CFTR MODULATORS AND ITS IMPLICATIONS FOR CARE 13:30 - 14:30 Lunch bag and Poster view 14:30 - 16:15 Plenary Session 6 - POSSIBLE NEW MODULATORS OF MUTANT CFTR 16:15 - 16:45 Coffee break and Poster view 16:45 - 18:10 Plenary Session 7 - GENE AND RNA EDITING 18:10 - 19:00 Small group meetings 20:00 - 23:00 Welcome dinner n Saturday, November 16th 09:00 - 10:40 Plenary Session 8 - NON TUBERCOLOUS MYCOBACTERIA - ADVANCES IN CF MICROBIOLOGY 10:40 - 11:10 Coffee break and Poster view 11:10 - 13:25 Plenary Session 9 - CF INFLAMMATION: THERAPEUTICAL APPROACHES? 13:25 - 13:30 Closing remarks 13:30 - 14:00 Poster detachments 3 Program /Index Thursday, November 14th 09:00 - 10:30 Registration and poster display 10:30 - 10:50 Introduction and greetings from the FFC Foundation 10:50 - 12:50 Plenary Session 1 DISEASE MODELS & PREDICTIVE TESTING Chairmen: Lucarelli M., Cresta F. 1. Netti P., Di Bernardo D. ........................................................................................................................................................................................................................................................ 9 A novel Full Thickness Cystic Fibrosis model on a microfluidic chip to study pathogenic mechanisms and evaluate therapeutic strategies (FFC#8/2017. Concluded – FFC#14/2019. Extension) (20’) 2. Eramo A., Lucarelli M. ......................................................................................................................................................................................................................................................... 10 Establishment of Conditionally Reprogrammed Airway Epithelial Stem Cell cultures from nasal epithelia of Cystic Fibrosis patients: exploring response to CFTR-modulating drugs for correlation with genetic profile (theratyping) and restoring CFTR function through gene editing approaches (FFC#12/2018. Ongoing) (8’) Discussion (10’) 3. Sorio C. ............................................................................................................................................................................................................................................................................................. 11 Testing intestinal organoids for the prediction of response to CFTR potentiators and correctors used in clinic (FFC#13/2018. Ongoing) (8’) 4. Frulloni L., Lucidi V., de Jonge H. ................................................................................................................................................................................................................................ 12 Intestinal organoids for assessment and pharmacological correction of abnormalities in fluid transport and anion currents in patients affected by pancreatitis (FFC#6/2018. Ongoing) (8’) Discussion (8’) 5. Averna M., Marengo E . ....................................................................................................................................................................................................................................................... 13 Proteomic