Struma Ovarii Maligno, Estadio IIIC: Reporte De Un Caso Y Revisión De La Literatura

ARTÍCULOCASO CLÍNICO ORIGINAL

STRUMA OVARII MALIGNO,MANUSCRITO ESTADIO ACEPTADO IIIC: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA

Roberto Altamirano A.1, 2, Francisca Solar A.1, Alfredo Núñez S.1, Guillermo Narbona Y.3, Isidora Burgos O.3

1. Departamento de Ginecología Oncológica del hospital San Borja Arriaran, Facultad de Medicina. Universidad de Chile, Santiago, Chile. 2. Departamento de Ginecología y obstetricia, Clínica Dávila, Facultad de Medicina. Universidad de Los Andes, Santiago, Chile. 3.Interno de 6to año de Medicina. Escuela de Medicina. Universidad de Los Andes, Santiago, Chile.

CIMEL 2018; 23(2): xx-xx

RESUMEN

Caso Clínico: Se presenta el caso de una paciente que debutó con un diagnóstico incidental de tumor ovárico compatible con Struma ovarii, en el que la cirugía de estadificación evidenció siembras peritoneales. Se decidió realizar tiroidectomía profiláctica, terapia con radio yodo y quimioterapia adyuvante.Motivo de Reporte: El struma ovarii constituye una variable infrecuente dentro de los teratomas maduros del ovario. Menos del 5% tendrán una transformación maligna. En general los pacientes son asintomáticos, aunque un pequeño porcentaje de ellos manifiestan un hipertiroidismo sincrónico. Si bien no existe un diagnóstico y tratamiento estandarizados, el pronóstico y la sobrevida suelen ser buenos. Conclusiones: Este tipo de aproximación – manejo quirúrgico agresivo sumado a terapia adyuvante con radio yodo – se perfila como lo más aceptado actualmente. Ante la necesidad de sumar reportes del manejo de casos similares en la literatura, se plantea este caso clínico como un modelo de diagnóstico y tratamiento.

Palabras clave: Struma ovarii maligno, germinoma, teratoma, hipertiroidismo.

MALIGNANT STRUMA OVARII STAGE IIIC: CASE REPORT AND REVIEW OF LITERATURE

ABSTRACT

Clinical case: We present the case of a patient who debuted with an incidental diagnosis of an ovarian tumor compatible with Struma ovarii, in which the staging sur- gery evidenced peritoneal seeding. It was decided to perform prophylactic thyroidectomy, radioiodine therapy and adjuvant chemotherapy. Reason for Report: The struma ovarii constitutes an infrequent variable within the mature teratomas of the ovary. Less than 5% will have a malignant transformation. In general, patients are asymptomatic, although a small percentage of them manifest synchronous hyperthyroidism. Although there is no standardized diagnosis and treatment, the prognosis and survival are usually good. Conclusions: This type of approach - aggressive surgical management in addition to adjuvant therapy with radio iodine - is emerging as the most accepted currently. Given the need to add reports on the handling of similar cases in the literature, this clinical case is presented as a diagnostic and treatment model.

Keywords: Malignant Struma ovarii; germinoma; teratoma; hyperthyroidism.

Citar como: Altamirano R et.al. PStruma ovarii maligno, estadio IIIC: Reporte de un caso y revisión de la literatura. CIMEL 2018; 23(2): xx-xx. DOI: https://doi.org/10.23961/cimel.v23i2.977

INTRODUCCIÓN que entre un 20 a 44% se comportan como tumores asinto- máticos, unilaterales y con predominancia izquierda, mien- Los tumores germinales del ovario constituyen hasta un 30% tras que su frecuencia asociada con hipertiroidismo previo a de los tumores ováricos, de estos un 95% son teratomas ma- la cirugía es baja(4). duros(1), alrededor de un 2% corresponden a una variante monodérmica llamada struma ovarii, el cual se caracteriza Se presenta un caso de struma ovarii maligno como hallazgo por poseer más de un 50% de tejido tiroideo, cuya trasfor- incidental, con siembra peritoneal y múltiples implantes, se mación maligna es aún más rara, alrededor del 5%(2). En el realizó cirugía con citoreducción y tiroidectomía con radio mundo se han descrito menos de 200 casos, por lo que su yodo, con una buena respuesta. diagnóstico y tratamiento es controversial y estará estricta- mente ligado al diagnóstico histopatológico intraoperatorio; PRESENTACIÓN DEL CASO sin embargo, en análisis de series de casos: el pronóstico y la sobrevida es bueno(3). Mujer de 35 años, caucásica, previamente sana, multípara de 2 partos vaginales eutócicos sin complicaciones, con último emba- Generalmente, se presenta alrededor de los 30 hasta 50 años razo cursado el año 2011. Mantiene relaciones sexuales activas. como una masa pélvica asintomática, cuyo reporte refiere No utiliza fármacos. Sin otros antecedentes mórbidos conocidos.

CIMEL 2018, Volumen 23, Número 2 xx CASO CLÍNICO

Sin alergias conocidas a la fecha. Sin antecedentes familiares de Se observaron múltiples implantes entre 0.5 y 3cm, de aspecto importancia. Tabaquismo activo con un IPA (índice de paquetes tumoral en peritoneo parietal, para-rectal, mesenterio, omento y año) de 3. Realiza actividad física 3 veces a la semana. Vive en San- espacio peritoneo-suprarrenal. También se evidenciaron ganglios tiago donde trabajaba como secretaria. sospechosos en arteria iliaca derecha. Se observaron, además, nó- dulos retroperitoneales sobre ambos uréteres. Por el contrario, el Dentro de sus antecedentes quirúrgicos, se realizó una esteriliza- hígado, bazo y ambas superficies diafragmáticas no presentaron ción quirúrgica en enero de 2014. Como hallazgo durante la ci- patología. No se observaron ganglios sospechosos en la región rugía se evidenció un nódulo ovárico izquierdo al que se le realizó para-aórtica. Se realizó disección tumoral dificultosa debida a ex- una biopsia diferida que resultó compatible con Struma ovarii. En tenso proceso adherencial. Finalmente se logró una citoreducción ese momento se decidió realizar manejo expectante. óptima.

En Julio de 2014 se realizó una histerectomía electiva vía abdomi- Posteriormente, se recibió el resultado de la biopsia de la pieza ope- nal abierta debido a una hiperplasia endometrial en la que se des- ratoria que informa struma ovarii maligno con carcinoma papilar cribieron ovarios con características normales. La pieza operatoria en anexo izquierdo, implantes tanto en espacio de Morrison como no fue enviada a biopsia diferida. El PAP (prueba de Papanico- en espacios peritoneales, para-rectales, mesenterio e intestino del- laou) del mismo año no encontró hallazgos patológicos. gado. Sin tumor en ganglios ilíacos derechos, retroperitoneo bilateral ni omento. Consulta en urgencia el día 6 de febrero del 2015 por cuadro de dolor abdominal difuso, mayor en fosa iliaca derecha, de aparición Se evaluó función tiroidea, la cual es normal (TSH: 1.09 mUI/L, súbita, tipo cólico, de intensidad progresiva hasta alcanzar 10/10 T4L: 1.15 ng/dL, T3: 0.96 ng/dL) y Anticuerpo Anti-Tiroglobulina en la escala visual análoga (EVA), sin irradiación. Asociado a náu- (menor a 15 UI/ml en un inicio). Durante el seguimiento se soli- seas, sin otros síntomas acompañantes. Al examen físico se encon- citó Tiroglobulina que se encontraba en 84.21 ng/ml y Ac Anti- traba afebril, con abdomen sensible a la palpación, mayor en fosa Tiroglobulina en 41.9 UI/ml. El comité oncológico decidió reali- iliaca derecha, pero sin signos de irritación peritoneal. zar tiroidectomía profiláctica, la cual se llevó a cabo el 6 de agosto de 2015, más 200mCi de radio Yodo y quimioterapia (cisplatino) Se le realizó una TAC de abdomen y pelvis (Figura 1.) donde se adyuvante. Mantiene controles en el Centro de Cáncer UC Chris- diagnosticó una lesión anexial derecha compatible con torsión tus, recibiendo supresión hormonal hasta la fecha (Levotiroxina ovárica. El ginecólogo tratante decidió realizar ooforectomía lapa- 100mcg) con valores de TSH menores a 1. roscópica, halló un tumor de 15 cm aproximadamente con aper- tura intraoperatoria de la cápsula, que se envió a biopsia diferida. Se rehospitalizó para instalación de catéter doble jota, en contexto de una infiltración ureteral. Se controla con ecografía tiroidea sin La paciente se recuperó satisfactoriamente, pero el resultado de la hallazgos patológicos. En los controles evolucionó asintomática, biopsia informó teratoma monodérmico compatible con struma con herida a nivel cervical anterior sin signos de infección o he- ovarii maligno de tipo papilar. matomas. Los hallazgos de anatomía patológica e inmunohisto- química son compatibles con un Cáncer de Ovario, tipo Struma Evaluada por el comité oncológico se decidió completar con una Ovarii Maligno, estadio IIIC según los estadios de cáncer de ova- cirugía de estadificación, la cual se realizó el 2 de julio 2015. rio de la FIGO.

En el Rastreo Corporal Total con I131 surgió evidencia de tejido tiroideo funcionante en abdomen, sugerente de compromiso se- cundario. Estos implantes habrían estado bajo efecto terapéutico del radio yodo por lo que sólo se decidió realizar control con imá- genes en 3 meses. El 16 de noviembre de 2015 se tomó un scan- ner de tórax, abdomen y pelvis que mostró nódulos pulmonares indeterminados (Figura 2.), implantes peritoneales subhepáticos y nódulo gastro-hepático inespecífico (Figura 3). Se decidió realizar nuevo control imagenológico en 3 meses. El 17 de febrero de 2016 se realizó nuevo escáner de tórax, abdomen y pelvis que no mos- tró cambios respecto al estudio previo. La paciente se mantiene en seguimiento sin evidencia de enfermedad en la pelvis, cúpula sana hasta la fecha. Último control en enero 2018 donde se encontraba asintomática. Respecto a los hallazgos imagenológicos, se mantiene conducta expectante, sin necesidad de nuevos estudios de imá- Figura 1. TAC de Pelvis compatible con lesión anexial genes por el momento.

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MANUSCRITOCon ACEPTADO respecto al manejo expectante en el struma ovarii be- nigno, esta manera de abordaje puede ser una opción adecuada para el tratamiento de mujeres asintomáticas que fueron diagnosticadas de manera incidental(8), como fue el caso de nuestra paciente tras su esterilización quirúrgica, ya que disminuye significativamente el riesgo de realizar una cirugía por una lesión benigna después de 5 años de seguimiento. Además, bajo una observación cuidadosa difícil- mente se cometerá el error de descartar un diagnóstico de malignidad(9).

El caso presentado se considera un hallazgo incidental en el contexto de una masa anexial complicada, donde el resultado de la biopsia y la sospecha de siembra peritoneal fue el motivo de las subsecuentes intervenciones. Finalmente, Figura 2. TAC de Tórax con nódulos pulmonares se realizó histerectomía abdominal y salpingooforectomía inespecíficos bilateral con omentectomía. La intervención ginecológica presentada en el caso se realizó buscando una citoreducción adecuada sin masa residual observable.

Un tema particularmente polémico en el tratamiento del Struma ovarii, ha sido en qué punto considerar el uso de la tiroidectomía y la terapia de ablación con yodo radiactivo. Algunos enfoques conservadores sugieren que, en ausencia de características de alto riesgo, la resección quirúrgica del tumor de ovario puede ser suficiente y que la tiroidectomía y el tratamiento con yodo radiactivo deben reservarse para metástasis o enfermedad recurrente(10). Por otro lado, Yas- sa et al. ha sugerido la tiroidectomía y la terapia de ablación para tumores de Struma ovarii maligno con las siguientes características: ≥ 2 cm, enfermedad fuera del ovario o con Figura 3. TAC de Abdomen con implantes peritoneales subhepáticos y nódulo gastro-hepático características histológicas agresivas(11). En contraposición, Marcy et al. sugirió que la tiroidectomía es obligatoria y se DISCUSIÓN debe realizar inmediatamente después de la cirugía pélvica para evitar resultados potencialmente letales(12). El diagnóstico de Struma ovarii ha sido considerado un tumor ovárico de muy baja frecuencia, con malignidad mucho En conclusión, aunque no exista una recomendación están- más rara e informada entre 5%-10% de los casos(5). Afor- dar para el tratamiento del struma ovarii maligno, el enfoque tunadamente, las tasas de supervivencia después de struma actual más aceptado implica la tiroidectomía y la ablación ovarii maligno son altas: 96,7% a los 5 años, 94,3% a los 10 con yodo radiactivo(13). Consideramos que el manejo qui- años y 84,9% a los 20 años(3). La paciente actualmente man- rúrgico agresivo seguido de la terapia adyuvante con yodo tiene seguimiento clínico para el diagnóstico precoz de com- radiactivo es la mejor opción para reducir el riesgo de re- plicaciones. currencia y optimizar la supervivencia. La agresividad de la intervención dependerá de las características del tumor, el La baja frecuencia del Struma ovarii maligno ha limitado deseo reproductivo de la paciente y la coexistencia de alguna nuestra comprensión del curso natural de la enfermedad y, afección tubárica o uterina(14). como tal, no ha permitido establecer pautas claras de diag- nóstico o tratamiento, por lo que las decisiones deben indi- Como principales limitaciones de este reporte de caso clíni- vidualizarse en cada paciente y ser tomadas por un equipo co encontramos la escasa literatura local, lo que impide una multidisciplinario(6,7). adecuada caracterización de nuestra población, dificultando

CIMEL 2018, Volumen 23, Número 2 xx CASO CLÍNICO la implementación de estrategias de manejo y seguimiento 11. Yassa L, Sadow P, Marqusee E. Malignant Struma ovarii. Nat Clin planteadas en la literatura internacional. En el caso preceden- Pract Endocrinol Metab. 2008; 4(8):469–472. te se decidió un abordaje quirúrgico por el antecedente de 12. Marcy P-Y, Thariat J, Benisvy D, Azuar P. Lethal, malignant, metas- tatic struma ovarii. Thyroid. 2010;20(9):1037–104. paridad cumplida. Independientemente de lo anterior, con- 13. Cortés R.J, Brenet W.R, Spinetto M.E., Acuña B.S, Lopez B.MI.. sideramos que los casos de struma ovarii maligno siempre Estruma ovarii maligno. Rev. chil. endocrinol. Diabetes. 2014; 7(4): deben ser presentados ante un comité oncológico multidis- 134-136. plinario para evaluar la necesidad de tratamiento ante una 14. Wee JYS, Li X, Chua ISY. Struma ovarii: management and follow- posible enfermedad concomitante de la tiroides. up of a rare ovarian tumour. Singapore Med J. 2015;56(1):35–39. Correspondencia: Conflicto de interés: Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés. Dr. Roberto Altamirano Assad Correo: [email protected] Fuente de financiamiento: autofinanciado Recibido: 29/12/2017 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Aprobado: 25/03/2018 1. Ovarian Germ Cell Tumors [Internet]. Clinical Gate. 2015 [cited 2018 Jun 30]. Available from: https://clinicalgate.com/ovarian- germ-cell-tumors/ 2. Ranade R., Rachh S., Basu S. Late Manifestation of Struma Peritonei and Widespread Functioning Lesions in the Setting of Struma Ova- rii Simulating Highly Differentiated Follicular Carcinoma. J Nucl Med Technol. 2015;43(3):231–233. 3. Goffredo P., Sawka A.M., Pura J, Adam M.A., Roman S.A., Sosa J.A. Malignant Struma Ovarii: A Population-Level Analysis of a Large Series of 68 Patients. Thyroid. 2014;25(2):211-215. 4. García Arreza A., González Cejudo C., Ventura Sauci L., Mar- tínez Maestre M.A. Struma ovarii: presentación de 37 casos y actualización de la evidencia disponible. Clin Invest Gin Obst. 2018;45(3):121-126. 5. Chen P., Gao Y., Liu B., Zhu H., Pan H., Liu Q. Clinicopathological and immunohistochemical characteristics of struma ovarii: a re- trospective study of 24 cases from updated 30-years experience. Int J Clin Exp Pathol. 2017;10(1):632-638. 6. Llueca A, Maazouzi Y, Herraiz JL, Medina MC, Piquer D, Segarra B, et al. Treatment and follow-up in an asymptomatic malignant struma ovarii: A case report. Int J Surg Case Rep. 2017; 40:113–115. 7. Díaz-Rabasa, B.; Agustín-Oliva, A; Laborda-Gotor, RA; et al. EBS- COhost | 125495620 | Controversias en el tratamiento de la estrumosis peritoneal: caso clínico y revisión bibliográfica. Ginecologia y Obstetricia de México. oct2017, vol. 85 Issue 10, p705-710. 6p [cited 2018 Feb 1]. Available from: https://ginecologiayobstetricia.org. mx/secciones/articulos-originales-numero83/controversias-en-el- tratamiento-de-la-estrumosis-peritoneal-caso-clinico-y-revision- bibliografica/ 8. Gil R., Cunha T.M., Rolim I. Mature cystic teratoma with high pro- portion of solid thyroid tissue: a controversial case with unusual imaging findings. J Radiol Case Rep. 2017;11(7):20–30. 9. Pascual M.A., Graupera B., Pedrero C., Rodriguez I., Ajossa S., Guerreiro S., et al. Long-term results for expectant management of ultrasonographically diagnosed benign ovarian teratomas. Obstet Gynecol 2017 Nov 3; 130(6):1244-1250. 10. Leong A., Roche P.J., Paliouras M., Rochon L., Trifiro M., Tamilia M. Coexistence of malignant Struma ovarii and cervical papillary thyroid carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 2013; 98(12):4599– 4605.

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