Springer Kompendium Dermatologie Thomas Brinkmeier
Springer Kompendium Dermatologie
mit Therapieschwerpunkt Dermatologie von A bis Z topaktuell und umfassend Dr. med. Thomas Brinkmeier Klinikum Dortmund gGmbH Hautklinik Beurhausstr. 40 44137 Dortmund [email protected]
ISBN 3-540-25720-9 Springer Berlin Heidelberg New York Bibliografische Information Der Deutsche Bibliothek Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detail- lierte Informationen sind im Internet über
Geleitwort Professor Luger
Es ist mir eine besondere Freude, das von dem ehemaligen Münsteraner Stu- denten und derzeitigen Oberarzt der Hautklinik Dortmund, Herrn Dr. Thomas Brinkmeier, herausgegebene Dermatologie-Kompendium mit einigen ein- leitenden Worten zu begleiten. Das vorliegende Buch bietet eine übersicht- liche und präzise Darstellung dermatologischer Krankheitsbilder, wobei der Schwerpunkt auf modernen therapeutischen Verfahren beruht. Dem Autor ist es gelungen, neben der übergeordneten alphabetischen Darstellung eine stichwortartige systematische Abhandlung der einzelnen Dermatosen mit allen aktuellen Klassifizierungen zusammenzustellen. Die Beschreibungen der jeweiligen Krankheitsbilder sind knapp dargestellt, enthalten aber dennoch zahlreiche Details zu Ätiopathogenese und Pathophysiologie. Obwohl der Schwerpunkt zu Recht auf die häufiger vorkommenden Hauterkrankungen gelegt wurde, sind auch die meisten dermatologischen Raritäten kurz auf- geführt. Selbst erst kürzlich beschriebene Entitäten – wie z. B. die nephrogene fibrosierende Dermatopathie – sind berücksichtigt. Von besonderem Wert ist die bei jeder Dermatose übersichtliche Darstellung der prinzipiellen Therapie- optionen. Der Leser kann quasi mit einem Blick ersehen, welche der topischen, systemischen oder apparativen Behandlungsmöglichkeiten für die jeweilige Indikation in Frage kommen. Neben etablierten Therapiemodalitäten erhält der Leser aber auch eine Information über therapeutische Ansätze, die sich zurzeit in Erprobung befinden. Durch die enorme Informationsdichte ist das Buch sowohl für den routinierten Dermatologen als auch für Einsteiger in das Fach Dermatologie eine wertvolle Hilfe und stellt eine nützliche Ergänzung zu den klassischen Lehrbüchern dar. Dieses überaus gelungene Kompendium wird mit Sicherheit einen großen Leserkreis innerhalb der deutschsprachigen Dermatologie ansprechen und damit auch eine weite Verbreitung finden.
Münster, im Juni 2005
Professor Dr. med. Thomas A. Luger Direktor der Universitäts-Hautklinik Münster Generalsekretär der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft VII
Geleitwort Professor Frosch
„Die medizinische Literatur ist unüberschaubar geworden“, „Wer soll das alles lesen“, „Im Wust von Literatur ist doch wirklich wenig Neues“ – solche Äuße- rungen hört man häufig unter Fachkollegen. Bei der Flut von ca. 40 derma- tologischen Zeitschriften, die in den gängigen Datenbanken gelistet sind, ist dies auch nicht verwunderlich. Hinzu kommt eine nicht unbeträchtliche Zahl von Lehrbüchern, Monographien, Leitfäden, Lexika und neuerdings auch ein umfangreicher Text zur Qualitätssicherung (der letzte Band von 2005 umfasst 799 Seiten). Die nun schon seit einigen Jahren anhaltende Gesundheitsreform mit ihren vielfältigen negativen Entwicklungen für unser Fach ist ohnehin ein Grund für viel Frustration im Alltag eines Dermatologen. Nun auch noch dieses ständig schlechte Gewissen, man lese zu wenig.
Mein Oberarzt, Dr. Brinkmeier, hat sich nie mit dem leicht zugänglichen Wis- sen in den klassischen Lehrbüchern unseres Faches zufrieden gegeben. Der an unserer Klinik früh eingerichtete Internetzugang wurde von ihm intensiv genutzt. Bei den Visiten überraschte er mit Kurzberichten von neuen Studien zu Diagnostik und Therapie. In jeder freien Minute saß Herr Brinkmeier am Computer und screente die gängigen Journale nach interessanten Artikeln. Was nicht online verfügbar war, wurde über die Zentralbibliothek in Köln be- stellt. Dadurch angeregt, bearbeitete er eine Reihe von schwierigen Fällen und publizierte diese in angesehenen Journalen. Im Rahmen der Vorbereitung zur Facharztprüfung wurden die gesammel- ten elektronischen Notizen systematisiert, und es kam erstmals der Gedanke auf, daraus ein praktisches Nachschlagewerk für den Alltag zu formen. Ich habe dieses Projekt voll unterstützt, da ich durch eine erste Kostprobe vom großen Potential für die klinische Routine überzeugt war. Nach etwa 2 Jahren ist dar- aus ein reifes Kompendium geworden, das für jeden klinisch tätigen Derma- tologen eine Bereicherung sein wird. Ich habe das Buch in den vergangenen Wochen bei zahlreichen Fällen getestet und bin immer fündig geworden. Bei der jedem Kollegen bekannten therapeutischen Crux, den chronisch rezidi- vierenden Aphthen, stößt man auf 16 Lokaltherapeutika und 13 systemische Therapieansätze. VIII Geleitwort
Der Hauptvorteil dieses Kompendiums ist der knappe Text und die klare Glie- derung. Der Erfahrene wird in erster Linie therapeutische Alternativen suchen. Hier wird er reichlich bedient. Der Autor zählt nicht wahllos alles auf, was bei einer bestimmten Erkrankung je versucht wurde – er hat die Literatur kritisch gesichtet und meist nach den Kriterien der „evidence based medicine“ ein- geteilt; so weiß man gleich, ob es sich „nur“ um einen Case Report oder um eine randomisierte kontrollierte Studie handelt. Das erhöht die Aussagekraft und das Vertrauen in die zitierte Literatur. Die Senioren, aber auch die Novizen werden staunen, was alles in der Pathogenese bekannt ist. Dadurch wird das Nachlesen in Originalarbeiten angeregt und das Verständnis für das klinische Bild, diagnostische Parameter und Wirkmechanismen von neuen Therapiefor- men erhöht.
Das Buch wird nicht in die Kitteltasche passen, aber sich bald einen festen Platz auf dem Schreibtisch erobern.
Dortmund, im Juni 2005
Professor Dr. med. Peter J. Frosch Direktor der Hautklinik Klinikum Dortmund gGmbH Lehrstuhl für Dermatologie der Universität Witten/Herdecke IX
Vorwort
Ein epischer Prolog würde die Grundidee eines Kompendiums konterkarieren. Nur so viel: Durch ein regelmäßiges PUBMED-gestütztes Monitoring aller gelisteten dermatologischen Journale wurde eine Selektion aktueller Informationen für den praktisch tätigen Hautarzt, für dermatologisch interessierte Medizinstu- denten und Kollegen anderer Fachbereiche (z. B. Allgemeinmedizin, Pädiatrie, Gynäkologie) angestrebt. Trotz des Fortschritts elektronischer Datenbanken und online zugängiger Fachliteratur gilt für viele Rezipienten nach wie vor das alte Goethe-Wort: „Denn was man schwarz auf weiß besitzt, kann man getrost nach Hause tragen.“ In diesem Sinne wünsche ich mir kritische und konstruktive Anmerkungen der Leserschaft, wie ich sie freundlicherweise bereits von Kolleginnen und Kollegen der Hautklinik Dortmund dankend erhalten habe.
Meinem Klinikdirektor, Herrn Professor Dr. med. Peter J. Frosch, bin ich für sein persönliches Vertrauen und die Hilfe bei der Realisierung dieses Buchprojekts zu außerordentlichem Dank verpflichtet. Herr Professor Frosch hat meinen beruflichen Werdegang zu jeder Zeit voll unterstützt.
Es ist mir eine große Ehre, Herrn Professor Dr. med. Thomas A. Luger – Direktor der Universitäts-Hautklinik Münster – für sein Geleitwort meinen herzlichen Dank auszusprechen. Durch Vorlesungen und Famulatur an der Universitäts- Hautklinik Münster wurde mein Berufswunsch ganz wesentlich beeinflusst.
Ein herzliches Dankeschön geht last but not least an den Springer-Verlag, namentlich vor allem an Frau Marion Philipp und Frau Marina Litterer für die freundliche und kompetente Kooperation.
Dortmund, Oktober 2005
Dr. med. Thomas Brinkmeier XI
Inhalt
Hinweise für den Benutzer XIII
Abkürzungsverzeichnis XV
Differentialdiagnosen 1
Lexikonteil 17 XIII
Hinweise für den Benutzer
▬ Das Kompendium ist alphabetisch aufgebaut. ▬ Vor dem Textteil findet sich eine Liste mit Differentialdiagnosen. ▬ Die Kursivschrift einzelner Begriffe zeigt an, dass diese in der alphabetischen Ordnung des Buches gesondert behandelt werden. ▬ Zeitangaben (Sekunden, Stunden, Tage, Wochen, Jahre) werden abgekürzt (sec, h, d, w, y), sofern sie in einer direkten Beziehung zu einer Zahlenangabe stehen. ▬ Vorangestellte Abkürzungen (mit Doppelpunkt) bieten eine inhaltliche Ein- ordnung des nachfolgenden Textes, der konsequent linksbündig abschließt. Die Bedeutung der gewählten Abkürzungen ist leicht abzuleiten und auf der folgenden Seite nachzuschlagen.
Der Leser wird nur wenige Minuten benötigen, um sich mit der gewählten Präsentationsart vertraut zu machen. Das erstmalige Lesen der Informationen kann mühseliger sein als die Lektüre ganzer Sätze bzw. zusammenhängender Texte. Vorteile dieses Buches liegen jedoch in der Datenverdichtung, in dem beschleunigten Wiedererkennungswert beim Nachschlagen. Ergänzend werden viele Leser – ihrem individuellen Kenntnisstand ent- sprechend – durch Farbmarkierungen eigene Akzente setzen können. Insofern kann das Kompendium nicht nur vom klinisch tätigen Dermatologen zur Wei- terbildung und als Entscheidungshilfe bei der Therapieplanung benutzt wer- den, sondern auch als vorlesungsbegleitendes Arbeitsbuch, während Praktika und insbesondere zur Vorbereitung für die Facharztprüfung.
Der Buchtitel eines „Kompendiums“ trägt den Prinzipien Rechnung, Redundanz zu meiden und Informationen zu komprimieren. Letztere umfassen die wissen- schaftliche Publikationsflut, jährlich neu eingeführte Pharmaka und technische Weiterentwicklungen in Diagnostik und Therapie. Zu den einzelnen therapeutischen Wirkstoffen kann nur eine subjektiv vom Autor getroffene Auswahl häufig verordneter Handelspräparate aufgeführt werden. Alle Dosierungen beziehen sich in der Regel auf das Erwachsenen- alter; sie sind ohne Gewähr und müssen im Einzelfall überprüft werden. Die Angaben zu einzelnen Wirksubstanzen stellen eine Auswahl wichtiger pharma- kologischer Daten dar, können jedoch nicht die umfassenden Informationen der „Roten Liste“ ersetzen. XV
Abkürzungsverzeichnis
Vorangestellte Abkürzungen
AG Antigen Ink Inkubationszeit Allg Allgemeines Int Interpretation Altn Alternative KI Kontraindikation Amn Anamnese KL Klinik Anat Anatomie Kopl Komplikationen Appl Applikation Lab Labor Aus Ausnahme Lit Literatur Ass Assoziationen Lok Lokalisation Ät Ätiologie Makro Makroskopie (Mykologie) Bed Bedeutung Man Manifestationszeitpunkt Bef Befund Mat Material/Arbeitsmittel Bsp Beispiel Merk Merkhilfe Co Kombination Meth Methodik CV Cave Mikro Mikroskopie (Mykologie) DD Differentialdiagnose Neg Negativ/Nachteil Def Definition Note Notiz/Anmerkung Di Diagnostik NW Nebenwirkung DIF Direkte Immunfluoreszenz Pa Pathologie Dos Dosis Pg Pathogenese EbM Evidenzbasierte Medizin Phar Pharmakon/Handelsname Eig Eigenschaften Pos Positiv/Vorteil EM Elektronenmikroskopie PPh Pathophysiologie Engl Englisch Proc Procedere Epi Epikutantestung Prog Prognose Erg Ergebnis Prop Prophylaxe Erkl Erklärung Przp Prinzip Err Erreger PT Publikationstyp Etlg Einteilung Risk Risikofaktoren Exp Experimentell Rö Röntgen Filia Filiarisierung/Metastasierung Rp Rezeptur Fkt Funktion So Sonderformen Folg Folge/Konsequenz SS Schwangerschaft Frag Fragestellung Stoff Wirkstoff Gen Genetik Syn Synonyme Hi Histologie TF Triggerfaktoren Histr Historisch Th Therapie HV Hautveränderungen Urs Ursache Hyp Hypothese Verl Verlauf IHC Immunhistochemie Vor Voraussetzung IIF Indirekte Immunfluoreszenz Vork Vorkommen/Epidemiologie Ind Indikation Wirk Wirkung Inf Infektionsweg WW Wechselwirkung Inh Inhaltsstoffe Zus Zusammenfassung XVI Abkürzungsverzeichnis
Abkürzungen zum Publikationstyp (PT) nach bibliographischen Angaben
MA/SR Meta-Analysis/Systematic Review Anmerkung: RCT Randomized Controlled Trial Weitere, seltenere Publikations- bzw. Studien- CT Controlled Trial typen wurden ausgeschrieben; kleinere sog. CS Case Series (≥ 3 Pat.) “Studien” wie z. B. Beobachtungsstudien CR Case Report wurden i. d. R. als Fallserien (CS) eingeordnet.
Abkürzungen im Text
aa ana = zu gleichen Anteilen d day = Tag ad bis (zur angegebenen Menge d. F. der Fälle ergänzen) DAB Deutsches Arzneibuch Ak Antikörper DAC Deutscher Arznei-Codex APC antigen presenting cell DDG Deutsche Dermatologische ASS Acetylsalicylsäure Gesellschaft AZ Allgemeinzustand DIC Disseminated Intravascular BB Blutbild Coagulation bes. besonders ECM extrazelluläre Matrix BMZ Basalmembranzone ECP Extrakorporale Photopherese CD1a Langerhanszell-Marker oder Eosinophiles kationisches CD3 Pan-T-Zell-Marker Protein CD20 B-Zell-Marker ED Einzeldosis/-dosen CD23 FcεRII ELAM Endothelial Leukocyte Adhesion CD26 Dipeptidyl-Peptidase IV Molecule CD28 Rezeptor der T-Zelle für B7.1 ELND Elective Lymph Node Dissection und B7.2 der APC Emul. Emulsion CD30 Marker für B- oder T-Zell- evtl. eventuell Aktivierung = Ki-1-Antigen f female = Frauen CD56 NK-Zell-Marker g Gramm CD68 Zytotoxizitätsmarker von ggf. gegebenenfalls Monozyten/Makrophagen GI gastrointestinal CD80 B7.1 der APC GM-CSF Granulocyte-Macrophage CD86 B7.2 der APC Colony-Stimulating Factor CD95 Fas-Antigen Gy Gray CK Zytokeratin oder Kreatinkinase h hour = Stunde CLA Conjugated isomers of Linoleic HV Hautveränderungen Acid oder Cutaneous Lympho- HWZ Halbwertszeit cyte Associated Antigen i. A. im Allgemeinen Abkürzungsverzeichnis XVII
IBD Inflammatory Bowel Disease ms Millisekunde (chronisch entzündliche µs Mikrosekunde Darmerkrankung) MTX Methotrexat i.c. intrakutan NMH niedermolekulare Heparine i. d. R. in der Regel NMU Nahrungsmittel- I.E. Internationale Einheiten unverträglichkeiten i.e.S. im engeren Sinne NNH Nasennebenhöhlen ICAM-1 CD54 = Intercellular Adhesion Nr. Numerus = Nummer/Anzahl Molecule-1 NRF Neues Rezeptur Formularium IFN Interferon NZN Nävuszellnävus(i) i.m. intramuskulär o. g. oben genannte inkl. inklusive OP Operation insbes. insbesondere Pat. Patient(en) i.v. intravenös pAVK periphere arterielle i. w. S. im weiteren Sinne Verschlusskrankheit IVIG Intravenöse Immunglobuline PDE Phosphodiesterase JÜR Jahresüberlebensrate PDGF Platelet Derived Growth Factor kg Kilogramm PDT photodynamische Therapie KG Körpergewicht PECAM Platelet-Endothelial Cell KOF Körperoberfläche Activation Molecule Kps. Kapseln p.i. post infectionem L-selectin CD62L RF Rheumafaktoren LFA-1 CD11a/CD18 = Lymphocyte Rp. recipe = nimm! Function-associated Antigen-1 S. signa = beschrifte! (Beta2-Integrin) SA Sicherheitsabstand Lj. Lebensjahr s.c. subkutan LK Lymphknoten sec Sekunden LL Leitlinie sLx/sLa sialyl Lewis x-/a-Antigen LT Leukotrien SLN Sentinel Lymph Node m month = Monat oder „milli“ SLND Sentinel Lymph Node Dissection (mit Zahlenangabe) SS Schwangerschaft oder male = Männer Supp. Suppositorium = Zäpfchen M. Morbus Tbl. Tabletten MCP Monozyten-chemotaktisches TCR T-Zell-Rezeptor Protein TD Tumordicke M.D.E. Misce TEN Toxische Epidermale Nekrolyse da signa mische und verabreiche tgl. täglich mit der Beschriftung U Units MED minimale Erythemdosis u. a. und andere M.f.ung. Misce fiat unguentum = mische, u. g. unten genannte bis es eine Salbe ergibt Ung. Unguentum = Salbe M-CSF Macrophage Colony-Stimulating v. a. vor allem Factor V.a. Verdacht auf Mac-1 CD11b/CD18 (Beta2-Integrin) VCAM-1 CD106 = Vascular Cell Adhesion max. maximal Molecule-1 MCP-1 Monocyte Chemoattractant VEGF Vascular Endothelial Growth Protein-1 Factor mg Milligramm VLA-4 CD49d/CD29 = Very Late min Minuten Antigen 4 (Beta1-Integrin) mind. mindestens w week = Woche MMP Matrix-Metalloproteinasen y year = Jahr Differentialdiagnosen Differentialdiagnosen 3
Kategorien der nachfolgenden Liste mit Differentialdiagnosen
Anuläre Hautveränderungen Leukoplakie Atrophie Lineare/Segmentale HV Lippenschwellung/-tumor Bläschen/Blasen und großflächige Exfoliationen Makula, braun Erythematosquamöse Hautveränderungen Mundschleimhaut: erosiv bis ulzerös Erythrodermie Exantheme, makulös bis makulopapulös Ödem (chronisch, fazial)
Figurierte Erytheme Papel bis Knoten: rau bis verrukös Flush: Schmetterlingserythem Papeln: gelblich Papeln bis Knoten: hautfarben bis braunrot Gesichtsrötung: Schmetterlingserythem Papeln bis Knoten: schwarz/rot-schwarz/ Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen blau-schwarz Granulome Petechien Plaques und Papeln bis Knoten: nekrotisch/ulzerös Hyperkeratosen, follikulär Plaques (weiß-gelblich, induriert) und sklerodermi- Hyperpigmentierung, blaugrau forme HV Hyperpigmentierung, tiefblau Pusteln Hyperpigmentierung, braun (s. auch: Makula, braun) Hyperpigmentierung, retikulär Schießscheibenform (eleviert, erythematös) Hypertrichose der Wimpern Schmetterlingserythem und Flush/Gesichtsrötung Hypomelanose: Hypopigmentierung Schwangerschaftsdermatosen Hypopigmentierung/weißliche HV Sklerodermiforme HV: Plaques (weiß-gelblich, induriert) Intertrigines Teleangiektasien Kapillitium/Kopf (Knoten, Knötchen) Tumoren, schmerzhaft Kindesalter (Papeln, Tumoren) Knötchen/Knoten im Gesicht (meist solitär, Ulzera, genitoanal homogen) Urticae/urtikarielle Infiltrate
Differentialdiagnosen
Anuläre Hautveränderungen ▂ Erythema marginatum rheumaticum ▂ Anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom (Rheumatisches Fieber) (Necrobiosis lipoidica) ▂ Figurierte Erytheme ▂ Anuläres Erythem im Kindesalter ▂ Granuloma anulare ▂ Autoimmun-Progesteron-Dermatitis (APD) ▂ Larva migrans cutanea ▂ Elastosis perforans serpiginosa ▂ Lichen ruber anulare ▂ Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji ▂ Lineare IgA-Dermatose ▂ Erysipeloid ▂ Lues II ▂ Erythema anulare centrifugum ▂ Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof ▂ Erythema arciforme et palpabile: (Sonderform: Erythema arciforme et palpabile) Lymphocytic infiltration Jessner-Kanof ▂ Zirzinäre Sonderform der Pityriasis rosea ▂ Erythema exsudativum multiforme ▂ Anuläre Psoriasis 4 Differentialdiagnosen
▂ Purpura anularis teleangiectoides ▂ Dermatitis herpetiformis Duhring = Morbus Majocchi ▂ Dermatitis solaris ▂ Anuläre Form der Sarkoidose ▂ Dyshidrosis ▂ Anuläre Syphilide (Lues) ▂ Eczema herpeticatum Kaposi ▂ Tinea ▂ Epidermolysis-bullosa-Gruppe ▂ Urtica anularis (Urtikaria) ▂ Bullöses Erysipel ▂ Erythema exsudativum multiforme (EEM) ▂ Friktionsblase Atrophie ▂ Gasgangrän ▂ Acrodermatitis chronica atrophicans ▂ Akute GvHD Herxheimer (Borreliose) ▂ Hand-Mund-Fußkrankheit (Coxsackie-Viren) ▂ Acrogeria Gottron ▂ Herpes simplex ▂ Anetodermien ▂ Hydroa vacciniformia ▂ Aplasia cutis congenita ▂ Ichthyose (Bullöse ichthyosiforme Erythrodermie) ▂ Atrophie blanche ▂ Impetigo bullosa (Chronisch venöse Insuffizienz) ▂ Impetigo contagiosa ▂ Atrophodermia Moulin ▂ Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger ▂ Atrophodermia Pierini-Pasini ▂ Insektenstichreaktion (Sonderform der Morphea) ▂ Kawasaki-Syndrom ▂ Sklerodermiformes Basaliom ▂ Kindler-Syndrom ▂ CDLE/SCLE (Lupus erythematodes) ▂ Akute Kontaktdermatitis (allergisch oder toxisch) ▂ Cutis laxa ▂ Lichen ruber pemphigoides ▂ Cutis senilis ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Ehlers-Danlos-Syndrom (bullöse Sonderform) ▂ Fokale dermale Hypoplasie (Goltz-Gorlin) ▂ Lineare IgA-Dermatose ▂ Keratosis follicularis atrophicans ▂ Bullöser Lupus erythematodes = Ulerythema ophryogenes ▂ Lymphangioma circumscriptum ▂ Lepra (Lymphangiome) ▂ Lichen ruber planus atrophicus ▂ Masernpemphigoid ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Bullöse Mastozytose ▂ Lipatrophie, Lipodystrophie ▂ Miliaria crystallina ▂ Lues (L II, III) ▂ Mycosis fungoides bullosa ▂ Lupus erythematodes ▂ Nekrolytisches akrales Erythem ▂ Morphea ▂ Lymphangiom (keine Blasen i. e. S.) ▂ Narben ▂ p200-Pemphigoid ▂ Necrobiosis lipoidica ▂ Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ▂ Großfleckige Parapsoriasis ▂ Pellagra ▂ Progeria adultorum = Werner-Syndrom ▂ Pemphigoid gestationis ▂ Radiodermatitis chronica ▂ Pemphigus vulgaris ▂ Sklerodermie ▂ Akute Photodermatitis (allergisch oder toxisch) ▂ Steroidhaut ▂ Pityriasis lichenoides et varioliformis ▂ Striae ▂ Vesikulöse Sonderform der Pityriasis rosea ▂ Tuberkulose ▂ Porphyrien ▂ Xeroderma pigmentosum ▂ Prurigo acuta = Strophulus infantum ▂ Prurigo pigmentosa (Frühstadium) ▂ Psoriasis pustulosa (fakultativ dyshidrosiforme Bläschen/Blasen und großflächige Exfoliationen subkorneale Bläschen) ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Pyoderma gangraenosum ▂ Bullöses Pemphigoid (bullöse Sonderform) ▂ Bullosis diabeticorum ▂ Rickettsien-Pocken ▂ Chronisch bullöse Dermatose der Kindheit ▂ Scharlach (lineare IgA-Dermatose des Kindesalters) ▂ Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom (SSSS) ▂ Darier, Morbus (selten bullös) ▂ Stevens-Johnson-Syndrom (EEM major) Differentialdiagnosen 5
▂ Sweet-Syndrom (ödembedingte Pseudo- ▂ Chemisch bedingt (z. B. Giftgase) vesikulation) ▂ Chronisch aktinische Dermatitis ▂ Toxic-Shock-Syndrom (TSS) ▂ Graft-versus-host-Krankheit (GvHD) ▂ Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ▂ Hypersensitivitätssyndrom ▂ Transiente akantholytische Dermatose (Grover) ▂ Ichthyosis ▂ Variola ▂ Immundefizienz (z. B. Omenn-Syndrom, ▂ Varizellen selektiver IgA-Mangel) ▂ Vaskulitis ▂ Infektionskrankheiten (z. B. Scharlach) ▂ Verbrennung (II. Grades)/Verbrühung/Verätzung ▂ Kontaktdermatitis, allergische ▂ Zoster ▂ Lichen ruber ▂ Mastozytose (diffus, kutan) ▂ Mycosis fungoides (erythrodermatische Erythematosquamöse Hautveränderungen Sonderform) ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ Mykose (bei Immunsuppression) ▂ Acrokeratosis Bazex ▂ Papuloerythrodermie Ofuji ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Parapsoriasis ▂ Bowen, Morbus ▂ Pemphigus foliaceus (Sonderform: Pemphigus ▂ Chronisch aktinische Dermatitis erythematosus) ▂ CTCL, z. B. Mycosis fungoides (Lymphome) ▂ Physikalisch bedingt (Verbrühung, UV-Erythem) ▂ CDLE; SCLE (Lupus erythematodes) ▂ Pityriasis rubra pilaris ▂ Epidermaler Nävus ▂ Psoriasis ▂ Erythrokeratodermia figurata variabilis ▂ Scabies norvegica Mendes da Costa ▂ Seborrhoische Dermatitis (Erythrodermia ▂ Hyper-IgE-Syndrom desquamativa Leiner) ▂ IgA-Defizienz, selektive ▂ Sézary-Syndrom ▂ ILVEN ▂ Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom ▂ Keratoderma blenorrhagicum bei Reiter- ▂ Stevens-Johnson-Syndrom Syndrom ▂ Kontaktdermatitis (allergisch/toxisch) ▂ Langerhanszell-Histiozytose Exantheme, makulös bis makulopapulös ▂ Lepra (tuberkuloider Typ) ▂ Arzneimittelexantheme ▂ Makulopapulöses Syphilid (Lues) ▂ Erythema infectiosum ▂ Mikrobielles/Nummuläres/Diskoides Ekzem ▂ Exanthema subitum (Roseala infantum) ▂ Netherton-Syndrom ▂ Langerhanszell-Histiozytose ▂ Paget, Morbus (mammär/extramammär) ▂ Masern ▂ Parapsoriasis ▂ Parainfektiöse Exantheme (CMV, Coxsackie- ▂ Pemphigus foliaceus Viren, EBV, Echo-Viren, HBV, Mykoplasmen, ▂ Phenylketonurie Parainfluenza, RS-Viren u. a.) ▂ Porokeratose ▂ Röteln ▂ Psoriasis ▂ Scharlach ▂ Pityriasis rosea ▂ Lues ▂ Seborrhoisches Ekzem ▂ Varizellen ▂ Tinea superficialis ▂ Virusexanthem (z. B. Erythema infectiosum durch Parvovirus B19) Figurierte Erytheme ▂ Wiskott-Aldrich-Syndrom ▂ Erythema anulare centrifugum ▂ Erythema marginatum rheumaticum (Rheumatisches Fieber) Erythrodermie ▂ Erythema gyratum repens Gammel ▂ Aktinisches Retikuloid ▂ Erythema necrolyticum migrans ▂ Alterserythrodermie DD ▂ Psoriasis, Tinea ▂ Arzneimittelexanthem ▂ Autoimmun-Progesteron-Dermatitis ▂ Atopische Dermatitis (APD) 6 Differentialdiagnosen
▂ Erythema chronicum migrans ▂ Granuloma anulare (Borreliose) ▂ Granuloma faciale ▂ SCLE (Lupus erythematodes) = Granuloma eosinophilicum faciei ▂ EEM (Erythema exsudativum multiforme) ▂ Granuloma fissuratum ▂ Erythema infectiosum (Ringelröteln) ▂ Granuloma inguinale/venereum ▂ Anuläres Erythem des Kindesalters = Donovanosis ▂ Nekrolytisches akrales Erythem ▂ Granuloma multiforme ▂ Erythema arcuatum (Granuloma ▂ Gummen (bzw. tuberoserpiginöse Syphilide) anulare) im Tertiärstadium der Syphilis (Lues III) ▂ Mikrosporie (Mikrosporum) oder bei Frambösie ▂ Lepra (tuberkuloider Typ) ▂ Juveniles Xanthogranulom ▂ Katzenkratzkrankheit (bei Immunkompetenz) ▂ Langerhanszell-Histiozytose Flush: Schmetterlingserythem ▂ Leishmaniasis (Leishmanien) ▂ Lepra (tuberkuloide Form) ▂ Lymphogranuloma inguinale/venereum Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen Err: Chlamydia trachomatis (Serotypen ▂ Akromegalie L1-L3) ▂ Arzneimittel-NW von Phenytoin, Kalziumkanal- ▂ Lymphomatoide Granulomatose blockern (Nifedipin, Diltiazem, Verapamil, Amlo- ▂ Majocchi‘s Granulom dipin), Cyclosporin A, oralen Kontrazeptiva u. a. ▂ Multizentrische Retikulohistiozytose ▂ Morbus Crohn (Nicht-Langerhanszell-Histiozytose) ▂ Chronische Gingivitis ▂ Nekrobiotisches Xanthogranulom/ ▂ Hämatologische Erkrankungen (Leukämie, Nekrotisierende Xanthogranulomatose Aplastische Anämie, Lymphome) ▂ Necrobiosis lipoidica ▂ Hyalinosis cutis et mucosae = Lipoidproteinose ▂ Rheumaknoten ▂ Juvenile hyaline Fibromatose ▂ Riesenzellarteriitis temporalis Horton ▂ Melkersson-Rosenthal-Syndrom ▂ Riesenzellarteriitis Takayasu ▂ Neurofibromatose ▂ Sarkoidose ▂ Sarkoidose ▂ Skabiesgranulome ▂ Schwangerschaft, Pubertät ▂ Schwimmbadgranulom ▂ Skorbut ▂ Subkutane Verletzungsmykosen ▂ Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle ▂ Tuberkulose ▂ Wegener-Granulomatose ▂ Wegener-Granulomatose
b) fakultativ Granulome ▂ Eosinophile Dermatitis Wells ▂ Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis a) obligat = M. Kyrle ▂ Allergische Granulomatose ▂ Necrobiosis lipoidica (insbesondere = Churg-Strauss-Syndrom (CSS) die Sonderformen) ▂ Cheilitis granulomatosa So: ▂ Granulomatosis disciformis chronica = Melkersson-Rosenthal-Syndrom et progressiva Miescher ▂ Chronische granulomatöse Krankheit ▂ Aktinisches Granulom ▂ Erdheim-Chester-Krankheit ▂ Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans ▂ Erythema induratum Bazin ▂ Skabiesgranulome ▂ Fremdkörpergranulome ▂ Systemmykosen mit fakultativer Hautbeteiligung Urs: z.B. durch chirurgisches Nahtmaterial, Etlg: ▂ Histoplasmose Silizium, Talkum, Zirkonium, Beryllium, ▂ Blastomykose Aluminiumhydroxid (insbes. im ▂ Kokzidioidomykose Rahmen der Hyposensibilisierung), ▂ Parakokzidioidomykose Mineralöl, injiziertes Kollagen, Quarz, ▂ Lobomykose Magnesium, Tätowierungsfarben ▂ Tularämie (chronische HV teils granulomatös) Differentialdiagnosen 7
Hyperkeratosen, follikulär ▂ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar ▂ CDLE (Lupus erythematodes) ▂ Atopische Dermatitis (“dirty neck”) ▂ Keratosis follicularis ▂ Berloque-Dermatitis (Furocumarine; ▂ Lichen ruber follicularis/planopilaris Photodermatitis) ▂ Lichen sclerosus et atophicans ▂ Bleivergiftung ▂ Pityriasis rubra pilaris Lok: insbes. Gingiva ▂ Psoriasis ▂ Bronzediabetes bei Hämochromatose ▂ Café-au-lait-Fleck ▂ Chloasma Hyperpigmentierung, blaugrau Urs: z. B. Schwangerschaft, Östrogene, ▂ Alkaptonurie = Ochronose primär biliäre Zirrhose, Kosmetika ▂ Argyrose/Argyriasis (Silber) (z. B. Bergapten), Medikamente ▂ Chrysiasis (Gold) (z. B. Phenytoin) ▂ Erythema ab igne ▂ Cronkhite-Canada-Syndrom ▂ Erythema dyschromicum perstans Def: intestinale Polypose + Hyper- ▂ Maculae coerulea = Taches bleues (sekundär pigmentation an Rumpf und durch Läusebisse; Pedikulosis) Armen + Alopezie + Nagel- ▂ Medikamente dystrophie Stoff: Amiodaron, Arsen, Bismuth, Chloroquin, ▂ Cushing-Syndrom/Hyperkortisolismus Gold, Hydroxychloroquin, Minocyclin, ▂ Erythema ab igne Phenothiazine, Quecksilber, Silber, ▂ Fanconi-Anämie Wismuth, Ziduvodin, Zytostatika ▂ Gaucher, Morbus ▂ Mongolenfleck ▂ Hämosiderinablagerungen (Purpura) ▂ metastasiertes Melanom ▂ Hydroxyurea-Nebenwirkung (insbes. der Nägel) ▂ Naevus Ito ▂ Ichthyosen ▂ Naevus Ota ▂ Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger ▂ sympathische Reflexdystrophie ▂ Irritanzien (insbes. Psoralene, Teer, ▂ Tattoo anorganisches Arsen, Wismut, Quecksilber) ▂ Laugier-Hunziker-Syndrom (Lippen, Wangenschleimhaut, Fingernägel) Hyperpigmentierung, tiefblau ▂ Leishmaniose, viszerale (Kala Azar) ▂ Akrozyanose (Leishmanien) ▂ Amyloidose ▂ Medikamente (Hyperpigmentierung, ▂ Chilblain-Lupus medikamentös bedingt) ▂ Embolien (Cholesterin, Sepsis, Thrombus) ▂ Melanodermatitis toxica Riehl ▂ Kälteagglutininkrankheit (Teer, Öl, Pech u.a.) ▂ Kryoglobulinkrankheit ▂ Neurofibromatose ▂ Perniones = Frostbeulen ▂ Niemann-Pick, Morbus ▂ Raynaud-Syndrom ▂ Niereninsuffizienz, chronische ▂ Thrombangitis obliterans = Endangiitis Urs: Retention von Carotin und Urochrom obliterans, Morbus Winiwarter-Buerger (gelb), Retention von MSH (braun) ▂ Ochronose, exogene (Hydrochinon-haltige Bleichcremes) Hyperpigmentierung, braun ▂ Pellagra (s. auch: Makula, braun) ▂ Peutz-Jeghers-Syndrom ▂ Acanthosis nigricans ▂ Purpura, idiopathische ▂ M. Addison (DD: iatrogene ACTH-Gabe, Etlg: Ekzematid-like Purpura, Purpura Adrenalektomie) pigmentosa progressiva = Morbus ▂ Akromegalie Schamberg, Purpura lichenoides ▂ Akromelanose pigmentosa = Morbus Gougerot- ▂ Albright-Syndrom Blum, Purpura anularis tele- ▂ Amalgam-Tätowierung angiectoides = Morbus Majocchi, ▂ Arsenmelanose Lichen aureus 8 Differentialdiagnosen
▂ Photodermatitis ▂ Infektionskrankheiten ▂ Radiodermatitis Bsp: ▂ Pityriasis versicolor (Malassezia furfur) ▂ Stauungsdermatitis ▂ Lepra (Mycobacterium leprae) ▂ Tinea ▂ Lues (Treponema pallidum) So: Tinea versicolor, Tinea nigra ▂ Frambösie (Treponema pertenue) ▂ Pinta (Treponema carateum) ▂ Kontaktdermatitis, irritative/chemisch Hyperpigmentierung, retikulär induzierte Hypopigmentierung ▂ Acropigmentatio reticularis Kitamura Bsp: Hydrochinone, Phenole, Hydroxytoluol) ▂ Dowling-Dégos, Morbus ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Erythema ab igne = Livedo e calore ▂ Melanom, amelanotisch ▂ Fanconi-Anämie ▂ Morphea ▂ Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger ▂ Naevus anaemicus ▂ Jadassohn-Syndrom ▂ Naevus depigmentosus ▂ Dermatopathia pigmentosa reticularis So: Incontinentia pigmenti achromians Ito ▂ Papillomatosis confluens et reticularis ▂ Papulosis atrophicans maligna Degos Gougerot-Carteaud ▂ Phenylketonurie ▂ Zinsser-Cole-Engman-Syndrom ▂ Piebaldismus = Dyskeratosis congenita So: Waardenburg-Syndrom: Haut/Haar, Ohr, Auge, Nase ▂ Woolf-Syndrom: Haut/Haar, Ohr Hypertrichose der Wimpern ▂ Postinflammatorische Hypopigmentierungen/ ▂ SLE (Lupus erythematodes) Leukoderme ▂ HIV Bsp: Leucoderma leprosum, Leucoderma ▂ Malnutrition psoriaticum, Leucoderma syphiliticum, ▂ Malignom als Grunderkrankung Pityriasis alba ▂ Kala-Azar (Leishmanien) ▂ Sklerodermie (SSc) ▂ Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle ▂ Vitiligo Hypomelanose: Hypopigmentierung ▂ Xeroderma pigmentosum
Hypopigmentierung/weißliche HV Intertrigines ▂ Albinismus ▂ Candidose So: ▂ Hermansky-Pudlak-Syndrom: ▂ Darier, Morbus Albinismus + Thrombozyten- ▂ Dowling-Dégos, Morbus defekt + Ceroidspeicherung ▂ Erythrasma ▂ Chédiak-Higashi-Syndrom: ▂ Hailey-Hailey, Morbus Albinismus + Immundefekt ▂ Intertrigo ▂ Anetodermie ▂ Pemphigus vegetans ▂ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar ▂ Psoriasis-Intertrigo ▂ Darier, Morbus (Dyskeratosis follicularis) ▂ Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans ▂ Epidermolysis bullosa dystrophica ▂ Halo-Nävus ▂ Histidinämie Kapillitium/Kopf (Knoten, Knötchen) ▂ Homozystinurie ▂ Acne keloidalis nuchae ▂ Hypomelanosis guttata ▂ Angiolymphoide Hyperplasie ▂ Hypomelanosis Ito ▂ Angiosarkom ▂ Hypopigmentierung, medikamentös ▂ Atypisches Fibroxanthom induzierte ▂ Basaliom Bsp: Glukokortikoide, Benzoylperoxid, ▂ Dyskeratom 5-Fluorouracil, Retinoide ▂ Epidermale Zyste ▂ Hypopituitarismus ▂ Epithelioma calcificans (Pilomatrixom) Differentialdiagnosen 9
▂ Granuloma faciale = Granuloma eosinophilicum ▂ Kongenitale Phlebektasie (Cutis marmorata faciei teleangiectatica congenitalis) ▂ Keloide (Narben, hypertrophe/Keloide) ▂ Langerhanszell-Histiozytose (LCH) ▂ Keratoakanthom ▂ Lichen ruber planus linearis ▂ Leiomyom ▂ Lipoblastom ▂ Lipom ▂ Lipogranulomatosis subcutanea Rothmann- ▂ Lymphknotenschwellung Makai und familiäre/disseminierte Lipo- ▂ Mastozytom granulomatose ▂ Metastasen, kutane ▂ Lipoidproteinose = Hyalinosis cutis et mucosae ▂ Naevus sebaceus ▂ Mastozytom So: Schimmelpenning-Feuerstein- ▂ Miliaria/Sudamina Mims-Syndrom ▂ Mollusken (Molluscum contagiosum) ▂ Nävuszellnävus, papillomatöser ▂ Naevus lipomatosus superficialis (Lumbalbereich) ▂ Neurom, solitäres umschriebenes ▂ Naevus sebaceus (Kapillitium) und Schimmel- ▂ Seborrhoische Keratose penning-Feuerstein-Mims-Syndrom ▂ Spiradenom, ekkrines ▂ Neurofibromatose (NF) ▂ Trichilemmalzyste ▂ Palmoplantarkeratosis papulosa Buschke- ▂ Tuberkulose Fischer (Palmoplantarkeratosen) ▂ Zylindrom ▂ Pilomatrixom ▂ Pityriasis lichenoides-ähnliche Mycosis fungoides Kindesalter (Papeln, Tumoren) ▂ papulöse Sonderform der Pityriasis rosea ▂ Acanthosis nigricans (hereditäre benigne AN) ▂ Prurigo acuta = Strophulus infantum ▂ Acne inkl. Acne neonatorum und Acne infantum = Urticaria papulosa ▂ Acrokeratosis verruciformis Hopf ▂ Skabies ▂ Angiofibrome bei Tuberöser Sklerose Bourne- ▂ Scleroedema (adultorum) Buschke ville-Pringle ▂ Sommer-Prurigo Hutchinson ▂ Angiokeratome ▂ Spitz-Nävus ▂ Blueberry muffin baby ▂ Steatocystoma multiplex (Steatokystom) ▂ Buschke-Ollendorf-Syndrom/Dermatofibrosis ▂ Subkutane Fettnekrose des Neugeborenen (SFN) lenticularis ▂ Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom ▂ Chronische granulomatöse Krankheit ▂ Syringocystadenoma papilliferum ▂ Dermatofibrosarkoma protuberans ▂ Trichoblastom, kongenitales ▂ Darier, Morbus = Dyskeratosis follicularis ▂ Tuberkulose ▂ Epidermodysplasia verruciformis ▂ Treponematosen, endemische, nichtvenerische = Verrucosis generalisata (Lewandowsky, Lutz) (endemische Syphilis Bejel, Frambösie, Pinta) ▂ Eruptive Pseudoangiomatose ▂ Urticaria pigmentosa ▂ Fibromatose ▂ Verrucae planae juveniles ▂ Granularzelltumor Abrikossof ▂ Xanthoma palpebrarum (Xanthomatosen) ▂ Granuloma anulare ▂ Xanthoma disseminatum ▂ Granuloma faciale = Granuloma eosinophilicum faciei ▂ Hämangiom Knötchen/Knoten im Gesicht So: Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom, (meist solitär, homogen) Mafucci-Syndrom ▂ Adnextumoren der Haarfollikel ▂ Hibernom ▂ Chondroides Syringom ▂ Histiozytose ▂ Apokrines oder Ekkrines Hidrokystom ▂ Hydroa vacciniformia ▂ Granuloma pyogenicum ▂ Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger ▂ Juveniles Xanthogranulom ▂ Infantile papulöse Akrodermatitis = Acroderma- (insbes. bei Neurofibromatose) titis papulosa infantum; Morbus Gianotti-Crosti ▂ Lepra ▂ Juveniles Xanthogranulom ▂ Lymphome, kutane/Pseudolymphom ▂ Katzenkratzkrankheit ▂ Tuberkulose 10 Differentialdiagnosen
Leukoplakie ▂ Kontaktdermatitis ▂ „Bissschwiele“ (Morsicatio buccarum) ▂ Lippenrandangiom TF: Nikotinabusus, Alkoholabusus, ▂ Melkersson-Rosenthal-Syndrom Hygienemissstand, Prothesenirritation ▂ Quincke-Ödem (Angioödem) ▂ Candidose ▂ Schleimzyste ▂ Condylomata acuminata ▂ Spinaliom (Plattenepithelkarzinom) ▂ Dyskeratosis follicularis = Darier, Morbus ▂ Trauma ▂ Floride orale Papillomatose ▂ Verruca ▂ Fokale epitheliale Hyperplasie (Morbus Heck) ▂ Howell-Evans-Clark-Syndrom ▂ HPV-bedingte Schleimhauttumoren Makula, braun Def: gutartige, virusbedingte Schleimhaut- ▂ Café-au-lait-Fleck papillome ▂ Flache seborrhoische Keratos Etlg: 1) Verrucae vulgares der Mundschleim- ▂ Lentigo senilis = Lentigo solaris haut (Schleimhautwarzen) (HPV 2+4) ▂ Lentigo simplex 2) Condylomata acuminata (HPV 6+11) ▂ Lentigo maligna (CIS) 3) Fokale epitheliale Hyperplasie Heck ▂ Mastozytom (HPV 13+32) ▂ Lentigo-maligna-Melanom (Melanom, malignes) ▂ Hyalinosis cutis et mucosae ▂ Naevus spilus ▂ Karzinome oder Carcinomata in situ ▂ Nävuszellnävus (inkl. dysplastischer NZN, ▂ Lichen ruber mucosae Spindelzellnävus Spitz/Reed) ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Paget, Morbus ▂ Naevus spongiosus albus mucosae ▂ Pigmentiertes superfizielles Basaliom ▂ Narben ▂ Posttraumatische Hyperpigmentierung ▂ Orale Haarleukoplakie ▂ Pigmentierter Spindelzellnävus Reed ▂ Oraler diskoider Lupus erythematodes ▂ Superfiziell spreitendes Melanom (Melanom, ▂ Plaques muqueuses (sive opalines) bei Malignes) sekundärer Syphilis (Lues II) ▂ Verruca plana ▂ Submuköse Fibrome ▂ Freie Talgdrüsen (in Höhe der Zahnschluss- leisten) Mundschleimhaut: erosiv bis ulzerös ▂ Verrucae ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ Zinsser-Cole-Engman-Syndrom = Dyskeratosis ▂ Aktinomykose congenita ▂ Angina Plaut-Vincenti ▂ Chronisch rezidivierende/habituelle Aphthen ▂ Behcet, Morbus Lineare/Segmentale HV ▂ Bullöses (Schleimhaut-)Pemphigoid (Vernarben- ▂ Darier, Morbus (segmentale Form) des Pemphigoid) ▂ Epidermaler Nävus/Naevus verrucosus ▂ Dapson-induzierte Agranulozytose ▂ ILVEN ▂ Eosinophiles Granulom: Langerhanszell- ▂ Hailey-Hailey, Morbus (segmentale Form) Histiozytose ▂ Lichen striatus ▂ Epidermolysis bullosa ▂ linear kutaner Lupus erythematodes ▂ Erythema exsudativum multiforme (major) bzw. ▂ Zoster Stevens-Johnson-Syndrom ▂ Fisteln ▂ Fixes Arzneimittelexanthem Lippenschwellung/-tumor ▂ Gingivostomatitis herpetica = Stomatitis ▂ Angiom aphthosa (Herpesviren) ▂ Basaliom ▂ Gloves-and-socks-Syndrom ▂ Erysipel ▂ Hand-Mund-Fußkrankheit (Coxsackie-Viren) ▂ Furunkel (Follikulitiden durch Staphylokokken) ▂ Herpangina Zahorsky (Coxsackie-Viren) ▂ Granularzelltumor Abrikosoff ▂ Histoplasmose ▂ Herpes simplex (Herpesviren) ▂ HIV-Infektion Differentialdiagnosen 11
▂ Hypereosinophilie-Syndrom ▂ Pityriasis rubra pilaris ▂ Langerhanszell-Histozytose ▂ Plattenepithelkarzinom ▂ Lichen ruber erosivus mucosae ▂ Porokeratosis ▂ Lupus erythematodes ▂ Schwimmbadgranulom ▂ Magic-Syndrom (bipolare Ulzera mit Polychon- ▂ Seborrhoische Keratose dritis) ▂ Syringocystadenoma papilliferum ▂ Parakokzidioidomykose ▂ Tuberculosis cutis verrucosa (Tuberkulose) ▂ Pemphigus vulgaris ▂ Verruca vulgaris ▂ Prothesenunverträglichkeit ▂ Verruga peruana (Bartonella bacilliformis) ▂ Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans ▂ Verruköses Karzinom Ackerman ▂ Spinaliom (Plattenepithelkarzinom) ▂ Stomatitis durch Zytostatika ▂ Syphilis (Primäraffekt, Gummen; Lues) Papeln: gelblich ▂ Trauma (Verbrennung, Verätzung u.a.) ▂ Calcinosis cutis ▂ Tuberculosis mucosae et cutis ulcerosa ▂ Epidermale Zyste (Tuberkulose) ▂ Erdheim-Chester-Krankheit (Xanthelasmen ▂ Zyklische Neutropenie (CN) und Xanthome) ▂ Fibrofollikulome (Gesicht, Hals) So: Birt-Hogg-Dubé-Syndrom = Hornstein- Ödem (chronisch, fazial) Knickenberg-Syndrom ▂ Acne vulgaris ▂ Fox-Fordyce-Erkrankung (axillär, genitoanal) ▂ Amyloidose ▂ Gichttophi ▂ Angioödem ▂ Histiozytome, generalisierte eruptive ▂ Dermatomyositis ▂ Histiozytosen ▂ Hypothyreose ▂ Kolloidmilien ▂ Kontaktdermatitis ▂ Lichen amyloidosus (Amyloidosen) ▂ Lupus erythematodes ▂ Lichen myxoedematosus/Muzinose ▂ Lymphome oder andere maligne Tumoren ▂ Lichen nitidus (Lichen ruber planus; Sonder- ▂ Obere Einflussstauung bei Obstruktion formen) der Vena cava superior ▂ Lichen scrofulosorum (Tuberkulide) ▂ Rosazea: Periorbitalödem als frühe Mani- ▂ Mid-dermale Elastolyse festationsform ▂ Mollusken (Molluscum contagiosum) ▂ Mucinosis follicularis (Alopezien) ▂ Naevus elasticus Papel bis Knoten: rau bis verrukös ▂ Naevus lipomatosus superficialis ▂ Acrokeratoelastoidosis Costa ▂ Dermale Nävuszellnävi ▂ Acrokeratosis verruciformis Hopf ▂ Perifollikuläre Fibrome ▂ Aktinische Keratose ▂ Pseudoxanthoma elasticum (Halsseiten, Axillen, ▂ Basaliom (insbes. Ulcus terebrans) Beugeseiten) ▂ Chondrodermatitis helicis nodularis ▂ Syringome (periorbital) ▂ Condylomata acuminata ▂ Talgdrüsenhyperplasien ▂ Cornu cutaneum ▂ Trichilemmalzyste ▂ Darier, Morbus = Dyskeratosis follicularis ▂ Trichilemmome und Cowden-Syndrom ▂ Dyskeratom ▂ Trichodiskome (Stamm) ▂ Epidermaler Nävus/Naevus verrucosus ▂ Trichoepitheliome (nasolabial) ▂ Fibrokeratom ▂ Xanthome (eruptive, disseminierte) ▂ Hypertrophe aktinische Keratose ▂ Hypovitaminose A ▂ Keratoakanthom Papeln bis Knoten: hautfarben bis braunrot ▂ Keratosis follicularis ▂ Akne ▂ Lichen ruber verrucosus = hypertropher ▂ Aktinomykose Lichen ruber ▂ Allergie vom Immunkomplextyp (Typ III) ▂ Mucinosis follicularis (Alopecia mucinosa) (Allergisch bedingte Dermatosen) 12 Differentialdiagnosen
▂ Angiofibrome (inkl. Adenoma sebaceum) ▂ Lichen ruber bei Tuberöser Sklerose Bourneville-Pringle ▂ Lupus erythematodes profundus ▂ Angiokeratome ▂ Lupus miliaris disseminatus faciei = Acne ▂ Angiolymphoide Hyperplasie agminata (Rosazea) ▂ Angiosarkom ▂ Lymphomatoide Papulose ▂ Atypische Mykobakteriosen ▂ Makulopapulöses Syphilid (Lues) (Atypische Mykobakterien) ▂ Malignes Melanom mit Satellitenmetastasen ▂ Blue-rubber-bleb-Naevus-Syndrom ▂ Melkerknoten (Paravaccinia-Virus) ▂ B-Zell-Lymphome ▂ Metastasen, kutane ▂ Candida-Sepsis ▂ Miliaria rubra ▂ Cimicosis ▂ Mollusken (Molluscum contagiosum) ▂ CTCL (insbes. großzellig-anaplastisch ▂ Mukoidzyste und kleinzellig pleomorph, aber auch MF) ▂ Mykose, tiefe ▂ Dermatofibrosarcoma protuberans ▂ Nävuszellnävus ▂ Ekkrines Porom ▂ Neurofibrom ▂ Epitheloides Sarkom ▂ Nokardiose ▂ Erythema elevatum et diutinum ▂ Non-Hodgkin-Lymphom ▂ Erythema induratum Bazin/noduläre ▂ Pannikulitis Vaskulitits Villanova ▂ Papuloerythrodermie Ofuji ▂ Erythema nodosum ▂ Papulonekrotisches Tuberkulid ▂ Fibrom, Fibrosarkom ▂ Papulosis atrophicans maligna Degos ▂ Furunkulose (Follikulitiden durch Staphylo- ▂ Perforierende papulöse Dermatosen (s. unten) kokken) ▂ Perniones ▂ Gianotti-Crosti-Syndrom ▂ Pityriasis lichenoides ▂ Chronische Graft-versus-Host-Disease (cGvHD) ▂ Polymorphe Lichtdermatose im Frühstadium ▂ Porokeratosis ▂ Granuloma anulare ▂ Postskabiöse Papulose (Skabies) ▂ Granuloma eosinophilicum faciei ▂ Pulikosis ▂ Granuloma disciformis Miescher (Necrobiosis ▂ Prurigo simplex subacuta lipoidica; Sonderformen) ▂ Prurigo nodularis ▂ Granuloma multiforme ▂ Pseudo-Kaposi-Sarkom Typ Stewart-Bluefarb ▂ Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum (arteriovenöse Fisteln) ▂ Hämangiome ▂ Rheumaknoten (subkutane nekrobiotische ▂ Hämatome Knoten) ▂ Hidradenom ▂ Rosai-Dorfman Sinushistiozytose ▂ Histiozytosen ▂ Sarkoidose ▂ Hypereosinophilie-Syndrom ▂ Skabies ▂ Hyperkeratosis lenticularis perstans (M. Flegel) ▂ Schwimmbadgranulome u. a. Atypische ▂ Insektenstichreaktion Mykobakteriosen (Atypische Mykobakterien) ▂ Juveniles Xanthogranulom (insbes. bei ▂ Sporotrichose Neurofibromatose) ▂ Sweet-Syndrom ▂ Kaposi-Sarkom ▂ Trombidiose ▂ Katzenkratzkrankheit ▂ Tuberkulose (insbes. Miliarform) ▂ Keloid (Narben, hypertrophe/Keloide) ▂ Zylindrome ▂ Kimura, Morbus ▂ Klarzellakanthom ▂ Klarzellsarkom Papeln bis Knoten: schwarz/rot-schwarz/ ▂ Klippel-Trénaunay-Syndrom mit arteriovenösen blau-schwarz Fisteln ▂ Angioendotheliomatose ▂ Langerhanszell-Histozytose ▂ (Thrombosiertes) Angiom/Angiokeratom ▂ Leishmaniose (Leishmanien) ▂ Apokrines oder Ekkrines Hidrokystom ▂ Lepra ▂ Ecthyma contagiosum (Orf) ▂ Leukämie, kutane ▂ Fremdkörper Differentialdiagnosen 13
▂ (Thrombosiertes) Fibroma pendulans ▂ Lymphomatoide Papulose ▂ Glomustumor ▂ Lymphome, kutane ▂ Kaposi-Sarkom ▂ Maligner Herpes ▂ Komedo (blackhead) ▂ Malleus, Melioidose ▂ Malignes Melanom ▂ Melkerknoten (Paravaccinia-Virus) ▂ Naevus bleu ▂ Mollusken (Molluscum contagiosum) ▂ NK-Zell-Lymphome ▂ Necrobiosis lipoidica (ulzerierende Sonderform) ▂ Osteoma cutis ▂ Nokardiose ▂ Pigmentierter Spindelzellnävus Reed ▂ Panarteriitis nodosa ▂ Pigmentiertes Basaliom ▂ Papulosis atrophicans maligna Degos ▂ Pigmentiertes Histiozytom ▂ Paronychie ▂ Pigmentiertes Plattenepithelkarzinom ▂ Penicillium-marneffei-Infektion (Opportu- ▂ Pigmentierte seborrhoische Keratose nistische Mykose) (Melanoakanthom) ▂ Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta ▂ Spiradenom, ekkrines ▂ Porokeratosis ▂ Venous lake ▂ Pyoderma gangraenosum ▂ Solitäres Zylindrom ▂ Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans ▂ Reaktiv perforierende Kollagenose ▂ Riesenzellarteriitis temporalis Horton Petechien ▂ Rheumaknoten ▂ Endocarditis lenta (Streptokokkensepsis) ▂ Sporotrichose ▂ Gloves-and-socks-Syndrom ▂ Tuberkulose ▂ Langerhanszell-Histiozytose (Morbus Abt- ▂ Tularämie Letterer-Siwe) ▂ Tungiasis ▂ Leukämie ▂ Varizellen ▂ Melioidose ▂ Vaskulitis ▂ Meningokokkensepsis (Waterhouse-Friderich- ▂ Wegener-Granulomatose sen-Syndrom) ▂ Systemmykosen ▂ Scharlach (Pastiasches Zeichen = lineare Petechien in den großen Körperfalten) ▂ Skorbut Plaques (weiß-gelblich, induriert) ▂ Thrombozytopenie und sklerodermiforme HV ▂ Purpura Schoenlein-Henoch bzw. Vasculitis ▂ Acrodermatitis chronica atrophicans Herx- allergica heimer (Borreliose) ▂ Amyloidose ▂ Anetodermien Plaques und Papeln bis Knoten: ▂ Aplasia cutis congenita nekrotisch/ulzerös ▂ Brunsting-Perry-Variante des Vernarbenden ▂ Aktinomykose Pemphigoids ▂ Anthrax = Milzbrand ▂ Carcinoma en cuirasse ▂ Atypische Mykobakteriose ▂ Chronisch venöse Insuffizienz ▂ Blastomykose, Parakokzidioidomykose ▂ Dermatofibrosarkoma protuberans ▂ Buruli-Ulkus (Mycobacterium ulcerans) (Frühstadium) ▂ Ecthyma contagiosum = Orf = Schafspocken ▂ Eosinophile Dermatitis Wells ▂ Ecthyma gangraenosum (meist bei Pseudo- ▂ Eosinophile Fasziitis monas-aeruginosa-Sepsis) ▂ Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS) ▂ Ecthymata ▂ Chronische Graft-versus-host-Krankheit ▂ Furunkel (cGVHD) im Spätstadium ▂ Hämophagozytotisches Syndrom ▂ Huriez-Syndrom ▂ Herpes vegetans ▂ Hyalinosis cutis et mucosae ▂ Kryptokokkose (Opportunistische Mykosen) ▂ Injektionsskleroderme (Vitamin K, ▂ Leishmaniose (Leishmanien) Vitamin B12, Pentazocin) ▂ Lues ▂ Keloide (Narben, hypertrophe/Keloide) 14 Differentialdiagnosen
▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Pustulosis subcornealis Sneddon-Wilkinson ▂ Lipodystrophie ▂ Pyoderma gangraenosum ▂ Lobomykose (pustulöse Sonderform) ▂ Fokale dermale Hypoplasie (Goltz-Gorlin) ▂ Morphea b) nichtfollikuläre ▂ Mucinosis follicularis = Alopecia mucinosa ▂ Candidose (Alopezien) ▂ Herpes simplex ▂ Mikrozystisches Adnexkarzinom ▂ Zoster mit Superinfektion ▂ Narbe ▂ Impetiginisation von Ekzemen ▂ Nephrogene fibrosierende Dermopathie ▂ Impetigo contagiosa ▂ Onchozerkose ▂ Sterile Pustulosen (s. oben) ▂ Osteoma cutis ▂ Pyoderma gangraenosum ▂ POEMS-Syndrom ▂ Skabies mit Superinfektion ▂ Porphyria cutanea tarda (Porphyrien) ▂ Tinea ▂ Prätibiales Myxödem (Hyperthyreose) ▂ Leukozytoklastische Vaskulitiden ▂ Progeria adultorum = Werner-Syndrom ▂ Pseudosklerodermien c) follikuläre ▂ Skleromyxödem Arndt-Gottron ▂ Acne vulgaris (papulopustulosa) ▂ Sklerödem (Scleroedema adultorum Buschke) So: Steroidakne, Halogen-Akne, ▂ Systemische Sklerodermie und Pseudo- INH-Akne u. a. sklerodermien ▂ Behcet, Morbus (steril; s. oben) ▂ Sklerodermiformes Basaliom ▂ Eosinophile pustulöse Follikulitis Ofuji ▂ Erythema toxicum neonatorum ▂ Folliculitis decalvans (Alopezien) Pusteln ▂ Follikulitis (z. B. bakteriell, Pityrosporum, Demodex, Gramnegative Follikulitis) a) sterile ▂ Furunkel/Karbunkel (Follikulitiden durch ▂ Acrodermatitis continua suppurativa Hallopeau Staphylokokken) (Psoriasis pustulosa) ▂ Periorale Dermatitis ▂ Acrodermatitis enteropathica ▂ Pseudofollikulitis barbae ▂ Akute generalisierte exanthematische Pustulose ▂ Rosazea ▂ Anuläre Psoriasis pustulosa = Erythema anulare centrifugum cum pustulatione ▂ Arzneimittelexanthem Schießscheibenform (eleviert, erythematös) ▂ Pustulöse Arthro-Osteiitis ▂ Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindes- Def: Manifestationsform im Rahmen des alters (AHEI) SAPHO-Syndroms (Synovitis, Akne, ▂ Erythema exsudativum multiforme Pustulose, Hyperostose, Osteitis) ▂ Lupus erythematodes ▂ Behcet, Morbus ▂ Naevus en cocarde (Kokardennävus) ▂ Bromoderm, Jododerm ▂ Pemphigoid gestationis ▂ Dyshidrosis mit pustulösen Effloreszenzen ▂ Targetoides hämosiderotisches Hämangiom ▂ Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums ▂ Tinea imbricata ▂ Impetigo herpetiformis in der SS als Sonderform ▂ Urtikaria der Psoriasis pustulosa generalisata ▂ Vaskulitiden ▂ Pustulöse Eruptionen als Sonderform der nichtekzematösen Kontaktdermatitis Urs: Nitrofurazon, Mercaptobenzothiazol, Schmetterlingserythem und Flush/ Metallsalze, Trichlorethylen Gesichtsrötung ▂ Pustulöse Sonderform der Pityriasis rosea ▂ Alkohol ▂ Psoriasis pustulosa (plus Sonderformen 2 + 3) ▂ Angioödem ▂ Pustulosis generalisata ▂ Arzneimittelnebenwirkung ▂ Putulosis palmoplantaris Andrews = Pustular Bsp: Nitroglycerin, Kalziumblocker, Cyclo- bacterid Andrews sporin A, Tamoxifen, Rifampicin u.a. Differentialdiagnosen 15
▂ Bloom-Syndrom ▂ Hämangiome/Angiokeratome ▂ Erysipel So: Angiokeratoma corporis diffusum ▂ Erythromelalgie Fabry ▂ Facies mitralis bei Mitralstenose (zyanotische ▂ Ataxia teleangiectatica Louis-Bar Wangen mit Aussparung des Nasenrückens) ▂ Basaliom ▂ Facies rubra bei Polyglobulie ▂ Besenreiser-Varizen (Varikosis) ▂ „Blühendes Aussehen“ bei Polycythaemia vera ▂ Bloom-Syndrom (plus gerötete Konjunktiven) ▂ CREST-Syndrom ▂ Rubeosis steroidica (Cushing-Syndrom) ▂ Cushing-Syndrom ▂ Emotionales Erythem ▂ Diabetes mellitus ▂ Flushing bei intrakranialer Druckerhöhung ▂ Erythema ab igne ▂ Homozystinurie ▂ Essentielle generalisierte Teleangiektasie ▂ Hyperthyreose ▂ Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum ▂ Karzinoid-Syndrom (eruptives Angiom) ▂ Mastozytose ▂ Hepatopathien ▂ Menopause ▂ Hoik-Gottron-Nagelfalzveränderungen ▂ Migräne mit Teleangiektasien (Kollagenosen) ▂ Nahrungsmittelunverträglichkeit bzw. ▂ Karzinoid -inhaltsstoffe ▂ Kollagenosen (unspezifisches Hautzeichen, ▂ Morbus Parkinson v. a. beim CREST-Syndrom bei Sklerodermie) ▂ Parvovirus B19 („Ohrfeigen-Zeichen“) ▂ Leberzirrhose/Hepatopathien ▂ Pellagra ▂ Mastozytose ▂ Phäochromozytom ▂ Naevus araneus (Spider-Nävus) ▂ Polymorphe Lichtdermatose ▂ Necrobiosis lipoidica ▂ Pseudolymphom ▂ Morbus Osler ▂ Rosazea ▂ Östrogenbehandlung ▂ Rothmund-Thomson-Syndrom ▂ Poikilodermie ▂ Rubeosis diabeticorum (Cushing-Syndrom/ So: Rothmund-Thomson-Syndrom Glukokortikoid-NW) (Poikilodermia congenitalis) ▂ Urticaria pigmentosa ▂ Radiodermatitis (chronische Form) ▂ Rosazea ▂ Schwangerschaft Schwangerschaftsdermatosen ▂ Sharp-Syndrom ▂ Erythema nodosum gravidarum ▂ Sklerodermie, systemische ▂ Impetigo herpetiformis ▂ Steroidschaden der Haut (Glukokortikoide) ▂ PUPPP ▂ Teleangiectasia macularis eruptiva perstans ▂ Pruritus gravidarum (chronische kutane Mastozytose) ▂ Papulöse Dermatitis in der Schwangerschaft ▂ Unilaterales naevoides teleangiektatisches ▂ Pemphigoid gestationis Syndrom ▂ Prurigo gravidarum ▂ Xeroderma pigmentosum ▂ Pruritische Follikulitis in der Schwangerschaft ▂ Autoimmun-Progesteron-Dermatitis Tumoren, schmerzhaft Merk: „LEND AN EGG“ (Akronym) Sklerodermiforme HV: Plaques ▂ Leiomyome (weiß-gelblich, induriert) ▂ Ekkrine Spiradenome ▂ Neurom, traumatisches ▂ Dermatofibrom = Histiozytom Teleangiektasien ▂ Angiolipom ▂ Aktinische Dermatitis ▂ Neurinom ▂ Angioendotheliomatose ▂ Endometriom ▂ Angiolupoid Brocq-Pautrier ▂ Glomustumor (Sonderform bei Sarkoidose) ▂ Granularzelltumor Abrikossof 16 Differentialdiagnosen
Ulzera: genitoanal ▂ Schistosomiasis (Genitalregion ▂ Amöbiasis durch Schistosoma haematobium) ▂ Aphthen ▂ Trauma/Artefakt ▂ Arzneimittelreaktion ▂ Ulcus durum (Lues) ▂ Bakterielle Infektionen ▂ Ulcus molle ▂ Basaliom ▂ Wegener-Granulomatose ▂ Behcet, Morbus ▂ Bullöse Autoimmunkrankheiten Urticae/urtikarielle Infiltrate ▂ Candidose ▂ Angioödem ▂ CMV-Ulzera ▂ Cimicosis ▂ EBV-Ulzera ▂ Eosinophile Dermatitis Wells ▂ Granuloma inguinale ▂ Erythema exsudativum multiforme ▂ Herpes genitalis/Herpes vegetans ▂ Exantheme unterschiedlicher Genese ▂ HIV-Infektion ▂ Insektenstichreaktion ▂ IBD ▂ Juvenile rheumatoide Arthritis ▂ Langerhanszell-Histiozytose und adultes Still-Syndrom ▂ Leukämie ▂ Lupus erythematodes tumidus ▂ Lichen ruber planus ▂ Muzinose ▂ Lichen sclerosus et atrophicus ▂ Pulikosis ▂ Lymphogranuloma inguinale ▂ Schistosomiasis ▂ Paget, Morbus (extramammär) ▂ Urtikaria ▂ Plattenepithelkarzinom ▂ Urtikariavaskulitis ▂ Pyodermie ▂ Zerkariendermatitis Lexikonteil Acanthosis nigricans (AN) 19
A
Abt-Letterer-Siwe: Langerhanszell-Histiozytose
Acanthoma fissuratum: Granuloma fissuratum
Acanthosis nigricans (AN) Def: fakultativ paraneoplastisches Symptom mit Hyperkeratose, Hyperpigmentierung und Papillomatose in den großen Körperfalten Merk: „Baumrindenhaut“ Histr: Erstbeschreibung durch Paul Gerson Unna (1850–1929) und Sigmund Pollitzer (1859–1937) sowie Viktor Janovsky (1847–1925) im Jahre 1890 Vork: f > m Hi: Hyperkeratose, Hyperpigmentierung, Papillomatose Lok: ▬ Prädilektionsstellen: große Körperfalten (bes. Axillen) ▬ Im Extremfall kann fast die gesamte Körperhaut befallen sein. Ass: Marker für eine Malignomassoziation: ▬ Tripe palms Histr: Hautrelief erinnert an Kaldaunen (Rindermagen) Bef: Verdickung und Vergröberung des Hautreliefs an den Handflächen ▬ mukokutaner Befall Syn: orale AN ▬ Leser-Trelat-Zeichen Ät: ▬ Gene/Erblichkeit ▬ Hormone/endokrine Störungen ▬ Fettsucht/Adipositas ▬ Medikamente ▬ Malignome (25 % d. F.) Etlg: ▬ Typ 1: hereditäre benigne AN Gen: autosomal-dominant mit variabler Penetranz Man: Beginn in der Kindheit oder Pubertät Prog: oft spontane Besserung nach der Pubertät ▬ Typ 2: benigne AN Urs: verschiedene endokrine Störungen, die mit Insulinresistenz einhergehen Hyp: zelluläre Insulinresistenz → Hyperinsulinämie → Keratinozytenproliferation ↑ Bsp: ▂ Diabetes mellitus So: Lawrence-Seip-Syndrom = Lipatrophia totalis (s. unten) ▂ Hyperandrogenismus ▂ Akromegalie ▂ M. Cushing ▂ M. Addison ▂ Hypothyreoidismus ▬ Typ 3: Pseudo-AN Urs: Adipositas mit konsekutiver Insulinresistenz (metabolisches Syndrom) Vork: meist bei Pat. dunklen Hauttyps Prog: Möglichkeit der Rückbildung bei Gewichtsabnahme ▬ Typ 4: Medikamentös induzierte AN Stoff: ▂ Nikotinsäure Ind: Therapie der Dyslipoproteinämie (hochdosiert) ▂ Hormone Bsp: orale Kontrazeptiva, Glukokortikoide, Insulin, Östrogene, Methyltestosteron 20 Acanthosis nigricans (AN)
▬ Typ 5: maligne AN A Syn: Acanthosis nigricans maligna Bed: obligat paraneoplastisch (nicht verwechseln mit obligater Präkanzerose!) Man: Die Akanthose kann den ersten klinischen Symptomen des Karzinoms um 3–4 y vorausgehen. Urs: meist bei Magenadenokarzinom, seltener bei Lymphomen KL: ▂ rasches Auftreten und starke Ausprägung der Symptome ▂ zusätzlich Befall von Extremitätenakren (tripe palms) und Mundschleimhaut (Papillomatosis cutis mucosae) möglich Prog: Besserung nach Tumortherapie CV: engmaschige Untersuchungen bei fehlendem Tumornachweis So: AN in Assoziation zu Syndromen: ▬ Lawrence-Seip-Syndrom Def: Lipatrophie, insulinresistenter Diabetes mellitus, Hepatosplenomegalie ▬ Beradinelli-Seip-Syndrom Def: Hyperlipidämie, Xanthome, Hypertrichose ▬ Bloom-Syndrom ▬ Prader-Willi-Syndrom Def: (milder) Albinismus, Zwergwuchs, Adipositas, Kryptorchismus Di: 1) Familienanamnese 2) Ausschluss einer Insulinresistenz: Meth: Blutzuckerbestimmung und ggf. Messung der Insulinrezeptoren (an Leukozyten) 3) Medikamentenanamnese 4) Tumorsuche Meth: ▂ CA 72–4 (sensitivster Marker beim Magenkarzinom), CEA, α-Fetoprotein ▂ Endoskopie des GI-Trakts DD: ▬ Papillomatosis confluens et reticularis Gougerot-Carteaud ▬ Morbus Darier ▬ Morbus Dowling-Degos ▬ Morbus Hailey-Hailey ▬ Pemphigus vegetans EbM: keine CT Th: a) Therapie der Grundkrankheit und Malignomausschluss b) Systemische Therapie Stoff: ▂ Retinoide Ind: benigne therapieresistente Formen Stoff: Acitretin oder Isotretinoin ▂ Antihistaminika Ind: Pruritus ▂ Octreotid Def: Somatostatin-Analogon Lit: J Endocrinol Invest 1996; 19: 699–703 PT: CR Dos: 3x50 µg/d s.c. für 150 d c) Lokaltherapie Stoff: ▂ Antiseptika ▂ Vitamin-D3-Analoga ▂ Tretinoin 0,05 % Creme ▂ Ammoniumlactat 12 % Creme d) physikalische Therapie Meth: ▂ Elektrokaustik ▂ Laserung Neg: hohe Rezidivquote