Bilateral Hand Weakness

Interesting Case

อ. พญ. กรรณิการ คงบุญเกียรติ, รศ. นพ. สมศักดิ์ เทียมเกา สาขาประสาทวิทยา ภาควิชาอายุรศาสตร คณะแพทยศาสตร มหาวิทยาลัยขอนแกน

ผูปวยหญิงไทยอายุ 36 ปอาชีพทํานาทําไร การมองเหนปกต็ ิพดปกตู ิไมม ปากเบี ยวี้ ปสสาวะ ภูมิลําเนา จ.สกลนคร ปกต ิถายอ จจาระทุ กวุ นั ไมม ไขี ไมปวดศ รษะี ไมม ี กลามเนื้อกระตุก ไมมีชักเกร็งไมมีเบื่ออาหารหรือ อาการสําคัญ : นํ้าหนักลด แขนทั้งสองขางออนแรงมากขึ้นเรื่อยๆ ไปรักษาที่โรงพยาบาลชุมชน ไดทํา 1 ปกอนมาโรงพยาบาล กายภาพบําบัด อาการไมดีขึ้น จึงสงตัวเขามารับ การรักษาตอ ประวัติเจ็บปวยปจจุบัน : 2 ปกอนมาโรงพยาบาล ผูปวยมีอาการชา ประวัติอดีต : แขนทั้ง2 ขาง อาการคอย ๆ เปนมากขึ้นเรื่อยๆ - ปฏิเสธโรคประจําตัว โดยเริ่มมีอาการชาที่แขนดานขวากอนตอมาจึง - ปฏิเสธประวัติ IVDU, blood transfu- ชาที่แขนดานซายดวย ชาจากปลายมือขึ้นมาถึง sion, tattoo ตนแขนท งสองขั้ างไม ม อาการชาใบหนี าไม ม อาการี - ปฏิเสธประวัติติดเชื้อในระบบประสาท ชาที่ขา ไมมีอาการออนแรง สวนกลาง 1 ป กอนมาโรงพยาบาลผ ปู วยเร มมิ่ อี อนแรง - ไมมีประวัติผาตัด หรือ อุบัติเหตุรุนแรง ที่แขน 2 ขาง อาการออนแรงทั้งแขนตั้งแตตนแขน - ไมสูบบุหรี่ ไมดื่มสุรา จนถึงปลายมือมีอาการปวดที่บริเวณตนคอ ไมมี อาการปวดราวลงแขน รวมกับสังเกตวากลามเนื้อ Physical examination : มอทื งสองขั้ างล บลงี ยกแขนลาบากํ จบชั อนล าบากํ A woman of her age, good consciousness, ไมรูสึกวามีขาออนแรงเดินไดปกติ ลุกนั่งไดปกติ well co-operative

59 Vol.8 No.3

Vital signs : BT 37.3c, PR 87 bpm, สรุปปญหา: RR 20 tpm, BP 107/60 mmHg 1. Bilateral hand atrophy with sus- HEENT : pink conjunctivae, anicteric sclera, pended sensory loss no oral ulcer, impalpable lymphnode

Heart : normal S1S2, no murmur วิจารณ: Chest &Lungs : normal breath sound, no ผูปวยหญิงวัย 36 ป มาดวยอาการชาและ adventitious sound ออนแรงของแขนสองขาง โดยอาการชาจากปลาย Abdomen : soft not tender, liver and spleen มือขึ้นมาถึงตนแขนทั้งสองขาง ไมมีอาการชา impalpable ใบหนา ไมมีอาการชาที่ขา ไมมีอาการออนแรงของ Extremities : no pitting edema ขาตรวจรางกายพบวามีแขนสองขางออนแรงจริง รวมก บมั ีกลามเน อมื้ อลื บตรวจพบี DTR ลดทแขนี่ Neurological examination: สองขาง แตม ีDTR เรวท็ ขาที่ งสองขั้ าง มอาการชาที ี่ - Conscious : full ระดบั C2-T2 level ผปู วยรายน มี้ อาการแสดงของี - Speech : normal ทงั้ LMN (lower motor neuron) ไดแก intrinsic - CN : pupil 3 mm RTL BE, RAPD nega- hand atrophy, DTR ลดและ UMN (upper mo- tive both eyes, full EOM, no facial palsy, tor neuron) DTR ไวที่ขาสองขาง normal hearing both sides, eye ground Differential diagnosis รอยโรค(lesion) – sharp disc both eyes ทางระบบประสาทที่จะทําใหมีอาการแสดงของทั้ง - Motorpower :upper extremities proximal UMNและ LMNไดแก grade III and distal grade IV, bilateral 1) Spinal cord lesion กลมุ central cord intrinsic hand atrophy, lower extremi- syndromeทระดี่ บั C2-T2ไดแก syringomyelia, tiesgradeV all spinal cord tumor - Deep tendon reﬂ ex :upper extremities 1+, 2) Spinal cord + root lesion ไดแก lower extremities 3+ C-radiculomyelopathy - Babinski’s sign :plantarﬂ exion both sides 3) Motor neuron diseases ไดแก ALS - Clonus :negative both sides (amyotrophic lateral sclerosis) - Sensory decrease pinprick sensation :C2- ในผูปวยรายนี้คิดถึงรอยโรคของกลุม T2 level central cord syndrome มากที่สุด เนื่องจาก อาการชาของผปู วยเป นแบบ suspended sensory

60 Vol.8 No.3 loss คือชาเฉพาะ C2-T2 level อธิบายไดจากการ Investigation: ที่มีรอยโรคตรงกลาง spinal cord ทําให involve MRI whol e spine :Syringomyelia from sensory pathway ตรงตาแหนํ ง anterior white C2 to T11 with low lying of cerebellar tonsil: commissure (ซึ่งเปนตําแหนงที่ lateral spino- Arnold -Chairi malformation type I is sug- thalamic tract จากทั้งสองขาง cross ไปดาน gested. No tumor syringomyelia is seen. ตรงขาม) จึงเกิดการชาแบบ suspended หรือ hanging sensory loss ขึ้น ซึ่งเมื่อรอยโรคตรง กลาง cordนี้ขยายไปจนถึงสวน gray matter ทําใหผูปวยมีอาการกลามเนื้อออนแรงที่แขนและ มือทั้งสองขางลีบลงไดรวมถึงพบการลดลงของ reflexes เมื่อรอยโรคขยายออกไปจนกด long tracts ผูปวยจะมีอาการของ UMN รวมดวย จึง ตรวจพบมี refl exes ไว สวนรอยโรคตําแหนงอื่น เชน C-radiculomyelopathy ก็อาจมีอาการมือ สองขางลีบออนแรงเนื่องจากการกดทับ spinal nerve root ที่ระดับ C และตรวจพบ refl exes สรุป: ไวที่ขาไดเชนกันจาก myelopathy แตลักษณะ ผูปวยรายนี้ไดรับการวินิจฉัยวาเปน sensory loss จะไมเปนแบบ suspended แต โรค Arnold -Chairi malformation type Iwith จะเปนไปตาม root distribution หรือเสียเปน syringomyeliaไดสงปรึกษาประสาทศัลยแพทย level หรืออาจไมพบ sensory loss สวนรอยโรค เพื่อพิจารณารักษาดวยการผาตัดตอไป (decom- อื่น เชน motor neuron disease กลุม ALS ไม pression and drainage) คิดถึงเนื่องจาก ALS จะไมมีอาการชาและไมมี Syringomyeliaหมายถึงการที่มี fluid- อาการสนับสนุนอื่นอีก fi lled ใน cavity ของ spinal cord ทําให cavity การดําเนินโรคของผูปวยรายนี้ (clinical นใหญี้ ข นเรึ้ อยๆื่ จนผปู วยเก ดมิ อาการี myelopa- course) อาการเปนแบบคอยเปนคอยไป คิดถึง thy ตางๆ อยางคอยเปนคอยไปอาการเริ่มเปน วา central cord syndrome นาจะเกิดจากภาวะ ไดตั้งแตชวงวัยรุนจนถึงวัยผูใหญตอนตนและ syringomyeliaและกลมุ spinal cord tumor โดย อาการอาจคงที่ไดเองโดยใชเวลาหลายป ในผูปวย ไดสงตองตรวจเพิ่มเติมดังนี้ อายุนอยอาจมีอาการ cervical-thoracic sco- liosis รวมดวย รอยละ 40-65 ของผูปวยมีความ

61 Vol.8 No.3

เกี่ยวของกับChiari type 1 malformations ที่จะ ถามี Chiari malformations รวมดวย สวนใหญ ม ีcerebellar tonsils protrude ลงมาท ี่foramen จะผูปวยไมมีอาการ หรืออาจมีอาการ cough- magnum ไปจนถึง cervical spinal canal1 induced headache ปวดทคอี่ แขน ปวดใบหนาก ็ พยาธิสรีรวิทยาของการเกิด syrinx พบได ถารอยโรคข นไปถึ้ งึ medulla จะเรยกวี าเป น expansion ยังไมสามารถสรุปไดแนชัด เชื่อวา syringobulbia ผูปวยจะมีอาการ palatal หรือ เกยวขี่ องก บการรบกวนการไหลของนั าไขสํ้ นหลั งั 2-6 vocal cord paralysis, dysarthria, horizontal โดย Chiari malformation ก็อาจเปนสาเหตุให หรือ vertical nystagmus, episodic dizziness เกิด syringomyelia ตามมา สาเหตุอื่นๆ ไดแก หรือ vertigo, และ tongue weakness รวมกับ ตามหลังการบาดเจ็บของไขสันหลัง, myelitis, atrophy necrotic spinal cord tumors และ chronic การตรวจ MRI scans เปน diagnostic- arachnoiditis จากเชื้อวัณโรคหรือเชื้ออื่นๆ study of choice สาหรํ บการวั นิ จฉิ ยั syringomy- ความชุกของ syringomyelia 8.4 รายตอ elia เพราะสามารถเห็น spinal cord cavitation ประชาการ 100,000 ราย หรือพบในชาวอเมริกัน ไดดีที่สุดจากการ MRI โดยจะเห็น syrinx เปน 21,000 รายตอป7 อาการของ central cord syn- low intensity ใน T1-weighted images และ drome ไดแก  dissociated sensory loss (loss of high intensity on proton density-weighted pain and temperature sensation แต sparing images and T2-weighted images สาเหตุ of touch and vibration) arefl exia, อาการออน ของsyringomyeliaจะไมสามารถบอกไดจาก แรงของแขนสองขางล กษณะของั sensory defi cit ผลMRI ขอม ลจะไดู จากการซ กประวั ตั ิเชน ผปู วย เปนแบบ ”suspended„ (cape distribution) สวน เคยมีประวัติเปนเยื่อหุมสมองอักเสบ มเลี ือดออก ใหญอาการชาจะเริ่มตนแบบไมสมมาตรพบกลาม ในสมอง หรอไดื ร บบาดเจั บมาก็ อน เปนต น จะชวย เนื้อลีบที่คอสวนลาง ไหลแขนและมือสองขางพบ ในการวินิจฉัย วามี asymmetric หรือ absent refl exes ที่แขน การรกษาั syringomyelia โดยทวไปไดั่ ผล ตอมาจะม อาการของี UMN เมอรอยโรคเรื่ มขยายิ่ ไมเปนที่นาพอใจนัก การรักษา Chiaritonsillar ใหญจนถึง long tracts ไดแก spasticity และ herniation ทําไดโดยการทํา decompressed อาการออนแรงของขาสองขาง, refl exes เร็ว 8,9, suboccipitalcraniectomy, upper cervical bladder and bowel dysfunction และ Horner’s laminectomy และ placement of a dural graft syndrome ผูปวยบางรายอาจมีอาการใบหนา ในกรณีที่ syrinx cavity มีขนาดใหญศัลยแพทย ชาเนื่องจากมีรอยโรคไปถึง descending tract จะเลือกทํา direct decompression หรือ drain- ของ trigeminal nerve (C2 level หรือเหนือกวา) age อาจทาการใสํ small shunt หรอถื าหากผ ปู วย

62 Vol.8 No.3

มีเนื้องอกไขสันหลังก็จะตองไดรับการผาตัดเอา 5. Santoro A, Delfini R, Innocenzi G, กอนเนื้องอกออกดวย ซึ่งการผาตัดรักษา syrin- et al. Spontaneous drainage of sy- gomyelia มักเกิด morbidity ไดบอย อยางไร ringomyelia: Report of two cases. J กตามการผ็ าต ดกั จะช็ วยย บยั งการดั้ าเนํ นโรคิ และ Neurosurg1993;79:132-4. ผูปวยสวนหนึ่งสามารถมีอาการดีขึ้นได 6. Sun JC, Steinbok P, Cochrane DD. Spontaneous resolution and recur- เอกสารอางอิง renceof a Chiari I malformation and 1. Koehler PJ.Chiari’s description of associated syringomyelia: Casereport. cerebellar ectopy (1891) with as- J Neurosurg2000;92:207-10. ummary of Cleland’s and Arnold’s 7. Heiss JD, PN, DeVroom HL, et al. Elu- contributions and some early ob- cidating the pathophysiology ofsyrin- servationson neural-tube defects. J gomyelia. J Neurosurg1999;91:553-62. Neurosurg1991;75:823-6. 8. Paul KS, LR, Strang FA, et al. Arnold- 2. Gardner WJ, Angel J. The cause of Chiari malformation: review of 71cas- syringomyelia and its surgical treat- es. J Neurosurg1983;58:183-7. ment.Cleve Clin Q 1958;25:4-8. 9. Levy WJ, ML, Hahn JF. Chiari malfor- 3. Gardner WJ, Angel J. The mechanism mation presenting in adults: asurgical of syringomyelia and its surgicalcor- experience in 127 cases. Neurosur- rection. ClinNeurosurg1958;6:131-40. gery 1983;12:377-90. 4. Guillen A, Costa JM. Spontaneous resolution of a Chiari I malformatio- nassociated syringomyelia in one child. ActaNeurochir (Wien) 2004;146: 187-91.